Kulak gelişimi anomalileri. Kulak gelişiminin patolojileri

Kulak gelişimindeki anomaliler, dış, orta ve iç kulağın çeşitli elemanlarının boyutu, şekli veya pozisyonundaki konjenital değişiklikleri içerir. Kulak kepçesinin malformasyonlarının değişkenliği çok yüksektir. Kulak kepçesinin veya bireysel elemanlarının genişlemesine makrotia, kulak kepçesinin azalmasına veya tamamen yok olmasına sırasıyla mikrotia ve anotia denir. Parotis bölgesinde ek oluşumlar mümkündür - kulak kolyeleri veya parotis fistülleri. Kulak kepçesi ile başın yan yüzeyi arasındaki açının 90° olduğu kulak kepçesinin konumu anormal kabul edilir ve çıkıntılı kulaklar olarak adlandırılır.

Dış işitsel kanalın malformasyonları (dış işitsel kanalın atrezisi veya stenozu), işitsel kemikçikler, labirent - daha ciddi bir konjenital patoloji; işitme kaybı eşlik eder.

Bilateral defektler hastanın sakatlığının nedenidir.

Etiyoloji. İşitme organının konjenital malformasyonları yenidoğanlarda yaklaşık 1:700-1:10.000-15.000 sıklıkta, çoğunlukla sağ tarafta meydana gelir; erkeklerde kızlara göre ortalama 2-2,5 kat daha sık görülür. Vakaların% 15'inde kusurların kalıtsal doğası,% 85'i sporadik ataklardır.

sınıflandırma. İşitme organının konjenital malformasyonlarının mevcut sınıflandırmaları çok sayıdadır ve klinik, etiyolojik ve patogenetik özelliklere dayanmaktadır. Aşağıda en yaygın olanları bulabilirsiniz. Dış ve orta kulakta dört derecelik deformasyon vardır. Birinci derecedeki kusurlar, kulak kepçesinin boyutundaki değişiklikleri içerir (kulak kepçesinin elemanları tanınabilir). İkinci derecenin kusurları, kulak kepçesinin bir kısmının farklılaşmadığı, kulak kepçesinin değişen derecelerdeki deformasyonlarıdır. Üçüncü derecenin kusurları, öne ve aşağıya doğru yer değiştirmiş, küçük bir temel şeklindeki kulaklar olarak kabul edilir; IV derece kusurlar kulak kepçesinin yokluğunu içerir. II derece kusurlarla, kural olarak mikrotiaya, dış işitsel kanalın gelişimindeki bir anormallik eşlik eder.

Aşağıdaki kusur biçimleri ayırt edilir.
Yerel kusurlar.

İşitme organının hipogenezi:
❖ hafif;
❖ orta;
❖ şiddetli.

İşitme organının disgenezisi: hafif;
❖ orta; yaklaşık ciddi bir derece.

Karışık formlar.

R. Tanzer sınıflandırması 5 derece içerir:
ben - anotia;
II - tam hipoplazi (mikrotia):
❖ A - dış işitsel kanalın atrezisi ile,
❖ B - dış işitsel kanalın atrezisi olmadan;
III - kulak kepçesinin orta kısmının hipoplazisi;
IV - kulak kepçesinin üst kısmının hipoplazisi:
❖ A - katlanmış kulak,
❖ B - batık kulak,
❖ C - kulak kepçesinin üst üçte birlik bölümünün tam hipoplazisi;
V - çıkıntılı kulaklar.

G.L.'ye göre sınıflandırma Balyasinskaya:
Tip A - işitsel fonksiyonda bozulma olmadan kulak kepçesinin şeklinde, boyutunda ve konumunda değişiklik:
❖ A 1 - Dış kulakta önemli bir kusur olmaksızın orta kulağın elemanlarındaki konjenital değişiklikler.

Tip B - orta kulak yapılarını bozmadan kulak kepçesinde, dış işitsel kanalda birleşik değişiklikler:
❖ B 1 - kulak kepçesindeki birleşik değişiklik, dış işitsel kanalın atrezisi, işitsel kemikçik zincirinin az gelişmişliği;
❖ B II - kulak kepçesinin, dış işitsel kanalın, antrum varlığında timpanik boşluğun birleşik az gelişmişliği.
Tip B - dış ve orta kulak elemanlarının yokluğu:
❖ B 1 - dış ve orta kulak elemanlarının yokluğu, iç kulaktaki değişiklikler. Buna göre sınıflandırmada her tipe cerrahi tedavi yöntemlerine ilişkin öneriler verilmektedir.

Son dönemde plastik cerrahide N. Weerda ve R. Siegert'in sınıflandırması kullanılmakta ve edebi kaynaklarda zikredilmektedir.
Ben displazi derecesi - kulak kepçesinin tüm elemanları tanınabilir; cerrahi taktikler: cilt veya kıkırdak ek rekonstrüksiyon gerektirmez.
❖ Makrotia.
❖ Kepçe kulaklar.
❖ Kulak çökmüş.
❖ Kıvrımın bir kısmının az gelişmiş olması.
❖ Küçük deformasyonlar: kıvrılmamış kıvrılma, düz çanak (scapha), “satir kulağı”, tragus deformasyonu, ek kıvrım (“Stahl kulağı”).
❖ Kulak kepçesinin kolobomları.
❖ Lob deformasyonları (büyük ve küçük loblar, kolobom, lob yokluğu).
❖ Kulak kabının deformasyonu

II derece displazi - kulak kepçesinin yalnızca bazı unsurları tanınabilir; cerrahi taktikler: ek deri ve kıkırdak kullanımıyla kısmi rekonstrüksiyon.
❖ Kulak kepçesinin üst kısmında doku eksikliği ile birlikte ciddi gelişimsel deformiteler (kulak çökmesi).
❖ Üst, orta veya alt kısımların az gelişmiş olmasıyla birlikte kulak kepçesinin hipoplazisi.

III derece - yalnızca lobla temsil edilen kulak kepçesinin derin az gelişmişliği veya dış kulağın tamamen yokluğu, genellikle dış işitsel kanalın atrezisi ile birlikte; cerrahi taktikler: büyük kıkırdak ve deri flepleri kullanılarak tam rekonstrüksiyon.

İşitsel kanal HLF'nin atrezisinin sınıflandırılması. Schuknecht.
Tip A - işitsel kanalın kıkırdak kısmındaki atrezi; 1. derece işitme kaybı.
Tip B - işitsel kanalın hem kıkırdak hem de kemik kısımlarında atrezi; işitme kaybı II-III derece.
Tip C - timpanik boşluğun tüm tam atrezisi ve hipoplazisi vakaları.
Tip D - fasiyal sinir kanalı ve labirent kapsülün anormal konumuyla birlikte temporal kemiğin zayıf pnömatizasyonuyla birlikte işitsel kanalın tam atrezisi (tanımlanan değişiklikler işitmeyi iyileştiren cerrahi için kontrendikasyonlardır).

Teşhis. Teşhis muayeneyi, işitsel fonksiyonun incelenmesini, tıbbi genetik araştırmayı ve ağız ve çene cerrahına danışmayı içerir.

Çoğu yazara göre, bir çocuk kulak anomalisi ile doğduğunda bir kulak burun boğaz uzmanının değerlendirmesi gereken ilk şey işitme fonksiyonudur. Küçük çocuklarda, işitme testinin nesnel yöntemleri kullanılır: kısa gecikmeli işitsel uyarılmış potansiyelleri kaydederek eşikleri belirlemek, otoakustik uyarılmış emisyonları kaydetmek ve akustik empedans ölçümleri yapmak. 4 yaşın üzerindeki hastalarda işitme keskinliği, konuşulan ve fısıldanan konuşmanın algılanabilirliği ve saf ton eşik odyometrisi ile belirlenir. Tek taraflı bir anomali ve görünüşte sağlıklı bir ikinci kulak olsa bile, işitme bozukluğunun olmadığının kanıtlanması gerekir. Mikrotiaya genellikle III. derece (60-70 dB) iletim tipi işitme kaybı eşlik eder. Bununla birlikte, iletim ve sensörinöral işitme kaybının derecesi daha az veya daha yüksek olabilir.

Bilateral iletim tipi işitme kaybı tanısı konulan vakalarda kemik vibratörlü bir işitme cihazının takılması normal konuşma gelişimini destekler. Dış işitsel kanalın olduğu durumlarda standart bir işitme cihazı kullanılabilir. Mikrotisi olan bir çocuğun orta kulak iltihabı geliştirme olasılığı sağlıklı bir çocuk kadardır çünkü mukoza nazofarinksten işitsel tüpe, orta kulağa ve mastoid çıkıntıya doğru devam eder. Mikrotia ve atrezili çocuklarda bilinen mastoidit vakaları vardır. Ayrıca tüm akut otitis media vakalarında otoskopik bulgu olmamasına rağmen antibiyotik reçete edilmektedir.

Rudimenter kulak kanalı olan çocuklar kolesteatom açısından değerlendirilmelidir. Görüntüleme zor olsa da otore, polip veya ağrı dış kulak yolundaki kolesteatomun ilk belirtileri olabilir. Dış işitsel kanalın kolesteatomunun tespit edildiği tüm durumlarda, hastaya cerrahi tedavi endikedir. Şu anda, sıradan durumlarda, dış işitsel kanalın cerrahi rekonstrüksiyonu ve ossiküloplasti konusuna karar vermek için, işitme çalışmasının verilerine ve temporal kemiğin bilgisayarlı tomografisine odaklanmanızı öneririz.

Dış işitsel kanalın konjenital atrezisi olan çocuklarda dış, orta ve iç kulak yapılarını değerlendirirken temporal kemiğin bilgisayarlı tomografisinden elde edilen ayrıntılı veriler, dış işitsel kanalın oluşturulmasının teknik fizibilitesini belirlemek için gereklidir. işitmenin iyileştirilmesi ve yaklaşan operasyonun risk derecesi. Aşağıda bazı yaygın anormallikler verilmiştir. İç kulağın konjenital anomalileri ancak temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografisi ile doğrulanabilir. Bunlardan en ünlüleri Mondini anomalisi, labirent pencerelerin stenozu, iç işitsel kanalın stenozu, yarım daire kanallarının anomalisi, hatta bunların yokluğudur.

Herhangi bir kalıtsal hastalık için tıbbi genetik danışmanlığın ana görevi, sendromların tanısı ve ampirik riskin belirlenmesidir. Genetik danışman, aile geçmişini toplar, danışanların ailesinin tıbbi soyağacını derler ve probandın, kardeşlerin, ebeveynlerin ve diğer akrabaların muayenesini yapar. Spesifik genetik çalışmalar dermatoglifleri, karyotiplemeyi ve cinsiyet kromatininin belirlenmesini içermelidir. İşitme organının en sık görülen konjenital malformasyonları Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius ve Nager sendromlarında görülür.

Tedavi. Dış ve orta kulakta konjenital malformasyon olan hastaların tedavisi genellikle cerrahidir, ciddi işitme kaybı vakalarında işitme replasmanı yapılır. İç kulağın doğuştan kusurları için işitme cihazları yapılır. Aşağıda dış ve orta kulakta en sık görülen anormalliklere yönelik tedaviler yer almaktadır.

Makrotia - aşırı büyümeden kaynaklanan kulak kepçesinin gelişimindeki anormallikler, kulak kepçesinin tamamında veya kısımlarında bir artışla kendini gösterir. Makrotia genellikle fonksiyon bozukluğuna yol açmaz, tedavi yöntemi cerrahidir. Aşağıda makrotiyi düzeltmek için en sık kullanılan yöntemlerin diyagramları bulunmaktadır. İç içe geçmiş bir kulağın özelliği, temporal bölgenin derisinin altındaki konumudur. Operasyon sırasında kulak kepçesinin üst kısmının cilt altından serbest bırakılması ve cilt defektinin kapatılması gerekir.

Kruchinsky-Gruzdeva yöntemi. Kulak kepçesinin korunmuş kısmının arka yüzeyinde V şeklinde bir kesi yapılır, böylece flebin uzun ekseni postauriküler kıvrım boyunca yer alır. Tabanda bir kıkırdak bölümü çıkarılır ve kulağın restore edilen kısmı ile şakak bölgesi arasına bir ara parçası şeklinde sabitlenir. Deri defekti önceden kesilmiş bir flep ve serbest deri grefti ile onarılır. Kulak kepçesinin hatları gazlı bez ruloları ile oluşturulmuştur. Belirgin antiheliks (Stahl kulağı) durumunda, antiheliksin yan bacağının kama şeklinde eksizyonu ile deformite ortadan kaldırılır.

Normalde kulak kepçesinin üst kutbu ile kafatasının yan yüzeyi arasındaki açı 30°, skafokonkal açı ise 90°'dir. Kulakları kepçe olan hastalarda bu açılar sırasıyla 90 ve 120-160°’ye çıkar. Kepçe kulakların düzeltilmesi için birçok yöntem önerilmiştir. En yaygın ve kullanışlı yöntem, kulak kepçesinin arka yüzeyi boyunca serbest kenardan 1,5 cm geriye çekilerek S şeklinde bir cilt kesisinin yapıldığı Converse-Tanzer ve A. Gruzdeva'dır. Kulak kepçesi kıkırdağının arka yüzeyi açığa çıkar. Antiheliksin sınırları ve antiheliksin lateral krusu ön yüzeyden iğnelerle çizilir, kulak kepçesinin kıkırdağı işaretler boyunca kesilerek inceltilir. Antiheliks ve sapı, sürekli veya kesintili sütürler kullanılarak “bereket” şeklinde oluşturulur.

Ayrıca kulak kepçesinin girintisinden 0,3x2,0 cm ölçülerinde kıkırdak kesiti kesilerek kulak kepçesi mastoid çıkıntının yumuşak dokularına U şeklinde iki sütür ile sabitlenir. Kulağın arkasındaki yara dikilir. Gazlı bez bandajları kulak kepçesinin hatlarını sabitler.

A. Gruzdeva'ya göre operasyon. Kulak kepçesinin arka yüzeyinde heliks kenarından 1,5 cm uzaklıkta S şeklinde bir cilt kesisi yapılır, arka yüzeyin derisi heliks kenarına ve postauriküler kıvrıma doğru mobilize edilir. Antiheliksin sınırları ve antiheliksin lateral krusu iğnelerle işaretlenmiştir. Disseke kıkırdağın kenarları mobilize edilir, inceltilir ve bir tüp (antiheliks gövdesi) ve bir oluk (antiheliks bacağı) şeklinde dikilir. Ek olarak, sarmalın alt kısmından kama şeklinde bir kıkırdak bölümü çıkarılır. Antiheliks, konkal fossa kıkırdağına sabitlenir. Kulak kepçesinin arka yüzeyindeki fazla deri şerit şeklinde çıkarılır. Yaranın kenarlarına sürekli bir dikiş uygulanır. Antiheliksin konturları gazlı bez bandajları ve sabit yatak sütürleri ile güçlendirilir.

Dış işitsel kanalın atrezisi. Ciddi kulak malformasyonları olan hastaların rehabilitasyonunun amacı, fasiyal sinir ve labirentin fonksiyonunu korurken, kulak kepçesinden kokleaya seslerin iletilmesi için kozmetik olarak kabul edilebilir ve işlevsel bir dış işitsel kanal oluşturmaktır. Mikrotialı bir hasta için rehabilitasyon programı geliştirirken çözülmesi gereken ilk görev, etotimpanoplastinin uygulanabilirliğini ve zamanlamasını belirlemektir.

Temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografi sonuçları hasta seçiminde belirleyici faktörler olarak değerlendirilmelidir. Dış işitsel kanal atrezisi olan çocuklarda temporal kemiğin bilgisayarlı tomografi verilerinin 26 puanlık bir değerlendirmesi geliştirilmiştir. Veriler her kulak için ayrı ayrı protokole girilir.

Skor 18 veya daha fazla ise işitmeyi iyileştirici bir operasyon (meotimpanoplasti) gerçekleştirebilirsiniz. Dış işitsel kanal atrezisi ve III-IV derece iletim tipi işitme kaybı olan, işitsel kemikçiklerin, labirent pencerelerinin, yüz sinir kanalının büyük konjenital patolojisinin eşlik ettiği, skoru 17 veya daha az olan hastalarda işitmeyi iyileştiren Operasyonun aşaması etkili olmayacaktır. Bu hastada mikrotia varsa kulak kepçesini yeniden yapılandırmak için sadece plastik cerrahi yapılması akılcıdır.

Dış işitsel kanal stenozu olan hastalar, dış işitsel kanal ve orta kulak boşluklarındaki kolesteatomu dışlamak için temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografisi ile dinamik gözlem için endikedir. Kolesteatom belirtileri tespit edilirse, hastaya kolesteatomun çıkarılmasını ve dış işitsel kanalın darlığının düzeltilmesini amaçlayan cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

S.N.'ye göre mikrotia ve dış işitsel kanalın atrezisi olan hastalarda meatotimpanoplasti. Lapçenko. Kulağın arkasındaki alanda hidropreparasyondan sonra, deride ve yumuşak dokuda, rudimantın arka kenarı boyunca bir kesi yapılır. Tipik olarak planum mastoideum açığa çıkarılır, mastoid sürecinin kortikal ve periantral hücreleri, mağara, mağara girişi bir frezle açılır ve 15 mm çapında bir dış işitsel kanal oluşturulur. Temporal fasyadan serbest bir flep kesilip örs üzerine yerleştirilir ve kulak kanalının tabanı oluşturulur, kulak kepçesinin temel kısmı işitsel kanalın arkasına aktarılır, postauriküler kesi aşağı doğru uzatılır ve deri kanadı kesilir. bacağın üst kısmında. Yaranın yumuşak dokusu ve cilt kenarları lob seviyesine dikilir, rudimantın distal kesisi postauriküler yaranın saç büyüme bölgesine yakın kenarına sabitlenir, flebin proksimal kenarı kulağa indirilir kulak kanalının kemik duvarlarını tamamen kaplayacak şekilde tüp şeklinde bir kanaldır, bu da ameliyat sonrası dönemde iyi bir iyileşme sağlar. Yeterli deri grefti olması durumunda ameliyat sonrası dönem sorunsuz ilerler: Ameliyat sonrası tamponlar 7. günde çıkarılır, ardından 1-2 ay boyunca haftada 2-3 kez glukokortikoid merhemlerle değiştirilir.

R. Jahrsdoerfer'e göre dış işitsel kanalın izole atrezisi için meatotimpanoplasti. Yazar, büyük mastoid boşluğu ve iyileşme zorluklarını önleyen orta kulağa doğrudan erişimi kullanıyor, ancak bunu yalnızca deneyimli bir kulak cerrahına tavsiye ediyor. Kulak kepçesi öne doğru çekilir, temporal fasyadan neotimpanik bir flep izole edilir ve temporomandibular ekleme daha yakın bir periosteal kesi yapılır. İlkel bir timpanik kemiği tespit etmek mümkünse, bu yerde bir frez ile ileri ve yukarı doğru çalışmaya başlarlar (kural olarak, orta kulak doğrudan medialde bulunur). Temporomandibular eklem ile mastoid kemik arasında ortak bir duvar oluşur. Bu, yeni kulak kanalının ön duvarı olacaktır. Oluşturulan yön, cerrahı atrezi plakasına ve pnömatize hücreleri antruma yönlendirecektir. Atrezi plakası elmas kesicilerle inceltilir.

Eğer orta kulak 2,0 cm derinlikte tespit edilemiyorsa cerrahın yön değiştirmesi gerekir. Atrezi plakasının çıkarılmasından sonra orta kulağın elemanları açıkça görülebilir: örs gövdesi ve malleus başı kural olarak kaynaşmıştır, malleus sapı yoktur, malleus boynu atrezi alanı ile kaynaşmıştır. Örsün uzun süreci inceltilebilir, kıvrımlı olabilir ve malleusa dikey veya medial olarak yerleştirilebilir. Üzenginin yeri de değişkendir. Vakaların %4'ünde üzengi tamamen hareketsizdi; vakaların %25'inde yazar fasiyal sinirin timpanik boşluktan geçişini keşfetti. Fasiyal sinirin ikinci kolu yuvarlak pencere nişinin üzerinde yer alıyordu ve frezle çalışırken fasiyal sinirin yaralanma olasılığı yüksekti. Notokord vakaların yarısında R. Jahrsdoerfer tarafından keşfedilmiştir (orta kulak elemanlarına yakın konumu nedeniyle yaralanma olasılığı her zaman yüksektir). En iyi durum, deforme olmasına rağmen tek bir ses iletim mekanizması olarak çalışan işitsel kemikçiklerin tespit edilmesidir. Bu durumda fasyal flep, ek kıkırdak desteği olmaksızın işitsel kemikçiklerin üzerine yerleştirilir. Bu durumda, bir frezle çalışırken işitsel kemikçiklerin üzerinde bir boşluk oluşturmanıza olanak tanıyan küçük bir kemik kanopisi bırakmalısınız ve işitsel kemikcikler merkezi bir konumdadır. Fasyayı uygulamadan önce anestezi uzmanı, fasyanın "şişirilmesini" önlemek için oksijen basıncını %25'e düşürmeli veya oda havalandırmasına geçmelidir. Çekiç boynu atrezi bölgesine sabitlenmişse, iç kulağın yaralanmasını önlemek için bir elmas kesici ve düşük bir frez hızı kullanılarak köprü yalnızca son anda çıkarılmalıdır.

Vakaların %15-20'sinde geleneksel ossiküloplasti türlerinde olduğu gibi protezler kullanılır. Üzüm fiksasyonu vakalarında operasyonun bu kısmının durdurulması tavsiye edilir. Kulak kanalı ve neomembran oluşturulur ve ossiküloplasti, kararsız iki membranın (neomembran ve oval pencere membranı) oluşması, protezin yer değiştirmesi ve iç kulağın yaralanması ihtimalinin önlenmesi için 6 ay ertelenir.

Yeni kulak kanalının deri ile kaplanması gerekir, aksi takdirde ameliyat sonrası dönemde yara dokusu çok hızlı gelişir. Yazar, çocuğun omzunun iç yüzeyinden dermatomlu bölünmüş bir deri flepini alıyor. Kalın bir deri kanadının kıvrılacağı ve işlenmesinin zor olacağı, çok ince bir deri kanadının dikiş atıldığında veya işitme cihazı takıldığında kolayca zarar görebileceği unutulmamalıdır. Deri flebinin ince kısmı neomembrana uygulanır, kalın kısmı ise kulak kanalının kenarlarına sabitlenir. Deri flebinin yerleştirilmesi operasyonun en zor kısmıdır; Daha sonra kulak kanalına neomembrana kadar silikon koruyucu yerleştirilerek hem derinin hem de neotimpanik flep kaymasını önleyerek kulak kanalını oluşturur.

Kemik işitsel kanal yalnızca tek yönde oluşturulabilir ve bu nedenle yumuşak doku kısmının yeni pozisyona uyarlanması gerekir. Bunun için kulak kepçesinin yukarı veya geriye doğru ve 4,0 cm'ye kadar kaydırılmasına izin verilir, konka sınırı boyunca C şeklinde bir cilt kesisi yapılır, tragus bölgesi sağlam bırakılır, ön duvarı kapatmak için kullanılır Bu da büyük yara izini önler. Kulak kanalının kemik ve yumuşak doku kısımları birleştirildikten sonra kulak kepçesi eski konumuna döndürülür ve emilmeyen dikişlerle sabitlenir. Kulak kanalının bölümlerinin kenarlarına emilebilir dikişler yerleştirilir ve retroauriküler kesi dikilir.

Operasyonun sonuçları, temporal kemiğin bilgisayarlı tomografi verilerini değerlendirirken başlangıç ​​noktalarının sayısına bağlıdır. Yazar tarafından vakaların% 5'inde erken ossikülofiksasyon, % 50'sinde işitsel kanalın stenozu kaydedildi. Operasyonun geç komplikasyonları, işitsel kanalın neoosteogenez ve kolesteatom odaklarının ortaya çıkmasıdır.

Ortalama olarak hastanede yatış 16-21 gün sürer, daha sonraki ayakta tedavi takip süresi 2 aya kadar sürer. Ses iletim eşiklerinde 20 dB'lik bir azalma iyi bir sonuç olarak kabul edilir, çeşitli yazarlara göre vakaların% 30-45'inde bu elde edilir. Dış işitsel kanal atrezisi olan hastaların ameliyat sonrası yönetimi, rezorpsiyon tedavisi kurslarını içerebilir.

Mikrotia. Nakledilen dokunun damarlanmasında bozulmaları önlemek için kulak kepçesi rekonstrüksiyonu başlamadan önce kolyelerin çıkarılması gerekir. Özellikle Goldenhar sendromunda etkilenen tarafta alt çene daha küçük olabilir. Bu durumlarda önce kulağın, ardından alt çenenin yeniden yapılandırılması gerekir. Rekonstrüksiyon tekniğine bağlı olarak kulak kepçesi çerçevesi için alınan kostal kıkırdak alt çenenin rekonstrüksiyonunda da kullanılabilir. Alt çenenin rekonstrüksiyonu planlanmıyorsa, kulak kepçesi estetiğinde yüz iskeletinin asimetrisi dikkate alınmalıdır. Şu anda çocukluk çağında ektoprotez mümkündür, ancak fiksasyon ve hijyen özellikleri nedeniyle yetişkinlerde ve 10 yaşın üzerindeki çocuklarda daha sık görülür.

Mikrotianın cerrahi olarak düzeltilmesi için önerilen yöntemlerden en yaygın olanı kaburga kıkırdağıyla çok aşamalı auriküloplastidir. Bu hastaların tedavisinde önemli bir karar ameliyatın zamanlamasıdır. Kostal kıkırdak gerektiren büyük deformitelerde kulak kepçesi estetiğine 7-9 yıl sonra başlanmalıdır. Operasyonun dezavantajı greftin erime ihtimalinin yüksek olmasıdır.

Yapay malzemelerden silikon ve gözenekli polietilen kullanılmaktadır. Dış işitsel kanalın mikrotisi ve atrezisi olan hastalarda kulak kepçesini yeniden yapılandırırken, önce kulak kepçesi plasti yapılmalıdır, çünkü işitmeyi yeniden yapılandırmaya yönelik herhangi bir girişime, parotis bölgesinin derisinin kullanılma olasılığını önemli ölçüde azaltan ciddi yara izi eşlik edecektir ve tamamen iyi olmayan bir kozmetik sonuç mümkündür. Mikrotianın cerrahi olarak düzeltilmesi ameliyatın birkaç aşamasını gerektirdiğinden hasta, tatmin edici olmayan estetik sonuçlar da dahil olmak üzere potansiyel riskler konusunda tam olarak uyarılmalıdır. Aşağıda mikrotianın cerrahi olarak düzeltilmesine ilişkin bazı temel prensipler verilmiştir.

Hastanın kulak çerçevesi için kaburga kıkırdağının alınabilmesi için yeterli yaş ve boyda olması gerekir. Kaburga kıkırdağı etkilenen taraftan alınabilir, ancak tercihen karşı taraftan alınabilir. Şiddetli lokal travma veya şakak bölgesinde ciddi bir yanık oluşmasının, yaygın yara izi ve kıl eksikliği nedeniyle ameliyatı engellediği unutulmamalıdır. Deforme olmuş veya yeni oluşmuş kulak kanalının kronik enfeksiyonlarında ameliyatın ertelenmesi gerekir. Hasta veya ailesi gerçekçi olmayan sonuçlar bekliyorsa operasyon yapılmamalıdır.

Anormal ve sağlıklı kulağın kulak kepçesi ölçülür, dikey yüksekliği belirlenir, gözün dış köşesinden helikse olan mesafe, gözün dış köşesinden lobun ön kıvrımına kadar olan mesafe, kulak kepçesinin yüksekliği belirlenir. kulak kepçesinin üst noktası kaşla karşılaştırılarak belirlenir ve güdük lob, sağlıklı kulak lobuyla karşılaştırılır. Sağlıklı kulağın hatları röntgen filmi üzerine çizilir. Ortaya çıkan desen daha sonra kostal kıkırdaktan kulak kepçesinin çerçevesini oluşturmak için kullanılır. Bilateral mikrotia için hasta yakınlarından birinin kulağından örnek oluşturulur.

Kolesteatom için kulak kepçesi plastisi. Dış işitsel kanalın konjenital stenozu olan çocuklar, dış ve orta kulakta kolesteatom gelişme riski yüksektir. Kolesteatom tespit edilirse öncelikle orta kulak ameliyatı yapılmalıdır. Bu durumlarda, müteakip auriküloplasti temporal fasyayı kullanır (donör bölgesi saçın altında iyi gizlenmiştir, uzun bir vasküler pedikül üzerinde yeniden yapılanma için geniş bir doku alanı elde edilebilir, bu da yara izlerinin ve uygunsuz dokunun giderilmesine ve iyi bir kaplamaya olanak tanır) Kaburga implantının). Kaburga çerçevesinin ve temporal fasyanın üzerine bölünmüş bir deri grefti yerleştirilir.

Ossiküloplasti, kulak kepçesinin kafatasından uzakta oluşumu aşamasında veya kulak kepçesi plastisinin tüm aşamalarının tamamlanmasından sonra gerçekleştirilir. İşitme fonksiyonunun başka bir rehabilitasyon türü, kemik işitme cihazının implantasyonudur. Aşağıda mikrotisi olan hastalarda en sık kullanılan özel kulak kepçesi yöntemleri yer almaktadır. Mikrotianın cerrahi tedavisinde en yaygın kullanılan yöntem, kulak kepçesinin birkaç otojen kaburga implantı kullanılarak yeniden yapılandırıldığı çok aşamalı bir tedavi olan Tanzer-Brent yöntemidir.

Parotis bölgesinde kaburga implantı için bir deri cebi oluşturulur. Zaten hazırlanmış bir kulak kepçesi çerçevesine sahip olarak oluşturulmalıdır. Kulak kepçesinin konumu ve boyutu, röntgen filminden yapılan bir desen kullanılarak belirlenir. Kulak kepçesinin kıkırdak çerçevesi oluşturulan deri cebine yerleştirilir. Yazarlar operasyonun bu aşamasında kulak kepçesini sağlam bırakıyorlar. 1,5-2 ay sonra, kulak kepçesi rekonstrüksiyonunun bir sonraki aşaması gerçekleştirilebilir - kulak memesini fizyolojik bir pozisyona aktarmak. Üçüncü aşamada Tanzer, kulak kepçesini ve kafatasından aralıklı postauriküler kıvrımı oluşturur. Yazar, kıvrımın çevresi boyunca, kenardan birkaç milimetre geriye çekilerek bir kesi yapar. Kulak arkasındaki bölgedeki dokular deri ve sabitleyici dikişlerle sıkılaştırılarak yara yüzeyi bir miktar küçültülür ve sağlıklı taraftaki büyüme çizgisinden çok fazla farklılık göstermeyen bir saç çizgisi oluşturulur. Yara yüzeyi “pantolon bölgesinde” uyluktan alınan parçalı deri grefti ile kaplanır. Hastaya meotimpanoplasti endike ise auriküloplastinin bu aşamasında gerçekleştirilir.

Auriküloplastinin son aşaması, bir tragus oluşumunu ve dış işitsel kanalın taklit edilmesini içerir: sağlıklı tarafta, J şeklinde bir kesi kullanılarak konkal bölgeden tam kalınlıkta deri kıkırdak flep kesilir. Yumuşak dokunun bir kısmı, etkilenen taraftaki konkal bölgeden ek olarak çıkarılır ve konkal bir çöküntü oluşturulur. Tragus fizyolojik bir pozisyonda oluşur. Yöntemin dezavantajı, ameliyat sonrası dönemde kıkırdak çerçevesinin erime olasılığının yüksek olduğu (vakaların% 13'üne kadar) 3.0x6.0x9.0 cm ölçülerindeki çocuğun kostal kıkırdaklarının kullanılmasıdır; oluşan kulak kepçesinin büyük kalınlığı ve düşük esnekliği.

Kıkırdak erimesi gibi bir komplikasyon, hastanın kulak kepçesini onarmak için yapılan tüm girişimleri boşa çıkararak, müdahale edilen bölgede yara izi ve doku deformasyonu bırakır. Bu nedenle, verilen şeklini iyi ve sürekli olarak koruyabilen biyoinert malzemeler için bugüne kadar devam eden bir araştırma var. Kulak kepçesinin çerçevesi gözenekli polietilenden yapılmıştır. Kulak kepçesi çerçevesinin ayrı standart parçaları geliştirilmiştir. Kulak kepçesinin yeniden inşasına yönelik bu yöntemin avantajı, kulak kepçesinin oluşturulan şekillerinin ve konturlarının stabilitesi ve kıkırdak erimesi olasılığının bulunmamasıdır. Yeniden yapılanmanın ilk aşamasında, kulak kepçesinin polietilen çerçevesi deri ve yüzeysel temporal fasya altına implante edilir. Aşama II'de - kulak kepçesinin kafatasından kaçırılması ve postauriküler kıvrımın oluşumu. Olası komplikasyonlar arasında spesifik olmayan inflamatuar reaksiyonlar, temporopariyetal fasiyal veya deri grefti kaybı ve Meerog çerçevesinin ekstrüzyonu (%1,5) yer alır.

Silikon implantların şeklini iyi koruduğu ve biyoinert olduğu, bu nedenle çene cerrahisinde yaygın olarak kullanıldığı bilinmektedir. Kulak kepçesinin rekonstrüksiyonunda silikon çerçeve kullanılır. İmplantlar yumuşak, elastik, biyolojik olarak inert, toksik olmayan silikon kauçuktan yapılmıştır. Her türlü sterilizasyona dayanırlar, elastikiyetini, mukavemetini korurlar, dokularda çözünmezler ve şekil değiştirmezler. İmplantlar, ameliyat sırasında şekil ve boyutlarının ayarlanmasına olanak sağlayan kesici aletlerle işlenebilir. Dokulara kan akışının kesilmesini önlemek, fiksasyonu iyileştirmek ve implantın ağırlığını azaltmak için, tüm yüzey boyunca 1,0 cm'de 7-10 delik olacak şekilde açık deliklerle delinir.

Silikon çerçeveli kulak kepçesi estetiğinin aşamaları rekonstrüksiyon aşamalarıyla örtüşmektedir. Hazır silikon implantın kullanılması, kulak kepçesinin otolog kıkırdak kullanılarak yeniden yapılandırılması durumunda göğüste ek travmatik operasyonları ortadan kaldırır ve operasyon süresini kısaltır. Kulak kepçesinin silikon çerçevesi, kontur ve elastikiyet açısından normale yakın bir kulak kepçesi elde etmenizi sağlar. Silikon implantları kullanırken reddedilme ihtimalinin farkında olmalısınız.

Dış işitsel kanalın ameliyat sonrası darlığı vakalarının belirli bir kotası vardır ve bu% 40'tır. Geniş bir kulak kanalının kullanılması, dış kulak yolu çevresindeki tüm fazla yumuşak doku ve kıkırdakların çıkarılması ve deri flepinin kemik yüzeyi ve fasyal flep ile yakın teması, stenozu önler. Yumuşak koruyucuların glukokortikoid merhemlerle birlikte kullanılması, postoperatif stenoz gelişiminin ilk aşamalarında faydalı olabilir. Dış işitsel kanalın boyutunu küçültme eğilimi durumunda, hastanın yaşına bağlı olarak hyaluronidaz ile endaural elektroforez (8-10 prosedür) ve bir dozda hyaluronidaz enjeksiyonu (10-12 enjeksiyon) önerilir. .

Treacher-Collins ve Goldenhar sendromlu hastalarda dış kulak yolunda mikrotia ve atreziye ek olarak, mandibular dal ve temporomandibular eklemin az gelişmişliğine bağlı olarak yüz iskeletinde gelişimsel bozukluklar da mevcuttur. Mandibular ramus retraksiyonunun gerekli olup olmadığına karar vermek için bir ağız cerrahına ve bir ortodontiste danışmaları önerilir. Bu çocuklarda alt çenenin doğuştan az gelişmişliğinin düzeltilmesi, görünümlerini önemli ölçüde iyileştirir. Bu nedenle, mikrotia, yüz bölgesinin konjenital kalıtsal patolojisinin bir belirtisi olarak tespit edilirse, mikrotialı hastaların rehabilitasyon kompleksine maksillofasiyal cerrahlarla konsültasyonlar dahil edilmelidir.

Tıbbi istatistiklere göre, dünyadaki insanların yüzde 7 ila 20'sinde, kulak kepçesi söz konusu olduğunda daha az yaygın olarak kulak deformiteleri olarak adlandırılan anormallikler ve malformasyonlar vardır. Doktorlar, bu tür rahatsızlıkları olan hastalar arasında erkeklerin baskınlığına dikkat çekiyor. Kulağın anomalileri ve malformasyonları doğuştan olabilir, intrauterin patolojilerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir ve bu organın büyümesinin yavaşlaması veya hızlanması, yaralanma sonucu edinilebilir. Orta ve iç kulağın anatomik yapısı ve fizyolojik gelişimindeki bozukluklar, işitmenin bozulmasına veya tamamen kaybolmasına neden olur. Kulaktaki anormalliklerin ve malformasyonların cerrahi tedavisi alanında, en fazla sayıda operasyon, bu tür patolojilerin tedavisi tarihi boyunca yönteminde herhangi bir yeni gelişme göstermeyen doktorların adını almaktadır. Kulağın yerleşim yerlerine göre anomalileri ve malformasyonları aşağıda tartışılmaktadır.

Pinna veya dış kulak

Kulak kepçesinin anatomik yapısı parmak izleriyle karşılaştırılabilecek kadar bireyseldir; hiçbiri birbirine benzemez. Kulak kepçesinin normal fizyolojik yapısı, uzunluğunun yaklaşık olarak burun büyüklüğüne denk gelmesi ve kafatasına göre konumunun 30 dereceyi geçmemesi olarak kabul edilir. Bu açı 90 derece veya üzerinde olduğunda kulaklar çıkıntılı kabul edilir. Anomali, hızlandırılmış büyüme durumunda kulak kepçesinin makrotyası veya parçaları şeklinde kendini gösterir - örneğin kulak memeleri veya bir kulak ve üst kısmı artabilir. Daha az yaygın olanı, tamamen normal bir kulak kepçesine kulak uzantılarının varlığında kendini gösteren çocuk felcidir. Microtia, kabuğun yokluğuna kadar az gelişmiş olmasıdır. Bunu atavizmin bir unsuru olarak sınıflandıran ilk kişi olan Darwin'in "keskin kulağı" da bir anormallik olarak değerlendirilmektedir. Bunun bir başka tezahürü de faunun kulağında ya da satirin kulağında görülür ki bu da aynı şeydir. Kedi kulağı, üst tüberkülün oldukça geliştiği ve aynı zamanda öne ve aşağı doğru büküldüğü zaman kulak kepçesinin en belirgin deformasyonudur. Koloboma veya kulak kepçesi veya kulak memesi bölünmesi aynı zamanda gelişim ve büyümedeki anormallikleri ve malformasyonları da ifade eder. Her durumda, işitme organının işlevselliği bozulmaz ve cerrahi müdahale, aslında kulak kepçesinin travması ve amputasyonu gibi daha çok estetik ve kozmetik niteliktedir.

Geçen yüzyılın ilk yarısında, embriyonun gelişimini inceleyen doktorlar, orta ve dış kulaktan daha önce iç kulağın geliştiği ve parçalarının - koklea ve labirentin (vestibüler aparat) oluştuğu sonucuna vardılar. . Konjenital sağırlığın, bu parçaların az gelişmişliği veya deformasyonu - labirent aplazisi - ile açıklandığı bulunmuştur. Kulak kanalının atrezisi veya füzyonu, doğuştan gelen bir anomali olup sıklıkla kulağın diğer kusurlarıyla birlikte görülür ve buna kulak kepçesi mikrotisi, kulak zarı ve işitme kemikçiklerindeki bozukluklar da eşlik eder. Membranöz labirentin kusurlarına yaygın anomaliler denir ve intrauterin enfeksiyonların yanı sıra fetal menenjit ile de ilişkilidir. Aynı nedenden dolayı, tragustan kulağın içine giren birkaç milimetrelik bir kanal olan doğuştan bir preauriküler fistül ortaya çıkar. Çoğu durumda, modern tıbbi teknolojinin kullanıldığı ameliyatlar, orta ve iç kulaktaki anormalliklerde işitme duyusunun iyileştirilmesine yardımcı olabilir. Koklear protezler ve implantasyon çok etkilidir.

- tüm kabuğun veya parçalarının deformasyonu, az gelişmişliği veya yokluğu ile karakterize edilen bir grup konjenital patoloji. Klinik olarak, yuvarlanmış veya kaynaşmış kulak, çıkıntılı kulaklar, lobun bölünmesi ve spesifik anomaliler de dahil olmak üzere dış kulak kıkırdağının orta veya üst üçte birlik kısmında anot, mikrotia, hipoplazi olarak kendini gösterebilir: “satir kulağı”, “ makak kulağı”, “Wildermuth'un kulağı”. Tanı anamnez, objektif muayene, ses algısının değerlendirilmesi, odyometri, empedans ölçümü veya ABR testi, bilgisayarlı tomografiye dayanır. Tedavi cerrahidir.

Genel bilgi

Kulak kepçesinin gelişimsel anomalileri nispeten nadir görülen bir patoloji grubudur. İstatistiklere göre, gezegenin farklı yerlerindeki sıklıkları 10.000 doğumda 0,5 ile 5,4 arasında değişmektedir. Kafkasyalılar arasında yaygınlık oranı 7.000 ila 15.000 bebekte 1'dir. Vakaların %80'inden fazlasında ihlaller ara sıra meydana geliyor. Hastaların %75-93'ünde yalnızca 1 kulak etkilenir, bunların 2/3'ünde sağ kulak etkilenir. Hastaların yaklaşık üçte birinde kulak kepçesindeki malformasyonlar yüz iskeletindeki kemik defektleriyle birleşir. Erkeklerde bu tür anomaliler kızlara göre 1,3-2,6 kat daha sık görülür.

Kulak kepçesinin anormal gelişiminin nedenleri

Dış kulağın kusurları, fetüsün intrauterin gelişim bozukluklarının bir sonucudur. Kalıtsal kusurlar nispeten nadirdir ve genetik olarak belirlenmiş sendromların bir parçasıdır: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Konka oluşumundaki anomalilerin önemli bir kısmı teratojenik faktörlerin etkisinden kaynaklanmaktadır. Hastalık şu şekilde kışkırtır:

• Rahim içi enfeksiyonlar. Patojenleri hematoplasental bariyere nüfuz edebilen TORCH grubundan enfeksiyöz patolojileri içerir. Bu liste sitomegalovirüs, parvovirüs, treponema pallidum, kızamıkçık, kızamıkçık virüsü, herpes virüsünün 1, 2 ve 3 tipleri, toksoplazmayı içerir.
• Fiziksel teratojenler. Kulak kepçesinin konjenital anomalileri, röntgen muayeneleri sırasındaki iyonlaştırıcı radyasyon ve yüksek sıcaklıklara uzun süre maruz kalma (hipertermi) nedeniyle güçlenir. Kanser için radyasyon tedavisi ve radyoaktif iyot daha az görülen etiyolojik faktörlerdir.
• Annenin kötü alışkanlıkları. Nispeten sıklıkla, bir çocuğun intrauterin gelişimindeki bozukluklar, kronik alkol zehirlenmesi, narkotik maddeler, sigara ve diğer tütün ürünlerinin kullanımıyla tetiklenir. Uyuşturucular arasında kokain en önemli rolü oynuyor.
• İlaçlar. Bazı farmakolojik ilaç gruplarının bir yan etkisi embriyogenezin ihlalidir. Bu tür ilaçlar arasında tetrasiklin grubundan antibiyotikler, antihipertansifler, iyot ve lityum bazlı ilaçlar, antikoagülanlar ve hormonal ajanlar bulunur.
• Anne hastalıkları. Kulak kepçesinin oluşumundaki anomaliler, metabolik bozukluklardan ve hamilelik sırasında annenin endokrin bezlerinin işleyişinden kaynaklanabilir. Liste aşağıdaki patolojileri içerir: dekompanse diyabet, fenilketonüri, tiroid lezyonları, hormon üreten tümörler.

Patogenez

Kulak konkasında anormalliklerin oluşumu, ektodermal cebin (I ve II solungaç kemeri) çevresinde bulunan mezenkimal dokunun normal embriyonik gelişiminin ihlaline dayanır. Normal şartlarda intrauterin gelişimin 7. haftasının sonunda dış kulağın öncü dokuları oluşur. 28. doğum haftasında dış kulağın görünümü yeni doğmuş bir bebeğinkine benzer. Bu süre zarfında teratojenik faktörlerin etkisi, kulak kepçesi kıkırdağının konjenital defektlerinin nedenidir. Olumsuz etki ne kadar erken gerçekleşirse, sonuçları da o kadar şiddetli olur. Daha sonraki hasarlar işitme sisteminin embriyogenezini etkilemez. 6 haftaya kadar teratojenlere maruz kalmaya, ciddi kusurlar veya konka ve işitsel kanalın dış kısmının tamamen yokluğu eşlik eder.

sınıflandırma

Klinik uygulamada kulak kepçesi ve komşu yapılardaki klinik ve morfolojik değişikliklere dayanan sınıflandırmalar kullanılır. Patolojiyi gruplara ayırmanın temel amacı, hastanın fonksiyonel yeteneklerinin değerlendirilmesini basitleştirmek, tedavi taktiklerini seçmek, işitme cihazlarının gerekliliği ve tavsiye edilebilirliği sorununu çözmektir. R. Tanzer'in sınıflandırması yaygın olarak kullanılmaktadır ve kulak anormalliklerinin 5 derecelik ciddiyetini içerir:

• ben – anotia. Dış kulağın konka dokularının tamamen yokluğudur. Kural olarak, işitsel kanalın atrezisi eşlik eder.
• II – mikrotia veya tam hipoplazi. Kulak kepçesi mevcuttur ancak ciddi şekilde az gelişmiştir, deforme olmuştur veya bazı kısımları eksiktir. 2 ana seçenek vardır:

1. Seçenek A - mikrotia ile dış kulak kanalının tam atrezisinin kombinasyonu.
2. Seçenek B - kulak kanalının korunduğu mikrotia.

• III – kulak kepçesinin orta üçte birinin hipoplazisi. Kulak kıkırdağının orta kısmında yer alan anatomik yapıların az gelişmesiyle karakterizedir.
• IV – kulak kepçesinin üst kısmının az gelişmişliği. Morfolojik olarak üç alt tiple temsil edilir:

1. Alt tip A – yuvarlanmış kulak. Kıvrımın öne ve aşağıya doğru bir bükülmesi vardır.
2. Alt tip B – batık kulak. Kabuğun arka yüzeyinin üst kısmının kafa derisi ile kaynaşması ile kendini gösterir.
3. Alt tip C – kabuğun üst üçte birlik kısmının toplam hipoplazisi. Heliksin üst kısımları, antiheliksin üst bacağı, üçgen ve skafoid fossalar tamamen yoktur.

• V – çıkıntılı kulaklar. Kulak kepçesinin kafatasının beyin kısmındaki kemiklere olan açısında bir sapmanın olduğu bir konjenital deformite çeşidi.

Sınıflandırma, kabuğun belirli bölgelerindeki (sarmal ve kulak memesi) yerel kusurları içermez. Bunlar arasında Darwin'in tüberkülü, "satir kulağı", lobun çatallanması veya genişlemesi yer alır. Ayrıca kulağın kıkırdak dokusu - makrotia nedeniyle orantısız genişlemesini de içermez. Sınıflandırmada listelenen seçeneklerin bulunmaması, yukarıda belirtilen anomalilerle karşılaştırıldığında bu kusurların yaygınlığının düşük olmasından kaynaklanmaktadır.

Kulak anormalliklerinin belirtileri

Patolojik değişiklikler, çocuğun doğum anında doğum odasında tespit edilebilir. Klinik forma bağlı olarak semptomların karakteristik farklılıkları vardır. Anotia, konkanın agenezisi ve işitsel kanalın açılmasıyla kendini gösterir - onların yerine şekilsiz kıkırdaklı bir tüberkül bulunur. Bu form genellikle yüz kafatasının kemiklerindeki, çoğunlukla alt çenedeki malformasyonlarla birleştirilir. Mikrotia ile kabuk, alt ucunda bir lob bulunan, ileri ve yukarı doğru yer değiştirmiş dikey bir çıkıntı ile temsil edilir. Farklı alt tiplerde kulak kanalı devam edebilir veya kapanabilir.

Kulak kepçesinin ortasındaki hipoplaziye, heliks pedikülünün, tragusun, antiheliksin alt pedikülünün ve kabın kusurları veya az gelişmişliği eşlik eder. Üst üçte birlik gelişimsel anomaliler, kıkırdak üst kenarının dışa doğru "bükülmesi", arkada bulunan parietal bölgenin dokularıyla kaynaşması ile karakterize edilir. Daha az sıklıkla, kabuğun üst kısmı tamamen yoktur. Bu formlardaki işitsel kanal genellikle korunur. Çıkıntılı kulaklarla, dış kulak neredeyse tamamen oluşturulmuştur, ancak konka ve antiheliksin konturları yumuşatılmıştır ve kafatasının kemikleri ile kıkırdak arasındaki açı 30 dereceden fazladır, bu nedenle ikincisi dışa doğru "çıkıntılıdır". biraz.

Kulak memesi defektlerinin morfolojik varyantları, konkanın tamamıyla karşılaştırıldığında anormal bir artış ve onun tamamen yokluğunu içerir. Çatallandığında, aralarında kıkırdağın alt kenarı seviyesinde biten küçük bir oluğun bulunduğu iki veya daha fazla kanat oluşur. Ayrıca lob, arkasında bulunan cilde kadar büyüyebilir. Sarmalın Darwin'in tüberkülü şeklindeki anormal gelişimi, kabuğun üst köşesinde küçük bir oluşumla klinik olarak kendini gösterir. "Satir kulağı" ile sarmalın yumuşatılmasıyla birlikte üst kutbun keskinleşmesi gözlenir. "Makak kulağı" ile dış kenar hafifçe büyütülür, sarmalın orta kısmı düzleştirilir veya tamamen yoktur. "Wildermuth'un kulağı", antiheliksin sarmal seviyesinin üzerinde belirgin bir çıkıntısı ile karakterize edilir.

Komplikasyonlar

Kulak kepçesinin gelişimindeki anormalliklerin komplikasyonları, işitsel kanaldaki deformasyonların zamansız düzeltilmesi ile ilişkilidir. Bu gibi durumlarda, çocukluk çağında şiddetli iletim tipi işitme kaybı, sağır-dilsizliğe veya artikülatör aparatta ciddi edinilmiş bozukluklara yol açar. Kozmetik kusurlar çocuğun sosyal uyumunu olumsuz yönde etkiler, bu da bazı durumlarda depresyonun veya diğer zihinsel bozuklukların nedeni haline gelir. Dış kulağın lümeninin stenozu, ölü epitel hücrelerinin ve kulak kirinin uzaklaştırılmasını bozar, bu da patojenik mikroorganizmaların yaşamı için uygun koşullar yaratır. Sonuç olarak tekrarlayan ve kronik dış ve orta kulak iltihabı, mirenjit, mastoidit ve bölgesel yapıların diğer bakteriyel veya mantar lezyonları oluşur.

Teşhis

Bu gruptaki herhangi bir patolojinin tanısı kulak bölgesinin dış muayenesine dayanmaktadır. Anomalinin türü ne olursa olsun, ses ileten veya ses alan aparatın ihlallerini dışlamak veya onaylamak için çocuğa bir kulak burun boğaz uzmanına danışmak için başvurulur. Teşhis programı aşağıdaki çalışmalardan oluşur:

• İşitsel algının değerlendirilmesi. Temel teşhis yöntemi. Sondaj oyuncakları veya konuşma, keskin sesler kullanılarak gerçekleştirilir. Test sırasında doktor, çocuğun genel olarak ve her kulaktan gelen değişen yoğunluktaki ses uyaranlarına tepkisini değerlendirir.
• Saf ton eşik odyometrisi.Çalışmanın özünü anlama ihtiyacı nedeniyle 3-4 yaş üstü çocuklar için endikedir. Dış kulağın izole lezyonları veya bunların işitsel kemikçiklerin patolojileri ile kombinasyonu durumunda, odyogram, kemik iletkenliğini korurken ses iletiminde bir bozulma gösterir. Corti organının eşlik eden anomalileri ile her iki parametre de azalır.
• Akustik empedans ölçümü ve ABR testi. Bu çalışmalar her yaşta yapılabilir. Empedansometrinin amacı kulak zarının, işitsel kemikçiklerin işlevselliğini incelemek ve ses alma aparatının işlev bozukluğunu belirlemektir. Çalışmanın bilgi içeriği yetersizse, özü merkezi sinir sistemi yapılarının ses uyaranına tepkisini değerlendirmek olan ABR testi ek olarak kullanılır.
• Temporal kemiğin BT taraması. Ses iletme sistemindeki kolesteatomda patolojik değişikliklerle birlikte temporal kemiğin ciddi malformasyonlarından şüphelenilen durumlarda kullanımı haklı çıkar. Bilgisayarlı tomografi üç düzlemde gerçekleştirilir. Ayrıca bu çalışmanın sonuçlarına göre operasyonun fizibilitesi ve kapsamı sorusuna karar verilmiştir.

Kulak kepçesinin gelişimsel anomalilerinin tedavisi

Tedavinin ana yöntemi cerrahidir. Hedefleri kozmetik kusurları ortadan kaldırmak, iletim tipi işitme kaybını telafi etmek ve komplikasyonları önlemektir. Tekniğin seçimi ve operasyonun kapsamı, kusurun niteliğine, ciddiyetine ve eşlik eden patolojilerin varlığına dayanmaktadır. Müdahale için önerilen yaş 5-6 yıldır. Bu zamana kadar kulak kepçesinin oluşumu tamamlanmıştır ve sosyal entegrasyon henüz bu kadar önemli bir rol oynamamaktadır. Pediatrik kulak burun boğazda aşağıdaki cerrahi teknikler kullanılır:

• Otoplasti. Kulak kepçesinin doğal şeklinin eski haline getirilmesi iki ana yolla gerçekleştirilir - sentetik implantlar veya VI, VII veya VIII kaburga kıkırdağından alınan bir otogreft kullanılarak. Tanzer-Brent operasyonu yapılıyor.
• Meatotimpanoplasti. Müdahalenin özü, işitsel kanalın açıklığının restorasyonu ve giriş açıklığının kozmetik olarak düzeltilmesidir. En yaygın yöntem Lapchenko'ya göredir.
• İşitme cihazları. Ciddi işitme kaybı, iki taraflı hasar için tavsiye edilir. Klasik protezler veya koklear implantlar kullanılır. İletim tipi işitme kaybının etotimpanoplasti ile telafi edilmesi mümkün değilse kemik vibratörlü cihazlar kullanılır.

Prognoz ve önleme

Sağlık prognozu ve kozmetik sonuç, kusurun ciddiyetine ve cerrahi tedavinin zamanında olmasına bağlıdır. Çoğu durumda tatmin edici bir kozmetik etki elde etmek ve iletim tipi işitme kaybını kısmen veya tamamen ortadan kaldırmak mümkündür. Kulak kepçesinin gelişimindeki anormalliklerin önlenmesi, hamilelik planlaması, genetik uzmanına danışma, ilaçların akılcı kullanımı, kötü alışkanlıklardan vazgeçme, hamilelik sırasında iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın önlenmesi, TORCH enfeksiyonları grubundan hastalıkların zamanında teşhis ve tedavisinden oluşur, Endokrinopatiler.

Devam etmekte insan kulağının evrimi sesi iletmek için gerekli birçok bileşenden oluşan karmaşık bir organa dönüştü. Bu bölümde dış ve iç kulağın embriyolojisi ve en sık görülen konjenital anomaliler tartışılmaktadır.

Ev dış ve orta kulağın işlevi ses dalgasını iç kulağa iletmektir. Anomaliler ve malformasyonlar hem kozmetik hem de fonksiyonel bozukluklara yol açabilir.

A) Dış ve orta kulağın embriyolojisi. Dış ve orta kulağın embriyonik gelişimi son derece karmaşık bir süreçtir. Gelişimsel anormallikler genellikle genetik mutasyonlardan veya teratojenik çevresel faktörlere maruz kalmadan kaynaklanır. Embriyoloji bilgisi, bu bölümde açıklanan malformasyonların incelenmesini kolaylaştırır.

Tüm işitme organının bölümleri birbirleriyle ve baş ve boynun diğer tüm organlarıyla aynı anda gelişir. İlk oluşan iç kulaktır ve gebeliğin üçüncü haftasından itibaren, gebeliğin dördüncü haftasında ortaya çıkan dış ve orta kulaktan ayrı olarak gelişmeye başlar. Tubotimpanik kese, birinci solungaç kesesinin endoderminden oluşur.

Daha sonra sırasında embriyonik gelişmeİşitme kemikçiklerini ve onları çevreleyen yapıları absorbe eden timpanik boşlukta kademeli bir genişleme var. Gebeliğin sekizinci ayında işitme kemikçikleri nihayet kulak boşluğundaki yerini alır.

Kulak kepçesinin His tüberküllerinden gelişimi kavramını gösteren kulak kepçesinin şematik gösterimi.
İlk tüberkül, tragus; ikinci tüberkül, sarmalın pedikülü; sarmalın yükselen kısmı olan üçüncü tüberkül;
dördüncü tüberkül, sarmalın yatay kısmı, kısmen antiheliks ve skafoid fossa; beşinci tüberkül
sarmalın inen kısmı, kısmen antiheliks ve skafoid fossa; altıncı tüberkül, antitragus ve sarmalın bir kısmı.

İşitme kemikçikleri birinci (Meckel kıkırdağı) ve ikinci (Reichert kıkırdağı) brankial arkların nöral kretinin mezenkiminden gelişir. Birinci dal kemerinden malleusun başı, kısa bir süreç ve örsün gövdesi oluşur. Örsün uzun süreci, malleusun manubrium'u ve üzengi yapıları ikinci dal kemerinden oluşur. Üzengi tabanının taban plakasının vestibüler yüzeyi ve üzengilerin halka şeklindeki bağı, işitsel kapsülün mezoderminden gelişir.

İtibaren Birinci solungaç yarığının ektodermi Birinci ve ikinci solungaç kemerleri arasında yer alan dış işitsel kanal gelişir. Yaklaşık 28. gebelik haftasında bir kanalın oluştuğu epitelyumun invaginasyonu meydana gelir ve ardından timpanik membran oluşumu mümkün hale gelir. Timpanik membranın lateral kısmı birinci brankial yarığın ektoderminden, medial kısmı birinci brankial kesenin endoderminden ve orta kısmı nöral krest mezenkiminden gelişir.

Kulak kepçesinin oluşumu Rahim içi yaşamın beşinci haftasından itibaren başlar. Birinci ve ikinci solungaç tüberküllerinden üç tüberkül oluşur. Daha sonra bu altı tüberkülden yetişkinlerde bulunan kulak kepçesinin altı karakteristik unsuru gelişecektir: ilk tüberkül tragustur; ikinci tüberkül sarmaldır; üçüncü tüberkül sarmalın yükselen kısmıdır; dördüncü tüberkül, sarmalın yatay kısmıdır, kısmen antiheliks ve skafoid fossadır; beşinci tüberkül, sarmalın inen kısmı, kısmen antiheliks ve skafoid fossadır; altıncı tüberkül antitragustur ve sarmalın bir parçasıdır.

B) Dış kulağın sık görülen anormallikleri. Yukarıda da bahsettiğimiz gibi dış ve orta kulak iç kulaktan ayrı gelişir çünkü Farklı embriyolojik kökenlere sahiptirler. Genetik veya çevresel faktörlerin neden olduğu normal embriyogenezin bozulması, dış ve orta kulakta çeşitli anomalilerin gelişmesine yol açabilir. Bunlardan bazıları aşağıda açıklanmıştır.

V) Kulak anormallikleri: çıkıntılı kulaklar ve sarkık kulaklar. Literatürde değişen şiddette kulak kepçelerinin gelişimindeki bozukluklar anlatılmaktadır. En sık görülen semptomlar anot, mikrotia (kulak hipoplazisi) ve çıkıntılı kulaklardır. Bu anomalilerin neden olduğu fonksiyonel ve estetik bozukluklar hastada ciddi duygusal acılara neden olabilir.

Hoparlörler kulaklar ileri (çıkıntılı kulaklar) oldukça yaygındır. "Askılı" bir kulağın oluşumu da mümkündür: Embriyolojik gelişim sırasında antiheliks açılmazsa, sarmal aşağı ve aşağı doğru kıvrılmaya devam eder. Kulak kepçesinin başka küçük malformasyonları da vardır. En sık görülen semptomlar kulak kepçesi ile kafa derisi arasındaki açının artması (normalde 15-30°), antiheliksin az gelişmiş olması, kulak kepçesinin kıkırdak dokusunun fazla olması ve lobun deformasyonu (çoğunlukla öne doğru çıkıntı yapması).

Otoplasti kulağın cerrahi olarak onarılmasına, yeniden yapılandırılmasına veya yeniden şekillendirilmesine denir. Zaten çocukluk döneminde kulak kepçesinin gelişimi durur, bu nedenle bu yaşta otoplasti yapmak güvenlidir. Birçok cerrahi teknik tanımlanmıştır. Mustarde tekniği, naviküler fossa boyunca birkaç yatay yatak dikişi yerleştirerek antiheliks kıvrımları oluşturmayı içerir.

Fırınlar skafoid fossanın küçültüldüğü ve kulak kepçesinin arkaya doğru kaydırıldığı bir konkomastoid dikişin uygulanmasını açıklar. Kıkırdak eksizyonunu içeren daha radikal yöntemler Pitanguy ve Farrior tarafından tarif edilmiştir. Otoplastinin tipik komplikasyonları şunlardır: yetersiz düzeltme, kondrit, hematom, “telefon kulağı” deformitesi (antiheliksin orta üçte birlik kısmının aşırı fleksiyonu ve üst ve alt kısımlarının yetersiz fleksiyonu). Otoplasti daha ayrıntılı olarak tartışılmaktadır - lütfen sitenin ana sayfasındaki arama formunu kullanın.

Çıkıntılı kulağın eğik (a), yan (b) ve arka (c) görünümleri.
Geniş bir naviküler fossa ve antiheliksin az gelişmiş olması, kulak kepçesinin yan tarafa doğru yer değiştirmesine ve psödoptozisine yol açar.
(d) Kulak kepçesinin katlanması, sarmalın aşırı kıvrılması.
(a, c) Otoplasti öncesi ve (b, d) sonrası hasta.

G) Preauriküler fistüller ve kistler. Pediatrik hastalarda preauriküler kistler, fistüller ve sinüsler oldukça yaygındır. Birinci branşiyal ark ve birinci solungaç kesesindeki anormalliklere bağlı olarak geliştikleri düşünülmektedir. Kulak kepçesinin önünde, genellikle sarmalın yükselen kısmında bulunurlar. Preauriküler sinüsler genellikle heliks kıkırdak ile yakından ilişkilidir ve eksik çıkarılması sıklıkla nüksetmeye yol açar. Tipik olarak fistül çevresindeki deride eliptik bir kesi yapılır, ardından sarmalın kökünde doku ayrılması meydana gelir. Eliptik kesi yukarıya doğru uzatılabilir (suprauriküler yaklaşım), böylece görünürlük iyileştirilir ve çıkarılması kolaylaşır.

Ayrıca yaygın kutanöz preauriküler uzantılar. Bazen içlerinde kıkırdak bulunur. Çoğu zaman kulak kepçesinin önünde, supratragal çentik seviyesinde lokalize olurlar. Muhtemelen bunların nedeni embriyonik dönemde aşırı doku büyümesidir. Hastanın veya ebeveynlerinin istemesi halinde çıkarılabilirler.

D) İlk solungaç yarığının anormallikleri. Yukarıda belirtildiği gibi, dış işitsel kanal ve kulak zarının yan kısmı birinci solungaç yarığından oluşur. Gelişimsel bozukluklar kist, sinüs ve fistül oluşumuna yol açar. Tip I anomaliler dış işitsel kanalın duplikasyonlarını içerir; sıklıkla parotis tükürük bezine bitişik olan bir fistül yolunu temsil ederler. Tip II anomaliler, mandibula açısının altında, boynun ön yüzeyinde yer alan yüzeysel sinüsleri ve kistleri içerir.

Genellikle daha erken keşfedilirler tip I anomaliler. Her iki anormallik türü de tekrar tekrar enfekte olabilir. Konservatif tedaviye rağmen devam eden kulak akıntısı varsa, dış kulakta bir malformasyondan şüphelenilmelidir (özellikle boyunda herhangi bir şekil bozukluğu veya apse varsa). Cerrahi tedaviye karar verilirse oluşumun tamamen ortadan kaldırılması gerekir çünkü çok sık tekrarlanırlar. Çoğunlukla kist veya sinüs fasiyal sinirin lifleriyle yakından bağlantılıdır, her durumda diseksiyon son derece dikkatli yapılmalıdır; bazen kısmi parotidektomi gerekebilir.

(a) Tip I brankial yarık kistinin operasyon öncesi ve (b) intraoperatif görünümü.

e) . Ortalama 1:10000-1:20000 sıklıkta görülür. Hastaların yaklaşık üçte birinde bir dereceye kadar iki taraflı atrezi vardır. Orta kulak anomalileriyle birlikte işitsel kanalın atrezisi izole edilebilir veya mikrotia gibi diğer anomalilerle birlikte bulunabilir. Daha önce de belirtildiği gibi, dış işitsel kanal birinci dal yarığından gelişir. Embriyonik gelişim sırasında kanalizasyon süreci herhangi bir nedenle durursa, işitme kanalında darlık veya atrezi gelişir. İşitsel kanalın kemik kısmının atrezisi her zaman ikincildir, temporal kemiğin malformasyonlarının varlığında oluşur.

Atrezi tanı ve tedavisiİşitsel analizörün işlevinin kapsamlı bir değerlendirmesiyle başlayın, ardından işitme cihazı konusuna karar verilir. Ameliyata hazırlanırken ve konjenital kolesteatomu teşhis etmek için temporal kemiklerin BT taraması yapılır. Orta kulağın anatomik yapısı ve fasiyal sinir kanalının seyri değerlendirilir. Tek taraflı atrezide iletim tipi işitme kaybının şiddeti genellikle maksimum düzeydedir ancak ikinci kulakta normal işitme varsa tedavi gecikebilir.

Şu tarihte: dış işitsel kanalın stenozuİşitme cihazları kullanılabilir. Tamamlanırsa kemik iletimli işitme cihazları yardımcı olur. Bilateral atrezi durumunda erken işitme cihazı zorunludur. Kemik iletimli işitme cihazları yaşamın ilk birkaç ayından sonra kullanılabilir.

Cerrahi tedavi 6-7 yaş gibi en erken yaşta, genellikle mikrotia ameliyatı yapıldıktan sonra yapılır, böylece skar dokusu dışında da rekonstrüksiyon yapılabilir. Operasyonun amacı, ses dalgasının kokleaya ulaşabileceği işlevsel bir ses yolu oluşturmak; Ancak bu hedefe ulaşmak oldukça zordur. Her çocuk cerrahi tedaviye uygun değildir. Jahrsdoerfer, kanaloplasti sonrası iyi bir fonksiyonel sonuç olasılığını değerlendiren 10 puanlık bir ölçek önerdi.

Ölçek aşağıdaki faktörleri değerlendirir: Üzenginin varlığı, orta kulak boşluğunun hacmi, fasiyal sinirin seyri, malleus-incus kompleksinin varlığı, mastoid çıkıntının pnömatizasyonu, incus-stapedius ekleminin korunması, yuvarlak pencerenin durumu, kulak lümeni oval pencere, kulak kepçesinin durumu. Her parametrenin varlığı ölçeğe bir puan ekler (üzenginin varlığı iki puan ekler). Skoru 8 ve üzeri olan çocukların ameliyattan olumlu sonuç alma ihtimalinin yüksek olduğuna inanılmaktadır.

Dış işitsel kanalın atrezisi sıklıkla mikrotia ile birleştirilir.
Dışarıdan naviküler fossaya ve dış işitsel kanala benzeyen bir oluşum,
kör bir cepte biter.

Ve) Mikrotia. Mikrotia derecesi, kulak kepçesinin deformasyonunun ciddiyeti ile değerlendirilir. Anotia kulağın tamamen yokluğudur. Meurman, deformasyonun ciddiyetine bağlı olarak bir mikrotia sınıflandırması önerdi: derece I'de, kulak kepçesi küçülür ve deforme olur, ancak ana tanımlayıcı konturlar korunur; Derece II'de, kıkırdak ve derinin ön dikey kısmı korunur, ancak kabuğun ön kısmı yoktur; Derece III, yalnızca sıklıkla atipik olarak konumlanan lobun yanı sıra kıkırdak ve deri kalıntılarının korunduğu, pratik olarak bulunmayan bir kulak kepçesine karşılık gelir. Derece III'e bazen "fıstık kulağı" da denir.

Operasyonel mikrotiaya müdahale ve işitme kanalının eşlik eden atrezisi, yüz plastik cerrahı ve kulak cerrahının etkileşimini gerektirir. Cerrahların çoğu, mikrotia için kulak kepçesi rekonstrüksiyonunun altı yaş kadar erken bir zamanda gerçekleştirilebileceği konusunda hemfikirdir; çünkü bu zamana kadar kontralateral kulak kepçesi zaten nihai boyutunun yaklaşık %85'ine ulaşır ve referans olarak kullanılabilir.

Üstelik buna yaş Hastanın ekim için yeterli miktarda kıkırdak dokusu vardır ve operasyona psikolojik hazırlığı daha kolaydır. Tek taraflı mikrotia ile bazen biraz daha uzun süre beklerler çünkü kıkırdak dokusu yoğunlaşır ve ona istenilen şekli vermeye daha uygun hale gelir. Kostal kıkırdak otogrefti kullanılarak dış kulağın rekonstrüksiyonu tarif edilmiştir.

Ayrıca kıkırdak otogreftleri Gözenekli yüksek yoğunluklu polietilen (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA) gibi bazı implantlar kullanılabilir. Bu implantlar temporoparietal yüz flebinin altına yerleştirilir ve deri grefti ile kaplanır. Rekonstrüksiyon için materyal seçimi önceden hasta ve aile üyeleriyle tartışılır.

Ameliyat Yeniden yapılandırma tek seçenek değildir; çoğu durumda kulak değişimi kabul edilebilir. Kulak kanalı atreziniz varsa, kemik iletimli işitme cihazları kullanılarak daha iyi işitme elde edilebilir.

H) Anahtar noktaları:
Birinci dal kemerinden malleusun başı, kısa bir süreç ve örsün gövdesi oluşur. Örsün uzun süreci, malleusun manubrium'u ve üzengi yapıları ikinci dal kemerinden oluşur. Üzengi tabanının taban plakasının vestibüler yüzeyi ve üzengilerin halka şeklindeki bağı, işitsel kapsülün mezoderminden gelişir.
Tip I brankial yarık kistleri dış işitsel kanalın bir kopyasıdır ve fasiyal sinirin lateraline uzanır. Tip II kistler mandibula açısına doğru aşağıya doğru uzanır; fasiyal sinirin lateralinde veya medialinde yerleşebilirler.

Dış, orta ve iç kulağın gelişimsel anomalileri vardır. İşitme organının konjenital anomalileri yaklaşık 7000-15000 yenidoğanda 1'inde, çoğunlukla sağ tarafta görülür. Erkekler kızlardan ortalama 2-2,5 kat daha sık acı çekiyor. Çoğu kulak malformasyonu vakası sporadiktir, yaklaşık %15'i kalıtsaldır.

Hamilelik sırasında maruz kalma:

• Enfeksiyonlar (grip, kızamık, kızamıkçık, herpes, CMV, su çiçeği).
• Annenin yaşı 40'ın üzerindedir.
• İlaçların (aminoglikozidler, sitostatikler, barbitüratlar), sigara ve alkolün toksik etkileri.
• İyonlaştırıcı radyasyon.

Kusur dereceleri:

• 1. derece - anotia.
• Derece 2 - tam hipoplazi (mikrotia).
• Derece 3 - kulak kepçesinin orta kısmının hipoplazisi.
• Derece 4 - kulak kepçesinin üst kısmının hipoplazisi.
• 5. derece - çıkıntılı kulaklar.

Kulak kepçesinin konjenital yokluğu (Q16.0) - kulak kepçesinin tamamen yokluğu.

Klinik tablo

Eksik kulağın yerinde küçük bir çöküntü (çukur) bulunmaktadır. Dış işitsel kanal yoktur. Yüz iskeletinin kemiklerinde az gelişme ve işitme kaybı vardır. Yüz simetrik değildir, saç büyüme sınırları düşüktür.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun teşhisi

• bir kulak burun boğaz uzmanına danışmak;
• otoskopi;
• CT, beynin MRI'sı.

Ayırıcı tanı: diğer konjenital malformasyonlar, dış, orta ve iç kulağın edinilmiş hastalıkları.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun tedavisi

Tedavi ancak teşhisin bir tıp uzmanı tarafından onaylanmasından sonra reçete edilir. Cerrahi tedavi ve işitme cihazı yapılmaktadır.