Oštećenje oralne sluznice s pemfigusom. Oštećenje oralne sluznice: ključni čimbenici u postavljanju dijagnoze vulgarnog pemfigusa

Pemfigus je vrlo ozbiljna dermatološka bolest koja može dovesti do ozbiljnih posljedica i komplikacija. Posebno je opasan razvoj pemfigusa u novorođenčadi, u ovom slučaju ne može se isključiti čak ni smrt.

Osobe svih dobnih skupina osjetljive su na ovu bolest, međutim, u većini slučajeva to se opaža kod odraslih 40-60 godina. Djeca pate od ove bolesti izuzetno rijetko. Budući da je bolest autoimuna patologija, teško je liječiti i kronična je.

Bolest se izražava pojavom mjehurića ispunjenih eksudatom na koži i sluznici. Nove izrasline spajaju se jedna s drugom i brzo se šire po tijelu.

Uzroci bolesti

Specifični uzroci pojave vezikula nisu identificirani, ali su identificirani provocirajući čimbenici koji utječu na razvoj bolesti, a to su:

Također se razmatra autoimuni uzrok bolesti. Kod djece uzročnici bolesti mogu biti virusi i bakterije, od kojih je glavni Staphylococcus aureus.

Možete se zaraziti kapljicama u zraku ili korištenjem stvari bolesnika.

Vrste pemfigusa

Prije svega, patološki proces bolesti je klasificiran u:

• pravi pemfigus (akantolički);
• benigni pemfigus (neakantolički).

Pravi pemfigus, ovisno o manifestaciji patološkog procesa, klasificira se u sljedeće podvrste:

Simptomi bolesti

Bez obzira na vrstu, bolest ima slične simptome. Bolest se razvija vrlo brzo, pa se s prvim manifestacijama treba odmah obratiti liječniku.

Pemfigus karakterizira valovit tijek, ali brzo širenje žarišta i progresivni tijek. Postoje remisije različitog stupnja i trajanja.

Pemfigus u ustima ne pojavljuje se u obliku čira odmah, nekoliko dana nakon infekcije. Prvi simptomi mogu biti malaksalost, groznica i crvenilo grla. U takvim slučajevima bolest se klasificira kao jednostavna prehlada, a liječenje se propisuje pogrešno.

Samo manifestacija čira i mjehurića u usnoj šupljini ukazuje na razvoj patološkog procesa. U tom slučaju pacijent osjeća loš zadah.

Specifičnosti pemfigusa oralne sluznice

Prema medicinskoj stomatološkoj statistici, sluznica usne šupljine najčešće je zahvaćena vulgarnim pemfigusom. Upravo ova vrsta bolesti najprije zahvaća sluznicu usne šupljine i grkljana, a zatim se širi na lice i tijelo.

Širenje mjehurića na koži može početi nekoliko mjeseci nakon pojave prvih mjehurića u ustima ili se mogu pojaviti odmah, nakon jednog ili dva dana.

S jakim imunološkim sustavom, pravodobnim i kompetentnim liječenjem, širenje mjehurića po koži možda neće početi.

Erozije koje se pojavljuju na sluznici ne krvare, ali zbog stalnog trenja i kontakta s hranom brzo se otvaraju.

U ovom slučaju, pri pregledu usne šupljine, rijetko je moguće otkriti prisutnost mjehurića. Na mjestu mjehurića ostaju ovalni ili okrugli čirevi, koji dugo zacjeljuju. Erozije oralne sluznice u pravilu zacjeljuju bez ožiljaka.

Međutim, bez odgovarajućeg liječenja, erozije ne zacjeljuju, već naprotiv, povećavaju se i spajaju u velika zahvaćena područja. Najčešće su čirevi lokalizirani na unutarnjoj strani obraza, donjoj površini jezika i nepca. Na čirevima se pojavljuje bijela prevlaka koju stomatolog može lako ukloniti medicinskom lopaticom.

Bolovi kod bolesnika su dosta jaki, posebno intenzivni pri razgovoru i jelu. Čirevi se vrlo brzo inficiraju. Ako se usna šupljina ne sanira, povećava se vjerojatnost infekcije erozija i dodavanja dodatnih gljivičnih i virusnih infekcija. Potreban je stomatološki pregled.

Uz oralni pemfigus, pacijent često pati od stomatitisa. Osim u ustima, bolest se može proširiti i na druge organe prekrivene sluznicom: grkljan, probavni trakt i druge.

Dijagnoza i težina bolesti

Budući da su u početnoj fazi razvoja bolesti simptomi slični mnogim drugim dermatološkim bolestima, za točnu dijagnozu potrebno je provesti sveobuhvatan pregled, i to:

• pregled pacijenta - priroda lezije i mjesto;
• proučavanje povijesti bolesti pacijenta i prisutnost popratnih bolesti;
• izvođenje Nikolskog testa, koji će razlikovati pemfigus od sličnih patoloških procesa;
• provođenje histoloških i citoloških studija;
• korištenje imunoloških metoda koje potvrđuju ili opovrgavaju autoimunu prirodu bolesti.

Kako se mjehurići razvijaju i šire, bolest karakteriziraju različiti stupnjevi ozbiljnosti:

1. Lagan. Patološki proces se pojavljuje na sluznicama ili koži postupno s minimalnim brojem žarišta.
2. Prosjek. Uz umjereni tijek bolesti, uočava se povećanje širenja mjehurića na koži i sluznici.
3. Teška. Zahvaćena je većina kože i usne šupljine. Čirevi se spajaju u velike lezije. Počinju komplikacije i patologije.

Koje su metode liječenja i prevencije?

Bez odgovarajućeg kompetentnog liječenja, ishod bolesti je nepovoljan. Gotovo dvije godine kasnije, ako je bolest uznapredovala, može nastupiti smrt.

Strogo je zabranjeno samoliječenje pemfigusa.

Proces liječenja je prilično složen i dugotrajan. Zbog brzog razvoja bolesti, rad mnogih organa je poremećen, što može dovesti do pojave dodatnih bolesti.

Liječenje lijekovima

Tijekom uzimanja bilo kojeg lijeka potrebno je posjetiti liječnika i pratiti krvni tlak i razinu šećera redovitim laboratorijskim pretragama krvi i urina.

Terapija lijekovima uključuje uzimanje sljedećih lijekova:

• antibiotici - koriste se za gnojne zarazne procese, doprinose smrti patogena;
• kortikosteroidni lijekovi - pomažu smanjiti manifestacije i brzinu širenja mjehurića preko kože;
• citostatici – koriste se za smanjenje mogućnosti komplikacija.

Dozu lijeka i trajanje primjene odabire liječnik na temelju težine bolesti. Nakon tijeka liječenja, pacijentu se mogu propisati kortikosteroidni lijekovi za sprječavanje recidiva. Mnogi lijekovi imaju nuspojave.

Lokalni tretman

Lokalna terapija igra samo pomoćnu ulogu u liječenju lijekovima. Tijekom liječenja pemfigusa sluznice usne šupljine preporučljivo je pridržavati se sljedećih preporuka kao lokalne terapije:

Lokalno liječenje i narodni lijekovi pomoći će samo privremeno smanjiti simptome bolesti i smanjiti bol, ali neće izliječiti bolest.

Metode prevencije

Pacijenti kojima je dijagnosticirana ova bolest trebaju biti registrirani kod dermatologa. Bolest zahtijeva stalni medicinski nadzor i pridržavanje preventivnih mjera:

• promatrajte blagi raspored rada i umjerenu tjelesnu aktivnost;
• odbiti loše navike;
• izbjegavajte izlaganje sunčevoj svjetlosti na koži;
• izbjegavajte stresne situacije;
• pratiti čistoću posteljine i donjeg rublja.

U slučaju naprednog oblika pemfigusa i odsutnosti pravodobnog i kompetentnog liječenja, prognoza bolesti je nepovoljna. Mogu se pojaviti razne infekcije, uslijed kojih pacijent može umrijeti od komplikacija.

Moguće komplikacije i posljedice

U slučaju kompliciranog tijeka bolesti, zahvaćena je velika površina kože ili sluznice, nastaju ulcerativne erozije, koje se tijekom procesa ozdravljenja prekrivaju koricama.

Najopasnija komplikacija je infekcija oštećene kože ili dodavanje sekundarnih infekcija.

Nepravodobno liječenje može dovesti do infekcije i razvoja smrtonosnih bolesti.

Za djecu, komplikacije i posljedice pemfigusa predstavljaju veliku opasnost za njihov daljnji razvoj. Bolest štetno utječe na djetetov imunološki sustav i njegovo zdravlje.

Najteže posljedice nastaju zbog nedostatka pravovremene dijagnoze i potrebnog liječenja, i to:

• opće stanje pacijenta značajno se pogoršava i zaštitni imunološki sustav se smanjuje;
• mjehurići različite gustoće brzo se šire, uzrokujući pacijentu jaku bol i neugodnosti;
• formiraju se guste kore velikog područja koje izgledom podsjećaju na lišajeve;
• Razvijaju se ozbiljne sekundarne bolesti, na primjer, zatajenje srca, cerebralni edem i mnogi drugi.

Bilo koji oblik pemfigusa je opasna i ozbiljna patologija koja se ne smije zanemariti. Bolest se razvija vrlo brzo, pa je svako odgađanje prepuno ozbiljnih posljedica i komplikacija koje mogu dovesti do smrti. Pri prvim simptomima bolesti potrebno je hitno podvrgnuti pregledu i pratiti tijek bolesti.

Pemfigus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira pojava posebne vrste mjehurića na površini prethodno zdrave kože i sluznice. Među vrstama pemfigusa mogu se razlikovati: vulgarni, vegetativni, eritematozni i folijatni.

Pemfigus se može dijagnosticirati ako se otkriju akantolitičke stanice, koje se otkrivaju u brisu ili u sklopu mjehurića u samoj epidermisu (tijekom histološke pretrage). Za liječenje pemfigusa prvo se koriste glukokortikosteroidi (propisan je cijeli tijek liječenja). Ovo potonje uvijek dobro ide uz ekstrakorporalnu hemokorekciju (plazmoforeza, krioaferoza, hemosorpcija).

Što je?

Pemfigus je ozbiljna bolest koja utječe na ljudsku kožu. Kao rezultat njegovog napredovanja, na koži i sluznici nastaju patološki mjehurići, ispunjeni eksudatom iznutra. Ovaj proces počinje zbog stratifikacije epitela. Patološka žarišta mogu se spojiti i imaju tendenciju brzog rasta.

Uzroci

Razlozi za razvoj pemfigusa još nisu u potpunosti proučeni. Jedan od glavnih uzroka pemfigusa je kršenje autoimunih procesa, čime stanice postaju protutijela na imunološki sustav.

Kršenje stanične strukture podložno je utjecaju vanjskih čimbenika, kao i agresivnim uvjetima okoline. Zbog toga je komunikacija među stanicama poremećena, što dovodi do stvaranja mjehurića. Stopa incidencije kod osoba s nasljednom predispozicijom znatno je veća.

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudska koža može se slikovito opisati kao "madrac" izvora vode prekriven nekom vrstom "zida". "Madrac" ne sudjeluje u stvaranju mjehurića - samo gornji sloj, epidermis, pati.

Epidermalni sloj se sastoji od 10-20 staničnih slojeva, koji pod mikroskopom izgledaju kao cigle. "Cigle" drugog sloja epidermisa povezane su jedna s drugom osebujnim "mostovima". Na vrhu "zida" nalaze se slojevi stanica koje više nisu posve slične stanicama, a podsjećaju na nanesenu kremu. To su ljuske, korneociti, neophodni za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako se pod utjecajem unutarnjih ili vanjskih uzroka stvaraju protutijela koja razaraju “mostove” - dezmosome između stanica bazalnog sloja (to se zove akantoliza i može se vidjeti pod mikroskopom), to je pravi pemfigus. Ako tkivna tekućina prodire između bazalnog i gornjeg sloja epidermisa bez uništavanja "mostova", riječ je o pemfigoidu. Virusni pemfigus također se javlja bez razaranja dezmosoma.

Klasifikacija

Vrste nekantolitičkog pemfigusa:

1. Neakantolitički pemfigus je dobroćudan. Patološki elementi se formiraju isključivo u ljudskoj usnoj šupljini. Pregledom se može otkriti upala sluznice, kao i njezina blaga ulceracija.
2. Bulozni oblik nekantolitičnog pemfigusa. Ovo je benigna bolest koja se razvija i kod odraslih i kod djece. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova akantolize. Ovi patološki elementi mogu spontano nestati bez ožiljaka.
3. Cikatricijalni ne-akantolitički pemfigus. Ovaj pemfigoid se u medicinskoj literaturi naziva pemfigus oka. Najčešće se dijagnosticira kod žena koje su prešle granicu od 45 godina. Karakterističan simptom je oštećenje vizualnog aparata, kože i oralne sluznice.

Klasifikacija pravog pemfigusa:

1. Eritematozni oblik. Ovaj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Njegovi su simptomi slični seboroičnom dermatitisu, eritematoznoj varijanti sistemskog lupusa, kao i pravom pemfigusu. Eritematozni pemfigus kod odraslih i djece vrlo je teško liječiti. Važno je napomenuti da se bolest dijagnosticira ne samo kod ljudi, već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom je pojava crvenih mrlja na koži tijela i lica, prekrivenih koricama na vrhu. Istovremeno s ovim simptomom pojavljuju se seboreične manifestacije na vlasištu.
2. Pemphigus vulgare. Ova vrsta patologije češće se dijagnosticira kod pacijenata. Na koži se stvaraju mjehurići, ali nema znakova upale. Ako se pemfigus ne liječi na vrijeme, patološki elementi mogu se proširiti po cijeloj koži. Vrijedno je napomenuti da se mogu spojiti i formirati velike lezije.
3. Pemphigus foliaceus. Ovaj je oblik dobio ime zbog karakteristika patoloških elemenata. Na ljudskoj koži nastaju mjehurići koji se praktički ne dižu iznad epiderme (nisu napeti). Na njima se stvaraju kruste koje se slažu jedna na drugu. Stvara se učinak lima presavijenog u hrpe.
4. Brazilski pemfigus. Nema ograničenja u pogledu spola i godina. Slučajevi njegovog razvoja zabilježeni su i kod male djece i kod starijih osoba u dobi od 70 do 80 godina. Također je moguće da napreduje kod osoba srednje dobi. Važno je napomenuti da je ova sorta endemična i stoga se nalazi samo u Brazilu.

Pogledaj fotografije

[kolaps]

Simptomi

S obzirom da su stručnjaci identificirali nekoliko različitih vrsta ove patologije, simptomi svake od njih bit će vrlo specifični. Naravno, postoji niz općih trendova i znakova svojstvenih svim vrstama bolesti. To može uključivati, na primjer, valoviti tijek patološkog procesa.

Razdoblja egzacerbacije izmjenjuju se s prijelazom pemfigusa u mirniju fazu, kada se glavni simptomi smanjuju ili potpuno nestaju. Važan čimbenik za pacijenta bit će činjenica da u nedostatku pravovremene dijagnoze i propisivanja učinkovitog tijeka liječenja postoji visok rizik od razvoja teških stanja pogoršanih popratnim bolestima.

• Prisutnost kora, u rasponu od blijedo ružičaste meke do crvene guste;
• Postoji pogoršanje općeg stanja;
• Smanjena imunološka reakcija tijela;
• Stvaranje mjehurića različite gustoće;
• Također, u teškim slučajevima primjećuje se odvajanje slojeva epiderme, a može se dogoditi iu leziji i izvan nje.
• Oštećenja i čirevi sluznice usta, nazofarinksa ili genitalija;
• Bol prilikom gutanja ili jedenja;
• Loš zadah, što ukazuje na oštećenje sluznice;
• Hipersalivacija ili, drugim riječima, povećana salivacija;
• Kod seboroičnog oblika na tjemenu se pojavljuju karakteristične žućkaste ili smeđe-smeđe kruste.
• Mjehurići se razlikuju po izgledu, od ravnih do tankih stijenki, koji pucaju pri laganom dodiru. Na njihovom mjestu nastaju erozije, a potom i kore.
• U teškim slučajevima, na mjestu mjehurića može se formirati erodirana površina kože. Njihova značajka je sklonost perifernom rastu. Tijekom vremena, takve erozije zauzimaju veliku površinu kože, uzrokujući bol i neugodnosti pacijentu.
• U djece su manifestacije pemfigusa lokalizirane na cijeloj površini kože, uključujući i udove.

Stručnjaci kažu da se s ovom bolešću može promatrati i čisti oblik patološkog procesa i mješoviti oblici koji se glatko pretvaraju jedan u drugi. Stoga simptomi i znakovi pemfigusa kod određene osobe mogu varirati i ukazivati ​​na prisutnost nekoliko vrsta bolesti.

Kako izgleda pemfigus: fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Kliknite za pregled

[kolaps]

Dijagnostika

Stručnjaci kažu da se ispravna dijagnoza može postaviti na temelju sveobuhvatnog pregleda pacijenta, koji uključuje nekoliko važnih faza:

1. Ispitivanje pacijenta za prisutnost kliničke slike. U ovom trenutku liječnik utvrđuje prirodu lezija, njihovu lokalizaciju, stupanj razvoja bolesti itd.
2. Citološka analiza potrebna za utvrđivanje prisutnosti akantoličnih stanica u razmazima biomaterijala.
3. Provođenje Nikolsky testa, koji omogućuje razlikovanje pemfigusa od sličnih patoloških procesa.
4. Metoda izravne imunofluorescencije. Ova studija nam omogućuje otkrivanje prisutnosti imunoglobulina u međustaničnoj tvari epidermisa.
5. Histološka studija koja se temelji na tehnici za otkrivanje pukotina i drugih oštećenja unutar epidermisa.

Samo ukupnost svih rezultata omogućuje postavljanje točne dijagnoze i propisivanje učinkovitog tijeka liječenja, što dovodi do oporavka pacijenta.

Liječenje virusnog pemfigusa

Liječenje virusnog pemfigusa uključuje korištenje sljedećih sustavnih lijekova:

• citostatici zaustavljaju diobu imunoloških stanica: Sandimmune, Azathioprine, Methotrexate;
• antivirusni: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizolon;
• antipiretici: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kiselina;
• antihistaminici ublažavaju svrbež: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za vanjsko liječenje zahvaćenih područja kože može se propisati sljedeće:

• antimikrobni lokalni anestetici za ispiranje usne šupljine ako je virusni pemfigus zahvatio sluznicu djeteta: Forteza, Orasept;
• antiseptici: klorheksidin, metilensko plavo, miramistin;
• kombinirani pripravci antiseptika i anestetika: Oflokain, farmaceutski govornici;
• losioni protiv svraba od soka koprive, aloe i orahovog ulja.

Budući da se djeca s ovom dijagnozom obično liječe u bolničkom okruženju, kako bi se poboljšao terapijski tijek, mogu se provesti terapijski postupci usmjereni na čišćenje krvi od protutijela:

• plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi sličnim otopinama bez mikroba, imunoloških kompleksa i protutijela;
• hemosorpcija pomoću ugljenog filtera.

Samo liječnik može reći kako liječiti virusni pemfigus, jer u svakom pojedinačnom slučaju može dobiti neke posebne značajke. Što se tiče drugih oblika pemfigusa, terapijski tijek za njih također se određuje pojedinačno.

Kako liječiti druge oblike pemfigusa?

Proces liječenja pemfigusa prilično je kompliciran. Stoga samoliječenje ove vrste bolesti ni pod kojim uvjetima nije prihvatljivo. Bolest brzo napreduje, zahvaćajući velika područja kože, što dovodi do poremećaja unutarnjih organa.

Liječenje pemfigusa obavezno je u dermatološkoj bolnici. Prije svega, propisuju se kortikosteroidni lijekovi, citostatici i drugi lijekovi koji olakšavaju tijek bolesti i životni vijek bolesnika.

Lijekovi se najprije moraju uzimati u velikim dozama. Istodobno obratite pozornost na razinu šećera u krvi i urinu, pratite krvni tlak i pridržavajte se pravila osobne higijene. Čestim mijenjanjem posteljine i donjeg rublja sprječava se sekundarna infekcija.

Pogledaj fotografije

[kolaps]

Lijekovi za liječenje pemfigusa

Bolesniku se savjetuje uzimanje glukokortikoida u visokim dozama. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Metipred;
• prednizolon;
• Dexamethasone;
• Polcortolon.

Kada se simptomi počnu povlačiti, doze ovih lijekova postupno se smanjuju na najmanju učinkovitu. Bolesnicima s patologijama gastrointestinalnog trakta propisuju se dugodjelujući glukokortikoidi:

• Metipred-depo;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

Liječenje hormonskim lijekovima može uzrokovati brojne komplikacije, ali one nisu razlog za prekid uzimanja kortikosteroida. To se objašnjava činjenicom da odbijanje njihovog uzimanja može dovesti do recidiva i progresije pemfigusa.

Moguće komplikacije tijekom liječenja:

• akutna psihoza;
• arterijska hipertenzija;
• depresivna stanja;
• nesanica;
• povećana ekscitabilnost živčanog sustava;
• steroidni dijabetes;
• tromboza;
• pretilost;
• angiopatija;
• erozije ili čirevi želuca i/ili crijeva.

Ako se stanje bolesnika naglo pogorša tijekom uzimanja kortikosteroida, mogu se preporučiti sljedeće mjere:

• dijeta: ograničavanje masti, ugljikohidrata i kuhinjske soli, uvođenje više proteina i vitamina u prehranu;
• lijekovi za zaštitu želučane sluznice: Almagel, itd.

Paralelno s glukokortikoidima propisuju se citostatici i imunosupresivi kako bi se povećala učinkovitost terapije i mogućnost smanjenja doza hormonskih sredstava.

Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi:

• Sandimmune;
• Metotreksat;
• Azatioprin.

Kako bi se spriječio poremećaj ravnoteže elektrolita, pacijentu se preporučuje uzimanje dodataka kalcija i kalija. A za sekundarnu infekciju erozija - antibiotici ili antifungalna sredstva.

Krajnji cilj terapije lijekovima je da osip nestane.

Preventivne mjere

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje razvoja patologije. Što je viša razina imunološke zaštite, to su manje šanse za dermatološke bolesti.

• kontrolirati prirodu kroničnih bolesti;
• ojačati imunitet;
• održavati osobnu higijenu;
• Zdrava hrana.

Mjere za sprječavanje pemfigusa u novorođenčadi:

• mijenjajte donje rublje češće;
• Briga za novorođenčad s pustularnim lezijama kože je zabranjena;
• Redovito njegujte djetetovu kožu;
• ojačati imunološki sustav oslabljene djece;
• potrebno je dnevno mokro čišćenje i prozračivanje prostorije.

Ako primijetite bilo kakve osipe na koži, stvaranje bubuljica i mjehurića, odmah se obratite dermatologu.

Prognoza

Prognoza za akantolitički pemfigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja, postoji velika vjerojatnost komplikacija i smrti.

S druge strane, pacijenti s pemfigusom prisiljeni su uzimati glukokortikosteroide dulje vrijeme, a ponekad i cijeli život, što je prepuno razvoja nuspojava. Ali brzopleto odbijanje lijekova dovodi do trenutnog recidiva bolesti. Glukokortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, ali inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovu progresiju.

Kronična bolest autoimune prirode, koja se manifestira stvaranjem mjehurića na koži i sluznici, naziva se pemfigus. Ova patologija ima nekoliko faza progresije.

Tijelo djeteta je krhko i podložno mnogim bolestima. Bolest u kojoj se na tijelu djeteta ne stvara voda, već gnojni mjehurići naziva se streptoderma. Više o ovoj bolesti možete pročitati u članku na temu streptodermije kod djece, fotografija.

Simptomatske manifestacije bolesti:

• mjehurići u sluznici očiju, usta ili genitalija;
• pojava neugodnog mirisa u područjima zahvaćene kože;
• stvaranje bezbojnih mjehurića iznutra;
• nakon pucanja vezikula pojavljuju se čirevi.

Najčešće su znakovi bolesti lokalizirani na sluznicama u području:

• područja prepona;
• nosna šupljina;

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudska koža može se slikovito opisati kao "madrac" izvora vode prekriven nekom vrstom "zida". "Madrac" ne sudjeluje u stvaranju mjehurića - samo gornji sloj, epidermis, pati.

Epidermalni sloj se sastoji od 10-20 staničnih slojeva, koji pod mikroskopom izgledaju kao cigle. "Cigle" drugog sloja epidermisa povezane su jedna s drugom osebujnim "mostovima".

Na vrhu "zida" nalaze se slojevi stanica koje više nisu posve slične stanicama, a podsjećaju na nanesenu kremu. To su ljuske, korneociti, neophodni za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Uzrok pemfigusa

Do sada liječnici nisu mogli utvrditi što uzrokuje mjehuriće. Postoje autoimune, toksične, bakterijske, virusne, neurogene teorije.

Dokazano je da je uzrok razaranja međustaničnih veza agresija vlastitog organizma (autoimuni proces), ali nije poznato što ga izaziva.

Mogući uzroci nastanka pemfigusa su poremećaji u radu imunološkog sustava djeteta. Kao rezultat toga, imunološki sustav reagira na vlastite stanične strukture.

Ali oštećenje integriteta kože nastaje pod utjecajem retrovirusa ili agresivnih uvjeta okoline. Mjehurići nastaju zbog poremećaja metaboličkih procesa između stanica.

Glavni čimbenici koji izazivaju bolest su:

• bolesti živčanog sustava;
• poremećaj metaboličkih procesa u tijelu;
• bolesti endokrinih organa;
• promjene u strukturi enzima;
• izloženost štetnim čimbenicima.

Razmnožavanje mikroorganizama ispod dermisa

Vrste pemfigusa

Ovisno o tome dolazi li do akantolize (razaranja međustaničnih veza) u koži, svi se pemfigusi dijele na prave (akantolitske) i neakantolitičke (pemfigoidne). U oba slučaja na tijelu pacijenta pojavljuju se mjehurići koji su vrlo slični jedni drugima.

Trenutno liječnici razlikuju sljedeće oblike:

• pemphigus vulgaris;
• pemfigus vegetans;
• Brazilski pemfigus je endemičan i nalazi se samo u nekih naroda Brazila;
• pemphigus foliaceus;
• eritematozni pemfigus;
• paraneoplastični pemfigus - izazvan rakom;
• kronični kongenitalni obiteljski pemfigus (također poznat kao Hailey-Haileyeva bolest);
• Dühringova dermatoza herpetiformis;
• cicatricial pemphigoid;
• bulozni pemfigoid.

Skupina mjehurastih dermatoza uključuje sljedeće bolesti:

pemfigus klasični ili pemfigus;

pemfigus očni ili cicatricijalni pemfigoid;

bulozni pemfigoid;

Dühringov dermatitis herpetiformis.

Pemfigus je prilično česta bolest, budući da je jedna od varijanti njegovih oblika virusna. Bolesna osoba u tom razdoblju može lako zaraziti zdravu osobu koja ima slab imunološki sustav. Razdoblje inkubacije je samo 3 do 6 dana. I muškarci i žene imaju jednaku vjerojatnost da obole. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, razlikuju se 4 glavne faze pemfigusa:

• početna faza - karakterizirana višestrukim osipom u obliku mjehurića s prozirnom tekućinom, na ne više od dva dijela tijela;
• stadij aktivnog širenja bolesti (generalizacija) - opće stanje se pogoršava, bilježe se znakovi dehidracije, osip se pojavljuje na tri ili više anatomskih područja tijela;
• privremeno slabljenje ili nestanak glavnih simptoma, osobito nakon tečaja glukokortikosteroida, koji imaju imunosupresivni učinak;
• ponovljena egzacerbacija pemfigusa - promatrana u kroničnom, najčešćem obliku.

Pemfigus kao dermatološka bolest do danas nije u potpunosti proučen. Doktori i znanstvenici ne mogu utvrditi glavne razloge njegovog nastanka, ali su već uspjeli točno identificirati dvije glavne varijante: akantolitički ili pravi pemfigus i nekantolitički ili benigni pemfigus.

Svaki od njih je podijeljen u nekoliko podvrsta. Dakle, akantolitički oblik je podijeljen u 4 ključna tipa:.

• Vulgarno je najčešće. Mjehurići, kao glavni simptom bolesti, lokalizirani su na leđima i prsima, kao i na sluznici usne šupljine. U ovom slučaju, početno formirana pojedinačna žarišta postupno se šire po šupljini i mogu se spojiti jedna s drugom. Nakon otvaranja mjehurića nastaje jarko crvena erozija. Jaka bol otežava jesti.

Uz ovu bolest često se promatra transformacija iz jednog oblika u drugi.

Postoji nekoliko vrsta pemfigusa:

Vulgaran, koji se najčešće javlja. Njegovi glavni simptomi su mjehurići na sluznici desni, obraza i nepca. Brzo pucaju, a na njihovom mjestu nastaju bolne crvene erozije koje su obrubljene ostacima mjehurića. Ponekad te rane budu prekrivene bjelkastim premazom. S vremenom se pojavljuju mjehurići na koži prsa i leđa bolesne osobe. Štoviše, mogu biti različitih veličina. Mjehurići sadrže bistru seroznu tekućinu. Nakon nekoliko dana osuše se i dobiju koricu. U nekim slučajevima mjehurići pucaju, a na njihovom mjestu pojavljuju se crvene erozije. Povijest bolesti važna je u liječenju ove bolesti. Pemphigus vulgaris često se pojavljuje kod onih čiji su roditelji bolovali od ove bolesti. Nakon što se utvrdi nasljedna veza, liječniku će biti lakše propisati najučinkovitiju vrstu terapije.

Erymatous, u kojem se prvi put pojavljuju mjehurići na koži. Nastaju na licu, prsima, vratu i tjemenu. Na početku bolesti su seboreične prirode. Mjehurići imaju jasne granice, a površina im je prekrivena žuto-smeđim korama. Kada se odvoje, otkriva se erodirana površina kože. Erimatozni pemfigus je bolest koju stručnjaci razlikuju od seboroičnog dermatitisa ili eritemskog lupusa.

U obliku lista, koji se očituje kao eritemsko-skvamatozni osip. S njim se pojavljuju mjehurići tankih stijenki na prethodno zahvaćenim područjima kože. Nakon otvaranja, crvena, erodirana površina je izložena. Kada se osuši, stvaraju se lamelarne kore. S ovim oblikom, mjehurići se mogu ponovno pojaviti izravno na njima. Zbog toga se na koži stvara debela slojevita kora. Postoji stalno odvajanje eksudata.

Vegetativno, koje karakterizira spor tijek. Kod njega mjehurići najčešće zahvaćaju kožu oko otvora na tijelu i u području kožnih nabora. Nakon otvaranja ostaju erozije neugodnog mirisa. Na njima se pojavljuju vegetacije (patološke izrasline tkiva) koje su prekrivene serozno-gnojnim plakom.

Simptomi

Pemfigus kod odraslih je kronična bolest valovitog tijeka, odnosno karakterizirana je izmjeničnim razdobljima izumiranja kliničkih manifestacija i egzacerbacija bolesti. Karakterističan znak bolesti je pojava mjehurića (bikova).

Mjehurići se mogu lokalizirati na sluznici usta, gornjih dišnih putova, vanjskih genitalija i kože. Postoji nekoliko oblika pemfigusa:

1. Obični (vulgaran);
2. Vegetativni;
3. U obliku lista;
4. Eritematozni (seboreični);
5. Brazilski.

Pemphigus vulgaris

Ovo je najčešći oblik pemfigusa kod odraslih. Obično počinje neprimjetno, bez vidljivog razloga.

Bolest se očituje pojavom mjehurića na sluznici usta, crvenom rubu usana, nosa i nazofarinksa. Bolesnik osjeća bol pri gutanju hrane i sline te pri razgovoru.

Uz to dolazi do pojačanog lučenja sline i, što je karakteristično, neugodnog zadaha. Pacijenti se često obraćaju stomatologu ili otorinolaringologu s takvim simptomima i neuspješno se liječe od stomatitisa, rinitisa ili laringitisa.

Kao što se može pretpostaviti iz prethodno napisanog, toliko je oblika bolesti identificirano zbog široke raznolikosti manifestacija i tijeka bolesti. U nastavku će biti ukratko prikazani osnovni podaci o svakoj sorti.

Pemphigus vulgaris (akantolitički)

U bolesnika, na pozadini apsolutno normalnog epitela, u usnoj šupljini iu području ždrijela nastaju veliki mjehurići. Brzo se otvaraju spontano ili kao posljedica oštećenja, otkrivajući veliko područje erozije, duž čijih rubova ostaju fragmenti epitela.

Erozije na usnama prekrivene su velikim hemoragičnim korama. Nekoliko mjeseci pacijenti mogu imati samo lezije na oralnoj sluznici. Obraćaju se stomatolozima, koji često pogrešno miješaju pemfigus sa stomatitisom.

Nakon toga se na prethodno nepromijenjenoj koži leđa i prsa pojavljuju mjehurići. Posebno veliki elementi pod vlastitom težinom mogu poprimiti oblik kruške. Sadržaj mjehura je proziran serozan.

Pemphigus vegetans (u usnoj šupljini)

S ovim oblikom, mjehurići se mogu pojaviti ne samo na oralnoj sluznici i otvorenim dijelovima tijela, već iu pazuhu, u preponama, u blizini prirodnih otvora iu naborima ispod mliječnih žlijezda.

Nakon njihovog otvaranja nastaju erozije, umjesto kojih se postupno formiraju izrasline papilomatoznog tipa (otuda i naziv). Postupno se rješavaju sami od sebe, ostavljajući za sobom područje hiperpigmentacije.

Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, brzo se razvijaju zarazne komplikacije, što pogoršava stanje bolesnika.

Pemphigus foliaceus

Ime je dobio zbog izgleda mjehurića. Vrlo su ravne, ali zauzimaju veliko područje. Unutra je relativno malo sadržaja, zbog čega su elementi prilično tromi.

Je li se osoba zarazila ili ne nakon kontakta s bolesnom osobom neće biti vidljivo odmah, već nakon 3-10 dana razdoblja inkubacije. Zatim, djeca razvijaju opće znakove koji ukazuju na to da je dijete bolesno:

• slabost;
• brza umornost;
• pospanost;
• gubitak apetita;
• mogu biti: curenje nosa, grlobolja, glavobolja, kašalj, a ponekad i rijetka stolica.

Pemfigus se dijeli na nekoliko vrsta: virusni, obični, vegetativni, lisnati i seboreični.

Virusni pemfigus je uobičajena, bezopasna kožna bolest uzrokovana enterovirusom. Najčešće se takav pemfigus opaža kod djece u jesen ili proljeće i nestaje nakon tjedan dana.

Do infekcije dolazi, primjerice, tijekom kihanja, a simptomi se javljaju nakon nekoliko dana. Manifestacije bolesti mogu se vidjeti u ustima (što otežava jelo) i na ekstremitetima.

Pojavljuju se mjehurići s tankom ljuskom koji mogu puknuti. Dijete se osjeća slabo i ima temperaturu, a može imati i grlobolju.

Poseban tretman nije potreban, osim tretiranja rana dezinficijensima i izbjegavanja ljute i začinjene hrane kako ne bi došlo do iritacije sluznice.

Pemphigus vulgaris počinje akutno i, u pravilu, počinje oštećenjem usne šupljine. Ovaj simptom je jedina manifestacija bolesti dugo vremena.

Pacijent promatra pojavu pojedinačnih mjehurića ili malog broja njih u području jezika. Zbog mehaničkih oštećenja, ljuska mjehurića postupno se oštećuje i otvara, stvarajući svijetlo crvene erozije.

Toliko su bolni da osoba ne može žvakati i progutati hranu. Kasnije se u uglovima usta pojavljuju duboke pukotine koje dodatno kompliciraju tijek bolesti.

Nakon 3-5 mjeseci pojavljuju se mjehurići na drugim dijelovima tijela. Mogu biti različite veličine, sa seroznim ili mutnim sadržajem.

Osip pokriva sve veća područja kože, stvarajući velike lezije. Otvoreni mjehurići ostavljaju bolne erozije, a kasnije i sekundarne pigmentne mrlje.

Ožiljci nastaju rijetko i samo u pozadini povezane infekcije ili oštećenja bazalne membrane.

Glavni simptom ove bolesti su mjehurići koji se pojavljuju po cijelom tijelu na zdravim područjima kože i sluznice. Njihova veličina rijetko prelazi tri centimetra u promjeru.

U početnoj fazi pemfigus se manifestira bijelim ili prozirnim osipima koji s vremenom postaju zamućeni i ispunjeni krvlju. U nekim slučajevima sadržaj mjehurića izlije, ali najčešće se osuši, stvarajući koru od sadržaja.

Unatoč zajedničkom simptomu u obliku osipa s mjehurićima, različite bolesti imaju svoje, karakteristične samo za njih, manifestacije.

Pemfigus

Ovo je klasična verzija pemfigusa. Suština bolesti je pojava mjehurića iz odljuštene epiderme na upaljenoj koži. Uglavnom obolijevaju osobe starije od 35 godina, djeca vrlo rijetko.

Prvi osipi pojavljuju se na sluznici usne šupljine, u ždrijelu. Postupno se osip širi na cijelo tijelo.

Vezikule pemfigusa na sluznici su vrlo tanke i lako pucaju. Na njihovom mjestu nastaju erozivne promjene.

Kao rezultat toga, jesti, pa čak i govoriti je vrlo teško zbog boli.

Vezikule pemfigusa na koži su trajnije, ali se također otvaraju stvaranjem erozija. Zauzimaju velika područja. Tada su erozije prekrivene gustim korama, nakon uklanjanja kojih ostaju žarišta pigmentacije.

Bilješka. Bolest može imati benigni tijek, u kojem se stanje bolesnika praktički ne pogoršava. Postoji i maligni tijek s teškom intoksikacijom, iscrpljenošću i dehidracijom.

Prema karakteristikama simptoma razlikuju se četiri oblika:

vulgarni pemfigus;

pemphigus foliaceus;

seboreični pemfigus, ili eritematozni;

vegetativni.

Kod pemfigusa vegetansa osip se obično nalazi u kožnim naborima, oko prirodnih otvora na tijelu i pupka. Nakon otvaranja mjehurića umjesto erozija pojavljuju se kožne izrasline – vegetacije.

Imaju sivkastu boju. Papilomi se mogu spojiti i formirati opsežne lezije.

Izrasline proizvode obilno tekućinu. Pacijenti osjećaju jaku bol i svrbež.

Pemfigus u obliku lista često se nalazi u djece. Mjehurići s ovom opcijom sastoje se od nekoliko slojeva epiderme. Nakon njihovog otvaranja na koži se stvaraju ljuskave kruste.

Važno. Ova bolest traje dugi niz godina, postupno se šireći na cijelu kožu, uključujući i vlasište. Što su lezije veće, to je bolesnikovo stanje gore.

Vrsta pemphigus foliaceusa je brazilski ili epidemijski pemfigus. Često pogađa sve članove iste obitelji. Bolest je raširena u Južnoj Americi. Postoji velika vjerojatnost da je ovaj pemfigus zarazan, ali njegov uzročnik još nije identificiran.

Seboreični pemfigus naziva se Senir-Usherov sindrom. Po podrijetlu to je pravi pemfigus - može se razviti u druge varijante pemfigusa.

Glavni dio osipa je lokaliziran na koži. Ako se na sluznici pojave mjehurići, to je nepovoljan znak.

Mjehurići su praktički nevidljivi, odmah se prekrivaju žutim koricama, kao kod seboreje.

Pemfigus oka

Bolest je tipična za žene starije od 50 godina. Prvo se razvija konjunktivitis - jednostrani ili bilateralni.

Zatim, na pozadini upaljene konjunktive, nastaju tanki mjehurići. Nakon otvaranja nastaju adhezije koje dovode do međusobnog spajanja kapaka.

Očna jabučica postaje nepomična i dolazi do sljepoće.

Bilješka. Osim na konjunktivi, vezikule pemfigusa pojavljuju se i na oralnoj sluznici. Tamo su gusti i napeti. Nakon otvaranja nastaju duboke bolne erozije.

Bulozni pemfigoid

Mjehurići se pojavljuju na simetričnim područjima tijela - na stranama torza, unutarnjim površinama bedara. Pozadina može biti nepromijenjena ili hiperemična koža. Neki mjehurići sadrže hemoragični sadržaj. Osip je popraćen svrbežom.

Mjehurići se mogu spojiti i doseći nekoliko centimetara u promjeru, tvoreći bule.

Dühringov dermatitis

Često, razvoj pemfigusa počinje sa sluznicama (usta, ždrijelo). Vrlo ih je teško otkriti na vrijeme, jer ti mjehurići vrlo brzo pucaju. Nakon njihovog slučajnog otvaranja ostaju samo erozije koje bole i imaju karakterističnu jarko crvenu boju. Ako se liječenje ne započne, mjehurići rastu i spajaju se. U ovoj fazi bolesti uočeni su sljedeći simptomi:

• neugodan miris iz usta;
• smanjen apetit zbog boli;
• erozije na oralnoj sluznici.

Mjehurići će se početi pojavljivati ​​na epidermisu nekoliko mjeseci nakon njihovog stvaranja na oralnoj sluznici. Vrlo rijetko se može primijetiti crvenilo dermisa oko mjehura. To je poput tankog ruba. Osipi s ovom patologijom su žarišne prirode. Osip se obično pojavljuje na sljedećim područjima:

• ingvinalne nabore;
• leđa;
• aksilarna područja;
• grudi.

Mjehurići koji nastaju u aktivnoj fazi bolesti nalaze se unutar epidermisa. U isto vrijeme, koža oko ostaje nepromijenjena.

Imaju vrlo meku i tanku ljusku kroz koju se vidi prozirna tekućina. Ako postane bjelkasta, to znači da postoji bakterijska infekcija.

Nakon nekoliko dana, erozija se formira u žarišnim lezijama, a mjehurić se otvara. Više puta je zabilježeno da pacijent ispušta specifičan miris, sličan mirisu trulih jabuka.

Da biste potvrdili dijagnozu, možete provesti svojevrsni eksperiment: ako povučete membranu mokraćnog mjehura ili pomaknete dva područja kože u blizini, postat će vidljivo odvajanje epiderme za 1 - 2 milimetra.

Veliki mjehurići mogu poprimiti oblik kruške zbog gravitacije sadržaja. Bolnost žarišta pemfigusa nije uvijek zabilježena, kao i svrbež.

Međutim, nastale erozije uvijek uzrokuju mnogo neugodnih osjeta. Zbog upalnog procesa, čirevi su obrubljeni crvenim rubom, a zatim prekriveni korom.

Nestaje sama od sebe nakon nekoliko dana.

Gore opisani simptomi pojavljuju se otprilike 3-4 dana nakon završetka razdoblja inkubacije. Trajanje od 3 do 6 dana. Prvi znakovi koji ukazuju na početnu fazu bolesti su:

• opće pogoršanje stanja, slabost;
• povećana tjelesna temperatura;
• pogoršanje raspoloženja i apetita;
• rijetko - kašalj, curenje nosa, migrena.

Kada se u usnoj šupljini pojave osipi, bol je neizbježna. Bolovi se pojačavaju kada mjehurići dođu u dodir s hladnom, vrućom, kiselom i začinjenom hranom.

Stanje postaje posebno teško nakon otvaranja formacija. Često osip u ustima uzrokuje mučninu i povraćanje.

U većini slučajeva povećani su cervikalni i submandibularni limfni čvorovi.

Ako je pemfigusni osip lokaliziran na ekstremitetima: prstima, rukama, nogama, nekoliko dana nakon početka bolesti, nokti će se najvjerojatnije početi mrviti i ljuštiti.

Zanimljivo je da ovaj simptom ne uzrokuje bol. Nakon 2-3 tjedna izrasta nova nokatna ploča pa nema vanjskih tragova prenesenog pemfigusa.

Postoji nekoliko glavnih vrsta pemfigusa, a svaki od njih ima svoje simptome.

Pemphigus vulgaris

Fotografija: pemphigus vulgaris na podlaktici

Ovaj oblik pemfigusa karakterizira prisutnost mjehurića po cijelom tijelu. Ljuska im je tanka, tone u središte, a gnojni sadržaj mutan. Mjehurići se prvo pojavljuju u usnoj šupljini i uzrokuju nepotreban odlazak stomatologu.

Dijagnostika

Ako se sumnja na akantolitički pemfigus, radi se citološka pretraga razmaza iz ulkusa. Tijekom pregleda laboratorijski tehničar može otkriti akantolitičke epidermalne Tzanckove stanice koje ukazuju na prisutnost pemfigusa u bolesnika.

Također se može napraviti histološki pregled područja kože. Uz pemfigus, otkrivaju se međustanični edem u epidermisu, akantolitički poremećaji integriteta i mjehurići.

Pomoću imunološke studije mogu se otkriti naslage IgG i IgA između epidermalnih stanica u području mokraćnog mjehura.

Dijagnoza se postavlja na temelju:

Dijagnoza pemfigusa Dijagnoza pravog pemfigusa postavlja se na temelju sljedećih metoda.

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične kliničke slike. Potvrda je histološki pregled epidermisa. Ako se otkrije akantoliza, dijagnoza pemfigusa smatra se pouzdanom.

Pemfigoidi - bulozni i cicatricijalni - dijagnosticiraju se na temelju karakteristične kliničke slike. Histološki pregled epidermisa ne otkriva akantolizu stratum spinosum.

Dühringov dermatitis se dijagnosticira na temelju tipične kliničke slike. Od specifičnih metoda koristi se Jadassonov test - kada se otopina joda nanese na kožu, povećava se broj osipa.

Mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu smatraju se osobito značajnima. Stručnjaci mogu izvesti sljedeće postupke:

U početnoj fazi ove bolesti samo iskusni stručnjak može utvrditi da se radi o pemfigusu. Povijest bolesti u ovom slučaju može pokriti vrlo dugo vremensko razdoblje, budući da njezin tijek može biti prilično dug.

U početnim fazama, kliničke manifestacije pemfigusa su neinformativne, pa liječnik pažljivo intervjuira pacijenta.

Za potvrdu dijagnoze provode se laboratorijski testovi:

Pricitološki, tijekom kojeg se otkrivaju akantolitičke stanice u razmazima otisaka prstiju.

Histološki. Uz njegovu pomoć otkriva se intraepidermalno mjesto mjehurića.

Dermatolog može izliječiti pemfigus. Međutim, ovisno o tijeku bolesti, može biti potrebno savjetovanje s dodatnim stručnjacima.

Često je to kirurg ili specijalist za zarazne bolesti. Za potpunu dijagnozu dovoljan je samo pregled dermatologa.

Ali u isto vrijeme, specijalist isključuje sve moguće bolesti, u skladu s kliničkom manifestacijom bolesti.

Za detaljnu dijagnozu bolesti kod djeteta možda će vam trebati:

1. Opća analiza krvi.
2. Histološka analiza sadržaja vezikula.
3. Imunološka istraživanja.
4. Izrada antibiograma.

Dermatolog dijagnosticira i liječi patologije kože. Tijekom vanjskog pregleda teško je posumnjati na pemfigus u ranim fazama, pa se pacijent podvrgava biokemijskim pretragama:

• Analiza krvi

  Broj trombocita određuje opće zdravstveno stanje i imunitet.

• Analiza urina

  Povećani sadržaj leukocita i proizvoda razgradnje proteina ukazuje na prisutnost opsežnog upalnog procesa.

Laboratorijski tehničari uzgajaju uzorak urina u medij kulture. Uzročnik se počinje aktivno razmnožavati stvaranjem kolonija. Enterovirus pemfigusa može se prepoznati po obliku i boji kolonije.

Liječenje

Budući da je točan uzrok bolesti nepoznat, liječenje je simptomatsko.
• Glukokortikoidi (prednizolon) su lijek izbora, bez kojeg bolesnici umiru. Koriste se složeni režimi ovisno o težini simptoma. Kada se postigne pozitivan učinak, doza se smanjuje vrlo sporo. Pokušava se postići minimum na kojem se ne pojavljuju novi mjehurići – uzima se kontinuirano.
• Citostatici (azatioprin, ciklofosfamid) kombiniraju se s glukokortikoidima kako bi se propisao manji broj potonjih, što smanjuje vjerojatnost i težinu nuspojava.
• Antibiotici i antifungici se koriste kada se pojavi sekundarna infekcija. Propisuju se ovisno o tome koja je flora otkrivena.
• Lokalno se koriste masti s kortikosteroidima i antiseptičke otopine za ispiranje usta.

Plazmafereza vam omogućuje da očistite tijelo od autoantitijela i može se koristiti za sprječavanje recidiva. Istodobno treba pratiti krvni tlak, razinu šećera u krvi i redovito kontrolirati unutarnje organe, jer glukokortikoidi i citostatici, nažalost, vrlo vjerojatno mogu izazvati komplikacije.

Možda će vas također zanimati: Svaka žena se susrela s ovim - kandidijaza (soor); saznajte uzroke, simptome, liječenje, prehranu na našoj web stranici. Uši nisu samo prljava riječ - što su pedikuloza i uši, odakle dolaze i iz kojeg razloga, mjere prevencije i kontrole različitim sredstvima Lichen sclerosus - žene u opasnosti: simptomi, liječenje i prognoza za djevojčice.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlVitiligo nije smrtna presuda: simptomi, fotografije, suvremene metode liječenja pročitajte na našoj web stranici.

Liječenje pemfigusa počinje nakon dijagnoze. To se radi na temelju pregleda i razgovora s roditeljima bolesnika ili sa samim bolesnikom, ako je punoljetan.

Dijagnozu provodi ili specijalist za zarazne bolesti ili dermatolog (češće se koristi zajednički pregled ova dva stručnjaka). Nakon pregleda potrebno je donirati krv iz vene za provjeru antitijela na enterovirus, ali liječenje se propisuje odmah, budući da će dijagnoza virusa trajati najmanje 2 tjedna.

Terapija je sljedeća:

1. Ako mjehurići svrbe, propisuju se antihistaminici: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. U slučaju jakog svrbeža, 2 od ovih lijekova (na primjer, Suprastin i Erius) mogu se kombinirati bez prekoračenja dnevne doze.
2. U slučaju jakog svrbeža osipa, opće liječenje nadopunjuje se tretiranjem mjehurića s lokalnim antihistaminicima: "Psilo-balzam", "Fenistil-gel".
3. Za ublažavanje boli osipa i smanjenje tjelesne temperature koriste se Nurofen, Paracetamol i Nise (potonji samo za odrasle). Aspirin ili acetilsalicilnu kiselinu ne smiju koristiti djeca!
4. Primijenite posebnu prehranu: isključite iz prehrane vruću, dimljenu, kiselu i začinjenu hranu i pića koja će iritirati upaljenu sluznicu usne šupljine. Također isključite toplu hranu, dajte prednost onim jelima i pićima koja se hladnije osjećaju harmoničnije (okroshka, kompoti, sladoled, voćni led).
5. Isperite usta antiseptičkim otopinama: vodenom otopinom furacilina, klorheksidina. Za odrasle možete koristiti Orasept, Strepsils sprej s lidokainom i druge sprejeve koji sadrže antiseptik i anestetik.
6. Mjehurići na koži mogu se tretirati fukorcinom ili otopinom briljantne zelene boje.

U nekim slučajevima liječnici za zarazne bolesti propisuju antivirusne lijekove. Za djecu je to "Viferon" ili "Laferon" u čepićima, za odrasle - "Cycloferon" u tabletama ili "Laferon" u obliku intramuskularnih injekcija.

Za ublažavanje svrbeža, osim službene medicine, uspješno se koriste i narodni lijekovi:

Glavni tretman za ovu bolest je uzimanje kortikosteroidnih hormonskih lijekova, kao što je prednizolon. Doza je 80-100 mg/dan za ublažavanje bolesti i 200 mg/dan za liječenje uznapredovalih slučajeva.

Učinak uzimanja lijeka bit će vidljiv unutar dva tjedna nakon početka liječenja. Zatim se doza smanjuje na 5 mg/dan kako bi se izbjegao recidiv. Osim prednizolona koriste se i urbazon, triamcinolon ili metipred.

Hormonska terapija često uzrokuje komplikacije, kao što su pretilost, dijabetes, čir na želucu, hipertenzija, tromboembolija, pankreatitis i pad imuniteta. Stoga, kako biste izbjegli pojavu popratnih bolesti, trebali biste slijediti posebnu prehranu bogatu vitaminima i proteinima, ograničiti potrošnju soli i ugljikohidrata.

Propisuje se i kalijev klorid (3 g/dan), a po potrebi i antibiotici.

Osim toga, koriste se ljekovite kupke sa slabom otopinom kalijevog permanganata ili hrastove kore, vanjska uporaba masti i briljantne zelene, te razna ulja za omekšavanje kože.

Koriste se lijekovi protiv bolova kao što je novokain i dezinficijensi kao što je vodikov peroksid.

Pacijenti moraju biti pod nadzorom liječnika i jednom mjesečno podvrgnuti se pretragama krvi i urina. Potrebno je izbjegavati tjelesnu aktivnost i pridržavati se režima. Klimatske promjene i samoliječenje nisu preporučljivi.

Pravi pemfigus, koji je autoimuna bolest, može se liječiti hormonskim lijekovima.

Važno. Budući da je bolest smrtonosna bez odgovarajuće terapije, u ovom slučaju nema kontraindikacija za primjenu kortikosteroida. Prednosti njihove uporabe daleko nadmašuju rizik od nuspojava.

Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju pemfigusa su prednizolon i deksametazon. Počinju ih uzimati s visokim dozama, zatim se postupno smanjuju do doze održavanja - one pri kojoj se neće primijetiti pojava svježeg osipa.

Citostatici se propisuju istovremeno s kortikosteroidima. Obično je to metotreksat ili ciklosporin. Također se koristi kortikosteroid dugog djelovanja - Diprospan u injekcijama.

Lokalno liječenje pemfigusa u odraslih je od sekundarne važnosti. Mjehurići i erozije tretiraju se antisepticima - briljantnom zelenom otopinom, fukorcinom. Za opsežne osipe koriste se kupke s kalijevim permanganatom.

Na sluznicu se nanosi Solcoseryl, pasta s regenerirajućim učinkom. Nanesite ispiranje antisepticima. Mora se osigurati temeljita sanacija usne šupljine.

Liječenje herpetiformnog dermatitisa uključuje primjenu DDS – diamin difenil sulfona. Lijek se uzima u tečajevima. Indicirana je dijeta koja isključuje glutenske proizvode. Lokalno liječenje je isto kao kod pravog pemfigusa.

Liječenje virusnog pemfigusa kod odraslih uključuje upotrebu antivirusnih lijekova - oralno i lokalno. Lijek određuje liječnik nakon pregleda sadržaja mjehurića.

Jedini učinkovit način liječenja ove bolesti je korištenje lijekova. Kao pomoćnu metodu možete koristiti terapijsku.

Terapeutski

Zajedno s primjenom lijekova propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija. Za pročišćavanje krvi najčešće se koriste:

Lijekovi

Terapija lijekovima uključuje korištenje sljedećih skupina lijekova:

Terapija pemfigusa bilo koje etiologije uvijek počinje uzimanjem udarnih doza hormona kao što su prednizolon, deksametazon i slično. Doziranje određuje liječnik pojedinačno, izračunavajući ga na temelju težine bolesti.

Liječenje kortikosteroidima je vrlo dugotrajno i može trajati nekoliko mjeseci. Pacijent uzima udarnu dozu dok formirani mjehurići i erozije ne počnu zacjeljivati ​​i nestajati.

Nakon toga se količina lijeka polako smanjuje do određenog minimuma.

Akutni oblici pemfigusa često se liječe kortikosteroidnim hormonima.

Vrlo često liječnici propisuju lijekove:

• prednizolon;
• polkortolon;
• metipred;
• deksametazon.

Kontraindikacije za primjenu hormona su peptički ulkusi želuca ili dvanaesnika. U slučajevima kada postoje takve indikacije, hormonski lijekovi se primjenjuju intramuskularno.

Opasne komplikacije pemfigusa su meningitis i encefalopatija - oštećenje moždanih stanica i (ili) njegovih membrana, što dovodi do ljudske smrti.

Provodi se sljedeća terapija:

1. Antivirusni lijekovi: Cycloferon (350 rubalja), Lavomax (730 rubalja), Acyclovir (25 rubalja).
2. Protuupalni i lijekovi protiv bolova: nimesulid (100 rubalja), ibuprofen (40 rubalja).
3. Antihistaminici: Loratadin (20 rubalja), Zodak (125 rubalja).
4. Otopine za dezinfekciju: Miramistin (230 rubalja), klorheksidin biglukonat (12 rubalja).
5. Vanjske masti: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Tijek liječenja pemfigusa traje oko 2 mjeseca, ali vjerojatnost recidiva ostaje. Nakon završene terapije pacijentu se preporučuje jačanje imunološkog sustava.

Kako bi ga ojačali i spriječili bolest, iz prehrane treba isključiti dimljenu i masnu hranu. Šetnje na svježem zraku i tjelesne vježbe izuzetno su korisni u smanjenju rizika od recidiva.

Narodni lijekovi za pemfigus

Zahvaljujući alternativnoj medicini, nemoguće je riješiti se takve dermatološke bolesti kao što je pemfigus, ali je moguće ublažiti stanje bolnih osipa. Sljedeći recepti pomoći će smanjiti upalu i ubrzati proces zacjeljivanja formiranih rana:

• natopite salvete sokom od svježeg lišća koprive i nanesite na eroziju ili ranu. Ovaj oblog ima zacjeljivanje rana, hemostatski i analgetski učinak;
• isto se može učiniti iz soka zelenog lišća aloe, učinak će biti identičan;
• pomiješajte luk, češnjak, sol, papar i med u jednakim omjerima i pirjajte u pećnici najmanje 15 minuta. Ohladite dobivenu viskoznu kašu i podmažite otvorene mjehuriće. Osim zacjeljivanja rana, proizvod pomaže u izvlačenju gnojnog sadržaja;
• 2 velike žlice usitnjenih glavica livadske djeteline preliti čašom kipuće vode i ostaviti oko 2 sata. Nakon toga se izvarak može koristiti za pranje nastalih erozija uzrokovanih pemfigusom, što će olakšati njihovo brzo zacjeljivanje.

Kao preventivna mjera protiv pemfigusa, učinkovite su najjednostavnije preporuke: operite ruke što je češće moguće - nakon korištenja toaleta, posjeta javnim mjestima, izlaska van; pratite svoj imunitet, izbjegavajte prekomjerni rad; odmah reagirati na znakove bilo koje bolesti i ne zanemariti cijeli tijek liječenja; pridržavati se zdrave prehrane i aktivnog načina života.

Komplikacije

Enterovirusni pemfigus je bolest koja je obično blaga, ali uz oslabljeni imunološki sustav može se zakomplicirati:

1. meningitis - upala ovojnica mozga. U većini slučajeva ima blagi tijek, koji završava oporavkom;
2. encefalitis - upala mozga. Razvija se rijetko i može se pojaviti u različitim stupnjevima ozbiljnosti;
3. upala pluća;
4. miokarditis – upala srčanog mišića, koja bez odgovarajućeg liječenja može rezultirati zatajenjem srca. Uzrok miokarditisa je da je slijed antigena koje miokardijalne stanice pokazuju imunološkom sustavu (kao što to rade gotovo sve stanice) u određenoj regiji identičan onima kod Coxsackie virusa, koji uzrokuje virusni pemfigus. Imunološki sustav "misli" da je miokard mikrob i počinje ga napadati.

Razvijajući se u prva tri mjeseca trudnoće, virusni pemfigus može izazvati pobačaj. Pod utjecajem ovog virusa mogu nastati teške malformacije ploda, zbog čega će se morati izazvati umjetni prijevremeni porod.

Zbog velikog broja nuspojava glukokortikoida moguće su ozbiljne komplikacije. Dugotrajna uporaba ovih lijekova može uzrokovati:

Prevencija

Ne postoje cjepiva ni serumi za enterovirozu - ima toliko sojeva da je nemoguće pogoditi s kojim ćete doći u kontakt. Ako ste Vi ili Vaše dijete bili u kontaktu s osobom oboljelom od virusnog pemfigusa, kako biste smanjili mogućnost da ćete se razboljeti, sljedećih tjedan dana morate se kvalitetno hraniti obogaćujući svoju prehranu dovoljnom količinom vitaminskih namirnica (voće , povrće, prirodni svježe cijeđeni sokovi, grožđice).

Također je vrijedno konzultirati se s liječnikom o tome možete li uzimati dodatke kalcija i, ako to ne šteti vašem zdravlju, piti Calcium-D3 ili Calcium gluconate u dozi koja odgovara dobi tijekom 3-7 dana.

Ako u anamnezi postoji pemfigus, potrebno je uzimati terapiju održavanja u obliku hormona. Zdrave osobe trebaju pratiti razinu šećera u krvi i urinu i održavati normalan krvni tlak.

Kako biste spriječili virusni pemfigus, trebali biste često prati ruke sapunom i održavati osobnu higijenu.

Nakon uklanjanja znakova bolesti, trebali biste razmisliti o nizu preventivnih mjera koje su potrebne za sprječavanje recidiva. Oni su:

• praćenje stanja dermisa;
• uzimanje vitamina, kalcija, kalija;
• praćenje pojave nuspojava nakon uzimanja lijekova;
• kontrolirati (redovitu) razinu šećera u mokraći i krvi;
• kontrola krvnog tlaka;
• kontrola protrombina.

Pemphigus vulgaris u usnoj šupljini

Osobe kojima je dijagnosticiran pemfigus trebaju redovito biti pod nadzorom dermatologa. Sve informacije o tijeku bolesti i metodama njezina liječenja odražavaju se u povijesti bolesti pacijenta.

Onima koji su preboljeli pemfigus preporučuje se rad s blagim rasporedom. Također treba pripaziti na fizičku aktivnost i izbjegavati izlaganje površine kože sunčevoj svjetlosti. Potrebno je često mijenjati donje rublje i posteljinu.

Najbolji način da se izbjegne pemfigus kod djeteta je slijediti preventivne preporuke.

Glavne preventivne mjere za pemfigus su:

1. Slijedite upute liječnika.
2. Nemojte prekidati liječenje hormonskim lijekovima.
3. Uklonite izloženost provocirajućim čimbenicima.

Pemfigus kod djece bilo koje dobi zahtijeva obvezno i ​​precizno provođenje terapije lijekovima. Kao i korekcija djetetove prehrane i načina života.

Broj pregleda: 797

U ovom članku:

Pemfigus je bolest koju medicina ne razumije u potpunosti, zapravo je to skupina bolesti. Smatraju se autoimunim, odnosno povezanima s napadom imunoloških stanica tijela na vlastita tkiva.

To su opasne i potencijalno smrtonosne patologije, koje se obično nazivaju vezikulobuloznim (vezikularnim). Drugi naziv za bolest pemfigus. Ova skupina patologija također se naziva akantolitički pemfigus. Latinski naziv je pemphigus acantholiticus, otuda i raznolikost "imena".

Uzrok bolesti

Kako uopće ne bismo digli ruke na ovo pitanje, recimo da je uzrok akantolitičkog pemfigusa najvjerojatnije u kvaru imunološkog sustava. Kao rezultat takvog kvara, stanice vlastitog tijela postaju protutijela (odnosno neprijateljske stanice, poput bakterija, stanice tuđe krvi, na primjer). Za neke oblike ove bolesti uzrok ostaje nepoznat (primjerice brazilski pemfigus).

Za druge oblike danas se smatra da su epidermalne stanice strukturno oštećene uz sudjelovanje vanjskih agenasa negativnog utjecaja:

• retrovirusi;
• okolišni čimbenici;
• hiperinsolacija;
• drugi agresivni vanjski čimbenici.

Mjehurići u ovoj bolesti pojavljuju se jer su međustanične veze poremećene. Imunološki sustav doživljava neke proteine ​​u tijelu (desmogleine) kao neprijateljske. I uništava ih. Ovi se proteini mogu nazvati "ljepilom" koje povezuje pojedinačne ljuske epidermisa. Ispostavilo se da limfociti, uništavajući "ljepilo", "odlijepe" epidermu.

Napomena za pacijenta:

Opasnost od bolesti je njezin kronični tijek uz stalno napredovanje simptoma (pogoršanje stanja). To znači da se pojedinačni mjehurići spajaju, lezija se povećava, a tijelo pacijenta gubi proteine ​​i tekućinu. "Odljepljivanje" epidermisa značajno smanjuje njegovu zaštitnu sposobnost. Odnosno, koža postaje lako propusna za bakterije, viruse, gljivice i toksine, što može uzrokovati sepsu ili srčane mane.

Ne znamo koji su dodatni čimbenici rizika za akantolitički pemfigus, ali je utvrđeno da osobe s negativnim genetskim statusom (nasljedna predispozicija) imaju veću vjerojatnost za razvoj ove bolesti.

Klasifikacija bolesti i stadiji njezinog tijeka

Tradicionalno se akantolitički pemfigus dijeli na :

• Običan ili vulgaran (vulgaran je prijevod riječi običan);
• Eritematozni (seboreični) ili Senir-Usherov sindrom;
• Vegetativni;
• U obliku lista (eksfolijativno);
• Druge vrste bolesti.

Podsjećamo, riječ je o pravom pemfigusu, odnosno autoimunoj bolesti čija su jasna manifestacija mjehurići ispunjeni eksudatom (tekućinom koja se oslobađa) na sluznici i koži. Bolest ima mnogo lica. Pemfigus može izgledati kao na slici 1 i kao na slici 2 ili 3, ali i vrlo različito.

Slika broj 1. Pravi pemfigus

Slika br. 2. Pemfigus

Slika broj 3 Akantolitični pemfigus

Pemphigus vulgaris

Ova vrsta bolesti čini veliku većinu prijavljenih slučajeva. Karakterizira ga pojava mjehurića. Debi bolesti je stvaranje mjehurića na sluznici nosa i usta, s daljnjim valovitim širenjem po cijeloj površini epiderme, ne isključujući područje prepona i pazuha.

U ranim fazama, pacijent se može osjećati zadovoljavajuće i ne obraćati dužnu pozornost na osip. Pacijenti se žale:

• za bol tijekom dugih razgovora i jela;
• povećano znojenje;
• kao i specifičan truli miris iz usta.

Bolesnici ne primjećuju vezikule jer su male i imaju tanku kapicu (čepica je tanki dio epidermisa koji prekriva tekućinsku šupljinu i dno vezikule). Takvi elementi brzo pucaju. Na njihovom mjestu nastaje erozija. Prilično je bolno.

Slika br. 4. Pemphigus vulgaris, elementi na oralnoj sluznici

Slika 5. Erozija na sluznici nepca kod pemfigusa vulgarisa

U ovom relativno blagom obliku bolest može trajati od tri mjeseca do godinu dana. Nadalje, bez uzimanja otopina lijekova, bolest može napredovati, "zauzimajući" sve više i više novih područja kože s mjehurićima.

Slika br. 6. Epitelizacija erozija na koži kod vulgarnog pemfigusa

Istodobno, sam element povećava se u promjeru, dostižući veličinu oraha. Ispunjene su prozirnim ili krvavim sadržajem.

Nakon otvaranja mjehurića tekućina istječe i suši se, a erozija se epitelizira. Ako mjehurić nije oštećen, ali se povlači zbog isušivanja sadržaja, površina zahvaćenog područja ostaje prekrivena tamnom korom, koja se s vremenom odbacuje.

Proces je pogoršan općom slabošću, groznicom, glavoboljom i gubitkom tekućine.

Simptom Nikolskog ima dijagnostičku vrijednost za ovu bolest:

Ako izvučete komad gume iz rasprsnutog mjehura, epiderma (njegovi gornji slojevi) se ljušti na područjima zdrave kože izvan dna puknutog elementa.

Seboreični pemfigus

Za razliku od vulgarnih, pojavljuju se u otprilike 8-10% od ukupnog broja zabilježenih slučajeva. Tipično za ovu varijantu bolesti:

• pojava eritema u obliku leptira na pacijentovim obrazima;
• "leptir" prekriven je sivo-žutim korama.

Za razliku od eritemskog lupusa, kojem je ova varijanta bolesti vrlo slična, kore se lako uklanjaju. Simptom Nikolskog je pozitivan. S vremenom, epidemija postaje sve veća. I već oponaša seboreični ekcem.

Slika 7. Teški oblik seboroičnog pemfigusa

Pemphigus vegetans

Popravljeno u 5-7% slučajeva. mjehurići su manji nego kod običnog pemfigusa i lokalizirani su na sluznicama i pregibima. Posebno “vole” sluznicu analnog područja, aksilarnih područja, pupka i ingvinalnih nabora.

Za razliku od vulgarnog oblika, na mjestu otvaranja mjehurića formira se netradicionalna erozija epitela. Erozivno dno otvorenih mjehurića stvara meke vegetacije (tkivne izrasline). Izrasline su prekrivene tekućinom, često sadrže gnoj. Oko otvorene vezikule stvaraju se male pustule. Stoga je miris otvorene vatre izrazito neugodan.

Slika br. 8. Vegetativni oblik bolesti, oštećenje aksilarne regije

Simptom Nikolskog je pozitivan, ali samo u blizini same lezije. Bolest je benigna. Pacijenti se žale na bol i peckanje pri hodu, povezani s mjestom osipa. Mogu se žaliti na kronični umor i slabost.

Slika br. 9. Teški vegetativni pemfigus

Pemphigus foliaceus

Ovaj oblik patologije karakterizira stvaranje mlohavih mjehurića s tankim stijenkama koji se brzo suše i stvaraju kore koje nalikuju lisnatom tijestu. Ili se otvaraju, stvarajući hrskave listove. Odatle i naziv bolesti. Za bolesnika ovo je jedan od neugodnih oblika jer:

• osip se pojavljuje na prethodno zahvaćenim područjima;
• erozije su prekrivene cijelim hrpama kora;
• između kora epidermis je rastrgan (izgleda kao mokra pukotina);
• iz pukotina stalno curi eksudat.

Ova vrsta pemfigusa primarno zahvaća kožu, ali u posebno uznapredovalim slučajevima ili oslabljenog imuniteta može zahvatiti i sluznicu usne šupljine. U žena su zabilježeni izolirani slučajevi oštećenja vaginalne sluznice.

Slika br. 10. Pemfigus u obliku lista

S pemphigus foliaceusom postoji velika vjerojatnost razvoja sepse, a to, izvan stacionarnih uvjeta dispanzera, jamči smrt pacijenta. Trajanje liječenja bolesti je individualno. A to ovisi o stanju imunološkog sustava i općem zdravstvenom stanju pacijenta. Ali obično je potrebno 2-3 mjeseca da se eliminiraju simptomi ove težine uz medicinsku pomoć. U slučaju komplikacija koje dovode do sepse (ako bolesnik preživi), od šest mjeseci ili više.

Drugi oblici pemfigusa

Pemphigus herpetiformis karakterizira stvaranje osipa poput herpetika zajedno s elementima karakterističnim za lisnati oblik bolesti. Dijagnoza se postavlja na temelju histologije.

Rizik 11. Pemphigus herpetiformis

Eozinofilni oblik karakterizira prisutnost eozinofila u razmazima otisaka prstiju. Ponekad se javlja medikamentozni pemfigus, uzrokovan uzimanjem određenih lijekova (antibiotika). Najvjerojatnije, to nije uzrokovano autoimunim procesima, već biokemijom tijela.

Postoji i rijedak oblik pemfigusa - IgA-ovisan, koji je dobroćudan. Odnosi se na intraepidermalne dermatoze. Mjehurići su mlohavi i češće su lokalizirani na ekstremitetima i u pregibima.

Paraneoplastični pemfigus obično se javlja u pozadini raka ili kemoterapije. Izgleda kao vulgarna. Karakterizira ga oštećenje kože i sluznice.

Postoje i druge vrste ove bolesti, rijetke i na sreću ne javljaju se sve kod nas, na primjer brazilska.

Dijagnostika

Aktivna faza pemfigusa lako se prepoznaje po pojavi karakterističnih mjehurića. Ovisno o vrsti bolesti, formacije mogu imati različite veličine, gustoću i lokalizaciju, ali su uvijek ispunjene tekućim eksudatom tijekom razvoja.

Nuspojave bolesti su opća slabost i groznica.

Kako bi se pouzdano identificirala bolest u ranoj fazi, dermatolog mora provesti niz imunoloških i citoloških studija. Provjerite prisutnost akantolitičkih stanica u razmazu otiska prsta, kao i histološkom analizom kako biste utvrdili mjesto među slojevima epiderme vezikule. Često se prije mjehurića na pacijentovoj koži pojavi duboki crveni osip.

Vrlo je važno da se, ako sumnjate na pemfigus, morate podvrgnuti "Nikolsky testu", koji će sa stopostotnom vjerojatnošću odvojiti pemfigus od simptomatski sličnih bolesti.

Liječenje

Proces uspješnog liječenja pemfigusa prilično je složen čak iu modernom medicinskom centru. Ovdje je samoliječenje apsolutno neprihvatljivo i može čak dovesti do smrti. Oni koji pate od posljedica pemfigusa, čak i u njegovom najblažem, seboreičnom obliku, moraju biti podvrgnuti liječničkom nadzoru dermatologa.

Pacijentima se propisuje miran režim bez aktivne tjelesne aktivnosti, potpuna eliminacija stresa, san koji je jasno ograničen satima, a kontakt sa slanom vodom na koži je strogo kontraindiciran (mora se izbjegavati kupanje u moru). Svi pacijenti, bez obzira na vrstu bolesti, moraju slijediti hipoalergensku dijetu: to jest, potpuno isključiti tvrdu hranu, konzerviranu hranu, kisele krastavce, slatkiše i ekstraktivne tvari iz prehrane.

Kako bi se izbjegla sekundarna infekcija, pacijentima se preporučuje stalno mijenjanje posteljine.

Bolesnicima se propisuju visoke doze citostatika i glukokortikosteroida (kako otvorene manifestacije bolesti zacjeljuju, doza se smanjuje), kalija, kalcija i askorbinske kiseline. Kada kriza prođe, liječnik, zanemarujući kontraindikacije, može propisati prednizolon oralno i betametazon za vanjsku upotrebu.

U liječenju svih vrsta pemfigusa koriste se metode liječenja krvi izvan tijela pacijenta, koje se nazivaju ekstrakorporalna hemokorekcija. I to:

• membranska plazmafereza;
• hemosorpcija;
• krioafereza;
• druge metode.

Kao popratni pripravci mogu se koristiti neutralne antiseptičke otopine i tradicionalne anilinske boje.

Rizična skupina

Simptomi pemfigusa mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi: od djetinjstva do starosti. No statistički gledano, ovoj bolesti najčešće su podložni ljudi u dobnoj kategoriji 40-45+. Osobe s nasljednom predispozicijom za bolest također su pod povećanim rizikom.

Prevencija

Nema posebnih mjera. Prevencija bolesti je jednostavna i univerzalna. Sastoji se od strogog pridržavanja osnovnih higijenskih načela, odsustva loših navika, zdrave prehrane s visokim udjelom bjelančevina i aktivnog, pokretnog načina života, bez obzira na dob.

Posljedice

Očito oštećenje epidermisa, is tim povezane estetske neugodnosti, psihičke traume, sekundarne infekcije i oštro smanjenje kvalitete, a ponekad i životnog vijeka. Budući da je zahvaćen sam imunološki mehanizam, a bolest može trajati godinama: zahvaćeni su svi organi i sustavi organizma, a posebno srce, pluća, bubrezi i jetra.

Pemfigus (pemfigus) je dermatološka bolest koju karakterizira pojava mjehurića (bula) na koži i sluznicama. Ovo je prilično rijetka i vrlo ozbiljna bolest. Često se s njom suočavaju odrasli između tridesete i šezdesete godine života, iako se bolest može javiti u bilo kojoj životnoj dobi.

Uzroci pemfigusa

Pemfigus je uzrokovan autoimunim poremećajima. Uz ovu bolest, autoantitijela se formiraju na posebne proteine ​​- desmogleine. Ova tvar povezuje obližnje epidermalne stanice. Kada autoantitijela napadnu desmogleine, njihova funkcija je poremećena. Zbog toga su epidermalne stanice već labavo povezane i odvojene jedna od druge. Epiderma postaje porozna, lako se ljušti i podložna je prodoru mikroorganizama. Kao rezultat toga, na površini kože nastaju mjehurići sa seroznom tekućinom, nakon čijeg otvaranja se otkrivaju čirevi. Razaranje veze između epidermalnih stanica naziva se akantoliza, zbog čega se pemfigus naziva akantolitički.

Akantolitički pemfigus (pemfigus) i neonatalni pemfigus potpuno su različite bolesti. Dok je pemfigus uzrokovan autoimunim poremećajima, neonatalni pemfigus je uzrokovan.

Simptomi pemfigusa

Pemfigus kod odraslih je kronična bolest valovitog tijeka, odnosno karakterizirana je izmjeničnim razdobljima izumiranja kliničkih manifestacija i egzacerbacija bolesti. Karakterističan znak bolesti je pojava mjehurića (bikova).

Mjehurići se mogu lokalizirati na sluznici usta, gornjih dišnih putova, vanjskih genitalija i kože. Postoji nekoliko oblika pemfigusa:

1. Obični (vulgaran);
2. Vegetativni;
3. U obliku lista;
4. Eritematozni (seboreični);
5. Brazilski.

Pemphigus vulgaris

Ovo je najčešći oblik pemfigusa kod odraslih. Obično počinje neprimjetno, bez vidljivog razloga. Bolest se očituje pojavom mjehurića na sluznici usta, crvenom rubu usana, nosa i nazofarinksa. Bolesnik osjeća bol pri gutanju hrane i sline te pri razgovoru. Osim toga, zabilježeno je pojačano lučenje sline i, što je karakteristično. Često se s takvim simptomima pacijenti obraćaju stomatologu ili otorinolaringologu i bezuspješno se liječe ili.

Nakon nekoliko mjeseci (od tri do dvanaest), patološki proces počinje se aktivno širiti na kožu. Na koži se pojavljuju prozirni mlohavi mjehurići sa seroznom tekućinom iznutra, koji se brzo otvaraju, doslovno u prvom danu. Na njihovom mjestu otkrivaju se erozije jarko ružičaste i vlažne, a time i sjajne površine. Serozna tekućina koja teče iz bule skuplja se u kruste. Mjehurići se mogu pojaviti na bilo kojem području, bez ikakvog omiljenog mjesta. Tipičan znak akantolitičkog pemfigusa je pozitivan Nikolskijev znak. S ovim simptomom, trljanje kože na zahvaćenom području ili na zdravom fragmentu dovodi do ljuštenja epiderme.

S umjerenim procesom, opće stanje osobe ostaje nepromijenjeno. Međutim, pemfigus može postati generaliziran, kada se na koži stvore opsežni mjehuri i čirevi. U tom slučaju vaše zdravlje se naglo pogoršava, javlja se slabost, gubitak apetita i gubitak težine. Koža s pemfigusom izuzetno je osjetljiva na mikroorganizme. Postoji mogućnost pridruživanja patogene mikroflore s ozbiljnim posljedicama.

Eritematozni (seboreični) pemfigus

Eritematozni pemfigus je rijedak. Posebnost ove vrste pemfigusa je da su prvi osipi lokalizirani na koži, naime u područjima s velikim nakupljanjem lojnih žlijezda: lice, vlasište, leđa, prsa. Na koži se stvaraju eritematozne (crvene) mrlje s jasnim granicama. Izvana ova klinička slika nalikuje seboroičnom ekcemu.

Ubrzo se na tim eritematoznim mrljama pojavljuju mjehurići, a na njihovoj površini mogu se vidjeti smeđe ili žućkaste kruste. Kada se kore oljušte, dolazi do izražaja erozija s mokrom površinom. Bolest se može javljati u ograničenom obliku nekoliko godina ili se može širiti dalje kroz kožu. Oralna sluznica je rijetko zahvaćena.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus vrlo je sličan običnom pemfigusu. Ovaj oblik je odvojeno izoliran zbog činjenice da se akantoliza javlja u gornjim slojevima epidermisa.

Mjehurići se mogu pojaviti na bilo kojem dijelu tijela, ali su često lokalizirani na licu i tjemenu. Poklopac mjehurića je vrlo tanak i puca pri najmanjoj iritaciji. Nakon njihova otvaranja, serozna tekućina istječe van, a stvaraju se slojevite ljuskaste kruste koje prekrivaju ulkus.

Oštećenje oralne sluznice kod ovog je oblika pemfigusa vrlo rijetko. U tom slučaju, organ vida može biti pogođen stvaranjem gnojnog konjunktivitisa.

Pemphigus vegetans

Ova vrsta pemfigusa može dugo biti benigna (osip zauzima ograničena područja kože) i ne utječe na opću dobrobit. Mjehurići se javljaju uglavnom na sluznici usta, oko nosa, anusa, na genitalijama, kao iu velikim naborima kože (pazušne, ingvinalne, kod žena ispod dojki).

Ovu vrstu pemfigusa karakterizira pojava mekih izraslina na dnu erozije - vegetacija prekrivenih seroznim premazom. Vegetacije ispuštaju neugodan miris i mogu doseći veličinu od centimetra.

Općenito, identifikacija različitih oblika pemfigusa prilično je proizvoljna. Uostalom, jedna vrsta pemfigusa može nalikovati drugoj. Osim toga, moguće je transformirati jedan oblik u drugi.

Brazilski pemfigus

U svojim kliničkim manifestacijama nalikuje pemphigus foliaceusu. Ova bolest se javlja kod stanovnika Brazila, sjeverne Argentine, Perua, Bolivije, uglavnom u tropskim područjima. Poboljšani životni uvjeti i krčenje šuma doveli su do smanjenja pobola. Liječnici sugeriraju da je brazilski pemfigus vjerojatno zarazne prirode, a njegovu aktivnost održavaju čimbenici okoliša. Bolest često zahvaća više članova obitelji, a žene su osjetljivije.

Na koži se pojavljuju plosnati mjehurići koji zatim pucaju i stvaraju ljuskave kruste. Pacijent se može žaliti na osjećaj peckanja kože, zbog čega se brazilski pemfigus naziva "divlji požar".

Dijagnostika

Ako se sumnja na akantolitički pemfigus, radi se citološka pretraga razmaza iz ulkusa. Tijekom pregleda laboratorijski tehničar može otkriti akantolitičke epidermalne Tzanckove stanice koje ukazuju na prisutnost pemfigusa u bolesnika.

Kao vanjski tretman, mjehurići na koži tretiraju se otopinama anilinskih boja (fucorcin). Za liječenje usne šupljine prakticira se ispiranje otopinama s protuupalnim učinkom.

Prognoza za akantolitički pemfigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja, postoji velika vjerojatnost komplikacija i smrti. S druge strane, pacijenti s pemfigusom prisiljeni su uzimati glukokortikosteroide dulje vrijeme, a ponekad i cijeli život, što je prepuno razvoja nuspojava. Ali brzopleto odbijanje lijekova dovodi do trenutnog recidiva bolesti. Glukokortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, ali inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovu progresiju.

Grigorova Valeria, medicinski promatrač