Complicazioni di anomalie della presentazione del sistema genito-urinario. Anomalie nello sviluppo degli organi del sistema genito-urinario Dipartimento di Urologia BSMU

Frequenza: si verificano in una popolazione di circa l'1%, sono diagnosticati prenatalmente in circa lo 0,2% dei bambini.

Attenzione: il 30% delle diagnosi prenatali non è confermato, quindi è necessario il follow-up dopo il parto.

Forme:

Idronefrosi: compromissione dello svuotamento della vescica (p. es., valvola uretrale).
Malattia policistica renale.
Megalouretere congenito, raddoppiamento.
Reflusso vescico-ureterale.
Agenesia/aplasia dei reni.
sindrome Prune-Belly (sin.: aplasia delle membrane della parete addominale, sindrome del ventre di prugna),
Estrofia vescicale.

Complicazioni e problemi: l'uropatia ostruttiva intrauterina grave e prolungata porta al restringimento del rene (a volte già in utero).

Primo soccorso se sospetti un difetto nel sistema urinario:

Diagnosi postnatale forzata.
Conteggio della diuresi e raccolta delle urine. L'urina nelle prime 24 ore viene escreta nel 92% dei neonati maturi e nel 90% dei neonati immaturi, entro 48 ore - nel 99%.
Con la valvola, se necessario, viene eseguita una puntura sovrapubica della vescica (scaricando la vescica e i reni).

Attenzione: da parte dei reni, non ci sono praticamente condizioni di emergenza in sala parto, tuttavia, può esserci ipoplasia polmonare (con oligo- o aidramnios). Con la malattia renale, il pneumotorace spontaneo può verificarsi anche durante la respirazione spontanea.

Primo soccorso con estrofia della vescica:

Metti subito un pannolino sterile.
Umidificazione delle parti eventriate.
Valutazione costante della vescica eventuata: colore, emorragie, edema.
Avvolgimento di tè eventriato! in un sacchetto di plastica sterile o idratante con vaselina sterile.
Non dimenticare di pesare il tuo bambino.
Funzionamento in emergenza (fino a 24-48 ore).
Esame delle vie urinarie prossimali.

ipospadia

Definizione: una malformazione del pene con sviluppo incompleto dell'uretra e un'apertura localizzata in modo anomalo nella parte inferiore del pene, nello scroto o nel perineo. Malformazione dell'uretra spongiforme con o senza curvatura, difetto del prepuzio ventrale e ipertrofia del prepuzio dorsale.

La tattica dipende dalla posizione dell'apertura esterna:

Forme capitate, staminali, scrotali, perineali.
Con o senza stenosi.
Con o senza deformazione della testa.
"Ipospadia senza ipospadia" è una curvatura senza dislocazione significativa del forame.

Associato ai vizi:

Criptorchidismo ed ernia inguinale - circa il 9% dei casi.
Utriculus prostaticus masculinus - circa l'11% dei casi (con forme gravi).
Difetti del sistema renale e urinario - 3%.

Diagnosi differenziale con intersessualità, ipogenitalismo; se necessario, determinazione del cariotipo.

Trattamento:

La correzione è indicata in tutti i casi di curvatura del tronco, stenosi del forame e localizzazione del forame prossimale al solco coronarico.
Con le forme distali le indicazioni sono determinate dai disturbi estetici, ma non nel periodo neonatale!

Idrocele (idropisia)

Idrocele (idropisia): la persistenza di un processo vaginale aperto può portare all'accumulo di liquido peritoneale in esso.

Definizione: una cisti piena di liquido nell'area dei testicoli o del cordone spermatico.

Forme:

Cordone idropisia.
Idropisia del testicolo: il testicolo il più delle volte non è palpabile.
Idropisia inguinale-scrotale: il polo superiore della cisti raggiunge la cavità addominale. Una formazione densa viene palpata medialmente al legamento inguinale nella piccola pelvi. Quando si preme sullo scroto, il suo volume aumenta.
Con l'idropisia comunicante (cambiamenti di dimensioni), c'è una connessione con la cavità addominale. La clinica e il trattamento corrispondono a un'ernia inguinale.
Cisti del canale di Nukov (nelle ragazze): raccolte circoscritte di fluido nell'area del legamento rotondo al di fuori del canale inguinale.

Clinica:

Formazioni tumorali unilaterali o bilaterali asintomatiche nei testicoli di varie dimensioni.
Spesso si verifica nei neonati. Regredisce spontaneamente durante i primi 3-4 mesi di vita.
Possono comparire spontaneamente senza motivo apparente al di fuori del periodo neonatale e possono anche regredire.
Dopo il primo anno di vita, l'idropisia si verifica in meno dell'1% dei ragazzi.

Diagnostica:

Esame, palpazione.
La diafanoscopia non consente di distinguere un idrocele da un'ernia strozzata.

Diagnosi differenziale: ernia strozzata, ernia scrotale, varicocele, torsione testicolare.

Importante: anche la torsione testicolare può essere congenita; Questa è un'indicazione per un intervento chirurgico immediato.

Trattamento:

L'operazione è indicata dopo sei mesi con idrocele persistente.
Nei primi 3 mesi l'operazione viene eseguita solo con una taglia grande, un rapido aumento di volume e un idrocele inguinale-scrotale.

Ernia inguinale

Si forma a causa della persistenza del processo vaginale del peritoneo. Una dimensione del foro sufficientemente grande consente alle anse intestinali di penetrare nell'appendice.

Definizione: parti dell'intestino escono dalla cavità addominale attraverso un'apertura congenita o acquisita (orifizio erniario), circondata dal peritoneo parietale. Il contenuto dell'ernia è limitato alle membrane dell'ernia (tessuto sottocutaneo, pelle o parete scrotale). Le ernie inguinali da bambini sono sempre indirette. Si formano lungo il canale inguinale (persistenza del processus vaginalis).

Clinica:

Più comunemente, tumori asintomatici, molli, riducibili nell'inguine medialmente al legamento inguinale (ernia inguinale) che possono raggiungere lo scroto (ernia scrotale).
Quando viene violata, l'ernia diventa dolorosa e irriducibile.

Diagnostica:

Differenza clinica da un idrocele: con un'ernia inguinale, il sacco erniario viene palpato sopra l'anello inguinale e con un idrocele non lo raggiunge. Nei casi dubbi, il trattamento viene sempre eseguito come con un'ernia strozzata.
Sonografia.

Diagnosi differenziale: testicolo nel canale inguinale, linfoadenite, idropisia del testicolo o del cordone, torsione testicolare, varicocele.

complicazioni:

Condizione potenzialmente pericolosa per la vita.
Strangolamento intestinale o peritonite.
Perdita del testicolo/ovaio o parte dell'intestino.

Violazione: in circa il 12% dei casi, ma nel 70% - nel 1° anno di vita:

Clinica: insorgenza improvvisa della malattia, forte dolore, ansia, sintomi di irritazione peritoneale.
Reperti: tumore inguinale o inguino-scrotale elastico, teso, inattivo.

Trattamento e indicazioni per la chirurgia:

La riduzione di un'ernia inguinale si verifica spesso da sola.
La riduzione attiva (sotto sedazione) è possibile entro e non oltre 6-8 ore dall'esordio in assenza di sintomi di shock
A riposizionamento infruttuoso l'operazione urgente è mostrata.
Chirurgia elettiva dopo riduzione riuscita.
In tutti gli altri casi, la riparazione precoce dell'ernia è ottimale in modo che il rischio di anestesia non aumenti.

Ernia ombelicale

Ernia ombelicale: un difetto nella fascia dell'ombelico coperto da pelle. L'intervento chirurgico è richiesto molto raramente, poiché il difetto si chiude nel tempo (a 1 anno di vita). La violazione o il danneggiamento della pelle dovuto alla pressione è estremamente raro.

introduzione

Il sistema urinario è un insieme di organi che producono ed espellono l'urina. L'uretra è il tubo che trasporta l'urina dalle aree produttive dei reni alla vescica, dove viene immagazzinata e poi espulsa attraverso un canale chiamato uretra. Con lo sviluppo anormale congenito (anomalie) del sistema urinario, la produzione o l'escrezione di urina è compromessa.

I difetti del sistema urinario variano in gravità da lievi a pericolosi per la vita. La maggior parte sono gravi e richiedono una correzione chirurgica. Altri difetti non causano disfunzioni del sistema urinario, ma rendono difficile il controllo della minzione.

Il maggior numero di complicanze si verifica con un'ostruzione meccanica al deflusso dell'urina; l'urina ristagna o ritorna (viene gettata) nel sistema urinario superiore. I tessuti nell'area dell'ostruzione meccanica si gonfiano e, di conseguenza, i tessuti vengono danneggiati. Il danno più grave al tessuto renale, che porta a compromissione della funzionalità renale.

L'ostruzione (ostruzione meccanica) è una patologia relativamente rara. I ragazzi si ammalano più spesso. Nelle ragazze, è più probabile che l'ostruzione si verifichi al ramo dell'uretra dal rene o tra l'uretra e la parete della vescica; nei ragazzi - tra la vescica e l'uretra. L'ostruzione nel tratto urinario superiore è più spesso sul lato destro.

Tra le complicanze dell'ostruzione, i processi infettivi e la formazione di calcoli renali sono i più comuni. L'intervento chirurgico è indicato per evitare il loro sviluppo. Gli interventi chirurgici nell'infanzia hanno più successo. In assenza di intervento chirurgico fino a 2-3 anni, il danno renale e la funzionalità compromessa sono inevitabili.

Un altro tipo di anomalia dello sviluppo è l'assenza o la duplicazione di alcuni organi del sistema urinario, la loro posizione errata, la presenza di fori extra. Al secondo posto tra le anomalie vi è l'estrofia (difetto della vescica, della parete addominale anteriore, dei legamenti ombelicali, della regione pubica, dei genitali o dell'intestino) e l'epispadia (difetto del pene e dell'uretra).

La maggior parte dei bambini che sviluppano un'ostruzione delle vie urinarie nasce con anomalie strutturali delle vie urinarie; ci può essere una crescita eccessiva di tessuto nell'uretra o una tasca nella vescica, un'incapacità di qualsiasi parte dell'uretra di spostare l'urina nella vescica. Possibile danno all'uretra in caso di trauma agli organi pelvici.

Il tratto urinario viene deposto nelle prime fasi della formazione fetale (le prime 6 settimane dopo la fecondazione); i difetti risultanti possono essere dovuti a una serie di cause che agiscono sul feto, sebbene l'esatto meccanismo della loro comparsa rimanga poco chiaro. È stato stabilito che la percentuale di difetti è maggiore nei bambini nati da madri che hanno abusato di droghe o alcol.

La formazione di calcoli renali durante il blocco del sistema urinario può essere dovuta a una serie di motivi, tuttavia, essendosi formati, i calcoli renali, a loro volta, aumentano l'ostruzione del deflusso dell'urina.

Anomalie di qualità

agenesia urogenitale distopia renale

Le anomalie del sistema urinario sono chiamate violazioni nello sviluppo degli organi del sistema genito-urinario, che non consentono al corpo di funzionare normalmente.

Si ritiene che il più delle volte si verifichino anomalie del sistema urinario a causa dell'influenza di fattori ereditari e di vari effetti negativi sul feto durante lo sviluppo fetale. Le anomalie del sistema urinario possono svilupparsi in un bambino a causa della rosolia e della sifilide trasferite dalla madre nei primi mesi di gravidanza. L'alcolismo e la tossicodipendenza della madre, il suo uso di contraccettivi ormonali durante la gravidanza, così come i farmaci senza prescrizione medica possono provocare il verificarsi di anomalie.

Le anomalie del sistema urinario sono suddivise nei seguenti gruppi:

Ø Anomalie nel numero di reni - agenesia bilaterale (assenza di reni), agenesia unilaterale (rene singolo), raddoppiamento dei reni;

Ø Anomalie nella posizione dei reni - distopia momolaterale (il rene abbassato è su un lato); distopia incrociata eterolaterale (trasferimento del rene sul lato opposto);

Ø Anomalie nella posizione relativa dei reni (reni fusi), rene a ferro di cavallo, a forma di biscotto, a forma di S, a forma di L;

Ø Anomalie nelle dimensioni e nella struttura dei reni - aplasia, ipoplasia, rene policistico;

Ø Anomalie della pelvi renale e degli ureteri - cisti, diverticoli, biforcazione del bacino, anomalie nel numero, calibro, forma, posizione degli ureteri.

Molte di queste anomalie causano lo sviluppo di nefrolitiasi, infiammazione (pielonefrite), ipertensione arteriosa.

L'influenza di varie forme di anomalie del sistema urinario sul corpo del bambino può essere espressa in modi diversi. Se alcuni disturbi portano più spesso alla morte intrauterina di un bambino o alla sua morte durante l'infanzia, allora una serie di anomalie non ha un effetto significativo sul funzionamento del corpo e viene spesso rilevata solo per caso durante gli esami medici di routine.

A volte un'anomalia che non disturba un bambino può causare gravi disturbi funzionali nell'età adulta o addirittura nella vecchiaia.

Si ritiene che il rischio di sviluppare tali disturbi sia più alto nei primi mesi di gravidanza, quando vengono deposti gli organi principali, compreso il sistema urinario. La futura mamma non deve assumere alcun farmaco senza prescrizione medica. In caso di raffreddore e altre malattie in cui c'è febbre alta e intossicazione, dovresti andare immediatamente in ospedale.

Quando si pianifica una gravidanza, si consiglia ai giovani genitori di sottoporsi a una visita medica, che escluderà varie malattie che portano ad anomalie nel feto. Se ci sono già stati casi di anomalie in famiglia, è necessario un consulto con un genetista.

Estrofia della cloaca

L'estrofia (eversione di un organo cavo verso l'esterno) della cloaca è un difetto nello sviluppo della parte inferiore della parete addominale anteriore. (La cloaca è la parte dello strato germinale da cui alla fine si sviluppano gli organi addominali.) Un bambino con estrofia cloacale nasce con molteplici difetti negli organi interni. Una parte dell'intestino crasso si trova sulla superficie esterna del corpo, dall'altra parte ci sono due metà della vescica. Nei ragazzi il pene è corto e piatto, nelle ragazze il clitoride è diviso. Si verificano casi di un'anomalia così grave: 1 su 200.000 nati vivi.

Nonostante la gravità del difetto nell'estrofia cloacale, i neonati sono vitali. La vescica può essere ricostruita chirurgicamente. Il colon inferiore e il retto sono sottosviluppati, quindi un piccolo ricettacolo per le feci viene creato chirurgicamente dall'esterno.

Estrofia vescicale

L'estrofia vescicale è un'anomalia congenita del sistema urinario, caratterizzata dall'eversione della vescica verso l'esterno dalla parete addominale. Questa patologia si verifica in 1 bambino su 25.000, nei ragazzi 2 volte più spesso che nelle ragazze.

In tutti i casi, l'estrofia della vescica si associa ad un'anomalia dei genitali esterni. L'epispadia si verifica nei ragazzi, nel 40% dei ragazzi con estrofia della vescica, i testicoli non discendono nello scroto, il pene è corto e piatto, più spesso del solito, attaccato alla parete addominale esterna con un'angolazione sbagliata.

Nelle ragazze, il clitoride è diviso, le labbra (pieghe cutanee protettive attorno alle aperture vaginali e uretrali) possono essere ampiamente separate e l'apertura vaginale può essere molto piccola o assente. La maggior parte delle ragazze con questa patologia è in grado di concepire un bambino e partorire naturalmente.

L'estrofia della vescica sia nei ragazzi che nelle ragazze è combinata, di regola, con un'anomalia nella posizione del retto e dell'ano: sono significativamente spostati in avanti. Il prolasso del retto è una conseguenza della sua posizione, quando può facilmente scivolare fuori e anche essere facilmente ridotto. L'estrofia della vescica può essere associata a un ombelico basso e alla mancanza di cartilagine che collega le ossa pubiche. Quest'ultima circostanza di solito non influisce sull'andatura.

Il progresso della tecnica chirurgica consente nella maggior parte dei casi di correggere in modo affidabile questo tipo di difetti dello sviluppo.

epispadia

L'epispadia è un difetto dello sviluppo caratterizzato da una posizione anormale dell'apertura dell'uretra. Nei ragazzi con epispadia, l'apertura dell'uretra si trova sul lato superiore del pene, alla radice, dove inizia la parete addominale anteriore. Nelle ragazze, l'apertura dell'uretra si trova normalmente, ma l'uretra è ampiamente aperta. L'epispadia è spesso associata all'estrofia della vescica. Come difetto isolato, l'epispadia si verifica in 1 neonato su 95.000, nei maschi 4 volte più spesso che nelle femmine.

Pielettasia

La pielectasia è un'espansione della pelvi renale. La spiegazione dell'origine del termine "pieloectasia" è abbastanza semplice. Come i nomi medici più complessi, deriva dalle radici greche: pyelos - "trogolo", "vasca" ed ektasis - "allungamento", "allungamento". È chiaro con lo stretching, ma con quella che viene chiamata "vasca", devi capirlo.

La pielectasia è una delle anomalie più comuni della struttura che vengono rilevate dall'esame ecografico del sistema urinario. Un ecografo di solito non ha informazioni specialistiche nel campo della nefrologia, lavora nella sua area di competenza, quindi, nella sua conclusione c'è la frase: "Si consiglia una consultazione con un nefrologo", e ottieni un appuntamento con un nefrologo. Molto spesso, la pielectasia si trova durante l'ecografia durante la gravidanza, prima della nascita del bambino o nel primo anno di vita. Pertanto, non sarà un grosso errore attribuire l'espansione del bacino alle caratteristiche innate della struttura.

Ma l'espansione del bacino potrebbe verificarsi in seguito. Ad esempio, all'età di 7 anni, durante il periodo di crescita intensiva del bambino, quando si verifica un cambiamento nella disposizione degli organi l'uno rispetto all'altro, è possibile che l'uretere sia bloccato da un vaso localizzato in modo anomalo o aggiuntivo. Negli adulti, l'espansione del bacino può essere dovuta al blocco del lume dell'uretere da parte di un calcolo.

Cause di pielectasia: l'espansione del bacino si verifica quando c'è un'ostruzione (difficoltà) nel deflusso dell'urina in qualsiasi fase della sua escrezione. La difficoltà nel deflusso delle urine può essere dovuta a:

· con qualsiasi problema associato agli ureteri, come: anomalie dello sviluppo, attorcigliamento, compressione, restringimento, ecc.;

· con riempimento eccessivo permanente o temporaneo (con preparazione impropria per gli ultrasuoni) della vescica. Con il costante riempimento eccessivo della vescica, il bambino va a urinare molto raramente e in grandi porzioni (uno dei tipi di disfunzione vescicale neurogena);

· con la presenza di un ostacolo nel passaggio dell'urina nella vescica dall'uretere o quando viene rimossa attraverso l'uretra;

· con blocco dell'uretere con una pietra, un tumore o un coagulo di pus (più spesso negli adulti);

· con alcuni fisiologici, ad es. normali processi nel corpo (ad esempio, eccessivo: assunzione di liquidi), quando il sistema urinario semplicemente non ha il tempo di rimuovere tutto il fluido assorbito;

· con un tipo normale, ma più raro, di localizzazione del bacino, quando non è all'interno del rene, ma al di fuori di esso;

· reflusso di urina dalla vescica negli ureteri o nel rene (reflusso);

· con un'infezione del sistema urinario dovuta all'azione delle tossine batteriche sulle cellule muscolari lisce degli ureteri e del bacino. Secondo i ricercatori, nel 12,5% dei pazienti con pielonefrite, il sistema pelvico-caliceale si espande. Dopo il trattamento, questi cambiamenti scompaiono;

· con una debolezza generale dell'apparato muscolare durante la prematurità del bambino (le cellule muscolari fanno parte degli ureteri e del bacino);

· con problemi neurologici.

La pielectasia è curabile se correttamente diagnosticata e adeguatamente trattata. Un'altra cosa è che in alcuni casi, con pieloectasia, è possibile un recupero indipendente, associato alla crescita del bambino, un cambiamento nella posizione degli organi l'uno rispetto all'altro e la ridistribuzione della pressione nel sistema urinario nella giusta direzione , così come con la maturazione dell'apparato muscolare, che è spesso sottosviluppato nei neonati prematuri.

Il primo anno di vita è il periodo della crescita più intensa: gli organi crescono a una velocità incredibile, la loro posizione l'una rispetto all'altra cambia e il peso corporeo aumenta. Il carico funzionale su organi e sistemi sta crescendo. Ecco perché il primo anno è decisivo nella manifestazione della maggior parte delle malformazioni, comprese le malformazioni del sistema urinario.

Una crescita meno intensa, ma anche significativa per la manifestazione di anomalie dello sviluppo, si nota durante il periodo del cosiddetto primo allungamento (6-7 anni) e nell'adolescenza, quando si registrano forti aumenti di altezza e peso e cambiamenti ormonali. Ecco perché la pieloectasia rilevata in utero o nei primi mesi di vita è soggetta ad osservazione obbligatoria nel primo anno di vita e durante i periodi critici elencati.

Dovrebbe essere motivo di preoccupazione:

· la dimensione del bacino è di 7 mm o più;

· cambiamento delle dimensioni del bacino prima e dopo la minzione (durante l'ecografia);

· variare di dimensione durante l'anno.

Molto spesso, dopo aver scoperto in un bambino dopo 3 anni la dimensione del bacino è di 5-7 mm e averla osservata per un anno o due, gli esperti giungono alla conclusione che questa è solo una deviazione individuale dalle norme generalmente accettate della struttura , che non è associato a un problema serio.

La questione è completamente diversa se questa deviazione è determinata nel bambino in utero o immediatamente dopo la nascita. Se la dimensione del bacino in un bambino nel 2 ° trimestre di gravidanza era di 4 mm e nel 3 ° trimestre di 7 mm, è necessario un monitoraggio costante. Anche se va detto che nella maggior parte dei bambini l'espansione del bacino scompare dopo la nascita. Di conseguenza, non è necessario preoccuparsi, ma è semplicemente necessario essere osservati.

La pielectasia è principalmente associata ad un aumento della pressione nella pelvi, che non può che influenzare il tessuto del rene adiacente ad essa.

Nel tempo, una parte del tessuto renale sotto l'influenza di una pressione costante viene danneggiata, il che, a sua volta, porta a una violazione delle sue funzioni. Inoltre, a causa dell'elevata pressione nella pelvi, il rene richiede ulteriori sforzi per espellere l'urina, che lo "distrae" dal lavoro diretto. Per quanto tempo i reni saranno in grado di funzionare in una modalità così potenziata?

Con pielectasia di basso grado (5-7 mm), l'ecografia di controllo dei reni e della vescica viene eseguita a intervalli di 1 volta in 1-3 mesi. (la frequenza è determinata da un nefrologo) nel primo anno di vita e nei bambini più grandi - 1 volta in 6 mesi.

Quando un'infezione è attaccata e (o) con un aumento delle dimensioni del bacino, viene eseguito un esame urologico a raggi X in ospedale. Di solito è l'urografia escretoria, la cistografia. Questi sondaggi consentono di stabilire la causa della pielectasia. Naturalmente, non sono assolutamente innocui e vengono eseguiti rigorosamente se ci sono indicazioni e per decisione del medico curante - un nefrologo o un urologo.

Non esiste un trattamento unico e universale per la pielectasia, dipende dalla causa accertata o sospetta. Quindi, se c'è un'anomalia nella struttura dell'uretere e (o) con un forte aumento delle dimensioni del bacino, il tuo bambino potrebbe aver bisogno di un trattamento chirurgico (chirurgico) volto ad eliminare l'ostruzione esistente al deflusso dell'urina. In tali casi, l'approccio attendista adottato da alcuni genitori può comportare la perdita di un rene, anche se può essere salvato.

In assenza di un netto deterioramento e di disturbi visibili (secondo ecografia, analisi delle urine, ecc.), si può proporre un'altra tattica: l'osservazione e il trattamento conservativo. Di solito include la fisioterapia, l'assunzione (se necessario) di preparati a base di erbe, il controllo degli ultrasuoni.

Riassumiamo:

· La pielectasia non è una malattia indipendente, ma può servire solo come segno indiretto di una violazione del deflusso di urina dal bacino a causa di qualsiasi anomalia nella struttura, infezione, reflusso di urina, ecc.

· Durante il periodo di crescita intensiva, è richiesto il monitoraggio obbligatorio dei cambiamenti nelle dimensioni del bacino. La frequenza degli esami di follow-up è determinata dal nefrologo.

· La pielectasia può essere il risultato di un'infezione del tratto urinario e, al contrario, può essa stessa contribuire allo sviluppo dell'infiammazione.

· Con l'immaturità generale del corpo (nei neonati prematuri o con problemi al sistema nervoso centrale), le dimensioni del bacino possono tornare alla normalità con la scomparsa dei problemi al sistema nervoso centrale. In questo caso, a volte vengono usati i termini "ipotensione pelvica" o "agonia".

· La pielectasia richiede l'osservazione obbligatoria da parte di un nefrologo e il controllo ecografico.

· Nella maggior parte dei casi, la pielectasia è transitoria, cioè una condizione temporanea.

· Il trattamento è prescritto a seconda della causa della pielectasia, insieme a un nefrologo (urologo).

Aumento della mobilità renale e nefroptosi

Le anomalie nello sviluppo dei reni potrebbero non farsi sentire, ma possono manifestarsi con dolore persistente all'addome. Trovare l'origine del problema può essere difficile anche per uno specialista, poiché in molti casi non si trova nulla durante l'esame e tutti i test sono normali. Ma grazie agli ultrasuoni, è diventato possibile rilevare in modo rapido e indolore le violazioni nel funzionamento dei reni, sebbene spesso vengano rilevate per caso.

Attualmente, vengono spesso diagnosticate una maggiore mobilità renale e nefroptosi (mobilità renale più pronunciata). Come suggerisce il nome, il problema è dovuto all'eccessivo movimento del rene.

Normalmente, i reni possono compiere una certa quantità di movimento durante la respirazione, inoltre, la mancanza di tale mobilità dei reni può essere un segno di una grave malattia.

I reni si trovano dietro il peritoneo, avvicinandosi alla superficie del corpo dalla parte posteriore. Si trovano in uno speciale cuscinetto adiposo e sono fissati con legamenti. Perché il numero di casi di eccessiva mobilità dei reni e nefroptosi è aumentato così tanto? Il punto, ovviamente, non è solo che sono apparsi nuovi metodi di esame, in particolare gli ultrasuoni. Molto spesso questo problema si verifica nei bambini e negli adolescenti magri. È in essi che il tessuto adiposo, che crea un letto per il rene, è praticamente assente, così come ce n'è poco in tutto il corpo. Pertanto, prima di tutto, è necessario scoprire la causa del basso peso corporeo in un bambino, soprattutto se si lamenta di mal di testa, affaticamento, ecc. Nelle ragazze adolescenti, una forte diminuzione del peso corporeo è spesso associata al desiderio di essere come le supermodelle: le ragazze si mettono a dieta, quasi non mangiano nulla, anche se è durante il periodo dei cambiamenti ormonali nel corpo che il digiuno è estremamente dannoso. Spesso, la comparsa della nefroptosi è associata a un brusco salto di crescita a 6-8 ea 13-17 anni, quando è necessaria una nutrizione migliorata.

L'aumento della mobilità dei reni si manifesta più spesso con disagio e (o) pesantezza nella regione lombare, mal di testa periodici.

La nefroptosi è una forma più pronunciata di mobilità. Ci sono 3 gradi di mobilità renale. Con l'III grado più pronunciato, il rene si trova a livello della vescica o leggermente al di sopra di essa.

Il bambino lamenta dolori addominali frequenti e persistenti! Inoltre, il deflusso improprio di urina dai reni porta all'infezione del sistema urinario. Spesso, con la nefroptosi, ci sono picchi di pressione, e quindi agli adolescenti viene spesso diagnosticata la "distonia vegetativa-vascolare". Sebbene, in effetti, l'aumento della pressione sia dovuto al costante allungamento dei vasi che alimentano i reni. Oltre a tutto, un rene altamente mobile stesso è scarsamente rifornito di sangue e cerca di compensare l'impossibilità di lavorare durante il giorno di notte, quando entra nella sua posizione normale, e quindi di notte viene prodotta più urina del necessario.

Poiché un rene altamente mobile cambia posizione, compreso il ritorno periodico alla sua "posizione originale", è necessario condurre un'ecografia estesa dei reni con la determinazione della loro mobilità: esame del paziente in posizione supina, quindi in piedi, e in alcuni casi dopo uno sforzo fisico (ad esempio dopo una serie di salti).

Se l'ecografia ha mostrato la presenza di nefroptosi, è necessario un esame urologico a raggi X per determinare il grado di nefroptosi e possibili anomalie nella struttura delle vie urinarie.

Anomalie di quantità

Agenesia renale

La menzione dell'agenesia renale si trova in Aristotele: scrisse che un animale senza cuore non può esistere in natura, ma si incontrano senza milza o con un rene. Il primo tentativo di descrivere l'aplasia nell'uomo appartiene ad Andreas Vesalius nel 1543. Nel 1928, N. N. Sokolov rivelò la frequenza dell'aplasia nell'uomo. Come risultato della sua ricerca, ha analizzato 50198 autopsie e ha riscontrato agenesia renale nello 0,1% dei casi. Secondo lui, la frequenza dell'evento non dipende dal genere della persona. Gli scienziati moderni, basati su un campione abbastanza ampio, danno numeri leggermente diversi. Secondo loro: l'incidenza dell'agenesia è dello 0,05% e si verifica tre volte più spesso nei maschi.

informazioni generali

L'agenesia (aplasia) dei reni è una malformazione di un organo durante l'embriogenesi, a seguito della quale uno o entrambi i reni sono completamente assenti. Sono assenti anche le strutture rudimentali del rene. L'uretere allo stesso tempo può essere sviluppato quasi normalmente o del tutto assente. L'agenesia è una malformazione comune e si verifica non solo negli esseri umani, ma anche in quegli animali che normalmente hanno due reni.

Non ci sono prove affidabili che l'agenesia sia una malattia ereditaria che si trasmette da genitore a figlio. Abbastanza spesso, la causa di questa malattia sono malformazioni multisistemiche dovute a influenze esogene durante la fase embrionale dello sviluppo fetale.

Insieme all'agenesia si incontrano spesso altre malformazioni del sistema genito-urinario, a condizione che l'uretere e il dotto deferente siano completamente assenti dallo stesso lato. Spesso, insieme all'agenesia nella femmina, si riscontrano anche malformazioni degli organi genitali femminili, che presentano un sottosviluppo generale. Il sistema urinario e il sistema riproduttivo femminile si sviluppano da rudimenti diversi, quindi la comparsa simultanea di questi difetti è irregolare. Da tutto quanto sopra, c'è motivo di credere che l'agenesia renale sia un difetto congenito e non ereditario, ed è il risultato di influenze esogene nelle prime sei settimane di sviluppo fetale. Le madri con diabete sono un fattore di rischio per lo sviluppo dell'agenesia.

Tipi di agenesia renale:

Agenesia renale bilaterale

Questo difetto appartiene al terzo tipo clinico. I neonati con questo difetto sono per lo più nati morti. Tuttavia, ci sono stati casi in cui un bambino è nato vivo ea tempo pieno, ma è morto nei primi giorni di vita a causa di insufficienza renale.

Ad oggi, i progressi non si fermano e esiste la possibilità tecnica di trapiantare un rene a un neonato ed eseguire l'emodialisi. È molto importante differenziare tempestivamente l'agenesia renale bilaterale da altre malformazioni delle vie urinarie e dei reni.

Agenesia renale unilaterale

Agenesia renale unilaterale con conservazione dell'uretere

Questo difetto appartiene al primo tipo clinico ed è congenito. Con l'aplasia unilaterale, l'intero carico è assunto da un singolo rene, che a sua volta è spesso iperplastico. Un aumento del numero di elementi strutturali consente al rene di assumere le funzioni di due reni normali. Aumenta il rischio di gravi conseguenze in caso di trauma a un rene.

Agenesia renale unilaterale senza uretere

Questo difetto si manifesta nelle prime fasi dello sviluppo embrionale del sistema urinario. Un segno di questa malattia è l'assenza dell'orifizio ureterale. A causa delle caratteristiche strutturali del corpo maschile, l'agenesia renale negli uomini è combinata con l'assenza di un dotto che rimuove il liquido seminale e le alterazioni delle vescicole seminali. Questo porta a: dolore all'inguine, sacro; eiaculazione dolorosa e talvolta a disfunzione sessuale.

Trattamento dell'agenesia renale

Il metodo di trattamento di un rene dipende dal grado di compromissione della funzionalità del rene. L'intervento chirurgico più utilizzato è il trapianto di rene. Insieme ai metodi chirurgici, c'è anche la terapia antibiotica.

Raddoppiamento del rene

Secondo le statistiche sezionali, si verifica in 1 caso ogni 150 autopsie; 2 volte più comune nelle donne che negli uomini. Può essere unilaterale (89%) o bilaterale (11%).

Cause di duplicazione del rene:

La duplicazione renale si verifica quando si formano due focolai di induzione della differenziazione nel blastema metanefrogenico. In questo caso si formano due sistemi pelvicoliceali, ma non si verifica la completa separazione del blastema, e quindi il rene è ricoperto da una comune capsula fibrosa. Ciascuna delle metà del rene raddoppiato ha il proprio apporto di sangue. I vasi renali possono partire separatamente dall'aorta, oppure possono partire in un tronco comune, dividendosi in corrispondenza o in prossimità del seno renale. Alcune arterie intrarenali passano da una metà all'altra, il che può essere di grande importanza durante la resezione renale.

Sintomi di duplicazione renale

Più spesso la metà superiore è sottosviluppata, molto raramente entrambe le metà sono funzionalmente uguali o la metà inferiore è sottosviluppata. La metà sottosviluppata nella sua struttura morfologica ricorda la displasia renale. La presenza di displasia renale parenchimale in combinazione con alterata urodinamica dovuta alla scissione dell'uretere crea i prerequisiti per l'insorgenza di malattie nel rene anormale. Molto spesso, i sintomi della duplicazione del rene duplicano i sintomi delle seguenti malattie: pielonefrite cronica (53,3%) e acuta (19,8%), urolitiasi (30,8%), idronefrosi di una delle metà (19,7%). Il raddoppio del rene può essere sospettato con l'ecografia, in particolare con la dilatazione del tratto urinario superiore.

Diagnosi di duplicazione del rene

L'urografia escretoria aiuta a diagnosticare la duplicazione del rene. Tuttavia, il compito più difficile è determinare il raddoppio completo o incompleto. L'uso dell'urografia a risonanza magnetica e MSCT semplifica notevolmente questo compito, ma non lo risolve completamente. La presenza di un ureterocele è un fattore che rende difficile la diagnosi di raddoppiamento completo o incompleto del rene. La cistoscopia nella stragrande maggioranza dei casi aiuta a stabilire la diagnosi<#"justify">Distopia

Distopia: la posizione di un organo, tessuto o singole cellule in un luogo insolito per loro, a causa di disembriogenesi, traumi o interventi chirurgici.

Distopia renale croce eterolaterale (d. renis heterolateralis cruciata) - rene D. congenito con la sua posizione sul lato opposto, vicino al secondo rene.

Distopia del rene omolaterale (d.renis homolateralis) - D. congenito del rene con la sua posizione sopra o sotto il normale.

Distopia del torace renale (d. renis thoracica) - D. rene con ernia diaframmatica congenita con la sua posizione nella cavità toracica subpleurica.

Distopia iliaca del rene (d. renis iliaca) - D. omolaterale del rene con la sua posizione nella grande pelvi.

Distopia renale lombare (d.renis lumbalis) - D. omolaterale del rene con la sua posizione nella regione lombare al di sotto del normale.

Distopia renale pelvica (d. renis pelvina) - D. p. omolaterale con la sua posizione nella piccola pelvi.

Letteratura

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Malattie acute purulente degli organi ghiandolari. Mastite, parotite purulenta.

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Malattie purulente delle cavità sierose (pleurite, peritonite). Eziologia, patogenesi, clinica, trattamento.

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Quali sono le cause della malattia di Takayasu:

Sintomi della malattia di Takayasu:

Diagnosi della malattia di Takayasu:

Trattamento per la malattia di Takayasu:

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Anomalie o malformazioni: il verificarsi di anomalie nella struttura di organi o sistemi tissutali con un cambiamento o una completa assenza di funzione a seguito di una violazione dello sviluppo intrauterino del feto.

Secondo l'OMS, le malformazioni si verificano nello 0,3 - 2% delle nascite.

Di norma, le malformazioni compaiono immediatamente alla nascita di un bambino, molto meno spesso compaiono successivamente, quando progrediscono con la crescita del bambino.

I fattori che contribuiscono allo sviluppo di anomalie sono chiamati teratogeni. Questi fattori si dividono in interni ed esterni. L'azione dei fattori teratogeni si manifesta nelle prime settimane di gravidanza, in particolare dal 3° al 5° giorno e dalla 3° alla 6° settimana (periodi di impianto dello zigote e di organogenesi).

Fattori interni - difetti genetici (associati a mutazioni geniche e cromosomiche).

Fattori esterni:

1. Infettive - malattie della madre durante la gravidanza (virale - morbillo, varicella, herpes; batterica - scarlattina, sifilide, difterite; protozoica - toxoplasmosi).

2. Fisico: vibrazioni, radiazioni ionizzanti, traumi durante la gravidanza.

3. Malattie croniche della madre - diabete mellito.

Classificazione delle malformazioni:

1. Cambiamenti nelle dimensioni degli organi:

a) ipergenesi - sviluppo eccessivo di un organo o di una parte del corpo;

b) ipoplasia (ipogenesi) - sottosviluppo;

c) completa assenza dell'organo (aplasia, agenesia).

2. Cambiamento nella forma degli organi: torcicollo, piede torto, rene a ferro di cavallo.

3. Anomalie nella localizzazione degli organi (ectopia, eterotopia - criptorchidismo, ghiandola tiroidea aberrante).

4. Aumento del numero di organi: polidattilia, ermafroditismo.

5. Atavismi - cisti mediane e laterali del collo.

6. Duplicazione delle anomalie - "gemelli siamesi".

Malformazioni del cranio e del cervello.

Idrocefalo (idropisia del cervello). Eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale tra le membrane del cervello o nei ventricoli. Il risultato è compressione cerebrale e atrofia.

Clinica: la testa è notevolmente ingrossata a causa della volta, le fontanelle sono aperte, le cuciture sono aperte, la fronte alta e sporgente. Aumento progressivo della pressione intracranica. I mal di testa parossistici più acuti sono periodicamente annotati.

Il trattamento chirurgico è la creazione di un deflusso dai ventricoli mediante intervento chirurgico di bypass.

In casi di emergenza - puntura ventricolare.

Ernia craniocerebrale - sporgenza del cervello e delle sue membrane attraverso un difetto nelle ossa del cranio. 1 caso ogni 4000 - 5000 nati.

Ci sono: anteriore, posteriore e basilare.

Le meningi contenenti liquido cerebrospinale o tessuto cerebrale possono sporgere attraverso il difetto.

Trattamento: chirurgico. Le condizioni di trattamento più favorevoli - fino a 1 anno. I risultati dopo l'operazione, eseguita in modo tempestivo, sono favorevoli. I pazienti dopo l'intervento chirurgico si sviluppano fisicamente e mentalmente correttamente.

Craniostenosi. Fusione prematura delle suture craniche e discrepanza tra il volume della cavità cranica e il volume del cervello.

Si verifica in circa 1 neonato su 1.000.

Il cranio cambia forma (a forma di torre, ristretto lateralmente, nella metà dei casi - esoftalmo a 2 lati, aumento della pressione intracranica, mal di testa, diminuzione della vista (atrofia del nervo ottico).

Trattamento: viene eseguita la craniotomia chirurgica con lembo bilaterale. I risultati sono generalmente favorevoli.

Malformazioni della colonna vertebrale e del midollo spinale.

Spina bifida - chiusura incompleta del canale spinale, più spesso caratterizzata dalla scissione degli archi vertebrali, in cui si formano le ernie spinali. Di solito una sporgenza nella regione lombare, potrebbe esserci una violazione della funzione degli organi pelvici, la funzione degli arti inferiori. Il trattamento è chirurgico. A volte la scissione delle arcate non è accompagnata da un'ernia, spesso può essere accompagnata da ipertricosi, dermoidi, enuresi.

Malformazioni del volto.

Schisi del labbro superiore (labbro leporino). Questa malformazione rappresenta il 12-14% di tutte le malformazioni infantili. 1 paziente ogni 1000 - 1500 nati.

Esistono forme incomplete e complete di non chiusura, in cui la respirazione e la nutrizione sono disturbate. Il cibo entra costantemente nel passaggio nasale, portando ad asfissia, polmonite.

Operazione: la sostituzione plastica del difetto viene eseguita nei primi giorni o al 3° mese di vita. I risultati sono buoni.

Macrostomia: mancata chiusura dell'angolo della bocca su uno o entrambi i lati, una fessura orale eccessivamente ampia che porta al condotto uditivo. Di solito accompagnato da una salivazione costante.

Il trattamento è operativo, meglio tra 1 e 1,5 anni.

Mancata chiusura del palato (palatoschisi). Un paziente ogni 1000 - 1200 nati. La storia del trattamento risale a diversi secoli. In precedenza, gli otturatori venivano utilizzati per chiudere il difetto del palato. La caratteristica principale è la comunicazione delle cavità orale e nasale attraverso uno spazio vuoto. Il cibo, soprattutto liquido, entra nel naso, ne esce: il discorso colloquiale è poco chiaro, nasale.

I disturbi respiratori e nutrizionali in precedenza portavano al 50% di mortalità in tali bambini nel primo anno di vita. Attualmente, il tempo più appropriato per il trattamento chirurgico è di 3-4 anni. Prima dell'operazione vengono utilizzati speciali otturatori flottanti.

Malformazioni del collo.

Cisti e fistole congenite del collo.

Le cisti e le fistole mediane si verificano a seguito di una violazione dello sviluppo del lobo medio della ghiandola tiroidea. Si trova sempre nella linea mediana, si manifesta all'età di 1-5 anni. Di solito è possibile sentire un cordone denso andare all'osso ioide. Le fistole si formano solitamente con l'infiammazione e la suppurazione delle cisti.

Il trattamento è chirurgico, di solito all'età di 3-4 anni. La fistola viene solitamente asportata alla radice della lingua con la resezione dell'osso ioide.

Cisti e fistole laterali. Sono meno comuni di quelli mediani, situati lungo il bordo interno dei muscoli sternocleidomastoidei.

Trattamento chirurgico a 3-5 anni. La fistola viene asportata completamente fino alla parete faringea.

Malformazioni del torace.

Petto a imbuto. La deformità compare subito dopo la nascita. Un sintomo caratteristico del "paradosso dell'ispirazione" è la retrazione dello sterno e delle costole durante l'inspirazione, che è più pronunciata quando si urla e si piange.

A scuola e nell'adolescenza, i cambiamenti causati dalla deformità del torace sono più pronunciati. La violazione della postura aumenta, la cifosi toracica è pronunciata, si sviluppano affaticamento, tachicardia, dolore dietro lo sterno, una netta diminuzione delle escursioni polmonari, polmonite, bronchiectasie e spostamento degli organi mediastinici.

Trattamento chirurgico - più spesso resezione dei segmenti della cartilagine costale, osteotomia a forma di T dello sterno e dopo la correzione - fissazione con strutture metalliche o ossee.

difetti cardiaci congeniti.

Esistono 3 gruppi di difetti cardiaci congeniti, a seconda della miscelazione di sangue arterioso e venoso e, di conseguenza, dei cambiamenti nel colore della pelle e delle mucose.

1. Il colore della pelle è normale. Il sangue arterioso e venoso non si mescolano. Difetti: coartazione dell'aorta, stenosi dell'aorta, arteria polmonare.

2. Difetti di tipo bianco: difetti interatriali, mancata chiusura del dotto arterioso.

3. Vizi di tipo blu - sono caratterizzati dallo scarico di sangue venoso nel letto arterioso.

Difetti interatriali.

Costituiscono circa il 10% di tutti i difetti cardiaci. C'è uno scarico di sangue arterioso dall'atrio sinistro a quello destro. L'ipertensione si sviluppa nel sistema di un piccolo cerchio, i bambini di solito sono in ritardo nello sviluppo, mancanza di respiro, a volte cianosi, ipertrofia del cuore destro.

Il trattamento è chirurgico, preferibilmente fino a 3-4 anni.

Difetto del setto ventricolare. Secondo le statistiche dell'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare, questo difetto è osservato nel 17% dei pazienti con malformazioni congenite.

I disturbi emodinamici sono associati al reflusso di sangue arterioso dal ventricolo sinistro al ventricolo destro (scarico arterioso).

Il trattamento è chirurgico.

Mancata chiusura dell'arterioso (dotto botalico).

Il bambino è in ritardo nello sviluppo, polmonite frequente, pallore della pelle, sistole - soffio diastolico.

Il trattamento è chirurgico.

Coartazione dell'aorta (stenosi congenita dell'istmo dell'aorta). Secondo le statistiche, si verifica dal 6 al 14% di tutti i difetti alla nascita. L'aspettativa di vita media con questo difetto è fino a 30 anni.

Molto spesso, il quadro emodinamico comprende due diversi regimi: quello superiore, compreso il sistema coronarico dei vasi spalla-testa, e quello inferiore, compreso il tronco, gli arti inferiori e gli organi interni.

Lo stato di scompenso può svilupparsi già nei bambini di 1 anno di età. Trattamento chirurgico da 3 a 10 anni, ma l'intervento viene eseguito anche al 1° anno di vita.

Operazione: resezione e plastica del sito di restringimento..

La tetralogia di Fallot è un tipo di difetto blu (cianotico).

Il difetto è classico tra tutti i difetti di tipo cianotico. Costituisce il 14% di tutti i difetti congeniti e il 75% dei difetti blu.

Anatomicamente:

1) restringimento dell'arteria polmonare;

2) difetto del setto interventricolare;

3) spostamento a destra (destraposizione) dell'orifizio aortico e sua posizione al di sopra di entrambi i ventricoli (aorta a cavallo del setto interventricolare);

4) ipertrofia della parete del ventricolo destro.

Il difetto nel 1888 fu descritto per la prima volta dal patologo francese Fallot. La cianosi si sviluppa dai primi giorni o settimane. Dispnea. All'età di 2 anni, le dita sono "bacchette". I bambini riposano mentre si accovacciano (un sintomo molto caratteristico) - la pressione nell'aorta superiore aumenta a causa della compressione delle grandi arterie degli arti inferiori, questo rende i collaterali tra il grande e il i piccoli circoli della circolazione sanguigna lavorano più intensamente. Durante gli attacchi - perdita di coscienza.

Mancanza di respiro - attacchi cianotici !!!

Trattamento chirurgico: eliminazione della stenosi dell'arteria polmonare, eliminazione di un difetto del setto ventricolare, escissione dell'anello fibroso del ventricolo destro nella regione della bocca dell'arteria polmonare.

Pentade di Fallot: tetrade di Fallot + difetto interatriale.

Malformazioni degli organi digestivi.

Il dotto vitellino collega l'intestino medio con il sacco vitellino, dal quale l'embrione riceve nutrimento per le prime 2-3 settimane di vita. Diventa vuoto entro l'ottava settimana di vita intrauterina e entro il 3° mese si atrofizza completamente. Nei casi in cui il dotto vitellino rimane aperto, si verifica una fistola ombelicale.

Il tratto urinario (uraco) si verifica a 2-3 mesi di vita intrauterina durante la differenziazione dell'allantoide. La parte superiore dell'allantoide forma il tratto urinario, attraverso il quale l'urina del feto passa nel liquido amniotico. L'obliterazione inizia dal 5° mese di vita intrauterina. Con la non chiusura, si forma anche una fistola urinaria nella regione ombelicale.

Il diverticolo di Meckel - un processo cieco che si estende dall'ileo - una variante della fusione incompleta della parte distale del dotto vitellino.

Ernia del cordone ombelicale. Parte della parete addominale nell'area dell'anello ombelicale è ricoperta da una sottile membrana trasparente. La sporgenza passa nel cordone ombelicale.

Trattamento chirurgico nelle prime ore.

Stenosi pilorica - ipertrofia dei muscoli del piloro e violazione della loro innervazione manifestata a 3-4 settimane.

Trattamento chirurgico - piloroplastica.

La malattia di Hirschsprung è un sottosviluppo congenito dei plessi nervosi nel colon retto-sigmoideo con l'espansione delle sezioni sovrastanti. Ipertrofia, forte espansione dell'intestino crasso, aumento del volume dell'addome, costipazione.

Il trattamento è chirurgico.

Atresia dell'ano e del retto - 1 su 10.000. Trattamento chirurgico nelle prime ore.

Malformazioni del sistema genito-urinario

Il criptorchidismo è un ritardo nel movimento intrauterino nello scroto di uno o entrambi i testicoli, che sono ritardati nello spazio retroperitoneale o nel canale inguinale.

Trattamento - operativo.

L'aplasia è l'assenza di un rene.

L'ipoplasia è una diminuzione delle dimensioni e della capacità funzionale del rene.

Distopia: spostamento del rene (nella pelvi, nella cellula grezza, ecc.).

Rene a ferro di cavallo - fusione dei poli superiori o inferiori dei reni

Epispadia - fenditura della parete anteriore dell'uretra. 1:50.000.

L'ipospadia è l'assenza dell'uretra distale. 1: 200 - 400 neonati.

Malformazioni dell'apparato locomotore.

Lussazione congenita dell'anca - da 3 a 8 per 1000 neonati. Nelle ragazze si verifica 4-7 volte più spesso. La lussazione bilaterale dell'anca si verifica 3-4 volte meno spesso, mentre la lussazione del lato sinistro si verifica 2 volte più spesso del lato destro.

Eziologia:

1) ritardo dello sviluppo nella fase embrionale;

2) un difetto nel rinterro primario. Nel 98-99% dei bambini con questa malattia alla nascita si nota una predislocazione: displasia dell'anca. Man mano che la testa del femore cresce nei primi mesi, si sposta verso l'esterno e verso l'alto, la cavità dell'articolazione si appiattisce, viene sostituita dal tessuto connettivo. La testa fuori dall'acetabolo è deformata, appiattita, l'acetabolo è appiattito, la borsa articolare è tesa

L'ispezione dovrebbe essere effettuata nei primi giorni.

I sintomi più affidabili:

un sintomo di riposizionamento o lussazione o un sintomo di scivolamento.

un sintomo di restrizione del rapimento, che è determinato dal rapimento delle gambe piegate alle articolazioni del ginocchio e dell'anca.

Asimmetria delle pieghe cutanee della coscia.

A 1-1,5 anni si rileva zoppia con lussazione unilaterale e "andatura anatra" con lussazione bilaterale, sul lato della lesione appare un accorciamento dell'arto. Più tardi viene alla luce la lordosi lombare. R - grafico!

Trattamento: è necessario iniziare dai primi giorni. Fino a 1 anno vengono utilizzati pneumatici speciali, distanziatori per fissare gli arti inferiori in uno stato di abduzione. Tale fissazione per 3-4 mesi consente di raggiungere il normale sviluppo della testa del femore e della cavità articolare e la lussazione dell'anca è completamente guarita.

All'età di 1 - 3 anni, il trattamento viene utilizzato in un calco in gesso - letto (M.V. Volkov). Dopo 3 anni - riduzione chirurgica della lussazione.

Piede torto congenito. In media 1:1000 nati.

Supinazione (girando i piedi verso l'interno).

Adduzione (adduzione dell'avampiede).

Equino (flessione plantare del piede).

Accompagnato da atrofia dei muscoli della parte inferiore della gamba, andatura basata sulla parte posteriore del piede.

Trattamento - dai primi giorni di vita.

Nelle prime 2 - 3 settimane - 6 - 7 volte al giorno - esercizi terapeutici e bendaggio con una morbida benda di flanella. A partire dal 20° - 30° giorno di vita - mettere in scena i cerotti fino a 5 mesi, cambiando il cerotto ogni 7 giorni. Nei bambini di età superiore a questa età, le medicazioni vengono cambiate dopo 2 settimane, fino a quando il piede non si trova in una posizione normale.

Nel 60-70% dei bambini, la deformità può essere eliminata entro i 6-7 mesi di età.

Se il trattamento conservativo fallisce - a 2,5 - 3 anni - l'operazione di Zatsepin sull'apparato tendineo-legamentoso, seguita da un calco in gesso per 5 - 6 mesi.

Sindattilia - fusione tra le dita (pelle o ossa). Funzionamento in 2 - 3 anni.

La polidattilia è un aumento del numero delle dita delle mani o dei piedi.

Macrodattilia: un aumento del volume delle dita.

Malformazioni del sistema genito-urinario - uno dei gruppi più numerosi di anomalie congenite, tra cui: danni ai reni (organi che purificano il sangue e formano l'urina), ureteri (canali che portano dai reni alla vescica), vescica (l'organo che contiene urina), l'uretra (il canale attraverso il quale l'urina viene rilasciata dalla vescica) e i genitali femminili e maschili. Gli organi riproduttivi maschili sono il pene, la prostata e i testicoli. Genitali femminili - vagina, utero, tube di Falloppio, ovaie.

Le malformazioni del sistema genito-urinario sono forse le più numerose, si verificano in ogni decimo neonato. Alcuni di essi sono minori (ad esempio, il raddoppio degli ureteri provenienti da un rene alla vescica). Possono essere diagnosticati solo con l'aiuto di raggi X, ultrasuoni o durante un intervento chirurgico per un problema correlato o non correlato. Altri possono causare complicazioni come infezioni del tratto urinario, ostruzione, dolore e insufficienza renale.

Quali sono le cause delle malformazioni del sistema genito-urinario?

Alcuni problemi e malattie del sistema genito-urinario sono ereditati da genitori che hanno una tale malattia o sono portatori del suo gene. Tuttavia, le cause specifiche della maggior parte delle anomalie sono sconosciute. I fattori ambientali e genetici giocano probabilmente un ruolo nel plasmare gli organi del sistema genito-urinario. Una famiglia in cui è presente un bambino con tale difetto deve essere consultata da un genetista. Lo specialista ti farà conoscere le informazioni note sulla malattia e il rischio di ripeterla nelle generazioni future.

Come vengono diagnosticate le malformazioni genitourinarie?

Molte carenze genitourinarie vengono diagnosticate prima o immediatamente dopo la nascita mediante un esame ecografico (US). Dopo la nascita, si raccomanda l'ecografia o altri metodi diagnostici per ottenere maggiori informazioni sulla forma e sulla funzione dei reni e di altri organi del sistema genito-urinario.

Quali sono le malformazioni più comuni del sistema genito-urinario?

Le seguenti carenze del sistema genito-urinario sono più spesso diagnosticate: agenesia dei reni, idronefrosi, malattia del rene policistico, malattia del rene multicistico, stenosi uretrale, estrofia della vescica ed epispadia, ipospadia, intersessualità.

Cos'è l'agenesia renale?

Agenesia renale o agenesia renale è l'assenza congenita di uno o entrambi i reni. Circa 1 bambino su 4.000 nasce senza un solo rene (agenesia renale bilaterale o bilaterale). Poiché i reni sono organi vitali, la loro assenza è incompatibile con la vita. Pertanto, un terzo di questi bambini nasce morto o muore nei primi giorni di vita.

I bambini con agenesia renale bilaterale di solito hanno altre malformazioni del cuore e dei polmoni. In assenza di reni, l'urina non si forma, il componente principale del liquido amniotico. La mancanza di liquido amniotico porta a una violazione dello sviluppo dei polmoni, provoca la formazione di tratti facciali anormali e carenze degli arti.

Circa 1 bambino su 550 nasce con agenesia renale unilaterale. Questi bambini possono condurre una vita sana, anche se sono a rischio di infezioni renali, calcoli renali, ipertensione e insufficienza renale. Alcuni neonati hanno altre malformazioni del sistema genito-urinario, che in seguito possono influire in modo significativo sulla salute generale.

Cos'è l'idronefrosi?

L'idronefrosi è un'espansione del bacino di uno o entrambi i reni dovuta all'accumulo di urina in essi impedendone il libero deflusso. L'idronefrosi grave viene diagnosticata in 1 gravidanza su 500 durante un esame ecografico. La causa del deflusso compromesso può essere le valvole uretrali posteriori (si trovano alla giunzione della vescica nell'uretra).

L'ostruzione che provoca l'idronefrosi è spesso causata da un pezzo di tessuto in cui l'urina viene rilasciata dalla vescica. Dalla vescica traboccante del feto, l'urina ritorna ai reni, li preme, danneggiandoli gravemente. Se l'idronefrosi viene diagnosticata prima della nascita, il medico eseguirà diversi ultrasuoni di follow-up per vedere se la condizione sta peggiorando. Alcuni neonati con idronefrosi sono fragili alla nascita, hanno difficoltà respiratorie, insufficienza renale e infezioni. Nei casi più gravi, si consiglia un intervento chirurgico per rimuovere il blocco, sebbene non esista una cura. Molte forme moderate di idronefrosi possono essere curate senza l'aiuto di un chirurgo.

A volte l'idronefrosi può seriamente minacciare la vita del feto, quindi in tali casi viene inserito uno shunt nella vescica, che rilascerebbe l'urina nel liquido amniotico prima della nascita. Il trattamento prenatale di tali malformazioni è diventato la forma di maggior successo di chirurgia fetale nel nostro tempo.

Un blocco per il deflusso dell'urina è possibile anche nei punti in cui l'uretere si collega al rene. La gravità dell'ostruzione varia ampiamente: da minore a sviluppo di insufficienza renale. La chirurgia è raccomandata nel primo o secondo anno di vita per eliminare l'ostruzione e prevenire ulteriori complicazioni.

Cos'è il rene policistico?

La malattia del rene policistico è una malattia ereditaria, manifestata dalla formazione di più cisti nei reni, compromissione della funzionalità renale. Esistono due forme di questa malattia: autosomica dominante e autosomica recessiva. Oltre all'insufficienza renale, può essere complicata da infezioni renali, dolore, ipertensione e altre complicazioni.

La forma autosomica dominante del rene policistico è una delle malattie genetiche più comuni, con un'incidenza di circa 1 su 200-1000. La maggior parte dei pazienti ha una storia familiare della malattia, ad es. ereditato da uno dei genitori, ma in un quarto dei pazienti si verifica per la prima volta la malattia del rene policistico. I sintomi di solito compaiono nei loro 30 o 40 anni, ma possono verificarsi nei bambini.

La malattia renale policistica autosomica recessiva è relativamente rara, ma le cisti renali compaiono prima della nascita del bambino. Circa 1 bambino su 10.000-40.000 nasce con questa patologia. I neonati con malattia renale policistica grave muoiono nei primi giorni di vita. I bambini con malattia policistica moderata vivono fino a 10-20 anni. Questa forma di rene policistico viene ereditata da entrambi i genitori, che trasmettono il gene della malattia al figlio.

Il trattamento farmacologico può trattare ulteriori problemi che possono insorgere a causa della malattia del rene policistico: ipertensione e infezioni genitourinarie. Se si sviluppa insufficienza renale, viene prescritta la dialisi, una procedura di purificazione del sangue. A volte è necessario un trapianto di rene.

Le cisti renali sono anche caratteristiche di altre malattie: malattia renale multicistica, che viene diagnosticata in circa 1 bambino su 40.000, una serie di sindromi genetiche. La malattia multicistica può causare la morte nel periodo neonatale se entrambi i reni sono colpiti. Si ritiene che la malattia renale multicistica sia il risultato del blocco del canale urinario nelle prime fasi dello sviluppo fetale. I bambini con un solo rene affetto possono avere altre complicazioni, come le infezioni urinarie.

Anche se il rene malato non svolge le sue funzioni (che può essere un'indicazione per la sua rimozione), il bambino può vivere una vita normale con una sana.

Cos'è l'estrofia della vescica e l'epispadia?

L'estrofia della vescica è un'anomalia caratterizzata dal sottosviluppo della parete anteriore della vescica e dal suo posizionamento al di fuori della cavità addominale. Inoltre, la pelle del basso addome non è completamente formata, con spazi allargati tra le ossa pelviche. Le anomalie dei genitali sono quasi sempre associate all'estrofia della vescica. L'estrofia della vescica, si verifica in 1 su 30.000 neonati, i ragazzi sono colpiti 5 volte più spesso delle ragazze.

L'epispadia combina le imperfezioni dell'uretra e dei genitali. Spesso viene diagnosticata insieme all'estrofia vescicale, ma può svilupparsi anche in modo indipendente. Nei ragazzi, l'uretra è generalmente corta e divisa in due, con un'apertura sulla superficie superiore del pene. Anche il pene in questi casi è corto e appiattito. Nelle ragazze, il clitoride può essere biforcato e l'apertura uretrale può essere posizionata in modo anomalo. Circa la metà dei bambini con epispadia ha problemi urinari (enuresi).

L'estrofia vescicale e l'epispadia vengono corrette chirurgicamente. Alcuni bambini malati richiedono interventi chirurgici in più fasi nei primi anni di vita per normalizzare la funzione della vescica e correggere l'aspetto dei genitali. Bambini con estrofia della vescica, la chirurgia viene eseguita nelle prime 48 ore di vita. Durante l'operazione, la vescica viene posizionata nella pelvi, la parete anteriore dell'addome viene chiusa e le ossa pelviche vengono ridotte alla loro posizione normale. Le ragazze allo stesso tempo subiscono un intervento chirurgico sui genitali. Tuttavia, i ragazzi subiscono una procedura simile all'età di 1 o 2 anni. Ulteriori interventi chirurgici possono essere eseguiti prima dei 3 anni per normalizzare la minzione. Gli studi dimostrano che l'85% dei bambini operati continua a vivere una vita sana.

Cos'è l'ipospadia?

ipospadiaè una carenza del pene abbastanza comune che colpisce circa l'1% di tutti i neonati maschi. L'uretra (uretra) non raggiunge la parte superiore del pene, ma viceversa: l'apertura uretrale si trova ovunque sulla superficie del pene.

L'ipospadia viene solitamente diagnosticata durante l'esame di un neonato. I ragazzi affetti non dovrebbero farsi circoncidere il prepuzio, in quanto ciò potrebbe essere necessario per la riparazione chirurgica del difetto. Un intervento chirurgico appropriato viene eseguito tra i 9 ei 15 mesi di età. Senza trattamento chirurgico, i ragazzi avranno problemi a urinare e, da adulti, sentiranno un forte dolore durante il rapporto.

Cosa sono i genitali indeterminati o l'intersessualità?

I bambini a cui vengono diagnosticati genitali indeterminati hanno genitali esterni che non sembrano né maschili né femminili, o hanno alcune caratteristiche di entrambi. Ad esempio, una ragazza può nascere il cui clitoride è così grande da assomigliare a un pene, oppure un ragazzo può avere testicoli insieme a genitali esterni di tipo femminile. Ne è affetto circa 1 neonato su 1000-2000.

Ci sono molte cause di genitali indeterminati, inclusi disturbi cromosomici e genetici, disturbi ormonali, carenze enzimatiche e anomalie indeterminate nel tessuto fetale che in seguito diventano genitali. Molto spesso, la causa di ciò è una malattia ereditaria chiamata iperplasia surrenale congenita. Alcune delle sue forme sono accompagnate da una violazione dei reni, che a volte causa la morte. L'iperplasia surrenale congenita in tenera età è causata da un deficit enzimatico che porta a un'eccessiva produzione di ormoni maschili (androgeni) nelle ghiandole surrenali. Una maggiore quantità di ormoni maschili provoca cambiamenti nei genitali femminili secondo il modello maschile. In tali casi, la terapia ormonale viene eseguita per tutta la vita. A volte viene utilizzata la correzione chirurgica del clitoride. L'iperplasia surrenale congenita può essere diagnosticata in fase prenatale utilizzando una tecnica speciale. Il trattamento prenatale può avere risultati positivi.

Un'altra causa di intersessismo è la sindrome da insensibilità agli androgeni. I bambini affetti hanno un set di cromosomi maschili (XY), ma a causa di disturbi genetici, le loro cellule sono sensibili agli androgeni, gli ormoni maschili. I bambini con sindrome da insensibilità completa agli androgeni hanno testicoli che si trovano prevalentemente nella cavità addominale e negli organi genitali femminili esterni, ma non hanno ovaie e utero. Tali bambini crescono e si sviluppano come le donne, ma durante la pubertà richiedono un trattamento ormonale. I bambini con sindrome parziale hanno cellule, rispondono parzialmente agli androgeni e tendono ad avere genitali indeterminati.

Un certo numero di anomalie cromosomiche sono anche la causa di genitali indeterminati. Quindi, per disgenesia disgenesia, un insieme caratteristico di cromosomi maschili (XY), genitali femminili esterni e interni o genitali indeterminati e alcune combinazioni di organi genitali interni maschili e femminili.

Quando nasce un bambino con genitali indeterminati, è necessario eseguire una serie di test diagnostici per determinare il sesso del neonato. Questi includono un esame generale, un esame del sangue (compresi gli ultrasuoni e alcuni livelli ormonali), un'analisi delle urine e talvolta un'ecografia o un intervento chirurgico per esaminare gli organi interni. I risultati delle analisi indicheranno quale tipo svilupperà il bambino e, possibilmente, quale genere dovrebbe essere indicato nella metrica. Si raccomanda la terapia ormonale o la correzione chirurgica dei genitali. A volte i medici consigliano la correzione chirurgica per i ragazzi che hanno un pene troppo sottosviluppato e raccomandano che vengano allevati come ragazze. In alcuni casi, i medici consigliano di allevare il bambino come una ragazza e di rimandare l'intervento chirurgico a più tardi per vedere come si svilupperanno i genitali esterni e controllare come si sente il bambino, come un maschio o una femmina. Questo è abbastanza difficile sia per il bambino che per la famiglia nel suo insieme, quindi sono necessarie consultazioni con uno psicologo.

Data di pubblicazione: 2.11.10