Malformații cardiace congenitale - coarctația aortei. Diagnosticul și tratamentul coarctației aortei

Simptome principale:

Coarctația aortei este o formă congenitală de îngustare a lumenului aortei într-unul dintre segmentele sale, localizată în zona istmului, adică în zona în care arcul trece în regiunea descendentă. Patologia este observată de câteva ori mai rar în secțiunile ascendente și abdominale.

Motivele pentru aceasta nu rămân pe deplin înțelese, dar specialiștii din domeniul cardiologiei au elaborat mai multe teorii cu privire la originea bolii. În plus, au fost identificați un număr mare de factori predispozanți.

Simptomele bolii încep să apară deja în copilărie, cele mai frecvente simptome includ dificultăți de respirație, tuse severă, anxietate crescută, amețeli severe, bătăi rapide ale inimii și hemoragii din cavitatea nazală.

Diagnosticul se bazează pe implementarea procedurilor instrumentale, printre care locul principal este acordat ECG și EchoCG. În plus, este necesară o examinare fizică amănunțită.

Măsurile terapeutice se limitează la operații chirurgicale, deoarece metodele conservatoare de terapie în acest caz nu au un rezultat pozitiv.

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor, a zecea revizuire, o astfel de boală are propriul cod. Codul ICD-10 va fi Q25.1.

Etiologie

Coarctarea aortei la copii este considerată o anomalie cardiacă destul de comună, care este detectată cu o frecvență de 7,5%. Este de remarcat faptul că este cel mai adesea diagnosticată în rândul bărbaților. Mai mult, în marea majoritate a situațiilor, un astfel de defect este completat de alte tulburări congenitale de dezvoltare, dintre care cele mai frecvente sunt:

• ductul arterial permeabil;
• diverse defecte ale septului interventricular;
• transpunerea marilor vase.

Astăzi, cauza formării unui astfel de defect aortic este considerată a fi mai multe teorii:

• fuziunea necorespunzătoare a arcadelor aortice în timpul formării embrionului;
• închiderea PDA sau a canalului arterial permeabil, însoțită de unirea părții apropiate a aortei cu procesul patologic. Această abatere se formează aproape imediat după nașterea copilului, în timp ce pereții canalului cedează la colaps și cicatrici;
• prezența ligamentului falciform al aortei, care implică o îngustare a istmului în prezența suprapunerii PDA;
• diferențe individuale în circulația sanguină intrauterină a fătului.

Factorii predispozanți care cresc probabilitatea unui astfel de defect cardiac includ:

• ereditate complicată;
• condițiile de mediu, care au un impact negativ asupra depunerii, dezvoltării țesuturilor și organelor interne ale fătului în interiorul uterului;
• boli virale suferite în primul trimestru;
• utilizarea necontrolată a medicamentelor până în a 12-a săptămână de gestație - aceasta include substanțe hormonale, precum și medicamente care vizează ameliorarea tonusului crescut al sângelui și împotriva bolilor sistemului nervos;
• abuzul de alcool și fumatul de țigări în timpul sarcinii;
• riscuri profesionale, în special contactul viitoarei mame cu vopsele, lacuri, benzină și alte substanțe chimice;
• prezența în istoricul medical al femeii a patologiilor organelor pelvine, precum și a avorturilor anterioare;
• categoria de vârstă a gravidei, și anume peste 35 de ani;
• Consumul regulat (o dată pe zi este suficient) a mai mult de 8 grame de cafea tare.

De asemenea, merită luat în considerare faptul că coarctația aortei apare la aproximativ fiecare 10 pacienți diagnosticați cu coarctație aortică, care este o boală cromozomială.

Clasificare

Cardiologii fac de obicei diferența între două tipuri de astfel de defecte congenitale:

• adult - este un astfel de stenoză segmentară a lumenului aortic sub partea din care se îndepărtează artera subclaviară stângă și canalul arterial este închis;
• copii - în astfel de situații există o subdezvoltare locală a aortei de localizare similară, dar canalul arterial este deschis.

Pe baza caracteristicilor anatomice, sunt cunoscute următoarele forme ale bolii:

• izolat - în astfel de situații se observă doar coarctație, fără prezența altor anomalii. Este cel mai frecvent tip, diagnosticat la 73% dintre pacienți;
• combinat cu PDA - constituie doar 5%;
• însoţită de altele care au fost menţionate mai sus. Este detectat în 12% din situații.

Al doilea tip de boală are propria sa clasificare și este împărțit în:

• postductal - localizat sub locul unde este situat canalul aortic deschis;
• juxtaductal - situat la același nivel cu PDA-ul;
• preductal - canalul aortic deschis este situat sub coarctația aortei.

Pe măsură ce boala progresează, trece prin mai multe perioade:

• critic – observat la bebelușii care nu au împlinit încă un an. Diferă ca dezvoltare și mortalitate ridicată;
• adaptativ - observat la copiii de la 1 an la 5 ani. Tabloul clinic se bazează doar pe oboseală și dificultăți de respirație;
• compensatorie - depistat între 5 și 15 ani și este adesea complet asimptomatic;
• decompensarea relativa – se dezvolta la pacientii intre 15 si 20 de ani. Este de remarcat faptul că, în timpul pubertății, simptomele deficienței reapar;
• decompensare - o astfel de coarctare a aortei la adulții cu vârsta de 20-40 de ani are ca rezultat insuficiență cardiacă malignă și, de asemenea, are un risc ridicat de deces.

În funcție de localizarea defectului cardiac, există astfel de variante ale patologiei:

• tipic - în zona de tranziție a arcului către regiunea descendentă;
• atipic – în regiunile toracice și abdominale.

Separat, merită evidențiată pseudocoarctarea aortei la un nou-născut - aceasta este o deformare similară coarctației, dar nu interferează cu fluxul sanguin. Acest lucru se datorează faptului că este o simplă tortuozitate sau alungire a arcului aortic.

Simptome

Tabloul clinic al unei astfel de boli este nespecific, adică este caracteristic unui număr mare de alte boli cardiace. Cu toate acestea, simptomele vor diferi ușor între copii și adulți.

Simptomele coarctației aortice la nou-născuți și sugari includ:

• creștere slabă în greutate;
• rămâne în urmă față de semeni în ceea ce privește dezvoltarea motorie și fizică;
• scăderea apetitului și alăptarea lentă;
• piele palida;
• cianoza triunghiului nazolabial, precum și vârfurile degetelor de la mâini și de la picioare;
• dificultăți de respirație și tuse;
• mișcări respiratorii crescute, care ajung la 100 de repetări pe minut;
• anxietate crescută;
• crize fără cauză de plâns intens;
• mișcarea viguroasă a picioarelor, care poate indica durere la inimă.

Semnele clinice ale bolii la copiii mai mari sunt prezentate:

• dureri de cap severe;
• pulsație puternică în tâmple;
• disconfort în zona inimii;
• oboseală mentală rapidă;
• tulburări de memorie;
• scăderea vederii;
• durere la gambe atunci când mergeți mult timp;
• tinitus;
• ameţeală;
• dezvoltare mai bună a corpului superior în comparație cu cel inferior;
• slăbiciune constantă;
• picioare reci;
• creșterea tensiunii arteriale;
• o senzație de întreruperi în funcționarea inimii.

La pacienții adulți, simptomele coarctației aortei vor fi după cum urmează:

• hipertensiune pulmonara;
• tulburări ale ciclului menstrual la femei;
• sângerări nazale;
• perioade de pierdere a conștienței;
• senzație de amorțeală și frig;
• modificări ale mersului și șchiopătare;
• spasme ale extremităților inferioare;
• Dureri de stomac;
• greutate în cap;
• dificultăți de respirație și tuse uscată - astfel de semne apar numai în timpul activității fizice;
• creșterea tensiunii arteriale cu activitate moderată;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• scăderea performanței.

Ignorarea simptomelor duce la dezvoltarea unor consecințe care pun viața în pericol sau la moartea timpurie.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica un astfel de defect cardiac congenital la un copil sau adult, este necesar să se efectueze o întreagă gamă de examinări instrumentale, dar acestea trebuie să fie precedate de manipulări efectuate direct de un cardiolog, și anume:

• familiarizarea cu istoricul medical nu numai al pacientului, ci și al rudelor acestuia;
• colectarea și analizarea istoricului vieții unei femei în timpul transportului unui copil - acest lucru va ajuta medicul să înțeleagă ce factor predispozant a influențat dezvoltarea unui astfel de defect aortic;
• o examinare fizică amănunțită, care include în mod necesar evaluarea stării pielii, a tipului de corp și ascultarea pacientului folosind un fonendoscop;
• un studiu detaliat al părinților pacientului - acest lucru va permite clinicianului să învețe mai multe despre severitatea simptomelor și severitatea bolii.

Diagnosticul instrumental implică următoarele:

• ECG și EchoCG;
• monitorizare electrocardiogramă 24 de ore;
• radiografia sternului;
• sondarea cavităților cardiace;
• cateterism cardiac cu aortografie;
• CT și RMN;
• ventriculografie;
• angiografie coronariană.

Studiile de laborator se limitează la efectuarea unei analize clinice generale a sângelui și a urinei, precum și la biochimia sângelui și testele PCR.

Acest defect cardiac trebuie distins de:

• hipertensiune arterială a formelor vasorenale și eficiente;
• boala cardiacă aortică;
• Sindromul Takayasu.

Tratament

Confirmarea diagnosticului este o indicație pentru intervenția medicală. Operația de coarctație aortică se efectuează în perioada incipientă - la pacienții din categoria de vârstă de la 1 la 3 ani, însă, în cazurile critice, asistența chirurgicală poate fi efectuată înainte ca pacientul să atingă 1 an.

În ciuda faptului că chirurgia cardiacă este singura modalitate de a scăpa de boală, aceasta are câteva contraindicații:

• hipertensiune pulmonară rezistentă la tratament;
• cursul patologiilor secundare severe care nu pot fi tratate;
• insuficiență cardiacă în stadiu terminal.

Tratamentul chirurgical al coarctației aortei se efectuează folosind:

• reconstrucția plastică locală a aortei;
• excizia defectului urmată de protezare;
• formarea de anastomoze de bypass;
• dilatarea cu balon a aortei.

Alegerea tehnicii de intervenție medicală este selectată individual pentru fiecare pacient.

Posibile complicații

Lipsa tratamentului pentru coarctația aortei este plină de următoarele consecințe:

• anevrism urmat de ruperea acestuia;
• hemoragii la nivelul creierului;
• disecția vasculară a capului și gâtului;
• sau ;
• infecțioase sau septice;
• insuficienta cardiaca.

Nu poate fi exclusă posibilitatea apariției complicațiilor după intervenția chirurgicală cardiacă. Acestea includ:

• ischemia măduvei spinării;
• tromboza zonelor operate ale aortei;
• ruptură anastomotică;
• recoarctarea aortei;
• mâna stângă.

Prevenire și prognostic

Nu există măsuri preventive special concepute pentru a preveni formarea unui astfel de defect aortic. Singurul lucru care poate fi făcut pentru a reduce probabilitatea de coarctare a aortei este monitorizarea managementului adecvat al sarcinii.

Prognosticul bolii este relativ favorabil - în medie, speranța de viață a persoanelor cu un diagnostic similar ajunge la 35 de ani. Lipsa totală de asistență din partea unui chirurg cardiac duce la deces la 55% dintre pacienți în primul an de viață. Cu intervenția chirurgicală în timp util, se observă rezultate pozitive la aproximativ 90% dintre pacienți, dar cu condiția ca operația să fie efectuată înainte de vârsta de 10 ani. Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală trebuie monitorizați pe viață de către un cardiolog sau un chirurg cardiac.

Printre toate formele de malformații cardiace congenitale (CHD), un grup separat este format din malformații cardiace congenitale critice ale perioadei nou-născutului, care conduc la decompensarea circulatorie în perioada neonatală timpurie.

Astfel de defecte, împreună cu stenoza valvulară a aortei și arterei pulmonare, includ coarctația aortei(CA), care în absența asistenței chirurgicale duce la dezvoltarea insuficienței cardiace. Dintre toate formele de boli cardiace congenitale, coarctația aortei reprezintă 5-10%, conform diverselor surse.

Coarctația aortei este o îngustare congenitală a aortei în zona istmului arcului și, uneori, în regiunea sa toracică sau abdominală. De obicei, este localizat într-un loc „tipic” la trecerea arcului aortic la partea descendentă în zona îngustarii fiziologice. Defectul este rareori izolat mai des este combinat cu alte defecte congenitale. Istoria naturală a coarctației izolate a aortei este nefavorabilă. Mortalitatea la 20 de ani este de 25%, la 32 de ani - 50%, la 46 - 75% și la 60 de ani - 92%. În cazul unei combinații de coarctație a aortei cu o altă boală cardiacă congenitală, mortalitatea în primul an de viață poate ajunge la 56%. Cel mai adesea, decesele sunt observate în perioada neonatală în primele zile și săptămâni de viață, iar principala cauză a deceselor în această perioadă este natura și gradul de îngustare a aortei, precum și bolile cardiace congenitale complexe combinate.

Cea mai informativă metodă de depistare a coarctației aortice este ecocardiografia bidimensională (ECHOCG). Metoda este cea mai sensibilă și specifică copiilor cu obstrucție ușoară până la moderată a istmului aortic, confirmând și caracterizând artera coronară prin imagistică și evaluarea gradientului hemodinamic cu ajutorul semnalelor de flux Doppler. Sensibilitatea metodei este de 95%, iar specificitatea ajunge la 99%.

În prezent, tomografia computerizată cu rezonanță magnetică (RMN) joacă un rol semnificativ în diagnosticul îngustării istmului aortic. Folosind RMN, este posibil să se determine locația, întinderea și diametrul atât a zonei înguste, cât și a părții nemodificate a aortei. De la sfârșitul anilor 80 ai secolului XX, o nouă metodă de tratament a intrat în practica clinică - angioplastia cu balon transluminal și stentarea coarctației aortice. Intervenția endovasculară este indicată atunci când gradientul tensiunii arteriale sistolice în zona coarctației aortice este mai mare de 20 mm Hg și în cazul dezvoltării recoarctației aortice (reîngustarea istmului aortic după corectarea chirurgicală a defectului efectuată anterior). ). Ca multe proceduri endovasculare, angioplastia cu balon și stentarea se efectuează sub anestezie intravenoasă, cu excepția nou-născuților în stare critică, care se efectuează sub anestezie generală.

Metode de tratament endovascularÎn prezent, ele sunt metoda de elecție în tratamentul pacienților cu coarctație aortică care se află în stare critică și pentru care, din cauza gravității stării lor, este imposibil să se efectueze corectarea chirurgicală a defectului. Esența operației este aceea că, folosind accesul arterial în zona de îngustare a istmului aortic, se trece și se instalează un conductor, prin care se trece ulterior un cateter cu balon și se efectuează angioplastia cu balon și, dacă este necesar (hipoplazia istm aortic), este implantat un stent. Tratamentul endovascular este însoțit de o rată scăzută de complicații și practic fără decese.

Coartație severă a aortei se manifestă deja în prima lună de viață cu simptome atât generale, cât și specifice. Copiii de această vârstă se caracterizează printr-o anxietate crescută, lipsa poftei de mâncare și subpondere semnificativă.

Adesea copiii sunt tratați mult timp pentru pneumonie, și doar o examinare amănunțită poate detecta defectul. Diagnosticul este complicat de faptul că nu există un tablou auscultator caracteristic, pe care medicii se bazează de obicei atunci când identifică defectele cardiace. Cel mai adesea, există doar un mic suflu sistolic la stânga sternului, condus în regiunea interscapulară. Un model de zgomot mai pronunțat apare cu PDA sau VSD concomitent, dar poate fi, de asemenea, „încețoșat” în cazurile de rezistență pulmonară mare la nou-născuți. Cel mai ușor simptom al coarctației aortice este o slăbire accentuată a pulsului la nivelul picioarelor. Un diagnostic precis poate fi pus printr-o combinație de insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială la extremitățile superioare și un gradient de presiune sistolice între brațul și piciorul drept.

Cel mai semn caracteristic al unui defect la această vârstă - insuficiență cardiacă, manifestată în primul rând prin tahicardie și dificultăți de respirație. Dacă nu se efectuează tratamentul terapeutic, apar retenție de lichide, mărirea ficatului și edem periferic; În plămâni se aud bubuituri fine umede. Principalul factor care impune solicitări crescute asupra inimii este o obstrucție mecanică a fluxului sanguin în aortă. Gradul tulburării circulatorii depinde și de prezența colateralelor și de viteza de dezvoltare a hipertrofiei cardiace compensatorii. Incidența insuficienței cardiace este invers proporțională cu vârsta la care apare prima coarctație aortică. În primele trei luni de viață, insuficiența cardiacă este prezentă la 100% dintre pacienți, la pacienții de 1 an - la 70%, cu vârsta cuprinsă între 1 an și 15 ani - la 5% dintre pacienți.

Dacă nu suficient de repede hipertrofie ventriculara stanga(la 15-20% dintre pacienți) funcția sa de pompare scade rapid, ceea ce agravează brusc starea. La astfel de copii, se observă cardiomegalie severă din cauza dilatației miogenice. Zgomotele inimii sunt înăbușite și se aude adesea murmurul insuficienței mitrale. În aceste cazuri, insuficiența cardiacă progresează rapid, în ciuda terapiei intensive.

Un alt simptom este o modificare a tensiunii arteriale. Tensiunea arterială normală în prima săptămână de viață la copiii sănătoși este de 70+9/40±6 mm Hg. Artă. Până la sfârșitul primei luni de viață este de 90±8/60±9 mm Hg. Artă. Odată cu coarctația aortei, presiunea sistolică în brațe crește semnificativ și poate depăși 110-120 mmHg. Artă. Măsurarea presiunii în ambele brațe permite excluderea originii uneia dintre arterele subclaviei de sub zona de coarctație. În cazul unei astfel de anomalii, presiunea pe brațul corespunzător este de 10-30 mm Hg. Artă. mai jos decât cel opus.

Relativ hipertensiune arterială scăzută(în prezența coarctației severe) poate apărea la pacienții cu stenoză aortică valvulară concomitentă, VSD mare sau insuficiență cardiacă severă. Cu toate acestea, pe măsură ce acesta din urmă este tratat și debitul cardiac crește, tensiunea arterială poate crește.

După cum sa menționat deja, la nou-născuți este fiziologic îngustimea istmului aortic creează un gradient de presiune între brațe și picioare, care la aproximativ 16% dintre copii depășește 20 mmHg. Artă. Cu toate acestea, de obicei scade rapid în câteva zile. La coarctația adevărată, gradientul de presiune crește de obicei, dimpotrivă, depășind 30 mm Hg. Artă.

Atentie speciala trebuie date funcții PDA la nou-născuții cu coarctație preductală a aortei. Închiderea canalului la astfel de copii duce la hipoperfuzie acută a jumătății inferioare a corpului, dezvoltarea rapidă a insuficienței circulatorii severe, afectarea funcției renale și moartea rapidă. Un semn de prognostic nefavorabil la acești pacienți este un nivel al ureei din sânge de peste 10 mmol/l.

Coarctația aortei. Clinica. Indicații pentru tratamentul chirurgical. Îngustarea segmentară congenitală a aortei, creând un obstacol în calea fluxului sanguin în circulația sistemică; 6--7% dintre defectele congenitale la bărbați apar de 4 ori mai des. Îngustarea este situată la joncțiunea arcului aortic și aortei descendente, ceea ce determină apariția a două moduri în circulația sistemică. Proxim - hipertensiune arterială, distal - hipotensiune arterială. O serie de mecanisme compensatorii: hipertrofia miocardului ventricular stâng, extinderea rețelei colaterale. Din presiunea arterelor intercostale dilatate și tortuoase, se formează modele pe marginile inferioare ale coastelor. Examinarea histologică a zonei de coarctație relevă o scădere a numărului de fibre elastice și înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv. Clinic, boala apare adesea latent până la pubertate. Pe măsură ce creșteți, hipertensiunea crește (dureri de cap, somn slab, iritabilitate, greutate și senzație de pulsație în cap, sângerări nazale, memoria și vederea se deteriorează), iar sarcina asupra miocardului crește (durere la inimă, palpitații, întreruperi, uneori scurtare). de respirație). Aportul insuficient de sânge în jumătatea inferioară a corpului provoacă oboseală, slăbiciune, răceală a extremităților inferioare și durere în mușchii gambei la mers. Disproporție în dezvoltarea sistemului muscular al jumătății superioare și inferioare a corpului din cauza hipertrofiei mușchilor centurii scapulare, a pulsației crescute a arterelor extremităților superioare (axilare și brahiale), mai vizibilă cu brațele ridicate și peretele toracic (intercostal și subscapular). Pulsația crescută a vaselor gâtului, în regiunea subclaviei și a fosei jugulare este întotdeauna vizibilă. La palpare se observă o bună pulsație în arterele radiale și absența sau slăbirea acesteia la extremitățile inferioare. Tensiune arterială sistolică ridicată la extremitățile superioare, cu o medie de 180-190 mmHg la pacienții cu vârsta cuprinsă între 16-30 de ani. Artă. cu o creștere moderată a presiunii diastolice (până la 100 mm Hg). Tensiunea arterială la extremitățile inferioare fie nu este determinată, fie presiunea sistolica este mai mică decât la extremitățile superioare, presiunea diastolică este normală. Se aude un suflu sistolic aspru pe întreaga suprafață a inimii, care se transmite către vasele gâtului, în spațiul interscapular și de-a lungul arterelor toracice interne. Un accent al celui de-al doilea ton se aude deasupra aortei. Reografie: diferență în alimentarea cu sânge a extremităților superioare și inferioare. Rg: la pacientii peste 15 ani - tract urinar. În țesuturile moi ale peretelui toracic, cordoanele și petele pot fi vizibile - umbre ale arterelor dilatate. În proiecția directă, se poate observa că umbra inimii este mărită spre stânga din cauza hipertrofiei ventriculului stâng, există o aplatizare a stângi și bombare a conturului drept al fasciculului vascular. Aortografie – toate informațiile. Este mai bine să operați copiii cu vârsta cuprinsă între 6-7 ani. Există patru tipuri de intervenții chirurgicale pentru coarctația aortei. 1. Rezecția secțiunii înguste a aortei urmată de anastomoză de la capăt la capăt. 2. Rezecția coarctației urmată de protezare este indicată pentru un segment lung îngustat al aortei sau dilatație anevrismală. 3. Istmoplastie - cu istmoplastie directa, locul este ingustat. Acestea sunt tăiate longitudinal și suturate în direcția transversală pentru a crea suficient lumen al aortei. În cazul istmoplastiei indirecte, după disecția peretelui aortic, un petic de material sintetic este cusut în incizia sa pentru a extinde lumenul la dimensiuni normale. 4. Chirurgia by-pass folosind o proteză sintetică este operația de elecție pentru coarctația lungă a aortei, calcificarea sau modificările aterosclerotice bruște ale peretelui aortic.

Biletul 30

1. Diagnosticul diferenţial al pancreatitei acute.

Principalul simptom al pancreatitei acute este durerea în regiunea epigastrică. În funcție de localizarea durerii în regiunea epigastrică a abdomenului, pancreatita acută trebuie de cele mai multe ori diferențiată de: colecistită acută, infarct acut, infarct miocardic.

Durerea în colecistita acută, durerea este de obicei localizată imediat în hipocondrul drept. Există o tensiune de protecție în mușchii peretelui abdominal anterior, adesea o vezică biliară mărită și dureroasă. În același timp, nivelurile diastazei/amilazelor din sânge/urină sunt normale. Simptomul lui Murphy este patognomonic pentru colecistita acută. În situații de diagnostic complexe (colecistopancreatită), se utilizează laparoscopia diagnostică, care nu numai că are rezoluție mare, dar permite și măsuri terapeutice (drenarea cavității abdominale, colecistostomie, drenarea bursei epiploale: modificări ale vezicii biliare). În pancreatita acută, vezica biliară poate crește în dimensiune (din cauza hipertensiunii biliare), dar peretele este normal. Colangiografie endoscopică retrogradă.

OKI se manifestă adesea ca durere de crampe în obstrucția mixtă acută și prin strangulare, motilitatea intestinală este rapidă în perioada inițială. Obstrucția obstructivă a colonului se manifestă prin umflarea treptată și creșterea durerii larg răspândite. Operații anterioare asupra organelor abdominale, cupe Kloiber multiple, asimetrie abdominală și studiul trecerii bariului prin tractul digestiv. Ar trebui să vă amintiți despre obstrucția intestinală dinamică, care adesea însoțește pancreatita acută cu umflarea severă a țesutului retroperitoneal. Nu există dureri de crampe. În tractul intestinal acut, nivelurile enzimelor pancreatice sunt normale.

Infarctul miocardic apare mai des la persoanele în vârstă cu antecedente de atacuri de angină. Cu infarctul miocardic, debutul bolii se caracterizează prin apariția unei dureri acute în regiunea epigastrică, care iradiază în zona inimii, între omoplați. Starea este gravă. Pulsul este frecvent, aritmic, tensiunea arterială este redusă Marginile inimii sunt extinse, zgomotele cardiace sunt înăbușite. Limba este umedă. Abdomenul este moale, moderat dureros în regiunea epigastrică, nu există simptome de iritație peritoneală. Peristaltismul intestinal este auscultat. Principala metodă de diagnostic este ECG.

Pagina 4 din 4

Definiție
Coarctarea aortei este o îngustare segmentară congenitală a aortei situată în zona istmului său.

Epidemiologie
Aceasta este una dintre cele mai frecvente malformații congenitale ale sistemului cardiovascular la copii. Printre copiii din primul an de viață cu boli cardiace congenitale, coarctația aortei apare la 7,5%.
Boala este de 2-2,5 ori mai frecventă la bărbați. Coarctația aortei, în special la sugar, este combinată cu alte defecte cardiace congenitale în 60-70% din cazuri. Coartația izolată a aortei se observă doar la 15-18% dintre pacienți.
Aorta unui nou-născut se caracterizează printr-o discrepanță între diametrele sale în istm și părțile descendente. Istmul aortic este de obicei cu 30% mai îngust decât părțile ascendente și descendente. Dacă, în prezența unui defect intracardiac, în aorta ascendentă intră mai puțin sânge decât în ​​mod normal, atunci îngustarea istmului poate persista și se poate agrava.

Anatomie patologică
Îngustarea aortei poate fi localizată proximal, distal sau direct la joncțiunea canalului arterios permeabil în aortă. Aceste opțiuni pot fi împărțite în postductalȘi preductal.
Postductal o variantă de coarctație a aortei se caracterizează printr-o îngustare localizată a lumenului acesteia, reprezentată de o diafragmă cu deschidere excentrică. Diametrul exterior al locului de îngustare nu determină gradul de îngustare a lumenului aortic, deoarece acesta din urmă este determinat de diafragmă sau de pliul semilună din lumen. Datorită dilatației post-stenotice, diametrul aortei distal de îngustare este mult mai larg decât diametrul ei proximal de îngustare. Diafragma din lumenul aortei are un orificiu cu un diametru de 0,5 - 2 mm. Dar uneori este absent și, în cazuri rare, există o întrerupere a arcului aortic.
Ventriculul stâng al inimii este semnificativ hipertrofiat, inclusiv aparatul său muscular și trabecular, ceea ce poate provoca o îngustare a tractului de ieșire.
Varianta preductală se caracterizează prin îngustarea aortei proximală la intrarea canalului arterios permeabil în ea. Se pot distinge trei variante anatomice principale:
I - îngustare localizată proximal de canal;
II - îngustarea difuză (hipoplazie) a întregului istm aortic de la gura arterei subclaviei stângi până la canal;
III - îngustarea difuză nu numai a istmului, ci și a arcului aortic până la gura arterei carotide stângi.
Gradul de hipoplazie a istmului aortic se apreciaza prin compararea diametrului acestuia cu diametrul aortei descendente la nivelul diafragmei.
În mod normal, diametrul istmului este mai mare de 80% din diametrul aortei descendente.
Îngustarea aortei provoacă modificări pronunțate ale miocardului deja în timpul vieții intrauterine. Deoarece ventriculul drept al inimii trebuie să învingă rezistența crescută a circulației sistemice, se dezvoltă o hipertrofie pronunțată a ventriculului drept al inimii. După nașterea unui copil și o schimbare a naturii circulației sângelui, acesta este înlocuit cu creșterea hipertrofiei ventriculului stâng. Creșterea masei miocardice nu este însoțită de o creștere proporțională a vascularizației sale, ceea ce duce la deficiența de oxigen a mușchiului inimii. Acesta este principalul motiv pentru dezvoltarea fibroelastozei miocardice la pacienții cu coarctație aortică, care apare la 15 - 20% dintre sugari și agravează semnificativ boala.
Chiar și în timpul vieții intrauterine, pacienții cu coarctație a aortei dezvoltă o rețea mare de vase colaterale, a cărei severitate depinde de natura îngustării aortei. Vasele implicate în circulația colaterală (ramuri ale arterei subclavie, artere intercostale, artere mamare interne, artere scapulare, artere epigastrice) cresc semnificativ în diametru în timp, iar pereții lor devin mai subțiri. Apar anevrisme ale aortei, arterelor colaterale și vaselor cerebrale. Aceste modificări sunt frecvente în special la pacienții cu vârsta peste 20 de ani.
La pacienții cu vârsta mai mare de 8 - 10 ani, arterele intercostale dilatate pot provoca deformarea marginilor inferioare ale coastelor, așa-numitele uzură.

Patogenia hipertensiunii arteriale în coarctația aortei
Există două ipoteze principale propuse pentru a explica hipertensiunea arterială în coarctația aortică: renală și mecanică. Conform primei ipoteze, cauza hipertensiunii arteriale este ischemia renală din cauza scăderii fluxului sanguin și presiunii în aorta descendentă. Un studiu al fluxului sanguin renal la pacienții adulți cu coarctație aortică a arătat că la majoritatea dintre aceștia este normal. Cu toate acestea, activitatea reninei la astfel de pacienți este crescută, ceea ce indică faptul că rinichii sunt „interesați” de menținerea tensiunii arteriale crescute. Este probabil ca patogeneza sindromului de hipertensiune arterială în acest defect să fie explicată prin modificări ale presiunii pulsului în arterele renale, care afectează funcția aparatului juxtaglomerular și activează mecanismul vasopresor, ca în hipertensiunea vasorenală.
Cu toate acestea, după cum sa dovedit, odată cu coarctarea aortei, fluxul sanguin în aorta descendentă este menținut la un nivel ridicat datorită vaselor colaterale, ceea ce elimină ischemia renală. Acest lucru indică faptul că factorul renal nu este singurul factor care provoacă hipertensiune arterială în acest defect. Conform celei de-a doua ipoteze, cauza hipertensiunii este o obstrucție a fluxului sanguin în aortă. Aparent, ambii factori joacă un anumit rol în originea sindromului de hipertensiune arterială la pacienții cu coarctație a aortei, dar semnificația lor în diferite perioade de vârstă nu este aceeași.
Se crede că factorul renal joacă un rol principal la pacienții adulți, în timp ce la sugari factorul mecanic este principalul. Trebuie remarcat faptul că unii nou-născuți cu coarctație preductală a aortei și un ductus arteriosus patent de închidere mor din insuficiență renală acută, ceea ce indică indirect dezvoltarea ischemiei renale acute. Aparent, nu poate exista un răspuns clar cu privire la originea sindromului de hipertensiune arterială, iar întrebarea necesită un studiu suplimentar, mai ales sub aspectul vârstei.

Hemodinamica
Coarctarea aortei este însoțită de dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui - proximal și distal de locul îngustării. Natura circulației sângelui este influențată semnificativ de bolile cardiace congenitale concomitente și de vasele de sânge.
După nașterea unui copil și scăderea rezistenței vasculare pulmonare, fluxul de sânge în aorta descendentă prin canalul arterial permeabil se oprește și se efectuează din aorta ascendentă - atât prin zona îngustată, cât și prin vasele colaterale. Sarcina pe ventriculul stâng crește, iar sarcina pe partea dreaptă scade. Presiunea în aorta ascendentă este crescută, iar în aorta descendentă este scăzută. Presiunea diastolică crește în toate părțile aortei. Presiunea pulsului este redusă distal de locul îngustării. Debitul cardiac, în absența semnelor de insuficiență cardiacă, este crescut sau normal.

Clinica

Reclamații pacienții pot fi împărțiți în trei grupe:
1) plângeri asociate cu hipertensiune arterială în aorta proximală (dureri de cap, greutate și senzație de pulsație în cap, oboseală mentală, tulburări de memorie și vedere, sângerări nazale);
2) plângeri care sunt rezultatul supraîncărcării în creștere a ventriculului stâng (durere în inimă, senzație de întreruperi, palpitații, dificultăți de respirație);
3) plângeri cauzate de aportul insuficient de sânge în jumătatea inferioară a corpului, care este deosebit de pronunțată în timpul activității fizice (oboseală, senzație de slăbiciune și răceală a extremităților inferioare, durere în mușchii gambei la mers).

La examinare , împreună cu semnele descrise mai sus, simptomele dezvoltării circulației colaterale sunt adesea relevate sub forma unei pulsații crescute a arterelor intercostale și a arterelor din regiunea scapulară. Aceste semne sunt mai pronunțate atunci când pacientul se apleacă înainte cu brațele în jos, sau când își încrucișează brațele peste piept.
Uneori arterele colaterale se găsesc în regiunea epigastrică, unde există anastomoze între arterele intercostale și arterele regiunii epigastrice.

Presiunea arterială
Nivelul tensiunii arteriale la extremitățile superioare depășește norma de vârstă. Presiunea diastolică este moderat crescută, ceea ce duce în cele din urmă la o creștere a presiunii pulsului. În hipertensiune arterială moderată, tensiunea arterială crește semnificativ după un test de efort.
Tensiunea arterială la extremitățile inferioare nu este adesea determinată prin metoda Korotkoff, deoarece trebuie măsurată cu pacientul întins.
De obicei, presiunea în extremitățile superioare este de 150 - 160 mmHg. Art., la 100 - 110 mm Hg inferioare. Artă. De regulă, hipertensiunea nu este malignă. Pulsația în arterele femurale este slăbită; aici există o întârziere a undei de puls față de cea din arterele extremităților superioare.
Detectarea pulsației colateralelor este de mare importanță la pacienții adulți pentru a exclude patologii precum ocluzia aterosclerotică a aortei abdominale sau a arterelor femurale.

La auscultatie , din cauza extinderii aortei ascendente și a creșterii tensiunii arteriale, pacienții sunt adesea auziți suflu sistolic (click de ejecție) peste baza și vârful inimii, pe arterele carotide. Pulsația arterelor carotide este crescută. Un suflu de ejecție sistolic peste baza inimii se poate datora fie îngustării aortei, fie stenozei valvei aortice. La 10 - 30% dintre pacienți ascultă suflu diastolic al insuficienței valvei aortice, adesea cauzată de prezența unei valve aortice bicuspide.
În regiunea interscapulară, cu o rețea colaterală bogat dezvoltată, se aude un zgomot continuu. Acest suflu se poate datora parțial îngustării aortei.

Diagnosticul instrumental

examinare cu raze X
Vă permite să obțineți un număr de semne care indică coarctația aortei. Identificarea uzurării coastei nu este un semn patognomonic pentru acest defect. Pe radiografie, inima este moderat mărită, în principal din cauza ventriculului stâng; Se poate observa mărirea atriului stâng. Modelul pulmonar este de obicei pronunțat. Fasciculul vascular se umflă în dreapta datorită expansiunii aortei ascendente, conturul său stâng este netezit. Esofagul contrastat este deviat spre stanga la nivelul ingustarii aortei. Uneori, în zona de expansiune a arcului aortic, o arteră subclavie stângă extinsă iese de-a lungul conturului stâng al inimii. Pulsația ventriculului stâng, aortei ascendente și a vaselor brahiocefalice este crescută.
În prima proiecție oblică, umbra inimii are o configurație normală, în a doua oblică, umbra ventriculului stâng este mărită, umbra aortei ascendente dilatate iese în afară, iar pulsația acesteia este crescută. Există o depresiune în formă de E pe conturul drept al esofagului contrastat. Odată cu calcificarea aortei, poate fi urmărită o umbră a secțiunii sale descendente. Pe tomogramă în proiecție directă, puteți vedea locul îngustării aortei sub forma numărului 3.

Electrocardiografie
ECG evidențiază semne de hipertrofie ventriculară stângă (uneori în combinație cu blocarea uneia dintre ramurile fasciculului His). Semnele hipertrofiei ventriculare drepte pot fi prezente la pacienții cu boală cardiacă congenitală concomitentă și hipertensiune pulmonară ridicată. La pacienții adulți cu simptome de decompensare cardiacă, semnele de insuficiență coronariană relativă pot fi adesea detectate sub formă de modificări în partea finală a complexului ventricular.

Ecocardiografie indicat tuturor pacienţilor pentru a stabili un diagnostic şi a identifica defectele asociate.

Aortografie
Se efectuează folosind metoda Seldinger cu înregistrarea obligatorie a gradientului de presiune în zona de îngustare a aortei. Cateterizarea cavităților cardiace și angiocardiografia sunt necesare pentru a clarifica natura defectelor asociate, precum și dacă sunt suspectate anevrism și calcificare aortică. Pentru a determina gradul de hipertensiune pulmonară se efectuează cateterizarea inimii drepte.
Aortografia la pacienții adulți relevă dilatarea aortei ascendente, a trunchiului brahiocefalic și a arterei subclaviei. Diametrul acestuia din urmă poate atinge diametrul arcului aortic.
Cu coarctația severă a aortei, sângele contrastat intră prin vasele colaterale (artera subclavie - artera mamară internă - arterele intercostale) în aorta descendentă.
O îngustare a aortei, adesea sub formă de clepsidră, este localizată la nivelul vertebrelor toracice IV și V. De regulă, cu o aortă patentă se detectează expansiunea ei post-stenotică, care poate atinge dimensiuni semnificative, până la dezvoltarea unui anevrism aortic sau a arterelor intercostale.

Curs și prognostic
Coarctația aortei se caracterizează printr-o istorie naturală extrem de nefavorabilă - 56% dintre pacienți mor în primul an de viață. Speranța medie de viață este de aproximativ 30 de ani. Principalele cauze de deces sunt: ​​insuficiența ventriculară stângă, ruptura anevrismului de aortă sau cerebrală, endocardita bacteriană, anevrismul de disecție de aortă.

Indicatii pentru interventie chirurgicala
Prezența coarctației aortei este o indicație absolută pentru intervenție chirurgicală. Tratamentul conservator al complicațiilor (insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială, malnutriție) este ineficient, mai ales în cazul bolilor cardiace congenitale concomitente. Intervenția chirurgicală este necesară pentru toți sugarii cu coarctație a aortei și un curs complicat al bolii. Pentru coarctația izolată a aortei este indicată intervenția chirurgicală pentru hipertensiune arterială mare, cardiomegalie, semne de insuficiență cardiacă necontrolată și fibroelastoză. În absența complicațiilor, vârsta optimă pentru intervenție chirurgicală trebuie considerată perioada cuprinsă între 3 și 5 ani. La această vârstă se poate aplica o anastomoză aortică directă cu un diametru suficient, care nu împiedică creșterea în continuare a lumenului aortei pe măsură ce copilul crește.

Interventie chirurgicala
Intervenția chirurgicală pentru coarctația aortei are ca scop restabilirea permeabilității complete a aortei toracice. La pacienții adulți, restabilirea permeabilității aortei se realizează de obicei cu ușurință prin rezecția secțiunii îngustate a aortei și aplicarea unei anastomoze cap la cap sau înlocuirea secțiunii îngustate cu o grefă vasculară. Istmoplastia aortică directă sau indirectă este mai rar utilizată.
Rezultatele pe termen lung ale tratamentului chirurgical al coarctației aortei la copii și adolescenți pot fi evaluate ca fiind excelente. Normalizarea tensiunii arteriale la pacienții fără un gradient de presiune patologic se observă în majoritatea cazurilor, mai ales dacă operația a fost efectuată în primii 5 ani de viață.
Alte complicații observate pe termen lung includ dezvoltarea unui anevrism în zona chirurgicală.