Quanto è grande il pene di un ermafrodita? Ermafrodito: la struttura degli organi riproduttivi

Ci sono molte azioni che le persone eseguono automaticamente, senza pensare a questo o quel problema. Ad esempio, durante la compilazione di un questionario, una persona indica automaticamente dati su sesso, età, razza, ecc.

Per molte persone, il concetto di genere non porta alcun dubbio sul fatto che una donna sia una femmina e un uomo sia un maschio. Ma non tutto è così categorico, a quanto pare, perché c'è un gruppo di persone che non rientra nel quadro generale.

Queste sono persone ermafrodite e per loro un tale elemento nel questionario è una grande domanda a cui non è così facile rispondere. Proviamo a capire chi sono le persone ermafrodite, come appaiono e come si differenziano dagli altri.

Gli ermafroditi sono individui che hanno le caratteristiche sessuali di entrambi i sessi, cioè sia donne che uomini. In relazione agli ermafroditi, è anche consuetudine utilizzare la definizione di "androgyne", tradotta dal greco, che significa "aner" - un uomo, "gyne" - una donna.

Il concetto di ermafroditismo deriva dalle antiche leggende greche. Quando nacque il figlio degli dei Afrodite ed Hermes, al ragazzo fu dato un nome così grande come Ermafrodito, che fu coniato dai due nomi dei suoi genitori (Frodito da Afrodite ed Hermes da Hermes). All'età di quindici anni una ninfa che viveva nell'acqua si innamorò di un giovane, anche lui si accese di passione reciproca e chiese agli dei di unirli in uno, gli dei esaudirono la sua richiesta. E così apparve il primo ermafrodito.

E già nel Medioevo questo tipo di metamorfosi sessuale era considerato opera degli spiriti maligni e, secondo la pratica inquisitoria dei secoli XVI-XVII. sono stati individuati casi di persecuzione di ermafroditi. Ad esempio, nel XVI secolo a Darmstadt fu battezzato un bambino di dubbio sesso, a cui fu dato il nome Elisabetta, e poi Giovanni, dopodiché Giovanni si trasformò nuovamente in Elisabetta, che, per escludere tali trasformazioni, fu bruciata al palo.

Caratteristiche della struttura del corpo

È noto che ogni embrione umano si trasforma in un feto maschio o femmina, e durante lo sviluppo nell'utero ha una naturale tendenza ad assumere carne femminile, oppure è soggetto a mutamento in base ai cromosomi, che determinano il sesso del nascituro . Tuttavia, non si dovrebbero escludere cause genetiche e ormonali che possono influenzare lo sviluppo dell'embrione o del feto e portare alla nascita di un cucciolo non standard.

In alcune specie di animali, l'ermafroditismo è la norma, negli esseri umani la situazione è diversa e tale patologia è principalmente una violazione della differenziazione sessuale. Nonostante il fatto che tra le persone questo fenomeno sia piuttosto raro, ha ancora una certa percentuale del rischio di uno sviluppo improprio del corpo umano nel nostro tempo. Secondo le statistiche, una patologia simile si verifica in uno su duemila neonati.

Un ermafrodito è una persona nel cui corpo possono esserci gli organi genitali di un uomo e il seno di una donna e al posto delle ovaie può esserci una miscela di tessuti da essi e dai testicoli. Secondo tali caratteristiche del corpo umano, è molto difficile determinare il sesso, perché il tessuto ibrido non è in grado di sintetizzare ormoni, poiché non ha uova e follicoli, quindi gli ermafroditi non possono riprodursi e vivere in una vita di incertezza sessuale .

È anche possibile avere organi genitali esterni misti con la corretta formazione delle gonadi secondo il tipo femminile o maschile.

La differenza nel primo e nel secondo caso è spiegata dalle varietà di ermafroditismo:

• vero ermafroditismo;
• pseudoermafroditismo.

Succede che una persona nasca sia con un pene che con una vagina, cioè con organi genitali femminili e maschili a tutti gli effetti, pur avendo sia ovaie che testicoli. Ma questi individui non hanno ancora la capacità di riprodursi, poiché i loro genitali sono inattivi.

Ad oggi, esiste solo un caso del genere, descritto nel New York Journal of Medicine.

Un essere umano interessante (un ermafrodita) aveva entrambi gli organi sessuali a tutti gli effetti, sperma eiaculato e mestruazioni sperimentate, ed era anche in grado di avere rapporti sessuali normali sia con un uomo che con una donna. Un fenomeno così sorprendente è stato rivelato quando una donna di ventotto anni è stata arrestata per prostituzione.

Pseudoermafroditismo

Lo pseudoermafroditismo è i seguenti casi:

• quando i genitali di uomini e donne sono formati in modo tale da assomigliare esternamente ai genitali del sesso opposto, mentre la loro struttura interna è normale;
• una donna ermafrodita si trova di fronte al problema dello sviluppo del clitoride, che cresce di dimensioni enormi, al punto da essere scambiato per un pene;
• negli uomini ermafroditi, lo scroto ei testicoli sono tirati all'interno e diventano come due pieghe della pelle che ricordano le labbra;
• ci sono casi in cui gli uomini, a seguito di un'atrofia casuale dei testicoli, hanno mostrato segni femminili esterni (ad esempio, una figura e un aspetto femminili).

Cause della malattia

I seguenti motivi possono portare alla nascita di un bambino con segni di ermafrodita:

Il desiderio di essere curati e di sbarazzarsi di una tale malattia in molte persone è accompagnato da forti sconvolgimenti psicologici, perché in realtà l'adattamento sessuale è la loro seconda nascita in un corpo completamente diverso. La vita degli ermafroditi in una nuova veste può essere una vera tortura, quindi l'aiuto di uno psicologo in questo caso è obbligatorio.

Tuttavia, non tutte le persone con un tale problema sono in grado di pagare per cure mediche di qualità, quindi continua a convivere con segni di ermafroditismo. Affronta costantemente problemi come: sostituzione di documenti, trasferimento in un'altra istituzione educativa, cure mediche, ecc. Eppure questo può sembrare una sciocchezza prima della vita, perché una persona deve adattarsi a pensare alla sua personalità, sviluppare e non perdere il sentimento propria dignità.

La vita di famosi ermafroditi

Durante l'esistenza dei primi ermafroditi sulla terra, il destino fu crudele per loro. Nel Medioevo, le persone con deviazioni dalla norma furono sottoposte allo sterminio e le persone bisessuali furono trattate con particolare crudeltà.

Per esempio , Antida Kollas, dichiarato nel 1559 ermafrodito, fu privato della libertà ed esaminato dai medici. Non seppero spiegare le ragioni di uno stato così anormale del suo corpo e fu accusata di aver stretto una relazione con Satana, per cui fu bruciata.

Alcuni anni dopo, fu avanzata una legge secondo cui le persone con tali caratteristiche potevano usare il diritto loro concesso e dichiarare la scelta di una sola carne, ma senza cambiare la loro decisione in seguito.

L'atteggiamento nei confronti degli ermafroditi dipendeva spesso dallo stato della loro famiglia.. Un esempio di ciò è la vita di Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon, noto anche come Geneviève de Beaumont e Mademoiselle d'Eon. Quest'uomo era uno pseudo-ermafrodita e ha avuto un'influenza significativa sulla politica della Francia nel XVIII secolo. Ha scelto il genere di un uomo, ha vissuto 82 anni e non ha mostrato alcun interesse per nessuna delle donne, lo stesso atteggiamento era nei confronti degli uomini, perché il suo vero genere era un mistero per lui. Nonostante Charles abbia dato un enorme contributo alla politica, per ragioni sconosciute fu espulso e visse a Londra come donna, ma dopo l'esame del medico reale, che annunciò il suo genere femminile, gli fu permesso di tornare a condizione che lui fare voto di monachesimo.

Nel 19 ° secolo ci sono stati tentativi da parte degli scienziati di scoprire il fenomeno dell'ermafroditismo, ma non è stato facile diagnosticare questa malattia. Ad esempio, un'americana di famiglia benestante, Marie Dorothy, è stata allevata come donna, nonostante fosse ermafrodita, e solo quando è sorta una domanda con un testamento in cui un uomo è stato dichiarato erede, i medici hanno iniziato a esaminarla. Due medici l'hanno riconosciuta come donna, tre come uomo e uno sia come donna che come uomo. La corte ha stabilito che metà dello stato è dovuta alla metà maschile di Marie Dorothy.

Molto presto, gli ermafroditi divennero popolari nelle giostre all'aperto. Le esibizioni pubbliche di parti del corpo erano proibite, quindi gli ermafroditi si facevano crescere i peli sul lato destro del corpo, come gli uomini, e si radevano il lato sinistro, per rappresentare l'aspetto di una donna. Notevoli attori ermafroditi dell'epoca erano: Diana/Edgar, Donald/Diana e Bobby Cork.

Nel 1966 l'ermafrodita Bill Ruskam, divenuto poi donna e col nome di Rene Richards, divenne famoso grazie al grande sport e alla scandalosa difesa dei propri diritti, perché il tema della discrepanza sessuale di diversi partecipanti al è stata sollevata la competizione di atletica leggera, a causa della quale la federazione sportiva europea ha deciso di condurre prove speciali. Per non sottoporsi a una procedura umiliante, molti atleti hanno smesso di partecipare alle competizioni, il resto ha accettato facilmente, credendo che qualsiasi manifestazione di ermafroditismo avrebbe solo dato loro popolarità.

Anche Renee Richards ha deciso di partecipare a un torneo di tennis, ma ha rifiutato di sostenere i test che determinano il vero sesso dei partecipanti alla competizione e ha portato il caso in tribunale. Tuttavia, doveva ancora sottoporsi a un esame, poiché non si limitava a un esame fisico e si basava esclusivamente sui risultati delle analisi delle cellule cromosomiche nella mucosa orale. Le misurazioni di Rene Richards erano impressionanti: 80 chilogrammi di peso e 185 centimetri di altezza; grazie alla sua forma fisica e alla sua resistenza, è stata un'ottima avversaria sia per i giocatori di sesso maschile che per quelli di sesso femminile e ha ottenuto un enorme successo nella sua vita sportiva.

Un altro noto ermafrodita del nostro tempo è il corridore sudafricano Caster Semenya, che ha resistito alla decisione della Federazione americana di bandire le persone con ermafroditismo dalle competizioni internazionali. Dopo una serie di test superati, era ancora classificata come donna, gareggiava e per molto tempo nessuno ha dato importanza alle caratteristiche del suo corpo.

Lo scandalo più grande è scoppiato il 19 agosto 2009, quando Kaster Semenya ha ricevuto una medaglia d'oro ai Mondiali di Berlino negli 800 metri; molti hanno attirato l'attenzione sull'assenza della figura femminile dell'atleta, così come sui tratti del viso maschile. Ma nonostante tutto, la celebre runner ha cementato il suo status di atleta ed è diventata l'ermafrodita più famosa nello sport degli ultimi anni.

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In rari casi, i bambini nascono con caratteristiche sessuali primarie indistintamente differenziate. In una situazione del genere, un approccio medico delicato è estremamente importante, poiché il genere gioca un ruolo chiave nella formazione di un senso di autocoscienza. La differenziazione sessuale è il processo di cambiamenti fisici nell'embrione, a seguito del quale acquisisce caratteristiche sessuali primarie maschili o femminili. Di solito questo processo si sviluppa in una direzione.

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Tuttavia, a volte la differenziazione sessuale può essere disturbata e alla nascita può essere difficile determinare il sesso del bambino. Ermafrodito, la struttura degli organi riproduttivi: cosa può succedere a un bambino?

Termini di base

Il termine "ermafrodita" è usato per descrivere un individuo che ha caratteristiche sia femminili che maschili. In alcune specie animali, questa è la norma. Nell'uomo, questa patologia si riferisce alle violazioni della differenziazione sessuale.

Ermafroditismo

La parola "ermafrodito" deriva dal nome del dio, figlio di Hermes e Afrodite, secondo l'antica mitologia greca, unito in un solo corpo con una ninfa femmina. In medicina, questo termine è usato per riferirsi a certi tipi di condizioni di intersessualità:

Vero ermafroditismo

È caratterizzato dallo sviluppo di organi riproduttivi sia maschili che femminili nel feto. Un tale individuo ha gonadi sia maschili che femminili e, in alcuni casi, una ghiandola sessuale combinata (ovotestis), che ha elementi tissutali delle ovaie e dei testicoli. Il vero ermafroditismo è molto raro. Solo circa 400 di questi casi sono descritti nella letteratura medica mondiale. Questi pazienti hanno mostrato una variabilità significativa nella struttura degli organi genitali interni ed esterni. La maggior parte degli ermafroditi appena nati, tuttavia, aveva caratteristiche maschili più pronunciate.

Ermafroditi

Pseudoermafroditismo

È caratterizzato dalla presenza di genitali esterni misti, mentre le gonadi si formano correttamente a seconda del tipo maschile o femminile.

Pseudoermabooditismo

Lo pseudoermafroditismo è un gruppo di condizioni patologiche in cui un individuo presenta segni esterni di entrambi i sessi e le gonadi si formano secondo il tipo maschile o femminile. Queste persone hanno testicoli o ovaie e non entrambi contemporaneamente. Lo pseudoermafroditismo è una malattia abbastanza rara, ma è molto più comune del vero ermafroditismo. Esistono due tipi principali di pseudoermafroditismo: maschile e femminile. Nell'ermafroditismo femminile, le labbra allargate e il clitoride assomigliano allo scroto e al pene.

Cause

La dualità sessuale degli pseudoermafroditi maschili può essere dovuta a diversi motivi, ad esempio una violazione della formazione dei testicoli nel periodo dello sviluppo embrionale (disgenesia gonadica), insensibilità dei tessuti corporei al testosterone e una carenza di enzimi che assicurano il reazione dei tessuti al testosterone.

Pseudoermafroditismo femminile

Gli pseudoermafroditi femminili hanno un set cromosomico femminile (46, XX), ma i loro genitali esterni sono formati parzialmente o completamente a seconda del tipo maschile. Possono avere un clitoride ipertrofico che ricorda un pene. L'apertura vaginale è spesso chiusa. L'aspetto maschile è solitamente dovuto all'eccessiva produzione di ormoni maschili da parte delle ghiandole surrenali durante lo sviluppo embrionale.

carenza di enzimi

La causa di questa insolita malattia può essere una violazione della produzione di enzimi da parte delle ghiandole surrenali, il più delle volte 21-idrossilasi. Questo enzima è essenziale per la produzione di due ormoni surrenali essenziali, il cortisolo e l'aldosterone. Con una carenza di 21-idrossilasi, questi ormoni vengono prodotti in quantità insufficienti. Il corpo reagisce allo squilibrio ormonale aumentando la produzione dell'ormone adrenocorticotropo, che a sua volta stimola la funzione delle ghiandole surrenali.

ormoni sessuali maschili

Con un aumento del livello dell'ormone adrenocorticotropo, le ghiandole surrenali vengono attivate, producendo tra gli altri ormoni sessuali maschili - androgeni. Sotto la loro influenza, le caratteristiche maschili compaiono nel corpo femminile. I bambini con queste anomalie richiedono una terapia sostitutiva con cortisolo e analoghi dell'aldosterone per tutta la vita. Tuttavia, è impossibile ricostituire l'enzima mancante. Se un bambino ha dualità sessuale, bisogna decidere se sarà maschio o femmina. In questo caso, gli interessi del bambino devono essere presi in considerazione. La dualità sessuale accade, è evidente già alla nascita. Pertanto, è estremamente importante adottare misure urgenti. Il trattamento indelicato di un bambino ermafrodita può portare a seri problemi sia per lui che per i suoi genitori. Di solito viene prescritto un trattamento appropriato immediatamente dopo la nascita del bambino.

Maschio o femmina?

Tutte le madri e i padri vogliono sapere di che genere è il loro neonato. In caso di dubbio su questo, una risposta rapida non dovrebbe essere data. Tuttavia, può essere difficile per gli operatori sanitari non rispondere alla domanda principale dei genitori: sono costretti a dire se si tratta di un maschio o di una femmina.

Ermafroditi

In ritardo con una decisione

La difficoltà sta anche nel fatto che la decisione sul genere, presa subito dopo la nascita, è molto difficile da cambiare in seguito. Fin dall'inizio, genitori e parenti trattano ragazzi e ragazze in modo diverso. Questa differenza è immediatamente evidente - ad esempio, i neonati sono vestiti con abiti blu e le ragazze - in rosa. Inoltre, la consapevolezza di un bambino del suo genere è formata da circa un anno e mezzo. Pertanto, in alcuni casi è meglio rimandare l'annuncio del sesso piuttosto che prendere una decisione affrettata e scorretta.

Conseguenze psicologiche

Medici e pazienti dovrebbero pensare al futuro e tenere conto del fatto che l'atteggiamento critico di una persona nei confronti del proprio aspetto - e in particolare nei confronti del genere - può portare a gravi conseguenze psicologiche.

Infanzia

I bambini ermafroditi possono rendersi conto di essere diversi quando iniziano a socializzare con i loro coetanei a scuola. Potrebbero anche notare le preoccupazioni dei genitori riguardo alla loro dualità sessuale.

pubertà

La pubertà è una fase di sviluppo importante per ogni persona. I problemi a questa età legati all'identità di genere o all'aspetto sono ben noti e possono essere molto traumatici. Negli ermafroditi, la pubertà può essere ancora più difficile. Alcuni di loro possono ritardare la pubertà. Altri potrebbero essere preoccupati per cambiamenti evidenti nel corpo, come la crescita dei peli sul viso e l'allargamento del clitoride in una ragazza, lo sviluppo delle ghiandole mammarie in un ragazzo.

Stabilimento di genere

Prima di prendere una decisione sulla scelta del sesso di un ermafrodita, il medico dovrebbe discutere in dettaglio con i genitori cosa è meglio per il bambino. La corretta tattica d'azione in relazione a un bambino ermafrodita consiste nell'astenersi da una dichiarazione frettolosa sul suo genere.

Consiglio

Per ogni paziente si tiene una consultazione con la partecipazione di pediatri e specialisti specializzati. Sulla base di studi genetici e risultati ecografici, viene determinato il genere più accettabile per il bambino. L'esame ecografico consente la visualizzazione di organi interni, come l'utero o i testicoli che non hanno raggiunto la posizione normale. I genitori spesso provano una varietà di emozioni: shock, impotenza, irritazione o paura. Questa difficile situazione richiede discussioni approfondite e conversazioni con i genitori.

Il processo decisionale

I medici a volte impiegano più di un giorno per decidere quale sia il genere più appropriato per un bambino. Allo stesso tempo, date le preoccupazioni dei genitori, ciò dovrebbe richiedere il minor tempo possibile. Fino a quando non viene presa una decisione definitiva, non può essere rilasciato alcun certificato di nascita. Fino alla conclusione finale, tutte le parti interessate (inclusi amici e parenti) in relazione al bambino dovrebbero astenersi dall'usare parole che indichino il genere, come "lui" o "lei".

Coinvolgimento dei genitori

La decisione finale in merito al sesso del bambino viene presa di concerto con i genitori. Ciò tiene conto del set cromosomico, dell'ereditarietà, dell'attività enzimatica, nonché delle caratteristiche dell'anatomia e della fisiologia del corpo. Può essere difficile trasmettere queste informazioni alla mente dei parenti. Tuttavia, spetta agli esperti coinvolti nella risoluzione di questo problema affermare i punti chiave nel modo più chiaro possibile, mostrando empatia e simpatia. La decisione finale dovrebbe essere la scelta di un sesso con cui il bambino possa vivere in sicurezza per tutta la vita. Più spesso, gli esperti raccomandano di crescere un bambino da ragazza. Ciò è dovuto al fatto che è più facile per le donne ermafrodite correggere i segni esterni del sesso maschile con l'aiuto della chirurgia plastica. Di norma, in futuro si inseriscono con successo nella società come donne. Ben diverso è il maschietto femminizzato, il cui aspetto è difficile da modificare tanto da dargli tratti maschili. Pertanto, è preferibile allevare un bambino come una ragazza. In futuro sembrerà una ragazza normale, e in seguito una donna (tuttavia, non potrà avere figli). Per legge, il certificato di nascita del bambino indicherà il genere femminile. Se viene presa una tale decisione, tutto il tessuto testicolare viene rimosso. Primo, perché i testicoli possono produrre testosterone, che può portare alla manifestazione di alcune caratteristiche maschili (ad esempio, la crescita dei peli sul viso). In secondo luogo, i cambiamenti tumorali possono essere osservati nel tessuto testicolare in età avanzata. Se si decide di allevare un bambino ermafrodita da ragazzo e ha un pene molto piccolo (micropene), il trattamento dovrebbe iniziare il prima possibile. Pertanto, è possibile ottenere che, invecchiando, formerà un aspetto maschile vicino alla norma.

guardando avanti

Quando si prende una decisione, è necessario pensare al futuro, supponendo che tipo di vita condurrà il bambino in futuro e come si adatterà alla società.

Istruzione

L'ermafroditismo causa difficoltà nell'assegnare un individuo a un sesso particolare. È una forma di intersessualità. L'ermafroditismo è noto fin dall'antichità. Questo fenomeno è alla base di credenze comuni in Oriente e in Occidente.

Secondo uno di loro, Hermes e Afrodite avevano un figlio di straordinaria bellezza, il suo nome era Ermafrodito. Quando il giovane ebbe quindici anni, la ninfa Salmanis lo desiderò ardentemente, ma il suo amore non fu reciproco. La ninfa era inconsolabile e, su sua richiesta, gli dei la unirono insieme a Ermafrodito, creando una creatura dello stesso sesso.

Se consideriamo l'ermafroditismo da un punto di vista medico, allora non c'è niente di speciale qui, almeno ai nostri tempi. Lo sviluppo di un tale embrione non è diverso dallo sviluppo di un bambino normale. Tuttavia, già alla sesta settimana di vita, si possono considerare due sistemi riproduttivi: maschio e femmina.

Verso la fine del suo sviluppo nell'utero, un feto maschio di nove mesi sviluppa un rudimento dell'utero, il cosiddetto "utero maschile", invece della solita ghiandola prostatica. I testicoli corrispondono alle ovaie, le vescicole seminali alle tube di Falloppio e il clitoride è un membro non sviluppato.

Sin dai tempi antichi, gli ermafroditi sono stati divisi in due tipi. I primi sono ermafroditi femminili, cioè una manifestazione di androginia. E, di conseguenza, maschile, la cosiddetta ginandria.

Inoltre, l'ermafroditismo può svilupparsi secondo il tipo lateralis, cioè gli organi del corpo maschile sono su un lato e la femmina sul lato opposto. Esiste anche un tipo di trasversalis, quando gli organi interni corrispondono a un tipo e quelli esterni a un altro.

Nonostante il fatto che nella nostra società l'ermafroditismo sia considerato una patologia, bisogna capire che in ognuno di noi esiste una sorta di doppio principio opposto alla nostra stessa natura. Stranamente, ma nei tempi antichi l'ermafroditismo era molto onorevole. Questo fenomeno è stato cantato in ballate e poesie, molte divinità erano bisessuali. Pertanto, non si dovrebbe pensare che le persone con questa patologia siano peggiori di noi.

Il trattamento dell'ermafroditismo è strettamente individuale. Quando si sceglie un sesso, viene presa in considerazione la prevalenza funzionale del corpo femminile o maschile. Fondamentalmente, le operazioni vengono eseguite sui genitali esterni, ma ci sono casi di operazioni per la completa eliminazione dell'ermafroditismo. Dopo tali operazioni è necessario un monitoraggio costante da parte di specialisti, ma in generale la prognosi è favorevole. Sfortunatamente, la gravidanza in questo caso è impossibile.

Gli ermafroditi sono pesci che hanno caratteristiche sessuali sia maschili che femminili. Di per sé, l'ermafroditismo è la presenza simultanea (o sequenziale) in un organismo vivente di caratteristiche sessuali femminili e maschili, nonché di organi per la riproduzione.

Ci sono anche pesci ermafroditi che sono maschi all'inizio della loro vita e successivamente subiscono metamorfosi cardinali del loro sistema riproduttivo, trasformandosi in femmine perfettamente funzionanti. Qui stiamo già parlando di ermafroditismo protoandrico. Ad esempio, i rappresentanti della famiglia dei branzini hanno questa forma di ermafroditismo. I pesci di mare possono servire da esempio lampante di tali trasformazioni: tutti i maschi si trasformano in femmine con l'età.

Tuttavia, nella famiglia dei labri si osserva anche il processo inverso: se necessario, le femmine possono anche prendere il posto dei maschi scomparsi. Questo accade se un maschio viene rimosso da un gruppo di labridi. In questo caso, la femmina più forte inizierà a dimostrare il comportamento di un maschio, e dopo due settimane il suo sistema riproduttivo cambierà radicalmente, iniziando a produrre cellule germinali maschili.

L'ermafroditismo del pesce può essere non solo naturale, ma anche artificiale, che si verifica sotto l'influenza di qualsiasi sostanza chimica. Così, ad esempio, gli scienziati americani dell'US Geological Survey, che hanno studiato i bacini dei grandi fiumi statunitensi, sono giunti alla conclusione che in alcuni fiumi americani sono apparsi pesci mutanti, che sono creature bisessuali. Si è scoperto che gli ermafroditi mutanti sono sia spigole che spigole. Gli scienziati hanno identificato i principali habitat di questi pesci: i fiumi Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

I biologi del Centro di ricerca geologica statale degli Stati Uniti sono fiduciosi che questo fenomeno non sia correlato alla vita naturale di questi pesci. Secondo loro, c'è il sospetto che la ristrutturazione ormonale di queste creature sia avvenuta sotto l'influenza di segnali chimici disorientanti nel loro corpo. Vale la pena notare che alcuni scienziati, che in precedenza affermavano che questi pesci cambiano sesso sotto l'influenza di varie sostanze chimiche, non escludono la possibilità che altri fattori li influenzino, poiché alcune di queste creature si trovavano generalmente in corpi idrici abbastanza puliti.

ERMAFRODITISMO (ermafroditismo; sin.: bisessualità, intersessualità, bisessualità) - la presenza nello stesso individuo di segni di entrambi i sessi.

In greco, la mitologia del figlio di Hermes e Afrodite, il bellissimo giovane Ermafrodito si innamorò della ninfa della fonte Salmakida; gli dei ascoltarono le sue appassionate suppliche per l'unione eterna con lui, i loro corpi si fusero in uno, formando una creatura bisessuale.

Le componenti che determinano il sesso sono: l'insieme dei cromosomi sessuali, gli elementi generativi delle gonadi, il contenuto di ormoni sessuali nel corpo, i caratteri sessuali secondari, i genitali interni ed esterni, l'orientamento psicosessuale (vedi Genere). In senso lato, se qualcuno dei componenti del sesso del soggetto non corrisponde al resto, può essere classificato come un gruppo di ermafroditi. In pratica si chiamano ermafroditi soggetti con struttura bisessuale degli organi genitali esterni; tutte le altre forme di patologia dello sviluppo sessuale sono combinate nel concetto di "intersessualità", o "intersessualità" (vedi Intersessualità).

G. è una patologia congenita, nella maggior parte dei casi geneticamente determinata. Con disturbi quantitativi o qualitativi nell'insieme dei cromosomi, anche la formazione delle gonadi viene interrotta: non si formano affatto (agenesia gonadica) o contengono strutture germinali di entrambi i sessi (vero, gonadico, G.), essendo anatomicamente, morfologicamente e funzionalmente inferiore.

È noto che i dotti paramesonefrici sono i precursori degli organi genitali interni femminili, mesonefrici - maschili. L'atrofia dei dotti paramesonefrici si verifica sotto l'influenza dei normali testicoli embrionali; in loro assenza o insufficienza (disgenesia), indipendentemente dalla presenza dell'ovaio, i dotti paramesonefrici si formano nell'utero, le tube di Falloppio nelle volte vaginali. Pertanto, gli organi genitali interni femminili si svilupperanno con agenesia gonadica (vedi Disgenesia gonadica), disgenesia testicolare. I dotti mesonefrici si sviluppano negli organi genitali interni maschili, che richiedono la presenza di testicoli ormonalmente attivi: in loro assenza si atrofizzano (indipendentemente dalla presenza di un'ovaia). I genitali esterni subiscono la mascolinizzazione solo sotto l'azione di un certo livello di androgeni nell'embrione tra la 12a e la 20a settimana. embriogenesi in condizioni di normale sensibilità dei tessuti bersaglio a loro. Se non c'è esposizione agli androgeni, indipendentemente dal sesso genetico e gonadico dell'embrione, gli organi genitali esterni mantengono una struttura di tipo neutro (femminile).

Carenza di androgeni in un embrione maschio tra la 12a e la 20a settimana. l'embriogenesi o il loro eccesso nell'embrione femminile si manifesta con una mascolinizzazione incompleta dei genitali esterni, ad esempio sottosviluppo del pene e mancato consolidamento della sutura scrotale (Fig.).

Distinguere G. vero (gonadico) e falso (presenza di segni opposti al sesso gonadico del soggetto).

True G. è una malattia rara. 146 veri ermafroditi sono descritti nella letteratura mondiale [Overtsir (K. Overzier), 1961].

False G. comprende tutte le forme di patologia congenita testicolare ed extragenitale (surrenale, farmaco, ecc.) Dello sviluppo sessuale, ognuna delle quali ha una chiara caratteristica clinica (vedi Pseudoermafroditismo).

Il vero G., secondo la letteratura, è caratterizzato dall'insieme femminile dei cromosomi sessuali (46 XX), si trovano varie forme del mosaico; il set maschile di cromosomi (46 XY) è raro.

Morfol, le strutture germinali delle gonadi del sesso maschile (tubuli seniferi) e femminile (follicoli) possono essere raggruppate in una gonade (ovotestis). La seconda gonade può essere unisessuale (ovaia o testicolo) o anche bisessuale. Potrebbe esserci una combinazione di un'ovaia da un lato e un testicolo dall'altro.

I veri ermafroditi di solito hanno un utero, tubi, fornice vaginale. In presenza di un testicolo su un lato, l'utero si forma unicorno ("metà dell'utero") dal lato dell'ovaio rimanente. I caratteri sessuali secondari di solito hanno elementi di entrambi i sessi: un timbro di voce basso, un tipo di figura misto, ghiandole mammarie più o meno sviluppate e capelli di tipo maschile.

Nella stragrande maggioranza degli ermafroditi in età matura prevale funzionalmente la parte ovarica della gonade, che si manifesta con la comparsa delle mestruazioni.

Nella parte ovarica si rilevano istologicamente corpi gialli, e nella parte testicolare, al contrario, ialinosi progressiva dei tubuli. Il concepimento da ermafroditi esaminati in modo affidabile non è stato descritto in letteratura, sebbene la presenza di un utero e l'ovulazione sembrino indicare tale possibilità.

Uno degli importanti da stabilire. di azioni a G. il cambiamento operativo di un piano è. Tali interventi chirurgici possono essere eseguiti all'età appropriata, tenendo conto del desiderio e del successivo adattamento sociale dei pazienti. Il cambio di sesso nei bambini di 3-4 anni non causa difficoltà psicologiche.

All'età di 4-10 anni, un tale cambiamento è difficile da sopportare, perché di solito a questa età la coscienza del genere è saldamente stabilita e il concetto di sesso nel senso della funzione sessuale non esiste ancora. Pertanto, è difficile per i bambini spiegare e giustificare la necessità di un cambio di sesso. Sono nettamente negativi, mantengono le loro vecchie abitudini e comportamenti per molto tempo dopo l'operazione (non vogliono cambiare i vestiti, ecc.). Dalla pubertà, i bambini iniziano a rendersi conto della loro intersessualità e diventano ancora più vulnerabili. Spesso loro stessi insistono nel determinare il sesso. A età giovanile (16-17 anni) questo problema è complicato in connessione con apparizione di inclinazioni sessuali accuratamente nascoste e soppresse (di solito eterosessuale in relazione a quel piano, in Krom il paziente è stato allevato).

In generale, nei pazienti di età compresa tra 16 e 20 anni, l'adattamento psicologico al passaggio da una femmina a un maschio è più facile rispetto a quando un maschio si trasforma in una femmina (le caratteristiche del comportamento maschile vengono acquisite più facilmente). Il cambio di sesso in età avanzata è difficile per ragioni sociali: la maggior parte dei pazienti ha acquisito una certa specialità, status sociale, ecc.

Nella scelta del sesso si tiene conto della prevalenza funzionale (parte femminile o maschile) della gonade. Elementi della gonade, opposti al sesso prescelto, vengono asportati, se possibile, eseguendo un intervento di chirurgia plastica per la ricostruzione degli organi genitali esterni.

Disturbi mentali nell'ermafroditismo

La psicosi grave e il grave declino intellettuale sono rari. Lo sviluppo intellettuale degli ermafroditi di solito procede senza deviazioni significative dalla norma, sebbene vi siano descrizioni isolate di ermafroditi con profonda oligofrenia (fino all'imbecillità e all'idiozia). L'immaturità mentale (l'infantilismo mentale) di questi pazienti con comportamento infantile è più spesso osservata.

Abbastanza caratteristico di G. è un cambiamento di personalità, che, a quanto pare, è dovuto non solo alle influenze endocrine, ma anche alla situazione in cui si trovano tali pazienti. A volte, fin dalla prima infanzia, stabiliscono caratteristiche caratteriali dovute alla coscienza di "vergognosa inferiorità". Con l'età, tali pazienti si sentono soli e isolati dalla vita e dalla società. Ciò crea un terreno fertile per l'emergere di reazioni depressive e tendenze suicide, specialmente quelle determinate dalla situazione.

In generale, la psiche degli ermafroditi è caratterizzata da contatto, gentilezza e allo stesso tempo vigilanza, timidezza, risentimento, vulnerabilità, a volte combinati con ostilità e aperta ostilità verso gli altri.

La dipendenza diretta tra un magazzino mentale e il tipo di gonadi a G. non è annotata. Ci sono casi in cui il magazzino mentale e l'orientamento sessuale sono cambiati durante la vita dello stesso paziente. Un ruolo importante e talvolta decisivo nella formazione del magazzino mentale degli ermafroditi è svolto dalle condizioni dell'educazione.

Le psicosi che si verificano negli ermafroditi di solito hanno il carattere di stati depressivi protratti, meno spesso psicosi depressivo-paranoiche con delusioni di atteggiamento e persecuzione.

Il trattamento di gravi disturbi mentali nei pazienti con G. non presenta differenze rispetto al trattamento di altri malati di mente: vengono utilizzati antidepressivi, tranquillanti "grandi" e "piccoli". Nella correzione dei cambiamenti di personalità, le influenze mediche e pedagogiche sono particolarmente importanti.

Significato medico forense dell'ermafroditismo

L'esame di G. rappresenta uno dei tipi giudiziali - medico. studi su condizioni sessuali controverse (vedi. Le condizioni sessuali sono controverse). Tale esame viene effettuato su ordinanza degli organi di inchiesta, investigativi e giudiziari. Il motivo dell'esame di G. sono i seguenti casi: determinazione dell'idoneità al servizio militare, ammissione a istituti di istruzione speciale, ottenimento di documenti di identità, indagini su casi di insulti e crimini sessuali. L'esame di G. può essere nominato in relazione all'esame di richieste di alimenti, divorzio (ad esempio, se il normale rapporto sessuale è impossibile, non c'è capacità di concepire o fecondare).

A corte.-med. esame per G., il sesso del soggetto è stabilito sulla base di studi complessi: una raccolta approfondita di un'anamnesi specifica, un esame generale del corpo, misurazioni antropometriche, determinazione della natura e della gravità dei caratteri sessuali secondari, esame di gli organi genitali esterni, stabilendo la presenza delle gonadi e le loro manifestazioni funzionali.

Quando si raccoglie un'anamnesi, è necessario identificare l'opinione del soggetto stesso sul suo genere, le caratteristiche dei desideri sessuali e le loro manifestazioni, per stabilire l'età in cui sono state rivelate le caratteristiche sessuali secondarie e la funzione sessuale. Le deviazioni nel desiderio sessuale possono anche essere associate a perversioni sessuali (vedi).

Durante un esame generale della persona esaminata, viene prestata attenzione all'aspetto generale e alle dimensioni delle parti del corpo, alla forma e alle dimensioni del bacino, alla natura e alle deviazioni nello stato dei caratteri sessuali secondari (peli del viso e del corpo, sviluppo di le ghiandole mammarie, il timbro della voce, ecc.). Tuttavia, i dati di tale esame non possono di per sé servire come base per risolvere la questione del genere.

Quando si esaminano gli organi genitali esterni, si nota la loro struttura e il rapporto tra le singole parti (topograficamente e in termini di dimensioni). Anche la predominanza del tipo di struttura maschile o femminile degli organi genitali esterni (senza tener conto delle loro manifestazioni funzionali) non può servire come base per stabilire il sesso. Va tenuto presente che potrebbero esserci malformazioni esistenti indipendentemente degli organi genitali esterni. Lo scarico dagli organi genitali ha valore diagnostico: liquido seminale o flusso mestruale. L'assenza di liquido seminale non esclude la presenza di testicoli, poiché potrebbero essere poco sviluppati o il loro segreto per malformazioni potrebbe non provenire dai genitali. I maschi possono avere perdite pseudomestruali, che però non hanno una certa ciclicità; allo stesso tempo, nelle femmine, le mestruazioni possono essere assenti a causa dell'età, dei cambiamenti ormonali, delle malattie, ecc. Pertanto, vengono eseguiti test di laboratorio per stabilire la vera natura della secrezione dagli organi genitali.

Miele. alla soluzione della questione del sesso e delle funzioni sessuali contribuiscono anche i documenti sulle cure di urologi, ostetrico-ginecologi, su gravidanze, parto, aborti.

Se necessario, vengono eseguiti sondaggi ripetuti e commissionati, osservazioni stazionarie. In un ospedale vengono eseguiti studi di laboratorio sulle secrezioni, studi ormonali e in casi eccezionali (con il consenso obbligatorio del soggetto) e una biopsia dei tessuti e puntata delle gonadi. A corte.-med. esame del cadavere di un ermafrodita, è necessario condurre studi microscopici appropriati.

Abbastanza spesso insieme alla determinazione di un pavimento a falso G. viene risolta la domanda sulla capacità degli ermafroditi maschi alla fecondazione (vedi) o degli ermafroditi femminili al concepimento (vedi).

ermafroditismo negli animali

La maggior parte degli invertebrati sono dioici, ma ci sono ermafroditi in ogni tipo. G. è talvolta caratteristico di interi tipi di invertebrati: spugne, platelminti. Allo stesso tempo, tra i trematodi, il genere Schistosomum dovrebbe essere indicato come rappresentante del dioico, e all'interno dei tipi di molluschi e anellidi, sia G. che dioico sono ugualmente comuni.

Tra i vertebrati si trovano sia il normale G. che il patologico G.. Il G. regolare è noto solo nei pesci ossei.

Esistono due forme di G. regolare nei pesci: funzionale o sincrona (le gonadi funzionanti contengono contemporaneamente sia uova mature che sperma; l'autofecondazione, di regola, non si verifica, sebbene sia possibile) e non funzionale (parti delle gonadi non funzionano contemporaneamente, cioè non funzionano contemporaneamente). le ovaie si sviluppano prima dei testicoli o viceversa; tali individui possono iniziare a funzionare come femmine, quindi l'ovaio si riduce, gli ovociti vengono riassorbiti e il testicolo funzioni). Nei pesci tipicamente dioici è stato descritto G. patologico, che si trova tra storioni, trote iridee, carpe, aringhe, salmone coho, sardine e altri; in alcuni casi le gonadi maschili e femminili sono ugualmente sviluppate, in altri predominano le gonadi di uno dei due sessi.

Nei vertebrati più sviluppati, l'ipertrofia naturale non si verifica, ma non esiste un tale gruppo di vertebrati in cui non si osservi il fenomeno dell'ipertrofia patologica.

G. patologico nei vertebrati superiori può essere causato da due motivi. Il primo è la presenza di un mosaico di cromosomi nelle cellule somatiche, che determina lo sviluppo di determinati caratteri sessuali (femminili o maschili) in diverse parti del corpo. Ad esempio, nei polli e in alcuni uccelli canori, una metà del corpo è tipicamente maschile e l'altra è femminile. Questo fenomeno è più pronunciato negli insetti (vedi Ginandromorfismo). La seconda ragione è l'effetto sull'embrione in via di sviluppo degli ormoni del sesso opposto, che porta allo sviluppo di G., indipendentemente dalla costituzione genetica delle parti del corpo.

Biol, il significato di G. negli animali è chiaro in alcuni casi. Ad esempio, l'autofecondazione delle tenie nell'intestino umano è importante per la sopravvivenza della specie, poiché spesso solo un individuo vive nell'organismo ospite.

Lo studio di G. sugli animali aiuta ad aprire i meccanismi endocrini di regolazione di un pavimento. In pratica, questi meccanismi vengono utilizzati per regolare il sesso in pagina - x. animali. Mediante l'influenza di vari è possibile ottenere in un certo numero di animali un'inversione di sesso fino alla capacità degli individui modificati di formare cellule germinali di sesso opposto. Pertanto, il trattamento ormonale delle uova di gallina per l'incubazione consente di trasformare i maschi in femmine, ma solo nella fase embrionale, poiché con lo sviluppo del genotipo nei polli si osserva un completo ritorno al sesso maschile. E alla fine, sul modello sperimentale di G. negli animali viene eseguito il test (test) di preparazioni ormonali.

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Ci sono ragazzi, ragazze e altri

Immagina una situazione. Hai appena dato alla luce un bambino tanto atteso. E anche se durante l'ecografia ti è stato detto che era un maschio, fai comunque all'ostetrica la tradizionale domanda: "Chi?" E in risposta, silenzio. E poi confuso: "Non lo sappiamo ... C'è qualcosa che non va nei genitali del bambino".
Invece di gioia, hai uno shock. Cosa dire a parenti e amici che hanno interrotto il telefono, volendo congratularsi? La regina ha partorito durante la notte un figlio o una figlia? Giaci sul fondo per cinque giorni, finché i medici non conducono uno studio e determinano il sesso del bambino. La diagnosi suona come una frase: ermafroditismo.
E il secondo shock esperienza dei genitori quando scoprono che un bambino avrà bisogno di una terapia ormonale per tutta la vita.

Ma la situazione è così tragica come sembra a prima vista? Tali bambini possono normalmente esistere tra i loro simili? Quali tipi di trattamento offre loro la medicina moderna? E, soprattutto, di chi è la colpa? Qual è la ragione dell'errata formazione del sesso nel feto? La ricerca della verità si è trasformata in una vera indagine, in cui mi hanno aiutato ginecologi, chirurghi, urologi, ecografi, pediatri. Ma l'esperta principale era Natalya Kalinchenko, endocrinologa pediatrica presso il Centro di ricerca endocrinologica dell'Accademia russa delle scienze mediche, PhD.

- Attualmente, il termine "ermafroditismo" viene gradualmente eliminato e sostituito dalla dicitura "malattie associate a ridotta formazione sessuale". Questo perché "ermafroditismo" suona offensivo per i pazienti, come uno stigma. Pertanto, ora nella diagnosi scriviamo "violazione della formazione del sesso".
- Su Internet esiste una tale decodifica dell'ermafroditismo: questa è la presenza di caratteristiche sessuali maschili e femminili in un individuo. Giusto?
- Generalmente vero. La violazione della formazione sessuale (SFP) è divisa in tre tipi:
1. Violazione della formazione del sesso 46, XX (quello che si chiamava ermafroditismo femminile). Il paziente ha un cariotipo femminile (genetica femminile) - 46, XX, ma i genitali esterni hanno una struttura maschile o una struttura irregolare più vicina al maschio.
2. NFP 46, XY (ermafroditismo maschile). Un paziente con un cariotipo di 46, XY, è geneticamente un maschio, ha gonadi (testicoli) maschili e i genitali esterni sono di struttura femminile.
3. Il vero ermafroditismo, o ovotesticolare, è esattamente ciò a cui si riferisce la tua domanda: il paziente ha gonadi genitali sia femminili che maschili (testicoli e ovaie). In linea di principio, la NPP è qualsiasi struttura anormale dei genitali.

Il nostro riferimento.
Secondo la struttura interna, esistono tre tipi di NFP: bilaterale, unilaterale e misto. Unilaterale - questo è quando l'ovaio o il testicolo si trovano su un lato e dall'altro ci sono gonadi miste (sia testicolo che ovaio). Bilaterale - quando in un paziente su entrambi i lati la gonade è rappresentata dai tessuti sia del testicolo che dell'ovaio. Una struttura mista è caratterizzata dalla presenza di un testicolo e di un'ovaia nello stesso tessuto. E a volte capita che la gonade sia completamente assente, e al suo posto c'è un legame del tessuto connettivo.

- Accade spesso che a causa dei genitali esterni sottoformati, il medico non possa nemmeno dire chiaramente chi è nato: una ragazza o un ragazzo. E come essere in quel caso?
– Eseguire il cariotipo e l'ecografia degli organi interni. L'ecografia mostrerà immediatamente se c'è un utero, gonadi. E questo aiuterà a determinare il tipo di NPP: maschio o femmina. E poi c'è un esame ormonale e genetico. Molto spesso, nei ragazzi si verifica una violazione della formazione del sesso: geneticamente è un ragazzo e i genitali esterni non sono corretti. Lo sviluppo degli organi genitali maschili è sotto l'influenza del testosterone: affinché i genitali del ragazzo si formino correttamente, è necessario un alto livello di questo ormone. A proposito, in un feto maschio, i livelli di testosterone nell'utero sono alti quasi quanto negli adolescenti. Diminuisce solo dopo la nascita di un bambino. E questo periodo intrauterino è molto importante.
Per quanto riguarda le ragazze, la deposizione e la formazione degli organi genitali esterni secondo il tipo femminile procede indifferentemente, cioè se il feto non ha affatto gonadi (organi genitali interni) - al suo interno è asessuato, allora nascerà un bambino con una struttura femminile dei genitali esterni, e esteriormente sarà una ragazza.

Importante.
Sai di cosa è irto un basso livello di testosterone per un ragazzo nel grembo materno? Ipospadia - una struttura anormale del pene (i testicoli non soffrono). Questa malattia appartiene anche alla NPP. Con un lieve grado di ipospadia, l'apertura del canale urinario si apre sul bordo o al centro della testa - un problema puramente urologico. La causa può essere fattori esterni, ad esempio tossicosi nella madre o infezioni virali nel primo trimestre di gravidanza.
In una forma grave, l'uretra si apre al centro o alla base del pene o anche sullo scroto e il pene è spesso curvo. Un esame di tale difetto non dovrebbe più essere effettuato da un urologo, ma da un endocrinologo. Alcune forme di ipospadia grave sono ereditarie. Di solito, in un anno o due, i ragazzi subiscono un intervento chirurgico. L'ipospadia è una malattia abbastanza comune, una persona su 150-180. Negli ultimi anni, c'è stato un aumento della crescita dell'ipospadia. Si ritiene che uno dei motivi sia il deterioramento dell'ambiente. Ci sono intere regioni nei paesi del terzo mondo dove la maggior parte dei ragazzi nasce con l'ipospadia. Al termine dello studio, si è scoperto che le donne incinte lavoravano nei campi, che vengono trattate con sostanze chimiche simili nella struttura agli estrogeni (ormoni sessuali femminili), a seguito delle quali la produzione di testosterone negli embrioni è stata bloccata.

Quali forme di NPP sono le più comuni?
– Disfunzione congenita della corteccia surrenale (VDKN) o sindrome adrenogenitale (AGS). Questa malattia è dovuta al fatto che le ghiandole surrenali non producono l'enzima responsabile della biosintesi dell'ormone cortisolo. Con questa forma di AGS, la produzione di ormoni responsabili del mantenimento della glicemia e del sale nel corpo viene interrotta. Per fare in modo che le ghiandole surrenali producano in qualche modo questi ormoni, il corpo costringe le ghiandole surrenali a lavorare attivamente. Di conseguenza, fanno del loro meglio, aumentano di dimensioni, ma l'unica cosa di cui sono capaci è produrre androgeni in eccesso. Di conseguenza, nasce una ragazza con una struttura irregolare dei genitali.

Il nostro riferimento.
Le ghiandole surrenali producono tre tipi di ormoni:
mineralcorticoidi (aldosterone) sono responsabili del mantenimento del giusto livello di sale nel corpo;
glucocorticoidi (cortisolo) regola la circolazione sanguigna, mantiene i livelli di zucchero nel sangue e aiuta il corpo a far fronte allo stress - infezioni e lesioni;
androgeni (ormoni sessuali maschili) sono prodotti in entrambi i sessi. Responsabile nei ragazzi e nelle ragazze della comparsa della crescita dei capelli durante la pubertà.

- Qual è il motivo per VDKN?
“È una malattia ereditaria. Nei genitori di un bambino malato, un cromosoma contiene un gene danneggiato e l'altro ne contiene uno sano. Tali genitori sono chiamati "portatori sani". Se il cromosoma paterno con il gene difettoso si unisce al cromosoma materno con il gene difettoso, si formerà una coppia di cromosomi con due geni anomali, che faranno ammalare il bambino. Se il cromosoma difettoso del padre si fonde con il cromosoma normale della madre (o viceversa), il bambino sarà un portatore sano, proprio come i genitori. Quando due cromosomi normali si fondono, il bambino nascerà sano. Cioè, su quattro bambini nati da due portatori sani, un bambino sarà assolutamente sano, due saranno "portatori sani" e uno sarà malato di HCHD.

Teoria della probabilità.
Se i genitori sono portatori, il rischio di avere un figlio affetto è di 1:4 per ogni gravidanza successiva. Ma se la famiglia ha già un figlio malato, ciò non significa che tre figli di gravidanze successive saranno sani.

- Supponendo che un bambino affetto da HCHD sia cresciuto e che il suo partner sia sano, come saranno i suoi figli?
- Il gene patologico è compensato da quello normale e tutti i figli di questo matrimonio saranno portatori sani. La probabilità di incontrare due portatori sani è 1:50. Il rischio aumenta notevolmente con i matrimoni consanguinei di cugini, cugini di secondo grado e sorelle. Per i figli nati dal matrimonio di una persona affetta da CVD e portatrice sana, il rischio sale a 1:2. Devo dire che VDKN è una malattia abbastanza comune. 1 neonato su 10.000 potrebbe essere malato. Cioè, per ogni 125.000 bambini nati all'anno, ci sono 20 pazienti. E se non vengono diagnosticati in tempo, moriranno nei primi 15-20 giorni di vita per insufficienza surrenalica: mangiano male, vomitano, perdono peso. Ecco perché, dal 2006, il nostro Paese ha adottato una legge sull'introduzione dello screening neonatale per VDKN. Il 4 ° giorno di vita viene prelevato sangue dal tallone di ogni bambino e vengono diagnosticate contemporaneamente cinque malattie frequenti e gravi, che devono essere curate immediatamente dopo la nascita. La diagnosi di VDKN è confermata già da 2 a 3 settimane dopo la nascita.

promemoria
Ermafrodito - questa è una persona che ha una discrepanza tra la struttura delle gonadi e gli organi genitali o le caratteristiche sessuali secondarie.

- Eseguono la diagnostica fetale? Dopotutto, questo renderebbe sicuramente possibile curare un bambino con VDKN in utero.
– Ora nelle famiglie in cui c'è già un bambino con CHD, si consiglia ai genitori di condurre una diagnosi prenatale. Alla 10a settimana di gravidanza, il tessuto viene prelevato da una donna attraverso la cervice (biopsia dei villi coriali) per determinare il sesso del bambino, nonché per la presenza o l'assenza di VDKN.

Dal diario di un giornalista.
Un ginecologo familiare ha detto che per molti anni di pratica ha avuto solo una volta un caso in cui, durante un'ecografia, ha scoperto una struttura anormale dei genitali nel feto. Piuttosto, all'inizio ha semplicemente sospettato un difetto e non ha lasciato andare la donna incinta per più di un'ora finché non ha esaminato attentamente il bambino. Ma quale dei diagnostici, soprattutto nelle cliniche prenatali, dove si allineano file chilometriche di donne incinte, esaminerà alcuni genitali per un'ora? Il cuore funziona, le gambe e le braccia sono intatte, la testa è in ordine e in avanti.
Ora sto chiamando come un matto tutte le mie amiche incinte e sto facendo una campagna per ecografie pagate da specialisti altamente qualificati: "Chiedi la prova che i tuoi figli non sono ermafroditi!" Li spavento con statistiche minacciose.
“E cosa succederà a un bambino che non è un ragazzo, non una ragazza? Cao, piccola? Aborto?" Ho torturato il mio amico ostetrico-ginecologo.
“Se il feto è femmina, alla madre verrà somministrato un farmaco steroideo per prevenire la mascolinizzazione dei genitali esterni. La donna dovrà assumere ormoni fino a quando non saranno pronti i risultati della biopsia dei villi coriali. Se si scopre che il feto è sano, gli steroidi possono essere sospesi.
“E gli ormoni durante questo periodo non danneggeranno il bambino? Perché avvelenare il bambino invano? - Non mi sono arreso.
"No, questo è un periodo troppo breve perché la medicina abbia un effetto negativo sullo sviluppo del feto", ha rassicurato l'amico. – Se il feto è maschio e ha CVD, anche il trattamento con steroidi viene interrotto. Ma se il feto con HCHD è una femmina, la madre dovrà assumere farmaci steroidei per tutta la gravidanza. Ciò contribuirà non solo a ridurre la mascolinizzazione degli organi genitali esterni, ma anche in futuro, dopo la nascita, ridurrà il volume della chirurgia plastica per correggere i genitali. L'unico che può essere influenzato negativamente dalla terapia ormonale è la madre. Le sue complicanze si riducono all'aumento di peso e all'aumento della formazione di smagliature sulla pelle.
Bene, faranno un'operazione nella prima infanzia, e poi? Cosa attende questi bambini?
"Con un trattamento adeguato e tempestivo, puoi aspettarti date normali per l'inizio e il corso della pubertà", ha continuato l'amico. - In alcuni casi, c'è un ritardo delle mestruazioni e della disfunzione ovarica. Le ragazze con CHD hanno un utero e ovaie normali. Nei ragazzi con malattia coronarica, soggetti a compenso per la malattia, la funzione riproduttiva non è compromessa. Ora, spero che tu capisca perché la diagnosi e il trattamento precoci sono così importanti?

Il nostro riferimento.
Mascolinizzazione - mascolinità, rafforzamento delle caratteristiche maschili nel corpo di una donna. Durante la pubertà, la mascolinizzazione nelle ragazze porta allo sviluppo di caratteristiche sessuali maschili secondarie, aumento del clitoride, depressione della funzione mestruale, sottosviluppo delle ghiandole mammarie e dell'utero, irsutismo e perdita di femminilità. Di norma, la mascolinizzazione nelle donne è accompagnata da un aumento della libido (in rari casi raggiunge un aumento patologico - ninfomania. Leggi di questa malattia sul sito web della nostra rivista).
Libez
Caratteristiche sessuali primarie - Questi sono gli organi genitali esterni e interni (genitali).
In una ragazza: piccole e grandi labbra, utero, ovaie.
In un ragazzo: pene, testicoli.
La differenziazione dei caratteri sessuali primari inizia dalla 7a settimana di sviluppo embrionale.
caratteristiche sessuali secondarie compaiono durante la pubertà. Nelle ragazze dall'età di 8 anni, le ghiandole mammarie aumentano, compaiono i peli pubici e ascellari. Nei ragazzi, dall'età di 9 anni, iniziano la crescita dei capelli e un aumento degli organi genitali esterni.
Ogni organismo è caratterizzato da uno specifico insieme di cromosomi chiamato cariotipo . Il cariotipo umano è costituito da 46 cromosomi: 22 coppie di autosomi e due cromosomi sessuali. In una donna, questi sono due cromosomi X (cariotipo: 46, XX), e negli uomini, un cromosoma X e l'altro è Y (cariotipo: 46, XY). Ogni cromosoma contiene i geni responsabili dell'ereditarietà. Lo studio del cariotipo viene effettuato utilizzando metodi citogenetici e citogenetici molecolari.
Cariotipo - un metodo citogenetico che consente di identificare anomalie nella struttura e nel numero di cromosomi che possono causare infertilità, altre malattie ereditarie e la nascita di un bambino malato.

- Succede che gli ostetrici saltino la NFP nell'ospedale di maternità?
- Succede. È proprio nell'ospedale di maternità che spesso mancano la situazione in cui inizialmente lo sviluppo del tipo femminile è indifferente. Ad esempio, un ragazzo genetico nasce con un fenotipo puramente femminile (struttura femminile dei genitali esterni). Esteriormente, questa è una ragazza, quindi gli ostetrici in piena fiducia dichiarano alla donna in travaglio che ha una figlia. Fino all'età di 14-15 anni cresce tranquillamente e nessuno, compresa lei stessa, sospetta nulla. E poi i suoi genitori ce la portano lamentandosi della mancanza di caratteristiche sessuali secondarie: le ghiandole mammarie non crescono, non ci sono periodi. Stiamo facendo un test e l'ecografia mostra che la ragazza non ha l'utero. Prendiamo il sangue per gli ormoni e l'analisi mostra che non ci sono estrogeni, come se le ovaie fossero assenti. Per chiarire finalmente il quadro, bisogna fare un cariotipo, e poi una rivelazione attende tutti: la ragazza ha un cariotipo 46, XY, cioè geneticamente è un maschio.

- Una madre non può capire da 14 anni che sua figlia non è come tutti gli altri?
- Se un bambino è nato con una struttura puramente femminile dei genitali, è quasi impossibile determinare che sia un maschio, perché esteriormente non si nota.

Dal diario di un giornalista.
Ora, se l'ecografia della piccola pelvi fosse eseguita a tutti i bambini senza fallo, allora sarebbe un'altra questione. E perché un'idea del genere non arriva ai funzionari del Ministero della Salute? E poi come accade nella pratica: il sesso genetico viene rilevato solo quando il bambino viene ricoverato in ospedale per un intervento chirurgico.

- E qual è il ritratto psicologico di queste ragazze? È un segno di sesso genetico che la figlia si comporti come un ragazzo: giochi da ragazzo, per esempio?
- I chiari segni comportamentali che si manifestano nei bambini appartenenti a un sesso o all'altro non sono stati completamente studiati. Oggi gli psicologi vedono che c'è una differenza, ma finora è nella fase della ricerca, specialmente nei bambini piccoli.

Il nostro riferimento.
Si ritiene che prima della pubertà lo sviluppo psicologico di ragazzi e ragazze sia sostanzialmente lo stesso.

A cosa consiglieresti alle mamme di prestare attenzione?
- Sull'ipertrofia del clitoride nelle ragazze. Normalmente, dovrebbe essere coperto dalle labbra se la ragazza è nata a termine. Se il clitoride sporge oltre le grandi labbra, allora questo è un segnale che il bambino dovrebbe essere mostrato a un endocrinologo pediatrico. In un ragazzo, si dovrebbe prestare attenzione alla presenza di testicoli nello scroto. La mamma può sondarli attentamente da sola o chiedere informazioni a un medico. Fino ad ora vengono a trovarmi ragazzi di 9-10 anni con lo scroto vuoto.

Dal diario di un giornalista.
In precedenza, tra i medici era persino considerato indecente toccare il pene e lo scroto di un ragazzo. 10 anni fa, quando ho portato mio figlio di cinque anni in clinica, il dottore lo ha semplicemente esaminato visivamente, tutto qui.
Chiamo un pediatra che conosco, faccio una domanda idiota: "Come distinguere un ragazzo da una ragazza?"
"Per quanto riguarda i ragazzi con NPD, è più facile con loro, perché i loro genitali sono all'esterno e puoi vedere immediatamente che, ad esempio, lo scroto è diviso o il pene è curvo", spiega. "Ma c'è un grosso problema con le ragazze: nessuno dei genitori sa come dovrebbero essere normali".
Esistono forme complesse di VDKN, quando il corpo della ragazza produce ormoni sessuali maschili in eccesso e nasce con una struttura puramente maschile dei genitali, cioè ha un pene normale, uno scroto normale, tuttavia non ci sono testicoli in Esso. Anche senza preoccuparsi di fare un'ecografia, un pediatra pigro può diagnosticare il criptorchidismo bilaterale e dirgli di aspettare fino a un anno prima che i testicoli stessi scendano nello scroto. A Mosca, tali errori non vengono quasi mai commessi, ma nelle regioni, specialmente negli angoli più remoti del paese, dove la medicina è poco sviluppata, ci sono ancora casi del genere.

Oggi è consuetudine chiamare ermafrodita una persona che ha organi genitali sia femminili che maschili. Tale definizione può, in linea di principio, essere considerata corretta, ma non è affatto l'unica. Pertanto, di seguito parleremo di chi è un ermafrodita e perché ha preso un tale nome.

Ermafrodita nella mitologia

La parola ermafrodita è apparsa nella mitologia greca. Quello era il nome di uno dei personaggi, che era il figlio del dio Hermes e della dea Afrodite.

Questo giovane, all'età di 15 anni, andò in giro per il mondo e, bagnandosi nella sorgente della ninfa Salakis, se ne innamorò. I loro sentimenti erano reciproci e la ninfa convinse gli dei a unire i loro destini per sempre. Quindi i loro corpi e le loro anime si sono fusi in uno. Da allora è apparsa una leggenda secondo cui ogni persona che si è bagnata almeno una volta in questa fonte, è diventata lui stesso un ermafrodita, se non in termini fisici, sicuramente in termini morali. E da allora è diventato consuetudine chiamare tutte le creature viventi simultaneamente bisessuali con il nome Ermafrodita.

Chi è ermafrodita oggi

Oggi, un ermafrodita è comunemente chiamato una creatura che ha caratteristiche sessuali sia maschili che femminili. Molto spesso, questo è il nome di una persona che è una creatura bisessuale. Questa struttura del corpo umano è anormale ed è piuttosto rara. È una conseguenza dell'interruzione del sistema ormonale e del lavoro delle catene del DNA nel corpo. L'ermafroditismo anormale si verifica non solo negli esseri umani, ma anche negli animali sviluppati, come le scimmie.

Inoltre, tale ermafroditismo può essere di due tipi:

1. VERO. È caratterizzato dalla presenza contemporanea degli organi genitali di uomini e donne. In una situazione del genere, di norma, su richiesta del paziente viene lasciato un solo genitale.
2. Falso. In questo caso, c'è una contraddizione significativa tra il genere (segni esterni) e la percezione psicologica di sé (segni interni). Cioè, un uomo si sente una donna e viceversa. In questo caso è necessario un trattamento psichiatrico a lungo termine o un cambio di sesso.

Cos'è un ermafrodita nel mondo naturale

Anche a scuola, nelle lezioni di biologia, ci parlavano di piante dioiche, polioiche e monoiche. Quindi, le piante monoiche sono ermafroditi naturali. Ma non solo le piante possono essere ermafroditi, ma anche alcuni tipi di pesci, celenterati, crostacei e persino insetti.

Creando tali ermafroditi naturali, la natura si è assicurata che queste specie potessero creare la loro prole da sole.

Il vero ermafroditismo è una condizione che combina nel corpo umano sia il testicolo maschile che l'uovo o le gonadi femminili, che presentano caratteristiche istologiche di entrambi i sessi (ovotestis). Spesso l'ermafroditismo riguarda solo la formazione anormale degli organi genitali esterni, ma ci sono casi in cui la sindrome colpisce anche gli organi interni (molto raramente).

Nelle fasi iniziali dello sviluppo embrionale, è ancora difficile determinare la delimitazione dei genitali. Ciò è dovuto al fatto che inizialmente nella sua struttura la gonade è bisessuale. Solo in uno stadio successivo cominciano a formarsi delle differenze nel rudimento della gonade. Ma ci sono anche opzioni quando lo sviluppo bisessuale avviene in fasi più avanzate, cioè il bambino viene al mondo con segni eterogenei dell'uno e dell'altro sesso.

Classificazione del vero ermafroditismo

Anche la gravità della deviazione può variare. Pertanto, è consuetudine dividere il vero ermafroditismo in due tipi:

• ci sono anomalie degli organi esterni sul corpo (oltre agli organi genitali maschili, ci sono anche quelli femminili, un insieme insufficiente di organi di uno dei sessi, un insieme completo di organi genitali femminili e maschili);
• non ci sono anomalie degli organi esterni sul corpo (caratteristiche sessuali maschili (femminili) secondarie o entrambi i sessi).

Classificazione del vero ermafroditismo:

1. differenziazione degli organi genitali sul lato femminile, che porta alla formazione di una bocca separata per il tratto urinario perineale, ipertrofia del clitoride, ingresso separato ben formato della vagina;
2. il sito del seno urogenitale rudeminario ha un ingresso separato per la vagina e un'apertura separata per l'uretra, il clitoride è identico alla forma del pene, cioè è ipertrofico;
3. la cavità dell'uretra dell'uretra nella vagina è alta, può formarsi, in rari casi la ghiandola prostatica è notevole;
4. un insieme di organi genitali, sia maschili che femminili. Un uomo che ha una serie completa di organi genitali ha anche ghiandole mammarie, utero e vagina, e una donna ha una prostata, scroto e pene.

Le persone che soffrono di vero ermafroditismo, che non hanno deviazioni esterne degli organi genitali, così come organi genitali secondari, combinano organi genitali maschili e femminili e hanno anche tessuto gonadico. È difficile diagnosticare l'ermafroditismo con questo risultato.

Ci sono tali deviazioni delle gonadi con vero ermafroditismo:

1. uno o due testicoli della gonade, lo stesso numero di ovaie;
2. il numero delle gonadi (una o due) è disposto secondo il tipo di ovotestis;
3. la struttura a mosaico delle gonadi, cioè i tessuti del testicolo nella gonade sono intrecciati a mosaico.

Cause del vero ermafroditismo

Il lavoro sulla causa della comparsa di questa malattia nei pazienti ha dimostrato che potrebbe esserci un mosaicismo non riconosciuto, che si manifesta quando si esamina una particolare area dei tessuti corporei. Ci sono casi in cui il vero ermafroditismo è diventato una malattia ereditaria (familiare). Può anche essere influenzato da fattori esogeni non genetici che influenzano il tessuto testicolare. Un uomo con un campo cromosomico 46XY è soggetto a ermafroditismo, che accompagna l'ipospadia scroto-perineale, con o senza la presenza di un seno genito-urinario. Nelle donne con campo cromosomico 46 XX, l'ermafroditismo è presente con o senza seno urogenitale.

Molto raramente, il vero ermafroditismo si verifica con una disposizione cromosomica a mosaico (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). A volte ci sono incidenti in cui si verifica una doppia fecondazione dell'uovo (il fenomeno del chimerismo), che può causare la formazione di gonadi bisessuali. La mutazione cromosomica può anche causare ermafroditismo.

Quindi, possiamo concludere che le cause della malattia non sono state completamente divulgate e sono in corso ulteriori indagini su questo problema.

Sintomi di vero ermafroditismo

In alcuni casi di vero ermafroditismo, i pazienti soffrivano di anomalie sessuali, mentali e psicologiche. La clinica del vero ermafroditismo si manifesta sugli organi genitali esterni ed è direttamente determinata dall'uno e dall'altro sesso dalla gonade, dal suo sviluppo e dalle sue funzioni. Possono svilupparsi diversi segni di una combinazione di tessuto ovarico e testicolare. Gli organi riproduttivi possono essere una combinazione di tessuto ovarico e testicolare, chiamato ovotestis. L'entità della formazione dell'ovotestis può essere modificata, quindi i follicoli maturi possono apparire nelle ovaie, rispettivamente, nei testicoli - le fasi iniziali della spermatogenesi.

Segni esterni di vero ermafroditismo

Per quanto riguarda i segni esterni, può essere:

• la presenza di una piccola dimensione del pene;
• in assenza di gonadi si formano pieghe che possono assomigliare alle labbra o allo scroto;
• la vagina nei pazienti è spesso abbastanza ben sviluppata e si apre nella parte posteriore dell'uretra;
• si trova l'ipertrofia del clitoride, quindi i genitali sono più simili a quelli femminili.

Spesso i pazienti possono avvertire dolore durante il sanguinamento dall'uretra o dalla vagina. L'analisi degli androgeni e degli estrogeni può rientrare nell'intervallo normale.

Deviazioni nel processo della pubertà

Durante la pubertà possono verificarsi femminilizzazione e virilizzazione, mestruazioni, ecc. Sotto forma di ematuria ciclica, le mestruazioni si verificano negli individui del fenotipo maschile.

Molte volte sono le malformazioni del sistema riproduttivo nell'uomo che si combinano con lo sviluppo anormale dei genitali e le loro deviazioni dalla norma.

Diagnosi di vero ermafroditismo

È possibile diagnosticare il vero ermafroditismo in una persona se c'è una natura indefinita o duale chiaramente espressa dei genitali. In tali casi, vale la pena contattare solo specialisti altamente qualificati, poiché il tuo recupero e la tua ulteriore capacità di produrre prole dipendono direttamente da questo.

Test eseguiti per determinare il vero ermafroditismo

1. Per determinare il sesso genetico, gli specialisti eseguono il cariotipo, che aiuterà a studiare la composizione e il numero di cromosomi;
2. Prima della diagnosi ecografica della piccola pelvi e della cavità addominale, che può riconoscere varie deviazioni e difetti degli organi genitali, il medico di solito esegue un esame visivo, palpa l'area genitale;
3. Un esame del sangue e delle urine aiuterà a determinare la quantità di ormoni ipofisari, sessuali, surrenali e altri;
4. Il risultato finale e la diagnosi possono essere determinati solo mediante laparotomia o esame istologico degli organi genitali interni.

È imperativo distinguere tra vero ermafroditismo e falso ermafroditismo maschile (con questo esito non ci sono ovaie, è presente solo tessuto testicolare), così come con falso ermafroditismo femminile (causato da iperplasia virilizzante della corteccia surrenale, mentre sono nettamente moltiplicato per l'escrezione di 17-chetosteroidi). Durante la consultazione, il medico può chiederti fattori importanti che influenzano lo sviluppo della malattia: portamento riuscito (o non riuscito) del bambino durante la gravidanza, se il corpo della madre è stato esposto a farmaci, infezioni, eventuali complicazioni; se sono state riscontrate anomalie dei genitali del bambino, ad esempio la posizione errata dei testicoli nello scroto, ecc.; la pubertà corrispondeva alle norme sull'età; se c'è una violazione della normale vita sessuale, attività. Per essere convinti dell'esattezza della diagnosi, vale la pena rivolgersi a un endocrinologo, un urologo e un genetista.

La prevenzione del vero ermafroditismo è una visita regolare da un urologo (una volta all'anno).

Trattamento del vero ermafroditismo

Il trattamento per il vero ermafroditismo è la terapia ormonale. Per fare questo, è necessario conoscere la causa di questo disturbo. Ormoni utilizzati: glucocorticoidi tiroidei, ecc.

Se necessario, i medici effettuano una pronta correzione della disfunzione degli organi genitali. Il paziente ha il diritto di scegliere il proprio sesso.

Per non essere a rischio di degenerazione maligna dei testicoli sottosviluppati, vengono anche rimossi.

Per le donne viene prescritta un'ulteriore terapia con estrogeni, che conferisce a questa femminilità individuale. Dopodiché, è necessario visitare uno psicologo per la corretta formazione di idee sull'attuale comportamento sessuale e sul tuo genere.

Prognosi del vero ermafroditismo

Le pazienti affette da vero ermafroditismo, cresciute come donne con un cariotipo di 46,XX, possono rimanere incinte e, inoltre, è assolutamente normale partorire e partorire un bambino. Per gli uomini i risultati non sono così confortanti, perché solo pochi di loro diventano genitori.

La storia descrive casi in cui un uomo ha avuto due figli e un ovotestis è stato rimosso da una persona di fenotipo femminile. A volte il vero ermafroditismo può rimanere invisibile fino alla vecchiaia, se non si tiene conto del problema dell'infertilità o di alcune lamentele sulla cavità addominale inferiore.

Per la normale vita umana, nessuna minaccia deriva dalla malattia, le persone con una tale diagnosi possono vivere abbastanza pienamente. Solo il fatto che poche persone possano dare prole, o meglio, pochissime, rimane deludente, perché la conseguenza della malattia è l'infertilità.

Con un tale disturbo si osservano tutti i tipi di perversioni sessuali, come l'omosessualità, il transessualismo, ecc.

A seconda degli orientamenti psicologici e fisiologici, nonché delle caratteristiche anatomiche, viene determinato il posto del paziente nella società, ma molto spesso si tratta di individui disadattati.

È difficile essere contemporaneamente uomo e donna?

La diciottenne moscovita Anya è una ragazza di spicco sotto tutti gli aspetti. Atleta, studente, bellezza. L'attenzione della metà forte, ovviamente, non viene privata e si sposerà persino. Quindi, alla vigilia del matrimonio, Anyuta ha scoperto improvvisamente di non essere affatto una ragazza. E non è affatto una donna, ma ... un uomo! Come i medici di Mosca hanno aiutato Anya e perché ci sono più ermafroditi in Russia, "MK" è stato detto dal dottore in scienze mediche, capo. Dipartimento di Uroandrologia della SCCH RAMS Sergey YATSYK.

- Sergey Pavlovich, abbiamo una pandemia di ermafroditismo?

- Non esagererei così tanto. In generale, questa malattia è nota fin dall'antichità. Penso che esista dall'inizio dell'umanità. Ma in effetti, il numero di ermafroditi è recentemente aumentato. Questo è un dato di fatto e non puoi farne a meno. Il motivo principale sono i problemi ambientali, lo sfondo delle radiazioni ... Inoltre, sono apparse molte nuove malattie trasmesse per via aerea che le donne si ammalano durante la gravidanza. Tutti questi fattori agiscono a livello genetico e, di conseguenza, nascono sempre più bambini ermafroditi anche da genitori apparentemente completamente sani.

- E quanti ce ne sono a Mosca?

- Nessuno tiene statistiche accurate. Sì, e il problema è troppo intimo, molti non cercano aiuto dai medici. Ma ora più di cinquanta pazienti tra bambini e adolescenti passano per le mie mani ogni anno. A proposito, il vero ermafroditismo (quando ci sono gonadi maschili e femminili) è molto raro oggi. Più spesso è falso. Chiamiamo i pazienti che ne soffrono "persone mosaico". Hanno un rapporto tra maschi e femmine non da 50 a 50, ma da 30 a 70 o da 60 a 40.

"È vero che gli androgini sono facili da individuare in mezzo alla folla?"

- Niente del genere. Avendo incontrato una persona del genere per strada, potremmo anche non immaginare che abbia un problema intimo. A proposito, alcuni sono convinti che gli ermafroditi siano ritardati mentali, ma non è affatto così, sono completamente normali mentalmente sviluppati. Ci sono molti intellettuali e talenti tra i miei pazienti. Se un ermafrodita si è più o meno adattato in un campo, allora può fare sesso e generalmente condurre una vita normale. L'intero problema è proprio in questo adattamento. E sarà molto difficile se, subito dopo il parto, i genitori non determinano chi crescerà con loro: un maschio o una femmina. E l'impulso per la loro scelta dovrebbe essere la diagnosi corretta.

- E spesso i medici non determinano l'ermafroditismo nei bambini?

- Ahimè, sì. Soprattutto se gli organi genitali esterni non sono molto cambiati. Questo è stato il caso della nostra paziente Anya, che è venuta da noi perché non aveva il ciclo. Tutti gli organi sono stati formati secondo il tipo femminile, quindi è stata allevata da ragazza. Compra bambole, vestiti con abiti. E ha testicoli maschili e ormoni maschili. Come essere? Anya stessa, come ho capito da una conversazione con lei, non si immagina nel ruolo di un uomo. Abbiamo eseguito un'operazione su di lei e rimosso le gonadi maschili nei canali inguinali. Inoltre, l'incisione è stata praticata appositamente sopra il pube, in modo che Anya potesse dire al suo prescelto che aveva problemi ginecologici ea causa loro non poteva avere figli. Poi hanno deciso insieme che avrebbero adottato un bambino. Sono tutti felici!

In generale, quando nasce un bambino con ermafroditismo, è importante capire il cariotipo. E poi devi condurre un esame ecografico, eseguire test per gli ormoni. E in futuro, tenendo conto di tutti questi parametri, i genitori devono prendere una decisione. Altrimenti può essere così: il bambino ha organi genitali sia maschili che femminili, mamma e papà credono che sia meglio rimuovere il minuscolo pene, considerandolo un rudimento, e allevare il bambino come una ragazza. E poi si scopre che il cariotipo è maschile. Si è scoperto che il genere era determinato in modo errato.

Recentemente abbiamo portato da noi una ragazza di 12 anni. Con trecce, orecchini. Si è rivelato essere un ermafrodita. Spalle larghe, bacino stretto: tutto di tipo maschile. Ma ho parlato con mia madre e ho capito che la paziente può essere adattata solo in campo femminile: si presenta solo come una ragazza. Sì, ed è difficile cambiare sesso: dovrai trasferirti in un nuovo luogo di residenza per avere nuovi amici, una nuova scuola, ecc. Pertanto, abbiamo "corretto" l'errore della natura e, con l'aiuto della terapia ormonale, la paziente è diventata una ragazza vera.

- La medicina nel trattamento dell'ermafroditismo è andata lontano?

- Se parliamo di metodi chirurgici, allora certamente. Oggi puoi fare un'operazione così cosmetica che nessuno immaginerà nemmeno della malattia di una persona. Ebbene, l'ultima generazione di farmaci ormonali ti consente di controllare il corpo così tanto da assumere le proporzioni femminili o maschili desiderate. Quindi, se subito dopo la nascita viene determinato correttamente il cariotipo, viene eseguita un'operazione (se necessario), il bambino crescerà in modo assolutamente normale. L'unica cosa è che una persona del genere probabilmente non avrà figli. Gli ermafroditi sono sterili.

- La tecnologia moderna non può aiutarli?

- Se parli di fecondazione in vitro, aiuta gli ermafroditi solo in casi eccezionali. Ad esempio, puoi provare quando le gonadi del paziente producono almeno alcuni spermatozoi. Ma di solito anche questi singoli spermatozoi non sono vitali o difettosi.

- Accade spesso che un ermafrodita, correttamente identificato con un cariotipo e cresciuto, ad esempio, come uomo, poi ad un certo punto abbia deciso di “cambiare orientamento” e si sia dichiarato donna?

- Stranamente, questa è una rarità. Di solito, se un ermafrodita è socialmente adattato, non ha un tale lancio. Ma d'altra parte, se l'adattamento sociale fosse sbagliato, allora anche una persona normale può alla fine diventare omosessuale o transessuale. Abbiamo esaminato tali pazienti più di una volta e si è scoperto che sono assolutamente sani (ormoni, organi genitali interni e ghiandole: tutto funziona perfettamente).

- Si prevede di esaminare ogni neonato in Russia per l'ermafroditismo?

- In Europa, lo fanno da molto tempo nell'ambito della ricerca sulle anomalie genetiche. Nel nostro paese, in teoria, ogni bambino all'età di un mese dovrebbe sottoporsi a un'ecografia di tutti gli organi interni. Ma, ahimè, in molte cliniche regionali questo requisito viene trascurato e rischiano di perdere il momento - non identificare un ermafrodito. Tuttavia, gli ultrasuoni non sempre affrontano questo compito. Qui hai bisogno di uno studio che ti permetta di determinare in modo inequivocabile il cambiamento nel genotipo. E questa è una cosa costosa.

- O forse controlla l'ermafroditismo, ad esempio, tutti gli scolari di Mosca?

- Non credo che ci sia un tale bisogno. Visita medica sufficiente durante la pubertà. Si prevede inoltre di creare un passaporto per la salute riproduttiva. Verrà compilato parallelamente alla scheda del policlinico. E vi entreranno tutte le caratteristiche dello sviluppo degli organi genitali, a partire dall'infanzia.

- Come possono i genitori evitare la comparsa di un bambino ermafrodita?

- Devono sottoporsi a test genetici per la compatibilità. Questo fattore è di grande importanza. Ma anche se il genetista non si accorge di alcun pericolo, la natura può comunque sorprendere.

AIUTO "MK"

Nella mitologia greca, Ermafrodito era figlio di Hermes e Afrodite. La leggenda narra che una delle ninfe, vedendolo nudo, se ne innamorò senza memoria. Incapace di affascinare Ermafrodito, pregò gli dei di unire i loro corpi per sempre. La preghiera fu ascoltata e nel mondo apparve una creatura androgina.

AIUTO "MK"

Solo un caso straordinario è noto in modo affidabile, quando un essere umano era capace di normali rapporti sessuali sia con un uomo che con una donna. Una prostituta di 28 anni aveva un pene lungo 14 cm e una vagina di 8,5 cm, aveva sia le ovaie che i testicoli, sia le mestruazioni che l'eiaculazione.

L'ermafroditismo è una struttura anormale congenita dei genitali esterni che rende difficile determinare il sesso del bambino.

Ci sono falsi maschi, false femmine e veri ermafroditi. Inoltre, l'ermafroditismo è un sintomo di varie malattie congenite del sistema riproduttivo in termini di eziologia, patogenesi e clinica.

La frequenza di occorrenza è di 1:1700-1:2500 neonati.

Eziopatogenesi. La differenziazione degli organi genitali esterni dipende unicamente dalla presenza di androgeni e avviene nel periodo che va dalla 6° alla 16° settimana di gestazione. La differenziazione dei genitali esterni secondo il tipo maschile è determinata da un adeguato livello di androgeni. La divisione del seno urogenitale nell'uretra e nella vagina senza ulteriore differenziazione è dovuta all'assenza di androgeni. La differenziazione delle gonadi in testicoli o ovaie dipende dalla presenza del cromosoma Y ed è determinata direttamente dalla presenza dell'antigene H-Y, l'antigene HLA presente sulla superficie di tutte le cellule maschili. Quando le gonadi si differenziano nei testicoli, producono e secernono testosterone, che è un precursore del diidrotestosterone, un potente ormone androgeno coinvolto nella differenziazione sessuale. Pertanto, il verificarsi di disturbi metabolici o della crescita in qualsiasi fase di questo processo può portare a una produzione inadeguata di androgeni ea una differenziazione sessuale incompleta oa un falso ermafroditismo nei ragazzi.

L'eccessiva produzione di androgeni nelle ragazze imita gli effetti del testosterone e del diidrotestosterone nei ragazzi, causando in parte ingrossamento del clitoride, fusione labiale incompleta e separazione incompleta dell'uretra e della vagina. Allo stesso tempo, l'eccessiva produzione di androgeni nel feto può essere dovuta all'aumentata sintesi di androgeni nelle ghiandole surrenali o nelle ovaie della madre o all'introduzione di androgeni durante la terapia ormonale.

La causa più comune di aumento della produzione di androgeni nel feto è l'iperplasia surrenale congenita, dovuta a un deficit di 21-idrossilasi (più spesso) coinvolta nella sintesi del cortisolo e, meno spesso, a un deficit di 3-(β)-idrossisteroide deidrogenasi o 11-idrossilasi.

Clinica. La struttura errata dei genitali esterni viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita.

Manifestazioni cliniche:

L'impossibilità di determinare il sesso dopo aver esaminato gli organi genitali esterni;

Con una piccola dimensione del pene (la lunghezza del pene misurata dall'articolazione pubica alla punta della testa è inferiore a 2,0 cm) in un "ragazzo ovvio";

La posizione delle gonadi (testicoli) nelle labbra della "ragazza ovvia";

Con scissione del pene e dello scroto in combinazione con l'estrofia della vescica.

Di solito, le difficoltà con la determinazione del sesso si verificano nelle forme più gravi di ipospadia.

Diagnostica.

R. La diagnosi non è dubbia, poiché subito dopo la nascita del bambino durante l'esame iniziale viene rivelata una struttura anormale dei genitali esterni. Le difficoltà nella diagnosi sono dovute alla determinazione del sesso del bambino. In materia di identificazione di genere è obbligatoria la supervisione congiunta di neonatologo, endocrinologo e genetista.

B. Innanzitutto, per selezionare il sesso, è necessario determinare la cromatina sessuale al 3-5° giorno di vita (striscio della mucosa buccale per determinare l'eterocromatina (corpi di Bar).

1. Con un attento monitoraggio, la maggior parte dei neonati sarà positiva per il 3% o più della cromatina (qualsiasi donna adulta dovrebbe essere positiva per il 15-30% della cromatina). Nei neonati cromatino-positivi viene diagnosticato un falso ermafroditismo femminile, dovuto alla virilizzazione di una neonata praticamente sana. In questo caso, per stabilire la forma clinica dell'ermafroditismo in un bambino con cromatina X positiva (cariotipo 46,XX), è necessario determinare l'escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine, il livello di 17-idrossiprogesterone nel sangue (100-1000 volte superiore a quello dei neonati sani) . Con un aumento di questi indicatori, viene diagnosticata l'iperplasia congenita della corteccia surrenale. Con la determinazione ripetuta del livello di sodio e potassio nel siero del sangue, l'iperkaliemia e l'iponatremia indicano iperplasia surrenale congenita. Laparoscopia diagnostica e / o laparotomia all'età di 6-18 mesi. life con un esame istologico delle gonadi aiuterà a stabilire finalmente la diagnosi nelle forme non surrenali di falso ermafroditismo femminile.

2. Il falso ermafroditismo maschile viene diagnosticato nei neonati con cromatina sessuale negativa. Qui la diagnosi differenziale è complessa e di fondamentale importanza per la scelta definitiva del sesso, poiché, nonostante un significativo grado di femminilizzazione dei genitali esterni, alcune pazienti nel periodo puberale possono avere una pubertà spontanea con soddisfacente funzionalità testicolare, e altre non solo non hanno uno sviluppo sessuale, ma non c'è sensibilità alla terapia ormonale esogena. Nei neonati con cromatina sessuale negativa, è necessario esaminare il sangue per un cariotipo, determinare il livello di testosterone e altri ormoni androgeni, condurre uno studio radiologico (sdintigrafia, uretrografia retrograda, pielografia), ecografia per determinare la struttura degli organi interni. Con un aumento del testosterone nel sangue dei neonati, è necessario condurre un test con testosterone - iniezione intramuscolare di gonadotropina corionica umana alla dose di 500 unità 4 volte per via intramuscolare per 3 giorni. Se non vi è alcun aumento del testosterone nel sangue sullo sfondo della terapia in corso, viene diagnosticata la femminilizzazione testicolare e il neonato deve essere attribuito al sesso femminile, poiché la mascolinizzazione in questi neonati non si verificherà mai anche con l'introduzione di androgeni esogeni.

3. La maggior parte dei bambini con vero ermafroditismo ha un cariotipo 46,XX o un mosaicismo che coinvolge il cromosoma X. Sono cromatina positivi. Diagnosi definitiva dopo aver stabilito un livello elevato di testosterone e un livello normale o leggermente elevato di 17-idrossiprogesterone. Il chiarimento del livello dei disturbi biochimici è possibile solo in centri specializzati.

Si ritiene che l'istituzione del sesso del bambino dipenda principalmente dall'anatomia funzionale degli organi genitali esterni e non dalla iol cromosomica. Se la lunghezza del pene non supera i 2 cm, allora è nell'interesse del bambino classificarlo come femmina, poiché c'è poca speranza che quando si alzerà da adulto, il pene sarà in grado di esibirsi adeguatamente la sua funzione.

B. Determinazione del cariotipo. Per determinare l'analisi cromosomica, è necessario prelevare un campione di sangue periferico. La scelta della terapia iniziale viene effettuata prima dei risultati del cariotipo (questo studio richiede solitamente 5-7 giorni) sulla base dei risultati dell'analisi della cromatina sessuale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con falso ermafroditismo femminile con condizioni causate dall'introduzione di androgeni materni o da un'aumentata produzione dei propri androgeni, nonché da un'aumentata produzione di androgeni nel feto dovuta a iperplasia surrenale congenita.

Il vero ermafroditismo è raro e il test dei livelli di testosterone di solito non è necessario fino a quando non viene esclusa l'iperplasia surrenale congenita.

Le anomalie cromosomiche raramente portano al problema del sesso poco chiaro. Questi includono principalmente la sindrome di Turner (anomalia 45, X), la sindrome di Klinefelter (47, XXY).

Trattamento. L'aspetto più importante del trattamento è mantenere il segreto nell'interesse dei genitori e del bambino durante i test diagnostici. Fino a quando non viene stabilito il genere, è necessario evitare l'uso di determinate parole che indicano il sesso del bambino, in modo da non impostare i genitori sull'uno o sull'altro genere del loro bambino, e anche nella storia medica della madre e del neonato non indicare il sesso del bambino e non compilare un certificato di nascita.

Correzione chirurgica dei genitali esterni in tenera età (fino a 2 anni). Se necessario, la terapia ormonale sostitutiva viene prescritta durante la pubertà.

La rimozione delle gonadi e dei genitali interni che non corrispondono al sesso prescelto è possibile durante la laparotomia all'età di 6-18 mesi. vita con forme non surrenaliche di falso ermafroditismo femminile.

Se necessario, iperplasia congenita della corteccia surrenale - terapia sostitutiva con gluco- e mineralcorticoidi (per maggiori dettagli, vedere paragrafo 8.3). La correzione chirurgica dei genitali esterni viene eseguita con una forma semplice fino a 2 anni, con una forma a perdita di sale - a 5-6 anni.

Previsione. L'esito del trattamento è determinato sia dallo stato di salute fisica del bambino sia dal suo adattamento sociale in età adulta. Nella stragrande maggioranza dei casi - infertilità.