Vücut distrofisi, distrofi dereceleri. Bebeklerde distrofi

Distrofi, vücudun veya bireysel organın normal gelişiminin yavaşlaması sonucu metabolik süreçlerin ihlalidir. Bozukluk her yaşta tespit edilebilir. Ancak çoğunlukla çocuklarda teşhis edilir. Farklı tiplerdeki distrofinin nedenlerini ve semptomlarını daha ayrıntılı olarak ele alalım.

Kas hasarı

Kas distrofisi kronik kalıtsal bir patolojidir. Kemik iskeletini destekleyen kasların dejenerasyonu ile ifade edilir. Şu anda bu patolojinin 9 çeşidi bilinmektedir. Bozukluğun yeri, özellikleri, gelişim yoğunluğu ve yaş özellikleri bakımından farklılık gösterirler.

Predispozan faktörler

Modern tıp, dejeneratif süreci tetikleyen mekanizmaların tamamını tanımlayamıyor. Ancak kas distrofisinin, kas oluşumunda rol oynayan proteinlerin yenilenmesinden ve sentezinden sorumlu otozomal dominant genomdaki mutasyonlardan kaynaklandığı açıkça ortaya konmuştur. Patolojinin yeri, değişiklikler sırasında hasar gören spesifik kromozoma bağlı olarak değişir.

Klinik tablo

Kas distrofisi bir dizi ana belirtiyle karakterize edilir. Ancak bozukluğun yerleşim yerine bağlı olarak spesifik belirtiler de gözlemlenebilir. Ana belirtiler şunları içerir:

1. Yürüyüş bozuklukları. Alt ekstremitelerde kas kütlesi eksikliği nedeniyle ortaya çıkarlar.
2. Azalmış kas tonusu.
3. İskelet kası atrofisi.
4. Patolojinin başlangıcından önce edinilen motor yeteneklerin kaybı. Özellikle hasta başını tutmayı, oturmayı ve yürümeyi bırakır. Diğer beceriler de kaybolabilir.
5. Kaslarda ağrı duyarlılığının körelmesi.
6. Artan yorgunluk.
7. Sık düşmeler.
8. Kas liflerinin bağ dokusu ile değiştirilmesi. Bu, özellikle baldır kısmında fark edilen kas hacminde bir artışa yol açar.
9. Zıplarken ve koşarken, yatma ve oturma pozisyonlarından kalkarken zorluklar ortaya çıkar.
10. Zekada azalma.

Kas distrofisinin tamamen tedavi edilemeyeceği söylenmelidir. Bugün sağlanan terapötik önlemler, patolojinin klinik belirtilerinin hafifletilmesini en üst düzeye çıkarmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

Ağırlık üzerindeki etkisi

Distrofinin ana ve en belirgin semptomu vücut ağırlığı kaybıdır. Bu durumda patolojinin çeşitli formları ve dereceleri vardır. Özellikle şunlar vardır:

1. Hipotrofi. Hastanın yaşına ve boyuna göre yetersiz kilo ile karakterizedir.
2. Hipostatura. Bu durumda kütle eksikliği ve yetersiz büyüme tekdüzedir.
3. Paratrofi. Vücut uzunluğuna göre aşırı kilo ile karakterizedir.

İlk form en yaygın olarak kabul edilir.

Dereceler

Ayrıca üç tane var. Dereceler arasındaki temel fark patolojinin yoğunluğudur. Ayrıca vücut kitle eksikliği düzeyinde de farklılık gösterirler. Distrofinin derecesini belirlemek için hastanın gerçek ağırlığı, yaşı ve cinsiyeti için tipik olan normal değerle karşılaştırılır. 1 yemek kaşığı. - kilo kaybı %10-20, 2 - %20-30, 3 - %30'dan fazla.

çeşitler

Patolojinin sınıflandırılması çeşitli kriterlere göre yapılabilir. Bunlardan biri, meydana gelme zamanıdır:

1. Doğum öncesi distrofi. Bu bozukluk fetal gelişim sırasında ortaya çıkar. Bunun sonucunda çocuk hastalıkla doğar.
2. Doğum sonrası distrofi. Bu bozukluk doğumdan sonra gelişir. Bu tür patoloji edinilmiş bir hastalık olarak sınıflandırılır.

Ayrıca kombine bir form da var. Bu durumda kilodaki sapmalar hem doğum öncesi dönemde hem de doğum sonrasındaki faktörlerin sonucudur.

Ek sınıflandırma

Distrofi birincil veya ikincil olabilir. Birincisi bağımsız bir hastalık olarak ortaya çıkar ve gelişir. Aynı zamanda seyri çeşitli faktörlerden etkilenir. İkincil form, geçmiş hastalıkların bir sonucudur, bunun sonucunda gıda sindirimi yavaşlar ve metabolik süreçler bozulur.

Konjenital patoloji

Rahim içi distrofinin ortaya çıkmasının ana nedeni hamilelik sırasında toksikozdur. Ayrıca 20 yaşından önce veya 40 yaşından sonra çocuk sahibi olmanın da hastalığa yakalanma riskini önemli ölçüde artırdığı bulunmuştur. Sürekli stres, dengesiz beslenme, besinlerdeki faydalı unsurların eksikliği, sigara kullanımı ve diğer kötü alışkanlıklar gibi olumsuz faktörlerin önemi hiç de azımsanmayacak düzeydedir. Konjenital distrofinin ortaya çıkması, hamile bir kadının kimyasal bileşikleri işleyen işletmelerde tehlikeli üretim koşullarında çalışmasından da kaynaklanabilir. Özellikle önemli olan kadının kendi patolojileridir.

Doğum sonrası formu

Oluşumu iç ve dış faktörlerin etkisiyle ilişkilidir. İlki şunları içerir:

1. Fiziksel gelişimdeki sapmalar.
2. Endokrin sistemin bozuklukları.
3. Merkezi sinir sistemindeki bozukluklar.
4. AIDS.

Ayrı bir grup, gıda alerjileri ve bazı kalıtsal hastalıklar gibi faktörlerden oluşur. İkincisi arasında özellikle kistik fibroz, laktaz eksikliği, çölyak hastalığı vb. Çok büyük bir grup ise gastrointestinal patolojileri içerir. Esas olarak yetişkin hastalarda görülürler. Bunlar şunları içerir:

1. Onkolojik hastalıklar.
2. Polipler (çoklu veya tek).
3. Gastrit.
4. Pankreatit.
5. Kolesistit.
6. Safra taşı hastalığı.

Dış faktörler

Bunlar, hastanın normal vücut ağırlığını oluşturmak için gerekli miktarda besin bileşiğini almamasından kaynaklanan durumları içerir. Her şeyden önce bu bir beslenme faktörüdür. Grubun en önemli üyesi olarak kabul ediliyor. Çocuklardan bahsedersek, anne sütü eksikliği, yanlış seçilmiş beslenme formülü veya tamamlayıcı gıdaların geç tanıtılması nedeniyle içlerinde distrofi gelişir. Yetişkinlerde bu bozukluk, kalori açığı, dengesiz beslenme veya yüksek veya düşük karbonhidrat veya protein içeriğinin bir sonucu olarak başlar. İkinci faktör toksiktir. Kötü ekoloji, gıda zehirlenmesi ve diğer zehirlenme biçimleri ve uzun süreli ilaç kullanımı ile ilişkilidir. Bir diğer faktör sosyaldir. Çocuklarda distrofinin sık görülen nedenleri, ebeveynlerle sürekli kavgalar ve ebeveynlere gereken ilginin gösterilmemesidir. Yetişkinlerde predispozan faktörler sık ​​görülen stres, işteki veya kişisel yaşamdaki sorunlardır.

Tezahürün özellikleri

Distrofiye küçük semptomlar eşlik edebildiği gibi ciddi sorunlara da neden olabilir. Yaygın semptomlar arasında kilo kaybı, iştah kaybı, büyüme geriliği (çocuklarda), yorgunluk ve uyku bozuklukları yer alır. Patolojinin ciddiyeti klinik tablonun yoğunluğunu etkileyecektir.

Hastalığın bazı evrelerinin kendine özgü semptomları vardır.

Birinci derece kaygı, uyku bozukluğu ve iştah kaybı ile karakterizedir. Bu belirtiler düzensiz ve hafiftir. Ayrıca hastanın cildinin elastikiyetinde azalma ve kas tonusunda zayıflık vardır. Bazı durumlarda dışkıyla ilgili küçük problemler (ishal, kabızlık) not edilir. Eğer hastalık bir çocukta ortaya çıkarsa, o çocuk enfeksiyonlara akranlarına göre daha duyarlı olacaktır. Kilo kaybının (%10-20) sıradan zayıflıktan ayırt edilmesinin çoğu zaman zor olduğu söylenmelidir.

Patolojinin ikinci aşamasında belirtiler daha belirgin hale gelir. Hastalar daha az uyumaya ve daha az hareket etmeye başlar. Çoğu zaman yemek yemeyi reddederler. Kas tonusunda önemli bir azalma var. Cilt gevşekleşir, kurur ve deride sarkma meydana gelir. İncelik artar, kaburgalar görünür hale gelir. Ayrıca kol ve bacaklarda da erimeler görülmektedir. Kiloda belirgin sapmalar var, çocuklar boy olarak akranlarından 2-4 cm geride. Ayrıca hastalarda sık sık kusma, bulantı ve kusma (çocuklarda) görülür. Dışkıda sindirilmemiş yiyecekler bulunabilir. Vitamin eksikliği, kuru cilt, kırılgan saç ve tırnaklarla kendini gösteren yoğun bir şekilde gelişir. Ağız köşelerinde çatlaklar oluşur. Termoregülasyonda da bozukluklar var. Vücut hızla soğur veya aşırı ısınır. Sinir sistemi de acı çekiyor. Kişi gürültülü, gergin, huzursuz olur.

Üçüncü aşamada, patolojinin dış belirtileri çok belirgin hale gelir. Adam mumyaya benziyor.

Karaciğer

Bildiğiniz gibi bu organ en önemli işlevleri yerine getiriyor. Predispozan faktörlerin varlığında yağlı karaciğer dejenerasyonu gelişebilir. Bu, inflamatuar olmayan bir doğanın kronik bir patolojisidir. Hastalık, organda yağ kalıntılarının birikmesi, metabolik bozukluklara bağlı olarak hepatositlerin dejenerasyonu olarak kendini gösterir. Patolojinin kadınlarda erkeklerden 1,5 kat daha sık meydana geldiği tespit edilmiştir. Kural olarak, karaciğer yağlanması tanısı 45 yaş sonrasında konur. Yeterli tedavinin yokluğunda hastalık ilerleyebilir. Sonuçlar hastanın ölümü de dahil olmak üzere oldukça ciddi olabilir.

Terapi

Distrofi tedavisi aşağıdaki gibi ilaçlarla gerçekleştirilir:

1. "Essentiale", "Essliver", "Fosfogliv".
2. "Heptral", "Glutargin", "Metionin".
3. "Hofitol", "Gepabene", "Karsil".

Hastalara ayrıca B2, PP, E ve C vitaminleri de reçete edilir.Ayrıca Ursosan, Ursofalk vb. Reçete edilir.Tüm ilaçlar ayrı ayrı seçilir.

Retina distrofisi

Bu oldukça geniş bir grup çeşitli patolojinin adıdır. Provoke edici faktör, hastalığın seyrinin doğası ve özellikleri ne olursa olsun, göz distrofisini karakterize eden ana semptom doku ölümüdür. Patolojinin tedavisi zamanında ve klinik tabloya uygun olarak yapılmalıdır. Hastalığa yoğun görme kaybının eşlik ettiğini söylemekte fayda var. Bu nedenle zamanında ve nitelikli yardımın yokluğunda tam körlük meydana gelebilir. Retina distrofisi genellikle diyabet, ateroskleroz, hipertansiyon ve aşırı kilolu kişilerde teşhis edilir. Kışkırtıcı faktör sigara içmektir. Patolojinin gelişimi stres, viral enfeksiyonlar, aşırı güneş ışığına maruz kalma, mikro element ve vitamin eksikliğinden etkilenebilir.

Retina distrofisi: tedavi

Patolojiyi tedavi ederken entegre bir yaklaşım kullanılır. Her şeyden önce hastaya vazodilatörler reçete edilir. Bunlar özellikle "No-shpa" gibi ilaçları içerir. Hastaya ayrıca reçete edilir:

1. Anjiyo koruyucular - Vazonit, Actovegin, Ascorutin, vb.
2. Antiplatelet ajanlar - örneğin "Thrombostop" ilacı.
3. E, A ve B grubu vitaminleri.

İlaçların düzenli kullanımı hastalığın gelişimini azaltabilir, hatta tamamen durdurabilir. Patoloji daha şiddetli bir aşamaya ulaştıysa fizyoterapötik yöntemler kullanılır. Başlıcaları arasında retinanın lazerle uyarılması, foto, manyetik-elektrik uyarımı sayılabilir.

Bazen vücutta, vücut hücrelerindeki metabolik süreçleri bozan süreçler meydana gelir. Bu olguya katkıda bulunan çeşitli nedenler ve faktörler vardır. Bu patolojinin sonucu, hastanın kilosunda artışa veya hızlı kaybına yol açan geri dönüşü olmayan süreçlerdir.

Bu olguya obezite denir veya distrofik değişiklikler bu şekilde meydana gelir. İkinci hastalığın birçok özelliği vardır.

Metabolik sorunları olan kişilerde vücutta distrofik değişiklikler gibi bir durum ortaya çıkar. Belirli faktörlerin etkisi altında, insan vücudunda hücrelerde ve aralarındaki boşlukta hasar meydana gelir ve bu, bu tür süreçlerin ortaya çıktığı organın işlevsel özelliklerinin bozulmasına yol açar.

Tıbbi terimlere göre, distrofik değişiklikler, trofizmin bozulmasına yol açan bir patolojidir, yani organ ve doku hücrelerinin metabolizmasından ve bütünlüğünden sorumlu olan belirli bir dizi mekanik süreç.

Gerçekleştirdikleri işlevlere bağlı olarak, trofikler hücresel ve hücre dışı olarak ikiye ayrılır. Hangi trofizmin değişime uğradığına bağlı olarak, edinilen distrofinin türü ve semptomları bağlıdır.

Yaşamın ilk üç yılındaki çocuklar bu hastalığa en duyarlıdır. Ancak hastalık yetişkinlerde de bir takım faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar. Kronik distrofik değişiklikler gibi bir tür patoloji bile var - semptomları bazı insanlarda her 2-3 yılda bir ortaya çıkan bir hastalık. Ancak bu hastalığın tedavisi iyi sonuçlar verir ve belirli gereksinimler karşılanırsa alevlenme dönemleri daha az görülür.

Bu hastalık kolaylıkla tüm vücuda yayılabilir, daha sonra “sistemik” yani genel sınıflandırmaya girer veya tek bir organda lokalize olabilir. Bu durumda hastalığa lokal denir. Bu ayrım son derece önemlidir, çünkü bu durumda tedavi ve semptomlar tamamen farklıdır.

Hastalığın etiyolojisi de önemlidir. Edinilmiş ve konjenital distrofinin nedenleri ve semptomları önemli farklılıklar gösterir. Doğuştan hastalık bebeğin hayatının ilk aylarından itibaren kendini göstermeye başlar.

Bu hastalık basitçe açıklanabilir: Çocuğun metabolik süreçlerde yer alan bazı maddelerde genetik eksikliği vardır. Sonuç, vücut dokularında sindirilmemiş proteinlerin, yağların veya karbonhidratların birikmesidir ve sonuçta bir veya başka bir organın işleyişinde bozulmaya neden olur. Sinir sisteminde kaçınılmaz olarak geri dönüşü olmayan süreçler meydana gelir. Konjenital distrofinin tedavisi imkansızdır ve bu nedenle vakaların %100'ünde ölüm meydana gelir: konjenital distrofili çocukların çoğu ilk doğum günlerini görecek kadar yaşamaz.

Genetik distrofi çeşitleri

Genel distrofiye ek olarak, bir veya başka bir organı veya vücudun belirli bir bölümünü etkileyen lokal distrofi de vardır.

En ünlüsü Duchenne kas distrofisidir. Bu kalıtsal olan konjenital bir genetik hastalıktır. Duchenne kas distrofisi yalnızca erkeklere özgü bir hastalıktır. Kas tonusunun azalması ve merkezi sinir sisteminin bozulması gibi semptomlarla karakterizedir.

Ancak Duchenne kas distrofisi gibi bir hastalığın gelişmesinden sorumlu olan gen yalnızca kızlar tarafından taşınmaktadır. Daha adil cinsiyetin temsilcileri de belirli kas distrofisi türlerinden muzdariptir, ancak hastalığın semptomları daha zayıftır ve bu nedenle onlara Duchenne kas distrofisi teşhisi konulamaz.

Hastalık çocukluk çağında teşhis edilir. Çocuk gerekli yaşta yürümeye başlamazsa veya sık sık düşerse, çocuk doktoru bebekte bir hastalık geliştiğini varsayabilir. Ortopedist tarafından yapılan muayene ve bazı tetkikler (kan testi, kas testi, kas biyopsisi) sonrasında bu tanı ya doğrulanır ya da reddedilir.

Hastalık mevcutsa, zamanla distrofik değişiklikler çocuğun vücudunun tüm kısımlarını etkileyecektir: kaslar zayıflayacak, ardından atrofi olacak, eklemler deforme olacak ve şeklini kaybedecektir.

Hastalık genetik bir hastalık olduğundan tedavisi mümkün değildir. Ancak bebek ve ebeveynler için psikolojik destek ve sosyal uyum endikedir.

Bir sonraki genetik hastalık türü miyotonik distrofidir. Sadece kaslarda ve kemiklerde değil aynı zamanda pankreas, tiroid bezi, kalp ve beyinde de değişikliklerle karakterizedir. Miyotonik distrofi her iki cinsiyette de eşit derecede yaygındır, ancak kadınlar da taşıyıcıdır. Miyotonik distrofi, yüz kaslarının atrofisi, görme ve kalp atışının bozulması, kellik ve ciddi vakalarda zeka geriliği olarak kendini gösterir.

İç organ distrofileri

İç organların en bilinen distrofisi yağlı karaciğerdir. Bu, insan vücudunun ana filtresinde karaciğer hücrelerinin yerini alan yağ adacıklarının ortaya çıktığı bir durumdur.

Genellikle yağlı karaciğer hastalığı hiçbir şekilde kendini göstermez, ancak tedavi yapılmazsa hastalık karaciğer sirozuna veya akut karaciğer yetmezliğine doğru ilerler. Yağlı karaciğer hastalığı oldukça basit bir şekilde tedavi edilir - hastaya genellikle gelişmiş, besleyici ve dengeli bir diyet reçete edilir.

Hastanın kalp kasını oluşturan hücrelerde metabolik süreçler bozulursa miyokard distrofisi meydana gelir. Miyokard distrofisi çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. Görünümü, belirli vitaminlerin eksikliği, beslenme distrofisi ve toksik maddelerle zehirlenme nedeniyle kolaylaştırılır.

Miyokard distrofisi, kardiyovasküler sistemin belirli rahatsızlıklarının bir sonucudur ve bu nedenle miyokard distrofisinin kendisine özgü net belirtileri yoktur. Bu durumda tedavi, kalp hücrelerindeki metabolik süreçleri, doğru ritmini ve hücrelerinin beslenmesini düzeltmeyi amaçlamaktadır. Miyokardiyal distrofi sıklıkla akut kalp yetmezliğine ve ölüme yol açar.

Görme organlarında distrofik değişiklikler

Dokularının öldüğü göz küresinde süreçler gözlenirse retina distrofisi tanısı konur. Tedavi edilmediği takdirde her zaman önce görmenin bozulmasına, sonra ise tamamen görme kaybına neden olur. Göz distrofisinin iki şekli vardır: edinilmiş ve kalıtsal, yani doğuştan. İki türe ayrılır: çevresel ve merkezi.

Periferik göz distrofisi genellikle gözbebekleri hasar görmüş, miyopi veya miyopiden muzdarip kişilerde görülür. Görme organlarının merkezi retinal distrofisi, sağlıksız bir yaşam tarzı sürdüren veya çevresel olarak elverişsiz bölgelerde yaşayan yaşlı insanları etkileyen, yaşa bağlı bir olgudur.

Görme bozukluğu olarak kendini gösterir: keskinliğinin, parlaklığının ve netliğinin kaybı. Retinal distrofi tedavi edilmezse veya hasta bunu bağımsız olarak tedavi ederse, gözlerin tamamen atrofisi olasılığı yüksektir.

Göz doktoru tarafından lazer operasyonları ve ilaçlar kullanılarak tedavi edilir. Bu hastalık için halk tarifleri de var ancak bunların kullanımı bir uzmanla anlaşılmalıdır.

Bir diğer görsel distrofi türü ise kornea distrofisidir. Bu hastalık kalıtsal, yani doğuştan kategorisine aittir. Çocukta çeşitli görme bozukluklarıyla kendini gösterir. Geliştirildiği dokulara bağlı olarak çeşitli türleri vardır.

Görme bozukluğunun yanı sıra kornea distrofisi gözlerde ağrı, gözyaşı ve parlak ışıktan kaçınma şeklinde kendini gösterir. Kornea distrofisi türüne göre tedavi edilir. Bu genellikle ilaç kullanımını, fizik tedaviyi ve ameliyatı içerir. Annenin hamilelik sırasında gerekli tüm besinleri alması ve yeterli uyku alması durumunda kornea distrofisi çocuğa geçmeyebilir.

Bu hastalık sadece iç organları değil aynı zamanda vücudun parmaklar, daha doğrusu tırnaklar gibi kısımlarını da etkiler. Tırnak plağının şeklinin değiştiği duruma tırnak distrofisi denir.

Tırnak plağı distrofisinin gelişmesinin tek bir nedeni vardır - bakım kurallarının ihlali, manikür hataları veya sadece el hijyenine uymama. Bu faktörlere zayıf bağışıklık, vitamin eksikliği, kötü çevre, bulaşıcı hastalıklar ve el yaralanmaları da eklenebilir.

Tırnak distrofisinin, stratum korneum ve tırnak yatağındaki hasar yeri ve derecesine göre farklılık gösteren çeşitli çeşitleri vardır. Tırnak distrofisinin belirtileri tırnak plağının deformasyonu, ayrılması ve incelmesidir.

Bu durumda tedavi, provoke edici faktörün ortadan kaldırılmasını ve tırnakların doğal ve tıbbi yollarla güçlendirilmesini içerir.

Yanlış beslenme nedeniyle kilo kaybı

Bu hastalığın en yaygın türü beslenme distrofisidir. Hastanın doğru beslenmesi sonucu gelişir. Beslenme distrofisi, yetersiz beslenmenin, açlığın ve bazı besin maddelerinin diyetten çıkarılmasının bir sonucudur. Vücudun yeterli yiyeceği yok ve mevcut rezervlerini - deri altı yağ dokusunu - kullanıyor.

Bu kaynak tükendiğinde vücut, iç organların temel dayanağı olan proteinleri tüketmeye başlar. Böylece beslenme distrofisi kasların, bazı organların ve endokrin bezlerinin atrofisine yol açar. Hastalığın belirtileri dolaylıdır: beslenme distrofisi vücutta ağrı, sürekli açlık hissi ve artan yorgunluk olarak kendini gösterir.

Tedavi yapılmazsa beslenme distrofisi kalp kası, mide ve bağırsaklar, kaslar ve kemikler ve endokrin sistemde patolojik değişikliklere yol açar. Birkaç derecelik ciddiyeti vardır. Tedavi genellikle beslenmenin arttırılması ve hastalık semptomlarının ortadan kaldırılmasından oluşur.

Pratik bir gazeteci olarak tarifleri kendi üzerinde test ediyor.
Erkekler ve geleneksel tıp hakkında her şeyi bilir.

Belirli bir dokunun normalde kendisine özgü olmayan maddeleri kaybetmesi veya biriktirmesi sonucu ortaya çıkan bir süreç (örneğin antrakoz - kömür parçacıklarının birikmesi). Distrofi, hücrelere ve hücreler arası maddeye verilen hasarla karakterize edilir ve bunun sonucunda organın işlevi değişir. Distrofi, trofizm ihlaline, yani metabolizmayı ve hücre ve doku yapısının korunmasını sağlayan bir dizi mekanizmaya dayanır. Trofik mekanizmalar hücresel ve hücre dışı olarak ikiye ayrılır. Hücresel mekanizmalar her hücrenin karakteristik işlevini yerine getirmesi nedeniyle hücrenin yapısı ve kendi kendini düzenlemesi tarafından sağlanır. Hücre dışı mekanizmalar Metabolik ürünlerin taşınması için bir sistem (kan ve lenfatik mikro damar sistemi), mezenkimal kökenli hücreler arası yapılar sistemi ve nöroendokrin metabolizma düzenleme sistemi içerir. Trofik mekanizmaların herhangi bir bağlantısında bir ihlal varsa, şu veya bu tür distrofi meydana gelebilir.

sınıflandırma

Metabolik bozukluğun türüne göre

• protein (disproteinozlar)
• yağ; (lipidozlar)
• karbonhidrat;
• mineral;

Tezahürlerin yerelleştirilmesiyle

• hücresel (parankimal);
• hücre dışı (stromal-vasküler, mezenkimal);
• karışık.

Yaygınlığa göre

• sistem(genel);
• yerel.

Etiyolojiye göre

• Edinilen;
• doğuştan:

Konjenital distrofiler her zaman genetik olarak belirlenmiş hastalıklar, kalıtsal protein veya karbonhidrat veya yağ metabolizması bozukluklarıdır. Burada proteinlerin, yağların veya karbonhidratların metabolizmasında yer alan bir veya başka bir enzimin genetik eksikliği vardır. Bu, dokularda karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasının tam olarak parçalanmamış ürünlerinin birikmesine yol açar. Çok çeşitli dokularda ortaya çıkar ancak merkezi sinir sistemi dokusu her zaman etkilenir. Bu tür hastalıklara depo hastalıkları denir. Hasta çocuklar yaşamın ilk yılında ölürler. Enzim eksikliği ne kadar fazla olursa hastalık o kadar hızlı gelişir ve ölüm de o kadar erken gerçekleşir.

Morfogenez

Distrofi gelişimine yol açan 4 mekanizma vardır:

• Süzülme
• Ayrışma (faneroz)
• Sapkın Sentez
• dönüşüm

Ayrıca bakınız

• Kwashiorkor bir tür ciddi distrofidir.
• Kas distrofisi

Notlar

Wikimedia Vakfı. 2010.

Eş anlamlı:

Diğer sözlüklerde “Distrofi” nin ne olduğunu görün:

Distrofi... Yazım sözlüğü-referans kitabı

Modern ansiklopedi

Yunanca, dis ve trephein'den beslenmek anlamına gelir. Kötü, yetersiz beslenme. Rus dilinde kullanıma girmiş 25.000 yabancı kelimenin köklerinin anlamları ile açıklanması. Mikhelson A.D., 1865. Distrofi (dis... gr. trophe beslenmesi) yeme bozukluğu... ... Rus dilinin yabancı kelimeler sözlüğü

Distrofi- (dis... ve Yunan trophe beslenmesinden) (dejenerasyon, dejenerasyon), normal hücre bileşenlerinin metabolik bozuklukların ürünleriyle değiştirilmesinden veya bunların hücreler arası boşlukta birikmesinden oluşan patolojik bir süreç. Geniş alanda... ... Resimli Ansiklopedik Sözlük

- (dis... ve Yunan trophe beslenmesinden) sitoplazmanın normal bileşenlerinin, metabolik bozuklukların çeşitli balast (veya zararlı) ürünleriyle veya bunların hücreler arası boşlukta birikmesiyle değiştirilmesinin patolojik süreci. Distrofiler var... ... Büyük Ansiklopedik Sözlük

Miyopati, hyalinosis Rusça eşanlamlılar sözlüğü. distrofi ismi, eşanlamlı sayısı: 7 amiloidoz (2) ... Eşanlamlılar sözlüğü

distrofi- ve f. distrofi f., Almanca Distrofi dis.. kez.., değil..+ trofe beslenmesi. Bal. Metabolik bozuklukların neden olduğu, dokuların, organların ve bir bütün olarak vücudun beslenme bozukluğu. Distrophan a, m.Krysin 1998. Distrophan a, m.jokel. Çok kötü... ... Rus Dilinin Galyacılığın Tarihsel Sözlüğü

DİSTROFİ ve kadın. Metabolizmanın ihlali, dokuların, organların veya bir bütün olarak vücudun beslenmesi. | sıfat distrofik, ah, ah. Ozhegov'un açıklayıcı sözlüğü. Sİ. Ozhegov, N.Yu. Shvedova. 1949 1992… Ozhegov'un Açıklayıcı Sözlüğü

I Çocuklarda distrofi (distrofi; Yunanca dis + trofe beslenmesi) çocuklarda kronik yeme bozuklukları. Aşağıdaki ana distrofi türleri ayırt edilir: hipotrofi, hipostatura, paratrofi ve hipertrofi (bkz. Obezite). Ayrıca özel bir... Tıp ansiklopedisi

VE; Ve. [Yunancadan dis değil, zamanlar ve trophee yiyecek, beslenme] Dokuların ve iç organların, bir bütün olarak vücudun beslenmesinin bozulması, bunların tükenmesine yol açar. D. kalp kası. Sindirim sistemi hastalığı (tükenmenin bir sonucu olarak ortaya çıkan ödemli hastalık). ◁ Distrofik, ah, ah... ansiklopedik sözlük

Kitabın

• Açlık hastalığı (beslenme distrofisi), V.A. Svechnikov. Nadirlik! Hastalıkla ilgili bilgilerimizi özetlemeyi ve fikirlerimizi özetlemeyi amaçlayan bu çalışmada, öncelikle niceliksel olarak yetersiz ve niteliksel olarak ilişkilendirilen...
• Facioscapulohumeral kas distrofisi ve facioscapulohumeral kas distrofisi ile bağlantısı: tarih, klinik tablo, genetik ve diferansiyeller, Kazakov V.M.. ...

Gerçek şu ki Elektron mikroskobuna baktım ve gördüm(resimde beyaz renkle gösterilmiştir) kas lifleri arasında(Kırmızı renk).

Resimde: hafif (A), orta (B) ve şiddetli miyopati (C) için kas lifi biyopsisi:

Resimde: Sağlıklı bir kişinin normal kas lifleri:

Acı çeken hastamı örnek alarak. Emine'nin tanısı: şiddetli kas distrofisi biyopsi ile doğrulandı. Daha sonra kas zayıflığını ortadan kaldırmaya yönelik yaklaşımımı anlatacağım. İlerleyen Duchenne kas distrofisinin tedavisi konulu bir video izlemenizi tavsiye ederim.

Kas distrofisi, kas hücresinin çerçevesini oluşturan proteinin oluşumunun bozulmasıyla oluşan bir hastalıktır.

1. Hücre çerçevesinde delikler oluşur. Hayati bileşikler ve eser elementler bu deliklerden dışarı sızar. Delikleri onarmak için hücre, bu deliklerden daha büyük maddeler üretmeye zorlanır. Hücre içeriden "şişir", yani. şişme.
2. Artan şişlik kas hücrelerine dışarıdan baskı uygulayarak hücre çekirdeğini ve mitokondriyi çevreye doğru iter.
3. Hücredeki kreatin fosfokinaz seviyesi artar ve kas, kreatin bağlama ve tutma yeteneğini kaybeder.
4. Kas hücresinde enerji üretmek için mitokondri tarafından kreatin gereklidir.
5. Mitokondri ATP üretimini azaltır. ATP, motor proteinleri aktin ve miyozin'i çalıştırmak için gereken enerjidir. Enerji yok, hareket yok.
6. Hareketsiz olan kas lifinin içinde kendi beslenme süreçleri yavaşlar.
7. Lif zarı, hareket fonksiyonu olmadan ihtiyaç duymadığı enzimleri ve amino asitleri salgılamaya başlar. Bu nedenle “kusurlu membranlar” teorisi ortaya çıktı.
8. Kas hareketi sırasında bu enzimlere ve amino asitlere ihtiyaç vardır. Sentezleri mevcut olmayan enerji gerektirir. Bu nedenle kas güçsüzlüğü meydana gelir.
9. Kas lifi atrofisi başlar.

Belirtiler

Hastalık kas distrofisi, belirli bir kas grubunun zayıflığı ve atrofisinin gelişmesiyle başlar. Yıllar geçtikçe distrofik süreç giderek daha fazla yeni kas grubunu yakalıyor. Bu tamamen hareketsizliğe kadar olur. Miyodistrofinin ana semptomu hastanın pelvik, omuz kuşağı ve gövdesindeki kasların hasar görmesidir. Ağır vakalarda uyluk kasları ve omuz kasları etkileniyor, hasta Emine'nin başına da aynısı geliyor: Desteksiz ayağa kalkamıyor ve kısa mesafelerde bile yürüyemiyordu.

İki taraflı kas distrofileri

Başlangıç ​​döneminde bir taraftaki miyodistrofi baskın olabilir ancak hastalık geliştikçe hastanın simetrik kaslarındaki hasarın derecesi aynı hale gelir. Hastalık ilerledikçe hemen hemen tüm kaslarda kas kuvveti azalır. Kas distrofisi olan bir hastanın vücudunda hipertrofik kas alanları belirir. Bu, kas liflerindeki artışla ilişkili olmayan psödohipertrofidir. Kasların psödohipertrofisi bacak veya kol kaslarındaki şişlikle ilişkilidir. Bu tür kaslar yoğun ama zayıftır.

Yetişkinlerde kas distrofisi formları

Yetişkinlerde söz konusu hastalığın tüm figüratif formları farklıdır:

• miras türleri;
• akışının hızı ve doğası;
• tendon retraksiyonlarının ve psödohipertrofilerin varlığı veya yokluğu;
• sürecin başlangıcının zamanlaması;
• kas ağrısının benzersiz topografyası;
• ilerleyici kas distrofisinin diğer belirtileri.

Miyopatinin sınıflandırılması (kronik ve ilerleyici kalıtsal kas hastalıkları) konuları farklı yönlerde geliştirilmektedir. Yetişkinlerde kas distrofisi kalıtım türüne göre sınıflandırılır:

1. Otozomal dominant.
2. Otozomal resesif.
3. Baskın ve resesif.
4. X kromozomuna bağlıdır.

Miyopati muayenesi

Kas distrofisinin klinik belirtileri, motor nöronlarda ve periferik sinirlerde hasar belirtisi olmayan, hasta bir kişinin farklı kas gruplarında sarkık felç semptomlarıdır. Nörologlar bunu bütün dünya açıklayamaz.

Doktor Nikonov

Benim fikrim: Kas lifleri arasındaki protein şişmesi kas hareketini imkansız hale getirir.

Bu fenomeni bilmemek dünyanın her yerindeki doktorları şaşkına çeviriyor: “Bu nasıl mümkün olabilir? Kas lifi sağlam ve hasarsızdır. “Motor nöronlar ve periferik sinirler sağlam mı, doğru yerlerinde mi ve uyarıları beyinden kaslara, kaslardan beyne mükemmel bir şekilde aktarıyor mu, ancak hareketler zor mu?”

Nörologlar Elektromiyografi istenir. Ve yine onlar için bu bir gizemdir: Kas lifinin yapısında hiçbir değişiklik yoktur. M yanıtının amplitüdünde bir azalma, artan girişim ve polifazik potansiyel, herhangi bir patoloji olmaksızın kas hareketinde zorluk olduğunu gösterir!

Hastalığın patolojik resmi

Duchenne kas distrofisinden mustarip hastalarda kas hücrelerinin içinde neler olduğunu görelim. Bunu yapmak için deride bir kesi yapacağız, genişletici ile genişleteceğiz ve küçük bir kas lifi parçası alacağız.

Müsküler distrofinin tipik bir belirtisi öncelikle kas liflerinin farklı çapında olmasıdır. Sağlıklı bir insanda kas liflerinin çapı aynıdır.

Müsküler distrofinin karakteristik belirtileri atrofik ve hipertrofik lifler, çoklu iç çekirdekler ve ödemdir.

İskelet kasının boyalı kısımlarını incelerken, kas liflerinde denervasyon, miyofibril boyutunda önemli değişiklikler ve belirgin ödem gözlemledim.

İlk fotoğrafın açıklaması:

• Soluk mor renk, kesitteki kas lifleridir.
• Liflerin hem içinde hem de dışında hafif noktalar şişiyor.
• Koyu noktalar ödemin çevreye kaydığı çekirdeklerdir.

İkinci fotoğrafta Sağlıklı bir kişinin normal kas lifi gösterilmiştir.

Kas distrofisinin şiddeti Elektron mikroskobu verilerine göre aşağıdaki göstergeler tarafından yönlendirilir:

• en hafif derece kas liflerinin boyutundaki fark orta derecededir, ilk ödem belirtileri (beyaz renk).

Resimde: hafif (A), orta (B) ve şiddetli distrofi (C) için kas lifi biyopsisi.

• ortalama dereceşiddet, çekirdeklerin kas liflerinin merkezine hareketine, hücreler arasındaki ödemin artmasına bağlı olarak interfibriller boşluğun genişlemesine karşılık gelir.

Resimde: Orta şiddette ilerleyici kas distrofisinde kas lifleri:

a) açık mor kas lifleri;

b) kas lifleri içindeki hafif lekeler - çekirdekleri hücrenin merkezinden çevreye doğru iten şişlik;

c) koyu noktalar - kas hücresi çekirdekleri;

d) ok, metabolik süreçlerdeki azalma nedeniyle hareket edemeyen bir kas hücresini gösterir - mora doğru koyulaşır.

• haşin Miyofibrillerin geniş tahribat odakları, bunların parçalanması ve düzensizliği, hiyalin benzeri maddenin ortaya çıkması ve ödem kas hücreleri arasındadır. İşlevsel olarak bu tür dokuların gücü zayıftır, yorgunluk hızla ortaya çıkar ve kas yorgunluğu belirtileri gelişir. Fotoğraf biraz daha aşağıda sunulacak.

Emine'nin benimle iletişime geçmeden önceki kaslarının durumu:

Fotoğrafın açıklaması“Ciddi kas distrofisi”:

1. Kesitteki kas lifleri mavi renklidir.
2. Kırmızı noktalar kas hücrelerinin çekirdekleridir.
3. Şişlik renksiz beyazdır.

Müsküler distrofinin klinik tablosu

Emine'nin Duchenne miyopatisinin ilk belirtisi halsizlikti. Normal fiziksel aktiviteden yorulmaya başladı. Emine'nin ilk şikayetleri şunlardı:

1. Koşarken yorgunluk, uzun yürüyüş.
2. Emine sık sık düşmeye başladı.
3. Bazen ağrılı spazmlarla birlikte bacaklarda miyalji (kas bölgesinde ağrı) ortaya çıkmaya başladı.
4. Yavaş yavaş yürümek zorlaşmaya başladı.

Emine alçak sandalyeden ellerini kullanmadan kalkamadı. Kadın ayağa kalkarken yardımcı tekniklere başvurdu: "merdivenle ayağa kalkma", "kendi başına tırmanma" - Yöneticilerin tekniği. Emine birkaç yıl sonra yardım almadan kalçasından kalkamadı. Hasta merdiven çıkamıyordu.

Emine'nin kaslarına olan etkimden sonra ellerini kullanmadan 17. kata çıkıyor, hemen asansörle aşağı iniyor ve hiç yorulmadan tekrar 17. kata çıkıyor!

Kas atrofisi esas olarak pelvik kuşakta ve uylukta gelişir (bu nedenle Emine'nin kasları üzerindeki emendik etki bu bölgelere yöneliktir).

Üst ekstremite kasları daha sonra atrofiye başlar. Emine kendine çay koyamadığını, saçını tarayamadığını söyledi. Aşağıdaki videoda kas distrofisi tedavisinin sonuçlarını görün:

Distrofi organ ve dokularda yapısal değişikliklere yol açan patolojik bir süreçtir. Distrofi çoğunlukla metabolik bozukluklara dayanır, ancak distrofi aynı zamanda kalıtsal bir hastalık da olabilir ( örneğin retina pigmenter distrofisi). Bu işlem sırasında hücreler ve hücreler arası madde zarar görür, bu da onların fonksiyon kaybına yol açar. Böylece tüm organ başarısız olur. Örneğin, kornea distrofisi ile katmanlarında hasar görülür, bunun sonucunda bulanıklaşır ve ana işlevini yerine getirmeyi bırakır.
Sistemlere, organlara, nedenlere vb. göre sınıflandırılan çok çeşitli distrofiler vardır.

Yağlı karaciğer

Yağlı karaciğer veya yağlı hepatoz, hücresel düzeyde çeşitli hasarlarla kendini gösteren bir sendromdur. Yağ dejenerasyonunu tanımlamaya başlamadan önce, nedene bağlı olarak alkollü ve alkolsüz yağlı dejenerasyonun bölündüğünü bilmeniz gerekir. Her iki sendrom da aynı morfolojik değişikliklerle, yani yağ dejenerasyonu ve inflamatuar yanıtla karakterize edilir. Aradaki fark, alkolü kötüye kullanan kişilerde alkolik karaciğer distrofisinin gelişmesidir. Alkolsüz distrofi ile aynı değişiklikler gözlenir, ancak bu patolojiye sahip hastalar alkollü içeceklerin sistematik kullanımı ile karakterize edilmez.

Hücresel düzeyde yağ dejenerasyonunun özellikleri
Bu hastalıkta karaciğer hücrelerinde patolojik yağ kalıntıları tespit edilir. Hepatositlerde bulunan yağ damlacıkları hücre fonksiyonunu bozar ve bozar. Bunun sonucunda hücresel metabolizmada bozukluklar yaşarlar ve bu da yapısal değişikliklere yol açar. Karaciğer hücreleri ( hepatositler) ve hücreler arası madde ölür, bu da organın kendi işlevinde bir değişikliğe yol açar. Yağ dejenerasyonunun morfolojik tanısı, karaciğerdeki yağ içeriği organ ağırlığının yüzde 10'unu aştığında yapılır.

Karaciğer birçok işlevi yerine getiren hayati bir organdır. Böylece vücudun detoksifikasyonundan, hormon sentezinden ve çeşitli yabancı maddelerin nötralizasyonundan sorumludur. Bu nedenle karaciğerin yapısındaki en ufak bir bozukluk, çeşitli ve çok sayıda semptomlara yol açmaktadır. Yağ dejenerasyonunun gelişmesinin ana nedeninin, karaciğerdeki serbest yağ asitlerinin içeriğinin artması olduğu düşünülmektedir.

Alkolsüz yağlı karaciğer

Yağlı karaciğer kelimesinin eş anlamlı sözcükleri yağlı hepatoz, yağlı steatoz, primer yağlı dejenerasyon terimleridir. Alkolsüz yağlı dejenerasyon genellikle iyi huylu ve asemptomatiktir. Karaciğer sirozu, hepatit veya karaciğer yetmezliği gelişmesi son derece nadirdir. Kronik hepatit hastası olan hastaların yüzde 10'undan azına daha önce yağ dejenerasyonu tanısı konduğu tespit edildi. Bu sendrom ilk olarak 1980 yılında bağımsız bir hastalık olarak tanımlandı. Günümüzde bu patolojinin tespit edilme oranı yüzde 7 ila 10 arasında değişmektedir. Karşılaştırma için alkolik yağlı dejenerasyona 15 kat daha sık teşhis konuluyor.

Birincil yağ dejenerasyonunun nedenleri şunlardır:

• diyabet tip 2;
• hiperlipidemi ( Kan plazmasındaki lipit seviyelerinde artış).

Yukarıdaki nedenler arasında en önemlileri tip 2 diyabet ve hiperlipidemidir. İlk patoloji metabolik sendromu ve aşırı vücut ağırlığını içerir. Hiperlipidemi, kan plazmasındaki yüksek kolesterol veya trigliserit seviyeleri ile karakterize edilir. Her ikisi de karaciğer hücrelerinde yağ damlacıklarının birikmesine ve yağ dejenerasyonunun gelişmesine yol açar. Yağlı karaciğer dejenerasyonu, hepatotoksik etkiye sahip bazı ilaçlar tarafından tetiklenebilir.

Yağ dejenerasyonuna neden olan ilaçlar şunlardır:

• amiodaron;
• sentetik östrojenler;
• steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar.

Ayrıca karaciğer yağlanması başka hastalıkların bir sonucu da olabilir. Çoğu zaman bunlar sistemik hastalıklar veya metabolik patolojilerdir.

Yağ dejenerasyonunun oluşum mekanizması
Yağlı karaciğer oluşumunun temeli, kandaki serbest yağ asitlerinin konsantrasyonunun artmasıdır. Normalde yağ asitleri yağ dokusunda trigliseritler şeklinde birikir. Gerektiğinde karaciğere veya kaslara girerek kullanıldıkları yere girerler. İhtiyaç şiddetli stres, fiziksel efor veya oruç zamanlarında ortaya çıkar. Bu koşullarda yağlar serbest yağ asitleri ve gliserole parçalanır. Bundan sonra yağ asitleri karaciğere taşınarak oksitlenir. Karaciğere çok fazla asit girdiğinde karaciğer mitokondrisindeki oksidasyon hızı azalır. Böylece, yağların birikmesi, daha sonra karaciğer hücrelerinde birikmesiyle ortaya çıkar. Bir hepatositteyken ( Karaciğer hücresi) çok fazla yağ damlası biriktiğinde hücre deforme olmaya ve işlevini kaybetmeye başlar. Bu sürece yağlı dejenerasyon denir.

Daha sonra steatohepatit adı verilen bir süreç meydana gelir. Karaciğer parankiminde inflamatuar-nekrotik değişikliklerle karakterizedir. Bu sürecin nedeni lipit peroksidasyonudur. Peroksidasyonun bir sonucu olarak, karaciğer hücrelerine zarar veren serbest radikaller oluşur. Yağ damlacıklarının hacmine ve miktarlarına bağlı olarak, birkaç derece yağ dejenerasyonu ayırt edilir.

Yağ dejenerasyonunun dereceleri:

• sıfır derece– karaciğer hücrelerinin belirli gruplarında küçük yağ damlacıkları bulunur;
• Birinci derece- hepatositlerde orta derecede büyük yağ damlacıkları mevcut;
• ikinci derece- yaygın olarak karakterize edilen hücre içi obezite olgusu vardır ( yaygın) büyük damlacıklı yağ birikimi;
• üçüncü derece– yağ damlacıkları sadece hücrenin içinde değil aynı zamanda onun dışında da biriktirilir ( hücre içi ve hücre dışı yağ birikimi); Yağ kistlerinin oluşumu da tipiktir.

Yağlı karaciğer belirtileri

Alkolsüz yağ dejenerasyonu esas olarak kadınlarda görülür. Son verilere göre bu hastalığa sahip kadınların sayısı erkeklerin iki katıdır. Çoğu zaman, bu patoloji orta yaşta kayıtlıdır ( 30 – 40 yıl). Yağlı hepatozun ana semptomu orta derecede genişlemiş bir karaciğerdir. Ayrıca, klinik tablo karaciğer fonksiyon bozukluğu semptomlarıyla tamamlanmaktadır.

Yağ dejenerasyonunun belirtileri şunlardır:

• sağ hipokondriyumda ağrı;
• astenovejetatif bozukluklar;
• vücut ağırlığında artış.

Ağrı
Sağ taraftaki ağrı en sık görülen semptomlardan biridir; hastaların yüzde 60'ında görülür. Ağrının nedeni karaciğeri kaplayan fibröz kapsülün gerilmesidir. Karaciğerin kendisinde sinir uçları bulunmadığından, karaciğerde meydana gelen herhangi bir hasara ağrı semptomları eşlik etmez. Ancak karaciğerin üst kısmı, bol miktarda sinir uçlarının bulunduğu bir zarla kaplıdır. Karaciğer büyüdüğünde ( yağlı dejenerasyonda olduğu gibi), daha sonra onu kaplayan kapsül gerilir ve bu da sinir uçlarının tahriş olmasına neden olur. Bu nedenle karaciğer ne kadar genişlerse ağrı sendromu da o kadar belirgin olur. Yağlı karaciğerde ağrı sürekli, donuk ve ağrılıdır.

Hazımsızlık
Hastaların yüzde 45'inden fazlasında karaciğer yağlanmasıyla birlikte dispeptik semptomlar görülür. Safranın durgunluğu ve sindirim sırasında safra asitlerinin eksikliği ile ilişkilidirler. Böylece safra asitleri yağları küçük parçacıklara bölerek emilimini sağlar. Safra eksikliği ile bu gerçekleşmez ve bu nedenle bazı hastalarda yağlı yiyeceklere karşı hoşgörüsüzlük gelişir. Ayrıca yağlı hepatozlu dispepsi, karın bölgesinde ağırlık hissi, mide bulantısı ve dengesiz dışkı içerir.

Astenovejetatif bozukluklar
Bu semptomatoloji yağlı karaciğer dejenerasyonu olan hastaların üçte birinde görülür. Yorgunluk, halsizlik, baş ağrısı gibi belirtilerle kendini gösterir. Bu semptomların nedeni vitamin eksikliği veya hipovitaminoz olabilir. Böylece bazı vitaminler karaciğerde sentezlenir. Ancak fonksiyonu bozulursa vitamin sentezi azalır ve hipovitaminoz gelişir.

Kilo almak
Hastaların yüzde 45'inden fazlasında vücut kitle indeksinde artış gözleniyor. Bu semptomatoloji metabolik bozukluklarla açıklanmaktadır.

Alkolik karaciğer distrofisi

Alkolik karaciğer distrofisi, sistematik alkol tüketimi sonucu gelişen karaciğer hasarıdır. Etanolün karaciğer hücreleri üzerinde toksik etkisi vardır ve bu da alkolik hepatitin gelişmesine yol açar. Alkol metabolizmasının ana yerinin karaciğer olduğu bilinmektedir. Küçük bir kısmı akciğerlerde ve böbreklerde metabolize edilir. Bu, kronik alkol zehirlenmesi sırasında bu kadar sık ​​görülen karaciğer hasarını açıklamaktadır.

Alkol metabolizması ( etanol)
Karaciğer enzimlerinin etkisi altında etanol, asetaldehite parçalanır. Bu belirli miktarda kalori açığa çıkarır ( 500 mililitre etanol başına 1.400 kalori vardır.). Ancak etanol oksitlendiğinde açığa çıkan kalorilerin hiçbir besin değeri yoktur. Bu, vücudun mevcut rezervlerinin, yani proteinlerin ve yağların parçalanmaya başlamasına yol açar. Etanol ne kadar okside olursa, o kadar fazla yağ yok edilir. Böylece yağ, alkolik yağ dejenerasyonu sürecini tetikleyen vücut için ana "yakıt" kaynağı haline gelir.
Yukarıdaki sürece ek olarak karaciğer, alkolün doğrudan toksik etkisinden de etkilenir.

Alkolik karaciğer distrofisinin aşamaları

Alkolün neden olduğu karaciğer hasarı sıklıkla hepatit veya sirozla sonuçlanır. Hastalığın ne kadar hızlı ilerleyeceği cinsiyet, yaş ve eşlik eden hastalıklar gibi birçok faktöre bağlıdır. Belirli bir aşamaya kadar karaciğerdeki tüm değişikliklerin geri dönüşümlü olduğunu unutmamak önemlidir. Bu, sistematik alkol tüketiminin zamanında bırakılmasıyla karaciğerin önceki normal yapısının geri kazanıldığı anlamına gelir. Bu fenomen yüksek rejeneratif ( onarıcı) karaciğer yeteneği.

Alkolik karaciğer distrofisinin aşamaları şunlardır:

• ilk aşama– gerçek yağlı karaciğer dejenerasyonu;
• ikinci sahne– alkolik karaciğer hepatiti;
• üçüncü sahne– karaciğerin alkolik sirozu.

Alkolik distrofinin ilk aşaması
Alkolik karaciğer hasarının ilk aşaması, alkol bağımlılarının yüzde 60'ında görülür. Bu aşama, yağlı karaciğer dejenerasyonunda meydana gelen aynı değişikliklerle karakterize edilir. Hepatositlerde yağ birikmesi büyük büyük damlacıklar şeklinde meydana gelir. Ana klinik belirti karaciğer büyümesi, yani hepatomegalidir. Bu aşamadaki karaciğer orta derecede büyümüştür - 3-4 santimetre. Bu nedenle hastanın asıl şikayeti ağrıdır. Büyümüş bir karaciğer, kendisini kaplayan kapsülü gerer ve sinir uçlarını tahriş ederek ağrıya neden olur. Ayrıca bu aşamadaki klinik tabloda mide bulantısı, ağızda acılık, dengesiz dışkı gibi belirtiler görülür.

Tıbbi muayene sırasında aşikardır ( aşikar) düzgün yuvarlak kenarlı, orta derecede genişlemiş karaciğer. Karaciğerin bu özelliği ayırıcı tanıda çok önemlidir. Alkolik distrofinin ilk aşaması tamamen geri dönüşümlüdür.

Alkolik karaciğer distrofisinin ikinci aşaması
Devam eden alkol kullanımı hepatositlerde daha fazla hasara yol açar. Lipid peroksidasyonu, karaciğer hücre zarlarının hasar görmesine ve inflamatuar reaksiyonun gelişmesine yol açar. Bu aşamadaki tipik bir morfolojik özellik, hepatositlerde alkolik hiyalin bulunmasıdır. İkinci aşamada karaciğer 10-15 santimetre kadar büyür.

İkinci aşamada alkolik hepatit akut veya kronik olabilir. Akut alkolik hepatit, uzun süreli içme sonrasında aniden gelişir. Kronik alkolik hepatit, mevcut karaciğer hasarının arka planında yavaş yavaş gelişir.

Klinik tablo sağ hipokondriyumda donuk ağrı, kusma, ishal ve ani kilo kaybını içerir. Sarılık sıklıkla gelişir; bu, ciltte ve mukoza zarlarında ikterik renk değişikliğinin yanı sıra ciltte kaşıntı ile karakterizedir. Tüm karaciğer enzimleri keskin bir şekilde yükselir, lökosit sayısı artar ve eritrosit sedimantasyon hızı saatte 50 milimetreye ulaşır. Kural olarak bu aşama siroza doğru ilerler.

Alkolik karaciğer distrofisinin üçüncü aşaması
Sirozun üçüncü aşaması veya aşaması, alkol kullanan kişilerin yüzde 10 ila 15'inde teşhis edilir. Bu aşamanın ana morfolojik özelliği, sklerotik düğümlerin oluşumu ve karaciğer arkitektoniklerinin yeniden yapılandırılmasıdır. Tahrip edilen hepatositlerin yerini yavaş yavaş bağ dokusu alır ve bu da karaciğer yapısının deformasyonuna yol açar. Bu aşamada karaciğerin boyutu küçülmeye başlar ki bu da olumsuz bir işarettir. Klinik tablo asit gibi semptomları içerir ( halk arasında dropsy olarak bilinir), jinekomasti ( erkeklerde meme büyümesi), sarılık.

Yağlı karaciğerin tedavisi

Yağlı karaciğerin tedavisi vitaminlerin, hepatoprotektörlerin ve diğer ilaçların karmaşık kullanımına dayanır. İlk aşamalarda hastalığın gerilemesi ve karaciğer fonksiyonunun restorasyonu mümkündür. Yağ dejenerasyonunun sonraki aşamalarında semptomatik tedavi uygulanır. Tedavinin amacı distrofiyi yavaşlatmak ve siroz gelişimini önlemektir.

Yağ dejenerasyonunun tedavisinde kullanılan ilaç grupları şunlardır:

• vitaminler;
• hepatoprotektörler;
• kortikosteroidler.

Vitamin tedavisi
Çoğunda vitamin eksikliği olduğu için hastalığın nedeni ne olursa olsun tüm hastalara yapılır. Vitamin tedavisi özellikle alkolik yağ dejenerasyonu için önemlidir. Vitaminlerin tablet şeklinde değil, parenteral uygulama yoluyla reçete edilmesi tavsiye edilir ( kas içi veya intravenöz damlama yoluyla). B12, B1, B6, PP vitaminleri veya milgamma, demoton gibi kombinasyon ilaçlar reçete edilir. Milgamma kas içine, 10 günlük bir süre boyunca günde bir ampul, Demoton - her gün bir ampul reçete edilir.

Hepatoprotektörler
Hepatoprotektörler karaciğeri koruyucu etkisi olan ilaçlardır. Bu, kökeni ve etki mekanizması bakımından farklılık gösteren çok büyük bir ilaç grubudur. Silymarin profilaktik amaçlarla yaygın olarak kullanılmaktadır. Etki mekanizması, karaciğer hücreleri tarafından kollajen sentezinin baskılanmasından kaynaklanmaktadır. 3 ay boyunca günde 70-100 miligram dozda reçete edilir. Silimarin yerine ademetiyonin kullanılabilir. Ademetionin dozu günde 800 ila 1600 miligram arasında değişmektedir. Son zamanlarda esansiyel fosfolipitler kendilerini iyi kanıtladılar. Çalışmalar alkolik karaciğer dejenerasyonunda en etkili olduklarını göstermiştir. Fosfolipidlerin bir analoğu Essliver Forte ilacıdır. Esansiyel fosfolipidlerin yanı sıra tiamin, riboflavin, piridoksin hidroklorür, siyanokobalamin ve tokoferol asetat içerir. Böylece Essliver Forte sadece kollajen sentezini engellemekle kalmaz, aynı zamanda alkoliklerde görülen vitamin eksikliğini de giderir. İlaç altı ay boyunca günde 3 kez 2 kapsül reçete edilir.

Kortikosteroidler
İstisnai durumlarda, örneğin alkolik hepatit veya hepatik ensefalopatili hastalarda reçete edilir. Son çalışmalar, alkolik hepatitli hastalarda 4 hafta boyunca günde 40 mg prednizolon kullanıldığında ölüm oranının azaldığını göstermiştir. Daha az sıklıkla önerilen, 2 ila 3 gün boyunca günde 300 miligramdan yüksek dozda steroid kullanımına dayanan nabız tedavisidir.

Kas distrofileri

Kas distrofileri, iskelet kası distrofisine dayanan bir grup kalıtsal hastalıktır. Klinik olarak kas distrofileri, hastanın motor yeteneğini sınırlayan kas zayıflığı ile kendini gösterir. Kas distrofileri genellikle bebeklik döneminde ortaya çıkar.

Distrofilerin gelişim mekanizması gönüllü kasların işlev bozukluğudur. Böylece, insan vücudunda üç tür kas vardır - düz ve iskelet kaslarının yanı sıra miyokard ( kalp kası). İç organlar düz kas dokusundan oluşur ( mide, bağırsaklar). Bu tür dokuların kasılması istemsiz olarak gerçekleşir, kişi bunu kontrol edemez. İskelet kası kişiye hareket kabiliyeti sağlayan kas dokusudur. Müsküler distrofide hasar gören, yani kişiye hareket sağlayan kaslardır.

Müsküler distrofi türleri şunları içerir:

• Duchenne distrofisi;
• Becker kas distrofisi;
• Miyotonik distrofi.

Duchenne kas distrofisi

Bu, kas distrofisinin en yaygın biçimlerinden biridir. Duchenne distrofisinin nedeni, X kromozomundaki genetik bir kusurdur. Bu kusur, normalde kasları hasardan koruyan distrofin proteininin eksikliğine neden olur. Eksikliği ile kaslar hızla parçalanır ve normal çalışmayı bırakır. Bu kusura sahip kadınlarda hastalık gelişmez ancak kusurlu geni çocuklarına aktarabilirler. Eğer erkek çocuk bu kusurlu geni alırsa hastalık gelişir. Hastalığın başlangıcı 2 ila 5 yaşları arasında ortaya çıkar.

Başlangıçta distrofi, alt ekstremite kaslarında ve pelvik kaslarda kendini gösterir. Ayrıca “hastalık daha da yükselir” ve üst kas gruplarını etkiler. Duchenne hastalığının morfolojik belirtisi dejenerasyondur ( yıkım) kas lifleri. Onların yerine yağ ve bağ dokusu büyümeye başlar. Bu patolojinin karakteristik bir belirtisi baldır kaslarındaki artıştır. Bu, içlerinde yağ birikmesi nedeniyle oluşur ve bunun sonucunda kaslar genişlemiş görünür. Bu fenomene baldır kaslarının psödohipertrofisi denir ve esas olarak Duchenne distrofisinin karakteristiğidir.

Duchenne distrofisinin belirtileri şunlardır:

• beceriksiz yürüyüş;
• sık düşmeler;
• koşarken, zıplarken zorluklar;
• sürekli zayıflık;
• kas kontraktürleri ( istemsiz kas gerginliği nedeniyle eklem fonksiyonlarının sınırlı olduğu bir durum).

Duchenne distrofisinin presemptomatik evresi
Bu aşamada hastalığın belirtileri henüz ortaya çıkmamıştır. Ancak çoğu zaman gecikme yaşanıyor
Çocuklarda psikokonuşma ve motor gelişim. Tanı ancak güçlü bir aile öyküsü varsa konulabilir ( yani ailede Duchenne distrofisi vakaları varsa).

Duchenne distrofisinin erken evresi
Erken evredeki ana semptom kas güçsüzlüğünün artmasıdır. Dikkatli bir inceleme hastalığın bazı olumlu belirtilerini ortaya çıkarabilir. Örneğin bir çocuk yerden kalkarken ellerini dizlerinin üzerine koyar. Bu tanısal belirtiye pozitif Gowers testi denir. Bir "ördek yürüyüşü" de gözlemlenebilir - bu durumda çocuk ön ayak üzerinde dinlenir.

Duchenne distrofisinin geç evresi
Bu aşamada bağımsız yürüme nadiren görülür. Çocuk hareket edemiyor veya yerden kalkamıyor. Kas zayıflığı üst ekstremiteyi de etkiler. Solunum kaslarında distrofi ve kalpte hasar vardır.

Duchenne distrofisinin tanısı
Tıbbi geçmişi, tıbbi muayeneyi ve spesifik laboratuvar testlerini temel alır. Muayenede kas güçsüzlüğü ve genişleme not edilir ( psödohipertrofi) baldır kasları. Çocuğun ebeveynleri onun çok daha sonra emeklemeye ve yürümeye başladığını belirtiyor. Ayrıca gecikmiş konuşma gelişimi yaşayabilirler.
Genetik analiz, kas biyopsisi ve laboratuvar testleri gereklidir. Bir kan testinde kreatin fosfokinaz ve karaciğer enzimlerinin yüksek seviyeleri ortaya çıkar. Kas biyopsisi, kas hücrelerinde distrofin proteininin eksikliğini ortaya çıkarır.

Hastalık çok hızlı ilerlediğinden Duchenne distrofisinin prognozu olumsuzdur. Hastalar 20 yaşında solunum yetmezliği veya kalp yetmezliğinden ölürler.

Becker distrofisi

Becker distrofisi aynı zamanda kas liflerindeki dejeneratif değişikliklere dayanan, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Bunun nedeni distrofin proteinini kodlayan gendeki bir kusurdur.
Hastalığın başlangıcı 10 ila 15 yaşları arasında ortaya çıkar. İlk belirti yoğun fiziksel aktivite sırasında kas güçsüzlüğüdür. Orta dereceli efor sırasında, örneğin merdiven çıkarken daha fazla zayıflık görülür. Becker distrofisinde bağımsız hareket etme yeteneği 40 yıla kadar sürer.

Becker distrofisinin belirtileri şunlardır:

• kas zayıflığı – yüzde 100;
• pelvik kas atrofisi – yüzde 90;
• baldır kaslarının psödohipertrofisi - yüzde 80;
• Tendon reflekslerinde azalma – yüzde 70.

Becker kas distrofisine iyi huylu distrofi de denir ( Karşılaştırma için Duchenne distrofisi kötü huyludur.). Prognoz nispeten olumludur.

Miyotonik distrofi

Miyotonik distrofi veya Steinert hastalığı nispeten nadirdir. Gelişimi 19. kromozomdaki genetik bir kusurdan kaynaklanır. Hem erkekleri hem de kadınları eşit derecede etkiler. Hastalığın başlangıcı sıklıkla 30 ila 40 yaşları arasında görülür. Hastalığın ilk belirtileri yüz kaslarının zayıflığı, uzuv kaslarının kasılmasından sonra gecikmiş gevşemedir. Bu formun özelliği, iskelet kaslarına ek olarak iç organların düz kas dokusunun da zarar görmesidir.

Kas distrofilerinin tedavisi

Bugüne kadar kas distrofisine yönelik spesifik bir tedavi mevcut değildir. Tedavi komplikasyonlarla mücadele etmeyi amaçlamaktadır - sık zatürre, omurganın eğriliği, kalp yetmezliği. Kapsamlı tedavi fizik tedaviyi, aktif ve pasif egzersizleri ve nadiren kortikosteroidleri içerir. Bazen cerrahi tedavi önerilir. Kontraktür veya skolyozun düzeltilmesi amacıyla yapılır. Mekanik araçlar yaygın olarak kullanılmaktadır - destekler, tekerlekli sandalyeler, bastonlar.
Duchenne distrofisi için prednizolon ve deflazakort gibi kortikosteroidler reçete edilir. Bu ilaçlar kas zayıflığının ilerlemesini yavaşlatabilir ve bağımsız hareket etme yeteneğinin kaybını 2 ila 3 yıl geciktirebilir.

Miyokardiyal distrofi

Miyokardiyal distrofi, kalp kaslarının dejeneratif bir lezyonudur ve genellikle içlerindeki metabolik bozukluklarla ilişkilidir. Çoğu zaman kardiyak distrofi veya miyokardiyal distrofi edinilmiş bir hastalıktır. Miyokard distrofilerine çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir - yetersiz beslenme, bazı ilaçların alınması, sistemik hastalıklar.

Miyokard distrofisinin nedenleri şunlardır:

• yetersiz beslenme;
• alkolün toksik etkileri;
• sistemik hastalıklar.

Diyetler ve dengesiz beslenmeye bağlı kalp distrofisi

Miyokard hasarı hem aşırı hem de yetersiz beslenmeden kaynaklanabilir. Çoğu zaman kalp, protein içermeyen beslenme, oruç tutma ve yetersiz B vitamini ve selenyum alımından etkilenir.

Kalp distrofisinin eşlik ettiği beslenme hataları şunları içerir:

• açlık;
• protein eksikliği ( kwashiorkor);
• B vitaminlerinin eksikliği;
• Selenyum eksikliği.

Oruç sırasında miyokard distrofisi
Kural olarak, anoreksiya veya diğer zihinsel bozukluklarda yemeğin reddedilmesi görülür. Oruç, miyokardda dejeneratif değişikliklere yol açar. Uzun süreli açlıkla bazal metabolizma azalır ve kalp fonksiyonu yavaşlar. Miyokarddaki morfolojik değişiklikler, atrofinin arka planına karşı yağlı dejenerasyonu içerir. Klinik olarak, bu durumda miyokard distrofisi kalp atış hızında bir azalma ile kendini gösterir ( bradikardi), kan basıncında azalma, ödem. Uzun süreli vitamin ve mineral eksikliği, elektrolit bozukluklarına, yani potasyum ve diğer elektrolit eksikliğine yol açar. Elektrokardiyogramda ( EKG) QRS kompleksinin voltajında ​​​​bir azalma, kalbin elektrik ekseninin sağa sapması var. Açlığın daha da artmasıyla miyokard distrofisi kalp yetmezliğine ilerleyebilir.

Kwashiorkor'da miyokard distrofisi
Kwashiorkor, öncelikle gelişmekte olan ülkelerde ortaya çıkan ve yetersiz protein alımıyla ilişkili bir hastalıktır. Proteinler vücudun ana plastik maddeleri olduğundan ( bunlar hücrelerin, enzimlerin bir parçasıdır), daha sonra eksik olduklarında çoklu organ yetmezliği meydana gelir. Kwashiorkor'un klinik tablosu büyüme geriliği, yetersiz beslenme ve kalp kasları dahil kas distrofisini içerir. Semptomlar en çok 5 ila 6 yaş arasında belirgindir. Ödem çok erken ortaya çıkar, karaciğer büyür ve kalp küçülür. Elektrokardiyogram, akut açlık sırasındakiyle aynı değişiklikleri gösterir - voltajda bir azalma ve T dalgasında bir değişiklik.Kwashiorkor ile sinir sistemi de zarar görür - çocuklar uyuşuk ve kayıtsız hale gelir.

B vitamini eksikliğine bağlı miyokard distrofisi
B vitaminleri birçok enzimin ayrılmaz bir parçasıdır ve redoks reaksiyonlarına katılır. Eksik olduklarında öncelikle karbonhidrat metabolizması bozulur. Sonuç olarak dokularda ( kalp kası dahil) piruvik ve laktik asit birikir ve enerji üretimi azalır. Böylece dolaşım yetmezliğine neden olan doku asidozu gelişir. Hipovitaminoz B ile yüksek kalp debisi ve düşük periferik vasküler direnç gözlenir. Klinik tablo çarpıntı, yorgunluk ve bazen kardiyak aritmiler gibi semptomlarla karakterizedir. aritmiler). Hipovitaminoza bağlı miyokardiyal distrofinin morfolojik belirtileri arasında interstisyel ödem ve kas liflerinin dejenerasyonu yer alır. Teşhis B vitamini konsantrasyonunun belirlenmesinden oluşur.

Selenyum eksikliği
Selenyum esas olarak karaciğerde, böbreklerde ve dalakta bulunan bir eser elementtir. İnsan vücudunda selenyum konsantrasyonu 10 ila 15 miligram arasında değişmektedir. Kalp de dahil olmak üzere kas dokusunun proteinlerinin bir parçasıdır. Selenyum eksikliği ile bazı enzimlerin aktivitesi azalır, bu da serbest radikallerin birikmesine ve kardiyomiyositlerin hasar görmesine neden olur ( kalp hücreleri). Selenyumun vücuda yetersiz alımı, akut veya kronik olabilen konjestif kardiyomiyopatinin gelişmesine neden olur. Akut formda kardiyojenik şok, pulmoner ödem ve ciddi aritmiler gelişir. Kronik form bradikardi, azalmış kalp debisi ve kalp yetmezliği gelişimi ile kendini gösterir.

Alkolik miyokard distrofisi ( miyokardiyal distrofi)

Alkol, ağır metaller ve bazı ilaçların kalp kası üzerinde toksik etkisi vardır.

Alkolik miyokard distrofisi
Alkollü içeceklerin sistematik tüketimi miyokard distrofisi için risk faktörlerinden biridir. Vakaların yüzde 45'inden fazlasında alkolizm dilate kardiyomiyopatiye neden olur. Son araştırmalar, 5 yıl boyunca sistematik alkol kullanımının her beş kadından birinde miyokard distrofisinin ve her dört erkekten birinde benzer bir hastalığın gelişmesine yol açtığını göstermiştir.

Miyokardiyal distrofi, hem etanolün kalp kası üzerindeki doğrudan toksik etkisi hem de ara metabolik ürünlerin dolaylı etkisi ile açıklanmaktadır. Böylece alkol vücutta damar genişletici özelliklere sahip olan ve aynı zamanda katekolaminlerin salgılanmasını uyaran asetaldehit'e metabolize edilir. İkincisi, kalsiyum taşınması, protein sentezi ve doku solunumu dahil olmak üzere hücresel metabolik reaksiyonlarda rol oynar. Alkol metabolizması ürünleri kalp kasının mitokondrisinde birikerek hücre fonksiyonunu bozar ve tüm kalbin metabolizmasını değiştirir. Yağlar miyokardiyositlerde birikir ve yağ dejenerasyonu olgusu gelişir. Alkoliklerde ayrıca çoklu hipovitaminoz vardır. B vitamini eksikliğinin kalp üzerinde büyük etkisi vardır.

Alkolik kalp distrofisi çoğunlukla 10 yıllık sistematik alkol tüketiminden sonra, genellikle 35-40 yıl sonra gelişir. Nefes darlığı olarak kendini gösterir ( önce fiziksel aktivite sırasında, sonra dinlenme sırasında), yorgunluk, halsizlik, aritmiler. Alkolik kalp distrofisinde ani kalp ölümü riski yüksektir.

Toksik distrofiler ayrıca kokain, eroin kullanımı ve antitümör ilaçlarıyla tedavi sırasında da gelişir.

Sistemik hastalıklarda kalp distrofisi

Sistemik hastalıklar otoimmün bağ dokusu hastalıklarıdır. Bağ dokusu hemen hemen tüm organ ve dokuların bir parçası olduğundan, bu hastalıklarda sistemik ( çoklu organ) iç organlara zarar. Sistemik lupus eritematozus ve sklerodermada miyokardiyal distrofi görülür.

Sistemik lupus eritematozuslu hastaların yüzde 80'inde kalp fonksiyon bozukluğu görülmektedir ( kalbe verilen hasara lupus miyokarditi denir). Bu durumda, kalbin tüm yapıları patolojik sürece dahil olur - miyokard, perikard, endokard ve kalp damarları. Ancak daha fazla iltihaplanma kalp kasını etkiler ( kalp kası) yaygın veya fokal miyokardit gelişimi ile. Lupus miyokarditli hastalarda elektrokardiyogramda taşikardi, ST-T segmentinde değişiklikler ve kalp ritmi bozuklukları görülür ( aritmiler ve blokajlar). Sistemik lupus eritematozus tedavisinde kullanılan glukokortikoidlerin de kalp kası üzerinde olumsuz etkisi vardır. Yüksek dozda glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımı steroid distrofisine yol açar. Hastalar sık ​​kalp atışlarından, kalp bölgesinde ağrıdan ve nefes darlığından şikayetçidir.

Sistemik sklerodermada kalp hasarı, hastalığın başlangıcından 2 ila 3 yıl sonra ortaya çıkar. Miyokardiyal distrofinin morfolojik belirtileri yaygın fibrozis ve kalp kası nekrozudur. Bu, miyokardiyositlerin kendilerinin öldüğü ve onların yerine bağ dokusunun geliştiği anlamına gelir. Yavaş yavaş bağ dokusu miyokard dokusunun yerini alır. Ancak bu doku kalp kadar verimli bir şekilde kasılamaz ve bu da kalp yetmezliğinin gelişmesine neden olur. Çoğu zaman, bu hastalıktaki kardiyak semptomlar diğer tüm semptomlardan önce gelir. Hastalar kalpte anjina pektoris şeklinde ortaya çıkan ağrıdan şikayetçidir. Sternumun arkasında lokalizedirler, baskı veya sıkıştırma özelliğine sahiptirler ve ayrıca sol kola veya kürek kemiğine yayılırlar.

Göz distrofileri ( retina ve kornea)

Göz distrofileri, gözün çeşitli yapılarındaki dejeneratif değişikliklerle karakterize edilen bir grup hastalıktır. Böylece retina distrofisinde değişiklikler retinanın çeşitli katmanlarını etkiler ve kornea distrofisinde korneanın katmanlarında değişiklikler gözlenir.

Retina, yapısı birkaç katmandan oluşan göz küresinin iç tabakasıdır. Retinanın kendisinde bir merkezi var ( diğer adıyla makula) ve çevresel bölümler. Retina distrofisi yıkıcıdır ( yıkıcı) çoğunlukla bozulmuş beslenme nedeniyle retina katmanlarının süreci. Distrofik değişiklikler konjenital olabilir ( aile kalıtsal) veya satın alındı. Yaşlılarda, gelişiminde aterosklerozun önemli bir rol oynadığı senil retinal distrofiler tespit edilir.

Retina distrofisinin türleri şunlardır:

• retinal pigmenter distrofi;
• maküler dejenerasyon;
• halka şeklinde retina distrofisi.

Retina pigmenter distrofisi

Her iki gözü aynı anda etkileyen ve retinanın pigment tabakasının tahrip olmasıyla birlikte görülen bu patolojiye. Pigment epiteli, ışığa duyarlı elementler içeren retinanın onuncu tabakasıdır. Bu nedenle yok edildiğinde hastalar karanlıkta görmenin kötüleştiğinden şikayetçi olurlar. Retinal pigmenter distrofinin nedenleri hala bilinmemektedir, hastalığın ailesel kalıtsal geçişi gözlenmektedir. Pigment distrofisinin başlangıcı genç yaşta ortaya çıkar. Morfolojik işaret, ışığa duyarlı elemanların tahrip edilmesiyle retinanın nöroepitelyal tabakasının hasar görmesidir ( çubuklar ve koniler). Aynı zamanda pigment epitelinin kendisi de şişer ve retinanın iç katmanlarına doğru hareket eder, buna paralel olarak retina damarlarında fibrozis meydana gelir. Hastalık, kademeli görme kaybıyla birlikte uzun sürer.

Retinal pigmenter distrofinin belirtileri şunlardır:

• retinada pigment birikmesi;
• atrofi ( yıkım) optik sinir;
• görsel alanların daralması;
• alacakaranlıkta görme kaybı.

Bu hastalıkta merkezi görme uzun süre korunur ancak zamanla yine de azalır. Pigmenter retinal distrofiler de dahil olmak üzere kalıtsal retinal distrofilerin tedavisi zordur. İlaç tedavisi, yıkıcı patolojik süreci yavaşlatmak için retina beslenmesini iyileştirmeyi amaçlamaktadır.

Makula dejenerasyonu ( merkezi distrofi)

Makula, retinanın merkezi kısmıdır ve merkezi görüşten sorumludur. Makula dejenerasyonu ( makula dejenerasyonu) çoğunlukla yaşa bağlıdır, yani ileri yaş grubundaki kişilerde gelişir. Katarakt ve glokomun yanı sıra bu patoloji, 60 yaş üstü kişilerde körlüğün en yaygın nedenlerinden biridir. Rusya Federasyonu'nda bu patolojinin sıklığı bin nüfus başına 15 kişiden fazladır, yani her 20 Rus, makula dejenerasyonu nedeniyle yaşlılık körlüğüne duyarlıdır.

Makula dejenerasyonunun ana semptomu merkezi görme kaybıdır. Makulanın hasar görmesi, çizgilerin, nesnelerin bozulması veya görüş alanında lekelerin ortaya çıkması gibi görsel yanılsamalara yol açar. Makula dejenerasyonunun iki türü vardır: “kuru” ve “ıslak”.

Makula dejenerasyonunun kuru formu
En yaygın olanıdır ve vakaların yaklaşık yüzde 90'ında görülür. Oksijen ve besin maddelerinin fotoreseptörlere erişimini azaltan hücresel atık ürünlerinin birikmesiyle karakterize edilir. koniler). Çoğu zaman bu tip makula dejenerasyonu asemptomatiktir. Ancak metabolik ürünler retinada biriktikçe görme bulanıklığı, görüş alanında alan kaybı gibi belirtiler ortaya çıkar. Yüksek görme keskinliği uzun yıllar korunduğu için bu distrofi formunun prognozu nispeten olumludur.

Makula dejenerasyonunun ıslak formu
Bu form, bir öncekine göre çok daha az sıklıkla, vakaların yaklaşık yüzde 10'unda görülür. Ancak hızla ilerleyen görme kaybıyla daha maligndir. Islak formda, yeni damarların retinaya doğru büyümesiyle karakterize edilen bir "retinal neovaskülarizasyon" süreci gözlenir. Bu yeni ve kusurlu kan damarları aracılığıyla kan, dokunun kalınlığına sızar. Bunun sonucunda retina ödemi gelişir ve görmede keskin bir bozulma olur. Islak form, daha hızlı bir seyir ve olumsuz bir prognoz ile karakterize edilir. Birkaç hafta veya ay içinde görme keskinliği azalarak tam körlüğe yol açar.

Hastalığın erken belirtileri
Makula dejenerasyonunda merkezi ve renkli görmenin zarar gördüğünü bilmek önemlidir, bu nedenle öncelikle renklerin parlaklığında ve kontrastında bir kayıp meydana gelir. Bu, ana hatların bozulmasıyla kendini gösterebilir; çoğu zaman hasta, odanın eskisinden daha fazla aydınlatılmasına ihtiyaç duyar. Okuma sırasında daha fazla zorluk ortaya çıkar - tek tek harfler, heceler ve hatta kelimeler düşebilir. Daha sonra görme keskinliği azalır, hasta hem yakın mesafeden hem de uzağa bakarken zorluk çeker. Bu aşamada doktora başvurmazsanız gözünüzün önünde yarı saydam bir nokta belirir ve bu da görüşünüzü keskin bir şekilde azaltır.

Halka şeklinde retina dejenerasyonu
Halka şeklindeki retina dejenerasyonunda makula çevresinde küçük, nokta şeklinde beyaz lezyonlar görülür. Bu lezyonlar halkalar veya yarım halkalar şeklinde kümeler oluşturur, dolayısıyla distrofi adı verilir. Halkalara ek olarak retinada küçük kanamalar da görülür. Hastalık yavaş gelişir ancak görme keskinliği değişikliklerin ciddiyetine bağlıdır.

Kornea distrofisi

Kornea gözün lifli zarının ön kısmıdır. Sağlıklı bir insanda kornea pürüzsüz, şeffaftır ve kan damarları içermez. Korneanın yapısı beş katmana ayrılmıştır. Kornea distrofisi, korneanın şeffaflığının azaldığı, görme keskinliğinin azalmasına neden olan bir patolojidir.
Birincil var ( doğuştan) ve ikincil ( Edinilen) kornea distrofisi. Birincil distrofiler, hastalığın erken gelişimi, kalıtsal doğa ve yavaş ilerleyen bir seyir ile karakterize edilir. Kural olarak, konjenital distrofilerde her iki göz aynı anda etkilenir, bu nedenle patolojik süreç iki taraflı ve simetriktir. Bu distrofilerin nedenleri bilinmemektedir ve inflamatuar unsur onlar için tipik değildir.
Lezyonun konumuna bağlı olarak çeşitli distrofi türleri ayırt edilir.

Kornea distrofisinin türleri şunlardır:

• epitelyal distrofiler;
• Bowman zarının dejenerasyonu;
• stromal distrofiler;
• endotelyal distrofiler.

Epitelyal distrofi
Bu tür distrofi oldukça nadirdir. Bu, yaşamın ilk yıllarında kendini gösteren kalıtsal bir patolojidir. Her iki göz de aynı anda etkilenir. Distrofinin ana belirtileri korneanın orta kısmında çok sayıda küçük kabarcıkların oluşmasıdır ( kist). Zamanla kabarcıklar opasitelere dönüşür ve bunun sonucunda kornea şeffaf olmaktan çıkar. Kornea şeffaflığının azalması görme kaybına neden olur.

Bowman membran distrofisi
Bu aynı zamanda bir çocuğun hayatının ilk on yılında kendini gösteren, kalıtsal olarak ortaya çıkan bir distrofidir. Distrofinin erken belirtileri arasında fotofobi ve konjonktiva kızarıklığı yer alır. Morfolojik özellik küçük erozyonların oluşmasıdır ( ülserler) korneada kapsülün bulanık ve pürüzlü hale gelmesine neden olur. Bunun sonucunda korneanın duyarlılığı azalır ve görme keskinliği azalır.

Stromal distrofi
Bu tip distrofi 10-15 yaşlarında kendini gösterir. Hastalığın seyri yavaş ilerlemektedir, 40 yaşına gelindiğinde görme keskinliği önemli ölçüde azalmaktadır. Stromal distrofi, korneanın yüzeysel katmanlarında küçük kalıntıların oluşmasıyla karakterize edilir. Mikroskop altında bu kalıntılar "ekmek kırıntılarına" veya "kar tanelerine" benzer. Bu tür kapanımlar ne kadar fazla olursa, kornea o kadar bulanıklaşır ve görme keskinliği o kadar azalır.

Endotel distrofisi
Bu, endotelin geniş “kellik” alanlarıyla karakterize edilen, çok nadir görülen bir distrofi türüdür. Kornea şişer ve gri-mavi bir renk alır.

Retina ve kornea distrofisinin tedavisi

Retinal distrofi tedavisi vazodilatörleri içerir

Miyokard distrofisi (dishormonal, dismetabolik, alkolik, karışık kökenli vb.) – çocuklarda ve yetişkinlerde nedenleri, türleri ve semptomları, tanı ve tedavisi