Kongenitalne malformacije ženskih spolnih organa. Kakva čudna dijagnoza - genitalni infantilizam

Vjeruje se da djeca s alergijama i djeca s genitourinarnim infekcijama imaju veću vjerojatnost za razvoj ove bolesti, ali djevojčice često imaju sinehije i, bez obzira na to, to je jednostavno hormonska insuficijencija povezana s dobi. To je, drugim riječima, ovo je dobna norma. Stvaranje sinehija objašnjava se niskim sadržajem spolnih hormona (estrogena) kod djevojčica ove dobi. "Sklonost" sinehijama nastavlja se u prosjeku do 6-8 godine života. Osim razine hormona, mogući uzrok je i alergija na određene namirnice (u dohrani ili u majčinoj prehrani, ako dijete doji) ili higijenske proizvode (određene pelene, krema za bebe, ulje, sapun, salvete, rublje puder), sintetička odjeća.

Odsutnost spolnih hormona u male djece nije patologija, već norma. Stoga, što dijete postaje starije, to je manja vjerojatnost ponovljenih fuzija. To se objašnjava činjenicom da kada djevojčica odraste, sluznica stidnih usana postaje gušća, potkožni sloj se zadeblja, vanjske genitalije postaju manje osjetljive na vanjske nadražaje i stoga ne rastu zajedno.

Majka pregledava genitalije djevojčice

Prije pregleda obavezno skratite nokte i temeljito operite ruke dječjim sapunom.

Raširite kćerine velike stidne usne. Trebali biste vidjeti nerazvijene male stidne usne u obliku malih latica, klitoris ispod kojeg se nalazi mokraćna cijev (malo se vidi) i ulaz u vaginu koji je jasno vidljiv. Male usne trebale bi konvergirati u ligamentu ispod ulaza u vaginu i lagano se pružati od velikih usana.
Ovako bi trebao izgledati spolni organ zdrave djevojke:

- Dešava se da male i velike stidne usne srastu, najčešće simetrično s obje strane. Češće se male usne srastaju, zatvarajući ulaz u rodnicu za nekoliko mm, 1/3, polovicu ili čak potpuno. Ponekad postoji potpuna fuzija, u kojem slučaju mokrenje postaje teško.
- Da “tu nešto ne štima” možete posumnjati kada djevojčica prilikom mokrenja izbije fontanu urina uvis, gotovo kao dječak.

U ranim stadijima liječenje je lokalno. U kasnijoj fazi potrebna je hitna kirurška intervencija zbog činjenice da spajanje usana uzrokuje akutnu retenciju urina, što je, naravno, opasno za dijete.

Dječji ginekolog može propisati hormonsku kremu (mast s estrogenom, npr. Ovestin): ponekad je dovoljno nekoliko dana nanositi kremu u količini veličine glave šibice. Ovestin se može koristiti samo jednom dnevno. Tehnika primjene Krema koja sadrži estrogen je iznimno važna - nakon namazanja velikih usana, potrebno je prstom (ne vatom, štapićem za uši, gazom i sl.) nanijeti mast strogo duž linije spajanja, bez nanošenja kreme na neoštećenu tkiva. U tom slučaju, prst se pomiče duž linije sinehije nježno, s blagim, netraumatskim, delikatnim pritiskom.

Posljednja metoda je disekcija. Ovo je kirurški zahvat u lokalnoj anesteziji.

Postoji mišljenje da je kirurško uništavanje sinehija nepraktično, pa čak i štetno za psihičko stanje djeteta.

Da biste spriječili recidive, trebate koristiti kupke s biljem i bilo kojom masnom kremom ili biljnim uljem nakon svake toalete vanjskih genitalija (prvi mjesec - svaki dan, zatim 1-2 puta tjedno).

Dva puta dnevno namočite dva pamučna štapića u sok od krumpira i obrišite mjesto srastanja (kao da radite losion) i polako istežite stidne usne u različitim smjerovima. Trebalo bi ga obrisati uz laganu masažu i lagano pokušavajući rastegnuti spojene usne. Ako su se već dijelom razišli, to znači da je proces započeo i da će se razilaziti i dalje.
- Navlažite prst biljnim uljem i laganim (!!!) pritiskom krećite duž spojenog područja, kao da odvajate kožu od kože.

Homeopati i neki ginekolozi preporučuju ne činite ništa ako djevojčici ništa ne smeta i pričekajte dok ne napuni 6-8 godina, pazeći na sinehije. Ako je proces asimptomatski, nije potrebna nikakva dodatna pomoć osim normalne higijene. Budući da se velika većina slučajeva rješava samostalno bez posljedica, taktika promatranja je opravdana.

Kako biste spriječili sinehije kod djevojčica:

Nemojte se često prati sapunom;
- provodite redovite preglede (za to nije potrebno posjetiti liječnika, majka sama može pratiti situaciju);
- područje usana korisno je mazati uljem (ovo je posebno važno za djevojke sklone alergijskim reakcijama) dva puta dnevno, a najbolje nakon svakog pranja.

Koje biljno ulje mogu koristiti?

To može biti bilo koje prirodno biljno ulje, samo ne baby ulje (Bübchen i sl.), jer baby ulja sadrže produkte destilacije nafte i hrpu aditiva.

Prema mnogim ginekolozima najbolje je bademovo ulje.

Kad kupujete ulje, pripazite da to nije esencijalno, već “obično” biljno ulje. U sastavu ne bi trebalo biti ništa dodatno.

Alternativno liječenje (nehormonsko):
Pomiješajte Contratubeks mast (za ožiljke) sa Traumeel S mašću (homeopatskom) u jednakim omjerima i dva puta dnevno mažite sinehije (razvlačeći malo u stranu) + kupke s kamilicom i nizom (bez miješanja biljaka!)

- muški spolni organ koji u istegnutom ili erekcijskom stanju ima duljinu manju od 9,5 cm. Izraz "mikropenis" odnosi se na penis koji je u svom najvećem istezanju veličine 2,5 standardne devijacije manje od prosječna dobna norma. Prisutnost malog penisa i mikropenisa negativno utječe na muško samopouzdanje, au nekim slučajevima i na reproduktivnu funkciju te onemogućuje puni seksualni život. Dijagnostiku mogućih uzroka odstupanja od norme provodi urolog-androlog i uključuje studiju hormonskog profila, ultrazvuk penisa i skrotalnih organa. Povećanje malog penisa moguće je metodama faloplastike (produljenje penisa, ligamentotomija, penilna proteza itd.).

Opće informacije

Sindrom malog penisa skupni je pojam stanja u kojima je zbog veličine penisa poremećena reproduktivna funkcija muškarca i onemogućen normalan spolni život. Mikropenis je patologija koja je nastala kao posljedica endokrinih poremećaja tijekom embriogeneze, u drugim slučajevima malog penisa govore o nerazvijenosti organa.

U ruskih muškaraca prosječna veličina penisa u erekciji je 14 cm, a donja granica norme smatra se penis duljine 9,5 cm, odnosno penis manji od 9,5 cm naziva se mali penis. Pravi mali penis ne treba brkati s konceptom "lažnog mikropenisa" - potonje stanje javlja se kod pretilih muškaraca, kod kojih je vizualno skraćenje penisa određeno nadvišenim naborom kože i masnoće.

Uzroci malog penisa

Ako je veličina produženog penisa 2,5 standardne devijacije manja od prosječne veličine karakteristične za pojedinu životnu dob, ovo stanje spada u pojam mikropenisa, odnosno mikropenije. Danas je poznato više od 20 kongenitalnih patologija, koje karakterizira kršenje proizvodnje spolnih hormona, zbog čega uzrokuju kliničku sliku malog penisa, au nekim slučajevima i neplodnost. Utvrđena incidencija je oko jedan slučaj na petsto novorođenih dječaka, ali stvarne brojke su nešto veće. Kod nekih dječaka ovaj sindrom ostaje nedijagnosticiran zbog činjenice da klinički liječnici nemaju potrebne kvalifikacije, pa stoga mogu identificirati samo one slučajeve sindroma malog penisa koji imaju očite kliničke manifestacije. Kako bi se identificirali svi slučajevi, potrebno je pregledati dječaka i kod pedijatra i kod androloga-endokrinologa, jer ako se sindrom malog penisa dijagnosticira prije 14. godine, liječenje je učinkovitije od liječenja započetog u pubertetu.

Dječaci u dobi od 3-4 godine koji imaju Kallmannov sindrom dolaze urologu zbog kriptorhizma; s ovom bolešću, testisi se ne spuštaju u skrotum, već se nalaze u trbušnoj šupljini. Operacija spuštanja testisa u skrotum, gdje završava liječenje, nije dovoljna, jer je kod Kallmannovog sindroma poremećena tvorba stanica hipofize, odgovornih za sintezu hormona koji potiču proizvodnju testosterona, što u kasnijoj životnoj dobi postaje uzrok sindroma malog penisa. A u dobi od 18-25 godina ovaj problem dolazi posebno jasno, budući da mlada osoba primjećuje razliku u razvoju reproduktivnih organa kod sebe i svojih vršnjaka, a liječenje sindroma malog penisa povezano je s velikim poteškoćama. Postupno se razvija kompleks inferiornosti: mladići se povlače, sužavaju svoje društvene krugove i odbijaju posjećivati ​​teretane i bazene. Mladi sa sindromom malog penisa izbjegavaju izlaske i bilo kakvu komunikaciju s djevojkama i nastoje odabrati zanimanje koje ne zahtijeva učestale verbalne kontakte s ljudima. Izolacija i duboka, česta depresija često postaju uzrokom organskog psihičkog oštećenja i tada je potrebna pomoć psihijatra.

Dijagnostika i liječenje sindroma malog penisa

Važno je dijagnosticirati ovaj sindrom na vrijeme, jer je liječenje započeto u ranoj dobi najučinkovitije, a dječak ne doživljava nikakvu psihičku traumu. Stoga, osim pregleda kod pedijatra, dječake mora pregledati i urolog. Budući da je u liječenju sindroma malog penisa u starijoj životnoj dobi potrebno provesti operacije povećanja penisa i dugotrajnu socijalnu rehabilitaciju.

Prilikom dijagnosticiranja i propisivanja korekcije, morate zapamtiti da veličina penisa ovisi o stimulaciji testosterona i genetskim čimbenicima. Procjena veličine penisa u djetinjstvu je mnogo teža, jer je potrebno uzeti u obzir dobnu kategoriju, veličinu testisa i druge antropometrijske podatke. Za ranu dijagnozu mogućih problema s reproduktivnim sustavom, dijete mora povremeno pregledati androlog. Samodijagnoza pomoću tabličnih podataka može dovesti do činjenice da će se korekcija morati provesti u starijoj dobi.

Kirurško produljenje penisa indicirano je kada je njegova veličina u mirnom stanju manja od 4 cm, au erekciji manja od 7 cm.Istovremeno, kirurškom produljenju penisa mogu se podvrgnuti i muškarci veće veličine. Glavne indikacije za operaciju povećanja penisa su Peyronijeva bolest, kavernozna fibroza, posttraumatsko smanjenje penisa i mikropenis. Osim toga, postoje funkcionalni poremećaji poput skrivenog i rektalnog penisa. Indiciran je kirurški zahvat, a ukoliko pacijent želi promijeniti izgled penisa, radi se plastična operacija penisa i njegova estetska korekcija.

Cilj svake kirurške intervencije je poboljšati kvalitetu života bolesnika. Penilna dismorfofobija, kada pacijent normalne veličine penisa nije zadovoljan njegovim izgledom ili veličinom, nije kontraindikacija za kirurško liječenje. Naprotiv, nakon male plastične operacije pacijent se potpuno oslobađa kompleksa i nelagode.

Kako bi ispravili sindrom malog penisa, pribjegavaju se metodama koje kombiniraju produljenje penisa pomoću ekstenzije, hormonsku terapiju i plastičnu kirurgiju. Što je ranije započeto liječenje, to je njegova učinkovitost veća; Nakon korekcije sindroma malog penisa psihički problemi nestaju bez intervencije psihologa i psihijatara.

Ali kada se liječi mali penis, važno je obnoviti sposobnost normalnog spolnog života i reproduktivnu funkciju muškarca. Ako je liječenje započeto u djetinjstvu, tada ostaje mogućnost rađanja djece, budući da testisi još uvijek zadržavaju sposobnost spermatogeneze. Najbolji rezultati postižu se pulsnom hormonskom terapijom.

Odnosno, mogućnosti moderne andrologije sposobne su ne samo potpuno ispraviti sindrom malog penisa, uz održavanje reproduktivne funkcije, već i promijeniti izgled penisa. Štoviše, nakon cijelog kompleksa liječenja, socijalna rehabilitacija praktički nije potrebna.

Poremećaji formiranja spolnih organa uključuju cijelu skupinu kongenitalnih bolesti koje se očituju u različitim razvojnim poremećajima reproduktivnog sustava. U ovom članku ćemo pogledati što uzrokuje poremećaje, saznati koji su znakovi poremećaja i kako liječiti ove bolesti.

Razlozi poremećaja formiranja normalnog spola mogu biti sljedeći:

1. Anomalije genetskog aparata. Štoviše, priroda poremećaja izravno ovisi o zahvaćenom genu;
2. Kromosomske bolesti, od kojih su najčešće Turner-Shereshevskyjeva bolest, Klinefelterova bolest itd.

Kršenje formiranja spola mora se identificirati što je ranije moguće, inače će kasnije dovesti do stvaranja teže patologije u obliku lažnog muškog, lažnog ženskog ili pravog hermafroditizma.

Muški fetusi imaju poremećaje spolnog razvoja najčešće uzrokovane kršenjem formiranja muških spolnih žlijezda - testisa i, kao rezultat toga, kršenjem lučenja muških spolnih hormona, osobito testosterona. Ponekad oslobađanje hormona ostaje na normalnoj razini, dok tjelesna tkiva jednostavno prestaju reagirati na njih. Sve ove promjene mogu dovesti do lažnog muškog hermafroditizma.

U ženskim fetusima postoji kršenje formiranja spola nastaje ili kao posljedica prekomjernog oslobađanja muških spolnih hormona u tijelu fetusa (na primjer, s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde), ili kada su ti hormoni u višku u tijelu majke i djeluju na genitalije djeteta. Sve navedeno dovodi do razvoja lažnog ženskog hermafroditizma.

Razlozi za razvoj muškog i ženskog pravog hermafroditizma još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Promjene u genetskom aparatu, koje teoretski mogu dovesti do razvoja patologije, otkrivaju se samo u petini svih pacijenata.

Spolni organi fetusa formiraju se između 8. i 15. tjedna trudnoće. Dokazano je da je za normalno formiranje muških spolnih organa potrebna dovoljna razina muških spolnih hormona u krvi fetusa. Ako ih nema dovoljno, onda spolni organi ne dobivaju pravilne muške karakteristike razvoja i postaju slični ženskim.

Formiranje ženskih spolnih organa događa se bez sudjelovanja hormona. Ako višak muških spolnih hormona nekako uđe u tijelo fetusa, tada se genitalije nepravilno razvijaju prema muškom tipu.

Znakovi bolesti

Budući da je koncept abnormalnog formiranja genitalnih organa prilično širok, postoji ogroman broj različitih oblika bolesti u ovoj skupini. Međutim, svi oni imaju neke zajedničke značajke. Svi poremećaji obično se dijele u dvije velike skupine: sa i bez hermafroditizma. U slučajevima poremećaja bez hermafroditizma, genitalije djeteta pri rođenju i kasnije su na prvi pogled pravilno raspoređene i doimaju se ženskim ili muškim. Međutim, kasnije, tijekom puberteta, počinju se javljati znakovi insuficijencije spolnih žlijezda. Počinje zastoj u rastu, usporava se razvoj genitalnih organa, a zatim se razvija neplodnost. U razdoblju novorođenčadi može se posumnjati na prisutnost patologije, jer ova djeca često imaju višestruke malformacije različitih organa. Ispod su nasljedne bolesti koje su najčešće popraćene poremećajem razvoja genitalnih organa kod djeteta.

Turner-Shereshevsky sindrom

Razlog je nepostojanje jednog od X kromosoma u tjelesnim stanicama. Kao rezultat toga, razvoj jajnika je poremećen.

Na bolest se može posumnjati već u djetinjstvu. Odmah nakon rođenja možete vidjeti otekline koje se nalaze na bebinim rukama i stopalima, a koje se nastavljaju do dobi od 1-3 mjeseca. Na vratu se javlja i otok, ali naknadno ne nestaje, već se pretvara u nabor koji ostaje na koži. Djetetova tjelesna težina je ispod normale, rast također kasni, a mišići su slabi. U nekih bolesnika naknadno se otkrivaju defekti raznih unutarnjih organa. Spolni organi su smanjeni i nerazvijeni, iako uvijek imaju izgled ženskih. Klitoris je povećan. Najznačajniji zaostatak u rastu i razvoju bolesnika opaža se tijekom puberteta. Izražena je nerazvijenost genitalnih organa. Maternica i jajnici su vrlo male veličine i ne mogu obavljati reproduktivne funkcije. Ponekad jajnici mogu biti potpuno odsutni. Ovim djevojkama ne rastu mliječne žlijezde. Nema sekundarnog rasta dlaka u pazuhu i pubičnom području. Menstruacija najčešće nikad ne dođe. S Turner-Shereshevsky sindromom, težina abnormalnog spolnog razvoja može varirati. U nekih pacijenata čak je moguće razviti spolne organe muškog tipa.

U ovom slučaju, pri ispitivanju kromosomskog skupa, u nekim stanicama takvih pacijenata otkriva se muški Y kromosom. Prisutnost bolesti u svim slučajevima potvrđuje se ispitivanjem kromosomskog skupa bolesnika. U genomu se nalazi samo jedan X kromosom, što ukazuje na prisutnost patologije. Ultrazvučnim metodama pregledavaju se unutarnji spolni organi. Proučavanje spolnih hormona u krvi vrlo je informativno. Istodobno se identificiraju malformacije drugih organa, od kojih najčešće pate bubrezi i srce.

Liječenje Turner-Shereevsky sindroma sastoji se od nekoliko područja.

1. Liječenje razvojnih nedostataka. Neki od njih se ispravljaju kirurški, drugi se liječe lijekovima. Potrebna je operacija za uklanjanje i daljnje proučavanje pupoljaka jajnika.
2. Vrlo važna točka je ispraviti nizak rast. Trenutno se pacijentima u tu svrhu daju hormon rasta i steroidni hormoni.
3. Liječenje ženskim spolnim hormonima za otklanjanje zaostalog spolnog razvoja i sprječavanje komplikacija povezanih s njim.
4. Suvremene tehnologije omogućuju provođenje takvih manipulacija kao što su umjetna oplodnja i uvođenje bolesnog donorskog jajašca s naknadnom mogućnošću iznošenja trudnoće. Ovo je vrlo važan događaj, jer omogućuje maksimalnu rehabilitaciju pacijenta u društvu.

Swyerov sindrom

Ovaj pojam odnosi se na poremećaj spolnog razvoja kod dječaka kada njihove stanice imaju normalan set muških spolnih kromosoma. U ovom slučaju, genitalni organi se razvijaju prema ženskom tipu. Sama bolest može biti uzrokovana različitim suptilnim nedostacima u genetskom aparatu. Najčešće, u prisutnosti X- i Y-kromosoma, otkriva se njihova abnormalna struktura, udvostručenje ili gubitak bilo kojeg dijela.

Izvana se pacijentica doima kao potpuno normalno formirana žena. Visina mu je prosječna ili malo povećana. Mentalni razvoj odvija se normalno. Unutarnji i vanjski spolni organi su ženski. Klitoris je blago povećan. Jajnici i testisi su odsutni, umjesto njih postoje male vrpce. Dijagnosticiranje bolesti u djetinjstvu je vrlo teško. Lakše je posumnjati u pubertetu, kada kod djevojčica kasni. Rudimenti spolnih žlijezda kasnije vrlo lako degeneriraju u tumore.

Liječenje bolesti. Odmah nakon identificiranja patologije, klice spolnih žlijezda moraju se kirurški ukloniti, jer se mogu degenerirati u tumor. Pacijentica se prepoznaje kao žena i liječi se ženskim spolnim hormonima.

Prognoza prilično povoljno ako nema komplikacija i ako se provodi pravilno liječenje.

Klinefelterov sindrom

Bolest se javlja kod djece čiji genotip sadrži jedan Y i dva ili više X kromosoma. Višak X kromosoma odgovoran je za razvoj niza poremećaja u tijelu, uključujući i nerazvijenost muških spolnih žlijezda. U odraslih pacijenata praktički nema spermija u sjemenoj tekućini, oni su neplodni. Spolni organi, međutim, imaju izgled muškarca. Samo u nekim slučajevima može doći do kašnjenja u spolnom razvoju u adolescenciji, najčešće uopće nije poremećen.

U djetinjstvu manifestacije bolesti praktički su odsutne. Prije početka puberteta bolest se ne može identificirati, jer se manifestira vrlo nekarakteristično: malo zaostaje u mentalnom razvoju, djeca su nemirna bez razloga, ponašaju se ili previše veselo ili vrlo agresivno, lošiji su u školi od svojih vršnjaka. Takva djeca zaostaju u razvoju, mršave su građe i dugih nogu. Tjelesna težina je niska. Od strane genitalnih organa dolazi do smanjenja testisa i penisa, testisi možda nisu u skrotumu, već u trbušnoj šupljini. Ponekad je uretra podijeljena odozdo. Pubertet počinje kasno. Rast dlaka na tijelu odvija se prema ženskom obrascu. Neki pacijenti razvijaju mliječne žlijezde. Vrlo je karakteristično da se tijekom puberteta testisi bolesnika gotovo uopće ne povećavaju. Neplodnost je također karakterističan simptom. Sposobnost za obavljanje spolnog odnosa je očuvana.

Ovo su znakovi bolesti ako bolesnik ima samo jedan X kromosom viška. Ako je njihov broj veći, slika je još svjetlija. Svi gore navedeni simptomi su puno izraženiji.

Proučavanje spolnih kromosoma i sadržaja ženskih i muških spolnih hormona u krvi pomaže u dijagnosticiranju bolesti.

Liječenje , u pravilu, nije propisan prije 13-14 godina. Razlog za propisivanje terapije je poremećaj spolnog razvoja i laboratorijski znakovi smanjene funkcije spolnih žlijezda. Koristi se dugotrajna terapija muškim spolnim hormonima. Ako postoje mliječne žlijezde, odstranjuju se kirurški.

Hermafroditizam

To je poremećaj razvoja spolnih organa, kada se umjesto normalnih spolnih organa svojstvenih određenom spolu, razvijaju genitalije vlastitog i suprotnog spola. Bolest također ima nekoliko različitih oblika, ali oni se praktički ne razlikuju, osim u težini postojeće malformacije.

Kod djevojčica postoji samo pet stupnjeva smetnji u razvoju. Za prvu je karakteristično da su spolovila samo malo slična muškima, a peta se javlja razvojem tipičnih muških spolnih organa. Kod dječaka je spektar težine defekta približno isti. Druge abnormalnosti mogu uključivati ​​izrazito mali penis, rascjep penisa i skrotuma, jedan ili oba testisa nalaze se u trbušnoj šupljini, testisi mogu biti nerazvijeni ili potpuno odsutni, ali rijetko mogu ostati potpuno normalni.

Kada dijete dalje dosegne dob puberteta, ono kao takvo izostaje. Ako se i dogodi, odvija se nepravilno: preuranjeno je, dječaci razvijaju ženska obilježja i obrnuto, mogu se razvijati obilježja obaju spolova istovremeno. Opisane su mogućnosti kada je promatrana menstruacija, a istodobno je aktivno otpuštena sperma. Ispod su glavne bolesti popraćene razvojem hermafroditizma.

Mješoviti poremećaj razvoja genitalnih rudimenata

Uzroci su najčešće razne kromosomske bolesti. Struktura genitalnih organa kod ove djece ne može se jednoznačno opisati. U klinici postoje opcije od gotovo normalnih ženskih do gotovo normalnih muških genitalija. Spolne žlijezde raspoređene su na vrlo jedinstven način: s jedne strane nalazi se gotovo normalan testis, a s druge gotovo normalan jajnik. Unutarnji spolni organi raspoređeni su u skladu s tim: s jedne strane polovica maternice s jajovodom, a s druge strane sjemenovod. Budući da je bolest po prirodi bliska Shereshevsky-Turnerovoj bolesti, često se otkrivaju karakteristični znakovi za nju. Ulaskom u razdoblje spolnog razvoja, odvija se sporo, genitalije su smanjene u veličini. Ponekad se razviju muške sekundarne spolne karakteristike. Pri odlučivanju o spolu djeteta rukovode se stupnjem izraženosti muških ili ženskih spolnih obilježja. Najčešće se novorođenčetu dodjeljuje ženski spol.

Poremećaj u razvoju genitalnih organa sa znakovima lažnog muškog hermafroditizma. Bolest je također genetske prirode i uzrokovana je viškom određenih gena. U ovom slučaju, testisi s obje strane su jako nerazvijeni. Unutarnji spolni organi su ženski (postoji maternica, jajovodi), a vanjski spolni organi su muški (penis, skrotum). Pubertet se ne događa tijekom odgovarajućeg razdoblja života. U nekim slučajevima, bolest se kombinira s mnogim malformacijama unutarnjih organa.

Pri odabiru spola djeteta rukovode se stupnjem razvoja muških spolnih obilježja i mogućnošću kirurškog otklanjanja malformacija spolnih organa.

Sindrom preokreta gonada

To uključuje skupinu bolesti, čiji je zajednički simptom regresija prethodno formiranih sjemenih žlijezda. Postoje tri stupnja nerazvijenosti testisa: potpuni nedostatak spolnih žlijezda, duboka nerazvijenost testisa i nedostatak jednog ili oba testisa.

U potpunoj odsutnosti spolnih žlijezda vanjski su spolni organi raspoređeni prema ženskom tipu. Unutarnji spolni organi su nedovoljno razvijeni, ali imaju izgled muškarca. Bolest se može kombinirati s nedostacima drugih organa i abnormalnim razvojem djetetovog lica.

Uz jaku nerazvijenost testisa, oni su značajno smanjeni u veličini, nalaze se u skrotumu ili se ne spuštaju u potpunosti i nalaze se više. Jasno je da će funkcija tako nerazvijenih testisa biti znatno smanjena. Vanjski spolni organi su oblikovani kao ženski ili muški, ali je veličina penisa vrlo oštro smanjena. Svi unutarnji spolni organi su muški.

Odsutnost testisa uvijek se opaža na pozadini normalno formiranih unutarnjih i vanjskih muških spolnih organa.

U svim gore navedenim oblicima bolesti, pubertet se javlja kasno, odvija se sporo, a funkcija genitalnih organa je oštro smanjena. Spol djeteta prepoznat je kao muški, nakon toga se dobro prilagođava društvu, pod uvjetom da se liječi hormonima i da se teška kršenja ispravljaju kirurški.

Poremećaji stvaranja muškog spolnog hormona - testosterona

U takvih pacijenata testisi nisu potpuno formirani i nisu spušteni u skrotum. Svi unutarnji spolni organi su muški, a vanjski spolni organi ženski. U pravilu nisu zahvaćene samo spolne žlijezde, postoji i nedostatna funkcija nadbubrežnih žlijezda. Nakon toga dijete zaostaje u rastu i mentalnom razvoju. Tijekom puberteta pojavljuju se znakovi muškog spola, rjeđe do puberteta uopće ne dolazi. Djetetu je dodijeljen muški spol.

Sindrom nedostatka osjetljivosti tjelesnih tkiva na muške spolne hormone

Bolest je nasljedna. Postoje dva oblika bolesti - potpuni i nepotpuni. Razlike su u tome što su vanjski spolni organi ženski, kada su potpuni, ali kada su nepotpuni, imaju obilježja i ženskih i muških. Testisi se ne spuštaju do kraja u skrotum, nalaze se u ingvinalnim kanalima, veličine su normalne ili povećane.

Unutarnje genitalije muškarca

Visok je i njegov mentalni razvoj nije zahvaćen. U ovoj situaciji najprikladnije je djetetu dodijeliti ženski spol putovnice.

Poremećaj sinteze testosterona

Kao što znate, testosteron je glavni hormon koji proizvode muške spolne žlijezde. Vanjske genitalije s nedostatkom formiraju se pogrešno, a stupanj oštećenja može biti vrlo različit. Testisi se nalaze u trbušnoj šupljini. Pubertet nikada ne nastupa. Budući da se svi ostali muški spolni hormoni, osim testosterona, proizvode u normalnim količinama, spol djeteta treba prepoznati kao muški.

Adrenogenitalni sindrom kod djevojčica

Razvija se zbog utjecaja muških spolnih hormona na 12-tjedni ženski fetus. U isto vrijeme, unutarnji spolni organi novorođenčeta uvijek su ženski. Postoji gotovo normalna maternica i njezine cijevi, vagina. Vanjski spolni organi postaju slični muškim, a to može biti izraženo u različitim stupnjevima, ovisno o stupnju viška muških spolnih hormona. Ako se adekvatno liječenje ne započne od najranije dobi, tada vrlo rano nastupa pubertet i javljaju se muška spolna obilježja. Spol se najčešće prepoznaje kao ženski.

Poremećaji spolnog razvoja zbog patologije nadbubrežnih žlijezda

Razvijaju se kod djeteta ako je tijekom trudnoće majka uzimala lijekove muških spolnih hormona ili velike doze ženskih spolnih hormona. Razlozi mogu biti i patologija nadbubrežnih žlijezda samog fetusa. Vanjsko i unutarnje spolovilo ustrojeno je prema ženskom tipu, ali je vanjsko spolovilo nešto nepravilno ustrojeno. Nakon toga pubertet teče ubrzano, a kosti kostura okoštavaju u skladu s godinama. Fetusu je dodijeljen ženski spol. Za ovu patologiju nije potrebno posebno liječenje, potrebno je samo kirurškim zahvatom ukloniti nepravilan oblik vanjskih genitalija.

Pravi hermafroditizam

Kao što je gore spomenuto, pravi uzroci ove patologije ostaju nejasni do danas. Štoviše, isto dijete ima i muške i ženske spolne organe. Na početku puberteta javljaju se i muška i ženska sekundarna spolna obilježja. Pri odabiru spola djeteta vode se time koji su spolni organi izraženiji. Najčešće se spol prepoznaje kao ženski.

Rehabilitacija bolesnika s poremećajima u razvoju genitalnih organa vrlo je hitan problem u današnje vrijeme. Razlog tome je, prvo, povećanje broja djece sa sličnim nedostatcima u razvoju, a drugo, činjenica da sama prisutnost mane sama po sebi naknadno uzrokuje duboku psihičku traumu za određeno dijete. Mjere rehabilitacije počinju odabirom spola novorođenčeta. To je određeno prirodom genetskih poremećaja i mogućnošću kirurške korekcije postojećeg defekta. U ovom slučaju daljnja socijalna adaptacija djeteta zapravo ovisi o pismenosti liječnika.

Prognoza. Uvijek povoljan u odnosu na život. Što se tiče očuvanja spolne funkcije i mogućnosti dobivanja potomstva, on je uvijek vrlo dvojben.

Infantilizam predstavlja zastoj u normalnom razvoju tijela i nije nužno povezan s ljudskim rastom. Čak i vrlo velike jedinke mogu patiti od nerazvijenosti tijela. Takvi poremećaji su mogući ne samo kod žena, već i kod muškaraca. Infantilnost može imati mnogo štetnije posljedice za seksualno funkcioniranje osobe nego za njeno fizičko i psihičko stanje. U žena se nerazvijenost tijela očituje ne samo u obliku menstrualnih nepravilnosti, komplikacija oplodnje, poteškoća s dojenjem, patološkog poroda ili sklonosti pobačaju, već vrlo često u slaboj seksualnoj osjetljivosti i nedovoljnoj razdražljivosti. Osim toga, u vrlo rijetkim slučajevima spolni odnos može biti otežan ili čak nemoguć zbog premale veličine vagine i njezine nedovoljne elastičnosti.

Stupanj nerazvijenosti ženskih spolnih organa može značajno varirati, tako da je nemoguće odmah dijagnosticirati neprikladnost žene za bračni život. Mnoge su žene na početku braka imale poteškoće povezane s nedovoljnom razvijenošću spolnih organa, a kasnije su postale divne supruge i majke. Za njih se brak pokazao učinkovitim lijekom protiv ove bolesti. Spolni odnosi, navala krvi u genitalije kao posljedica tih odnosa, prvo prekinuta trudnoća, a zatim završena porodom, ponekad pomažu u otklanjanju nerazvijenosti ženskih spolnih organa.

No, postoje slučajevi kada se brak pokaže kobnim za ženu zbog teškog oblika spolne nerazvijenosti. Kao rezultat toga, seksualni život žene postaje nemoguć, ona doživljava takve fizičke i psihičke patnje,

da bi bilo bolje posve odustati od braka. Ovo rješenje je poželjno i za njenog muža. No, čak i ako je riječ o ženi koja se zahvaljujući seksualnim odnosima uspjela riješiti spolne nerazvijenosti, muškarac mora u prvim godinama braka činiti takva djela samopožrtvovnosti i samoodricanja za koja je malo tko sposoban. . Samo muškarci s jasno izraženom sklonošću duhovnoj intimnosti i slabim seksualnim temperamentom sposobni su za takvu altruističnu ljubav, koja, međutim, nikada ne može pružiti potpuno zadovoljstvo.

Slobodno se može reći da je spolna nerazvijenost jedan od najdubljih razloga koji negativno utječu na ženu tijekom braka (ovdje ne uzimamo u obzir bolesti srca, jetre, bubrega itd.). Stoga možemo samo pozdraviti inicijativu za uvođenje predbračnog liječničkog pregleda. Štoviše, potrebno je da svaka punoljetna djevojka prođe temeljit liječnički pregled kako bi se utvrdile njezine bračne sposobnosti. Čak i ako se kod djevojke utvrdi neka smetnja koja predstavlja prepreku normalnom braku, bolje je to saznati na vrijeme, jer se često može otkloniti odgovarajućim liječenjem i prije nego što se o braku dođe.

Također se može preporučiti da budući muž bude upoznat s problemima koji se mogu pojaviti ako njegova žena pati od blage nerazvijenosti genitalnih organa. U tom slučaju liječnik može upozoriti budućeg muža da u prvim danima braka treba s oprezom i pažnjom obavljati koitus. Suprug treba biti spreman na činjenicu da njegova partnerica neće biti dovoljno uzbuđena i nastojati joj pomoći da stekne samopouzdanje. Mnogo je nepoznanica u jednadžbi zajedničkog života. Mladoženja, kao i mladenka, ima pravo znati hoće li njihova ljubavna zajednica biti neugodno iznenađenje. Što se tiče općeg fizičkog stanja partnera, problemi koji se javljaju isti su za obje strane. Drugačija je situacija sa genitalijama. Za djevojku je važno da li muškarac boluje od neke spolno prenosive bolesti.

Što se tiče muškarca, ako se oženi djevicom, mora znati jesu li njezine genitalije dovoljno razvijene. Treba napomenuti da je do danas ovo pitanje ostalo potpuno zanemareno.

Može se postaviti pitanje treba li prije nadolazećeg braka voditi računa o nedovoljnoj razvijenosti muških spolnih organa. Po našem mišljenju nikako ili vrlo rijetko, barem ne u tolikoj mjeri kao nerazvijenost ženskih spolnih organa. Kod muškaraca, zastoj u razvoju genitalnih organa događa se mnogo rjeđe nego kod žena. Nerazvijenost muških spolnih organa može se očitovati ili u promjeni kvalitete sperme i smanjenju njezine količine ili u maloj veličini penisa (ako partner ima vrlo široku vaginu, tada se uzbuđenje prenosi trenjem penis uz vaginalni zid neće biti dovoljan da izazove orgazam kod partnera, posebno žena). Osim toga, zbog nedovoljne seksualne potencije i slabe seksualne želje muškarca, žena također neće moći dobiti zadovoljstvo.

Sinekija u djece - spajanje malih i velikih usana kod djevojčica i glave penisa s kožicom kod dječaka - javlja se prilično često. Kako razumjeti da dijete treba liječenje? Može li se problem spriječiti? Što uzrokuje bolest? Odgovori su dati u članku.

Što su sinehije i kako izgledaju?

Sinekija je čest fenomen koji se javlja uglavnom kod djece od 1-2 godine. Patologija je sljepljivanje labia labia (obično malih usana, rjeđe - i velikih i malih usana). Fuzija je gotovo uvijek asimptomatska, beba se osjeća dobro, pa kada roditelji otkriju anomaliju, ne znaju o čemu se radi i kako pomoći bebi.

Statistike pokazuju da se blaga ili teška patologija javlja u 30% djece. Da biste otkrili fuziju, ne morate proći testove - dovoljan je vizualni pregled vanjskih genitalija. Kako bi trebalo biti da je dijete zdravo:

• stidne usne se lako rastavljaju i odvajaju jedna od druge;
• vizualno su vidljivi razmak i ulaz u vaginu.

Kada dođe do fuzije u početnoj fazi, pojavljuje se crvenilo i ljuštenje u perinealnom području, zatim se formira tanki film sivkasto-bijele boje koji lijepi stidne usne. Ulaz u rodnicu je začepljen, što znatno otežava mokrenje. S 1-2 godine problem doseže svoj vrhunac. Kako izgledaju sinehije može se shematski vidjeti na donjoj fotografiji:

Bolest se javlja i kod dječaka: kožica se spoji s glavićem penisa, zbog čega je glavica otkrivena (preporučamo čitanje:). To se ne smatra patologijom, ne uzrokuje nelagodu, adhezije se rješavaju same od sebe u dobi od 6-7 godina - kožica će postupno sakriti glavu.

Uzroci patologije usana kod djevojčica

Ovaj članak govori o tipičnim načinima rješavanja vaših problema, ali svaki je slučaj jedinstven! Ako želite od mene saznati kako riješiti svoj problem, postavite svoje pitanje. Brz je i besplatan!

Vaše pitanje:

Vaše pitanje je poslano stručnjaku. Zapamtite ovu stranicu na društvenim mrežama kako biste pratili odgovore stručnjaka u komentarima:

Najčešći uzrok spajanja usana je kongenitalna patologija zbog teške toksikoze majke tijekom trudnoće ili zarazne bolesti tijekom trudnoće. Međutim, postoje i drugi čimbenici koji uzrokuju anomaliju:

1. Nepravilno pranje i kršenje higijenskih pravila. Zacjeljivanje osjetljive kože nakon ozljede vulve uslijed naglog pokreta ili jakog pritiska može uzrokovati priraslice. Često pranje sapunom i rijetke promjene pelena također mogu uzrokovati srastanje stidnih usana.
2. Infektivne lezije - upalne bolesti mokraćnog trakta i sluznice. Beba mlađa od godinu dana može se zaraziti tijekom poroda ili kontaktom u kućanstvu.
3. Alergija. Osip je često lokaliziran na sluznici. Mogu ga potaknuti alergeni iz hrane, higijenski proizvodi, sintetička odjeća itd.
4. Zarazne bolesti i česta uporaba antibiotika također uzrokuju pojavu sinehija.
5. Nedostatak estrogena. Fuzija u jednogodišnje bebe ponekad je posljedica hormonalne neravnoteže. Iako je niska razina hormona u dojenčadi normalna, može uzrokovati patologiju. U takvoj situaciji nema potrebe za liječenjem, do 7. godine priraslice će nestati.

Najčešće, sinehija je kongenitalna patologija

Koliko je bolest opasna?

Ako roditelji otkriju da djevojčica ima narasle male ili velike stidne usne, problem se mora hitno riješiti. Uznapredovala bolest opasna je stvaranjem zatvorene vaginalne šupljine u kojoj se nakupljaju sekreti koji su povoljno okruženje za razmnožavanje bakterija i izazivaju sljedeća stanja:

• poremećaji mokrenja i cistitis;
• upale i zarazne bolesti genitalnih organa;
• problemi s začećem, noseći fetus;
• visok rizik od razvoja neplodnosti.

Značajke liječenja

Sinekije kod djevojčica ne zahtijevaju nužno kirurško odvajanje. Liječenje bebe od jedne ili dvije godine, osobito u početnoj fazi bolesti, može se obaviti kod kuće. Terapija uključuje pažljivu higijenu, korištenje posebnih masti, kupke i promatranje liječnika. Metode liječenja odabire stručnjak na temelju kliničke slike.

Kirurško odvajanje

Kirurška intervencija za sljepljivanje stidnih usana krajnje je rješenje. Odvajanje i uklanjanje sinehija provodi se u slučajevima kada konzervativna terapija nije uspjela. Operacija se izvodi u lokalnoj anesteziji ili općoj anesteziji unutar nekoliko minuta ekscizijom priraslica.

Razdoblje oporavka je bolno, za olakšanje mokrenja i općeg stanja djeteta propisuju se lijekovi protiv bolova, antibakterijske masti, kupke i losioni. Operacija ne jamči da tkivo neće ponovno izrasti.

Higijena bebe

Ako su stidne usne spojene, ali je patologija u ranoj fazi, roditelji djevojčice moraju pružiti odgovarajuću njegu, uključujući pažljivu higijenu, tako da se adhezija s vremenom riješi:

• operite genitalije dva puta dnevno, i svaki put nakon pražnjenja crijeva;
• Nemojte često koristiti sapun, odaberite higijenski proizvod bez mirisa, pazeći na njegovu kiselost (preporučujemo čitanje:);
• antiseptici i kreme mogu se koristiti samo prema propisu liječnika;
• kupujte donje rublje od prirodnih tkanina i mijenjajte ga svakodnevno;
• Skinite pelenu nekoliko puta dnevno kako bi koža mogla "disati".

Ako postoje sinehije, roditelji bi se trebali pravilno brinuti za bebu

Terapija lijekovima kod kuće

Konzervativno liječenje kod kuće propisano je za manju fuziju usana. Pripravci s estrogenom (na primjer, Colpotrophin) primjenjuju se na sinehije, ali ne smiju utjecati na zdrava područja kože. Proizvodi opuštaju tkivo, uništavaju priraslice i odvajaju genitalije. Terapija traje od 2 do 3-4 tjedna. Mast se mora nanositi dva puta dnevno i ne može se koristiti osim ako je propisao specijalist. Na kraju tijeka liječenja liječnik treba procijeniti rezultate i prekinuti ili produžiti terapiju.

Osim hormonskih krema, možete koristiti konvencionalne dječje lijekove: Malavit, Bepanten. Djeluju umirujuće na kožu.

Ovestin

Krema Ovestin pokazuje dobre rezultate u liječenju. Pomaže bezbolno riješiti se adhezija zbog nedostatka estrogena u djeteta. Terapijski tečaj Ovestinom traje 1-3 mjeseca. Proizvod je siguran, ali ako se postigne željeni učinak, korištenje se može prerano prekinuti.

Kako koristiti lijek? Nakon pranja nanijeti tanki sloj na mjesto priraslica, bez korištenja vatiranih štapića ili jastučića i bez pritiska na sluznicu. Krema Ornion ima sličan učinak - to je jeftiniji analog Ovestina.

Contractubex

Gel Contractubex

Pozitivan učinak u terapiji postiže se primjenom Contractubex gela. Djeluje na vezivno tkivo uz pomoć aktivnih komponenti: alantoina i heparina. Izglađuju ožiljke i štite nježnu kožu.

Contractubex se pomiješa s Traumeelom S u jednakim omjerima i pažljivo se nanosi na problematično područje - slično korištenju Ovestina. Rezultati prije i poslije terapije postaju vidljivi već na sredini tretmana.

Narodni lijekovi

Liječenje adhezije usana kod djeteta može se provesti kod kuće pomoću narodnih recepata:

1. Učinkovit lijek je ulje nevena. Ima regenerirajuća, protuupalna i umirujuća svojstva. Preporuča se nanošenje dva puta dnevno nakon pranja djeteta.
2. Infuzija kamilice, nevena i cvjetova akacije ublažit će oticanje ako je djevojci bolno ići na WC (više detalja u članku:). Beba se stavlja u zdjelu s juhom 10 minuta - kupka opušta mišiće i smanjuje otekline.
3. Za pranje djece preporuča se koristiti dekocije koprive i gospine trave. Nakon manipulacije, genitalije se podmazuju uljem morske krkavine u zahvaćenom području. Važno je ne pretjerivati ​​s higijenom - to dovodi do ozljeda, a tijekom cijeljenja dolazi do ponovnog sljepljivanja tkiva.

U teškim slučajevima koriste se fitoestrogeni - ljekovito bilje s hormonskim učinkom (lišće maline, crvena četka, hogweed). Nakon pripreme izvarka, njime se brišu problematična područja.

Prevencija fuzije stidnih usana kod djeteta

Važnu ulogu u prevenciji sinehija ima higijena. Bebu morate pravilno oprati:

• koristite toplu, po mogućnosti tekuću vodu;
• Prije postupka morate oprati ruke;
• anus i genitalije moraju se prati različitim rukama kako bi se izbjegle bakterije i infekcije;
• mlaz vode trebao bi ići od naprijed prema natrag, krećući se od vagine do anusa.

Za higijenu morate koristiti posebne proizvode namijenjene djeci. Važno je da imaju neutralan pH; mogu sadržavati elemente u tragovima. Vrijedno je obratiti pozornost na dodatne komponente - one mogu izazvati alergije.

Beba uvijek treba održavati vanjske spolne organe čistima i suhima.

Nakon liječenja sraslih stidnih usana, važno je osigurati da ne dođe do recidiva. Roditelji bi se trebali pridržavati sljedećih preporuka:

• Dojenčadi je potrebno redovito mijenjati pelene i održavati njihovu kožu čistom i suhom;
• svaki dan neko vrijeme ostavite bebu bez pelena;
• širiti stidne usne sa svakim pranjem;
• Nanesite masti s estrogenom jednom svakih nekoliko tjedana;
• Kod prvih simptoma upale obratite se liječniku.

Sinehije su česte, ali ih se ne treba bojati. Kako bi se spriječila patologija, dovoljno je slijediti pravila skrbi za dijete. Redoviti pregledi omogućit će vam otkrivanje bolesti u ranoj fazi.