რექტალური ატრეზიის შემდეგ ფუნქციის აღდგენის პროგნოზი. შესაძლებელია თუ არა ნაწლავის ფუნქციის სრულად აღდგენა ოპერაციით? ანალური ატრეზიის დიაგნოზი

ანალური ატრეზია ერთ-ერთი იშვიათი დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება სწორ ადგილას გახსნის არარსებობით.

სტატისტიკის მიხედვით, დაახლოებით ხუთი ათასიდან ერთი ბავშვი ამ პათოლოგიით იბადება. დაბადების შემდეგ ბავშვს შეიძლება მთლიანად ან ნაწილობრივ არ ჰქონდეს სწორი ნაწლავი ან ანუსი.

რა არის განვითარების მიზეზები ამ ფენომენსდა რა უნდა გააკეთოს, თუ პათოლოგია მოხდა?

მიზეზები

განიხილება ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია იშვიათი შემთხვევა. ექსპერტების აზრით, დაავადების ძირითად მიზეზად ემბრიონის განვითარების დარღვევა ითვლება.

ორსულობის მეშვიდე კვირაში ხდება უროგენიტალური სისტემის და ანალური არხის ფორმირება. ამ მომენტში ისინი იწყებენ გამოყოფას დანაყოფით. თუ ეს ეტაპი კარგად ჩაივლის, მაშინ ბავშვი მომავალში ნორმალურად ვითარდება.

თუ ამ ეტაპზე გამოყოფა არ მოხდა, მაშინ ორგანოები იწყებენ განვითარებას სხვადასხვა დეფორმაციებით. პათოლოგიური პროცესი შეიძლება იყოს პირველადი ან მეორადი.

დეფექტის მიზეზები შეიძლება იყოს ინფექციური დაავადებები ან გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევები.

ეს დაავადება შეიძლება განვითარდეს ფისტულებით ან მის გარეშე. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ მდებარეობს სწორი ნაწლავი კუნთების სტრუქტურებთან შედარებით.

პათოლოგიის სახეები

ანალური ატრეზია იყოფა რამდენიმე ტიპად, რომლებიც მოიცავს:

• ანუსის თანდაყოლილი შევიწროება.ის დაუყოვნებლივ არ არის გამოვლენილი, რადგან სიცოცხლის პირველ თვეებში ბავშვი გადის თხევად განავალს. პრობლემები იწყება მაშინ, როდესაც ბავშვს ეცნობა პირველი დამატებითი საკვები. შემდეგ აღინიშნება ნაწლავის მოძრაობის ხანგრძლივი არარსებობა;
• ანუსის ატიპიური მდებარეობა.ანუსი სასქესო ორგანოებთან ახლოს მდებარეობს. ასეთ შემთხვევებში საჭიროა სასწრაფო ოპერაცია. საქმე ისაა, რომ ამ სიტუაციის გამო გოგონებს ვაგინიტი და დაავადებები შეუძლიათ შარდსასქესო ტრაქტი ქრონიკული;
• ფისტულები პერინეუმში.ხშირად გვხვდება ბიჭებში. ამ ფონზე, ბავშვი ნაწილობრივ ვითარდება ნაწლავის გაუვალობა;
• ფისტულები, რომლებიც ვრცელდება სასქესო ორგანოებში.ხშირად გამოვლენილია გოგონებში. ანალური გადასასვლელიმდებარეობს უკანა ვაგინალური კომისურის მახლობლად. მეკონიუმი და გაზი შეიძლება გამოვიდეს ფისტულიდან. ამ პროცესმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმის ქრონიკული მოწამვლა;
• ანალური ატრეზია ფისტულით, რომელიც ვრცელდება საშარდე ორგანოებში.ამ ტიპის დაავადება ითვლება ყველაზე სერიოზულად. იგი გამოვლენილია მამრობითი სქესის ბავშვებში.

დაავადების დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ დაბადებისთანავე.პათოლოგიის მქონე ბავშვი შეიძლება ჯანმრთელი დაიბადოს. მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში თანმხლები დაავადებებიარის ჰიდროცეფალია და ძვლოვანი სისტემის ანომალიები.

სიმპტომები

ახალშობილებში ანალური ატრეზია ნეონატოლოგების მიერ გამოვლენილია დაბადებისთანავე.

ანომალიის ნიშნები შეიძლება დამალული იყოს:

• მკერდის უარი, ძილის დარღვევა, შფოთვა;
• სუნთქვის გაძნელება, ქოშინი;
• მუდმივი რეგურგიტაცია. პირველ კვირებში კუჭის შიგთავსი;
• მეკონიუმის და ჭარბი გაზების გავლის არარსებობა. ბავშვი რეგულარულად უბიძგებს;
• ძლიერი შებერილობა. ზოგიერთ სიტუაციაში ჩანს ნაწლავის გაშლილი მარყუჟები.

თუ პათოლოგია დროულად არ გამოვლინდა, ბავშვი ღებინდება ნაღველით ან განავლით. ეს პროცესი იწვევს სხეულის მძიმე მოწამვლას, მუცლის კედლების ანთებას და ნაწლავების პერფორაციას. შესაძლო სიკვდილი.

თუ ბავშვს აქვს ანალური ატრეზია ფისტულით, მაშინ განავალიმისი მეშვეობით გამოვა.

ზოგიერთ შემთხვევაში, სწორი ნაწლავი იქმნება ისე, როგორც უნდა. მაგრამ აქ ანალური ხვრელიდაფარულია კანის ძგიდით. მისი მეშვეობით შეგიძლიათ ნახოთ მეკონიუმის არსებობა.

თუ არსებობს ფისტულის გასასვლელი სასქესო ორგანოებში, მაშინ ნაწლავის გაუვალობა არ ვითარდება. მაგრამ ეს ფენომენი იწვევს საშარდე ორგანოების ინფექციას. ამ პროცესით ბავშვს უვითარდება ცისტიტი ან პიელონეფრიტი.

ანუსის ატრეზიას, ფისტულის სასქესო სისტემაში გათავისუფლებით, თან ახლავს შემთხვევა. ამ ტიპის გახსნა ძალიან მცირეა განავლის გასასვლელად. ამ ტიპისდაავადება დიაგნოზირებულია ბიჭებში.

ანუსის შერწყმის სიმპტომები მკაფიოდ არის გამოხატული, ამიტომ ძნელია არ შეამჩნიოთ ისინი. ხშირად პათოლოგიის დიაგნოსტირება ხდება სამშობიაროში მშობიარობის შემდეგ პირველ დღეებში.

დიაგნოსტიკა

სწორი ნაწლავის ატრეზია ვლინდება დიდი სირთულეებით და არა მყისიერად. საქმე იმაშია, რომ ახალშობილს ამ სიტუაციაში ანუსი აქვს, მაგრამ ანომალია ორგანოს შიდა მხარეს მდებარეობს. ეს ფორმადაავადება ვლინდება მხოლოდ მაშინ, როდესაც ბავშვს აღენიშნება მძიმე სიმპტომები ნაღვლისა და განავლის ღებინების და გაზების არარსებობის სახით.

თუ არსებობს პათოლოგიის არსებობის ეჭვი, მაშინ გამოკვლევა უნდა ჩატარდეს რაც შეიძლება მალე.

მასში შედის:

• ქირურგის მიერ გამოკვლევა;
• პერინეუმის მიდამოში ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის ჩატარება;
• აღსრულება რენტგენის გამოკვლევავანგესტინის ტიპი. ეს მეთოდისაშუალებას გაძლევთ გაზომოთ ატრეზიის სიმაღლე;
• წვრილი ნემსით პუნქცია სიტკოვსკის მეთოდით. იმ ადგილას, სადაც ანუსი უნდა განთავსდეს, ჩასმულია პატარა ნემსი და დგუშს ჭიმავს მანამ, სანამ მეკონიუმის წვეთები არ მოხვდება შპრიცში;
• ელექტრომიოგრაფია. შესაძლებელს ხდის გარე სფინქტერის ადგილმდებარეობის იდენტიფიცირებას.

თუ ანუსი განვითარებულია ისე, როგორც უნდა, მაშინ სწორი ნაწლავის გამოკვლევა ხორციელდება ხელით პალპაციით. ფისტულების არსებობისას ტარდება ურეთროცისტოგრაფია და ფისტულოგრაფია.

დამატებითი დიაგნოსტიკის ტექნიკად გამოიყენება მაგნიტური ტომოგრაფია, თირკმელების, გულის და საყლაპავის ულტრაბგერითი გამოკვლევა.

ხშირად ანალური ატრეზია ვითარდება სხვა ორგანოების დეფექტებით.

თერაპიული ღონისძიებები

არ აქვს მნიშვნელობა როგორი ანალური ატრეზია აქვს ბავშვს. ნებისმიერ შემთხვევაში, ქირურგიული ჩარევა ტარდება სიცოცხლის პირველ დღეებში.

ერთადერთი გამონაკლისი არის ის სიტუაციები, როდესაც დაავადებას თან ახლავს ფართო ფისტულების წარმოქმნა. ეს პროცესი ნაწლავის არხს ნორმალურად დაცლის საშუალებას აძლევს. მაგრამ მათ უნდა გაიკეთონ ოპერაცია ერთი წლის ასაკამდე.

დაბალი ატრეზიის შემთხვევაში გულის კუნთისა და თირკმელების თანმხლები დეფექტების არსებობის გარეშე ტარდება ერთეტაპიანი ოპერაცია, რომელსაც პროქტოპლასტიკა ეწოდება.

მძიმე ტიპის ავადმყოფობა მკურნალობს ქირურგიული პროცედურა, რომელიც ორ ეტაპად მიმდინარეობს. პირველ ეტაპზე საჭმლის მომნელებელი არხის ობსტრუქცია აღმოიფხვრება სიგმოსტომის გამოყენებით. ეს საშუალებას გაძლევთ მიიტანოთ სწორი ნაწლავის ბოლო წინა კედელზე მუცლის ღრუს.

მეორე ეტაპი ეფუძნება სიგმოსტომის დაფარვას. იგი ტარდება ბავშვის მდგომარეობის შეფასებიდან ექვსიდან თორმეტ თვემდე.

პოსტოპერაციული ეტაპი ხასიათდება ანუსის შევიწროების პრევენციით. ამ მიზნით გამოიყენება მოწყობილობა, რომელიც ხელოვნურადაფართოებს ანუსს და სწორი ნაწლავის ბოლოს.

ამის შემდეგ ექიმები ტანვარჯიშს უნიშნავენ. ის უნდა დასრულდეს სამიდან ოთხ თვეში. წამლის თერაპიამოიცავს ანტიბაქტერიული საშუალებების მიღებას.

თუ არსებობს ატრეზია ფისტულებით, მაშინ ინიშნება სრულიად განსხვავებული სამკურნალო პროცედურები. ქირურგიული მანიპულაციები აკრძალულია ორ წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის, თუ ის მდებარეობს შარდის ბუშტში ან საშოში.

ამის შემდეგ ბავშვებს ენიშნებათ მკაცრი დიეტა, მიღება დიდი რაოდენობითსითხეები, მუდმივი enemas.

პრევენციული ღონისძიებები

ამ დაავადების მიზეზები ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები.

მაგრამ, რადგან პათოლოგია ვითარდება ზუსტად ორსულობის დროს და არ არის მემკვიდრეობითი ხასიათის, ექიმები გვირჩევენ დაიცვან რამდენიმე პრევენციული რეკომენდაცია:

1. უარი თქვით ცუდი ჩვევებიფორმაში და სასმელში.
2. დაისვენეთ დღეში მინიმუმ რვადან ცხრა საათამდე.
3. არ მიიღოთ მედიკამენტები ექიმთან კონსულტაციის გარეშე.
4. მოერიდეთ გაციებას და სხვა ინფექციური დაავადებებიორსულობის პირველ კვირებში.
5. იზრუნეთ სათანადო კვება. უარი თქვით უსარგებლო საკვები, კონსერვანტები და სწრაფი კვების პროდუქტები.
6. იარეთ რეგულარულად.
7. დროულად გაიარეთ ყველა ტესტი და ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა.
8. მოერიდეთ სტრესული სიტუაციები, ნერვული გამოცდილება.
9. დარეგისტრირდით ორსულობისთვის რაც შეიძლება ადრე.

თუ ქალს აქვს ქრონიკული დაავადებები, მაშინ აუცილებელია ამის შესახებ ექიმის გაფრთხილება. უმჯობესია ორსულობის დაგეგმვა წინასწარ. კონცეფციამდე, თქვენ უნდა გაიაროთ ყველა ტესტი ფარული ინფექციების არსებობისა და ჰორმონების ოდენობის დასადგენად.

ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია არის იშვიათი დაავადება. მაგრამ თუ დაავადება გამოვლინდა, ის მოითხოვს სასწრაფო გამოკვლევას ექიმის მიერ და ქირურგიული ჩარევა.

თანდაყოლილი ანომალიები ვლინდება სრული ატრეზიის ან ატრეზიის სახით ფისტულებით.

მონიშნეთ:

ანალური ატრეზია(მის ადგილას არის თხელი კანი, რომელიც თითით ადვილად შეიწოვება შიგნით);

სწორი ნაწლავის ატრეზია(მის ადგილას არის შემაერთებელი ქსოვილი, ანუსი შეიძლება არ იყოს, მაგრამ შეიძლება იყოს (იგი მიდის ბრმა ჯიბეში 1-3 სმ სიღრმეში), ზოგჯერ შერწყმულია ფისტულებით, რომლებიც აკავშირებს ნაწლავს მენჯის ერთ-ერთ ორგანოსთან: რექტოვაგინალური ატრეზია, რექტალურ-ვაგინალური ატრეზია, კისტოზური ატრეზია, რექტალურ-ურეთრალური ატრეზია);

ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია,

სწორი ნაწლავის და ანუსის თანდაყოლილი შევიწროება,

ანუსის ექტოპია,

თანდაყოლილი ფისტულები.

კლინიკური სურათი და დიაგნოზი. ანუსის ან სწორი ნაწლავის სრული ატრეზია ბავშვის დაბადებიდან პირველივე დღეებიდან ვლინდება ნაწლავის გაუვალობის სიმპტომებით: შებერილობა, აირებისა და განავლის გაუმართაობა, სლოკინი, წელვა, ღებინება. პერინეუმის გამოკვლევა სწორი დიაგნოზის დასმის საშუალებას გაძლევთ.

ფისტულებით ატრეზიით, განავლის გამონადენი ხდება უჩვეულო ადგილას (საშოში, ურეთრის მეშვეობით). რექტოვეზური ატრეზიის დროს შარდი მოღრუბლულია და შერეულია განავალთან. ექტოპიური ანალური გახსნა შეიძლება ლოკალიზდეს პერინეუმში ან საშოს ვესტიბულში (ვესტიბულური ფორმა).

მკურნალობა. ანუსის ან სწორი ნაწლავის სრული ატრეზია არის გადაუდებელი ოპერაციის ჩვენება. ანალური ატრეზიის დროს იჭრება ნაწლავიდან გასასვლელის დამფარავი კანი, მცირდება სწორი ნაწლავის ლორწოვანი გარსი და იკერება კანზე. სხვა სახის სრული სწორი ნაწლავის ატრეზია საჭიროებს კომპლექსურ ქირურგიულ ჩარევას. ფისტულით ატრეზიის შემთხვევაში ოპერაცია ტარდება გეგმის მიხედვით, ის მიზნად ისახავს ატრეზიისა და ფისტულის აღმოფხვრას.

ქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენებია ანუსის ექტოპიის ვესტიბულური ფორმისთვის: ნორმალურად ჩამოყალიბებული ანუსისჩვეულ ადგილას (სტოუნის ოპერაცია). ადრე გამოვლენილ შეკუმშვას მკურნალობენ ბუჟენაჟით. თუ არ არის ეფექტი ან სტენოზი გამოვლინდა ზრდასრულ ასაკში, მიმართავენ ქირურგიულ მკურნალობას - სტენოზური რგოლის ამოკვეთას, რასაც მოჰყვება ნაწლავის პლასტიკური ოპერაცია ან ნაწლავის რეზექცია.

2. მწვავე პანკრეატიტის დიაგნოზი, კონსერვატიული თერაპია.

კლასიფიკაცია

1. ჰემორაგიული

   პანკრეასის ფოკალური ნეკროზი

   პანკრეასის აბსცესი

   პანკრეასის ტოტალური ნეკროზი

კლინიკური სურათი

მუდმივი ინტენსიური ტკივილი სარტყელი ხასიათისა (ვინაიდან პროცესში ჩართულია XI-XII ნეკნთაშუა ნერვები რეტროპერიტონეალური შეშუპების გამო, ფერმენტების რეტროპერიტონეალურ სივრცეში შესვლის გამო) მარცხენა კოსტოვერტებრული კუთხის დასხივებით (მაიო-რობსონის სიმპტომი). ჩნდება ალკოჰოლის, ცხიმოვანი საკვების შემდეგ.

შებერილობა ეპიგასტრიუმში, იმის გამო, რომ პანკრეასი განივი გვერდით მდებარეობს მსხვილი ნაწლავი(პანკრეასის შეშუპება იწვევს მსხვილი ნაწლავის პარეზის). კუნთების დაძაბულობის პალპაცია ეპიგასტრიუმში.

ღებინება, რომელიც არ მოაქვს შვებასტკივილის დროს ეპიგასტრიუმში (რადგან ეს არის რეფლექსი - ვარსკვლავური განგლიონის შეშუპება. მოუნელებელი განავალი - "პლასტილინის" განავალი.

დაავადების დაწყების საწყის ეტაპებზე ობიექტური მონაცემები ძალიან მწირია, განსაკუთრებით შეშუპებული ფორმით: ფერმკრთალი კანი, სკლერის მცირე სიყვითლე(ნაღვლის პანკრეატიტისთვის), მსუბუქი ციანოზი. პულსი შეიძლება იყოს ნორმალური ან აჩქარებული, სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია. ნეკროზის კერების ინფექციის შემდეგ ის იზრდება, როგორც ნებისმიერი ჩირქოვანი პროცესის დროს.

მუცელი ჩვეულებრივ რბილია, ყველა ნაწილი მონაწილეობს სუნთქვის აქტში და ზოგჯერ აღინიშნება შებერილობა. შჩეტკინ-ბლუმბერგის სიმპტომი უარყოფითია. მძიმე ავადმყოფების დაახლოებით 1-2%-ში მუცლის მარცხენა მხარეს ჩნდება მოლურჯო, ზოგჯერ მოყვითალო ელფერით ლაქები (გრეი ტერნერის სიმპტომი) და პანკრეასისა და რეტროპერიტონეალური ქსოვილის სისხლდენის რეზორბციის კვალი, რაც მიუთითებს ჰემორაგიულ პანკრეატიტზე. იგივე ლაქებიშეიძლება შეინიშნოს ჭიპის არეში(კალენის ნიშანი). პერკუსიამაღალი ტიმპანიტი განისაზღვრება მუცლის მთელ ზედაპირზე - ნაწლავის პარეზი ხდება რეტროპერიტონეალური ქსოვილის გაღიზიანების ან ფლეგმონის ან თანმხლები პერიტონიტის გამო. როდესაც მუცლის ღრუში გროვდება მნიშვნელოვანი რაოდენობით ექსუდატი, მუცლის დახრილ ნაწილებში ჩნდება პერკუსიის ბგერის დაბინდვა, რაც უფრო ადვილად ვლინდება პაციენტის გვერდზე განლაგებისას.

პალპაციითმუცლის, ტკივილი ეპიგასტრიკულ რეგიონში აღინიშნება. მუცლის კუნთების დაძაბულობა საწყისი პერიოდიპანკრეატიტის განვითარება არ არის. მხოლოდ ხანდახან აღინიშნება რეზისტენტობა და ტკივილი ეპიგასტრიუმში პანკრეასის განლაგების მიდამოში (კერტეს სიმპტომი). პალპაცია მარცხენა კოსტვერტებრულ კუთხეში (პანკრეასის კუდის პროექცია) ხშირად მტკივნეულია (მაიო-რობსონის სიმპტომი). პანკრეასის ცხიმოვანი ნეკროზით ადრე ყალიბდება ანთებითი ინფილტრატი. მისი დადგენა შესაძლებელია ეპიგასტრიკული რეგიონის პალპაციით. განივი მსხვილი ნაწლავის პარეზისა და შეშუპების ან ინფილტრაციის არსებობის გამო შეუძლებელია პულსაციის მკაფიოდ დადგენა მუცლის აორტა(ვოკრესენსკის სიმპტომი). პერისტალტიკური ხმები უკვე სუსტდება პანკრეატიტის განვითარების დასაწყისშივე, ქრება პათოლოგიური პროცესის პროგრესირებასთან და პერიტონიტის გაჩენასთან ერთად. გულმკერდის პერკუსია და აუსკულტაცია რიგ პაციენტებში ავლენს სიმპათიურ გამონაყარს მარცხენა პლევრის ღრუში.

ძალიან მძიმე პანკრეატიტის დროს ვითარდება ანთებაზე სისტემური პასუხის სინდრომი, ირღვევა სასიცოცხლო ორგანოების ფუნქციები, ჩნდება სუნთქვის უკმარისობა, რაც გამოიხატება სუნთქვის სიხშირის მატებით, ზრდასრულთა რესპირატორული დისტრეს სინდრომით (ფილტვის ინტერსტიციული შეშუპება, ტრანსუდატის დაგროვება პლევრის ღრუში). გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობა (ჰიპოტენზია, ხშირი ძაფის მსგავსი პულსი, კანისა და ლორწოვანი გარსების ციანოზი, სისხლის მოცულობის დაქვეითება, ცენტრალური ვენური წნევა, გულის წუთოვანი და ინსულტის მოცულობა, ეკგ-ზე მიოკარდიუმის იშემიის ნიშნები), ღვიძლის, თირკმელების და კუჭ-ნაწლავის უკმარისობა (ნაწლავის დინამიური გაუვალობა, ჰემორაგიული გასტრიტი). პაციენტების უმეტესობა განიცდის ფსიქიკურ აშლილობას: აგზნებას, დაბნეულობას, რომლის დარღვევის ხარისხი უნდა განისაზღვროს გლაზგოს სკალის გამოყენებით.

ღვიძლის ფუნქციური დარღვევები ჩვეულებრივ ვლინდება კანის იქტერული შეფერილობით. ნაღვლის საერთო სადინრის მუდმივი ობსტრუქციით, ობსტრუქციული სიყვითლე ჩნდება ბილირუბინის, ტრანსამინაზების და ღვიძლის გადიდების დონის მატებით. ამისთვის მწვავე პანკრეატიტიტიპიური დაწინაურება ამილაზა და ლიპაზა სისხლის შრატში. მნიშვნელოვნად იზრდება ამილაზას (დიასტაზას) კონცენტრაცია შარდში და მუცლის და პლევრის ღრუს ექსუდატში. პანკრეასის მთლიანი ნეკროზით, ამილაზას დონე მცირდება. პანკრეატიტის ადრეული დიაგნოსტიკისთვის უფრო სპეციფიკური ტესტია სისხლის შრატში ტრიფსინის, α-ქიმოტრიფსინის, ელასტაზას, კარბოქსიპეპტიდაზას და განსაკუთრებით ფოსფოლიპაზა A-ს განსაზღვრა, რომელიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებს პანკრეასის ნეკროზის განვითარებაში. თუმცა, მათი განმარტების სირთულე ხელს უშლის ამ მეთოდების ფართო გამოყენებას.

მჟავა-ტუტოვანი მდგომარეობა განიცდის გადასვლას აციდოზზე, რომლის ფონზე იზრდება კალიუმის უჯრედშიდა ნაკადი სისხლში, ხოლო მცირდება მისი გამოყოფა თირკმელებით. ვითარდება ორგანიზმისთვის საშიში ჰიპერკალიემია. სისხლში კალციუმის შემცველობის შემცირება მიუთითებს ცხიმოვანი ნეკროზის პროგრესირებაზე, კალციუმის შებოჭვაზე ცხიმოვანი მჟავებით გამოთავისუფლებული ცხიმოვან ქსოვილზე ლიპაზის მოქმედების შედეგად ნეკროზის კერაში. სტეატონეკროზის მცირე კერები ჩნდება ომენტუმზე, პარიეტალურ და ვისცერალურ პერიტონეუმზე („სტეარინის ლაქები“). 2 მმოლ/ლ-ზე დაბალი კალციუმის დონე (ნორმალური 2,10-2,65 მმოლ/ლ, ან 8,4-10,6 მგ/დლ) არახელსაყრელი პროგნოზული მაჩვენებელია.

დიაგნოსტიკა მწვავე პანკრეატიტი ეფუძნება სამედიცინო ისტორიას (გარეგნ მკვეთრი ტკივილიმუცლის ღრუში მძიმე კვების, ალკოჰოლის დალევის ან ქრონიკული კალკულოზური ქოლეცისტიტის გამწვავების შემდეგ), მონაცემები ფიზიკური, ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული კვლევებიდან.

ულტრაბგერითი გამოკვლევა . ულტრაბგერა მნიშვნელოვან დახმარებას უწევს დიაგნოზს, რაც საშუალებას აძლევს ადამიანს დაადგინოს ეტიოლოგიური ფაქტორები (ქოლეცისტო- და ქოლედოქოლითიაზი) და გამოავლინოს პანკრეასის შეშუპება და გადიდება. კომპიუტერული ტომოგრაფია არისმწვავე პანკრეატიტის დიაგნოსტიკის უფრო ზუსტი მეთოდი ულტრაბგერითთან შედარებით. არავითარი დაბრკოლება არ არსებობს მის განხორციელებაში. დიაგნოზის სანდოობა იზრდება კონტრასტული მასალის ინტრავენური ან პერორალური გაძლიერებისას. გაძლიერებულ კომპიუტერულ ტომოგრაფიას შეუძლია უფრო მკაფიოდ გამოავლინოს ჯირკვლის დიფუზური ან ლოკალური გადიდება, შეშუპება, ნეკროზის კერები, სითხის დაგროვება, პერიპანკრეასის ქსოვილში ცვლილებები, პანკრეასის გარეთ „ნეკროზის გზები“, აგრეთვე გართულებები აბსცესების და კისტების სახით. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია უფრო მოწინავე დიაგნოსტიკური მეთოდია. ის იძლევა მსგავს ინფორმაციას, რომელიც მიიღება კომპიუტერული ტომოგრაფიის სკანირებით. ლაპაროსკოპია ნაჩვენებია როდის გაურკვეველი დიაგნოზითუ მწვავე პანკრეატიტის სამკურნალოდ აუცილებელია სადრენაჟეების ლაპაროსკოპიული მონტაჟი. ლაპაროსკოპია საშუალებას გაძლევთ ნახოთ სტეატონეკროზის კერები (სტეარინის ლაქები), ანთებითი ცვლილებები პერიტონეუმში, ნაღვლის ბუშტში, შეაღწიოთ მცირე ომენტუმის ღრუში და გამოიკვლიოთ პანკრეასი, დააინსტალიროთ დრენაჟები ექსუდატის გადინებისთვის და ჩამოიბანოთ მცირე ომენტუმის ღრუში. . თუ შეუძლებელია ლაპაროსკოპიის გამოყენება პერიტონეალური ექსუდატის მისაღებად და სადიაგნოსტიკო ამორეცხვის ჩასატარებლად, ეგრეთ წოდებული „ხელისუფლების“ კათეტერი შეიძლება შევიდეს მუცლის ღრუში მუცლის კედელში პუნქციის მეშვეობით. (ლაპაროცენტეზი). დიფერენციალური დიაგნოზისთვის ყველა შემთხვევაში აუცილებელია ელექტროკარდიოგრაფია გულის მწვავე შეტევამიოკარდიუმი და დაავადების განვითარების დროს გულის აქტივობის მდგომარეობის შეფასება.

კონსერვატიული მკურნალობა:

ადეკვატური ინფუზიური თერაპია არის პანკრეასის ნეკროზის მკურნალობის საფუძველი. მკურნალობა იწყება იზოტონური ხსნარების და კალიუმის ქლორიდის გადასხმით ჰიპოკალიემიის დროს. ვინაიდან მწვავე პანკრეატიტის დროს ჰიპოვოლემია ხდება სისხლის პლაზმური ნაწილის დაკარგვის გამო, გამოიყენება კოლოიდური ხსნარები (სახამებელი, ცილები). გაუმჯობესება რეოლოგიური თვისებებისისხლი მიიღწევა დაბალი მოლეკულური წონის დექსტრანების შეყვანით პენტოქსიფილინთან ერთად.

პარალელურად მიიღება ზომები პანკრეასის ფუნქციური აქტივობის ჩახშობის, „ფიზიოლოგიური დასვენების“ შესაქმნელად და საკვების მიღების შეზღუდვის მიზნით 5-7 დღის განმავლობაში. პანკრეასის სეკრეციის ეფექტური შემცირება მიიღწევა კუჭის შიგთავსის ასპირაციით ნაზოგასტრული მილით და კუჭის ამორეცხვით ცივი წყლით. კუჭის სეკრეციის მჟავიანობის შესამცირებლად ინიშნება ტუტე სასმელები და ომეპრაზოლი.

გასტროპანკრეატიკოდუოდენალური ზონის სეკრეტორული აქტივობის ჩასახშობად აქტიური ჰიპერფერმენტემიის პირველ 3-5 დღეში გამოიყენება სომატოსტატინის ანალოგები (ოკრეოტიდის აცეტატი, სტილამინი), ხოლო ფერმენტის ტოქსინემიის აღმოსაფხვრელად გამოიყენება პროტეაზას ინჰიბიტორები: კონტრიკული ან გორდოქსი ინტრავენურად. სისტემური დეტოქსიკაციის მიზნით გამოიყენება ექსტრაკორპორალური მეთოდები: პლაზმაფორეზი, სისხლის ულტრაფილტრაცია.

ანტიბიოტიკოთერაპია: კარბაპენემები + მესამე თაობის ცეფალოსპორინები + მეტრონიდაზოლი + ფტორქინოლონები. შეშუპების ფორმა არ საჭიროებს ანტიბიოტიკებს.

პარენტერალური კვება სავალდებულოა.

ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია თაფლი.
ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია - სწორი ნაწლავის და/ან ანუსის ბუნებრივი არხის არარსებობა; განვითარების ანომალია.

სიხშირე

1:500-1:5000 ცოცხალი დაბადება. უპირატესი სქესი მამრობითია (2:1).
გენეტიკური ასპექტები. არსებობს მემკვიდრეობითი ფორმებიატრე-ზიუმი
VATER და VACTERL სინდრომები. (192350). კლინიკური სურათი: ანუსის, საყლაპავის, თორმეტგოჯა ნაწლავის და სწორი ნაწლავის ატრეზია, საყლაპავ-ტრაქეალური ფისტულა, ფილტვის ჰიპოპლაზია, დისპლაზია რადიუსი, ექვსთითიანი, ჰიპოპლაზია ბარძაყის ძვალი, არანორმალური მდებარეობა ცერა თითიხელები, პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი, თირკმლის აგენეზია, ურეთრის ატრეზია და ხერხემლის დეფექტები (ჰემივერტებრა)
VACTERL-ის სინდრომი და ჰიდროცეფალია (314390, 8 ან p). კლინიკური სურათი: VACTERL-ის სინდრომისა და ჰიდროცეფალიის კომბინაცია
ხერხემლიან-კასტალური დისოსტოზი ანალური ატრეზიით და უროგენიტალური ანომალიებით (271520, p): ანალური ატრეზია, შარდსასქესო სისტემის ანომალიებიერთი ჭიპის არტერია, ნეკნების და ხერხემლის მძიმე დისპლაზია, უჩვეულო ფორმამკერდი.

კლასიფიკაცია

ატრეზია
კლოაკალური ფორმა*
კისტოზური
ვაგინალური
ფისტულებით
შარდის სისტემაში ბიჭებში (შარდის ბუშტში და ურეთრა)*
გოგონების რეპროდუქციულ სისტემაში (საშვილოსნო*, საშო*, საშოს ვესტიბული)
პერინეუმზე ბიჭებსა და გოგოებში (ბიჭებში ასევე სკროტუმზე და პენისზე)
არავითარი ფისტულები
ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია*
ანალური ატრეზია
დაფარული ანუსი
სწორი ნაწლავის ატრეზია ნორმალურად განვითარებული ანუსით
შენიშვნა. ვარსკვლავი (*) მიუთითებს ატრეზიის მაღალ ფორმებზე (სუპრალევატორი, სწორი ნაწლავის ბრმა ტომარა მდებარეობს კანიდან 2-2,5 სმ ზემოთ).

კლინიკური სურათი

ჩვეულებრივ გამოვლენილია როდის პირველადი გამოკვლევაახალშობილი სამშობიაროში.
თუ ბავშვის დაბადების შემდეგ რაიმე მიზეზით არ გამოიკვლიეს, მაშინ დღის ბოლოს ახალშობილი იწყებს შეშფოთებას, ჩნდება უხვი რეგურგიტაცია, კუჭის შიგთავსის ღებინება, შემდეგ ნაღველი და შემდეგ. გვიანი თარიღები- მეკონიომ.
მუცელი თანდათან იბერება. მეკონიუმი და აირები არ გადის. ვითარდება დაბალი ნაწლავის გაუვალობის სურათი.
ფიზიკური გამოკვლევა დაბადებიდან პირველ საათებში: დაადგინეთ ატრეზიის ტიპი და სიმაღლე. ყველაზე მეტად დაფარული ანალური ხვრელიამსუბუქი ფორმა
დაბალი ატრეზია. ანუსის ადგილზე გამოვლენილია გამჭვირვალე მემბრანა. ანალური ატრეზია: ასევე კლასიფიცირდება როგორც დაბალი. ანუსის ადგილზე გამოვლენილია კანის პიგმენტური უბნის უმნიშვნელო დეპრესია. მასზე დაჭერისას ისინი ხედავენ ბიულეტენსდაბალი პოზიცია
ანალური არხის და სწორი ნაწლავის ატრეზია: კლასიფიცირებულია, როგორც ატრეზიის მაღალი ფორმები. პერინეუმი ჩვეულებრივ შემცირებულია ზომით და განუვითარებელია. ხშირად კუდუსუნი განუვითარებელია ან არ არსებობს, ზოგჯერ საკრალური. ანუსის ადგილზე კანი ყველაზე ხშირად გლუვია.
სწორი ნაწლავის ატრეზია (იზოლირებული) შეიძლება იყოს მაღალი ან დაბალი. ანუსი კარგად ჩამოყალიბებული გარე სფინქტერით მდებარეობს ჩვეულებრივი ადგილი. დიაგნოზის დასადგენად საკმარისია ანუსის მეშვეობით კათეტერის ჩასმა ან ციფრული გამოკვლევის ჩატარება.
ფისტულა რეპროდუქციულ სისტემაში ხდება ექსკლუზიურად გოგონებში. მთავარი სიმპტომია მეკონიუმის გამოყოფა, შემდეგ კი განავალი და გაზები სასქესო ორგანოს მეშვეობით.
ფისტულა საშარდე სისტემაში (შარდის ბუშტი, ურეთრა) ჩნდება თითქმის ექსკლუზიურად ბიჭებში. მთავარი სიმპტომია მეკონიუმის და გაზების გავლა ურეთრის გარე გახსნით.
ატრეზიის კლოაკალური ფორმა ყველაზე რთულია ყველა ანორექტალურ მალფორმაციას შორის. გამოკვლევის დროს ვლინდება ანუსის არარსებობა. იმ ადგილას, სადაც უნდა იყოს ურეთრის ან საშოს გარე ღიობები, არის ერთი რამ - კლოკას გასასვლელი, რომელშიც იხსნება ურეთრა, საშო და სწორი ნაწლავი. ანატომიური ფორმებიკლოკა მრავალფეროვანია, ამიტომ საჭიროა დეტალური გამოკვლევა.
პერინეალური ფისტულა გვხვდება ბიჭებსა და გოგონებში. დიაგნოზი ემყარება გარე გამოკვლევას.
კომბინირებული მალფორმაციები სხვადასხვა კომბინაციებში ხშირად ვლინდება ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზიით (თირკმლის აპლაზია, ჰიპოსპადია, მეგაურეტერი, ჰიპოსპადია, თირკმელების და შარდსაწვეთის დუბლირება და ა.შ.).

კვლევის მეთოდები

რენტგენი ვანგესტეინის მიხედვით. ანუსის ბუნებრივი მდებარეობა აღინიშნება რადიოგამჭვირვალე ობიექტით (მონეტა, გრანულები და ა.შ.). ბავშვს ახვევენ საფენებში, ტოვებენ ფეხებს ღიას, ათავსებენ რენტგენის ეკრანის ქვეშ და ქვევით ეშვებიან. ატრეზიას სიმაღლეზე მსჯელობენ ნაწლავის ბრმა ბოლოსა (გაზის ბუშტი) და ნიშანს შორის მანძილით.
ხვრელის მეთოდი სიტკოესკის მიხედვით. თხელი ნემსის გამოყენებით შპრიცით, გაიხეხეთ პერინეუმის კანი ანუსის ბუნებრივ ადგილას და დგუშის გამოწევით, ჩადეთ ნემსი ნაწლავისკენ, სანამ შპრიცში მეკონიუმის წვეთი არ გამოჩნდება. ატრეზიის სიმაღლე ფასდება მანძილის მიხედვით
ულტრაბგერა
ურეთრის კათეტერიზაცია - მის მემბრანულ ნაწილში ფისტულის დიაგნოზი
ურეთროცისტოგრაფია აადვილებს ფისტულის დიაგნოზს საშარდე სისტემაში
ლაპაროსკოპია ნაჩვენებია შინაგანი სასქესო ორგანოების მდგომარეობის გასარკვევად.

მკურნალობა:

მეთოდები

ქირურგიული ჩარევები
ერთდროული რადიკალური ოპერაციები - პერინეალური და მუცლის პროქტოპლასტიკა
არაბუნებრივი ანუსი გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს უკუჩვენებები ერთსაფეხურიან რადიკალურ ოპერაციაზე.
ერთსაფეხურიანი რადიკალური ქირურგიის უკუჩვენებები
მძიმე კომბინირებული მალფორმაციები
თანმხლები დაავადებები
სწორი ნაწლავის მაღალი ატრეზია დღენაკლულ ბავშვებში II-IV გრადუსი
შარდსასქესო სისტემაში ფისტულების არსებობა
ქირურგს არ აქვს გამოცდილება ახალშობილში აბდომინალურ-პერინეალური პროქტოპლასტიკაში. პოსტოპერაციული მენეჯმენტი
ბავშვი მოთავსებულია გახურებულ ინკუბატორში მწოლიარე მდგომარეობაში. ფეხები გაშლილი, მოხრილი მუხლის სახსრებიდა გაიყვანეთ მუცელში, დააფიქსირეთ ბინტით გაშლილ მდგომარეობაში. ეს პოზიცია შენარჩუნებულია 5-10 დღის განმავლობაში.
პერინეალური ტუალეტი ტარდება დღეში რამდენჯერმე, ყოველი ფიზიოლოგიური გასვლის შემდეგ
კათეტერიდან შარდის ბუშტიამოღებულია მე-2 დღეს, ხოლო თუ ბავშვს აქვს ურეთრალური ფისტულა, კათეტერი რჩება 3-5 დღის განმავლობაში.
შექმნილი ანუსის მიდამოში ნაკერების ამოღება ხდება 10-12 დღის განმავლობაში
პერინეალური პროქტოპლასტიკის შემდეგ ბავშვის კვება ინიშნება პირველივე დღიდან ჩვეული ასაკობრივი სქემის მიხედვით, პირველად ინიშნება პარენტერალური კვებადა 8 დღისთვის პაციენტი იწყებს მისი ასაკის ნორმალური კვების მიღებას
ანტიბიოტიკების დანიშვნა და ფიზიოთერაპია
ანუსის შევიწროების თავიდან ასაცილებლად ან მის აღმოსაფხვრელად ტარდება ბუჟენაჟი (იწყება 15-20 დღიდან, გრძელდება
3-4 თვე და საჭიროების შემთხვევაში მეტი).

პროგნოზი

ქირურგიული ჩარევის გარეშე პაციენტი მოგვიანებით კვდება
დაბადებიდან 4-6 დღეში. სიკვდილიანობა ქირურგიული მკურნალობის დროს
- 11-60%. კარგი შედეგებიმკურნალობა მიიღწევა პაციენტების არაუმეტეს 30-40%-ში.
აგრეთვე იხილეთ

ICD

Q42 მსხვილი ნაწლავის თანდაყოლილი არარსებობა, ატრეზია და სტენოზი

მშ

192350 VATER და VACTERL სინდრომები
271520 ხერხემლის-კასტალური დისოსტოზი ანალური ატრეზიით და უროგენიტალური ანომალიებით
314390 VACTERL სინდრომი და ჰიდროცეფალია შენიშვნები: VATER - ხერხემლის დეფექტები, ანალური ატრეზია, ირაქეოეზოფაგური ფისტულა, Јსოფაგური ატრეზია, რადიალური დისპლაზია; VACTERL
- ზურგის ტვინის ანომალიები, Dpal ატრეზია, გულის მანკები,
ირაქეოეზოფაგური ფისტულა, საყლაპავის ატრეზია, თირკმლის ანომალიები, კიდური
ანომალიები

ლიტერატურა

Jarcho S, Levin PM: მემკვიდრეობითი მალფორმაცია
ხერხემლის სხეულები. ხარი. ჯონს ჰოპკინსი ჰასპ. 62:216-226, 1938 წ

დაავადებათა დირექტორია. 2012 .

ნახეთ, რა არის „ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრესია“ სხვა ლექსიკონებში:

ატრეზია- ატრეზია თანდაყოლილი არარსებობაან სხეულის ბუნებრივი ღიობებისა და არხების შეძენილი ინფექცია. უმეტეს შემთხვევაში ატრეზიას თანდაყოლილი ანომალიის ხასიათი აქვს, ნაკლებად ხშირად სხვა პათოლოგიური პროცესები. არსებობს ... ... ვიკიპედია

თაფლი. ჰირშპრუნგის დაავადება (142623, R და p) მსხვილი ნაწლავის თანდაყოლილი აგნგლიონოზი (განგლიონური უჯრედების არარსებობა კუნთოვან [Auerbach] და submucosal [Meissner] პლექსუსებში) პერისტალტიკის არარსებობით აგგანლიონურ ზონაში, განავლის სტაგნაცია... . . დაავადებათა დირექტორია

სწორი ნაწლავი- (სწორი ნაწლავი) მსხვილი ნაწლავის დისტალური ნაწილი, რომელიც მდებარეობს უკანა განყოფილებამენჯი და დამთავრებული პერინეუმში. მამაკაცებში პ.კ-ის წინ მდებარეობს პროსტატისშარდის ბუშტის უკანა ზედაპირი, სათესლე ბუშტუკები და ამპულები... ... სამედიცინო ენციკლოპედია

განვითარების დეფექტები- ეს სტატია უნდა იყოს ვიკიფიცირებული. გთხოვთ, დააფორმატოთ სტატიის ფორმატირების წესების მიხედვით. პორო... ვიკიპედია

განვითარების დეფექტი- განვითარების ანომალიები, სხეულის ნორმალური აგებულებიდან გადახრების ერთობლიობა, რომელიც წარმოიქმნება პრენატალური ან, ნაკლებად ხშირად, პოსტნატალური განვითარება. ისინი უნდა გამოირჩეოდნენ ექსტრემალური ვარიანტებინორმები. განვითარების დეფექტები ხდება... ... ვიკიპედიაში

ქალის სასქესო ორგანოების განვითარების ანომალიები- საშოს აპლაზია. როკიტანსკი მაიერ კოსტნერის სინდრომი ქალის სასქესო ორგანოების განვითარების ანომალიები მოიცავს თანდაყოლილი დარღვევები ანატომიური სტრუქტურასასქესო ორგანოები არასრული ორგანოგენეზის სახით, გადახრები ზომისგან, ფორმისგან, პროპორციებიდან, ... ... ვიკიპედია

ნაწლავები- ნაწლავები. შედარებითი ანატომიური მონაცემები. ნაწლავი (ენტერონი) არის ბ. ან მ გრძელი მილი, რომელიც იწყება სხეულის წინა ბოლოში პირის ღრუს გახსნით (ჩვეულებრივ ვენტრალური მხარე) და მთავრდება უმეტეს ცხოველებში სპეციალური, ანალური... ... დიდი სამედიცინო ენციკლოპედია

ადამიანის ანუსი- ამ ტერმინს სხვა მნიშვნელობა აქვს, იხილეთ ანუსი (მნიშვნელობები). კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სტრუქტურის სქემა ნაწლავის ტრაქტიადამიანი: 1 საყლაპავი, 2 კუჭი, 3 თორმეტგოჯა ნაწლავი, 4 წვრილი ნაწლავი... ვიკიპედია

ანუსი

ანუსი- ადამიანის კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სტრუქტურის სქემა: 1 საყლაპავი, 2 კუჭი, 3 თორმეტგოჯა ნაწლავი, 4 წვრილი ნაწლავი, 5 ბრმა ნაწლავი, 6 დანართი, 7 მსხვილი ნაწლავი, 8 სწორი ნაწლავი, 9 ანუსი გარეგნობაქალის ანუსი ... ვიკიპედია

ნორმალურ დროს ემბრიონის განვითარებასწორი ნაწლავი ეშვება პერინეუმში ძაბრის ფორმის კუნთების კომპლექსში. ზედა ნაწილიკომპლექსი იქმნება სტრუქტურით, რომელიც ცნობილია როგორც ამწევი კუნთი, ქვედა ნაწილი — გარე სფინქტერი. ეს განივზოლიანი კუნთები ნებაყოფლობით კონტროლდება. როდესაც კუნთები იკუმშება, სწორი ნაწლავი მაღლა იწევს და წინ იწევს, იკუმშება და იხურება, ატარებს განავალს. შიდა სფინქტერი შიგნით ქვედა განყოფილებასწორი ნაწლავი შედგება წრიული უნებლიე გლუვი კუნთებისგან; შიდა სფინქტერი დახურულ მდგომარეობაშია, ხურავს ანალურ არხს, გარდა დეფეკაციის აქტისა.

ანალური ატრეზია არის ნორმალური ღია ანუსის არარსებობა. ანალური ატრეზია დაკავშირებულია სწორი ნაწლავის არასრულ პროლაფსთან, ზემოთ აღწერილი ინფუნდიბულუმის კუნთოვანი კომპლექსის ჰიპოპლაზიასთან და შიდა ანალური სფინქტერის. ანალური ატრეზია ბავშვებში გვხვდება ანორექტალური რეგიონის მალფორმაციების ფართო სპექტრით, რომლებიც კლასიფიცირებულია სქესის მიხედვით და კოლოსტომიის საჭიროების მიხედვით, რაც ნაჩვენებია ადრეული პერიოდიმკურნალობა. ბიჭებში დეფექტების დაახლოებით 10% არის დეფექტები ლევატორის კუნთის ზემოთ. ასეთი მაღალი დეფექტებით არის სერიოზული დარღვევაკუნთების განვითარება, სასის არანორმალური განვითარება, დაქვეითებული მგრძნობელობა და ნეირომუსკულური ინერვაცია, ასევე დეფეკაციის ცუდი კონტროლი შემდეგ ქირურგიული კორექცია. დანარჩენ 90% შემთხვევაში ბიჭებში, დაზიანება შემოიფარგლება ლევატორ ანის კუნთსა და პერინეუმს შორის და ხშირად ჩნდება რექტორურეთრალური ფისტულა. ფისტულის კომუნიკაცია სწორ ნაწლავსა და სასქესო ტრაქტს შორის ასევე შეინიშნება გოგონებში. ანალური ატრეზიის მქონე გოგონების თითქმის მესამედს აქვს ფისტულა სწორ ნაწლავსა და საშოს ვესტიბულს შორის. გოგონების 40%-ს აღენიშნება განვითარების დეფექტი კლოკას სახით. კლოაკა არის ანორექტალური რეგიონის მანკი, რომელშიც სწორი ნაწლავი დაკავშირებულია საშოსთან და შარდსაწვეთებთან საერთო არხის წარმოქმნით, რომელიც შეიძლება იყოს მოკლე (3 სმ). ბიჭებსა და გოგოებს შეიძლება ჰქონდეთ ანალური ატრეზია ფისტულის გარეშე.

ლიტერატურის მიხედვით, ანორექტალური მალფორმაციების გავრცელება არის 5000 ცოცხალ ახალშობილში 1, უფრო ხშირად ავადდებიან ბიჭები და აქვთ უფრო მაღალი დეფექტები. ახალშობილებში ანალური ატრეზია დაკავშირებულია სხვადასხვა დაბადების დეფექტებიგანვითარება და ზოგიერთი სინდრომი, როგორიცაა დაუნის სინდრომი და ასოციაცია VACTERL-თან. ანომალიები შარდსასქესო სისტემადაფიქსირდა პაციენტების დაახლოებით 50%-ში; რაც უფრო მაღალია დეფექტი, მით უფრო ხშირად არის შერწყმული მძიმე უროლოგიურ დარღვევებთან. კლოაკა, რომლის პრევალენტობა 50000 დაბადებიდან 1-ია, არის მაღალი ანორექტალური მალფორმაციისა და მძიმე სასქესო სისტემის ანომალიის მაგალითი. კლოაკალური ექსტროფია არის კომპლექსური მანკი, რომელიც დაკავშირებულია ანალურ ატრეზიასთან; ასეთ ბავშვებში ვლინდება შარდის ბუშტის ომფალოცელა და ექსტროფია, რომელშიც იხსნება ბრმა ნაწლავი და ბრმად ბოლო მსხვილი ნაწლავი.

ანალური ატრეზიის სიმპტომები და დიაგნოზი

პირველი ნაბიჯი არის ანორექტალური დეფექტის და მასთან დაკავშირებული მალფორმაციების დონის დადგენა. საყლაპავის ატრეზიისა და კუჭის დეკომპრესიის გამორიცხვის მიზნით, შეჰყავთ ნაზოგასტრიკული მილი. გულდასმით გამოიკვლიეთ სასქესო ორგანოები და პერინეუმი ფისტულის გამოსავლენად, რომელიც შესაძლოა მოთეთრო, ძლივს შესამჩნევი კანქვეშა ტრაქტის სახით გამოჩნდეს პერინეალური ნაკერის ან სკროტუმის ქვედა ნაკერის გასწვრივ. მაღალი ან საშუალო ფისტულა შეიძლება იყოს ეჭვმიტანილი ბიჭებში გაყოფილი სკროტუმით ან ატიპიური ჰიპოსპადიით. თუ ფისტულის მტკიცებულება არ არსებობს და პერინეუმი და სასქესო ორგანოები ნორმალურად გამოიყურება, პენისის თავზე ათავსებენ მარლის ნაჭერს, რათა დაიჭიროს ნებისმიერი მეკონიუმი, რომელიც შეიძლება გამოიყოფა შარდით. ასეთი აღმოჩენა ადასტურებს რექტოურეთრალური ან რექტუტერალური ფისტულის არსებობას და არის კოლოსტომიის ჩვენება. ანალოგიურად, გოგონებში ანალური ატრეზიით და ნორმალური პერინეუმით, აუცილებელია მეკონიუმის გავლის კვალი ვაგინალური ვესტიბულის ფისტულის მეშვეობით ან მაღალი. ვაგინალური ფისტულა. თუ ვულვა პატარაა და საქალწულე აპკი არ არის, სავარაუდოა კლოაკის ტიპის მალფორმაცია. ამ შემთხვევაში, შარდსადენი არ არის იდენტიფიცირებული, შარდი და მეკონიუმი ერთდროულად გამოიყოფა ერთი ხვრელის მეშვეობით.

უმეტეს შემთხვევაში, კოლონოსტომიის ჩატარების გადაწყვეტილება უნდა გადაიდოს მანამ, სანამ ბავშვი 18-დან 24 საათამდე გახდება, დისტალური სწორი ნაწლავი იშლება, რაც ხელს უწყობს პერინეალური ფისტულის იდენტიფიცირებას. თუ ფისტულა არ არის აღმოჩენილი და ბავშვს არ გაუვლია მეკონიუმი პენისიდან ან საშოში, გვერდითი რენტგენი უნდა გადაიღოთ მიდრეკილ მდგომარეობაში მარკერით პერინეუმზე. თუ რენტგენი აჩვენებს გაზით სავსე სწორი ნაწლავს, რომელიც მდებარეობს პერინეუმიდან 1 სმ მანძილზე, დგინდება დაბალი დეფექტი, რომელსაც მკურნალობენ ახალშობილთა პერიოდში ანოპლასტიკის გამოყენებით. თუ დეფექტი მდებარეობს პერინეუმიდან 1 სმ-ზე ზემოთ, ნაჩვენებია კოლოსტომია. ამ მომენტამდე, გულმკერდის რენტგენი აუცილებელია ზედა ხერხემლისა და ნეკნების დარღვევების დასადგენად. მუცლის ღრუს და მენჯის ორგანოების რენტგენოლოგიური გამოკვლევა მწოლიარე მდგომარეობაში ხელს უწყობს წელის ანომალიების იდენტიფიცირებას საკრალური რეგიონიხერხემალი და საკრალური რეგიონის აგენეზის ხარისხზე დამოკიდებულებით განსაზღვრავს საწყის პროგნოზს. ექოკარდიოგრაფია საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ გულის, მუცლის ღრუს ორგანოების თანმხლები ანომალიები - თირკმელებისა და შარდსაწვეთის ანომალიები. კიდურის ანომალიები, განსაკუთრებით წინამხრის რადიალური ანომალიები, შეიძლება შეფასდეს კლინიკურად და რენტგენოლოგიურად, რათა უზრუნველყოს მტკიცებულება VACTERL-ის სასარგებლოდ. ბავშვის გაწერამდე ან ადრეული მეთვალყურეობის დროს ნაჩვენებია ექსკრეტორული ცისტოურეტეროგრაფია, რომელიც ხელს უწყობს შესაძლო ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსის იდენტიფიცირებას. გარდა ამისა, იმის გამო, რომ ზურგის ტვინის პათოლოგია ხშირია, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს ნორმალური AP ფლუოროსკოპიით და დაბალი დეფექტების მქონე პაციენტებშიც, ზურგის ტვინის ულტრაბგერითი ან MRI ნაჩვენებია ყველა ახალშობილში ანალური ატრეზიით, რათა გამოირიცხოს ზურგის ფარული პათოლოგია, როგორიცაა მიბმული ხერხემალი. ტვინი ან ზურგის ტვინი.

ანალური ატრეზიის მკურნალობა და პროგნოზი

ახალშობილებს დაბალი ხარისხის ანორექტალური ანომალიებით, როგორიცაა წინა ანუსის ან უკანა პერინეალური ფისტულა, ჩვეულებრივ უტარდებათ პერინეალური ანოპლასტიკა სიცოცხლის პირველ დღეებში. ახალშობილები საშუალო ან მაღალი დონისდაზიანებები, ბოლო კოლოსტომია უნდა ჩამოყალიბდეს მუცლის ქვედა მარცხენა კვადრატში. კოლოსტომია საშუალებას იძლევა შემდგომი უკანა საგიტალური პლასტიკა. ანალური ატრეზიის აღდგენითი მკურნალობის ჩატარებამდე მიზანშეწონილია ფისტულოგრაფიის ჩატარება (ირიგოსკოპია ფეხით). ეს ტესტი მოიცავს წყალში ხსნადი კონტრასტული აგენტის შეყვანას სტომაში ფლუოროსკოპიული რენტგენის ტელევიზიის (რენტგენის) ხელმძღვანელობით, რათა დადგინდეს დისტალური დაზიანების სიგრძე და სად შედის ის შარდის ბუშტში ან ურეთრაში. შარდის ბუშტის შესავსებად გამოიყენება საკმარისი წნევა. შემდეგ, თუ ბავშვი შარდავს, კეთდება ცისტოურეთროგრამა. თუ კლოკა გამოვლინდა, საჭიროა დამატებით ჩატარდეს ერთი ხვრელის კონტრასტული კვლევა. ეს კვლევა განსაზღვრავს სამივე სტრუქტურის ანატომიურ ურთიერთობებს კლოაკაში.

უკანა საგიტალური ანორექტოპლასტიკა არის ოქროს სტანდარტი რეკონსტრუქციული ჩარევისთვის ანალური ატრეზიისთვის და მასთან დაკავშირებული ანორექტალური და შარდსასქესო სისტემის დეფექტებიგანვითარება. ოპერაცია ტარდება ბავშვის მუცელზე მწოლიარეობით. კუდუსუნიდან კეთდება მედიანური ჭრილობა პერინეუმის გასწვრივ, ქსოვილი სფინქტერის კუნთებსა და სწორი ნაწლავის უკანა კედელს შორის ღრმად არის ამოკვეთილი. უკანა კედელიწინა შარდის ფისტულა (ასეთის არსებობის შემთხვევაში) იზოლირებულია და გადაკვეთილია. შარდის ფისტულა იკერება შთანთქმადი ნაკერით. სწორი ნაწლავი საგულდაგულოდ არის გამოყოფილი სასქესო ტრაქტიდან და ჩამოყვანილია პერინეუმში. ტარდება პერინეუმის რეკონსტრუქცია, სწორი ნაწლავი განლაგებულია გარე სფინქტერის კუნთოვანი კომპლექსისა და პარასაგიტალური ბოჭკოების შიგნით.

მაღალი ანალური ატრეზიისთვის ტარდება ლაპაროსკოპიული ანორექტალური რეზექცია. ეს მინიმალურად ტრავმული ტექნიკა საშუალებას იძლევა სწორი ნაწლავის ზუსტი განლაგება ლიფატორის კუნთების და ანალური სფინქტერის გარეთა კუნთების კომპლექსში. ამ მეთოდის უპირატესობა არის შესანიშნავი ექსპოზიცია სწორი ნაწლავის ფისტულადა მიმდებარე სტრუქტურები, ნაწლავის ზუსტი მდებარეობა ანატომიური შუა ხაზის გასწვრივ და ამწევი რგოლი, მინიმალური ტრავმა მუცლის კედელიდა პერინეუმი. ოპტიმალური მეთოდირეკონსტრუქცია არის ტოტალური უროგენიტალური მობილიზაცია უკანა საგიტალურ ანორექტოპლასტიკასთან ერთად.

საშუალო და მაღალი ანორექტალური ანომალიების რეკონსტრუქციის შემდეგ ყველაზე გავრცელებული პრობლემაა. ასეთი პაციენტები იყოფა ორ ჯგუფად. შეუკავებლობისა და ყაბზობის მქონე ბავშვების მკურნალობა, როგორც წესი, მოიცავს დიდი მოცულობის ოყნას ანუსის მეშვეობით ან მალონის აპენდიექტომიას. შეუკავებლობისა და ფაღარათისადმი მიდრეკილების მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ ასწავლიან კონკრეტული პროგრამის მიხედვით.

შეუკავებლობის გრძელვადიანი პროგნოზი განსხვავებულია და დამოკიდებულია დეფექტის ტიპსა და დონეზე, თანმხლებ ზურგის დეფექტებზე და პაციენტისა და მშობლების მოტივაციაზე.

სტატია მოამზადა და დაარედაქტირა: ქირურგი

ახალშობილებში სწორი ნაწლავის პათოლოგიების სიხშირე 0,02%-ია. ზუსტი მიზეზებიმათი შემთხვევა უცნობია, მაგრამ მეცნიერები ერთ-ერთი ძირითადი ფაქტორებიგანიხილეთ მემკვიდრეობა. სწორი ნაწლავის ატრეზია არის ახალშობილთა დაავადება, რომელიც ხასიათდება ანუსის განუვითარებლობით. შერწყმული სწორი ნაწლავი უფრო ხშირია ბიჭებში.

ანუსის და სწორი ნაწლავის ატრეზია არის თანდაყოლილი პათოლოგიასაჭმლის მომნელებელი სისტემა, ასევე საყლაპავის, სანაღვლე გზების ატრეზია და ა.შ. დაავადება გვხვდება 5 ათასიდან ერთ ახალშობილში და ორჯერ უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია ბიჭებში. შემთხვევათა მესამედში ანომალია შერწყმულია თანდაყოლილი დაავადებებიგულ-სისხლძარღვთა და საშარდე სისტემები, თირკმელები, სასქესო ორგანოები.

პათოლოგია საჭიროებს სასწრაფო ქირურგიულ დახმარებას დაბადებიდან პირველი რამდენიმე დღის განმავლობაში. დეფექტების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ახალი მეთოდების შემუშავება მწვავე პრობლემაა ნეონატოლოგების, პედიატრიული ქირურგების, პროქტოლოგების, უროლოგებისა და სხვა სპეციალისტებისთვის.

სრული ატრეზიის კლინიკური გამოვლინება ვლინდება სიცოცხლის პირველ 24 საათში. მეკონიუმი არ არის, ბავშვი მოუსვენარია და ნაწლავის ცუდი ობსტრუქციის სიმპტომებია. ფისტულოზური ფორმით, განავალი გამოდის პერინეუმის არხით, ურეთრის გარე ღიობით და სასქესო ჭრილით. დიაგნოსტიკა შედგება შედეგებისგან ულტრაბგერითი გამოკვლევავიზუალური გამოკვლევა, ცისტოურეთროგრამა, ფისტულოგრაფია.

მიზეზები

ნაწლავის ნაწილობრივი ან სრული გაუვალობა ვითარდება ანტენატალურ პერიოდში და ასოცირდება ნაყოფის განვითარების დარღვევებთან. ანომალიები არის პროქტოდეუმზე ხვრელის არარსებობა და კლოკას დაუყოფა, რომელიც ემბრიონის სიცოცხლის მერვე კვირამდე უნდა გაიყოს ანორექტალურ და შარდსასქესო ნაწილებად. ამავე პერიოდში კლოაკაში ყალიბდება ორი ხვრელი, რომლებიც შემდეგ გარდაიქმნება ანუსად და ურეთრაში.

თუ ამ დროს ემბრიონის განვითარება შეფერხებულია, ჩნდება ანორექტალური დეფექტები. პათოლოგია ხშირად შედის კომბინირებული ანომალიების კომპლექსში (VATER/VACTERL), რომელიც მოიცავს მრავალ დეფექტს. ზურგის სვეტი, გული (IVS დეფექტი), კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ფილტვები, თირკმელები, კიდურები (პოლიდაქტილია) და ა.შ.

კლასიფიკაცია

სწორი ნაწლავის ატრეზია იყოფა:

• მაღალი (supralevator);
• საშუალო;
• დაბალი (სუბლევატორი).

ასევე არსებობს ტოტალური ატრეზია (ფისტულების გარეშე), რომელიც შეადგენს შემთხვევების 10%-მდე და ფისტულის ფორმა (90%).

არაფისტულური ატრეზიის სახეები:

• სწორი ნაწლავისა და ანუსის ატრეზია;
• სწორი ნაწლავის ატრეზია;
• ანალური ატრეზია;
• ანუსის დაფარვა.

ფისტულის ფორმა იყოფა შემდეგ ტიპებად:

• ფისტულები ვრცელდება საშარდე სისტემის ორგანოებში (ურეთრა, ბუშტი);
• გასვლა რეპროდუქციული სისტემის ორგანოებში (შესასვლელი საშოში, საშოში, საშვილოსნოში);
• ვრცელდება პერინეუმში.

შერწყმის გარდა, ასევე ხდება სწორი ნაწლავისა და ანუსის თანდაყოლილი სტენოზი, ნორმალური ანუსის და ანუსის ექტოპია.

სიმპტომები

თუ ჯანდაცვის მუშაკებმა ვერ შეძლეს დაუყოვნებლივ ამოიცნონ პათოლოგია, კლინიკური ნიშნებივლინდება 11-12 საათის შემდეგ. ბავშვს ცუდად სძინავს, კაპრიზულია, უარს ამბობს კვებაზე და იძაბება. სიცოცხლის პირველი 24 საათის ბოლოს ჩნდება ნაწლავის გაუვალობის ნიშნები:

• ორიგინალური განავლის არ გამოყოფა;
• ამაღლება;
• კუჭის შიგთავსის ღებინება, მოგვიანებით - ნაღველი და განავალი;
• ინტოქსიკაცია;
• დეჰიდრატაცია.

დახმარების არარსებობა იწვევს ბავშვის სიკვდილს კუჭ-ნაწლავის პერფორაციისა და პერიტონიტისგან.

ანალური მიდამოში დაბალი ლოკალიზაციით, შეინიშნება მცირე დეპრესია ძაბრის სახით ან კანის ამაღლება რადიუსის გასწვრივ ნაკეცებით. ანუსის შეიძლება დაფარული იყოს ფილმი, რომლის მეშვეობითაც ჩანს მეკონიუმი. გადაზრდილი ნაწლავი, როგორც წესი, ლოკალიზებულია პერინეუმში გასასვლელიდან 1 სმ დაშორებით, ამიტომ დაძაბულობისას ჩნდება სიმპტომი „დაძაბვით“ (ტანში ამობურცული).

მაღალი პოზიციით, "ბიძგის" სიმპტომი არ არის. საშარდე ორგანოებში ფისტულის მქონე ატრეზიას ასევე ახლავს ნაწლავის გაუვალობა, ვინაიდან ფისტულის გახსნა მცირეა და არ იძლევა განავლის გავლის საშუალებას.

შარდსასქესო სისტემაში ფისტულები ძირითადად ჩნდება გოგონებში, ეს ტიპი შეინიშნება ძალიან იშვიათად. რექტოურეთრალური და რექტოვეზიკული ფისტულის დროს მეკონიუმი ვიზუალიზდება შარდში და დაძაბვისას შარდის არხიდან გამოდის გაზის ბუშტები.

ნაწლავის შიგთავსის შეღწევის შედეგად საშარდე გზებიგართულებები ვითარდება:

• ცისტიტი;
• პიელონეფრიტი;
• უროსეფსისი.

საყლაპავის ატრეზიის ნიშანი საშოში ფისტულით არის ორიგინალური განავლის გამოყოფა სასქესო ორგანოს მეშვეობით. ამ ფორმისთვის ატიპიურია ნაწლავის მწვავე ობსტრუქცია, თუმცა ნაწლავის შიგთავსის გამოყოფა სასქესო ორგანოების მეშვეობით ხელს უწყობს საშარდე გზების ინფექციის, ვულვიტის განვითარებას.

პერინეალური ფისტულები იხსნება ანუსის, სკროტუმთან ან პენისის ფუძესთან. ჩართულია კანიტირილი აღინიშნება ფისტულის გახსნისას. ნორმალური ნაწლავის მოძრაობა შეუძლებელია, რაც განმარტავს სწრაფი განვითარებანაწლავის გაუვალობა.

დიაგნოსტიკა

ყველა ახალშობილი შემოწმდება თანდაყოლილი ანომალიები. ანუსის არე უნდა შემოწმდეს. პათოლოგიით, ანუსის ნაცვლად არის მცირე დეპრესია, ზოგჯერ არ არის.

ექიმებისთვის მნიშვნელოვანია ანომალიის ფორმის დადგენა. თუ მხოლოდ ანუსი აკლია და სწორი ნაწლავი ნორმალურად არის განვითარებული, როცა ბავშვი ტირის, აშკარად ჩანს ანუსის მიდამოში გამონაყარი.

ბავშვს სპეციალური ტექნიკით უტარებენ რენტგენოგრამას: ახალშობილს თავდაყირა აბრუნებენ, ანუსის მიდამოზე რკინის კვალს უსვამენ. ეს საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ პათოლოგიის სიმძიმე და ატრეზია.

ყველაზე დიდ სირთულეს ახასიათებს ის შემთხვევები, როდესაც არის ანუსი, მაგრამ სწორი ნაწლავი შერწყმულია ზოგიერთ სეგმენტში. პირველადი ვიზუალური შემოწმებაარ გაძლევს ხარვეზის დადგენის საშუალებას. ატრეზიაზე ეჭვი მიიღება მხოლოდ მაშინ, როდესაც ხდება ღებინება და არ არის ნაწლავის მოძრაობა.

დადგმისთვის ზუსტი დიაგნოზიდა სხვა დაავადებების გამორიცხვა ხორციელდება დამატებითი კვლევა. შესაძლებელია სწორი ნაწლავის პალპაცია, რომლის დროსაც ექიმი იგრძნობს დაბრკოლებას.

მკურნალობა

ანორექტალური დარღვევების მქონე ჩვილებს უტარდებათ პერინეოპლასტიკა პირველ დღეებში. ბავშვებში საშუალო და მაღალი ატრეზიაბოლო კოლოსტომია ყალიბდება მუცლის კედლის ქვედა გარეთა კვადრატში. შემდეგ შეიძლება საბოლოო შესწორება.

ანუსის აღდგენის ჩარევის ჩატარებამდე სასურველია ფისტულოგრამის გაკეთება. მანიპულირება შედგება სტომაში კონტრასტის შეყვანისგან, რათა განისაზღვროს დეფექტური სეგმენტის სიგრძე და შარდის არხში ან შარდის ბუშტში შესვლის ადგილი.

შარდის ბუშტის შესავსებად დიდი ზეწოლა ხდება. შემდეგ, როდესაც ბავშვი გამოიმუშავებს შარდს, კეთდება ცისტურეთროგრაფია.

კომბინირებული ანორექტალური და უროგენიტალური ანომალიების დროს ტარდება საგიტალური ანორექტოპლასტიკა. ოპერაციის დროს ბავშვი დგანან მუცელზე. ქირურგი აკეთებს მედიანურ ჭრილობას კუდუსუნიდან პერინეუმამდე, ჭრის ქსოვილს სფინქტერის კუნთებს შორის და უკანა თაღისწორი ნაწლავი. შარდის ფისტულები იყოფა და იკერება თვითშემწოვი ძაფით. სწორი ნაწლავი გამოყოფილია უროგენიტალური ტრაქტიდან და ჩამოყვანილია პერინეუმში. შემდეგ ტარდება პერინეუმის რეკონსტრუქცია.

მაღალი ლოკალიზაციის შემთხვევაში ტარდება ანორექტალური რეზექცია ლაპაროსკოპიულად. ეს ტექნიკა საშუალებას გაძლევთ განათავსოთ ნაწლავი მკაცრად გასწვრივ ანატომიური გზა. ტექნიკის უპირატესობა არის მუცლის კედლის მინიმალური ტრავმა.