Koliki je penis hermafrodita? Hermafrodit: građa reproduktivnih organa

Postoji mnogo radnji koje ljudi izvršavaju automatski, bez razmišljanja o ovom ili onom pitanju. Na primjer, prilikom popunjavanja upitnika osoba automatski navodi podatke o spolu, dobi, rasi itd.

Za mnoge ljude pojam roda ne dovodi u pitanje da je žena žensko, a muškarac muško. Ali nije sve tako kategorično, kako se čini, jer postoji grupa ljudi koja se ne uklapa u opći okvir.

To su hermafroditski ljudi i za njih je takva stavka u upitniku veliko pitanje na koje nije tako jednostavno odgovoriti. Pokušajmo shvatiti tko su hermafroditni ljudi, kako izgledaju i kako se razlikuju od drugih.

Hermafroditi su jedinke koje imaju spolne karakteristike oba spola, tj. i žene i muškarci. U odnosu na hermafrodite, također je uobičajeno koristiti definiciju "androgin", prevedeno s grčkog, što znači "aner" - muškarac, "gyne" - žena.

Koncept hermafroditizma potječe iz starogrčkih legendi. Kad se rodio sin bogova Afrodite i Hermesa, dječak je dobio veliko ime Hermafrodit, koje je skovano od dva imena njegovih roditelja (Frodit od Afrodita i Hermes od Hermes). U dobi od petnaest godina, nimfa koja je živjela u vodi zaljubila se u mladića, on je također zapalio uzvratnu strast i zamolio bogove da ih spoje u jedno, bogovi su mu ispunili zahtjev. I tako se pojavio prvi hermafrodit.

A već u srednjem vijeku ova vrsta spolne metamorfoze smatrala se djelom zlih duhova i, prema inkvizitorskoj praksi 16.-17.st. utvrđeni su slučajevi progona hermafrodita. Primjerice, u 16. stoljeću u Darmstadtu je krštena beba sumnjivog spola, kojoj su dali ime Elizabeta, a zatim Ivana, nakon čega se Ivan ponovno pretvorio u Elizabetu, koja je, kako bi se isključile takve transformacije, spaljena na ulog.

Značajke strukture tijela

Poznato je da se svaki ljudski embrij pretvara u muški ili ženski fetus, a tijekom razvoja u maternici ima prirodnu tendenciju preuzimanja ženskog mesa, odnosno podložan je promjenama na temelju kromosoma, koji određuju spol nerođenog djeteta. . Međutim, ne treba isključiti genetske i hormonske uzroke koji mogu utjecati na razvoj embrija ili fetusa i dovesti do rođenja nestandardnog mladunčeta.

Kod nekih vrsta životinja hermafroditizam je norma, kod ljudi je situacija drugačija, a takva patologija prvenstveno je kršenje spolne diferencijacije. Unatoč činjenici da je među ljudima ovaj fenomen prilično rijedak, još uvijek ima određeni postotak rizika od nepravilnog razvoja ljudskog tijela u naše vrijeme. Prema statistikama, slična se patologija javlja kod jednog od dvije tisuće novorođenčadi.

Hermafrodit je osoba u čijem tijelu može biti muško spolovilo, a žensko grudi i umjesto jajnika može biti mješavina tkiva iz njih i iz testisa. Prema takvim karakteristikama ljudskog tijela vrlo je teško odrediti spol, jer hibridno tkivo nije sposobno sintetizirati hormone, budući da nema jajašca i folikula, stoga se hermafroditi ne mogu razmnožavati i žive u seksualnoj neizvjesnosti. .

Također je moguće imati mješovite vanjske spolne organe s pravilnom tvorbom spolnih žlijezda prema ženskom ili muškom tipu.

Razlika u prvom i drugom slučaju objašnjava se sortama hermafroditizma:

• pravi hermafroditizam;
• pseudohermafroditizam.

Događa se da se osoba rodi i s penisom i s vaginom, odnosno s punim ženskim i muškim spolnim organima, a ima i jajnike i testise. Ali ti pojedinci još uvijek nemaju sposobnost reprodukcije, jer su im genitalije neaktivne.

Do danas postoji samo jedan takav slučaj, koji je opisan u The New York Journal of Medicine.

Jedno zanimljivo ljudsko biće (hermafrodit) imalo je i pune spolne organe, ejakuliranu spermu i iskusnu menstruaciju, a također je bilo u mogućnosti imati normalne spolne odnose i s muškarcem i sa ženom. Takav nevjerojatan fenomen otkriven je kada je dvadesetosmogodišnja žena uhićena zbog prostitucije.

Pseudohermafroditizam

Pseudohermafroditizam je u sljedećim slučajevima:

• kada su genitalije i muškaraca i žena oblikovane na takav način da izvana nalikuju genitalijama suprotnog spola, dok im je unutarnja struktura normalna;
• žena hermafrodit se suočava s problemom razvoja klitorisa, on naraste do enormne veličine, do te mjere da se pogrešno smatra penisom;
• kod hermafroditnih muškaraca skrotum i testisi su uvučeni unutra i postaju poput dvaju kožnih nabora koji nalikuju stidnim usnama;
• postoje slučajevi kada su muškarci, kao rezultat nasumične atrofije testisa, pokazali vanjske ženske znakove (na primjer, žensku figuru i izgled).

Uzroci bolesti

Sljedeći razlozi mogu dovesti do rođenja djeteta sa znakovima hermafrodita:

Želja za izlječenjem i rješavanjem takve bolesti kod mnogih je popraćena snažnim psihološkim potresima, jer zapravo je prilagodba spola njihovo drugo rođenje u potpuno drugom tijelu. Život hermafrodita u novom svojstvu može biti pravo mučenje, pa je pomoć psihologa u ovom slučaju obavezna.

Međutim, nije svaka osoba s takvim problemom u mogućnosti platiti kvalitetnu medicinsku skrb, pa nastavlja živjeti s znakovima hermafroditizma. Stalno se suočava s problemima kao što su: zamjena dokumenata, prelazak u drugu obrazovnu ustanovu, medicinska njega itd. A ipak se to može činiti kao sitnica prije kasnijeg života, jer se osoba mora prilagoditi razmišljanju o svojoj osobnosti, razvijati se i ne izgubiti osjećaj vlastito dostojanstvo.

Život poznatih hermafrodita

Tijekom postojanja prvih hermafrodita na zemlji, sudbina je bila okrutna prema njima. U srednjem vijeku ljudi s odstupanjima od norme bili su podvrgnuti istrebljenju, a s biseksualcima se postupalo s posebnom okrutnošću.

Npr , Antide Kollas, 1559. godine proglašen hermafroditom, lišen je slobode i pregledan od strane liječnika. Nisu mogli objasniti razloge za tako nenormalno stanje njezina tijela te su je optuživali da je stupila u vezu sa Sotonom, zbog čega je spaljena.

Nekoliko godina kasnije iznijet je zakon da ljudi s takvim osobinama mogu iskoristiti pravo koje im je dano i izjasniti se o izboru jednog tijela, ali bez da kasnije mijenjaju svoju odluku.

Stavovi prema hermafroditima često su ovisili o statusu njihove obitelji.. Primjer za to je život Charlesa de Beaumonta, Chevaliera d'Eona, također poznatog kao Geneviève de Beaumont i Mademoiselle d'Eon. Ovaj čovjek je bio pseudo-hermafrodit i imao je značajan utjecaj na politiku Francuske u 18. stoljeću. Odabrao je spol muškarca, živio je 82 godine, a nije pokazivao interes ni za jednu ženu, isti odnos bio je i prema muškarcima, jer mu je njegov pravi spol bio misterij. Unatoč činjenici da je Charles dao veliki doprinos politici, iz nepoznatih razloga je protjeran i živio je u Londonu kao žena, ali nakon pregleda kod kraljevskog liječnika, koji je objavio njegov ženski spol, dopušten mu je povratak pod uvjetom da položiti zavjet redovništva.

U 19. stoljeću bilo je pokušaja znanstvenika da saznaju fenomen hermafroditizma, ali nije bilo lako dijagnosticirati ovu bolest. Primjerice, Amerikanka iz bogate obitelji, Marie Dorothy, odgajana je kao žena, unatoč činjenici da je bila hermafrodit, a tek kad se pojavilo pitanje s oporukom u kojoj je muškarac proglašen nasljednikom, liječnici su počeli ispitati je. Dva liječnika prepoznala su je kao ženu, tri kao muškarca, a jedan i kao ženu i kao muškarca. Sud je presudio da pola države pripada muškoj polovici Marie Dorothy.

Vrlo brzo hermafroditi su postali popularni na otvorenim deformacijskim vožnjama. Javno pokazivanje dijelova tijela bilo je zabranjeno, pa su hermafroditi puštali dlake na desnoj strani tijela, poput muškaraca, a brijali lijevu stranu, predstavljati izgled žene. Značajni hermafroditski glumci tog vremena bili su: Diana/Edgar, Donald/Diana i Bobby Cork.

Godine 1966. hermafrodit Bill Ruskam, koji je kasnije postao žena i uzeo ime Rene Richards, postao je poznat zahvaljujući velikom sportu i skandaloznoj obrani vlastitih prava, jer je tema neslaganja spola nekoliko sudionika u atletska konkurencija je podignuta, zbog čega je Europska sportska federacija odlučila provesti posebne testove. Kako se ne bi podvrgli ponižavajućem postupku, mnogi sportaši prestali su sudjelovati u natjecanjima, ostali su se lako složili, vjerujući da će im bilo kakve manifestacije hermafroditizma samo dati popularnost.

Renee Richards također je odlučila sudjelovati na teniskom turniru, ali je odbila napraviti testove koji određuju pravi spol sudionika natjecanja i iznijela je slučaj na sud. Međutim, ipak je morala obaviti pregled, jer se on nije svodio na jedan fizički pregled i temeljio se isključivo na rezultatima analiza kromosomskih stanica u oralnoj sluznici. Mjere Renea Richardsa bile su impresivne: 80 kilograma težine i 185 centimetara visine; Zbog svoje tjelesne spremnosti i izdržljivosti bila je izvrsna protivnica igračima i igračicama, au svom sportskom životu postigla je zavidne uspjehe.

Još jedan poznati hermafrodit našeg doba je južnoafrička trkačica Caster Semenya, koja se usprotivila odluci Američkog saveza da osobama s hermafroditizmom zabrani sudjelovanje na međunarodnim natjecanjima. Nakon niza položenih testova, ipak je klasificirana kao žena, natjecala se i dugo vremena nitko nije pridavao važnost karakteristikama njezina tijela.

Najveći skandal izbio je 19. kolovoza 2009. kada je Kaster Semenya osvojila zlatnu medalju na Svjetskom prvenstvu u Berlinu na 800 metara; mnogi su skrenuli pozornost na odsutnost ženske figure sportaša, kao i muških crta lica. No unatoč svemu, slavna trkačica zacementirala je svoj status sportašice i posljednjih godina postala najpoznatiji hermafrodit u sportu.

Niste dobili odgovor na svoje pitanje? Predložite temu autorima.

U rijetkim slučajevima djeca se rađaju s nejasno diferenciranim primarnim spolnim obilježjima. U takvoj situaciji iznimno je važan delikatan medicinski pristup, budući da spol igra ključnu ulogu u oblikovanju osjećaja samosvijesti. Spolna diferencijacija je proces tjelesnih promjena u embriju, uslijed kojih on dobiva muška ili ženska primarna spolna obilježja. Obično se ovaj proces razvija u jednom smjeru.

32 1531927

Fotogalerija: Hermafrodit: građa reproduktivnih organa

Međutim, ponekad spolna diferencijacija može biti poremećena, a pri rođenju može biti teško odrediti spol djeteta. Hermafrodit, struktura reproduktivnih organa - što se može dogoditi djetetu?

Osnovni pojmovi

Izraz "hermafrodit" koristi se za opisivanje jedinke koja ima i ženske i muške karakteristike. Kod nekih životinjskih vrsta to je norma. Kod ljudi se ova patologija odnosi na kršenje spolne diferencijacije.

Hermafroditizam

Riječ "hermafrodit" dolazi od imena boga, sina Hermesa i Afrodite, prema starogrčkoj mitologiji, ujedinjenog u jedno tijelo sa ženskom nimfom. U medicini se ovaj izraz koristi za određene vrste interspolnih stanja:

Pravi hermafroditizam

Karakterizira ga razvoj i muških i ženskih spolnih organa u fetusu. Takva jedinka ima i muške i ženske spolne žlijezde, au nekim slučajevima i kombiniranu spolnu žlijezdu (ovotestis), koja ima tkivne elemente jajnika i testisa. Pravi hermafroditizam je vrlo rijedak. U svjetskoj medicinskoj literaturi opisano je samo oko 400 takvih slučajeva. Ovi su pacijenti pokazali značajnu varijabilnost u strukturi unutarnjih i vanjskih spolnih organa. Većina novorođenih hermafrodita ipak je imala izraženije muške karakteristike.

Hermafroditi

Pseudohermafroditizam

Karakterizira ga prisutnost mješovitih vanjskih spolnih organa, dok su spolne žlijezde pravilno oblikovane prema muškom ili ženskom tipu.

Pseudohermaboditizam

Pseudohermafroditizam je skupina patoloških stanja u kojima pojedinac ima vanjske znakove oba spola, a gonade su formirane prema muškom ili ženskom tipu. Takve osobe imaju ili testise ili jajnike, a ne oboje u isto vrijeme. Pseudohermafroditizam je prilično rijetka bolest, ali je puno češća od pravog hermafroditizma. Postoje dvije glavne vrste pseudohermafroditizma: muški i ženski. Kod ženskog hermafroditizma, povećane stidne usne i klitoris nalikuju skrotumu i penisu.

Uzroci

Seksualna dualnost muških pseudohermafrodita može biti uzrokovana nekoliko razloga, na primjer, kršenjem formiranja testisa u razdoblju embrionalnog razvoja (gonadalna disgeneza), neosjetljivošću tjelesnih tkiva na testosteron i nedostatkom enzima koji osiguravaju reakcija tkiva na testosteron.

Ženski pseudohermafroditizam

Ženski pseudohermafroditi imaju ženski set kromosoma (46, XX), ali su im vanjski spolni organi oblikovani djelomično ili potpuno prema muškom tipu. Mogu imati hipertrofiran klitoris koji podsjeća na penis. Otvor rodnice je često zatvoren. Muževni izgled obično je posljedica pretjerane proizvodnje muških hormona u nadbubrežnim žlijezdama tijekom embrionalnog razvoja.

nedostatak enzima

Uzrok ove neobične bolesti može biti kršenje proizvodnje enzima nadbubrežnih žlijezda, najčešće 21-hidroksilaze. Ovaj enzim je neophodan za proizvodnju dva bitna nadbubrežna hormona, kortizola i aldosterona. S nedostatkom 21-hidroksilaze, ti se hormoni proizvode u nedovoljnim količinama. Tijelo reagira na hormonsku neravnotežu povećanjem proizvodnje adrenokortikotropnog hormona, koji zauzvrat potiče rad nadbubrežnih žlijezda.

muški spolni hormoni

S povećanjem razine adrenokortikotropnog hormona, nadbubrežne žlijezde se aktiviraju, proizvodeći između ostalih muške spolne hormone - androgene. Pod njihovim utjecajem u ženskom tijelu pojavljuju se muške karakteristike. Djeca s ovim abnormalnostima zahtijevaju nadomjesnu terapiju analozima kortizola i aldosterona tijekom cijelog života. Međutim, nemoguće je nadoknaditi enzim koji nedostaje. Ako dijete ima spolnu dvojnost, mora se donijeti odluka hoće li biti muško ili žensko. U tom slučaju treba voditi računa o interesima djeteta. Seksualna dvojnost se događa, očita je već pri rođenju. Stoga je iznimno važno poduzeti hitne mjere. Nedelikatno postupanje s hermafroditnim djetetom može dovesti do ozbiljnih problema i za njega i za njegove roditelje. Odgovarajuće liječenje obično se propisuje odmah nakon rođenja djeteta.

Dječak ili djevojčica?

Sve majke i očevi žele znati kojeg je spola njihovo novorođenče. Kada ste u nedoumici oko ovoga, ne treba davati brz odgovor. No, zdravstvenim radnicima može biti teško ne odgovoriti na glavno pitanje roditelja - prisiljeni su reći je li dječak ili djevojčica.

Hermafroditi

Kasni s odlukom

Poteškoća je i u tome što je odluku o spolu, donesenu neposredno nakon rođenja, kasnije vrlo teško promijeniti. Od samog početka roditelji i rodbina različito se ponašaju prema dječacima i djevojčicama. Ova razlika je odmah vidljiva - na primjer, novorođeni dječaci su odjeveni u plavu odjeću, a djevojčice - u ružičastu. Štoviše, djetetova svijest o svom spolu formira se oko godinu i pol. Stoga je u nekim slučajevima bolje odgoditi najavu spolnog odnosa nego donijeti ishitrenu i pogrešnu odluku.

Psihološke posljedice

Liječnici i pacijenti trebali bi razmišljati o budućnosti i uzeti u obzir da kritički stav osobe prema svom izgledu – a posebno prema spolu – može dovesti do ozbiljnih psihičkih posljedica.

Djetinjstvo

Hermafroditska djeca mogu postati svjesna da su drugačija kada se počnu družiti sa svojim vršnjacima u školi. Također mogu primijetiti zabrinutost svojih roditelja zbog njihove seksualne dvojnosti.

pubertet

Pubertet je važna faza razvoja svake osobe. Problemi u ovoj dobi vezani uz spolni identitet ili izgled dobro su poznati i mogu biti vrlo traumatični. Kod hermafrodita pubertet može biti još teži. Neki od njih mogu odgoditi pubertet. Drugi mogu biti zabrinuti zbog primjetnih promjena u tijelu, poput rasta dlaka na licu i povećanja klitorisa kod djevojčica, razvoja mliječnih žlijezda kod dječaka.

Utvrđivanje spola

Prije donošenja odluke o odabiru spola hermafrodita, liječnik bi trebao detaljno razgovarati s roditeljima o tome što je najbolje za dijete. Ispravna taktika djelovanja u odnosu na hermafroditno dijete uključuje suzdržavanje od ishitrene izjave o njegovom spolu.

Vijeće

Za svakog pacijenta održava se konzultacija uz sudjelovanje pedijatara, kao i specijaliziranih stručnjaka. Na temelju genetskih studija i rezultata ultrazvuka određuje se najprihvatljiviji spol za dijete. Ultrazvučni pregled omogućuje vizualizaciju unutarnjih organa, poput maternice ili testisa koji nisu dosegli normalan položaj. Roditelji često doživljavaju različite emocije: šok, bespomoćnost, iritaciju ili strah. Ova teška situacija zahtijeva temeljit razgovor i razgovor s roditeljima.

Odlučivanje

Liječnicima ponekad treba više od jednog dana da odluče koji je spol najprikladniji za dijete. U isto vrijeme, s obzirom na zabrinutost roditelja, to bi trebalo trajati što je moguće kraće. Do donošenja konačne odluke ne može se izdati rodni list. Do konačnog zaključka sve zainteresirane strane (uključujući prijatelje i rodbinu) u odnosu na dijete trebaju se suzdržati od korištenja riječi koje označavaju spol, kao što su "on" ili "ona".

Uključenost roditelja

Konačnu odluku o spolu djeteta donose roditelji. Ovo uzima u obzir set kromosoma, nasljedstvo, aktivnost enzima, kao i značajke anatomije i fiziologije tijela. Može biti teško prenijeti ovu informaciju u umove rodbine. No, na stručnjacima koji sudjeluju u rješavanju ovog problema je da što jasnije iznesu ključne točke, uz empatiju i suosjećanje. Konačna odluka treba biti odabir spola s kojim dijete može sigurno živjeti cijeli život. Češće stručnjaci preporučuju odgoj djeteta kao djevojčice. To je zbog činjenice da je ženskim hermafroditima lakše ispraviti vanjske znakove muškog spola uz pomoć plastične kirurgije. U pravilu se u budućnosti uspješno uklapaju u društvo kao žene. Sasvim drugačiji je feminizirani dječak, čiji je izgled teško promijeniti toliko da mu se daju muževne crte. Stoga je poželjno odgajati takvo dijete kao djevojčicu. U budućnosti će izgledati kao obična djevojka, a kasnije kao žena (međutim, ona neće moći imati djece). Prema zakonu, u rodnom listu djeteta bit će naznačen ženski spol. Ako se donese takva odluka, uklanja se svo tkivo testisa. Prvo, zato što testisi mogu proizvoditi testosteron, što može dovesti do ispoljavanja nekih muških karakteristika (primjerice, rast dlaka na licu). Drugo, tumorske promjene mogu se uočiti u tkivu testisa u kasnijoj dobi. Ako se donese odluka da se hermafroditno dijete odgaja kao dječak, a ono ima jako mali penis (mikropenis), liječenje treba započeti što je prije moguće. Dakle, moguće je postići da će, kako stari, formirati muški izgled blizak normi.

gledajući naprijed

Prilikom donošenja svake odluke potrebno je razmišljati o budućnosti, pretpostavljajući kakav će život dijete voditi u budućnosti i kako će se prilagoditi u društvu.

Uputa

Hermafroditizam uzrokuje poteškoće u određivanju jedinke bilo kojem spolu. To je oblik interseksizma. Hermafroditizam je poznat od davnina. Ovaj fenomen leži u osnovi vjerovanja zajedničkih na Istoku i Zapadu.

Prema jednoj od njih, Hermes i Afrodita imali su sina izuzetne ljepote, zvao se Hermafrodit. Kad je mladiću bilo petnaest godina, nimfa Salmanis ga je žarko željela, ali njezina ljubav nije bila obostrana. Nimfa je bila neutješna i na njen zahtjev bogovi su je spojili s Hermafroditom, stvorivši istospolno biće.

Ako uzmemo u obzir hermafroditizam s medicinskog gledišta, onda ovdje nema ništa posebno, barem u naše vrijeme. Razvoj takvog embrija ne razlikuje se od razvoja normalnog djeteta. Međutim, već u šestom tjednu života mogu se uzeti u obzir dva reproduktivna sustava - muški i ženski.

Devetomjesečni muški fetus pred kraj svog razvoja u utrobi umjesto uobičajene prostate razvije rudiment maternice, takozvanu "mušku maternicu". Testisi odgovaraju jajnicima, sjemeni mjehurići jajovodima, a klitoris je nerazvijeni član.

Od davnina su hermafroditi podijeljeni u dvije vrste. Prvi su ženski hermafroditi, odnosno manifestacija androginosti. I, shodno tome, muške, takozvane ginandrije.

Osim toga, hermafroditizam se može razviti prema lateralisnom tipu, to jest, organi muškog tijela su na jednoj strani, a ženski na suprotnoj strani. Postoji i vrsta transversalis, kada unutarnji organi odgovaraju jednoj vrsti, a vanjski drugoj.

Unatoč činjenici da se u našem društvu hermafroditizam smatra patologijom, mora se shvatiti da u svakom od nas postoji neka vrsta dvostrukog principa koji je suprotan našoj vlastitoj prirodi. Čudno, ali u davna vremena hermafroditizam je bio vrlo častan. Ovaj fenomen je opjevan u baladama i pjesmama, mnoga su božanstva bila dvospolna. Stoga ne treba misliti da su ljudi s ovom patologijom gori od nas.

Liječenje hermafroditizma je strogo individualno. Pri odabiru spola uzima se u obzir funkcionalna prevalencija ženskog ili muškog tijela. U osnovi se operacije izvode na vanjskim spolnim organima, ali postoje slučajevi operacija za potpuno uklanjanje hermafroditizma. Nakon takvih operacija potrebno je stalno praćenje od strane stručnjaka, ali općenito je prognoza povoljna. Nažalost, rađanje djeteta u takvom slučaju je nemoguće.

Hermafroditi su ribe koje imaju i muške i ženske spolne karakteristike. Sam po sebi, hermafroditizam je istodobna (ili sekvencijalna) prisutnost u živom organizmu ženskih i muških spolnih karakteristika, kao i organa za reprodukciju.

Postoje i hermafroditne ribe koje su na početku života mužjaci, a kasnije prolaze kroz kardinalne metamorfoze reproduktivnog sustava pretvarajući se u potpuno funkcionalne ženke. Ovdje već govorimo o protoandrijskom hermafroditizmu. Na primjer, predstavnici obitelji brancina imaju ovaj oblik hermafroditizma. Morski čagri mogu poslužiti kao upečatljiv primjer takvih transformacija: svi se mužjaci s godinama pretvaraju u ženke.

Međutim, u obitelji gubara opaža se i obrnuti proces: ako je potrebno, ženke također mogu zauzeti mjesta nestalih mužjaka. To se događa ako se mužjak ukloni iz skupine gubara. U tom će slučaju najjača ženka početi pokazivati ​​ponašanje muškarca, a nakon dva tjedna njezin se reproduktivni sustav dramatično mijenja, počevši proizvoditi muške zametne stanice.

Hermafroditizam riba može biti ne samo prirodan, već i umjetan, koji se javlja pod utjecajem bilo koje kemikalije. Tako su, na primjer, američki znanstvenici iz US Geological Survey, koji su proučavali slivove velikih američkih rijeka, došli do zaključka da su se u nekim američkim rijekama pojavile ribe mutanti, koje su biseksualna bića. Ispostavilo se da su mutirani hermafroditi i malousni i velikousni brancini. Znanstvenici su identificirali glavna staništa ovih riba: rijeke Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

Biolozi iz američkog Državnog centra za geološka istraživanja uvjereni su da ovaj fenomen nije povezan s prirodnim životom ovih riba. Prema njima, postoji sumnja da je do hormonalnog restrukturiranja ovih stvorenja došlo pod utjecajem dezorijentirajućih kemijskih signala u njihovom tijelu. Vrijedno je napomenuti da neki znanstvenici koji su ranije tvrdili da ove ribe mijenjaju spol pod utjecajem raznih kemikalija ne isključuju mogućnost utjecaja drugih čimbenika na njih, budući da su neka od tih stvorenja uglavnom pronađena u prilično čistim vodenim tijelima.

HERMAFRODITIZAM (hermafroditismus; sin.: biseksualnost, interseksizam, biseksualnost) - prisutnost u istoj jedinki znakova oba spola.

U grčkoj mitologiji sina Hermesa i Afrodite, lijepi mladić Hermafrodit zaljubio se u nimfu izvora Salmakida; bogovi su poslušali njezine strastvene molbe za vječnim sjedinjenjem s njim, njihova su se tijela stopila u jedno, tvoreći biseksualno stvorenje.

Komponente koje određuju spol su: skup spolnih kromosoma, generativni elementi spolnih žlijezda, sadržaj spolnih hormona u tijelu, sekundarna spolna obilježja, unutarnje i vanjske genitalije, psihoseksualna orijentacija (vidi Spol). U širem smislu, ako se bilo koja od komponenti spola subjekta ne podudara s ostalima, može se klasificirati kao skupina hermafrodita. U praksi se hermafroditima nazivaju subjekti s biseksualnom građom vanjskih genitalija; svi ostali oblici patologije spolnog razvoja kombiniraju se u koncept "interspolnosti" ili "interseksualnosti" (vidi Interseks).

G. je kongenitalna patologija, u većini slučajeva genetski određena. Uz kvantitativne ili kvalitativne poremećaje u setu kromosoma, formiranje gonada je također poremećeno: one se uopće ne formiraju (gonadalna ageneza) ili sadrže germinativne strukture oba spola (pravi, gonadni, G.), budući da su anatomski, morfološki i funkcionalno inferioran.

Poznato je da su paramezonefrijski kanali prekurzori ženskih, mezonefrikalnih - muških unutarnjih spolnih organa. Atrofija paramezonefricnih kanala javlja se pod utjecajem normalnih embrionalnih testisa; u njihovom nedostatku ili neuspjehu (disgeneza), bez obzira na prisutnost jajnika, paramezonefrski kanali se formiraju u maternicu, jajovodi u vaginalne svodove. Tako će se ženski unutarnji spolni organi razviti s agenezom gonada (vidi Gonadna disgeneza), disgenezom testisa. Mezonefrijski kanali razvijaju se u muške unutarnje spolne organe, što zahtijeva prisutnost hormonski aktivnih testisa: u njihovom nedostatku oni atrofiraju (bez obzira na prisutnost jajnika). Vanjske genitalije prolaze kroz maskulinizaciju tek pod djelovanjem određene razine androgena u embriju između 12. i 20. tjedna. embriogeneze pod uvjetom normalne osjetljivosti ciljnih tkiva na njih. Ako nema izloženosti androgenima, tada bez obzira na genetski i gonadni spol embrija, vanjski spolni organi zadržavaju neutralnu (žensku) strukturu.

Nedostatak androgena u muškom embriju između 12. i 20. tjedna. embriogeneza ili njihov višak u ženskom embriju očituje se nepotpunom maskulinizacijom vanjskih genitalija, na primjer, nerazvijenošću penisa i nezarastanjem skrotalnog šava (sl.).

Razlikovati G. pravi (gonadni) i lažni (prisutnost znakova suprotnih gonadnom spolu subjekta).

Pravi G. je rijetka bolest. U svjetskoj literaturi opisano je 146 pravih hermafrodita [Overtsir (K. Overzier), 1961.].

Lažni G. uključuje sve oblike testikularne i ekstragenitalne (nadbubrežne žlijezde, droge, itd.) Kongenitalne patologije spolnog razvoja, od kojih svaka ima jasnu kliničku karakteristiku (vidi Pseudohermafroditizam).

Pravi G., prema literaturi, karakterizira ženski set spolnih kromosoma (46 XX), nalaze se različiti oblici mozaika; muški set kromosoma (46 XY) je rijedak.

Morfol, germinativne strukture spolnih žlijezda muškog (seniferni tubuli) i ženskog (folikuli) spola mogu se grupirati u jednu spolnu žlijezdu (ovotestis). Druga spolna žlijezda može biti jednospolna (jajnik ili testis) ili također dvospolna. Može postojati kombinacija jajnika s jedne strane i testisa s druge strane.

Pravi hermafroditi obično imaju maternicu, jajovode, vaginalni forniks. U prisutnosti testisa s jedne strane, maternica se formira jednoroga ("polovica maternice") sa strane preostalog jajnika. Sekundarna spolna obilježja obično imaju elemente oba spola: nisku boju glasa, mješoviti tip figure, više ili manje razvijene mliječne žlijezde i muški tip kose.

Kod velike većine hermafrodita zrele dobi funkcionalno prevladava ovarijski dio spolne žlijezde, što se očituje pojavom menstruacije.

U dijelu jajnika histološki se otkrivaju žuta tijela, au testikularnom, naprotiv, progresivna hialinoza tubula. Začeće od pouzdano ispitanih hermafrodita nije opisano u literaturi, iako se čini da prisutnost maternice i ovulacija ukazuju na takvu mogućnost.

Jedan od važnih za ležanje. radnji kod G. operativna promjena kat je. Takve kirurške intervencije mogu se izvesti u odgovarajućoj dobi, uzimajući u obzir želju i naknadnu socijalnu prilagodbu pacijenata. Promjena spola kod djece od 3-4 godine ne uzrokuje psihičke poteškoće.

U dobi od 4-10 godina takva se promjena teško podnosi, jer obično je u ovoj dobi svijest o spolu čvrsto utemeljena, a pojam spola u smislu spolne funkcije još ne postoji. Stoga je djeci teško objasniti i opravdati potrebu za promjenom spola. Oni su oštro negativni, zadržavaju svoje stare navike i ponašanje dugo nakon operacije (ne žele se presvući, itd.). Od puberteta djeca počinju shvaćati svoju interseksualnost i postaju još ranjivija. Često i sami inzistiraju na određivanju spola. U mladosti (16-17 godina) ovaj problem je kompliciran u vezi s pojavom pažljivo skrivenih i potisnutih seksualnih sklonosti (obično heteroseksualnih u odnosu na taj pod, u Krom je pacijent odgojen).

Općenito, u bolesnika u dobi od 16 do 20 godina psihološka prilagodba na promjenu iz ženskog u muškog je lakša nego kod prelaska iz muškog u ženskog (lakše se stječu značajke muškog ponašanja). Promjena spola u starijoj dobi teška je iz socijalnih razloga: većina pacijenata je stekla određenu specijalnost, društveni status itd.

Pri izboru spola uzima se u obzir funkcionalna prevalencija (ženski ili muški dio) spolne žlijezde. Elementi spolne žlijezde, suprotni odabranom spolu, odstranjuju se, ako je moguće, plastičnim zahvatom za rekonstrukciju vanjskih spolnih organa.

Mentalni poremećaji u hermafroditizmu

Teška psihoza i veliki intelektualni pad su rijetki. Intelektualni razvoj hermafrodita obično se odvija bez značajnih odstupanja od norme, iako postoje izolirani opisi hermafrodita s dubokom oligofrenijom (do imbecilnosti i idiotizma). Mentalna nezrelost (mentalni infantilizam) ovih bolesnika s djetinjastim ponašanjem češće se opaža.

Prilično karakteristična za G. je promjena osobnosti, koja je, očito, posljedica ne samo endokrinih utjecaja, već i situacije u kojoj se takvi pacijenti nalaze. Ponekad, od ranog djetinjstva, uspostavljaju karakterološke značajke zbog svijesti o "sramnoj inferiornosti". S godinama se takvi bolesnici osjećaju usamljeno i izolirano od života i društva. To stvara plodno tlo za pojavu depresivnih reakcija i suicidalnih tendencija, posebice onih situacijski uvjetovanih.

Općenito, psihu hermafrodita karakteriziraju kontakt, nježnost i istovremeno budnost, sramežljivost, ogorčenost, ranjivost, ponekad u kombinaciji s neprijateljstvom i otvorenim neprijateljstvom prema drugima.

Izravna ovisnost između mentalnog skladišta i vrste spolnih žlijezda kod G. nije zabilježena. Postoje slučajevi kada su se mentalno skladište i seksualna orijentacija promijenili tijekom života istog pacijenta. Važnu, a ponekad i odlučujuću ulogu u formiranju mentalnog skladišta hermafrodita igraju uvjeti obrazovanja.

Psihoze koje se javljaju kod hermafrodita obično imaju karakter dugotrajnih depresivnih stanja, rjeđe depresivno-paranoidnih psihoza s deluzijama stava i progona.

Liječenje teških mentalnih poremećaja u bolesnika s G. nema nikakvih razlika u usporedbi s liječenjem drugih psihičkih bolesnika: koriste se antidepresivi, "veliki" i "mali" trankvilizatori. U korekciji promjena osobnosti posebno su važni medicinski i pedagoški utjecaji.

Sudskomedicinski značaj hermafroditizma

Pregled G. predstavlja jednu od vrsta sudskih - medicinskih. studije kontroverznih spolnih stanja (vidi. Spolna stanja su kontroverzna). Ovo ispitivanje provodi se po nalogu organa istrage, istrage i suda. Povod za ispitivanje G. su sljedeći slučajevi: utvrđivanje sposobnosti za vojnu službu, prijem u posebne obrazovne ustanove, dobivanje osobnih dokumenata, istraživanje slučajeva uvreda i seksualnih delikata. G. pregled može biti imenovan u vezi s razmatranjem zahtjeva za alimentaciju, razvod (na primjer, ako je normalan spolni odnos nemoguć, nema sposobnosti začeća ili oplodnje).

Na sudu.-med. pregledom za G., spol subjekta utvrđuje se na temelju složenih studija: temeljitog prikupljanja specifične anamneze, općeg pregleda tijela, antropometrijskih mjerenja, određivanja prirode i težine sekundarnih spolnih karakteristika, pregleda vanjskih spolnih organa, utvrđujući prisutnost spolnih žlijezda i njihove funkcionalne manifestacije.

Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je utvrditi mišljenje samog subjekta o njegovom spolu, karakteristikama seksualne želje i njihovim manifestacijama, utvrditi dob u kojoj su otkrivene sekundarne spolne karakteristike i seksualnu funkciju. Odstupanja u seksualnoj želji također mogu biti povezana sa spolnim perverzijama (vidi).

Pri općem pregledu osobe koja se pregledava obraća se pozornost na opći izgled i veličinu dijelova tijela, oblik i veličinu zdjelice, prirodu i odstupanja u stanju sekundarnih spolnih obilježja (dlakavost lica i tijela, razvoj mliječne žlijezde, boja glasa itd.). Međutim, podaci takvog ispitivanja ne mogu sami po sebi poslužiti kao temelj za rješavanje pitanja spola.

Pri pregledu vanjskih spolnih organa bilježi se njihova struktura i omjer pojedinih dijelova (topografski i po veličini). Prevladavanje muškog ili ženskog tipa strukture vanjskih spolnih organa (bez uzimanja u obzir njihovih funkcionalnih manifestacija) također ne može poslužiti kao osnova za utvrđivanje spola. Treba imati na umu da mogu postojati neovisno postojeće malformacije vanjskih genitalija. Dijagnostičku vrijednost ima iscjedak iz spolnih organa: sjemena tekućina ili menstrualni tok. Odsutnost sjemene tekućine ne isključuje prisutnost testisa, jer oni mogu biti nerazvijeni ili njihova sekreta zbog malformacija ne mora dolaziti iz genitalija. Muškarci mogu imati pseudomenstrualni iscjedak, koji, međutim, nema određenu cikličnost; u isto vrijeme, kod žena, menstruacija može izostati zbog dobi, hormonalnih promjena, bolesti itd. Stoga se provode laboratorijske pretrage kako bi se utvrdila prava priroda iscjetka iz spolnih organa.

Med. Rješenju pitanja spola i spolnih funkcija doprinose i dokumenti o liječenju urologa, opstetričara-ginekologa, o trudnoći, porodu, pobačaju.

Po potrebi se provode ponovna i komisijska istraživanja, stacionarna motrenja. U bolnici se rade laboratorijske pretrage sekreta, hormonske pretrage, au iznimnim slučajevima (uz obavezan pristanak ispitanika) i biopsija tkiva i punktata spolnih žlijezda. Na sudu.-med. ispitivanje leša hermafrodita, potrebno je provesti odgovarajuće mikroskopske studije.

Vrlo često uz određivanje dna u lažnom G. rješava se pitanje sposobnosti muških hermafrodita za oplodnju (vidi) ili ženskih hermafrodita do začeća (vidi).

hermafroditizam kod životinja

Većina beskralješnjaka je dvodomna, ali u svakoj vrsti postoje hermafroditi. G. je ponekad karakterističan za čitave vrste beskralješnjaka: spužve, plosnate crve. Pritom među metiljima valja istaknuti rod Schistosomum kao predstavnika dvodomnih, a unutar tipova mekušaca i prstenastih podjednako su česti i G. i dvodomni.

Među kralješnjacima nalaze se i pravilni G. i patološki G. Redoviti G. poznat je samo u koštunjačama.

Postoje dva oblika regularnog G. u riba: funkcionalni ili sinkroni (funkcionalne spolne žlijezde istovremeno sadrže i zrela jaja i spermu; samooplodnja se u pravilu ne događa, iako je moguće) i nefunkcionalna (dijelovi spolne žlijezde ne funkcioniraju istodobno, odnosno ne funkcioniraju istodobno).jajnici se razvijaju prije testisa ili obrnuto, takve jedinke mogu početi funkcionirati kao ženke, tada se jajnik reducira, jajne stanice se resorbiraju i testis funkcije). U tipično dvodomnih riba, opisan je patološki G., koji se nalazi među jesetrama, kalifornijskom pastrvom, šaranom, haringom, coho lososom, sardinama i drugima; u nekim slučajevima podjednako su razvijene muške i ženske spolne žlijezde, u drugima prevladavaju spolne žlijezde jednog od spolova.

Kod razvijenijih kralježnjaka ne dolazi do prirodne hipertrofije, ali nema takve skupine kralježnjaka gdje se ne opaža pojava patološke hipertrofije.

Patološki G. kod viših kralježnjaka može biti uzrokovan iz dva razloga. Prvi je prisutnost mozaičnog niza kromosoma u somatskim stanicama, koji određuje razvoj određenih spolnih karakteristika (ženskih ili muških) u različitim dijelovima tijela. Na primjer, kod kokoši i nekih ptica pjevica, jedna polovica tijela je obično muška, a druga je ženska. Ova je pojava jače izražena kod insekata (vidi Ginandromorfizam). Drugi razlog je učinak na embrij u razvoju hormona suprotnog spola, što dovodi do razvoja G., bez obzira na genetsku konstituciju dijelova tijela.

Biol, značenje G. kod životinja je u nekim slučajevima jasno. Na primjer, samooplodnja kod trakavica u ljudskom crijevu važna je za opstanak vrste, budući da u organizmu domaćina često živi samo jedna jedinka.

Proučavanje G. na životinjama pomaže u otvaranju endokrinih mehanizama regulacije poda. U praksi se ti mehanizmi koriste za regulaciju spola u str - x. životinje. Utjecajem različitih moguće je kod brojnih životinja postići promjenu spola sve do sposobnosti modificiranih jedinki da tvore spolne stanice suprotnog spola. Dakle, hormonska obrada kokošjih jaja za inkubaciju omogućuje pretvaranje mužjaka u ženke, ali samo u embrionalnoj fazi, jer se s razvojem genotipa kod pilića uočava potpuna obrnuta reverzija na muški spol. I konačno, na eksperimentalnom G. modelu na životinjama se provodi testiranje (testiranje) hormonskih pripravaka.

Bibliografija: Golubeva I.V. Interspolna prilagodba na promjenu spola, Journe, neuropat. i psihijat., svezak 70, c. 6, str. 911, 1970, bibliogr.; Lieberman LL Kongenitalni poremećaji spolnog razvoja, L., 1966, bibliogr.; Savchenko H. E. Hypospadias and hermaphroditism, Minsk, 1974, bibliogr.; S t i r do oko u H. T. Osnove kliničke andrologije, M., 1973; Teter E. Hormonalni poremećaji u muškaraca i žena, trans. s poljskog, Varšava, 1968.; B o s z k o w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Pariz), t. 26, str. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. B. Golubeva; E. 3. Bronstein (sud.), D. D. Orlovskaya (psih.), D. V. Ponov (biol.).

Ima dječaka, djevojčica i ostalih

Zamislite situaciju. Upravo ste rodili dugo očekivanu bebu. Čak i ako vam je na ultrazvuku rečeno da je dječak, još uvijek primalji postavljate tradicionalno pitanje: "Tko?" A kao odgovor tišina. A onda zbunjeno: “Ne znamo... Nešto nije u redu s djetetovim genitalijama.”
Umjesto radosti, imate šok.Što reći rođacima i prijateljima koji su prekinuli telefon želeći čestitati? Je li kraljica u noći rodila sina ili kćer? Ležite na dnu pet dana, dok liječnici ne obave studiju i utvrde spol djeteta. Dijagnoza zvuči kao rečenica: hermafroditizam.
I drugi šok doživljavaju roditelji kada saznaju da će dijete trebati doživotnu hormonsku terapiju.

No je li situacija tako tragična kao što se čini na prvi pogled? Mogu li takva djeca normalno postojati među svojima? Koje vrste liječenja im nudi moderna medicina? I što je najvažnije, tko je kriv? Koji je razlog nepravilnog formiranja spola u fetusa? Potraga za istinom pretvorila se u pravu istragu u kojoj su mi pomogli ginekolozi, kirurzi, urolozi, ultrazvučni liječnici i pedijatri. Ali glavni stručnjak bila je Natalija Kalinčenko, pedijatar endokrinolog u Centru za endokrinološka istraživanja Ruske akademije medicinskih znanosti, dr. sc.

- Trenutno se pojam "hermafroditizam" postupno ukida i zamjenjuje izrazom "bolesti povezane s poremećajem formiranja spola". To je zato što "hermafroditizam" pacijentima zvuči uvredljivo, poput stigme. Stoga sada u dijagnozi pišemo "kršenje formiranja spola".
- Na internetu postoji takvo dešifriranje hermafroditizma: to je prisutnost muških i ženskih spolnih karakteristika u pojedincu. Pravo?
- Općenito točno. Povreda formiranja spola (SFP) podijeljena je u tri vrste:
1. Kršenje formiranja spola 46, XX (ono što se nekada zvalo ženski hermafroditizam). Pacijentica ima ženski kariotip (ženska genetika) - 46, XX, ali vanjski spolni organi imaju mušku strukturu ili nepravilnu strukturu bližu muškoj.
2. NFP 46, XY (muški hermafroditizam). Bolesnik s kariotipom 46, XY, genetski je dječak, ima muške spolne žlijezde (testise), a vanjski spolni organi su ženske građe.
3. Pravi hermafroditizam ili ovotestikularni je upravo ono na što se odnosi vaše pitanje: pacijent ima i ženske i muške spolne žlijezde (testise i jajnike). U principu, NPP je svaka abnormalna struktura genitalija.

Naša referenca.
Prema unutarnjoj strukturi razlikuju se tri vrste NFP - bilateralni, jednostrani i mješoviti. Unilateralno - to je kada se s jedne strane nalazi jajnik ili testis, a s druge strane su miješane spolne žlijezde (i testis i jajnik). Bilateralno - kada je u bolesnika s obje strane gonada predstavljena tkivima i testisa i jajnika. Mješovitu strukturu karakterizira prisutnost testisa i jajnika u istom tkivu. A ponekad se dogodi da spolna žlijezda potpuno nedostaje, a umjesto nje postoji vezivno tkivo.

- Često se događa da zbog nedovoljno oblikovanog vanjskog spolovila liječnik ne može jasno reći ni tko je rođen - djevojčica ili dječak. I kako biti u tom slučaju?
– Napraviti kariotipizaciju i ultrazvuk unutarnjih organa. Ultrazvuk će odmah pokazati postoji li maternica, spolne žlijezde. I to će pomoći u određivanju vrste NPP - muškog ili ženskog. A onda ide hormonska i genetska pretraga. Najčešće se kršenje formiranja spola javlja kod dječaka: genetski je dječak, a vanjske genitalije su netočne. Razvoj muških spolnih organa je pod utjecajem testosterona: da bi se genitalije dječaka pravilno formirale, potrebna je visoka razina ovog hormona. Usput, u muškom fetusu, razina testosterona u maternici je gotovo jednako visoka kao u adolescenata. Smanjuje se tek nakon rođenja djeteta. I ovo intrauterino razdoblje je vrlo važno.
Što se tiče djevojčica, polaganje i formiranje vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu odvija se ravnodušno, to jest, ako fetus uopće nema spolne žlijezde (unutarnje spolne organe) - iznutra je aseksualan, tada će se dijete roditi s ženska struktura vanjskog spolovila, a izvana će biti djevojčica.

Važno.
Znate li što nosi niska razina testosterona za dječaka u maternici? Hipospadija - abnormalna struktura penisa (testisi ne pate). Ova bolest također pripada NPP. Uz blagi stupanj hipospadije, otvor mokraćnog kanala otvara se na rubu ili u sredini glave - čisto urološki problem. Uzrok mogu biti vanjski čimbenici, na primjer, toksikoza kod majke ili virusne infekcije u prvom tromjesečju trudnoće.
U težem obliku mokraćna cijev se otvara ili u sredini ili na dnu penisa ili čak na skrotumu, a penis je najčešće zakrivljen. Pregled takvog kvara više ne bi trebao provoditi urolog, već endokrinolog. Neki oblici teške hipospadije su nasljedni. Obično za godinu ili dvije dječaci idu na operaciju. Hipospadija je prilično česta bolest, jedna od 150 do 180 osoba. Posljednjih godina bilježi se porast rasta hipospadije. Vjeruje se da je jedan od razloga propadanje okoliša. Postoje cijele regije u zemljama trećeg svijeta gdje se većina dječaka rađa s hipospadijom. Kada je studija rađena, pokazalo se da su trudnice radile na poljima koja su tretirana kemikalijama koje su po strukturi slične estrogenu (ženski spolni hormoni), zbog čega je proizvodnja testosterona u embrijima bila blokirana.

Koji su oblici NPP-a najčešći?
– Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde (VDKN), odnosno adrenogenitalni sindrom (AGS). Ova bolest je zbog činjenice da nadbubrežne žlijezde ne proizvode enzim koji je odgovoran za biosintezu hormona kortizola. S ovim oblikom AGS-a poremećena je proizvodnja hormona odgovornih za održavanje šećera i soli u krvi u tijelu. Da bi nadbubrežne žlijezde nekako proizvele te hormone, tijelo prisiljava nadbubrežne žlijezde da aktivno rade. Kao rezultat toga, daju sve od sebe, povećavaju se u veličini, ali jedino za što su sposobni je proizvoditi androgene u višku. Zbog toga se rađa djevojčica s nepravilnom građom spolnih organa.

Naša referenca.
Nadbubrežne žlijezde proizvode tri vrste hormona:
mineralkortikoidi (aldosteron) odgovorni su za održavanje odgovarajuće razine soli u tijelu;
glukokortikoidi (kortizol) reguliraju cirkulaciju krvi, održavaju razinu šećera u krvi i pomažu tijelu da se nosi sa stresom – infekcijama i ozljedama;
androgeni (muški spolni hormoni) stvaraju se u oba spola. Odgovoran kod dječaka i djevojčica za pojavu dlakavosti tijekom puberteta.

- Koji je razlog za VDKN?
“To je nasljedna bolest. Kod roditelja bolesnog djeteta jedan kromosom sadrži oštećen gen, a drugi zdravi. Takve roditelje nazivamo "zdravim kliconošama". Ako se očev kromosom s defektnim genom spoji s majčinim kromosomom s defektnim genom, formirat će par kromosoma s dva abnormalna gena, što će učiniti dijete bolesnim. Ako se očev defektni kromosom spoji s majčinim normalnim kromosomom (ili obrnuto), dijete će biti zdravi nositelj, baš kao i roditelji. Kada se dva normalna kromosoma spoje, dijete će se roditi zdravo. Odnosno, od četvero djece rođene od dva zdrava nositelja, jedno dijete će biti apsolutno zdravo, dvoje će biti "zdravi nositelji", a jedno će biti bolesno od HCHD-a.

Teorija vjerojatnosti.
Ako su roditelji kliconoše, rizik za rađanje oboljelog djeteta je 1:4 za svaku sljedeću trudnoću. Ali ako obitelj već ima bolesno dijete, to ne znači da će troje djece iz sljedećih trudnoća biti zdravo.

- Pod pretpostavkom da je dijete s HCHD-om odraslo i da je njegov partner zdrav, kakva će biti njihova djeca?
- Patološki gen kompenzira se normalnim, a sva djeca iz ovog braka bit će zdravi nositelji. Vjerojatnost susreta dva zdrava kliconoša je 1:50. Rizik se značajno povećava kod krvno-srodničkih brakova rođaka, rođaka i sestara. Za djecu iz braka oboljele od kardiovaskularnih bolesti i zdravog kliconoše rizik se povećava na 1:2. Moram reći da je VDKN prilično česta bolest. 1 od 10 000 novorođenčadi može biti bolesno. Odnosno, na svakih 125.000 rođene djece godišnje dođe 20 oboljelih. A ako se ne dijagnosticiraju na vrijeme, umrijet će u prvih 15-20 dana života od insuficijencije nadbubrežne žlijezde: slabo jedu, povraćaju, gube na težini. Zato je od 2006. godine naša zemlja usvojila zakon o uvođenju neonatalnog probira na VDKN. Svakom djetetu 4. dana života uzima se krv iz pete i odjednom se dijagnosticira pet čestih i teških bolesti koje se moraju liječiti odmah nakon rođenja. Dijagnoza VDKN potvrđuje se već 2 do 3 tjedna nakon rođenja.

dopis
Hermafrodit - to je osoba koja ima nesklad između građe spolnih žlijezda i spolnih organa ili sekundarnih spolnih obilježja.

- Rade li fetalnu dijagnostiku? Uostalom, to bi sigurno omogućilo liječenje djeteta s VDKN u maternici.
– Sada se u obiteljima u kojima već postoji dijete s KBS-om roditeljima savjetuje provođenje prenatalne dijagnostike. U 10. tjednu trudnoće ženi se uzima tkivo kroz cerviks (biopsija korionskih resica) za određivanje spola djeteta, kao i za prisutnost ili odsutnost VDKN.

Iz novinarskog dnevnika.
Poznati ginekolog rekao je da je tijekom dugogodišnje prakse samo jednom imao slučaj kada je tijekom ultrazvučnog pregleda otkrio abnormalnu strukturu genitalija u fetusa. Umjesto toga, isprva je jednostavno posumnjao na nedostatak i nije puštao trudnicu dulje od sat vremena dok nije pažljivo pregledao dijete. Ali tko će od dijagnostičara, pogotovo u klinikama za trudnice, gdje se čekaju kilometarski redovi trudnica, sat vremena pregledavati neke genitalije? Srce radi, noge i ruke čitave, glava u redu – i naprijed.
Sada kao luda zovem sve svoje trudne frendice i zalažem se za plaćeni ultrazvuk kod visokokvalificiranih stručnjaka: “Tražite dokaz da vaša djeca nisu hermafroditi!” Plašim ih zloslutnom statistikom.
“A što će biti s djetetom koje nije dječak, nije djevojčica? Chao, dušo? Abortus?" Mučio sam svog prijatelja opstetričara-ginekologa.
“Ako je fetus ženski, majci će se dati steroidni lijek za sprječavanje maskulinizacije vanjskih genitalija. Žena će morati uzimati hormone dok ne budu gotovi rezultati biopsije korionskih resica. Ako se pokaže da je fetus zdrav, steroidi se mogu prekinuti.
“A hormoni za to vrijeme neće naštetiti djetetu? Zašto trovati bebu uzalud? - Nisam odustao.
“Ne, ovo je prekratak period da bi lijek imao negativan učinak na razvoj fetusa”, umirila je prijateljica. – Ako je fetus muškog spola i ima KVB, također se prekida liječenje steroidima. Ali ako je fetus s HCHD-om djevojčica, tada će majka morati uzimati steroidne lijekove tijekom cijele trudnoće. To će pomoći ne samo u smanjenju maskulinizacije vanjskih spolnih organa, već će iu budućnosti, nakon rođenja, smanjiti volumen plastičnih operacija za korekciju genitalija. Jedina na koju hormonska terapija može negativno utjecati je majka. Njegove komplikacije svode se na debljanje i pojačano stvaranje strija na koži.
Pa, oni će napraviti operaciju u ranom djetinjstvu, a onda? Što čeka takvu djecu?
"Uz pravilno i pravodobno liječenje, možete očekivati ​​normalne datume za početak i tijek puberteta", nastavio je prijatelj. - U nekim slučajevima dolazi do kasnog nastupa menstruacije i poremećaja rada jajnika. Djevojke s KBS imaju normalnu maternicu i jajnike. U dječaka s CHD-om, podložno kompenzaciji bolesti, reproduktivna funkcija nije poremećena. Sada, nadam se da razumijete zašto su rana dijagnoza i liječenje tako važni?

Naša referenca.
maskulinizacija - muževnost, jačanje muških osobina u tijelu žene. Tijekom puberteta maskulinizacija kod djevojčica dovodi do razvoja sekundarnih muških spolnih obilježja, povećanja klitorisa, depresije menstrualne funkcije, nerazvijenosti mliječnih žlijezda i maternice, hirzutizma i gubitka ženstvenosti. U pravilu maskulinizaciju kod žena prati povećanje libida (u rijetkim slučajevima dolazi do patološkog porasta - nimfomanije. O ovoj bolesti pročitajte na stranicama našeg časopisa).
Likbez
Primarne spolne karakteristike - To su vanjski i unutarnji spolni organi (spolni organi).
Kod djevojčica: male i velike stidne usne, maternica, jajnici.
Kod dječaka: penis, testisi.
Diferencijacija primarnih spolnih obilježja počinje od 7. tjedna embrionalnog razvoja.
sekundarne spolne karakteristike pojavljuju se tijekom puberteta. Kod djevojčica od 8 godina povećavaju se mliječne žlijezde, pojavljuju se stidne i aksilarne dlake. Kod dječaka od 9 godina počinje rast kose i povećanje vanjskih spolnih organa.
Svaki organizam karakterizira specifičan skup kromosoma tzv kariotip . Ljudski kariotip sastoji se od 46 kromosoma - 22 para autosoma i dva spolna kromosoma. Kod žena to su dva X kromosoma (kariotip: 46, XX), a kod muškaraca jedan X kromosom, a drugi je Y (kariotip: 46, XY). Svaki kromosom sadrži gene odgovorne za nasljeđe. Proučavanje kariotipa provodi se citogenetskim i molekularno citogenetskim metodama.
Kariotipizacija - citogenetička metoda koja vam omogućuje prepoznavanje abnormalnosti u strukturi i broju kromosoma koji mogu uzrokovati neplodnost, druge nasljedne bolesti i rođenje bolesnog djeteta.

- Događa li se da porodničari preskoče NFP u rodilištu?
- Događa se. Upravo im u rodilištu najčešće promakne situacija kada je u početku razvoj ženskog tipa ravnodušan. Na primjer, genetski dječak rađa se s čisto ženskim fenotipom (ženska struktura vanjskih genitalija). Izvana je riječ o djevojčici, pa porodničari s punim povjerenjem izjavljuju porodilji da ima kćer. Do 14-15 godina raste tiho i nitko, pa ni ona sama, ništa ne sumnja. A onda je roditelji dovedu k nama s pritužbom na nedostatak sekundarnih spolnih obilježja: mliječne žlijezde ne rastu, nema menstruacije. Radimo pretragu i ultrazvuk pokazuje da djevojčica nema maternicu. Vadimo krv na hormone, a analiza pokazuje da nema estrogena, kao da nema jajnika. Da bismo konačno razjasnili sliku, moramo napraviti kariotip, a onda sve čeka otkriće: djevojčica ima kariotip 46, XY, odnosno genetski je dječak.

- Zar majka 14 godina ne može shvatiti da joj kći nije kao sve ostale?
- Ako je dijete rođeno s čisto ženskom građom spolovila, gotovo je nemoguće utvrditi da je dječak, jer se prema van to ne vidi.

Iz novinarskog dnevnika.
E sad, kada bi se ultrazvuk male zdjelice radio svoj djeci bez greške, onda bi to bila druga stvar. A zašto takva ideja ne padne na pamet službenicima Ministarstva zdravlja? A onda kako to biva u praksi: genetski spol otkriva se tek kad dijete stigne u bolnicu na operaciju.

- A kakav je psihološki portret takvih djevojaka? Je li znak genetskog spola to što se kći ponaša kao dječak: igra dječačke igre, na primjer?
- Jasni znakovi ponašanja koji kod djece dokazuju pripadnost jednom ili drugom spolu nisu u potpunosti proučeni. Danas psiholozi vide da postoji razlika, ali zasad je u fazi istraživanja, posebno kod male djece.

Naša referenca.
Vjeruje se da je prije puberteta psihološki razvoj dječaka i djevojčica u osnovi isti.

Na što biste savjetovali majke da obrate pozornost?
- O hipertrofiji klitorisa kod djevojčica. U normalnim okolnostima, trebale bi biti prekrivene stidnim usnama ako je djevojčica rođena u terminu. Ako klitoris strši izvan velikih usana, to je znak da dijete treba pokazati pedijatru endokrinologu. Kod dječaka treba obratiti pozornost na prisutnost testisa u skrotumu. Mama ih može pažljivo ispitati sama ili pitati liječnika o tome. Do sada su mi dolazili dječaci od 9-10 godina s praznim mošnjama.

Iz novinarskog dnevnika.
Ranije se među liječnicima čak smatralo nepristojnim dirati dječakov penis i mošnje. Prije 10 godina, kad sam svog petogodišnjeg sina odveo u kliniku, liječnik ga je samo vizualno pregledao - to je sve.
Zovem poznatog pedijatra, postavljam idiotsko pitanje: "Kako razlikovati dječaka od djevojčice?"
“Što se tiče dječaka s NPD-om, s njima je lakše, jer su im genitalije vani i odmah se vidi da je, primjerice, mošnja raspoljena ili penis zakrivljen”, objašnjava. “Ali postoji veliki problem s djevojčicama: nitko od roditelja ne zna kako bi one trebale biti normalne.”
Postoje složeni oblici VDKN, kada tijelo djevojke proizvodi muške spolne hormone u višku i ona se rađa s čisto muškom strukturom genitalija, odnosno ima normalan penis, normalan skrotum, ali nema testisa. to. Čak i bez da se potrudi napraviti ultrazvuk, lijeni pedijatar može dijagnosticirati bilateralni kriptorhizam i reći mu da pričeka godinu dana dok se testisi ne spuste u skrotum. U Moskvi se takve pogreške gotovo nikada ne čine, ali u regijama, posebno u udaljenim kutovima zemlje, gdje je medicina slabo razvijena, još uvijek postoje takvi slučajevi.

Danas je uobičajeno hermafroditom nazivati ​​osobu koja ima i ženske i muške spolne organe. Takva se definicija načelno može smatrati ispravnom, ali nikako nije jedina. Stoga ćemo u nastavku govoriti o tome tko je hermafrodit i zašto je dobio takvo ime.

Hermafrodit u mitologiji

Riječ hermafrodit pojavila se u grčkoj mitologiji. Tako se zvao jedan od likova, koji je bio sin boga Hermesa i božice Afrodite.

Ovaj dječak je sa 15 godina krenuo putovati svijetom i okupavši se u izvoru nimfe Salakis zaljubio se u nju. Njihovi su osjećaji bili obostrani, a nimfa je nagovorila bogove da zauvijek spoje svoje sudbine. Tako su se njihova tijela i duše stopili u jedno. Od tada se pojavila legenda da je svatko tko se barem jednom okupao u ovom izvoru i sam postao hermafrodit, ako ne u fizičkom, a ono u moralnom sigurno smislu. I od tada je postalo uobičajeno nazivati ​​sva živa istovremeno biseksualna bića imenom Hermafrodit.

Tko je danas hermafrodit

Danas se hermafroditom obično naziva stvorenje koje ima i muške i ženske spolne karakteristike. Najčešće je to ime osobe koja je biseksualno stvorenje. Ova struktura ljudskog tijela je abnormalna i prilično je rijetka. Posljedica je poremećaja hormonalnog sustava i rada lanaca DNA u tijelu. Abnormalni hermafroditizam ne javlja se samo kod ljudi, već i kod razvijenih životinja, poput majmuna.

Štoviše, takav hermafroditizam može biti dvije vrste:

1. Pravi. Karakterizira ga istovremeno prisustvo genitalnih organa muškaraca i žena. U takvoj situaciji u pravilu se na zahtjev pacijentice ostavlja samo jedno spolovilo.
2. lažno. U ovom slučaju postoji značajna kontradikcija između spola (vanjski znakovi) i psihološke percepcije sebe (unutarnji znakovi). Odnosno, muškarac se osjeća kao žena i obrnuto. U tom slučaju potrebno je ili dugotrajno psihijatrijsko liječenje ili promjena spola.

Što je hermafrodit u prirodnom svijetu

Još u školi, na satovima biologije, govorili smo o dvodomnim, višedomnim i jednodomnim biljkama. Dakle, jednodomne biljke su prirodni hermafroditi. Ali ne samo biljke mogu biti hermafroditi, to su i neke vrste riba, koelenterata, rakova, pa čak i kukaca.

Stvorivši ovakve prirodne hermafrodite, priroda se pobrinula da te vrste same stvaraju svoje potomstvo.

Pravi hermafroditizam je stanje koje u ljudskom tijelu spaja i muški testis i žensko jaje ili spolne žlijezde, koje imaju histološke karakteristike oba spola (ovotestis). Često se hermafroditizam odnosi samo na abnormalno formiranje vanjskih spolnih organa, ali postoje slučajevi kada sindrom zahvaća i unutarnje organe (vrlo rijetko).

U početnim fazama embrionalnog razvoja još je teško odrediti razgraničenje spolnih organa. To je zbog činjenice da je spolna žlijezda u početku u svojoj strukturi biseksualna. Tek u kasnijoj fazi počinju se stvarati razlike u rudimentu spolne žlijezde. Ali postoje i mogućnosti kada se biseksualni razvoj javlja u kasnijim fazama, odnosno beba dolazi na svijet s heterogenim znakovima jednog i drugog spola.

Klasifikacija pravog hermafroditizma

Ozbiljnost odstupanja također može varirati. Stoga je uobičajeno pravi hermafroditizam podijeliti u dvije vrste:

• postoje anomalije vanjskih organa na tijelu (osim muških spolnih organa, postoje i ženske, nedovoljan skup organa jednog od spolova, kompletan set ženskih i muških spolnih organa);
• nema anomalija vanjskih organa na tijelu (sekundarna muška (ženska) spolna obilježja, ili oba spola).

Klasifikacija pravog hermafroditizma:

1. diferencijacija genitalnih organa na žensku stranu, što dovodi do stvaranja zasebnog ušća za mokraćni perinealni trakt, hipertrofije klitorisa, dobro oblikovanog zasebnog ulaza u rodnicu;
2. mjesto rudeminarnog urogenitalnog sinusa ima poseban ulaz u rodnicu i poseban otvor za uretru, klitoris je identičan obliku penisa, odnosno hipertrofiran je;
3. šupljina uretre uretre u vagini je visoka, može se formirati, u rijetkim slučajevima prostata je izvanredna;
4. skup genitalnih organa, muških i ženskih. Muškarac koji ima cijeli niz genitalnih organa također ima mliječne žlijezde, maternicu i vaginu, a žena ima prostatu, skrotum i penis.

Osobe koje pate od pravog hermafroditizma, koje nemaju vanjske devijacije spolnih organa, kao i sekundarne spolne organe, kombiniraju muške i ženske spolne organe, a također imaju gonadno tkivo. Teško je dijagnosticirati hermafroditizam s ovim ishodom.

Postoje takva odstupanja spolnih žlijezda s pravim hermafroditizmom:

1. jedan ili dva testisa spolne žlijezde, isti broj jajnika;
2. broj spolnih žlijezda (jedna ili dvije) raspoređen je prema vrsti ovotestisa;
3. mozaična građa spolnih žlijezda, odnosno tkiva testisa u spolnoj žlijezdi su mozaično isprepletena.

Uzroci pravog hermafroditizma

Rad na uzroku pojave ove bolesti kod pacijenata pokazao je da može postojati neprepoznati mozaicizam, koji se manifestira pregledom određenog područja tjelesnih tkiva. Postoje slučajevi kada je pravi hermafroditizam postao nasljedna (obiteljska) bolest. Na njega mogu utjecati i negenetski egzogeni čimbenici koji utječu na tkivo testisa. Muškarac s kromosomskim poljem 46XY podložan je hermafroditizmu, koji prati skroto-perinealnu hipospadiju, sa ili bez prisustva genitourinarnog sinusa. U žena s 46 XX kromosomskim poljem hermafroditizam je prisutan sa ili bez urogenitalnog sinusa.

Dosta rijetko se javlja pravi hermafroditizam s mozaičnim rasporedom kromosoma (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Ponekad postoje incidenti kada dolazi do dvostruke oplodnje jajašca (fenomen kimerizma), što može uzrokovati stvaranje dvospolnih spolnih žlijezda. Mutacija kromosoma također može uzrokovati hermafroditizam.

Dakle, možemo zaključiti da uzroci bolesti nisu u potpunosti otkriveni i sada se provode dodatna istraživanja o ovom pitanju.

Simptomi pravog hermafroditizma

U nekim slučajevima pravog hermafroditizma, pacijenti su patili od seksualnih, mentalnih i psiholoških abnormalnosti. Klinika pravog hermafroditizma očituje se na vanjskim spolnim organima i izravno je determinirana za jedan i za drugi spol spolnom žlijezdom, njezinim razvojem i funkcijama. Može se razviti nekoliko znakova kombinacije tkiva jajnika i testisa. Reproduktivni organi mogu biti kombinacija tkiva jajnika i testisa, što se naziva ovotestis. Veličina formiranja ovotestisa može se modificirati, tada se zreli folikuli mogu pojaviti u jajnicima, odnosno u testisima - početne faze spermatogeneze.

Vanjski znakovi pravog hermafroditizma

Što se tiče vanjskih znakova, to može biti:

• prisutnost male veličine penisa;
• u nedostatku spolnih žlijezda stvaraju se nabori koji mogu nalikovati stidnim usnama ili skrotumu;
• vagina je kod pacijenata često prilično dobro razvijena i otvara se u stražnji dio uretre;
• nalazi se hipertrofija klitorisa, pa su spolni organi sličniji ženskim.

Često pacijenti mogu osjetiti bol prilikom krvarenja iz uretre ili vagine. Analiza androgena i estrogena može biti u granicama normale.

Odstupanja u procesu puberteta

Tijekom puberteta može doći do feminizacije i virilizacije, menstruacije itd. U obliku cikličke hematurije, menstruacija se javlja kod osoba muškog fenotipa.

Često se radi o malformacijama reproduktivnog sustava kod ljudi koje se kombiniraju s abnormalnim razvojem genitalija i njihovim odstupanjima od norme.

Dijagnoza pravog hermafroditizma

Moguće je dijagnosticirati pravi hermafroditizam kod osobe ako postoji jasno izražena neodređena ili dvojna priroda genitalija. U takvim slučajevima vrijedi kontaktirati samo visokokvalificirane stručnjake, jer o tome izravno ovisi vaš oporavak i vaša daljnja sposobnost stvaranja potomstva.

Provedeni testovi za utvrđivanje pravog hermafroditizma

1. Da bi se odredio genetski spol, stručnjaci rade kariotipizaciju, što će pomoći u proučavanju sastava i broja kromosoma;
2. Prije ultrazvučne dijagnoze male zdjelice i trbušne šupljine, kojom se mogu prepoznati različita odstupanja i nedostaci genitalnih organa, liječnik obično provodi vizualni pregled, palpaciju genitalnog područja;
3. Test krvi i urina pomoći će u određivanju količine hipofiznih, spolnih, nadbubrežnih i drugih hormona;
4. Konačni rezultat i dijagnoza mogu se utvrditi samo laparotomijom ili histološkim pregledom unutarnjih organa spolnih organa.

Obavezno je razlikovati pravi hermafroditizam od lažnog muškog hermafroditizma (kod ovog ishoda nema jajnika, već je prisutno samo tkivo testisa), kao i od lažnog ženskog hermafroditizma (uzrokovan virilizirajućom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, dok su oštro izraženi). umnoženo izlučivanjem 17-ketosteroida). Tijekom savjetovanja liječnik vas može pitati o važnim čimbenicima koji utječu na razvoj bolesti: uspješno (ili neuspješno) rađanje djeteta tijekom trudnoće, je li majčino tijelo bilo izloženo lijekovima, infekcijama, bilo kakvim komplikacijama; jesu li pronađene bilo kakve anomalije genitalija djeteta, na primjer, nepravilan položaj testisa u skrotumu itd.; je li pubertet odgovarao dobnim normama; postoji li kršenje normalnog seksualnog života, aktivnosti. Da biste bili uvjereni u točnost dijagnoze, vrijedi se obratiti endokrinologu, urologu i genetičaru.

Prevencija pravog hermafroditizma je redoviti posjet urologu (jednom godišnje).

Liječenje pravog hermafroditizma

Liječenje pravog hermafroditizma je hormonska terapija. Da biste to učinili, morate znati uzrok ovog poremećaja. Hormoni koji se koriste: glukokortikoidi štitnjače itd.

Ako je potrebno, liječnici poduzimaju brzu korekciju disfunkcije genitalnih organa. Pacijent ima pravo izabrati spol.

Kako ne bi došlo do opasnosti od maligne degeneracije nerazvijenih testisa, oni se također odstranjuju.

Za žene se propisuje dodatna estrogenska terapija, koja ovoj osobi daje ženstvenost. Nakon toga potrebno je posjetiti psihologa radi pravilnog formiranja predodžbi o trenutnom seksualnom ponašanju i vašem spolu.

Prognoza pravog hermafroditizma

Pacijentice koje pate od pravog hermafroditizma, koje su odgojene kao žene s kariotipom 46,XX, mogu zatrudnjeti i, štoviše, potpuno je normalno nositi i roditi dijete. Za muškarce rezultati nisu toliko utješni, jer tek mali broj njih postane roditelj.

Povijest opisuje slučajeve kada je muškarac imao dvoje djece, a ovotestis je uklonjen iz osobe ženskog fenotipa. Ponekad pravi hermafroditizam može ostati nevidljiv do starosti, ako ne uzmete u obzir problem neplodnosti ili neke pritužbe na donji dio trbušne šupljine.

Bolest ne prijeti normalnom ljudskom životu, ljudi s takvom dijagnozom mogu živjeti potpuno. Samo činjenica da malo ljudi može dati potomstvo, ili bolje rečeno, vrlo malo, ostaje razočaravajuće, jer je posljedica bolesti neplodnost.

S takvom bolešću uočavaju se sve vrste seksualnih perverzija, poput homoseksualizma, transseksualizma itd.

Ovisno o psihološkim i fiziološkim orijentacijama, kao i anatomskim karakteristikama, određuje se mjesto bolesnika u društvu, ali najčešće su to neprilagođene osobe.

Je li teško biti i muškarac i žena u isto vrijeme?

18-godišnja Moskovljanka Anya istaknuta je djevojka u svim pogledima. Sportaš, student, ljepotica. Pažnja jake polovice, naravno, nije uskraćena i čak se namjerava vjenčati. Dakle, uoči vjenčanja, Anyuta je iznenada saznala da uopće nije djevojka. I to uopće ne žena, nego ... muškarac! Kako su moskovski liječnici pomogli Anji i zašto u Rusiji ima više hermafrodita, za “MK” je rekao doktor medicinskih nauka, vl. Odjel za uroandrologiju SCCH RAMS Sergey YATSYK.

- Sergej Pavlovič, imamo li pandemiju hermafroditizma?

- Ne bih toliko pretjerivao. Općenito, ova bolest je poznata od davnina. Mislim da postoji od početka čovječanstva. Ali doista, broj hermafrodita se nedavno povećao. To je činjenica i od toga se ne može pobjeći. Glavni razlog su ekološki problemi, pozadina zračenja ... Plus, pojavilo se mnogo novih bolesti koje se prenose zrakom od kojih žene obolijevaju tijekom trudnoće. Svi ovi čimbenici djeluju na genetskoj razini, pa se zbog toga sve više rađaju hermafroditna djeca čak i kod naizgled potpuno zdravih roditelja.

- A koliko ih je u Moskvi?

- Nitko ne vodi točnu statistiku. Da, i problem je previše intiman, mnogi ne traže pomoć od liječnika. Ali sada kroz moje ruke godišnje prođe više od pedeset pacijenata među djecom i adolescentima. Inače, pravi hermafroditizam (kada postoje muške i ženske spolne žlijezde) danas je vrlo rijedak. Češće je lažna. Bolesnike koji boluju od nje nazivamo “mozaičnim ljudima”. Kod njih omjer muškaraca i žena nije 50 prema 50, već 30 prema 70 ili 60 prema 40.

"Je li istina da je androgine lako uočiti u gomili?"

- Ništa slično ovome. Susrevši takvu osobu na ulici, možda nećemo ni pretpostaviti da ima intimni problem. Inače, neki su uvjereni da su hermafroditi mentalno retardirani, ali to uopće nije tako, oni su potpuno normalno mentalno razvijeni. Među mojim pacijentima ima mnogo intelektualaca i talenata. Ako se hermafrodit koliko-toliko prilagodio na jednom polju, onda može imati spolne odnose i općenito voditi normalan život. Cijeli problem je upravo u ovoj adaptaciji. I bit će jako teško ako odmah nakon rođenja roditelji ne odrede tko će s njima rasti - dječak ili djevojčica. A poticaj za njihov izbor trebala bi biti ispravna dijagnoza.

- I često liječnici ne određuju hermafroditizam kod beba?

- Jao, da. Pogotovo ako vanjski spolni organi nisu jako promijenjeni. Tako je bilo i s našom pacijenticom Anyom koja je došla k nama jer nije imala mjesečnicu. Svi su organi formirani prema ženskom tipu, pa je odgojena kao djevojčica. Kupujte lutke, oblačite se u haljine. I ona ima muške testise, i muške hormone. Kako biti? Sama Anya, kako sam shvatio iz razgovora s njom, ne zamišlja sebe u ulozi muškarca. Operirali smo je i odstranili muške spolne žlijezde u ingvinalnim kanalima. Štoviše, rez je napravljen upravo iznad pubisa, kako bi Anya svom odabraniku rekla da ima ginekoloških problema i da zbog njih ne može imati djece. Tada su zajedno odlučili da će posvojiti dijete. Svi su sretni!

Općenito, kada se beba rodi s hermafroditizmom, važno je razumjeti kariotip. A onda morate provesti ultrazvučni pregled, uzeti testove za hormone. I u budućnosti, uzimajući u obzir sve te parametre, roditelji moraju donijeti odluku. Inače može biti i ovako: dijete ima i muške i ženske spolne organe, mama i tata smatraju da je bolje izvaditi maleni penis, smatrajući ga rudimentom, i odgajati dijete kao djevojčicu. I onda se ispostavi da je kariotip muški. Ispostavilo se da je spol pogrešno određen.

Nedavno smo doveli djevojčicu od 12 godina kod nas. S kikicama, naušnicama. Ispostavilo se da je hermafrodit. Široka ramena, uska zdjelica - sve muški tip. Ali razgovarao sam s majkom i shvatio da se pacijentica može prilagoditi samo u ženskom polju - predstavlja se samo kao djevojčica. Da, i teško je promijeniti spol: morat ćete se preseliti u novo mjesto stanovanja kako biste imali nove prijatelje, novu školu itd. Stoga smo “ispravili” grešku prirode, a pacijentica je uz pomoć hormonske terapije postala prava djevojka.

- Medicina je u liječenju hermafroditizma daleko odmakla?

- Ako govorimo o kirurškim metodama, onda svakako. Danas možete napraviti takvu estetsku operaciju da nitko neće ni nagađati o nečijoj bolesti. Pa, najnovija generacija hormonskih lijekova omogućuje vam da kontrolirate tijelo toliko da ono poprimi željene ženske ili muške proporcije. Dakle, ako se kariotip odmah nakon rođenja ispravno odredi, izvrši operacija (ako je potrebno), dijete će rasti potpuno normalno. Jedino što takva osoba vjerojatno neće imati djece. Hermafroditi su sterilni.

- Zar im moderna tehnologija ne može pomoći?

- Ako govorite o IVF-u, onda hermafroditima pomaže samo u iznimnim slučajevima. Na primjer, možete pokušati kada pacijentove spolne žlijezde proizvedu barem nekoliko spermija. Ali obično čak ni ti pojedinačni spermatozoidi nisu sposobni za život ili su neispravni.

- Događa li se često da hermafrodit, koji je ispravno identificiran s kariotipom i odgojen, primjerice, kao muškarac, u nekom trenutku odluči “promijeniti orijentaciju” i deklarira se kao žena?

- Začudo, ovo je rijetkost. Obično, ako je hermafrodit društveno prilagođen, on nema takvo bacanje. Ali s druge strane, ako je socijalna prilagodba bila pogrešna, onda čak i normalna osoba može na kraju postati homoseksualac ili transseksualac. Više puta smo pregledavali takve pacijente i pokazalo se da su potpuno zdravi (hormoni, unutarnji spolni organi i žlijezde - sve radi savršeno).

- Planira li se svako novorođenče u Rusiji pregledati na hermafroditizam?

- U Europi to rade već duže vrijeme u sklopu istraživanja genetskih anomalija. Kod nas bi teoretski svako dijete u dobi od mjesec dana trebalo napraviti ultrazvučni pregled svih unutarnjih organa. Ali, nažalost, u mnogim regionalnim klinikama ovaj se zahtjev zanemaruje i riskiraju da propuste trenutak - ne identificiraju hermafrodita. Međutim, ultrazvuk se ne nosi uvijek s ovim zadatkom. Ovdje vam je potrebna studija koja vam omogućuje da nedvosmisleno odredite promjenu genotipa. A ovo je skupa stvar.

- Ili možda provjeriti na hermafroditizam, na primjer, sve moskovske školarce?

- Ne mislim da postoji takva potreba. Dovoljan je liječnički pregled u pubertetu. Također se planira izrada putovnice reproduktivnog zdravlja. Popunjavat će se paralelno s iskaznicom poliklinike. I u njega će se unijeti sve značajke razvoja spolnih organa, počevši od djetinjstva.

- Kako roditelji mogu izbjeći pojavu djeteta hermafrodita?

- Moraju proći genetsko testiranje radi kompatibilnosti. Ovaj faktor je od velike važnosti. Ali čak i ako genetičar ne primijeti nikakvu opasnost, priroda svejedno može iznenaditi.

POMOĆ "MK"

U grčkoj mitologiji, Hermafrodit je bio sin Hermesa i Afrodite. Legenda kaže da se jedna od nimfi, vidjevši ga golog, bez sjećanja zaljubila. Budući da nije mogla šarmirati Hermafrodita, molila se bogovima da zauvijek spoje njihova tijela. Molitva je uslišana, a na svijetu se pojavilo androgino stvorenje.

POMOĆ "MK"

Pouzdano je poznat samo jedan izuzetan slučaj, kada je ljudsko biće bilo sposobno za normalne seksualne odnose i sa muškarcem i sa ženom. 28-godišnja prostitutka imala je penis dug 14 cm i vaginu 8,5 cm, imala je i jajnike i testise, i menstruaciju i ejakulaciju.

Hermafroditizam je kongenitalna abnormalna građa vanjskih spolnih organa koja otežava određivanje spola djeteta.

Postoje lažni muški, lažni ženski i pravi hermafroditizam. Osim toga, hermafroditizam je simptom različitih kongenitalnih bolesti reproduktivnog sustava u smislu etiologije, patogeneze i klinike.

Učestalost javljanja je 1:1700-1:2500 novorođenčadi.

Etiopatogeneza. Diferencijacija vanjskog spolovila ovisi isključivo o prisutnosti androgena i događa se u razdoblju od 6. do 16. tjedna trudnoće. Diferencijacija vanjskih genitalija prema muškom tipu određena je odgovarajućom razinom androgena. Podjela urogenitalnog sinusa na uretru i vaginu bez daljnje diferencijacije posljedica je odsutnosti androgena. Diferencijacija spolnih žlijezda u testise ili jajnike ovisi o prisutnosti Y kromosoma i izravno je određena prisutnošću H-Y antigena, HLA antigena koji se nalazi na površini svih muških stanica. Kad se spolne žlijezde diferenciraju u testise, one proizvode i izlučuju testosteron, koji je prekursor dihidrotestosterona, snažnog androgenog hormona uključenog u spolnu diferencijaciju. Dakle, pojava metaboličkih poremećaja ili poremećaja rasta u bilo kojoj fazi ovog procesa može dovesti do neadekvatne proizvodnje androgena i nepotpune spolne diferencijacije ili lažnog hermafroditizma kod dječaka.

Prekomjerna proizvodnja androgena u djevojčica oponaša učinke testosterona i dihidrotestosterona u dječaka, djelomično uzrokujući povećanje klitorisa, nepotpunu fuziju usana i nepotpuno odvajanje uretre i vagine. Istodobno, prekomjerna proizvodnja androgena u fetusu može biti posljedica povećane sinteze androgena u nadbubrežnim žlijezdama ili jajnicima majke ili uvođenja androgena tijekom hormonske terapije.

Najčešći uzrok povećane proizvodnje androgena u fetusa je kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, zbog nedostatka 21-hidroksilaze (najčešće) uključene u sintezu kortizola, a rjeđe zbog nedostatka 3-(β)-hidroksisteroid dehidrogenaze. ili 11-hidroksilaze.

Klinika. Neispravna struktura vanjskih genitalija dijagnosticira se odmah nakon rođenja.

Kliničke manifestacije:

Nemogućnost određivanja spola nakon pregleda vanjskih spolnih organa;

S malom veličinom penisa (duljina penisa mjerena od stidnog zgloba do vrha glavića manja je od 2,0 cm) kod "očiglednog dječaka";

Položaj spolnih žlijezda (testisa) u stidnim usnama "očigledne djevojke";

S cijepanjem penisa i skrotuma u kombinaciji s ekstrofijom mjehura.

Obično se poteškoće s određivanjem spola javljaju kod najtežih oblika hipospadije.

Dijagnostika.

A. Dijagnoza nije dvojbena, budući da se odmah nakon rođenja djeteta tijekom početnog pregleda otkriva abnormalna struktura vanjskih genitalija. Poteškoće u dijagnozi su zbog određivanja spola djeteta. U pitanjima identifikacije spola obavezan je zajednički nadzor neonatologa, endokrinologa i genetičara.

B. Prije svega, za odabir spola potrebno je odrediti spolni kromatin 3-5. dana života (bris bukalne sluznice za određivanje heterokromatina (Bar tijela).

1. Uz pažljivo praćenje, većina novorođenčadi će biti 3% ili više pozitivna na kromatin (svaka odrasla žena trebala bi biti 15-30% pozitivna na kromatin). U kromatin-pozitivne novorođenčadi dijagnosticira se lažni ženski hermafroditizam, zbog virilizacije praktički zdravog novorođenčeta ženskog spola. U ovom slučaju, za utvrđivanje kliničkog oblika hermafroditizma u djeteta s pozitivnim X-kromatinom (kariotip 46,XX), potrebno je odrediti izlučivanje 17-ketosteroida urinom, razinu 17-hidroksiprogesterona u krvi. (100-1000 puta veći nego u zdrave novorođenčadi) . S povećanjem ovih pokazatelja dijagnosticira se kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde. Uz ponovljeno određivanje razine natrija i kalija u krvnom serumu, hiperkalijemija i hiponatrijemija ukazuju na kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde. Dijagnostička laparoskopija i/ili laparotomija u dobi od 6-18 mjeseci. života uz histološki pregled spolnih žlijezda pomoći će da se konačno postavi dijagnoza kod neadrenalnih oblika lažnog ženskog hermafroditizma.

2. Muški lažni hermafroditizam dijagnosticira se u novorođenčadi s negativnim spolnim kromatinom. Ovdje je diferencijalna dijagnoza složena i temeljno važna za konačan izbor spola, budući da, unatoč značajnom stupnju feminizacije vanjskih genitalija, neke bolesnice u pubertetu mogu imati spontani pubertet sa zadovoljavajućom funkcijom testisa, a neke ne samo da ne imaju spolni razvoj, ali nema osjetljivosti na egzogenu hormonsku terapiju. U novorođenčadi s negativnim spolnim kromatinom potrebno je ispitati kariotip krvi, odrediti razinu testosterona i drugih androgenih hormona, provesti radiološko istraživanje (sdintigrafija, retrogradna uretrografija, pijelografija), ultrazvuk za određivanje strukture unutarnjih organa. Uz povećanje testosterona u krvi novorođenčadi, potrebno je provesti test s testosteronom - intramuskularnu injekciju humanog korionskog gonadotropina u dozi od 500 jedinica 4 puta intramuskularno tijekom 3 dana. Ako nema povećanja testosterona u krvi u pozadini terapije koja je u tijeku, dijagnosticira se feminizacija testisa, a novorođenče treba pripisati ženskom spolu, budući da se maskulinizacija u ove novorođenčadi nikada neće dogoditi čak ni uz uvođenje egzogenih androgena.

3. Većina djece s pravim hermafroditizmom ima kariotip 46,XX ili mozaicizam koji uključuje X kromosom. Pozitivni su na kromatin. Konačna dijagnoza nakon utvrđivanja povišene razine testosterona i normalne ili blago povišene razine 17-hidroksiprogesterona. Pojašnjenje razine biokemijskih poremećaja moguće je samo u specijaliziranim centrima.

Postoji mišljenje da utvrđivanje spola djeteta prvenstveno ovisi o funkcionalnoj anatomiji vanjskih spolnih organa, a ne o kromosomskom iolu. Ako duljina penisa ne prelazi 2 cm, onda je u interesu djeteta da ga klasificiraju kao ženske, jer je malo nade da će penis kad ustane kao odrasla osoba moći adekvatno obavljati svoje funkcije. svoju funkciju.

B. Određivanje kariotipa. Za određivanje kromosomske analize potrebno je uzeti uzorak periferne krvi. Izbor inicijalne terapije vrši se prije rezultata kariotipa (ova studija obično traje 5-7 dana) na temelju rezultata analize spolnog kromatina.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s lažnim ženskim hermafroditizmom sa stanjima uzrokovanim uvođenjem majčinih androgena ili povećanom proizvodnjom vlastitih androgena, kao i povećanom proizvodnjom androgena u fetusu zbog kongenitalne nadbubrežne hiperplazije.

Pravi hermafroditizam je rijedak, a testiranje razine testosterona obično nije potrebno dok se ne isključi kongenitalna adrenalna hiperplazija.

Kromosomske abnormalnosti rijetko dovode do problema nejasnog spola. Tu prije svega spadaju Turnerov sindrom (anomalija 45,X), Klinefelterov sindrom (47,XXY).

Liječenje. Najvažniji aspekt liječenja je čuvanje tajnosti u interesu roditelja i djeteta tijekom dijagnostičkih pretraga. Dok se ne utvrdi spol, potrebno je izbjegavati korištenje određenih riječi koje označavaju spol djeteta, kako se roditelji ne bi upućivali na ovaj ili onaj spol djeteta, a također iu povijesti bolesti majke i novorođenčeta. ne naznačiti spol djeteta i ne ispuniti rodni list.

Kirurška korekcija vanjskih genitalija u ranoj dobi (do 2 godine). Ako je potrebno, tijekom puberteta propisuje se hormonska nadomjesna terapija.

Uklanjanje spolnih žlijezda i unutarnjih genitalija koje ne odgovaraju odabranom spolu moguće je tijekom laparotomije u dobi od 6-18 mjeseci. život s neadrenalnim oblicima lažnog ženskog hermafroditizma.

Ako je potrebno, kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde - nadomjesna terapija gluko- i mineralokortikoidima (za više detalja, vidi stavak 8.3). Kirurška korekcija vanjskih genitalija provodi se s nekompliciranim oblikom do 2 godine, s oblikom koji gubi sol - u 5-6 godina.

Prognoza. Ishod liječenja određen je i stanjem tjelesnog zdravlja djeteta i njegovom socijalnom prilagodbom u odrasloj dobi. U velikoj većini slučajeva - neplodnost.