Съвременни методи за диагностика на системни заболявания на съединителната тъкан. Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел

Приятели, днес ще ви говорим за смесена съединителнотъканна болест. Чували ли сте за това?

Синоними: кръстосан синдром, синдром на припокриване, синдром на Шарп.

Какво е това? Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)е особен синдром, при който се наблюдават признаци на различни заболявания на съединителната тъкан (аналогия с кълбо от конец). Това могат да бъдат различни прояви на дерматомиозит, както и често придружаващи („сух синдром“).

Винаги е имало много говорене и теории около ССТ. Естественият въпрос е: какво е това - независимо заболяване или някаква атипична форма на вече известно заболяване на съединителната тъкан (например лупус, склеродермия и др.).

Понастоящем CTDs се класифицират като независими заболявания на съединителната тъкан, въпреки че понякога заболяване, което дебютира като CTDs, по-късно „води“ до типични заболявания на съединителната тъкан. CTD не трябва да се бърка с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.

Разпространениене е известно точно, вероятно не повече от 2-3% от общата маса на всички заболявания на съединителната тъкан. Боледуват предимно млади жени (пик на заболеваемостта 20-30 години).

причина. Предполага се възможна генетична роля поради наличието на фамилни случаи на CTD.

Клинична картина.

Проявите на заболяването са много разнообразни и динамични. В началото на заболяването често преобладават симптоми на системна склеродермия, като: синдром на Рейно, подуване на ръцете или пръстите, интермитентна болка в ставите, треска, лимфаденопатия и по-рядко кожни обриви, типични за лупус. Впоследствие се появяват признаци на увреждане на вътрешните органи, като хипотония на хранопровода и затруднено преглъщане на храна, увреждане на белите дробове, сърцето, нервната система, бъбреците, мускулите и др.

Най-честите симптоми на CTD (в низходящ ред):

• Артрит или болки в ставите
  
• Синдром на Рейно
  
• Хипотония на хранопровода
  
• Увреждане на белия дроб
  
• Подуване на ръцете
  
• миозит
  
• Лимфаденопатия
  
• Кожни лезии, подобни на SSD
  
• Увреждане на серозните мембрани (плевра, перикард)
  
• Бъбречно увреждане
  
• Увреждане на нервната система
  
• Синдром на Sjögren

Стави : нестабилен и мигриращ полиартрит, мигрираща болка в ставите.Могат да бъдат засегнати всякакви стави (големи, малки), процесът протича много по-благоприятно, отколкото при ревматоидния артрит например.

Синдром на Рейно- една от най-ранните и упорити прояви.

Подуване на пръстите и киста th - меко подуване с форма на възглавница на ръцете. Често се наблюдава във връзка със синдрома на Рейно.

Мускули: от лека и мигрираща мускулна болка до тежко увреждане като при дерматомиозит.

хранопровод: леки киселини, затруднено преглъщане.

Серозни мембрании: перикардит, плеврит.

Бели дробове: задух, повишено налягане в белодробната артерия.

Кожа: лезиите са много разнообразни и променливи: пигментация, дискоиден лупус, типична "пеперуда", дифузен косопад, кожни лезии около очите (симптом на Gottron) и др.

Бъбреци: умерена протеинурия, хематурия (поява на белтък и червени кръвни клетки в урината), рядко се развива тежък нефрит.

Нервна система: полиневропатия, менингит, мигрена.

Диагностика.

Голямо значение се отделя на лабораторната диагностика на CTD. Може да бъде: анемия, левкопения, по-рядко - тромбоцитопения, повишена ESR, ревматоиден фактор, циркулиращи имунни комплекси (CIC), AST, CPK, LDH.

Специфични лабораторни маркери на CTD са антителата срещу ядрения рибонуклеопротеин (RNP), открити в 80-100% от случаите. Когато се открие ANF, се забелязва петнист тип блясък (гранулиран, ретикуларен).

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и наличието на RNP.

Лечение.

Основната терапия са хормони в различни дози в зависимост от активността и клиничните прояви. Продължителността на терапията варира от няколко месеца до няколко години. Могат да се използват и цитостатици, НСПВС и симптоматично лечение.

Въпреки факта, че CTD е „експлозивна смес“ от такива сериозни заболявания като SSc, SLE, дерматомиозит и др., Прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при пациенти с типични заболявания на съединителната тъкан.

СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН (РЕВМАТИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ)Системни заболявания на съединителната тъканв момента се нарича ревматични заболявания. Доскоро те се наричаха колаген [Klemperer P., 1942], което не отразяваше същността им. При ревматични заболявания се засяга цялата система от съединителна тъкан и кръвоносни съдове поради нарушение на имунологичната хомеостаза (заболявания на съединителната тъкан с имунни нарушения). Групата на тези заболявания включва: - ревматизъм; - ревматоиден артрит; - Болест на Бехтерев; - системен лупус еритематозус; - системна склеродермия; - нодозен периартериит; - дерматомиозит. Увреждането на съединителната тъкан при ревматични заболявания се проявява като системна прогресивна дезорганизацияи се състои от 4 фази: 1) мукоидно подуване, 2) фибриноидни промени, 3) възпалителни клетъчни реакции 4) склероза. Въпреки това, всяко от заболяванията има свои собствени клинични и морфологични характеристики, дължащи се на преобладаващата локализация на промените в определени органи и тъкани. Поток хрониченИ вълнообразен. Етиологияревматичните заболявания не са достатъчно проучени. Най-голямо значение се отдава на: - инфекции (вирус), - генетични фактори , което определя нарушения на имунологичната хомеостаза, - влиянието на редица физически фактори (охлаждане, слънчева светлина), - влияние лекарства (лекарствена непоносимост). В основата патогенезаревматични заболявания лежат имунопатологични реакции - реакции на свръхчувствителност от незабавен и забавен тип.

РЕВМАТИЗЪМ ревматизъм (болест на Соколски-Буйо) - инфекциозно-алергично заболяване с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, вълнообразен ход, периоди на обостряне (пристъп) и ремисия (ремисия). Редуването на атаки и ремисии може да продължи много месеци и дори години; понякога ревматизмът протича скрито. Етиология.Във възникването и развитието на болестта: 1) ролята на бета-хемолитичен стрептокок от група А, както и сенсибилизация на тялото от стрептококи (рецидиви на тонзилит). 2) Придава се важност възраст и генетични фактори(ревматизмът е полигенно наследствено заболяване). Патогенеза.При ревматизъм възниква сложен и разнообразен имунен отговор (незабавни и забавени реакции на свръхчувствителност) към множество стрептококови антигени. Основно значение имат антителата, които реагират кръстосано със стрептококови антигени и антигени на сърдечната тъкан, както и клетъчните имунни реакции. Някои стрептококови ензими имат протеолитичен ефект върху съединителната тъкан и насърчават разграждането на гликозаминогликановите комплекси с протеини в основното вещество на съединителната тъкан. В резултат на имунния отговор към компонентите на стрептокока и към продуктите на разпадане на собствените им тъкани в кръвта на пациентите се появява широка гама от антитела и имунни комплекси, създавайки предпоставки за развитие на автоимунни процеси. Ревматизмът придобива характер на непрекъснато рецидивиращо заболяване с признаци на автоагресия. Морфогенеза.Структурната основа на ревматизма е системна прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, съдово увреждане, особено на микроваскулатурата, и имунопатологични процеси. В най-голяма степен всички тези процеси се изразяват в съединителна тъкан на сърцето(основното вещество на клапния и париеталния ендокард и в по-малка степен слоевете на сърдечната мембрана), където могат да бъдат проследени всички фази на неговата дезорганизация: мукоидно подуване, фибриноидни промени, възпалителни клетъчни реакции, склероза. Мукоидно подуване е повърхностна и обратима фаза на дезорганизация на съединителната тъкан и се характеризира с: 1) повишена метахроматична реакция към гликозаминогликани (главно хиалуронова киселина); 2) хидратация на основното вещество. Фибриноидни промени (подуване и некроза) представляват фаза на дълбока и необратима дезорганизация: наслоени върху мукоиден оток, те са придружени от хомогенизиране на колагеновите влакна и тяхното насищане с плазмени протеини, включително фибрин. Клетъчни възпалителни реакции се изразяват преди всичко в образованието специфичен ревматичен гранулом . Образуването на гранулом започва от момента на фибриноидните промени и първоначално се характеризира с натрупване на макрофаги в областта на увреждане на съединителната тъкан, които се трансформират в големи клетки с хиперхромни ядра. След това тези клетки започват да се ориентират около фибриноидните маси. В цитоплазмата на клетките се наблюдава увеличаване на съдържанието на РНК и гликогенни зърна. Впоследствие се образува типичен ревматичен гранулом с характерно палисадно или ветрилообразно разположение на клетките около централно разположени фибриноидни маси. Макрофагите участват активно в резорбцията на фибриноида и имат висока фагоцитна способност. Те могат да фиксират имуноглобулини. Наричат ​​се ревматични грануломи, състоящи се от такива големи макрофаги "цъфтеж" ,или зрял . Впоследствие грануломните клетки започват да се разтягат, сред тях се появяват фибробласти, фибриноидните маси стават по-малки - а избледняващ гранулом . В резултат на това фибробластите изместват грануломните клетки, в него се появяват аргирофилни и след това колагенови влакна, фибриноидът се абсорбира напълно; гранулом придобива характер белези . Цикълът на развитие на гранулома е 3-4 месеца. Във всички фази на развитие ревматичните грануломи са заобиколени от лимфоцити и единични плазмени клетки. Вероятно лимфокините, секретирани от лимфоцитите, активират фибробластите, което насърчава грануломната фиброплазия. Процесът на морфогенеза на ревматичен възел е описан от Aschoff (1904) и по-късно по-подробно от V. T. Talalaev (1921), поради което ревматичният възел се нарича Гранулом на Ашоф-Талалаев . Ревматичните грануломи се образуват в съединителната тъкан на: - както клапния, така и париеталния ендокард, - миокарда, - епикарда, - съдовата адвентиция. В намален вид се намират в съединителната тъкан: - перитонзиларна, - периартикуларна, - междумускулна. В допълнение към грануломите, при ревматизъм има неспецифични клетъчни реакции , имащи дифузен или фокален характер. Те са представени от интерстициални лимфохистиоцитни инфилтрати в органите. Неспецифичните тъканни реакции включват васкулитв микроциркулаторната система. склероза е крайната фаза на дезорганизация на съединителната тъкан. Има системен характер, но е най-силно изразен в: - мембраните на сърцето, - стените на кръвоносните съдове, - серозните мембрани. Най-често склерозата при ревматизъм се развива в резултат на клетъчни пролиферации и грануломи ( вторична склероза), в по-редки случаи - в резултат на фибриноидни промени в съединителната тъкан ( хиалиноза, "първична склероза"). Патологична анатомия.Най-характерните промени при ревматизма се развиват в сърцето и кръвоносните съдове. Изразени дистрофични и възпалителни промени в сърцето се развиват в съединителната тъкан на всичките му слоеве, както и в контрактилния миокард. Те определят основно клиничната и морфологичната картина на заболяването. Ендокардит- възпалението на ендокарда е една от най-ярките прояви на ревматизма. Ендокардитът се класифицира според локализацията: 1) клапан, 2) хордови, 3) париетален. Най-изразени промени се развиват в платната на митралната или аортната клапа. Изолирано увреждане на клапите на дясното сърце се наблюдава много рядко при наличие на ендокардит на клапите на лявото сърце. При ревматичен ендокардит се отбелязват: - дистрофични и некробиотични промени в ендотела, - мукоидно, фибриноидно подуване и некроза на съединителната основа на ендокарда, - клетъчна пролиферация (грануломатоза) в дебелината на ендокарда и образуване на тромби върху него повърхност. Комбинацията от тези процеси може да бъде различна, което ни позволява да разграничим няколко вида ендокардит. Има 4 вида ревматичен клапен ендокардит [Abrikosov A.I., 1947]: 1) дифузен или валвулит; 2) остра брадавица; 3) фибропластични; 4) повтарящи се брадавици. Дифузен ендокардит , или валвулит [според В. Т. Талалаев], се характеризира с дифузно увреждане на клапните клапи, но без промени в ендотела и тромботични отлагания. Остър брадавичен ендокардит е придружено от увреждане на ендотела и образуване на тромботични отлагания под формата на брадавици по протежение на затварящия ръб на клапите (в областите на увреждане на ендотела). Фибропластичен ендокардит се развива като следствие от двете предишни форми на ендокардит с особена склонност на процеса към фиброза и белези. Рецидивиращ верукозен ендокардит характеризиращ се с повтаряща се дезорганизация на съединителната тъкан на клапите, промени в техния ендотел и тромботични наслагвания на фона на склероза и удебеляване на клапните клапи. В резултат на ендокардит се развива склероза и хиалиноза на ендокарда, което води до неговото удебеляване и деформация на клапните клапи, т.е. до развитие на сърдечно заболяване (виж Сърдечни заболявания). Миокардит- възпаление на миокарда, постоянно наблюдавано при ревматизъм. Различават се 3 форми: 1) нодуларна продуктивна (грануломатозна); 2) дифузен интерстициален ексудативен; 3) фокален интерстициален ексудативен. Нодуларен продуктивен (грануломатозен) миокардит характеризиращ се с образуването на ревматични грануломи в периваскуларната съединителна тъкан на миокарда (специфичен ревматичен миокардит). Грануломите, разпознаваеми само чрез микроскопско изследване, са разпръснати из целия миокард, като най-голям брой от тях се намират в лявото предсърдно ухо, в интервентрикуларната преграда и задната стена на лявата камера. Грануломите са в различни фази на развитие. "Разцъфтяване" ("зрели") грануломи се наблюдават по време на атака на ревматизъм, "избледняване" или "белези" - по време на ремисия. В резултат на нодуларен миокардит се развива периваскуларна склероза, което се засилва с напредването на ревматизма и може да доведе до тежки кардиосклероза. Дифузен интерстициален ексудативен миокардит , описан от M. A Skvortsov, се характеризира с оток, конгестия на миокардния интерстициум и значителна инфилтрация от него с лимфоцити, хистиоцити, неутрофили и еозинофили. Ревматичните грануломи са изключително редки и следователно говорят за неспецифичен дифузен миокардит. Сърцето става много отпуснато, кухините му се разширяват и контрактилитетът на миокарда рязко се нарушава поради развиващите се в него дегенеративни промени. Тази форма на ревматичен миокардит се среща в детска възраст и може доста бързо да доведе до декомпенсация и смърт на пациента. При благоприятен изход миокардът се развива дифузна кардиосклероза. Фокален интерстициален ексудативен миокардит характеризиращ се с лека фокална инфилтрация на миокарда от лимфоцити, хистиоцити и неутрофили. Рядко се образуват грануломи. Тази форма на миокардит се наблюдава по време на латентния ход на ревматизма. При всички форми на миокардит има огнища на увреждане и некробиоза на мускулните клетки на сърцето. Такива промени в контрактилния миокард могат да причинят декомпенсация дори при минимална активност на ревматичния процес. Перикардитима характер: 1) серозен, 2) серозно-фибринозен, 3) фибринозен. Често завършва с образуването на сраствания. Възможна облитерация на кухината на сърдечната мембрана и калцификация на образуваната в нея съединителна тъкан ( черупково сърце ). Когато се комбинират: 1) говорим за ендо- и миокардит ревматичен кардит , 2) ендо-, мио- и перикардит - о ревматичен панкардит . Съдове с различни размери, особено микроваскулатурата, постоянно участват в патологичния процес. възникват ревматичен васкулит : - артериит, - артериолит, - капилярит. Фибриноидни промени в стените и понякога тромбоза се появяват в артериите и артериолите. Капилярите са заобиколени от муфи от пролифериращи адвентициални клетки. Най-изразената пролиферация на ендотелни клетки, които са десквамирани. Такава картина ревматична ендотелиоза характерни за активната фаза на заболяването. Капилярната пропускливост се увеличава рязко. Васкулитът при ревматизъм има системен характер, т.е. може да се наблюдава във всички органи и тъкани. В резултат на ревматичен васкулит се развива съдова склероза: - артериосклероза, - артериолосклероза, - капилярна склероза. Поражение ставите - полиартрит - счита се за една от постоянните прояви на ревматизъм. В момента се среща при 10-15% от пациентите. В ставната кухина се появява серозно-фибринозен излив. Синовиалната мембрана е пълнокръвна, в острата фаза се наблюдава мукоиден оток, васкулит и пролиферация на синовиоцити. Ставният хрущял обикновено е запазен. Обикновено деформациите не се развиват. В периартикуларните тъкани, по дължината на сухожилията, съединителната тъкан може да претърпи дезорганизация с грануломатозна клетъчна реакция. Появяват се големи възли, което е характерно за нодозна (нодуларна) форма на ревматизъм. Възлите се състоят от фокус на фибриноидна некроза, заобиколен от вал от големи клетки от макрофагов тип. С течение на времето такива възли се разтварят и на тяхно място остават белези. Поражение нервна система се развива поради ревматичен васкулити може да се изрази чрез дистрофични промени в нервните клетки, огнища на разрушаване на мозъчната тъкан и кръвоизливи. Такива промени могат да доминират в клиничната картина, което е по-често при деца - церебрална форма на ревматизъм (лека хорея ) . По време на ревматичен пристъп се наблюдават възпалителни промени: - серозни мембрани (ревматичен полисерозит), - бъбреци (ревматичен фокален или дифузен гломерулонефрит), - бели дробовес увреждане на кръвоносните съдове и интерстициума ( ревматична пневмония), - скелетни мускули (мускулен ревматизъм), - кожапод формата на оток, васкулит, клетъчна инфилтрация ( еритема нодозум), - ендокринни жлезикъдето се развиват дистрофични и атрофични изменения. В органи имунна системаУстановяват хиперплазия на лимфоидна тъкан и плазмоцитна трансформация, което отразява състоянието на напрегнат и извратен (автоимунизационен) имунитет при ревматизъм. Клинични и анатомични форми.Въз основа на преобладаването на клиничните и морфологичните прояви на заболяването се разграничават следните форми на ревматизъм, описани по-горе (до известна степен произволно): 1) сърдечно-съдови; 2) полиартритна; 3) нодоза (нодуларна); 4) церебрална. Усложненияревматизмът е по-често свързан със сърдечно увреждане. В резултат на ендокардит има сърдечни дефекти . Брадавичен ендокардит може да бъде източник тромбоемболизъм съдове на системното кръвообращение, което води до инфаркти на бъбреците, далака, ретината, меки петна в мозъка, гангрена на крайниците и др. Ревматична дезорганизация на съединителната тъкан води до склероза , особено изразено в сърцето. Усложненията на ревматизма могат да бъдат сраствания в кухини (облитерация на плевралната кухина, перикарда и др.). Смъртот ревматизъм може да възникне по време на атака от тромбоемболични усложнения, но по-често пациентите умират от декомпенсирано сърдечно заболяване.

РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ Ревматоиден артрит (синоними: инфекциозен полиартрит, инфекциозен артрит) - хронично ревматично заболяване, в основата на което е прогресивната дезорганизация на съединителната тъкан на мембраните и хрущяла на ставите, което води до тяхната деформация.Етиология И патогенеза. Възможната роля за появата на заболяването е: 1) бактерии (бета-хемолитичен стрептокок група В), вируси, микоплазма. 2) Отдава се голямо значение генетични фактори . Известно е, че от ревматоиден артрит боледуват предимно жени, които са носители на антигена на хистосъвместимост HLA/B27 и D/DR4. 3) В генезата на тъканните увреждания - както локални, така и системни - при ревматоиден артрит, важна роля принадлежи на високото молекулно тегло имунни комплекси . Тези комплекси съдържат IgG като антиген и имуноглобулини от различни класове (IgM, IgG, IgA) като антитела, които се наричат ревматоиден фактор. Ревматоидният фактор се произвежда като в синовиума(открива се в синовиалната течност, синовиоцитите и в клетките, инфилтриращи ставната тъкан) и в лимфни възли(ревматоиден фактор на имунните комплекси, циркулиращи в кръвта). Промените в ставната тъкан са до голяма степен свързани с локално синтезирани, в синовиум, ревматоиден фактор, свързан предимно с IgG. Той се свързва с Fc фрагмента на имуноглобулиновия антиген, което води до образуването на имунни комплекси, които активират хемотаксиса на комплемента и неутрофилите. Същите тези комплекси реагират с моноцити и макрофаги, активират синтеза на простагландини и интерлевкин I, които стимулират освобождаването на колагеназа от синовиалните клетки, увеличавайки увреждането на тъканите. имунни комплекси, съдържащи ревматоиден факторИ циркулиращи в кръвта, отложени върху базалните мембрани на кръвоносните съдове, в клетките и тъканите, фиксират активирания комплемент и предизвикват възпаление. Това засяга предимно микроциркулационните съдове (васкулит). В допълнение към хуморалните имунни реакции, ревматоидният артрит също играе роля забавени реакции на свръхчувствителност, проявяващ се най-ясно в синовиалната мембрана. Патологична анатомия.Настъпват промени в тъканите на ставите, както и в съединителната тъкан на други органи. IN ставите процесите на дезорганизация на съединителната тъкан се определят в периартикуларната тъкан и в капсулата на малките стави на ръцете и краката, обикновено симетрично засягащи както горните, така и долните крайници. Деформацията се появява първо в малките, а след това в големите, обикновено коленни стави. IN периартикуларна съединителна тъкан първоначално се наблюдава мукоиден оток, артериолит и артериит. Следва фибриноидна некроза, около огнищата на фибриноидна некроза се появяват клетъчни реакции: натрупвания на големи хистиоцити, макрофаги, гигантски резорбционни клетки. В резултат на това на мястото на дезорганизация на съединителната тъкан се развива зряла фиброзна съединителна тъкан с дебелостенни съдове. При обостряне на заболяването същите промени настъпват в огнищата на склероза. Описаните огнища на фибриноидна некроза се наричат ревматоидни възли. Обикновено те се появяват в близост до големи стави под формата на плътни образувания с размер на лешник. Целият цикъл на тяхното развитие от началото на мукоидния оток до образуването на белег отнема 3-5 месеца. IN синовиум възпалението се появява в най-ранните стадии на заболяването. Възниква синовит - най-важната морфологична проява на заболяването, чието развитие е разделено на три етапа: 1) B първи етап синовит, мътна течност се натрупва в ставната кухина; синовиалната мембрана набъбва, става застойна, тъпа. Ставният хрущял е запазен, но в него могат да се появят полета без клетки и малки пукнатини. Власинките са едематозни, в стромата им има области на мукоидно и фибриноидно подуване, до некроза на някои вили. Такива власинки се отделят в ставната кухина и от тях се образуват плътни отливки - т.нар. оризови тела. Съдовете на микроваскулатурата са пълни с кръв, заобиколени от макрофаги, лимфоцити, неутрофили и плазмени клетки; на места се появяват кръвоизливи. Имуноглобулините се намират в стената на фибриноидно-модифицираните артериоли. В редица въси се открива пролиферация на синовиоцити. Ревматоидният фактор се намира в цитоплазмата на плазмените клетки. В синовиалната течност се увеличава съдържанието на неутрофили, а в цитоплазмата на някои от тях се открива и ревматоиден фактор. Тези неутрофили се наричат рагоцити(от гръцки ragos - чепка грозде). Тяхното образуване е придружено от активиране на лизозомни ензими, които освобождават медиатори на възпалението и по този начин допринасят за неговото прогресиране. Първият стадий на синовит понякога продължава няколко години. 2) В втори етап Синовитът причинява растеж на въси и разрушаване на хрущяла. По ръбовете на ставните краища на костите постепенно се появяват острови от гранулационна тъкан, които под формата на слой - паннуса(от латински pannus - клапа) пълзи върху синовиалната мембрана и ставния хрущял. Този процес е особено изразен в малките стави на ръцете и краката. Интерфалангеалните и метакарпално-дигиталните стави лесно се подлагат на дислокация или сублуксация с типично отклонение на пръстите към външната (улнарна) страна, което придава на ръцете вид на перки на морж. Подобни изменения се наблюдават в ставите и костите на пръстите на долните крайници. В големите стави на този етап се отбелязват ограничена подвижност, стесняване на ставната цепка и остеопороза на епифизите на костите. Има удебеляване на капсулата на малките стави, вътрешната й повърхност е неравна, неравномерно пълнокръвна, хрущялната повърхност е тъпа, в хрущяла се виждат ожулвания и пукнатини. В големите стави се наблюдава сливане на контактните повърхности на синовиалната мембрана. При микроскопско изследване на някои места се установява фиброза на синовиалната мембрана, а на други огнища на фибриноиди. Някои от вилите се запазват и растат, стромата им е проникната от лимфоцити и плазмоцити. На места в удебелените власинки се образуват огнищни лимфоидни натрупвания под формата на фоликули със зародишни центрове - синовиалната мембрана става орган на имуногенезата. Ревматоидният фактор се открива в плазмените клетки на фоликулите. Сред вълните има полета от гранулационна тъкан, богата на кръвоносни съдове и състояща се от неутрофили, плазмени клетки, лимфоцити и макрофаги. Гранулационната тъкан разрушава и замества въси, расте на повърхността на хрущяла и прониква в дебелината му през малки пукнатини. Хиалинният хрущял, под влияние на гранулирането, постепенно изтънява и се стопява; костната повърхност на епифизата е открита. Стените на съдовете на синовиалната мембрана са удебелени и хиалинизирани. 3) Трети етап ревматоиден синовит, който понякога се развива 20-30 години от началото на заболяването, се характеризира с появата фибро-костна анкилоза. Наличието на различни фази на узряване на гранулационната тъкан в ставната кухина (от пресни до белези) и фибриноидни маси показва, че на всеки етап от заболяването, понякога дори след много години от протичането му, процесът остава активен и стабилно прогресира, което води до тежка инвалидизация на пациента. Висцерални прояви на ревматоиден артритобикновено изразени незначително. Те се проявяват чрез промени в съединителната тъкан и кръвоносните съдове на микроваскулатурата на серозните мембрани, сърцето, белите дробове, имунокомпетентната система и други органи. Доста често се срещат васкулит и полисерозит, увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит, пиелонефрит и амилоидоза. По-рядко се срещат ревматоидни възли и зони на склероза в миокарда и белите дробове. Промени имунокомпетентна системахарактеризира се с хиперплазия на лимфните възли, далака, костния мозък; открива се трансформация на плазмени клетки на лимфоидна тъкан и има пряка връзка между тежестта на хиперплазията на плазмените клетки и степента на активност на възпалителния процес. Усложнения.Усложненията на ревматоидния артрит са: - сублуксации и луксации на малките стави, - ограничена подвижност, - фиброзни и костни анкилози, - остеопороза. - най-сериозното и често усложнение е нефропатичната амилоидоза. СмъртПри болните от ревматоиден артрит той често възниква от бъбречна недостатъчност поради амилоидоза или от редица придружаващи заболявания - пневмония, туберкулоза и др.

Анкилозиращ спондилит Анкилозиращ спондилит (синоними: болест на Strumpel-Bekhterev-Marie, анкилозиращ спондилит, ревматоиден спондилит) - хронично ревматично заболяване с увреждане предимно на ставно-лигаментния апарат на гръбначния стълб, което води до неговата неподвижност; в процеса могат да бъдат включени периферни стави и вътрешни органи. Етиология и патогенеза.Определено значение в развитието на заболяването се придава на: - инфекциозно-алергичен фактор, - гръбначно увреждане, - (най-важното) наследственост: мъжете са по-често засегнати, при които антигенът на хистосъвместимост HLA-B27 се открива при 80-100 % от случаите, - предполага се възможност за автоимунизация, тъй като антигенът за хистосъвместимост HLA-B27, който почти винаги се среща при пациенти с анкилозиращ спондилит, е свързан с ген за слаб имунен отговор. Това обяснява възможността за по-нисък и извратен имунен отговор при излагане на бактериални и вирусни агенти, което определя развитието на хронично имунно възпаление в гръбначния стълб с остеопластична трансформация на неговите тъкани. Развитието на хронично възпаление и склероза на вътрешните органи също се обяснява с неадекватен и извратен имунен отговор. Патологични анатомия. При анкилозиращ спондилит настъпват деструктивни и възпалителни промени в тъканите на малките стави на гръбначния стълб, които се различават малко от промените при ревматоиден артрит. В резултат на продължително възпаление ставният хрущял се разрушава и се появява анкилоза на малките стави. Съединителната тъкан, изпълваща ставната кухина, претърпява метаплазия в костта, развивайки се костна анкилоза на ставите, тяхната мобилност е ограничена. Същият процес с образуване на кости се развива в междупрешленните дискове, което води до пълна неподвижност на гръбначния стълб. Функциите на сърцето и белите дробове са нарушени, понякога се развива белодробна хипертония. Вътрешните органи също са засегнати: аорта, сърце, бели дробовенаблюдава се хронично възпаление и фокална склероза; се развива амилоидозас преобладаващо увреждане на бъбреците.

Системните заболявания са група автоимунни заболявания, които засягат не определени органи, а цели системи и тъкани. По правило съединителната тъкан участва в този патологичен процес. Терапията за тази група заболявания не е разработена досега. Тези заболявания са сложен имунологичен проблем.

Днес често се говори за образуването на нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. На първо място, това са СПИН, птичи грип, ТОРС и други вирусни заболявания. Не е тайна, че повечето опасни бактерии и вируси са победени предимно благодарение на собствената имунна система или по-скоро на нейното стимулиране (ваксинация).

Механизмът на образуване на тези процеси все още не е идентифициран и до днес. Лекарите не могат да разберат какво причинява негативната реакция на имунната система към тъканта. Стрес, нараняване, различни инфекциозни заболявания, хипотермия и др. Могат да предизвикат неизправност в човешкото тяло.

Диагнозата и лечението на системни заболявания се извършва предимно от лекари като имунолог, терапевт, ревматолог и други специалисти.

Системните заболявания включват:

системна склеродермия;

рецидивиращ полихондрит;

идиопатичен дерматомиозит;

системен лупус еритематозус;

ревматична полимиалгия;

рецидивиращ паникулит;

дифузен фасциит;

болест на Бехчет;

смесено заболяване на съединителната тъкан;

системен васкулит.

Всички тези заболявания имат много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има общи симптоми и сходна патогенеза. Освен това, гледайки снимката, е трудно да се разграничат пациенти с една диагноза от пациенти с друго заболяване от същата група.

Какво представлява съединителната тъкан?

За да разберете сериозността на заболяванията, първо трябва да разгледате какво представлява съединителната тъкан.

За тези, които не знаят напълно, съединителната тъкан е всички тъкани на тялото, които отговарят за функциите на определена телесна система или един от органите. Освен това неговата поддържаща роля е трудно да се надценява. Той предпазва човешкото тяло от увреждане и го държи в необходимата позиция, което осигурява рамка за цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от всички обвивки на органи, телесни течности и костния скелет. Тези тъкани могат да съставляват 60 до 90% от общото тегло на органите, така че най-често заболяването на съединителната тъкан засяга по-голямата част от тялото, въпреки че в някои случаи действа локално, засягайки само един орган.

Какви фактори влияят върху развитието на системни заболявания

Всичко това пряко зависи от това как се разпространява болестта. В тази връзка те се класифицират като системни или недиференцирани заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, е генетичната предразположеност. Всъщност затова са получили името си – автоимунни заболявания на съединителната тъкан. За развитието на всяко автоимунно заболяване обаче един фактор не е достатъчен.

Човешкото тяло, изложено на тях, има допълнителни ефекти:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;

повишена инсолация;

хормонален дисбаланс, който се появява по време на бременност или менопауза;

непоносимост към определени лекарства;

влияние върху тялото на различни токсични вещества и радиация;

температурен режим;

фотооблъчване и много други.

По време на развитието на някое от заболяванията от тази група има силно нарушение на определени имунни процеси, които от своя страна причиняват всички промени в тялото.

Общи признаци

В допълнение към факта, че системните заболявания имат подобно развитие, те също имат много общи симптоми:

някои симптоми на заболяването са чести;

всеки от тях се различава по генетично предразположение, причината за което са характеристиките на шестата хромозома;

промените в съединителната тъкан се характеризират с подобни характеристики;

Диагнозата на много заболявания следва подобен модел;

всички тези нарушения засягат едновременно няколко системи на тялото;

в повечето случаи на първия етап от развитието болестта не се приема сериозно, тъй като всичко протича в лека форма;

принципът, по който се лекуват всички болести, е близък до принципите на лечение на останалите;

• Някои показатели за възпалителна активност в съответните лабораторни тестове ще бъдат подобни.

Ако лекарите точно идентифицират причините, които предизвикват такова наследствено заболяване на съединителната тъкан в тялото, тогава диагностицирането ще бъде много по-лесно. В същото време те биха установили точно необходимите методи, които изискват профилактика и лечение на заболяването. Следователно изследванията в тази област не спират. Всичко, което експертите могат да кажат за факторите на околната среда, вкл. относно вирусите, че те само влошават заболяването, което преди това е протичало в латентна форма, а също така действат като негови катализатори в човешкото тяло, което има всички генетични предпоставки.

Лечение на системни заболявания

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в други случаи:

Лека форма.

Тежка форма.

Период на профилактика.

В почти всички случаи заболяването на съединителната тъкан изисква активно лечение, включващо дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича спокойно, тогава няма нужда от голяма доза. Лечението на малки порции в такива случаи може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда едновременно с употребата на цитостатици. Най-често тази комбинация забавя развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу други клетки на собственото си тяло.

Лечението на заболяванията в по-тежки форми е малко по-различно. Това включва премахване на имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се изключи производството на нови групи имуноактивни клетки, се провежда набор от процедури, насочени към облъчване на лимфните възли.

Има лекарства, които действат не върху засегнатия орган или причината за заболяването, а върху целия организъм като цяло. Учените не спират да разработват нови методи, които биха могли да имат локален ефект върху тялото. Търсенето на нови лекарства продължава в три основни направления.

Най-обещаващият метод е генната терапия., което включва заместване на дефектен ген. Но учените все още не са достигнали до практическото му приложение и мутациите, съответстващи на конкретно заболяване, не винаги могат да бъдат открити.

Ако причината е загубата на контрол на тялото върху клетките, тогава някои учени предлагат те да бъдат заменени с нови чрез тежка имуносупресивна терапия. Тази техника вече е използвана и показва добри резултати при лечението на множествена склероза и лупус еритематозус, но все още не е ясно колко дълготраен е ефектът й и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно.

Ясно е, че ще станат достъпни методи, които не премахват причината за болестта, а премахват нейната проява. На първо място, това са лекарства, създадени на базата на антитела. Те могат да блокират имунната система да атакува техните тъкани.

Друг начин е да се предписват на пациента вещества, които участват в регулацията на имунния процес. Това не се отнася за онези вещества, които по принцип потискат имунната система, а за аналози на естествени регулатори, които засягат изключително определени видове клетки.

За да бъде лечението ефективно,

Само усилията на специалист не са достатъчни.

Повечето специалисти казват, че за да се отървете от болестта са необходими още две задължителни неща. На първо място пациентът трябва да има положителна нагласа и желание за оздравяване. Многократно е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на много хора да се измъкнат дори от най-привидно безнадеждните ситуации. Освен това подкрепата от приятели и членове на семейството е важна. Разбирането на близките е изключително важно, което дава сила на човек.

Навременната диагностика в началния стадий на заболяването позволява ефективна профилактика и лечение. Това изисква специално внимание към пациентите, тъй като леките симптоми могат да действат като предупреждение за наближаваща опасност. Диагнозата трябва да бъде детайлизирана при работа с лица, които имат специфичен симптом на чувствителност към определени лекарства и храни, бронхиална астма и алергии. Рисковата група включва и тези пациенти, чиито роднини многократно са търсили помощ от лекари и са подложени на лечение след разпознаване на признаците и симптомите на дифузни заболявания. Ако отклоненията се забелязват на ниво кръвен тест (общ), това лице също принадлежи към рискова група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. Не трябва да забравяме за тези хора, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Примери за системни заболявания

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Но това заболяване не е най-честата автоимунна патология. Най-често хората се сблъскват с автоимунни лезии на щитовидната жлеза - тиреоидит на Хашимото и дифузна токсична гуша. Според автоимунния механизъм все още се развиват системен лупус еритематозус, захарен диабет тип I и множествена склероза.

Струва си да се отбележи, че автоимунната природа може да бъде присъща не само на заболявания, но и на определени синдроми. Ярък пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидии (предавани по полов път). При това заболяване често се развива синдром на Reiter, който се характеризира с увреждане на ставите, очите и пикочно-половата система. Такива прояви по никакъв начин не са свързани с излагане на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

Причини за системни заболявания

По време на съзряването на имунната система (до 13-15 години) лимфоцитите преминават „обучение“ в лимфните възли и тимуса. Освен това всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори впоследствие с различни инфекции. Определена част от лимфоцитите се научават да разпознават протеините на собственото си тяло като чужди. Такива лимфоцити обикновено се контролират строго от имунната система; те вероятно служат за унищожаване на болни или дефектни клетки на тялото. Но при някои хора контролът върху тях се губи, в резултат на което тяхната активност се повишава и започва разрушаването на нормалните клетки, а именно развива се автоимунно заболяване.

Съединителната тъкан се намира буквално на всяка крачка в тялото. Костите, хрущялите, сухожилията и ставните връзки са съединителна тъкан. Той образува рамка, „укрепване” на вътрешните органи, защитава ги, участва в тяхното хранене и „слепва” различни видове тъкани като цимент.

Съединителната тъкан се намира в ставите, мускулите, очите, сърцето, кожата, белите дробове, бъбреците, органите на храносмилателната и пикочно-половата система и в стените на кръвоносните съдове.

В момента учените познават повече от 200 заболявания, при които страда съединителната тъкан. И тъй като е разпръснат из цялото тяло, симптомите обикновено възникват не в един орган, а в няколко наведнъж - тоест, от гледна точка на медицината, те са системни по природа. Ето защо заболяванията на съединителната тъкан се наричат ​​системни. Понякога се използва по-научен синоним - „дифузен“. Понякога казват просто „колагенози“.

Какво е общото между всички системни заболявания на съединителната тъкан?

Всички заболявания от тази група имат някои общи черти:

• Те възникват в резултат на дисфункция на имунната система. Имунните клетки спират да правят разлика между „приятели“ и „врагове“ и започват да атакуват съединителната тъкан на тялото.
• Тези заболявания са хронични. След следващото обостряне настъпва период на подобрение, след което следва ново обостряне.
• Екзацербацията възниква в резултат на действието на някои общи фактори. Най-често се провокира от инфекции, излагане на слънчева светлина или в солариум и поставяне на ваксини.
• Много органи са засегнати. Най-често: кожа, сърце, бели дробове, стави, бъбреци, плевра и перитонеум (последните два са тънки филми от съединителна тъкан, които покриват вътрешните органи и покриват вътрешността на гръдния кош и съответно на коремната кухина).
• Лекарствата, които потискат имунната система, помагат за подобряване на състоянието. Например глюкокортикостероиди (лекарства от надбъбречни хормони), цитостатици.

Въпреки общите признаци, всяко от над 200-те заболявания има свои собствени симптоми. Вярно е, че понякога може да бъде много трудно да се постави правилната диагноза. Диагностиката и лечението се извършват от ревматолог.

Някои представители

Типичен представител на групата на системните заболявания на съединителната тъкан е ревматизмът. След инфекция, причинена от специален вид стрептококови бактерии, имунната система започва да атакува собствената си съединителна тъкан. Това може да доведе до възпаление на стените на сърцето, последвано от образуване на дефекти на сърдечните клапи, в ставите, нервната система, кожата и други органи.

„Визитната картичка“ на друго заболяване от тази група - системен лупус еритематозус - е характерен обрив по кожата на лицето под формата на „пеперуда“. Възпалението може да се развие и в ставите, кожата и вътрешните органи.

Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания, които съответно са придружени от възпалителни процеси в кожата и мускулите. Техните възможни симптоми: мускулна слабост, повишена умора, затруднено дишане и преглъщане, треска, загуба на тегло.

При ревматоидния артрит имунната система атакува ставите (предимно малките - ръцете и краката), с течение на времето те се деформират, подвижността им се нарушава, чак до пълната им загуба на движение.

Системната склеродермия е заболяване, при което съединителната тъкан, изграждаща кожата и вътрешните органи, се удебелява и кръвообращението в малките съдове се нарушава.

При синдрома на Sjögren имунната система атакува жлезите, главно слюнчените и слъзните жлези. Пациентите са загрижени за сухота в очите и устата, повишена умора и болки в ставите. Заболяването може да доведе до проблеми с бъбреците, белите дробове, храносмилателната и нервната система, кръвоносните съдове и увеличава риска от лимфом.

Съединителната тъкан се намира буквално на всяка крачка в тялото. Костите, хрущялите, сухожилията и ставните връзки са съединителна тъкан. Той образува рамка, „укрепване” на вътрешните органи, защитава ги, участва в тяхното хранене и „слепва” различни видове тъкани като цимент.

Съединителната тъкан се намира в ставите, мускулите, очите, сърцето, кожата, белите дробове, бъбреците, органите на храносмилателната и пикочно-половата система и в стените на кръвоносните съдове.

В момента учените познават повече от 200 заболявания, при които страда съединителната тъкан. И тъй като е разпръснат из цялото тяло, симптомите обикновено възникват не в един орган, а в няколко наведнъж - тоест, от гледна точка на медицината, те са системни по природа. Ето защо заболяванията на съединителната тъкан се наричат ​​системни. Понякога се използва по-научен синоним - „дифузен“. Понякога казват просто „колагенози“.

Какво е общото между всички системни заболявания на съединителната тъкан?

Всички заболявания от тази група имат някои общи черти:

• Те възникват в резултат на дисфункция на имунната система. Имунните клетки спират да правят разлика между „приятели“ и „врагове“ и започват да атакуват съединителната тъкан на тялото.
• Тези заболявания са хронични. След следващото обостряне настъпва период на подобрение, след което следва ново обостряне.
• Екзацербацията възниква в резултат на действието на някои общи фактори. Най-често се провокира от инфекции, излагане на слънчева светлина или в солариум и поставяне на ваксини.
• Много органи са засегнати. Най-често: кожа, сърце, бели дробове, стави, бъбреци, плевра и перитонеум (последните два са тънки филми от съединителна тъкан, които покриват вътрешните органи и покриват вътрешността на гръдния кош и съответно на коремната кухина).
• Лекарствата, които потискат имунната система, помагат за подобряване на състоянието. Например глюкокортикостероиди (лекарства от надбъбречни хормони), цитостатици.

Въпреки общите признаци, всяко от над 200-те заболявания има свои собствени симптоми. Вярно е, че понякога може да бъде много трудно да се постави правилната диагноза. Диагностиката и лечението се извършват от ревматолог.

Някои представители

Типичен представител на групата на системните заболявания на съединителната тъкан е ревматизмът. След инфекция, причинена от специален вид стрептококови бактерии, имунната система започва да атакува собствената си съединителна тъкан. Това може да доведе до възпаление на стените на сърцето, последвано от образуване на дефекти на сърдечните клапи, в ставите, нервната система, кожата и други органи.

„Визитната картичка“ на друго заболяване от тази група - системен лупус еритематозус - е характерен обрив по кожата на лицето под формата на „пеперуда“. Възпалението може да се развие и в ставите, кожата и вътрешните органи.

Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания, които съответно са придружени от възпалителни процеси в кожата и мускулите. Техните възможни симптоми: мускулна слабост, повишена умора, затруднено дишане и преглъщане, треска, загуба на тегло.

При ревматоидния артрит имунната система атакува ставите (предимно малките - ръцете и краката), с течение на времето те се деформират, подвижността им се нарушава, чак до пълната им загуба на движение.

Системната склеродермия е заболяване, при което съединителната тъкан, изграждаща кожата и вътрешните органи, се удебелява и кръвообращението в малките съдове се нарушава.

При синдрома на Sjögren имунната система атакува жлезите, главно слюнчените и слъзните жлези. Пациентите са загрижени за сухота в очите и устата, повишена умора и болки в ставите. Заболяването може да доведе до проблеми с бъбреците, белите дробове, храносмилателната и нервната система, кръвоносните съдове и увеличава риска от лимфом.