Бронхоектатична хвороба Діагностика лікування. Бронхоектатична хвороба – етіологія, патогенез, клініка, діагностика
Бронхоектатична хвороба - це локалізований нагнолюючий процес у патологічно розширених бронхах, що супроводжується їх функціональним порушенням. Існує поняття про бронхоектаз первинних і вторинних. Під вторинними бронхоектазами розуміють патологічні розширення бронхів як ускладнення чи прояв інших захворювань. Первинні бронхоектази не мають видимого зв'язку з патологічними процесами в бронхах і є основним морфологічним субстратом бронхоектатичної хвороби.
Класифікація:
- За клінічним перебігом та тяжкістю виділяють 4 форми захворювання: легку, виражену, важку та ускладнену.
- За поширеністю процесу – односторонні та двосторонні бронхоектази із зазначенням локалізації по сегментах.
- Розрізняють фази загострення та ремісії.
Етіологія, патогенез, патологічна анатомія
В даний час немає точних даних про збудників, що викликають розвиток бронхоектатичної хвороби. Стафілококи, пневмококи, гемофільна паличка та ін. є причиною загострення запального процесу в бронхоектазах, що вже сформувалися. Відомо, що бронхоектатична хвороба розвивається найчастіше у хворих, які перенесли в дитинстві гострі інфекційні захворювання бронхолегеневої системи: пневмонію, кір, кашлюк і т.д., або у хворих на хронічний обструктивний бронхіт, що призводить до зміни бронхіальної стінки.
Провідним фактором у патогенезі бронхоектатичної хвороби є формування обтураційного ателектазу внаслідок порушення прохідності великих та середніх бронхів, обумовленого затримкою в'язкого секрету. Перекриття просвіту бронха може виникнути також при рубцевому стенозі, пухлини, що росте, гіперплазії лімфатичних вузлів.
Обтурація бронха призводить до розвитку нагноительного процесу дистальніше місця закупорки та незворотних змін у стінках бронха. Відбувається перебудова слизової оболонки, виникає дегенерація хрящів та гладкої мускулатури, розвивається фіброзна тканина. Дегенеративні процеси в бронхіальній стінці можуть посилюватися порушенням легеневого кровообігу та іннервації. Зрештою, слід враховувати і можливість генетично детермінованої неповноцінності бронхіального дерева: недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини у бронхіальній стінці. В результаті проявляється дія "бронходилатуючих сил": підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, форсованому диханні та скупченні секрету, збільшення тиску в плевральній порожнині, обумовлене зменшенням обсягу легені через розвиток ателектазу. Усе це призводить до стійкого розширення просвіту бронхів із порушенням очисної функції. Це своє чергу сприяє періодичному загостренню нагноительного процесу у бронхоэктазах.
Певну патогенетичну роль відіграють осередки хронічної інфекції в носоглотці: синусити, гайморити, аденоїди, хронічний тонзиліт, які сприяють інфікуванню верхніх та нижніх дихальних шляхів. У патогенезі бронхоектатичної хвороби велике значення має первинна циліарна дискінезія, що характеризується порушенням функції вій миготливого епітелію. Рухи вій стають хаотичними, що призводить до порушення висхідного струму слизу та очищення дихальних шляхів від бактерій. Захворювання проявляється бронхоектазами, синуситом та середнім отитом.
Провідною ознакою бронхоектатичної хвороби є розширення бронхів. Розрізняють бронхоектази циліндричні, мішчасті, варикозні та змішані. Стінки бронхів можуть бути витонченими, слизова оболонка нерівна. У стінках бронхів гістологічно виявляється хронічне запалення з перібронхіальним та периваскулярним склерозом. Бронхіальний епітелій у бронхоектазії метаплазується у багатошаровий плоский із зникненням нормального циліарного покриву. У паренхімі легені виявляються ділянки ателектазу. Вони зменшені у розмірах, щільні, безповітряні. У цих ділянках відбувається склерозування паренхіми. При бронхоектаз, не пов'язаних з ателектазом, ділянки легені в зоні ураження зазвичай нормальні.
Симптоми
Бронхоектатична хвороба частіше зустрічається у чоловіків. Головними скаргами у хворих є кашель з мокротинням, задишка та лихоманка. Кашель має постійний характер і супроводжується відділенням гнійного мокротиння. Добова кількість мокротиння коливається від кількох плювків до 300 - 400 мл і більше. Мокрота відокремлюється частіше вранці, гнильний запах буває лише у тяжких хворих. При відстоюванні мокрота поділяється на два шари: верхній слизовий з домішкою слини, нижній гнійний. Кількість гною визначає тяжкість та інтенсивність нагнолюючого процесу в бронхах. Кровохаркання - рідкісний симптом, спостерігається він у дорослих хворих з деформацією бронхів.
Задишка виникає у хворих при фізичному навантаженні, з'являється вона головним чином при двосторонньому процесі та свідчить про часткову обтурацію бронхів. Задишка може бути обумовлена дихальною і легенево-серцевою недостатністю, що розвивається.
У багатьох хворих субфебрильна температура може спостерігатись навіть у період ремісії. У період загострення температура може підвищуватись до високих цифр, особливо при поширеному процесі у тяжких хворих. Деякі хворі скаржаться на біль у грудній клітці. Болі мають тупий характер і посилюються при кашлі. Іноді болі в грудній клітці можуть бути пов'язані із залученням до патологічного процесу плевральних листків. У період загострення бронхоектатичної хвороби є ознаки інтоксикації: загальна слабкість, пітливість, головний біль, швидка стомлюваність, зниження працездатності.
Стан хворих може бути задовільним, середньої важкості та важким. Відповідно, змінюються і фізикальні дані. У хворих з легким перебігом при перкусії та аускультації визначається нормальний легеневий тон та везикулярне дихання. Найбільш характерною ознакою можуть бути сухі хрипи, що дзижчать. У важких хворих можливий ціаноз слизових оболонок, схуднення, деформація пальців (барабанні палички). Рухливість грудної клітки обмежена, при пальпації над зоною ураження ослаблення голосового тремтіння, при перкусії притуплення перкуторного тону, при аускультації або ослаблене, або жорстке везикулярне дихання, дрібно-і середньопухирчасті вологі і розсіяні хрипи, що дзижчать. Бронхофонія ослаблена.
Клінічний перебіг
Протягом бронхоектатичної хвороби виділяють два періоди: початковий період та період клінічно виражених проявів. Початковий період характеризується відносно задовільний стан хворих, тривалими ремісіями з рідкісними загостреннями. Патологічний процес у бронхах чітко локалізований, найчастіше в базальних сегментах лівої легені або в середній частці правої легені. Тривалість цього періоду може бути 14-18 років.
Період клінічно виражених проявів розвивається при поширенні бронхоектазій на неуражені відділи бронхів, процес стає двостороннім, дифузним. Саме цей період погіршується стан хворих, посилюється кашель, збільшується відділення гнійного мокротиння. Нерідко в цей період розвивається клініка обструктивного бронхіту, що призводить до розвитку дихальної недостатності та легеневого серця.
Перебіг бронхоектатичної хвороби може ускладнюватися осередковим нефритом, амілоїдозом нирок та кишечника, можливий розвиток хронічного гастриту, особливо при частому заковтуванні гнійного мокротиння. Можливий розвиток емпієми плеври та абсцесів у легенях.
Діагностика
У харкотинні при мікроскопії виявляють велику кількість нейтрофілів, при бактеріологічному дослідженні - різноманітну мікрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, іноді Staphylococcus aureus, анаеробні та інші мікроорганізми).
При функціональному дослідженні легень у хворих на бронхоектатичну хворобу виявляють змішані порушення вентиляції. При прогресуванні захворювання починають переважати обструктивні порушення.
Основним методом діагностики бронхоектатичної хвороби є бронхографія з повним контрастуванням обох легень. Бронхографію слід проводити після ретельного дренажу бронхів та зменшення нагножувального процесу. На бронхограмах виявляються розширення бронхів 4 - 6 порядку різної форми та незаповнення контрастною речовиною дистальних відділів бронхів за бронхоектазії. Бронхоскопія дозволяє оцінити виразність нагноительного процесу, провести ендобронхіальну санацію і контролювати ефективність лікування.
При рентгенологічному дослідженні у хворих з бронхоектатичною хворобою виявляється посилений легеневий малюнок, зменшення обсягу та ущільнення тіні ураженої частини легені (обтураційний ателектаз). Ателектази мають форму трикутників, що прилягають до середостіння. Нерідко виявляється і "середньочастковий синдром": зменшена в обсязі та ущільнена середня частка виявляється на бічній рентгенограмі у вигляді смуги затемнення шириною 2 - 3 см, що йде від кореня до переднього реберно-діафрагмального синусу. У деяких хворих на стороні ураження виявляються обмеження рухливості купола діафрагми та облітерація плеврального синусу.
В даний час широко використовується КТ з високою роздільною здатністю, що дозволяє отримати зрізи товщиною 1,0-1,5 мм і покращує неінвазивну діагностику бронхоектазів.
Диференціальна діагностика бронхоектатичної хвороби зазвичай не викликає труднощів за наявності якісних бронхограм, на яких виявляються патологічні розширення бронхів типової локалізації: середня частка та базальні сегменти праворуч, язичкові сегменти зліва.
- Початкова стадія бронхоектатичної хвороби за клінічними проявами нагадує хронічний бронхіт. На відміну від бронхоектатичної хвороби, хронічний бронхіт у більшості хворих проявляється в середньому віці.
- При загостренні хронічного бронхіту частіше вислуховуються розсіяні сухі хрипи, що дзижчать і свистячі, при загостренні бронхоектатичної хвороби - локалізовані дрібно-і середньо-бульбашкові хрипи. Вирішальне значення для диференціальної діагностики має бронхографія та КТ.
- У період клінічно виражених проявів за наявності завзятого кашлю з кровохарканням, інтоксикацією та високою лихоманкою бронхоектатичну хворобу слід диференціювати з туберкульозом легень та центральним раком.
Лікування
Лікування хворих на бронхоектатичну хворобу має бути спрямоване на санацію бронхіального дерева, особливо в період загострення, полегшення відходження мокротиння та усунення обструкції бронхів.
У період загострення до результатів бактеріологічного дослідження призначають ампіцилін внутрішньо по 250 - 500 мг кожні 6 годин або амоксицилін внутрішньо по 500 мг 3 рази на добу, або цефлакор по 500 мг 3 рази на добу, або ципрофлоксацин на добу. Після уточнення збудника лікування проводять відповідно до його чутливості до антибіотиків.
Бронхоскопія є головним методом видалення гнійного мокротиння з бронхів та місцевого впливу на гнійну мікрофлору. При бронхоскопії у уражені бронхи вводять розчини антисептиків, антибіотиків, муколітиків (ацетилцистеїну у вигляді 10% розчину по 2 мл) та протеолітичних ферментів (трипсину, хімотрипсину по 10 - 20 мг на фізіологічному розчині). Спочатку процедури проводять 2 рази на тиждень, при зменшенні гнійного мокротиння - 1 раз на 5 -7 днів. Ці ж засоби можна вводити після лаважу через трансназальний катетер та черезшкірну мікротрахеостому.
Для розрідження мокротиння призначають муколітики (ацетилцистеїн внутрішньо 600 мг 1 раз на добу, бромгексин внутрішньо по 8 мг 4 рази на день, амброксол внутрішньо по 30 мг 3 рази на добу). Бронходилататори призначають при загостренні бронхоектатичної хвороби, що супроводжується обструктивним синдромом.
Відходження гнійного мокротиння може бути посилене дихальною гімнастикою, вібраційним масажем, інгаляцією муколітичних препаратів (ацетилцистеїну, бісольвану) та протеолітичних ферментів (трипсину, хімотрипсину, рибонуклеази) у вигляді аерозолів. Хворим призначають аскорбінову кислоту, вітаміни В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболічні гормони (неробол, ретаболіл), проводять загальнозміцнюючі процедури. Велике значення має повноцінне, багате на білки харчування.
З методів фізіотерапії хворим на бронхоектатичну хворобу призначають УВЧ у слаботеплових дозах на грудну клітину з наступним електрофорезом хлориду кальцію, трипсину, гепарину. При ускладненому перебігу – розвиток пневмонії – показана гальванізація грудної клітки в ділянці ураження.
У комплексі лікування хворих з бронхоектазії слід передбачити санацію верхніх дихальних шляхів.
Хірургічне лікування проводиться тільки за суворими показаннями (неефективність консервативного лікування при обмеженому ураженні, тяжка легенева кровотеча, стійкі ателектатичні зміни у легенях). При односторонніх бронхоектаз видаляються уражені ділянки легені зі збереженням непоражених відділів. Як крайній варіант може бути проведена пульмонектомія.
При двосторонніх бронхоектазії враховується ступінь та симетричність ураження бронхів. Асиметричне ураження є показанням для видалення ділянок бронхіального дерева, що нагноилися. При відносно симетричному ураженні можлива двостороння резекція, яка проводиться у два етапи з інтервалом у 6-12 місяців. Операції зазвичай покращують стан хворих, відновлюється їхня працездатність.
При розвитку ускладнень, головним чином обструктивного бронхіту з дихальною недостатністю та легеневого серця, оперативне лікування протипоказане. Вогнищевий нефрит, амілоїдоз нирок є відносними протипоказаннями до резекції легень. Тільки за розвитку ниркової недостатності оперативне лікування стає неможливим. При швидкому прогресуванні захворювання, незважаючи на інтенсивне лікування, показано трансплантацію легень.
Реабілітація
Реабілітація хворих на бронхоектатичну хворобу може проводитись у заміському реабілітаційному відділенні, у місцевих санаторіях, на кліматичних курортах Криму. На північні курорти доцільно направляти хворих з одно- та двосторонньою локалізацією процесу у фазі ремісії, без виділення великої кількості гнійного мокротиння у теплу пору року. Аероіонотерапія, повітряні ванни, лікувальна гімнастика, прогулянки стабілізують стан хворих. Хворі після операції проходять реабілітацію головним чином у заміському реабілітаційному відділенні.
Працездатність
При загостренні бронхоектатичної хвороби хворі повинні проходити курс стаціонарного лікування та подальшого амбулаторного лікування протягом 5 – 7 днів. Розвиток ускладнень: хронічний обструктивний бронхіт з дихальною та серцево-легеневою недостатністю потребує тривалого до 1,5 – 2 місяців лікування у пульмонологічному відділенні. Приєднання інших ускладнень та декомпенсації легеневого серця призводять до інвалідизації хворих. Оперативне лікування, що покращує стан хворих, сприяє відновленню їхньої працездатності.
Критерії одужання
Повне одужання при бронхоектазії можливе тільки в дитячому та юнацькому віці. У більшості хворих різні методи лікування (оперативний і консервативний) сприяють поліпшенню стану: зменшенню або зникненню кашлю і гнійного мокротиння, зменшенню задишки, зникненню ознак інтоксикації, нормалізації показників зовнішнього дихання. При бронхоскопії виявляється зменшення ознак запалення, при контрольному рентгенологічному дослідженні, яке слід проводити лише за суворими показаннями (наявністю ателектазів або "середньочасткового синдрому" при первинному дослідженні), можна встановити зменшення або зникнення зон обтураційного ателектазу.
Прогноз
Прогноз при тяжких та ускладнених формах бронхоектатичної хвороби несприятливий. Хворі найчастіше гинуть від декомпенсації легеневого серця і легеневих ускладнень, що розвиваються. Прогноз значно покращується у випадках своєчасного оперативного лікування. У післяопераційному періоді можливі рецидиви, зумовлені пострезекційними переміщеннями бронхів, що порушують функцію дренажу. Можливі і незадовільні результати операцій, головним чином, при неправильному визначенні обсягу оперативного лікування та залишенні уражених ділянок бронхів.
Профілактика
Профілактика бронхоектатичної хвороби повинна починатися з дітей раннього віку, які часто хворіють на пневмонії. Своєчасне та раціональне лікування пневмоній, загальнозміцнююча терапія в період одужання, процедури, що гартують, і фізкультура дозволяють попередити прогресування ураження бронхів. У дорослих профілактичні заходи мають бути спрямовані на боротьбу із хронічною інфекцією; обов'язково диспансерне спостереження, виключення куріння, усунення професійних шкідливостей.
Бронхоектатична хвороба: етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.
Бронхоектатична хвороба (бронхоектазії) є набутим захворюванням, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним нагнолюючим процесом (гнійним ендобронхітом) в незворотно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.
Етіологія.
Причини розвиткуБронхоектаз дотепер не можна вважати досить з'ясованими. Мікроорганізми, що зумовлюють гострі респіраторні процеси у дітей, які можуть ускладнюватися формуванням бронхоектазій (збудники пневмоній, кору, кашлюку і т. д.), можуть вважатися етіологічним фактором лише умовно, так як у переважної більшості хворих ці гострі захворювання закінчуються повним. Інфекційні збудники, що викликають загострення нагноительного процесу у вже змінених бронхах (стафілокок, пневмокок, гемофільна паличка та ін.), слід розглядати як причину загострень, а не бронхоектатичної хвороби. Дуже суттєву, а можливо і визначальну роль вформуванні бронхоектазій грає генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість» бронхіальної стінки, недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини, недостатність захисних механізмів, що сприяє розвитку та хронічному перебігу інфекції) і т.д. В даний час оцінити значення аналізованого фактора у конкретних хворих ще важко, і виділення особливої групи так званих дизонтогенетичних бронхоектазій, пов'язаних з постнатальним розширенням бронхів у дітей з вродженою неповноцінною бронхолегеневою тканиною, поки що є спірним.
Патогенез.
Найважливішу роль у патогенезі бронхоектазій грає порушення прохідності великих (часткових, сегментарних) бронхів, що зумовлює порушення їх дренажної функції, затримку секрету та формування обтураційного ателектазу. У дітей причиною формування ателектазу може бути здавлення податливих, а можливо і вроджено неповноцінних, бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовузлами або тривала закупорка їх щільною слизовою пробкою при гострих респіраторних інфекціях (банальна або прикоренева пневмонія) або туберку. Ателектазу може сприяти зниження активності сурфактанту, або вроджене, або пов'язане із запальним процесом або аспірацією (наприклад, навколоплідних вод у новонародженого).
Обтурація бронха та ретенція бронхіального секрету неминуче ведуть до розвитку нагножувального процесудистальніше місця обтурації, який, будучи другим найважливішим фактором у патогенезі бронхоектазій, мабуть, обумовлює прогресуючі незворотні зміни у стінках. Зниження резистентності стінок бронхів до дії так званих «бронхо-дилатирующих сил» (підвищення ендобронхіального тиску внаслідок кашлю, розтягування секретом, що накопичується, негативний внутрішньоплевральний тиск, що посилюється внаслідок зменшення об'єму ателектазованої частини легені) веде до стійкого розширення просвітів брон. Необоротні зміни ураженого відділу бронхіального дерева зберігають своє значення і після відновлення бронхіальної прохідності, в результаті чого в розширених бронхах зі стійко порушеною функцією очисності хронічно тече періодично загострюється нагнолюючий процес.
Існує давно помічений патогенетичний зв'язок між бронхоектазії та захворюваннями верхніх дихальнихшляхів(параназальними синуїтами, хронічними тонзилітами, аденоїдами), які спостерігаються приблизно у половини хворих на бронхоектазію, особливо у дітей. Цей зв'язок пояснюється можливо загальною недостатністю захисних механізмів респіраторного тракту, а також постійним взаємним інфікуванням верхніх і нижніх дихальних шляхів, що веде до своєрідного порочного кола.
Класифікація.
Залежно від форми розширення бронхіврозрізняють бронхоектазії:
циліндричні,
мішчасті,
веретеноподібні
змішані.
Між ними існує багато перехідних форм, віднесення яких до того чи іншого виду бронхоектазії здійснюється найчастіше довільно. Бронхоектазії ділять також на ателектатичні та не пов'язані з ателектазом.
за клінічному перебігу та тяжкостіна основі класифікації В. Р. Єрмолаєва (1965) розрізняють 4 форми (стадії) захворювання:
виражену
ускладнену
за поширеностіпроцесу доцільно розрізняти одно- та двосторонні бронхоектазії із зазначенням точної локалізації змін по сегментах. Залежно стану хворого на момент обстеження має вказуватися фаза процесу: загострення чи ремісія.
Основний скаргоюхворих є кашель з відділенням більш менш значної кількості гнійного мокротиння. Найбільш рясне відхаркування мокротиння відзначається вранці (іноді «повним ротом»), а також при прийнятті хворим так званих дренажних положень (повертання на «здоровий» бік, нахил тулуба вперед та ін.). Неприємний, гнильний запах мокротиння, який у минулому вважався типовим для бронхоектазії, нині зустрічається лише у найважчих хворих. Добова кількість мокротиння може становити від 20-30 до 500 мл і навіть більше. У періоди ремісій мокротиння може не відокремлюватися зовсім. Зібрана в банку мокрота зазвичай поділяється на два шари, верхній з яких, що представляє собою в'язку рідину, що опалесціює, містить велику домішку слини, а. нижні повністю складається з гнійного осаду. Обсяг останнього характеризує інтенсивність нагноительного процесу значно більшою мірою, ніж загальна кількість мокротиння.
Кровохаркання та легеневі кровотечі спостерігаються рідко, переважно у дорослих хворих. Зрідка вони бувають єдиним проявом захворювання при так званих «сухих» бронхоектазії, що характеризуються відсутністю в розширених бронхах нагноительного процесу.
Задишка при фізичному навантаженні непокоїть майже кожного третього хворого. Вона далеко не завжди пов'язана з дефіцитом легеневої паренхіми, що функціонує, і часто зникає після операції. Болі в грудях, пов'язані з плевральними змінами, спостерігаються у значної частини хворих.
Температура піднімається до субфебрильних цифр, зазвичай у періоди загострень. Висока лихоманка, що знижується після відхаркування рясно застоявся мокротиння, іноді спостерігається у більш важких хворих. Також переважно в періоди загострень хворі скаржаться на загальне нездужання, млявість, зниження працездатності, пригніченість психіки (зазвичай за наявності смердючого мокротиння та неприємного запаху при диханні).
Зовнішній вигляд більшості хворих мало характерний. Лише при тяжкому перебігу відзначаються деяка затримка у фізичному розвитку та уповільнене статеве дозрівання у дітей та підлітків. Ціаноз, а також булавоподібна деформація пальців («барабанні палички»), що вважалася в минулому типовим симптомом бронхоектазій, останніми роками зустрічаються рідко.
Діагностика
При фізикальне дослідженняіноді відзначаються невелике перкуторне притуплення та обмеження рухливості діафрагми в області ураження. Аускультативно тут же визначаються велико-і середньопухирчасті хрипи, що зменшуються або зникають після відкашлювання, а також жорстке дихання. У період ремісії фізикальні симптоми можуть бути відсутніми.
На оглядових рентгенограмахбронхоектазій можна запідозрити по характерної пористості на тлі посиленого легеневого малюнка, краще визначається на бічних, а також за такими ознаками, як зменшення об'єму та ущільнення тіні уражених відділів легені.
Основним методом, що підтверджує наявність та уточнюєл околізацію бронхоектазії,є бронхографіяз обов'язковим повним контрастуванням обох легень, яке здійснюється поетапно або одночасно (переважно у дітей в умовах наркозу) після ретельної санації бронхіального дерева та максимально можливого усунення нагноительного процесу. Бронхографічно в ураженому відділі відзначаються та чи інша форма розширення бронхів 4-6-го порядків, їх зближення і незаповнення контрастною речовиною гілок, що розташовуються периферичніше бронхоектазів, в результаті чого бронхи ураженої частки порівнюють з «пучком лозин» або «обрубаним віником».
Бронхоскопічне дослідженнямає значення для оцінки виразності нагноєння (ендобронхіту) у тих чи інших сегментах легені, а також для ендобронхіальних санацій та контролю за динамікою процесу.
Функціональне дослідження легеньвиявляє у хворих на бронхоектазії переважно обмежувальні та змішані порушення вентиляції. При тривалому перебігу процесу та ускладненні його дифузним бронхітом починають переважати обструктивні порушення, що набувають незворотного характеру і свідчать про втрачені можливості оперативного лікування.
Профілактика.
Профілактика бронхоектатичної хвороби має бути спрямована в першу чергу на попередження та раціональне лікування пневмоній раннього дитячого віку, що є самостійною проблемою педіатрії. Ймовірно, саме з певними досягненнями останньої пов'язані зменшення останніми роками загального числа хворих на бронхоектазії та полегшення перебігу останніх.
Диференційна діагностика.
Диференціальну діагностику проводять з хронічним бронхітом, туберкульозом та абсцесом легені, аномаліями розвитку легені.
Консервативне лікуванняграє велику роль у лікуванні хворих на бронхоектатичну хворобу. Головною ланкою консервативного лікування є санація бронхіального дерева, що передбачає, з одного боку, випорожнення останнього від гнійного мокротиння, з другого - місцевий вплив антимікробними засобами на гноеродную мікрофлору. Поряд з санацією шляхом лаважу за допомогою інсталяцій у уражені бронхи через трансназальний катетер або при бронхоскопії розчинів антисептиків, антибіотиків, муколітичних засобів і т. д. істотне значення зберегли і допоміжні засоби, що сприяють відходженню гнійного мокротиння: так званий постуральний дренаж масаж грудної клітки і т. д. Велику користь приносять правильно обраний режим, загальнозміцнювальні процедури, повноцінне, багате на білки харчування і т. д.
Важливим елементом лікування бронхоектатичної хвороби, особливо в дітей віком, є санація верхніх дихальних шляхів, здійснювана зазвичай оториноларингологами, участь яких у обстеженні та лікуванні є обов'язковим.
Радикальне хірургічне втручання полягає у резекції ураженої ділянки, алене завжди показано і не може вилікувати всіх хворих на бронхоектазії. Оптимальним віком для втручання слід вважати 7-14 років, оскільки в молодшому віці не завжди вдається встановити обсяг і межі.
Зміст статті
Бронхоектатична хвороба- це хронічне захворювання, в основі якого лежить стійке патологічне розширення просвіту середніх та дрібних бронхів. Хвороба може вражати бронхи обох або однієї легені або носити локальний на невеликому протязі сегмента або частки легені характер з деструкцією еластичних та м'язових компонентів стінки бронхів.Етіологія, патогенез бронхоектатичної хвороби
Етіологічними факторами є повторні захворювання бронхіальної системи: бронхіти, катари верхніх дихальних шляхів, хронічна пневмонія, туберкульоз та ін. 2) закупорці просвіту бронха пухлиною, гнійною пробкою, стороннім тілом; 3) підвищення внутрішньобронхіального тиску. Залежно від переважання того чи іншого фактора виникають бронхоектази, що поєднуються з ателектазом частини легені або без нього. За наявності запального процесу змінюються еластичні властивості стінки бронха. Цьому ж сприяють запальні процеси у легенях, у яких можуть уражатися внутрилегочные бронхіальні нервові вузли. Стінка бронха втрачає тонус, стає легкорозтяжною, порушення дренажної функції бронхів обумовлює кашель, який супроводжується підвищенням внутрішньобронхіального тиску. В результаті зазначених факторів утворюються бронхоектази.Класифікація бронхоектатичної хвороби
Розрізняють одно-і двосторонні бронхоектази, а залежно від форми розширення бронхів - циліндричні, мішчасті та змішані.Виділяють три стадії розвитку бронхоектазів:
I - зміни у дрібних бронхах. Стінки бронхів вистелені циліндричним епітелієм, порожнини розширених бронхів наповнені слизом, нагноєння немає;
II – приєднання запалення у стінках бронхів. Розширені бронхи містять гній. Порушена цілість епітелію, подекуди він злущується. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина;
III - нагнолюючий процес із бронхів переходить на легеневу тканину з розвитком пневмосклерозу.
Клініка бронхоектатичної хвороби
Захворюють найчастіше чоловіки. Ліва легеня уражається в 2-3 рази частіше, ніж праве. Найбільш часто бронхоектази розвиваються в нижній частині лівої легені. У 30% хворих має місце двостороннє ураження.В анамнезі відзначаються часті бронхіти та пневмонії, причому після одужання залишаються кашель та субфебрильна температура тіла. Спочатку будь-які прояви захворювання можуть бути відсутніми, проте продуктивний кашель зберігається, виділяється від 30-50 до 500 мл мокротиння на добу. Кашель найбільш виражений вранці (туалет бронхів), може посилюватися при зміні положення тіла, що залежить від розташування бронхоектазів. Довгий час, іноді роками, загальний стан хворих суттєво не страждає. Частим симптомом є кровохаркання, що пов'язане з деструктивним процесом у бронсі та руйнуванням стінки судини, зрідка легеневі кровотечі стають провідним проявом хвороби. При розвитку пневмоній навколо бронхоектаз температура тіла підвищується іноді до 38-39 °С. При так званій сухій формі бронхоектаз повторне кровохаркання є єдиною ознакою захворювання.
Часті загострення хвороби можуть супроводжуватися загальними симптомами: обличчя стає одутлим, зменшується маса тіла, з'являється акроціаноз, характерно потовщення кінцевих фаланг пальців кисті у вигляді барабанних паличок та зміна нігтів (форма годинного скла).
Іноді під час огляду спостерігається западання відповідної половини грудної клітини, звуження міжреберних проміжків. При перкусії визначається невелике притуплення звуку над ділянкою легені з локалізацією бронхоектазів. Аскультативно виявляються вологі хрипи, іноді - жорстке дихання з бронхіальним відтінком.
Діагностика У період загострення у загальному аналізі крові виявляють гіперлейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, гіпохромну анемію. У фазі ремісії зберігаються підвищена ШОЕ, лімфоцитоз. При залученні до двох часток легені знижується життєва ємність легень, порушується легенева вентиляція по обструктивному типу. При рентгенологічному обстеженні виявляються ділянки пневмосклерозу, посилення легеневого малюнка. Інформативні дані бронхографії, яка дозволяє виявити бронхоектази, встановити їх локалізацію.
Діагностика бронхоектатичної хвороби
Діагностика при вираженій клінічній картині труднощів не викликає. Провідним діагностичним методом слід вважати рентгеноконтрастну поліпозиційну бронхографію. У уражених ділянках легені визначаються розширені, зближені між собою, позбавлені дрібних гілок бронхи. При циліндричних бронхоектаз бронхи 3-4-го порядку розширені рівномірно і не мають звужень у напрямку до периферії, закінчуються сліпо. Для мішчастих бронхоектазів характерно нерівномірне, що закінчується кулястим здуттям розширення бронхів. Бронхоскопія має лише допоміжне значення і використовується для диференціальної діагностики.Якщо обстеження показало, що в легенях розвинулися бронхоектази. Значить, має бути лікування бронхоектатичної хвороби легень. Справа не з простих, але хіба це проблема, якщо любиш життя? Без лікування бронхоектази розвиваються, переростають в ускладнення: емфізема, атрофічний фарингіт, може розвинутись бронхіальна астма.
Друзі, привіт! Із вами Світлана Морозова. А вам знайоме це почуття, що гризе, коли не знаєш, що з тобою, і підозрюєш все на світі? У кожному іноді прокидається герой книги «Троє в човні, не рахуючи собаки» — пам'ятаєте, коли він у бібліотеці взяв довідник хвороб і виявив у себе все до однієї, окрім пологової гарячки? Так от поговоримо про таке захворювання, як бронхоектатична хвороба. Вона зустрічається не так часто, і впізнати її вдається не відразу. А ми візьмемо і розберемо! Уперед!
Друзі, читайте далі, в ній буде багато цікавого! А той, хто хоче: відновити своє здоров'я, прибрати хронічні хвороби, почати правильно харчувати себе та багато іншого, починаючи вже з сьогоднішнього дня, пройдіть на цю та отримайте БЕЗКОШТОВНІвідео-уроки з яких ви дізнаєтесь:
- Причина безпліддя сучасних подружніх пар.
- Як годувати дитину?
- Як шматок м'яса стає нашою плоттю?
- Чому тобі потрібний білок?
- Причини виникнення ракових кліток.
- Чому необхідний холестерин?
- Причини склерозу.
- Чи є ідеальний білок для людини?
- Чи допустиме вегетаріанство?
Лікування бронхоектатичної хвороби легень: як лікувати будемо?
Почнемо одразу з лікування. Отже, із чого воно завжди починається? Певно, йдемо до лікаря. А далі має бути наступне:
- Лікування антибіотиками. Першочергове завдання – припинити розмноження інфекції. Режим прийому ліків завжди призначається кожному за випадку окремо. Поясню чому. Якщо сильне ураження, то в цьому випадку антибіотики потрібно приймати щодня, навіть у періоди ремісії. Якщо бронхоектаз розвинені досить легко, тут простіше.
При цьому спосіб прийому може бути різний: у таблетках, інгаляторах, аерозолях, через внутрішньом'язові та внутрішньовенні уколи. Але найефективніше – вводити антибіотик за допомогою бронхоскопії. Про це трохи далі.
Гімнастика для дихання
Тут є кілька нюансів. По-перше, дихати треба особливим чином, поштовхами, тобто імітуючи кашель, з довгими видихами. По-друге, під час вправ іноді потрібно постукувати за тим місцем, де, як встановлено, є скупчення мокротиння. Не бити в груди, а легенько бити. Такі маніпуляції потрібні знову ж таки для полегшення мокротиння. І в період загострення гімнастику краще не робити.
Отже, основні позиції, скрізь лежачи:
- ІП: на спині. Ноги мають бути трохи підняті, можна підкласти валик/подушку або покласти ноги на підлокітник дивану. Одна рука лежить на животі, інша – на грудях. Дихаємо животом, спокійно, видих намагаємося розтягувати. За допомогою рук слідкуємо, щоб дихання було саме черевне.
- ІП: на спині, руки вздовж тулуба. На вдих розводимо руки убік, на видих притягуємо руками коліна до грудей.
- ІП: як у попередньому. На вдих піднімаємо руки за голову, на видих піднімаємо пряму ногу і з того часу опускаємо руки.
- ІП: таке саме. З вдихом розводимо руки в сторони, намагаючись прогнути в спині. На видих максимально схрестити прямі руки перед собою, трохи стискаючи грудну клітку.
- ІП: на боці. Руку біля підлоги витягнути вздовж тіла, вільну руку забрати за голову. На вдих піднімаємо її нагору, на видих опускаємо до грудей, намагаючись натиснути на грудну клітку.
- ІП: таке саме. Вільну руку піднімаємо на вдиху нагору, на видиху одночасно підтягуємо коліно до грудей і опускаємо руку, допомагаючи коліну.
- ІП: на животі. На вдих відводимо руку за спину, тягнемося за нею верхньою частиною тулуба. На видих повертаємось до ІП.
Вправи всі ґрунтуються на подібних рухах. Підняти, підтягнути, натиснути, дихати повільно та з посиленим видихом. Можна робити будь-які аналогічні рухи, які прийдуть на думку. Головне, щоб поза була природною. Не «дотягнутися лівою п'ятою до правого вуха».
Лікування бронхоектатичної хвороби легень: народні поради
Не забувайте, що народними засобами не можна користуватись замість ліків. Лише як доповнення. Всім відомі грудні збори із лікарських трав. Напевно, у дитинстві всім таке давали за кашлю. Але при гнійному мокротинні деякі трави не можна, тому про все консультуємося з лікарем.
Які рецепти вважаються найефективнішими:
- Часник. Головку часнику потрібно нарізати та змішати зі склянкою молока. Отриману суміш кип'ятимо на маленькому вогні 5 хвилин, потім проціджуємо та приймаємо по столовій ложці тричі на день до їди.
- Морква. А саме її сік. Зробите ви самі або купите - не важливо. Склянку соку змішуємо зі склянкою молока і додаємо 2 ст. л. липового меду, відставляємо у темний куточок на 6 годин. Іноді підходимо завадити. Коли настоїться, приймаємо упродовж дня по 1 ст. л. до 6 разів, попередньо підігрів.
- Винний настій. Беремо велике листя алое, 4-5 шт., обварюємо окропом і розминаємо. Намагаємось при цьому сік не видавлювати. Потім листя заливаємо вином і даємо настоятися 4 доби. Після цього можна приймати настій за ст. л. тричі на день.
- Трави. Нам потрібні трави, що відхаркують, які приймають при вологому кашлі. А це корінь солодки, календула, багно, алтей, мати-й-мачуха, аніс, шавлія.
Визначаємо ознаки
Не завжди бронхоектатична хвороба ставиться одразу. Вся справа в маскуванні, якщо можна так висловитись. Спочатку вона схожа на , потім - на пневмонію, і весь час скидається на бронхіт. Тому картину прояснює лише повна діагностика, включаючи рентген, бронхоскопію, бронхографію, визначення дихальної функції (пікфлоуметрія, спірометрія).
Основні симптоми такі:
- Кашель. Дуже вологий, частий. Мокроти дуже багато, вона характерного гнійного кольору, із неприємним запахом. Особливо улюблена доба – ранок. Люди встають із повним ротом ексудату. Ось коли ранок починається не з кави.
- Якщо зачіпають кровоносні судини, то мокроті з'являється кров. Це можуть бути як цілком безневинні прожилки, так і кровохаркання, і аж до легеневої кровотечі.
- Анемія тут майже у всіх. Виявляється типово: блідість, слабкість, схуднення. Діти відстають у фізичному розвитку, статеве дозрівання пізніше починається.
- У період загострень піднімається температура, кашель посилюється, мокротиння також стає більше. Всі ознаки бронхолегеневої інфекції та інтоксикації.
- Недостатність дихання особливо яскраво проявляється в дітей віком: задишка, ціаноз (синюшність), грудна клітина змінюється. Часто достатньо на руки глянути. При дихальній недостатності нігтьові фаланги пальців роздмухуються, стають схожими на «барабанні палички». А нігті порівнюються з «годинними скельцями» — плоскі, круглі.
Ох вже ця інфекція
Більшість людей дізнаються про те, що існує взагалі така хвороба лише тоді, коли їм чи дітям ставиться такий діагноз. То що це за захворювання?
Бронхи змінюють форму, розширюються. На жаль, необоротно, назавжди. Такі зміни в бронхіальному стволі і називаються бронхоектазами, які я сьогодні стільки разів згадала. У них накопичується гнійне мокротиння, дихальна функція стає неповноцінною.
У поодиноких випадках причина бронхоектазів у недорозвиненні бронхолегеневої системи від народження. Але найчастіше хвороба починається у дитячому віці, з 5 і до 25 років, коли у дітей у незміцнілі бронхи постійно вторгається агресивна інфекція.
Історія хвороби пацієнтів з таким діагнозом практично завжди рясніє записами про слабке, частих застудах, хронічних бронхітах, бронхіолітах – і ось готові бронхоектази.
Від пневмонії це відрізняється тим, що тут запаленням не зачеплена паренхіма легень (поверхнева тканина), і не утворюються ателектази (що здулися, мляві, ділянки легень, що втратили пористість).
Що буде, якщо запустити ситуацію, уявити не важко. Без лікування бронхоектази розвиваються, переростають в ускладнення (ХОЗЛ, емфізема, серцева, ниркова, дихальна недостатність, атрофічний фарингіт), може розвинутись бронхіальна астма. До речі, тут взаємозалежний зв'язок. І астма може виникнути через бронхоектазію, і навпаки.
Якщо ж лікувати, як ведеться, то прогноз хороший. У 80% випадків можна досягти того, що загострення буде не частіше ніж 1 раз на рік. А іноді за допомогою гарної операції взагалі позбавляються такої проблеми
Ось і все в принципі.
Не хворійте на друзів.
Час зробити правильний вибір для свого здоров'я. Поки не пізно – дій! Тепер 1000-річні рецептури доступні для тебе. 100% натуральні комплекси Традо - Це найкращий подарунок твоєму організму. Почни відновлювати своє здоров'я вже сьогодні!
Усього вам доброго!
Хвороба бронхоектатична- набуте захворювання, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним нагноюючим процесом (гнійним ендобронхітом) у незворотно змінених (розширених, деформованих) та функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень (Н. В. Путов, 1984). До бронхоектатичної хвороби не належать бронхоектази, що розвиваються вдруге в результаті інфекційного процесу, що ушкоджує бронхіальну стінку (хронічний гнійний бронхіт, хронічна пневмонія, туберкульоз тощо).
Класифікація бронхоетатичної хвороби (Н. В. Путов, 1984)
I. Форма розширення бронхів: 1. Циліндричні. 2. Мішчасті. 3. Веретеноподібні. 4. Змішані.
ІІ. Стан паренхіми ураженого відділу легені: 1. Ателектатичні. 2. Не пов'язані з ателектаз.
ІІІ. Клінічний перебіг (форма): 1. Легке. 2. Виражене. 3. Важке. 4. Ускладнене.
IV. Фаза. 1. Загострення. 2. Ремісія.
V. Поширеність процесу: 1. Односторонні. 2. Двосторонні. З вказівкою точної локалізації змін сегментів.
При легкій формі у хворих спостерігаються 1-2 загострення протягом року; у періоди тривалих ремісій вони почуваються практично здоровими і цілком працездатними.
При вираженій формі загострення більш часті та тривалі, виділяється 50-200 мл мокротиння за добу. Поза загостренням хворі продовжують кашляти, відокремлюючи 50-100 мл мокротиння на добу. Спостерігаються помірні порушення дихальної функції; толерантність до навантажень та працездатність знижуються.
Для важкої форми бронхоектазій характерні часті та тривалі загострення, що супроводжуються помітною температурною реакцією. Вони виділяють більше 200 мл мокротиння, часто зі смердючим запахом. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються працездатними під час ремісій.
При ускладненій формі бронхоектатичної хвороби до ознак, властивих тяжкій формі, приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, легенево-серцева недостатність, осередковий нефрит, амілоїдоз та ін.
Самостійність бронхоектатичної хвороби як окремої нозологічної форми в даний час може вважатися доведеною такими обставинами. Інфекційно-запальний процес при бронхоектатичній хворобі виникає в основному в межах бронхіального дерева, а не в легеневій паренхімі. Крім того, переконливим підтвердженням є операція, при якій видалення бронхоектазів веде до одужання хворих.
Етіологіябронхоетатичної хвороби:
- 1. Генетично обумовлена неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість» бронхіальної стінки, недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини, недостатність захисних механізмів), що призводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів при їхньому інфікуванні.
- 2. Умовний етіологічний фактор – мікроорганізми, що викликають гострі респіраторні процеси (пневмонії, кашлюк та ін) у дітей. Остаточно причини бронхоектатичної хвороби залишаються недостатньо з'ясованими.
Патогенезбронхоетатичної хвороби включає фактори, що призводять до розвитку бронхоектазій, та фактори, що ведуть до їх інфікування.
До розвитку бронхоектазій наводять:
- а) обтураційний ателектаз, що виникає при порушенні прохідності бронхів (розвитку ателектазу сприяють зниження активності сурфактанту, здавлення бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовузлами у разі прикореневої пневмонії, туберкульозного бронхаденіту; тривала закупорка бронхів;
- б) зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходилатуючих сил (підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, розтягнення бронхів секретом, що накопичується, збільшення негативного внутрішньоплеврального тиску внаслідок зменшення обсягу ателектазованої частини легені);
- в) розвиток запального процесу у бронхах у разі його прогресування веде до дегенерації хрящових пластинок, гладкої м'язової тканини із заміною фіброзною тканиною та зниженням стійкості бронхів.
До інфікування бронхоектазів ведуть такі механізми:
- а) порушення відкашлювання, застій та інфікування секрету в розширених бронхах;
- б) порушення функції системи місцевого бронхопульмонального захисту та імунітету.
У свою чергу, нагноюючий процес у бронхах сприяє подальшому розширенню бронхів. Надалі зменшується кровотік легеневими артеріями, а мережа бронхіальних артерій гіпертрофується, через великі анастомози відбувається скидання крові з бронхіальних артерій в систему легеневої артерії, що веде до розвитку легеневої гіпертензії. Найчастіше хворіють чоловіки.
Клінічні симптоми бронхоетатичної хвороби:
1. Основні скарги: кашель з відходженням гнійного мокротиння неприємного запаху, особливо вранці («повним ротом»), а також при прийнятті дренажного положення в кількості від 20-30 до кількох сотень мілілітрів; можливе кровохаркання; Загальна слабкість; анорексія; підвищення температури тіла
2. При огляді: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, при розвитку ДН – ціаноз, задишка; потовщення кінцевих фаланг («барабанні палички») та нігтів («годинне скло»); відставання дітей у фізичному та статевому розвитку.
3. Фізикальне дослідження легень: відставання рухливості легень за ураження; аускультативно - жорстке дихання та притуплення перкуторного звуку, велико- та середньопухирчасті хрипи над вогнищем ураження.
Лабораторні дані
1. OAK: ознаки анемії, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво та збільшення ШОЕ (у фазі загострення). 2. ОА сечі: протеїнурія. 3. БАК: зниження вмісту альбумінів, збільшення – аг- та у-глобулінів, а також сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну у фазі загострення. 4. ОА мокротиння: гнійне; при відстоюванні - два або три шари; у харкотинні багато нейтрофілів, еластичних волокон, можуть зустрічатися еритроцити.
Інструментальні дослідження
Рентгенографія легень: зменшення обсягу ураженої частини легені, зміщення середостіння у бік ураження, високе стояння діафрагми, посилення, деформація, пористість легеневого малюнка, іноді інтенсивне затемнення різко зменшеної частки. Бронхографія: циліндричні або мішчасті розширення бронхів IV, VI порядку, їх зближення, деформація, відсутність контрастування дистальніше розташованих гілок. Бронхоскопія: виявляється гнійний бронхіт, уточнюється джерело кровотечі. Спірографія: рестриктивний або змішаний тип дихальної недостатності.
Програма обстеження
1. ОА крові, сечі. 2. ВАК: загальний білок, білкові фракції, серомукоїд, сіалові кислоти, фібрин, гаптоглобін, сечовина. 3. Аналіз мокротиння загальний, на Б К, еластичні волокна, атипові клітини. 4. Спірографія. 5. Бронхоскопія з дослідженням мокротиння на флору та її чутливість до антибіотиків. 6. Рентгенографія легень. 7. Бронхографія.
Приклад формулювання діагнозу
Бронхоектатична хвороба, виражена протягом, у фазі загострення; циліндричні оронхоектази в нижніх частках обох легень.
Діагностичний довідник терапевта. Чиркін А. А., Окороков А.М., 1991
