Komplikacije prezentacije anomalija genitourinarnog sustava. Anomalije u razvoju organa genitourinarnog sustava Odjel za urologiju BSMU

Frekvencija: javljaju se u populaciji od približno 1%, dijagnosticiraju se prenatalno u približno 0,2% djece.

Pažnja: 30% prenatalnih dijagnoza nije potvrđeno, pa je potrebno praćenje nakon poroda.

Obrasci:

  • Hidronefroza: Poremećeno pražnjenje mokraćnog mjehura (npr. uretralne valvule).
  • Policistična bolest bubrega.
  • Kongenitalni megaloureter, udvostručenje.
  • Vezikoureteralni refluks.
  • Ageneza/aplazija bubrega.
  • Prune-Belly sindrom (sin.: aplazija membrana trbušne stijenke, plum belly sindrom),
  • Ekstrofija mjehura.

Komplikacije i problemi: teška i dugotrajna intrauterina opstruktivna uropatija dovodi do smanjenja bubrega (ponekad već u maternici).

Prva pomoć ako sumnjate na poremećaj mokraćnog sustava:

  • Prisilna postnatalna dijagnoza.
  • Brojanje diureze i prikupljanje urina. U prva 24 sata urin se izlučuje u 92% zrele i 90% nezrele novorođenčadi, unutar 48 sati - u 99%.
  • Valvulom se po potrebi radi suprapubična punkcija mjehura (rasterećenje mjehura i bubrega).

Pažnja: od strane bubrega, praktički nema hitnih stanja u rađaonici, međutim, može postojati hipoplazija pluća (s oligo- ili ahidramnijem). Uz bolest bubrega, spontani pneumotoraks može se pojaviti čak i pri spontanom disanju.

Prva pomoć s ekstrofijom mjehura:

  • Odmah stavite sterilnu pelenu.
  • Vlaženje ventiliranih dijelova.
  • Stalna procjena eventiranog mjehura: boja, krvarenja, edem.
  • Zamotavanje vodenog čaja! u sterilnoj plastičnoj vrećici ili hidratizirati sterilnim vazelinom.
  • Ne zaboravite izvagati svoju bebu.
  • Hitna (do 24-48 sati) operacija.
  • Ispitivanje proksimalnog urinarnog trakta.

hipospadija

Definicija: Malformacija penisa s nepotpunim razvojem uretre i abnormalno smještenim otvorom na donjoj strani penisa, na skrotumu ili na perineumu. Malformacija spongiformne uretre sa ili bez zakrivljenosti, ventralni defekt prepucija i dorzalna hipertrofija prepucija.

Taktika ovisi o mjestu vanjskog otvora:

  • Glavasti, stabljični, skrotalni, perinealni oblici.
  • Sa ili bez stenoze.
  • Sa ili bez deformacije glave.
  • "Hipospadija bez hipospadije" je zakrivljenost bez značajne dislokacije foramena.

Povezano s porocima:

  • Kriptorhidizam i ingvinalna kila - oko 9% slučajeva.
  • Utriculus prostaticus masculinus - oko 11% slučajeva (s teškim oblicima).
  • Defekti bubrega i mokraćnog sustava - 3%.

Diferencijalna dijagnoza s interseksualnošću, hipogenitalizmom; ako je potrebno, određivanje kariotipa.

Liječenje:

  • Korekcija je indicirana u svim slučajevima zakrivljenosti trupa, stenoze foramena i lokalizacije foramena proksimalno od koronarnog sulkusa.
  • Kod distalnih oblika indikacije su određene estetskim poremećajima, ali ne u novorođenačkom razdoblju!

Hidrokela (vodanka)

Hidrokela (vodanka): postojanost otvorenog procesa vaginalis može dovesti do nakupljanja peritonealne tekućine u njemu.

Definicija: Cista ispunjena tekućinom u području testisa ili sjemene vrpce.

Obrasci:

  • Kapljica od kapi.
  • Vodjanka testisa: testis se najčešće ne može opipati.
  • Inguinalno-skrotalna vodena bolest: gornji pol ciste doseže trbušnu šupljinu. Medijalno od ingvinalnog ligamenta u maloj zdjelici palpira se gusta tvorba. Pritiskom na skrotum povećava se njegov volumen.
  • Uz komunikacijsku vodenu bolest (promjene u veličini) postoji veza s trbušnom šupljinom. Klinika i liječenje odgovara ingvinalnoj kili.
  • Ciste Nukovljevog kanala (u djevojčica): ograničene nakupine tekućine u području okruglog ligamenta izvan ingvinalnog kanala.

Klinika:

  • Asimptomatske jednostrane ili bilateralne tumorske formacije u testisima različitih veličina.
  • Često se javlja kod novorođenčadi. Spontano se povlači tijekom prva 3-4 mjeseca života.
  • Mogu se pojaviti spontano bez vidljivog razloga izvan neonatalnog razdoblja, a mogu se i povući.
  • Nakon prve godine života vodena bolest se javlja u manje od 1% dječaka.

Dijagnostika:

  • Pregled, palpacija.
  • Dijafanoskopija ne dopušta razlikovanje hidrokele od strangulirane kile.

Diferencijalna dijagnoza: strangulirana kila, skrotalna kila, varikokela, torzija testisa.

Važno: torzija testisa može biti i kongenitalna; Ovo je indikacija za hitnu operaciju.

Liječenje:

  • Operacija je indicirana nakon šest mjeseci kod perzistentne hidrokele.
  • U prva 3 mjeseca operacija se izvodi samo s velikom veličinom, brzim povećanjem volumena i ingvinalno-skrotalnom hidrokelom.

Inguinalna kila

Nastaje zbog postojanosti vaginalnog procesa peritoneuma. Dovoljno velika rupa omogućuje prodiranje crijevnih petlji u slijepo crijevo.

Definicija: dijelovi crijeva izlaze iz trbušne šupljine kroz urođeni ili stečeni otvor (hernialni otvor), obavijen parijetalnim peritoneumom. Sadržaj kile je ograničen na hernijske ovojnice (potkožno tkivo, koža ili stijenka skrotuma). Dječje ingvinalne kile uvijek su neizravne. Nastaju duž ingvinalnog kanala (perzistencija processus vaginalis).

Klinika:

  • Češće, asimptomatski, meki tumori koji se mogu reducirati u preponama medijalno od ingvinalnog ligamenta (ingvinalna kila) koji mogu doseći skrotum (skrotalna kila).
  • Kada se povrijedi, kila postaje bolna i nespravljiva.

Dijagnostika:

  • Klinička razlika od hidrokele: kod ingvinalne kile, hernijalna vrećica se palpira iznad ingvinalnog prstena, a kod hidrokele ne dopire do njega. U sumnjivim slučajevima, liječenje se uvijek provodi kao kod strangulirane kile.
  • Sonografija.

Diferencijalna dijagnoza: testis u ingvinalnom kanalu, limfadenitis, vodena bolest testisa ili pupčane vrpce, torzija testisa, varikokela.

Komplikacije:

  • Potencijalno po život opasno stanje.
  • Intestinalna strangulacija ili peritonitis.
  • Gubitak testisa/jajnika ili dijela crijeva.

Kršenje: u oko 12% slučajeva, ali 70% - u prvoj godini života:

  • Klinika: nagli početak bolesti, jaka bol, tjeskoba, simptomi peritonealne iritacije.
  • Nalaz: elastičan, napet, neaktivan ingvinalni ili ingvinalno-skrotalni tumor.

Liječenje i indikacije za operaciju:

  • Smanjenje ingvinalne kile često se događa samo od sebe.
  • Aktivna redukcija (pod sedativima) moguća je najkasnije 6-8 sati od početka u nedostatku simptoma šoka
  • U slučaju neuspješne repozicije prikazana je hitna operacija.
  • Elektivna operacija nakon uspješne redukcije.
  • U svim drugim slučajevima optimalno je rano zahvat kile kako se ne bi povećao rizik od anestezije.

Umbilikalna kila

Umbilikalna kila: defekt na fasciji pupka prekriven kožom. Kirurška intervencija je potrebna vrlo rijetko, jer se defekt zatvara s vremenom (u 1. godini života). Povreda ili oštećenje kože uslijed pritiska izuzetno je rijetko.

Uvod

Mokraćni sustav je skup organa koji proizvode i izlučuju urin. Mokraćna cijev je cijev koja prenosi urin iz produktivnih područja bubrega u mokraćni mjehur, gdje se pohranjuje i zatim izbacuje kroz kanal koji se naziva uretra. S kongenitalnim abnormalnim razvojem (anomalijama) mokraćnog sustava, poremećeno je stvaranje ili izlučivanje urina.

Defekti mokraćnog sustava variraju u težini od manjih do opasnih po život. Većina je ozbiljna i zahtijeva kiruršku korekciju. Ostali nedostaci ne uzrokuju disfunkciju mokraćnog sustava, ali otežavaju kontrolu mokrenja.

Najveći broj komplikacija javlja se kod mehaničke opstrukcije odljeva urina; urin stagnira ili se vraća (izbacuje) u gornji mokraćni sustav. Tkiva u području mehaničke opstrukcije otiču i kao rezultat dolazi do oštećenja tkiva. Najozbiljnije oštećenje bubrežnog tkiva, što dovodi do poremećene funkcije bubrega.

Opstrukcija (mehanička opstrukcija) je relativno rijetka patologija. Češće obolijevaju dječaci. U djevojčica je vjerojatnije da će se začepljenje pojaviti na ogranku uretre iz bubrega ili između uretre i stijenke mjehura; kod dječaka - između mjehura i uretre. Opstrukcija u gornjem urinarnom traktu je češće na desnoj strani.

Među komplikacijama opstrukcije najčešći su infekcijski procesi i stvaranje bubrežnih kamenaca. Kako bi se izbjegao njihov razvoj, indicirana je kirurška intervencija. Kirurški zahvati u dojenčadi su uspješniji. U nedostatku operacije do 2-3 godine, oštećenje bubrega i poremećena funkcija su neizbježni.

Druga vrsta razvojne anomalije je odsutnost ili duplikacija nekih organa mokraćnog sustava, njihova netočna lokacija, prisutnost dodatnih rupa. Na drugom mjestu među anomalijama je ekstrofija (defekt mokraćnog mjehura, prednje trbušne stijenke, pupčanih ligamenata, stidne regije, genitalija ili crijeva) i epispadija (defekt penisa i uretre).

Većina djece kod koje se razvije opstrukcija mokraćnog sustava rađa se sa strukturnim abnormalnostima mokraćnog sustava; može doći do prekomjernog rasta tkiva u mokraćnoj cijevi ili džepa u mokraćnom mjehuru, nemogućnosti bilo kojeg dijela uretre da pomakne urin u mokraćni mjehur. Moguće oštećenje uretre u traumi zdjeličnih organa.

Urinarni trakt je položen u ranim fazama formiranja fetusa (prvih 6 tjedana nakon oplodnje); nastali nedostaci mogu biti posljedica niza uzroka koji djeluju na fetus, iako točan mehanizam njihova nastanka ostaje nejasan. Utvrđeno je da je postotak defekta veći kod djece majki koje su konzumirale droge ili alkohol.

Stvaranje bubrežnih kamenaca tijekom blokade mokraćnog sustava može biti uzrokovano brojnim razlozima, međutim, nakon formiranja, bubrežni kamenci zauzvrat povećavaju opstrukciju odljeva urina.

Anomalije kvalitete

urogenitalna ageneza distopija bubrega

Anomalije mokraćnog sustava nazivaju se poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sustava, koji ne dopuštaju normalno funkcioniranje tijela.

Vjeruje se da najčešće anomalije mokraćnog sustava nastaju zbog utjecaja nasljednih čimbenika i raznih negativnih učinaka na fetus tijekom fetalnog razvoja. Anomalije mokraćnog sustava mogu se razviti kod djeteta zbog rubeole i sifilisa koje je majka prenijela u prvim mjesecima trudnoće. Alkoholizam i ovisnost o drogama majke, njezino korištenje hormonskih kontraceptiva tijekom trudnoće, kao i lijekovi bez liječničkog recepta mogu izazvati pojavu anomalija.

Anomalije mokraćnog sustava dijele se u sljedeće skupine:

Ø Abnormalnosti u broju bubrega - bilateralna agenezija (odsustvo bubrega), jednostrana agenezija (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

Ø Anomalije u položaju bubrega - momolateralna distopija (spušteni bubreg je na boku); heterolateralna križna distopija (prijenos bubrega na suprotnu stranu);

Ø Anomalije u međusobnom položaju bubrega (srasli bubrezi), bubreg u obliku potkove, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L;

Ø Anomalije u veličini i strukturi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

Ø Anomalije bubrežne zdjelice i uretera - ciste, divertikuli, bifurkacije zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku, položaju mokraćovoda.

Mnoge od ovih anomalija uzrokuju razvoj nefrolitijaze, upale (pijelonefritis), arterijske hipertenzije.

Utjecaj različitih oblika anomalija mokraćnog sustava na djetetov organizam može se izraziti na različite načine. Ako neki poremećaji najčešće dovode do intrauterine smrti djeteta ili njegove smrti u djetinjstvu, onda brojne anomalije nemaju značajan utjecaj na funkcioniranje organizma, a često se otkrivaju samo slučajno tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Ponekad anomalija koja ne smeta djetetu može izazvati ozbiljne funkcionalne poremećaje u odrasloj ili čak starijoj dobi.

Vjeruje se da je rizik od razvoja takvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada se polažu glavni organi, uključujući mokraćni sustav. Buduća majka ne smije uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti u kojima postoji visoka temperatura i intoksikacija, trebate odmah otići u bolnicu.

Prilikom planiranja trudnoće, mladim se roditeljima savjetuje da prođu liječnički pregled, koji će isključiti razne bolesti koje dovode do abnormalnosti u fetusu. Ako je već bilo slučajeva anomalija u obitelji, potrebna je konzultacija s genetičarom.

Kloakalna ekstrofija

Ekstrofija (izbacivanje šupljeg organa prema van) kloake je defekt u razvoju donjeg dijela prednjeg trbušnog zida. (Kloaka je dio zametnog lista iz kojeg se na kraju razvijaju trbušni organi.) Dijete s ekstrofijom kloake rađa se s višestrukim defektima unutarnjih organa. Dio debelog crijeva nalazi se na vanjskoj površini tijela, s druge strane nalaze se dvije polovice mjehura. Kod dječaka penis je kratak i ravan, a kod djevojčica klitoris je razdvojen. Slučajevi takve velike anomalije javljaju se: 1 na 200 000 živorođene djece.

Unatoč težini defekta kod ekstrofije kloake, novorođenčad je sposobna za život. Mokraćni mjehur se može rekonstruirati kirurški. Donji dio debelog crijeva i rektuma su nedovoljno razvijeni, pa se izvana kirurški stvara mala posuda za stolicu.

Ekstrofija mjehura

Ekstrofija mokraćnog mjehura je kongenitalna anomalija mokraćnog sustava koju karakterizira izvrtanje mokraćnog mjehura od trbušne stijenke prema van. Ova se patologija javlja kod 1 od 25 000 djece, kod dječaka 2 puta češće nego kod djevojčica.

U svim slučajevima, ekstrofija mokraćnog mjehura kombinira se s anomalijom vanjskih spolnih organa. Epispadija se javlja kod dječaka, kod 40% dječaka s ekstrofijom mokraćnog mjehura, testisi nisu spušteni u skrotum, penis je kratak i plosnat, deblji nego inače, pričvršćen za vanjsku trbušnu stijenku pod krivim kutom.

Kod djevojčica je klitoris razdvojen, stidne usne (zaštitni nabori kože oko vaginalnog i uretralnog otvora) mogu biti široko razdvojene, a vaginalni otvor može biti vrlo malen ili ga uopće nema. Većina djevojaka s ovom patologijom sposobna je začeti dijete i roditi prirodno.

Ekstrofija mokraćnog mjehura i kod dječaka i kod djevojčica kombinira se, u pravilu, s anomalijom u položaju rektuma i anusa - oni su značajno pomaknuti prema naprijed. Prolaps rektuma je posljedica njegovog položaja, kada može lako iskliznuti i također se lako smanjiti. Ekstrofija mjehura može biti povezana s niskim pupkom i nedostatkom hrskavice koja povezuje stidne kosti. Posljednja okolnost obično ne utječe na hod.

Napredak kirurške tehnike omogućuje u većini slučajeva pouzdanu korekciju ove vrste razvojnih nedostataka.

epispadija

Epispadija je razvojni nedostatak karakteriziran abnormalnim položajem otvora uretre. U dječaka s epispadijom otvor mokraćne cijevi nalazi se na gornjoj strani penisa, u korijenu, gdje počinje prednji trbušni zid. Kod djevojčica je otvor mokraćne cijevi normalno lociran, ali je mokraćna cijev široko otvorena. Epispadija je često povezana s ekstrofijom mokraćnog mjehura. Kao izolirana mana, epispadija se javlja u 1 od 95 000 novorođenčadi, u dječaka 4 puta češće nego u djevojčica.

Pijelektazija

Pijelektazija je proširenje bubrežne zdjelice. Objašnjenje podrijetla pojma "pijeloektazija" prilično je jednostavno. Kao i većina složenih medicinskih naziva, dolazi od grčkih korijena: pyelos - "korito", "kada" i ektasis - "istezanje", "istezanje". S istezanjem je jasno, ali s onim što se zove "kada" treba se snaći.

Pijelektazija je jedna od najčešćih anomalija strukture koje se otkrivaju ultrazvučnim pregledom mokraćnog sustava. Liječnik ultrazvuka obično nema specijalizirane informacije iz područja nefrologije, on radi u svom djelokrugu, stoga u njegovom zaključku stoji izraz: „Preporuča se konzultacija s nefrologom“, a dobivate sastanak s nefrologom. Najčešće se pijelektazija nalazi tijekom ultrazvuka tijekom trudnoće, prije rođenja djeteta ili u prvoj godini života. Stoga neće biti velika pogreška pripisati širenje zdjelice urođenim značajkama strukture.

Ali do širenja zdjelice može doći kasnije. Na primjer, u dobi od 7 godina, u razdoblju intenzivnog rasta djeteta, kada postoji promjena u rasporedu organa jedan u odnosu na drugi, moguće je da je ureter stegnut abnormalno smještenom ili dodatnom žilom. U odraslih, širenje zdjelice može biti posljedica začepljenja lumena uretera kamencem.

Uzroci pijelektaze: proširenje zdjelice nastaje kada postoji zapreka (poteškoća) u otjecanju urina u bilo kojoj fazi njegovog izlučivanja. Poteškoće u otjecanju urina mogu biti uzrokovane:

· s bilo kojim problemima povezanim s ureterima, kao što su: razvojna anomalija, kink, kompresija, suženje itd.;

· s trajnim ili privremenim (s nepravilnom pripremom za ultrazvuk) prekomjernim punjenjem mjehura. Uz stalno prepunjavanje mjehura, dijete mokri vrlo rijetko iu velikim obrocima (jedna od vrsta neurogene disfunkcije mjehura);

· s prisutnošću prepreke u prolazu urina u mokraćni mjehur iz uretera ili kada se uklanja kroz uretru;

· s začepljenjem uretera kamencem, tumorom ili gnojnim ugruškom (češće kod odraslih);

· s nekim fiziološkim, t.j. normalni procesi u tijelu (na primjer, prekomjerno: unos tekućine), kada mokraćni sustav jednostavno nema vremena ukloniti svu apsorbiranu tekućinu;

· s normalnim, ali rjeđim tipom lokacije zdjelice, kada nije unutar bubrega, već izvan njega;

· refluks mokraće iz mokraćnog mjehura natrag u uretere ili bubreg (refluks);

· s infekcijom mokraćnog sustava zbog djelovanja bakterijskih toksina na glatke mišićne stanice uretera i zdjelice. Prema istraživačima, u 12,5% pacijenata s pijelonefritisom dolazi do širenja zdjelično-likalnog sustava. Nakon tretmana te promjene nestaju;

· s općom slabošću mišićnog aparata tijekom nedonoščadi bebe (mišićne stanice su dio uretera i zdjelice);

· s neurološkim problemima.

Pijelektazija je izlječiva ako se ispravno dijagnosticira i adekvatno liječi. Druga stvar je da je u nekim slučajevima, s pijeloektazijom, moguć samostalan oporavak, povezan s rastom djeteta, promjenom položaja organa jedan u odnosu na drugi i preraspodjelom pritiska u mokraćnom sustavu u pravom smjeru. , kao i sa sazrijevanjem mišićnog aparata, koji je često nedovoljno razvijen kod nedonoščadi.

Prva godina života je razdoblje najintenzivnijeg rasta: organi rastu ogromnom brzinom, mijenja se njihov položaj jedan prema drugom, povećava se tjelesna težina. Funkcionalno opterećenje organa i sustava raste. Zato je prva godina presudna u manifestaciji većine malformacija, pa tako i malformacija mokraćnog sustava.

Manje intenzivan rast, ali također značajan za ispoljavanje razvojnih anomalija, bilježi se u razdoblju tzv. prvog istezanja (6-7 godina) i u adolescenciji, kada dolazi do naglog povećanja visine i težine i hormonalnih promjena. Zbog toga je pijeloektazija otkrivena u maternici ili u prvim mjesecima života podložna obveznom promatranju u prvoj godini života i tijekom navedenih kritičnih razdoblja.

Trebalo bi zabrinjavati:

· veličina zdjelice je 7 mm ili više;

· promjena veličine zdjelice prije i poslije mokrenja (tijekom ultrazvuka);

· promjena veličine tijekom godine.

Vrlo često, nakon otkrivanja veličine zdjelice u djeteta nakon 3 godine od 5-7 mm i promatranja godinu ili dvije, stručnjaci dolaze do zaključka da je to samo individualno odstupanje od općeprihvaćenih normi strukture. , koji nije povezan s ozbiljnim problemom.

Pitanje je potpuno drugačije ako se ovo odstupanje utvrdi u bebi u maternici ili odmah nakon rođenja. Ako je veličina zdjelice u djeteta u 2. tromjesečju trudnoće bila 4 mm, au 3. tromjesečju - 7 mm, potrebno je stalno praćenje. Iako se mora reći da kod većine beba proširenje zdjelice nestaje nakon rođenja. U skladu s tim, nema razloga za brigu, ali jednostavno je potrebno promatrati.

Pijelektazija je prvenstveno povezana s povećanjem tlaka u zdjelici, što ne može osim utjecati na tkivo bubrega uz njega.

Tijekom vremena, dio bubrežnog tkiva pod utjecajem stalnog pritiska je oštećen, što zauzvrat dovodi do kršenja njegovih funkcija. Osim toga, zbog visokog tlaka u zdjelici, bubreg zahtijeva dodatne napore za izlučivanje urina, što ga "odvlači" od izravnog rada. Koliko dugo će bubrezi moći raditi u tako pojačanom načinu rada?

Uz pijelektazu niskog stupnja (5-7 mm), kontrolni ultrazvuk bubrega i mokraćnog mjehura provodi se u intervalima od 1 puta u 1-3 mjeseca. (učestalost određuje nefrolog) u prvoj godini života, a kod starije djece - 1 put u 6 mjeseci.

Kada je infekcija pričvršćena i (ili) s povećanjem veličine zdjelice, rendgenski urološki pregled provodi se u bolnici. Obično je to ekskretorna urografija, cistografija. Ova istraživanja omogućuju vam da utvrdite uzrok pijelektaze. Naravno, oni nisu apsolutno bezopasni i provode se strogo ako postoje indikacije i odlukom nadzornog liječnika - nefrologa ili urologa.

Ne postoji jedno, univerzalno liječenje pijelektazije, ono ovisi o utvrđenom ili sumnjivom uzroku. Dakle, ako postoji anomalija u strukturi uretera i (ili) s naglim povećanjem veličine zdjelice, vašoj bebi će možda trebati kirurško (kirurško) liječenje usmjereno na uklanjanje postojeće prepreke odljevu urina. U takvim slučajevima, pristup čekanja koji su prihvatili neki roditelji može rezultirati gubitkom bubrega, iako se može spasiti.

U nedostatku oštrog pogoršanja i vidljivih smetnji (prema ultrazvuku, analizi urina itd.), Može se predložiti druga taktika: promatranje i konzervativno liječenje. Obično uključuje fizioterapiju, uzimanje (ako je potrebno) biljnih pripravaka, ultrazvučnu kontrolu.

Ukratko:

· Pijelektazija nije neovisna bolest, već može poslužiti samo kao neizravni znak kršenja odljeva urina iz zdjelice kao rezultat bilo koje anomalije u strukturi, infekcije, refluksa urina itd.

· U razdoblju intenzivnog rasta potrebno je obvezno praćenje promjena u veličini zdjelice. Učestalost kontrolnih pregleda određuje nefrolog.

· Pijelektazija može biti posljedica infekcije mokraćnog sustava i, obrnuto, sama može pridonijeti razvoju upale.

· Uz opću nezrelost tijela (kod nedonoščadi ili beba s problemima SŽS-a), veličina zdjelice se može vratiti u normalu jer problemi sa SŽS-om nestaju. U ovom slučaju ponekad se koriste pojmovi "hipotenzija zdjelice" ili "agonija".

· Pijelektazija zahtijeva obvezno promatranje nefrologa i ultrazvučnu kontrolu.

· U većini slučajeva pijelektazija je prolazna, odnosno privremeno stanje.

· Liječenje se propisuje ovisno o uzroku pijelektazije, zajedno s nefrologom (urologom).

Povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza

Anomalije u razvoju bubrega možda se ne osjećaju, ali se mogu očitovati trajnom boli u abdomenu. Pronalaženje izvora problema može biti teško čak i za stručnjaka, jer se u mnogim slučajevima ništa ne može pronaći tijekom pregleda, a sve pretrage su normalne. Ali zahvaljujući ultrazvuku, postalo je moguće brzo i bezbolno otkriti poremećaje u radu bubrega, iako se često otkrivaju slučajno.

Trenutno se često dijagnosticira povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza (izraženija pokretljivost bubrega). Kao što naziv sugerira, problem nastaje zbog prekomjernog kretanja bubrega.

Normalno, bubrezi mogu napraviti određeni pokret tijekom disanja, štoviše, nedostatak takve pokretljivosti bubrega može biti znak ozbiljne bolesti.

Bubrezi se nalaze iza peritoneuma, najbliži su površini tijela sa stražnje strane. Leže u posebnom masnom jastučiću i fiksirani su ligamentima. Zašto se toliko povećao broj slučajeva prekomjerne pokretljivosti bubrega i nefroptoze? Stvar, naravno, nije samo u tome što su se pojavile nove metode pregleda, posebice ultrazvuk. Najčešće se ovaj problem javlja kod mršave djece i adolescenata. U njima je praktički odsutno masno tkivo koje stvara ležište za bubrege, kao što ga ima malo u cijelom tijelu. Stoga je prije svega potrebno otkriti uzrok niske tjelesne težine kod djeteta, osobito ako se ono žali na glavobolje, umor i sl. Kod tinejdžerica je naglo smanjenje tjelesne težine često povezano sa željom da budite poput supermodela: djevojke idu na dijetu, gotovo ništa ne jedu, iako je u razdoblju hormonalnih promjena u tijelu post izuzetno štetan. Često je pojava nefroptoze povezana s naglim skokom rasta u dobi od 6-8 i 13-17 godina, kada je potrebna pojačana prehrana.

Povećana pokretljivost bubrega najčešće se očituje nelagodom i (ili) težinom u lumbalnoj regiji, periodičnim glavoboljama.

Nefroptoza je izraženiji oblik pokretljivosti. Postoje 3 stupnja pokretljivosti bubrega. S najizraženijim III stupnjem, bubreg se nalazi na razini mjehura ili malo iznad njega.

Dijete se žali na česte i uporne bolove u trbuhu! Osim toga, nepravilan odljev mokraće iz bubrega dovodi do infekcije mokraćnog sustava. Često, s nefroptozom, postoje skokovi tlaka, pa se adolescenti često dijagnosticiraju s "vegetativno-vaskularnom distonijom". Iako je, zapravo, povećanje tlaka posljedica stalnog istezanja posuda koje hrane bubrege. Uz sve, vrlo pokretljiv bubreg i sam je slabo prokrvljen i nemogućnost rada tijekom dana nastoji nadoknaditi noću, kada dođe na svoje normalno mjesto, pa se noću stvara više urina nego što je potrebno.

Budući da vrlo pokretljiv bubreg mijenja svoj položaj, uključujući i povremeno vraćanje u svoj „izvorni položaj“, potrebno je provesti prošireni ultrazvuk bubrega s utvrđivanjem njihove pokretljivosti: pregled bolesnika u ležećem položaju, zatim stojeći i u nekim slučajevima nakon fizičkog napora (na primjer, nakon niza skokova).

Ako je ultrazvuk pokazao prisutnost nefroptoze, potreban je rendgenski urološki pregled kako bi se utvrdio stupanj nefroptoze i moguće anomalije u građi mokraćnog sustava.

Kvantitativne anomalije

Renalna ageneza

Spominjanje ageneze bubrega nalazimo kod Aristotela: on je napisao da životinja bez srca ne može postojati u prirodi, ali se susreću bez slezene ili s jednim bubregom. Prvi pokušaj da se opiše aplazija kod ljudi pripada Andreasu Vesaliusu 1543. godine. Godine 1928. N. N. Sokolov otkrio je učestalost aplazije kod ljudi. Kao rezultat svog istraživanja, analizirao je 50198 obdukcija i pronašao agenezu bubrega u 0,1% slučajeva. Prema njegovim riječima, učestalost pojavljivanja ne ovisi o spolu osobe. Suvremeni znanstvenici, na temelju prilično velikog uzorka, daju nešto drugačije brojke. Prema njihovim podacima: incidencija agenezije je 0,05%, a pojavljuje se tri puta češće kod muškaraca.

opće informacije

Agenezija (aplazija) bubrega je malformacija organa tijekom embriogeneze, zbog čega jedan ili oba bubrega potpuno nedostaju. Također nedostaju rudimentarne strukture bubrega. Mokraćovod u isto vrijeme može biti gotovo normalno razvijen ili potpuno odsutan. Agenezija je česta malformacija i javlja se ne samo kod ljudi, već i kod životinja koje normalno imaju dva bubrega.

Nema pouzdanih dokaza da je agenezija nasljedna bolest koja se prenosi s roditelja na dijete. Često su uzrok ove bolesti multisistemske malformacije uzrokovane egzogenim utjecajima tijekom embrionalne faze fetalnog razvoja.

Uz agenezu, često se susreću i druge malformacije genitourinarnog sustava, pod uvjetom da su ureter i vas deferens potpuno odsutni na istoj strani. Često, uz agenezu kod žena, nalaze se i malformacije ženskih spolnih organa, koji imaju opću nerazvijenost. Mokraćni sustav i ženski spolni sustav razvijaju se iz različitih rudimenata, pa je istodobna pojava ovih nedostataka nepravilna. Iz svega navedenog postoji razlog za vjerovanje da je bubrežna agenezija urođena, a ne nasljedna mana, te da je posljedica egzogenih utjecaja u prvih šest tjedana fetalnog razvoja. Majke s dijabetesom faktor su rizika za razvoj ageneze.

Vrste ageneze bubrega:

Bilateralna agenezija bubrega

Ovaj defekt pripada trećem kliničkom tipu. Novorođenčad s ovom manom uglavnom se rađa mrtva. No, bilo je slučajeva da je dijete rođeno živo i donošeno, ali je umrlo u prvim danima života zbog zatajenja bubrega.

Do danas napredak ne stoji mirno, a postoji tehnička mogućnost presađivanja bubrega novorođenčetu i provođenja hemodijalize. Vrlo je važno pravodobno razlikovati bilateralnu renalnu agenezu od drugih malformacija mokraćnog sustava i bubrega.

Jednostrana agenezija bubrega

Jednostrana agenezija bubrega s očuvanjem uretera

Ovaj defekt pripada prvom kliničkom tipu i prirođen je. S jednostranom aplazijom, cjelokupno opterećenje preuzima jedan bubreg, koji je zauzvrat često hiperplastičan. Povećanje broja strukturnih elemenata omogućuje bubregu da preuzme funkcije dva normalna bubrega. Povećava se rizik od teških posljedica u slučaju traume jednog bubrega.

Unilateralna agenezija bubrega bez uretera

Ovaj se nedostatak očituje u najranijim fazama embrionalnog razvoja mokraćnog sustava. Znak ove bolesti je odsutnost ušća uretera. Zbog strukturnih značajki muškog tijela, bubrežna ageneza kod muškaraca kombinira se s nedostatkom kanala koji uklanja sjemenu tekućinu i promjene u sjemenim mjehurićima. To dovodi do: bolova u preponama, sakrumu; bolna ejakulacija, a ponekad i seksualna disfunkcija.

Liječenje bubrežne ageneze

Način liječenja bubrega ovisi o stupnju oštećenja funkcije bubrega. Najčešće korištena operacija je transplantacija bubrega. Uz kirurške metode, postoji i antibiotska terapija.

Udvostručenje bubrega

Prema sekcijskim statistikama, javlja se u 1 slučaju na 150 obdukcija; 2 puta češće kod žena nego kod muškaraca. Može biti jednostrana (89%) ili obostrana (11%).

Uzroci duplikacije bubrega:

Do duplikacije bubrega dolazi kada se u metanefrogenom blastemu formiraju dva žarišta indukcije diferencijacije. U ovom slučaju formiraju se dva pelvikalcealna sustava, ali ne dolazi do potpunog odvajanja blastema, pa je bubreg prekriven zajedničkom fibroznom kapsulom. Svaka od polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Bubrežne žile mogu odlaziti odvojeno od aorte ili mogu odlaziti u zajedničkom stablu, dijeleći se na ili blizu bubrežnog sinusa. Neke intrarenalne arterije prolaze iz jedne polovice u drugu, što može biti od velike važnosti tijekom resekcije bubrega.

Simptomi duplikacije bubrega

Češće je nerazvijena gornja polovica, vrlo rijetko su obje polovice funkcionalno identične ili je donja polovica nerazvijena. Nerazvijena polovica u svojoj morfološkoj strukturi nalikuje displaziji bubrega. Prisutnost parenhimske bubrežne displazije u kombinaciji s poremećenom urodinamikom zbog cijepanja uretera stvara preduvjete za pojavu bolesti abnormalnog bubrega. Najčešće, simptomi duplikacije bubrega dupliciraju simptome sljedećih bolesti: kronični (53,3%) i akutni (19,8%) pijelonefritis, urolitijaza (30,8%), hidronefroza jedne od polovica (19,7%). Ultrazvukom se može posumnjati na udvostručenje bubrega, osobito kod dilatacije gornjeg urinarnog trakta.

Dijagnoza duplikacije bubrega

Ekskretorna urografija pomaže u dijagnosticiranju duplikacije bubrega. Ipak, najteži zadatak je odrediti potpuno ili nepotpuno udvostručenje. Korištenje magnetske rezonantne urografije i MSCT-a uvelike pojednostavljuje ovaj zadatak, ali ga ne rješava u potpunosti. Prisutnost ureterocele je čimbenik koji otežava dijagnosticiranje potpunog ili nepotpunog udvostručenja bubrega. Cistoskopija u velikoj većini slučajeva pomaže u postavljanju dijagnoze<#"justify">Distopija

Distopija - položaj organa, tkiva ili pojedinih stanica na neuobičajenom mjestu za njih, zbog disembriogeneze, traume ili operacije.

Distopija bubrega heterolateralni križ (d. renis heterolateralis cruciata) - kongenitalna D. bubrega sa svojim položajem na suprotnoj strani, pored drugog bubrega.

Distopija bubrega homolateralna (d.renis homolateralis) - kongenitalna D. bubrega sa svojim položajem iznad ili ispod normale.

Distopija prsnog koša bubrega (d. renis thoracica) - D. bubrega s kongenitalnom dijafragmalnom kilom s lokacijom u prsnoj šupljini subpleuralno.

Ilijačna distopija bubrega (d. renis iliaca) - homolateralni D. bubrega sa svojim položajem u velikoj zdjelici.

Distopija bubrega lumbalni (d.renis lumbalis) - homolateralni D. bubrega sa svojim položajem u lumbalnoj regiji ispod normale.

Zdjelična distopija bubrega (d. renis pelvina) - homolateralna D. p. sa svojim položajem u maloj zdjelici.

Književnost

Markosyan A.A. Pitanja dobne fiziologije. - M.: Prosvjetljenje, 1974

Sapin M.R. - ANATOMIJA I FIZIOLOGIJA ČOVJEKA s dobnim karakteristikama djetetovog organizma. - izdavački centar "Akademija" 2005. godine

Petrishina O.L. - Anatomija, fiziologija i higijena djece osnovnoškolske dobi. - M.: Prosvjetljenje, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitourinarni aparat, anatomija u dijagramima i crtežima, izdavačka kuća Ruskog sveučilišta prijateljstva naroda, Moskva, 1994.

  • Inhalacijska anestezija. Oprema i vrste inhalacijske anestezije. Moderni inhalacijski anestetici, relaksanti mišića. faze anestezije.
  • intravenska anestezija. Osnovni lijekovi. Neuroleptanalgezija.
  • Suvremena kombinirana intubacijska anestezija. Redoslijed njegove implementacije i prednosti. Komplikacije anestezije i neposredno postanestezijsko razdoblje, njihova prevencija i liječenje.
  • Metoda pregleda kirurškog bolesnika. Opći klinički pregled (pregled, termometrija, palpacija, perkusija, auskultacija), laboratorijske metode istraživanja.
  • Preoperativno razdoblje. Pojam indikacija i kontraindikacija za operaciju. Priprema za hitne, hitne i planirane operacije.
  • Kirurške operacije. Vrste operacija. Faze kirurških operacija. Pravna osnova za rad.
  • postoperativno razdoblje. Reakcija pacijentovog tijela na kiruršku traumu.
  • Opća reakcija tijela na kiruršku traumu.
  • Postoperativne komplikacije. Prevencija i liječenje postoperativnih komplikacija.
  • Krvarenje i gubitak krvi. Mehanizmi krvarenja. Lokalni i opći simptomi krvarenja. Dijagnostika. Procjena ozbiljnosti gubitka krvi. Odgovor tijela na gubitak krvi.
  • Privremene i trajne metode zaustavljanja krvarenja.
  • Povijest doktrine transfuzije krvi. Imunološke osnove transfuzije krvi.
  • Grupni sustavi eritrocita. Grupni sustav av0 i grupni sustav Rhesus. Metode određivanja krvnih grupa prema sustavima av0 i rezus.
  • Značenje i metode utvrđivanja individualne kompatibilnosti (av0) i Rh kompatibilnosti. biološka kompatibilnost. Odgovornosti liječnika za transfuziju krvi.
  • Klasifikacija štetnih učinaka transfuzije krvi
  • Poremećaji vodeno-elektrolita u kirurških bolesnika i principi infuzijske terapije. Indikacije, opasnosti i komplikacije. Otopine za infuzijsku terapiju. Liječenje komplikacija infuzijske terapije.
  • Trauma, ozljeda. Klasifikacija. Opća načela dijagnostike. faze pomoći.
  • Zatvorene ozljede mekih tkiva. Modrice, uganuća, poderotine. Klinika, dijagnoza, liječenje.
  • Traumatska toksikoza. Patogeneza, klinička slika. Suvremene metode liječenja.
  • Kritični poremećaji vitalne aktivnosti u kirurških bolesnika. Nesvjestica. Kolaps. Šok.
  • Terminalna stanja: pre-agonija, agonija, klinička smrt. Znakovi biološke smrti. aktivnosti reanimacije. Kriteriji učinkovitosti.
  • Ozljede lubanje. Potres mozga, modrica, kompresija. Prva pomoć, prijevoz. Načela liječenja.
  • Ozljeda prsa. Klasifikacija. Pneumotoraks, njegove vrste. Načela prve pomoći. Hemotoraks. Klinika. Dijagnostika. Prva pomoć. Prijevoz žrtava s traumom prsnog koša.
  • Trauma abdomena. Oštećenje trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora. klinička slika. Suvremene metode dijagnostike i liječenja. Značajke kombinirane traume.
  • Iščašenja. Klinička slika, klasifikacija, dijagnoza. Prva pomoć, liječenje iščašenja.
  • Prijelomi. Klasifikacija, klinička slika. Dijagnoza prijeloma. Prva pomoć kod prijeloma.
  • Konzervativno liječenje prijeloma.
  • Rane. Klasifikacija rana. klinička slika. Opća i lokalna reakcija tijela. Dijagnostika rana.
  • Klasifikacija rana
  • Vrste zacjeljivanja rana. Tijek procesa rane. Morfološke i biokemijske promjene u rani. Principi liječenja "svježih" rana. Vrste šavova (primarni, primarni - odgođeni, sekundarni).
  • Infektivne komplikacije rana. Gnojne rane. Klinička slika gnojnih rana. Mikroflora. Opća i lokalna reakcija tijela. Principi općeg i lokalnog liječenja gnojnih rana.
  • Endoskopija. Povijest razvoja. Područja upotrebe. Videoendoskopske metode dijagnostike i liječenja. Indikacije, kontraindikacije, moguće komplikacije.
  • Toplinske, kemijske i radijacijske opekline. Patogeneza. Klasifikacija i klinička slika. Prognoza. Bolest opeklina. Prva pomoć kod opeklina. Načela lokalnog i općeg liječenja.
  • Električna ozljeda. Patogeneza, klinika, opće i lokalno liječenje.
  • Ozebline. Etiologija. Patogeneza. klinička slika. Načela općeg i lokalnog liječenja.
  • Akutne gnojne bolesti kože i potkožnog tkiva: čir, furunkuloza, karbunkul, limfangitis, limfadenitis, hidroadenitis.
  • Akutne gnojne bolesti kože i potkožnog tkiva: erizopeloid, erizipel, flegmona, apscesi. Etiologija, patogeneza, klinika, opće i lokalno liječenje.
  • Akutne gnojne bolesti staničnih prostora. Flegmona vrata. Aksilarna i subpektoralna flegmona. Subfascijalni i intermuskularni flegmon ekstremiteta.
  • Gnojni medijastinitis. Gnojni paranefritis. Akutni paraproktitis, fistule rektuma.
  • Akutne gnojne bolesti žljezdanih organa. Mastitis, gnojni parotitis.
  • Gnojne bolesti šake. Panariciji. Flegmonska četka.
  • Gnojne bolesti seroznih šupljina (pleuritis, peritonitis). Etiologija, patogeneza, klinika, liječenje.
  • kirurška sepsa. Klasifikacija. Etiologija i patogeneza. Ideja o ulaznim vratima, uloga makro- i mikroorganizama u razvoju sepse. Klinička slika, dijagnoza, liječenje.
  • Akutne gnojne bolesti kostiju i zglobova. Akutni hematogeni osteomijelitis. Akutni gnojni artritis. Etiologija, patogeneza. klinička slika. Medicinska taktika.
  • Kronični hematogeni osteomijelitis. Traumatski osteomijelitis. Etiologija, patogeneza. klinička slika. Medicinska taktika.
  • Kronična kirurška infekcija. Tuberkuloza kostiju i zglobova. Tuberkulozni spondilitis, koksitis, nagoni. Načela općeg i lokalnog liječenja. Sifilis kostiju i zglobova. Aktinomikoza.
  • anaerobna infekcija. Plinska flegmona, plinska gangrena. Etiologija, klinika, dijagnoza, liječenje. Prevencija.
  • Tetanus. Etiologija, patogeneza, liječenje. Prevencija.
  • Tumori. Definicija. Epidemiologija. Etiologija tumora. Klasifikacija.
  • 1. Razlike između benignih i malignih tumora
  • Lokalne razlike između malignih i benignih tumora
  • Osnove kirurgije poremećaja regionalne cirkulacije. Poremećaji arterijskog krvotoka (akutni i kronični). Klinika, dijagnoza, liječenje.
  • Nekroza. Suha i mokra gangrena. Čirevi, fistule, dekubitusi. Uzroci nastanka. Klasifikacija. Prevencija. Metode lokalnog i općeg liječenja.
  • Malformacije lubanje, mišićno-koštanog sustava, probavnog i genitourinarnog sustava. Urođene srčane mane. Klinička slika, dijagnoza, liječenje.
  • Parazitarne kirurške bolesti. Etiologija, klinička slika, dijagnoza, liječenje.
  • Opća pitanja plastične kirurgije. Kožna, koštana, vaskularna plastika. Filatov stabljika. Besplatna transplantacija tkiva i organa. Inkompatibilnost tkiva i metode njezina prevladavanja.
  • Što uzrokuje Takayasuovu bolest:
  • Simptomi Takayasuove bolesti:
  • Dijagnoza Takayasuove bolesti:
  • Liječenje Takayasuove bolesti:
  • Malformacije lubanje, mišićno-koštanog sustava, probavnog i genitourinarnog sustava. Urođene srčane mane. Klinička slika, dijagnoza, liječenje.

    Anomalije ili malformacije - pojava abnormalnosti u strukturi organa ili sustava tkiva s promjenom ili potpunim nedostatkom funkcije kao rezultat kršenja intrauterinog razvoja fetusa.

    Prema WHO, malformacije se javljaju u 0,3 - 2% novorođenčadi.

    Malformacije se u pravilu javljaju odmah pri rođenju djeteta, mnogo rjeđe se javljaju kasnije, kada napreduju s rastom djeteta.

    Čimbenici koji pridonose razvoju anomalija nazivaju se teratogenima. Ti se čimbenici dijele na unutarnje i vanjske. Djelovanje teratogenih čimbenika očituje se u prvim tjednima trudnoće, osobito od 3. do 5. dana i od 3. do 6. tjedna (razdoblja implantacije zigote i organogeneze).

    Unutarnji čimbenici - genetski defekti (povezani s genskim i kromosomskim mutacijama).

    Vanjski faktori:

    1. Infektivne - bolesti majke tijekom trudnoće (virusne - ospice, vodene kozice, herpes; bakterijske - šarlah, sifilis, difterija; protozoalne - toksoplazmoza).

    2.Fizičke - vibracije, ionizirajuće zračenje, traume tijekom trudnoće.

    3.Kronične bolesti majke - dijabetes melitus.

    Klasifikacija malformacija:

    1. Promjene u veličini organa:

    a) hipergeneza - pretjerani razvoj nekog organa ili dijela tijela;

    b) hipoplazija (hipogeneza) – nerazvijenost;

    c) potpuni nedostatak organa (aplazija, ageneza).

    2. Promjena oblika organa - tortikolis, klupavac, potkovasti bubreg.

    3. Anomalije u položaju organa (ektopija, heterotopija - kriptorhidizam, aberantna štitnjača).

    4. Povećanje broja organa: polidaktilija, hermafroditizam.

    5. Atavizmi - medijalne i lateralne ciste vrata.

    6.Duplicirajuće anomalije - "Sijamski blizanci".

    Malformacije lubanje i mozga.

    Hidrocefalus (moždana kapi). Prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine između membrana mozga ili u klijetkama. Rezultat je kompresija i atrofija mozga.

    Klinika: glava je značajno povećana zbog svoda, fontaneli su otvoreni, šavovi su otvoreni, visoko nadvišeno čelo. Progresivno povećanje intrakranijalnog tlaka. Povremeno se bilježe najoštrije paroksizmalne glavobolje.

    Kirurško liječenje je stvaranje odljeva iz ventrikula pomoću operacije premosnice.

    U hitnim slučajevima - ventrikularna punkcija.

    Kraniocerebralna kila - izbočenje mozga i njegovih membrana kroz defekt u kostima lubanje. 1 slučaj na 4000 - 5000 novorođenčadi.

    Postoje: prednji, stražnji i bazilarni.

    Moždane ovojnice koje sadrže cerebrospinalnu tekućinu ili moždano tkivo mogu stršiti kroz defekt.

    Liječenje: kirurško. Najpovoljniji uvjeti liječenja - do 1 godine. Rezultati nakon pravodobno obavljene operacije su povoljni. Bolesnici se nakon operacije fizički i psihički pravilno razvijaju.

    Kraniostenoze. Prerano srastanje kranijalnih šavova i nesklad između volumena lubanjske šupljine i volumena mozga.

    Javlja se u otprilike 1 od 1000 novorođenčadi.

    Lubanja mijenja svoj oblik (u obliku tornja, bočno sužena, u polovici slučajeva - dvostrani egzoftalmus, povećan intrakranijalni tlak, glavobolje, smanjen vid (atrofija optičkog živca).

    Liječenje: kirurški, bilateralna kraniotomija s režnjem. Rezultati su obično povoljni.

    Malformacije kralježnice i leđne moždine.

    Spina bifida - nepotpuno zatvaranje spinalnog kanala, najčešće karakterizirano cijepanjem lukova kralježaka, pri čemu nastaju spinalne hernije. Obično izbočina u lumbalnoj regiji, može doći do kršenja funkcije zdjeličnih organa, funkcije donjih ekstremiteta. Liječenje je kirurško. Ponekad cijepanje lukova nije popraćeno kilom, često može biti popraćeno hipertrihozom, dermoidima, enurezom.

    Malformacije lica.

    Rascjep gornje usne (rascjep usne). Ova malformacija čini 12-14% svih malformacija dječje dobi. 1 bolesnik na 1000 - 1500 novorođenčadi.

    Postoje nepotpuni i potpuni oblici nezatvorljivosti, u kojima je poremećeno disanje i prehrana. Hrana stalno ulazi u nosni prolaz, što dovodi do asfiksije, upale pluća.

    Operacija: plastična nadoknada defekta izvodi se u prvim danima ili u 3. mjesecu života. Rezultati su dobri.

    Makrostomija - nezatvaranje kuta usta s jedne ili obje strane, pretjerano široka oralna pukotina koja vodi do slušnog kanala. Obično je praćeno stalnim lučenjem sline.

    Liječenje je operativno, najbolje između 1 i 1,5 godine.

    Nezatvaranje nepca (rascjep nepca). Jedan bolesnik na 1000 - 1200 novorođenčadi. Povijest liječenja seže nekoliko stoljeća unatrag. Ranije su se obturatori koristili za zatvaranje defekta nepca. Glavna značajka je komunikacija usne i nosne šupljine kroz otvor. Hrana, osobito tekućina, ulazi u nos, teče iz njega: kolokvijalni govor je nejasan, nazalan.

    Respiratorni i nutritivni poremećaji ranije su dovodili do 50% smrtnosti takve djece u prvoj godini života. Trenutno je najprikladnije vrijeme za kirurško liječenje 3-4 godine. Prije operacije koriste se posebni plutajući obturatori.

    Malformacije vrata.

    Kongenitalne ciste i fistule vrata.

    Srednje ciste i fistule nastaju kao posljedica kršenja razvoja srednjeg režnja štitnjače. Uvijek se nalazi u središnjoj liniji, manifestira se u dobi od 1 - 5 godina. Obično je moguće napipati gustu vrpcu koja ide do hioidne kosti. Fistule se obično formiraju s upalom i gnojenjem cista.

    Liječenje je kirurško, obično u dobi od 3-4 godine. Fistula se obično izrezuje do korijena jezika uz resekciju hioidne kosti.

    Lateralne ciste i fistule. Rjeđi su od srednjih, smješteni duž unutarnjeg ruba sternokleidomastoidnih mišića.

    Kirurško liječenje u 3-5 godina. Fistula se potpuno izrezuje do zida ždrijela.

    Malformacije prsnog koša.

    Lijevak sanduk. Deformacija se javlja odmah nakon rođenja. Karakterističan simptom “paradoksa udaha” je povlačenje prsne kosti i rebara tijekom udisaja, što je najizraženije pri vrištanju i plakanju.

    U školskoj i adolescencijskoj dobi jače su izražene promjene uzrokovane deformacijom prsnog koša. Povećava se kršenje držanja, izražena je torakalna kifoza, razvija se umor, tahikardija, bol iza prsne kosti, izrazito smanjenje ekskurzija pluća, upala pluća, bronhiektazije i pomicanje medijastinalnih organa.

    Kirurško liječenje - češće resekcija segmenata kostalne hrskavice, osteotomija sternuma u obliku slova T i nakon korekcije - fiksacija metalnim ili koštanim strukturama.

    urođene srčane mane.

    Postoje 3 skupine prirođenih srčanih grešaka, ovisno o miješanju arterijske i venske krvi i sukladno tome promjenama boje kože i sluznica.

    1. Boja kože je normalna. Arterijska i venska krv se ne miješaju. Defekti: koarktacija aorte, stenoza aorte, plućna arterija.

    2. Defekti bijelog tipa: defekti atrijskog septuma, nezatvaranje duktusa arteriozusa.

    3. Poroci plavog tipa - karakterizirani su ispuštanjem venske krvi u arterijski krevet.

    Defekti atrijalnog septuma.

    Oni čine oko 10% svih srčanih mana. Dolazi do izlijevanja arterijske krvi iz lijevog u desni atrij. Hipertenzija se razvija u sustavu malog kruga, djeca obično zaostaju u razvoju, otežano disanje, ponekad cijanoza, hipertrofija desnog srca.

    Liječenje je kirurško, poželjno do 3-4 godine.

    Defekt ventrikularnog septuma. Prema statistikama Instituta za kardiovaskularnu kirurgiju, ovaj nedostatak se opaža kod 17% pacijenata s kongenitalnim malformacijama.

    Hemodinamski poremećaji povezani su s refluksom arterijske krvi iz lijeve klijetke u desnu klijetku (arterijski iscjedak).

    Liječenje je kirurško.

    Nezatvaranje arterije (botalijev kanal).

    Dijete zaostaje u razvoju, česte upale pluća, bljedilo kože, sistolo – dijastolički šum.

    Liječenje je kirurško.

    Koarktacija aorte (kongenitalna stenoza istmusa aorte). Prema statistikama, javlja se od 6 do 14% svih urođenih mana. Prosječni životni vijek s ovim nedostatkom je do 30 godina.

    Hemodinamska slika najčešće uključuje dva različita modusa: gornji, uključujući koronarni sustav krvnih žila ramena - glave, i donji, uključujući trup, donje udove i unutarnje organe.

    Stanje dekompenzacije može se razviti već kod djece od 1 godine. Kirurško liječenje je od 3 do 10 godina, ali se operacija izvodi iu 1. godini života.

    Operacija: resekcija i plastika mjesta suženja..

    Tetralogija Fallot je plava (cijanotična) vrsta defekta.

    Defekt je klasičan među svim defektima cijanotičnog tipa. Čini 14% svih urođenih mana i 75% plavih defekata.

    Anatomski:

    1) sužavanje plućne arterije;

    2) defekt ventrikularnog septuma;

    3) pomak udesno (dekstrapozicija) ušća aorte i njegov položaj iznad obje klijetke (aorta se nalazi uz interventrikularni septum);

    4) hipertrofija stijenke desne klijetke.

    Defekt je 1888. godine prvi opisao francuski patolog Fallot. Cijanoza se razvija od prvih dana ili tjedana. dispneja. Do dobi od 2 godine prsti su "bubnjarske palice". Djeca se odmaraju dok čuče (vrlo karakterističan simptom) - pritisak u gornjoj aorti raste zbog kompresije velikih arterija donjih ekstremiteta, što čini kolaterale između velikih a mali krugovi krvotoka rade intenzivnije . Tijekom napada - gubitak svijesti.

    Kratkoća daha - cijanotični napadi !!!

    Kirurško liječenje: uklanjanje stenoze plućne arterije, uklanjanje defekta ventrikularnog septuma, ekscizija fibroznog prstena desne klijetke u području ušća plućne arterije.

    Fallotova pentada: Fallotova tetrada + atrijski septalni defekt.

    Malformacije probavnih organa.

    Žumanjčani kanal povezuje srednje crijevo sa žumanjčanom vrećicom iz koje embrij dobiva hranu prva 2-3 tjedna života. Do 8. tjedna intrauterinog života postaje prazan, a do 3. mjeseca potpuno atrofira. U slučajevima kada žumanjčani kanal ostaje otvoren javlja se umbilikalna fistula.

    Mokraćni kanal (urachus) javlja se u 2-3 mjeseca intrauterinog života tijekom diferencijacije alantoisa. Gornji dio alantoisa tvori mokraćni kanal, kroz koji urin fetusa prelazi u amnionsku tekućinu. Obliteracija počinje od 5. mjeseca intrauterinog života. Uz nezatvaranje, također se formira mokraćna fistula u području pupka.

    Meckelov divertikul - slijepi proces koji se proteže od ileuma - varijanta nepotpune fuzije distalnog dijela vitelnog kanala.

    Hernija pupčane vrpce. Dio trbušne stijenke u području pupčanog prstena prekriven je tankom prozirnom membranom. Izbočina prelazi u pupkovinu.

    Kirurško liječenje u prvim satima.

    Stenoza pilorusa - hipertrofija mišića pilorusa i kršenje njihove inervacije Manifestira se nakon 3-4 tjedna.

    Kirurško liječenje - piloroplastika.

    Hirschsprungova bolest je kongenitalna nerazvijenost živčanih pleksusa u rekto-sigmoidnom debelom crijevu s ekspanzijom gornjih dijelova. Hipertrofija, naglo širenje debelog crijeva, povećanje volumena trbuha, zatvor.

    Liječenje je kirurško.

    Atrezija anusa i rektuma - 1 na 10 000. Kirurško liječenje u prvim satima.

    Malformacije genitourinarnog sustava

    Kriptorhidizam je kašnjenje intrauterinog kretanja u skrotum jednog ili oba testisa, koji su odgođeni u retroperitonealnom prostoru ili ingvinalnom kanalu.

    Liječenje - operativno.

    Aplazija je odsutnost bubrega.

    Hipoplazija je smanjenje veličine i funkcionalne sposobnosti bubrega.

    Distopija – pomicanje bubrega (u zdjelicu, gr. ćeliju itd.).

    Potkovasti bubreg – spajanje gornjih ili donjih polova bubrega

    Epispadija - rascjep prednjeg zida uretre. 1:50.000.

    Hipospadija je odsutnost distalne uretre. 1: 200 - 400 novorođenčadi.

    Malformacije mišićno-koštanog sustava.

    Urođeno iščašenje kuka - od 3 do 8 na 1000 novorođenčadi. Kod djevojčica se javlja 4-7 puta češće. Obostrano iščašenje kuka javlja se 3-4 puta rjeđe, dok se lijevo iščašenje javlja 2 puta češće nego desno.

    Etiologija:

    1) kašnjenje u razvoju u embrionalnoj fazi;

    2) defekt primarnog zasipa. U 98 - 99% djece s ovom bolešću pri rođenju se bilježi prediščašenje - displazija kuka. Kako glava bedrene kosti raste u prvim mjesecima, ona se pomiče prema van i prema gore, zglobna šupljina se izravnava, zamjenjuje se vezivnim tkivom. Glava izvan acetabuluma je deformirana, spljoštena, acetabulum je spljošten, zglobna vrećica rastegnuta

    Inspekciju treba obaviti prvih dana.

    Najpouzdaniji simptomi:

    simptom repozicije ili dislokacije, ili simptom klizanja.

    simptom ograničenja abdukcije, koji se određuje abdukcijom nogu savijenih u zglobovima koljena i kuka.

    Asimetrija kožnih nabora bedra.

    U dobi od 1-1,5 godina otkriva se hromost s jednostranom dislokacijom i "pačjim hodom" s bilateralnom dislokacijom, na strani lezije pojavljuje se skraćivanje ekstremiteta. Kasnije dolazi do pojave lumbalne lordoze. R - grafika!

    Liječenje: potrebno je započeti od prvih dana. Do 1 godine koriste se posebne gume, odstojnici za fiksiranje donjih udova u stanju abdukcije. Takva fiksacija tijekom 3-4 mjeseca omogućuje normalan razvoj glave femura i zglobne šupljine, a dislokacija kuka je potpuno izliječena.

    U dobi od 1 - 3 godine liječenje se provodi u gipsanom krevetu (M.V. Volkov). Nakon 3 godine - kirurško smanjenje iščašenja.

    Urođeno klupavo stopalo. U prosjeku 1:1000 novorođenčadi.

    Supinacija (okretanje stopala prema unutra).

    Addukcija (adukcija prednjeg dijela stopala).

    Equinus (plantarna fleksija stopala).

    U pratnji atrofije mišića potkoljenice, hod na temelju stražnjeg dijela stopala.

    Liječenje - od prvih dana života.

    U prva 2 - 3 tjedna - 6 - 7 puta dnevno - terapeutske vježbe i previjanje mekim flanelskim zavojem. Počevši od 20. - 30. dana života - faza gipsanih zavoja do 5 mjeseci, mijenjanje gipsa svakih 7 dana. Kod djece starije od ove dobi, obloge se mijenjaju nakon 2 tjedna, dok stopalo ne dođe u normalan položaj.

    U 60 - 70% djece deformacija se može eliminirati do 6 - 7. mjeseca života.

    Ako konzervativno liječenje ne uspije - nakon 2,5 - 3 godine - Zatsepinova operacija na tetivno-ligamentnom aparatu, nakon čega slijedi gips za 5 - 6 mjeseci.

    Sindaktilija - srastanje između prstiju (koža ili kost). Operacija za 2 - 3 godine.

    Polidaktilija je povećanje broja prstiju na rukama ili nogama.

    Makrodaktilija - povećanje volumena prstiju.

    Malformacije genitourinarnog sustava - jedna od najbrojnijih skupina urođenih anomalija, uključujući: oštećenje bubrega (organi koji pročišćavaju krv i stvaraju mokraću), mokraćovoda (kanala koji vode od bubrega do mokraćnog mjehura), mokraćnog mjehura (organa koji sadrži urin), uretru (kanal kroz koji se urin oslobađa iz mokraćnog mjehura), te ženske i muške spolne organe. Muški reproduktivni organi su penis, prostata i testisi. Žensko spolovilo - vagina, maternica, jajovodi, jajnici.

    Malformacije genitourinarnog sustava su možda najbrojnije, javljaju se kod svakog desetog novorođenčeta. Neki od njih su manji (na primjer, udvostručenje uretera koji dolaze od jednog bubrega do mjehura). Mogu se dijagnosticirati samo uz pomoć rendgenske snimke, ultrazvuka ili tijekom operacije povezanog ili nepovezanog problema. Drugi mogu uzrokovati komplikacije kao što su infekcije mokraćnog sustava, opstrukcija, bol i zatajenje bubrega.

    Što uzrokuje malformacije genitourinarnog sustava?

    Neki problemi i bolesti genitourinarnog sustava naslijeđeni su od roditelja koji imaju takvu bolest ili su nositelji njezinog gena. Međutim, specifični uzroci većine anomalija nisu poznati. Okolinski i genetski čimbenici vjerojatno igraju ulogu u oblikovanju organa genitourinarnog sustava. Obitelj u kojoj postoji dijete s takvim nedostatkom mora se konzultirati s genetičarom. Specijalist će vas upoznati s poznatim informacijama o bolesti i riziku njezinog ponavljanja u budućim generacijama.

    Kako se dijagnosticiraju genitourinarne malformacije?

    Mnogi genitourinarni nedostaci dijagnosticiraju se prije ili neposredno nakon rođenja ultrazvučnim pregledom (UZV). Nakon poroda preporučuje se ultrazvuk ili druge dijagnostičke metode kako bi se dobilo više podataka o obliku i funkciji bubrega i drugih organa urogenitalnog sustava.

    Koje su najčešće malformacije genitourinarnog sustava?

    Češće se dijagnosticiraju sljedeći nedostaci genitourinarnog sustava: agenezija bubrega, hidronefroza, policistična bolest bubrega, multicistična bolest bubrega, stenoza uretre, ekstrofija mokraćnog mjehura i epispadije, hipospadija, interseksualizam.

    Što je agenezija bubrega?

    Renalna agenezija ili renalna agenezija je urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega. Približno 1 od 4000 beba rođeno je bez ijednog bubrega (bilateralna ili bilateralna agenezija bubrega). Budući da su bubrezi vitalni organi, njihov nedostatak je nespojiv sa životom. Stoga se trećina te djece rađa mrtva ili umire u prvim danima života.

    Djeca s bilateralnom agenezom bubrega obično imaju druge malformacije srca i pluća. U nedostatku bubrega, urin se ne formira - glavna komponenta amnionske tekućine. Nedostatak amnionske tekućine dovodi do kršenja razvoja pluća, uzrokuje stvaranje abnormalnih crta lica i nedostataka udova.

    Otprilike 1 od 550 beba rođeno je s jednostranom agenezom bubrega. Ta djeca mogu voditi zdrav život, iako su u opasnosti od bubrežnih infekcija, bubrežnih kamenaca, visokog krvnog tlaka i zatajenja bubrega. Neka novorođenčad imaju druge malformacije genitourinarnog sustava, što kasnije može značajno utjecati na cjelokupno zdravlje.

    Što je hidronefroza?

    Hidronefroza je proširenje zdjelice jednog ili oba bubrega zbog nakupljanja urina u njima uz sprječavanje njegovog slobodnog otjecanja. Teška hidronefroza dijagnosticira se u 1 od 500 trudnoća tijekom ultrazvučnog pregleda. Uzrok poremećenog odljeva mogu biti stražnji uretralni zalisci (nalaze se na spoju mjehura u uretru).

    Opstrukcija koja rezultira hidronefrozom često je uzrokovana komadićem tkiva gdje se urin oslobađa iz mjehura. Iz prepunog mjehura fetusa mokraća se vraća natrag u bubrege, pritišće ih, ozbiljno ih oštećujući. Ako se hidronefroza dijagnosticira prenatalno, liječnik će napraviti nekoliko kontrolnih ultrazvuka kako bi vidio pogoršava li se stanje. Neka su novorođenčad s hidronefrozom krhka pri rođenju, imaju poteškoće s disanjem, zatajenje bubrega i infekcije. U težim slučajevima preporuča se operacija za uklanjanje blokade, iako lijek ne postoji. Mnogi umjereni oblici hidronefroze mogu se izliječiti bez pomoći kirurga.

    Ponekad hidronefroza može ozbiljno ugroziti život fetusa, pa se u takvim slučajevima u mokraćni mjehur ugrađuje shunt koji bi prije poroda pustio urin u amnionsku tekućinu. Prenatalno liječenje takvih malformacija postalo je najuspješniji oblik fetalne kirurgije u naše vrijeme.

    Blokada za otjecanje mokraće moguća je i na mjestima gdje se ureter spaja s bubregom. Ozbiljnost opstrukcije uvelike varira: od manje do razvoja zatajenja bubrega. Kirurški zahvat se preporučuje u prvoj ili drugoj godini života kako bi se uklonila opstrukcija i spriječile daljnje komplikacije.

    Što je policistična bolest bubrega?

    Policistična bolest bubrega je nasljedna bolest, koja se očituje stvaranjem više cista u bubrezima, oštećenjem bubrežne funkcije. Postoje dva oblika ove bolesti: autosomno dominantni i autosomno recesivni. Osim zatajenja bubrega, može se komplicirati infekcijama bubrega, bolovima, visokim krvnim tlakom i drugim komplikacijama.

    Autosomno dominantni oblik policistične bubrežne bolesti jedna je od najčešćih genetskih bolesti, s incidencijom od otprilike 1 na 200-1000. Većina pacijenata ima obiteljsku povijest bolesti, tj. nasljeđuje se od jednog od roditelja, ali se kod četvrtine bolesnika policistična bubrežna bolest javlja prvi put. Simptomi se obično javljaju u 30-im ili 40-im godinama života, no mogu se pojaviti i kod djece.

    Autosomno recesivna policistična bolest bubrega relativno je rijetka, ali se bubrežne ciste pojavljuju prije rođenja djeteta. Otprilike 1 od 10.000-40.000 beba rođeno je s ovom patologijom. Novorođenčad s teškom policističnom bolešću bubrega umire u prvim danima života. Djeca s umjerenom policističnom bolešću žive do 10-20 godina. Ovaj oblik policistične bolesti bubrega nasljeđuje se od oba roditelja, koji prenose gen bolesti na svoje dijete.

    Liječenjem lijekovima mogu se liječiti dodatni problemi koji mogu nastati kao posljedica policistične bolesti bubrega - visoki krvni tlak i urogenitalne infekcije. Ako se razvije zatajenje bubrega, propisana je dijaliza - postupak pročišćavanja krvi. Ponekad je potrebna transplantacija bubrega.

    Bubrežne ciste karakteristične su i za druge bolesti: multicističnu bubrežnu bolest koja se dijagnosticira u otprilike 1 od 40 000 beba, brojne genetske sindrome. Multicistična bolest može uzrokovati smrt u neonatalnom razdoblju ako su zahvaćena oba bubrega. Smatra se da je multicistična bubrežna bolest posljedica začepljenja urinarnog kanala u ranoj fazi razvoja fetusa. Djeca sa samo jednim zahvaćenim bubregom mogu imati druge komplikacije, kao što su urinarne infekcije.

    Čak i ako bolesni bubreg ne obavlja svoje funkcije (što može biti indikacija za njegovo odstranjenje), dijete može živjeti normalan život s jednim zdravim.

    Što je ekstrofija mokraćnog mjehura i epispadija?

    Ekstrofija mokraćnog mjehura je anomalija koju karakterizira nerazvijenost prednjeg zida mokraćnog mjehura i njegov smještaj izvan trbušne šupljine. Osim toga, koža donjeg dijela trbuha nije u potpunosti formirana, s proširenim prostorom između kostiju zdjelice. Anomalije genitalija gotovo su uvijek u kombinaciji s ekstrofijom mokraćnog mjehura. Ekstrofija mjehura, javlja se u 1 od 30 000 novorođenčadi, dječaci su zahvaćeni 5 puta češće nego djevojčice.

    Epispadija kombinira nesavršenosti uretre i genitalija. Često se dijagnosticira zajedno s ekstrofijom mokraćnog mjehura, ali se može razviti i samostalno. U dječaka je mokraćna cijev obično kratka i prepolovljena, s otvorom na gornjoj površini penisa. Penis je u takvim slučajevima također kratak i spljošten. Kod djevojčica klitoris može biti račvan, a uretralni otvor može biti nepravilno postavljen. Otprilike polovica djece s epispadijom ima problema s mokrenjem (enureza).

    Ekstrofija mjehura i epispadija korigiraju se kirurški. Neka bolesna djeca zahtijevaju višestupanjske kirurške intervencije u prvim godinama života kako bi se normalizirao rad mokraćnog mjehura i ispravio izgled genitalija. Djeca s ekstrofijom mokraćnog mjehura, operacija se izvodi u prvih 48 sati života. Tijekom operacije mjehur se postavlja u zdjelicu, zatvara se prednja stijenka abdomena, a kosti zdjelice svode se u normalan položaj. Djevojke se u isto vrijeme podvrgavaju operaciji na genitalijama. Međutim, dječaci se podvrgavaju sličnom zahvatu u dobi od 1 do 2 godine. Dodatni kirurški zahvati mogu se izvesti prije dobi od 3 godine kako bi se normaliziralo mokrenje. Studije pokazuju da 85% operiranih beba nastavi živjeti zdravim životom.

    Što je hipospadija?

    hipospadija je prilično čest nedostatak penisa koji pogađa približno 1% sve muške novorođenčadi. Mokraćna cijev (mokraćna cijev) ne dopire do vrha penisa, već obrnuto - uretralni otvor se nalazi bilo gdje na površini penisa.

    Hipospadija se obično dijagnosticira prilikom pregleda novorođenčeta. Oboljelim dječacima ne bi trebalo obrezati kožicu jer bi to moglo biti potrebno za kirurški popravak defekta. Odgovarajući kirurški zahvat izvodi se u dobi od 9 do 15 mjeseci. Bez kirurškog liječenja dječaci će imati problema s mokrenjem, au odrasloj dobi osjećat će oštru bol tijekom odnosa.

    Što su neodređene genitalije ili interspolnost?

    Bebe kojima su dijagnosticirane neodređene genitalije imaju vanjske genitalije koje ne izgledaju ni muško ni žensko, ili imaju neka obilježja oba. Na primjer, može se roditi djevojčica čiji je klitoris toliko velik da podsjeća na penis ili dječak može imati testise uz vanjske spolne organe ženskog tipa. Zahvaćeno je otprilike 1 od 1000-2000 novorođenčadi.

    Postoje mnogi uzroci neodređenih genitalija, uključujući kromosomske i genetske poremećaje, hormonske poremećaje, nedostatke enzima i neodređene abnormalnosti fetalnog tkiva koje kasnije postaje genitalija. Najčešće je uzrok tome nasljedna bolest koja se naziva kongenitalna adrenalna hiperplazija. Neki od njegovih oblika popraćeni su kršenjem bubrega, što ponekad uzrokuje smrt. Kongenitalna adrenalna hiperplazija u ranoj dobi uzrokovana je nedostatkom enzima koji dovodi do prekomjerne proizvodnje muških hormona (androgena) u nadbubrežnim žlijezdama. Povećana količina muških hormona uzrokuje promjene na ženskim genitalijama prema muškom obrascu. U takvim slučajevima hormonska terapija se provodi tijekom cijelog života. Ponekad se koristi kirurška korekcija klitorisa. Kongenitalna adrenalna hiperplazija može se dijagnosticirati prenatalno posebnom tehnikom. Prenatalni tretman može imati pozitivne rezultate.

    Drugi uzrok interseksizma je sindrom neosjetljivosti na androgene. Oboljele bebe imaju muški set kromosoma (XY), ali su zbog genetskih poremećaja njihove stanice osjetljive na androgene – muške hormone. Djeca sa sindromom potpune androgene neosjetljivosti imaju testise koji su pretežno smješteni u trbušnoj šupljini i vanjskim ženskim spolnim organima, ali nemaju jajnike i maternicu. Takve bebe rastu i razvijaju se kao žene, ali u pubertetu zahtijevaju hormonsku terapiju. Bebe s parcijalnim sindromom imaju stanice, djelomično reagiraju na androgene i obično imaju neodređene genitalije.

    Brojne kromosomske abnormalnosti također su uzrok neodređenosti genitalija. Dakle, za disgenezu disgenezu karakterističan muški set kromosoma (XY), vanjske i unutarnje ženske spolne organe ili neodređene spolne organe i neke kombinacije muških i ženskih unutarnjih spolnih organa.

    Kad se beba rodi s neodređenim genitalijama, potrebno je provesti niz dijagnostičkih pretraga kako bi se odredio spol novorođenčeta. To uključuje opći pregled, analizu krvi (uključujući ultrazvuk i određene razine hormona), analizu urina, a ponekad i ultrazvuk ili operaciju pregleda unutarnjih organa. Rezultati analiza pokazat će kakav će tip dijete razviti i, eventualno, koji bi spol trebao biti naznačen u metrici. Preporuča se hormonska terapija ili kirurška korekcija genitalija. Ponekad liječnici savjetuju kiruršku korekciju za dječake koji imaju previše nerazvijen penis i preporučuju da ih se odgaja kao djevojčice. U nekim slučajevima liječnici savjetuju da se dijete odgaja kao djevojčica i da se operacija odgodi za kasnije kako bi se vidjelo kako će se razvijati vanjski spolni organi i provjerilo kako se dijete osjeća - kao dječak ili djevojčica. To je dosta teško i za dijete i za obitelj u cjelini, pa su konzultacije s psihologom neophodne.

    Datum objave: 2.11.10

    Uvod


    Mokraćni sustav je skup organa koji proizvode i izlučuju urin. Mokraćna cijev je cijev koja prenosi urin iz produktivnih područja bubrega u mokraćni mjehur, gdje se pohranjuje i zatim izbacuje kroz kanal koji se naziva uretra. S kongenitalnim abnormalnim razvojem (anomalijama) mokraćnog sustava, poremećeno je stvaranje ili izlučivanje urina.

    Defekti mokraćnog sustava variraju u težini od manjih do opasnih po život. Većina je ozbiljna i zahtijeva kiruršku korekciju. Ostali nedostaci ne uzrokuju disfunkciju mokraćnog sustava, ali otežavaju kontrolu mokrenja.

    Najveći broj komplikacija javlja se kod mehaničke opstrukcije odljeva urina; urin stagnira ili se vraća (izbacuje) u gornji mokraćni sustav. Tkiva u području mehaničke opstrukcije otiču i kao rezultat dolazi do oštećenja tkiva. Najozbiljnije oštećenje bubrežnog tkiva, što dovodi do poremećene funkcije bubrega.

    Opstrukcija (mehanička opstrukcija) je relativno rijetka patologija. Češće obolijevaju dječaci. U djevojčica je vjerojatnije da će se začepljenje pojaviti na ogranku uretre iz bubrega ili između uretre i stijenke mjehura; kod dječaka - između mjehura i uretre. Opstrukcija u gornjem urinarnom traktu je češće na desnoj strani.

    Među komplikacijama opstrukcije najčešći su infekcijski procesi i stvaranje bubrežnih kamenaca. Kako bi se izbjegao njihov razvoj, indicirana je kirurška intervencija. Kirurški zahvati u dojenčadi su uspješniji. U nedostatku operacije do 2-3 godine, oštećenje bubrega i poremećena funkcija su neizbježni.

    Druga vrsta razvojne anomalije je odsutnost ili duplikacija nekih organa mokraćnog sustava, njihova netočna lokacija, prisutnost dodatnih rupa. Na drugom mjestu među anomalijama je ekstrofija (defekt mokraćnog mjehura, prednje trbušne stijenke, pupčanih ligamenata, stidne regije, genitalija ili crijeva) i epispadija (defekt penisa i uretre).

    Većina djece kod koje se razvije opstrukcija mokraćnog sustava rađa se sa strukturnim abnormalnostima mokraćnog sustava; može doći do prekomjernog rasta tkiva u mokraćnoj cijevi ili džepa u mokraćnom mjehuru, nemogućnosti bilo kojeg dijela uretre da pomakne urin u mokraćni mjehur. Moguće oštećenje uretre u traumi zdjeličnih organa.

    Urinarni trakt je položen u ranim fazama formiranja fetusa (prvih 6 tjedana nakon oplodnje); nastali nedostaci mogu biti posljedica niza uzroka koji djeluju na fetus, iako točan mehanizam njihova nastanka ostaje nejasan. Utvrđeno je da je postotak defekta veći kod djece majki koje su konzumirale droge ili alkohol.

    Stvaranje bubrežnih kamenaca tijekom blokade mokraćnog sustava može biti uzrokovano brojnim razlozima, međutim, nakon formiranja, bubrežni kamenci zauzvrat povećavaju opstrukciju odljeva urina.


    Anomalije kvalitete

    urogenitalna ageneza distopija bubrega

    Anomalije mokraćnog sustava nazivaju se poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sustava, koji ne dopuštaju normalno funkcioniranje tijela.

    Vjeruje se da najčešće anomalije mokraćnog sustava nastaju zbog utjecaja nasljednih čimbenika i raznih negativnih učinaka na fetus tijekom fetalnog razvoja. Anomalije mokraćnog sustava mogu se razviti kod djeteta zbog rubeole i sifilisa koje je majka prenijela u prvim mjesecima trudnoće. Alkoholizam i ovisnost o drogama majke, njezino korištenje hormonskih kontraceptiva tijekom trudnoće, kao i lijekovi bez liječničkog recepta mogu izazvati pojavu anomalija.

    Anomalije mokraćnog sustava dijele se u sljedeće skupine:

    Ø Abnormalnosti u broju bubrega - bilateralna agenezija (odsustvo bubrega), jednostrana agenezija (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

    Ø Anomalije u položaju bubrega - momolateralna distopija (spušteni bubreg je na boku); heterolateralna križna distopija (prijenos bubrega na suprotnu stranu);

    Ø Anomalije u međusobnom položaju bubrega (srasli bubrezi), bubreg u obliku potkove, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L;

    Ø Anomalije u veličini i strukturi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

    Ø Anomalije bubrežne zdjelice i uretera - ciste, divertikuli, bifurkacije zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku, položaju mokraćovoda.

    Mnoge od ovih anomalija uzrokuju razvoj nefrolitijaze, upale (pijelonefritis), arterijske hipertenzije.

    Utjecaj različitih oblika anomalija mokraćnog sustava na djetetov organizam može se izraziti na različite načine. Ako neki poremećaji najčešće dovode do intrauterine smrti djeteta ili njegove smrti u djetinjstvu, onda brojne anomalije nemaju značajan utjecaj na funkcioniranje organizma, a često se otkrivaju samo slučajno tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

    Ponekad anomalija koja ne smeta djetetu može izazvati ozbiljne funkcionalne poremećaje u odrasloj ili čak starijoj dobi.

    Vjeruje se da je rizik od razvoja takvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada se polažu glavni organi, uključujući mokraćni sustav. Buduća majka ne smije uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti u kojima postoji visoka temperatura i intoksikacija, trebate odmah otići u bolnicu.

    Prilikom planiranja trudnoće, mladim se roditeljima savjetuje da prođu liječnički pregled, koji će isključiti razne bolesti koje dovode do abnormalnosti u fetusu. Ako je već bilo slučajeva anomalija u obitelji, potrebna je konzultacija s genetičarom.

    Kloakalna ekstrofija

    Ekstrofija (izbacivanje šupljeg organa prema van) kloake je defekt u razvoju donjeg dijela prednjeg trbušnog zida. (Kloaka je dio zametnog lista iz kojeg se na kraju razvijaju trbušni organi.) Dijete s ekstrofijom kloake rađa se s višestrukim defektima unutarnjih organa. Dio debelog crijeva nalazi se na vanjskoj površini tijela, s druge strane nalaze se dvije polovice mjehura. Kod dječaka penis je kratak i ravan, a kod djevojčica klitoris je razdvojen. Slučajevi takve velike anomalije javljaju se: 1 na 200 000 živorođene djece.

    Unatoč težini defekta kod ekstrofije kloake, novorođenčad je sposobna za život. Mokraćni mjehur se može rekonstruirati kirurški. Donji dio debelog crijeva i rektuma su nedovoljno razvijeni, pa se izvana kirurški stvara mala posuda za stolicu.

    Ekstrofija mjehura

    Ekstrofija mokraćnog mjehura je kongenitalna anomalija mokraćnog sustava koju karakterizira izvrtanje mokraćnog mjehura od trbušne stijenke prema van. Ova se patologija javlja kod 1 od 25 000 djece, kod dječaka 2 puta češće nego kod djevojčica.

    U svim slučajevima, ekstrofija mokraćnog mjehura kombinira se s anomalijom vanjskih spolnih organa. Epispadija se javlja kod dječaka, kod 40% dječaka s ekstrofijom mokraćnog mjehura, testisi nisu spušteni u skrotum, penis je kratak i plosnat, deblji nego inače, pričvršćen za vanjsku trbušnu stijenku pod krivim kutom.

    Kod djevojčica je klitoris razdvojen, stidne usne (zaštitni nabori kože oko vaginalnog i uretralnog otvora) mogu biti široko razdvojene, a vaginalni otvor može biti vrlo malen ili ga uopće nema. Većina djevojaka s ovom patologijom sposobna je začeti dijete i roditi prirodno.

    Ekstrofija mokraćnog mjehura i kod dječaka i kod djevojčica kombinira se, u pravilu, s anomalijom u položaju rektuma i anusa - oni su značajno pomaknuti prema naprijed. Prolaps rektuma je posljedica njegovog položaja, kada može lako iskliznuti i također se lako smanjiti. Ekstrofija mjehura može biti povezana s niskim pupkom i nedostatkom hrskavice koja povezuje stidne kosti. Posljednja okolnost obično ne utječe na hod.

    Napredak kirurške tehnike omogućuje u većini slučajeva pouzdanu korekciju ove vrste razvojnih nedostataka.

    epispadija

    Epispadija je razvojni nedostatak karakteriziran abnormalnim položajem otvora uretre. U dječaka s epispadijom otvor mokraćne cijevi nalazi se na gornjoj strani penisa, u korijenu, gdje počinje prednji trbušni zid. Kod djevojčica je otvor mokraćne cijevi normalno lociran, ali je mokraćna cijev široko otvorena. Epispadija je često povezana s ekstrofijom mokraćnog mjehura. Kao izolirana mana, epispadija se javlja u 1 od 95 000 novorođenčadi, u dječaka 4 puta češće nego u djevojčica.

    Pijelektazija

    Pijelektazija je proširenje bubrežne zdjelice. Objašnjenje podrijetla pojma "pijeloektazija" prilično je jednostavno. Kao i većina složenih medicinskih naziva, dolazi od grčkih korijena: pyelos - "korito", "kada" i ektasis - "istezanje", "istezanje". S istezanjem je jasno, ali s onim što se zove "kada" treba se snaći.

    Pijelektazija je jedna od najčešćih anomalija strukture koje se otkrivaju ultrazvučnim pregledom mokraćnog sustava. Liječnik ultrazvuka obično nema specijalizirane informacije iz područja nefrologije, on radi u svom djelokrugu, stoga u njegovom zaključku stoji izraz: „Preporuča se konzultacija s nefrologom“, a dobivate sastanak s nefrologom. Najčešće se pijelektazija nalazi tijekom ultrazvuka tijekom trudnoće, prije rođenja djeteta ili u prvoj godini života. Stoga neće biti velika pogreška pripisati širenje zdjelice urođenim značajkama strukture.

    Ali do širenja zdjelice može doći kasnije. Na primjer, u dobi od 7 godina, u razdoblju intenzivnog rasta djeteta, kada postoji promjena u rasporedu organa jedan u odnosu na drugi, moguće je da je ureter stegnut abnormalno smještenom ili dodatnom žilom. U odraslih, širenje zdjelice može biti posljedica začepljenja lumena uretera kamencem.

    Uzroci pijelektaze: proširenje zdjelice nastaje kada postoji zapreka (poteškoća) u otjecanju urina u bilo kojoj fazi njegovog izlučivanja. Poteškoće u otjecanju urina mogu biti uzrokovane:

    · s bilo kojim problemima povezanim s ureterima, kao što su: razvojna anomalija, kink, kompresija, suženje itd.;

    · s trajnim ili privremenim (s nepravilnom pripremom za ultrazvuk) prekomjernim punjenjem mjehura. Uz stalno prepunjavanje mjehura, dijete mokri vrlo rijetko iu velikim obrocima (jedna od vrsta neurogene disfunkcije mjehura);

    · s prisutnošću prepreke u prolazu urina u mokraćni mjehur iz uretera ili kada se uklanja kroz uretru;

    · s začepljenjem uretera kamencem, tumorom ili gnojnim ugruškom (češće kod odraslih);

    · s nekim fiziološkim, t.j. normalni procesi u tijelu (na primjer, prekomjerno: unos tekućine), kada mokraćni sustav jednostavno nema vremena ukloniti svu apsorbiranu tekućinu;

    · s normalnim, ali rjeđim tipom lokacije zdjelice, kada nije unutar bubrega, već izvan njega;

    · refluks mokraće iz mokraćnog mjehura natrag u uretere ili bubreg (refluks);

    · s infekcijom mokraćnog sustava zbog djelovanja bakterijskih toksina na glatke mišićne stanice uretera i zdjelice. Prema istraživačima, u 12,5% pacijenata s pijelonefritisom dolazi do širenja zdjelično-likalnog sustava. Nakon tretmana te promjene nestaju;

    · s općom slabošću mišićnog aparata tijekom nedonoščadi bebe (mišićne stanice su dio uretera i zdjelice);

    · s neurološkim problemima.

    Pijelektazija je izlječiva ako se ispravno dijagnosticira i adekvatno liječi. Druga stvar je da je u nekim slučajevima, s pijeloektazijom, moguć samostalan oporavak, povezan s rastom djeteta, promjenom položaja organa jedan u odnosu na drugi i preraspodjelom pritiska u mokraćnom sustavu u pravom smjeru. , kao i sa sazrijevanjem mišićnog aparata, koji je često nedovoljno razvijen kod nedonoščadi.

    Prva godina života je razdoblje najintenzivnijeg rasta: organi rastu ogromnom brzinom, mijenja se njihov položaj jedan prema drugom, povećava se tjelesna težina. Funkcionalno opterećenje organa i sustava raste. Zato je prva godina presudna u manifestaciji većine malformacija, pa tako i malformacija mokraćnog sustava.

    Manje intenzivan rast, ali također značajan za ispoljavanje razvojnih anomalija, bilježi se u razdoblju tzv. prvog istezanja (6-7 godina) i u adolescenciji, kada dolazi do naglog povećanja visine i težine i hormonalnih promjena. Zbog toga je pijeloektazija otkrivena u maternici ili u prvim mjesecima života podložna obveznom promatranju u prvoj godini života i tijekom navedenih kritičnih razdoblja.

    Trebalo bi zabrinjavati:

    · veličina zdjelice je 7 mm ili više;

    · promjena veličine zdjelice prije i poslije mokrenja (tijekom ultrazvuka);

    · promjena veličine tijekom godine.

    Vrlo često, nakon otkrivanja veličine zdjelice u djeteta nakon 3 godine od 5-7 mm i promatranja godinu ili dvije, stručnjaci dolaze do zaključka da je to samo individualno odstupanje od općeprihvaćenih normi strukture. , koji nije povezan s ozbiljnim problemom.

    Pitanje je potpuno drugačije ako se ovo odstupanje utvrdi u bebi u maternici ili odmah nakon rođenja. Ako je veličina zdjelice u djeteta u 2. tromjesečju trudnoće bila 4 mm, au 3. tromjesečju - 7 mm, potrebno je stalno praćenje. Iako se mora reći da kod većine beba proširenje zdjelice nestaje nakon rođenja. U skladu s tim, nema razloga za brigu, ali jednostavno je potrebno promatrati.

    Pijelektazija je prvenstveno povezana s povećanjem tlaka u zdjelici, što ne može osim utjecati na tkivo bubrega uz njega.

    Tijekom vremena, dio bubrežnog tkiva pod utjecajem stalnog pritiska je oštećen, što zauzvrat dovodi do kršenja njegovih funkcija. Osim toga, zbog visokog tlaka u zdjelici, bubreg zahtijeva dodatne napore za izlučivanje urina, što ga "odvlači" od izravnog rada. Koliko dugo će bubrezi moći raditi u tako pojačanom načinu rada?

    Uz pijelektazu niskog stupnja (5-7 mm), kontrolni ultrazvuk bubrega i mokraćnog mjehura provodi se u intervalima od 1 puta u 1-3 mjeseca. (učestalost određuje nefrolog) u prvoj godini života, a kod starije djece - 1 put u 6 mjeseci.

    Kada je infekcija pričvršćena i (ili) s povećanjem veličine zdjelice, rendgenski urološki pregled provodi se u bolnici. Obično je to ekskretorna urografija, cistografija. Ova istraživanja omogućuju vam da utvrdite uzrok pijelektaze. Naravno, oni nisu apsolutno bezopasni i provode se strogo ako postoje indikacije i odlukom nadzornog liječnika - nefrologa ili urologa.

    Ne postoji jedno, univerzalno liječenje pijelektazije, ono ovisi o utvrđenom ili sumnjivom uzroku. Dakle, ako postoji anomalija u strukturi uretera i (ili) s naglim povećanjem veličine zdjelice, vašoj bebi će možda trebati kirurško (kirurško) liječenje usmjereno na uklanjanje postojeće prepreke odljevu urina. U takvim slučajevima, pristup čekanja koji su prihvatili neki roditelji može rezultirati gubitkom bubrega, iako se može spasiti.

    U nedostatku oštrog pogoršanja i vidljivih smetnji (prema ultrazvuku, analizi urina itd.), Može se predložiti druga taktika: promatranje i konzervativno liječenje. Obično uključuje fizioterapiju, uzimanje (ako je potrebno) biljnih pripravaka, ultrazvučnu kontrolu.

    Ukratko:

    · Pijelektazija nije neovisna bolest, već može poslužiti samo kao neizravni znak kršenja odljeva urina iz zdjelice kao rezultat bilo koje anomalije u strukturi, infekcije, refluksa urina itd.

    · U razdoblju intenzivnog rasta potrebno je obvezno praćenje promjena u veličini zdjelice. Učestalost kontrolnih pregleda određuje nefrolog.

    · Budući da je bubreg parni organ, pijelektazija može biti jednostrana i obostrana.

    · Pijelektazija može biti posljedica infekcije mokraćnog sustava i, obrnuto, sama može pridonijeti razvoju upale.

    · Uz opću nezrelost tijela (kod nedonoščadi ili beba s problemima SŽS-a), veličina zdjelice se može vratiti u normalu jer problemi sa SŽS-om nestaju. U ovom slučaju ponekad se koriste pojmovi "hipotenzija zdjelice" ili "agonija".

    · Pijelektazija zahtijeva obvezno promatranje nefrologa i ultrazvučnu kontrolu.

    · U većini slučajeva pijelektazija je prolazna, odnosno privremeno stanje.

    · Liječenje se propisuje ovisno o uzroku pijelektazije, zajedno s nefrologom (urologom).

    Povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza

    Anomalije u razvoju bubrega možda se ne osjećaju, ali se mogu očitovati trajnom boli u abdomenu. Pronalaženje izvora problema može biti teško čak i za stručnjaka, jer se u mnogim slučajevima ništa ne može pronaći tijekom pregleda, a sve pretrage su normalne. Ali zahvaljujući ultrazvuku, postalo je moguće brzo i bezbolno otkriti poremećaje u radu bubrega, iako se često otkrivaju slučajno.

    Trenutno se često dijagnosticira povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza (izraženija pokretljivost bubrega). Kao što naziv sugerira, problem nastaje zbog prekomjernog kretanja bubrega.

    Normalno, bubrezi mogu napraviti određeni pokret tijekom disanja, štoviše, nedostatak takve pokretljivosti bubrega može biti znak ozbiljne bolesti.

    Bubrezi se nalaze iza peritoneuma, najbliži su površini tijela sa stražnje strane. Leže u posebnom masnom jastučiću i fiksirani su ligamentima. Zašto se toliko povećao broj slučajeva prekomjerne pokretljivosti bubrega i nefroptoze? Stvar, naravno, nije samo u tome što su se pojavile nove metode pregleda, posebice ultrazvuk. Najčešće se ovaj problem javlja kod mršave djece i adolescenata. U njima je praktički odsutno masno tkivo koje stvara ležište za bubrege, kao što ga ima malo u cijelom tijelu. Stoga je prije svega potrebno otkriti uzrok niske tjelesne težine kod djeteta, osobito ako se ono žali na glavobolje, umor i sl. Kod tinejdžerica je naglo smanjenje tjelesne težine često povezano sa željom da budite poput supermodela: djevojke idu na dijetu, gotovo ništa ne jedu, iako je u razdoblju hormonalnih promjena u tijelu post izuzetno štetan. Često je pojava nefroptoze povezana s naglim skokom rasta u dobi od 6-8 i 13-17 godina, kada je potrebna pojačana prehrana.

    Povećana pokretljivost bubrega najčešće se očituje nelagodom i (ili) težinom u lumbalnoj regiji, periodičnim glavoboljama.

    Nefroptoza je izraženiji oblik pokretljivosti. Postoje 3 stupnja pokretljivosti bubrega. S najizraženijim III stupnjem, bubreg se nalazi na razini mjehura ili malo iznad njega.

    Dijete se žali na česte i uporne bolove u trbuhu! Osim toga, nepravilan odljev mokraće iz bubrega dovodi do infekcije mokraćnog sustava. Često, s nefroptozom, postoje skokovi tlaka, pa se adolescenti često dijagnosticiraju s "vegetativno-vaskularnom distonijom". Iako je, zapravo, povećanje tlaka posljedica stalnog istezanja posuda koje hrane bubrege. Uz sve, vrlo pokretljiv bubreg i sam je slabo prokrvljen i nemogućnost rada tijekom dana nastoji nadoknaditi noću, kada dođe na svoje normalno mjesto, pa se noću stvara više urina nego što je potrebno.

    Budući da vrlo pokretljiv bubreg mijenja svoj položaj, uključujući i povremeno vraćanje u svoj „izvorni položaj“, potrebno je provesti prošireni ultrazvuk bubrega s utvrđivanjem njihove pokretljivosti: pregled bolesnika u ležećem položaju, zatim stojeći i u nekim slučajevima nakon fizičkog napora (na primjer, nakon niza skokova).

    Ako je ultrazvuk pokazao prisutnost nefroptoze, potreban je rendgenski urološki pregled kako bi se utvrdio stupanj nefroptoze i moguće anomalije u građi mokraćnog sustava.

    Kvantitativne anomalije


    Renalna ageneza

    Spominjanje ageneze bubrega nalazimo kod Aristotela: on je napisao da životinja bez srca ne može postojati u prirodi, ali se susreću bez slezene ili s jednim bubregom. Prvi pokušaj da se opiše aplazija kod ljudi pripada Andreasu Vesaliusu 1543. godine. Godine 1928. N. N. Sokolov otkrio je učestalost aplazije kod ljudi. Kao rezultat svog istraživanja, analizirao je 50198 obdukcija i pronašao agenezu bubrega u 0,1% slučajeva. Prema njegovim riječima, učestalost pojavljivanja ne ovisi o spolu osobe. Suvremeni znanstvenici, na temelju prilično velikog uzorka, daju nešto drugačije brojke. Prema njihovim podacima: incidencija agenezije je 0,05%, a pojavljuje se tri puta češće kod muškaraca.

    opće informacije

    Agenezija (aplazija) bubrega je malformacija organa tijekom embriogeneze, zbog čega jedan ili oba bubrega potpuno nedostaju. Također nedostaju rudimentarne strukture bubrega. Mokraćovod u isto vrijeme može biti gotovo normalno razvijen ili potpuno odsutan. Agenezija je česta malformacija i javlja se ne samo kod ljudi, već i kod životinja koje normalno imaju dva bubrega.

    Nema pouzdanih dokaza da je agenezija nasljedna bolest koja se prenosi s roditelja na dijete. Često su uzrok ove bolesti multisistemske malformacije uzrokovane egzogenim utjecajima tijekom embrionalne faze fetalnog razvoja.

    Uz agenezu, često se susreću i druge malformacije genitourinarnog sustava, pod uvjetom da su ureter i vas deferens potpuno odsutni na istoj strani. Često, uz agenezu kod žena, nalaze se i malformacije ženskih spolnih organa, koji imaju opću nerazvijenost. Mokraćni sustav i ženski spolni sustav razvijaju se iz različitih rudimenata, pa je istodobna pojava ovih nedostataka nepravilna. Iz svega navedenog postoji razlog za vjerovanje da je bubrežna agenezija urođena, a ne nasljedna mana, te da je posljedica egzogenih utjecaja u prvih šest tjedana fetalnog razvoja. Majke s dijabetesom faktor su rizika za razvoj ageneze.

    Vrste ageneze bubrega:

    Bilateralna agenezija bubrega

    Ovaj defekt pripada trećem kliničkom tipu. Novorođenčad s ovom manom uglavnom se rađa mrtva. No, bilo je slučajeva da je dijete rođeno živo i donošeno, ali je umrlo u prvim danima života zbog zatajenja bubrega.

    Do danas napredak ne stoji mirno, a postoji tehnička mogućnost presađivanja bubrega novorođenčetu i provođenja hemodijalize. Vrlo je važno pravodobno razlikovati bilateralnu renalnu agenezu od drugih malformacija mokraćnog sustava i bubrega.

    Jednostrana agenezija bubrega

    Jednostrana agenezija bubrega s očuvanjem uretera

    Ovaj defekt pripada prvom kliničkom tipu i prirođen je. S jednostranom aplazijom, cjelokupno opterećenje preuzima jedan bubreg, koji je zauzvrat često hiperplastičan. Povećanje broja strukturnih elemenata omogućuje bubregu da preuzme funkcije dva normalna bubrega. Povećava se rizik od teških posljedica u slučaju traume jednog bubrega.

    Unilateralna agenezija bubrega bez uretera

    Ovaj se nedostatak očituje u najranijim fazama embrionalnog razvoja mokraćnog sustava. Znak ove bolesti je odsutnost ušća uretera. Zbog strukturnih značajki muškog tijela, bubrežna ageneza kod muškaraca kombinira se s nedostatkom kanala koji uklanja sjemenu tekućinu i promjene u sjemenim mjehurićima. To dovodi do: bolova u preponama, sakrumu; bolna ejakulacija, a ponekad i seksualna disfunkcija.

    Liječenje bubrežne ageneze

    Način liječenja bubrega ovisi o stupnju oštećenja funkcije bubrega. Najčešće korištena operacija je transplantacija bubrega. Uz kirurške metode, postoji i antibiotska terapija.

    Udvostručenje bubrega

    Prema sekcijskim statistikama, javlja se u 1 slučaju na 150 obdukcija; 2 puta češće kod žena nego kod muškaraca. Može biti jednostrana (89%) ili obostrana (11%).

    Uzroci duplikacije bubrega:

    Do duplikacije bubrega dolazi kada se u metanefrogenom blastemu formiraju dva žarišta indukcije diferencijacije. U ovom slučaju formiraju se dva pelvikalcealna sustava, ali ne dolazi do potpunog odvajanja blastema, pa je bubreg prekriven zajedničkom fibroznom kapsulom. Svaka od polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Bubrežne žile mogu odlaziti odvojeno od aorte ili mogu odlaziti u zajedničkom stablu, dijeleći se na ili blizu bubrežnog sinusa. Neke intrarenalne arterije prolaze iz jedne polovice u drugu, što može biti od velike važnosti tijekom resekcije bubrega.

    Simptomi duplikacije bubrega

    Češće je nerazvijena gornja polovica, vrlo rijetko su obje polovice funkcionalno identične ili je donja polovica nerazvijena. Nerazvijena polovica u svojoj morfološkoj strukturi nalikuje displaziji bubrega. Prisutnost parenhimske bubrežne displazije u kombinaciji s poremećenom urodinamikom zbog cijepanja uretera stvara preduvjete za pojavu bolesti abnormalnog bubrega. Najčešće, simptomi duplikacije bubrega dupliciraju simptome sljedećih bolesti: kronični (53,3%) i akutni (19,8%) pijelonefritis, urolitijaza (30,8%), hidronefroza jedne od polovica (19,7%). Ultrazvukom se može posumnjati na udvostručenje bubrega, osobito kod dilatacije gornjeg urinarnog trakta.

    Dijagnoza duplikacije bubrega

    Ekskretorna urografija pomaže u dijagnosticiranju duplikacije bubrega. Ipak, najteži zadatak je odrediti potpuno ili nepotpuno udvostručenje. Korištenje magnetske rezonantne urografije i MSCT-a uvelike pojednostavljuje ovaj zadatak, ali ga ne rješava u potpunosti. Prisutnost ureterocele je čimbenik koji otežava dijagnosticiranje potpunog ili nepotpunog udvostručenja bubrega. Cistoskopija u velikoj većini slučajeva pomaže u postavljanju dijagnoze<#"justify">Distopija

    Distopija - položaj organa, tkiva ili pojedinih stanica na neuobičajenom mjestu za njih, zbog disembriogeneze, traume ili operacije.

    Distopija bubrega heterolateralni križ (d. renis heterolateralis cruciata) - kongenitalna D. bubrega sa svojim položajem na suprotnoj strani, pored drugog bubrega.

    Distopija bubrega homolateralna (d.renis homolateralis) - kongenitalna D. bubrega sa svojim položajem iznad ili ispod normale.

    Distopija prsnog koša bubrega (d. renis thoracica) - D. bubrega s kongenitalnom dijafragmalnom kilom s lokacijom u prsnoj šupljini subpleuralno.

    Ilijačna distopija bubrega (d. renis iliaca) - homolateralni D. bubrega sa svojim položajem u velikoj zdjelici.

    Distopija bubrega lumbalni (d.renis lumbalis) - homolateralni D. bubrega sa svojim položajem u lumbalnoj regiji ispod normale.

    Zdjelična distopija bubrega (d. renis pelvina) - homolateralna D. p. sa svojim položajem u maloj zdjelici.


    Književnost


    Markosyan A.A. Pitanja dobne fiziologije. - M.: Prosvjetljenje, 1974

    Sapin M.R. - ANATOMIJA I FIZIOLOGIJA ČOVJEKA s dobnim karakteristikama djetetovog organizma. - izdavački centar "Akademija" 2005. godine

    Petrishina O.L. - Anatomija, fiziologija i higijena djece osnovnoškolske dobi. - M.: Prosvjetljenje, 1979

    N. V. Krylova, T. M. Soboleva Genitourinarni aparat, anatomija u dijagramima i crtežima, izdavačka kuća Ruskog sveučilišta prijateljstva naroda, Moskva, 1994.

    Vodič za urologiju, uredio N. A. Lopatkin, Medicinska izdavačka kuća, Moskva, 1998. Besplatno preuzmite sažetak "Ljudski mokraćni sustav" u cijelosti

    A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Ljudska fiziologija, Izdavačka kuća Prosvjetljenje, Moskva, 1971.

    R. D. Sinelnikov Atlas ljudske anatomije, Medicinska izdavačka kuća, Moskva, 1973.

    A. V. Kraev Anatomija čovjeka, izdavačka kuća Medicina, Moskva, 1978.


    Podučavanje

    Trebate li pomoć u učenju teme?

    Naši stručnjaci će vam savjetovati ili pružiti usluge podučavanja o temama koje vas zanimaju.
    Pošaljite prijavu naznačite temu upravo sada kako biste saznali o mogućnosti dobivanja konzultacija.

    KATEGORIJE

    POPULARNI ČLANCI

    2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa