Общий артериальный ствол у плода на узи. Причины общего артериального ствола
Общий артериальный ствол - В ПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [ Bankl H ., 1980]. Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A . Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомичес - ких исследований [ McNamara J . J ., Gross R . E ., 1969] и 0,8 - 1,7% - по клиническим данным [ Gasul В. М. et at ., 1966; Kidd В., 1978].
Анатомия,- классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин псевдотрункус относится к аномалиям, при которых легочная артерия или атрезированы и представлены фиброзными пучками. R . W . Collett и J . E . Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): 1 - единый ствол легочной артерии и восходящая отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии - от короткого легочного ствола; II - левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса; Ш - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из - за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II - III .
При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0.4 - 2 см. возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2 - 8 мм, иногда одно меньше другого. Клапан общего артериального ствола может быть одно -(4 %), двух - (32 %), трех - (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F . Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает стенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплее - тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль -
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F . Butto и соавт. (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % -преимущественно над правым и в 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат -
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра - кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно - кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-
- 7% - по клиническим данным .
- - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.
- Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
- Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
- Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50-100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро
вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия }