Nga çfarë vdesin njerëzit me anemi aplastike? Dështimi i organeve vitale

Kjo është një sindromë hematologjike e shkaktuar nga veprimi i një numri të madh faktorësh ekzogjenë dhe endogjenë. Karakteristikë e tij është ndryshimet cilësore dhe sasiore në qelizat hematopoietike dhe mikromjedisin e tyre me zhvillimin e pancitopenisë në gjakun periferik, hipocelularitetin dhe infiltrimin yndyror të palcës kockore.

Përcaktohen dy kulme moshore të incidencës së anemisë aplastike - 20 dhe 65 vjeç. Në këtë drejtim, ekziston një mendim për rolin e mundshëm etiologjik të viruseve (në moshë të re) dhe kimikateve (te të moshuarit). Megjithatë, shumica e autorëve priren ta konsiderojnë aneminë aplastike si një sëmundje polietiologjike.

e mundshme shkak i anemisë aplastike gjendet në rreth 50% të pacientëve. Faktorët e mundshëm etiologjikë përfshijnë:

• medikamente të caktuara (antibiotikë, ilaçe sulfa, preparate ari, anti-inflamatorë josteroidë dhe qetësues, qetësues, citostatikë, etj.),
• kimikate (avujt e merkurit, acidet, ngjyrat, llaqet, bojërat, kimikatet shtëpiake, benzinë, benzinë, ursol, etj.),
• faktorët fizikë (radionuklidet),
• agjentët infektivë (viruset e hepatitit B dhe C, retroviruset, mycobacterium tuberculosis, etj.),
• proceset dhe sëmundjet autoimune (lupus eritematoz sistemik, sindroma Sjögren, fasciiti eozinofilik, etj.).

Në zhvillimin e anemisë aplastike ka rëndësi predispozita gjenetike dhe reaktiviteti individual i organizmit. Janë konsideruar tre koncepte kryesore të mekanizmave të mundshëm për shfaqjen e çrregullimeve të hematopoiezës së palcës kockore në aneminë aplastike:

• dëmtimi i qelizave staminale hematopoietike
• shkelje e kontrollit imunologjik mbi proceset e hematopoiezës (qelizore dhe humorale),
• hematopoieza e dëmtuar e mikromjedisit.

Manifestimet e para klinike të anemisë aplastike janë të ndryshme. Fillimi akut vërehet në 12-15% të pacientëve. Karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i anemisë, sindroma e rëndë hemorragjike, shpesh herë ethe me të dridhura. Fillimi akut zakonisht vërehet tek të rinjtë. Më shpesh, anemia aplastike zhvillohet gradualisht, e manifestuar me sindroma anemike dhe hemorragjike. Kursi përcaktohet në 85% të pacientëve me anemi aplastike.

Arsyeja e vizitës fillestare te mjeku mund të jetë rritja e dobësisë së përgjithshme, letargjia, zbehja, shfaqja e gulçimit dhe palpitacionet gjatë ecjes, dhimbje në zemër si shenjë e hipoksisë anemike. Ndonjëherë ka manifestime hemorragjike të shkallëve dhe lokalizimit të ndryshëm - gjakderdhje nga hunda dhe mishrat e dhëmbëve, hemorragjitë e lëkurës (nga të vogla në të vazhdueshme), menorragji. Shpesh ka hematuri, gjakderdhje nga trakti tretës.

Në 84% të pacientëve, hemorragjitë e retinës zbulohen gjatë oftalmoskopisë. Temperatura shpesh vërehet për shkak të ndryshimeve nekrotike në mukozën e zgavrës me gojë, traktit tretës, mbytjes së hemorragjive të gjera në organet dhe indet e brendshme. Pra, manifestimet klinike të anemisë aplastike lidhen drejtpërdrejt me ndryshimet në gjakun periferik (anemi, leukopeni, trombocitopeni) dhe mbulojnë, përkatësisht, sindromat e dobëta, hemorragjike dhe sindromën e komplikimeve infektive.

Splenomegalia, hepatomegalia, nyjet limfatike të zmadhuara nuk janë tipike për aneminë aplastike. Një rritje në madhësinë e mëlçisë mund të vërehet vetëm tek personat që kanë pasur hepatit, dhe shpretka në pacientët që i janë nënshtruar vazhdimisht transfuzioneve të gjakut. Anemia aplastike shpesh zhvillohet për një periudhë të gjatë kohore (muaj dhe vite), mund të shoqërohet së pari nga reduktimi i një prej filizave hematopoietik me ndryshime graduale në të gjitha filizat.

Si ta trajtojmë aneminë aplastike?

Trajtimi i anemisë aplastike mbetet një problem i pazgjidhur, pasi nuk ka njohuri themelore për patogjenezën e tij, ekziston një rrezik i lartë i komplikimeve fatale të trajtimit në format e rënda të kursit. Shumica e terapive moderne janë zhvilluar kryesisht në bazë të rezultateve të hulumtimit empirik.

Dy drejtimet kryesore në trajtimi i anemisë aplastike janë masa që synojnë rivendosjen e hematopoiezës së palcës kockore dhe parandalimin e komplikimeve dhe manifestimeve hemorragjike dhe infektive të anemisë. Trajtimi duhet të fillojë menjëherë pas diagnozës.

Përdorimi i ciklosporinës A ju lejon të merrni një përgjigje në pothuajse një të tretën e pacientëve refraktarë ndaj terapisë me globulinë antilimfocitare. Supozohet se mekanizmi i veprimit të ciklosporinës A shoqërohet me një efekt të pakthyeshëm dhe specifik në gjenomën e qelizave staminale, me frenimin e apoptozës, frenimin e prodhimit të interleukinës-2. Ilaçi nuk ndikon në lidhjen e imunitetit makrofag dhe, si rezultat, nuk zvogëlon rezistencën e trupit ndaj infeksioneve.

Gjatë 8-10 ditëve të para, globulina antilimfocitare dhe antitrombocitare përshkruhen paralelisht si një infuzion afatgjatë.

Nga efektet anësore të përdorimit të këtyre barnave - një frekuencë e lartë e reaksioneve alergjike të tipit të menjëhershëm (shok anafilaktik) dhe të vonuar (sëmundje serumi, urtikarie, mialgji, artralgji, hipertermi).

Kortikoidet janë konsideruar prej kohësh si një nga trajtimet efektive për aneminë aplastike. Megjithatë, është vërtetuar se falja pas terapisë me kortikoide vërehet vetëm në 12% të pacientëve dhe kombinimi i kortikoideve me androgjenët nuk përmirëson rezultatet e trajtimit. Doza të larta të metilprednizolonit mund të rekomandohen si një formë alternative e terapisë imunosupresive në pacientët me sëmundje të rëndë. Frekuenca e lartë e komplikimeve nuk lejon gjithmonë përdorimin e tij.

Sot, transplantimi i palcës së eshtrave është i vetmi trajtim radikal për aneminë aplastike, pasi në disa raste mund të rivendosë hematopoezën normale. Terapia zëvendësuese me përbërës të gjakut kryhet sipas indikacioneve të arsyeshme për emërimin e tij. Indikacionet për transfuzionin e eritrociteve të lara:

• niveli i hemoglobinës nën 80 g/l;
• hematokriti më pak se 30%.

Kërcënimi i infeksionit sistemik ose lokal përcaktohet nga niveli i granulociteve. Një faktor rreziku i lartë për infeksion duhet të konsiderohet niveli i granulociteve nën 0,2*10 9 /l, një faktor rreziku i moderuar - niveli i granulociteve 0,2-0,5*10 9 /l dhe një faktor rreziku i ulët - më shumë se 0,5*10 9 / l. Për të zvogëluar rrezikun e hemorragjive dhe proceseve inflamatore lokale, injeksione intramuskulare dhe nënlëkurore nuk kryhen.

Në rast të etheve, pacientëve u përshkruhet terapi empirike me antibiotikë, kryesisht duke shtypur mikroflora gram-negative.

Përdorimi i androgjeneve si një metodë e pavarur trajtimi i anemisë aplastike mund të justifikohet në ecurinë e tij kronike jo agresive. Më shpesh, testosteroni propionat, metiltestosteroni, oksimetoloni përdoren në një dozë fillestare prej 1-2 mg/kg peshë trupore në ditë. Trajtimi zgjat mesatarisht 1-3 muaj. Splenektomia si metodë e trajtimit të anemisë aplastike pothuajse nuk përdoret vitet e fundit.

Cilat sëmundje mund të shoqërohen

Diagnoza diferenciale kryhet me sëmundje që shoqërohen me pancitopeni. Në praktikën klinike, më së shpeshti është e nevojshme të diferencohet anemia aplastike nga, dhe. Kuadri klinik i leuçemisë akute, e cila debuton me pancitopeni, ndonjëherë nuk ndryshon nga ajo e anemisë aplastike. Biopsia e aspirimit të palcës kockore dhe trepanobiopsia lejojnë verifikimin e diagnozës së anemisë aplastike. Në leuçeminë akute, shpretka mund të zmadhohet dhe mund të shfaqen anomali citogjenetike. Leuçemia e qelizave me qime mund të shoqërohet me aplazi të palcës kockore, por më shpesh nga splenomegalia.

Vështirësitë më të mëdha lindin në diagnozën diferenciale kur nuk ka splenomegali. Trepanobiopsia zbulon një rritje të numrit të fibrave të retikulinës dhe zëvendësimin e indit mieloid me material amorf eozinofilik. Aplikimi i metodës së citofotometrisë së rrjedhës mundëson zbulimin e shprehjes së receptorëve.

Sindroma mielodisplastike ndonjëherë është e vështirë të dallohet nga anemia aplastike. Metoda e vetme që lejon diagnozën diferenciale në raste komplekse është ekografia. Anomalitë citogjenetike janë tregues i sindromës mielodisplastike.

Ndodh te fëmijët 5-12 vjeç. Sëmundja debuton me trombocitopeni dhe anemi. Ka dy lloje të anemisë Fanconi - e para (klasike) me keqformime të rënda të skeletit dhe organeve të brendshme, dhe e dyta prek anomali të vogla, hiperpigmentim të zonave të lëkurës, vonesë të rritjes.

Anemia aplastike mund të ndërlikohet nga një formë e rëndë e diabetit mellitus steroide, komplikime infektive, veçanërisht në sfondin e terapisë së zgjedhur në mënyrë joadekuate.

Trajtimi i anemisë aplastike në shtëpi

Trajtimi i anemisë aplastike zakonisht kërkon shtrimin në spital, të paktën fillimisht. Më pas, pacienti mund të transferohet në trajtim ambulator ose vëzhgim dispens. Kërkohet respektimi i të gjitha recetave mjekësore, ushqimi i mirë, mungesa e sforcimeve mendore dhe fizike.

Cilat ilaçe përdoren për trajtimin e anemisë aplastike?

Doza e përdorur për trajtimi i anemisë aplastike varion nga 5-10 mg/kg peshë trupore në ditë në dy doza, rregullohet nga niveli i kreatininës në serumin e gjakut. Kohëzgjatja e kursit është mesatarisht 3-10 muaj (por jo më pak se 3 muaj).

Caktoni një dozë prej 15 mg/kg peshë trupore në ditë si një infuzion afatgjatë, 8-12-orësh çdo ditë për 8-10 ditë.

Globulina antitrombocitare përshkruhet në një dozë prej 0.75 mg/kg peshë trupore në ditë si një infuzion afatgjatë 4-5-orësh çdo ditë për 8-10 ditë.

Caktoni doza të larta (0,5-1 g në ditë) në mënyrë intravenoze për 5 ditë.

Caktoni një dozë fillestare prej 1-2 mg / kg peshë trupore në ditë; trajtimi zgjat mesatarisht 1-3 muaj.

Trajtimi i anemisë aplastike me metoda popullore

anemi aplastike- një nga çrregullimet më të rënda të hematopoiezës me vdekshmëri mbi 80%. Vetëm kjo shërben si një kundërindikacion për të gjitha llojet e eksperimenteve në trajtim. Vetë-mjekimi është i papranueshëm, një shumëllojshmëri e të cilave zakonisht bëhet mjekësia tradicionale. Përkeqësimi i mirëqenies së ngjashme me ato të vërejtura në aneminë aplastike duhet të jetë një arsye për kujdes të menjëhershëm mjekësor për ndihmë profesionale.

Trajtimi i anemisë aplastike gjatë shtatzënisë

Trajtimi i anemisë aplastike gjatë shtatzënisë është një proces kompleks dhe kërkon shumë kohë. Mjekësia moderne nuk ka një arsenal të gjerë mjetesh juridike që rivendosin shëndetin në këtë rast, dhe për këtë arsye gratë shtatzëna trajtohen sipas skemës standarde.

Një diagnozë e tillë gjatë shtatzënisë kërkon të gjithë spektrin e diagnozës diferenciale dhe sigurinë absolute të mjekut se është kjo lloj anemie që është zhvilluar tek nëna shtatzënë. Nuk përjashtohet që të shtrohet çështja e mbajtjes së shtatzënisë, sepse trajtimi dhe vetë sëmundja agresive ndikojnë në formimin e fetusit.

Me cilët mjekë duhet të kontaktoni nëse keni anemi aplastike

Diagnoza e anemisë aplastike verifikohet kryesisht nga rezultatet e një studimi të gjakut periferik dhe palcës kockore. Në analizën e gjakut periferik të pacientëve me anemi aplastike, konstatohet anemi normokromike me ashpërsi të ndryshme dhe përqendrim të hemoglobinës. Në sfondin e anemisë, leukopenia zhvillohet me granulocitopeni dhe limfocitozë relative. Trombocitopenia është shpesh e thellë, ndonjëherë deri në trombocitet e vetme në analizat e gjakut.

Vërehet një rritje e ndjeshme e ESR, veçanërisht me anemi të rëndë, vatra nekroze dhe hemorragji masive. Një tipar i anemisë aplastike është ulja e numrit të retikulociteve në gjakun periferik. Shfaqja në gjakun periferik e eritrokariociteve (normoblasteve), eritrociteve dhe leukociteve të ndryshuara morfologjikisht nuk është tipike për aneminë aplastike.

Përmbajtja e hekurit në serumin e gjakut të pacientëve me anemi aplastike është normale ose pak e ngritur. Me ndihmën e një biopsie aspiruese të palcës së eshtrave, zbulohet një ulje e numrit të përgjithshëm të mielokariociteve, si dhe frenimi i të gjitha mikrobeve të hematopoiezës.

Në mielogram vërehen shqetësime të rëndësishme në hematopoiezën e palcës kockore. Tërhiqet vëmendja në uljen e përqindjes totale të elementeve qelizore të granulocitopoiezës për shkak të një ulje të numrit të dy formave të reja të qelizave neutrofile dhe granulociteve të pjekura. Shpesh vërehet një rritje në përmbajtjen relative të limfociteve dhe qelizave plazmatike në palcën e eshtrave. Vërehet një vonesë në maturimin e qelizave eritroide në fazën e normoblasteve polikromatofile (eritrokariocitet). Në të njëjtën kohë, aktiviteti i eritrocitozës në përgjithësi, sipas mielogramit, mund të zvogëlohet dhe disi të rritet. Megakariocitet gjenden në numër të vogël, shpesh me ndryshime degjenerative, çrregullime të lidhëses së trombociteve. Qelizat dhjamore dhe elementet me origjinë stromale janë evidente në pika të caktuara në sasi të konsiderueshme.

Preparatet histologjike të trepanobioptateve nga pacientët me anemi aplastike tregojnë aplazi të palcës kockore me zëvendësim të indit hematopoietik me ind dhjamor. Në kushtet e trajtimit efektiv në palcën e eshtrave, restaurimi i hematopoiezës fillon me një mikrob eritroid. Më vonë, granulocitopoieza restaurohet dhe, së fundi, rigjenerohet filizi megakariocitar.

Për pacientët me anemi aplastike të rëndë, trepanobiopsia kryhet në spital, dhe për pacientët me një kurs të lehtë, në baza ambulatore ose në një spital ditor.

Studimet imunologjike në aneminë aplastike kryhen për të përcaktuar grupet e gjakut dhe përkatësinë Rh, si dhe për të kryer tipizimin HLA gjatë përzgjedhjes së palcës kockore për transplantim.

Studimet virologjike në aneminë aplastike reduktohen në zbulimin e antitrupave ndaj infeksionit citomegalovirus (CMV), pasi pacientët "seronegativë" për infeksionin CMV duhet të marrin komponentë të gjakut CMV-negativë.

Nëse është e nevojshme, përcaktohen markerët e hepatitit, kryesisht hepatiti B dhe C. Ultratingulli i zgavrës së barkut dhe i hapësirës retroperitoneale zbulon anomali të veshkave, së bashku me ndryshimet me rreze X në kockat e parakrahut dhe të duarve tek fëmijët dhe të rinjtë, mund të tregojnë Fanconi anemia - një formë e trashëguar e anemisë aplastike. Prania e spleno- dhe hepatomegalisë mund të tregojë hemoblastozë.

Studimet citogjenetike në raste të vështira diagnostikuese ndihmojnë në refuzimin e sindromës mielodisplastike. Anomali tipike citogjenetike për aneminë Fanconi.

Kriteret për diagnostikimin e anemisë aplastike:

• përqendrimi i hemoglobinës më pak se 100 g/l ose hematokriti më pak se 30%.
• numri i leukociteve në gjakun periferik është më i vogël se 3,5*109/l, numri i granulociteve është më i vogël se 1,5*109/l.
• numri i trombociteve në gjakun periferik është më i vogël se 50*109/l.

Diagnoza e anemisë aplastike konsiderohet e besueshme në prani të dy nga tre kriteret e përmendura në kombinim me palcën e eshtrave hipoqelizore në mungesë të formave blastike në gjakun periferik dhe në palcën e eshtrave. Në varësi të ndryshimeve në gjakun periferik dhe mielogramin, dallohen format e mëposhtme klinike të anemisë:

• me një kurs të butë;

• me një kurs të rëndë;
• me detyrë super të rëndë.

Anemia aplastike me ecuri jo të rëndë ka këto karakteristika laboratorike dhe hematologjike:

• në gjakun periferik, numri i granulociteve është më shumë se 0,5 * 10 9 / l,
• trombocitet - 20-50*10 9 /l,
• retikulocitet - më shumë se 1%,
• në palcën e eshtrave (sipas biopsisë aspirative të palcës kockore dhe trepanobiopsisë), zonat e hematopoiezës së ruajtur përcaktohen pranë zonave me qelizë të reduktuar,
• përmbajtja e qelizave jo-mieloide është më pak se 50%,
• sipas trepanobiopsisë vërehen shenja të hipoplazisë së palcës kockore.

Anemia aplastike e rëndë karakterizohet nga:

• një rënie në numrin e granulociteve në gjakun periferik (më pak se 0,5 * 10 9 / l),
• një rënie në numrin e trombociteve në gjakun periferik (më pak se 20 * 10 9 / l),
• një rënie në numrin e retikulociteve në gjakun periferik (më pak se 1%),
• në palcën e eshtrave - një rënie në numrin e mielokariociteve (më pak se 40 * 10 9 / l),
• përmbajtja e qelizave jo-mieloide - më shumë se 50%,
• sipas trepanobiopsisë tregojnë aplazi të palcës kockore.

Për aneminë aplastike me ecuri super të rëndë, tiparet karakteristike janë.

Anemia aplastike është një sëmundje gjaku e karakterizuar nga një ulje e funksionit hematopoietik të palcës së eshtrave dhe një rënie në prodhimin e qelizave të gjakut prej saj. Kjo patologji është e rrallë, por ka një ecuri të rëndë dhe në shumë raste çon në vdekjen e pacientit.

Anemia aplastike është një patologji tinëzare, pasi nuk ndihet për një kohë të gjatë dhe kur simptomat bëhen të dukshme, sëmundja bëhet jashtëzakonisht e rrezikshme dhe madje e pashërueshme. Prandaj, mjekët rekomandojnë që të gjithë njerëzit t'i nënshtrohen ekzaminimeve të rregullta për të identifikuar patologji të tilla tinëzare në një fazë të hershme të zhvillimit. Njerëzit e çdo moshe dhe gjinie, përfshirë fëmijët, vuajnë nga kjo patologji.

Etiologjia

Shumëkush është i interesuar për pyetjen, çfarë është anemia aplastike dhe pse shfaqet? Fatkeqësisht, mjekësia moderne nuk mund të emërojë arsyet e dukshme për zhvillimin e anemisë aplastike tek njerëzit. Por dihet se sëmundja është e fituar dhe e trashëguar.

Ekziston një teori që zhvillimi i patologjisë shoqërohet me karakteristikat e funksionimit të organizmit të çdo individi. Megjithatë, ka disa faktorë që mund të shkaktojnë shfaqjen e sëmundjes. Në veçanti, faktori më i qartë është ndikimi tek një person i rrezatimit jonizues, i cili shtyp funksionet e palcës së eshtrave dhe çon në një ulje të prodhimit të tyre, dhe. Faktorë të tjerë predispozues përfshijnë:

• situatë e keqe ekologjike në rajon;
• kontakt i rregullt i njeriut me kimikate të dëmshme;
• disa patologji infektive, në veçanti;
• probleme me palcën e eshtrave;
• marrja e medikamenteve të caktuara, duke përfshirë antipiretikët e zakonshëm dhe qetësuesit e dhimbjes si aspirina;
• përdorimi i shpeshtë i antibiotikëve, veçanërisht kloramfenikoli.

Sëmundja është vërejtur te pacientët me dëshira të tepërta për alkool. Një rol të rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes luan edhe predispozita gjenetike. Anemia aplastike tek fëmijët shpesh zhvillohet për shkak të patologjive trashëgimore, duke përfshirë aneminë Fanconi. Duhet të theksohet se shpesh fëmijët diagnostikohen me anemi aplastike idiopatike - domethënë një patologji me një etiologji të paqartë.

Sa i përket një patologjie të tillë si anemia aplastike hipoplastike, kjo është një patologji edhe më e rëndë që shkakton shqetësime serioze në punën e të gjitha organeve të brendshme dhe çon në një ndërprerje në funksionimin e sistemeve të trupit.

Duhet thënë gjithashtu se anemia aplastike mund të jetë e tre formave të ashpërsisë:

• dritë;
• e mesme;
• i rëndë.

Simptomat

Siç u përmend më lart, anemia aplastike është një patologji tinëzare, shkaqet e së cilës nuk kuptohen plotësisht. Në fazat fillestare, ajo nuk manifestohet në asnjë mënyrë - njerëzit shënojnë vetëm simptoma të përgjithshme, të cilat karakterizohen nga:

• lodhje e shpejtë;
• zbehje e lëkurës;
• shfaqja e gulçimit gjatë ushtrimit fizik;
• ulje e përqendrimit.
• ndonjëherë ka tringëllimë në veshët dhe marramendje.

Njerëzit ia atribuojnë të gjitha këto simptoma uljes së tonit dhe. Megjithatë, në fakt, ato mund të jenë pararojë e një sëmundjeje të rëndë, kështu që duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek për një ekzaminim.

Nëse flasim për simptomat e mëvonshme të anemisë aplastike, atëherë këto përfshijnë:

• mishrat e gjakderdhjes;
• ethe;
• gjakderdhje e shpeshtë nga hunda;
• prirje për sëmundje të shpeshta infektive.

Kjo simptomatologji sugjeron që jo vetëm sinteza e eritrociteve, por edhe e leukociteve dhe trombociteve është e dëmtuar në palcën e eshtrave. Përveç kësaj, ka ndryshime në gjak, të cilat mund të zbulohen pas kalimit të disa testeve.

Diagnostifikimi

Për të vendosur një diagnozë, pacienti kërkon një ekzaminim të plotë dhe dërgimin e testeve të caktuara. Në veçanti, përshkruhen pacientë, në të cilët vërehet një ulje e numrit të qelizave të gjakut. Një biopsi e palcës së eshtrave është përshkruar gjithashtu për të sqaruar fazën e sëmundjes dhe për të përcaktuar numrin e qelizave të gjakut në të. Me këtë patologji konstatohet se pjesa më e madhe e palcës kockore është zëvendësuar nga indi dhjamor, prandaj organi nuk mund të përballojë funksionin e hematopoiezës.

Fatkeqësisht, prognoza e sëmundjes është e pafavorshme - pa trajtimin e duhur, në 90 raste nga 100, pacienti vdes brenda një viti, megjithatë, trajtimi në kohë mund t'i zgjasë jetën pacientit dhe madje ta shërojë plotësisht nga sëmundja. Prognoza më e favorshme është te fëmijët dhe të rinjtë, trupi i të cilëve është ende në gjendje të vetë-shërohet.

Në rastin e diagnostikimit të anemisë aplastike tek fëmijët, është e rëndësishme të përcaktohet nëse është një formë e trashëguar - anemia Fanconi, pasi trajtimi i kësaj sëmundjeje ndryshon nga trajtimi i formës klasike të patologjisë. Për të përcaktuar formën, kryhen studime citogjenetike.

Mjekimi

Trajtimi i kësaj patologjie duhet të fillojë sa më shpejt që të jetë e mundur, derisa palca e eshtrave të ketë ndaluar plotësisht prodhimin e qelizave të gjakut. Pacientëve me këtë diagnozë u përshkruhet një transfuzion gjaku, i cili ju lejon të kompensoni mungesën e qelizave të gjakut në trup. Sidoqoftë, duhet të kuptohet se një terapi e tillë nuk është një ilaç dhe vetëm ju lejon të eliminoni simptomat dhe ka një efekt mbështetës.

Sigurohuni që të siguroheni që patologjia të mos shkaktohet nga një efekt i caktuar negativ - nëse po, faktorët negativë duhet të eliminohen para fillimit të trajtimit.

Gjithashtu, pacientëve u përshkruhen imunosupresorë - këto ilaçe çarmatosin sistemin imunitar, duke e penguar atë të shkatërrojë qelizat e trurit, gjë që i jep palcës kockore një shans për të rifilluar procesin e hematopoiezës. Për të eliminuar efektet anësore të marrjes së imunosupresantëve, njerëzve shpesh u përshkruhen steroid shoqërues. Dhe meqenëse ilaçet administrohen në mënyrë intravenoze, dhe procedura kontrollohet nga një mjek, në këtë fazë tregohet shtrimi në spital i pacientit.

Trajtimi më efektiv për një patologji të tillë si anemia aplastike është transplantimi i palcës kockore. Ky trajtim indikohet edhe për ata pacientë që kanë një formë të rëndë të patologjisë. Në të njëjtën kohë, është e rëndësishme që transplanti i marrë nga dhuruesi, sipas pesë ose më shumë kritereve, të korrespondojë me palcën e eshtrave të marrësit. Përndryshe, refuzimi i transplantit është i mundur.

Në procesin e trajtimit, është gjithashtu shumë e rëndësishme mbrojtja e trupit nga depërtimi i mundshëm i kërpudhave dhe baktereve, për të cilat pacientëve u përshkruhen barna të përshtatshme antifungale dhe antibakteriale.

A është gjithçka e saktë në artikull nga pikëpamja mjekësore?

Përgjigjuni vetëm nëse keni njohuri të vërtetuara mjekësore

Sëmundjet me simptoma të ngjashme:

Inflamacioni i mushkërive (zyrtarisht pneumonia) është një proces inflamator në një ose të dy organet e frymëmarrjes, i cili zakonisht ka natyrë infektive dhe shkaktohet nga viruse, baktere dhe kërpudha të ndryshme. Në kohët e lashta, kjo sëmundje konsiderohej si një nga më të rrezikshmet, dhe megjithëse trajtimet moderne ju lejojnë të shpëtoni shpejt dhe pa pasoja nga infeksioni, sëmundja nuk e ka humbur rëndësinë e saj. Sipas shifrave zyrtare, në vendin tonë çdo vit rreth një milion njerëz vuajnë nga pneumonia në një formë ose në një tjetër.

Sot, ka shumë çrregullime të ndryshme në funksionimin e sistemit të qarkullimit të gjakut të njeriut, të cilat kanë shkaqe të ndryshme nga njëri-tjetri, manifestohen klinikisht në mënyra të ndryshme. Prognoza e rrjedhës së sëmundjeve të tilla është gjithashtu e ndryshme. Një shembull i sëmundjeve të tilla është anemia aplastike.

Veçoritë

Kur një person ndeshet për herë të parë me diagnozën e anemisë aplastike, natyrisht, menjëherë i lind një pyetje, çfarë është ajo? Baza e kësaj sëmundjeje (emri tjetër i saj është panmieloftiza) është një frenim i mprehtë i hematopoiezës në palcën e eshtrave të kuqe, e cila klinikisht manifestohet në një ulje të përmbajtjes së qelizave të saj uniforme në gjak - eritrocitet, leukocitet dhe trombocitet.

Përqindja e zbulimit të anemisë aplastike në popullatë është relativisht e ulët dhe frekuenca e rasteve të zbuluara është vetëm 0,5 për 100 mijë të popullsisë. Kjo nuk varet nga gjinia e të sëmurit, por është e mundur të krijohet njëfarë varësie nga mosha.

Nga lindja deri në moshën 20 vjeç, frekuenca e rasteve të zbuluara në këtë grupmoshë rritet gradualisht; në kategorinë e pacientëve të moshës 20 deri në 55 vjeç mbetet në të njëjtin nivel, por pas 55 vitesh rritet ndjeshëm.

Sipas hulumtimeve të fundit në këtë fushë, një grup i vogël pacientësh janë gjetur të predispozuar gjenetikisht për të zhvilluar anemi aplastike.

Vdekja ndodh në më shumë se gjysmën e pacientëve. Disa burime theksojnë se kjo përqindje arrin në 80.

Llojet

Sipas rishikimit të 10-të të ICD, anemia aplastike përfshihet në grupin "anemi të tjera" nën kodin D61.

Në varësi të pamjes klinike, manifestimet e sëmundjes dallohen:

1. Anemia aplastike e trashëguar. Këto patologji çojnë në një humbje totale të sistemit hematopoietik. Midis këtij lloji të anemisë, ekzistojnë dy nënlloje:

• Anemia Fanconi - nëse sëmundja themelore shoqërohet me formimin e keqformimeve kongjenitale;
• Anemia Estren-Dameshek - nëse nuk ka keqformime kongjenitale;
• Anemia Diamond-Blackfan është një formë e anemisë në të cilën ka një shkelje të prodhimit të vetëm të qelizave të kuqe të gjakut për shkak të faktorëve gjenetikë.

1. Anemi aplastike (ose hipoplastike) e fituar. Këtu ka edhe nënspecie:

• format e anemisë, të cilat karakterizohen nga një proces akut, subakut ose kronik i frenimit të hematopoiezës së përgjithshme;
• anemi e pjesshme (qeliza e kuqe) - procesi i formimit të vetëm të qelizave të kuqe të gjakut pengohet.

Arsyet

Shkaqet e anemisë aplastike janë si më poshtë:

• Prania e faktorëve të jashtëm që kanë një efekt mielotoksik, domethënë provokojnë ato citostatike. Këtu përfshihen sëmundje të ndryshme të një natyre infektive dhe virale, efekti i rrezatimit jonizues dhe disa ilaçe (analgin, ilaçe kundër tuberkulozit, disa lloje antibiotikësh), si dhe ilaçe të përdorura në kimioterapi.
• Shkaqet endogjene, domethënë të brendshme të anemisë aplastike - akumulimi i substancave toksike si rezultat i çrregullimeve të brendshme dhe ndryshimeve endokrine, për shembull, në rastin e zhvillimit të hipotiroidizmit, uremisë.
• Autoagresiviteti, kur pacienti zhvillon ndjeshmëri individuale ndaj antigjeneve dhe a.
• Format idiopatike të anemisë aplastike. Ato dallohen në gjysmën e pacientëve, ata diagnostikohen nëse nuk ishte e mundur të përcaktohet shkaku i zhvillimit të sëmundjes.

Në fazën aktuale, specialistët arritën të studiojnë në masën më të madhe vetëm llojet kongjenitale të anemisë aplastike. Pra, në rastin e diagnostikimit të anemisë Fanconi, arsyeja janë ndryshimet në kromozomet e çiftuara I dhe VII. Në aneminë Diamond-Blackfan, gjenet e kromozomeve I, XVI, XIX dhe XIII janë të mutuara. Ndikimi në trup i radikalëve të lirë mund të luajë një rol në këto procese.

Mjekësia moderne nuk është ende plotësisht e vetëdijshme për mekanizmat dhe shkaqet që çojnë në formimin e moszhvillimit të palcës së eshtrave.

Ekzistojnë disa procese të zhvillimit të anemisë aplastike:

• Zhvillimi i proceseve në trup që çojnë në dëmtimin e qelizave burimore të palcës së eshtrave.
• Veprimi i mekanizmave mbrojtës të trupit (qelizor, nën ndikimin e hormoneve), si rezultat i të cilit shtypet formimi i qelizave të gjakut.
• Lloje të ndryshme të mosfunksionimeve të elementeve të mikromjedisit të palcës së eshtrave (osteogjenike, qelizat yndyrore, makrofagët dhe të tjerët).
• Mungesa e faktorëve në trup që aktivizojnë proceset e hematopoiezës.
• Rastet kur përqendrimi i substancave të nevojshme për hematopoiezën mbahet në nivelin e duhur (në veçanti vitamina B12, protoporfirina), por ato nuk absorbohen nga indi hematopoietik.

Nëse një person zhvillon anemi aplastike dhe dëmtim të palcës së eshtrave, ndodh shkatërrimi i qelizave të gjakut me shkallë të ndryshme pjekurie, por, para së gjithash, eritrocitet vuajnë. Jo vetëm që është i shqetësuar, por ulet edhe kohëzgjatja e jetës së formave të pjekura.

Sëmundja e anemisë shoqërohet me shkelje të proceseve të sekretimit të hekurit të tepërt, i cili grumbullohet në mëlçi dhe shpretkë.

Në fazën II, pacientët me anemi aplastike kanë zbehje të lëkurës dhe mukoza të dukshme dhe ndonjëherë mund të shfaqen mavijosje. Nëse sëmundja bëhet akute, përveç zbehjes së lëkurës, vërehen edhe nekroza të mukozave dhe temperaturë e lartë. Në trup aktivizohen procese të ndryshme inflamatore (në veçanti, pneumonia).

Zakonisht mëlçia dhe shpretka nuk rriten, por nëse diagnostikohet një formë autoimune e anemisë aplastike, në të cilën në trupin e pacientit prodhohen antitrupa ndaj qelizave të kuqe të gjakut, splenomegali e moderuar (zgjerimi i shpretkës) dhe zverdhje e lehtë e lëkurës dhe sklerës. mund të zhvillohen, të shkaktuara nga prania e komponentëve hemolitikë në gjak.

Treguesit në analizën e gjakut

Më e theksuar është stadi III i anemisë, i cili karakterizohet nga një tablo e stuhishme e manifestimeve klinike. Në këtë fazë të zhvillimit të anemisë aplastike, një test gjaku tregon:

• c përcaktohet anemia e theksuar (zakonisht normokromike) - niveli i hemoglobinës zvogëlohet në 20 - 30 g / l, përqendrimi i retikulociteve zvogëlohet (tregon një ulje të funksionalitetit të palcës kockore);
• , granulocitopenia, domethënë niveli i leukociteve granulare në gjak ulet ndjeshëm. Në të njëjtën kohë, numri i limfociteve nuk ndryshon;
• , deri në zero;
• ekzaminimi histologjik i indit të palcës kockore tregon një zhdukje katastrofike të qelizave të saj, të cilat zëvendësohen nga indi dhjamor;
• ashpër - deri në 30 - 50 mm / orë;
• rritet përqendrimi i hekurit në serum.

Mjekimi

Trajtimi i anemisë aplastike varet nga faktori kryesor që supozohet se ka shkaktuar zhvillimin e procesit patologjik.

Nëse sëmundja zbulohet për herë të parë, pacienti duhet të shtrohet në spital, në departamentin e hematologjisë. Vetëm në kushtet e një institucioni mjekësor mund të zgjidhni saktë ilaçin e nevojshëm për trajtim, si dhe të përcaktoni dozën e tij.

Metodat kryesore të korrigjimit dhe trajtimit të anemisë aplastike tek fëmijët dhe të rriturit janë:

• metodat e transfuzionit ();
• metodat e transplantimit;
• metodat medicinale.

Metoda terapeutike e transfuzionit përfshin transfuzionin e një mase të tërë, eritrocitare ose trombocitare tek pacienti, si dhe. Produktet e gjakut të përdorura në transfuzion përgatiten në stacionet e transfuzionit nga gjaku i dhuruar. Kjo metodë e transfuzionit është e përkohshme, pasi bën të mundur vetëm plotësimin e mungesës së qelizave të gjakut, por çrregullimet në palcën e eshtrave nuk eliminohen. Një tjetër disavantazh i transfuzionit është se nuk mund të përdoret gjatë diagnostikimit të formave autoimune të anemisë aplastike.

Nëse pacienti i nënshtrohet mjaft shpesh operacioneve të transfuzionit të gjakut, kjo mund të çojë në akumulimin e hekurit të tepërt në trupin e tij, i cili depozitohet në mëlçi dhe shpretkë. Prandaj në këtë kategori pacientësh përfshihen në terapi barnat që ndikojnë në nxjerrjen e hekurit nga gjaku.

Transplantimi

Metoda më efektive për trajtimin e anemisë aplastike konsiderohet të jetë transplantimi, në të cilin transplantohet një palcë kockore e njeriut. Probabiliteti i suksesit të një transplanti të palcës kockore varet nga mosha e pacientit, përqindja e rezultatit të suksesshëm është më e lartë, sa më i ri të jetë pacienti. Një nga të afërmit më të afërt që ka të njëjtin grup gjaku si pacienti mund të veprojë si dhurues. Për ta bërë këtë, është e nevojshme të kryhet një studim mbi përputhshmërinë individuale të grupeve të tyre të gjakut.

Kjo teknikë trajtimi kërkon një përgatitje për të zvogëluar përqindjen e gjasave të refuzimit të indeve të huaja. Para se të anulohen, përshkruhet terapi rrezatimi, e ndjekur nga një kurs i barnave të kimioterapisë. Kjo bëhet për të shtypur përkohësisht sistemin imunitar të pacientit, i cili mund të provokojë refuzimin e qelizave burimore të donatorëve. Transplantimi i palcës së eshtrave për aneminë është një operacion shumë i kushtueshëm, që kryhet vetëm në klinika të specializuara.

Barna

Terapia me ilaçe për aneminë aplastike tek njerëzit përfshin përdorimin e barnave të mëposhtme:

• imunosupresantët - për shembull, ciklosporina, antiglobulina specifike. Përdorimi i këtyre formave të dozimit tregohet në rastet kur është e pamundur të kryhet një operacion i transplantimit të palcës kockore. Ato janë të përshkruara në kombinim me kortikosteroide për të parandaluar zhvillimin e reaksioneve anafilaktike;
• barna që stimulojnë proceset hematopoietike - për shembull, filgrastim, leukomax. Ato përshkruhen vetëm në rast të diagnostikimit të leukopenisë, pasi ato aktivizojnë proceset e formimit të leukociteve kokrrizore;
• për trajtimin e anemisë aplastike tek meshkujt, përdoren barna që përmbajnë androgjene (hormonet seksuale mashkullore) - testosterone propionate, sustanon;
• me sindromë të rëndë hemorragjike, tregohet emërimi i hemostatikëve - dicinone, acid aminokaproik;
• një shembull i barnave që ndihmojnë në largimin e hekurit nga gjaku është desferali.

Splenektomia

Një metodë tjetër e trajtimit të anemisë aplastike është splenektomia, me fjalë të tjera, operacioni për heqjen e shpretkës. Frekuenca e efektit pozitiv është 85%. Baza e kësaj metode trajtimi është ndërprerja e proceseve autoimune në trup, kur prodhohen antitrupa ndaj qelizave të veta. Mund të kryhet tek çdo pacient që nuk ka komplikacione infektive.

Ndalohet përdorimi i recetave të mjekësisë tradicionale në trajtimin e anemisë aplastike. Trajtimi i çrregullimeve patologjike në këtë rast parashikon dozën e saktë të substancave medicinale që nuk mund të respektohen kur përdoren mjetet juridike bimore.

A mund të shërohet anemia aplastike?

Meqenëse mekanizmat e zhvillimit të anemisë aplastike në këtë fazë nuk janë kuptuar plotësisht, prognoza për trajtimin e anemisë aplastike në shumicën e rasteve është e pafavorshme.

Shkalla më e lartë e vdekshmërisë vërehet në kategorinë e pacientëve me forma të rënda të sëmundjes. Për shkak të moszhvillimit progresiv dhe të pakorrigjueshëm të palcës së eshtrave, nuk është e mundur të rifillohet formimi i qelizave të gjakut dhe kjo çon në vdekjen e pacientit për shkak të sepsës së gjeneralizuar.

Nëse rrjedha e sëmundjes është më pak e rëndë, pacienti ka një reagim pozitiv ndaj transplantimit të qelizave burimore të donatorëve, dhe përdorimi i imunosupresantëve ka një efekt efektiv - parashikimet për kalimin e sëmundjes në fazën e faljes variojnë nga 50 në 90. %. Vetë terapia me barna, pa përdorimin e metodave kirurgjikale të trajtimit, mund të japë rezultat pozitiv vetëm në gjysmën e pacientëve.

Si shfaqet sëmundja në fëmijëri

Në rastin e zhvillimit të formave trashëgimore të anemisë aplastike, kuadri klinik varet nga lloji i sëmundjes.

Gjatë diagnostikimit të anemisë aplastike Fanconi, një fëmijë ka keqformime të tilla kongjenitale si anomali kongjenitale në zhvillimin e sistemit skeletor (mungesë e gishtit të parë në dorë, lakim ose mungesë e kockave radiale dhe të tjera), defekte të zemrës dhe veshkave, anomali. në zhvillimin e syve (popullat e vogla të syrit).

Simptomat e anemisë aplastike tek fëmijët fillojnë të shfaqen në moshën 4 vjeçare, shumë rrallë - në moshë të re. Fëmija ka dobësi të përgjithshme, lodhje të shtuar, dhimbje koke të shpeshta. Imuniteti zvogëlohet, fëmija bëhet më i ndjeshëm ndaj ftohjes.

Sindroma hemorragjike manifestohet me tendencë për gjakderdhje të shpeshtë nga hundët. Ekzaminimi laboratorik jep një pasqyrë klinike karakteristike në analizat e gjakut. Sëmundja bëhet kronike, e ndërprerë nga rikthime periodike.

Rezultati vdekjeprurës në këtë formë të anemisë aplastike është për shkak të shtimit të një procesi infektiv ose zhvillimit të humbjes akute të gjakut për shkak të rritjes së sindromës hemorragjike.

Rastet e diagnostikimit të anemisë aplastike Estren-Dameshek janë mjaft të rralla. Këto lloj sëmundjesh karakterizohen nga çrregullime vetëm të proceseve hematopoietike.

Me aneminë Diamond-Blackfan, formimi i vetëm i qelizave të kuqe të gjakut është i ndërprerë. Nuk ka sindromë hemorragjike. Në ekzaminim, specialisti vëren zbehje të lëkurës, zmadhim të mëlçisë dhe splenomegali. Përqendrimi i trombociteve dhe leukociteve në gjak mund të ulet vetëm nëse shpretka është dëmtuar rëndë. Sëmundja ka një ecuri kronike të rëndë. Prognoza është jashtëzakonisht e pafavorshme. Vdekja ndodh para moshës 20 vjeçare.

Anemia aplastike është një çrregullim i gjakut. Karakterizohet nga një shkelje e rritjes së plotë të elementeve të gjakut në palcën e eshtrave. Është ai që është përgjegjës për prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve.

Sëmundja më së shpeshti diagnostikohet te pacientët mbi 50 vjeç dhe nuk varet nga gjinia. Nga kjo sëmundje preken edhe fëmijët e vegjël. Ata më së shpeshti gjejnë format e saj trashëgimore. Rezultati vdekjeprurës ndodh në 60% të rasteve.

Referenca anatomike

Palca e eshtrave është një strukturë tubulare. Lokalizohet në thellësinë e kockave tubulare. Atij i është besuar një nga detyrat më të rëndësishme të sistemit hematopoietik - zhvillimi i elementeve kryesore të tij. Është e pamundur të imagjinohet funksionimi i plotë i një trupi të shëndetshëm njerëzor pa qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet. Secila prej këtyre qelizave luan një rol të veçantë:

• Qelizat e kuqe të gjakut janë përgjegjëse për transportin e dioksidit të karbonit dhe oksigjenit. Kur këta elementë janë të mangët, truri është i pari që vuan. Kjo gjendje njihet ndryshe si anemi.
• Leukocitet marrin pjesë aktive në luftën kundër sëmundjeve virale dhe bakteriale. Nëse sasia e këtyre elementeve në gjak është minimale, një person vazhdimisht vuan nga patologji inflamatore.
• Trombocitet janë përgjegjëse për procesin e koagulimit të gjakut. Kur numri i tyre është nën një nivel kritik, pacienti është i përhumbur nga hemorragji pa shkak.

Në rastin e anemisë, një person përjeton një mungesë të të gjitha këtyre qelizave. Prandaj manifestimet e sëmundjes - sindroma infektive, anemike ose hemorragjike.

Një pamje e ngjashme klinike zakonisht diagnostikohet në patologji të ndryshme onkologjike. Prandaj, sindroma aplastike nuk duhet të injorohet.. Me shfaqjen e manifestimeve të tij fillestare, duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek.

Arsyet kryesore

Njerëzit që nuk kanë një arsim të specializuar mjekësor, më shpesh nuk kanë një ide të saktë se çfarë lloj sëmundjeje është. Anemia zakonisht kuptohet si një shkelje e funksionit hematopoietik të palcës kockore, e cila sjell një ulje të prodhimit të elementeve të gjakut.

Si rezultat, sistemet kryesore të organeve të brendshme vuajnë. Shumë shpesh, procesi patologjik përfundon me vdekje.

Cilat janë shkaqet e sëmundjes që quhen mjekë? Etiologjia e saj mbetet e kuptuar dobët. Prandaj, lista e shkaqeve që çojnë në zhvillimin e anemisë është e paplotë. Kjo është para së gjithash:

1. Ekspozimi ndaj rrezatimit.
2. Kimioterapia e përdorur për trajtimin e kancerit.
3. Intoksikimi i rregullt i trupit.
4. Marrja e medikamenteve të caktuara (siç janë antibiotikët).
5. Sëmundjet autoimune. Ky është një grup i madh sëmundjesh në të cilat trupi fillon të ngatërrojë qelizat e veta me ato të huaja.
6. Infeksionet virale (HIV, virusi Epstein-Barr, citomegalovirus).

Nëse shkaku i sëmundjes nuk mund të identifikohet, kjo gjendje quhet "anemi idiopatike". Mekanizmi i zhvillimit të tij mbetet i panjohur.

Tek pacientët e rinj, ky proces patologjik është gjithashtu i zakonshëm.. Menjëherë pas lindjes së një personi, zhvillimi i sëmundjes mund të shkaktohet nga sifilizi kongjenital ose toksoplazmoza.

Varietetet e sëmundjes

Klasifikimi klinik i sëmundjes dallon format e mëposhtme: kongjenitale dhe të fituara. Në grupin e parë përfshihet edhe anemia e Fanconi dhe Estrana-Dameshek.

Pamja klinike e sëmundjes përshkruhet më në detaje më poshtë. Gjithashtu, anemia Diamond-Blackfan duhet të konsiderohet një formë e lindur. Në këtë rast, vetëm embrioni i eritrociteve është i përfshirë në procesin patologjik.

Anemia aplastike e fituar mund të jetë akute, subakute dhe kronike.

Përkufizimi i saktë i formës së procesit patologjik ju lejon të përshkruani terapi kompetente. Dhe pikërisht nga kjo në shumicën e rasteve varet rezultati i sëmundjes.

Pamja klinike

Simptomat e anemisë aplastike tek të rriturit përcaktohen kryesisht nga forma e saj.

Për shembull, faza akute karakterizohet nga një ecuri e shpejtë. Sëmundja fillon me shfaqjen e gjakderdhjes me etiologji të panjohur. Gradualisht, procesi patologjik plotësohet nga temperatura e lartë. Në këtë sfond, mund të zhvillohet angina ose pneumonia. Ndryshon edhe përbërja sasiore e lëngut kryesor të trupit.

Zakonisht, një test gjaku tregon një përshpejtim të ESR, limfocitozë të rëndë. Në këtë rast, vdekja e pacientit ndodh brenda 1.5 muajsh.

Forma subakute karakterizohet nga një pasqyrë klinike disi e ndryshme. Në të njëjtën kohë, nuk ka gjakderdhje të rënda dhe ndryshimet kritike në përbërjen e lëngut kryesor të trupit shfaqen pas 3 muajsh.

Në formën kronike, patologjia përparon mjaft ngadalë. Së pari, pacientët ankohen për një përkeqësim të mirëqenies së përgjithshme, ata zhvillojnë dobësi dhe zbehje të lëkurës.

Gjatë një ekzaminimi rutinë, mjeku diagnostikon një shpretkë të zmadhuar dhe nyjet limfatike janë të dhimbshme në palpim. Në rastin e trajtimit kompetent dhe në kohë, mund të shpresohet të ndalohet vdekja e palcës së eshtrave. Remisioni zakonisht zgjat për disa vjet.

Karakteristikat e sëmundjes tek fëmijët

Anemia aplastike tek fëmijët shfaqet gjithmonë në mënyra të ndryshme. E gjitha varet nga lloji i sëmundjes. Për shembull, me aneminë Fanconi, anomalitë në zhvillimin e aparatit kockor zbulohen në një pacient të vogël. Mund t'i mungojnë gishtat ose disa kocka. Me përparimin e sëmundjes, patologjia plotësohet nga problemet e zemrës ose veshkave.

Si rregull, anemia tek pacientët e rinj fillon të shfaqet pas 4 vjetësh. Në fillim, fëmija ankohet për dhimbje në kokë. Ai bëhet letargjik, refuzon të luajë me moshatarët e tij.

Prindërit janë të detyruar të ulen vazhdimisht me fëmijën e tyre në pushim mjekësor, sepse SARS ose gripi i zakonshëm "nuk e lëshon" atë. Një rezultat vdekjeprurës në këtë moshë është i mundur vetëm me shtimin e një procesi infektiv.

Anemia Estrena-Dameshek karakterizohet ekskluzivisht nga një shkelje e përbërjes cilësore të gjakut. Sëmundja Diamond-Blackfan ka simptoma paksa të ndryshme. Në këtë rast, ndryshimet ndodhin në nivelin e skeletit. Gjakderdhja mungon. Lëkura është më shpesh e zbehtë me një nuancë gri.

Metodat diagnostikuese

Nëse shfaqen simptoma të anemisë, duhet menjëherë të kërkoni ndihmë mjekësore. Gjëja më e mirë për të bërë është të shihni një terapist. Së pari, mjeku duhet të ekzaminojë pacientin, të studiojë historinë e tij. Në disa raste, specialisti mund të bëjë një sërë pyetjesh sqaruese.

Pas kësaj, ata kalojnë drejtpërdrejt në metodat e diagnostikimit instrumental.. Fillimisht, pacientit i caktohet një test gjaku me një numërim të detyrueshëm të formulës së leukociteve. Pas kësaj, rekomandohet një biopsi e palcës së eshtrave.

Kjo procedurë përfshin marrjen e materialit të organit për studimin e tij të mëvonshëm në laborator. Procesi onkologjik mund të përjashtohet vetëm përmes një biopsie.

Faza përfundimtare e diagnozës është ekografia, me të cilën mund të vlerësoni madhësinë e shpretkës dhe organeve të tjera.

Nëse mjeku konfirmon diagnozën paraprake, përshkruhet terapia e duhur. Ky mund të jetë mjekim, transplantim ose transfuzion gjaku.

Në secilin rast, opsioni i trajtimit zgjidhet nga mjeku. Në të njëjtën kohë, ai duhet të marrë parasysh gjendjen shëndetësore të pacientit të supozuar dhe një sërë faktorësh të lidhur: moshën, praninë e patologjive të tjera, ashpërsinë e sëmundjes.

Terapia me medikamente

Nëse zhvillimi i procesit patologjik u provokua nga sëmundje autoimune (kjo është një anemi e paspecifikuar), përshkruhen ilaçe imunosupresive. Ato ndihmojnë në rritjen e aktivitetit të elementeve imune. Më shpesh, "Tymoglobulin" është përshkruar për këtë qëllim. “Ciklosporina” për aneminë gjithashtu tregon efikasitet të mirë.

Për më tepër, pacientëve zakonisht u përshkruhen stimulues të palcës së eshtrave. Ilaçe të tilla mund të përmirësojnë procesin e hematopoiezës disa herë.

Ndër këto barna, Leykin, Neulasta dhe Neupogen meritojnë vëmendje të veçantë. Këto barna janë zhvilluar kohët e fundit, kështu që kostoja e tyre mbetet në një nivel mjaft të lartë.

Patogjeneza e anemisë aplastike është e tillë që procesi i sëmundjes ndikon domosdoshmërisht në sistemin imunitar. Si rezultat, trupi bëhet tepër i ndjeshëm ndaj infeksioneve të ndryshme virale dhe kërpudhore.

Ju nuk mund të neglizhoni simptomat e tyre, duhet menjëherë të kërkoni ndihmë të kualifikuar. Nëse diagnoza konfirmon shtimin e një infeksioni të veçantë, mjeku duhet të përshkruajë trajtimin e duhur.

Zakonisht bëhet fjalë për marrjen e antibiotikëve..

Transplantimi

Anemia e rëndë aplastike ofron vetëm një mundësi trajtimi - transplantin e palcës kurrizore. Për të qenë më të saktë, gjatë operacionit transplantohen përbërësit e tij të kërcellit. Përdoret për të trajtuar pacientët nën moshën 30 vjeç që kanë një donator të përshtatshëm për parametra të shumtë. Rolin e kësaj të fundit e luan shpesh një motër apo vëlla.

Pas gjetjes dhe marrëveshjes për një donator, trupi i pacientit fillon të "shterohet" me kimioterapi. Qelizat staminale të shëndetshme nga dhuruesi më pas filtrohen dhe transplantohen. Në trupin e një personi të sëmurë, këta elementë migrojnë dhe zënë rrënjë në mënyrë të pavarur.

Procedura është e shtrenjtë dhe kërkon një qëndrim të gjatë në spital. Pas kryerjes së tij, pacienti detyrohet të marrë mjekim për disa kohë për të parandaluar refuzimin e elementeve të donatorëve.

Transplantimi mbart disa rreziqe. Ndonjëherë trupi i pacientit nuk pranon qelizat e donatorëve. Në këtë rast, ndodh një rikthim i sëmundjes, i cili në disa raste përfundon me vdekje.

Transfuzion gjaku

Trajtimi i anemisë aplastike, e cila shoqërohet me numër të ulët të trombociteve, përfshin një transfuzion gjaku. Kjo qasje nuk eliminon plotësisht sëmundjen, por ndihmon në kontrollin e manifestimeve të saj.

Pavarësisht nga të gjitha aspektet pozitive të këtij procesi, ai mund të shoqërohet me komplikime të caktuara. Për shembull, masa e derdhur përmban një sasi të madhe hekuri.

Duke u grumbulluar në trup, kjo substancë mund të ndikojë negativisht në punën e disa organeve të brendshme, duke i dëmtuar ato. Në këtë rast, pacientit i përshkruhen gjithashtu ilaçe që ndihmojnë në heqjen e hekurit të tepërt.

Pritshmëritë pas trajtimit

Më shpesh, me këtë sëmundje, prognoza për shërim është e pafavorshme. Si rregull, ne po flasim për ndalimin e simptomave të pakëndshme dhe lehtësimin e vuajtjeve të pacientit.

Ndër faktorët kryesorë që rrisin gjasat për një rezultat të favorshëm janë:

• shkallë e ulët e ashpërsisë së procesit patologjik;
• përzgjedhja kompetente e terapisë dhe medikamenteve shoqëruese;
• mosha e re e pacientit (sa më i ri të jetë pacienti, aq më të larta janë shanset e tij për një shërim të plotë).

Pyetjes nëse anemia aplastike mund të kurohet nuk mund të përgjigjet pa mëdyshje. E gjitha varet nga një sërë faktorësh.

Metodat e parandalimit

Fillore është projektuar për një person relativisht të shëndetshëm. Për të parandaluar zhvillimin e anemisë, duhet të hani siç duhet dhe të angazhoheni në sporte të mundshme. Mos harroni për procedurat e rregullta për të forcuar sistemin imunitar. Është gjithashtu e nevojshme që periodikisht t'i nënshtrohen ekzaminimeve parandaluese nga një terapist, dhe nëse zbulohen sëmundje, menjëherë filloni trajtimin.

Parandalimi dytësor kryhet për të ngadalësuar përparimin e një sëmundjeje tashmë të konfirmuar. Për këtë qëllim, është e nevojshme të merrni medikamente të përshkruara, të monitoroni me kujdes shëndetin tuaj dhe nëse shfaqen simptoma të reja, kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore.

Anemia aplastike (anemia) është një gjendje patologjike e karakterizuar nga frenimi i një sërë funksionesh të qelizave burimore të palcës së eshtrave që lidhen me formimin e qelizave të gjakut - eritrocitet, trombocitet dhe qelizat e grupit granulocitik.

Ajo klasifikohet si një sëmundje e sistemit të gjakut.

Klasifikimi i anemisë aplastike

Deri më sot, mjekët përdorin disa klasifikime që marrin parasysh parametrat e ndryshëm të kësaj sëmundjeje.

Klasifikimi sipas ICD-10

Në varësi të shkaqeve që shkaktuan sëmundjen, dallohen format e mëposhtme:

• Kushtetuese. Kësaj klase i përkasin edhe format trashëgimore të anemisë aplastike;
• Mjekësor. Kur klasifikohet sipas ICD-10, çdo produkti farmaceutik të dëmshëm i caktohet një kod i veçantë.
• Zhvilluar si rezultat i ekspozimit ndaj shkaqeve të jashtme, duke përjashtuar mjekimin.
• Anemia aplastike idiopatike. Me anemi idiopatike, shkaqet që shkaktuan sëmundjen mbeten të panjohura.
• Forma të tjera të anemisë aplastike me faktorë etiologjikë të specifikuar.
• Forma e paspecifikuar.

Klasifikimi klinik

Ky gradim i ndan të gjitha rastet e anemisë aplastike në të trashëguara dhe të fituara.

Raste të trashëguara të anemisë aplastike me dëmtim të plotë të embrionit të hematopoiezës.

• Anemia Fanconi. Frenimi i mikrobit hematopoietik në këtë sëmundje kombinohet me.
• Anemia Estren-Dameshek karakterizohet nga një lezion i izoluar i sistemit hematopoietik. Nuk ka defekte zhvillimore.

Anemia trashëgimore Dimod-Blackfen. Frenimi i hematopoiezës në këtë sëmundje karakterizohet nga një lezion i izoluar i embrionit të eritrociteve.

Anemia aplastike e fituar (anemia hipoplastike).

• Frenimi i sintezës së përgjithshme të qelizave të gjakut të rrjedhës akute, subakute dhe kronike.
• Një lezion i izoluar i vetëm një embrion eritrociti; në këto raste flasin për anemi të pjesshme, ose të qelizave të kuqe të gjakut.

Etiologjia

Sipas statistikave moderne, në 22-51% të rasteve, shkaqet specifike të zhvillimit të sëmundjes mbeten të panjohura.

Etiologjia e formave kongjenitale të anemisë aplastike u vërtetua më saktë.

Faktorët etiologjikë që çojnë në zhvillimin e anemisë aplastike zakonisht ndahen në dy grupe.

ekzogjene

• Kimikatet - produktet e naftës dhe produktet e përpunimit të tyre, merkuri, benzili.
• Faktorët fizikë - ndikimi negativ i rrezatimit radioaktiv depërtues.
• Substancat farmakologjike - barna që përdoren kundër tuberkulozit, analgin, agjentë citostatikë, preparate sulfanilamide, disa antibiotikë dhe agjentë për trajtimin e patologjisë onkologjike.
• agjentët infektivë. Ka të dhëna të vërtetuara për lidhjen midis zhvillimit të anemisë aplastike (hipoplastike) dhe sëmundjeve të mëparshme infektive (grip, bajame). Për më tepër, viruset e herpesit, Epstein-Barr, hepatitit C, citomegalovirusit kanë një efekt dëshpërues në zhvillimin e qelizave të gjakut.

Endogjene

• Çrregullime endokrine - të tilla si hipotiroidizmi ose patologjia cistike e vezoreve tek gratë.
• Mosfunksionimi i sistemit imunitar ndodh për shkak të ndërprerjes së funksionit rregullues të timusit në pleqëri.

Pamja klinike

forma kongjenitale

Me anemi aplastike trashëgimore, simptomat varen nga sëmundja që shkaktoi sëmundjen. Në të njëjtën kohë, anemia aplastike tek fëmijët është, në shumicën e rasteve, debutimi i formave kongjenitale të kësaj sëmundjeje.

Anemia Fanconi është një patologji trashëgimore, e cila karakterizohet nga një lloj trashëgimie autosomale recesive. Sëmundja zakonisht debuton në moshën 4 deri në 12 vjeç, megjithatë, çrregullimet hematologjike mund të ndodhin menjëherë pas lindjes së një fëmije. Me aneminë Fanconi, ndodhin defekte kongjenitale të sistemit muskuloskeletor:

• deformimi ose mungesa e eshtrave të radiusit;
• mungesa e gishtave të parë të duarve;
• dhimbje koke;
• lodhje e shpejtë;
• tendenca për hemorragji (shpesh ato janë shkaktarët e vdekjes);
• ftohjet e shpeshta;
• moszhvillimi i kompleksit të organeve gjenitourinar;
• frenim i theksuar i të gjitha llojeve të hematopoiezës;
• gjatë ekzaminimit të palcës së eshtrave, fotografia është aplastike.

Patologjia zakonisht zhvillohet me shpejtësi. Në mungesë të trajtimit adekuat në kohë, zhvillohet me shpejtësi anemia e rëndë, e cila mund të çojë në vdekje.

Shkaku i vdekjes në shumicën e rasteve është hemorragjia (gjakderdhje gastrointestinale ose hemorragji cerebrale).

Për aneminë Fanconi, i vetmi trajtim efektiv është transplantimi i palcës së eshtrave nga një dhurues i shëndetshëm, i cili mund të jetë, për shembull, një i afërm i afërt i pacientit.

Anemia Estrana-Dameshek karakterizohet vetëm nga çrregullime në përbërjen e gjakut.

Anemia Diamond-Blackfan është një sëmundje nga kategoria e patologjive sporadike trashëgimore. Debutimi ndodh gjatë vitit të parë të jetës. Me këtë sëmundje, ekzistojnë:

• lezione të izoluara të një embrion eritrocitar;
• ndryshime patologjike në kocka;
• dëmtim karakteristik i syve;
• lëkura fiton një nuancë karakteristike gri;
• hepatosplenomegalia shfaqet herët;
• trombocitet dhe leukocitet përmbahen në gjak në sasi normale, një rënie vërehet vetëm në rast të dëmtimit të konsiderueshëm të shpretkës;
• Fenotipi karakteristik: buza e sipërme e zmadhuar, sytë e distancuar gjerësisht, zbehja e lëkurës, flokët e thatë dhe mosha e kockave që mbeten prapa pasaportës;
• kjo sëmundje e rëndë është fatale para moshës 20 vjeçare. Në studimet laboratorike - një pamje e anemisë normokromike me përhapje normale të mikrobeve trombocitare dhe granulocitare;
• Një taktikë efektive trajtimi për këtë formë anemie është terapia me hormone glukokortikosteroide në kombinim me transfuzionin e masës eritrocitare sipas indikacioneve vitale.

Format e fituara

Në varësi të lezionit mbizotërues të njërit ose tjetrit mikrob, këshillohet që të gjitha manifestimet e vërejtura në aneminë aplastike të ndahen në sindromat kryesore klinike.

Në fakt anemia:

• marramendje me ashpërsi të ndryshme;
• dobësi fizike;
• zhurma në vesh;
• dështimi i frymëmarrjes, gulçim;
• ndjenja e rritjes së rrahjeve të zemrës.

Hemorragjitë:

• gjakderdhje, mishrat e lirshme;
• shfaqja e hematomave jo të shkaktuara nga trauma;
• gjakderdhje nga hunda;
• ekziston mundësia e hemorragjisë në tru.

Granulocitopenia:

• ulje e funksionit mbrojtës të sistemit imunitar të trupit, incidenca e shpeshtë e infeksioneve të ndryshme;
• inflamacion purulent i indeve të buta, madje edhe me lëndime të lehta;
• shfaqja e absceseve në vendin e injektimit;
• dhe mavijosje në lëkurë;
• skuqje me pika në lëkurë;
• Zhurmë karakteristike në auskultimin e zemrës;
• rrahjet e zemrës janë rritur;
• komplikime të mundshme në formë;
• në raste të rënda, zbulohet hepatomegalia dhe mund të vërehet ikteri skleral.

Ecuria e sëmundjes. Ashpërsia

Sipas rezultateve të testit të gjakut dhe biopsisë së trefinës së palcës kockore, dallohen shkallë të ndryshme të ashpërsisë së anemisë aplastike.

Anemia aplastike me ashpërsi mesatare:

• palca e eshtrave me trepanobiopsi është hipotrofike;
• përmbajtja e granulociteve nuk është më shumë se 2 * 100 / l;
• trombocitet - deri në 100 * 100 / l;
• retikulocitet më pak se 2-3%.

Anemia aplastike e rëndë:

• Palca e eshtrave është aplastike në trepanobiopsi;
• granulocitopeni më pak se 0,5*100/l;
• më pak se 20*100/l;
• retikulocitet - deri në 1%.

Shkalla jashtëzakonisht e rëndë e anemisë aplastike:

• granulocitet më pak se 0,2*100/l;
• trombocitet janë të vetme ose nuk gjenden;
• retikulocitet - të vetme ose mungojnë.

Diagnostifikimi

Supozoni se diagnoza e anemisë aplastike lejon pamjen klinike karakteristike të sëmundjes dhe ankesat e pacientit.

Studimet klinike më informuese:

• Analiza e përgjithshme e gjakut. Pancitopenia është tipike për këtë patologji, ndërsa leukocitopenia shfaqet kryesisht për shkak të uljes së numrit të granulociteve. Përveç kësaj, UÇK-ja mund të pasqyrojë shenja të një procesi inflamator.
• Foto e treguesve biokimikë të gjakut. Në aneminë aplastike, parametrat e mëposhtëm mund të jenë subjekt i ndryshimeve karakteristike: testi i timolit, proteina C-reaktive, antigjeni HBs, eritropoietina dhe nivelet e hekurit në serum.
• Punksioni sternor lejon vizualizimin e qelizave të palcës kockore për të vlerësuar raportin e tyre sasior dhe shkallën e frenimit të hematopoiezës. Mielogrami (i ashtuquajturi rezultat i studimit) pasqyron përbërjen qelizore të palcës së eshtrave.
• Trepanobiopsia përfshin marrjen e një fragmenti të palcës kockore nga ilium për analizë. Avantazhi ndaj punksionit të sternës është se merret më shumë material dhe se mund të ruhet integriteti i tij strukturor.

Një numërim i plotë i gjakut dhe rezultati i një trepanobiopsie na lejojnë të vlerësojmë ashpërsinë e anemisë aplastike dhe të përcaktojmë formën e sëmundjes.

Trajtimi i anemisë aplastike

Në rastet kur dihet faktori etiopatogjenetik që shkaktoi sëmundjen, terapia do të fillojë me përpjekje për të eliminuar shkaqet që provokuan zhvillimin e sëmundjes. Masa të tilla janë krijuar për të eliminuar mundësinë e përparimit të mëtejshëm të procesit patologjik.

Çdo formë e anemisë aplastike korrespondon me një regjim specifik trajtimi, në varësi të karakteristikave të rrjedhës së procesit patologjik.

Me anemi aplastike të konfirmuar klinikisht, trajtimi mund të kryhet në tre drejtime kryesore.

terapi zëvendësuese. Metoda përfshin transfuzionin e gjakut - elementë të plotë, të formuar (masa trombocitare ose eritrocitare, granulocitet) ose zëvendësues të gjakut. Kjo është një metodë parandaluese e trajtimit që plotëson vetëm përkohësisht numrin e kërkuar të qelizave të gjakut, megjithatë, nuk rikthen funksionin e hematopoiezës.

Duhet të kihet parasysh se kjo metodë nuk është e zbatueshme në formën autoimune të anemisë aplastike, pasi reagimi ndaj gëlltitjes së një proteine ​​të huaj do të jetë një përgjigje imune kundër qelizave të futura.

Në një situatë të tillë, terapia zëvendësuese do të jetë e paefektshme.

Këshillohet që terapia zëvendësuese të kombinohet me përdorimin e agjentëve që nxisin largimin e hekurit nga trupi, pasi transfuzionet e përsëritura të gjakut çojnë në akumulimin e këtij elementi në trup.

Transplanti i palcës së eshtrave. Kjo metodë e trajtimit të anemisë aplastike konsiderohet të jetë më efektive sot. Përdorimi i metodës preferohet në moshë të re. Për suksesin e trajtimit, është e nevojshme të zgjidhni donatorin e duhur. Ata mund të jenë një i afërm i afërt i pacientit.

Dhe gjithashtu përgatitni siç duhet pacientin (përgatitja e tillë përfshin kimioterapinë dhe ekspozimin ndaj dozave të mëdha të rrezatimit). Operacioni përfshin injektimin e qelizave staminale të filtruara të shëndetshme nga një dhurues në qarkullimin e gjakut të marrësit. Nëpërmjet rrjedhës së gjakut, materiali dhurues hyn në palcën e eshtrave të pacientit, ku, më pas, ndodh shumimi i qelizave të shëndetshme të gjakut.

Për të parandaluar refuzimin e materialit të transplantuar, pacientit i jepet trajtimi i duhur që shtyp përgjigjen imune.

Terapia mjekësore:

• projektuar për të stimuluar proceset e hematopoiezës;
• imunosupresiv - i rëndësishëm për formën autoimune të anemisë aplastike. Një terapi e tillë parandalon një përgjigje joadekuate imune.

Prognoza për anemi aplastike

Në aneminë aplastike të rëndë, pavarësisht zhvillimit të industrisë farmaceutike, ka ende një shkallë të lartë vdekshmërie.

Faktorët që përmirësojnë prognozën:

• zhvillimi i transplantologjisë dhe fillimi i përdorimit të transplantit;
• terapi imunosupresive.