Нови подходи в дефинирането и класификацията на кардиомиопатиите. кардиомиопатия

Кардиомиопатията е първична или вторична лезия на миокарда, причините за която не са съдови лезии, тумор или възпалителен процес. Това общо наименование крие цяла група сърдечни заболявания, които имат както известна причина, така и онези разновидности на кардиомиопатия, чиято етиология не е установена.

Когато изучават различни видове кардиомиопатия, изследователите създават нейната класификация, като ги разделят на първични (идиопатични) и вторични заболявания.

Първична кардиомиопатия

Идиопатичните включват такива видове миокардни лезии, чиято причина не може да бъде установена. Основната форма на това заболяване е:

Разширена кардиомиопатия

Сърдечните кухини се увеличават без удебеляване на стените на вентрикулите. Това причинява систолна дисфункция, намален сърдечен дебит и прогресия на сърдечна недостатъчност. Понякога включва и исхемична кардиомиопатия, която се среща при пациенти с коронарна болест на сърцето.

Хипертрофична кардиомиопатия

Изразява се в удебеляване на стените на едната или двете камери (над 1,5 cm). Този дефект може да бъде наследствен или придобит, понякога симетричен, но по-често асиметричен, обструктивен и необструктивен.

Рестриктивна кардиомиопатия

Рестриктивната кардиомиопатия е рядка. Неговите видове: дифузен и заличаващ. Характеризира се с намаляване на контрактилитета на миокарда, което води до липса на кръвоснабдяване на сърдечните камери, което значително увеличава натоварването на предсърдията.

Аритмогенна дяснокамерна дисплазия (болест на Fontan)

Рядко наследствено заболяване, което представлява некроза на тъканите на сърдечния мускул, което възниква поради изобилието от телесни мазнини. Тази опция може да причини тежки форми на аритмия или дори сърдечен арест.

Вторична кардиомиопатия

Ако се установи причината за кардиомиопатия, тогава тя се счита за вторична и е по-опасна за живота на пациента от първичната кардиомиопатия.

Медицинската статистика твърди, че вторичната кардиомиопатия, която протича в тежка форма, е много по-вероятно да доведе до смърт.

Класификацията на вторичната кардиомиопатия е както следва:

Алкохолна кардиомиопатия

Алкохолната кардиомиопатия се причинява от продължителна злоупотреба с алкохол и води до тежко увреждане на миокарда. По-често води до сърдечна недостатъчност, но понякога и до миокардна исхемия. Това е най-честата причина за смърт сред всички пациенти с кардиомиопатия.

Диабетна кардиомиопатия

Причинява се от наличието на захарен диабет, причинява биохимични промени в миокарда и натрупване на полизахариди в него.

Тиреотоксична кардиомиопатия

Това е следствие от нарушения в ендокринната система и напреднала тиреотоксикоза. Честата му проява е дисхормоналната кардиомиопатия, която се появява по време на хормонална терапия или през пубертета.

Исхемична кардиомиопатия

Исхемичният сорт е свързан с миокардна патология поради редица морфофункционални дифузни нарушения, които възникват на фона на остра или хронична миокардна исхемия. Води до разширяване на сърдечните камери и сърдечна недостатъчност.

Метаболитна кардиомиопатия

Придружава се от сърдечна недостатъчност и миокардна дистрофия, причината за които са определени нарушения на енергийните или метаболитни процеси в миокарда.

Дисметаболитна кардиомиопатия

Завършва със сърдечна недостатъчност, която възниква поради продължително пренапрежение на сърцето, причинено от нарушения в хомеостазата и свързаното с това развитие на ендототоксикоза. Подобна форма на заболяването най-често се среща при млади хора, занимаващи се с професионален спорт.

Токсична кардиомиопатия

Причинява сърдечна недостатъчност на фона на продължително излагане на тялото на всякакви токсини.

стресова кардиомиопатия

При стресова кардиомиопатия, в резултат на шокове, умствени и емоционални въздействия, миокардът отслабва и контрактилитетът му намалява.

Дисхормонална кардиомиопатия

Дисхормоналната кардиомиопатия е миокардна лезия без възпаление, причинена от липса на полови хормони поради някои нарушения в метаболитния процес, протичащ в миокарда.

Има неисхемичен произход. По правило се проявява с болезнени усещания в гърдите и сърдечна недостатъчност на фона на внезапно намаляване на контрактилитета на миокарда. Основно тази форма се причинява от емоционален стрес, откъдето идва и другото име - "синдром на разбито сърце".

В допълнение към изброените по-горе форми на кардиомиопатия, има още една - латентна (с неясна етиология). Характеризира се с някои специфични условия, които не попадат в нито един от горните видове.

Какъв тип кардиомиопатия сте срещали? Разкажете ни за вашето заболяване в коментарите.

кардиомиопатияса голяма група заболявания, които водят до нарушения на сърдечния мускул. Има няколко типични механизма на миокардно увреждане ( всъщност сърдечния мускул), които съчетават тези патологии. Развитието на заболяването протича на фона на различни сърдечни и не-сърдечни нарушения, тоест кардиомиопатията може да има различни причини.

Първоначално групата на кардиомиопатиите не включва заболявания сърцапридружени от лезии на клапите и коронарните съдове ( собствени съдове на сърцето). Въпреки това, според препоръките на Световната здравна организация ( КОЙ) през 1995 г. този термин трябва да се прилага за всички заболявания, които са придружени от нарушения на миокарда. Повечето експерти обаче не включват коронарна болест на сърцето, клапна болест, хронична хипертония и някои други независими патологии. По този начин въпросът кои заболявания да се разбират под термина "кардиомиопатия" в момента остава отворен.

Разпространението на кардиомиопатията в съвременния свят е доста високо. Дори и при изключване на горните патологии от тази концепция, това се случва средно при 2 до 3 души от хиляда. Ако вземем предвид епидемиологията на коронарната болест на сърцето и дефектите на сърдечните клапи, разпространението на това заболяване ще се увеличи няколко пъти.

Анатомия и физиология на сърцето

При кардиомиопатиите сърдечният мускул е засегнат предимно, но последствията от това заболяване могат да бъдат отразени в различни части на сърцето. Тъй като това тяло работи като едно цяло, разделянето му на части може да бъде само условно. Появата на определени симптоми или нарушения в работата, по един или друг начин, засяга цялото сърце като цяло. В тази връзка, за правилното разбиране на кардиомиопатията, трябва да се запознаете със структурата и функциите на този орган.


От анатомична гледна точка в сърцето се разграничават следните четири секции (камери):

• Дясно предсърдие. Дясното предсърдие е предназначено да събира венозна кръв от системното кръвообращение ( всички органи и тъкани). Неговото съкращение ( систола) дестилира венозна кръв на части в дясната камера.
• Дясна камера. Този участък е вторият по обем и дебелина на стената ( след лявата камера). При кардиомиопатии тя може да бъде сериозно деформирана. Обикновено кръвта идва от дясното предсърдие. Свиването на тази камера изхвърля съдържанието в белодробната циркулация ( белодробни съдовекъдето се извършва обмен на газ.
• Ляво предсърдие. Лявото предсърдие, за разлика от горните отдели, изпомпва вече артериална кръв, обогатена с кислород. По време на систола го изхвърля в кухината на лявата камера.
• лява камера. Най-често страда лявата камера при кардиомиопатии. Факт е, че този отдел има най-голям обем и най-голяма дебелина на стената. Неговата функция е да доставя артериална кръв под високо налягане до всички органи и тъкани чрез обширна мрежа от артерии. Систолата на лявата камера води до изхвърляне на голям обем кръв в системното кръвообращение. За удобство този обем се нарича още фракция на изтласкване или ударен обем.

Кръвта последователно преминава от една кухина на сърцето в друга, но левият и десният участък не се свързват помежду си. В десните участъци венозната кръв тече към белите дробове, в левите - артериалната кръв от белите дробове към органите. Разделя ги солидна преграда. На нивото на предсърдията се нарича междупредсърдно, а на ниво вентрикули - междукамерно.

В допълнение към камерите на сърцето, четири от неговите клапи са от голямо значение за работата му:

• трикуспидален ( трикуспидален) клапан- между дясно предсърдие и камера
• белодробна клапа- на изхода от дясната камера;
• митрална клапа- между лявото предсърдие и вентрикула
• аортна клапа- на границата на изхода от лявата камера и аортата.

Всички клапани имат подобна структура. Те се състоят от здрав пръстен и няколко клапи. Основната функция на тези образувания е да осигурят еднопосочен кръвен поток. Например, трикуспидалната клапа се отваря по време на систола на дясното предсърдие. Кръвта лесно навлиза в кухината на дясната камера. Въпреки това, по време на камерна систола клапите се затварят плътно и кръвта не може да се върне. Неизправностите на клапите могат да причинят вторична кардиомиопатия, тъй като при тези условия кръвното налягане в камерите не се регулира.

Най-важна роля в развитието на кардиомиопатия играят слоевете, които изграждат сърдечната стена. Това е клетъчният и тъканен състав на органа, който до голяма степен определя увреждането му при различни патологии.

Различават се следните слоеве на стената на сърцето:

• ендокард;
• миокарда;
• перикард.

Ендокард

Ендокардът е тънък слой от епителни клетки, който покрива вътрешността на сърдечната кухина. Той съдържа известно количество влакна на съединителната тъкан, които участват в образуването на клапния апарат. Основната функция на този слой е да осигури така наречения ламинарен кръвен поток ( без завихряния) и предотвратяване на кръвни съсиреци. За редица заболявания например ендокардит на Loeffler) има уплътнение и удебеляване на ендокарда, което намалява еластичността на стената на сърцето като цяло.

миокарда

Всъщност терминът "кардиомиопатия" предполага основно увреждане на миокарда. Това е средният и най-дебел слой на сърдечната стена, представен от мускулна тъкан. Дебелината му варира от няколко милиметра в стените на предсърдията до 1 - 1,2 cm в стената на лявата камера.

Миокардът изпълнява следните важни функции:

• Автоматизъм.Автоматизмът предполага, че миокардните клетки ( кардиомиоцити) могат да се свиват сами при ниска честота. Това се дължи на структурата на тази тъкан.
• Проводимост.Проводимостта се разбира като способността на сърдечния мускул бързо да предава биоелектрически импулс от една клетка към друга. Това се осигурява от специфични междуклетъчни връзки.
• Контрактилитет.Контрактилността предполага, че кардиомиоцитите могат да намаляват или увеличават размера си под действието на биоелектрически импулс, както всяка мускулна клетка. Това се дължи на наличието в тяхната структура на миофибрили - специфични нишки с висока еластичност. За стартиране на механизма на свиване е необходимо наличието на редица микроелементи ( калий, калций, натрий, хлор).
• Възбудимост.Възбудимостта е способността на кардиомиоцитите да реагират на входящ импулс.

В работата на миокарда се разграничават две основни фази - систола и диастола. Систолата е едновременно свиване на мускула с намаляване на обема на сърдечната камера и изтласкване на кръв от нея. Систолата е активен процес и изисква кислород и хранителни вещества. Диастолата е периодът на мускулна релаксация. През това време при здрав човек сърдечната камера се връща към предишния си обем. Самият миокард не е активен и процесът възниква поради еластичността на стените. С намаляването на тази еластичност сърцето по-трудно и по-бавно се връща във формата си в диастола. Това се отразява в напълването му с кръв. Факт е, че когато обемът на камерата се разширява, тя се запълва с нова порция кръв. Систолата и диастолата се редуват, но не се появяват едновременно във всички камери на сърцето. Предсърдното свиване е придружено от отпускане на вентрикулите и обратно.

перикард

Перикардът е външният слой на стената на сърцето. Представлява тънка пластинка от съединителна тъкан, която е разделена на два листа. Така нареченият висцерален лист е плътно слят с миокарда и покрива самото сърце. Външният лист образува сърдечна торба, която осигурява нормалното плъзгане на сърцето по време на съкращенията му. Възпалителни заболявания на перикарда, сливане на неговите листове или калциеви отлагания в дебелината на този слой могат да доведат до симптоми, подобни на рестриктивна кардиомиопатия.

В допълнение към камерите на сърцето, неговите стени и клапен апарат, този орган има още няколко системи, които регулират работата му. На първо място, това е проводяща система. Представлява възли и влакна, които имат повишена проводимост. Благодарение на тях сърдечният импулс се генерира с нормална честота, а възбуждането се разпределя равномерно в целия миокард.

В допълнение, коронарните съдове играят важна роля в работата на сърцето. Това са малки съдове, които произхождат от основата на аортата и пренасят артериална кръв към самия сърдечен мускул. При някои заболявания този процес може да бъде нарушен, което води до смърт на кардиомиоцитите.

Причини за кардиомиопатия

Както беше отбелязано по-горе, според последните препоръки на СЗО, кардиомиопатиите включват всяко заболяване, придружено от увреждане на сърдечния мускул. В резултат на това има много причини за развитието на тази патология. Ако миокардната дисфункция е следствие от други диагностицирани заболявания, обичайно е да се говори за вторични или специфични кардиомиопатии. В противен случай ( и такива случаи в медицинската практика не са рядкост), основната причина за заболяването остава неизвестна. Тогава говорим за първичната форма на патология.

Основните причини за развитието на първична кардиомиопатия са:

• Генетични фактори. Често различни генетични заболявания стават причина за кардиомиопатия. Факт е, че кардиомиоцитите съдържат голям брой протеини, участващи в процеса на свиване. Вроденият генетичен дефект на някой от тях може да доведе до смущения във функционирането на целия мускул. В тези случаи далеч не винаги е възможно да се разбере какво точно е причинило заболяването. Кардиомиопатията се развива самостоятелно, без признаци на друго заболяване. Това ни позволява да го отнесем към групата на първичните лезии на сърдечния мускул.
• Вирусна инфекция. Редица изследователи смятат, че някои вирусни инфекции са виновни за развитието на дилатативна кардиомиопатия. Това се потвърждава от наличието на подходящи антитела при пациентите. В момента се смята, че вирусът Coxsackie, вирусът на хепатит С, цитомегаловирусът и редица други инфекции могат да засегнат ДНК веригите в кардиомиоцитите, нарушавайки нормалното им функциониране. Друг механизъм, отговорен за увреждането на миокарда, може да бъде автоимунен процес, когато антитела, произведени от самото тяло, атакуват собствените му клетки. Както и да е, връзката между горните вируси и кардиомиопатиите може да бъде проследена. Те се класифицират като първични форми, поради факта, че инфекциите не винаги проявяват типичните си симптоми. Понякога увреждането на сърдечния мускул е единственият проблем.
• Автоимунни нарушения. Споменатият по-горе автоимунен механизъм може да се задейства не само от вируси, но и от други патологични процеси. Много е трудно да се спре такова увреждане на сърдечния мускул. Кардиомиопатията обикновено прогресира и прогнозата остава лоша за повечето пациенти.
• Идиопатична миокардна фиброза. Миокардната фиброза е постепенно заместване на мускулните клетки със съединителна тъкан. Този процес се нарича още кардиосклероза. Постепенно сърдечните стени губят еластичност и способност да се свиват. В резултат на това има влошаване на функционирането на органа като цяло. Кардиосклерозата често се наблюдава след миокарден инфаркт или миокардит. Тези заболявания обаче са вторични форми на тази патология. Идиопатичната фиброза се счита за първична, когато причината за образуването на съединителна тъкан в миокарда не може да бъде установена.

Във всички тези случаи лечението на кардиомиопатия ще бъде симптоматично. Това означава, че лекарите ще се опитат да компенсират сърдечната недостатъчност, доколкото е възможно, но няма да могат да премахнат причината за развитието на болестта, тъй като тя е неизвестна или не е добре разбрана.

Следните заболявания могат да бъдат причина за развитие на вторична кардиомиопатия:

• инфекция на миокарда;
• сърдечна исхемия;
• болести на натрупване;
• ендокринни заболявания;
• електролитен дисбаланс;
• амилоидоза;
• системни заболявания на съединителната тъкан;
• невромускулни заболявания;
• отравяне;
• кардиомиопатия по време на бременност.

инфекция на миокарда

Инфекциозното увреждане на миокарда, като правило, се проявява чрез миокардит ( възпаление на сърдечния мускул). Може да бъде както самостоятелно заболяване, така и следствие от системна инфекция. Микробите, прониквайки в дебелината на миокарда, причиняват възпалителен оток, а понякога и смърт на кардиомиоцитите. На мястото на мъртвите клетки се образуват точкови включвания от съединителна тъкан. Тази тъкан не може да изпълнява същите функции като здравия сърдечен мускул. В резултат на това с времето се развива кардиомиопатия. обикновено дилатирани, рядко рестриктивни).

Поради липса на кислород настъпва постепенно или бързо разрушаване на кардиомиоцитите. Този процес е най-остър при инфаркт на миокарда, когато настъпва масивна некроза в определена област на мускула ( умирам) тъкан. Независимо от формата на ИБС, има заместване на нормалните мускулни клетки със съединителна тъкан. В дългосрочен план това може да доведе до разширяване на сърдечната камера и установяване на дилатативна кардиомиопатия.

Много експерти не препоръчват включването на такива заболявания в категорията на кардиомиопатиите, обяснявайки, че причината за заболяването е ясно известна и увреждането на миокарда всъщност е само усложнение. Въпреки това, практически няма разлики в клиничните прояви, така че е напълно уместно CAD да се разглежда като една от причините за кардиомиопатия.

Следните фактори повишават риска от развитие на атеросклероза и коронарна артериална болест:

• повишени кръвни липиди ( холестерол над 5 mmol/l и липопротеини с ниска плътност над 3 mmol/l);
• високо кръвно налягане;
• затлъстяване в различна степен.

Има и други, по-малко значими фактори, които увеличават риска от коронарна артериална болест. Чрез ИБС тези фактори също влияят върху развитието на последващи структурни промени, водещи до кардиомиопатия.

Хипертонична болест

Хипертонията или есенциалната хипертония също може да доведе до структурни промени в сърдечния мускул. Това заболяване може да се развие по различни причини и основната му проява е стабилно повишаване на кръвното налягане до повече от 140/90 mm Hg.

Ако причината за високо кръвно налягане не е патология на сърцето, а други нарушения, тогава съществува риск от развитие на разширена или хипертрофична кардиомиопатия. Факт е, че при повишено налягане в съдовете сърцето работи по-трудно. Поради това стените му могат да загубят еластичност, като не могат да дестилират пълния обем кръв. Друг вариант е, напротив, удебеляване на сърдечния мускул ( хипертрофия). Поради това лявата камера се свива по-силно и дестилира кръвта през съдовете дори при условия на високо налягане.

Много експерти не препоръчват да се класифицира увреждането на сърдечния мускул при хипертония като кардиомиопатия. Факт е, че в този случай е трудно да се разграничи коя от тези патологии е първична и коя е вторична ( следствие или усложнение на основно заболяване). Но симптомите и проявите на заболяването в този случай съвпадат с тези при кардиомиопатии от друг произход.

Причините за развитието на есенциална хипертония, водеща до последваща кардиомиопатия, могат да бъдат следните фактори и нарушения:

• напреднала възраст ( над 55-65 години);
• пушене;
• генетично предразположение;
• някои хормонални нарушения.

складови заболявания

Болестите на съхранение са специфични генетични заболявания, които водят до метаболитни нарушения в организма. В резултат на това всички метаболитни продукти, които не се екскретират поради заболяването, започват да се отлагат в органите и тъканите. Най-голямо значение в развитието на кардиомиопатия играят патологиите, при които чужди вещества се отлагат в дебелината на сърдечния мускул. Това в крайна сметка води до сериозно нарушаване на работата му.

Болестите, при които се наблюдава патологично отлагане на каквито и да е вещества в дебелината на миокарда, са:

• Хемохроматоза.При това заболяване желязото се отлага в мускулната тъкан, което нарушава функционирането на мускулите.
• Болести на съхранение на гликоген.Това е името на група патологии, при които в сърцето се отлага твърде много или твърде малко гликоген. И в двата случая работата на миокарда може да бъде сериозно нарушена.
• Синдром на Рефсум.Тази патология е рядко генетично заболяване, придружено от натрупване на фитанова киселина. Това нарушава инервацията на сърцето.
• Болест на Фабри.Тази патология често води до хипертрофия на миокарда.

Въпреки факта, че тези заболявания са сравнително редки, те пряко засягат свиването на миокарда, причинявайки различни видове кардиомиопатия и сериозно нарушавайки работата на сърцето като цяло.

Ендокринни заболявания

Кардиомиопатиите могат да се развият на фона на сериозни ендокринни ( хормонални) разстройства. Най-често се наблюдава свръхстимулация на сърцето, повишаване на кръвното налягане или промени в структурата на сърдечния мускул. Хормоните регулират работата на много органи и системи и в някои случаи могат да повлияят и на цялостния метаболизъм. По този начин механизмите на развитие на кардиомиопатии при ендокринни заболявания могат да бъдат много разнообразни.

Основните хормонални нарушения, които могат да доведат до кардиомиопатия, са:

• нарушения на щитовидната жлеза ( както хиперфункция, така и хипофункция);
• диабет;
• патология на надбъбречната кора;

Времето, в което настъпва поражението на сърдечния мускул, зависи от естеството на заболяването, тежестта на хормоналните нарушения и интензивността на лечението. С навременното обжалване на ендокринолога развитието на кардиомиопатия в повечето случаи може да се избегне.

Електролитен дисбаланс

Електролитен дисбаланс се отнася до твърде ниски или твърде високи нива на определени йони в кръвта. Тези вещества са необходими за нормалното свиване на кардиомиоцитите. Ако тяхната концентрация е нарушена, миокардът не може да изпълнява функциите си. Дългосрочната диария, повръщането и някои бъбречни заболявания могат да доведат до електролитен дисбаланс. При такива условия тялото, заедно с водата, губи значително количество хранителни вещества. Ако такива нарушения не бъдат коригирани навреме, след известно време ще последват функционални и след това структурни промени в сърцето.

Най-важна роля в работата на сърдечния мускул играят следните вещества:

• калий;
• калций;
• натрий;
• хлор;
• магнезий;
• фосфати.

С навременната диагностика на електролитния дисбаланс и неговата медицинска корекция може да се избегне развитието на кардиомиопатия.

Амилоидоза

При амилоидоза на сърцето има отлагане в дебелината на сърдечния мускул на специален протеин-полизахариден комплекс, наречен амилоид. Това заболяване често се развива на фона на други хронични патологии, като тяхната пряка последица. Има няколко вида амилоидоза. Сърдечни увреждания възникват само при някои от тях.

След като се натрупва в миокарда, патологичният протеин пречи на нормалното свиване на кардиомиоцитите и нарушава функционирането на органа. Постепенно стените на сърцето губят своята еластичност и контрактилитет, развива се кардиомиопатия с прогресираща сърдечна недостатъчност.

Сърдечно увреждане е възможно при някоя от следните форми на амилоидоза:

• първична амилоидоза;
• вторична амилоидоза;
• семейство ( наследствена) амилоидоза.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Въпреки факта, че сърдечният мускул се състои главно от кардиомиоцити, той съдържа и част от съединителната тъкан. Поради това, при така наречените системни заболявания на съединителната тъкан, миокардът може да бъде засегнат от възпалителния процес. Степента на увреждане на сърцето ще зависи от много фактори. Интензивното възпаление може да доведе до дифузна кардиосклероза, при която се наблюдава постепенно заместване на нормалните мускулни клетки със съединителна тъкан. Това усложнява работата на сърцето и води до развитие на кардиомиопатия.

Сърдечно увреждане може да се наблюдава при следните системни заболявания на съединителната тъкан:

• системна склеродермия;

Усложненията, свързани с нарушаване на работата на сърцето, са много характерни за тези патологии. В тази връзка е необходима консултация с кардиолог веднага след поставяне на диагнозата. Навременното лечение ще предотврати бързото развитие на кардиомиопатия, въпреки че повечето заболявания от тази група са хронични и в дългосрочен план сърдечните проблеми рядко могат да бъдат напълно избегнати.

Невромускулни заболявания

Има редица заболявания, които засягат нервните влакна и възпрепятстват нормалното предаване на импулси от нерва към мускула. В резултат на нарушение на инервацията дейността на сърцето е сериозно нарушена. Тя не може да се съкращава редовно и с необходимата сила, поради което не може да се справи с постъпващата кръв. В резултат на това често се развива дилатативна кардиомиопатия. Сърдечните стени в тежки случаи дори не са в състояние да поддържат нормален мускулен тонус, което води до тяхното прекомерно разтягане.

Разширената кардиомиопатия често усложнява хода на следните невромускулни заболявания:

• миодистрофия на Дюшен;
• миодистрофия на Бекер;
• миотонична дистрофия;
• Атаксия на Фридрих.

Тези заболявания имат различен характер, но са сходни по механизма на увреждане на сърдечния мускул. Скоростта на развитие на кардиомиопатия директно зависи от прогресията на заболяването, степента на увреждане на нервните и мускулните клетки.

отравяне

Има и редица токсини, които могат да нарушат работата на сърцето за кратко време. По принцип те засягат системата на нейната инервация или директно мускулните клетки. Резултатът обикновено е дилатативна кардиомиопатия.

Отравянето със следните вещества може да доведе до тежко увреждане на сърдечния мускул:

• алкохол;
• тежки метали ( олово, живак и др.);
• някои лекарства ( амфетамини, циклофосфамид и др.);
• арсен.

По същия начин увреждането на сърдечния мускул възниква по време на радиоактивно излагане и някои тежки алергични реакции. По правило кардиомиопатията в тези случаи е временна и е обратимо заболяване. Може да стане необратимо само при хронична интоксикация ( например при хора, страдащи от алкохолизъм в продължение на много години).

Кардиомиопатия по време на бременност

Кардиомиопатия може да се развие в края на бременността ( в третия триместър) или в първите месеци след раждането на дете. Заболяването може да се развие по различни механизми. Факт е, че бременността обикновено е придружена от промени в хемодинамиката ( увеличаване на обема на циркулиращата кръв, промени в кръвното налягане), хормонални промени, стресови ситуации. Всичко това може да повлияе на работата на сърцето, което води до развитие на кардиомиопатия. Най-често бременните жени и младите майки имат разширена или хипертрофична форма на това заболяване. Като се има предвид общото отслабване на тялото, кардиомиопатията в такива случаи може да представлява сериозна заплаха за живота.

По принцип вторичните кардиомиопатии често са обратими. Те се развиват на фона на други патологии и адекватното лечение на основното заболяване може да доведе до пълното изчезване на сърдечните симптоми. Това предопределя тактиката на лечение на такива форми на заболяването.

От гореизложеното може да се заключи, че кардиомиопатиите се развиват на фона на различни патологии по сходни механизми и закони. Важно е, че независимо от причината, много от тях проявяват едни и същи симптоми, изискват сходна диагноза и лечение.

Видове кардиомиопатия

Както бе споменато по-горе, кардиомиопатията може да има много различни причини и експертите по света не винаги са в състояние да определят точно кои трябва да бъдат включени в това определение и кои не. В тази връзка класификацията на това заболяване по произход ( етиологична класификация) рядко се използва на практика. Много по-важни са клиничните видове кардиомиопатии.


Разликата между тях се основава на естеството на структурните промени в сърдечния мускул и проявите на заболяването. Тази класификация ви позволява бързо да диагностицирате и да започнете правилното лечение. Това временно ще компенсира сърдечната недостатъчност и ще намали риска от усложнения.

Според механизма на развитие на заболяването всички кардиомиопатии се разделят на следните видове:

• разширена кардиомиопатия;
• хипертрофична кардиомиопатия;
• рестриктивна кардиомиопатия;
• специфична кардиомиопатия;
• некласифицирана кардиомиопатия.

Разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия е най-често срещаният тип на това заболяване. Може да се развие с миокардни лезии от различен характер и да засегне както стените на предсърдията, така и стените на вентрикулите. Обикновено в ранните стадии на заболяването се засяга само една от камерите на сърцето. Най-опасната е разширената вентрикуларна кардиомиопатия.

Този вид заболяване е разширяване на кухината на сърдечната камера. Стените му се разтягат необичайно, като не могат да поемат вътрешното налягане, което се увеличава с притока на кръв. Това води до редица неблагоприятни ефекти и силно засяга работата на сърцето.

Разширяване (дилатация) на камерата на сърцето може да възникне поради следните причини:

• Намаляване на броя на миофибрилите.Както бе споменато по-горе, миофибрилите са основната контрактилна част на кардиомиоцитите. Ако броят им намалее, стената на сърцето губи еластичност и когато камерата се напълни с кръв, тя се разтяга твърде много.
• Намаляване на броя на кардиомиоцитите.Обикновено количеството мускулна тъкан в сърцето намалява с кардиосклероза, която се е развила на фона на възпалителни заболявания или миокардна исхемия. Съединителната тъкан има значителна здравина, но не е в състояние да се свие и да поддържа мускулния тонус. В ранните етапи това води до прекомерно разтягане на стената на органа.
• Нарушаване на нервната регулация.При някои нервно-мускулни заболявания потокът от възбудни импулси спира. Сърцето реагира на повишаване на налягането в неговата камера по време на кръвоснабдяването и дава сигнал за свиване на мускула. Поради нарушения на инервацията, сигналът не достига, кардиомиоцитите не се свиват ( или не се свиват достатъчно), което води до разширяване на камерата под действието на вътрешно налягане.
• електролитен дисбаланс.За свиването на миокарда е необходимо нормално съдържание на натриеви, калиеви и хлоридни йони в кръвта и в самите мускулни клетки. При електролитен дисбаланс концентрацията на тези вещества се променя и кардиомиоцитите не могат да се свиват нормално. Това може да доведе и до разширяване на сърдечната камера.

Разширяването на камерата на сърцето води до факта, че в нея започва да тече повече кръв. По този начин е необходимо повече време и по-голяма сила на свиване, за да се свие камерата и да се изпомпва този обем. Тъй като стената е опъната и изтънена, за нея е трудно да се справи с такова натоварване. Освен това, след систола, обикновено не цялото количество кръв напуска камерата. Най-често значителна част от него остава. Поради това има, така да се каже, натрупване на кръв в атриума или вентрикула, което също влошава помпената функция на сърцето. Разтягането на стените на камерата води до разширяване на отвора на сърдечните клапи. Поради това се образува празнина между техните клапи, което води до недостатъчност в работата на клапана. Той не може да спре притока на кръв по време на систола и да го насочи в правилната посока. Част от кръвта ще се върне от вентрикула към атриума през ненапълно затворени върхове. Освен това утежнява работата на сърцето.

За компенсиране на работата на сърцето при разширена кардиомиопатия се включват следните механизми:

• тахикардия.Тахикардия е повишаване на сърдечната честота над 100 удара в минута. Това ви позволява бързо да изпомпвате дори малко количество кръв и да осигурите на тялото кислород за известно време.
• Усилване на контракциите.Укрепването на миокардната контракция ви позволява да изхвърлите по-голям обем кръв по време на систола ( увеличаване на ударния обем). Кардиомиоцитите обаче консумират повече кислород.

За съжаление тези компенсаторни механизми са временни. За да поддържа сърцето да работи по-дълго, тялото използва други методи. По-специално, необходимостта от по-силни контракции обяснява миокардната хипертрофия. Разширените стени се удебеляват поради растежа на кардиомиоцитите и увеличаването на техния брой. Този процес не се счита за вариант на хипертрофична кардиомиопатия, тъй като камерите на сърцето се разширяват пропорционално на дебелината на стените им. Проблемът е, че нарастването на мускулната маса значително увеличава нуждата от кислород и в дългосрочен план води до миокардна исхемия.

Въпреки всички компенсаторни механизми, сърдечната недостатъчност прогресира бързо. Това е нарушение на помпената функция на сърцето. Той просто спира да изпомпва необходимия обем кръв, което води до стагнация. Стагнация се появява и в големия кръг на кръвообращението, и в малкия, и в самите камери на органа. Този процес е придружен от появата на съответните симптоми.

Критерият за диагнозата "разширена кардиомиопатия" е разширяването на кухината на лявата камера по време на нейната релаксация ( в диастола) до 6 см в диаметър. В същото време се регистрира намаляване на фракцията на изтласкване с повече от 55%. С други думи, лявата камера изпомпва само 45% от предписания обем, което обяснява кислородното гладуване на тъканите, риска от усложнения и много прояви на заболяването.

Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, при което дебелината на стените на сърдечната камера се увеличава, но обемът на камерата остава същият или намалява. Най-често стените на вентрикулите се удебеляват ( обикновено ляво, рядко дясно). При някои наследствени заболявания може да се наблюдава и удебеляване на междукамерната преграда ( в някои случаи до 4 - 5 см). Резултатът е тежко смущение на сърцето. Хипертрофия се счита за удебеляване на стената до 1,5 см или повече.

Хипертрофичната кардиомиопатия има две основни форми – симетрична и асиметрична. По-често се среща асиметрично удебеляване на стените на една от вентрикулите. Симетрично увреждане на камерите може да възникне при някои заболявания на съхранението или хипертония, но обикновено това заболяване включва наследствени дефекти в мускулната тъкан.

Основните проблеми с удебеляването на стените на сърцето са:

• хаотично подреждане на мускулните влакна в миокарда;
• удебеляване на стените на коронарните артерии ( те съдържат гладкомускулни клетки, които също хипертрофират и стесняват лумена на съда);
• фиброзен процес в дебелината на стената.

Обикновено наследствената форма на заболяването започва да се усеща от първите години от живота. По-често се среща при мъжете. Прогресирането на заболяването може да настъпи при различни хора с различна скорост. Това се дължи на наличието на предразполагащи фактори.

Смята се, че миокардната хипертрофия се развива по-бързо при следните състояния:

• действие на катехоламини;
• повишени нива на инсулин;
• нарушения на щитовидната жлеза;
• хипертонична болест;
• естеството на мутацията в гените;
• грешен начин на живот.

Удебеленият миокард може да създаде много проблеми от най-различно естество. Този вид кардиомиопатия предразполага към тежки усложнения, които обикновено причиняват смъртта на пациентите.

При хипертрофична кардиомиопатия се наблюдават следните проблеми в работата на сърцето:

• Намален обем на лявата камера (най-често става въпрос за тази камера) не позволява пълен кръвен поток от атриума тук. Поради това налягането в лявото предсърдие се повишава и то се разширява.
• Стагнация на кръвта в белодробната циркулация.Тъй като обемът на лявата камера намалява, в белодробната циркулация настъпва кръвен застой. Това дава комплекс от симптоми, характерни за този тип кардиомиопатия.
• миокардна исхемия.В този случай говорим не толкова за атеросклеротични съдови лезии ( въпреки че значително влошава прогнозата), колко за увеличаване на броя на кардиомиоцитите. Мускулът започва да консумира повече кислород, а съдовете, оставайки със същата ширина, не могат да осигурят нормалното му хранене. Поради това има недостиг на кислород или научно исхемия. Ако в този момент пациентът даде физическа активност и рязко увеличи нуждата от кислород на мускула, може да настъпи инфаркт, въпреки че коронарните съдове всъщност са практически непроменени.
• риск от аритмия.Неправилно организираната мускулна тъкан на лявата камера не може нормално да предава биоелектричен импулс. В тази връзка камерата започва да се свива неравномерно, което допълнително нарушава помпената функция.

Всички тези нарушения заедно дават симптомите и характерните диагностични признаци, чрез които може да се открие този тип кардиомиопатия.

Рестриктивна кардиомиопатия

Ограничителен ( притискане) кардиомиопатията е вариант на миокардно увреждане, при което еластичността на стените на сърцето е силно намалена. Поради това в диастола, когато мускулът се отпусне, камерите не могат да се разширят с желаната амплитуда и да поемат нормален обем кръв.

Честа причина за рестриктивна кардиомиопатия е масивната фиброза на сърдечния мускул или неговата инфилтрация с чужди вещества ( при складови болести). Първичната форма на този тип заболяване е идиопатичната миокардна фиброза. Често се комбинира с увеличаване на количеството на съединителната тъкан в ендокарда ( Фибропластичен ендокардит на Loeffler).

При този вид заболяване се наблюдават следните нарушения в работата на сърцето:

• удебеляване и удебеляване на миокардна и/или ендокардна тъкан поради влакна на съединителната тъкан;
• намаляване на диастоличния обем на една или повече вентрикули;
• разширяване на предсърдията поради повишено налягане в тях ( кръвта се задържа на това ниво, тъй като не навлиза изцяло във вентрикулите).

Трите форми на кардиомиопатия, изброени по-горе ( разширени, хипертрофични и рестриктивни) се считат за основни. Те са от най-голямо значение в медицинската практика и често се разглеждат като независими патологии. Съществуването на други видове се оспорва от различни експерти и все още няма консенсус по този въпрос.

Специфична кардиомиопатия

Специфичната кардиомиопатия обикновено се разбира като вторични миокардни лезии, когато основната причина е известна. В този случай механизмът на развитие на заболяването може напълно да съвпадне с трите класически форми на заболяването, изброени по-горе. Единствената разлика е, че при специфична кардиомиопатия увреждането на сърдечния мускул е усложнение, а не първична патология.

Вътрешната класификация на специфичните форми съответства на причините, които са я предизвикали. Така например има възпалителни, алергични, исхемични и други видове ( пълният списък е посочен по-горе в раздела Причини за кардиомиопатия). Сърдечните симптоми и проявите на заболяването практически няма да се различават.

Некласифицируема кардиомиопатия

Некласифицираната кардиомиопатия е кардиомиопатия, която съчетава признаци на няколко вида заболяване. Например, вариант с вентрикуларна хипертрофия и предсърдна дилатация може да се припише на тази форма. При него има много варианти за симптоми и прояви. Всъщност те се причиняват от нарушения, които са характерни и за трите основни вида кардиомиопатии.

Симптоми на кардиомиопатия

Почти всички симптоми, които се наблюдават при пациенти с кардиомиопатии, не са специфични за тази група заболявания. Причиняват се от десностранна или левостранна сърдечна недостатъчност, които се срещат и при други сърдечни патологии. По този начин при повечето пациенти се наблюдават само общи прояви на заболяването, които показват сърдечни проблеми и необходимост от лекар.


Характерни оплаквания и симптоми при различните видове кардиомиопатии са:

• повишен сърдечен ритъм;
• бланширане на кожата;
• умерена болка в гърдите;
• уголемяване на черния дроб и далака;
• замаяност и припадък;
• повишена умора.

диспнея

Този симптом е нарушение на дишането, понякога достигащо до пристъпи на задушаване. Атаките могат да се появят на фона на физическа активност, стрес, както и в по-късните стадии на заболяването и без външни влияния. Задухът се дължи на стагнация на кръвта в белодробната циркулация поради левостранна сърдечна недостатъчност. Лявата страна на сърцето не изпомпва входящия обем кръв и тя се натрупва в съдовете на белите дробове.

кашлица

Механизмът на кашлицата е същият като този на задуха. Характерно е и за кардиомиопатия с увреждане на левите отдели. Колкото повече пада фракцията на сърдечния дебит, толкова по-чести и тежки стават пристъпите на кашлица. С появата на белодробен оток се чуват и влажни хрипове и се появяват пенести храчки. Тези симптоми показват натрупване на течност директно в кухината на алвеолите ( най-малките функционални частици на белия дроб, където се извършва обмен на газ).

Учестен сърдечен ритъм

Сърцебиенето е често срещано оплакване при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия ( по-рядко при други видове това заболяване). Обикновено човек в покой не усеща как бие сърцето му. Ако обаче е увеличен или ритъмът на контракциите не е стабилен, това може да се прояви чрез учестен пулс, усетен както на нивото на гръдния кош, така и на нивото на съдовете на шията или в горната част на корема.

Избелване на кожата

Бледността на кожата и устните се дължи на намаляване на фракцията на сърдечния дебит. Помпената функция на сърцето се влошава и тъканите не получават достатъчно кръв. Първият признак за това е бледността на кожата. Успоредно с това върховете на пръстите и носа могат да станат студени или дори сини ( акроцианоза).

оток

Отокът се появява главно по краката. Те са характерни за кардиомиопатия с увреждане на дясното сърце. В тези случаи кръвта се задържа не в малкото, а в системното кръвообращение. Под въздействието на гравитацията тя се спуска към долните крайници, където частично напуска съдовото легло с образуването на оток.

Умерена болка в гърдите

Такива болки се появяват най-често при хипертрофична кардиомиопатия, когато постепенно се развива относителна миокардна исхемия. Болката е пряко следствие от кислородния глад на сърдечния мускул. В ранните стадии на заболяването се появява след физическо натоварване, когато търсенето на кислород в миокарда се увеличава.

Уголемяване на черния дроб и далака

Този симптом се обяснява със стазата на кръвта в системното кръвообращение. Наблюдава се при десностранна сърдечна недостатъчност. Има увеличение на черния дроб и далака, както следва. На фона на влошаване на работата на дясното предсърдие или камера, венозната кръв се натрупва в широката вена кава. Отново, поради гравитацията, налягането в долната куха вена е по-голямо, отколкото в горната. Повишеното налягане се разпространява до най-близките съдове, които се вливат в тази вена. Тя е порталната вена, събира кръв от червата, черния дроб и далака. Тъй като сърдечната недостатъчност се влошава, все повече и повече кръв се натрупва в системата на порталната вена, което води до увеличаване на органите.

Замаяност и припадък

Тези симптоми показват кислородно гладуване на мозъчната тъкан. Замаяността може да се наблюдава дълго време, но припадъкът най-често се появява неочаквано. Те се причиняват от рязък спад на кръвното налягане, ако сърцето внезапно спре да изпомпва кръв. Обикновено това не се дължи толкова на кардиомиопатията, колкото на нейните усложнения. Най-често синкопът е придружен от камерни аритмии.

Умора

Този симптом е характерен за почти всички сърдечни заболявания, придружени от намаляване на сърдечния дебит. В същото време се наблюдава кислородно гладуване на мускулите, което обяснява тяхната слабост и повишена умора.

Диагностика на кардиомиопатия

Диагнозата на кардиомиопатията е доста сложен процес. Факт е, че клиничната картина на увреждане на миокарда е много сходна при почти всички видове това заболяване. Може да бъде трудно дори да се разграничат първичните форми на заболяването от вторичните. В тази връзка, когато поставя диагнозата, лекарят се основава не само на данните от общия преглед на пациента, но и предписва някои специфични инструментални изследвания. Само когато се получи цялата възможна информация, е възможно с висока точност да се определи вида на кардиомиопатията и да се предпише правилното лечение.


Следните диагностични методи се използват директно за откриване и класифициране на заболяването:

• физическо изследване;
• електрокардиография ( ЕКГ);
• ехокардиография ( ехокардиография);
• радиография.

Физическо изследване

Извършва се физикален преглед от общопрактикуващ лекар или кардиолог, за да се търсят признаци на сърдечно увреждане. Въпреки факта, че всяка от кардиомиопатиите има определени признаци, характерни за нея, данните, получени по време на физическия преглед, все още не са достатъчни, за да се направи обоснована диагноза. Това е само първият етап от диагностиката на тази патология.

Физическото изследване включва следните методи:

• палпация ( палпиране на части от тялото на пациента за диагностични цели);
• перкусии ( потупване с пръст по гръдната стена);
• аускултация ( слушане на сърдечни тонове и шумове с помощта на стетофонендоскоп);
• визуално изследване на кожата, форма на гръдния кош, елементарни диагностични процедури ( измерване на пулс, дихателна честота, кръвно налягане).

Всички тези методи са безболезнени и безопасни за пациента. Недостатъкът им е субективността на оценката. Лекарят интерпретира данните по свое усмотрение, така че точността на диагнозата зависи изцяло от неговата квалификация и опит.

За различни кардиомиопатии са характерни следните признаци, открити по време на физически преглед:

• За разширена кардиомиопатияхарактерни са подуване на краката, подуване на цервикалните вени. При палпация можете да усетите пулсация в горната част на корема ( в епигастриума). При аускултация на белите дробове се чуват влажни хрипове. Първият сърдечен тон на върха на сърцето ще бъде отслабен. Перкусията определя уголемяването на сърцето ( изместване на границите му). Кръвното налягане често е нормално или ниско.
• всякакви промени по време на физическия преглед може да отсъстват дълго време. апикален тласък ( проекция на върха на сърцето върху предната гръдна стена) често се измества и укрепва. Границите на органа по време на перкусия обикновено се изместват наляво. По време на аускултация се отбелязва разделяне на първия сърдечен звук, тъй като свиването на вентрикулите не се извършва синхронно, а на два етапа ( първо, неразширената дясна камера се свива, а след това хипертрофираната лява камера). Кръвното налягане може да бъде нормално или повишено.
• по време на прегледа често се отбелязват подуване на краката и подуване на югуларните вени. В по-късните стадии на заболяването може да има увеличение на черния дроб и далака поради стагнация на кръвта в голям кръг. При перкусия се установява умерено разширение на сърцето както вдясно, така и вляво. По време на аускултация се отбелязва отслабване на I и II сърдечни тонове ( в зависимост от това коя камера е засегната).

Електрокардиография

Електрокардиографията е изследване на електрическата активност на сърцето. Този диагностичен метод е много лесен за изпълнение, не отнема много време и дава доста точни резултати. За съжаление при кардиомиопатиите информацията, която може да се получи с негова помощ, е ограничена.

Стандартната ЕКГ се извършва чрез поставяне на специални електроди върху крайниците и гърдите на пациента. Те регистрират преминаването на електрически импулс и го показват като графика. Чрез дешифрирането на тази графика може да се получи представа за структурните и функционални промени в сърцето.

Електрокардиограмата се прави по 12 главни оси ( води). Три от тях се наричат ​​стандартни, три са подсилени и шест са гръдни. Само стриктният анализ на данните от всички изводи може да помогне за поставянето на точна диагноза.

Признаците на ЕКГ, характерни за всеки тип кардиомиопатия, са:

• С разширена кардиомиопатиямогат да се видят признаци на левокамерна хипертрофия ( по-рядко - ляво предсърдие или дясна камера). RS-T секцията в отвеждания V5, V6, I и aVL често се измества под изолинията. Може да се появят и ритъмни нарушения.
• С хипертрофична кардиомиопатияхарактерни признаци на удебеляване на стената на лявата камера и отклонение вляво от електрическата ос на сърцето. Възможно е да има деформации на QRS комплекса, отразяващи възбуждането на камерния миокард. При относителна исхемия може да се наблюдава намаляване на RS-T сегмента под изолинията.
• За рестриктивна кардиомиопатияПромените в ЕКГ могат да бъдат различни. Характерно е намаляване на напрежението на QRS комплекса, промени в вълната Т. Отбелязват се и специфични признаци на предсърдно претоварване с кръв ( P форма на вълната).

Всички кардиомиопатии се характеризират с промяна в сърдечната честота. Импулсът не се разпространява правилно през сърдечния мускул, което води до различни аритмии. При премахване на Холтер ЕКГ в рамките на 24 часа се откриват пристъпи на аритмия при повече от 85% от пациентите с кардиомиопатия, независимо от вида му.

ехокардиография

Ехокардиографията се нарича още ултразвук на сърцето, тъй като ултразвуковите вълни се използват за получаване на изображение. Този метод на изследване е най-информативен за кардиомиопатии, тъй като помага да видите камерите на сърцето и стените му със собствените си очи. Апаратът EchoCG може да измерва дебелината на стената, диаметъра на кухините и в режим "Доплер" ( доплерография) и скоростта на кръвния поток. Именно въз основа на това изследване обикновено се поставя окончателната диагноза.

При кардиомиопатии при ехокардиография могат да се открият следните характерни нарушения:

• С разширена формакухината на сърцето се разширява без значително удебеляване на стените. В същото време други камери на сърцето могат да бъдат донякъде увеличени. Вентилите все още могат да функционират нормално. Фракцията на изтласкване на кръвта се намалява най-малко с 30 - 35%. В разширената кухина могат да се появят кръвни съсиреци.
• С хипертрофична формаразкрива се удебеляване на стената и ограничаване на нейната подвижност. Често в този случай кухината на камерата се намалява. Много пациенти имат клапни аномалии. Кръвта по време на свиването на лявата камера частично се хвърля обратно в атриума. Турбуленцията в кръвния поток води до образуване на кръвни съсиреци.
• С ограничителна формаудебеляване на ендокарда ( в по-малка степен миокарден) и намаляване на обема на лявата камера. Има нарушение на пълненето на кухината с кръв в диастола. Често заболяването е придружено от недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа.
• Със специфични формивъзможно е да се открие фокус на фиброза, клапна дисфункция, фиброзен перикардит или други заболявания, довели до развитие на кардиомиопатия.

Рентгенография

Рентгенографията на гръдния кош е диагностична процедура, при която лъч рентгенови лъчи преминава през тялото на пациента. Той дава представа за плътността на тъканите, формата и размера на органите на гръдната кухина. Това изследване е свързано с дозирана йонизираща радиация, така че не се препоръчва да се провежда по-често от веднъж на всеки шест месеца. Освен това има категория пациенти, за които този диагностичен метод е противопоказан ( например бременни жени). В някои случаи обаче може да се направи изключение и рентгеновите лъчи се правят с всички предпазни мерки. Обикновено това се прави, за да се оценят бързо и евтино структурните промени в сърцето и белите дробове.

Рентгенографията в повечето случаи отбелязва увеличение на контурите на сърцето, неговата форма ( приема формата на топка) и изместване на органа в гръдния кош. Понякога е възможно да се види по-подчертан модел на белите дробове. Появява се поради разширение на вените, когато има застой в белодробната циркулация. По резултатите от радиографията е почти невъзможно да се разпознае вида на кардиомиопатията.

В допълнение към горните основни методи, на пациента могат да бъдат предписани редица различни диагностични процедури. Те са необходими за откриване на съпътстващи заболявания, което е особено важно при съмнение за вторична кардиомиопатия. След това е необходимо да се открие и диагностицира първичната патология, за да започне ефективно лечение.

На пациенти с кардиомиопатии могат да бъдат предписани следните диагностични процедури:

• ЕКГ с упражнения ( велоергометрия). Този метод ви позволява да установите как работата на сърцето и основните физиологични параметри се променят по време на физическа активност. Понякога това помага да се дадат правилните препоръки на пациента за в бъдеще и да се оцени рискът от усложнения.
• Общ и биохимичен анализ на кръвта.Много заболявания на съхранението могат да променят картината на периферната кръв и концентрацията на много химикали. Точно Кръвен тест за хормони.Това изследване ви позволява да идентифицирате ендокринни заболявания, които могат да причинят кардиомиопатия.
• Коронарография и вентрикулография.Тези процедури са инвазивни методи, при които специално контрастно вещество се инжектира в кухината на сърцето или в лумена на коронарните съдове. Позволява ви да видите по-добре контурите на органа и кръвоносните съдове на рентгеновата снимка. Обикновено тези изследвания се предписват само на някои пациенти при вземане на решение за хирургично лечение. Причината е в сложността на тези диагностични процедури и тяхната висока цена.
• Биопсия на ендокарда и миокарда.Тази процедура включва вземане на тъканна проба директно от дебелината на сърдечната стена. За да направите това, специален катетър се вкарва в кухината на органа през голям съд. Този метод се използва изключително рядко поради високия риск от усложнения и сложността на изпълнение. Но полученият материал често ни позволява да идентифицираме причината за фиброзата, наличието на вродени аномалии на мускулната тъкан или естеството на възпалителния процес.
• Генетични изследвания.Генетични изследвания се предписват на тези пациенти, които вече са имали случаи на сърдечна патология в семейството ( не непременно кардиомиопатия). Те подозират наследствени причини за заболяването и провеждат ДНК тест. Когато се открият дефекти в определени гени, е възможно да се постави правилна диагноза.

Като цяло диагностицирането на кардиомиопатията е много сложен процес поради разнообразието от форми на заболяването. Може да продължи много месеци, преди лекарите да формулират окончателно заключение. Често не е възможно да се установи основната причина за кардиомиопатия, въпреки всички горепосочени изследвания.

Лечение на кардиомиопатия

Тактиката на лечение на кардиомиопатия изцяло зависи от това дали патологията е първична или вторична, както и от механизмите, довели до сърдечна недостатъчност. При вторични кардиомиопатии лечението е насочено към елиминиране на основното заболяване ( например, приемане на противовъзпалителни лекарства и антибиотици за инфекциозни миокардни лезии). При първичните форми се обръща внимание на компенсирането на сърдечната недостатъчност и възстановяването на сърдечната функция.

Следователно точната диагноза е от съществено значение за започване на лечението. Пациентите със съмнение за кардиомиопатия се препоръчват да бъдат хоспитализирани до окончателното му формулиране. Въпреки това, при липса на тежки симптоми, се допуска диагностика и лечение на амбулаторна база ( с периодични посещения при кардиолог или терапевт).

Кардиомиопатията може да се лекува по следните начини:

• лечение с лекарства;
• хирургия;
• предотвратяване на усложнения.

Медицинско лечение

Медикаментозното или консервативното лечение играе най-важна роля при лечението на кардиомиопатия. С помощта на различни фармацевтични препарати лекарите се опитват да възстановят нормалните функции на сърцето и най-вече да компенсират сърдечната недостатъчност. Едновременно с това се провежда т. нар. „разтоварване на сърцето”. Факт е, че дори изпомпването на нормален обем кръв може да бъде проблем за болното сърце. За тези цели могат да се използват различни групи лекарства.

Лекарства, използвани за лечение на различни видове кардиомиопатии

Група лекарства	Механизъм на действие	Име на лекарството	Препоръчителна дозировка
Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим	Лекарствата от тази група намаляват кръвното налягане и натоварването на сърцето. Това забавя прогресията на сърдечната недостатъчност.	Еналаприл	От 2,5 mg 2 пъти на ден.
		Рамиприл	От 1,25 mg 1 път на ден.
		Периндоприл	От 2 mg 1 път на ден.
Бета блокери	Тази група лекарства се бори добре с аритмии и тахикардия, които се наблюдават при повечето пациенти с кардиомиопатии.	метопролол	50 - 100 mg 2 пъти на ден.
		пропранолол	40 - 160 mg 2 - 3 пъти на ден.
Блокери на калциевите канали	Освен това се борят с аритмията и стабилизират работата на сърдечния мускул.	Верапамил	40 - 160 mg 3 пъти на ден.
		Дилтиазем	90 mg 3-4 пъти на ден.

Ако е необходимо, лекарят може значително да промени дозите на горните лекарства и да добави лекарства от други фармацевтични групи. Например, диуретици диуретици) намаляват отока при застойна сърдечна недостатъчност и облекчават първите признаци на белодробен оток. Антитромбоцитните лекарства се борят с кръвните съсиреци и намаляват вероятността от тромбоемболия. Сърдечните гликозиди увеличават сърдечните контракции, което компенсира смущенията при дилатативна кардиомиопатия. Единственото правило за тяхното използване е задължителната консултация със специалист. Без него рискът от тежки усложнения и дори смърт на пациента е висок.

хирургия

Хирургичното лечение на кардиомиопатиите се използва рядко. Обикновено е необходимо при вторичните форми на това заболяване да се елиминира причината, която е причинила проблема. Например, кардиомиопатиите, свързани с вродени сърдечни дефекти, често изискват операция за смяна на сърдечна клапа. Целесъобразността от хирургично лечение във всеки случай трябва да се обсъди с лекуващия лекар.

Предотвратяване на усложнения

Подобни ситуации се случват често особено при първични кардиомиопатии), когато няма пълноценно лечение на патологията. Тогава пациентът трябва да се научи да живее с болестта си. На първо място, това включва промяна в начина на живот и премахване на факторите, които могат да причинят усложнения.

Предотвратяването на усложненията на кардиомиопатията включва спазването на следните правила:

Пълният отказ от спорта не е най-доброто решение, тъй като движението насърчава кръвообращението и улеснява работата на сърцето. Тежката физическа активност обаче драстично повишава потребността на миокарда от кислород и повишава риска от исхемия.

Диети.Диетата при кардиомиопатии не се различава от тази при сърдечна недостатъчност. Ограничете приема на животински мазнини допринасят за развитието на атеросклероза), сол ( до 3 - 5 g на ден, за борба с отока), алкохол. Преминаване към здравословна диета млечни продукти, зеленчуци и плодове) ще подобри общото благосъстояние на пациента и ще облекчи състоянието му. Понякога се препоръчва да се консултирате с диетолог, за да съставите индивидуално меню с прием на оптимално количество хранителни вещества.

Да откажа цигарите.Пушенето води до развитие на атеросклероза и засяга нервната система, която регулира работата на сърцето. При кардиомиопатиите това може да провокира исхемия или пристъп на аритмия.

Редовен преглед при кардиолог.Кардиомиопатиите обикновено прогресират с времето. В тази връзка е необходимо да се следи здравословното състояние и периодично да се подлагат на определени диагностични процедури ( ЕКГ, ехокардиография). Това ще ви позволи да направите своевременни промени в хода на лечението и да предотвратите усложненията на заболяването.

Като цяло може да се каже, че няма единен стандарт за лечение на пациенти с кардиомиопатии. Във всеки отделен случай специалистът предписва курс на лечение въз основа на специфичните симптоми и синдроми, налични при пациента.

Усложнения на кардиомиопатия

Развитието на кардиомиопатия е свързано с риск от много различни усложнения, които могат да застрашат живота на пациента. Именно върху предотвратяването на тези усложнения са насочени превантивните мерки и терапевтичните мерки.

Най-опасните усложнения на кардиомиопатията са:

• сърдечна недостатъчност;
• инфаркт на миокарда;
• тромбоемболизъм;
• аритмии;
• белодробен оток.

Сърдечна недостатъчност

Както бе споменато по-горе, при различни видове кардиомиопатия могат да възникнат различни варианти на сърдечна недостатъчност. Най-честата хронична недостатъчност. Проявява се чрез постепенно намаляване на сърдечния дебит и кислородно гладуване на тъканите.

Острата сърдечна недостатъчност се развива внезапно и може да приеме формата на кардиогенен шок. Без спешна реанимация бързо води до смъртта на пациента, тъй като липсата на кислород е фатална за мозъчните клетки.

От гледна точка на развитието на сърдечната недостатъчност се различават систолна и диастолна форма. Систолното е да отслаби сърдечната контракция и да намали фракцията на изтласкване. Обикновено се среща при дилатативна кардиомиопатия. Развитието на диастолна сърдечна недостатъчност се основава на недостатъчното пълнене на вентрикула с кръв по време на неговото отпускане. Този механизъм е по-характерен за рестриктивната кардиомиопатия.

инфаркт на миокарда

Инфарктът е остра некроза на част от сърдечния мускул поради липса на кислород. Това е най-сериозната проява на коронарна артериална болест. Най-често сърдечен удар възниква при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, тъй като техният миокард се нуждае от повече кислород и хранителни вещества. Вродените аномалии в структурата на коронарните артерии, атеросклерозата и хипертонията значително увеличават риска от това усложнение.

Инфарктът се проявява с остра болка зад гръдната кост, която може да се излъчва към лявото рамо. Пациентът бързо пребледнява, има студена пот и задух. Пулсът може да е много слаб и неправилен. При навременна намеса некрозата на миокарда може да бъде спряна. Ако пациентът оцелее, на мястото на смъртта на здравите клетки се образува петно ​​от съединителна тъкан ( постинфарктна фокална кардиосклероза). Това от своя страна ще изостри сърдечната недостатъчност в бъдеще.

Тромбоемболизъм

Както беше отбелязано по-горе, всяка форма на кардиомиопатия е свързана с риск от образуване на кръвни съсиреци. Това се дължи на нарушение на нормалния кръвен поток от една телесна камера в друга. Различни турбуленции и стагнация на течност в сърцето водят до активиране на така наречената коагулационна система. Благодарение на него тромбоцитите и другите кръвни клетки се слепват, за да образуват кръвен съсирек.

Тромбоемболията е излизането на образувания тромб от сърдечната кухина и фиксирането му в един от периферните съдове. Това води до внезапно спиране на кръвоснабдяването на всеки орган или анатомична област. Поради това тъканите започват да умират.

Най-опасните варианти на тромбоемболизъм са:

• белодробна емболия ( когато се образува кръвен съсирек в дясната страна на сърцето);
• исхемичен инсулт ( ако кръвен съсирек е навлязъл в мозъка);
• чревна некроза ( със запушване на мезентериалните артерии, които хранят червата);
• тромбоза на съдовете на крайниците, което води до смърт на тъканите и гангрена.

Предотвратяването на образуването на кръвни съсиреци е основен компонент при лечението на всякакъв вид кардиомиопатия.

аритмии

Както беше отбелязано по-горе, аритмиите се срещат при почти 90% от пациентите с кардиомиопатии. Те се причиняват от структурни промени в тъканите, поради което биоелектричният импулс не може да се разпространява нормално през миокарда. В зависимост от локализацията на аритмията, суправентрикуларен ( предсърдно) и вентрикуларни форми. Вентрикуларната аритмия се счита за най-опасната, тъй като при нея практически няма изпомпване на кръв през системното кръвообращение.

Белодробен оток

Белодробният оток се развива поради тежка стагнация на кръвта в съдовете на белодробната циркулация. Това усложнение се наблюдава при застойни кардиомиопатии в лявото сърце. Ако атриумът или вентрикулът спрат да изпомпват нормален обем кръв, излишъкът му се натрупва в съдовете на белите дробове. Постепенно те се разширяват и течната част на кръвта ( плазма) започва да се просмуква през стените на алвеолите.

Натрупването на течност в алвеолите е придружено от тежка дихателна недостатъчност, влажни хрипове и перушини розови храчки. Обменът на газове между артериалния въздух и кръвта практически не се случва. Без спешна медицинска помощ белодробният оток води до смърт на пациента от спиране на дишането и кръвообращението.

Миокардна дистрофия с менопауза.

Миокардна дистрофия при тиреотоксикоза.

Алкохолна миокардна дистрофия.

МКБ 10

G62.1 Алкохолна миокардна дистрофия.

Причини за миокардна дистрофия.

Причините са заболявания и състояния, които водят до изчерпване, мутация и намаляване на ефективността на мускулните клетки на сърцето.

Хиповитаминоза и бери-бери (недостатъчен прием или липса на витамини в организма).

Гладуване (неправилно терапевтично гладуване, диети).

Обща дистрофия, кахексия (с тежки, продължителни инвалидизиращи заболявания).

Миастения гравис, миопатия (нервно-мускулни нарушения).

Токсични отравяния (въглероден оксид, барбитурати, алкохолизъм, наркомания).

Тиреотоксикоза (заболяване на щитовидната жлеза).

Анемия (анемия).

Ендокринни нарушения (нарушение на метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати).

Нарушения на водно-електролитния баланс (дехидратация).

Нарушаване на хормоналния фон (период на менопауза).

Патогенеза и патологична анатомия.

1. Нарушаването на централната регулация води до увеличаване на миокардната нужда от кислород.
2. Намалено производство на АТФ и използване на кислород.
3. Активирането на пероксидацията, натрупването на свободни радикали води до допълнително увреждане на миокарда.

Клинични проявления

Неприятни усещания и дискомфорт в областта на сърцето.

Пронизващи, болки и натискащи болки в сърцето.

Недостиг на въздух при усилие.

Обща слабост.

Намалена работоспособност и толерантност към упражнения.

Нарушения на сърдечния ритъм (аритмии).

Може да има подуване на краката.

Разширяване на границите на сърцето.

Сърдечните звуци са приглушени, систоличен шум в 1 точка.

Най-честите варианти на миокардна дистрофия.

Дългосрочната употреба на алкохол (хроничен алкохолизъм) води до нарушаване на клетъчните структури и метаболитни процеси в миокарда.

Развива се при жени след 45 - 50 години (по време на менопаузата или след нея).

Диагностика на миокардна дистрофия.

Няма специфична диагноза миокардна дистрофия.

Диагнозата се поставя въз основа на:

клинични симптоми;

ЕКГ признаците са повишаване на сърдечната честота (тахикардия), аритмия и гладкост на Т вълната;

Рентгенография на сърцето: увеличаване на размера;

Биопсия на миокарда.

Кардиомиопатия (CMP)- заболяване на миокарда, придружено от неговата дисфункция.

През 2006 г. Американската сърдечна асоциация (AHA - American Heart Association) предложи нова дефиниция на CMP.

Определение за кардиомиопатия

кардиомиопатия- хетерогенна група от заболявания с различна етиология (често генетично определени), придружени от механична и / или електрическа дисфункция на миокарда и непропорционална хипертрофия или дилатация.

Класификация на KMP.

Видове кардиомиопатия (СЗО, 1995):

Хипертрофичен;

разширени;

Ограничителен;

Аритмогенна дисплазия на дясната камера;

Некласифицируем.

ANA също предложи нова класификация на ILC:

Първичната кардиомиопатия е заболяване, при което има изолирана лезия на миокарда.

Вторичната кардиомиопатия е миокардна лезия, която се развива със системно (мултиорганно) заболяване.

ХИПЕРТРОФИЧНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

HCM е наследствено заболяване, характеризиращо се с асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера.

I 42.1. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.

I 42.2. Друга хипертрофична кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

В различните популации честотата на тази патология варира (например в Гърция разпространението на HCM е 1,5–2 пъти по-високо, отколкото в Съединените щати).

При мъжете това заболяване се среща 2 пъти по-често, отколкото при жените.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Понастоящем приетата хемодинамична класификация на HCM.

● Обструктивна

● Латентен

● Необструктивен.

ЕТИОЛОГИЯ

HCM е наследствено заболяване, което се предава като автозомно доминантна черта. В момента са идентифицирани около 200 мутации, отговорни за развитието на болестта.

ПАТОГЕНЕЗА

● Хипертрофия на междукамерната преграда.

● Обструкция на изходния участък на лявата камера.

● Нарушаване на релаксацията на миокарда на лявата камера.

● Миокардна исхемия.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

HCM може да се прояви на всяка възраст.

Пациентите с HCM изпитват следните най-характерни симптоми:

задух (14-60%);

болка в гърдите (36-40%);

замайване, което се счита за пресинкопно състояние (14-29%);

синкоп (36–64%);

слабост (0,4–24%).

ФИЗИЧЕСКО ИЗСЛЕДВАНЕ

инспекция. При преглед няма характерни клинични признаци.

палпация. Определя се висок, дифузен върхов удар, който често е изместен наляво.

Пулсът е ускорен.

Аускултация: систоличен шум, който се открива на върха и в четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ Няма промени.

ДНК анализът на мутантните гени е най-точният метод за потвърждаване на диагнозата HCM.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

От инструменталните изследвания изпълнявайте:

Електрокардиография (претоварване и / или хипертрофия на LV миокарда, ритъмни и проводни нарушения),

Рентгеново изследване на гръдния кош: признаци на увеличение на лявата камера и лявото предсърдие,

Холтер ЕКГ мониторинг,

ЕхоКГ е ​​„златен” стандарт в диагностиката на ХКМП;

Ядрено-магнитен резонанс е показан за всички пациенти преди операцията.

коронарография. Извършва се при HCM и персистираща ретростернална болка (чести пристъпи на ангина пекторис).

ПОКАЗАНИЯ ЗА КОНСУЛТАЦИЯ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ

За да се изключат генетични заболявания и синдроми, пациентите трябва да бъдат насочени към специалист по генетична консултация.

Консултация с кардиохирург.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

HCM трябва да се диференцира от заболяванията, придружени от миокардна хипертрофия на LV.

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Разширената кардиомиопатия (DCM) е първична миокардна лезия, която се развива в резултат на различни фактори (генетична предразположеност, хроничен вирусен миокардит, нарушения на имунната система) и се характеризира с изразено разширение на сърдечните камери.

Аз 42.0. дилатативна кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Честотата на ДКМП е 5–7,5 случая на 100 000 души население годишно. При мъжете заболяването се среща 2-3 пъти по-често, особено на възраст 30-50 години.

Сред всички видове кардиомиопатии DKMP е 60%.

КЛАСИФИКАЦИЯ И ЕТИОЛОГИЯ

В зависимост от етиологичния фактор ДКМП се класифицира на първичен (идиопатичен, фамилен, свързан с генетични фактори) и вторичен.

Видове вторична дилатативна кардиомиопатия:

възпалителни (9%);

исхемичен (8%);

кардиомиопатия на бременни жени и родилки (4,5%);

хипертония (4%);

с амилоидоза (3%);

с HIV инфекция (3%);

с хроничен алкохолизъм (3%).

ПАТОГЕНЕЗА

В резултат на въздействието на етиологичните фактори върху сърцето възниква увреждане на кардиомиоцитите с намаляване на броя на функциониращите миофибрили.

Това води до прогресиране на сърдечната недостатъчност, което се изразява в значително намаляване на контрактилитета на миокарда с бързо развитие на дилатация на сърдечните кухини.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Заболяването често се среща при хора на млада и средна възраст.

В ранните стадии на заболяването се откриват само няколко симптома на сърдечна недостатъчност.

С прогресирането на левокамерната недостатъчност се появяват задух и астматични пристъпи, умора и мускулна слабост са характерни.

При палпация се усеща широк удар на върха, появява се сърдечен импулс.

При перкусия - кардиомегалия, всички граници на сърцето са разширени.

При аускултация на сърцето се открива тахикардия, сърдечните тонове са отслабени, слушат се III тон и често IV сърдечен тон, систоличен шум.

В 40-50% от случаите протичането на ДКМП се усложнява от появата на камерни аритмии, придружени от синкоп.

По-късно се появяват признаци на деснокамерна недостатъчност (оток на краката, тежест в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб, както и корема с развитие на асцит).

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Диференциална диагноза се извършва с други форми на CMP, като също така е необходимо да се изключи наличието на левокамерна аневризма, аортна стеноза, хронично пулмонално сърце и др.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

С първична DCMP, нормата, с вторична - повишаване на BAC на CPK, LDH, ASaT.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Рентгенова снимка на гръдни органи. Разширяване на сърцето.

ЕКГ в покой: промени в ST-сегмента и Т-вълната, намален вълнов волтаж, деформация на QRS комплекса, често синусова тахикардия, различни аритмии и нарушения на проводимостта

Холтер ЕКГ мониторинг.

Ехокардиография.

Сърдечна катетеризация и ангиография

Ендомиокардна биопсия.

РЕСТРИКТИВНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рестриктивната кардиомиопатия (RCMP) е рядка форма на кардиомиопатия, характеризираща се с нарушено диастолно пълнене на вентрикулите поради тяхната ригидност.

I 42.3. Ендомиокардно (еозинофилно) заболяване.

I 42.4. Ендомиокардна фиброеластоза.

I 42.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

RCMP е рядко заболяване. Няма данни за разпространението му. Болестта се съобщава спорадично по света.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Обичайно е да се разграничават първични (идиопатични) и вторични форми на RCMP.

ЕТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗА

RCMP принадлежи към групата на CMP със смесен генезис, тъй като те имат характеристики както на наследствени, така и на придобити заболявания.

Индуцираната от лекарства рестриктивна кардиомиопатия може да се развие по време на лечение с противоракови лекарства.

Радиационна рестриктивна кардиомиопатия. Радиационното увреждане на сърцето може също да доведе до RCMP. Повечето от тези случаи възникват като усложнения на локалната лъчева терапия.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Ранните стадии на рестриктивното сърдечно заболяване се характеризират с появата на слабост, умора, пароксизмална диспнея през нощта.

В по-късните етапи се появяват признаци на застойна сърдечна недостатъчност с развитие на хепатомегалия, асцит и подуване на вените на шията.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

RCMP трябва да се диференцира преди всичко от констриктивен перикардит.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

За диагнозата RCMP лабораторните изследвания нямат диагностична стойност.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Електрокардиография. ЕКГ разкрива неспецифични промени в ST сегмента и Т вълната.

Ехокардиография.

Сърдечна катетеризация.

Ендомиокардна биопсия.

Кардиомиопатията е заболяване, при което сърдечният мускул е отслабен, разтегнат или има друго структурно нарушение. Това често се случва, когато сърцето не функционира добре. Повечето хора с кардиомиопатия имат сърдечна недостатъчност.

Кардиомиопатията (CMP) е група от заболявания, които са свързани с подобни механизми на действие върху сърдечния мускул. Първоначално могат да се появят няколко симптома или изобщо да няма клиника. Някои пациенти се оплакват от задух, чувство на умора или подуване на краката поради сърдечна недостатъчност. Може да наруши неправилния сърдечен ритъм, както и предсинкоп и припадък. Пациентите са с повишен риск от внезапна сърдечна смърт.

През 2015 г. кардиомиопатия и миокардит са диагностицирани при 2,5 милиона души. Хипертрофичната кардиомиопатия засяга около 1 на 500 души, а дилатационната кардиомиопатия засяга 1 на 2500. От 1990 г. ILC е причинил 354 000 смъртни случая. Аритмогенната дяснокамерна дисплазия се среща по-често при млади хора.

Някои хора с кардиомиопатия нямат признаци или симптоми и не се нуждаят от лечение. При други пациенти заболяването се развива бързо, клиничната картина е тежка и възникват допълнителни сериозни усложнения. В такива случаи е задължително лечение, което включва промяна в начина на живот, медикаменти. Може да се наложи операция, имплантира се устройство за коригиране на аритмиите. Ако е необходимо, се предписват нехирургични процедури.

Видео Кардиомиопатия - обща характеристика

Описание

При кардиомиопатия сърдечният мускул се променя. Тя може да се увеличи, удебели или да стане по-твърда и да не може да се свие. Рядко мускулната тъкан в сърцето се замества от белег.

В Международната класификация на болестите от десета ревизия (МКБ-10) групата на кардиомиопатиите е под код I42.

С напредването на кардиомиопатията сърцето става по-слабо. Той изпомпва кръвта по-малко интензивно в цялото тяло и не е в състояние да поддържа нормален сърдечен ритъм.

В тежки случаи CMP води до сърдечна недостатъчност или нередовен сърдечен ритъм, наречен аритмия. От своя страна сърдечната недостатъчност може да причини застой на кръвта в белите дробове, краката или корема. Отслабеното сърце може да причини и други усложнения, като проблеми със сърдечната клапа.

В зависимост от промените в миокарда, кардиомиопатията се класифицира в следните видове:

• Хипертрофична кардиомиопатия (включително асиметрична хипертрофия от обструктивен тип с мускулна субаортна стеноза)
• Разширена кардиомиопатия (конгестивна, застойна)
• Обструктивна кардиомиопатия (констриктивна, рестриктивна)

В зависимост от причината за развитие кардиомиопатията се разделя на следните форми:

• Алкохолна кардиомиопатия
• Перикардна кардиомиопатия
• кокаинова кардиомиопатия
• Медицинска кардиомиопатия
• Аритмогенна дяснокамерна дисплазия
• Такоцубо кардиомиопатия

Отделно се разглежда неквалифицираната кардиомиопатия. От голямо значение е кардиомиопатията при деца, тъй като в такива случаи има определени характеристики на хода на заболяването, неговата диагноза и лечение.

Причините

Има придобита и наследствена кардиомиопатия. „Придобито“ означава, че човек не се ражда с това заболяване, но то се развива през живота на фона на друго заболяване, състояние или фактор.

„Наследствено“ означава, че родителите са предали на детето си гена, отговорен за развитието на кардиомиопатия. Изследователите продължават да търсят генетични връзки с кардиомиопатията и как тези връзки причиняват или допринасят за различни видове заболяване.

В много случаи причината за кардиомиопатия е неизвестна. Това често се случва, когато заболяването се развие при деца.

Причини за развитието на определени форми на кардиомиопатия:

• Хипертрофичната кардиомиопатия най-често се предава по наследство. Причинява се от мутация или промяна в определени гени в протеините в сърдечния мускул. Също така патологията може да се развие с течение на времето на фона на високо кръвно налягане, стареене на тялото или други заболявания, като диабет или заболяване на щитовидната жлеза. Понякога причината за заболяването е неизвестна.
• Разширена кардиомиопатия. Причината за разширена кардиомиопатия често е неизвестна. Около една трета от хората, които имат това заболяване, го наследяват от родителите си.
• Обструктивна кардиомиопатия. Най-честите причини за тази форма на CMP са амилоидоза (заболяване, при което анормални протеини се натрупват в органите, включително сърцето), свръхрастеж на съединителната тъкан, хемохроматоза: (заболяване, при което се натрупва твърде много желязо в тялото), саркоидоза ( заболяване, което причинява възпаление и може да засегне различни органи), някои лечения на рак като лъчетерапия и химиотерапия.

Някои заболявания, обстоятелства и вещества също могат да допринесат за кардиомиопатия:

• Алкохол, особено в комбинация с неправилна диета
• Някои токсини като отрови и соли на тежки метали
• Усложнения през последните месеци на бременността
• Редица заболявания: исхемична болест на сърцето, инфаркт на миокарда, високо кръвно налягане, диабет, заболявания на щитовидната жлеза, вирусен хепатит и ХИВ
• Употреба на наркотици като кокаин и амфетамини и някои лекарства, използвани за лечение на рак
• Инфекции, особено вирусни, които имат тропност към сърдечния мускул.

Рискови фактори

Хора от всички възрасти и раси могат да развият кардиомиопатия. Някои видове заболяване обаче са по-чести в определени групи.

Разширената кардиомиопатия е по-често срещана при афро-американците, отколкото при белите. Този тип заболяване също е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Юношите и младите възрастни са по-склонни от по-възрастните да развият аритмогенна дясна вентрикуларна дисплазия, въпреки че тази форма на кардиомиопатия е необичайна и в двете възрастови групи.

Основни рискови фактори

• Фамилна предразположеност към кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност или внезапен сърдечен арест
• Имате медицинско състояние, което може да бъде усложнено от кардиомиопатия (исхемична болест на сърцето, инфаркт или вирусна инфекция, която засяга сърдечния мускул)
• Диабет или други метаболитни заболявания, включително тежко затлъстяване
• Болести, които могат да увредят сърцето, като хемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
• Често високо кръвно налягане
• Безсимптомно протичане на кардиомиопатия
• Хроничен алкохолизъм.

Идентифицирането на хората, които могат да бъдат изложени на висок риск от заболяването, е много важно. Това може да помогне за предотвратяване на сериозни проблеми в бъдеще, като тежки аритмии (неправилен сърдечен ритъм) или внезапен сърдечен арест.

Видео Кардиомиопатия - симптоми, причини и рискова група

Видове

Ще бъдат разгледани основните видове кардиомиопатия според вида на хипертрофична, дилатативна, обструктивна, неквалифицирана, както и аритмогенна дяснокамерна дисплазия.

Хипертрофична кардиомиопатия

Това е много често и може да се развие при хора на всяка възраст. Болестта е еднакво често срещана както при мъжете, така и при жените. Среща се при около 1 на всеки 500 души.

Хипертрофична кардиомиопатия е, когато сърдечният мускул се уголемява и удебелява без видима причина. Обикновено вентрикулите (долните камери на сърцето) и преградата (стената, която разделя лявата и дясната страна на сърцето) се удебеляват. Засегнатите области допринасят за образуването на стеснения и блокиране на вентрикулите, което създава още по-големи трудности за сърцето при изпомпване на кръв. Хипертрофичната кардиомиопатия може също да увеличи твърдостта на вентрикуларния миокард, да промени структурата на митралната клапа и да провокира клетъчни нарушения в сърдечната тъкан.

Разширена кардиомиопатия

Тази форма на кардиомиопатия се характеризира с разширяване и отслабване на вентрикулите. Най-често лявата камера е засегната първо, с течение на времето патологичният процес може да се премести в дясната камера. Отслабените камери на сърцето не работят достатъчно ефективно, за да поддържат кръвообращението в тялото. В резултат на това с времето сърцето губи способността си да изпомпва ефективно кръвта. Разширената кардиомиопатия може да бъде усложнена от сърдечна недостатъчност, заболяване на сърдечната клапа, неправилен сърдечен ритъм и кръвни съсиреци в камерите на сърцето.

Обструктивна кардиомиопатия

Заболяването се развива, когато твърдостта на камерния миокард се увеличи, въпреки че стените на сърцето не се удебеляват. В резултат на това вентрикулите не се отпускат напълно, което означава, че не се пълнят с нормален обем кръв. С напредването на заболяването сърдечният дебит спада и сърдечният мускул отслабва. С течение на времето рестриктивната кардиомиопатия може да доведе до сърдечна недостатъчност и проблеми със сърдечната клапа.

Аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Патологията е рядък вид кардиомиопатия, който най-често се появява, когато миокардът на дясната камера е заменен с мастна или съединителна тъкан. Това често води до смущения в електрическите сигнали на сърцето, водещи до аритмии. Аритмогенната дяснокамерна дисплазия обикновено се диагностицира при юноши или млади хора. В тежки случаи може да причини внезапен сърдечен арест при млади спортисти.

Некласифицирана кардиомиопатия

• Хипертрабеларност на лявата камера (е вродена кардиомиопатия, при която нормален и втори "гъбест" слой на миокарда се намира вътре в лявата камера).

• Такоцубо кардиомиопатия или синдром на разбито сърце се причинява от екстремен стрес, който води до сърдечна недостатъчност. Въпреки че това явление е рядко, това заболяване се определя по-често при жени в периода след менопаузата.

Клиника

Някои хора, които имат кардиомиопатия, нямат признаци или симптоми. При други клиничната картина в ранните стадии на заболяването е лека.

С прогресирането на кардиомиопатията общото състояние на пациента се влошава и работата на сърцето се отслабва. Това обикновено се проявява с признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност, които включват:

• Недостиг на въздух или затруднено дишане, особено при усилие
• Умора или силна слабост
• Подуване на глезените, краката, корема и вените на врата

Други симптоми на кардиомиопатия могат да включват замайване; делириум; припадък по време на физическа активност; аритмии (неправилен сърдечен ритъм); болка в гърдите, особено след тренировка или обилно хранене. Също така често се определят сърдечни шумове - това са допълнителни или необичайни звуци, които се чуват по време на сърдечен ритъм.

Диагностика

Диагнозата кардиомиопатия се основава на медицинската и фамилната анамнеза на пациента, както и на резултатите от физикалния преглед и лабораторните/инструментални изследвания.

Експертен съвет

Кардиомиопатията се занимава основно от кардиолог или детски кардиолог, който преглежда и лекува пациента. Кардиологът е специалист по диагностика и лечение на сърдечно-съдови заболявания. Детският кардиолог е лекар, който лекува деца.

Медицинска и фамилна история

Пациентът се интервюира, по време на който се определят оплакванията и симптомите, представени на пациента. Също така се оказва колко дълго симптомите на заболяването притесняват пациента.

Лекарят може да попита дали някой от семейството на пациента има кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност или внезапен сърдечен арест.

Физическо изследване

По време на физическия преглед лекарят определено ще използва стетоскоп, за да слуша сърцето и белите дробове, с които се определят звуци, често показващи кардиомиопатия. Такива аускултационни признаци могат дори да позволят да се направи предполагаемо заключение за вида на заболяването.

Например, при обструктивна и хипертрофична кардиомиопатия се определят силни сърдечни шумове. Също така не е необичайно да чуете „хрупкав“ звук в белите дробове, което също може да е признак на сърдечна недостатъчност, която се развива най-често в по-късните стадии на кардиомиопатията.

Освен това може да има подуване на глезените, краката, корема или вените на шията, което показва натрупване на течност (признак на сърдечна недостатъчност).

Диагностични изследвания

• Анализ на кръвта. По време на изследването се взема малко количество кръв. Най-често ръцете се вземат от вена с помощта на специална игла. Процедурата обикновено е бърза и лесна, въпреки че известен краткотраен дискомфорт не е необичайно. Кръвният тест помага да се определи общото състояние на пациента.
• рентгенова снимка на гръдния кошзаснема на филм картина на органите и структурите, разположени в гръдния кош (сърце, бели дробове и кръвоносни съдове). Този тест може да покаже дали сърцето е увеличено или има течност в белите дробове.
• ЕКГе прост диагностичен метод, който записва електрическата активност на сърцето. Показва колко бързо бие сърцето и дали ритъмът му е нормален или неправилен. ЕКГ също записва силата и времето на електрическите сигнали, докато преминават през всяка камера на сърцето.
• Холтер мониторинг. От пациента се иска да носи малко преносимо устройство, което записва електрическата активност на сърцето в продължение на 24 или 48 часа, докато човекът върши ежедневната си работа.
• Ехокардиография (ехоКГ)е тест, който използва звукови вълни, за да създаде движещ се образ на сърцето. Мониторът показва работата на органа, неговия размер и форма. Има няколко вида ехокардиография, включително тестове с натоварване. Това изследване се провежда подобно на стрес тест. Стрес ехокардиографията може да покаже намален приток на кръв към сърцето, както и признаци на коронарна артериална болест. Друг вид ехокардиография е трансезофагеалното изследване, което дава представа за дълбоки сърдечни лезии.
• стрес тест. Някои сърдечни проблеми се диагностицират по-лесно, когато органът работи под напрежение. По време на стрес теста пациентът прави упражнения или приема лекарства, което позволява на сърцето да се увеличи. Този вид изследване може да се комбинира със сканиране на сърцето, ехокардиография и позитронно-емисионна томография на сърцето.

Диагностични процедури

Потвърждаването на диагнозата може да изисква една или повече медицински процедури за потвърждаване на диагнозата или за подготовка на пациента за операция. Тези тестове могат да включват сърдечна катетеризация, коронарна ангиография или миокардна биопсия.

• Сърдечна катетеризация. Тази процедура ви позволява да определите кръвното налягане и кръвния поток в камерите на сърцето. Той също така дава възможност да се вземат кръвни проби и да се оцени състоянието на артериите на сърцето с помощта на рентгенова снимка. По време на сърдечна катетеризация дълга, тънка, гъвкава тръба, наречена катетър, се поставя в кръвоносен съд в ръката или слабините (горната част на бедрото) или шията и се насочва към сърцето.
• Исхемична ангиография. Тази процедура често се комбинира със сърдечна катетеризация. По време на изследването в коронарните артерии се инжектира багрило, което се вижда на рентгенова снимка, което изследва хемодинамиката на сърцето и кръвоносните съдове. Багрилото може също да се инжектира директно в сърдечните камери. Това позволява на лекаря да изследва функцията на сърдечния изход.
• Биопсия на миокарда. По време на тази процедура лекарят премахва малка част от сърдечния мускул. За това се извършва сърдечна катетеризация. В бъдеще взетата биопсия на сърдечния мускул се изследва под микроскоп, в резултат на което се виждат промени в клетките. Миокардната биопсия се използва за диагностициране на някои видове кардиомиопатия.
• Генетично изследване. Някои видове кардиомиопатия се развиват в семейства. Генетичното изследване се прави, за да се търси заболяването при родителите, братята и сестрите или други членове на семейството на пациента.Ако тестът покаже, че лицето има шанс да се разболее, лекарят може да започне лечение в началото на развитието на заболяването, когато лекарствата действат най-добре.

Лечение

При наличие на кардиомиопатия, която не показва признаци или симптоми, лечението често не се предписва. Понякога екстензивната кардиомиопатия, която се развива внезапно, може да изчезне от само себе си. В други случаи наличието на кардиомиопатия изисква лечение, което зависи от вида на заболяването, тежестта на симптомите, съпътстващите усложнения, както и възрастта и общото здравословно състояние на пациента.

Лечението на кардиомиопатия може да включва:

• Промяна в начина на живот
• Използване на лекарства
• Подложени на нехирургични процедури
• Хирургично въздействие
• Имплантиране на устройство
• Трансплантация на сърце

Основните цели на лечението на кардиомиопатия включват:

• Контрол на клиничните прояви, така че пациентът да има нормално качество на живот
• Управление на предразполагащи фактори, които причиняват или допринасят за заболяване
• Предотвратяване на усложнения и риск от внезапен сърдечен арест

Промяна в начина на живот

За подобряване на общото състояние на пациента е полезно да се спазват следните препоръки:

• Практикувайте здравословно хранене
• Поддържайте телесното тегло в допустими граници
• Избягвайте стресови ситуации
• Да водят активен начин на живот
• Откажете пушенето

Използване на лекарства

За лечение на кардиомиопатия се използват различни лекарства. По-специално, лекарствата се предписват за:

• Възстановяване на електролитния баланс в организма. Електролитите са необходими за поддържане на нивата на течности и киселинно-алкалния баланс в приемливи граници. Те също участват в работата на мускулите и нервните влакна. Електролитен дисбаланс може да е признак на дехидратация (липса на течност в тялото), както и сърдечна недостатъчност, високо кръвно налягане или други състояния. Алдостероновите блокери често се използват за регулиране на електролитния баланс.
• Нормализиране на сърдечния ритъм. Антиаритмичните лекарства помагат да се предотврати развитието на аритмия, тъй като те настройват сърцето към нормален ритъм.
• Понижаване на кръвното налягане. АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни блокери, бета-блокери и блокери на калциевите канали се използват за ефективно понижаване на кръвното налягане.
• Предотвратяване на кръвни съсиреци. За тази цел най-често се предписват антикоагуланти. Такива лекарства са особено показани при наличие на дилатативна кардиомиопатия.
• Намаляване на възпалителния процес. Подобна задача се постига с помощта на лекарства от групата на кортикостероидите.
• Елиминирайте излишния натрий. Използват се предимно диуретици и сърдечни гликозиди, които извеждат натрия от организма и намаляват количеството на течността в кръвта.
• Бавен пулс. Включени са бета-блокери, блокери на калциевите канали и дигоксин. Тези групи лекарства се използват и за понижаване на кръвното налягане.

Лекарствата, предписани от лекар, трябва да се приемат редовно. Не променяйте дозата на лекарството и не пропускайте доза, освен ако лекарят не ви е казал да го направите.

Видео Дилатативна кардиомиопатия. Симптоми, признаци и лечение

Хирургично въздействие

Лекарите използват няколко вида хирургия за лечение на кардиомиопатия. В зависимост от индикацията се извършва септална миектомия, имплантиране на устройство или сърдечна трансплантация.

• Септална миектомия

Представената операция се извършва на отворено сърце. Използва се за лечение на хора с хипертрофична кардиомиопатия за елиминиране на тежки прояви. Предписва се на млади пациенти при липса на ефект от приеманите лекарства, както и на тези пациенти, на които лекарствата не помагат добре.

По време на операцията хирургът премахва част от удебелената преграда, която излиза в лявата камера. Това подобрява хемодинамиката на сърцето и цялостната кръвоносна система. След отстраняване миокардът не нараства. Ако е необходимо, хирургът може едновременно да ремонтира или замени митралната клапа. Септалната миектомия често е успешна и ви позволява да се върнете към нормален живот без симптоми.

• Имплантиране на устройство

Хирурзите могат да поставят няколко вида устройства в сърцето, за да подобрят функцията и да облекчат симптомите, включително:

1. Устройство за сърдечна ресинхронизираща терапия. С негова помощ се координират контракциите на лявата и дясната камера на сърцето.
2. Кардиовертер-дефибрилатор. Помага за контролиране на животозастрашаващи аритмии, които могат да доведат до внезапен сърдечен арест. Това малко устройство се имплантира в гърдите или корема и се свързва със сърцето чрез специални проводници. Ако възникне опасна промяна в сърдечния ритъм, тогава към миокарда се изпраща електрически сигнал, за да помогне за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм.
3. Устройство за подпомагане на лявата камера. Помага на сърцето да изпомпва кръв в цялото тяло. Може да се използва за дългосрочна терапия или краткосрочно лечение на хора, очакващи сърдечна трансплантация.
4. пейсмейкър. Това малко устройство се поставя под кожата на гърдите или корема, за да контролира различни форми на аритмия. Работата на устройството се основава на генериране на електрически импулси, които карат сърцето да бие с нормална скорост.

Трансплантация на сърце

За тази операция хирургът заменя болното човешко сърце със здраво, взето от починал донор. Сърдечната трансплантация е най-новото лечение за хора със сърдечна недостатъчност, която често е усложнение на кардиомиопатия. В такива случаи състоянието на пациента се определя като толкова сериозно, че всички видове лечение, с изключение на трансплантацията на сърце, не могат да бъдат успешни.

Нехирургични процедури

Лекарите могат да използват нехирургични методи като аблация за лечение на кардиомиопатия с алкохол. По време на тази процедура лекарят инжектира разтвор на етанол през тръба в малка артерия, която доставя кръв към удебелената област на сърдечния мускул. Алкохолът убива клетките, карайки удебеления миокард да се свие до по-нормален размер. След тази процедура кръвта преминава по-свободно през вентрикула, което подобрява клиничната картина.

Прогноза

Прогностичната преценка за кардиомиопатия зависи от много различни фактори, включително:

• Причина и вид кардиомиопатия
• Колко добре тялото реагира на лечението
• Тежестта и тежестта на клиничната картина

Появата на сърдечна недостатъчност при CMP най-често показва дългосрочен (хроничен) ход на заболяването. С течение на времето състоянието може да се влоши. Някои хора развиват тежка сърдечна недостатъчност, изискваща операция. В краен случай лекарствата, операциите и други лечения може вече да не помогнат.

Предотвратяване

Почти невъзможно е да се предотврати развитието на наследствени видове кардиомиопатия. Могат обаче да се предприемат стъпки за намаляване на риска от заболявания или състояния, които могат да доведат до или да усложнят кардиомиопатия. По-специално трябва да се извършва профилактика на коронарна болест на сърцето, високо кръвно налягане и инфаркт на миокарда.

Ако е необходимо, лекарят може да ви посъветва да промените обичайния си начин на живот. По-често се препоръчва:

• Избягвайте алкохола и наркотиците
• Получаване на достатъчно сън и почивка
• Яжте здравословна за сърцето диета
• Осигурете си достатъчно физическа активност
• Не се поддавайте на стреса
• Откажете пушенето

Кардиомиопатията може да бъде причинена от основно заболяване или състояние. Ако се лекува в ранен стадий на развитие, усложненията на кардиомиопатията могат да бъдат предотвратени. Например, важно е да контролирате своевременно високото кръвно налягане, високия холестерол в кръвта и диабета:

Видео за най-важното: кардиомиопатия

"... всяка класификация е непълна и действа като мост между пълното невежество и абсолютното разбиране ..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Кардиомиопатия” (КМП) в превод от гръцки (kardia – сърце; mys, myos – мускул; pathos – страдание, болест) означава „болест на сърдечния мускул”. Този термин е предложен за първи път от W. Bridgen през 1957 г. и се използва за обозначаване на миокардни заболявания с неясна етиология, характеризиращи се с появата на кардиомегалия, промени в ЕКГ и прогресивен курс с развитие на циркулаторна недостатъчност и неблагоприятна прогноза за живота. J.F. се придържа към същото тълкуване на ILC. Гудуин, който в периода 1961-1982г. проведе редица фундаментални изследвания по този проблем. През 1973 г. той предлага следната дефиниция на кардиомиопатия: „остро, подостро или хронично увреждане на сърдечния мускул с неизвестна или неясна етиология, често включващо ендокарда или перикарда и не в резултат на структурна деформация на сърцето, хипертония (системна или белодробна) или коронарна атероматоза." Беше J.F. Goodwin първо идентифицира три групи кардиомиопатия: конгестивна (разширена - DCM), хипертрофична (HCM) и рестриктивна (RCMP).

Следващата стъпка беше среща на ad hoc експертна група на СЗО, Международното дружество и Федерацията по кардиология (WHO/ISFC) през 1980 г. В своя доклад WHO/ISFC дефинира кардиомиопатията като „заболяване на сърдечния мускул на неизвестна етиология". В същото време се разграничават три групи миокардни заболявания: с неизвестна етиология (CMP), специфични (с известна етиология или свързани с лезии на други органи и системи) и неопределени (не могат да бъдат приписани на нито една от горните групи). Според доклада на СЗО/ISFC от 1980 г. терминът "кардиомиопатия" трябва да се прилага само за миокардни заболявания с неизвестна етиология и да не се използва във връзка със заболявания с известна етиология. Тази класификация отразява действителното ниво на познания по това време: етиологията на огромното мнозинство от CMP е неизвестна и следователно те се считат за идиопатични.

През 1995 г. експертна работна група на СЗО/ISFC преразгледа въпросите за номенклатурата и класификацията и предложи CMP да се нарича „миокардни заболявания, свързани със сърдечна дисфункция“. В същото време се препоръчва използването на термина "специфична кардиомиопатия" за обозначаване на миокардни лезии с известна етиология или които са проява на системни заболявания. Това беше голяма крачка напред. Първо беше изяснен самият термин "кардиомиопатия". Второ, в класификацията бяха въведени редица нови нозологични единици. За първи път е изолирана аритмогенна кардиомиопатия (или дисплазия) на дясната камера (аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия). Подразделът на "некласифицираната" кардиомиопатия беше значително разширен, за да включва фиброеластоза, неуплътнен миокард, систолна дисфункция с минимална дилатация и митохондриално засягане. Беше изяснена и разширена групата на "специфичните" CMP, която включваше исхемична, клапна, хипертонична, перипартална CMP и др. Промяната в терминологията и изясняването на класификацията станаха възможни благодарение на научните постижения в областта на изучаването на етиологията и патогенезата на CMP. По-специално, по-ясно е дефинирана ролята на вирусната инфекция в произхода не само на миокардит, но и на идиопатична дилатативна кардиомиопатия. Има много данни за патогенетичната роля на генетичните фактори в развитието на кардиомиопатия. В резултат на това границите между идиопатичната и специфичната кардиомиопатия започнаха да се размиват.

През последните 20 години е постигнат огромен напредък в разбирането на механизмите на миокардна дисфункция и увреждане. Проведени са голям брой клинични и популационни проучвания, въведени са и са усъвършенствани инвазивни и неинвазивни методи на изследване (ехокардиография, доплерова ехокардиография, магнитен резонанс и компютърна томография, ендомиокардна биопсия, радиоизотопни методи за изследване и др.), нови хистологични са получени данни. Важна роля в изясняването на патогенезата на CMP играе използването на методи на молекулярна биология и генетика. Тези методи допринесоха за по-задълбочено разбиране на молекулярната основа на патологичните процеси в миокарда. Със задълбоченото проучване на CMP не само бяха идентифицирани нови заболявания, но възникнаха редица трудности с определянето на техния "клас". Все по-често започват да се откриват ранни и по-малко типични прояви на заболяването, развитие на патологичен процес с минимални класически прояви и необичайни форми, които не принадлежат към нито една от общоприетите категории заболявания. С напредването на генетичните изследвания медицинската наука се изправи пред редица предизвикателства. Първо, най-накрая беше доказано съществуването на цяла група ILC, които се предават по наследство. Второ, възникна въпросът за липсата на ясно разделение на понятията „норма“ и „ненорма“ при лица с генетични заболявания. Трето, тъй като беше идентифициран широк спектър от мутации, водещи до развитие на CMP, се появи сериозен проблем с "припокриването" на фенотипове. В началото на пътуването беше общоприето, че мутациите в един ген водят до развитието на едно заболяване. Днес генетичната формула се е разширила значително. Вече е известно, че мутациите в един ген могат да причинят развитието на много заболявания с различни фенотипни прояви. Освен това е доказано, че развитието на едно заболяване може да се дължи на мутации в няколко гена. Четвърто, възникнаха много въпроси поради липсата на корелация между макроскопските и микроскопичните характеристики при редица заболявания. Пример за това е една от фамилните форми на HCM с морфологичен модел, характерен за това заболяване и липса на значителна хипертрофия на стената.

През последните години започнаха да се появяват все повече публикации, в които не само се обсъжда необходимостта от преразглеждане на съществуващата класификация, но и се предлагат нови версии на нея. По-специално, през 2004 г. беше публикувана работата на група италиански изследователи, в която беше изразено мнението, че терминът "сърдечна дисфункция" трябва да означава не само намаляване на контрактилитета и нарушение на диастолната функция, но и ритъмни нарушения, проводна система и състояние на повишена аритмогенност (засилена аритмогенност). В тази работа, по-специално, беше повдигнат въпросът дали кардиомиопатията трябва да се счита за миокардна дисфункция без видими структурни промени, водещи до развитие на животозастрашаващи сърдечни аритмии и висок риск от внезапна сърдечна смърт? Авторите обсъдиха въпроса за включването на редица патологии в класификацията на CMP, при които генетичните дефекти водят до нарушения на йонните канали и риск от развитие на "електрическа парализа" на сърцето. Същата работа представя геномна или "молекулярна" класификация на наследствени CMP. Предложени са три групи заболявания:

1. цитоскелетна кардиомиопатия (или "цитоскелетопатии"): DCM, аритмогенна дяснокамерна дисплазия (ARVD) и кардиокутанни синдроми (E. Norgett et al., 2000);
2. саркомерна кардиомиопатия (или "саркомеропатия"): HCM, RCMP;
3. Кардиомиопатия на йонния канал (или "каналопатии"): синдроми на дълъг и къс QT интервал, синдром на Brugada, катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (катехоламинергична полиморфна VT).

През 2006 г. беше публикувана нова CMP класификация на Американската сърдечна асоциация (AHA). Той предлага нова дефиниция на кардиомиопатията като „хетерогенна група миокардни заболявания, свързани с механична и/или електрическа дисфункция, които обикновено (но не без изключения) се проявяват с неподходяща (неподходяща) хипертрофия или дилатация и са резултат от различни причини, често генетичната .CMP е ограничена до сърцето или е част от генерализирани системни нарушения, винаги водещи до сърдечно-съдова смърт или прогресия на сърдечна недостатъчност...“. Тази класификация включва:

• Първична кардиомиопатия: изолирано (или преобладаващо) миокардно увреждане.
• Вторична кардиомиопатия: увреждането на миокарда е част от генерализираните системни (мултиорганни) заболявания.

Сред основните CMP са:

• Генетичен:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • некомпактен миокард на лявата камера;
  • нарушения на съхранението на гликоген;
  • PRKAG2 (протеин киназа, AMP-активирана, гама 2 некаталитична субединица);
  • болест на Данон;
  • проводни дефекти;
  • митохондриални миопатии;
  • нарушения на йонните канали (синдром на дълъг Q-T интервал (LQTS); синдром на Brugada; синдром на къс Q-T интервал (SQTS); синдром на Lenegre (Lenegre); катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT); необясним синдром на внезапна нощна смърт (азиатски SUNDS)).
• Смесени:
  • DKMP и RKMP.
• Закупено:
  • възпалителен (миокардит);
  • предизвикан от стрес (такоцубо);
  • перипартум;
  • предизвикана от тахикардия;
  • при деца, родени от майки с инсулинозависим захарен диабет.

На пръв поглед класификацията може да изглежда сложна и объркваща. По-внимателно разглеждане обаче показва, че се основава на два прости принципа. Първо, както и в предишната класификация, се запазва разделението според принципа "причина и следствие": разграничават се първични и вторични CMP. На второ място, принципът на разделяне се използва в зависимост от възможността за наследяване. Първичните CMP се разделят на три групи: наследствени (фамилни/генетични), ненаследствени (придобити) и смесени CMP. Под "смесен CMP" се разбира група от заболявания, които могат да бъдат причинени както от генетични дефекти, така и да се развият в резултат на влиянието на различни фактори.

Какво е новото в тази класификация? Неговите основни фундаментални разлики от предишните класификации са:

• нова дефиниция на ILC;
• липса на принципа на първично групиране в зависимост от анатомичните особености;
• за първи път в официалната класификация е приложен принципът на разделяне на ILC в зависимост от възможността за наследяване;
• са идентифицирани нови видове ILC.

Нека разгледаме тези разлики по-подробно.

Първо, съвременната класификация на Американската сърдечна асоциация (AHA) признава, че CMP е "хетерогенна група" от заболявания. Освен това за първи път прозвуча определението, че основата на CMP може да бъде не само "механична", но и "електрическа" дисфункция. В тази връзка, "разстройства на йонните канали" или "каналопатии" бяха въведени в групата на генетичните CMP. Предполага се, че демутациите на гените на йонните канали са отговорни за нарушаването на биофизичните свойства и структурата на протеините, т.е. за промени в повърхностната структура и архитектурата на йонните канали, тогава можем да кажем, че "каналопатиите" са патология на кардиомиоцитите, тоест заболяване на миокарда, и те могат да се считат за кардиомиопатия.

Второ, няма "общо" разпределение на формите на CMP в зависимост от фенотипа, или с други думи, от анатомичните особености. В новата класификация на AAS DCM, HCM, RCM и ARVD всъщност са третият подклас на "първичния" CMP. В новата класификация също липсват „идиопатична“, „специфична“ и „некласифицирана“ кардиомиопатия. Някои от CMP, които преди са били причислени към тези категории ("некомпактен миокард", митохондриална CMP, възпалителна CMP, перипартална CMP), са включени в основните групи на съвременната класификация на CMP. Други - фиброеластоза, исхемична, клапна, хипертонична кардиомиопатия - изобщо не се класифицират като кардиомиопатия.

Трето (и това е много важно), в новата класификация на AAS, за разлика от предишните официални класификации, за първи път беше използван принципът на разделяне на ILC в зависимост от възможността за наследяване. Какво означава това? За първи път официално се признава съществуването на определени видове CMP, които могат да бъдат наследени. Изглежда, че това е ново? Известни са трудовете на J. Towbin и др. (1994, 2000), P.J. Keeling и др. (1995), K. Bowles et al. (1996), Л. Местрони (1997, 1999). В научната литература от няколко години се разглежда "семейната" ILC. В официалната класификация на Дружеството по кардиология обаче такова разделение се използва за първи път.

Четвърто, уточнена е групата на придобитите ILC. За първи път са идентифицирани такива форми като тахикардия, стрес-индуцирана (takоtsubo) и CMP при деца, чиито майки страдат от инсулинозависим захарен диабет.

През 2008 г. беше публикувана нова класификация на Европейското дружество по кардиология (ESC). Тази класификация, както посочват нейните автори, е създадена не само за изясняване на концепцията и актуализиране на разделянето на CMP на групи, но и за широко приложение в ежедневната клинична практика. Понастоящем в повечето клиники по света няма възможност за провеждане на обширни изследвания за идентифициране на генетични мутации преди появата на клинични симптоми или преди случайното откриване на миокардна патология. Освен това наличието на установен генетичен дефект в семейството не винаги е придружено от клинични и/или морфологични прояви. В допълнение, лечението на такива пациенти изключително рядко започва преди поставянето на диагнозата CMP. Следователно ESC класификацията е по-клинично ориентирана и се основава на разделянето на кардиомиопатията в зависимост от морфологичните и функционални промени в миокарда на вентрикулите на сърцето.

EOC дефинира концепцията за ILC малко по-различно от AAC. Според ESC кардиомиопатията е "патология на миокарда, при която възникват негови структурни или функционални нарушения, които не се дължат на коронарна болест на сърцето, хипертония, клапни дефекти и вродени сърдечни заболявания ..." Сърдечните нарушения се групират в зависимост от морфологичните или функционален фенотип:

• GKMP.
• DKMP.
• АПЗД.
• РКМП.

Не е класифициран: некомпактен миокард, такоцубо IMP.

Всички фенотипове на CMP от своя страна се разделят на:

• Семейство / семейство (генетично):
  • неидентифициран генен дефект;
  • подтип на заболяването.
• Несемеен/несемеен (негенетичен):
  • идиопатичен;
  • подтип на заболяването.

Разделянето на CMP на фамилни и нефамилни има за цел да повиши информираността на лекарите за генетичните детерминанти на CMP и да ги ориентира към провеждане на специфични диагностични изследвания, включително търсене на специфични мутации в подходящи случаи.

Диагнозата DCM трябва да се постави при дилатация и нарушена систолна функция на лявата камера при липса на причини (исхемична болест на сърцето, клапна патология, хипертония), водещи до тяхното развитие. Фенотипът на DCMP може да се развие с мутации в различни гени, кодиращи цитоскелетни протеини, саркомерни протеини, Z-дискове, ядрени мембрани, с дефекти на Х-хромозома и др. Проявите на DCM могат да присъстват при митохондриални цитопатии, метаболитни нарушения (хемохроматоза), дефицитни състояния, ендокринни заболявания, при употреба на кардиотоксични лекарства, в късните стадии на възпалителни процеси в миокарда. Отделно беше отделена форма на DCMP с умерена дилатация на вентрикула: леко разширена конгестивна кардиомиопатия. Тази форма се диагностицира при пациенти със сърдечна недостатъчност с тежка систолна дисфункция при липса на значителна дилатация (само 10-15% увеличение в сравнение с нормалното) или рестриктивна хемодинамика. DCM включва също перипартална кардиомиопатия, която се развива през последния месец от бременността или в рамките на 5 месеца след раждането.

Преди това HCM се определя като развитие на миокардна хипертрофия, която не е свързана с хемодинамичен стрес и системни заболявания като амилоидоза или нарушения на съхранението на гликоген. Смята се, че е необходимо да се разграничи истинската кардиомиоцитна хипертрофия от тази, дължаща се на интерстициална инфилтрация или вътреклетъчно натрупване на метаболитни субстрати. В съвременната класификация на ESC се предлага по-опростена дефиниция на HCM: "наличие на удебелена стена или увеличаване на миокардната маса при липса на фактори, допринасящи за тяхното развитие (хипертония, клапни дефекти)". Това позволява терминът "HCM" да се тълкува малко по-широко и да не се ограничава само до специфичен фенотип с една етиология (например патология на саркомерни протеини).

В новата класификация RCMP се определя като физиологично състояние на миокарда с нормални или намалени обеми (диастолно и систолно) на кухината на вентрикула на сърцето (една или две) и нормалната дебелина на стените му (техните). Необходимо е да се прави разлика между първичен RCMP или идиопатичен от вторичен - развит в резултат на такива системни заболявания като амилоидоза, саркоидоза, карциноидна болест, склеродермия, антрациклинова кардиомиопатия, фиброеластоза, синдром на хипереозинофилия, ендомиокардна фиброза.

ESC класификацията наистина е по-опростена и по-близо до клиничната практика от тази, предложена от AAS. Той включва голяма степен на свобода за клинична диагностика на кардиомиопатия. Това обаче има и определен недостатък. Например, възможността за по-широко тълкуване на диагнозата HCM или подтип DCM. В последния случай класификацията на ESC предлага DCM да се разглежда като спорадичен (нефамилен, негенетичен) при липса на заболяването в други членове на семейството. Предлага се спорадичният DCM да се раздели на "идиопатичен" и "придобит". В същото време се посочва, че става дума за придобити СМР, при които камерната дисфункция „...е по-скоро усложнение на заболяването, отколкото пряка негова проява“. Пренебрегва се обаче фактът, че например при мутации в митохондриалната РНК е възможно развитието на CMP фенотипа, който трябва да се класифицира както като „придобит“, така и като „генетичен“. Тези мутации обаче не се предават непременно на следващите поколения.

В заключение бих искал да отбележа, че появата на нови AAS и ESC класификации показва натрупването на голямо количество нова информация за етиологията на CMP и по-задълбочено разбиране на патогенетичните механизми на тази група заболявания. В същото време тези класификации трябва да се разглеждат само като следващ етап, който ни доближава до пълното разбиране на патологичния процес. Преразглеждането на дефинициите и класификацията от международни дружества налага да се направят промени във вътрешната класификация на ILC. В тази връзка, по-долу са представени проекти на нови класификации на кардиомиопатия и миокардит, които се предлагат за използване в Украйна. Проектите отчитат промените, предложени от EOC и AAS.

Литература

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Генно картографиране на фамилна автозомно доминантна дилатативна кардиомиопатия към хромозома 10q21-23 // J. Clin. Инвестирам. - 1996. - кн. 98. - С. 1355-1360.

2. Bridgen W. Нечести миокардни заболявания - некоронарни кардиомиопатии // Lancet. - 1957. - кн. 2. - С. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Ролята на ендомиокардната биопсия в лечението на сърдечно-съдови заболявания: Научно изявление от Американската кардиологична асоциация, Американския колеж по кардиология и Европейското кардиологично дружество, одобрено от Американското дружество за сърдечна недостатъчност и Асоциацията за сърдечна недостатъчност на Европейското общество на кардиологията // J. Amer. Coll. Кардиология. - 2007. - кн. 50. – С. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Класификация на кардиомиопатиите: позиция на работната група на Европейското дружество по кардиология относно миокардни и перикардни заболявания // Eur. сърце. J. - 2008. - Кн. 29, № 2. - С. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Фамилна дилатативна кардиомиопатия в Обединеното кралство // Brit. сърце. J. - 1995. - Кн. 73. - С. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin JA, Thiene G. et al. Американска сърдечна асоциация; Съвет по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и трансплантация; Интердисциплинарни работни групи за изследване на качеството на грижите и резултатите и функционална геномика и транслационна биология; Съвет по епидемиология и профилактика. Съвременни дефиниции и класификация на кардиомиопатиите: научна декларация на Американската сърдечна асоциация от Съвета по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и комитет по трансплантация; Интердисциплинарни работни групи за изследване на качеството на грижите и резултатите и функционална геномика и транслационна биология; и Съвет по епидемиология и превенция // Тираж. - 2006. - кн. 113. - P.1807-1816.

7. Местрони Л. Разширена кардиомиопатия: генетичен подход // Сърце. - 1997. - кн. 77. - С. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Насоки за изследване на фамилни разширени кардиомиопатии // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. – С. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Рецесивната мутация в десмоплакин нарушава взаимодействията десмоплакин-междинен филамент и причинява разширена кардиомиопатия, вълнеста коса и кератодермия // Hum. Mol. Женет. - 2000. - кн. 9, № 18. - С. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Мутации в гена на кардиакрианодин рецептор (hRyR2) са в основата на катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия // Circulation. - 2001. - кн. 103. - С. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Генетични дефекти на сърдечните йонни канали. Скритият субстрат за torsades de pointes // Cardiovasc. лекарства. Там. - 2002. - кн. 16. – С. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Стратификация на риска при синдрома на дълъг QT // New Engl. J. Med. - 2003. - кн. 348. - P.1866-1874.

13. Доклад на работната група на СЗО/ISFC относно дефиницията и класификацията на кардиомиопатиите // Brit. Heart J. - 1980. - Vol. 44. – С. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Определение и класификация на кардиомиопатиите от работната група на СЗО/ISFC // Circulation. - 1996. - кн. 93. – С. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Кардиомиопатии: време ли е за молекулярна класификация? // ЕВРО. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - С. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-свързана разширена кардиомиопатия молекулярно генетично доказателство за връзка с гена на мускулна дистрофия на Дюшен (дистрофин) в локуса Xp21 // Circulation. - 1993. - кн. 87. - С. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Генетични аномалии, отговорни за разширена кардиомиопатия // Curr. кардиол. Представител - 2000. - кн. 2. - С. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национален научен център "Институт по кардиология на името на академик Н. Д. Стражеско" на Академията на медицинските науки на Украйна, Киев

Украински журнал по кардиология