ესენციური თრომბოციტემია არის სიმსივნური სისხლის დაავადება, რამდენად საშიშია და საჭიროა თუ არა მკურნალობა? ესენციური თრომბოციტემია.

თრომბოციტემია (პირველადი, არსებითი, იდიოპათიური; ჰემორაგიული თრომბოციტემია, ქრონიკული მეგაკარიოციტური ლეიკემია) ხასიათდება მეგაკარიოციტების ხაზის ჰიპერპლაზიით და თრომბოციტების რაოდენობის ზრდით. პერიფერიული სისხლი. დაავადება ვითარდება 50-70 წლის ასაკში და თრომბოციტემიით დაავადებულთა შორის ქალები ჭარბობენ.

ეტიოლოგია

გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას (G-6-PD) შესწავლა ჰეტეროზიგოტურ ქალებში თრომბოციტემიით, X ქრომოსომის დნმ-ის პოლიმორფიზმის ანალიზი და არა შემთხვევითობის გამოვლენა ქრომოსომული დარღვევებიმიუთითებს დაავადების სიმსივნურ ბუნებაზე, რომელიც შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა დონეზეჰემატოპოეზი. მაგრამ თრომბოციტემიის დროს კარიოტიპში სპეციფიკური ცვლილებები არ არის დადგენილი. ზოგიერთ პაციენტში ლიმფოციტებში აღმოჩენილია იგივე სიმსივნური მარკერები, რაც მეგაკარიოციტებში, ერითროციტებში და გრანულოციტებში. თრომბოციტების მნიშვნელოვანი ზრდა განპირობებულია მათი ინტენსიური ფორმირებით.

თრომბოციტემია შეიძლება იყოს მეორადი (სიმპტომური, რეაქტიული). რეაქტიული თრომბოციტოზი ვითარდება რკინადეფიციტური ანემიის დროს; ჰემოლიზი; ქრონიკული ანთებითი დაავადებები(რევმატოიდული ართრიტი, ტუბერკულოზი, სარკოიდოზი, ვეგენერის გრანულომატოზი, ნაწლავის ანთებითი დაავადებები); ნეოპლაზმები (კარცინომა, ჰოჯკინის დაავადება, არაჰოჯკინის ლიმფომა) და სპლენექტომიის შემდეგ.

სიმპტომები

დაავადების კლინიკური გამოვლინებები არასპეციფიკურია. პაციენტები უჩივიან ზოგად სისუსტეს, ხელებისა და ფეხების პარესთეზიას და თავბრუსხვევას. ზოგიერთ პაციენტში გამოვლინდა ჰემორაგიული სინდრომი (ცხვირის და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენასისხლჩაქცევები მცირე დაზიანებების გამო), სხვებში - თრომბოზისადმი მიდრეკილება პატარა გემები(ერითრომელალგია, გარდამავალი იშემიატვინი). მაგრამ თრომბოზის და სისხლდენის რისკი სუსტად არის დაკავშირებული თრომბოციტების რაოდენობასთან. ფიზიკური გამოკვლევა უმეტეს პაციენტებში ავლენს ელენთის ზომიერ გადიდებას და ზოგჯერ ღვიძლის გადიდებას.

დიაგნოსტიკა

თრომბოციტემიისთვის დამახასიათებელია სისხლში თრომბოციტების მნიშვნელოვანი მატება 700-დან 1000x10 9/ლ-მდე და ხშირად 1500-3000x10 9/ლ-მდე. თრომბოციტებს აქვთ გაზრდილი ზომები, შეიძლება გამოვლინდეს თრომბოციტების აგრეგატები და მეგაკარიოციტების ფრაგმენტები. თუმცა, ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება სისხლდენის გახანგრძლივება და თრომბოციტების აგრეგაციის დაქვეითება, რაც ასახავს ცვლილებებს ფუნქციური აქტივობათრომბოციტები. ძვლის ტვინში ჩვეულებრივ აღინიშნება მეგაკარიოციტების ხაზის ჰიპერპლაზია გიგანტური მეგაკარიოციტებით და ინტენსიური თერაპიის განყოფილებათრომბოციტები.

თრომბოციტემიის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება:

• სუბლეიკემიური მიელოზით, რომელშიც სპლენომეგალია, ზომიერი ლეიკოციტოზი, ნეიტროფილია, მიელოიდური მეტაპლაზია, ანემია და ჰემორაგიული სინდრომებითრომბოციტოპენია და მიელოფიბროზი ძვლის ტვინში.
• მიელოპროლიფერაციული დაავადებებით, რომლებშიც აღინიშნება თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა. თრომბოციტემიისგან განსხვავებით, ვერა პოლიციტემია გაიზარდა სრული წონაერითროციტები, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს გამოვლენილია ფილადელფიის ქრომოსომა, იდიოპათიური ოსტეომიელოფიბროზის დროს - მნიშვნელოვანი ფიბროზი ძვლის ტვინიან ცრემლის ფორმის სისხლის წითელი უჯრედები.

სიმპტომური თრომბოციტემიის დიაგნოსტირება ხდება გამოვლენისას (კლინიკური და ლაბორატორიული კვლევა) დაავადებები, რამაც გამოიწვია მისი განვითარება. ფუნქციონალური მდგომარეობასიმპტომატური თრომბოციტემიის დროს თრომბოციტების რაოდენობა ჩვეულებრივ ნორმალურია.

მკურნალობა

თუ დაავადება ასიმპტომურია, მკურნალობა არ უნდა ჩატარდეს. მკურნალობის ჩვენებაა სისხლდენა და თრომბოზი, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა 1000x10 9/ლ-ზე მეტია.

რეკომენდებულია პერორალური ჰიდროქსიურეას მიღება 10-15 მგ/კგ/დღეში დოზით თრომბოციტების სავალდებულო ყოველკვირეული დათვლით. ეფექტი შეინიშნება, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება 600x10 9/ლ-მდე და ქრება დაავადების კლინიკური გამოვლინებები. ამავე მიზნით, შესაძლებელია რადიოაქტიური ფოსფორის (32 P) ინტრავენურად გამოყენება 2,7 mCi დოზით 1 მ 2 სხეულის ზედაპირზე. მაგრამ ამ მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტემიის ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემია. ზოგიერთ პაციენტში ალფა ინტერფერონით მკურნალობა შეიძლება ეფექტური იყოს.

პრეპარატი ანაგრელიდი გამოიყენება სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შესამცირებლად. მკურნალობა იწყება პერორალური მიღებისას 0,5 მგ ყოველ 6 საათში, თუ არ არის ეფექტი და პრეპარატი კარგად მოითმენს, დოზა თანდათან იზრდება ყოველ კვირას 0,5 მგ-ით, სანამ თრომბოციტების რაოდენობა არ შემცირდება 600x10 9/ლ ან ნაკლები.

თრომბოციტემიის გამო სისხლდენას მკურნალობენ ამინოკაპრონის მჟავით. წამლები ეფექტურია ერითრომელალგიისთვის აცეტილსალიცილის მჟავათრომბოციტების რაოდენობის შემცირების გარეშეც კი. IN საგანგებო სიტუაციები(მძიმე სისხლდენა და თრომბოზი, ოპერაციებისთვის მომზადება) გამოიყენეთ თრომბოციტოფერეზი.

ესენციური თრომბოციტემია (ET) იშვიათი პათოლოგიაა, რომელიც ხასიათდება თრომბოციტების რაოდენობის მკვეთრი ზრდით. ფორმალურად, ეს არ ეხება ონკოლოგიური დაავადებებისისხლს, თუმცა აქვს სიმსივნური დაზიანებები ჰემატოპოეზის სისტემა- გარკვეული მსგავსება.

რა დაავადებაა

ესენციური თრომბოციტემია (სინონიმები: ესენციური თრომბოციტოზი, პირველადი თრომბოციტემია, ჰემორაგიული თრომბოციტემია, ქრონიკული მეგაკარიოციტური ლეიკემია) არის სისხლის პათოლოგია, რომელიც შედგება თრომბოციტების რაოდენობის მატებაში. დაავადება უკიდურესად იშვიათია - 2-5 შემთხვევა 100000 მოსახლეზე. ჰიპერპლაზიის გამო ხდება თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა, ე.ი. მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდა - განსაკუთრებით დიდი წითელი ძვლის ტვინის უჯრედები, საიდანაც თრომბოციტები იშლება, რომლებიც, ფაქტობრივად, ამ დედა უჯრედების ციტოპლაზმის ფრაგმენტებია, რომლებიც გარშემორტყმულია საკუთარი მემბრანით.

ჰემატოლოგები აღნიშნავენ დაავადების ორ ტიპს - პირველადი და მეორადი.პირველადი თრომბოციტემია ეწოდება ესენციურ თრომბოციტემიას. მისი განვითარების მიზეზი ზოგჯერ შეუძლებელია დადგინდეს, ხოლო მეორადი თრომბოციტემია, როგორც წესი, შედეგია. სხვადასხვა ინფექციებისისხლდენა, სხეულის ავთვისებიანი სიმსივნური დაზიანება, რკინის დეფიციტი, რევმატოიდული ართრიტიდა ა.შ. გარდა ამისა, ეს შეიძლება იყოს ელენთის მოცილების შედეგიც (სპლენექტომია).

რისკის ქვეშ ამისთვის ამ დაავადებისმოიცავს 50 წელზე უფროსი ასაკის ქალებსა და მამაკაცებს. მამაკაცებში თრომბოციტემია აღირიცხება უფრო იშვიათად, ვიდრე ქალებში.

განვითარების მიზეზები

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ზოგიერთ შემთხვევაში შეუძლებელია არსებითი თრომბოციტემიის მიზეზის დადგენა, დაავადების მეორადი (სიმპტომური) ფორმისგან განსხვავებით. ექსპერტებმა დაადგინეს ის ფაქტი, რომ თრომბოციტების რაოდენობის გაზრდის პროცესი თავიდან იწყება პათოლოგიური ცვლილებებიმეგაკარიოციტები. ჰემატოლოგებმა გამოთქვეს ჰიპოთეზა, რომ მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზია შეიძლება გამოწვეული იყოს ჰიპერმგრძნობელობაორგანიზმის მიერ სინთეზირებული ჰორმონის მსგავს პროტეინებსა და პეპტიდებს (ციტოკინებს), ან შემცირებული მგრძნობელობაინჰიბიტორებთან მიმართებაში - ნივთიერებები, რომლებიც აფერხებენ უჯრედების ზრდას.

ასევე არსებობს მოსაზრება, რომ თრომბოციტემია არის ძვლის ტვინში მდებარე ჰემატოპოეზურ ღეროვან უჯრედებში წარმოქმნილი მუტაციების შედეგი, საიდანაც წარმოიქმნება სისხლის ყველა ელემენტი. ამ უჯრედებს, რომლებსაც არავითარი კავშირი არ აქვთ პოეზიასთან, მიუხედავად სახელისა, აქვთ პლურიპოტენცია, ე.ი. უნარი შემდგომში გარდაიქმნას სხვადასხვა ქსოვილებისა და ორგანოების უჯრედებად. მთელი ჩვენი ცხოვრების განმავლობაში, ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედები უზრუნველყოფს სისხლის უჯრედების განახლების პროცესს მკვდარი უჯრედების ჩანაცვლებისთვის.

სიმპტომები და ნიშნები

პაციენტების დაახლოებით 1/3-ში კლინიკური გამოვლინებები ბუნდოვანია ან საერთოდ არ არსებობს. IN კლასიკური სახედაავადება ვლინდება რიგი ძირითადი სინდრომითა და ნიშნებით:

• ცერებროვასკულური იშემია - თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, კოგნიტური დაქვეითება, გულისრევა, ცერებრალური არტერიების დისფუნქცია;
• ჰემორაგიული სინდრომი - სისხლდენა კანზე (პეტიჩია), ცხვირიდან სისხლდენა, ღრძილების სისხლდენა, სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში და საშარდე სისტემაში;
• რეინოს სინდრომი - ნეკროზული ცვლილებებიზედა თითების უკიდურესი ფალანგები და ქვედა კიდურებიკაპილარული თრომბოზის გამო, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი;
• ერითრომელალგია - სიცხის შეგრძნება და მფეთქავი ტკივილი ხელებსა და ფეხებში, როდესაც ფიზიკური სტრესი, კანის ფერის შეცვლა;
• სიმძიმის შეგრძნება ორივე ჰიპოქონდრიუმში ღვიძლისა და ელენთის გადიდების გამო;
• ანემია - სისუსტე, ტაქიკარდია, ქოშინი, ფერმკრთალი კანიდა ლორწოვანი გარსები;
• სისხლძარღვების თრომბოზი (ჩვეულებრივ არტერიები, ნაკლებად ხშირად ვენები).

ორსული ქალებისთვის დაავადების საშიშროებას წარმოადგენს სპონტანური აბორტის, ინფარქტისა და პლაცენტის გაუქმების რისკი, პლაცენტის უკმარისობა, რაც იწვევს ემბრიონის განვითარების შეფერხებას. ასეთი დედისგან დაბადებულ ბავშვს ასევე შეიძლება გამოავლინოს დაგვიანებული გონებრივი, ფიზიკური და ინტელექტუალური განვითარება.

ზე გრძელვადიანიდაავადება შეიძლება გადავიდეს მიელოფიბროზის ფაზაში (ძვლის ტვინის უჯრედების დაზიანება, შემთხვევების 20%) და ბლასტური ტრანსფორმაციის ფაზაში, რაც იწვევს მწვავე ლეიკემიას (შემთხვევების 2%).

პათოლოგიის დიაგნოზი

ესენციური თრომბოციტემიის დიაგნოსტიკისთვის აუცილებლად უნდა მიმართოთ ჰემატოლოგს. უნდა აღინიშნოს, რომ ზუსტი დიფერენცირებული დიაგნოზის დასმა უმეტეს შემთხვევაში საკმაოდ რთულია. ჩვეულებრივ გამოიყენება შემდეგი გამოკვლევები:

• პაციენტის გამოკვლევა - გადიდებული ელენთა და ღვიძლის განსაზღვრა, სისხლჩაქცევების არსებობა, სისხლძარღვთა თრომბოზის ნიშნები;
• ზოგადი სისხლის ტესტი - საშუალებას გაძლევთ ჩაწეროთ გადახრები სისხლის კომპონენტების ნორმიდან (სისხლში შეიძლება იყოს მეგაკარიოციტების ფრაგმენტები, ლეიკოციტოზის მომატება, თრომბოციტების დიდი რაოდენობა მათი ფორმისა და ზომის ცვლილებით, და თუ ჰემატოპოეზის პროცესი ირღვევა, მცირდება რეტიკულოციტების - ახალგაზრდა სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა);
• - ანალიზი, რომელიც აფასებს სისხლის შედედების ხარისხს;
• ტრეპანობიოფსიით აღებული ძვლის ტვინის ქსოვილის ლაბორატორიული ანალიზი და ასპირაციის ბიოფსია(ჩვეულებრივ დან ილიუმიდა sternum) - საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ მეგაკარიოციტური ჰიპერპლაზია;
• მოლეკულური გენეტიკური და ციტოგენეტიკური კვლევები არსებობისთვის გენის მუტაციებიმაგ. V617F JAK2, JAK2V617F და MPLW515L/K;
• პაციენტის დამატებითი გამოკვლევები (ფილტვების რენტგენი, გასტროდუოდენოსკოპია, კოლონოსკოპია, ორგანოების ულტრაბგერა მუცლის ღრუდა ა.შ.) - საშუალებას გაძლევთ დაადასტუროთ ან უარყოთ სიმპტომური (მეორადი) თრომბოციტოზის არსებობა, რომელიც გამოწვეულია ისეთი მიზეზებით, როგორიცაა სიმსივნური სიმსივნეებისისხლდენა, ინფექციები და ა.შ.

დიფერენცირებული დიაგნოზის დასადგენად, ჰემატოლოგებმა უნდა გაითვალისწინონ მთელი მსოფლიოს მასშტაბით მიღებული ფორმალური კრიტერიუმები:

• თრომბოციტების რაოდენობა > 600,000 / მკლ-ზე ზედიზედ ორ ანალიზში, ჩატარებული 1-2 თვის ინტერვალით;
• ნაკლებობა ცნობილი;
• სისხლის წითელი უჯრედები ნორმალურია;
• ფიბროზის არარსებობა ძვლის ტვინში;
• სპლენომეგალია (გაფართოებული ელენთა);
• ძვლის ტვინის ჰიპერცელულურობა მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზიით;
• ძვლის ტვინში კოლონიების სახით პათოლოგიური უჯრედების არსებობა;
• ნორმალური დონეები C-რეაქტიული ცილა და ინტერლეიკინ-6;
• არარსებობა რკინადეფიციტური ანემია;
• ფილადელფიის ქრომოსომის არარსებობა;
• ქალებში - X ქრომოსომის გენების პოლიმორფიზმი.

არსებითი თრომბოციტემიის მკურნალობის მეთოდები

პათოლოგიის მკურნალობა მოიცავს ინტეგრირებულ მიდგომას.

წამლის თერაპია

ჰემატოლოგების უმეტესობა ფიქრობს, რომ დაავადების გამოხატული კლინიკური სურათის არარსებობის შემთხვევაში სპეციალური მკურნალობაარ სჭირდება. ამ შემთხვევაში საკმარისია პაციენტი იყოს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. გამოყენებაც შეიძლება წამლის თერაპიაასპირინის გამოყენებით, რომელიც ხელს უშლის თრომბის წარმოქმნას - ამ პრეპარატის მიღება მნიშვნელოვნად ამცირებს თრომბოციტების უნარს სისხლძარღვების კედლებზე მიბმას.

ასპირინის გარდა, ასევე გამოიყენება რიგი სხვა ანალოგები. დამატებითი ინფორმაცია ამ და სხვა პრეპარატებით მკურნალობის მეთოდების შესახებ:

ზე მძიმე სიმპტომებიმკურნალობა შეიძლება ჩატარდეს ციტოსტატიკური საშუალებებით (ქიმიოთერაპია). ხშირ შემთხვევაში, ამ თერაპიას შეუძლია შეამციროს თრომბოციტების რაოდენობა სასურველ დონემდე. უფრო მეტიც, გასათვალისწინებელია, რომ ზოგჯერ ამ ტიპის მკურნალობა იწვევს ესენციური თრომბოციტემიის მწვავე ლეიკემიად გადაქცევას და შემდეგ მკურნალობის ერთადერთ მეთოდად რჩება ძვლის ტვინის ქირურგიული გადანერგვა.

გარდა ამისა, α-ინტერფერონის გამოყენებამ კარგად დაამტკიცა ET-ის სამკურნალოდ. ინტერფერონი ფართოდ გამოიყენება ორსული ქალებისა და ბავშვების სამკურნალოდ, რადგან მას არ გააჩნია ნეგატიური გავლენაარც ემბრიონზე და არც ბავშვის სხეულზე. მაგრამ ქიმიოთერაპია, როგორც წესი, არც ერთ შემთხვევაში არ გამოიყენება მისი მაღალი ტოქსიკურობის გამო.

უნდა იცოდეთ, რომ თუ თქვენ გაქვთ ესენციური თრომბოციტემია, უკუჩვენებებს შორისაა სისხლის დაავადებები. ყველაზე გავრცელებული მაგალითია სეზონური გრიპის ვაქცინაცია.

თრომბოფორეზი

ზე კლინიკური გამოვლინებებიდაავადებებისთვის, რომლებიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს, ექიმები მიმართავენ თრომბოფორეზს - აპარატურულ პროცედურას, რომელიც საშუალებას იძლევა ჭარბი თრომბოციტების მექანიკური მოცილება სისხლის გამოყოფის გამოყენებით. ეს საშუალებას აძლევს პაციენტის მდგომარეობა მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდეს გარკვეული პერიოდის განმავლობაში. გარდა ამისა, თრომბოფორეზი შეიძლება გამოყენებულ იქნას გადაუდებელი შემთხვევების წინ ქირურგიული ოპერაციათრომბოციტების დონის ნორმალიზება.

დიეტა გაზრდილი თრომბოზის დროს

ET-ით, დიეტა უნდა იყოს დაბალანსებული, რომელსაც შეუძლია ორგანიზმს ცილებით, ვიტამინებითა და მიკროელემენტებით უზრუნველყოს. უპირატესობა უნდა მიენიჭოს პროდუქტებს, რომლებსაც შეუძლიათ სისხლის გათხელება. გარდა ამისა, ძალიან მნიშვნელოვანია დაიცვან სასმელის რეჟიმი- დღეში მოხმარებული სითხის რაოდენობა უნდა იყოს მინიმუმ 2–2,5 ლიტრი.

• უცხიმო ხორცი (კურდღელი, ქათამი, ინდაური);
• თევზი, განსაკუთრებით ზღვის თევზი, ზღვის პროდუქტები, ზღვის მცენარეები;
• კვერცხები;
• რძის პროდუქტები;
• ბოსტნეული - პომიდორი, მჟავე კომბოსტო, ჭარხალი, პაპრიკა, კიტრი, ყაბაყი;
• ხილი - ვაშლი, ატამი, ციტრუსის ხილი;
• კენკრა - ჟოლო, მოცხარი (წითელი და შავი), მარწყვი, ველური კენკრა;
• ნიგოზი, ნუში, კეშიუ;
• სანელებლები - ცხარე წიწაკები, კოჭა, ნიორი, კამა, ცხენი, დარიჩინი;
• ცხიმები - მცენარეული ზეთები(მზესუმზირა, ზეთისხილი, სელის თესლი), თევზის ცხიმი.

საკვები, რომელიც უნდა გამოირიცხოს დიეტადან ან მინიმუმ შეზღუდოს მათი მოხმარება:

• ცხოველური ცხიმები;
• კარაქი და საკონდიტრო ნაწარმი;
• ბანანი, მანგო;
• ძლიერი ხორცის ბულიონები;
• დაკონსერვებული საკვები, მარინადები, შებოლილი ხორცი;
• ფოთლოვანი ბოსტნეული, კარტოფილი;
• სოიოს ზეთი, თევზის ზეთის კაფსულები;
• ცხიმიანი არაჟანი;
• ალკოჰოლი.

აკრძალული პროდუქტები - ფოტო გალერეა

ტრადიციული მედიცინა

დაუყოვნებლივ უნდა აღინიშნოს, რომ არ არსებობს რაიმე მტკიცებულება ასეთი რეცეპტების ეფექტურობის შესახებ არსებითი თრომბოციტემიის მკურნალობაში. უფრო მეტიც, ასეთი მკურნალობის გამოყენება შესაძლებელია მხოლოდ დამსწრე ექიმთან შეთანხმების შემდეგ და არა ტრადიციულის ხარჯზე.

შემდეგ რეცეპტებს შეუძლიათ შეამცირონ სიმპტომები და გააუმჯობესონ პაციენტის კეთილდღეობა:

1. მოცვის, სოფორის, ბურდოკის ფესვებისა და აგრიმონის ინფუზია. შეურიეთ ინგრედიენტები თანაბარ ნაწილად, შემდეგ დაასხით ერთი სუფრის კოვზი ნედლეული ჭიქა მდუღარე წყალში, დატოვეთ, გადაწურეთ და დაუმატეთ ადუღებული წყალითავდაპირველ მოცულობამდე. მიიღეთ 1/3 ჭიქა დღეში სამჯერ ჭამამდე 30 წუთით ადრე 1-2 თვის განმავლობაში.
2. ინფუზია ცხენისწაბლა . წამლის მოსამზადებლად აიღეთ 1 სუფრის კოვზი დაქუცმაცებული ფოთლები, ყვავილები და მცენარის ნაყოფები, დაასხით 300 მლ მდუღარე წყალი და გააჩერეთ წყლის აბაზანაში 10–15 წუთის განმავლობაში. შემდეგ გადაწურეთ სასმელი და დაამატეთ ადუღებული წყალი თავდაპირველ მოცულობას. მიიღეთ სუფრის კოვზი დღეში ორჯერ ჭამამდე ნახევარი საათით ადრე. მკურნალობის კურსი 10 დღეა, რის შემდეგაც საჭიროა 10 დღიანი შესვენება და ხელახლა გამეორება.
3. ცელანდინის, წმინდა იოანეს ვორტის, მოცვის ხილის, ექინოპსის თესლისა და კალამუსის ნახარში. შეურიეთ ყველა ინგრედიენტი თანაბარ ნაწილად, შემდეგ 1 სუფრის კოვზ ნარევს დაასხით მინანქრის თასში ჭიქა მდუღარე წყალი და ადუღეთ დაბალ ცეცხლზე 5–7 წუთის განმავლობაში, შემდეგ გააცივეთ, გადაწურეთ და დაუმატეთ თავდაპირველ მოცულობას. ადუღებული წყალი. მიიღეთ დეკორქცია დღეში სამჯერ, ერთი სუფრის კოვზი ჭამამდე ნახევარი საათით ადრე.
4. ნივრის ალკოჰოლური ინფუზია. გახეხილი კბილი 3 საშუალო ზომის ნიორი გახეხეთ, დაასხით 250 მლ ალკოჰოლი ან ძლიერი არაყი და დატოვეთ გრილ, ბნელ ადგილას ერთი თვის განმავლობაში. თქვენ უნდა მიიღოთ ინფუზია 15 წვეთი დღეში ორჯერ.

პროგნოზი, შესაძლო გართულებები და დაავადების პრევენცია

ესენციური თრომბოციტემიის ყველაზე გავრცელებულ გართულებებს შორის:

• კორონარული, ცერებრალური და პერიფერიული არტერიების თრომბოზი;
• ფილტვის თრომბოემბოლია;
• ქვედა კიდურების ქსოვილის ნეკროზი ღრმა ვენების თრომბოზის გამო;
• სისხლდენა, მათ შორის შიდა;
• გადიდებული ლიმფური კვანძები;
• გადიდებული ღვიძლი და ელენთა;
• მწვავე ლეიკემია (ძალიან იშვიათი).

უფრო მეტიც, ჰემატოლოგები თვლიან, რომ დაავადების პროგნოზი ზოგადად ხელსაყრელია და ესენციური თრომბოციტემია გავლენას არ ახდენს პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. თუ არსებობს გარკვეული პათოლოგიური ნიშნები VTEC-ის გადაწყვეტილებით, პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს ინვალიდობის ჯგუფი - I, II ან III (მდგომარეობიდან გამომდინარე). პაციენტის ჯანმრთელობის გაუმჯობესების შემდეგ, ჯგუფი შეიძლება გადაიხედოს ან მოიხსნას.

რაც შეეხება პრევენციის საკითხს, სამწუხაროდ, დღეს ასეთი ღონისძიებები არ არის.

თრომბოციტების როლი სისხლის შედედების პროცესში - ვიდეო

ესენციური თრომბოციტემია ძალზე იშვიათია, მაგრამ თქვენ უნდა იცოდეთ როგორ შეიძლება გამოვლინდეს ეს დაავადება. ეს აუცილებელია იმისათვის, რომ დროულად მიმართოთ სპეციალისტს, დაიწყოს თერაპია და თავიდან აიცილოთ არასასურველი შედეგებიდა ამ პათოლოგიის გართულებები.

ვატუტინ ნ.ტ., სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, ხელმძღვანელი. დეპარტამენტი
კეტინგი ე.ვ., დოქტორი, ასოცირებული პროფესორი
კალინკინა ნ.ვ., დოქტორი, ასოცირებული პროფესორი
Sklyannaya E.V., დოქტორი, ასოცირებული პროფესორი
დონეცკის ნაციონალური ჰოსპიტალური თერაპიის დეპარტამენტი სამედიცინო უნივერსიტეტიმ.გორკის სახელობის.

ესენციური თრომბოციტემია (ET)არის ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადება მეგაკარიოციტების ხაზის უპირატესი დაზიანებით, მეგაკარიოციტების გაზრდილი პროლიფერაციით და შემდგომში ჭარბი თრომბოციტების წარმოქმნით.

ET-ის ეტიოლოგია და პათოგენეზი. ET პირველად აღწერა ეპშტეინმა და გოდელმა 1934 წელს, მაგრამ მისი ეტიოლოგია და რისკ-ფაქტორები ჯერ კიდევ არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. ცნობილია, რომ პროცესი მოიცავს ძვლის ტვინის პლურიპოტენტურ პროგენიტორ უჯრედს. თრომბოციტების წარმოების ზრდა შესაძლოა გამოწვეული იყოს მეგაკარიოციტების მგრძნობელობის ზრდით ციტოკინების მიმართ და, პირიქით, მისი დაქვეითებით ინჰიბიტორულ ფაქტორებთან მიმართებაში. ძვლის ტვინის მიკროგარემოს დარღვევამ შესაძლოა როლი შეასრულოს. თრომბოჰემორაგიული სიმპტომების გამოვლენის მექანიზმი ET-ში კარგად არის შესწავლილი და მოიცავს აგრეგაციის დაქვეითებას და ზრდას, გარკვეული ქიმიკატების უჯრედშიდა დაგროვებას, რისტოცეტინ ფონ ვილბრანდის კოფაქტორის აქტივობის დაქვეითებას, ფონ ვილბრანდის ფაქტორის მოლეკულურ წონას. მულტიმერები, ანტითრომბინ III, ცილების C და S დეფიციტი.

ET-ის ეპიდემიოლოგია. პრევალენტობა შეერთებულ შტატებში არის 3 შემთხვევა 100000 ზრდასრულზე, ყოველწლიურად დაახლოებით 6000 ახალი შემთხვევა დაფიქსირდა. Საშუალო ასაკიდიაგნოზის დასმის დროს პაციენტები არიან 65-70 წლის, თუმცა დაავადების შემთხვევები აღწერილია ახალგაზრდებში (დაახლოებით 20% არის 40 წლამდე) და ბავშვებშიც კი (1 შემთხვევა 10 000 000 მოსახლეზე). მამაკაცებისა და ქალების თანაფარდობა არის 1,5:2. შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში ET არის ნელა პროგრესირებადი დაავადება, რომლის დროსაც სისხლის ანალიზის ცვლილებების გამოვლენის მომენტიდან გამოვლინებამდე კლინიკური სიმპტომებიგადის მრავალი თვე და წლებიც კი.

ET-ის დიაგნოზი.ამჟამად არ არსებობს საკმარისად მგრძნობიარე და სპეციფიკური მეთოდი ლაბორატორიული დიაგნოსტიკაეს . IN ზოგადი ანალიზიაღირიცხება სისხლის თრომბოციტოზი სხვადასხვა ხარისხითსიმძიმის, გიგანტური თრომბოციტების გამოჩენა. ლეიკოციტების და ერითროციტების დონე ნორმალურ ფარგლებში რჩება, მაგრამ შესაძლებელია ზომიერი ერითროციტოზი და ლეიკოციტოზი ბაზოფილიით და ეოზინოფილიით. ძვლის ტვინში აღინიშნება უჯრედულობის მომატება (შემთხვევების 90%-ში) და მეგაკარიოციტოზი. მეგაკარიოციტები ET-ში არის დისპლასტიკური, გიგანტური ზომით და აქვთ გაზრდილი პლოიდია. განსხვავებით პოლიციტემიისგან და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაწითელი და გრანულოციტური ხაზის ჰიპერპლაზია ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. რეტიკულინის ბოჭკოების რაოდენობა ძვლის ტვინის ბიოფსიაში გაიზარდა, მაგრამ კოლაგენის ფიბროზი იშვიათად აღინიშნება. თრომბოციტები ფუნქციურად დეფექტურია, რაც შეიძლება დადასტურდეს ლაბორატორიული ტესტებიწებოვანი და აგრეგაციის აქტივობაზე. პროთრომბინის დრო და გააქტიურებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დრო ჩვეულებრივ ნორმის ფარგლებშია. სისხლდენის დრო შეიძლება იყოს ნორმალური ან გახანგრძლივებული. სიცოცხლის ხანგრძლივობა სისხლის თრომბოციტებიარ შეცვლილა. ადრე ითვლებოდა, რომ ET არ არის დაკავშირებული რაიმე დიაგნოსტიკურად მნიშვნელოვან გენომურ ცვლილებებთან, მაგრამ ციტოგენეტიკური კვლევები აუცილებელია სხვა მიელოპროლიფერაციული დაავადებების გამოსარიცხად. ფილადელფიის ქრომოსომის გამოვლენა და ABL-BCR ტრანსლოკაცია ყველაზე ხშირად მიუთითებს ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიაზე, რომელიც დებიუტირებულია თრომბოციტოზით, თუმცა აღწერილი იყო ამ არსებობის შემთხვევები გენეტიკური აშლილობაპაციენტებში მკაფიოდ დადგენილი დიაგნოზიესენი ხანგრძლივი პერიოდიდაკვირვებები. ამჟამად, JAK2V617F და MPLW515L/K მუტაციები გამოვლენილია ET-ის მქონე პაციენტებში. Იგივე გენეტიკური დარღვევებიშეიძლება აღმოჩნდეს ვერის პოლიციტემიისა და პირველადი მიელოფიბროზის ზოგიერთ შემთხვევაში, ანუ ისინი არ არიან მკაცრად სპეციფიკური.

ET-ის კლინიკური სურათი.დარღვევის გამო ხარისხის მახასიათებლებითრომბოციტები შიგნით კლინიკური სურათიშეინიშნება არა მხოლოდ თრომბოზული, არამედ ჰემორაგიული გამოვლინებები თრომბოციტოზის დონესა და თრომბოზის სიხშირეს შორის მკაფიო კორელაციის გარეშე. ხანდაზმულ პაციენტებში თრომბის სიმპტომები უფრო ხშირად აღირიცხება სისხლძარღვთა თანმხლები დაზიანების გამო. თრომბოზულ გართულებებს შორის ყველაზე გავრცელებულია ცერებრალური, კორონარული და პერიფერიული. არტერიული თრომბოზითრომბოემბოლია ხდება გარკვეულწილად ნაკლებად ხშირად ფილტვის არტერიადა ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზი. ჰემორაგიული გამოვლინებები გამოხატულია კუჭ-ნაწლავის, ფილტვის, თირკმლის სისხლდენის და კანის სისხლდენის განვითარებაში. სპლენომეგალია (შემთხვევების 40-50%), ღვიძლის გადიდება (20%), ზოგადი სისუსტე, თავბრუსხვევა, თავის ტკივილიმეხსიერების და კონცენტრაციის დარღვევა, დისფორული ფენომენი, ერითრომელალგია, დაბუჟების შეგრძნება ზედა და ქვედა კიდურების დისტალურ ნაწილებში, ყურის ბიბილოებში და ცხვირის წვერში (დაქვეითებული მიკროცირკულაციის გამო), ტკივილი ეპიგასტრიუმში და ნაწლავების გასწვრივ (ასოცირებული ძირითადად ეროზიული და წყლულოვანი პროცესებისადმი ვ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი). ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს ლიმფადენოპათია, წონის დაკლება, ოფლიანობა, კანის ქავილი და დაბალი ხარისხის ცხელება. დიაგნოზის დროს პაციენტების დაახლოებით 30% უსიმპტომოა. ET-ის კლასიფიკაცია. დღემდე არ არსებობს დაავადების კლასიფიკაცია ან სტადია.

დიფერენციალური დიაგნოზი პირველადი და მეორადი თრომბოციტოზი საკმაოდ რთულია, ამიტომ ჰემატოლოგიის ამერიკულმა კოლეჯმა შემოგვთავაზა შემდეგი კრიტერიუმები: 1) თრომბოციტების რაოდენობა 600 000-ზე მეტი მლ-ზე ორ ზედიზედ სისხლის ანალიზში, რომელიც შესრულებულია 1 თვის ინტერვალით; 2) რეაქტიული თრომბოციტოზის იდენტიფიცირებადი მიზეზის არარსებობა; 3) ნორმალური რაოდენობასისხლის წითელი უჯრედები; 4) ძვლის ტვინში მნიშვნელოვანი ფიბროზის არარსებობა (პრეპარატის 1/3-ზე ნაკლები); 5) ფილადელფიის ქრომოსომის არარსებობა; 6) სპლენომეგალია ფიზიკური ან ულტრაბგერითი გამოკვლევა; 7) ძვლის ტვინის ჰიპერცელულურობა მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზიით; 8) ძვლის ტვინში პათოლოგიური ჰემატოპოეზის წინამორბედი უჯრედების არსებობა ერითროიდული ან მეგაკარიოციტების სერიის კოლონიების სახით ინტერლეუკინ-3-ის მიმართ გაზრდილი მგრძნობელობით; 9) C-რეაქტიული ცილის და ინტერლეიკინ-6-ის ნორმალური დონე; 10) რკინადეფიციტური ანემიის არარსებობა; 11) ქალებში - X ქრომოსომის გენების პოლიმორფიზმი. თუ არსებობს 1-5 კრიტერიუმები და სამზე მეტი 6-11 კრიტერიუმი, რეკომენდებულია თრომბოციტოზის არსებითი მიჩნევა.

მკურნალობის ტაქტიკა ET-თან ერთად.განსხვავებით მეორადი თრომბოციტოზი ET-ის დიაგნოზი გულისხმობს თერაპიის დაწყებას, რომლის ინტენსივობა განისაზღვრება მთელი რიგი ფაქტორებით. ახალგაზრდა ასიმპტომური პაციენტები, რომელთა თრომბოციტების რაოდენობა 1,500,000-ზე ნაკლებია, შეიძლება ჩაითვალოს დაბალი რისკის ქვეშ და არ საჭიროებს ციტორედუქციურ თერაპიას (საკმარისია დაბალი დოზების ანტითრომბოციტული პრეპარატები). ჰიპერტენზიის, დისლიპიდემიის არსებობა, შაქრიანი დიაბეტიმოწევა ზრდის მძიმე თრომბოზის რისკს კი ახალგაზრდა ასაკშიდა ემსახურება ციტოსტატიკების გამოწერის ჩვენებას. ამ ჯგუფის ყველაზე კარგად შესწავლილი და დიდი ხნის განმავლობაში გამოყენებული პრეპარატია ჰიდროქსიურეა (ჰიდროქსიურეა), რომელიც წარმოადგენს ანტიმეტაბოლიტს (აფერხებს დეოქსინუკლეოტიდ სინთეზას). საწყისი დოზაა 500-1000 მგ შემდგომი ტიტრაციით თრომბოციტების დონის შესანარჩუნებლად 600000 მლ-ზე ქვემოთ. საერთო ჯამში, ჰიდროქსიურეა კარგად გადაიტანება, თან გვერდითი მოვლენებიფიქსირდება ქვედა კიდურების მიელოსუპრესია, მუკოზიტი და წყლულები. მთავარი შემზღუდველი ფაქტორი მისი ლეიკოგენური პოტენციალია. ზოგიერთმა კვლევამ აჩვენა მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების გაზრდილი რისკი გრძელვადიანი გამოყენება. ითვლება, რომ ინტერფერონ-ალფას არ აქვს ეს დეფიციტი და ტერატოგენული ეფექტიამიტომ შეიძლება ფართოდ იქნას გამოყენებული ET-ისთვის, განსაკუთრებით ორსულ ქალებში. რეკომენდებული საწყისი დოზაა 1 მილიონი სე კვირაში სამჯერ დოზის თანდათანობითი ზრდით 3-6 მილიონ სე კვირაში სამჯერ. შემზღუდველი წერტილი არის ცუდი ტოლერანტობა. ზოგიერთი პაციენტი (17-20%) უარს ამბობს მკურნალობაზე ტოქსიკურობის და სუბიექტური სიმპტომების გამო თავს ცუდად გრძნობს- ცხელება, გრიპის მსგავსი სინდრომი, სახსრებისა და კუნთების ტკივილი, გულისრევა, ანორექსია, დეპრესია, ძილის დარღვევა. ანაგრელიდი, იმიდაზოკინაზოლინის წარმოებული, შერჩევით აფერხებს მეგაკარიოციტების მომწიფებას მინიმალური ზემოქმედებით ძვლის ტვინის სხვა პროგენიტორ უჯრედებზე. 1997 წელს ანაგრელიდი ლიცენზირებული იქნა შეერთებულ შტატებში, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა პაციენტებისთვის თრომბოციტოზით, რომლებიც დაკავშირებულია მიელოპროლიფერაციულ პროცესებთან. პრეპარატის რეკომენდებული საწყისი დოზა იყო 2 მგ დღეში პერორალურად, შესაძლო შემდგომი გაზრდით 0.5 მგ-ით ყოველ 7 დღეში, სანამ მაქსიმალური დოზა 10 მგ დღეში. პაციენტების დაახლოებით 30% ვერ იტანს ზომიერ მდგომარეობასაც თერაპიული დოზებიანაგრელიდი ვაზოდილატაციური და დადებითის გამო ინოტროპული ეფექტები. გარდა ამისა, ამ წამლისშეიძლება გამოიწვიოს სითხის შეკავება შეშუპების, დარღვევების განვითარებით პულსი, გულის უკმარისობა და ხანდაზმულ პაციენტებში ქრონიკული გულ-სისხლძარღვთა პათოლოგიის მიმდინარეობის გაუარესება. მრავალი ავტორის აზრით, ანაგრელიდი არ უნდა დაინიშნოს დამოწმებული გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მქონე პაციენტებს; პაციენტებს, რომლებიც იღებენ ანაგრელიდს დიდი ხნის განმავლობაში, საჭიროებენ საფუძვლიანი გამოკვლევა (ყოველდღიური მონიტორინგიელექტროკარდიოგრამა, ექოკარდიოგრაფია, ტროპონინისა და ნატრიურეზული პეპტიდების დონის განსაზღვრა მინიმუმ 6 თვეში ერთხელ). არსებობს ცნობები დადასტურებული კარდიომიოპათიის 11 შემთხვევის შესახებ, რომელიც განვითარდა ანაგრელიდით თერაპიის დროს პაციენტებში ET და ვერა პოლიციტემია.

ჰიდროქსიურეას და ანაგრელიდის ეფექტურობის შედარებისას (თითოეულ ჯგუფში ასპირინთან ერთად) 809 პაციენტში ET ჯგუფის მაღალი რისკისდა შემდგომი დაკვირვების ხანგრძლივობა 39 თვე, კვლევა ადრე შეწყდა სისხლძარღვთა მოვლენების გაზრდისა და დაავადების ტრანსფორმაციის მიელოფიბროზის გამო ანაგრელიდების ჯგუფში. სხვათა სიხშირე გვერდითი მოვლენებიმსგავსი იყო ლეიკემიის ჩათვლით. ამრიგად, ჰიდროქსიურეას პლუს ასპირინის კომბინაცია ეფექტურობითა და უსაფრთხოებით აღემატება ანაგრელიდს. ამჟამად რეკომენდირებულია ანაგრელიდი, როგორც მეორე რიგის თერაპია ჰიდროქსიურეას და ინტერფერონ-ალფას მიმართ შეუწყნარებლობისთვის.

დიდი იმედია მოლეკულურად მიზნობრივი თერაპიის შემუშავებაზე, რომელსაც შეუძლია დათრგუნოს JAK2 მუტაცია ან იმოქმედოს გააქტიურებული JAK-STAT სასიგნალო გზის სხვადასხვა ნაწილზე.

პროგნოზი ET.ყველა მიელოპროლიფერაციულ დაავადებას შორის ET-ს აქვს ყველაზე ხელსაყრელი პროგნოზი და პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა ნაკლებად განსხვავდება ჯანმრთელ პოპულაციაში. ET-ის ტრანსფორმაცია მიელოპროლიფერაციული ჯგუფის სხვა ნოზოლოგიურ ერთეულებად უნდა დაზუსტდეს, რადგან თავად მიელოსუპრესიული თერაპია, რომელიც გამოიყენება ET-სთვის და მიმართულია თრომბოჰემორაგიული გართულებების პრევენციაზე, შეიძლება გაზარდოს მიელოფიბროზისა და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი.

ლიტერატურა

1. გაიდუკოვა S. M., Vidiborets S. V. თრომბოციტოზები სამედიცინო პრაქტიკაში. საიდუმლო Likuvannya, No 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. თრომბოციტოზი და თრომბოზი. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. ესენციური თრომბოციტემია: სამეცნიერო მიღწევები და მიმდინარე პრაქტიკა. Curr Opin Hematol, ტ. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. ძირითადი თრომბოციტემია: დიაგნოსტიკური და პათოლოგიური მახასიათებლების მიმოხილვა. Arch Pathol Lab Med, ტ. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. ესენციური თრომბოციტემია. Orphanet J Rare Dis, ტ. 2(1) (2007).
6. პეტრიდები პ.ე. პირველადი თრომბოციტემია: დიაგნოზი და თერაპია. მედ კლინი (მიუნხენი), ტ. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide თრომბოციტოზისთვის მიელოპროლიფერაციულ დარღვევებში: პერსპექტიული კვლევა ეფექტურობისა და გვერდითი მოვლენის პროფილის შესაფასებლად. . კიბო, ტ. 101(10) (2004).

არ არსებობს საბოლოო მკურნალობის მიდგომა, რომელიც შეიძლება შეიცავდეს ასპირინს. 60 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებს, ისევე როგორც პაციენტებს თრომბოზისა და გარდამავალი იშემიური შეტევების ანამნეზში, ესაჭიროებათ ციტოტოქსიური თერაპია თრომბოზის რისკის შესამცირებლად. არსებული მონაცემებით, თრომბოზის რისკი არ არის დაკავშირებული თრომბოციტების დონესთან, თუმცა ანეკდოტური მტკიცებულებები საპირისპიროს მეტყველებს.

ესენციური თრომბოციტოზის პათოფიზიოლოგია

ესენციური თრომბოციტოზი, როგორც წესი, გამოწვეულია ერთი პლურიპოტენტური ღეროვანი უჯრედის კლონის პათოლოგიით. თუმცა, ზოგიერთ ქალს, რომელიც აკმაყოფილებს ET-ის დიაგნოზის კრიტერიუმებს, აღენიშნება პოლიკლონური დაზიანებები. ესენციური თრომბოციტოზის ასაკობრივი განაწილება ბიმოდალურია: ერთი პიკი ხდება 50-70 წლის ასაკში, მეორე ახალგაზრდა ასაკში (ქალებში).

თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა ჩვეულებრივ რჩება ნორმალური, მაგრამ ის შეიძლება შემცირდეს ელენთაში მათი სეკვესტრის გამო, ისევე როგორც პაციენტებში ერითრომელალგიით, რომელსაც თან ახლავს ციფრული იშემია.

ათეროსკლეროზის მქონე ხანდაზმულ პაციენტებში მაღალი დონეთრომბოციტებმა შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული სისხლდენა ან, უფრო ხშირად, თრომბოზი. უახლესი კვლევამიუთითეთ რომ გაზრდილი დონელეიკოციტები თრომბოზის მნიშვნელოვანი დამოუკიდებელი რისკის ფაქტორია. მიუხედავად იმისა, რომ ანეკდოტური მოხსენებები (და ლოგიკა) ვარაუდობენ, რომ თრომბოციტების მაღალმა რაოდენობამ შეიძლება გაზარდოს თრომბოზის რისკი, ერთმა კვლევამ აჩვენა თრომბოციტების რაოდენობასა და თრომბოზის რისკს შორის საპირისპირო კავშირი. სისხლდენა უფრო მეტია სავარაუდო გართულებამძიმე თრომბოციტოზი (ანუ >1,5 მილიონი თრომბოციტები/μl).

ესენციური თრომბოციტოზის სიმპტომები და ნიშნები

TO ხშირი სიმპტომებიდაკავშირებულია:

• სისუსტე;
• სისხლდენა;
• პოდაგრა; „თვალის შაკიკი;
• ხელებისა და ფეხების პარესთეზია.

თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომები დაზიანებულ მხარეში (მაგ. ნევროლოგიური პათოლოგიაინსულტის ან გარდამავალი იშემიური შეტევის, ფეხის ტკივილის, ფეხების ან ორივეს შეშუპების დროს ქვედა კიდურების სისხლძარღვოვანი თრომბოზის დროს, გულმკერდის ტკივილი და ქოშინი ფილტვის ემბოლიის დროს). სისხლდენა ჩვეულებრივ უმნიშვნელოა. შეიძლება განვითარდეს ციფრული იშემია და სპლენომეგალია. ეს უკანასკნელი გვხვდება<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

ესენციური თრომბოციტოზის დიაგნოზი

ესენციურ თრომბოციტოზზე უნდა იყოს ეჭვი იმ პაციენტებში, რომლებშიც გამორიცხულია რეაქტიული თრომბოციტოზის მიზეზები. ესენციური თრომბოციტოზის ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია სისხლის ანალიზის ჩატარება, პერიფერიული სისხლის ნაცხის გამოკვლევა და ციტოგენეტიკური კვლევების ჩატარება, მათ შორის ფილადელფიის ქრომოსომისა და BCR-ABL მუტაციის ტესტირება. ET-ისთვის კლასიკური მორფოლოგიური ცვლილებების არსებობის მიუხედავად, ძვლის ტვინის გამოკვლევის დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა დადგენილი არ არის. ორსულობის დროს თრომბოციტების დონე შეიძლება სპონტანურად შემცირდეს. ძვლის ტვინს ახასიათებს თრომბოციტების ჰიპერპლაზია გამოთავისუფლებული თრომბოციტების სიმრავლით. რკინა არის ძვლის ტვინში. ესენციური თრომბოციტოზი განსხვავდება თრომბოციტოზის სხვა მიელოპროლიფერაციული დაავადებებისგან იმით, რომ მას აქვს ნორმალური ჰემატოკრიტი, ერითროციტების ნორმალური საშუალო მოცულობა, ნორმალური რკინის დონე და ცრემლის ფორმის ერითროციტების არარსებობა. ამ შემთხვევაში შეიძლება აღინიშნოს ძვლის ტვინის ფიბროზის მკვეთრი ზრდა (რაც ხდება იდიოპათიური მიელოფიბროზის დროს). JAK2 V617F მუტაცია გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 50%-ში. ET-ის მქონე პაციენტთა მცირე ნაწილს აქვს შეძენილი მუტაციები თრომბოპოეტინის რეცეპტორების გენში (c-mpl).

ესენციური თრომბოციტოზის პროგნოზი

სიცოცხლის ხანგრძლივობა ნორმასთან ახლოსაა. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადებას ხშირად თან ახლავს სიმპტომები, მისი მიმდინარეობა ჩვეულებრივ კეთილთვისებიანია. არტერიების და ვენების თრომბოზით გამოწვეული სერიოზული გართულებები იშვიათია, მაგრამ შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. აღინიშნება ტრანსფორმაცია ლეიკემიად<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

ესენციური თრომბოციტოზის მკურნალობა

• ასპირინი.
• წამლები, რომლებიც აქვეითებენ თრომბოციტების დონეს (მაგ., ჰიდროქსიურეა, ანაგრელიდი).
• ზოგჯერ - თრომბოციტოფერეზი.

ორსულთა უმეტესობას ასპირინს უნიშნავენ.

იმის გამო, რომ პროგნოზი ხშირად კარგია, პოტენციურად ტოქსიკური თრომბოციტების დამაქვეითებელი პრეპარატები უნდა იქნას გამოყენებული გონივრულ დოზებში. მათი გამოყენების ზოგადად მიღებული მითითებებია:

• თრომბოზის ან გარდამავალი იშემიური შეტევების წინა ეპიზოდები;
• ასაკი > 60 წელი.

სხვა მინიშნებები ურთიერთსაწინააღმდეგოა. პაციენტები მნიშვნელოვანი სისხლდენით და მძიმე თრომბოციტოზით (მაღალი რისკის მქონე პაციენტები) შეიძლება მოითხოვონ მკურნალობა თრომბოციტების კონცენტრაციის შესამცირებლად. სჭირდებათ თუ არა პაციენტებს წამლები თრომბოციტების დონის შესამცირებლად?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

დოზები და მონიტორინგი განხილულია ვერის პოლიციტემიის მკურნალობის განყოფილებაში. მკურნალობის ტრადიციული მიზანია თრომბოციტების დონის შემცირება<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

თრომბოციტების ფერეზი გამოიყენება შერჩეულ პაციენტებში სერიოზული სისხლდენით, მორეციდივე თრომბოზით ან გადაუდებელი ოპერაციის დაწყებამდე, რათა დაუყოვნებლივ შემცირდეს თრომბოციტების კონცენტრაცია.

თრომბოციტოზი

თრომბოციტოზი შეიძლება მოხდეს შემდეგი ფონზე:

• ქრონიკული ანთება, მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტის, ტუბერკულოზის, სარკოიდოზის, ვეგენერის გრანულომატოზის დროს;
• მწვავე ინფექცია;
• სისხლდენა;
• რკინის დეფიციტი;
• ჰემოლიზი;
• ავთვისებიანი ნეოპლაზმები (განსაკუთრებით ჰოჯკინის და არაჰოჯკინის ლიმფომები);
• სპლენექტომია;
• მიელოპროლიფერაციული და ჰემატოლოგიური დაავადებები.

გარდა ამისა, არსებობს თრომბოციტოზის ოჯახური ფორმები, მაგალითად, თრომბოპოეტინის გენის ან მისი რეცეპტორული გენის მუტაციებით გამოწვეული.

თრომბოციტების ფუნქცია ჩვეულებრივ არ იმოქმედებს. ესენციური თრომბოციტოზისგან განსხვავებით, მეორად თრომბოციტემიას არ ახლავს თრომბოზის ან სისხლდენის გაზრდილი რისკი, გარდა იმ შემთხვევისა, როდესაც პაციენტები იმობილირებულნი არიან დიდი ხნის განმავლობაში ან არ აღენიშნებათ მძიმე არტერიული დაზიანება. მეორადი თრომბოციტოზის დროს თრომბოციტების დონე ჩვეულებრივ არის<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

მიზეზის აღმოფხვრა ჩვეულებრივ იწვევს თრომბოციტების დონის ნორმალიზებას.

თრომბოციტოზი– ეს არის სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა. თრომბოციტოზის დროს თრომბოციტების დონემ შეიძლება მიაღწიოს დაახლოებით 500000 კუბურ მეტრზე. მმ. ამ დაავადების განვითარების მიზეზები შეიძლება იყოს: თვით ძვლის ტვინში თრომბოციტების ძალიან სწრაფი გამომუშავება, მათი დაშლის შენელება, სისხლში მათი განაწილების შეცვლა და ა.შ.

სისხლის თრომბოციტოზი არის პროვოცირების ფაქტორი სისხლის კოლტების წარმოქმნაში. ზოგიერთ შემთხვევაში, თრომბოციტოზმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენა თრომბოციტების დეფექტების და სისხლის მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო. თრომბოციტოზის თერაპია მოიცავს თრომბოზის პროფილაქტიკას და ძირითადი დაავადების მკურნალობას, რომელიც იწვევს თრომბოციტების დონის მატებას.

იწვევს თრომბოციტოზს

თრომბოციტოზის ტიპის განსაზღვრა ძალზე მნიშვნელოვანია, რადგან სისხლის კლონურ თრომბოციტოზს ხშირად თან ახლავს თრომბოზული გართულებების წარმოქმნა და საჭიროებს საფუძვლიან თერაპიულ გამოკვლევას.

სხვა მიელოპროლიფერაციულ პათოლოგიებში (ვერას პოლიციტემია, ქრონიკული თრომბოციტემია, ესენციური თრომბოცითემია და ა.

არსებობს თრომბოციტოზის რამდენიმე სახეობა: კლონური თრომბოციტოზი, პირველადი თრომბოციტოზი, მეორადი თრომბოციტოზი. კლონურ და პირველად თრომბოციტოზს განვითარების მსგავსი ნიმუში აქვთ.

კლონური თრომბოციტოზის დროს განვითარების მიზეზი თავად ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების დეფექტია. ეს ღეროვანი უჯრედები ნეოპლასტიკური ხასიათისაა ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული პირობების დროს. მათ ასევე აქვთ მაღალი მგრძნობელობა თრომბოპოეტინის მიმართ და განსაკუთრებით არ არიან დამოკიდებული ეგზოკრინული სისტემის სტიმულაციაზე. თრომბოციტების გამომუშავება ამ შემთხვევაში უკონტროლო პროცესია, ხოლო თავად თრომბოციტები ფუნქციურად დეფექტურია, რის შედეგადაც ირღვევა მათი ურთიერთქმედება სხვა ნივთიერებებთან და უჯრედებთან, რომლებიც ასტიმულირებენ თრომბის წარმოქმნას.

პირველადი თრომბოციტოზი კლასიფიცირდება როგორც ეგრეთ წოდებული მიელოპროლიფერაციული სინდრომი, რომლის დროსაც ძვლის ტვინში ღეროვანი უჯრედების მუშაობა დარღვეულია და ამ ორგანოში შეინიშნება რამდენიმე ჰემატოპოეზის ადგილის პროლიფერაცია. ამიტომ დიდი რაოდენობით თრომბოციტები გამოიყოფა პერიფერიულ სისხლში.

მეორადი თრომბოციტოზი ვითარდება ქრონიკული დაავადების დროს თრომბოციტების რაოდენობის ზრდის გამო. ამჟამად მისი განვითარების რამდენიმე მიზეზი არსებობს.

გარდა ინფექციური აგენტებისა, არსებობს სხვა ფაქტორები: ჰემატოლოგიური (რკინის დეფიციტი ანემიის გამო, ქიმიოთერაპიის გამოყენება ონკოლოგიური მდგომარეობის დროს); ელენთის მოცილება (ამ ორგანოში გროვდება თრომბოციტების საერთო რაოდენობის 1/3, რომლის ამოღების შემდეგ სისხლის მოცულობა მცირდება თრომბოციტების ხელოვნური მატებით); ქირურგიული ოპერაციები და დაზიანებები; ანთებითი პროცესები იწვევს თრომბოციტების მატებას (ინტერლეუკინის დონე იზრდება, რაც იწვევს თრომბოპოეტინის წარმოების გაზრდას); ონკოლოგიური პირობები; მედიკამენტები (კორტიკოსტეროიდები, სიმპათომიმეტიკები, ანტიმიტოტიკები, კონტრაცეპტივები).

ორსულობის დროს თრომბოციტოზი უმეტეს შემთხვევაში შექცევადი მდგომარეობაა და აიხსნება ორსულობის დროს ფიზიოლოგიური პროცესებით. ესენია: მეტაბოლიზმის შენელება, სისხლის მოცულობის მომატება, ორსულთა რკინადეფიციტური ანემია და ა.შ.

თრომბოციტოზის სიმპტომები

პირველადი თრომბოციტოზი კლასიფიცირებულია მიელოპროლიფერაციულ დაავადებად, რომელიც ვლინდება სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ზრდით. ამასთან დაკავშირებით პაციენტებს უვითარდებათ თრომბოჰემორაგიული სინდრომი. ეს თრომბოციტოზი ემყარება სისხლის უჯრედების ინტრავასკულარულად გავრცელებული კოაგულაციის განვითარებას და მიკროცირკულაციის დარღვევებს. ასევე დაქვეითებულია თრომბოციტების აგრეგაციის უნარი. ინციდენტის მაჩვენებელი მამაკაცებსა და ქალებში ერთნაირია. სისხლის თრომბოციტოზის პირველი ნიშნები უფრო ხშირად 50 წლის ასაკში ვლინდება.

პაციენტები უჩივიან სისხლდენას (საშვილოსნოს, ცხვირის, ნაწლავის, თირკმელების და ა.შ.), ექიმოზებს, კანქვეშა სისხლჩაქცევებს, კანისა და ლორწოვან გარსებს, თითებსა და ფეხის თითებში ჩხვლეტას. ზოგიერთ შემთხვევაში განგრენა ვითარდება. სისხლდენის გარდა, თრომბოციტოზის მქონე პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ისეთი დაავადებები, როგორიცაა (კიდურების ცივი, შაკიკის ტიპის თავის ტკივილი, არტერიული წნევის არასტაბილურობა, ქოშინი და ა. )) .

მაგრამ სისხლის შედედების გამოჩენა შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ ვენებში, არამედ არტერიებში (საძილე, მეზენტერული, ფილტვის, ცერებრალური და ა.შ.). სისხლში თრომბოციტების შემცველობა 800-დან 1250-მდე მერყეობს. მიკროსკოპული სისხლის ანალიზში თრომბოციტები წარმოდგენილია დიდი აგრეგატების სახით. ზოგიერთ შემთხვევაში, თრომბოციტები აღწევენ გიგანტურ ზომებს, შეცვლილი ვაკუოლიზაციით და ფორმით, მეგაკარიოციტების ან მათი ფრაგმენტების გამოვლენით. ლეიკოციტების შემცველობა ჩვეულებრივ არ აღწევს მაღალ დონეს (10-15), ლეიკოციტების ფორმულა არ იცვლება. შეიძლება გაიზარდოს ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობა.

განმეორებითი სისხლდენით შეიძლება განვითარდეს რკინადეფიციტური ანემია. კვლევის დროს, ძვლის ტვინის ტრეფინის ბიოფსიის ნიმუში არ შეიცავს გამოხატულ სამხაზიან ჰიპერპლაზიას და გამოვლენილია მეგაკარიოციტების მომატებული დონე (მხედველობის ველში 5-ზე მეტი). ზოგიერთ შემთხვევაში შეინიშნება მიელოფიბროზი, ასევე ელენთის გადიდება აუხსნელ დონემდე.

მეორადი თრომბოციტოზი ვითარდება როგორც პათოლოგიურ, ისე ფიზიოლოგიურ პირობებში. მას ახასიათებს იგივე სიმპტომები, რაც პირველადი.

თრომბოციტოზის გამოვლენა ხდება ექიმის მიერ პერსონალური გამოკვლევის, ლაბორატორიული სისხლის ანალიზის, ასპირაციის ბიოფსიისა და ძვლის ტვინის ბიოფსიის დროს (ტრეფინის ბიოფსია).

რეაქტიული თრომბოციტოზი

რეაქტიულ თრომბოციტოზს ახასიათებს თრომბოციტების დონის მატება თრომბოპოეტინის (ჰორმონი, რომელიც არეგულირებს თრომბოციტების მომწიფებას, დაყოფას და სისხლში შეყვანას) არასპეციფიკური გააქტიურების გამო. ეს პროცესი ასტიმულირებს თრომბოციტების დიდი რაოდენობით წარმოქმნას მათი ფუნქციური თვისებების პათოლოგიური ცვლილებების გარეშე.

რეაქტიული თრომბოციტოზის დროს მათი გარეგნობის მიზეზები შეიძლება იყოს მწვავე და ქრონიკული პროცესები. მწვავე პროცესებს მიეკუთვნება: სისხლის დაკარგვა, მწვავე ანთებითი ან ინფექციური დაავადებები, გადაჭარბებული ფიზიკური დატვირთვა, თრომბოციტების აღდგენა თრომბოციტოპენიის შემდეგ. ქრონიკულ პროცესებს მიეკუთვნება: რკინადეფიციტური ანემია, ჰემოლიზური ანემია, ასპლენია, ონკოლოგიური პროცესი, რევმატიზმი, ნაწლავების ანთება, ფილტვის დაავადებები, რეაქციები გარკვეულ მედიკამენტებზე (ვინკრისტინი, ციტოკინები და ა.შ.).

ზოგიერთ პირობებში, დაავადება ხდება ეთანოლის მოწამვლის გამო (ქრონიკული ალკოჰოლიზმი). ძალიან მნიშვნელოვანია რეაქტიული თრომბოციტოზის სწორად დიფერენცირება, რადგან მას ხშირად ურევენ კლონურ თრომბოციტოზს. თუ კლონური თრომბოციტოზის დროს დაავადების მიზეზები ძნელია დიაგნოსტიკა, მაშინ რეაქტიული თრომბოციტოზის შემთხვევაში ეს არ იწვევს რაიმე განსაკუთრებულ სირთულეებს, თუმცა კლინიკურად ისინი ცუდად არის გამოხატული. კლონურ თრომბოციტოზს ასევე ახასიათებს: პერიფერიული ან ცენტრალური იშემია, დიდი არტერიების და/ან ვენების თრომბოზი, სისხლდენა, სპლენომეგალია, თრომბოციტების გიგანტური ზომები და ფუნქციის დარღვევა, მეგაკარიოციტების მატება. ასევე, კლონურ თრომბოციტოზს ახასიათებს გიგანტური დისპლასტიკური პოლიპლოიდური ფორმების იდენტიფიცირება თრომბოციტების კვალის უზარმაზარი შემცველობით მათი მორფოლოგიის შესწავლისას.

რეაქტიულ თრომბოციტოზს ახასიათებს: ნორმალური მორფოლოგიური სურათი, ცენტრალური ან პერიფერიული იშემიის არარსებობა, სისხლდენის არარსებობა და სპლენომეგალია, მეგაკარიოციტების მომატება ძვლის ტვინის ბიოფსიაში, ვენების და არტერიების თრომბოზის განვითარების რისკი.

დინამიური დაკვირვება საშუალებას მისცემს ადამიანს გამოავლინოს რეაქტიული თრომბოციტოზი ნორმალური თრომბოციტების დონეზე თრომბოციტოზის გამომწვევი დაავადების მკურნალობის დროს. მაგალითად, დაზიანებებისა და ნევროლოგიური პათოლოგიების დროს თრომბოციტოზი ყალიბდება დაავადების პირველ დღეებში და სწორი მკურნალობის წყალობით სწრაფად ქრება ორ კვირაში.

აღწერილია მედიკამენტების გამოყენების გამო რეაქტიული თრომბოციტოზის შემთხვევები, რომლებიც, მიუხედავად თრომბოციტების მნიშვნელოვანი რაოდენობისა (დაახლოებით 500), არ წარმოადგენს თრომბოზული გართულებების რისკს და ქრება მკურნალობის შემდეგ.

ამიტომ რეაქტიული თრომბოციტოზის მკურნალობისას აუცილებელია გამომწვევი დაავადების იდენტიფიცირება. ამისათვის აუცილებელია ანამნეზის შეგროვება წარსულში მიკროცირკულაციის დარღვევისა და თრომბოზის ეპიზოდების გამოსავლენად; სისხლის ლაბორატორიული ტესტები, ბიოქიმიური კვლევები ანთებითი პროცესების მარკერებზე (C-რეაქტიული ცილა, სერომუკოიდი, თიმოლის ტესტი, ფიბრინოგენი); ულტრაბგერა - შინაგანი ორგანოების გამოკვლევა.

დიაგნოსტიკური მონაცემებით მიღებულ შედეგებზე დაყრდნობით ყალიბდება მკურნალობის ტაქტიკა. მსუბუქი თრომბოციტოზის დროს (600-მდე), თრომბოზის რისკის გარეშე, პაციენტს ენიშნება ძირითადი დაავადების თერაპია თრომბოციტების რაოდენობის მუდმივი მონიტორინგით.

ესენციური თრომბოციტოზი

ესენციურ თრომბოციტოზს ახასიათებს თრომბოციტების მკვეთრი მატება, რომლის ფუნქცია და მორფოლოგია ხშირად იცვლება, რაც, როგორც ჩანს, არის ისეთი გამოვლინებების მიზეზი, როგორიცაა თრომბოზი და სისხლდენა.

ესენციური თრომბოციტოზი გვხვდება ხანდაზმულებში და ხანდაზმულებში. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები ძალიან არასპეციფიკურია. თუმცა, დაავადების პირველი კლინიკური სიმპტომებია სხვადასხვა სიმძიმის სპონტანური სისხლდენა, რომელიც ხშირად ხდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში და ხშირად მეორდება რამდენიმე წლის განმავლობაში. ასევე შეიძლება იყოს სისხლჩაქცევები კანქვეშ, თრომბოზი, რომელიც აზიანებს მცირე სისხლძარღვებს, რასაც შეიძლება თან ახლდეს განგრენის ან პერიფერიული წყლულების გაჩენა, ერითრომელალგიის უბნები და შემცივნება. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება სპლენომეგალია, ზოგჯერ ძალიან მძიმე და ჰეპატომეგალიასთან ერთად. შეიძლება იყოს ელენთის ინფარქტი.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მიუთითებს თრომბოციტების 3000-მდე ზრდაზე, ხოლო თავად თრომბოციტები გამოწვეულია მორფოლოგიური და ფუნქციური დარღვევებით. ეს დარღვევები ხსნის სისხლდენისა და თრომბოზის პარადოქსულ კომბინაციას. ჰემოგლობინის დონე და თრომბოციტების მორფოლოგიური სურათი ნორმალურ ფარგლებშია, იმ პირობით, რომ დიაგნოზამდე ცოტა ხნით ადრე სისხლდენა არ ყოფილა. ლეიკოციტების რაოდენობაც ნორმალურ ფარგლებშია. სისხლდენის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს მძიმე, მაგრამ შედედების დრო არ აღემატება ნორმალურ ზღვარს. ძვლის ტვინის ბიოფსია ავლენს მეგაკარიოციტების ზომისა და რაოდენობის მკვეთრ ცვლილებას, გარდა ერითროიდული და მიელოიდური ხაზის ჰიპერპლაზიისა.

ესენციური თრომბოციტოზი, როგორც წესი, ქრონიკულია, თრომბოციტების თანდათანობითი მატებით იმ პაციენტებში, რომლებიც არ იღებენ მკურნალობას. სიკვდილი გამოწვეულია სისხლდენით ან თრომბოემბოლიით. მკურნალობა მოიცავს თრომბოციტების ნორმალური დონის მიღწევას. როგორც წესი, ამისთვის მელფალანი გამოიყენება 375-450 მბკ დოზით. სისხლდენის რისკის შესამცირებლად თერაპია ასევე უნდა დაიწყოს პაციენტებში მძიმე სიმპტომების გარეშე. თრომბოზული პათოლოგიების დროს ასპირინის ან აცეტილსალიცილის მჟავას მიღება შეიძლება დაგეხმაროთ.

თრომბოციტოზი ბავშვებში

ცნობილია, რომ თრომბოციტები არის სისხლის ან უჯრედების შემადგენელი ელემენტი, რომელიც წარმოიქმნება ძვლის ტვინის მიერ და გამოიყენება სისხლის შედედებისთვის. ცალკეული თრომბოციტების არსებობა გრძელდება 8 დღემდე, რის შემდეგაც ისინი შედიან ელენთაში, სადაც ნადგურდებიან. ასაკიდან გამომდინარე, თრომბოციტების რაოდენობა, რომლებიც წარმოიქმნება ძვლის ტვინში, შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. ახალშობილებში მათი რაოდენობა დაახლოებით 100-400-ია, ერთ წლამდე ბავშვებში - 150-360, ერთ წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში - 200-300.

ბავშვებში პირველადი თრომბოციტოზის განვითარების მიზეზი შეიძლება იყოს ლეიკემია. მეორადი თრომბოციტოზის მიზეზები, რომლებიც არ უკავშირდება ჰემატოპოეზურ ფუნქციას, არის: პნევმონია (პნევმონია), ოსტეომიელიტი (ძვლის ტვინის ანთებითი პროცესი, რასაც მოჰყვება ძვლის განადგურება), ანემია (სისხლში ჰემოგლობინის დაბალი შემცველობა).

გარდა ამისა, ბავშვებში თრომბოციტოზი შეიძლება მიუთითებდეს ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციის არსებობაზე. ეს შეიძლება იყოს ვირუსული ან ტკიპებით გამოწვეული ენცეფალიტი ან ვარიცელა ზოსტერის ვირუსი. ნებისმიერ ინფექციურ დაავადებას შეუძლია გაზარდოს თრომბოციტების რაოდენობა.

თრომბოციტოზი ბავშვებში შეიძლება გამოწვეული იყოს გრძელი ძვლების მოტეხილობით. ეს მდგომარეობა შეინიშნება პაციენტებში, რომლებსაც ჩაუტარდათ ოპერაცია ელენთის ამოღების მიზნით. ელენთა მნიშვნელოვან როლს ასრულებს სისხლის წითელი უჯრედების მეტაბოლიზმში და მისი მოცილება შესაძლებელია მხოლოდ იმ დაავადებების შემთხვევაში, რომლებიც ხელს უშლიან სისხლის ნორმალურ შედედებას. ასეთ დაავადებებს მიეკუთვნება, რომელიც ძირითადად მამაკაცებში გვხვდება და დღემდე განუკურნებელია. ჰემოფილიის დროს თრომბოციტების არასაკმარისი წარმოებაა.

ბავშვებში თრომბოციტოზის მკურნალობა უნდა განხორციელდეს იმ დაავადების მკურნალობით, რამაც გამოიწვია თრომბოციტების დონის მატება, ამიტომ მაღალი ხარისხის დიაგნოსტიკა აქ დიდ როლს თამაშობს.

თრომბოციტოზის მკურნალობა

თუ მოხდა კლონური თრომბოციტოზი, მკურნალობა უნდა ჩატარდეს ანტითრომბოციტული საშუალებების დანიშვნით. ესენია: აცეტილსალიცილის მჟავა 500 მგ 3-ჯერ დღეში 7 დღის განმავლობაში; კლობიდოგრელი ან ტიკლოპიდინი, სადაც დოზა გათვალისწინებულია პაციენტის ასაკისა და სხეულის წონის მიხედვით. უნდა გავითვალისწინოთ, რომ ასპირინის მოკლევადიანი დანიშნულებით შეიძლება განისაზღვროს წყლულოვანი ეფექტი, რომელიც წარმოიქმნება პრეპარატის მინიმალური დოზებით დანიშვნისას. ასპირინის (აცეტილსალიცილის მჟავა) დანიშვნამდე აუცილებელია გამოირიცხოს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანებების არსებობა, რადგან მის მიღებას შეუძლია სისხლდენის პროვოცირება.

თუ თრომბოციტოზის განვითარების გამო ხდება თრომბოზი ან იშემია, მაშინ აუცილებელია გამოხატული ანტითრომბოციტული თერაპიის ჩატარება მიზანმიმართული ანტიკოაგულანტების გამოყენებით (ჰეპარინი, ბივალირუდინი, ლივარუდინი, არგოტობანი) და თრომბოციტების დონის ყოველდღიური ლაბორატორიული ტესტირება. მძიმე თრომბოციტოზის დროს მიმართავენ ციტოსტატიკურ თერაპიას და თრომბოციტოფერეზის (თრომბოციტების გამოყოფა სისხლიდან). თრომბოციტოზის წარმატებული მკურნალობისთვის აუცილებელია პაციენტის ყოვლისმომცველი გამოკვლევის ჩატარება თანმხლები და გამომწვევი დაავადებების გამოსავლენად.

ორსულობის დროს თრომბოციტოზის კორექცია ხდება დიპირიდამოლით, 1 ტაბლეტი. 2-ჯერ დღეში, რომელსაც გარდა ანტითრომბული ეფექტისა, გააჩნია იმუნომოდულატორული მოქმედება და აუმჯობესებს საშვილოსნოს პლაცენტურ სისხლის მიმოქცევას. მაგრამ უნდა გვახსოვდეს, რომ ორსულობის დროს თრომბოციტოზი ფიზიოლოგიური მოვლენაა და იშვიათად საჭიროებს კორექტირებას.

თრომბოციტოზის მედიკამენტოზური თერაპიის გარდა, მნიშვნელოვანია დიეტის დაცვა, რომელიც განისაზღვრება დაბალანსებული დიეტით და ჯანსაღი ცხოვრების წესის პრინციპების დაცვა. ამის მნიშვნელოვანი პირობაა მოწევის შეწყვეტა და ეთანოლის (ალკოჰოლის) დალევა.

აუცილებელია იოდით (კელპი, თხილი, ზღვის პროდუქტები), კალციუმით (რძის პროდუქტები), რკინით (წითელი ხორცი და ორგანოების ხორცი) და B ვიტამინებით (მწვანე ბოსტნეული) მდიდარი საკვების მიღება. მიზანშეწონილია დალიოთ ახლად გამოწურული წვენები C ვიტამინით მაღალი შემცველობით (ლიმონი, ფორთოხალი, ბროწეული, ლინგონბერი და ა.შ.). ასეთი წვენები უნდა განზავდეს წყლით 1:1 თანაფარდობით.

ტრადიციული მედიცინიდან თრომბოციტოზის სამკურნალოდ რეკომენდებულია ნივრის, კაკაოს, კოჭის ნაყენების და ჰირუდოთერაპიის (ლეჩებით მკურნალობა) გამოყენება.