Anomalie congenite nello sviluppo del sistema genito-urinario. Anomalie nello sviluppo delle vie urinarie

Le anomalie nello sviluppo del sistema genito-urinario non sono rare e possono avere una diversa gravità delle manifestazioni. Molto spesso, si tratta di malformazioni congenite associate a fallimenti nei processi di formazione fetale durante lo sviluppo fetale. Alcune di queste patologie sono incompatibili con la vita e il bambino muore mentre è ancora nel grembo materno o subito dopo la nascita. Altri sono trattati in modo conservativo o chirurgico. Altri ancora non causano alcuna preoccupazione a una persona e vengono scoperti per caso durante un esame utilizzando metodi diagnostici di laboratorio e hardware.

Gli organi riproduttivi e urinari sono strettamente correlati tra loro per posizione anatomica e funzioni. Insieme formano il sistema genito-urinario. Nelle donne e negli uomini, la struttura di questo sistema differisce in una certa misura a causa dei loro diversi ruoli riproduttivi.

La formazione degli organi del sistema urinario inizia nelle prime settimane di esistenza dell'embrione e in questo momento il feto è particolarmente vulnerabile.

Per il corretto sviluppo degli organi interni del nascituro, una serie di fattori esterni possono rappresentare una minaccia:

• situazione ecologica sfavorevole (aumento della radiazione di fondo, emissioni di sostanze tossiche nell'atmosfera e nell'acqua, ecc.);
• contatto costante di una donna incinta con prodotti chimici, alte temperature (attività professionale);
• malattie infettive nel primo trimestre di gravidanza (toxoplasmosi, rosolia, citomegalovirus, herpes, sifilide);
• automedicazione e uso incontrollato di droghe;
• cattive abitudini - abuso di alcol, fumo, tossicodipendenza.

Non l'ultimo ruolo nel verificarsi di anomalie nello sviluppo del bambino è giocato da una predisposizione genetica. Mutazioni di geni o altri errori nell'apparato genetico possono causare una formazione e uno sviluppo impropri degli organi interni della futura persona.

In oltre il trenta per cento dei casi, le patologie congenite degli organi urinari sono indissolubilmente legate ad anomalie nello sviluppo e nel funzionamento del sistema riproduttivo.

Modifiche anomale possono essere soggette a:

• reni - la patologia può essere unilaterale o bilaterale;
• uno degli ureteri (raramente una coppia);
• vescica e uretra;
• organi riproduttivi (maschio più spesso che femminile).

I difetti possono influenzare la struttura dei tessuti e la struttura dell'organo stesso, nonché il suo sistema di afflusso di sangue. Un organo può avere una posizione atipica nel corpo e, di conseguenza, influenzare in un certo modo il funzionamento di tutti i suoi sistemi.

Deviazioni nella struttura e nella funzione dei reni

Le patologie congenite dei reni possono essere associate al loro posizionamento all'interno del corpo, al numero di organi e alla loro struttura, nonché alla struttura atipica del loro sistema circolatorio.

Patologie congenite dei vasi che forniscono l'afflusso di sangue ai reni:

1. Numero e posizionamento delle arterie renali. In questo caso, potrebbe esserci un'arteria renale aggiuntiva, doppia o multipla.
2. Anomalie nella struttura e nella forma dei tronchi arteriosi. Questi includono un aneurisma - una modifica delle pareti dei vasi sanguigni, caratterizzata dall'assenza di fibre muscolari e dall'ispessimento. La stenosi fibromuscolare è un eccesso di tessuto muscolare. Le fistole arterovenose sono "ponti" tra il sistema venoso e quello arterioso.
3. Modificazioni congenite delle vene dei reni - per numero: aggiuntive e multiple, per forma e posizione - anulare, retroaortica, extracavale.

Queste anomalie dei vasi renali non sono accompagnate da sintomi dolorosi e vengono rilevate durante l'esame del paziente.

Tuttavia, possono diventare una "bomba ad azione ritardata", poiché la rottura di un aneurisma può portare a massicce emorragie interne, infarto renale, displasia fibromuscolare - a una diminuzione del lume dell'arteria renale, ipertensione, atrofia renale, nefrosclerosi e altri negativi fenomeni.

Esistono cinque gruppi di deviazioni:

• il numero di reni;
• taglie;
• Posizione;
• strutture tissutali d'organo;
• rapporti con altri corpi.

Difetti renali:

1. Aplasia: l'assenza di un rene e dei suoi vasi. La forma bilaterale di questa patologia è incompatibile con la vita. Con aplasia unilaterale, un rene funziona e ha una dimensione ingrandita.
2. Raddoppio del rene. L'organo è costituito da due parti fuse verticalmente: superiore e inferiore. È molto più lungo del normale. La metà di un tale doppio rene, che si trova in cima, è spesso sottosviluppata. Ciascuna delle parti dell'organo raddoppiato ha il proprio sistema di afflusso di sangue. Il raddoppio è completo o incompleto, unilaterale o bilaterale.
3. Rene aggiuntivo (terzo): ha un proprio sistema di afflusso di sangue. Le dimensioni sono più piccole del solito e la posizione è nella regione pelvica o iliaca (al di sotto del normale). Il terzo rene stesso è spesso anormale. Ha il suo uretere.
4. L'ipoplasia è un rene di dimensioni ridotte, che ha una struttura e una funzionalità normali. Il "rene nano" è unilaterale o bilaterale. Con un lato - il rene opposto viene ingrandito.
5. La distopia è una deviazione dalla norma per quanto riguarda il posizionamento interno del rene. Normalmente i reni si trovano nello spazio retroperitoneale, in caso di distopia l'organo può trovarsi nella cavità toracica o pelvica, nella regione iliaca o lombare.
6. Rene cresciuto. Può essere bilateralmente simmetrico ("a forma di biscotto" - entrambi i reni sono completamente fusi, "a ferro di cavallo" - la fusione avviene con i poli superiore o inferiore), bilaterale asimmetrico a L, a forma di S, unilaterale - a forma di L.
7. La displasia è un'anomalia della struttura, in cui il rene ha una dimensione ridotta, una struttura anormale del parenchima (nano, rudimentale).
8. Malattia del rene policistico: il normale tessuto parenchimale viene modificato sotto forma di cisti. Solo parti sane insignificanti del parenchima della funzione d'organo, non sostituite da cisti. La patologia è bilaterale.
9. Rene multicistico: i tessuti dell'organo sono sostituiti da più cisti contenenti liquido. Questo rene non funziona.
10. Megacalicosi - espansione delle coppe e assottigliamento del parenchima.
11. Rene spugnoso - piccole cisti multiple nelle piramidi renali. Nella maggior parte dei casi è bilaterale.

Molte di queste patologie sono associate ad anomalie degli organi genitali. In alcuni casi, le anomalie congenite diventano note dopo l'aggiunta di un'infezione, quando compaiono sintomi negativi. La distopia renale può essere accompagnata da dolore addominale ricorrente.

La fusione dei reni e la loro posizione anormale, così come le peculiarità delle loro forme, possono provocare un effetto meccanico sugli ureteri, sui vasi sanguigni e sulle terminazioni nervose, che provoca dolore e alterazione dell'afflusso di sangue agli organi. I reni policistici si presentano con molteplici sintomi caratteristici dell'insufficienza renale.

Patologie congenite della vescica

Questo organo svolge un ruolo importante nel funzionamento di qualsiasi organismo vivente. È progettato per raccogliere l'urina e quindi rimuoverla dal corpo.

Le anomalie nello sviluppo della vescica sono il risultato di alcuni fallimenti nel corso della formazione intrauterina del nascituro sotto l'influenza di una serie di fattori esterni o interni avversi:

1. Agenesia. La vescica e l'uretra sono assenti nel corpo del feto, che è incompatibile con la vita.
2. Raddoppio. L'organo è diviso in due parti da un setto longitudinale. Con la biforcazione completa, ogni parte della vescica ha la propria uretra e un uretere. La duplicazione incompleta, chiamata vescica "a due camere", è caratterizzata dalla presenza di un'uretra comune e di un unico collo.
3. Diverticolo. Questa malattia è caratterizzata dalla presenza di "sporgenze" a forma di sacco delle pareti della vescica. In queste formazioni, l'urina si accumula e ristagna, il che contribuisce allo sviluppo di processi infiammatori e alla formazione di calcoli. Tali anomalie della vescica possono essere sia congenite che acquisite. I sintomi più caratteristici sono la ritenzione urinaria, la sua assenza o la minzione in due dosi.
4. Estrofia. Un grave difetto congenito in cui la vescica non ha una parete muscolare anteriore e nell'addome inferiore c'è un buco di diversi centimetri di diametro. La metà posteriore della vescica con gli ureteri sporge in questa cavità aperta, dalla quale viene escreta l'urina. Questa anomalia è combinata con difetti di altri organi e scissione delle ossa pubiche. Si tratta solo chirurgicamente.
5. Anomalia dell'uraco (dotto urinario tra il feto e il liquido amniotico), che dovrebbe chiudersi alla nascita, ma a volte ciò non accade. In questi casi, c'è una fistola ombelicale o vescico-ombelicale, formazioni cistiche di questo dotto, diverticoli urinari.
6. Restringimento del lume del collo vescicale. Una significativa proliferazione di tessuti fibrosi nel collo dell'organo, che impedisce il deflusso di urina dalla vescica.

Patologie congenite degli ureteri

Queste patologie sono la causa di una violazione dei processi di escrezione dell'urina dal corpo. Le anomalie degli ureteri sono abbastanza comuni tra tutte le malformazioni congenite del sistema genito-urinario.

Le deviazioni possono essere le seguenti:

• il numero di mochetochnik è diverso dal normale;
• c'è un posizionamento e una relazione atipici con altri organi;
• la forma, la struttura e le dimensioni di questi organi sono anormali;
• la struttura delle fibre muscolari è diversa dal solito.

Le anomalie degli ureteri, di regola, sono accompagnate da patologie congenite di altri elementi del sistema urinario: reni, vescica, uretra e organi riproduttivi:

1. Agenesia. L'organo della minzione è assente sul lato destro o sinistro. Unilaterale - accompagnato dall'assenza di un rene.
2. Raddoppio. triplicare. È caratterizzato da un bacino doppio (triplo). Succede completo e incompleto, unilaterale e bilaterale.
3. Uretere retrocavale, retro-iliaca - rare anomalie della posizione quando l'uretere si interseca con i vasi, che portano alla compressione e all'ostruzione dell'uretere.
4. Bocca ectopica. Spostamento della bocca dell'uretere all'interno del collo della vescica (intravescicale). Ectopia extravescicale - spostamento della bocca dell'uretere nell'uretra, nel retto, nel dotto deferente, nell'utero.
5. Anulare a spirale, l'uretere - porta alla sua compressione e allo sviluppo di idronefrosi e pielonefrite.
6. Un ureterocele è una sporgenza della parete dell'uretere nella vescica.

Anomalie degli ureteri associate a un cambiamento nella loro struttura - ipoplasia (il lume dell'uretere si restringe, la parete si assottiglia), displasia neuromuscolare (assenza di fibre muscolari nelle pareti dell'organo), acalasia, valvole ureterali, diverticolo ureterale .

Queste anomalie sono piuttosto rare e non vengono sempre diagnosticate durante l'infanzia. Tuttavia, le patologie ad esse associate possono essere molto gravi. Il trattamento viene più spesso eseguito chirurgicamente.

Le anomalie nello sviluppo dell'uretra portano sia all'ostruzione della produzione di urina che alla disfunzione riproduttiva negli uomini.

Le malformazioni congenite di questo organo includono le seguenti condizioni:

1. Ipospadia. Posizione atipica dell'apertura urinaria dell'uretra a causa della sostituzione della parte anteriore dell'uretra con una corda. Questo fenomeno è accompagnato dalla deformazione dell'organo riproduttivo maschile.
2. Epispadia. È caratterizzato dalla presenza di una parete anteriore dell'uretra divisa. Nei ragazzi si osserva più spesso e, a seconda della lunghezza della “spaccatura” e della sua posizione, può essere capitato, gambo, totale. Nelle ragazze - clitorideo o sottosinfisario.
3. valvole congenite. Formazioni piegate della membrana mucosa all'interno dell'uretra, a forma di maglioni. Rendono difficile la minzione, causano ristagno di urina, infezioni, sviluppo di pielonefrite e idroureteronefrosi.

Molto rare sono le malformazioni congenite dell'uretra, come:

• obliterazione (infezione) dell'uretra;
• restringimento con pervietà ridotta (stenosi) dell'uretra;
• diverticolosi dell'uretra;
• doppia uretra;
• fistole uretro-rettali;
• prolasso di tutti gli strati della mucosa dell'uretra verso l'esterno.

Ci sono anche tali anomalie nello sviluppo dell'uretra, come l'ipertrofia (aumento delle dimensioni) della vescicola seminale negli uomini, le formazioni cistiche congenite dell'uretra.

Il trattamento di questo tipo di malformazioni congenite viene effettuato chirurgicamente nei primi mesi e anni di vita dei bambini.

CONTENUTO:

INTRODUZIONE
Anomalie dei vasi renali
Anomalie renali
Anomalie degli ureteri
Anomalie della vescica
Anomalie degli organi genitali maschili

Anatomia renale

Reni:
organo accoppiato
situato lungo
entrambi i lati di
dorso in dentro
lombare
le zone

Embriogenesi:

Le basi per lo sviluppo del rene sono tre
strutture:
Pronephros - residuo ontogenetico del sistema escretore
vertebrati inferiori, formati da 6-10 paia di tubuli,
collegato dal dotto mesonefrico - dotto di Wolff o
canale primario.
Mesonefro: si sviluppa dalla massa cellulare mesoblastica
e ha glomeruli e tubuli funzionanti. A 12-14 settimane.
la sua atrofia.
Metanephros - è costituito da sistemi secretori e collettori.
Il sistema secretorio del rene è costituito dal blastema mesonefrogeno,
ed escretore - dal resto del dotto wolffiano.
La corteccia renale è da un blastema metanefrogenico.

Le principali caratteristiche dell'embriogenesi dei reni e degli ureteri

nefrotomi
dotto mesonefritico
cresta urogenitale
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Sviluppare dal mesoderma;
Il pronefro e il rene primario sono rudimentali;
I dotti pronefrici danno origine ai dotti wolffiani e quindi
ureteri;
Il dotto di Wolff non scompare ed è coinvolto nello sviluppo del sistema riproduttivo in
feto maschio;
Dall'aorta, i vasi si avvicinano ai tubuli del rene primario, formandosi
bobina capillare. Di conseguenza, si forma un corpuscolo renale, costituito da
dal glomerulo capillare e dalla capsula dal tubulo del rene primario;
Le funzioni renali finali dalla seconda metà dell'embriogenesi;
Dalla sporgenza del dotto di Wolff, l'uretere, renale
bacino, calici renali, dotti collettori;
Una capsula glomerulare è formata dal tessuto metanefrogenico, contorta e diritta
tubuli del nefrone.

dotti mulleriani fusi (9 settimane)

Entro 7 settimane Embriogenesi Wolff
dotti e ureteri si aprono
urinario
seno
individuale
buchi. Appare tra di loro
accumulo di mesoderma (triangolo
Vescia).
Dotti Volfiani (vas deferens).
spostati verso il basso e gli ureteri
su.
dotti mulleriani fusi (9 settimane)
Il seno genito-urinario è diviso in 2
segmento:
Gli ureteri scorrono nel primo,
da esso si formano: urinario
bolla, femminile e parte del maschio
uretra;
Nel secondo - Volfov e
dotti mulleriani confluenti,
da
lui
formato:
parte
maschio
urinario
canale, parte distale e
vestibolo
Tubercolo mulleriano (9 settimane)

Il mantello muscolare è formato dal mesenchima circostante.
La prostata è formata da escrescenze epiteliali. Al 3° mese
embriogenesi seno urogenitale ventrale
si espande per formare la vescica.
La vescica si sposta verso l'ombelico, si collega con l'allantoide,
che per 15 settimane. cancellato. Da 18 settimane Vescica urinaria
si sposta verso il basso e trascina con sé l'allantois (dotto urinario). DA
20 settimane dotto urinario - legamento ombelicale mediano.
Dalla stretta regione pelvica del seno urogenitale si forma
parte dell'uretra maschile

SVILUPPO DEL SISTEMA RIGENERALE Nello sviluppo del sistema riproduttivo maschile partecipa il canale Wolf e la femmina - il canale Müller

CANALE MULLER (PARAMESONEFRALE).
alla 3a settimana di embriogenesi lungo Volfov
canale, si forma gradualmente un cordone cellulare
si separa e in essa appare un varco;
questa formazione è chiamata
Canale o condotto mulleriano
nella sua parte superiore termina alla cieca, e
estremità caudali di opposte
I canali mulleriani crescono insieme e uno
attraverso il dotto comune si svuotano nell'urogenitale
seno

sviluppo delle gonadi in entrambi i sessi
le prime fasi sono le stesse
(fase indifferente)
la superficie del rene primario è coperta
epitelio celomico (splancnot)
sulle superfici mediali del primario
rene
in corso
ispessimento
celomico
epitelio,
quale
prende il nome delle creste genitali
nella regione delle creste genitali del loro endoderma
il sacco vitellino migra prima
cellule germinali - gonoblasti
in futuro, le creste genitali in modo significativo
svilupparsi, iniziare a sporgere nella cavità
corpi, separati dal rene primario,
acquisire una forma ovale e diventare
nella gonade
in
processi
sviluppo
genitale
ghiandole
cellule coelomiche e gonoblasti di cellule germinali
i rulli crescono nel mesenchima sottostante e
forma corde sessuali (corde) al suo interno
poi, a seconda del sesso, i cordoni sessuali
trasformarsi in follicoli chiusi (in
femmina) o in tubi (per maschio
sesso), dove sono i sessuali primari
cellule, che saranno ulteriori
modulo
gameti,
e
cellule
epitelio celomico, di cui ci sarà
prendere forma
follicolare
e
cellule interstiziali dell'ovaio
Cellule di Leydig e del Sertoli testicolare

Anomalie di sviluppo

1. Con uno spostamento cranico disturbato, si verifica la DISSTOPIA RENALE;
2. La fusione del tessuto metanefrogeno determina la FUNZIONE RENALE
(formazione di un rene a ferro di cavallo);
3. La scissione dell'escrescenza ureterale porta al DOPPIO INCOMPLETO
URETER, e con un'ulteriore crescita ureterale - COMPLETO
DOPPIO URETERE;
4. IL RENE AGGIUNTIVO si forma per la presenza di un addizionale
area del tessuto metanefrogenico;
5. Se un'ulteriore crescita ureterale è posta lontano da quella principale,
quindi, di conseguenza, la bocca dell'uretere si aprirà sia nel collo
vescica o uretra (ectopia)
URETERE);
6. In assenza di un'escrescenza ureterale su un lato, si sviluppa
AGENESIA RENALE unilaterale e si forma solo la metà
triangolo;

7. Se il setto rettale urinario per 5 settimane.
non separa la cloaca - CLAOCA CONGENITA;
8. Per separazione incompleta - CONGENITE
FISTOLE in combinazione con atresia posteriore;
9.
Porta alla non occlusione delle vie urinarie
formazione della fistola vescico-ombelicale
(cisti);
10. La violazione dello spostamento della vescica verso il basso porta alla formazione
DIVERTICOLO DELLA VESCICA URINARIA;
11. La violazione dell'anlage del tubercolo genitale porta al fatto che l'urogenitale
il solco è parzialmente o completamente aperto (sulla superficie dorsale
corpi cavernosi) - EPISPADIO;
12. Cause di violazione della fusione delle pieghe urogenitali - IPOSPADIA;

13. Assenza di gonadi -
AGENESIA,
incompleto
–
IPOPLASIA;
14. Violazione dell'abbassamento dei testicoli in
scroto
–
UNO o
CITORCHISMO BILATERALE;
15.
abbassamento
testicoli
lungo
guide
fibre
cause del legamento guida
ECTOPIA DELLA SCUOLA;
16.
Azoospermia
(infertilità)
sorge
in
risultato
non unione
reti
testicoli
Insieme a
tubuli efferenti;
17.
MICROPENE
a
pseudoermafroditismo
18. Nessuna parete frontale
vescica - ESTROFIA
VESCICA URINARIA.

Anatomia renale

Ciascuno dei reni
ha un fronte e
Indietro
superficie,
laterale
e
margine mediale,
Più sopra e più sotto
estremità (poli).

Anatomia renale

Vene nel seno del rene
sdraiati avanti,
arterie e nervi
dietro le vene
pelvi renale e
uretere posteriore a
arterie.

Anatomia renale

I reni lo sono
dal cervello e
corticale
sostanze

Anatomia renale

Anomalie dei vasi renali

1.
Anomalie nel numero e nella posizione dei vasi renali:
a) Arteria renale accessoria
b) Doppia arteria renale
c) Arterie multiple
2.
Anomalie nella forma e nella struttura dei tronchi arteriosi
a) Aneurismi delle arterie renali
b) stenosi fibromuscolare delle arterie renali
3.
4.
Fistole arterovenose
Anomalie delle vene renali
a) Anomalie della vena destra: vene multiple, confluenza delle vene
testicoli nella vena renale destra
b) Anomalie della vena sinistra: anulare, retroaortica
vena renale sinistra, confluenza extracavale di sinistra
vena renale

84,6%

Aggiuntivo
arteria

Accessorio e vene multiple dei reni:

si verificano nel 17-20% dei casi, che
andare
a
minore
polo
rene,
che accompagna l'arteria corrispondente,
si intersecano con l'uretere
provocando così l'ostruzione del deflusso di urina da
reni e sviluppo di idronefrosi.

Doppia arteria renale

Arterie multiple

Oh, 11%

Aneurisma dell'arteria renale
Oh, 11%

Stenosi fibromuscolare:

Stenosi fibromuscolare:
Più comune nelle donne.
La malattia porta a
lume dell'arteria renale
È alta diastolica e
bassa pressione del polso e
refrattarietà all'ipotensivo
terapia.
Sul
base
renale
angiografia.
Trattamento chirurgico con palloncino
dilatazione
posizionamento di uno stent arterioso
eseguire ricostruttivi
operazione

Stenosi fibromuscolare
arterie

Fistola arterovenosa e aplasia renale

Anomalie renali

Si verificano nel 3-5,5% dei pazienti
Costituiscono il 10% di tutte le anomalie
MPS
Negli ultimi anni non l'hanno fatto
tendenza decrescente

Le anomalie renali sono divise in 5 gruppi:

anomalie di quantità
anomalie di magnitudo
anomalie di localizzazione
anomalie relazionali
anomalie della struttura

Classificazione (NA Lopatkina)

1 Anomalie nel numero di reni:
a) aplasia
b) Raddoppio del rene
c) Rene accessorio
2 Anomalie nelle dimensioni dei reni: ipoplasia

Aplasia:

si verifica relativamente frequentemente in
4-8% dei pazienti con anomalie
reni.
l'assenza non solo dei reni, ma anche dei suoi
navi
assenza
pertinente
metà
interureterale
pieghe e bocche dell'uretere
Urografia escretoria ed ecografia
permettere
scoprire
l'unico ingrandito
dimensione del rene

0,083% 1:1200

Aplasia del rene
0,083%
1:1200

Anomalie nel numero di reni

Raddoppio del rene
un'anomalia comune. Doppio rene di lunghezza
molto più del normale, è spesso espresso
lobulare embrionale. Tra il rene superiore e inferiore
c'è un solco di varia gravità. Superiore
metà del rene raddoppiato è spesso più piccolo di quello inferiore.
L'afflusso di sangue del doppio rene è effettuato da 2 reni
arterie. Circolazione linfatica in ciascuna metà del rene raddoppiato
anche separato. Con raddoppio completo del rene, in ciascuna delle metà
c'è un sistema pielocaliceale separato e nella parte inferiore
è sviluppato normalmente e in quello superiore è sottosviluppato. Da ogni bacino
passa attraverso l'uretere. Raddoppio del parenchima e dei vasi del rene senza
il raddoppio del bacino dovrebbe essere considerato un raddoppio incompleto del rene.
Diagnostica - cistoscopia, urografia escretoria, scansione
reni. Questa anomalia non richiede trattamento. Manifestazioni cliniche
dipendono da vari processi patologici che si sviluppano in
una o entrambe le metà del rene.

Raddoppio del rene
10,4%
Rene accessorio

Anomalie nel numero di reni

Rene accessorio
Questa anomalia è estremamente rara. Aggiuntivo
il rene ha un apporto di sangue separato che drena
il rene principale, o si apre indipendentemente
bocca nella vescica. A volte può esserlo
ectopico e accompagnato da permanente
fuoriuscita di urina. Si trova il rene accessorio
al di sotto del normale ed è al livello del più basso
vertebre lombari o nella regione iliaca, meno frequentemente
nel bacino. La sua dimensione è variabile, ma il più delle volte
significativamente ridotto.
Diagnostica: urografia escretoria, scansione
reni, arteriografia renale (aortografia).
Indicazione per il trattamento chirurgico - attuazione
nefrectomia - idronefrosi, nefrolitiasi, pielonefrite,
così come il tumore.

Rene aggiuntivo (terzo):

Una delle anomalie renali più rare (2%). Il terzo rene si sviluppa
a causa della scissione del germe nefrogenico.
Ha un afflusso di sangue e un uretere separati e spesso si trova
sotto il rene normale (nella regione iliaca, nella pelvi, davanti al pube
sinfisi).
Le dimensioni sono generalmente notevolmente ridotte tranne che in casi
trasformazione idronefrosica.
Il rene accessorio ha la sua capsula, a volte ha una lasca
fusione del tessuto connettivo con un rene normale.
Il rene accessorio è spesso anormale (ipoplasia, raddoppio
bacino e ureteri, distopia) ed è combinato con vari difetti
sviluppo dei reni principali.
L'uretere del rene accessorio può aprirsi da solo
la vescica è laterale e al di sopra degli orifizi degli ureteri principali, o
aprire verso l'esterno.
Il rene accessorio di solito ha manifestazioni cliniche solo quando
lo sviluppo di pielonefrite, idronefrosi, calcoli, tumori in esso o con
uretere ectopico.
Pielonefrite cronica, urolitiasi
indicazione per nefrectomia
patologia
e
altri
servi

Rene accessorio

Raddoppio completo del rene

Raddoppio e idronefrosi della metà inferiore del rene

Duplicazione incompleta del rene

Anomalie di magnitudo

L'ipoplasia del rene è caratterizzata da un normale istologico
struttura e l'assenza di funzionalità renale compromessa. ipoplasia
è più spesso unilaterale, ma può verificarsi anche su entrambi i lati.
Diagnosi - urografia escretoria, radioisotopo e
ecografia dei reni.
L'arteriografia renale differenzia l'ipoplasia
da una ridotta dimensione del rene a causa di patologie
processo (nefrosclerosi).
Con ipoplasia, il lume dei vasi sia nel peduncolo renale che all'interno
i reni sono uniformemente ridotti e con atrofia secondaria c'è
affilato
diminuire
lume
intrarenale
navi,
la loro errata distribuzione nel rene, una diminuzione significativa
la loro quantità, soprattutto nella corteccia del rene, con un calibro normale
navi
renale
gambe.
Con l'ipoplasia unilaterale del rene, il paziente ha bisogno di cure
solo se c'è un processo patologico in esso. Di solito questo
pielonefrite, che è spesso complicata dal raggrinzimento del rene e
arterioso
ipertensione.
A
questo
Astuccio
eseguire
nefrectomia.

Ipoplasia del rene

Classificazione

3. Anomalie nella posizione e nella forma dei reni
a) Distopia renale
- Unilaterale (toracico, lombare,
iliaco, pelvico)
- Attraverso
b) Fusione renale
- Unilaterale (rene a forma di L)
- Bilaterale (simmetrico -
reni a ferro di cavallo, a forma di biscotto;
asimmetrico - reni a forma di L e S)

2,8%

Distopia toracica del rene
raro, può essere vago
dolore dietro lo sterno, spesso dopo aver mangiato.
Diagnosi - radiografia del torace,
fluorografia: rileva un'ombra nel petto
cavità
sopra
diaframma.
DA
aiuto
urografia escretoria e scintigrafia renale
si può fare una diagnosi corretta. In
toracico
distopico
reni
l'uretere è più lungo del solito ed è annotato
alto
scarico
navi
reni.

Distopia toracica del rene

Anomalie nella localizzazione dei reni (distopia)

Distopia lombare del rene
solitamente l'arteria del rene distopico
parte dall'aorta inferiore, a livello II-III
vertebre lombari, bacino rivolto
anteriormente. Questa anomalia si manifesta come dolore.
Il rene viene palpato nell'ipocondrio e
può essere scambiato per un tumore o nefroptosi

Distopia lombare del rene

Bordo

Anomalie nella localizzazione dei reni (distopia)

Distopia iliaca
il rene si trova nella fossa iliaca,
le arterie renali sono generalmente multiple,
derivano dall'arteria iliaca comune.
Manifesta
me stesso
dolori
in
gonfiarsi,
guidato dalla pressione distopica
reni agli organi vicini e ai plessi nervosi,
così come segni di alterata urodinamica.

Distopia iliaca

Anomalie nella localizzazione dei reni (distopia)

Distopia pelvica
caratterizzato da profondo
reni nel bacino.
Le manifestazioni cliniche sono associate allo spostamento
autorità di frontiera, che provoca una violazione
loro funzioni e dolori.

Distopia pelvica

Anomalie nella localizzazione dei reni (distopia)

Distopia incrociata
caratterizzato da spostamento di un rene dietro
linea mediana, per cui entrambi i reni
si trovano su uno
lati. Con distopia renale, vasi sanguigni
corto, che si estende più in basso del solito, rene
privi di mobilità. L'operazione viene eseguita
solo in presenza di un processo patologico
in un rene distopico.

Distopia della coppa pelvica (medialmente).

Distopia della coppa iliaca (medialmente) e rotazione incompleta del rene

Distopia incrociata.

Distopia incrociata

ANOMALIE DEI RAPPORTI RENALI:

Può verificarsi la fusione
simmetricamente in alto o
minore
poli
(rene a ferro di cavallo),
così come le parti centrali o
asimmetricamente quando inferiore
polo di un rene si fonde con
polo superiore verticale
ruotato (rene a forma di S)
o
orizzontalmente
situato
(a forma di L
rene) di un altro rene.
A volte entrambi i reni sono fusi
completamente
e
avere
forma di cambusa.

Anomalie relazionali

Si considerano le adesioni tra i due reni
come anomalie relazionali. Fusione dei reni
sulla loro superficie mediale è chiamato
rene a galla. Quando si collega la parte superiore
poli di un rene con il polo inferiore dell'altro
si forma un rene a forma di S o di L. In
Segmento pelvico-ureterale di 1a forma
un rene è rivolto medialmente e l'altro lateralmente; nella 2a forma, gli assi lunghi dei reni
perpendicolare
amico
amico.

rognone di biscotto

Reni a forma di S e a forma di L

Anomalie relazionali

ferro di cavallo
germoglio
caratterizzato
connessione
rene
omonimo
poli.
Il rene a ferro di cavallo è quasi immobile. Di più
durevole
fissazione
è
risultato
suo
numerose connessioni vascolari e un peculiare
le forme. Istmo del rene che collega l'inferiore
segmenti di entrambe le metà, solitamente localizzati
davanti a grossi vasi (aorta, vena cava inferiore,
vasi iliaci comuni) e plesso solare,
che preme contro la spina dorsale. Molto raramente
possibile posizione retroaortica dell'istmo.

Rene a forma di J

0,25%

Rene a ferro di cavallo:

Con questa anomalia del rene
uniti tra loro
con la loro tomaia o, più spesso,
pali inferiori.
esso
promuove
Di più
frequente
traumatico
danno ai reni
pressione renale sul vicino
corpi
malattia di urolitiasi,
idronefrosi dello sviluppo,
in esso il processo tumorale,
più spesso nell'istmo.
quando si verifica nel rene
malattie
richiedendo
trattamento chirurgico.

rene a ferro di cavallo

Classificazione

4. Anomalie nella struttura del rene
a) Rene displastico (rudimentale,
nano)
b) Rene multicistico
c) Malattia del rene policistico
d) Cisti renali
e) Anomalie cup-midollari
- megacalice
- rene spugnoso
5. Anomalie combinate dei reni

Anomalie nella struttura dei reni:
Rene displastico (rudimentale, rene nano).
Rene multicistico.
Rene policistico:
policistico adulto.
infanzia policistica.
Cisti parapelviche, calice e cisti pelviche.
Anomalie cup-midollari:
a) megacalice, polimegalice.
b) rene spugnoso.
Anomalie associate dei reni:
a) con reflusso vescico-ureterale.
b) con ostruzione infravescicale.
c) con
vescico-ureterale
riflusso
e
ostruzione infravescicale.
d) con anomalie di altri organi e sistemi: sessuale, muscolo-scheletrico, cardiovascolare, digestivo.

Anomalie strutturali

Displasia renale - con questa anomalia
c'è una diminuzione congenita
reni di dimensioni con vizioso
sviluppo del parenchima e diminuzione
funzione renale. Ci sono 2
le forme
displasia
reni
rene rudimentale e nano.

displasia renale

Anomalie strutturali

Rene multicistico - caratterizzato
sostituzione completa del tessuto renale
cisti e obliterazione dell'uretere
in
prilokhanochny
Dipartimento
o
l'assenza della sua parte distale. Più spesso
L'intero processo è unilaterale.
Diagnosticare con l'aortografia.

Rene multicistico:

Rene multicistico:
una rara anomalia caratterizzata da
cisti multiple di varie forme
e
le quantità,
occupante
tutto
parenchima, con l'assenza della sua normale
tessuto e sottosviluppo dell'uretere
processo a senso unico.
Prima
adesione
infezioni
rene multicistico unilaterale
non appare clinicamente.
La diagnosi viene stabilita utilizzando
ecografia e radionuclidi a raggi X
metodi di ricerca
Trattamento chirurgico, che è
nefrectomia.

Malattia renale multicistica

Anomalie strutturali

Cisti renali solitarie
Le malattie renali cistiche sono semplici
cisti solitarie, che possono essere congenite e
acquisiti. L'origine di quest'ultimo è legata a
compressione dell'ilo del rene da linfatica ingrossata
nodi o altre formazioni.
La cisti di solito ha origine dalla corteccia renale,
localizzato in qualsiasi parte del parenchima renale e can
contenere fino a diversi litri di interstitial
liquidi. Le pareti delle cisti sono composte da fibrose
tessuto connettivo e sono rivestiti con piatto, e talvolta
epitelio stratificato. La cisti non comunica con
calici e pelvi renale. Il suo contenuto è di più
alcuni casi sono sierosi, meno spesso (12-15%) - emorragici.

Cisti solitaria del rene:

caratterizzato dalla formazione di uno o più
cisti localizzate nello strato corticale del rene.
si sviluppa
tubuli
da
germinale
collettivo
Il suo contenuto è spesso sieroso, nel 5% dei casi
emorragico.
varia da 2 cm di diametro a gigante
formazioni con un volume superiore a 1 litro.
Le cisti dermoidi dei reni sono estremamente rare.
Possono contenere grasso, capelli, denti e ossa.
spremitura
pelvicalyceal
uretere,
navi
rene,
emorragie e malignità.
la presenza di ipoecogeni omogenei con chiari
contorni, un mezzo liquido arrotondato nella corticale
zona renale.
basso contrasto
formazione scolastica.
più di 3 cm e la presenza delle sue complicanze, percutanee
puntura di cisti, vengono iniettati agenti sclerosanti
(etanolo).
avascolare
ombra
sistemi,
suppurazione,
arrotondato

Cisti renali solitarie

Anomalie strutturali

Spugnoso
germoglio
caratterizzato
la presenza di multiplo congenito
piccole cisti nelle piramidi renali.
I sintomi principali sono ematuria, dolore
regione lombare, piuria. Diagnostica
- esame radiografico (ombre
piccolo
pietrifica
in
proiezioni
midollare
sostanze
reni),
urografia escretoria (nell'area
papille
visibile
Gruppo
piccolo
cavità
in
cerebrale
sostanza).

Rene spugnoso:

Caratterizzato
presenza
congenito
più piccole cisti nei reni
piramidi.
Di solito questa patologia si verifica con due
lati.
È più comune negli uomini.
I sintomi renali spugnosi possono essere dolore
nella parte bassa della schiena ed ematuria.
sui dati radiografici.
L'immagine panoramica mostra più
piccole ombre di calcoli situate in
zona del midollo renale.
Il trattamento per il rene spugnoso è richiesto solo in
caso di complicazioni.

Rene spugnoso (vista generale)

Rene policistico:

pesante
bilaterale
anomalia renale,
caratterizzato da sostituzione
renale
parenchima
multiplo
cisti
di varie dimensioni.
I reni sembrano
grappoli d'uva.
esso
ereditario
malattia trasmessa da
autosomica recessiva
tipo nei bambini e autosomica dominante negli adulti.

Manifestazioni cliniche: dolore addominale,
debolezza, aumento della pressione sanguigna.
Nelle urine: ematuria grossolana.
Nel sangue: marcata anemia, aumento dei livelli
creatinina e urea.
Diagnosi
installato
sul
base
radionuclidi ultrasonici e a raggi X
metodi di ricerca.
conservatore
trattamento
policistico
è
in
sintomatico
e
terapia antipertensiva.
Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo
complicazioni: suppurazione di cisti o malignità.
emodialisi e trapianto renale.

Malattia policistica renale

0,17%

Anatomia degli ureteri

Struttura istologica dell'uretere.

ANOMALIE URETERALI:

Anomalie nel numero di ureteri
◦ agenesia (aplasia);
◦ raddoppio (completo e incompleto);
◦ triplicare.
Anomalie nella posizione degli ureteri
◦ retrocavale;
◦ retroiliaca;
◦ ectopia della bocca dell'uretere.
Anomalie nella forma degli ureteri
◦ uretere a spirale (anulare).
Anomalie nella struttura degli ureteri
◦ ipoplasia;
◦ displasia neuromuscolare (acalasia, megauretere,
megadolico);
◦ restringimento congenito (stenosi) dell'uretere;
◦ valvola uretere;
◦ diverticolo dell'uretere;
◦ ureterocele;
◦ reflusso pelvico vescico-ureterale.

Raddoppio del bacino e dell'uretere:

1 neonato su 150
le ragazze sono 5 volte più probabili
può essere unilaterale o bilaterale, completo (uretere
duplex) e incompleto (fisso ureterale)
la bocca della tomaia si trova più in basso e più medialmente, e
quello inferiore è più alto e più laterale. una bocca.
I reclami sorgono con lo sviluppo di complicazioni.
idroureteronefrosi.
reflusso pelvico vescico-ureterale.
sul
base
escretore
urografia,
TC multistrato con contrasto, risonanza magnetica e
cistoscopia.
ureterocistoanastomosi, interventi antireflusso, eminefroureterectomia, nefroureterectomia.

triplicare

13,4%

Raddoppio completo
13,4%

raddoppio incompleto

Uretere retrocavale:

Uretere retrocavale:
una rara anomalia
quale l'uretere nella zona lombare
reparto va sotto la vena cava.
porta all'ostruzione del passaggio delle urine
con lo sviluppo di idroureteronefrosi.
La diagnosi è confermata con
TC multistrato e risonanza magnetica.
implementazione
ureteroureteroanastomosi
Insieme a
Posizione
corpo
in
il suo
posizione normale a destra di
vena cava.

0,21%

Uretere retrocavale:
0,21%

Uretere retrocavale:

Uretere a cavatappi:

Ureterocele:

espansione simil-cistica del compartimento intramurale
uretere con la sua sporgenza nel lume delle vie urinarie
bolla.
nell'1-2% dei pazienti, unilaterale e bilaterale.
La sua parete esterna è la membrana mucosa
vescica e mucosa interna - ureterale.
All'apice dell'ureterocele c'è un orifizio ristretto
uretere.
Esistono due tipi di questa anomalia degli ureteri ortotopici
e
eterotopico
(ectopico) ureterocele.
Un ureterocele provoca una violazione del passaggio dell'urina, che
porta gradualmente allo sviluppo di idroureteronefrosi.
Una complicanza comune dell'ureterocele è
pietra in esso.
La cistoscopia è il metodo diagnostico principale
ureterocele.
transuretrale
endoscopico
resezione
ureterocele o la sua resezione aperta con
ureterocistoanastomosi.

Ureterocele:

Ureterocele:

Displasia incompleta
7:1000
Plicazione dell'uretere

Displasia neuromuscolare

Ectopia della bocca dell'uretere:

Ectopia della bocca dell'uretere:
Alle specie intravescicali, includere il suo spostamento verso il basso e
medialmente al collo.
a
loro
extravescicale
ectopia
aprire
in
uretra, parauretrale, nell'utero,
vagina, dotto deferente, vescicola seminale,
retto.
manifestata da incontinenza urinaria
minzione normale.
urografia escretoria, TC, vaginografia, uretro- e
cistoscopia, cateterizzazione della bocca ectopica e
uretro- e ureterografia retrograda.
è quello di trapiantare l'uretere ectopico in
vescica (ureterocistoanastomosi).

Ureterocistoanastomosi per ureterocele o
alto o basso (secondo l'ectopia intravescicale della bocca)

Anomalie dell'uretra:

ipospadia
epispadia
valvole congenite, obliterazioni,
stenosi, diverticoli e cisti
uretra
ipertrofia del tubercolo seminifero
raddoppio dell'uretra
fistole uretro-rettali
prolasso della mucosa
uretra.

ipospadia

sottosviluppo congenito della parte spugnosa
uretra con sostituzione dell'area mancante
tessuto connettivo e curvatura
pene verso lo scroto. ipospadia
è
uno
da
più
Spesso
anomalie comuni delle vie urinarie
canale (in 1 neonato su 150-300). A
a seconda della posizione dell'esterno
le aperture uretrali si distinguono:
ipospadia capitata,
ipospadia staminali,
ipospadia scrotale,
ipospadia perineale.

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
4.
5.
L'ipospadia del pene
testa, paracapitato, distale,
terzo medio e prossimale del genitale
membro)
Ipospadia scrotale (distale,
terzo medio dello scroto)
Ipospadia scroto-perineale
ipospadia perineale
Ipospadia senza ipospadia

ipospadia:

ipospadia:
1: 250-300 neonati,
insufficienza testicolare.
Ipospadia della corona del pene.
Paracapitare
ipospadia (pervenosa).
Ipospadia distale, medio e
terzo prossimale del pene.
Scroto-perineale
e
forme perineali di ipospadia
Viene diagnosticata l'ipospadia
ricerca oggettiva, determinare
il sesso genetico del bambino.
l'operazione viene eseguita con un significativo
curvatura del glande e/o
o metastenosi.

1:450-500

"ipospadia senza ipospadia"

ipospadia, in cui l'esterno
l'apertura dell'uretra è nel solito
posto sulla testa del pene, ma
è notevolmente ridotta.
Tra l'uretra accorciata e
pene di lunghezza normale
è denso
cordone di tessuto connettivo (corda),
che rende il pene affilato
curvo nella dorsale
direzione.

4 tipi di "ipospadia senza ipospadia"

Diagnosi di ipospadia

fissato ad un obiettivo
ricerca. In alcuni casi
può essere difficile da distinguere
scroto e perineo
ipospadia da femmina falsa
ermafroditismo. In tali casi
è necessario determinare
il sesso genetico del bambino.

Trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato per tutte le forme di questo
anomalie e viene eseguito nei primi anni di vita del bambino.
Chirurgia dell'ipospadia capitata e coronale
effettuato con una notevole curvatura della testa
pene e/o meatostenosi.
I metodi di trattamento mirano a raggiungerne due
obiettivi principali: creazione della parte mancante dell'uretra con
la formazione della sua apertura esterna nella normale
posizione anatomica e raddrizzamento del pene
a causa dell'asportazione di cicatrici del tessuto connettivo (corde).
Prognosi per chirurgia plastica tempestiva
operazione favorevole.

Tattiche di gestione dei pazienti con ipospadia.
Nella minzione "ipospadia senza ipospadia".
solo leggermente disturbato, quindi il principale
criterio per determinare il bisogno
correzione chirurgica, è il grado
curvatura del pene.
Dal momento che quando si raddrizza è necessario attraversare
breve, sebbene normalmente aperta, uretra e
creare per qualche tempo una sua distopia artificiale
buco esterno, quindi la decisione sulla necessità
l'intervento è difficile e
compito responsabile. Bisogna tener conto di come
persistenza del paziente e l'esperienza medica
istituzioni nel trattamento dell'ipospadia.

Indicazioni per la chirurgia del paracapitato
Ipospadia.
Sono restringimento dell'apertura esterna dell'uretra,
ostruzione del deflusso di urina e (o) una curvatura significativa
il pene e il suo glande. Se il restringimento dell'esterno
l'apertura uretrale in questi casi è un assoluto
indicazione per il trattamento chirurgico (meatotomia) a causa di
i suoi pericoli per le vie urinarie sovrastanti e per la salute
paziente, allora la curvatura del pene è relativa
e dovrebbero essere presi in considerazione a seconda del grado della sua influenza
sulla funzione sessuale, di solito in età adulta
paziente. In assenza di questi segni, allungamento dell'uretra
di 1 - 2 cm e spostando il foro distopico di
la testa è impraticabile a causa di possibili gravi
complicazioni (formazione di stenosi, curvatura e
desolazione dei vasi del capo, ecc.).

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
teste di epispadia
Epispadia del pene
Epispadie complete (totali).

epispadia

malformazione dell'uretra
che è caratterizzato da sottosviluppo o mancanza di
più o meno sopra di esso
muri. La frequenza di occorrenza è inferiore a quella di
ipospadia - in circa 1 neonato su 50.000.
L'uretra in questa patologia
situato sul retro del pene in mezzo
corpi cavernosi divisi.
Distinguere:
epispadia capo,
epispadia del pene,
epispadia totale.

Epispadia:

Scissione congenita di tutta o parte della parete anteriore dell'uretra,
L'apertura uretrale si trova sulla superficie dorsale del pene.
L'epispadia del glande è estremamente rara e non richiede un intervento chirurgico.
correzioni.
Epispadia del pene. L'apertura esterna dell'uretra si trova nella regione della corona
superficie dorsale del pene.
L'epispadia completa (totale) è la forma più grave in cui l'apertura esterna
L'uretra si trova alla radice del pene. Il foro ricorda un ampio imbuto.
La forma del clitoride dell'epispadia nelle ragazze è una leggera scissione del terminale
sezione dell'uretra. Molto spesso questa forma passa inosservata.
L'epispadia subpubica è caratterizzata da una scissione dell'uretra a
collo vescicale e clitoride schisi.
Epispadie complete (retropubiche): parete anteriore dell'uretra e parete
il segmento anteriore del collo vescicale è assente.
Il trattamento chirurgico dell'epispadia viene effettuato nei primi anni di vita. Consiste in
ricostruzione dell'uretra ed eliminazione della curvatura del pene.

epispadia

Epispadia del glande

caratterizzato dal fatto che
parete anteriore dell'uretra
diviso alle coronarie
scanalature. Pene
leggermente contorto e
sollevato.
Minzione ed erezione
questa forma di epispadia è di solito
non violato.

Forma staminale di epispadia

caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra
diviso in tutto il pene nell'area di transizione della pelle nella regione pubica.
Con questa forma di epispadia, c'è
scissione della sinfisi pubica, e talvolta
divergenza dei muscoli addominali.
Il pene è accorciato e curvato di lato
parete addominale anteriore. apertura uretrale
ha la forma di un imbuto. Flusso durante la minzione
diretto verso l'alto, l'urina viene spruzzata, che
fa bagnare i vestiti.
La vita sessuale non è possibile perché il pene
di piccole dimensioni e durante l'erezione fortemente
contorto.

Epispadie totali (complete).

fatta eccezione per la scissione della parete anteriore dell'uretra
caratterizzato dalla scissione dello sfintere
Vescia. L'uretra è a forma di imbuto e
situato immediatamente sotto il seno.
Questa forma è caratterizzata da incontinenza urinaria.
a causa del sottosviluppo dello sfintere urinario
bolla. Perdita costante di urina
all'irritazione della pelle nello scroto e
perineo, si sviluppa dermatite,
il normale adattamento sociale è disturbato
bambino nella comunità dei coetanei. notato
sottosviluppo del pene e dello scroto.

Trattamento

Trattamento chirurgico
epispadia si svolge in
primi anni di vita.
Consiste in
ricostruzione uretrale e
eliminazione della curvatura
pene.

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
forma clitoridea delle epispadie
Epispadie subpubiche
Epispadie complete (retropubiche).

Valvole congenite dell'uretra

presenza nel suo prossimale
pieghe pronunciate della mucosa che sporgono
lume dell'uretra
maglioni.
Si verifica in 1 neonato su 50 mila.

Le valvole dell'uretra disturbano il normale
minzione, difficoltà
svuotamento vescicale,
portare a residuo
urina, lo sviluppo di idroureteronefrosi
e pielonefrite cronica.
Trattamento chirurgico -
resezione della mucosa endouretrale
rivestimento dell'uretra
insieme alla valvola.

Obliterazione congenita dell'uretra

La stenosi congenita dell'uretra è una rara anomalia in cui
c'è un restringimento cicatriziale del suo lume, che porta a
disturbi della minzione.
Anche il diverticolo uretrale congenito è una rara malformazione.
sviluppo, consistente nella presenza di un sacculare
sporgenza della parete posteriore dell'uretra. Più spesso
localizzato nell'uretra anteriore. Manifestato da disuria
ed escrezione di gocce di urina dopo la fine dell'atto
minzione. La diagnosi è stabilita sulla base
uretrografia e ureteroscopia, minzione
cistoureterografia. Il trattamento è la dissezione
diverticolo.
Le cisti uretrali congenite si sviluppano a causa di
obliterazione delle aperture escretrici delle ghiandole bulbouretrali.
Prevalentemente localizzato nell'area del bulbo
uretra. Consente di effettuare la diagnosi
cistouretrografia minzionale. Vengono rimossi chirurgicamente.
modo.

Il raddoppio dell'uretra è una rara malformazione. Succede
completo e incompleto. Raddoppio completo combinato con raddoppio
pene. La duplicazione incompleta dell'uretra è più comune. A
nella maggior parte dei casi un'uretra extra
il canale finisce alla cieca. Uretra extra sempre
ha un corpo cavernoso sottosviluppato. Il trattamento consiste in
escissione completa dell'uretra accessoria e
passaggi parauretrali.
Fistole uretrali-rettali - difetto
sviluppo, che è quasi sempre combinato con l'atresia del posteriore
passaggio. Si verifica a causa del sottosviluppo
setto urinario.
Prolasso delle vie urinarie
il canale è un'anomalia rara. Mucoso prolasso a causa di
i disturbi del microcircolo hanno una sfumatura bluastra, a volte la vescica vicino alla bocca,
leggermente al di sopra e lateralmente ad esso.
Stasi persistente di urina in un diverticolo
favorisce la formazione di pietre al suo interno
e sviluppo di infiammazione cronica.
difficoltà a urinare e
svuotamento della vescica in due
palcoscenico.
basato su ecografia, cistografia e
cistoscopia.
Il trattamento è operativo,
escissione e sutura del diverticolo
difetto di parete risultante
Vescia.

Estrofia vescicale:

grave difetto di sviluppo
assenza della parete anteriore della vescica e
parte corrispondente della parete addominale anteriore.
1 su 30-50 mila è spesso abbinato a difetti
sviluppo delle vie urinarie superiori e inferiori,
L'estrofia vescicale è sempre accompagnata da
epispadia totale e scissione del pube
ossa
L'urina con una tale anomalia viene costantemente versata
fuori.
contribuisce allo sviluppo della cistite cronica e
pielonefrite.
ricostruttivo-plastica
operazioni,
formazione di un artificiale
ortotopico
serbatoio urinario dall'ileo.

Patologia di Uraco

Anomalie testicolari (5-7%)

Anarchismo
Monorchismo
Poliorchismo
ipoplasia
Sinorchismo
criptorchidismo
Testicolo ectopico

Criptorchidismo:

malformazione (dal greco. kriptos - testicolo nascosto e orchis), in cui c'è un non disceso
scroto di uno o entrambi i testicoli.
è del 3%,
La posizione anormale del testicolo porta alla sua
insufficienza anatomica e funzionale fino a
atrofizzarsi
rischio di malignità
Il
vice
sviluppo
può essere
essere
unilaterale
e
bilaterale,
vero e falso.
La diagnosi si basa sui dati
esame obiettivo, ecografia, TC,
scintigrafia testicolare e laparoscopia.
Utilizzare la terapia ormonale con corionica
go-nadotropina.
Il trattamento chirurgico viene effettuato nei primi anni
vita da bambino
con inefficienza (orchidopessia).

Il testicolo ectopico è una malformazione congenita,
in cui si trova in diverso
aree anatomiche, ma non nel corso delle sue
via embrionale allo scroto. Questo
l'anomalia è distinta dal criptorchidismo. A
a seconda della localizzazione del testicolo distinguere
inguinale, femorale, perineale e
ectopia incrociata.
Trattamento chirurgico: abbassamento del testicolo
corrispondente metà dello scroto.
Prognosi per lo sviluppo testicolare nel criptorchidismo e
ectopia favorevole se operazione
eseguita nei primi anni di vita di un bambino.

Anarchismo

è l'assenza di entrambi i testicoli. Di solito
accompagnato
simultaneo
sottosviluppo
appendici
testicoli
e
dotto deferente. Con questo
le anomalie in un bambino sono nettamente ridotte
quantità di ormoni sessuali maschili
nessun organo riproduttivo maschile secondario
segni (eunucoidismo).

Poliorchismo

ce ne sono tre contemporaneamente, o cosa succede
molto raramente, più testicoli. sottosviluppato
il testicolo accessorio si trova accanto
testicolo normale. A volte aggiuntivo
il testicolo si trova nel bacino.
Il testicolo accessorio viene rimosso perché
incline a frequenti neoplasie
rinascita.

ipoplasia testicolare

anomalia testicolare. Allo stesso tempo, uno
o entrambi i testicoli sono sottosviluppati, ridotti
dimensioni fino a 5-7 mm. doppia faccia
sottosviluppo
testicoli
accompagnato
carenza ormonale e richiede
terapia ormonale sostitutiva.

Anomalie del pene

fimosi congenita
pene nascosto
Pene ectopico
doppio pene

fimosi congenita:

restringimento congenito del forame
carne, non permettendo di esporre la testa
pene.
Fino a 3 anni nei ragazzi nella maggioranza
casi registrati fisiologici
fimosi
Nel caso di un pronunciato restringimento dell'estremo
carne ricorrere alla sua circolare
escissione (circoncisione).

fimosi

costrizione del prepuzio che impedisce
pubblicazione
teste
da
sacco prepuziale. Spesso con fimosi
si verifica balanopostite. La fimosi è
fattore predisponente allo sviluppo
tumori del pene.

parafimosi

violazione del glande stretto
prepuzio. Quando si verifica la parafimosi
gonfiore della testa, forte dolore, difficoltà
minzione, forte gonfiore della pelle dei genitali
membro. In caso di amministrazione prematura
può sviluppare la necrosi della violazione
anelli.

pene nascosto

anomalia estremamente rara
che sono normalmente sviluppati
i corpi cavernosi sono nascosti
tessuti circostanti dello scroto e
pelle della regione pubica.
Il pene è di solito
di dimensioni ridotte, cavernoso
i corpi sono definiti solo quando
palpazione nelle pieghe dell'ambiente circostante
pelle.

Frenulo corto del pene

ostacola
pubblicazione
teste
pene dal sacco prepuziale
provoca la curvatura del pene
erezioni e dolore durante il rapporto
rapporto.

Anomalia(dal greco. anomalia- deviazione, irregolarità) - una deviazione strutturale e / o funzionale dovuta a una violazione dello sviluppo embrionale. Le anomalie dell'apparato genito-urinario sono diffuse e rappresentano circa il 40% di tutte le malformazioni congenite. Secondo i dati dell'autopsia, circa il 10% delle persone presenta varie anomalie nello sviluppo del sistema genito-urinario. Per comprendere le cause del loro verificarsi, è necessario evidenziare i principi di base della formazione dell'apparato urinario e riproduttivo. Nel loro sviluppo, sono strettamente correlati tra loro e i loro dotti escretori si aprono nel seno urogenitale comune. (seno urogenitale).

Embriogenesi del sistema genito-urinario

Il sistema urinario non si sviluppa da un unico rudimento, ma è rappresentato da una serie di formazioni morfologiche che si sostituiscono successivamente.

1. rene della testa, o pronefro (pronefro). Negli esseri umani e nei vertebrati superiori, scompare rapidamente, essendo sostituito da un rene primario più importante.

2. Rene primario (mesonefro) e il suo flusso (dotto mesonefrico), che si verifica prima di tutte le formazioni coinvolte nella formazione degli organi urinari. Il 15° giorno appare nel mesoderma come un cordone nefrosico sul lato mediale della cavità corporea e la 3a settimana raggiunge la cloaca. Mesonefroè costituito da un numero di tubuli trasversali situati medialmente dalla parte superiore del dotto mesonefrico e ad un'estremità che scorre in esso, mentre l'altra estremità di ciascun tubulo termina alla cieca. Mesonefro- l'organo secretorio primario, il cui dotto escretore è il dotto mesonefrico.

3. dotto paramesonefrico. Alla fine della 4a settimana, lungo il lato esterno di ciascun rene primario appare un ispessimento longitudinale del peritoneo dovuto allo sviluppo di un cordone epiteliale qui, che all'inizio della 5a settimana si trasforma in un dotto. Con la sua estremità cranica, si apre nella cavità corporea leggermente anteriormente all'estremità anteriore del rene primario.

4. gonadi insorgono relativamente più tardi sotto forma di un accumulo di epitelio germinale sul lato mediale mesonefro. I tubuli seminiferi del testicolo e i follicoli ovarici contenenti uova si sviluppano dalle cellule epiteliali germinali. Dal polo inferiore della gonade, un cordone di tessuto connettivo si estende lungo la parete della cavità addominale. (gubernaculum testis)- conduttore del testicolo, che con la sua estremità inferiore entra nel canale inguinale.

La formazione finale degli organi urogenitali avviene come segue. Dallo stesso cordone nefrogenico da cui il primario

gemma, si formano gemme permanenti (metanefro), Il parenchima dei reni permanenti (tubuli urinari) si sviluppa dal cordone nefrogenico. A partire dal 3° mese, i reni permanenti, in quanto organi escretori funzionanti, sostituiscono quelli primari. Con la crescita del tronco, i reni sembrano spostarsi verso l'alto e prendere posto nella regione lombare. Il bacino e l'uretere si sviluppano all'inizio della 4a settimana dal diverticolo dell'estremità caudale del dotto mesonefrico. Successivamente l'uretere si separa dal dotto mesonefrico e sfocia in quella parte della cloaca da cui si sviluppa il fondo della vescica.

Cloaca- una cavità comune in cui inizialmente si aprono le vie urinarie, genitali e l'intestino. Si presenta come un sacco cieco, chiuso dall'esterno da una membrana cloacale. Successivamente, all'interno della cloaca compare un tramezzo frontale, che la divide in due parti: ventrale (seno urogenitale) e dorsale (retto). Dopo la rottura della membrana cloacale, entrambe queste parti si aprono verso l'esterno con due aperture: seno urogenitale- anteriore, apertura del sistema genito-urinario, e retto- ano (ano).

Associato al seno urogenitale sacco urinario(allantoide), che nei vertebrati inferiori funge da serbatoio per i prodotti di escrezione dei reni e nell'uomo parte di esso si trasforma nella vescica. Allantois è composto da tre dipartimenti: minore- seno urogenitale, da cui è formato il triangolo della vescica; reparto medio esteso, che si trasforma nel resto della vescica, e sezione ristretta superiore, che rappresentano le vie urinarie (uraco) dalla vescica all'ombelico. Nei vertebrati inferiori serve a deviare il contenuto dell'allantoide e nell'uomo, al momento della nascita, si svuota e si trasforma in un cordone fibroso. (lig. ombelicale mediano).

Dotto paramesonefrici danno origine allo sviluppo delle tube di Falloppio, dell'utero e della vagina nelle donne. Le tube di Falloppio sono formate dalle parti superiori dotto paramesonefrici, e l'utero e la vagina provengono dalle parti inferiori unite. Negli uomini dotto paramesonefrici sono ridotti, e da loro rimane solo l'appendice del testicolo (appendice testicolo) e utero prostatico (utricolo prostatico). Così, negli uomini, subiscono la riduzione e la trasformazione in formazioni rudimentali dotto paramesonefrici, e nelle donne dotto mesonefrici.

Intorno al buco seno urogenitale all'ottava settimana di sviluppo intrauterino si notano i rudimenti dei genitali esterni, inizialmente gli stessi negli embrioni maschili e femminili. All'estremità anteriore della fessura esterna o genitale del seno si trova il tubercolo genitale, i bordi del seno sono formati dalle pieghe urogenitali, il tubercolo genitale e le pieghe genitali sono circondate all'esterno dai tubercoli labioscrotali.

Negli uomini, questi rudimenti subiscono i seguenti cambiamenti: il tubercolo genitale si sviluppa fortemente in lunghezza, si forma pene. Insieme alla sua crescita, aumenta lo spazio situato sotto la superficie inferiore. pene. Più tardi, quando le pieghe urogenitali crescono insieme, questo spazio forma l'uretra. I tubercoli labioscrotali crescono intensamente e si trasformano nello scroto, crescendo insieme lungo la linea mediana.

Nelle donne, il tubercolo genitale si trasforma in un clitoride. Le pieghe genitali in crescita formano le piccole labbra, ma una connessione completa

le pieghe non si verificano seno urogenitale rimane aperto, formando il vestibolo della vagina (vestibolo vaginale). I tubercoli labioscrotali non crescono insieme, che poi si trasformano in grandi labbra.

A causa della stretta connessione tra lo sviluppo del sistema urinario e riproduttivo, nel 33% dei casi le anomalie del sistema urinario sono associate ad anomalie degli organi genitali. Le malformazioni del sistema genito-urinario sono spesso associate a malformazioni di altri organi e sistemi.

5.1. ANOMALIE RENALI Classificazione

Anomalie dei vasi renali

■ Numero di anomalie: arteria renale solitaria;

arterie renali segmentali (doppie, multiple).

■ Anomalie di posizione: lombare; iliaco;

distopia pelvica delle arterie renali.

■ Anomalie nella forma e nella struttura dei tronchi arteriosi: aneurismi delle arterie renali (unilaterali e bilaterali); stenosi fibromuscolare delle arterie renali; arteria renale a forma di ginocchio.

■ Fistole arterovenose congenite.

■ Alterazioni congenite delle vene renali:

anomalie della vena renale destra (vene multiple, confluenza della vena testicolare nella vena renale a destra);

anomalie della vena renale sinistra (vena renale sinistra anulare, vena renale sinistra retroaortica, confluenza extracavale della vena renale sinistra).

Anomalie nel numero di reni

■ Aplasia.

■ Duplicazione renale (completa e incompleta).

■ Terzo rene aggiuntivo.

Anomalie nelle dimensioni dei reni

■ Ipoplasia renale.

Anomalie nella posizione e nella forma dei reni

■ Distopia renale:

unilaterale (toracico, lombare, iliaco, pelvico); attraverso.

■ Fusione renale: unilaterale (rene a forma di L);

bilaterale (reni a ferro di cavallo, a forma di biscotto, asimmetrici - a forma di L e S).

Anomalie nella struttura dei reni

■ Displasia renale.

■ Rene multicistico.

■ Malattia del rene policistico: policistico adulto; infanzia policistica.

■ Cisti renali solitarie: semplici; dermoide.

■ Cisti parapelvica.

■ Diverticolo del calice o del bacino.

■ Anomalie cup-midollari: rene spugnoso;

megacalice, polimegalice.

Anomalie associate dei reni

■ Con reflusso vescico-ureterale.

■ Con ostruzione infravescicale.

■ Con reflusso vescico-ureterale e ostruzione infravescicale.

■ Con anomalie di altri organi e sistemi.

Anomalie dei vasi renali

anomalie di quantità. Questi includono l'afflusso di sangue al rene da parte delle arterie solitarie e segmentali.

Arteria renale solitaria- questo è un unico tronco arterioso che si estende dall'aorta e poi si divide nelle corrispondenti arterie renali. Questa malformazione dell'afflusso di sangue ai reni è casistica.

Normalmente, ogni rene è rifornito di sangue da un tronco arterioso separato che si estende dall'aorta. Un aumento del loro numero dovrebbe essere attribuito al tipo segmentale sciolto della struttura delle arterie renali. Nella letteratura, anche educativa, spesso una delle due arterie che irrorano il rene, specie se di diametro inferiore, è chiamata aggiuntivo. Tuttavia, in anatomia, un'arteria accessoria o aberrante è quella che fornisce sangue a una parte specifica dell'organo oltre all'arteria principale. Entrambe queste arterie formano un'ampia rete di anastomosi tra loro nel loro pool vascolare comune. Due o più arterie del rene alimentano ciascuno dei suoi segmenti determinati e non formano anastomosi tra loro nel processo di divisione delle anastomosi.

Pertanto, in presenza di due o più vasi arteriosi del rene, ognuno di essi è il principale e non aggiuntivo. La legatura di uno qualsiasi di essi porta alla necrosi dell'area corrispondente del parenchima renale, e questo non dovrebbe essere fatto quando si eseguono operazioni correttive per l'idronefrosi causata dai vasi polari inferiori del rene, se la sua resezione non è pianificata.

Riso. 5.1. TC multispirale, ricostruzione tridimensionale. Tipologia multipla segmentale della struttura delle arterie renali

Da queste posizioni, il numero di arterie renali più di una dovrebbe essere considerato anormale, cioè il tipo segmentale di afflusso di sangue all'organo. La presenza di due tronchi arteriosi, indipendentemente dal loro calibro - doppia (doppia) arteria renale, e con più di loro - tipo multiplo di struttura delle arterie del rene(Fig. 5.1). Di norma, questa malformazione è accompagnata da una struttura simile delle vene renali. Molto spesso, è combinato con anomalie nella posizione e nel numero di reni (rene doppio, distopico, a forma di ferro di cavallo), ma può anche essere osservato con una struttura normale dell'organo.

Anomalie nella posizione dei vasi renali - una malformazione caratterizzata da una secrezione atipica dell'arteria renale dall'aorta e determinante il tipo di distopia renale. Assegna lombare(con una bassa scarica dell'arteria renale dall'aorta), iliaco(quando si parte dall'arteria iliaca comune) e pelvico(quando si lascia l'arteria iliaca interna) distopia.

Anomalie di forma e struttura. Aneurisma dell'arteria renale- espansione locale dell'arteria, per l'assenza di fibre muscolari nella sua parete. Questa anomalia è solitamente unilaterale. Un aneurisma dell'arteria renale può manifestarsi come ipertensione arteriosa, tromboembolismo con lo sviluppo di un infarto renale e, in caso di rottura, massiccia emorragia interna. Con un aneurisma dell'arteria renale, è indicato il trattamento chirurgico. Resezione dell'aneurisma, sutura del difetto della parete vascolare

o plastica dell'arteria renale con materiali sintetici.

Stenosi fibromuscolare- anomalia delle arterie renali, dovuta all'eccessivo contenuto di tessuto fibroso e muscolare nella parete vascolare (Fig. 5.2).

Questa malformazione è più comune nelle donne, spesso associata a nefroptosi e può essere bilaterale. La malattia porta a un restringimento del lume dell'arteria renale, che è la causa dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa. La sua caratteristica nei fibromuscoli

Riso. 5.2. TC multistrato. Stenosi fibromuscolare dell'arteria renale destra (freccia)

Riso. 5.3. Arteriogramma selettivo del rene. Fistole arterovenose multiple (frecce)

stenosi lar è alta diastolica e bassa pressione del polso, così come refrattarietà alla terapia antipertensiva. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'angiografia renale, dell'angiografia computerizzata multistrato e dell'esame radioisotopico dei reni. Eseguire il prelievo di sangue selettivo dai vasi renali per determinare la concentrazione di renina. Il trattamento è operativo. Viene eseguita la dilatazione con palloncino (espansione) della stenosi dell'arteria renale e / o l'installazione di uno stent arterioso. Se l'angioplastica o lo stent sono impossibili o inefficaci, viene eseguita un'operazione ricostruttiva - protesi dell'arteria renale.

Fistole artero-venose congenite - una malformazione dei vasi renali, in cui sono presenti fistole patologiche tra i vasi del sistema circolatorio arterioso e venoso. Le fistole arterovenose, di regola, sono localizzate nelle arterie arcuate e lobulari del rene. La malattia è spesso asintomatica. Possibili manifestazioni cliniche possono essere ematuria, albuminuria e varicocele sul lato corrispondente. Il metodo principale per diagnosticare le fistole arterovenose è l'arteriografia renale (Fig. 5.3). Il trattamento consiste nell'occlusione endovascolare (embolizzazione) di anastomosi patologiche con emboli speciali.

Alterazione congenita delle vene renali. Le anomalie della vena renale destra sono estremamente rare. Tra questi, il più comune aumento del numero di tronchi venosi (raddoppio, triplicazione). Sono presentate malformazioni della vena renale sinistra anomalie della sua quantità, forma e posizione.

Le vene renali accessorie e multiple si verificano nel 17-20% dei casi. Il loro significato clinico sta nel fatto che quelli che vanno al polo inferiore del rene, accompagnando l'arteria corrispondente, si incrociano con l'uretere, causando così una violazione del deflusso di urina dal rene e lo sviluppo di idronefrosi.

Le anomalie di forma e posizione includono anulare(passa in due tronchi intorno all'aorta), retroaortico(passa dietro l'aorta e sfocia nella vena cava inferiore a livello delle II-IV vertebre lombari) extracavale(scorre non nella vena cava inferiore, ma più spesso nella vena iliaca comune sinistra) vene renali. La diagnosi si basa sui dati della venocavografia, venografia renale selettiva. In caso di grave ipertensione venosa, ricorrono alla chirurgia: l'imposizione di un'anastomosi tra il testicolo sinistro e le vene iliache comuni.

Nella maggior parte dei casi, i vasi renali anormali non si manifestano in alcun modo e sono spesso un reperto accidentale durante l'esame dei pazienti, tuttavia, le informazioni su di essi sono estremamente importanti quando si pianificano interventi chirurgici. Clinicamente, le malformazioni dei vasi renali si manifestano in quei casi in cui causano una violazione del deflusso di urina dai reni. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'ecografia Doppler, della cavografia aorto e venosa, della TC multistrato e della risonanza magnetica.

Anomalie nel numero di reni

aplasia- assenza congenita di uno o di entrambi i reni e dei vasi renali. L'aplasia renale bilaterale è incompatibile con la vita. L'aplasia di un rene è relativamente comune - nel 4-8% dei pazienti con anomalie renali. Si verifica a causa del sottosviluppo del tessuto metanefrogenico. Nella metà dei casi il corrispondente uretere è assente sul lato dell'aplasia del rene, in altri casi la sua estremità distale termina alla cieca (Fig. 5.4).

L'aplasia del rene è combinata con anomalie degli organi genitali nel 70% delle ragazze e nel 20% dei ragazzi. Nei ragazzi, la malattia si verifica 2 volte più spesso.

Le informazioni sulla presenza di un singolo rene in un paziente sono estremamente importanti, poiché lo sviluppo di malattie in esso richiede sempre tattiche di trattamento speciali. Un singolo rene è funzionalmente più adattato all'influenza di vari fattori negativi. Con l'aplasia renale, si osserva sempre la sua ipertrofia compensatoria (vicaria).

Riso. 5.4. Aplasia del rene sinistro e dell'uretere

L'urografia e l'ecografia escretorie possono rilevare un singolo rene ingrossato. Una caratteristica della malattia è l'assenza di vasi renali sul lato dell'aplasia, pertanto la diagnosi è stabilita in modo affidabile sulla base di metodi che consentono di dimostrare l'assenza non solo dei reni, ma anche dei suoi vasi (renale arteriografia, angiografia computerizzata multistrato e risonanza magnetica). Il quadro cistoscopico è caratterizzato dall'assenza della corrispondente metà della piega interureterale e dell'orifizio dell'uretere. Con un uretere che termina alla cieca, la sua bocca è ipotrofica, non c'è contrazione ed escrezione di urina. Questo tipo di difetto è confermato dalla cateterizzazione dell'uretere con l'esecuzione dell'ureterografia retrograda.

Riso. 5.5. Sonogramma. Raddoppio del rene

Raddoppio del rene- l'anomalia più comune nel numero di reni, si verifica in un caso su 150 autopsie. Nelle donne, questa malformazione si osserva 2 volte più spesso.

Di norma, ciascuna delle metà del rene raddoppiato ha il proprio apporto di sangue. Caratteristica di tale anomalia è l'asimmetria anatomica e funzionale. La metà superiore è spesso meno sviluppata. La simmetria dell'organo o la predominanza nello sviluppo della metà superiore è molto meno comune.

Potrebbe esserci una duplicazione renale uno- e bilaterale, così come completare e incompleto(Fig. 41, 42, vedi inserto a colori). Il raddoppio completo implica la presenza di due sistemi pielocalicei, due ureteri, che si aprono con due bocche nella vescica (duplex dell'uretere). Con la duplicazione incompleta, gli ureteri alla fine si fondono in uno e si aprono in una bocca nella vescica (fisso ureterale).

Spesso, la completa duplicazione del rene è accompagnata da un'anomalia nello sviluppo della parte inferiore di uno degli ureteri: la sua ectopia intra o extravescicale

Riso. 5.6. Urogrammi escretori:

un- duplicazione incompleta delle vie urinarie a sinistra (fisso ureterale); b- raddoppio completo delle vie urinarie a sinistra (duplex dell'uretere)(frecce)

(apertura nell'uretra o nella vagina), la formazione di un ureterocele o il fallimento della fistola vescico-ureterale con lo sviluppo di reflusso. Un segno caratteristico dell'ectopia è la costante perdita di urina pur mantenendo la normale minzione. Un doppio rene, non affetto da alcuna malattia, non causa manifestazioni cliniche e si trova nei pazienti durante un esame casuale. Tuttavia, è più spesso del normale, soggetto a varie malattie, come pielonefrite, urolitiasi, idronefrosi, nefroptosi, neoplasie.

La diagnosi non è difficile e consiste nell'ecografia (Fig. 5.5), nell'urografia escretoria (Fig. 5.6), nella TC, nella risonanza magnetica e nei metodi di ricerca endoscopici (cistoscopia, cateterizzazione ureterale).

Il trattamento chirurgico viene eseguito solo in presenza di violazioni dell'urodinamica associate a un decorso anormale degli ureteri, nonché ad altre malattie del doppio rene.

Rene accessorio- un'anomalia estremamente rara nel numero di reni. Il terzo rene ha un proprio sistema di afflusso di sangue, capsule fibrose e grasse e uretere. Quest'ultimo scorre nell'uretere del rene principale o si apre come una bocca indipendente nella vescica e in alcuni casi può essere ectopico. La dimensione del rene accessorio è significativamente ridotta.

La diagnosi viene stabilita sulla base degli stessi metodi utilizzati per le altre anomalie renali. Lo sviluppo nel rene accessorio di complicazioni come pielonefrite cronica, urolitiasi e altre è un'indicazione per la nefrectomia.

Anomalia nella dimensione dei reni

Ipoplasia del rene (rene nano)- riduzione congenita delle dimensioni dell'organo con una normale struttura morfologica del parenchima renale senza disturbarne la funzione. Questa malformazione, di regola, è combinata con un aumento del controlaterale

reni. L'ipoplasia è più spesso unilaterale, molto meno osservata su entrambi i lati.

Unilaterale l'ipoplasia renale potrebbe non manifestarsi clinicamente, tuttavia, in un rene anormale, i processi patologici si sviluppano molto più spesso. bilaterale l'ipoplasia è accompagnata da sintomi di ipertensione arteriosa e insufficienza renale, la cui gravità dipende dal grado di difetto congenito e dalle complicazioni derivanti principalmente dall'aggiunta dell'infezione.

Riso. 5.7. Sonogramma. Distopia pelvica di un rene ipoplastico (freccia)

Riso. 5.8. Scintigramma. Ipoplasia del rene sinistro

La diagnosi viene solitamente stabilita sulla base dei dati della diagnostica ecografica (Fig. 5.7), dell'urografia escretoria, della TC e della scansione con radioisotopi (Fig. 5.8).

Di particolare difficoltà è la diagnosi differenziale di ipoplasia da displasia e rugoso a causa della nefrosclerosi del rene. A differenza della displasia, questa anomalia è caratterizzata dalla normale struttura dei vasi renali, del sistema pelvicalyceal e dell'uretere. La nefrosclerosi è più spesso l'esito di una pielonefrite cronica o si sviluppa a causa dell'ipertensione. La degenerazione cicatriziale del rene è accompagnata da una caratteristica deformazione del contorno e delle coppe.

Il trattamento dei pazienti con rene ipoplastico viene effettuato con lo sviluppo di processi patologici al suo interno.

Anomalia nella posizione e nella forma dei reni

Anomalia della posizione del rene - distopia- trovare il rene in una regione anatomica che non gli è tipica. Questa anomalia si verifica in uno su 800-1000 neonati. Il rene sinistro è distopico più spesso del destro.

La ragione della formazione di questa malformazione è una violazione del movimento del rene dal bacino alla regione lombare durante lo sviluppo fetale. La distopia è causata dalla fissazione del rene nelle prime fasi dello sviluppo embrionale da parte di un apparato vascolare sviluppato in modo anomalo o da una crescita insufficiente dell'uretere in lunghezza.

A seconda del livello di posizione, ci sono toracica, lombare, sacro-iliaca e distopia pelvica(Fig. 5.9).

Possono esserci anomalie nella posizione dei reni unilaterale e bilaterale. Viene chiamata distopia renale senza spostamento sul lato opposto omolaterale. Il rene distopico si trova su un lato, ma sopra o sotto la posizione normale. Distopia eterolaterale (croce).- una rara malformazione rilevata con una frequenza di 1: 10.000 autopsie. È caratterizzato dallo spostamento del rene sul lato opposto, in conseguenza del quale entrambi si trovano sullo stesso lato della colonna vertebrale (Fig. 5.10). Con la distopia crociata, entrambi gli ureteri si aprono nella vescica, come nella normale posizione dei reni. Il triangolo vescicale è preservato.

Un rene distopico può causare dolore costante o ricorrente nella metà corrispondente dell'addome, della regione lombare e dell'osso sacro.

Riso. 5.9. Tipi di distopia renale: 1 - toracica; 2 - lombare; 3 - sacroiliaco; 4 - pelvico; 5 - rene sinistro normalmente localizzato

Riso. 5.10. Distopia eterolaterale (croce) del rene destro

Un rene localizzato in modo anomalo può essere spesso palpato attraverso la parete addominale anteriore.

Questa anomalia è in primo luogo tra le cause di interventi chirurgici eseguiti in modo errato, poiché il rene viene spesso scambiato per un tumore, infiltrato appendicolare, patologia degli organi genitali femminili, ecc. Pielonefrite, idronefrosi e urolitiasi si sviluppano spesso nei reni distopici.

La più grande difficoltà nel fare una diagnosi è la distopia pelvica. Tale disposizione del rene può manifestarsi con dolore nell'addome inferiore e simulare una patologia chirurgica acuta. Le distopie lombari e iliache, anche se non complicate da alcuna patologia, possono manifestarsi con dolore nella zona corrispondente. Il dolore nella più rara distopia toracica del rene è localizzato dietro lo sterno.

I metodi principali per diagnosticare le anomalie nella posizione dei reni sono l'ecografia, la radiografia, la TC e l'angiografia renale. Più basso è il rene distopico, più ventralmente si trova la sua porta e il bacino viene ruotato anteriormente. Con l'ecografia e l'urografia escretoria, il rene si trova in una posizione atipica e, a causa della rotazione, appare appiattito (Fig. 5.11).

Con un contrasto insufficiente del rene distopico, secondo l'urografia escretoria, viene eseguita l'ureteropielografia retrograda (Fig. 5.12).

Riso. 5.11. Urogramma escretore. Distopia pelvica del rene sinistro (freccia)

Riso. 5.12. Ureteropielogramma retrogrado. Distopia pelvica del rene destro (freccia)

Più bassa è la distopia dell'organo, più corto sarà l'uretere. All'angiografia, i vasi renali si trovano in basso e possono originare dall'aorta addominale, dalla biforcazione aortica, dalle arterie iliache comuni e ipogastriche (Fig. 5.13). Caratteristica è la presenza di più vasi che alimentano il rene. Questa anomalia è più chiaramente rilevata su TC multistrato con

rastering (Fig. 39, vedi inserto a colori). La rotazione incompleta del rene e un breve uretere sono importanti caratteristiche diagnostiche differenziali per distinguere la distopia renale dalla nefroptosi. Il rene distopico, contrariamente alle prime fasi della nefroptosi, è privo di mobilità.

Il trattamento dei reni distopici viene effettuato solo se in essi si sviluppa un processo patologico.

Le anomalie dei moduli includono vari tipi fusione dei reni tra di loro. I reni di fusione si verificano nel 16,5% dei casi tra tutte le loro anomalie.

La fusione comporta l'unione di due reni in un organo. Cro-

Riso. 5.13. Angiogramma renale. Distopia pelvica del rene sinistro (freccia)

il suo rifornimento è sempre effettuato da vasi renali multipli anormali. In un tale rene, ci sono due sistemi pelvicalyceal e due ureteri. Poiché la fusione si verifica nelle prime fasi dell'embriogenesi, non si verifica la normale rotazione dei reni ed entrambi i bacini si trovano sulla superficie anteriore dell'organo. La posizione anormale o la compressione dell'uretere da parte dei vasi polari inferiori porta alla sua ostruzione. A questo proposito, questa anomalia è spesso complicata da idronefrosi e pielonefrite. Può anche essere associato a reflusso pelvico vescico-ureterale.

A seconda della posizione relativa degli assi longitudinali dei reni, si distinguono reni a ferro di cavallo, a biscotto, a S ea L (Fig. 45-48, vedi inserto a colori).

La fusione renale potrebbe esserlo simmetrico e asimmetrico. Nel primo caso, i reni crescono insieme agli stessi poli, di regola, la sezione inferiore e molto raramente quella superiore (rene a ferro di cavallo) o media (rene a forma di biscotto). Nel secondo, la fusione avviene con poli opposti (reni a forma di S, L).

rene a ferro di cavalloè l'anomalia più comune dell'unione. In oltre il 90% dei casi si osserva la fusione dei reni con i poli inferiori. Più spesso, un tale rene è costituito da reni simmetrici di dimensioni identiche ed è distopico. La dimensione della zona di fusione, il cosiddetto istmo, può essere molto diversa. Il suo spessore, di regola, varia da 1,5-3, larghezza 2-3, lunghezza - 4-7 cm.

Quando un rene si trova in una posizione tipica e il secondo, fuso con esso ad angolo retto, attraverso la colonna vertebrale, viene chiamato rene A forma di L.

In quei casi in cui in un rene fuso che giace su un lato della colonna vertebrale, il cancello è diretto in direzioni diverse, è chiamato A forma di S.

a forma di biscotto il rene si trova solitamente sotto il promontorio nell'area pelvica. Il volume del parenchima di ciascuna metà del rene biscotto è diverso, il che spiega l'asimmetria dell'organo. Gli ureteri di solito si svuotano nella vescica nella loro posizione abituale e molto raramente si incrociano.

I reni clinicamente fusi possono presentare dolore nella regione para-ombelicale. A causa delle peculiarità dell'irrorazione sanguigna e dell'innervazione del rene a ferro di cavallo e della pressione del suo istmo sull'aorta, sulla vena cava e sul plesso solare, anche in assenza di alterazioni patologiche in esso, caratteristiche

Riso. 5.14. Urogramma escretore. Rene a forma di L (frecce)

Riso. 5.15. TC con contrasto (proiezione frontale). Rene a ferro di cavallo. Debole vascolarizzazione dell'istmo a causa della predominanza di tessuto fibroso in esso

Riso. 5.16. TC multispirale (proiezione assiale). rene a ferro di cavallo

sintomi. Con un tale rene, è tipica la comparsa o l'intensificazione del dolore nella regione ombelicale durante il piegamento del corpo all'indietro (sintomo di Rovsing). Potrebbero esserci disturbi dell'apparato digerente: dolore nella regione epigastrica, nausea, gonfiore, stitichezza.

L'ecografia, l'urografia escretoria (Fig. 5.14) e la TC multispirale (Fig. 5.15, 5.16) sono i metodi principali per diagnosticare i reni fusi e identificare la loro possibile patologia (Fig. 5.17).

Il trattamento viene effettuato con lo sviluppo di malattie del rene anormale (urolitiasi, pielonefrite, idronefrosi). Quando si identifica l'idronefrosi del rene a ferro di cavallo, è necessario determinare se è una conseguenza dell'ostruzione del segmento pielo-ureterale caratteristico di questa malattia (stenosi, intersezione dell'uretere con il fascio vascolare polare inferiore) o si è formata a causa della pressione su di esso dell'istmo del rene a ferro di cavallo. Nel primo caso, è necessario

eseguire la chirurgia plastica del segmento pielo-ureterale e nel secondo - resezione (piuttosto che dissezione) dell'istmo o dell'ureterocalicoanastomosi (operazione di Neivert).

Anomalie nella struttura dei reni

La displasia renale è caratterizzata da una diminuzione delle sue dimensioni con una violazione simultanea dello sviluppo di vasi sanguigni, parenchima, sistema pielocaliceale e una diminuzione della funzione renale. Questa anomalia deriva da

Riso. 5.17. TC multispirale (proiezione frontale). Trasformazione idronefrosica di un rene a ferro di cavallo

insufficiente induzione del dotto metanefrogeno sulla differenziazione del blastema metanefrogeno dopo la loro fusione. Molto raramente, tale anomalia è bilaterale ed è accompagnata da grave insufficienza renale.

Le manifestazioni cliniche della displasia renale si verificano a seguito dell'aggiunta di pielonefrite cronica e dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa. Difficoltà diagnostiche differenziali sorgono quando la displasia è diversa dall'ipoplasia e dal rene rugoso. I metodi di radiazione aiutano a fare una diagnosi, principalmente TC multistrato con contrasto (Fig. 5.18), nefroscintigrafia statica e dinamica.

Le malformazioni più comuni della struttura del parenchima renale sono le lesioni cistiche corticali (multicistosi, policistosi e cisti solitaria del rene). Queste anomalie sono accomunate dal meccanismo di violazione della loro morfogenesi, che consiste nella dissonanza della connessione dei tubuli primari del blastema metanefrogeno con il dotto metanefrogeno. Differiscono in termini di violazione di tale fusione durante il periodo di differenziazione embrionale, che determina la gravità dei cambiamenti strutturali nel parenchima renale e il grado della sua insufficienza funzionale. I cambiamenti più pronunciati nel parenchima incompatibili con la sua funzione si osservano con la malattia renale multicistica.

Rene multicistico- una rara anomalia caratterizzata da cisti multiple di varia forma e dimensione, che occupano l'intero parenchima, con assenza del suo tessuto normale e sottosviluppo dell'uretere. Gli spazi intercistici sono rappresentati da tessuto connettivo e fibroso. Un rene multicistico si forma a seguito di una violazione della connessione del dotto metanefrosico con un blastema metanefrogeno e dell'assenza di un segnalibro escretore mantenendo l'apparato secretorio del rene permanente nelle prime fasi della sua embriogenesi. L'urina, formata, si accumula nei tubuli e, non avendo via d'uscita, li allunga, trasformandoli in cisti. Il contenuto delle cisti è solitamente un liquido limpido, che ricorda vagamente

urinare. Al momento della nascita, la funzione di un tale rene è assente.

Di norma, la malattia renale multicistica è un processo unilaterale, spesso combinato con malformazioni del rene controlaterale e dell'uretere. La multicistosi bilaterale è incompatibile con la vita.

Prima dell'infezione, un rene multicistico unilaterale non si manifesta clinicamente e può essere un reperto accidentale durante un esame del dispensario. La diagnosi viene stabilita utilizzando l'ecografia e i metodi di ricerca sui radionuclidi a raggi X con una determinazione separata della funzione renale. A differenza di

Riso. 5.18. TC multistrato. Displasia del rene sinistro (freccia)

Riso. 5.19. Sonogramma. Malattia policistica renale

da policistico, multicistico è sempre un processo unilaterale con mancanza di funzione dell'organo colpito.

Il trattamento è chirurgico, consistente nella nefrectomia.

Malattia policistica renale- una malformazione caratterizzata dalla sostituzione del parenchima renale con cisti multiple di varie dimensioni. Questo è un grave processo bilaterale, spesso accompagnato da pielonefrite cronica, ipertensione arteriosa e insufficienza renale cronica progressiva.

La malattia policistica è abbastanza comune: 1 caso ogni 400 autopsie. In un terzo dei pazienti, le cisti vengono rilevate nel fegato, ma non sono numerose e non interrompono la funzione dell'organo.

In termini patogenetici e clinici, questa anomalia si divide in malattia del rene policistico nei bambini e negli adulti. Per l'infanzia policistica, è caratteristico un singolo tipo di trasmissione della malattia autosomica recessiva, per gli adulti policisti - autosomica dominante. Questa anomalia nei bambini è grave, la maggior parte di loro non sopravvive fino all'età adulta.

rasta. La malattia policistica negli adulti ha un decorso più favorevole, manifestandosi in giovane o mezza età ed è stata compensata per molti anni. L'aspettativa di vita media è di 45-50 anni.

Macroscopicamente, i reni sono ingranditi a causa di molte cisti di diverso diametro, la quantità di parenchima funzionante è minima (Fig. 44, vedi inserto a colori). La crescita della cisti provoca ischemia dei tubuli renali intatti e morte del tessuto renale. Questo processo è facilitato dall'unione di pielonefrite cronica e nefrosclerosi.

I pazienti lamentano dolore all'addome e alla regione lombare, debolezza, affaticamento, sete, secchezza delle fauci, mal di testa, che è associato a insufficienza renale cronica e ipertensione.

Riso. 5.20. Urogramma escretore. Malattia policistica renale

Riso. 5.21. CT. Malattia policistica renale

I reni tuberosi densi significativamente ingranditi sono facilmente determinati dalla palpazione. Altre complicanze della malattia policistica sono la macroematuria, la suppurazione e la malignità delle cisti.

Negli esami del sangue si notano anemia, aumento dei livelli di creatinina e urea. La diagnosi viene stabilita sulla base di metodi di ricerca sugli ultrasuoni e sui radionuclidi a raggi X. Le caratteristiche sono aumentate nel tempo

misure del rene, interamente rappresentato da cisti di varie dimensioni, compressione del bacino e calici, i cui colli sono allungati, viene determinata la deviazione mediale dell'uretere (Fig. 5.19-5.21).

Il trattamento conservativo della malattia policistica consiste in una terapia sintomatica e antipertensiva. I pazienti sono sotto osservazione dispensario presso l'urologo e il nefrologo. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo di complicanze: suppurazione di cisti o malignità. Dato il processo bilaterale, dovrebbe essere di natura di conservazione degli organi. In modo pianificato, è possibile eseguire la puntura percutanea delle cisti, nonché la loro escissione per via laparoscopica o ad accesso aperto. Nell'insufficienza renale cronica grave sono indicati l'emodialisi e il trapianto di rene.

Cisti solitaria del rene. La malformazione ha il decorso più favorevole ed è caratterizzata dalla formazione di una o più cisti localizzate nello strato corticale del rene. Questa anomalia è ugualmente comune in entrambi i sessi e si osserva principalmente dopo i 40 anni.

Le cisti solitarie possono esserlo semplice e dermoide. Una cisti semplice solitaria può essere non solo congenito, ma anche acquisiti. Una cisti semplice congenita si sviluppa dai dotti collettori germinali che hanno perso il contatto con le vie urinarie. La patogenesi della sua formazione include una violazione dell'attività di drenaggio dei tubuli con il successivo sviluppo del processo di ritenzione e ischemia del tessuto renale. Lo strato interno della cisti è rappresentato da un singolo strato di epitelio squamoso. Il suo contenuto è spesso sieroso, nel 5% dei casi emorragico. L'emorragia nella cisti è uno dei segni della sua malignità.

Di solito è una cisti semplice singolo (solitario), anche se ci sono multiplo, multicamerale, Compreso cisti bilaterali. Le loro dimensioni variano da 2 cm di diametro a formazioni giganti con un volume superiore a 1 litro. Molto spesso, le cisti sono localizzate in uno dei poli del rene.

Le cisti dermoidi dei reni sono estremamente rare. Possono contenere grasso, capelli, denti e ossa che possono essere visti ai raggi X.

Le cisti semplici di piccole dimensioni sono asintomatiche e sono un reperto accidentale durante l'esame. Le manifestazioni cliniche iniziano come

Riso. 5.22. Sonogramma. Cisti (1) rene (2)

un aumento delle dimensioni della cisti e sono principalmente associati alle sue complicanze, come la compressione del sistema pielocaliceale, dell'uretere, dei vasi renali, la suppurazione, l'emorragia e la malignità. Potrebbe esserci una rottura di una grande cisti renale.

Le grandi cisti solitarie dei reni vengono palpate sotto forma di una formazione elastica, liscia, mobile e indolore. Un segno ecografico caratteristico di una ciste è la presenza di una cisti ipoecogena, omogenea,

con contorni chiari, un mezzo liquido arrotondato nella zona corticale del rene (Fig. 5.22).

All'urogramma escretore, alla TC multistrato con mezzo di contrasto e alla risonanza magnetica, il rene è ingrandito a causa di una formazione di liquido omogeneo arrotondato a pareti sottili, che deforma in una certa misura il sistema pelvico-aliceo e provoca una deviazione dell'uretere (Fig. 5.23). Il bacino è compresso, i calici vengono spinti da parte, allontanati, con l'ostruzione del collo del calice, si verifica l'idrocalice. Questi studi consentono anche di identificare anomalie dei vasi renali e la presenza di altre malattie renali.

(Fig. 5.24).

Su un arteriogramma renale selettivo, viene determinata un'ombra avascolare a basso contrasto di una formazione rotonda nella posizione della cisti (Fig. 5.25). La nefroscintigrafia statica rivela un difetto circolare nell'accumulo del radiofarmaco.

Riso. 5.23. CT. Cisti solitaria del polo inferiore del rene destro

Riso. 5.24. TC multistrato con contrasto. Tipo segmentale multiplo di arterie renali (1), cisti (2) e tumore (3) del rene

Riso. 5.25. Arteriogramma renale selettivo. Cisti solitaria del polo inferiore del rene sinistro (freccia)

La diagnosi differenziale si effettua con multicistico, policistico, idronefrosi e, soprattutto, neoplasie del rene.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono la dimensione della cisti superiore a 3 cm e la presenza delle sue complicanze. Il metodo più semplice è la puntura percutanea della cisti sotto guida ecografica con aspirazione del suo contenuto, che è soggetta ad esame citologico. Se necessario, eseguire una cistografia. Dopo l'evacuazione del contenuto, gli agenti sclerosanti (alcol etilico) vengono iniettati nella cavità della cisti. Il metodo dà un'alta percentuale di ricadute, poiché le membrane cistiche che possono produrre liquido vengono preservate.

Attualmente, il principale metodo di trattamento è l'asportazione laparoscopica o retroperitoneoscopica della cisti. La chirurgia a cielo aperto - lombotomia - è usata raramente (Fig. 66, vedi inserto a colori). È indicato quando la cisti raggiunge dimensioni enormi, ha un carattere multifocale con atrofia del parenchima renale e anche in presenza della sua malignità. In questi casi viene eseguita la resezione renale o la nefrectomia.

Cisti parapelvicaè una cisti situata nella regione del seno renale, l'ilo del rene. La parete della cisti è strettamente adiacente ai vasi del rene e del bacino, ma non comunica con essa. La ragione della sua formazione è il sottosviluppo dei vasi linfatici del seno renale durante il periodo neonatale.

Le manifestazioni cliniche della cisti parapelvica sono dovute alla sua posizione, cioè alla pressione sul bacino e sul peduncolo vascolare del rene. I pazienti provano dolore. Si possono osservare ematuria e ipertensione arteriosa.

La diagnosi è la stessa delle cisti renali solitarie. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'espansione del bacino con idronefrosi, per la quale vengono utilizzati metodi ecografici e radiologici con contrasto delle vie urinarie.

La necessità di un trattamento sorge con un aumento significativo delle dimensioni della cisti e lo sviluppo di complicanze. Le difficoltà tecniche nella sua escissione sono associate alla vicinanza del bacino e dei vasi renali.

Diverticolo del calice o del bacinoè una singola formazione fluida arrotondata comunicante con loro, rivestita di urotelio. Assomiglia a una semplice cisti renale ed era precedentemente erroneamente chiamato calice o cisti pelvica. La differenza fondamentale tra un diverticolo e una cisti solitaria è la sua connessione da uno stretto istmo con il sistema cavitario del rene, che caratterizza questa formazione come un vero diverticolo di una parte

Riso. 5.26. TC multistrato con contrasto. Diverticolo del calice del rene sinistro (freccia)

collo o bacino. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'urografia escretoria e della TC multistrato con contrasto (Fig. 5.26).

In alcuni casi può essere eseguita un'ureteropielografia retrograda o una diverticolografia percutanea. Sulla base di questi metodi, è chiaramente stabilita la comunicazione del diverticolo con il sistema pelvicalyceal del rene.

Il trattamento chirurgico è indicato per diverticoli di grandi dimensioni e complicazioni che ne derivano. Consiste nella resezione del rene con escissione del diverticolo.

Anomalie cup-midollari.rene spugnoso- una malformazione molto rara caratterizzata da espansione cistica del distale

parti dei condotti di raccolta. La lesione è prevalentemente bilaterale, diffusa, ma il processo può essere limitato a una parte del rene. Il rene spugnoso è più comune nei ragazzi e ha un decorso favorevole, con una compromissione della funzionalità renale minima o nulla.

La malattia può essere asintomatica per un lungo periodo, a volte ci sono dolori nella regione lombare. Le manifestazioni cliniche si osservano solo con l'aggiunta di complicanze (infezione, micro e macroematuria, nefrocalcinosi, formazione di calcoli). Lo stato funzionale dei reni rimane normale per molto tempo.

Il rene spugnoso viene diagnosticato con metodi a raggi X. Alla revisione e agli urogrammi escretori, viene spesso rilevata la nefrocalcinosi - un caratteristico accumulo di calcificazioni e / o piccoli calcoli fissati nell'area delle piramidi renali, che, come un calco, ne sottolineano il contorno. Nel midollo, in corrispondenza delle piramidi, si scopre un gran numero di piccole cisti. Alcuni di essi sporgono nel lume delle coppe, ricordando un grappolo d'uva.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata, prima di tutto, con la tubercolosi renale.

I pazienti con rene spugnoso non complicato non necessitano di trattamento. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo di complicanze: formazione di calcoli, ematuria.

Megacalix (megacalicosi)- espansione congenita non ostruttiva del calice, derivante da displasia midollare. L'espansione di tutti i gruppi di calici è chiamata polymegacalyx (megapolicalicosi).

Con il megacalice, la dimensione del rene è normale, la sua superficie è liscia. Lo strato corticale è di dimensioni e struttura normali, il midollo è sottosviluppato e assottigliato. Le papille sono appiattite, scarsamente differenziate. Esteso

Riso. 5.27. Urogramma escretore. Megapolicalicosi a sinistra

i calici possono passare direttamente nel bacino, che, a differenza del caso dell'idronefrosi, mantiene dimensioni normali. Di solito si forma il segmento pieloureterale, l'uretere non si restringe. In un decorso semplice, la funzione renale non è compromessa. L'espansione dei calici non è dovuta all'ostruzione del collo, come nel caso della presenza di un calcolo in quest'area o alla sindrome di Frehley (compressione del collo del calice da parte di un tronco arterioso segmentario), ma è congenita non ostruttiva in natura.

Per la diagnosi vengono utilizzati ultrasuoni, metodi radiologici con contrasto delle vie urinarie. Sugli urogrammi escretori, l'espansione di tutti i gruppi di coppe è determinata dall'assenza di ectasia del bacino (Fig. 5.27).

La megapolicalicosi, a differenza dell'idronefrosi, nei casi semplici non richiede una correzione chirurgica.

5.2. ANOMALIE URETERALI

Malformazioni ureteri rappresentano il 22% di tutte le anomalie del sistema urinario. In alcuni casi, sono combinati con anomalie nello sviluppo dei reni. Di norma, le anomalie degli ureteri portano a una violazione dell'urodinamica. È stata adottata la seguente classificazione delle malformazioni degli ureteri.

■ agenesia (aplasia);

■ raddoppio (completo e incompleto);

■ triplicare.

■ retrocavale;

■ retroiliaco;

■ ectopia della bocca dell'uretere.

Anomalie nella forma degli ureteri

■ uretere a spirale (anulare).

■ ipoplasia;

■ displasia neuromuscolare (acalasia, megauretere, megadolicoretro);

■ restringimento congenito (stenosi) dell'uretere;

■ valvola uretere;

■ diverticolo dell'uretere;

■ ureterocele;

■ reflusso pelvico vescico-ureterale. Anomalie nel numero di ureteri

Agenesia (aplasia)- assenza congenita dell'uretere, per sottosviluppo del germe ureterale. In alcuni casi, l'uretere può essere determinato sotto forma di un cordone fibroso o di un processo che termina alla cieca (Fig. 5.28). Unilaterale l'agenesia dell'uretere è combinata con l'agenesia del rene sullo stesso lato o multicistosi. bilateraleè estremamente raro e incompatibile con la vita.

La diagnosi si basa sui dati dei metodi di esame a raggi X con contrasto e nefroscintigrafia, che rivelano l'assenza di un rene. I segni cistoscopici caratteristici sono il sottosviluppo o l'assenza di metà del triangolo vescicale e della bocca dell'uretere sul lato corrispondente. Con l'uretere distale conservato, anche la sua apertura è sottosviluppata, sebbene si trovi nella posizione abituale. In questo caso, l'ureterografia retrograda consente di confermare l'estremità cieca dell'uretere.

Il trattamento chirurgico viene eseguito con lo sviluppo di un processo infiammatorio purulento e la formazione di calcoli nell'uretere che termina alla cieca. Eseguire la rimozione chirurgica dell'organo interessato.

Raddoppio- la malformazione più comune degli ureteri. Nelle ragazze, questa anomalia si verifica 5 volte più spesso rispetto ai ragazzi.

Di norma, durante la migrazione caudale, l'uretere della metà inferiore del rene è il primo a collegarsi alla vescica e, quindi, occupa una posizione più alta e laterale rispetto all'uretere della sua metà superiore. Gli ureteri nelle regioni pelviche si incrociano reciprocamente e defluiscono nella vescica in modo tale che la bocca di quello superiore si trovi più in basso e più medialmente, e quella inferiore sia più alta e più laterale (legge di Weigert-Meyer) (Fig. 5.29 ).

Può essere il raddoppio del tratto urinario superiore uno- o bilaterale, completo (uretere duplex) e incompleto (fisso ureterale)(Fig. 41, 42, vedi inserto a colori). In caso di raddoppio totale, ciascuno

Riso. 5.28. Aplasia del rene sinistro. Uretere che termina alla cieca

Riso. 5.29. Legge Weigert-Meyer. Incrocio degli ureteri e localizzazione delle loro bocche nella vescica con completo raddoppio delle vie urinarie

l'uretere si apre in un'apertura separata nella vescica. La duplicazione incompleta del tratto urinario superiore è caratterizzata dalla presenza di due bacini e ureteri, che si connettono nella regione pelvica e si aprono nella vescica con una bocca.

Le caratteristiche descritte della topografia degli ureteri nel raddoppio del tratto urinario superiore predispongono al verificarsi di complicanze. Pertanto, l'uretere della metà inferiore del rene, che ha una bocca più alta e posizionata lateralmente, ha un breve tunnel sottomucoso, che è la ragione dell'alta frequenza di reflusso vescico-ureteropelvico in questo uretere. Al contrario, l'orifizio dell'uretere della metà superiore del rene è spesso ectopico e predisposto alla stenosi, che è la causa dell'idroureteronefrosi.

Il raddoppio dell'uretere in assenza di una violazione dell'urodinamica non si manifesta clinicamente. Questa anomalia può essere sospettata dall'ecografia, in cui si determina il raddoppio del rene, e gli ureteri, in presenza di espansione, sono visibili nelle loro regioni pelviche o pelviche. La diagnosi finale viene stabilita sulla base dell'urografia escretoria, della TC multistrato con contrasto, della risonanza magnetica e della cistoscopia. In assenza di funzionalità di una metà del rene, la diagnosi può essere confermata dall'ureteropielografia anterograda o retrograda.

La triplicazione del bacino e degli ureteri è una casistica.

Il trattamento è operativo nello sviluppo di complicanze. In caso di restringimento o ectopia dell'uretere si esegue l'ureterocistoanastomosi e in caso di reflusso vescico-ureterale si eseguono operazioni di antireflusso. Se la funzione dell'intero rene viene persa, è indicata la nefroureterectomia (Fig. 60, vedi inserto a colori) e una delle sue metà - eminefroureterectomia.

Anomalie nella posizione degli ureteri

Uretere retrocavale- una rara anomalia in cui l'uretere nella regione lombare va sotto la vena cava e, dopo avergli ruotato attorno a forma anulare, ritorna nella sua posizione precedente quando passa nella regione pelvica (Fig. 43, vedi inserto a colori). La compressione dell'uretere da parte della vena cava inferiore porta a una violazione del passaggio dell'urina con lo sviluppo dell'idroureteronefrosi e il suo quadro clinico caratteristico. Questa anomalia può essere sospettata dall'ecografia e dall'urografia escretoria, che rivela un'espansione del sistema cavitario del rene e dell'uretere al suo terzo medio, una curva a forma di ansa e una normale struttura dell'uretere nella regione pelvica. La diagnosi è confermata dalla TC multistrato e dalla risonanza magnetica.

Il trattamento chirurgico consiste nell'attraversare, di regola, la resezione delle sezioni alterate dell'uretere e nell'eseguire una ureteroureteroanastomosi con la localizzazione dell'organo nella sua posizione normale a destra della vena cava.

Uretere retroiliaco- una malformazione estremamente rara in cui l'uretere si trova dietro i vasi iliaci (Fig. 43, vedi inserto a colori). Questa anomalia, come l'uretere retrocavale, porta alla sua ostruzione con lo sviluppo dell'idroureteronefrosi. Il trattamento chirurgico consiste nell'attraversare l'uretere, rilasciandolo da sotto i vasi ed eseguendo un'ureteroureteroanastomosi antevasale.

Ectopia della bocca dell'uretere- un'anomalia caratterizzata da una localizzazione atipica intra o extravescicale degli orifizi di uno o di entrambi gli ureteri. Questa malformazione è più comune nelle ragazze ed è solitamente associata alla duplicazione dell'uretere e/o dell'ureterocele. La causa di questa anomalia è un ritardo o una violazione della separazione del germe ureterico dal dotto di Wolff durante l'embriogenesi.

Per intravescicale tipi di ectopia della bocca dell'uretere includono il suo spostamento verso il basso e medialmente al collo della vescica. Un tale cambiamento nella posizione della bocca, di regola, è asintomatico. Le bocche degli ureteri con i loro extravescicale le ectopie si aprono nell'uretra, parauretrale, nell'utero, nella vagina, nel dotto deferente, nella vescicola seminale, nel retto.

Il quadro clinico dell'ectopia extravescicale della bocca dell'uretere è determinato dalla sua localizzazione e dipende dal sesso. Nelle ragazze, questa malformazione si manifesta con l'incontinenza urinaria pur mantenendo la normale minzione. Nei ragazzi, durante lo sviluppo intrauterino dei lupi, il dotto si trasforma nei vasi deferenti e nelle vescicole seminali, quindi la bocca ectopica dell'uretere si trova sempre prossimalmente allo sfintere uretrale e non si verifica incontinenza urinaria.

La diagnosi si basa sui risultati di un esame completo, che include urografia escretoria, TC, vaginografia, uretro e cistoscopia, cateterizzazione dell'orifizio ectopico e uretro e ureterografia retrograda.

Il trattamento di questa anomalia è chirurgico e consiste nel trapianto dell'uretere ectopico in vescica (ureterocistoanastomosi), e in assenza di funzionalità renale, nefroureterectomia o eminefroureterectomia.

Anomalie nella forma degli ureteri

Uretere a spirale (a forma di anello).- una malformazione estremamente rara in cui l'uretere nel terzo medio ha la forma di una spirale o di un anello. Il processo può essere uno- e bilaterale carattere. Questa anomalia è una conseguenza dell'incapacità dell'uretere di ruotare con il rene durante il suo movimento intrauterino dalla regione pelvica a quella lombare.

La torsione dell'uretere porta allo sviluppo di processi di ritenzione ostruttiva nel rene, allo sviluppo di idronefrosi e pielonefrite cronica. L'urografia escretoria, la TC multistrato, la risonanza magnetica e, se necessario, l'ureterografia percutanea retrograda o anterograda aiutano a stabilire la diagnosi.

Trattamento chirurgico. Viene eseguita la resezione dell'uretere con ureteroureteroanastomosi o ureterocistoanastomosi.

Anomalie nella struttura degli ureteri

ipoplasia dell'uretere è solitamente combinato con l'ipoplasia del rene corrispondente o della sua metà durante il raddoppio, nonché con un rene multicistico. Il lume dell'uretere con questa anomalia è fortemente ristretto o obliterato, il muro è assottigliato, la peristalsi è indebolita, la bocca è di dimensioni ridotte. La diagnosi si basa sui dati della cistoscopia, dell'urografia escretoria e dell'ureterografia retrograda.

Displasia neuromuscolare uretere è stato descritto con il nome di "mega-uretere" da J. Goulk nel 1923 come una malattia congenita manifestata dall'espansione e dall'allungamento dell'uretere (simile al termine "megacolon"). Questa è una delle frequenti e gravi malformazioni degli ureteri, dovute al sottosviluppo o alla completa assenza del suo strato muscolare e all'innervazione alterata. Di conseguenza, l'uretere non è in grado di contrazioni attive e perde la sua funzione di spostare l'urina dal bacino alla vescica. Nel tempo, questo tipo di ostruzione dinamica porta alla sua ancora maggiore espansione e allungamento con la formazione di nodi a gomito (megadolichoureter). Il deterioramento del trasporto delle urine è facilitato dal normale tono del detrusore vescicale e dalla combinazione di questa anomalia con altre malformazioni (ectopia dell'orifizio uretere, ureterocele, reflusso vescico-ureteropelvico, disfunzione neurogena della vescica). La frequente adesione dell'infezione sullo sfondo dell'urostasi contribuisce allo sviluppo dell'ureterite cronica, seguita da cicatrici della parete ureterale e da una diminuzione ancora maggiore della funzione del tratto urinario superiore. Le caratteristiche istologiche del megauretere sono un significativo sottosviluppo delle strutture neuromuscolari dell'uretere con una predominanza di tessuto cicatriziale.

Acalasia uretere è una displasia neuromuscolare della sua regione pelvica. Il sottosviluppo dell'uretere in questa anomalia è di natura locale e non interessa le sue sezioni sovrastanti, dove sono poco modificate o sviluppate normalmente. Da queste posizioni, l'acalasia dell'uretere non dovrebbe essere considerata uno stadio nello sviluppo del megauretere, ma una delle sue varietà. Di norma, l'espansione dell'uretere nella sua regione pelvica con acalasia rimane allo stesso livello per tutta la vita. In alcuni casi, può essere coinvolto l'uretere sovrastante

Riso. 5.30. Urogramma escretore. Acalasia dell'uretere sinistro

nel processo patologico secondariamente a causa del ristagno di urina in un cistoide allargato, cioè un'ostruzione dinamica.

Il quadro clinico della displasia neuromuscolare dell'uretere dipende dal grado della sua gravità. Con acalasia unilaterale o megauretere, la condizione generale rimane soddisfacente per molto tempo. I sintomi sono lievi o assenti, che è uno dei motivi della diagnosi tardiva della displasia neuromuscolare già in età adulta. I primi segni di un megauretere sono dovuti all'aggiunta di pielonefrite cronica. Ci sono dolori nella corrispondente regione lombare, febbre con brividi, disuria. Si osserva un decorso clinico grave con megauretere bilaterale. Fin dalla tenera età vengono rilevati i sintomi dell'insufficienza renale cronica.

sufficienza: ritardo del bambino nello sviluppo fisico, diminuzione dell'appetito, poliuria, sete, debolezza, affaticamento.

La diagnosi di displasia neuromuscolare si basa su metodi di ricerca di laboratorio, radioterapici, urodinamici ed endoscopici. L'ecografia rivela l'espansione del sistema pelvicalyceal e dell'uretere nelle sue sezioni peripelviche e prevescicali, una diminuzione dello strato del parenchima renale. Un segno caratteristico di acalasia sugli urogrammi escretori è una significativa espansione dell'uretere pelvico con sezioni sovrastanti invariate delle vie urinarie (Fig. 5.30).

Con un megauretere, c'è un aumento della lunghezza e una significativa espansione dell'uretere su tutta la sua lunghezza con aree di piegature a forma di ginocchio. La pieureterografia anterograda consente di stabilire una diagnosi in assenza di funzionalità renale secondo l'urografia escretoria.

Nella diagnosi differenziale, il megauretere deve essere distinto dall'idroureteronefrosi, che si verifica a causa del restringimento dell'uretere.

Il trattamento chirurgico della displasia neuromuscolare dell'uretere dipende in gran parte dallo stadio della malattia. Sono stati proposti più di 100 metodi di correzione operatoria. Il grado di capacità compensative, particolarmente caratteristico dei bambini piccoli, dipende dalla gravità dei disturbi anatomici e funzionali, dal diametro dell'uretere e dall'attività del processo pielonefritico. Il trattamento chirurgico consiste nella resezione dell'uretere dilatato in lunghezza e larghezza con impianto sottomucoso.

nella vescica secondo Politano-Leadbetter. Cambiamenti più pronunciati nella parete dell'uretere con una significativa compromissione della sua funzione sono un'indicazione per l'uretereoplastica intestinale (Fig. 54, 55, vedi inserto a colori).

Restringimento congenito (stenosi) dell'uretere di regola, è localizzato nel suo prilokhanochny, meno spesso - reparti prevescicali, a seguito dei quali si sviluppa idronefrosi o idroureteronefrosi. A causa della frequenza, delle caratteristiche dell'eziologia, della patogenesi, del decorso clinico e dei metodi di correzione chirurgica, la trasformazione idronefrosica è individuata come una forma nosologica separata ed è discussa nel Capitolo 6.

Valvole ureterali- si tratta di duplicazioni locali della mucosa e della sottomucosa o meno spesso di tutti gli strati della parete dell'uretere. Questa anomalia è estremamente rara. La ragione della sua formazione è un eccesso congenito della mucosa ureterale. Le valvole possono avere una direzione obliqua, longitudinale, trasversale e sono più spesso localizzate nelle sezioni pelviche o prevescicali dell'uretere. Possono causare l'ostruzione dell'uretere con lo sviluppo della trasformazione idronefrosica, che è un'indicazione per il trattamento chirurgico: resezione della porzione ristretta dell'uretere con anastomosi tra le parti invariate del tratto urinario.

Un diverticolo dell'uretere è una rara anomalia che si manifesta come una sporgenza sacculare della sua parete. Molto spesso ci sono diverticoli dell'uretere destro con localizzazione predominante nella regione pelvica. Sono stati descritti anche diverticoli bilaterali dell'uretere. La parete del diverticolo è costituita dagli stessi strati dell'uretere stesso. La diagnosi si basa sull'urografia escretoria, sull'ureterografia retrograda, sulla TC elicoidale e sulla risonanza magnetica. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo dell'idroureteronefrosi a seguito dell'ostruzione dell'uretere nell'area del diverticolo. Consiste nella resezione del diverticolo e della parete dell'uretere con ureteroureteroanastomosi.

ureterocele- espansione simil-cistica della parte intramurale dell'uretere con la sua sporgenza nel lume della vescica (Fig. 15, vedi inserto a colori). Si riferisce ad anomalie frequenti e viene diagnosticata nell'1-2% dei pazienti di tutte le età sottoposti a cistoscopia.

L'ureterocele potrebbe esserlo uno- e bilaterale. La ragione della sua formazione è un sottosviluppo neuromuscolare congenito dello strato sottomucoso dell'uretere intramurale in combinazione con la ristrettezza della sua bocca. A causa di tale malformazione, si verifica gradualmente uno spostamento (stiramento) della membrana mucosa di questa sezione dell'uretere nella cavità della vescica con la formazione di una formazione cistica arrotondata o a forma di pera di varie dimensioni. La sua parete esterna è la membrana mucosa della vescica e la parete interna è la membrana mucosa dell'uretere. All'apice dell'ureterocele c'è un orifizio ristretto dell'uretere.

Esistono due tipi di questa anomalia degli ureteri: ortotopico e eterotopico (ectopico) ureterocele. Il primo si verifica con la normale posizione della bocca dell'uretere. È piccolo, ben ridotto e, di regola, non interferisce con il deflusso di urina dai reni. Un tale ureterocele asintomatico viene diagnosticato più spesso negli adulti. Un ureterocele eterotopico si verifica quando c'è una bassa ectopia dell'orifizio dell'uretere verso l'uscita dell'uretere.

Vescia. Nei bambini piccoli, nell'80-90% dei casi, viene diagnosticato un tipo ectopico di ureterocele, più spesso dell'orifizio inferiore, con raddoppio dell'uretere. Prevale la forma unilaterale, meno spesso la malattia viene rilevata su entrambi i lati.

Un ureterocele provoca una violazione del passaggio delle urine, che porta gradualmente allo sviluppo dell'idroureteronefrosi. Una frequente complicazione dell'ureterocele è la formazione di una pietra al suo interno.

I sintomi clinici dipendono dalle dimensioni e dalla posizione dell'ureterocele. Più grande è l'ureterocele e più pronunciata l'ostruzione dell'uretere, prima e più chiaramente compaiono i sintomi di questa anomalia. Ci sono dolori nella corrispondente regione lombare, con la formazione di una pietra in essa e l'attaccamento di un'infezione - disuria. Se l'ureterocele è grande, potrebbero esserci difficoltà a urinare a causa dell'ostruzione del collo vescicale. Nelle donne, l'ureterocele può sporgere oltre l'uretra.

Il posto principale nella diagnosi è dato ai metodi di ricerca e alla cistoscopia di radiazione. Una caratteristica dell'ecografia è una formazione ipoecogena arrotondata nel collo della vescica, sopra la quale è possibile rilevare un uretere ingrossato (Fig. 5.31, 5.32).

Sugli urogrammi escretori, la TC con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica hanno visualizzato l'ureterocele e vari gradi di idroureteronefrosi (Fig. 5.33).

La cistoscopia è il metodo principale per la diagnosi dell'ureterocele (Fig. 15, vedi riquadro a colori). Con il suo aiuto, puoi confermare con sicurezza la diagnosi di questa anomalia, stabilire il tipo di ureterocele, le sue dimensioni e il lato della lesione. L'ureterocele è definito come una formazione rotonda situata nel triangolo della vescica, in cima alla quale si apre la bocca dell'uretere, quando l'urina viene escreta, l'ureterocele si contrae e diminuisce di dimensioni (cade).

L'ureterocele ortotopico di piccole dimensioni senza disturbi dell'urodinamica non richiede trattamento. Il tipo di intervento chirurgico è determinato tenendo conto delle dimensioni e della posizione dell'ureterocele, nonché del grado

Riso. 5.31. Ecografia transaddominale. Ureterocele sinistro (freccia)

Riso. 5.32. Ecografia transrettale. Ureterocele ampio (1) con significativa dilatazione dell'uretere (2)

Riso. 5.33. Urogrammi escretori al 7° (a) e 15° (b) minuto dello studio. Ureterocele (1) a destra con dilatazione dell'uretere (2) (idroureteronefrosi)

trasformazione idronefrosica. A seconda di ciò, viene utilizzata la resezione endoscopica transuretrale dell'ureterocele o la sua resezione aperta con ureterocistoanastomosi.

Reflusso vescico-ureteropelvico (VUR)- il processo di reflusso retrogrado di urina dalla vescica al tratto urinario superiore. È la patologia più comune del sistema urinario nei bambini ed è suddivisa in primario e secondario. La VUR primaria si verifica a seguito di insufficienza congenita (maturazione incompleta) della fistola vescico-ureterale. Secondario: è una complicazione dell'ostruzione infravescicale, che si sviluppa a causa dell'aumento della pressione nella vescica.

PMR può essere attivo e passivo. Nel primo caso si verifica al momento della minzione con un aumento massimo della pressione intravescicale, nel secondo caso si può osservare a riposo.

Una manifestazione clinica caratteristica del VUR è l'insorgenza di dolore nella regione lombare durante la minzione. Quando l'infezione è attaccata, compaiono i sintomi della pielonefrite cronica.

I metodi di ricerca sui radionuclidi a raggi X svolgono un ruolo di primo piano nella diagnosi di VUR. La cistografia retrograda a riposo e durante la minzione (cistografia micting) rivela non solo la sua presenza, ma anche la gravità dell'anomalia (vedi Capitolo 4, Figura 4.32).

Il trattamento conservativo è possibile nelle fasi iniziali della malattia, il trattamento chirurgico consiste nell'eseguire vari interventi chirurgici antireflusso.

di cui la più semplice è l'introduzione endoscopica sottomucosa di bioimpianti modellanti (silicone, collagene, pasta di teflon, ecc.) nell'area della bocca, impedendo il flusso inverso di urina. Le operazioni per la ricostruzione dell'orifizio ureterale, attualmente eseguite, anche con l'utilizzo della tecnica robotica-assistita, hanno trovato ampia applicazione.

5.3. ANOMALIE DELLA VESCICA

Ci sono le seguenti malformazioni della vescica:

■ anomalie del dotto urinario (uraco);

■ agenesia vescicale;

■ duplicazione della vescica;

■ diverticolo vescicale congenito;

■ estrofia vescicale;

■ contrattura congenita del collo vescicale.

uraco(uraco)- il dotto urinario, che collega la vescica emergente attraverso il cordone ombelicale con il liquido amniotico durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto. Di solito, quando il bambino nasce, cresce troppo. Con le malformazioni, l'uraco potrebbe non crescere completamente o parzialmente. A seconda di ciò, si distinguono le anomalie dell'uraco.

fistola ombelicale- non chiusura di parte dell'uraco, che si apre con una fistola nell'ombelico e non comunica con la vescica. Lo scarico costante dalla fistola porta all'irritazione della pelle circostante e all'infezione.

Fistola vescico-ombelicale- completa non chiusura dell'uraco. In questo caso, c'è un rilascio costante di urina dalla fistola.

Cisti di Uraco- occlusione della parte media del dotto urinario. Tale anomalia è asintomatica e si manifesta solo con grandi dimensioni o suppurazione. In alcuni casi, può essere sentito attraverso la parete addominale anteriore.

La diagnosi delle anomalie dell'uraco si basa sull'uso di metodi di ricerca ecografici, radiologici (fistulografia) ed endoscopici (cistoscopia con introduzione di blu di metilene nel tratto fistoloso e sua rilevazione nelle urine). Il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione dell'uraco.

Agenesia vescicale- la sua assenza congenita. Anomalia estremamente rara, che di solito si accompagna a malformazioni incompatibili con la vita.

Raddoppio della vescica- anche un'anomalia molto rara di questo organo. È caratterizzato dalla presenza di un setto che divide in due metà la cavità vescicale. La bocca dell'uretere corrispondente si apre in ciascuno di essi. Questa anomalia può essere accompagnata da un raddoppio dell'uretra e dalla presenza di due colli vescicali. A volte il setto può essere incompleto e poi c'è una vescica "a due camere" (Fig. 5.34).

Diverticolo vescicale congenito- sporgenza sacciforme della parete vescicale verso l'esterno. Di norma, si trova sulla parete posterolaterale della vescica vicino alla bocca, leggermente più in alto e lateralmente ad essa.

Riso. 5.34. Raddoppio della vescica: un- completare; b- incompleto

La parete di un (vero) diverticolo congenito, a differenza di quello acquisito, ha la stessa struttura della parete vescicale. Il diverticolo acquisito (falso) si sviluppa a causa dell'ostruzione infravescicale e dell'aumento della pressione nella vescica. A causa dell'eccessivo allungamento della parete vescicale, si assottiglia con la sporgenza della mucosa tra i fasci di fibre muscolari ipertrofiche. Il costante ristagno di urina nel diverticolo contribuisce alla formazione di calcoli in esso e allo sviluppo dell'infiammazione cronica.

I sintomi clinici caratteristici di questa anomalia sono la difficoltà a urinare ea svuotare la vescica in due fasi (prima si svuota la vescica, poi si svuota il diverticolo).

La diagnosi si basa sull'ecografia (Fig. 5.35), sulla cistografia (Fig. 5.36) e sulla cistoscopia (Fig. 20, vedi inserto a colori).

Il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione del diverticolo e nella sutura del difetto formatosi nella parete vescicale.

Estrofia vescicale- malformazione grave, consistente nell'assenza della parete anteriore della vescica e della corrispondente parte della parete addominale anteriore (Fig. 40, vedi inserto a colori). Questa anomalia è più spesso osservata nei ragazzi e si verifica in 1 su 30-50 mila neonati. L'estrofia vescicale è spesso combinata con malformazioni delle vie urinarie superiori e inferiori, prolasso

Riso. 5.35. Ecografia transaddominale. Diverticolo (1) vescica (2)

Riso. 5.36. Cistogramma discendente. Diverticoli vescicali

retto, nei ragazzi - con epispadia, ernia inguinale, criptotorchismo, nelle ragazze - con anomalie nello sviluppo dell'utero e della vagina.

L'urina con tale anomalia viene costantemente versata, il che porta ulteriormente alla macerazione e all'ulcerazione della pelle del perineo, dei genitali e delle cosce. Quando il bambino si sforza (quando ride, urla, piange), la parete della vescica sporge a forma di palla e la produzione di urina aumenta. La membrana mucosa è iperemica, sanguina facilmente. Negli angoli inferiori del difetto vengono determinati gli orifizi degli ureteri. L'estrofia vescicale, di regola, è combinata con la diastasi delle ossa dell'articolazione pubica, che si manifesta con un'andatura "da anatra". Il costante contatto della membrana mucosa della vescica e dell'uretra con l'ambiente esterno contribuisce allo sviluppo di cistite cronica e pielonefrite.

Il trattamento chirurgico viene effettuato nei primi mesi di vita del bambino. Esistono tre tipi di interventi chirurgici:

■ chirurgia plastica ricostruttiva volta a chiudere con i propri tessuti il ​​difetto della vescica e della parete addominale;

■ trapianto del triangolo vescicale, insieme agli orifizi, nel colon sigmoideo (attualmente eseguito molto raramente);

■ formazione di un serbatoio urinario artificiale ortotopico dall'ileo.

Contrattura del collo vescicale- una malformazione caratterizzata da un eccessivo sviluppo del tessuto connettivo in una determinata regione anatomica. Il quadro clinico dipende dalla gravità dei cambiamenti fibrotici nel collo vescicale e dai disturbi della minzione associati. La diagnosi di questa anomalia si basa sui risultati di uno studio strumentale (uroflussometria in combinazione con cistomanometria), uretrografia e uretrocistoscopia con biopsia del collo vescicale. Il trattamento endoscopico consiste nella dissezione o escissione del tessuto cicatriziale.

5.4. ANOMALIE URINE

Le malformazioni dell'uretra includono:

■ ipospadia;

■ epispadia;

■ valvole congenite, obliterazioni, stenosi, diverticoli e cisti dell'uretra;

■ ipertrofia del tubercolo del seme;

■ duplicazione dell'uretra;

■ fistole uretro-rettali;

■ prolasso della mucosa dell'uretra.

ipospadia- assenza congenita di una sezione dell'uretra anteriore con sostituzione della parte mancante con un denso cordone di tessuto connettivo (corda) e curvatura del pene all'indietro verso lo scroto. Questa anomalia si verifica con una frequenza di 1: 250-300 neonati. Infatti, l'ipospadia è combinata con una struttura anormale del pene. È, di regola, anatomicamente sottosviluppato, piccolo, sottile, fortemente curvo nella direzione dorsale. La curva è particolarmente pronunciata durante l'erezione. L'angolo di curvatura può essere così grande che la vita sessuale diventa impossibile. Di solito il prepuzio è diviso e copre la testa sotto forma di cappuccio. Può verificarsi meatostenosi.

Assegna capitato(più comune) coronale, fusto, scrotale e perineale ipospadia. Le prime due forme sono le più semplici e differiscono poco l'una dall'altra. Sono caratterizzati dalla posizione dell'apertura esterna dell'uretra a livello della testa o del solco coronale e da una leggera curvatura del pene.

La forma dello stelo è caratterizzata dalla posizione dell'apertura esterna dell'uretra in diverse parti del pene. Più prossimale è ectopico, più pronunciata è la curvatura dell'organo. A causa della flessione e della meatostenosi, lo svuotamento della vescica è difficile, il getto è debole, diretto verso il basso.

Le più gravi sono le forme scrotale e perineale di ipospadia. Sono caratterizzati da un forte sottosviluppo e curvatura del pene e da una pronunciata violazione della minzione, possibile solo in posizione seduta. I neonati con ipospadia scrotale vengono talvolta scambiati per ragazze o falsi ermafroditi.

Una forma separata è la cosiddetta "ipospadia senza ipospadia", in cui l'apertura esterna dell'uretra si trova nel solito posto sul glande, ma è essa stessa significativamente accorciata. Tra l'uretra accorciata e la lunghezza normale del pene c'è un denso cordone di tessuto connettivo (corda), che rende il pene curvato bruscamente nella direzione dorsale.

Ipospadia femminile estremamente rara, in cui la parete posteriore dell'uretra e la parete anteriore della vagina sono divise. Può essere accompagnato da incontinenza urinaria da stress.

La diagnosi di ipospadia è stabilita da un esame obiettivo. In alcuni casi, può essere difficile distinguere l'ipospadia scrotale e perineale dal falso ermafroditismo femminile. In questi casi, è necessario determinare il sesso genetico del bambino. I metodi di radiazione consentono di identificare la presenza e il tipo di struttura degli organi genitali interni.

Il trattamento chirurgico è indicato per tutte le forme di questa anomalia e viene eseguito nei primi anni di vita del bambino. Con capitato e ipospadia coronale

l'operazione viene eseguita con una significativa curvatura del glande e/o meatostenosi. Per correggere forme più gravi di ipospadia, sono stati proposti molti diversi metodi di trattamento chirurgico. Tutti sono volti al raggiungimento di due obiettivi principali: creare la parte mancante dell'uretra con la formazione della sua apertura esterna in una normale posizione anatomica e raddrizzare il pene asportando le cicatrici del tessuto connettivo (corde). La prognosi per un intervento di chirurgia plastica tempestiva è favorevole. Si ottengono buoni effetti cosmetici, minzione normale, conservazione della funzione sessuale e riproduttiva.

epispadia- scissione congenita lungo la superficie anteriore dell'intera o parte dell'uretra. Anteriormente aperta, questa sezione dell'uretra, insieme ai corpi cavernosi, crea un caratteristico solco che corre lungo la parte dorsale del pene. Questa anomalia è molto meno comune dell'ipospadia e viene rilevata in media in 1 neonato su 50 mila. Il rapporto tra maschi e femmine è 3:1.

Ci sono tre tipi di epispadia nei ragazzi: capitato, stelo e totale. Epispadia del glande caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra è divisa nel solco coronale. Il pene è leggermente ricurvo e sollevato. La minzione e l'erezione in questa forma di epispadia di solito non sono disturbate.

forma del gambo caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra è divisa in tutto il pene - fino all'area di transizione della pelle nella regione pubica. Con questa forma di epispadia, c'è una scissione della sinfisi pubica e talvolta una divergenza dei muscoli addominali. Il pene è accorciato e curvato verso la parete addominale anteriore. L'apertura dell'uretra è a forma di imbuto. Quando si urina, il getto è diretto verso l'alto, l'urina viene spruzzata, il che porta a vestiti bagnati. La vita sessuale è impossibile, poiché il pene è piccolo e fortemente curvo durante l'erezione.

Epispadie totali (complete). oltre alla scissione della parete anteriore dell'uretra, è caratterizzata dalla scissione dello sfintere della vescica. L'uretra è a forma di imbuto e si trova appena sotto l'utero. Questa forma è caratterizzata da incontinenza urinaria dovuta al sottosviluppo dello sfintere della vescica. La costante perdita di urina porta all'irritazione della pelle nello scroto e nel perineo, si sviluppa la dermatite e il normale adattamento sociale del bambino nella società dei coetanei è disturbato. Si nota il sottosviluppo del pene e dello scroto.

L'epispadia nelle ragazze è meno comune che nei ragazzi. Si distinguono tre forme. epispadia clitoridea, caratterizzato solo dalla scissione del clitoride. L'apertura esterna dell'uretra è spostata verso l'alto e si apre sopra di essa. La minzione non è disturbata.

In forma sottosinfisaria c'è una scissione dell'uretra al collo della vescica e una scissione del clitoride. Il più grave è epispadia completa, in cui la parete anteriore dell'uretra e il collo della vescica sono assenti e l'apertura esterna dell'uretra si trova dietro la sinfisi pubica. C'è una scissione della sinfisi pubica e dello sfintere della vescica, che si manifesta con l'andatura dell'anatra e l'incontinenza urinaria.

Nella maggior parte dei pazienti con epispadia, la capacità della vescica è ridotta, si osserva VUR.

Il trattamento chirurgico dell'epispadia viene effettuato nei primi anni di vita. Consiste nella ricostruzione dell'uretra e nell'eliminazione della curvatura del pene.

Valvole congenite dell'uretra- la presenza nella sua sezione prossimale di pieghe mucose pronunciate che sporgono nel lume dell'uretra sotto forma di ponti. Questa anomalia è più comune nei maschi ed è di 1 su 50mila neonati. Le valvole dell'uretra interrompono la normale minzione, rendono difficile lo svuotamento della vescica, portano alla comparsa di urina residua, allo sviluppo di idroureteronefrosi e pielonefrite cronica. Il trattamento delle valvole uretrali è endoscopico. Il loro TUR viene eseguito.

Obliterazione congenita dell'uretraè estremamente raro, sempre combinato con altre anomalie, spesso incompatibile con la vita.

stenosi uretrale congenita- una rara anomalia in cui vi è un restringimento cicatriziale del suo lume, che porta a disturbi della minzione.

Diverticolo congenito dell'uretra- anche una rara malformazione, consistente nella presenza di una sporgenza sacculare della parete posteriore dell'uretra. Molto spesso localizzato nell'uretra anteriore. Si manifesta con disuria e rilascio di gocce di urina dopo la fine dell'atto di minzione. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'uretrografia e dell'ureteroscopia, della cistoureterografia minzionale. Il trattamento consiste nell'asportazione del diverticolo.

Cisti congenite dell'uretra si sviluppano a seguito dell'obliterazione delle aperture escretrici delle ghiandole bulbouretrali. Prevalentemente localizzato nella regione del bulbo dell'uretra. Vengono rimossi chirurgicamente.

Ipertrofia del tubercolo seminale- iperplasia congenita di tutti gli elementi del tubercolo seminale. Provoca ostruzione uretrale ed erezione durante la minzione. Viene diagnosticata mediante ureteroscopia e uretrografia retrograda. Il trattamento consiste nella TUR della parte ipertrofica del tubercolo seminale.

Raddoppiare l'uretra- una rara malformazione. È completo e incompleto. Raddoppio completo combinato con un raddoppio del pene. Più comune duplicazione incompleta dell'uretra. Nella maggior parte dei casi, l'uretra accessoria termina alla cieca. L'uretra accessoria ha sempre un corpo cavernoso sottosviluppato.

Fistole uretrali rettali- una rara malformazione, che è quasi sempre associata ad un'atresia dell'ano. Si verifica a causa del sottosviluppo del setto rettale urinario.

Prolasso della mucosa dell'uretraè anche un'anomalia rara. La mucosa che è caduta a causa di una violazione della microcircolazione ha una sfumatura bluastra, a volte sanguina. Il trattamento è operativo.

5.5. ANOMALIE DEGLI ORGANI GENITALI MASCHILI

Anomalie testicolari

Le malformazioni dei testicoli sono divise in anomalie nel numero, nella struttura e nella posizione. Le anomalie di quantità includono:

Anarchismo- assenza congenita di entrambi i testicoli. È combinato con il sottosviluppo di altri organi genitali. La diagnosi differenziale con il criptorchidismo addominale bilaterale si basa sulla scintigrafia testicolare, sulla TC, sulla risonanza magnetica e sulla laparoscopia. Il trattamento consiste nella nomina di una terapia ormonale sostitutiva.

Monorchismo- assenza congenita di un testicolo, del suo epididimo e del dotto deferente. Dovrebbe essere distinto dal criptotorchismo addominale unilaterale utilizzando metodi diagnostici simili a quelli dell'anorchismo. Per scopi estetici, sono possibili testicoli protesici.

Poliorchismo- un'anomalia estremamente rara, caratterizzata dalla presenza di un testicolo aggiuntivo. Si trova vicino a quello principale, di solito è sottosviluppato e, di regola, non ha un'appendice e il dotto deferente. A causa dell'alto rischio di malignità, è consigliabile rimuoverlo.

Sinorchismo- fusione congenita di entrambi i testicoli che non discendono dalla cavità addominale. Il trattamento è operativo. Sono separati e portati giù nello scroto.

Le anomalie strutturali includono ipoplasia testicolare- il suo sottosviluppo congenito. Viene diagnosticato durante un esame obiettivo (i testicoli fortemente ridotti vengono palpati nello scroto), utilizzando metodi di ricerca con radiazioni e radionuclidi. Nel trattamento, in particolare con un processo bilaterale, viene utilizzata la terapia ormonale sostitutiva.

Le anomalie nella posizione dei testicoli includono:

criptorchidismo- una malformazione (dal greco kriptos - nascosto e orchis - testicolo), in cui uno o entrambi i testicoli non sono discesi nello scroto. Ora-

Il tasso di criptorchidismo nei neonati a termine è del 3% e nei neonati pretermine aumenta di 10 volte. Il criptorchidismo nel 25-30% dei casi è combinato con anomalie di altri organi.

La posizione anormale del testicolo porta al suo fallimento anatomico e funzionale fino all'atrofia. La causa della complicazione più significativa del criptorchidismo - l'infertilità - è un cambiamento nel regime di temperatura del testicolo. La funzione spermatogena è significativamente compromessa anche con un leggero aumento della sua temperatura. Inoltre, il rischio di malignità di un testicolo ritenuto, a differenza di uno normalmente localizzato, aumenta in modo significativo.

A seconda del grado di fallimento, ci sono addominale e inguinale forme di criptorchidismo

Riso. 5.37. Forme di criptorchidismo ed ectopia testicolare:

1 - testicolo normalmente localizzato; 2 - ritardo testicolare prima di entrare nello scroto; 3 - ectopia inguinale; 4 - torchismo strisciante inguinale; 5 - criptorchidismo addominale; 6 - ectopia femorale

Riso. 5.38. Scansione TC del bacino. Criptorchidismo addominale (1). Il testicolo sinistro si trova nella cavità addominale vicino alla vescica (2)

(Fig. 5.37). Questa malformazione potrebbe essere unilaterale e bilaterale, vero e falso. Falso (pseudocriptorchidismo) si nota con eccessiva mobilità testicolare, quando è il risultato della contrazione del muscolo che solleva il testicolo (t. cremaster), tira saldamente all'anello inguinale esterno o addirittura si tuffa nel canale inguinale. In uno stato rilassato, può essere portato giù nello scroto con movimenti delicati, ma spesso ritorna.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati di un esame fisico, ecografia, TC (Fig. 5.38),

scintigrafia testicolare e laparoscopia. Sulla base degli stessi metodi, il criptorchidismo è differenziato dall'anorchismo, dal monorchismo e dall'ectopia testicolare.

Il trattamento conservativo è indicato quando il testicolo si trova nella parte distale del canale inguinale. Viene utilizzata la terapia ormonale con gonadotropina corionica. Il trattamento chirurgico viene effettuato nei primi anni di vita di un bambino con l'inefficacia della terapia ormonale. Consiste nell'aprire il canale inguinale, mobilizzare il testicolo, il cordone spermatico e portarlo giù nello scroto con fissazione in questa posizione (orchidopessia).

Testicolo ectopico- una malformazione congenita in cui si trova in diverse regioni anatomiche, ma non lungo il suo percorso embrionale fino allo scroto. Questa anomalia è diversa dal criptorchidismo. A seconda della posizione dei testicoli, ci sono inguinale, femorale, perineale e attraverso ectopia (vedi Fig. 5.37). Trattamento chirurgico: abbassamento del testicolo nella metà corrispondente dello scroto.

La prognosi per lo sviluppo testicolare nel criptorchidismo e nell'ectopia è favorevole se l'operazione viene eseguita nei primi anni di vita di un bambino.

Anomalie del pene

fimosi congenita- restringimento congenito dell'apertura del prepuzio, che non consente di esporre il glande. Fino a 3 anni nei ragazzi, nella maggior parte dei casi, viene registrata la fimosi fisiologica. In caso di un pronunciato restringimento del prepuzio, ricorrono alla sua escissione circolare (circoncisione).

pene nascosto- un'anomalia estremamente rara in cui i corpi cavernosi normalmente sviluppati sono nascosti dai tessuti circostanti dello scroto e dalla pelle della regione pubica. Il pene, di regola, è di dimensioni ridotte, i corpi cavernosi sono determinati solo dalla palpazione nelle pieghe della pelle circostante.

Pene ectopico- un'anomalia estremamente rara in cui è piccolo e si trova dietro lo scroto. Il trattamento è operativo: il pene viene spostato nella sua posizione normale.

Doppio pene (difallia)- anche una rara malformazione. Il raddoppio può essere completo quando ci sono due pene con due uretra, e incompleto- due peni con un solco uretrale sulla superficie di ciascuno. Il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione di uno dei peni meno sviluppati.

La casistica è agenesia del pene, che, di regola, è combinato con altre anomalie incompatibili con la vita.

domande di prova

1. Fornire una classificazione delle anomalie renali.

2. Qual è la differenza tra la malattia del rene multicistico e quella policistica?

3. Quali dovrebbero essere le tattiche di trattamento per una semplice cisti renale?

4. Quali sono i tipi di orifizio ureterale ectopico?

5. Qual è l'essenza della legge Weigert-Meyer?

6. Qual è il significato clinico dell'ureterocele?

7. Quali sono le anomalie dell'uraco?

8. Elenca i tipi di ipospadia.

9. Dare le forme del criptorchidismo e dell'ectopia testicolare.

10. Quali anomalie del pene conosci? Cos'è la fimosi congenita?

Compito clinico 1

Un paziente di 50 anni lamentava ricorrenti dolori sordo al fianco sinistro dell'addome e della regione lombare. Negli ultimi mesi, nell'ipocondrio sinistro, ha iniziato a sentire autonomamente una formazione elastica, arrotondata, facilmente spostabile. Allo stesso tempo, non si è verificato alcun aumento della temperatura corporea, disturbi della minzione, cambiamenti nel colore delle urine e altri sintomi. Si è rivolto al medico di famiglia. Gli esami di laboratorio da lui prescritti erano normali, dopodiché è stata eseguita una TC multispirale dell'addome (Fig. 5.39).

Cosa diagnosticare? Sono necessari altri metodi di ricerca per confermarlo? Quale metodo di trattamento scegliere?

Compito clinico 2

Un paziente di 25 anni lamentava dolore sordo nella regione lombare a sinistra, minzione dolorosa frequente. Tali fenomeni sono annotati per diversi mesi. La palpazione dei reni non è determinata. Gli esami del sangue e delle urine non sono stati modificati. L'ecografia ha rivelato una forma arrotondata di piccole dimensioni

Riso. 5.39. Scansione TC multistrato dei reni con contrasto in un paziente di 50 anni

Riso. 5.40. Urogramma escretore di un paziente di 25 anni. L'uretere sinistro termina con un'estensione a forma di clava

formazione ipoecogena nella regione del collo vescicale. Il paziente è stato sottoposto a urogramma escretore (Fig. 5.40).

Dare un'interpretazione dell'urogramma escretore. Qual è la diagnosi? Quale strategia di trattamento dovrebbe essere scelta?

Compito clinico 3

I genitori di un ragazzo all'età di 9 mesi si sono rivolti all'urologo lamentandosi dell'assenza del testicolo sinistro nello scroto del bambino. Secondo loro, il ragazzo è nato prematuro e il testicolo era assente dal momento della nascita. Un esame obiettivo ha rivelato che l'apertura esterna dell'uretra si trova tipicamente, il ripiegamento dello scroto è preservato. Il testicolo destro è determinato nella sua posizione abituale, quello sinistro è palpato al centro del canale inguinale.

Secondo le statistiche, in ogni decimo persona si verificano anomalie nello sviluppo del sistema genito-urinario e portano a seri problemi di natura fisiologica e psicologica. Queste anomalie sono una delle più numerose, poiché comprendono malformazioni di molti organi. Possono essere diagnosticati solo con apparecchiature mediche, come raggi X o ultrasuoni.

Qual è la patologia dello sviluppo del sistema genito-urinario?

Le malformazioni del sistema genito-urinario sono mutazioni genetiche espresse dal sottosviluppo di un organo separato o, al contrario, dal suo ipersviluppo. Le anomalie includono danni ai reni, alla vescica, agli ureteri, all'uretra e causano problemi nell'area genitale maschile e femminile. Alcuni possono essere considerati minori, come la duplicazione degli ureteri.

Le malformazioni degli organi del sistema genito-urinario comportano gravi conseguenze, ma ci sono anche patologie meno pericolose.

Varietà di patologie

Violazione nello sviluppo delle vie urinarie

La patologia delle vie urinarie si riferisce a una violazione nello sviluppo dei reni, degli ureteri, dei vasi renali e della vescica. Questo tipo di patologia è diviso in due gruppi: anomalie della struttura e della posizione. In caso di violazione del corretto sviluppo dei reni, si verifica il suo sottosviluppo (aplasia), ipoplasia, ureteri e bacino, malattia del rene policistico, distopia lombare. I disturbi dello sviluppo ureterale includono:

• raddoppio;
• aplasia;
• restringimento congenito;
• patologia delle valvole degli ureteri;
• posizione retrocavale;
• ectopia (posizione errata della bocca).

Patologia della vescica

Alcune delle anomalie potrebbero non manifestarsi mai e alcune si fanno sentire fin dai primi giorni di vita.

Sono comuni aplasia, raddoppio, diverticolo ed estrofia. Un diverticolo è quando la parete della vescica si gonfia. Quando non c'è crescita eccessiva del dotto urinario, si forma una cisti. Allo stesso tempo, non si osservano sintomi di malessere. Ma il difetto più grave e pericoloso è considerato l'estrofia, una patologia non solo della vescica, ma anche della cavità addominale, delle ossa pelviche e anche del canale urinario. Questa deviazione implica un trattamento obbligatorio, poiché se ignorato, è possibile un esito fatale.

Patologie dell'uretra nelle donne, negli uomini e nei bambini

Malformazioni del sistema urinario (uretra) - una patologia congenita della struttura dell'uretra e, di conseguenza, disfunzione. In questo caso, c'è un difficile passaggio di urina, che influisce negativamente sul funzionamento dei reni, pertanto richiedono un trattamento tempestivo. Va notato che le patologie del sistema urinario sono più comuni di altri organi. Questi includono il raddoppio, l'ipospadia, l'epispadia. Ipospadia: la posizione sbagliata dell'apertura esterna dell'uretra (è al di sotto della posizione). L'ipospadia si verifica solo negli uomini. Nelle donne, c'è spesso una violazione dello sviluppo del clitoride. L'epispadia è considerata un difetto del pene, quando l'apertura esterna dell'uretra nelle donne e negli uomini si trova al di sopra della norma sulla superficie superiore del pene.

Cause dello sviluppo e del verificarsi di anomalie del sistema urinario

Durante il parto, una donna e le condizioni del feto sono influenzate da vari fattori dannosi.

Le anomalie del sistema genito-urinario sono malformazioni congenite del feto (CMD). Alcuni problemi sono ereditati dai genitori. La patologia può risiedere nella mutazione del gene. L'evento è influenzato da deviazioni da fattori esterni. Le malformazioni congenite iniziano a comparire nel feto nei primi tre mesi di gravidanza. Durante questo periodo avviene la formazione degli organi interni e qualsiasi impatto esterno di fattori avversi direttamente sul corpo fetale può provocare un ritardo o, al contrario, uno sviluppo eccessivamente rapido. I fattori sfavorevoli includono le infezioni virali di cui soffre una donna incinta, l'influenza di fattori chimici dannosi (coloranti, resine), l'uso di bevande alcoliche durante la gravidanza, nonché antibiotici, ormoni e altri medicinali e l'effetto delle radiazioni.

PATOLOGIA PRE- E PERINATALE.

PATOLOGIA DELLA PLACENTA.

La patologia prenatale comprende tutti i processi e le condizioni patologiche del feto dal momento della fecondazione al parto. Il fondatore della dottrina della patologia prenatale è lui. scienziato Schwalbe, le cui opere risalgono all'inizio del XX secolo. Il periodo dal giorno 196 di sviluppo e i primi 7 giorni dopo il parto è chiamato pernatale ("attorno al parto") e, a sua volta, è suddiviso in prenatale, intra e postnatale o prenatale (il periodo prenatale è più ampio, comprende tutto ciò che accade fino al giorno 196), durante il parto e dopo il parto, neonatale. L'intero sviluppo del feto può essere suddiviso in 2 periodi: progenesi (il tempo di maturazione di gameti, cellule germinali) e cimatogenesi (il periodo di sviluppo fetale dal momento della fecondazione al parto) La cimatogenesi è suddivisa in:

Blastogenesi - fino a 15 giorni

Embriogenesi - fino a 75 giorni

Fetogenesi - precoce - fino a 180 giorni e tardiva - 280 giorni

Durante il periodo di progenesi, può verificarsi la maturazione delle cellule germinali - uova e spermatozoi - il loro danno, associato sia a influenze esogene (radiazioni, sostanze chimiche), sia a cambiamenti ereditari nei cromosomi o nei genomi. Questo è accompagnato da mutazioni e malattie ereditarie, inclusi difetti congeniti, enzimopatie. Le malformazioni congenite si osservano più spesso nei bambini i cui genitori hanno più di 40-45 anni.

Le cimatopatie sono processi patologici che si verificano durante la cimatogenesi. La patologia principale di questo periodo sono le malformazioni, che rappresentano il 20% o più.

Le malformazioni congenite sono alterazioni persistenti in un organo o nell'intero organismo che vanno oltre le variazioni della loro struttura e, di regola, sono accompagnate da disfunzioni. Le cause delle malformazioni congenite possono essere suddivise in: endogene ed esogene.

Le mutazioni sono considerate cause endogene (si ritiene che il 40%)

Le mutazioni possono essere: gene - un cambiamento persistente nel molecolare

struttura del gene

cromosomico: un cambiamento nella struttura dei cromosomi

genomico: un cambiamento nel numero di cromosomi, più spesso

trisomia.

Con le mutazioni genomiche, il feto muore più spesso. Il ruolo della mutagenesi naturale è piccolo. Le mutazioni indotte svolgono un ruolo importante.

Fattori mutageni: radiazioni ionizzanti

chimica. in-va (citostatici)

virus (rosolia)

sovramaturazione delle cellule germinali (l'allungamento del tempo dal momento della piena maturazione delle cellule germinali alla formazione di uno zigote provoca un complesso di cambiamenti patologici in esse.)

Le cause esogene includono:

Radiazione sotto la sua azione durante i periodi critici dello sviluppo dell'embrione. L'irradiazione nei primi 3 mesi di gravidanza porta a malformazioni congenite del sistema prevalentemente nervoso.

Le influenze meccaniche sono il risultato di aderenze amniotiche, che è il meccanismo per la formazione di un difetto, e non la sua causa;

Fattori chimici, sostanze medicinali (anticonvulsivanti talidomide);

Alcool: porta all'embriopatia alcolica, in seguito c'è un ritardo di peso, altezza, sviluppo mentale, c'è microcefalia, strabismo, un labbro superiore sottile, sono frequenti difetti cardiaci sotto forma di difetto del setto

Diabete materno - embriopatia diabetica con formazione di malformazioni congenite, malformazioni scheletriche, difetti cardiaci, sistema nervoso, peso fetale elevato, sindrome cushingoide, iperplasia degli isolotti di Langerganas. Sono presenti segni di immaturità, cardioepatosplenomegalia, microangiopatia, polmonite;

Virus (citomegalia)

Un modello nel periodo è la disontogenesi con qualsiasi effetto sul feto. Il tempo di esposizione a un agente teratogeno è importante: agenti diversi nello stesso momento dello sviluppo fetale danno le stesse malformazioni congenite e lo stesso agente in momenti diversi dà malformazioni diverse

DIFETTI CONGENITI.

Malformazioni congenite del sistema nervoso centrale.

Prendono il 1° posto. L'eziologia è varia. Da exo - è stata stabilita con precisione l'influenza del virus della rosolia, della citomegalia, di Coxsackie, della poliomielite, ecc.. Farmaci (chinino, citostatici), energia della radiazione, ipossia, mutazioni geniche, cromosoma b-ni.

Anencefalia - agenesia del cervello, non ci sono sezioni anteriore, media e posteriore. Il midollo allungato e il midollo spinale sono conservati. Al posto del cervello conn. tessuto ricco di vasi sanguigni.

Acrania è l'assenza delle ossa della volta cranica.

Microcefalia - ipoplasia di m. combinato con una diminuzione del volume delle ossa della volta cranica e un ispessimento.

Microgiria: un aumento del numero di circonvoluzioni cerebrali con una diminuzione delle loro dimensioni.

La porencefalia è la comparsa di cisti che comunicano con i ventricoli laterali.

Idrocefalo congenito - accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nei ventricoli (interni) o negli spazi subaracnoidei (esterni) - atrofia del cervello dovuta al deflusso alterato del liquido cerebrospinale.

Cyclopia: uno o due bulbi oculari in un'orbita

Ernia del cervello e del midollo spinale - meningocele - presenza di sole membrane nel sacco erniario, meningoencefalo - e cervello, mielocele - ernia del midollo spinale.

Rasischis è un difetto completo della parete posteriore del canale spinale, dei tessuti molli della pelle e delle meningi e del midollo spinale.

Malformazioni congenite dell'apparato digerente.

Si trovano nel 3-4% delle autopsie dei morti e rappresentano il 21% di tutte le malformazioni congenite.

Atresie e stenosi si osservano nell'esofago, nel duodeno, nel segmento prossimale del digiuno e nell'ileo distale, nella regione del retto e dell'ano. Potrebbero esserci fistole tracheesofagee nell'esofago che portano a una grave polmonite da aspirazione. Le atresie possono essere singole e multiple. Nell'area dell'atresia, l'intestino sembra un denso cordone di tessuto connettivo che, sotto l'influenza della peristalsi, può allungarsi e rompersi.

Raddoppio delle singole sezioni dell'intestino - più spesso riguarda solo la membrana mucosa, la membrana muscolare è comune. L'area duplicata può avere la forma di una ciste, di un diverticolo o di un tubo. Il difetto è complicato da sanguinamento, infiammazione, necrosi con perforazione.

B-n Hirschsprung - agangliosi segmentaria megaoclonus - assenza di neuroni nel plesso intermuscolare della parte inferiore del sigmoide e del retto. A causa della conservazione del plesso sottomucoso (Meissner), la sezione agangliare dell'intestino è contratta spasticamente, sopra di essa l'intestino viene allungato con meconio o feci, seguito da ipertrofia compensatoria della membrana muscolare. I pazienti soffrono di stitichezza, coprostasi, si sviluppa un'ostruzione.

La stenosi ipertrofica del piloro è un'ipertrofia congenita dei muscoli della regione del piloro con un restringimento del suo lume. Si osserva vomito persistente, da 3-4 settimane fino allo sviluppo del coma dalla perdita di cloruri.

Malformazioni dell'apparato digerente associate alla conservazione di alcune strutture embrionali. Questi includono un'ernia dell'ombelico - un difetto nella parete addominale anteriore con una sporgenza di un sacco erniario traslucido formato dal cordone ombelicale e dall'amnione, contenente anse dell'intestino tenue.

Eventation degli organi addominali con la sua ipoplasia: la parete addominale è aperta, il sacco erniario è assente.

Cisti e fistole nell'anello ombelicale - a causa della persistenza del dotto vitellino.

Il diverticolo di Meckel è una sporgenza a forma di dito della parete dell'ileo.

Malformazioni congenite del fegato e delle vie biliari - fegato policistico, atresia e stenosi dei dotti biliari extraepatici, agenesia e ipoplasia dei dotti biliari intraepatici nel tratto portale nell'area delle triadi, che portano allo sviluppo di cirrosi biliare congenita di il fegato, iperplasia congenita dei dotti intraepatici.

Malformazioni congenite del sistema genito-urinario.

L'eziologia non è associata a determinati fattori esogeni, ma all'ereditarietà e alla famiglia e si verifica con aberrazioni cromosomiche

Agenesia renale - assenza congenita di uno o entrambi i reni, ipoplasia - diminuzione congenita della massa e del volume dei reni, può essere unilaterale e bilaterale, displasia renale - ipoplasia con la presenza simultanea di tessuti embrionali nei reni, grandi reni cistici - un aumento dei reni con formazione di numerose piccole cisti, fusione dei reni (rene a ferro di cavallo) e distopia. - non si manifestano clinicamente.

Malformazioni congenite delle vie urinarie:

Raddoppio del bacino e degli ureteri

Agenesia, atresia, stenosi ureterale

Megaloureter: una forte espansione degli ureteri

Estrofia - a causa della sua aplasia della sua corsia. pareti, peritoneo e pelle nella zona pubica.

Agenesia vescicale

Atresia, stenosi dell'uretra, ipospadia - un difetto nella parete inferiore, epispadia - la parete superiore dell'uretra nei ragazzi.

Tutte le malformazioni portano a una violazione del deflusso di urina e, senza un trattamento chirurgico tempestivo, portano a insufficienza renale.

Malformazioni congenite dell'apparato respiratorio:

Aplasia e ipoplasia dei bronchi e dei polmoni

Le cisti polmonari sono multiple e singole, portando successivamente allo sviluppo di bronchiectasie

Tracheobroncomalacia - ipoplasia del tessuto elastico e muscolare della trachea e dei bronchi principali, che porta alla formazione di diverticoli o espansione diffusa della trachea e dei bronchi

Enfisema congenito da ipoplasia della cartilagine. Tessuto elastico e muscolare dei bronchi.

Tutte le malformazioni congenite dei polmoni, se compatibili con la vita, sono facilmente complicate da un'infezione secondaria con lo sviluppo di xp. bronchite e polmonite con sviluppo del cuore polmonare.

Malformazioni congenite dell'apparato locomotore:

Difetti di sistema:

Condrodistrofia fetale e acondroplasia (sviluppo alterato delle ossa di genesi cartilaginea, le ossa della genesi del tessuto connettivo si sviluppano normalmente - accorciamento e ispessimento degli arti

Osteogenesi imperfetta - fragilità ossea congenita

Marmo congenito b-n - osteosclerosi pronunciata con una violazione simultanea dello sviluppo del tessuto ematopoietico

Lussazione congenita e displasia dell'articolazione dell'anca

Amputazione congenita o amelia degli arti

Focomelia - sottosviluppo degli arti prossimali

Polidattilia: un aumento del numero di dita

Sindattilia: fusione delle dita.