Bergerova bolest. Diferencijalna dijagnoza

Mezangioproliferativni glomerulonefritis karakterizira proliferacija mezangijskih stanica, širenje mezangijuma, taloženje imunoloških kompleksa u mezangiju i ispod endotela.

Mesangioproliferativni glomerulonefritis je prilično čest morfološki tip glomerulonefritisa, koji ispunjava (za razliku od prethodnih opcija) sve kriterije za glomerulonefritis kao imunološku upalnu bolest. Glavni simptomi mezangioproliferativnog glomerulonefritisa: proteinurija, hematurija, u nekim slučajevima - nefrotski sindrom, arterijska hipertenzija. Tijek mezangioproliferativnog glomerulonefritisa je relativno povoljan. U našim ranim promatranjima, 10-godišnja stopa preživljenja (prije početka završnog stadija zatajenja bubrega) bila je 81%. Trenutno postoji tendencija identificiranja različitih kliničkih i morfoloških varijanti ovisno o klasi imunoglobulina koji prevladavaju u glomerularnim naslagama.

Uzroci i patogeneza IgA nefropatije

Uzroci i patogeneza IgA nefropatije se intenzivno proučavaju. Jedna hipoteza uključuje abnormalnu glikozilaciju IgA, koja dovodi do njegovog taloženja u glomerulima i uzrokuje aktivaciju leukocita i upalnu kaskadu.

Kao mogući etiološki čimbenici raspravlja se o virusnim (i drugim infektivnim), hrani i endogenim antigenima. Od virusa proučava se moguća uloga respiratornih virusa, citomegalovirusa i Epstein-Barr virusa. UHF zračenje tonzila (moguće stimuliranje ARVI) uzrokuje pogoršanje testova urina, osobito kod onih pacijenata koji imaju povijest teške hematurije.

Postoje izvješća o etiološkoj ulozi mikotoksina. Vjeruje se da mikotoksin, koji ulazi u crijeva i remeti funkciju imunološkog sustava sluznice, može biti uzrok IgA-H kod ljudi.

Među antigenima hrane, kod nekih pacijenata je dokazana uloga glutena. U serumu pacijenata s IgA-H, titri IgA-AT za gliadin i druge proteine ​​hrane su povećani. Moguća uloga endogenih antigena, uključujući hit-shock proteine.

Genetski čimbenici također igraju ulogu. Opisana je povezanost između IgA nefritisa i HLA-BW35, kao i s HLA-DR4 antigenom. Mogući su obiteljski slučajevi. Postoje naznake povezanosti progresije IgA-H i polimorfizma ACE gena.

Zahvaćenost bubrega karakterizira žarišni ili difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis ili druge vrste proliferativnog glomerulonefritisa. Trenutno postoji tendencija da se drugi morfološki tipovi glomerulonefritisa s taloženjem IgA u bubrezima klasificiraju kao IgA-H. Morfološki, aktivnost IgA-H procjenjuje se prema istim kriterijima kao i aktivnost drugih morfoloških tipova.

Simptomi IgA nefropatije

Simptomi IgA nefropatije razvijaju se u mladoj dobi, češće u muškaraca. 50% bolesnika ima rekurentnu makrohematuriju, koja se javlja tijekom febrilnih respiratornih bolesti u prvim danima ili čak satima bolesti (“sinpharyngitis macrohematuria”), rjeđe nakon drugih bolesti, cijepljenja ili teške tjelesne aktivnosti. Gruba hematurija često je praćena blagom tupom boli u donjem dijelu leđa, prolaznom hipertenzijom, a ponekad i vrućicom. Epizode velike hematurije mogu se pojaviti s prolaznim oligurskim akutnim zatajenjem bubrega, vjerojatno uzrokovanim tubularnom opstrukcijom odljevcima crvenih krvnih stanica.

U većini slučajeva ove epizode prolaze bez traga, ali opisani su pacijenti kod kojih se bubrežna funkcija nije potpuno obnovila nakon akutnog zatajenja bubrega.

U drugih bolesnika IgA nefritis javlja se latentno, s mikrohematurijom, često s blagom proteinurijom. U 15-50% pacijenata (obično starijih i / ili s mikrohematurijom) nefrotski sindrom može se razviti u kasnijim fazama (prema našim opažanjima u 25% pacijenata), au 30-35% - arterijska hipertenzija. Među našim pacijentima s mikrohematurijom često su zabilježeni sistemski simptomi: artralgija, mialgija, Raynaudov sindrom, polineuropatija, hiperurikemija.

IgA nefropatija

Glavno mjesto među varijantama mezangioproliferativnog glomerulonefritisa zauzima glomerulonefritis s taloženjem imunoglobulina A u glomerulima - IgA nefritis, IgA nefropatija (IgA-H), Bergerova bolest. Opisali su ga J. Berger i sur. 1967. kao rekurentna benigna hematurija. Sljedećih godina, dugotrajnim promatranjem, utvrđeno je da se u 20-50% odraslih bolesnika s vremenom pogoršava funkcija bubrega. Sada se smatra dugotrajnom ili sporo progresivnom bolešću.

Trenutno se opseg IgA-H značajno širi. Brojni istraživači u ovu skupinu ubrajaju i druge vrste nefritisa kod kojih se IgA detektira u glomerulima. Istodobno se termin “IgA nefritis” ili još češće “IgA nefropatija” postupno počinje zamjenjivati ​​terminom “mezangioproliferativni glomerulonefritis”, iako se spominje da IgA-H pripada velikoj skupini mezangioproliferativnih nefritisa, koji uključuje glomerulonefritis s naslagama C3 i IgG, kao i glomerulonefritis s naslagama IgM.

Problem je kompliciran nejasnim odnosom IgA-H s hemoragičnim vaskulitisom (Henoch-Schönleinova purpura), kod kojega je također povećan sadržaj IgA u serumu, a nalaze se naslage IgA u bubrezima, pa se pretpostavlja da je IgA-H monoorganski oblik hemoragičnog vaskulitisa.

Učestalost IgA nefritisa među ostalim vrstama glomerulonefritisa je približno 30% u Aziji i 10-12% u Europi i Australiji. U nekim zemljama (Japan), IgA nefritis je postao dominantan (25-50%) među svim slučajevima kroničnog glomerulonefritisa. Prema podacima naše klinike, otkriven je u 12,7% od 1218 morfološki potvrđenih slučajeva glomerulonefritisa (8,5% svih biopsija).

Dijagnoza IgA nefropatije

U krvnom serumu 35-60% bolesnika povećan je sadržaj IgA, prevladavaju njegovi polimerni oblici. Stupanj povećanja IgA ne odražava klinički tijek bolesti i ne utječe na prognozu. Visoki titri imunoloških kompleksa koji sadrže IgA također se otkrivaju u serumu, koji u nekim slučajevima sadrže antitijela protiv bakterijskih, virusnih i prehrambenih antigena. Serumski komplement je obično normalan.

Diferencijalna dijagnoza IgA nefropatije provodi se s urolitijazom, tumorima bubrega, s IgA nefritisom u hemoragijskom vaskulitisu i kroničnom alkoholizmu, s Alportovim sindromom i bolešću tankih bazalnih membrana.

Bolest tankih bazalnih membrana (benigna obiteljska hematurija) je bolest dobre prognoze, koja se javlja s mikrohematurijom; obično se nasljeđuje na autosomno dominantan način; u bubrezima nema depozita IgA; Za definitivnu potvrdu dijagnoze potrebno je elektronskim mikroskopom izmjeriti debljinu GBM-a koja za bolest tanke membrane iznosi 191 nm, a za IgA-H 326 nm.

Tijek IgA-H je relativno povoljan, osobito u bolesnika s velikom hematurijom. Zatajenje bubrega razvija se nakon 10-15 godina u 15-30% bolesnika i sporo napreduje.

Čimbenici koji pogoršavaju prognozu IgA nefropatije:

• teška mikrohematurija;
• teška proteinurija;
• arterijska hipertenzija;
• zatajenje bubrega;
• ozbiljnost morfoloških promjena (glomerularna skleroza, intersticij);
• taloženje IgA u zidovima perifernih posuda;
• muški rod;
• starija životna dob na početku bolesti.

L. Frimat i sur. (1997.) u prospektivnoj studiji identificirali su 3 glavna klinička čimbenika za lošu prognozu: muški spol, dnevna razina proteinurije iznad 1 g i razina kreatinina u serumu veća od 150 mmol/l.

IgA-H se često ponavlja u presatku, u 50% primatelja unutar 2 godine. Međutim, kod kadaverične transplantacije bubrega preživljenje presatka je bolje nego kod drugih bubrežnih bolesti. Ne preporučuje se transplantacija od HLA-podudarnih braće i sestara.

Liječenje mezangioproliferativnog glomerulonefritisa i IgA nefropatije

Trenutačno nije razvijeno liječenje mezangioproliferativnog glomerulonefritisa i IgA nefropatije. To se djelomično može objasniti velikom varijabilnošću ishoda bolesti (zadnji stadij zatajenja bubrega razvija se samo u nekih bolesnika, i to različitom brzinom) i teškoćom predviđanja prognoze za svakog pojedinog bolesnika, čak i uzimajući u obzir već utvrđene kliničke i morfološke prognostički faktori. Većina dosadašnjih studija koje su zaključile da se proteinurija smanjuje ili se funkcija stabilizira terapijom temelji se ili na anegdotskim dokazima ili na retrospektivnoj analizi podataka.

Uklanjanje žarišta infekcije, tonzilektomija

Još uvijek se raspravlja o učinkovitosti drugih mjera usmjerenih na sprječavanje pogoršanja infekcije, odnosno uklanjanja izvora infekcije (tonzilektomija) i dugotrajne antibiotske terapije. Tonzilektomija doista smanjuje broj epizoda velike hematurije, a ponekad i proteinuriju i razine IgA u serumu. Postoje dokazi o mogućem inhibitornom učinku tonzilektomije na progresiju bubrežnog procesa. U tom smislu, tonzilektomija se može preporučiti pacijentima s čestim egzacerbacijama tonzilitisa.

Glukokortikosteroidi i citostatici

Nema dokaza o značajnom učinku imunosupresiva (glukokortikoida ili njihovih kombinacija s citostaticima) na tijek sporo progresivnih oblika bolesti.

Velika multicentrična talijanska studija koja je procjenjivala učinkovitost glukokortikoida (izmjenični režim) u bolesnika s visokim rizikom progresije - razine proteinurije od 1-3,5 g/dan, potvrdila je smanjenje proteinurije i stabilizaciju bubrežne funkcije.

Prema našim opažanjima, citostatska terapija bila je učinkovita u 59% bolesnika s mezangioproliferativnim glomerulonefritisom. U randomiziranoj prospektivnoj studiji, učinkovitost pulsne terapije ciklofosfamidom bila je slična oralnom ciklofosfamidu, ali je bilo znatno manje nuspojava.

Ciklofosfamid, dipiridamol, varfarin (fenilin)

Ova trokomponentna metoda (ciklofosfamid 6 mjeseci, preostala 2 lijeka 3 godine) u kontroliranoj studiji iz Singapura smanjila je proteinuriju i stabilizirala bubrežnu funkciju. Međutim, ponovna procjena bolesnika u studiji u Singapuru nakon 5 godina nije otkrila razliku u stopi progresije zatajenja bubrega u liječenih i neliječenih bolesnika.

Ciklosporin u dozi od 5 mg/kg/dan) u randomiziranom ispitivanju smanjio je proteinuriju, koncentraciju IgA u serumu i ekspresiju interleukina-2 receptora na T stanicama. V. Chabova i sur. (1997.) liječili su 6 bolesnika s IgA nefropatijom ciklosporinom A s proteinurijom većom od 3,5 g/dan (prosječno 4,66 g/dan) i razinom kreatinina manjom od 200 μmol/l; proteinurija se smanjila nakon 1 mjeseca na 1,48 i nakon 12 mjeseci na 0,59 g/dan. Komplikacije: hipertenzija (4 bolesnika), hipertrihoza (2 bolesnika), povraćanje (1 bolesnik). U našim je studijama ciklosporin A izazvao remisiju u 4 od 6 bolesnika s MPGN-om otpornim na steroide ili o steroidima ovisnim s nefrotskim sindromom.

IgA nefropatija (Bergerova bolest). Karakterizira ga torpidna mikrohematurija i trajna makrohematurija na pozadini ARVI. Diferencijalna dijagnoza može se postaviti samo biopsijom bubrega svjetlosnom mikroskopijom i imunofluorescencijom. IgA nefropatija karakterizirana je granularnom fiksacijom IgA naslaga u mezangiju na pozadini proliferacije mezangiocita.

Membranoproliferativni GN (MPGN) (mezangiokapilarni). Javlja se uz nefritički sindrom, ali je praćen izraženijim edemom, hipertenzijom i proteinurijom, kao i značajnim porastom koncentracije kreatinina u krvi. Kod MPGN postoji dugotrajno (›6 tjedana) smanjenje koncentracije C3 komponente komplementa u krvi, za razliku od prolaznog smanjenja C3 komponente komplementa kod akutnog poststreptokoknog GN. Za dijagnosticiranje MPGN neophodna je nefrobiopsija.

Bolest tankih bazalnih membrana. Karakterizira ga torpidna mikrohematurija obiteljske prirode na pozadini očuvane funkcije bubrega. Biopsija otkriva tipične promjene u bubrežnom tkivu u obliku difuznog ravnomjernog stanjivanja bazalne membrane glomerula (‹200–250 nm u više od 50% glomerularnih kapilara).

Nasljedni nefritis. Prvi put se može pojaviti nakon akutne respiratorne virusne infekcije ili streptokokne infekcije, uključujući i u obliku velike hematurije. Međutim, s nasljednim nefritisom, razvoj nefritičkog sindroma nije tipičan, a hematurija je postojana. Osim toga, obitelji bolesnika obično imaju istu vrstu bubrežne bolesti, slučajeve kroničnog zatajenja bubrega i senzorineuralni gubitak sluha. X-vezani dominantni tip nasljeđivanja nasljednog nefritisa je najčešći; autosomno recesivne i autosomno dominantne varijante su rjeđe. Pretpostavljena dijagnoza postavlja se na temelju analize pedigrea.

Za dijagnosticiranje nasljednog nefritisa moraju biti prisutna 3 od 5 znakova:

1. hematurija u nekoliko članova obitelji;

2. bolesnici s kroničnim zatajenjem bubrega u obitelji;

3. stanjenje i/ili poremećaj strukture (cijepanje) glomerularne bazalne membrane (GBM) tijekom elektronske mikroskopije nefrobioptičkog materijala;

4. bilateralna senzorineuralna nagluhost, određena audiometrijom;

5. kongenitalna patologija vida u obliku prednjeg lentikonusa (rijetko u Rusiji).

Kod nasljednog nefritisa, osobito kod dječaka, proteinurija tijekom bolesti napreduje, javlja se hipertenzija i smanjuje se GFR. To nije tipično za akutni poststreptokokni GN, koji se javlja s dosljednim nestankom urinarnog sindroma i ponovnim uspostavljanjem funkcije bubrega.

Otkrivanje mutacija u genu za kolagen tipa 4 (COL4A3 i COL4A4) potvrđuje dijagnozu nasljednog nefritisa s odgovarajućim kompleksom simptoma bolesti.

Brzo progresivni glomerulonefritis. Kada se zatajenje bubrega razvije u pozadini akutnog poststreptokoknog GN, potrebno je isključiti brzo progresivni GN (RPGN), koji se očituje progresivnim povećanjem koncentracije kreatinina u krvi tijekom kratkog vremenskog razdoblja i NS. U akutnom poststreptokoknom GN, akutno zatajenje bubrega je kratkotrajno i bubrežna funkcija se brzo obnavlja. RPGN povezan s mikroskopskim poliangiitisom karakteriziraju znakovi sistemske patologije i ANCA u krvi.

U širem smislu podrazumijeva sve kvantitativne i kvalitativne promjene mokraće, a u užem smislu promjene sedimenta mokraće: proteinurija, hematurija, leukociturija. Češće se opažaju određene kombinacije ovih komponenti urina (proteinurija s leukociturijom, proteinurija s hematurijom, itd.), rjeđe se javlja "izolirana" proteinurija ili hematurija, kada drugih znakova ili nema ili su slabo izraženi.

Urinarni sindrom smatra se jednim od najvažnijih znakova mogućih poremećaja u mokraćnom sustavu, čija je bit laboratorijski dokazano (statički pouzdano) i očito odstupanje od norme u sastavu urina.

Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi urinarnog sindroma nastaju uglavnom kada je to jedina manifestacija patološkog procesa. Ako ovaj sindrom postane jedina manifestacija bolesti bubrega, tada se u takvim slučajevima postavlja dijagnoza - izolirani urinarni sindrom. Izolirani urinarni sindrom može se pojaviti s primarnim i, kao i s drugim bolestima bubrega.

Hematurija

Izolirana glomerularna hematurija može se pojaviti s primarnim i sekundarnim glomerulonefritisom, lezijama bubrežnih žila, tubulointersticijskom bolešću i nekrozom bubrežnih papila. Postoji tubularna i ekstrarenalna hematurija, koja se razvija s malignim tumorima bubrega i mokraćnog trakta, cistama bubrega, adenomom prostate itd. Hematurija se javlja kod IgA nefropatije, bolesti tankih membrana, a rjeđe kod Alportovog sindroma.

IgA nefropatija

IgA nefropatija može se razviti uz Crohnovu bolest, adenokarcinom želuca i debelog crijeva, obliterirajući bronhitis, herpetiformni dermatitis, gljivične mikoze, ankilozantni spondilitis i Sjögrenov sindrom, kod kojih nema upale u glomerulima. Patognomoničan znak su depoziti IgA u mezangiju, koji se mogu kombinirati s depozitima C3.

Kliničke manifestacije IgA nefropatije su minimalne. Makrohematurija, koja se javlja 24-48 sati nakon upale grla, gastrointestinalne infekcije i teške tjelesne aktivnosti, glavna je manifestacija nefropatije. U nekih bolesnika, tijekom rutinskog pregleda, otkriva se mikrohematurija. Arterijska hipertenzija javlja se u 20-30% bolesnika i to u 10%.

IgA nefropatija traje godinama. Terminalno zatajenje bubrega razvija se unutar 20 godina u 30-50% bolesnika. Prognoza je lošija u starijih muškaraca, s visokom proteinurijom, zatajenjem bubrega na početku bolesti, glomerulosklerozom i arteriolarnom hijalinozom. Mikroskopski pregled otkriva naslage IgA i C3 u bubregu, proširenje mezangija zbog nakupljanja matriksa i povećanje broja glomerularnih stanica, u teškim slučajevima - polumjesec, upalnu infiltraciju intersticija i žarišta glomeruloskleroze.

Nema liječenja. U težim slučajevima (brzo progresivni, nefrotski itd.) preporučuju se visoke doze imunosupresiva, uz obvezno razmatranje osnovne bolesti koja je dovela do razvoja IgA nefropatije.

Bolest tanke membrane

Bolest tankih membrana, autosomno dominantna nasljedna bolest, obično počinje u djetinjstvu i manifestira se kao perzistentna ili intermitentna hematurija nakon akutnih respiratornih infekcija. Morfološki znak - tanka bazalna membrana (manje od 275 nm u djece i manje od 300 nm u odraslih) - otkriva se elektronskom mikroskopijom. Prognoza je dobra.

Alportov sindrom

Alportov sindrom je nasljedna nefropatija. Tip nasljeđivanja je dominantan, vezan uz X kromosom. Češće se razvija u muškaraca, a karakterizirana je hematurijom, proteinurijom i progresivnim zatajenjem bubrega. Uz oštećenje bubrega, 60% bolesnika ima senzoneuralnu gluhoću, a 15-30% oštećenje oka - bilateralni prednji lentikonus. U heterozigotnih žena bolest se javlja u blagom obliku bez zatajenja bubrega. Mikroskopija otkriva mezangijalnu proliferaciju, žarišnu segmentalnu nefrosklerozu, tubularnu atrofiju i pjenaste stanice. Elektronskom mikroskopom otkriva se deformirana i zadebljana bazalna membrana. Napredovanje sindroma kod muškaraca dovodi do razvoja, u kojem su indicirani dijaliza i.

Izolirana proteinurija

Izolirana proteinurija bez ikakve bolesti bubrega nalazi se u 1-10% populacije. Može biti benigna ili trajna.

Benigna izolirana proteinurija

Benigna izolirana proteinurija može imati sljedeće mogućnosti:

• Prolazna idiopatska proteinurija otkriva se u mladih ljudi tijekom jedne pretrage urina tijekom rutinskih pregleda (kod ponovljenih pretraga proteini obično više nisu prisutni).
• Funkcionalna proteinurija - javlja se kod vrućice, hipotermije, emocionalnog stresa, zatajenja srca (vjerojatno zbog povećanog intraglomerularnog tlaka i propusnosti glomerularnog filtra).
• Ortostatska proteinurija - uzrokovana dugotrajnim stajanjem (obično ne prelazi 2 g/dan).

U svim vrstama benigne izolirane proteinurije biopsija ili ne otkriva nikakve promjene ili otkriva manje promjene u mezangiju i podocitima. Prognoza je povoljna.

Perzistentna izolirana proteinurija

Perzistentna izolirana proteinurija karakterizira stalna prisutnost proteina u urinu, bez obzira na vanjske uvjete i stanje bolesnika. Biopsija otkriva morfološku sliku svakog glomerulonefritisa. Najčešće se nalazi mezangioproliferativni glomerulonefritis i žarišna segmentna glomeruloskleroza. Prognoza za ovaj sindrom je manje povoljna nego za benignu izoliranu proteinuriju. Kronično zatajenje bubrega razvije se u 20-30% bolesnika unutar 20 godina, ali obično ne doseže terminalni stadij.

Izolirana glomerularna hematurija(s crvenim krvnim zrncima) može biti sporadična ili obiteljska bolest. Biopsija s njim često otkriva vrlo tanku bazalnu membranu glomerula. Ovo se stanje naziva bolest tanke bazalne membrane ili benigna hematurija.

Ako bolest zahvaća više članova obitelji, a oni je nemaju, tada govore o benignoj obiteljskoj hematuriji. Stanjenje bazalne membrane glomerula javlja se kod raznih bolesti koje se razlikuju po svojoj molekularnoj osnovi. Kao i Alportov sindrom, benigna obiteljska hematurija nasljedna je lezija glomerularne bazalne membrane. Također se manifestira kao kronična hematurija, ali ima važne razlike:
1) ekstrarenalne manifestacije bolesti su rijetke;
2) proteinurija, arterijska hipertenzija i razvoj završnog stadija zatajenja bubrega nisu tipični;
3) spol ne utječe na tok bolesti;
4) bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Ovu je bolest histološki teško razlikovati od ranog stadija Alportovog sindroma: u oba slučaja postoji ravnomjerno stanjenje bazalne membrane glomerula.

Međutim, kod Alportovog sindroma bazalna membrana s vremenom ostaje istanjena, dok kod Alportovog sindroma s vremenom postaje slojevita i zadebljana.

Ako se pacijentu postavi dijagnoza benigna obiteljska hematurija javlja se proteinurija i arterijska hipertenzija, tada treba posumnjati na varijantu Alportovog sindroma u kojoj prevladava stanjivanje bazalne membrane glomerula nad njezinom delaminacijom i zadebljanjem.

Jedan bolesna nizozemska obitelj, koji boluju od benigne obiteljske hematurije, ispostavilo se da su heterozigotni nositelji missense mutacije u genu COL4A4. Međutim, u drugim obiteljima oboljelih od ove bolesti nisu utvrđene mutacije u genima COb4A3 i COb4A4, što ukazuje na genetsku heterogenost ove bolesti. Do danas, imunohistokemijske studije kolagena tipa IV u glomerularnoj bazalnoj membrani benigne obiteljske hematurije i sporadične bolesti tanke bazalne membrane nisu otkrile nikakve abnormalnosti u distribuciji bilo kojeg od njegovih šest lanaca.

Ako postoji obiteljska anamneza hematurija bez kroničnog zatajenja bubrega, nasljeđuje se autosomno dominantno, a zračenjem se ne utvrde promjene na bubrezima i urinarnom traktu, tada se bez biopsije bubrega može postaviti dijagnoza benigne obiteljske hematurije. Ako je obiteljska anamneza nejasna ili uopće nije poznata, ili ako postoji povezana patologija, kao što je proteinurija ili gluhoća, tada je biopsija bubrega od velike pomoći u dijagnozi.

Kada se otkrije stanjivanje glomerularna bazalna membrana (< 250 нм у взрослых или, в зависимости от возраста, 200-250 нм и меньше у детей) исследуют распределение а-цепей коллагена IV типа. Нормальное распределение говорит в пользу доброкачественной семейной гематурии, но не доказывает этот диагноз.

Benigna obiteljska hematurija i sporadični oblik bolesti tanke bazalne membrane ne napreduju i ne zahtijevaju liječenje.

Bolest tanke bazalne membrane je nasljedna patologija glomerularnog aparata bubrega. Pojava bolesti povezana je s mutacijom gena za kolagen tipa IV. Glavna manifestacija je mikrohematurija - mala količina krvi u urinu djeteta. Bolest ne utječe na funkciju bubrega i nije sklona progresiji, pa se često naziva “obiteljska benigna hematurija”. To je jedan od najčešćih uzroka perzistentne (konstantne) hematurije u djece.

Simptomi

Bolest tanke bazalne membrane u djece je asimptomatska; glavni klinički znak je stalna prisutnost mikroskopske količine krvi u djetetovom urinu. U tom slučaju bubrezi rade normalno, bez znakova oštećenja. U rijetkim slučajevima može doći do kratkotrajnog povećanja sadržaja krvi u mokraći zbog prethodnih bolesti gornjeg dišnog trakta.

Dijagnostički testovi

Ako se kod djeteta otkrije mikrohematurija, pregled se može obaviti ambulantno ili u specijaliziranoj bolnici. Dijagnozu bolesti tanke bazalne membrane u djeteta provodi pedijatrijski urolog ili pedijatrijski nefrolog. U ovom slučaju iznimno je važno kvalitetno prikupljanje i procjena obiteljske anamneze. Ako postoji patologija u članovima obitelji, dijete prolazi biopsiju bubrega s histološkim pregledom biopsije kako bi se procijenilo stanje bazalnih membrana bubrežnih glomerula i potvrdila dijagnoza. Kako bi razlikovao dijagnozu, liječnik razjašnjava prisutnost u obiteljskoj povijesti slučajeva gubitka sluha, zatajenja bubrega i patologija vida. To nam omogućuje da isključimo Alportov sindrom i IgA nefropatiju.

Potvrda dijagnoze

Izvještaj urologa

Ultrazvučni nalazi bubrega i nadbubrežnih žlijezda

Rezultati transabdominalnog ultrazvuka zdjeličnih organa

Rezultati nefrobiopsije

Metode liječenja

Bolest tanke bazalne membrane u djece nije sklona progresiji, međutim, dijete se preporuča podvrgnuti dinamičkom praćenju tijekom cijelog života s redovitim praćenjem studija na ambulantnoj osnovi. Ako se otkrije izrazita hematurija (visoki sadržaj krvi u urinu) i simptomi bubrežne disfunkcije (oteklina, pogoršanje rezultata pretraga krvi i urina itd.), dijete se hospitalizira u nefrološkom odjelu dječje bolnice. temeljita dijagnoza i, ako je potrebno, tijek liječenja. Prosječno razdoblje hospitalizacije je oko dva tjedna. Tijek potrebne terapije razvija se pojedinačno na temelju rezultata istraživanja. Program liječenja obično uključuje:

• individualna prehrana osmišljena uzimajući u obzir ravnotežu esencijalnih hranjivih tvari;
• olakšanje identificirane infekcije;
• membranska stabilizacija i antioksidacijska terapija lijekovima usmjerenim na sprječavanje razaranja staničnih membrana;
• tijek sesija u hiperboličkoj komori (hiperbolička oksigenacija), koja pomaže obogatiti tijelo pacijenta kisikom. Ovaj postupak ubrzava metabolizam i potiče brzu regeneraciju tkiva;
• renoprotektivna, antiproteinurička, antisklerotična terapija ACE inhibitorima - skup mjera usmjerenih na očuvanje funkcije bubrega.

Kako bi se smanjio rizik od pogoršanja stanja djeteta, preporuča se ograničiti njegov kontakt s osobama koje pate od zaraznih bolesti.

Članak je pripremljen na temelju kliničkih preporuka i standarda medicinske skrbi koje je odobrilo Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije i služi samo u informativne svrhe. Samo liječnik može postaviti dijagnozu i propisati liječenje tijekom konzultacije licem u lice.