Je li moguće da se Ebsteinova anomalija javlja kod djece? Ebsteinova anomalija kod odraslih i djece

Kongenitalna srčana bolest (CHD), čija je anatomska značajka pomicanje trikuspidalnog zaliska s uobičajenog mjesta, može uzrokovati teške poremećaje srčane hemodinamike. Ebsteinova anomalija je abnormalni položaj trikuspidalnog zaliska, koji je pomaknut prema vrhu desnog atrija.

Tijek bolesti pogoršava valvularna displazija i kombinirana prisutnost drugih varijanti kongenitalne srčane bolesti. Optimalna opcija liječenja je operacija.

Uzročni čimbenici anomalije

Kongenitalna geneza defekta ukazuje na razvoj intrauterine patologije u fetusu uzrokovane unutarnjim ili vanjskim čimbenicima. Konkretni razlozi su nepoznati, ali sljedeći mogu imati mogući negativan učinak na formiranje embrija:

• genetski poremećaji (češće s kombiniranom kongenitalnom bolesti srca);
• virusne infekcije u trudnica;
• uzimanje određenih lijekova u 1. tromjesečju trudnoće (antitumorski lijekovi, jaki antibiotici, tablete za spavanje).

Nemogućnost sprječavanja razvoja intrauterine patologije određuje ogromnu važnost prenatalne dijagnoze: s pravodobnim otkrivanjem kongenitalne mane, srčane anomalije nespojive sa životom mogu se otkriti mnogo prije rođenja.

Pomak trikuspidalnog ventila

Značajke kongenitalne anomalije

Važan negativan čimbenik u identificiranju Ebsteinove anomalije je promjena u položaju zalistaka ventila, koji se pomiču prema vrhu desnog atrija. Osim toga, moguće su sljedeće anatomske značajke:

• deformacija, displazija i stanjivanje zalistaka ventila;
• skraćivanje chordae tendineae;
• djelomična hipoplazija srčanog mišića;
• srastanje letaka na endokardiju;
• proširenje krila poput jedra;
• proširenje prstena ventila;
• česta prisutnost interventrikularne komunikacije.

Rezultat valvularne abnormalnosti je podjela desne klijetke na 2 dijela:

• gornji (zajednička šupljina s desnim atrijem);
• donji (manja verzija desne klijetke).

U gornjem dijelu dolazi do nejednake patologije srčane stijenke - atrij hipertrofira, a dio ventrikula se stanji s visokim rizikom od nastanka srčane aneurizme. U donjem dijelu nastaju patološki poremećaji koji dovode do hipertrofije srčanih stanica i skleroze stijenke ventrikula.

Dodatno, pregledom se mogu otkriti sljedeće urođene bolesti:

• VSD;
• otvoreni kanal aorte;
• mitralna insuficijencija;
• prisutnost 2 letaka u trikuspidnom ventilu;
• atrezija aorte.

Uz anatomske poremećaje obavezna je procjena funkcionalnih poremećaja.

Hemodinamika kod prirođenih srčanih mana

Blagi pomak ventila između desnih komora srca ne mijenja protok krvi ni na koji način. Teška srčana anomalija uzrokuje sljedeće hemodinamske poremećaje:

• smanjena plućna cirkulacija (znatno manji volumen desnih komora ne može osigurati optimalan protok krvi u plućima);
• reverzni refluks u atrij potiče lokalnu hipertrofiju srčanog mišića;
• problemi s trikuspidalnim zaliskom ometaju intrakardijalnu cirkulaciju;
• ispuštanje venske krvi u lijeve srčane komore (krv siromašna kisikom nije u stanju opskrbljivati ​​organe i tkiva).

U najgorem slučaju, povećani volumen šupljine desnog atrija može doseći 2000 ml.

Simptomi abnormalnosti ventila

Snažno pomicanje listića zaliska detektira se kod novorođenčeta u rodilištu ili u prvim mjesecima kod pedijatra.

Uz blagu promjenu položaja loputa ventila, simptomi su dugo neprimjetni, ali kako se hemodinamika pogoršava, manifestacije bolesti će se sigurno pojaviti.

Ebsteinova anomalija kod odraslih očituje se sljedećim pritužbama:

• bol u srcu;
• nemogućnost toleriranja normalne tjelesne aktivnosti;
• kratkoća daha tijekom rada i mirovanja;
• napadi tahikardije s kratkotrajnim gubitkom svijesti (pročitajte kako ublažiti napad kod kuće).

Vanjski znakovi uključuju akrocijanozu. Otkrivanje bilo kakvih znakova srčane patologije zahtijeva sveobuhvatan pregled za postavljanje točne dijagnoze.

Dijagnostičke metode

U fazi prenatalne dijagnoze svaka se žena tri puta tijekom trudnoće podvrgava 3D ultrazvuku u kombinaciji s Doppler ultrazvukom, pri čemu se obavezno procjenjuje stanje unutarnjih organa fetusa. Ultrazvučni liječnik moći će detaljno vidjeti srce bebe u 18-22 tjednu (drugo razdoblje probira). Prenatalni ehografski kriteriji za Ebsteinovu anomaliju su:

• kardiomegalija zbog povećanja desnih komora srca fetusa;
• pomicanje zaklopki ventila za više od 4 mm od normale;
• zadebljanje ventila s povećanom ehogenošću;
• prisutnost vodene bolesti u tjelesnim šupljinama (prsni, abdominalni, srčani).

Od velike važnosti za intrauterinu dijagnozu defekta je otkrivanje popratnih manifestacija - polihidramnija, kašnjenja u razvoju i drugih vrsta kongenitalnih anomalija.

Teški i kombinirani oblici srčane anomalije važan su kriterij za donošenje odluke o prekidu trudnoće: samo 5% djece s Ebsteinovom manom doživi 50 godina, a polovica beba umire u prvoj godini nakon rođenja.

U djece i odraslih temelj dijagnoze su sljedeće metode istraživanja:

• ehokardiografija (dupleksno skeniranje);
• obični rendgenski snimak prsnog koša;
• angiokardiografija.

Pravovremena dijagnoza i liječenje pomažu u sprječavanju opasnih komplikacija povezanih s razvojem kongestivnog kardiovaskularnog zatajenja.

Taktika terapije

Jedina mogućnost da se dijete spasi od opasnih komplikacija u slučaju ozbiljnog pomicanja trikuspidalnog ventila je kirurška intervencija. Indikacije za kiruršku intervenciju su:

• progresivna kardiomegalija;
• pojava poremećenog srčanog ritma;
• simptomi kongestivnog zatajenja srca.

Prognostički najoptimalnija dob za operaciju kod djeteta je 15 godina, ali ako postoje indikacije ili se zdravstveno stanje pogorša, operacija se izvodi u bilo kojoj dobi.

Odabir tehnike kirurškog liječenja određuje se pojedinačno. Ovisno o dobi, težini i stanju trikuspidalnog zaliska koriste se 2 vrste operacija:

• rekonstruktivna plastična kirurgija ventilnog aparata;
• zamjena valvule umjetnom protezom.

Ako postoji popratna patologija, kardiokirurg će dodatno izvesti korektivne zahvate (zatvaranje interatrijalne komunikacije, radiofrekventna ablacija suvišnih puteva, uklanjanje drugih urođenih srčanih mana, resekcija proširenog dijela desnog atrija).

Liječenje lijekovima provodi se kako bi se održala pumpna funkcija srca, spriječilo zatajenje srca i teške komplikacije nakon operacije. Obično se koriste sljedeći lijekovi:

• srčani glikozidi;
• diuretici;
• antihipertenzivne i simptomatske lijekove.

Promatranje od strane kardiokirurga nastavlja se godinu dana nakon operacije, a zatim tijekom cijelog života potrebno je redovito posjećivati ​​kardiologa. Glavni cilj promatranja je pravodobno otkrivanje kasnih komplikacija.

Opasne komplikacije

U nedostatku kirurškog liječenja moguće su sljedeće posljedice:

• brzo napredujuće kongestivno zatajenje srca;
• aneurizma desnih komora srca s visokim rizikom od rupture;
• tromboembolija velikih krvnih žila;
• teški poremećaji ritma, neosjetljivi na terapiju lijekovima;
• septički endokarditis.

Prognoza za život u potpunosti ovisi o pravovremenoj dijagnozi i liječenju. Prenatalno izolirana urođena mana s dobrom prognozom za život uopće nije obvezna indikacija za prekid trudnoće: kirurška operacija izvedena u optimalnom vremenu s minimalnim znakovima zatajenja srca jamstvo je dugog i sretnog života djeteta.

Za 90% operiranih bolesnika prognoza za oporavak je povoljna - osoba može živjeti punim životom, ali uz obvezno praćenje kardiologa i ograničavanje teške tjelesne aktivnosti.

Prisutnost teških i opasnih komplikacija oštro smanjuje učinkovitost lijekova i kirurške terapije bolesti.

Pacijenti s srčanim patologijama često se primaju u bolnicu. Takve bolesti su opasne, stečene ili kronične. Mnoge patologije su kongenitalne i povezane s abnormalnim promjenama u organu. Jedna od tih bolesti bila je defekt trikuspidalnog ventila, izražen displazijom, pomakom u šupljinu desne klijetke. Patologija se naziva Ebsteinova anomalija, odrasli i djeca bilo koje dobi mogu doživjeti sličnu bolest srca.

Kongenitalna patologija dovodi do abnormalnih promjena u položaju zalistaka, zbog čega se iznad njih formira atrijalizirani dio desne klijetke, koji je jedna cjelina desnog atrija. Bolest je rijetka i čini 0,5% do 1% svih urođenih mana. Uz ovu bolest u pravilu se bilježe i drugi nedostaci:

• otvoreni ductus arteriosus;
• stenoza;
• defekt atrija ili ventrikularnog septuma;
• plućna atrezija;
• WPW sindrom;
• mitralna stenoza.

Uz to nastaju i druge patologije kronične prirode, povezane s radom ne samo srca, krvnih žila, već i drugih vitalnih organa.

Uzroci

Ebsteinova anomalija – dijagram

Anomalija srca počinje se razvijati u pozadini ulaska litija u tijelo embrija, u ranoj fazi formiranja. Izazvati porok:

• zarazne bolesti majke: rubeola, ospice, crvena groznica;
• prekomjerna konzumacija alkohola od strane majke tijekom trudnoće;
• somatske bolesti: dijabetes melitus, anemija, tireotoksikoza;
• dugotrajna uporaba lijekova s ​​teratogenim svojstvima.

Bolest se može razviti zbog teške trudnoće, toksikoze i povremene prijetnje pobačaja. Patologija se često razvija, pogoršana nasljeđem za kongenitalnu srčanu bolest; Ebsteinova anomalija u ovom slučaju je "obiteljske" prirode.

Znakovi kršenja

Patologije srca često imaju slične simptome, pa su glavni znakovi Ebsteinove anomalije:

• aritmija;
• dispneja;
• slabo fizičko stanje;
• cijanoza;
• zatajenje desne klijetke;
• paroksizmalna tahikardija;
• kardiomegalija.

Znakovi u svakoj fazi razvoja mogu se malo razlikovati, ali općenito su uvijek gotovo slični.

Dijagnoza patologije

Za točniju dijagnozu, pacijentu je potreban potpuni pregled, koji može uključivati: ehokardiogram, fonokardiogram, elektrokardiogram, radiografiju, atriografiju, sondiranje srčanih šupljina.

Pregled provodi kardiolog ili kardiokirurg, identificirajući promjene u veličini srca udesno. Određuju se znakovi dilatacije i hipertrofije desnog atrija. Otkrivaju se podrhtavanje atrija i aritmija. MRI vam omogućuje određivanje ozbiljnosti i stupnja razvoja patologije. EKG može otkriti hipertrofiju i dilataciju desnog atrija. Sklonost poremećajima srčanog ritma, poremećaji atrioventrikularnog provođenja.

X-ray vam omogućuje otkrivanje kardiomegalije, sa sfernom konfiguracijom srca svojstvenom patologiji. Povećanje desnog atrija potvrđuje se pomakom desnog kardiovaskularnog kuta prema gore. U ovom slučaju, dijelovi na lijevoj strani srca najčešće su normalni, nisu povećani, s uskim vaskularnim snopom.

Ehokardiografska studija omogućuje prepoznavanje deformacije eho signala koji proizlazi iz letaka. Postoji povećanje volumena desnog atrija. Kateterizacija srca može potvrditi povećani tlak u desnom atriju. U isto vrijeme, sistolički tlak plućne arterije i desne klijetke ostaje blago smanjen ili normalan. Dolazi do smanjenja kontraktilne funkcije izlaznog odjeljka. Simultano bilježenje tlaka i intrakavitarni EKG daju jasnu sliku abnormalnosti.

Desna atriografija nam omogućuje da potvrdimo oštro divovsko povećanje proširene šupljine desnog atrija. U slučaju poremećaja srčanog ritma uvijek se provodi elektrofiziološka studija. Postupak vam omogućuje da odredite vrstu anomalnog puta, odredite trajanje razdoblja anomalnog puta i lokalizaciju.

Klasifikacija

Ebsteinova anomalija može se pojaviti na četiri načina:

• prednji list ventila je mobilan, povećan u veličini, nema stražnjih i septalnih listića, mogu se pomaknuti;
• svi zalisci su tu, ali su relativno male veličine, pa su pomaknute i usmjerene prema vrhu srca;
• prednji list ventila ima skraćene akorde koje ograničavaju njegovo kretanje, stražnji i septalni listići su pomaknuti i nerazvijeni;
• Postoji deformacija prednjeg listića, pomak prema izlaznom traktu desne klijetke, nema stražnjeg listića, septalni listić je formiran fibroznim tkivom.

U svakom slučaju, osnova Ebsteinove anomalije u početku je pogrešna lokacija samog ventila, što dovodi do deformacije i pomaka ventila. Pričvršćivanje listića događa se ispod fibroznog prstena ili na razini izlaznog dijela. Pomaknuti zalistak dovodi do atrijalizacije desne klijetke, što se objašnjava fenomenom kada dio desne klijetke postaje nastavak i sastavni dio s desnim atrijem.

Pomicanje listića dovodi do podjele desne klijetke na atrijalizirani supravalvularni i subvalvularni dio. Prvi postaje zajednička šupljina s desnim atrijem, drugi funkcionira kao desni želudac i manji je. Šupljina desne klijetke značajno se smanjuje, a atrijizirani dio i atrij postaju veći od očekivanog.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Na temelju toga koliko je oštećena hemodinamika, promatraju se tri faze patologije. U prvoj fazi, Ebsteinova anomalija možda uopće nema izražene simptome, što je rijetkost. U drugom stadiju srčane aritmije mogu i ne moraju biti prisutne, te se uočavaju izraženi hemodinamski poremećaji. U trećem se opaža trajna dekompenzacija.

Teški oblici patologije izazivaju nekrozu fetusa tijekom intrauterinog razvoja. Povoljan ishod patologije izaziva kongenitalnu manu koja ostaje asimptomatska do određene dobi. U ovom slučaju, Ebsteinova anomalija kod djece ne izaziva odstupanja u fizičkom razvoju. Ebsteinova anomalija postaje tipičnija kod novorođenčeta i očituje se u prvim danima života.

Kliničke simptome određuju:

• difuzna cijanoza;
• lupanje srca;
• tahikardija;
• loša percepcija tjelesne aktivnosti;
• povećanje veličine vena vrata, pulsiranje;
• povećanje jetre;
• dispneja;
• arterijska hipotenzija;
• bol u srcu.

Osim toga, stručnjaci bilježe vanjska odstupanja od normalnog stanja na falangama prstiju i noktiju. Ebsteinova anomalija kod odraslih i djece stalno napreduje. Ako se ne liječi, smrt nastupa zbog srčanih aritmija i zatajenja srca.

Liječenje

Do određene dobi bolesnika, posebice do 15 godina, liječenje podrazumijeva samo medikamentoznu terapiju. Svrha uzimanja lijekova, fizioterapije, je uklanjanje aritmije, liječenje zatajenja srca. Smanjite simptome bolesti, ublažite opće stanje bolesnika.

Počevši od 15 godina, moguće je izvršiti operaciju Ebsteinove anomalije, u nekim slučajevima liječnici čekaju dok pacijent ne napuni 17 godina. Operacije prirođenih srčanih mana mogu se podijeliti u dvije vrste. Prva vrsta kirurške intervencije uključuje plastičnu rekonstrukciju organa koji se abnormalno razvijao. Uz pomoć šavova i hvataljki, organu se daje željeni oblik, regulirajući normalne vitalne funkcije. U drugom slučaju podrazumijeva se zamjena protezom. Deformirana valvula se uklanja i zamjenjuje protezom.

Kirurška intervencija postaje dopuštena i neophodna ako, osim pritužbi na bolove u području srca, lošeg fizičkog stanja, pacijent ima poremećaje srčanog ritma, nedovoljnu, abnormalnu cirkulaciju krvi. U ranoj fazi bolesti, kada je bolesnik mlađi od 15 godina, moguća je i kirurška intervencija, ali samo u rijetkim slučajevima, kod najtežeg oblika bolesti.

Liječenje Ebsteinove anomalije, kardiologija pruža samo operaciju. Kirurška intervencija omogućuje eliminaciju atrijaliziranog područja desne klijetke, korištenje zamjene trikuspidalnog zaliska, plastične operacije i uklanjanje međuatrijalne komunikacije. Rijetko koji pacijent treba Fontanov zahvat. Povećavajući plućni protok krvi i smanjujući hipoksemiju, prikladno je primijeniti anastomozu po Blalock-Taussigu, dvosmjernu cava-pulmonalnu anastomozu. Aritmija se uklanja uz pomoć implantata (kardioverter-defibrilatori, pacemakeri).

Prognoza

Tijek patologije na prirodan način ovisi samo o morfološkom supstratu defekta. Stopa smrtnosti novorođenčadi i dojenčadi do godine dana je 6,5%. Među pacijentima koji su živjeli s bolešću 10 godina - 33%. Ebsteinova anomalija u odraslih između 30 i 40 godina uzrokuje najveću stopu smrtnosti - 80% - 87%.

Razvoj teške patologije najčešće završava smrću u prvom mjesecu života dojenčadi u 25%; samo 68% pacijenata preživi do šest mjeseci. Uz izraženu, tešku bolest, 64% preživi do pet godina. Vjeruje se da nakon operacije šanse za život postaju povoljnije. Međutim, ponekad je prognoza negativna s teškom kardiomegalijom ili razvojem aritmije nakon operacije.

Trošak operacije

Operacije otkrivenih mana trikuspidalnog zaliska izvode se u najboljim inozemnim kardiološkim klinikama, a to je moguće i kod nas. Trošak operacije varira oko 300.000 rubalja. Ovo ne uključuje troškove usluga stručnjaka koji obavljaju dijagnostiku i konzultacije pacijenata. Po potrebi se osobama u pratnji bolesnika pruža pomoć u smještaju.

Uzimajući u obzir statistiku bolesti Ebsteinove anomalije, uzimajući u obzir prognoze, možemo govoriti o tome koliko je opasna kongenitalna srčana bolest i koliko je pacijenti teško toleriraju. Inoperabilni razvoj bolesti dovest će do progresivnog zatajenja srca, srčane aritmije iu svakom slučaju smrti. Ovisno o stanju bolesnika i individualnim zdravstvenim karakteristikama, takvi pacijenti rijetko dožive više od 40 godina.

Kirurška intervencija daje pacijentima priliku produžiti život i smanjiti bolne simptome na ništa. No, stopa smrtnosti kod ovakvih operacija također je visoka i kreće se od 8% do 50%, a razlozi se kriju u stanju pacijenta i iskustvu kirurga. Međutim, u većini slučajeva učinkovitost je pozitivna i doseže 90%, nakon godinu dana pacijenti se potpuno oporavljaju.

Zbog ekološke situacije na kugli zemaljskoj, učestalost malformacija i anomalija u razvoju fetusa progresivno raste. Najsloženiji i najčešći od njih s pravom se smatraju patologijama koje nastaju tijekom formiranja srca, a također zauzimaju jedno od vodećih mjesta u smrtnosti. Prema statistikama, oko 8 od 1000 živorođene djece ima srčanu manu. U Ruskoj Federaciji broj takvih rođenja iznosi oko 20 tisuća godišnje.

Budućnost ove djece ovisi o dobi u kojoj se otkrije postojeća anomalija i brzini kirurške intervencije. Ebsteinova anomalija jedna je od najrjeđih urođenih srčanih mana. Čini oko 0,5-1% svih urođenih srčanih bolesti i nije specifičan po spolu. Najčešće se Ebsteinova anomalija otkriva u odrasloj dobi. Ovu patologiju karakterizira povećanje desnog atrija i, kao posljedica toga, smanjenje desne klijetke.

Ebsteinova anomalija u novorođenčadi

Prošireni dio atrija ne funkcionira i naziva se atrijaliziran. Paralelno postoji displazija trikuspidalnog ili trikuspidalnog ventila s netočnim postavljanjem njegovih letaka. Oni nisu pričvršćeni na vlaknasti prsten, već na zidove desne klijetke. U osnovi, Ebsteinove anomalije prate defekt ventrikularnog septuma (VSD), atrioventrikularne i ventrikuloarterijske veze, kao i insuficijencija ili stenoza mitralnog zaliska. Ebsteinovu anomaliju otkrio je 1866. njemački liječnik po imenu Ebstein.

Razlozi i suština

Nažalost, danas je nemoguće pouzdano reći o razlozima razvoja Ebsteinove anomalije. Postoje sljedeći uzroci patologije:

1. Genetski faktor je sposobnost organizma da naslijedi genetske informacije od svojih roditelja. Govorimo o mutacijama, nasljednoj predispoziciji.
2. Fizički čimbenici su štetni utjecaji vanjske sredine. Najopasnije od njih su elektromagnetsko i radioaktivno zračenje.
3. Kemijski čimbenici - prisutnost loših navika. To uključuje pušenje, pijenje alkohola, ovisnost o drogama i uzimanje opasnih lijekova od strane trudnica. Zasebnu ulogu u razvoju Ebsteinove anomalije imaju pripravci litija.
4. Biološki čimbenik je prisutnost zarazne bolesti u trudnice koja negativno utječe na fetus.

Simptomi

Kliničke manifestacije patologije ovise o obliku postojeće Ebsteinove anomalije, kao io stupnju razvoja vensko-arterijskog šanta i posljedicama koje iz toga proizlaze.

Srce s Ebsteinovom anomalijom

U blagom obliku defekta, Ebsteinova anomalija ostaje dugo nezapažena i otkriva se nasumično s godinama ili nizom simptoma koji se pojavljuju. Simptomi koji se najčešće opažaju kod odraslih pacijenata:

• brza umornost;
• osjećaj apatije;
• osjećaj umora čak i od manjeg tjelesnog napora;
• dispneja;
• bol u prsima;
• osjećaj otkucaja vlastitog srca, aritmija;
• pastoznost ili oticanje donjih ekstremiteta;
• širenje vena vrata i njihova pulsacija;
• hepatomegalija - povećanje veličine jetre zbog stagnacije;
• probadajuća bol u predjelu srca;
• falange prstiju su deformirane, zbog čega prsti poprimaju oblik "bubnjaka".

Ovi se simptomi razvijaju postupno. Određeni bolesnik može imati 1-2 nespecifična znaka.

Kod težih oblika Ebsteinove anomalije simptomi su vidljivi nakon rođenja ili u prvim mjesecima života. To uključuje:

1. Zatajenje srca je stanje u kojem se srce ne nosi dobro s održavanjem normalne cirkulacije krvi.
2. Plavilo kože (cijanoza) posljedica je gladovanja kisikom ili hipoksije. Uglavnom se opaža plavetnilo usana i prstiju. U teškim slučajevima javlja se cijanoza kože i sluznica.
3. Primjećuje se oslabljeni refleks sisanja.
4. Usporen fizički razvoj (slabo dobivanje na težini).
5. Umor tijekom hranjenja.

Ako se dijagnoza Ebsteinove anomalije kod mladih pacijenata ne postavi na vrijeme, oni mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Postupno dolazi do poremećaja opskrbe tkiva kisikom, te dolazi do stagnacije u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji. Sve to dovodi do smrti bolesnika u prvoj godini života.

Hemodinamika

Ebsteinovu anomaliju karakteriziraju hemodinamski poremećaji, koji izravno ovise o stupnju insuficijencije i regurgitacije (povratnog protoka krvi) na trikuspidalnom ventilu. Na hemodinamske parametre utječe veličina funkcionalne desne klijetke, kao i volumen krvi koja ulazi u komunikaciju između atrija.

Insuficijencija trikuspidalnog zaliska kod Ebsteinove anomalije dovodi do regurgitacije krvi iz desne klijetke u desni atrij. Formira se vensko-arterijski shunt, odnosno višak neoksigenirane krvi ulazi u lijevi atrij. Postupno dolazi do hipertrofije i dilatacije (proširenja) srčanih komora i progresije srčanog zatajenja.

Dijagnostika

Tijekom pregleda i pregleda bolesnika s Ebsteinovom anomalijom, karakterističan auskultacijski znak je prisutnost grubog pansistoličkog šuma. Kako bi se pouzdano potvrdila Ebsteinova anomalija, potrebne su sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

EKG za Ebsteinovu anomaliju

1. RTG prsnog koša. Pomaže identificirati različite stupnjeve kardiomegalije, karakteristične posebno za Ebsteinovu anomaliju. koja nastaje zbog proširene desne pretklijetke. Međutim, lijeva strana srca ostaje normalna. Na slici srce ima sferni oblik, plućna polja su prilično prozirna.
2. Elektrokardiografija (EKG). Često dijagnoza Ebsteinove anomalije kod odraslih počinje EKG-om. Karakteristični znakovi su devijacija srčane osi udesno, hipertrofija desnog atrija i tahikardija. Ponekad se javljaju poremećaji ritma i provođenja.
3. Ehokardiografija (ultrazvučni pregled srca). Ovo je glavna metoda vizualizacije. Jednostavna i bezopasna, može se primjenjivati ​​i na novorođenčadi u neograničenim količinama. Pomoću ultrazvuka srca možete otkriti pomak mjesta trikuspidalnog ventila, deformaciju njegovih letaka, smanjenje desne klijetke i povećanje desnog atrija. Izračunava se i vremenska razlika između zatvaranja trikuspidalnog i bikuspidalnog zaliska.
4. Kateterizacija srca. Provodi se unutarnjom jugularnom venom, kod djece se izvodi u općoj anesteziji. Ovaj postupak otkriva povišene razine tlaka u desnom atriju i snižene razine u plućnoj arteriji, kao i niske razine kisika u krvi.
5. Angiografija. Pod dinamičkom kontrolom X-zraka, kontrastno sredstvo se ubrizgava u velike krvne žile i srčanu šupljinu. Procjenjuju se dimenzije komora i šupljina te stupanj zatvaranja zaklopki ventila. Kod Ebsteinove anomalije dolazi do povećanja desnog atrija, kao i slabog kontrasta desne klijetke.
6. Elektrofiziološki pregled srca provodi se u bolesnika s Ebsteinovom anomalijom koji pate od dugotrajnih teških poremećaja ritma. Tijekom pregleda, aritmolog identificira abnormalne putove u srcu. Ako je indicirano, moguća je ablacija patoloških puteva za vraćanje normalnog sinusnog ritma.

Liječenje

Postoje dva pristupa liječenju bolesnika s Ebsteinovom anomalijom: konzervativni i kirurški. Terapija lijekovima usmjerena je na poboljšanje stanja bolesnika sa zatajenjem srca i teškom aritmijom. U prvom slučaju indicirani su diuretici i ACE inhibitori, au drugom se često koriste srčani glikozidi i beta blokatori.

Za dojenčad u teškom stanju indicirana je intravenska primjena prostaglandina. Ovi lijekovi sprječavaju zatvaranje duktus arteriosusa, što privremeno optimizira hemodinamiku. Mnoga novorođenčad s Ebsteinovom anomalijom zahtijevaju intenzivnu njegu u prvim danima života.

Indikacije za kiruršku intervenciju postavlja konzilij liječnika na temelju općeg stanja bolesnika i karakteristika defekta. S razvojem akutnog zatajenja srca, vjerojatnost smrti je vrlo visoka. Stoga se postavlja pitanje očuvanja života djeteta, a samim tim i potrebe za operacijom. Suština zahvata je proširenje otvorenog foramena ovale (PFO) posebnim kateterom s balonom na distalnom kraju.

Kada se takav balon napuha, ova interatrijalna komunikacija povećava se u promjeru. Kao rezultat toga, kroz njega se ispušta venska krv. Tako se rješava pitanje akutnog zatajenja srca i gladovanja kisikom.

Liječenje Ebsteinove anomalije u postoperativnom razdoblju je složeno: uključuje terapiju lijekovima i rehabilitacijske mjere.

Postoje dvije vrste operacija na srčanim zaliscima za Ebsteinovu anomaliju:

• plastična kirurgija - očuvanje postojeće valvule, njezina prirodna modifikacija;
• protetika - stvaranje ventila od umjetnih materijala.

Ventilne proteze dolaze u dvije vrste:

1. Mehanički - sastoji se od metala i sintetičke baze. Prednost ove vrste ventila je duži rad i pouzdanost. Z Značajan nedostatak je potreba za doživotnom primjenom antikoagulansa.
2. Biološki - nisu strana tijela za tijelo, manje su pouzdani.

Pravovremena kirurška intervencija za Ebsteinovu anomaliju jamči pozitivan rezultat. Odgađanje odluke o operaciji dovodi do progresije zatajenja srca i povećava rizik od smrti.

Prognoza

Prognoza za neoperirane bolesnike s Ebsteinovom anomalijom je nepovoljna. S godinama zatajenje srca postaje sve teže i javljaju se ozbiljni poremećaji srčanog ritma. To dovodi do postupnog propadanja pacijenta. Većina ljudi s Ebsteinovom anomalijom živi samo u svojim 20-im ili 30-im godinama.

Što se tiče pacijenata koji su uspješno operirani, prognoza u ovom slučaju je mnogo optimističnija. Takvi pacijenti dugo su registrirani kod kardiologa i podvrgavaju se pregledima za razvoj komplikacija. Kvaliteta života pacijenata operiranih zbog Ebsteinove anomalije praktički nije pogođena. Postoje ograničenja tjelesne aktivnosti. Općenito, takva se djeca dobro razvijaju i ne razlikuju se od svojih vršnjaka.

Nisu sve urođene srčane mane ozbiljne i beznadne. Ebsteinova anomalija je najbolji primjer za to. Pravodobno pružanje kvalificirane kirurške skrbi produljuje život pacijenata i čini ih punopravnim članovima društva.

Ebsteinova anomalija je kongenitalna srčana mana koju karakterizira displazija i pomicanje loputa trikuspidalnog ventila u šupljinu desne klijetke. Defekt je prvi opisao W. Ebstein (1866). Rijetka je i čini 0,5-1% svih urođenih srčanih mana.
Anatomija. Glavna anatomska značajka defekta je pomak trikuspidalnog zaliska u šupljinu desne klijetke prema vrhu srca, obično do spoja njegovog ulaznog i trabekularnog dijela (slika 67). Stupanj displazije, deformacije zalistaka i njihove strukture uvelike variraju. U svim slučajevima, stražnji listić i vrlo često septalni listić pomaknuti su u šupljinu ventrikula; mjesto najvećeg pomaka je komisura između njih. Pomaknuti zalisci često su oštro deformirani, stanjeni, akordi su im skraćeni, a papilarni mišići hipoplastični. Često su listići rašireni i pričvršćeni za endokard desne klijetke ili interventrikularni septum, u nekim slučajevima prelazeći izlazni trakt desne klijetke. Na fibrozni prsten, koji je najčešće jedini funkcionalni list trikuspidalne valvule, pričvršćen je samo malo modificiran prednji listić, znatno je povećan, često jedrast, ponekad je njegov slobodni rub pričvršćen za izlazni trakt desnog ventrikula i uzrokuje stenozu izlaznog trakta. Patologija trikuspidalnog ventila popraćena je ekspanzijom fibroznog prstena, što dovodi do ozbiljne insuficijencije ventila.
Kao rezultat pomaka zalistaka prema vrhu srca, šupljina desne klijetke je podijeljena na

1. dijelovi; gornji dio, koji se nalazi iznad pomaknutog zaliska, je "atrializirani" dio desne klijetke i tvori zajedničku, veću šupljinu s desnim atrijem. Manji, donji dio nalazi se ispod pomaknutog zaliska i zajedno s trabekularnim ( ili apikalni) i izlazni dio, funkcionira kao desna klijetka

Stijenka desnog atrija je hipertrofirana i zadebljana, dok je stijenka “atrijaliziranog” dijela desne klijetke oštro istanjena, aneurizme se izboči, a debljina joj je 1-3 mm. U distalnoj komori desne klijetke detektira se normalna ili blago zadebljana stijenka. U 80-85%

1 - lijeva klijetka, 2 - reducirana desna klijetka, 3 - satrijalizirani dio desne klijetke, 4 - desni atrij, 5 - atrijski septalni defekt, 6 - lijevi atrij, 7 - plućna arterija.
U slučajevima se uočava interatrijalna komunikacija, koja je obično uzrokovana rastezanjem rubova ovalnog foramena, rjeđe - postojanjem sekundarnog atrijalnog septalnog defekta (ASD). U 15-20% slučajeva Ebsteinove anomalije nalaze se dodatni atrio- i nodoventrikularni putovi, najčešće desnostrani.
U miokardu desne klijetke otkrivene su značajne promjene: hipertrofija i atrofija kardiomiocita, miomalacija, skleroza [Makhmudov M. M., 1985].
Pridruženi defekti javljaju se u 5% svih slučajeva Ebsteinove anomalije [Podzolkov V.P. et al., 1983]. Među gt;shx, VSD, valvularna, supra- i subvalvularna stenoza plućne arterije, PDA, zaostale lijeve strane srca - stenoza ili insuficijencija mitralnog ventila, bikuspidalni ventil i atrezija aorte su zabilježeni.
Hemodinamika. S blagim pomakom trikuspidalnog zaliska, hemodinamski poremećaji su minimalni. Značajnije promjene dovode do manjka plućnog krvotoka, insuficijencije trikuspidalne valvule i skretanja krvi zdesna nalijevo kroz interatrijalnu komunikaciju. Smanjenje plućnog protoka krvi je zbog činjenice da funkcionalna desna klijetka, smještena distalno od pomaknutog trikuspidalnog zaliska, ima malu šupljinu i izbacuje odgovarajuće manji udarni volumen krvi od normalnog. Osim toga, ograničenje protoka krvi u distalni dio desne klijetke postoji iu dijastoli: tijekom sistole desne pretklijetke, "atrijalizirana" komora desne klijetke nalazi se u fazi dijastole, zbog čega krv kreće u distalni dio.
komora desne komore je odgođena i smanjena je učinkovitost sistole atrija. Uz to, deformacija pomaknutih listića trikuspidalnog zaliska u kombinaciji s povećanim fibroznim prstenom često dovodi do insuficijencije, a rjeđe do stenoze ovog zaliska. Ako postojanje stenoze trikuspidalnog zaliska ograničava protok krvi u distalnu komoru, tada prisutnost insuficijencije i paradoksalne kontrakcije "atrijaliziranog" dijela desne klijetke dovodi do povratka velikog volumena venske krvi natrag u desni atrij tijekom ventrikularna sistola; sve to uzrokuje njegovu dilataciju i hipertrofiju. S izraženim promjenama desna pretklijetka postaje nesposobna za daljnje širenje, što stvara prepreku istjecanju krvi iz šuplje vene; u sistemskoj cirkulaciji dolazi do venske stagnacije i značajnog porasta tlaka u desnom atriju, što uz postojanje interatrijalne komunikacije uzrokuje izljev venske krvi u lijevi atrij, tj. arterijsku hipoksemiju, čiji stupanj određuje veličina gradijenta tlaka između atrija i veličina međuatrijalne komunikacije. Posljedično, rasterećujući desni atrij i odgađajući razvoj sistemske venske insuficijencije, ispuštanje krvi s desna na lijevo je kompenzacijske prirode.
Najteži hemodinamski poremećaji javljaju se sa značajnim pomakom i displazijom listića trikuspidalne valvule te nedostatkom ili malom veličinom interatrijalne komunikacije. U tim slučajevima dolazi do oštrog širenja desnog atrija, koji zajedno s "atrijaliziranim" dijelom desne klijetke tvori ogromnu šupljinu, koja ponekad sadrži do 2-2,5 litara krvi.
Klinika, dijagnostika. Ebsteinova anomalija dijagnosticira se u rodilištu ili u prvim tjednima i mjesecima djetetovog života s izraženim kliničkim manifestacijama: povoljna varijanta defekta može dugo ostati asimptomatska i otkriva se rendgenskim ili ehokardiografskim pregledom. Tjelesni i motorički razvoj bolesnika odgovara njihovoj dobi. Glavne tegobe uključuju bol u srcu, otežano disanje, smanjenu toleranciju na tjelesnu aktivnost i moguće napade lupanja srca (paroksizmalna tahikardija), često dugotrajne, praćene gubitkom svijesti. Za zaustavljanje napada koriste se izoptin, ajmalin i kordaron (vidi poglavlje 12).
Objektivni pregled otkriva cijanozu u 75-85% bolesnika, vrijeme njenog pojavljivanja može varirati. U gotovo 2/3 bolesnika cijanoza se javlja od rođenja, rjeđe se javlja između 3. i 12. godine života. Ozbiljnost cijanoze povećava se s povećanjem tlaka u desnom atriju i venoarterijskog iscjetka; njegova se sjena mijenja od grimizne do cijanotične. Neka djeca nemaju cijanozu (u slučajevima kada nema interatrijalne komunikacije). Akrocijanoza se ponekad primjećuje kao manifestacija zatajenja srca.

bol i disfunkcija vanjskog disanja. U cijanotičnih bolesnika krvni testovi pokazuju policitemiju i visoke vrijednosti hematokrita. Često se može primijetiti oticanje vena vrata, iako se njihova sistolička pulsacija obično javlja u terminalnim fazama. U bolesnika s cijanozom uočavaju se promjene na završnim falangama prstiju na rukama i nogama u obliku "bubnjača" i "satnih stakala". Kada se defekt kombinira sa stenozom plućne arterije, manifestacije arterijske hipoksemije su značajno izražene, pacijenti čučnu, kao kod tetralogije Fallot.
U 1/2 bolesnika utvrđuje se "srčana grba", koja je u potpunosti posljedica gigantske veličine desnog atrija i "atrijaliziranog dijela desne klijetke". Otkucaj vrha se palpira u petom i šestom međurebarnom prostoru duž prednja aksilarna linija koja ovisi o pomaku lijeve klijetke oštro uvećanim desnim dijelovima srca.Granice srčane tuposti značajno su proširene lijevo i desno.
Auskultacija otkriva tupe, oslabljene tonove (velika desna pretklijetka je uz prednji dio prsnog koša), uključujući drugi ton iznad plućne arterije, ritam "galopa" je tročlani ili četveročlani ritam uzrokovan bifurkacijom

1. i II tonova srca ili prisutnost dodatnih III i IV tonova. Šuma može izostati, ali u većine bolesnika čuje se tihi sistolički šum povezan s insuficijencijom trikuspidalne valvule u četvrtom i petom interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti. Pojava dijastoličkog šuma na tom mjestu obično ukazuje na trikuspidnu stenozu, intenzitet šumova se povećava u fazi inspirija, što ukazuje na njihovu povezanost s oštećenjem trikuspidalne valvule. Uz istodobnu stenozu plućne arterije čuje se grubi sistolički šum ejekcijskog tipa.

Zatajenje srca s Ebsteinovom anomalijom je desne klijetke (kratkoća daha, tahikardija, hapatomegalija, pulsiranje vratnih vena), ponekad se javlja od prvih mjeseci života, ali se može pojaviti vrlo kasno. Dekompenzacija prevladava u bolesnika s opstrukcijom trikuspidalnog zaliska, plućnom stenozom, atriomegalijom; prognoza je uvijek nepovoljna; očekivano trajanje života nakon početka je oko 2 godine.
Dakle, Ebsteinovu anomaliju karakterizira nedostatak paralelizma između kardiomegalije, manjih tegoba i oskudnih auskultatornih podataka.
Elektrokardiografska slika Ebsteinove anomalije vrlo je varijabilna, ali često značajno pomaže u dijagnostici. Obično (sl. 68) električna os srca je skrenuta udesno, u odvodu V, postoji polifazni (bizarno deformiran) QRS kompleks niske amplitude, znakovi nepotpune i potpune blokade desne grane snopa, također s mala amplituda valova R i S. Ovo je neobična kombinacija znakova na EKG-u

zahtijeva isključivanje Ebsteinove anomalije. P val je povećane amplitude i trajanja, osobito u odvodima II i Vi, ponekad visina P vala premašuje amplitudu R vala, u takvim slučajevima prognoza bolesti je loša; PR interval je često produljen; mogući WPW sindrom (obično tip B), atrijsko lepršanje i fibrilacija, napadi paroksizmalne tahikardije (osobito u kombinaciji s WPW sindromom). U kombinaciji sa stenozom plućne arterije, EKG pokazuje znakove hipertrofije miokarda desne klijetke, a nema polimorfizma QRS kompleksa. Ukoliko je moguće, svim pacijentima s Ebsteinovom anomalijom preporuča se Holter monitoring.
Na FCG: široki rascjep prvog tona na vrhu, koji je povezan s odgođenim zatvaranjem uvećanog prednjeg listića trikuspidalne valvule; velika amplituda III i IV tona;

1. ton u drugom interkostalnom prostoru lijevo je ustrajno bifurkiran, njegova plućna komponenta je smanjena; sistolički šum niske amplitude u četvrtom i petom interkostalnom prostoru lijevo (vidi sliku 68).

Na rendgenskoj snimci prsnog koša plućni uzorak je osiromašen. Srce je rijetko normalne veličine, češće se primjećuje kardiomegalija sfernog oblika ili u obliku "obrnute čaše". Desni atrio-vazalni kut je pomaknut prema gore zbog povećanja desne pretklijetke i atrijaliziranog dijela desne klijetke, desna dijafragmalna kontura je “odsječena” (reducirana desna klijetka) (sl. 69). Vaskularni snop je uzak, lijevi dijelovi srca nisu uvećani. Kada se Ebsteinova anomalija kombinira s plućnom stenozom, srce nalikuje onome iz Fallotove tetralogije.
Ehokardiografija sada u većini slučajeva omogućuje postavljanje ispravne dijagnoze i time izbjegava rendgenski zahvat. Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je pomak listića trikuspidalnog zaliska prema vrhu desne klijetke. Zatvaranje trikuspidalnog zaliska 0,03 s ili više nakon zatvaranja mitralnog zaliska, specifični znak

Ebsteinove anomalije; povećanje ovog pokazatelja na 0,065 s ili više je diferencijalni dijagnostički znak ovog nedostatka; Izuzetak su slučajevi s WPW sindromom, u kojem se oba atrioventrikularna ventila zatvaraju istovremeno. Ostali znakovi uključuju istovremenu registraciju prednjih listića oba atrioventrikularna ventila s velikom dijastoličkom ekskurzijom trikuspidalnog listića, koja premašuje ekskurziju mitralnog listića; registracija prednjeg listića trikuspidalnog zaliska lijevo od srednjeklavikularne linije; povećanje amplitude pokreta i smanjenje brzine ranog dijastoličkog zatvaranja prednjeg listića; deformacija eho signala iz zalistaka ventila; eho znakovi volumetrijske dilatacije desnog atrija i “atrijaliziranog” dijela desne klijetke, paradoksalno pomicanje interventrikularnog septuma. Dijastolički nagib trikuspidalnog listića ovisi o prisutnosti insuficijencije ili stenoze trikuspidalnog zaliska. Dvodimenzionalna ehokardiografija (Sl. 70) pokazuje veliku mobilnu prednju kvržicu trikuspidalne valvule, distalne i "atrijalizirane" dijelove desne klijetke, abnormalno pričvršćivanje septalne trikuspidalne kvržice, defekt ventrikularnog trakta i veliki desna klijetka. Stupanj pomaka je tri-

kuspidalni zalistak u šupljinu desne klijetke procjenjuje se u projekciji 4 komore od vrha.
Kateterizaciju srčanih šupljina treba provoditi s velikim oprezom, budući da bolesnici s Ebsteinovom anomalijom zbog teškog početnog stanja često razviju po život opasne srčane aritmije. Svi bolesnici pokazuju povišeni tlak u desnom atriju, visoke valove a (pojačana kontrakcija hipertrofiranog desnog atrija) i V (uzrokovana insuficijencijom trikuspidalne valvule). Kako kateter prolazi u izlazni trakt desne klijetke, često se bilježi dijastolički gradijent, povezan s pomakom, displazijom trikuspidalnog zaliska ili relativnom stenozom njegovog otvora u usporedbi s oštro proširenim desnim atrijem. Sistolički tlak u desnom ventrikulu i plućnoj arteriji obično je normalan ili blago snižen, kao i kontraktilna funkcija izlaznog trakta desnog ventrikula. Plinski sastav krvi otkriva niske brojeve zasićenja kisikom u desnim dijelovima srca, veliku arteriovensku razliku i arterijsku hipoksemiju, čiji stupanj ovisi o volumenu iscjetka krvi s desna na lijevo na razini atrija i iznosi rijetko ispod 85-80%.
Tijekom angiokardiografske studije najinformativnija je desna atriografija: kontrastira se divovska, oštro proširena šupljina s gustim kontrastom. Insuficijencija trikuspidalnog zaliska i paradoksalna pulsacija "atrijaliziranog" dijela desne klijetke dovode do kasnog, slabijeg pojačanja distalne desne klijetke i plućne arterije; potonji je normalne veličine ili blago hipoplastičan.
U prisutnosti interatrijalne komunikacije, angiokardiogrami određuju protok kontrastnog sredstva u lijeve dijelove srca i aorte; potonji se nalazi normalno. Kada se kontrastno sredstvo ubrizgava u distalni

U slučaju desne klijetke dolazi do pomaka ulijevo i njezinih neobičnih kontura, trikuspidalne insuficijencije.
Diferencijalnu dijagnozu Ebsteinove anomalije treba napraviti s kardiomiopatijom, nereumatskim karditisom, kroničnim eksudativnim perikarditisom, Fallot tetralogijom, transpozicijom velikih krvnih žila.
Tečaj, liječenje. Sa značajnim pomakom i displazijom letaka trikuspidalnog ventila, izražene manifestacije defekta uočavaju se već u ranom djetinjstvu, što može dovesti do smrti pacijenta od zatajenja srca. U starijih, neoperiranih bolesnika, uobičajeni uzrok smrti je polagano progresivno zatajenje srca i aritmije, koje dovode do iznenadne smrti. V. M. Gasul i sur. (1966), nakon analize 120 sekcijskih slučajeva, otkrili su da 6,5% pacijenata s Ebsteinovom anomalijom umire do 1 godine života, 14% do 5 godina, 33% do 10 godina, 59% do 20 godina, 79% - do dobi od 30 i 87% - do 40. godine. Posljedično, kod ove srčane mane smrtnost u ranom djetinjstvu je relativno rijetka, a većina bolesnika umire do 20., a osobito do 30. godine života. Obično, počevši od adolescencije, stanje se pogoršava i pojavljuju se znakovi zatajenja srca. Literatura predstavlja samo izolirana opažanja pacijenata s Ebsteinovom anomalijom koji su preživjeli do 60-80 godina, što je povezano s blagim pomakom trikuspidalnog ventila. Loši prognostički čimbenici uključuju kardiomegaliju, zatajenje srca i aritmije.
Indikacije za operaciju su zasićenje kapilarne krvi kisikom manje od 80%, progresivna kardiomegalija, poremećaji ritma i zatajenje srca refraktorno na medikamentozno liječenje. Optimalna dob za operaciju je 15 godina i više. Ako je indicirano, operacije štede ventila mogu se izvesti u dobi od 6 do 15 godina, budući da je rizik od smrti u prirodnom tijeku defekta kod njih veći od rizika operacije. Pacijenti stariji od 17 godina imaju najlošiju prognozu - bez obzira na težinu cijanoze i kardiomegalije, oni imaju visoku stopu smrtnosti, pa je za njih indicirana kirurška korekcija [Makhmudov M. M., 1985].
Odabir kirurške metode određen je prirodom patologije trikuspidalne valvule, veličinom "narniziranih" i korisno funkcionirajućih dijelova desne klijetke, kao i dobi bolesnika. Trenutno se za Ebsteinovu anomaliju koriste 2 vrste radikalnih operacija: prednost se daje plastičnoj rekonstrukciji trikuspidalnog zaliska, a ako je to nemoguće, izvodi se zamjena zaliska. Osim toga, prema indikacijama, plikacija “atrijaliziranog” dijela desne klijetke, zatvaranje interatrijalne komunikacije, destrukcija dodatnih putova,
eliminacija popratne kongenitalne srčane bolesti (VSD, plućna stenoza), resekcija dilatirane stijenke desnog atrija, redukcija anularnog prstena trikuspidalnog zaliska.
Tehniku ​​valvul-poštednih operacija razvili su S. Hunter, S. Lillehei (1958.), K. Hardy i sur. (1964.) i dalje poboljšan od G. Danielsona i sur. (1979). U našoj zemlji, prvo iskustvo u izvođenju plastične kirurgije predstavio je I. K. Okhotin (1978). Prvu uspješnu operaciju zamjene trikuspidalnog ventila za Ebsteinovu anomaliju izveli su S. Bernard i V. Schrire (1963), u našoj zemlji - G. M. Solovyov (1964).
^ Plastične poštedne operacije valvula obično se izvode u slučajevima teške trikuspidalne insuficijencije, kada postoji dovoljna veličina korisnog dijela desne klijetke. Operacija se sastoji od stvaranja jednokrilnog ventila. U ovom slučaju, funkciju obturatora obavlja povećana površina i normalno smješten prednji ventil; Istovremeno se radi stražnja trikuspidalna anuloplastika, plikacija “atrijaliziranog” dijela desne klijetke i redukcija desnog atrija.
Kada se Ebsteinova anomalija kombinira s WPW sindromom, odmah se izvode operacije na trikuspidalnom zalisku i uništavanje dodatnih impulsnih putova [Bredikiye Yu.Yu et al., 1981; Bockeria L.A., 1989]. Nakon utvrđivanja lokalizacije dodatnih putova, oni se uklanjaju kriodestrukcijom na temperaturi od -60 °C tijekom

1. min ili električna destrukcija s jakošću struje od 100 J [Bockeria L.A., 1989].

Operacija zamjene trikuspidalnog zaliska indicirana je kod izraženih anatomskih promjena na sva tri ili prednjeg listića (njegova nerazvijenost, fenestracija), što ne dopušta plastičnu korekciju, kao iu slučajevima malog funkcionalnog dijela desne klijetke; uključuje eksciziju deformirane valvule i šivanje umjetne proteze. Hemisferične, kuglaste i disk proteze mogu se koristiti kao umjetne proteze, a nedavno se prednost daje ksenoperikardijalnim bioprotezama [Burakovsky V.I. et al., 1989].
Smrtnost nakon plastičnih rekonstruktivnih operacija iznosi 7,8%, a nakon zamjene trikuspidalnog ventila kreće se od 20 do 34% [Amosov N. M. et al., 1978, 1983; Burakovsky V.I. i sur., 1981, 1984; Soloviev G.M. i sur., 1983], a najveći je bio u razdoblju svladavanja kirurške tehnologije; Posljednjih godina postoperativni mortalitet značajno je smanjen ili ga gotovo nema.
Smrtnost uz istodobnu eliminaciju dodatnih putova i korekciju trikuspidalne valvule kod Ebsteinove anomalije varira u širokim razmjerima - od 0 do

30% [Bockeria L.A., 1989; Burakovsky V.I. i sur., 1984.; Danielson G., 1983]. /
Glavni uzroci smrti obično su teško stanje bolesnika prije operacije, uzrokovano teškom kardiomegalijom, maligne srčane aritmije koje se javljaju u postoperativnom razdoblju te pogreške tijekom operacije.
Dugoročni rezultati kod 85-92% bolesnika ocjenjuju se kao dobri i zadovoljavajući; smrtnost je 5,5-8,6% i obično je uzrokovana srčanim aritmijama i tromboembolijskim komplikacijama pri korištenju mehaničkih valvularnih proteza [Sidarenko L.N. et al., 1978; Bukha-"rin V.A. et al., 1985].
Prema ISSH nazvan. A. N. Bakuleva, u 91,6% slučajeva stanje implantiranih ksenvalvula ostaje bez značajnih promjena do 14 godina, pružajući dobre i zadovoljavajuće kirurške rezultate. Usporedimo li stopu preživljenja bolesnika s prirodnim tijekom Ebsteinove anomalije i nakon operacije (nakon 5 godina - 70,8 odnosno 83,2%, odnosno nakon 10 godina - 34,3 odnosno 77,6%), možemo vidjeti neospornu prednost kirurškog liječenja. korekcija u produljenju života bolesnika s Ebsteinovom anomalijom [Makhmudov M. M., 1985].

... niske stope nataliteta, relativno visoka smrtnost dojenčadi i djece, sve veća prevalencija kroničnih bolesti kod djece i invaliditeta u djetinjstvu u Rusiji uvelike određuju količinu reproduktivnih gubitaka koji negativno utječu na razvoj društva.

Ebsteinova anomalija odnosi se na rijetke urođene srčane mane bez intrakardijalnog šanta i cijanoze. Uz ovu bolest, vjerojatnost preživljavanja do odrasle dobi je prilično visoka. Poteškoća dijagnosticiranja Ebsteinove anomalije je zbog raznolikosti varijanti defekta (razlikuje se 5 anatomskih tipova) i ograničenog broja opažanja.

Bolest je prilično rijetka. Učestalost mu je 0,3-0,7% svih prirođenih srčanih grešaka ili 1 slučaj na 20 000 novorođenčadi. Međutim, ovo je najčešća urođena srčana mana koja zahvaća trikuspidalni zalistak - do 40% slučajeva. Visoka učestalost defekta može biti povezana s majčinim uzimanjem lijekova litija. Učestalost anomalije kod srodnika izrazito je niska i nije genetski uvjetovana.

Prognoza za djecu mlađu od 3 dana tijekom prirodnog tijeka bolesti izrazito je loša. Kod bolesnika koji su preživjeli prvih 3-6 mjeseci situacija je nešto drugačija: 70% bolesnika preživi prve dvije godine života, a 50% doživi do 13 godina.

Bolest je karakterizirana pomicanje aparata trikuspidalnog ventila u desnu klijetku zbog nepravilnog pričvršćivanja njegovih letaka. Formira se anomalni desni atrioventrikularni otvor, koji dijeli desnu klijetku na proksimalni "atrijalizirani" dio tanke stijenke i distalni dio koji postaje mala klijetka komora.

Patološki desni atrioventrikularni otvor može biti iste veličine kao i normalni ili manji, apikalni dio ventrikula je malen. Zalisci su često deformirani i rašireni po stijenkama desne klijetke, ponekad mogu biti međusobno srasli tako da ih je teško razlikovati. Ebsteinova anomalija dovodi do teške trikuspidalne regurgitacije i ponekad stenoze desnog atrioventrikularnog otvora.

Ebsteinova anomalija često se kombinira s drugim anomalijama i prirođenim srčanim manama– defekt ventrikularnog septuma kao što je ostium secundum ili otvoreni foramen ovale (u 505 bolesnika), hipoplazija aorte, koarktacija aorte, otvoreni ductus arteriosus, korigirana transpozicija velikih žila. Moguće je da su stečene bolesti, prvenstveno perikarditis, povezane s Ebsteinovom anomalijom.

Bolest se javlja u starijoj dobi uglavnom dispneja, umor, cijanoza i zatajenje desne klijetke. U 25% slučajeva početna manifestacija je supraventrikularna tahikardija (Ebsteinova anomalija često se kombinira s WPW sindromom). Karakterističan auskultatorni uzorak su višestruki škljocaji ("zvukovi mlataranja jedra") koje proizvodi lupajući prolapsirani zalistak.

EKG znakovi: pomak električne osi udesno i znakovi proširenja desne pretklijetke (val P visoke amplitude, koji prelazi amplitudu QRS kompleksa u desnim prekordijalnim odvodima, ne nalazi se u drugim stanjima, te produljeni PQ interval), blokada desne grane snopa, znakovi WPW sindroma (delta val).

Tijekom rendgenskog pregleda otkriva povećani desni atrij i mali desni ventrikul.

Nažalost, kod većine odraslih bolesnika defekt se ne prepozna, a pravovremena dijagnoza i kirurška korekcija (operacija zaliska, ugradnja proteze) mogu značajno produžiti životni vijek.

Glavni razlozi niske detekcije i pogrešne dijagnoze– slaba informiranost liječnika opće prakse o ovom defektu i raznolikosti kliničkih varijanti (čak i asimptomatskih). Opisan je slučaj u kojem je bolesnici s Ebsteinovom anomalijom dulje vrijeme bila dijagnosticirana bolest mitralne valvule, a potom je rođena u terminalnom stanju zbog dekompenzacije zatajenja srca u sustavnom krvotoku s hepatosplenomegalijom i žuticom, zbog čega je također mu je dijagnosticirana ciroza jetre. Dijagnoza je postavljena nakon ehokardiografije.

Diferencijalna dijagnoza mora se provesti kod trikuspidalne regurgitacije zbog drugih razloga (reumatska lezija trikuspidalne valvule, infektivni endokarditis, infarkt desne klijetke s rupturom papilarnog mišića, miksom desne pretklijetke, prolaps trikuspidalne valvule u sklopu nasljednih bolesti vezivnog tkiva (Marfan i Ehlers). -Danlos sindromi), karcinoidni sindrom, s nastankom trikuspidalne insuficijencije).

EchoCG je zlatni standard za dijagnosticiranje Ebsteinove anomalije, koji omogućuje prepoznavanje pomaka trikuspidalnog ventila u šupljinu ventrikula, spajanje septalnog letka sa septumom, normalno pričvršćivanje na fibrozni prsten prednjeg listića i veliku amplitudu njegovih pokreta , dilatacija desne klijetke, desnog atrija, teška trikuspidalna regurgitacija, popratne urođene mane srca.

Color Doppler pregled omogućuje određivanje dubine prodiranja regurgitantnog mlaza u desni atrij, otkriva obrnuti sistolički protok u gornjoj i donjoj šupljoj veni i pulsiranje bubrežnih vena. Sistolički tlak u plućnoj arteriji izračunava se iz najveće brzine regurgitantnog mlaza.

Principi terapije. Trikuspidna insuficijencija obično reagira na liječenje diureticima i venskim vazodilatatorima (nitrati oralno i u obliku flastera, ACE inhibitori, srčani glikozidi za fibrilaciju atrija). U slučajevima refraktorne trikuspidalne regurgitacije i teške disfunkcije desne klijetke indicirana je intravenska primjena inotropa (po mogućnosti dobutamina); u slučaju ortodromne tahikardije indicirana je odgovarajuća antiaritmička terapija.

Zadatak praktičara je moguće je ranije identificirati Ebsteinovu anomaliju i prebaciti bolesnika kardijalnom kirurgu radi pravovremenog kirurškog liječenja.