Синдром синусового вузла причини. Ефективне лікування синдрому слабкості синусового вузла

Злагоджена робота серця – ознака здоров'я. Цей орган протягом життя зазнає неймовірних навантажень, і, не дивлячись на це, працює без зупинок. Внаслідок фізіологічних особливостей, змін гормонального фону організму, різних захворювань робота серця стає не злагодженою, аритмічною та неефективною. Поява синдрому слабкості синусового вузла стає серйозною проблемою для людини. Ця недуга супроводжується болями за грудиною, аритмією, а у важких випадках і частими епізодами непритомності. Тактика лікування залежить від форми захворювання, супутніх патологій та вираженості симптомів.

Фізіологія серця

Синдром слабкості синусового вузла (СССУ) характеризується рідкісним пульсом внаслідок порушень у роботі синусно-передсердного вузла серця.

Провідникова система серця складається з автономних нервових волокон та відповідає за утворення імпульсів, останні «заводять» і змушують скорочуватися міокард у певному ритмі. Існують такі відділи провідної системи:

1. Синусно-передсердний вузол (центр автоматизму 1-го порядку). Розміщений між гирлом нижньої порожнистої вени та вушком правого передсердя. Синусний вузол генерує частоту серцевих скорочень у діапазоні 60-80 ударів/хв.
2. Передсердно-шлуночковий вузол (центр автоматизму 2-го порядку). Розташований у нижній частині міжпередсердної перегородки. Може генерувати частоту серцевих скорочень, що дорівнює 40-60 за хвилину.
3. Пучок Гісса та волокна Пуркіньє (Центр автоматизму 3-го порядку). Ці волокна проходять у товщі міокарда, поділяючись на праву та ліву гілки. Вони забезпечують ЧСС у межах 20-30 ударів за хвилину.

Провідна система серця повністю автономна. Однак на неї може впливати низка факторів. Наприклад, Активація блукаючого нерва уві сні різко знижує ЧСС до рівня 55-60 ударів/хвилину. Вплив гормонів щитовидної залози, надниркових залоз також може викликати стрибки пульсу.

При синдромі слабкості синусного вузла пульс може бути настільки слабким і рідкісним, що людина може втратити свідомість серед повного здоров'я. У цьому випадку генерація імпульсів центром автоматизму 1-го порядку втрачається, його роль на себе бере передсердно-шлуночковий вузол. Такі зміни характерні для людей похилого віку, проте синдром слабкості синусового вузла у дітей також не рідкісне явище.

Класифікація СССУ

Кардіологи класифікують синдром слабкості синусового вузла таким чином:

1. Латентний перебіг. У цьому випадку відсутні клінічні та ЕКГ-прояви. Захворювання можна виявити лише за електрофізіологічних досліджень. Обмежень у фізичних навантаженнях немає.
2. Стадія компенсації. Поділяють два варіанти. Перший – брадисистолічний, при якому пацієнти скаржаться на короткі періодичні запаморочення, загальну слабкість, головний біль. Другий варіант - брадитахісистолічний, коли до ознак брадисистолії приєднуються напади пароксизмальної тахаритмії.
3. Стадія декомпенсації. У разі брадиситолического варіанта хворих турбує різко виражена синусова брадикардія (ЧСС менше 60 ударів на хвилину), приєднується постійне запаморочення при фізичному навантаженні або спокої, рідкісні епізоди непритомності, судоми, задишка. Брадитахісистолічний варіант, окрім ознак брадикардії, характеризується приєднанням миготливої ​​аритмії, тріпотіння передсердь, тахікардією. У разі працездатність пацієнта повністю втрачена.
4. Постійна миготлива аритмія з брадисистолічним варіантом перебігу.

Важливо! Під час брадиситолічного варіанта СССУ серце може зупинитись на 3-4 секунди. Саме це - причина непритомності

Залежно від перебігу захворювання виділяють такі форми:

• хронічна;
• гостра;
• рецидивна.

Під час добової реєстрації електричних імпульсів серця можна визначити такі варіанти перебігу захворювання:

• латентний (ЕКГ-ознаки відсутні);
• інтермітуючий (ЕКГ-ознаки виявляються вночі, після навантаження, стресу);
• маніфестуючий (ЕКГ-ознаки присутні регулярно, у різний час доби).

Синдром слабкості синусного вузла може сильно вплинути на працездатність людини, тому захворювання потрібно діагностувати якомога раніше і розпочати лікування у досвідченого кардіолога.

Внутрішні причини слабкості синусового вузла

На роботу серця можуть впливати як зовнішні, і внутрішні чинники. Причинами первинної слабкості синусового вузла є:

1. Ішемічна хвороба серця. Закупорка коронарних судин призводить до ішемії ділянок провідної системи. Якщо в цій зоні виявляється синусний вузол, він повністю або частково втрачає здатність до генерації нервових імпульсів, а цю функцію на себе забирає передсердно-шлуночковий вузол.
2. Запальні захворювання міокарда, кардіоміопатії, вроджені та набуті вади серця також виявляють високе навантаження на провідну систему.
3. Трансплантація серця, оперативне втручання на міокарді, клапанах.
4. Системні захворювання сполучної тканини (ревматизм, склеродермія, червоний вовчак) сприяють утворенню щільних розростань на мітральному, аортальному, трикуспідальному клапанах. У цьому випадку з'являється дисфункція в роботі міокарда, а потім і виникають проблеми з системою, що приводить.
5. Гіпотиреоз з'являється при недостатності щитовидної залози, коли нестача гормонів сприяє погіршенню харчування міокарда, зменшенню ЧСС, відкладанню жирів у тканинах серця, зміні тонусу судин.
6. Цукровий діабет, особливо інсулінозалежний пов'язаний із низкою серйозних ускладнень. При високих рівнях глюкози крові відбувається набряк судинної стінки, порушується мієлінізація нервових волокон. Внаслідок цього поступово порушується провідність імпульсів, синусовий вузол втрачає можливість до автоматизму, виникають періодичні стрибки ЧСС (пароксизмальна тахіаритмія), миготлива аритмія.
7. Онкопатологія завжди призводить до зниження маси тіла, зневоднення. Втрата жирів, мікроелементів позначається роботі провідної системи серця.

Порада лікаря. Якщо людина починає відчувати болі та перебої в роботі серця, запаморочення, часті непритомності після навантажень – негайно потрібно звернутися до хорошого кардіолога

Внутрішні чинники впливають на міокард дуже, викликаючи структурні зміни клітин провідної системи.

Зовнішні причини слабкості у синусовому вузлі

Лікарі виділяють кілька зовнішніх причин розвитку слабкості синусового вузла:

1. Вплив парасимпатичної нервової системи (відповідає автономну роботу внутрішніх органів). Активація блукаючого нерва гальмує генерацію та проведення імпульсів у серці, зменшує частоту серцевих скорочень, хвилинний об'єм крові. Такий стан може виникнути внаслідок нервових переживань, новоутворень головного мозку, травм голови з крововиливами під мозкову оболонку.
2. Порушення балансу електролітів крові. Наприклад, надлишок калію викликає глибоку ішемію міокарда, структур провідної системи, що сприяє зниженню частоти скорочень серця аж до зупинки (асистолії). Такий стан може з'явитися після переливання одногрупної крові, ниркової недостатності, зайвого введення кільових сумішей.

Не слід забувати про вплив лікарських препаратів. Кожен з них може спричинити дисфункцію серця, появу неприємних симптомів та побічних ефектів:

Препарат	Дія
b-адреноблокатори	Застосовуються при гіпертонічній хворобі. Знижують тиск, ЧСС, гальмують проведення та генерацію імпульсів синусовим вузлом.
Блокатори кальцієвих каналів	Обережно використовують при стенокардії. Препарати збільшують час проведення імпульсів за провідною системою, розширюють судини, зменшують скорочувальну здатність міокарда
Серцеві глікозиди	Препарати небезпечні через можливий накопичувальний ефект. Підвищують силу скорочень міокарда, уповільнюють провідність через передсердно-шлуночковий вузол, урізають ЧСС

Важливо! Призначення будь-яких препаратів для серця потребує ретельного підходу та консультації кардіолога.

Усуваючи причини появи слабкості синусного вузла, можна уникнути серцевих проблем.

Симптоми слабкості синусового вузла

Проблеми із провідною системою серця можуть проявлятися по-різному. Якщо узагальнити, то при СССУ страждає серце та головний мозок, а потім інші другорядні органи.

Лікарі описують такі симптоми:

Важливо! Під час нападу слабкості синусового вузла може статися асистолія, яка часто стає причиною раптової серцевої смерті.

Знання симптомів захворювання допомагає вчасно запідозрити та усунути стани, які загрожують життю людини.

Діагностика

Діагностика синдрому слабкості синусового вузла полягає у призначенні та оцінці наступних досліджень:

1. Аналіз крові на гормони щитовидної залози, надниркових залоз.
2. Холестерин крові та його фракції.
3. Глюкоза, креатинін, сечовина крові.
4. Електроліти крові – калій, кальцій.
5. ЕКГ показує збільшену відстань між зубцями Р, ЧСС нижче 60 ударів на хвилину.
6. Добове моніторування ЕКГ Холтером. І тут запис ЕКГ виконується протягом 1-3 діб. За допомогою такого методу можна виявити будь-які зміни ритму протягом періоду сну та неспання відразу після прийому гіпотензивних препаратів. При СССУ чітко видно зменшення ЧСС, збільшення інтервалу РР до 2-3 секунд та більше.
7. ЕхоКГ (тобто УЗД серця) дозволяє оцінити товщину міокарда, обсяг шлуночків та передсердь, виявити зони інфаркту.
8. Тредміл тест (на біговій доріжці) та велоергометрія (на велотренажері) є навантажувальними дослідженнями. Під час вправ записують ЕКГ пацієнта, додаючи чи зменшуючи навантаження. При слабкості синусного вузла підвищення ЧСС немає, навіть за надмірної роботі на тренажері.
9. Електрофізіологічне дослідження через стравохід проводиться тонким зондом, який через ніс вводять. Електрод у стравоході зупиняють на рівні серця та подають легкі електричні імпульси. У цей час спостерігають реакцію синусового вузла.
10. Масаж каротидного синуса, який знаходиться у місці роздвоєння загальної сонної артерії на внутрішню та зовнішню гілки на шиї. Тест проводиться під контролем лікаря, виконують легкий масаж кінчиками двох пальців цієї зони протягом 5-10 секунд. Якщо цей час сталася асистолія протягом 3 секунд і більше, або впав тиск на 50 мм рт. ст., то пацієнт не має ознак СССУ. Так проявляється синдром каротидного синусу.

Важливо! У нормі масування каротидного синуса неспроможна призвести до асистолії, у разі можна лише зменшити ЧСС

Діагностична програма повинна включати всі методи, тому що упущення однієї з причин захворювання може спрямувати на хибний шлях у лікуванні недуги.

Лікування синдрому слабкості синусового вузла

Проблеми із серцем різко ускладнюють життя людини, призводять до появи неприємних симптомів: задишки, болю за грудиною, втоми, запаморочень, проблем зі сном. Для усунення таких проявів необхідно чітко знати причину їхньої появи. При синдромі слабкості синусового вузла лікування захворювання полягає в наступному:

Метод лікування	Опис методу
Відмова від деяких препаратів	Прийом деяких із перелічених препаратів потрібно негайно припинити, щоб уникнути епізодів асистолії та втрати свідомості: b-адреноблокатори (Атенолол, Бісопролол, Метопролол, Конкор та інші). Антагоністи кальцієвих каналів (Верапаміл). Калійзберігаючі діуретики (Верошпірон).
Установка електрокардіостимулятора (ЕКС)	Метод вважається життєво важливим для хворих із декомпенсованим варіантом СССУ. Процедура інвазивна – тонкий електрод через шкіру на грудній клітці вводять у праве передсердя. А безпосередньо стимулятор розміщують під шкірою на рівні 2-3 ребра зліва чи праворуч. Показаннями до постановки ЕКС є: напад Морганьї-Адамса-Стокса; брадикардія менше 40 ударів за хвилину; асистолія протягом 3 секунд та більше; постійні епізоди запаморочень, стенокардії, серцевої недостатності; поява аритмії, при якій потрібне призначення антиаритміків

Важливо! Синдром Морганьї-Адамса-Стокса характеризується раптовою втратою свідомості, рідкісною ЧСС, як наслідок недостатнім кровообігом у міокарді та головному мозку

Консервативне лікування СССУ є малоефективним, а застосовується тільки в початкових стадіях захворювання. Постановка електрокардіостимулятора вважається єдиним методом, здатним уберегти хворих від раптової смерті. При цьому апарат генерує нормальний ритм серця залежно від потреб організму.

Синдром слабкості синусового вузла (СССУ) поєднує у понятті деякі види порушення серцевого ритму, причиною яких є патологічна зміна роботи синусового вузла. Дане захворювання характеризується обов'язковою наявністю брадикардії. Нерідко і натомість патологи виникають ектопічні осередки аритмії.

Поруч із істинним синдромом слабкості синусового вузла, у якому має місце органічне поразка клітин, можна назвати ще 2 форми захворювання. До них відносяться порушення вегетативної функції та медикаментозна дисфункція вузла. Останні два варіанти патології усуваються при відновленні функції відповідного відділу нервової системи або скасуванні лікарської речовини, що спричинила зниження частоти серцевих скорочень (ЧСС).

Захворювання супроводжується слабкістю, запамороченнями або непритомністю. Діагноз виставляється на підставі електрокардіографії (ЕКГ) або холтерівського моніторування. Течія РССУ дуже різноманітна. При доведеному діагнозі показано встановлення штучного водія ритму (ІВР) – постійного кардіостимулятора.

Патологія синусового вузла найчастіше виникає у осіб похилого віку. Середній вік – 60-70 років. Дослідження вчених зі Сполучених Штатів показало, що захворювання зустрічається у 0,06% населення старше 50 років. За статевою ознакою до хвороби немає схильності. СССУ може маніфестувати й у дитячому віці.

Причини захворювання

До синдрому слабкості синусового вузла зазвичай призводить або органічна патологія, яка є винуватцем структурних змін клітин, або зовнішні етіологічні чинники. Останні призводять до порушення лише функції джерела серцевого ритму. Іноді причинами СССУ є обидва фактори одночасно.

Органічні патології, що викликає СССУ:

1. Дегенеративні порушення. Найчастіше причиною хвороби синусового вузла є його фіброз. У разі знижується автоматизм джерела ритму і рівень провідності у ньому нервового сигналу. Існують докази генетичної схильності до таких змін. Причинами фіброзу можуть бути:
   • саркоїдоз;
   • пухлини серця.
2. Ішемічна хвороба серця (ІХС). Це захворювання рідше призводить до СССУ, проте його роль досить велика. Тут йдеться як про гостру ішемію (інфаркт міокарда), так і про хронічну форму. Основною причиною розвитку патології синусового вузла в даному випадку вважається його недостатнє кровопостачання:
   • атеросклероз правої коронарної артерії, яка живить вузол;
   • тромбоз судин, які приносять кров до джерела ритму (спостерігається при бічному або нижньому інфаркті міокарда).

   Саме тому інфаркти з такою локалізацією часто супроводжуються брадикардією (до 10% випадків).

3. Артеріальна гіпертензія (гіпертонія) – хронічно підвищений тиск.
4. Травми серця внаслідок його пересадки.
5. Гіпотиреоз – дефіцит гормонів щитовидної залози у організмі.

Зовнішні фактори, що призводять до порушення функції синусового вузла:

1. Порушення роботи вегетативної нервової системи:
   • підвищена активність блукаючого нерва (викликає зниження ЧСС);
   • фізіологічне підвищення його тонусу (спостерігається при сечовипусканні, блюванні, ковтанні, дефекації та кашлі);
   • при захворюваннях травного тракту та сечової системи організму;
   • підвищення тонусу блукаючого нерва при сепсисі (інфікування крові), підвищеному рівні калію в крові або переохолодженні.
2. Дія лікарських препаратів, здатних знижувати функцію синусового вузла:
   • бета-блокатори (Анапрілін, Метопролол);
   • деякі блокатори кальцієвих каналів (Ділтіазем та Верапаміл);
   • серцеві глікозиди (Строфантин, Дігоксин);
   • різні антиаритмічні препарати (Аміодарон, Соталол та ін.)

Патогенез синдрому слабкості синусового вузла

Для повного поняття механізму розвитку СССУ необхідно знати та розуміти анатомо-фізіологічні особливості клітин синусового вузла.

Синусовий вузол на схемі системи серця, що приводить Даний вузол, що є основним джерелом серцевого ритму, розташований у правому передсерді і складається з клітин, що регулярно генерують нервовий імпульс. Далі відбувається поширення останнього за провідною системою міокарда, викликаючи його скорочення.

Зважаючи на те, що синусовий вузол є постійним джерелом ритму, він змушений працювати в різних умовах. Наприклад, при фізичному навантаженні органам та системам людини необхідний більший обсяг кисню. Для цього серце починає скорочуватися частіше. Частоту задає саме синусовий вузол. Зміна ЧСС досягається шляхом перемикання роботи центрів вузла. Таким чином, деякі структурні елементи здатні генерувати імпульси з мінімальною частотою, деякі налаштовані на максимальну ЧСС.

При ішемії артерій, що живлять синусовий вузол, або при інших ураженнях, відбувається нестача харчування і деякі клітини вузла заміщаються сполучною тканиною. Величезна загибель і структурна зміна елементів джерела ритму виділяють на окреме захворювання – ідіопатичну дистрофію.

Уражені центри, відповідальні за мінімальну частоту, починають працювати неправильно – збуджуються рідше та викликають брадикардію (зниження частоти скорочень серця).

Клінічні прояви СССУ

Початкові етапи перебігу захворювання найчастіше безсимптомні. Це може бути навіть за наявності пауз між скороченнями, що досягають 4 секунд.

Деякі пацієнти мають дефіцит кровопостачання різних органів, що призводить до відповідної симптоматики. Не завжди зниження ЧСС призводить до нестачі живлення тканин, т.к. при виникненні цього стану включаються компенсаторні механізми, що сприяють адекватному кровообігу.

Прогресування захворювання супроводжується симптомами, пов'язаними із брадикардією. Найчастішими проявами СССУ є:

• запаморочення;
• непритомність;
• біль у серці;
• утруднене дихання.

Вищеописані прояви мають тимчасовий характер, тобто. виникають спонтанно і так само припиняються. Найчастіше зустрічаються симптоми:

1. Церебральні. Сюди відносяться дратівливість, почуття втоми, порушення пам'яті та перепади настрою. При прогресуванні захворювання виникають втрати свідомості, шум у вухах, судоми. Крім цього, часто СССУ супроводжується зниженням артеріального тиску (АТ), холодним потом. Згодом з'являються ознаки дисциркуляторної енцефалопатії: запаморочення, різкі «провали» у пам'яті, порушення мови.
2. Кардіальні (серцеві). Найперші скарги пацієнти пред'являють відчуття неправильного уповільненого серцебиття. Через нестачу кровообігу серця з'являються хворобливі відчуття за грудиною, розвивається задишка. Можлива поява серцевої недостатності, шлуночкової тахікардії та фібриляції. Останні два прояви часто значно підвищують ризик раптової коронарної (серцевої) смерті.
3. Інші симптоми. Серед проявів СССУ, що не стосуються порушення кровообігу головного мозку і серця, виділяють ознаки ниркової недостатності (олігурія – мале виділення сечі), шлунково-кишкові прояви та м'язову слабкість (кульгавість, що перемежується).

Діагностика

Зважаючи на те, що у 75 зі 100 осіб, які страждають на синдром слабкості синусового вузла, відзначається виражена брадикардія, даний симптом можна розглядати як основний для припущення патології. Основою діагностики є зняття електрокардіограми (ЕКГ) на момент нападу. Навіть за наявності вираженого зниження ЧСС однозначно не можна говорити про СССУ. Будь-яка брадикардія може бути проявом порушення його вегетативної функції.

Методи, що використовуються для визначення синдрому слабкості синусового вузла:

1. Моніторування по Холтеру.
2. Медикаментозні проби та проби з фізичним навантаженням.
3. Електрофізіологічне внутрішньосерцеве дослідження.
4. Визначення клінічних проявів.

Для вибору способу лікування важливо визначити клінічну форму патології.

1. Брадіаритмічна. Основні прояви пов'язані з порушенням гемодинаміки. Можуть виникнути напади Морганьї-Едемса-Стокса (через нестачу мозкового кровообігу). На ЕКГ визначається неправильний ритм із зниженою ЧСС. Однак ця ознака не завжди є наслідком РСЗС. Подібні електрокардіографічні зміни зустрічаються при поєднанні миготливої ​​аритмії з атріовентрикулярною блокадою.
2. Тахі-брадіаритмічна. Перед нападом тахікардії та після неї на ЕКГ реєструються паузи (збільшення R-R інтервалу). Такий варіант СССУ характеризується затяжним перебігом і нерідко перетворюється на постійне замісне мерехтіння передсердь.
3. Брадикардична. При цій формі СССУ брадикардія із джерелом ритму в синусовому вузлі визначається спочатку у нічний час. Поряд з цим реєструються заміщувальні ритми. Початкові етапи такого варіанта захворювання розпізнаються лише за допомогою Холтерівського моніторування.
4. Посттахікардична. Такий варіант відрізняється від попередніх тривалішими паузами, які виникають після нападу фібриляції передсердь або тахікардії.

Іноді початковим симптомом СССУ є порушення синоатріального проведення, в результаті якої блокується передача нервового імпульсу на передсердя. На ЕКГ чітко помітно збільшення інтервалу P-P у два, три та більше разів.

Прогресує захворювання у вигляді одного з перерахованих вище варіантів. Далі СССУ розвивається у розгорнуту форму, коли будь-які симптоми патології починають носити хвилеподібний характер. Окремо виділяється три варіанти перебігу хвороби:

1. Латентне.
2. Інтермітує.
3. Маніфестуюче.

Латентний варіант не визначається навіть при багаторазовому Холтерівському моніторуванні. Він діагностується за допомогою внутрішньосерцевого електрофізіологічного дослідження. Для цього проводиться медикаментозна денервація (штучне порушення проведення нервових сигналів до синусового вузла від вегетативної нервової системи). Така течія у більшості випадків спостерігається при порушенні синоатріального проведення.

Інтермітуючий варіант характеризується виникненням зниження ЧСС уночі. Це пов'язано зі зниженням симпатичного впливу та підвищенням парасимпатичної функції вегетативної нервової системи.

Маніфестуючий перебіг розвивається при прогресуванні захворювання. У разі прояви СССУ можна визначити з допомогою Холтерівського моніторування, т.к. вони виникають частіше ніж раз на добу.

Лікування

Терапія СССУ починається з усунення різноманітних факторів, які теоретично можуть призводити до порушення провідності. Для цього насамперед скасовуються подібні лікарські препарати.

Якщо у пацієнта відзначається чергування тахікардії з брадикардією, але зниження ЧСС не є критичним, то під контролем Холтерівського моніторування призначають Аллапінін у мінімальному дозуванні кілька разів на день. Як альтернативний препарат використовують Дизопірамід. З часом прогресування захворювання все ж таки знижує ЧСС до мінімально допустимої. У цьому випадку препарат скасовується та імплантується кардіостимулятор.

При вирішенні питання про встановлення електрокардіостимулятора (ІВР-штучний водій ритму) обов'язково потрібно виключити у пацієнта гіпотиреоз та гіперкаліємію. При цих станах можливе функціональне виникнення брадикардії.

При гострому розвитку СССУ доцільно лікування причини, що спричинила патологію:

1. У разі підозри на запальні зміни синусового вузла терапію починають із Преднізолону.
2. Виражене зниження ЧСС з порушенням гемодинаміки (кровообігу всього організму) усувається введенням розчину Атропіну.
3. За відсутності серцевих скорочень (асистолії) негайно проводяться реанімаційні заходи.
4. Для профілактики небезпечних проявів синдрому слабкості синусового вузла інколи встановлюють ендокардіальний стимулятор.

Основні принципи лікування синдрому слабкості синусового вузла:

1. Що стосується мінімальних проявів – спостереження.
2. При помірно вираженій клініці показано консервативну терапію лікарськими препаратами, спрямовану на попередження проявів.
3. У тяжкому випадку – хірургічна терапія (імплантація ІВР).

Кардіостимулятор вставлений нижче шкіри під ключицею та пов'язаний із серцем Показання до встановлення постійного електрокардіостимулятора:

• брадикардія менше 40 ударів за хвилину;
• напади Морганьї-Едемса-Стокса в анамнезі Навіть за наявності одноразового випадку втрати свідомості;
• паузи між серцевими скороченнями понад 3 секунди;
• виникнення запаморочення, непритомності, серцевої недостатності або високого артеріального систолічного тиску через СССУ;
• випадки захворювання з порушеннями ритму, при яких неможливе призначення антиаритмічних препаратів.

У сучасному світі переважна більшість людей із встановленими штучними водіями ритму страждають саме на РССУ. Така методика лікування не збільшує тривалість життя, але значно покращує її якість.

Вибір способу кардіостимуляції повинен забезпечувати як адекватну систолічну функцію шлуночків. Для запобігання утворенню тромбів та відповідних ускладнень обов'язково потрібно організувати нормальне ритмічне скорочення передсердь.

Прогноз СССУ

Зважаючи на те, що це захворювання практично завжди з часом прогресує, симптоми у пацієнтів посилюються. За статистикою РССУ підвищує рівень загальної смертності на 4-5%.

Супутня патологія серця органічного характеру несприятливо впливає на загальний стан серцево-судинної системи людини. Зважаючи на те, що частими (близько 40 – 50 %) причинами летальних наслідків кардіозахворювання є тромбоемболії, прогноз СССУ залежить від ступеня ризику виникнення тромбів у порожнинах серця.

При синусової брадикардії без порушення серцевого ритму ризик ускладнень мінімальний. Варіант СССУ із синусовими паузами дещо збільшує ризик виникнення тромбів. Найгірший прогноз при чергуванні брадикардій із тахіаритміями. У цьому випадку найвища ймовірність розвитку тромбоемболії.

Незважаючи на призначене лікування, при РССУ раптова коронарна смерть може виникнути будь-якої миті часу. Рівень ризику залежить від тяжкості захворювань серцево-судинної системи. За відсутності лікування хворі з синдромом слабкості синусового вузла можуть прожити будь-яку кількість часу. Все залежить від форми захворювання та його перебігу.

Профілактика

Для запобігання СССУ, як і всіх захворювань серця, лежить правильний спосіб життя та відмова від шкідливих звичок. Специфічна профілактика полягає у своєчасній діагностиці відхилень у роботі серця та правильному призначенні лікарських препаратів.

Таким чином, можна сказати, що рівень життя та його тривалість при синдромі слабкості синусового вузла залежить від різних факторів. При правильному виборі лікування ризик коронарної смерті можна зменшити до мінімального.

Синдром слабкості синусового вузла – це електрокардіографічний клінічний синдром, який відображає порушення функцій уражених структур вузла Кіса-Флека та розлади у забезпеченні регулярного проведення автоматичних імпульсів до стінок передсердя.

Щоб розібратися у небезпеці цього явища, потрібно знати етіологію його розвитку, класифікацію, основні клінічні симптоми, а також сучасні методики обстеження та лікування.

Головна причина, що призводить до утворення патологічних змін у серці, полягає в органічних ураженнях стін правого передсердя.

Ця патологія спостерігається у пацієнтів усіх вікових категорій. Основна маса людей (80-85%) із синдромом дисфункції синусового вузла знаходиться у віці 50-60 років. 15-20%, що залишилися, складають діти до 16 років.

Серед факторів, що провокують синдром слабкості у дитини чи підлітка, виділяють:

1. Міокардити. Осередки запалення при вірусних інфекціях здатні захоплювати зону правого передсердя, унаслідок чого в пацієнта розвивається СССУ.
2. Амілоїдоз з утворенням деструктивних змін у серцевому м'язі. При цій хворобі у міокарді хворого відкладається білок, який називається амілоїдом. Внаслідок цього спостерігаються ознаки блокади водія ритму.
3. Токсичне ураження серця. Прийом антагоністів кальцієвих каналів і фосфорорганічних сполук може призвести до слабкості синоатріального вузла Кіса-Флека. Найчастіше патологічні зміни усуваються після відміни прийому препарату та проведення комплексу симптоматичного лікування.
4. Аутоімунні хвороби, що вражають міокард. До них відносяться: склеродермія, системний червоний вовчак та ревматизм.

Дисфункція водія ритму у дорослих здебільшого розвивається після 60 років.

Крім перерахованих вище патологій, розвиток слабкості синусового вузла може бути обумовлено:

1. Ішемічною хворобою серця. За наявності ІХС у пацієнта спостерігається погіршення кровотоку та трофіки правого передсердя, що є основним фактором розвитку синдрому у людей похилого віку.
2. Інфаркт міокарда. Під час цієї патології відзначається утворення рубцевих змін в осередках ураження, які здатні торкатися синоатріального вузол.

До другорядних причин зниження працездатності водія ритму відносяться:

• порушення роботи ендокринних залоз;
• тяжке виснаження організму;
• вікові зміни;
• зміна показників електролітів у крові;
• передозування блокаторами кальцієвих каналів або серцевими глікозидами;
• розлади у роботі вегетативних регуляторних важелів автоматизму.

Класифікація

Розподіл розладів роботи вузла Кіса-Флека походить з особливостей розвитку патології:

1. Маніфестуючий перебіг. Розлади функції вузла мають виражений характер. Під час виконання добового моніторингу з використанням електрокардіограми відбувається реєстрація синдрому слабкості синоатріального водія ритму.
2. Латентний перебіг. Симптоми недостатності вузла мало відзначаються. Багатодобове спостереження за допомогою моніторингу Холтера не виявляє порушення. Діагностування погіршення відбувається за допомогою електрофізіологічного обстеження.
3. Інтермітуючий перебіг. Клінічні прояви СССУ спостерігаються переважно під час сну пацієнта. Це свідчить про вплив вегетативної системи під час здійснення передачі серцевих імпульсів.

За механізмом виникнення патології лікарі виділяють такі типи синдрому:

1. Первинний. Його наявність зумовлена ​​хвороботворними процесами, які локалізуються у синусовому вузлі.
2. Вторинний. Патогенез цього полягає у збої регуляції діяльності серця.

Виходячи з форми перебігу патології, кардіологи виділяють такі типи:

1. Блокада вузла Кіса-Флека. У разі наявності цієї форми патології зміни під час роботи серця не спостерігаються. Збій функцій відбувається під час передачі серцевих імпульсів, частина у тому числі не проходить далі.
2. Зупинка синоатріального вузла. Цей варіант синдрому характеризується перервами у створенні імпульсів.
3. Синдром брадикардії-тахікардії. Це тип СССУ, у якому прискорене серцебиття змінюється уповільнення роботи міокарда. У деяких пацієнтів він сприяє зникненню перерв між биттями, що є приводом для розвитку аритмії та екстрасистолії.
4. Синусова брадикардія. Зменшення кількості імпульсів, що проводяться, сприяє падінню рівня ЧСС.

Класифікація дисфункцій вузла Кіса-Флека відбувається виходячи з факторів, внаслідок яких були спричинені розлади.

Серед них виділяють:

• органічні чинники, які впливають працездатність водія ритму;
• зовнішні причини, здатні спричиняти порушення у функціонуванні вузла.

Симптоми

Клінічні ознаки всім типів розладів синусового вузла представлені трьома синдромами:

1. Кардіальним – серцеві симптоми.
2. Астено-вегетативним – загальні ознаки.
3. Церебральним – розлади у роботі мозку.

Основні симптоми патологічних синдромів перебувають у цій таблиці:

До основних варіантів клінічного прояву СССУ відносяться:

1. Хронічний перебіг патології з періодичними погіршеннями стану людини та постійними уповільненнями ритму при фізичних навантаженнях. Хворий скаржиться на загальну слабкість, часті мігрені, запаморочення, задишку та уповільнення пульсу. Найчастіше в патогенезі відзначається розвиток тяжких ускладнень як миготливих аритмій, пароксизмальних тахікардій та шлуночкових екстрасистол.
2. У випадках нормального ритму можливі раптові напади непритомності, гострої брадикардії та падіння рівня артеріального тиску. Ця форма патології називається синдромом Морганьї-Адамса-Стокса.
3. Прояви внаслідок важких навантажень чи спокої без патологічних попередників із боку роботи вузла Киса-Флека. Вони супроводжуються здавлюючим загрудинним болем, утрудненням дихання, хрипами в легенях та брадикардією.
4. Латентний перебіг. Це означає, що зниження ЧСС періодично спостерігається під час сну пацієнта.

СССУ з вираженим уповільненням ритму є причиною розвитку гострого інфаркту міокарда, інсульту, набряку легень та повної зупинки серця.

Діагностика

Стандартний план досліджень, у випадках підозри на патологію синоатріального вузла, включає:

1. електрокардіограму. Цей метод є інформативним при виражених змінах провідності вузла Кіса-Флека.
2. . За його допомогою кардіолог фіксує дисфункції водія ритму, серед яких найчастіше відзначаються пароксизми з подальшими паузами в серцебиттях.
3. ЕКГ після проведення дозованих фізичних навантажень. Їх прикладом є і . Лікар оцінює приріст показника ЧСС, після чого проводить їх порівняння з нормальним показником та встановлює діагноз.
4. Ендокардіальне електрофізіологічне дослідження. Це інвазивний метод діагностики, який полягає у введенні спеціального електрода у праве передсердя через судини з подальшою стимуляцією скорочень міокарда. Після цього проводиться оцінка рівня ЧСС та ступеня затримки провідності імпульсів по синоатріальному вузлу, що виявляються на ЕКГ як паузи тривалістю більше трьох секунд.
5. Чреспищеводне ЕФІ. При його проведенні мікроелектрод вводиться через верхні відділи стравоходу хворого в місцях найбільшої близькості до стінки правого передсердя.
6. Допоміжні методи обстеження. Серед них найбільш ефективними є ультразвукове дослідження, аналіз крові на визначення показників електролітів, а також томографія серця.

Лікування

Лікувальні заходи, за наявності синдрому слабкості синоатріального вузла, мають дві мети:

1. Ліквідація факторів, що спричинили розвиток патології.
2. Нормалізація роботи водія ритму медикаментозним чи хірургічним шляхом.

Після встановлення етіології, внаслідок якої розвинувся синдром, пацієнтам призначається проведення комплексу лікувальних процедур. Вони спрямовані на усунення основної хвороби та її ускладнень.

Медикаментозне

Відмова від прийому деяких препаратів дозволить уникнути зникнення біоелектричної активності серцевого м'яза:

1. B1-адреноблокатори - Атенолол, Карведилол, Небіволол.
2. Калійзберігаючі сечогінні засоби - Спіронолактон, Декриз, Еріданус.
3. Антагоністи кальцієвих каналів - Галлопаміл, Ділтіазем, Беприділ.

Своєчасна адекватна терапія СССУ дає можливість запобігти летальному исходу від асистолії.

Головною групою препаратів, що використовуються для підтримки стану пацієнта, є коронаролітики:

• Атропін.
• Теотард.
• Теопек.

Для зниження потреби міокарда в кисні призначаються:

• Нітрогліцерин.
• Нітросорбід.
• Нітронг.
• Ніфедіпін.
• Ділтіазем.

З метою збільшення постачання кисню в серцевий м'яз використовуються:

• Еуфілін.
• Карбокромен.
• Пентоксифілін.

Збільшити стійкість серця до гіпоксії можна за допомогою:

• калію хлориду;
• вітамінів A, C, E;
• цитохрому C;
• фосфадену;
• рибоксину.

При слабкості вузла, що супроводжується супутніми серцевими патологіями та розладами ритму, антиаритмічні засоби використовуються з особливою обережністю. У хворих, які мають СССУ, пов'язані з їх передозуванням, прийом препаратів повністю скасовується.

Встановлення кардіостимулятора

Основною хірургічною методикою усунення синдрому є імплантація електрокардіостимулятора.

Усі типи показань до процедури поділяються на 2 класи:

1. Клас I. Він діагностується у пацієнтів, які мають стійкі зміни у роботі вузла, які супроводжуються зниженням показників ЧСС та наявністю пауз між скороченнями міокарда тривалістю понад три секунди.
2. Клас IIa. Цей тип супроводжується дисфункціями вузла Киса-Флека, у яких показник ЧСС менше 50 ударів на хвилину, і навіть класичними клінічними симптомами.
3. Клас IIb. Незначно виражені ознаки патології при ЧСС після тесту на фізичне навантаження менше 50 ударів за хвилину.

Нормальне ритмічне скорочення передсердь також дозволяє уникнути утворення тромбів та розвитку супутніх ускладнень.

Прогноз

Патологія має прогресуючу течію. Синдром слабкості вузла Кіса-Флека є фактором, що підвищує летальність від захворювань серця та судин на 5-6%. Також несприятливо на прогноз впливають патології, які провокують розвиток органічних уражень міокарда.

Успішне одужання пацієнта залежить від тяжкості клінічної симптоматики слабкості синоатріального вузла. До найбільш несприятливих прогнозів належать хворі з передсердними тахіаритміями, синусовими паузами та брадикардіями. Це пов'язано з високою ймовірністю утворення тромбів, які є причиною половини всіх смертей при серцево-судинних патологіях. Дані мають інвалідність.

Можливість смертельного результату внаслідок ускладнення синдрому, а також основного захворювання може виникнути на будь-якому етапі перебігу хвороби. За відсутності адекватної терапії пацієнти із СССУ живуть від двох тижнів до десяти років.

Синдром слабкості синусового вузла в кардіології відносять до клініко-патогенетичних понять, що поєднує збої ритму, спровоковані зниженням функціональної здатності синусового вузла. Код МКБ-10 I49.5. Розглянемо провідні провокатори розвитку СССУ, що це таке, симптоми, опишемо особливості прояву порушення у дітей. Детальніше зупинимося на діагностиці, особливостях терапії та профілактиці патологічного стану.

Синусовий вузол (СУ) представлений ділянкою м'яза, що виробляє імпульси, спрямовані на регулювання функціонування серця. Синдром слабкості аналізованої зони супроводжує часто аритмії ектопічні.

Фахівці виділяють справжній СССУ, що виникає як результат органічної поразки вузла. В окрему групу виділено: вегетативну дисфункцію синусового вузла, медикаментозний вид збою роботи. Усуваються вони при медикаментозної денервації м'язових волокон, скасуванні медпрепаратів, що надають переважну дію на виробництво, проведення синусового імпульсу.

Симптоми можуть практично не проявлятися або полягати в ослабленні, відчутті сильного серцебиття, непритомності ().

Діагностика включає моніторування ЕКГ по Холтеру, проби, які виконуються з навантаженням, інвазивні дослідження, ЕКГ, ЧПЕФІ. Терапевтичний курс призначають із урахуванням типу патології. За наявності ознак патології хворим рекомендують імплантацію штучних водіїв ритму.

Класифікація СССУ

Враховуючи специфічність клініки, варіанти перебігу патологічного стану, лікарі відрізняють вказані нижче форми СССУ:

1. Латентна. Специфікою цієї форми вважається відсутність проявів ЕКГ, інших симптомів. Визначають дисфункцію під час електрофізіологічного дослідження. Хворому не надають обмежень щодо працездатності, у нього відсутня необхідність встановлення електрокардіостимулятора.

2. Компенсована. У ній відрізняють 2 варіанти:

• брадисистолічний. Є збій церебрального кровотоку, цей стан супроводжується минущими парезами, кружлянням у голові, непритомністю. З'являється серцева недостатність унаслідок брадіаритмії. Пацієнту суттєво обмежують працездатність. Імплантація потрібна при асистолії, швидкості відновлення роботи СУ понад 3 сек.;
• брадитахісистолічний. Наведені вище ознаки доповнюються пароксизмальними тахіаритміями. Хворі вважаються зовсім непрацездатними. Необхідність встановлення імплантату така, як зазначено вище.

4. Постійна (брадисистолічна) форма миготливої ​​аритмії. Має такі види:

Враховуючи прояви СССУ при ЕКГ-моніторингу, лікарі визначають наступні перебіги:

• латентне (прояву хвороби немає);
• інтермітує (прояв СССУ у разі зростання парасимпатичного тонусу, зменшення симпатичного;
• маніфестуюче. Симптоми помітні при добових ЕКГ-моніторингах, що щодня проводяться.

Враховуючи перебіг патології виділяють:

• гостре;
• рецидивуючий.

За етіологічним показником відрізняють форми:

• первинну. Спровокована органічним ушкодженням синусно-передсердної зони (СПЗ);
• вторинну. Спровокована збоєм вегетативною регуляцією СПЗ.

Причини

Фахівці відокремлюють кілька причин, що провокують пошкодження СУ, здатних активувати патологію, що розглядається. Серед них:

З зовнішніх факторів, що викликають дисфункцію ділянки органу, що розглядається, виділяють кілька:

Симптоми

СССУ має різну клініку. Лікарі пояснюють цей нюанс тим, що патологія включена до гетерогенних збоїв. Початкові етапи відрізняються асимптоматичністю. СССУ може протікати без видимих ​​проявів навіть коли у пацієнта є пауза ритму серця в 4 і більше с. Тільки певна частина хворих відчуває погіршення стану через збій у кровотоку мозку, периферичному кровотоку, урідження ритму.

При розвитку хвороби виявляються ознаки слабкості синусового вузла, що мають зв'язок із брадикардією. З'являються скарги на:

Коли чергуються бради- тахікардія, виникають такі ознаки:

• кружляння голови;
• відчуття підвищеної частоти серцевих скорочень;
• непритомність.

Вкажемо окремо церебральні ознаки патології:

1. При маловираженій клініці у хворих з'являється втома, деяка забудькуватість, емоційна лабільність, незрозуміла дратівливість. Літні люди зауважують зниження пам'яті, інтелектуального рівня. Присутні непритомності, переднепритомні стани.
2. Прогресування патології, збої у системі кровообігу сприяють з того що церебральна симптоматика проявляється помітніше.
3. Переднепритомний стан у хворих іноді супроводжується шумом у вухах, стрімко виникає слабкістю. Непритомність з кардіальною природою відрізняються відсутністю у хворіє на ауру, судом.
4. Хворі не завжди відчувають попереднє уповільнення серцебиття, зупинку органу.
5. Може спостерігатись різкий занепад артеріального тиску, збліднення, похолодання дерми, холодний піт. Непритомність викликає швидкий поворот головою, покашлювання, носіння тісного коміра. Зазвичай непритомність відступають самі. Лише у виняткових випадках потрібні реанімаційні заходи.
6. При прогресуванні брадикардії можливе посилення кружляння голови, парези, дратівливість, провали в пам'яті, безсоння, зниження пам'яті.

Серед серцевих симптомів СССУ перерахуємо основні:

1. Виникнення загрудинного болю. Лікарі пояснюють цей стан гіпоперфузією органу.
2. Нерегулярний, повільний пульс (зазвичай відзначається на початку хвороби).
3. Виникнення ритмів, що вислизають. Воно проявляється почуттям серцебиття, збоїв роботи органу.
4. Через обмеженість хронотропного резерву під час надання навантажень виникають задишка, слабкість, може розвиватися серцева недостатність (хронічна форма).
5. Пізні етапи патології супроводжують вентрикулярну тахікардію, фібриляцію. Ці стани небезпечні ймовірність серцевої смерті, що виникає несподівано.

Серед додаткових ознак СССУ зазначимо:

Діагностика

Дослідження аналізованого патологічного стану полягає у проведенні цілого ряду заходів:

Особливості захворювання у дітей

У молодших пацієнтів СССУ вважається незворотним процесом збою роботи СУ, нижчих скупчень кардіоміоцитів, які формують електричні імпульси. При цьому знижується кількість ударів серцевого м'яза. Діти патологія небезпечна їхнього життя, тому лікарі рекомендують своєчасно виявляти хворобу, проводити оперативне лікування.

У малюків симптоми аналізованої хвороби бувають 3-х видів:

1. Минущі. Спостерігати їх можна при запаленні міокарда.
2. Постійні. Спостерігаються за наявності вад серцевого м'яза.
3. Прогресують. Виявляються у разі первинного ураження міокарда, асинхронної реполяризації органу.

Найчастіше охоплює патологія, яка проводить серцеву систему. Діагностувати захворювання у дитячому віці складно через відсутність ознак. Синдром зазвичай діагностують у половини дітей цілком випадково.

У другої половини спостерігаються:

• непритомні стани;
• аритмія;
• кружляння голови;
• слабкість;
• головний біль.

Дисфункція синусового вузла (сидром слабкості синусового вузла)

Синусовий вузол (СУ) у нормі автоматично виробляє електричні імпульси з «внутрішньо властивою частотою». Метод її визначення та формула розрахунку описані у розділі «Спеціальне обстеження хворих з порушеннями ритму серця». Автономна нервова система модулює цю частоту, тому парасимпатичні впливу (ацетилхолін) знижують її, а симпатичні (норадреналін) збільшують. Баланс цих впливів постійно змінюється залежно від часу доби, положення тіла, рівня фізичного та емоційного навантажень, температури навколишнього середовища, факторів запуску рефлекторних реакцій тощо. Тому частота синусового ритму протягом доби змінюється у широких межах, знижуючись у стані спокою, особливо уві сні, та підвищуючись у денний час доби у стані неспання. При цьому поряд з нормосистолією може спостерігатися синусова тахікардія (ЧСС більше 100 імп/хв) так і синусова брадикардія (ЧСС менше 50 імп/хв). Для характеристики цих станів з точки зору норми і патології (дисфункції синусового вузла) важливо не тільки визначити допустимі межі вираженості брадикардії, але й оцінити адекватність наростання частоти синусового ритму у відповідь навантаження, що пред'являються.
Фізіологічна синусова брадикардія може спостерігатися в денний час доби у стані спокою і в нічний час як переважний ритм серця. Вважають, що граничне зниження частоти ритму вдень у спокої визначається величиною 40 імп/хв, вночі – 35 імп/хв і не залежить від статі та віку. Допускають також розвиток синусових пауз, тривалість яких до 2000 мс не рідкісне явище у здорових осіб. Але їхня тривалість не може в нормі перевищувати 3000 мс. Часто у спортсменів високої кваліфікації, а також у осіб важкої фізичної праці, у юнаків реєструють брадикардію з частотою нижче зазначених, можливо, у поєднанні з іншими проявами дисфункції синусового вузла. Ці стани можуть бути віднесені до нормальних лише в тих випадках, коли вони безсимптомні та є адекватний приріст частоти синусового ритму у відповідь на фізичне навантаження.
Оцінка адекватності приросту частоти синусового ритму у відповідь навантаження часто викликає труднощі в клінічній практиці. Це зумовлено відсутністю універсальних методичних підходів до визначення хронотропної неспроможності та узгоджених критеріїв її діагностики. Найбільшого поширення набуває так званий хронотропний індекс, який обчислюють за результатами проби з фізичним навантаженням за протоколом максимального за переносимістю лімітованого симптомами фізичного навантаження. Хронотропний індекс є відношенням (%) різниці між піковою ЧСС на максимумі навантаження та ЧСС спокою (хронотропна відповідь) до різниці між передбаченою за віком максимальною ЧСС, що обчислюється за формулою (220 – вік)(імп/хв) та ЧСС спокою (хронотропний резерв ). Вважають, що у нормі величина хронотропного індексу ≥80%. Пропонуються також уточнені формули, адаптовані до статі, наявності серцево-судинних захворювань (ІХС) та прийому бета-адреноблокаторів, але дискусія про доцільність їх клінічного використання продовжується.
Нормальна функція синусного вузла здійснюється за рахунок спонтанної деполяризації його пейсмекерних N-клітин (автоматизм) і проведення імпульсів, що виникають транзиторними T-клітинами на міокард передсердь через сино-атріальну (СА) зону (сино-атріальна провідність). Порушення будь-якого із цих компонентів призводять до дисфункції синусового вузла (ДСУ). В їх основі лежать численні причини, одні з яких – внутрішні, призводять до структурних уражень тканини вузла та перинодальної зони (часто поширюючись і на міокард передсердь) або зводяться до первинного порушення функції іонних каналів. Інші, зовнішні причини, зумовлені дією лікарських препаратів, автономними впливами чи впливом інших зовнішніх чинників, які призводять до порушення функції СУ за відсутності його органічного ураження. Відносна умовність такого поділу залежить від того, що зовнішні чинники завжди присутні за наявності внутрішніх причин, посилюючи прояви дисфункції синусного вузла.
Найважливішою внутрішньою причиною ДСУ є заміщення тканини синусного вузла фіброзною та жировою тканиною, причому дегенеративний процес зазвичай поширюється на перинодальну зону, міокард передсердь та атріо-вентрикулярний вузол. Це визначає супутні порушення, які нерозривно пов'язані з ДСУ. Дегенеративні зміни СУ можуть бути обумовлені ішемією міокарда, включаючи інфаркт міокарда, інфільтративними (саркоїдоз, амілоїдоз, гемохроматоз, пухлини) та інфекційними процесами (дифтерія, хвороба Чагаса, хвороба Лайма), колагенозами ( родермія) та іншими формами запалення (міокардит, перікардит). Крім того, є підстави вважати, що ураження артерії синусного вузла різної природи здатне також призводити до порушення функції СУ. Але здебільшого має місце ідіопатичний дегенеративний фіброз, нерозривно пов'язаний зі старінням. У молодих частою причиною ураження СУ є травма після операції з приводу вроджених вад серця. Описано також сімейні форми дисфункції синусного вузла, при яких відсутні органічні ураження серця, а патологія СУ, що позначається як ізольована, пов'язана з мутаціями в генах, відповідальних за натрієві канали та канали пейсмекерного струму (If) у клітинах СУ.
До зовнішніх причин, перш за все, відноситься вплив лікарських препаратів (бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих струмів, серцеві глікозиди, антиаритмічні препарати класу I, III і V, гіпотензивні препарати та ін.). Особливе місце займають опосередковані автономними впливами синдроми, такі як нейрокардіальні непритомності, гіперчутливість каротидного синуса, рефлекторні впливи, зумовлені кашлем, сечовипусканням, дефекацією та блюванням. До ДСУ приводять порушення електролітного балансу (гіпо- та гіперкаліємія), гіпотиреоз, рідко гіпертиреоз, гіпотермія, підвищення внутрішньочерепного тиску, гіпоксія (sleep apnea). При ідіопатичних формах ДСУ можливим механізмом служить посилення тонусу вагуса або дефіцит передсердної холінестерази, а також вироблення антитіл до М2-холінорецепторів, що мають стимулюючу активність.
Поширеність ДСУ не може бути оцінена адекватно через неможливість урахування безсимптомних випадків та труднощі диференціювання фізіологічної та патологічної брадикардії у популяційних дослідженнях. Частота виявлення ДСУ зростає з віком, але у групі старше 50 років вона становить лише 5/3000 (0,17%). Частота симптоматичних випадків ДСУ оцінюється кількістю імплантацій штучних водіїв ритму (ІВР), але ці цифри сильно варіюють у різних країнах, що пов'язано не лише з демографічними особливостями та поширеністю захворювання, але й матеріальною забезпеченістю та особливостями показань до імплантації. Проте, частку ДСУ припадає близько половини всіх імплантацій ЕКС, а частота розподілу їх за віком носить бімодальний характер з піками в інтервалах 20-30 та 60-70 років.
Мал. 1. Електрокардіографічні прояви дисфункції синусового вузла, пов'язані із порушенням функції автоматизму. А – синусова брадикардія. Б – зупинки синусового вузла. В – тривала синусова пауза. Г – посттахікардитична зупинка синусового вузла з вислизаючим ритмом з АВ з'єднання. Д - посттахікардітична зупинка синусового вузла з вислизаючими імпульсами з АВ з'єднання та рецидивом миготливої ​​аритмії.Порушення функції СУ мають різноманітні електрокардіографічні прояви. Найчастішою формою є синусова брадикардія (СБ). Рідкісний передсердний ритм при цьому характеризується збудженням передсердь з області СУ (див. розділ «Спеціальне обстеження хворих з порушеннями ритму серця»), а за наявності аритмії інтервали R-R змінюються плавно від циклу до циклу (рис. 1А). У основі РБ лежить зниження функції автоматизму СУ.
Більше виражені порушення автоматизму СУ призводять до зупинки СУ, що проявляється синусової паузою різної тривалості. Характерною особливістю цієї паузи є те, що вона ніколи не кратна тривалості попереднього синусового циклу навіть з урахуванням допуску на аритмію. Існують очевидні складнощі у кваліфікації таких пауз як зупинки СУ. Загальноприйнятих кількісних критеріїв щодо цього немає і вирішення питання багато в чому залежить від ступеня вираженості синусової аритмії та середньої частоти попереднього ритму. Незалежно від частоти та вираженості аритмії пауза тривалістю більше подвоєної величини попереднього синусового циклу безперечно вказує на зупинку СУ (рис. 1Б). Якщо пауза коротше цієї величини, то для констатації зупинки СУ потрібно, виходячи з граничної нормальної частоти 40 імп/хв, щоб вона була більше 2 с, що еквівалентно перевищенню попереднього циклу на 25% і більше. Такі паузи, однак, можуть не мати клінічного значення, і тоді критерієм зупинки СУ пропонується тривалість паузи більше 3 с, що виключає її фізіологічний характер.
Інших складнощів виникають при діагностиці зупинок СУ при дуже тривалих паузах, коли немає повної впевненості в тому, що в основі лежить лише механізм придушення автоматизму СУ за відсутності одночасної блокади СА проведення (рис. 1В). Використання критерію кратності тут важко застосовувати, по-перше, через неоднозначність вибору референтного циклу (рис. 1В), по-друге, через його відсутність у випадках розвитку посттахікардітичної паузи і, по-третє, через втручання вислизних імпульсів і ритмів. (Рис. 1Г, Д). Хоча вважають, що основу посттахикардитических пауз лежить придушення автоматизму СУ частою передсердной імпульсацією (overdrive suppression), не виключають також участі порушень СА провідності. Тому при позначенні тривалих асистолій вважають за краще уникати термінів, що вказують на механізм явища, часто застосовуючи синусову паузу.
Іншою причиною синусових пауз є порушення СА проведення. Подовження часу СА проведення (СА блокада І ступеня) не має електрокардіографічних проявів і може бути виявлено лише прямою реєстрацією потенціалу СУ або непрямими методами з використанням електростимуляції передсердь. При СА блокаді II ступеня Мобітц тип I (з періодикою Венкебаха) відбувається прогресивне збільшення часу проведення послідовних синусових імпульсів по СА зоні, доки не розвивається повна блокада чергового імпульсу. На ЕКГ це проявляється циклічними змінами інтервалів P-P з прогресивним їх укороченням, після чого слідує пауза, тривалість якої завжди менше подвоєного інтервалу P-P (рис. 2А). При СА блокаді II ступеня Мобітц тип II блокування синусових імпульсів відбувається без попереднього подовження часу СА проведення, і на ЕКГ це проявляється паузами, тривалість яких майже точно (враховуючи допуск на аритмію) кратна тривалості попереднього інтервалу P-P (рис. 2Б). При подальшому пригніченні СА провідності знижується кратність проведення імпульсів у періодиках до розвитку СА блокади II ступеня 2:1 (рис. 2В). При її стійкому збереженні ЕКГ картина не відрізняється від синусової брадикардії (рис. 2г). Крім того, блокована передсердна екстрасистолія у формі бігемінії, не маючи відношення до ДСУ, імітує як синусову брадикардію, так і СА блокаду II ступеня 2:1 (рис. 2Д). Спотворення хвилі Т, що вказують на можливу присутність передчасного збудження передсердь, не завжди вдається правильно інтерпретувати, оскільки зазубрина на хвилі Т може бути природним проявом порушень реполяризації на тлі рідкісного ритму. Проблему диференціальної діагностики вирішує тривала реєстрація ЕКГ із захопленням перехідних процесів. У разі блокованої передсердної екстрасистолії може знадобитися стравохідна електрокардіографія.


Мал. 39.Електрокардіографічні прояви дисфункції синусового вузла, пов'язані з порушенням синоатріальної провідності. А - СА блокада II ступеня тип I з періодикою 9:8. Б - СА блокада ІІ ступеня тип ІІ. В - СА блокада II ступеня тип I з періодами 2:1 та 3:2. Г – СА блокада II ступеня тип I із стійким розвитком періодики 2:1. Д – розвиток епізоду блокованої передсердної екстрасистолії у формі бігемінії, що імітує прояви дисфункції синусового вузла.
Розвиток ДА блокади II ступеня, що далекозайшла, проявляється тривалими синусовими паузами, тривалість яких кратна попередньому передсердному циклу. Але зберігаються самі проблеми діагностики механізму тривалої паузи, що описані для зупинки СУ. Одним з провокуючих факторів розвитку СА блокади II ступеня, що далеко зайшла, є критичне почастішання синусової імпульсації, пов'язане з фізичними або іншими навантаженнями. При цьому різке зниження частоти серцевих скорочень із частоти, що визначається метаболічними потребами, зазвичай проявляється клінічними симптомами.


Мал. 3.Сино-атріальна блокада ІІІ ступеня з вислизаючими ритмами з передсердь. Примітка: зірочками на фрагменті Б вказані синусові імпульси.
Крайній ступінь порушення СА провідності, - СА блокада III ступеня, проявляється відсутністю синусових імпульсів при електричній активності передсердь у вигляді ритмів, що вислизають передсердних (рис. 3) або ритму з АВ з'єднання. Рідко у своїй можна спостерігати окремі імпульси із СУ (рис. 3Б). Даний стан, що важко диференціюється із зупинкою СУ, не слід ототожнювати з повною відсутністю електричної активності передсердь, що позначається як зупинка передсердь (atrial standstill). Цей стан пов'язаний з електричною незбудливістю міокарда передсердь за можливо збереженого синусового механізму (гіперкаліємія).
Дисфункції СУ часто супроводжує низку додаткових проявів. Насамперед, це вислизають імпульси та ритми, що виходять з передсердь або АВ з'єднання. Вони виникають при досить тривалих синусових паузах і від активності їх джерел багато в чому залежить розвиток клінічної симптоматики ДСУ. Як і СУ, водії ритму другого порядку схильні до впливу автономних та гуморальних впливів, а також феномену overdrive suppression. Оскільки при ДСУ від внутрішніх причин характерне поширення дегенеративного процесу на міокард передсердь, це створює основу розвитку передсердних аритмій, передусім миготливої ​​аритмії. У момент припинення аритмії створюються сприятливі умови для розвитку тривалої асистолії, оскільки автоматизм СУ та водіїв ритму другого порядку перебувають у пригніченому стані. Це, як правило, призводить до клінічної симптоматики, і подібний стан у вигляді синдрому тахікардії-брадикардії вперше було описано Д. Шортом в 1954 р. Через поширене ураження передсердь і важливу роль парасимпатичних впливів при ДСУ частим супутнім станом є порушення передсердно-шлуночкової провідності .
Дисфункція СУ та нерозривно пов'язані з нею клінічні прояви та супутні аритмії формують клініко-електрокардіографічний симптомокомплекс. Вперше Б.Лаун, спостерігаючи різні прояви ДСУ після електричної кардіоверсії миготливої ​​аритмії з характерною низькою частотою шлуночкових скорочень, застосував термін sick sinus syndrome, перекладений російською мовою та укорінений як синдром слабкості синусового вузла (СССУ). Надалі під цим терміном були об'єднані як самі прояви ДСУ, так і супутні аритмії, включаючи синдром тахікардії-брадикардії, та супутні порушення передсердно-шлуночкового проведення. Пізніше було додано хронотропну неспроможність. Еволюція термінології, що відбувалася, призвела до того, що в даний час кращим терміном для позначення даного синдрому є дисфункція синусового вузла, а термін СССУ пропонують використовувати у випадках ДСУ з клінічною симптоматикою. Цей синдром включає в себе:

• персистуючу, частіше виражену, синусову брадикардію;
• зупинки синусового вузла та сино-атріальні блокади;
• персистуючу фібриляцію та тріпотіння передсердь з низькою частотою шлуночкових скорочень за відсутності медикаментозної терапії;
• хронотропну неспроможність.

Природний перебіг ДСУ (СССУ) характеризується непередбачуваністю: можливі тривалі періоди нормального синусового ритму і тривала ремісія клінічної симптоматики. Однак, ДСУ (СССУ), насамперед від внутрішніх причин, має тенденцію до прогресування у більшості хворих, і СБ у поєднанні із зупинками СУ та СА блокадами в середньому через 13 (7-29) років досягає ступеня повної зупинки СА активності. У той самий час смертність , безпосередньо що з ДСУ (СССУ), вбирається у 2% за 6-7 річний період спостереження. Вік, супутні захворювання, особливо ІХС, наявність серцевої недостатності є важливими факторами, що визначають прогноз: річна смертність протягом перших 5 років спостереження у хворих на ДСУ та супутні захворювання на 4-5% перевищує таку у хворих без ДСУ однакового віку та з однаковою серцево- судинної патології. Смертність хворих з ДСУ без супутньої патології не відрізняється від групи контролю. Згодом виявляються та прогресують порушення передсердно-шлуночкової провідності, проте вони не бувають вираженими і не впливають на прогноз. Більше значення має зростання кількості випадків фібриляції передсердь, що оцінюється 5-17% на рік. Саме з нею, насамперед, пов'язують високу частоту тромбоемболічних ускладнень при ДСУ (СССУ), яких припадає на частку від 30 до 50 % всіх випадків смерті. При цьому показано, що прогноз хворих на синдром такикардії-брадикардії значно гірший порівняно з іншими формами ДСУ. Це є важливою вказівкою на напрями лікування таких хворих і на необхідність ретельного виявлення передсердних аритмій, що безсимптомно протікають.
У діагностиці ДСУ найважливішим завданням є доказ зв'язку клінічної симптоматики з брадикардією, тобто. виявлення клініко-електрокардіографічної кореляції. Саме тому найважливішими елементами обстеження хворого стають ретельний аналіз скарг хворого, детально описаний у розділі «Диференціальна діагностика непритомності» та електрокардіографічне обстеження. Оскільки стандартна ЕКГ у поодиноких випадках може бути зареєстрована в момент розвитку симптомів, які мають минущий характер, основну роль відіграють методи тривалого ЕКГ моніторування. До них відносяться холтерівське моніторування ЕКГ, використання реєстраторів подій з петльовою пам'яттю, віддалене (домашнє) моніторування ЕКГ та імплантація ЕКГ реєстраторів. Показання для їх використання див. у розділі «Спеціальне обстеження хворих з порушеннями ритму серця». Отримані з допомогою цих методів результати безпосередньо орієнтують щодо напрямів лікування. Використання одного лише холтерівського моніторування тривалістю до 7 діб дозволяє встановити клініко-електрокардіографічну кореляцію не менше ніж у 48% випадків. Однак у ряді випадків дана стратегія діагностики дає надто відстрочений результат, що може бути неприйнятним через тяжкість клінічної симптоматики. У цих випадках застосовують провокуючі тести, які, на жаль, характеризуються досить високою частотою хибно-позитивних та хибно-негативних результатів.
Як такі методи (див. розділ «Спеціальне обстеження хворих з порушеннями ритму серця») проба з фізичним навантаженням надає неоціненну допомогу в діагностиці хронотропної неспроможності та у виявленні ДСУ, пов'язаної в природних умовах із фізичним навантаженням. Як провокуючі нейро-рефлекторні тести важливу роль відіграють масаж каротидного синуса і пасивна ортостатична проба. Для оцінки ролі зовнішніх та внутрішніх причин ДСУ (СССУ) мають значення фармакологічні випробування. Електростимуляція передсердь для діагностики ДСУ обмежена у своєму застосуванні, що пов'язано з низькою частотою виявлення позитивної клініко-електрокардіографічної кореляції, а показанням до інвазивного ЕФІ є необхідність виключення інших аритмічних причин синкопальних станів.
Лікування хворих з ДСУ передбачає такі напрями: усунення брадикардії з її клінічними проявами, усунення супутніх порушень ритму серця та попередження тромбоемболічних ускладнень та, зрозуміло, лікування основного захворювання. Безсимптомні хворі з ДСУ за відсутності органічних захворювань серця та супутніх аритмій лікування не вимагають. У той же час такі пацієнти повинні уникати лікарських препаратів, які можуть бути призначені з причин, не пов'язаних із серцево-судинною патологією та які пригнічують функцію СУ (препарати літію та інші психотропні засоби, циметидин, аденозин та ін.). За наявності органічних серцево-судинних захворювань ситуація ускладнюється необхідністю призначення таких препаратів (бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів, серцеві глікозиди). Особливі проблеми можуть виникнути у зв'язку з призначенням антиаритмічних препаратів для лікування супутніх аритмій, насамперед фібриляції передсердь. Якщо при цьому не вдається досягти бажаного результату вибором лікарських препаратів, що меншою мірою впливають на функцію СУ, або зменшенням дози препаратів, то збільшення ДСУ з появою її клінічних симптомів вимагатиме імплантації ІВР. У пацієнтів із вже наявною клінічною симптоматикою ДСУ питання щодо імплантації ІВР потребує першочергового розгляду.
Постійна електростимуляція серця усуває клінічні прояви ДСУ, але не впливає на загальну смертність. При цьому виявляється, що однокамерна передсердна стимуляція (AAIR) або двокамерна стимуляція (DDDR) мають переваги перед однокамерною стимуляцією шлуночків (VVIR): підвищується толерантність до фізичного навантаження, знижується частота пейсмекерного синдрому і, що особливо важливо, знижується частота розвитку фібрилляції. ускладнень. Більш того, виявлено переваги двокамерної стимуляції перед однокамерною передсердною стимуляцією, які визначаються меншою частотою розвитку пароксизмів фібриляції передсердь та меншою частотою реімплантацій стимуляторів, які потрібні при передсердній стимуляції у зв'язку з розвитком порушень передсердно-шлуночкової провідності. Показано також, що тривала стимуляція правого шлуночка через диссинхронію збудження викликає порушення скоротливої ​​функції лівого шлуночка, і для зменшення числа нав'язаних шлуночкових збуджень при двокамерній стимуляції застосовуються алгоритми, що дають перевагу власним проведеним на шлуночки імпульсам. Таким чином, в даний час методів стимуляції першого вибору визнається двокамерна стимуляція серця з частотною адаптацією та управлінням затримкою АВ (DDDR + AVM). Показання до цього лікування представлені в табл. 1.Слід, однак, враховувати, що у разі розвитку ДСУ у зв'язку з минущими явно оборотними причинами питання про імплантацію кардіостимулятора має бути відкладене, а лікування спрямоване на корекцію станів, що викликали (передозування лікарських препаратів, електролітні порушення, наслідки інфекційних захворювань, дисфункція щитовидної залози і т.д. .д.). Як засоби усунення ДСУ можуть бути використані препарати атропіну, теофіліну, тимчасова електростимуляція серця. Персистирующую фібриляцію передсердь із низькою частотою шлуночкових скорочень слід як природне самовилікування від ДСУ і утримуватися від відновлення синусового ритму.
Антитромботична терапія повинна проводитися у всіх випадках супутніх передсердних тахіаритмій у повній відповідності до рекомендацій щодо антитромботичної терапії фібриляції передсердь (див. відповідний розділ Посібника).З урахуванням сучасного лікування прогноз ДСУ визначається основним захворюванням, віком, наявністю серцевої недостатності та тромбоемболічними ускладненнями, на частоту яких може впливати адекватна антитромботична терапія та адекватний вибір режиму електрокардіостимуляції.
Таблиця 1.Показання для постійної стимуляції серця при дисфункції синусового вузла.