Физиология мужских половых органов. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение

Физиология полового акта

Половой акт (синоним: коитус, совокупление, копуляция) является фрагментом сложной картины полового поведения человека. Несмотря на то что половой акт - парный физиологический процесс, изменения в организме мужчины и женщины существенно различаются. Поскольку, как правило, половой акт протекает в интимной обстановке, физиологические изменения организма до, во время и после полового акта описывались весьма умозрительно. В настоящее время во многом благодаря исследованиям, проведенным на добровольцах

с помощью специальной техники, фиксирующей изменения в организме мужчин и женщин во время полового акта, стала понятна его физиология.

Различают несколько стадий полового акта, переходящих друг в друга и объединенных общим понятием «половой цикл»:

■ возбуждение;

■ «плато»;

■ оргазм;

■ обратное развитие (детумесценция) .

Половому акту обычно предшествует период взаимных ласк. Для нормального осуществления полового акта у мужчин необходимо участие следующих друг за другом структурно-функциональных составляющих:

1) нейрогуморальной, обусловленной работой центральной нервной и эндокринной систем, которые обеспечивают силу полового влечения и возбудимость соответствующих отделов центральной нервной системы, регулирующих половое поведение;

2) психической, обусловленной работой коры больших полушарий, обеспечивающей направленность полового влечения и эрекцию до начала полового акта;

3) эрекционной, обусловленной преимущественно работой спинальных центров, во время которой происходят введение полового члена во влагалище и фрикции (движения полового члена во влагалище);

4) эякуляционно-оргастической, обусловленной также преимущественно работой спинальных центров, во время которой происходит эякуляция и возникает оргазм.

В стадии возбуждения у мужчины при половой стимуляции происходит усиление притока крови к половым органам при одновременном некотором затруднении оттока крови по венам. Это приводит к переполнению кровью пещеристых тел полового члена и увеличению его размеров. Полагают, что парасимпатический контроль просвета сосудов является ведущим в возникновении эрекции.

Введение полового члена, фрикции приводят у мужчин к увеличению полового возбуждения, учащению сердцебиений и дыхания, повышению артериального давления, гиперемии лица. Максимальных значений повышение артериального давления и частота сердцебиений у мужчины достигает в период оргазма, который переживается как сладострастное ощущение. Оргазм у мужчин начинается с ритмичных сокращений семявыносящих, семявыбрасывающих протоков и семенных пузырьков. При этом происходит выделение наружу под большим давлением эякулята. Оргазм у мужчин длится несколько секунд, после чего нормальная эрекция быстро ослабляется и возникает детумесценция - уменьшение кровенаполнения половых органов. За ним следует период половой рефрактерности. Повторная эрекция возможна спустя некоторое время.

Четкое определение понятий «норма», «нормальный» в физиологии полового акта весьма затруднено вследствие чрезвычайного переплетения биологических, социальных, индивидуальных особенностей личности. Полагают, что если половая жизнь не вызывает чувства усталости, недовольства, если в течение дня партнеры остаются веселыми и бодрыми, то очевидно, что их половая жизнь является оптимальной.

Гормональная регуляция физиологических функций

Мужские половые железы (яички). В них происходят процессы сперматогенеза и образование мужских половых гормонов - андрогенов.

Сперматогенез (от греч. sperma, родительный падеж spermatos - семя и genesis - образование) - процесс превращения диплоидных мужских половых клеток в гаплоидные, свободные и дифференцированные клетки - сперматозоиды.

Различают четыре периода сперматогенеза: 1) размножение; 2) рост; 3) деление и созревание; 4) формирование, или спермиогенез (спермиотелиозис). В первом периоде диплоидные исходные мужские половые клетки (сперматогонии) несколько раз делятся путем митоза (число делений у каждого вида постоянно). Во втором периоде половые клетки (сперматоциты 1-го порядка) увеличиваются в размерах, а их ядро проходит длительную профазу, во время которой совершается конъюгация гомологичных хромосом и кроссинговер, сопровождающийся обменом участками между гомологичными хромосомами, и образуются тетрады. В третьем периоде происходят два деления созревания (мейоз), осуществляется редукция, или уменьшение, числа хромосом вдвое (при этом в одних тетрадах при первом делении к полюсам веретена расходятся гомологичные хромосомы, при втором - хроматиды, а в других, наоборот, - сначала хроматиды, затем гомологичные хромосомы).

Таким образом, каждый сперматоцит 1-го порядка дает 2 сперматоцита 2-го порядка, которые после второго деления образуют четыре одинаковые по размерам гаплоидные клетки - сперматиды. Последние не делятся, вступают в четвертый период сперматогенеза, или спермиогенез, и превращаются в сперматозоиды: сперматида из округлой становится вытянутой, происходит новообразование одних структур (акросома, побочное ядро, жгутик и т. д.), исчезновение других (рибосомы, эндоплазматический ретикулум и т. д.). Большая часть цитоплазмы исчезает из клетки. Вытянутое ядро с конденсированным хроматином и акросомой (производное аппарата Гольджи) размещаются на апикальном полюсе клетки и образуют головку сперматозоида; центриоль ложится обычно у базального полюса ядра, от нее берет начало жгутик; митохондрии окружают центриоль или формируют так называемое побочное ядро, расположенное в промежуточном отделе сперматозоида. Зрелые сперматозоиды накапливаются в придатке семенника. Сперматогенез продолжается у мужчин до преклонного возраста.

Продолжительность полного сперматогенеза, состоящего из четырех циклов, составляет от 64 до 75 дней. Но созревают все сперматозоиды не одновременно: в любой момент в стенке канальца можно обнаружить сотни и сотни клеток на разных стадиях сперматогенеза - начальных, промежуточных и завершающих. Один цикл зародышевого эпителия составляет приблизительно 16 дней.

Образование андрогенов происходит в интерстициальных клетках - гланду-лоцитах (клетки Лейдига), локализующихся в интерстиции между семенными канальцами и составляющих примерно 20 % от общей массы яичек. Небольшое количество мужских половых гормонов вырабатывается также в сетчатой зоне коркового вещества надпочечников.

К андрогенам относится несколько стероидных гормонов, наиболее важным из которых является тестостерон. Продукция этого гормона определяет адекватное развитие мужских первичных и вторичных половых признаков (маскулинизирующий эффект). Под влиянием тестостерона в период полового созревания увеличиваются размеры полового члена и яичек, появляется мужской тип оволосения, меняется тональность голоса. Кроме того, тестостерон усиливает синтез белка (анаболический эффект), что приводит к ускорению процессов роста, физического развития, увеличению мышечной массы. Тестостерон влияет на процессы формирования костного скелета - он ускоряет образование белковой матрицы кости, усиливает отложение в ней солей кальция. В результате увеличиваются рост, толщина и прочность кости. При гиперпродукции тестостерона ускоряется обмен веществ, в крови возрастает количество эритроцитов.

Механизм действия тестостерона обусловлен его проникновением внутрь клетки, превращением в более активную форму (дигидротестостерон) и дальнейшим связыванием с рецепторами ядра и органелл, что приводит к изменению процессов синтеза белка и нуклеиновых кислот. Секреция тестостерона регулируется лютеинизирующим гормоном аденогипофиза, продукция которого возрастает в период полового созревания. При увеличении содержания в крови тестостерона по механизму отрицательной обратной связи тормозится выработка лютеинизирующего гормона. Уменьшение продукции обоих гона-дотропных гормонов - фолликулостимулирующего и лютеинизирующего - происходит также при ускорении процессов сперматогенеза.

У мальчиков в возрасте до 10-11 лет в яичках обычно отсутствуют активные гландулоциты (клетки Лейдига), в которых вырабатываются андрогены. Однако секреция тестостерона в этих клетках происходит во время внутриутробного развития и сохраняется у ребенка в течение первых недель жизни. Это связано со стимулирующим действием хорионического гонадотропина, который продуцируется плацентой.

Недостаточная секреция мужских половых гормонов приводит к развитию евнухоидизма, основными проявлениями которого являются задержка развития первичных и вторичных половых признаков, диспропорциональность костного скелета (несоразмерно длинные конечности при относительно небольших размерах туловища), увеличение отложения жира на груди, в нижней части живота и на бедрах. Нередко отмечается увеличение молочных желез (гинекомастия). Недостаток мужских половых гормонов приводит также к определенным нервно-психическим изменениям, в частности к отсутствию влечения к противоположному полу и утрате других типичных психофизиологических черт мужчины.

Добавочные половые железы постоянно испытывают на себе влияние андро-генов, которые способствуют их правильному формированию и нормальному функционированию. Тестостерон стимулирует образование фруктозы в семенных пузырьках, лимонной кислоты и фосфатазы в предстательной железе, кор-нитина в придатках яичка и пр.

Уменьшение содержания в семенной жидкости фруктозы, лимонной кислоты, кислой фосфатазы, корнитина может указывать на снижение внутрисекреторной

функции яичек. Обнаружено, что приблизительно через 7-10 дней после двусторонней орхэктомии мужские добавочные половые железы у грызунов атрофируются до минимума.

Нормальный уровень тестостерона в плазме взрослого мужчины составляет 12-35 нмоль/л или 345-1010 нг/дл.

Мошонка

Половой член

Бульбоуретральные железы

Парные бульбоуретральные железы величиной с горошину, находится в толще мочеполовой диафрагмы, на уровне наружного сфинктера мочевого пузыря. Проток железы открывается в мочеиспускательный канал. Секрет этих желез является составной частью спермы.

Половой член служит для выведения мочи и семенной жидкости. В нем различают переднюю утолщенную часть, головку, среднюю часть - тело и заднюю часть - корень. На головке полового члена находится наружное отверстие мочеиспускательного канала. Между телом и головкой имеется сужение – шейка головки. На теле полового члена передняя (верхняя) поверхность называется спинкой полового члена. Корень полового члена прикреплен к лобковым костям. Член покрыт кожей и состоит из трех тел цилиндрической формы: парных пещеристых тел и непарного губчатого тела полового члена. Эти тела покрыты соединительно-тканной белочной оболочкой, от которой отходят многочисленные перегородки, разделяющие небольшие наполненные кровью пространства – ячейки. Губчатое тело на концах утолщено: заднее утолщение называется луковицей полового члена, переднее – головкой полового члена. Внутри губчатого тела проходит мочеиспускательный канал. Кожа полового члена на головке плотно сращена с белочной оболочкой губчатого тела, а на остальном протяжении подвижна и легко растяжима. В области шейки она образует складку, называемую крайней плотью полового члена, которая в виде капюшона охватывает головку и легко смещается. На задней поверхности головки полового члена крайняя плоть образует складку – уздечку крайней плоти.

Мошонка представляет собой мешок, в котором находятся оба яичка с придатками и начальными отделами семенных канатиков. Она образовалась как выпячивание передней брюшной стенки и состоит из тех же слоев. Кожа мошонки подвижна и содержит большое количество потовых, сальных желез и волос. Яичко покрыто серозной оболочкой, состоящей из двух пластинок – висцеральной и париетальной. Между ними находится щелевидная серозная полость яичка, содержащая небольшое количество серозной жидкости.

Яички выполняют двойную функцию: герминативную и внутрисекреторную. Герминативная функция обеспечивает образование мужских половых клеток – сперматозоидов. Сперматогенез – развитие половых клеток - состоит из трех этапов: деления, роста, созревания и происходит только в извитых семенных канальцах. Как отмечалось выше, стенка извитого семенного канальца состоит из опорных клеток Сертоли и половых клеток на разных стадиях созревания. Первичные незрелые половые клетки называются сперматогониями, которые при созревании превращаются в сперматоциты. Процесс созревания зависит от клеток Сертоли, которые создают питательную и стимулирующую среду, поставляя тестостерон и эстрогены, необходимые для созревания спермиев. Процесс образования спермиев занимает около 70 дней. Причем, гаметы, извлеченные из извитых канальцев, неподвижны и не могут проникать через оболочку яйцеклетки.

Внутрисекреторная функция яичек заключается в выделении мужских половых гормонов – андрогенов интерстициальными клетками. Основной гормон среди андрогенов – тестостерон. В организме андрогены стимулируют синтез белка, рост мышечной массы и костей. Они отвечают за вторичные мужские половые признаки, формируют половое поведение и агрессивность. Для поддержания нормального мужского поведения пороговая концентрация тестостерона в крови составляет 1-2 нг/мл.

Семенники функционируют в течение всей жизни мужчины. У мужчин образование и выделение сперматозоидов – процесс непрерывный, начинающийся с наступления половой зрелости и продолжающийся в течение всей жизни. Хотя с возрастом секреция тестостерона снижается, нормальный сперматогенез может продолжаться до глубокой старости. Тем не менее, у стареющих мужчин все же наступает климакс, при котором отмечаются атрофические изменения в яичках, в частности, постепенная атрофия интерстициальных клеток.

Придаток яичка – представляет собой андрогензависимый секреторный орган, который служит для проведения, накопления и дозревания сперматозоидов, приобретающих здесь впервые подвижность. Процесс продолжается в течение 5-12 дней.

Семявыносящий проток служит для проведения спермиев от хвоста придатка до ампулы семявыносящего протока, где проходит их накопление в течение длительного времени (месяцами).

Семенные пузырьки являются железистыми андрогензависимыми секреторными органами. Секрет семенных пузырьков вязкий, беловато-серый, желатиноподобный, после эякуляции разжижается в течение нескольких минут и составляет около 50-60% семенной жидкости.

Предстательная железа – андрогензависимый орган, поставляющий около 25-35% плазмы спермы, увеличивает объем эякулята, участвует в его разжижении и активизирует движение спермиев. Сперма или семенная жидкость является совокупным продуктом всех половых желез мужчины. Она содержит сперматозоиды (в среднем 200-300 тыс в 1 мл) и жидкую часть. Нормальный сперматозоид способен к движениям за счет изгибов своего длинного жгутика. Движения возможны лишь в слабощелочной среде. Образовавшийся эякулят (2-3 мл спермы, выбрасываемой в половые пути женщины за один половой акт) превращает среду влагалища в слабощелочную, благоприятную для продвижения сперматозоидов.

Мочеиспускательный канал выполняет три функции: удерживает мочу в мочевом пузыре, проводит мочу при мочеиспускании, проводит семенную жидкость в момент эякуляции.

Половой член является органом, который способен при возбуждении увеличиваться и приобретать значительную плотность (состояние эрекции), что необходимо для введения его во влагалище женщины, совершения движений - фрикций и проведения эякулята к шейке матки. Эрекция – рефлекторный акт, в основе которого лежит наполнение кровью кавернозных тел.

Мужская половая система - это сложнейший механизм, который состоит из нескольких органов - два яичка, их придатки и семявыводящие протоки. На правильную, слаженную работу репродуктивной системы влияет огромное количество факторов, поэтому вызвать какие-либо нарушения очень легко.

Яички - это только мужской орган. Они представлены двумя железами эндокринной системы, которые вырабатывают специфический гормон - тестостерон. В норме тестикулы находятся в мошонке, могут достигать 4-6 см в длину и 2-4 см в ширину. Кроме того, что они отвечают за выработку гормона, в них дозревают сперматозоиды - мужские гаметы. По истечении определенного времени, сперма направляется в придатки.

Каждое яичко находится в паре со своим придатком - спиралевидной трубкой, которая имеет 6-8 см длины. В ней происходит окончательное созревание сперматозоидов, которые попадают туда из яичка. Придатки - это своеобразная камера хранения, именно в них находится готовая к оплодотворению сперма до момента эякуляции.

Во время эякуляции гаметы попадают в семявыводящие протоки, где происходит их насыщение секретом предстательной железы. Это нужно для того, чтобы как можно дольше поддержать жизнедеятельность и способность к оплодотворению яйцеклетки уже полностью сформированных сперматозоидов. Далее эякулят попадет в мочеиспускательный канал, и происходит семяизвержение.

Сперматогенез - это процесс формирования и дозревания сперматозоидов. Он активируется в период полового созревания и продолжается до конца жизни мужчины. Регулировка данного процесса происходит при помощи различных гормонов, контроль над которыми осуществляется отделами головного мозга, а именно гипоталамусом и гипофизом. Гипофиз мужчины вырабатывает такие же гормоны, как и женский - лютеинизирующий и фолликулостимулирующий. ЛГ и ФСГ выполняет свою определенную функцию в регулировке сперматогенеза.

Лютеинизирующий гормон отвечает за выработку тестостерона, который стимулирует образование новых половых клеток - мужских гамет. Кроме того, тестостерон влияет на половое созревание мальчика, на наличие мужского типа оволосения, на рост мышц. Фолликулостимулирующий гормон регулирует дальнейшее развитие образовавшихся сперматозоидов, влияет на активацию иных гормонов, которые берут участие в формировании здоровой спермы.

Процесс полного созревания одного спермия длится около 72 дней. Большую часть времени (приблизительно 50 дней) клетка развивается в яичке, затем она понемногу двигается в придаток, где дожидается окончательного созревания. В яички сперматозоиды находятся в неподвижном виде, а вот в придатках они уже имеют возможность перемещаться. По окончании полового акта сперма выходит из полового члена через отверстие мочеиспускательного канала. Во время семяизвержения выделяется несколько миллионов мужских гамет.

Попадая во влагалище, спермии начинают активно искать верный путь к яйцеклетке, они двигаются ей навстречу при помощи своих хвостиков. Несмотря на то, что при эякуляции выпрыскивается огромное количество сперматозоидов, оплодотворить женскую гамету сможет только один. Другие же проделают для него путь. Это связано с тем, что во влагалище кислая среда, которая защищает от попадания патогенных бактерий в организм. Но кроме этого полезного свойства, она также убивает сперматозоиды. Поэтому часть спермы нейтрализует кислотность, а часть продвигается через шейку матки в ее полость, а далее в фаллопиевы трубы к яйцеклетке.

Пройдя кислотный барьер, сперматозоиды сталкиваются с еще одними трудностями - извилистость и наличие большего количества полостей в половой системе женщины. Поэтому добраться до маточных труб получается только у самых сильных и выносливых, и лишь одному из них дано оплодотворить женскую яйцеклетку.

Согласно современной возрастной классификации юность определяется возрастом от 17 до 22 лет и, по мнению В.И. Сло-бодчикова, - это завершающая стадия ступени персонализации. Именно в юности человек выбирает свой жизненный путь, определяется с будущей профессией и, как правило, в этом возрасте создает семью.

В период юности у человека складывается система представлений о самом себе: происходит становление самосознания и образа собственного «я». Этот период важен в его дальнейшей жизни в связи с тем, что независимо от того, правильно ли юный человек оценивает себя и свое поведение или нет, именно собственная оценка самого себя мотивирует его поступки, поведение в обществе своих друзей и с этой субъективной оценкой он входит во взрослую жизнь.

В зависимости от воспитания в семье в юности закладывается программа будущего поведения и социальной зрелости, личностного контроля, самоуправления, что помогает открывать свой внутренний мир, преобразовывать его с учетом собственного восприятия окружающего, появляются склонность к самоанализу и потребность систематизировать, обобщать знания о себе.

Современный этап социального развития общества «сдвинул» границы всех возрастов в сторону более раннего наступления зрелости (не только социальной зрелости, но и в отношении полового поведения подростков). Например, в настоящее время подростки уже в 14 лет получают паспорт (ранее в 16 лет); в 18 лет они получают возможность вступать в брак. В возрасте 16 лет становятся ответственными за тяжкие уголовные преступления и т.д.

Рассмотрим процессы созревания половой системы девушек и юношей в современных условиях с точки зрения показателя репродуктивного здоровья взрослого населения.

Женская половая система состоит из наружных и внутренних половых органов. Наружные половые органы {partes genitalis feminiae externae) включают половую область и клитор. Половая область {pudendum feminium) является частью промежности - области, ограниченной спереди лобковым сращением, сзади - верхушкой копчика, с боков - седалищными буграми, и состоит из больших и малых половых губ. Большие половые губы ограничивают половую щель. Кверху от губ находится лобковое возвышение, покрытое у половозрелых женщин волосами. Малые половые губы, расположенные внутри от больших губ и обычно скрытые ими, содержат сальные железы.

Клитор (clitoridis) - небольшое удлиненное тело длиной до 3,5 см, лежащее у верхних концов малых половых губ. Состоит из головки {glans clitoridis ), тела {corpus clitoridis) и ножек {crura clitoridis), которые прикрепляются к нижним ветвям лобковых костей.

Внутренние половые органы - яичники, их придатки, околоя-ичники, маточные трубы, матка, влагалище и наружные половые органы - большие и малые половые губы и клитор (рис. 2.3).

Яичники вырабатывают, кроме женских половых клеток, и половые гормоны, являясь органами внутренней секреции. В матке при зачатии развивается зародыш. Остальные органы относятся к выводящим половым путям и аппарату совокупления.

Яичник {ovarium) - парная половая железа, плоское овальное тело длиной в среднем 2,5 см. Яичник расположен в малом тазе. Его продольная ось проходит вертикально. Яичник образован мозговым веществом, состоящим из соединительной ткани, ветвящихся в нем сосудов и нервов, а также корковым веществом, включающим большое количество первичных яичниковых фолликулов. После рождения образование первичных фолликулов прекращается.

При достижении половой зрелости первичные фолликулы преобразуются в зрелые - пузырчатые яичниковые (овоциты). Процесс роста первичного фолликула и превращение его в пузырчатый завершаются разрывом последнего и выходом из яичника в маточную трубу яйцеклетки, где и происходит ее дозревание (до Гра-афова пузырька). Освободившийся фолликул заполняется кровью, затем сморщивается, зарастает рубцовой соединительной тканью и превращается в желтое тело {corpus luteum). Последнее некоторое время продуцирует гормон прогестерон, а затем подвергается обратному развитию. Клетки растущего фолликула вырабатывают гормоны - эстрогены.

Рис. 2.3. Расположение женских мочеполовых органов в полости малого таза:

7 - круглая связка; 2 - яичник; 3 - матка; 4 - мочевой пузырь; 5 - симфиз; 6 - мочеиспускательный канал (уретра); 7 и 8 - малые и большие половые губы; 9 - пузырно-маточное углубление; 10 - прямая кишка; 11 - влагалище; 12 - шейка

Придаток яичника (epoophron) и околояичник (paroophoron ) расположены между листками широкой связки матки. Придаток залегает вдоль трубного края яичника, состоит из поперечных протоков и продольного протока, соединяющегося с трубным концом яичника. Околояичник - небольшое рудиментарное тело, состоящее из извитых канальцев.

Маточная труба (tuba uterine) - парное трубчатое образование длиной около 10-12 см, по которому яйцеклетка выводится в матку. Стенки маточной трубы состоят из четырех слоев: слизистой оболочки, собранной в продольные складки и выстланной однослойным мерцательным призматическим эпителием; мышечной оболочки, состоящей из внутреннего круглого и наружного продольного слоя гладкой мускулатуры; подсерозной основы и серозной оболочки.

Матка (uterus ) - непарный мышечный орган грушевидной формы, предназначенный для развития зародыша при оплодотворении яйцеклетки, а также выведения плода при родах. Шейка

матки нижним концом соединена с влагалищем. Место перехода тела матки в шейку наиболее узкое и имеет название перешейка матки (istmus uteri).

Слизистая оболочка матки циклически меняется в связи с менструациями, при которых происходит отторжение верхнего (функционального) слоя слизистой оболочки. После окончания менструации слизистая оболочка быстро восстанавливается.

Влагалище (vagina) - мышечно-соединительнотканная трубка длиной в среднем 8 см. Верхним концом она прикреплена на наружной поверхности шейки матки, а нижним - проникает через мочеполовую диафрагму и открывается в половую щель отверстием ostium vaginae.

Фазы полового развития женщины. Период полового созревания во времени занимает примерно 10 лет, возрастными границами его считают 7-17 лет. В течение этого периода заканчивается физическое развитие женского организма, происходит созревание репродуктивной системы, формируются вторичные половые признаки.

Репродуктивная система женщин достигает оптимальной функциональной активности в возрасте 16-17 лет, когда организм готов к воспроизводству. К 45 годам угасает генеративная, к 55 годам - гормональная функция репродуктивной системы. Таким образом, в ходе эволюции человека продолжительность функциональной активности репродуктивной системы генетически закодирована на возраст, оптимальный для зачатия, вынашивания и вскармливания ребенка.

Половая зрелость у девочки состоит из совокупности сдвигов, в результате которых организм превращается в организм зрелой женщины, способный к воспроизводству, вскармливанию и воспитанию потомства.

Физиологический процесс полового развития разделяют на несколько периодов. В 7-9 лет (препубертатный период) в гипоталамусе образуется рилизинг-гормон, лютеинизирующий гормон (РГ-ЛГ); выделение его незначительное и эпизодическое. Секреция гонадотропных гормонов гипофиза - Л Г и ФСГ - имеет характер отдельных ациклических выбросов. Выделение половыми железами эстрадиола весьма незначительное, однако механизм отрицательной обратной связи функционирует.

В 10-13 лет (первая фаза пубертатного периода) процесс созревания гипоталамических структур усиливается, образуется связь между клетками, секретирующими рилизинг-гормоны: сомато-, кортико- и тиролиберин. Секреция РГ-ЛГ приобретает ритмичный характер, устанавливается суточный ритм выбросов РГ-ЛГ. Вследствие этого усиливается синтез гонадотропинов, выбросы которых также становятся ритмическими. Увеличение выбросов ЛГ и ФСГ стимулирует синтез эстрогенов в яичнике. Достижение определенного высокого уровня эстрадиола в крови служит сигналом к мощному выбросу гонадотропинов, который завершает созревание фолликула и выброс яйцеклетки. Первая менструация завершает первую фазу пубертатного периода.

Основными гормонами, ответственными за менструальный цикл, являются: гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ), секрети-руемый гипоталамусом; ФСГ и ЛГ, секретируемые передней долей гипофиза; эстрадиол и прогестерон - основные стероиды, вырабатываемые в яичниках.

В 14-17 лет (вторая фаза пубертатного периода) завершается созревание гипоталамических структур, регулирующих функцию репродуктивной системы. В этот период устанавливается стабильный ритм секреции РГ-ЛГ, а его выбросы становятся более частыми и происходят каждые 70-100 мин. Ритм этот называют часовым. Суточный тип выделения РГ-ЛГ является основой контроля гонадотропной функции аденогипофиза.

В ответ на ритмичное выделение РГ-ЛГ усиливается выделение ЛГ и ФСГ, что приводит к увеличению синтеза эстрадиола в яичниках. Течение физиологического периода полового созревания происходит в строго определенной последовательности. Так, в препубертатном периоде начинается «скачок» роста, появляются первые признаки феминизации фигуры, округляются бедра за счет увеличения количества и перераспределения жировой ткани, формируется женский таз, увеличивается число слоев эпителия во влагалище, где возникают клетки промежуточного типа.

В первую фазу пубертатного периода (10-13 лет) увеличиваются молочные железы - телархе, в клетках эпителия влагалища имеет место пикноз ядер, изменяется флора влагалища, начинается оволосение лобка - пуберхе. Этот период завершается наступлением первой менструации - менархе (в возрасте около 13 лет), которая совпадает по времени с окончанием быстрого роста тела в длину.

Во вторую фазу пубертатного периода (14-17 лет) молочные железы и половое оволосение завершают развитие, последним заканчивается оволосение подмышечных впадин, которое начинается в 13 лет. Менструальный цикл приобретает овуляторный характер, происходит остановка роста тела в длину и окончательно формируется женский таз.

Увеличение матки происходит в восемь лет, но особенно интенсивно в 10-11 лет. В 12-13 лет появляется угол между телом и шейкой матки, матка занимает физиологическое положение в малом тазе, соотношение шейки и тела матки становится равным 3:1. Увеличение размеров яичников - процесс постепенный: нарастание их массы в 10-12 лет совпадает с увеличением объема фолликулов.

Развитие вторичных признаков и феминизация фигуры происходят под влиянием гормонов яичников и андрогенов надпочечников. На «скачок» роста также влияют половые стероиды, оказывающие анаболическое действие; андрогены, ускоряющие рост скелета, и эстрогены, вызывающие созревание костной ткани и окостенение ростковых зон трубчатых костей.

На время наступления и течение периода половой зрелости влияют многие факторы, которые принято разделять на внутренние и внешние.

К первым относят наследственные, конституциональные, состояние здоровья и массу тела. Менархе наступает при достижении массы тела (48,5±0,5) кг, когда жировой слой составляет 22% общей массы тела (см.: ). В жировой ткани происходит метаболизм эстрогенов, внегонадный их синтез, что приводит к возрастанию уровня эстрогенов, участвующих в процессе феминизации.

К внешним факторам, влияющим на наступление и течение периода половой зрелости, относят: климатические (освещенность, высота над уровнем моря, географическое положение) и питание (достаточное содержание в пище белков, жиров, углеводов, МЭ и витаминов).

На течение пубертатного периода влияют такие заболевания, как патология сердца, отягощенная его недостаточностью, желудочно-кишечные заболевания с нарушением всасывания, расстройства функции печени и почек.

Первая овуляция является кульминационным периодом созревания, но она еще не означает половую зрелость, которая наступает к 17-18 годам, когда не только репродуктивная система, но и весь организм женщины сформирован и готов к зачатию, вынашиванию беременности, родам.

Наряду с физическим развитием в пубертате происходит перестройка психического статуса, уровня сознания, ведущей формы психической деятельности. Основные стороны личности - рациональная, волевая и эмоциональная - в этот период претерпевают существенные изменения. В первой половине пубертата наблюдают дисгармоничность эмоций, их неустойчивость, оппозицию по отношению к взрослым, неоправданную грубость.

После 15 лет процессы, характеризующие эмоциональную сферу, уравновешиваются, память и внимание достигают наиболее высокого уровня, усваиваются стереотипы поведения, связанные с принадлежностью к своему полу. В целом девушкам свойственно гибкое приспособление к окружающим обстоятельствам, терпение и исполнительность. Для девушек в подростковом возрасте характерны резкие колебания настроения, недостаточное умение конструктивно развивать свои способности.

У отдельных подростков выявляют патологические поведенческие реакции, развивающиеся на основе биологических и социально-психологических предпосылок. В это время нередко приобретаются и затем иногда закрепляются вредные привычки (курение, наркомания, злоупотребление алкоголем), неблагоприятно сказывающиеся на соматическом и репродуктивном здоровье девушек. Все это снижает адаптационные возможности организма, обостряет хронические заболевания.

Течение физиологического полового созревания происходит в строго определенной последовательности. Период развития молочных желез начинается в 9-10 лет (телархе) и заканчивается к 15 годам. Половое оволосение (пубархе) начинается в 11 - 12 лет и заканчивается к 15-16 годам, через 6-12 мес после пубархе происходит рост волос в подмышечных впадинах. Средний возраст менархе (первой менструации) равен 13 годам ± 1 год и 1 мес. Степень развития вторичных половых признаков выражают формулой А.В. Ставицкой:

МаРАхМе,

где Ма - молочные железы; Р - оволосение на лобке; Ах - оволосение подмышечной области; Ме - возраст девочки при первой менструации.

При определении степени полового развития каждый признак измеряют в баллах с соответствующим поправочным коэффициентом: 1,2 - для Ма; 0,3 - для Р; 0,4 - для Ах; 2,1 - для Ме. Выделяют следующие уровни:

• Ма: Ма 0 - молочная железа не увеличена, сосок маленький, не пигментированный; Ма х - железа несколько выдается, увеличение диаметра и набухания соска при отсутствии его пигментации; Ма 2 - молочная железа конической формы, сосок не возвышается, околососковый кружок не пигментирован; Ма ъ - юношеская грудь округлой формы, сосок возвышается над пигментированным околососковым кружком; Ма 4 - форма и размеры груди, типичные для зрелой женщины;
• Р: Р 0 - отсутствие волос; Р х - наличие единичных волос; Р 2 - наличие густых и длинных волос, располагающихся преимущественно на центральной части лобка; Р 3 - наличие густых, вьющихся на всем треугольнике лобка и половых губ волос;
• Ах: Ах 0 - отсутствие волос; Ах х - наличие единичных прямых волос; Лх 2 - наличие густых и длинных волос по средней части подмышечной впадины; Ах 3 - распространение густых и вьющихся волос по всей подмышечной впадине;
• Ме: Ме 0 - отсутствие менструаций; Ме х - менархе в год обследования; Ме 2 - отсутствие стойкого ритма менструаций; Ме 3 - наличие стойкого ритма менструаций.

Медицинский работник может ориентироваться на стандарты полового созревания, представленные в табл. 2.1 (по кн.: ).

Таблица 2.1

Стандарты полового развития

	Нормальное развитие
			Отставание	Опережение
	От Ма {) Р 0 Ах {) Ме {) до Ма 2 Р х Ах 0 Ме 0
	От Ма х Р {] Ах 0 Ме {) до Ма 2 Р х Ах 0 Ме 0	От 1,2 до 2,7
	От Ма х Р {] Ах {) Ме {) до Ма 3 Р 3 Ах 2 Ме 3	От 1,2 до 7,0
	От Ma 2 Р 2 Ах 2 Ме 0 до Ма 3 Р 3 Ах 2 Ем 3	От 3,0 до 11,6
	От Ма 3 Р 2 Ах 2 Ме {) до Ма 3 Р 3 Ах 3 Ме 3	От 5,0 до 12,0
	От Ма 3 Р 3 Ах 2 Ме 3 до Ма 3 Р 3 Ах 3 Ме 3

Завершение полового развития сопровождается активацией секреции гормонов и сексуального поведения, наступает период половой зрелости, когда девушка становится готовой к репродуктивной функции.

Мужские половые органы (organa genitalia masculine) включают половую железу - яички с их оболочками, семявыносящие протоки с их оболочками, семенные пузырьки с семявыбрасывающими протоками, предстательную железу, луковичные железы мочеиспускательного канала и половой член (рис. 2.4 (по кн.: )).

Рис. 2.4.

1 - мочевой пузырь; 2 - симфиз; 3 - предстательная железа; 4 - пещеристое тело полового члена; 5 - губчатая часть мужского мочеиспускательного канала (мужской уретры); б - мочеиспускательный канал (уретра); 7 - головка полового члена; 8 - яичко; 9 - прямая кишка; 10 - семявыносящий проток; 11 - семенной

Яичко (testis ) - мужская парная гонада - выполняет в процессе воспроизведения две основные функции: в них вырабатываются и созревают сперматозоиды (сперматогенез) и происходит синтез и секреция половых гормонов (стероидогенез).

Стероидогенез (инкреторная функция) заключается в синтезе и выделении андрогенных гормонов, контролирующих появление, развитие и сохранение мужских половых признаков, равно как и в синтезе минимального количества эстрогенов, которые влияют на выработку сперматозоидов, обеспечивающих плодовитость мужчин.

Сперматогенез и стероидогенез протекают в двух морфологически и функционально разных отделах яичек: канальцевом, который состоит из семенных канальцев, и интерстициальном, т.е. пространстве, расположенном между семенными канальцами. Продукция нормальных сперматозоидов возможна только при сохранности обоих отделов и зависит от функции гипоталамо-гипо-физарных структур.

В интерстициальном отделе яичка вырабатываются самые важные клетки - клетки Лейдига, которые служат источником тестостерона в яичках.

В канальцевом отделе происходит сперматогенез. В этом отделе присутствуют зародышевые клетки и два вида соматических - око-локанальцевые и клетки Сертоли. Полагают, что клетки Сертоли организуют процесс сперматогенеза.

Яички располагаются вне брюшной полости - в мошонке, в связи с чем последняя выполняет важную роль в регулировании и сохранении местной температуры двумя-тремя градусами ниже телесной. Это необходимо для прохождения нормального сперматогенеза, который весьма чувствителен к гипертермии.

Яичко покрыто плотной белочной оболочкой (tunica albuginea ), образующей по его заднему краю уплотнение - средостение яичка, от которого в вещество яичка отходят перегородки, разделяющие железу на 250-300 долек. В каждой дольке содержится от одного до трех сильно извитых семенных канальцев. Всего в яичке человека содержится около 600 семенных канальцев, длина которых колеблется от 30 до 80 см.

Придаток яичка (эпидидимус (epididimus )) - система канальцев, заполненных созревшими сперматозоидами, готовыми к оплодотворению. В среднем в каждом придатке яичка хранятся 150- 200 млн сперматозоидов. Сперматозоид проходит через придаток яичка человека примерно в течение 1 нед. Время прохождения зависит не от возраста мужчины, а от частоты эякуляций (чем чаще эякуляции, тем меньше времени требуется для прохождения).

Предстательная железа {prostate/glandula prostatica) - непарный орган, состоит из 30-60 простатических железок, эпителий которых вырабатывает жидкий беловатый секрет, входящий в состав спермы.

Куперовы (бульбоуретральные) железы (glandula bildourethralis) вырабатывают секрет, предохранящий слизистую оболочку мочеиспускательного канала от раздражающего действия мочи, и открываются в просвет мочеиспускательного канала.

Половой член {penis) состоит из двух пещеристых тел {corpus cavernosumpenis) и одного губчатого {corpus spongiosum penis). В нем различают корень {radix penis), тело {corpus penis) и головку {glans). На головке полового члена открывается мочеиспускательный канал {uretra).

Пещеристые и губчатые тела состоят из губчатого вещества и во время эрекции наполняются кровью. Кожа в области головки образует складку - крайнюю плоть, соединенную уздечкой с нижней поверхностью головки.

Фазы полового развития у мужчин. Мужская половая система является многокомпонентной динамической системой, которая обладает специальной функцией воспроизводства. Эта функция включает два очень важных направления: гаметогенез и стероидогенез, которые осуществляет главный анатомический орган мужской половой системы - яички.

Репродуктивный и гормональный компоненты мужской половой железы развиваются в четкой противофазности и в те возрастные периоды, когда удельный объем семенных канальцев интенсивно увеличивается, удельный объем интерстициальной ткани, соответственно, уменьшается, и наоборот.

Половое созревание у мальчиков проходит в несколько этапов. После рождения яички содержат только сперматогонии. В шесть-семь лет начинается их преобразование; содержание гонадотропных и половых гормонов в крови при этом не изменяется. После начала активной пролиферации сперматогониев и превращения их в сперматоциты, которые дают начало сперматогенезу, организм мальчика вступает в пубертатный период. Первый клинический признак начала роста и полового развития мальчика приходится на 11 - 12 лет и характеризуется увеличением яичек, рост которых обусловлен началом активных процессов деления половых клеток.

В цикле сперматогенеза половые клетки проходят три стадии (митотическую, мейотическую и спермиогенеза), прежде чем превратиться в зрелый, способный к оплодотворению сперматозоид. Продолжительность цикла сперматогенеза у человека составляет 64±2 дня. Этот процесс нельзя ускорить или удлинить при помощи лекарственных средств, в частности гормонов.

Половое созревание у мальчиков происходит на один-два года позднее, чем у девочек. Интенсивное развитие половых органов и вторичных половых признаков начинается с 10-11 лет. В первую очередь быстро увеличиваются размеры яичек - парных мужских половых желез, в которых образуются мужские половые гормоны, оказывающие общее и специфическое действие.

Постнатальное развитие мужских половых желез характеризуется, прежде всего, изменением объемов семенных канальцев и интерстициальной ткани.

При рождении диаметр семенных канальцев (канатики без просвета) равняется в среднем 60 мк. С четырех до девяти лет в канальцах появляется просвет, диаметр увеличивается до 70 мк, и они приобретают извилистый характер. К моменту наступления половой зрелости появляются гипертрофические сперматогонии с крупным ядром, но до 10 лет яичко характеризуют признаки инфантильности.

В возрасте 13-15 лет в мужских половых железах начинают продуцироваться мужские половые клетки - сперматозоиды, которые в отличие от периодически созревающих яйцеклеток созревают непрерывно. В этом возрасте у большинства мальчиков возможны поллюции - самопроизвольные семяизвержения, представляющие нормальное физиологическое явление. С появлением поллюций у них резко возрастает темп роста - «третий период вытягивания», замедляющийся с 15-16 лет. Примерно через год после «скачка» роста происходит максимальное увеличение мышечной силы.

Около 14-15 лет начинается период резкого увеличения размеров яичек, мошонки, полового члена. Этот период характеризуется постепенным увеличением секреции тестикулярных андрогенов. Происходит «ломка» голоса (мутация), увеличивается щитовидный хрящ гортани (кадыка), происходит оволосение подмышечной впадины и лица, пробуждается половое влечение. В течение 3-4 лет (к 17-18 годам) постепенно устанавливается активный сперматогенез. При этом секреция тестостерона (основной мужской гормон) достигает пубертатного максимума, хотя его значение значительно ниже, чем у взрослого мужчины. В это время устанавливаются ги-поталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения, характерные для взрослого мужского организма.

Наружные половые органы принимают завершенный вид. Вместе с тем развитие половой системы еще продолжается и достигает максимума между 26 и 35 годами.

Основными характерными изменениями для половой зрелости являются: взрыв роста, созревание костей, ведущее к замыканию эпифизарных хрящей, и развитие вторичных половых признаков.

Развитие костей теснее связано с половой зрелостью, чем с хронологическим возрастом или телесным ростом. По этой причине начало половой зрелости отличается корреляцией между хронологическим и костным возрастом. Так, появление к 13 годам первой сесамовидной кости большого пальца руки совпадает с началом пубертатного периода. Если костный возраст опережает хронологический возраст на два года, то начало пубертатного периода будет отмечено двумя годами раньше, т.е. в 11 лет. В связи с этим по костному возрасту можно определить дату появления половой зрелости. В этот же период наблюдается резкий и несоразмерный туловищу рост конечностей, ладони и стопы в длину.

Мальчик становится половозрелым в период от 17 до 20 лет. В период полового созревания гормональная разница между ребенком и половозрелым индивидом носит не только количественный, но и качественный характер, так как в детском яичке преобладают определенные метаболические процессы.

Половая зрелость у мальчиков является итогом крупных преобразований в организме, которые обусловлены развитием соматическо-полового, психического созревания индивида, приобретающего способность к воспроизведению. Эти изменения осуществляются в организме примерно за пятилетний срок и заканчиваются с появлением плодовитости, которая зависит от достаточного содержания эстрогенов. При недостаточности эстрогенов в организме у половозрелых мужчин наступает стерильность.

Процесс пубертатного периода завершается становлением спер-матогенной и стероидогенной функций, приобретением мужского телосложения и поведения.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва