Болезни кроветворения. Патология крови и органов кроветворения

Заболевания крови и кроветворных органов являются частой причиной ранней смерти детей и взрослых. Это объясняется тем, что патологические процессы в плазме трудно поддаются лечению, которое ещё и очень дорогое. Своевременная терапия и профилактические мероприятия помогают снизить риск возможной инвалидности или летального исхода.

Болезни крови очень опасны для человека

Классификация заболеваний крови

Патогенезом болезней крови и кроветворных органов занимается наука гематология (haematologia).

В зависимости от этиологии возникновения и класса, выделяют основные виды нарушений:

• болезни эритроцитов;
• патологии лейкоцитов;
• заболевания тромбоцитов;
• несворачиваемость крови – геморрагические диатезы.

Каждая группа объединяет большой список системных и аутоиммунных болезней. Всего насчитывается около 100 патологических отклонений в процессе кроветворения.

Болезни, вызванные изменением в красных кровяных тельцах

Изменение количества или качества эритроцитов в плазме всегда свидетельствуют об ухудшении основных функций крови. Избыток таких белков () встречается редко, намного чаще люди сталкиваются с их дефицитом ().

Основными причинами анемии выступают:

• кровотечения разной тяжести – большие потери крови в результате травмы, операции или незначительные, но частые, которые связанные с носовыми кровотечениями, обильными месячными, кровоточащими язвами в пищеварительной системе;
• быстрый распад эритроцитов из-за их слабой или деформированной оболочки;
• сбои в метаболизме красных кровяных клеток и гемоглобина, что провоцирует повышенную выработку эхиноцитов (состарившиеся эритроциты).

Отклонения в красных кровяных клетках влечёт нарушение основных функций таких телец.

На этом фоне развиваются опасные болезни:

1. Острая или хроническая геморрагическая анемия.
2. Генетическая анемия гемолитического характера – серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз.
3. Приобретённое малокровие в результате аутоиммунных отклонений крови, патологий мелких и средних сосудов, гемолитико-уремического синдрома, малярии, гемолитической интоксикация.
4. Дефицитная анемия.
5. Порфирии (поражение клеточных элементов, которые берут участие в образовании гемоглобина).
6. Апластическая анемия (отклонения в работе костного мозга).

Кровяные тельца здоровой крови и при анемии

Уменьшение количества крови или малокровие может быть вызвано усиленным расходом гемоглобина. Такое наблюдается в период беременности, кормления грудью, а также у спортсменов.

Независимо от патогенеза, основными симптомами анемии бывают:

• быстрая утомляемость, постоянная слабость и частые головокружения;
• бледный цвет кожных покровов;
• учащённое сердцебиение, шум в ушах;
• ухудшение памяти, работоспособности, нарушение сна;
• цвет губ и дёсен становится светло розовым, белеют ушные раковины (у детей).

При анемии появляется шум в ушах

Редкие заболевания крови могут возникать при повышенном продуцировании эритроцитов. Обычно красный отросток не поражается злокачественными опухолями, и все патологии, возникшие в результате увеличения количества кровяных телец, имеют доброкачественное течение.

1. Полицитемия (плеторический синдром) – в плазме повышаются не только эритроциты, но и другие клетки (тромбоциты, лейкоциты). При этом увеличивается общий объём крови.
2. Эритремия – повышенное продуцирование только красных кровяных телец.
3. Болезнь Вакеза – затрагивает все ростки кроветворения, особенно эритроидные, является доброкачественным лейкозом.

Полицитемия — увеличение количества кровяных телец

Яркими признаками болезней увеличенного уровня эритроцитов выступают следующие состояния:

• покраснение кожи на лице;
• частые приливы жара;
• зуд и жжение по всему телу, которое становится более заметным после тёплой ванны или душа;
• болевые приступы в стопах;
• чувство жжения в фалангах верхних конечностей.

При увеличении эритроцитов появляется покраснение на коже

Нарушение качества и количества эритроцитов в плазме уже на ранних стадиях проявляется неприятными симптомами. Поэтому, чем быстрее диагностировано заболевание, тем легче с ним бороться.

Болезни крови, связанные с отклонениями в лейкоцитах

Белые кровяные клетки вырабатываются в костном мозге. Это ответ иммунитета в виде пролиферативного воспаления на проникновение в организм инфекции или вирусов. Лейкоциты представлены 5 главными формами – эозинофилы, моноциты, нейтрофилы, базофилы. Нарушение лейкоцитарной ветки кроветворения носит опухолевый характер и нередко вызывает рак.

Спровоцировать изменения в белых тельцах могут такие причины, как:

• воздействие инфекций и вирусов;
• отравление химическими веществами;
• дефекты в ростке, которые заложены на генетическом уровне;
• радиационное воздействие;
• влияние кортикостероидов (провоцируют повышение белых клеток).

В результате воздействия внешних и внутренних факторов лейкоциты либо перестают нормально вырабатываться, из-за чего наблюдается их дефицит (), либо аномально расти (лейкоцитоз). Интенсивное увеличение белых кровяных телец может быть спровоцировано высвобождением незрелых или дефектных клеток из костного мозга.

В зависимости от нарушения функций определённого типа клеток лейкоцитов или их совокупности развиваются конкретные заболевания.

1. Лимфоцитопения – критическое уменьшение лимфоцитов.
2. Лимфоцитарный лейкоз, лимфома или лимфогранулематоз – интенсивное деление лимфоцитов. Заболевание сопровождается сильным увеличением лимфатических узлов одновременно в нескольких частях тела.
3. Нейтропения – слабая выработка нейтрофилов.
4. Нейтрофильный лейкоцитоз – неконтролируемое повышение нейтрофилов в плазме.
5. Инфекционный мононуклеоз – инфекционное заболевание крови, вызванное вирусом герпеса.

При лимфоцитопении уменьшается количество лейкоцитов

Все лейкозы и лимфомы носят злокачественный характер и являют собой онкогемологические заболевания, которые способны проявляться как у детей, так и у взрослых. Исходя из стадии, на который начали развиваться нарушения в лейкоцитарных ростках, патологии имеют острое или хроническое протекание.

Основными симптомами поражения лейкоцитов выступают:

• частые головные и суставные боли, прогрессирующий дискомфорт в костях (оссалгический синдром);
• кровоточивость дёсен, болевые ощущения во рту, неприятный запах;
• чувство слабости, усталости, частый озноб и незначительное повышение температуры тела;
• ухудшение памяти, снижение работоспособности;
• боль в ротовой полости и горле, которая усиливается во время еды и приёма жидкости;
• заметное увеличение лимфоузлов.

Увеличение лимфоузлов происходит при уменьшении лимфоцитов

При развитии лимфом костный мозг поражается на самых последних стадиях, когда начинаются процесс метостаз. А вот лейкозы провоцируют патологические изменения ещё в начале заболевания, так как продуцируют в крови огромное количество бласт (нехарактерных клеток).

Заболевания тромбоцитов

Безъядерные кровяные клетки отвечают за нормальную консистенцию крови и препятствуют неконтролируемым кровотечениям (образуют тромбы).

Отклонениями в нормальном функционировании тромбоцитов являются следующие состояния:

• дефекты (наследственные или приобретённые) в структуре клеток, что мешают их нормальной работе (тромбоцитопатия);
• критическое уменьшение безъядерных клеток (тромбоцитопения);
• повышенная выработка тромбоцитов (тромбоцитоз).

Чаще всего встречается тромбоцитопения, для которой характерно уменьшение выработки тромбоцитов или их быстрое разрушение.

Подобный патогенез присущий следующим заболеваниям:

1. Аллоиммунная пурпура новорождённых.
2. Сосудистая псевдогемофилия.
3. Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
4. Трансиммунная пурпура новорождённых.
5. Синдром Эванса.

Аллергический васкулит характерен уменьшением количества тромбоцитов

Нередко низкая выработка тромбоцитов сопровождается дефектами их структур и снижением выполняемых функций. В таком случае возможно развитие патологических синдромов (TAR, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, Чидака-Хигаси) и болезней (Вискота-Олдрича, Виллебранда, Херманского-Пудлака, тромбластения Гланцмана).

Явными признаками болезней тромбоцитов выступают:

• кровоизлияния под кожу – синяки или экхимозы;
• кровотечение из дёсен при чистке зубов;
• красные пятна на кожных покровах (пурпура или подкожные кровоизлияния);
• мелкие кровяные пятна плоской формы на нижних конечностях (петехии);
• частые кровотечения из носа, обильные месячные.

При болезнях тромбоцитов появляются кровоизлияния под кожей

Нарушение функций тромбоцитов может вызвать спонтанные, обильные внутренние или внешние кровотечения. Поэтому важно не игнорировать неприятные симптомы, а при их появлении сразу обращаться в больницу.

Геморрагические диатезы

Негативные отклонения в свёртываемости крови провоцируют развитие целого списка заболеваний, объединённых в одну группу – геморрагические диатезы. Главной особенностью таких патологий выступает повышенная склонность человека к обильным кровопотерям.

Наиболее частыми провоцирующими факторами несворачиваемости являются:

• генетические дефекты в структурных элементах кроветворения, которые передаются по наследству (врожденные отклонения);
• нарушение в целостности стенок кровеносных сосудов, которое произошло в результате развития сопутствующих болезней (приобретённый геморрагический диатез);
• изменения в тромбоцитарном гемостазе (увеличение или уменьшение тромбоцитов, дефекты клеточных оболочек).

Болезни крови, которые входят в группу геморрагических диатезов:

1. Гемофилия (страдают только представители мужского пола). Характерные особенности – спонтанные кровоизлияния в мягкие ткани (суставы, мышцы), развитие больших гематом на теле.
2. Гемангиомы (доброкачественные опухоли).
3. Геморрагический васкулит.
4. Синдромы (Казабаха-Мерритта, Гассера, Луи-Бар).
5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
6. Приобретённые коагулопатии – афибриногенемия, фибринолитическая кровоточивость.

Проблемы со свёртываемостью крови проявляются различным высыпанием на теле, которое в тяжёлых формах может преобразовываться в язвенные поражения.

Сопутствующими признаками геморрагического диатеза выступают:

• тошнота, болевые ощущения в области живота;
• рвота с кровяными примесями;
• кровоподтёки и гематомы по всему телу;
• регулярные кровотечения из носа, рта, в органах пищеварительного тракта;
• головокружение, мигрени, слабость;
• бледность кожных покровов.

Анемия характерна частыми кровотечениями из носа

Пациент с патологиями крови может страдать от нескольких проявлений заболевания или ощущать их в совокупности. Всё зависит от стадии и вида конкретной болезни.

К какому врачу обратиться?

Если у человека появляются гематомы и кровоподтёки по телу, длительное время держится высокая температура, увеличены лимфоузлы, через чур бледная кожа или наблюдается склонность к кровопотерям, нужно немедленно обратиться к врачу. Первичной диагностикой патологических процессов крови, а также их лечением занимается . Специалист помогает найти причину заболевания, подобрать адекватную терапию и последующую профилактику.

Диагностика

Для определения заболевания крови, которое повлекло ухудшение состояния пациента, специалист может назначить инструментальные и лабораторные методы исследования.

Для этого человеку нужно сдать биологический материал и пройти аппаратный мониторинг:

1. – изучается состояние всех кроветворных клеток.
2. – исследование маркеров свёртываемости крови.
3. Гистология и биопсия лимфоузлов – выявление патогенеза негативных процессов.
4. Морфологическое исследование костного мозга в комплексе со стернальной пункцией – изучение активности ростков кроветворения и выявление в тканях злокачественных опухолей.
5. Компьютерная томография – мониторинг внутренних органов и выявление в них разрушительных процессов.
6. УЗИ – используется для осмотра лимфатических узлов и органов брюшной полости.

Для определения состояния кровяных телец проводится анализ крови

Комплексное обследование позволяет с высокой точностью поставить диагноз и сделать прогноз по заболеванию. Это поможет сориентировать человека на предстоящее лечение и подобрать наиболее эффективную терапию.

Лечение

Борьба с заболеваниями крови – длительный процесс, который требует комплексного подхода. В ходе лечения могут использоваться консервативные методы или хирургическое вмешательство (в зависимости от вида патологии и степени запущенности).

Медикаменты

Основная цель терапии препаратами – улучшить состояние больного и восстановить нормальное функционирование крови. В зависимости от вида болезни и её тяжести доктор подбирает индивидуальное лечение для конкретной патологии.

Универсального метода для всех болезней крови нет, но есть наиболее часто применяемые группы лекарств, которые используются в том или ином случае:

1. Антикоагулянты – Аспирин Кардио, Плогрель, Стрептаза, Аспигрель.
2. Гемостатические препараты – Аминокапроновая кислота, Иммунат, Апротекс, Викасол, Транексам.
3. Антианемические средства – Аскофол, Гемофер, Фолиевая кислота, Железа глюконат 300, Хеферол.
4. Плазмозамещающие растворы – Альбумин сывороточный, Аминокровин, Кабивен периферический, Полиглюкин.

Иммунат — гемостатический препарат

Дозировку и длительность терапии определяет врач. Обычно лечение происходит в амбулаторных условиях, исключением выступают тяжёлые опухолевые патологии крови, когда госпитализация жизненно необходима.

Немедикаментозное лечение

Опасные патологии кроветворных систем (лейкозы, лимфомы) не поддаются консервативной терапии.

Для борьбы со злокачественными опухолями применяются такие эффективные методы, как:

• пересадка костного мозга (стволовых клеток);
• химиотерапия;
• переливание компонентов крови.

Задача такого лечения состоит в том, чтобы устранить болезнетворные клетки иммунной системы и предотвратить разрушение здоровых тканей.

Для борьбы со со злокачественными опухолями применяется переливание крови

Возможные осложнения

Заболевания крови опасны своими последствиями, которые не зависят от того, вовремя начато лечение или нет. Патологические процессы могут сильно повлиять на трудоспособность человека, привести к инвалидности или спровоцировать летальный исход.

К наиболее частым осложнениям относятся:

• малокровие в результате обильной кровопотери;
• сепсис, развивающийся на фоне ослабленного иммунитета после химиотерапии или длительного приёма медикаментов;
• повышенная восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям;
• развитие сопутствующих болезней внутренних органов (сердца, сосудов, печени, желудка);
• появление геморрагического синдрома – склонность к кровопотерям (развивается на фоне запущенной анемии).

Болезни крови негативно влияют на сердечно-сосудистую систему

Длительное не лечение патологий крови может перерасти в хронические формы протекания болезни. Такое состояние труднее поддаётся терапии и может сильно повлиять на качество жизни пациента.

Профилактика болезней крови

Не допустить развитие серьёзных заболеваний можно, если вести здоровый образ жизни и стараться избегать влияния негативных факторов.

1. Вовремя обращаться к врачу, если неоднократно наблюдается ухудшение самочувствия без видимых причин.
2. Не запускать глистные инвазии и заболевания инфекционной природы.
3. Следить за питанием – регулярно принимать витамины. Рацион должен быть полноценным, но без вредной пищи.
4. В быту минимизировать использование химических веществ. Максимально ограничить контакт с лакокрасочными изделиями, бензолом и тяжёлыми металлами.
5. Избегать стрессов и эмоциональных переживаний. Больше отдыхать, нормализовать сон.

Чтобы избежать болезней крови употребляйте здоровую пищу

В целях профилактики болезней крови и для укрепления организма рекомендуется больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими нагрузками, избегать переохлаждения или перегрева.

Патологические изменения в крови и кроветворных органах коварны. Серьёзные болезни могут поражать все возрастные категории людей, быть наследственными или приобретёнными в результате сопутствующих нарушений в организме, а также иметь доброкачественный и злокачественный характер. Чтобы не допустить тяжёлых осложнений, важно не игнорировать симптоматику, а вовремя обращаться к врачу.

К органам кроветворения относятся печень, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка. Здесь вырабатываются форменные элементы крови: красные кровяные тельца (эритроциты) - преимущественно в красном костном мозге, белые кровяные тельца (лейкоциты) - в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов - моноциты, в лимфатических узлах - лимфоциты), кровяные пластинки (тромбоциты) - в красном костном мозге.Среди заболеваний органов кроветворения наиболее частыми являются анемии, или малокровие.Кровь доставляет питательные вещества всем клеткам организма и выводит вредные продукты. Она состоит из прозрачной жидкости - плазмы, в которой находятся форменные элементы. Общее количество крови в организме здорового человека около 5 л.Плазма крови - это вода с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями, кислородом (в небольшом количестве).

В 1 мкл крови содержится до 5.10 6 эритроцитов. Они имеют форму кружков, придают крови красный цвет (в общей массе), так как содержат особое вещество гемоглобин. Благодаря своеобразной структуре (в частности, в состав гемоглобина входит железо) эритроциты, проходящие с кровью через легкие захватывают кислород воздуха и переносят его ко всем органам и системам (рис. 47). Продолжительность жизни эритроцита около месяца; эритроциты разрушаются больше всего в селезенке (меньше в печени, костном мозге), потому селезенку именуют «кладбищем эритроцитов». Рис. 47. Нормальная кровь: а- эритроцит. б - лейкоцит, в - тромбоцит.

Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина; железо идет на «строительство» новых эритроцитов.Белые кровяные тельца (лейкоциты) способны к движениям (типа движений амебы), могут поглощать чужеродные для организма вещества (отмершие клетки), т. е. обладают фагоцитарными свойствами.Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат клеточное ядро. В 1 мкл крови в норме от 5.10 3 до 8.10 3 лейкоцитов.Различают зернистые (с зернистой протоплазмой) и незернистые лейкоциты. Зернистые лейкоциты (гранулоциты) делятся на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Незернистые лейкоциты (агранулоциты) - это лимфоциты и моноциты.По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофилы составляют около 60-65%, лимфоциты - 30%, моноциты - до 8%, эозинофилы - 2%, базофилы - 0,5%.Кровяные пластинки (тромбоциты) - это клетки, содержащие ядра. Они участвуют в процессе свертывания крови. В норме их содержится от 20.10 4 до 40.10 4 в 1 мкл, или 50 тромбоцитов на 1000 эритроцитов. Анемии Лейкозы Геморрагические диатезы Уход при заболеваниях органов кроветворения. Особенно важен и нужен уход при тяжелом течении заболевания органов кроветворения (анемии вследствие больших кровопотерь, параличи при пернициозной анемии, гемолитический криз, некротическая ангина и другие осложнения при апластической анемии, острый лейкоз, гемофилия) и внушающем тревогу состоянии больного; эффективность лечения во многом зависит от ухода медицинской сестры.При острых анемиях после больших кровопотерь, как говорилось выше, у больных наблюдаются озноб, судороги, могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация. В этих случаях нужно удобно разместить больного в теплом помещении с хорошей вентиляцией. Наряду с экстренными лечебными мероприятиями, в которых медицинская сестра принимает активное участие (переливание крови, различные внутривенные вливания и подкожные инъекции), необходимо постоянное наблюдение за больным.Следует предупредить возможное падение больного с кровати при затемнении сознания, вовремя сменить белье при загрязнении.В случаях тяжелых осложнений пернициозной анемии, при обездвиженности больного, важным делом является своевременный туалет, помощь в приеме пищи, предупреждение пролежней. Во время гемолитического криза, приковывающего больного к постели из-за сильных болей, медицинская сестра наряду с обеспечением больного (по назначению врача) обезболивающей терапией способствует созданию спокойной обстановки. Как и во многих других случаях, здесь большую роль играет доброе слово.Когда у тяжелобольных с апластической анемией, лейкозом развивается септическая, некротическая ангина с большим количеством грязно-серых налетов в зеве, дурным запахом изо рта, необходимо ежедневно и при необходимости несколько раз в день проводить туалет полости рта с дезодорирующими и дезинфицирующими средствами (раствор перманганата калия, перекиси водорода); осторожно протирать марлевым тампоном полость рта, а если больной в состоянии, несколько раз в день помочь ему прополоскать рот. При множественных кровоизлияниях на коже, мокнущих участках в кожных складках важно обеспечить систематическую смену повязок, повторно присыпать пораженные места.

1. СИНДРОМ АНЕМИИ (ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ).

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный уменьшением гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови при нормальном или сниженном объеме циркулирующей крови.

Причины: Кровопотеря (острая и хроническая). Нарушение кровообра­зования (дефицит или невозможность использования железа, витаминов (В 12 и фолиевой кислоты); наследственное или приобретенное (химическое, радиационное, иммунное, опухолевое) поражение костного мозга. Повышенное кроворазрушение (гемолиз).

Механизм: Уменьшение функционирующего в организме гемоглобина -гипоксия - компенсаторная активация симпатоадреналовой, дыхательной системы и системы кровообращения.

Жалобы: Общая слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, шум в ушах.

Осмотр. Бледность кожных покровов и слизистых. Одышка. Пальпация, пульс слабого наполнения, учащен, нитевидный. Снижение АД.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево (анемическая миокардиодистрофия).

Аускультация. Сердечные тоны приглушены, учащены. Систолический шум на верхушке сердца и на крупных артериях. Лабораторные данные:

В общем анализе крови: снижение содержания эритроцитов и гемогло­бина, увеличение СОЗ. В зависимости от этиологии с учетом цветового показателя анемия может быть гипохромной, нормохромной, гиперхромной.

2. СИНДРОМ ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА.

Определение: Объединяет симптомы, вызванные недостатком желе за в тканях, исключая кроветворную ткань.

Причины: Хроническая кровопотеря, повышенный распад железа (беременность, лактация, период роста, хронические инфекции, опухо­ли), нарушение всасывания железа (резекция желудка, энтерит), тран­спорта железа.

Механизм: Дефицит железа - нарушение деятельности многочисленных тканевых железосодержащих ферментов.

Жалобы: Снижение аппетита, затруднение при глотании, извращение вкуса - пристрастие к мелу, извести, углю и т. д.

Осмотр: Сглаженность сосочков языка. Сухость слизистых. Сухость, ломкость волос. Исчерченность, ломкость и изменение формы ногтей. Трещины в углах рта.

Пальпация: Сухость кожи, шелушение.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево.

Аускультация: Сердечные тоны приглушены, учащены.

Лабораторные данные: В крови: Снижение уровня сывороточного же­леза, повышение обшей железосвязывающей способности сыворотки.

В общем анализе крови: гипохромная анемия, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Инструментальные исследования.

Эзофагогастрофиброскопия: атрофический гастрит.

Исследование желудочного сока: снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

3. СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный повышенным распа­дом эритроцитов.

Причины: Врожденные заболевания с изменением формы эритроцитов (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия); пароксизмальная ночная гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия, отравле­ние гемолитическими ядами, тяжелыми металлами, органическими кис­лотами; малярия; иммунная гемолитическая анемии.

Механизм:

а) повышенный распад эритроцитов в клетках селезенки – увеличение образования непрямого билирубина,

б) распад эритроцитов внутри сосудов - поступление в плазму крови свободного гемоглобина и железа.

Жалобы: Потемнение мочи (постоянное или пароксизмальное), боли в левом подреберье, возможен озноб, рвота, лихорадка, интенсивная окраска кала.

Осмотр: Желтушное окрашивание кожи и слизистых.

Пальпация: Увеличение преимущественно селезенки, в меньшей степени - печени.

Лабораторные данные:

В плазме крови: увеличено содержание непрямого билирубина либо сво­бодного гемоглобина и железа.

В крови: увеличение ретикулоцитов, патологические формы эритроци­тов, снижение осмотической устойчивости эритроцитов; нормальный цветовой показатель.

В моче: увеличено содержание стеркобилина либо гемосидерина. Для исключения иммунной этиологии гемолиза используются проба Кумбса и агрегатгемагглютинационная проба (выявление антител к эри­троцитам).

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, в основе которого лежит повышен­ная кровоточивость.

Причины: Тромбоцитопеническая пурпура (иммунного генеза, либо симптоматические тромбоцитопении при угнетении пролиферации кле­ток костного мозга (апластические анемии), при замещении костного мозга опухолевой тканью (гемобластозы, метастазы опухоли в костный мозг), при повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС-синдром), при недостатке витамина B 12 или фолиевой кислоты); тромбопитопатия (чаще наследственное нарушение функций тромбоцитов); гемофилии (наследственный дефицит 8, или 9, или 11 плазменных факторов свер­тывания), приобретенные коагулопатии (дефицит плазменных факторов свертывания при многих инфекциях, тяжелых энтеропатиях, поражениях печени, злокачественных ново образованиях); геморрагический васкулит (иммуновоспалительное поражение сосудов); наследственное нарушение сосудистой стенки отдельной локализации (телеангиоэктазия Рандю-Ослера), гемангиомы (сосудистые опухоли).

Механизм:

I. Уменьшение количества тромбоцитов или их функциональная непол­ноценность;

П. Дефицит факторов свертывания в плазме (коагулопатия);

Ш.Повреждение сосудистой стенки иммунного или инфекционно-токсического характера (вазопатия).

Указанным 3 механизмам соответствуют 3 варианта геморрагического

синдрома (см. ниже):

	Тромбоцитопения и тром-боцитопатия		Коагулопатия			Вазопатия
	Десневые, но­совые, полост­ные и маточные кровотечения. Кровоизлияния в кожу при рас­тирании кожи рукой, измере­нии АД.		Профузные, спонтан­ные, посттравматиче­ские и послеопераци­онные кровотечения. Массивные болезнен­ные кровоизлияния в суставы, мышцы, клетчатку.			Спонтанные геморра­гические высыпания на коже, чаще сим­метричные. Возможна гематурия. Либо упор­ные кровотечения 1-2 локализаций (желудочно-кишечные, носовые, легочные)
Осмотр и пальпация	Безболезненные, ненапря­женные по­верхностные кровоизлияния в коже и сли­зистых, синяки, петехии.		Пораженный сустав деформирован, болез­ненный при пальпа­ции. Контрактуры, ат­рофия мышц. Гемато­мы.			Высыпания на коже в виде небольших уплотнений, симмет­ричные, затем приоб­ретают пурпурный вид вследствие пропиты­вания кровью. После исчезновения геморра­гии длительное время сохраняется бурая пигментация
Лабораторные данные
Время кро­вотечения	Удлинено
Время свер­тывания			Удлинено
Симптом «жгута», «щипка»	Положительный		Отрицательный			Непостоянный
Количество тромбоцитов
Ретракция кровяного сгустка	Ослаблено или отсутствует
Тромбопласт ограмма		Гипокоагуляция		Гипокоагуляция
Активирова (стандартизи рованное) парциальное пластиновое				Увеличено
протромбина				Возможно снижение
Активирова иное время рекаль-цификации		Увеличено		Увеличено
Общий анализ крови		Возможна нормохромная (острая постгеморрагическая), или гипохромная (хроническая железодифицитная анемия)		Возможна нормохром-ная (острая постге-моррагическая) либо тапохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия	Возможна нормо-хромная (острая постгеморрагическая) либо гипохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия. Возможен лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Общий ана­лиз мочи: гематурия		Возможна		Возможна	Возможна

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.