E34.0 Karcinoidni sindrom. Uzroci karcinoidnog sindroma i suvremene metode njegovog liječenja Karcinoidni tumor rektuma

Ovo je kombinacija simptoma uzrokovanih prisutnošću neuroendokrinog tumora (karcinoida) u tijelu i otpuštanjem velike količine hormona u krv. Karcinoidi proizvode četrdesetak biološki aktivnih tvari, a među njima su najvažniji serotonin, histamin, tahikinin, kalikrein i prostaglandin. Neuroendokrini tumori mogu se pojaviti u bilo kojem organu probavnog sustava (najčešće u tankom crijevu), kao iu bronhima.

Znakovi karcinoidnog sindroma

Iznenadno crvenilo kože lica, vrata i prsa uzrokovano navalom krvi u tim dijelovima tijela obilježje je karcinoidnog sindroma. Ovaj se simptom javlja kod približno 85% osoba s neuroendokrinim tumorima.

Tijek takvog napadaja razlikuje se u bolesnika s različitim lokalizacijama tumora. Tako se kod bolesnika s intestinalnim karcinoidom takvi naleti krvi u lice i trup javljaju iznenada i traju od trideset sekundi do pola sata. U to vrijeme osobu obuzima osjećaj topline. Teški napadi praćeni su padom krvnog tlaka i ubrzanim otkucajima srca. Kako bolest napreduje, napadaji mogu biti sve češći i dugotrajniji, a koža može postati plavkasta.

Sindrom može nastati spontano, ili biti isprovociran unosom hrane, alkoholom, stresom, pražnjenjem crijeva, anestezijom i drugim čimbenicima. Napadaji potaknuti anestezijom mogu trajati satima i biti praćeni izraženim padom krvnog tlaka. Taj se fenomen u medicini naziva karcinoidna kriza.

Drugi znak karcinoidnog sindroma je pojava venske teleangiektazije na koži. To je proširenje malih krvnih žila, koje se pojavljuje u obliku paučastih vena ili mreža na koži. Teleangiektazije u karcinoidnom sindromu često se javljaju u području gornje usne, nosa i jagodičnih kostiju.

Jednako značajan simptom je proljev, koji se javlja u približno 80% bolesnika s neuroendokrinim tumorima. Učestalost stolice može varirati od nekoliko puta do trideset na dan. Stolica je obično vodenasta, bez krvi. Proljev može biti popraćen bolovima u trbuhu.

Otprilike 10-20% pacijenata žali se na otežano disanje i piskanje, najčešće tijekom napada crvenila kože lica i torza.

Karcinoidni sindrom karakterizira taloženje fibrinskih naslaga na srčanim zaliscima, stijenkama komora, kao i na unutarnjim stijenkama plućne arterije i aorte. Najčešće je zahvaćena desna strana srca. Takve promjene dovode do valvularne insuficijencije. Ovaj se simptom javlja u 40% bolesnika.

Ako je karcinoidni tumor lokaliziran u želucu ili bronhima, tijek napadaja karcinoidnog sindroma može varirati. Kada je tumor lokaliziran u želucu, koža može postati crvena u točkama, a osobu muči jak svrbež. Rijetki su proljev i oštećenje srca. Simptomi karcinoidnog sindroma s ovom lokalizacijom tumora uzrokovani su biološki aktivnom tvari histaminom.

U bolesnika s karcinoidnim tumorom lokaliziranim u bronhima, valunzi su jači i dugotrajniji, ponekad i nekoliko dana. Ovi napadi mogu biti popraćeni dezorijentacijom, tjeskobom i tremorom (drhtanjem dijelova tijela). Osim toga, takvi pacijenti imaju simptome kao što su:

1. Oticanje kože oko očiju;
2. suzenje;
3. Povećana salivacija;
4. Hipotenzija (nizak krvni tlak);
5. Cardiopalmus;
6. Proljev;
7. dispneja;
8. Oligurija (smanjeni volumen urina).

Vjeruje se da su ovi simptomi kod karcinoidnih tumora bronha uzrokovani utjecajem histamina koji luči sam tumor.

Simptomi

Postoje i manje značajni simptomi koji se javljaju kod karcinoidnih tumora. Dakle, kršenje metabolizma triptofana s prekomjernim stvaranjem serotonina može dovesti do nedostatka vitamina PP, koji se manifestira u obliku pelagre. Ovu bolest karakteriziraju simptomi kao što su proljev, dermatitis (upala kože) i demencija (demencija).

Karcinoidni tumori također mogu utjecati na metabolizam proteina. Kao rezultat poremećene sinteze proteina, razvija se mišićna slabost, pa čak i atrofija.

Bolesnici s jakim napadima crvenila mogu doživjeti dugotrajno oticanje lica i, rjeđe, ekstremiteta.

Dijagnostika

Simptomi karcinoidnog sindroma nisu specifični, odnosno mogu se javiti i kod drugih bolesti, primjerice IBS-a (sindroma iritabilnog crijeva) ili kolitisa, pa je iznimno važno utvrditi da je promjena u stanju bolesnika uzrokovana upravo prisutnost tumora u tijelu.

Za testiranje karcinoidnog sindroma uzrokovanog tumorima koji izlučuju serotonin, provodi se test za ispitivanje prisutnosti otpadnog produkta tumora, 5-hidroksiindoloctene kiseline (5-HIAA), u urinu. Kako bi se isključio lažno pozitivan rezultat, tri dana prije testa pacijentu je zabranjeno uzimanje namirnica koje sadrže serotonin (rajčice, ananas, banane, avokado, šljive, orasi, patlidžani itd.) kao i lijekova koji ga sadrže.

Liječenje

Za liječenje se propisuju lijekovi koji suzbijaju proizvodnju hormona neuroendokrinog tumora ili smanjuju njihov učinak. Neki simptomi, osobito valovi vrućine, mogu se ublažiti lijekovima koji sadrže somatostatin (oktreotid). Osim toga, valunzi se mogu suzbiti uz pomoć fenotiazina (klorpromazin), fentolamina.

Za liječenje proljeva mogu se propisati loperamid i difenoksilat. Za prevenciju pelagre propisuje se obrok bogat vitaminom PP, kao i sintetski analog vitamina.

Kako bi se spriječila pretvorba 5-hidroksitriptofana u serotonin, pacijentima se propisuje metildopa ili fenoksibenzamin.

Informacije o oktreotidu, loperamidu i drugim lijekovima mogu se pronaći u elektroničkom priručniku

Medicinska statistika pokazuje da je broj onkoloških bolesti u stalnom porastu. Smrtni ishodi svake godine bilježe se sve češće. Ova činjenica sve više zabrinjava i tjera liječnike na preventivni rad među stanovništvom kako bi se ovakva agresivnost barem malo obuzdala.

Karcinoidni sindrom: što je to?

Karcinoidi su najčešći stanični tumori. Te se stanice mogu naći u bilo kojem organu i tkivu tijela. Njihova glavna funkcija je proizvodnja visoko aktivnih proteinskih tvari. Oko osamdeset posto svih karcinoida nalazi se u gastrointestinalnom traktu, a pluća su na drugom mjestu. Mnogo rjeđe, u samo pet posto slučajeva, neoplazme se nalaze u drugim organima i tkivima.

Karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor neodvojivi su jedan od drugog, budući da je sindrom skup simptoma koji se pojavljuju u pozadini rasta i aktivnosti malignog tumora. Uostalom, tijelo reagira na hormone koje izlučuje tumor koji ulazi u krv. Intestinalni karcinoidi mogu biti "tihi", to jest, ne manifestiraju se ni na koji način dok se ne pojave metastaze i bolest ne dosegne terminalnu fazu.

Uzroci

Istraživači još nemaju dovoljno informacija da razumiju zašto se karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor razvijaju. Znanstvenici mogu postavljati hipoteze o etiologiji bolesti, ali svi se slažu da imunološki sustav u jednom trenutku prestane prepoznavati mutirane stanice APUD sustava (akronim od prvih slova riječi “amini”, “prekursor”, “ asimilacija”, “dekarboksilacija”).

Dovoljna je jedna maligna stanica da se razvije u potpunu neoplazmu, koja će proizvoditi hormone i mijenjati sve biokemijske procese u ljudskom tijelu prema vlastitim potrebama.

Patogeneza

Kako nastaje karcinoidni sindrom? Što je to i kako to spriječiti? S obzirom da su neuroendokrine stanice smještene po cijelom tijelu, a tumor praktički ne uzrokuje kliničke manifestacije, liječnici ne mogu zaustaviti ovaj proces.

U jednom trenutku dolazi do “raspada” DNK u stanici, koja se neispravno obnavlja ili nastavlja funkcionirati s oštećenim fragmentom. To dovodi do poremećaja funkcije stanice i njezine nekontrolirane diobe. Ako je tijelo zdravo, imunološki sustav će reagirati na mutaciju i riješiti se sumnjivog elementa. Ako se to ne dogodi, stanica će se umnožiti, stvoriti milijune svojih kopija i početi raznositi otrovne tvari i hormone po tijelu.

Često liječnici ne mogu identificirati mjesto tumora, unatoč klinički evidentnom karcinoidnom sindromu.

Karcinom pluća

Samo u deset posto slučajeva može se razviti tumor u dišnom sustavu i, sukladno tome, karcinoidni sindrom. Znakovi u plućima bit će nespecifični, a ponekad ih uopće neće biti. To je zbog relativno male veličine tumora i odsutnosti metastaza. Pacijenti traže pomoć s već uznapredovalom bolešću i to u pravilu ne onkologu, već prvo terapeutu. Dugo i neuspješno može liječiti bronhiolitis, astmu ili zatajenje disanja sve dok ne posumnja na prisutnost onkološkog procesa.

Simptomi u ovom slučaju su atipični:

• brz, snažan otkucaj srca;
• dispeptički simptomi;
• osjećaj topline i navale krvi u gornju polovicu tijela;
• kašalj, otežano disanje;
• bronhospazam.

Kod takvog skupa poremećaja teško je posumnjati na karcinoid. Nema iscrpljenosti, naglog gubitka težine, pada imuniteta, umora i drugih karakterističnih simptoma onkološkog procesa.

Tumor tankog crijeva

U tankom crijevu se tumor i popratni karcinoidni sindrom bilježe nešto češće nego u plućima. Njegovi znakovi su vrlo oskudni. Često je prisutna samo nespecifična bol u trbuhu. To je zbog male veličine tumora. Ponekad se ne može otkriti ni tijekom operacije. Često se formacija primijeti slučajno tijekom rendgenskog pregleda.

Samo oko deset posto svih tumora tankog crijeva ove etiologije uzrok su karcinoidnog sindroma. Za liječnika to znači da je proces postao zloćudan i proširio se na jetru. Takvi tumori mogu uzrokovati začepljenje crijevnog lumena i, kao rezultat toga, crijevnu opstrukciju. Bolesnik je primljen u bolnicu s grčevitim bolovima, mučninom, povraćanjem i poremećajima stolice. A uzrok ovakvog stanja saznat će se tek na operacijskom stolu.

Opstrukcija može biti uzrokovana izravno veličinom tumora ili torzijom crijeva zbog fibroze i upale njegove sluznice. Ponekad ožiljci ometaju dotok krvi u područje crijeva, što dovodi do nekroze i peritonitisa. Svako od ovih stanja je opasno po život i može dovesti do smrti pacijenta.

Tumor slijepog crijeva

Tumori slijepog crijeva su sami po sebi rijetka pojava. Među njima, karcinoidi zauzimaju počasno prvo mjesto, ali praktički ne uzrokuju karcinoidni sindrom. Njihovi znakovi su izuzetno oskudni. U pravilu su to nalazi patologa nakon apendektomije. Tumor ne doseže čak ni jedan centimetar u veličini i ponaša se vrlo "tiho". Šanse da će se nakon uklanjanja slijepog crijeva tumor pojaviti na nekom drugom mjestu su zanemarive.

Ali ako je otkriveni tumor veličine dva centimetra ili više, treba biti oprezan zbog metastaza u lokalne limfne čvorove i diseminacije tumorskih stanica u druge organe. U ovom slučaju, redovita apendektomija neće se nositi sa svim pregledima, a onkolozi će morati biti uključeni u provođenje složenog liječenja.

Rektalni karcinoidni tumor

Još jedna lokalizacija u kojoj se karcinoidni sindrom praktički ne izražava. Nema znakova, a tumori se slučajno pronađu tijekom dijagnostičkih postupaka kao što su kolonoskopija ili sigmoidoskopija.

Vjerojatnost malignosti (zloćudnosti) i pojave udaljenih metastaza ovisi o veličini tumora. Ako njegov promjer prelazi dva centimetra, tada je rizik od komplikacija oko osamdeset posto. Ako neoplazma ne dosegne jedan centimetar u promjeru, tada možete biti devedeset osam posto sigurni da nema metastaza.

Stoga će pristup liječenju u ova dva slučaja biti različit. Mali tumor obično se štedljivo uklanja, ali ako postoje znakovi malignosti, tada će biti potrebno uklanjanje cijelog rektuma, kao i kemoterapija.

Karcinoid želuca

Postoje tri tipa želučanih karcinoidnih tumora koji uzrokuju karcinoidni sindrom. Znakovi tumora tipa 1:

• male veličine (do 1 cm);
• benigni tok.

Složeno širenje tumora moguće je kada proces uključuje cijeli želudac. Povezani su s pernicioznom anemijom ili kroničnim gastritisom kod bolesnika. Liječenje takvih tumora sastoji se od uzimanja somatostatina, inhibicije proizvodnje gastrina ili resekcije želuca.

Tumori drugog tipa rastu sporo i rijetko postaju maligni. Prevladavaju u bolesnika s genetskim poremećajem kao što je multipla endokrina neoplazija. Ne samo želudac, već i pinealna žlijezda, štitnjača i gušterača mogu biti zahvaćeni.

Treći tip tumora su veliki tumori koji rastu u zdravom želucu. Oni su zloćudni, prodiru duboko u stijenku organa i daju više metastaza. Može izazvati perforaciju i krvarenje.

Tumori debelog crijeva

U debelom crijevu se najčešće dijagnosticira karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Fotografija sluznice tijekom pregleda ovog segmenta crijeva pokazuje prisutnost velikih (pet centimetara ili više) tumora. Metastaziraju i gotovo su uvijek maligni.

Onkolozi u takvim slučajevima preporučuju radikalnu operaciju s adjuvantnom i neoadjuvantnom kemoterapijom za postizanje najboljeg učinka. No, prognoza preživljavanja ovih pacijenata još uvijek je nepovoljna.

Karcinoidni sindrom: simptomi, fotografije

Manifestacije karcinoidnog sindroma ovise o tome koje tvari tumor luči. To mogu biti serotonin, bradikinin, histamin ili kromogranin A. Najtipičniji znakovi bolesti su:

• Crvenilo kože lica i gornje polovice tijela. Javlja se u gotovo svih pacijenata. Popraćeno lokalnim povećanjem temperature. Napadaji se javljaju spontano, a mogu biti potaknuti alkoholom, stresom ili tjelesnom aktivnošću. U tom slučaju se opaža tahikardija i krvni tlak pada.
• Poremećaj stolice. Prisutan u ¾ pacijenata. U pravilu se to događa zbog iritacije sluznice probavnog trakta i začepljenja crijevne prohodnosti.
• Poremećaj rada srca javlja se u polovice bolesnika. Karcinoidni sindrom potiče stvaranje stenoza srčanih zalistaka i uzrokuje zatajenje srca.
• Zviždanje u plućima je posljedica bronhospazma.
• Bolovi u trbuhu povezani su s pojavom metastaza u jetri, crijevnom opstrukcijom ili rastom tumora u druge organe.

Karcinoidna kriza je stanje koje karakterizira nagli pad krvnog tlaka tijekom operacije. Stoga se pacijentima prije takvih manipulacija propisuje somatostatin.

Dijagnostika

Je li moguće otkriti karcinoidni sindrom? Znakovi, fotografije, liječenje izoliranih simptoma ne daju jasnu kliničku sliku niti vidljive rezultate. Najčešće je tumor slučajno otkriće kirurga ili radiologa. Da biste potvrdili prisutnost neoplazme, morate napraviti biopsiju zahvaćenog područja i pregledati tkivo.

Možete koristiti i testove za otkrivanje povišene razine hormona, ali ti podaci mogu ukazivati ​​na nekoliko bolesti, a liječnik tek treba otkriti o kojoj se radi. Najspecifičniji test je količina 5-hidroksiindoloctene kiseline. Ako je njegova razina povišena, tada je vjerojatnost karcinoida gotovo 90%.

Kemoterapija

Ima li smisla liječiti karcinoidni sindrom kemoterapijom? Znakovi, fotografije sluznice tijekom FGDS-a, biopsija regionalnih limfnih čvorova i promjene u hormonskim razinama mogu liječniku dati ideju o komplikacijama koje je prisutnost tumora uzrokovala u tijelu pacijenta. Ako je prognoza za pacijenta nepovoljna čak i ako se tumor ukloni, tada stručnjaci savjetuju pribjegavanje kemoterapiji.

Najčešće liječnici koriste citostatike za suzbijanje rasta i razvoja tumora. Ali zbog velikog broja nuspojava, ovu metodu preporuča se koristiti samo ako je prijeko potrebno. Osim toga, njegova učinkovitost je samo 40%.

Simptomatsko liječenje

Postoje neugodnosti koje se promatraju u pozadini patologija kao što su karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Simptomi su obično usko povezani s vrstom hormona koji tumor proizvodi. Ako je serotonin, tada se pacijentu propisuju antidepresivi. Ako je glavni “agresor” histamin, onda u terapiji do izražaja dolaze blokatori histaminskih receptora.

Pronađeni su sintetski analozi somatostatina koji smanjuju simptome za gotovo 90%. Oni suzbijaju proizvodnju nekoliko hormona odjednom i time imaju snažno mjesto u liječenju ove bolesti.

Kirurško liječenje

Važna faza liječenja je uklanjanje tumora iz tijela, traženje i resekcija metastaza te podvezivanje jetrenih arterija.

Opseg kirurške intervencije ovisi o položaju i veličini tumora, prisutnosti ili odsutnosti metastaza. Najčešće, kirurzi uklanjaju zahvaćeni dio organa i pakete regionalnih limfnih čvorova. U pravilu, to je dovoljno da se osoba trajno oslobodi karcinoida. U naprednim slučajevima, kada je radikalno liječenje nemoguće, pacijentu se nudi embolizacija jetrene arterije kako bi se ublažili simptomi bolesti.

Prognoza

Što pacijenti mogu očekivati ​​kada im se dijagnosticira karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor? Naleti vrućine, lupanje srca i otežano disanje vjerojatno će ih pratiti do kraja života, ali će nakon liječenja postati manje izraženi.

Medicina poznaje slučajeve kada su pacijenti nakon operacije i simptomatske terapije živjeli više od deset godina. Ali u prosjeku njihov životni vijek je oko 5-10 godina. Najlošiju prognozu imaju tumori smješteni u plućima, a najbolju prognozu imaju tumori smješteni u slijepom crijevu.

Najčešće dijagnosticirani tumori koji nastaju iz stanica neuroendokrinog sustava nazivaju se karcinoidi. Skup simptoma koji se javljaju kako se karcinoidni tumor razvija naziva se karcinoidni sindrom.

Što je karcinoidni sindrom?

Neuroendokrini tumori (karcinoidi) oslobađaju hormone u krv (obično histamin, serotonin, prostaglandin itd.). Uslijed ulaska ovih hormona u krv počinje se razvijati karcinoidni sindrom s karakterističnim simptomima.

Neuroendokrini tumori mogu se razviti u gotovo svakom organu.

Vodeće klinike u Izraelu

Obično se neoplazme koje uzrokuju karcinoidni sindrom nalaze u:

• tanko crijevo – 39% slučajeva;
• slijepo crijevo – 26% slučajeva;
• rektum – 15%;
• bronhija – 10%;
• ostali dijelovi debelog crijeva – 1-5%;
• gušterača - 2-3%;
• želudac – 2-4%;
• jetra - 1%.

U nekim slučajevima, karcinoidni tumori gastrointestinalnog trakta kombiniraju se s drugim neoplazmama debelog crijeva. Intestinalni karcinoidi se ne moraju manifestirati na bilo koji način dok se ne pojave metastaze i dok bolest ne dosegne terminalni stadij.

Iako se dugo smatralo da su karcinoidi benigne neoplazme, utvrđeno je da, unatoč sporom razvoju, te neoplazme imaju neke znakove malignosti i sposobne su metastazirati u određene skupine organa.

Karcinoidni sindrom podjednako se često javlja i kod muškaraca i kod žena, a najčešće se javlja između 50. i 60. godine života.

Video na temu:

Patogeneza karcinoidnog sindroma

Predisponirajući čimbenici za nastanak karcinoidnog sindroma su:

• nasljedna predispozicija (na primjer, višestruke endokrine neoplazije);
• spol (češće kod muškaraca);
• prekomjerna konzumacija alkohola, pušenje;
• neke vrste neurofibromatoze;
• povijest bolesti želuca.

Može se primijetiti da se različiti oblici karcinoma dijagnosticiraju kod ljudi koji pripadaju različitim rasama, Afroamerikanci imaju veću vjerojatnost da dožive tumor želuca, a Europljani pate od karcinoma pluća.

Uzrok karcinoidnog sindroma je hormonska aktivnost tumora koji potječu iz neuroendokrinih stanica APUD sustava. Simptomi su uzrokovani promjenama u sadržaju različitih hormona u krvi pacijenta. Takve neoplazme često oslobađaju veće količine serotonina, a uočava se povećanje količine histamina, bradikinina, prostaglandina i polipeptidnih hormona.

Važno! Karcinoidni sindrom se ne javlja kod svih bolesnika s karcinoidnim tumorima.

Kod tumora debelog i tankog crijeva sindrom se češće opaža nakon metastaze u jetru. Metastaze u jetri dovode do činjenice da proizvodi raka počinju teći izravno kroz jetrene vene u opći krvotok bez razgradnje u stanicama jetre.

Kod karcinoida smještenih u bronhima, plućima, gušterači, jajnicima i drugim organima, ovaj se sindrom može pojaviti prije početka metastaza, zbog činjenice da se krv iz zaraženih organa ne pročišćava u jetri prije ulaska u krvotok sustava. Maligne neoplazme češće izazivaju pojavu karcinoidnog sindroma nego neoplazme koje ne pokazuju znakove malignosti.

Povećanje razine serotonina uzrokuje proljev, bol u trbuhu, srčanu patologiju i malapsorpciju. Kada poraste razina bradikinina i histamina, javljaju se valovi vrućine.

Manifestacije karcinoidnog sindroma

Ovaj sindrom ima sljedeće simptome:

• plima i oseka;
• fibrozna lezija desne regije srca;
• bol u abdomenu;
• uporni proljev;
• bronhospazam.

Najčešći simptom karcinoidnog sindroma su valovi vrućine.. Javlja se u gotovo svih pacijenata. Bljesak vrućine karakterizira iznenadno, povremeno crvenilo gornjeg dijela torza. Češće je hiperemija izraženija u području zatiljka, vrata ili lica. Bolesnici s karcinoidnim sindromom osjećaju toplinu, obamrlost i osjećaj pečenja. Valunzi su popraćeni ubrzanim otkucajima srca i padom krvnog tlaka. Može se pojaviti vrtoglavica, što se objašnjava smanjenjem opskrbe mozga krvlju. Napadi mogu biti popraćeni: suzenjem i crvenilom bjeloočnice.

U ranim fazama karcinoidnog sindroma, valunzi se osjećaju svakih nekoliko dana ili tjedana. Kako se sindrom razvija, njihov broj se povećava na 1-2 ili čak 10-20 puta dnevno. Trajanje valunga kreće se od nekoliko minuta do nekoliko sati. Češće se napadi javljaju zbog konzumacije alkohola, masne, začinjene, začinjene hrane, psihičkog stresa, tjelesne aktivnosti i uzimanja lijekova koji povećavaju razinu serotonina. Rijetko se valovi vrućine mogu javiti spontano, bez vidljivog razloga.

Patologija srca dijagnosticira se u polovici bolesnika s karcinoidnim sindromom. Češće se javlja fibroza endokarda koja je praćena oštećenjem desne strane srca. Lijeva strana je rijetko zahvaćena, zbog razaranja serotonina dok krv prolazi kroz pluća. Nakon toga može doći do zatajenja srca i stagnacije u sustavnoj cirkulaciji. Mogu se manifestirati kao ascites, oticanje donjih ekstremiteta, bol u desnom hipohondriju, pulsiranje i oticanje vratnih vena.

Još jedna uobičajena manifestacija karcinoidnog sindroma je bol u abdomenu, što se objašnjava prisutnošću prepreke kretanju crijevnog sadržaja. To se događa zbog povećanja veličine primarnog tumora ili pojave sekundarnih lezija u trbušnoj šupljini.

Proljev se javlja u 75% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Razvija se zbog povećane pokretljivosti tankog crijeva pod utjecajem serotonina. Češće je ovaj simptom kroničan i postojan, a intenzitet mu može varirati. Zbog malapsorpcije dolazi do poremećaja svih vrsta metabolizma (ugljikohidrata, proteina, vodeno-elektrolita, masti) i razvija se hipovitaminoza. U pravilu se to događa zbog iritacije sluznice probavnog trakta i začepljenja crijevne prohodnosti.

U 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom javlja se bronhospazam. Mogu se pojaviti napadi ekspiratornog nedostatka zraka, popraćeni zviždanjem i zujanjem.

Opasna posljedica karcinoidnog sindroma je karcinoidna kriza. Stanje koje se javlja tijekom kirurških intervencija i praćeno je naglim padom krvnog tlaka, ubrzanim otkucajima srca, jakim bronhospazmom i povećanjem količine glukoze u krvi.

S dugotrajnim karcinoidnim sindromom uočeni su sljedeći simptomi: slabost mišića, pospanost, suha koža, umor, stalna žeđ i gubitak težine. U težim slučajevima javlja se edem, osteomalacija, anemija i trofične transformacije kožnog tkiva.

Napomena! Simptomi karcinoidnog sindroma su tipični, ali se ne smatraju dijagnostički važnima, jer se pojedinačno mogu pojaviti s drugim patologijama unutarnjih organa.

Karcinomi u raznim organima

Karcinom pluća

Znakovi tumora na plućima bit će nespecifični, ponekad ih uopće neće biti, što znači da će izostati karcinoidni sindrom. To je zbog male veličine tumora i odsutnosti metastaza.

Simptomi karcinoma pluća su atipični:

• dispeptički simptomi;
• kardiopalmus;
• otežano disanje, kašalj;
• navale krvi u gornji dio tijela;
• bronhospazam.

Kod ovih simptoma teško je posumnjati na karcinoid – nema iscrpljenosti, nema naglog mršavljenja, umora, pada imuniteta i drugih karakterističnih simptoma kancerogenog procesa.

Želite li dobiti predračun liječenja?

*Tek po primitku podataka o bolesti pacijenta, predstavnik poliklinike će moći izračunati točnu procjenu liječenja.

Tumor tankog crijeva

U tankom crijevu neoplazma i popratni karcinoidni sindrom dijagnosticiraju se nešto češće nego u plućima. Znakovi uključuju nespecifičnu bol u trbuhu, koja je povezana s malom veličinom tumora. Često se formacija dijagnosticira slučajno tijekom rendgenskog pregleda. Oko 10% svih tumora tankog crijeva ove etiologije uzrok su karcinoidnog sindroma. To znači da je proces degenerirao u maligni i proširio se na jetru. Takvi tumori mogu uzrokovati začepljenje lumena crijeva i crijevnu opstrukciju. Uzrok opstrukcije može biti veličina tumora ili torzija crijeva zbog fibroze i upale sluznice.

Tumor slijepog crijeva

Tumori slijepog crijeva su rijetka pojava. Tipično, karcinoide u slijepom crijevu pronađu patolozi nakon apendektomije. Tumor je male veličine - manje od jednog centimetra. Vrlo su male šanse da će se nakon uklanjanja slijepog crijeva pojaviti na nekom drugom mjestu (relaps). Ali ako je otkriveni tumor veći od 2 cm, tada postoji rizik od metastaza u lokalne limfne čvorove i prijenos stanica raka u druge organe.

Rektalni karcinoidni tumor

U ovom slučaju, karcinoidni sindrom praktički nije izražen. Nema znakova, a tumori se pronađu slučajno tijekom dijagnostičkih pretraga (kolonoskopija ili sigmoidoskopija). Rizik od malignosti (malignosti) i pojave udaljenih metastaza ovisi o veličini tumora. Ako je veličina veća od 2 cm, tada je rizik od komplikacija oko 80%, ako je manja od 2 cm, postoji 98% rizika da neće biti metastaza. Mali tumor uklanja se resekcijom crijeva, a ako su prisutni znakovi malignosti uklanja se cijeli rektum.

Karcinoid želuca

Postoje 3 tipa želučanih karcinoidnih tumora koji pridonose karcinoidnom sindromu:

• Tumori prvog tipa su male veličine (do 1 cm) i imaju benigni tijek. Uz složeno širenje tumora, proces uključuje cijeli želudac.
• Tumori tipa 2 sporo rastu i rijetko postaju maligni. Oni prevladavaju u pacijenata koji imaju genetski poremećaj kao što je multipla endokrina neoplazija. Nije zahvaćen samo želudac, već i gušterača, pinealna žlijezda i štitnjača.
• Tip 3 - velike neoplazme. Oni su zloćudni, prodiru duboko u stijenku organa i daju više metastaza. Može izazvati perforaciju i krvarenje.

Tumori debelog crijeva

U debelom crijevu najčešće se dijagnosticiraju karcinoidni tumori i uočava karcinoidni sindrom. Uglavnom su prisutne velike (pet centimetara ili više) neoplazme. Metastaziraju u regionalne limfne čvorove i gotovo su uvijek maligni. Prognoza preživljavanja ovih pacijenata je loša.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza bolesti provodi se na temelju vanjskog pregleda, simptoma i istraživanja:

• biokemijski testovi;
• studije imunofluorescencije;
• CT i MRI;
• radiografija;
• scintigrafija;
• endoskopija;
• gastroskopija;
• kolonoskopija;
• bronhoskopija;
• laparoskopija;
• flebo- i arteriografija.

U krvnoj plazmi otkrivaju se visoke razine serotonina. Specifičan test je količina 5-hidroksiindoloctene kiseline. Uz njegovu povišenu razinu, vjerojatnost karcinoida je gotovo 90%.

Kako bi se potvrdila prisutnost neoplazme, provodi se biopsija zahvaćenog područja i ispituje se dobiveno tkivo. Testovi se također koriste za otkrivanje povišene razine hormona, ali takvi podaci mogu ukazivati ​​na nekoliko bolesti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sistemskom mastocitozom, valunzima u menopauzi i nuspojavama uzimanja lijekova.

Liječenje karcinoidnog sindroma

Terapija ovog patološkog stanja uključuje liječenje temeljnog uzroka.

Glavne metode liječenja su:

• kirurška ekscizija;
• kemoterapija i terapija zračenjem;
• simptomatsko liječenje.

Kirurško uklanjanje je glavna metoda liječenja tumora, može biti radikalna, palijativna i minimalno invazivna.

Radikalnom ekscizijom uklanja se zahvaćeno područje, susjedno tkivo, limfni čvorovi i metastaze. Tijekom palijativnog zahvata uklanjaju se samo primarni tumor i najveće metastaze. Minimalno invazivna kirurgija uključuje podvezivanje hepatične vene, čime se pacijent oslobađa valunga i proljeva. Nakon operacije propisana je kemoterapija, koja vam omogućuje da se riješite metastaza u tijelu i uklonite ostatke tumora.

Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog novotvorinama tankog crijeva radi se resekcija tankog crijeva s dijelom mezenterija. Kod neoplazmi debelog crijeva i prisutnosti tumora u području ileocekalnog sfinktera radi se desna hemikolektomija.

Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog tumorom u području slijepog crijeva izvodi se apendektomija. Ponekad se dodatno uklanjaju obližnji limfni čvorovi.

Palijativna intervencija je indicirana za metastaze. Uključuje uklanjanje velikih lezija kako bi se smanjile razine hormona i ozbiljnost karcinoidnog sindroma.

Indikacija za kemoterapiju je prisutnost metastaza. Koristi se u postoperativnom razdoblju kod oštećenja srca, disfunkcije jetre i značajno viših razina 5-hidroksiindoloctene kiseline u mokraći od normalnih. Kako bi se izbjegla pojava karcinoidne krize, terapija se započinje s malim dozama lijekova, polagano povećavajući dozu. Učinkovitost kemoterapije za karcinoidni sindrom prilično je niska. Poboljšanje se javlja u 30% pacijenata, prosječno trajanje remisije je oko 4-7 mjeseci, mogući su recidivi.

Kao simptomatska terapija karcinoidnog sindroma koriste se lijekovi koji su antagonisti serotonina: sertralin, fluoksetin, paroksetin i drugi. Za tumore koji proizvode velike količine histamina koriste se ranitidin, difenhidramin i cimetidin. Da biste uklonili proljev, uzmite Loperamide. Za suzbijanje izlučivanja biološki aktivnih tvari u području neoplazme i smanjenje manifestacije karcinoidnog sindroma koriste se Lanreotid i Oktreotid.

Kombinirana uporaba kirurških metoda i kemoterapije omogućuje produljenje života bolesnika, au nekim slučajevima (ako se tumor dijagnosticira u ranoj fazi) potpuno izlječenje. Za ublažavanje stanja bolesnika potrebno je simptomatsko liječenje. Da biste to učinili, koristite antagoniste serotonina, antidepresive, retinoide, alfa interferon, blokatore H1 i H2 receptora i druge lijekove prema indikacijama.

Prognoza bolesti

Prognoza za karcinoidni sindrom ovisi o prevalenciji i stupnju malignosti neoplazme. Uz radikalno uklanjanje primarnog tumora i odsutnost metastaza, moguć je potpuni oporavak. U prisutnosti metastaza, prognoza je lošija. Zbog sporog razvoja karcinoida, životni vijek je od 5 do 15 i više godina. Uzrok smrti su višestruke metastaze u udaljenim organima, zatajenje srca, iscrpljenost i crijevna opstrukcija.

Za tumore pluća najgora je prognoza životnog vijeka, a najoptimističnija je za tumor na slijepom crijevu.

– kompleks simptoma koji nastaju kao posljedica hormonske aktivnosti tumora iz stanica APUD sustava. Uključuje valunge, uporni proljev, fibrozne lezije desne strane srca, bolove u trbuhu i bronhospazam. Tijekom kirurških intervencija može se razviti po život opasna karcinoidna kriza. Karcinoidni sindrom dijagnosticira se na temelju anamneze, pritužbi, podataka objektivnog pregleda, rezultata određivanja razine hormona u krvi, CT-a, MRI-a, scintigrafije, radiografije, endoskopije i drugih studija. Liječenje je kirurško uklanjanje tumora, medikamentozna terapija.

Karcinoidni sindrom je kompleks simptoma koji se opaža kod potencijalno malignih, spororastućih neuroendokrinih tumora koji se mogu pojaviti u gotovo svakom organu. U 39% slučajeva, neoplazme koje izazivaju karcinoidni sindrom lokalizirane su u tankom crijevu, u 26% - u slijepom crijevu, u 15% - u rektumu, u 1-5% - u drugim dijelovima debelog crijeva, u 2 -4% - u želucu, 2-3% - u gušterači, 1% - u jetri i 10% - u bronhima. U 20% slučajeva karcinoidni tumori gastrointestinalnog trakta kombiniraju se s drugim neoplazmama debelog crijeva. Karcinoidni sindrom obično se razvija između 50. i 60. godine života, a podjednako obolijevaju i muškarci i žene.

Karcinoid je prvi put opisan krajem 19. stoljeća. Pedesetih godina prošlog stoljeća grupa istraživača pod vodstvom Waldenströma sastavila je opsežan opis histoloških i histokemijskih karakteristika karcinoidnih tumora, a također je dokazala vezu između takvih neoplazmi i razvoja karcinoidnog sindroma. Dugo su se karcinoidi smatrali benignim tumorima, no istraživanja posljednjih godina poljuljala su to gledište. Utvrđeno je da, unatoč sporom rastu, formacije imaju određene znakove malignosti i mogu metastazirati u udaljene organe. Liječenje karcinoidnog sindroma provode liječnici iz područja onkologije, endokrinologije, gastroenterologije, kardiologije, opće kirurgije i drugih specijalnosti.

Uzroci karcinoidnog sindroma

Uzrok razvoja karcinoidnog sindroma je hormonska aktivnost tumora koji potječu iz neuroendokrinih stanica APUD sustava. Simptomi su određeni promjenama u razinama različitih hormona u krvi pacijenta. Tipično, takve neoplazme izlučuju velike količine serotonina. U pravilu dolazi do povećanja proizvodnje histamina, prostaglandina, bradikinina i polipeptidnih hormona.

Karcinoidni sindrom se ne javlja kod svih bolesnika s karcinoidnim tumorima. Kod karcinoida tankog i debelog crijeva ovaj se sindrom obično razvija tek nakon pojave metastaza u jetri. To se objašnjava činjenicom da hormoni iz crijeva s krvlju ulaze u jetru kroz sustav portalne vene, a zatim ih uništavaju jetreni enzimi. Metastaza u jetru dovodi do činjenice da proizvodi metabolizma tumora počinju izravno ulaziti u opći krvotok kroz jetrene vene, bez razgradnje u stanicama jetre.

Kod karcinoida lokaliziranih u plućima, bronhima, jajnicima, gušterači i drugim organima, karcinoidni sindrom se može razviti prije pojave metastaza, budući da krv iz ovih organa ne prolazi kroz sustav portalne vene prije ulaska u sustavnu cirkulaciju i nije "pročišćena". ” u tkivu jetre. Očito maligne neoplazme češće uzrokuju karcinoidni sindrom nego tumori koji ne pokazuju znakove malignosti.

Povećanje razine serotonina izaziva proljev, bol u trbuhu, malapsorpciju i srčanu patologiju. U pravilu, s karcinoidnim sindromom, opaža se fibrozna degeneracija endokarda desne polovice srca. Lijeva strana srca rijetko je zahvaćena jer se serotonin uništava dok krv prolazi kroz pluća. Povećanje bradikinina i histamina uzrokuje valunge. Uloga polipeptidnih hormona i prostaglandina u razvoju karcinoidnog sindroma još nije razjašnjena.

Simptomi karcinoidnog sindroma

Najčešća manifestacija karcinoidnog sindroma su valovi vrućine. Ovaj simptom se opaža u 90% pacijenata. Javlja se iznenadno, periodično, paroksizmalno crvenilo gornje polovice tijela. Tipično, hiperemija je posebno izražena na licu, potiljku i vratu. Bolesnici s karcinoidnim sindromom žale se na osjećaj topline, utrnulosti i žarenja. Valunzi su popraćeni ubrzanim otkucajima srca i padom krvnog tlaka. Može doći do vrtoglavice zbog smanjene opskrbe mozga krvlju. Tijekom napada može doći do crvenila bjeloočnice i suzenja.

U početnim stadijima karcinoidnog sindroma valovi vrućine javljaju se svakih nekoliko dana ili tjedana. Kasnije se njihov broj postupno povećava na 1-2 ili čak 10-20 puta dnevno. Trajanje valunga u karcinoidnom sindromu može biti od 1-10 minuta do nekoliko sati. Obično se napadi javljaju zbog konzumacije alkohola, začinjene, masne i začinjene hrane, tjelesne aktivnosti, psihičkog stresa ili uzimanja lijekova koji povećavaju razinu serotonina. Rjeđe se valovi vrućine razvijaju spontano, bez vidljivog razloga.

Proljev se otkriva u 75% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Nastaje zbog pojačanog motiliteta tankog crijeva pod utjecajem serotonina. Kroničan je i uporan. Ozbiljnost simptoma može uvelike varirati. Zbog malapsorpcije dolazi do poremećaja svih vrsta metabolizma (bjelančevina, ugljikohidrata, masti, vodeno-elektrolita) i razvija se hipovitaminoza. S dugotrajnim karcinoidnim sindromom bilježe se pospanost, slabost mišića, umor, žeđ, suha koža i gubitak težine. U težim slučajevima dolazi do otoka, osteomalacije, anemije i izraženih trofičnih promjena na koži zbog grubih metaboličkih poremećaja.

Patologija srca nalazi se u polovice pacijenata koji pate od karcinoidnog sindroma. U pravilu se otkriva endokardijalna fibroza, popraćena oštećenjem desne polovice srca. Fibrozne promjene uzrokuju inkompetentnost trikuspidalne i pulmonalne valvule i provociraju plućnu stenozu. Zatajenje zalistaka i stenoza plućne arterije u karcinoidnom sindromu mogu dovesti do razvoja zatajenja srca i stagnacije u sustavnoj cirkulaciji, što se očituje edemom donjih ekstremiteta, ascitesom, bolovima u desnom hipohondriju zbog povećanja jetre, oticanjem i pulsiranjem jetre. vene vrata.

U 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom opaža se bronhospazam. Pacijente muče napadi ekspiratorne otežano disanje, praćeni zviždanjem i zujanjem. Druga prilično česta manifestacija karcinoidnog sindroma je bol u trbuhu, koja može biti uzrokovana mehaničkom smetnjom kretanja crijevnog sadržaja zbog rasta primarnog tumora ili pojave sekundarnih lezija u trbušnoj šupljini.

Opasna komplikacija karcinoidnog sindroma može biti karcinoidna kriza - stanje koje se javlja tijekom kirurških intervencija, praćeno naglim padom krvnog tlaka, ubrzanim otkucajima srca, teškim bronhospazmom i povećanjem razine glukoze u krvi. Šok koji se javlja tijekom karcinoidne krize predstavlja neposrednu prijetnju životu pacijenta i može dovesti do smrti.

Dijagnoza karcinoidnog sindroma

Dijagnozu postavlja onkolog na temelju karakterističnih simptoma, podataka vanjskog pregleda i objektivnih studija. U krvnoj plazmi otkriva se povećana razina serotonina. U urinu se otkriva visok sadržaj 5-hidroksiindoloctene kiseline. Kako bi se isključio lažno pozitivan rezultat, 3 dana prije testiranja, pacijentu sa sumnjom na karcinoidni sindrom savjetuje se suzdržati se od uzimanja hrane koja sadrži velike količine serotonina (orasi, patlidžani, avokado, rajčice, banane, itd.) i određenih lijekova.

U sumnjivim slučajevima provode se testovi s alkoholom, kateholaminima ili kalcijevim glukonatom kako bi se stimulirali valovi vrućine. Da bi se odredio položaj tumora i identificirali metastaze, pacijent s karcinoidnim sindromom upućuje se na CT i MRI unutarnjih organa, scintigrafiju, radiografiju, gastroskopiju, kolonoskopiju, bronhoskopiju i druge studije. Ako postoji dovoljno indikacija, može se koristiti laparoskopija. Karcinoidni sindrom se razlikuje od sistemske mastocitoze, valunga tijekom menopauze i nuspojava kod uzimanja određenih lijekova.

Liječenje karcinoidnog sindroma

Glavna metoda liječenja je operacija. Ovisno o mjestu i proširenosti procesa, moguća je radikalna ekscizija primarne lezije ili različite palijativne operacije. Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog tumorima tankog crijeva obično se radi resekcija tankog crijeva zajedno s mezenterijem. U slučaju oštećenja debelog crijeva i neoplazmi smještenih u području ileocekalnog sfinktera, izvodi se desna hemikolektomija.

Kod karcinoidnog sindroma uzrokovanog tumorom u slijepom crijevu izvodi se apendektomija. Neki onkolozi dodatno uklanjaju obližnje limfne čvorove. Palijativne kirurške intervencije indicirane su u fazi metastaza i uključuju uklanjanje velikih lezija (i sekundarnih i primarnih) kako bi se smanjile razine hormona i smanjila ozbiljnost karcinoidnog sindroma. Drugi način smanjenja manifestacija karcinoidnog sindroma je embolizacija ili ligacija jetrene arterije.

Indikacija za kemoterapiju karcinoidnog sindroma je prisutnost metastaza. Osim toga, ova se metoda liječenja koristi u postoperativnom razdoblju kod oštećenja srca, disfunkcije jetre i visoke razine 5-hidroksiindooctene kiseline u mokraći. Kako bi se izbjegao razvoj karcinoidne krize, liječenje započinje malim dozama lijekova, postupno povećavajući dozu. Učinkovitost kemoterapije za karcinoidni sindrom je niska. Značajno poboljšanje opaženo je u ne više od 30% pacijenata, prosječno trajanje remisije je 4-7 mjeseci.

Kao simptomatska terapija karcinoidnog sindroma propisuju se lijekovi antagonisti serotonina: fluoksetin, sertralin, paroksetin itd. Za tumore koji proizvode velike količine histamina koriste se difenhidramin, ranitidin i cimetidin. Za uklanjanje proljeva preporuča se uzimanje loperamida. Osim toga, za karcinoidni sindrom široko se koriste lanreotid i oktreotid, koji suzbijaju izlučivanje biološki aktivnih tvari u području tumora i mogu značajno smanjiti manifestacije ovog sindroma u više od polovice pacijenata.

Prognoza za karcinoidni sindrom određena je proširenošću i stupnjem tumora. Uz radikalno uklanjanje primarne lezije i odsutnost metastaza, moguć je potpuni oporavak. S metastazom, prognoza se pogoršava. Zbog spore progresije karcinoida, očekivani životni vijek u takvim slučajevima kreće se od 5 do 15 godina ili više. Uzrok smrti su višestruke metastaze u udaljene organe, iscrpljenost, zatajenje srca ili crijevna opstrukcija.

Kompleks simptoma koji nastaju kao posljedica rasta i oslobađanja hormona od strane karcinoidnog tumora naziva se karcinoidni sindrom. Češće se javlja u dobi od 50-60 godina. Učestalost razvoja je ista u muškaraca i žena. Iako se lezije rijetko klinički identificiraju, poteškoće u njihovom otkrivanju sugeriraju da su zapravo češće.

Tumor nastaje iz enterokromafinskih stanica. Te se stanice nalaze u sluznici probavnog trakta od jednjaka do anusa (rjeđe se tumor javlja u bronhima). Oni proizvode različite hormone, uključujući serotonin.

Mehanizam razvoja

Ovisno o položaju, karcinoidni tumor proizvodi različite hormone i pokazuje različitu malignu aktivnost. Gotovo 90% formacija nalazi se u gastrointestinalnom traktu. Najčešće se nalaze u ileumu, slijepom crijevu i rektumu.

Ovisno o položaju, karcinoidni tumor proizvodi različite hormone i pokazuje različitu malignu aktivnost.

Ovisno o tome u kojem se dijelu primarnog crijeva karcinoidi razvijaju tijekom embriogeneze, dijele se na prednje crijevo, srednje crijevo i stražnje crijevo. Foregol tumori nalaze se u plućima, želucu i dvanaesniku. Oni koji se nalaze u respiratornom odjelu proizvode 5-hidroksitriptofan, neuropeptide i hormone adenohipofize. Dovode do karcionoidnog sindroma, Cushingovog sindroma.

Tumori koji se nalaze u želucu i dvanaesniku proizvode serotonin, histamin i gastrointestinalne peptide. Uzrokuje i karcinoidni sindrom i Cushingov sindrom, a dovodi i do proljeva, dijabetesa i pojačanog lučenja klorovodične kiseline.

Srednjeintestinalni karcinoidi nalaze se u tankom crijevu, slijepom crijevu i desnom kolonu. Proizvodi serotonin i tahikinine. Oni su uzrok karcinoidnog sindroma. Strukture stražnjeg crijeva rastu u rektumu i debelom crijevu i izlučuju gastrointestinalne peptide.

Dakle, vanjski znakovi sindroma uzrokovani su pojačanim lučenjem tumora i otpuštanjem u krv tvari kao što su serotonin, histamin, prostaglandini, kateholamini i kinini.

Simptomi

Karcinoidni sindrom manifestira se u tijelu sljedećim reakcijama:

• proljev;
• podrigivanje;
• bol u trbuhu;
• plima i oseka;
• zviždanje pri disanju;
• generalizirani svrbež;
• otkucaji srca;
• crveno lice;
• crijevna opstrukcija;
• žutica;
• dispneja;
• cijanoza;
• dispneja;
• proširenje malih posuda (mreža ili zvjezdice).

Simptomi se najjače pojavljuju kada je tumor u kasnoj fazi razvoja i metastazira u organe. U početnoj fazi, formacija je male veličine. Stoga se tvari koje proizvodi neutraliziraju kada uđu u jetru.

Kada se jetra više ne može nositi s velikom količinom izlučenih produkata, oni ulaze u opći krvotok i uzrokuju karcinoidni sindrom. Ovo objašnjava oštećenje srca u crijevnom obliku tumora, budući da krv iz zahvaćene jetre ulazi tamo kroz venu cavu. Kod izvanintestinalnih karcinoida tvari koje stvara krv ulaze izravno u krvotok, pa se karcinoidni sindrom javlja u ranoj fazi bolesti, kada je moguć i kirurški zahvat.

Valunzi su karakterizirani osjećajem vrućine, drhtanjem i lupanjem srca. Može ih izazvati unos alkohola, sira, kave i dimljenih proizvoda. Napadi se mogu pojaviti nekoliko puta tijekom dana. Njihovo trajanje je obično nekoliko minuta. U tim trenucima može doći do pada tlaka i otežanog disanja. Može doći do karcinoidne krize, što dovodi do razvoja šoka.

Postupno, koža lica i gornje polovice tijela postaje crvena i plava, s mrežama i zvijezdama malih posuda.

Postupno, koža lica i gornje polovice tijela postaje crveno-plava, s mrežama i zvjezdicama malih krvnih žila.

U slučaju karcinoida bronha i želuca, lice i gornji dio tijela prekriveni su crvenim mrljama s jasnim rubom. Među promjenama mogu se razlikovati 4 oblika.

1. Promjene se javljaju samo na području lica i vrata.
2. Nos postaje jako crven (ljubičaste boje). Cijanoza lica traje dugo.
3. Kapilare su stalno proširene, javlja se suzenje, a napadaj može trajati i do nekoliko sati.
4. Na vratu i rukama postoje crvene mrlje različitih oblika.

Dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza, uzima se analiza urina i vrši se lokalna dijagnoza tumora. Važan marker karcinoidnih tumora je produkt razgradnje serotonina - 5-hidroksiindoloctena kiselina. Odlučujući čimbenik u određivanju karcinoida želuca i bronha je prisutnost serotonina i histamina u mokraći.

Lokalna dijagnoza uključuje ultrazvuk, rentgen, kompjutoriziranu tomografiju, venografiju i druge metode. Mala veličina tumora otežava otkrivanje. Dešava se da je čak nemoguće približno pogoditi mjesto na kojem se nalazi.

Ponekad izraženi simptomi pomažu odrediti mjesto tumora. Dakle, mjesto formacije u crijevu uzrokuje nesigurnu sliku bolesti: uznemirena stolica, nejasna bol u trbuhu, povećano stvaranje plinova. Karcinoid se može otkriti laparoskopijom. Plućne mase otkrivaju se bronhoskopijom.

Karcinoidi imaju receptore za somatostatin na staničnoj membrani. Štoviše, takvi receptori u 90% tumora sadržani su ne samo u samim karcinoidima, već iu njihovim metastazama. Stoga, u kombinaciji s drugim studijama, ima smisla koristiti radionuklide. Sveobuhvatan pregled pomaže identificirati i uspostaviti točnu dijagnozu u 80% slučajeva.

Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je diferencirati s cirozom jetre, idiopatskim valunzima, postmenopauzalnim sindromom, fetokromocitomom, kao i jetrenim metastazama tumora nepoznate lokalizacije.

Terapija lijekovima

Osnova medikamentoznog liječenja je kemoterapija, α-interferoni i analozi somatostatina.

Liječenje kemoterapijom

Ne postoji određeno mišljenje o vremenu kemoterapije. Neki autori smatraju da ga treba koristiti nakon operacije ako postoji nepovoljna prognoza. Na primjer, oštećenje jetre ili srca. U svakom slučaju, s obzirom na poteškoće u pronalaženju lokacije tumora i njegovom uklanjanju, primjena kemoterapijskog liječenja je vrlo važna.

Ne postoje metode kemijske terapije koje bi u potpunosti riješile bolest. Najčešće se koriste citostatici. To su: etopozid, dakarbazin, daktinomicin, streptozocin i drugi lijekovi. Njihova učinkovitost ne doseže ni 30%.

Nešto bolji rezultat liječenja (40%) pokazuje kombinirano liječenje. Razdoblje remisije doseže otprilike šest mjeseci.

Zbog niske učinkovitosti, kemoterapija se pokušava koristiti u ekstremnim slučajevima, kada druge metode ne daju rezultate, a bolest se brzo razvija. Na početku liječenja koriste se minimalne doze lijekova kako bi se spriječilo naglo izbacivanje velikih količina hormona u krv. To može dovesti do karcinoidne krize.

Simptomatsko liječenje

Za uklanjanje simptoma karcinoidnog sindroma koriste se antagonisti serotonina (metilsergid). Ponekad se koriste antidepresivi: paroksetin, sertralin i drugi. Za karcinoide koji luče histamin učinkovita je primjena blokatora histaminskih receptora. U slučaju proljeva pomaže Imodium.

Sintetski analozi somatostatina također su našli primjenu u karcinoidnom sindromu. To su: sandostatin i somatulin. Tako sandostatin, inhibicijom otpuštanja djelatnih tvari, smanjuje pojavu simptoma sindroma u gotovo 90% bolesnika s karcinoidnim tumorom. Inhibira proizvodnju spojeva kao što su:

• serotonin;
• inzulin;
• tireotropin;
• gastrin;
• glukagon;
• kolecistokinin;
• pepsin;
• hormon rasta i drugi.

Sandostatin značajno povećava ne samo stopu preživljavanja pacijenata, već i eliminira/olakšava pojavu valunga, poboljšava zdravlje crijeva i značajno poboljšava kvalitetu života ljudi. Osim toga, velike doze lijeka dovode do smrti stanica neuroendokrinih formacija. Trenutno se provode studije za proučavanje citotoksičnog učinka lijeka u interakciji s receptorima tumorskih stanica.

Primjena α-interferona u karcinoidnom sindromu također se široko koristi. U ovom slučaju, poboljšanje može doseći 75%. Iako učinak lijeka nije detaljno proučavan, učinkovitost njegove primjene klinički je dokazana. Trenutno se proučava kombinirani učinak α-interferona i sintetskih analoga somatostatina na karcinoide. Već su dobiveni rezultati koji ukazuju na povećanje preživljenja većine pacijenata.

Kirurško liječenje

Za liječenje karcinoidnog sindroma uglavnom se koriste kirurške metode. To bi mogao biti:

• uklanjanje tumora;
• resekcija metastaza;
• podvezivanje jetrenih arterija.

Za liječenje karcinoidnog sindroma uglavnom se koriste kirurške metode.

Na izbor smjera utječe mjesto formacije i prisutnost / odsutnost metastaza. U slučaju oštećenja debelog crijeva i mezenterijskih limfnih čvorova indicirano je odstranjenje dijela crijeva (oko polovice debelog crijeva). Ako je tumor lokaliziran u dodatku, mora se ukloniti. Stopa oporavka tijekom radikalne operacije na tankom crijevu može doseći 100. Pri uklanjanju slijepog crijeva iu slučaju debelog crijeva - do 25%.

Ako je radikalno liječenje iz nekog razloga nemoguće, provodi se palijativni kirurški zahvat (koji održava život). U takvim slučajevima velike metastaze, a ponekad i tumor (ako je moguće), izrezuju se i propisuje kemoterapija.

U teškim slučajevima karcinoidnog sindroma i nedostatka učinka liječenja lijekovima koristi se embolizacija jetrene arterije. Simptomi poput valunga i poremećaja stolice nestaju gotovo odmah nakon intervencije. Kod 40 pacijenata ponovno su se pojavili nakon 12 mjeseci.

Prognoza

Zloćudnost karcinoidnih tumora uvelike varira. Osim slučajeva s vrlo brzim, munjevitim razvojem, poznati su slučajevi 10-godišnjeg, pa čak i 20-godišnjeg preživljavanja. Najčešće, očekivani životni vijek pacijenata nakon liječenja je 5-10 godina. Najgora prognoza je za karcinoide koji se nalaze u plućima. A najpovoljniji je u dodatku.