SLE의 병인 요법의 추가 방법. 전신성 홍반성 루푸스에 대한 새로운 치료법

전신성 홍반루푸스란?
전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 미만성 결합 조직 질환군에서 가장 심각하고 흔한 질환 중 하나로 넓은 범위자신의 조직에 대한 항체와 거의 모든 장기 및 시스템에 대한 손상.

SLE는 얼마나 흔한가요?
SLE의 유병률은 20세기 후반에 크게 증가했습니다. 그리고 현재 인구 100,000명당 4~250명의 다른 지역에서 발병하고 있습니다. 15세 미만 아동의 SLE 빈도는 1:100,000입니다. 이 질병은 미취학 아동, 주로 12-14세의 10대 소녀에게서는 드뭅니다. 소년은 SLE에 거의 걸리지 않으며 15세까지의 소년과 소녀의 비율은 4.5:1입니다.

SLE는 왜 발생합니까?
SLE의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 큰 역할을 한다 유전적 요인. 따라서 SLE가 있는 아동의 가족에서 류머티즘 및 류마티스 관절염의 빈도는 일반 인구에서 이러한 질병의 빈도보다 2-5배 더 높습니다. 일란성 쌍둥이 중 SLE의 위험은 이란성 쌍둥이보다 50배 더 높으며, 이는 또한 이 질병의 발생에서 유전의 역할을 확인시켜줍니다.
환경 요인 중에서 일사량이 가장 중요하며, 그 영향은 종종 SLE의 발병 및 후속 악화를 유발합니다. 아픈 소녀 중 사춘기 소녀와 젊은 여성의 우세, 임신 및 출산 후 질병의 빈번한 악화는 SLE 발병에 호르몬 요인의 중요성을 시사합니다. 남성과 여성 모두 SLE 환자는 혈중 에스트로겐 수치가 증가하고 안드로겐 수치가 감소한다는 증거가 있습니다.
영향을 받고 있음 불리한 요인(일사량, 바이러스 감염, 저체온증, 예방 접종, 정신적 외상) SLE가 발병하기 쉬운 어린이의 경우 신체 자체 조직에 대한 통제되지 않은 항체 생산이 시작되어 거의 모든 기관과 시스템이 영향을 받습니다.

전신성 홍반성 루푸스는 위험합니까?
SLE는 치료하지 않고 방치할 경우 종종 환자의 사망으로 이어지는 심각한 질병입니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 몇 달, 때로는 몇 년 동안 지속되는 장기간의 관해 상태(즉, 상대적인 웰빙)를 얻을 수 있습니다. SLE 환자는 부작용의 영향을 받거나 치료를 급격히 중단하면 수년간의 차도에도 불구하고 질병의 새로운 악화가 가능하기 때문에 모든 의사의 권고를 분명히 따라야합니다.

전신성 홍반성 루푸스는 어떻게 나타납니까?
SLE는 많은 장기 및 시스템에 대한 손상이 특징입니다. 대부분의 경우 피부, 관절, 심장, 신장, 신경계 및 폐가 이 과정에 관여합니다.

대부분의 환자(97%)에서 피부와 부속기의 손상이 관찰됩니다. SLE에서 가장 전형적인 것은 "나비" 형태의 광대뼈와 코 뒤쪽 영역의 얼굴 발진입니다. 이러한 병변은 진단적 가치가 높습니다. 이 질병은 대머리(탈모증)가 발생할 때까지 증가된 탈모를 동반합니다. 어린이의 질병의 급성기에 입술의 붉은 경계가 매우 자주 영향을받습니다 - 루푸스 - 구개염, 구강 점막도 발달에 영향을받을 수 있습니다 아프타 구내염. 또한 피부가 열린 부위에 발진이 나타나는 경우도 종종 있습니다. "데콜테"의 유형에 따라 이러한 발진은 환자가 햇볕에 노출된 후에 특히 밝을 수 있습니다. SLE 환자에서 모세혈관염, 모세혈관확장증, 허벅지, 다리 및 팔뚝의 혈관 패턴 증가(livedo)와 같은 다양한 혈관 변화가 종종 나타납니다. 환자는 몸통과 사지에 출혈성 및 점상 발진이 발생할 수 있으며, 이는 vyskulit의 징후와 관련이 있습니다.

관절 손상 - 관절염 (활막염) - 환자의 80-90 %에서 관찰되며 일반적으로 관절통이나 관절염의 형태로 이동하며 덜 자주 - 통증 구축이있는 지속적인 통증 증후군입니다. 주로 손, 손목, 발목의 작은 관절이 영향을 받습니다. 일부 환자는 기형이 발생할 수 있습니다. 작은 관절근육 위축이 동반됩니다. 관절 증후군은 일반적으로 지속적인 근육통, 근염을 동반합니다.

심혈관계의 패배는 SLE(환자의 약 50%)에서 매우 전형적입니다. 루푸스 심장염의 경우 심장의 모든 막이 영향을 받습니다(드물게 동시에). 개별 막의 염증 또는 과정에 대한 순차적인 참여는 일반적으로 기록됩니다. 심낭염은 SLE의 가장 흔한 증상입니다. 대량 삼출은 거의 관찰되지 않습니다. 전형적인 아닌 사마귀 심내막염이전에는 병리학 적 발견으로 만 간주되었던 Libman-Saks는 심장 초음파 검사 덕분에 훨씬 더 자주 진단되었으며 SLE의 가장 특징적인 병리학 적 징후이며 높은 질병 활동 징후의 범주에 속합니다. 어린이와 청소년의 경우 심근 손상이 주로 특징적이며(거의 100%), 심근염이 41%의 경우에, 범심염(즉, 심장의 세 층 모두에 동시 손상)이 46%의 경우에 나타납니다.

폐 침범은 상당히 흔하며 루푸스 폐렴 및/또는 간질성 폐렴으로 나타납니다. 생명을 위협하는 중증 출혈성 폐포염은 극히 드물게 발생합니다. 소아의 경우 루푸스 폐렴의 가장 흔하고 무증상인 형태가 있으며, 폐 손상의 물리적 징후가 없거나 매우 희박할 수 있습니다.

중추신경계 및 말초신경계의 병변은 수막뇌척수염 및 대체생산성 신경근염, 신경염, 신경총염의 형태로 주로 대뇌혈관의 혈관염에 기인합니다. SLE는 피질하 핵에 국한된 미세 괴사의 산재된 병소를 특징으로 합니다. 그것은 무기력 식물 증후군, 다발성 신경염, 감정 영역의 불안정, 때때로 망상 상태, 청각 또는 시각적 환각, 간질 발작 등으로 임상 적으로 나타납니다.

신장 손상(루푸스 신염, 루푸스 신염) - 70%의 경우에서 관찰됩니다. 임상 적으로 신장 손상의 다양한 변형이 있습니다 - 고립 된 요로 증후군, 신염 및 신염; 코르티코스테로이드 및 세포증식억제제로 치료받은 환자 - 신우신염. SLE의 신장 손상은 질병의 발병 초기에 관찰될 수 있고 질병이 진행됨에 따라 나중에 합류할 수 있습니다. 대부분의 경우 어린이의 루푸스 신염은 신증 형태로 나타나며 과정에서 가장 심각합니다. 부종, anasarca의 발달, 소변에 다량의 단백질, 적혈구, 실린더가 나타나는 것으로 나타납니다. 동맥 고혈압은 어린이에게 발생하고 생화학 적 혈액 검사에서 요소와 크레아티닌 수치가 증가하고 총 단백질.

비장과 림프절의 패배 - 일반화 된 림프절 병증, 비장과 간의 증가가 있습니다.

합병증. 그들 중 가장 위험한 것은 신장 손상과 관련이 있습니다 - 루푸스 신염에 근거한 실패의 발달. 스테로이드 및 세포 증식 억제 요법의 합병증은 화농성 감염, "스테로이드"결핵, 호르몬 장애입니다. SLE를 가진 일부 환자는 소위 항인지질 증후군(APS) - 혈전증 경향 증가. 이 증후군으로 피부와 피하 지방의 손상은 괴사와 괴저뿐만 아니라 뇌, 폐, 신장 등 내부 장기의 발달로 종종 나타납니다.

SLE는 어떻게 진단됩니까?
SLE의 진단을 확립하는 것을 가능하게 하는 특정한 분석은 없습니다. 진단을 내릴 때 의사는 질병의 전체 임상 증상과 환자의 실험실 및 도구 검사 데이터를 기반으로 합니다. 진단에 특히 중요한 것은 루푸스의 특징적인 여러 징후를 식별할 수 있는 면역학적 검사입니다.
SLE 환자의 혈액에 대한 일반적인 분석에서 백혈구 (백혈구 감소증), 혈소판 (혈소판 감소증), 빈혈 수준의 감소가 가장 자주 나타납니다. SLE 진단에 매우 중요한 것은 항안 인자(ANF), 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 카디오리핀에 대한 항체, 루푸스 항응고제의 결정입니다. SLE의 특징적인 임상 양상을 보이는 환자에서 항핵 인자를 검출하면 거의 100%의 경우에 정확한 진단이 가능합니다. 또한 소변의 일반적인 분석, 생화학 적 혈액 검사, 응고 조영술, 심장 초음파 검사, 복부 장기 및 신장, 심전도 검사 (필요한 경우), 장기 방사선 검사를 제어해야합니다. 가슴, 뇌와 척수의 자기 공명 영상, 근전도 검사.

SLE의 치료 및 예방 방법은 무엇입니까?
SLE는 치료하지 않고 방치할 경우 사망을 포함한 심각한 결과를 초래하는 매우 심각한 질병입니다. 환자의 치료는 경험이 풍부한 류마티스 전문의의 감독하에 전문 부서에서 수행해야합니다. SLE의 치료. 질병이 심한 경우에는 중환자실에서 치료를 받아야 합니다.
다양한 약물이 SLE를 치료하는 데 사용되지만 주요 약물은 글루코코르티코이드입니다. SLE 치료에 가장 일반적으로 사용되는 약물은 프레드니솔론과 메틸프레드니솔론입니다. 프레드니솔론은 체내에서 생성되는 호르몬과 구조가 유사한 약물입니다. 인간의 몸. 그것은 오랫동안 환자에게 처방되며 침략에 대처하는 데 도움이됩니다. 면역 체계루푸스와 함께. Methylprednisolone은 prednisolone과 유사한 약물이지만 그 작용이 다소 약하며 이 약물 그룹의 특징적인 부작용이 덜 발생합니다. 프레드니솔론 1정(5mg)은 메틸프레드니솔론 1정(4mg)에 해당하며, 이러한 약물은 서로 바꿔 사용할 수 있습니다. 그러나 약물 변경 문제는 주치의가 결정해야합니다. 당신도 자신을 낮출 수 없습니다. 일일 복용량또는 글루코 코르티코이드를 취소하십시오.이 경우 질병의 악화 또는 부신 기능 부전의 발병 위험이있어 환자가 사망 할 수 있습니다.
프레드니솔론 외에도 다른 약물이 루푸스 치료에 사용됩니다.

시클로포스파미드. 이 약물은 프레드니솔론과 마찬가지로 병리학 적 면역 반응 SLE 환자에서. 대부분 신장, 신경계 손상으로 처방됩니다. 다양한 부작용의 발생을 피하기 위해 약물을 투여할 때 소위 펄스 요법의 형태로 사용됩니다.
일정한 간격으로 다량의 정맥 주사. 첫째, 맥박 요법은 매월 수행됩니다. 앞으로는 주사 간격을 점차적으로 2~3개월로 늘린 후 약을 완전히 끊는다.
일반적으로 사이클로포스파미드의 도입은 부작용을 동반하지 않습니다. 때때로 약물 투여 후 소아는 메스꺼움, 배변 장애, 현기증을 호소하며 대개 저절로 사라집니다. 조혈 시스템에 대한 시클로포스파미드의 바람직하지 않은 영향을 적시에 확인하고 예방하려면 펄스 요법 후 7-10일 후에 혈액 검사를 받아야 합니다(우선 의사는 혈소판 및 백혈구 수에 주의를 기울입니다 피).
미코페놀레이트 모페틸. 에 지난 몇 년 CellCept(mycophenolate mofetil)는 SLE 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이 약물은 또한 면역 억제제에 속하며 루푸스 신염, 혈구 감소증의 치료에 사용됩니다. 어떤 경우에는 azathioprine, cyclosporine A, methotrexate, delagil이 SLE를 치료하는 데 사용됩니다. 면역 억제제의 선택은 질병의 형태, 환자 상태의 중증도에 따라 다르며 류마티스과의 주치의가 결정합니다.
질병의 높은 활동, 생명을 위협하는 상태의 발달로 SLE 환자는 혈장 교환을 겪습니다. 이것은 중환자 실 및 중환자 실의 조건에서 수행되는 심각한 절차입니다. 그것은 일반적으로 신장 손상이 있는 중증 SLE, 질병에 대한 표준 치료 요법의 빈약한 효과 및 일부 다른 경우에서 수행됩니다. 혈장교환술 과정에서 정맥 카테터를 통해 환자에게서 혈액의 일부를 채취하여 혈장과 혈장으로 분리합니다. 세포 요소. 환자의 혈장을 제거하고 동일한 양의 공여자 혈장으로 교체합니다. 의 두 번째 단계에서 순환 시스템환자는 세포 요소와 기증자 혈장을 반환합니다. 일반적으로 여러 플라즈마 교환 절차가 연속적으로 수행됩니다(3-5). Plasmapheresis 세션 후에 cyclophosphamide 또는 methylprednisolone을 사용한 펄스 요법이 수행됩니다. Plasmapheresis를 사용하면 혈류에서 조직과 기관을 손상시키는 활성 면역 공격성 구성 요소를 신속하게 제거 할 수 있으며 cyclophosphamide와 methylprednisolone의 펄스 투여는 충분히 오랜 기간 동안 형성을 방지합니다.
신장 손상 및 항인지질 증후군의 경우 헤파린이 필수입니다. 헤파린은 신장으로의 혈액 공급을 개선하고 염증을 줄이며 혈전증을 예방합니다. 헤파린은 일반적으로 3-5주 동안 하루에 3-4번 복부에 피하 주사됩니다. 최근에는 헤파린과 함께 합성 저분자량 헤파린(프락시파린, 프라그민 등)이 사용되어 1일 1회 피하 투여한다. 그런 다음 약물을 점차적으로 취소하고 다른 약물로 대체합니다. 유사한 행동환자가 집에서 정제(와파린, 트롬보-ASS) 형태로 복용할 수 있습니다.
고용량의 글루코코르티코이드 및 면역억제제로 치료하면 신체의 전반적인 저항이 감소하고 다양한 감염 합병증(농포성 피부 병변, 폐렴, 요로 감염)이 발생할 수 있습니다. 이 경우 아이는 정맥 면역 글로불린과 함께 항생제 치료를 받아야합니다.
영향을 줄 뿐만 아니라 감염 과정, 정맥 면역 글로불린은 루푸스의 경과와 항인지질 증후군의 활동에 긍정적 인 영향을 미칩니다.
글루코 코르티코이드, 면역 억제제, 정맥 면역 글로불린 외에도 SLE 환자는 혈액 순환 및 미세 순환을 개선하는 약물 (dipyridamole, pentoxifylline), 항 고혈압제 (nifedipine, captopril, amlodipine)를 처방 받아야합니다. 글루코코르티코이드를 투여받는 모든 환자에게는 뼈 형성에 영향을 미치고 골다공증 발병을 예방하는 약물(연어 칼시토닌, 알렌드론산)과 함께 칼슘 보충제를 투여해야 합니다. 그들은 또한 위 점막을 보호하고 십이지장글루코코르티코이드(오메프라졸, 에소메프라졸, 라베프라졸, 비스무트 트리포타슘 디시트레이트, 수크랄페이트)의 부정적인 영향으로부터.
따라서 SLE의 치료는 경험이 풍부한 류마티스 전문의의 감독과 지역 소아과 의사와의 긴밀한 접촉 하에 포괄적이고 수행되어야 합니다. SLE 환자는 태양 노출을 피해야 하며 대부분의 어린이는 추가로 쉬는 홈스쿨링이 필요합니다. 그들은 또한 예방 접종 및 면역에 영향을 미치는 약물 (인터페론 약물, 기타 면역 조절제)의 임명에 금기입니다. SLE가 있는 아동이 사는 가정에서는 아동을 스트레스와 정신적 외상으로부터 보호하기 위해 조용하고 조화로운 환경을 조성해야 합니다.
SLE의 특정 예방은 없습니다.

SLE 치료에 사용:

1.기본 방법 병인 치료,

2. 집중 치료 방법,

3. 병인 치료의 추가 방법,

4. 보조 수단.

대부분의 SLE 환자에게 현대 요법은 전신 염증의 일반적인 징후를 줄이고 대부분의 증상과 증후군을 억제하며 개별 기관 및 시스템의 기능을 회복할 수 있습니다.

치료의 목표는 SLE의 임상 징후가 없음을 의미하는 유도 관해를 달성하는 것이어야 합니다(이 경우 이전 악화 동안 하나 또는 다른 장기 또는 시스템의 병변으로 인해 징후가 발생할 수 있음), 부재 혈구감소 증후군 및 항핵항체 역가의 면역학적 검사는 최소이거나 정의되지 않았습니다.

A. SLE 활동 평가:

1. 질병의 전반적인 활동 평가: SLAM, SLEDAL 척도(임상 징후 및 실험실 데이터의 중증도에 따른 점수 점수)

2. 신염의 활성은 일일 단백뇨, 요도 침전물, 사구체 여과 수준을 고려하여 평가됩니다.

B. 내부 장기 및 시스템 손상 평가:

1.SLICC/ACR 손상 지수(질병 징후의 심각도 채점)

2. 신장 손상: 신장염이 투석을 요하는 만성 신부전 단계로 진행; 혈청 크레아티닌의 2배, 신장 조직의 조직학적 검사에서 만성 지수.

B. 약물 부작용 평가.

SLE 치료를 위한 주요 약물

글루코코르티코스테로이드경구 및 정맥 투여용

면역억제제

아미노퀴놀린 유도체

당질코르티코씨테로이드절대적으로 표시되는 대상:

높은 염증 활성

내부 장기 손상, 주로 신염,

중추신경계 손상

혈액 장애.

류마티스 진료에서 가장 일반적으로 사용되는 약물은 다음과 같습니다. 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론, 덱사메타손, 폴코톨론.

적절한 용량의 GC를 지정하면 치료 시작 후 2-3주 후에 질병의 대부분의 증상을 억제할 수 있습니다. 또한, HA의 초기 용량은 1일 40-60-80mg의 프레드니솔론(0.75~2mg/(kg/일))이어야 합니다. SLE의 표현되지 않은 증상이 있더라도 더 낮은 용량의 약물을 지정하면 긍정적 인 결과를 얻을 수 없습니다. 활동성 루푸스의 경우 고용량의 프레드니솔론(80-120mg)을 사용할 수 있습니다. 가장 효과적인 것은 내부에 GC를 사용하는 것이며 하루 중 복용량은 다음과 같이 분배됩니다. 질병의 주요 증상의 퇴행이 관찰되자마자 GC의 복용량이 감소되기 시작하지만 점차적으로 주당 1/2정을 취소합니다. 유지 용량의 GC(일반적으로 하루에 5-15mg의 프레드니솔론)를 장기간 투여하면 수개월 및 심지어 수년 동안 질병의 임상적 및 실험실적 완화를 제공합니다. 그러나 경미한 형태의 SLE의 치료에서는 GC를 사용할 수 없습니다.

GC의 많은 부작용은 잘 알려져 있습니다. 가장 빈번하고 가장 빠른 불만은 다음에서 올 수 있습니다. 위장관- 위염, 십이지장염의 발달로 인한 상복부 통증. GC는 위 또는 십이지장의 점막 궤양을 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여 환자는 식후에 GC를 복용하고 우유 또는 젤리와 함께 정제를 마시는 것이 좋습니다. 이러한 간단한 규칙을 따르면 궤양이 발생할 위험이 크게 줄어듭니다. 위장관의 궤양은 내부 출혈의 원인이 될 수 있습니다. 이러한 상황에서 액체 타르 변이 관찰되며 즉각적인 의료 조치가 필요합니다.

GC의 장기 사용을 배경으로, 얼굴이 달 모양이 되는 동안 골반 띠와 뺨 부위의 얼굴에 선택적으로 지방 축적이 증가하는 경우 Itsenko-Cushing 증후군의 발병이 가능합니다. . 소위 튼살이라고 하는 분홍색 또는 청색 흉터는 피부의 과도한 스트레칭으로 인해 복부의 측면에 나타납니다.

노인과 중년의 경우 글루코코르티코이드 섭취는 스테로이드 당뇨병의 발병으로 이어질 수 있습니다. 고혈당의 정도에 따라 정제된 탄수화물이 함유된 식품을 제한하는 식이요법을 하거나 경구용 혈당강하제를 추가로 처방하는 것이 좋습니다. 일반적으로 GC의 유지 용량으로의 전환은 혈당 정상화에 기여합니다.

글루코코르티코이드는 뼈 조직이 얇아지고 골절 위험이 증가하면 골다공증을 유발할 수 있다고 알려져 있습니다. 골감소증을 예방하기 위해 GC 예약과 함께 칼슘과 비타민 D의 복합제를 복용하기 시작하면 이 합병증을 피할 수 있습니다.

아미노퀴놀린 약물

하이드록시클로로퀸(플라케닐)중요한 기관의 손상 없이 발생하는 SLE의 치료에서 선택되는 약물입니다. 1일 400mg의 초기 용량은 다음에 좋은 영향을 미칩니다. 역발전피로, 관절통 및 피부 병변과 같은 증상. 동시에 하이드록시클로로퀸은 중성지방과 VLDL 수치를 낮추는 데 도움이 됩니다. 환자는 세극등을 사용하여 분기별로 모니터링해야 합니다.

세포독성 면역억제제

질병의 진행 배경에 대해 GC 사용으로 인한 예상 효과가없고 중요한 장기 (심장, 신장, 폐, 중추 신경계) 손상으로 인해 2 차 지정에 대한 질문이 제기됩니다. SLE 치료에 사용되는 약물 - 세포 증식 억제 면역 억제제. 가장 일반적으로 사용되는 세포독성 약물은 아자티오프린또는 이무란, 시클로포스파미드(1일 체중 kg당 1-2.5 mg). 이러한 약물로 치료하면 SLE 환자의 절반 이상이 개선됩니다. 면역억제제로 치료하면 GC와 함께 사용할 때 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다.

루푸스 신염에서 프레드니솔론 단독, 프레드니솔론과 시클로포스파미드 또는 아자티오프린의 조합의 효과에 대한 논의가 계속되고 있습니다. 현재, III 및 IV 형태학적 유형의 루푸스 사구체신염에서는 다음을 사용하는 것이 적절한 것으로 간주됩니다. 메틸프레드니솔론와 함께 시클로포스파미드.또한, 사이클로포스파미드는 첫 6개월 동안 1.0g을 정맥내로 펄스 요법의 형태로 매월 투여해야 합니다. 차후에 차도가 달성되면 시클로포스파미드 투여 빈도를 줄입니다(2~3개월에 1회).

세포 증식 억제제로 치료하는 동안 다양한 종류합병증 - 백혈구 감소증, 무과립구증, 빈혈, 혈소판 감소증의 발병. 이러한 모든 징후는 다음과 관련이 있습니다. 독성 영향조혈 기관에 대한이 약물 그룹. 세심한 혈액학적 관리, 특히 3-4주에 한 번 혈액 검사가 필요합니다. 이러한 이상반응을 멈추는 주된 방법은 일시적으로 약물을 중단하거나 용량을 줄이는 것입니다.

최근 몇 년 동안의 사용에 대한 많은 임상 연구가 수행되었습니다. 미코페놀레이트 모페틸루푸스 신염의 치료에서. 또한, mycophenolate mofetil의 효과는 질병의 다른 신외 증상이 있는 SLE 환자 그룹에서 입증되었습니다. 약물의 주요 효과는 구아노신 합성의 차단과 관련이 있으며, 이는 T- 및 B-림프구의 증식을 억제합니다. 이 약은 하루에 2 번 1000mg을 처방합니다. 다른 세포 증식 억제제와 달리 mycophenolate mofetil은 내약성이 우수합니다.

신장 손상의 징후가 없으면 사용할 수 있습니다. 메토트렉세이트소량 (주당 7.5-15 mg). 항말라리아제가 반응하지 않는 경우 메토트렉세이트를 사용할 수도 있습니다.

비세포독성 면역억제제를 사용하여 SLE 치료에서 고무적인 결과를 얻었습니다. 사이클로스포린 A, 2.5-3 mg / (kg-day)의 용량으로 6 개월 동안 구두로 처방됩니다. 그러나 신병증으로 인한 동맥성 고혈압의 발병에는 사용이 제한될 수 있습니다.

활성 형태의 SLE 치료

활성 형태의 SLE에 대한 치료 프로그램은 질병의 보다 공격적인 경과로 인해 다음과 같은 특징이 있습니다.

1) 1-1.5개월 동안 고용량의 HA를 사용했음에도 불구하고 새로운 증상 및 증후군이 발생하는 진행 과정; 2) 신 증후군이 형성되는 루푸스 신염;

3) 중추 신경계의 심각한 병변(급성 정신병, 국소 증상의 출현, 횡단 척수염, 간질 상태);

4) 생명을 위협하는 합병증(삼출성 심낭염, 호흡 부전이 증가하는 폐렴, 재발성 혈전증 등)의 발병.

활성이 높은 SLE 환자의 치료에서 치료 효과를 얻기 위해, 프레드니솔론하루에 2-3 mg / kg 체중의 용량으로 경구 투여하며 이후 감소합니다.

고용량의 사용 메틸프레드니솔론 3-5일 연속 정맥 주사(1.0g)가 급성 활동성 루푸스 환자의 표준 치료법이 되었습니다. 펄스 요법 후 개선이 달성되면 18개월 동안 3-4주마다 반복 과정(메틸프레드니솔론 1g까지 정맥 주사)이 가능합니다. 신염 또는 혈관염의 진행에 따라 추가 투여 필요 시클로포스파미드 GC 펄스 요법의 첫날 또는 마지막 날에 1000 mg의 용량으로 정맥내 투여한다.

약물 주입은 생리 용액에서 30분에서 1시간 동안 천천히 수행됩니다. 또한 어떤 경우에는 2-3 시간 동안 환자를 관찰하여 외래 환자를 대상으로 이러한 치료를 수행 할 수 있습니다.

일부 연구자들은 경우에 따라 소량의 메틸프레드니솔론(500mg)을 정맥내 사용하는 것이 고용량보다 효과가 열등하지 않다는 것을 보여주었습니다. 그러나 이 조항은 루푸스 신염의 치료에는 적용되지 않습니다. 고용량에서 경구 프레드니솔론의 효과는 정맥 내 펄스 요법과 비슷하지만 훨씬 저렴하고 어떤 경우에는 입원이 필요하지 않습니다.

고용량의 면역 글로불린.

전형적으로, 고용량의 면역글로불린의 정맥내 투여는 심각한 혈소판 감소증 또는 면역 호중구 감소증 뿐만 아니라 치명적인 항인지질 증후군에 사용된다. SLE의 "비혈액학적" 징후에서 면역글로불린 사용의 효과는 여전히 의심스럽습니다.

SLE의 병인 요법의 추가 방법

SLE에 대한 체외 치료.

최근 몇 년 동안, 원심성 치료 방법은 SLE의 복합 치료에 널리 사용되었습니다: 혈장교환, 림프구분리, 혈액흡착 등 혈관벽에 침착되어 염증을 일으킵니다. 체외 혈액 정화 방법의 중요한 요소는 약물 및 우선 HA에 대한 신체의 민감도가 증가하는 것입니다. 혈장 교환 또는 혈장 교환은 한랭글로불린혈증, 자가면역 혈소판 감소성 자반병, DIC와 함께 발생하는 SLE의 치료에서 입증되었습니다.

개별 치료를 계획할 때 루푸스 과정의 성격, 중요한 기관의 침범, 합병증의 위협, 면역 염증 과정의 활동 정도를 고려해야 합니다. 의사는 SLE의 치료가 GC와 세포증식억제제의 사용에 국한되지 않는다는 것을 기억해야 합니다. 테이블에서. 표시된 그룹 약, 질병의 개별 증상 치료에 사용될 수 있으며 SLE의 일부 징후에 대해 물리 요법 및 추가 요법을 사용할 수 있습니다.

SLE의 주요 임상 증상에 대한 치료 계획

SLE의 징후	진통제	국소 스테로이드	혈관 약물	아미노퀴놀린 제제	글루코코르티코이드	세포증식억제제	물리치료	보완 요법
관절통
활막염
건염
혈관경련
징징
혈전증
장액
폐렴

신경 장해
뇌혈관염
경련

혈구감소증
건조 증후군
감광

대증 요법

비스테로이드성 항염증제는 중등도의 관절통이 발생하거나 후자의 용량이 감소될 때 GC에 대한 좋은 보조제입니다.

단독 발작은 항경련제로 치료합니다. 또한 어떤 경우에는 GCS의 용량을 늘릴 필요가 없습니다.

만성 DIC가 발견되고 혈전증이 재발하는 경향이 있는 경우 장기 치료직접 항응고제(헤파린, 프락시파린).

에게 추가 요법항우울제, 편두통 약물, 페노티아진이 포함됩니다.

자가 면역 혈소판 감소증의 치료에서 감마 글로불린은 정맥 내로 사용됩니다.

SLE 환자의 중증 혈소판 감소증에 대한 비장절제술의 효과는 논란의 여지가 있습니다.

차단기 칼슘 채널(니페디핀)은 레이노 증후군의 치료에 사용됩니다.

심각한 조직 허혈이 발생하면 항혈전 가능성이 있는 혈관 확장제(정맥 내 프로스타사이클린)가 표시됩니다.

방지

악화 예방을 위한 예방 조치:

감광성이 있는 환자의 경우 직사광선을 피해야 합니다.

규칙적인 운동은 근육 약화를 줄일 수 있습니다.

흡연, 알코올 남용을 피하십시오.

전신성 홍반성 루푸스- 유전적으로 결정된 면역 조절 과정의 불완전성으로 인해 발생하는 결합 조직 및 혈관의 만성 다증후군 질환.

병인학.유전적으로 결정된 면역 장애의 배경에 대한 바이러스 감염의 중요성이 가정됩니다.

병인:항핵 항체가 가장 중요한 진단 및 병리학 적 중요성을 갖는 순환하는자가 항체의 형성; 순환의 형성 면역 복합체, 다양한 기관의 기저막에 침착되어 손상과 염증을 유발합니다. 이것이 신염, 피부염, 혈관염 등의 병인입니다. 체액성 면역의 과민 반응은 손상된 세포 면역 조절과 관련이 있습니다. 최근에는 순환하는 면역 복합체의 청소율 감소 등을 수반하는 고에스트로겐혈증이 중요시되고 있습니다. 가족 유전적 소인이 입증되었습니다. 대부분 젊은 여성과 십대 소녀들이 아프다. 자극 요인은 다음과 같습니다. 일사량, 임신, 낙태, 출산, 발병 월경 기능, 감염(특히 청소년에서), 약물 또는 백신 접종 후 반응.

물론 증상입니다.이 질병은 재발성 다발성 관절염, 무력증으로 점차적으로 시작됩니다. 드물게 급성 발병 고열, 피부염, 급성 다발성 관절염). 미래에는 반복되는 과정과 특징적인 다 증후군이 있습니다.

다발성 관절염, 다발성 관절통- 질병의 가장 빈번하고 초기 증상. 주로 손, 손목, 발목의 작은 관절, 덜 자주 무릎 관절. 비 부식성 유형의 다발성 관절염은 만성 경과를 가진 환자의 10-15 %에서 발생하는 지골 간 관절의 기형이있는 경우에도 특징적입니다. "나비" 형태의 얼굴 피부의 홍반성 발진, "데콜테" 형태의 흉부 상반부, 사지에 나타나는 홍반성 루푸스의 흔한 증상입니다. 다발성 장막염은 피부염 및 다발성 관절염과 함께 진단 3요소의 구성 요소로 간주됩니다. 거의 모든 환자에서 양측 흉막염 및 (또는) 심낭염, 덜 자주 간염 및 (또는) perisplenitis의 형태로 관찰됩니다.

심혈 관계 손상이 특징입니다.일반적으로 심근염이 발생하는 심낭염이 발생합니다. 승모판, 대동맥판 및 삼첨판 손상을 동반한 사마귀 심내막염 Libman-Sacks가 비교적 자주 관찰됩니다. 혈관 손상의 징후는 개별 기관의 손상 그림에 포함됩니다. 그럼에도 불구하고, Raynaud 증후군(질병의 전형적인 모습보다 오래 전에)이 발병할 가능성에 주목해야 합니다. 대형 선박해당하는 임상 증상이 있습니다.

폐 병변기침, 숨가쁨, 습한 콧물을 특징으로 하는 루푸스 폐렴의 형태로 기저 질환과 관련될 수 있습니다. 하부 섹션폐. 이러한 환자의 X-선 검사는 폐 기저부에서 폐 패턴의 증가 및 변형을 나타냅니다. 때때로 초점 같은 톤이 감지될 수 있습니다. 폐렴은 일반적으로 현재 다발성 장막염의 배경에 대해 발생하기 때문에 설명된 방사선학적 증상은 횡격막 및 흉막심막 유착 및 원판 무기폐(횡격막에 평행한 선형 그림자)의 징후가 있는 횡격막의 높은 위치로 보완됩니다.

위장관 연구에서아프타 구내염, 소화 불량 증후군 및 식욕 부진이 주목됩니다. 괴로운 복부 증후군병리학 적 과정에서 복막이 관여하고 장간막, 비장 등의 적절한 혈관염과 관련 될 수 있습니다. 분절 회장염은 덜 자주 발생합니다. 세망 내피 시스템의 패배는 모든 림프절 그룹의 증가로 표현됩니다. 간과 비장의 증가뿐만 아니라 질병의 전신적 특성의 매우 빈번하고 초기 징후입니다. 실제로 루푸스 간염은 극히 드물게 발병합니다. 그러나 간 비대는 췌장염 또는 중증 삼출성 심낭염을 동반한 심부전 및 지방간 발병으로 인한 것일 수 있습니다.

루푸스 미만성 사구체신염(루푸스 신염)은 일반적으로 과정의 일반화 기간 동안 환자의 절반에서 발생합니다. 신장 손상의 다양한 변형이 있습니다 - 요로 증후군, 신염 및 신염. 루푸스 신염의 진단을 위해서는 신장 생검의 면역형태학적 및 전자현미경 검사와 함께 생체내 천자 생검이 매우 중요합니다. 재발성 관절 증후군, 발열 및 지속적으로 상승된 ESR이 있는 환자에서 신장 병리의 발달은 루푸스 신염의 배제가 필요합니다. 신증후군 환자의 거의 5분의 1이 전신성 홍반성 루푸스를 가지고 있다는 사실을 기억해야 합니다.

신경 정신 영역의 패배질병의 모든 단계에서 많은 환자에서 발생합니다. 질병의 발병 - 무기력 증후군은 뇌염, 척수염, 다발성 신경염의 형태로 중추 및 말초 신경계의 모든 부분에 손상 징후를 나타냅니다. meningoen형태의 신경계 손상이 특징적입니다. 간질 발작은 덜 일반적입니다. 환각(청각 또는 시각), 망상 상태 등이 가능합니다.

실험실 발견은 진단적 가치가 있습니다: 정의 큰 수 LE 세포, DNA, 특히 천연 DNA, 데옥시리보핵단백질, Sm 항원에 대한 고역가의 항체.

급성 과정에서 루푸스 신염은 종종 3-6개월 후에 신증후군으로 발견됩니다. 아급성 과정에서 기복은 다양한 기관과 시스템이 병리학적 과정과 특징적인 다증후군에 관여하는 것과 구별됩니다. 장기간 질병의 만성 경과는 다발성 관절염 및 (또는) 다발성 장막염, 원판형 루푸스 증후군, Raynaud의 재발이 특징입니다. 5-10 년차에만 특징적인 다 증후군이 점차적으로 발전합니다. 임상 및 실험실 특성에 따라 세 가지 정도의 프로세스 활동이 구별됩니다. 높음(Ⅲ도), 보통(Ⅱ도) 및 최소(Ⅰ도).

치료.환자는 지속적인 장기 복합 치료가 필요합니다. 안정적인 임상 관해의 발달로 최상의 결과 - 조기 치료. 만성 및 아 급성 과정 및 I 정도의 활동에서 비 스테로이드 성 항염증제 및 아미노 퀴놀린 유도체가 표시됩니다. 전자는 관절 증후군에 권장됩니다. 약물의 선택은 개별 효능과 내약성을 고려하여 중요합니다. voltaren(ortofen) 50mg 1일 2-3회, indomethacin 25-50mg 1일 2-3회, brufen 400mg 1일 3회, 10-14일 동안 0.25-0.5g/일의 힌가민(클로로퀸, 델라길)을 투여한 다음 몇 달 동안 0.25r/일을 투여합니다. 미만성 루푸스 신염의 발병으로 플라크닐은 요로 증후군의 역학을 조절하면서 하루에 4-5회 0.2g의 용량으로 성공적으로 사용되었습니다.

처음부터 급성으로, 그리고 아급성으로 만성 과정 III, II 병리학 적 과정의 활성도에서 글루코 코르티코 스테로이드가 표시되며 이러한 약물의 초기 용량은 병리학 적 과정의 활성을 안정적으로 억제하기에 충분해야합니다. 40-60 mg / day의 용량의 Prednisolone은 III 정도의 활동과 신 증후군 또는 수막 뇌염이있는 급성 및 아 급성 과정에 처방됩니다. II 정도의 활동이있는 코스의 동일한 변형과 III 및 II 정도의 활동이있는 만성 코스에서 억제 용량은 30-40 mg이어야하며 I 정도의 활동 - 15- 20mg/일. 압도적 인 용량의 프레드니솔론 치료는 뚜렷한 증상이 나타날 때까지 수행됩니다. 임상 효과(임상 및 실험실 활동 지표의 감소에 따라). 효과에 도달하면 프레드니솔론의 용량을 제안된 계획에 초점을 맞추어 천천히 감소시킵니다(표 7).

표 7 대략적인 계획치료 효과가 달성되면 프레드니솔론의 용량을 줄입니다.

정량							일주일
프레드니솔론, mg	1위	3위	4위	5위	6위	7위	8일
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* 그런 다음 매우 천천히 - 1-3개월마다 반정(2.5mg)을 투여합니다(일반 조건 및 실험실 데이터에 따름).

중 하나 중요한 작업치료 효과의 핵심은 임상 및 실험실 관해를 유지할 수 있는 최소 용량을 선택하는 것입니다. 5-10 mg/day의 유지 용량의 프레드니손은 수년 동안 처방됩니다.

gpcjocorticoids의 부작용을 줄이기 위해 이 요법을 칼륨 제제, 단백 동화 스테로이드, 이뇨제 및 항고혈압제, 진정제, 항궤양제. 가장 심각한 합병증: 스테로이드 궤양, 패혈증 감염, 결핵, 칸디다증, 정신병.

질병의 공격적인 진행으로 높은 역가의자가 항체, 면역 복합체, 혈장 교환이 성공적으로 사용됩니다.

글루코 코르티코이드의 효과가 없으면 면역 억제제 (알킬화 시리즈 또는 아자티오프린)가 처방됩니다. 세포독성 약물(보통 중간 용량의 코르티코스테로이드와 병용) 투여에 대한 적응증은 다음과 같습니다.

1) 청소년 및 폐경기에서 1도의 활동;

2) 신증후군 및 신염 증후군;

3) 부작용의 심각성(급격하고 현저한 체중 증가, 과도한 동맥성 고혈압, 스테로이드 당뇨병, 척추병증 징후가 있는 중증 골다공증)으로 인해 프레드니솔론의 억제 용량을 신속하게 줄여야 할 필요성;

4) 15-20 mg / day를 초과하는 경우 prednisolone의 유지 용량을 줄일 필요가 있습니다.

가장 일반적으로 사용되는 것은 30mg의 프레드니솔론과 함께 1-3mg/kg(100-200mg/일)의 용량으로 아자티오프린(Imuran) 및 사이클로포스파미드(사이클로포스파미드)입니다. 이 용량에서 약물은 일반적으로 병원에서 2-2.5개월 동안 처방되며 유지 용량(1일 50-100mg)이 권장되며 몇 개월, 심지어 1-2년 이상 동안 투여됩니다.

치료의 안전성을 보장하기 위해 범혈구 감소증을 예방하기 위해 혈구 수를 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 감염성 합병증, 소화 불량 합병증에 합류하는 것을 피할 필요가 있습니다. Cyclophosphamide를 복용할 때 출혈성 방광염 발병 위험을 풍부한 음료(하루에 2리터 이상의 물).

환자는 퇴원 후 수년간의 치료가 필요하므로 병원에서 일반의 또는 류마티스 전문의의 감독하에 있어야 합니다. 외래 환자 환경에서 장기간 코르티코스테로이드 치료의 내약성을 향상시키기 위해 delagil 0.25g/day 및 비타민 B가 권장되며, 비타민 C봄-가을 코스의 형태로. 환자는 지역 유형 (심장학, 류마티스)의 요양소에서 치료를받습니다. 기후 온천 학적, 물리 치료 적 치료는 금기입니다. 자외선 조사, 일사량 및 수중 요법은 질병을 악화시킬 수 있습니다.

전신 경피증-만성 전신 결합 조직 질환 작은 선박피부와 내부 장기의 기질에 광범위한 섬유 경화증 변화와 형태의 말초 내막염 증상 전신 증후군레이노.

병인학알려지지 않은. 냉각, 외상, 감염, 예방 접종 등에 의해 유발됩니다.

발병 기전에서 섬유아세포 및 평활근 세포의 기능적 과잉 활동과 관련된 콜라겐 대사 장애가 주도적인 역할을 합니다. 혈관벽. 적어도 중요한 요소병인은 혈관벽의 손상과 혈액의 혈관 내 응집 특성의 변화로 인한 미세 순환의 위반입니다. 어떤 의미에서, 전신 경피증은 기능적으로 결함이 있는 섬유아세포 및 기타 콜라겐 형성 세포의 과도한 콜라겐 형성(및 섬유증)과 관련된 전형적인 콜라겐 질환입니다. 가족 유전적 소인이 중요합니다. 여성은 남성보다 3배 더 자주 아프다.

물론 증상입니다.일반적으로 질병은 레이노 증후군(혈관 운동 장애), 영양 장애 또는 지속적인 관절통, 체중 감소, 발열, 무력증으로 시작됩니다. 하나의 증상으로 시작하여 전신 경피증은 점차적으로 또는 오히려 빨리 다 증후군 질환의 특징을 얻습니다.

피부 병변질병의 병리학적 징후입니다. 이것은 미래에 피부가 두꺼워지고 위축되는 광범위한 조밀 한 부종입니다. 가장 큰 변화얼굴과 팔다리의 피부를 겪다. 종종 몸 전체의 피부가 조밀합니다. 동시에 국소적이거나 광범위한 색소 침착이 색소 침착, 모세혈관 확장증의 영역으로 발전합니다. 손끝의 궤양과 농포는 특징적이며 오랜 시간 동안 치유되지 않고 극도로 고통 스럽습니다. 손톱의 변형, 대머리까지의 탈모 및 기타 영양 장애.

종종 발달 섬유화 간질성 근염.근육 증후군은 근육통, 진행성 비후, 근육 위축, 근력 감소를 동반합니다. 에서만 드문 경우통증, 근육 부종 등이있는 급성 다발성 근염이 있습니다. 근육의 섬유화 변화는 힘줄의 섬유화를 동반하여 근육 - 힘줄 구축을 유발합니다. 이는 환자의 상대적으로 조기 장애의 원인 중 하나입니다. 관절 손상은 주로 관절주위 조직(피부, 힘줄, 관절낭, 근육)의 병리학적 과정과 관련이 있습니다. 관절통은 환자의 80-90%에서 관찰되며, 종종 관절주위 조직의 증식성 변화로 인한 관절의 심각한 기형을 동반합니다. X-선 검사에서는 심각한 파괴를 나타내지 않습니다. 중요한 진단 기능은 말단의 골용해이며, 심한 경우에는 손가락의 중간 지골, 덜 자주 다리입니다. 칼슘염의 침착 피하 조직주로 손가락과 관절 주위 조직의 영역에 국한되어 고통스러운 고르지 않은 형태로 표현되며 때로는 부서지기 쉬운 석회질 덩어리를 거부하면서 자발적으로 열립니다.

심혈관계 손상거의 모든 환자에서 관찰됨: 심근과 심내막이 영향을 받으며 드물게 심낭이 영향을 받습니다. 경피증 심장경화증은 임상적으로 심장 부위의 통증, 숨가쁨, 수축기 외, 음정의 희미한 소리 및 수축기 심잡음, 심장이 왼쪽으로 확장되는 것을 특징으로 합니다. X 선 검사는 X 선 kymography와 함께 맥동의 약화와 심장 윤곽의 부드러움을 보여줍니다. 가장 심한 경우에는 교체와 관련하여 심장의 동맥류가 형성됩니다. 근육 조직섬유질. ECG에서 전압 감소, 방실 차단까지의 전도 장애가 일반적으로 관찰됩니다. 심장 마비와 같은 ECG는 심근에서 섬유증의 대규모 병소의 발달과 함께 발생합니다. 이 과정이 심내막에 국한되면 경피증 심장병이 발병하고 두정내막이 손상될 수 있습니다. 승모판은 일반적으로 영향을 받습니다. 경피증 심장병은 양성 과정이 특징입니다. 심부전은 거의 발생하지 않으며 주로 심장 근육 또는 세 개의 막 모두에 광범위한 손상이 있습니다.

소동맥 손상소동맥은 손가락의 괴저인 레이노 증후군과 같은 경피증의 말초 증상을 유발합니다. 내부 장기의 혈관 손상은 심각한 내장 병리를 유발합니다. 출혈, 허혈성 및 심각한 내장염의 임상상과 함께 괴사성 변화(부패 폐 조직, "진정한 경피증 신장" 등). 혈관 병리학은 과정의 속도, 심각도 및 종종 질병의 결과를 결정합니다. 동시에 폐쇄성 혈전 혈관염의 임상 양상으로 큰 혈관을 손상시킬 수 있습니다. 허혈 현상이 발생하고 종종 발가락의 괴저, 발과 다리의 위축성 궤양이 있는 이동성 혈전 정맥염 등이 발생합니다.

폐 손상주로 폐기종과 기관지 확장증, 종종 유착성 흉막염을 동반하는 주로 폐의 기저 부분에서 확산성 또는 국소성 폐렴 섬유증의 형태로 나타납니다. 호흡 곤란, 어려움 깊은 숨, 거친 호흡, 폐 청진 중 쌕쌕거림, 상자 같은 타악기 소리, 폐활량 40-60% 감소 ); X 선 검사에서 - 일반적으로 경피증 폐렴을 특징 짓는 징후. 신장 손상은 국소 신염에 의해 더 자주 나타나지만 고혈압 증후군을 동반한 미만성 사구체신염 및 신부전. 전신 경피증의 급속한 진행과 함께 "진정한 경피증 신장"은 종종 신장 혈관 손상으로 인해 발생하여 피질의 국소 괴사와 신부전을 유발합니다. X 선 검사 중 바륨 통과가 느려지는 연하 곤란, 팽창, 연동 약화 및 벽 강성으로 나타나는 식도의 패배는 매우 자주 관찰되며 큰 진단 가치가 있습니다. 종종 소화성 궤양은 단단한 식도의 하부에 형성됩니다. 혈관의 패배와 관련하여 소화관에서 궤양, 출혈, 허혈성 괴사 및 출혈이 발생할 수 있습니다.

신경계 손상다발성 신경염, 식물 불안정성(발한 장애, 체온 조절, 혈관 운동성 피부 반응), 정서적 불안정, 짜증, 눈물과 의심, 불면증. 드문 경우에만 뇌염이나 정신병이 나타납니다. 젊은 사람들에게도 경피증 병변으로 인한 뇌혈관 경화증의 가능한 증상. 세망내피(popiadenia, 일부 환자에서는 간비장종대)와 내분비계(pluriglandular insufficiency or pathology of one or other endocrine gland)에 병변이 있습니다.

더 자주 만성적 인 과정이 있으며, 질병은 과정의 최소한의 활동과 다양한 내부 장기로의 점진적인 병변의 확산으로 수십 년 동안 지속되며, 그 기능은 오랫동안 방해받지 않습니다. 이러한 환자들은 주로 피부, 관절 및 영양 장애. 만성 전신성 경피증의 틀 내에서 CRST 증후군(석회화, 레이노 증후군, 경화증 및 모세혈관 확장증)은 내장 병리의 발달이 매우 느린 긴 양성 과정을 특징으로 하는 구별됩니다. 아 급성 과정에서 질병은 sartrapgia로 시작하여 체중 감소, 내장 병리가 급격히 증가하고 질병은 병리학 적 과정이 많은 기관과 시스템으로 퍼지면서 꾸준히 진행되는 과정을 얻습니다. 사망은 일반적으로 질병 발병 후 1-2년에 발생합니다.

실험실 데이터는 대표적인 것이 아닙니다. 중등도의 정상 또는 저색소성 빈혈, 중등도의 백혈구 증가 및 호산구 증가증, 일시적인 혈소판 감소증이 일반적으로 관찰됩니다. ESR은 만성 과정에서 정상 또는 중등도로 상승하고 아급성에서 유의하게 증가합니다(최대 50-60 mm/h).

치료:항염증제 사용 및 회복 수단, 근골격계의 손실된 기능 회복.

코르티코 스테로이드를 사용한 적극적인 항염증 요법은 주로 아 급성 과정 또는 만성 과정에서 뚜렷한 과정 활동 기간 동안 나타납니다. 프레드니솔론 20-30 mg은 뚜렷한 치료 효과가 달성될 때까지 1-1.5개월 동안 제공된 다음 매우 천천히 감소되고 유지 용량(5-10 mg의 프레드니솔론)은 지속적인 효과가 나타날 때까지 장기간 사용됩니다. 얻은. 비 스테로이드 성 항염증제는 호르몬 약의 복용량을 줄이는 기간 동안 권장 될 수 있습니다. D-페니실라민은 하루에 3-4회 150mg을 처방하며 적어도 1년 동안 하루에 최대 6회(900mg)까지 점진적으로 증량합니다. 특히 질병의 빠른 진행에서 나타납니다. 대부분 심각한 합병증- 약물의 즉각적인 중단이 필요한 신증후군; 일시적인 약물 중단으로 소화 불량 장애가 감소하고 맛의 변화는 비타민 B6의 임명으로 교정 될 수 있습니다. 아미노퀴놀린 제제는 코스의 모든 변형에 대해 표시됩니다. Delagil(0.25g 1일 1회) 또는 Plaquenil(0.2g 1일 2회)은 장기간, 특히 주요 관절 증후군에서 처방될 수 있습니다.

최근 몇 년 동안 칼슘 채널 차단제가 널리 사용되었습니다. Corinfar (nifedipine)는 30-80 mg / day로 몇 달 동안 내약성이 좋습니다. "진정한 경피증 신장"- plasmapheresis, 장기간 사용 captopril 400 mg/일(최대 1년 이상).

만성 과정에서 주로 피부와 기본 조직의 연화로 인해 강성이 감소하고 관절의 이동성이 증가하는 영향으로 리다제 (hyaluronidase)가 권장됩니다. Lidase는 0.5% 노보카인 s/c 용액(코스당 12회 주사)으로 64AU에서 격일로 투여됩니다. 1-2 개월 후, 리다제로 치료 과정을 반복할 수 있습니다(연간 4-6 과정). 뚜렷한 혈관 경련 구성 요소(레이노 증후군)로, 반복 과정안지오트로핀 (1 ml s / c, 30회 주사 과정), 칼리크레인 저장소, 안데칼린 (1 ml 근육 주사, 30회 주사 과정).

질병 과정의 모든 변형에서 활성 비타민 요법, ATP가 권장됩니다. 만성 과정에서 온천 요법 (침엽수, 라돈 및 황화수소 목욕), 파라핀 및 진흙 적용, 히알루로니다제 전기 영동, 영향을받는 사지에 30-50 % 디메틸 설폭사이드 용액 (20-30 세션)을 사용한 적용이 표시됩니다. 중요하다 물리치료그리고 마사지. 아 급성 과정에서는 아침 위생 운동과 침대에서의 적극적인 자세가 권장되며, 만성의 경우 마사지 및 다양한 노동 과정 (따뜻한 파라핀 성형, 직조, 톱질 등)과 함께 치료 운동을 지속적이고 장기간 사용하는 것이 좋습니다.

남성보다 여성에서 10배 더 자주 발생하고 유전적으로 결정된 자가면역의 발달을 특징으로 하는 만성 진행성 다증후군 질환입니다. SLE는 주로 15-30세 여성에게서 발생합니다. SLE는 미만성 결합 조직 질환 그룹에 속합니다.

병인 및 병인 SLE는 잘 이해되지 않습니다. 환경적 요인, 유전적 요인, 호르몬적 요인, 사회적 요인이 복합적으로 작용한다고 가정합니다. SLE의 유발 메커니즘은 질병에 걸리기 쉬운 유기체에서 바이러스(주로 레트로바이러스 및 관련 바이러스)의 활성화일 수 있습니다.

유전적 요인의 중요성은 SLE 등의 빈번한 가족 집단에 의해 확인됩니다. 전신 질환류마티스 관절염, 일란성 쌍둥이의 높은 감수성, HLA-DR2 또는 HLA-DR3의 존재와 관련, C4 보체 성분의 결핍과 같은. SLE 환자의 경우 일반적으로 에스트로겐 대사 장애와 고프로락틴혈증 경향이 있으며, 이는 가임기 여성의 주요 발병률과 함께 질병 발병에 대한 호르몬 요인의 영향을 나타냅니다. 동시에 감광성, 스트레스, 영양 실조, 흡연과 같은 환경 요인의 영향을 배제하는 것은 불가능합니다. 질병 발병의 특정 메커니즘 중, 면역 장애 T 세포 레퍼토리 및 B-림프구를 항체 생산 세포로 활성화 및 분화시키는 데 관여하는 사이토카인(림포카인 및 모노카인) 생산에 사용됩니다. 후자는 다양한 항체(자가항체 포함)의 과다 생산을 유발합니다. 신장, 피부 및 다양한 장기의 기저막에 침착되어 염증 반응으로 조직 손상을 일으키는 nDNA-nDNA-항체-보체의 순환 복합체인 천연 DNA(nDNA)에 대한 항체의 병인학적 중요성은 가장 많이 연구되었습니다. 염증과 결합조직이 파괴되는 과정에서 새로운 항원이 방출되고 이에 반응하여 항체가 형성되고 면역복합체가 형성되어 악순환이 발생한다. 저보체혈증, 즉 전체 보체(CH50%)와 그 구성요소(C3, C4, C9, C10)의 함량 감소는 순환하는 면역 복합체의 병리학적 중요성을 입증합니다.

임상 사진. SLE는 주로 20-30세 여성에서 관찰되지만 점점 더 자주 질병의 발병이 청소년에서 감지됩니다. 류마티스 관절염, 권태감 및 쇠약(무력생장 증후군), 발열, 피부 발진, 영양 장애, 급격한 체중 감소와 유사한 관절 증후군의 점진적인 발달이 특징입니다. 덜 일반적으로 질병이 시작될 때 고열, 관절의 날카로운 통증 및 부기, 뚜렷한 피부 증후군이 나타납니다. 앞으로 SLE는 재발 과정을 획득하고 점차 과정에 참여합니다. 다양한 신체및 시스템.

임상 사진증상과 진행의 다형성이 특징입니다. 자주 발생 죽음하나 또는 다른 기관의 기능 부족 또는 이차 감염의 추가로 인해.

관절 손상 -환자의 80-90%에서 관찰되는 가장 흔한 증상은 일반적으로 이동성 관절통이나 관절염의 형태이며 덜 자주 통증 구축을 동반한 지속적인 통증 증후군의 형태입니다. 주로 손, 손목, 발목 관절의 작은 관절이 영향을 받지만 손상도 가능합니다. 큰 관절. 관절의 부종은 관절 주위 부종으로 인해 더 자주 발생하며 덜 자주는 활막염입니다. 일부 환자는 특히 손의 뒷면에서 두드러지는 근육 위축을 동반한 작은 관절(방추형 손가락)의 기형이 발생할 수 있습니다. 관절 증후군은 일반적으로 지속적인 근육통, 근염을 동반합니다. X-선 검사에서 주로 손과 손목 관절에서 골단성 골다공증이 나타납니다. 만성 다발성 관절염 및 기형에서만 관절 공간의 협착, 주로 손의 지절간 관절, 덜 자주 수근중수근 및 요수근 관절, 연골하 판의 얇아짐, 아탈구가 있는 뼈의 관절 말단의 작은 늑골이 있습니다. 활막 생검은 열악한 세포 반응, 심각한 핵 병리 및 헤마톡실린 소체를 갖는 급성 또는 아급성 활막염을 나타냅니다.

피부그들은 거의 관절만큼 자주 영향을 받습니다. 가장 전형적인 것은 광대뼈 아치와 코 뒤쪽("나비") 부위의 얼굴에 나타나는 홍반성 발진입니다. "나비"의 윤곽을 반복하는 코와 뺨의 염증성 발진은 진단 가치가 높으며 심각도와 지속성이 다른 다양한 변종에서 관찰됩니다. 염증 현상: 1) 혈관 (혈관) "나비"-얼굴의 중간 영역에 청색증 색조가있는 불안정하고 맥동하며 확산 된 발적, 외부 요인 (일사량, 바람, 추위 등) 또는 흥분에 의해 악화됨. 2) "나비" 유형의 원심성 홍반.

장막의 패배 -고전적인 진단 3요소(피부염, 관절염, 다발성 장막염)의 징후 - 거의 90에서 관찰됨 % 아픈. 특히 종종 흉막, 심낭의 병변이 덜 자주 - 복막, 일반적으로 건조 또는 삼출성 장막염의 형태로 있습니다. 동시에 삼출액은 작고 세포학적 구성에 따라 류마티스 과정의 삼출액과 유사합니다. 장막염의 임상양상은 흔하지만(통증, 심낭의 마찰음, 흉막 등), 다량의 삼출물이 드물고 빠르게 사라지는 경향으로 인해 임상의가 쉽게 관찰할 수 있으며 흉막심낭으로 후향적으로 진단할 수 있습니다. 엑스레이 연구에서 늑골, 엽간, 종격동 흉막의 유착 또는 두꺼워짐. 장막의 염증 과정이 흉막강과 심낭을 없애는 소성 과정에 대한 뚜렷한 경향이 있습니다. 종종 부검에서 발견되는 perisplenitis, perihepatitis의 형태로 제한된 섬유성 복막염.

심혈관계 손상이것은 SLE의 매우 특징적이며 질병의 다양한 단계에서 관찰됩니다. 일반적으로 심장의 2~3개 층이 순차적으로 영향을 받습니다. 가장 자주 관찰되는 심낭염으로 심낭의 재발 및 소멸 경향이 뚜렷합니다. 이전에 생각했던 것보다 훨씬 더 자주 승모판, 삼첨판 및 대동맥판에 손상을 입히는 비정형 심내막염(리브만-삭스병)이 있습니다. 심근에서는 국소 또는 (덜 자주) 확산 염증 또는 영양 장애 과정이 나타납니다. SLE의 혈관 손상 징후는 개별 장기 손상의 특성에 포함됩니다. 아마도 레이노 증후군(질병의 전체 그림이 발견되기 오래 전에)의 발달, 크고 작은 동맥 및 정맥 줄기의 패배(동맥내막염, 정맥염).

폐 병변기저 질환 또는 이차 진부한, 일반적으로 폐렴구균 감염과 관련될 수 있습니다. 낭창 염증 과정폐(폐렴)에서 매우 빠르게 발병하거나 몇 달 동안 지속됩니다. 급성 과정에서 환자는 심한 호흡 곤란, 고통스러운 기침, 종종 건조하거나 분리하기 어려운 혈액으로 얼룩진 가래로 방해받습니다. 얼굴과 사지의 뚜렷한 청색증. 폐의 타악기는 일반적으로 어떤 변화도 감지하지 못합니다. 중간 및 아래 부분의 양쪽 청진에서 비정상적으로 큰 미세한 기포음 또는 삐걱거리는 소리가 많이 들립니다. X 선은 일반적으로 주로 혈관 구성 요소의 존재로 인해 주로 폐 패턴의 강화 및 변형 형태의 작은 변화를 나타냅니다. 중하부 섹션폐; 때때로 초점과 같은 그림자가 감지될 수 있습니다. 만성 간질 변화, 혈관주위, 기관지주위 및 소엽간 결합 조직의 염증은 이 과정에서 폐포 중격의 침범 가능성이 있으며 최소한의 신체적 소견과 함께 천천히 진행하는 호흡곤란이 특징입니다. 방사선학적으로 이러한 조건에서 향상된 폐 패턴의 메쉬 구조가 감지되며 종종 횡격막의 높은 기립과 디스크 모양의 기저 무기폐가 감지됩니다.

위장관 손상. SLE의 급성기에 모든 환자는 식욕 부진 및 소화 불량, 모호한 복통, 설사에 주목하며 이는 아마도 위장관의 변화뿐만 아니라 복잡한 신경 반사 패턴으로 인한 것일 수 있습니다.

고통스러운 복부 증후군은 특별한주의를 기울일 가치가 있습니다. 비장 혈관염, 혈관 운동 장간막 장애, 일종의 재발 성 폐쇄가있는 장간막 및 장벽의 출혈성 부종으로 인한 비장 경색의 발병으로 인한 것일 수 있습니다. 소장분절성 회장염이 있는 일부 환자에서. 드문 경우에 가능 괴사성 궤양(기본적으로 혈관성) 아프타성 구내염, 식도염 및 위장염(때로는 궤양 천공 및 세균성 복막염으로 이어짐) 또는 췌장염의 사진을 제공하는 과정. 종종, 특히 말기에는 난소 발작으로 인한 복막 자극(복막증)이 있는 복부 증후군이 있습니다.

신장 손상(루푸스 사구체 신염, 루푸스 신염) - 심각한자가 면역의 배경에 대해 일반적으로 과정의 일반화 기간 동안 사례의 절반에서 관찰되는 고전적인 면역 복합 신염; 때때로 질병은 임신의 신병증이나 급성 신증후군과 같은 신장 병리로 시작됩니다. 신장 손상의 다양한 변형이 있습니다 - 고립성 요로 증후군, 신염 및 신염; 최근 몇 년 동안, 특히 코르티코스테로이드 및 세포독성 약물(아자티오프린, 사이클로포스파미드)로 치료받은 환자에서 신우신염 증후군이 종종 관찰되었습니다. 일반적으로 신장 병리의 임상상은 잘 알려진 것과 일치합니다. 요로 증후군은 약간의 단백뇨 (최대 1g / l), 빈뇨 침전물의 존재로 나타납니다. 신염 및 신 증후군의 경우 사구체 신염 또는 신 증후군과 같은 혼합 유형의 증상이 관찰됩니다. 방사성 동위원소 재조영술 및 기타 방법으로 기능 진단, 신장 생검의 조직 형태 학적 (면역 형태 학적) 검사에서 루푸스 신염은 순수한 임상 연구 방법보다 훨씬 더 자주 감지됩니다. 재발성 관절 증후군, 발열 및 지속적으로 ESR 증가가 있는 환자에서 신장 병리의 경우, 신염의 루푸스 성질을 배제할 필요가 있다. 신증후군 환자의 거의 5분의 1이 SLE를 갖고 있다는 사실을 기억해야 합니다.신장 생검은 사구체신염의 루푸스 특성을 인식하는 데 가장 중요합니다. 환자에서 적절한 사구체, 간질 조직 및 세뇨관 장치에 대한 손상의 형태학적 징후의 특징적인 조합이 발견됩니다. 헤마톡실린 소체의 존재 및 제제의 "와이어 루프" 현상은 병리학적입니다. 면역형태학적 검사는 사구체 기저막에 면역글로불린과 보체가 고정되어 있음을 보여줍니다.

신경 정신 영역의 패배그것은 질병의 모든 단계에서 많은 환자에서 다양한 정도로 표현됩니다. 이미 초기에 무기력 증후군이 종종 나타날 수 있습니다. 약점, 피로, 운동 장애, 과민성, 우울한 기분, 두통또는 머리의 무거움, 수면 장애, 과도한 발한 등. 질병의 높이에서 다른 증상과 함께 신경 줄기의 통증, 힘줄 반사 감소, 감수성 및 감각 이상으로 다발성 신경염을 관찰 할 수 있습니다. 때때로 다음을 동반한 횡단 척수염 골반 장애, 심한 경우 - 수막뇌척수근신경염.

일반적으로 정신의 정서적 영역에 일시적인 변화, 불안정한 우울한 기분 또는 행복감, 불면증, 기억력 및 지능 상실이 있습니다. 가능한 망상 상태, 환각, 청각 또는 시각, 간질 발작, 판단 장애, 비판, 능력의 과대 평가 등

특히 정서적 영역에서 이러한 장애의 원인을 평가할 때 코르티코스테로이드 요법(소위 스테로이드 정신병) 사용과 관련하여 발생할 수도 있다는 점을 염두에 두어야 합니다.

망상조직구성 시스템 손상그것은 polyadenia (모든 림프절 그룹의 증가)의 발달을 특징으로합니다 - 매우 빈번하고 분명히, 조기 징후간과 비장의 증가뿐만 아니라 루푸스 과정의 일반화.

간 손상 SLE는 매우 다양합니다. 때때로 급성 바이러스성 간염과 유사한 황달성 루푸스 간염이 있습니다. 일부 환자에서는 심한 미만성 심근염을 동반한 심부전 또는 폐동맥. 그러나 훨씬 더 자주 지방변성피로가있는 간, 더러운 회색 피부색, 마치 니스 칠한 혀와 같은 빨간색 (아리보플라빈), 장의 불안정성 및 간 검사의 상당한 변화, 특히 α2 및 γ 함량의 동시 증가 -혈청의 글로불린.

흐름.질병의 발병 정도와 다 증후군의 정도를 감안할 때 초기 기간, 진행 속도, 글루코 코르티코 스테로이드 치료에 대한 반응 및 질병의 총 기간은 질병의 초기 기간의 중증도에 따라 급성, 아급성 및 만성의 3 가지 SLE 과정이 있습니다.

급성 과정에서 질병은 일반적으로 환자가 시작된 날, 발열, 급성 다발성 관절염, 장막염, "나비"의 존재를 나타낼 수 있도록 갑자기 발병하여 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화됩니다. 이미 다음 3-6 개월 안에 신장 (일반적으로 확산 사구체 신염의 형태)과 중추 신경계 (수막 뇌척수염의 유형에 따라)와 관련된 뚜렷한 다 증후군이 나타날 수 있습니다. 급성기의 질환 지속기간은 1~2년이나 코르티코스테로이드를 지속적으로 투여하면 5년 이상으로 연장될 수 있으며 일부 환자에서는 안정적인 임상 관해가 진행되어 치료를 취소합니다.

아급성 과정에서 질병은 점진적으로 시작되어 일반적인 증상, 관절통, 재발성 관절염, 비특이적 병변피부. 임상 사진의 기복이 특히 분명하며 악화될 때마다 새로운 기관과 시스템이 병리학 적 과정에 관여합니다. 결국, 질병의 급성 과정에서 관찰되는 것과 유사하게 다증후군이 발생하며, 확산성 사구체신염 및 뇌염의 상당한 발병률이 발생합니다.

만성 과정에서 장기간의 질병은 재발 성 다발성 관절염 및 (또는) 다발성 장염, 원판 성 루푸스 증후군, 레이노 증후군, Werlhof 병 또는 간질 증후군과 같은 특정 증후군의 개별 재발로 나타납니다. 질병의 5-10 년차에 장기간 경과하면 다른 기관 징후 (폐렴, 신염 등)도 합류 할 수 있습니다. 그러나 이 과정에서도 다증후군이 특징적입니다.

임상, 면역 학적 및 형태 학적 징후의 특성에 따라 3 가지 정도의 활동이 구별됩니다 (표 2).

표 2. SLE에서 병리학 적 과정의 활성 정도에 대한 임상 및 실험실 특성

	활동 정도

체온	38°C 이상	38 미만 ° 에서	정상
체중 감량	표현	보통의
영양 교란
피부 병변	얼굴의 홍반("나비") 그리고 루푸스형 홍반	삼출성 홍반	원판형 병변
다발성 관절염	급성, 아급성	아급성	변형성 관절통
심낭염	유출		점착제
심근염	다초점, 확산	초점	심근경색증 심근이영양증
심장 내막염	다발성 판막 질환	한 명을 물리치다(보통 승모판) 판막
	유출		점착제
폐렴	급성(혈관염)	만성(중간)	폐렴
	신증후군	신장염 또는 요로 증후군	만성병 환자 사구체신염
신경계	뇌신경근신경염	뇌염	다발신경염
헤모글로빈(g/l)			120개 이상
ESR(mm/h)	45세 이상
피브리노겐(g/l)
알부민, %
글로불린, %
	5:1000 백혈구 이상	1-2:1000 백혈구	싱글 또는 잃어버린
반핵 요소(크레딧 없음)	1:128 이상
글로우 타입		균질하고 한계	동종의
nDNA에 대한 항체(역가)

진단. SLE를 진단할 때 다음 사항을 고려해야 합니다. 임상 사진, 실험실 연구 데이터, 신장 및 피부의 생검 물질에 대한 면역 형태학적 연구. 임상 실습에 유용할 수 있음 진단 기준, 미국 류마티스 학회에서 개발(1982년 개정): 1) 얼굴에 홍반이 있는 경우("나비"): 2) 원반 모양의 루푸스; 3) 감광성; 4) 구강 궤양 5) 관절염 6) 장막염; 7) 신장 손상 (하루에 단백뇨 -0.5g, 소변에 실린더가 있음); 8) 신경 장애(경련 또는 정신병); 9) 혈액 변화: a) 용혈성 빈혈, 6) 백혈구 수 - 2개 이상의 연구에서 4.0 109/l, c) 2개 이상의 연구에서 림프구감소증 1.500 109/l, d) 혈소판 감소증 100.0 109/l; 10) 면역 장애(LE 세포, DNA에 대한 항체, Sm 항원에 대한 항체, 위양성 Wasserman 반응); II) 항핵 항체. 4가지 기준 중 하나라도 있으면 SLE 진단이 신뢰할 수 있습니다. 그러나 진단은 과정의 독특한 변이(결합 조직의 다른 질병과 결합 또는 경계)로 인해 상당한 어려움을 나타냅니다. 초기 단계질병.

실험실 데이터는 진단적 가치가 있으며 특히 SLE 및 고역가 항핵항체에 대해 병리학적인 다수의 LE 세포를 결정합니다.

LE 세포는 성숙한 호중구이며, 세포질에서 원형 또는 타원형의 큰 내포물이 균질한 무정형 덩어리 형태로 발견되며, 이는 해중합 DNA 및 염색 보라색으로 구성됩니다. LE 세포는 일반적으로 SLE 환자의 70%에서 발견되며 이러한 상황은 이 현상의 큰 진단적 가치를 설명합니다. 동시에 단일 LE 세포는 다른 질병에서도 관찰될 수 있습니다.

특히 높은 "진단적" 역가에서 항핵 반응의 검출은 매우 중요합니다. 후자 중에는 천연 DNA에 대한 항체인 데옥시리보핵단백질(DNA-히스톤 복합체), 면역형광에 의해 결정되는 전체 핵에 대한 항체, Sm-항원; 루푸스 항응고제 및 카디오리핀에 대한 항체(항인지질 증후군).

SLE의 경우 혈장 내 총 단백질 함량(고단백혈증) 및 그 분획이 비교적 일찍 변합니다. 특히 글로불린, 특히 γ-글로불린의 함량을 크게 증가시킵니다. y-글로불린 분획은 LE 세포의 형성을 담당하는 루푸스 인자 및 기타 항핵 인자를 포함합니다.

만성 다발성 관절염에서 심한 간 손상, 류마티스 인자에 대한 양성 반응(Waaler-Rose reaction) 또는 라텍스 응집 반응이 감지될 수 있습니다. 혈액 보체에 대한 연구도 유익합니다. 그 수준의 감소는 일반적으로 루푸스 신염의 활동과 관련이 있습니다. 거의 모든 환자에서 ESR이 최대 60-70mm/h까지 크게 증가했습니다.

환자의 50% 이상이 백혈구 감소증을 가지고 있으며, 어떤 경우에는 림프구 감소증(림프구의 5-10%)과 함께 전골수구, 골수구 및 젊음으로 혈액 공식이 이동하여 높은 정도(최대 1.2 109 / l)에 도달합니다. 종종 중등도의 저색소성 빈혈이 발견되는데, 이는 적혈구의 저형성 또는 위, 신부전 및 신부전으로 인해 발생합니다. 드문 경우에 용혈성 빈혈은 황달, 망상적혈구증가증 및 Coombs 검사 양성과 함께 발생합니다. 중등도의 혈소판 감소증 및 Werlhof 증후군이 가능합니다. 최근 몇 년 동안 만성 SLE에서 항인지질 증후군이 꽤 자주 기술되었습니다.

치료질병의 초기 단계에서 최상의 효과를 제공합니다. SLE가 악화되는 기간 동안, 병원 치료; 환자는 충분한 양의 비타민(특히 B군과 C군)과 함께 좋은 영양을 공급받아야 합니다.

SLE 과정의 초기 아급성 및 만성, 주로 관절 변형에서 관절의 염증이 가라앉고 체온이 정상화될 때까지 장기 비스테로이드성 항염증제가 사용됩니다.

피부 병변이 우세한 SLE의 만성 경과에서는 클로로퀸 또는 델라길(Chingamine)을 10-14일 동안 1일 0.25-0.5g으로 장기간 복용한 다음 1일 1회 0.25g을 복용하는 것이 좋습니다. 최근에는 미만성 루푸스 신염의 치료에 플라크닐 0.2g을 1일 4~5회 성공적으로 사용하고 있으며, 경우에 따라 0.4g으로 1일 3~4회 증량하는 경우도 있다( 부작용드물다).

SLE의 주요 치료법은 질병의 악화, 과정의 일반화, 장막, 신경계, 심장, 폐, 신장 및 기타 기관 및 시스템으로의 후자의 확산을 위해 처방된 글루코코르티코이드 약물입니다. SLE 치료에서 가장 큰 가치는 프레드니솔론이며, 이는 뚜렷한 부작용이 상대적으로 적습니다. Triamcinolone과 dexamethasone은 prednisolone에 상대적으로 내성이 있는 환자에게 처방되거나 필요한 경우 그 작용의 특이성을 사용해야 합니다. 예를 들어, 트리암시놀론은 부종을 감소시키는 능력이 있고 프레드니솔론의 특징적인 체중 증가를 일으키지 않기 때문에 심한 부종 및 완전 환자에게 사용됩니다. 이 약들은 덱사메타손을 복용하는 동안 발생하는 이센코-쿠싱 증후군의 급속한 발병과 동맥성 고혈압인 트리암시놀론에 의한 중증 근병증의 발달로 인해 장기, 수개월 및 장기 치료에 적합하지 않은 것으로 판명되었습니다.

SLE 치료의 효과는 코르티코스테로이드 약물의 초기 억제 용량을 개별적으로 선택하는 방법에 달려 있습니다. 약물의 선택과 복용량은 다음과 같이 결정됩니다. 1) 과정의 중증도 - 급성 및 악화에 대한 최고 복용량 아급성 과정; 2) 병리학 적 과정의 활성 : 하루 40-60mg의 프레드니솔론과 함께 III 학위, 2등급의 경우 1일 30-40mg 및 1등급의 경우 15-20mg; 3) 우세한 기관 병리(특히 억제 호르몬 요법은 루푸스 신염 및 신경계 병변에 대한 것이어야 함); 4) 연령 관련 반응성 - 청소년기 및 폐경기에 흥분성, 불면증 및 기타 부작용이 빠르게 발생합니다. 글루코 코르티코 스테로이드의 초기 용량은 병리학 적 과정의 활동을 안정적으로 억제하기에 충분해야합니다. 최대 용량의 글루코 코르티코 스테로이드 치료는 뚜렷한 임상 효과가 나타날 때까지 수행됩니다 (임상 및 실험실 활동 지표에 따라). 효과에 도달하면 "금단 또는 용량 감소"증후군을 예방하기 위해 제안 된 계획에 중점을 두어 호르몬 약물의 용량을 천천히 줄이되 동일하게 관찰합니다. 개별화의 원칙(표 3).

표 3. 치료 효과가 달성되었을 때 프레드니솔론의 용량을 줄이기 위한 대략적인 계획

프레드니솔론 mg

글루코코르티코스테로이드는 칼륨 제제, 비타민, 혈장 및 수혈과 함께 처방되며, 필요한 경우 다음과 함께 처방됩니다. 동화약다른 사람 증상 수단(이뇨제, 저혈압, ATP, cocarboxylase 등). III 정도의 활동성 급성 및 아급성 SLE, 신장(신장 및 신염 증후군) 또는 중추 신경계의 병리의 우세 및 심각한 루푸스 위기의 징후가 있는 경우 글루코코르티코이드는 다음에서 제공되어야 합니다. 고용량(40-60mg의 프레드니손 또는 프레드니솔론, 32-48mg의 트리암시놀론, 6-9mg의 덱사메타손)으로 시작합니다. 24-48시간 이내에 환자의 상태가 개선되지 않으면 약물 용량을 25-30% 증량합니다. 고용량의 코르티코스테로이드를 최소 1-1.5개월 동안(그리고 루푸스 신염의 경우 3개월 이상) 투여한 다음 권장 계획에 따라 용량을 천천히 줄입니다. 용량을 줄이면 퀴놀린 및 기타 약제를 추가해야 합니다. 최근 몇 년 동안 활동성 III 정도의 SLE, 특히 신장과 중추신경계에 심각한 손상이 있는 경우, 억제 요법은 다음과 같이 시작됩니다. 정맥내 사용다량의 메틸프레드니솔론 - 펄스 요법(3일 동안 하루 1g)을 투여한 다음 위에서 설명한 억제 요법으로 전환합니다. 맥박 요법은 환자에게 잘 견딥니다. 부작용 (얼굴의 홍조, 혈압 상승, 약간의 동요)은 정맥 주입이 끝난 후 빠르게 사라집니다.

아급성 과정 시작 시 또는 III 등급 활성으로 치료한 후 SLE의 중등도 활성(등급 II)이 있는 경우, 코르티코스테로이드의 용량은 더 적어야 합니다(프레드니솔론 30-40 mg, 트리암시놀론 24-32 mg, 덱사메타손 3-4 mg/일). ).

~에 최소한의 활동 SLE(I도)는 일반적으로 15-20mg의 프레드니손 또는 동등한 용량의 다른 약물(12-16mg의 트리암시놀론, 2-3mg의 덱사메타손)이 필요합니다. 긍정적인 결과; 그런 다음 복용량을 점차적으로 유지 관리로 줄입니다. 코르티코스테로이드 약물 치료는 일반적으로 상태의 급속한 악화로 인해 완전히 취소될 수 없으므로 유지 용량은 질병 상태를 제어하는 데 필요한 최소량으로 유지하는 것이 중요합니다. 코르티코스테로이드의 유지 용량은 일반적으로 5-10mg이지만 더 높을 수도 있습니다.

쿠싱양, 다모증, 반상출혈, 줄무늬, 여드름과 같은 부작용이 많은 환자에서 발생하지만 상당한 추가 치료가 필요하지 않습니다. 다음 합병증이 더 위험합니다: 스테로이드 궤양, 국소 감염의 악화, 장애 미네랄 대사, 정신병 등. 합병증을 예방하거나 이미 발생한 합병증을 조절하려면 장기간 치료의 중요성을 감안할 때 특정 조건을 준수해야 합니다. 따라서 소화성 궤양의 발병을 예방하기 위해 환자는 규칙적인 식사를 권장합니다. 매운 자극적 인 요리를 제외해야합니다. 음식은 기계적으로 부드러워야 합니다. 특히 소화 불량 증상이 발생하는 알칼리화제와 진경제 (파파베린, 노쉬파 등)를 사용하는 것이 바람직합니다. 국소 연쇄상 구균 및 포도상 구균 또는 결핵 감염이있는 경우 항 감염 요법이 복합 치료에 포함되어야합니다. 항생제를 처방할 때 미생물 군집의 민감도와 환자의 약물 내성을 조절할 필요가 있습니다. 환자가 발견되면 국소결핵, 코르티코스테로이드 호르몬은 항결핵제(이소티아지드, 스트렙토마이신 등)와 함께 처방되어야 합니다. 진행성 국소(아구창, 신우염) 또는 전신(패혈증) 칸디다증은 7일 동안 니스타틴 500,000 IU 3-6회 또는 레보린 500,000 IU 4-6회 복용하고 글루코코르티코이드 계속 치료에 대한 금기가 아닙니다. 환자의 일반적인 상태, 긁힌 자국의 분리, 칸디다균 배양, 응집 반응 및 항원 침전의 통제하에 더 많이. 감염 합병증이 있는 경우 코르티코스테로이드 약물의 용량을 줄여야 할 뿐만 아니라 일부 환자의 경우 부신 피질 기능의 일시적인 억제로 인해 신뢰할 수 있는 항감염 보호 장치가 있는 경우 증량해야 합니다.

종종 부종을 동반하는 미네랄 및 물 대사 (칼륨, 칼슘, 인의 방출 및 나트륨 및 물의 보유)의 위반을 방지하기 위해 혈액 내 칼륨 함량을 제어해야합니다. 저칼륨혈증의 경우 염화칼륨 1-2g을 1일 3-4회 미리 물에 녹여 하루 5g 또는 아세트산칼륨(15% 용액, 1일 3-4숟가락)을 내부에 투여 ).

신체에 의한 칼슘과 인의 손실은 일반적으로 미만성 골다공증이 있는 SLE에서 나타나므로 수용이 표시됩니다. 단백 동화 스테로이드(예를 들어, nerobol 5 mg을 3-4주 동안 하루에 3-4번 등).

코르티코스테로이드의 지속적인 치료에 대한 명백한 금기는 스테로이드 정신병 또는 발작 증가(간질)입니다. 흥분(불면증, 행복감)은 치료 중단의 표시가 아닙니다. 이 상태는 진정제(일반적으로 허용되는 용량의 발레리안, 은방울꽃 브로마이드), 레세르핀(0.25mg 1일 2-3회), 클로르프로마진(밤에 0.025g 또는 1의 2.5% 용액 형태)으로 멈출 수 있습니다. ml 근육 내).

글루코코르티코스테로이드의 높은 효과에도 불구하고 위의 치료가 불충분한 중증 SLE의 경우가 여전히 존재한다. 이러한 환자는 면역억제제(참조) 알킬화 계열(사이클로포스파미드) 또는 항대사물질(아자티오프린)을 처방받습니다.

SLE에서 면역억제제의 사용에 대한 적응증: 1) 그 과정에서 많은 기관 및 시스템이 관여하는 높은 수준의 질병 활성, 및 c. 신장의 특징(신장 및 신염 증후군 모두); 신증후군면역 억제 요법의 적응증에서 특별한 위치를 차지합니다. 그래서 다른 사람들이 없을 때에도 임상 징후 SLE의 활성, 신장 손상은 루푸스 신염의 자가면역 발생, 체액성 및 세포성 면역의 심각한 수반되는 장애로 인한 면역억제제의 조기 대량 투여를 필요로 합니다. 2) 현저한 부작용(급격한 상당한 체중 증가, 동맥성 고혈압, 스테로이드 당뇨병, 중증 골다공증, 척추병증 등) 또는 환자의 개별적 특성(체질적 비만)으로 인해 코르티코스테로이드의 "억제" 용량을 감소할 필요성 , 청소년 및 폐경기).

현재, 사이클로포스파미드와 아자티오프린(Imuran)은 1-3 mg/kg(보통 하루 100-200 mg)의 용량으로 더 일반적으로 사용됩니다. 최근에는 메티프레드로 맥박 요법을 시행할 때 1g의 사이클로포스파미드를 시스템에 1회 추가한 후 경구용 아자티오프린으로 전환한다. 이 경우 환자는 하루에 10~40mg의 프레드니솔론을 동시에 투여받습니다(신증후군이 있는 미만성 사구체신염의 경우). 병원에서 면역억제제로 치료하는 과정은 2-2.5개월이며, 이후 유지용량(50-100mg/일)으로 감량하고 수개월(최대 3년) 동안 정기적인 모니터링과 함께 외래 환자를 기준으로 치료를 계속합니다. .

관찰에 따르면 면역억제제의 사용으로 현저한 효과가 치료 3-4주차부터 관찰되며, 이는 특히 급성 다발관절염에서 세포독성 면역억제제와 소량의 코르티코스테로이드의 조합을 필요로 합니다. 삼출성 흉막염및 신속한 항염 작용이 필요한 경우의 심낭염. 병용 요법은 저용량 및 중간 용량의 코르티코스테로이드로 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다.

면역억제제는 질병 경과의 변이와 치료 시작 시기에 따라 40-80%의 사례에서 SLE에서 효과적입니다. SLE의 급성 과정에서 면역억제제는 이전의 대량 코르티코스테로이드 요법의 효과를 기다리지 않고 가능한 한 빨리 처방되어야 한다는 것이 확고하게 확립되어 있습니다. 코르티코스테로이드 요법은 가장 심각한 합병증을 유발합니다: 척추 골절을 동반한 척추병증 무균 괴사대퇴골두. 면역 억제제 치료 3-4 주에 환자의 전반적인 상태가 개선되고 관절염, 흉막염, 심낭염, 심장염 및 폐렴의 현상이 사라집니다. 다소 나중에 (5-6 주), ESR 및 기타 염증 활동 지표, 단백뇨 감소; 요로 침전물이 개선되고 혈청 보체 및 세 번째 구성 요소(C3)의 수준이 정상화됩니다. 천천히, 그리고 50%의 환자에서만 DNA에 대한 항체 역가가 감소하고 LE 세포가 사라집니다. 치료의 효과에 대한 실험실 기준은 아직 충분히 명확하지 않습니다.

지속적인 개선(적어도 한 단계의 질병 활성 감소, 루푸스 신염의 안정화, 염증 활성의 정상화, DNA에 대한 항체 역가의 명백한 감소 및 LE 세포의 소멸)은 치료 4-6개월 후에만 관찰되며, 유지 용량으로 수개월 동안 치료한 후에만 질병의 악화를 예방할 수 있습니다. 그렇기 때문에 약국 치료 SLE로 환자를 모니터링하고 모니터링하는 것은 필수입니다.

면역 억제 요법의 효과에 대한 명확한 기준은 코르티코스테로이드 내성의 소멸입니다. 즉, 코르티코스테로이드의 용량을 항염증 효과를 유지할 수 있는 최소로 줄일 가능성 또는 이러한 약물을 완전히 취소할 가능성이 있습니다.

면역 억제제의 부작용 및 사용상의 합병증은 골수, 위와 내장, 모낭, 생식선 등과 같이 활발하게 증식하는 세포에 대한 세포 독성 효과와 관련이 있습니다. 면역 적격 시스템의 활성 감소는 면역 억제를 동반합니다 및 감염에 대한 내성 감소. 부작용은 조혈 억제 (백혈구, 호중구 감소증, 혈소판 감소증), 2 차 감염 경향, 소화불량 장애등. 개발과 함께 약물이 취소됩니다. 박테리아 감염및 중증 혈구감소증(백혈구 함량은 2.0 109/l 미만, 혈소판 - 100.0 109/l 미만). 혈액 학적 합병증의 경우 세포 독성 약물의 폐지와 동시에 초기 혈액 매개 변수가 회복 될 때까지 코르티코 스테로이드의 용량을 하루 50-60mg으로, 때로는 더 많이 증량해야합니다. 감염성 합병증에서는 적극적인 항생제 치료가 수행됩니다. 다른 합병증은 면역억제제의 투여량 감소와 대증 요법의 지정으로 사라집니다(전체 탈모증 후에도 모발이 다시 자랍니다).

SLE 환자의 복합 요법에는 특히 심각한 비타민 결핍 기간 (겨울, 봄)과 질병 악화 기간 동안 2-3 개월 지속되는 과정에서 반드시 비타민 C와 그룹 B가 포함됩니다. 호르몬의 용량을 늘립니다. 비타민 B1 6% 용액을 매일 1ml(30-40회 주사), 2.5%(20회 주사) 또는 5%(10회 주사), 비타민 B6 용액 1ml를 격일로 할당하고, 비타민 B12 200mcg(20회 주사)와 교대합니다. . 비타민 B2(리보플라빈)는 특히 아리보플라비노증(각성 구내염, 진홍의 혀등).

오랜 기간 많은 환자들이 관절의 통증과 운동 제한(주로 아탈구로 인한)을 가지고 있기 때문에 활동성 내장염이 가라앉았을 때 전반적인 상태와 상태를 조절하면서 운동 요법과 마사지를 사용할 수 있습니다. 내부 장기의.

SLE에 대한 물리 치료 및 스파 치료는 권장되지 않습니다. 종종 질병의 발병이나 악화는 관절의 UV 조사, 라돈 욕조 사용 및 일사량에 의해 유발됩니다.

방지다음을 방지하도록 설계되었습니다.

1) 질병의 악화 및 진행 및

2) 질병의 발생.

SLE의 진행을 방지하기 위해 적절하고 합리적인 복합 요법이 적시에 수행됩니다. 질병의 활동에 해당하는 용량의 코르티코 스테로이드로 조기 치료를 해야만 신장 및 중추 신경계의 손상을 예방할 수 있기 때문입니다 , 의심할 여지 없이 예후를 향상시킵니다. 우선, 환자는 장기 연속 치료의 타당성과 다음 지침의 준수를 확신해야 합니다.

1) 웰빙에 변화가 있는 경우 적시에 의사와 상담하고 정기적으로 진료소 검사를 받아야 합니다.

2) 수락 호르몬 제제엄격하게 처방 된 복용량으로;

3) 하루 1-2시간의 수면과 단백질과 비타민이 풍부한 제한된 소금과 탄수화물의 식단을 포함한 일상 생활을 따르십시오.

4) 일광욕을 하지 말고 과냉각하지 마십시오.

5) 다양한 피하기 외과 개입, 예방 접종, 백신 투여, 혈청(평생 필요한 적응증에만 해당);

6) 보호 체제를 관찰하고 조심스럽고 매우 중요한 경화를 잊지 마십시오. 아침 운동, 따뜻한 물로 문지르기, 신선한 공기에서의 긴 산책, 지칠 줄 모르는 스포츠;

7) 국소적 또는 병발적 감염이 악화되는 경우에는 침상 안정, 항생제, 탈감작 요법이 필수이다. 국소 감염의 치료는 지속적이고 대부분 보수적이어야 합니다. 절대적으로 필요한 경우에만 고용량의 글루코코르티코스테로이드와 항생제를 사용하여 외과적 개입이 가능합니다.

8) 피부 병변이있는 환자의 경우 햇빛으로부터 보호하기 위해 거리에 나가기 전에 Luch 크림 또는 광 보호 연고로 얼굴을 윤활하고 광 보호 필름, 살롤이 포함 된 분말을 사용하는 것이 좋습니다. 얼굴이 붉어지면 글루코 코르티코 스테로이드 연고 (프레드니솔론, 덱사메타손)로 피부를 윤활하십시오.

환자가 자신의 기분과 사용하는 약물의 복용량을 일기에 기록하도록 권장하는 것이 좋습니다. 각각의 특정 사례에서 의사는 매년 환자의 상태에 대한 자세한 설명과 함께 이정표의 epicrisis를 작성해야 합니다: 악화의 존재, 과거의 병발 감염 및 스트레스 상황, 작업 능력, 치료 변화, 임상 및 실험실 데이터. 호르몬 치료 기간 동안 모든 환자는 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다. 완전히 관해되면 글루코코르티코스테로이드를 중단하지만 환자는 2-3년 더 모니터링해야 합니다. 환자는 가을 - 봄 기간에 일년에 한 번 항 재발 치료 (퀴놀린 및 항히스타민 제, 비타민 근육 및 경구)를받습니다.

을 위한 1차 예방류머티즘과 같은 질병은 "위협" 그룹을 구별해야 합니다. 우선, SLE 환자의 친척을 조사해야합니다. 지속적인 백혈구 감소증, ESR 증가, 고감마글로불린혈증, DNA에 대한 항체 존재 등 다음 증상 중 하나라도 발견되면 SLE 환자와 동일한 보호 요법을 권장해야 합니다. 이러한 사람들은 또한 과도한 일사량, 저체온증을 피해야 합니다. 예방 접종, 진흙 요법 등은 금기입니다.

고립된 피부 병변(원판형 루푸스)이 있는 환자에게는 특별한 주의를 기울여야 합니다. 이러한 경우 과정의 일반화를 방지하기 위해 자외선 조사, 금처리 시술, 스파 시술 등은 불가합니다.

예측 SLE는 최근 몇 년 동안 크게 향상되었습니다. 조기 발견과 적절한 체계적인 치료로 환자의 90%에서 관해를 달성하고 수년 동안 기대 수명을 연장할 수 있습니다. 그러나 환자의 10%, 특히 초기 루푸스 신염 환자의 예후는 여전히 좋지 않습니다.

레브로프 A.P.
MD 사라토프 주립 의과대학 병원치료학과장 교수 의과 대학(SSMU).

전신성 홍반성 루푸스 - 유전적으로 결정된 면역 조절 과정의 불완전성을 기반으로 발달하는 질병으로 면역 복합 염증이 형성되어 많은 기관과 시스템이 손상됩니다.

SLE의 빈도는 연간 인구 100,000명당 4-250건입니다. 미국에서 SLE의 연간 발생률은 인구 100만 명당 50-70명의 새로운 사례입니다.

70% 이상 14-40세의 나이에 병에 걸리고 발병률의 정점은 14-25세에 떨어집니다. 여성과 남성의 비율은 8:1에서 10:1, 어린이는 3:1입니다.

병인학

RNA 함유 및 느린 바이러스(레트로바이러스)의 시작 역할:
1. DNA 및 RNA 함유 바이러스에 대한 항체 형성,
2. 파라믹소바이러스 세포질 내포물의 존재,
3. 상피 및 림프구 내의 세뇨관 구조의 존재,
4. 신장 및 피부 생검에서 C-온코노바이러스 유형의 포함.

문제:
1. 유전적 요인(HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. 내분비 인자(에스트로겐의 영향),
3. 환경 요인(자외선, 세균 및 바이러스 감염에 대한 노출, 약물).

전신성 홍반성 루푸스는 다음을 유발하는 면역 복합체를 형성하는 항체의 통제되지 않은 생산을 특징으로 하는 면역 복합체 질환입니다. 다양한 표지판질병.

CEC는 많은 기관에서 혈관 기저막의 내피하층에 침착됩니다.

침전물(피부, 신장, 맥락총, 장막)의 고정 위치는 크기, 전하, 분자 구성, 면역글로불린 종류 등과 같은 항원 또는 항체 매개변수에 의해 결정됩니다.

임상 사진
피부 병변은 매우 다양하며 20-25%에서 피부 증후군이 질병의 초기 징후이고 60-70%에서 다음 부위에 나타납니다. 다른 단계질병.

홍반성 반점에서 심각한 수포성 발진에 이르기까지 SLE의 피부 변화에는 28가지 변형이 있습니다.

관절 및 관절 주위 조직 손상 - 환자의 100%에서 관절통, 건염, 건질염, 뼈의 무균 괴사 - 환자의 25%에서.

근육통 - 환자의 35 - 45%에서.

폐 손상:
1. 50-80% - 건조하고 삼출성 흉막염,
2. 혈관염,
3. 폐렴.

심장 및 혈관 손상
1. 심낭염 - 종종 건조, 삼출,
2. 심근염,
3. 심내막염 - 더 자주 승모판, 대동맥, 삼첨판,
4. 중소구경의 동맥,
5. 대동맥과 그 가지,
6. 사지의 주요 혈관의 혈전증,
7. 혈전정맥염

위장관 및 간 손상 - 50%의 경우:

식도 손상 - 10-15%, 위와 내장 벽의 허혈, 간비대 - 25-50%.

신장 손상

루푸스 신염: 활성 형태
1. 빠르게 진행되는,
2. 신증후군이 있는 신염,
3. 중증 신증후군을 동반한 신염

최소 요로 증후군을 동반한 신염

신경계 손상
1. 혈관병증 - 65%,
2. 혈전증 및 진정한 혈관염 - 15%,
3. 심장마비 및 출혈,
4. 항체 및 면역복합체 병변

임상 증상:
1. 두통,
2. 정신 장애
3. 뇌 및 말초 신경 손상,
4. 발작,
5. 시각 장애,
6. 일시적 장애대뇌 순환.

실험실 연구
1. LE 세포 - 50-80%,
2. 항핵항체,
3. 이중 가닥 DNA에 대한 항체 - 50%,
4. 단일 가닥 DNA에 대한 항체 - 60-70%.
빈혈 정상 세포 및 정상 변색, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증.

SLE 분류
코스 변형: 급성, 아급성, 만성,

활동 정도: I - 최소, II - 보통, III - 높음

전신성 홍반루푸스 진단기준 (1982년 미국 류마티스학회.).

광대뼈 돌출부 위 볼의 홍반, 루푸스의 원판형 병변, 광과민성, 입이나 코의 궤양, 비미란성 관절염, 흉막염 또는 심낭염, 하루 0.5g 이상의 지속적인 단백뇨 또는 요 침전물의 변화, 발작 및 정신병 , 용혈성 빈혈 또는 백혈구 감소증 또는 혈소판 감소증, LE 세포 또는 항-DNA 또는 SM 항체의 존재 또는 위양성 Wasserman 반응, ANF의 존재.

4가지 징후가 있으면 진단을 신뢰할 수 있습니다.

SLE의 진단을 확립하기 위해서는 젊은 연령, 여성 성별, 지속적인 발열, 현저하고 빠른 체중 감소 및 탈모 증가가 매우 중요합니다.

전신성 홍반성 루푸스의 치료

전신성 홍반성 루푸스(SLE) - 자가 면역 질환, 병인은 면역 조절의 결함에 기초하여 자신의 조직 구성 요소에 대한 자가 항체의 통제되지 않은 과잉 생산과 많은 기관 및 시스템에 영향을 미치는 만성 염증의 발병으로 이어집니다.

SLE 치료에 사용:
1. 병리학 적 치료의 주요 방법,
2. 집중 치료 방법,
3. 병인 치료의 추가 방법,
4. 보조제

SLE에서 글루코코르티코스테로이드 치료에 대한 절대적 적응증:
1. 높은 염증 활성,
2. 내부 장기 손상, 주로 신염,
3. 중추신경계 손상,
4. 혈액학적 장애.

프레드니솔론 1-1.5 mg/kg을 4-8주 동안 1일 1-1.5 mg/kg을 억제하고 유지 용량을 5-10 mg/일로 점진적으로 감량하여 장기간 복용합니다. , 종종 평생 동안 prednisolone 60 mg / day의 용량에서 35-40 mg / day의 용량으로 이동하는 데 3 개월이 걸리고 15-20 mg / day의 용량으로 6 개월이 걸립니다.

SLE 치료를 위한 주요 약물

경구 투여용 글루코코르티코스테로이드 . 가장 일반적으로 사용되는 것은 prednisolone, methylprednisolone(metipred, medrol)이며 거의 사용되지 않거나 대안인 triamcinolone입니다.

글루코코르티코스테로이드 정맥 투여용 (펄스 요법). 가장 일반적으로 사용되는 것은 methylprednisolone(metipred, solumedrol, urbazone)입니다.

면역억제제. 가장 일반적으로 사용되는 것은 시클로포스파미드(시클로포스파미드), 아자티오프린(이무란)입니다. 드물게 또는 대안으로 사용 - 클로람부실(클로르부틴), 메토트렉세이트, 사이클로스포린 A(샌드면역).

아미노퀴놀린 유도체 . 가장 일반적으로 사용되는 것은 하이드록시클로로퀸(플라케닐)입니다. 그들은 거의 사용되지 않거나 대안으로 클로로퀸(delagil)으로 사용됩니다.

SLE 치료를 위한 필수 약물 사용 계획

프레드니손 내부.
1. 억제 요법 - 1-1.5 mg/kg/일(평균 50-60 mg/일) 4-8주,
2. 유지 요법 - 5-10 mg / day (10-15 년, 종종 평생).

메틸프레드니솔론 정맥 주사.
1. 억제 요법 - 집중 치료 요법에 따라 500-1000 mg,
2. 유지 요법 - 한 달에 한 번 500-1000 mg(최대 24개월).

Cyclophosphamide 정맥 주사.
1. 억제 요법 - 4주 동안 주 1회 500mg 또는 병용 요법에서 1000mg 1-2회 또는 격일로 200mg을 10회(최대 2000mg/월).
2. 유지 요법 - 6개월 동안 한 달에 한 번 1000mg을 투여한 다음 주 1회 200mg을 주사 간격을 늘리면서(최대 5년)

아자티오프린
1. 억제 요법 - 100-150 mg / day,
2. 유지 요법 - 50-100 mg / day (최대 5 년).

하이드록시클로로퀸.
1. 억제 요법 - 600 mg / day,
2. 유지 요법 - 200-400 mg / day (장기, 종종 평생).

집중 치료 전신성 홍반 루푸스

펄스 요법 사용에 대한 주요 적응증:

활동성 루푸스 신염(특히 신증후군, 동맥성 고혈압, 크레아티닌의 급격한 증가), 급성 중증 중추신경계 손상(수막뇌염, 뇌척수다발성신경근염, 횡단척수염), 혈액학적 위기, 깊은 혈소판 감소증, 궤양성 괴사 피부 혈관염, 폐혈관염, 치료 저항성이 높은 질병 활성.

전신성 홍반성 루푸스에 대한 집중 요법의 주요 방법인 펄스 요법은 500-1000mg/day의 정맥 내 투여량으로 methylprednisolone으로 수행됩니다.

하루에 1000mg 미만의 메틸프레드니솔론을 복용하면 부작용의 위험이 증가합니다(노인 환자, 높은 동맥성 고혈압, 심한 심부전 등이 있는 경우).

덜 자주 덱사메타손은 다양한 계획에 따라 하루 100-150mg의 평균 용량으로 사용됩니다.

다음 구성표를 사용하는 것이 좋습니다.

1년 동안 1000mg의 메틸프레드니솔론을 월간 투여하고, 1년 동안 3일 및 프로그램을 병행하여(사이클로포스파미드 1000mg 추가) 펄스 요법을 병행합니다.

집중 치료의 가장 일반적인 방법:

연속 3일 동안 1일 1000mg 메틸프레드니솔론의 고전적 펄스 요법(과정당 3000mg), 과정당 약 3000mg의 총 용량에 도달할 때까지 감소된 용량의 메틸프레드니솔론(250-500mg/일)을 정맥내 투여, 매월 6-12개월 동안 1000mg 메틸프레드니솔론 정맥 주사, 복합 펄스 요법 IV 연속 3일 동안 1000mg 메틸프레드니솔론 + 1일 또는 2일차에 1000mg 사이클로포스파미드(메틸프레드니솔론 및 사이클로포스파미드를 순차적으로 투여)00 12개월 동안 사이클로포스파미드, 12개월 동안 1000mg의 사이클로포스파미드를 매월 IV 투여합니다.

글루코코르티코스테로이드를 사용한 펄스 요법 직후에 경구 프레드니솔론의 용량을 줄이는 것은 권장되지 않습니다(일시적 금단 증후군이 가능함).

SLE의 병인 요법의 추가 방법

Plasmapheresis는 급성 상태 및 매우 높은 질병 활성, 치료 내성에 대해 선택하는 방법입니다.

Plasmapheresis는 격일 또는 주 2회 3-6 절차의 과정과 프로그래밍 방식으로 수행됩니다. 매월 1 회 1 년 이상이며 반동 증후군을 피하기 위해 항상 결합됩니다. 글루코코르티코이드 및 사이클로포스파미드의 후속 정맥내 투여.

동기 집중 치료: 글루코코르티코이드와 사이클로포스파미드를 사용한 복합 펄스 요법이 뒤따르는 코스(3-6 절차)로 혈장교환술을 실시합니다.

첫 번째 혈장 교환 절차 직후에 1000mg의 methylprednisolone과 1000mg의 cyclophosphamide를 순차적으로 주입하고 치료 과정에서 혈장 교환을 반복한 후 500-1000mg의 용량으로 methylprednisolone 만 정맥 내 투여합니다.

동기 집중 치료는 12개월 이상 매달 제공될 수도 있습니다.

면역글로불린(산도글로불린, 정상 인간 면역글로불린)의 정맥내 투여: FC 수용체 차단 및 자가항체의 FC 의존성 합성, 항특이형 활성, T-림프구 활성 및 사이토카인 합성의 조절, 순환하는 면역 복합체의 구조 및 용해도의 변화.

정맥 면역글로불린의 사용은 루푸스 신염 치료에 내성이 있는 중증 지속성 혈소판 감소증에 대한 선택 방법입니다. 연속 3-5일 동안 1일 400-500 mg/kg의 용량으로 약물을 투여하는 것이 좋습니다. 그런 다음 6-12개월 동안 한 달에 한 번.

Cyclosporin A - SLE의 작용 기전은 인터페론-알파 합성 억제와 관련이 있으며 T-림프구 막에서 CD40 리간드의 발현을 억제할 수 있습니다.

SLE에서는 저용량의 사이클로스포린 A가 사용됩니다(5 mg/kg/일 미만, 더 자주 2-2.5 mg/kg/일). 효능은 루푸스신염(항단백뇨 효과로 발음), 혈소판 감소증에서 나타납니다. 빈혈 및 백혈구 감소증, SLE의 피부 징후, 치료에 불응성인 다발성 장막염 및 관절염. 사이클로스포린 A로 치료하는 동안 항카디오리핀 및 항혈소판 항체 수치가 감소합니다.

사이클로스포린 A- 글루코코르티코스테로이드 및 세포증식억제제의 불내성 및 비효과에 대한 대체 2차 약물. 사이클로스포린 A는 임신 중에 처방될 수 있습니다.

마이오페틸 마이코펠레이트(CellCept)는 선택적 면역억제제입니다. 활성 화합물인 미코페놀산은 구아진 핵염의 합성 속도를 제한하고 세포독성 활성보다는 세포 증식 억제를 나타내는 효소의 비경쟁적 억제제입니다.

T- 및 B-림프구에 대한 보다 뚜렷한 항증식 효과는 신장의 메산지움 세포에 대한 항증식 효과가 있으며 항체 형성을 억제합니다.

신장 손상이 있는 SLE 환자에서 - 내성이 더 좋은 아자티오프린 및 시클로포스파미드의 대안.

"생물학적 제제" - 항특이형 단일클론 항체, 정맥내 면역글로불린, IL-10에 대한 단일클론 항체.

자가 줄기세포 이식.

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