ცვლილებები ფრჩხილის ფალანგებში ბარაბნის სახით. ბარაბანი ფორმის თითები - მიზეზები და მკურნალობა

Drumstick სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ სხვა დაავადებებისა და პათოლოგიური სიმპტომების ინფორმაციული ნიშანი.

მიზეზები

ჭეშმარიტი მიზეზები, რის გამოც თითების ღეროს ფორმა ვითარდება ხანგრძლივ მწეველებში და მათ, ვისაც აწუხებს ფილტვის და გულის პათოლოგიები, ჯერ არ არის ნათელი. ითვლება, რომ მიზეზები დარღვევაშია ჰუმორული რეგულირებაპროვოცირების ფაქტორების გავლენის ქვეშ, მათ შორის ქრონიკული ჰიპოქსია. განვითარების პროვოკატორები ამ სიმპტომსშეიძლება იყოს ფილტვის დაავადებები: ფილტვის კიბო, ფილტვების ქრონიკული ინტოქსიკაცია, ბრონქოექტაზია, ფილტვის აბსცესი, ფიბროზი.

ბარაბანი ხშირად გვხვდება პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ ღვიძლის ციროზი, კრონის დაავადება, საყლაპავის სიმსივნეები და ეზოფაგიტი. ლიმფომა, მიელოიდური ლეიკემია, ინფექციური ენდოკარდიტი, გულის დეფექტები და მემკვიდრეობითი მიზეზებიასევე შეიძლება გამოიწვიოს თითების მიღება ბარაბანის იერის.

სიმპტომები

თითის დარტყმის სიმპტომი თავდაპირველად პაციენტის შეუმჩნევლად ჩნდება, რადგან ის არ იწვევს ტკივილს და ცვლილებები არც ისე ადვილი შესამჩნევია. ჯერ გასქელე რბილი ქსოვილებითითების ბოლო ფალანგებზე (ჩვეულებრივ ხელებზე). ძვლის ქსოვილი არ არის შეცვლილი. როგორც გაზრდით დისტალური ფალანგებითითები უფრო და უფრო ემსგავსება ბარაბანს, ფრჩხილები კი საათის სათვალეების იერს იძენს.

თუ ფრჩხილის ძირს დააჭერთ, შეგექმნებათ შთაბეჭდილება, რომ ფრჩხილი ჩამოიჭრება. ფაქტობრივად, ფრჩხილსა და ფალანგის ძვალს შორის ჩამოყალიბდა ელასტიური სპონგური ქსოვილის ფენა, რაც ქმნის ფრჩხილის ფირფიტის გაფხვიერების შეგრძნებას. შემდგომში ცვლილებები უფრო შესამჩნევი და უხეში ხდება და თითების შეკრებისას ე.წ „შამროთის ფანჯარა“ ქრება.

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

რენტგენი და ძვლის სკინტიგრაფია დაგვეხმარება იმის დადგენაში, არის თუ არა ეს ნამდვილად ბარტყის ფორმის თითები და არა თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი ოსტეოართროპათია.

როდესაც ეს სიმპტომი გამოჩნდება, აუცილებელია პაციენტის სრული და საფუძვლიანი გამოკვლევა, რათა დადგინდეს ამ სიმპტომის წყარო. ეტიოტროპული მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს - იმის მიხედვით, თუ რა მიზეზმა გამოიწვია ბარაბანი თითების განვითარება.

პროგნოზი

ეს დამოკიდებულია მხოლოდ იმ მიზეზზე, რამაც გამოიწვია მისი განვითარება. თუ ბარაბანი თითები განვითარდა დაავადების გამო, რომელიც შეიძლება განიკურნოს ან გადავიდეს სტაბილური რემისიის სტადიაში, მაშინ შესაძლებელია სიმპტომების საპირისპირო განვითარება, მათ შორის ბარაბანი თითები და მინის ფრჩხილები.

ტუჩების, პირის ღრუს და შინაგანი ორგანოების კანსა და ლორწოვან გარსებში წარმოიქმნება მრავლობითი ანგიომა და ტელანგიექტაზიები (კაპილარული ანომალიები), რომლებიც სისხლდენას იწვევს. შინაგანი ორგანოების გემების თანდაყოლილი არასრულფასოვნება ვლინდება არტერიოვენური ანევრიზმებით, რომლებიც ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია ფილტვებში, ნაკლებად ხშირად ღვიძლში, თირკმელებში, ელენთაში და ხელს უწყობს ფილტვ-გულის დაავადებების განვითარებას.

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დამპალი“ და ფრჩხილებში, როგორიცაა „საათი სათვალე“ (ჰიპოკრატეს თითები) არის ცნობილი კლინიკური ფენომენი, რომელიც მიუთითებს შესაძლო არსებობაზე. სხვადასხვა დაავადებები, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ის, რაც დაკავშირებულია გახანგრძლივებულ ენდოგენურ ინტოქსიკაციასთან და ჰიპოქსემიასთან, ასევე ავთვისებიან სიმსივნეებთან. თუმცა, გასათვალისწინებელია ამ გამოვლინების შესაძლებლობა კლინიკური სინდრომიდა სხვა დაავადებებისთვის (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია და ა.შ.).

ჰიპოკრატეს თითების გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს და, შესაბამისად, ამ კლინიკური ნიშნის სწორ ინტერპრეტაციას, რომელსაც ემატება შედეგები. ლაბორატორიული მეთოდებიკვლევა დროული და სანდო დიაგნოზის საშუალებას იძლევა.

საკვანძო სიტყვები

ჰიპოკრატეს თითები, დიფერენციალური დიაგნოზი, ჰიპოქსემია.

ჯერ კიდევ უძველეს დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატემ აღწერა თითების დისტალური ფალანგების ფორმის ცვლილებები, რაც ხდებოდა ფილტვის ქრონიკული პათოლოგიის დროს (აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და უწოდა მათ "დრამის ჩხირები". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი ჭიქა“ (ჰიპოკრატეს თითების ფრჩხილები - ungues ჰიპოკრატე) და კლუბის ფორმის დეფორმაციათითების ტერმინალური ფალანგები "დასაკრავის" ტიპის მიხედვით (თითების ქლაბინგი).

ამჟამად PG მიჩნეულია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის (HOA, მარი-ბამბერგერის სინდრომი) - მრავლობითი ოსსიფიკატორული პერიოსტოზის მთავარ გამოვლინებად.

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტეუმის ტროფიკის დაქვეითება და ავტონომიური ინერვაციაგახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებები „დრუმსტიკის“ ტიპის მიხედვით შეიძლება დადგინდეს რამდენიმე გზით.

აუცილებელია ფრჩხილის ფუძესა და ფრჩხილის ნაკეცს შორის ნორმალურად არსებული კუთხის დამარბილების იდენტიფიცირება. „ფანჯრის“ გაქრობა, რომელიც წარმოიქმნება თითების დისტალური ფალანგების გვერდის ავლით და მათი დორსალური ზედაპირებით ერთმანეთის პირისპირ, არის ტერმინალური ფალანგების გასქელების ყველაზე ადრეული ნიშანი. ფრჩხილებს შორის კუთხე ჩვეულებრივ არ ვრცელდება ფრჩხილის ფრჩხილის სიგრძის ნახევარზე მეტი. როგორც კი თითების დისტალური ფალანგები სქელდება, ფრჩხილის ფირფიტებს შორის კუთხე ფართო და ღრმა ხდება (ნახ. 1).

შეუცვლილ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

სხვა მნიშვნელოვანი ნიშანი PG არის ACE კუთხის მნიშვნელობა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია "დაბლა" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

"ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად", პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი ბოლო მონაკვეთების მიდამოში. მილაკოვანი ძვლები(ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლები. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური ტკივილი, რენტგენის გამოკვლევავლინდება ორმაგი კორტიკალური შრე, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით („ტრამვაის რელსების“ სიმპტომი) (ნახ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის, ის ნაკლებად ხშირად გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკალური სიმსივნეებით (ფილტვის კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). იშვიათად, ეს სინდრომი გვხვდება კიბოს დროს. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში, ლიმფოგრანულომატოზი. ამასთან, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი მანკები და ა.შ. გამორჩეული თვისებებიამ სინდრომის არასიმსივნურ დაავადებებში არის ოსტეოარტიკულური აპარატის დამახასიათებელი ცვლილებების ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში) განვითარება, მაშინ როცა ავთვისებიანი ნეოპლაზმებიეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. რადიკალის შემდეგ ქირურგიული მკურნალობაკირჩხიბი მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება რეგრესიდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება საჭიროებს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული გამოკვლევის მეთოდების დანერგვას სანდო დიაგნოზის დროულად დასაყენებლად.

კავშირი PG-სა და ფილტვების ქრონიკულ დაავადებებს შორის, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა(DN), აშკარად ითვლება: მათი წარმოქმნა განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზია - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემაში - 40-60% ( 3-6 თვე ან მეტი) (ჰიპოკრატეს „უხეში“ თითები, სურ. 4).

სასუნთქი სისტემის ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული კურსით (6-12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საათის მინით“. ფრჩხილის ნაკეცის სიმპტომი, გასქელება, ჰიპერემია და ციანოზი (ჰიპოკრატეს „ნაზი“ თითები - 60-80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცის ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (მიწიანი მინის ზონები). გამოვლინდა კომპიუტერული ტომოგრაფია) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის ადგილებში. PH არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს IFA-ს მქონე პაციენტებში შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის წარმოქმნის მაღალ რისკზე, რაც ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

დიფუზური დაავადებებისათვის შემაერთებელი ქსოვილიფილტვის პარენქიმის ჩართვით, PH ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და წარმოადგენს უკიდურესად არახელსაყრელ პროგნოზულ ფაქტორს.

ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებებისთვის, PG-ს წარმოქმნა ნაკლებად ტიპიურია: მათი არსებობა თითქმის ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს. ჯ.შულზე და სხვ. აღწერა ეს კლინიკური ფენომენი 4 წლის გოგონაში სწრაფად პროგრესირებადი ფილტვის ჰისტიოციტოზით X. V. Holcomb et al. გამოავლინა ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათების“ მსგავსი ფილტვის ვენო-ოკლუზიური დაავადებით გამოკვლეული 11 პაციენტიდან 5-ში.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მნიშვნელობები არტერიულ სისხლში და იძულებითი ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკული სარკოიდოზით ლიმფური კვანძებიდა ფილტვები, მათ შორის კანის გამოვლინებებიდა არავითარ შემთხვევაში არ გამოვლენილა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და გულმკერდის ორგანოების სხვა პათოლოგიების (ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი) დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია.

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები" და ფრჩხილებში, როგორიცაა "საათი სათვალე", ხშირად ფიქსირდება, როდესაც პროფესიული დაავადებებიხდება ფილტვის ინტერსტიციუმის ჩართვით. შედარებით ადრეული გამოჩენა GOA დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
PG-ები გამოვლინდა ნახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანთან ერთად დიფუზური პნევმოსკლეროზიაღმოჩენილია აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილები, როგორიცაა „საათი სათვალე“, აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

კავშირი PH-ის განვითარებასა და ჰიპოქსემიას შორის დასტურდება ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ ამ სიმპტომის გაქრობის არაერთხელ აღწერილი შესაძლებლობით. კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში, თითებში დამახასიათებელი ცვლილებები რეგრესია პირველი 3 თვის განმავლობაში. ფილტვის გადანერგვის შემდეგ.

PG-ს გამოჩენა ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების მქონე პაციენტში, განსაკუთრებით ხანგრძლივი გამოცდილებადაავადება და ფილტვის დაავადების კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, საჭიროა ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივი ძიება ფილტვის ქსოვილი. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

თითების დისტალურ ფალანგებში „დრამის“ ტიპის ცვლილებების სწრაფი განვითარება ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი ჩვენებაა კიბოსწინარე დაავადებების არარსებობის შემთხვევაშიც კი. ასეთ სიტუაციაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ამ ნიშანსვითარდება პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

GOA ფილტვის კიბოს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პარანეოპლასტიური გამოვლინებაა ამ კატეგორიის პაციენტებში მისი გავრცელება შეიძლება აღემატებოდეს 30%-ს; ნაჩვენებია PG-ის გამოვლენის სიხშირის დამოკიდებულება ფილტვის კიბოს მორფოლოგიურ ფორმაზე: აღწევს 35%-ს არაწვრილუჯრედოვან ვარიანტში, წვრილუჯრედოვან ვარიანტში ეს მაჩვენებელი მხოლოდ 5%-ს შეადგენს.

ფილტვის კიბოს დროს HOA-ს განვითარება დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მიერ ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2 (PGE-2) ჰიპერპროდუქციასთან. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. დადგენილია, რომ პაციენტების სისხლში ფილტვის კიბო PG-ს სიმპტომით, გარდაქმნის ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 დონე მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტებს, რომლებსაც არ აქვთ ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში "დრამჩიკის" ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება აშკარად მეტყველებს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით წარმატებული რეზექციის შემდეგ. ფილტვის სიმსივნეები. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიური გამოვლინება, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის მიდამოში და შესაძლოა წინ უსწრებდეს პირველ კლინიკურ გამოვლინებებს. ავთვისებიანი სიმსივნეები. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

არაერთხელ იქნა დემონსტრირებული პგ-ს წარმოქმნის შესაძლებლობა სარძევე ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეებისა და პლევრის მეზოთელიომის დროს, რომელსაც თან არ ახლავს DN-ის განვითარება.

PG-ები გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთმა დაკვირვებამ აჩვენა თითების დისტალური ფალანგების ტიპიური ცვლილებების რეგრესია ლიმფოგრანულომატოზის წარმატებული ქიმიოთერაპიით და სხივური თერაპიით.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან ერთად, კვანძოვანი ერითემადა მიგრირებადი თრომბოფლებიტი ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებებია. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მომატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სახსრის სინდრომიდა მორეციდივე თრომბოზი სხვადასხვა ლოკალიზაცია.

PH-ის ერთ-ერთ ყველაზე გავრცელებულ მიზეზად ითვლება თანდაყოლილი გულის დეფექტები, განსაკუთრებით "ლურჯი" ტიპის. 93 პაციენტს შორის ფილტვის არტერიოვენოზური ფისტულებით, რომლებსაც აკვირდებოდნენ მაუოს კლინიკაში 15 წლის განმავლობაში, მსგავსი ცვლილებები თითებში დაფიქსირდა 19%-ში; ისინი აღემატებოდნენ ჰემოპტიზის სიხშირეს (14%), მაგრამ ჩამორჩებოდნენ ფილტვის არტერიაზე შუილი (34%) და ქოშინი (57%).

R. Khouzam და სხვ. (2005) აღწერა ემბოლიური წარმოშობის იშემიური ინსულტი, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა რესპირატორულ მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფიით გამოვლინდა, რომ ქვედა ღრუ ვენა გაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG-ებს შეუძლიათ „აღმოაჩინონ“ პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის კარდიოქირურგიის შედეგად წარმოქმნილი. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატიული ცხელების ბალონური დილატაციის შემდეგ. მიტრალური სტენოზი, რომლის გართულება იყო წინაგულთაშორისი ძგიდის მცირე დეფექტი. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში 25 წლის შემდეგ წარმატებული აღმოფხვრაწინაგულების ძგიდის დეფექტი. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

PG ითვლება ინფექციური ენდოკარდიტის (IE) ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად. IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მაღალი ცხელება შემცივნებით, გაზრდილი ESR და ლეიკოციტოზი მოწმობს IE-ს სასარგებლოდ PG-ით დაავადებულ პაციენტში; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთის აზრით კლინიკური ცენტრებიპგ-ის ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიადა ფილტვის ცირკულაციის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ კომბინირებულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან „ველებს“ ობობის ვენები» .
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის გადანერგვას ბავშვობაში, მათ შორის ნაღვლის სადინრის თანდაყოლილი ატრეზია.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ხსენებულში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები". ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით), რომელსაც თან ახლავს მუდმივი ჰიპოქსემია და ქსოვილის ჰიპოქსია. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ასევე სისხლძარღვთა ფაქტორიზრდა. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებისას, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
ქრონიკულ დაავადებებში PG-ს წარმოქმნის მექანიზმები ძნელი ასახსნელია. ანთებითი დაავადებებინაწლავები, რომლისთვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური. ამავდროულად, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (ისინი არ არის დამახასიათებელი წყლულოვანი კოლიტის დროს), რომლის დროსაც თითებში ცვლილებები, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება წინ უსწრებდეს რეალურს. ნაწლავური გამოვლინებებიდაავადებები.

ნომერი სავარაუდო მიზეზები, რომელიც იწვევს თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებებს, როგორიცაა „საათი სათვალე“, კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ იგი არასასურველი რეაქციაანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასისთვის. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში პირველად პაციენტში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ხოლო ფილტვის თრომბოზული დაზიანების ნიშნები სისხლძარღვთა საწოლიის არ იყო იდენტიფიცირებული. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული სხვადასხვა ფორმებს ფილტვის დაავადებები, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგენილია, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, ამასთან, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა სავარაუდო მაჩვენებელია ფილტვის ტუბერკულოზი, რაც არარსებობის შემთხვევაშიც შესაძლებელია ტუბერკულოზის მიკობაქტერიანახველის ნიმუშებში.

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში, გაიზარდა ოფლიანობა. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი და იმავე ოჯახის წევრებში PG-ს არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ მათი მემკვიდრეობით მიღებული შესაძლებლობა. დაბადების დეფექტებიგული (მაგალითად, დაპატენტებული ductus botellus). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დურბლაკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს დიფერენციალური დიაგნოზისხვადასხვა დაავადებებს, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ჰიპოქსიასთან დაკავშირებული, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

ცნობები

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი და ბრონქულ-ალვეოლარული კიბო // Arch. პატ. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. ტარანოვა მ.ვ., ბელოკრინიცკაია ო.ა., კოზლოვსკაია ლ.ვ., მუხინი ნ.ა. ქვემწვავე ინფექციური ენდოკარდიტის „ნიღბები“ // ტერ. თაღოვანი. - 1999. - 1. - 47-50.
3. ფომინი ვ.ვ. ჰიპოკრატეს თითები: კლინიკური მნიშვნელობა, დიფერენციალური დიაგნოზი// სოლი. თაფლი. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. შუქუროვა რ.ა. თანამედროვე იდეები ფიბროზული ალვეოლიტის პათოგენეზის შესახებ // ტერ. თაღოვანი. - 1992. - 64. - 151-155.
5. ატკინსონი ს., ფოქს ს.ბ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი (VEGF)-A და თრომბოციტების წარმოშობის ზრდის ფაქტორი (PDGF) ცენტრალურ როლს თამაშობს ციფრული კლუბინგის პათოგენეზში // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728 წწ.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. და სხვ. ციფრული კლუბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ კისტოზური ფიბროზის მქონე პაციენტებში: მინიშნება კლუბინგის პათოგენეზზე // პედიატრ. პულმონოლი. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. ციფრული კლუბინგის გავრცელება ბრონქოგენურ კარცინომაში ახალი ციფრული ინდექსით // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 1998. - 16. - 21-26.
8. ბენეკლი მ., გულუ ი.ჰ. ჰიპოკრატეს თითები ბეჰჩეტის დაავადებაში // პოსტგრადი. მედ. ჯ. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. შექცევადი ციფრული კლუბინგი მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს // პოსტგრადი. მედ. ჯ. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის ინფექციაში // Br. ჯ.რევმატოლი. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. პარანეოპლასტიკური სინდრომები ფილტვის რეზექტირებადი არაწვრილუჯრედოვანი კარცინომის 68 შემთხვევაში: შეუძლიათ ისინი დაეხმარონ ადრეულ გამოვლენას? //მედიც. ონკოლ. - 1999. - 16. - 129-133.
12. ჩოტკოვსკი ლ.ა. თითების დაჭიმვა ჰეროინდამოკიდებულების დროს // ნ. ინგლ. ჯ.მედ. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. კლუბი კრონის დაავადებაში // ძმ. მედ. ჯ. - 1993. - 307. - 508.
14. სასამართლოები I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. და სხვ. თითების დაჭიმვის მნიშვნელობა აზბესტოზის დროს // გულმკერდი. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. კლუბინგისა და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის ეტიოლოგია // ევრ. ჯ.კლინი. ინვესტირება. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. და სხვ. თითების იატროგენული ჩხვლეტა // ევრ. J. კარდიოთორაკი. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია, როგორც ბრონქული კარცინომის მაჩვენებელი // Schweiz. რუნდში. მედ. პრაქსი. - 1995. - 84. - 629-632.
18. ფამ ა.გ. პარანეოპლასტიკური რევმატიული სინდრომები // Bailliere's Best Pract. რეზ. კლინი. რევმატოლი. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. ჰეპატოპულმონარული სინდრომი // მედ. კლინი. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. და სხვ. ციფრული კლუბი, რომელიც დაკავშირებულია პოლიმიოზიტთან და ფილტვის ინტერსტიციულ დაავადებასთან // გულმკერდი. - 1995. - 108. - 1751-1752 წწ.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. პორტოპულმონარული ჰიპერტენზია და ჰეპატოპულმონური სინდრომი // ლანცეტი. - 2004. - 363. - 1461-1468 წწ.
22. კანემაცუ ტ., კიტაიჩი მ., ნიშიმურა კ. და სხვ. თითების დაჭიმვა და გლუვი კუნთების პროლიფერაცია ფილტვებში ფიბროზულ ცვლილებებში პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი // გულმკერდი. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. ცენტრალური ციანოზი და ქლაბინგი 18 წლის მშობიარობის შემდგომ ქალში, რომელსაც აქვს ინსულტი // Am. ჯ.მედ. მეცნიერ. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. და სხვ. ჰეპატოპულმონური სინდრომი პროგრესირებადი ჰიპოქსემიით, როგორც ღვიძლის ტრანსპლანტაციის ჩვენება: შემთხვევის მოხსენებები და ლიტერატურის მიმოხილვა // Mayo Clin. პროკ. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. ოჯახური პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია თანდაყოლილ გულის დაავადებასთან ასოციაციაში // კარდიოლი. ახალგაზრდა. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. და სხვ. კლუბი ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის დროს. მისი გავრცელება და შესაძლო პროგნოზული როლი // არქ. სტაჟიორი. მედ. - 1990. - 150. - 1849-1851 წწ.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. ციფრული ქლაბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ // ჭადრაკი. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. და სხვ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., ინგლისური J.S. Clubbing: განახლება დიაგნოზის, დიფერენციალური დიაგნოზის, პათოფიზიოლოგიის და კლინიკური აქტუალობის შესახებ // J. Am. აკად. დერმატოლი. - 2005. - 52. - 1020-1028 წწ.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. ციფრული კლუბი და ფილტვის კიბო // გულმკერდი. - 1998. - 114. - 1535-1537 წწ.
31. ESC სამუშაო ჯგუფი. ESC გაიდლაინები ინფექციური ენდოკარდიტის პრევენციის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ // Eur. გული J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია (Touraine - Solente - Gole სინდრომი) // Dtsch. მედ. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016 წწ.
33. Vandemergel X., Decaux G. მიმოხილვა ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიისა და ციფრული კლუბინგის შესახებ // Rev. მედ. ბრუკსი. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. თითების დაჭიმვა სარკოიდოზის დროს // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. კავშირი ციფრულ კლუბებსა და შრატის ზრდის ჰორმონის დონეს შორის ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტებში // Monaldi Arch. გულმკერდის დის. - 1996. - 51. - 185-187.

"Drumstick" სინდრომი არის ფრჩხილის ფირფიტების მკაფიოდ გამოხატული გასქელება ამოზნექილი ფორმით, რომელიც ბუნდოვნად მოგვაგონებს მრუდი საათის სათვალეებს. შორიდან ჩანს, თითქოს ადამიანის თითის წვერები გაბერილია უზარმაზარი ბურთულებით, რომლებიც გვხვდება წყლის ბაყაყების ცალკეულ სახეობებში, ან მრგვალი თითისტარია. ციფერბლატის ზედაპირთან მსგავსების გამო, დაავადებას ხშირად „საგუშაგო შუშის“ სინდრომს უწოდებენ.

როგორ?

ფრჩხილის ზედაპირის ზემოთ აღწერილი ტრანსფორმაცია ხდება ფრჩხილის ფირფიტასა და ძვალს შორის მდებარე ქსოვილის მოდიფიკაციის შედეგად. ქსოვილი იზრდება, მაგრამ თავად ძვალი უცვლელი რჩება.

"ბარტყელი" შეიძლება აღმოჩნდეს როგორც მკლავებზე, ასევე ფეხებზე. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში, თავიდან ლპება თევზის მსგავსად, სინდრომი იწყებს განვითარებას თითებიდან. დაავადების დასაწყისშივე, კუთხე ფრჩხილის ფირფიტასა და ფრჩხილის უკანა ნაკეცს შორის (ცნობილია როგორც „ლოვიბონდის კუთხე“) ხდება დაახლოებით ას ოთხმოცი გრადუსი, შემდგომში იზრდება (აღსანიშნავია, რომ ნორმა არის ასი და სამოცი გრადუსი). ჩართულია გვიანი ეტაპებიგანვითარება, ფრჩხილის ფალანგები გამოდის ფრჩხილის ზომის თითქმის ნახევარზე. ამას თან ახლავს მუდმივი დისკომფორტის განცდა.

როდის?

დოლის სინდრომი შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში. თუ ბავშვს აწუხებს ასეთი დაავადება, ეს დიდი ალბათობით ზოგიერთის მიერ არის გამოწვეული დაბადების დეფექტი(ხშირად იწვევს მას, მაგალითად, გულის დაავადებას). მოზრდილებში „საათის მინის“ სინდრომი შეიძლება მოხდეს რამდენიმე სახის დაავადების შედეგად: ფილტვის, კუჭ-ნაწლავის, გულ-სისხლძარღვთა. არსებობს მაღალი რისკი, რომ განვითარდეს "დალაგების ჯოხები". მძიმე მწეველები, ვინაიდან ამ ჯგუფის ადამიანების ფილტვები საკმაოდ სუსტია. ღვიძლის ციროზით, ბრონქოგენური ფილტვის კიბოთი, ფილტვების სხვადასხვა ქრონიკული ჩირქოვანი დაავადებებით და კისტოზური ფიბროზით დაავადებული ადამიანები ასევე შეიძლება ჩაითვალონ რისკის ქვეშ.

თუ შეამჩნევთ ასეთ სიმპტომებს, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს სრული გამოსავლისთვის სამედიცინო გამოკვლევადა დაავადების მიზეზის დადგენა. პულმონოლოგიური ცენტრის კლინიკაში გაგიწევთ მაღალი ხარისხის ზრუნვას და გაივლით ყოვლისმომცველ გამოკვლევას, რადგან ამ პრობლემის მოსაგვარებლად სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია მისი ძირეული მიზეზის ზუსტად დადგენა. საავადმყოფოში უნდა ჩაიტაროთ რენტგენი, რათა დადგინდეს, ნამდვილად არის ეს ზემოთ აღწერილი სინდრომი თუ თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი ოსტეოართროპათიის შედეგი, რომლის ფუნდამენტური განსხვავებაა ძვლის ტრანსფორმაცია.

დიაგნოსტიკა:

ანამნეზის აღება;
სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოების (ფილტვების, ღვიძლის, გულის) ულტრაბგერა;
გულმკერდის რენტგენი;
კომპიუტერული ტომოგრაფია;
გულ-სისხლძარღვთა სისტემის ეკგ და ულტრაბგერა;
გარე სუნთქვის ფუნქციის შესწავლა;
განმარტება გაზის შემადგენლობასისხლი;
ზოგადი სისხლის ტესტი;
ზოგადი შარდის ანალიზი.

მკურნალობა:

ექიმს შეუძლია აირჩიოს ინდივიდუალური პროგრამამკურნალობა, რომელიც ეფუძნება ლაბორატორიული ტესტების შედეგებს, დიაგნოზს და დაავადების სიმძიმეს. ექიმს შეუძლია დანიშნოს ანტიბიოტიკები, ანთების საწინააღმდეგო, იმუნომოდულატორული, ანტივირუსული პრეპარატები, ასევე ვიტამინოთერაპია, ფიზიოთერაპია, დიეტა, ინფუზიური ან სადრენაჟო თერაპია. შენთვის მთავარია: მიმართე დროულად სამედიცინო დახმარება„პულმონოლოგიის ცენტრში“ გამოცდილ სპეციალისტებს, რათა გაარკვიონ მიზეზები, რამაც გამოიწვია „საათების“ გამოჩენა.

შენიშვნა:

დოლის სინდრომს ხშირად „ჰიპოკრატეს თითებს“ უწოდებენ, მაგრამ ცნობილ ძველ ბერძენ ექიმს ასეთი დაავადება არ ჰქონია. ჰიპოკრატე უბრალოდ პირველი მეცნიერი იყო, ვინც აღწერა ეს დაავადება და 2000 წელზე მეტი ხნის ისტორიის მანძილზე მედიცინა ოსტატურად უმკლავდებოდა „საათებს“.

პოტეიკო P.I., ხარკოვსკაია სამედიცინო აკადემიადიპლომისშემდგომი განათლება, ფთიზიოლოგიისა და პულმონოლოგიის დეპარტამენტი

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი შუშის“ (ჰიპოკრატის თითების ფრჩხილები - ungues Hippocraticus) და თითების ტერმინალური ფალანგების ფორმის დეფორმაცია, როგორიცაა „დრამის ღეროები“ (თითების ჩხვლეტა).

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა, ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის შედეგად, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტალური ტროფიკის დარღვევა და ავტონომიური ინერვაცია გახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

არამოდიფიცირებულ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

PG-ის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ნიშანი არის ACE კუთხის ზომა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია "დაბლა" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

„ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად“, პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი მილაკოვანი ძვლების ბოლო მონაკვეთების მიდამოში (ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლებში. პერიოსტალური ცვლილებების დროს შეიძლება შეინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ლოკალური პალპაციური მგრძნობელობა რენტგენოლოგიურად გამოვლენილია ორმაგი კორტიკალური ფენა, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლოვანი ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით (სიმპტომი; „ტრამვაის რელსები“) (სურ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის, ის ნაკლებად ხშირად გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკალური სიმსივნეებით (ფილტვის კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). ზოგჯერ ეს სინდრომი გვხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კიბოს, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში და ლიმფოგრანულომატოზის დროს. ამავდროულად, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი დეფექტები და ა.შ. ამ სინდრომის ერთ-ერთი გამორჩეული ნიშანია არასიმსივნურ დაავადებებში. ოსტეოსახსროვანი აპარატის დამახასიათებელი ცვლილებების ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში) განვითარება, ხოლო ავთვისებიანი ნეოპლაზმების შემთხვევაში ეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. კიბოს რადიკალური ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

პგ-სა და ფილტვის ქრონიკულ დაავადებებს შორის, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა (RF), აშკარაა: მათი ფორმირება განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიებში. - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემა - 40-60% (3-6 თვის ან მეტი) (ჰიპოკრატეს "უხეში" თითები, სურ. 4).

სასუნთქი ორგანოების ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული მიმდინარეობით (6-12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საათის მინით“. ფრჩხილის ნაკეცის სიმპტომი, გასქელება, ჰიპერემია და ციანოზი (ჰიპოკრატეს „ნაზი“ თითები - 60–80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცების ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (გამოვლენილი გრუნტის მინის ადგილები კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის კერებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს IFA-ს მქონე პაციენტებში შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის წარმოქმნის მაღალ რისკზე, რაც ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებების დროს, რომლებიც მოიცავს ფილტვის პარენქიმას, PG ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და არის უკიდურესად არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორი.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკულური ლიმფური კვანძების და ფილტვების სარკოიდოზით, მათ შორის კანის გამოვლინებებით და არავითარ შემთხვევაში არ გამოგვივლინდა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და გულმკერდის ორგანოების სხვა პათოლოგიების (ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი) დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია.

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დაბლა" და ფრჩხილებში, როგორიცაა "საათი სათვალე", ხშირად ფიქსირდება პროფესიულ დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს ფილტვის ინტერსტიციუმს. GOA-ს შედარებით ადრეული გამოჩენა დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
PG-ები გამოვლინდა ნახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანში დიფუზურ პნევმოსკლეროზთან ერთად გამოვლინდა აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილები, როგორიცაა „საათი სათვალე“, აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

PG-ს გამოჩენა ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების მქონე პაციენტში, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი ისტორიით და ფილტვის აქტიური დაზიანების კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, მოითხოვს ფილტვის ქსოვილში ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივ ძიებას. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სწრაფი განვითარება, როგორიცაა "დაბლა" არის ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი მანიშნებელი, თუნდაც კიბოსწინარე დაავადებების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ ვითარებაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ეს სიმპტომი განვითარდეს პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

ფილტვის კიბოს დროს HOA-ს განვითარება დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მიერ ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2 (PGE-2) ჰიპერპროდუქციასთან. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. აღმოჩნდა, რომ ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტების სისხლში PG-ს სიმპტომით, ტრანსფორმაციული ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტების დონეს თითების დისტალური ფალანგების ცვლილების გარეშე. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში „დრუმსტიკის“ ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება ნათლად ჩანს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით ფილტვის სიმსივნის წარმატებული რეზექციის შემდეგ. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიკური გამოვლინება, რომელიც მდებარეობს ფილტვის მიდამოს გარეთ და შესაძლოა წინ უსწრებდეს ავთვისებიანი სიმსივნეების პირველ კლინიკურ გამოვლინებებს. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან ერთად, კვანძოვანი ერითემა და მიგრაციული თრომბოფლებიტი, არის ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებები. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სასახსრე სინდრომი და სხვადასხვა მდებარეობის მორეციდივე თრომბოზი.

PG-ებს შეუძლიათ „აღმოაჩინონ“ პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის კარდიოქირურგიის შედეგად წარმოქმნილი. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატული მიტრალური სტენოზის ბალონური დილატაციის შემდეგ, რომლის გართულება იყო წინაგულთაშუა ძგიდის მცირე დეფექტი. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის წარმატებით გამოსწორებიდან 25 წლის შემდეგ. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

ზოგიერთი კლინიკური ცენტრის მიხედვით, PH ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით და ფილტვის მიმოქცევის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ შერწყმულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან "ობობის ვენების ველებს".
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის გადანერგვას ბავშვობაში, მათ შორის ნაღვლის სადინრის თანდაყოლილი ატრეზია.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალური ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ხსენებულ (ფილტვების ქრონიკული დაავადებები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით). მუდმივი ჰიპოქსემიით და ქსოვილის ჰიპოქსიით. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ისევე როგორც სისხლძარღვთა ზრდის ფაქტორი. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებისას, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
პგ-ის წარმოქმნის მექანიზმები ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადებების დროს, რომელთათვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური, ძნელი ასახსნელია. ამავდროულად, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (ისინი არ არის დამახასიათებელი წყლულოვანი კოლიტის დროს), რომლის დროსაც თითებში ცვლილებები, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", შეიძლება წინ უსწრებდეს დაავადების ფაქტობრივ ნაწლავურ გამოვლინებებს.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების გამომწვევი სავარაუდო მიზეზების რაოდენობა „საათი შუშის“ ტიპის მიხედვით კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს მივიჩნიოთ ის არასასურველ რეაქციად ანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასის მიმართ. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტს აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, ხოლო ფილტვის სისხლძარღვთა საწოლის თრომბოზული დაზიანების ნიშნები არ გამოვლენილა. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული ფილტვის დაავადებების სხვადასხვა ფორმებს, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგენილია, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, ამასთან, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა არის ფილტვის ტუბერკულოზის სავარაუდო მაჩვენებელი, რაც შესაძლებელია ნახველის ნიმუშებში Mycobacterium tuberculosis-ის არარსებობის შემთხვევაშიც კი.

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში და მომატებულ ოფლიანობას. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი ოჯახის წევრებში PH-ის არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ შესაძლებლობა, რომ მათ აქვთ მემკვიდრეობითი გულის თანდაყოლილი მანკები (მაგალითად, პატენტური სადინარი ბოტალუსი). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დრუმჩიკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს სხვადასხვა დაავადების დიფერენციალურ დიაგნოზს, რომელთა შორის წამყვანი პოზიცია უკავია ჰიპოქსიასთან ასოცირებულებს, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

კატეგორიები

სკრინინგი

კიდურების ულტრაბგერა

ულტრაბგერის სახეები

მუცლის ღრუს ულტრაბგერა

გულმკერდის ულტრაბგერა

პოპულარული სტატიები

	გედების ერმიტაჟის მონასტრის ისტორია, ბრაუხოვეცის რეგიონის ისტორია
	სახელის მნიშვნელობა ოლგა (ოლია)
	შევარდნაძე სსრკ საგარეო საქმეთა მინისტრი
	რა არის "საანგარიშო პერიოდი"?
	მე მუდმივად ვხედავ ერთსა და იმავე ციფრებს საათზე

2024 "kingad.ru" - ადამიანის ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევა