ეს არის პლაზმაციტომა. მრავლობითი მიელომის დიაგნოზი
პლაზმაციტომა შედარებით იშვიათია, მაგრამ საშიში სიმსივნე, რომელიც ერთი ძვლიდან შეიძლება გავრცელდეს მთელ სხეულზე. ეს ეხება ჰემატოპოეზურ ნეოპლაზმებს, რომლებიც წარმოიქმნება უჯრედებიდან ძვლის ტვინიდა ლიმფური კვანძები.
პლაზმაციტომა წარმოიქმნება პლაზმოციტებისგან - ძვლის ტვინის წითელი უჯრედებისგან. პლაზმოციტები წარმოქმნიან იმუნოგლობულინებს, ანუ ანტისხეულებს და წარმოადგენენ ლიმფოციტების წინამორბედებს. ეს უჯრედები ძალიან ასრულებენ მნიშვნელოვანი ფუნქცია- იცავს ორგანიზმს პათოლოგიური მიკრობებისგან (ვირუსები, ბაქტერიები და ა.შ.). ონკოლოგიური პროცესის განვითარებით, ამ რთულ სისტემაში ხდება უკმარისობა და ჩნდება ატიპიური პლაზმური უჯრედები, რომლებიც ამრავლებენ საკუთარ სახეობას და ქმნიან კონგლომერატს.
პლაზმაციტომა ძვლოვანი ქსოვილი: სიმპტომები და გამოვლინებები
რა თქმა უნდა, ყოველთვის არის მრავლობითი მიელომის განვითარების რისკი. როდის მოხდება ეს, არავინ იცის. ზოგი ათწლეულების განმავლობაში ცხოვრობს. სხვებისთვის, დაავადების პროგრესირება ხდება რამდენიმე წლის ან თუნდაც თვის განმავლობაში. მრავლობითი მიელომას დადასტურების შემდეგ, პაციენტების უმეტესობა იღუპება პირველი 3 წლის განმავლობაში.
კიბოს პრევენცია
ბოლო ათწლეულების განმავლობაში, გაიზარდა ჰემატოპოეტური სისტემის სიმსივნეები. ამიტომ, მეცნიერები მაქსიმალურად ცდილობენ მეტის პოვნას ეფექტური მეთოდებიამ პათოლოგიის წინააღმდეგ ბრძოლა, ასევე მისი პრევენციის გზები. ჯერჯერობით არ არსებობს პლაზმაციტომის ეფექტური პრევენცია. ყველაზე მთავარი, რაც ყველას შეუძლია, არის მისი სიმპტომების გარკვევა და თუ საკუთარ თავში აღმოაჩენს, გაიაროს გამოკვლევა. ადრეული გამოვლენაავადმყოფობა მნიშვნელოვნად ზრდის გამოჯანმრთელების შანსს.
ინფორმაციული ვიდეო
პლაზმური უჯრედების სიმსივნეებს შორის პლაზმაციტომა ყველაზე გავრცელებულია და ასევე ცნობილია როგორც მრავლობითი მიელომა. მრავლობითი მიელომა. სიმსივნის განვითარება დაკავშირებულია მონოკლონური დიფერენცირებული B უჯრედების დაგროვებასა და პროლიფერაციასთან. მთელ მსოფლიოში პლაზმაციტომა ასი ათას ადამიანზე დაახლოებით ოთხ ადამიანს აწუხებს. უფრო მეტიც, ქალებში დაავადება უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია. ძირითადად, ამ ტიპის კიბო გვხვდება ორმოცზე მეტი ასაკის პაციენტებში, საშუალო ასაკიპაციენტები დაახლოებით სამოცდაათი წლისაა. ჯერჯერობით, მეცნიერებმა ვერ გაარკვიეს, რა იწვევს პლაზმაციტომას.
ეს კიბო არის ერთ-ერთი სიმსივნე, რომელსაც აქვს ავთვისებიანი უჯრედების დაბალი პროლიფერაციული აქტივობა. სავარაუდოდ წინამორბედები კიბოს უჯრედებიამ შემთხვევაში ისინი წარმოიქმნება ლიმფური კვანძებიდან და სისხლის მიგრაციით შედიან ძვლის ტვინში. პლაზმაციტომაში სიმსივნის პროლიფერაცია არის B უჯრედების კლონური გაფართოების შედეგი. ნორმალური უჯრედებისგან განსხვავებით, ამ უჯრედებს აქვთ ჰიპერმუტაციის უცვლელი ტიპი. ამიტომ ისინი გაურბოდნენ ბუნებრივ გადარჩევას ჩანასახის ცენტრში დაპროგრამებული უჯრედის სიკვდილი.
ცნობილია, რომ პლაზმაციტომის პათოგენეზი დამოკიდებულია სიმსივნური უჯრედების ურთიერთქმედებაზე თავის ტვინის სტრომულ მიკროგარემოსთან, რომელსაც აქვს დიდი მნიშვნელობანეოანგიოგენეზისა და სიმსივნის ადჰეზიის პროცესში.
დაავადების სიმპტომები
ყველაზე ხშირად, პლაზმაციტომასთან ერთად, ხდება ამ დაავადების დამახასიათებელი გამოვლინებები. ამრიგად, პაციენტები აღნიშნავენ ტკივილს ძვლებში და ეს განსაკუთრებით ეხება ბარძაყის ძვალიმენჯი, ხერხემალი, ბეწვი. მაგალითად, შეიძლება მოხდეს პათოლოგიური მოტეხილობები კომპრესიული მოტეხილობახერხემალი, რომელიც ზოგჯერ იწვევს პაციენტის სიმაღლის შემცირებას. გარდა ამისა, აღინიშნება თირკმლის დაზიანების ნიშნები, ჰიპერკალციემია, ნორმოქრომული ანემია და ბაქტერიული ინფექციები. ძირითადად გრამდადებითი, ჩვეულებრივ პნევმოკოკური ინფექცია. შესაძლებელია ჰემორაგიული გამოვლინებები, ამილოიდოზი და ჰიპერვისკოზის სინდრომი.
პლაზმაციტომის დროს ძვლის ტკივილი აიხსნება ძვლის გაზრდილი რეზორბციით, რადგან ოსტეოკლასტები აქტიურდებიან და ინფილტრირდებიან მიელომის უჯრედებით. ჩნდება სისტემური ოსტეოპოროზიმის ოსტეოლიზურ დაზიანებებს არ გააჩნია მეტასტაზებისთვის დამახასიათებელი ახალი მარგინალური ძვლის ფორმირება. ძირითადად, დესტრუქციული პროცესების განვითარება აღინიშნა ხერხემლისა და ბრტყელ ძვლებში, ისინი გვხვდება მილაკოვანი ძვლების პროქსიმალურ ნაწილში. გრძელი ძვლები. ხერხემლის წელის და გულმკერდის ნაწილები ექვემდებარება შეკუმშვას და შეიძლება იყოს თევზის პირის დეფორმაცია.
შეკუმშვა ზურგის ტვინიშეიძლება განვითარდეს სიმსივნური მასის შეღწევის გამო მალთაშუა ხვრელებში, ან აღმოცენება ხდება უშუალოდ კიბოს მიერ დაზარალებული ხერხემლისგან. შეკუმშვის დროს კლინიკური გამოვლინებებიარის ნაწლავების სენსორული და მოტორული დარღვევები და შარდის ბუშტი, ასევე რადიკულური ტკივილი, რომელიც უფრო გამოხატულია ცემინების ან ხველის დროს.
დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებები
ეს ხდება, რომ პლაზმაციტომასთან ერთად ჩნდება ბაქტერიული ინფექციამიუთითებს, რომ პაციენტს აქვს იმუნოდეფიციტი. მის საფუძველს წარმოადგენს ბაქტერიული ოპსონიზაციისა და ანტისხეულების წარმოების უკმარისობის სინდრომი, რომელიც შედარებულია შემცირებული თანხა ნორმალური იმუნოგლობულინებისისხლში. ინფექციები უფრო ხშირად ხდება, ვიდრე სხვა სიმპტომები შარდსასქესო სისტემაგამოწვეული თირკმელების მრავალფაქტორული დაზიანებით. ასევე გამოვლენილია პნევმოკოკური და სხვა ინფექციები, რომლებიც გამოწვეულია ძირითადად ინკაფსულირებული ფორმების ბაქტერიებით. ინფექციური გართულებებიპლაზმაციტომით სიკვდილის მიზეზებს შორის ერთ-ერთი წამყვანი ადგილია.
ამ დაავადებით, ჰემორაგიული მოვლენები აიხსნება კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტით. ჰიპერვისკოზის სინდრომი, რომელიც ვითარდება პლაზმის სიბლანტის გაზრდის გამო, თან ახლავს მრავალი ნევროლოგიური დარღვევებიჩნდება ჰიპერვოლემიის ნიშნებიც ოფთალმოლოგიური სიმპტომები. პლაზმაციტომის დიაგნოსტიკისას ძირითადი კრიტერიუმები მოიცავს მრავლობითი მიელომის გამოვლენას ბიოფსიის საშუალებით. შარდსა და სისხლში პარაპროტეინის დასადგენად გამოიყენება ელექტროფორეზის მეთოდი, მაგრამ იმუნოფიქსაციის მეთოდს აქვს უმაღლესი სიზუსტე, რაც შესაძლებელს ხდის გამოვლენას მინიმალური დოზებიპარაპროტეინი. ამ მეთოდს განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს, როდესაც აუცილებელია თერაპიის შედეგების მონიტორინგი და იძლევა სრულ პასუხს მკურნალობაზე.
თუ ექიმმა დაუდგინა უნაყოფო პლაზმაციტომა, მაშინ ამ შემთხვევაში დაუყოვნებელი თერაპია საჭირო არ არის. მკურნალობის ჩვენება არის დაავადების სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია გაზრდილი შინაარსიპარაპროტეინი, ასევე ოსტეოლიზური დაზიანებების პროგრესირება. ეს არის ძვლის მოტეხილობა, ზურგის ტვინის შეკუმშვა, ძვლის ტკივილი, ზურგის შეკუმშვა, თირკმელების ფუნქციის დარღვევა, ჰიპერკალციემია, მძიმე ანემიური სინდრომი, ასევე გართულებების გაჩენა. ინფექციური ბუნება. ზურგის ტვინის შეკუმშვის შემთხვევაში აუცილებელია, თუ ეს შესაძლებელია, ქირურგიული ჩარევა. მაგალითად, ტარდება კიფოპლასტიკა ან ლამინექტომია, ამ მოქმედებების დამატება დექსამეტაზონით. შეიძლება დაინიშნოს ადგილობრივი დასხივება, ხოლო ძვლის პათოლოგიური მოტეხილობისას ტარდება ორთოპედიული ფიქსაცია.
თუ მრავლობითი პლაზმაციტომა დიაგნოზირებულია, რადიაციული თერაპია გამოიყენება როგორც პალიატიური მკურნალობა ძვლის დაზიანებისთვის. ადგილობრივი დაზიანებები, განსაკუთრებით თუ არის გამოხატული ტკივილის სინდრომი. სპეციალური მითითება რადიაციული მკურნალობაარის ძვლის დაზიანება სახის თავის ქალა, ისევე როგორც მისი საფუძვლები. თუ მაღალი დოზებით თერაპია არ არის დაგეგმილი მრავლობითი მიელომით დაავადებული პაციენტისთვის, მაშინ ყველაზე ხშირად პაციენტი იღებს ციტოსტატიკურ მკურნალობას, რომელიც იყენებს ციკლურ არასპეციფიკურ პრეპარატებს, რომლებიც კომბინირებულია კორტიკოსტეროიდულ ჰორმონებთან.
მნიშვნელოვანია განიხილოს ეს ფორმაში გრძელვადიანი შედეგები გვერდითი მოვლენებიალკილატორული საშუალებები ზოგჯერ ვითარდება მწვავე მეორადი მიელოიდური ლეიკემია, გროვდება ძვლის ტვინში ტოქსიკური ეფექტებიღეროვანი უჯრედების გამომუშავება ირღვევა. მომავალში ასეთმა გართულებებმა შესაძლოა ხელი შეუშალოს აუტოლოგიურ ტრანსპლანტაციას.
თუ სისხლის მიელომა პროგრესირებს, პლაზმური უჯრედები ნადგურდება ძვლის ტვინში, რომლებიც მუტაციას განიცდიან და ავთვისებიანი ხდება. დაავადება მიეკუთვნება პარაპროტეინემიურ ლეიკემიას და მას ასევე უწოდებენ "სისხლის კიბოს".ბუნებით მას ახასიათებს სიმსივნური ნეოპლაზმი, რომლის ზომა დაავადების ყოველ სტადიაზე იზრდება. დიაგნოზი რთულია მკურნალობა და შეიძლება მოულოდნელად დასრულდეს ფატალური.
რა არის მიელომა
ეს არანორმალური მდგომარეობა, სახელწოდებით რუსტიცკი-კალერის დაავადება, ამცირებს სიცოცხლის ხანგრძლივობას.პათოლოგიური პროცესის დროს კიბოს უჯრედები შედიან სისტემური სისხლის ნაკადის, ხელს უწყობს პათოლოგიური იმუნოგლობულინის - პარაპროტეინების ინტენსიურ გამომუშავებას. ეს სპეციფიკური ცილები, გარდაიქმნება ამილოიდებად, დეპონირდება ქსოვილებში და არღვევს მათ ფუნქციონირებას მნიშვნელოვანი ორგანოებიდა სტრუქტურები, როგორიცაა თირკმელები, სახსრები, გული. პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა დამოკიდებულია დაავადების ხარისხზე და ავთვისებიანი უჯრედების რაოდენობაზე. დიაგნოზის დასადგენად საჭიროა დიფერენციალური დიაგნოზი.
სოლიტარული პლაზმაციტომა
ამ ტიპის პლაზმური კიბო გამოირჩევა პათოლოგიის ერთი ფოკუსით, რომელიც ლოკალიზებულია ძვლის ტვინში და ლიმფურ კვანძში. დადგმისთვის სწორი დიაგნოზიმრავლობითი მიელომა მოითხოვს სერიას ლაბორატორიული კვლევა, გამორიცხეთ მრავლობითი კერების გავრცელება. მიელომისთვის ძვლის დაზიანებებისიმპტომები მსგავსია, მკურნალობა დამოკიდებულია პათოლოგიური პროცესის სტადიაზე.
ამ პათოლოგიით, ძვლის ტვინის რამდენიმე სტრუქტურა ხდება პათოლოგიის კერა, რომელიც სწრაფად პროგრესირებს. მრავლობითი მიელომის სიმპტომები დამოკიდებულია დაზიანების სტადიაზე და სიცხადისთვის შეგიძლიათ იხილოთ თემატური ფოტოები ქვემოთ. სისხლის მიელომა აზიანებს ხერხემლის ქსოვილებს, მხრის პირებს, ნეკნებს, ფრთებს ილიუმი, თავის ქალას ძვლის ტვინთან დაკავშირებული ძვლები. ასეთი ავთვისებიანი სიმსივნეებით, პაციენტისთვის კლინიკური შედეგი არ არის ოპტიმისტური.
ეტაპები
პროგრესირებადი ბენს ჯონსის მიელომა დაავადების ყველა სტადიაზე წარმოადგენს მნიშვნელოვან საფრთხეს პაციენტის სიცოცხლისთვის, ამიტომ დროული დიაგნოზი- ეს არის 50% წარმატებული მკურნალობა. ექიმები განასხვავებენ მიელომის პათოლოგიის 3 სტადიას, რომლის დროსაც დაავადების გამოხატული სიმპტომები მხოლოდ იზრდება და ძლიერდება:
- პირველი ეტაპი. სისხლში ჭარბობს კალციუმი, შარდში პარაპროტეინების და ცილების უმნიშვნელო კონცენტრაცია, ჰემოგლობინი აღწევს 100 გ/ლ-ს, ვლინდება ოსტეოპოროზის ნიშნები. პათოლოგიის მხოლოდ ერთი წყარო არსებობს, მაგრამ ის პროგრესირებს.
- მეორე ეტაპი. დაზიანებები ხდება მრავლობითი, მცირდება პარაპროტეინების და ჰემოგლობინის კონცენტრაცია, სიმსივნური ქსოვილის მასა აღწევს 800 გ-ს.
- მესამე ეტაპი. ოსტეოპოროზი პროგრესირებს ძვლებში, აღინიშნება 3 ან მეტი დაზიანება ძვლის სტრუქტურებიაჰ, ცილის კონცენტრაცია შარდში და კალციუმის სისხლში მაქსიმუმამდეა გაზრდილი. ჰემოგლობინი პათოლოგიურად მცირდება 85 გ/ლ-მდე.
Მიზეზები
ძვლის მიელომა სპონტანურად პროგრესირებს, მაგრამ ექიმებმა სრულად ვერ დაადგინეს პათოლოგიური პროცესის ეტიოლოგია. ერთი რამ ცნობილია - ადამიანები, რომლებიც რადიაციული ზემოქმედების ქვეშ იყვნენ, რისკის ქვეშ არიან. სტატისტიკა აღნიშნავს, რომ ასეთი პათოგენური ფაქტორის ზემოქმედების შემდეგ პაციენტების რაოდენობა მნიშვნელოვნად გაიზარდა. შედეგების მიხედვით გრძელვადიანი თერაპიაყოველთვის არ არის შესაძლებელი კლინიკური პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის სტაბილიზაცია.
მრავლობითი მიელომის სიმპტომები
როდესაც ძვლოვანი ქსოვილი ზიანდება, პაციენტს ჯერ უცნობი ეტიოლოგიის ანემია უვითარდება, რომლის გამოსწორებაც არ შეიძლება თერაპიული დიეტა. დამახასიათებელი სიმპტომებივლინდება ძლიერი ტკივილი ძვლებში, ხდება პათოლოგიური მოტეხილობა. სხვა ცვლილებები ზოგადი ჯანმრთელობამრავლობითი მიელომის პროგრესირებასთან ერთად წარმოდგენილია ქვემოთ:
- ხშირი სისხლდენა;
- სისხლის შედედების დარღვევა, თრომბოზი;
- დაქვეითებული იმუნიტეტი;
- მიოკარდიუმის ტკივილი;
- შარდში ცილის მომატება;
- არასტაბილურობა ტემპერატურის რეჟიმი;
- თირკმლის უკმარისობის სინდრომი;
- გაიზარდა დაღლილობა;
- ოსტეოპოროზის მძიმე სიმპტომები;
- ხერხემლის მოტეხილობები გართულებულში კლინიკური სურათები.
დიაგნოსტიკა
Იმიტომ რომ თავდაპირველად დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და დროულად არ ვლინდებაექიმები უკვე იდენტიფიცირებენ მიელომის გართულებებს, თირკმელების უკმარისობის ეჭვებს. დიაგნოსტიკა მოიცავს არა მხოლოდ ვიზუალური შემოწმებაპაციენტი და რბილი, ძვლოვანი სტრუქტურების პალპაცია, რომელიც დამატებით უნდა გაიაროს კლინიკური გამოკვლევები. ეს:
- რადიოგრაფია მკერდიდა ჩონჩხი, რათა დადგინდეს სიმსივნეების რაოდენობა ძვალში;
- ასპირაციის ბიოფსიაძვლის ტვინი მიელომის პათოლოგიაში კიბოს უჯრედების არსებობის შესამოწმებლად;
- ტრეფინის ბიოფსია - ძვლის ტვინიდან აღებული კომპაქტური და სპონგური ნივთიერების გამოკვლევა;
- მიელოგრამა აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზიროგორც ინფორმაციული ინვაზიური მეთოდი;
- პლაზმური უჯრედების ციტოგენეტიკური შესწავლა.
მრავლობითი მიელომის მკურნალობა
გაურთულებელი კლინიკური სურათებისთვის გამოიყენება შემდეგი ქირურგიული მეთოდები: დონორის ან საკუთარი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, მაღალი დოზით ქიმიოთერაპია ციტოსტატიკების გამოყენებით და სხივური თერაპია. ჰემოსორბცია და პლაზმაფორეზი შესაბამისია ჰიპერვისკოზის სინდრომის, თირკმელების ფართო დაზიანებისა და თირკმლის უკმარისობისთვის. წამლის თერაპიამიელომური პათოლოგიის დროს რამდენიმე თვე გრძელდება:
- ტკივილგამაყუჩებლები შესამსუბუქებლად ტკივილის შეტევაძვლების არეში;
- ანტიბიოტიკები პენიცილინის სერიაგანმეორებისთვის ინფექციური პროცესებიპერორალურად და ინტრავენურად;
- ჰემოსტატიკური საშუალებები ინტენსიური სისხლდენის წინააღმდეგ: ვიკასოლი, ეტამზილატი;
- ციტოსტატიკები სიმსივნური მასების შესამცირებლად: მელფალანი, ციკლოფოსფამიდი, ქლორობუტინი;
- გლუკოკორტიკოიდებთან ერთად უამრავი სითხის დალევასისხლში კალციუმის კონცენტრაციის შესამცირებლად: ალკერანი, პრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი.
- ინტერფერონის შემცველი იმუნოსტიმულატორები, თუ დაავადებას თან ახლავს იმუნიტეტის დაქვეითება.
თუ როგორც იზრდები ავთვისებიანი სიმსივნედააკვირდა სისხლის მაღალი წნევამეზობელ ორგანოებზე მათი შემდგომი დისფუნქციით, ექიმები იღებენ გადაწყვეტილებას სასწრაფოდაღმოფხვრა ქირურგიული მეთოდებიასეთი პათოგენური ნეოპლაზმი. კლინიკური შედეგიდა პოტენციური გართულებებიოპერაციის შემდეგ შეიძლება აღმოჩნდეს ყველაზე არაპროგნოზირებადი.
კვება მიელომისთვის
დაავადების რეციდივების შესამცირებლად მკურნალობა დროული უნდა იყოს და კომპლექსურ რეჟიმში დიეტა უნდა იყოს შეტანილი. ასეთი დიეტის დაცვა აუცილებელია მთელი ცხოვრების მანძილზე, განსაკუთრებით მომდევნო გამწვავების დროს. აქ არის ღირებული პირობა პლაზმაციტოზის დიეტის შესახებ სპეციალისტების რეკომენდაციები:
- შეამცირეთ ცილოვანი საკვების მოხმარება მინიმუმამდე - ნებადართულია არაუმეტეს 60 გრ ცილის დღეში;
- გამორიცხავს ყოველდღიური რაციონისაკვები, როგორიცაა ლობიო, ოსპი, ბარდა, ხორცი, თევზი, თხილი, კვერცხი;
- ნუ მიირთმევთ საკვებს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტში მწვავე დაავადება ალერგიული რეაქციები;
- რეგულარულად მიიღეთ ბუნებრივი ვიტამინები, დაიცავით ინტენსიური ვიტამინოთერაპია.
აღწერა:
პლაზმაციტომა (სოლიტარული პლაზმაციტომის ან გენერალიზებული მიელომის სახით) არის პლაზმური უჯრედების სიმსივნური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ძვლის დესტრუქციით, ანემიით, იმუნოგლობულინის მომატებით, ინფექციებით და თირკმელების დაავადებით. დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია შარდში ცილის ანალიზი (ბენს-ჯონსის მეთოდი), ძვლის ტვინის ბიოფსიის დროს პლაზმური უჯრედების რაოდენობის გაზრდის დადგენა და ოსტეოლიზის რენტგენი.
სიმპტომები:
კანის ექსტრამედულარული მიელომა (პლაზმოციტომა), განსხვავებით ამ დაავადებისძვლის ტვინის დაზიანებები, ისევე როგორც სხვა ორგანოები, რომლებიც ჩვეულებრივ მონაწილეობენ სისტემურ პროცესში (ელენთა, ლიმფური კვანძები). კანის დაზიანებები ექსტრამედულარული მიელომების დროს ხდება შემთხვევების 4%-ში. ამავდროულად, ცნობილია დაკვირვებები, როდესაც პირველადი კანის მიელომით დაავადებულ პაციენტებს რამდენიმე წლის შემდეგ განუვითარდათ სისტემური მიელომატოზი. როდესაც პლაზმურუჯრედოვანი ლეიკემია ვითარდება, შესაძლოა კანიც ჩაერთოს. პათოლოგიური პროცესი, ამ შემთხვევაში დაზიანებებს შეიძლება ჰქონდეს სპეციფიკური ხასიათი. კანის პირველადი პლაზმაციტომა მიეკუთვნება ILDL-ს შედარებით ხელსაყრელი კლინიკური კურსი. ძვლის ტვინში მეტასტაზების არარსებობის შემთხვევაში, სიცოცხლის ხანგრძლივობა პაციენტების 40%-ში აღწევს 10 წელს. თუ ის ძვლის ტვინიდან კანში მეტასტაზირებას ახდენს, ეს ჩვეულებრივ ცუდ პროგნოზულ ნიშნად ითვლება. საშუალო ხანგრძლივობაასეთი პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა 1,5 თვიდან 1 წლამდე მერყეობს.
პირველადი პლაზმაციტომის დროს კანზე ჩნდება ცალკეული ან მრავლობითი კერები ინფილტრირებული ლაქების სახით, საკმაოდ მკაფიო, მომრგვალო კონტურებით, ზომით 1-დან 5-6 სმ-მდე, რომლებიც თანდათან იზრდება, ხდება კვანძოვანი, სფერული და აქვს. მკვრივი ელასტიური თანმიმდევრულობა. ასეთი სიმსივნეების ზედაპირი, როგორც წესი, გლუვი და მბზინავია, მაგრამ შეუძლია მაცერაცია და დაწყლულება. პათოლოგიურ პროცესში შესაძლოა ჩართული იყოს რეგიონალური ლიმფური კვანძები.
პლაზმაციტომა ძირითადად შედგება სექსუალური პლაზმური უჯრედების მონომორფული, მჭიდროდ მიმდებარე კომპლექსებისგან. ციტოპლაზმაში გამოვლენილია PAS-დადებითი, დიასტაზა-რეზისტენტული ჩანართები, რომლებიც განსაკუთრებით შესამჩნევია ელექტრონული მიკროსკოპის ქვეშ. იმუნობლასტები, პლაზმაბლასტები და ლიმფოციტები, როგორც წესი, არ არსებობს. ზოგჯერ ამილოიდური დეპოზიტები შეინიშნება სიმსივნურ უჯრედებს შორის ან სისხლძარღვების კედლებში. რიგი დაკვირვებები აღწერს ერითროციტების შემცველი ფსევდოანგომატოზური სტრუქტურების არსებობას ლაკუნის მსგავს წარმონაქმნებში ენდოთელური გარსის გარეშე. პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის გამოყენებით, იმუნოგლობულინები გამოვლენილია პლაზმური უჯრედების ციტოპლაზმაში.
პლაზმაციტომის ფენოტიპური მახასიათებლები: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. კანის პირველადი პლაზმაციტომის დიაგნოზი საკმაოდ რთულია. დიფერენციალური დიაგნოზიტარდება მეორადი პლაზმური სიმპტომებით, რომლებიც შეინიშნება მიელომით დაავადებულ პაციენტებში, სხვა კლინიკური პარამეტრები TZLK და VZLK, მეტასტაზები კანზე ავთვისებიანი ნეოპლაზმებიშინაგანი ორგანოებიდან, სარკოიდოზი, ღრმა მიკოზები.
ლიმფომა
Მიზეზები:
პლაზმაციტომის ეტიოლოგია ჯერ კიდევ გაურკვეველია. განხილულია ორი ყველაზე სავარაუდო თვალსაზრისი.
1. პლაზმაციტომა ვითარდება როგორც ტიპიური უჯრედის პროლიფერაცია ანტიგენური სტიმულის საპასუხოდ. ლოგიკურად, ეს თეორია შეიძლება დადასტურდეს კონკრეტული ანტიგენის იდენტიფიკაციით. იმავდროულად, შესაძლებელი გახდა იმის დამტკიცება, რომ M პროტეინებს აქვთ ანტისხეულების აქტივობა. მკვლევარებმა განაპირობეს ის ფაქტი, რომ დაახლოებით 10 ტიპის სპეციფიკის არსებობა ანტისხეულების აქტივობით გამორიცხავს მიღებული მონაცემების შემთხვევითობას. ამიტომ, ვარაუდობდნენ, რომ ანტიგენური სტიმული შეიძლება იყოს ერთგვარი ინდუქტორი პროლიფერაციის პროცესის გასააქტიურებლად. მსგავსი მექანიზმი მოქმედებს, მაგალითად, მორეციდივე პოლიართრიტის დროს, როდესაც გამოვლენილია M- ცილა სტრეპტოლიზინის ანტისხეულების აქტივობით, ასევე ტეტანუსის ინფექციის დროს, როდესაც კომპონენტი რეაგირებს ცხენის მაკროგლობულინთან.
ანტიგენური სტიმულაციის არსებობაზე დაფუძნებული კონცეფციის საწინააღმდეგოდ მეტყველებს შემდეგი ფაქტები:
ანტიგენური სტიმულით გამოწვეული პროლიფერაციული პროცესები უპირატესად პერიფერიულ ორგანოებში ხდება ლიმფური სისტემა: მიელომის უჯრედების პროლიფერაცია შეინიშნება ძირითადად ძვლის ტვინში;
ანტიგენური სტიმულაცია ჩვეულებრივ იწვევს წარმოებას სხვადასხვა კლასები Ig, მაშინ როდესაც Ig-ის თითოეულ კლასს აქვს ანტისხეულების აქტივობა, რომელიც განსხვავდება ფიზიკოქიმიური და იმუნოლოგიური თვისებების ჰეტეროგენურობით.
მიუხედავად ამისა კლინიკური დაკვირვებებიდა ექსპერიმენტული მონაცემები მიუთითებს, რომ გარკვეული როლი ეკუთვნის კონკრეტულ ან არასპეციფიკურ სტიმულს. ამრიგად, გარკვეულწილად, დაავადების ტიპიური სურათი შეიძლება განვითარდეს ქრონიკული ინფექციები: ოსტეომიელიტი, პიელონეფრიტი, ტუბერკულოზი, ჰეპატიტი, ქოლეცისტიტი, ასევე ქოლელითიაზი. პლაზმაციტომის ან მსგავსი ფენომენის სხვა სიმსივნეებთან კომბინაციის ფაქტს უფრო ბუნებრივი უნდა ვუწოდოთ, ვიდრე შემთხვევითი. მნიშვნელოვანი კლინიკური მასალის გაანალიზებისას M ცილა აღმოჩენილი იქნა ნეოპლაზმების 15-19%-ში, ძირითადად პირდაპირ და სიგმოიდური მსხვილი ნაწლავი, პროსტატისა და სარძევე ჯირკვლები.
2. პლაზმაციტომა განიხილება ნეოპლაზმად. ამ შემთხვევაში, უნდა არსებობდეს ლიმფოციტის პლაზმურ უჯრედად გარდაქმნის კონკრეტული მიზეზი, რაც თავის მხრივ ნიშნავს, რომ გარკვეული უჯრედები გაურბიან ნორმალური უჯრედული რეგულაციის კონტროლს და ჩაერთვებიან პათოლოგიური პროლიფერაციის პროცესში. იმუნოლოგიური ანალიზის გამოყენებით B უჯრედის მარკერებიავლენს მსგავს სიტუაციას ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია. ამასთან ერთად აღმოაჩინეს პლაზმაციტომის უჯრედები გარდამავალი ფორმები- პლაზმური უჯრედების სეკრეციიდან (მათ შორის M-ფრაქციის გამომუშავებიდან) უპირატესად პროლიფერაციამდე B უჯრედის ტიპი(თან ერთად დაბალი დონე M-ფრაქციები). G ნეოპლასტიკური პროლიფერაცია დასტურდება მიელომას სპეციფიკური ანტიგენის პირველი მოხსენებებით.
მიუხედავად იმისა, რომ ექსპერიმენტული მონაცემებიდან გამომდინარეობს, რომ განსაკუთრებული როლიშეუძლია ითამაშოს გენეტიკური ფაქტორებიეს ფაქტი ჯერ კიდევ არ არის დადასტურებული ადამიანის პლაზმაციტომასთან დაკავშირებით. სავარაუდოდ, ეს არის ნეოპლაზმის პროცესი. არსებობს ცალკეული მითითებები დაავადების ოჯახური შემთხვევების სიხშირისა და სხვა ლიმფო- ან მიელოპროლიფერაციულ პროცესებთან ურთიერთობის, ასევე ქრომოსომული ანომალიების შესახებ.
ვირუსების ჩართვა ნაჩვენებია მხოლოდ იზოლირებული შემთხვევები. ქრონიკული ანტიგენური სტიმულაცია შეიძლება იყოს მნიშვნელოვანი. სელიგმანმა გააერთიანა მთელი არსებული ცოდნა „ორმაგი სტიმულის“ ჰიპოთეზაში. პირველი სტიმული მოდის ანტიგენიდან და იწვევს შესაბამის მონოკლონურ B უჯრედების პროლიფერაციას, რაც, გამონაკლისად, შეიძლება აღმოჩნდეს კეთილთვისებიანი მონოკლონური გამოპათია. მეორე ონკოგენური ან მუტაგენური სტიმული თვეების ან წლების შემდეგ უჯრედების ქვეკლონის ტრანსფორმირებით იწვევს სიმსივნის ზრდა. მიუხედავად იმისა, რომ ენდოგენური კლონური პროლიფერაცია რჩება პათოგენეტიკური თეორიის საფუძვლად, მონაცემები აქტივობის შესახებ ჰუმორული ფაქტორიექსპერიმენტულ ცხოველებში: ფაქტორმა გაზარდა პლაზმაციტომის იდიოტიპის მქონე უჯრედების რაოდენობა და ინტუიციურ ცხოველებში მონოკლონური მლგ-ის გამოჩენა გამოიწვია. ამავდროულად, პირველადი პასუხის დროს ანტისხეულების წარმოება შემცირდა. ითვლება, რომ ამ ფაქტორს შეუძლია მსგავსი როლი შეასრულოს ადამიანის სხეულში.
მკურნალობა:
მკურნალობისთვის ინიშნება შემდეგი:
პროლიფერირებული პლაზმური უჯრედი გარკვეულწილად მგრძნობიარეა მოქმედების მიმართ. არსებობს უჯრედების სიმწიფის ხარისხზე დამოკიდებულება, გარდა ამისა, გამოვლინდა ინდივიდუალური განსხვავებები. ამ ფაქტორების გათვალისწინებით, მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ინდივიდუალური დოზა. რადიაციული თერაპია. ზოგადად 2000-3500 რადია.
მათ შორის თერაპიული ზომებიქიმიოთერაპია პირველ ადგილზეა. ციტოსტატიკებით მკურნალობისას, ყველაზე გამოხატული კლინიკური ეფექტიმიიღეს სარკოლიზინისა და მელფალანის გამოყენებით. პირველ 4 დღეში ინიშნება 0,25 მგ/კგ მელფალანი + 2 მგ/კგ პრედნიზოლონი, მომდევნო 4 დღეში მხოლოდ პრედნიზოლონი თანდათან მცირდება დოზებით (1,5-1,0-0,5-0,25 მგ/კგ). მეორე ციკლი ტარდება დაახლოებით 6 კვირის შესვენებით. საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენეთ მელფალანი დოზის თანდათანობითი გაზრდით 0,05 მგ/კგ-ით. მკურნალობა ტარდება კონტროლის ქვეშ კლინიკური ანალიზისისხლში, კორექტირება ხდება, როდესაც ლეიკოციტების რაოდენობა მცირდება 3000/μl-მდე.
ციკლოფოსფამიდი ნაკლებად ეფექტურია. ამ თერაპიის დროს, დაავადების კურსი შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. ორი მითითებული ალკილატორული აგენტის გამოყენებისას, ზოგჯერ 4 წლის შემდეგ ხდება ამოწურვის ეფექტი, როდესაც სიმსივნე ავლენს თავის თვისებებს სულ უფრო და უფრო ნაკლებად, რაც ნაწილობრივ ასოცირდება დიფერენციაციისა და პროლიფერაციის პროცესების ინჰიბირებასთან. აშკარა კორელაცია პლაზმაციტომის ტიპსა და ციტოტოქსიური თერაპიის ეფექტს შორის დადგენილი არ არის. რემისია ხდება შემთხვევების 60-70%-ში და შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წელი. ციტოსტატიკებით მკურნალობამ შეიძლება გაზარდოს პაციენტის სიცოცხლე 17-დან 31-50 თვემდე. თუმცა განვითარების რეალურ რისკთან არის დაკავშირებული (2-6%). წამლისადმი რეზისტენტობის განვითარებამ განაპირობა ოპტიმალური კომბინირებული თერაპიის ძიება. ამ პრობლემის ფარგლებში, რომელიც აქტუალურია სხვა ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების კლინიკისთვის, შემუშავებულია ციკლოფოსფამიდის, კარმუსტინის, ლომუსტინის და პრედნიზოლონის პროგრამები. თან ცნობილი წარმატებაგამოიყენეთ დოქსორუბიცინი, ვინკრისტინი და სხვა პრეპარატები და მათი კომპლექსები. პაციენტების დაახლოებით 60%-ში კომბინირებული თერაპიაიწვევს სიმსივნის მასის ზომის 75%-ით შემცირებას შესაბამისი კლინიკური გაუმჯობესებით. ინტერფერონის დახმარებით ზოგიერთ შემთხვევაში მიიღწევა დროებითი რემისია.
Ნიშანი თერაპიული ეფექტიემსახურება M- ცილის კონცენტრაციის შემცირებას. ასევე მნიშვნელოვანია რუმიკროგლობულინის და ბენს ჯონსის ცილის, ასევე B-ლიმფოციტების შემცველობის განსაზღვრა. პერიფერიული სისხლი. პირველი პარამეტრი, მისი ხანმოკლე ნახევარგამოყოფის პერიოდის გამო (8-12 საათი), მნიშვნელოვნად იცვლება რამდენიმე დღის შემდეგ, ხოლო პარაპროტეინი (ნახევარგამოყოფის პერიოდი 15-20 საათი) მხოლოდ რამდენიმე კვირის შემდეგ. პერიფერიული სისხლის B უჯრედებს შორის განსაკუთრებით საინტერესოა მონოკლონური პროლიფერაციული უჯრედები. ამ მაჩვენებლების რეგულარული მონიტორინგი ოპტიმალური თერაპიის პირობაა. რემისიის კრიტერიუმად შემოთავაზებულია შემდეგი:
სიმსივნური მასის შემცირება 75%-ზე მეტით
- პარაპროტეინის კონცენტრაციის დაქვეითება 25%-მდე.
- ბენს-ჯონსის დონის შემცირება 90%-ზე მეტით.
ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც შედგება პლაზმური უჯრედებისგან, რომლებიც იზრდება ღერძულ ჩონჩხში ან შიგნით რბილი ქსოვილები– ეწოდება პლაზმაციტომას (ჰემობლასტოზი).
მეტი პლაზმაციტომის შესახებ
პლაზმაციტომის მკურნალობის კიდევ ერთი ვარიანტია ძვლის ტვინის (ან ღეროვანი უჯრედების) ტრანსპლანტაცია.
მეტასტაზები და რეციდივი
ამ ტიპის დაავადება იშვიათად იძლევა მეტასტაზებს. ისინი შეიძლება მოხდეს მხოლოდ მოწინავე ეტაპზე, თუ ნეოპლაზმა დიდი ზომადა სიმსივნური უჯრედებიდაიწყება სისხლში შეღწევა. მეტასტაზები გავრცელდა მთელს ტერიტორიაზე სისხლძარღვებიდა შეიძლება დაიწყოს ფორმირება ჩონჩხის ძვლებში და შინაგანი ორგანოები. თუ სიმსივნე წარმატებით განიხილება, მეტასტაზები ამოღებულია ქირურგიულად. მეტასტაზების გავრცელებას კარგად თრგუნავს ქიმიოთერაპია.
დაავადების რეციდივები შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ დროს. ამის შემდეგ მათი გაჩენის ალბათობა ნაკლები იქნება რადიკალური მკურნალობა(ტოტალური სიმსივნის რეზექცია და პოლიქიმიოთერაპია). თუ რეციდივი გამოვლინდა, მაშინ ინიშნება ხელახალი ოპერაციადა მეორე რიგის თერაპია.
პროგნოზი
თუ ძვლის სოლიტარული პლაზმაციტომა დიაგნოზირებულია, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. მკურნალობის შემდეგ პაციენტს აქვს შანსი სრული ცხოვრება. პროგნოზი დამოკიდებულია სიმსივნის ადგილმდებარეობასა და სტადიაზე ზოგადი მდგომარეობაადამიანის ჯანმრთელობა.
ზე სრული მოხსნაპაციენტის გადარჩენის მაჩვენებელი 10-20%-ით მეტია, ვიდრე არასრული სიმსივნეებით.
თუ მკურნალობა სწორად არის შერჩეული და ეფექტური, შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წელი. ძალიან იშვიათ შემთხვევებშიდიაგნოზის და მკურნალობის შემდეგ პაციენტები ცხოვრობენ დაახლოებით ათი წლის განმავლობაში. საშუალოდ, თუ მრავლობითი მიელომა დადასტურდა, პაციენტების უმეტესობა იღუპება 3 წლის განმავლობაში. ქიმიოთერაპიის შემდეგ პაციენტების თითქმის 90% ცხოვრობს ორ წელზე მეტხანს, თუ მკურნალობა არ ჩატარდა, მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება რამდენიმე წელს.
ხშირად მიზეზები ფატალური შედეგიპაციენტი ხდება თირკმლის უკმარისობასეფსისი, მიელომის პროგრესირება, პაციენტები ხშირად იღუპებიან ინსულტისა და გულის შეტევით.
დაავადების პრევენცია
პლაზმაციტოზის ეფექტური პრევენცია არ არსებობს, მაგრამ ადრეული გამოვლენა დაგეხმარებათ დროულად მიიღოთ მკურნალობა და გაზრდის გამოჯანმრთელების შანსებს.
