Вторинний гіперальдостеронізм - причини виникнення, симптоми та принципи лікування. Первинний альдостеронізм – хвороба Конна

Вторинним альдостеронізмом називають відповідне підвищення продукції альдостерону у відповідь на активацію ренін-ангіотензинової системи (рис.325-10). Швидкість продукції альдостерону у хворих із вторинним альдостеронізмом часто вища, ніж при первинному альдостеронізмі. Вторинний альдостеронізм поєднується зазвичай із швидким розвитком гіпертензії або виникає внаслідок набрякових станів. При вагітності вторинний альдостеронізм є нормальною фізіологічною реакцією на викликане естрогенами збільшення рівня субстрату реніну в крові та активності реніну плазми, а також на антиальдостероновий ефект прогестинів.

Рис.325-10. Реакції регуляторної петлі ренін – альдостерон на зміну об'єму при первинному та вторинному альдостеронізмі.

При гіпертензивних станах вторинний альдостеронізм розвивається або внаслідок первинної гіперпродукції реніну (первинний ренінізм), або на ґрунті такої його гіперпродукції, що у свою чергу обумовлена ​​зменшенням ниркового кровотоку та/або ниркового перфузійного тиску (див. рис.325-5). Вторинна гіперсекреція реніну може бути наслідком звуження однієї або обох головних ниркових артерій, спричиненого атеросклеротичною бляшкою або фіброзно-м'язовою гіперплазією. Гіперпродукція реніну обома нирками виникає також при тяжкому артеріолярному нефросклерозі (злоякісна гіпертензія) або внаслідок звуження глибоких ниркових судин (фаза прискорення гіпертензії). Вторинний альдостеронізм характеризується гіпокаліємічним алкалозом, помірним або вираженим підвищенням активності реніну плазми та помірним або вираженим підвищенням рівня альдостерону (див. гл.196).

Вторинний альдостеронізм із гіпертензією може виникати також при рідкісних ренінпродукуючих пухлинах (так званий первинний ренінізм). У таких хворих є біохімічні ознаки вазоренальної гіпертензії, проте первинне порушення полягає в секреції реніну пухлиною, що виходить з юкстагломерулярних клітин. Діагноз встановлюють на підставі відсутності змін у ниркових судинах та/або при рентгенологічному виявленні об'ємного процесу у нирці та одностороннього підвищення активності реніну в крові з ниркової вени.

Вторинний альдостеронізм супроводжує багато видів набряків. Підвищення швидкості секреції альдостерону має місце у хворих з набряками на ґрунті цирозу печінки або нефротичного синдрому. При застійній серцевій недостатності рівень підвищення секреції альдостерону залежить від тяжкості декомпенсації кровообігу. Стимулом до секреції альдостерону в цих умовах є, мабуть, артеріальна гіповолемія та/або зниження артеріального тиску. Прийом діуретиків часто посилює вторинний альдостеронізм завдяки зменшенню обсягу; у разі на перший план виступають гіпокаліємія і іноді алкалоз.

Вторинний гіперальдостеронізм зрідка зустрічається і без набряків або гіпертензії (синдром Бартера). Цей синдром характеризується ознаками тяжкого гіперальдостеронізму (гіпокаліємічний алкалоз) з помірним або вираженим підвищенням активності реніну, але нормальним артеріальним тиском та відсутністю набряків. При біопсії нирок виявляють гіперплазію юкстагломерулярного комплексу. Патогенетичну роль може відігравати порушення здатності нирок затримувати натрій або хлорид. Вважають, що втрата натрію через нирки стимулює секрецію реніну, а потім продукцію альдостерону. Гіперальдостеронізм викликає втрату калію, а гіпокаліємія ще більше збільшує активність реніну плазми. У ряді випадків гіпокаліємія може потенціюватись порушенням ниркової затримки калію. Один із супутніх дефектів полягає у підвищеній продукції простагландинів (див. гл.228).

Альдостеронізм - патологічний процес в ендокринній системі, найчастіше вторинного характеру. У більшості випадків патологія обумовлена ​​пухлинним процесом у корі надниркових залоз, але не виключаються й інші етіологічні фактори.

Чітких обмежень щодо статі та віку захворювання не має, проте, за статистикою, діагностується найчастіше у жінок віком від 30 до 50 років. У чоловіків альдостеронізм протікає у легшій формі і найчастіше усувається за допомогою консервативних заходів. Дитячий альдостеронізм зустрічається дуже рідко.

Клінічна картина має неспецифічний характер, за винятком одного симптому. У разі розвивається артеріальна гіпертензія, яку вдається усунути з допомогою медикаментозних препаратів.

Класифікація

Розрізняють такі види альдостеронізму:

• первинний альдостеронізм або;
• вторинний альдостеронізм чи .

Здебільшого діагностується саме вторинний альдостеронізм.

Визначити точно, яка саме форма патологічного процесу має місце у певному клінічному випадку, може лише лікар шляхом діагностики, оскільки клінічна картина тут схожа.

Етіологія

Первинний альдостеронізм (синдром Кона) має такі причини:

• доброякісні утворення у корі надниркових залоз;
• підвищений виробіток альдостерону;
• патологічні процеси, що призводять до збільшеної кількості натрію у нирках.

Первинний альдостеронізм може усуватись за допомогою медикаментозної терапії, але тільки на ранніх стадіях розвитку.

Вторинний альдостеронізм причини розвитку має такі, як:

• порушення у роботі ендокринної системи, різноманітних гормональні порушення;
• злоякісне утворення у сфері кори надниркових залоз;
• ідіопатичний альдостеронізм;
• тривалий та безконтрольний прийом медикаментозних препаратів;
• погана згортання крові.

Первинний альдостеронізм і вторинний симптоми розрізняються незначно.

Патогенез

Патогенез даного патологічного процесу (як первинного альдостеронізму, і вторинного) досить добре вивчений.

При первинній формі в організмі відбувається таке:

• через підвищену кількість альдостерону починається посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок, у результаті відбувається збільшення виділення з організму калію разом із сечею;
• недостатня кількість калію призводить до м'язової слабкості та появи симптомів порушення роботи нирок;
• відбуваються дистрофічні зміни в канальцях нирок, через що стає неможливою реакція на антидіуретичний гормон;
• внутрішньоклітинний калій починає заміщатися сполуками водню та натрію, що призводить до розвитку внутрішньоклітинного ацидозу та алкалозу.

У результаті все це призводить до канальцевої.

Патогенез вторинного альдостеронізму ґрунтується на підвищенні активності реніну плазми та рівня альдостерону внаслідок того чи іншого етіологічного фактора.

Симптоматика

Симптоми вторинного типу цього ендокринного захворювання неспецифічні, оскільки клінічна картина здебільшого залежатиме від першопричинного фактора.

Загалом симптоми альдостеронізму такі:

• Через затримку рідини в організмі з'являється набряклість, яка на початкових етапах розвитку захворювання незначна і присутня тільки в ранковий час. Однак у міру посилення хвороби набряки мають постійний характер.
• М'язова слабкість. На пізніх етапах розвитку патології пацієнт практично знерухомлений.
• Втома навіть при повноцінному та тривалому відпочинку.
• Зростання нездужання.
• , яке не стабілізується навіть після прийому препаратів відповідного спектра дії
• Головний біль, запаморочення.
• Постійне відчуття спраги.
• Прискорене сечовипускання, особливо у нічний час.
• На короткі проміжки часу параліч кінцівок, оніміння окремих ділянок тіла. Також періодично хворий може відчувати поколювання у пальцях.
• Погіршення зору.
• Жовтизна шкірних покривів.
• Гострі болі серця, а під час діагностики буде встановлено збільшення шлуночків серця.
• Судомні напади.

У міру розвитку хвороби частіше і в більш тяжкій формі виявлятимуться і симптоми.

Важливо розуміти, що одужання можливе лише в тому випадку, якщо лікування розпочато своєчасно. Прояв таких симптомів вимагає негайного звернення за медичною допомогою.

Діагностика

Для встановлення точного діагнозу, а також визначення форми та ступеня тяжкості перебігу патологічного процесу проводять як лабораторні, так і інструментальні методи дослідження. Діагностика включає:

• загальний клінічний та розгорнутий біохімічний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• аналіз сечі за Нечипоренком;
• УЗД нирок;
• КТ, МРТ нирок;
• УЗД сечостатевої системи.

Також лікар бере до уваги поточні симптоми, зібрані в ході первинного огляду особистий та сімейний анамнез. На основі отриманих даних ставиться остаточний діагноз та призначається лікування.

Лікування

Лікування може бути як консервативним, так і радикальним – все залежатиме від стадії розвитку патологічного процесу. Слід зазначити, що на початкових етапах недугу можна усунути за допомогою медикаментозних засобів. У запущених випадках ефективним методом буде лише операція.

Курс лікування залежатиме від того, яка саме форма альдостеронізму має місце і в якій формі протікає патологічний процес. У будь-якому разі терапевтичні заходи мають проводитися комплексно.

Якщо причиною розвитку захворювання є пухлина, проводиться операція з її видалення. Медикаментозна терапія може призначатися як до, так і після хірургічного втручання.

Прийом препаратів спрямований на:

• стабілізацію артеріального тиску;
• усунення больового симптому;
• усунення судом;
• нормалізацію відтоку сечі.

В обов'язковому порядку лікування включає дієту. Харчування хворого має ґрунтуватися на калійсодержащих продуктах, а вживання солі необхідно звести до мінімуму або виключити зовсім.

Прогноз може бути сприятливим, якщо лікування розпочато своєчасно. Первинний тип альдостеронізму досить часто можна усунути шляхом консервативних заходів та дотримання дієти. Несприятливі прогнози має вторинна форма хвороби, якщо етіологією є злоякісна освіта.

Що стосується профілактики, то слід проводити заходи щодо запобігання тим хворобам, які входять до етіологічного списку. Людям, які входять до групи ризику, необхідно систематично проходити медичний огляд для раннього діагностування проблеми.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Цукровий діабет є таке хронічне захворювання, при якому поразці підлягає робота ендокринної системи. Цукровий діабет, симптоми якого ґрунтуються на тривалому підвищенні концентрації в крові глюкози та на процесах, що супроводжують змінений стан обміну речовин, розвивається зокрема через недостатність інсуліну, як гормону, що виробляється підшлунковою залозою, за рахунок якого в організмі регулюється переробка глюкози в тканинах. та у його клітинах.

Первинний альдостеронізм (синдром Конна) – альдостеронізм, викликаний автономною продукцією альдостерону корою надниркових залоз (внаслідок гіперплазії, аденоми або карциноми). До симптомів та ознак відносяться епізодична слабкість, підвищення артеріального тиску, гіпокаліємія. Діагностика включає визначення рівня альдостерону плазми та активність реніну плазми. Лікування залежить від причини. Пухлина по можливості видаляється; при гіперплазії спіронолактон або близькі препарати можуть нормалізувати артеріальний тиск та викликати зникнення інших клінічних проявів.

Альдостерон є найбільш сильнодіючим мінералокортикоїдом, що виробляється наднирниками. Він регулює затримку натрію та втрату калію. У нирках альдостерон викликає перенесення натрію з просвіту дистальних канальців до канальцевих клітин в обмін на калій і водень. Той самий ефект спостерігається в слинних, потових залозах, клітинах слизової оболонки кишечнику, обміні між всередині та позаклітинною рідиною.

Секреція альдостерону регулюється ренін-ангіотензиновою системою та меншою мірою – АКТГ. Ренін, протеолітичний фермент, накопичується в юкстагломерулярних клітинах нирок. Зниження обсягу та швидкості кровотоку в аферентних ниркових артеріолах індукує секрецію реніну. Ренін перетворює ангіотензиноген печінки на ангіотензин I, який за допомогою ангіотензинперетворюючого ферменту трансформується в ангіотензин II. Ангіотензин II викликає секрецію альдостерону і меншою мірою секрецію кортизолу та деоксикортикостерону, які також мають пресорну активність. Затримки натрію та води, спричинені підвищеною секрецією альдостерону, збільшують об'єм циркулюючої крові та знижують виділення реніну.

Синдром первинного гіперальдостеронізму описав J. Conn (1955) у зв'язку з альдостеронпродукуючої аденомою кори надниркових залоз (альдостеромою), видалення якої призвело до повного одужання хворої. В даний час збірне поняття первинного гіперальдостеронізму об'єднує ряд близьких за клінічними та біохімічними ознаками, але різних за патогенезом захворювань, в основі яких лежить надмірна та незалежна (або частково залежна) від системи ренін-ангіотензин продукція альдостерону корою надниркових залоз.

, , , , , , , , , , ,

Код МКБ-10

E26.0 Первинний гіперальдостеронізм

Що спричиняє первинний альдостеронізм?

Первинний альдостеронізм може бути викликаний аденомою, зазвичай односторонньої, клітин клубочкового шару кори надниркових залоз або рідше карциномою або гіперплазією надниркових залоз. При гіперплазії надниркових залоз, яка частіше спостерігається у літніх чоловіків, обидва надниркові залози гіперактивні, аденоми немає. Клінічна картина також може спостерігатися при вродженій гіперплазії надниркових залоз через дефіцит 11-гідроксилази і при домінантно успадкованому дексаметазон пригнічуваному гіперальдостеронізмі.

Симптоми первинного альдостеронізму

Клінічний випадок первинного гіперальдостеронізму

Хвора М., жінка, 43 років, надійшла до ендокринологічного відділення РКБ м. Казані 31.01.12 року зі скаргами на головний біль, запаморочення при підйомі АТ, максимально до 200/100 мм рт. ст. (При комфортному АТ 150/90 мм рт. ст.), генералізовану м'язову слабкість, судоми в ногах, загальну слабкість, швидку стомлюваність.

Анамнез захворювання. Захворювання розвивалося поступово. Протягом п'яти років пацієнтка відзначає підвищення артеріального тиску, з приводу чого спостерігалася терапевтом за місцем проживання, отримувала гіпотензивну терапію (еналаприл). Близько 3 років тому почали турбувати періодичні болі в ногах, судоми, м'язова слабкість, що виникають без видимих ​​факторів, що провокують, проходять самостійно протягом 2-3 тижнів. З 2009 року 6 разів отримувала стаціонарне лікування в неврологічних відділеннях різних ЛПЗ з діагнозом: Хронічна демієлінізуюча полінейропатія, генералізована м'язова слабкість, що підгостро розвивається. Один з епізодів був зі слабкістю м'язів шиї та звисанням голови.

На тлі інфузії преднізолону та поляризуючої суміші поліпшення наступало протягом декількох днів. За даними аналізів крові калій – 2,15 ммоль/л.

З 26.12.11 по 25.01.12 перебувала на стаціонарному лікуванні в РКБ, куди надійшла зі скаргами на генералізовану м'язову слабкість, що судоми в ногах періодично виникають. Проведено обстеження, де виявлено: аналіз крові 27.12.11: АЛТ – 29 ОД\л, АСТ – 14 ОД/л, креатинін – 53 мкмоль/л, калій 2,8 ммоль/л, сечовина – 4,3 ммоль/л, заг. Білок 60 г/л, білірубін заг. – 14,7 мкмоль/л, КФК – 44,5, ЛДГ – 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальцій – 2,28 ммоль/л.

Аналіз сечі від 27.12.11; уд.ваг- 1002, білок - сліди, лейкоцити - 9-10 п/з, епіт. пл - 20-22 п/з.

Гормони в крові: Т3св – 4,8, Т4 св – 13,8, ТТГ – 1,1 мкмЕ/л, кортизол – 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

УЗД: Нирки лев: 97х46 мм, паренхіма 15 мм, ехогенність підвищена, ЧЛЗ-20 мм. Ехогенність підвищена. Порожнина не розширена. Права 98х40 мм. Паренхіма 16 мм, ехогенність підвищена, ЧЛЗ 17 мм. Ехогенність підвищена. Порожнина не розширена. Навколо пірамідок з обох боків візуалізується гіперехогенний обідок. На підставі фізикального огляду та даних лабораторних досліджень для виключення ендокринної патології надниркового генезу було рекомендовано подальше обстеження.

УЗД надниркових залоз: у проекції лівого надниркового залози візуалізується ізоехогенне округле утворення 23х19 мм. У проекції правого надниркового залози патологічних утворень достовірно не візуалізується.

Сеча на катехоламіни: Діурез – 2,2 л, адреналін – 43,1 нмоль/добу (норма 30-80 нмоль/добу), норадреналін – 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/добу). Дані результати виключали наявність феохромоцитоми як можливу причину некерованої гіпертонії. Ренін від 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежачи 8-172, сидячи 30 -355).

РКТ від 18.01.12: РКТ-ознаки утворення лівого наднирника (у медіальній ніжці лівого наднирника визначається ізоденсне утворення овальної форми розмірами 25*22*18 мм, однорідне, щільністю 47 НU).

На підставі анамнезу, клінічної картини, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження встановлено клінічний діагноз: Первинний гіперальдостеронізм (альдостерома лівого надниркового залози), вперше виявлений у вигляді гіпокаліємічного синдрому, неврологічної симптоматики, синусової тахікардії. Гіпокаліємічні періодичні судоми з генералізованою м'язовою слабкістю. Гіпертонічна хвороба 3 ступені, 1 стадії. ХСН 0. Синусова тахікардія. Інфекція сечовивідних шляхів у стадії вирішення.

Синдром гіперальдостеронізму протікає з клінічними проявами, зумовленими трьома основними симптомокомплексами: артеріальна гіпертензія, яка може мати як кризовий перебіг (до 50%), так і персистуючий; порушення нейром'язової провідності та збудливості, яке пов'язане з гіпокаліємією (у 35-75% випадків); порушення функції ниркових канальців (50-70% випадків).

Пацієнтці було рекомендовано оперативне лікування з метою видалення гормонпродукуючої пухлини наднирника - лапароскопічна адреналектомія зліва. Була проведена операція – лапароскопічна адреналектомія зліва в умовах відділення абдомінальної хірургії РКЛ. Післяопераційний період протікав без особливостей. На 4 день після операції (11.02.12) рівень калію крові становив 4,5 ммоль/л. АТ 130/80 мм рт. ст.

, , , , , ,

Вторинний альдостеронізм

Вторинний альдостеронізм - це підвищена продукція надниркових залоз альдостерону у відповідь на негіпофізарні, екстраадреналові стимули, включаючи стеноз ниркової артерії та гіповолемію. Симптоми подібні до таких первинного альдостеронізму. Лікування включає корекцію причини, що викликала.

Вторинний альдостеронізм викликається зниженням ниркового кровотоку, що стимулює ренін-ангіотензиновий механізм із підсумковою гіперсекрецією альдостерону. До причин зниження ниркового кровотоку належать обструктивні захворювання ниркової артерії (наприклад, атерома, стеноз), ниркова вазоконстрикція (при злоякісній гіпертензії), захворювання, що супроводжуються набряками (наприклад, серцева недостатність, цироз з асцитом, нефротичний синдром). Секреція може бути в нормі при серцевій недостатності, але печінковий кровотік та метаболізм альдостерону знижено, тому рівні циркулюючого гормону високі.

Діагностика первинного альдостеронізму

Діагноз підозрюється у пацієнтів з гіпертензією та гіпокаліємією. Лабораторне дослідження складається з визначення рівня альдостерону плазми та активності реніну плазми (АРП). Тести повинні проводитися при відмові пацієнта від препаратів, що впливають на ренін-ангіотензинову систему (наприклад, тіазидних діуретиків, інгібіторів АПФ, антагоністів ангіотензину, блокаторів) протягом 4-6 тижнів. АРП зазвичай вимірюється вранці у лежачому положенні пацієнта. Зазвичай у пацієнтів з первинним альдостеронізмом рівень альдостерону плазми більше 15 нг/дл (> 0,42 нмоль/л) та низькі рівні АРП, із ставленням альдостерону плазми (у нанограмах/дл) до АРП [в нанограмах/(млхч)] .

– патологічний стан, зумовлений підвищеною продукцією альдостерону – основного мінералокортикоїдного гормону кори надниркових залоз. При первинному гіперальдостеронізмі спостерігається артеріальна гіпертензія, головний біль, кардіалгія та порушення серцевого ритму, погіршення зору, м'язова слабкість, парестезії, судоми. При вторинному гіперальдостеронізмі розвиваються периферичні набряки, хронічна ниркова недостатність, зміни очного дна. Діагностика різних типів гіперальдостеронізму включає біохімічний аналіз крові та сечі, функціональні навантажувальні тести, УЗД, сцинтиграфію, МРТ, селективну венографію, дослідження стану серця, печінки, нирок та ниркових артерій. Лікування гіперальдостеронізму при альдостеромі, раку надниркових залоз, реніномі нирок – оперативне, за інших форм – медикаментозне.

МКБ-10

E26

Загальні відомості

Гіперальдостеронізм включає цілий комплекс різних за патогенезу, але близьких за клінічними ознаками синдромів, що протікають з надмірною секрецією альдостерону. Гіперальдостеронізм може бути первинним (обумовленим патологією самих надниркових залоз) та вторинним (обумовленим гіперсекрецією реніну при інших захворюваннях). Первинний гіперальдостеронізм діагностується у 1-2% пацієнтів із симптоматичною артеріальною гіпертензією. В ендокринології 60-70% пацієнтів із первинним гіперальдостеронізмом становлять жінки віком 30-50 років; описано нечисленні випадки виявлення гіперальдостеронізму серед дітей.

Причини гіперальдостеронізму

Залежно від етіологічного фактора розрізняють кілька форм первинного гіперальдостеронізму, з яких 60-70 % випадків припадає на синдром Кінна, причиною якого є альдостерома – альдостеронпродукуюча аденома кори надниркових залоз. Наявність двосторонньої дифузно-вузликової гіперплазії кори надниркових залоз призводить до розвитку ідіопатичного гіперальдостеронізму.

Існує рідкісна сімейна форма первинного гіперальдостеронізму з аутосомно-домінантним типом успадкування, обумовлена ​​дефектом ферменту 18-гідроксилази, що виходить з-під контролю ренін-ангіотензинової системи і коригується глюкокортикоїдами (зустрічається у хворих молодого віку з частими випадками). У поодиноких випадках первинний гіперальдостеронізм може бути викликаний раком надниркових залоз, здатним продукувати альдостерон і дезоксикортикостерон.

Вторинний гіперальдостеронізм виникає як ускладнення низки захворювань серцево-судинної системи, патології печінки та нирок. Вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при серцевій недостатності, злоякісній артеріальній гіпертонії, цирозі печінки, синдромі Бартера, дисплазії та стенозі ниркових артерій, нефротичному синдромі, реніномі нирок та нирковій недостатності.

До посилення секреції реніну та розвитку вторинного гіперальдостеронізму призводить втрата натрію (при дієті, діареї), зменшення об'єму циркулюючої крові при крововтраті та дегідратації, надмірне споживання калію, тривалий прийом деяких лікарських засобів (діуретиків, КОК, проносних). Псевдогіперальдостеронізм розвивається за порушення реакції дистальних ниркових канальців на альдостерон, коли, незважаючи на його високий рівень у сироватці крові, спостерігається гіперкаліємія. Позаненирниковий гіперальдостеронізм відзначається досить рідко, наприклад, при патології яєчників, щитовидної залози та кишечника.

Патогенез гіперальдостеронізму

Первинний гіперальдостеронізм (низькореніновий) зазвичай пов'язаний з пухлинним або гіперпластичним ураженням кори надниркових залоз і характеризується поєднанням підвищеної секреції альдостерону з гіпокаліємією та артеріальною гіпертензією.

Основу патогенезу первинного гіперальдостеронізму становить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс: підвищення реабсорбції іонів натрію і води в ниркових канальцях і посилене виведення іонів калію з сечею, що призводить до затримки рідини та гіперволемії, метаболічного алкалозу, метаболічного алкалозу, зниженої алкоголю. Зазначається порушення гемодинаміки – підвищення чутливості судинної стінки до дії ендогенних пресорних факторів та опору периферичних судин току крові. При первинному гіперальдостеронізмі виражений та тривалий гіпокаліємічний синдром призводить до дистрофічних змін у ниркових канальцях (калієпенічній нефропатії) та м'язах.

Вторинний (високореніновий) гіперальдостеронізм виникає компенсаторно, у відповідь на зниження обсягу ниркового кровотоку при різних захворюваннях нирок, печінки, серця. Вторинний гіперальдостеронізм розвивається за рахунок активації ренін-ангіотензинової системи та посилення продукції реніну клітинами юкстагломерулярного апарату нирок, що надають надмірну стимуляцію кори надниркових залоз. Характерні для первинного гіперальдостеронізму виражені електролітні порушення за вторинної форми не виникають.

Симптоми гіперальдостеронізму

Клінічна картина первинного гіперальдостеронізму відбиває порушення водно-електролітного балансу, спричинені гіперсекрецією альдостерону. Внаслідок затримки натрію та води у пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом виникає виражена або помірна артеріальна гіпертензія, головні болі, ниючі болі в ділянці серця (кардіалгія), порушення серцевого ритму, зміни очного дна з погіршенням зорової функції (гіпертонічна ангіопатія), ангіопатія, ангіопатія.

Дефіцит калію призводить до появи швидкої стомлюваності, м'язової слабкості, парестезій, нападів судом у різних групах м'язів, періодичних псевдопаралічів; у важких випадках – до розвитку дистрофії міокарда, калієпенічної нефропатії, нефрогенного діабету. При первинному гіперальдостеронізмі відсутність серцевої недостатності периферичні набряки не спостерігаються.

При вторинному гіперальдостеронізмі спостерігається високий рівень артеріального тиску (з діастолічним АТ > 120 мм.рт.ст.), що поступово призводить до ураження судинної стінки та ішемії тканин, погіршення функції нирок та розвитку ХНН, змін очного дна (крововиливання), нейрорет. Найбільш частою ознакою вторинного гіперальдостеронізму є набряки, гіпокаліємія зустрічається в окремих випадках. Вторинний гіперальдостеронізм може протікати без артеріальної гіпертензії (наприклад, при синдромі Бартера та псевдогіперальдостеронізмі). У деяких пацієнтів спостерігається малосимптомний перебіг гіперальдостеронізму.

Діагностика гіперальдостеронізму

Діагностика передбачає диференціацію різних форм гіперальдостеронізму та визначення їхньої етіології. В рамках початкової діагностики проводиться аналіз функціонального стану ренін-ангіотензин-альдостеронової системи з визначенням альдостерону та реніну в крові та сечі у спокої та після навантажувальних тестів, калій-натрієвого балансу та АКТГ, що регулюють секрецію альдостерону.

Для первинного гіперальдостеронізму характерно підвищення рівня альдостерону в сироватці крові, зниження активності реніну плазми (АРП), високе співвідношення альдостерон/ренін, гіпокаліємія та гіпернатріємія, низька відносна щільність сечі, значне посилення добової екскреції калію та альдостерону. Основним діагностичним критерієм вторинного гіперальдостеронізму є підвищений показник АРП (при реніномі – понад 20–30 нг/мл/год).

З метою диференціації окремих форм гіперальдостеронізму проводять пробу зі спіронолактоном, пробу з навантаженням гіпотіазидом, маршеву пробу. З метою виявлення сімейної форми гіперальдостеронізму проводять геномне типування методом ПЛР. При гіперальдостеронізмі, що коригується глюкокортикоїдами, діагностичне значення має пробне лікування дексаметазоном (преднізолоном), при якому усуваються прояви захворювання, та нормалізується артеріальний тиск.

Для з'ясування природи ураження (альдостерома, дифузно-вузликова гіперплазія, рак) використовують методи топічної діагностики: УЗД надниркових залоз, сцинтиграфію, КТ і МРТ надниркових залоз, селективну венографію з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу. Також важливо встановити захворювання, що спричинило розвиток вторинного гіперальдостеронізму за допомогою досліджень стану серця, печінки, нирок та ниркових артерій (ЕхоКГ, ЕКГ, УЗД печінки, УЗД нирок, УЗДГ та дуплексне сканування ниркових артерій, мультиспіральна КТ).

Лікування гіперальдостеронізму

Вибір методу та тактики лікування гіперальдостеронізму залежить від причини гіперсекреції альдостерону. Обстеження пацієнтів проводиться ендокринологом, кардіологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозне лікування калійзберігаючими діуретиками (спіролактоном) проводять при різних формах гіпоренінемічного гіперальдостеронізму (гіперплазії кори надниркових залоз, альдостеромі) як підготовчий етап до операції, що сприяє нормалізації артеріального тиску та усунення гіпокаліємії. Показана низькосольова дієта зі збільшеним вмістом у харчовому раціоні продуктів, багатих на калій, а також введення препаратів калію.

Лікування альдостероми та раку надниркових залоз – оперативне, полягає у видаленні ураженого наднирника (адреналектомії) з попереднім відновленням водно-електролітного балансу. Хворих із двосторонньою гіперплазією кори надниркових залоз зазвичай лікують консервативно (спіронолактон) у комбінації з інгібіторами АПФ, антагоністами кальцієвих каналів (ніфедипіном). При гіперпластичних формах гіперальдостеронізму повна двостороння адреналектомія та правостороння адреналектомія у поєднанні з субтотальною резекцією лівого наднирника малоефективні. Гіпокаліємія зникає, але відсутня бажаний гіпотензивний ефект (АТ нормалізується лише у 18% випадків) і є високий ризик розвитку гострої надниркової недостатності.

При гіперальдостеронізмі, що піддається корекції глюкокортикоїдної терапії, для усунення гормонально-метаболічних порушень та нормалізації артеріального тиску призначають гідрокортизон або дексаметазон. При вторинному гіперальдостеронізмі комбіновану антигіпертензивну терапію проводять на тлі патогенетичного лікування основного захворювання під обов'язковим контролем ЕКГ та рівня калію у плазмі крові.

У разі вторинного гіперальдостеронізму внаслідок стенозу ниркових артерій для нормалізації кровообігу та функціонування нирки можливе проведення черезшкірної рентгеноендоваскулярної балонної дилатації, стентування ураженої ниркової артерії, відкритої реконструктивної операції. При виявленні реніноми нирки показано хірургічне лікування.

Прогноз та профілактика гіперальдостеронізму

Прогноз гіперальдостеронізму залежить від тяжкості захворювання-першопричини, ступеня ураження серцево-судинної та сечовидільної системи, своєчасності та лікування. Радикальне оперативне лікування чи адекватна медикаментозна терапія забезпечують високу ймовірність одужання. При раку надниркових залоз прогноз несприятливий.

З метою профілактики гіперальдостеронізму необхідне постійне диспансерне спостереження осіб із артеріальною гіпертензією, захворюваннями печінки та нирок; дотримання медичних рекомендацій щодо прийому медикаментів та характеру харчування.

Альдостеронізм – це клінічний синдром, пов'язаний із підвищеним утворенням в організмі гормону надниркових залоз альдостерону. Розрізняють первинний та вторинний альдостеронізм. Первинний альдостеронізм (синдром Конна) виникає при пухлині надниркових залоз. Він проявляється підвищенням артеріального тиску, зміною мінерального обміну (у крові різко зменшується вміст), м'язової слабкістю, нападами судом, збільшенням виділення альдостерону із сечею. Вторинний альдостеронізм пов'язаний з підвищеним виробленням альдостерону нормальними наднирковими залозами внаслідок надмірних стимулів, що регулюють його секрецію. Він спостерігається при серцевій недостатності, деяких формах хронічних нефритів та цирозів печінки.

Порушення мінерального обміну при вторинному альдостеронізмі супроводжуються розвитком набряків. При ураженні нирок альдостеронізм посилює. Лікування первинного альдостеронізму хірургічне: видалення пухлини надниркових залоз призводить до одужання. При вторинному альдостеронізмі поряд з лікуванням захворювання, що стало причиною альдостеронізму, призначають блокатори альдостерону (альдактон по 100-200 мг 4 рази на день усередину протягом тижня), сечогінні засоби.

Альдостеронізм – це комплекс змін в організмі, спричинених підвищенням секреції альдостерону. Альдостеронізм може бути первинним та вторинним. Первинний альдостеронізм (синдром Конна) зумовлений гіперпродукцією альдостерону гормонально активною пухлиною надниркового залози. Клінічно проявляється гіпертонією, м'язовою слабкістю, нападами судом, поліурією, різким зменшенням вмісту калію в сироватці крові та підвищеним виділенням альдостерону із сечею; набряків, як правило, не буває. Видалення пухлини призводить до зниження артеріального тиску та нормалізації обміну електролітів.

Вторинний альдостеронізм пов'язаний із порушенням регуляції секреції альдостерону в клубочковій зоні надниркових залоз. Зменшення обсягу внутрішньосудинного русла (внаслідок порушень гемодинаміки, гіпопротеїнемії або зміни концентрації електролітів у сироватці крові), підвищення секреції реніну, адреногломерулотропіну, АКТГ призводить до гіперсекреції альдостерону. Вторинний альдостеронізм спостерігається при серцевій недостатності (застоях), цирозі печінки, набряковій та набряково-гіпертонічній формах хронічного дифузного гломерулонефриту. Підвищений вміст альдостерону у випадках викликає посилення реабсорбції натрію в ниркових канальцях і цим може сприяти розвитку набряку. Крім того, підвищення секреції альдостерону при гіпертонічній формі дифузного гломерулонефриту, пієлонефриті або оклюзійному ураженні ниркових артерій, а також при гіпертонічній хворобі в пізніх стадіях її розвитку та злоякісному варіанті перебігу призводить до перерозподілу електролітів у стінках артеріол. Пригнічення дії альдостерону на рівні ниркових канальців досягається застосуванням його антагоніста - альдактону по 400-800 мг на добу per os протягом тижня (під контролем виділення електролітів із сечею) у поєднанні із звичайними діуретичними препаратами. Для пригнічення секреції альдостерону (при набряковій та набряково-гіпертонічній формах хронічного дифузного гломерулонефриту, цирозі печінки) призначають преднізолон.

Альдостеронізм. Розрізняють первинний (синдром Конна) та вторинний гіперальдостеронізм. Первинний гіперальдостеронізм описаний Дж. Конном в 1955 р. У виникненні даного клінічного синдрому провідна роль належить виробленню корою надниркових залоз надлишкової кількості альдостерону.

Більшість хворих (85%) причиною захворювання є аденома (синонім «альдостерома»), рідше двостороння гіперплазія (9%) чи карцинома кори надниркових залоз клубочкової і пучкової зон.

Найчастіше синдром розвивається у жінок.

Клінічна картина (симптоми та ознаки). При захворюванні відзначаються періодичні напади судом у різних м'язових групах при нормальному рівні кальцію та фосфору в крові, але з наявністю алкалозу поза клітинами та ацидозом усередині клітин, позитивні ознаки Труссо та Хвостека, різкі головні болі, іноді напади м'язової слабкості, що тривають від кількох годин до три тижні. Розвиток цього явища пов'язане з гіпокаліємією та виснаженням запасів калію в організмі.

При захворюванні розвиваються артеріальна гіпертонія, поліурія, полідипсія, ніктурія, виражена нездатність концентрувати сечу при сухої їжі, стійкість до антидіуретичних препаратів та . Зміст антидіуретичного гормону у нормі. Відзначаються також гіпохлоремія, ахілія, лужна реакція сечі, періодична протеїнурія, зниження рівня калію та магнію у крові. Вміст натрію підвищується, рідше залишається без зміни. Набряків, як правило, немає. На ЕКГ зміни міокарда, притаманні гіпокаліємії (див. синдром Хегглина).

Рівень 17-гідроксикортикоїдів та 17-кетостероїдів у сечі нормальний, як і рівень АКТГ у плазмі.

У дітей із синдромом Конна затримується зростання.

В артеріальній крові знижено вміст кисню. Вміст уропепсину у хворих підвищений.

Методи діагностики. Супрапневморенорентгенографія та томографія, визначення альдостерону та калію в сечі та крові.

Лікування оперативне, проводиться адреналектомія.

Прогноз сприятливий, але тільки доти, доки не розвивається злоякісна гіпертонія.

Вторинний гіперальдостеронізм. Ознаки ті ж, що і при синдромі Конна, розвивається при ряді станів у вигляді гіперсекреції альдостерону у відповідь на стимули, що беруть початок поза наднирковими залозами і діють через фізіологічні механізми, що регулюють секрецію альдостерону. До вторинного гіперальдостеронізму, пов'язаного з набряковими станами, наводять: 1) застійна серцева недостатність; 2) нефротичний синдром; 3) цироз печінки; 4) «ідіопатичні» набряки.

Втрата значних кількостей рідин при нелікованому нецукровому та цукровому діабеті, нефриті зі втратою солей, обмеження натрію в дієті, застосуванні сечогінних засобів, надмірна фізична напруга також викликають вторинний гіперальдостеронізм.