Sëmundja hemolitike e faktorit Rh të porsalindur. Verdhëza hemolitike tek të sapolindurit

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit dhe fetusit - anemi hemolitike izoimune që shfaqet kur gjaku i nënës dhe fetusit është i papajtueshëm me antigjenet e eritrociteve, ndërsa antigjenet janë eritrocitet e fetusit, dhe antitrupat ndaj tyre prodhohen në trupin e nënës. Sëmundja hemolitike e të porsalindurit diagnostikohet në afërsisht 0.6% të fëmijëve. Vdekshmëria perinatale 2,5%.

Kodi ICD-10

P55 Sëmundja hemolitike e fetusit dhe e të porsalindurit

Çfarë e shkakton sëmundjen hemolitike të të porsalindurit?

Shfaqja e një konflikti imunitar në themel të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit është e mundur nëse nëna është antigjen-negative dhe fetusi është antigjen pozitiv. Me zhvillimin e GBPiN nga faktori Rh, eritrocitet e nënës janë Rh-negative, dhe fetusi është Rh-pozitiv, d.m.th. përmbajnë faktorin O. Realizimi i konfliktit (zhvillimi i GBPiN) zakonisht kryhet gjatë shtatzënive të përsëritura, pasi sensibilizimi i mëparshëm është i nevojshëm.

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit për shkak të papajtueshmërisë së grupit zhvillohet me grupin e gjakut 0 (1) në nënë dhe A (II) ose, më rrallë, grupin e gjakut B (III) në fetus. Realizimi i konfliktit është i mundur tashmë gjatë shtatzënisë së parë. GBPiN mund të ndodhë edhe me papajtueshmëri për sisteme të tjera të rralla antigjenike: Kell, Lutheran, etj.

Si zhvillohet sëmundja hemolitike e të porsalindurit?

Për zhvillimin e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit, eritrocitet fetale antigjen-pozitive duhet të hyjnë në qarkullimin e gjakut të një gruaje shtatzënë antigjen-negative. Në të njëjtën kohë, nuk është aq i rëndësishëm fakti i transferimit transplacentar të eritrociteve fetale, por sasia e gjakut të fetusit që hyn në trupin e nënës. Faktorët që kontribuojnë në izoimunizimin, veçanërisht nga faktori Rh, përfshijnë:

• abortet e mëparshme mjekësore dhe jo mjekësore;
• aborte spontane të mëparshme (një ose më shumë);
• shtatzënia e mëparshme ektopike;
• lindjet e mëparshme (të parakohshme dhe urgjente);
• metoda diagnostike invazive (amniocentezë, kordocentezë, korionbiopsi);
• kërcënim për abort.

Baza e sëmundjes është hemoliza (shkatërrimi) i eritrociteve, për shkak të papajtueshmërisë së gjakut të nënës dhe fetusit sipas faktorit Rh, grupit dhe faktorëve të tjerë të gjakut, i cili ndodh në 3-4 muaj të zhvillimit intrauterin dhe rritet ndjeshëm. pas lindjes.

Kur eritrocitet fetale antigjen-pozitive hyjnë në qarkullimin e gjakut të një gruaje antigjen-negative, në trupin e saj prodhohen anti-Rhesus ose antitrupa të grupit. Nëse antitrupat i përkasin klasës IgG, ato kalojnë transplacentalisht në qarkullimin e fetusit, lidhen me eritrocitet antigjen-pozitive të fetusit, duke shkaktuar hemolizën e tyre.

Sistemi i antigjenit Rh përbëhet nga gjashtë antigjene kryesore: C, c, D, d, E dhe e. Eritrocitet Rh-pozitive përmbajnë faktor D dhe eritrocitet Rh-negativ nuk e përmbajnë atë, megjithëse antigjenet e tjerë të sistemit Rh janë shpesh gjetur në to. Eritrocitet fetale që kanë hyrë në gjakun e një gruaje shtatzënë Rh-negative, me një antigjen D, çojnë gjatë shtatzënisë së parë në sintezën e antitrupave Rh, të lidhura me imunoglobulinat e klasës M, të cilat nuk kalojnë placentën. Pastaj prodhohen imunoglobulina të klasës G që mund të kapërcejnë barrierën placentare. Për shkak të numrit të ulët të eritrociteve të fetusit dhe mekanizmave imunosupresiv, përgjigja imune parësore tek një grua shtatzënë zvogëlohet. Kjo është arsyeja pse zbatimi i konfliktit me papajtueshmërinë Rh gjatë shtatzënisë së parë praktikisht nuk ndodh, dhe fëmija lind i shëndetshëm. Me shtatzëni të përsëritura, zhvillimi i një konflikti është i mundur dhe fëmija lind me sëmundje hemolitike të të porsalindurit.

Antigjenet A dhe B janë të vendosura në sipërfaqen e jashtme të membranës plazmatike të eritrocitit. Antitrupat izoimune anti-A dhe anti-B i përkasin klasës IgG, për dallim nga antitrupat e grupit natyror - calamus, të cilët i përkasin klasës IgM. Antitrupat izoimune mund të kombinohen me antigjenet përkatëse A dhe B dhe të fiksohen në inde të tjera, përfshirë ato të placentës. Kjo është arsyeja pse sëmundja hemolitike e të porsalindurit sipas sistemit ABO mund të zhvillohet që në shtatzëninë e parë, por vetëm në rreth 10% të rasteve.

Nëse është e mundur të zbatohen të dy variantet e konfliktit, një konflikt ndodh më shpesh sipas sistemit AB (0).

Por jo vetëm faktori Rh është shkaku i zhvillimit të sëmundjes. Mund të ndodhë me papajtueshmëri të gjakut dhe faktorë të tjerë. Përveç kësaj, sëmundja hemolitike e fetusit mund të ndodhë kur gjaku i nënës dhe fetusit nuk përputhet me grupet kryesore të gjakut të sistemit AB0. Antigjenet A dhe B të trashëguara nga babai mund të shkaktojnë formimin e aglutininave jo të plota tek një nënë me grup gjaku 0, të cilat, ndryshe nga α- dhe β-aglutininat normale, mund të kalojnë përmes barrierës placentare dhe të shkaktojnë hemolizë të rruazave të kuqe të gjakut të fetusit. Konflikti në bazë të mospërputhjes sipas sistemit AB0 ndodh në 10% të rasteve dhe rrjedh, si rregull, në mënyrë të mirë. Duhet të theksohet se mospërputhja midis gjakut të fetusit dhe nënës nuk çon gjithmonë në zhvillimin e sëmundjes. Për shembull, papajtueshmëria Rh ndodh në 5-10% të shtatzënive, dhe konflikti Rh - në 0.8%.

Patogjeneza në formën edematoze të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Forma edematoze, ose pika e fetusit, shfaqet nëse hemoliza fillon edhe në mitër, nga rreth 18-22 javë të shtatzënisë, është intensive dhe çon në zhvillimin e anemisë së rëndë fetale. Si rezultat, ndodh hipoksia e rëndë e fetusit, e cila shkakton çrregullime të thella metabolike dhe dëmtim të murit vaskular. Një rritje në përshkueshmërinë e murit vaskular çon në faktin se albumina dhe uji lëvizin nga gjaku i fetusit në intersticin e indeve. Në të njëjtën kohë, sinteza e albuminës në mëlçinë e foshnjës zvogëlohet, gjë që përkeqëson hipoproteineminë.

Si rezultat, një sindromë edematoze e përgjithshme ende formohet në mitër, zhvillohet asciti, grumbullohet lëngu në zgavrat pleurale, në zgavrën e perikardit, etj. Një rënie në funksionin e kullimit të sistemit limfatik përkeqëson zhvillimin e ascitit dhe akumulimin e lëngjeve në zgavrat e tjera të trupit. Hipoproteinemia, grumbullimi i lëngjeve në zgavra, të kombinuara me dëmtimin e murit vaskular, çojnë në zhvillimin e dështimit të zemrës.

Si rezultat i metaplazisë eritroide në organe dhe fibrozës së rëndë në mëlçi, formohet hepato- dhe splenomegalia. Asciti dhe hepatosplenomegalia shkaktojnë qëndrim të lartë të diafragmës, gjë që çon në hipoplazi të mushkërive. Sasia e shtuar e bilirubinës indirekte e formuar gjatë hemolizës ekskretohet nga gjaku dhe indet e fetusit përmes placentës në trupin e nënës, kështu që nuk ka verdhëz në lindje.

Patogjeneza në formën ikterike të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Forma ikterike e sëmundjes zhvillohet nëse hemoliza fillon pak para lindjes. Si rezultat i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, përqendrimi i bilirubinës indirekte (jo të konjuguar) rritet me shpejtësi dhe në mënyrë të konsiderueshme, gjë që çon në ndryshimet e mëposhtme:

• akumulimi i bilirubinës indirekte në substancat lipidike të indeve, që shkakton ngjyrosje ikterike të lëkurës dhe verdhëzës së sklerës, si dhe si rezultat i akumulimit të bilirubinës indirekte në bërthamat e bazës së trurit, e cila çon në dëmtimin e saj me zhvillimi i nekrozës neuronale, gliozës dhe formimi i encefalopatisë bilirubinike (verdhëza nukleare);
• një rritje e ngarkesës në glukuroniltransferazën e mëlçisë, e cila çon në varfërimin e kësaj enzime, sinteza e së cilës fillon në qelizat e mëlçisë vetëm pas lindjes, dhe si rezultat, hiperbilirubinemia ruhet dhe rritet;
• rritje e sekretimit të bilirubinës së konjuguar (direkte), e cila mund të çojë në ekskretim të dëmtuar të biliare dhe zhvillimin e komplikimeve - kolestazës.

Ashtu si me formën edematoze, zhvillohet hepatosplenomegalia.

Patogjeneza e formës anemike të sëmundjes hemolitike

Forma anemike zhvillohet kur sasi të vogla të antitrupave të nënës hyjnë në qarkullimin e fetusit pak para lindjes. Në të njëjtën kohë, hemoliza nuk është intensive, dhe mëlçia e të porsalindurit heq në mënyrë aktive bilirubinën indirekte. Anemia dominon dhe ikteri mungon ose shprehet minimalisht. Karakterizohet nga hepatosplenomegalia.

Simptomat e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit dhe fetusit ka tre forma klinike: anemike, ikterike dhe edematoze. Midis tyre, më e rënda dhe prognostikisht e pafavorshme është edematoza.

Shenjat e zakonshme klinike të të gjitha formave të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit: zbehje e lëkurës dhe mukozave të dukshme si pasojë e anemisë, hepatosplenomegalia. Së bashku me këtë, format edematoze, ikterike dhe anemike kanë karakteristikat e tyre.

formë edematoze

Forma më e rëndë e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit. Kuadri klinik, përveç simptomave të mësipërme, karakterizohet nga një sindromë edematoze e zakonshme: anasarka, asciti, hidroperikardi etj. Ndoshta shfaqja e hemorragjive në lëkurë, zhvillimi i DIC si pasojë e hipoksisë, çrregullime hemodinamike me insuficiencë kardiopulmonare. Ata vërejnë zgjerimin e kufijve të zemrës, mbytjen e toneve të saj. Shpesh pas lindjes, çrregullimet e frymëmarrjes zhvillohen në sfondin e hipoplazisë pulmonare.

Forma ikterike e sëmundjes hemolitike

Kjo është forma më e zakonshme e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit. Përveç manifestimeve të përgjithshme klinike, të cilat përfshijnë zbehjen e lëkurës dhe mukozën e dukshme, si rregull, vërehet një zmadhim shumë i moderuar dhe i moderuar i shpretkës dhe mëlçisë, vërehet edhe verdhëza, kryesisht me një nuancë të verdhë të ngrohtë. Në lindjen e një fëmije, lëngu amniotik, membranat e kordonit të kërthizës dhe lubrifikimi primordial mund të njollosen.

Zhvillimi i hershëm i verdhëzës është karakteristik: ndodh ose në lindje ose në 24-36 orët e para të jetës së një të porsalinduri.

Sipas ashpërsisë së verdhëzës, dallohen tre shkallë të formës ikterike të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit:

• i lehtë: verdhëza shfaqet në fund të ditës së parë ose në fillim të ditës së dytë të jetës së fëmijës, përmbajtja e bilirubinës në gjakun e kordonit nuk kalon 51 μmol/l, rritja e bilirubinës në orë është deri në 4-5 μmol. /l, mëlçia dhe shpretka janë zmadhuar mesatarisht - më pak se 2,5 dhe 1,0 cm respektivisht;
• i moderuar: verdhëza shfaqet menjëherë në lindje ose në orët e para pas lindjes, sasia e bilirubinës në gjakun e kordonit kalon 68 μmol/l, rritja e bilirubinës në orë është deri në 6-10 μmol/l, zmadhimi i mëlçisë është deri në 2,5- 3,0 cm shpretkë deri në 1,0-1,5 cm;
• e rëndë: diagnostikuar sipas ultrazërit të placentës, densitetit optik të bilirubinës së lëngut amniotik të marrë gjatë amniocentezës, sasisë së hemoglobinës dhe vlerës së hematokritit të gjakut të marrë gjatë kordocentezës. Me trajtim të vonuar ose joadekuat, forma ikterike mund të shoqërohet me zhvillimin e komplikimeve të mëposhtme.

Verdhëza bërthamore

Në të njëjtën kohë, vërehen simptoma që tregojnë dëmtim të sistemit nervor. Së pari, në formën e intoksikimit të bilirubinës (letargji, zverdhje patologjike, humbje oreksi, regurgitim, hipotension muskulor, zhdukje e fazës II të refleksit Moro), dhe më pas encefalopatia e bilirubinës (pozicioni i detyruar i trupit me opisthotonus, klithma "truri"; fryrje e fontanelit të madh, zhdukja e refleksit Moro, konvulsione, simptoma patologjike okulomotore - një simptomë e "perëndimit të diellit", nistagmusit, etj.).

Sindroma e trashjes së biliare, kur verdhëza merr një nuancë të gjelbër, mëlçia zmadhohet pak në krahasim me ditët e mëparshme, ka një tendencë për akolinë, rritet ngopja e ngjyrës së urinës.

Forma anemike e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Forma më pak e zakonshme dhe më e lehtë e sëmundjes. Në sfondin e zbehjes së lëkurës, vërehet letargjia, thithja e dobët, takikardia, hepatosplenomegalia, tingujt e mbytur të zemrës dhe zhurma sistolike janë të mundshme.

Së bashku me ndryshimet në trupin e fetusit, ka ndryshime në placentë. Kjo shprehet në një rritje të masës së saj. Nëse normalisht raporti i masës së placentës me masën e fetusit është 1: 6, atëherë me konfliktin e Rhesusit është 1: 3. Rritja e placentës ndodh kryesisht për shkak të edemës së saj.

Por kjo nuk kufizohet vetëm në patologjinë e Rh-konfliktit. Përveç sa më sipër, me konfliktin Rhesus, vërehet vdekja e fetusit antenatale (prenatale) dhe abortet spontane të përsëritura.

Për më tepër, me një aktivitet të lartë të antitrupave, abortet spontane mund të ndodhin në fazat e hershme të shtatzënisë.

Në gratë që kanë pasur një konflikt Rhesus, toksikoza e shtatzënisë, anemia dhe funksioni i mëlçisë kanë më shumë gjasa të zhvillohen.

Klasifikimi

Në varësi të llojit të konfliktit, sëmundja hemolitike e të porsalindurit dallohet:

• me papajtueshmëri të eritrociteve të nënës dhe fetusit sipas faktorit Rh;
• në rast papajtueshmërie sipas sistemit ABO (papërputhshmëri grupore);
• me papajtueshmëri për faktorët e rrallë të gjakut.

Sipas manifestimeve klinike, dallohen:

• formë edematoze (anemi me pika);
• forma ikterike (anemi me verdhëz);
• formë anemike (anemi pa verdhëz dhe drogë).

Sipas ashpërsisë, forma ikterike klasifikohet si e lehtë, e moderuar dhe e rëndë.

Veç kësaj, ekzistojnë forma të komplikuara (verdhëza nukleare, sindroma e trashjes së tëmthit, sindroma hemorragjike, dëmtimi i veshkave, gjëndrave mbiveshkore etj.) dhe të pakomplikuara të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit.

Diagnoza e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Diagnoza e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit bazohet në ekzaminimin imunologjik të një gruaje shtatzënë, ultratinguj, rrjedhjen e gjakut fetoplacental dhe uteroplacental me Doppler, metodat e ekzaminimit elektrofiziologjik, ekzaminimin e lëngut amniotik (gjatë amniocentezës), kordocentezën dhe testimin e gjakut të fetusit.

Një studim imunologjik ju lejon të përcaktoni praninë e antitrupave, si dhe një ndryshim në numrin e tyre (rritje ose ulje e titrit). Ekografia ju lejon të matni vëllimin e placentës, të përcaktoni rritjen e trashësisë së saj, të zbuloni polihidramnios, një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës së fetusit, një rritje në madhësinë e barkut të fetusit në krahasim me madhësinë e kokë dhe gjoks, ascit në fetus. Dopplerometria ju lejon të zbuloni një rritje të raportit sistolik-diastolik dhe indeksit të rezistencës në arterien e kërthizës dhe një rritje të shpejtësisë së rrjedhës së gjakut në arterien cerebrale të mesme të fetusit. Metodat elektrofiziologjike (kardiotokografia me përcaktimin e treguesit të gjendjes së fetusit) bëjnë të mundur zbulimin e një ritmi monoton në format e moderuara dhe të rënda të sëmundjes dhe një ritëm "sinusoidal" në formën edematoze të GBP. Studimi i lëngut amniotik (gjatë amniocentezës) ju lejon të përcaktoni rritjen e densitetit optik të bilirubinës në lëngun amniotik. Së fundi, kordocenteza dhe një studim i gjakut të fetusit mund të zbulojnë një ulje të hematokritit, një ulje të hemoglobinës, një rritje të përqendrimit të bilirubinës, një test indirekt Coombs dhe të përcaktojnë grupin e gjakut të fetusit, praninë e faktorit Rh.

Meqenëse prognoza për sëmundjen varet nga përmbajtja e bilirubinës, atëherë në një fëmijë të lindur me sëmundje të dyshuar hemolitike të të porsalindurit, për të zhvilluar taktika të mëtejshme mjekësore, fillimisht është e nevojshme të bëhet një test biokimik gjaku për të përcaktuar përqendrimin e bilirubinës. (totale, indirekte, direkte), proteina, albumina, ACT, ALT dhe më pas bëhet një ekzaminim për të përcaktuar etiologjinë e hiperbilirubinemisë. Për këtë qëllim, të porsalindurit i bëhet një analizë e përgjithshme gjaku, përcakton përkatësinë Rh me sensibilizimin e mundshëm Rh dhe grupin e gjakut me sensibilizimin e mundshëm ABO, përcakton titrin e antitrupave dhe reagimin e drejtpërdrejtë të Coombs.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit kryhet me anemi të tjera. Këto përfshijnë aneminë e trashëguar për shkak të çrregullimeve të mëposhtme:

• shkelje e morfologjisë së eritrociteve (mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza);
• mungesa e enzimave të eritrociteve (glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza, glutathione reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomali në sintezën e hemoglobinës (a-talasemia).

Për të përjashtuar këto sëmundje, duhet të mbledhni me kujdes një anamnezë për praninë e bartësve të tjerë të kësaj patologjie në familje dhe të kryeni studimet e mëposhtme:

• përcaktimi i morfologjisë së eritrociteve;
• përcaktimi i stabilitetit osmotik dhe diametrit të eritrociteve;
• përcaktimi i aktivitetit të enzimave të eritrociteve;
• përcaktimi i llojit të hemoglobinës.

Trajtimi i sëmundjes hemolitike të të porsalindurit

Para së gjithash, nëse po flasim për konfliktin Rh, është e nevojshme të diagnostikohet sëmundja edhe gjatë periudhës së zhvillimit intrauterin të fetusit, të vlerësohet ashpërsia e tij dhe, në përputhje me rrethanat, prognoza e sëmundjes dhe të kryhet trajtimi deri në fetusi arrin qëndrueshmërinë. Të gjitha metodat terapeutike dhe profilaktike të përdorura gjatë kësaj periudhe të jetës së fetusit ndahen në joinvazive dhe invazive.

Metodat jo invazive

Metodat jo-invazive përfshijnë plazmaferezën dhe futjen e imunoglobulinës intravenoze shtatzënë.

Plazmafereza e një gruaje shtatzënë kryhet me qëllim të detoksifikimit, reokorreksionit dhe imunokorreksionit.

Kundërindikimet për plazmaferezën:

• dëmtim i rëndë i sistemit kardiovaskular;
• anemi (hemoglobinë më pak se 100 g/l);
• hipoproteinemia (më pak se 55 g/l);
• hipokoagulimi;
• gjendja e mungesës së imunitetit;
• historia e reaksioneve alergjike ndaj preparateve proteinike dhe koloidale, antikoagulantëve.

Imunoglobulina për administrim intravenoz përdoret për të penguar prodhimin e antitrupave të vetë nënës dhe bllokimin e antitrupave të lidhur me Rh gjatë transportit të tyre placentar. Imunoglobulina përdoret për administrim intravenoz në një dozë prej 0.4 g për kilogram të peshës trupore të një gruaje shtatzënë. Kjo dozë shpërndahet për 4-5 ditë. Është e nevojshme të përsëriten kurset e administrimit çdo 3 javë deri në lindje. Kjo metodë e trajtimit nuk konsiderohet përgjithësisht e pranuar, pasi në raste të rënda të sëmundjes, rezultati për fetusin përmirësohet pak.

Metodat invazive

Metodat invazive përfshijnë kordocentezën dhe transfuzionin intrauterin të qelizave të kuqe të gjakut. Këto procedura kryhen vetëm me Rh-sensibilizimin, aktualisht kjo është metoda e vetme patogjenetike për trajtimin e sëmundjes hemolitike të fetusit.

Indikacionet për kordocentezën:

• histori e rënduar obstetrike (vdekja e fëmijëve të mëparshëm nga format e rënda të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit);
• titri i lartë i antitrupave (1:32 dhe më lart);
• me ultratinguj - shenja të sëmundjes hemolitike të fetusit;
• vlera të larta të densitetit optik të bilirubinës në lëngun amniotik të marra gjatë amniocentezës (zona e 3-të e shkallës së zambakut).

Afatet gjatë të cilave kryhet kordocenteza: nga java e 24-të deri në javën e 35-të të shtatzënisë.

Një tregues për transfuzionin intrauterin të masës eritrocitare kur zbulohet një faktor Rh pozitiv në fetus është një ulje e hemoglobinës dhe hematokritit me më shumë se 15% të normës, e përcaktuar në një moshë të caktuar gestacionale. Për transfuzionin intrauterin të masës eritrocitare, përdoren vetëm eritrocite "të lara" të grupit të gjakut 0 (1) Rh-negativ. Transfuzioni intrauterin i masës eritrocitare kryhet sipas indikacioneve 1-3 herë.

Trajtimi i sëmundjes hemolitike të të porsalindurit, në ndryshim nga trajtimi i sëmundjes hemolitike të fetusit, përfshin, para së gjithash, trajtimin e hiperbilirubinemisë, së dyti, korrigjimin e anemisë dhe, së fundi, terapinë post-sindromike që synon rivendosjen e funksionet e organeve dhe sistemeve të ndryshme. Të gjithë të porsalindurit me këtë sëmundje nuk aplikohen në gji, por ushqehen artificialisht në 5-7 ditët e para të jetës, pasi antitrupat mund të depërtojnë me qumështin e gjirit të gruas dhe të përthithen në zorrët e të porsalindurve, gjë që çon në rritjen e hemolizës.

Trajtimi i hiperbilirubinemisë

Trajtimi i hiperbilirubinemisë përfshin përdorimin e terapisë konservative dhe kirurgjikale. Fillojnë me trajtimin konservativ dhe në vlerat kritike të bilirubinës e kombinojnë atë me transfuzionin operativ-këmbyes (këmbyes) të gjakut (ECT).

Terapia konservative përfshin fototerapinë (PT) dhe imunoglobulinën intravenoze. Terapia me infuzion, me rekomandimin e Shoqatës Ruse të Specialistëve të Mjekësisë Perinatale (RASPM), kryhet në rastet kur është e pamundur të ushqehet në mënyrë adekuate fëmija. Fenobarbital aktualisht praktikisht nuk përdoret për shkak të faktit se fillimi i efektit vonohet ndjeshëm që nga momenti i fillimit të tij, dhe në sfondin e përdorimit, sindroma e depresionit të CNS intensifikohet.

Fototerapia

Mekanizmi i veprimit të fototerapisë bazohet në faktin se kur kryhet në zona të rrezatuara në lëkurë dhe në shtresën yndyrore nënlëkurore në një thellësi 2-3 mm, si rezultat i proceseve të fotooksidimit dhe fotoizomerizimit, një ujë- Formohet izomeri i tretshëm i bilirubinës indirekte, lumirubina, e cila më pas hyn në qarkullimin e gjakut dhe ekskretohet me biliare dhe urinë.

Indikacionet për fototerapinë:

• zverdhja e lëkurës në lindje;
• përqendrimi i lartë i bilirubinës indirekte.

Parimet e fototerapisë:

• doza e rrezatimit - jo më pak se 8 μW/(cm2xnm);
• vëzhgoni distancën nga burimi tek pacienti, të specifikuar në udhëzimet për pajisjen;
• fëmija duhet të vendoset në inkubator;
• sytë dhe organet gjenitale të fëmijës duhet të mbrohen;
• pozicioni i fëmijës nën llambat FT duhet të ndryshohet çdo 6 orë.

Përqendrimet minimale të bilirubinës indirekte (µmol/l) në të cilat indikohet fototerapia

Fototerapia kryhet vazhdimisht me pushime për ushqyerjen e fëmijës për 3-5 ditë. FT duhet të anulohet kur përmbajtja e bilirubinës indirekte bie nën 170 μmol/L.

Gjatë fototerapisë mund të shfaqen reaksione të ndryshme dhe efekte anësore.

Komplikimet dhe efektet anësore të fototerapisë

Manifestimet	Mekanizmi i zhvillimit	Ngjarjet
Sindroma e "lëkurës së nxirë"	Induksioni i sintezës së melaninës	Vrojtim
Sindroma e Fëmijës së Bronztë	Akumulimi i produkteve të fotooksidimit të bilirubinës direkte	Anulo FT
	Aktivizimi i funksionit sekretues të zorrëve	Vrojtim
mungesa e laktazës	Lezionet seroze të epitelit të vilës
	Dëmtimi i qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim si rezultat i fotosensitivitetit	Anulimi i FT
Lëkura djegie	Emetimi i tepërt i llambës	Anulimi i FT
	Rritja e humbjes së lëngjeve	Rritni marrjen e lëngjeve të fëmijës suaj
Skuqje të lëkurës	Rritja e formimit dhe çlirimit të histaminës gjatë fotosensitivitetit	Vëzhgimi, nëse është e nevojshme - anulimi i FT

Nëse shfaqen shenja të kolestazës, siç dëshmohet nga një rritje në fraksionin e bilirubinës direkte me 20-30% ose më shumë, një rritje në aktivitetin e ACT dhe ALT, fosfatazës alkaline, përqendrimit të kolesterolit, koha e fototerapisë duhet të kufizohet në 6. -12 orë në ditë ose anulohet plotësisht për të shmangur sindromën e zhvillimit "fëmijë bronzi".

Përdorimi i imunoglobulinës

Imunoglobulina për administrim intravenoz përdoret për të bllokuar receptorët Fc, gjë që parandalon hemolizën. Është i nevojshëm fillimi i hershëm i futjes së imunoglobulinës (në 2 orët e para të jetës), gjë që është e mundur vetëm me diagnozën antenatale të sëmundjes. Futja e mëvonshme e imunoglobulinës është e mundur, por më pak efektive.

Përdoren imunoglobulina standarde për administrim intravenoz: sandoglobina, ISIVEN (Itali), poliglobina Np (Gjermani) etj.

Skemat e mundshme për administrimin e imunoglobulinave:

• 1 g/kg çdo 4 orë;
• 500 mg/kg çdo 2 orë;
• 800 mg/kg në ditë për 3 ditë.

Pavarësisht nga doza dhe shpeshtësia, u arrit një efekt pozitiv i provuar (95%), i cili u shfaq në një ulje të ndjeshme të incidencës së PKD dhe kohëzgjatjes së fototerapisë.

Terapia me infuzion

Terapia e infuzionit kryhet në rastet kur nuk është e mundur të pini siç duhet fëmijën në sfondin e fototerapisë së vazhdueshme. Vëllimi ditor i lëngut që i jepet fëmijës duhet të rritet me 10-20% (në fëmijët me peshë trupore jashtëzakonisht të ulët - me 40%) krahasuar me nevojën fiziologjike.

Gjatë kryerjes së terapisë me infuzion, duhet të monitorohet pesha trupore e fëmijës, të vlerësohet diureza, elektrolitet, glukoza në gjak dhe hematokriti.

Terapia e lëngjeve përfshin kryesisht transfuzionin e tretësirës 10% të glukozës4. Terapia e infuzionit kryhet në mënyrë intravenoze ose intragastrike përmes një tubi gastrik. Administrimi intragastrik i lëngjeve mund të fillojë nga dita e 3-4 e jetës, për të parandaluar zhvillimin e kolestazës, një zgjidhje 25% e sulfatit të magnezit mund të shtohet në pikatore në masën 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, zgjidhje 4% klorur kaliumi - 5 ml/kg. Me administrimin e lëngjeve intragastrike, nuk ka nevojë të zvogëlohet sasia e të ushqyerit.

Terapia Operative – Transfuzioni i Shkëmbimit

Dalloni midis PPC-së së hershme (në 2 ditët e para të jetës) dhe të mëvonshme (nga 3 ditët e jetës).

Treguesi për PKC të vonë është përqendrimi i bilirubinës indirekte, i barabartë me 308-340 μmol / l (për një të porsalindur me afat të plotë).

Indikacionet për transfuzionin e vonuar të shkëmbimit tek të porsalindurit në varësi të peshës së lindjes

1 * Vlerat minimale të bilirubinës - një tregues për fillimin e trajtimit të duhur në rastet kur trupi i fëmijës ndikohet nga faktorë patologjikë që rrisin rrezikun e encefalopatisë së bilirubinës (anemi; Apgar rezultati në minutën e 5-të më pak se 4 pikë; Pa02 më pak se 40 mm Hg që zgjat më shumë se 1 orë; pH i gjakut arterial më pak se 7.15 që zgjat më shumë se 1 orë; temperatura rektale më pak se 35 °C; përqendrimi i albuminës më pak se 25 g/l; përkeqësimi i gjendjes neurologjike në sfondin e hiperbilirubinemisë ; sëmundje infektive e përgjithësuar ose meningjiti).

Kur shfaqen simptomat e para të intoksikimit me bilirubinë, tregohet PKK e menjëhershme, pavarësisht nga përqendrimi i bilirubinës.

Zgjedhja e barnave për transfuzionin e shkëmbimit

Në konfliktin e izoluar Rh, përdoret një masë eritrocitare Rh-negative dhe plazma e të njëjtit grup me gjakun e fëmijës, por mund të përdoret plazma e grupit të gjakut AB (IV). Në rast konflikti të grupit të izoluar, përdoret masa eritrocitare e grupit 0(1), e cila përputhet me faktorin Rh me faktorin Rh të eritrociteve të fëmijës dhe me plazmën AB(IV) ose një grup me grupin e gjakut të fëmijës. Nëse është e mundur të zhvillohet si Rh-papajtueshmëria dhe papajtueshmëria sipas sistemit ABO, si dhe pas transfuzioneve intrauterine të gjakut, masa eritrocitare Rh-negative prej 0 (1) grupi gjaku dhe AB (IV) plazma ose një grup me gjakun e fëmijës. grupi i gjakut përdoret për PPC.

Në sëmundjen hemolitike të një të porsalinduri me konflikt të faktorëve të rrallë të gjakut, përdoret gjak dhurues që nuk ka një faktor "konflikti".

Llogaritja e vëllimit të barnave për transfuzionin e shkëmbimit

Vëllimi i përgjithshëm është 1,5-2 BCC, d.m.th. për një fëmijë me afat të plotë, rreth 150 ml / kg, dhe për një fëmijë të lindur para kohe, rreth 180 ml / kg.

Raporti i masës së eritrociteve dhe plazmës varet nga përqendrimi fillestar i hemoglobinës përpara fillimit të operacionit. Vëllimi i përgjithshëm përbëhet nga vëllimi i qelizave të paketuara të nevojshme për të korrigjuar aneminë dhe vëllimi i qelizave të paketuara dhe plazma e nevojshme për të arritur vëllimin e PPC. Vëllimi i masës së eritrociteve që kërkohet për të korrigjuar aneminë llogaritet me formulën:

vëllimi i qelizave të kuqe të gjakut (ml) \u003d (160 - hemoglobina e fëmijës në g / l) x 0,4 x pesha e fëmijës në kg.

Nga vëllimi i përgjithshëm, vëllimi i qelizave të kuqe të gjakut që nevojiten për të korrigjuar aneminë duhet të zbritet; vëllimi i mbetur plotësohet me masë eritrocitare dhe plazmë në raport 2:1. Sa më sipër korrespondon afërsisht me raportin e mëposhtëm të masës së eritrociteve, në varësi të përqendrimit të hemoglobinës tek një fëmijë.

Teknika e shkëmbimit të transfuzionit

ZPK kryhet përmes njërës prej enëve të mëdha (venë kërthizë, venë subklaviane). Para PPC, gjaku merret për të përcaktuar përqendrimin e bilirubinës, përputhshmërinë e gjakut të dhuruesit dhe marrësit. ZPK kryhet me "metodën e lavjerrës", d.m.th. tërheqja dhe futja në mënyrë alternative e një pjese gjaku në masën deri në 5-7 ml për kilogram të peshës së fëmijës. Para fillimit të PKK, plazma mund të administrohet në një normë prej 5 ml/kg. ZPK fillon me heqjen e gjakut. Para fillimit të PKC dhe gjatë gjithë tij, kateteri lahet me tretësirë ​​heparine natriumi.

Kur përqendrimi fillestar i hemoglobinës është nën 80 g/l, FPC fillon me korrigjimin e anemisë, d.m.th. me futjen e vetëm masës eritrocitare nën kontrollin e përmbajtjes së hemoglobinës. Pas arritjes së përqendrimit të hemoglobinës prej 160 g/l, injektohet masa e eritrociteve dhe plazma. Për ta bërë këtë, ju mund të holloni masën eritrocitare me plazmë, ose mund të injektoni në mënyrë alternative dy shiringa të masës eritrocitare dhe një shiringë plazmatike.

Në fund të ZPK, gjaku merret përsëri për të përcaktuar përqendrimin e bilirubinës. Pas PKK vazhdon terapia konservative.

ZPK mund të shoqërohet me zhvillimin e efekteve anësore të menjëhershme dhe të vonuara.

Komplikimet e transfuzionit të shkëmbimit

Manifestimet		Ngjarjet
kardiake		Kontrolli kardiak
	Mbingarkesa e volumit
	Infrakt
Vaskulare	Tromboembolizmi, emboli ajrore	Pajtueshmëria me teknikën e transfuzionit të gjakut
		Shpëlarja e kateterit me tretësirë ​​heparine natriumi
Koagulimi	Mbidozimi i heparinës së natriumit	Kontrolli i dozës së heparinës sodium
	Trombocitopeni	Kontrolli i numrit të trombociteve
elektrolit	Hiperkalemia	Për parandalim, për çdo 100 ml të transfuzionit (masa eritrocitare dhe plazma në total), injektoni 1-2 ml tretësirë ​​glukonat kalciumi 10%.
	hipokalcemia
	Hipernatremia	Kontrolli
		Kontrolli i KOS-it
infektive	virale	Kontrolli i donatorëve
	Bakterike	Për të parandaluar komplikimet pas PKD dhe për kohën kur kateteri është në një enë të madhe, rekomandohet terapi me antibiotikë.
	Shkatërrimi mekanik i qelizave dhuruese	Kontrolli
	Enterokoliti nekrotizues	Vëzhgimi, zbulimi i simptomave klinike, terapia e duhur
	Hipotermia	Kontrolli i temperaturës së trupit, ngrohja
	hipoglicemia	Për profilaksinë, për çdo 100 ml transfuzion (masa eritrocitare dhe plazma në total), injektoni 2 ml tretësirë ​​glukoze 10%.
Reaksioni graft kundër pritësit		Transfuzoni produkte të gjakut të rrezatuar
		Mos përdorni vëllime të mëdha për FPC

Anemia e vonshme zhvillohet 2-3 javë pas PKD. Zakonisht ka karakter hipogjenerativ dhe hipoeritropoetik. Për korrigjimin e saj përdoret eritropoetina rekombinante (epoetin alfa në mënyrë subkutane 200 IU/kg një herë në tre ditë për 4-6 javë).

Nëse gjatë trajtimit me eritropoietinë rekombinante zbulohet mungesa e hekurit, preparatet e hekurit përfshihen në terapi me një dozë të hekurit të përdorshëm prej 2 mg/kg nga goja.

Parandalimi

Parandalimi është krijuar për gratë me gjak Rh-negativ. Nuk ka asnjë parandalim të papajtueshmërisë së grupit.

Për të parandaluar zhvillimin e Rh-sensibilizimit, të gjitha gratë me gjak Rh-negativ duhet të marrin një dozë të imunoglobulinës anti-D-rhesus.

Për të parandaluar të gjitha pasojat negative të konfliktit Rh dhe konfliktin në faktorët e tjerë të gjakut, është e nevojshme të përcaktohet lloji i gjakut i nënës së ardhshme dhe, nëse rezulton se ka gjak Rh-negativ, atëherë duhet të zbuloni nëse kjo grua ka marrë gjak Rh-pozitiv (dhe në përgjithësi nëse është transfuzuar gjak); zbuloni se cila është shtatzënia e vërtetë (nëse ka pasur më herët aborte artificiale apo spontane, vdekje intrauterine të fetusit, lindje të parakohshme apo vdekje të të porsalindurit menjëherë pas lindjes nga verdhëza). Informacioni në lidhje me përkatësinë Rh të babait të fëmijës së palindur është gjithashtu i rëndësishëm.

Për qëllime parandalimi, përveç të gjitha sa më sipër, përdoret imunoglobulina anti-Rhesus. Kjo bëhet ose pas lindjes së një fëmije Rh pozitiv, ose pas abortit të parë të induktuar. Ajo administrohet në puerperal në mënyrë intramuskulare, një herë, jo më vonë se 72 orë pas lindjes. Ky parandalim specifik i konfliktit Rh është i mundur vetëm tek gratë e pasensibilizuara (sensibilizimi - ndjeshmëria e shtuar), domethënë ato që nuk kanë marrë transfuzion gjaku Rh-pozitiv, nuk kanë pasur abort ose abort, dhe në përgjithësi, kjo shtatzënia është e para.

Përveç profilaksisë specifike, kryhet edhe profilaksia jo specifike. Ai përfshin medikamente të ndryshme që reduktojnë sensibilizimin e trupit dhe rrisin mbrojtjen e tij imunobiologjike. Ndonjëherë, për të njëjtin qëllim, përdoret transplantimi i një përplasjeje të lëkurës shtatzënë të burrit të saj.

Në periudhën neonatale, më e rëndësishmja për sa i përket urgjencës së trajtimit (kërcënimi i kernikterit, pasoja të rënda ose vdekje) është sëmundja hemolitike e të porsalindurit, për shkak të papajtueshmërisë biologjike për sa i përket faktorit Rh, nëntipet e tij, grupet e gjakut të Sistemi ABO dhe faktorë më të rrallë. Në qelizat e kuqe të gjakut të 85% të njerëzve ekziston një faktor i veçantë antigjen Rh (njerëzit me një faktor Rh pozitiv). Në eritrocitet e 15% të mbetur të njerëzve, faktori Rh mungon. Nëse babai ka një faktor Rh pozitiv (+Rh), dhe nëna nuk ka faktor Rh (-Rh) dhe fetusi ka trashëguar (+Rh) nga babai, atëherë faktori Rh i fetusit, duke hyrë në gjakun e nëna që nuk e ka këtë faktor, nxit prodhimin e antitrupave. Këto antitrupa, duke depërtuar përmes placentës nga gjaku i nënës në gjakun e fetusit, shkaktojnë hemolizë të aglutinimit të eritrociteve. E njëjta gjë është edhe patogjeneza e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit me papajtueshmëri të gjakut të nënës dhe fëmijës sipas sistemit ABO dhe faktorëve të tjerë. Ekzistojnë tre forma të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit:

• ikterike;

  anemike.

Forma edematoze e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit (më e rënda). Fëmijët kryesisht lindin të vdekur, të parakohshëm ose vdesin në orët e para pas lindjes.

Simptomat

Ngjyra e lëkurës është dylli, e verdhë ose cianotike, ënjtje e përgjithshme, shpesh me rrjedhje në zgavrën e barkut, zgavrat pleurale dhe perikardi, hepatosplenomegali, anemi e rëndë, retikulocitozë e lartë (150% ose më shumë; leukocitozë me zhvendosje majtas në mieloblaste dhe mieloblaste. ). Gjatë diferencimit duhet mbajtur parasysh një histori obstetrike e pafavorshme, prania e gjakut Rh-negativ tek nëna. Me edemën kongjenitale te fëmijët, nënat e të cilëve vuajnë nga diabeti, informacioni anamnestik është i ndryshëm (diabeti tek nëna, pa konflikt Rh) dhe fetusi është zakonisht me peshë të madhe. Me ascitin e fetusit, ka një rënie të izoluar të barkut. Me edemë kongjenitale të të porsalindurve për shkak të dekompensimit të zemrës, i porsalinduri ka ndryshime fizike në zemër.

Prognoza është e pafavorshme, por duke qenë se, sipas disa autorëve, ishte e mundur të shpëtoheshin fëmijët edhe me formën edematoze të sëmundjes hemolitike, është e nevojshme të merren të gjitha masat menjëherë pas lindjes, si në formën e rëndë ikterike.

Forma ikterike e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit është forma më e zakonshme. Ka një histori obstetrike të pafavorshme tek nëna - aborte spontane, aborte, vdekja e të porsalindurve nga sëmundja hemolitike në orët dhe ditët e para, ose transfuzioni i gjakut të papajtueshëm nga nëna në të kaluarën (shkaku i sëmundjes hemolitike të të porsalindurve në primiparas).

Simptomat:

ngjyra e verdhë e lubrifikantit origjinal, fshikëzës së fetusit dhe lëngut amniotik;

verdhëza nga orët e para të ditës së parë, ndonjëherë në lindje, duke u rritur me shpejtësi në të verdhë-jeshile, të verdhë-kafe;

gjendje e rëndë e përgjithshme, letargji, oreks i dobët, ankth, tinguj të mbytur të zemrës;

ka një tendencë për hemorragji dhe gjakderdhje të lëkurës;

mëlçia dhe shpretka janë zgjeruar;

ngjyra e feces është normale ose e verdhë e errët, ndonjëherë nga dita e 5-17-të ka një jashtëqitje të zbardhur vetëm si rezultat i "sindromës së trashjes së biliare" - mpiksje biliare (simptoma të pengimit mekanik);

hiperbilirubinemia e hershme me një rritje kryesisht të mprehtë të bilirubinës indirekte;

shpesh anemi, rritje e retikulocitozës, hipoproteinemi;

ka bilirubinuri; urobilinuria mungon, mund të shfaqet më vonë në shkelje të funksionit të mëlçisë dhe në kernikterus;

konfirmimi i papajtueshmërisë Rh të gjakut të nënës dhe fëmijës:

• në gjakun e nënës, vendosja e antitrupave rezus (reagimi indirekt i Coombs);

  në gjakun e një të porsalinduri (kordoni i kërthizës), zbulimi i sensibilizimit të eritrociteve nga antitrupat jo të plotë (prania e antitrupave rezus të nënës të fiksuara në eritrocitet e fëmijës) është një test Coombs i drejtpërdrejtë pozitiv.

Prandaj, për të vendosur një diagnozë në lindjen e një fëmije me konflikt të dyshuar Rhesus, janë të nevojshme masat e mëposhtme: marrja e 10 ml gjak nga kordoni i kërthizës dhe 10 ml nga një venë nga nëna për analiza urgjente laboratorike:

përcaktimi i grupit dhe përkatësisë Rh të gjakut të nënës dhe fëmijës;

analiza e përgjithshme klinike e gjakut të fëmijës - përqindja e hemoglobinës, numri dhe format bërthamore të eritrociteve, bilirubina;

përcaktimi i antitrupave Rh jo të plota në serumin e gjakut të nënës (reagimi indirekt i Coombs) dhe kryesisht në serumin e gjakut të fëmijës nga reaksioni i drejtpërdrejtë i Coombs (prania e antitrupave Rh të nënës të fiksuara në eritrocitet e fëmijës).

Një reagim pozitiv i drejtpërdrejtë i Coombs me gjakun Rh-pozitiv të një fëmije dhe një pamje klinike karakteristike është një tregues absolut për trajtim urgjent me një transfuzion shkëmbimi.

Por pavarësisht nga rezultati i reaksioneve serologjike ose nëse është e pamundur të bëhet urgjentisht një diagnozë dhe trajtim pa vonesë, ato duhet të bazohen në pamjen klinike të sëmundjes.

Konfirmimi i sëmundjes hemolitike nga inkompatibiliteti i ABO është zbulimi i izoimunoantitrupave jo të plotë fiksues të komplementit të titrit të lartë. Kombinimi më i zakonshëm i grupeve të gjakut në papajtueshmërinë ABO është O tek nëna dhe A ose më rrallë B tek fëmija.

Në sëmundjen hemolitike të të porsalindurit për shkak të papajtueshmërisë ABO, simptomat janë të njëjta si në papajtueshmërinë Rh, por zakonisht në formë më të lehtë. Simptomat e zhvillimit të kernikterusit vërehen me një diagnozë të vonuar të sëmundjes hemolitike:

luhatje të konsiderueshme në temperaturën e trupit;

etja, kequshqyerja progresive;

shqetësim, dridhje, gogëllim, letargji;

bilirubinemia e lartë;

dështimi i frymëmarrjes me edemë pulmonare dhe pneumoni.

Diagnoza diferenciale e formës ikterike të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit ndonjëherë është shumë e vështirë. Është i nevojshëm diferencimi me verdhëzën “fiziologjike” të foshnjave premature, defekte kongjenitale në zhvillimin e rrugëve biliare, sëmundje hemolitike të tipit Minkowski-Choffard, verdhëz në sepsë, hepatit infektiv, toksoplazmozë, sifilis.

Është e nevojshme të përmenden një sërë ilaçesh që mund të rrisin bilirubineminë dhe nëse nuk trajtohen, shkaktojnë kernikterus. Kjo është vërtetuar në lidhje me vitaminën K kur ajo u përshkruhet foshnjave të lindura para kohe në një dozë prej 10 mg, foshnjave me afat të plotë në një dozë prej 30 mg, si dhe kur nënave u jepen doza të shtuara të vitaminës K në fund të fundit. ditë para lindjes së fëmijës. E njëjta gjë duhet thënë edhe për sulfonamidet, veçanërisht me veprim të gjatë, që u përshkruhen nënave pak para lindjes ose të porsalindurve. Është e mundur që sulfonamidet të kalojnë në qarkullimin e fetusit, ku mund të qëndrojnë të pandryshuara për një kohë të gjatë dhe të zhvendosin bilirubinën nga përbërësit e saj me proteina, pas së cilës bilirubina e lirë shpërndahet lehtësisht dhe, duke hyrë pa pengesa në kanalin kurrizor, mund të çojë në verdhëz bërthamore. . Sindroma e rëndë hemolitike toksike, e rrezikshme për nga pasojat e saj (deri në verdhëzën bërthamore) mund të shkaktohet edhe nga naftalina kur përdorni pelena dhe batanije që kanë qenë të shtrira në naftalinë për një kohë të gjatë. Sindroma hemolitike mund të shkaktohet edhe nga përdorimi i kremrave dhe folësve me resorcinol.

në format e rënda të sëmundjes hemolitike të të porsalindurit, metoda kryesore e trajtimit është e hershme, në 12 orët e para, transfuzioni i shkëmbimit (transfuzioni i shkëmbimit në ditën e dytë jep rezultatin më të keq) të citrateve të freskëta, një grupi (ose grupi zero) , Gjaku Rh-negativ (me papajtueshmërinë ABO transfuzioni është i detyrueshëm vetëm për grupin 0 të pajtueshëm me gjakun e fëmijës në raport me faktorin Rh);

sasia e gjakut të injektuar është 130-150 ml për 1 kg të peshës së fëmijës, jo më pak se 300-00 ml (zëvendësimi i 75% të gjakut të fëmijës). Në rastet më të rënda, administrohen 600 ml (85% zëvendësim gjaku) deri në 900 ml (95% zëvendësim gjaku). Në të njëjtën kohë lëshojnë 50-80 ml më pak;

Infuzioni kryhet ngadalë, ½-2 orë, duke alternuar thithjen dhe infuzionin në doza të pjesshme 30-40 ml (sipas udhëzimeve) duke respektuar rregullat e asepsis, duke mbrojtur fëmijën nga ftohja dhe furnizimi i vazhdueshëm me oksigjen.

Për të parandaluar hipokalceminë, injektoni 1 ml tretësirë ​​10% të glukonatit të kalciumit në 10 ml tretësirë ​​glukoze 20% pasi të keni hequr çdo 100 ml gjak të porsalindur. Shkëmbimi i transfuzionit përfundon me futjen e 200,000-300,000 IU penicilinë.

Indikacionet absolute për transfuzionin urgjent të shkëmbimit:

histori e dobët obstetrike;

ngjyrosje e verdhë e kordonit të kërthizës, lëngu amniotik, verdhëza e hershme;

anemi, hemoglobinë që nga lindja nën 100 g/l (80% në gjakun venoz dhe 95% në gjakun kapilar), eritroblaste, retikulocitozë domethënëse prej 1150% ose më shumë);

bilirubina e gjakut të kordonit 3 mg% e lart, bilirubina e serumit më shumë se 15 mg% (veçanërisht rritja e saj me 1 mg% në orë e lart);

testi Coombs i drejtpërdrejtë pozitiv.

Në mungesë të gjakut të sapocituar, është e nevojshme, si përjashtim, të përdoret gjak i një grupi Rh-negativ i konservuar (me papajtueshmëri ABO të grupit 0) jo më shumë se 3-4 ditë. Aspektet negative të futjes së gjakut të konservuar janë rritja e njëkohshme e padëshirueshme e kaliumit, ndryshimet në vetitë biokimike oksigjenike të eritrociteve dhe qëndrueshmëria e tyre më e ulët. Kohët e fundit është propozuar futja e gjakut të pasur me eritro dhe Rh-negativ të grupit O në vend të gjakut me nitrate. Transfuzioni i gjakut zëvendësues mund të kombinohet me administrimin intravenoz të gemodez (6% polivinilpirrolidon), 5-15 ml për 1 kg trup. peshë 1-2 herë për 3-4 ditë, sipas indikacioneve përsëri. Për transfuzionin e gjakut zëvendësues në orët e para dhe jo më vonë se 2 ditë, përdoret metoda e kërthizës, më vonë futet në venat safene, kryesisht të kokës, me gjakderdhje të njëkohshme nga arteria radiale. Zakonisht, pas një transfuzioni, mirëqenia dhe oreksi i fëmijës përmirësohen me uljen e verdhëzës, madhësisë së mëlçisë dhe shpretkës në ditët në vijim. Treguesit hematologjikë të efektivitetit janë ulja e bilirubinemisë, rritja e numrit të eritrociteve dhe hemoglobinës, zhdukja e eritroblasteve. Mungesa e përmirësimit dhe rritja progresive e bilirubinemisë janë indikacione për transfuzion të përsëritur të shkëmbimit.

Administrimi i bollshëm i peros të lëngshëm, në forma të rënda tretësirë ​​glukoze 5%, fiziologjik fiziologjik në mënyrë intravenoze në masën 150 ml në ditë për 1 kg peshë, si dhe transfuzion i dozave fraksionale të gjakut, plazmës së thatë (30-40 ml). rifutja e gama globulinës. Emërimi i prednizonit ose prednizolonit në 0,5 1 mg për 1 kg në ditë për 5-10 ditë. Kortikosteroidet vonojnë formimin e antitrupave izoimune, hemolizinave, rregullojnë metabolizmin e bilirubinës, normalizojnë sistemin enzimatik të glukuronideve. Përdorimi i tyre është gjithashtu një terapi zëvendësuese për dëmtimin pas lindjes të gjëndrave mbiveshkore. Vitaminat C dhe B në doza të moshës, B1 g në 30-50 çdo ditë tjetër, 8-10 injeksione, vitamina B6 në 1 ml tretësirë ​​1% për 8-10 ditë. Campolon ose antianemin 1 ml çdo të dytën ditë, metioninë 0.2 g 2 herë në ditë për 10 ditë pasi përmirëson funksionin e mëlçisë së bashku me vitaminën B6 me rregullimin e aminoacideve më të rëndësishme.

Ushqyerja në 5-7-10 ditët e para me qumësht të shtrydhur të grave të tjera (në varësi të përmbajtjes së antitrupave Rh në qumështin e nënës) ose nga dita e 5-të me qumështin e nënës të shtrydhur, të ngrohur në 70 ° për 5 minuta ose të zier. Në rastet më të lehta, me bilirubinemi nën 15 mg%, në vend të transfuzionit gjaku zëvendësues, hemoterapia me transfuzion gjaku fraksional të një grupi Rh-negativ ose grupi 0, 50-70 ml çdo 2-3 ditë. Përveç transfuzionit të gjakut, kryhen masa terapeutike të indikuara për forma të rënda (sipas manifestimeve klinike).

Me verdhëzën bërthamore është e nevojshme të përsëriten 2-3 herë transfuzionet zëvendësuese të gjakut, për t'i kryer ato ngadalë me pushime prej gjysmë ore ose më shumë. Këto procedura kontribuojnë në difuzionin (larjen) e bilirubinës nga indet në qarkullimin e gjakut. Trajtimet e tjera janë renditur më sipër.

Forma anemike e sëmundjes hemolitike të të porsalindurit është më e lehta dhe shfaqet pa verdhëz.

Simptomat

Në ditën e 7-10 pas lindjes, zbehja e lëkurës zbulohet qartë, dhe në raste më të rënda tashmë në ditët e para të jetës. Në gjak zvogëlohet sasia e hemoglobinës dhe eritrociteve, vërehet mikrocitoza, anizocitoza, retikulocitoza dhe nganjëherë eritroblastoza. Shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar.

Për trajtimin e duhur të synuar, është e rëndësishme të diferencohet nga anemia hipogjenerative e të porsalindurve të një etiologjie tjetër, e cila diagnostikohet kryesisht në bazë të reaksionit negativ Coombs. Është e nevojshme të kryhen teste të tjera serologjike për papajtueshmërinë e ABO dhe të merren parasysh informacionet anamnestike.

Trajtimi: agjentë antianemikë, transfuzione të përsëritura, fraksionale të gjakut, vitaminizim (vitamina C, kompleksi B, përfshirë B12, P).

Masat parandaluese gjatë shtatzënisë:

ekzaminimi i të gjitha grave shtatzëna për faktorin Rh, duke filluar nga muaji i tretë i shtatzënisë, në mënyrë të përsëritur gratë me histori obstetrike të pafavorshme (abortime, lindje të vdekura, sëmundje hemolitike të të porsalindurit), duke i marrë ato nën mbikëqyrje të veçantë;

3-4 javë para lindjes, gratë me gjak Rh-negativ duhet të shtrohen në spital;

Masat periodike parandaluese: tre kurse trajtimi për 12-14 ditë në fillim të shtatzënisë, në mes të saj dhe në javën 33-34.

Kursi i trajtimit: infuzione intravenoze të tretësirës 10% të glukozës 20 ml me acid askorbik, tretësirë ​​vitaminë E 1 lugë çaji në ditë, vitaminë B1 10 mg, rutinë 0,02 g dhe vikasol 0,015 g 3 herë në ditë, thithje oksigjeni 2-3 jastëkë në ditë. rrezatimi i përgjithshëm ultravjollcë, ngrënia e mëlçisë së skuqur lehtë, marrja e metioninës, kampolonit. Në maternitet, monitorimi i kujdesshëm i ritmit të zemrës së fetusit në ditët e fundit të shtatzënisë është i nevojshëm për marrjen në kohë të masave të nevojshme terapeutike. Në raste ekstreme, indikohet kirurgji obstetrike.

vogistamina;

sanimi i vatrave purulente.

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN) është një sëmundje e lidhur me papajtueshmërinë e gjakut të fetusit me gjakun e nënës. Shkaqet e kësaj gjendje, diagnoza dhe trajtimi i patologjisë do të diskutohen në këtë artikull.

Arsyet

Papajtueshmëria e gjakut të nënës dhe gjakut të fetusit mund të shoqërohet me faktorin Rh dhe papajtueshmërinë e grupit. Dihet se ekzistojnë 4 grupe të ndryshme gjaku: 0 (I), A (II), B (III) dhe AB (IV). 85% e evropianëve kanë një faktor Rh në gjakun e tyre dhe 15% e popullsisë evropiane janë Rh-negative.

HDN në 3-6% të rasteve zhvillohet me papajtueshmëri Rh, kur një fetus Rh-pozitiv zhvillohet në një nënë Rh-negative: ndodh një Rh-konflikt. Papajtueshmëria për antigjenet e grupit (ABO-konflikt) zhvillohet kur fetusi ka A (II) gr. gjaku (2/3 raste) ose B (III) (rreth 1/3 e rasteve) dhe 0 (I) gr. tek nëna. Me papajtueshmërinë e grupit, HDN vazhdon më lehtë sesa me konfliktin Rhesus.

Në të gjitha këto raste, eritrocitet në fetus kanë cilësi të ndryshme antigjenike. Nëse eritrocite të tilla kapërcejnë barrierën placentare dhe hyjnë në gjakun e nënës, atëherë trupi i nënës fillon të prodhojë antitrupa ndaj këtyre eritrociteve.

Kur këto antitrupa specifikë hyjnë në fetus, mund të fillojë procesi i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut (hemoliza), e cila do të çojë në zhvillimin e jo vetëm anemisë, por edhe verdhëzën e rrezikshme për fetusin.

Sensibilizimi i nënës (përvetësimi i mbindjeshmërisë ndaj një antigjeni të caktuar) ndodh jo vetëm gjatë shtatzënisë: në një masë shumë më të madhe, eritrocitet fetale hyjnë në trupin e nënës gjatë lindjes. Prandaj, rreziku i zhvillimit të HDN për fëmijën e parë është më i vogël (antitrupat nuk janë zhvilluar ende në trupin e nënës) sesa për fëmijët e mëvonshëm.

Duhet të kihet parasysh se sensibilizimi mund të ndodhë edhe gjatë ndërprerjes së shtatzënisë (abort ose abort mjekësor artificial), pasi faktori Rh formohet në fetus që nga java e 5-të e shtatzënisë. Sensibilizimi mund të ndodhë kur një gruaje transfuzohet me gjak të papajtueshëm me Rh (edhe nëse transfuzioni është kryer në fëmijërinë e hershme).

Jo gjithmonë me papajtueshmërinë Rh të gjakut tek bashkëshortët, HDN zhvillohet tek një fëmijë. Një foshnjë mund ose nuk mund të trashëgojë faktorin Rh nga njëri prej prindërve.

Prandaj, HDN për shkak të papajtueshmërisë Rh zhvillohet në 0.5% të foshnjave të porsalindura, ndërsa papajtueshmëria Rh tek bashkëshortët vërehet 20 herë më shpesh. Përveç kësaj, në nivele të ulëta të lindjeve, jo çdo nënë zhvillon një sensibilizim kaq të rëndë sa që fetusi të zhvillojë TTH të rëndë. Është e rëndësishme për zhvillimin e sëmundjes dhe shkallën e përshkueshmërisë së placentës.

Kur TTH ndodh në sistemin ABO, numri i shtatzënive të mëparshme nuk ka rëndësi, pasi shumë faktorë mund të kontribuojnë në sensibilizimin.

Mekanizmi i zhvillimit të HDN

Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut çon jo vetëm në anemi të fetusit ose foshnjës, por edhe në një rritje të konsiderueshme të nivelit të bilirubinës në gjak. Normalisht, bilirubina indirekte lidhet me albuminën (një lloj proteine ​​gjaku) dhe kthehet në bilirubinë direkte. Por shumë bilirubinë indirekte e çliruar nga qelizat e kuqe të shkatërruara të gjakut nuk ka kohë të lidhet me albuminën e gjakut dhe vazhdon të qarkullojë dhe të rritet në gjak.

Bilirubina indirekte është toksike për sistemin nervor. Kur arrin nivele mbi 340 μmol/l tek foshnjat e plota dhe mbi 200 μmol/l tek foshnjat e parakohshme, është në gjendje të depërtojë në barrierën gjak-tru dhe të ndikojë në tru (kryesisht korteksin dhe bërthamat nënkortikale). Si rezultat, zhvillohet encefalopatia e bilirubinës, ose kernikterusi.

Bilirubina indirekte është e rrezikshme jo vetëm për sistemin nervor: është një helm i indeve që shkakton ndryshime degjenerative në shumë organe deri në vdekjen e qelizave. Kur mëlçia dëmtohet në gjak, rritet edhe niveli i bilirubinës direkte, zhvillohet trashja e biliare, ngecja e saj në kanalet biliare dhe hepatiti reaktiv.

Si rezultat i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, tek një fëmijë zhvillohet anemia, në përgjigje të së cilës shfaqen vatra atipike të hematopoiezës. Në organet e brendshme depozitohen produktet e kalbjes së qelizave të kuqe të gjakut. Zhvillohet mungesa e elementëve gjurmë (bakër, hekur, etj.).

Simptomat

Verdhëza është një nga simptomat e HDN.

Ekzistojnë forma të tilla klinike të HDN:

• edematoze (forma më e rëndë, që zhvillohet në 2% të rasteve), shfaqet në mitër, mund të çojë në abort dhe lindje të vdekur. Në rastin e progresionit, ajo çon në hipoksi, dëmtim të rëndë, ulje të nivelit të proteinave të gjakut dhe edemë të indeve. Ndonjëherë kjo formë quhet "pika e zakonshme e fetusit".

Fetusi vdes në mitër, ose foshnja lind në një gjendje shumë të rëndë, me edemë të rëndë.

Lëkura është e zbehtë, me një nuancë ikterike. Fëmija është letargjik, toni i muskujve zvogëlohet ndjeshëm, shpretka gjithashtu zvogëlohet ndjeshëm, fenomenet e edemës pulmonare janë të shprehura. Niveli i hemoglobinës është nën 100 g/l. Me këtë formë, të porsalindurit vdesin brenda 1-2 ditëve pas lindjes.

• formë ikterike zhvillohet më shpesh, në 88% të rasteve. Kjo është një formë klinike e moderuar e sëmundjes. Shfaqjet kryesore të tij janë: verdhëza e lëkurës, anemia, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës, shpejt dhe herët (në ditën e parë të jetës, rrallë në të dytën). Karakteristikë është një nuancë portokalli e verdhë. Ajo rritet fjalë për fjalë me orë. Sa më herët të shfaqet verdhëza, aq më e rëndë është ecuria e sëmundjes.

Me një rritje të nivelit të bilirubinës, përgjumja dhe letargjia e fëmijës rritet, vërehet një rënie në tonin e muskujve dhe shfaqet një klithmë monotone. Me një rritje të përqendrimit të bilirubinës indirekte në nivele kritike (më shpesh në ditët 3-4), shfaqen shenja të verdhëzës bërthamore: konvulsione tërheqëse, fryrje e një fontanele të madhe, tension i muskujve në pjesën e pasme të kokës, të qara monotone, shfaqet simptoma e "perëndimit të diellit" (një pjesë e vogël e irisit është e dukshme mbi qepallën e poshtme).

Treguesi kritik i nivelit të bilirubinës:

Për 10% të foshnjave të plota me HDN, teprica është 340 µmol/l;

Për 30% të foshnjave - mbi 430 μmol / l;

Për 70% të të porsalindurve - mbi 520 μmol / l.

Në raste të rralla, edhe një nivel kaq i lartë i bilirubinës indirekte si 650 μmol / l nuk çon në zhvillimin e kernikterusit.

Nëse nuk trajtohet, fëmija mund të vdesë në ditën e 3-6 të jetës. Me verdhëzën bërthamore tek fëmijët që mbijetojnë, mund të ketë një shkelje të intelektit deri në idiotësi, një shkelje e zhvillimit fizik.

Në 7-8 ditë të jetës, në sfondin e terapisë së vazhdueshme, zhvillohet ngecja biliare: fëmija zhvillon një nuancë të gjelbër të lëkurës, urinë të errët dhe feçe të zbardhura, bilirubina e drejtpërdrejtë rritet në gjak. Në analizën e gjakut vihet re anemia, e cila mund të vazhdojë deri në 2-3 muaj. Edhe zverdhja e lëkurës vazhdon për një kohë të gjatë. Në mungesë të dëmtimit të sistemit nervor, shërimi, megjithëse i gjatë, është ende i plotë.

• formë anemike ndodh në 10% të rasteve HDN. Ka ecuri beninje. Simptomat e sëmundjes shfaqen menjëherë pas lindjes ose në javën e parë të jetës. Në disa raste, zbehja karakteristike e lëkurës nuk zbulohet menjëherë - në 2-3 javë, tashmë me një shkallë të rëndë të anemisë.

Gjendja e përgjithshme e fëmijës vuan pak. Në ekzaminim, zbulohet një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës. Përqendrimi i bilirubinës indirekte ndonjëherë rritet pak. Prognoza është zakonisht e favorshme.

HDN që rezulton nga një konflikt në grupin e gjakut ABO është më shpesh i butë, por nëse nuk diagnostikohet në kohë, mund të çojë në encefalopati bilirubinike.

Me një kombinim të papajtueshmërisë Rh dhe papajtueshmërisë ABO, domethënë me papajtueshmëri të dyfishtë, HDN vazhdon më lehtë sesa me një konflikt të izoluar Rh.

Diagnostifikimi

Ekziston një diagnozë antenatale (antenatale) dhe pas lindjes (pas lindjes) e mundësisë së HDN.

Antenatal kryhet me papajtueshmëri Rh të gjakut të bashkëshortëve dhe duke marrë parasysh historinë obstetrike dhe gjinekologjike të gruas (aborte, aborte, lindje të vdekura, transfuzion gjaku). Ai përcakton mundësinë e një konflikti imunitar.

Diagnoza antenatale përfshin:

• Gjatë periudhës së shtatzënisë, gjaku i një gruaje Rh-negative ekzaminohet për praninë e antitrupave anti-Rh të paktën 3 herë. Me rëndësi më të madhe nuk është madhësia e titrit të antitrupave, por natyra e ndryshimeve në titrin, veçanërisht luhatjet e tij të mprehta.
• Nëse identifikohet rreziku i një konflikti imunitar, kryhet një studim i lëngut amniotik për të përcaktuar nivelin e proteinave, elementëve gjurmë (bakër, hekur), glukozë, imunoglobulina.
• Ekografia mund të konfirmojë zhvillimin e HDN-së fetale: trashja e placentës dhe rritja e saj e shpejtë (si rezultat i edemës), polihidramnios, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës së fetusit dëshmojnë për këtë.

Diagnoza pas lindjes e HDN kryhet duke marrë parasysh:

• simptomat klinike të sëmundjes në ekzaminimin e parë pas lindjes së foshnjës dhe në dinamikë (verdhëz, zmadhim i shpretkës dhe mëlçisë, anemi);
• Studime laboratorike: një nivel i rritur i indirekt dhe rritja e tij, zbulimi i qelizave të reja të papjekura të gjakut - eritroblaste, një rritje në numrin e retikulociteve në gjak, një rënie në dinamikën e numrit të eritrociteve, një rënie në hemoglobinën, testi Coombs pozitiv (zbulimi i antitrupave anti-Rhesus dhe anti-eritrocitare duke përdorur një test serologjik gjaku). Studimet laboratorike kryhen në dinamikë.

Mjekimi

Në trajtimin e formave të rënda të HDN, indikohet një transfuzion shkëmbimi i gjakut të freskët (jo më shumë se 3 ditësh) të dhuruesit për të parandaluar një rritje të nivelit të bilirubinës në një përqendrim kërcënues për jetën (20 mg%). Transfuzioni i gjakut kryhet sipas indikacioneve strikte.

Nëse ekziston rreziku i zhvillimit të HDN, bëhet një test i gjakut të kordonit. Nëse niveli i bilirubinës në të është mbi 3 mg% dhe testi Coombs është pozitiv, atëherë transfuzioni duhet të kryhet menjëherë.

Në mungesë të analizës së gjakut të kordonit kërthizor dhe dyshimit për HDN, bëhet testi Coombs dhe përcaktohet niveli i bilirubinës në gjakun e foshnjës.

Nëpërmjet një kateteri, gjaku Rh-negativ injektohet në venën e kërthizës në masën 180-200 ml/kg të peshës trupore të të porsalindurit (duke zëvendësuar kështu 95% të gjakut të foshnjës). Pas infuzionit të çdo 100 ml gjaku, injektohet 1-2 ml glukonat kalciumi. Për të parandaluar infeksionin e venës së kërthizës, foshnjës i përshkruhet një kurs 3-ditor i antibiotikëve.

Pas 96 orëve të jetës së fëmijës, bëhet transfuzioni i gjakut në varësi të gjendjes së përgjithshme të foshnjës. Me një nivel bilirubine 20 mg%, anemi të rëndë dhe një test Coombs pozitiv, kryhet transfuzioni. Nëse testi është negativ, atëherë monitorohet përmbajtja e mëtejshme e bilirubinës në gjak.

Pas transfuzionit të gjakut, nivelet e bilirubinës monitorohen çdo 6 orë. Nëse zbulohet hemoliza e vazhdueshme, transfuzioni mund të përsëritet.

Verdhëza është një manifestim vizual i hiperbilirubinemisë. Bilirubina, një nga produktet përfundimtare të katabolizmit të unazës heme protoporfirine, grumbullohet në trup në sasi të mëdha, shkakton një ngjyrim të verdhë të lëkurës dhe mukozave. Me zbërthimin e 1 g hemoglobinë, formohen 34 mg bilirubinë. Tek të rriturit, shfaqet në një nivel bilirubine prej më shumë se 25 μmol / l, tek të porsalindurit me afat të plotë - 85 μmol / l, dhe tek foshnjat e parakohshme - më shumë se 120 μmol / l.

Një rritje kalimtare e përqendrimit të bilirubinës në gjak në 3-4 ditët e para pas lindjes vërehet pothuajse në të gjithë të porsalindurit. Përafërsisht gjysma e foshnjave me afat të plotë dhe shumica e foshnjave të parakohshme shoqërohen nga zhvillimi i sindromës ikterike. Një detyrë e rëndësishme e një punonjësi mjekësor gjatë periudhës së monitorimit të gjendjes shëndetësore të një fëmije të porsalindur është të bëjë dallimin midis veçorive fiziologjike dhe çrregullimeve patologjike të metabolizmit të bilirubinës.

Verdhëza fiziologjike

Kriteret klinike:

shfaqet 24-36 orë pas lindjes;

rritet gjatë 3-4 ditëve të para të jetës;

fillon të zbehet nga fundi i javës së parë të jetës;

zhduket në javën e dytë ose të tretë të jetës;

gjendja e përgjithshme e fëmijës është e kënaqshme;

madhësia e mëlçisë dhe shpretkës nuk rritet;

ngjyra normale e feces dhe urinës.

Laboratori kriteret:

përqendrimi i bilirubinës në gjakun e kordonit të kërthizës (momenti i lindjes) -< 51 мкмоль;

përqendrimi i hemoglobinës në gjak është normal;

përqendrimi maksimal i bilirubinës totale në ditët 3-4 në gjakun periferik ose venoz: ≤240 µmol/l në terma të plotë dhe ≤ 150 µmol/l në foshnjat e lindura para kohe;

bilirubina totale e gjakut rritet për shkak të fraksionit indirekt;

proporcioni relativ i fraksionit të drejtpërdrejtë është më i vogël se 10%.

Hiperbilirubinemia patologjike

Janë të pranishme në lindje ose shfaqen në ditën e parë ose në të dytën

javë të jetës

E kombinuar me shenjat e hemolizës (anemi, retikulocitozë e lartë, në një njollë gjaku - forma eritroide bërthamore, sferocite të tepërta), zbehje, hepatosplenomegali;

Të zgjasë më shumë se 1 javë. në afat të plotë dhe 2 javë. - në foshnjat e parakohshme;

Ato vazhdojnë në valë (verdhësia e lëkurës dhe mukozave rritet në intensitet pas një periudhe të uljes ose zhdukjes së saj);

Shpejtësia e rritjes (rritjes) e bilirubinës së pakonjuguar (NB, bilirubinë indirekte) është >9 µmol/l/h ose 137 µmol/l/ditë.

Niveli i NB në serumin e gjakut të kordonit -> 60 μmol/l ose 85 μmol/l - në 12 orët e para të jetës, 171 μmol/l - në ditën e dytë të jetës, vlerat maksimale të NB në çdo ditë e jetës kalon 221 μmol/l

Niveli maksimal i bilirubinës diglukuronide (RDG, biliru- direkt

bin) - >25 µmol/l

Përkeqësimi i gjendjes së përgjithshme të fëmijës në sfondin e një rritje progresive të verdhëzës,

Urinë e errët ose jashtëqitje me ngjyrë

Verdhëza fiziologjike është një diagnozë e përjashtimit të verdhëzës patologjike.

Ekzistojnë katër mekanizma kryesorë për zhvillimin e hiperbilirubinemisë patologjike:

1. Hiperprodhimi i bilirubinës për shkak të hemolizës;

2. Shkelja e konjugimit të bilirubinës në hepatocitet;

3. Shkelja e ekskretimit të bilirubinës në zorrë;

4. Shkelje e kombinuar e konjugimit dhe ekskretimit.

Në këtë drejtim, nga pikëpamja praktike, këshillohet të veçohen katër lloje të verdhëzës:

1) hemolitik;

2) konjugim;

3) mekanike;

4) hepatike.

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN) është një anemi hemolitike izoimune që shfaqet në rastet e papajtueshmërisë së gjakut të nënës dhe fetusit për antigjenet e eritrociteve, ndërsa antigjenet lokalizohen tek nëna dhe fetusi dhe antitrupat ndaj tyre prodhohen në trupi i nënës. HDN në Rusi diagnostikohet në afërsisht 0.6% të të gjithë të porsalindurve.

Klasifikimi HDN parashikon krijimin e:

Lloji i konfliktit (Rh-, AB0-, sisteme të tjera antigjenike);

Forma klinike (vdekja fetale intrauterine me maceracion, edematoze, ikterike, anemike);

Shkallët e ashpërsisë në format ikterike dhe anemike (të lehta, të moderuara dhe të rënda);

Komplikimet (encefalopatia bilirubinike - verdhëza bërthamore, çrregullime të tjera neurologjike; sindroma hemorragjike ose edematoze, dëmtimi i mëlçisë, zemrës, veshkave, gjëndrave mbiveshkore, sindroma e "trashjes së biliare", çrregullime metabolike - hipoglikemia, etj.);

Sëmundjet shoqëruese dhe kushtet e sfondit (prematuriteti, infeksionet intrauterine, asfiksia, etj.)

Etiologjia. Një konflikt mund të ndodhë nëse nëna është antigjen-negative dhe fetusi është antigjen pozitiv. Ekzistojnë 14 sisteme kryesore të grupit të eritrociteve që kombinojnë më shumë se 100 antigjene, si dhe antigjene të shumta private dhe të zakonshme të eritrociteve me inde të tjera. HDN zakonisht shkakton papajtueshmëri midis fetusit dhe nënës për antigjenet Rh ose ABO. Është vërtetuar se sistemi antigjenik Rhesus përbëhet nga 6 antigjene kryesore (sinteza e të cilëve përcaktohet nga 2 palë gjenesh të vendosura në kromozomin e parë), të caktuar ose C, c; D, d; Ε, e (terminologjia e Fischer), ose Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (Terminologjia e fituesit). Eritrocitet Rh-pozitive përmbajnë faktorin D (Rho-faktor, në terminologjinë e Winner-it), dhe të ashtuquajturat eritrocitet Rh-negativë nuk e kanë atë. Mospërputhja e antigjenit ABO që çon në TTH zakonisht ndodh në grupin e gjakut të nënës 0(1) dhe grupin e gjakut të fëmijës A (II). Nëse HDN zhvillohet me një papajtueshmëri të dyfishtë të fëmijës dhe nënës, d.m.th. nëna O (I) Rh (-), dhe fëmija A (II) Rh (+) ose B (III) Rh (+), atëherë, si rregull, shkaktohet nga antigjenet A- ose B. Sensibilizimi i një nëne Rh-negative ndaj antigjenit Rh-O zakonisht çon në Rh-THN, i cili zakonisht i paraprin shtatzënisë. Faktorët sensibilizues janë kryesisht shtatzënitë e mëparshme (duke përfshirë ektopike dhe të përfunduara me abort), dhe për këtë arsye Rh-HDN, si rregull, zhvillohet tek fëmijët e lindur jo nga shtatzënia e parë. Me ABO-konflikt, ky model nuk u vu re, dhe ABO-THN mund të ndodhë tashmë gjatë shtatzënisë së parë, por në shkelje të funksioneve penguese të placentës për shkak të pranisë së patologjisë somatike tek nëna, preeklampsisë, e cila çoi në intrauterine. hipoksi fetale.

Patogjeneza.

Abortet e mëparshme, abortet, shtatzënia ektopike, lindja etj. predispozojnë për hyrjen e eritrociteve antigjen-pozitive të fetusit në gjakun e një nëne antigjen-negative. Në këtë rast organizmi i nënës prodhon antitrupa anti-Rhesus ose grupor. Antitrupat jo të plotë anti-eritrocitikë që lidhen me imunoglobulinat e klasës G dëmtojnë membranën e eritrociteve, duke çuar në një rritje të përshkueshmërisë së saj dhe çrregullime metabolike në eritrocitet. Këto eritrocite, të ndryshuara nën veprimin e antitrupave, kapen në mënyrë aktive nga makrofagët e mëlçisë, shpretkës dhe palcës kockore dhe vdesin para kohe; në format e rënda të sëmundjes, hemoliza mund të jetë edhe intravaskulare. Sasia e madhe e NB që rezulton që hyn në gjak nuk mund të ekskretohet nga mëlçia dhe zhvillohet hiperbilirubinemia. Nëse hemoliza nuk është shumë intensive me një sasi të vogël të antitrupave të nënës në hyrje, mëlçia heq NB në mënyrë aktive, atëherë fotografia klinike e HDN e fëmijës dominohet nga anemia në mungesë ose ashpërsi minimale të verdhëzës. Besohet se nëse antitrupat alloimmune anti-eritrocitare depërtuan në fetus për një kohë të gjatë dhe në mënyrë aktive gjatë shtatzënisë para fillimit të lindjes, atëherë zhvillohet macerimi intrauterin i fetusit ose forma edematoze e HDN. Në shumicën e rasteve, placenta parandalon depërtimin e antitrupave alloimmune tek fetusi. Në momentin e lindjes, vetitë penguese të placentës shkelen ashpër dhe izoantitrupat e nënës hyjnë në fetus, gjë që, si rregull, shkakton mungesën e verdhëzës në lindje dhe shfaqjen e saj në orët dhe ditët e para të jetës. Antitrupat kundër eritrociteve mund t'i furnizohen foshnjës me qumështin e nënës, gjë që rrit ashpërsinë e HDN.

Karakteristikat e patogjenezës në formën edematoze të HDN. Hemoliza fillon në javën 18-22. shtatzënia, ka karakter intensiv dhe çon në anemi të rëndë të fetusit. Si rezultat, zhvillohet hipoksia e rëndë e fetusit, e cila shkakton çrregullime të thella metabolike dhe dëmtime të murit vaskular, sinteza e albuminës zvogëlohet, albumina dhe uji lëvizin nga gjaku i fetusit në intersticin e indeve, i cili formon një sindromë edematoze të përgjithshme.

Karakteristikat e patogjenezës në formën ikterike të HDN. Hemoliza fillon pak para lindjes, niveli i bilirubinës rritet me shpejtësi dhe në mënyrë të konsiderueshme, gjë që çon në akumulimin e saj në substancat lipidike të indeve, veçanërisht në bërthamat e trurit, një rritje të ngarkesës në glukuronil transferazën e mëlçisë dhe një rritje të ekskretimi i bilirubinës së konjuguar (direkt), i cili çon në një shkelje të sekretimit të tëmthit.

Karakteristikat e patogjenezës së formës anemike të HDN. Forma anemike e HDN zhvillohet kur sasi të vogla të antitrupave të nënës hyjnë në qarkullimin e fetusit pak para lindjes. Në të njëjtën kohë, hemoliza nuk është intensive, dhe mëlçia e të porsalindurit heq në mënyrë aktive bilirubinën.

Edhe pse hiperbilirubinemia me NB çon në dëmtime të organeve dhe sistemeve të ndryshme (trurit, mëlçisë, veshkave, mushkërive, zemrës etj.), dëmtimi i bërthamave të bazës së trurit ka një rëndësi klinike kryesore. Ngjyrosja e ganglioneve bazale, globus pallidus, bërthamave kaudale, guaskës së bërthamës thjerrëz shprehet maksimalisht, më rrallë gyrusi hipokampal, bajamet cerebelare, disa bërthama të talamusit, ullinjtë, bërthama e dhëmbëzuar, etj.; kjo gjendje, me sugjerimin e G. Schmorl (1904), u quajt "verdhëza nukleare".

foto klinike.

formë edematoze - manifestimi më i rëndë i Rh-THN.Një histori e rënduar e nënës është tipike - lindja e fëmijëve të mëparshëm në një familje me HDN, aborte, lindje të vdekura, prematuritet, transfuzione gjaku të papajtueshëm me Rh, aborte të përsëritura. Një ekzaminim me ultratinguj i fetusit karakterizohet nga një pozë e Budës - koka është në majë, gjymtyrët e poshtme janë të përkulura në nyjet e gjurit për shkak të një rritjeje në formë fuçie në bark, jashtëzakonisht larg trupit; "halo" rreth kasafortës së kafkës. Për shkak të edemës, masa e placentës rritet ndjeshëm. Normalisht, masa e placentës është 1/6-1/7 e peshës trupore të fetusit, por me një formë edematoze, ky raport arrin 1:3 dhe madje 1:1. Vilet e placentës janë të zmadhuara, por kapilarët e tyre janë morfologjikisht të papjekur, jonormalë. Karakterizohet nga polihidroamnios. Si rregull, nënat vuajnë nga gestoza e rëndë në formën e preeklampsisë, eklampsisë. Që në lindje, fëmija ka: zbehje të mprehtë (rrallë me nuancë ikterike) dhe edemë të përgjithshme, veçanërisht të theksuar në organet gjenitale të jashtme, këmbët, kokën, fytyrën; barku i zmadhuar ndjeshëm në formë fuçi; hepato- dhe splenomegalia e rëndësishme (pasojë e metaplazisë eritroide në organe dhe fibrozës së rëndë në mëlçi); zgjerimi i kufijve të mërzisë relative të zemrës, tingujve të mbytur të zemrës. Asciti është zakonisht i rëndësishëm edhe në mungesë të edemës së përgjithshme të fetusit. Mungesa e verdhëzës në lindje shoqërohet me çlirimin e NB nga fetusi përmes placentës. Shumë shpesh, menjëherë pas lindjes, çrregullimet e frymëmarrjes zhvillohen për shkak të mushkërive hipoplastike ose sëmundjes së membranës hialine. Shkaku i hipoplazisë së mushkërive shihet në një diafragmë të ngritur me hepatosplenomegali, ascit. Shpesh te fëmijët me formë edematoze të sindromës hemorragjike HDN (gjakderdhje në tru, mushkëri, traktin gastrointestinal). Një pakicë e këtyre fëmijëve kanë DIC të dekompensuar, por të gjithë kanë nivele shumë të ulëta plazmatike të prokoagulantëve, të cilët sintetizohen në mëlçi. Karakteristikë: hipoproteinemia (niveli i proteinave në serum bie nën 40-45 g/l), nivele të rritura të BDH në gjakun e kordonit (dhe jo vetëm NB), anemi e rëndë (përqendrimi i hemoglobinës më pak se 100 g/l), normoblastoza dhe eritroblastoza e ndryshme. ashpërsia, trombocitopeni. Anemia në fëmijë të tillë është aq e rëndë sa, në kombinim me hipoproteineminë, dëmtimi i murit vaskular mund të çojë në dështim të zemrës. Të mbijetuarit pas trajtimit aktiv të fëmijëve me formë edematoze kongjenitale të HDN-së (rreth gjysma e këtyre fëmijëve vdesin në ditët e para të jetës) shpesh zhvillojnë infeksione të rënda neonatale, cirrozë të mëlçisë dhe encefalopati.

formë ikterikeështë forma më e zakonshme e HDN. Në lindje, lëngu amniotik, membranat e kordonit të kërthizës dhe lubrifikimi primar mund të jenë ikterikë. Karakteristik është zhvillimi i hershëm i verdhëzës, i cili vihet re ose në lindje ose brenda 24-36 orëve nga jeta e të porsalindurit. Sa më herët të shfaqej verdhëza, aq më e rëndë është zakonisht rrjedha e HDN. Verdhëza është kryesisht me ngjyrë të verdhë të ngrohtë. Intensiteti dhe nuanca e ngjyrës ikterike ndryshojnë gradualisht: së pari portokalli, pastaj bronzi, më pas limoni dhe në fund ngjyra e një limoni të papjekur. Karakteristike është gjithashtu një rritje e mëlçisë dhe shpretkës, shpesh vërehet ngjyrosje ikterike e sklerës, mukozave dhe pastoziteti i barkut. Me rritjen e nivelit të NB në gjak, fëmijët bëhen letargjikë, adinamikë, thithin dobët, reflekset e tyre fiziologjike për të sapolindurit ulen, shfaqen shenja të tjera të intoksikimit me bilirubinë. Analizat e gjakut zbulojnë anemi me ashpërsi të ndryshme, pseudoleukocitozë për shkak të rritjes së numri i normoblasteve dhe eritroblasteve, shpesh trombocitopeni, rrallë reaksion leuçemoid. Rritet ndjeshëm dhe numri i retikulociteve (më shumë se 5%).

Me fillimin e parakohshëm ose trajtimin joadekuat, forma ikterike e HDN mund të përkeqësohet nga encefalopatia bilirubinike dhe sindroma e trashjes së biliare. Sindroma e trashjes së tëmthit diagnostikohet kur verdhëza merr një nuancë të gjelbër, mëlçia rritet në madhësi në krahasim me ekzaminimet e mëparshme dhe rritet intensiteti i ngjyrës së urinës.

Encefalopatia e bilirubinës(BE) zbulohet klinikisht rrallë në 36 orët e para të jetës dhe zakonisht manifestimet e para të tij diagnostikohen në ditën e 3-6 të jetës. Shenjat e para të BE-së janë manifestimet e intoksikimit nga bilirubina - letargji, ulje e tonit të muskujve dhe oreks deri në refuzimin e ushqimit, klithma monotone, joemocionale, shterim i shpejtë i reflekseve fiziologjike, regurgitim, të vjella. Më pas shfaqen shenjat klasike të verdhëzës bërthamore - spasticiteti, qafa e ngurtësuar, pozicioni i detyruar i trupit me opisthotonus, gjymtyrët e ngurtësuara dhe duart e shtrënguara; ngacmim periodik dhe një klithmë e mprehtë "truri" me frekuencë të lartë, fryrje e një fontanele të madhe, dridhje e muskujve të fytyrës ose amimia e plotë, dridhje në shkallë të gjerë të duarve, konvulsione; simptoma e "perëndimit të diellit"; zhdukja e refleksit Moro dhe reagimi i dukshëm ndaj një tingulli të fortë, refleksi i thithjes; nistagmus, simptoma e Graefe; ndalim respirator, bradikardi, letargji. Rezultati i BE do të jetë atetozë, koreoatetozë, paralizë, parezë; shurdhim; paralizë cerebrale; funksioni mendor i dëmtuar; disartria etj.

Faktorët e rrezikut për encefalopatinë bilirubinike janë hipoksia, asfiksia e rëndë (veçanërisht e komplikuar nga hiperkapnia e rëndë), prematuriteti, hipo- ose hiperglicemia, acidoza, hemorragjitë në tru dhe membranat e tij, konvulsionet, neuroinfeksionet, hipotermia, uria, hipoalbuminemia, barna të caktuara, alkool, furosemid, difeninë, diazepam, indometacinë dhe salicilate, meticilinë, oksacilinë, cefalotinë, cefoperazone).

formë anemike diagnostikuar në 10-20% të pacientëve. Foshnjat janë të zbehta, disi letargjike, thithin dobët dhe shtojnë peshë. Ata zbulojnë një rritje të madhësisë së mëlçisë dhe shpretkës, në gjakun periferik - anemi me ashpërsi të ndryshme në kombinim me normoblastozën, retikulocitozën, sferocitozën (me konflikt ABO). Ndonjëherë vërehet anemi hipogjenerative, d.m.th. nuk ka retikulocitozë dhe normoblastozë, gjë që shpjegohet me frenimin e funksionit të palcës kockore dhe me vonesë në çlirimin e formave të papjekura dhe të pjekura të eritrociteve prej saj. Nivelet e NB janë zakonisht normale ose mesatarisht të ngritura. Shenjat e anemisë shfaqen në fund të javës së parë apo edhe të dytë të jetës.

Diagnostifikimi.

Studimet e nevojshme për diagnostikimin e HDN janë paraqitur në Tabelën 3.

Tabela 3

Ekzaminimet e gruas shtatzënë dhe fetusit me të dyshuar

sëmundje hemolitike të fetusit.

Anketa	Indeksi	Ndryshimet karakteristike në sëmundjen hemolitike të fetusit
Ekzaminimi imunologjik i një gruaje shtatzënë	Përcaktimi i titrit të antitrupave anti-Rh	Prania e titrit të antitrupave, si dhe dinamika e tyre (rritje ose ulje e titrit)
	Matja e vëllimit të placentës	Rritja e trashësisë së placentës
	Matja e sasisë së lëngut amniotik	Polihidramnioz
	Matja e madhësisë së fetusit	Një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës, një rritje në madhësinë e barkut në krahasim me madhësinë e kokës dhe gjoksit, asciti
Doppler rrjedhjen e gjakut fetoplacental të mitrës	arteria e kërthizës	Rritja e raportit sistolik-diastolik të indeksit të rezistencës
	Arteria cerebrale e mesme e fetusit	Rritja e shpejtësisë së qarkullimit të gjakut
Metodat elektrofiziologjike	Kardiotokografia me përcaktimin e treguesit të gjendjes së fetusit	Ritmi monoton në format e moderuara dhe të rënda të sëmundjes hemolitike dhe ritmi "sinusoidal" në formën edematoze të sëmundjes hemolitike të fetusit
Ekzaminimi i lëngut amniotik (gjatë amniocentezës)	Vlera e densitetit optik të bilirubinës	Rritja e densitetit optik të bilirubinës
Kordocenteza dhe analiza e gjakut të fetusit	Hematokriti
	Hemoglobina
	Bilirubina
	Testi indirekt i Coombs	Pozitive
	Lloji i gjakut të fetusit
	Faktori Rh i fetusit	Pozitive

Në të gjitha gratë me gjak Rh-negativ, titri i antitrupave anti-Rh ekzaminohet të paktën tre herë. Studimi i parë kryhet kur regjistroheni në një klinikë antenatale. Është optimale të kryhet më tej një studim i dytë në javën 18-20, dhe në tremujorin e tretë të shtatzënisë, duhet të bëhet çdo 4 javë. Antitrupat RH të nënës nuk parashikojnë me saktësi ashpërsinë e ardhshme të HDN-së tek foshnja dhe nivelet e bilirubinës në lëngun amniotik kanë një vlerë të madhe. Nëse titri i antitrupave Rh është 1:16-1:32 ose më shumë, atëherë në javën 6-28. kryejnë amniocentezën dhe përcaktojnë përqendrimin e substancave të ngjashme me bilirubinën në lëngun amniotik. Nëse densiteti optik me një filtër 450 mm është më shumë se 0,18, zakonisht është i nevojshëm një transfuzion i shkëmbimit intrauterin. Nuk kryhet tek fetuset më të vjetër se 32 javë. shtatzënia. Një metodë tjetër për diagnostikimin e formës kongjenitale edematoze të HDN-së është ekzaminimi me ultratinguj që zbulon edemën e fetusit. Zhvillohet me mungesë të niveleve të hemoglobinës 70-100 g/l.

Meqenëse prognoza për HDN varet nga përmbajtja e hemoglobinës dhe përqendrimi i bilirubinës në serumin e gjakut, para së gjithash, është e nevojshme të përcaktohen këta tregues për të zhvilluar taktika të mëtejshme mjekësore, dhe më pas të kryhet një ekzaminim për të identifikuar shkaqet e anemisë dhe hiperbilirubinemia.

Plani i ekzaminimit për HDN të dyshuar:

1. Përcaktimi i grupit të gjakut dhe përkatësisë Rh të nënës dhe fëmijës.

2. Analiza e gjakut periferik të fëmijës me një vlerësim të njollës së gjakut.

3. Testi i gjakut me numërimin e numrit të retikulociteve.

4. Përcaktimi dinamik i përqendrimit të bilirubinës në serumin e gjakut

ti bebe.

5. Studime imunologjike.

Hulumtimi imunologjik. Në të gjithë fëmijët e nënave Rh-negative, grupi i gjakut dhe përkatësia Rh, niveli i bilirubinës në serum përcaktohet në gjakun e kordonit. Në rast të papajtueshmërisë Rh, përcaktohet titri i antitrupave Rh në gjakun dhe qumështin e nënës, si dhe një reagim i drejtpërdrejtë Coombs (mundësisht një test agregat-aglutinimi sipas L.I. Idelson) me eritrocitet e fëmijës dhe një reaksion indirekt Coombs me serumi i gjakut të nënës, analizoni dinamikën e antitrupave Rh në gjakun e nënës gjatë shtatzënisë dhe rezultatin e shtatzënive të mëparshme. Me papajtueshmërinë ABO, titri i alohemaglutininave (tek antigjeni i eritrociteve i pranishëm tek fëmija dhe i munguar tek nëna) përcaktohet në gjakun dhe qumështin e nënës, në media proteinike (koloidale) dhe kripëra, për të dalluar aglutininat natyrale (ato kanë me peshë të madhe molekulare dhe i përkasin imunoglobulinave të klasës M, nuk e kalojnë placentën) nga imune (kanë një peshë molekulare të vogël, i përkasin imunoglobulinave të klasës G, të cilat kalojnë lehtësisht placentën, dhe pas lindjes - me qumësht, d.m.th. përgjegjëse për zhvillimin e HDN). Në prani të antitrupave imune, titri i alohemaglutininave në mjedisin proteinik është dy hapa ose më shumë (d.m.th., 4 herë ose më shumë) më i lartë se në mjedisin e kripës. Testi i drejtpërdrejtë i Coombs në rast të ABO-konfliktit tek një fëmijë, si rregull, është dobët pozitiv, d.m.th. një aglutinim i lehtë shfaqet pas 4-8 minutash, ndërsa me një konflikt Rhesus, aglutinimi i theksuar vihet re pas 1 minute. Në rast të një konflikti midis fëmijës dhe nënës për faktorë të tjerë të rrallë antigjenikë të eritrociteve (sipas autorëve të ndryshëm, frekuenca e një konflikti të tillë është nga 2 deri në 20% e të gjitha rasteve të HDN), testi i drejtpërdrejtë Coombs tek fëmija dhe testi indirekt tek nëna është zakonisht pozitiv, dhe papajtueshmëria e eritrociteve të fëmijës dhe serumit të nënës në testin për pajtueshmërinë individuale.

Ndryshimet në gjakun periferik të fëmijës: anemi, hiperretikulocitozë, kur shikoni një njollë gjaku - një numër i tepërt i sferociteve (+++, +++++), pseudoleukocitoza për shkak të një sasie të shtuar të formave bërthamore të serisë eritroide në gjaku.

Plani për ekzaminim të mëtejshëm laboratorik të fëmijës përfshin përcaktimin e rregullt të nivelit të glicemisë (të paktën 4 herë në ditë në 3-4 ditët e para të jetës), NB (të paktën 2-3 herë në ditë deri në nivelin e NB në gjak fillon të ulet), hemoglobina plazmatike (në ditën e parë dhe më pas sipas indikacioneve), numri i trombociteve, aktiviteti i transaminazave (të paktën një herë) dhe studime të tjera, në varësi të karakteristikave të pamjes klinike.

Tabela 4

Hetimet për HDN të dyshuar.

Anketa	Indeksi	Ndryshimet karakteristike në HDN
Kimia e gjakut	Bilirubina (gjithsej, indirekte, direkte)	Hiperbilirubinemia për shkak të një rritje në fraksionin kryesisht indirekt, një rritje në fraksionin e drejtpërdrejtë në një kurs të ndërlikuar - zhvillimi i kolestazës
	Proteina (totali dhe albumina)	Hipoproteinemia dhe hipoalbuminemia reduktojnë transportin e bilirubinës në mëlçi dhe marrjen nga hepatocitet, duke ruajtur bilirubineminë
		Aktiviteti rritet mesatarisht në ecurinë e ndërlikuar - zhvillimin e kolestazës
	Kolesteroli	Rritja e ecurisë së komplikuar - zhvillimi i kolestazës
	Gamaglutamiltransferaza, fosfataza alkaline	Aktiviteti rritet me një kurs të ndërlikuar - zhvillimin e kolestazës
Analiza e përgjithshme e gjakut	Hemoglobina		Anemia hipergjenerative, normokromike ose hiperkromike
	qelizat e kuqe te gjakut	Sasia e reduktuar
	indeksi i ngjyrave	Normal ose pak i ngritur
	Retikulocitet	I ngritur
	Normoblaste	I ngritur
	Leukocitet	Sasia mund të rritet në përgjigje të hipoksisë së zgjatur intrauterine me hemolizë të hershme.
	trombocitet	Sasia mund të reduktohet
Përkatësia Rh me Rh-sensibilizimin e mundshëm	Përkatësia Rh e nënës	negativ
	Përkatësia Rh e fëmijës	Pozitive
Grupi i gjakut për sensibilizimin e mundshëm të ABO	Grupi i gjakut të nënës	Kryesisht O (I)
	Grupi i gjakut i fëmijës	Kryesisht A (II) ose B (III)
Përcaktimi i titrit të antitrupave	Anti-rhesus
	Grupi  ose 	Imun në çdo titër ose natyral në titrin 1024 e lart
Reagimi i drejtpërdrejtë i Coombs	Konflikti rezus	Pozitive
	Konflikti ABO	negativ

Kriteret diagnostikuese për HDN:

Kriteret klinike:

* Dinamika e verdhëzës

Shfaqet në 24 orët e para pas lindjes (zakonisht 12 orët e para);

Rritet gjatë 3-5 ditëve të para të jetës;

Fillon të zbehet nga fundi i javës së parë deri në fillim të javës së dytë të jetës;

Zhduket në fund të javës së tretë të jetës.

*Veçoritë e pasqyrës klinike

Lëkura në konfliktin AB0 është zakonisht e verdhë e ndezur, me konflikt Rh mund të ketë një nuancë limoni (verdhëza në një sfond të zbehtë),

Gjendja e përgjithshme e fëmijës varet nga ashpërsia e hemolizës dhe shkalla e hiperbilirubinemisë (nga e kënaqshme në e rëndë)

Në orët dhe ditët e para të jetës, si rregull, ka një rritje të madhësisë së mëlçisë dhe shpretkës;

zakonisht - ngjyra normale e feces dhe urinës, në sfondin e fototerapisë, mund të ketë një ngjyrë të gjelbër të jashtëqitjes dhe një errësim afatshkurtër të urinës.

Kriteret laboratorike:

Përqendrimi i bilirubinës në gjakun e kordonit kërthizor (momenti i lindjes) - me forma të lehta konflikti imunologjik në Rh dhe në të gjitha rastet e papajtueshmërisë AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Përqendrimi i hemoglobinës në gjakun e kordonit në raste të lehta është në kufirin e poshtëm të normales, në rastet e rënda zvogëlohet ndjeshëm;

Rritja për orë e bilirubinës në ditën e parë të jetës është më shumë se 5.1 μmol/l/orë, në raste të rënda - më shumë se 8.5 μmol/l/orë;

Përqendrimi maksimal i bilirubinës totale në ditët 3-4 në gjakun periferik ose venoz: >> 256 µmol/l tek foshnjat me afat të plotë, >> 171 µmol/l tek foshnjat premature;

Bilirubina totale e gjakut rritet kryesisht për shkak të fraksionit indirekt,

Përqindja relative e fraksionit të drejtpërdrejtë është më pak se 20%;

ulje e nivelit të hemoglobinës, numrit të eritrociteve dhe rritje e numrit të retikulociteve në analizat klinike të gjakut gjatë javës së parë të jetës.

Bazuar në të dhënat klinike dhe laboratorike, dallohen tre shkallë të ashpërsisë:

a) Një formë e lehtë e sëmundjes hemolitike (shkalla e parë e ashpërsisë) karakterizohet nga një zbehje e lëkurës, një rënie e lehtë e përqendrimit të hemoglobinës në gjakun e kordonit (deri në 150 g/l), një rritje e moderuar e bilirubinës në gjaku i kordonit (deri në 85,5 μmol/l), një rritje në orë e bilirubinës deri në 4-5 μmol / l, një rritje e moderuar në mëlçi dhe shpretkë përkatësisht më pak se 2,5 dhe 1 cm, një ngjitje e lehtë e yndyrës nënlëkurore .

b) Forma e moderuar (shkalla e dytë e ashpërsisë) karakterizohet nga zbehje e lëkurës, një ulje e hemoglobinës së gjakut të kordonit në intervalin 150-110 g / l, një rritje e bilirubinës në intervalin 85,6-136,8 μmol / l. , një rritje në orë e bilirubinës deri në 6-10 μmol / l, pastoziteti i yndyrës nënlëkurore, një rritje në mëlçi me 2,5 - 3,0 cm dhe shpretkë me 1,0 - 1,5 cm.

c) Forma e rëndë (shkalla e tretë e ashpërsisë) karakterizohet nga një zbehje e mprehtë e lëkurës, një rënie e ndjeshme e hemoglobinës (më pak se 110 g / l), një rritje e konsiderueshme e bilirubinës në gjakun e kordonit (136.9 μmol / l ose më shumë ), edemë e gjeneralizuar, prania e simptomave të dëmtimit të trurit të bilirubinës të çdo ashpërsie dhe në çdo kohë të sëmundjes, çrregullime të frymëmarrjes dhe kardiake në mungesë të të dhënave që tregojnë pneumo- ose kardiopati shoqëruese.

Diagnoza diferenciale e HDN kryhet me anemi hemolitike trashëgimore (sferocitozë, eliptocitozë, stomatocitozë, mangësi të disa enzimave të eritrociteve, anomali në sintezën e hemoglobinës), të cilat karakterizohen nga një shfaqje e vonuar (pas 24 orësh jetë) e shenjave të mësipërme klinike dhe laboratorike, si dhe një ndryshim në formën dhe madhësinë e eritrociteve gjatë një ekzaminimi morfologjik të një njollë gjaku, shkelje e stabilitetit të tyre osmotik në dinamikë, ndryshime në aktivitetin e enzimave të eritrociteve dhe llojin e hemoglobinës.

Shembuj të diagnozës.

Sëmundje hemolitike në bazë të Rh-konfliktit, formë edemato-ikterike, e rëndë, e ndërlikuar nga sindroma e trashjes së biliare.

Sëmundje hemolitike në bazë të konfliktit sipas sistemit ABO, formë ikterike, me ashpërsi mesatare, e pakomplikuar.

Parimet moderne të parandalimit dhe trajtimit.

Trajtimi i sëmundjes hemolitike të fetusit kryhet me izoimunizimin Rh gjatë periudhës së zhvillimit intrauterin të fetusit me qëllim korrigjimin e anemisë në fetus, parandalimin e hemolizës masive dhe ruajtjen e shtatzënisë derisa fetusi të arrijë qëndrueshmërinë. Përdoret plazmafereza dhe kordocenteza me transfuzion intrauterin të masës eritrocitare (përdorin eritrocite "të lara" të grupit të gjakut 0 (II), Rh-negativ).

Taktikat e menaxhimit për HDN.

Një kusht i rëndësishëm për parandalimin dhe trajtimin e hiperbilirubinemisë tek të sapolindurit është krijimi i kushteve optimale për përshtatjen e hershme neonatale të fëmijës. Në të gjitha rastet e sëmundjes tek një i porsalindur, është e nevojshme të kujdeset për ruajtjen e temperaturës optimale të trupit, sigurimin e trupit të tij me një sasi të mjaftueshme lëngjesh dhe lëndësh ushqyese dhe parandalimin e çrregullimeve metabolike si hipoglikemia, hipoalbuminemia, hipoksemia dhe acidoza.

Në rastet e shenjave klinike të një forme të rëndë të sëmundjes hemolitike në kohën e lindjes së një fëmije në një grua me gjak Rh-negativ (zbehje e rëndë e lëkurës, njolla ikterike e lëkurës së barkut dhe kordonit të kërthizës, ënjtje e indet e buta, një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës), indikohet një operacion urgjent i PPC pa pritur teste laboratorike.të dhëna. (Në këtë rast, përdoret teknika e PBV të pjesshme, në të cilën 45-90 ml / kg gjaku i fëmijës zëvendësohet me të njëjtin vëllim të masës së eritrociteve dhuruese të grupit 0 (1), Rh-negativ)

Në raste të tjera, taktikat e menaxhimit të fëmijëve të tillë varen nga rezultatet e ekzaminimit parësor laboratorik dhe vëzhgimit dinamik.

Për të parandaluar PKD tek të porsalindurit me TTH izoimune për ndonjë nga faktorët e gjakut (testi i Coombs është pozitiv), të cilët kanë një rritje në orë të bilirubinës prej më shumë se 6.8 μmol/l/h, pavarësisht fototerapisë, këshillohet që të përshkruhet standardi. imunoglobulina për administrim intravenoz. Përgatitjet e imunoglobulinës njerëzore për të sapolindurit me HDN administrohen në mënyrë intravenoze ngadalë (brenda 2 orësh) në një dozë prej 0,5-1,0 g/kg (mesatarisht, 800 mg/kg) në orët e para pas lindjes. Nëse është e nevojshme, ri-futja kryhet pas 12 orësh nga ai i mëparshmi.

Taktikat e menaxhimit të fëmijëve me HDN në moshën mbi 24 orë të jetës varen nga vlerat absolute të bilirubinës ose nga dinamika e këtyre treguesve. Është e nevojshme të vlerësohet intensiteti i verdhëzës me një përshkrim të numrit të zonave të lëkurës të ngjyrosura me bilirubinë.

Në të njëjtën kohë, duhet mbajtur mend se ekziston një korrespondencë relative midis vlerësimit vizual të verdhëzës dhe përqendrimit të bilirubinës: sa më e madhe të ketë një ngjyrë të verdhë sipërfaqja e lëkurës, aq më i lartë është niveli i bilirubinës totale në gjak: Ngjyrosja e Zona e 3-të tek të sapolindurit premature dhe zona e 4-të tek të porsalindurit me afat të plotë kërkojnë një përcaktim urgjent të përqendrimit të bilirubinës totale në gjak për menaxhimin e mëtejshëm të fëmijëve.

Shkalla e indikacioneve për transfuzionin e shkëmbimit (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Boshti y tregon përqendrimin e bilirubinës në serumin e gjakut (në μmol/l); përgjatë boshtit abscissa - mosha e fëmijës në orë; vijë me pika - përqendrimet e bilirubinës, të cilat kërkojnë PKC tek fëmijët pa faktorë rreziku për encefalopati bilirubinike; vija të forta - përqendrimet e bilirubinës në të cilat ZPK është i nevojshëm tek fëmijët me faktorë rreziku për encefalopati bilirubinike (përkatësisht me konflikt ABO dhe Rhesus)

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN): shkaqet, manifestimet, si të trajtohen

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN) është një sëmundje shumë e zakonshme. Përafërsisht 0.6% e fëmijëve të lindur e regjistrojnë këtë patologji. Pavarësisht zhvillimit të metodave të ndryshme të trajtimit, vdekshmëria nga kjo sëmundje arrin në 2.5%. Për fat të keq, një numër i madh i "miteve" të pabazuara shkencërisht janë të përhapura në lidhje me këtë patologji. Për një kuptim të thellë të proceseve që ndodhin në sëmundjen hemolitike, është e nevojshme njohja e fiziologjisë normale dhe patologjike, si dhe, natyrisht, obstetrikës.

Çfarë është sëmundja hemolitike e të porsalindurit?

TTH është rezultat i një konflikti midis sistemit imunitar të nënës dhe fëmijës. Sëmundja zhvillohet për shkak të papajtueshmërisë së gjakut të një gruaje shtatzënë me antigjenet në sipërfaqen e eritrociteve të fetusit (para së gjithash, kjo është). E thënë thjesht, ato përmbajnë proteina që njihen nga trupi i nënës si të huaja. Kjo është arsyeja pse në trupin e një gruaje shtatzënë fillojnë proceset e aktivizimit të sistemit të saj imunitar. Cfare po ndodh? Pra, në përgjigje të gëlltitjes së një proteine ​​të panjohur, ndodh biosinteza e molekulave specifike që mund të lidhen me antigjenin dhe ta "neutralizojnë" atë. Këto molekula quhen antitrupa, dhe kombinimi i antitrupave dhe antigjenit quhet komplekse imune.

Sidoqoftë, për t'u afruar pak me një kuptim të vërtetë të përkufizimit të TTH, është e nevojshme të kuptohet sistemi i gjakut të njeriut. Prej kohësh dihet se gjaku përmban lloje të ndryshme qelizash. Numri më i madh i përbërjes qelizore përfaqësohet nga eritrocitet. Në nivelin aktual të zhvillimit të mjekësisë, ekzistojnë të paktën 100 sisteme të ndryshme të proteinave antigjenike të pranishme në membranën e eritrociteve. Më poshtë janë më të studiuarit:, Rhesus, Kell, Duffy. Por, për fat të keq, gjykimi i gabuar është shumë i zakonshëm se sëmundja hemolitike e fetusit zhvillohet vetëm sipas grupit ose antigjeneve Rh.

Mungesa e njohurive të akumuluara për proteinat e membranës së eritrociteve nuk do të thotë aspak që të përjashtohet papajtueshmëria për këtë antigjen tek një grua shtatzënë. Ky është ekspozimi i mitit të parë dhe ndoshta më themelor për shkaktarët e kësaj sëmundjeje.

Faktorët që shkaktojnë konflikt imun:

Video: në lidhje me konceptet e grupit të gjakut, faktorit Rh dhe konfliktit Rh

Mundësia e konfliktit nëse nëna është Rh-negative, dhe babai është Rh-pozitiv

Shumë shpesh, një grua që ka një Rh negativ shqetësohet për pasardhësit e saj të ardhshëm, edhe para se të mbetet shtatzënë. Ajo ka frikë nga mundësia e zhvillimit të një konflikti Rhesus. Disa madje kanë frikë të martohen me një burrë Rh pozitiv.

Por a është e justifikuar? Dhe sa është probabiliteti i zhvillimit të një konflikti imunologjik në një palë të tillë?

Për fat të mirë, shenja e përkatësisë Rh është e koduar nga të ashtuquajturat gjene alelike. Çfarë do të thotë? Fakti është se informacioni i vendosur në të njëjtat seksione të kromozomeve të çiftuara mund të jetë i ndryshëm:

• Aleli i një gjeni përmban një tipar dominues, i cili është ai kryesor dhe manifestohet në trup (në rastin tonë, faktori Rh është pozitiv, do ta shënojmë me një shkronjë të madhe R);
• Një tipar recesiv që nuk manifestohet dhe shtypet nga një tipar dominues (në këtë rast, mungesën e antigjenit Rh, do ta shënojmë me një shkronjë të vogël r).

Çfarë na jep ky informacion?

Përfundimi është se një person që është Rh-pozitiv mund të përmbajë në kromozomet e tij ose dy tipare dominante (RR), ose të dyja dominuese dhe recesive (Rr).

Në këtë rast, nëna, e cila është Rh-negative, përmban vetëm dy tipare recesive (rr). Siç e dini, gjatë trashëgimisë, çdo prind mund t'i japë fëmijës së tij vetëm një tipar.

Tabela 1. Probabiliteti për të trashëguar një tipar Rh-pozitiv në një fetus nëse babai është bartës i një tipari dominant dhe recesiv (Rr)

Tabela 2. Probabiliteti për të trashëguar një tipar Rh pozitiv në një fetus nëse babai është bartës vetëm i tipareve dominuese (RR)

	Nëna (r) (r)	Babai (R) (R)
Fëmija	(R)+(r) Rh pozitiv	(R)+(r) Rh pozitiv
Probabiliteti	100%	100%

Kështu, në 50% të rasteve, mund të mos ketë fare një konflikt imunitar nëse babai është bartës i shenjës recesive të faktorit Rh.

Pra, mund të nxjerrim një përfundim të thjeshtë dhe të qartë: gjykimi se papajtueshmëria imunologjike duhet të jetë me siguri në një nënë Rh-negative dhe një baba Rh-pozitiv është thelbësisht i gabuar. Ky është "ekspozimi" i mitit të dytë për shkaqet e zhvillimit të sëmundjes hemolitike të fetusit.

Përveç kësaj, edhe nëse fëmija ka ende një përkatësi Rh pozitive, kjo nuk do të thotë aspak se zhvillimi i HDN është i pashmangshëm. Mos harroni për vetitë mbrojtëse. Me një shtatzëni që vazhdon fiziologjikisht, placenta praktikisht nuk kalon antitrupa nga nëna tek fëmija. Prova është fakti se sëmundja hemolitike shfaqet vetëm në fetusin e çdo gruaje të 20-të Rh-negative.

Prognoza për gratë me një kombinim të Rh negativ dhe grupit të parë të gjakut

Pasi mësojnë për përkatësinë e gjakut të tyre, gratë me një kombinim të ngjashëm të grupit dhe rezusit i zë paniku. Por sa të justifikuara janë këto frikë?

Në pamje të parë, mund të duket se kombinimi i "dy të këqijave" do të krijojë një rrezik të lartë të zhvillimit të HDN. Sidoqoftë, logjika e zakonshme nuk funksionon këtu. Është anasjelltas: kombinimi i këtyre faktorëve, çuditërisht, përmirëson prognozën. Dhe ka një shpjegim për këtë. Në gjakun e një gruaje me grupin e parë të gjakut, tashmë ka antitrupa që njohin një proteinë të huaj në qelizat e kuqe të gjakut të një grupi tjetër. Kështu të përcaktuara nga natyra, këto antitrupa quhen aglutinina alfa dhe beta, ato janë të pranishme në të gjithë përfaqësuesit e grupit të parë. Dhe kur një sasi e vogël eritrocitesh fetale hyjnë në gjakun e nënës, ato shkatërrohen nga aglutininat tashmë ekzistuese. Kështu, antitrupat ndaj sistemit të faktorit Rh thjesht nuk kanë kohë për t'u formuar, sepse aglutininat janë përpara tyre.

Në gratë me grupin e parë dhe Rh negativ, një titër i vogël i antitrupave kundër sistemit Rh, prandaj, sëmundja hemolitike zhvillohet shumë më rrallë.

Cilat femra janë në rrezik?

Nuk do të përsërisim që një Rh negativ ose grupi i parë i gjakut është tashmë një rrezik i caktuar. Megjithatë, është e rëndësishme të dini për ekzistencën e faktorëve të tjerë predispozues:

1. Transfuzioni i gjakut gjatë gjithë jetës në një grua Rh-negative

Kjo është veçanërisht e vërtetë për ata që kanë pasur reaksione të ndryshme alergjike pas transfuzionit. Shpesh në literaturë mund të gjendet një gjykim se janë të rrezikuara pikërisht ato gra të cilave u bëhet transfuzioni me një grup gjaku pa marrë parasysh faktorin Rh. Por a është e mundur në kohën tonë? Një probabilitet i tillë praktikisht është i përjashtuar, pasi përkatësia Rh kontrollohet në disa faza:

• Kur merrni gjak nga një dhurues;
• në stacionin e transfuzionit;
• Laboratori i spitalit ku kryhet transfuzioni i gjakut;
• Një transfuziolog që kryen një test të trefishtë të përputhshmërisë së gjakut të dhuruesit dhe marrësit (personit që do të transfuzohet).

Lind pyetja: atëherë si mund të sensibilizohet një grua (prania e mbindjeshmërisë dhe antitrupave) ndaj eritrociteve Rh-pozitive?

Përgjigja u dha kohët e fundit, kur shkencëtarët zbuluan se ekziston një grup i të ashtuquajturve "dhurues të rrezikshëm" në gjakun e të cilëve ka qeliza të kuqe të gjakut me një antigjen Rh-pozitiv të shprehur dobët. Është për këtë arsye që grupi i tyre përcaktohet nga laboratorët si Rh-negativ. Megjithatë, kur një gjak i tillë transfuzohet në trupin e marrësit, antitrupat specifikë mund të fillojnë të prodhohen në një sasi të vogël, por edhe sasia e tyre është e mjaftueshme që sistemi imunitar të "kujtojë" këtë antigjen. Prandaj, në gratë me një situatë të ngjashme, edhe në rastin e shtatzënisë së parë, mund të lindë një konflikt imunitar midis trupit të saj dhe fëmijës.

2. Rishtatzania

Besohet se në Gjatë shtatzënisë së parë, rreziku i zhvillimit të një konflikti imunitar është minimal. Dhe shtatzënia e dytë dhe e mëvonshme tashmë vazhdojnë me formimin e antitrupave dhe papajtueshmërisë imunologjike. Dhe vërtet është. Por shumë njerëz harrojnë se shtatzënia e parë duhet të konsiderohet si fakti i zhvillimit të vezës së fetusit në trupin e nënës para çdo periudhe.

Prandaj, në rrezik janë gratë që kanë pasur:

1. Abortet spontane;
2. Shtatzënia e ngrirë;
3. Ndërprerja mjekësore, kirurgjikale e shtatzënisë, aspirimi me vakum i vezës fetale;
4. Shtatzënia ektopike (tubale, vezore, abdominale).

Për më tepër, primigravidat me patologjitë e mëposhtme janë gjithashtu në rrezik të shtuar:

• Shkëputja e korionit, placentës gjatë kësaj shtatzënie;
• Formimi i një hematoma post-placentare;
• Gjakderdhje me placentë previa të ulët;
• Gratë që përdornin metoda diagnostikuese invazive (shpimi i fshikëzës së fetusit me marrjen e mostrave të lëngut amniotik, marrja e mostrave të gjakut nga kordoni i kërthizës së fetusit, biopsia e vendit të korionit, ekzaminimi i placentës pas 16 javësh të shtatzënisë).

Natyrisht, shtatzënia e parë nuk nënkupton gjithmonë mungesën e komplikimeve dhe zhvillimin e një konflikti imunitar. Ky fakt hedh poshtë mitin se vetëm shtatzënia e dytë dhe pasuese janë potencialisht të rrezikshme.

Cili është ndryshimi midis sëmundjes hemolitike fetale dhe neonatale?

Nuk ka dallime thelbësore midis këtyre koncepteve. Vetëm sëmundja hemolitike në fetus ndodh në periudhën prenatale. HDN nënkupton ecurinë e procesit patologjik pas lindjes së fëmijës. Në këtë mënyrë, ndryshimi qëndron vetëm në kushtet e qëndrimit të foshnjës: në mitër ose pas lindjes.

Por ka edhe një ndryshim në mekanizmin e rrjedhës së kësaj patologjie: gjatë shtatzënisë, antitrupat e nënës vazhdojnë të hyjnë në trupin e fetusit, të cilat çojnë në një përkeqësim të gjendjes së fetusit, ndërsa pas lindjes ky proces ndalon. Kjo është arsyeja pse gratë që kanë lindur një fëmijë me sëmundje hemolitike janë rreptësisht të ndaluara të ushqehen me gji. Kjo është e nevojshme për të përjashtuar hyrjen e antitrupave në trupin e foshnjës dhe për të mos përkeqësuar rrjedhën e sëmundjes.

Si po përparon sëmundja?

Ekziston një klasifikim që pasqyron mirë format kryesore të sëmundjes hemolitike:

1. Anemike- simptoma kryesore është një rënie në fetus, e cila shoqërohet me shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut () në trupin e foshnjës. Një fëmijë i tillë ka të gjitha shenjat:

2. Forma e edemës. Simptoma mbizotëruese është prania e edemës. Një tipar dallues është depozitimi i lëngjeve të tepërta në të gjitha indet:

• Në indin nënlëkuror;
• Në gjoks dhe zgavrën e barkut;
• Në qeskën perikardiale;
• Në placentë (gjatë periudhës prenatale)
• Skuqjet hemorragjike në lëkurë janë gjithashtu të mundshme;
• Ndonjëherë ka një shkelje të funksionit të koagulimit të gjakut;
• Fëmija është i zbehtë, letargjik, i dobët.

3. Forma ikterike karakterizohet, e cila formohet si rezultat i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Me këtë sëmundje, ndodh dëmtimi toksik në të gjitha organet dhe indet:

• Opsioni më i rëndë është depozitimi i bilirubinës në mëlçi dhe trurin e fetusit. Kjo gjendje quhet “verdhëza nukleare”;
• Karakteristike është ngjyrosja e verdhë e lëkurës dhe e sklerës së syve, e cila është pasojë e verdhëzës hemolitike;
• Është forma më e zakonshme (në 90% të rasteve);
• Ndoshta zhvillimi i diabetit mellitus me dëmtim të pankreasit.

4. E kombinuar (më e rënda) - është një kombinim i të gjitha simptomave të mëparshme. Është për këtë arsye që kjo lloj sëmundje hemolitike ka përqindjen më të lartë të vdekshmërisë.

Si të përcaktohet ashpërsia e sëmundjes?

Për të vlerësuar saktë gjendjen e fëmijës, dhe më e rëndësishmja, për të përshkruar trajtim efektiv, është e nevojshme të përdoren kritere të besueshme gjatë vlerësimit të ashpërsisë.

Metodat diagnostikuese

Tashmë gjatë shtatzënisë, ju mund të përcaktoni jo vetëm praninë e kësaj sëmundjeje, por edhe ashpërsinë e saj.

Metodat më të zakonshme janë:

1. Përcaktimi i titrit të antitrupave Rh ose të grupit. Besohet se një titër 1:2 ose 1:4 nuk është i rrezikshëm. Por kjo qasje nuk është e justifikuar në të gjitha situatat. Këtu qëndron një mit tjetër se “sa më i lartë të jetë titri, aq më keq është prognoza”.

Titri i antitrupave nuk pasqyron gjithmonë ashpërsinë reale të sëmundjes. Me fjalë të tjera, ky tregues është shumë relativ. Prandaj, është e nevojshme të vlerësohet gjendja e fetusit, të udhëhequr nga disa metoda kërkimore.

2. Diagnostifikimi me ultratinguj është një metodë shumë informative. Shenjat më karakteristike:

• Zgjerimi i placentës;
• Prania e lëngjeve në inde: fibra, gjoks, zgavrën e barkut, ënjtje të indeve të buta të kokës së fetusit;
• Rritja e shpejtësisë së rrjedhjes së gjakut në arteriet e mitrës, në enët e trurit;
• Prania e pezullimit në lëngun amniotik;
• Plakja e parakohshme e placentës.

3. Rritja e densitetit të lëngut amniotik.

4. Në regjistrim - shenja dhe shkelje të ritmit të zemrës.

5. Në raste të rralla bëhet analiza e gjakut të kordonit.(përcaktoni nivelin e hemoglobinës dhe bilirubinës). Kjo metodë është e rrezikshme për ndërprerjen e parakohshme të shtatzënisë dhe vdekjen e fetusit.

6. Pas lindjes së një fëmije, ekzistojnë metoda më të thjeshta diagnostikuese:

• Marrja e gjakut për të përcaktuar: hemoglobinën, bilirubinën, grupin e gjakut, faktorin Rh.
• Ekzaminimi i fëmijës (në raste të rënda, verdhëza dhe ënjtja janë të theksuara).
• Përcaktimi i antitrupave në gjakun e një fëmije.

Trajtimi i HDN

Ju mund të filloni trajtimin për këtë sëmundje gjatë shtatzënisë, për të parandaluar përkeqësimin e fetusit:

1. Futja e enterosorbentëve në trupin e nënës, për shembull, "Polysorb". Ky medikament ndihmon në uljen e titrit të antitrupave.
2. Administrimi me pika i solucioneve të glukozës dhe vitaminës E. Këto substanca forcojnë membranat qelizore të rruazave të kuqe të gjakut.
3. Injeksione të barnave hemostatike: "Dicinon" ("Etamzilat"). Ato janë të nevojshme për të rritur aftësinë e koagulimit të gjakut.
4. Në raste të rënda, mund të kërkohet një fetus intrauterin. Sidoqoftë, kjo procedurë është shumë e rrezikshme dhe e mbushur me pasoja negative: vdekja e fetusit, lindja e parakohshme, etj.

Metodat për trajtimin e një fëmije pas lindjes:

Me një shkallë të rëndë të sëmundjes, përdoren metodat e mëposhtme të trajtimit:

1. Transfuzion gjaku. Është e rëndësishme të mbani mend se vetëm gjaku "i freskët" përdoret për transfuzionin e gjakut, data e përgatitjes së të cilit nuk i kalon tre ditë. Kjo procedurë është e rrezikshme, por mund të shpëtojë jetën e foshnjës.
2. Pastrimi i gjakut me ndihmën e aparateve të hemodializës dhe plazmaferezës. Këto metoda kontribuojnë në largimin e substancave toksike nga gjaku (bilirubina, antitrupat, produktet e shkatërrimit të eritrociteve).

Parandalimi i zhvillimit të konfliktit imunitar gjatë shtatzënisë

Gratë në rrezik për zhvillimin e papajtueshmërisë imunologjike duhet t'i përmbaheni rregullave të mëposhtme, ka vetëm dy prej tyre:

• Mundohuni të mos bëni abort, për këtë ju duhet të konsultoheni me një gjinekolog për caktimin e metodave të besueshme të kontracepsionit.
• Edhe nëse shtatzënia e parë ishte e suksesshme, pa komplikime, atëherë pas lindjes së fëmijës, brenda 72 orëve, është e nevojshme të futet imunoglobulina anti-Rhesus ("KamROU", "HyperROU", etj.). Përfundimi i të gjitha shtatzënive të mëvonshme duhet të shoqërohet me dhënien e këtij serumi.

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit është një sëmundje serioze dhe shumë e rrezikshme. Megjithatë, nuk duhet besuar pa kushte të gjitha "mitet" rreth kësaj patologjie, edhe pse disa prej tyre tashmë janë të rrënjosura fort tek shumica e njerëzve. Një qasje kompetente dhe vlefshmëria e rreptë shkencore janë çelësi për një shtatzëni të suksesshme. Për më tepër, vëmendje e duhur duhet t'i kushtohet çështjeve të parandalimit në mënyrë që të shmangen sa më shumë problemet e mundshme.