Sin.: Sindroma Gianotti-Crosti.

Sëmundja zhvillohet kryesisht te fëmijët e vegjël, vazhdon në mënyrë akute, regresohet pa gjurmë brenda 1-2 muajsh.

Karakterizohet nga një skuqje simetrike e papulave thjerrëzore në gjymtyrë, mollaqe, fytyrë, shoqëruar me poliadenopati. Papulat janë rozë ose të kuqe me një nuancë kaltërosh, ndonjëherë kanë një pamje hemorragjike.

Kjo mund të shoqërohet me hepatit me ashpërsi të ndryshme. Sëmundja shoqërohet me një infeksion viral.

patohistologjia

Ndryshimet histologjike në lezione janë jospecifike.

Në dermën e sipërme- një infiltrat inflamator që kap papilat dhe shpesh depërton në epidermë, ku vërehet spongioza dhe parakeratoza. Ndonjëherë në këto vende gjenden ekstravazate të vogla të eritrociteve.

"Diagnoza patologjike e sëmundjeve të lëkurës",
G.M. Tsvetkova, V.K. Mordovtsev

Sinonim: tuberculosis cutis luposa. Forma më e zakonshme është lupus vulgaris planus, i karakterizuar nga prania e tuberkulave të vogla të sheshta me ngjyrë të verdhë-kuqe ose të kuqërremtë në kafe, të bashkuar në vatra të forta të madhësive të ndryshme, ndonjëherë të rëndësishme (lupus vulgaris diffusus). Me përparimin e procesit, në fytyrë formohen sipërfaqe të mëdha ulceroze, duke lënë pas plagë të gjera të përafërta, duke deformuar ashpër indet e buta të pjesëve të spikatura të fytyrës ...

Shkaku i sëmundjes është heterotopia, hipertrofia dhe hiperfunksionimi i gjëndrave të vogla të pështymës në mukozën, zonën e tranzicionit dhe ndonjëherë në kufirin e kuq të buzëve. Sëmundja është shpesh e trashëgueshme, por mund të zhvillohet edhe me një shumëllojshmëri të gjerë dermatozash (lichen planus, lupus erythematosus, etj.), si dhe me efekte të pafavorshme ekzogjene, kujdes të dobët oral. Klinikisht manifestohet nga zgjerimi i gojës...

Etiologjia dhe patogjeneza janë të panjohura. Shumica e autorëve e konsiderojnë atë si një sëmundje polietiologjike, kryesisht toksiko-alergjike. Dalloni në lidhje me këtë format idiopatike dhe dytësore, kur është e mundur të identifikohet faktori shkaktar. Klinikisht, ka skuqje polimorfike eritemato-edematoze dhe eritemato-papulare të përmasave të vogla, më së shpeshti të vendosura në sipërfaqet ekstensore të gjymtyrëve, fytyrës, gojës dhe organeve gjenitale, të prirura për rritje periferike ...

Në dermë konstatohen ndryshime specifike në formën e tuberkulave tuberkuloze, si dhe të infiltrateve tuberkuloide. Tuberkulozët tuberkuloz përbëhen nga grumbullime qelizash epiteloidale me shkallë të ndryshme nekroze, të rrethuara nga një bosht elementesh limfoide. Zakonisht midis qelizave epiteloidale ka disa qeliza gjigande të llojit Pirogov-Langhans. Infiltrati tuberkuloid është një infiltrim difuz i dermës me elementë limfoide, kundër të cilit të ndryshme ...

Një sëmundje inflamatore e shkaktuar nga një kompleks faktorësh të jashtëm dhe të brendshëm të pafavorshëm. Në patogjenezën e sëmundjes rëndësi parësore kanë reaksionet alergjike, çrregullimet imunologjike, çrregullimet neurotrofike, si dhe predispozicioni trashëgues. Ka ekzemë akute (subakute) dhe kronike. Ekzema akute karakterizohet nga polimorfizmi klinik, prania e vatrave të eritemës, edemës, mikrovezikulimit dhe të qarave të theksuara; më herët shfaqen skuqje papulovesikulare dhe papulare. Në të mesmen...

Gati 60 vjet më parë, sëmundja u përshkrua nga mjeku Gianotti, i cili gjeti zmadhimin e nyjeve limfatike tek pacienti, manifestime të hepatitit (inflamacion të mëlçisë) dhe një skuqje të kuqe në formën e papulave, elementë që ngrihen pak mbi sipërfaqen e. lëkurën, në fytyrë, gjymtyrë dhe të pasme.
Në fillim, mjeku sugjeroi se sëmundja lidhet drejtpërdrejt me depërtimin e virusit në trupin e njeriut. Sëmundja filloi të quhet akrodermatiti papular i fëmijëve, domethënë një nga sëmundjet inflamatore të lëkurës. Në fund të viteve 50, sëmundja u bë e njohur edhe si sindroma Gianotti-Crosti.

Shkaqet e sëmundjes

Disa vite më vonë, u konfirmua natyra infektive e dermatitit dhe në ato ditë besohej se fajin e kishte virusi i hepatitit B dhe akrodermatiti papular tek fëmijët është një shenjë specifike e vetë hepatitit B. Kështu, trajtimi i dermatitit tek fëmijët kryhet së bashku me trajtimin e sëmundjes themelore.
Pak më vonë, u identifikua një sëmundje e ngjashme, por pa pjesëmarrjen e virusit të hepatitit B, por Gianotti ishte i sigurt se sëmundja e re ndryshonte nga akrodermatiti papular i fëmijëve në simptoma. Megjithatë, këto dy gjendje patologjike u kombinuan përfundimisht në sindromën Gianotti-Crosti.

Kush merr sindromën Gianotti-Crosti?

Asnjë predispozitë gjenetike ndaj sëmundjes nuk është identifikuar deri më tani. Meshkujt u vunë re se ishin pak më të prekur dhe mosha mesatare e fillimit ishte 2 vjeç. Në total, fëmijët nga 6 muaj deri në 14 vjeç janë kryesisht të sëmurë.
Më shpesh, akrodermatiti ka ndodhur gjatë muajve të vjeshtës dhe dimrit, ndërsa rastet e sëmundjeve tek të rriturit nuk janë të rralla dhe shumica e të rriturve të sëmurë vuanin nga hepatiti B.
Përveç virusit të hepatitit B, një nga viruset herpes (virusi Epstein-Barr, i cili bëhet shkaktar) është identifikuar në Amerikën e Veriut.
Simptomat e sëmundjes
Sëmundja fillon me shfaqjen e një skuqjeje në fytyrë, këmbë, krahë dhe mollaqe. Skuqja shoqërohet shpesh me kruajtje. Shumica e simptomave të një sëmundjeje virale nuk ndodhin, megjithatë, një rritje në nyjet limfatike, ethe, ulçera në gojë, inflamacion i faringut, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës shpesh zbulohet në takimin e mjekut. Ne paraqesim në vëmendjen tuaj Foto e dermatitit tek fëmijët.

Natyra e skuqjes

Në ekzaminim, elementët e skuqjes janë pllaka të vogla ose papula, që ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës dhe të gjithë elementët janë të njëjtë në thelb, domethënë nuk ka fshikëza ose plagë. Trungu nuk mbulohet kurrë me një shpërthim të tillë dhe mbetet i pastër gjatë gjithë sëmundjes. Virusi mund të shkaktojë vetëm skuqje në fytyrë.
Papulat zakonisht janë me madhësi 1 deri në 5 mm, të forta në prekje dhe në formë kube. Elementet e skuqjes mund të shfaqen në vendet e lëndimit dhe dëmtimit, gjë që i bën ato të ngjashme me papulat psoriatike. Shpesh, papulat bashkohen në zonën e gjunjëve dhe bërrylave, duke formuar vatra të mëdha dermatiti.
Pllakat janë më shpesh të kuqe, por mund të shfaqen rozë dhe vjollcë. Nuk është aq e lehtë të vëresh elementë të tillë.
Përhapja e skuqjes mund të vazhdojë për një javë, duke prekur gradualisht zona gjithnjë e më shumë të reja të lëkurës. Skuqja zhduket brenda 2-8 javësh.

Cilat janë mënyrat për të diagnostikuar sindromën Gianotti-Crosti?

Gjatë testeve laboratorike, nuk zbulohen tregues specifik në mungesë të virusit. Nëse sëmundja është ende e shkaktuar nga një virus, ajo zbulohet duke përdorur reaksion zinxhir polimerazë, metoda serologjike, imunofluoreshencë.

Sëmundjet që mund të çojnë në zhvillimin e sindromës Gianotti-Crosti

Kjo sëmundje mund të ndodhë në sfondin e infeksioneve të mëposhtme:

  • Infeksionet rotavirus dhe citomegalovirus;
  • Infeksioni RS-viral dhe parainfluenza;
  • dhe infeksion enterovirus;
  • Infeksioni nga virusi herpes i shkaktuar nga të gjitha llojet e viruseve.

Përveç këtyre infeksioneve, ka pasur raportime se akrodermatiti papular tek fëmijët shfaqet pas vaksinimit kundër fruthit, kollës së mirë, tetanozit, poliomielitit, pra pas vaksinimeve kryesore në fëmijëri.
Publikimet e fundit shkencore kanë raportuar shfaqjen e skuqjeve kur një fëmijë është i infektuar me patogjenë si mykoplazma, streptokoku beta-hemolitik i grupit A, meningokoku.

Fazat e zhvillimit të sindromës Gianotti-Crosti

Kur virusi hyn në trupin e fëmijës, ai përhapet përmes gjakut në lëkurë. Pas kësaj, zhvillohet një përgjigje imune, e cila shkakton inflamacion, i cili manifestohet me skuqje. Kjo përgjigje imune është shumë e ngjashme me përgjigjen që ndodh me alergjitë.

Si mund të njihet me siguri sindroma Gianotti-Crosti?

Praktikuesi Chuh propozoi të futen disa kritere për diagnostikimin e sëmundjes, të cilat ndahen në manifestime klinike pozitive dhe negative. Simptoma pozitive:

  • papula identike në formë kube me ngjyrë të kuqe ose rozë të ndezur nga 1 deri në 9-10 mm në diametër;
  • zona të caktuara të prekura: mollaqe, sipërfaqe ekstensore të këmbëve dhe krahëve, parakrahëve, fytyrës;
  • skuqja është simetrike;
  • kohëzgjatja e skuqjeve është të paktën 10 ditë.

Simptoma negative, domethënë simptoma që mund të hedhin poshtë diagnozën e akrodermatitit papular tek fëmijët:

  • vatra të skuqjes shtrihen në trung;
  • elementet qëruese të skuqjes.

Cilat sëmundje duhet të dallohen akrodermatiti papular tek fëmijët?

Sindroma Gianotti-Crosti ngatërrohet lehtësisht me sëmundje të tjera të lëkurës, pasi nuk ka njohuri të mjaftueshme për këtë patologji.
Në prani të elementëve të purpurt të skuqjes, nuk përjashtohet zhvillimi i purpurës trombocitopenike ose sëmundjes Shenlein-Genoch (sëmundjet e gjakut), septicemia (prania e baktereve në gjak), parapsoriaza lichenoid. Nëse ka të zmadhuara

Simptomat e psoriazës janë njolla të kuqe të përflakur, me luspa të shoqëruara me kruajtje intensive. Njolla të tilla (pllaka) ndodhen më shpesh në lëkurën e kokës, gjunjëve dhe nyjeve të bërrylit, në pjesën e poshtme të shpinës dhe në vendet e rrudhave të lëkurës. Në rreth një të katërtën e pacientëve, thonjtë janë të prekur. Në varësi të sezonalitetit të recidivave (përkeqësimi i sëmundjes), dallohen tre lloje të psoriasis: dimërore, verore, e pacaktuar. Lloji më i zakonshëm i psoriasis dimërore. Gjatë periudhës së përkeqësimit, manifestimet e psoriasis në duar, në gjunjë, në kokë, si dhe në pjesën e poshtme të shpinës dhe në vendet e palosjeve të lëkurës shfaqen në formën e pllakave të kuqërremta. Madhësitë e tyre ndryshojnë nga koka e një gjilpëre në zona të gjera me madhësinë e një pëllëmbë ose më shumë. Skuqjet zakonisht shoqërohen me lëkurë dhe kruajtje torturuese. Në procesin e qërimit, luspat sipërfaqësore qërohen lehtësisht, duke mbetur më të dendura, të vendosura në thellësi (prandaj edhe emri i dytë i psoriasis - psoriasis). Ndonjëherë çarje dhe mbytje shfaqen në zonën e zonave të prekura të lëkurës. Për psoriasis progresive është karakteristik i ashtuquajturi fenomen Koebner: zhvillimi i pllakave psoriatike në vendet e lëndimeve ose gërvishtjeve të lëkurës. Në rreth një të katërtën e pacientëve, thonjtë janë të prekur. Në këtë rast, ka depresione pikash dhe njolla të pllakave të thonjve. Përveç kësaj, thonjtë mund të trashen dhe të shkërmoqen. Në verë, nën ndikimin e dritës së diellit, te pacientët me formën dimërore të psoriasis, simptomat dobësohen, dhe ndonjëherë zhduken plotësisht. Pacientët me formën verore të psoriasis, përkundrazi, këshillohen të shmangin ekspozimin në diell, pasi përkeqëson rrjedhën e sëmundjes.

Akrodermatiti papular pediatrik. Akrodermatiti papular i fëmijëve (sindroma Gianotti-Crosti) - Rekomandime klinike

Akrodermatiti papular ose sindroma Gianotti-Crosti është një reagim ndaj futjes së një infeksioni viral. Sëmundja u bë e njohur në vitin 1955 dhe etiologjia infektive e sëmundjes u konfirmua në vitin 1970. Mosha mesatare e të sëmurëve është 2 vjeç, por dihen rastet e infektimit të të rriturve. Në këtë rast, sëmundja nuk kërkon ndonjë trajtim të veçantë, pasi simptomat zakonisht largohen vetë pas një kohe.

Arsyet

Akrodermatiti papular ndodh si përgjigje ndaj rifutjes së grimcave virale në trup. Simptomat shfaqen më shpesh kur infektohen me hepatit B ose Epstein-Barr, mund të zhvillohet infeksioni me viruse të tjera. Në kontaktin e parë të trupit me virusin, prodhohen antitrupa, të cilët, kur agjenti hyn përsëri, fillojnë të sulmojnë qelizat e trupit të tij.

Sëmundja shfaqet shpesh në dimër ose në vjeshtë, kur aktiviteti i viruseve është veçanërisht i lartë.

Simptomat

Sindroma Gianotti-Crosti përfshin disa simptoma kryesore: skuqje papulare me elementë të rrallë vezikularë, limfadenopati dhe hepatosplenomegali. Papulat janë rozë ose të kuqërremta, me diametër deri në 5 mm, shfaqen në mënyrë simetrike në fytyrë, sipërfaqet ekstensore të kyçeve, lëkurën e ekstremiteteve dhe mollaqe. Lëkura e trupit preket rrallë. Papulat janë pa dhimbje dhe nuk kruhen. Elementet e skuqjes shfaqen dhe përhapen brenda shtatë ditëve, duke u zhdukur gradualisht gjatë 2-8 javëve.

Shfaqja e një skuqjeje shoqërohet me një rritje të nyjeve limfatike periferike, më rrallë - mëlçisë dhe shpretkës. Ndoshta një rritje në temperaturën e trupit, një rritje në dobësi të përgjithshme.

Diagnostifikimi

Diagnoza bazohet në një vlerësim të pamjes klinike dhe të dhënave të testit të gjakut. Në gjak, zbulohet leukopenia ose limfocitoza - shenja jo specifike të infeksioneve virale. Testet specifike janë efektive vetëm në kërkimin e hepatitit B, zakonisht infeksioni me këtë virus përjashtohet në radhë të parë.

Mjekimi

Trajtimi i sëmundjes është simptomatik dhe përfshin përdorimin e antihistamines, antipiretikëve, vitaminave dhe komplekseve minerale. Rrallë përdorin përdorimin e hormoneve kortikosteroide, në vend të tij, përshkruhen pomada me efekt antibakterial.

Për të lehtësuar gjendjen, rekomandohet pushimi në shtrat dhe shumë lëngje.

Një foto


Sindroma Gianotti-Crosti



Akrodermatiti papular pediatrik

Sëmundjet e lëkurës tek fëmijët

Sëmundjet e lëkurës tek fëmijët
Profesor i Departamentit të Dermatovenerologjisë, Akademia Mjekësore Shtetërore e Shën Petersburgut
Zverkova F. A.

Akrodermatiti papular i fëmijëve (akrodermatiti papular tek fëmijët; sëmundja ose sindroma Crosti-Gianotti; retikuloendotelioza eruptive e ekstremiteteve).

Në vitin 1955, Gianotti përshkroi për herë të parë sëmundjen që vuri re te 3 fëmijë dhe e quajti atë "akrodermatiti i fëmijëve papular". Në vitin 1957, Gianotti dhe Crosti përshkruan në detaje klinikën dhe rrjedhën e kësaj dermatoze bazuar në vëzhgimet e përbashkëta të 11 fëmijëve. Në të ardhmen, si në revistat pediatrike ashtu edhe ato dermatologjike në vende të ndryshme, raportet e vëzhgimeve individuale zakonisht shfaqeshin nën emrin e sindromës Gianotti-Crosti.

Është e mundur që kjo dermatozë tek fëmijët të jetë më e zakonshme sesa e diagnostikuar. Kryesisht janë të sëmura vajzat nga 6 muaj deri në 15 vjeç.

Sëmundja karakterizohet nga një fillim i papritur, akut, ndonjëherë një rritje e temperaturës në 38-39 ° C dhe shfaqja e një skuqjeje papulare monomorfike, e vendosur në mënyrë simetrike, kryesisht në sipërfaqet ekstensore të gjymtyrëve. Gradualisht, skuqja mund të përhapet në brezin e shpatullave, qafës, ballit, veshkave, vitheve dhe barkut, më rrallë shfaqet në fytyrë, skalp, shpinë dhe gjoks. Membranat e mukozës preken rrallë.

Papulat tipike janë me diametër 1 deri në 3 mm, gjysmësferike ose të sheshta, dhe me ngjyrë të kuqe të ndenjur, të kuqe bakri ose të verdhë. Elementet e skuqjes janë të vendosura në lëkurë të pandryshuar dhe, si rregull, nuk priren të bashkohen; vetëm në disa pacientë papulat bashkohen në pllaka të vogla poligonale. Në diaskopi, papulat marrin ngjyrë të verdhë. Lëkura e prekur i ngjan asaj të një leopardi ose gjirafa. Në disa pacientë, nyjet në ekstremitetet e poshtme kombinohen me petechie; ndonjëherë përcaktohet një simptomë pozitive e Konchalovsky-Rumpel-Leede. Në disa fëmijë, një skuqje që i ngjan nxehtësisë me gjemba shfaqet në trung, ose vezikulat e qarta shfaqen në papulat thjerrëza. Disa ditë më vonë, në qendër të elementëve fillon një lëkurë e lehtë, duke u intensifikuar gradualisht ndërsa papulat largohen. Këto të fundit ekzistojnë nga disa ditë deri në 1.5 muaj. Pas zhdukjes së skuqjes, nuk mbetet asnjë ndryshim në lëkurë. Nuk ka ndjesi subjektive, ndonjëherë mund të vërehet vetëm kruajtje e moderuar.

Në fillim mund të ndodhin infeksione të rrugëve të frymëmarrjes me temperaturë të lehtë, anoreksi, zmadhim të lehtë të mëlçisë dhe shpretkës; ndonjëherë shfaqet një skuqje e ngjashme me fruthin, e ndjekur nga një skuqje karakteristike e kësaj dermatoze. Një nga shenjat e rëndësishme është një rritje në nyjet limfatike inguinale, femorale, sqetullore, cervikale, më rrallë - bërryl. Ato variojnë në përmasa nga kokrra bizele në fasule, pa dhimbje në palpim, me densitet mesatar, të pa salduara në lëkurë dhe indet e poshtme, lëkura mbi to nuk ndryshohet. Nyjet limfatike shfaqen dhe zhduken në të njëjtën kohë me skuqjen.

Në gjakun periferik zbulohet anemia hipokromike, eozinofilia, leukocitoza ose leukopenia.

Sipas të dhënave tona, akrodermatiti papular i fëmijëve mund të ndodhë në formën e 3 opsioneve:

  1. forma e lëkurës pa dëmtim të mëlçisë;
  2. kombinimi i tij me hepatitin beninj anikterik;
  3. forma e lëkurës me dëmtime të rënda të mëlçisë dhe verdhëz të dukshme.

Hepatiti beninj përfundon në 4-6-8 javë. Me një ecuri më të rëndë, manifestimet e hepatitit me verdhëz zgjasin më shumë, vazhdojnë me simptoma të përgjithshme më të theksuara.

Etiologjia dhe patogjeneza.

Ka informacione për lidhjen e akrodermatitit papular të fëmijërisë me vaksinat kundër lisë, anti-mielitit, infeksionin fokal, përfshirë bajamet. Ata tregojnë mundësinë e një origjine virale të kësaj sëmundjeje, siç dëshmohet nga kombinimi me një infeksion të shkaktuar nga viruset e hepatitit, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluenza. Përveç kësaj, janë konstatuar luhatje sezonale në incidencën e kësaj dermatoze, karakteristike për sëmundjet virale. Ekziston gjithashtu një lidhje e drejtpërdrejtë midis akrodermatitit papular të fëmijërisë dhe hepatitit B.

Në një numër rastesh, antigjeni australian u zbulua në serumin e gjakut të pacientëve, pavarësisht se mostrat e gjendjes funksionale të mëlçisë ishin normale ose ishin në kufirin e sipërm të normales. Një pamje të tillë e kemi vërejtur te një pacient 4 muajsh. Me akrodermatitin papular tek fëmijët, i shoqëruar nga hepatiti B, fillimisht shfaqen skuqje të lëkurës dhe pas 10-15 ditësh shfaqet hepatiti, i cili shpesh vazhdon për një vit. Ndonjëherë, ky hepatit ndonjëherë mund të marrë një ecuri kronike dhe madje të shkaktojë më vonë cirrozë postnekrotike tek të rriturit.

Mjekimi

Trajtimi duhet të jetë i diferencuar. Në format e lehta të sëmundjes, preparatet e kalciumit, antihistaminet, vitaminat C, B administrohen nga goja në doza të moshës. Nga pamja e jashtme, përdoren pezullime të trazuara indiferente.

Është i nevojshëm shtrimi në spital i fëmijëve të sëmurë me studime funksionale të mëlçisë dhe nëse zbulohet patologjia e saj, pacientët i nënshtrohen transferimit në departamentin e sëmundjeve infektive.

Kërkimi i faqes
"Dermatologu juaj"
KATEGORITË

ARTIKUJ POPULLOR

2022 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut