Lupus eritematoz çfarë analizash. Kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë

Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një sëmundje sistemike që prek organet dhe sistemet. Natyra e saj nuk është studiuar mjaftueshëm, por ekziston një hipotezë se shkaku i sëmundjes qëndron në ndryshimet në sistemin imunitar dhe roli i viruseve në zhvillim nuk mohohet. Trupi fillon të prodhojë në mënyrë të pakontrolluar antitrupa ndaj qelizave të tij. Me një sëmundje të tillë si lupus erythematosus, diagnoza është e ndërlikuar nga fakti se mund të kalojnë shumë vite përpara se sëmundja të zbulohet.

Si shfaqet lupus eritematoz?

Sëmundja mund të jetë e ngadaltë ose të zhvillohet shumë akut. Më shpesh, lupusi karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

humbje peshe deri në anereksi;
vonesa e rritjes tek fëmijët;
ndryshime në gjak;
ethe;
ndryshimet e lëkurës në formën e skuqjeve dhe pllakave;
nefrit;
dhimbje të muskujve;
mushkëritë, zemra janë të prekura;
shfaqen simptoma të nevralgjisë.

Ka dy forma të sëmundjes:

diskoide;
sistemike.

Lloji i parë i lupusit prek kryesisht lëkurën:

pjesa e pasme e hundës, buza e sipërme, faqet, kanalet e veshit, skalpi;
pjesa e sipërme e gjoksit dhe e shpinës;
gishtat.

Forma diskoide manifestohet kryesisht me skuqje të kuqe, të cilat rriten dhe kthehen në pllaka. Gradualisht, e gjithë sipërfaqja e pllakave mbulohet me luspa, heqja e të cilave është shumë e dhimbshme. Është shumë e rëndësishme të dallojmë sipas shenjave formën diskoide nga ajo sistemike, pasi nga kjo varen metodat e trajtimit dhe prognoza për jetën e pacientit.

SLE karakterizohet nga:

atrofia e epidermës shprehet paksa;
nuk ka bllokim të hapjeve të folikulave.

Qelizat e eritematozës së lupusit (LE-qelizat) gjenden në pothuajse 100% të pacientëve, ndërsa në formën diskoide vetëm mesatarisht 5%, por ky tregues vepron edhe si një kërcënim që sëmundja të bëhet sistematike.

Shenjat e sëmundjes

Me një sëmundje të tillë si lupus eritematoz sistemik, diagnoza tregon dëmtim të valvulës së zemrës, lëkurës, sistemit nervor qendror, veshkave, mushkërive, sistemit të qarkullimit të gjakut, nyjeve. Është e rëndësishme që intensiteti i procesit të sëmundjes të mos ulet për shumë vite.
SLE mund të ketë manifestime të ndryshme:

depërtimi dhe akumulimi në mushkëri i lëngjeve dhe kimikateve të tjera;
gjakderdhje pulmonare;
ndryshime patologjike në enët e trurit me çrregullime të qarkullimit të gjakut;
lëndimi i shtyllës kurrizore;
formimi i mpiksjes së gjakut në enët e mushkërive, zorrëve, gjymtyrëve, trurit;
inflamacion i mukozës së zemrës;
dëmtimi i mëlçisë;
një rënie në trombocitet, e shoqëruar me probleme me ndalimin e gjakderdhjes;
dhimbje në nyje;
inflamacion i peritoneumit, pleurit dhe membranave të tjera seroze;
inflamacion i enëve të një natyre imunopatologjike;
manifestime të ndryshme të lëkurës.

Shenjat indirekte të sëmundjes:

shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut;
ulje e leukociteve;
proteina në urinë.

Kriteret për diagnozën

Për diagnozën, më të rëndësishmet janë sëmundjet që rezultojnë të sistemit nervor qendror dhe mushkërive.

Gjysma e pacientëve me SLE kanë të prekur si sistemin nervor qendror ashtu edhe atë periferik. Kjo manifestohet nga shenjat e mëposhtme:

dismotility;
shkelje e qarkullimit të gjakut në enët cerebrale të trurit;
humbja e ndjeshmërisë;
ulje e tonit të muskujve, humbje e forcës;
shfaqja e psikozave të shpeshta, dhimbje koke;
shfaqja e agresionit, nervozizmi, shpërthimet e zemërimit.

Kështu, përfshirja e trurit dhe palcës kurrizore është shkaku i një game të gjerë çrregullimesh nga neurozat deri te çrregullimet e rënda mendore.

Sëmundjet e mëposhtme mund të shërbejnë si një manifestim i SLE në mushkëri:

pulmonitis - inflamacion i mureve të alveolave;
vaskuliti - inflamacion i enëve të mushkërive;
pleuriti vërehet në 80% të rasteve;
trombozë në arterien pulmonare.

Mjekësia moderne i kushton një rëndësi të madhe diagnostikimit të sindromës antifosfolipide, e cila manifestohet me trombozë venoze/arteriale dhe komplikime të lidhura me shtatzëninë. Spektri i manifestimeve klinike të sindromës antifosfolipide është shumë i gjerë. Manifestimi i tij më i rëndë dhe madje fatal është dëmtimi i sistemit nervor qendror dhe zemrës.

Ndër sëmundjet e zemrës që mund të shërbejnë si simptomë e lupus eritematoz sistemik është perikarditi - inflamacion i rreshtimit të jashtëm të zemrës. Është tipike për një të tretën e pacientëve, dhe në rastin e lupus eritematoz akut për gjysmën e pacientëve. Në disa pacientë, perikarditi është manifestimi i parë i një sëmundjeje sistemike. Por spektri i dëmtimit të zemrës nuk kufizohet vetëm në inflamacion. Miokardi, arteriet koronare janë të prekura, ritmi është i shqetësuar.

Më e rëndësishmja për diagnozën e SLE është glomerulonefriti lupus - inflamacioni i glomerulave të veshkave. Në të gjitha rastet, sëmundja është një patologji e veshkave. Vërehet në më shumë se 90% të pacientëve dhe konsiderohet si pasoja më e rëndë e sëmundjes dhe shkaku i vdekjes. Është jashtëzakonisht e rrallë që përdorimi i metodave të imunofluoreshencës dhe mikroskopisë elektronike të mos zbulojë ndryshime në përbërjen e urinës, edhe në mungesë të sindromës urinar. Në pothuajse 100% të rasteve, simptoma dominuese është prania e proteinave në një sasi shumë më të lartë se normalja.

Përveç glomerulonefritit, zhvillohen sëmundjet e mëposhtme:

dështimi i veshkave;
tromboza e arterieve dhe venave të veshkave;
inflamacion i indit të veshkave dhe tubave.

Në të njëjtën kohë, nuk është e mundur të diagnostikohet lupus eritematoz sistemik vetëm në bazë të dëmtimit të veshkave. Por dëmtimi i veshkave është shpesh manifestimi i parë i lupusit dhe shpesh ndodh në fazën e parë të sëmundjes ose gjatë përkeqësimit të tij. Shpesh, një biopsi e veshkave mund të diagnostikojë lupusin.

Nga trakti gastrointestinal, lezioni mund të vërehet në cilindo nga departamentet e tij. Ato janë karakteristike për gjysmën e pacientëve me sëmundje autoimune.

Sistemi musculoskeletal është i përfshirë në 90% të rasteve. Manifestimi më serioz është nekroza e kockave, e cila çon në paaftësi të hershme te pacientët shumë të rinj. Më shpesh, nyjet e ijeve preken, por çdo tjetër. Gjithashtu është i mundur dëmtimi i indeve periartikulare, dobësimi dhe këputja e mëtejshme e tendinave.

Dëmtimi i sistemit riprodhues, përkatësisht fillimi i menopauzës së hershme, është një nga shenjat e lupusit eritematoz sistemik tek gratë.

Diagnostifikimi laboratorik

Nuk ka asnjë test të vetëm që mund të diagnostikojë SLE. Por për të përcaktuar natyrën dhe shkallën e dëmtimit të organeve të brendshme, kryhen studime laboratorike dhe instrumentale:

ekzaminim me rreze x;
analiza e gjakut dhe urinës;
testi i sifilizit;
Testi Coombs;
CT scan;
testi i brezit të lupusit;
Reaksioni i imunofluoreshencës (RIF) për të zbuluar antitrupat (me lupus eritematoz sistemik, antitrupat gjenden si në lëkurën e prekur ashtu edhe në të shëndetshme).

Për të bërë një diagnozë të saktë, ekzistojnë kritere të veçanta të zhvilluara nga shkencëtarët rusë dhe kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë. Lupus eritematoz sistemik diagnostikohet nga prania e 4 kritereve nga lista. E detyrueshme duhet të jetë prania e një "fluture" në fytyrë dhe një numër i madh qelizash LE (më shumë se 10 për 1000 leukocite).

Lupus eritematoz sistemik (SLE) prek disa milionë njerëz në mbarë botën. Këta janë njerëz të të gjitha moshave, nga foshnjat tek të moshuarit. Arsyet e zhvillimit të sëmundjes janë të paqarta, por shumë faktorë që kontribuojnë në shfaqjen e saj janë kuptuar mirë. Nuk ka ende kurë për lupusin, por kjo diagnozë nuk tingëllon më si një dënim me vdekje. Le të përpiqemi të kuptojmë nëse Dr. House kishte të drejtë kur dyshoi për këtë sëmundje në shumë prej pacientëve të tij, nëse ka një predispozitë gjenetike për SLE dhe nëse një mënyrë jetese e caktuar mund të mbrojë kundër kësaj sëmundjeje.

Vazhdojmë ciklin e sëmundjeve autoimune – sëmundje në të cilat trupi fillon të luftojë me vetveten, duke prodhuar autoantitrupa dhe/ose klone autoagresive të limfociteve. Ne flasim për mënyrën se si funksionon sistemi imunitar dhe pse ndonjëherë ai fillon të "qëllojë vetë". Disa nga sëmundjet më të zakonshme do të mbulohen në botime të veçanta. Për të ruajtur objektivitetin, ne ftuam Doktorin e Shkencave Biologjike, Korr. RAS, Profesor i Departamentit të Imunologjisë, Universiteti Shtetëror i Moskës Dmitry Vladimirovich Kuprash. Për më tepër, çdo artikull ka recensuesin e vet, duke u thelluar në të gjitha nuancat në më shumë detaje.

Shqyrtuesi i këtij artikulli ishte Olga Anatolyevna Georginova, Kandidate e Shkencave Mjekësore, terapiste-reumatologe, asistente e Departamentit të Mjekësisë së Brendshme, Fakulteti i Mjekësisë Fundamentale, Universiteti Shtetëror i Moskës me emrin M.V. Lomonosov.

Vizatim nga William Bagg nga atlasi i Wilson (1855)

Më shpesh, një person vjen te mjeku i rraskapitur nga një temperaturë febrile (temperaturë mbi 38,5 ° C) dhe është kjo simptomë që shërben si arsye që ai të shkojë te mjeku. Kyçet i fryhen dhe i dhembin, i gjithë trupi i “dhimbet”, nyjet limfatike zmadhohen dhe shkaktojnë shqetësim. Pacienti ankohet për lodhje të shpejtë dhe dobësi në rritje. Simptoma të tjera të raportuara në takim përfshijnë ulçera në gojë, alopecia dhe shqetësime gastrointestinale. Shpesh pacienti vuan nga dhimbje koke torturuese, depresion, lodhje të rëndë. Gjendja e tij ndikon negativisht në aftësinë e tij të punës dhe në jetën shoqërore. Disa pacientë madje mund të paraqesin çrregullime afektive, dëmtime njohëse, psikoza, çrregullime të lëvizjes dhe miastenia gravis.

Jo çuditërisht, Josef Smolen nga Spitali i Përgjithshëm i qytetit të Vjenës (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) e quajti lupus eritematoz sistemik "sëmundja më komplekse në botë" në kongresin e vitit 2015 kushtuar kësaj sëmundjeje.

Për të vlerësuar aktivitetin e sëmundjes dhe suksesin e trajtimit, në praktikën klinike përdoren rreth 10 tregues të ndryshëm. Me ndihmën e tyre, ju mund të gjurmoni ndryshimet në ashpërsinë e simptomave gjatë një periudhe kohore. Çdo shkelje i caktohet një pikë e caktuar, dhe rezultati përfundimtar tregon ashpërsinë e sëmundjes. Metodat e para të tilla u shfaqën në vitet 1980, dhe tani besueshmëria e tyre është konfirmuar prej kohësh nga hulumtimi dhe praktika. Më të njohurit prej tyre janë SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Index), modifikimi i tij i përdorur në studimin e Sigurisë së Estrogjeneve në Vlerësimin Kombëtar të Lupusit (SELENA), BILAG (Shkalla e Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Klinikat bashkëpunuese / Indeksi i Dëmtimit të Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë) dhe ECLAM (Matja e Aktivitetit të Lupusit me Konsensus Evropian). Në Rusi, ata përdorin gjithashtu vlerësimin e aktivitetit të SLE sipas klasifikimit të V.A. Nasonova.

Objektivat kryesore të sëmundjes

Disa inde janë më të prekura nga sulmet e antitrupave autoreaktive se të tjerët. Në SLE preken veçanërisht veshkat dhe sistemi kardiovaskular.

Proceset autoimune gjithashtu prishin funksionimin e enëve të gjakut dhe të zemrës. Sipas vlerësimeve konservatore, çdo e dhjeta vdekje nga SLE shkaktohet nga çrregullime të qarkullimit të gjakut që janë zhvilluar si pasojë e inflamacionit sistemik. Rreziku i goditjes ishemike në pacientët me këtë sëmundje është dyfishuar, gjasat e hemorragjisë intracerebrale - tre herë, dhe subarachnoid - pothuajse katër herë. Mbijetesa pas goditjes në tru është gjithashtu shumë më e keqe se në popullatën e përgjithshme.

Grupi i manifestimeve të lupusit eritematoz sistemik është i madh. Në disa pacientë, sëmundja mund të prekë vetëm lëkurën dhe kyçet. Në raste të tjera, pacientët janë të rraskapitur nga lodhja e tepërt, dobësia në rritje në të gjithë trupin, temperatura e zgjatur febrile dhe dëmtimi njohës. Kësaj mund t'i shtohen trombozat dhe dëmtimet e rënda të organeve, siç është sëmundja e veshkave në fazën përfundimtare. Për shkak të këtyre manifestimeve të ndryshme, SLE quhet një sëmundje me një mijë fytyra.

Planifikimi familjar

Një nga rreziqet më të rëndësishme që imponon SLE janë ndërlikimet e shumta gjatë shtatzënisë. Shumica dërrmuese e pacientëve janë gra të reja në moshë riprodhuese, ndaj planifikimi familjar, menaxhimi i shtatzënisë dhe monitorimi i fetusit tani kanë një rëndësi të madhe.

Para zhvillimit të metodave moderne të diagnostikimit dhe terapisë, sëmundja e nënës shpesh ndikonte negativisht në rrjedhën e shtatzënisë: lindnin kushte që kërcënonin jetën e gruas, shtatzënia shpesh përfundonte me vdekje fetale intrauterine, lindje të parakohshme dhe preeklampsi. Për shkak të kësaj, për një kohë të gjatë, mjekët dekurajuan fuqimisht gratë me SLE që të kishin fëmijë. Në vitet 1960, gratë humbën një fetus në 40% të rasteve. Deri në vitet 2000, numri i rasteve të tilla ishte përgjysmuar. Sot, studiuesit vlerësojnë këtë shifër në 10-25%.

Tani mjekët këshillojnë të mbeteni shtatzënë vetëm gjatë faljes së sëmundjes, pasi mbijetesa e nënës, suksesi i shtatzënisë dhe lindja varet nga aktiviteti i sëmundjes në muajt para konceptimit dhe pikërisht në momentin e fekondimit të vezës. Për shkak të kësaj, mjekët e konsiderojnë si një hap të domosdoshëm këshillimin e pacientit para dhe gjatë shtatzënisë.

Në raste të rralla tani, një grua zbulon se ajo ka SLE ndërsa tashmë është shtatzënë. Më pas, nëse sëmundja nuk është shumë aktive, shtatzënia mund të vazhdojë në mënyrë të favorshme me terapi mirëmbajtjeje me barna steroide ose aminoquinoline. Nëse shtatzënia, së bashku me SLE, fillon të kërcënojë shëndetin dhe madje jetën, mjekët rekomandojnë një abort ose një seksion cezarian urgjent.

Përafërsisht një në 20,000 fëmijë zhvillohet lupus neonatal- Sëmundje autoimune e fituar në mënyrë pasive, e njohur për më shumë se 60 vjet (frekuenca e rasteve jepet për SHBA). Ai ndërmjetësohet nga autoantitrupat antinuklear të nënës ndaj antigjeneve Ro/SSA, La/SSB ose U1-ribonukleoproteinike. Prania e SLE tek nëna nuk është aspak e nevojshme: vetëm 4 nga 10 gra që lindin fëmijë me lupus neonatal kanë SLE në momentin e lindjes. Në të gjitha rastet e tjera, antitrupat e mësipërm janë thjesht të pranishëm në trupin e nënave.

Mekanizmi i saktë i dëmtimit të indeve të fëmijës është ende i panjohur, dhe ka shumë të ngjarë që është më i ndërlikuar sesa thjesht depërtimi i antitrupave të nënës përmes barrierës placentare. Prognoza për shëndetin e të porsalindurit është zakonisht e mirë dhe shumica e simptomave zgjidhen shpejt. Megjithatë, ndonjëherë pasojat e sëmundjes mund të jenë shumë të rënda.

Në disa fëmijë, lezionet e lëkurës janë tashmë të dukshme në lindje, në të tjerët ato zhvillohen brenda disa javësh. Sëmundja mund të prekë shumë sisteme të trupit: kardiovaskulare, hepatobiliare, nervore qendrore dhe mushkëri. Në rastin më të keq, fëmija mund të zhvillojë bllok kongjenital të zemrës kërcënues për jetën.

Aspektet ekonomike dhe sociale të sëmundjes

Një person me SLE vuan jo vetëm nga manifestimet biologjike dhe mjekësore të sëmundjes. Pjesa më e madhe e barrës së sëmundjes është sociale dhe mund të krijojë një rreth vicioz simptomash të shtuara.

Pra, pavarësisht gjinisë dhe përkatësisë etnike, varfëria, niveli i ulët arsimor, mungesa e sigurimit shëndetësor, mbështetja dhe trajtimi i pamjaftueshëm social kontribuojnë në përkeqësimin e gjendjes së pacientit. Kjo, nga ana tjetër, çon në paaftësi, humbje të kapacitetit të punës dhe një ulje të mëtejshme të statusit social. E gjithë kjo përkeqëson ndjeshëm prognozën e sëmundjes.

Nuk duhet zbritur fakti që trajtimi i SLE është jashtëzakonisht i shtrenjtë dhe kostot varen drejtpërdrejt nga ashpërsia e sëmundjes. te kostot direkte përfshijnë, për shembull, koston e trajtimit spitalor (koha e kaluar në spitale dhe qendra rehabilitimi dhe procedurat përkatëse), trajtimi ambulator (trajtimi me ilaçe të detyrueshme dhe shtesë të përshkruara, vizita te mjeku, teste laboratorike dhe teste të tjera, thirrjet e ambulancës), operacionet kirurgjikale, transporti në objektet mjekësore dhe shërbimet mjekësore shtesë. Sipas vlerësimeve të vitit 2015, në Shtetet e Bashkuara, një pacient shpenzon mesatarisht 33,000 dollarë në vit për të gjithë artikujt e mësipërm. Nëse ai zhvilloi nefrit lupus, atëherë shuma më shumë se dyfishohet - deri në 71 mijë dollarë.

kostot indirekte mund të jenë edhe më të larta se ato të drejtpërdrejta, pasi përfshijnë humbje të aftësisë për punë dhe paaftësi për shkak të sëmundjes. Studiuesit vlerësojnë shumën e humbjeve të tilla në 20,000 dollarë.

Situata ruse: "Që reumatologjia ruse të ekzistojë dhe të zhvillohet, ne kemi nevojë për mbështetjen e shtetit"

Në Rusi, dhjetëra mijëra njerëz vuajnë nga SLE - rreth 0.1% e popullsisë së rritur. Tradicionalisht, mjekët reumatologë merren me trajtimin e kësaj sëmundjeje. Një nga institucionet më të mëdha ku pacientët mund të kërkojnë ndihmë është Instituti Kërkimor i Reumatologjisë. V.A. Nasonova RAMS, e themeluar në vitin 1958. Siç kujton drejtori aktual i institutit kërkimor, akademik i Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, Shkencëtari i nderuar i Federatës Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, në fillim vinte nëna e tij, Valentina Alexandrovna Nasonova, e cila punonte në departamentin e reumatologjisë, pothuajse çdo ditë. në shtëpi me lot, pasi katër nga pesë pacientë i vdiqën në duar. Fatmirësisht, ky trend tragjik është tejkaluar.

Asistencë për pacientët me SLE ofrohet edhe në departamentin e reumatologjisë të Klinikës së Nefrologjisë, Sëmundjeve të Brendshme dhe Profesionale me emrin E.M. Tareev, Qendra reumatologjike e qytetit të Moskës, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Spitali i Qytetit të Fëmijëve Tushino), Qendra Shkencore për Shëndetin e Fëmijëve të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, Spitali Klinik i Fëmijëve Ruse dhe Spitali Klinik Qendror i Fëmijëve i FMBA.

Sidoqoftë, edhe tani është shumë e vështirë të sëmuresh me SLE në Rusi: disponueshmëria e përgatitjeve më të fundit biologjike për popullatën lë shumë për të dëshiruar. Kostoja e një terapie të tillë është rreth 500-700 mijë rubla në vit, dhe mjekimi është afatgjatë, në asnjë mënyrë të kufizuar në një vit. Në të njëjtën kohë, një trajtim i tillë nuk hyn në listën e barnave vitale (VED). Standardi i kujdesit për pacientët me SLE në Rusi është publikuar në faqen e internetit të Ministrisë së Shëndetësisë të Federatës Ruse.

Tani terapia me preparate biologjike përdoret në Institutin Kërkimor të Reumatologjisë. Në fillim, pacienti i merr ato për 2-3 javë ndërsa është në spital - ISHK i mbulon këto shpenzime. Pas shkarkimit, ai duhet të paraqesë një kërkesë në vendbanimin për sigurimin shtesë të barnave në departamentin rajonal të Ministrisë së Shëndetësisë dhe vendimi përfundimtar merret nga zyrtari vendor. Shpesh përgjigja e tij është negative: në një numër rajonesh, pacientët me SLE nuk janë të interesuar në departamentin lokal të shëndetësisë.

Të paktën 95% e pacientëve kanë autoantitrupat, duke njohur fragmente të qelizave të trupit si të huaja (!) Dhe për këtë arsye të rrezikshme. Nuk është për t'u habitur që konsiderohet figura qendrore në patogjenezën e SLE qelizat B duke prodhuar autoantitrupa. Këto qeliza janë pjesa më e rëndësishme e imunitetit adaptiv, të cilat kanë aftësinë të paraqesin antigjene. qelizat T dhe sekretimi i molekulave sinjalizuese - citokinat. Supozohet se zhvillimi i sëmundjes shkaktohet nga hiperaktiviteti i qelizave B dhe humbja e tolerancës së tyre ndaj qelizave të tyre në trup. Si rezultat, ato gjenerojnë shumë autoantitrupa që drejtohen në antigjenet bërthamore, citoplazmike dhe membranore të përfshira në plazmën e gjakut. Si rezultat i lidhjes së autoantitrupave dhe materialit bërthamor, komplekset imune, të cilat depozitohen në inde dhe nuk hiqen në mënyrë efektive. Shumë nga manifestimet klinike të lupusit janë rezultat i këtij procesi dhe dëmtimit të organeve pasuese. Përgjigja inflamatore përkeqësohet nga sekretimi i qelizave B rreth citokinat inflamatore dhe paraqesin tek limfocitet T jo antigjenë të huaj, por vetë-antigjenë.

Patogjeneza e sëmundjes shoqërohet edhe me dy ngjarje të tjera të njëkohshme: me një nivel të rritur apoptoza(vdekja e programuar qelizore) e limfociteve dhe me përkeqësim në përpunimin e materialit të mbeturinave që ndodh gjatë autofagji. Një "pjellë" e tillë e trupit çon në nxitjen e një reagimi imunitar në lidhje me qelizat e tij.

autofagji- procesi i përdorimit të përbërësve ndërqelizor dhe rimbushja e furnizimit me lëndë ushqyese në qelizë është tashmë në buzët e të gjithëve. Në vitin 2016, për zbulimin e rregullimit kompleks gjenetik të autofagjisë, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) iu dha çmimi Nobel. Roli i "vetëngrënies" është të ruajë homeostazën qelizore, të riciklojë molekulat dhe organelet e dëmtuara dhe të vjetra, si dhe të ruajë mbijetesën e qelizave në kushte stresuese. Mund të lexoni më shumë rreth kësaj në artikullin mbi "biomolekulën".

Studimet e fundit tregojnë se autofagjia është e rëndësishme për rrjedhën normale të shumë përgjigjeve imune: për shembull, për maturimin dhe funksionimin e qelizave të sistemit imunitar, njohjen, përpunimin e patogjenit dhe paraqitjen e antigjenit. Tani ka gjithnjë e më shumë prova që proceset autofagjike janë të lidhura me fillimin, ecurinë dhe ashpërsinë e SLE.

U tregua se in vitro makrofagët e pacientëve me SLE marrin më pak mbetje qelizore në krahasim me makrofagët e kontrolleve të shëndetshme. Kështu, me përdorimin e pasuksesshëm, mbetjet apoptotike "tërheqin vëmendjen" e sistemit imunitar dhe ndodh aktivizimi patologjik i qelizave imune (Fig. 3). Doli se disa lloje medikamentesh që përdoren tashmë për trajtimin e SLE ose janë në fazën e studimeve paraklinike veprojnë në mënyrë specifike në autofagji.

Përveç veçorive të listuara më sipër, pacientët me SLE karakterizohen nga rritje e shprehjes së gjeneve të interferonit të tipit I. Produktet e këtyre gjeneve janë një grup citokinash shumë i njohur që luajnë rol antiviral dhe imunomodulues në trup. Është e mundur që një rritje në numrin e interferoneve të tipit I të ndikojë në aktivitetin e qelizave imune, gjë që çon në një mosfunksionim të sistemit imunitar.

Figura 3. Kuptimi aktual i patogjenezës së SLE. Një nga shkaqet kryesore të simptomave klinike të SLE është depozitimi në indet e komplekseve imune të formuara nga antitrupat që kanë fragmente të lidhura të materialit bërthamor të qelizave (ADN, ARN, histone). Ky proces provokon një reaksion të fortë inflamator. Përveç kësaj, me një rritje të apoptozës, netozës dhe një ulje të efikasitetit të autofagjisë, fragmentet qelizore të pashfrytëzuara bëhen objektiva për qelizat e sistemit imunitar. Komplekset imune nëpërmjet receptorëve FcγRIIa hyjnë në qelizat dendritike plazmocitoide ( pDC), ku acidet nukleike të komplekseve aktivizojnë receptorët e ngjashëm me Toll ( TLR-7/9), . Aktivizuar në këtë mënyrë, pDC fillon një prodhim të fuqishëm të interferoneve të tipit I (përfshirë. IFN-α). Këto citokina, nga ana tjetër, stimulojnë maturimin e monociteve ( Mo) në qelizat dendritike që paraqesin antigjen ( DC) dhe prodhimi i antitrupave autoreaktive nga qelizat B, parandalojnë apoptozën e qelizave T të aktivizuara. Monocitet, neutrofilet dhe qelizat dendritike nën ndikimin e IFN të tipit I rrisin sintezën e citokinave BAFF (stimulues i qelizave B, duke nxitur maturimin e tyre, mbijetesën dhe prodhimin e antitrupave) dhe APRIL (induktues i proliferimit të qelizave). E gjithë kjo çon në një rritje të numrit të komplekseve imune dhe një aktivizim edhe më të fuqishëm të pDC - rrethi mbyllet. Metabolizmi jonormal i oksigjenit është gjithashtu i përfshirë në patogjenezën e SLE, e cila rrit inflamacionin, vdekjen e qelizave dhe fluksin e vetë-antigjeneve. Në shumë mënyra, ky është faji i mitokondrive: ndërprerja e punës së tyre çon në rritjen e formimit të specieve reaktive të oksigjenit ( ROS) dhe azoti ( RNI), përkeqësimi i funksioneve mbrojtëse të neutrofileve dhe netozës ( NETosis)

Së fundi, stresi oksidativ, së bashku me metabolizmin jonormal të oksigjenit në qelizë dhe shqetësimet në funksionimin e mitokondrive, mund të kontribuojnë gjithashtu në zhvillimin e sëmundjes. Për shkak të rritjes së sekretimit të citokineve pro-inflamatore, dëmtimit të indeve dhe proceseve të tjera që karakterizojnë rrjedhën e SLE, një sasi e tepërt e specie reaktive të oksigjenit(ROS), të cilat dëmtojnë më tej indet përreth, kontribuojnë në fluksin e vazhdueshëm të autoantigjeneve dhe vetëvrasjen specifike të neutrofileve - netozë(NETosis). Ky proces përfundon me formimin kurthe jashtëqelizore neutrofile(NET) të krijuara për të kapur patogjenët. Fatkeqësisht, në rastin e SLE, ata luajnë kundër pritësit: këto struktura retikulare përbëhen kryesisht nga autoantigjenet kryesore të lupusit. Ndërveprimi me antitrupat e fundit e bën të vështirë për trupin pastrimin e këtyre kurtheve dhe rrit prodhimin e autoantitrupave. Kështu formohet një rreth vicioz: rritja e dëmtimit të indeve gjatë përparimit të sëmundjes sjell një rritje të sasisë së ROS, e cila shkatërron indet edhe më shumë, rrit formimin e komplekseve imune, stimulon sintezën e interferonit... Patogjenetike mekanizmat e SLE janë paraqitur më në detaje në figurat 3 dhe 4.

Figura 4. Roli i vdekjes së programuar të neutrofileve - netoza - në patogjenezën e SLE. Qelizat imune zakonisht nuk ndeshen me shumicën e antigjeneve të trupit, sepse vetë-antigjenet e mundshme qëndrojnë brenda qelizave dhe nuk prezantohen te limfocitet. Pas vdekjes autofagjike, mbetjet e qelizave të vdekura përdoren shpejt. Megjithatë, në disa raste, për shembull, me një tepricë të oksigjenit reaktiv dhe specieve të azotit ( ROS dhe RNI), sistemi imunitar ndeshet me antigjenet e vetvetes “hundë më hundë”, gjë që provokon zhvillimin e SLE. Për shembull, nën ndikimin e ROS, neutrofilet polimorfonukleare ( PMN) i nënshtrohen netozë, dhe një "rrjet" formohet nga mbetjet e qelizës (eng. neto) që përmban acide nukleike dhe proteina. Ky rrjet bëhet burim i autoantigjeneve. Si rezultat, aktivizohen qelizat dendritike plazmocitoide ( pDC), duke lëshuar IFN-α dhe shkaktojnë një sulm autoimun. Simbolet e tjera: REDOX(reaksion reduksion-oksidim) - çekuilibër i reaksioneve redoks; ER- retikulumin endoplazmatik; DC- qelizat dendritike; B- qelizat B; T- Qelizat T; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtADN- ADN mitokondriale; shigjeta të zeza lart e poshtë- respektivisht amplifikim dhe shtypje. Për të parë foton në madhësi të plotë, klikoni mbi të.

Kush është fajtor?

Edhe pse patogjeneza e lupusit eritematoz sistemik është pak a shumë e qartë, shkencëtarët e kanë të vështirë të përmendin shkakun kryesor të tij dhe për këtë arsye marrin në konsideratë një kombinim faktorësh të ndryshëm që rrisin rrezikun e zhvillimit të kësaj sëmundjeje.

Në shekullin tonë, shkencëtarët e drejtojnë vëmendjen e tyre kryesisht ndaj predispozicionit trashëgues ndaj sëmundjes. As SLE nuk i ka shpëtuar kësaj – gjë që nuk është befasuese, sepse incidenca ndryshon shumë sipas gjinisë dhe përkatësisë etnike. Gratë vuajnë nga kjo sëmundje rreth 6-10 herë më shpesh se meshkujt. Incidenca maksimale e tyre ndodh në moshën 15-40 vjeç, domethënë në moshën e lindjes së fëmijëve. Përkatësia etnike lidhet me prevalencën, rrjedhën e sëmundjes dhe vdekshmërinë. Për shembull, një skuqje e "fluturës" është tipike për pacientët e bardhë. Në afrikano-amerikanët dhe afro-karaibet, sëmundja është shumë më e rëndë se tek kaukazianët, rikthimet e sëmundjes dhe çrregullimet inflamatore të veshkave janë më të zakonshme tek ata. Lupusi diskoid është gjithashtu më i zakonshëm tek njerëzit me lëkurë të errët.

Këto fakte tregojnë se predispozita gjenetike mund të luajë një rol të rëndësishëm në etiologjinë e SLE.

Për të sqaruar këtë, studiuesit përdorën metodën kërkimi i asociacionit në të gjithë gjenomin, ose GWAS, e cila ju lejon të lidhni mijëra variante gjenetike me fenotipet - në këtë rast me manifestimet e sëmundjes. Falë kësaj teknologjie, janë identifikuar më shumë se 60 lokacione të predispozicionit për lupus eritematoz sistemik. Ato mund të ndahen me kusht në disa grupe. Një grup i tillë i lokalizimeve është i lidhur me përgjigjen e lindur imune. Këto janë, për shembull, rrugët e sinjalizimit NF-kB, degradimi i ADN-së, apoptoza, fagocitoza dhe përdorimi i mbetjeve qelizore. Ai gjithashtu përfshin variante përgjegjëse për funksionin dhe sinjalizimin e neutrofileve dhe monociteve. Një grup tjetër përfshin variante gjenetike të përfshira në punën e lidhjes adaptive të sistemit imunitar, domethënë të lidhur me funksionin dhe rrjetet sinjalizuese të qelizave B dhe T. Përveç kësaj, ka lokacione që nuk bëjnë pjesë në këto dy grupe. Është interesante se shumë vende rreziku janë të përbashkëta nga SLE dhe sëmundje të tjera autoimune (Figura 5).

Të dhënat gjenetike mund të përdoren për të përcaktuar rrezikun e zhvillimit të SLE, diagnozën ose trajtimin e tij. Kjo do të ishte jashtëzakonisht e dobishme në praktikë, sepse për shkak të natyrës specifike të sëmundjes, nuk është gjithmonë e mundur të identifikohet nga ankesat e para të pacientit dhe manifestimet klinike. Përzgjedhja e trajtimit kërkon gjithashtu pak kohë, sepse pacientët reagojnë ndryshe ndaj terapisë - në varësi të karakteristikave të gjenomit të tyre. Megjithatë, deri më tani, testet gjenetike nuk janë përdorur në praktikën klinike. Një model ideal për vlerësimin e ndjeshmërisë ndaj sëmundjes do të merrte parasysh jo vetëm disa variante të gjeneve, por edhe ndërveprimet gjenetike, nivelet e citokineve, shënuesit serologjikë dhe shumë të dhëna të tjera. Për më tepër, nëse është e mundur, duhet të merren parasysh veçoritë epigjenetike - në fund të fundit, ato, sipas hulumtimeve, japin një kontribut të madh në zhvillimin e SLE.

Ndryshe nga gjenomi epi gjenomi është relativisht i lehtë për t'u modifikuar nën ndikimin e faktorët e jashtëm. Disa besojnë se pa to, SLE mund të mos zhvillohet. Më e dukshme prej tyre është rrezatimi ultravjollcë, pasi pacientët shpesh zhvillojnë skuqje dhe skuqje në lëkurën e tyre pas ekspozimit në rrezet e diellit.

Zhvillimi i sëmundjes, me sa duket, mund të provokojë dhe infeksion viral. Është e mundur që në këtë rast të ndodhin reaksione autoimune për shkak të mimika molekulare e viruseve- fenomeni i ngjashmërisë së antigjeneve virale me molekulat e trupit. Nëse kjo hipotezë është e saktë, atëherë virusi Epstein-Barr është në fokusin e hulumtimit. Megjithatë, në shumicën e rasteve, shkencëtarët e kanë të vështirë të përmendin "emrat" e fajtorëve të veçantë. Supozohet se reaksionet autoimune nuk provokohen nga viruse specifike, por nga mekanizmat e përgjithshëm të luftimit të këtij lloji të patogjenëve. Për shembull, rruga e aktivizimit për interferonet e tipit I është e zakonshme në përgjigje të pushtimit viral dhe në patogjenezën e SLE.

Faktorë të tillë si pirja e duhanit dhe pirja, por ndikimi i tyre është i paqartë. Ka të ngjarë që pirja e duhanit të rrisë rrezikun e zhvillimit të sëmundjes, ta përkeqësojë atë dhe të rrisë dëmtimin e organeve. Nga ana tjetër, alkooli, sipas disa raporteve, zvogëlon rrezikun e zhvillimit të SLE, por provat janë mjaft kontradiktore dhe kjo metodë e mbrojtjes kundër sëmundjes është mirë të mos përdoret.

Nuk ka gjithmonë një përgjigje të qartë në lidhje me ndikimin faktorët e rrezikut profesional. Nëse kontakti me dioksidin e silikonit, sipas një sërë punimesh, provokon zhvillimin e SLE, atëherë ende nuk ka një përgjigje të saktë për ekspozimin ndaj metaleve, kimikateve industriale, tretësve, pesticideve dhe ngjyrave të flokëve. Së fundi, siç u përmend më lart, lupusi mund të provokohet përdorimi i drogës: Shkaktarët më të zakonshëm janë klorpromazina, hidralazina, izoniazidi dhe prokainamidi.

Trajtimi: e shkuara, e tashmja dhe e ardhmja

Siç u përmend tashmë, nuk ka ende një kurë për "sëmundjen më komplekse në botë". Zhvillimi i një ilaçi pengohet nga patogjeneza e shumëanshme e sëmundjes, duke përfshirë pjesë të ndryshme të sistemit imunitar. Megjithatë, me përzgjedhjen kompetente individuale të terapisë së mirëmbajtjes, mund të arrihet remision i thellë dhe pacienti mund të jetojë me lupus eritematoz ashtu si me një sëmundje kronike.

Trajtimi për ndryshime të ndryshme në gjendjen e pacientit mund të rregullohet nga një mjek, më saktë nga mjekët. Fakti është se në trajtimin e lupusit, puna e koordinuar e një grupi multidisiplinar profesionistësh mjekësorë është jashtëzakonisht e rëndësishme: një mjek i familjes në Perëndim, një reumatolog, një imunolog klinik, një psikolog dhe shpesh një nefrolog, një hematolog, një. dermatologe dhe neurologe. Në Rusi, një pacient me SLE së pari shkon te një reumatolog dhe në varësi të dëmtimit të sistemeve dhe organeve, mund të ketë nevojë për konsultim shtesë me një kardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog dhe psikiatër.

Patogjeneza e sëmundjes është shumë komplekse dhe konfuze, kështu që shumë barna të synuara tani janë në zhvillim, ndërsa të tjerët kanë treguar dështimin e tyre në fazën e provës. Prandaj, ilaçet jo specifike përdoren më gjerësisht në praktikën klinike.

Trajtimi standard përfshin disa lloje medikamente. Para së gjithash, shkruani imunosupresantët- për të shtypur aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar. Më të përdorurit prej tyre janë barnat citotoksike. metotreksat, azatioprinë, mykofenolat mofetil dhe ciklofosfamidi. Në fakt, këto janë të njëjtat ilaçe që përdoren për kimioterapinë e kancerit dhe veprojnë kryesisht në qelizat që ndajnë në mënyrë aktive (në rastin e sistemit imunitar, klone të limfociteve të aktivizuara). Është e qartë se një terapi e tillë ka shumë efekte anësore të rrezikshme.

Në fazën akute të sëmundjes, pacientët zakonisht marrin kortikosteroidet- barna anti-inflamatore jo specifike që ndihmojnë në qetësimin e valëve më të dhunshme të reaksioneve autoimune. Ato janë përdorur në trajtimin e SLE që nga vitet 1950. Më pas ata e transferuan trajtimin e kësaj sëmundjeje autoimune në një nivel të ri cilësor dhe mbeten ende baza e terapisë për mungesë të një alternative, megjithëse me përdorimin e tyre shoqërohen edhe shumë efekte anësore. Më shpesh, mjekët përshkruajnë prednizoloni dhe metilprednizoloni.

Me përkeqësimin e SLE që nga viti 1976, përdoret gjithashtu terapia e pulsit: pacienti merr në mënyrë impulsive doza të larta të metilprednizolonit dhe ciklofosfamidit. Sigurisht, gjatë 40 viteve të përdorimit, skema e një terapie të tillë ka ndryshuar shumë, por ende konsiderohet standardi i artë në trajtimin e lupusit. Megjithatë, ka shumë efekte anësore të rënda, prandaj nuk rekomandohet për disa grupe pacientësh, për shembull, njerëzit me hipertension të kontrolluar keq dhe ata që vuajnë nga infeksione sistemike. Në veçanti, pacienti mund të zhvillojë çrregullime metabolike dhe të ndryshojë sjellje.

Kur arrihet falja, zakonisht përshkruhet barna antimalariale, të cilat janë përdorur me sukses për një kohë të gjatë për trajtimin e pacientëve me lezione të sistemit musculoskeletal dhe lëkurës. Veprimi hidroksiklorokina, një nga substancat më të njohura të këtij grupi, për shembull, shpjegohet me faktin se frenon prodhimin e IFN-α. Përdorimi i tij siguron një reduktim afatgjatë të aktivitetit të sëmundjes, zvogëlon dëmtimin e organeve dhe indeve dhe përmirëson rezultatin e shtatzënisë. Përveç kësaj, ilaçi zvogëlon rrezikun e trombozës - dhe kjo është jashtëzakonisht e rëndësishme, duke pasur parasysh ndërlikimet që ndodhin në sistemin kardiovaskular. Kështu, përdorimi i barnave antimalariale rekomandohet për të gjithë pacientët me SLE. Megjithatë, ka edhe një mizë në vaj në një fuçi me mjaltë. Në raste të rralla, retinopatia zhvillohet në përgjigje të kësaj terapie dhe pacientët me insuficiencë të rëndë renale ose hepatike janë në rrezik të efekteve toksike të shoqëruara me hidroksilklorinën.

Përdoret në trajtimin e lupusit dhe më të reja, droga të synuara(Fig. 5). Zhvillimet më të avancuara që synojnë qelizat B janë antitrupat rituximab dhe belimumab.

Figura 5. Barnat biologjike në trajtimin e SLE. Mbetjet e qelizave apoptotike dhe/ose nekrotike grumbullohen në trupin e njeriut, për shembull për shkak të infeksionit nga viruset dhe ekspozimit ndaj dritës ultravjollcë. Këto "mbeturina" mund të merren nga qelizat dendritike ( DC), funksioni kryesor i të cilit është prezantimi i antigjeneve në qelizat T dhe B. Këta të fundit fitojnë aftësinë për t'iu përgjigjur autoantigjeneve të paraqitura nga DC. Kështu fillon një reaksion autoimun, fillon sinteza e autoantitrupave. Tani po studiohen shumë preparate biologjike - barna që ndikojnë në rregullimin e komponentëve imunitarë të trupit. Synimi i sistemit imunitar të lindur anifrolumab(antitrup ndaj receptorit IFN-α), sifalimumab dhe rontalizumab(antitrupa ndaj IFN-α), infliximab dhe etanercept(antitrupa ndaj faktorit të nekrozës së tumorit, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) dhe tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 dhe IDEC-131 bllokojnë molekulat ko-stimuluese të qelizave T. Fostamatinib dhe R333- frenuesit e tirozinës kinazës së shpretkës ( SYK). Në shënjestër janë proteinat e ndryshme transmembranore të qelizave B rituximab dhe ofatumumab(antitrupa ndaj CD20), epratuzumab(anti-CD22) dhe blinatumomab(anti-CD19), i cili gjithashtu bllokon receptorët e qelizave plazmatike ( PC). Belimumab (cm. teksti) bllokon formën e tretshme BAFF, tabalumab dhe blisibimod janë molekula të tretshme dhe të lidhura me membranën BAFF, a

Një objektiv tjetër i mundshëm i terapisë antilupus janë interferonet e tipit I, të cilat tashmë janë diskutuar më lart. Disa antitrupa ndaj IFN-α kanë treguar tashmë rezultate premtuese në pacientët me SLE. Tani është planifikuar faza tjetër, e tretë, e testimit të tyre.

Gjithashtu, nga medikamentet, efektiviteti i të cilëve në SLE aktualisht është duke u studiuar, duhet përmendur abatacept. Bllokon ndërveprimet kostimuluese midis qelizave T- dhe B, duke rikthyer kështu tolerancën imunologjike.

Së fundi, ilaçe të ndryshme anti-citokine janë duke u zhvilluar dhe testuar, për shembull, etanercept dhe infliximab- antitrupa specifikë ndaj faktorit të nekrozës së tumorit, TNF-α.

konkluzioni

Lupus eritematoz sistemik mbetet testi më i vështirë për pacientin, një detyrë e vështirë për mjekun dhe një zonë e paeksploruar për shkencëtarin. Megjithatë, ana mjekësore e çështjes nuk duhet të kufizohet. Kjo sëmundje ofron një fushë të madhe për inovacionin social, pasi pacienti ka nevojë jo vetëm për kujdes mjekësor, por edhe për lloje të ndryshme të mbështetjes, përfshirë atë psikologjike. Kështu, përmirësimi i metodave të dhënies së informacionit, aplikacionet e specializuara celulare, platformat me informacion të aksesueshëm përmirësojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së personave me SLE.

Shumë ndihmë në këtë çështje dhe organizatat e pacientëve- shoqatat publike të njerëzve që vuajnë nga një lloj sëmundjeje dhe të afërmve të tyre. Për shembull, Fondacioni Lupus i Amerikës është shumë i famshëm. Aktivitetet e kësaj organizate synojnë përmirësimin e cilësisë së jetës së personave të diagnostikuar me SLE përmes programeve speciale, kërkimit, edukimit, mbështetjes dhe asistencës. Qëllimet e tij kryesore përfshijnë zvogëlimin e kohës për diagnozë, ofrimin e pacientëve me trajtim të sigurt dhe efektiv dhe rritjen e aksesit në trajtim dhe kujdes. Për më tepër, organizata thekson rëndësinë e edukimit të stafit mjekësor, sjelljes së shqetësimeve tek autoritetet dhe rritjes së ndërgjegjësimit shoqëror për lupus eritematoz sistemik.

Barra globale e SLE: prevalenca, pabarazitë shëndetësore dhe ndikimi socio-ekonomik. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Lupus eritematoz sistemik: ende një sfidë për mjekët. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Historia e lupusit eritematoz dhe lupusit diskoid: nga Hipokrati deri në ditët e sotme. Qasja e Hapur e Lupusit. 1 , 102;

Lam G.K. dhe Petri M. (2005). Vlerësimi i lupusit eritematoz sistemik. Klin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, etj. al (2016). Diagnoza dhe menaxhimi klinik i manifestimeve neuropsikiatrike të lupusit. Gazeta e Autoimunitetit. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Masat e lupusit eritematoz sistemik të të rriturve: Versioni i përditësuar i Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë (BILAG 2004), Matjet e Aktivitetit të Lupusit me Konsensus Evropian (ECLAM), Masa e Aktivitetit Sistemik të Lupusit, Rishikuar (SLAM-R), Aktiviteti Sistemik i Lupusit Questi. Imuniteti: lufta kundër të huajve dhe ... receptorët e tyre si Toll: nga ideja revolucionare e Charles Janeway deri te çmimi Nobel në 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Rikelme. (2016). Baza gjenetike e lupusit eritematoz sistemik: cilët janë faktorët e rrezikut dhe çfarë kemi mësuar. Gazeta e Autoimunitetit. 74 , 161-175;

Nga puthja tek limfoma një virus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al (2015). Strategjia e trajtimit për lupus eritematoz sistemik "Tek objektivi" (SLE nga gjiri në objektiv). Rekomandimet e grupit ndërkombëtar të punës dhe komentet e ekspertëve rusë. Reumatologji shkencore dhe praktike. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematoz sistemik. Faqja e Institutit Shkencor të Buxhetit Federal të Shtetit, Instituti i Kërkimit të Reumatologjisë. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Historia e terapisë së pulsit në nefritin e lupusit (1976-2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. dhe D'Cruz D. (2016). Opsionet aktuale dhe ato në zhvillim të trajtimit në menaxhimin e lupusit. Imunoshënjestrat Ther. 5 , 9-20;

Për herë të parë në gjysmë shekulli, ekziston një ilaç i ri për lupusin;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Teknologjitë e informacionit shëndetësor në lupus eritematoz sistemik: fokusi në vlerësimin e pacientit. Klin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Çfarë mund të mësojmë nga patofiziologjia e lupusit eritematoz sistemik për të përmirësuar terapinë aktuale? . Rishikimi ekspert i imunologjisë klinike. 11 , 1093-1107.

Kërkime laboratorike

Analiza e përgjithshme e gjakut
. Një rritje në ESR vërehet shpesh në SLE, por kjo veçori nuk lidhet mirë me aktivitetin e sëmundjes. Një rritje e pashpjegueshme e ESR tregon praninë e një infeksioni interkurent.
. Leukopenia (zakonisht limfopenia) shoqërohet me aktivitetin e sëmundjes.
. Anemia hipokromike shoqërohet me inflamacion kronik, gjakderdhje të fshehur gastrike, marrjen e barnave të caktuara.Shpesh zbulohet anemi e lehtë ose e moderuar. Anemia e rëndë hemolitike autoimune Coombs-pozitive vërehet në më pak se 10% të pacientëve.

Trombocitopenia zakonisht gjendet në pacientët me APS. Shumë rrallë zhvillohet trombocitopeni autoimune e shoqëruar me sintezën e AT në trombocitet.
. Rritja e CRP është jo karakteristike; vihet re ne shumicen e rasteve ne prani te infeksionit shoqerues. Rritje e moderuar e përqendrimit të CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Analiza e përgjithshme e urinës
Zbulohen proteinuria, hematuria, leukocituria, ashpërsia e të cilave varet nga varianti klinik dhe morfologjik i nefritit lupus.

Hulumtimi biokimik
Ndryshimet në parametrat biokimikë janë jospecifik dhe varen nga lezioni mbizotërues i organeve të brendshme në periudha të ndryshme të sëmundjes. Studime imunologjike
. Faktori antinuklear (ANF) është një popullatë heterogjene e autoantitrupave që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës qelizore. ANF zbulohet në 95% të pacientëve me SLE (zakonisht në titër të lartë); mungesa e tij në shumicën dërrmuese të rasteve është dëshmi kundër diagnozës së SLE.

AT antinukleare. AT tek ADN-ja me dy vargje (vendase) (anti-ADN) janë relativisht specifike për SLE; zbulohet në 50-90% të pacientëve ♦ AT ndaj histoneve, më karakteristike për lupusin e induktuar nga medikamentet. Antigjeni AT deri në 5m (anti-Sm) janë shumë specifikë për SLE, por ato zbulohen vetëm në 10-30% të pacientëve; Ribonukleoproteinat bërthamore AT të vogla zbulohen më shpesh te pacientët me manifestime të sëmundjes së përzier të indit lidhor. ♦ Antigjeni AT në Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) shoqërohet me limfopeni, trombocitopeni, fotodermatit, fibrozë pulmonare, sindromën Sjögren. Antigjeni AT në La/SS-B (anti-La/SSB) gjendet shpesh së bashku me anti-Ro.

APL, reaksioni Wassermann false pozitiv, antikoagulanti i lupusit dhe AT kundër kardiolipinës janë shënues laboratorik të APS.

Anomali të tjera laboratorike
Shumë pacientë kanë të ashtuquajturat qeliza lupus - qeliza LE (ot lupus erythematosus) (leukocite që fagocitojnë materialin bërthamor), komplekse imune qarkulluese, RF, por rëndësia klinike e këtyre çrregullimeve laboratorike është e vogël. Në pacientët me nefrit lupus, vërehet një ulje e aktivitetit total hemolitik të komplementit (CH50) dhe përbërësve të tij individualë (C3 dhe C4), i cili lidhet me aktivitetin e nefritit (veçanërisht të komponentit C3).

Diagnostifikimi

Për diagnozën e SLE, prania e një simptome të sëmundjes ose një ndryshimi laboratorik i zbuluar nuk mjafton - diagnoza vendoset në bazë të manifestimeve klinike të sëmundjes, të dhënave nga studimet laboratorike dhe instrumentale dhe kriteret e klasifikimit për Sëmundja e Shoqatës Amerikane të Reumatologëve.

Kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë

1. Skuqje në mollëza: eritema e fiksuar në mollëza, me tendencë për t'u përhapur në zonën nasolabiale.
2. Skuqje diskoide: pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitëse të lëkurës dhe tapa folikulare; lezionet e vjetra mund të kenë plagë atrofike.

3. Fotosensitiviteti: Një skuqje e lëkurës që rezulton nga një reagim i pazakontë ndaj dritës së diellit.
4. Ulçera në zgavrën e gojës: ulçera e kavitetit oral ose nazofaringit; zakonisht pa dhimbje.

5. Artriti: Artriti jo-eroziv që prek 2 ose më shumë nyje periferike, duke u paraqitur me butësi, ënjtje dhe rrjedhje.
6. Seroziti: pleurit (dhimbje pleuritike, ose fërkim me fërkim pleural, ose prani e efuzionit pleural) ose perikardit (i konfirmuar me ekokardiografi ose me auskultim të fërkimit të perikardit).

7. Dëmtimi i veshkave: proteinuria e vazhdueshme> 0,5 g/ditë ose cilindruria (eritrocitare, hemoglobinë, granulare ose e përzier).
8. Dëmtimi i SNQ: konvulsione ose psikozë (në mungesë të barnave ose çrregullime metabolike).

9. Çrregullime hematologjike: anemi hemolitike me retikulocitozë, ose leukopeni<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Çrregullime imunologjike ♦ anti-ADN ose ♦ anti-Sm ose ♦ aPL: - nivel i rritur i IgG ose IgM (AT ndaj kardiolipinës); - test pozitiv për antikoagulant lupus duke përdorur metoda standarde; Reagimi i rremë pozitiv Wassermann për të paktën 6 muaj në mungesë të sifilizit të konfirmuar nga testi i imobilizimit të treponema pallidum dhe testi i adsorbimit të fluoreshencës AT treponemal.
11. ANF: rritje e titrave të ANF-së (në mungesë të marrjes së barnave që shkaktojnë sindromën e ngjashme me lupusin). SLE diagnostikohet kur gjenden 4 ose më shumë nga 11 kriteret e listuara më sipër.

Kriteret diagnostike për APS

I. Kriteret klinike
1. Trombozë (një ose më shumë episode të trombozës arteriale, venoze ose të enëve të vogla në çdo organ).
2. Patologjia e shtatzënisë (një ose më shumë raste të vdekjes intrauterine të një fetusi morfologjikisht normal pas javës së 10-të të shtatzënisë ose një ose më shumë raste të lindjes së parakohshme të një fetusi morfologjikisht normal para javës së 34-të të shtatzënisë ose tre ose më shumë raste të njëpasnjëshme të shtatzënisë. abortet spontane para javës së 10-të të shtatzënisë).

II. Kriteret laboratorike
1. AT ndaj kardiolipinës (IgG dhe/ose IgM) në gjak në tituj të mesëm ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 6 javësh.
2. Antikoagulant i lupusit të plazmës në 2 ose më shumë studime me një distancë prej të paktën 6 javësh, të përcaktuara si më poshtë
. zgjatja e kohës së koagulimit të plazmës në testet e koagulimit të varur nga fosfolipidet;
. nuk ka korrigjim për zgjatjen e kohës së koagulimit të testit skrining në testet e përzierjes me plazmën e donatorëve;
. shkurtimi ose korrigjimi i zgjatjes së kohës së koagulimit të testeve të shqyrtimit me shtimin e fosfoliideve;
. përjashtimi i koagulopative të tjera. Një APS e caktuar diagnostikohet në bazë të pranisë së një kriteri klinik dhe një kriteri laboratorik.

Nëse dyshohet për SLE, duhet të kryhen testet e mëposhtme
. një test i përgjithshëm i gjakut me përcaktimin e ESR dhe numërimin e përmbajtjes së leukociteve (me një formulë leukocitare) dhe trombociteve. analiza imunologjike e gjakut me përcaktimin e ANF. analiza e përgjithshme e urinës. x-ray e gjoksit
. EKG, ekokardiografi.

Lupus eritematoz: simptoma të formave dhe llojeve të ndryshme të sëmundjes (sistemike, diskoide, e përhapur, neonatale). Simptomat e lupusit tek fëmijët - video

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët dhe gratë shtatzëna: shkaqet, pasojat, trajtimi, dieta (rekomandimet e mjekut) - video

Diagnostifikimi

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Mjekimi

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik. Përkeqësimi dhe falja e sëmundjes. Droga për lupus eritematoz (rekomandimet e mjekut) - video

Lupus erythematosus: mënyrat e infeksionit, rreziku i sëmundjes, prognoza, pasojat, jetëgjatësia, parandalimi (mendimi i mjekut) - video

Diagnoza e lupusit eritematoz

Parimet e përgjithshme për diagnostikimin e një sëmundjeje

Diagnoza e sistemit lupus eritematozështë ekspozuar në bazë të kritereve të veçanta diagnostike të zhvilluara të propozuara nga Shoqata Amerikane e Reumatologëve ose shkencëtarja vendase Nasonova. Më tej, pasi të bëhet diagnoza në bazë të kritereve diagnostikuese, kryhen ekzaminime shtesë - laboratorike dhe instrumentale, të cilat konfirmojnë korrektësinë e diagnozës dhe lejojnë vlerësimin e shkallës së aktivitetit të procesit patologjik dhe identifikimin e organeve të prekura.

Aktualisht, kriteret diagnostikuese më të përdorura janë Shoqata Amerikane e Reumatologjisë dhe jo Nasonova. Por ne do të japim të dyja skemat e kritereve diagnostikuese, pasi në një sërë rastesh, mjekët vendas përdorin kriteret e Nasonova për të diagnostikuar lupusin.

Kriteret diagnostike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë në vijim:

Skuqje në mollëzat në fytyrë (ka elementë të kuq të skuqjes që janë të sheshta ose paksa ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës, duke u shtrirë deri në palosjet nasolabiale);
Skuqje diskoide (pllaka të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës me "pika të zeza" në pore, lëkurë dhe plagë atrofike);
Fotosensitiviteti (shfaqja e skuqjeve në lëkurë pas ekspozimit në diell);
Ulçera në mukozën e zgavrës me gojë (defekte ulcerative pa dhimbje të lokalizuara në mukozën e gojës ose nazofaringut);
Artriti (dëmtimi i dy ose më shumë nyjeve të vogla, i karakterizuar nga dhimbje, ënjtje dhe ënjtje);
Poliserositi (pleuriti, perikarditi ose peritoniti joinfektiv, i tanishëm ose i kaluar);
Dëmtimi i veshkave (prania e vazhdueshme e proteinave në urinë në një sasi prej më shumë se 0,5 g në ditë, si dhe prania e vazhdueshme e eritrociteve dhe cilindrave në urinë (eritrocite, hemoglobinë, grimcuar, të përzier));
Çrregullime neurologjike: konvulsione ose psikoza (iluzionet, halucinacionet) jo për shkak të mjekimit, uremisë, ketoacidozës ose çekuilibrit të elektroliteve;
Çrregullime hematologjike (anemi hemolitike, leukopeni me numrin e leukociteve në gjak më pak se 1 * 10 9, limfopeni me numrin e limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9, trombocitopeni me numrin e trombociteve më pak se 100 * 10 );
Çrregullime imunologjike (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë në një titër të rritur, prania e antitrupave ndaj antigjenit Sm, një test pozitiv LE, një reagim fals pozitiv Wasserman ndaj sifilizit për gjashtë muaj, prania e një koagulanti antilupus);
Një rritje në titrin e ANA (antitrupave antinuklear) në gjak.

Nëse një person ka katër nga shenjat e mësipërme, atëherë ai patjetër ka lupus eritematoz sistemik. Në këtë rast, diagnoza konsiderohet e saktë dhe e konfirmuar. Nëse një person ka vetëm tre nga ndonjë nga të mësipërmet, atëherë diagnoza e lupus eritematoz konsiderohet vetëm e mundshme dhe nevojiten të dhëna nga testet laboratorike dhe ekzaminimet instrumentale për ta konfirmuar atë.

Kriteret për lupus erythematosus Nasonova përfshijnë kriteret kryesore dhe të vogla diagnostikuese, të cilat tregohen në tabelën e mëposhtme:

Kritere të shkëlqyera diagnostike	Kritere të vogla diagnostikuese
"Flutura në fytyrë"	Temperatura e trupit mbi 37.5 o C, që zgjat më shumë se 7 ditë
Artriti	Humbje peshe pa shkak prej 5 ose më shumë kg në një kohë të shkurtër dhe kequshqyerja e indeve
Pneumoniti i lupusit	kapilarët në gishta
Qelizat LE në gjak (më pak se 5 në 1000 leukocite - të vetme, 5 - 10 për 1000 leukocite - një numër i moderuar, dhe më shumë se 10 në 1000 leukocite - një numër i madh)	Skuqje në lëkurë si urtikarie ose skuqje
ANF me kredite të larta	Poliserositi (pleuriti dhe karditi)
sindromi Werlhof	Limfadenopatia (rrugët dhe nyjet limfatike të zgjeruara)
Anemia hemolitike Coombs pozitive	Hepatosplenomegalia (zgjerimi i mëlçisë dhe shpretkës)
Lupus Jade	Miokarditi
Trupat e hematoksilinës në pjesë të indeve të organeve të ndryshme të marra gjatë një biopsie	Lezion CNS
Pamja karakteristike patologjike në shpretkën e hequr ("skleroza bulboze"), në mostrat e lëkurës (vaskuliti, imunofluoreshenca e imunoglobulinave në membranën bazale) dhe veshkat (fibrinoid kapilar glomerular, trombet hialine, "laket e telit")	Polineuriti
	Polimioziti dhe polimialgjia (inflamacion dhe dhimbje muskulore)
	Polyartralgjia (dhimbje kyçesh)
	sindromi Raynaud
	Përshpejtimi ESR mbi 200 mm/orë
	Ulja e numrit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l
	Anemia (niveli i hemoglobinës nën 100 mg/ml)
	Ulja e numrit të trombociteve nën 100 * 10 9 / l
	Rritja e sasisë së proteinave të globulinës mbi 22%
	ANF me kredite të ulëta
	Trupat e lira LE
	Testi Wassermann pozitiv me mungesë të konfirmuar të sifilizit

Diagnoza e lupusit eritematoz konsiderohet e saktë dhe konfirmohet nga një kombinim i ndonjë prej tre kritereve kryesore diagnostikuese, njëra prej të cilave duhet të jetë ose qeliza "flutur" ose LE në numër të madh dhe dy të tjerat duhet të jenë ndonjë nga sa më sipër. Nëse një person ka vetëm shenja të vogla diagnostike ose ato janë të kombinuara me artrit, atëherë diagnoza e lupus erythematosus konsiderohet vetëm e mundshme. Në këtë rast, për ta konfirmuar atë, kërkohen të dhëna nga testet laboratorike dhe ekzaminime shtesë instrumentale.

Kriteret e mësipërme të Nasonit dhe Shoqatës Amerikane të Rheumatologëve janë ato kryesore në diagnostikimin e lupusit eritematoz. Kjo do të thotë se diagnoza e lupusit eritematoz bëhet vetëm në bazë të tyre. Dhe çdo test laboratorik dhe metoda instrumentale e ekzaminimit janë vetëm shtesë, duke lejuar vlerësimin e shkallës së aktivitetit të procesit, numrin e organeve të prekura dhe gjendjen e përgjithshme të trupit të njeriut. Bazuar vetëm në testet laboratorike dhe metodat instrumentale të ekzaminimit, diagnoza e lupus erythematosus nuk vendoset.

Aktualisht si metoda instrumentale diagnostikuese për lupus eritematoz mund të përdoren EKG, EchoCG, MRI, rëntgen e gjoksit, ultratinguj etj. Të gjitha këto metoda bëjnë të mundur vlerësimin e shkallës dhe natyrës së dëmtimit në organe të ndryshme.

Gjaku (test) për lupus eritematoz

Ndër testet laboratorike për të vlerësuar shkallën e intensitetit të procesit në lupus eritematoz, përdoren këto:

Faktorët antinuklear (ANF) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në titra të lartë jo më të lartë se 1: 1000;
Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë (anti-dsDNA-AT) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në 90 - 98% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
Antitrupat ndaj proteinave histonike - me lupus eritematoz gjenden në gjak, normalisht mungojnë;
Antitrupat ndaj antigjenit Sm - me lupus eritematoz gjenden në gjak, por zakonisht mungojnë;
Antitrupat ndaj Ro / SS-A - në lupus eritematoz gjenden në gjak nëse ka limfopeni, trombocitopeni, fotosensitivitet, fibrozë pulmonare ose sindromë Sjögren;
Antitrupat ndaj La / SS-B - në lupus eritematoz gjenden në gjak në të njëjtat kushte si antitrupat ndaj Ro / SS-A;
Niveli i komplementit - në lupus eritematoz, niveli i proteinave të komplementit në gjak është i reduktuar;
Prania e qelizave LE - në lupus eritematoz, ato gjenden në gjak në 80 - 90% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
Antitrupat ndaj fosfolipideve (antikoagulant i lupusit, antitrupa ndaj kardiolipinës, testi Wassermann pozitiv me mungesë të konfirmuar të sifilizit);
Antitrupat ndaj faktorëve të koagulimit VIII, IX dhe XII (normalisht mungojnë);
Rritja e ESR më shumë se 20 mm/orë;
Leukopenia (ulje e nivelit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l);
Trombocitopeni (ulje e nivelit të trombociteve në gjak më pak se 100 * 10 9 / l);
Limfopenia (ulja e nivelit të limfociteve në gjak është më pak se 1,5 * 10 9 / l);
Përqendrime të ngritura në gjak të seromukoideve, acideve sialike, fibrinës, haptoglobinës, proteinës C-reaktive të komplekseve imune qarkulluese dhe imunoglobulinave.

Në të njëjtën kohë, testet për praninë e antikoagulantit të lupusit, antitrupa ndaj fosfolipideve, antitrupa ndaj faktorit Sm, antitrupa ndaj proteinave të histonit, antitrupa ndaj La/SS-B, antitrupa ndaj qelizave Ro/SS-A, LE, antitrupa për të dyfishuar. ADN-ja e varur dhe faktorët antinuklear.

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Parimet e përgjithshme të terapisë

Meqenëse shkaqet e sakta të lupusit eritematoz nuk dihen, nuk ka terapi që mund ta kurojnë plotësisht këtë sëmundje. Si rezultat, përdoret vetëm terapi patogjenetike, qëllimi i së cilës është të shtypë procesin inflamator, të parandalojë relapsat dhe të arrijë falje të qëndrueshme. Me fjalë të tjera, trajtimi i lupusit eritematoz është të ngadalësojë sa më shumë përparimin e sëmundjes, të zgjasë periudhat e faljes dhe të përmirësojë cilësinë e jetës së njeriut.

Barnat kryesore në trajtimin e lupusit eritematoz janë hormonet glukokortikosteroide.(Prednisolone, Dexamethasone, etj.), të cilat përdoren vazhdimisht, por në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe ashpërsisë së gjendjes së përgjithshme të personit, ato ndryshojnë dozën e tyre. Glukokortikoidi kryesor në trajtimin e lupusit është Prednizoloni. Është ky medikament që është ilaçi i zgjedhur dhe është për të që llogariten dozat e sakta për variante të ndryshme klinike dhe aktivitetin e procesit patologjik të sëmundjes. Dozat për të gjitha glukokortikoidet e tjera llogariten në bazë të dozave të prednizolonit. Lista e mëposhtme tregon dozat e glukokortikoideve të tjera ekuivalente me 5 mg prednizolon:

Betamethasone - 0,60 mg;
Hidrokortizon - 20 mg;
Dexamethasone - 0,75 mg;
Deflazacort - 6 mg;
Kortizon - 25 mg;
Metilprednizolon - 4 mg;
Parametazoni - 2 mg;
Prednisone - 5 mg;
Triamcinolone - 4 mg;
Flurprednisolone - 1,5 mg.

Glukokortikoidet merren vazhdimisht, duke ndryshuar dozën në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe gjendjes së përgjithshme të personit. Gjatë periudhave të acarimeve, hormonet merren në një dozë terapeutike për 4 deri në 8 javë, pas së cilës, me arritjen e faljes, ata vazhdojnë t'i marrin ato me një dozë më të ulët mirëmbajtjeje. Në një dozë mbajtëse, Prednizoloni merret gjatë gjithë jetës gjatë periudhave të faljes, dhe gjatë acarimeve, doza rritet në terapeutike.

Kështu që, në shkallën e parë të veprimtarisë procesi patologjik Prednizoloni përdoret në doza terapeutike prej 0,3 - 0,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë, në shkallën e dytë të aktivitetit- 0,7 - 1,0 mg për 1 kg peshë në ditë, dhe në shkallën e tretë- 1 - 1,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Në dozat e treguara, Prednizoloni përdoret për 4 deri në 8 javë, dhe më pas doza e barit zvogëlohet, por asnjëherë nuk anulohet plotësisht. Doza fillimisht zvogëlohet me 5 mg në javë, më pas me 2,5 mg në javë, pas një kohe, me 2,5 mg në 2 deri në 4 javë. Në total, doza zvogëlohet në mënyrë që 6-9 muaj pas fillimit të marrjes së Prednizolonit, doza e tij të bëhet mbajtëse, e barabartë me 12,5-15 mg në ditë.

Me një krizë lupus, duke kapur disa organe, glukokortikoidet administrohen në mënyrë intravenoze për 3 deri në 5 ditë, pas së cilës kalojnë në marrjen e barnave në tableta.

Meqenëse glukokortikoidet janë mjetet kryesore për trajtimin e lupusit, ato përshkruhen dhe përdoren pa dështuar, dhe të gjitha barnat e tjera përdoren shtesë, duke i zgjedhur ato në varësi të ashpërsisë së simptomave klinike dhe organit të prekur.

Pra, me një shkallë të lartë të aktivitetit të lupus eritematoz, me kriza lupus, me nefrit të rëndë të lupusit, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror, me relapsa të shpeshta dhe paqëndrueshmëri të faljes, përveç glukokortikoideve, përdoren imunosupresues citostatik (Ciklofosfamidi, Azathioprinë, Ciklosporinë, Metotreksat, etj.).

Me lezione të rënda dhe të përhapura të lëkurës Azathioprine përdoret në një dozë prej 2 mg për 1 kg peshë trupore në ditë për 2 muaj, pas së cilës doza reduktohet në mirëmbajtje: 0,5-1 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Azathioprine në një dozë mbajtëse merret për disa vite.

Për nefritin e rëndë të lupusit dhe pancitopeni(ulja e numrit të përgjithshëm të trombociteve, eritrociteve dhe leukociteve në gjak) përdorni ciklosporinë në një dozë prej 3-5 mg për 1 kg peshë trupore.

Me nefrit lupus proliferativ dhe membranoz, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror Përdoret ciklofosfamidi, i cili administrohet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0,5 - 1 g për m2 sipërfaqe trupore një herë në muaj për gjashtë muaj. Më pas, për dy vjet, ilaçi vazhdon të administrohet me të njëjtën dozë, por një herë në tre muaj. Ciklofosfamidi siguron mbijetesën e pacientëve që vuajnë nga nefriti lupus dhe ndihmon në kontrollin e simptomave klinike që nuk preken nga glukokortikoidet (dëmtimi i SNQ, hemorragjia pulmonare, fibroza pulmonare, vaskuliti sistemik).

Nëse lupus eritematoz nuk i përgjigjet terapisë me glukokortikoid, pastaj në vend të tyre përdoren metotreksat, azatioprinë ose ciklosporinë.

Me aktivitet të ulët të procesit patologjik me lezione lëkurën dhe nyjeve në trajtimin e lupusit eritematoz përdoren barna aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Në 3-4 muajt e parë, barnat përdoren në 400 mg në ditë, dhe më pas në 200 mg në ditë.

Me nefritin e lupusit dhe praninë e trupave antifosfolipide në gjak(antitrupa ndaj kardiolipinës, lupus antikoagulant) përdoren barna të grupit të antikoagulantëve dhe antiagregantëve (Aspirinë, Curantil etj.). Në thelb, acidi acetilsalicilik përdoret në doza të vogla - 75 mg në ditë për një kohë të gjatë.

Barnat e grupit të antiinflamatorëve josteroidë (NSAIDs), si Ibuprofen, Nimesulide, Diclofenac etj., përdoren si ilaçe për lehtësimin e dhimbjeve dhe lehtësimin e inflamacionit në artrit, bursit, mialgji, miozit, serozit të moderuar dhe temperaturë.

Përveç ilaçeve, metodat e plazmaferezës, hemosorbimit dhe krioplazmosorbimit përdoren për trajtimin e lupusit eritematoz, të cilat ju lejojnë të hiqni antitrupat dhe produktet e inflamacionit nga gjaku, gjë që përmirëson ndjeshëm gjendjen e pacientëve, zvogëlon shkallën e aktivitetit të procesit patologjik dhe zvogëlon. shkalla e përparimit të patologjisë. Sidoqoftë, këto metoda janë vetëm ndihmëse, dhe për këtë arsye mund të përdoren vetëm në kombinim me marrjen e medikamenteve, dhe jo në vend të tyre.

Për trajtimin e manifestimeve lëkurore të lupusit është i nevojshëm përdorimi i jashtëm i kremrave kundër diellit me filtra UVA dhe UVB dhe pomada me steroide topike (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, etj.).

Aktualisht, krahas këtyre metodave, në trajtimin e lupusit përdoren barna të grupit të bllokuesve të faktorit të nekrozës tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Megjithatë, këto barna përdoren ekskluzivisht si trajtim provues, eksperimental, pasi aktualisht nuk rekomandohen nga Ministria e Shëndetësisë. Por rezultatet e marra na lejojnë të konsiderojmë bllokuesit e faktorit të nekrozës së tumorit si ilaçe premtuese, pasi efektiviteti i përdorimit të tyre është më i lartë se ai i glukokortikoideve dhe imunosupresantëve.

Përveç barnave të përshkruara të përdorura drejtpërdrejt për trajtimin e lupusit eritematoz, kjo sëmundje tregon marrjen e vitaminave, përbërjeve të kaliumit, diuretikëve dhe ilaçeve antihipertensive, qetësuesve, antiulçerave dhe ilaçeve të tjera që ulin ashpërsinë e simptomave klinike nga organe të ndryshme, si dhe. si rikthimi i metabolizmit normal. Me lupus erythematosus, ju mund dhe duhet të përdorni gjithashtu çdo ilaç që përmirëson mirëqenien e përgjithshme të një personi.

Barna për lupus eritematoz

Aktualisht, grupet e mëposhtme të barnave përdoren për trajtimin e lupus erythematosus:

Glukokortikosteroidet (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazacort, Parametazon, Triamcinolone, Flurprednizolon);
Imunosupresantët citostatikë (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
Ilaçet antimalariale - derivatet e aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil, etj.);
Bllokuesit Alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
Barnat anti-inflamatore jo-steroide (Diklofenak, Nimesulide,

Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Instituti i Reumatologjisë RAMS, Moskë

Ky leksion është i destinuar si për pacientët me lupus eritematoz sistemik (SLE), ashtu edhe për të afërmit, miqtë e tyre, si dhe për ata që duan të kuptojnë më mirë këtë sëmundje në mënyrë që të ndihmojnë pacientët me SLE të përballen me këtë sëmundje. Ai jep informacion rreth SLE me shpjegime të disa termave mjekësorë. Informacioni i dhënë jep një ide për sëmundjen dhe simptomat e saj, përmban informacione rreth diagnostikimit dhe trajtimit, si dhe arritjet aktuale shkencore në këtë problem. Leksioni diskuton gjithashtu çështje të tilla si kujdesi shëndetësor, shtatzënia, cilësia e jetës në pacientët me SLE. Nëse keni pyetje pasi të keni lexuar këtë broshurë, mund t'i diskutoni ato me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor ose të dërgoni pyetje me email: [email i mbrojtur].

Një histori e shkurtër e SLE

Emri lupus erythematosus, në versionin latin si Lupus erythematosus, vjen nga fjala latine "lupus", e cila në përkthim në anglisht "wolf" do të thotë ujk dhe "erythematosus" - e kuqe. Ky emër iu dha sëmundjes për faktin se manifestimet e lëkurës ishin të ngjashme me lezionet kur kafshoheshin nga një ujk i uritur. Kjo sëmundje është e njohur për mjekët që nga viti 1828, pas një përshkrimi të simptomave të lëkurës nga dermatologu francez Biett. 45 vjet pas përshkrimit të parë, një tjetër dermatolog, Kaposhi, vuri re se disa pacientë me shenja të lëkurës të sëmundjes kishin edhe simptoma të sëmundjeve të organeve të brendshme. Dhe në 1890. mjeku i famshëm anglez Osler zbuloi se lupus erythematosus, i quajtur edhe sistemik, mund të ndodhë (edhe pse rrallë) pa manifestime të lëkurës. Në vitin 1948 U përshkrua fenomeni i qelizave LE-(LE), i cili u karakterizua nga zbulimi i fragmenteve qelizore në gjak. Ky zbulim i lejoi mjekët të identifikonin shumë pacientë me SLE. Vetëm në vitin 1954 Disa proteina (ose antitrupa) janë identifikuar në gjakun e pacientëve me SLE që veprojnë kundër qelizave të tyre. Zbulimi i këtyre proteinave është përdorur për të zhvilluar teste më të ndjeshme për diagnozën e SLE.

Çfarë është SLE

Lupus erythematosus sistemik, i quajtur edhe "lupus" ose SLE shkurtimisht, është një lloj çrregullimi i sistemit imunitar i njohur si një sëmundje autoimune. Në sëmundjet autoimune, trupi, duke prodhuar proteina të huaja në qelizat e veta dhe përbërësit e tyre, dëmton qelizat dhe indet e tij të shëndetshme. Një sëmundje autoimune është një gjendje në të cilën sistemi imunitar fillon t'i perceptojë indet "e tij" si të huaja dhe i sulmon ato. Kjo çon në inflamacion dhe dëmtim të indeve të ndryshme të trupit. Lupusi është një sëmundje kronike autoimune që vjen në disa forma dhe mund të shkaktojë inflamacion të kyçeve, muskujve dhe pjesëve të tjera të trupit. Bazuar në përkufizimin e mësipërm të SLE, është e qartë se kjo sëmundje prek organe të ndryshme të trupit, duke përfshirë kyçet, lëkurën, veshkat, zemrën, mushkëritë, enët e gjakut dhe trurin. Edhe pse njerëzit me këtë gjendje kanë shumë simptoma të ndryshme, disa nga më të zakonshmet përfshijnë lodhjen e tepërt, nyjet e dhimbshme ose të fryra (artrit), ethe të pashpjegueshme, skuqje të lëkurës dhe probleme me veshkat. SLE bën pjesë në grupin e sëmundjeve reumatizmale. Sëmundjet reumatizmale përfshijnë ato të shoqëruara nga një sëmundje inflamatore e indit lidhës dhe të karakterizuara nga dhimbje në kyçe, muskuj, kocka.

Aktualisht, SLE klasifikohet si një sëmundje e pashërueshme. Megjithatë, simptomat e SLE mund të kontrollohen me trajtimin e duhur dhe shumica e njerëzve me këtë gjendje mund të bëjnë jetë aktive dhe të shëndetshme. Pothuajse në të gjithë pacientët me SLE, aktiviteti i tij ndryshon gjatë rrjedhës së sëmundjes, duke alternuar midis momenteve të quajtura shpërthime - acarime (në literaturën në gjuhën angleze të referuara si zjarr) dhe periudhave të shëndetit të mirë ose faljes. Përkeqësimi i sëmundjes karakterizohet nga shfaqja ose përkeqësimi i inflamacionit të organeve të ndryshme. Sipas klasifikimit të miratuar në Rusi, aktiviteti i sëmundjes ndahet në tre faza: I-I - minimale, II-I - i moderuar dhe III-I - i theksuar. Përveç kësaj, sipas fillimit të shfaqjes së shenjave të sëmundjes në vendin tonë, ekzistojnë variante të ecurisë së SLE - kronike akute, subakute dhe primare. Kjo ndarje është e përshtatshme për monitorimin afatgjatë të pacientëve. Remisioni i sëmundjes është një gjendje në të cilën nuk ka shenja ose simptoma të SLE. Rastet e faljes së plotë ose të zgjatur të SLE, edhe pse të rralla, ndodhin. Të kuptuarit se si të parandaloni shpërthimet dhe si t'i trajtoni ato kur ato ndodhin i ndihmon njerëzit me SLE të qëndrojnë të shëndetshëm. Në vendin tonë - në Institutin e Reumatologjisë të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, si dhe në qendrat e tjera shkencore botërore, vazhdojnë kërkimet intensive për të arritur sukses të jashtëzakonshëm në kuptimin e sëmundjes, e cila mund të çojë në një kurë.

Janë dy pyetje që studiuesit po studiojnë: kush merr SLE dhe pse. Ne e dimë se gratë kanë më shumë gjasa se burrat të vuajnë nga SLE dhe ky raport, sipas qendrave të ndryshme shkencore, varion nga 1:9 në 1:11. SLE ka tre herë më shumë gjasa të prekë gratë e zeza sesa gratë e bardha dhe është më e zakonshme tek gratë me prejardhje hispanike, aziatike dhe amerikane vendase, sipas studiuesve amerikanë. Për më tepër, rastet familjare të SLE janë të njohura, por rreziku që fëmija ose vëllai ose vëllai i pacientit të zhvillojnë SLE është ende mjaft i ulët. Nuk ka të dhëna statistikore për numrin e pacientëve me SLE në Rusi, pasi simptomat e sëmundjes ndryshojnë gjerësisht nga lezione minimale në ato të rënda të organeve vitale, dhe fillimi i fillimit të tyre shpesh është i vështirë të përcaktohet saktësisht.

Në fakt, ekzistojnë disa lloje të SLE:

lupus eritematoz sistemik, që është forma e sëmundjes që shumica e njerëzve thonë kur thonë "lupus" ose në literaturën angleze "lupus". Fjala "sistematik" do të thotë se sëmundja mund të prekë shumë sisteme të trupit. Simptomat e SLE mund të jenë të lehta ose të rënda. Megjithëse SLE prek kryesisht njerëzit midis moshës 15 dhe 45 vjeç, ai mund të shfaqet si në fëmijëri ashtu edhe në pleqëri. Kjo broshurë fokusohet në SLE.

lupus erythematosus diskoid prek kryesisht lëkurën. Një skuqje e kuqe, në rritje mund të shfaqet në fytyrë, lëkurë të kokës ose kudo tjetër. Zonat e ngritura mund të bëhen të trasha dhe me luspa. Skuqja mund të zgjasë me ditë ose vite, ose mund të përsëritet (të largohet dhe më pas të rishfaqet). Një përqindje e vogël e njerëzve me lupus eritematoz diskoid më vonë zhvillojnë SLE.

Lupus eritematoz i induktuar nga droga i referohet një forme të lupusit të shkaktuar nga ilaçet. Shkakton disa simptoma të ngjashme me ato të SLE (artrit, skuqje, ethe dhe dhimbje gjoksi, por zakonisht nuk përfshin veshkën), të cilat zhduken kur ndërpritet mjekimi. Ilaçet që mund të shkaktojnë lupus eritematoz të induktuar nga ilaçet përfshijnë: hydralazine (Aresolin), procainamide (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidine (Guinaglut), isoniazid dhe disa antikonvulsant si fenitoina (Dilantin) ose karbamazolepina (T). ) dhe etj..

lupus neonatal. Mund të prekë disa të porsalindur, gra me SLE ose disa çrregullime të tjera të sistemit imunitar. Fëmijët me lupus neonatal mund të kenë sëmundje të rënda të zemrës, e cila është simptoma më e rëndë. Disa të porsalindur mund të kenë skuqje të lëkurës, anomali të mëlçisë ose citopeni (numërim i ulët i qelizave të gjakut). Mjekët tani mund të identifikojnë shumicën e pacientëve në rrezik për zhvillimin e SLE neonatale, duke lejuar që një fëmijë të trajtohet shpejt që nga lindja. Lupusi neonatal është shumë i rrallë dhe shumica e fëmijëve nënat e të cilëve kanë SLE janë plotësisht të shëndetshëm. Duhet të theksohet se skuqjet e lëkurës në lupus neonatal zakonisht nuk kërkojnë terapi dhe zgjidhen vetë.

Çfarë e shkakton lupus eritematoz sistemik?

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje komplekse pa ndonjë shkak të njohur. Ka të ngjarë që ky të mos jetë një shkak i vetëm, por një kombinim i disa faktorëve, duke përfshirë faktorët gjenetikë, mjedisorë dhe ndoshta hormonalë, kombinimi i të cilëve mund të shkaktojë sëmundjen. Shkaku i saktë i sëmundjes mund të ndryshojë në njerëz të ndryshëm, stresi, ftohja dhe ndryshimet hormonale në trup që ndodhin gjatë pubertetit, shtatzënisë, pas një aborti dhe gjatë menopauzës mund të jenë një faktor provokues. Shkencëtarët kanë bërë përparim të madh në kuptimin e disa prej shfaqjeve të disa prej simptomave të SLE që përshkruhen në këtë broshurë. Studiuesit besojnë se gjenetika luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes, megjithatë, "gjeni i lupusit" specifik ende nuk është identifikuar. Në vend të kësaj, është sugjeruar se disa gjene mund të rrisin ndjeshmërinë e një personi ndaj sëmundjes.

Fakti që lupusi mund të shfaqet në familje tregon se zhvillimi i sëmundjes ka një bazë gjenetike. Përveç kësaj, një studim i binjakëve identikë ka treguar se lupusi ka më shumë gjasa të prekë të dy binjakët, të cilët kanë të njëjtin grup gjenesh, sesa dy binjakë vëllazërorë ose fëmijë të tjerë të të njëjtëve prindër. Duke qenë se rreziku për t'u sëmurë për binjakët identikë është shumë më pak se 100 për qind, shkencëtarët mendojnë se vetëm gjenet nuk mund të shpjegojnë shfaqjen e lupusit. Faktorë të tjerë gjithashtu duhet të luajnë një rol. Ndër këto që vazhdojnë të studiohen intensivisht përfshijnë rrezatimin diellor, stresin, disa ilaçe dhe agjentë infektivë si viruset. Në të njëjtën kohë, SLE nuk është një sëmundje infektive ose ngjitëse, nuk i përket sëmundjeve onkologjike dhe sindromës së mungesës së imunitetit të fituar. Megjithëse virusi mund të shkaktojë sëmundje tek njerëzit e ndjeshëm, një person nuk mund të "kap" lupusin nga dikush tjetër.

Në SLE, sistemi imunitar i trupit nuk funksionon siç duhet. Një sistem imunitar i shëndetshëm prodhon antitrupa, të cilat janë proteina specifike - proteina që ndihmojnë në luftimin dhe shkatërrimin e viruseve, baktereve dhe substancave të tjera të huaja që pushtojnë trupin. Në lupus, sistemi imunitar prodhon antitrupa (proteina) kundër qelizave dhe indeve të shëndetshme në trup. Këto antitrupa, të quajtur autoantitrupa ("auto" do të thotë i vetmi), shkaktojnë inflamacion në pjesë të ndryshme të trupit, duke shkaktuar ënjtje, skuqje, ethe dhe dhimbje. Përveç kësaj, disa autoantitrupa kombinohen me substanca nga qelizat dhe indet e trupit për të formuar molekula të quajtura komplekse imune. Formimi i këtyre komplekseve imune në trup gjithashtu kontribuon në inflamacion dhe dëmtim të indeve në pacientët me lupus. Shkencëtarët nuk i kanë kuptuar ende të gjithë faktorët që shkaktojnë inflamacion dhe dëmtim të indeve në lupus, dhe kjo është një fushë aktive e kërkimit.

Simptomat e SLE.

Pavarësisht pranisë së shenjave të caktuara të sëmundjes, çdo rast i një pacienti me SLE është i ndryshëm. Manifestimet klinike të SLE mund të variojnë nga dëmtime minimale në të rënda të organeve vitale dhe mund të vijnë dhe të shkojnë periodikisht. Simptomat e zakonshme të lupusit janë renditur në tabelë dhe përfshijnë lodhje të shtuar (sindroma e lodhjes kronike), nyje të lënduara dhe të fryra, ethe të pashpjegueshme dhe skuqje të lëkurës. Një skuqje karakteristike e lëkurës mund të shfaqet në urën e hundës dhe në faqe dhe për faktin se forma i ngjan një fluture quhet "flutur" ose një skuqje eritematoze (e kuqe) në lëkurën e rajonit zigomatik. Skuqjet e kuqe mund të shfaqen në çdo pjesë të lëkurës së trupit: në fytyrë ose veshë, në krahë - shpatulla dhe duar, në lëkurën e gjoksit.

Simptomat e zakonshme të SLE

Dhimbje dhe ënjtje të kyçeve, dhimbje të muskujve
ethe e pashpjegueshme
sindromi i lodhjes kronike
Skuqje në lëkurën e fytyrës me ngjyrë të kuqe ose një ndryshim në ngjyrën e lëkurës
Dhimbje gjoksi me frymëmarrje të thellë
Rritja e rënies së flokëve
Lëkura e bardhë ose blu në gishta ose këmbë kur është e ftohtë ose e stresuar (sindroma Raynaud)
Rritja e ndjeshmërisë ndaj diellit
Ënjtje (ënjtje) e këmbëve dhe/ose rreth syve
Nyjet limfatike të zgjeruara

Simptoma të tjera të lupusit përfshijnë dhimbje gjoksi, rënie të flokëve, ndjeshmëri ndaj diellit, anemi (ulje të rruazave të kuqe të gjakut) dhe lëkurë të zbehtë ose ngjyrë vjollce në gishtat e duarve ose këmbëve nga të ftohtit dhe stresi. Disa njerëz përjetojnë gjithashtu dhimbje koke, marramendje, depresion ose konvulsione. Simptomat e reja mund të vazhdojnë të shfaqen vite pas diagnozës, ashtu siç mund të shfaqen shenja të ndryshme të sëmundjes në periudha të ndryshme.

Në disa pacientë me SLE, vetëm një sistem trupor është i përfshirë, si lëkura ose kyçet, ose organet hematopoietike. Në pacientët e tjerë, manifestimet e sëmundjes mund të prekin shumë organe dhe sëmundja është shumë organike në natyrë. Ashpërsia e dëmtimit të sistemeve të trupit është e ndryshme në pacientë të ndryshëm. Më shpesh, nyjet ose muskujt preken, duke shkaktuar artrit ose dhimbje muskulore - mialgji. Skuqjet e lëkurës janë mjaft të ngjashme në pacientë të ndryshëm. Me manifestime të shumta të organeve të SLE, sistemet e mëposhtme të trupit mund të përfshihen në procesin patologjik:

Veshkat: Inflamacioni në veshka (lupus nefriti) mund të dëmtojë aftësinë e tyre për të hequr në mënyrë efikase produktet e mbeturinave dhe toksinat nga trupi. Për shkak se funksioni i veshkave është kaq i rëndësishëm për shëndetin e përgjithshëm, dëmtimi i veshkave në lupus zakonisht kërkon trajtim të gjerë mjekësor për të parandaluar dëmtimin e përhershëm. Zakonisht është e vështirë për pacientin të vlerësojë vetë shkallën e dëmtimit të veshkave, kështu që zakonisht inflamacioni i veshkave në SLE (nefriti lupus) nuk shoqërohet me dhimbje të shoqëruara me përfshirjen e veshkave, megjithëse disa pacientë mund të vërejnë se kyçet e tyre janë të fryrë, ka ënjtje rreth syve. Shpesh një tregues i dëmtimit të veshkave në lupus është një analizë jonormale e urinës dhe një rënie në sasinë e urinës.

sistemi nervor qendror: Në disa pacientë, lupusi prek trurin ose sistemin nervor qendror. Mund të shkaktojë dhimbje koke, marramendje, probleme me kujtesën, probleme me shikimin, paralizë ose ndryshime në sjellje (psikozë), kriza. Disa nga këto simptoma, megjithatë, mund të shkaktohen nga medikamente të caktuara, duke përfshirë ato që përdoren për trajtimin e SLE, ose stresin emocional të njohjes së sëmundjes.

enët e gjakut: enët e gjakut mund të inflamohen (vaskuliti), duke ndikuar në mënyrën e qarkullimit të gjakut në trup. Inflamacioni mund të jetë i lehtë dhe nuk kërkon trajtim.

Gjaku: Pacientët me lupus mund të zhvillojnë anemi ose leukopeni (ulje të numrit të qelizave të bardha dhe/ose të kuqe të gjakut). Lupusi mund të shkaktojë gjithashtu trombocitopeni, një ulje të numrit të trombociteve në gjak, gjë që çon në një rrezik të shtuar të gjakderdhjes. Disa pacientë me lupus kanë një rrezik në rritje të mpiksjes së gjakut në enët e tyre të gjakut.

Zemra: Në disa njerëz me lupus, inflamacioni mund të jetë në arteriet që sjellin gjak në zemër (vaskuliti koronar), vetë zemra (miokarditi ose endokarditi), ose membrana seroze që rrethon zemrën (perikardit), duke shkaktuar dhimbje gjoksi ose simptoma të tjera.

mushkëritë: Disa njerëz me SLE zhvillojnë inflamacion të mukozës së mushkërive (pleurit), duke shkaktuar dhimbje gjoksi, gulçim dhe kollë. Inflamacioni autoimun i mushkërive quhet pneumoni. Membrana të tjera seroze që mbulojnë mëlçinë dhe shpretkën mund të përfshihen në procesin inflamator, duke shkaktuar dhimbje në vendndodhjen përkatëse të këtij organi.

Diagnoza e lupusit eritematoz sistemik.

Diagnostifikimi i lupusit mund të jetë i vështirë. Mund të duhen muaj apo edhe vite që mjekët të mbledhin simptomat dhe të diagnostikojnë me saktësi këtë sëmundje komplekse. Simptomat e përmendura në këtë pjesë mund të zhvillohen gjatë një periudhe të gjatë sëmundjeje ose gjatë një periudhe të shkurtër kohe. Diagnoza e SLE është rreptësisht individuale dhe është e pamundur të verifikohet kjo sëmundje nga prania e ndonjë simptome. Një diagnozë e saktë e lupusit kërkon njohuri dhe ndërgjegjësim nga ana e mjekut dhe komunikim të mirë nga ana e pacientit. Tregimi i mjekut tuaj të një historie mjekësore të plotë dhe të saktë (si p.sh. çfarë problemesh shëndetësore keni pasur dhe për sa kohë, çfarë e shkaktoi sëmundjen) është thelbësore për procesin e diagnostikimit. Ky informacion, së bashku me një ekzaminim fizik dhe rezultatet e testeve laboratorike, e ndihmon mjekun të marrë në konsideratë gjendje të tjera që mund të duken si SLE, ose ta konfirmojnë atë. Mund të duhet kohë për të vendosur një diagnozë dhe sëmundja mund të mos verifikohet menjëherë, por vetëm kur shfaqen simptoma të reja.

Nuk ka asnjë test të vetëm që mund të tregojë nëse një person ka SLE, por disa teste laboratorike mund të ndihmojnë një mjek të bëjë një diagnozë. Testet përdoren për të zbuluar autoantitrupa specifikë të pranishëm shpesh te pacientët me lupus. Për shembull, testimi i antitrupave antinuklear zakonisht bëhet për të zbuluar autoantitrupat që antagonizojnë komponentët e bërthamës ose "qendrën komanduese" të qelizave të një personi. Shumë pacientë kanë një analizë pozitive për antitrupat antinuklear; megjithatë, disa medikamente, infeksione dhe kushte të tjera mund të shkaktojnë gjithashtu një rezultat pozitiv. Testi i antitrupave antinuklear thjesht ofron një tjetër të dhënë që mjeku të bëjë një diagnozë. Ekzistojnë gjithashtu teste gjaku për lloje individuale të autoantitrupave që janë më specifike për njerëzit me lupus, megjithëse jo të gjithë njerëzit me lupus rezultojnë pozitivë për to. Këto antitrupa përfshijnë anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Një mjek mund t'i përdorë këto teste për të konfirmuar një diagnozë të lupusit.

Sipas kritereve diagnostikuese të Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë, rishikimi i vitit 1982, ekzistojnë 11 nga shenjat e mëposhtme:

Njëmbëdhjetë shenja diagnostike të SLE

skuqje të kuqe në rajonin zigomatik (në formën e një "fluture", në lëkurën e gjoksit në zonën "dekolte", në anën e pasme të duarve)
Skuqje diskoide (ulçera me luspa, në formë disku, më shpesh në fytyrë, skalp ose gjoks)
fotosensitiviteti (ndjeshmëria ndaj dritës së diellit për një periudhë të shkurtër kohe (jo më shumë se 30 minuta)
ulçera orale (dhimbje fyti, mukoza e gojës ose e hundës)
artriti (dhimbje, ënjtje, ngurtësi në nyje)
seroziti (inflamacion i membranës seroze rreth mushkërive, zemrës, peritoneumit, që shkakton dhimbje gjatë ndryshimit të pozicionit të trupit dhe shpesh i shoqëruar me vështirësi në frymëmarrje)_
përfshirjen e veshkave
problemet që lidhen me dëmtimin e sistemit nervor qendror (psikozë dhe konvulsione që nuk shoqërohen me mjekim)
problemet hematologjike (ulja e numrit të qelizave të gjakut)
çrregullime imunologjike (të cilat rrisin rrezikun e infeksioneve dytësore)
antitrupat antinuklear (autoantitrupa që veprojnë kundër bërthamave të qelizave të trupit kur këto pjesë të qelizave gabimisht perceptohen si të huaja (antigjen)

Këto kritere diagnostikuese janë krijuar për të ndihmuar mjekun të dallojë SLE nga çrregullimet e tjera të indit lidhor dhe 4 nga të mësipërmet janë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë. Në të njëjtën kohë, prania e vetëm një simptome nuk e përjashton sëmundjen. Përveç shenjave të përfshira në kriteret diagnostike, pacientët me SLE mund të kenë simptoma shtesë të sëmundjes. Këto përfshijnë çrregullime trofike (humbje peshe, rritje e rënies së flokëve para shfaqjes së vatrave të tullacisë ose tullaci e plotë), ethe të pamotivuara. Ndonjëherë shenja e parë e sëmundjes mund të jetë një ndryshim i pazakontë në ngjyrën e lëkurës (blu, zbardhje) të gishtërinjve ose pjesës së gishtit, hundës, veshkave në të ftohtë ose stres emocional. Ky ndryshim i ngjyrës së lëkurës quhet sindroma e Raynaud. Mund të shfaqen simptoma të tjera të përgjithshme të sëmundjes - kjo është dobësi muskulore, temperaturë e ulët, ulje ose humbje e oreksit, siklet në bark, shoqëruar me të përzier, të vjella dhe ndonjëherë diarre.

Rreth 15% e pacientëve me SLE kanë edhe sindromën Sjogren ose të ashtuquajturën “sindroma e thatë”. Kjo është një gjendje kronike që shoqërohet me tharje të syve dhe gojës. Te femrat mund të vërehet edhe tharja e mukozave të organeve gjenitale (vagina).

Ndonjëherë njerëzit me SLE përjetojnë depresion ose paaftësi për t'u përqëndruar. Ndryshimet e shpejta të humorit ose sjellja e pazakontë mund të ndodhin për arsyet e mëposhtme:

Këto dukuri mund të shoqërohen me inflamacion autoimun në sistemin nervor qendror.

Këto manifestime mund të jenë një reagim normal ndaj një ndryshimi në mirëqenien tuaj.

Gjendja mund të shoqërohet me efektet e padëshiruara të barnave, veçanërisht kur shtohet një ilaç i ri ose shfaqen simptoma të reja përkeqësuese. Përsërisim se shenjat e SLE mund të shfaqen për një periudhë të gjatë. Megjithëse shumë pacientë të SLE zakonisht kanë disa simptoma të sëmundjes, shumica e tyre zakonisht kanë disa probleme shëndetësore që priren të ndizen periodikisht. Megjithatë, shumica e pacientëve me SLE, gjatë terapisë ndihen mirë, pa asnjë shenjë dëmtimi të organeve.

Gjendje të tilla të sistemit nervor qendror mund të kërkojnë shtimin e barnave, përveç barnave kryesore, për trajtimin e SLE që prek sistemin nervor qendror. Kjo është arsyeja pse ndonjëherë një reumatolog ka nevojë për ndihmën e mjekëve të specialiteteve të tjera, veçanërisht të një psikiatri, neurolog, etj.

Disa teste përdoren më rrallë, por mund të jenë të dobishme nëse simptomat e pacientit mbeten të paqarta. Mjeku mund të urdhërojë një biopsi të lëkurës ose veshkave nëse ato janë të prekura. Zakonisht, kur bëni një diagnozë, përshkruhet një test për sifilizin - reagimi Wasserman, pasi disa antitrupa lupus në gjak mund të shkaktojnë një reagim të rremë pozitiv për sifilizin. Një test pozitiv nuk do të thotë se pacienti ka sifiliz. Përveç kësaj, të gjitha këto teste ndihmojnë vetëm për t'i dhënë mjekut një të dhënë dhe informacion për të bërë një diagnozë të saktë. Mjeku duhet të krahasojë pamjen e plotë: historinë e sëmundjes, simptomat klinike dhe të dhënat e analizave, në mënyrë që të përcaktojë me saktësi nëse një person ka lupus.

Teste të tjera laboratorike përdoren për të monitoruar rrjedhën e sëmundjes që nga diagnoza. Një numërim i plotë i gjakut, analiza e urinës, testi biokimik i gjakut dhe shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR) mund të japin informacion të vlefshëm. ESR është një tregues i inflamacionit në trup. Ai diagnostikon se sa shpejt bien qelizat e kuqe të gjakut në fund të një tubuli gjaku që nuk mpikset. Megjithatë, rritja e ESR nuk është një tregues i rëndësishëm për SLE dhe në kombinim me tregues të tjerë mund të parandalojë disa komplikime në SLE. Kjo ka të bëjë në radhë të parë me shtimin e një infeksioni dytësor, i cili jo vetëm e komplikon gjendjen e pacientit, por krijon edhe probleme në trajtimin e SLE. Një tjetër test tregon nivelin e një grupi proteinash në gjak të quajtur komplement. Pacientët me lupus shpesh kanë nivele të ulëta të komplementit, veçanërisht gjatë një përkeqësimi të sëmundjes.

Rregullat diagnostike për SLE

Pyetja për shfaqjen e shenjave të sëmundjes (historia e sëmundjes), prania e të afërmve me ndonjë sëmundje
Ekzaminimi i plotë mjekësor (koka te këmbët)

Ekzaminimi laboratorik:

Testi i përgjithshëm klinik i gjakut me numërimin e të gjitha qelizave të gjakut: leukociteve, eritrociteve, trombociteve
Analiza e përgjithshme e urinës
Testi biokimik i gjakut
Studimi i komplementit total dhe disa komponentëve të komplementit, të cilët shpesh zbulohen në nivel të ulët me aktivitet të lartë të SLE
Testi i antitrupave antinuklear - titrat pozitivë në shumicën e pacientëve, por pozitiviteti mund të jetë për arsye të tjera
Hetimi i autoantitrupave të tjerë (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë, ndaj ribunukleoproteinës (RNP), anti-Ro, anti-La) - një ose më shumë nga këto teste janë pozitive në SLE
Testi i reagimit Wasserman është një test gjaku për sifilizin, i cili në fatin e pacientëve me SLE është fals pozitiv dhe jo tregues i sëmundjes së sifilizit.
Biopsia e lëkurës dhe/ose veshkave

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Trajtimi i SLE është rreptësisht individual dhe mund të ndryshojë me rrjedhën e sëmundjes. Diagnoza dhe trajtimi i lupusit është shpesh një përpjekje e përbashkët midis pacientit dhe mjekëve të specialiteteve të ndryshme. Pacienti mund të vizitojë mjekun e familjes ose mjekun e përgjithshëm, ose mund të vizitojë një reumatolog. Një reumatolog është një mjek i specializuar në artritin dhe sëmundjet e tjera të nyjeve, kockave dhe muskujve. Imunologët klinikë (mjekë të specializuar në çrregullimet e sistemit imunitar) gjithashtu mund të trajtojnë pacientët me lupus. Profesionistë të tjerë shpesh ndihmojnë në procesin e trajtimit: këta mund të përfshijnë infermierë, psikologë, punonjës socialë dhe gjithashtu specialistë mjekësorë si nefrologë (mjekë që trajtojnë sëmundjet e veshkave), hematologë (të specializuar në çrregullimet e gjakut), dermatologë (mjekë që trajtojnë sëmundjet e lëkurës) . ) dhe neurologë (mjekë të specializuar në çrregullimet e sistemit nervor).

Dalja e drejtimeve të reja dhe efektiviteti i trajtimit të lupusit u japin mjekëve më shumë zgjedhje në qasjen e tyre për trajtimin e sëmundjes. Është shumë e rëndësishme që pacienti të bashkëpunojë ngushtë me mjekun dhe të marrë pjesë aktive në trajtimin e tyre. Pasi ka diagnostikuar lupus një herë, mjeku planifikon trajtimin bazuar në gjininë e pacientit, moshën, gjendjen në momentin e ekzaminimit, fillimin e sëmundjes, simptomat klinike dhe kushtet e jetesës. Taktikat e trajtimit të SLE janë rreptësisht individuale dhe mund të ndryshojnë periodikisht. Zhvillimi i një plani trajtimi ka disa qëllime: të parandalojë një përkeqësim, ta trajtojë atë kur ndodh dhe të minimizojë komplikimet. Mjeku dhe pacienti duhet të vlerësojnë rregullisht planin e trajtimit për t'u siguruar që ai është më efektivi.

Për trajtimin e SLE përdoren disa lloje barnash. Mjeku e zgjedh trajtimin në bazë të simptomave dhe nevojave të çdo pacienti individualisht. Për pacientët me dhimbje dhe ënjtje të kyçeve, një rritje në temperaturën e tyre, përdoren shpesh ilaçe që reduktojnë inflamacionin dhe quhen ilaçe anti-inflamatore jo-steroide (NSAIDs). NSAID-të mund të përdoren vetëm ose në kombinim me ilaçe të tjera për të kontrolluar dhimbjen, ënjtjen ose temperaturën. Kur blini NSAID, është e rëndësishme që këto të jenë udhëzimet e mjekut, pasi doza e ilaçit për pacientët me lupus mund të ndryshojë nga doza e rekomanduar në paketim. Efektet anësore të zakonshme të NSAID-ve mund të përfshijnë dispepsi, urth, diarre dhe mbajtje të lëngjeve. Disa pacientë raportojnë gjithashtu zhvillimin e shenjave të dëmtimit të mëlçisë ose veshkave gjatë marrjes së NSAID-ve, kështu që është veçanërisht e rëndësishme që pacienti të qëndrojë në kontakt të ngushtë me mjekun gjatë marrjes së këtyre barnave.

BARNAT ANTI-Inflamatore JO-steroide (NSAIDs)

Ilaçet antimalariale përdoren gjithashtu për trajtimin e lupusit. Këto barna fillimisht u përdorën për të trajtuar simptomat e malaries, por mjekët kanë zbuluar se ato ndihmojnë edhe me lupusin, veçanërisht në formën e lëkurës. Nuk dihet saktësisht se si “funksionojnë” barnat antimalariale te lupusi, por shkencëtarët mendojnë se kjo është për shkak të shtypjes së disa fazave të përgjigjes imune. Tashmë është vërtetuar se këto barna, duke prekur trombocitet, kanë një efekt antitrombotik dhe një efekt tjetër pozitiv i tyre është vetia e tyre për uljen e lipideve. Antimalarikët specifikë të përdorur për trajtimin e lupusit përfshijnë hidroksiklorokinën (Plaquenil), klorokinën (Aralen), kinacrinën (Atabrine). Ato mund të përdoren vetëm ose në kombinim me barna të tjera dhe përdoren kryesisht për trajtimin e sindromës së lodhjes kronike, dhimbjeve të kyçeve, skuqjeve të lëkurës dhe dëmtimit të mushkërive. Shkencëtarët kanë vërtetuar se trajtimi afatgjatë me barna antimalariale mund të parandalojë përsëritjen e sëmundjes. Efektet anësore të barnave antimalariale mund të përfshijnë shqetësime në stomak dhe, mjaft rrallë, dëmtim të retinës, dëgjim dhe marramendje. Shfaqja e fotofobisë, shkelja e perceptimit të ngjyrave gjatë marrjes së këtyre barnave kërkon një apel te një okulist. Pacientët me SLE që marrin ilaçe antimalariale duhet të ekzaminohen nga një okulist të paktën një herë në 6 muaj kur trajtohen me Plaquenil dhe një herë në 3 muaj kur përdorin Delagil.

Barnat kryesore për trajtimin e SLE janë preparatet e hormoneve kortikosteroide, të cilat përfshijnë prednizolonin (Deltazon), hidrokortizonin, metilprednizolonin (Medrol) dhe deksametazonin (Decadron, Hexadrol). Ndonjëherë në jetën e përditshme ky grup barnash quhet steroid, por kjo nuk është e njëjtë me steroidet anabolike të përdorura nga disa atletë për të pompuar masën muskulore. Këto barna janë forma sintetike të hormoneve që prodhohen normalisht nga gjëndrat mbiveshkore, gjëndrat endokrine të vendosura në zgavrën e barkut mbi veshka. Kortikosteroidet i referohen kortizolit, i cili është një hormon natyral anti-inflamator që shtyp shpejt inflamacionin. Kortizoni dhe më vonë hidrokortizoni ishin ndër barnat e para të kësaj familjeje, përdorimi i të cilave në kushte kërcënuese për jetën në sëmundje të ndryshme, ndihmoi mijëra pacientë të mbijetonin. Kortikosteroidet mund të jepen si tabletë, krem për lëkurën ose me injeksion. Meqenëse këto janë ilaçe të fuqishme, mjeku do të zgjedhë dozën më të ulët me efektin më të madh. Zakonisht doza e hormoneve varet nga shkalla e aktivitetit të sëmundjes, si dhe nga organet e përfshira në proces. Dëmtimi vetëm i veshkave ose i sistemit nervor është tashmë baza për doza shumë të larta të kortikosteroideve. Efektet anësore afatshkurtra (afatshkurta) të kortikosteroideve përfshijnë keqshpërndarjen e yndyrës (fytyra në formë hëne, depozitat e yndyrës së kurrizit në shpinë), rritjen e oreksit, shtimin në peshë dhe çekuilibrin emocional. Këto efekte anësore në përgjithësi zhduken kur doza zvogëlohet ose ilaçet ndërpriten. Por nuk mund të ndaloni menjëherë marrjen e kortikosteroideve, ose të zvogëloni shpejt dozën e tyre, ndaj bashkëpunimi i mjekut dhe pacientit gjatë ndryshimit të dozës së kortikosteroideve është shumë i rëndësishëm. Ndonjëherë mjekët japin një dozë shumë të madhe të kortikosteroideve me venë (terapi "bolus" ose "puls"). Me këtë trajtim, efektet anësore tipike janë më pak të theksuara dhe reduktimi gradual i dozës nuk është i nevojshëm. Është e rëndësishme që pacienti të mbajë një ditar të marrjes së medikamenteve, i cili duhet të regjistrojë dozën fillestare të kortikosteroideve, fillimin e rënies së tyre dhe shkallën e rënies. Kjo do të ndihmojë mjekun në vlerësimin e rezultateve të terapisë. Fatkeqësisht, në praktikë vitet e fundit shpesh hasim tërheqje të barnave edhe për një periudhë të shkurtër për shkak të mungesës së barit në rrjetin e farmacive. Një pacient me SLE duhet të ketë rezervë kortikosteroide, duke marrë parasysh fundjavat ose festat. Në mungesë të prednizolonit në rrjetin e farmacive, ai mund të zëvendësohet me çdo medikament tjetër të këtij grupi. Në tabelën e mëposhtme japim 5mg ekuivalente. (1 tabletë) doza prednizoloni të analogëve të tjerë të kortikosteroideve.

Tabela. Potenciali mesatar ekuivalent anti-inflamator i kortizonit dhe analogëve bazuar në madhësinë e tabletës

Megjithë bollëkun e derivateve të kortikosteroideve, prednizoloni dhe metilprednizoloni janë të dëshirueshëm për përdorim afatgjatë, pasi efektet anësore të barnave të tjera, veçanërisht ato që përmbajnë fluor, janë më të theksuara.

Efektet anësore afatgjata të kortikosteroideve mund të përfshijnë plagët shtrirëse - strija në lëkurë, rritje të tepërt të qimeve, për shkak të rritjes së sekretimit të kalciumit nga kockat, këto të fundit bëhen të brishta - zhvillohet osteoproza dytësore (e shkaktuar nga medikamentet). Efektet e padëshiruara të trajtimit me kortikosteroide përfshijnë presionin e lartë të gjakut, dëmtimin arterial për shkak të metabolizmit të dëmtuar të kolesterolit, rritjen e sheqerit në gjak, infeksionet e lehta dhe, së fundi, zhvillimin e hershëm të kataraktave. Në mënyrë tipike, sa më e lartë të jetë doza e kortikosteroideve, aq më të rënda janë efektet anësore. Gjithashtu, sa më gjatë të merren, aq më i madh është rreziku i efekteve anësore. Shkencëtarët po punojnë për të zhvilluar rrugë alternative për të kufizuar ose kompensuar përdorimin e kortikosteroideve. Për shembull, kortikosteroidet mund të përdoren në kombinim me ilaçe të tjera më pak të fuqishme, ose mjeku mund të përpiqet të zvogëlojë ngadalë dozën pasi gjendja të jetë stabilizuar për një kohë të gjatë. Pacientët me lupus që marrin kortikosteroide duhet të marrin suplemente të kalciumit dhe vitaminës D për të reduktuar rrezikun e zhvillimit të osteoporozës (kocka të dobëta dhe të brishta).

Një tjetër efekt i padëshirueshëm i kortikosteroideve sintetike shoqërohet me zhvillimin e një rënie (tkurrje) të gjëndrave mbiveshkore. Kjo për faktin se gjëndrat mbiveshkore ndalojnë ose zvogëlojnë prodhimin e kortikosteroideve natyrale dhe ky fakt është shumë i rëndësishëm për të kuptuar pse këto barna nuk duhet të ndërpriten papritur. Së pari, marrja e hormoneve sintetike nuk duhet të ndërpritet papritur, pasi kërkon kohë (deri në disa muaj) që gjëndrat mbiveshkore të fillojnë të prodhojnë përsëri hormonin natyral. Ndërprerja e papritur e kortikosteroideve është kërcënuese për jetën dhe mund të zhvillohen kriza akute vaskulare. Kjo është arsyeja pse ulja e dozës së kortikosteroideve duhet të bëhet shumë ngadalë gjatë javëve apo edhe muajve, pasi gjatë kësaj periudhe gjëndrat mbiveshkore mund të përshtaten me prodhimin e hormonit natyror. Gjëja e dytë që duhet marrë parasysh kur merrni kortikosteroide është çdo stres fizik ose stres emocional, duke përfshirë operacionin, nxjerrja e dhëmbëve kërkon administrim shtesë të kortikosteroideve.

Për pacientët me SLE që kanë përfshirje të organeve vitale si veshkat ose sistemin nervor qendror ose përfshirjen e shumë organeve, mund të përdoren medikamente të quajtura imunosupresues. Imunosupresantët si azathioprine (Imuran) dhe ciklofosfamidi (Cytoxan) frenojnë një sistem imunitar tepër aktiv duke bllokuar prodhimin e disa qelizave imune dhe duke penguar veprimin e të tjerëve. Në grupin e këtyre barnave bën pjesë edhe metotreksati (Foleks, Meksat, Revmatreks). Këto barna mund të jepen si tableta ose me infuzion (duke pirë ilaçin në venë përmes një tubi të vogël). Efektet anësore mund të përfshijnë nauze, të vjella, rënie të flokëve, probleme të fshikëzës, ulje të fertilitetit dhe rritje të rrezikut të kancerit ose infeksionit. Rreziku i efekteve anësore rritet me kohëzgjatjen e trajtimit. Ashtu si me trajtimet e tjera për lupusin, ekziston rreziku i përsëritjes së simptomave pas ndërprerjes së barnave imunosupresive, kështu që trajtimi duhet të zgjatet dhe tërheqja dhe rregullimi i dozës kërkojnë mbikëqyrje të ngushtë mjekësore. Pacientët që marrin terapi me barna imunosupresive duhet gjithashtu të regjistrojnë me kujdes dozën e këtyre barnave në ditarin e tyre. Pacientët me këto barna duhet të bëjnë rregullisht një analizë të përgjithshme të gjakut dhe urinës 1-2 herë në javë dhe duhet të mbahet mend se kur shtohet një infeksion dytësor ose zvogëlohet numri i qelizave të gjakut (leukocitet nën 3 mijë, trombocitet nën 100 mijë). , droga është ndërprerë përkohësisht. Rifillimi i trajtimit është i mundur pas normalizimit të gjendjes.

Përveç kortikosteroideve, pacientët me SLE, të cilët kanë sisteme të shumta organesh të prekura dhe shpesh shoqërohen nga një infeksion dytësor, mund të marrin imunoglobulinë intravenoze, një proteinë gjaku që rrit imunitetin dhe ndihmon në luftimin e infeksionit. Imuglobulina mund të përdoret gjithashtu për gjakderdhje akute në pacientët me SLE me trombocitopeni ose infeksion (sepsë), ose për të përgatitur një pacient me lupus për kirurgji. Kjo lejon që doza e kortikosteroideve të reduktohet kur indikohen megadoza në kushte të tilla.

Puna e pacientit në kontakt të ngushtë me mjekun ndihmon për t'u siguruar që trajtimi të jetë zgjedhur saktë. Për shkak se disa ilaçe mund të shkaktojnë efekte të padëshiruara, është e rëndësishme t'i raportoni menjëherë mjekut tuaj çdo simptomë të re. Është gjithashtu e rëndësishme të mos ndërprisni ose ndryshoni trajtimet pa u konsultuar më parë me mjekun tuaj.

Për shkak të llojit dhe kostos së barnave të përdorura për trajtimin e lupusit, efekteve të mundshme anësore të tyre serioze dhe mungesës së një kure, shumë pacientë kërkojnë mënyra të tjera për të trajtuar sëmundjen. Disa përpjekje alternative që janë sugjeruar përfshijnë dieta speciale, suplemente ushqimore, vajra peshku, pomada dhe kremra, trajtime kiropraktike dhe homeopati. Ndërsa këto metoda mund të mos jenë të dëmshme në vetvete, aktualisht nuk ka studime që tregojnë se ato ndihmojnë. Disa qasje alternative ose plotësuese mund ta ndihmojnë pacientin të përballojë ose të zvogëlojë disa nga stresi që lidhet me sëmundjen kronike. Nëse mjeku mendon se një përpjekje mund të ndihmojë dhe të mos jetë e dëmshme, ajo mund të përfshihet në planin e trajtimit. Megjithatë, është e rëndësishme të mos neglizhoni kujdesin e rregullt shëndetësor ose trajtimin e simptomave serioze me barnat e përshkruara nga mjeku.

Lupusi dhe cilësia e jetës.

Pavarësisht simptomave të lupusit dhe efekteve anësore të mundshme të trajtimit, të sëmurët mund të mbajnë një standard të lartë jetese kudo. Për të përballuar lupusin, duhet të kuptoni sëmundjen dhe efektet e saj në trup. Duke mësuar të njohë dhe të parandalojë shenjat e përkeqësimit të SLE, pacienti mund të përpiqet të parandalojë acarimin e tij ose të zvogëlojë intensitetin e tij. Shumë njerëz me lupus përjetojnë lodhje, dhimbje, skuqje, ethe, parehati abdominale, dhimbje koke ose marramendje pak para një shpërthimi. Në disa pacientë, ekspozimi i zgjatur në diell mund të provokojë një përkeqësim, kështu që është e rëndësishme të planifikohet pushimi adekuat dhe kalimi i kohës në ajër gjatë një periudhe më të shkurtër izolimi (ekspozimi ndaj dritës së diellit). Është gjithashtu e rëndësishme që pacientët me lupus të kujdesen rregullisht për shëndetin e tyre, pavarësisht se kërkojnë ndihmë vetëm kur simptomat përkeqësohen. Monitorimi i vazhdueshëm mjekësor dhe testet laboratorike i lejojnë mjekut të vërejë çdo ndryshim, i cili mund të ndihmojë në parandalimin e një përkeqësimi.

Shenjat e një përkeqësimi të sëmundjes

Lodhja
Dhimbje në muskuj, kyçe
Ethe
Siklet në bark
Dhimbje koke
marramendje
Parandalimi i përkeqësimit
Mësoni të njihni shenjat fillestare të një përkeqësimi, por mos u frikësoni nga një sëmundje kronike
Arritni një mirëkuptim me Dr.
Vendosni objektiva dhe prioritete realiste
Kufizoni ekspozimin në diell
Arritni shëndetin me një dietë të ekuilibruar
Përpjekja për të kufizuar stresin
Programoni pushim të mjaftueshëm dhe kohë të mjaftueshme
Ushtrime të moderuara sa herë që është e mundur

Plani i trajtimit është i përshtatur sipas nevojave dhe rrethanave specifike individuale. Nëse simptomat e reja zbulohen herët, trajtimi mund të jetë më i suksesshëm. Mjeku mund të këshillojë për çështje të tilla si përdorimi i kremrave kundër diellit, reduktimi i stresit dhe rëndësia e ndjekjes së një rutine, planifikimi i aktiviteteve dhe pushimi, si dhe kontrolli i lindjes dhe planifikimi familjar. Për shkak se njerëzit me lupus janë më të ndjeshëm ndaj infeksioneve, një mjek mund të rekomandojë injeksione të hershme të ftohta për disa pacientë.

Pacientët me lupus duhet t'i nënshtrohen ekzaminimeve periodike, si ekzaminimet gjinekologjike dhe mamologjike. Higjiena e rregullt orale mund të ndihmojë në parandalimin e infeksioneve potencialisht të rrezikshme. Nëse pacienti po merr kortikosteroide ose ilaçe antimalariale, duhet të bëhet një ekzaminim vjetor i syrit për të kontrolluar dhe trajtuar problemet e syve.

Qëndrimi i shëndetshëm kërkon përpjekje dhe ndihmë shtesë, kështu që bëhet veçanërisht e rëndësishme të zhvillohet një strategji për ruajtjen e mirëqenies. Shëndeti i mirë përfshin vëmendje të shtuar ndaj trupit, mendjes dhe shpirtit. Një nga qëllimet e para të shëndetit për të sëmurët me lupus është të përballen me stresin e marrjes së një sëmundjeje kronike. Menaxhimi efektiv i stresit ndryshon nga personi në person. Disa përpjekje që mund të ndihmojnë përfshijnë stërvitjen, teknikat e relaksimit si meditimi dhe planifikimin e duhur të punës dhe kohës së lirë.

Gjeni një mjek që ju dëgjon me kujdes
Jepni informacion të plotë dhe të saktë mjekësor
Përgatitni një listë të pyetjeve dhe dëshirave tuaja
Jini të sinqertë dhe ndani këndvështrimin tuaj për çështjet shqetësuese me mjekun tuaj
Kërkoni sqarime ose shpjegime për të ardhmen tuaj nëse ju intereson
Bisedoni me profesionistë të tjerë të kujdesit shëndetësor që kujdesen për ju (infermiere, terapist, neuropatolog)
Mos ngurroni të diskutoni disa çështje intime me mjekun (për shembull: fertiliteti, kontracepsioni)
Diskutoni çdo ndryshim në trajtim ose modalitete specifike (fitoterapi, psikike, etj.)

Zhvillimi dhe forcimi i një sistemi të mirë mbështetës është gjithashtu shumë i rëndësishëm. Sistemi mbështetës mund të përfshijë familjen, miqtë, profesionistët e kujdesit shëndetësor, në SHBA këto përfshijnë organizatat e komunitetit dhe të ashtuquajturat organizime të grupeve mbështetëse. Pjesëmarrja në grupet mbështetëse mund të ofrojë mbështetje emocionale, mbështetje për vetëvlerësimin dhe moralin dhe të ndihmojë në zhvillimin ose përmirësimin e aftësive të vetë-menaxhimit. Mund të ndihmojë gjithashtu për të fituar më shumë njohuri për sëmundjen tuaj. Hulumtimet kanë treguar se pacientët që janë të mirëinformuar dhe që kujdesen në mënyrë aktive për veten e tyre përjetojnë më pak dhimbje, më pak vizita te mjeku, më shumë vetëbesim dhe qëndrojnë më aktivë.

Shtatzënia dhe kontracepsioni për gratë me lupus.

Njëzet vjet më parë, gratë me lupus dekurajoheshin të mbeten shtatzënë për shkak të rrezikut të lartë të përkeqësimit të sëmundjes dhe rritjes së mundësisë së abortit. Falë hulumtimit dhe trajtimit të kujdesshëm, më shumë gra me SLE janë në gjendje të mbeten shtatzënë me sukses. Ndërsa shtatzënia ende mbart një rrezik të lartë, shumica e grave me lupus e mbajnë fëmijën e tyre të sigurt gjatë pjesës tjetër të shtatzënisë. Megjithatë, 20-25% e shtatzënive “lupus” përfundojnë me abort, krahasuar me 10-15% të shtatzënive pa sëmundje. Është e rëndësishme të diskutoni ose planifikoni lindjen e një fëmije përpara shtatzënisë. Idealisht, një grua nuk duhet të ketë shenja ose simptoma të lupusit dhe nuk duhet të ketë marrë ilaçe në 6 muajt para shtatzënisë.

Disa gra mund të përjetojnë shpërthime të lehta deri të moderuara gjatë ose pas shtatzënisë, të tjera jo. Gratë shtatzëna me lupus, veçanërisht ato që marrin kortikosteroide, kanë më shumë gjasa të zhvillojnë presion të lartë të gjakut, diabeti, hiperglicemi (sheqer i lartë në gjak) dhe komplikime të veshkave, ndaj kujdesi i vazhdueshëm dhe ushqimi i mirë gjatë shtatzënisë është i rëndësishëm. Është gjithashtu e këshillueshme që të keni akses në njësitë e kujdesit intensiv neonatal gjatë lindjes në rast se foshnja ka nevojë për kujdes mjekësor urgjent. Rreth 25% (1 në 4) e fëmijëve nga gratë me lupus lindin para kohe, por nuk vuajnë nga defekte të lindjes dhe më pas nuk mbeten prapa në zhvillim, si fizikisht ashtu edhe mendërisht, nga moshatarët e tyre. Gratë shtatzëna me SLE nuk duhet të ndalojnë marrjen e prednizolonit, vetëm një reumatolog mund të vlerësojë çështjen e dozës së këtyre barnave bazuar në parametrat klinikë dhe laboratorikë.

Është e rëndësishme të merret parasysh zgjedhja e trajtimit gjatë shtatzënisë. Gruaja dhe mjeku i saj duhet të peshojnë rreziqet dhe përfitimet e mundshme për nënën dhe foshnjën. Disa ilaçe të përdorura për trajtimin e lupusit nuk duhet të përdoren gjatë shtatzënisë, sepse ato mund të dëmtojnë fëmijën ose të shkaktojnë një abort. Një grua me lupus që mbetet shtatzënë ka nevojë për bashkëpunim të ngushtë me një mjek obstetër-gjinekolog dhe një reumatolog. Ata mund të punojnë së bashku për të vlerësuar nevojat dhe rrethanat e saj individuale.

Mundësia e abortit është shumë reale për shumë gra shtatzëna me lupus. Studiuesit tani kanë identifikuar dy autoantitrupa të lupusit të lidhur ngushtë, antitrupat antikardiolipinë dhe antikoagulantin e lupusit (së bashku të quajtur antitrupa antifosfolipide), të cilat shoqërohen me rrezikun e abortit. Më shumë se gjysma e të gjitha grave me SLE kanë këto antitrupa, të cilat mund të zbulohen nga analizat e gjakut. Zbulimi i hershëm i këtyre antitrupave gjatë shtatzënisë mund t'i ndihmojë mjekët të ndërmarrin hapa për të zvogëluar rrezikun e abortit. Gratë shtatzëna që rezultojnë pozitive për këto antitrupa dhe që kanë pasur më parë aborte zakonisht trajtohen me aspirinë ose heparinë (heparinat me peshë të ulët molekulare janë më të mirat) gjatë gjithë shtatzënisë. Në një përqindje të vogël të rasteve, fëmijët e grave me antitrupa specifikë të quajtur anti-ro dhe anti-la kanë simptoma të lupusit, të tilla si skuqje ose numër të ulët të qelizave të gjakut. Këto simptoma janë pothuajse gjithmonë të përkohshme dhe nuk kërkojnë terapi specifike. Shumica e fëmijëve me simptoma të lupusit neonatal nuk kanë nevojë fare për trajtim.

Edhe nëse gjatë një përkeqësimi të sëmundjes SLE, fertiliteti (aftësia për të mbetur shtatzënë) ulet pak, ekziston rreziku i shtatzënisë. Një shtatzëni e paplanifikuar gjatë një përkeqësimi të SLE mund të ndikojë negativisht si në shëndetin e një gruaje, duke përkeqësuar simptomat e sëmundjes. dhe krijojnë probleme me mbajtjen. Metoda më e sigurt e kontracepsionit për gratë me SLE është përdorimi i kapakëve të ndryshëm, diafragmave me xhel kontraceptiv. Në të njëjtën kohë, disa gra mund të përdorin barna kontraceptive për administrim oral, por midis tyre është e padëshirueshme të merren ato me përmbajtje mbizotëruese të estrogjeneve. Mund të përdoren edhe pajisje intrauterine, por duhet mbajtur mend se rreziku i zhvillimit të një infeksioni dytësor tek gratë me SLE është më i lartë në krahasim me një grua pa këtë sëmundje.

Ushtrimi dhe SLE

Është e rëndësishme që pacientët me SLE të vazhdojnë ushtrimet e tyre të përditshme në mëngjes. Është më e lehtë të vazhdohet kur sëmundja është joaktive ose, gjatë një përkeqësimi, filloni të ndiheni më mirë. Edhe pse edhe gjatë një acarimi, disa ushtrime janë të mundshme që nuk kërkojnë një përpjekje të veçantë fizike, të cilat do të ndihmojnë në një farë mënyre për të shkëputur vëmendjen nga sëmundja. Përveç kësaj, inkorporimi i hershëm i ushtrimeve do t'ju ndihmojë të kapërceni dobësinë e muskujve. Fizioterapistët duhet të ndihmojnë në zgjedhjen e një grupi ushtrimesh individuale, të cilat mund të përfshijnë një kompleks për sistemin e frymëmarrjes, kardiovaskular. Shëtitjet e shkurtra me rritje graduale të kohës dhe distancës, pas zhdukjes së temperaturës dhe shenjave akute të sëmundjes, do të përfitojnë vetëm pacientin, jo vetëm në forcimin e shëndetit të tyre, por edhe në kapërcimin e sindromës së lodhjes kronike. Duhet mbajtur mend se pacientët me SLE kanë nevojë për pushim dhe stërvitje të ekuilibruar. Mos u mundoni të bëni shumë gjëra në të njëjtën kohë. Jini realist. Planifikoni përpara, vendosni ritmin për veten tuaj, përfshini shumicën e aktiviteteve të vështira për kohën kur ndiheni më mirë.

Dieta

Një dietë e ekuilibruar është një nga pjesët e rëndësishme të një plani trajtimi. Kur sëmundja është aktive, kur oreksi juaj është i dëmtuar, mund të jetë e dobishme të merrni një multivitaminë, e cila mund të rekomandohet nga mjeku juaj. Megjithatë, edhe një herë ju kujtojmë se entuziazmi i tepërt për vitaminat dhe ushtrimet fizike mund ta komplikojë sëmundjen tuaj.

Për sa i përket alkoolit për pacientët me SLE, këshilla kryesore është abstinenca. Alkooli ka një efekt potencialisht të dëmshëm në mëlçi, veçanërisht kur merrni medikamente, duke përfshirë metotreksat, ciklofosfamid, azatioprinë.

Dielli dhe rrezatimi artificial ultravjollcë

Më shumë se një e treta e pacientëve me SLE janë tepër të ndjeshëm ndaj dritës së diellit (fotosensitiviteti). Ekspozimi në diell edhe për një periudhë të shkurtër kohore (jo më shumë se 30 minuta) ose procedurat me rrezatim ultravjollcë shkaktojnë shfaqjen e skuqjeve të ndryshme në lëkurë në 60-80% të pacientëve me SLE. Rrezet e diellit mund të përgjithësojnë manifestimet e vaskulitit të lëkurës, të përkeqësojnë SLE, me manifestime të temperaturës ose përfshirjen e organeve të tjera vitale - veshkat, zemrën, sistemin nervor qendror. Shkalla e fotosensitivitetit mund të ndryshojë në varësi të aktivitetit të SLE.

Hulumtimi aktual.

Lupusi është një temë e shumë kërkimeve pasi shkencëtarët përpiqen të përcaktojnë se çfarë e shkakton lupusin dhe si ta trajtojnë atë më mirë. Kjo sëmundje tani konsiderohet një model i sëmundjes autoimune. Prandaj, të kuptuarit e shumë mekanizmave të sëmundjes në SLE është çelësi për të kuptuar çrregullimet imune që ndodhin në shumë sëmundje njerëzore. Dhe kjo është ateroskleroza, sëmundjet onkologjike, sëmundjet infektive dhe shumë të tjera. Disa nga pyetjet mbi të cilat shkencëtarët po punojnë përfshijnë: çfarë e shkakton saktësisht lupusin dhe pse? Pse femrat sëmuren më shpesh se meshkujt? Pse ka më shumë raste të lupusit në disa grupe racore dhe etnike? Çfarë është e shqetësuar në sistemin imunitar dhe pse? Si mund t'i korrigjojmë funksionet e sistemit imunitar kur ai është i shqetësuar? Si të trajtojmë për të reduktuar ose kuruar simptomat e lupusit?

Për t'iu përgjigjur këtyre pyetjeve, shkencëtarët po bëjnë çmos për të kuptuar më mirë sëmundjen. Ata kryejnë studime laboratorike që krahasojnë aspekte të ndryshme të sistemit imunitar të njerëzve me lupus dhe njerëzve të shëndetshëm pa lupus. Raca të veçanta të minjve me çrregullime të ngjashme me lupusin po përdoren gjithashtu për të shpjeguar se si funksionon sistemi imunitar në sëmundje dhe për të përcaktuar mundësinë e trajtimeve të reja.

Një fushë aktive e kërkimit është identifikimi i gjeneve që luajnë një rol në zhvillimin e lupusit. Për shembull, shkencëtarët supozojnë se pacientët me lupus kanë një defekt gjenetik në një proces qelizor të quajtur apoptozë, ose "vdekje e programuar qelizore". Apoptoza lejon trupin të shpëtojë në mënyrë të sigurt nga qelizat e dëmtuara ose potencialisht të dëmshme. Nëse ka probleme në procesin e apoptozës, qelizat e dëmshme mund të mbeten dhe të dëmtojnë vetë indet e trupit. Për shembull, në një racë mutant minjsh që zhvillojnë një sëmundje të ngjashme me lupusin, një nga gjenet që kontrollon apoptozën, i quajtur gjen Fas, është me defekt. Kur ai zëvendësohet nga një gjen normal, minjtë nuk shfaqin më shenja të sëmundjes. Studiuesit po përpiqen të zbulojnë se çfarë roli mund të luajnë gjenet e përfshira në apoptozë në zhvillimin e sëmundjeve njerëzore.

Studimi i gjeneve që kontrollojnë komplementin, një seri proteinash të gjakut që janë një pjesë e rëndësishme e sistemit imunitar, është një tjetër fushë aktive e kërkimit për lupusin. Komplementi ndihmon antitrupat të zbërthejnë substancat e huaja që sulmojnë trupin. Nëse ka një rënie të komplementit, trupi është më pak i aftë të luftojë ose shpërbëjë substancat e huaja. Nëse këto substanca nuk largohen nga trupi, sistemi imunitar mund të bëhet shumë aktiv dhe të fillojë të prodhojë autoantitrupa.

Hulumtimet janë gjithashtu duke u zhvilluar për të identifikuar gjenet që predispozojnë disa njerëz ndaj komplikimeve më serioze të lupusit, siç është sëmundja e veshkave. Shkencëtarët kanë identifikuar një gjen që lidhet me një rrezik në rritje të dëmtimit të veshkave në lupus tek afrikano-amerikanët. Ndryshimet në këtë gjen ndikojnë në aftësinë e sistemit imunitar për të hequr komplekset imune potencialisht të dëmshme nga trupi. Studiuesit kanë bërë gjithashtu disa përparime në gjetjen e gjeneve të tjera që luajnë një rol në lupus.

Shkencëtarët po studiojnë edhe faktorë të tjerë që ndikojnë në ndjeshmërinë e një personi ndaj lupusit. Për shembull, lupusi është më i zakonshëm tek gratë sesa tek burrat, kështu që disa studiues po shqyrtojnë rolin e hormoneve dhe dallimet e tjera midis burrave dhe grave në shkaktimin e sëmundjes.

Studimi aktual, i kryer nga Instituti Kombëtar i Shëndetit në Shtetet e Bashkuara, fokusohet në sigurinë dhe efektivitetin e kontraceptivëve oralë (pilula për kontrollin e lindjes) dhe terapinë zëvendësuese të hormoneve për lupusin. Mjekët shqetësohen për sensin e përbashkët të përshkrimit të kontraceptivëve oralë ose terapisë zëvendësuese të estrogjenit për gratë me lupus, pasi besohet gjerësisht se estrogjenet mund ta përkeqësojnë sëmundjen. Megjithatë, provat e kufizuara të kohëve të fundit sugjerojnë se këto medikamente mund të jenë të sigurta për disa gra me lupus. Shkencëtarët shpresojnë se ky studim do të ofrojë një zgjedhje për metoda të sigurta dhe efektive të kontrollit të lindjes për gratë e reja me lupus dhe mundësinë që gratë në postmenopauzë me lupus të përdorin terapi zëvendësuese të estrogjenit.

Në të njëjtën kohë, po punohet për gjetjen e një trajtimi më të suksesshëm për lupusin. Qëllimi kryesor i kërkimit shkencor aktual është zhvillimi i trajtimeve që mund të reduktojnë në mënyrë efektive përdorimin e kortikosteroideve. Shkencëtarët po përpiqen të identifikojnë kombinimet e barnave që janë më efektive sesa përpjekjet e vetme të barnave. Studiuesit janë gjithashtu të interesuar të përdorin hormonet mashkullore të quajtura androgjene si një trajtim të mundshëm për këtë gjendje. Një qëllim tjetër është përmirësimi i trajtimit të komplikimeve të lupusit në veshka dhe sistemin nervor qendror. Për shembull, një studim 20-vjeçar zbuloi se kombinimi i ciklofosfamidit dhe prednizolonit ndihmoi në vonimin ose parandalimin e dështimit të veshkave, një nga ndërlikimet e rënda të lupusit.

Bazuar në informacione të reja rreth procesit të sëmundjes, shkencëtarët po përdorin "agjentë biologjikë" të rinj për të bllokuar në mënyrë selektive pjesë të sistemit imunitar. Zhvillimi dhe testimi i këtyre barnave të reja, të cilat bazohen në një përbërje që ndodh natyrshëm në trup, është një fushë e re emocionuese dhe premtuese e kërkimit të lupusit. Shpresohet që këto barna jo vetëm të jenë efektive, por edhe të kenë pak efekte anësore. Trajtimi i zgjedhur aktualisht është rindërtimi i sistemit imunitar me transplantim të palcës kockore. Në të ardhmen, terapia gjenetike do të luajë gjithashtu një rol të rëndësishëm në trajtimin e lupusit. Megjithatë, zhvillimi i kërkimit shkencor kërkon edhe kosto të mëdha materiale.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

ekografia e barkut

ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Ne e kuptojmë se sa fiton Putin
	Agresioni verbal dhe presioni psikologjik: si të luftoni kundër një bori ose një manipulues Karakteristikat e sjelljes në një situatë presioni psikologjik
	Si të gjeni një sponsor dhe pse japin para
	shabllon i marrëveshjes së qirasë
	Teknika psikologjike për të ndikuar tek bashkëbiseduesi Teknika për tërheqjen e vëmendjes në një prezantim gojor

2022 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut