Cardiopatia congenita difetto del setto interventricolare. Tipi di difetti nello sviluppo del setto

Varie forme di difetto del setto ventricolare (VSD) si riscontrano nei bambini nei primi anni di vita.

È estremamente raro negli adulti.

Questa malformazione è pericolosa con un'alta probabilità di sviluppare morte improvvisa.

Questo aspetto è la principale urgenza del problema: il suo rilevamento tempestivo consente di salvare la vita del paziente.

Cos'è la patologia

Un difetto del setto ventricolare è chiamato cardiopatia congenita (CHD) "bianca" con aumento del flusso sanguigno. Ciò è dovuto alla comparsa tardiva della cianosi cutanea. Tali difetti includono shunt primari e secondari nel setto interatriale (ASA).

Il setto interventricolare separa le sezioni destra e sinistra del cuore. Normalmente non c'è nessun messaggio. Questo difetto è caratterizzato dalla presenza di uno shunt tra i ventricoli. Ciò causa i sintomi caratteristici.

Le sue dimensioni vanno da pochi mm alla completa assenza di setto con la formazione di un'unica cavità dei ventricoli. In quest'ultimo caso, un difetto del setto ventricolare in un neonato ha una prognosi infausta e porta alla morte.

È raro negli adulti per diversi motivi:

• chiusura spontanea nell'infanzia;
• correzione chirurgica del difetto;
• alto tasso di mortalità.

Il difetto del setto ventricolare è un problema in cardiologia pediatrica.

Meccanismi per lo sviluppo di disturbi emodinamici

Con CHD dal tipo di VSD, c'è una violazione del normale flusso sanguigno, il cui grado dipende da determinate condizioni:

• gittata cardiaca;
• dimensione del difetto;
• resistenza all'aumento del carico dei vasi dei circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna.

Il meccanismo di violazione della normale emodinamica in un difetto interventricolare attraversa diverse fasi:

1. La scarica primaria di sangue dalla cavità del ventricolo sinistro nella destra attraverso il foro durante la contrazione cardiaca. C'è un aumento del flusso sanguigno polmonare. La conseguenza di questo processo è il sovraccarico di volume del ventricolo sinistro e dell'atrio.
2. fase compensativa. In questo caso, si verifica un aumento dello strato muscolare del ventricolo sinistro a causa dell'aumento del carico - ipertrofia. Se il difetto è piccolo (fino a 2 mm), i sintomi non si manifestano per molto tempo.
3. Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è tipico di un difetto con una dimensione dello shunt superiore a 5-6 mm. Si verifica a causa di una diminuzione del lume delle arterie a causa della loro ipertrofia. Il suo aspetto si verifica in questi casi nei primi mesi di vita. L'ipertensione polmonare determina la gravità del VSD.
4. Reindirizzamento dello scarico del sangue da destra a sinistra. Questa è chiamata la sindrome di Eisenmenger. Clinicamente, questo si manifesta con cianosi della pelle.
5. Stadio scompensatorio, caratterizzato da un aumento delle parti destra e sinistra del cuore con lo sviluppo di una grave insufficienza circolatoria. È considerata una forma terminale di vizio.

Ragioni di sviluppo

Con difetti cardiaci congeniti, VSD è una conseguenza dello sviluppo intrauterino in violazione della formazione del sistema cardiovascolare.

I fattori che provocano un tale difetto nell'embriogenesi sono divisi in 2 gruppi:

1. Da parte di madre:
2. la presenza di cardiopatie congenite in parenti stretti;
3. trasferito infezioni virali nella prima metà della gravidanza - morbillo rosolia, varicella, lesioni da enterovirus, morbillo;
4. grave tossicosi;
5. alcolismo cronico;
6. fumare;
7. tossicodipendenza per via endovenosa.
8. Dal lato del feto:
9. ritardo della crescita intrauterina e ipossia cronica (specialmente nel primo trimestre);
10. malattie cromosomiche: sindrome di Down, ipogenitalismo, microcefalia;
11. palatoschisi combinato con labbro leporino.

Il processo di formazione del sistema cardiovascolare nel feto peggiora la combinazione simultanea di diversi fattori.

Classificazione

Un difetto del setto interventricolare può essere:

• isolato;
• combinato con altri difetti del gruppo di Fallot, stenosi della bocca dell'arteria polmonare, dotto arterioso aperto.

In base alla dimensione del difetto, ci sono 3 opzioni:

• Malattia di Tolochinov-Roger, quando lo shunt è piccolo (1-2 mm);
• difetto restrittivo del setto ventricolare, in cui la sua dimensione è inferiore al diametro dell'aorta;
• non restrittivo - il più sfavorevole. È caratterizzato da grandi dimensioni che superano il diametro dell'aorta.

A seconda di dove si trova lo shunt nel setto interventricolare, il difetto è classificato come segue:

1. Perimembranoso costituisce la maggior parte di tutti i difetti identificati. Il foro si trova nella parte superiore della partizione.
2. Subarterioso (subaortico), combinato con insufficienza dell'apparato valvolare del cuore.
3. Variante muscolare del difetto del setto interventricolare. Una caratteristica di questa localizzazione è la possibilità della formazione di diversi shunt. La partizione allo stesso tempo assume la forma di "formaggio svizzero".
4. Fornitura.

Tali tipi di separazione dell'ASD sono importanti per determinare le tattiche di trattamento individuali.

Sintomi principali

Con un piccolo difetto del setto interventricolare nei bambini, c'è un decorso asintomatico del difetto. Può essere scoperto per caso durante un'ispezione di routine.

Con dimensioni medie e grandi dello shunt, i pazienti notano:

• ritardo nello sviluppo fisico;
• fiato corto
• affaticamento veloce;
• scarsa tolleranza all'esercizio;
• fatica cronica;
• battito cardiaco;
• frequenti infezioni respiratorie acute;
• cianosi della pelle e delle mucose;
• emottisi.

Il difetto più grave si verifica nei bambini di età superiore a 2 mesi con un grande difetto. I loro sintomi sono pronunciati e progrediscono rapidamente.

Diagnostica

La diagnosi precoce di VSD include i seguenti passaggi:

• raccolta reclami;
• studio della storia medica del paziente, compreso il periodo intrauterino di sviluppo e patologia della gravidanza;
• esame fisico;
• test di laboratorio;
• metodi di ricerca strumentale.

Durante un esame generale in pazienti con VSD, si richiama l'attenzione su:

• pallore della pelle;
• cianosi della pelle (in particolare il triangolo nasolabiale);
• deformazione delle dita e delle unghie a causa del tipo di bacchette e occhiali da orologio;
• gobba cardiaca (deformità del torace);
• tremore sistolico nella metà inferiore del bordo sinistro dello sterno;
• aumento dell'impulso apicale durante le contrazioni cardiache;
• auscultatorio: rumori grossolani patologici di una certa localizzazione, segni di ipertensione polmonare, toni aggiuntivi, tachicardia o aritmie.

Nei risultati degli studi di laboratorio, non vengono rilevati segni specifici caratteristici del VSD. L'eritrocitosi (un gran numero di globuli rossi) viene spesso rilevata nell'esame del sangue generale a causa dell'ipossia prolungata.
Dei metodi diagnostici aggiuntivi, viene mostrato quanto segue:

1. Radiografia semplice del torace. Nella foto con VSD rivelano:
2. espansione delle parti sinistre del cuore;
3. rafforzamento del pattern polmonare;
4. riduzione dell'arco aortico;
5. ingrossamento dell'arteria polmonare.
6. Un ECG che mostra congestione nel cuore destro e sinistro.
7. Studio Holter di 24 ore per rilevare le aritmie.
8. Esame ecografico, che consente di diagnosticare il difetto, la sua localizzazione, dimensione e flusso sanguigno patologico, il grado di ipertensione polmonare. Può essere eseguito per via transtoracica e transesofagea. Secondo i risultati degli ultrasuoni, viene mostrato un tipo di difetto restrittivo e non restrittivo. Nel primo caso, il gradiente di pressione tra ventricolo sinistro e destro è maggiore di 50 mm Hg e il diametro del difetto è inferiore all'80% dell'anello funzionale della valvola aortica. Con VSD restrittivo, i valori sono invertiti.
9. Cateterismo cardiaco e angiografia, chiarire i difetti correlati, lo stato del letto vascolare.

La diagnosi viene fatta con un caratteristico quadro auscultatorio e la visualizzazione del difetto sugli ultrasuoni.

Metodi di terapia

Il trattamento per VSD include:

• raccomandazioni generali;
• preparati medici;
• Intervento chirurgico.

Le medicine sono prescritte sintomaticamente per segni di insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo, ipertensione polmonare. Non esiste un rimedio universale per VSD!

Chirurgia

Il trattamento chirurgico viene eseguito secondo indicazioni rigorose:

1. Segni di insufficienza cardiaca e frequenti infezioni del tratto respiratorio nonostante un'adeguata terapia conservativa.
2. Variante asintomatica del decorso del difetto nei bambini di età superiore ai 5 anni.
3. Nessuna lamentela nei bambini sotto i 5 anni in presenza di espansione delle cavità cardiache, insufficienza valvolare, disturbi del ritmo.

La chirurgia è controindicata per l'ipertensione polmonare elevata. Il trattamento chirurgico dei neonati con un piccolo difetto (fino a 3 mm) non viene eseguito, poiché è possibile chiuderlo da solo all'età di 1-4 anni. Se il difetto persiste, l'operazione in tali casi viene eseguita dopo 5 anni. La prognosi per questi bambini è favorevole.

Se un difetto del setto ventricolare nei neonati è accompagnato da insufficienza cardiaca, è di dimensioni medie o grandi, il trattamento chirurgico è indicato fino all'età di 3 mesi.

L'essenza dell'operazione stessa è la plasticità dello shunt. Allo stesso tempo, viene applicata una toppa e cucita con una cucitura continua. Viene eseguito in anestesia generale sotto bypass cardiopolmonare.

Dopo l'operazione, il bambino viene osservato per almeno 3 anni. Il trattamento chirurgico ripetuto è prescritto se si è verificata la ricanalizzazione del VSD (parte del cerotto si è staccata).

Perché è necessario trattare

VSD, se non trattata, porta a gravi complicazioni:

• tromboembolia;
• morte improvvisa;
• aritmie fatali;
• endocardite infettiva;
• insufficienza ventricolare sinistra acuta.

Per un bambino con il loro sviluppo, la morte si verifica in un'ampia percentuale di casi.

Un difetto del setto interventricolare deve essere prontamente identificato e trattato. Se ritardi nel contattare un medico, la patologia porta a tristi conseguenze.

Pertanto, è importante sapere cos'è il VSD e cosa minaccia.

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Difetto del setto ventricolare (Q21.0)

Malattie congenite, Cardiologia

informazioni generali

Breve descrizione

Difetto del setto ventricolare(VSD) è la malformazione congenita isolata più comune riscontrata alla nascita. Abbastanza spesso, il VSD viene diagnosticato in età adulta.
Se indicato, trattare il difetto durante l'infanzia. Spesso si osserva una chiusura spontanea del difetto.

Classificazione

Ce ne sono quattro possibili localizzazione di un difetto interventricolare(VMZHP):

1. Membranoso, perimembranoso, conoventricolare - la localizzazione più comune del difetto, si verifica in circa l'80% di tutti i VSD. Il difetto si trova nella parte membranosa del setto interventricolare con possibile diffusione alle sezioni di ingresso, setto e uscita del setto; sotto la valvola aortica e il lembo settale della valvola tricuspide; spesso sviluppano aneurismi Aneurisma - un'espansione del lume di un vaso sanguigno o cavità del cuore a causa di cambiamenti patologici nelle loro pareti o anomalie dello sviluppo
parte membranosa del setto, con conseguente chiusura parziale o completa del difetto.

2. Muscolare, trabecolare - fino al 15-20% dei casi di tutti i VSD. Completamente circondato da muscolo, può essere localizzato in varie parti del tratto muscolare del setto interventricolare. Potrebbero esserci diversi difetti. La chiusura spontanea è particolarmente comune.

3. Difetti del tratto di efflusso sopracrestale, subarterioso, subpolmonare, infundibolare - si verificano in circa il 5% dei casi. Il difetto è localizzato sotto le valvole semilunari della sezione conica o di uscita del setto. Spesso associato a rigurgito aortico progressivo dovuto a prolasso Prolasso - spostamento verso il basso di qualsiasi organo o tessuto dalla sua posizione normale; la causa di questo spostamento è solitamente l'indebolimento dei tessuti circostanti e di supporto.
volantini della valvola aortica (il più delle volte - a destra).

4. Difetti del tratto afferente (canale atrioventricolare) - la sezione di ingresso del setto interventricolare direttamente sotto il punto di attacco degli anelli delle valvole atrioventricolari; spesso visto nella sindrome di Down.

I difetti settali singoli sono più comuni, ma ci sono anche casi di difetti multipli. Il VSD si osserva anche nei difetti cardiaci combinati, ad esempio nella tetralogia di Fallot La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito: una combinazione di stenosi della bocca del tronco polmonare, difetto del setto ventricolare, spostamento dell'aorta a destra e sviluppo secondario di ipertrofia del cuore destro
, corretta trasposizione dei grossi vasi.

Eziologia e patogenesi

La formazione del cuore con camere e grandi vasi avviene entro la fine del primo trimestre. Le principali malformazioni del cuore e dei grandi vasi sono associate a una violazione dell'organogenesi a 3-8 settimane di sviluppo fetale.

Difetti del setto ventricolare(VSD), come altri difetti cardiaci congeniti, nel 90% dei casi sono ereditati poligenici multifattoriali. Nel 5% dei casi, la cardiopatia congenita fa parte di un'anomalia cromosomica (sindrome di Down). La sindrome di Down è una malattia ereditaria umana causata dalla trisomia sul cromosoma 21 del normale set cromosomico, caratterizzata da ritardo mentale e un aspetto peculiare. Uno dei NMS più comuni (frequenza di occorrenza 1-2 casi per 1000 nascite); la probabilità di avere figli con sindrome di Down aumenta con l'aumentare dell'età della madre
, Sindrome di Sotos La sindrome di Sotos (sindrome del gigantismo cerebrale) è una malattia congenita, nella maggior parte dei casi sporadica (famiglie con trasmissione autosomica dominante). È caratterizzato da alta statura, cranio grande e nodoso, fronte sporgente, ipertelorismo, palato alto, fessura per gli occhi anti-mongoloide e ritardo mentale moderato.
, Sindrome di Patau La sindrome di Patau è una malattia ereditaria umana di tipo cromosomico, causata dalla trisomia sul cromosoma 13; caratterizzato dallo sviluppo di anomalie craniofacciali, difetti cardiaci, deformità delle dita, disturbi del sistema genito-urinario, ritardo mentale e altri
), in un altro 5% dei casi per mutazione di singoli geni .
I cambiamenti nell'emodinamica dipendono dai seguenti fattori: la posizione e le dimensioni del difetto, il grado di ipertensione polmonare, lo stato del miocardio Miocardio (muscolo cardiaco sin.) - lo strato intermedio della parete del cuore, formato da fibre muscolari contrattili e fibre atipiche che costituiscono il sistema di conduzione del cuore
ventricoli destro e sinistro, pressione nella circolazione sistemica e polmonare.

Emodinamica intrauterina in VSD. In utero, la circolazione polmonare (ICC) non funziona. Tutto il sangue che passa attraverso i polmoni appartiene alla circolazione sistemica (BCC). Pertanto, l'emodinamica intrauterina del feto non soffre. Il difetto può essere determinato solo mediante esame ecografico del feto.

Emodinamica di un neonato con VSD . Alla nascita, i vasi ICC hanno una parete spessa con uno strato muscolare ben definito, che crea un'elevata resistenza del sangue che passa attraverso l'ICC. A questo proposito, c'è un'alta pressione nell'ICC (75-80 mm Hg), che praticamente corrisponde alla pressione nel ventricolo sinistro e nell'aorta, cioè nel BCC. Il gradiente di pressione tra i ventricoli destro e sinistro è insignificante, non c'è quasi nessuna fuoriuscita di sangue in nessuna direzione e, di conseguenza, non c'è rumore. Rumore e leggera cianosi (per lo più periorale) possono verificarsi con urla, tosse, sforzo, suzione, quando può verificarsi uno shunt destro-sinistro. Piccoli difetti possono resistere essi stessi al flusso sanguigno, riducendo la differenza di gradiente tra il ventricolo destro e quello sinistro.

Approssimativamente entro il secondo mese di vita di un bambino, lo spessore della parete muscolare, la resistenza vascolare e la pressione nell'ICC diminuiscono (fino a 20-30 mm Hg). La pressione nel ventricolo destro diventa inferiore a quella sinistra, il che porta allo scarico del sangue da sinistra a destra, e quindi al rumore.

Emodinamica nei bambini di età superiore ai 2 mesi . Quando la pressione nell'ICC e nel ventricolo destro diminuisce, il gradiente di pressione aumenta, il volume di scarico del sangue nella sistole aumenta Sistole - una fase del ciclo cardiaco, costituita da contrazioni che scorrono successivamente del miocardio degli atri e dei ventricoli
dal ventricolo sinistro a destra. Cioè, in diastole La diastole è una fase del ciclo cardiaco: l'espansione delle cavità del cuore, associata al rilassamento dei muscoli delle loro pareti, durante la quale le cavità del cuore si riempiono di sangue
Il ventricolo destro riceve sangue dall'atrio destro e, in sistole, dal ventricolo sinistro. Nell'ICC, e poi nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro, entra un volume maggiore di sangue. C'è un sovraccarico diastolico del ventricolo sinistro, che porta prima alla sua ipertrofia e poi alla dilatazione La dilatazione è un'espansione persistente e diffusa del lume di un organo cavo.
.
Quando il ventricolo sinistro cessa di far fronte a un tale volume di sangue, c'è un ristagno di sangue nell'atrio sinistro, e quindi nelle vene polmonari - si sviluppa l'ipertensione polmonare venosa. Un aumento della pressione nelle vene polmonari porta ad un aumento della pressione nelle arterie polmonari e allo sviluppo dell'ipertensione arteriosa polmonare. Ipertensione polmonare - aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare
.
Pertanto, il ventricolo destro ha bisogno di uno sforzo maggiore per "spingere" il sangue nell'ICC. Alla pletora venosa nell'ICC si aggiunge lo spasmo delle arterie (riflesso di Kitaev), che aumenta la resistenza nell'ICC e il carico, e quindi la pressione nel ventricolo destro. Lo spasmo persistente delle arterie porta prima alla loro fibrosi e poi all'obliterazione L'obliterazione è l'infezione della cavità di un organo interno, canale, vaso sanguigno o linfatico.
vasi sanguigni, rendendo irreversibile l'ipertensione polmonare.

L'alta pressione nell'ICC porta rapidamente all'ipertrofia e alla dilatazione del ventricolo destro - si sviluppa l'insufficienza ventricolare destra. All'aumentare della pressione nel ventricolo destro, prima diventa uguale a quello sinistro (il rumore diminuisce), quindi appare uno shunt destro-sinistro (il rumore riappare).
Pertanto, i DIV di medie e grandi dimensioni si verificano in assenza di trattamento. L'aspettativa di vita media non supera i 25 anni, la maggior parte dei bambini muore prima dell'età di 1 anno.

Epidemiologia

Il difetto del setto ventricolare è la cardiopatia congenita più comune, riscontrata nel 32% dei pazienti, da sola o in combinazione con altre anomalie.
I difetti perimembranosi rappresentano il 61,4-80% di tutti i casi di VSD, difetti muscolari - 5-20%.

La distribuzione per genere è pressoché la stessa: ragazze (47-52%), ragazzi (48-53%).

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio che influenzano la formazione di difetti cardiaci congeniti nel feto

Fattori di rischio familiari:

La presenza di bambini con difetti cardiaci congeniti (CHD);
- la presenza di cardiopatie congenite nel padre o nei parenti stretti;
- malattie ereditarie in famiglia.

Fattori di rischio materni:
- cardiopatie congenite nella madre;
- malattia del tessuto connettivo nella madre (lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune umana in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano danneggiano il DNA delle cellule sane, danneggiando prevalentemente il tessuto connettivo con la presenza obbligatoria di una componente vascolare.
, Malattia di Sjögren La sindrome di Sjögren è una lesione sistemica autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dal coinvolgimento delle ghiandole a secrezione esterna, principalmente salivari e lacrimali, nel processo patologico, e un decorso progressivo cronico.
e così via.);
- la presenza di un'infezione acuta o cronica nella madre durante la gravidanza (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie, toxoplasmosi, rosolia, clamidia, ureaplasmosi, ecc.);
- assunzione di farmaci (indometacina, ibuprofene, antipertensivi, antibiotici) nel 1° trimestre di gravidanza;
- primipare di età superiore ai 38-40 anni;
- malattie metaboliche (diabete mellito, fenilchetonuria).

Fetale Fetale - pertinente al feto, caratteristico del feto.
fattori di rischio:
- la presenza di episodi di disturbi del ritmo nel feto;
- anomalie extracardiache;
- disturbi cromosomici;
- malnutrizione L'ipotrofia è un disturbo alimentare caratterizzato da vari gradi di sottopeso
feto;
- idropisia non immune del feto;
- deviazioni negli indicatori del flusso sanguigno fetoplacentare;
- gravidanza multipla.

Quadro clinico

Criteri clinici per la diagnosi

Sindrome da cardiomegalia, sindrome da ipertensione polmonare, soffio sistolico, gobba parasternale, dispnea simil-tachipnea, sintomi di insufficienza cardiaca

Sintomi, ovviamente

difetto del setto ventricolare fetale

Il VSD isolato nel feto è clinicamente diviso in 2 forme a seconda delle sue dimensioni, della quantità di sangue versato:
1. Piccolo VSD (malattia di Tolochinov-Roger) - situato principalmente nel setto muscolare e non è accompagnato da gravi disturbi emodinamici.
2. Il VSD è piuttosto grande - situato nella parte membranosa del setto e porta a gravi disturbi emodinamici.

Clinica della malattia di Tolochinov-Roger. La prima (a volte l'unica) manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare principalmente dai primi giorni di vita di un bambino. Non ci sono lamentele, i bambini crescono bene, i confini del cuore rientrano nella norma di età.
Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente il tremito sistolico. Un sintomo caratteristico del difetto è un soffio sistolico ruvido e molto forte. Il rumore occupa, di regola, l'intera sistole, spesso si fonde con il secondo tono. Il suono massimo si nota nello spazio intercostale III-IV dallo sterno. Il rumore è ben condotto in tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, udito posteriormente nello spazio interscapolare, ben condotto attraverso le ossa, trasmesso per via aerea e udito anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (remoto rumore).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, meglio definito in posizione supina. Durante l'esercizio, il rumore si riduce notevolmente o addirittura scompare del tutto. Ciò è dovuto al fatto che a causa della potente contrazione dei muscoli del cuore durante l'esercizio, il foro nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

VSD pronunciato nei bambini. Si manifesta in modo acuto fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono puntuali, ma nel 37-45% dei casi è presente una malnutrizione congenita moderatamente pronunciata, la cui causa non è chiara.
Il primo sintomo di difetti è un soffio sistolico, che si sente dal periodo neonatale. In un certo numero di casi, già nelle prime settimane di vita, i bambini mostrano segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che appare prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.
Durante il primo anno di vita, i bambini spesso soffrono di malattie respiratorie acute, bronchiti e polmoniti. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa malnutrizione di II grado.
Per la maggior parte dei bambini, è caratteristico l'inizio precoce della formazione della gobba cardiaca centrale. Gobba cardiaca - una sporgenza nella regione precordiale che è determinata dall'occhio con alcuni difetti cardiaci (principalmente congeniti), che si sviluppa a seguito della pressione prolungata delle parti ingrossate del cuore sulla parete anteriore del torace
, la comparsa di pulsazioni patologiche sulla regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. L'accento patologico dell'II tono nell'II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno è spesso combinato con la sua scissione.
In tutti i bambini si avverte un soffio sistolico grossolano tipico del VSD, che occupa l'intera sistole, con un suono massimo nel III spazio intercostale a sinistra dello sterno. Il rumore è ben trasmesso a destra dietro lo sterno nel III-IV spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e alla schiena, spesso "circonda" il torace.
In 2/3 dei bambini dai primi mesi di vita si osservano segni pronunciati di insufficienza circolatoria: ansia, difficoltà a succhiare, mancanza di respiro, tachicardia. Questi segni non sono sempre interpretati come una manifestazione di insufficienza cardiaca e sono spesso considerati malattie concomitanti (otite media acuta, polmonite).

VSD nei bambini di età superiore a un anno. Il difetto passa allo stadio di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia la fase di relativo compenso: mancanza di respiro e tachicardia Tachicardia - aumento della frequenza cardiaca (più di 100 in 1 min.)
mancante. I bambini diventano più attivi, aumentano di peso e crescono meglio, soffrono meno di malattie concomitanti, molti di loro raggiungono i loro coetanei nel loro sviluppo.
Un esame obiettivo rivela in 2/3 dei bambini un gibbo cardiaco in posizione centrale, tremito sistolico nel III-IV spazio intercostale a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. La spinta apicale è di media forza e rinforzata.
All'auscultazione L'auscultazione è un metodo di diagnostica fisica in medicina, che consiste nell'ascoltare i suoni generati durante il funzionamento degli organi.
c'è una scissione del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, si può osservare la sua accentuazione. Si sente un ruvido soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno con un suono massimo nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.
In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare:
- Soffio di Graham-Still - appare come conseguenza dell'aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e con un aumento dell'ipertensione polmonare; auscultato nel 2-3 spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben portato fino alla base del cuore;

Il rumore di Flint - si verifica a causa della relativa stenosi mitralica, che appare con una grande cavità dell'atrio sinistro, a causa di una grande fuoriuscita arterovenosa di sangue attraverso il difetto; meglio definito al punto Botkin Punto di Botkin - una sezione della superficie della parete toracica anteriore nello spazio intercostale IV tra le linee sternale e parasternale sinistra, in cui una serie di manifestazioni auscultatorie di difetti cardiaci mitralici (ad esempio, tono di apertura della valvola mitrale), insufficienza della valvola aortica (soffio protodiastolico) si sentono più chiaramente e si registrano soffi sistolici funzionali
e portato all'apice del cuore.

A seconda del grado di compromissione emodinamica, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico del VSD nei bambini, che richiede un diverso approccio terapeutico e chirurgico per tali bambini.

Diagnostica

1.ecocardiografia- è lo studio principale che ti permette di fare una diagnosi. Viene eseguito per valutare la gravità della malattia, determinare la posizione del difetto, il numero e la dimensione dei difetti, il grado di sovraccarico del ventricolo sinistro con il volume. L'esame obiettivo deve verificare la presenza di insufficienza valvolare aortica derivante da prolasso del lembo destro o non coronarico (specialmente nei difetti del tratto di efflusso e nei difetti membranosi altamente localizzati). È anche molto importante escludere un ventricolo destro a due camere.

2. risonanza magnetica MRI - imaging a risonanza magnetica
effettuato nei casi in cui l'ecocardiografia non riesce a ottenere dati sufficienti, soprattutto quando si valuta il grado di sovraccarico di volume ventricolare sinistro o la valutazione quantitativa dello shunt.

3. Cateterizzazione cardiaca effettuato ad alta pressione arteriosa polmonare (secondo i risultati dell'ecocardiografia) per determinare la resistenza vascolare polmonare.

4. Radiografia del torace. Grado di cardiomegalia Cardiomegalia: un aumento significativo delle dimensioni del cuore dovuto alla sua ipertrofia e dilatazione
e la gravità del pattern polmonare dipende direttamente dalla dimensione dello shunt. Un aumento dell'ombra del cuore è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro, in misura minore al ventricolo destro. Quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è 2:1 o più, si verificano notevoli cambiamenti nel pattern polmonare.
Per i bambini dei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti, è caratteristico un aumento del grado di ipervolemia polmonare Ipervolemia (pletora) - la presenza nel letto vascolare di un aumento del volume di sangue circolante
in dinamica, che è associata a una diminuzione fisiologica della resistenza polmonare totale e ad un aumento dello shunt da sinistra a destra.

5. Elettrocardiogramma ECG - Elettrocardiografia (metodo di registrazione e studio dei campi elettrici generati durante il lavoro del cuore)
- i cambiamenti riflettono il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati viene preservata la predominanza del ventricolo destro. All'aumentare della scarica attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Diagnosi differenziale

Canale AV comune aperto;
- tronco arterioso comune;
- partenza delle navi principali dal ventricolo destro;
- stenosi isolata dell'arteria polmonare;
- difetto del setto aortopolmonare;
- insufficienza mitralica congenita;
- stenosi aortica.

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Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, il difetto del setto interventricolare è il più comune. La patologia può essere isolata o manifestarsi insieme ad altre malformazioni cardiache. In alcuni casi, viene determinata una predisposizione ereditaria quando l'anomalia è determinata nei parenti diretti del paziente.

Un difetto del setto ventricolare (VSD) è un difetto nella parete che separa i ventricoli sinistro e destro del cuore. Il grado di dimensione del difetto può variare dalla dimensione del perno alla completa assenza del setto ventricolare, creando così un unico ventricolo comune. Il setto ventricolare è costituito dalle parti muscolari inferiori e superiori della membrana, che sono riccamente innervate dalla conduzione di cardiomiociti.

La parte della membrana, che è vicino al nodo atrioventricolare, è più comunemente colpita negli adulti e nei bambini più grandi che vivono negli Stati Uniti. Informazioni simili sono fornite in Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

I difetti del setto ventricolare della membrana sono più comuni dei difetti del setto ventricolare muscolare. Oggi sono l'anomalia cardiaca congenita più comune. In alcuni casi, piccoli difetti possono chiudersi da soli, cosa che accade nel 3-5% dei neonati. In altre situazioni è richiesto l'intervento immediato dell'équipe cardiochirurgica.

Video Difetto del setto ventricolare. difetti cardiaci congeniti

Classificazione

Oggi esistono diverse classificazioni del difetto del setto ventricolare, ma la classificazione più accettabile e unificata è la Classificazione della nomenclatura e del database della cardiochirurgia congenita. La classificazione si basa sulla posizione del VSD ed è la seguente:

1. Difetti multipli - determinati nel 5-7% dei pazienti, più negli asiatici, spesso associati alla valvola aortica.
2. Difetto della parte della membrana del setto - il difetto è noto come subaortico. Il più comune, determinato nel 70% dei pazienti.
3. Il difetto della parte muscolare (trabecolare) - situato nella parte muscolare del setto, è determinato nel 20% dei casi. Può essere ulteriormente suddiviso in tipi a seconda della posizione del difetto: nella parte anteriore, apicale, posteriore e centrale.
4. Difetto subaortico - solitamente associato a un difetto del setto atrioventricolare, che si trova in circa il 5% dei casi.
5. Completa assenza del setto interventricolare.

Alcune statistiche

• Tra i neonati a termine, l'incidenza di malformazioni congenite è di circa 6 casi per 1000.
• La frequenza di insorgenza di VSD tra ragazzi e ragazze è la stessa.
• Alla nascita, fino al 90% del VSD è determinato nella parte muscolare del setto interventricolare.
• Nel primo mese di vita, fino all'80% dei difetti della parte muscolare dell'IVS si chiudono spontaneamente.
• I difetti con una dimensione pari o inferiore a ¼ del diametro aortico sono considerati piccoli e non richiedono trattamento.

Patogenesi

Durante lo sviluppo fetale, un difetto del setto ventricolare si verifica quando la parete muscolare che separa il cuore in lato sinistro e destro (setto) non si forma completamente tra le camere inferiori del cuore (ventricoli).

In uno stato normale, il lato destro del cuore pompa il sangue nei polmoni in modo che si arricchisca di ossigeno. Il lato sinistro pompa sangue ricco di ossigeno in tutte le altre parti del corpo.

La cardiopatia congenita (CHD) fa sì che il sangue ossigenato si mescoli con il sangue deossigenato, costringendo così il cuore a lavorare di più per fornire ossigeno sufficiente ai tessuti del corpo.

I difetti cardiaci sono di varie dimensioni e possono essere presenti in diversi punti della parete tra i ventricoli. Possono esserci uno o più difetti contemporaneamente.

Cause

I difetti cardiaci congeniti, compresi i difetti del setto ventricolare, si verificano a causa di fattori avversi nelle prime fasi dello sviluppo del cuore nel feto, ma spesso la causa non è completamente chiara.

Le ragioni principali per lo sviluppo di VSD sono la genetica e i fattori ambientali. Il difetto può manifestarsi isolatamente o insieme ad altre anomalie congenite del cuore o disturbi dello sviluppo (ad esempio, con sindrome di Down).

In alcuni casi, il difetto si forma pochi giorni dopo un infarto del miocardio (attacco cardiaco). Ciò accade a causa della rottura meccanica della parete del setto. Inoltre, la formazione di tessuto cicatriziale si verifica quando i macrofagi iniziano a rimodellare il tessuto del miocardio morto.

Il VSD diventa spesso una complicazione di alcune procedure eseguite sul cuore.

Fattori di rischio:

• predisposizione ereditaria.
• La nascita di bambini con sindrome di Down.
• La presenza di cattive abitudini (alcolismo, fumo).
• Condizioni di lavoro sfavorevoli.
• Cattiva alimentazione.

Video VSD o difetto del setto ventricolare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento del VSD

Clinica

Segni e sintomi di gravi difetti interventricolari congeniti compaiono spesso nei primi giorni, settimane o mesi di vita del bambino.

I sintomi di un difetto del setto ventricolare in un bambino possono includere:

• Cattiva alimentazione
• ritardo dello sviluppo
• Respiro rapido o mancanza di respiro
• Faticabilità rapida

Immediatamente dopo la nascita, solo i medici esperti possono notare i segni di un difetto del setto interventricolare minore. Di norma, se il difetto è piccolo, i sintomi possono comparire molto più tardi, se compaiono del tutto. Segni e sintomi variano a seconda delle dimensioni del foro e di altri difetti cardiaci associati.

Per la prima volta, un medico può sospettare un difetto cardiaco durante un esame regolare, quando si sente un soffio più o meno pronunciato durante l'auscultazione del cuore del bambino. A volte la CHD può essere rilevata dagli ultrasuoni prima della nascita del bambino.

Se il tuo bambino presenta i seguenti sintomi, dovresti consultare immediatamente un medico:

• Stanco rapidamente quando si mangia o si gioca
• Non aumentare di peso
• Soffocamento quando si mangia o si piange
• Respiro veloce o pesante

I bambini di 3-4 anni possono presentare i seguenti disturbi:

• Difficoltà a respirare, specialmente quando ci si muove
• Battito cardiaco veloce o irregolare
• Stanchezza o debolezza

Complicazioni

Un piccolo difetto del setto ventricolare il più delle volte non causa seri problemi. Difetti medi o grandi possono causare una serie di malattie che vanno da lievi a pericolose per la vita. Un trattamento tempestivo può aiutare a prevenire molte complicazioni.

Malattie che si sviluppano sullo sfondo di VSD:

• Insufficienza cardiaca. Un cuore con un difetto medio o grande deve lavorare molte volte di più per pompare abbastanza sangue in tutto il corpo. Per questo motivo, l'insufficienza cardiaca può svilupparsi abbastanza rapidamente, quindi è importante operare in tempo nei pazienti con CHD medio e grande.
• Ipertensione polmonare. L'aumento del flusso sanguigno ai polmoni dovuto alla malattia coronarica provoca un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare), che può danneggiarle irreparabilmente. Tale complicazione si sviluppa spesso sullo sfondo del flusso sanguigno alterato attraverso il difetto IVS (sindrome di Eisenmenger).
• Endocardite. Questa infezione cardiaca è una complicazione abbastanza comune di VSD.
• Altri problemi cardiaci. Questi includono vari gradi di disturbi del ritmo cardiaco e problemi valvolari.

Diagnostica

Durante l'esame del bambino, il medico può sentire un soffio al cuore, dopodiché viene indirizzato a un cardiologo pediatrico, specializzato nella diagnosi e nel trattamento delle cardiopatie congenite e delle malattie cardiache. Il cardiologo esegue un esame fisico, ascolta il cuore ei polmoni del bambino e fa altre osservazioni.

I soffi cardiaci vengono valutati in base al tono, al volume e alla durata, consentendo al cardiologo di creare un'idea iniziale di quale problema cardiaco potrebbe avere un bambino.

Oggi esistono vari test diagnostici per le cardiopatie congenite. La decisione di utilizzare l'uno o l'altro metodo dipende dall'età e dalle condizioni cliniche del bambino.

Metodi di ricerca strumentale per VSD:

• Radiografia del torace. Questo metodo diagnostico utilizza i raggi X per produrre immagini di tessuti interni, ossa e organi su pellicola radiografica. Con un difetto, il cuore può essere ingrandito a causa del fatto che il ventricolo destro processa più sangue del solito. Inoltre, potrebbero esserci cambiamenti nei polmoni a causa dell'aumento del flusso sanguigno.
• Elettrocardiogramma (ECG). Un metodo che registra l'attività elettrica del cuore e mostra ritmi anormali (aritmie o extrasistoli), inoltre, rileva l'ipertrofia del muscolo cardiaco.
• Ecocardiogramma (ecoCG). La procedura valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un trasduttore elettronico per creare un'immagine in movimento delle valvole cardiache. Un ecocardiogramma può mostrare lo schema del flusso sanguigno attraverso un difetto del setto e determinare quanto è grande il foro e quanto sangue lo attraversa.

• Cateterizzazione cardiaca UN. Questa procedura invasiva fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture interne del cuore. Nel cateterismo, un tubicino piccolo, sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine e quindi guidato all'interno del cuore. Le misurazioni della pressione sanguigna e dell'ossigeno vengono effettuate nelle quattro camere del cuore, dell'arteria polmonare e dell'aorta. Inoltre, viene iniettato un agente di contrasto per visualizzare più chiaramente le strutture all'interno del cuore.

Trattamento e prognosi

Un cardiologo determina il trattamento specifico per un difetto del setto interventricolare basato su:

• Età del bambino, salute generale e anamnesi
• La gravità del decorso della malattia
• Possibilità di utilizzo di farmaci, procedure e terapie specifiche
• Opinioni o preferenze dei genitori

Un piccolo difetto del setto ventricolare può chiudersi spontaneamente man mano che il bambino cresce. Una grande cardiopatia congenita di solito richiede un intervento chirurgico. Indipendentemente dalle dimensioni del difetto del setto ventricolare, il cardiologo valuta periodicamente le condizioni del bambino, assicurandosi che siano soddisfacenti.

Il VSD è riparabile se non si chiude da solo. Il trattamento tempestivo aiuta a prevenire le malattie polmonari che si verificano con un aumento prolungato della pressione sanguigna nei vasi polmonari.

Il trattamento per VSD può includere:

• Farmaci. Alcuni bambini non hanno sintomi, quindi non è necessario alcun farmaco. Tuttavia, in alcuni casi, è necessario assumere farmaci speciali per aiutare il cuore a funzionare meglio, a causa dello stress posto sul lato destro del cuore dal flusso sanguigno extra attraverso il difetto. I farmaci che possono essere prescritti includono:
  • Digossi N. Un medicinale che aiuta a rafforzare il muscolo cardiaco, permettendogli di lavorare in modo più efficiente.
  • Diuretici. L'equilibrio idrico del corpo può essere disturbato quando il cuore non funziona correttamente. Questi farmaci aiutano i reni a rimuovere il liquido in eccesso dal corpo.
  • ACE-inibitori. Medicinali che abbassano la pressione sanguigna nel corpo, che facilita l'emodinamica nel cuore.
• Nutrizione adeguata. I neonati con un grande difetto possono stancarsi durante l'alimentazione, quindi non mangiano abbastanza cibo, il che influisce sul sottopeso. I modi per garantire che tuo figlio riceva un'alimentazione adeguata includono:
  • Integratore ipercalorico o latte materno. Speciali ingredienti nutrizionali possono essere aggiunti al latte materno complementare o in bottiglia per aumentare il numero di calorie per porzione. Pertanto, il bambino beve meno, ma consuma abbastanza calorie per una corretta crescita e sviluppo.
  • Fornitura aggiuntiva di sostanze nutritive. L'alimentazione attraverso un piccolo tubo flessibile attraverso il naso, l'esofago e lo stomaco può integrare o sostituire l'uso delle bottiglie. I bambini che bevono solo una parte della quantità raccomandata possono bere il resto con una cannuccia. I bambini che sono troppo deboli per nutrirsi con il biberon da soli dovrebbero assumere gli integratori o il latte materno solo attraverso una cannuccia.
• Controllo delle infezioni. I bambini con alcuni difetti cardiaci sono a rischio di sviluppare un'infezione delle superfici interne del cuore. La più comune è l'endocardite batterica. Pertanto, i genitori dovrebbero informare qualsiasi personale medico che il loro bambino ha un DIV. Per questo motivo, gli antibiotici vengono utilizzati prima di alcune procedure.
• Chirurgia radicale. Il trattamento consiste nel ripristinare l'integrità del setto prima che i polmoni vengano danneggiati dall'eccesso di flusso sanguigno e pressione. La chirurgia viene eseguita per difetti che causano sintomi come scarso aumento di peso e respirazione rapida. Dovrebbe basarsi sui risultati dell'ecocardiogramma e del cateterismo cardiaco. Solitamente eseguito in anestesia generale. A seconda delle dimensioni del difetto cardiaco e delle raccomandazioni del medico, il difetto del setto ventricolare verrà chiuso con punti di sutura a forma di U o cerotti speciali.
• Cateterizzazione cardiaca interventistica. Il difetto può essere riparato con una procedura di cateterismo cardiaco. Un metodo utilizza un dispositivo chiamato occlusore settale. Durante questa procedura, il bambino viene sedato, dopodiché un tubicino piccolo, sottile e flessibile viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine e guidato al cuore. Una volta che il catetere è nella cavità cardiaca, il cardiologo agisce sul setto con un occlusore. L'occlusore del setto chiude il difetto del setto ventricolare, garantendo la normale emodinamica nel cuore.

Video La chirurgia endovascolare sul cuore del bambino è stata eseguita dai medici di Odessa

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi, non si può fare nulla per evitare che il bambino abbia un difetto del setto interventricolare. Tuttavia, è importante fare del proprio meglio per avere una gravidanza sana. Ecco i principali consigli per questo:

• È importante ricevere cure prenatali precoci, compresa la fase di pianificazione della gravidanza. Prima di rimanere incinta, vale la pena parlare con il medico della salute delle donne e discutere di eventuali cambiamenti nello stile di vita che il medico potrebbe consigliare per garantire una gravidanza sana. Inoltre, non bisogna dimenticare quei medicinali che devono essere assunti in relazione al trattamento di qualsiasi malattia.
• È utile praticare una dieta equilibrata. Dovrebbero essere usati integratori vitaminici contenenti acido folico. Allo stesso tempo, limitare la caffeina.
• L'esercizio fisico dovrebbe essere regolare. Puoi persino lavorare con il tuo medico per sviluppare un piano di esercizi adatto alla tua situazione specifica.
• Le cattive abitudini (bere alcolici, fumare tabacco e usare droghe) dovrebbero essere evitate.
• La possibilità di infezione deve essere ridotta al minimo. Devi vaccinarti prima di rimanere incinta. Alcuni tipi di infezioni possono danneggiare il feto in via di sviluppo.
• Tieni sotto controllo il tuo diabete. Se la gravidanza si svilupperà sullo sfondo del diabete, nella fase della gravidanza è necessario lavorare con particolare attenzione con il proprio medico per assicurarsi che la malattia sia ben controllata.

Se i genitori hanno una storia medica sfavorevole associata a difetti cardiaci o altri disturbi genetici, si dovrebbe prendere in considerazione la possibilità di consultare un genetista. Quindi sarà possibile prendere la decisione giusta sulla futura gravidanza.

Il difetto del setto ventricolare (VSD) porta prima allo scarico del sangue nella circolazione polmonare (ICC) da quello grande, quindi questa direzione può cambiare. Tra i difetti cardiaci nell'infanzia, è il più comune.

Se c'è un buco tra i ventricoli, il paziente sviluppa insufficienza cardiaca - mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, debolezza durante lo sforzo fisico. C'è un ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo, una tendenza a sviluppare la polmonite.

La diagnosi è confermata da ecocardiografia, risonanza magnetica, sondaggi cardiaci. Viene mostrata la chiusura operativa del difetto o un metodo palliativo: restringimento del lume dell'arteria polmonare.

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Eziologia del difetto del setto interventricolare

Il VSD congenito si verifica quando lo sviluppo dell'embrione è disturbato. Può essere isolato, combinato con altre patologie della struttura del cuore e dei vasi sanguigni - sindrome di Down, ossa non fuse del palato duro.

Lo sviluppo di questa malattia è associato all'influenza dei seguenti fattori su una donna incinta:

• rosolia, infezione da herpes, influenza, morbillo;
• lupus eritematoso sistemico;
• radiazioni ionizzanti o raggi X;
• avvelenamento con nitrati, fenolo;
• fumo, tossicodipendenza, assunzione di alcol;
• diabete;
• assunzione di farmaci (neurolettici, anticonvulsivanti, antibiotici);
• fatica;
• condizioni dannose sul lavoro: lavorare con prodotti chimici, coloranti, benzina.

Potrebbe anche esserci una predisposizione genetica: cambiamenti nella struttura dei cromosomi o disturbi del gene puntiforme. Si verificano in famiglie dove ci sono casi di difetti simili in parenti stretti. Il decorso patologico della gravidanza può portare ad anomalie nella struttura del setto interventricolare. Queste condizioni includono la tossicosi precoce, la possibilità di aborto spontaneo.

Lo sviluppo di un difetto tra i ventricoli può verificarsi anche negli adulti sullo sfondo di una grave endocardite o, come complicazione di disturbi circolatori acuti nel muscolo cardiaco, un infarto.

Classificazione VSD

La dimensione del foro è divisa in:

• piccolo (sindrome di Tolochinov-Roger), la loro dimensione non supera i 3 mm;
• grande: la dimensione è uguale o maggiore del diametro dell'aorta.

In un'espressione figurata, i difetti minori sono caratterizzati come segue: molto rumore per nulla. In questi casi si ha una buona udibilità del rumore e l'assenza di disturbi emodinamici pronunciati. Numerosi VSD di grandi dimensioni lo fanno sembrare un formaggio svizzero. La prognosi per questa patologia è sfavorevole.

A seconda della posizione del difetto, ci sono:

• I forami perimembranosi (la maggior parte di essi) si trovano nella parte superiore del setto vicino alla valvola aortica. Può chiudersi senza intervento chirurgico.
• Muscolare - rimosso dalle valvole, situato nella sezione muscolare del setto.
• Cresta - situata sopra il cordone muscolare che separa il ventricolo dal cono efferente. Non c'è chiusura automatica. Si verificano meno frequentemente di altri.

a - VSD nella parte muscolare; b - VSD perimembranoso

Emodinamica del difetto del setto interventricolare

Il setto tra i ventricoli occupa un terzo della loro superficie. In alto sembra una membrana, il resto è costituito da fibre muscolari. I buchi in esso sono patologie indipendenti o combinate con cambiamenti nelle valvole, grandi vasi. I ventricoli potrebbero non separarsi, cioè il setto è completamente assente.

La formazione di una delimitazione tra le camere del cuore termina entro la quarta decade di sviluppo fetale. A questo punto, potrebbe non verificarsi la completa fusione del setto e si verifica un difetto che si manifesta dopo il parto. Durante la gravidanza, il feto si sviluppa in modo assolutamente normale.

In un neonato, la formazione di deviazioni dalla normale emodinamica passa attraverso le seguenti fasi:

VSD

1. Il livello di pressione nel circolo polmonare diminuisce, questo porta allo scarico del volume sanguigno dal ventricolo sinistro a quello destro.

2. Le parti giuste del cuore e i vasi nei polmoni subiscono un carico maggiore, le loro pareti si ispessiscono.

3. L'ipertensione dell'ICC sta crescendo.

4. La pressione tra le parti del cuore si equalizza. Sentirsi meglio.

5. Con la progressione dei cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari, il sangue viene scaricato da destra a sinistra. L'operazione in questa fase è inefficace.

Per non perdere tempo, l'intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito nelle fasi iniziali, poiché con lo sviluppo di un'alta pressione nei polmoni, il ventricolo destro non sarà in grado di far fronte al sovraccarico. I pazienti soffrono di progressiva carenza di ossigeno nei tessuti.

Sintomi di un difetto del setto interventricolare

Un piccolo foro isolato può essere accompagnato da leggera debolezza, astenia e difficoltà respiratorie durante lo sforzo fisico, l'alimentazione. Tali bambini potrebbero non avere disturbi dello sviluppo, a volte si notano deformità del torace nella posizione del cuore.

Un grande buco tra le sezioni del cuore si manifesta con tali segni:

• peso corporeo ridotto;
• mancanza di respiro durante lo sforzo ea riposo;
• il bambino succhia il seno a intermittenza;
• aumento della sudorazione;
• pelle pallida;
• cianosi in bocca.

I bambini iniziano a indebolirsi gradualmente, sono in ritardo nella crescita, c'è una maggiore incidenza di raffreddori, che sono complicati da bronchite e polmonite acuta.

Qual è il pericolo della patologia nell'infanzia e nell'età adulta

Con un intervento chirurgico prematuro, l'insufficienza cardiaca progredisce. All'età di tre anni, i bambini avvertono dolore al cuore, battito cardiaco accelerato, sangue dal naso, svenimento. La cianosi diventa permanente, la mancanza di respiro è evidente a riposo, è difficile per il bambino dormire sdraiato, occupa una posizione semi-seduta, la tosse è fastidiosa.

I segni di una costante mancanza di ossigeno sono deformità delle dita e delle unghie - "bacchette" con "occhiali da orologio".

Nei pazienti adulti esistono due varianti di VSD: congenite e acquisite. Il primo tipo significa che il difetto ha dimensioni molto ridotte, poiché senza intervento chirurgico i bambini non possono superare il traguardo dell'adolescenza. Tali pazienti sono generalmente ben compensati e possono persino praticare sport professionalmente. Inoltre, la causa di una condizione soddisfacente è il restringimento simultaneo dell'arteria polmonare, poiché il sangue non trabocca dai polmoni.

Le complicazioni che possono richiedere un intervento chirurgico possono includere:

• aneurisma nell'area delle valvole aortiche;
• endocardite batterica.

Con VSD acquisito, vi è un aumento dei segni di insufficienza cardiaca, extrasistole, aritmia, polmonite congestizia. A causa del costante passaggio di sangue attraverso il foro in questo punto, si verifica una maggiore formazione di coaguli di sangue, che porta al blocco dei vasi cerebrali - si sviluppano ictus.

È possibile rimanere incinta e avere un figlio con VSD

Se il VSD è piccolo, una donna con una tale patologia può pianificare una gravidanza, portare normalmente un bambino e partorire naturalmente senza taglio cesareo.

Con un foro significativo nel setto, insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo e aumento della pressione nell'ICC, la donna incinta rischia gravi complicazioni.

Se il paziente ha un alto, allora questa è un'indicazione per l'interruzione della gravidanza. Va inoltre tenuto presente che un bambino può ereditare un difetto cardiaco simile o di altro tipo.

Le donne con un difetto operato, e anche se non è stato eseguito un trattamento chirurgico, prima di pianificare una gravidanza, dovrebbero sottoporsi a un esame da parte di un genetista, un cardiologo, essere costantemente monitorate da un ginecologo e poi da un ostetrico.

Diagnosi di DIV nei bambini e negli adulti

Per fare una diagnosi di VSD, tenere conto dei dati anamnestici, delle condizioni del paziente, della presenza di insufficienza cardiaca, del colore della pelle, della conformità del peso e dell'altezza alle norme sull'età, della deformità toracica della "gobba cardiaca" tipo, frequenza cardiaca, correttezza della frequenza cardiaca, dimensioni fegato e milza.

Auscultazione del rumore

Una caratteristica diagnostica caratteristica è un soffio al cuore. Allo stesso tempo, un piccolo difetto provoca un soffio sistolico grossolano nel 2o spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, che viene rilevato nelle prime settimane di vita di un bambino.

Quando i polmoni traboccano di sangue, quindi, in risposta all'eccessivo allungamento delle pareti dei vasi, si verifica uno spasmo riflesso in essi. Ciò porta a un miglioramento del quadro clinico, il rumore si indebolisce, si scinde e compare un accento del secondo tono, che si sente sopra l'arteria polmonare.

Nella fase successiva, l'accento si intensifica e acquisisce una tonalità metallica. Il soffio diastolico è in aumento invece del soffio sistolico indebolito. Nei polmoni, la respirazione è indebolita, si sente un respiro sibilante.

È possibile ascoltare il rumore nel feto

Durante lo sviluppo fetale, la pressione nell'ICC e nel grande cerchio non differiscono. Il feto si sviluppa normalmente fino alla nascita, il soffio cardiaco non viene rilevato. La diagnosi di VSD è possibile in rari casi da segni indiretti, che includono un aumento dello spessore dello spazio del colletto e del ventricolo destro. Vengono rilevati durante l'ecografia nel 16% dei casi.

Esame radiografico

Piccoli difetti (fino a 3 mm) potrebbero non essere rilevati sulla radiografia. Con grandi aperture, il pattern polmonare si intensifica, le sezioni giuste del cuore aumentano, un aumento della pulsazione delle radici, si trovano segni di cambiamenti congestizi. Se esaminata in proiezione obliqua, la forma del cuore sembra una pera.

Radiografia (proiezione diretta) del torace con VSD: ipertrofia di entrambi i ventricoli, rigonfiamento dell'arco del tronco polmonare (indicato da una freccia).

Elettrocardiografia

Il VSD in uno studio ECG ha caratteristiche caratteristiche: i ventricoli del cuore sono ingranditi e all'inizio ci sono segni di sovraccarico delle sezioni sinistra e poi destra. Per i pazienti adulti sono caratteristici la fibrillazione atriale o le extrasistoli. La conduzione è disturbata dal tipo di tachicardia parossistica del lato destro (sindrome di Wolf-Parkinson-White).

Ecocardiografia Doppler 2D

Questo studio aiuta a determinare la dimensione del VSD, la direzione dello scarico, la funzione delle valvole cardiache, il grado, per valutare l'aumento della pressione nell'ICC. Dei metodi non invasivi, tale esame è più informativo.

Guarda come appare il VSD sull'ecocardiografia in questo video:

Trattamento del difetto del setto interventricolare

La scelta del metodo di terapia per VSD dipende dalle sue dimensioni, dal grado di disturbo emodinamico e dalla possibilità di un intervento chirurgico radicale.

Il trattamento conservativo viene effettuato con ipertensione dell'ICC, in caso di rilevamento di insufficienza cardiaca. Vengono prescritti farmaci diuretici e antipertensivi, principalmente dal gruppo di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (Captopril, Ramipril), farmaci che aumentano la nutrizione del muscolo cardiaco e la sua resistenza all'ipossia.

La chiusura del VSD nei bambini può avvenire da sola?

Se non ci sono sintomi di insufficienza circolatoria, il bambino cresce e si sviluppa senza deviazioni dalla norma e la dimensione del foro è piccola, allora è possibile posticipare l'operazione, poiché il difetto può scomparire entro 2-3 anni . In alcuni casi, si osserva una successiva fusione del VSD.

Quanto è efficace l'operazione nei bambini del primo anno di vita

Il trattamento chirurgico è prescritto in presenza di un grande difetto, che è accompagnato da una fuoriuscita di sangue dal ventricolo sinistro a destra, segni di un aumento del cuore destro, in assenza di alterazioni sclerotiche pronunciate nei polmoni. Pertanto, una condizione indispensabile per il successo dell'operazione è la sua rapida attuazione. Il periodo da uno a 2,5 anni è ottimale per l'intervento chirurgico.

Caratteristiche dell'operazione per VSD

Le tecniche chirurgiche radicali che eliminano un difetto del setto includono operazioni:

• Cucire il buco con le sue piccole dimensioni.
• Chirurgia plastica di un grande DIV. Materiali patch; sintetici (da Dacron, Teflon), biologici (auto- o xenopericardio).
• Il blocco è intravascolare.

Le indicazioni per il trattamento palliativo possono essere il deficit di peso di un bambino con una grande scarica di sangue nei polmoni, nonché complesse anomalie cardiache concomitanti che richiedono un'operazione radicale a lungo termine.

Tali bambini subiscono un restringimento artificiale dell'arteria polmonare applicando un bracciale. Ciò crea un ostacolo allo sviluppo dell'ipertensione polmonare ed è un passaggio preparatorio per il trattamento in età avanzata.

L'intervento chirurgico è controindicato in caso di riorientamento dello scarico del sangue, il suo flusso dal ventricolo destro a quello sinistro. Ciò significa che i vasi polmonari sono diventati densi e stretti, il che significa che dopo la chiusura del VSD, il ventricolo destro non sarà in grado di pompare sangue al loro interno.

Per quanto riguarda i sintomi, la diagnosi e il trattamento del VSD, guarda questo video:

La vita dopo l'intervento chirurgico e la prognosi per i pazienti

Se i bambini malati non vengono operati, quindi con difetti minori, possono vivere fino a circa 20-25 anni. Grandi fori nel setto portano alla morte di bambini di età inferiore a un anno nel 50-75% dei casi. Le cause della morte sono complicazioni:

• insufficienza cardiaca;
• congestione nei polmoni con l'aggiunta di polmonite;
• endocardite batterica;
• tromboembolismo.

I bambini operati sono indeboliti per la prima volta dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere disturbati da mancanza di respiro durante l'esercizio e frequenti palpitazioni. Affinché la circolazione sanguigna sia completamente ripristinata, deve trascorrere un periodo di recupero.

La velocità della riabilitazione dipende dallo stato iniziale del bambino e dalla presenza di concomitanti anomalie dello sviluppo.

Durante questo periodo i bambini richiedono maggiore attenzione, è necessario proteggerli da infezioni e stress, organizzare una buona alimentazione. Il miglior tipo di cibo per i bambini di età inferiore a un anno è il latte materno, gli alimenti complementari vengono introdotti secondo le solite regole. Dopo un anno, il bambino dovrebbe ricevere abbastanza succhi freschi, bacche, frutta e verdura, carne magra, pesce, contorni di cereali.

Se l'operazione è stata eseguita a cuore aperto, l'attività fisica dovrebbe essere esclusa per due mesi e in futuro si consiglia di camminare il più possibile all'aria aperta, aumentando gradualmente l'attività del bambino.

Dopo l'operazione, se viene scelto il momento ottimale per questo, il difetto viene completamente eliminato, i bambini di solito si sviluppano bene, recuperando il tempo perso. La chirurgia precoce consente a questi bambini di vivere una vita piena in futuro. Rimangono sotto la supervisione di un cardiologo per 5 anni al fine di riconoscere tempestivamente disturbi del ritmo cardiaco, segni di insufficienza miocardica e prevenire processi infiammatori.

Nei pazienti adulti dopo l'intervento chirurgico, le complicanze frequenti sono l'aritmia, l'insufficienza cardiaca, l'ipertensione arteriosa. A seconda dello stadio della malattia in cui è stato eseguito l'intervento, il risultato del trattamento può essere un recupero completo o parziale.

Pertanto, la scelta delle tattiche terapeutiche per i DIV congeniti e acquisiti è determinata dalla dimensione del foro, dalla presenza di ipertensione polmonare e dalla direzione del flusso sanguigno. Le operazioni nella fase del flusso sanguigno sono mostrate da sinistra a destra. I bambini vengono operati da un anno a 2,5 anni. Con un intervento chirurgico tempestivo, la prognosi è favorevole.

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Il trattamento sotto forma di intervento chirurgico può essere l'unica possibilità per i pazienti con difetto interatriale. Può essere un difetto congenito in un neonato, apparire in bambini e adulti, secondario. A volte si chiude da solo.

Sotto l'influenza di alcune malattie, si sviluppa la dilatazione del cuore. Può essere nelle sezioni destra e sinistra, ventricoli, cavità miocardiche, camere. I sintomi negli adulti e nei bambini sono simili. Il trattamento è principalmente diretto alla malattia che ha portato alla dilatazione.

Il cuore umano ha una complessa struttura a quattro camere, che inizia a formarsi fin dai primi giorni dopo il concepimento.

Ma ci sono casi in cui questo processo è disturbato, a causa del quale compaiono difetti grandi e piccoli nella struttura dell'organo, che influenzano il funzionamento dell'intero organismo. Uno di questi è chiamato difetto del setto ventricolare, o VSD in breve.

Un difetto del setto interventricolare è una cardiopatia congenita (talvolta acquisita) caratterizzata da la presenza di un'apertura patogena tra le cavità dei ventricoli sinistro e destro. Per questo motivo, il sangue da un ventricolo (di solito da sinistra) entra nell'altro, interrompendo così la funzione del cuore e dell'intero sistema circolatorio.

La sua prevalenza è circa 3-6 casi ogni 1000 nati a termine, senza contare i bambini che nascono con piccoli difetti del setto, che si fermano da soli durante i primi anni di vita.

Tra le malformazioni congenite, il VSD è il secondo più comune tra i bambini di età superiore ai 3 anni.

Cause e fattori di rischio

Un difetto del setto ventricolare di solito si sviluppa nelle prime fasi della gravidanza. circa dalla 3a alla 10a settimana. La ragione principale di ciò è considerata una combinazione di fattori negativi esterni e interni, tra cui:

• predisposizione genetica;
• infezioni virali durante la gravidanza (rosolia, morbillo, influenza);
• abuso di alcool e fumo;
• assunzione di antibiotici che hanno un effetto teratogeno (farmaci psicotropi, antibiotici, ecc.);
• esposizione a tossine, metalli pesanti e radiazioni;
• forte stress.

Classificazione

Il difetto del setto ventricolare nei neonati e nei bambini più grandi può essere diagnosticato come un problema indipendente (difetto isolato) e come parte integrante di altre malattie cardiovascolari, ad esempio la pentade di Cantrell ( per leggere a riguardo).

La dimensione del difetto è stimata in base a la sua grandezza in relazione al diametro dell'orifizio aortico:

• un difetto di dimensioni fino a 1 cm è classificato come piccolo (malattia di Tolochinov-Roger);
• sono considerati difetti di grandi dimensioni da 1 cm o quelli che superano la metà dell'orifizio aortico in termini di dimensioni.

Finalmente, in base alla posizione del foro nel setto, il VSD è diviso in tre tipi:

• Muscolare difetto del setto ventricolare in un neonato. Il foro si trova nella parte muscolare, lontano dal sistema di conduzione del cuore e delle valvole, e con piccole dimensioni può chiudersi da solo.
• membranoso. Il difetto è localizzato nel segmento superiore del setto sotto la valvola aortica. Di solito ha un diametro piccolo e si ferma da solo man mano che il bambino cresce.
• sopracrestale. È considerato il tipo di difetto più difficile, poiché l'apertura in questo caso si trova al confine dei vasi escretori dei ventricoli sinistro e destro e molto raramente si chiude spontaneamente.

Pericolo e complicazioni

Con una piccola dimensione del foro e le normali condizioni del bambino Il VSD non rappresenta un pericolo particolare per la salute del bambino e richiede solo un monitoraggio regolare da parte di uno specialista.

I grandi difetti sono una questione completamente diversa. Sono la causa insufficienza cardiaca, che può svilupparsi immediatamente dopo la nascita del bambino.

Tali bambini sono soggetti a raffreddori con tendenza alla polmonite, possono ritardare lo sviluppo, avere difficoltà con il riflesso di suzione e soffrire di mancanza di respiro anche dopo uno sforzo fisico minimo. Nel tempo, a riposo si verificano difficoltà respiratorie, che interrompono il funzionamento dei polmoni, del fegato e di altri organi.

Oltretutto, VSD può causare le seguenti gravi complicazioni:

• come conseguenza;
• la formazione di insufficienza cardiaca acuta;
• endocardite, o infiammazione infettiva della membrana intracardiaca;
• colpi e;
• rottura dell'apparato valvolare, che porta alla formazione di cardiopatie valvolari.

Sintomi

Grandi difetti del setto ventricolare compaiono nei primi giorni di vita e sono caratterizzati dai seguenti sintomi:

• bluastro della pelle (principalmente degli arti e del viso), aggravato durante il pianto;
• disturbi dell'appetito e problemi di alimentazione;
• sviluppo lento, violazione dell'aumento di peso e della crescita;
• sonnolenza e stanchezza costanti;
• edema localizzato agli arti e all'addome;
• aritmie cardiache e mancanza di respiro.

I piccoli difetti spesso non hanno manifestazioni pronunciate e sono determinati dall'ascolto(si sente un ruvido soffio sistolico nel petto del paziente) o altri studi. In alcuni casi, i bambini hanno un cosiddetto, cioè una sporgenza del torace nella regione del cuore.

Se la malattia non è stata diagnosticata durante l'infanzia, quindi con lo sviluppo di insufficienza cardiaca in un bambino i reclami compaiono a 3-4 anni di età con un forte battito cardiaco e dolore al petto, si sviluppa una tendenza al sangue dal naso e alla perdita di coscienza.

I pazienti spesso soffrono di congestione polmonare, mancanza di respiro e tosse e sono molto stanchi anche dopo un piccolo sforzo fisico.

Quando vedere un medico

Il VSD, come qualsiasi altra cardiopatia (anche se compensata e non causa disagi al paziente) richiede necessariamente un monitoraggio costante da parte di un cardiologo, poiché la situazione può peggiorare in qualsiasi momento.

Per non perdere i sintomi allarmanti e il momento in cui la situazione può essere corretta con la minima perdita, i genitori sono molto è importante osservare il comportamento del bambino fin dai primi giorni. Se dorme troppo e per molto tempo, spesso agisce senza motivo e ingrassa male, questo è un motivo serio per consultare un pediatra e un cardiologo pediatrico.

Diversi CHD hanno sintomi simili. Scopri di più in modo da non perdere nemmeno un reclamo.

Diagnostica

I metodi principali per la diagnosi di VSD includono:

• Elettrocardiogramma. Lo studio determina il grado di sovraccarico dei ventricoli, nonché la presenza e la gravità dell'ipertensione polmonare. Inoltre, nei pazienti più anziani, possono essere determinati segni di aritmia e disturbi della conduzione cardiaca.
• Fonocardiografia. Con l'aiuto di FCG, è possibile fissare un soffio sistolico ad alta frequenza nel 3°-4° spazio intercostale a sinistra dello sterno.
• ecocardiografia. EchoCG consente di identificare un buco nel setto interventricolare o sospettarne la presenza, sulla base di disturbi circolatori nei vasi.
• Ecografia. L'ecografia valuta il lavoro del miocardio, la sua struttura, condizione e pervietà, nonché due indicatori molto importanti: la pressione nell'arteria polmonare e la quantità di scarico del sangue.
• Radiografia. Su una radiografia del torace, puoi vedere un aumento del pattern polmonare e della pulsazione delle radici dei polmoni, un aumento significativo delle dimensioni del cuore.
• Sondaggio delle cavità giuste del cuore. Lo studio consente di rilevare un aumento della pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo, nonché una maggiore ossigenazione del sangue venoso.
• Pulsossimetria. Il metodo determina il grado di saturazione dell'ossigeno nel sangue: bassi livelli sono un segno di gravi problemi al sistema cardiovascolare.
• Cateterizzazione cardiaca. Con il suo aiuto, il medico valuta le condizioni delle strutture del cuore e determina la pressione nelle sue camere.

Trattamento

Piccoli difetti del setto che non mostrano sintomi significativi di solito non richiedono alcun trattamento speciale perché autoserrare da 1 a 4 anni o più tardi.

Nei casi difficili, quando il buco non cresce a lungo, la presenza di un difetto influisce sul benessere del bambino o è troppo grande, domande sulla chirurgia.

In preparazione all'intervento chirurgico, viene utilizzato un trattamento conservativo per aiutare a regolare la frequenza cardiaca, normalizzare la pressione sanguigna e supportare la funzione miocardica.

La correzione chirurgica del VSD può essere palliativo o radicale: operazioni palliative vengono eseguite su neonati con grave malnutrizione e complicazioni multiple per prepararsi a un intervento radicale. In questo caso, il medico crea una stenosi artificiale dell'arteria polmonare, che allevia notevolmente le condizioni del paziente.

Le operazioni radicali utilizzate per trattare il VSD includono:

• suturare aperture patogene con suture a forma di U;
• difetti plastici con cerotti in tessuto sintetico o biologico, eseguiti sotto controllo ecografico;
• la chirurgia a cuore aperto è efficace per le malformazioni combinate (es. tetralogia di Fallot) oi grandi fori che non possono essere chiusi con un solo cerotto.

I migliori risultati si ottengono con interventi chirurgici eseguiti all'età di 2-2,5 anni, quando i pazienti di solito mostrano i primi segni di insufficienza cardiaca.

Questo video parla di una delle operazioni più efficaci contro VSD:

Previsioni e prevenzione

Piccoli difetti del setto interventricolare (1-2 mm) di solito hanno una prognosi favorevole- i bambini con questa malattia non soffrono di sintomi spiacevoli e non sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo. Con difetti più significativi accompagnati da insufficienza cardiaca, la prognosi peggiora in modo significativo, poiché senza un trattamento adeguato possono portare a gravi complicazioni e persino alla morte.

Le misure preventive per prevenire il VSD dovrebbero essere seguite anche nella fase di pianificazione della gravidanza e della gravidanza: consistono nel mantenere uno stile di vita sano, visite tempestive alla clinica prenatale, rinunciare alle cattive abitudini e all'automedicazione.

Nonostante le gravi complicanze e la prognosi non sempre favorevole, la diagnosi di difetto del setto interventricolare non può essere considerata una condanna per un piccolo paziente. I moderni metodi di trattamento e i progressi della cardiochirurgia possono migliorare significativamente la qualità della vita di un bambino e prolungarla il più possibile.