Kawasaki virus simptomi i liječenje. Kawasakijeva bolest - što je to? Simptomi i liječenje

Kawasakijev sindrom se razvija kod djece mlađe od 5 godina. Ova bolest nastaje upalom krvnih žila, a očituje se povišenom temperaturom, pojavom osipa na koži poput ospica i upalom limfnih čvorova. Dječaci su najosjetljiviji na razvoj patologije. Kawasakijeva bolest je bolest koja u nedostatku pravodobnog i adekvatnog liječenja dovodi do širenja koronarnih žila, razvoja, zadebljanja intime, suženja lumena i pucanja vaskularne stijenke. Povećanje incidencije primjećuje se u proljeće i zimu.

Sindrom i istoimenu bolest otkrio je pedijatar iz Japana T. Kawasaki. Kod 50 oboljele djece ustanovio je slične kliničke simptome: dugotrajnu temperaturu, povećanje limfnih čvorova, konjuktivitis, ispucale usne, otok tabana i dlanova, hiperemiju, suhoću, perutanje kože i karakterističan osip. Bolest se teško liječila, a pacijenti su umirali od bolesti srca. Nekoliko godina kasnije, cijeli svijet je saznao za ovu bolest.

Uzroci

Uzroci Kawasakijevog sindroma nisu u potpunosti razjašnjeni i medicini nisu poznati. Vjeruje se da nasljedna predispozicija i mikrobi igraju vodeću ulogu u razvoju patologije. Virusna ili bakterijska infekcija, kao i autoimuni procesi koji se odvijaju u ljudskom tijelu glavni su etiološki čimbenici bolesti.

autoimuni napad zbog vaskulitisa

Autoimuni proces u podlozi Kawasakijevog sindroma razvija se u djece u prvim godinama života i dovodi do upale krvnih žila, koja se otkriva iznenada nakon niza dijagnostičkih postupaka. Stafilokoki, streptokoki ili rikecije potiču stvaranje T limfocita. Kao odgovor na antigene endotelnih stanica stvaraju se protutijela i stvara se imunološki odgovor.

Čimbenici rizika koji ubrzavaju razvoj promjena na koronarnim arterijama su pušenje, hipertenzija, disproteinemija.

Simptomi

područja zahvaćena Kawasakijevim sindromom

Klinička slika bolesti je nespecifična. Tjelesna temperatura pacijenata raste do 40 stupnjeva i ne smanjuje se 5 dana. Na koži se pojavljuje osip i eritem poput ospica, vratni limfni čvorovi se povećavaju, jezik postaje grimiznocrven, dlanovi i tabani se ljušte i natiču. Usta su stalno suha, crvena granica usana prekrivena je pukotinama koje krvare. Djeca imaju začepljenost nosa, hiperemiju ždrijela, povećane krajnike, bilateralni konjunktivitis itd. Na pozadini groznice pojavljuju se simptomi intoksikacije - proljev, bolovi u trbuhu, artralgija, mučnina, umor i razdražljivost, tahikardija. Bolesna djeca postaju neraspoložena, nemirna, letargična ili pretjerano razdražljiva.

Kožne manifestacije sindroma predstavljene su malim crvenim mrljama, mjehurićima, osipom poput skarlatine ili korepodone. Njegovi elementi nalaze se na trupu, udovima i preponama. Na otvrdloj koži dlanova i tabana stvaraju se područja eritema, ograničavajući kretanje prstiju.

manifestacije Kawasakijeve bolesti

Tijekom patologije razlikuju se tri faze koje se ciklički zamjenjuju:

• Akutna faza traje dva tjedna i očituje se groznicom, simptomima astenije i intoksikacije. U miokardu slabi i prestaje funkcionirati.
• Subakutni stadij očituje se u krvi i simptomima srčanih poremećaja - sistolički šum, prigušeni srčani tonovi,.
• Do oporavka dolazi do kraja drugog mjeseca bolesti: nestaju svi simptomi patologije i normaliziraju se opći pokazatelji testa krvi.

Kawasakijev sindrom kod odraslih karakterizira upala koronarnih žila, koje prestaju biti elastične i na nekim područjima nabubre. Bolest dovodi do rane tromboze i srčanog udara. Kod mladih ljudi aneurizme se s vremenom smanjuju i mogu trajno nestati.

Bolesnici se žale na bolove u srcu, tahikardiju, artralgiju, povraćanje i proljev. U rijetkim slučajevima bilježe se simptomi meningitisa, kolecistitisa i uretritisa, kardiomegalije i hepatomegalije.

Komplikacije

Kawasakijeva bolest ima vrlo težak tijek i često se komplicira razvojem ozbiljnih poremećaja:

1. Miokarditis,
2. Puknuće aneurizme
3. Stečena
4. hemoperikard,
5. Upala srednjeg uha,
6. valvulitis,

Pravovremena dijagnoza i liječenje Kawasakijevog sindroma dramatično su smanjili morbiditet i smrtnost dojenčadi.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti temelji se na karakterističnim simptomima: visoka temperatura dulja od 5 dana, bilateralni konjunktivitis, ispucale usne, otok i hiperemija ekstremiteta, eritem dlanova ili tabana, polimorfni osip na trupu, adenopatija.

• Bolesnici pokazuju trombocitozu, anemiju, povećan ESR.
• Opći test urina pokazuje proteine ​​i leukocite.
• - znakovi infarkta miokarda.
• Rendgenska slika pokazuje promjene u granicama srca.
• MRI i CT pretrage pokazuju znakove poremećaja prohodnosti koronarnih arterija.
• Dodatne metode uključuju i.

Liječenje

Budući da etiologija bolesti nije utvrđena, etiotropno liječenje se ne provodi.

Jedna od mogućih komplikacija infekcija kod djece je Kawasakijev sindrom. Nejasna etiologija otežava prevenciju bolesti, a visoka učestalost zaraznih patologija među dojenčadi povećava rizik od razvoja.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD 10), ova patologija je u skupini sustavnih lezija vezivnog tkiva i ima kod M30.3. Liječenje je gotovo uvijek učinkovito i negativne posljedice mogu se izbjeći u 80% slučajeva, a smrtnost ne prelazi 1%.

Kawasakijev sindrom je generalizirana upala krvnih žila autoimune, tj. koja nastaje zbog vlastitog imuniteta, prirode. Ponekad se naziva i sindrom mukokutanih limfnih čvorova ili.

Bit bolesti je oštećenje arterija i vena srednjeg i manjeg promjera, što dovodi do razvoja aneurizmi, stenoza i krvarenja.

Bolest je 1967. godine u monografiji opisao Tomisaku Kawasaki, a po njemu je kasnije i dobila ime.

Identificirao je skupinu bolesne djece s istim simptomima:

• kožni osip;
• duga groznica;
• bilateralni konjunktivitis;
• povećani cervikalni limfni čvorovi;
• oteklina.

U početku je patologija nazvana "kožni mukokutani limfni sindrom", ali 1970. godine identificirane su i lezije koronarnih žila.

Vrhunac incidencije Kawasakijevog sindroma javlja se između 12. i 24. mjeseca života, no manifestacije su zabilježene i prije dobi od 5 godina. U Rusiji i zemljama ZND-a patologija je vrlo rijetka, najčešće se nalazi u Japanu.

U odraslih se Kawasakijev sindrom bilježi u izoliranim slučajevima, stoga se bolest odnosi na pedijatriju i smatra se isključivo za djecu. U odrasloj dobi tijek je sličan, njegova težina ovisi o primarnoj infekciji.

Utvrđeno je da je glavna karika u patogenezi reakcija protutijela na endotelne stanice i viruse. Antitijela napadaju krvne žile i uzrokuju upalne procese u srednjem sloju stijenke, uzrokujući razvoj nekroze glatkih mišića.

Ovaj proces dovodi do stvaranja aneurizmi i ruptura, što može biti popraćeno srčanim i moždanim udarom. Najčešće su zahvaćene srčane, potkožne, bubrežne, aksilarne i periovarijalne arterije.

Kawasaki bolest uvijek prati groznica - temperatura od oko 40 stupnjeva može ostati tijekom cijelog tijeka bolesti, jer tijelo doživljava ozbiljnu iscrpljenost. Očne arterije također postaju ozbiljno upaljene, što dovodi do konjunktivitisa. Osobitost njegovog tijeka uvijek je bilateralna manifestacija.

Konstantno krvarenje zbog rupture aneurizme može izazvati kolateralni razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije sa stvaranjem velikog broja krvnih ugrušaka i naknadnim masivnim krvarenjem. Reumatološka prognoza u ovom slučaju bit će razočaravajuća.

Mogući uzroci patologije

Uzrok Kawasakijevog sindroma nije u potpunosti utvrđen. Visoka prevalencija bolesti u Japanu i njezina rijetka pojava izvan azijske regije ukazuje na moguću genetsku predispoziciju.

Načelo nasljeđivanja predispozicije također nije u potpunosti shvaćeno. Statistički, približno 10% ljudi s obiteljskom poviješću Kawasakijeve bolesti također ima dijagnozu ove bolesti.

Reumatologija je grana medicine koja proučava vezivno tkivo i ističe obavezni utjecaj infekcije virusne ili bakterijske prirode.

Patogeni:

• Epstein-Barr virus.
• Parvovirus.
• rikecije.
• Herpes.
• Spirohete.
• Stafilokok.
• Streptokoki.

Sam Kawasakijev sindrom nije zarazan za druge ljude, ali se bakterija ili virus koji uzrokuje njegovu manifestaciju može prenijeti. Stoga, kada komunicirate s djetetom, trebali biste koristiti mjere opreza: rukavice, masku od gaze.

Simptomi i znakovi

Bolest ima potpuni i nepotpuni oblik. Zajednička im je uporna groznica, s tjelesnom temperaturom bebe od 39-40 stupnjeva, koja traje više od 5 dana.

Da biste točno odredili sortu, pogledajte sljedeće obvezne karakteristike:

• Bilateralni konjunktivitis.
• Promjene na sluznici nazofarinksa, usta i jezika (“jagoda”, izražena boja, jezik), ispucale usne, crvenilo grla.
• Lokalni eritem na dlanovima i tabanima, gusta oteklina, ljuštenje kože na prstima.
• Svijetlo crvena urtikarija, bez krusta ili mjehurića.
• Oticanje limfnih čvorova na vratu, bez ispuštanja gnoja.

Ako su prisutni svi znakovi, liječnici dijagnosticiraju potpuni oblik bolesti, ako nedostaju 2-3 s popisa, dijagnosticiraju nepotpuni oblik.

Evo kako izgledaju na fotografiji:

Drugi simptomi mogu biti prisutni, ali nisu nužni za postavljanje točne dijagnoze.

Može se podijeliti u sljedeće vrste:

• Kožne manifestacije, lezije mišićno-koštanog sustava.
• Manifestacije na sluznicama.
• Oštećenje srca i krvnih žila.

Manifestacije na koži i zglobovima

Na površini tijela bolest se izražava makularnim osipom i mjehurićima.

Pojavljuju se zbog razaranja krvnih žila. Obično se nalaze na trupu ili udovima, a mogu se pojaviti u predjelu prepona i pazuha – mjestima najvećeg trenja kože.

S vremenom se na površini kože formira eritem - jako crvenilo, koje je obilježeno bolom. Česta mjesta pojave su plantarna površina šaka i stopala. Snažno zbijanje ograničava motoričku aktivnost prstiju.

Vaskularne aneurizme i njihovo uništenje utječu na zglobove. Intraartikularno krvarenje, artralgija i artritis javljaju se u trećini slučajeva. Zglobni sindrom traje do mjesec dana, nakon čega slijedi stabilna remisija uz obnovu motoričke aktivnosti.

Manifestacije na sluznicama

Često su oštećene sluznice očiju i usne šupljine. U očima se to izražava krvarenjem konjunktive, razvija se konjunktivitis. Stalno su crvene, pruge krvi su jasno vidljive.

Jezik doživljava posebne promjene. Zbog pucanja krvnih žila može se pojaviti jagodasta ili grimizna boja papilarne površine jezika, što je prikazano na slici ispod:

Primjećuje se krvarenje na sluznici obraza i zubnog mesa, javljaju se simptomi upale u ždrijelu - crvenilo, povećanje krajnika, a moguć je i razvoj gnojne upale grla. Usne pucaju i krvare.

Kardiovaskularni simptomi

Kawasakijev sindrom je opasan zbog oštećenja srca: nastaju aneurizme u koronarnim arterijama, pogoršava se opskrba krvlju i dolazi do ishemije miokarda.

Miokarditis se često manifestira tahikardijom, bolovima u srcu i aritmijskim poremećajima. U nedostatku terapije može se razviti akutno zatajenje srca s velikom vjerojatnošću smrti.

Manje često: perikarditis, aortalna i mitralna insuficijencija. Može postojati kvar na triskupidnom zalisku, problemi s plućima zbog srčane disfunkcije.

Faze bolesti

Kawasakijev sindrom kod djece javlja se u 3 faze:

• Akutno, tijekom prvih 10 dana.
• Subakutno, unutar 2-3 tjedna.
• Razdoblje oporavka kreće se od mjesec dana do dvije godine.

Akutni stadij počinje oštrim porastom temperature (hipertermija) na 39-40 stupnjeva, s povremenim karakterom. Visoka temperatura traje tijekom akutnog razdoblja.

U pozadini groznice povećavaju se cervikalni i torakalni limfni čvorovi, a pojavljuju se i simptomi sindroma opće intoksikacije - povraćanje, slabost, proljev, bol u području jetre. Tijekom akutnog razdoblja javlja se konjunktivitis.

Subakutni stadij karakterizira pojava eritema i osipa. Nekroza medijalnog sloja dovodi do stvaranja aneurizme, a razvoj krvarenja uzrokuje trombozu. Ova faza je opasna za razvoj oštećenja kardiovaskularnog sustava. Osip na koži nestaje pred kraj, koža se počinje ljuštiti, a manifestacije konjuktivitisa se povlače.

Stadij oporavka karakterizira postupna obnova krvnih žila. Trajanje ovisi o masivnosti lezije i broju aneurizmi. Brzina oporavka ovisi o tome koliko je brzo započeto liječenje.

Kako se provodi dijagnostika?

Uz rutinski pregled, koji je često dovoljan za dijagnosticiranje patologije, propisuju se testovi i instrumentalne studije.

Analize

Pomoć u određivanju patologije pomaže:

• Pretrage krvi i urina.
• Ispitivanje cerebrospinalne tekućine.

Sama bolest nema specifične markere ni u kliničkim ni u biokemijskim pretragama krvi. Kawasakijeva bolest može se dijagnosticirati zbrajanjem faktora.

Opći test krvi pokazat će anemiju, trombocitozu i povećanje ESR-a. Biokemija će pokazati veliki broj imunoglobulina. U mokraći se nalaze bjelančevine i leukociti.

Proučavanje cerebrospinalne tekućine omogućuje nam određivanje funkcionalnog stanja mozga i isključivanje razvoja meningitisa. To je važno jer ako se meningitis ne dijagnosticira na vrijeme, postoji veliki rizik od nepovratnog oštećenja leđne moždine i mozga, a potom i smrti.

Dodatno se radi koagulogram koji služi kao diferencijalna metoda ispitivanja za isključivanje DIC sindroma.

Istraživanje

Za utvrđivanje stanja organa, a posebno srca, provodi se sljedeće:

• EchoCG.
• RTG prsnog koša;
• Angiografija.

EKG pokazuje tahikardiju, početne znakove ishemije i aritmije. U ovoj fazi važno je isključiti akutno zatajenje srca. EchoCG vam omogućuje da saznate stanje perikarda i srčanih zidova, te gustoću ventila.

Dijagnostika srčanih lezija zauzima jedno od glavnih mjesta u liječenju ove bolesti, budući da rana terapija pomaže u sprječavanju neugodnih posljedica.

Angiografija vam omogućuje procjenu stanja koronarnih žila, otkrivanje aneurizme i tromboze. Dodatno se može propisati ultrazvuk bubrega - to je mjera za sprječavanje zatajenja bubrega zbog oštećenja arterija.

Metode liječenja

Kawasakijev sindrom ne podrazumijeva moguće kirurško liječenje, kao ni specifičnu terapiju.

Liječenje lijekovima usmjereno je na uklanjanje simptoma, au nekim slučajevima i na suzbijanje autoimunih procesa.

Imunoglobulini

Glavna metoda je uvođenje imunoglobulina, koji sprječavaju proces uništavanja krvnih žila. Glavni pokazatelj dostatnosti doze je smanjenje temperature u prvih nekoliko sati nakon primjene. Ako se ne primijeti, ponovite injekciju dok se ne postigne rezultat.

Imunoglobulini pokazuju najbolje rezultate u prvih 10 dana razvoja, jer pomažu u sprječavanju oštećenja krvnih žila.

Aspirin

Drugi lijek je acetilsalicilna kiselina ili aspirin.

Lijek pripada skupini nesteroidnih protuupalnih lijekova i sprječava agregaciju trombocita. Posebna prednost je niska toksičnost za djecu.

Kada temperatura padne, doza se smanjuje na profilaktičku razinu, uz uvođenje drugih antikoagulansa.

Aspirin razrjeđuje krv, što pomaže u sprječavanju krvnih ugrušaka.

Istodobno se provodi liječenje glavne zarazne komplikacije - antibiotici, antivirusni lijekovi. Bakteriofagi pokazuju dobru učinkovitost tijekom faze oporavka, ali prije toga mogu izazvati imunološki odgovor i pogoršati situaciju.

Kortikosteroidi se mogu koristiti za suzbijanje autoimunih procesa, no njihova je primjena u liječenju Kawasakijevog sindroma kontroverzna.

Neki istraživači ukazuju na moguću štetu kortikosteroida zbog njihove sposobnosti da izazovu razvoj aneurizme i negativnih učinaka na sustav koagulacije krvi.

Moguće komplikacije

Glavna moguća posljedica Kawasakijevog sindroma kod male djece je infarkt miokarda. Višestruke aneurizme u koronarnim arterijama dovode do oštećenja srca i ishemije. Glavni cilj je spriječiti ove patologije, budući da akutno zatajenje srca gotovo uvijek dovodi do smrti.

Tromboza može dovesti do poremećaja u mozgu i bubrezima.

Moždani udar i zatajenje bubrega također su prilično česte komplikacije. Kako bi se spriječili, provodi se antikoagulantna terapija.

Konstantno krvarenje i oslabljeni imunitet mogu dovesti do. Nosi komplikacije za srce i pluća i preteča je razvoja DIC sindroma. Prevencija potonjeg također je zaseban zadatak liječnika.

Prognoza

Oporavak i prisutnost komplikacija kod Kawasakijeve bolesti kod djece ovisi o pravodobnom početku liječenja.

Kada se imunoglobulini daju u prvih 5-6 dana bolesti, šanse za oporavak i brzo ozdravljenje su maksimalne.

Prognoza je također izuzetno pozitivna ako se spriječi ruptura koronarne aneurizme.

Brzina oporavka ovisi i o uzročniku infekcije. Najgora prognoza je za bolničke infekcije, najbolja je za sezonske i uobičajene uzročnike, na primjer, herpes bolest.

Također, prema liječnicima, prognoza je povoljnija ako dijete oboli nakon 3-4 godine.

Kawasakijeva bolest (Kawasakijev sindrom, mukokutani limfni sindrom) spada u skupinu bolesti koje nazivamo sistemski vaskulitis. Bolesti iz ove skupine uzrokuju abnormalna oštećenja krvnih žila od strane stanica imunološkog sustava, najčešće arterija i vena srednje i male veličine. U slučaju Kawasakijevog sindroma, može uzrokovati oštećenje dječjih koronarnih arterija – žila koje prenose krv bogatu kisikom i hranjive tvari u srce.

Osim koronarnih arterija, upalni proces može zahvatiti perikard koji okružuje srce, kao i endokardijalno tkivo (unutrašnjost srca), pa čak i sam srčani mišić.

Kawasakijeva bolest najčešće pogađa djecu, obično mlađu od 5 godina. Starija djeca i odrasli su mu rijetko izloženi. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od 1 do 2 godine, a češće obolijevaju dječaci.

Što je?

Kawasakijev sindrom je akutna febrilna bolest dječje dobi, koju karakterizira oštećenje koronarnih i drugih žila s mogućim stvaranjem aneurizmi, tromboza i ruptura krvnih žila.

Uzroci

Trenutno reumatologija nema jasne podatke o uzrocima Kawasakijeve bolesti.

Najprihvaćenija teorija je pretpostavka da se Kawasakijeva bolest razvija u pozadini nasljedne predispozicije pod utjecajem infektivnih agenasa bakterijske (streptokok, stafilokok, rikecija) ili virusne (Epstein-Barr virus, herpes simplex, parvovirusi, retrovirusi) prirode. .

U prilog nasljednoj sklonosti Kawasakijevoj bolesti govori povezanost bolesti s rasom, njezina raširenost u drugim zemljama uglavnom među japanskim emigrantima, te razvoj bolesti kod 8-9% potomaka onih koji su ozdravili od bolesti.

Simptomi Kawasakijeve bolesti

Najupečatljiviji simptom sindroma Kawasakijeve bolesti kod djece (vidi sliku) je groznica koja traje dulje od 5 dana. Također promatrano s KS:

• povećanje veličine cervikalnog limfnog čvora;
• oticanje jezika;
• stjecanje grimizne nijanse jezikom;
• crvenilo usana;
• pukotine na usnama;
• osip polimorfne prirode, lokaliziran na bilo kojem dijelu tijela;

Otprilike 2 tjedna nakon početka vrućice, vaše dijete može razviti kvržice s perutavom kožom na dlanovima ili tabanima.

Tijekom patologije razlikuju se tri faze koje se ciklički zamjenjuju:

1. Akutni stadij traje dva tjedna i očituje se groznicom, simptomima astenije i intoksikacije. U miokardu se razvija upalni proces, on slabi i prestaje funkcionirati.
2. Subakutni stadij očituje se trombocitozom u krvi i simptomima srčanih poremećaja - sistoličkim šumom, prigušenim srčanim tonovima, aritmijom.
3. Oporavak se javlja do kraja drugog mjeseca bolesti: svi simptomi patologije nestaju, a opći pokazatelji testa krvi se normaliziraju.

Kawasakijev sindrom kod odraslih karakterizira upala koronarnih žila, koje prestaju biti elastične i na nekim područjima nabubre. Bolest dovodi do rane ateroskleroze, kalcifikacije, stvaranja tromba, distrofije miokarda i infarkta. Kod mladih ljudi aneurizme se s vremenom smanjuju i mogu trajno nestati.

Bolesnici se žale na bolove u srcu, tahikardiju, artralgiju, povraćanje i proljev. U rijetkim slučajevima bilježe se simptomi meningitisa, kolecistitisa i uretritisa, kardiomegalije i hepatomegalije.

Dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza Kawasakijevog sindroma, temperatura mora biti prisutna dulje od 5 dana i moraju biti prisutna bilo koja 4 od sljedećih kriterija:

1. Eritem dlanova ili tabana;
2. Gusto oticanje ruku ili stopala 3-5. dana bolesti;
3. Ljuštenje na vrhovima prstiju u 2-3 tjednu bolesti;
4. Bilateralna injekcija konjunktive;
5. Promjene na usnama ili u usnoj šupljini: "jagodast" jezik, eritem ili pukotine na usnama, infekcija usne sluznice i ždrijela;
6. Bilo koja od navedenih promjena, lokalizirana na ekstremitetima;
7. Polimorfni egzantem na tijelu bez mjehurića ili krasta;
8. Akutna negnojna cervikalna limfadenopatija (promjer jednog limfnog čvora >1,5 cm).

Ako su odsutna 2-3 od 4 obvezna znaka bolesti, postavlja se dijagnoza nepotpune kliničke slike bolesti.

Komplikacije

Kawasakijeva bolest ima vrlo težak tijek i često se komplicira razvojem ozbiljnih poremećaja:

1. Miokarditis,
2. Stečena aortalna i mitralna insuficijencija,
3. hemoperikard,
4. Upala srednjeg uha,
5. Infarkt miokarda,
6. Puknuće aneurizme
7. Perikarditis,
8. valvulitis,
9. Akutno i kronično zatajenje srca.

Pravovremena dijagnoza i liječenje Kawasakijevog sindroma dramatično su smanjili morbiditet i smrtnost dojenčadi.

Liječenje Kawasakijeve bolesti

Glavni cilj terapije lijekovima je zaštititi kardiovaskularni sustav od oštećenja.

Sljedeći lijekovi imaju dobar učinak na Kawasaki bolest:

S razvojem komplikacija iz kardiovaskularnog sustava (stenoza, aneurizme, infarkt miokarda), djeci koja su pretrpjela akutni i subakutni stadij Kawasakijeve bolesti može se propisati angioplastika, presađivanje koronarne arterije ili stentiranje.

Prognoza

Obično do 2-3 mjeseca tijeka bolesti simptomi potpuno nestaju. 4-8 tjedana nakon toga, na pločama nokta mogu se formirati bijele poprečne brazde. Ako se bolest ne liječi, u 25% slučajeva dolazi do rupture aneurizme.

Trenutno je smrtnost 0,1-0,5%, što upućuje na pozitivnu prognozu. U rijetkim slučajevima, u otprilike 3%, bolest se može ponoviti unutar godinu dana nakon liječenja.

Kawasaki je bolest koja se obično javlja kod djece od jedne i pol do 5 godina. Najčešće, bolest počinje između 1,5 i 2 godine. Osim toga, Kawasaki je bolest koja više pogađa dječake nego djevojčice (1,5:1).

Kako se može opisati ova bolest? Kawasakijev sindrom karakterizira upala stijenki krvnih žila, što dovodi do širenja uglavnom koronarnih arterija. Javlja se i povišena temperatura, vaskulitis i promjene na limfnim čvorovima i sluznicama kože.

Priča

Ovu bolest prvi je opisao japanski pedijatar T. Kawasaki 1967. godine. Uveo ga je kao novu dječju bolest - mukokutani limfonodularni sindrom. Ukupno je promatrao 50 slučajeva bolesti. Sva su djeca imala povećane limfne čvorove, pukotine na usnama, egzantem, otok tabana i dlanova te hiperemiju. Isprva se smatralo da je ova bolest lako izlječiva, ali nakon nekoliko smrtnih slučajeva otkriveno je da pacijenti imaju ozbiljna oštećenja srca. Nakon toga je cijeli svijet saznao za otkriće znanstvenika, a bolest je dobila ime po njemu.

Uzroci

Medicina trenutno ne zna uzroke Kawasakijeve bolesti. Međutim, postoje dokazi da je Kawasaki bolest koja se razvija zbog infektivnog agensa kod genetski predisponiranih pacijenata.

Ova bolest je 10 puta češća u Japanu nego u Americi, a gotovo 30 puta češća nego u Britaniji i Australiji. Uočeno je da zimi i u proljeće ljudi češće obolijevaju.

Kawasakijeva bolest, simptomi

Bolest karakteriziraju sljedeći simptomi:

Groznica koja traje više od 5 dana.

Na usnama se pojavljuju pukotine koje često krvare. Postoje džepovi eritema.

Postoje krvarenja u oralnoj sluznici.

Kawasaki je bolest kod djece koju karakterizira jarko obojen jezik.

Postoji nazalna kongestija i hiperemija ždrijela.

Temperatura tijela raste.

Konjunktivitis se javlja zbog pojačanog punjenja krvnih žila.

Koža na vrhovima prstiju počinje se ljuštiti (u 2-3 tjednu bolesti).

Egzantemi se opažaju na koži tijela, eritemi na stopalima i dlanovima.

Na šakama i stopalima pojavljuje se gusta oteklina. To se obično događa 3-5 dana nakon početka bolesti.

Dijete se brzo umara i postaje vrlo razdražljivo.

Kawasakijev sindrom karakterizira i ubrzan rad srca. Budući da je srce oštećeno, srčani ritam može biti poremećen.

Limfni čvorovi obično postaju veći na vratu.

Tijekom vremena mogu se pojaviti razne komplikacije mnogih sustava i organa. Moguć je razvoj miokarditisa i infarkta miokarda iz kardiovaskularnog sustava. Uz bolest postoji mogućnost rupture aneurizme, pri čemu krv ulazi u perikardijalnu šupljinu, čime se razvija hemoperikard. Mnoge rijetke bolesti, uključujući Kawasakijevu bolest, uzrokuju oštećenje srčanih zalistaka. Mogu razviti upalni proces koji se naziva valvulitis. Ako je zahvaćen žučni mjehur, nastaje vodena bolest, moždane ovojnice - aseptični meningitis, zglobovi - artritis, ušne šupljine - upala srednjeg uha. Kada su velike arterije smještene u udovima blokirane, nastaje gangrena.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih znakova i, naravno, obavezne su dijagnostičke pretrage.

Test krvi otkriva trombocitozu, anemiju, transaminaze, povećanu razinu C-reaktivnog proteina, ESR, antitripsin;

Analiza urina - uočava se prisutnost gnoja i proteina u urinu;

Elektrokardiografija - koristi se za postavljanje rane dijagnoze infarkta miokarda;

X-ray prsnog koša - omogućuje otkrivanje promjena u granicama srca;

Za procjenu prohodnosti koronarnih arterija nužne su magnetska rezonancija i kompjutorizirana tomografska angiografija;

Ehokardiografija - omogućuje utvrđivanje da li postoje poremećaji u radu srca.

Poteškoće u postavljanju dijagnoze

Liječnici se obično ne susreću često s rijetkim bolestima. O njima znaju samo iz knjiga. Stoga je kod male djece teže postaviti dijagnozu poput Kawasakijevog sindroma nego kod starije djece. Međutim, najčešće se srčane komplikacije javljaju nakon bolesti kod mladih bolesnika. Dijete koje boluje od ove bolesti obično je razdražljivo i neutješno (to može biti posljedica aseptičnog meningitisa), ali i druge infekcije, poput ospica, mogu pokazivati ​​takve znakove.

Drugi znak je otvrdnuće i crvenilo mjesta ubrizgavanja BCG-a zbog unakrsne reaktivnosti između T stanica i proteina toplinskog šoka.

Kod šarlaha se mogu javiti i promjene u usnoj šupljini, kao i periferne promjene i osip. Iako se kod njega ne opažaju povećani limfni čvorovi i konjunktivitis.

Kawasaki je bolest koja se također može zamijeniti sa sindromom opečene kože, rubeolom, infantilnom rozeolom, Epstein-Barr virusom, infektivnom mononukleozom, influencom A, sindromom toksičnog šoka, infekcijom adenovirusom, Stevenson-Johnsonovim sindromom, sistemskim juvenilnim reumatoidnim artritisom.

Faze bolesti

1. Akutna febrilna. Traje prva dva tjedna, glavni znakovi su vrućica i simptomi akutne upale.

2. Subakutni. Traje od 2 do 3 tjedna, karakterizira povećanje razine trombocita, mogu se pojaviti aneurizme.

3. Oporavak. Obično 6-8 tjedana nakon početka bolesti nestaju svi simptomi bolesti, stadij se nastavlja na normalnu razinu ESR-a, a oštećenje krvnih žila se smanjuje ili povlači.

Kawasakijeva bolest, kao i sve febrilne bolesti, počinje akutno naglim porastom tjelesne temperature do 40°C. Također je karakteristična jaka ekscitabilnost pacijenata. Bolesnici imaju povišenu tjelesnu temperaturu, a često i bolove u trbuhu i malim zglobovima. Ako se ne poduzmu nikakve mjere, vrućica traje od 1 do 2 tjedna, ali ponekad i do 36 dana.

Liječenje

Obično se sastoji od dvije faze. U prvoj fazi koristi se aspirin ili se intravenski daje imunoglobulin. Ovi lijekovi su neophodni za sprječavanje nastanka aneurizmi u koronarnim arterijama. Najbolji učinak liječenja postiže se ako se započne u prvih 10 dana od početka akutnog stadija bolesti.

Poznato je da se nakon podvrgavanja ovoj terapiji većina djece izliječi od Kawasakijevog sindroma. Međutim, novije studije sugeriraju da se abnormalnosti koronarnih arterija mogu razviti u ovih pacijenata tijekom vremena. Zato ljudi koji su patili od ove strašne bolesti moraju biti pregledani najmanje jednom svakih 5 godina s ehokardiografom i promatrani od strane kardiologa.

U drugom stupnju organizirano je liječenje aneurizmi koje se javljaju u koronarnoj arteriji. Ako se otkriju, propisana je dodatna terapija aspirinom, a također je potrebno povremeno podvrgnuti pregledu (ehokardiografija i eventualno angiografija koronarnih žila). U slučajevima kada je arterijska aneurizma velika, tada je moguće propisati dodatni antikoagulans (klopidogrel ili varfarin).

Ako se razvila stenoza koronarne arterije, propisana je kateterizacija, rotacijska ablacija i operacija premosnice arterije.

Učinci na srce

Kawasaki je bolest koja uzrokuje zatajenje srca kod djece, iako ne u svim slučajevima. Srce je uključeno u patološki proces u prvim danima bolesti ili nakon krize. Akutni oblik bolesti karakterizira razvoj upalnog procesa u srčanom mišiću (miokardu). Međutim, u većini slučajeva nakon toga nema ozbiljnijih posljedica, ali ponekad može biti poticaj za razvoj kongestivnog zatajenja srca. Srčani mišić slabi i ne može normalno funkcionirati. To uzrokuje nakupljanje tekućine u tkivima i stvaranje edema.

Kawasakijeva bolest kod odraslih

Podsjeća li bolest na sebe s vremenom? Poznato je da mnogi ljudi koji su bolovali od rijetkih bolesti ozdrave, a od bolesti više nema ni traga. U slučaju Kawasakijevog sindroma, jedna od pet osoba doživi ozbiljne posljedice na srce i krvne žile koje hrane srčani mišić. U tom slučaju, zidovi krvnih žila gube svoju elastičnost i čvrstoću, a također se opažaju aneurizme (oticanje nekih područja). To dovodi do ranog početka ateroskleroze ili kalcifikacije. Ponekad sve to dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka, poremećaja prehrane srčanog mišića i, u konačnici, dolazi do infarkta miokarda.

Tipično, tijekom vremena, aneurizme koje se razvijaju s bolešću postaju manje. Utvrđeno je da što je osoba mlađa u trenutku pojave tumora, veća je vjerojatnost da će oni s vremenom konačno nestati. Aneurizme koje traju kod odraslih mogu uzrokovati stenozu, blokadu i trombozu, što može dovesti do srčanog udara. Stoga pregled takvih pacijenata postaje vrlo važan kako bi se dodatno isključila mogućnost neželjenih simptoma.

Jedan od glavnih uzroka patologija srca i krvnih žila kod djece je Kawasakijev sindrom. Ova se anomalija smatra rijetkom i slabo shvaćenom. To može dovesti do strašnih posljedica, uključujući smrt. Stoga je važno na vrijeme prepoznati znakove bolesti i pružiti pomoć djetetu.

Uzroci razvoja Kawasakijevog sindroma

Bolest je prvi put otkrivena sredinom dvadesetog stoljeća od strane azijskog liječnika. Prema informacijama s Wikipedije, anomalija je akutna groznica kod djece. Kawasakijeva bolest naziva se i mukokutani limfonodularni sindrom. Patologiju karakterizira razvoj proliferativno-destruktivnog vaskulitisa i arteritisa.

U Rusiji je prilično rijetka; Kawasakijeva bolest se češće dijagnosticira u azijskim zemljama. Od sto tisuća djece, oko deset posto beba je bolesno od nje. U medicinskoj praksi postoje slučajevi kada je patologija otkrivena kod odraslih pacijenata.

Točni uzroci Kawasakijevog sindroma kod djece nisu identificirani. Poznato je da nasljedstvo igra određenu ulogu u razvoju bolesti, jer se često prenosi s koljena na koljeno i opaža se kod rođaka.

Bolest je zarazne prirode. To je otkriveno tijekom pregleda pacijenata. U krvi su im pronađene čestice nekih virusa. Sljedeći mikroorganizmi smatraju se pretpostavljenim uzročnicima:

• stafilokok;
• streptokok;
• Epstein-Barr virus;
• parvovirus;
• spiroheta.

Patologija također ima sezonsku varijabilnost. Vrhunac se javlja u proljeće i zimi. Postoji hipoteza da je Kawasakijeva bolest imunološki odgovor na izloženost toksinima.

Pripadnost osobe određenoj etničkoj zajednici igra važnu ulogu u razvoju patologije. Dokaz tome je povećana osjetljivost na ovaj sindrom ljudi koji žive u Kini, Japanu i Koreji.

Karakteristični znakovi

Bolest je popraćena oštećenjem koronarnih i drugih žila, stvaranjem aneurizmi i trombozom. Obično se razvija dva mjeseca nakon rođenja. U većini slučajeva, patologija se javlja u četvrtoj godini života djeteta. Primjećuje se da dječaci pate od toga dvostruko češće od suprotnog spola.

Kawasakijeva bolest kod djece ima simptome koji se pojavljuju iznenada. U početku dijete dobije groznicu koja može trajati mjesec dana. Ponekad doseže 40 stupnjeva. Bolesnik ima temperaturu koja traje najmanje pet dana. Istodobno osjeća pospanost, grčeve u trbuhu, postaje razdražljiv. Postoje i drugi simptomi Kawasakijevog sindroma:

• suhe usne;
• povećani limfni čvorovi na vratu;
• crvenilo unutarnje usne šupljine i vezivne ovojnice očiju.

Nakon nekoliko dana neugodni simptomi su egzantem kože, polimforne tvorevine, otok dlanova i tabana, a na sluznici usta i genitalija pojavljuju se osipi. U nekim slučajevima, sindrom je popraćen sljedećim manifestacijama:

• bol u zglobovima;
• gastrointestinalni poremećaj;
• aritmija;
• tahikardija;
• izbočenje arterijskog zida;
• kardiomegalija.

Nakon otprilike tri tjedna neki znakovi nestaju, pojavljuje se ljuštenje na dlanovima i tabanima, a jezik postaje grimiznocrven. Na fotografiji (prikazani u nastavku) možete vidjeti pacijente s Kawasaki simptomima. Što se tiče dišnog sustava, pacijent može doživjeti rinoreju i kašalj. U nekim slučajevima dolazi do konvulzija i paraliza facijalnog živca i udova.

Dojenčad osjeća povećanu razdražljivost, loš san i svrbež zbog kožnih osipa. Otok i bol u jeziku mogu uzrokovati odbijanje jela.

Karakterističan klinički znak kod djevojčica i dječaka je zadebljanje i crvenilo područja na mjestu ubrizgavanja BCG. Ovaj simptom nije otkriven u nekim zemljama, budući da takvo masovno cijepljenje nije predviđeno u nekim državama.

Dijagnoza patologije

Poteškoća u dijagnosticiranju bolesti leži u rijetkosti anomalije. Ne može ga svaki stručnjak razlikovati od drugih bolesti. Ponekad se sindrom miješa s vodenim kozicama, šarlahom i ospicama. Manifestacije Kawasakijeve bolesti slične su toksičnom šoku, Stevens-Johnsonovom sindromu, kao i znakovima drugih egzantemskih infekcija. Uz ovu patologiju često se dijagnosticira tonzilitis, upala pluća i infekcije mokraćnog sustava.

Razlozi za obraćanje liječniku su povišena tjelesna temperatura, osip na koži i sluznicama, oticanje šaka i stopala te povišena tjelesna temperatura koja ne prestaje dulje od pet dana. Najmanje četiri od pet simptoma moraju biti prisutna kod bolesnika kako bi se potvrdila prisutnost bolesti. Ako dijete razvije aneurizmu koronarne arterije, dovoljna su tri znaka.

U većini slučajeva potrebna je konzultacija s specijalistom za zarazne bolesti, kardiologom ili dermatologom. Laboratorijski testovi uključuju:

1. Biokemijski i opći testovi krvi. Bolesnici doživljavaju povećanje leukocita, trombocitozu, aktivnost transaminaza, povećanje razine bilirubina i urobilinogena.
2. Imunološka analiza. Prikazuje sadržaj C-reaktivnog proteina.
3. Analiza urina. Otkriva prisutnost blage mikrohematurije i proteinurije.
4. Za dijagnosticiranje Kawasakija koriste se sljedeće mjere:
5. Elektrokardiogram. Prikazuje rad srca, kršenja njegovih funkcija.
6. Ehokardiografija. Otkriva lezije koronarnih arterija, aneurizme i stenoze različitih dijelova.
7. Angiografija. Ocjenjuje stanje krvnih žila, pokazuje stanjenje i širenje arterija.

U nekim slučajevima može biti potrebna rendgenska slika prsnog koša, analiza cerebrospinalne tekućine i lumbalna punkcija. Na temelju dijagnostičkih rezultata i ispitivanja roditelja propisano je odgovarajuće liječenje.

Liječenje

Obično se pacijent prima u bolnicu, gdje se liječi pod nadzorom liječnika. Nema radikalnih terapijskih metoda za patologiju. Kawasakijev sindrom uključuje liječenje kod djece konzervativnim metodama, a uznapredovali slučajevi oštećenja srca i krvnih žila uklanjaju se kirurški. Glavni cilj terapije je zaštita kardiovaskularnog sustava.

Obično se propisuju sljedeći lijekovi:

1. Antikoagulansi. Koristi se za sprječavanje krvnih ugrušaka. Često se propisuju klopidogrel i varfarin.
2. Aspirin. Smanjuje rizik od krvnih ugrušaka, snižava tjelesnu temperaturu, uklanja groznicu.
3. Imunoglobulin. Zaustavlja upalne procese u krvnim žilama, sprječava nastanak aneurizmi, pomaže u snižavanju temperature i smanjuje upalne procese. Intravenska primjena imunoglobulina provodi se u bolnici tijekom prvih 12 sati.

Ovi lijekovi imaju antipiretski učinak i smanjuju rizik od agregacije trombocita. Koriste se u prvoj terapijskoj fazi. Sve lijekove mora propisati liječnik.

Samoterapija je neprihvatljiva.

Druga faza uključuje uklanjanje vaskularne aneurizme. Pacijentu se propisuje dodatni tečaj Aspirina i antikoagulansa uz redoviti pregled kardiologa.

Djeca koja su pretrpjela akutni stadij bolesti podvrgavaju se stentiranju, angioplastici i premosnici koronarne arterije. Kortikosteroidna terapija se koristi s oprezom jer povećava rizik od krvnih ugrušaka.

Moguće komplikacije

Glavna opasnost za patologe je da su male i velike arterije uključene u infektivni proces. To je prepuno vazodilatacije, što dovodi do ozbiljne bolesti srca. Sindrom može uzrokovati sljedeće komplikacije:

• artritis;
• upala srednjeg uha;
• valvulitis;
• miokarditis;
• hemoperikard;
• blokada žučnog kanala;
• periferna gangrena;
• upala mekog moždanog tkiva.

Ponekad se Kawasakijeva bolest kod odraslih osjeti nakon nekog vremena. Tako se jedna od pet osoba suočava s tragičnim posljedicama krvožilnog sustava. Stijenke arterija postaju manje elastične i gube elastičnost. Osoba rano razvija kalcifikaciju i aterosklerozu. Kao rezultat toga, formira se tromboza i poremećena je prehrana srčanog mišića.

Prognoza preživljavanja

Bolest ima uvjetno povoljnu prognozu. Ako počnete intenzivno koristiti lijekove tijekom prvih nekoliko dana, oporavak će nastupiti u roku od nekoliko mjeseci. Bez odgovarajućeg liječenja postoji visok rizik od razvoja aneurizme koronarnih arterija.