იწვევს ლიმფოციტურ ლეიკემიას. როგორ ვლინდება B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია? ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია: მკურნალობა

დაავადება, რომელიც ცნობილია როგორც ქრონიკული ლიმფოციტური ან B-უჯრედოვანი ლეიკემია ონკოლოგიური პროცესი, დაკავშირებულია ატიპიური B-ლიმფოციტების დაგროვებასთან სისხლში, ლიმფსა და ლიმფურ კვანძებში, ძვლის ტვინში,. ეს არის ყველაზე გავრცელებული დაავადება ლეიკემიების ჯგუფიდან.

ითვლება, რომ B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია ძირითადად აზიანებს ევროპელებს საკმაოდ ხანდაზმულ ასაკში. მამაკაცები ბევრად უფრო ხშირად განიცდიან ამ დაავადებას, ვიდრე ქალები - მათში ლეიკემიის ეს ფორმა 1,5-2-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება.

საინტერესოა, რომ ეს დაავადება პრაქტიკულად არ გვხვდება სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიაში მცხოვრები აზიური ეროვნების წარმომადგენლებში. ამ მახასიათებლის მიზეზები და რატომ განსხვავდებიან ადამიანები ამ ქვეყნებიდან ამ მომენტშიჯერ კიდევ არ არის დაინსტალირებული.ევროპასა და ამერიკაში, თეთრკანიან მოსახლეობას შორის, ინციდენტის მაჩვენებელი წელიწადში არის 3 შემთხვევა 100 000 მოსახლეზე.

დაავადების სრული მიზეზები უცნობია.

შემთხვევების დიდი რაოდენობა აღირიცხება იმავე ოჯახის წარმომადგენლებში, რაც ვარაუდობს, რომ დაავადება მემკვიდრეობითია და ასოცირდება გენეტიკურ დარღვევებთან.

დაავადების დაწყების დამოკიდებულება ექსპოზიციაზე ან მავნე გავლენაგარემოს დაბინძურება, სახიფათო წარმოების უარყოფითი ზემოქმედება ან სხვა ფაქტორები ჯერ არ არის დადასტურებული.

დაავადების სიმპტომები

გარეგნულად, B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია შეიძლება არ გამოჩნდეს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში, ან მის ნიშნებს უბრალოდ არ აქცევენ ყურადღებას დაბინდვისა და გამოხატვის ნაკლებობის გამო.

პათოლოგიის ძირითადი სიმპტომები:

• როგორც წესი, გარეგანი ნიშნებიდან გამომდინარე, პაციენტები აღნიშნავენ სხეულის წონის არამოტივირებულ კლებას ნორმალური, ჯანსაღი და საკმარისად მაღალკალორიული დიეტით. ასევე შეიძლება იყოს პრეტენზიები მძიმე ოფლიანობა, რომელიც ჩნდება ფაქტიურად ოდნავი ძალისხმევით.
• შემდეგ ჩნდება ასთენიის სიმპტომები - სისუსტე, ლეთარგია, დაღლილობა, ცხოვრებისადმი ინტერესის ნაკლებობა, ძილისა და ნორმალური ქცევის დარღვევა, შეუსაბამო რეაქციები და ქცევა.
• შემდეგი ნიშანი, რომელზეც ავადმყოფები ჩვეულებრივ რეაგირებენ, არის ზრდა ლიმფური კვანძების. ისინი შეიძლება იყოს ძალიან დიდი, შეკუმშული, შედგებოდეს კვანძების ჯგუფებისგან. შეხებით, გაფართოებული კვანძები შეიძლება იყოს რბილი ან მკვრივი, მაგრამ შინაგანი ორგანოების შეკუმშვა, როგორც წესი, არ შეინიშნება.
• მოგვიანებით ეტაპებზე ხდება მატება და იგრძნობა ორგანოს ზრდა, რაც აღწერილია, როგორც სიმძიმის და დისკომფორტის შეგრძნება. საბოლოო სტადიაზე ვითარდება, ჩნდება და მატულობს ზოგადი სისუსტე, თავბრუსხვევა და უეცარი სიმპტომები.

ლიმფოციტური ლეიკემიის ამ ფორმის მქონე პაციენტებს აქვთ ძალიან დაქვეითებული იმუნიტეტი, ამიტომ ისინი განსაკუთრებით მგრძნობიარენი არიან სხვადასხვა გაციებისა და ინფექციური დაავადებების მიმართ. ამავე მიზეზით, დაავადებები, როგორც წესი, რთულია, მათი გაჭიანურება და მკურნალობა რთულია.

ობიექტურ მაჩვენებლებს შორის, რომლებიც შეიძლება დაფიქსირდეს დაავადების ადრეულ სტადიაზე, არის ლეიკოციტოზი. მხოლოდ ამ მაჩვენებლით, სრულ სამედიცინო ისტორიასთან ერთად, ექიმს შეუძლია აღმოაჩინოს დაავადების პირველი ნიშნები და დაიწყოს მისი მკურნალობა.

შესაძლო გართულებები

უმეტესწილად, B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია მიმდინარეობს ძალიან ნელა და თითქმის არ ახდენს გავლენას ხანდაზმულ პაციენტებში სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. ზოგიერთ სიტუაციაში, არსებობს დაავადების საკმაოდ სწრაფი პროგრესირება, რომელიც უნდა შეზღუდოს არა მხოლოდ წამლები, არამედ რადიაციით.

ძირითადად, საფრთხეს წარმოადგენს იმუნური სისტემის ძლიერი შესუსტებით გამოწვეული გართულებები. ამ მდგომარეობაში ნებისმიერმა გაციებამ ან მსუბუქმა ინფექციამ შეიძლება გამოიწვიოს ძალიან სერიოზული დაავადება. ასეთი დაავადებები ძალიან რთულია. ჯანმრთელი ადამიანისგან განსხვავებით, ფიჭური ლიმფოციტური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტი ძალიან მგრძნობიარეა ნებისმიერი გაციების მიმართ, რომელიც შეიძლება განვითარდეს ძალიან სწრაფად, იყოს მძიმე და გამოიწვიოს მძიმე გართულებები.

ზომიერი გამონადენიც კი შეიძლება საშიში იყოს. სუსტი იმუნიტეტის გამო დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და გართულდება სინუსიტით, შუა ოტიტით, ბრონქიტით და სხვა დაავადებებით. განსაკუთრებით საშიშია პნევმონია, რომელიც მნიშვნელოვნად ასუსტებს პაციენტს და შეიძლება გამოიწვიოს მისი სიკვდილი.

დაავადების დიაგნოსტიკის მეთოდები

დაავადების განმარტება ეფუძნება გარე ნიშნებს და არ იძლევა სრულ ინფორმაციას. ძვლის ტვინი ასევე იშვიათად კეთდება.

დაავადების დიაგნოსტიკის ძირითადი მეთოდებია:

• სისხლის სპეციფიკური ანალიზის ჩატარება (ლიმფოციტების იმუნოფენოტიპირება).
• ციტოგენეტიკური კვლევის ჩატარება.
• ძვლის ტვინის, ლიმფური კვანძების და ა.შ. ბიოფსიის შესწავლა.
• სტერნული პუნქცია ან მიელოგრამის შესწავლა.

გამოკვლევის შედეგების მიხედვით დგინდება დაავადების სტადია. მკურნალობის კონკრეტული ტიპის არჩევანი, ისევე როგორც პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა, დამოკიდებულია მასზე, თანამედროვე მონაცემებით, დაავადება დაყოფილია სამ პერიოდად:

1. სტადია A - ლიმფური კვანძის ჩართვის სრული არარსებობა ან არაუმეტეს 2 დაზარალებული ლიმფური კვანძის არსებობა. ანემიისა და თრომბოციტოპენიის არარსებობა.
2. სტადია B - თრომბოციტოპენიის და ანემიის არარსებობის შემთხვევაში, არსებობს 2 ან მეტი დაზარალებული ლიმფური კვანძი.
3. სტადია C - რეგისტრირებულია თრომბოციტოპენია და ანემია, მიუხედავად იმისა, დაზიანებულია თუ არა ლიმფური კვანძები, ასევე დაზიანებული კვანძების რაოდენობა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობის მეთოდი

ბევრი თანამედროვე ექიმის აზრით, B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია საწყის ეტაპებზე არ საჭიროებს სპეციფიკურ მკურნალობას მსუბუქი სიმპტომების გამო და პაციენტის კეთილდღეობაზე დაბალი ზემოქმედების გამო.

ინტენსიური მკურნალობა იწყება მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც დაავადება იწყებს პროგრესირებას და გავლენას ახდენს პაციენტის მდგომარეობაზე:

• დაზარალებული ლიმფური კვანძების რაოდენობისა და ზომის მკვეთრი ზრდით.
• გადიდებული ღვიძლით და ელენთით.
• თუ დიაგნოზი დაუსვეს სწრაფი ზრდანომრები.
• თრომბოციტოპენიის და ანემიის მზარდი ნიშნებით.

თუ პაციენტი იწყებს სიმსივნური ინტოქსიკაციის გამოვლინებებს. ეს ჩვეულებრივ ვლინდება წონის სწრაფი, აუხსნელი დაკლებით, მძიმე სისუსტე, გარეგნობა ფებრილური პირობებიდა ღამის ოფლიანობა.

დაავადების მკურნალობის მთავარი მეთოდი ქიმიოთერაპიაა.

ბოლო დრომდე, ძირითადი პრეპარატი ქლორბუტინი იყო, ლიმფოციტური ლეიკემიის წინააღმდეგ წარმატებით გამოიყენება ფლუდარა და ციკლოფოსფამიდი, ინტენსიური ციტოსტატიკური საშუალებები.

დაავადების გავლენის კარგი საშუალებაა ბიოიმუნოთერაპიის გამოყენება. ის იყენებს მონოკლონურ ანტისხეულებს, რაც საშუალებას გაძლევთ შერჩევით გაანადგუროთ კიბოთი დაავადებული უჯრედები, ხოლო ჯანმრთელები ხელშეუხებლად დატოვოთ. ეს ტექნიკა პროგრესირებადია და შეუძლია გააუმჯობესოს პაციენტის ხარისხი და სიცოცხლის ხანგრძლივობა.

დამატებითი ინფორმაცია ლეიკემიის შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ ვიდეოში:

თუ ყველა სხვა მეთოდმა არ აჩვენა მოსალოდნელი შედეგი და დაავადება აგრძელებს პროგრესირებას, პაციენტი უარესდება, სხვა არჩევანი არ არის, გარდა გამოყენებისა. მაღალი დოზებითაქტიური "ქიმია", რასაც მოჰყვება ჰემატოპოეზის უჯრედების გადაცემა.

იმ რთულ შემთხვევებში, როდესაც პაციენტს აწუხებს ძლიერ გადიდებული ლიმფური კვანძები ან ბევრია, შეიძლება იყოს მითითებული სხივური თერაპიის გამოყენება.როდესაც ელენთა მკვეთრად იზრდება, ხდება მტკივნეული და რეალურად არ ასრულებს თავის ფუნქციებს, რეკომენდებულია მისი ამოღება.

იმისდა მიუხედავად, რომ B-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია არის ონკოლოგიური დაავადება, თქვენ შეგიძლიათ იცხოვროთ მასთან. გრძელი წლებისხეულის ნორმალური ფუნქციების შენარჩუნება და ცხოვრებით სრულფასოვანი ტკბობა. მაგრამ ამისათვის საჭიროა გარკვეული ზომების მიღება:

1. თქვენ უნდა იზრუნოთ თქვენს ჯანმრთელობაზე და ეძებოთ სამედიცინო დახმარებაროდესაც ჩნდება ოდნავი საეჭვო სიმპტომები. ეს ხელს შეუწყობს დაავადების ადრეულ სტადიაზე იდენტიფიცირებას და თავიდან აიცილებს მის სპონტანურ და უკონტროლო განვითარებას.
2. ვინაიდან დაავადება დიდ გავლენას ახდენს მუშაობაზე იმუნური სისტემაავადმყოფი, მას სჭირდება მაქსიმალურად დაიცვას თავი გაციებისა და ნებისმიერი სახის ინფექციებისგან. თუ არის ინფექცია ან კონტაქტი ავადმყოფებთან ან ინფექციის წყაროებთან, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს ანტიბიოტიკების გამოყენება.
3. საკუთარი ჯანმრთელობის დასაცავად, ადამიანს სჭირდება თავიდან აიცილოს ინფექციის პოტენციური წყაროები და ხალხის დიდი მასების ადგილები, განსაკუთრებით მასობრივი ეპიდემიების პერიოდში.
4. მნიშვნელოვანია საცხოვრებელი გარემოც - ოთახი რეგულარულად უნდა გაიწმინდოს, პაციენტმა უნდა აკონტროლოს სხეულის, ტანსაცმლისა და თეთრეულის სისუფთავე, რადგან ეს ყველაფერი შეიძლება იყოს ინფექციის წყარო. .
5. ამ დაავადების მქონე პაციენტები არ უნდა იყვნენ მზეზე, ცდილობდნენ დაიცვან თავი მისი მავნე ზემოქმედებისგან.
6. ასევე, იმუნიტეტის შესანარჩუნებლად, სათანადო დაბალანსებული დიეტამცენარეული საკვებისა და ვიტამინების სიუხვით, უარის თქმა ცუდი ჩვევებიდა ზომიერი ფიზიკური აქტივობა, ძირითადად სიარულის, ცურვისა და მსუბუქი ტანვარჯიშის სახით.

ასეთი დიაგნოზის მქონე პაციენტმა უნდა გააცნობიეროს, რომ მისი დაავადება არ არის სასიკვდილო განაჩენი, რომ შეიძლება მრავალი წლის განმავლობაში იცხოვროს, შეინარჩუნოს კარგი სული და სხეული, გონების სიცხადე და შესრულების მაღალი დონე.

ლიმფოციტური ლეიკემია არის ავთვისებიანი დაზიანება, რომელიც წარმოიქმნება ლიმფურ ქსოვილში. ახასიათებს სიმსივნური ლიმფოციტების დაგროვება ლიმფურ კვანძებში, პერიფერიულ სისხლში და ძვლის ტვინში. ლიმფოციტური ლეიკემიის მწვავე ფორმა ბოლო დროს კლასიფიცირებულია, როგორც "ბავშვობის" დაავადება, მისი მიდრეკილების გამო ძირითადად ორიდან ოთხ წლამდე ასაკის პაციენტებზე. დღეს ლიმფოციტური ლეიკემია, რომლის სიმპტომებიც ხასიათდება საკუთარი სპეციფიკით, უფრო ხშირად აღინიშნება მოზრდილებში.

ზოგადი აღწერა

ზოგადად, ავთვისებიანი ნეოპლაზმების სპეციფიკა მოდის პათოლოგიაზე, რომელსაც თან ახლავს უჯრედების წარმოქმნა, რომელთა დაყოფა ხდება უკონტროლო გზით, შემდგომში მათ მიმდებარე ქსოვილებში შეჭრის (ანუ შეჭრის) უნარით. ამავდროულად, მათ ასევე აქვთ მეტასტაზების (ან გადაადგილების) შესაძლებლობა მათგან გარკვეულ მანძილზე მდებარე ორგანოებზე. ეს პათოლოგია პირდაპირ კავშირშია როგორც ქსოვილების პროლიფერაციასთან, ასევე უჯრედების გაყოფასთან, რომელიც წარმოიშვა ამა თუ იმ ტიპის გენეტიკური აშლილობის გამო.

რაც შეეხება კონკრეტულად ლიმფოციტურ ლეიკემიას, ის, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, არის ავთვისებიანი დაავადება, ხოლო ზრდა ლიმფოიდური ქსოვილიგვხვდება ლიმფურ კვანძებში, ძვლის ტვინში, ღვიძლში, ელენთაში და სხვა სახის ორგანოებში. პათოლოგია უპირატესად დიაგნოზირებულია კავკასიურ რასაში, დაავადების დაახლოებით სამი შემთხვევა ყოველწლიურად ყოველ ას ათას ადამიანზე ხდება. დაავადება უმთავრესად ხანდაზმულ ადამიანებს აწუხებთ, მამაკაცები ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან ლიმფოციტური ლეიკემიით, ვიდრე ქალებში. გარდა ამისა, დაავადებისადმი მიდრეკილება განისაზღვრება მემკვიდრეობითი ფაქტორების გავლენითაც.

არსებული კლასიფიკაცია, რომელიც განსაზღვრავს დაავადების მიმდინარეობას და სპეციფიკას, განასხვავებს ლიმფოციტური ლეიკემიის ორ ფორმას: მწვავე (ლიმფობლასტური) ლეიკემიას და ქრონიკულ ლეიკემიას (ლიმფოციტური ლეიკემია).

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია: სიმპტომები

დაავადების ამ ფორმის დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება პერიფერიული სისხლი, რომელშიც დამახასიათებელი ბლასტები გვხვდება შემთხვევების საერთო რაოდენობის დაახლოებით 98%-ში. სისხლის ნაცხს ახასიათებს „ლეიკემიური უფსკრული“ (ან „უფსკრული“), ანუ არის მხოლოდ მომწიფებული უჯრედები და ბლასტები, შუალედური სტადიების გარეშე. ლიმფოციტური ლეიკემიის მწვავე ფორმას ახასიათებს ნორმოქრომული ანემია, ასევე. გარკვეულწილად ნაკლებად გავრცელებულია ლიმფოციტური ლეიკემიის მწვავე ფორმის სხვა ნიშნები, კერძოდ ლეიკოპენია და ლეიკოციტოზი.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ზოგადი სისხლის სურათის გათვალისწინება სიმპტომებთან ერთად მიუთითებს მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის რელევანტურობაზე, მაგრამ დიაგნოსტიკური სიზუსტე შესაძლებელია მხოლოდ ძვლის ტვინთან დაკავშირებული კვლევის ჩატარებისას, კერძოდ, მისი ბლასტების ჰისტოლოგიურად, ციტოგენეტიკურად და ციტოქიმიურად დახასიათება.

ლეიკოციტოზის მწვავე ფორმის ძირითადი სიმპტომებია:

• პაციენტები უჩივიან ზოგად სისუსტეს, სისუსტეს;
• Მადის დაკარგვა;
• წონის ცვლილება (დაკლება);
• ტემპერატურის არამოტივირებული მატება;
• ანემია, რომელიც იწვევს კანის ფერმკრთალი;
• ქოშინი, ხველა (მშრალი);
• Მუცლის ტკივილი;
• გულისრევა;
• თავის ტკივილი;
• ზოგადი ინტოქსიკაციის მდგომარეობა მრავალფეროვანი გამოვლინებით. ინტოქსიკაცია განსაზღვრავს მდგომარეობას, რომლის დროსაც ორგანიზმის ნორმალური ფუნქციონირების დარღვევა ხდება მასში ტოქსიკური ნივთიერებების შეღწევის ან წარმოქმნის გამო. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ეს არის სხეულის ზოგადი მოწამვლა და ამ ფონზე მისი დაზიანების ხარისხიდან გამომდინარე, განისაზღვრება ინტოქსიკაციის სიმპტომები, რომლებიც, როგორც აღინიშნა, შეიძლება ძალიან განსხვავებული იყოს: გულისრევა და ღებინება, თავის ტკივილი, დიარეა, მუცლის ტკივილი - კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევები; არეულობის სიმპტომები პულსი(არითმია, ტაქიკარდია და ა.შ.); ცენტრალური დისფუნქციის სიმპტომები ნერვული სისტემა(თავბრუსხვევა, დეპრესია, ჰალუცინაციები, მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება) და ა.შ. ;
• მტკივნეული შეგრძნებებიხერხემლისა და კიდურების მიდამოში;
• გაღიზიანებადობა;
• დაავადების განვითარების დროს პერიფერიული ლიმფური კვანძების ზრდა. ზოგიერთ შემთხვევაში - შუასაყარის ლიმფური კვანძები. შუასაყარის ლიმფური კვანძები, თავის მხრივ, იყოფა 4 ძირითად ჯგუფად: რეგიონულ ლიმფურ კვანძებად. ზედა შუასაყარიტრაქეის ბიფურკაციამდე; რეტროსტერნალური ლიმფური კვანძები (მკერდის ძვლის უკანა მიდამოში); ბიფურკაციის ლიმფური კვანძები (ქვედა ტრაქეობრონქული რეგიონის ლიმფური კვანძები); ქვედა უკანა შუასაყარის ლიმფური კვანძები;
• დაავადების საერთო რაოდენობის დაახლოებით ნახევარი განვითარებით ხასიათდება ჰემორაგიული სინდრომიმისთვის დამახასიათებელი სისხლჩაქცევებით - ეს არის პეტექია. პეტექია არის მცირე ტიპის სისხლჩაქცევები, რომლებიც ფოკუსირებულია ძირითადად კანზე, ზოგიერთ შემთხვევაში ლორწოვანზე მათი ზომები შეიძლება განსხვავდებოდეს, ქინძისთავისგან ბარდის ზომამდე;
• ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ექსტრამედულარული დაზიანების კერების წარმოქმნა იწვევს ნეიროლეიკემიის განვითარებას;
• იშვიათ შემთხვევებში ხდება სათესლე ჯირკვლების ინფილტრაცია - ასეთი დაზიანება, რომლის დროსაც ისინი ზომაში მატულობენ, უპირატესად ასეთი ზრდა ცალმხრივია (შესაბამისად, ლეიკემიური ხასიათის გაჩენა დიაგნოზირებულია შემთხვევების დაახლოებით 1-3%-ში).

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია: სიმპტომები

Ამ შემთხვევაში ჩვენ ვსაუბრობთლიმფური ქსოვილის ონკოლოგიური დაავადების შესახებ, რომლის დამახასიათებელი გამოვლინებაა სიმსივნური ლიმფოციტების დაგროვება პერიფერიულ სისხლში. ლიმფოციტური ლეიკემიის მწვავე ფორმასთან შედარებით, შეიძლება აღინიშნოს, რომ ქრონიკული ფორმა ხასიათდება ნელი მიმდინარეობით. რაც შეეხება ჰემატოპოეზის დარღვევებს, ისინი მხოლოდ დაავადების გვიან სტადიაზე ჩნდება.

თანამედროვე ონკოლოგები იყენებენ რამდენიმე სახის მიდგომას, რაც შესაძლებელს ხდის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სპეციფიკურ სტადიასთან შესაბამისობის სიზუსტის დადგენას. ამ დაავადებით დაავადებულ პაციენტებში სიცოცხლის ხანგრძლივობა პირდაპირ დამოკიდებულია ორ ფაქტორზე. კერძოდ, ეს მოიცავს ძვლის ტვინში ჰემატოპოეზის პროცესის დარღვევის ხარისხს და გავრცელების ხარისხს, რომელიც დამახასიათებელია ავთვისებიანი ნეოპლაზმი. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, ზოგადი სიმპტომების მიხედვით, იყოფა შემდეგ ეტაპებად:

• საწყისი ეტაპი (A).ახასიათებს ერთი ან ორი ჯგუფის ლიმფური კვანძების ფართობის უმნიშვნელო მატება. დიდი ხნის განმავლობაში სისხლის ლეიკოციტოზის ტენდენცია არ იზრდება. პაციენტები რჩებიან სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ, ციტოსტატიკური თერაპიის საჭიროების გარეშე. თრომბოციტოპენია და ანემია არ იყო.
• გაფართოებული ეტაპი (B).ამ შემთხვევაში ლეიკოციტოზი მზარდ ფორმას იღებს, ლიმფური კვანძები პროგრესირებადი ან გენერალიზებული მასშტაბით იზრდება. განმეორებითი ინფექციები ხდება. დაავადების მოწინავე სტადიისთვის საჭიროა შესაბამისი აქტიური თერაპია. ასევე არ არის თრომბოციტოპენია და ანემია.
• ტერმინალური ეტაპი (C).ეს მოიცავს შემთხვევებს, როდესაც ხდება ლეიკოციტოზის ქრონიკული ფორმის ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია. თრომბოციტოპენია ხდება, მიუხედავად ლიმფური კვანძების კონკრეტული ჯგუფის დაზიანებისადმი მიდრეკილებისა.

ასოების აღნიშვნა ხშირად ნაჩვენებია რომაული ციფრების გამოყენებით, რაც ასევე განსაზღვრავს დაავადების სპეციფიკას და კონკრეტულ შემთხვევაში პაციენტში გარკვეული სიმპტომების არსებობას:

• I - ამ შემთხვევაში რიცხვი მიუთითებს ლიმფადენოპათიის (ანუ გადიდებული ლიმფური კვანძების) არსებობაზე;
• II – ელენთის ზომის გაზრდის ჩვენება;
• III – ანემიის არსებობის ჩვენება;
• IV – თრომბოციტოპენიის არსებობის ჩვენება.

მოდით უფრო დეტალურად ვისაუბროთ ძირითად სიმპტომებზე, რომლებიც ახასიათებს ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიას. აქ აქტუალური ხდება შემდეგი გამოვლინებები, რომელთა განვითარება ეტაპობრივი და ნელია:

• ზოგადი სისუსტე და სისუსტე (ასთენია);
• სიმძიმის შეგრძნება, რომელიც ჩნდება მუცლის არეში (განსაკუთრებით მარცხენა ჰიპოქონდრიიდან);
• წონის მკვეთრი დაკლება;
• გაფართოებული ლიმფური კვანძები;
• გაზრდილი მგრძნობელობა სხვადასხვა სახის ინფექციების მიმართ;
• ჭარბი ოფლიანობა;
• მადის დაქვეითება;
• გადიდებული ღვიძლი (ჰეპტომეგალია);
• გადიდებული ელენთა (სპლენომეგალია);
• ანემია;
• თრომბოციტოპენია (სიმპტომი, რომელიც ხასიათდება სისხლში თრომბოციტების კონცენტრაციის დაქვეითებით გარკვეული ნორმის ქვემოთ);
• ნეიტროპენია. ამ შემთხვევაში ვგულისხმობთ სიმპტომს, რომელიც ხასიათდება სისხლში ნეიტროფილების გრანულოციტების შემცირებით. ნეიტროპენია, რომელიც ამ შემთხვევაში მოქმედებს როგორც ძირითადი დაავადების სიმპტომი (თვითონ ლიმფოციტური ლეიკემია), არის დაავადება, რომელსაც თან ახლავს სისხლში ნეიტროფილების (ნეიტროფილური გრანულოციტების) რაოდენობის ცვლილება (შემცირება). ნეიტროფილები, კერძოდ, არის სისხლის უჯრედები, რომლებიც მწიფდება ძვლის ტვინში ორი კვირის განმავლობაში. ამ უჯრედების გამო ხდება უცხო აგენტების შემდგომი განადგურება, რომლებიც შეიძლება იყოს სისხლის მიმოქცევის სისტემაში. ამრიგად, სისხლში ნეიტროფილების რაოდენობის შემცირების ფონზე, ჩვენი სხეული უფრო მგრძნობიარე ხდება გარკვეული ინფექციური დაავადებები. ანალოგიურად, ეს სიმპტომი ასოცირდება ლიმფოციტურ ლეიკემიასთან;
• ხშირი ალერგიული რეაქციების გაჩენა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია: დაავადების ფორმები

დაავადების მორფოლოგიური და კლინიკური ნიშნები განისაზღვრება დეტალური კლასიფიკაციაქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, რომელიც ასევე მიუთითებს შესაბამის პასუხზე ჩატარებულ მკურნალობასთან დაკავშირებით. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ძირითადი ფორმებია:

• კეთილთვისებიანი ფორმა;
• კლასიკური (პროგრესული) ფორმა;
• სიმსივნის ფორმა;
• სპლენომეგალიური ფორმა (გადიდებული ელენთით);
• ძვლის ტვინის ფორმა;
• ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ფორმა ციტოლიზის სახით გართულებით;
• პროლიმფოციტური ფორმა;
• თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემია;
• T უჯრედის ფორმა.

კეთილთვისებიანი ფორმა.ის იწვევს სისხლში ლიმფოციტოზის ნელ და შესამჩნევ მატებას წლების განმავლობაში, რასაც ასევე თან ახლავს მასში ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდა. აღსანიშნავია, რომ ამ ფორმით დაავადება შეიძლება გაგრძელდეს საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში, ათწლეულებამდე. შრომისუნარიანობა არ არის დაქვეითებული. უმეტეს შემთხვევაში, სანამ პაციენტები იმყოფებიან დაკვირვების ქვეშ, არ ტარდება სტერნის პუნქცია და ლიმფური კვანძების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. ეს კვლევები მნიშვნელოვან გავლენას ახდენენ ფსიქიკაზე, მაშინ როცა არც ისინი და არც ციტოსტატიკური მედიკამენტები, დაავადების მიმდინარეობის ასეთი თავისებურებების გამო, შეიძლება საერთოდ საჭირო გახდეს პაციენტის სიცოცხლის ბოლომდე.

კლასიკური (პროგრესული) ფორმა.იგი იწყება წინა ფორმის მსგავსად, თუმცა, ლეიკოციტების რაოდენობა თვიდან თვემდე იზრდება, ასევე შეინიშნება ლიმფური კვანძების ზრდა, რომლებიც თანმიმდევრულობით შეიძლება იყოს ცომის მსგავსი, ოდნავ ელასტიური და რბილი. ციტოსტატიკური თერაპია ინიშნება როგორც დაავადების გამოვლინების შესამჩნევი ზრდის, ასევე ლიმფური კვანძების ზრდისა და ლეიკოციტოზის დროს.

სიმსივნის ფორმა.თავისებურება აქ არის ლიმფური კვანძების კონსისტენციისა და სიმკვრივის მნიშვნელოვანი მატება, ხოლო ლეიკოციტოზი დაბალია. მატულობს ნუშისებრი ჯირკვლები თითქმის ერთმანეთთან დახურვის წერტილამდე. ელენთა იზრდება ზომიერ დონემდე, ზოგიერთ შემთხვევაში მატება შეიძლება იყოს მნიშვნელოვანი, პროტრუზიამდე რამდენიმე სანტიმეტრის მანძილზე ჰიპოქონდრიაში. ინტოქსიკაცია ამ შემთხვევაში მსუბუქი ხასიათისაა.

ძვლის ტვინის ფორმა.მას ახასიათებს სწრაფად პროგრესირებადი პანციტოპენია, ნაწილობრივი ან სრული ჩანაცვლება მომწიფებული ლიმფოციტებით მათი დიფუზურად მზარდი ძვლის ტვინის სტადიაში. ლიმფური კვანძების გადიდება უმეტეს შემთხვევაში არ შეინიშნება, ელენთა არ გადიდდება და არც ღვიძლი; რაც შეეხება მორფოლოგიური ცვლილებები, მაშინ ისინი ხასიათდებიან იმ სტრუქტურის ერთგვაროვნებით, რომელსაც იძენს ბირთვული ქრომატინი, მასში იშვიათად შეინიშნება სტრუქტურული ელემენტები; აღსანიშნავია, რომ ადრე ამ ფორმასგამოიწვია სიკვდილი, სიცოცხლის ხანგრძლივობა 2 წლამდე დაავადებით.

პროლიმფოციტური ფორმა.განსხვავება, პირველ რიგში, ლიმფოციტების მორფოლოგიაში მდგომარეობს. კლინიკური ნიშნები ხასიათდება ამ ფორმის სწრაფი განვითარებით ელენთის მნიშვნელოვანი მატებით, ასევე პერიფერიული ლიმფური კვანძების ზომიერი მატებით.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია პარაპროტეინემიით.კლინიკურ სურათს აქვს ზემოთ ჩამოთვლილი ფორმების ჩვეული თავისებურებები, რომელსაც თან ახლავს G- ან M- ტიპის მონოკლონური გამოპათია.

თმიანი უჯრედის ფორმა.ამ შემთხვევაში სახელი განსაზღვრავს ლიმფოციტების სტრუქტურულ თავისებურებებს, რომლებიც წარმოადგენს ამ ფორმით ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის პროცესის განვითარებას. კლინიკურ სურათს აქვს დამახასიათებელი ნიშნები, რომლებიც შედგება ციტოპენიისგან ამა თუ იმ ფორმით (ზომიერი/მძიმე). ელენთა გადიდებულია, ლიმფური კვანძები აქვს ნორმალური ზომები. დაავადების მიმდინარეობა ამ ფორმით განსხვავებულია, პროგრესირების ნიშნების სრულ არარსებობამდე ხანგრძლივი წლების განმავლობაში. აღინიშნება გრანულოციტოპენია, რომელიც ზოგიერთ შემთხვევაში იწვევს ინფექციური ხასიათის ფატალური გართულებების წარმოქმნას, ასევე თრომბოციტოპენიას, რომელიც ხასიათდება ჰემორაგიული სინდრომის არსებობით.

T- ფორმის.ეს ფორმა შეადგენს დაავადების შემთხვევების დაახლოებით 5%-ს. ინფილტრაცია პირველ რიგში გავლენას ახდენს კანის ქსოვილსა და დერმის ღრმა შრეებზე. სისხლს ახასიათებს ლეიკოციტოზი სხვადასხვა ხარისხითვითარდება მისი სიმძიმე, ნეიტროპენია და ანემია.

ლიმფოციტური ლეიკემია: დაავადების მკურნალობა

ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობის თავისებურება ის არის, რომ ექსპერტები თანხმდებიან, რომ ადრეულ სტადიაზე მისი ჩატარება მიზანშეუწონელია. ეს გამოწვეულია იმით, რომ პაციენტთა უმეტესობა დაავადების საწყის სტადიაზე განიცდის მას „მდნარი“ ფორმით. შესაბამისად, დიდი დროშეგიძლიათ გააკეთოთ შეხვედრის საჭიროების გარეშე წამლები, ასევე ცხოვრობს ყოველგვარი შეზღუდვის გარეშე, თანაც შედარებით კარგ მდგომარეობაში.

თერაპია ტარდება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის და მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ამის მიზეზი არსებობს დაავადების დამახასიათებელი და გასაოცარი გამოვლინების სახით. ამრიგად, მკურნალობის მიზანშეწონილობა ჩნდება ლიმფოციტების რაოდენობის სწრაფი მატებით, აგრეთვე ლიმფური კვანძების გადიდების პროგრესირებით, ელენთის სწრაფი და მნიშვნელოვანი გაფართოებით, ანემიის და თრომბოციტოპენიის მატებით.

მკურნალობა ასევე აუცილებელია სიმსივნური ინტოქსიკაციისთვის დამახასიათებელი ნიშნების გამოვლენის შემთხვევაში. ისინი შედგება ღამით ოფლიანობა, სწრაფი წონის დაკარგვა, მუდმივი სისუსტე და ცხელება.

დღეს მათ აქტიურად იყენებენ სამკურნალოდ ქიმიოთერაპია. ბოლო დრომდე ქლორუბუტინს იყენებდნენ პროცედურებისთვის, მაგრამ ახლა მკურნალობის უდიდესი ეფექტურობა მიიღწევა პურინის ანალოგების გამოყენებით. ამჟამინდელი გამოსავალი არის ბიოიმუნოთერაპია, რომლის მეთოდი გულისხმობს მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებას. მათი მიღება იწვევს სიმსივნური უჯრედების შერჩევით განადგურებას, ხოლო ჯანსაღი ქსოვილის დაზიანება არ ხდება.

თუ ამ მეთოდების გამოყენებისას არ არის საჭირო ეფექტი, ექიმი დანიშნავს მაღალი დოზით ქიმიოთერაპიას, რომელიც გულისხმობს ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების შემდგომ გადანერგვას. თუ პაციენტს აქვს მნიშვნელოვანი სიმსივნური მასა, გამოიყენება რადიაციული თერაპია,მოქმედებს როგორც დამხმარე თერაპია მკურნალობაში.

შეიძლება საჭირო გახდეს ელენთის მძიმე გადიდება სრული მოხსნაამ სხეულის.

დაავადების დიაგნოსტიკისთვის საჭიროა სპეციალისტებთან დაკავშირება, როგორიცაა თერაპევტი და ჰემატოლოგი.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ძირითადი გარეგანი ნიშნები - ლიმფური ლეიკოციტოზი და ლიმფური კვანძების გადიდება, მოგვიანებით კი ელენთა და ღვიძლის - გამოწვეულია ლიმფოციტების გამრავლებით.

ვინაიდან სიმსივნური პროცესი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს მოიცავს სხვადასხვა შემთხვევებილიმფოციტების სხვადასხვა კლონები, მკაცრად რომ ვთქვათ, "ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის" ნოზოლოგიური ფორმა უნდა შედგებოდეს მრავალი დაავადებისგან, თუმცა მათ აქვთ მთელი რიგი საერთო მახასიათებლები. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის უკვე ფიჭური ანალიზი ავლენს უჯრედულ ვარიანტების მრავალფეროვნებას: ვიწრო პლაზმური ან, პირიქით, ფართო პლაზმური ფორმების ჭარბობს, უჯრედები ახალგაზრდა ან უხეშად პიკნოზური ბირთვებით, აშკარად ბაზოფილური ან თითქმის უფერო ციტოპლაზმით.

ლიმფოციტების კლონები ქრომოსომების აბერანტული ნაკრებით მიიღეს T-ფორმებში ლიმფოციტებზე PHA-ს მოქმედების გამოყენებით, როგორც მიტოგენი. B-ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს, ლიმფოციტების გაყოფის გამოწვევის მიზნით, საჭირო იყო პოლივალენტური მიტოგენების ზემოქმედება: ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ლიპოპოლისაქარიდი ე.coli. კარიოლოგიური მონაცემები ადასტურებს არა მხოლოდ კლონურობას, არამედ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მუტაციურ ხასიათს და ქვეკლონების გამოჩენას პროცესის განვითარებისას, რაც შეიძლება ვიმსჯელოთ ცალკეულ შემთხვევებში ქრომოსომული ცვლილებების ევოლუციით.

დადასტურებულია, რომ ლეიკემიური B-ლიმფოციტების უმრავლესობა ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს შეიცავს მონოკლონურ ციტოპლაზმურ იმუნოგლობულინს, უფრო სწორად, იმუნოგლობულინის მძიმე ჯაჭვს. ციტოპლაზმური იმუნოგლობულინის მონოკლონურობა უფრო ადვილი დასამტკიცებელია, ვიდრე ზედაპირული იმუნოგლობულინის. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის B-ლიმფოციტებში ციტოპლაზმური იმუნოგლობულინის გამოვლენა ადასტურებს ვარაუდს, რომ ეს ლიმფოციტები წარმოადგენს B-ლიმფოციტების დიფერენციაციის ერთ-ერთი ადრეული სტადიის უჯრედებს და ცხადყოფს მათ ზედაპირზე იმუნოგლობულინების დაბალ შემცველობას.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ციტოპენია შეიძლება იყოს განსხვავებული ხასიათისა. მიუხედავად იმისა, რომ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია ყველაზე ხშირად წარმოიქმნება B-ლიმფოციტების წინამორბედი უჯრედებიდან, მას შეუძლია გაზარდოს T-სუპრესორული უჯრედების შემცველობა სისხლში და ელენთაში. ამ უჯრედების გაზრდილმა შემცველობამ, არასიმსივნური ბუნებით, შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატოპოეზური წინამორბედი უჯრედების პროლიფერაციის დათრგუნვა, კერძოდ, BFU-E, გრანულოციტ-მაკროფაგის პროგენიტორული უჯრედი - CFU-GM და შესაძლოა საერთო უჯრედი- მიელოპოეზის წინამორბედები.

ციტოპენიის კიდევ ერთი გენეზისი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს არის აუტოიმუნური, რომელიც დაკავშირებულია ჰემატოპოეზურ უჯრედებზე ანტისხეულების წარმოქმნასთან, ძვლის ტვინის უჯრედების მომწიფებასთან ან სისხლისა და ძვლის ტვინის მომწიფებულ ელემენტებთან. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ერითროციტების განადგურების აუტოიმუნური ბუნება დასტურდება პირდაპირი კუმბსის ტესტის გამოჩენით, ხოლო თავად განადგურებას მოწმობს სისხლში რეტიკულოციტოზი, ძვლის ტვინში ერითროკარიოციტების გაზრდილი შემცველობა, დაქვეითება. ერითროციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა და ბილირუბინემია. თუ ანემიას არ ახლავს რეტიკულოციტოზი და არის ერითროკარიოციტების მომატებული შემცველობა ძვლის ტვინში და არის არაპირდაპირი ბილირუბინემია, მაშინ შეიძლება ვივარაუდოთ ერითროკარიოციტების ინტრამედულარული ლიზისი. ანემიის იმუნური ბუნება ამ შემთხვევებში დასტურდება დადებითი აგრეგატის ჰემაგლუტინაციის ტესტით.

გარდა ამისა, ციტოლიზური პროცესი შეიძლება გამოიწვიოს თავად ლეიკემიის უჯრედებმა, თუ მათ ფუნქციურად აქვთ მკვლელი თვისებები.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სიმპტომები

მრავალი წლის განმავლობაში შეიძლება შეინიშნოს მხოლოდ ლიმფოციტოზი - 40-50%, თუმცა ლეიკოციტების საერთო რაოდენობა ნორმის ზედა ზღვარზე მერყეობს. ლიმფური კვანძები შეიძლება იყოს ნორმალური ზომის, მაგრამ ისინი გადიდდებიან სხვადასხვა ინფექციებიდა ანთებითი პროცესის აღმოფხვრის შემდეგ ისინი მცირდება თავდაპირველ ღირებულებამდე.

ლიმფური კვანძები თანდათან იზრდება, როგორც წესი, პირველ რიგში კისერზე, იღლიებში, შემდეგ პროცესი ვრცელდება შუასაყარზე, მუცლის ღრუსა და საზარდულის მიდამოში. არასპეციფიკური მოვლენები, რომლებიც საერთოა ყველა ლეიკემიისთვის: გაიზარდა დაღლილობა, სისუსტე, ოფლიანობა. ჩართულია ადრეული ეტაპებიუმეტეს შემთხვევაში ანემია და თრომბოციტოპენია არ ვითარდება.

სისხლში ლიმფოციტოზი თანდათან იზრდება; ლიმფოციტების 80-90%, როგორც წესი, შეინიშნება, როდესაც ძვლის ტვინი თითქმის მთლიანად იცვლება ლიმფოციტებით. ძვლის ტვინში ლიმფური ქსოვილის გავრცელებამ შესაძლოა წლების განმავლობაში არ შეაფერხოს ნორმალური უჯრედების წარმოება. მაშინაც კი, როდესაც სისხლში ლეიკოციტების მაღალი რაოდენობაა მიღწეული, 100,000 1 მკლ-ში ან მეტი, ხშირად არ არის ანემია, თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურია ან ოდნავ შემცირებულია.

ძვლის ტვინის კვლევები აჩვენებს მიელოგრამაში ლიმფოციტების შემცველობის ზრდას - ჩვეულებრივ 30% -ზე მეტი, ასევე აღინიშნება ლიმფოიდური უჯრედების დამახასიათებელი პროლიფერაცია, ხშირად დიფუზური.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ლიმფოციტების სტრუქტურას არ გააჩნია სტაბილური და ტიპიური მახასიათებლები. ის შეიძლება შეიცვალოს დაავადების მიმდინარეობისას ვირუსული ინფექციების გავლენის ქვეშ. სხვა ლეიკემიებისგან განსხვავებით, ამავე სახელწოდების უჯრედების სისხლში ჭარბი რაოდენობა (ამ შემთხვევაში, ლიმფოციტები) არ ნიშნავს ლეიკემიური უჯრედების უპირატესობას, რადგან ლეიკემიური კლონის B-ლიმფოციტები და პოლიკლონური T- ლიმფოციტების გაზრდილი რაოდენობაა. ხშირად ერთდროულად იმყოფება მიმოქცევაში. სისხლში უჯრედების უმეტესი ნაწილი მომწიფებული ლიმფოციტებია, რომლებიც არ განსხვავდება ნორმალურისგან. ასეთ უჯრედებთან ერთად შეიძლება იყოს ლიმფოციტური ელემენტები უფრო ჰომოგენური ბირთვით, რომლებსაც ჯერ კიდევ არ აქვთ მომწიფებული ლიმფოციტის ქრომატინის უხეში სიმსივნე, ციტოპლაზმის ფართო რგოლებით, რომელსაც ზოგჯერ, როგორც ინფექციურ მონონუკლეოზში, აქვს პერინუკლეარული გამწმენდი. . უჯრედის ბირთვებს შეიძლება ჰქონდეს თავისებური გრეხილი მარყუჟი ან იყოს რეგულარულად მრგვალი; გვხვდება ლობიოს ფორმის მარცვლებიც; ციტოპლაზმას აქვს ფრაგმენტული კონტურები, ზოგჯერ „თმიანობის“ ელემენტებით, მაგრამ თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემიის ჰისტოქიმიური მახასიათებლების გარეშე.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დამახასიათებელი ნიშანია ლიმფოციტების დანგრეული ბირთვები - ჰუმნრეხტის ჩრდილები. მათი რიცხვი არ მიუთითებს პროცესის სიმძიმეზე.

დაავადების დაწყებისას პროლიმფოციტები და ლიმფოციტები შედიან ლეიკოციტების ფორმულაჩვეულებრივ არა.

ამის საფუძველზე იზოლირებულია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის პროლიმფოციტური ფორმა. ზოგჯერ ასეთი ლეიკემია შეიძლება მოხდეს მონოკლონური იმუნოგლობულინის სეკრეციით.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად სისხლში ერთჯერადი პროლიმფოციტები და ლიმფობლასტები ჩნდება. მათი დიდი რაოდენობა ვლინდება მხოლოდ დაავადების ტერმინალურ სტადიაში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ეტაპები. პროცესის საწყის ეტაპზე აღინიშნება ერთი ან ორი ჯგუფის რამდენიმე ლიმფური კვანძის უმნიშვნელო მატება, ლეიკოციტოზი არ აღემატება 30 × 103 - 50 × 103 1 μl-ში და რაც მთავარია, თვეების განმავლობაში არ არის. შესამჩნევი ზრდის ტენდენცია. ამ ეტაპზე პაციენტები რჩებიან ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ და არ ტარდება ციტოსტატიკური თერაპია. მოწინავე სტადიას ახასიათებს ლეიკოციტოზის მატება, ლიმფური კვანძების პროგრესირებადი ან გენერალიზებული გაფართოება, მორეციდივე ინფექციების გამოჩენა და აუტოიმუნური ციტოპენია. ეს ეტაპი მოითხოვს აქტიურ თერაპიას. ტერმინალური ეტაპი მოიცავს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის შემთხვევებს.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დიაგნოზი არ არის რთული. კრიტერიუმები შემდეგია: აბსოლუტური ლიმფოციტოზი სისხლში, ლიმფოციტების 30%-ზე მეტი ძვლის ტვინში ასპირატირდება დიფუზური ლიმფური ჰიპერპლაზიით ძვლის ტვინის ტრეფინში. ლიმფური კვანძების და ელენთის გადიდება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის არჩევითი ნიშანია, მაგრამ პროცესში ჩართვისას ამ ორგანოებში შეინიშნება ლიმფოციტების დიფუზური პროლიფერაცია. Დამხმარე დიაგნოსტიკური ნიშანილიმფური სიმსივნის პროლიფერაცია არის გუმპრეხტის ჩრდილები სისხლის ნაცხში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვა მომწიფებული უჯრედის ლიმფოციტური სიმსივნური პროცესისგან - ლიმფოციტომა. ლიმფოციტომისგან გამოირჩევა ძვლის ტვინში ლიმფური პროლიფერაციის უპირატესი ლოკალიზაციით და მისი დიფუზური ბუნებით ამ ორგანოში, ისევე როგორც პროცესში ჩართულ სხვა ორგანოებში, დადასტურებული ჰისტოლოგიური გამოკვლევით.

გართულებები

სამივე ჩვეულებრივ შემოწმებული იმუნოგლობულინი (A, G და M) ან ზოგიერთი მათგანი შეიძლება შემცირდეს. ლიმფოპროლიფერაციული პროცესების სეკრეციისას, მონოკლონური იმუნოგლობულინის მატებასთან ერთად, ნორმალური იმუნოგლობულინები. საეჭვო სადიაგნოსტიკო სიტუაციებში, დაბალი ლიმფოციტოზით, ნორმალური იმუნოგლობულინების დონის დაქვეითება შეიძლება იყოს არგუმენტი ლიმფოპროლიფერაციული პროცესის სასარგებლოდ. ამავდროულად, ტიპიური სურათი შესაძლებელია, როდესაც ნორმალური დონე y-გლობულინები და იმუნოგლობულინები სისხლის შრატში. ჰიპოგამაგლობულინემია არ უკავშირდება დაავადების ხანგრძლივობას და ლიმფოციტოზის სიმძიმეს. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს T და B ლიმფოციტებს შორის ურთიერთქმედების დარღვევით, T სუპრესორული უჯრედების გაზრდილი შემცველობით და ლეიკემიური B ლიმფოციტების უუნარობით, უპასუხონ ნორმალური T ლიმფოციტების მიერ წარმოქმნილ ლიმფოკინებს.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მქონე პაციენტებში ინფექციის მიმართ მომატებული მგრძნობელობა ერთ-ერთია ყველაზე მნიშვნელოვანი ფაქტორებისიკვდილამდე მიმავალი. ამ მგრძნობელობის მიზეზები ბოლომდე არ არის ნათელი და, როგორც ჩანს, რამდენიმეა. E.G. Bragina-ს თანახმად, ინფექციური გართულებებისადმი მიდრეკილება ყოველთვის არ არის პარალელურად ჰიპოგამაგლობულინემიასთან, ის ასევე შეიძლება მოხდეს შრატში γ-გლობულინების ნორმალურ დონეზე. ხშირი ინფექციური გართულებები ყოველთვის არ ემთხვევა ლეიკოციტოზის მატებას.

პნევმონიის სიხშირეს, განსაკუთრებით ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს, ხელს უწყობს თავად ფილტვის ქსოვილის ლიმფური ინფილტრატი, ბრონქული ხის ლიმფური ფოლიკულების მატება, რაც იწვევს ფილტვის მთლიანად ან ნაწილის კოლაფსს, ფილტვის ვენტილაციისა და დრენირების დარღვევას. ბრონქების ფუნქცია. როგორც წესი, ეს ფენომენი იზრდება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად. ხშირი გართულებებიარიან, იმყოფებიან ანთებითი პროცესებიბოჭკოში, გამოწვეული სტაფილოკოკით ან გრამუარყოფითი ბაქტერიებით.

ამავდროულად, ინფექციისადმი გაზრდილი მგრძნობელობა, რომელიც განისაზღვრება ტერმინით „ინფექციურობით“, პროცესის საწყის ეტაპზე, აშკარად ასოცირდება იმუნური პასუხის დეფექტებთან და T- და B- ლიმფოციტების ურთიერთქმედების დარღვევასთან. არასაკმარისმა კურსებმა შეიძლება ხელი შეუწყოს ინფექციების განმეორებას და გახანგრძლივებულ კურსს

ანტიბიოტიკოთერაპია. სპეციალიზირებულ ჰემატოლოგიურ და ონკოლოგიურ საავადმყოფოებში, სადაც მძიმე იმუნოსუპრესიის მქონე პაციენტები გროვდებიან და ჩნდება პათოგენების ახალი პათოგენური შტამები, ძალიან ხშირად ჩნდება თავისებური „ეპიდემიები“.

უფრო ხშირად პაციენტებს აწუხებთ ჰერპეს ზოსტერი ( ჰერპესი ზოსტერი). ის შეიძლება იყოს ტიპიურიც და განზოგადებულიც, გამოიწვიოს კანის სრული დაზიანება, ხოლო ბუშტუკების ლოკალური სეგმენტური გამონაყარი სწრაფად ხდება შერწყმული. ჰერპეტური გამონაყარიასევე შეიძლება შეიჭრას საჭმლის მომნელებელი ტრაქტისა და ბრონქების ლორწოვან გარსებში. იგივე დაზიანება ხდება მარტივი ჰერპესით (ჰერპესი მარტივი), ჩუტყვავილა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტები ხშირად განიცდიან მძიმე ინფილტრაციას კოღოს ნაკბენის ადგილზე; მრავალჯერადი ნაკბენით შესაძლებელია მძიმე ინტოქსიკაცია.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისა და სხვა ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების იმუნური კომპლექსის გართულებები იშვიათია. ისინი შეიძლება გამოიხატოს სენლეინ-ჰენოხის სინდრომით, პოლინევრიტით.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ხშირია კრანიალური ნერვების VIII წყვილის ინფილტრაცია დასუსტებული სმენით, „გაჭედვის“ შეგრძნებით და ტინიტუსით. როგორც სხვა ლეიკემიების შემთხვევაში, შესაძლებელია ნეიროლეიკემიის განვითარება; როგორც წესი, ეს არის ტერმინალური გამწვავება, როდესაც მენინგები ახალგაზრდა ლიმფოიდური უჯრედებით არის ინფილტრირებული. ნეიროლეიკემიის კლინიკური სურათი არ განსხვავდება მწვავე ლეიკემიისგან; მენინგებში, პროცესი ელიმინირებული იყო ციტოზარის ინტრალუმბარული შეყვანით მეტოტრექსატთან ერთად. ინფილტრაციის პარალელურად მენინგებიშეიძლება მოხდეს ტვინის მატერიის ინფილტრაცია, რომლის მკურნალობა მოითხოვს დასხივებას. რადიკულური სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია ფესვების ლიმფური ინფილტრაციით, ჩვეულებრივ ხდება დაავადების ტერმინალურ სტადიაში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ერთ-ერთი მძიმე გამოვლინებაა ექსუდაციური პლევრიტი. მისი ბუნება შეიძლება იყოს განსხვავებული: პარა- ან მეტაპნევმონიული პლევრიტი ბანალური ინფექციით, ტუბერკულოზური პლევრიტი, პლევრის ლიმფური ინფილტრატი, გულმკერდის ლიმფური სადინრის შეკუმშვა ან გახეთქვა. პლევრიტით ინფექციური წარმოშობაექსუდატში, ლიმფოციტებთან ერთად, ბევრი ნეიტროფილია. პლევრის ინფილტრაციის, ლიმფური სადინრის შეკუმშვისა და გახეთქვის დროს ექსუდატი ლიმფური იქნება, მაგრამ თუ სითხე სადინრიდან მოდის, ის შეიცავს დიდი რაოდენობით ცხიმს (ქილოზურ სითხეს).

აქტიური მკურნალობა დროული უნდა იყოს, ვინაიდან პლევრის ექსუდატის იძულებითი განმეორებითი მოცილება საკმაოდ სწრაფად იწვევს დაღლილობას და ჰიპოალბუმინემიურ შეშუპებას. მსხვრევისას გულმკერდის სადინარიმითითებულია მისი მთლიანობის ქირურგიული აღდგენა.

პაციენტები იღუპებიან ძირითადად მძიმე გამო ინფექციური გართულებებიმზარდი ამოწურვა, სისხლდენა, ანემია, სარკომის ზრდა.

როგორც წესი, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით, სიმსივნური უჯრედების ქცევაში ხარისხობრივი ცვლილება დიდი ხნის განმავლობაში არ ხდება. შეიძლება არ იყოს პროგრესირების ნიშნები ციტოსტატიკური საშუალებების კონტროლიდან პათოლოგიური უჯრედების განთავისუფლებით მთელი დაავადების განმავლობაში.

თუ პროცესი მართლაც გადადის ტერმინალურ სტადიაში, მაშინ მას აქვს იგივე ნიშნები, როგორც სხვა ლეიკემიებში (ნორმალური ჰემატოპოეზური მიკრობების დათრგუნვა, ძვლის ტვინის სრული ჩანაცვლება ბლასტური უჯრედებით).

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ტერმინალურ სტადიაზე გადასვლას უფრო ხშირად თან ახლავს სარკომის ზრდა ლიმფურ კვანძში, ვიდრე ბლასტური კრიზი. ასეთი ლიმფური კვანძები იწყებენ სწრაფად ზრდას, იძენენ კლდოვან სიმკვრივეს, შეაღწიონ და შეკუმშონ მეზობელ ქსოვილებში, რაც იწვევს შეშუპებას და ტკივილს, რაც არ არის დამახასიათებელი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მოწინავე სტადიისთვის. ხშირად სარკომის ზრდას ლიმფურ კვანძებში თან ახლავს ტემპერატურის მატება. ზოგჯერ ასეთი კვანძები მდებარეობს კანქვეშა ქსოვილისახე, ტანი, კიდურები, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ქვეშ, ცხვირი და მათში მზარდი სისხლძარღვები მათ სისხლდენის იერს აძლევს; მხოლოდ ასეთი „სისხლჩაქცევის“ სიმკვრივე და ამობურცულობა მიუთითებს მის ბუნებაზე.

ტერმინალურ ეტაპზე, რომლის დასაწყისის დადგენა ზოგჯერ შეუძლებელია, ძალიან რთულია ტემპერატურის უეცარი მატების გაშიფვრა. ეს შეიძლება იყოს პროცესის სარკომის ტრანსფორმაციის გამო; მაშინ უნდა იქნას გამოყენებული საკმარისად ძლიერი ციტოსტატიკური თერაპია. იგივე ალბათობით, ხანგრძლივი ქრონიკული ლიმფოციტოპენიის დროს შეიძლება მოხდეს ინფექცია, უპირველეს ყოვლისა ტუბერკულოზი (ფილტვების ტუბერკულოზური ინფილტრაცია გრანულოციტოპენიით ყოველთვის არ არის გამოვლენილი რენტგენოლოგიურად). ამ სიტუაციებში ტემპერატურის მატების მიზეზის დადგენას დიდი დრო სჭირდება და მოითხოვს ბაქტერიოსტატიკური პრეპარატების თანმიმდევრულ გამოყენებას.

დაავადების ტერმინალური სტადიის ერთ-ერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს მძიმე თირკმლის უკმარისობასიმსივნური უჯრედების მიერ ორგანოს პარენქიმის ინფილტრაციის გამო. ასეთ ვარაუდამდე ექიმი ყოველთვის უნდა მიიყვანოს შარდვის უეცარმა შეწყვეტამ. თუ თირკმელების დაზიანების ყველა სხვა მიზეზი გამორიცხულია, მაშინ უნდა ჩატარდეს თირკმლის დასხივება, რაც სწრაფად გამორიცხავს შარდვის დარღვევას.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობა

ბოლო დრომდე ლიმფოციტური ლეიკემიისგან გამოჯანმრთელება არ მომხდარა. ზოგიერთ შემთხვევაში, კომპლექსური ქიმიოთერაპია უზრუნველყოფდა გრძელვადიან გაუმჯობესებას. პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება - რამდენიმე თვიდან 2-3 ათწლეულამდე.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ფორმები

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კლასიფიკაცია ეფუძნება მორფოლოგიურ და კლინიკურ მახასიათებლებს, რომლებიც ასევე მოიცავს მკურნალობაზე პასუხს.

განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:

1) კეთილთვისებიანი;

2) პროგრესული (კლასიკური);

3) სიმსივნე;

4) სპლენომეგალიური (გადიდებული ელენთა);

5) ძვლის ტვინი;

6) ციტოლიზით გართულებული ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია;

7) პროლიმფოციტური;

8) ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, რომელიც ვითარდება პარაპროტეინემიით;

9) თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემია;

10) T-უჯრედი.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კეთილთვისებიანი ფორმამიზეზებისისხლში ლიმფოციტოზის ძალიან ნელი მატება, შესამჩნევი მხოლოდ წლების განმავლობაში, მაგრამ არა თვეების განმავლობაში, ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდის პარალელურად. პირველ ეტაპებზე ლიმფური კვანძები ან არ არის გადიდებული, ან საშვილოსნოს ყელის ძალიან ოდნავ გადიდებული. ინფექციის დროს 1 მლ ლიმფურ ლეიკოციტოზის დროს აღინიშნება 2-3 H 104 (20-30 ათასი) მაღალი დონე, რომელიც ქრება ინფექციურ გართულებასთან ერთად. ლიმფოციტოზის ძალიან ნელი ზრდა ლიმფური კვანძების შესამჩნევ გაფართოებამდე შეიძლება გაგრძელდეს წლების ან ათწლეულების განმავლობაში. მთელი ამ ხნის განმავლობაში პაციენტები იმყოფებიან დისპანსერული მეთვალყურეობის ქვეშ, სრულყოფილად შრომობენ, მხოლოდ გაზრდილი ინსოლაცია ეკრძალებათ. სისხლის ანალიზები თრომბოციტების და რეტიკულოციტების დათვლით კეთდება ყოველ 1-3 თვეში ერთხელ. აღწერილი ფორმით, სანამ მდგომარეობის გაუარესებამ შეიძლება მოითხოვოს მკურნალობა, ხშირ შემთხვევაში სადიაგნოსტიკო სტერნული პუნქცია არ ტარდება. ჰისტოლოგიური გამოკვლევალიმფური კვანძი. ეს კვლევები მნიშვნელოვნად აზიანებს პაციენტის ფსიქიკას, რომელსაც ხშირად არ დასჭირდება ციტოსტატიკური პრეპარატები სიცოცხლის ბოლომდე.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის პროგრესირებადი (კლასიკური) ფორმა ის იწყება ისევე, როგორც კეთილთვისებიანი, მაგრამ ლეიკოციტების რაოდენობა თვიდან თვემდე იზრდება, ისევე როგორც ლიმფური კვანძების ზომა. კვანძების კონსისტენცია შეიძლება იყოს ცომისებრი, რბილი ან ოდნავ ელასტიური.

ამ პაციენტებისთვის ციტოსტატიკური თერაპია ჩვეულებრივ ინიშნება, როდესაც შესამჩნევია დაავადების ყველა გამოვლინების, ლეიკოციტოზისა და პირველ რიგში ლიმფური კვანძების ზომის მომატება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სიმსივნური ფორმა. ამ ფორმის თავისებურება, რამაც განსაზღვრა მისი სახელი, არის ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვანი ზრდა და მკვრივი კონსისტენცია დაბალი ლეიკოციტოზით. ტონზილები გადიდებულია და ხშირად თითქმის ერთმანეთთან ახლოსაა. ელენთის გადიდება, როგორც წესი, ზომიერია, მაგრამ ასევე შეიძლება იყოს მნიშვნელოვანი.

ლეიკოციტების ფორმულა ინარჩუნებს ნეიტროფილების საკმარის პროცენტს - 20% და მეტი. ძვლის ტვინი ჩვეულებრივ შეიცავს არაუმეტეს 20-40% ლიმფოციტებს, თუმცა შეიძლება მთლიანად დაზიანდეს.

ლიმფური ქსოვილის მნიშვნელოვანი ჰიპერპლაზიის მიუხედავად, ინტოქსიკაცია დიდი ხნის განმავლობაში ცუდად არის გამოხატული, განზოგადებული ლიმფოსარკომისგან განსხვავებით, რომელთანაც ხშირად ირევა ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ეს ფორმა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ძვლის ტვინის ფორმალიმფადენია ოსიუმი . სწრაფად პროგრესირებადი პანციტოპენია, ძვლის ტვინის სრული ან ნაწილობრივი ჩანაცვლება დიფუზურად მზარდი მომწიფებული ლიმფოციტებით. ლიმფური კვანძები არ არის გადიდებული, ელენთა, ძალიან იშვიათი გამონაკლისის გარდა, ასევე არ არის გადიდებული და ღვიძლი ნორმალური ზომისაა. მორფოლოგიურად აღინიშნება ბირთვული ქრომატინის სტრუქტურის ერთგვაროვნება, ზოგჯერ ის პიკნოზურია, ნაკლებად ხშირად გვხვდება სტრუქტურის ელემენტები, რომლებიც ბუნდოვნად წააგავს აფეთქებას; ციტოპლაზმა გამოხატული ბაზოფილიით, ვიწრო, ხშირად ფრაგმენტირებული. ადრე ეს ფორმა სწრაფად მიჰყავდა პაციენტების სიკვდილამდე. სიცოცხლის ხანგრძლივობა იშვიათად აღემატებოდა 2 წელს (14-26 თვეს).

დაავადების ამ ფორმის თერაპიაში VAMP რეჟიმის დანერგვამ, ასევე მისმა შემდგომმა მოდერნიზებამ შესაძლებელი გახადა გაუმჯობესების მიღწევა და პაციენტების სიცოცხლის მნიშვნელოვნად გახანგრძლივება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, რომელიც გართულებულია ციტოლიზით, არ არის დამოუკიდებელი ფორმა. შესაძლებელია ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვანი გადიდება ან ლიმფადენოპათიის არარსებობა შეიძლება იყოს ძალიან მაღალი, ან დაავადება გაგრძელდეს სიმსივნის სუბლეიკემიურ ვარიანტში. სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება აიხსნება რეტიკულოციტოზით, ბილირუბინის დონისა და სისხლის წითელი უჯრედების პროცენტული მატებით ძვლის ტვინში და იმუნური ფორმა- დადებითი პირდაპირი Coombs ტესტი. თრომბოციტების დაშლის გაზრდა განისაზღვრება თრომბოციტოპენიით, მაღალი ან ნორმალური მეგაკარიოციტოზით ძვლის ტვინში.

გაცილებით რთულია გრანულოციტების გაზრდილი დაშლის დადგენა, რადგან მათი წინამორბედების შემცველობა ძვლის ტვინში სრული ლიმფური პროლიფერაციის ფონზე შეუძლებელია. გრანულოციტების გაზრდილი დაშლა, გარკვეული ალბათობით, შეიძლება შეფასდეს მათი უეცარი გაქრობით პერიფერიული სისხლიდან.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიას, რომელიც ვითარდება ციტოლიზით, თან ახლავს ტემპერატურის მკვეთრი მატება. ძვლის ტვინში რომელიმე ყლორტის ნაწილობრივი გაქრობა მიუთითებს ინტრამედულარული ციტოლიზზე.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის პროლიმფოციტური ფორმა, როგორც ეს აღწერილია ლიტერატურაში (ვოლკოვა მ.ა.; ტეილორი და ა.შ ალ), განსხვავდება, უპირველეს ყოვლისა, ლიმფოციტების მორფოლოგიაში, რომლებიც ნაცხებში (სისხლი და ძვლის ტვინი), ანაბეჭდებს აქვთ დიდი, მკაფიო ბირთვი ბირთვში, როგორც ეს ელექტრონული მიკროსკოპით არის ნაჩვენები, ზომიერად არის გამოხატული და ძირითადად პერიფერიაზე; . ლეიკემიის ამ ფორმის ლიმფური კვანძების და ელენთა ჰისტოლოგიურ პრეპარატებში ლიმფოციტები ასევე შეიცავს ნუკლეოლებს. ამ უჯრედებს არ აქვთ ციტოქიმიური თვისებები. იმუნოლოგიური მახასიათებლები ავლენს ლიმფოციტური ლეიკემიის B- ან T-უჯრედოვან ბუნებას, ყველაზე ხშირად პირველს. ტიპიური ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის B-ლიმფოციტებისაგან განსხვავებით, ამ ფორმით იმუნოგლობულინების სიმრავლე, ჩვეულებრივ M- ან D ტიპის, გვხვდება ლეიკემიური ლიმფოციტების ზედაპირზე.

ამ ფორმის კლინიკური ნიშნებია სწრაფი განვითარება, ელენთის მნიშვნელოვანი გადიდება და პერიფერიული ლიმფური კვანძების ზომიერი გადიდება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, რომელიც ვითარდება პარაპროტეინემიით, ახასიათებს პროცესის ერთ-ერთი ადრე ჩამოთვლილი ფორმის ჩვეულებრივი კლინიკური სურათი, მაგრამ თან ახლავს მონოკლონური M- ან G-გამოპათია.

თმიანი უჯრედის ფორმა. ფორმის სახელწოდება მომდინარეობს ლიმფოციტების სტრუქტურული მახასიათებლებიდან. ამ უჯრედებს აქვთ „ახალგაზრდული“ ბირთვი: ერთგვაროვანი, ზოგჯერ ბლასტების სტრუქტურულ ბირთვს წააგავს, ზოგჯერ ბირთვების ნარჩენებს, ხშირად აქვთ არარეგულარული ფორმა და გაურკვეველი კონტურები. უჯრედების ციტოპლაზმა მრავალფეროვანია: ის შეიძლება იყოს განიერი და აქვს გახეხილი კიდე, შეიძლება იყოს ფრაგმენტული, არ აკრავს უჯრედს მთელს პერიმეტრზე და შეიძლება ჰქონდეს თმების ან ღრძილების მსგავსი ყლორტები. ზოგიერთ შემთხვევაში, ლიმფოციტების ციტოპლაზმა ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ამ ფორმით არის ბაზოფილური, ხშირად მონაცრისფრო-ლურჯი. ციტოპლაზმაში არ არის მარცვლოვანი. ლიმფოციტების სტრუქტურის თავისებურებები, რომლებიც ეჭვქვეშ აყენებს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის თმიან უჯრედულ ფორმას, ჩანს სინათლის მიკროსკოპი, მაგრამ უფრო დეტალურად - ფაზა-კონტრასტული მიკროსკოპით და ელექტრონული მიკროსკოპით.

დიაგნოსტიკური ტესტი, რომელიც ადასტურებს თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემიის დიაგნოზს, არის ლეიკემიური უჯრედების ციტოქიმიური დახასიათება.

ცნობილია, რომ ლეიკემიის ამ ფორმის ლიმფოციტებს აქვთ ლატექსის ნაწილაკების შთანთქმის გარკვეული უნარი. თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემიის ეს მახასიათებლები ნათელ ხანგრძლივ ეჭვებს ბადებს მათ ლიმფურ ბუნებასთან დაკავშირებით.

იმუნოლოგიურმა მეთოდებმა აჩვენა, რომ უმეტეს შემთხვევაში ეს არის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის B-უჯრედოვანი ფორმა, თუმცა აღწერილია T-ლიმფოციტური ბუნების თმიანი უჯრედული ლეიკემიის შემთხვევები. ორიგინალური ნორმალური ლიმფოციტები, საიდანაც წარმოიშვა თმიანი უჯრედის ლეიკემია, ჯერ კიდევ უცნობია.

თმის უჯრედოვანი ლეიკემიის კლინიკური სურათი საკმაოდ დამახასიათებელია: ზომიერი და მძიმე ციტოპენია, გადიდებული ელენთა, პერიფერიული ლიმფური კვანძების ნორმალური ზომა.

ძვლის ტვინის ტრეფინის დროს შეიძლება დაფიქსირდეს ლეიკემიური უჯრედების ინტერსტიციული ზრდა, რომლებიც, როგორც წესი, არ წარმოიქმნება პროლიფერაციით და მთლიანად არ ცვლის ჰემატოპოეზურ ქსოვილსა და ცხიმს. ელენთის ჰისტოლოგია მიუთითებს ლეიკემიური ლიმფოციტების დიფუზურ ზრდაზე, როგორც წითელ, ასევე თეთრ რბილობში, რაც ანადგურებს ამ ორგანოს სტრუქტურას.

თმის უჯრედოვანი ლეიკემიის მიმდინარეობა განსხვავებულია. ის, ისევე როგორც ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სხვა ფორმები, შეიძლება არ აჩვენოს პროგრესირების ნიშნები წლების განმავლობაში. აღინიშნება გრანულოციტოპენია, რომელიც ზოგჯერ იწვევს ფატალურ ინფექციურ გართულებებს და თრომბოციტოპენია ჰემორაგიული სინდრომით.

T- ფორმის. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, წარმოდგენილი T ლიმფოციტებით, გვხვდება შემთხვევების დაახლოებით 5%-ში. ლეიკემიის ამ ფორმით ლეიკემიური ინფილტრაცია, სეზარის დაავადებისგან განსხვავებით, ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს დერმისა და კანის ქსოვილის ღრმა შრეებზე. დაავადება იწყება 25 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში.

სისხლის სურათში შედის სხვადასხვა სიმძიმის ლეიკოციტოზი, ნეიტროპენია და ანემია. ლეიკემიურ ლიმფოციტებს აქვთ დიდი მრგვალი, ლობიოს ფორმის, პოლიმორფული მახინჯი ბირთვები, ციტოპლაზმაში ჩანს უხეში, ხშირად გრეხილი ქრომატინის გრანულები, უფრო დიდი ვიდრე ჩვეულებრივი ლიმფოციტების გრანულები. უჯრედების ზომები განსხვავებულია.

ციტოქიმიურად ამ უჯრედების აღმოჩენა შესაძლებელია მაღალი აქტივობამჟავა ფოსფატაზა (ლიზოსომური ბუნება), ა-ნაფთილაცეტატ ესტერაზა, რომელიც მდებარეობს ადგილობრივად ციტოპლაზმაში. იმუნოლოგიურად, ლიმფოციტები, რომლებიც ქმნიან ლეიკემიის ამ ფორმის სუბსტრატს, როგორც ნაჩვენებია მათი ზედაპირული მარკერების შესწავლით მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებით, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება იყოს T- დამხმარეები, ზოგ შემთხვევაში T-სუპრესორები და სხვაში დამხმარეები და სუპრესორები.

ლეიკემიის ამ სწრაფად პროგრესირებად T-უჯრედოვან ფორმასთან ერთად აღწერილია ხელსაყრელი ფორმა დიდი მარცვლოვანი T-ლიმფოციტებით.

მკურნალობა (ზოგადი პრინციპები)

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობის ჩვენებებია ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება, ციტოპენიის გამოჩენა, ლიმფური კვანძების, ელენთა, ღვიძლის სწრაფი გადიდება, ნერვული ღეროების და არაჰემატოპოეზური ორგანოების ლეიკემიური ინფილტრაციის გაჩენა, რაც იწვევს ტკივილის სინდრომიან დისფუნქცია; ლეიკოციტების დონის მუდმივი ზრდა. ქლორბუტინის მიმართ პირველადი რეზისტენტობის შემთხვევაში ის ხელახლა არ ინიშნება. ქლორბუტინის დოზა შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის არის 10-15 მგ 1-2-ჯერ კვირაში.

ციკლოფოსფამიდი ინიშნება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს, ქლორბუტინის მიმართ მდგრადი, აგრეთვე ლეიკოციტოზის მომატება, ლიმფური კვანძების ან ელენთა მნიშვნელოვანი გადიდება და თრომბოციტოპენიისადმი მიდრეკილება. ციკლოფოსფამიდის დოზა შეადგენს 2 ​​მგ/კგ დღეში. წყვეტილი მკურნალობა დიდი დოზებით 600 მგ/მ2 კვირაში ერთხელ შეიძლება ეფექტური იყოს. ციკლოფოსფამიდის ეფექტი არასტაბილურია, პრეპარატი თრგუნავს იმუნოგენეზს, ამიტომ არ უნდა იქნას გამოყენებული დიდი ხნის განმავლობაში.

სტეროიდულ ჰორმონებს განსაკუთრებული ადგილი უკავია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობაში: ისინი იწვევს ლიმფური კვანძების სწრაფ შემცირებას, ინტოქსიკაციის მოცილებას, ტემპერატურის ნორმალიზებას, კეთილდღეობის გაუმჯობესებას, მაგრამ არაფერია უფრო საშიში, ვიდრე სამკურნალოდ პრედნიზოლონის დანიშვნა. ამ პაციენტების.

იზოლირებული თერაპია პრედნიზოლონით ან მისი, როგორც მუდმივი წამლის დამატება სხვა წყვეტილ ციტოსტატიკური თერაპიისთვის ან ლეიკაფერეზისთვის, მომაკვდინებელია, ერთის მხრივ, ძალიან ხშირი და მძიმე ინფექციური გართულებების გამო და, მეორე მხრივ, ონკოლოგიური თვალსაზრისით ძალიან არაეფექტური. ლიმფური კვანძების შემცირებას თან ახლავს ლეიკოციტოზის მატება, ტემპერატურის ნორმალიზება და ინტოქსიკაციის სხვა ნიშნების გაქრობა შეინიშნება მხოლოდ პრედნიზოლონის მუდმივი გამოყენებით და კიდევ უფრო დიდი ძალით განახლდება მისი შეწყვეტისთანავე.

მოხსნის სინდრომის გამო, რომელიც თავისებურია ლიმფოპროლიფერაციული სექსუალურ უჯრედულ სიმსივნეებში, ციტოსტატიკური პროგრამების გამოყენების შემდეგაც, რომელიც მოიცავს პრედნიზოლონს (COP, VAMP), საჭიროა დაიწყოს მისი დოზის შემცირება პროგრამის მკურნალობის დასრულებამდე და გაგრძელდეს მისი გამოყენება. დოზის შემცირება, პროგრამის დასრულებიდან რამდენიმე დღის განმავლობაში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის ერთ-ერთი ეფექტური მკურნალობაა სხივური თერაპია. პერიფერიული ლიმფური კვანძების ზრდით მუცლის ღრუციტოპენიის პირობებში ან ლეიკოციტების და თრომბოციტოპენიის მაღალი დონით, ელენთის მნიშვნელოვანი ზომით, ლეიკემიური ინფილტრაციით ნერვული ღეროების მიდამოში ან დესტრუქციული პროცესის დროს ძვლოვან ქსოვილში, საჭირო ხდება ადგილობრივი სხივური თერაპია.

ადგილობრივი დასხივებით ერთჯერადი დოზაარის 1,5-2 Gy. დაზიანების მთლიანი დოზა განისაზღვრება მისი ადგილმდებარეობის მიხედვით. ელენთა, როგორც წესი, დასხივდება საერთო დოზით 6-9 Gy, ვინაიდან დიდი დოზებითშეიძლება გამოიწვიოს ღრმა ციტოპენია, რომელიც საჭიროებს პერიფერიული სისხლის მუდმივ მონიტორინგს მკურნალობის დროს. ელენთის დასხივება იწვევს არა მხოლოდ ამ ორგანოს, არამედ ხშირად საშვილოსნოს ყელის და იღლიის ლიმფური კვანძების შემცირებას. ხერხემლის განადგურებისას ადგილობრივი გამოსხივების საერთო დოზაა 25 Gy. ადგილობრივი სხივური თერაპია ხშირად იძლევა ხანგრძლივ ეფექტს: დასხივებულ ზონაში, როგორც წესი, ლიმფური ინფილტრაცია არ უარესდება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ფრაქციული მთლიანი დასხივება წარმატებით იქნა გამოყენებული 1950-იან წლებში ოსგუდის მიერ (1951, 1955). სხივური თერაპიის ეს მეთოდი შეიძლება ეფექტური იყოს იქ, სადაც ქიმიოთერაპია რთული გამოსაყენებელია ან არაეფექტური აღმოჩნდა.

ელენთის მოცილება ფართოდ გამოიყენება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სამკურნალო ღონისძიებების კომპლექსში. ღრმა ციტოპენიის განვითარება, რომელიც არ არის გამოწვეული ციტოსტატიკებით, მოითხოვს გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონების შეყვანას. თუ ჰორმონების ერთთვიანი კურსი არ იძლევა ხანგრძლივ ეფექტს და მათი მოხსნის შემდეგ ციტოპენია კვლავ იწყებს მატებას, მაშინ აუცილებელია ელენთის ამოღება.

ელენთის მოცილების კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი მაჩვენებელია ელენთის ზომა. თუ ელენთის ლიმფოციტომის შემთხვევაში სიმსივნის დიაგნოზი თავად არის სპლენექტომიის საფუძველი, მაშინ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს სპლენომეგალიით ქირურგიის საკითხი ასე ნათლად არ არის გადაწყვეტილი. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს, ოპერაციის შემდეგ, შეიძლება მოხდეს ღვიძლის საკმაოდ სწრაფი გადიდება მასში პროგრესირებადი ლიმფოციტური პროლიფერაციის შედეგად.

ასევე, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ელენთის მოცილების ჩვენებაა ელენთის სწრაფი ზრდა, ციტოსტატიკებით უკონტროლო, ელენთის ინფარქტის გამოჩენა, მუდმივი ტკივილი მარცხენა ჰიპოქონდრიუმში, ორგანოს ძალიან დიდი ზომები პროცესის უკონტროლობით. მედიკამენტები(ლეიკოციტოზის მომატება, ინფექციების გამწვავება, საწყისი გამოფიტვა, ღვიძლის თანმხლები გადიდება, ტემპერატურის მუდმივი არაინფექციური მატება).

ლეიკოფერეზი გამოიყენება მძიმე ლეიკოციტოზის დროს, რომლის დროსაც ხდება ციტოსტატიკური თერაპია ჩვეულებრივი დოზებიწამლები აღმოჩნდება არაეფექტური; ლეიკოფერეზი ჩვეულებრივ ეფექტურია თრომბოციტოპენიის და აგრანულოციტოზისთვის მაღალი ლეიკოციტოზის არსებობისას.

პლაზმაფერეზი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის გამოიყენება ჰიპერვისკოზიტის სინდრომის დროს, რომელიც ვითარდება დაავადების სეკრეციულ ფორმებში (ვალდენსტრომის დაავადება, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია იმუნოგლობულინის G მონოკლონური სეკრეციით); ხანგრძლივი პლაზმაფერეზი ნაჩვენებია ლიმფური პროლიფერაციის გართულების პოლინევრიტის დროს.

ინდივიდუალური ფორმების მკურნალობა

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კეთილთვისებიანი ფორმის დროს ციტოსტატიკებით მკურნალობა დიდი ხნის განმავლობაში არ იწყება. ციტოსტატიკური თერაპიის ჩვენებაა სუბიექტური დისკომფორტის (სისუსტე, ოფლიანობა) მომატება ლეიკოციტების რაოდენობის მატებასთან ერთად; როგორც წესი, ის უკვე აღწევს 50 × 103 1 μl-ში. ამ შემთხვევაში იწყება ქლორბუტინით (ლეუკერანი) თერაპია დღიური დოზა 5-10 მგ სისხლის კონტროლის ქვეშ, ცდილობს არ გადააჭარბოს 2 H 104 - 3 H 104 ზღურბლს 1 μl-ში ლეიკოციტოზის შემცირებისას. მკურნალობა მიზნად ისახავს არა გაუმჯობესების მიღწევას, არამედ მხოლოდ კლინიკურ კომპენსაციას; იგი ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე და ჩვეულებრივ პაციენტებს შეუძლიათ მუშაობა.

პროგრესირებადი ფორმის შემთხვევაში, მრავალი წლის განმავლობაში მკურნალობის ყველაზე შესაფერისი პრინციპი იყო, პირველ რიგში, შემაკავებელი მიდგომა, რომლის არსი მთავრდება ლეიკემიური პროცესის შეზღუდვაზე ციტოსტატიკური პრეპარატების მუდმივი ზომიერი დოზებით უკვე ადრეულ სტადიაზე, როდესაც ლეიკოციტოზი აქვს. ჯერ არ მიუღწევია ძალიან მაღალ ციფრებს. გამოიყენება შემდეგი პროგრამები.

ქლორბუტინი დოზით 5-10 მგ/დღეში ან ციკლოფოსფამიდი დოზით 200 მგ/დღეში (ლეიკოციტების რაოდენობის უპირატესი ზრდით ზომიერი ლიმფადენოპათიის ფონზე, ქლორბუტინი, როგორც წესი, სასურველია; მძიმე ლიმფადენოპათიის ფონზე. ნელა მზარდი და არც თუ ისე მაღალი ლეიკოციტოზი, ხშირად ინიშნება ციკლოფოსფამიდი). ციტოსტატიკური თერაპიის მიზანია სომატური კომპენსაციის მიღწევა ჰემატოლოგიური სტაბილურობით სისხლში დაბალი, სასურველია 50 H 103-ზე ნაკლები 1 μl-ში ლეიკოციტოზის ფონზე.

M-2 პროგრამა (კემპინი და ა.შ ალ): კურსის პირველ დღეს ინტრავენურად შეჰყავთ 2 მგ ვინკრისტინი, 600-800 მგ ციკლოფოსფამიდი (10 მგ/კგ), BCNU 0,5 მგ/კგ სიჩქარით; დარჩენილი მედიკამენტები მიიღება პერორალურად - მელფალანი (ალკერანი) 0.25 მგ/კგ (ან სარკოლიზინი 0.3 მგ/კგ) ერთხელ დღეში ზედიზედ 4 დღე, პრედნიზოლონი 1 მგ/(კგ/დღეში) დოზით 7 დღის განმავლობაში. ამ დოზის ნახევარი მომდევნო 7 დღის განმავლობაში და საწყისი დოზის მეოთხედი მკურნალობის 15-35 დღის განმავლობაში. ავტორების თქმით, მათ მიერ შემუშავებული მკურნალობის პროგრამა რემისიის საშუალებას იძლევა შემთხვევების 17%-ში, საშუალო პაციენტის სიცოცხლე 7 წელზე მეტია. მკურნალობის შეწყვეტამ გამოიწვია რეციდივი.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სიმსივნური ფორმის მკურნალობა ასევე უფრო წარმატებული აღმოჩნდა ინტენსიური პოლიქიმიოთერაპიის პროგრამების გამოყენებისას - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ციკლოფოსფამიდი, სარკოლიზინი, ვინკრისტინი, პრედნიზოლონი). რემისიები აღწერილია M-2 პროგრამის გამოყენებისას (კემპინი და ა.შ ალ), რომლებიც გრძელდება მხოლოდ მკურნალობის გაგრძელებით. პირველი 2 პროგრამა შედარებით იშვიათად იწვევს რემისიას, მაგრამ იძლევა ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვან შემცირებას, რაც განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია მუცლის ღრუს კონგლომერატებისთვის. მიღწეული გაუმჯობესების შესანარჩუნებლად შეიძლება გამოყენებულ იქნას მონოთერაპია - ციკლოფოსფამიდის წყვეტილი კურსები.

COP და CHOP კურსების მრავალჯერადი გამეორება საკმაოდ რთულია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მქონე პაციენტებისთვის, რადგან ამ კურსებში პრედნიზოლონის გაუქმება ხშირად იწვევს ტემპერატურის უეცარ მატებას 37,5 ° C-მდე, ზოგადი მდგომარეობის მკვეთრ გაუარესებას, ოფლიანობას, სისუსტეს. და ინფექციების მნიშვნელოვანი ზრდა. ამ კურსების ჩატარებისას აუცილებელია პრედნიზოლონის დოზის შემცირების დაწყება მკურნალობის მე-9-10 დღეს, კურსის დასრულებიდან 3-6 დღით მისი გაუქმების გადადება.

COP ან CHOP კურსებით სტაბილური გაუმჯობესების მიღწევის შემდეგ (ჩვეულებრივ 6 კურსი), ციკლოფოსფამიდით წყვეტილი თერაპია ინიშნება 2 კვირის შემდეგ: 200 მგ ციკლოფოსფამიდი პერორალურად დღეში ან ყოველ მეორე დღეს, შესაბამისად 5 ან 10 დღის განმავლობაში (პრეპარატის საერთო დოზა 1000 მგ), კურსებს შორის შესვენება 10-12 დღე. როდესაც თრომბოციტების დონე მცირდება - 1,5 H 103-ზე ნაკლები 1 μl-ში, ან ლეიკოციტები - 4-5 H 103-ზე ნაკლები 1 μl-ში, ციკლოფოსფამიდის კურსებს შორის შესვენებები გრძელდება მანამ, სანამ ეს მაჩვენებლები გაუმჯობესდება ან ნორმალიზდება.

ციკლოფოსფამიდით წყვეტილი თერაპიის ხანგრძლივობა არაპროგნოზირებადია: იგი ტარდება პაციენტების სტაბილური კომპენსირებული მდგომარეობის მისაღწევად.

როგორც დაავადების სიმსივნური ფორმის მკურნალობის დამოუკიდებელი პროგრამა გამოიყენება ფრაქციული ჯამური დასხივება 0.03-0.06-0.12 Gy სესიაზე ყოველდღიურად, საერთო დოზა შეადგენს 0.5-1.2 GY. (ჯონსონი, Შეზელა და ა.შ ალ). ეს თერაპია შეიძლება საშიში იყოს, თუ ლეიკოციტების დონე 2103-ზე დაბალია 1 მლ-ზე.

თუ პოლიქიმიოთერაპიის პროგრამები არაეფექტურია, ადგილობრივი სხივური თერაპია გამოიყენება გადიდებული ლიმფური კვანძების და ელენთა მიდამოში. როგორც წესი, ჯერ ელენთა დასხივება ხდება (თუკი არსებობს ნუშისებრი ჯირკვლების მკვეთრი გადიდება, ისინი პირველები არიან დასხივებული, პერიფერიული კვანძების და ლეიკოციტოზის დაქვეითების მიხედვით იგეგმება);

სპლენომეგალიური ფორმის მკურნალობისას ხშირად გამოიყენება ელენთის მოცილება, როგორც პირველი ეტაპი, რაც ხშირად იწვევს მრავალი წლის სომატურ კომპენსაციას ჰემატოლოგიური სტაბილურობის მქონე პაციენტებისთვის დამატებითი მკურნალობის გარეშე. სუბიექტური დარღვევების გამოვლინება (ოფლიანობა, სისუსტე, შრომისუნარიანობის დაქვეითება), ლეიკოციტოზის მომატება და ღვიძლის პროგრესირებადი გაფართოება ოპერაციის შემდეგ მოითხოვს ციტოსტატიკური თერაპიის დანიშვნას განვითარებადი დაავადების კლინიკური და ჰემატოლოგიური სურათის შესაბამისად.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ძვლის ტვინის ფორმის მკურნალობა (ლიმფადენია ოსიუმი) განხორციელდა VAMP პროგრამის გამოყენებით: 8 დღე მკურნალობა და 9 დღე შესვენება. ამ პროგრამის ფარგლებში მკურნალობა ინიშნება სრული დოზით, ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების თავდაპირველად დაბალი რაოდენობის მიუხედავად. ტარდება მინიმუმ 8-10 კურსი, თუმცა 3-4 კურსის შემდეგ სისხლისა და ძვლის ტვინის სურათი ჩვეულებრივ უკვე სრულ გაუმჯობესებას აჩვენებს.

ლიმფოციტური ლეიკემიის ციტოლიზური პროცესის მკურნალობის პროგრამები თითქმის ყოველთვის იწყება პრედნიზოლონის 60-80-100 მგ/დღეში დოზით გამოწერით ციტოლიზის სამუდამოდ შეწყვეტამდე. თუ მაღალი ციტოლიზი არ შეწყდა პრედნიზოლონით თერაპიიდან ერთი თვის განმავლობაში, მაშინ უნდა შეწყდეს სტეროიდული თერაპია და ჩატარდეს სპლენექტომია.

ციტოლიზური პროცესი, რომელიც ვითარდება მაღალი ლეიკოციტოზით, ხშირად შეიძლება შეჩერდეს ლეიკაფერეზით. როგორც წესი, მანამდე ტარდება 5-7 ლეიკოფერეზი დადებითი ეფექტი. ლეიკოფერეზი ყველაზე ეფექტური აღმოჩნდა თრომბოციტოლიზურ პროცესში. ლეიკოციტებისა და გარკვეული რაოდენობის თრომბოციტების ერთდროულად მოცილების რისკი, რომელთა შემცველობა სისხლში ისედაც დაბალია, მცირეა: ჩვეულებრივ, პირველი ლეიკოფერეზის შემდეგ სისხლდენა მცირდება, თუმცა თრომბოციტების მატება ჯერ არ არის.

ციტოლიზური პროცესის შეწყვეტის შემდეგ თერაპია ტარდება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ფორმის მიხედვით. ზომიერი ლიმფადენოპათიის ფონზე ციტოლიზის რეციდივის შემთხვევაში მიზანშეწონილია VAMP რეჟიმის გამოყენება.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიას ციტოლიზით თან ახლავს ტემპერატურის მკვეთრი მატება, მაგრამ ეს თავისთავად არ ხდება ჩვეულებრივი მკურნალობის პროგრამის შეცვლის საფუძველი. ამ ტემპერატურის ზრდის ბუნება უცნობია.

ძვლის ტვინში რომელიმე ყლორტის ნაწილობრივი გაქრობა მიუთითებს ინტრამედულარული ციტოლიზზე, რომელიც სავარაუდოდ გამოწვეულია ძვლის ტვინის უჯრედების ანტისხეულებით ან თავად ლიმფოციტების ციტოტოქსიური ეფექტით. ამ სინდრომს მკურნალობენ ისევე, როგორც აშკარა პერიფერიულ ციტოლიზს.

თერაპია, რომელიც ჩვეულებრივ გამოიყენება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის, ზოგადად არაეფექტურია პროლიმფოციტური ფორმით. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სპლენომეგალიური ფორმისგან განსხვავებით, ელენთის დასხივებას და მოცილებას არანაირი ეფექტი არ აქვს. ციტოზარის კომბინაცია რუბომიცინთან შეიძლება იყოს უფრო ეფექტური.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია პარაპროტეინის გამომუშავებით მკურნალობს იმავე პრინციპებით, როგორც ზემოთ აღწერილი დაავადების სხვა ფორმები, მაგრამ არ არის დაკავშირებული იმუნოგლობულინის სეკრეციასთან. ვინაიდან დაავადების სეკრეციული ფორმა შეიძლება მოხდეს როგორც კეთილთვისებიანი, ისე პროგრესირებადი, სიმსივნე, ძვლის ტვინი, სპლენომეგალიური, მას მკურნალობენ იგივე ციტოსტატიკური პროგრამების მიხედვით, როგორც შესაბამისი ფორმები. ციტოსტატიკური თერაპიის მნიშვნელოვანი დამატებაა პლაზმაფერეზი, რომელიც ინიშნება ჰიპერვისკოზიტის სინდრომისთვის.

თმიანი უჯრედის ფორმის ყველაზე ეფექტური მკურნალობა არის სპლენექტომია. ქლორბუტინით მცირე დოზებით ხანგრძლივი თერაპია ეფექტურია - 2-4 მგ დღეში. ამ თერაპიით სისხლის შემადგენლობის ნორმალიზება ხდება მკურნალობის დაწყებიდან 6-10 თვეში. ასევე გამოიყენება დეოქსიკოფორმიცინი (ადენოზინ დეამინაზას ინჰიბიტორი, ძალიან აქტიური T უჯრედებში), ვინბლასტინისა და ქლორობუტინის მცირე დოზების კომბინაცია და ინტერფერონი.

ხალხური, „ბებიის მეთოდები“, როცა იბნევიან ავადმყოფის საბნებში გახვევასა და ყველა ფანჯრის დახურვაზე, შეიძლება არათუ არაეფექტური იყოს, არამედ სიტუაციის გამწვავებაც.

19.09.2018

კოკაინის მიღების უზარმაზარ პრობლემას წარმოადგენს დამოკიდებულება და დოზის გადაჭარბება, რაც იწვევს სიკვდილს. ფერმენტი ე.წ.

31.07.2018

პეტერბურგში შიდსის ცენტრმა ჰემოფილიის სამკურნალო საქალაქო ცენტრთან და პეტერბურგის ჰემოფილიის საზოგადოების მხარდაჭერით დაიწყო საპილოტე საინფორმაციო და დიაგნოსტიკური პროექტი C ჰეპატიტით ინფიცირებული ჰემოფილიით დაავადებულთათვის.

სამედიცინო სტატიები

ყველა ავთვისებიანი სიმსივნეების თითქმის 5% არის სარკომა. ისინი უაღრესად აგრესიულები არიან, სწრაფად ვრცელდება ჰემატოგენურად და მიდრეკილია მკურნალობის შემდეგ რეციდივისკენ. ზოგიერთი სარკომა წლების განმავლობაში ვითარდება ყოველგვარი ნიშნების გარეშე...

ვირუსები არა მხოლოდ ცურავს ჰაერში, არამედ შეუძლიათ დაეშვათ მოაჯირებზე, სავარძლებზე და სხვა ზედაპირებზე და დარჩნენ აქტიური. ამიტომ მოგზაურობისას ან საზოგადოებრივ ადგილებში მიზანშეწონილია არა მხოლოდ გამორიცხოთ კომუნიკაცია სხვა ადამიანებთან, არამედ მოერიდოთ...

Დაბრუნების კარგი ხედვადა სათვალეებთან და კონტაქტურ ლინზებთან სამუდამოდ დამშვიდობება ბევრი ადამიანის ოცნებაა. ახლა ის შეიძლება რეალობად იქცეს სწრაფად და უსაფრთხოდ. ახალი შესაძლებლობები ლაზერული კორექციამხედველობა იხსნება სრულიად უკონტაქტო Femto-LASIK ტექნიკით.

კოსმეტიკური პრეპარატებიპროდუქტები, რომლებიც შექმნილია ჩვენი კანისა და თმის მოვლისთვის, შეიძლება რეალურად არ იყოს ისეთი უსაფრთხო, როგორც ჩვენ გვგონია

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია - კეთილთვისებიანი სიმსივნე, შედგება მომწიფებული ატიპიური ლიმფოციტებისაგან, რომლებიც გროვდება არა მხოლოდ სისხლში, არამედ ძვლის ტვინში და ლიმფურ კვანძებში.

დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება არაჰოჯკინის ლიმფომების ჯგუფს, შეადგენს ყველა ლეიკემიის დაახლოებით მესამედს. სტატისტიკის მიხედვით, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია უფრო იშვიათია 50-70 წლის მამაკაცებში;

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მიზეზები

ამ დროისთვის, დაავადების განვითარების ნამდვილი მიზეზები უცნობია. მეცნიერებმა ვერც კი დაადასტურეს ლიმფოციტური ლეიკემიის დამოკიდებულება აგრესიულ გარემო ფაქტორებზე. ერთადერთი დადასტურებული წერტილი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კლასიფიკაცია

დაავადების ნიშნებიდან, გამოკვლევის მონაცემებიდან და ადამიანის ორგანიზმის რეაქცია თერაპიაზე, განასხვავებენ ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის შემდეგ ვარიანტებს.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით

დაავადების ყველაზე ხელსაყრელი ფორმა, პროგრესირება ძალიან ნელია და შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წელი. ლეიკოციტების დონე ნელ-ნელა მატულობს, ლიმფური კვანძები ნორმალურად რჩება და პაციენტი ინარჩუნებს ჩვეულ ცხოვრების წესს, მუშაობას და აქტივობას.

პროგრესირებადი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია

სისხლში ლეიკოციტების დონის სწრაფი მატება და ლიმფური კვანძების გადიდება. ამ ფორმით დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა, გართულებები და სიკვდილი შეიძლება საკმაოდ სწრაფად განვითარდეს.

სიმსივნის ფორმა

ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვან ზრდას თან ახლავს სისხლში ლეიკოციტების დონის უმნიშვნელო მატება. ლიმფური კვანძები, როგორც წესი, შეხებისას არ იწვევენ ტკივილს და მხოლოდ დიდ ზომას მიაღწევენ ესთეტიკური დისკომფორტის გამოწვევას.

ძვლის ტვინის ფორმა

ღვიძლი, ელენთა და ლიმფური კვანძები უცვლელი რჩება, შეინიშნება მხოლოდ ცვლილებები სისხლში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია გაფართოებული ელენთით

ამ ტიპის ლეიკემია, როგორც სახელიდან ჩანს, ახასიათებს გადიდებული ელენთა.

პრელიმფოციტური ფორმა ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია

ამ ფორმის გამორჩეული თვისებაა სისხლისა და ძვლის ტვინის ნაცხებში, ელენთა და ლიმფური კვანძების ქსოვილის ნიმუშებში ნუკლეოლის შემცველი ლიმფოციტების არსებობა.

თმის უჯრედოვანი ლეიკემია

დაავადების ამ ფორმამ მიიღო სახელი იმის გამო, რომ ის მიკროსკოპის ქვეშ არის ნაპოვნი სიმსივნური უჯრედები„თმებით“ ან „თმებით“. არსებობს ციტოპენია, ანუ ძირითადი უჯრედების დონის დაქვეითება ან ფორმის ელემენტებისისხლი და გადიდებული ელენთა. ლიმფური კვანძები უცვლელი რჩება.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის T-უჯრედების ფორმა

დაავადების ერთ-ერთი იშვიათი ფორმა, მიდრეკილია სწრაფი პროგრესისკენ.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სიმპტომები

დაავადება მიმდინარეობს სამ თანმიმდევრულ ეტაპად: საწყისი, მოწინავე სტადია კლინიკური გამოვლინებებიდა ტერმინალი.

საწყისი ეტაპის სიმპტომები

ამ ეტაპზე დაავადება უმეტეს შემთხვევაში ფარულია, ანუ ასიმპტომურია. ლეიკოციტების რაოდენობა ზოგადი ანალიზისისხლი ნორმასთან ახლოსაა და ლიმფოციტების დონე არ აღემატება 50%-იან ნიშნულს.

დაავადების პირველი რეალური ნიშანი არის ლიმფური კვანძების, ღვიძლისა და ელენთა მუდმივი გადიდება.

იღლიის და საშვილოსნოს ყელის ლიმფური კვანძები, მუცლის ღრუსა და საზარდულის მიდამოში კვანძები თანდათან ერთვება.

დიდი ლიმფური კვანძები, როგორც წესი, უმტკივნეულოა პალპაციით და არ იწვევს მნიშვნელოვან დისკომფორტს, გარდა ესთეტიკურისა ( დიდი ზომები). გადიდებულ ღვიძლსა და ელენთას შეუძლია ზეწოლა მოახდინოს შინაგან ორგანოებზე, გააუარესოს საჭმლის მონელება, შარდვა და გამოიწვიოს მრავალი სხვა პრობლემა.

მოწინავე კლინიკური გამოვლინების სტადიის სიმპტომები

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ამ სტადიაზე შეიძლება აღინიშნოს მომატებული დაღლილობა და სისუსტე, აპათია და შრომისუნარიანობის დაქვეითება. პაციენტები უჩივიან უხვი ღამის ოფლიანობას, შემცივნებას, უმნიშვნელო მატებასხეულის ტემპერატურა და უმიზეზო წონის დაკარგვა.

ლიმფოციტების დონე სტაბილურად იზრდება და უკვე მიაღწია 80-90%-ს, ხოლო სხვა სისხლის უჯრედების რაოდენობა უცვლელი რჩება, ზოგიერთ შემთხვევაში თრომბოციტები მცირდება.

ბოლო სტადიის სიმპტომები

იმუნიტეტის პროგრესირებადი დაქვეითების შედეგად პაციენტებს ხშირად აწუხებთ გაციება, აწუხებთ შარდსასქესო სისტემის ინფექციები და კანზე პუსტულები.

თან ახლავს მძიმე პნევმონია სუნთქვის უკმარისობაგენერალიზებული ჰერპესული ინფექცია, თირკმლის უკმარისობა - ეს შორს არის სრული სიაქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით გამოწვეული გართულებები.

როგორც წესი, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს სიკვდილს იწვევს მძიმე, მრავალჯერადი დაავადებები. სიკვდილის სხვა მიზეზებს მიეკუთვნება დაღლილობა, თირკმლის მძიმე უკმარისობა და სისხლდენა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის გართულებები

დაავადების ტერმინალურ სტადიაში შეინიშნება სმენის ნერვის ინფილტრაცია, რაც იწვევს სმენის დაქვეითებას და მუდმივი ხმაურიყურებში, ასევე მენინგებისა და ნერვების დაზიანება.

ზოგიერთ შემთხვევაში ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია სხვა ფორმაში – რიხტერის სინდრომში ვითარდება. დაავადებას ახასიათებს სწრაფი პროგრესირება და ლიმფური სისტემის გარეთ პათოლოგიური კერების წარმოქმნა.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დიაგნოზი

შემთხვევათა 50%-ში დაავადება შემთხვევით ვლინდება სისხლის ანალიზის დროს. რის შემდეგაც პაციენტი იგზავნება ჰემატოლოგის კონსულტაციაზე და სპეციალიზებულ გამოკვლევაზე.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, სისხლის ნაცხის ანალიზი ხდება ინფორმაციული, რომელშიც ვიზუალიზდება ეგრეთ წოდებული „დაქუცმაცებული ლეიკოციტები“, ანუ ბოტკინ-გუმპრეხტის ჩრდილები (ბოტკინ-გუმპრეხტის სხეულები).

ასევე ტარდება ლიმფური კვანძების ბიოფსია, რასაც მოჰყვება მიღებული მასალის ციტოლოგია და ლიმფოციტების იმუნოტიპირება. პათოლოგიური ანტიგენების CD5, CD19 და CD23 გამოვლენა დაავადების საიმედო ნიშნად ითვლება.

ექოსკოპიაზე ღვიძლისა და ელენთის გადიდების ხარისხი ეხმარება ექიმს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის განვითარების სტადიის დადგენაში.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობა

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია - სისტემური დაავადებადა ამიტომ მის მკურნალობაში სხივური თერაპია არ გამოიყენება. წამლის თერაპიამოიცავს რამდენიმე ჯგუფის ნარკოტიკების გამოყენებას.

ჰორმონები კორტიკოსტეროიდები

კორტიკოსტეროიდები აფერხებენ ლიმფოციტების განვითარებას, ამიტომ მათი გამოყენება შესაძლებელია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის კომპლექსურ თერაპიაში. მაგრამ ამჟამად ისინი იშვიათად გამოიყენება, დიდი რაოდენობით სერიოზული გართულებების გამო, რაც ეჭვქვეშ აყენებს მათი გამოყენების მიზანშეწონილობას.

ალკილატორული პრეპარატები

ალკილატორებს შორის ციკლოფოსფამიდი ყველაზე პოპულარულია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სამკურნალოდ. მან აჩვენა კარგი ეფექტურობა, მაგრამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული გართულებები. პრეპარატის გამოყენება ხშირად იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების დონის მკვეთრ დაქვეითებას, რაც სავსეა მძიმე ანემიითა და სისხლდენით.

ვინკას ალკალოიდის პრეპარატები

ამ ჯგუფის მთავარი პრეპარატია ვინკრისტინი, რომელიც ბლოკავს უჯრედების გაყოფას. კიბოს უჯრედები. პრეპარატს აქვს მთელი რიგი გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა ნევრალგია, თავის ტკივილი, არტერიული წნევის მომატება, ჰალუცინაციები, ძილის დარღვევა და მგრძნობელობის დაკარგვა. მძიმე შემთხვევებში ხდება კუნთების კრუნჩხვები ან დამბლა.

ანტრაციკლინები

ანტრაციკლინები არის წამლები მოქმედების ორმაგი მექანიზმით. ერთის მხრივ, ისინი ანადგურებენ კიბოს უჯრედების დნმ-ს, რაც იწვევს მათ სიკვდილს. მეორეს მხრივ, ისინი ქმნიან თავისუფალ რადიკალებს, რომლებიც იგივეს აკეთებენ. ეს აქტიური გავლენაროგორც წესი, ხელს უწყობს კარგი შედეგების მიღწევას.

თუმცა, ამ ჯგუფის წამლების გამოყენება ხშირად იწვევს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის გართულებებს რითმის დარღვევის, უკმარისობის და მიოკარდიუმის ინფარქტის სახითაც კი.

პურინის ანალოგები

პურინის ანალოგები არის ანტიმეტაბოლიტები, რომლებიც ჩაშენებულია მეტაბოლური პროცესებიარღვევს მათ ნორმალურ კურსს.

კიბოს შემთხვევაში ისინი ბლოკავენ სიმსივნურ უჯრედებში დნმ-ის წარმოქმნას, შესაბამისად აფერხებენ ზრდისა და გამრავლების პროცესებს.

ამ ჯგუფის წამლების ყველაზე მნიშვნელოვანი უპირატესობა მათი შედარებით მარტივი ტოლერანტობაა. მკურნალობა ჩვეულებრივ იძლევა კარგი ეფექტიდა პაციენტს არ აწუხებს სერიოზული გვერდითი მოვლენები.

მონოკლონური ანტისხეულები

წამლები, რომლებიც მიეკუთვნება "მონოკლონური ანტისხეულების" ჯგუფს, ამჟამად ითვლება ყველაზე ეფექტურ საშუალებად ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის სამკურნალოდ.

მათი მოქმედების მექანიზმი არის ის, რომ როდესაც ანტიგენი და ანტისხეული აკავშირებს, უჯრედი იღებს სიკვდილის სიგნალს და კვდება.

ერთადერთი საფრთხე არის გვერდითი მოვლენები, რომელთაგან ყველაზე მძიმეა იმუნიტეტის დაქვეითება. ეს ქმნის მაღალი რისკისინფექციების გაჩენა, გენერალიზებულ ფორმებამდე სეფსისის სახით. ასეთი მკურნალობა უნდა ჩატარდეს მხოლოდ სპეციალიზებულ კლინიკებში, სადაც აღჭურვილია სტერილური ოთახები და ინფექციის რისკი მინიმალურია. რეკომენდირებულია, რომ პაციენტი დარჩეს ასეთ პირობებში არა მხოლოდ უშუალოდ თერაპიის დროს, არამედ მისი დასრულებიდან ორი თვის განმავლობაში.

ბევრი ადამიანისთვის ლიმფოციტური ლეიკემიის ან სისხლის კიბოს დიაგნოზი სასიკვდილო განაჩენს ჰგავს. მაგრამ ცოტამ თუ იცის, რომ ბოლო 15 წლის განმავლობაში ძლიერი სამკურნალო არსენალი, რომლის წყალობითაც შესაძლებელია მიაღწიოთ ხანგრძლივ რემისიას ან ეგრეთ წოდებულ „ფარდობით განკურნებას“ და თუნდაც ფარმაკოლოგიური პრეპარატების გაუქმებას.

წამყვანი კლინიკები საზღვარგარეთ

რა არის ლიმფოციტური ლეიკემია და რა არის მისი გაჩენის მიზეზები?

ეს კიბო, რომელშიც ლეიკოციტები, ძვლის ტვინი, პერიფერიული სისხლი ზიანდება და პროცესში ჩართულია ლიმფური ორგანოები.

მეცნიერები მიდრეკილნი არიან იფიქრონ, რომ დაავადების მიზეზი გენეტიკურ დონეზეა. ძალიან გამოხატულია ეგრეთ წოდებული ოჯახური მიდრეკილება. ითვლება, რომ დაავადების განვითარების რისკი ახლო ნათესავებში, კერძოდ ბავშვებში, 8-ჯერ მეტია. თუმცა, დაავადების გამომწვევი კონკრეტული გენი არ იქნა ნაპოვნი.

დაავადება ყველაზე გავრცელებულია ამერიკაში, კანადასა და დასავლეთ ევროპაში. ლიმფოციტური ლეიკემია კი თითქმის იშვიათია აზიის ქვეყნებში და იაპონიაში. ამერიკაში დაბადებულ და გაზრდილ აზიელებს შორისაც კი, ეს დაავადება ძალზე იშვიათია. ასეთმა ხანგრძლივმა დაკვირვებებმა მიგვიყვანა დასკვნამდე, რომ გარემო ფაქტორები გავლენას არ ახდენს დაავადების განვითარებაზე.

ლიმფოციტური ლეიკემია ასევე შეიძლება განვითარდეს, როგორც მეორადი დაავადება სხივური თერაპიის შემდეგ (შემთხვევების 10%-ში).

ითვლება, რომ ზოგიერთი თანდაყოლილი პათოლოგიებიშეიძლება გამოიწვიოს დაავადების განვითარება: დაუნის სინდრომი, ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი.

დაავადების ფორმები

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია (ALL) არის კიბო, რომელიც მორფოლოგიურად წარმოდგენილია გაუაზრებელი ლიმფოციტებით (ლიმფობლასტები). არ არსებობს კონკრეტული სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია (CLL) არის სიმსივნე, რომელიც შედგება მომწიფებული ლიმფოციტებისაგან და წარმოადგენს ხანგრძლივ, უნაყოფო დაავადებას.

სიმპტომები

LL-სთვის დამახასიათებელი სიმპტომები:

• პერიფერიული ლიმფური კვანძების, ღვიძლის, ელენთის გადიდება;
• მომატებული ოფლიანობა, კანის გამონაყარი, ტემპერატურის უმნიშვნელო მატება:
• მადის დაკარგვა, წონის დაკლება, ძალის ქრონიკული დაკარგვა;
• კუნთების სისუსტე, ძვლების ტკივილი;
• იმუნოდეფიციტი - ირღვევა ორგანიზმის იმუნოლოგიური რეაქტიულობა, ხდება ინფექციები;
• იმუნური ჰემოლიზი - სისხლის წითელი უჯრედების დაზიანება;
• იმუნური თრომბოციტოპენია ─ იწვევს სისხლდენას, სისხლდენას, არსებობას;
• მეორადი სიმსივნეები.

წამყვანი სპეციალისტები საზღვარგარეთის კლინიკებიდან

ლიმფოციტური ლეიკემიის ეტაპები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე

ყველა ეტაპები:

1. პირველადი შეტევა - პერიოდი, როდესაც გამოჩნდება პირველი სიმპტომები, ეწვიეთ ექიმს და გააკეთეთ ზუსტი დიაგნოზი.
2. რემისია (სიმპტომების შესუსტება ან გაქრობა) ─ ხდება მკურნალობის შემდეგ. თუ ეს პერიოდი ხუთ წელზე მეტხანს გაგრძელდება, მაშინ პაციენტს სრული გამოჯანმრთელების დიაგნოზი დაუსვამს. თუმცა, კლინიკური სისხლის ტესტი უნდა ჩატარდეს ყოველ ექვს თვეში ერთხელ.
3. რეციდივი - დაავადების განახლება აშკარა გამოჯანმრთელების ფონზე.
4. რეზისტენტობა - იმუნიტეტი და წინააღმდეგობა ქიმიოთერაპიის მიმართ, როდესაც მკურნალობის რამდენიმე კურსი წარუმატებელი აღმოჩნდა.
5. ადრეული სიკვდილიანობა - პაციენტი კვდება ქიმიოთერაპიული მკურნალობის დროს.

CLL-ის სტადიები დამოკიდებულია სისხლის რაოდენობაზე და ლიმფოიდური ორგანოების (თავისა და კისრის ლიმფური კვანძები, მკლავები, იღლიები, ელენთა, ღვიძლი) ჩართულობის ხარისხზე პათოლოგიურ პროცესში:

1. სტადია A ─ პათოლოგია მოიცავს სამზე ნაკლებ სფეროს, მძიმე ლიმფოციტოზი, დაბალი რისკი, გადარჩენა 10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში.
2. სტადია B - დაზიანებულია სამი ან მეტი უბანი, ლიმფოციტოზი, საშუალო ან შუალედური რისკი, გადარჩენა 5-9 წელი.
3. სტადია C - ყველა ლიმფური კვანძი დაზიანებულია, ლიმფოციტოზი, თრომბოციტოპენია, მაღალი რისკი, გადარჩენა 1,5-3 წელი.

რა შედის დიაგნოზში?

სტანდარტული გამოკვლევები დიაგნოზისთვის:

1. კლინიკური კვლევის მეთოდები ─ დეტალური სისხლის ტესტი (ლეიკოციტების ფორმულა).
2. ლეიკოციტების იმუნოფენოტიპირება არის დიაგნოსტიკა, რომელიც ახასიათებს უჯრედებს (განსაზღვრავს მათ ტიპს და ფუნქციური მდგომარეობა). ეს საშუალებას გვაძლევს გავიგოთ დაავადების ბუნება და ვიწინასწარმეტყველოთ მისი შემდგომი განვითარება.
3. ძვლის ტვინის ტრეპანობიოფსია არის პუნქცია ძვლის ტვინის სრული ფრაგმენტის ექსტრაქტით. იმისათვის, რომ მეთოდი იყოს მაქსიმალურად ინფორმატიული, აღებულმა ქსოვილმა უნდა შეინარჩუნოს სტრუქტურა.
4. ციტოგენეტიკური კვლევა სავალდებულოა ონკოჰემატოლოგიაში. მეთოდი გულისხმობს ძვლის ტვინის უჯრედების ქრომოსომების ანალიზს მიკროსკოპის ქვეშ.
5. მოლეკულური ბიოლოგიური კვლევა ─ გენის დიაგნოსტიკა, დნმ და რნმ ანალიზი. ეხმარება დაავადების ადრეულ სტადიაზე დიაგნოსტირებას, შემდგომი მკურნალობის დაგეგმვასა და დასაბუთებას.
6. სისხლისა და შარდის იმუნოქიმიური შესწავლა - განსაზღვრავს ლეიკოციტების პარამეტრებს.

ლიმფოციტური ლეიკემიის თანამედროვე მკურნალობა

ALL-ისა და CLL-ის მკურნალობისადმი მიდგომა განსხვავებულია.

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის თერაპია ორ ეტაპად მიმდინარეობს:

1. პირველი ეტაპი მიზნად ისახავს სტაბილური რემისიის მიღწევას ძვლის ტვინში და სისხლში პათოლოგიური ლეიკოციტების განადგურებით.
2. მეორე ეტაპი (პოსტ-რემისიის თერაპია) არის არააქტიური ლეიკოციტების განადგურება, რამაც მომავალში შეიძლება გამოიწვიოს რეციდივი.

სტანდარტული მკურნალობა ყველასთვის:

ქიმიოთერაპია

სისტემატური (წამალი შედის სისხლძარღვში), ინტრათეკალური (ქიმიური პრეპარატები შეჰყავთ ზურგის არხში, სადაც ცერებროსპინალური სითხე), რეგიონალური (მედიკამენტები მოქმედებს კონკრეტულ ორგანოზე).

Რადიაციული თერაპია

ეს შეიძლება იყოს გარეგანი (დასხივება სპეციალური აპარატით) და შიდა (ჰერმეტულად დალუქული რადიოაქტიური ნივთიერებების განთავსება თავად სიმსივნეში ან მის მახლობლად). თუ არსებობს სიმსივნის ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში გავრცელების რისკი, გამოიყენება გარე სხივური თერაპია.

TCM ან THC

ძვლის ტვინის ან ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების (სისხლის უჯრედების წინამორბედი) ტრანსპლანტაცია.

ბიოლოგიური თერაპია

მიზნად ისახავს პაციენტის იმუნიტეტის აღდგენასა და სტიმულირებას.

ძვლის ტვინის ფუნქციის აღდგენა და ნორმალიზება ხდება ქიმიოთერაპიული მკურნალობიდან არა უადრეს ორი წლისა.

CLL მკურნალობს ქიმიოთერაპიით და TKI თერაპიით, ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორებით. მეცნიერებმა გამოავლინეს ცილები (ტიროზინ კინაზები), რომლებიც ხელს უწყობენ ღეროვანი უჯრედებიდან სისხლის თეთრი უჯრედების ზრდას და გამომუშავებას. TKI წამლები ბლოკავს ამ ფუნქციას.

პროგნოზი და სიცოცხლის ხანგრძლივობა

კიბოს დაავადებები მსოფლიოში მეორე ადგილზეა სიკვდილიანობის მხრივ. ლიმფოციტური ლეიკემიის წილი ამ სტატისტიკაში არ აღემატება 2,8%-ს.

Მნიშვნელოვანი!

მწვავე ფორმა ძირითადად ვითარდება ბავშვებსა და მოზარდებში. მკურნალობის ინოვაციური ტექნოლოგიების პირობებში ხელსაყრელი შედეგის პროგნოზი ძალიან მაღალია და შეადგენს 90%-ზე მეტს. 2-6 წლის ასაკში თითქმის 100% გამოჯანმრთელება ხდება. მაგრამ ერთი პირობა უნდა დაკმაყოფილდეს - დროულად მიმართოთ სპეციალიზებულ სამედიცინო დახმარებას!

ქრონიკული ფორმა─ ეს არის მოზრდილთა დაავადება. არსებობს დაავადების განვითარების მკაფიო ნიმუში, რომელიც დაკავშირებულია პაციენტების ასაკთან. რაც უფრო ძველია ადამიანი, მით უფრო დიდი შანსიშემთხვევა . მაგალითად, 50 წლის ასაკში 100 000 ადამიანზე 4 შემთხვევაა, ხოლო 80 წლის ასაკში ეს უკვე 30 შემთხვევაა იმავე რაოდენობის ადამიანზე. დაავადების პიკი ხდება 60 წლის ასაკში. ლიმფოციტური ლეიკემიაის უფრო ხშირია მამაკაცებში და შეადგენს ყველა შემთხვევის 2/3-ს. ამ სექსუალური დიფერენცირების მიზეზი არ არის ნათელი. ქრონიკული ფორმა განუკურნებელია, მაგრამ ათი წლის გადარჩენის პროგნოზი 70%-ს შეადგენს (ამ წლების განმავლობაში დაავადება არასოდეს განმეორდება).