БАС діагноз – що це таке. Синдром БАС

Хвороба БАС: причини та лікування. Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний (БАС), також відомий як хвороба Лу Геріга, - повільно прогресуюче, невиліковне дегенеративне захворювання центральної нервової системи. За даними Association state, лише половина жителів США чула про хворобу, така сама картина спостерігається і в інших країнах.

Одним із способів привернення уваги до проблеми бічного аміотрофічного склерозустала акція Ice Bucket Challenge, в рамках якої люди повинні облити себе відром крижаної води та зробити пожертву. У серпні 2014 року кампанія набула особливої ​​популярності по всьому світу, зумівши залучити 50 млн доларів пожертвувань і понад 1,5 мільйона учасників. Президент і генеральний директор компанії 3 М Інге Тулін приєднався до учасників і прокоментував свою участь в акції:

"Бічний аміотрофічний склероз(БАС) – страшна хвороба. Я прийняв виклик від сім'ї нашого співробітника з більш ніж 32-річним стажем роботи в 3 М Аллена Уолгрена, який страждає від цієї хвороби. Йому поставили діагноз на початку року, і на сьогоднішній день він уже майже повністю паралізований. Рік тому ми також втратили одного з найкращих лідерів у стоматологічному бізнесі 3 М — Ларрі Леєра, який помер від ALS. Я бачив, як швидко він "згоряв", це було жахливо. І я прийняв цей виклик не лише на честь Аллена та Ларрі, а й на честь усіх сімей, які зіткнулися з цією страшною хворобою”.

Причини появи хвороби БАС

Причина БАС – мутація деяких білків (убіквітін) з виникненням внутрішньоклітинних агрегатів. Сімейні форми захворювання спостерігаються у 5% випадків. В основному, на хворобу БАС хворіють люди віком від сорока шістдесяти років, з них носіями спадкової форми є не більше 10%, інші випадки вчені досі не можуть пояснити впливом будь-яких зовнішніх впливів – екологією, травмами, хворобами та іншими факторами.

Симптоми захворювання

Ранніми симптомами захворювання є судоми, посмикування, оніміння та слабкість у кінцівках, а також утруднення мови, проте такі ознаки поширюються на велику кількість хвороб. Це дуже ускладнює діагностику до завершального періоду, хвороба переходить у стадію м'язової атрофії.

Початкові ураження БАС можуть відбутися на різних частинах тіла, при цьому до 75% хворих на хворобу починається з кінцівок, в основному, нижніх.

Що це таке? Як вона проявляється

Початкові прояви захворювання:
.слабкість у дистальних відділах рук, незручність при виконанні тонких рухів пальцями, схуднення в кистях і фасцікуляції (м'язові посмикування)
рідше захворювання дебютує слабкістю в проксимальних відділах рук і плечовому поясі, атрофіями в м'язах ніг у поєднанні з нижнім спастичним парапарезом.

Можливо також початок захворювання з бульбарних розладів - дизартрії та дисфагії (25% випадків)

Крампи (болючі скорочення, спазми м'язів), нерідко генералізовані, зустрічаються практично у всіх хворих на БАС, і нерідко є першою ознакою захворювання

Характерні клінічні прояви БАС
Для бічного аміотрофічного склерозу характерне поєднане ураження нижнього мотонейрону (периферичного) та ураження верхнього мотонейрону (пітамідних шляхів та/або пірамідних клітин рухової кори головного мозку).
Ознаки ураження нижнього мотонейрону:

• м'язова слабкість (парези)
• гіпорефлексія (зниження рефлексів)
• м'язові атрофії
• фасцікуляції (спонтанні, швидкі, неритмічні скорочення пучків м'язових волокон)

Ознаки ураження верхнього мотонейрону:

• м'язова слабкість (парези).
• спастичність (підвищення м'язового тонусу)
• гіперрефлексія (підвищення рефлексів)
• патологічні стопні та кистьові знаки

Для БАС у більшості випадків характерна асиметричність симптоматики.

В атрофованих або навіть зовні інтактних м'язах виявляються фасцікуляції(м'язові посмикування), які можуть виявлятися в локальній групі м'язів або бути поширеними.

У типовому випадку початок захворювання з схуднення м'язів тенараоднієї з кистей з розвитком слабкості аддукції (приведення) та опозиції великого пальця, (зазвичай асиметрично), що ускладнює схоплювання великим та вказівним пальцями та призводить до порушень тонкого моторного контролю у м'язах кисті. Хворий відчуває труднощі під час підбирання дрібних предметів, при застібуванні гудзиків, при листі.

Потім, у міру прогресування захворювання, у процес залучаються м'язи передпліччя, а кисть набуває вигляду «кігтистої лапи». Через кілька місяців розвивається подібна поразка іншої руки. Атрофія, поступово поширюючись, захоплює м'язи плеча та плечового пояса.

Одночасно з цим чи пізнішечасто розвивається ураження бульбарних м'язів: фасцикуляції та атрофія язика, парез м'якого піднебіння, атрофія м'язів гортані та глотки, що проявляється у вигляді дизартрії (порушення мови), дисфагії (порушення ковтання), слинотечі.

Мімічні та жувальні м'язи зазвичай уражаються пізніше інших груп м'язів. У міру розвитку захворювання стає неможливим висовування язика, надування щік, витягування губ у трубочку.

Іноді розвивається слабкість розгиначів голови, через що хворий не може тримати голову прямо.

При залученні до процесу діафрагмиспостерігається парадоксальне дихання (на вдиху живіт западає, на видиху випинається).

На ногах зазвичай першими атрофуютьсяпередня і бічна групи м'язів, що проявляється «стопою, що звисає» і ходою типу степпаж (хворий високо піднімає ногу і викидає її вперед, різко опускаючи).

Характерно, що м'язові атрофії мають вибірковий характер.

• На руках спостерігаються атрофії:

тенара
гіпотенара
міжкісткових м'язів
дельтоподібних м'язів

• На ногах залучаються м'язи, які здійснюють тильне згинання стопи.
• У бульбарній мускулатурі уражаються м'язи язика та м'якого піднебіння.

Пірамідний синдромрозвивається, як правило, на ранній стадії БАС і проявляється пожвавленням сухожильних рефлексів. Після цього нерідко розвивається нижній спастичний парапарез. До рук підвищення рефлексів поєднується з м'язовими атрофіями, тобто. спостерігається поєднане, одночасне ураження центральних (пірамідних) шляхів та периферичного мотонейрону, що є характерним для БАС. Поверхневі черевні рефлекси зникають у міру прогресування процесу. Симптом Бабінського (при штриховому подразненні підошви великий палець стопи розгинається, інші пальці віялоподібно розходяться і розгинаються) спостерігається у половині випадків захворювання.

Можуть бути порушення чутливості. У 10% хворих спостерігаються парестезії у дистальних відділах рук та ніг. Болі, часом виражені, зазвичай нічні, можуть бути пов'язані з тугорухливістю суглобів, тривалою нерухомістю, спазмами внаслідок високої спастичності, з крампом (болючими м'язовими спазмами), депресією. Випадання чутливості не характерні.

Окорухові порушенняне характерні та зустрічаються на термінальній стадіях захворювання.

Порушення функцій тазових органів не характерні, але в далеко зайшла стадії може спостерігатися затримка або нетримання сечі.

Помірно виражені когнітивні розлади(Зниження пам'яті та розумової працездатності) проявляються у половини хворих. У 5% хворих розвивається лобного типу, яка може поєднуватися з паркінсонічним синдромом.

Особливістю БАС є відсутність пролежнів навіть у паралізованих лежачих хворих.

Де б не проявилися перші ознаки БАС, м'язова слабкість поступово переноситься на всі більші частини тіла, хоча при бульбарній формі БАС, хворі можуть і не дожити до повного парезу кінцівок, у зв'язку із зупинкою дихання.

Згодом хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. Хвороба БАСне впливає на розумовий розвиток, проте найчастіше починається глибока депресія - людина чекає смерті. На кінцевих стадіях хвороби уражається і мускулатура, що здійснює дихальну функцію та життя хворих необхідно підтримувати штучною вентиляцією легень та штучним харчуванням. Від спостереження перших ознак БАС до смерті проходить 3-5 років. Однак широко відомі випадки, коли стан хворих на однозначно розпізнане захворювання БАС з часом стабілізувався.

ХТО ХВОРІЄ БАС?

У світі понад 350 000 хворих на БАС.

На рік на 100 000 населення діагноз БАС у 5-7 осіб. Щороку БАС діагностується більш ніж у 5600 американців. Це 15 нових випадків Бас на день

БАС може вразити будь-кого. Рівень захворюваності (число нових) БАС – 100 000 осіб на рік

Менше 10% випадків БАС є спадковими. БАС може вразити як чоловіків так і жінок БАС впливає на всі етнічні та соціально-економічні групи

БАС може вразити молодих або дуже літніх, дорослих, але найчастіше діагностується в середньому та пізньому дорослому житті.

Люди з БАС вимагають дорогого обладнання, лікування та постійного цілодобового догляду

90% тягаря після догляду лягає на плечі членів сім'ї хворих на БАС. БАС веде до можливого виснаження фізичних, емоційних і фінансових ресурсів У Росії понад 8500 хворих БАС у Москві понад 600 хворих БАС, хоча це число офіційно постійно занижується. Найвідоміші росіяни, що захворіли на БАС - Дмитро Шостакович, Володимир Мігуля.

Причини хвороби невідомі. Ліків від БАС немає. Зустрічалося уповільнення перебігу хвороби. Продовження життя можливе за допомогою домашнього апарату штучної вентиляції легень.

Синдроми, що клінічно не відрізняються від класичного БАС, можуть виникати в результаті:
Структурні поразки:

парасагітальні пухлини

пухлини великого потиличного отвору

спондильоз шийного відділу хребта

синдром Арнольда-Кіарі

гідромієлію

артеріовенозна аномалія спинного мозку

Інфекції:

бактеріальні - правець, хвороба Лайма

вірусні - поліомієліт, що оперізує лишай

ретровірусна мієлопатія

Інтоксикації, фізичні агенти:

токсини – свинець, алюміній, інші метали.

медикаменти - стрихнін, фенітоїн

електрошок

рентгенівське випромінювання

Імунологічні механізми:

дискразія плазмоцитів

аутоімуна полірадикулоневропатія

Паранеопластичні процеси:

паракарциноматозні

паралімфоматозні

Метаболічні порушення:

гіпоглікемія

гіперпаратиреоз

тиреотоксикоз

дефіцит фолієвої кислоти,

вітамінів В12,Е

мальабсорбція

Спадкові біохімічні порушення:

дефект андроген-рецепторів – хвороба Кеннеді

недостатність гексозамінідази

недостатність а-глюкозидази - хвороба Помпе

гіперліпідемія

гіпергліцинурія

метилкротонілгліцинурія

Всі ці стани можуть викликати появу симптомів, що зустрічаються при БАС, та їх слід враховувати при диференціальній діагностиці.

Ефективного лікування захворювання не існує. Єдиний препарат, інгібітор вивільнення глутамату рилузол (Рілутек), відсуває летальний кінець на 2 - 4 місяці. Його призначають по 50 мг двічі на день.

Лікування хвороби БАС

Основу лікування становить симптоматична терапія:

• Лікувальна гімнастика.

Фізична активність. Пацієнт повинен у міру своїх можливостей підтримувати фізичну активність. У міру прогресування захворювання виникає необхідність у кріслі-каталці та інших спеціальних пристосуваннях.
. Дієта. Дисфагія створює небезпеку потрапляння їжі до дихальних шляхів. Іноді виникає потреба у харчуванні через зонд чи гастростомії.

Бічний аміотрофічний склероз: ознаки, форми, діагноз, як із ним жити?

Латеральний або бічний аміотрофічний склероз (БАС), що називається хворобою моторних нейронів або Шарко-Кожевнікова, мотонейронною хворобою, а в деяких місцях земної кулі - хворобою Лу Геріга, що, в основному, відноситься до регіонів, що говорять англійською мовою. Шановні пацієнти у зв'язку з цим не повинні дивуватися або сумніватися, якщо в тексті нашої статті зустрічатимуть різні назви цього дуже поганого патологічного процесу, що призводить спочатку до повної інвалідності, а потім – до смерті.

Коротко про те, що є хворобою моторних нейронів.

Основою цього страшного захворювання є ураження стовбурових відділів головного мозку, які не зупиняються на цій ділянці, а поширюються на передні роги спинного мозку (рівень шийного потовщення) та пірамідні шляхи, що призводить до дегенерації скелетної мускулатури. У гістологічних препаратах виявляються цитоплазматичні включення, які називають тільцями Буніною, а на тлі судинних інфільтратів спостерігаються дегенеративно-змінені, зморщені та загиблі нервові клітини, на місці яких розростаються елементи глії. Очевидно, що процес, окрім усіх відділів головного та спинного мозку (мозочок, стовбур, кора, підкірка та ін.), ядер рухових ЧМН (черепно-мозкові нерви), зачіпає мозкові оболонки, судини головного мозку та спинномозкове судинне русло. Патологоанатом при розтині зазначає, що шийне та поперекове потовщення у хворих помітно зменшується в обсязі, а стовбур повністю атрофований.

Якщо ще років 20 тому хворі могли ледве прожити 4 роки, то нашого часу намітилася тенденція до збільшення середньої тривалості життя, яка вже досягає 5-7 років. Церебральна форма, як і раніше, не відрізняється довголіттям (3-4 роки), та й бульбарна особливих шансів не дає (5-6 років). Щоправда, дехто проживає 12 років, але, в основному, це хворі з шийно-грудною формою. Однак що означає цей термін, якщо хвороба Шарко (спорадичні форми) не шкодує дитячий (старший шкільний) та юнацький вік, при цьому більше «шансів» придбати мотонейронну хворобу має чоловіча стать. Сімейні випадки дебютують частіше у дорослому стані. Реальна небезпека захворіти зберігається і в інтервалі між 40 і 60 роками, але після 55 чоловіки вже не тримають першість і хворіють нарівні з жінками.

До смерті зазвичай призводять бульбарні порушення діяльності центрів, відповідальних за дихальну функцію і роботу серцево-судинної системи.

У літературі можна зустріти таке визначення як «синдром БАС». До хвороби моторних нейронів цей синдром відношення не має, викликається абсолютно іншими причинами та супроводжує інші захворювання (деякі протеїнемії тощо), хоча симптоматика синдрому БАС дуже нагадує ранню стадію хвороби Лу Геріга, коли клініка ще не отримала бурхливого розвитку. З цієї причини початкову стадію бічного аміотрофічного склерозу диференціюють від () або .

Відео: лекція про БАС з освітньої програми з неврології

Форму визначають переважні симптоми

БАС не має меж у захворілому людському організмі, він рухається далі і, таким чином, вражає все тіло хворого, тому форми аміотрофічного латерального склерозу виділяються скоріше умовно, спираючись на початок патологічного процесу та яскравіші ознаки ураження. Саме переважаючісимптоми протягом бічного аміотрофічного склерозу, а не ізольовані уражені ділянки, дозволяють визначити його форми, які можна уявити в наступному вигляді:

• Шийно-грудна, яку насамперед починають відчувати руки, зона лопаток, весь плечовий пояс. Людині дуже важко контролювати рухи, на яких до хвороби навіть увагу не потрібно було концентрувати. Підвищуються фізіологічні рефлекси, паралельно з'являються патологічні. Незабаром після того, як кисті перестають слухатися, настає м'язова атрофія кисті («лапа мавпи»), і хворий на цій ділянці виявляється знерухомленим. Нижні відділи теж осторонь не залишаються і втягуються у патологічний процес;
• Попереково-крижова. Подібно до рук, починають страждати нижні кінцівки, з'являється слабкість мускулатури нижніх кінцівок, що супроводжується посмикуванням, часто судомами, потім настає м'язова атрофія. Патологічні рефлекси (позитивний симптом Бабінського та ін.) відносяться до діагностичних критеріїв, оскільки спостерігаються вже на початку захворювання;
• Бульбарна форма- Одна з найважчих, яка тільки в окремих випадках дозволяє хворому розтягнути тривалість життя більш ніж на 4 роки. Крім проблем з промовою («гугнявість») та некерованості мімікою, з'являються ознаки утруднення ковтання, що переходить у повну нездатність приймати їжу самостійно. Патологічний процес, охоплюючи все тіло хворого, дуже негативно впливає на функціональні здібності дихальної та серцево-судинної систем, тому люди з цією формою помирають раніше, ніж розвинуться парези та паралічі. Немає сенсу тримати довго такого хворого на апараті ШВЛ (штучна вентиляція легень) і годувати крапельницями та за допомогою гастростоми, оскільки відсоток надії на одужання за цієї форми практично зведений до нуля;
• Церебральна, Яку називають високою. Відомо, що все йде від голови, тому не дивно, що за церебральної форми уражаються і атрофуються і руки, і ноги. Крім того, для хворого, який має цей варіант, дуже властиво без причини плакати або сміятися. Ці дії, як правило, не бувають пов'язаними з його переживаннями та емоціями. Адже якщо хворий плаче у його стані, це можна зрозуміти, але навряд чи йому стане смішно від своєї хвороби, тому можна сказати, що все відбувається мимоволі незалежно від бажання людини. За тяжкістю течії церебральна форма мало поступається бульбарної, що також стрімко веде до загибелі хворого;
• Поліневротична(Полі - значить, багато). Форма проявляється множинними ураженнями нервів та атрофією м'язів, парезами та паралічами кінцівок. Багато авторів не виділяють її в окрему форму, та й взагалі, класифікація різних країн або різних авторів може відрізнятися, в чому немає нічого соромного, тому не варто загострювати на цьому увагу, до того ж, церебральну та бульбарну форми не оминає жодне джерело.

Причини, що викликали хворобу.

Фактори, здатні запустити цей важкий патологічний процес, не так і численні, проте з будь-якою з них людина може зустрічатися щодня, незалежно від віку, статі та географічного положення, крім, звичайно, спадкової схильності, яка характерна лише для певної частини популяції (5) -10%).

Отже, причини, що викликають мотонейронну хворобу:

1. Інтоксикація (будь-яка, але особливо — речовинами хімічної промисловості, де головна роль відведена впливу металів: алюмінію, свинцю, ртуті та марганцю);
2. Інфекційні захворювання, зумовлені життєдіяльністю різних вірусів у людини. Тут особливе місце належить повільній інфекції, спричиненої невстановленим досі нейротропним вірусом;
3. електротравми;
4. Нестача вітамінів (гіповітаміноз);
5. Спровокувати хворобу моторних нейронів може вагітність;
6. Злоякісні новоутворення (особливо рак легенів);
7. Операції (видалення частини шлунка);
8. Запрограмована генетично схильність (сімейні випадки хвороби моторних нейронів). Винуватцем аміотрофічного латерального склерозу є ген, що мутував, локалізований на 21 хромосомі, який переважно передається по аутосомно-домінантному типу успадкування, хоча в деяких випадках аутосомно-рецесивний варіант також має місце, щоправда, меншою мірою;
9. Нез'ясована причина.

…І її клінічні прояви

Характеризуються симптоми бічного аміотрофічного склерозу, насамперед, появою периферичних та центральних парезів рук, на що вказують такі ознаки:

• Періостальні та сухожильні рефлекси починають виявляти схильність до підвищення;
• Атрофія мускулатури кистей та лопаткової зони;
• Виникнення патологічних рефлексів (верхніх симптомів Россолімо, який відноситься до патологічних рефлексів кисті, позитивного симптому Бабінського та ін.);
• Клонус стоп, підвищення ахіллових, а також колінних рефлексів;
• Поява фібрилярних посмикувань мускулатури плечового пояса, а, крім цього, м'язів губ та язика, що можна легко помітити, якщо вдарити м'яз у зоні ураження молотком невролога;
• Формування бульбарного паралічу, яке проявляється поперхуванням, дизартрією, осиплістю голосу, відвисанням щелепи (нижньою, звичайно), надлишковою слинотечею;
• При мотонейронній хворобі психіка людини практично не страждає, проте малоймовірно, що така важка патологія ніяк не позначиться на настрої і не торкнеться емоційного тла. Як правило, хворі в подібних ситуаціях впадають у глибоку депресію, адже вони вже дещо знають про своє захворювання, та й стан багато підказує;

Очевидно, що залучаючи весь організм до процесу, хвороба Шарко дає багату та різноманітну симптоматику, яку, втім, коротко можна уявити синдромами:

1. Млявих і спастичних паралічів рук та ніг;
2. Атрофії м'язів з наявністю:
   а) фібрилярних посмикувань, викликаних роздратуванням передніх рогів спинного мозку, що призводять до збудження деякі (окремі) м'язові волокна;
   б) фасціальних посмикувань, обумовлених рухом цілого пучка м'язів і виникаючих при подразненні корінців;
3. Синдром бульбарних порушень.

Головні діагностичні критерії – рефлекси та ЕНМГ

Щодо діагностики, то вона спирається насамперед на неврологічний статус, а основним інструментальним методом для пошуку БАС визнана ЕНМГ (електронейроміографія), решта тестування проводиться з метою виключення схожих за симптоматикою захворювань або вивчення організму хворого, зокрема, стану дихальної системи та опорно-рухового апарату. Таким чином, перелік необхідних досліджень включає:

• загальноклінічні (традиційні) аналізи (загальні аналізи крові та сечі);
• ВАК (біохімія);
• Спинномозкова пункція (скоріше для виключення розсіяного склерозу, оскільки при хворобі Шарко змін у лікворі не спостерігається);
• М'язова біопсія;
• R-графічне обстеження;
• МРТ виявлення або виключення органічних поразок;
• Спірограма (дослідження функції зовнішнього дихання), яка для таких хворих дуже важлива, враховуючи, що при бічному склерозі аміотрофічного часто страждає дихальна функція.

Для підтримки та продовження життя

Терапія хвороби моторних нейронів, насамперед, спрямовано загальне зміцнення, підтримку організму і полегшення симптоматики.У міру розвитку патологічного процесу наростає дихальна недостатність, тому хворий для поліпшення дихальної діяльності спочатку (поки що знаходиться в інвалідному кріслі) переходить на апарат НДВЛ (для неінвазивної вентиляції легень), а потім, коли і він перестає справлятися, на стаціонарне обладнання ШВЛ.

По справжньому ефективного засобу для лікування бічного аміотрофічного склерозу поки не винайшли, проте лікуватися все ж таки потрібно і пацієнту призначається медикаментозна терапія:

1. Рилутек (рілузол) – єдиний препарат цілеспрямованої дії. Усього трохи (приблизно на місяць) продовжує життя і дозволяє подовжити час до переведення пацієнта на ШВЛ;
2. Для поліпшення мови та акту ковтання застосовують антихолінестеразні препарати (галантамін, прозерин);
3. Зняти спазми допомагає еленіум, сибазон (діазепам), міорелаксанти;
4. При депресіях та порушенні сну – транквілізатори, антидепресанти та снодійні;
5. У разі інфекційних ускладнень проводиться антибактеріальна терапія (антибіотики);
6. При болях використовуються НПЗП (нестероїдні протизапальні) та анальгетики, а згодом хворого переводять на наркотичні знеболювальні засоби;
7. Амітриптилін призначають для зменшення слиновиділення;
8. До складу лікування, як правило, входять також вітаміни групи В, анаболічні стероїди, що сприяють збільшенню м'язової маси (ретаболіл), ноотропні препарати (пірацетам, церебролізин, ноотропіл).

Гарний догляд підвищує якість життя

Навряд чи можна сперечатися із твердженням, що пацієнт із хворобою Шарко потребує особливого догляду. Саме в особливому, адже одне годування чого варте. А боротьба із пролежнями? А депресія? Хворий критично ставиться до свого стану, сильно переживає, що з кожним днем ​​його стан погіршується і, зрештою, він перестає (не з власної волі) обслуговувати себе, не може спілкуватися з оточуючими та отримувати задоволення від смачного обіду.

Такий хворий потребує:

• У функціональному ліжку, з підйомником,
• У кріслі з оснащенням, що замінює туалет;
• У колясці, що керується кнопками, з якими хворий ще може впоратися;
• У засобах спілкування, для чого найкраще підходить ноутбук.

Дуже важлива профілактика пролежнів. Вони в подібних випадках не змушують себе довго чекати, тому ліжко має бути чистим і сухим, так само як і тіло хворого.

Харчується хворий, в основному, рідкою, добре проковтується їжею, багатою на білки і вітаміни (поки збережена функція ковтання). Згодом хворого годують через зонд, а потім вдаються до вимушеної, але принаймні накладання гастростоми.

Очевидно, що хворий на бічний аміотрофічний склероз дуже страждає: і морально, і фізично. Одночасно страждають і люди, які доглядають його, котрим він є близькою людиною. Погодьтеся, дуже важко дивитися в очі, що згасають, бачити біль і розпач і не мати можливості допомогти перемогти хворобу, вилікувати, повернути до життя дорогу людину. Родичі, які доглядають за таким хворим, втрачають сили і самі часто впадають у смуток і депресивний стан, а тому вони також потребують допомоги психотерапевта з призначенням заспокійливих засобів та антидепресантів.

Зазвичай в описі лікування будь-якого захворювання читачі шукають заходи профілактики та способи позбавлення тієї чи іншої недуги народними засобами. Взагалі-то, рекомендовані нетрадиційною медициною, що містять велику кількість вітамінів групи В, пророслі пшеничні та вівсяні зерна, волоські горіхи та прополіс, можливо, і не завадять хворому, але й не вилікують його. До того ж, не слід забувати, що такі люди часто мають проблеми із ковтанням, тому у разі хвороби Шарко на народну медицину покладатися не варто.

Ось такий він – бічний аміотрофічний склероз (і ще багато його назв). Захворювання страшно підступне, незрозуміле та невиліковне. Можливо, колись людина зуміє приборкати цю хворобу, принаймні сподіватимемося на краще, адже вчені всього світу працюють над цією проблемою.

Відео: БАС у програмі «Жити Здорово!»

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, "хвороба Герига", "захворювання рухових нейронів") вперше описав французький лікар-психіатр Мартен Шарко у 1869 році.

У США та Канаді є інший термін – «хвороба Лу Геріга», відомого бейсболіста, якому довелося завершити свою кар'єру у віці 36 років через бічний аміотрофічний склероз.

Що таке бічний аміотрофічний склероз?

Бічний аміотрофічний склероз – це захворювання нервової системи, яке швидко вражає рухові нейрони спинного мозку, стовбура та кори головного мозку.

У патологічному процесі беруть участь рухові нерви черепно-мозкових нейронів (лицьовий, трійковий, язикоглотковий).

Бічний аміотрофічний склероз зустрічається рідко (2-3 особи на 100 000) і швидко прогресує.

У медицині існує ще одне поняття – синдром бічного аміотрофічного склерозу. Його провокує інше захворювання, тому лікування у разі спрямоване усунення основний патології. Якщо у пацієнта є симптоми БАС, але їх причини не відомі, лікарі говорять не про синдром, а про хворобу.

При БАС руйнуються мотонейрони, вони перестають подавати сигнали від мозку до м'язів, в результаті останні починають слабшати і атрофуватися.

Причини

Причини, які провокують появу цього захворювання, досі не встановлені. Проте вчені пропонують кілька теорій:

Спадкова

Встановлено, що у 10-15% випадків захворювання має спадковий характер.

Вірусна

Ця теорія набула широкого поширення в 60 роки 20 століття США та СРСР. В цей час проводилися досліди на мавпах. Тваринам вводили екстракти спинного мозку хворих людей. Також передбачалося, що захворювання може спричинити вірус поліомієліту.

Генна

Порушення генів виявляється у 20% пацієнтів із БАС. У них кодується фермент Супероксиддисмутазу-1, який перетворює небезпечний для нервових клітин Супероксид на кисень.

Автоімунна

Вчені проводили дослідження та виявили антитіла, які вбивають рухові нервові клітини. Доведено, що ці антитіла можуть утворюватися при тяжких захворюваннях (лімфомі Ходжкіна, раку легень тощо).

Нейронна

Ця теорія була розроблена британськими вченими, які вважають, що формування БАС можуть провокувати елементи глії – клітини, які відповідають за життєдіяльність нейронів. Якщо порушена функція астроцитів, що видаляють глутамат із нервових закінчень, ризик виникнення хвороби Шарко зростає у кілька разів.

Серед факторів ризику лікарі виділяють: спадкову схильність, вік старше 50 років, куріння, роботу, пов'язану з використанням свинцю, та службу в армії.

Симптоми БАС

Незалежно від форми захворювання всі хворі відчувають м'язову слабкість, з'являються м'язові посмикування, зменшується м'язова маса.

Ослаблення м'язів швидко наростає, але м'язи очей і сфінктер сечового міхура не зачіпаються.

На ранній стадії захворювання виникає:

• слабкість м'язів у ділянці кісточок і стоп;
• атрофія рук;
• порушення моторики та мови;
• проблеми при ковтанні;
• посмикування м'язів;
• судоми язика, рук та плечей.

З розвитком БАС з'являються напади сміху та плачу, порушується рівновага, з'являється атрофія язика.

Пізнавальні функції погіршуються лише у 1-2% випадків захворювання, в інших пацієнтів психічна активність не змінюється.

На пізніх стадіях у хворого розвивається депресія, починаються перебої з диханням, втрачається здатність пересуватися самостійно.

Хворі БАС перестають цікавитися своїми близькими та зовнішнім світом, вони стають примхливими, нестримними, емоційно лабільними та агресивними. Коли дихальні м'язи перестають працювати, людина потребує штучної вентиляції легень.

Перебіг хвороби

Спочатку з'являються симптоми, які заважають людині вести повноцінне життя: оніміння м'язів, судоми, посмикування, утруднення мови. Але, як правило, на початку визначити точну причину цих розладів складно.

Найчастіше БАС ставлять на стадії м'язової атрофії.

Поступово м'язова слабкість поширюється та охоплює нові ділянки тіла, хворий не може самостійно пересуватися, починаються проблеми з диханням.

Хворі БАС рідко страждають на недоумство, але їх стан призводить до важкої депресії в очікуванні смерті. На останній стадії людина вже не може самостійно їсти, ходити та дихати, їй потрібні спеціальні медичні пристрої.

Форми захворювання

Форми захворювання розрізняють за місцем розташування пошкоджених м'язів.

Бульбарна

Уражаються черепно-мозкові нерви (9,10,12 пари).

У хворих з бульбарною формою БАС починаються проблеми з промовою, вони скаржаться на складнощі у вимові, їм важко ворушити язиком.

При прогресуванні захворювання порушується акт ковтання, їжа може виливатися крізь ніс. На пізній стадії захворювання м'язи обличчя та шиї повністю атрофуються, зникає міміка, пацієнти з БАС не можуть відкривати рота та пережовувати їжу.

Шийно-грудна

Хвороба прогресує у верхніх кінцівках з обох боків.

Спочатку з'являється дискомфорт у кистях, людині стає важко виконувати складні рухи руками, писати, грати на музичних інструментах. Під час огляду лікар зауважує, що м'язи рук пацієнта напружені, а сухожильні рефлекси підвищені.

На пізніх стадіях захворювання м'язова слабкість прогресує та поширюється на передпліччя та плечі.

Попереково-крижова

Перший симптом – слабкість у нижніх кінцівках.

Хворому стає складніше виконувати роботу, стоячи на ногах, підніматися сходами, їздити велосипедом і ходити на далекі відстані.

Згодом починає відвисати стопа, змінюється хода, потім м'язи ніг повністю атрофуються, людина не може ходити, розвивається нетримання сечі та калу.

Практично 50% пацієнтів страждають від шийно-грудної форми БАС, по 25% припадає на попереково-крижову та бульбарну.

Діагностика

Невролог як основні методи діагностики використовує:

МРТ головного та спинного мозку

За допомогою цього методу можна виявити дегенерацію пірамідних структур та атрофію моторних відділів головного мозку.

Нейрофізіологічні обстеження

Для виявлення БАС використовується ТКМС (транскраніальна магнітна стимуляція), ЕНГ (електронейрографія), ЕМГ (електроміографія).

Цереброспінальну пункцію

Визначається рівень вмісту білка (нормальний чи підвищений).

Біохімічні дослідження крові

У пацієнтів з БАС виявляється підвищення у 5 та більше разів креатинфосфокіназів, накопичення креатиніну та сечовини, збільшення АСТ та АЛТ.

Молекулярно-генетичний аналіз

Досліджується ген, що кодує супероксиддисмутазу-1.

Але виявлення постановки діагнозу цих методів недостатньо, паралельно використовується диференційна діагностика, щоб підтвердити або виключити захворювання:

• головного мозку: дисциркуляторна енцефалопатія, пухлини задньої черепної ямки, мультисистемна атрофія.
• спинного мозку: пухлини, сирингомієлію, лімфолейкоз, спінальну аміотрофію і т.д.
• м'язів: міозит, окулофаренгіальну міодистрофію, міотонію Россолімо-Штейнера-Куршмана.
• периферійних нервів: мультифокальну моторну нейропатію, синдром Персонейджа-Тернера і т.д.
• нервово-м'язового синапсу: синдром Ламберта-Ітона, міастенію.

Лікування

Вилікуватися від БАС не можна, але можна сповільнити прогрес цього захворювання, збільшити тривалість життя і полегшити стан людини.

Для цього використовують комплексну терапію:

Препарат, який вперше для лікування БАС почали використовувати у Великій Британії та США. Активні речовини блокують виділення глутаміну та уповільнює процес ушкодження нейронів. Препарат слід приймати 2 рази на день по 0,05 г.

Міорелаксанти та антибіотикидопомагають впоратися з м'язовою слабкістю. Для усунення м'язових спазмів і посмикування призначають "Мідокалм", "Баклофен", "Сірдалуд".

Для збільшення м'язової маси використовується анаболік «Ретаболін».

Антибіотики, якщо розвивається сепсис чи виникли інфекційні ускладнення. Лікарі призначають фторхінолони, цефалоспорини, карбопени.

Вітамінигрупи В, Е, А, З для поліпшення імпульсу з нервових волокон.

Антихолінестеразні препарати, які уповільнюють процес руйнування ацетилхоліну («Калімін», «Прозерин», «Піридостигмін»)

У деяких випадках використовується трансплантація стовбурових клітин. Вона запобігає смерті нервових клітин, сприяє зростанню нервових волокон і відновлює нейронні зв'язки.

На пізніх стадіях застосовують антидепресанти та транквілізатори, знеболювальні нестероїдні засоби та опіати.

Якщо сон порушується, призначають препарати бензодіазепіну.

Для полегшення рухів необхідні крісла та ліжка з різними функціями, тростини, коміри, що фіксують. Лікарі радять логопедичну терапію. На пізніх стадіях захворювання знадобиться слиновідсмоктувач, а потім трахеостома, щоб хворий міг дихати.

Нетрадиційні методи лікування при БАС не дають позитивного результату.

Прогноз та наслідки

Прогноз для хворих на БАС несприятливий. Летальний результат настає через 2-12 років, оскільки розвивається важка пневмонія, дихальна недостатність чи інші серйозні захворювання, спровокований хворобою Геріга.

При бульбарній формі та у хворих похилого віку термін скорочується до 3 років.

Профілактика

Заходи профілактики БАС медицини досі невідомі.

Захворювання прогресує дуже швидко, випадків успішного лікування та відновлення рухових функцій організму немає. М'язова слабкість, яка наростає поступово, повністю змінює життя людини та її сім'ї.

Але незважаючи на невтішні прогнози та недостатнє вивчення захворювання, близькі люди мають сподіватися, що найближчим часом буде розроблено ефективні терапевтичні методи лікування. А поки що необхідно вживати заходів щодо полегшення стану людини з БАС.

Бічний аміотрофічний склероз - небезпечне захворювання, здатне знерухомити людину і призвести до смерті.

Лікарі досі не можуть встановити точні причини захворювання та знайти ефективні методи лікування. На даний момент все, що може зробити медицина - полегшити стан пацієнтів з БАС. Цілком вилікуватися від цього захворювання не зміг жоден пацієнт. Важливо відрізняти "хворобу БАС" від "синдрому БАС". У другому випадку прогнози на одужання набагато кращі.

Хвороба БАС – рідкісне захворювання. Її ще прийнято називати аміотрофічним бічним склерозом чи хворобою Шарко. Ця недуга вражає центральну нервову систему і вперше була описана в 1865 році. Його прояви майже завжди дуже важкі і небезпечні. Добре, що відсоток хворих порівняно невеликий.

Хвороба БАС – що це?

Латеральний аміотрофічний склероз - хвороба рідкісна, але це не заважає їй вважатися найпоширенішим видом порушення роботи рухового нейрона. Серед інших назв недуги – хвороба Лу Геріга (на честь першого пацієнта з таким діагнозом), хвороба моторних нейронів, мотонейронна хвороба. Найвідоміша людина з БАС – Стівен Хокінг.

Бічний аміотрофічний склероз, що то за захворювання? Воно розвивається, коли починаються дегенеративні зміни у рухових нервових клітинах, завдяки яким м'язи нормально та правильно скорочуються. Руйнівні процеси дістаються нейронів, розташованих у корі великих півкуль і передніх спинномозкових рогів, ядрах мозку. Коли одні рухові нервові клітини вмирають, інші на зміну не приходять. Як наслідок – функція, яку вони відповідали, просто перестає виконуватися.

Бічний аміотрофічний склероз – причини виникнення

Хоча хвороба БАС вивчається вже дуже давно, про те, звідки вона з'являється поки що важко говорити. Найточніший факт – на розвиток недуги впливає кілька причин. Одна з найважливіших – зміна супероксиддисмутази-1. Цей фермент захищає клітини в організмі від різних ушкоджень та руйнувань. Коли починається з'ясування, хвороба БАС, що це, звідки вона з'являється, часто стає видно мутації в хромосомах, що відповідають за кодування СОД.

Чому це відбувається? Найчастіше схильність до деформацій передається у спадок. У деяких – аномалія розвивається внаслідок впливу деяких несприятливих факторів, на кшталт:

• аутоімунних процесів;
• нестачі нейротрофічних факторів;
• поява деякої зайвої кількості іонів калію всередині клітини;
• куріння;
• руйнівної дії екзотоксинів;
• негативного впливу глутамату.

Синдром БАС та хвороба БАС – різниця

Хоч назви двох діагнозів схожі, це різні речі. Хвороба Лу Геріга з'являється з незрозумілих досі причин і може поширюватися як спинний, і головний мозок. Синдром розвивається на тлі патологій хребта. Крім того, цей діагноз зачіпає тільки спинний мозок і має цілком сприятливі прогнози, тоді як хвороба БАС вважається невиліковною.

Бічний аміотрофічний склероз – симптоми

Недуга у кожному організмі розвивається по-своєму. На різних етапах розвитку хвороба БАС симптоми має відмінні. Як правило, всі вони стосуються лише якихось фізичних здібностей людини. На розумовому розвитку захворювання Лу Геріга не позначається ніяк, але воно може призвести до дуже серйозної: спостерігати за тим, як тіло поступово відмовляється працювати, розуміти і приймати це дуже важко.

Розрізнити хворобу БАС можна за такими ознаками:

• слабкість у організмі;
• атрофія;
• проблеми із ковтанням;
• порушення мови;
• порушення рівноваги;
• різкі зміни настрою;
• зависання стопи;
• спастика;
• фібриляції.

Як починається бічний аміотрофічний склероз?

Найперші ознаки бічного аміотрофічного склерозу, зазвичай, пов'язані з м'язами. В одних пацієнтів вони починають німіти, в інших – посмикуються. Що страшно, навіть після появи цих симптомів діагностувати недугу майже неможливо. Найчастіше починається хвороба нейронів БАС з нижніх кінцівок. Руки страждають рідше. М'язи мовного апарату торкаються лише за складнішою – бульбарної формі. У міру розвитку хвороби ознаки стають яскравішими. Якийсь момент м'язи атрофуються повністю.

Що характерно при БАС нормально продовжують функціонувати такі системи та органи:

• дотику;
• нюхи;
• слуху;
• кишечник;
• сечовий міхур;
• статеві органи (у багатьох пацієнтів сексуальна функція зберігається до останнього – до термінової стадії);
• м'язи очей;
• серце.

Хвороба БАС – стадії

Оскільки діагностика БАС – процес непростий, прийнято виділяти лише дві стадії хвороби:

• період провісників;
• локальний період.

Під час останнього у більшості випадків при діагнозі хвороба БАС остання стадія настає, тому не визначити її дуже важко. У цей момент фахівці починають виявляти, де розташовується поразка. У період передвісників з'являються основні симптоми, але вони виражені недостатньо явно, щоб лікарі могли запідозрити БАС. Це рідкісна недуга, і багатьом фахівцям не доводиться стикатися з нею жодного разу в житті.

Клінічні варіанти поразки бувають різними. Якщо вона розвивається вздовж спинного мозку, хвороба класифікується на:

• шийно-грудну;
• попереково-крижову;
• бульбарну;
• церебральну.

При поширенні впоперек форми бувають такими:

• поліміелітична;
• спастична;
• класична.

Бічний аміотрофічний склероз – діагностика

Захворювання у кожному організмі розвивається по-своєму. Тобто немає списку конкретних ознак, за якими можна було б точно визначити БАС. Крім того, ранні симптоми не завжди і схожі на симптоми - незграбність, наприклад, або незручність в руках цілком можна списати і на особисті особливості людини. Захворювання ж тим часом благополучно розвиватиметься.

Коли підозри все ж таки з'явилися, терапевт повинен відправляти пацієнта до невропатолога, який призначить повне обстеження, що включає:

1. Аналіз крові.Найбільше фахівців має цікавити рівень креатинкінази – ферменту, який починає швидко та у великій кількості вироблятися, коли м'язи руйнуються.
2. ЕНМГ.Електронейроміографія допомагає знайти м'язи, які втрачають іннервацію. Їхня електрична активність помітно відрізняється від здорових.
3. Магнітно-резонансна томографія.При діагнозі бічний аміотрофічний склероз МРТ потрібен щоб виключити інші захворювання зі схожими симптомами. Для визначення БАС цей метод не годиться - ніяких специфічних змін при цьому захворюванні він виявити не зможе.
4. ТМС.Транскраніальну магнітну стимуляцію, як правило, проводять разом із ЕНМГ. Метод оцінює стан рухових нервових клітин. Його результати можуть стати в нагоді при підтвердженні діагнозу.

Як лікувати цю хворобу?

Перше питання, яким задаються пацієнти з цим діагнозом та їхні родичі – хвороба БАС, чи виліковна і якщо так, то якими засобами та способами можна впоратися з нею. Погана новина у тому, що одного ідеального вирішення проблеми не існує. Недуга рідкісна та досліджена не до кінця. Хороша ж новина - якщо одночасно бити по трьох патологічних процесах, що протікають в організмі, захворювання буде розвиватися повільніше.

Впливати потрібно на:

• прискорений аптоз;
• порушений енергетичний обмін;
• аутоімунні запальні процеси.

Медикаментів, які ефективно, раз і назавжди лікували БАС, немає, але існують препарати, здатні:

• полегшити симптоми;
• уповільнити процес розвитку хвороби;
• стабілізувати нормальний рівень якості життя.

Зараз лікування хвороби Шарко здійснюється такими ліками, як:

• Левокарнітин (розчин, призначений для перорального прийому);
• Картинін (капсули);
• Креатин;
• Пропіонат триметилгідразінія (внутрішньовенно);
• полівітамінні комплекси

Лікування БАС стовбуровими клітинами

Цей метод останнім часом набирає популярності. Його намагаються застосовувати у різних медичних галузях та у боротьбі з БАС теж. Стовбуровими клітинами називаються такі, які ще зовсім сформовані і що неспроможні виконувати конкретних функцій. Зате вони здатні самостійно оновлюватись і допомагати виробляти різні інші клітини – нервові, м'язові, кров'яні.

Підтверджень цього немає, але не виключається, що незабаром лікування бічного аміотрофічного склерозу буде одним із найефективніших методів. Передбачається, що він допоможе досягти наступних результатів:

• активувати захисну та трофічну функцію;
• замінити ушкоджені нейрони;
• замінити гліальні клітини;
• збагатити нейрони поживними речовинами.

Бічний аміотрофічний склероз – натуропатичне лікування народними засобами

Натуропатія – давній медичний метод. Деякі пацієнти з БАС бічний аміотрофічний склероз намагаються лікувати з його допомогою та розповідають про непогані результати. Що й не дивно, з огляду на суть такої терапії. Полягає остання в наступному - власні внутрішні сили організму цілком можуть впоратися з будь-якою недугою, головне, активувати їх і направити в потрібне русло.

Натуропати переконані, що хвороби розвиваються, коли людина веде неправильний спосіб життя. Тобто якщо переглянути свої звички, поведінку, ставлення до життя, діагноз може зникнути сам собою. Крім дослідження власних можливостей, натуропатія передбачає:

• гідротерапію;
• повітряні ванни;
• фізичні процедури;
• сонячні ванни;
• профілактичний прийом біодобавок;
• кольоромедитацію;
• біорезонансну терапію та застосування безлічі інших засобів.

Нове лікування бічного аміотрофічного склерозу

Вивчення особливостей цієї хвороби продовжується постійно. Порівняно недавно вчені з Північної Кароліни просунулися до того, щоб хвороба БАС лікування могла мати ефективне. Їм вдалося знайти ту ділянку ДНК, яка відповідальна за пересилання сигналів по нервових закінченнях. Саме його руйнування і викликає захворювання. Тобто, якщо все вийде, буде створено ліки, що запобігають деформації нервових клітин, а разом з тим і недуга.

Неврологічні захворювання аутоімунної природи є особливо небезпечними для здоров'я людини. Бічний аміотрофічний склероз швидко приковує хвору людину до інвалідного крісла. Терапія подібних захворювань утруднена. Для специфічного лікування хвороби сучасна медицина розробила лише один препарат, що діє. Прочитавши статтю, ви дізнаєтеся про хворобу та лікарський засіб, здатний допомогти людині з БАС.

Причини появи хвороби

Бічний аміотрофічний склероз - це хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, що вибірково вражає центральні та периферичні рухові нейрони. Воно характеризується наростаючою слабкістю кожного м'яза в тілі хворого. Хвороба рухових нейронів (код за мкб 10 G12.2) вражає людину будь-якого віку та статі.

Справжнє походження бічного аміотрофічного склерозу невідоме. Більшість досліджень вказують на появу хвороби через дії кількох причин.

Теорія глутаматної екзайтотоксичності свідчить, що L-глутамат та інші нейромедіатори, що активуються під підвищеним надходженням кальцію в клітину, здатні призвести до її програмованої загибелі (апоптозу).

Існують теорії, що підтверджують аутоімунний та частково вірусний характер хвороби. При ентеровірусах та ретровірусах чужорідні для організму частинки (антигени) провокують вироблення антитіл до мієліну імунною системою людини. Альтернативною теорією виступає зв'язок бокового склерозу з генетичним дефектом за аутосомно-домінантним типом спадкування.

Загальна характеристика симптомів бічного аміотрофічного склерозу

Симптоми хвороби можна поділити на дві групи.

• Поразка периферичних рухових нейронів. На початку захворювання слабшають кисті та стопи. Поступово слабкість повністю поширюється на руки та ноги, з'являються порушення мови. Периферичний нейрон розташований у передньому розі спинного мозку або ядрах черепномозкових нервів у довгастому мозку. Хворий самостійно може визначити у себе м'язові посмикування (фасцікуляції). Згодом виникають парези окремих рухових нервів, а м'язова маса зменшується через прогресуючу атрофію. У більшості хворих відбувається асиметрична атрофія та парези.
• Поразка центральних рухових нейронів. При огляді лікар може виявити патологічні рефлекси та розширення рефлексогенних зон. З огляду на атрофічних змін м'язів визначається гіпертонус. Самостійно хворому важко визначити ці симптоми. Центральний нейрон розташований у корі головного мозку і прояви пов'язані з порушенням гальмування збудження нервових клітин.

На пізніх стадіях домінують ураження периферичних нейронів. Гіперрефлексія та патологічні рефлекси зникають, залишаються лише атрофовані, паралізовані м'язи. Для хворого на бічний склероз подібні ознаки відображають повну атрофію прецентральної звивини головного мозку. Імпульсація з центрального нейрона зникає, і свідомі рухи стають неможливими для людини.

Характерною ознакою, що супроводжує бічний аміотрофічний склероз є збереження глибокої та поверхневої чутливості. Людина відчуває біль, температуру, дотик, тиск на шкіру. Активних рухів у своїй здійснювати неспроможна.

Форми БАС

Враховуючи сегментарну будову нервової системи, розроблено класифікацію за формою захворювання з визначенням ділянок з найбільшою загибеллю мотонейронів.

1. Загибель нейронів попереково-крижового сегмента характеризується слабкістю у нижніх кінцівках. Хворі відчувають тяжкість у стопах, що неспроможні подолати звичні відстані, помічають зменшення м'язів ніг під час охоплення. Лікар визначає появу неприродних рефлексів (патологічний розгинальний стопний рефлекс Бабінського), а також підвищення рефлексів з ахілового та колінного сухожилля.
2. Загибель нейронів шийно-грудного відділу спинного мозку характеризується слабкістю в м'язах рук, людина не може піднімати важкі предмети, спотворюється почерк, дрібна моторика пальців пропадає, карпорадіальний та сухожильний рефлекс біцепса посилюються. При ураженні нейронів, що іннервують шию, вона зменшується у розмірі, відбувається виснаження м'язів, хворий не може тримати голову прямо. Одночасно з атрофією м'язів виникає їх спазм та посилення тонусу. При руйнуванні мотонейронів із грудного відділу виникає атрофія міжреберних та грудних м'язів, виникає параліч діафрагми, порушується акт дихання.
3. Загибель бульбарних нейронів, розташованих у стовбурі головного мозку, характеризується утрудненням проковтування їжі та розладом мови. Слова хворого стають незрозумілими, вимова спотворена, що пов'язано зі слабкістю м'язів язика, опущенням м'якого піднебіння та спазмом жувальної мускулатури. Напруга м'язів глотки ускладнює проковтування харчових грудок, їжа не проходить далі ротоглотки, потрапляючи в дихальні шляхи, викликає кашель. М'язи обличчя атрофуються, відбувається повна втрата міміки. При ураженні окорухових нервів повністю втрачається рухливість очей, людина не може переводити погляд на об'єкти, при цьому чіткість зображення зберігається такою, як була до захворювання. Найважча форма латерального склерозу.
4. Висока форма ураження центрального рухового нейрона ізольовано зустрічається рідко. У різних групах м'язів виникають спастичні паралічі, гіперрефлексії, патологічні рефлекси. Відбувається атрофія прецентральної звивини, відповідальної за свідомі рухи та хворий не зможе виконати цілеспрямовану дію.

Діагностика захворювання з використанням симптомів, лабораторних та інструментальних даних

Діагностика бічного аміотрофічного склерозу ґрунтується на використанні даних клінічного стану хворого, лабораторних та інструментальних способів дослідження.

Патогенетичний та симптоматичний спосіб лікування

Лікування бічного аміотрофічного склерозу засноване лише на патогенетичній та симптоматичній допомозі хворому. Патогенетичним препаратом вибору, що має доказову базу, є рілузол. Ліки застосовуються для уповільнення прогресування БАС, значно гальмує загибель мотонейронів. Дія препарату заснована на зупинці викиду глутамату нервовими клітинами та зниження дегенерації мотонейронів, що виникає під дією амінокислоти. Рилузол приймають 1 раз на день по 100 г під час їди.

Хворі без винятку потребують диспансерного спостереження з контролем даних клінічних проявів БАС та лабораторних аналізів (рівень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматична терапія включає застосування протисудомних препаратів, вітамінів, анаболічних стероїдів, АТФ, ноотропів, призначення яких коригується залежно від форми захворювання.

Прогноз для хворого з БАС

Прогноз для життя хворого з бічним аміотрофічним склерозом несприятливий і визначається тяжкістю бульбарних та дихальних розладів. Захворювання триває від двох до десяти років, бульбарна форма призводить хворого до загибелі від паралічу дихального центру та виснаження організму через 1-2 роки, навіть за використання медикаментозного лікування.

Найвідоміший пацієнт з БАС – Стівен Хокінг, відомий фізик, автор кількох бестселерів. Яскравий приклад того, що із захворюванням можна жити і не можна опускати руки.

Участь в обговоренні теми, залишайте ваші думки в коментарях.