Dijagnostika i liječenje stanja imunodeficijencije. Klinika Union

Bolesti imunološkog sustava su među najčešćim oblicima patologije u modernih ljudi. Od velikog popisa državnih i komercijalnih medicinskih ustanova u Sankt Peterburgu, samo vrlo mali dio ima sve potrebne mogućnosti i visokokvalificirane liječnike za najtočniju dijagnozu i učinkovito liječenje bolesti imunološkog sustava. Klinika Union pripada takvim medicinskim ustanovama, ima veliko iskustvo u području kliničke imunologije, zasluženi autoritet među stručnjacima i pacijentima.

Imunološki sustav Među svim sustavima za održavanje života u tijelu, on je jedan od najznačajnijih, obavljajući izuzetno važne funkcije zaštite tijela od raznih stranih tvari.

Takve tvari uključuju:

• zarazni čimbenici opasni za tijelo (bakterije, virusi, gljivice, protozoe);
• modificirane stanice koje su nastale u tijelu (na primjer, tumorske stanice),
• komponente presađenih organa i tkiva,
• alergeni.

Sve navedene tvari sadrže uzročnike strane organizmu (antigene). Antigeni su ti koji ulaskom u organizam uzrokuju aktivaciju različitih dijelova imunološkog sustava. Rad imunološkog sustava provode posebne stanice (granulociti, makrofagi, T- i B-limfociti) i organi imunološkog sustava (koštana srž, timus, slezena, limfni čvorovi, limfoidno tkivo sluznice). Kao rezultat koordiniranog rada različitih komponenti imunološkog sustava, antigeni se neutraliziraju i sigurno eliminiraju iz tijela.

Najčešća vrsta poremećaja imunološkog sustava je imunodeficijencija.

Imunodeficijencija - je kvantitativni ili funkcionalni nedostatak glavnih komponenti imunološkog sustava.

Kao rezultat smanjena aktivnost imunološkog sustava U osoba s imunodeficijencijom, u pravilu, u vrlo ranim fazama razvoja ovog patološkog procesa pojavljuju se simptomi koje je teško objasniti za pacijenta i za neiskusnog liječnika, takozvani pretklinički stadij bolesti. Istodobno, u pozadini prividnog općeg zdravstvenog stanja, mogu se pojaviti fenomeni brzog umora, slaba tolerancija mentalnog ili tjelesnog stresa i može se razviti takozvani "sindrom kroničnog umora". Kod mladih ljudi koji su naizgled dobrog zdravlja često opada spolna želja, a kod muškaraca ponekad opada potencija. U vrlo ranim fazama imunodeficijencije, kod određenog broja pacijenata, liječnici bilježe neobjašnjivo povećanje tjelesne težine, au nekim slučajevima i gubitak težine, te poremećaje različitih vrsta metabolizma.

U kasnijim razdobljima progresivnog razvoja stanja imunodeficijencije karakteristične su kronične, često rekurentne, spore virusne, bakterijske i gljivične infekcije koje nisu podložne konvencionalnoj terapiji. Učestalost, na primjer, prehlade kod odraslih osoba s imunodeficijencijom može premašiti 4 puta godišnje. Ti isti pojedinci, češće nego ljudi s normalno funkcionirajućim imunološkim sustavom, obolijevaju od raka i razvijaju alergijske i autoimune (tj. imunoagresivne) bolesti. Treba napomenuti da postoji izuzetno mnogo kliničkih manifestacija stanja imunodeficijencije; patologija može utjecati na bilo koji organ i fiziološki sustav osobe, stoga svaki pacijent, u pravilu, razvija svoj jedinstveni kompleks simptoma bolesti, bit koje može razmrsiti samo iskusan liječnik.

Imunodeficijencije se dijele na primarne (nasljedne) i sekundarne (stečene).

Primarne imunodeficijencije nastaju puno prije rođenja djeteta i povezani su s genetskim defektima u razvoju i sazrijevanju jedne ili više komponenti imunološkog sustava. Oni su urođeni poremećaji imunološkog sustava, često praćeni urođenim malformacijama drugih tjelesnih sustava.

Sekundarne (stečene) imunodeficijencije razvijaju se u kasnijem djetinjstvu ili u odraslih i nisu rezultat genetskih poremećaja. U kvantitativnom smislu, oni zauzimaju dominantan položaj među imunodeficijencijama. Sekundarne imunodeficijencije mogu biti uzrokovane zatajenjem različitih komponenti imuniteta: humoralne i stanične imunosti, sinteze komponenata komplementa, nedovoljne aktivnosti fagocitnih stanica itd. Često se pojava sekundarnih imunodeficijencija povezuje s određenim uzrokom: rendgenskim zračenjem. , uzimanje određenih lijekova. Ponekad se imunološki poremećaji razvijaju sekundarno u odnosu na osnovnu bolest, a zatim pogoršavaju njezin tijek i doprinose stvaranju teških komplikacija i nepovoljnih ishoda.

Dijagnoza stanja imunodeficijencije mora biti sveobuhvatan. Uključuje kliničke i laboratorijske metode (kliničke pretrage krvi, procjenu imunološkog statusa, citokinski profil i dr.) koje se mogu provesti u Klinici Union.

Klinički dokazi imunodeficijencije mogu uključivati:

• česte bakterijske, virusne, gljivične infekcije;
• razne lezije kože i vidljivih sluznica (osip, bradavice, genitalne bradavice, akne, itd.);
• gubitak težine;
• crijevna disfunkcija (proljev, kruljenje, nadutost, crijevna disbioza, itd.);
• prisutnost kroničnih upalnih bolesti (kronični bronhitis, tonzilitis, kolecistitis, prostatitis, cistitis, uretritis, nefritis, sinusitis)

Jedan od najvažnijih zadataka liječnika koji pregledava pacijente s imunodeficijencijom je identificirati moguće uzroke koji su pridonijeli razvoju ovog patološkog stanja.

Najčešći uzroci stanja imunodeficijencije su:

• kronične rekurentne zarazne bolesti;
• antropogeni čimbenici (ekološka deterioracija, promjene u sastavu tla, rad s organskim bojama i olovnim solima, elektromagnetsko zračenje);
• loša prehrana (na primjer, nedostatak proteina, povrća i voća koji sadrže antioksidanse, vitamine, mikroelemente);
• kronični stres (fizički ili emocionalni);
• nerazumno dugotrajna uporaba lijekova koji utječu na imunološki sustav (hormonalni lijekovi, imunomodulatori, citostatici). Samoliječenje;
• operacije koje se izvode na organima imunološkog sustava: uklanjanje krajnika, timusne žlijezde - timusa, slezene, slijepog crijeva (apendiksa) itd.;
• profesionalne opasnosti (dodir sa solima teških metala, elektromagnetsko zračenje, radionuklidi);
• dugotrajna i teška crijevna disbioza;
• kronična intoksikacija (alkoholizam, pušenje, ovisnost o drogama);
• bolesti bliskih srodnika (alergijske i autoimune bolesti, rak, kongenitalne imunodeficijencije, kratki životni vijek itd.).

Što je više ovih čimbenika prisutno, veća je vjerojatnost da pacijent ima stanje imunodeficijencije koje zahtijeva pažljivo ispitivanje i korekciju.

Pomoć u utvrđivanju prisutnosti i razjašnjavanju vrste imunodeficijencije pružaju posebne laboratorijske metode istraživanja koje se mogu provesti u Klinici Union.

Prva ideja o stanju imunološkog sustava može se dobiti procjenom rezultata kliničke analize krvi. Znak imunodeficijencije može biti smanjenje razine bijelih krvnih stanica - leukocita, osobito ako je uzrokovano smanjenjem razine limfocita, koji su aktivni sudionici imunoloških reakcija.

Međutim, klinički test krvi daje samo neizravne informacije. Ako se sumnja na patologiju imunološkog sustava, potrebna je dublja laboratorijska studija - imunogram. Ova studija, koja omogućuje točnije preciziranje i procjenu stanja imuniteta, uspješno se provodi u Klinici Union.

Imunološki status (imunogram) je test krvi koji ispituje komponente imunološkog sustava. Uzima u obzir broj stanica (limfociti T i B, makrofagi, neutrofili), njihov postotak i funkcionalnu aktivnost, kao i “tvari” koje te stanice proizvode - imunoglobuline (Ig) klase A, M, G, E, komponente sustava dopunjuju. Ponekad se u imunogramu određuju "patološka antitijela" - antinuklearni faktor, reumatoidni faktor, antitijela na fosfolipide i drugi.

Posebna imunološka studija - citokinski status omogućuje kliničku i laboratorijsku analizu onih regulacijskih sustava koji omogućuju upravljanje i kontrolu nad svim aspektima funkcioniranja imunološkog sustava. Bez provedbe ovog dijela imunološke dijagnostike, pregled bolesnika sa sumnjom i, posebice, identificiranom imunodeficijencijom ne može se smatrati potpunim i modernim.

Tumačenje rezultata imunograma, uključujući i citokinski status, prilično je složeno i treba ga provoditi isključivo liječnik specijalist. Procjena imunoloških pokazatelja omogućuje liječniku da razjasni u kojem je dijelu imunološkog sustava došlo do sloma, osigurava točnost laboratorijskih i kliničkih karakteristika imunodeficijencije – vrstu i težinu procesa i, naravno, razlog je odabira određeni lijek koji utječe na imunološki sustav. Vrsta i težina imunodeficijencije određuju vrstu terapije.

Jedinstveni test za prisutnost imunološki ovisnog oblika intolerancije na hranu, kao jedne od uobičajenih varijanti imunoloških poremećaja, je krvni test za prisutnost antitijela na alergene u hrani. Upravo se u Union klinici od 2002. godine provodi navedena dijagnostička pretraga.

Imunomodulatori su lijekovi koji u terapijskim dozama obnavljaju funkcije imunološkog sustava (učinkovita imunološka obrana).

Još jednom valja naglasiti da je prije početka imunomodulatorne terapije nužna procjena imunološkog statusa bolesnika. Ista klinička slika kod različitih bolesnika može biti posljedica kvarova u različitim dijelovima imunološkog sustava. Imunogram služi kao osnova za početak imunokorekcije i koristi se za procjenu njezine učinkovitosti.

Propisivanje određenog lijeka koji utječe na imunološki sustav treba provoditi samo liječnik specijalist. Nerazumno i nekontrolirano propisivanje niza imunomodulatora često i dugotrajno bolesnim pacijentima može izazvati razvoj teškog autoimunog procesa ili "paralizirati" imunološki sustav na duže vrijeme.

Glavne točke primjene imunomodulatornih lijekova su imunokompetentne stanice (makrofagi, stanice prirodne ubojice (NK), neutrofili, T i B limfociti), procesi interakcije takvih stanica ili njihovih produkata (protutijela, citokini) s odgovarajućim ciljevima.

Opća načela primjene imunomodulatori

1. Imunomodulatori se koriste u kombinaciji s antibioticima, antifungalnim, antiprotozoalnim ili antivirusnim lijekovima, čime se zadaje "dvostruki udarac" uzročniku infekcije, i kao monoterapija tijekom mjera imunorehabilitacije.

• Preporučljivo je rano propisati imunomodulatore (od prvog dana primjene kemoterapeutskog etiotropnog sredstva).
• Ozbiljnost učinka imunomodulatorne terapije tijekom liječenja u akutnom razdoblju bolesti veća je nego u fazi remisije.
• Djelovanje svakog imunomodulatora višestruko je: dovoljno je, na primjer, aktivirati makrofage i njihovo oslobađanje citokina pokrenut će cijeli imunološki sustav.

2. Smanjenje bilo kojeg parametra imuniteta utvrđeno prilikom procjene imunološkog statusa praktički zdrave osobe nije nužno temelj za propisivanje imunomodulatorne terapije. Indicirano je dinamičko praćenje takvog bolesnika.

• Imunomodulatori ne utječu na nepromijenjene parametre imunološkog sustava.
• Preporučljivo je koristiti imunomodulatore u pozadini imunološkog praćenja.

Važno je još jednom napomenuti da je samoliječenje stanja imunodeficijencije vrlo opasno. To može dovesti do teških nepovratnih zdravstvenih posljedica. U Polikliniku Union pozivamo sve kojima je potrebna visokostručna dijagnostička i terapijska pomoć iz područja kliničke imunologije.

UNION CLINIC jamči potpunu povjerljivost Vašeg zahtjeva.

Ljudski imunološki sustav dizajniran je da pravovremeno odgovori na invaziju stranih elemenata. Njegova ispravna funkcija je prepoznati prijetnju i uništiti je. Primarna imunodeficijencija znači da dijete nije razvilo zaštitni mehanizam tijekom intrauterinog razvoja ili ga nije primilo zbog nasljednog faktora. Kao rezultat toga, štetni mikroorganizmi koji ulaze u njegovo tijelo uzrokovat će mu maksimalnu štetu. Isto se može reći i za atipične stanice, koje imaju negativan utjecaj na zdravlje i uzrokuju patologije različite težine.

Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne imunodeficijencije. Primarni se određuje u bebe ubrzo nakon rođenja. Njegovo tijelo je lišeno sposobnosti da se zaštiti od antigena i osjetljivo je na infektivnu invaziju. To se očituje u činjenici da se beba često razbolijeva, svladavaju ga ponovljene bolesti, teško ih podnosi i dolazi do komplikacija. Teški oblici primarne imunodeficijencije dovode do smrti u djetinjstvu.

Postoje rijetki slučajevi gdje se primarni imunološki nedostatak manifestirao kod odraslih. To je moguće, ali za to osoba mora imati visoku naknadu za određenu vrstu bolesti.

Klinička slika bolesti je ponovna infekcija, prijelaz bolesti u kronični oblik. Do čega dovodi primarna imunodeficijencija:

1. Pacijent pati od bronhopulmonalnih anomalija.
2. Utječe na sluznicu i kožu.
3. Postoje problemi s ENT organima.
4. PIDS obično dovodi do limfadenitisa, apscesa, osteomijelitisa, meningitisa i sepse.
5. Pojedini oblici primarne imunodeficijencije izazivaju alergije, autoimune bolesti i rast malignih neoplazmi.

Imunologija je znanost o poremećajima imunološke obrane - znanost o razvoju i formiranju zaštitnog mehanizma koji se suprotstavlja prodoru antigena u tijelo i uništava stanice oštećene štetnim tvarima i mikroorganizmima.

Što se PID ranije dijagnosticira, veće su šanse da dijete preživi i nastavi život u zadovoljavajućem zdravlju. Važno je pravovremeno utvrditi mutaciju gena, što omogućuje donošenje odluke o planiranju obitelji.

Imunodeficijencija je trajna abnormalnost obrambenog mehanizma, koja uzrokuje kvar u imunološkom odgovoru na utjecaj antigena. Ovaj kvar može biti četiri vrste:

• vezan uz dob, koji nastaje u djetinjstvu ili starosti;
• stečena zbog loše prehrane, načina života, lijekova, virusa AIDS-a itd.;
• razvijen kao posljedica raznih infekcija;
• kongenitalni ili primarni ID.

PID-ovi se klasificiraju ovisno o oblicima i težini bolesti. Primarne imunodeficijencije uključuju:

• ID karakteriziran oštećenjem nekoliko staničnih kompleksa;
• Retikularna disgeneza, u kojoj nema matičnih stanica, osuđuje novorođenče na smrt.
• Teški kombinirani ID je nasljedna bolest uzrokovana disfunkcijom B i T limfocita.
• DiGeorgeov sindrom - ili abnormalnosti timusa, paratireoidnih žlijezda - nerazvijenost ili odsutnost timusne žlijezde. Kao posljedica defekta dolazi do oštećenja T-limfocita, urođenih srčanih mana, deformacija u strukturi kostiju, građi kostiju lica, defekata bubrega i disfunkcije središnjeg živčanog sustava.
• Primarna imunodeficijencija uzrokovana oštećenjem B limfocita.
• Poremećaji u mijeloidnim stanicama koji uzrokuju kroničnu granulomatoznu bolest (CGD) s abnormalnošću u metabolizmu kisika. Nedovoljna proizvodnja aktivnog kisika dovodi do kroničnih gljivičnih i bakterijskih infekcija.
• Defekti u složenim krvnim proteinima koji oštećuju humoralnu obranu. Sustavu komplementa može nedostajati nekoliko komponenti.

Moram znati! Stanična imunodeficijencija karakterizirana je nedostatkom imunokompetentnih stanica, što uključuje limfocite, plazma stanice i makrofage. Humoralna imunodeficijencija znači poremećaj u stvaranju antitijela.

Simptomi primarne imunodeficijencije

Na primarnu imunodeficijenciju ukazuju znakovi i simptomi. Proučavajući kliničku sliku bolesti, liječnici klinike identificiraju vrstu imunološkog nedostatka. To je olakšano pregledom, testovima i uzimanjem povijesti kako bi se utvrdila genetska patologija.

1. Primarni nedostaci stanične imunosti dovode do virusnih i gljivičnih infekcija. Karakteristični znakovi su ponovljene prehlade, teške akutne respiratorne virusne infekcije, vodene kozice, zaušnjaci i česte manifestacije herpesa. Bolesnik boluje od soora, upale pluća i probavnog trakta uzrokovane gljivicama. Stanična imunodeficijencija povećava rizik od raka i limfoma.
2. Nedovoljnu humoralnu zaštitu izazivaju bakterijske infekcije. To su upala pluća, čirevi na koži, erizipele, stafilokok, streptokok.
3. Nedostatak razine sekretornog imunoglobulina A uzrokuje oštećenje sluznice u ustima, nosu, očima, crijevima, a stradaju i bronhi.
4. Kombinirane ID karakteriziraju komplikacije virusnih i bakterijskih infekcija. Manifestacije ovog oblika primarne imunodeficijencije su nespecifične - izražene su u razvojnim defektima, tumorskim procesima, limfoidnim tkivima, timusnoj žlijezdi, megaloblastičnoj anemiji.
5. Kongenitalna neutropenija i disfunkcija fagocitoze granulocita dovodi do bakterijskih upalnih procesa s ulkusima i apscesima. Rezultat može biti sepsa.
6. Primarne imunodeficijencije povezane s komplementom dovode do bakterijskih infekcija, autoimunih bolesti, kao i rekurentnog oticanja tijela i udova – nasljednog angioedema (HAE).

Uzroci primarnih imunodeficijencija

Disfunkcije imunološkog sustava razvijaju se u embriju u majčinoj utrobi. Na ovaj proces utječu različiti čimbenici. Prenatalna dijagnoza pokazuje kombinaciju kongenitalnih malformacija fetusa s imunodeficijencijom. Etiologija PID-a temelji se na tri patologije.

1. Genetske mutacije, što znači da je došlo do promjena u genima na kojima imunokompetentne stanice obavljaju svoje funkcije. To jest, proces razvoja i diferencijacije stanica je poremećen. Anomalija se nasljeđuje autosomno recesivno, kada su oba roditelja nositelji mutagena. Samo mali broj mutacija razvija se spontano ili germinativno (u zametnim stanicama).
2. Teratogeni čimbenik je utjecaj opasnih toksina na embrij, što dovodi do kongenitalne primarne imunodeficijencije. ID izazivaju TORCH infekcije - citomegalovirus, herpes, rubeola, toksoplazmoza u trudnica.
3. Nejasna etiologija. Imunološki nedostatak, čiji uzrok nije jasan.

Takva stanja uključuju asimptomatski ID, koji se manifestiraju kao zarazne komplikacije u provokativnim situacijama. Ako čak i jedan od elemenata obrambenog mehanizma doživi anomaliju, tada su zaštitne snage oslabljene, pacijent postaje objekt za invaziju raznih infekcija.

Dijagnoza primarne imunodeficijencije

Stanja imunodeficijencije identificiraju se prema vrsti, budući da je primarni ID najčešće kongenitalan, njegov se tip određuje u prvim mjesecima ili tjednima. Posjet liječniku obavezan je ako je beba često bolesna, prehlada, razvoj gljivičnih, virusnih ili bakterijskih infekcija. Anomalije u razvoju djeteta također mogu ovisiti o primarnoj imunodeficijenciji. Za rješavanje problema potrebna je hitna dijagnoza i hitan početak liječenja.

Metoda identifikacije bolesti uključuje sljedeće postupke:

• opći pregled, tijekom kojeg se obraća pozornost na oštećenje kože, sluznice, pustularne procese, potkožno oticanje masnog tkiva;
• proučavanje formule leukocita pomoću općeg testa krvi, ID je naznačen prisutnošću leukopenije, neutropenije, agranulocitoze i drugih poremećaja;
• biokemija krvi pokazuje disgamaglobulinemiju, prisutnost nekarakterističnih metabolita, što ukazuje na primarni humoralni ID;
• posebna studija o reakcijama imunološkog sustava. Proučavaju se pokazatelji aktivnosti imunokompetentnih stanica;
• molekularna genetička analiza - metoda sekvencioniranja gena za vrstu mutacije. Ovo je način da se utvrde Brutonov, DiGeorgeov, Duncanov i Wiskott-Aldrichov sindrom.

Liječnik razlikuje stanja imunodeficijencije od stečenih sekundarnih ID-a koji proizlaze iz utjecaja zračenja, toksičnih tvari, autoimunih bolesti i onkologije. U odraslih je dijagnozu teško postaviti jer su znakovi izglađeni, a simptomi nejasni.

Prenatalna dijagnoza

Određivanje primarne ID pomoću biopsije korionskih resica naziva se prenatalna identifikacija oblika bolesti. Osim toga, proučava se kultura stanica fetalne tekućine i fetalne krvi. To su složeni testovi koji su indicirani u slučajevima kada je kod roditelja otkriven mutagen.

Ali za otkrivanje X-vezane teške kombinirane imunodeficijencije, ova metoda daje točan rezultat, a također pojašnjava dijagnozu primarnih ID sindroma, kronične granulomatoze i drugih SCID stanja.

Liječenje primarnih imunodeficijencija

Različite etiologije i patogeneza bolesti ne dopuštaju nam da razvijemo opću metodu liječenja patologije. U teškim oblicima terapeutsko liječenje nije relevantno, ono donosi samo privremeno olakšanje, ali smrt je neizbježna od komplikacija imunodeficijencije. U tim slučajevima pomaže samo transplantacija koštane srži ili embrionalne tvari timusa.

Nedostatak stanične imunosti nadoknađuje se primjenom specifičnih lijekova koji stimuliraju kolonije. Riječ je o nadomjesnoj imunoterapiji s timalinom, taktivinom, levamisolom i drugim lijekovima čiji izbor donosi imunolog. Enzimopatije se ispravljaju enzimima i metabolitima. Čest lijek u ovoj seriji je biotin.

Disglobulinemija (nedostatak humoralne zaštite) liječi se nadoknadom imunoglobulina, ovisno o nedostajućim tvarima ove vrste. Ali glavna prepreka napredovanju bolesti je prevencija infekcija. Štoviše, cijepljenje djece s primarnim ID-om nema učinka, opasno je.

Prognoza i prevencija

S teškim primarnim ID-om dijete je osuđeno na propast, umire u prvoj godini života. Druge patologije imunološkog sustava liječe se kako je gore opisano. Glavna zadaća roditelja je pravovremeni pristup liječniku i briga o djeci. Ne smije se dopustiti da se dijete zarazi virusnim, bakterijskim ili gljivičnim uzročnicima.

Ako planirate dijete, a imate problema s mutacijom gena, konzultacija s imunologom je obavezna. Tijekom trudnoće morate proći prenatalnu dijagnostiku, zaštititi se od infekcija i slijediti sve preporuke liječnika.

Za pacijente s ID-om važno je pažljivo održavati osobnu higijenu, brigu o usnoj šupljini, nosnoj sluznici i očima, bez oštećenja njihovog integriteta. Nužna je uravnotežena prehrana, izbjegavanje kontakta s bolesnicima tijekom epidemija te medikamentozna prevencija infekcija.

Komplikacije nakon imunodeficijencije

Primarne imunodeficijencije dovode do ozbiljnih komplikacija. Posljedice mogu dovesti do smrti osobe. Takva stanja se smatraju sepsom, apscesima, upalom pluća i teškim infekcijama. Autoimune bolesti moguće su kada imunološki sustav zakaže i uništava vlastite stanice. Povećava se rizik od raka i poremećaja ravnoteže gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sustava.

Zaključak

Primarna imunodeficijencija nije uvijek smrtna presuda. Morate biti stalno pod nadzorom imunologa, što će vam pomoći da održite zadovoljavajuću kvalitetu života i dugo živite.

Imunodeficijencija– ovo je smanjenje funkcionalne aktivnosti glavnih komponenti imunološkog sustava, što dovodi do poremećaja obrane tijela od mikroba, a očituje se u povećanom infektivnom morbiditetu.

U suvremenom svijetu, u megagradu, stanje imunodeficijencije može se razviti u bilo koje osobe. Opasnost od ovog stanja leži u njegovom nepravovremenom prepoznavanju i liječenju, što dovodi do teških infekcija, autoimunih bolesti i onkoloških procesa.

Stanja imunodeficijencije dijele se na kongenitalne i stečene ili sekundarne (SID). Uglavnom, susrećemo se sa sekundarnim imunodeficijencijama, a svatko od nas je barem jednom u životu iskusio ovo stanje. SID se odnosi na poremećaje imunološkog sustava koji se razvijaju u starijoj dobi i, kako se općenito vjeruje, nisu posljedica genetske greške.

Obrasci POGLED

Oblik	Klinički čimbenici
Stečena	Sindroma stečene imunodeficijencije
Inducirano	Razlog: zračenje, citostatici, kortikosteroidi, kirurški zahvati, trauma itd.
Spontano	Kronični, rekurentni, infektivni i upalni procesi bronhopulmonalnog aparata, paranazalnih sinusa, urogenitalnog i gastrointestinalnog trakta, očiju, kože i mekih tkiva uzrokovani oportunističkim, oportunističkim mikroorganizmima s atipičnim biološkim svojstvima i često uz prisustvo višestruke rezistencije na antibiotike

Znakovi POGLED

Znakovi VID-a po kojima liječnik ili sam pacijent mogu posumnjati na stanje imunodeficijencije

1. Rekurentne virusno-bakterijske infekcije, karakterizirane:

• kronični tijek;
• nepotpuni oporavak;
• nestabilna remisija;
• neobični uzročnici (oportunistička flora, oportunistička infekcija smanjene virulencije, s višestrukom rezistencijom na antibiotike).

2. Dob, prisutnost krvnih srodnika s primarnom imunodeficijencijom;

3. Neuobičajene reakcije na živa, atenuirana cjepiva;

4. Nakon pregleda, pacijentu se može dijagnosticirati razvojna insuficijencija ili zaostajanje u razvoju, kronični proljev, niska temperatura, povećanje ili potpuno odsustvo limfnih čvorova krajnika, timusa, kožni apscesi, dermatitis, kandidijaza sluznice, kongenitalna malformacija, oštećenje razvoj lubanje lica, niskog rasta (patuljastog rasta)), povećan umor;

5. Jatrogeni zahvati: kemoterapija, splenektomija, zračenje;

6. Dugotrajni fizički i/ili psihoemocionalni stres;

7. Alergija;

8. Autoimune bolesti;

9. Tumori.

Ciljevi imunoloških istraživanja

• potvrditi prisutnost imunodeficijencije;
• odrediti ozbiljnost kršenja;
• identificirati pokvarenu vezu;
• procijeniti mogućnosti odabira imunokorektora;
• procijeniti prognozu učinkovitosti imunoterapije.

Imunoterapija

Nakon kompletne imunostudije, imunolog propisuje terapiju.

Imunoterapija (korekcija imuniteta)- liječenje usmjereno na jačanje oslabljene imunološke obrane, ispravljanje neravnoteže u tekućim imunološkim reakcijama, slabljenje patološki aktivnih imunoloških procesa i suzbijanje autoagresivnih imunoloških reakcija. Nisu sve vrste imunološke obrane učinkovite protiv određenog uzročnika infekcije, već samo neke.

Potrebno je stimulirati one dijelove imunološkog sustava koji su učinkoviti u zaštiti od specifične infekcije koju bolesnik ima.

A grijanje ne radi za hladnog vremena - za mnoge je to bilo dovoljno da se razbole u proljeće. Pojava ARVI, prehlade i gotovo bilo koje bolesti neraskidivo je povezana s funkcioniranjem ljudskog imunološkog sustava. Neki ljudi piju Kagocel da se ne razbole, drugi jedu puno povrća i voća, treći uzimaju vitamine ili dodatke prehrani. Doktorica medicinskih znanosti i voditeljica imunološkog odjela Ruske dječje kliničke bolnice Irina Kondratenko za The Village je ispričala je li moguće povećati imunitet, pomažu li u tome jogurti i vitaminske kapsule, kako stres utječe na zdravlje i što je imunološka memorija.

- Kako čovjek razvija imunitet?

Imunološki sustav, u biti, bavi se prepoznavanjem stranih elemenata u tijelu. Takvo prepoznavanje postoji čak i kod jednostaničnih organizama, a što je organizam složeniji, to je složenija i obrana - kako od vanjskih čimbenika, tako i od unutarnjih kvarova. Na primjer, ako se pojavi tumorska stanica ili stanica u koju je ušao virus, a na njezinoj površini se pojave virusne bjelančevine, takva stanica se uništava. Taj se sustav naziva stečeni imunitet.

Ljudski imunološki sustav formira se prije rođenja, a nakon rođenja aktivno uči prepoznavati strane agense, uključujući i patogene. Prvo što možemo napraviti da pomognemo djetetovom imunitetu je da ga jednostavno držimo u normalnim uvjetima, odnosno ako je dijete zdravo, ako mu imunološki sustav radi normalno, onda treba imati puni kontakt s vanjskom sredinom, ne treba biti umjetno ograničen.

- Ako djetetu ograničite kontakt s okolinom u nadi da se neće razboljeti, kako će to utjecati na imunološki sustav?

Loše. Neće živjeti beskonačno pod kapuljačom, prije ili kasnije morat će se suočiti s utjecajem okolnog svijeta: poželjet će prošetati ulicom, poželjet će jesti pijesak u pješčaniku i tako dalje.

Većina djece ide u vrtić i školu, gdje su izložena značajnoj količini mikroorganizama koje nose ljudi oko njih. Što je beba bolje pripremljena, odnosno što je njen imunološki sustav bolje upoznat s vanjskim agresorima, to će manje obolijevati.

Postoji koncept "imunološke memorije" - to je sposobnost tijela da pamti viruse kako bi uspješno odbio njihove napade sljedeći put kada ih susretne. Međutim, kod nekih je virusa imunološka memorija kratka. Primjerice, vodene kozice dobijemo jednom u životu, ali gripu možemo dobiti sto puta, jer se virus brzo mijenja i tijelo ga se dugo ne sjeća.

- Ispada da što je čovjek stariji to mu je imunitet bolji?

Nažalost ne. S jedne strane, s godinama se čovjek suočava s velikim brojem bolesti, ali s druge strane tijelo stari, oronulo, a s njim i imunološki sustav. U starijoj dobi čovjekov imunološki sustav slabi, ne može se zaštititi od bolesti kao prije.

– Dakle, s godinama je sve teže poboljšati imunitet?

Gle, kakvu regeneraciju dijete ima? Na njemu sve zaraste kao na psu. Za tinejdžera više nije sve tako jednostavno, za 40-godišnjaka je još gore, a za 80-godišnjaka je općenito loše. To se odnosi na sve tjelesne sustave: kardiovaskularni, živčani i imunološki. Osoba koja se brine o sebi, tjera mozak na rad i šeta, ima snažno tijelo i rijetko obolijeva. A starija, sjedilačka osoba koja puno sjedi u zatvorenom prostoru i bolesna je od nečega ima vrlo slab imunološki sustav. Samo puhni i to je to. I probaj ubiti onoga koji skija sa 80 godina.

- Je li moguće učinkovito povećati imunitet i manje se razboljeti?

Jačanje imuniteta nije kuhanje kotlića, a mišljenje da se imunitet mora povećati nije baš točno. Svaki zahvat u tako složen mehanizam kao što je imunitet mora biti opravdan.

Profesor Andrej Petrovič Prodeus (koji radi u devetoj dječjoj bolnici) jednom je proveo istraživanje u šest moskovskih vrtića. Ne sjećam se točne brojke, ali sudjelovalo je oko 300 ljudi. Prije početka studije, u svim vrtićima vraćen je sovjetski sustav, u kojem je na ulazu radila medicinska sestra, koja nije dopuštala bolesnoj djeci da pohađaju vrtić i slala ih je kući s roditeljima. Kao rezultat eksperimenta, učestalost bolesti u vrtovima je prepolovljena. Bez upotrebe lijekova i bioloških dodataka hrani za poboljšanje imuniteta.

Često se roditelji obraćaju imunologu s pritužbom da je njihovo dijete stalno bolesno, na primjer, dva puta mjesečno. Ali zapravo, ne biste se trebali razboljeti dva puta mjesečno, jer nakon borbe s infekcijom, vaš imunitet bi trebao biti obnovljen. Ako se netko razboli dva puta mjesečno, onda to nisu dvije različite bolesti, nego jedna neliječena.

Najbolje što mogu savjetovati je da bolesnu djecu ne vodite u dječje vrtiće, a odraslima da pokušaju ne patiti od prehlade na nogama. Također vrijedi nabaviti psa ili samo zamisliti da ga imate. Drugim riječima, šetajte ujutro i navečer i bit ćete zdravi.

Za jačanje imuniteta mnogi ljudi piju imunomodulatore, kojih ima mnogo vrsta, ali, nažalost, mehanizam "čarobnog" djelovanja većine njih nije proučen i njihova učinkovitost nije dokazana.

- Čekaj. Što su imunomodulatori?

Imunomodulator je neka vrsta "čarobnog" pametnog lijeka koji regulira imunološki sustav. Međutim, jedini modulatori koji se mogu koristiti, po mom mišljenju, su lijekovi koji sadrže dijelove organizama uzročnika bolesti. Ovi organizmi mogu izazvati imunološki odgovor, ali ne mogu izazvati bolest. U biti su to mala cijepljenja. Ako se pridržavate uputa i preporuka imunologa, liječenje takvim lijekovima često ima dobar učinak.

Ako netko obolijeva dva puta mjesečno onda to nisu dvije različite bolesti, nego jedan neliječen

- Kakva mala cijepljenja?

Znate, sada je svugdje zabranjeno imenovati komercijalne lijekove. Ali već sam rekao da su to lijekovi stvoreni na imunogenim tvarima iz čestih mikroorganizama koji uzrokuju infekcije.

- Jesu li ova mala cijepljenja propisana u klinikama?

Ne moraju se propisati; nije vam potreban recept da biste ih kupili. Ali nadležni liječnik, naravno, može ih savjetovati.

- Da li Actimel, Immunele i drugi slični napici povećavaju imunitet?

Ovi napici obogaćeni su raznim korisnim mikroorganizmima bez kojih ne možemo. Kada dospiju u crijeva, gdje imamo mnogo imunoloških stanica, one ne samo da poboljšavaju probavu, već složenim mehanizmima vrlo blago pozitivno djeluju na imunološki sustav.

Ako prije utrke Ako trkač dobije imunogram, imat će iste krvne parametre, ali ako se na cilju tada će rezultati biti slični rezultatima osobe s teškom imunodeficijencijom

- Koliko se bolesti godišnje smatra normalnim za stanovnika metropole? Odnosno, u kojoj mjeri ne bismo trebali zvoniti na uzbunu?

Prema američkim standardima, dijete može oboljeti od nekompliciranih respiratornih virusnih infekcija 10-12 puta godišnje. Za naše standarde, dobro je ako dijete oboli najviše šest puta, a odrasla osoba i manje.

Ali to ovisi o mnogim čimbenicima rizika: gdje i kako osoba radi (u timu ili u zasebnom uredu), kojom vrstom prijevoza i koliko često ga koristi i drugim stvarima. Na primjer, ako zimi nosite krzneni kaput u podzemnoj željeznici, a zatim istrčite na hladnoću mokrih leđa, onda ćete se prirodno prehladiti. Osim toga, metro ima zatvoren sustav ventilacije, cirkulacija zraka je ograničena, ljudi udišu ono što izdišu, a tamo je ogroman broj ljudi. Netko je kihnuo, zakašljao se - i svi to sve dišu. Isto vrijedi i za rad u velikom timu: jedno je kada sjedite sami u uredu ili radite kod kuće, a drugo kada sjedite u timu: netko dođe prehlađen - i svi zajedno lanac se razbolio.

- Zašto češće obolijevamo zimi nego ljeti, iako manje virusa preživi na niskim temperaturama?

Da, jer na ulicama nosimo bunde, a u prijevozu je vruće. Sukladno tome, naše tijelo tolerira promjene temperature, a većina ljudi nije spremna za to. Osim toga, malo je ljudi temperirano.

Doista, virus gripe ne preživljava na ekstremnoj hladnoći, ali postoje mnogi drugi uzročnici. Zimi se suočavamo s mnogim nevoljama odjednom: vlažnim vremenom, promjenama atmosferskog tlaka ili jakim stresom iz raznih razloga - to je loše za cijelo tijelo, a najteže je imunološkom sustavu.

- Ali imunološki sustav ne slabi?

Imunološki sustav ne slabi, već je izložen većem stresu. Zimi je hladno, vlažno, ljudi češće obolijevaju. Štoviše, ako je osoba oboljela od jedne bolesti i još nije ozdravila, pa netko kihne na nju, onda se može ponovno razboljeti. Ljeti se to rjeđe događa jer je okoliš bolji.

- Utječe li stres koji osoba doživljava na imunološki sustav?

Na imunitet također utječu tako jednostavne stvari kao što su prehrana, odmor i moral. Stres, naravno, također. Najočitiji primjer je stres koji doživljavaju sportaši. Primjerice, ako se trkaču napravi imunogram prije utrke, imat će iste krvne parametre, ali ako se napravi na cilju, rezultati će biti slični rezultatima osobe s težim oblikom imunodeficijencije.

Emocije uzbuđuju korteks i druge moždane strukture; hipotalamo-hipofizni sustav tjera koru nadbubrežne žlijezde da proizvodi više hormona koji negativno utječu na limfocite (zaštitne stanice). Stoga, ako ste umorni ili prenapregnuti, vašem imunološkom sustavu je teško. Ali nema potrebe za gutanjem lijekova, uključujući imunomodulatore. Ako je moguće, trebali biste se samo odmoriti, smiriti, dobro jesti, unositi vitamine, elemente u tragovima i minerale. Ako nemate urođene poremećaje imuniteta, ako ste zdrava osoba, to će biti dovoljno da tijelo ponovno počne dobro raditi.

Ponekad se čak dogodi da se ljudi ne razbole zbog nekog štetnog utjecaja, jer su napeti i koncentrirani na neku aktivnost: dijete se razboljelo - majka je bila mobilizirana, pa je dijete ozdravilo - majka se opustila i dobio infekciju. Budući da je imunološki sustav, koji ima mnogo utjecaja, nepravilno reagirao, došlo je do poremećaja unutarnje regulacije.

- Utječe li uzimanje vitamina na imunitet?

Vitamina treba imati dovoljno, ali prije svega dobrom prehranom. Naravno, postoje razdoblja kada imunološkim stanicama nedostaju resursi. Na primjer, u proljeće, nakon dugog razdoblja bez bobica, voća i sunca, ili u krajevima gdje ima puno mesa, a malo žitarica, ljudima nedostaje vitamina B. Ili osoba jednostavno jede jednoličnu hranu iz navike - tada nema dovoljno vitamina i postoji potreba za dodatnim unosom umjetnih.

Vitamini nemaju direktan učinak na imunološki sustav: pio sam ga i bilo je više limfocita. Vitamini imaju neizravan učinak. Odnosno, pomažu u poboljšanju funkcioniranja drugih sustava i organa - a imunološki sustav također postaje lakši.

Genetski uvjetovana bolest ne manifestira se nužno od rođenja, može se manifestirati u odrasloj dobi: s 15 godina, s 35 i sa 70 godina

- Kako prepoznati imunodeficijenciju?

Traženje bolesti u sebi je nezahvalan posao. Mnogi ljudi smatraju da njihovi simptomi uvijek odgovaraju opisanoj bolesti.

Postoje takozvani znakovi upozorenja koji mogu ukazivati ​​na imunodeficijenciju. Među njima vrijedi istaknuti više od šest upala srednjeg uha godišnje, dva sinusitisa godišnje, probleme s kožom, uzimanje antibiotika ne pomaže dulje od dva mjeseca, soor, komplikacije s cijepljenjem, zaostajanje u razvoju, mikronodule, značajke strukture lica , groznica, artritis, i tako dalje. Ako imate dva znaka s popisa, morate se dogovoriti s imunologom.

- Što uzrokuje imunodeficijencije?

Postoji mnogo primarnih imunodeficijencija: to su urođene, genetski uvjetovane bolesti. Trenutno je opisano više od 350 oblika. Primarne imunodeficijencije imaju različito genetsko podrijetlo i različite stupnjeve ozbiljnosti. Neki su bezopasni, a neki su apsolutno nekompatibilni sa životom; ako se ne liječe, pacijenti ne mogu živjeti više od 12-18 mjeseci. Stoga, nedijagnosticirana na vrijeme imunodeficijencija može dovesti do smrti. Ukupna incidencija primarnih imunodeficijencija je otprilike 1:10 000, iako uvelike varira među različitim oblicima.

Unatoč činjenici da su primarne imunodeficijencije genetske prirode, bolest se ne mora nužno manifestirati od rođenja, može se pojaviti iu odrasloj dobi: s 15 godina, s 35 i sa 70. To se ne odnosi na sve oblike primarnih imunodeficijencije, ali samo kod nekolicine, za većinu je kasni početak kazuistika. Zašto se to događa još nije u potpunosti razjašnjeno; na genetske defekte utječu i različiti čimbenici koji se nazivaju epigenetski. Moguće je da postoje i drugi mehanizmi koje još nismo prepoznali.

Sekundarne imunodeficijencije nisu genetski uvjetovane, one nastaju zbog izloženosti određenim čimbenicima: tumorima, teškim infekcijama, tropskim bolestima, teškim ozljedama i opsežnim opeklinama. Na primjer, dijete se razboli od raka krvi (leukemije) - počnu ga liječiti kemoterapijom kako bi ubile tumorske stanice, a istovremeno ubile netumorske stanice - razvija se sekundarna imunodeficijencija. Za razliku od primarnih, sekundarne imunodeficijencije su prolazne, odnosno nakon prestanka izlaganja nepovoljnim čimbenicima imunološki sustav se postupno sam oporavlja.

- Kako se liječi imunodeficijencija?

Postoje oblici koje nije potrebno niti liječiti. A ima i onih kojima konzervativno liječenje neće pomoći. Tada je potrebno oboljeli imunološki sustav promijeniti u zdravi, odnosno izvršiti transplantaciju krvotvornih matičnih stanica iz kojih se formira zdravi imunološki sustav. U mnogim oblicima, ako propišete potrebnu terapiju (davanje imunoglobulina, korištenje antibiotika i drugih antiinfektivnih lijekova prema indikacijama), možete živjeti kao ljudi bez bolesti.

• 388 recenzije
• 21 Klinika gdje se pruža usluga Liječenje imunodeficijencije u Moskvi
• 3.6 – prosječna ocjena, izračunata na temelju pregleda i preporuka pacijenata

Moglo bi vas zanimati

Servis	cijena, utrljati.
Liječenje lijekom (PAK) metodom R. N. Khodanova (hemopunktura) 1 postupak	1800
Specifična imunoterapija s 1 alergenom (1 posjet)	1270
Specifična imunoterapija alergenima 1 injekcija (bez troškova lijeka)	1000
Alergen-specifična imunoterapija (ASIT) - tijek održavanja ASIT-a	12700
Primjena lijekova za alergen-specifičnu imunološku terapiju (ASIT) cijeli tijek	36450
Alergensko specifična imunoterapija	3000
Alergen-specifična imunoterapija	14500
Alergenski specifični imunoterapijski program s Fostalom	11040
Specifična imunoterapija	1300
Sublingvalna imunoterapija specifična za alergen (kurs održavanja)	15800

Imunodeficijencija je disfunkcija imunološkog sustava koja se očituje smanjenjem otpornosti organizma na različite viruse, bakterije i gljivice.

Postoje 2 oblika imunodeficijencije:

• urođeni;
• stečena.

Čimbenici koji predisponiraju razvoj ovog stanja:

• teške zarazne ili virusne bolesti (HIV, tuberkuloza, virusni hepatitis);
• onkološke bolesti;
• autoimune bolesti (aplastična anemija);
• stanja koja dovode do iscrpljivanja tijela (vitaminoza, stres, depresija, mikrovalno zračenje);
• dijabetes melitus, hormonska neravnoteža;
• ozljede, kirurške intervencije.

Simptomi su vrlo raznoliki, budući da je bolest prikrivena drugim patologijama.

Kada su zahvaćeni respiratorni trakt, uočava se sljedeće:

• kašalj, curenje nosa, groznica;
• slabost, glavobolje.
• Lezije probavnog trakta karakteriziraju:
• povraćanje, mučnina;
• glavobolja, vrtoglavica;
• krvarenje u želucu;
• povećanje temperature;
• bolovi u crijevima.

Oštećenje CNS-a se očituje:

• glavobolja;
• povećanje temperature;
• konvulzije.

Uobičajeni tipični simptomi imunodeficijencije su:

• upala pluća, koju je teško liječiti;
• povećanje temperature;
• proljev dulje od 3 mjeseca;
• kandidijaza.

Dijagnostički testovi

Vrlo je teško identificirati ovu patologiju. To je moguće samo nakon sveobuhvatnog pregleda, koji uključuje:

• klinička analiza krvi, urina;
• imunološka analiza imunoglobulina E, A, G, M;
• otkrivanje virusnog hepatitisa C, B;
• test krvi za HIV;
• rendgen prsnog koša;
• CT skeniranje zahvaćenih organa.

Glavne faze liječenja

Prije početka nadomjesne terapije, koja se provodi doživotno (uz pomoć donorske plazme, seruma i sl.), potrebno je riješiti se popratnih zaraznih bolesti. U tu svrhu koriste se antibiotici širokog spektra, antivirusna terapija i antifungalni lijekovi. Također se provodi imunostimulacijska terapija (Cycloferon, Inflamafertin). Preporuča se uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa i dodataka prehrani. Antidepresivi se propisuju prema indikacijama. Potrebno je pridržavati se pravilnog rasporeda rada i odmora, odreći se loših navika - pušenja, pijenja alkohola.

Najučinkovitije liječenje je transplantacija koštane srži. Ali provodi se tek nakon što druge metode nisu pomogle.

Komplikacije

Ako se ne liječi, imunodeficijencija pridonosi razvoju zaraznih procesa (sepsa, upala pluća), koji se vrlo teško liječe i mogu biti smrtonosni.