Самые страшные дети при рождении. Паразитарные краниопаги
Человеческий организм растёт и развивается в соответствии с той генетической программой, которая заложена в ДНК . Эта молекула состоит из генов, посредством которых вырабатывается белок. Он служит строительным материалом для всего живого на Земле. Каждый ген, если выражаться совсем просто, отвечает за какой-то конкретный орган. Это сердце, почки, печень, мозг, скелет и. т. д. Все они начинают расти и развиваться ещё в утробе материнского организма. При этом процесс их развития идёт по чётко отлаженной схеме.
Гены скрупулезно придерживаются определённой программы, руководят делением клеток, и, в конце концов, на свет появляется маленький человек. У него есть голова, руки, ноги, глаза и другие необходимые для нормальной жизнедеятельности органы. Очень часто из детей вырастают красивые мужчины и женщины с идеальными пропорциями тела. Такие тела радуют глаз и вызывают чувство восхищения. Всем этим человечество обязано ДНК.
Казалось бы, надо поставить памятник этой молекуле, дарящей людям радости жизни. Но не стоит перехваливать сложную биологическую конструкцию. Она не так идеальна, как кажется. Иногда в молекуле происходит системный сбой, и развитие отдельных участков тела отклоняется от заданных программ. В этом случае на божий свет появляются существа, абсолютно не похожие на окружающих людей. Люди-уроды - так называют их с незапамятных времён. Физические отклонения приносят людям-уродам неисчислимые страдания, но помочь им невозможно. У науки ещё очень мало знаний, чтобы собственными силами корректировать работу генов.
Такие совершенные человеческие тела появляются на свет, благодаря чёткой работе ДНК
Отсюда можно сделать вывод, что тот Высший разум, который придумал в своё время ДНК, отнюдь не отличался добросовестностью и ответственностью. Эти парни явно схалтурили и сделали столь ответственную работу недобросовестно. Человеку же остаётся только констатировать факты уродства и безропотно сносить брак халтурщиков.
Успокаивает лишь мысль, что это до поры до времени. Генетика скоро уйдёт далеко вперёд, и люди, в конце концов, научаться исправлять огрехи других. Наши потомки может быть доберутся и до Высшего разума. Надерут уши этим парням или снимут ремни и по-отцовски отстегают их по мягким местам. Но это дело будущего, мы же обратимся в прошлое и побеседуем о явно выраженном уродстве, которое всегда вызывало у людей чувство огромного любопытства вперемешку с состраданием.
Волосатые люди
Медики называют повышенный волосяной покров на теле «гипертрихозом». Это когда человек с головы до ног покрыт волосами. Не растут они лишь на ладонях рук и подошвах ног. Особенно неприятно, когда буйная растительность покрывает лицо. Самым известным человеком с таким уродством был Джо-Джо. Родился он в Санкт-Петербурге в 1868 году. Звали его Фёдор Евтищев.
Джо-Джо или Фёдор Евтищев
Благодаря волосатости, мальчик с ранних лет выступал вначале в русских, затем во французских цирках. В 1884 году на него обратил внимание известный американский шоумен Финес Тейлор Барнум (1810-1891). Юноша уехал в Америку и получил псевдоним Джо-Джо. Он объездил все штаты, выступая в качестве человекоподобной собаки. Ушлый шоумен всем рассказывал, что родила его женщина, забеременевшая от немецкой овчарки. Умер Фёдор в 1904 году от пневмонии во время гастролей по Европе.
Люди-уроды бывают не только среди мужчин. Ужасный и страшный груз ложится и на хрупкие женские плечи. Примером тому может служить пуэрториканка Присцилла Лотер. Собственно Лотеры жили в Соединённых штатах. Они усыновили девочку в 1911 году, заплатив приличные деньги её родителям. Всё тело ребёнка покрывали длинные чёрные волосы. На лице только нос, щёки и лоб были лишены растительности. Для супругов Лотеров, подвизавшихся на ниве цирковых аттракционов, уродливая девочка являлась настоящей находкой.
Присцилла с приёмным отцом Карлом Лотером
Помимо волосатости у Присциллы во рту росло два ряда зубов. Впрочем, это ей никак не мешало. Не отразилось уродство и на интеллекте. Ребёнок отличался исключительной сообразительностью. Он пользовался у зрителей бешеным успехом. Почтенный во всех отношениях Карл Лотер перед выступлением Присциллы искренне заверял зрителей, что родила её женщина, вступившая в интимную связь с большой обезьяной. Конечно мэтр немножко лукавил, но надо же было как-то подогревать интерес пресыщенной публики. В подтверждение придуманной «легенде» Присцилла выступала на сцене цирка только с обезьянами.
Одна очень богатая и эксцентричная американка захотела удочерить девочку. Она лелеяла мечту скрестить её с обезьяной. Но Лотеры не польстились на большую сумму денег и отказали любительнице экзотических экспериментов. Присцилла вышла замуж за циркового артиста, также имевшего уродство. У юноши кожа на теле была покрыта большими коростами, и он изображал перед зрителями аллигатора. Бог этой паре детей не дал, но прожили они вместе долгую и счастливую жизнь.
Великаны и карлики
История знает не мало людей с очень маленьким и большим ростом. Это тоже люди-уроды, так как получились они такими в результате генетического сбоя. В старину все монархи держали при своих дворах карликов. Считалось, что коротышки и лилипуты приносят удачу. Более тысячи лет эта публика пользовалась благоприятной ситуацией. Возле королевского стола им жилось совсем неплохо. Если же они ещё умели и смешить, то становились любимцами царствующих особ. Наиболее знаменитым из всех карликов считается Джеффри Хадсон.
Подъедался коротышка при дворе английского короля Карла I (1600-1649). Его рост составлял всего 75 см в зрелом возрасте. Ребёнком он был меньше сантиметров на 15, поэтому его часто сажали в большой торт и подавали к столу. Гости окружали кондитерское чудо, и тут из него, как чёрт из табакерки, выскакивал крошечный человечек. На тех, кто не знал, это производило потрясающий эффект.
Маленькие люди в большом мире
Джеффри очень любила королева. Естественно малыш этим пользовался. Он вёл себя дерзко и вызывающе с придворными. Однажды карлик посчитал себя оскорблённым маркизом и вызвал того на дуэль. У малыша была своя шпага. Ему сделали её по приказу королевы. Этим миниатюрным оружием Джеффри успел ранить маркиза несколько раз в ляжку, прежде чем подоспевшие солдаты разняли драчунов.
Не менее популярны и люди-уроды огромного роста. Древние историки называют поразительные цифры. К примеру, тот же Голиаф имел рост 2 метра 90 сантиметров. Многие исследователи, придерживающиеся инопланетной версии развития человеческой цивилизации, считают, что Голиаф был никаким ни филистимлянином, а представителем инопланетной расы. Пусть будет так, но кроме Голиафа достаточно и других великанов, которые по своим габаритам ничуть ему не уступают.
Можно назвать Ореста, рост которого достигал 3 метров. Это сын Агамемнона и Клитемнестры - родной сестры Елены Прекрасной, из-за которой разразилась Троянская война . Здесь инопланетная версия уже не пролезет, так как родной сестрой великана была Ифигения. Та самая прекрасная девушка, которую хотели зарезать, чтобы умилостивить Артемиду. Ростом юное создание ничем не выделялось среди других девушек. Таким образом, если и Орест инопланетянин, то почему Ифигения такая маленькая?
Оставим древнегреческую мифологию на совести историков и обратимся к древним римлянам. Они тоже могли похвастаться огромными людьми-уродами. Судя по воспоминаниям Иосифа Флавия (37-100), написавшего знаменитый труд «Иудейская война», в Риме жили рабы очень высокого роста. Среди них особенно выделялся один по имени Елеазар. Его рост достигал 3 метров 30 сантиметров. Но этот великан не отличался большой физической силой. Он был длинным и худым. Зато ел за троих. В соревнованиях завзятых едоков Елеазар всегда всех побеждал.
Считается, что высокий рост напрямую зависит от костей ног. Чем длиннее ноги, тем выше человек. При этом длина его туловища не намного отличается от стандартных размеров. Великаны редко обладают большой физической силой. Настоящим атлетом был гигант по имени Ангус Мак-Аскилл. Родился он в Шотландии в 1825 году. До 13 лет это был обычный ребёнок. Затем он начал стремительно расти. В возрасте 21 года его рост составлял 235 см при весе 180 кг. Это была гора мышц без единой унции жира.
Естественно огромный силач выступал в цирке, зарабатывая при этом хорошие деньги. Он поднимал тяжести, поражая зрителей неимоверной силой. Но и на старуху бывает проруха. Однажды Мак-Аскилл поспорил на 1000 долларов, что поднимет из морской воды корабельный якорь. Весил тот без малого 900 кг, но деньги были очень хорошие, и могучий гигант взялся за дело. Якорь великан поднял, но при этом повредил себе позвоночник. С цирком пришлось завязать. Уже инвалидом Мак-Аскилл уехал к себе на родину, где и скончался в 1863 году.
Роберт Уодлоу со старшим братом
Самым высоким человеком на планете за всю историю цивилизации официально считается Роберт Уодлоу. Это американец, живший в штате Миссисипи. Умер он в возрасте 22 лет в 1940 году. Весил юноша 220 кг при росте 267 см. Причиной смерти стал вовсе не высокий рост, а банальное заражение крови. Парень порезал ногу, что и повлекло за собой безвременную кончину.
Толстые люди-уроды
К людям-уродам относятся и толстяки. Но не обычные полные люди, а необъятно толстые личности. Для них элементарные физические действия представляются целой проблемой. Даже чтобы пройтись по комнате, толстякам необходимо приложить немало усилий. К этой компании относится американец Роберт Эрл Хьюз. Жил он в штате Индиана, а покинул бренный мир в 1958 году. Его вес равнялся 468 кг при росте 178 см.
Передвигаться этот человек не мог. Для того, чтобы сидеть, ему сделали специальный стул. Спал он на специальной кровати. Её каркас был сварен из стальных уголков. Матрас клали на стальной лист, приваренный к уголкам. Когда Роберта отвозили в больницу, то пришлось заказывать кран и погрузчик. Причиной его смерти стал излишний вес, что совсем не удивительно.
Толстые люди-уроды не были редкостью и в других штатах Америки. Аналогичная ситуация наблюдалась у Джонни Али, жившего в штате Северная Каролина. Родился он в 1853 году и поначалу ничем не отличался от других детей. Когда мальчику исполнилось 11 лет, у него появился просто волчий аппетит. Ребёнок стал стремительно прибавлять в весе. К 15 годам он уже не мог проходить в дверной проём, чтобы выйти из дома на улицу. В 16 лет юноша перешёл к полулежачему образу жизни.
Всё время он проводил дома, сидя в специальном кресле. В нём он и спал, так как перебраться на кровать просто не мог, а домашние не в силах были таскать туда-сюда огромное тело. Вес молодого мужчины достигал 509 кг. Эти данные были получены после того, как Джонни умер. При жизни его никто не взвешивал, чтобы не создавать себе лишних проблем.
Умер молодой мужчина в 1887 году в возрасте 33 лет. Причиной этому послужило элементарное человеческое упрямство. Джонни время от времени пытался вставать, чтобы не чувствовать себя уж совсем ущербным. Вот и в этот раз он сумел поднять свою огромную тушу с кресла и направился к окну комнаты, чтобы полюбоваться окружающим миром. Половицы не выдержали огромной тяжести. Доски пола сломались, и бедняга рухнул вниз. Под комнатой располагался подвал, но Джонни не упал в него. Он застрял в дыре, беспомощно болтая ногами.
Родственники и соседи стали спешно строить деревянный помост, чтобы толстяк мог опереться на него ногами. Но пока люди трудились, молодой мужчина не выдержал всех потрясений и умер. Из подвала огромное тело вытаскивали при помощи лошадей. На похоронах тоже использовали парнокопытных и специальные блоки, чтобы опустить гроб с усопшим в могилу.
Люди-уроды с двумя головами
Подобные люди-уроды также эпизодически появляются на свет, вводя очевидцев данного явления в состояние суеверного ужаса. В 1953 году в штате Индиана родился двухголовый ребёнок. Прожил он несколько недель. Одна из голов была абсолютно нормальной. Другая же имела рот, глаза, уши, но на лице не наблюдалось никаких проблесков интеллекта. Головы росли из одного тела, но каждая двигалась, спала и ела независимо от другой.
Значительно раньше в 1889 году также в штате Индиана родилось существо, которое в официальной медицине носит название «близнецы Джонсы». Туловище они имели общее, а вот головы были направлены в противоположные стороны. «Близнецы» имели 4 ноги, причём каждые две срослись друг с другом. У туловища имелось две руки. Создавалось впечатление, что правая рука подчиняется приказам одного мозга, а левая - другого. Умерли «близнецы Джонсы» в 1891 году.
Грудной ребёнок с двумя головами
В 1829 году на острове Сардиния появился на свет урод с двумя головами. Каждая голова «сидела» на длинной шее. Тело было общим с двумя руками и ногами. Родители дали ребёнку имя Рита-Кристина. Семья жила очень бедно, поэтому отец и мать забрали двухголовое существо с собой в Париж и стали показывать его за деньги любопытной публике.
Закончилось всё тем, что власти запретили подобное безнравственное мероприятие. Родители бросили Риту-Кристину зимой в неотапливаемой комнате и уехали домой. Ребёнок очень скоро умер от голода и холода. Врачи вскрыли маленькое тельце и убедились, что кроме двух голов в нём больше не было парных органов. Скелет несчастного ребёнка и в наши дни хранится в Париже.
История знает человека с одной головой, но двумя лицами. Это Эдвард Мордрейк. Жил он в XIX веке и являлся представителем аристократического английского рода. Второе лицо у него располагалось на затылке. Оно обладало мышцами, поэтому могло улыбаться, хмуриться и даже смеяться. Но большую часть времени лицо несло на себе печать мрачной обречённости. Владелец двух лиц не вынес такого груза, довлевшего над его психикой. Он сошёл с ума и закончил жизнь в психиатрической лечебнице.
Люди-уроды с одним глазом
Первые одноглазые люди - это циклопы. Их единственный глаз располагался на лбу. Об этом мы знаем из древнегреческой мифологии. Жили эти люди-уроды в действительности на земли или нет - неизвестно. Зато медицине хорошо известен негр по имени Николос. Жил он в первой половине XX века в штате Миссисипи. У него в центре лба располагался обычный по размерам человеческий глаз. Глазных впадин, как таковых, не было. Эти места были абсолютно плоскими, покрытыми кожей. Брови росли, как и у всех нормальных людей.
Представители циркового бизнеса сулили этому человеку баснословные деньги. Но тот ни разу не вышел на цирковую арену. Николос вёл фермерское хозяйство и старался избегать людей. Комфортно чувствовал он себя лишь среди животных. Николос очень любил собак, которым было до фонаря, что у их хозяина один глаз. Одноглазый американец не обзавёлся семьёй и тихо скончался в одиночестве в 60-е годы ушедшего столетия.
Заключение
Таким образом видно, что молекула ДНК от случая к случаю «выдаёт на гора» поразительные биологические шедевры. Люди-уроды поражают человечество своим внешним видом, испытывая при этом невыразимые душевные страдания. Даже если они зарабатывают большие деньги, выступая в цирке, вряд ли это служит им моральным утешением. Многие из них согласились бы жить в нищете, но иметь нормальный человеческий вид.
В наши дни, когда экология оставляет желать лучшего, аномальные отклонения у людей встречаются всё чаще. Это уже не огрехи в работе Высшего разума, а безответственная деятельность отдельных представителей рода человеческого. Так что ещё неизвестно, кому нужно «дать ремня» - загадочным гуманоидам, придумавшим ДНК, или владельцам огромных корпораций, постепенно и неуклонно превращающих человеческую расу в жутких мутантов.
Cтатью написал Алексей Зибров
1. Ребенок-лягушка (Анэнцефалия)
Этот странный на вид ребенок родился в Чарикоте в 2006 году, Непал. Его шея полностью срослась с головой, а его глаза настолько большие, что они выкатываются из глазниц. Этот ребенок страдает анэнцефалией, заболеванием, которое формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией. Большинство больных анэнцефалией младенцев не доживают до рождения. Если младенец не мертворожденный, то он или она, как правило, умирают в течение нескольких часов или дней после рождения.
2. Ребенок с двумя лицами (Дипрозоп)
Лали родилась с двумя носами, двумя парами губ и двумя глазами, но (!) только с двумя ушами. В то время как для окружающих она кажется уродливой и странной, ее гордые родители считают, что она - перевоплощение Бога. Ее родители заявляют, что она - "дар Божий".
Девочка родилась с болезнью дипрозоп - это уродство плода: сросшиеся близнецы, имеющие одно туловище, нормальные конечности, но два лица.
Врачи, которые обследуют ребенка, сказали, что ее состояние хорошее, и она ведет нормальный образ жизни без затруднения дыхания. Они первоначально не были уверены в том, что ребенок будет иметь нормальные функции, но как оказалось, ей хорошо живется с двумя парами некоторых органов. Самое удивительное: она может открывать и закрывать все четыре глаза одновременно.
3. Ребенок с одним глазом (Циклопия)
Этот ребенок родился в Нигерии. Он страдает циклопией - порок развития у плода, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. Обычно у "циклопов" отсутствует нос. Дефект возникает из-за хромосомной мутации или принятия матерью тератогенных веществ
4. Полосатый ребенок-тигр (Ихтиоз Арлекино)
Этот странный ребенок родился в Пакистане, в марте 2010 года. Он страдает странным кожным заболеванием - Ихтиоз Шута. Первый случай этого заболевания был зарегистрирован еще в 1700-х годах. При этом редком заболевании кожа твердеет, покрывается трещинами и чешуйками. Ребенок находился в реанимации после рождения из-за своего слабого и ужасного состояния. Вскоре после рождения огромные массы людей собрались в больнице, чтобы увидеть странного ребенка. На нем были красные полосы по всему телу так же, как у тигра, а кроваво-красные глаза были похожи на глаза пришельцев из фильмов. По словам врача, шансы выжить у него составляют всего 10%.
Медсестра держит египетского ребенка по имени Манар Магид в больнице в городе Банха, к северу от Каира. Он страдает редким заболеванием, при котором к голове нормального близнеца прирастает голова близнеца, который не имеет туловища.
Всего в мире существует 10 документально подтвержденных случаев этого явления. Хотя в настоящее времени по крайней мере о 80 случаях было описано в разных источниках. Только троим из новорожденных с таким заболеванием удалось выжить.
6. Ребенок с сердцем снаружи (Эктопия сердца)
Этот ребенок родился в 2009 году с сердцем, расположенным вне его тела. Он имеет врожденный дефект эктопии сердца, при котором сердце неправильно расположено. В большинстве случаев дети рождаются мертвыми или умирают в течение первых дней жизни. Причинами смерти обычно бывают инфекции, сердечная недостаточность или гипоксемия.
7. Ребенок с несколькими конечностями (Полимелия)
Полимелия является врожденным дефектом. Это уродство развития, заключающееся в развитии лишних конечностей.
Лакшми родилась в Индии, ее принимают как индуистскую богиня в Индии, которая имеет несколько конечностей.
Многие болезни протекают у человека почти незаметно для окружающих, но есть такие, которые приводят к таким изменениям внешности, которые трудно не заметить. Врождённые и приобретённые уродства до сих пор вызывают у людей суеверный ужас. Давайте посмотрим на самые ужасные аномалии человеческого организма.
Прогерия
Прогерия или же синдром Хатчинсона-Гилфорда, а по-простому преждевременное старение является врождённой болезнью, вызываемой генетической мутацией. В результате этой мутации почти с самого рождения в организме больного начинаются процессы старения. Средняя продолжительность жизни больных прогерией всего 13 лет. Синдром Хатчинсона-Гилфорда довольно редок и встречается один раз на восемь миллионов человек. Сейчас в мире официально зарегистрировано лишь 80 человек, поражённых этим недугом.
Синдром Юнера Тана
Эта странная болезнь названа в честь её первооткрывателя. Обладатели данного синдрома ходят на четвереньках, плохо говорят и вообще слабоумны. В 2006 году в Турции была обнаружена целая семья, поражённая этим недугом. Сразу пятеро её членов ходили на четвереньках. Исследование показало, что у всех них имеется один и тот же генетический дефект, приводящий к недоразвитости мозжечка.
Гипертрихоз
Эта болезнь проявляется в росте волос там, где их обычно не бывает или бывает значительно меньше. Гипертрихоз может быть врождённым и приобретённым. Заболеть гипертрихозом можно из-за сбоев в гормональной системе, нервных расстройств, инфекционных болезней и нарушения обмена веществ. Чаще всего этой болезнью страдают женщины.
Эпидермодисплазия верруциформная
Возбудителем болезни с таким сложным названием является широко распространённый вирус папилломы человека. Но если у обычных людей из-за него вырастают бородавки, то у обладателей верруциформной эпидермодисплазии бородавки разрастаются до чудовищных размеров. Почти всё тело может оказаться покрытым уродливыми наростами, похожими на древесину. Хирургическое удаление наростов с пересадкой новой кожи лишь временно могут решить проблему.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит
У одного ребёнка из ста тысяч от рождения не действует иммунная система. Это значит, что организм такого ребёнка полностью беззащитен перед любой инфекцией. Разумеется, обеспечить абсолютно стерильные условия практически невозможно. К счастью, современная медицина способна довольно успешно бороться с этим недугом. Помогает здесь трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в первые три месяца жизни. Есть успешные результаты по внутриутробной трансплантации стволовых клеток.
Синдром Леша-Нихена
Это врождённый синдром, из-за которого в организме вырабатывается излишек мочевой кислоты. Это приводит к образованию камней в почках и подагрическому артриту. Синдром включает в себя и психические отклонения. Больные кусают и грызут руки, предплечья, губы и внутреннюю поверхность щёк, причиняя самим себе нестерпимую боль. Синдром Леша-Нихена встречается только у мужчин.
Эктродактилия
Из-за сбоя в седьмой хромосоме у больных эктродактилией не хватает одного или даже нескольких пальцев на руках или ногах. Вдобавок к этому, часто больной оказывается глухим. Сейчас недостаток пальцев лечится с помощью пластической хирургии.
Синдром Протея
За правильный рост клеток человеческого организма отвечает ген AKT1. Сбой в нём приводит к тому, что часть клеток растёт правильно, а часть неправильно. Это вызывает непропорциональный рост разных частей тела. Одни из них могут быть нормального размера, а другие ненормально раздуты. В настоящее время в мире известно 120 больных синдромом Протея.
Сиреномелия (синдром русалки)
В одном случае на сто тысяч рождаются младенцы с неразделёнными ногами. Часто у них отсутствуют наружные половые органы вместе с системой выделения. При таком недуге новорожденные часто умирают в первые два дня после рождения. Хотя есть случаи, когда больные сиреномелией жили несколько лет.
Полиодонтия
Природа этой аномалии до сих пор неясна. По каким-то причинам у человека вырастают лишние зубы. Чаще всего они растут за верхними зубами, но могут появляться и в нижней челюсти.
Подпишитесь на нас
Пороки развития (синоним аномалии развития) - это собирательный термин, обозначающий отклонения от нормального строения организма вследствие нарушения внутриутробного или постнатального (реже) развития.
Наибольшее значение из пороков развития имеют пороки врожденные, формирующиеся во внутриутробном периоде. Под термином «врожденные пороки» следует понимать стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариации строения нормального организма.
Термин «порок развития» шире - нарушение развития не только внутриутробно, но и постнатально (пороки зубов, открытый боталлов проток).
«Уродством» следует называть такой врожденный порок, который обезображивает часть или все тело и обнаруживается при наружном осмотре. Лучше этот термин по отношению к живым людям не использовать.
Рис. 3. Отсутствие большого мозга: Рис. 4. Полное отсутствие, конечностей
При пороках развития, совместимых с жизнью, важна ранняя их диагностика, так как некоторые из них можно исправить хирургическим путем. Профилактика пороков развития должна проводиться по линии охраны беременной женщины от вредных для плода внешних влияний - см. Антенатальная охрана плода.
Пороки развития (синоним: аномалии развития, уродства) - это нарушения внутриутробного развития, отклонения от нормального строения организма.
Наука, изучающая уродства, называется тератологией (от греч. teras, teratos - урод, уродство). Термины «уродства» и «пороки развития» употребляют как синонимы, однако иногда наиболее легкие степени пороков развития называют аномалиями развития, а наиболее тяжелые (обычно сопровождающиеся обезображиванием внешнего облика) - уродствами. В подавляющем большинстве случаев пороки развития - следствие эмбриопатии (см.), изредка фетопатии (см.). Современное учение об этиологии и патогенезе пороков развития возникло на базе успехов эмбриологии, генетики и экспериментальной тератологии.
На каждую тысячу родившихся приходится в среднем около 10 детей с пороками развития. Среди перинатально умерших, по патологоанатомическим данным, пороки развития регистрируются в 8,5 - 14% случаев.
Пороки развития могут проявляться отсутствием органа (агенезия, аплазия), его недоразвитием (гипогенезия, гипоплазия) или избыточным развитием (гипергенезия, гиперплазия), закрытием канала или отверстия (атрезия, например атрезия анального отверстия), слиянием органов или членов (синдактилия; подковообразная почка), сохранением эмбриональных структур (меккелев дивертикул, открытый артериальный проток, многие формы врожденных пороков сердца), незаращением эмбриональных щелей (расщелины губы, позвоночника), смещением органов или тканей и т. д. У одного
из близнецов могут отсутствовать сердце, голова или конечности.
Соединенные двойные уродства возникают у однояйцевых близнецов во время ранней гаструляции путем раздвоения конца зародыша или путем слияния двух зародышей. Каждый порок развития может возникнуть лишь в определенный (так называемый критический) период эмбриогенеза, когда происходит формирование соответствующего органа (рис. 5). При воздействии каких-либо вредностей на эмбрион такой период, по Швальбе (Е. Schwalbe), может стать тератогенетическим терминационным периодом.
Этиология пороков развития различна. Можно выделить две основные группы этиологических факторов.
А. Генетические факторы (отягощенная наследственность, перезревание половых клеток родителей, нарушения хромосомного аппарата половых клеток в связи с возрастом родителей и др.). В основе наследственных пороков развития лежит мутация (см.) половых клеток предков; ее могут вызвать ионизирующие излучения и химические воздействия. Перезревание половых меток - это длительное (до двух суток) нахождение яйцеклетки или спермия в половых путях женщины, где эти клетки могут повреждаться. Есть указания на то, что у пожилых родителей дети с пороками развития родятся чаще; это определяется нарушениями именно хромосомного аппарата половых клеток родителей.
Б. Факторы, воздействующие непосредственно на развивающийся эмбрион (плод); физические (радиационные, механические, термические), химические (гипоксия, гормональные дискорреляции, неполноценное питание, тератогенные яды) и биологические (вирусы, бактерии, простейшие), а также психические травмы матери, опосредованно причиняющие вред эмбриону (плоду).
Из физических факторов наибольшее тератогенное значение имеет ионизирующая радиация. Даже небольшие дозы облучения иногда могут вызвать тератогенный эффект. Механические повреждения эмбриона (плода) чаще всего наблюдаются при амниотических сращениях. Термические воздействия в эксперименте, даже кратковременные, также обладают тератогенным эффектом.
Из химических воздействий наибольшее значение имеет гипоксия, возникающая от разных причин. Из гормональных нарушений, ведущих к порокам развития, наиболее изучен диабет. Гормональные препараты, получаемые матерью при беременности, неполноценное питание (недостаток витаминов, незаменимых аминокислот, микроэлементов) тоже могут повести к порокам развития. В эксперименте постоянным тератогенным средством оказалась трипановая синь. Недавно установлен такой же эффект седативного средства толидамида. Описано тератогенное воздействие и многих других химических агентов, в том числе лекарств (в частности, некоторых антибиотиков).
Различные биологические агенты также могут вызвать пороки развития. Tperr (N.M. Gregg, 1941) и другие авторы описывали уродства, связанные с заболеваниями матери в ранние фазы беременности вирусными инфекциями (краснуха, корь, свинка). Бактерии и их токсины, по-видимому, могут обусловить пороки развития лишь непрямым путем, вызывая изменения в организме матери. Тератогенное действие простейших, в частности токсоплазмоза, спорно.
Психические травмы матери могут вызвать у нее гормональные сдвиги, а это в конечном счете может привести и к пороку развития. Патогенетическая «цепь» при этом может быть такой: испуг (либо длительные отрицательные эмоции) → гиперадреналинемия → ишемия эмбриона → пороки развития.
Одинаковые пороки развития могут быть обусловлены как генетически, так и воздействием внешней среды на эмбрион (плод).
Лечение. При некоторых пороках развития (атрезии, стенозы, сращения, сохранение эмбриональных структур и др.) может оказаться эффективным хирургическое вмешательство.
Профилактика . Социальные преобразования общества, стирающие классовые, имущественные, расовые и религиозные различия, расширяют круг лиц, вступающих в брак, что содействует уменьшению числа наследственных заболеваний, в том числе пороков развития. Большую роль в предупреждении таких заболеваний могут сыграть медико-генетические консультации. Следует всячески оберегать от возможных тератогенных воздействий беременную женщину, особенно в первые три месяца беременности, и обеспечить ее полноценным питанием. Рентгенологические исследования в этот период проводить не следует; нужно остерегаться медикаментов, могущих повредить плод, и контакта с больными, особенно вирусными инфекциями.
Пороки развития отдельных органов - см. статьи, посвященные этим органам.
Всем известны каноны и общепринятые показатели идеальной человеческой внешности. При этом среди людей издавна существуют признанные нормы, которым биометрически и визуально должны соответствовать конкретные части тела. Людей с максимально приближенными к идеалам пропорциями и считают наиболее красивыми и привлекательными.
Но есть и обратная сторона медали – когда люди настолько непривычно, особенно, а иногда и просто страшно выглядят, чем вызывают определенный интерес у общества. Это может быть вызвано искусственными изменениями внешности, на которые человек может пойти сознательно по различным причинам. А возможно – естественное развитие человеческого уродства, происходящего в силу мутаций.
Мутации как естественный процесс
Учеными доказано, что мутации порождаются вольно дрейфующими генами и развиваются вследствие аномалий внутриутробного развития. При этом мутацию принято считать частью эволюционного развития, носящей форму единоразового, обусловленного отклонения.
Мутации могут носить ярко выраженный характер, отразившись на внешности, конечностях и других частях тела человека. Возможны варианты, когда уровень умственного развития в таких случаях не затрагивается, и сознание остается полноценным. Но зачастую бывает так, что мутации влияют не только на появление внешних признаков уродства, но и напрямую отражаются на внутреннем развитии. Такие дети проявляют слабоумие, значительно отстают в развитии от своих сверстников.
Мутации могут быть как врожденными, так и условными. Основными причинами для подобного вмешательства природы в естественные процессы развития плода можно считать:
- Врожденные заболевания, передающиеся по наследству;
- Принятие «неправильных» лекарственных препаратов во время беременности;
- Злоупотребление будущей матерью наркотическими, алкогольными, табачными изделиями и химическими веществами;
- Когда организм матери или самого плода подвергался радиоактивному излучению.
Кроме того, довольно велика вероятность рождения неполноценного, мутирующего организма у людей, которые состоят между собой в близком родстве. Доказано, что инцест напрямую ведет к развитию мутаций в организме.
Стремление превратиться в «урода» – это извращение или самовыражение?
И все же, несмотря ни на какие каноны красоты и привлекательности, некоторые предпочитают подходить к вопросу с другой стороны. Люди, не выделяющиеся красивыми чертами лица или тела, стремятся стать первыми с обратной стороны списка – превратившись в настоящих уродов и мутантов.
В мире известно множество личностей, которые предпочли изменить свою внешность до пугающего окружающих зрелища. К примеру, это «Человек-кот» Дэнис Анвер, который благодаря своей нестандартной внешности и множеству проделанных манипуляций над лицом и телом был признан самым страшным человеком в мире. Среди действий, которые он совершал над своим бедным телом, можно выделить хирургические операции, нанесение различных татуировок, пирсинг и многое другое.
Не менее известны во всем мире «Человек-ящерица» Эрик Спрага со своими татуировками и раздвоенным языком или жительница Бразилии Элайн Дэвидсон, только на лице которой можно насчитать около 3-х килограмм украшений пирсинга.
Стоит отметить, что большинство людей даже в повседневной жизни стремятся выделиться из серой массы, то ли украшая, то ли уродуя себя. Внешняя и внутренняя красота зависит только от нас самих, и личным выбором каждого является создание образа, который близок человеку и его внутреннему миру. Но не стоит «перебарщивать» с необычными способами «самовыражения», чтобы в погоне за вниманием окружающих не стать этим самым уродцем с килограммами метала, безжалостно пронзающими все тело. Или кучей бессмысленных татуировок, не оставляющих живого места на коже.
