Suvremene metode dijagnostike sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu

Prijatelji, danas ćemo vam govoriti o mješovitoj bolesti vezivnog tkiva. Jeste li čuli za ovo?

Sinonimi: križni sindrom, sindrom preklapanja, Sharpov sindrom.

Što je to? Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) je osebujan sindrom u kojem se uočavaju znakovi raznih bolesti vezivnog tkiva (analogija s klupkom konca). To mogu biti različite manifestacije dermatomiozitisa, kao i često popratni ("suhi sindrom").

Uvijek je bilo puno priče i teorija oko sporazuma o slobodnoj trgovini. Prirodno pitanje je: što je to - neovisna bolest ili neka vrsta atipičnog oblika već poznate bolesti vezivnog tkiva (na primjer, lupus, skleroderma, itd.).

Trenutno se CTD-ovi klasificiraju kao samostalne bolesti vezivnog tkiva, iako ponekad bolest koja debitira kao CTD-ovi kasnije „odvede” do tipičnih bolesti vezivnog tkiva. CTD se ne smije brkati s nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva.

Prevalencija ne zna se točno, pretpostavlja se ne više od 2-3% ukupne mase svih bolesti vezivnog tkiva. Uglavnom su zahvaćene mlade žene (najveća incidencija 20-30 godina).

Uzrok. Moguća genetska uloga je predložena zbog prisutnosti obiteljskih slučajeva CTD-a.

Klinička slika.

Manifestacije bolesti su vrlo raznolike i dinamične. U početku bolesti često prevladavaju simptomi sistemske sklerodermije, kao što su: Raynaudov sindrom, oticanje šaka ili prstiju, povremeni bolovi u zglobovima, vrućica, limfadenopatija, a rjeđe kožni osip tipičan za lupus. Naknadno se javljaju znakovi oštećenja unutarnjih organa kao što su hipotenzija jednjaka i otežano gutanje hrane, oštećenja pluća, srca, živčanog sustava, bubrega, mišića i dr.

Najčešći simptomi CTD (silaznim redoslijedom):

• Artritis ili bol u zglobovima
  
• Raynaudov sindrom
  
• Hipotenzija jednjaka
  
• Oštećenje pluća
  
• Oticanje ruku
  
• Miozitis
  
• Limfadenopatija
  
• Kožne lezije slične SSD-u
  
• Oštećenje seroznih ovojnica (pleura, perikard)
  
• Oštećenje bubrega
  
• Oštećenje živčanog sustava
  
• Sjögrenov sindrom

Zglobovi : nestabilan i migrirajući poliartritis, migrirajuća bol u zglobovima. Mogu biti zahvaćeni bilo koji zglobovi (veliki, mali), proces je mnogo benigniji nego npr. kod reumatoidnog artritisa.

Raynaudov sindrom- jedna od najranijih i najupornijih manifestacija.

Oticanje prstiju i cista th - mekana oteklina ruku u obliku jastuka. Često se promatra u kombinaciji s Raynaudovim sindromom.

Mišići: od blage i migrirajuće boli u mišićima do ozbiljnog oštećenja kao kod dermatomiozitisa.

Jednjak: blaga žgaravica, otežano gutanje.

Serozne membrane i: perikarditis, pleuritis.

Pluća: otežano disanje, povišeni tlak u plućnoj arteriji.

Koža: lezije su vrlo raznolike i varijabilne: pigmentacija, diskoidni lupus, tipični "leptir", difuzni gubitak kose, kožne lezije oko očiju (Gottronov simptom) itd.

Bubrezi: umjerena proteinurija, hematurija (pojava bjelančevina i crvenih krvnih stanica u mokraći), rijetko se razvija teški nefritis.

Živčani sustav: polineuropatija, meningitis, migrena.

Dijagnostika.

Velika važnost pridaje se laboratorijskoj dijagnostici CTD-a. Može biti: anemija, leukopenija, rjeđe - trombocitopenija, povećani ESR, reumatoidni faktor, cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC), AST, CPK, LDH.

Specifični laboratorijski markeri CTD su protutijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP), otkrivena u 80-100% slučajeva. Kada se otkrije ANF, primjećuje se točkasti tip sjaja (granularni, retikularni).

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma i prisutnosti RNP-a.

Liječenje.

Glavna terapija su hormoni u različitim dozama ovisno o aktivnosti i kliničkim manifestacijama. Trajanje terapije je od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Mogu se primijeniti i citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i simptomatsko liječenje.

Unatoč činjenici da je CTD "eksplozivna mješavina" tako ozbiljnih bolesti kao što su SSc, SLE, dermatomiozitis itd., prognoza je obično bolja nego u bolesnika s tipičnim bolestima vezivnog tkiva.

SUSTAVNE BOLESTI VEZIVNOG TKIVA (REUMATSKE BOLESTI)Sistemske bolesti vezivnog tkiva trenutno zove reumatskih bolesti. Donedavno su ih nazivali kolagenom [Klemperer P., 1942], što nije odražavalo njihovu bit. Kod reumatskih bolesti zahvaćen je cijeli sustav vezivnog tkiva i krvnih žila zbog poremećaja imunološke homeostaze (bolesti vezivnog tkiva s imunološkim poremećajima). U skupinu ovih bolesti spadaju: - reumatizam; - reumatoidni artritis; - Bekhterevljeva bolest; - sistemski eritematozni lupus; - sistemska sklerodermija; - periarteritis nodosa; - dermatomiozitis. Oštećenje vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti manifestira se kao sustavna progresivna dezorganizacija a sastoji se od 4 faze: 1) mukoidno bubrenje, 2) fibrinoidne promjene, 3) upalne stanične reakcije 4) skleroza. Međutim, svaka od bolesti ima svoje kliničke i morfološke značajke zbog pretežne lokalizacije promjena na određenim organima i tkivima. Teći kronični I valovita. Etiologija reumatske bolesti nisu dovoljno proučene. Najveći značaj pridaje se: - infekcije (virus), - genetski faktori , koji određuje poremećaje imunološke homeostaze, - utjecaj niza fizički faktori (hlađenje, insolacija), - utjecaj lijekovi (netolerancija na lijekove). U srži patogeneza reumatske bolesti lažu imunopatološke reakcije - reakcije preosjetljivosti trenutnog i odgođenog tipa.

REUMATIZAM Reumatizam (Sokolsky-Buyo bolest) - zarazno-alergijska bolest s pretežnim oštećenjem srca i krvnih žila, valovitim tijekom, razdobljima egzacerbacije (napada) i remisije (remisije). Izmjena napadaja i remisija može trajati mjesecima, pa čak i godinama; ponekad reumatizam ima skriveni tijek. Etiologija. U nastanku i razvoju bolesti: 1) uloga beta-hemolitički streptokok skupine A, kao i senzibilizacija tijela streptokokom (relapsi tonzilitisa). 2) Pridaje se važnost dob i genetski faktori(reumatizam je poligenski nasljedna bolest). Patogeneza. Kod reumatizma se javlja složen i raznolik imunološki odgovor (trenutačne i odgođene reakcije preosjetljivosti) na brojne streptokokne antigene. Glavna važnost pridaje se protutijelima koja križno reagiraju s antigenima streptokoka i antigenima srčanog tkiva, kao i reakcijama stanične imunosti. Neki streptokokni enzimi imaju proteolitički učinak na vezivno tkivo i potiču razgradnju kompleksa glikozaminoglikana s proteinima u osnovnoj tvari vezivnog tkiva. Kao rezultat imunološkog odgovora na sastojke streptokoka i na produkte raspadanja vlastitih tkiva, u krvi bolesnika pojavljuje se širok spektar antitijela i imunoloških kompleksa, stvarajući preduvjete za razvoj autoimunih procesa. Reumatizam poprima karakter kontinuirano recidivirajuće bolesti sa značajkama autoagresije. Morfogeneza. Strukturna osnova reumatizma je sustavna progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva, vaskularna oštećenja, osobito mikrovaskulature, te imunopatološki procesi. U najvećoj mjeri svi ovi procesi izraženi su u vezivno tkivo srca(glavna supstancija valvule i parijetalnog endokarda i, u manjoj mjeri, slojevi srčane membrane), gdje se mogu pratiti sve faze njegove dezorganizacije: mukoidno oticanje, fibrinoidne promjene, upalne stanične reakcije, skleroza. Mukoidno oticanje je površinska i reverzibilna faza dezorganizacije vezivnog tkiva i karakterizirana je: 1) pojačanom metakromatskom reakcijom na glikozaminoglikane (uglavnom hijaluronsku kiselinu); 2) hidratacija glavne tvari. Fibrinoidne promjene (bubrenje i nekroza) predstavljaju fazu duboke i ireverzibilne dezorganizacije: naslojene na mukoidno bubrenje, praćene su homogenizacijom kolagenih vlakana i njihovim zasićenjem proteinima plazme, uključujući fibrin. Stanični upalni odgovori izraženi su obrazovanjem, prije svega specifični reumatski granulom . Stvaranje granuloma počinje od trenutka fibrinoidnih promjena i u početku je karakterizirano nakupljanjem makrofaga u području oštećenja vezivnog tkiva, koji se transformiraju u velike stanice s hiperkromnim jezgrama. Te se stanice tada počinju orijentirati oko fibrinoidnih masa. U citoplazmi stanica dolazi do povećanja sadržaja RNA i glikogenskih zrnaca. Potom se formira tipični reumatski granulom s karakterističnim rasporedom stanica u obliku palisade ili lepeze oko centralno smještenih masa fibrinoida. Makrofagi aktivno sudjeluju u resorpciji fibrinoida i imaju visoku fagocitnu sposobnost. Oni mogu popraviti imunoglobuline. Reumatski granulomi koji se sastoje od takvih velikih makrofaga nazivaju se "procvat" ,ili zrelo . Nakon toga se stanice granuloma počinju rastezati, među njima se pojavljuju fibroblasti, fibrinoidne mase postaju manje - a blijedi granulom . Kao rezultat toga, fibroblasti istiskuju stanice granuloma, u njemu se pojavljuju argirofilna, a zatim kolagena vlakna, fibrinoid se potpuno apsorbira; granulom poprima karakter stvaranje ožiljaka . Razvojni ciklus granuloma je 3-4 mjeseca. U svim fazama razvoja reumatski granulomi okruženi su limfocitima i pojedinačnim plazma stanicama. Vjerojatno je da limfokini koje izlučuju limfociti aktiviraju fibroblaste, što potiče fibroplaziju granuloma. Proces morfogeneze reumatskog čvorića opisao je Aschoff (1904.), a kasnije detaljnije V. T. Talalaev (1921.), stoga se reumatski čvorić naziva tzv. Aschoff-talalaev granulom . Reumatski granulomi nastaju u vezivnom tkivu: - valvularnog i parijetalnog endokarda, - miokarda, - epikarda, - vaskularne adventicije. U reduciranom obliku nalaze se u vezivnom tkivu: - peritonzilarnom, - periartikularnom, - intermuskularnom. Osim granuloma, kod reumatizma postoje nespecifične stanične reakcije , koji imaju difuznu ili žarišnu prirodu. Predstavljeni su intersticijskim limfohistiocitnim infiltratima u organima. Nespecifične reakcije tkiva uključuju vaskulitis u mikrocirkulacijskom sustavu. Skleroza je završna faza dezorganizacije vezivnog tkiva. Sistemske je naravi, ali je najizraženiji u: - ovojnicama srca, - stjenkama krvnih žila, - seroznim ovojnicama. Najčešće se skleroza u reumatizmu razvija kao posljedica proliferacije stanica i granuloma ( sekundarna skleroza), u rjeđim slučajevima - kao rezultat fibrinoidnih promjena u vezivnom tkivu ( hialinoza, "primarna skleroza"). Patološka anatomija. Najkarakterističnije promjene kod reume razvijaju se na srcu i krvnim žilama. Izražene distrofične i upalne promjene u srcu razvijaju se u vezivnom tkivu svih njegovih slojeva, kao iu kontraktilnom miokardu. Oni uglavnom određuju kliničku i morfološku sliku bolesti. Endokarditis- upala endokarda jedna je od najupečatljivijih manifestacija reumatizma. Endokarditis se klasificira prema lokalizaciji: 1) ventil, 2) akordičan, 3) parijetalni. Najizraženije promjene razvijaju se na listićima mitralnog ili aortalnog zaliska. Izolirano oštećenje zalistaka desnog srca opaža se vrlo rijetko u prisutnosti endokarditisa zalistaka lijevog srca. Kod reumatskog endokarditisa bilježe se: - distrofične i nekrobiotičke promjene endotela, - mukoidno, fibrinoidno oticanje i nekroza vezivne baze endokarda, - stanična proliferacija (granulomatoza) u debljini endokarda i stvaranje tromba na njegovom. površinski. Kombinacija ovih procesa može biti različita, što nam omogućuje razlikovanje nekoliko vrsta endokarditisa. Postoje 4 vrste reumatskog valvularnog endokarditisa [Abrikosov A.I., 1947]: 1) difuzni ili valvulitis; 2) akutna bradavičasta; 3) fibroplastični; 4) rekurentna bradavičasta. Difuzni endokarditis , ili valvulitis [prema V. T. Talalaevu], karakterizira difuzno oštećenje listića ventila, ali bez promjena na endotelu i trombotičkih naslaga. Akutni bradavičasti endokarditis praćena je oštećenjem endotela i stvaranjem trombotičkih naslaga u obliku bradavica duž ruba zatvaranja zalistaka (u područjima oštećenja endotela). Fibroplastični endokarditis nastaje kao posljedica dva prethodna oblika endokarditisa s osobitom sklonošću procesa fibrozi i ožiljcima. Rekurentni verukozni endokarditis karakteriziran ponovljenom dezorganizacijom vezivnog tkiva zalistaka, promjenama u njihovom endotelu i tromboznim slojevima na pozadini skleroze i zadebljanja zalistaka zaliska. Kao posljedica endokarditisa razvija se skleroza i hialinoza endokarda, što dovodi do njegovog zadebljanja i deformacije listića zalistaka, odnosno do razvoja bolesti srca (vidi Bolesti srca). Miokarditis- upala miokarda, stalno promatrana u reumatizmu. Postoje 3 oblika: 1) nodularni produktivni (granulomatozni); 2) difuzni intersticijski eksudativni; 3) žarišni intersticijski eksudativni. Nodularni produktivni (granulomatozni) miokarditis karakteriziran stvaranjem reumatskih granuloma u perivaskularnom vezivnom tkivu miokarda (specifični reumatski miokarditis). Granulomi, prepoznatljivi samo mikroskopskim pregledom, raspršeni su po cijelom miokardu, a najveći broj ih se nalazi u apendikuli lijevog atrija, u interventrikularnom septumu i stražnjoj stijenci lijeve klijetke. Granulomi su u različitim fazama razvoja. "Cvjetanje" ("zreli") granulomi se promatraju tijekom napada reumatizma, "blijeđenje" ili "ožiljci" - tijekom razdoblja remisije. Kao rezultat nodularnog miokarditisa razvija perivaskularna skleroza, koji se pojačava kako reumatizam napreduje i može dovesti do teških kardioskleroza. Difuzni intersticijski eksudativni miokarditis , koju je opisao M. A Skvortsov, karakterizira edem, kongestija intersticija miokarda i njegova značajna infiltracija limfocitima, histiocitima, neutrofilima i eozinofilima. Reumatski granulomi su izuzetno rijetki, pa govore o nespecifičnom difuznom miokarditisu. Srce postaje vrlo mlohavo, njegove šupljine se šire, a kontraktilnost miokarda je oštro oštećena zbog degenerativnih promjena koje se u njemu razvijaju. Ovaj oblik reumatskog miokarditisa javlja se u dječjoj dobi i vrlo brzo može dovesti do dekompenzacije i smrti bolesnika. S povoljnim ishodom dolazi do razvoja miokarda difuzna kardioskleroza. Fokalni intersticijski eksudativni miokarditis karakteriziran blagom žarišnom infiltracijom miokarda limfocitima, histiocitima i neutrofilima. Granulomi se rijetko stvaraju. Ovaj oblik miokarditisa opaža se tijekom latentnog tijeka reumatizma. U svim oblicima miokarditisa postoje žarišta oštećenja i nekrobioze mišićnih stanica srca. Takve promjene u kontraktilnom miokardu mogu uzrokovati dekompenzaciju čak iu slučajevima s minimalnom aktivnošću reumatskog procesa. Perikarditis ima karakter: 1) serozni, 2) serozno-fibrinozan, 3) fibrinozan. Često završava stvaranjem priraslica. Moguća obliteracija šupljine srčane membrane i kalcifikacija vezivnog tkiva nastalog u njoj ( školjka srce ). Kada se kombiniraju: 1) endo- i miokarditis govore o reumatski karditis , 2) endo-, mio- i perikarditis - o reumatski pankarditis . Plovila različitih veličina, osobito mikrovaskulatura, stalno su uključeni u patološki proces. nastati reumatski vaskulitis : - arteritis, - arteriolitis, - kapilaritis. U arterijama i arteriolama dolazi do fibrinoidnih promjena u stijenkama, a ponekad i do tromboze. Kapilare su okružene mufovima proliferirajućih adventicijskih stanica. Najizraženija proliferacija endotelnih stanica, koje su deskvamirane. Takva slika reumatska endotelioza karakterističan za aktivnu fazu bolesti. Propusnost kapilara naglo se povećava. Vaskulitis kod reumatizma je sistemske prirode, odnosno može se uočiti u svim organima i tkivima. Kao rezultat reumatskog vaskulitisa, razvija se vaskularna skleroza: - arterioskleroza, - arterioloskleroza, - skleroza kapilara. Poraz zglobova - poliartritis - smatra se jednom od trajnih manifestacija reumatizma. Trenutno se javlja u 10-15% pacijenata. U zglobnoj šupljini pojavljuje se serozno-fibrinozni izljev. Sinovijalna membrana je punokrvna, u akutnoj fazi se u njoj opaža mukoidno oticanje, vaskulitis i proliferacija sinoviocita. Zglobna hrskavica je obično očuvana. Deformacije se obično ne razvijaju. U periartikularnim tkivima, duž tetiva, vezivno tkivo može doživjeti dezorganizaciju s granulomatoznom staničnom reakcijom. Pojavljuju se veliki čvorovi, što je tipično za nodozni (nodularni) oblik reumatizma. Čvorovi se sastoje od žarišta fibrinoidne nekroze, okružene osovinom velikih stanica tipa makrofaga. S vremenom se takvi čvorovi otapaju, a na njihovom mjestu ostaju ožiljci. Poraz živčani sustav razvija se zbog reumatski vaskulitis a može se izraziti distrofičnim promjenama u živčanim stanicama, žarištima razaranja moždanog tkiva i krvarenjima. Takve promjene mogu dominirati kliničkom slikom, što je češće kod djece - cerebralni oblik reumatizma (manja koreja ) . Tijekom reumatskog napada uočavaju se upalne promjene: - serozne ovojnice (reumatski poliserozitis), - bubrezi (reumatski žarišni ili difuzni glomerulonefritis), - pluća s oštećenjem krvnih žila i intersticija ( reumatska upala pluća), - skeletni mišići (mišićni reumatizam), - koža u obliku edema, vaskulitisa, stanične infiltracije ( nodozni eritem), - endokrine žlijezde gdje se razvijaju distrofične i atrofične promjene. U organima imunološki sustav Nalaze hiperplaziju limfoidnog tkiva i transformaciju plazma stanica, što odražava stanje napetog i pervertiranog (autoimunizacijskog) imuniteta kod reumatizma. Klinički i anatomski oblici. Na temelju prevladavanja kliničkih i morfoloških manifestacija bolesti razlikuju se (donekle proizvoljno) sljedeći gore opisani oblici reumatizma: 1) kardiovaskularni; 2) poliartritična; 3) nodozni (nodularni); 4) cerebralni. Komplikacije reumatizam je češće povezan s oštećenjem srca. Kao posljedica endokarditisa postoje srčane mane . Bradavičasti endokarditis može biti izvor tromboembolija krvnih žila sistemske cirkulacije, što rezultira infarktima bubrega, slezene, mrežnice, mekim točkama u mozgu, gangrenom ekstremiteta itd. Reumatska dezorganizacija vezivnog tkiva dovodi do skleroza , posebno izražen u srcu. Komplikacije reumatizma mogu biti priraslice u šupljinama (obliteracija pleuralne šupljine, perikarda itd.). Smrt od reumatizma može se pojaviti tijekom napadaja od tromboembolijskih komplikacija, ali češće pacijenti umiru od dekompenzirane bolesti srca.

REUMATOIDNI ARTRITIS Reumatoidni artritis (sinonimi: infektivni poliartritis, infektivni artritis) - kronična reumatska bolest, čija je osnova progresivna dezorganizacija vezivnog tkiva ovojnica i hrskavice zglobova, što dovodi do njihove deformacije.Etiologija I patogeneza. Moguća uloga u nastanku bolesti je: 1) bakterije (beta-hemolitički streptokok grupe B), virusi, mikoplazma. 2) Pridaje se velika važnost genetski faktori . Poznato je da od reumatoidnog artritisa dominantno obolijevaju žene koje su nositeljice antigena histokompatibilnosti HLA/B27 i D/DR4. 3) U nastanku oštećenja tkiva - lokalnog i sistemskog - kod reumatoidnog artritisa važnu ulogu ima velika molekularna težina imuni kompleksi . Ovi kompleksi sadrže IgG kao antigen, a imunoglobuline raznih klasa (IgM, IgG, IgA) kao antitijela, koja su tzv. reumatoidni faktor. Reumatoidni faktor se proizvodi kao u sinoviji(nalazi se u sinovijalnoj tekućini, sinoviocitima i u stanicama koje infiltriraju zglobno tkivo) i u limfni čvorovi(reumatoidni faktor imunoloških kompleksa koji cirkuliraju u krvi). Promjene u zglobnom tkivu uvelike su povezane s lokalno sintetiziranim, in sinovija, reumatoidni faktor vezan prvenstveno za IgG. Veže se na Fc fragment imunoglobulinskog antigena, što dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa koji aktiviraju kemotaksu komplementa i neutrofila. Isti ti kompleksi reagiraju s monocitima i makrofagima, aktiviraju sintezu prostaglandina i interleukina I, koji stimuliraju otpuštanje kolagenaze iz sinovijalnih stanica, povećavajući oštećenje tkiva. Imunološki kompleksi, koji sadrži reumatoidni faktor I cirkuliraju u krvi, taložen na bazalnim membranama krvnih žila, u stanicama i tkivima, fiksiraju aktivirani komplement i uzrokuju upalu. Prvenstveno se odnosi na mikrocirkulacijske žile (vaskulitis). Uz humoralne imunološke reakcije, reumatoidni artritis također igra ulogu odgođene reakcije preosjetljivosti, očituje se najjasnije u sinovijalnoj membrani. Patološka anatomija. Promjene se javljaju u tkivima zglobova, kao i u vezivnom tkivu drugih organa. U zglobova procesi dezorganizacije vezivnog tkiva određuju se u periartikularnom tkivu iu čahuri malih zglobova šaka i stopala, obično simetrično zahvaćajući i gornje i donje ekstremitete. Deformacija se javlja prvo u malim, a zatim u velikim, obično koljenim, zglobovima. U periartikularno vezivno tkivo u početku se uočava mukoidno oticanje, arteriolitis i arteritis. Zatim dolazi fibrinoidna nekroza, oko žarišta fibrinoidne nekroze pojavljuju se stanične reakcije: nakupine velikih histiocita, makrofaga, divovskih resorpcijskih stanica. Kao rezultat toga, na mjestu dezorganizacije vezivnog tkiva nastaje zrelo fibrozno vezivno tkivo sa žilama debelih stijenki. Uz pogoršanje bolesti, iste promjene se javljaju u žarištima skleroze. Opisana žarišta fibrinoidne nekroze nazivaju se reumatoidni čvorovi. Obično se pojavljuju u blizini velikih zglobova u obliku gustih tvorevina veličine lješnjaka. Cijeli ciklus njihovog razvoja od početka mukoidnog bubrenja do stvaranja ožiljka traje 3-5 mjeseci. U sinovija upala se pojavljuje u najranijim fazama bolesti. Nastaje sinovitis - najvažnija morfološka manifestacija bolesti, čiji se razvoj dijeli u tri faze: 1) B prva razina sinovitis, mutna tekućina nakuplja se u zglobnoj šupljini; sinovijalna membrana nabrekne, postane začepljena, tupa. Zglobna hrskavica je očuvana, iako se u njoj mogu pojaviti polja bez stanica i male pukotine. Resice su edematozne, u njihovoj stromi postoje područja mukoidnog i fibrinoidnog bubrenja, do nekroze pojedinih resica. Takve se resice odvajaju u zglobnu šupljinu i od njih se stvaraju gusti odljevci - tzv. rižina tijela. Žile mikrovaskulature su pune krvi, okružene makrofagima, limfocitima, neutrofilima i plazma stanicama; mjestimice se pojavljuju krvarenja. Imunoglobulini se nalaze u stijenci arteriola modificiranih fibrinoidima. U određenom broju resica otkriva se proliferacija sinoviocita. Reumatoidni faktor se nalazi u citoplazmi plazma stanica. U sinovijalnoj tekućini raste sadržaj neutrofila, a u citoplazmi nekih od njih nalazi se i reumatoidni faktor. Ti se neutrofili nazivaju ragocita(od grčkog ragosa - hrpa grožđa). Njihov nastanak popraćen je aktivacijom enzima lizosoma koji otpuštaju medijatore upale i time pridonose njenom napredovanju. Prvi stadij sinovitisa ponekad traje nekoliko godina. 2) Ulaz druga faza Sinovitis uzrokuje rast resica i uništavanje hrskavice. Uz rubove zglobnih završetaka kostiju postupno se pojavljuju otoci granulacijskog tkiva koji u obliku sloja - pannusa(od latinskog pannus - režanj) uvlači se na sinovijalnu membranu i zglobnu hrskavicu. Ovaj proces je posebno izražen u malim zglobovima šaka i stopala. Interfalangealni i metakarpalno-digitalni zglobovi lako su podložni dislokaciji ili subluksaciji s tipičnim odstupanjem prstiju na vanjsku (ulnarnu) stranu, što rukama daje izgled peraja morža. Slične promjene uočene su u zglobovima i kostima prstiju donjih ekstremiteta. U velikim zglobovima u ovoj fazi primjećuje se ograničena pokretljivost, sužavanje zglobnog prostora i osteoporoza epifiza kostiju. Dolazi do zadebljanja kapsule malih zglobova, njena unutarnja površina je neravna, neravnomjerno punokrvna, hrskavična površina je bez sjaja, vidljive su abrazije i pukotine u hrskavici. U velikim zglobovima opaža se spajanje dodirnih površina sinovijalne membrane. Mikroskopski pregled mjestimično otkriva fibrozu sinovijalne ovojnice, a mjestimice žarišta fibrinoida. Neki od resica su sačuvani i rastu, njihovu stromu prodiru limfociti i plazma stanice. Mjestimično se u zadebljalim resicama stvaraju žarišne limfoidne nakupine u obliku folikula sa germinativnim centrima - sinovijalna membrana postaje organ imunogeneze. Reumatoidni faktor se otkriva u plazma stanicama folikula. Među resicama nalaze se polja granulacijskog tkiva, bogata krvnim žilama i sastoji se od neutrofila, plazma stanica, limfocita i makrofaga. Granulacijsko tkivo uništava i zamjenjuje resice, raste na površini hrskavice i kroz male pukotine prodire u njenu debljinu. Hijalinska hrskavica, pod utjecajem granulacije, postupno postaje tanja i topi se; izložena je koštana površina epifize. Stijenke krvnih žila sinovijalne membrane su zadebljane i hijalinizirane. 3) Treća faza reumatoidni sinovitis, koji se ponekad razvija 20-30 godina od početka bolesti, karakterizira pojava fibro-koštana ankiloza. Prisutnost različitih faza sazrijevanja granulacijskog tkiva u zglobnoj šupljini (od svježeg do ožiljnog) i fibrinoidnih masa ukazuje na to da u bilo kojem stadiju bolesti, ponekad čak i nakon višegodišnjeg tijeka, proces ostaje aktivan i postojano napreduje, što dovodi do teške invalidnosti bolesnika. Visceralne manifestacije reumatoidnog artritisa obično izraženo beznačajno. Manifestiraju se promjenama vezivnog tkiva i krvnih žila mikrovaskulature seroznih ovojnica, srca, pluća, imunokompetentnog sustava i drugih organa. Često se javljaju vaskulitis i poliserozitis, oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa, pijelonefritisa i amiloidoze. Rjeđe su reumatoidni čvorovi i područja skleroze u miokardu i plućima. Promjene imunokompetentni sustav karakteriziran hiperplazijom limfnih čvorova, slezene, koštane srži; otkrivena je transformacija plazma stanica limfoidnog tkiva, a postoji izravan odnos između težine hiperplazije plazma stanica i stupnja aktivnosti upalnog procesa. Komplikacije. Komplikacije reumatoidnog artritisa su: - subluksacije i iščašenja malih zglobova, - ograničena pokretljivost, - fibrozna i koštana ankiloza, - osteoporoza. - najozbiljnija i najčešća komplikacija je nefropatska amiloidoza. Smrt U bolesnika s reumatoidnim artritisom često se javlja zbog zatajenja bubrega zbog amiloidoze ili niza popratnih bolesti - upale pluća, tuberkuloze itd.

Ankilozantni spondilitis Ankilozantni spondilitis (sinonimi: Strumpell-Bekhterev-Marie bolest, ankilozantni spondilitis, reumatoidni spondilitis) - kronična reumatska bolest s oštećenjem uglavnom zglobno-ligamentnog aparata kralježnice, što dovodi do njegove nepokretnosti; periferni zglobovi i unutarnji organi mogu biti uključeni u proces. Etiologija i patogeneza. Određeni značaj u razvoju bolesti pridaje se: - infektivno-alergijskom faktoru, - ozljedi kralježnice, - (što je najvažnije) nasljeđu: češće obolijevaju muškarci, kod kojih se antigen histokompatibilnosti HLA-B27 otkrije u 80-100 % slučajeva, - sugerira se mogućnost autoimunizacije, budući da je antigen histokompatibilnosti HLA-B27, koji se gotovo uvijek nalazi u bolesnika s ankilozantnim spondilitisom, povezan s genom za slab imunološki odgovor. To objašnjava mogućnost inferiornog i izopačenog imunološkog odgovora kada je izložen bakterijskim i virusnim agensima, što određuje razvoj kronične imunološke upale u kralježnici s osteoplastičnom transformacijom njezinih tkiva. Razvoj kronične upale i skleroze unutarnjih organa također se objašnjava neadekvatnim i izopačenim imunološkim odgovorom. Patološki anatomija. Kod ankilozantnog spondilitisa dolazi do destruktivnih i upalnih promjena u tkivima malih zglobova kralježnice, koje se malo razlikuju od promjena kod reumatoidnog artritisa. Kao posljedica dugotrajne upale dolazi do razaranja zglobne hrskavice i javlja se ankiloza malih zglobova. Vezivno tkivo koje ispunjava zglobnu šupljinu prolazi metaplaziju u kost, razvijajući se koštana ankiloza zglobova, njihova je pokretljivost ograničena. Isti proces s formiranjem kosti razvija se u intervertebralnim diskovima, što dovodi do potpune nepokretnosti kralježnice. Poremećene su funkcije srca i pluća, a ponekad se razvije plućna hipertenzija. Također su pogođeni unutarnji organi: aorta, srce, pluća uočava se kronična upala i žarišna skleroza; razvija se amiloidoza s dominantnim oštećenjem bubrega.

Sistemske bolesti su skupina autoimunih poremećaja koji ne zahvaćaju određene organe, već cijele sustave i tkiva. U pravilu, vezivno tkivo je uključeno u ovaj patološki proces. Terapija za ovu skupinu bolesti do danas nije razvijena. Ove bolesti su složeni imunološki problem.

Danas se često govori o stvaranju novih infekcija koje predstavljaju prijetnju cijelom čovječanstvu. Prije svega, to su AIDS, ptičja gripa, SARS i druge virusne bolesti. Nije tajna da je većina opasnih bakterija i virusa pobijeđena prvenstveno zahvaljujući vlastitom imunološkom sustavu, odnosno njegovoj stimulaciji (cijepljenju).

Mehanizam nastanka ovih procesa do danas nije identificiran. Liječnici ne mogu razumjeti što uzrokuje negativnu reakciju imunološkog sustava na tkivo. Stres, ozljeda, razne zarazne bolesti, hipotermija itd. Mogu izazvati kvar u ljudskom tijelu.

Dijagnostiku i liječenje sistemskih bolesti prvenstveno provode liječnici kao što su imunolog, terapeut, reumatolog i drugi stručnjaci.

Sistemske bolesti uključuju:

sustavna sklerodermija;

relapsirajući polikondritis;

idiopatski dermatomiozitis;

sistemski eritematozni lupus;

reumatska polimijalgija;

rekurentni panikulitis;

difuzni fasciitis;

Behçetova bolest;

miješana bolest vezivnog tkiva;

sistemski vaskulitis.

Sve ove bolesti imaju mnogo toga zajedničkog. Svaka bolest vezivnog tkiva ima zajedničke simptome i sličnu patogenezu. Štoviše, gledajući fotografiju, teško je razlikovati pacijente s jednom dijagnozom od pacijenata s drugom bolešću iz iste skupine.

Što je vezivno tkivo?

Da biste razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo morate razmotriti što je vezivno tkivo.

Za one koji ne znaju u potpunosti, vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu koja su odgovorna za funkcije određenog tjelesnog sustava ili nekog od organa. Štoviše, njegovu pomoćnu ulogu teško je precijeniti. Štiti ljudsko tijelo od oštećenja i drži ga u potrebnom položaju koji predstavlja okvir za cijelo tijelo. Vezivno tkivo se sastoji od svih ovojnica organa, tjelesnih tekućina i koštanog skeleta. Ova tkiva mogu činiti 60 do 90% ukupne težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veći dio tijela, iako u nekim slučajevima djeluje lokalno, zahvaćajući samo jedan organ.

Koji čimbenici utječu na razvoj sistemskih bolesti

Sve to izravno ovisi o tome kako se bolest širi. U tom smislu, oni se klasificiraju na sistemske ili nediferencirane bolesti. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti je genetska predispozicija. Zbog toga su zapravo i dobile naziv – autoimune bolesti vezivnog tkiva. Međutim, za razvoj bilo koje autoimune bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Ljudsko tijelo izloženo njima ima dodatne učinke:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;

povećana insolacija;

hormonske neravnoteže koje se javljaju tijekom trudnoće ili menopauze;

netolerancija na određene lijekove;

utjecaj na tijelo raznih otrovnih tvari i zračenja;

temperaturni režim;

foto zračenje i još mnogo toga.

Tijekom razvoja bilo koje od bolesti iz ove skupine dolazi do snažnog poremećaja određenih imunoloških procesa koji uzrokuju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim činjenice da sustavne bolesti imaju sličan razvoj, one također imaju mnoge zajedničke simptome:

određeni simptomi bolesti su česti;

svaki od njih razlikuje se u genetskoj predispoziciji, čiji je uzrok karakteristika šestog kromosoma;

promjene u vezivnim tkivima karakteriziraju slične značajke;

Dijagnoza mnogih bolesti slijedi sličan obrazac;

svi ovi poremećaji istovremeno utječu na nekoliko tjelesnih sustava;

u većini slučajeva, u prvoj fazi razvoja, bolest se ne shvaća ozbiljno, jer se sve događa u blagom obliku;

princip po kojem se liječe sve bolesti blizak je principima liječenja drugih;

• Neki pokazatelji upalne aktivnosti u odgovarajućim laboratorijskim pretragama bit će slični.

Kada bi liječnici točno utvrdili uzroke koji pokreću takvu nasljednu bolest vezivnog tkiva u tijelu, dijagnostika bi bila mnogo lakša. Istodobno bi točno utvrdili potrebne metode koje zahtijevaju prevenciju i liječenje bolesti. Stoga istraživanja u ovom području ne prestaju. Sve što stručnjaci mogu reći o čimbenicima okoliša, uklj. o virusima, da oni samo pogoršavaju bolest, koja se prethodno javljala u latentnom obliku, a također djeluju kao njeni katalizatori u ljudskom organizmu, koji ima sve genetske preduvjete.

Liječenje sistemskih bolesti

Klasifikacija bolesti prema obliku njezinog tijeka događa se na potpuno isti način kao iu drugim slučajevima:

Lagani oblik.

Teški oblik.

Razdoblje prevencije.

U gotovo svim slučajevima, bolesti vezivnog tkiva zahtijevaju aktivno liječenje, uključujući dnevne doze kortikosteroida. Ako se bolest odvija u mirnom tijeku, tada nema potrebe za velikom dozom. Liječenje u malim obrocima u takvim slučajevima može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se istodobno s primjenom citostatika. Ova kombinacija najčešće usporava razvoj stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije protiv drugih stanica vlastitog tijela.

Liječenje bolesti u težim oblicima je nešto drugačije. Uključuje uklanjanje imunoloških kompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se isključila proizvodnja novih skupina imunoaktivnih stanica, provodi se niz postupaka usmjerenih na zračenje limfnih čvorova.

Postoje lijekovi koji ne djeluju na zahvaćeni organ ili uzrok bolesti, već na cijelo tijelo u cjelini. Znanstvenici ne prestaju razvijati nove metode koje bi mogle imati lokalni učinak na tijelo. Potraga za novim lijekovima nastavlja se u tri glavna smjera.

Metoda koja najviše obećava je genska terapija., što uključuje zamjenu neispravnog gena. Ali znanstvenici još nisu dosegli njegovu praktičnu primjenu, a mutacije koje odgovaraju određenoj bolesti ne mogu se uvijek otkriti.

Ako je razlog gubitak kontrole tijela nad stanicama, onda neki znanstvenici predlažu njihovu zamjenu novima oštrom imunosupresivnom terapijom. Ova tehnika je već korištena i pokazala je dobre rezultate u liječenju multiple skleroze i lupusa eritematozusa, no još uvijek nije jasno koliko je dugotrajan njezin učinak i je li sigurno potiskivanje “starog” imuniteta.

Jasno je da će postati dostupne metode koje ne uklanjaju uzrok bolesti, već uklanjaju njezinu manifestaciju. Prije svega, to su lijekovi stvoreni na temelju antitijela. Oni mogu spriječiti imunološki sustav da napadne njihova tkiva.

Drugi način je da se pacijentu propisuju tvari koje sudjeluju u regulaciji imunoloških procesa. To se ne odnosi na one tvari koje općenito potiskuju imunološki sustav, već na analoge prirodnih regulatora koji djeluju isključivo na određene vrste stanica.

Da bi tretman bio učinkovit,

Sami napori stručnjaka nisu dovoljni.

Većina stručnjaka kaže da su za rješavanje bolesti potrebne još dvije obavezne stvari. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Opetovano je primjećeno da je samopouzdanje pomoglo mnogim ljudima da izađu čak i iz naizgled bezizlaznih situacija. Osim toga, važna je podrška prijatelja i članova obitelji. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, što čovjeku daje snagu.

Pravovremena dijagnoza u početnoj fazi bolesti omogućuje učinkovitu prevenciju i liječenje. To zahtijeva posebnu pozornost prema pacijentima, jer blagi simptomi mogu djelovati kao upozorenje na opasnost koja se približava. Dijagnostiku treba detaljizirati u radu s osobama koje imaju poseban simptom preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, bronhijalne astme i alergija. U rizičnu skupinu spadaju i oni bolesnici čiji su se rođaci u više navrata obratili liječnicima i liječe se nakon prepoznavanja znakova i simptoma difuznih bolesti. Ako su abnormalnosti uočljive na razini krvne slike (opće), ta osoba također spada u rizičnu skupinu koju treba pomno pratiti. Ne smijemo zaboraviti na one ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Primjeri sistemskih bolesti

Najpoznatija bolest iz ove skupine je reumatoidni artritis. Ali ova bolest nije najčešća autoimuna patologija. Najčešće se ljudi susreću s autoimunim lezijama štitnjače - Hashimotovim tireoiditisom i difuznom toksičnom gušavošću. Prema autoimunom mehanizmu još se razvijaju sistemski eritematozni lupus, dijabetes melitus tipa I i multipla skleroza.

Važno je napomenuti da autoimuna priroda može biti svojstvena ne samo bolestima, već i određenim sindromima. Upečatljiv primjer je klamidija, bolest koju uzrokuje klamidija (spolno prenosiva). Uz ovu bolest često se razvija Reiterov sindrom, koji je karakteriziran oštećenjem zglobova, očiju i genitourinarnog trakta. Takve manifestacije ni na koji način nisu povezane s izloženošću mikrobu, već se javljaju kao posljedica autoimunih reakcija.

Uzroci sistemskih bolesti

Tijekom sazrijevanja imunološkog sustava (do 13-15 godina), limfociti prolaze "trening" u limfnim čvorovima i timusu. Štoviše, svaki stanični klon dobiva sposobnost prepoznavanja određenih stranih proteina kako bi se kasnije borio protiv raznih infekcija. Određeni dio limfocita nauči prepoznavati proteine ​​vlastitog tijela kao strane. Takve limfocite obično strogo kontrolira imunološki sustav; oni vjerojatno služe za uništavanje bolesnih ili oštećenih stanica u tijelu. Ali kod nekih ljudi se gubi kontrola nad njima, zbog čega se povećava njihova aktivnost i počinje uništavanje normalnih stanica, naime, razvija se autoimuna bolest.

Vezivno tkivo se nalazi doslovno na svakom koraku u tijelu. Kosti, hrskavica, tetive i ligamenti su vezivno tkivo. On čini okvir, “pojačanje” za unutarnje organe, štiti ih, sudjeluje u njihovoj ishrani i poput cementa “lijepi” različite vrste tkiva.

Vezivno tkivo nalazimo u zglobovima, mišićima, očima, srcu, koži, plućima, bubrezima, organima probavnog i genitourinarnog sustava te u stijenkama krvnih žila.

Znanstvenici trenutno poznaju više od 200 bolesti kod kojih pati vezivno tkivo. A budući da je raspršen po cijelom tijelu, simptomi se obično ne pojavljuju u jednom organu, već u nekoliko odjednom - to jest, u medicinskom smislu, oni su sustavne prirode. Zato se bolesti vezivnog tkiva nazivaju sistemskim. Ponekad se koristi znanstveniji sinonim - "difuzno". Ponekad jednostavno kažu "kolagenoze".

Što je zajedničko svim sistemskim bolestima vezivnog tkiva?

Sve bolesti iz ove skupine imaju neke zajedničke karakteristike:

• Nastaju kao posljedica poremećaja imunološkog sustava. Imunološke stanice prestaju razlikovati "prijatelje" od "neprijatelja" i počinju napadati vlastito vezivno tkivo.
• Ove bolesti su kronične. Nakon sljedeće egzacerbacije dolazi razdoblje poboljšanja, a nakon toga još jedno pogoršanje.
• Egzacerbacija nastaje kao posljedica djelovanja nekih zajedničkih čimbenika. Najčešće je izazvana infekcijama, izlaganjem suncu ili u solariju te primjenom cjepiva.
• Zahvaćeni su mnogi organi. Najčešće: koža, srce, pluća, zglobovi, bubrezi, pleura i peritoneum (zadnja dva su tanki slojevi vezivnog tkiva koji prekrivaju unutarnje organe i oblažu unutrašnjost prsnog koša odnosno trbušne šupljine).
• Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav pomažu u poboljšanju stanja. Na primjer, glukokortikosteroidi (lijekovi nadbubrežnih hormona), citostatici.

Unatoč zajedničkim znakovima, svaka od više od 200 bolesti ima svoje simptome. Istina, postavljanje točne dijagnoze ponekad može biti vrlo teško. Dijagnostiku i liječenje provodi reumatolog.

Neki predstavnici

Tipičan predstavnik skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva je reumatizam. Nakon infekcije uzrokovane posebnom vrstom bakterije streptokoka, imunološki sustav počinje napadati vlastito vezivno tkivo. To može dovesti do upale u stijenkama srca, praćene stvaranjem mana srčanih zalistaka, u zglobovima, živčanom sustavu, koži i drugim organima.

"Vizitka" druge bolesti iz ove skupine - sistemski eritematozni lupus - karakterističan je osip na koži lica u obliku "leptira". Također se može razviti upala zglobova, kože i unutarnjih organa.

Dermatomiozitis i polimiozitis su bolesti koje su popraćene upalnim procesima na koži i mišićima. Njihovi mogući simptomi: slabost mišića, povećan umor, otežano disanje i gutanje, groznica, gubitak težine.

Kod reumatoidnog artritisa imunološki sustav napada zglobove (uglavnom male - šake i stopala), s vremenom se deformiraju, njihova pokretljivost je smanjena, sve do potpunog gubitka pokretljivosti.

Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se vezivno tkivo koje čini kožu i unutarnje organe zadeblja i dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u malim žilama.

U Sjögrenovom sindromu, imunološki sustav napada žlijezde, uglavnom žlijezde slinovnice i suzne žlijezde. Pacijenti su zabrinuti zbog suhih očiju i usta, povećanog umora i bolova u zglobovima. Bolest može dovesti do problema s bubrezima, plućima, probavnim i živčanim sustavom, krvnim žilama te povećava rizik od limfoma.

Vezivno tkivo se nalazi doslovno na svakom koraku u tijelu. Kosti, hrskavica, tetive i ligamenti su vezivno tkivo. On čini okvir, “pojačanje” za unutarnje organe, štiti ih, sudjeluje u njihovoj ishrani i poput cementa “lijepi” različite vrste tkiva.

Vezivno tkivo nalazimo u zglobovima, mišićima, očima, srcu, koži, plućima, bubrezima, organima probavnog i genitourinarnog sustava te u stijenkama krvnih žila.

Znanstvenici trenutno poznaju više od 200 bolesti kod kojih pati vezivno tkivo. A budući da je raspršen po cijelom tijelu, simptomi se obično ne pojavljuju u jednom organu, već u nekoliko odjednom - to jest, u medicinskom smislu, oni su sustavne prirode. Zato se bolesti vezivnog tkiva nazivaju sistemskim. Ponekad se koristi znanstveniji sinonim - "difuzno". Ponekad jednostavno kažu "kolagenoze".

Što je zajedničko svim sistemskim bolestima vezivnog tkiva?

Sve bolesti iz ove skupine imaju neke zajedničke karakteristike:

• Nastaju kao posljedica poremećaja imunološkog sustava. Imunološke stanice prestaju razlikovati "prijatelje" od "neprijatelja" i počinju napadati vlastito vezivno tkivo.
• Ove bolesti su kronične. Nakon sljedeće egzacerbacije dolazi razdoblje poboljšanja, a nakon toga još jedno pogoršanje.
• Egzacerbacija nastaje kao posljedica djelovanja nekih zajedničkih čimbenika. Najčešće je izazvana infekcijama, izlaganjem suncu ili u solariju te primjenom cjepiva.
• Zahvaćeni su mnogi organi. Najčešće: koža, srce, pluća, zglobovi, bubrezi, pleura i peritoneum (zadnja dva su tanki slojevi vezivnog tkiva koji prekrivaju unutarnje organe i oblažu unutrašnjost prsnog koša odnosno trbušne šupljine).
• Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav pomažu u poboljšanju stanja. Na primjer, glukokortikosteroidi (lijekovi nadbubrežnih hormona), citostatici.

Unatoč zajedničkim znakovima, svaka od više od 200 bolesti ima svoje simptome. Istina, postavljanje točne dijagnoze ponekad može biti vrlo teško. Dijagnostiku i liječenje provodi reumatolog.

Neki predstavnici

Tipičan predstavnik skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva je reumatizam. Nakon infekcije uzrokovane posebnom vrstom bakterije streptokoka, imunološki sustav počinje napadati vlastito vezivno tkivo. To može dovesti do upale u stijenkama srca, praćene stvaranjem mana srčanih zalistaka, u zglobovima, živčanom sustavu, koži i drugim organima.

"Vizitka" druge bolesti iz ove skupine - sistemski eritematozni lupus - karakterističan je osip na koži lica u obliku "leptira". Također se može razviti upala zglobova, kože i unutarnjih organa.

Dermatomiozitis i polimiozitis su bolesti koje su popraćene upalnim procesima na koži i mišićima. Njihovi mogući simptomi: slabost mišića, povećan umor, otežano disanje i gutanje, groznica, gubitak težine.

Kod reumatoidnog artritisa imunološki sustav napada zglobove (uglavnom male - šake i stopala), s vremenom se deformiraju, njihova pokretljivost je smanjena, sve do potpunog gubitka pokretljivosti.

Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se vezivno tkivo koje čini kožu i unutarnje organe zadeblja i dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u malim žilama.

U Sjögrenovom sindromu, imunološki sustav napada žlijezde, uglavnom žlijezde slinovnice i suzne žlijezde. Pacijenti su zabrinuti zbog suhih očiju i usta, povećanog umora i bolova u zglobovima. Bolest može dovesti do problema s bubrezima, plućima, probavnim i živčanim sustavom, krvnim žilama te povećava rizik od limfoma.