Hellp sindrom: pojam, klinički oblici, moguće komplikacije, terapijska i opstetrička taktika. Ozhgb

Ova bolest je s razlogom nazvana blistavim izrazom "HELLP sindrom". Ako je takva dijagnoza postavljena tijekom trudnoće, vrijeme je da se oglasi alarm: potrebna je hitna liječnička pomoć. Čini se da tijelo odbija obavljati reproduktivnu funkciju, a svi sustavi počinju propadati, prijeteći životu buduće majke i njezinog djeteta. Što je bolest i koje radnje treba poduzeti kako bi se spriječio njen razvoj?

Što je HELLP sindrom

HELLP sindrom je vrlo opasan. Ukratko, ovo je gestoza u kompliciranom obliku, uzrokovana autoimunom reakcijom ženskog tijela na trudnoću. Uključuje cijeli niz zdravstvenih tegoba - poremećaje u radu jetre i bubrega, krvarenja, loše zgrušavanje krvi, povišen krvni tlak, otekline i još mnogo toga. U pravilu se razvija u trećem tromjesečju ili u prva dva dana nakon rođenja i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Štoviše, kliničke manifestacije javljaju se prije poroda u 31% slučajeva, au postporođajnom razdoblju - u 69%.

Objašnjenje kratice HELLP:

• H - Hemollysis - hemoliza;
• EL - povišeni jetreni enzimi - prekomjerna aktivnost jetrenih enzima;
• LP - Nizak broj trombocita - trombocitopenija.

Liječnici se plaše sindroma zbog njegove brze progresije i čestih smrti. Srećom, rijetko je: otprilike 1-2 slučaja na 1 tisuću trudnoća.

Ova bolest je prvi put opisana krajem 19. stoljeća. Ali tek su 1985. njegovi simptomi povezani i nazvani pod krovnim pojmom "HELLP". Zanimljivo je da sovjetski medicinski priručnici ne govore gotovo ništa o ovom sindromu, a samo su rijetki ruski reanimatori spominjali bolest u svojim radovima, nazivajući je "noćnom morom opstetričara".

HELLP sindrom još nije u potpunosti proučen, pa je teško imenovati specifične razloge za njegov razvoj. Danas liječnici sugeriraju da se vjerojatnost bolesti povećava s:

• ponoviti trudnoću;
• lijekovi i virusni hepatitis;
• nestabilno emocionalno i mentalno stanje;
• genetske abnormalnosti u radu jetre;
• trudnoća u odrasloj dobi (28 godina i više);
• uznapredovali slučajevi gestoze;
• poremećaji jetre i žučnog mjehura;
• žučni kamenac i urolitijaza;
• sistemski lupus;
• gastritis;
• poremećaji zgrušavanja krvi.

Klinička slika bolesti

Dijagnosticiranje HELLP sindroma je prilično teško, budući da se njegovi simptomi ne manifestiraju uvijek u punoj snazi. Osim toga, mnogi znakovi bolesti uobičajeni su tijekom trudnoće i nemaju nikakve veze s ovim ozbiljnim stanjem. Na razvoj komplicirane gestoze može ukazivati:

• mučnina i povraćanje, ponekad s krvlju (u 86% slučajeva);
• bol u gornjem dijelu trbuha i ispod rebara (u 86% slučajeva);
• oticanje ruku i nogu (u 67% slučajeva);
• bol u glavi i ušima;
• visoki krvni tlak (preko 200/120);
• pojava proteina i tragova krvi u mokraći;
• promjene u sastavu krvi, anemija;
• žutost kože;
• modrice na mjestima ubrizgavanja, krvarenje iz nosa;
• zamagljen vid;
• konvulzije.

Važno je napomenuti da se promjene u parametrima urina i krvi obično javljaju puno prije kliničke manifestacije bolesti, stoga svaka trudnica mora na vrijeme posjetiti svog ginekologa i poduzeti sve pretrage koje on odredi. Mnogi od opisanih simptoma javljaju se i kod gestoze. Međutim, HELLP sindrom karakterizira brzo povećanje simptoma koji se razvijaju unutar 4-5 sati. Ako buduća majka osjeti takve promjene u svom tijelu, treba odmah nazvati hitnu pomoć.

Prema statistikama, od prvih manifestacija sindroma do smrti prolazi 6-8 sati u nedostatku potrebne medicinske skrbi. Stoga, ako sumnjate na bolest, vrlo je važno što prije konzultirati liječnika.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ili HELLP sindrom?

Ako se sumnja na HELLP sindrom, liječnik nema više od 2-4 sata da provede istraživanje i odluči o daljnjoj taktici liječenja. Dijagnozu postavlja na temelju pregleda, nalaza ultrazvuka, jetrenih i krvnih pretraga. Ponekad se trudnicama propisuje CT kako bi se isključilo krvarenje u jetri.

Pojam "preeklampsija" koristi se u ruskim i ukrajinskim medicinskim dokumentima i literaturi. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti naziva se preeklampsija. Ako je popraćena konvulzijama, naziva se eklampsija. HELLP sindrom je najteži oblik gestoze, koji se razlikuje po težini i broju kliničkih simptoma.

Prepoznatljivi simptomi za slične bolesti - tablica

	Preeklampsija	Preeklampsija	Eklampsija	HELLP sindrom
Prosječni porast tlaka	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
Konvulzije			+	+
krvarenja				+
Glavobolja	+	+	+	+
Umor		+	+	+
Žutilo kože				+
Mučnina, povraćanje	+	+	+	+
Povraćanje krvi				+
Bol u jetri				+

Prognoza za HELLP sindrom

HELLP sindrom je ozbiljna bolest. Prema različitim izvorima, smrtnost majki s njim kreće se od 24 do 75%. Ishod trudnoće, zdravlje žene i ploda uglavnom ovise o tome kada je bolest otkrivena.

Statistika komplikacija u HELLP sindromu (na 1 tisuću pacijenata) - tablica

	1993. godine	godina 2000	2008. godine	2015
Plućni edem	12%	14%	10%	11%
Hematomi jetre	23%	18%	15%	10%
Odvajanje posteljice	28%	28%	22%	17%
Prijevremeni porod	60%	55%	51%	44%
Smrt majke	11%	9%	17%	8%
Smrt djeteta	35%	42%	41%	30%

Opstetrička taktika

Ako se sumnja na HELLP sindrom, bolesniku je indicirana hospitalizacija. Važno je brzo obaviti pregled i ublažiti po život opasne simptome kako bi se stanje buduće majke stabiliziralo. U slučaju prijevremene trudnoće potrebne su mjere za sprječavanje mogućih komplikacija u plodu.

Jedini učinkovit način liječenja HELLP sindroma je prekid trudnoće. Prirodni porod je indiciran pod uvjetom da su maternica i cerviks zreli. U ovom slučaju liječnici koriste lijekove koji stimuliraju rad. Ako tijelo žene nije fiziološki spremno za porod, tada se izvodi hitan carski rez.

Kod HELLP sindroma trudnoća se mora prekinuti, bez obzira na trajanje, unutar 24 sata. Prirodni porod je moguć tek nakon 34 tjedna. U drugim slučajevima indicirana je operacija.

Odmah po prijemu u bolnicu, pacijentu se propisuju kortikosteroidi (na primjer, deksametazon). Značajno smanjuju rizik od oštećenja jetre. Osim toga, koriste se i drugi lijekovi, uključujući kapaljke, za obnavljanje metabolizma vode i soli, poboljšanje protoka krvi u maternici i placenti i smirivanje živčanog sustava.

Često se žene podvrgavaju transfuziji i plazmaferezi - filtraciji krvi pomoću posebnih uređaja. Čisti krv od toksina i pomaže u izbjegavanju daljnjih komplikacija. Propisuje se za poremećaje metabolizma masti, ponovljene gestoze u anamnezi, hipertenziju i patologije bubrega i jetre.

Novorođenče također treba pomoć odmah nakon rođenja, jer HELLP sindrom uzrokuje mnoge bolesti kod dojenčadi.

Koje komplikacije mogu nastati kao posljedica HELLP sindroma za majku i bebu?

Posljedice HELLP sindroma su ozbiljne i za ženu i za dijete. Postoji rizik za buduću majku:

• plućni edem;
• akutno zatajenje bubrega;
• cerebralna krvarenja;
• stvaranje hematoma u jetri;
• ruptura jetre;
• prerano odvajanje posteljice;
• smrtonosni ishod.

Visoki krvni tlak remeti cirkulaciju krvi u posteljici, zbog čega fetus ne dobiva potreban kisik. To dovodi do sljedećih komplikacija za bebu:

• hipoksija ili gladovanje kisikom;
• cerebralno krvarenje tijekom poroda;
• kašnjenje u razvoju (50% novorođenčadi);
• oštećenje živčanog sustava;
• problemi s disanjem kod novorođenčeta;
• gušenje;
• trombocitopenija - krvna bolest u kojoj se broj trombocita naglo smanjuje (25% novorođenčadi);
• smrti.

Oporavak nakon operacije

Većina komplikacija može se izbjeći zahvaljujući pravodobnom carskom rezu. Operacija se izvodi pod endotrahealnom anestezijom - kombiniranom metodom anestezije, u kojoj lijekovi protiv bolova ulaze i u krv i u respiratorni trakt žene. Štiti pacijenta od boli, šoka i zatajenja disanja.

Nakon operacije mlada majka se pažljivo prati. Pogotovo u prva dva dana. U ovom trenutku još uvijek postoji visok rizik od komplikacija. Uz pravilno liječenje, svi simptomi nestaju unutar 3-7 dana. Ako se nakon tjedan dana normaliziraju svi parametri krvi, jetre i drugih organa, pacijent se može otpustiti kući.

Vrijeme otpusta ovisi o stanju žene i djeteta.

Kako biste spriječili HELLP sindrom ili smanjili teške posljedice, slijedite ove preporuke:

• planirati i pripremiti se za začeće, unaprijed se pregledati, voditi zdrav stil života;
• prijavite se za trudnoću na vrijeme, slijedite upute liječnika;
• jedi ispravno;
• pokušati voditi aktivan stil života, provesti više vremena na otvorenom;
• odreći se loših navika;
• izbjegavajte stres;
• od 20. tjedna vodite dnevnik trudnoće, unesite u njega sve što se događa s tijelom (promjene težine, skokovi tlaka, pokreti fetusa, pojava edema);
• redovito uzimati testove koje je propisao liječnik;
• Obratite pozornost na neobične simptome - bolove u trbuhu, tinitus, vrtoglavicu i druge.

Preeklampsija i njezine komplikacije tijekom trudnoće - video

HELLP sindrom je prilično rijetka komplikacija. Da biste pravodobno otkrili bolest, poduzmite potrebne testove koje je propisao liječnik i slušajte svoje stanje. Ako se pojave opasni simptomi, odmah se obratite liječniku. Suvremena dijagnostika i ispravna taktika liječenja u većini slučajeva donose pozitivne rezultate.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Opstetricija, ginekologija i reprodukcija. 2014.; N2: str.61-68

Sažetak:

HELLP sindrom kod trudnica s gestozom javlja se, prema generaliziranim podacima iz svjetske literature, u 20-20% slučajeva i karakterizira ga visoka maternalna i perinatalna smrtnost. HELLP sindrom obično se razvija u trećem tromjesečju trudnoće, obično u 35. tjednu, a može se javiti i nakon poroda tijekom normalnog tijeka trudnoće. Patofiziologija sindroma ostaje nedovoljno razjašnjena. Danas se smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama u trudnoći kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog prijetećeg stanja.

HELLP-SINDROM

Ključne riječi: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

Državna proračunska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sechenov" Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Moskva

Danas je, zahvaljujući uspjesima molekularne medicine i detaljnim proučavanjima mehanizama upale, znatno prošireno razumijevanje mnogih bolesti čiji je uzrok dugo ostao misterij. Sve je više dokaza da su bolesti i sindromi poput trombotične trombocitopenijske purpure (TTP), hemolitičko-uremijskog sindroma, katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma (CAPS), HELLP sindroma, heparinom inducirane trombocitopenije različite manifestacije univerzalne reakcije tijela – sistemski odgovor na upalu.

Unatoč činjenici da se ti patološki procesi mogu temeljiti na različitim genetskim i stečenim abnormalnostima (čimbenici zgrušavanja krvi, sustav komplementa itd.), razvoj kliničkih manifestacija temelji se na univerzalnoj reakciji sistemske upale. Ključni mehanizam patogeneze svakog od ovih patoloških procesa je progresivno oštećenje endotela, razvoj upalnog odgovora i aktivacija procesa koagulacije s razvojem tromboze.

Budući da su te bolesti relativno rijetke i zbog nedostatka eksperimentalnih modela danas ostaju uglavnom nerazumljive istraživačima, liječenje je pretežno carsko, a smrtnost, unatoč uspjesima teorijske medicine, visoka. Međutim, molekularna i genetička istraživanja posljednjih godina omogućila su značajno proširenje našeg razumijevanja patogenetskih mehanizama ovih bolesti, bez poznavanja kojih se ne možemo nadati poboljšanju dijagnostike metoda liječenja ovih patologija.

Godine 1954. Pritchard i suradnici prvi su opisali tri slučaja preeklampsije, u kojima su primijećeni intravaskularna hemoliza, trombocitopenija i disfunkcija jetre. Godine 1976. isti je autor opisao 95 žena s preeklampsijom, od kojih je 29% imalo trombocitopeniju, a 2% anemiju. Istodobno, Goodlin je opisao 16 žena s teškom preeklampsijom praćenom trombocitopenijom i anemijom, te je ovu bolest nazvao "velikim imitatorom", budući da manifestacije preeklampsije mogu biti neobično raznolike. Pojam HELLP sindrom (hemoliza, povišene jetrene enzime, niske trombocite) prvi je u kliničku praksu uveo Weinstein 1982. godine kao izrazito progresivan oblik gestoze praćen razvojem mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i povišene koncentracije jetrenih enzima.

HELLP sindrom kod trudnica s gestozom javlja se, prema općenitim podacima iz svjetske literature, u 2-20% slučajeva i karakterizira ga visoka maternalna (od 3,4 do 24,2%) i perinatalna (7,9%) smrtnost. HELLP sindrom obično se razvija u trećem tromjesečju trudnoće, obično u 35. tjednu, a može se javiti i nakon poroda tijekom normalnog tijeka trudnoće. Dakle, prema Sibaiju i sur. (1993.), HELLP sindrom se može razviti i prije poroda (u 30% slučajeva) i nakon poroda (70%). Potonja skupina žena ima veći rizik od razvoja akutnog zatajenja bubrega i dišnog sustava. Znakovi HELLP sindroma mogu se pojaviti unutar 7 dana. nakon poroda i najčešće se pojavljuju unutar prvih 48 sati nakon poroda.

HELLP sindrom se češće javlja kod višerotkinja s gestozom, starijih od 25 godina i s kompliciranom opstetričkom anamnezom. Postoje dokazi o mogućoj nasljednoj predispoziciji za razvoj HELLP sindroma. HELLP sindrom je češći među bijelcima i Kinezima, mnogo rjeđe (gotovo 2,2 puta) među stanovništvom istočne Indije.

Klinička slika HELLP sindroma

Uz opće manifestacije gestoze - edem, proteinurija, hipertenzija - HELLP sindrom karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i oštećenje jetre. Ove kliničke manifestacije dovode do ozbiljnih komplikacija, poput razvoja eklampsije, zatajenja bubrega, intrakranijalnog krvarenja, subkapsularnog hematoma i razvoja sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

Kliničku sliku HELLP sindroma karakterizira brzo povećanje simptoma i često se očituje naglim pogoršanjem stanja trudnice i fetusa (vidi tablicu 1). Početne manifestacije su nespecifične i uključuju glavobolju, umor, malaksalost, mučninu, povraćanje, bolove u trbuhu, a posebno bolove u desnom hipohondriju. Rani klinički simptomi HELLP sindroma mogu biti mučnina i povraćanje (86%), bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondriju (86%), jaka oteklina (67%). Najkarakterističnije manifestacije bolesti su žutica, povraćanje s krvlju, krvarenje na mjestu ubrizgavanja i sve veće zatajenje jetre. Neurološki simptomi uključuju glavobolju, napadaje, simptome oštećenja kranijalnih živaca, au teškim slučajevima i razvoj kome. Mogu se javiti poremećaji vida, ablacija retine i krvarenja u staklastom tijelu. Jedan od znakova razvoja HELLP sindroma može biti hepatomegalija i znakovi peritonealne iritacije. Iritacija freničnog živca povećanom jetrom može uzrokovati širenje boli na perikard, pleuru i rame, kao i žučni mjehur i jednjak.

Stol 1. Simptomi HELLP sindroma.

Često se laboratorijske promjene u HELLP sindromu pojavljuju puno prije opisanih tegoba i kliničkih manifestacija. Jedan od glavnih i prvih simptoma HELLP sindroma je hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija), koja se utvrđuje prisutnošću naboranih i deformiranih crvenih krvnih stanica, fragmenata crvenih krvnih stanica (shistocita) i polikromazije u razmazu periferne krvi. Uzrok hemolize je uništavanje crvenih krvnih stanica dok prolaze kroz sužene mikrožile s oštećenim endotelom i fibrinskim naslagama. Fragmenti crvenih krvnih stanica nakupljaju se u grčevitim žilama uz oslobađanje tvari koje potiču agregaciju. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja sadržaja laktat dehidrogenaze i neizravnog bilirubina u krvi. Nakupljanje neizravnog bilirubina također potiče hipoksija, koja se razvija kao posljedica hemolize crvenih krvnih stanica i ograničava aktivnost enzima hepatocita. Višak neizravnog bilirubina uzrokuje bojenje kože i sluznice.

Poremećaj protoka krvi u intrahepatičkim žilama zbog taloženja fibrina u njima i razvoja hipoksije dovodi do degeneracije hepatocita i pojave markera citolitičkog sindroma (povišeni jetreni enzimi) i sindroma hepatocelularnog zatajenja (smanjena funkcija sinteze proteina, smanjena sinteza faktora koagulacije krvi, što dovodi do razvoja krvarenja ) . Ishemijsko oštećenje jetre objašnjava se smanjenjem portalnog protoka krvi zbog taloženja fibrina u jetrenim sinusima i spazma jetrene arterije, što potvrđuju podaci Doppler ultrazvuka. U postporođajnom razdoblju obnavlja se tonus jetrene arterije, dok se portalni protok krvi, koji inače osigurava 75% protoka krvi u jetri zbog naslaga fibrina, obnavlja mnogo sporije.

Zbog opstrukcije protoka krvi u distrofično promijenjenim hepatocitima dolazi do prenaprezanja glissonove kapsule, što dovodi do pojave tipičnih tegoba bolova u desnom hipohondriju, u epigastriju. Povećanje intrahepatičnog tlaka može dovesti do stvaranja subkapsularnog hematoma jetre i njegovog pucanja pri najmanjem mehaničkom utjecaju (povećani intraabdominalni tlak tijekom vaginalnog poroda - Kristellerov priručnik, itd.). Spontana ruptura jetre je rijetka, ali ozbiljna komplikacija HELLP sindroma. Prema svjetskoj literaturi, ruptura jetre u HELLP sindromu javlja se s učestalošću od 1,8%, dok je maternalna smrtnost 58-70%.

Trombocitopenija u HELLP sindromu uzrokovana je deplecijom trombocita zbog stvaranja mikrotromba tijekom oštećenja endotela i potrošnje tijekom DIC-a. Karakteristično je smanjenje poluživota trombocita. Otkrivanje povećanja razine prekursora trombocita u perifernoj krvi ukazuje na prekomjernu iritaciju trombocitne klice.

Laboratorijske promjene su najočiglednije u postporođajnom razdoblju (unutar 24-48 sati nakon poroda), a tada se razvija i potpuna klinička slika HELLP sindroma. Zanimljivo je da, za razliku od HELLP sindroma, kod težih oblika gestoze dolazi do regresije laboratorijskih i kliničkih simptoma tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja. Osim toga, za razliku od teškog oblika gestoze, koji se najčešće nalazi u prvorotkinja, među bolesnicama s HELLP sindromom prilično je visok postotak višerotkinja (42%).

Mogu se pojaviti samo jedan ili dva tipična znaka HELLP sindroma. HELLP sindrom naziva se “parcijalni” ili ELLP sindrom (u odsutnosti znakova hemolize). Žene s "djelomičnim" HELLP sindromom imaju povoljniju prognozu. Van Pampus i sur. (1998.) ukazuju na pojavu teških komplikacija (eklampsija, abrupcija posteljice, cerebralna ishemija) u 10% slučajeva s ELLP sindromom i u 24% slučajeva s HELLP sindromom. Međutim, druge studije ne podržavaju razlike u ishodima između ELLP i HELLP sindroma.

Klasični trijas simptoma gestoze (edem, proteinurija, hipertenzija) s HELLP sindromom otkriva se samo u 40-60% slučajeva. Dakle, samo 75% žena s HELLP sindromom ima krvni tlak veći od 160/110 mmHg. Art., A u 15% se otkriva dijastolički krvni tlak
Majčine i perinatalne komplikacije HELLP sindroma su izuzetno visoke (vidi tablicu 2).

Tablica 2. Komplikacije kod majke u HELLP sindromu, %.

Prema generaliziranim podacima Egermana i sur. (1999), maternalna smrtnost u HELLP sindromu doseže 11%, iako prema ranijim podacima Sibai et al. – 37% Perinatalne komplikacije uzrokovane su težinom stanja majke, prijevremenim porodom fetusa (81,6%) i intrauterinim zastojem u rastu (31,6%). Prema Eeltnicu i sur. (1993), koji su proučavali razinu perinatalne smrtnosti kod 87 žena s HELLP sindromom, perinatalna fetalna smrt razvija se u 10% slučajeva, au drugih 10% žena dijete umire u prvom tjednu života. Djeca rođena od majki s HELLP sindromom pokazuju karakteristične simptome: trombocitopenija – u 11-36%, leukopenija – u 12-14%, anemija – u 10%, DIC sindrom – u 11%, somatska patologija – u 58%, sindrom respiratornog distresa (36%), nestabilnost kardiovaskularnog sustava (51%) je 3-4 puta češća. Intenzivna njega novorođenčadi treba uključivati ​​prevenciju i kontrolu koagulopatije od prvih sati. Trombocitopenija u novorođenčadi s HELLP sindromom javlja se u 36% slučajeva, što može dovesti do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava.

Prema Abramovici et al. (1999), koji su analizirali 269 slučajeva trudnoće kompliciranih HELLP sindromom, teškom gestozom i eklampsijom, s pravodobnom dijagnozom i odgovarajućim liječenjem, razina perinatalne smrtnosti u HELLP sindromu ne prelazi isti pokazatelj kod teške gestoze i eklampsije.

Patološka slika HELLP sindroma

Postmortalne promjene u HELLP sindromu uključuju trombocitno-fibrinske mikrotrombe i višestruka petehijalna krvarenja. Na autopsiji su karakteristični poliserozitis i ascites, bilateralni eksudativni pleuritis, multipla petehijalna krvarenja u peritoneumu i tkivu gušterače, subkapsularni hematomi i rupture jetre.

Klasična ozljeda jetre povezana s HELLP sindromom je periportalna ili žarišna nekroza parenhima. Imunofluorescentne studije otkrivaju mikrotrombe i fibrinske naslage u sinusoidima. Prema Bartonu i sur. (1992), koji su proučavali 11 uzoraka jetre dobivenih biopsijom tijekom carskog reza u žena s HELLP sindromom, nije bilo korelacije između stupnja histoloških promjena u jetri i težine kliničkih i laboratorijskih simptoma.

Prema Minakami i sur. (1988), koji su ispitivali 41 uzorak jetre ljudi koji su umrli od HELLP sindroma, utvrdili su da je nemoguće histološki razlikovati akutnu masnu bolest jetre (AFLD) i HELLP sindrom. I kod ACDP i HELLP sindroma opaža se vakuolizacija i nekroza hepatocita. Međutim, ako su kod ARDP-a ove promjene locirane u središnjoj zoni, onda je kod HELLP sindroma u većoj mjeri prisutna periportalna nekroza. Autori zaključuju da su patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP sindroma i OBDP jedinstveni. GDRP je relativno rijetka patologija koja se razvija u trećem tromjesečju trudnoće. Uz ovu patologiju, kao i kod HELLP sindroma, nužna je hitna poroda, što može značajno poboljšati prognozu za majku i dijete.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija i patogeneza HELLP sindroma još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Trenutno se oštećenje endotela i razvoj mikroangiopatije smatraju ključnim elementom u patogenezi HELLP sindroma. Karakteristične značajke HELLP sindroma su aktivacija koagulacije s taloženjem fibrina u lumenu krvnih žila, prekomjerna aktivacija trombocita koja se očituje u njihovoj ubrzanoj potrošnji i razvoju trombocitopenije.

Danas je sve više dokaza o ulozi sistemske upale u patogenezi preeklampsije. Možda je osnova HELLP sindroma prekomjerna progresivna aktivacija upalnih procesa i endotelna disfunkcija, što dovodi do razvoja koagulopatije i multiorganske disfunkcije. Također nema sumnje da je sustav komplementa uključen u patogenezu HELLP sindroma. Prema Bartonu i sur. (1991), imunološki kompleksi u HELLP sindromu nalaze se u jetrenim sinusima, pa čak i u biopsiji endokardijalne punkcije. Možda je autoimuni mehanizam oštećenja koji uključuje sustav komplementa posljedica autoimune reakcije na polualografirani fetus. Tako se antitrombocitna i antiendotelna autoantitijela otkrivaju u serumu bolesnika s HELLP sindromom. Aktivacija sustava komplementa djeluje stimulativno na leukocite. U tom slučaju dolazi do povećanja sinteze proupalnih citokina: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), što pridonosi progresiji upalnog odgovora. Dodatna potvrda uloge upale u patogenezi HELLP sindroma je otkrivanje neutrofilne infiltracije jetrenog tkiva tijekom imunološke studije.

Stoga se danas smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Uništavanje trombocita dovodi do masivnog oslobađanja vazokonstriktivnih tvari: tromboksana A2, serotonina. Povećana aktivacija trombocita i endotelna disfunkcija dovode do neravnoteže tromboksan-prostaciklinskog sustava koji je uključen u održavanje ravnoteže hemostatskog sustava. Nema sumnje da je intravaskularna koagulacija paralelna s razvojem HELLP sindroma. Tako se DIC sindrom opaža u 38% žena s HELLP sindromom i uzrokuje gotovo sve kliničke manifestacije i teške komplikacije HELLP sindroma - prijevremeno odvajanje normalno smještene posteljice, intrauterinu fetalnu smrt, opstetričko krvarenje, subkanzularni hematom jetre, rupturu jetre. , cerebralno krvarenje . Iako se u HELLP sindromu promjene najčešće nalaze na jetri i bubrezima, endotelna disfunkcija može se razviti i na drugim organima, što je praćeno razvojem zatajenja srca, sindroma akutne respiratorne disgresije i cerebralne ishemije.

Dakle, gestoza je sama po sebi manifestacija višeorganskog zatajenja, a dodatak HELLP sindroma ukazuje na ekstremni stupanj aktivacije procesa sustavne upale i oštećenja organa.

Prema Sullivanu i sur. (1994), koji su proučavali 81 ženu koja je patila od HELLP sindroma, naknadna trudnoća u 23% slučajeva bila je komplicirana razvojem gestoze ili eklampsije, au 19% slučajeva uočen je relaps HELLP sindroma. Međutim, kasnije studije Sibaija i sur. (1995) i Chames et al. (2003.) ukazuju na manji rizik od ponovnog razvoja HELLP sindroma (4-6%). Sibai i sur. ukazuju na veći rizik od prijevremenog poroda, IUGR-a, pobačaja i perinatalnog mortaliteta u sljedećim trudnoćama u žena koje su imale HELLP sindrom. Prilično visok rizik od ponovne pojave HELLP sindroma i razvoja komplikacija u sljedećim trudnoćama ukazuje na moguću prisutnost određene nasljedne predispozicije kod takvih žena. Dakle, prema Kraus i sur. (1998), žene koje su imale HELLP sindrom pokazuju povećanu učestalost rezistencije na aktivirani protein C i faktor V Leiden mutaciju. Schlembach i sur. (2003.) otkrili su da je mutacija faktora V Leiden 2 puta češća u žena s HELLP sindromom u usporedbi sa zdravim trudnicama. Osim toga, kombinacija HELLP sindroma i trombofilije bila je povezana s većim rizikom od razvoja IUGR. Moessmer i sur. (2005.) opisali su razvoj HELLP sindroma u žene s homozigotnom mutacijom protrombinskog gena G20210A. U ovom slučaju, kod djeteta je otkrivena heterozigotna mutacija gena za protrombin. Valja napomenuti da učestalost mutacija gena za protrombin, osobito homozigotnih, u općoj populaciji nije velika. HELLP sindrom također je prilično rijetka komplikacija trudnoće (0,2-0,3%). Osim toga, odnos između trombofilija i povećanog rizika od HELLP sindroma nije pronađen u svim studijama. Međutim, prisutnost genetske trombofilije, osobito u kombinaciji s abnormalnostima hemostaze u fetusu, može biti ozbiljan čimbenik rizika za razvoj koagulopatije (osobito HELLP sindroma) tijekom trudnoće. Dakle, prema Schlembach i sur. (2003), trombofilija u fetusa može pridonijeti stvaranju placentnih mikrotromba, poremećaju placentarnog krvotoka i nastanku IUGR.

Altamura i sur. (2005.) opisali su ženu s HELLP sindromom, kompliciranim razvojem moždanog udara, kod koje je identificirana heterozigotna mutacija MTHFR i gena za protrombin. Trudnoća je sama po sebi stanje koje karakterizira hiperkoagulabilnost i razvoj subkliničke sistemske upale. Dakle, prema Wiebersu i sur. (1985), incidencija moždanog udara u žena koje nisu trudne u dobi od 15 do 44 godine iznosi 10,7/1000 000, dok se tijekom trudnoće rizik od moždanog udara povećava 13 puta. U prisutnosti nasljednih već postojećih anomalija hemostaze (genetska trombofilija, APS), trudnoća može poslužiti kao okidački čimbenik za pretjeranu aktivaciju sustavnih upalnih procesa i razvoj koagulopatije, koji čine patogenetsku osnovu niza patologija: HELLP sindrom, preeklampsija, eklampsija, DIC sindrom, IUGR.

S jedne strane, HELLP sindrom može biti prva manifestacija nasljedno uvjetovane patologije hemostaze, as druge strane, genetska analiza na nasljedne trombofilije omogućuje identifikaciju žena s rizikom od mogućnosti razvoja komplicirane trudnoće, koje zahtijevaju posebnu pozornost liječnika i specifičnu prevenciju.

Razvoj trombotičke mikroangiopatije, uz HELLP sindrom, karakterističan je i za TTP, HUS, a također je jedna od manifestacija CAPS-a. To ukazuje na postojanje jedinstvenog mehanizma patogeneze ovih bolesti. Poznato je da je APS povezan s visokom učestalošću patologija trudnoće: IUGR, intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod, preeklampsija. Osim toga, niz istraživača opisao je slučajeve pojave HELLP sindroma u žena s APS-om, što još jednom potvrđuje važnost patologije hemostaze kao predisponirajućeg faktora za pojavu HELLP sindroma. Koenig i sur. (2005) opisali su ženu s APS-om čija je trudnoća bila komplicirana razvojem HELLP sindroma, a nakon operativnog poroda razvila se klinička slika CAPS-a s infarktima jetre, probavnog trakta i koštane srži zbog progresivne mikroangiopatije. Također treba uzeti u obzir da HELLP sindrom može biti prva manifestacija APS-a. Stoga je u žena s HELLP sindromom nužna pretraga na antifosfolipidna protutijela.

Dijagnoza HELLP sindroma

Dijagnostički kriteriji za HELLP sindrom su:
1. Teški oblik gestoze (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija, deformirane crvene krvne stanice).
3. Povišeni bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povišena laktat dehidrogenaza (LDH) >600 U/l.
5. Porast jetrenih enzima – aminotransferaza – aspartat aminotransferaza (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenija (broj trombocita 7. Hemostaziogram:
– produljenje g+k pokazatelja tromboelastograma;
– produljenje APTT;
– produljenje protrombinskog vremena;
– povećanje sadržaja D-dimera;
– povećan sadržaj kompleksa trombin-antitrombin III;
– smanjenje koncentracije antitrombina III;
– povećana razina fragmenata protrombina;
– smanjena aktivnost proteina C (57%);
– cirkulacija lupusnog antikoagulansa.
8. Određivanje razine dnevne proteinurije;
9. Ultrazvuk jetre.

Karakterističan znak HELLP sindroma također je smanjenje koncentracije haptoglobina na manje od 0,6 g/l.

Martin i sur. (1991.) analizirali su 302 slučaja HELLP sindroma i, ovisno o težini trombocitopenije, identificirali tri stupnja ozbiljnosti ove komplikacije trudnoće: prvi stupanj - trombocitopenija 150-100H109/ml, drugi stupanj - 1,00-50H109/ml, treći - manje. od 50H109/ml .

Diferencijalna dijagnoza HELLP sindrom treba provoditi, prije svega, s bolestima jetre - akutna masna jetra, intrahepatična kolestatska žutica; HELLP sindrom također treba razlikovati od bolesti jetre koje se mogu pogoršati tijekom trudnoće, uključujući Budd-Chiarijev sindrom (tromboza jetrene vene), virusne bolesti, kolelitijazu, kronični autoimuni hepatitis, Wilson-Konovalovljevu bolest. Kombinacija hemolize, povećane aktivnosti jetrenih enzima i trombocitopenije također se može uočiti kod opstetričke sepse, spontanih ruptura jetre u trudnica i sistemskog eritemskog lupusa. Godine 1991. Goodlin je opisao 11 slučajeva pogrešne dijagnoze HELLP sindroma kod žena s akutnom kardiomiopatijom, disecirajućom aneurizmom aorte, ovisnošću o kokainu, glomerulonefritisom, gangrenoznim kolecistitisom, SLE i feokromacitomom. Stoga, kada se otkrije trombocitopenija, mikroangiopatska anemija i znakovi citolize, dijagnoza HELLP sindroma može se postaviti tek nakon pomne procjene kliničke slike i isključivanja drugih uzroka ovih simptoma.

Ako sumnjate na HELLP sindrom trudnica mora biti hospitalizirana u jedinici intenzivnog liječenja (vidi tablicu 3).

Tablica 3. Potrebna količina istraživanja ako se sumnja na HELLP sindrom.

Principi liječenja HELLP sindroma

Glavni cilj liječenja bolesnica s preeklampsijom je prije svega sigurnost majke i rađanje ploda sposobnog za život, čije stanje neće zahtijevati dugotrajnu i intenzivnu neonatalnu skrb. Početni korak u liječenju je hospitalizacija radi procjene stanja majke i ploda. Naknadnu terapiju treba individualizirati, ovisno o stanju i gestacijskoj dobi. Očekivani rezultat terapije kod većine bolesnica s blažim oblikom bolesti trebao bi biti uspješan završetak trudnoće. Rezultati terapije u bolesnika s težim oblicima bolesti ovisit će kako o stanju majke i ploda pri prijemu, tako i o gestacijskoj dobi.

Glavni problem u liječenju HELLP sindroma je fluktuirajući tijek bolesti, nepredvidiva pojava teških maternalnih komplikacija te visoka maternalna i perinatalna smrtnost. Budući da ne postoje pouzdani klinički i laboratorijski, jasno definirani kriteriji za prognozu i tijek bolesti, ishod HELLP sindroma je nepredvidiv. Visoki maternalni morbiditet i mortalitet uglavnom su posljedica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK); učestalost razvoja akutnog oblika DIC sindroma značajno raste s povećanjem intervala između dijagnoze i poroda.

Uz HELLP sindrom, porođaj carskim rezom provodi se bez obzira na stupanj trudnoće.

Indikacije za hitan porod su:
– progresivna trombocitopenija;
– znakovi oštrog pogoršanja kliničkog tijeka gestoze;
– poremećaji svijesti i teški neurološki simptomi;
– progresivno pogoršanje funkcije jetre i bubrega;
– trudnoća 34 tjedna ili više;
– fetalni distres.

Konzervativno vođenje trudnoće u tim je slučajevima povezano s povećanim rizikom od eklampsije, abrupcije posteljice, respiratornog i bubrežnog zatajenja, maternalne i perinatalne smrtnosti. Analiza nedavnih studija pokazala je da agresivne taktike dovode do značajnog smanjenja stope maternalne i perinatalne smrtnosti. Porod kroz porođajni kanal moguć je samo uz dovoljnu zrelost cerviksa, temeljitu procjenu stanja fetusa i protok krvi u pupčanoj arteriji tijekom Doppler studije. Konzervativna taktika opravdana je samo u slučajevima nezrelosti fetusa u situaciji kada nema znakova progresije bolesti, intrauterine fetalne patnje i intenzivan nadzor provodi u specijaliziranoj porodničkoj bolnici kvalificirani opstetričar-ginekolog u bliskoj i obveznoj suradnji s anesteziologom. i neonatolog.

Načela terapije uključuju nadopunjavanje bcc uz obnovu mikrocirkulacije plazma supstitutima: hidroksietil škrob, albumin, svježe smrznuta plazma. Za otklanjanje anemije s hemoglobinom manjim od 70 g/l koriste se eritrociti jedne skupine donora. Transfuzija trombocita provodi se kada se razina trombocita smanji na 40 tisuća ili manje. S progresijom zatajenja više organa sa znakovima funkcionalne dekompenzacije jetre i bubrega, učinkovita metoda liječenja je hemodijafiltracija, hormonska terapija s kortikosteroidima i antibakterijska terapija. Antihipertenzivna terapija se propisuje individualno (vidi tablicu 4).

Tablica 4. Principi terapije HELLP sindroma.

Principi terapije	Specifične mjere
1. Nadopunjavanje volumena krvi i obnavljanje mikrocirkulacije	Hidroksietil škrob 6% i 10%; albumin 5%; svježe smrznute donorske plazme
2. Uklanjanje anemije	Uz Hb
3. Uklanjanje trombocitopenije	Za trombocitopeniju
4. Prevencija i kontrola motora s unutarnjim izgaranjem	Transfuzija svježe smrznute plazme
5. Hormonska terapija	Kortikosteroidi
6. Eferentne metode liječenja	Plazmafereza, hemodijafiltracija (s progresijom zatajenja više organa)
7. Antibakterijska terapija	Lijekovi širokog spektra
8. Antihipertenzivna terapija	Ciljni krvni tlak Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrijev nitroprusid (za krvni tlak >180/110 mm Hg), magnezij (prevencija napadaja)
9. Kontrola hemostaze	Antitrombin 111 (u svrhu prevencije - 1000-1500 IU/dan, za liječenje početna doza je 1000-2000 IU/dan, zatim 2000-3000 IU/dan), dipiridamol, aspirin.
10. Dostava	Carski rez

Borba protiv DIC sindroma u kombinaciji s detoksikacijskom terapijom provodi se provođenjem terapijske diskretne plazmafereze uz zamjenu 100% bcc donorske svježe smrznute plazme u ekvivalentnom volumenu, au slučaju hipoproteinemije - prekomjernom transfuzijom. Primjena plazmafereze u intenzivnoj njezi HELLP sindroma može smanjiti maternalni mortalitet kod ove komplikacije sa 75 na 3,4-24,2%.

Intravenski glukokortikoidi u visokim dozama ne samo da smanjuju perinatalni mortalitet kroz prevenciju ARDS-a, već također smanjuju maternalni mortalitet, što je potvrđeno u pet randomiziranih studija. Goodlin i sur. (1978) i Clark et al. (1986) opisuju slučajeve u kojima je primjena glukokortikoida (10 mg deksametazona IV svakih 12 sati) i potpuno mirovanje trudnice omogućilo prolazno poboljšanje kliničke slike (pad krvnog tlaka, povećanje broja trombocita, poboljšanje jetre). funkcija, povećanje diureze). Podaci iz studija Maganna i sur. (1994), Yalcin i sur. (1998), Isler i sur. (2001) pokazuju da uporaba glukortikoida prije i nakon rođenja pomaže u smanjenju ozbiljnosti HELLP sindroma, potrebe za transfuzijom krvi i omogućuje produljenje trudnoće za 24-48 sati, što je važno za prevenciju sindroma respiratornog distresa novorođenčadi. . Isler (2001) pokazao je veću učinkovitost intravenske primjene glukokortikoida u usporedbi s intramuskularnom primjenom.

Pretpostavlja se da primjena glukokortikoida može pomoći u obnavljanju endotelne funkcije, spriječiti intravaskularno razaranje crvenih krvnih stanica i trombocita te progresiju SIRS-a. Međutim, nakon poboljšanja kliničke slike unutar 24-48 sati od primjene glukokortikoida može doći do tzv. rebound fenomena koji se očituje pogoršanjem stanja trudnice. Dakle, primjena glukokortikoida ne sprječava u potpunosti razvoj patološkog procesa, već samo nakratko poboljšava kliničku sliku, stvarajući uvjete za uspješniji porod.

Kod većine bolesnika s HELLP sindromom preporučuje se primjena 10 mg deksametazona IV dva puta s pauzom od 6 sati, zatim dodatno, dva puta, 6 mg deksametazona IV svakih 6 sati.Kod teškog HELLP sindroma (trombocitopenija
U postporođajnom razdoblju neki kliničari preporučuju primjenu kortikosteroida (4 puta intravenski deksametazon u razmaku od 12 sati - 10, 10, 5, 5 mg) odmah nakon poroda i transfuziju svježe smrznute plazme davatelja. Prema Martinu i sur. (1994.), primjena glukokortikoida u postporođajnom razdoblju može smanjiti rizik od komplikacija i maternalnog mortaliteta.

U postporođajnom razdoblju potrebno je nastaviti s praćenjem žene do potpunog nestanka kliničkih i laboratorijskih simptoma. To je zbog činjenice da, za razliku od gestoze i eklampsije, čiji simptomi obično brzo nestaju nakon poroda, s HELLP sindromom vrhunac hemolize se opaža 24-48 sati nakon rođenja, što često zahtijeva ponovljenu transfuziju crvenih krvnih stanica. U postporođajnom razdoblju potrebno je nastaviti terapiju magnezijem 24 sata. Jedina iznimka su žene sa zatajenjem bubrega. Ako se hemoliza nastavi i broj trombocita se smanji više od 72 sata nakon poroda, indicirana je plazmafereza.

Zaključno treba napomenuti da uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč velikoj pažnji koja se posvećuje ovom problemu, etiologija i patogeneza HELLP sindroma uglavnom ostaje misterija. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama u trudnoći kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog po život opasnog stanja.

Literatura/reference:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni ishod kod teške preeklampsije od 24 do 36 tjedana trudnoće: je li HELLP (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita) sindrom bitan? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postpartalni cerebelarni infarkt i hemoliza, povišeni jetreni enzimi, sindrom niskih trombocita (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Histopatološko stanje jetre nije u korelaciji s laboratorijskim abnormalnostima u HELLP sindromu (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Njega trudnoće komplicirane HELLP sindromom. Obstet. Gynecol. Clin. Sjeverno. Am. 1991.; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. Obstet. Gynecol. Surv. 2004.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorijalna trombofilija i postpartalni infarkt miokarda. J. Perinat. Med., 2004.; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Naknadni ishod kod žena s poviješću HELLP sindroma u 28. tjednu trudnoće. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Preokret hematoloških abnormalnosti povezanih s HELLP sindromom prije poroda: izvješće o tri slučaja. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza majke, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskih trombocita: specifični problemi u novorođenčadi. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Teški ponovni edem-proteinurija-hipertenzija gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kao velika varalica. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivna, randomizirana studija koja uspoređuje učinkovitost deksametazona i betametazona za liječenje antepartalnog HELLP-a (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskog broja trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija u eklampsiju: ​​prema novoj paradigmi. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. i dr. Trombotička mikroangiopatija s infarktom jetre, crijeva i kosti (katastrofalni antifosfolipidni sindrom) povezana s HELLP sindromom. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8 (prikaz, stručni).
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Aktivirana otpornost na proteine ​​i faktor V Leiden u bolesnika s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima, sindromom niskih trombocita. Obstet. Gynecol. 1998.; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindrom u antifosfolipidnom sindromu: retrospektivna studija 16 slučajeva u 15 žena. Ann. Sluz. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartalni kortikosteroidi: stabilizacija bolesti u bolesnika sa sindromom hemolize, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postporođajni kortikosteroidi: ubrzani oporavak od sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Prirodna povijest HELLP sindroma: > obrasci progresije i regresije bolesti. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: mikrovezikularna masna bolest jetre? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindrom sa zastojem u rastu fetusa u žene homozigotne za varijantu protrombinskog gena 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverze s dijagnozom i liječenjem HELLP sindroma. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus kompliciran HELLP sindromom. Anaesth. Intenzivno liječenje. 2004.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezanost majčinog i/ili fetalnog faktora V Leiden i mutacije protrombina G20210A s HELLP sindromom i intrauterinom restrikcijom rasta. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditet i mortalitet majki u 442 trudnoće s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Trudnoće komplicirane HELLP sindromom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i niske trombocite): naknadni ishod trudnoće i dugoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rizik od ponovne pojave sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP) u sljedećim trudnoćama. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikacije u HELLP sindromu zbog peripartalnog hemostatskog poremećaja. Centralbl. Gynakol. 1996.; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Majčin i perinatalni ishod nakon očekivanog liječenja HELLP sindroma u usporedbi s preeklampsijom bez HELLP sindroma. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998.; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemijske cerebrovaskularne komplikacije trudnoće. Arh. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Razine faktora VIII i rizik od preeklampsije, HELLP sindroma, hipertenzije povezane s trudnoćom i teškog intrauterinog zastoja u rastu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Učinci postporođajnih kortikosteroida u bolesnica s HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998.; 61: 141-148.

HELLP sindrom Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prvo Moskovsko državno medicinsko sveučilište Sechenov Ministarstva zdravstva Ruske Federacije Sažetak: patofiziologija HELLP sindroma nije dobro definirana. Danas se endotelna disfunkcija smatra ključnim momentom razvoja HELLP-sindroma. Disfunkcija endotelnih stanica rezultira hipertenzijom, proteinurijom i povećanom aktivacijom i agregacijom trombocita. Nadalje, aktivacija koagulacijske kaskade uzrokuje potrošnju trombocita zbog adhezije na oštećeni i aktivirani endotel, uz mikroangiopatsku hemolizu uzrokovanu smicanjem eritrocita dok prolaze kroz kapilare natovarene trombocitno-fibrinskim naslagama. Multiorganska mikrovaskularna ozljeda i nekroza jetre koja uzrokuje disfunkciju jetre pridonosi razvoju HELLP-a. Ključne riječi: HELLP-sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, eklampsija, hemoliza.

Tijekom trudnoće tijelo žene doživljava ogroman stres. Svi sustavi osiguravaju zdravlje ne samo majke, već i bebe. Razvoj patologija u ovom razdoblju života osobe javlja se u najtežem obliku. To je zbog ograničene "sigurnosne granice" tijela, kao i osobitosti metabolizma tijekom trudnoće. Jedno od kritičnih stanja u opstetriciji je HELP sindrom. Njegovo suglasje s engleskom riječi "pomoć" nije slučajno. Identifikacija znakova ovog poremećaja najčešće se bilježi u zadnjem tromjesečju ili u prvom tjednu nakon rođenja i zahtijeva intenzivnu njegu i hospitalizaciju pacijenta. Nekoliko ozbiljnih kršenja događa se odjednom, što često prijeti ne samo zdravlju djeteta, već i životu majke.

HELLP sindrom tijekom trudnoće je rijetka patologija koja se manifestira ozbiljnim hemodinamskim poremećajima i zatajenjem normalne funkcije jetre. Stopa smrtnosti žena u nedostatku medicinske skrbi doseže 100%. Ako se pacijentu dijagnosticira takva bolest, potrebna je hitna isporuka, inače i majka i dijete mogu umrijeti. Ako je sindrom nastao u kasnoj fazi gestoze, pribjegavaju se stimulaciji lijekovima. U ranijim stadijima potreban je carski rez. U protivnom su posljedice kobne.

Razlozi za razvoj bolesti u trudnica

HELLP sindrom u opstetriciji nije u potpunosti proučen. Točna patogeneza njegovog nastanka nije poznata. Razlozi koji mogu potaknuti razvoj komplikacija uključuju:

1. Autoimuni procesi koji dovode do uništenja vlastitih stanica tijela. Dolazi do smanjenja broja trombocita i crvenih krvnih stanica, što je popraćeno ozbiljnim hemodinamskim poremećajima.
2. Kongenitalne abnormalnosti funkcioniranja jetre, koje se sastoje od neuspjeha u proizvodnji enzima.
3. Tromboza krvnih žila hepatobilijarnog sustava.
4. Antifosfolipidni sindrom klasificira se kao zaseban nosološki entitet, iako je u biti autoimuni proces. Antitijelima dolazi do prekomjernog uništavanja lipidnih struktura staničnih membrana tijela.

Razvoj HELP sindroma je čest zbog nedostatka pozornosti na komplikacije trudnoće, na primjer, preeklampsiju. Ako žena nije registrirana kod ginekologa i ne kontrolira svoje zdravlje i stanje bebe, takav poremećaj može napredovati. Izravna veza između bolesti i ozbiljnog porasta krvnog tlaka nije utvrđena. Štoviše, razvoj HELLP sindroma često se bilježi istovremeno s eklampsijom.

Faktori rizika

Neke značajke ženskog tijela također predisponiraju pojavu patologije, kao što su:

1. Prvorođašice se rijetko suočavaju s ovim problemom. Ali recidiv gestoze može biti kompliciran HELP sindromom.
2. Višestruke trudnoće češće dovode do nastanka takvih poremećaja nego razvoj samo jednog djeteta u maternici.
3. Pacijent ima povijest teških kroničnih lezija kardiovaskularnog sustava, jetre i bubrega.
4. Dob iznad 25 godina je čimbenik rizika za gestozu u odnosu na daljnji razvoj hemodinamskih poremećaja.
5. HELP sindrom se češće bilježi kod žena svijetle kože nego kod tamnoputih pacijenata.

Glavni simptomi

Klinička slika bolesti povezana je s glavnim patološkim procesima koji se javljaju u tijelu. Dekodiranje kratice HELLP podrazumijeva stvaranje sljedećih problema:

1. H - hemoliza. Hemoliza je proces razgradnje crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku.
2. EL – povišeni jetreni enzimi. Povećanje razine jetrenih enzima prati ozbiljnu disfunkciju organa. Povećanje koncentracije enzima ukazuje na smrt hepatocita.
3. LP – niske razine trombocita. Smanjenje razine trombocita - stanica koje zaustavljaju krvarenje. Takav problem može biti ili posljedica stvaranja patoloških ugrušaka i razaranja struktura u krvnim žilama ili može nastati zbog nedovoljne proizvodnje trombocita u crvenoj koštanoj srži.

Slična kaskada reakcija popraćena je sljedećim simptomima:

1. Mučnina i povraćanje obično se javljaju kod toksikoze u ranoj trudnoći. Međutim, kod HELP sindroma mogu se ponoviti u zadnjem tromjesečju.
2. Migrena i vrtoglavica česti su simptomi koji su često prvi znak razvoja preeklampsije i drugih opasnih hemodinamskih poremećaja.
3. U kasnijim fazama pojavljuje se ikterično bojenje sluznice. To je zbog aktivnog oslobađanja pigmenta bilirubina, koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama i stanicama jetre, u krv.
4. Pojava hematoma i petehija na mjestu manjih ozljeda, kao što su abrazije ili injekcije. Takav klinički znak ukazuje na poremećaje u sustavu zgrušavanja.
5. Najteži simptom HELP sindroma je razvoj napadaja. Povezan je s kršenjem transporta kisika do moždanih stanica, budući da dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica koje obavljaju ovu funkciju.

Dijagnostika

Nakon što se pojave simptomi bolesti, liječnicima ostaje vrlo malo vremena da spase ženu i dijete. Značajno pogoršanje i smrt mogu nastupiti već 12 sati nakon pojave kliničkih znakova. Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze i hematoloških pretraga koje otkrivaju promjene karakteristične za problem.

HELP sindrom kod trudnica zahtijeva vizualnu dijagnozu. Ultrazvuk vam omogućuje procjenu prisutnosti organskog oštećenja jetre i tromboze njegovih žila. Preporuča se i ultrazvučni pregled ploda.

Teškoća u potvrđivanju pojave bolesti svodi se na činjenicu da se dijagnoza često temelji na različitim kriterijima. Iako postoje posebne preporuke kako za potvrđivanje HELLP sindroma tako i za njegovo liječenje, u mnogim izvorima autori govore o različitim patološkim promjenama. Neki tvrde da se dijagnoza postavlja isključivo na temelju karakterističnih abnormalnosti u biokemijskom testu krvi, što uključuje povećane razine jetrenih enzima i bilirubina. Drugi su skloni vjerovati da je za potvrdu HELLP sindroma potrebna kombinacija izražene teške preeklampsije s hematološkim parametrima karakterističnim za ovaj poremećaj. Međutim, u brojnim studijama koje su opisivale problem, nije bilo naznaka sumnje ili potvrde prisutnosti hemolize u žena s ovom bolešću. Odnosno, kod nekih pacijenata, kada se poremećaj razvije, potpuno izostane razgradnja crvenih krvnih stanica u krvotoku.

Dijagnoza HELP sindroma zahtijeva integrirani pristup, iako se treba usredotočiti ne samo na kliničke manifestacije bolesti i povijest bolesti pacijenta, već i na prisutnost karakterističnih abnormalnosti u laboratorijskim testovima.

Metode liječenja

Problem u ginekologiji smatra se hitnim, pa mu se u edukaciji liječnika posvećuje posebna pažnja. Liječnici ili stimuliraju prirodni porod davanjem odgovarajućih lijekova ili pribjegavaju operaciji uklanjanja fetusa iz maternice.

Opstetrička taktika ovisi o vremenu razvoja gestoze:

1. Ako je razdoblje dulje od 34 tjedna, koriste se prostaglandini i epiduralna anestezija, budući da se preferira prirodni proces. Nema smisla čekati: stanje žene može se pogoršati u bilo kojem trenutku. U teškim slučajevima, pacijent se stavlja u jedinicu intenzivne njege.
2. Kada se HELP sindrom otkrije između 27. i 34. tjedna, stanje majke se stabilizira, a fetus se priprema za carski rez. Indikacije za odgodu operacije su eklampsija, nastanak diseminirane intravaskularne koagulacije i krvarenje.
3. Ako se patologija razvije prije 27 tjedana, nakon upotrebe glukokortikoida, izvodi se operacija za prilagodbu nerazvijenih pluća djeteta.

HELP sindrom se može javiti i nakon poroda. U takvim slučajevima liječenje je pojednostavljeno činjenicom da treba spasiti samo majku.

Komplikacije

U nedostatku medicinske skrbi ili nepoštivanja preporuka liječnika dolazi do disfunkcije jetre, bubrega i pluća majke. Dijete pati od zaostajanja u razvoju, sindroma respiratornog distresa i asfiksije. U 20% slučajeva fetus umire čak i uz pravodobnu pomoć ako postoje značajne promjene u hemodinamici ženskog tijela.

Proces oporavka nakon operacije

Nakon poroda potrebno je pratiti stanje pacijentice, jer se HELLP sindrom može razviti kasnije. Provodi se simptomatsko liječenje, koriste se hormonski lijekovi za normalizaciju krvne slike. Vrijeme otpuštanja žene iz bolnice ovisi o njezinoj dobrobiti i zdravlju djeteta.

Prevencija i prognoza

Unatoč neznatnoj učestalosti otkrivanja HELP sindroma kod trudnica, posvećuje mu se velika pozornost. Sprječavanje nastanka bolesti svodi se na poštivanje pravila zdravog načina života i pravovremenu konzultaciju s liječnikom. Prognoza ovisi o trajanju gestoze, kao io prisutnosti kroničnih bolesti u žene.

HELLP sindrom je rijetka i vrlo opasna patologija koja se javlja tijekom trudnoće. Bolest se osjeća u trećem tromjesečju i karakterizirana je brzim povećanjem simptoma. U teškim slučajevima HELLP sindrom može dovesti do smrti žene i djeteta.

Uzroci

Stručnjaci u ovom trenutku nisu uspjeli otkriti točan uzrok razvoja HELLP sindroma. Među svim mogućim čimbenicima u formiranju ove patologije, sljedeći aspekti zaslužuju pozornost:

• imunosupresija (smanjenje broja limfocita);
• autoimuna oštećenja (uništavanje vlastitih stanica agresivnim antitijelima);
• poremećaji u hemostatskom sustavu (patologija sustava koagulacije krvi i tromboza u jetrenim žilama);
• antifosfolipidni sindrom;
• uzimanje lijekova (osobito tetraciklina);
• nasljedstvo (kongenitalni nedostatak jetrenih enzima).

Nekoliko je čimbenika rizika za razvoj HELLP sindroma:

• starost žene preko 25 godina;
• svijetla koža;
• višestruka trudnoća;
• višestruka rođenja (3 ili više);
• teške ekstragenitalne bolesti (uključujući bolesti jetre i srca).

HELLP sindrom se smatra jednim od pokazatelja prilagodbe ženskog tijela na trudnoću. Vjerojatno su uvjeti za razvoj gestoze i HELLP sindroma kao njegovih komplikacija položeni u ranim fazama gestacije. Često se trudnoća koja završava stvaranjem takve opasne patologije nepovoljno odvija od samog početka. Pri analizi povijesti bolesti mnogih žena otkriva se prethodna opasnost od pobačaja, poremećaji uteroplacentalnog protoka krvi i druge komplikacije ove trudnoće.

Mehanizmi razvoja

Postoji više od 30 teorija koje pokušavaju objasniti pojavu HELLP sindroma kod trudnica, ali niti jedna od njih nije dobila pouzdanu potvrdu. Možda će jednog dana znanstvenici moći riješiti ovu misteriju, ali za sada se liječnici moraju oslanjati na dostupne podatke. Sa sigurnošću se zna samo jedno - HELLP sindrom jedna je od najtežih komplikacija preeklampsije. Uzroci gestoze tijekom trudnoće također još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni.

Među svim teorijama najpopularnija je ona o autoimunom oštećenju endotela (unutarnjeg sloja krvnih žila). Kada je izložena nekom štetnom čimbeniku, pokreće se složeni lanac patoloških procesa koji dovode do sužavanja krvnih žila posteljice. Razvija se ishemija, stvaraju se krvni ugrušci, a opskrba kisikom svim fetalnim tkivima je poremećena. Istodobno dolazi do oštećenja jetre, nekroze organa i razvoja toksične hepatoze.

Koliki je rizik od oštećenja endotela? Prije svega, stvaranje mikrotromba s naknadnim smanjenjem razine trombocita (krvnih pločica odgovornih za zgrušavanje krvi). Kao rezultat svih procesa nastaje trajni generalizirani vazospazam. Javlja se oticanje mozga, krvni tlak naglo raste, a rad jetre je poremećen. Razvija se višestruko zatajenje organa – stanje u kojem svi važni organi prestaju normalno raditi. Jedini način da se spasi žena i njezino dijete je hitan carski rez.

Simptomi

HELLP sindrom je dobio ime po nazivu glavnih simptoma patologije (prevedeno s engleskog):

• H – hemoliza;
• EL – aktivacija jetrenih enzima;
• LP – trombocitopenija (smanjena razina trombocita).

HELLP sindrom se javlja u trećem tromjesečju trudnoće. Najčešće se bolest otkrije nakon 35. tjedna, no moguća je i ranija manifestacija bolesti. Ovu patologiju karakterizira brzo povećanje svih simptoma i brzo otkazivanje svih unutarnjih organa.

HELLP sindrom se ne razvija bez vidljivog razloga. Uvijek joj prethodi gestoza, specifična komplikacija trudnoće. Gestoza kod trudnica se osjeća trijadom simptoma:

• periferni edem;
• arterijska hipertenzija;
• bubrežna disfunkcija.

Preeklampsija se javlja nakon 20 tjedana trudnoće. Što je kraća gestacijska dob, to je bolest teža i veća je vjerojatnost komplikacija. U početnim fazama gestoza se očituje oticanjem stopala i nogu, kao i brzim debljanjem. Naglo povećanje tjelesne težine tijekom trudnoće (više od 500 g tjedno) ukazuje na stvaranje skrivenog edema i jedan je od tipičnih simptoma gestoze.

Važna točka: izolirani edem ne može se smatrati manifestacijom gestoze. Tijekom trudnoće, sindrom edema razvija se kod mnogih žena, ali ne svi dovode do razvoja opasne patologije. O preeklampsiji se govori kada oticanje stopala i nogu prati porast krvnog tlaka. U tom slučaju žena treba biti pod stalnim nadzorom liječnika kako ne bi propustila razvoj komplikacija.

Poremećena funkcija bubrega je kasni znak gestoze. Tijekom pregleda, protein se pojavljuje u urinu trudnice, a što je veća njegova koncentracija, to je teže stanje trudnice. Kako bi se osiguralo pravovremeno otkrivanje bjelančevina, svim se ženama preporučuje redovita analiza urina (svaka 2 tjedna do 30. tjedna i svaki tjedan nakon 30. tjedna).

Primarni simptomi HELLP sindroma nisu vrlo specifični:

• mučnina;
• povraćanje;
• bol u epigastričnoj (epigastričnoj) regiji;
• bol u desnom hipohondriju;
• opća slabost;
• oteklina;
• glavobolja;
• povećana ekscitabilnost.

Nekoliko budućih majki pridaje važnost takvim simptomima. Mučnina i povraćanje pripisuju se općem lošem stanju svojstvenom svim trudnicama. Mnoge su žene krive za prejedanje ili jedu ustajalu hranu. U međuvremenu se u tijelu pokreću patološki procesi, što dovodi do pojave drugih simptoma:

• žutica;
• povraćanje krvi;
• povećan krvni tlak;
• modrice i modrice na mjestima ubrizgavanja;
• pojava krvi u mokraći;
• zamagljen vid;
• zbunjenost, delirij;
• konvulzije.

U nedostatku odgovarajuće pomoći, trudnica gubi svijest. Razvija se zatajenje jetre, što dovodi do prestanka funkcioniranja organa. Oštećenje živčanog sustava doprinosi razvoju kome, iz koje će biti prilično teško izvući pacijenta.

Komplikacije

Napredovanje HELLP sindroma može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija:

• koma;
• plućni edem;
• cerebralni edem;
• zatajenje jetre;
• zatajenje bubrega;
• ruptura jetre;
• krvarenje;
• krvarenja u vitalnim organima.

Krvarenje je jedna od manifestacija DIC sindroma. S razvojem ove patologije nastaju krvni ugrušci koji oštećuju unutarnje organe i tkiva i u konačnici dovode do povećanog krvarenja. DIC sindrom neizbježno utječe na sve tjelesne sustave i izaziva masivna krvarenja različitih lokacija (pluća, jetra, želudac itd.). Posebno je opasno krvarenje u mozgu s oštećenjem važnih struktura središnjeg živčanog sustava.

Akutno zatajenje bubrega je poremećaj funkcije bubrega, što dovodi do smanjenja količine urina i trovanja organizma opasnim dušikovim spojevima. Stanje je izuzetno opasno i može uzrokovati smrt žene.

Akutno zatajenje jetre nastaje kada je parenhim (unutarnje tkivo) jetre oštećen. Oštećenje organa dovodi do poremećaja svijesti, razvoja napadaja i kome. Prilično je rijetko spasiti pacijenta koji je pao u hepatičnu komu.

Oštećenje jetre može dovesti ne samo do poremećaja središnjeg živčanog sustava, već i do drugih opasnih posljedica. Promjena protoka krvi u jetrenim žilama dovodi do rastezanja kapsule organa i njegovog daljnjeg pucanja. Ruptura jetre praćena je jakim krvarenjem i opasno je po život stanje. U takvoj situaciji potrebna je hitna pomoć kirurga i reanimatora.

Komplikacije trudnoće i posljedice za plod

Nemoguće je održati trudnoću tijekom manifestacije HELLP sindroma. Ako se otkrije patologija, izvodi se hitan carski rez bez obzira na stupanj trudnoće. Odgoda u ovoj situaciji može dovesti do smrti žene i djeteta. Operacija se izvodi u pozadini infuzijske terapije pod općom anestezijom.

U slučaju progresivnog HELLP sindroma neizbježno se razvija abrupcija posteljice. U ovom stanju, posteljica se odvaja od svog pričvršćivanja u maternici prije rođenja djeteta. Odvajanje fetalnog mjesta dovodi do sljedećih simptoma:

• krvavi iscjedak iz genitalnog trakta (intenzitet ovisi o veličini odreda);
• bolovi u trbuhu;
• povećani ton maternice;
• smanjen krvni tlak;
• povećan broj otkucaja srca;
• dispneja;
• izražena slabost.

Obilno krvarenje zbog abrupcije posteljice može dovesti do gubitka svijesti i napadaja. Bebino stanje se progresivno pogoršava. Razvija se hipoksija, što dovodi do oštećenja važnih moždanih struktura. Ako je više od 1/3 placente odvojeno, fetus umire.

Odvajanje posteljice prijeti ne samo životu djeteta. Višestruka krvarenja dovode do stvaranja posebne patologije - Kuvelerove maternice. Stijenka maternice je zasićena krvlju iz oštećenih žila posteljice. Takva maternica nije sposobna kontrahirati se. Ako se razvije takvo opasno stanje, izvodi se hitan carski rez s potpunim uklanjanjem maternice. Nije uvijek moguće spasiti dijete tijekom razvoja Kuvelerove maternice.

Dijagnostika

Laboratorijske promjene kod HELLP sindroma javljaju se prije pojave prvih kliničkih simptoma. Opći i biokemijski testovi krvi, kao i koagulogram, pomažu u prepoznavanju patologije u ranim fazama. Krv za analizu uzima se iz vene na prazan želudac. Pregledom se otkrivaju karakteristični znakovi HELLP sindroma:

• hemoliza (pojava u krvi deformiranih eritrocita - crvenih krvnih stanica koje prenose kisik);
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• usporavanje ESR (brzina sedimentacije eritrocita);
• smanjenje trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi);
• povećane razine jetrenih enzima (ALT i AST);
• povećana aktivnost alkalne fosfataze;
• povećanje koncentracije bilirubina;
• povećana koncentracija dušičnih tvari u krvi;
• promjene u koncentraciji faktora zgrušavanja krvi.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, sve studije se provode hitno. Krv se uzima iz vene u skladu sa svim pravilima, nakon čega se brzo dostavlja u laboratorij. U kratkom vremenu liječnik prima rezultate analize i odabire optimalnu taktiku za daljnje liječenje pacijenta.

Ostale dodatne studije:

• Ultrazvuk trbušne šupljine (za otkrivanje hematoma jetre);
• Ultrazvuk bubrega;
• kompjutorizirana tomografija (kako bi se isključila druga opasna stanja koja nisu povezana s HELLP sindromom);
• Ultrazvuk fetusa;
• Doppler ultrazvuk (za procjenu protoka krvi u placenti);
• CTG (za procjenu otkucaja srca fetusa).

Metode liječenja

Cilj liječenja HELLP sindroma je vratiti poremećenu hemostazu (unutarnje okruženje tijela) i spriječiti razvoj opasnih komplikacija. Sva terapija se provodi istovremeno s hitnim porodom. S razvojem HELLP sindroma indiciran je carski rez, neovisno o stadiju trudnoće.

Terapija lijekovima odvija se u nekoliko faza:

1. Infuzijska terapija (intravenska primjena lijekova za vraćanje volumena cirkulirajuće krvi i normalizaciju hemostaze).
2. Stabilizatori stanične membrane (visoke doze kortikosteroida).
3. Hepatoprotektori (lijekovi koji štite stanice jetre od uništenja).
4. Antibakterijski lijekovi (za prevenciju i liječenje zaraznih komplikacija).
5. Lijekovi koji utječu na sustav koagulacije krvi.
6. Inhibitori proteaze (lijekovi koji smanjuju aktivnost određenih enzima).

Doziranje lijekova odabire se pojedinačno, uzimajući u obzir težinu patologije. Tijekom terapije potrebno je stalno praćenje stanja žene i fetusa. Kontrola se ne smanjuje nakon poroda. Nakon operacije, žena se prebacuje na odjel intenzivne njege, gdje je i dalje nadziru stručnjaci danonoćno.

Carski rez tijekom razvoja HELLP sindroma provodi se vrlo pažljivo. Operacija se obično izvodi u općoj anesteziji. U posebnim slučajevima liječnik može koristiti spinalnu ili epiduralnu anesteziju. Treba imati na umu da se u ovom slučaju povećava rizik od razvoja krvarenja ispod membrana leđne moždine.

Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravodobnoj dijagnozi ovog opasnog stanja. Što se prije otkrije patologija, veća je šansa za uspješan ishod. Sve žene s rizikom od razvoja HELLP sindroma trebale bi redovito posjećivati ​​svog liječnika i prijaviti sve promjene u svom zdravstvenom stanju. Ako se vaše stanje iznenada pogorša, trebali biste nazvati hitnu pomoć.

Prevencija i prognoza

Specifična prevencija HELLP sindroma nije razvijena. Jedini način da se spriječi razvoj ovog opasnog stanja je pravodobno liječenje gestoze. U teškim slučajevima, terapija gestoze provodi se u bolnici.

Pravovremena isporuka i kompetentna intenzivna njega mogu spasiti život žene i djeteta. Nakon poroda dolazi do brzog nestanka svih simptoma patologije. 3-7 dana nakon rođenja djeteta svi laboratorijski parametri vraćaju se u normalu. Rizik od ponovne pojave HELLP sindroma ostaje tijekom druge i sljedećih trudnoća.

Pojam HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platetets) – hemoliza, povećana aktivnost jetrenih enzima (enzima) i trombocitopenija – povezuje se s izrazito teškim oblikom preeklampsije i eklampsije. Još 1893. G. Schmorl opisao je karakterističnu kliničku sliku ovog sindroma, a termin HELLP (uzimajući u obzir patogenezu) predložio je L. Weinstein (1985.).

M.V. Mayorov, antenatalna klinika gradske klinike br. 5, Kharkov

Domaća literatura sadrži vrlo malo podataka o HELLP sindromu, najčešće ograničenih na kratke napomene. Ovu su temu detaljnije razmotrili svjetionici ruske anesteziologije i reanimatologije A.P. Zilber i E.M. Shifman, kao i glavni opstetričar-ginekolog Ministarstva zdravstva Ukrajine V.V. Kaminsky.

Koliko god tužno bilo, neumoljiva statistika govori o godišnjem umiranju približno 585 tisuća žena u svijetu, na ovaj ili onaj način povezanih s trudnoćom i porodom. Glavni uzroci maternalne smrtnosti u našoj zemlji su: akušerska sepsa, krvarenje, gestoze, kao i ekstragenitalne bolesti. U teškim oblicima gestoze, HELLP sindrom čini 4 do 12% slučajeva i karakteriziran je visokom smrtnošću majki (prema različitim autorima, od 24 do 75% slučajeva).

Posljedica nepoznavanja kliničkih i laboratorijskih manifestacija opisanog kompleksa simptoma posljednjih godina je pretjerano dijagnosticiranje HELLP sindroma. Klinički tijek teških oblika preeklampsije može biti vrlo raznolik. Zato je dijagnoza teške gestoze s HELLP sindromom često pogrešna. U stvarnosti, opisana patologija može sakriti hepatitis, masnu hepatozu trudnoće, nasljednu trombocitopenijsku purpuru, itd. Često, "pod krinkom" HELLP sindroma, opstetrička sepsa ili druga patologija ostaje neprepoznata.

Posljedično, otkrivanje trijade u trudnica - hemoliza, jetrena hiperenzimemija i trombocitopenija - još ne bi trebalo značiti neposrednu uspostavu bezuvjetne dijagnoze "HELLP sindroma". Samo pomna i promišljena klinička i fiziološka interpretacija ovih simptoma u svakom konkretnom slučaju omogućuje nam da ih diferenciramo kao oblik preeklampsije, koja je u uznapredovalim slučajevima varijanta teškog višeorganskog zatajenja.

Diferencijalna dijagnoza HELLP sindroma, prema V.V. Kaminsky i sur. , treba provesti sa sljedećim bolestima:

• nekontrolirano povraćanje trudnica (u prvom tromjesečju);
• intrahepatična kolestaza (u prvom tromjesečju trudnoće);
• kolelitijaza (u bilo kojoj fazi trudnoće);
• Dabin-Johnsonov sindrom (u 2. ili 3. tromjesečju);
• akutna masna degeneracija jetre trudnica;
• virusni hepatitis;
• hepatitis izazvan lijekovima;
• kronična bolest jetre (ciroza);
• Budd-Chiarijev sindrom;
• urolitijaza;
• gastritis;
• idiopatska trombocitopenijska purpura;
• hemolitički uremijski sindrom;
• sistemski eritematozni lupus.

Većina istraživača smatra HELLP sindrom komplikacijom ili atipičnim oblikom gestoze, vjerujući da se temelji na generaliziranom arteriolospazmu, u kombinaciji s hemokoncentracijom i hipovolemijom, razvojem hipokinetičkog tipa cirkulacije krvi, oštećenjem endotela i pojavom respiratornog zatajenja, uključujući plućni edem.

U tipičnim slučajevima HELLP sindrom se razvija u višerotkinja s preeklampsijom, starijih od 25 godina, s opterećenom opstetričkom anamnezom. Kliničke manifestacije javljaju se u 31% slučajeva prije poroda; u postporođajnom razdoblju - u 69% slučajeva.

Prilično je uvjerljivo stajalište da je trudnoća slučaj alotransplantacije, a HELLP sindrom kao autoimuna reakcija manifestira se kao egzacerbacija u postporođajnom razdoblju. Autoimuni mehanizam oštećenja endotela, hipovolemija sa zgušnjavanjem krvi i stvaranjem mikrotromba s kasnijom fibrinolizom (diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK)) glavne su faze razvoja HELLP sindroma u teškim oblicima gestoze.

Razaranje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i poremećaja ravnoteže tromboksan-prostaciklinskog sustava, što uzrokuje: generalizirani spazam arteriola s povišenom arterijskom hipertenzijom (AH), cerebralnim edemom i konvulzijama; pogoršanje uteroplacentalnog protoka krvi; povećana agregacija trombocita, taloženje fibrina i crvenih krvnih stanica, uglavnom u placenti, bubrezima i jetri. Te promjene uzrokuju duboku disfunkciju ovih organa, stvarajući začarani krug koji se može prekinuti tek u određenoj fazi prekidom trudnoće.

HELLP sindrom je karakteriziran prisutnošću poremećaja više organa, posebno od:

• Središnji živčani sustav: glavobolja, zamagljen vid, hiperrefleksija, konvulzije. Uzrok ovih poremećaja je vazospazam i hipoksija, a ne cerebralni edem, kako se dosad mislilo.
• Dišni sustav: pluća dugo ostaju netaknuta. Može se razviti edem gornjih dišnih putova i plućni edem (obično nakon poroda). Često se opaža razvoj sindroma respiratornog distresa.
• Kardio-vaskularnog sustava: generalizirani arteriolospazam dovodi do smanjenja volumena cirkulirajuće krvi i edema tkiva. Povećava se ukupni periferni vaskularni otpor i udarni volumen, zbog čega se povećava opterećenje lijeve klijetke. Na toj pozadini moguć je razvoj dijastoličke disfunkcije.
• Sustavi hemostaze:Česte su trombocitopenije, kao i kvalitativni poremećaji funkcije trombocita. U teškim slučajevima često se opaža razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.
• Jetra: postoji smanjenje aktivnosti jetrenih enzima s povećanjem njihove razine u serumu; mogu se razviti područja ishemije, pa čak i nekroza. Spontana ruptura jetre je rijetka, ali je njen ishod gotovo uvijek fatalan.
• Bubreg: Proteinurija ukazuje na vaskularno oštećenje glomerula. Oligurija je češće povezana s hipovolemijom i smanjenim bubrežnim protokom krvi. Preeklampsija često napreduje do akutnog zatajenja bubrega.

Klinički znakovi i simptomi uključuju pritužbe na spontanu bol i osjetljivost na palpaciju u epigastriju i desnom hipohondriju, žuticu, hiperbilirubinemiju, proteinuriju, hematuriju, hipertenziju, anemiju, mučninu, povraćanje; Na mjestima ubrizgavanja može doći do krvarenja.

Za dijagnosticiranje HELLP sindroma Potrebni su sljedeći standardni laboratorijski podaci:

• hemoliza (određena analizom razmaza periferne krvi);
• povećan sadržaj bilirubina;
• povećane razine laktat dehidrogenaze;
• povišene razine alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze;
• nizak broj trombocita (<100х10 9 /л).

U nekim slučajevima ne pojavljuje se cijeli kompleks klasičnih znakova HELLP sindroma. Tada se u odsutnosti hemolize eritrocita koristi naziv "ELLP sindrom", u odsutnosti trombocitopenije - "HEL sindrom". Treba imati na umu da u 15% bolesnika s HELLP sindromom hipertenzija može biti odsutna ili beznačajna.

Prilikom provođenja diferencijalne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir da trombocitopenija i oštećena funkcija jetre dosežu maksimum u HELLP sindromu 24-48 sati nakon rođenja, a kod tipične teške gestoze, naprotiv, postoji pozitivna dinamika ovih pokazatelja. tijekom prvih dana postporođajnog razdoblja. Pravovremena dijagnoza HELLP sindroma značajno poboljšava rezultate njegove intenzivne terapije. U isto vrijeme, prema A.P. Zilber (1999), ponekad lagana trombocitopenija ili umjereno povećanje aktivnosti jetrenih enzima u trudnica "uzbuđuje medicinske strasti za dijagnosticiranje HELLP sindroma."

Rano prepoznavanje HELLP sindroma ima vrlo važnu ulogu u sprječavanju mogućih ozbiljnih posljedica po život majke i djeteta u budućnosti. Liječenje provodi opstetričar-ginekolog zajedno s anesteziologom-reanimatorom, a po potrebi se uključuju i srodni stručnjaci - oftalmolog, neurolog i dr.

V.V. Kaminsky i sur. Nakon postavljanja dijagnoze "HELLP sindroma" razvijen je detaljan i jasan algoritam akcija, koji nam omogućuje odgovor na pitanje: što učiniti? Ovaj algoritam uključuje:

• uklanjanje dekompenzacije zatajenja više organa;
• moguće je potpuno stabilizirati stanje pacijenta;
• prevencija mogućih komplikacija za majku i fetus;
• dostava.

Treba imati na umu da je jedina patogenetska metoda liječenja prekid trudnoće, tj. dostava. Većina autora ističe da kod postavljanja dijagnoze HELLP sindroma trudnoću treba prekinuti unutar 24 sata, bez obzira na njezino trajanje. Sve druge organizacijske i terapijske mjere su u biti priprema za porod, koji mora biti hitan, jer se tijekom poroda, u pravilu, povećava težina gestoze.

Metoda isporuke za "zreli" cerviks je kroz prirodni rodni kanal, inače - carski rez. Nakon poroda posteljice potrebna je kiretaža šupljine maternice.

Potrebno je stalno pamtiti moguće komplikacije HELLP sindroma, što je prepuno smrtnosti majki:

• DIC sindrom i krvarenje iz maternice;
• odvajanje posteljice;
• akutno zatajenje jetre i bubrega;
• plućni edem;
• pleuralni izljev (eksudativni pleuritis);
• sindrom respiratornog distresa;
• subkapsularni hematom jetre s njegovom rupturom i intraabdominalnim krvarenjem;
• dezinsercija retine;
• cerebralna hemoragija.

Na dijelu fetusa opaža se intrauterini zastoj u rastu i intrauterina smrt, novorođenčad često razvija krvarenje i cerebralna krvarenja.

Glavni ciljevi patogenetske terapije HELLP sindroma: eliminacija hemolize i trombotične mikroangiopatije, prevencija sindroma multisistemske disfunkcije organa, optimizacija neurološkog statusa i ekskretorne funkcije bubrega, normalizacija krvnog tlaka.

Intenzivna prijeoperacijska priprema, kao i intenzivna terapija nakon poroda, usmjerene su na brojne patogenetske karike i uključuju sljedeće komponente:

• strogo individualizirana antihipertenzivna terapija;
• smanjenje hipovolemije, hipoproteinemije, intravaskularne hemolize;
• korekcija metaboličke acidoze;
• odgovarajuća infuzijska i transfuzijska terapija;
• antispazmodici, antitrombocitni agensi;
• stabilizacija pokazatelja hemostaze;
• reokorekcija krvi (antikoagulansi i antitrombocitni agensi, posebno heparini niske molekulske mase [fraksiparin], pentoksifilin [trental], itd.);
• antibiotska terapija za sprječavanje zaraznih komplikacija (aminoglikozidi su isključeni, s obzirom na njihovu nefro- i hepatotoksičnost);
• hepatostabilizirajuća terapija, osobito velike doze glukokortikosteroida - dok se ne stabilizira jetrena citoliza i ne eliminira trombocitopenija;
• inhibitori proteaze (kontrikal, gordoks, trasilol);
• hepatoprotektori, cerebroprotektori i nootropici, kompleks vitamina (u visokim dozama);
• terapija magnezijem - prema klasičnoj opstetričkoj shemi;
• prema odgovarajućim indikacijama - plazmafereza, hemodijaliza.

Za porođaj se preporuča isključivo endotrahealna anestezija uz minimalnu upotrebu hepatotoksičnih anestetika, kao i produljena umjetna ventilacija u postoperativnom razdoblju uz intenzivnu diferenciranu terapiju.

Popis literature nalazi se u uredništvu