Вроджені аномалії розвитку сечостатевої системи. Аномалії розвитку сечовивідних шляхів

Аномалії розвитку сечостатевої системи трапляються нерідко, і можуть мати різну тяжкість проявів. Найчастіше це вроджені вади, пов'язані зі збоями процесів формування плода під час внутрішньоутробного розвитку. Деякі з цих патологій несумісні з життям, і дитина помирає ще в утробі матері або відразу після народження. Інші – лікуються консервативним чи хірургічним шляхом. Треті – взагалі не завдають людині занепокоєння, і виявляються випадково під час обстеження за допомогою лабораторних та апаратних методів діагностики.

Репродуктивні та сечовивідні органи тісно пов'язані між собою анатомічним розташуванням та виконуваними функціями. У комплексі вони є сечостатевою системою. У жінок і чоловіків будова даної системи певною мірою відрізняється через їхню різну репродуктивну роль.

Формування органів сечовидільної системи починається в перші тижні існування ембріона, а в цей час плід особливо вразливий.

Для правильного розвитку внутрішніх органів майбутньої дитини може становити загрозу низка зовнішніх факторів:

• несприятлива екологічна ситуація (підвищене радіаційне тло, викиди токсичних речовин в атмосферу та воду та інші);
• постійний контакт вагітної жінки з хімічними речовинами; високі температури (професійна діяльність);
• інфекційні захворювання у першому триместрі вагітності (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес, сифіліс);
• самолікування та безконтрольне вживання лікарських препаратів;
• шкідливі звички - зловживання алкоголем, куріння, наркотична залежність.

Не останню роль у виникненні аномалій у розвитку малюка грає генетична схильність. Мутації генів чи інші помилки у генетичному апараті можуть стати причиною неправильного формування та розвитку внутрішніх органів майбутньої людини.

Більш ніж у тридцяти відсотках випадків, уроджені патології сечовидільних органів нерозривно пов'язані з відхиленнями у розвитку та функціонуванні репродуктивної системи.

Аномальні зміни можуть бути піддані:

• нирки – патологія може бути односторонньою чи двосторонньою;
• один із сечоводів (рідше – пара);
• сечовий міхур та уретра;
• репродуктивні органи (чоловічі частіше, ніж жіночі).

Пороки можуть зачіпати структуру тканин та будову самого органу, а також систему кровопостачання. Орган може мати нетипове розташування в організмі і, певним чином, впливати на роботу всіх його систем.

Відхилення у будові та роботі нирок

Вроджені патології нирок можуть бути пов'язані з їх розміщенням усередині тіла, кількістю органів та їх структурою, а також нетиповою будовою системи кровообігу.

Вроджені патології судин, що забезпечують кровопостачання нирок:

1. Кількість, а також розміщення ниркових артерій. У разі може мати місце додаткова, подвійна чи множинна ниркова артерія.
2. Аномалії у структурі та формі артеріальних стовбурів. До них відносяться аневризм - видозміна стінок судин, що характеризується відсутністю м'язових волокон і потовщенням. Фібромускулярний стеноз – надлишковий вміст м'язової тканини. Артеріовенозні фістули – «перемички» між венозною та артеріальною системами.
3. Вроджені видозміни вен нирок – за кількістю: додаткові та множинні, за формою та становищем – кільцеподібні, ретроаортальні, екстракувальні.

Дані аномалії ниркових судин не супроводжуються хворобливими симптомами та виявляються під час обстеження пацієнта.

Однак, вони можуть стати «міною уповільненої дії», оскільки розрив аневризми може призвести до масивної внутрішньої кровотечі, інфаркту нирки, фібромускулярна дисплазія – зменшення просвіту ниркової артерії, гіпертонії, атрофії нирки, нефросклерозу та інших негативних явищ.

Існують п'ять груп відхилень:

• кількості нирок;
• розмірів;
• розташування;
• структури тканин органу;
• взаємозв'язків із іншими органами.

Пороки нирок:

1. Аплазія – відсутність нирки, і навіть її судин. Двостороння форма цієї патології несумісна з життям. При односторонній аплазії одна нирка функціонує і має збільшені розміри.
2. Подвоєння нирки. Орган і двох зрощених по вертикалі частин – верхньої і нижньої. За довжиною він набагато більший за нормальний. Половина такої подвійної нирки, розташована зверху, часто недорозвинена. Кожна частина подвоєного органу має власну систему кровопостачання. Подвоєння буває повне чи неповне, одностороннє чи двостороннє.
3. Додаткова (третя) нирка має власну систему кровопостачання. Розміри менше звичайних, а розташування - в тазі або здухвинній ділянці (нижче нормального). Сама третя нирка часто буває аномальною. Має свій сечовод.
4. Гіпоплазія – зменшена за розмірами нирка, яка має нормальну будову та функціональність. "Карликова нирка" буває односторонньою або двосторонньою. При односторонній – протилежна брунька збільшена за розмірами.
5. Дистопія – відхилення від норми щодо внутрішнього розміщення нирки. У нормі нирки перебувають у заочеревинному просторі, у разі дистопії орган може опинитися у грудній чи тазовій порожнині, у здухвинному чи поперековому відділі.
6. Зрощена нирка. Буває двосторонньої симетричної («галетообразная» – обидві нирки зрощені повністю, «подковообразная» – зрощення відбувається верхніми чи нижніми полюсами), двостороннє несиметричне L, S – образні, одностороннє – L-подібна.
7. Дисплазія – аномалія структури, за якої нирка має зменшені розміри, аномальна будова паренхіми (карликова, рудиментарна).
8. Поликистоз нирок – нормальна тканина паренхіми видозмінена як кіст. Функціонують лише незначні здорові ділянки паренхіми органу, які не заміщені кістами. Патологія двостороння.
9. Мультикистозна нирка - тканини органу заміщені множинними кістами, що містять рідину. Така брунька не функціонує.
10. Мегакалікоз – розширення чашок та витончення паренхіми.
11. Губчаста нирка – дрібні кісти в ниркових пірамідках. Найчастіше буває двосторонньої.

Багато з цих патологій пов'язані з аномаліями статевих органів. У деяких випадках про вроджені аномалії стає відомо після приєднання інфекції, коли виявляються негативні симптоми. Дистопія нирки може супроводжуватись періодичними болями в животі.

Зрощення нирок та їх аномальне розташування, а також особливості їх форм можуть спровокувати механічну дію на сечоводи, судини та нервові закінчення, що стає причиною больових відчуттів та порушення кровопостачання органів. Полікістозні нирки виявляються множинними симптомами, характерними для ниркової недостатності.

Вроджені патології сечового міхура

Цей орган відіграє найважливішу роль функціонуванні будь-якого живого організму. Він призначений для збирання сечі з подальшим виведенням її з організму.

Аномалії розвитку сечового міхура є результатом певних збоїв під час внутрішньоутробного формування майбутньої дитини під впливом низки несприятливих зовнішніх чи внутрішніх чинників:

1. Агенезія. Сечовий міхур та уретра відсутні в організмі плода, що з життям несумісне.
2. Подвоєння. Орган поділено на дві частини поздовжньою перегородкою. При повному роздвоєнні кожна частина міхура має свою уретру і по одному сечоводу. Неповне подвоєння, зване «двокамерним» міхуром, характеризується наявністю одного загального сечівника і єдиної шийки.
3. Дивертикул. Дане захворювання характеризується наявністю мішкоподібних «вип'ячування» сечопузирних стінок. У цих утвореннях накопичується та застоюється урина, що сприяє розвитку запальних процесів та утворенню конкрементів. Такі аномалії сечового міхура можуть бути як вродженими, так і набутими. Найбільш характерними симптомами є затримка сечовипускання, його відсутність або сечовипускання у два прийоми.
4. Екстрофія. Найважчий вроджений порок, при якому у сечового міхура відсутня передня м'язова стінка, а внизу живота є отвір діаметром кілька сантиметрів. У цю відкриту порожнину випинається задня половина міхура з сечоводами, у тому числі назовні виділяється сеча. Ця аномалія поєднується з вадами інших органів та розщепленням кісток лобка. Лікується лише хірургічним шляхом.
5. Аномалія урахуса (сечової протоки між плодом і навколоплідними водами), яка до народження має зарости, але іноді цього не відбувається. У таких випадках мають місце пупковий або пухирно-пупковий нориці, кістозні утворення даної протоки, сечопузирні дивертикули.
6. Звуження просвіту шийки сечового міхура. Значне розростання фіброзних тканин у ділянці шийки органу, що перешкоджає відтоку урини з міхура.

Вроджені патології сечоводів

Дані патології є причиною порушення виведення сечі з організму. Аномалії сечоводів досить часто зустрічаються серед усіх вроджених вад сечостатевої системи.

Відхилення можуть бути такими:

• кількість сечоводів відрізняється від нормального;
• має місце нетипове їх розміщення та взаємозв'язок з іншими органами;
• форми, будова та розміри даних органів є аномальними;
• структура м'язових волокон відрізняється від звичайної.

Аномалії сечоводів, як правило, супроводжуються вродженими патологіями інших елементів сечовидільної системи – нирок, сечового міхура, уретри та репродуктивних органів:

1. Агенезія. Орган сечовідведення відсутня з правого чи лівого боку. Одностороння – супроводжується відсутністю нирки.
2. Подвоєння. Потроєння. Характеризується подвоєною (потрійною) балією. Буває повним та неповним, одностороннім та двостороннім.
3. Ретрокавальний, ретроіліакальний сечовод – рідкісні аномалії положення, коли сечовод перетинається з судинами, що призводять до здавлення та обструкції сечоводу.
4. Ектопія гирла. Зміщення гирла сечоводу всередину шийки сечового міхура (внутрішньоміхурова). Позаміхурова ектопія – зміщення гирла сечоводу в уретру, пряму кишку, сім'явивідну протоку, матку.
5. Спіралеподібний кільцевий, сечовод – призводить до його здавлення та розвитку гідронефрозу та пієлонефриту.
6. Уретероцеле - випинання стінки сечоводу всередину сечового міхура.

Аномалії сечоводів, пов'язані зі зміною їх структури – гіпоплазія (просвіт сечоводу звужений, стінка витончена), нейром'язова дисплазія (відсутність м'язових волокон у стінках органу), ахалазія, клапани сечоводу, дивертикул сечоводу.

Дані аномалії досить рідкісні і не завжди діагностуються в дитячому віці. Однак, патології, пов'язані з ними, можуть бути дуже важкими. Лікування найчастіше здійснюється хірургічним шляхом.

Аномалії розвитку уретри призводять як до скрути виходу сечі, так і до порушення репродуктивних функцій у чоловіків.

Вроджені вади цього органу включають такі стани:

1. Гіпоспадія. Нетипове розташування сечовивідного отвору уретри у зв'язку із заміщенням передньої ділянки сечівника хордою. Це явище супроводжується деформацією репродуктивного чоловічого органу.
2. Епіспадію. Характеризується наявністю розщепленої передньої стінки сечівника. У хлопчиків спостерігається частіше і залежно від протяжності «розщілини» та її розташування буває головчастою, стовбуровою, тотальною. У дівчаток – кліторної чи субсимфізарної.
3. Вроджені клапани. Складчасті утворення слизової оболонки всередині уретри, що мають форму перемичок. Ускладнюють сечовипускання, стають причиною застою урини, приєднання інфекції, розвитку пієлонефриту та гідроуретеронефрозу.

Дуже рідкісними є уроджені аномалії розвитку уретри, такі як:

• облітерація (зарощення) сечівника;
• звуження з порушенням прохідності (стриктура) уретри;
• дивертикулез сечівника;
• подвоєна уретра;
• уретро-прямокишкові нориці;
• випадання всіх шарів слизової оболонки сечівника назовні.

Зустрічаються також такі аномалії розвитку уретри, як гіпертрофія (збільшення у розмірах) насіннєвої бульбашки у чоловіків, уроджені кістозні утворення уретри.

Лікування такого роду вроджених вад здійснюється хірургічним шляхом у перші місяці та роки життя немовлят.

ЗМІСТ:

ВСТУП
Аномалії ниркових судин
Аномалії нирок
Аномалії сечоводів
Аномалії сечового міхура
Аномалії чоловічих статевих органів

Анатомія нирок

Нирки:
парний орган
розташовані по
обидві сторони від
хребта в
поперекової
області

Ембріогенез:

Основою розвитку нирки є три
структури:
Пронефрос – онтогенетичний залишок екскреторної системи
нижчих хребетних, утворюється 6-10 парами канальців,
що з'єднуються мезонефральною протокою – вольфів протока або
первинний канал.
Мезонефрос – розвивається з мезобластичної клітинної маси
і має функціонуючі клубочки та канальці. На 12-14 тиж.
настає його атрофія.
Метанефрос – складається з секреторної та збірної систем.
Секреторна система нирки складається з мезонефрогенної бластеми,
а екскреторна - з залишку вольфової протоки.
Кора нирки – з метанефрогенної бластеми.

Головні особливості ембріогенезу нирок та сечоводів

нефротоми
мезонефритична протока
урогенітальний гребінь
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Розвиваються із мезодерми;
Прибрунька та первинна нирка – рудиментарні;
Протоки переваги дають початок Вольфових проток і, отже,
сечоводів;
Вольфова протока не зникає і бере участь у розвитку статевої системи у
зародка чоловічої статі;
До канальців первинної нирки від аорти підходять судини, що утворюють.
капілярний клубок. В результаті утворюється ниркове тільце, що складається
з капілярного клубочка та капсули з канальця первинної нирки;
Остаточна нирка функціонує з другої половини ембріогенезу;
З випинання Вольфової протоки утворюються сечовод, ниркова
балія, ниркові чашечки, збиральні трубочки;
З метанефрогенної тканини утворюється капсула клубочка, звивисті та прямі.
канальці нефрону.

Мюллерові протоки, що злилися (9 тижнів)

До 7 тиж. ембріогенезу Вольфової
протоки та сечоводи відкриваються в
сечоповою
синус
окремими
отворами. Між ними з'являється
скупчення мезодерми (трикутник
сечового міхура).
Вольфові (насіння) протоки
зміщуються вниз, а сечоводи
нагору.
Мюллерові протоки, що злилися (9 тижнів)
Сечостатевий синус ділиться на 2
сегмента:
У перший впадають сечоводи,
з нього утворюються: сечовий
міхур, жіночий та частина чоловічого
сечівника;
У другій – Вольфові та
що злилися Мюллерові протоки,
з
нього
утворюється:
частина
чоловічого
сечівника
каналу, дистальна частина та
напередодні піхви
Мюллерів горбок (9 тижнів)

З навколишнього мезенхіми формується м'язова оболонка.
Простата формується з епітеліальних виростів. на 3м міс.
ембріогенезу вентральний відділ сечостатевого синусу
розширюється, утворюючи сечовий міхур.
Сечовий міхур рухається до пупка, з'єднується з алантоїсом,
який на 15 тиж. облітерується. З 18 тиж. сечовий міхур
зміщується вниз і тягне за собою алантоїс (сечовий проток). З
20 тиж. сечова протока – серединна пупкова зв'язка.
З вузького тазового відділу сечостатевого синуса формується
частина чоловічого сечівника

РОЗВИТОК ПІДЛОЖНОЇ СИСТЕМИ у розвитку чоловічої статевої системи бере участь Вольфів канал, а жіночої - Мюллерів канал

МЮЛЕРІВ (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНИЙ) КАНАЛ
на 3 тижні ембріогенезу вздовж Вольфова
каналу утворюється клітинний тяж, поступово
він відокремлюється і у ньому з'являється просвіт;
ця освіта отримує назву
Мюллерова каналу чи протоки
у верхній своїй частині він закінчується сліпо, а
каудальні кінці протилежних
Мюллерових каналів зростаються і одним
загальною протокою вони впадають у сечостатевий
синус

розвиток статевих залоз у обох статей на
ранніх стадіях протікає однаково
(Індиферентна стадія)
поверхня первинної нирки покрита
целімічним епітелієм (спланхнотом)
на медіальних поверхнях первинних
нирок
відбувається
потовщення
цілемічного
епітелію,
яке
отримує назву статевих валиків
в область статевих валиків їх ентодерми
жовткового мішка мігрують первинні
статеві клітини - гоноблапсти
надалі статеві валики значно
розвиваються, починають виступати в порожнину
тіла, що відокремлюються від первинної нирки,
набувають овальної форми і перетворюються
у статеву залозу
в
процесі
розвитку
статевих
залоз
целомічні клітини та гонобласти статевих
валиків вростає в належну мезенхіму та
утворює в ній статеві тяжі (шнури)
потім, залежно від підлоги, статеві шнури
перетворюються або на замкнуті фолікули (у
жіночої статі), або в трубки (у чоловічої
статі), де і знаходяться первинні статеві
клітини, з яких надалі будуть
утворюватися
гамети,
і
клітини
целевого епітелію, з яких будуть
формуватися
фолікулярні
і
інтерстиціальні клітини яєчника, клітини
Лейдига та клітини Сертолі яєчка

Аномалії розвитку

1. При порушеному краніальному зміщенні виникає дистопія нирки;
2. Злиття метанефрогенної тканини призводить до зрощення нирки.
(Утворення підковоподібної нирки);
3. Розщеплення сечоводового виросту призводить до неповного подвоєння
Сечочник, а при додатковому сечоводному вирості - ПОВНЕ
Подвоєння сечоводів;
4. ДОБАВОЧНА НИРКА формується внаслідок наявності додаткового
ділянки метанефрогенної тканини;
5. Якщо додатковий сечоводовий виріст закладається далеко від основного,
то, відповідно, гирло сечоводу буде відкриватися або в шийці
сечового міхура, або в сечівнику (ЕКТОПІЯ
МОЧЕЧНИКА);
6. За відсутності сечоводового виросту на одній із сторін – розвивається
одностороння АГЕНЕЗІЯ НИРКИ і формується лише половина
трикутника;

7. Якщо сечопрямокишкова перегородка на 5 тижнів.
не поділяє клоаку – ВРОДЖЕНА КЛОАКА;
8. Через неповний поділ – ВРОДЖЕНІ
СВИЩІ у поєднанні з атрезією заднього походу;
9.
Незарощення сечової протоки призводить до
утворенню міхурно-пупочної свищі
(кіста);
10. Порушення усунення сечового міхура вниз призводить до утворення
ДИВЕРТИКУЛА сечового міхура;
11. Порушення закладки статевого горбка призводить до того, що сечостатева
борозенка частково або повністю відкрита (на дорсальній поверхні
печерітсих тіл) - ЕПІСПАДІЯ;
12. Порушення зрощення сечостатевих складок спричиняє – ГІПОСПАДІЮ;

13. Відсутність статевих залоз –
АГЕНЕЗІЯ,
неповне
–
Гіпоплазія;
14. Порушення опускання яєчок у
мошонку
–
ОДНОабо
ДВОСТОРОННИЙ КІПТОРХІЗМ;
15.
Опускання
яєчка
вздовж
напрямних
волокон
напрямної зв'язки викликає
Ектопію яєчка;
16.
АЗООСПЕРМІЯ
(Безплідність)
виникає
в
результаті
незрощення
мережі
яєчка
з
канальцями, що виносять;
17.
МІКРОПЕНІС
при
псевдогермафродитизм
18. Відсутність передньої стінки
сечового міхура – ​​ЕКСТРОФІЯ
Сечового міхура.

Анатомія нирок

Кожна з нирок
має передню та
задню
поверхні,
латеральний
і
медіальний край,
верхній та нижній
кінці (полюси).

Анатомія нирок

У синусі нирки вени
залягають попереду,
артерії та нерви
позаду вен, а
ниркова балія та
сечовод ззаду від
артерій.

Анатомія нирок

Нирки складаються
з мозкового та
кіркового
речовини

Анатомія нирок

Аномалії ниркових судин

1.
Аномалії кількості та положення ниркових судин:
а) Додаткова ниркова артерія
б) Подвійна ниркова артерія
в) Множинні артерії
2.
Аномалії форми та структури артеріальних стволів
а) Аневризми ниркових артерій
б) фібромускулярний стеноз ниркових артерій
3.
4.
Артеріовенозні фістули
Аномалії ниркових вен
а) Аномалії правої вени: множинні вени, впадання вен
яєчка в ниркову вену праворуч
б) Аномалії лівої вени: кільцеподібна, ретроаортальна
ліва ниркова вена, екстракавальне впадання лівої
ниркової вени

84,6%

Додаткова
артерія

Додаткові та множинні вени нирок:

зустрічаються у 17-20 % випадків, які
йдуть
до
нижньому
полюсу
нирки,
супроводжуючи відповідну артерію,
перехрещуються з сечоводом, тим
самим викликаючи порушення відтоку сечі з
нирки та розвиток гідронефрозу.

Подвійна ниркова артерія

Множинні артерії

О,11%

Аневризм ниркової артерії
О,11%

Фібромускулярний стеноз:

Фібромускулярний стеноз:
Найчастіше зустрічається у жінок.
Захворювання призводить до звуження
просвіту ниркової артерії
Є висока діастолічна та
низький пульсовий тиск, а також
рефрактерність до гіпотензивної
терапії.
на
підставі
нирковий
ангіографії.
Лікування оперативне балона
дилатація
встановлення артеріального стенту
виконують реконструктивну
операцію

Фібромускулярний стеноз
артерії

Артеріовенозна фістула та аплазія нирки

Аномалії нирок

Зустрічаються у 3-5,5% хворих
Складають 10% від усіх аномалій
МПС
За останні роки не мають
тенденції до зменшення

Аномалії нирок ділять на 5 груп:

аномалії кількості
аномалії величини
аномалії розташування
аномалії взаємини
аномалії структури

Класифікація (Н.А.Лопаткіна)

1 Аномалії кількості нирок:
а) Аплазія
б) Подвоєння нирки
в) Додаткова нирка
2 Аномалії величини нирок: гіпоплазія

Аплазія:

зустрічається відносно часто - у
4-8% хворих з аномаліями
нирок.
відсутність не лише нирок, а й її
судин
відсутністю
відповідної
половини
міжсечовідної
складки та гирла сечоводу
Екскреторна урографія та УЗД
дозволяють
виявити
єдину, збільшену в
розмірах нирку

0,083% 1:1200

Аплазія нирки
0,083%
1:1200

Аномалії кількості нирок

Подвоєння нирки
аномалія кількості, що часто зустрічається. Подвійна нирка за довжиною
значно більше за нормальну, нерідко буває виражена її
ембріональна дольчастість. Між верхньою та нижньою нирками
існує борозна різного ступеня виразності. Верхня
половина подвоєної нирки найчастіше менша від нижньої.
Кровопостачання подвоєної нирки здійснюється двома нирковими.
артеріями. Лімфообіг у кожній половині подвоєної нирки
також роздільне. При повному подвоєнні нирки, у кожній половині
є окрема чашково-лоханкова система, причому в нижній
вона розвинена нормально, а у верхній – недорозвинена. Від кожної балії
відходить сечоводом. Подвоєння паренхіми та судин нирки без
подвоєння балій слід вважати неповним подвоєнням нирки.
Діагностика - цистоскопія, екскреторна урографія, сканування
нирки. Ця аномалія не потребує лікування. Клінічні прояви
залежать від різних патологічних процесів, що розвиваються в
однієї чи обох половин нирки.

Подвоєння нирки
10,4%
Додаткова нирка

Аномалії кількості нирок

Додаткова нирка
Ця аномалія трапляється вкрай рідко. Додаткова
нирка має окреме кровопостачання, що дренує
основну нирку, або відкривається самостійним
гирлом у сечовий міхур. Іноді вона може бути
ектопована та супроводжуватися постійним
підтіканням сечі. Додаткова нирка розташовується
нижче нормальної і знаходиться на рівні нижніх
поперекових хребців або в спідничній ділянці, рідше
у тазі. Розміри її варіабельні, але найчастіше
значно зменшено.
Діагностика - екскреторна урографія, сканування
нирок, ниркова артеріографія (аортографія).
Показання до оперативного лікування - виконання
нефректомії - гідронефроз, нефролітіаз, пієлонефрит,
а також пухлина.

Додаткова (третя) нирка:

Одна з найрідкісніших аномалій нирок (2%). Третя нирка розвивається
внаслідок розщеплення нефрогенного паростка.
Має окреме кровопостачання та сечовод і часто розташовується.
нижче нормальної нирки (у здухвинній ділянці, в тазі, попереду лобкового
симфізу).
Розміри зазвичай значно зменшені за винятком випадків
гідронефротичної трансформації.
Додаткова нирка має власну капсулу, іноді має пухке
сполучнотканинне зрощення з нормальною ниркою.
Додаткова нирка нерідко буває аномальною (гіпоплазія, подвоєння).
балок і сечоводів, дистопія) і поєднується з різними вадами
розвитку основних бруньок.
Сечовід додаткової нирки може самостійно відкриватися в
сечовий міхур латеральніший і вище усть основних сечоводів або
відкриватися позаміхурово.
Додаткова нирка зазвичай має клінічні прояви лише при
розвитку в ній пієлонефриту, гідронефрозу, каміння, пухлин або при
ектопії сечоводу.
Хронічний пієлонефрит, сечокам'яна
показанням до виконання нефректомії
хвороба
і
інших,
служить

Додаткова нирка

Повне подвоєння нирки

Подвоєння та гідронефроз нижньої половини нирки

Неповне подвоєння нирки

Аномалії величини

Гіпоплазія нирки характеризується нормальним гістологічним
будовою та відсутністю порушення ниркової функції. Гіпоплазія
частіше буває односторонньою, але може відзначатися і з обох боків.
Діагностика - екскреторна урографія, радіоізотопне та
ультразвукове сканування бруньок.
Ниркова артеріографія дозволяє диференціювати гіпоплазію.
від зменшеної у розмірах нирки, обумовленої патологічним
процесом (нефросклероз).
При гіпоплазії просвіт судин як у нирковій ніжці, так і всередині
нирки поступово зменшено, а при вторинній атрофії є
різке
зменшення
просвіту
внутрішньониркових
судин,
неправильний їх розподіл у нирці, значне зменшення
їх кількості, особливо в корі нирки, за нормального калібру
судин
нирковий
ніжки.
При односторонній гіпоплазії нирки хворий потребує лікування
лише за наявності патологічного процесу у ній. Зазвичай це
пієлонефрит, який нерідко ускладнюється зморщуванням нирки та
артеріальною
гіпертензією.
У
цьому
випадку
виконують
нефректомію.

Гіпоплазія нирки

Класифікація

3. Аномалії розташування та форми нирок
а) Дистопія нирок
- одностороння (грудна, поперекова,
клубова, тазова)
- Перехресна
б) Зрощення нирок
- Одностороннє (L-подібна нирка)
- Двостороннє (симетричне –
підковоподібна, галетоподібна нирки;
асиметричне – L та S образні нирки)

2,8%

Торакальна дистопія нирки
трапляється рідко, може виявлятися неясними
болями за грудиною, нерідко після їди.
Діагностика - рентгеноскопія грудної клітки,
флюорографія - виявляють тінь у грудній
порожнини
над
діафрагмою.
З
допомогою
екскреторної урографії та сканування нирок
можна встановити правильний діагноз. У
торакальної
дистопованій
нирки
сечовод довший за звичайний і відзначається
висока
відходження
судин
нирки.

Торакальна дистопія нирки

Аномалії розташування нирок (дистопія)

Поперекова дистопія нирки
артерія дистопованої нирки зазвичай
відходить від аорти нижче, лише на рівні II-III
поперекових хребців, балія звернена
допереду. Ця аномалія поводиться болями.
Прощупується нирка в області підребер'я та
може бути прийнята за пухлину або нефроптоз

Поперекова дистопія нирки

Ребро

Аномалії розташування нирок (дистопія)

Повздошна дистопія
нирка розташована в ямці,
ниркові артерії зазвичай множинні,
відходять від загальної артерії.
Виявляє
себе
болями
в
животі,
обумовленими тиском дистопованою
нирки на сусідні органи та нервові сплетення,
а також ознаками порушеної уродінаміки.

Повздошна дистопія

Аномалії розташування нирок (дистопія)

Тазова дистопія
характеризується глибоким розташуванням
нирки у тазі.
Клінічні прояви пов'язані зі зміщенням
прикордонних органів, що спричиняє порушення
їх функції та болі.

Тазова дистопія

Аномалії розташування нирок (дистопія)

Перехресна дистопія
характеризується усуненням однієї нирки за
середню лінію, внаслідок чого обидві нирки
виявляються розташованими з одного
сторони. При дистопії нирки судини
короткі, відходять нижче, ніж зазвичай, нирка
позбавлена ​​мобільності. Операцію проводять
лише за наявності патологічного процесу
у дистопованій нирці.

Тазова дистопія чашки (медіально).

Здухвинна дистопія чашки (медіально) та неповна ротація нирки

Перехресна дистопія.

Перехресна дистопія

АНОМАЛІЇ ВЗАЄМОВІДНОСИНИ НИРОК:

Зрощення може відбуватися
симетрично верхніми або
нижніми
полюсами
(Підкоподібна нирка),
а також середніми частинами або
асиметрично, коли нижній
полюс однієї нирки зростається з
верхнім полюсом вертикально
повернутою (S-подібна нирка)
або
горизонтально
розташованою
(L-подібна
нирка) іншої нирки.
Іноді обидві нирки зрощені
повністю
і
мають
галетоподібну форму.

Аномалії взаємини

Зрощення між обома нирками розглядають
як аномалії взаємини. Зрощення нирок
за їхньою медіальною поверхнею називається
галетоподібною ниркою. При з'єднанні верхнього
полюси однієї нирки з нижнім полюсом іншої
утворюється S-подібна або L-подібна нирка. При
1-й формі лоханочно-сечовідний сегмент
однієї нирки звернений медіально, а інший латерально; при 2-й формі довгі осі нирок
перпендикулярні
друг
другові.

Галетоподібна нирка

S-подібна та L-подібна нирки

Аномалії взаємини

Підковоподібна
нирка
характеризується
з'єднанням
нирок
однойменними
полюсами.
Підковоподібна нирка майже нерухома. Більше
міцна
фіксація
є
результатом
її
численних судинних зв'язків та своєрідної
форми. Перешийок нирки, що з'єднує нижні
сегменти обох половин, зазвичай розташовується
попереду великих судин (аорти, нижньої порожнистої вени,
загальних повздошних судин) та сонячного сплетення,
які притискає до хребта. Дуже рідко
можливе ретроаортальне положення перешийка.

J-подібна нирка

0,25%

Підковоподібна нирка:

При цій аномалії нирки
зрощуються один з одним
своїми верхніми або, частіше,
нижніми полюсами.
Це
сприяє
більше
частому
травматичному
пошкодження нирки
тиску нирки на сусідні
органи
мочекам'яна хвороба,
Гідронефроз розвитку,
у ній пухлинного процесу,
частіше в області перешийка.
при виникненні у нирці
захворювання
вимагає
оперативне лікування.

Підковоподібна нирка

Класифікація

4. Аномалії структури нирки
а) Диспластична нирка (рудиментарна,
карликова)
б) Мультикістозна нирка
в) полікістоз нирок
г) Кісти нирок
д) Чашково-медулярні аномалії
- мегакалікс
- губчаста нирка
5. Поєднані аномалії нирок

Аномалії структури нирок:
Диспластична нирка (рудиментарна, карликова нирка).
Мультикістозна нирка.
Полікістоз нирок:
дорослих полікістоз.
полікістоз дитячого віку
Парапельвікальна кіста, чашкові та балії кісти.
Чашечно-медулярні аномалії:
а) мегакалікс, полімегакалікс.
б) губчаста нирка.
Поєднані аномалії нирок:
а) з міхурово-сечовідним рефлюксом.
б) з інфравезикальною обструкцією.
в) с
міхурово-сечовідним
рефлюксом
і
інфравезикальною обструкцією.
г) з аномаліями інших органів та систем – статевої, кістково-м'язової, серцево-судинної, травної.

Аномалії структури

Дисплазія нирки – при цій аномалії
відзначається вроджене зменшення
нирки у розмірах із порочним
розвитком паренхіми та зниженням
ниркової функції. Існують 2
форми
дисплазії
нирки
рудиментарна та карликова нирка.

Дисплазія нирки

Аномалії структури

Мультикистоз нирок – характеризується
повним заміщенням ниркової тканини
кістами та облітерацією сечоводу
в
прилоханному
відділі
або
відсутність його дистальної частини. Найчастіше
Загалом процес буває односторонній.
Діагностують при аортографії.

Мультикистозна нирка:

Мультикистозна нирка:
рідкісна аномалія, що характеризується
множинними кістами різної форми
і
величини,
займаючими
всю
паренхіму, з відсутністю її нормальної
тканини та недорозвиненням сечоводу
односторонній процес.
До
приєднання
інфекції
одностороння мультикістозна нирка
клінічно не виявляється.
Діагноз встановлюється за допомогою
сонографії та рентгенорадіонуклідних
методів дослідження
Лікування оперативне, що полягає в
нефректомії.

Мультикистоз нирок

Аномалії структури

Солітарні кісти нирок
До кістозних захворювань нирок належать прості
солітарні кісти, які можуть бути вродженими та
набутими. Походження останніх пов'язане з
здавленням воріт нирки збільшеними лімфатичними
вузлами чи іншими утвореннями.
Кіста зазвичай виходить із кіркової речовини нирки,
локалізується в будь-якій частині ниркової паренхіми та може
містити до кількох літрів внутрішньотканинної
рідини. Стінки кіст складаються з фіброзної
сполучної тканини і вистелені плоским, а іноді і
багатошаровим епітелієм. Кіста не повідомляється з
чашечками та балією нирки. Вміст її більшою
частини випадків серозне, рідше (12-15%) -геморагічне.

Солітарна кіста нирки:

характеризується утворенням однієї чи кількох
кіст, локалізованих у кортикальному шарі нирки.
розвивається
канальців
з
зародкових
збиральних
Вміст її частіше серозний, у 5% випадків
геморагічний.
коливається від 2 см у діаметрі до гігантських
утворень об'ємом понад 1 л.
Дермоїдні кісти нирок зустрічаються дуже рідко.
Вони можуть містити жир, волосся, зуби та кістки.
здавлювання
чашково-баханкової
сечоводу,
судин
нирки,
крововилив та малігнізація.
наявність гіпоехогенної однорідної з чіткими
контурами, округлого рідкого середовища в кортикальній
зоні нирки.
слабоконтрастна
освіти.
більше 3 см та наявність її ускладнень, черезшкірна
пункція кісти, вводять склерозуючі речовини
(етиловий спирт).
безсудинна
тінь
системи,
нагноєння,
округлого

Солітарні кісти нирок

Аномалії структури

Губчаста
нирка
характеризується
наявністю вроджених множинних
дрібних кіст у ниркових пірамідах.
Основні симптоми - гематурія, біль у
поперекової області, піурія. Діагностика
- рентгенологічне дослідження (тіні
дрібних
петрифікатів
в
проекції
медулярного
речовини
нирки),
екскреторна урографія (в області
сосочків
видно
група
маленьких
порожнин
в
мозковий
речовині).

Губчаста нирка:

Характеризується
наявністю
уроджених
множинних дрібних кіст у ниркових
пірамідки.
Зазвичай ця патологія зустрічається з двох
сторін.
Найчастіше вона зустрічається у чоловіків.
Проявами губчастої нирки можуть бути болі
у попереку та гематурія.
на даних рентгенологічного дослідження.
На оглядовому знімку видно множинні
дрібні тіні конкрементів, розташовані в
зоні мозкової речовини нирки.
Лікування при губчастій нирці потрібно лише в
у разі ускладнень.

Губчаста нирка (оглядовий знімок)

Полікістоз нирок:

важка
двостороння
аномалія нирок,
характеризується заміщенням
нирковий
паренхіми
множинними
кістами
різної величини.
На вигляд нирки нагадують
грона винограду.
Це
спадкове
захворювання, що передається по
аутосомно-рецесивному
типу у дітей та за аутосомнодомінантним - у дорослих.

Клінічні прояви: біль у животі,
слабкість; підвищення артеріального тиску.
У сечі: макрогематурія.
У крові: відзначаються анемія, підвищення рівня
креатиніну та сечовини.
Діагноз
встановлюється
на
підставі
ультразвукового та рентгенорадіонуклідних
методи дослідження.
Консервативне
лікування
полікістоза
полягає
в
симптоматичної
і
гіпотензивної терапії.
Оперативне лікування показано під час розвитку
ускладнень: нагноєння кіст або малігнізації.
гемодіаліз та трансплантація нирки.

Полікістоз нирок

0,17%

Анатомія сечоводів

Гістологічна будова сечоводу.

АНОМАЛІЇ МОЧЕЧНИКІВ:

Аномалії кількості сечоводів
◦ агенезія (аплазія);
◦ подвоєння (повне та неповне);
◦ потроєння.
Аномалії положення сечоводів
◦ ретрокавальний;
◦ ретроіліакальний;
◦ ектопія гирла сечоводу.
Аномалії форми сечоводів
◦ спіралеподібний (кільцеподібний) сечовод.
Аномалії структури сечоводів
◦ гіпоплазія;
◦ нейром'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер,
мегадолихоуретер);
◦ вроджене звуження (стеноз) сечоводу;
◦ клапан сечоводу;
◦ дивертикул сечоводу;
◦ уретероцеле;
◦ міхурово-сечовідно-лоханковий рефлюкс.

Подвоєння балії та сечоводу:

1 на 150 новонароджених
у дівчаток буває в 5 разів частіше
може бути одно- або двостороннім, повним (ureter
duplex) та неповним (ureter fissus)
гирло верхнього розташовується нижче та медіальніше, а
нижнього - вище та латеральніше. одним гирлом.
Скарги виникають у разі розвитку ускладнень.
гідроуретеронефроз.
міхурово-сечоводолоханкового рефлюксу.
на
підставі
екскреторної
урографії,
мультиспіральної КТ з контрастуванням, МРТ та
цистоскопії.
уретероцистоанастомоз, антирефлюксні операції гемінефруретеректомія.

Потроєння

13,4%

Повне подвоєння
13,4%

Неповне подвоєння

Ретрокувальний сечовод:

Ретрокувальний сечовод:
рідко зустрічається аномалія, при
якої сечовод у поперековому
відділі йде під порожнисту вену.
призводить до порушення пасажу сечі
з розвитком гідроуретеронефрозу.
Діагноз підтверджується за допомогою
мультиспіральної КТ та МРТ.
виконанні
уретероуретероанастомоза
з
розташуванням
органу
в
його
нормальне становище праворуч
порожнистої вени.

0,21%

Ретрокувальний сечовод:
0,21%

Ретрокувальний сечовод:

Штопороподібний сечовод:

Уретероцеле:

кістоподібне розширення інтрамурального відділу
сечоводу з випинанням його в просвіт сечового
міхура.
у 1-2% хворих, одно- та двостороннім.
Зовнішньою стінкою його є слизова оболонка
сечового міхура, а внутрішньої – слизова оболонка сечоводу.
На вершині уретероцеле знаходиться звужене гирло
сечоводу.
Розрізняють два види цієї аномалії сечоводів ортотопічний
і
гетеротопічний
(ектопічний) уретероцеле.
Уретероцеле викликає порушення пасажу сечі, що
поступово призводить до розвитку гідроуретеронефрозу.
Частим ускладненням уретероцеле є утворення
у ньому каменю.
Цистоскопія є основним методом діагностики
уретероцеле.
трансуретральна
ендоскопічна
резекція
уретероцеле або відкрита його резекція з виконанням
уретероцистоанастомозу.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Неповна дисплазія
7:1000
Плікація сечоводу

Нейром'язова дисплазія

Ектопія гирла сечоводу:

Ектопія гирла сечоводу:
До внутрішньоміхурових видів відносять зміщення його вниз і
медіально у шию.
при
їх
позаміхуровою
ектопії
відкриваються
в
сечівник, парауретрально, в матку,
піхву, сім'явивідну протоку, насіннєвий пляшечку,
пряму кишку.
проявляється нетриманням сечі при збереженні
нормальному сечовипусканні.
екскреторну урографію, КТ, вагінографію, уретро- та
цистоскопію, катетеризацію ектопованого гирла та
ретроградну уретро- та уретерографію.
полягає в пересадці ектопованого сечоводу в
сечовий міхур (уретероцистоанастомоз).

Уретероцистоанастомоз при уретероцелі або при
високою або низькою (за внутрішньоміхуровою ектопією гирла)

Аномалії сечівника:

гіпоспадія
епіспадія
вроджені клапани, облітерації,
стриктури, дивертикули та кісти
уретри
гіпертрофія насіннєвого горбка
подвоєння уретри
уретро-прямокишкові нориці
випадання слизової
сечівника.

Гіпоспадія

уроджене недорозвинення губчастої частини
уретри із заміщенням ділянки, що бракує
сполучною тканиною та викривленням
статевого члена у бік мошонки. Гіпоспадія
є
однієї
з
найбільш
часто
зустрічаються аномалій сечівника
каналу (у 1 із 150-300 новонароджених). У
залежно від розташування зовнішнього
отвори уретри розрізняють:
головчасту гіпоспадії,
стовбурову гіпоспадії,
мошонкову гіпоспадії,
проміжну гіпоспадії.

Аномалії сечівника

1.
2.
3.
4.
5.
Гіпоспадія статевого члена (вінця
головки, навкологоловчаста, дистальної-,
середньої, проксимальної третини статевого
члена)
Мошонкова гіпоспадія (дистально-,
середньої третини мошонки)
Мошонково-проміжна гіпоспадія
Проміжна гіпоспадія
Гіпоспадія без гіпоспадії

Гіпоспадія:

Гіпоспадія:
1: 250-300 новонароджених,
Тестикулярна недостатність.
Гіпоспадія вінця полового члена.
Навкологоловчаста
(Деколи) гіпоспадія.
Гіпоспадія дистальної, середньої та
проксимальної третини статевого члена.
Мошонково-проміжна
і
проміжні форми гіпоспадії
Діагноз гіпоспадії встановлюють при
об'єктивному дослідженні, визначити
генетична стать дитини.
операцію проводять за значного
викривлення головки статевого члена та/
чи меатостенозе.

1:450-500

«Гіпоспадія без гіпоспадії»

гіпоспадія, при якій зовнішнє
отвір уретри знаходиться у звичайному
місці на головці статевого члена, але
сама вона значно вкорочена.
Між укороченою уретрою та
нормальної довжини статевим членом
розташовується щільний
сполучнотканинний тяж (хорда),
який робить пеніс різко
викривленим у дорсальному
напрямі.

4 типи «гіпоспадії без гіпоспадії»

Діагноз гіпоспадії

встановлюють при об'єктивному
дослідженні. У ряді випадків
буває важко відрізнити
мошонкову та проміжну
гіпоспадії від жіночого помилкового
гермафродитизму. В таких випадках
необхідно визначити
генетична стать дитини.

Лікування

Оперативне лікування показано при всіх формах даної
аномалії та виконується у перші роки життя дитини.
При головчастій та вінцевій гіпоспадії операцію
проводять при значному викривленні головки
статевого члена та/або меатостенозі.
Методи лікування спрямовані на досягнення двох
основних цілей: створення недостатньої частини уретри з
формуванням її зовнішнього отвору у нормальному
анатомічному положенні та випрямлення статевого члена
за рахунок висічення сполучнотканинних рубців (хорди).
Прогноз при своєчасно виконаній пластичній
операції сприятливий.

Тактика ведення пацієнтів із Гіпоспадією.
При «гіпоспадії без гіпоспадії» сечовипускання
порушується незначно, тому основним
критерієм, що визначає необхідність
хірургічної корекції, є ступінь
викривлення статевого члена.
Тому що при випрямленні доводиться перетинати
коротку, хоч і нормально відкривається, уретру і
створювати на якийсь час штучну дистопію її
зовнішнього отвору, то рішення про необхідність
втручання є важким і
відповідальне завдання. Необхідно враховувати як
наполегливість хворого, так і досвід медичного
установи у лікуванні гіпоспадії.

Показаннями до операції при навкологоловковій
Гіпоспадії.
Є звуження зовнішнього отвору уретри,
порушує відтік сечі, та (або) значне викривлення
статевого члена та його головки. Якщо звуження зовнішнього
отвори уретри у цих випадках є абсолютним
показанням до хірургічного лікування (меатотомії) через
його небезпеки для вищих сечових шляхів та здоров'я
хворого, то викривлення статевого члена - відносним
і має враховуватися залежно від ступеня його впливу
на статеву функцію, як правило, у дорослому стані
пацієнта. За відсутності цих ознак подовження уретри
на 1 - 2 см та переміщення дистопованого отвору на
голівку недоцільно через можливі серйозні
ускладнень (освіта стриктур, викривлення та
запустіння судин головки та ін.).

Аномалії сечівника

1.
2.
3.
Епіспадія головки
Епіспадія статевого члена
Повна (тотальна) епіспадія

Епіспадія

порок розвитку сечівника, для
якого характерно недорозвинення або відсутність на
більшому або меншому протягом верхньої його
стінки. Частота народження рідше, ніж у
гіпоспадії - приблизно у 1 з 50 000 новонароджених.
Сечівник при цій патології
розташований на задній стороні статевого члена між
розщепленими печеристими тілами.
Розрізняють:
епіспадії головки,
епіспадію статевого члена,
тотальну епіспадію.

Епіспадію:

Природжене розщеплення всієї або частини передньої стінки сечівника,
На дорсальній поверхні статевого члена виявляється отвір уретри.
Епіспадія головки статевого члена зустрічається вкрай рідко і не потребує хірургічної
корекції.
Епіспадія статевого члена. Зовнішнє отвір уретри знаходиться в області вінця на
тильній поверхні статевого члена.
Повна (тотальна) епіспадія - найважча форма при якій зовнішній отвір
уретри розташовується біля кореня статевого члена. Отвір нагадує широку вирву.
Кліторна форма епіспадії у дівчаток – незначне розщеплення термінального
відділу уретри. Найчастіше ця форма залишається непоміченою.
Підлобкова епіспадія характеризується розщепленням сечівника до
шийки сечового міхура та розщеплення клітора.
Повна (залобкова) епіспадія: передня стінка сечівника та стінка
переднього сегмента шийки сечового міхура відсутні.
Оперативне лікування епіспадії проводиться у роки життя. Воно полягає в
реконструкції уретри та усунення викривлення статевого члена.

Епіспадія

Епіспадія головки статевого члена

характеризується тим, що
передня стінка уретри
розщеплена до вінцевої
борозенки. Статевий член
незначно викривлений і
піднятий вгору.
Сечовипускання та ерекція при
даної форми епіспадії зазвичай
не порушено.

Стовбурова форма епіспадії

характеризується тим, що передня стінка уретри
розщеплена протягом усього статевого члена до переходу шкіри в лобкову область.
При цій формі епіспадії відзначається
розщеплення лобкового симфізу, а іноді й
розходження м'язів живота.
Статевий член укорочений і вигнутий убік
передньої черевної стінки. Отвір уретри
має форму вирви. При сечовипусканні струмінь
спрямована вгору, сеча розбризкується, що
призводить до намокання одягу.
Статеве життя неможливе, тому що статевий член
невеликих розмірів та під час ерекції сильно
викривлений.

Тотальна (повна) епіспадія

крім розщеплення передньої стінки уретри
характеризується розщепленням сфінктера
сечового міхура. Уретра має вигляд воронки та
розташована одразу під лоном.
Ця форма характеризується нетриманням сечі
через недорозвинення сфінктера сечового
міхура. Постійне підтікання сечі призводить
до подразнення шкіри в області мошонки та
промежини, розвивається дерматит,
порушується нормальна соціальна адаптація
дитини у суспільстві однолітків. Відзначається
недорозвинення статевого члена та мошонки.

Лікування

Оперативне лікування
епіспадії проводиться в
перші роки життя.
Воно полягає в
реконструкції уретри та
усунення викривлення
статевого члена.

Аномалії сечівника

1.
2.
3.
Кліторна форма епіспадії
Підлобкова епіспадія
Повна (залобкова) епіспадія

Вроджені клапани уретри

наявність у її проксимальному відділі
виражених складок слизової, що виступають у
просвіт сечовипускального каналу у вигляді
перемичок.
Зустрічається у 1 на 50 тис. новонароджених.

Клапани уретри порушують нормальне
сечовипускання, ускладнюють
випорожнення сечового міхура,
призводять до появи залишкової
сечі, розвитку гідроуретеронефрозу
та хронічного пієлонефриту.
Лікування оперативне -
ендоуретральна резекція слизової
оболонки сечівника
разом із клапаном.

Вроджена облітерація сечівника

Вроджена стриктура уретри – рідкісна аномалія, за якої
є рубцеве звуження її просвіту, що веде до
порушення сечовипускання.
Вроджений дивертикул уретри – також рідкісна вада
розвитку, що полягає в наявності мішковидного
випинання задньої стінки сечівника. Найчастіше
локалізується у передньому відділі уретри. Виявляється дизурією
та виділенням крапель сечі після закінчення акта
сечовипускання. Діагноз встановлюється на підставі
уретрографії та уретроскопії, мікційної
цистоуретерографії. Лікування полягає в виссіченні
дивертикулу.
Уроджені кісти уретри розвиваються в результаті
облітерації вивідних отворів бульбоуретральних залоз
Переважно локалізуються в області цибулини
сечівника. Встановити діагноз дозволяє
мікційна цистоуретрографія. Їх видаляють оперативним
шляхом.

Подвоєння уретри – рідкісна вада розвитку. Воно буває
повним та неповним. Повне подвоєння поєднується з подвоєнням
статевого члена. Найчастіше зустрічається неповне подвоєння уретри. У
більшості випадків додатковий сечівник
канал закінчується сліпо. Додаткова уретра завжди
має недорозвинене печеристе тіло. Лікування полягає в
повному висіченні додаткового сечівника та
парауретральних ходів.
Уретро-прямокишкові нориці - порок
розвитку, який майже завжди поєднується з атрезією заднього
проходу. Виникає внаслідок недорозвинення
сечопрямокишкової перегородки.
Випадання слизової сечівника
каналу – рідкісна аномалія. Слизова, що випала, через
порушення мікроциркуляції має синюшний відтінок, іноді сечового міхура поруч із гирлом,
дещо вищий і латеральніший за нього.
Постійний застій сечі у дивертикулі
сприяє утворенню в ньому каменів
та розвитку хронічного запалення.
утруднення сечовипускання та
випорожнення сечового міхура у два
етапу.
на підставі УЗД, цистографії та
цистоскопії.
Лікування оперативне, полягає в
висічення дивертикула та ушивання
дефекту стінки, що утворився
сечового міхура.

Екстрофія сечового міхура:

важка вада розвитку, що полягає в
відсутності передньої стінки сечового міхура та
відповідної частини передньої черевної стінки.
у 1 із 30-50 тис. нерідко поєднується з пороками
розвитку верхніх та нижніх сечових шляхів,
Екстрофія сечового міхура завжди супроводжується
тотальною епіспадією та розщепленням лобкових
кісток
Сеча за такої аномалії постійно виливається
назовні.
сприяє розвитку хронічного циститу та
пієлонефриту.
реконструктивно-пластичні
операції,
формування штучного
ортотопічного
сечового резервуару з ділянки клубової кишки.

Патологія урахусу

Аномалії яєчок (5-7%)

Анорхізм
Монорхізм
Поліорхізм
Гіпоплазія
Синорхізм
Крипторхізм
Ектопія яєчка

Крипторхізм:

порок розвитку (від грец. kriptos - прихований і orchis яєчко), при якому відзначається неопущення в
мошонку одного або обох яєчок.
становить 3%,
Ненормальне становище яєчка призводить до його
анатомо-функціональної недостатності аж
до атрофії
ризик малігнізації
Даний
порок
розвитку
може
бути
одностороннім
і
двостороннім,
істинним та хибним.
Діагноз встановлюють на підставі даних
фізикального дослідження, сонографії, КТ,
сцинтиграфії яєчок та лапароскопії.
Використовують гормональну терапію хоріонічним
го-надотропіном.
Оперативне лікування проводиться у перші роки
життя дитини
при неефективності (орхіпексія).

Ектопія яєчка - вроджена вада розвитку,
при якому воно розташовується в різних
анатомічних областях, але не по ходу свого
ембріональний шлях в мошонку. Цим дана
аномалія відрізняється від крипторхізму. У
Залежно від локалізації яєчка розрізняють
пахвинну, стегнову, проміжну та
перехресну ектопію.
Лікування оперативне - зведення яєчка в
відповідну половину мошонки.
Прогноз для розвитку яєчок при крипторхізмі та
ектопії сприятливий, якщо операція
виконано у перші роки життя дитини.

Анорхізм

це відсутність обох яєчок. Зазвичай
супроводжується
одночасним
недорозвитком
придатків
яєчок
і
сім'явивідних проток. При цій
аномалії у дитини різко знижено
кількість чоловічих статевих гормонів,
відсутні вторинні чоловічі статеві
ознаки (євнухоїдизм).

Поліорхізм

одночасно є три або, що буває
дуже рідко, більше яєчок. Недорозвинене
додаткове яєчко розташовується поруч з
нормальним яєчком. Іноді додаткове
яєчко виявляється у малому тазі.
Додаткове яєчко видаляють тому, що воно
схильне до частого злоякісного
переродження.

Гіпоплазія яєчка

аномалія структури яєчка. При цьому одне
або обидва яєчка недорозвинені, зменшені в
розмірів до 5-7 мм. Двостороннє
недорозвинення
яєчок
супроводжується
гормональної недостатністю та вимагає
замісної гормональної терапії

Аномалії статевого члена

Вроджений фімоз
Прихований статевий член
Ектопія статевого члена
Подвоєний статевий член

Вроджений фімоз:

вроджене звуження отвору крайнього
плоті, що не дозволяє оголити голівку
статевого члена.
До 3 років у хлопчиків здебільшого
випадків реєструється фізіологічний
фімоз
У разі вираженого звуження крайньої
плоті вдаються до її кругового
висічення (циркумцизії).

Фімоз

звуження крайньої плоті, що перешкоджає
звільненню
головки
з
препуціального мішка. При фімозі часто
з'являється баланопостит. Фімоз є
сприятливим фактором розвитку
пухлин статевого члена.

Парафімоз

утиск головки статевого члена вузької
крайнім тілом. При парафімозі виникає
набряк головки, сильний біль, утруднене
сечовипускання, різкий набряк шкіри статевого
члена. При невчасному вправленні
може розвинутися омертвіння ущемляючого
кільця.

Прихований статевий член

надзвичайно рідкісна аномалія, при
якої нормально розвинені
кавернозні тіла приховані
навколишніми тканинами мошонки та
шкіри лобкової області.
Статевий член, як правило,
зменшений у розмірі, кавернозні
тіла визначаються тільки за
пальпації у складках навколишнього
шкіри.

Коротка вуздечка статевого члена

перешкоджає
звільненню
головки
статевого члена з препуціального мішка,
викликає викривлення статевого члена при
ерекції та виникнення болю при статевому
зносини.

Аномалія(Від грец. anomalia -відхилення, нерівність) - структурне та/або функціональне відхилення, обумовлене порушенням ембріонального розвитку. Аномалії сечостатевого апарату поширені і становлять близько 40 % всіх вроджених вад. За даними аутопсії, близько 10% людей мають різні аномалії розвитку сечостатевої системи. Для розуміння причин їх виникнення необхідно висвітлити основні засади формування сечової та статевої систем. У своєму розвитку вони тісно пов'язані один з одним, і їх вивідні протоки відкриваються в загальний сечостатевий синус (Sinus urogenitalis).

Ембріогенез сечостатевої системи

Сечова система розвивається не з одного зачатку, а представлена ​​рядом морфологічних утворень, які послідовно змінюють один одного.

1. Головна нирка,або перевага (Pronephros).У людини та вищих хребетних вона швидко зникає, змінюючись важливішою первинною ниркою.

2. Первинна нирка (mesonephros)та її протока (ductus mesonephricus),який виникає раніше за всіх утворень, що беруть участь у формуванні сечостатевих органів. На 15-й день він з'являється у мезодермі у вигляді нефротичного тяжу на медіальній стороні порожнини тіла, а на 3-му тижні сягає клоаки. Mesonephrosскладається з ряду поперечних канальців, розташованих медіально від верхнього відділу мезонефральної протоки і одним кінцем впадає в нього, тоді як інший кінець кожного канальця закінчується сліпо. Mesonephros- первинний секреторний орган, вивідною протокою якого служить мезо-нефральна протока.

3. Парамезонефрична протока (ductus paramesonephricus).Наприкінці 4-го тижня вздовж зовнішньої сторони кожної первинної нирки з'являється поздовжнє потовщення очеревини внаслідок розвитку епітеліального тяжу, який на початку 5-го тижня перетворюється на протоку. Своїм краніальним кінцем він відкривається в порожнину тіла кілька вперед від переднього кінця первинної нирки.

4. Статеві залозивиникають порівняно пізніше як скупчення зародкового епітелію з медіальної сторони mesonephros.Насіннєві трубочки яєчка і фолікули яєчника, що містять яйця, розвиваються із зародкових епітеліальних клітин. Від нижнього полюса статевої залози вниз по стінці черевної порожнини тягнеться сполучнотканинний тяж (gubernaculum testis)- Провідник яєчка, який своїм нижнім кінцем йде в пахвинний канал.

Остаточне формування сечостатевих органів відбувається в такий спосіб. З того ж нефрогенного тяжу, з якого виникла первинна

нирка, утворюються постійні нирки (metanephros),З нефрогенного тяжа розвивається власне паренхіма постійних бруньок (сечові канальці). Починаючи з 3-го місяця постійні нирки як функціонуючі органи виділення замінюють собою первинні. Зі зростанням тулуба нирки як би пересуваються догори і займають своє місце в ділянці нирок. Лоханка та сечовод розвиваються на початку 4-го тижня з дивертикулу каудального кінця мезонефральної протоки. Надалі сечовід відокремлюється від ме-зонефральної протоки і впадає в ту частину клоаки, з якої розвивається дно сечового міхура.

Клоаку- загальна порожнина, куди спочатку відкриваються сечові, статеві шляхи та задня кишка. Вона має вигляд сліпого мішка, закритого зовні клоакальною перетинкою. Надалі всередині клоаки виникає фронтальна перегородка, яка поділяє її на дві частини: вентральну (sinus urogenitalis)і дорсальну (rectum).Після прориву клоакальної перетинки обидві частини відкриваються назовні двома отворами: sinus urogenitalis- переднім, отвором сечостатевої системи, та rectum- заднім проходом (Anus).

З сечостатевим синусом пов'язаний сечовий мішок(Allantois),який у нижчих хребетних служить резервуаром для продуктів виділення нирок, а в людини частина його перетворюється на сечовий міхур. Алантоїс складається з трьох відділів: самого нижнього- sinus urogenitalis,з якого утворюється трикутник сечового міхура; середнього розширеного відділу,який перетворюється на решту сечового міхура, та верхнього звуженого відділу,що представляє сечовий хід (urachus),що йде від сечового міхура до пупка. У нижчих хребетних він служить для відведення вмісту алантоїсу, а в людини - до моменту народження запустіє і перетворюється на фіброзний тяж (Lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciдають початок розвитку у жінок маткових труб, матки та піхви. Маткові труби утворюються з верхніх частин ductus paramesonephrici,а матка і піхва - з нижніх частин, що злилися. У чоловіків ductus paramesonephriciредукуються, і від них залишаються лише заважок яєчка (appendix testis)та простатична матка (Utriculus prostaticus).Таким чином, у чоловіків редукції та перетворення на рудиментарні утворення піддаються ductus paramesonephrici,а у жінок - ductus mesonephrici.

Навколо щілинного отвору sinus urogenitalisна 8-му тижні внутрішньоутробного розвитку помітні зачатки зовнішніх статевих органів, спочатку однакові у чоловічих та жіночих зародків. У переднього кінця зовнішньої, або статевої, щілини синуса лежить статевий горбок, краї синуса утворюються сечостатевими складками, статевий горбок і статеві складки оточені зовні губно-мошонковими горбками.

У чоловіків ці зачатки піддаються наступним змінам: статевий горбок сильно розвивається в довжину, з нього утворюється penis.Разом з його зростанням збільшується щілина, розташована під нижньою поверхнею penis.Надалі, коли сечостатеві складки зростаються, ця щілина формує сечівник. Губно-мошонкові горбки посилено ростуть і перетворюються на мошонку, зростаючись по середній лінії.

У жінок статевий горбок перетворюється на клітор. Розростаються статеві складки формують малі статеві губи, проте повного з'єднання

складок не відбувається і sinus urogenitalisзалишається відкритим, утворюючи напередодні піхви (Vestibulum vaginae).Не зростаються і губно-мошонкові горбки, які потім перетворюються на великі статеві губи.

Внаслідок тісного зв'язку розвитку сечової та статевої системи у 33% випадків аномалії органів сечової системи поєднуються з аномаліями статевих органів. Пороки розвитку сечостатевої системи нерідко пов'язані з вадами розвитку інших органів та систем.

5.1. АНОМАЛІЇ НИРОК Класифікація

Аномалії ниркових судин

■ Аномалії кількості: солітарна ниркова артерія;

сегментарні ниркові артерії (подвійна, множинні).

■ Аномалії положення: поперекова; здухвинна;

тазова дистопія ниркових артерій

■ Аномалії форми та структури артеріальних стовбурів: аневризми ниркових артерій (одно- та двосторонні); фібромускулярний стеноз ниркових артерій; коліноподібна ниркова артерія.

■ Вроджені артеріовенозні фістули.

■ Вроджені зміни ниркових вен:

аномалії правої ниркової вени (множинні вени, впадання вени яєчка в ниркову вену праворуч);

аномалії лівої ниркової вени (кільцеподібна ліва ниркова вена, рет-роаортальна ліва ниркова вена, екстракавальне впадання лівої ниркової вени).

Аномалії кількості нирок

■ Аплазія.

■ Подвоєння нирки (повне та неповне).

■ Додаткова, третя нирка.

Аномалії величини нирок

■ Гіпоплазія нирки.

Аномалії розташування та форми нирок

■ Дистопія нирок:

одностороння (грудна, поперекова, клубова, тазова); перехресна.

■ Зрощення нирок: одностороннє (L-подібна нирка);

двостороннє (підковоподібна, галетоподібна, асиметричні - L- та S-подібні нирки).

Аномалії структури нирок

■ Дисплазія нирки.

■ Мультикистоз нирки.

■ Полікістоз нирок: полікістоз дорослих; полікістоз дитячого віку

■ Солітарні кісти нирок: проста; дермоїдна.

■ Парапельвікальна кіста.

■ Дивертикул чашки або балії.

■ Чашечно-медулярні аномалії: губчаста нирка;

мегакалікс, полімегакалікс.

Поєднані аномалії нирок

■ З міхурово-сечовідним рефлюксом.

■ З інфравезикальною обструкцією.

■ З міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією.

■ З аномаліями інших органів та систем.

Аномалії ниркових судин

Аномалії кількості.До них відносяться кровопостачання нирки солітарної та сегментарної артерії.

Солітарна ниркова артерія- це єдиний артеріальний ствол, що відходить від аорти, а потім ділиться на відповідні ниркові артерії. Ця вада розвитку кровопостачання нирок є казуїстикою.

У нормі кожна нирка кровопостачається одним окремим артеріальним стволом, що відходить від аорти. Збільшення їхньої кількості слід віднести до сегментарного розсипного типу будови ниркових артерій. У літературі, у тому числі навчальній, часто одну з двох артерій, що кровопостачають нирку, особливо якщо вона меншого діаметра, називають додаткової.Однак в анатомії додаткової, або аберантної, артерією вважається та, яка здійснює кровопостачання певної ділянки органу на додаток до основної артерії. Обидві ці артерії утворюють між собою широку мережу анастомозів у їхньому загальному судинному басейні. Дві або більше артерії нирки кровопостачають кожна один певний її сегмент і не утворюють між собою у процесі розподілу анастомозів.

Таким чином, за наявності двох або кількох артеріальних судин нирки кожен із них є для неї основним, а не додатковим. Лігування будь-якого з них призводить до некрозу відповідної ділянки ниркової паренхіми, і це не слід робити при виконанні операцій, що коригують, при гідронефрозі, обумовленому нижньополярними судинами нирки, якщо не планується її резекція.

Мал. 5.1.Мультиспіральна КТ, тривимірна реконструкція. Множинний сегментарний тип будови ниркових артерій

З цих позицій аномальним слід вважати кількість ниркових артерій більше за одну, тобто сегментарний тип кровопостачання органу. Наявність двох артеріальних стволів незалежно від їх калібру. подвійна (подвійна) ниркова артерія,а при їх більшій кількості - множинний тип будови артерій нирки(Рис. 5.1). Як правило, ця вада розвитку супроводжується аналогічною будовою ниркових вен. Найчастіше він поєднується з аномаліями розташування та кількості нирок (подвоєна, дистопована, підковоподібна нирка), але може спостерігатися і за нормальної будови органу.

Аномалії положення ниркових судин - вада розвитку, що характеризується атиповим відходженням ниркової артерії від аорти і визначальний вид дистопії нирки. Виділяють поперекову(при низькому відходженні ниркової артерії від аорти), здухвинну(при відходженні від загальної клубової артерії) та тазову(при відходженні від внутрішньої клубової артерії) дистопію.

Аномалії форми та структури.Аневризм ниркової артерії- локальне розширення артерії, обумовлене відсутністю її стінці м'язових волокон. Ця аномалія, зазвичай, носить односторонній характер. Аневризм ниркової артерії може виявитися артеріальною гіпертензією, тромбоемболією з розвитком інфаркту нирки, а при її розриві - масивною внутрішньою кровотечею. При аневризмі ниркової артерії показано хірургічне лікування. Виробляють резекцію аневризми, ушивання дефекту судинної стінки.

або пластику ниркової артерії синтетичними матеріалами.

Фібромускулярний стеноз- аномалія ниркових артерій, обумовлена ​​надмірним вмістом у судинній стінці фіброзної та м'язової тканини (рис. 5.2).

Дана вада розвитку частіше зустрічається у жінок, нерідко поєднується з нефроптозом і може мати двосторонній характер. Захворювання призводить до звуження просвіту ниркової артерії, що є причиною розвитку гіпертензії. Її особливістю при фібромуску-

Мал. 5.2.Мультіспіральний КТ. Фібромускулярний стеноз правої ниркової артерії (стрілка)

Мал. 5.3.Селективна артеріограма нирки. Множинні артеріовенозні фістули (стрілки)

лярному стенозі є високий діастолічний та низький пульсовий тиск, а також рефрактерність до гіпотензивної терапії. Діагноз встановлюють на підставі ниркової ангіографії, мультиспіральної комп'ютерної ангіографії та радіоізотопного дослідження нирок. Виконують селективний забір крові із ниркових судин для визначення концентрації реніну. Лікування оперативне. Проводиться балонна дилатація (розширення) стенозу ниркової артерії та/або встановлення артеріального стенту. При неможливості або неефективності ангіопластики або стентування виконують реконструктивну операцію - протезування ниркової артерії.

Вроджені артеріовенозні фістули - вада розвитку ниркових судин, при якому є патологічні сполучення між судинами артеріальної та венозної систем кровообігу. Артеріовенозні фістули, як правило, локалізуються в дугоподібних та часточкових артеріях нирки. Захворювання найчастіше протікає безсимптомно. Можливими клінічними проявами його можуть бути гематурія, альбумінурія та варикоцеле на відповідній стороні. Основним методом діагностики артеріовенозних фістул є ниркова артеріографія (рис. 5.3). Лікування полягає в ендоваскулярній оклюзії (емболізації) патологічних співустей спеціальними емболами.

Вроджена зміна ниркових вен. Аномалії правої ниркової вени спостерігаються дуже рідко. Серед них найчастіше зустрічаються збільшення числа венозних стволів (подвоєння, потроєння).Пороки розвитку лівої ниркової вени представлені аномаліями її кількості, форми та положення.

Додаткові та множинні вени нирок зустрічаються у 17-20 % випадків. Клінічне їхнє значення полягає в тому, що ті з них, які йдуть до нижнього полюса нирки, супроводжуючи відповідну артерію, перехрещуються з сечоводом, тим самим викликаючи порушення відтоку сечі з нирки та розвиток гідронефрозу.

До аномалій форми та розташування відносять кільцеподібну(проходить двома стволами навколо аорти), ретроаортальну(проходить позаду аорти і впадає в нижню порожню вену на рівні II-IV поперекових хребців) екстракавальну(впадає не в нижню порожнисту, а частіше в ліву загальну здухвинну вену) ниркові вени. Діагноз ґрунтується на даних венокавографії, селективної ниркової венографії. У випадках вираженої венозної гіпертензії вдаються до операції - накладення анастомозу між лівою яєчковою та загальною здухвинною венами.

У більшості випадків аномальні судини нирок ніяк не виявляють себе і часто є випадковою знахідкою при обстеженні пацієнтів, проте інформація про них вкрай важлива при плануванні оперативних втручань. Клінічно вади розвитку ниркових судин проявляються в тих випадках, коли спричиняють порушення відтоку сечі з нирок. Діагноз встановлюється на підставі доплерівського ультразвукового сканування, аорто- та ве-нокаваграфії, мультиспіральної КТ та МРТ.

Аномалії кількості нирок

Аплазія- вроджена відсутність однієї або обох нирок та ниркових судин. Двостороння аплазія нирок несумісна із життям. Аплазія однієї нирки зустрічається відносно часто – у 4-8% хворих з аномаліями нирок. Вона виникає внаслідок недорозвинення метанефрогенної тканини. У половині випадків на боці аплазії нирки відсутній і відповідний сечовод, в інших випадках його дистальний кінець закінчується сліпо (рис. 5.4).

Аплазія нирки поєднується з аномаліями статевих органів у 70% дівчаток та у 20% хлопчиків. У хлопчиків захворювання зустрічається у 2 рази частіше.

Інформація про наявність єдиної нирки у пацієнта є вкрай важливою, оскільки розвиток у ній захворювань завжди потребує особливої ​​тактики лікування. Єдина нирка функціонально більш пристосована впливу різних негативних чинників. При нирковій аплазії завжди спостерігається компенсаторна (вікарна) гіпертрофія.

Мал. 5.4.Аплазія лівої нирки та сечоводу

Екскреторна урографія та УЗД дозволяють виявити єдину, збільшену в розмірах нирку. Характерною ознакою захворювання є відсутність ниркових судин на боці аплазії, тому діагноз достовірно встановлюється на підставі методів, що дозволяють довести відсутність не лише нирок, а й її судин (ниркова артеріографія, мультиспіральна комп'ютерна та магнітно-резонансна ангіографія). Цистоскопічна картина характеризується відсутністю відповідної половини міжсечовідної складки і гирла сечоводу. При сечі, що сліпо закінчується, його гирло гіпотрофоване, скорочення і виділення сечі відсутні. Такий різновид пороку підтверджується катетеризацією сечоводу з виконанням ретроградної урете-рографії.

Мал. 5.5.Сонограма. Подвоєння нирки

Подвоєння нирки- Найбільш поширена аномалія кількості нирок, що зустрічається в одному випадку на 150 аутопсій. У жінок цей порок розвитку спостерігається в 2 рази частіше.

Як правило, кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Характерним для такої аномалії є анатомо-функціональна асиметрія. Верхня половина найчастіше буває менш розвинена. Симетрія органу чи переважання у розвитку верхньої половини зустрічається значно рідше.

Подвоєння нирки може бути одне-і двостороннім,а також повнимі неповним(рис. 41, 42, див. цв. вклеювання). Повне подвоєння має на увазі наявність двох чашково-лоханкових систем, двох сечоводів, що відкриваються двома гирлами в сечовому міхурі. (ureter duplex).При неповному подвоєнні сечоводи зрештою зливаються в один і відкриваються одним гирлом у сечовому міхурі. (ureter fissus).

Нерідко повне подвоєння нирки супроводжується аномалією розвитку нижнього відділу одного з сечоводів: його внутрішньо або позаміхуровою ектопією

Мал. 5.6.Екскреторні урограми:

а- неповне подвоєння сечових шляхів зліва (ureter fissus); б- Повне подвоєння сечових шляхів зліва (ureter duplex)(стрілки)

(відкриття в уретру або піхву), утворенням уретероцеле або неспроможністю міхурово-сечовідної співустя з розвитком рефлюксу. Характерною ознакою ектопії є постійне підтікання сечі за збереженого нормального сечовипускання. Подвоєна нирка, не уражена будь-яким захворюванням, не викликає клінічних проявів і виявляється у пацієнтів при випадковому обстеженні. Однак вона частіше, ніж нормальна, схильна до різних захворювань, таких як пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, гідронефроз, нефроптоз, новоутворення.

Постановка діагнозу не становить складності і полягає у проведенні УЗД (рис. 5.5), екскреторної урографії (рис. 5.6), КТ, МРТ та ендоскопічних (цистоскопія, катетеризація сечоводів) методів дослідження.

Оперативне лікування виконують лише за наявності порушень уродина-міки, пов'язаної з аномальним перебігом сечоводів, а також інших захворювань подвоєної нирки.

Додаткова нирка- Вкрай рідкісна аномалія кількості нирок. Третя нирка має власну систему кровопостачання, фіброзну та жирову капсули та сечоводу. Останній впадає в сечовод основної нирки або відкривається самостійним гирлом у сечовому міхурі, а деяких випадках він може бути ектопованим. Розміри додаткової нирки значно зменшені.

Діагноз встановлюється на підставі тих самих методів, що і при інших аномаліях нирок. Розвиток у додатковій нирці таких ускладнень, як хронічний пієлонефрит, сечокам'яна хвороба та інших, є показанням до виконання нефректомії.

Аномалія величини нирок

Гіпоплазія нирки (карликова нирка)- уроджене зменшення органу у розмірі з нормальною морфологічною будовою ниркової паренхіми без порушення її функції. Даний порок розвитку, як правило, поєднується зі збільшенням контрлатеральної

нирки. Гіпоплазія частіше буває односторонньою, значно рідше – спостерігається з обох боків.

Односторонняниркова гіпоплазія клінічно може не проявлятися, проте в аномальній нирці патологічні процеси розвиваються набагато частіше. Двостороннягіпоплазія супроводжується симптомами артеріальної гіпертензії та ниркової недостатності, вираженість яких залежить від ступеня вродженого дефекту та ускладнень, що виникають головним чином унаслідок приєднання інфекції.

Мал. 5.7.Сонограма. Тазова дистопія гіпоплазованої нирки (стрілка)

Мал. 5.8.Сцинтиграми. Гіпоплазія лівої нирки

Діагноз зазвичай встановлюють на підставі даних ультразвукової діагностики (рис. 5.7), екскреторної урографії, КТ та радіоізотопного сканування (рис. 5.8).

Особливі труднощі становить диференціальна діагностика гіпоплазії від дисплазіїі зморщеної внаслідок нефросклерозу нирки.На відміну від дисплазії, дана аномалія характеризується нормальною будовою ниркових судин, чашково-мисливської системи та сечоводу. Нефросклероз найчастіше є результатом хронічного пієлонефриту або розвивається внаслідок гіпертонічної хвороби. Рубцеве переродження нирки супроводжується характерною деформацією її контуру та чашок.

Лікування хворих з гіпоплазованою ниркою здійснюється при розвитку в ній патологічних процесів.

Аномалія розташування та форми нирок

Аномалія розташування нирки. дистопія- Знаходження нирки в не типовій для неї анатомічній ділянці. Ця аномалія зустрічається в одного з 800-1000 новонароджених. Ліва нирка виявляється дистопована частіше, ніж права.

Причиною формування даної вади розвитку є порушення переміщення нирки з тазу в ділянку нирок у період внутрішньоутробного розвитку. Дистопія обумовлена ​​фіксацією нирки на ранніх етапах ембріонального розвитку аномально розвиненим судинним апаратом або недостатнім зростанням сечоводу в довжину.

Залежно від рівня розташування розрізняють торакальну, поперекову, крижово-клубовуі тазову дистопію(Рис. 5.9).

Аномалії розташування нирок можуть бути одностороннімиі двосторонніми.Дистопія нирки без усунення її на протилежний бік називається гомолатеральної.Дистопована нирка при цьому розташовується на своїй стороні, але вище або нижче за нормальне положення. Гетеролатеральна (перехресна) дистопія- рідкісна вада розвитку, що виявляється з частотою 1: 10 000 аутопсій. Він характеризується усуненням нирки на протилежний бік, внаслідок чого обидві вони виявляються розташованими з одного боку хребта (рис. 5.10). При перехресній дистопії обидва сечоводи відкриваються в сечовому міхурі, як і нормальному розташуванні нирок. Мочеміхуровий трикутник збережений.

Дистопована нирка може бути причиною постійного або періодичного болю у відповідній половині живота, ділянці нирок, крижах.

Мал. 5.9.Види дистопії нирок: 1 – торакальна; 2 - поперекова; 3 - хрест-цово-клубова; 4 – тазова; 5 - нормально розташована ліва нирка

Мал. 5.10.Гетеролатеральна (перехресна) дистопія правої нирки

Аномально розташовану нирку часто вдається промацати через передню черевну стінку.

Дана аномалія стоїть на першому місці серед причин помилково вироблених хірургічних втручань, тому що нирку нерідко приймають за пухлину, апендикулярний інфільтрат, патологію жіночих статевих органів та ін. У дистопованих нирках нерідко розвиваються пієлонефрит, гідронефроз, сечокам'яна хвороба.

Найбільші труднощі у постановці діагнозу викликає тазова дистопія. Таке розташування нирки може проявлятися болями внизу живота та симулювати гостру хірургічну патологію. Поперекова та клубова дистопії, навіть не ускладнені будь-яким захворюванням, можуть проявлятися болями у відповідній ділянці. Болі при найрідкіснішій торакальній дистопії нирки локалізуються за грудиною.

Основними методами діагностики аномалій становища нирок є ультразвукове, рентгенологічне дослідження, КТ та ниркова ангіографія. Чим нижче дистопована нирка, тим більше вентрально розташовані її ворота і ротована допереду балія. При УЗД та екскреторній урографії нирка розташовується в нетиповому місці і в результаті повороту виявляє сплощену (рис. 5.11).

При недостатньому контрастуванні дистопованої нирки, за даними екскреторної урографії, виконують ретроградну уретеропієлографію (рис. 5.12).

Мал. 5.11.Екскреторна урограма. Тазова дистопія лівої нирки (стрілка)

Мал. 5.12.Ретроградна уретеропієлограма. Тазова дистопія правої нирки (стрілка)

Чим нижче дистопія органу, тим коротшим буде сечовод. На ан-гіограмах ниркові судини розташовані низько і можуть відходити від черевної аорти, біфуркації аорти, загальних клубових та підчеревних артерій (рис. 5.13). Характерна наявність багатьох судин, що живлять нирку. Найбільш чітко дана аномалія виявляється на мультиспіральній КТ з конт-

рослинуванням (рис. 39, див. кол. вклеювання). Незавершений поворот нирки та короткий сечовод є важливими диференціально-діагностичними ознаками, що дозволяють відрізнити дистопію нирки від нефроптозу. Дистопована нирка, на відміну від ранніх стадій нефроптозу, позбавлена ​​мобільності.

Лікування дистопованих нирок проводиться лише у разі розвитку на них патологічного процесу.

До аномалій форми відносяться різні види зрощення нирокміж собою. Зрощені нирки трапляються у 16,5 % випадків серед усіх їх аномалій.

Зрощення має на увазі з'єднання двох нирок в один орган. Кро-

Мал. 5.13.Ниркова ангіограма. Тазова дистопія лівої нирки (стрілка)

вопостачання його здійснюється аномальними множинними нирковими судинами. У такій нирці є дві чашково-баханкові системи та два сечоводи. Так як зрощення виникає на ранніх етапах ембріогенезу, нормальної ротації нирок не відбувається, і обидві балії знаходяться на передній поверхні органу. Аномальне положення або здавлення сечоводу нижньополярними судинами призводить до його обструкції. У зв'язку з цим нерідко дана аномалія ускладнюється гідронефрозом та пієлонефритом. Вона може також поєднуватися з міхурово-сечовідно-лоханковим рефлюксом.

Залежно від взаєморозташування поздовжніх осей нирок розрізняють підкову, галетоподібну, S- і L-подібні нирки (рис. 45-48, див. цв. вклеювання).

Зрощення нирок може бути симетричнимі асиметричним.У першому випадку нирки зростаються однойменними полюсами, як правило, нижніми і вкрай рідко – верхніми (підковоподібна нирка) або середніми відділами (галетоподібна нирка). У другому - зрощення відбувається різноїменними полюсами (S-, L-подібні нирки).

Підковоподібна ниркає найчастішою аномалією зрощення. Більш ніж 90 % випадків спостерігається зрощення нирок нижніми полюсами. Найчастіше така нирка складається із симетричних, однакових за розміром нирок і буває дистопованою. Розміри зони зрощення, так званого перешийка, можуть бути різними. Товщина його, зазвичай, коливається не більше 1,5-3, ширина 2-3, довжина - 4-7 див.

При розташуванні однієї нирки в типовому місці, а другий, зрощеній з нею під прямим кутом, поперек хребта - нирка називається L-подібний.

У тих випадках, коли у зрощеній нирці, що лежить по один бік хребта, ворота направлені в різні боки, її називають S-подібний.

Галетоподібнанирка зазвичай розташована нижче за промонторіум в області малого тазу. Обсяг паренхіми кожної половини галетоподібної нирки різний, що пояснює асиметрію органу. Сечоточники, як правило, впадають у сечовий міхур у звичайному місці і дуже рідко перехрещуються один з одним.

Клінічно зрощені нирки можуть проявлятися болями в пара-умбілікальній ділянці. Внаслідок особливості кровопостачання та іннервації підковоподібної нирки та тиску її перешийка на аорту, порожнисту вену та сонячне сплетення, навіть за відсутності в ній патологічних змін виникають характерні

Мал. 5.14.Екскреторна урограма. L-подібна нирка (стрілки)

Мал. 5.15.КТ із контрастуванням (фронтальна проекція). Підковоподібна нирка. Слабка васкуляризація перешийка через переважання в ньому фіброзної тканини

Мал. 5.16.Мультиспіральний КТ (аксіальна проекція). Підковоподібна нирка

симптоми. При такій нирці характерна поява або посилення болю в ділянці пупка під час перегинання тулуба назад (симптом Ровзингу). Можуть спостерігатися розлади з боку органів травлення – біль у надчеревній ділянці, нудота, здуття живота, запори.

УЗД, екскреторна урографія (рис. 5.14) та мультиспіральна КТ (рис. 5.15, 5.16) є основними методами діагностики зрощених нирок та виявлення їх можливої ​​патології (рис. 5.17).

Лікування проводиться у разі розвитку захворювань аномальної нирки (сечокам'яна хвороба, пієлонефрит, гідронефроз). При виявленні гідронефрозу підковоподібної нирки слід визначити, чи є він наслідком характерної для даного захворювання обструкції пієло-уретерального сегмента (стриктура, перетин сечоводу з нижньополярним судинним пучком) або утворився внаслідок тиску на нього перешийка підковоподібної нирки. У першому випадку необхідно

виконати пластику пієлоуретерального сегмента, а у другому - резекцію (а не розтин) перешийка або уретерокалікоанастомоз (операція Нейверта).

Аномалії структури нирок

Дисплазія нирки характеризується зменшенням її розмірів з одночасним порушенням розвитку судин, паренхіми, чашково-мисливської системи та зниженням ниркової функції. Ця аномалія виникає в результаті

Мал. 5.17.Мультиспіральний КТ (фронтальна проекція). Гідронефротична трансформація підковоподібної нирки

недостатньої індукції протоки метанефросу на диференціювання метанефрогенної бластеми після їх злиття. Вкрай рідко така аномалія буває двосторонньою та супроводжується вираженою нирковою недостатністю.

Клінічні прояви дисплазії нирки виникають внаслідок приєднання хронічного пієлонефриту та розвитку артеріальної гіпертензії. Диференціально-діагностичні труднощі виникають при відмінності дисплазії від гіпоплазії та зморщеної нирки. У постановці діагнозу допомагають променеві методи, насамперед мультиспіральна КТ із контрастуванням (рис. 5.18), статична та динамічна нефросцинтиграфія.

Найпоширенішими вадами розвитку структури паренхіми нирки є кортикальні кістозні ураження (мультикистоз, полікістоз і солітарна кіста нирки). Дані аномалії поєднує механізм порушення їх морфогенезу, який полягає у дисонансі сполуки первинних канальців метанефрогенної бластеми з протокою метанефросу. Відрізняються вони термінами порушення такого злиття в період ембріональної диференціювання, що і визначає вираженість структурних змін у паренхімі нирки і ступінь її функціональної недостатності. Найбільш виражені несумісні із її функцією зміни паренхіми спостерігаються при мультикістозі нирки.

Мультикістозна нирка- Рідкісна аномалія, що характеризується множинними кістами різної форми і величини, що займають всю паренхіму, з відсутністю її нормальної тканини і недорозвиненням сечоводу. Міжстозні простори представлені сполучною і фіброзною тканиною. Мультитикистозна нирка утворюється внаслідок порушення з'єднання протоки ме-танефроса з метанефрогенною бластемою та відсутності закладки екскреторного при збереженні секреторного апарату постійної нирки на ранніх етапах її ембріогенезу. Сеча, утворюючись, накопичується в канальцях і, не маючи виходу, розтягує їх, перетворюючи на кісти. Вмістом кіст зазвичай буває прозора рідина, віддалено напомі-

ниючу сечу. На момент народження функція такої нирки відсутня.

Як правило, мультикістоз нирки - односторонній процес, що нерідко поєднується з вадами розвитку контрлатеральної нирки та сечоводу. Двосторонній мульти-кістоз несумісний із життям.

До приєднання інфекції однобічна мультикістозна нирка клінічно не виявляється і може бути випадковою знахідкою при диспансерному обстеженні. Діагноз встановлюється за допомогою сонографії та рентгенорадіонуклідних методів дослідження з роздільним визначенням функції нирок. На відміну

Мал. 5.18.Мультіспіральний КТ. Дисплазія лівої нирки (стрілка)

Мал. 5.19.Сонограма. Полікістоз нирок

від полікістозу, мультикістоз завжди є одностороннім процесом з відсутністю функції ураженого органу.

Лікування оперативне, що полягає у нефректомії.

Полікістоз нирок- вада розвитку, що характеризується заміщенням ниркової паренхіми множинними кістами різної величини. Це важкий двосторонній процес, до нього часто приєднуються хронічний пієлонефрит, артеріальна гіпертензія та хронічна ниркова недостатність, що наростає.

Полікістоз зустрічається досить часто - 1 випадок на 400 аутопсій. У третини хворих виявляються кісти у печінці, проте вони нечисленні та не порушують функцію органу.

У патогенетичному та клінічному відношенні дана аномалія поділяється на полікістоз нирок у дітей та у дорослих. Для полікістозу дитячого віку характерний аутосомно-рецесивний тип передачі захворювання, для полікістозу дорослих - аутосомно-домінантний. Дана аномалія у дітей протікає важко, більшість із них не доживають до дорослого воз-

зростаюча. Полікістоз у дорослих має більш сприятливий перебіг, виявляючись у молодому або середньому віці, і протягом багатьох років має компенсований характер. Середня тривалість життя становить 45-50 років.

Макроскопічно нирки збільшені в розмірах за рахунок безлічі кіст різного діаметра, кількість функціонуючої паренхіми мінімально (рис. 44, див. цв. вклеювання). Зростання кіст викликає ішемію незмінених ниркових канальців і загибель ниркової тканини. Цьому процесу сприяють хронічний пієлонефрит, що приєднується, і нефросклероз.

Пацієнти скаржаться на біль у животі та ділянці нирок, слабкість, стомлюваність, спрагу, сухість у роті, головний біль, що пов'язано з хронічною нирковою недостатністю та підвищенням артеріального тиску.

Мал. 5.20.Екскреторна урограма. Полікістоз нирок

Мал. 5.21.КТ. Полікістоз нирок

Пальпаторно легко визначаються значно збільшені щільні бугристі бруньки. Іншими ускладненнями полікістозу є макрогематурія, нагноєння і малігнізація кіст.

В аналізах крові відзначаються анемія, підвищення рівня креатиніну та сечовини. Діагноз встановлюється на підставі ультразвукового та рентгенорадіонуклідних методів дослідження. Характерними ознаками є збільшені в раз-

мірах нирки, часто представлені різної величини кістами, здавлювання балії і чашок, шийки яких подовжені, визначається медіальна девіація сечоводу (рис. 5.19-5.21).

Консервативне лікування полікістозу полягає в симптоматичній та гіпотензивній терапії. Хворі перебувають під диспансерним наглядом у уролога та нефролога. Оперативне лікування показано при розвитку ускладнень: нагноєнні кісти або малігнізації. З урахуванням двостороннього процесу воно має мати органозберігаючий характер. У плановому порядку може бути виконана черезшкірна пункція кіст, а також висічення їх лапароскопічним або відкритим доступом. При вираженій хронічній нирковій недостатності показані гемодіаліз та трансплантація нирки.

Солітарна кіста нирки.Порок розвитку носить найбільш сприятливий перебіг та характеризується утворенням однієї або кількох кіст, локалізованих у кортикальному шарі нирки. Ця аномалія однаково часто зустрічається в осіб обох статей і спостерігається переважно після 40 років.

Солітарні кісти можуть бути простіі дермоїдні.Солітарна проста кіста може бути не тільки уродженою,але й набутої.Вроджена проста кіста розвивається із зародкових збиральних канальців, що втратили зв'язок із сечовими шляхами. Патогенез її утворення включає порушення дренажної діяльності канальців з подальшим розвитком ретенційного процесу та ішемії ниркової тканини. Внутрішній шар кісти представлений одношаровим плоским епітелієм. Вміст її частіше серозний, у 5% випадків геморагічний. Крововиливи в кісту є однією з ознак її малигнізації.

Проста кіста зазвичай буває одиночної (солітарної),хоча зустрічаються множинні, багатокамерні,в тому числі двосторонні кісти.Розмір їх коливається від 2 див у діаметрі до гігантських утворень обсягом понад 1 л. Найчастіше кісти локалізуються в одному з полюсів нирки.

Дермоїдні кісти нирок зустрічаються дуже рідко. Вони можуть містити жир, волосся, зуби та кістки, які виявляються при рентгенологічному дослідженні.

Прості кісти невеликих розмірів є безсимптомними і є випадковою знахідкою при обстеженні. Клінічні прояви починаються в міру

Мал. 5.22.Сонограма. Кіста (1) нирки (2)

збільшення розмірів кісти, і пов'язані вони насамперед з її ускладненнями, такими як здавлювання чашково-мисливської системи, сечоводу, судин нирки, нагноєння, крововилив та малігнізація. Може мати місце розрив великої кісти нирки.

Великі солітарні кісти нирок пальпуються як пружного, гладкого, рухомого безболісного освіти. Характерною сонографічною ознакою кісти є наявність гіпоехогенної однорідної,

з чіткими контурами, округлого рідкого середовища в кортикальній зоні нирки (рис. 5.22).

На екскреторних урограмах, мультиспіральній КТ з контрастуванням і МРТ нирка збільшена в розмірах за рахунок округлого тонкостінного гомогенного рідинного утворення, що в тій чи іншій мірі деформує чашково-миску і викликає девіацію сечоводу (рис. 5.23). Лоханка здавлена, філіжанки відтіснені, розсунуті, при обструкції шийки філіжанки виникає гідрокалікс. Дані дослідження дозволяють також виявити аномалії судин нирки та наявність інших її захворювань.

(Рис. 5.24).

На селективній нирковій артеріограмі у місці розташування кісти визначається слабоконтрастна безсудинна тінь округлої освіти (рис. 5.25). Статична нефросцинтиграфія виявляє округлий дефект накопичення радіофармпрепарату.

Мал. 5.23.КТ. Солітарна кіста нижнього полюса правої нирки

Мал. 5.24.Мультиспіральна КТ із контрастуванням. Множинний сегментарний тип ниркових артерій (1), кіста (2) та пухлина (3) нирки

Мал. 5.25.Селективна ниркова артеріограма. Солітарна кіста нижнього полюса лівої нирки (стрілка)

Диференціальний діагноз проводиться з мультикістозом, полікістозом, гідронефрозом і, особливо, новоутвореннями нирки.

Показаннями до оперативного лікування є розмір кісти понад 3 см та наявність її ускладнень. Найбільш простим методом є надшкірна пункція кісти під ультразвуковим наведенням з аспірацією її вмісту, який підлягає цитологічному дослідженню. При необхідності виконують кістографію. Після евакуації вмісту в порожнину кісти вводять склерозуючі речовини (етиловий спирт). Метод дає високий відсоток рецидивів, оскільки зберігаються оболонки кісти, які здатні продукувати рідину.

В даний час основним методом лікування є лапароскопічне або ретроперитонеоскопічне висічення кісти. Відкрите оперативне втручання – люмботомію – застосовують рідко (рис. 66, див. цв. вклеювання). Вона показана, коли кіста досягає величезних розмірів, має мультифокальний характер з атрофією ниркової паренхіми, а також за наявності її малігнізації. У таких випадках виконують резекцію нирки або нефректомію.

Парапельвікальна кіста- це кіста, розташована в ділянці ниркового синуса, воріт нирки. Стінка кісти тісно прилягає до судин нирки та балії, але не повідомляється з нею. Причиною її утворення є недорозвинення лімфатичних судин ниркового синусу під час новонародженості.

Клінічні прояви парапельвікальної кісти обумовлені її розташуванням, тобто тиском на балію та судинну ніжку нирки. У хворих виникають болючі відчуття. Можуть спостерігатися гематурія та артеріальна гіпертензія.

Діагностика така сама, як при солітарних кістах нирок. Диференціальна діагностика проводиться з розширенням балії при гідронефрозі, для чого використовуються УЗД та рентгенологічні методи з контрастуванням сечовивідних шляхів.

Необхідність у лікуванні виникає при значному збільшенні кісти у розмірі та розвитку ускладнень. Технічні складності при її висіченні пов'язані з близькістю балії та ниркових судин.

Дивертикул чашечки чи баліїявляє собою округле одиночне сполучене з ними рідинне утворення, вистелене уротелієм. Воно нагадує просту кісту нирки і раніше неправильно називалося чашковою або милою кістою. Принциповою відмінністю дивертикула від солітарної кісти є з'єднання його вузьким перешийком з порожнинною системою нирки, що характеризує дане утворення як істинний дивертикул ча-

Мал. 5.26.Мультиспіральна КТ із контрастуванням. Дивертикул чашки лівої нирки (стрілка)

шечки чи балії. Діагноз встановлюється на підставі екскреторної урографії та мультиспіральної КТ із контрастуванням (рис. 5.26).

У деяких випадках може бути виконана ретроградна уретеропі-елографія або черезшкірна диверті-кулографія. На підставі даних методів чітко встановлюється повідомлення дивертикула з чашково-миску системою нирки.

Оперативне лікування показано при великих розмірах дивертикула і виникають у зв'язку з цим ускладнення. Воно полягає у резекції нирки з висіченням дивертикулу.

Чашечно-медулярні аномалії.Губчаста нирка- дуже рідкісна вада розвитку, що характеризується кістозним розширенням дистальної

частини збиральних трубочок. Поразка переважно двостороння, дифузна, проте процес може обмежуватися і частиною нирки. Губчаста нирка найчастіше зустрічається у хлопчиків і має сприятливий перебіг, практично не порушуючи функції нирок.

Хвороба може протікати безсимптомно протягом тривалого періоду, іноді виникають болі в ділянці нирок. Клінічні прояви спостерігаються лише при приєднанні ускладнень (інфекція, мікро- та макрогематурія, нефрокальциноз, камнеутворення). Функціональний стан нирок довгий час залишається нормальним.

Діагностують губчасту бруньку рентгенологічними методами. На оглядових та екскреторних урограмах нерідко виявляється нефрокальциноз – характерне скупчення кальцинатів та/або фіксованих дрібних конкрементів у ділянці ниркових пірамід, які, як зліпок, підкреслюють їх контур. У мозковій речовині відповідно пірамідам виявляється велика кількість дрібних кіст. Частина виступає у просвіт чашок, нагадуючи виноградну гроно.

Диференціальну діагностику слід проводити насамперед із туберкульозом нирок.

Хворі з неускладненою губчастою ниркою лікування не потребують. Оперативне лікування показано при розвитку ускладнень: каменеутворення, гематурії.

Мегакалікс (мегакалікоз)- вроджене необструктивне розширення філіжанки, що є результатом медулярної дисплазії. Розширення всіх груп чашок зветься полімегакалікс (Мегаполікалікоз).

При мегакалікс розміри нирки нормальні, поверхня її гладка. Кортикальний шар звичайних розмірів та будови, мозкова речовина недорозвинена та витончена. Сосочки сплощені, диференціюються погано. Розширені

Мал. 5.27.Екскреторна урограма. Мегаполікалікоз зліва

філіжанки можуть переходити безпосередньо в балію, яка, на відміну від випадку гідронефрозу, зберігає нормальні розміри. Пієлоуретеральний сегмент сформований зазвичай, сечовод не звужений. При неускладненому перебігу функцію нирки не порушено. Розширення філіжанок обумовлено не обструкцією їх шийок, як це буває за наявності в цій області каменю або синдрому Фрейлі (здавлювання шийки філіжанки сегментарним артеріальним стовбуром), а носить вроджений необструктивний характер.

Для діагностики застосовують УЗД, рентгенологічні методи з контрастуванням сечових шляхів. На екскреторних урограмах визначається розширення всіх груп чашок з відсутністю ектазії балії (рис. 5.27).

Мегаполікалікоз, на відміну від гідронефрозу, у неускладнених випадках не потребує оперативної корекції.

5.2. АНОМАЛІЇ МОЧЕЧНИКІВ

Пороки розвитку сечоводівстановлять 22% від усіх аномалій сечової системи. У ряді випадків вони поєднуються з аномаліями розвитку нирок. Як правило, аномалії сечоводів призводять до порушення уродінаміки. Прийнято таку класифікацію вад розвитку сечоводів.

■ агенезія (аплазія);

■ подвоєння (повне та неповне);

■ потроєння.

■ ретрокавальний;

■ ретроїліакальний;

■ ектопія гирла сечоводу.

Аномалії форми сечоводів

■ спіралеподібний (кільцеподібний) сечовод.

■ гіпоплазія;

■ нейром'язова дисплазія (ахалазія, мегауретер, мегадоліхоуретер);

■ вроджене звуження (стеноз) сечоводу;

■ клапан сечоводу;

■ дивертикул сечоводу;

■ уретероцеле;

■ міхурово-сечовідно-лоханковий рефлюкс. Аномалії кількості сечоводів

Агенезія (аплазія)- вроджена відсутність сечоводу, зумовлена ​​недорозвиненням сечоводового паростка. У ряді випадків сечовод може визначатися у вигляді фіброзного тяжа або сліпо закінчується відростка (рис. 5.28). Односторонняагенезія сечоводу поєднується з агенезією нирки з однойменного боку чи мультикістозом. Двостороннязустрічається дуже рідко і несумісна з життям.

Діагностика заснована на даних рентгенологічних методів дослідження з контрастуванням та нефросцинтиграфією, що дозволяють виявити відсутність однієї нирки. Характерними цистоскопічними ознаками є недорозвинення або відсутність половини сечопузирного трикутника та гирла сечоводу з відповідної сторони. При збереженому дистальному відділі сечоводу його отвір також недорозвинений, хоч і розташовується у звичайному місці. У такому разі підтвердити сліпе закінчення сечоводу дозволяє ретроградна уретерографія.

Оперативне лікування виконують при розвитку гнійно-запального процесу і утворення каменів в сечоводі, що сліпо закінчується. Виробляють оперативне видалення ураженого органу.

Подвоєння- Найчастіша вада розвитку сечоводів. У дівчаток ця аномалія зустрічається у 5 разів частіше, ніж у хлопчиків.

Як правило, при каудальної міграції сечовод нижньої половини нирки першим з'єднується з сечовим міхуром і, отже, займає більш високе та латеральне положення, ніж сечовод її верхньої половини. Сечовідники в тазових відділах взаємно перехрещуються і впадають у сечовий міхур таким чином, що гирло верхнього розташовується нижче і медіальніше, а нижнього - вище та латеральніше (закон Вейгерта-Мейєра) (рис. 5.29).

Подвоєння верхніх сечових шляхів може бути одне-або двостороннім, повним (ureter duplex)і неповним (ureter fissus)(рис. 41, 42, див. цв. вклеювання). У разі повного подвоєння кожен

Мал. 5.28.Аплазія лівої нирки. Сечовід, що сліпо закінчується.

Мал. 5.29.Закон Вейгерта-Мейєра. Перехрещення сечоводів та розташування їх усть у сечовому міхурі при повному подвоєнні сечових шляхів

Сечовід відкривається окремим гирлом у сечовому міхурі. Неповне подвоєння верхніх сечових шляхів характеризується наявністю двох балій та сечоводів, що з'єднуються в тазовому відділі та відкриваються у сечовому міхурі одним гирлом.

Описані особливості топографії сечоводів при подвоєнні верхніх сечових шляхів є сприятливими для виникнення ускладнень. Так, сечовод нижньої половини нирки, що має більш високо і латерально розташоване гирло, має короткий підслизовий тунель, що є причиною високої частоти пухирно-сечовідно-лоханкового рефлюксу саме в цей сечовод. Навпаки, гирло сечоводу верхньої половини нирки часто ектопіроване і схильне до стенозування, що є причиною розвитку гідроуретеронефрозу.

Подвоєння сечоводу за відсутності порушення уродінаміки клінічно не виявляється. Запідозрити цю аномалію можна шляхом сонографії, при якій визначається подвоєння нирки, а сечоводи за наявності розширення можуть бути видно в їх прилоханних або тазових відділах. Остаточний діагноз встановлюється на підставі екскреторної урографії, мультиспіральної КТ з контрастуванням, МРТ та цистоскопії. За відсутності функції половини нирки діагноз може бути підтверджений шляхом антеградної або ретроградної уретеропієлографії.

Потроєння балій та сечоводів є казуїстикою.

Лікування оперативне у разі розвитку ускладнень. При звуженні або ектопії сечоводу виконують уретероцистоанастомоз, а при міхурово-сечовідному рефлюксі - антирефлюксні операції. При втраті функції всієї нирки показана нефруретеректомія (рис. 60, див. цв. вклеювання), а однією з її половин - гемінефруретеректомія.

Аномалії положення сечоводів

Ретрокувальний сечовод- Аномалія, що рідко зустрічається, при якій сечовод в поперековому відділі йде під порожнисту вену і, кільцеподібно обігнувши її, повертається в своє колишнє положення при переході в тазовий відділ (рис. 43, див. кол. вклейку). Компресія сечоводу нижньою порожнистою веною призводить до порушення пасажу сечі з розвитком гідроуретеронефрозу та властивої йому клінічної картини. Запідозрити цю аномалію дозволяють УЗД та екскреторна урографія, яка виявляє розширення порожнинної системи нирки та сечоводу до його середньої третини, петлеподібний вигин та нормальну будову сечоводу в тазовому відділі. Діагноз підтверджується за допомогою мультиспіральної КТ та МРТ.

Лікування оперативне, полягає у перетині, як правило, з резекцією змінених ділянок сечоводу та виконанні уретероуретероанастомозу з розташуванням органу в його нормальне положення праворуч від порожнистої вени.

Ретроїліакальний сечовод- дуже рідко зустрічається вада розвитку, при якому сечовод розташовується позаду клубових судин (рис. 43, див. цв. вклейку). Ця аномалія, як і ретрокавальний сечовод, призводить до його обструкції з розвитком гідроуретеронефрозу. Хірургічне лікування полягає у перетині сечоводу, вивільненні його з-під судин та виконанні антевазального уретероуретероанастомозу.

Ектопія гирла сечоводу- аномалія, що характеризується атиповим внутрішньоабо позаміхуровим розташуванням усть одного або обох сечоводів. Дана вада розвитку частіше зустрічається у дівчаток і, як правило, поєднується з подвоєнням сечоводу та/або уретероцеле. Причиною цієї аномалії є затримка або порушення відділення сечоводового паростка від вольфової протоки в період ембріогенезу.

До внутрішньоміхуровимвидів ектопії гирла сечоводу відносять зміщення його вниз і медіально в шийку сечового міхура. Така зміна розташування гирла, зазвичай, протікає безсимптомно. Устя сечоводів при їх позаміхуровийектопії відкриваються в сечівник, парауретрально, в матку, піхву, сім'явивідну протоку, насіннєвий пляшечку, пряму кишку.

Клінічна картина позаміхурової ектопії гирла сечоводу визначається його локалізацією та залежить від статі. У дівчат цей порок розвитку проявляється нетриманням сечі при збереженому нормальному сечовипусканні. У хлопчиків при внутрішньоутробному розвитку вольфів протока перетворюється на насіння-пронос, що виносить, і насінні бульбашки, тому ектоповане гирло сечоводу завжди розташоване проксимальніше сфінктера уретри і нетримання сечі не відбувається.

Діагностика ґрунтується на результатах комплексного обстеження, що включає екскреторну урографію, КТ, вагінографію, уретро- та цистоскопію, катетеризацію ектопованого гирла та ретроградну уретро- та уре-терографію.

Лікування при даній аномалії хірургічне і полягає в пересадці ектопанованого сечоводу в сечовий міхур (уретероцистоанастомоз), а за відсутності функції нирки - нефроуретеректомії або гемінефроуретеректомії.

Аномалії форми сечоводів

Спіралеподібний (кільцеподібний) сечовод- Вкрай рідкісна вада розвитку, при якому сечовод в середній третині має форму спіралі або кільця. Процес може носити одне-і двостороннійхарактер. Дана аномалія є наслідком нездатності сечоводу ротуватися разом з ниркою при внутрішньоутробному переміщенні з тазової в поперекову область.

Скручування сечоводу веде до розвитку обструктивно-ретенційних процесів у нирці, розвитку гідронефрозу та хронічного пієлонефриту. Встановити діагноз допомагають екскреторна урографія, мультиспіральна КТ, МРТ, а при необхідності ретроградна або антеградна черезшкірна уретерографія.

Лікування хірургічне. Виконують резекцію сечоводу з уретероурете-роанастомоз або уретероцистоанастомоз.

Аномалії структури сечоводів

Гіпоплазіясечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки або її половини при подвоєнні, а також з мультикістозною ниркою. Просвіт сечоводу при даній аномалії різко звужений або облітерований, стінка витончена, перистальтика ослаблена, гирло зменшено в розмірах. Діагностика заснована на даних цистоскопії, екскреторної урографії та ретроградної уретерографії.

Нейром'язова дисплазіясечоводу було описано під назвою «мега-уретер» J. Goulk у 1923 р. як вроджене захворювання, що виявляється розширенням та подовженням сечоводу (за аналогією з терміном «мегаколон»). Це один з частих і тяжких вад розвитку сечоводів, обумовлений недорозвиненням або повною відсутністю його м'язового шару та порушенням іннервації. В результаті сечовід не здатний до активних скорочень і втрачає свою функцію переміщення сечі з балії в сечовий міхур. Згодом такого роду динамічна непрохідність призводить до ще більшого його розширення та подовження з утворенням колінчастих перегинів (ме-гадолихоуретер). Погіршенню транспорту сечі сприяє нормальний тонус детрузора сечового міхура та поєднання даної аномалії з іншими вадами розвитку (ектопія гирла сечоводу, уретероцеле, міхурово-сечоводо-во-лоханковий рефлюкс, нейрогенна дисфункція сечового міхура). Часте приєднання інфекції на тлі уростазу сприяє розвитку хронічного уретериту з подальшим рубцюванням стінки сечоводу та ще більшим зниженням функції верхніх сечовивідних шляхів. Характерними гістологічними ознаками мегауретера є значне недорозвинення нервово-м'язових структур сечоводу з величезним переважанням рубцевої тканини.

Ахалазіясечоводу – це нейром'язова дисплазія його тазового відділу. Недорозвинення сечоводу при даній аномалії носить локальний характер і не зачіпає його відділів, що лежать вище, де вони мало змінені або розвинені нормально. З цих позицій ахалазію сечоводу слід вважати не стадією розвитку мегауретера, а одним з його різновидів. Як правило, розширення сечоводу в його тазовому відділі при ахалазії зберігається на тому ж рівні протягом життя. У ряді випадків вищележачі відділи сечоводу можуть залучатися

Мал. 5.30.Екскреторна урограма. Ахалазія лівого сечоводу

у патологічний процес вдруге внаслідок застою сечі у розширеному цистоїді, тобто динамічної непрохідності.

Клінічна картина нейромишкової дисплазії сечоводу залежить від ступеня її вираженості. При односторонній ахалазії чи мегауретері загальний стан тривалий час залишається задовільним. Симптоми слабо виражені або відсутні, що є однією з причин пізньої діагностики нейром'язової дисплазії вже у віці. Перші ознаки мегауретера зумовлені приєднанням хронічного пієлонефриту. З'являються болі у відповідній ділянці нирок, підвищення температури з ознобом, дизурія. Тяжкий клінічний перебіг спостерігається при двосторонньому мегауретері. З раннього віку виявляються симптоми хронічної ниркової недо-

статочності: відставання дитини на фізичному розвитку, знижений апетит, поліурія, спрага, слабкість, стомлюваність.

Діагностика нейром'язової дисплазії ґрунтується на лабораторних, променевих, уродинамічних та ендоскопічних методах дослідження. Соно-графія дозволяє виявити розширення чашково-мисливської системи та сечоводу в його прилоханному та передміхуровому відділах, зменшення шару ниркової паренхіми. Характерною ознакою ахалазії на екскреторних урограмах є значне розширення тазового відділу сечоводу при незмінених вищерозташованих відділах сечовивідних шляхів (рис. 5.30).

При мегауретері відзначається збільшення довжини та значне розширення сечоводу протягом усього з ділянками коліноподібних перегинів. Антеградна пієлоуретерографія дозволяє встановити діагноз за відсутності функції нирки за даними екскреторної урографії.

У диференціальній діагностиці мегауретер слід відрізняти від гідроуре-теронефрозу, який виникає внаслідок звуження сечоводу.

Оперативне лікування нейром'язової дисплазії сечоводу значною мірою залежить від стадії захворювання. Запропоновано понад 100 методів оперативної корекції. Ступінь компенсаторних можливостей, особливо характерних для дітей раннього віку, залежить від вираженості анатомічних та функціональних порушень, діаметра сечоводу та активності пієлонефритичного процесу. Хірургічне лікування полягає в резекції розширеного сечоводу за довжиною та шириною із субмукозною імплантацією.

його в сечовий міхур за Політано-Лідбеттером. Більш виражені зміни в стінці сечоводу із значним порушенням його функції є показанням до кишкової пластики сечоводу (рис. 54, 55, див. цв. вклеювання).

Вроджене звуження (стеноз) сечоводу,як правило, локалізується в його прілоханочном, рідше - передміхуровому відділах, в результаті чого розвивається гідронефроз або гідроуретеронефроз. Внаслідок частоти, особливостей етіології, патогенезу, клінічного перебігу та методів оперативної корекції гідронефротична трансформація виділена в окрему нозологічну форму та розглядається в розділі 6.

Клапани сечоводу- це локальні дуплікатури слизового та підслизового або рідше всіх шарів стінки сечоводу. Ця аномалія зустрічається дуже рідко. Причиною її утворення є вроджений надлишок слизової оболонки сечоводу. Клапани можуть мати косий, поздовжній, поперечний напрямок і частіше локалізуються в прилоханному або передміхуровому відділах сечоводу. Вони можуть викликати обструкцію сечоводу з розвитком гідронефротичної трансформації, що є показанням до оперативного лікування – резекції звуженої ділянки сечоводу з анастомозом між незміненими відділами сечових шляхів.

Дивертикул сечоводу – рідкісна аномалія, яка проявляється у вигляді мішковидного випинання його стінки. Найчастіше зустрічаються дивертикули правого сечоводу з переважною локалізацією у тазовому відділі. Описано також двосторонні дивертикули сечоводу. Стінка дивертикула складається з тих же шарів, що й сам сечовод. Діагноз встановлюють виходячи з екскреторної урографії, ретроградної уретерографії, спіральної КТ і МРТ. Оперативне лікування показано при розвитку гідроуретеронефрозу внаслідок обструкції сечоводу в ділянці дивертикулу. Воно полягає в резекції дивертикулу та стінки сечоводу з уретероуретероанастомозом.

Уретероцеле- Кістоподібне розширення інтрамурального відділу сечоводу з випинання його в просвіт сечового міхура (рис. 15, див. цв. вклеювання). Воно відноситься до частих аномалій і діагностується у 1-2% хворих усіх вікових груп, підданих цистоскопічному дослідженню.

Уретероцеле може бути одне-і двостороннім.Причиною його утворення є вроджене нейром'язове недорозвинення підслизового шару інтрамурального відділу сечоводу у поєднанні із вузькістю його гирла. Внаслідок такого пороку розвитку поступово відбувається зміщення (розтяг) слизової оболонки даного відділу сечоводу в порожнину сечового міхура з формуванням округлого або грушоподібного кістоподібного утворення різних розмірів. Зовнішньою стінкою його є слизова оболонка сечового міхура, а внутрішньою - слизова оболонка сечоводу. На вершині уретероцеле знаходиться звужене гирло сечоводу.

Розрізняють два види цієї аномалії сечоводів. ортотопічнийі гетеротопічний (ектопічний)уретероцеле. Перше виникає при нормальному розташуванні гирла сечоводу. Воно невеликих розмірів, що добре скорочується і, як правило, не порушує відтоку сечі з нирок. Таке малосимптомне уретероцеле найчастіше діагностується у дорослих. Гетеротопічний уретероцеле виникає при низькій ектопії гирла сечоводу у напрямку виходу з

сечового міхура. У дітей раннього віку у 80-90% спостережень діагностується ектопічний вид уретероцеле, частіше нижнього гирла, при подвоєнні сечоводу. Переважає одностороння форма, рідше захворювання виявляється із двох сторін.

Уретероцеле спричиняє порушення пасажу сечі, що поступово призводить до розвитку гідроуретеронефрозу. Частим ускладненням уретероцеле є утворення у ньому каменю.

Клінічна симптоматика залежить від розміру та локалізації уретероце-ле. Чим більша уретероцеле і вираженіша обструкція сечоводу, тим раніше і виразніше виявляються симптоми даної аномалії. З'являються болі у відповідній поперековій ділянці, при утворенні в ньому каменю та приєднанні інфекції. дизурія.При великих розмірах уретероцеле може спостерігатися утруднене сечовипускання, що виникає внаслідок обструкції ним шийки сечового міхура. У жінок можливе випадання уретероцеле за межі сечівника.

Основне місце у діагностиці відводиться променевим методам дослідження та цистоскопії. Характерною ознакою при сонографії є ​​округлої форми гіпоехогенної освіти в області шийки сечового міхура, вище якого може визначатися розширений сечоводу (рис. 5.31, 5.32).

На екскреторних урограмах, КТ з контрастуванням та МРТ візуалізуються уретероцеле та різного ступеня вираженості гідроуретеронефроз (рис. 5.33).

Цистоскопія є основним методом діагностики уретероцеле (рис. 15, див. цв. вклеювання). З її допомогою можна з упевненістю підтвердити діагноз цієї аномалії, встановити вид уретероцеле, його розміри, бік поразки. Уре-тероцеле визначається як округле утворення, що розташовується в трикутнику сечового міхура, на верхівці якого відкривається гирло сечоводу, при виділенні сечі уретероцеле скорочується та зменшується у розмірах (спадається).

Ортотопічний уретероцеле невеликих розмірів без порушення уродінаміки лікування не вимагає. Вид оперативного втручання визначають з урахуванням розміру та локалізації уретероцеле, а також ступеня

Мал. 5.31.Трансабдомінальна сонограма. Уретероцеле зліва (стрілка)

Мал. 5.32.Трансректальна сонограма. Великих розмірів уретероцеле (1) із значним розширенням сечоводу (2)

Мал. 5.33.Екскреторні урограми на 7-й (а) та 15-й (б) хвилинах дослідження. Уретероцеле (1) праворуч із розширенням сечоводу (2) (гідроуретеронефроз)

гідронефротичної трансформації. Залежно від цього застосовують трансуретральну ендоскопічну резекцію уретероцеле або відкриту його резекцію з виконанням уретероцистоанастомозу.

Пухирно-сечовідно-баханковий рефлюкс (ПМР)- процес ретроградного закидання сечі із сечового міхура у верхні сечові шляхи. Він є найчастішою патологією сечової системи у дітей та поділяється на первиннийі вторинний.Первинний ПМР виникає в результаті вродженої неспроможності (незавершеного дозрівання) міхурово-сечовідної співустя. Вторинний – є ускладненням інфравезикальної обструкції, розвиваючись через підвищений тиск у сечовому міхурі.

ПМР може бути активнимі пасивним.У першому випадку він виникає в момент сечовипускання при максимальному підвищенні внутрішньоміхурового тиску, у другому – може спостерігатися у спокої.

Характерний клінічний прояв ПМР - виникнення болю в ділянці нирок при сечовипусканні. При приєднанні інфекції з'являються симптоми хронічного пієлонефриту.

У діагностиці ПМР провідну роль відіграють рентгенорадіонуклідні методи дослідження. Ретроградна цистографія у спокої та при сечовипусканні (мікційна цистографія) виявляє не тільки його наявність, а й ступінь виразності аномалії (див. гл. 4, рис. 4.32).

Консервативне лікування можливе в початкових стадіях захворювання, хірургічне полягає у виконанні різних антирефлюксних опера-

цій, з яких найбільш простий є ендоскопічне підслизове введення в область гирла формотворних біоімплантатів (силікон, колаген, тефлонова паста та ін), що перешкоджають зворотному струму сечі. Широке застосування знайшли операції з реконструкції гирла сечоводу, які в даний час виконуються в тому числі з використанням робота поміченої техніки.

5.3. АНОМАЛІЇ сечового міхура

Виділяють такі вади розвитку сечового міхура:

■ аномалії сечової протоки (урахуса);

■ агенезія сечового міхура;

■ подвоєння сечового міхура;

■ вроджений дивертикул сечового міхура;

■ екстрофія сечового міхура;

■ вроджена контрактура шийки сечового міхура.

Урахус(urachus)- сечова протока, яка з'єднує сечовий міхур, що формується, через пуповину з навколоплідними водами в період внутрішньоутробного розвитку плода. Зазвичай на момент народження дитини він заростає. При вадах розвитку урахус може повністю або частково не заростати. Залежно від цього розрізняють аномалії урахусу.

Пупковий свищ- незарощення частини урахуса, що відкривається норицею в ділянці пупка і не сполучається з сечовим міхуром. Постійні виділення зі свища призводять до подразнення шкіри навколо нього та приєднання інфекції.

Пухирно-пупковий свищ- Повне незарощення урахуса. У цьому випадку відбувається постійне виділення сечі зі нориці.

Кіста урахуса- незарощення середньої частини сечової протоки. Така аномалія протікає безсимптомно і проявляється лише при великих розмірах чи нагноєнні. У ряді випадків її можна промацати через передню черевну стінку.

Діагностика аномалій урахуса заснована на використанні ультразвукових, рентгенологічних (фістулографія) та ендоскопічних (цистоскопія із введенням у свищевий хід метиленового синього та виявленням його в сечі) методів дослідження. Оперативне лікування полягає у висіченні урахуса.

Агенезія сечового міхура- Його вроджена відсутність. Вкрай рідкісна аномалія, яка зазвичай поєднується з вадами розвитку, не сумісними з життям.

Подвоєння сечового міхуратакож дуже рідкісна аномалія цього органу. Вона характеризується наявністю перегородки, яка поділяє порожнину сечового міхура на дві половини. У кожну з них відкривається гирло відповідного сечоводу. Ця аномалія може супроводжуватися подвоєнням уретри та наявністю двох шийок сечового міхура. Іноді перегородка може бути неповною, і тоді має місце "двокамерний" сечовий міхур (рис. 5.34).

Вроджений дивертикул сечового міхура- мішковидне випинання стінки сечового міхура назовні. Як правило, він розташовується на задньобоковій стінці сечового міхура поряд з гирлом, дещо вищим і латеральнішим за нього.

Мал. 5.34.Подвоєння сечового міхура: а- Повне; б- неповне

Стінка вродженого (справжнього) дивертикула, на відміну від хронічного, має таку ж будову, як і стінка сечового міхура. Придбаний (хибний) дивертикул розвивається внаслідок інфравезикальної обструкції та підвищення тиску у сечовому міхурі. В результаті перерозтягнення стінки сечового міхура відбувається її стоншення з випинання слизової між пучками гіпертрофованих м'язових волокон. Постійний застій сечі в дивертикулі сприяє утворенню у ньому каменів та розвитку хронічного запалення.

Характерними клінічними симптомами даної аномалії є утруднення сечовипускання та випорожнення сечового міхура у два етапи (спочатку спорожняється сечовий міхур, потім дивертикул).

Діагноз встановлюється на підставі УЗД (рис. 5.35), цистографії (рис. 5.36) та цистоскопії (рис. 20, див. цв. вклеювання).

Лікування оперативне, полягає у висіченні дивертикула і ушиванні дефекту стінки сечового міхура, що утворився.

Екстрофія сечового міхура- важка вада розвитку, що полягає у відсутності передньої стінки сечового міхура і відповідної їй частини передньої черевної стінки (рис. 40, див. цв. вклеювання). Ця аномалія частіше спостерігається у хлопчиків і зустрічається у 1 із 30-50 тис. новонароджених. Екстрофія сечового міхура нерідко поєднується з вадами розвитку верхніх та нижніх сечових шляхів, випаде-

Мал. 5.35.Трансабдомінальна сонограма. Дивертикул (1) сечового міхура (2)

Мал. 5.36.Східна цистограма. Дивертикули сечового міхура

ням прямої кишки, у хлопчиків - з епіспадією, пахвинною грижею, крип-торхізмом, у дівчаток - з аномаліями розвитку матки та піхви.

Сеча при такій аномалії постійно виливається назовні, що надалі призводить до мацерації та виразки шкіри промежини, статевих органів і стегон. Коли дитина напружується (при сміху, крику, плачі), стінка сечового міхура випинається у вигляді кулі, а виділення сечі посилюється. Слизова оболонка гіперемована, легко кровоточить. У нижніх кутах дефекту визначаються гирла сечоводів. Екстрофія сечового міхура, як правило, поєднується з діастазом кісток лонного зчленування, що проявляється «качиною» ходою. Постійний зіткнення слизової оболонки сечового міхура та уретри із зовнішнім середовищем сприяє розвитку хронічного циститу та пієлонефриту.

Хірургічне лікування проводиться у перші місяці життя дитини. Виділяють три види оперативних втручань:

■ реконструктивно-пластичні операції, спрямовані на закриття дефекту сечового міхура та черевної стінки власними тканинами;

■ пересадка трикутника сечового міхура разом з гирлами в сигмоподібну кишку (нині виконується вкрай рідко);

■ формування штучного ортотопічного сечового резервуару з ділянки клубової кишки.

Контрактура шийки сечового міхура- вада розвитку, що характеризується надмірним розвитком сполучної тканини в даній анатомічній області. Клінічна картина залежить від ступеня вираженості фіброзних змін у шийці сечового міхура та пов'язаних з ними порушень сечовипускання. Діагностика цієї аномалії заснована на результатах інструментального дослідження (урофлоуметрія у поєднанні з цистоманометрією), уретрографії та уретроцистоскопії з біопсією шийки сечового міхура. Лікування ендоскопічне, полягає у розсіченні або висіченні рубцевих тканин.

5.4. АНОМАЛІЇ СЕЧЕСПИСУВАЛЬНОГО КАНАЛУ

До вад розвитку сечівника відносяться:

■ гіпоспадія;

■ епіспадія;

■ вроджені клапани, облітерації, стриктури, дивертикули та кісти уретри;

■ гіпертрофія насіннєвого горбка;

■ подвоєння уретри;

■ уретро-прямокишкові нориці;

■ випадання слизової оболонки сечівника.

Гіпоспадія- вроджена відсутність ділянки переднього відділу сечівника з заміщенням недостатньої частини щільним сполучнотканинним тяжом (хордою) і викривленням статевого члена назад, у бік мошонки. Ця аномалія зустрічається з частотою 1: 250-300 новонароджених. По суті гіпосподія поєднується з аномальною будовою статевого члена. Він, як правило, анатомічно недорозвинений, маленький, тонкий, сильно вигнутий у дорсальному напрямку. Вигин особливо виражений при ерекції. Кут викривлення може бути настільки великий, що статеве життя стає неможливим. Зазвичай крайня плоть розщеплена і покриває голівку як капюшона. Може мати місце меатостеноз.

Виділяють головчасту(найчастіша), вінцеву, стовбурову, мошонковуі проміжнугіпоспадії. Перші дві форми найлегші і мало відрізняються одна від одної. Вони характеризуються розташуванням зовнішнього отвору уретри лише на рівні головки чи вінцевої борозни і незначним викривленням статевого члена.

Стовбурова форма характеризується розташуванням зовнішнього отвору уретри у різних частинах статевого члена. Чим проксимальніше воно ектоповане, тим більше виражене викривлення органу. За рахунок вигину та меатостенозу спорожнення сечового міхура утруднене, струмінь слабкий, спрямований донизу.

Найбільш важкими є мошонкова та проміжна форми гіпоспадії. Для них характерні різке недорозвинення та викривлення пеніса та виражене порушення сечовипускання, яке можливе лише у положенні сидячи. Новонароджених з мошонковою гіпоспадією іноді помилково приймають за дівчаток чи хибних гермафродитів.

Окремою формою є так звана гіпосподія без гіпоспадії, при якій зовнішній отвір уретри знаходиться в звичайному місці на головці статевого члена, але сама вона значно укорочена. Між укороченою уретрою та нормальною довжиною статевим членом розташовується щільний сполучнотканинний тяж (хорда), який робить пеніс різко викривленим у дорсальному напрямку.

Вкрай рідко зустрічається жіноча гіпоспадія, при якій розщеплюється задня стінка уретри та передня стінка піхви. Вона може супроводжуватися стресовим нетриманням сечі.

Діагноз гіпоспадії встановлюють під час об'єктивного дослідження. У ряді випадків буває важко відрізнити мошонкову та проміжну гіпоспадії від жіночого хибного гермафродитизму. У таких випадках необхідно визначити генетичну стать дитини. Променеві методи дозволяють виявити наявність і тип будови внутрішніх статевих органів.

Оперативне лікування показано при всіх формах даної аномалії та виконується у перші роки життя дитини. При головчастій та вінцевій гіпоспадії

операцію проводять при значному викривленні головки статевого члена та/або меатостенозі. Для корекції більш тяжких форм гіпоспадії запропоновано багато різних методів оперативного лікування. Всі вони спрямовані на досягнення двох основних цілей: створення недостатньої частини уретри з формуванням її зовнішнього отвору в нормальному анатомічному положенні та випрямлення статевого члена за рахунок висічення сполучнотканинних рубців (хорди). Прогноз за своєчасно виконаної пластичної операції сприятливий. Досягаються хороший косметичний ефект, нормальне сечовипускання, збереження статевої та репродуктивної функції.

Епіспадія- вроджене розщеплення по передній поверхні всього або частини сечівника. Відкрита кпереду дана ділянка уретри разом з печеристими тілами створюють характерний жолобок, що проходить по дорсальній частині статевого члена. Ця аномалія зустрічається набагато рідше, ніж гіпоспадія, і в середньому виявляється у 1 із 50 тис. новонароджених. Співвідношення між хлопчиками та дівчатками становить 3:1.

У хлопчиків розрізняють три види епіспадії: головчасту, стовбуровуі тотальну. Епіспадія головки статевого членахарактеризується тим, що передня стінка уретри розщеплена до вінцевої борозенки. Статевий член трохи викривлений і піднятий нагору. Сечовипускання та ерекція при цій формі епіспадії зазвичай не порушені.

Стовбурна формахарактеризується тим, що передня стінка уретри розщеплена протягом усього статевого члена - до переходу шкіри в лобкову область. При цій формі епіспадії відзначається розщеплення лобкового симфізу, інколи ж і розбіжність м'язів живота. Підлоговий член укорочений і вигнутий у бік передньої черевної стінки. Отвір уретри має форму вирви. При сечовипусканні струмінь спрямований вгору, сеча розбризкується, що призводить до намокання одягу. Статеве життя неможливе, тому що статевий член невеликих розмірів і під час ерекції сильно викривлений.

Тотальна (повна) епіспадіяКрім розщеплення передньої стінки уретри характеризується розщепленням сфінктера сечового міхура. Уретра має вигляд лійки та розташована відразу під лоном. Ця форма характеризується нетриманням сечі через недорозвинення сфінктера сечового міхура. Постійне підтікання сечі призводить до подразнення шкіри в області мошонки та промежини, розвивається дерматит, порушується нормальна соціальна адаптація дитини в суспільстві однолітків. Відзначається недорозвинення статевого члена та мошонки.

Епіспадія дівчат зустрічається рідше, ніж у хлопчиків. Виділяють три її форми. Кліторна епіспадія,характеризується лише розщепленням клітора. Зовнішній отвір уретри зміщений вгору і відкривається над ним. Сечівник не порушено.

При субсимфізарної формівідзначається розщеплення уретри до шийки сечового міхура та розщеплення клітора. Найважчою є повна епіспадія,при якій відсутні передня стінка сечівника та шийки сечового міхура, а зовнішній отвір уретри розташовується позаду лобкового симфізу. Відзначається розщеплення лонного зчленування та сфінктера сечового міхура, що проявляється качиною ходою та нетриманням сечі.

У більшості хворих на епіспадію ємність сечового міхура зменшена, спостерігається ПМР.

Оперативне лікування епіспадії проводиться у роки життя. Воно полягає у реконструкції уретри та усуненні викривлення статевого члена.

Вроджені клапани уретри- наявність у її проксимальному відділі виражених складок слизової оболонки, що виступають у просвіт сечовипускального каналу у вигляді перемичок. Ця аномалія найчастіше зустрічається у хлопчиків і становить 1 на 50 тис. новонароджених. Клапани уретри порушують нормальне сечовипускання, ускладнюють випорожнення сечового міхура, призводять до появи залишкової сечі, розвитку гідроуретеронефрозу та хронічного пієлонефриту. Лікування клапанів уретри ендоскопічне. Виконується їх ТУР.

Вроджена облітерація сечівниказустрічається дуже рідко, завжди поєднується з іншими аномаліями, часто не сумісними з життям.

Вроджена стриктура уретри- Рідкісна аномалія, при якій є руб-цовое звуження її просвіту, що призводить до порушень сечовипускання.

Вроджений дивертикул уретри- також рідкісна вада розвитку, що полягає в наявності мішковидного випинання задньої стінки сечівника. Найчастіше локалізується у передньому відділі уретри. Виявляється дизурією та виділенням крапель сечі після закінчення акту сечовипускання. Діагноз встановлюється на підставі уретрографії та уретроскопії, мікційної цистоуретерографії. Лікування полягає у висіченні дивертикула.

Вроджені кісти уретрирозвиваються внаслідок облітерації вивідних отворів бульбоуретральних залоз. Переважно локалізуються в ділянці цибулини сечівника. Їх видаляють оперативним шляхом.

Гіпертрофія насіннєвого горбка- Природжена гіперплазія всіх елементів насіннєвого горбка. Викликає обструкцію уретри та появу ерекції під час сечовипускання. Діагностується шляхом уретроскопії та ретроградної уретрографії. Лікування полягає в ТУР гіпертрофованої частини насіннєвого горбка.

Подвоєння уретри- Рідкісний порок розвитку. Воно буває повним та неповним. Повне подвоєнняпоєднується з подвоєнням статевого члена. Найчастіше зустрічається неповне подвоєння уретри.У більшості випадків додатковий сечівник закінчується сліпо. Додаткова уретра має недорозвинене печеристе тіло.

Уретро-прямокишкові нориці- рідкісна вада розвитку, яка майже завжди поєднується з атрезією заднього проходу. Виникає внаслідок недорозвинення сечопрямокишкової перегородки.

Випадання слизової оболонки сечівника- Також рідкісна аномалія. Слизова оболонка через порушення мікроциркуляції має синюшний відтінок, іноді кровоточить. Лікування оперативне.

5.5. АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ ПІДЛОВИХ ОРГАНІВ

Аномалії яєчок

Пороки розвитку яєчок поділяються на аномалії кількості, структури та положення. До аномалій кількості відносяться:

Анорхізм- Вроджена відсутність обох яєчок. Поєднується з недорозвиненням інших статевих органів. Диференціальний діагноз із двостороннім абдомінальним крипторхізмом проводять на підставі сцинтиграфії яєчок, КТ, МРТ та лапароскопії. Лікування полягає у призначенні замісної гормональної терапії.

Монорхізм- вроджена відсутність одного яєчка, його придатка і сім'яви-що проносить. Слід відрізняти від одностороннього абдомінального крипторхізму, використовуючи аналогічні методи діагностики, як і при анорхізмі. З косметичною метою можливе протезування яєчка.

Поліорхізм- Вкрай рідкісна аномалія, що характеризується наявністю додаткового яєчка. Воно розташовується поруч з основним, зазвичай недорозвинене і, як правило, не має придатка і сім'явивідної протоки. У зв'язку з високим ризиком малігнізації доцільно його видалення.

Синорхізм- вроджене зрощення обох яєчок, що не опустилися з черевної порожнини. Лікування оперативне. Виконується їх роз'єднання та низведення в мошонку.

До аномалій структури відноситься гіпоплазія яєчка- Його вроджене недорозвинення. Діагностується при об'єктивному огляді (у мошонці пальпуються різко зменшені яєчка), за допомогою променевих та радіонуклідних методів дослідження. У лікуванні, особливо у двосторонньому процесі, використовують замісну гормонотерапію.

До аномалій положення яєчок відносяться:

Крипторхізм- вада розвитку (від грец. kriptos - прихований і orchis - яєчко), при якому відзначається неопущення в мошонку одного або обох яєчок. Година-

тота крипторхізму у доношених новонароджених хлопчиків становить 3%, а недоношених збільшується вдесятеро. Крипторхізм у 25-30% випадків поєднується з аномаліями інших органів.

Ненормальне становище яєчка призводить до його анатомо-функціональної недостатності аж до атрофії. Причиною найбільш значущого ускладнення крипторхізму – безпліддя – є зміна температурного режиму яєчка. Сперматогенна функція суттєво порушується навіть при незначному підвищенні його температури. Крім того, ризик малигнізації неопущеного яєчка на відміну від нормально розташованого значно зростає.

Залежно від ступеня неопущення розрізняють абдомінальнуі паховуформи крипторхізму

Мал. 5.37.Форми крипторхізму та ектопії яєчка:

1 - нормально розташоване яєчко; 2 - затримка яєчка перед входом у мошонку; 3 – пахова ектопія; 4 – паховий крип-торхізм; 5 – абдомінальний крипторхізм; 6 - стегнова ектопія

Мал. 5.38.КТ малого тазу. Абдомінальний крипторхізм (1). Ліве яєчко розташовується в черевній порожнині поруч із сечовим міхуром (2)

(Рис. 5.37). Даний порок розвитку може бути одностороннімі двостороннім, дійснимі помилковим.Хибний (псевдокрипторхізм) відзначається при надмірній рухливості яєчка, коли воно внаслідок скорочення м'яза, що піднімає яєчко. (Т. cremaster),щільно підтягується до зовнішнього пахового кільця або навіть занурюється у пахвинний канал. У розслабленому стані його можна акуратними рухами звести до мошонки, проте воно часто повертається назад.

Діагноз встановлюють на підставі даних фізикального дослідження, сонографії, КТ (рис. 5.38),

сцинтиграфії яєчок та лапароскопії. На підставі цих же методів криптор-хізм диференціюють від анорхізму, монорхізму та ектопії яєчка.

Консервативне лікування показане при розташуванні яєчка в дистальній частині пахвинного каналу. Використовують гормональну терапію хоріонічним гонадотропіном. Оперативне лікування проводиться у роки життя дитини за неефективності гормональної терапії. Воно полягає у розтині пахового каналу, мобілізації яєчка, насіннєвого канатика і зведенні його в мошонку з фіксацією в даному положенні (орхіпексія).

Ектопія яєчка- вроджена вада розвитку, при якому вона розташовується в різних анатомічних областях, але не по ходу свого ембріонального шляху в мошонку. Цим аномалія відрізняється від крипторхізму. Залежно від локалізації яєчка розрізняють пахвинну, стегнову, проміжнуі перехреснуектопію (див. рис. 5.37). Лікування оперативне - зведення яєчка у відповідну половину мошонки.

Прогноз для розвитку яєчок при крипторхізмі та ектопії є сприятливим, якщо операція виконана в перші роки життя дитини.

Аномалії статевого члена

Вроджений фімоз- вроджене звуження отвору крайньої плоті, що не дозволяє оголити голівку статевого члена. До 3 років у хлопчиків здебільшого реєструється фізіологічний фімоз. У разі вираженого звуження крайньої плоті вдаються до її кругового висічення (циркумцизії).

Прихований статевий член- надзвичайно рідкісна аномалія, при якій нормально розвинені кавернозні тіла приховані оточуючими тканинами мошонки та шкіри лобкової області. Статевий член, як правило, зменшений у розмірі, кавернозні тіла визначаються лише при пальпації у складках навколишньої шкіри.

Ектопія статевого члена- Вкрай рідкісна аномалія, при якій він має невеликі розміри і розташовується за мошонкою. Лікування оперативне: виконується переміщення статевого члена нормальне положення.

Подвоєний статевий член (дифалія)- також рідкісна вада розвитку. Подвоєння може бути повним,коли є два статевих члени з двома сечівниками, неповним- два статеві члени з уретральним жолобом на поверхні кожного. Оперативне лікування полягає у видаленні одного з менш розвинених статевих членів.

Казуїстикою є агенезія статевого члена,яка, як правило, поєднується з іншими несумісними із життям аномаліями.

Контрольні питання

1. Наведіть класифікацію аномалій нирки.

2. У чому різниця між мультикістозом та полікістозом нирок?

3. Якою має бути лікувальна тактика при простій кісті нирки?

4. Які існують види ектопії гирла сечоводу?

5. У чому сутність закону Вейгерта-Мейєра?

6. У чому полягає клінічне значення уретероцелі?

7. Які трапляються аномалії урахуса?

8. Перерахуйте види гіпоспадії.

9. Наведіть форми крипторхізму та ектопії яєчка.

10. Які аномалії статевого члена вам відомі? Що таке вроджений фімоз?

Клінічна задача 1

Хворий, 50 років, звернувся зі скаргами на періодично виникають тупі болі у лівому фланзі живота та поперекової області. За останні місяці в лівому підребер'ї самостійно почав промацувати еластичну, округлу, легко зміщувану освіту. При цьому підвищення температури тіла, порушень сечовипускання, зміни кольору сечі та інших симптомів не відзначали. Звернувся до сімейного лікаря. Призначені ним лабораторні аналізи виявилися нормальними, після чого було виконано мультиспіральну КТ черевної порожнини (рис. 5.39).

Який ви поставите діагноз? Чи потрібні інші методи дослідження для його підтвердження? Який метод лікування вибрати?

Клінічна задача 2

Хвора, 25 років, звернулася зі скаргами на тупі болі в поперековій ділянці зліва, прискорене хворобливе сечовипускання. Такі явища наголошує протягом кількох місяців. Пальпаторні нирки не визначаються. Аналізи крові та сечі не змінені. УЗД виявило округлої форми невеликих розмірів

Мал. 5.39.Мультиспіральна КТ нирок із контрастуванням хворого 50 років

Мал. 5.40.Екскреторна урограма хворий 25 років. Лівий сечовод закінчується булавоподібним розширенням

гіпоехогенне утворення в ділянці шийки сечового міхура. Хворий виконано екскреторну урограму (рис. 5.40).

Дайте інтерпретацію екскреторної урограми. Який діагноз? Яку тактику лікування слід вибрати?

Клінічна задача 3

Батьки хлопчика у віці 9 місяців звернулися до уролога зі скаргою на відсутність у дитини лівого яєчка у мошонці. За їхніми словами хлопчик народився недоношеним і яєчко не було з моменту народження. При об'єктивному огляді виявлено, що зовнішнє отвір уретри розташовано типово, складчастість мошонки збережена. Праве яєчко визначається у своєму звичайному місці, ліве пальпується у центрі пахового каналу.

За статистикою, аномалії розвитку сечостатевої системи зустрічаються у кожної десятої людини, і вони призводять до серйозних проблем фізіологічного та психологічного характеру. Дані аномалії одні з найчисленніших, оскільки включають вади розвитку багатьох органів. Діагностувати їх можна лише завдяки медичному обладнанню, наприклад, за допомогою рентгену або ультразвуку.

Що таке патологія розвитку сечостатевої системи?

Пороки розвитку сечостатевої системи – генетичні мутації, виражені недорозвиненням окремого органу, або, навпаки, його гіперрозвитком. Аномалії включають поразку нирок, сечового міхура, сечоводів, уретри, викликають проблеми в області чоловічих і жіночих геніталій. Деякі можна вважати незначними, наприклад, подвоєння сечоводів.

Пороки розвитку органів сечостатевої системи спричиняють важкі наслідки, але є й менш небезпечні патології.

Різновиди патологій

Порушення у розвитку сечовивідних шляхів

Патологія сечовивідних шляхів відноситься до порушення у розвитку нирок, сечоводів, ниркових судин та сечового міхура. Цей вид патології ділять на дві групи – аномалії структури та положення. При порушенні правильного розвитку нирок виникає її недорозвинення (аплазія), гіпоплазія, сечоводів і балій, полікістоз нирок, поперекова дистопія, . До порушень розвитку сечоводів належать:

• подвоєння;
• аплазія;
• вроджене звуження;
• патологія клапанів сечоводів;
• ретрокавальне розташування;
• ектопія (неправильне розташування устя).

Патології сечового міхура

Деякі з аномалій можуть ніколи не проявляти себе, а деякі дають себе знати вже з перших днів життя.

Часто зустрічаються аплазія, подвоєння, дивертикул та екстрофія. При дивертикулі відбувається випирання стінки сечового міхура. Коли відбувається не зарощування сечової протоки – формується кіста. При цьому жодних симптомів нездужання не спостерігаються. Але найважчим і найнебезпечнішим пороком прийнято вважати екстрофію - патологія як сечового міхура, а й черевної порожнини, тазових кісток, і навіть, сечовидільного каналу. Дане відхилення має на увазі обов'язкове лікування, тому що при ігноруванні можливий летальний кінець.

Патології сечівника у жінок, чоловіків і дітей

Пороки розвитку сечовидільної системи (уретри) – вроджена патологія структури сечівника і, як наслідок, порушення функцій. При цьому спостерігається утруднене проходження сечі, що негативно впливає на функціонування нирок, тому вимагають якнайшвидшого лікування. Варто зазначити, що патології сечовидільної системи трапляються частіше, ніж інших органів. До них відносяться подвоєння, гіпоспадія, епіспадія. Гіпоспадія - неправильне розташування зовнішнього отвору сечівника (знаходиться нижче належного). Гіпоспадія зустрічається лише у чоловіків. У жінок часто відбувається порушення розвитку клітора. Епіспадією вважається порок статевого органу, коли зовнішній отвір уретри у жінок і у чоловіків розташований вище за норму на верхній поверхні статевого органу.

Причини розвитку та виникнення аномалії сечовидільної системи

Під час виношування дитини на жінку та стан плода впливають різні шкідливі фактори.

Аномалії сечостатевої системи – це вроджені вади розвитку плода (ВПР). Деякі проблеми успадковуються від батьків. Патологія може бути у мутуванні гена. На виникнення впливає відхилення вплив зовнішніх факторів. ВВР починає проявлятися у плода в перші три місяці вагітності. В цей період йде формування внутрішніх органів, і будь-яка зовнішня дія несприятливих факторів безпосередньо на організм плода може спровокувати затримку або, навпаки, надмірно швидкий розвиток. До несприятливих факторів можна віднести вірусні інфекції, на які хворіє вагітна жінка, вплив шкідливих хімічних факторів (барвники, смоли), вживання алкогольних напоїв у період вагітності, а також антибіотиків, гормонів та інших медикаментів, вплив радіації.

ПРЕ – І ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ.

ПАТОЛОГІЯ ПЛАЦЕНТИ.

У пренатальну патологію включаються всі патологічні процеси та стани плода від моменту запліднення до пологів. Основоположником вчення про пренатальну патологію є ньому. вчений Швальбе, роботи якого відносяться до початку ХХ ст. Преіод з 196 дня розвитку і перші 7 днів після пологів називається пернатальним («навколо пологів») і в свою чергу ділиться на антенатальний, інтра-і постнатальний або допологовий (пренатальний період більш широкий, включає все, що відбувається до 196 дня), під час пологів та післяпологовий, неонатальний. Весь розвиток плоду можна розділити на 2 періоди: прогенез (час дозрівання гамет, статевих клітин) та кіматогенез (період розвитку плода від моменту запліднення до пологів) Кіматогенез поділяється на:

Бластогенез – до 15 дня

Ембріогенез – до 75 дня

Фетогенез – ранній – до 180 дня та пізній – по 280 день

У період прогенезу, дозрівання статевих клітин – яйцеклітин та сперматозоїдів – можуть відбуватися їх ушкодження, пов'язані як з екзогенними впливами (радіація, хім. в-ва), так і зі спадковими змінами хромосом чи геномів. Це супроводжується мутаціями та спадковими хворобами, у тому числі вродженими вадами, ензимопатіями. Вроджені вади спостерігаються частіше у дітей, батьки яких старше 40-45 років

Кіматопатії – патологічні процеси, що відбуваються під час кіматогенезу. Основною патологією цього періоду є вади розвитку, що становлять 20% і більше.

Вроджені вади розвитку - стійкі зміни органу або всього організму, що виходять за межі варіацій їх будови і зазвичай супроводжуються порушенням функції. Причини виникнення вроджених вад розвитку можна розділити на: ендогенні та екзогенні.

До ендогенних причин відносять мутації (вважають, що 40%)

Мутації м.б.: генними – стійка зміна молекулярного

будови гена

хромосомними – зміна структури хромосом

геномними - зміна кол-ва хромосом, частіше

трисомія.

З геномними мутаціями плід найчастіше гине. Роль природного мутагенезу невелика. Індуковані мутації відіграють важливу роль.

Мутагенні фактори: іонізуюча радіація

хім. в-ва (цитостатики)

віруси (краснуха)

перезрівання статевих клітин (подовження часу від моменту повного дозрівання статевих клітин до утворення зиготи викликає у них комплекс патологічних змін.)

До екзогенних причин належить:

Радіація при дії в критичні періоди розвитку зародка. Опромінення у перші 3 місяці вагітності призводять до вроджених вад розвитку переважно нервової системи.

Механічні впливи – є результатом амніотичних зрощень, що є механізмом утворення пороку, а не його причиною;

Хімічні фактори, лікарські в-ва (протисудомні талідомід);

Алкоголь - призводить до алкогольної ембріофетопатії, надалі відбувається відставання у вазі, зростанні, розумовому розвитку, є мікроцефалія, косоокість, тонка верхня губа, часті вади серця у вигляді дефекту перегородок

Діабет матері - діабетична ембріопатія з формуванням вроджених вад розвитку, вад розвитку скелета, вад серця, нервової с-ми, велика вага плода, кушінгоїдний синдром, гіперплазія острівців Лангерганаса. Є ознаки незрілості, кардіо-гепато-спленомегалії, мікроангіопатії, пневмонія;

Віруси (цитомегалія)

Закономірністю періоду є дизонтогенез при будь-якому впливі на плід. Має значення час впливу тератогенного агента: різні агенти в той самий термін розвитку плода дають однакові вроджені вади розвитку, і один і той же агент у різні терміни дає різні вади розвитку

ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ РОЗВИТКУ.

Вроджені вади розвитку ЦНС.

Посідають 1 місце. Етіологія різноманітна. З екзо - точно встановлено вплив вірусу краснухи, цитомегалії, Коксакі, поліомієліту та ін. Лікарських препаратів (хінін, цитостатики), променевої енергії, гіпоксії, генні мутації, хромосомні б-ні.

Аненцефалія – агенезія головного мозку, відсутні передні, середні та задні відділи. Довгастий та спинний мозок збережені. На місці головного мозку з'єдн. тканина, багата на судини.

Акранія – відсутність кісток склепіння черепа.

Мікроцефалія – гіпоплазія р.м. поєднується із зменшенням обсягу кісток склепіння черепа та потовщенням.

Мікрогірія - збільшення кількості мозкових звивин зі зменшенням їх величини.

Поренцефалія – поява кіст, сполучених із бічними шлуночками.

Вроджена гідроцефалія - ​​надмірне накопичення ліквору шлуночках (внутрішня) або в субарахноїдальних пространствах (зовнішня) - атрофія в-ва мозку внаслідок порушення відтоку ліквору.

Циклопія – одне або два очні яблука в одній очниці

Грижі головного і спинного мозку – менінголеце – наявність у грижовому мішку тільки оболонок, меніноенцефалі – і в-ва мозку, мієлоцеле – грижі спинного мозку.

Розсхіз – повний дефект задньої стінки хребетного каналу, м'яких тканин шкіри та мозкових оболонок, спинного мозку.

Вроджені вади органів травлення.

Зустрічаються в 3-4% розкриттів померлих і становлять 21% всіх ВПР.

Атрезії та стенози – спостерігаються у стравоході, 12-палій кишці, проксимальному відрізку худої та дистальному відділі клубової кишки, в області прямої кишки та анального отвору. У стравоході можуть бути трахеостравохідні нориці, що призводять до важкої аспіраційної пневмонії. Атрезії можуть бути одиночними та множинними. В області атрезії киша має вигляд щільного соед.тканинного шнура, який під впливом перистальтики може розтягуватися і розриватися.

Подвоєння окремих ділянок кишечника – стосується найчастіше здизистої оболонки, м'язова оболонка буває загальною. Подвоєна ділянка може мати форму кісти, дивертикулу чи трубки. Порок ускладнюється кровотечею, запаленням, некрозом із перфорацією.

Б-нь Гіршпрунга – сегментарний агангіоз мегаоклон – відсутність нейронів міжм'язового сплетення нижнього відділу сигмовидної та прямої кишки. Внаслідок збереження підслизового (мейснерового) сплетення агангліонарний ділянку кишки спастично скорочений, вище за нього відбувається розтягнення кишки меконієм або калом з наступною компенсаторною гіпертрофією м'язової оболонки. Хворі страждають на закрепи, розвивається копростаз, непрохідність.

Гіпертрофічний пілоростеноз – вроджена гіпертрофія м'язів пілоричного відділу зі звуженням його просвіту. Спостерігається завзяте блювання, з 3-4 тижнів аж до розвитку коми від втрати хлоридів.

Пороки травного тракту, пов'язані зі збереженням деяких ембріональних структур. До них відносять грижа пупка – дефект передньої черевної стінки з випинанням напівпрозорого грижового мішка, утвореного пуповиною та амніоном, що містить петлі тонкої кишки.

Евентарація органів черевної порожнини з її гіпоплазією – черевна стінка відкрита, грижовий мішок відсутній.

Кісти та нориці в області пупкового кільця – внаслідок персистування жовткової протоки.

Меккелев дивертикул - пальцеподібне випинання стінки клубової кишки.

Вроджені вади печінки та жовчовивідних шляхів – полікістоз печінки, атрезія та стеноз позапечінкових жовчних проток, агенезія та гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчних проток у портальному тракті в ділянці тріад, що призводить до розвитку вродженого біліарного цирозу печінки.

Вроджені вади сечостатевої системи.

Етіологія не пов'язана з певними екзогенними факторами, а зі спадковістю та сімейністю, і зустрічається при хромосомних абераціях

Агенезія нирок – вроджена відсутність однієї або обох нирок, гіпоплазія – вроджене зменшення маси та об'єму нирок, м.б одно- та двостороннім, дисплазія нирок – гіпоплазія з одночасною наявністю в нирках ембріональних тканин, крупнокістозні нирки – збільшення нирок з утворенням численних дрібних зрощення нирок (підковообразаня нирка), та дистопія. – клінічно не виявляється.

Вроджені вади сечовивідних шляхів:

Подвоєння балій та сечоводів

Агенезія, атрезія, стеноз сечоводів

Мегалоуретер – різке розширення сечоводів

Екстрофія – внаслідок його аплазії його пров. стінки, очеревини та шкіри в області лобка.

Агенезія сечового міхура

Атрезія, стеноз уретри, гіпоспадія – дефект нижньої стінки, епіспадія – верхньої стінки сечівника у хлопчиків.

Усі вади розвитку ведуть до порушення відтоку сечі та без своєчасного хірургічного лікування призводять до ниркової недостатності.

Вроджені вади розвитку органів дихання:

Аплазія та гіпоплазія бронхів та легень

Кісти легень множинні та поодинокі, в подальшому призводять до розвитку бронхоектазів

Трахеобронхомалація – гіпоплазія еластичної та м'язової тканини трахеї та головних бронхів, веде до утворення дивертикулів або дифузного розширення трахеї та бронхів.

Вроджена емфізема у зв'язку з гіпоплазією хрящів. Еластичної та м'язової тканини бронхів.

Усі вроджені вади легень, якщо вони сумісні з життям, легко ускладнюються вторинною інфекцією з недостатнім розвитком хр. бронхіту та пневмонії з розвитком легеневого серця.

Вроджені вади кістково-суглобової системи:

Системні вади:

Хондродистрофія плода та ахондроплазія (порушення розвитку кісток хрящового генезу, кістки сполучнотканинного генезу розвиваються нормально – укорочення та потовщення кінцівок

Недосконалий остегенез – вроджена ламкість кісток

Вроджена мармурова б-нь – виражений остеосклероз із одночасним порушенням розвитку кровотворної тканини

Вроджений вивих та дисплазія тазостегнового суглоба

Вроджена ампутація або амелія кінцівок

Фокомелія – недорозвинення проксимальних відділів кінцівок

Полідактилія - ​​збільшення кількості пальців

Синдактилія – зрощення пальців.