Jezgre strijatuma i njihov funkcionalni značaj. Bazalne (subkortikalne) jezgre mozga

bazalni gangliji, koje su histolozi prošlog stoljeća nazivali gangliji, oni su strukture nuklearnog tipa koje se nalaze u debljini bijele tvari prednjeg mozga bliže njegovoj bazi. Kod sisavaca, bazalni gangliji uključuju jako izdužene i zakrivljene caudatus nucleus i ugrađen u debljinu bijele tvari lećasta jezgra. Dvjema bijelim pločama podijeljen je na tri dijela: najveća, bočno položena ljuska, I blijeda lopta, koji se sastoji od unutarnjeg i vanjskog dijela (slika 3.29).

Ove anatomske tvorevine čine tzv striopalidalni sustav(Od latinskog striatus - prugast i pallidus - blijed.) , koji se prema filogenetskim i funkcionalnim kriterijima dijeli na stari dio paleostriatum i novi dio neostriatum. Paleostriatum predstavljen globus pallidus, i neostriatum, koji se prvi put pojavljuje kod gmazova, sastoji se od kaudatne jezgre i putamena, koji se zajednički nazivaju strijatum, odnosno striatum. Kaudatusna jezgra i putamen anatomski su povezani i karakterizirani su izmjenom bijele i sive tvari, što opravdava podrijetlo pojma prugasto tijelo.

Striopalidalni sustav također se često naziva subtalamička jezgra(Lewisovo tijelo) i crna tvar srednjeg mozga, koji čine funkcionalnu cjelinu s bazalnim ganglijima. Strijatum se sastoji uglavnom od malih stanica, čiji su aksoni usmjereni na globus pallidus i substantia nigra srednjeg mozga.

Strijatum je vrsta kolektora aferentnih inputa koji idu do bazalnih ganglija. Glavni izvori ovih inputa su neokorteks (uglavnom senzomotorni), nespecifične jezgre talamusa i dopaminergički putovi iz substancije nigre.

Za razliku od strijatuma blijeda lopta sastoji se od velikih neurona i koncentracija je izlaznih, eferentnih putova striopalidalnog sustava. Aksoni neurona lokalizirani u globusu palidusu približavaju se različitim jezgrama diencefalona i mezencefalona, ​​uključujući crvenu jezgru, gdje počinje trakt crvena jezgra-leđna moždina ekstrapiramidalnog sustava regulacije motora.

Drugi važan eferentni put vodi od unutarnjeg dijela globusa pallidusa do anteroventralne i ventrolateralne jezgre talamusa, a odatle se nastavlja do motoričkih područja moždane kore. Prisutnost ovog puta određuje vezu poput petlje s više veza između senzomotoričkih i motoričkih područja korteksa, koja se odvija kroz striatum i globus pallidus do talamusa. Važno je napomenuti da, kao dio ovog striopalidotalamokortikalnog puta, bazalni gangliji djeluju kao aferentna veza u odnosu na motorička područja cerebralnog korteksa. Brojne veze striopalidalnog sustava s različitim dijelovima mozga upućuju na njegovo sudjelovanje u integracijskim procesima, međutim do danas je mnogo toga ostalo nejasno u spoznajama o funkcijama bazalnih ganglija.

Bazalni gangliji igraju važnu ulogu u regulacija pokreta I senzomotorna koordinacija. Poznato je da kada je striatum oštećen, atetoza - spori crvoliki pokreti ruku i prstiju.

Degeneracija stanica ove strukture također uzrokuje drugu bolest - koreja, izraženo u konvulzivnom trzanju mišića lica i mišića udova, koji se promatraju u mirovanju i pri izvođenju dobrovoljnih pokreta. Međutim, pokušaji da se u pokusima na životinjama razjasni etiologija ovih pojava nisu dali rezultate. Uništenje kaudatne jezgre kod pasa i mačaka nije dovelo do hiperkineza, karakteristične za gore opisane bolesti.

Lokalna električna stimulacija pojedinih područja strijatuma uzrokuje tzv cirkulatorne motoričke reakcije, karakteriziran okretanjem glave i trupa u smjeru suprotnom od iritacije. Stimulacija drugih područja striatuma, naprotiv, dovodi do inhibicije motoričkih reakcija uzrokovanih različitim senzornim podražajima.

Prisutnost određenih odstupanja između eksperimentalnih i kliničkih podataka očito ukazuje na pojavu sustavnih poremećaja u mehanizmima regulacije kretanja tijekom patoloških procesa u bazalnim ganglijima. Očito je da su ti poremećaji povezani s promjenama u funkciji ne samo strijatuma, već i drugih struktura.

Kao primjer možemo razmotriti mogući patofiziološki mehanizam nastanka parkinsonizam. Ovaj sindrom povezan je s oštećenjem bazalnih ganglija i karakteriziran je kompleksom simptoma kao što su hipokinezija - niska pokretljivost i poteškoće u prijelazu iz mirovanja u kretanje; voštana krutost, ili hipertonus, neovisno o položaju zglobova i fazi pokreta; statički tremor(drhtanje), najizraženije u distalnim udovima.

Svi ovi simptomi uzrokovani su hiperaktivnošću bazalnih ganglija, koja se javlja kada je oštećen dopaminergički (najvjerojatnije inhibicijski) put koji vodi od substancije nigre do striatuma. Dakle, etiologija parkinsonizma je posljedica disfunkcije strijatuma i struktura srednjeg mozga, koji su funkcionalno spojeni u striopallidalni sustav.

Kako bi se pojasnila uloga bazalnih ganglija u provedbi pokreta, uspješno se koriste podaci iz studija mikroelektroda. Eksperimenti na majmunima pokazali su korelaciju između pražnjenja neurona u strijatumu i sporih pokreta šape s jedne strane na drugu poput crva. U pravilu, pražnjenje neurona prethodi početku sporog kretanja, a tijekom brzih "balističkih" pokreta ga nema. Ove nam činjenice omogućuju da zaključimo da su strijatalni neuroni uključeni u stvaranje sporih pokreta koji su podložni korekciji senzornom povratnom spregom. Bazalni gangliji predstavljaju jednu od razina sustava regulacije kretanja izgrađenog na hijerarhijskom principu.

Primajući informacije iz asocijativnih zona korteksa, bazalni gangliji sudjeluju u stvaranju programa ciljanih pokreta, uzimajući u obzir dominantnu motivaciju. Zatim, relevantne informacije iz bazalnih ganglija ulaze u prednji talamus, gdje se integriraju s informacijama koje dolaze iz malog mozga. Iz jezgri talamusa impulsi dopiru do motoričkog korteksa, koji je odgovoran za provedbu programa svrhovitog kretanja kroz moždano deblo i spinalne motoričke centre. Dakle, općenito možemo zamisliti mjesto bazalnih ganglija u cjelokupnom sustavu motoričkih centara mozga.

Datum objave: 2014-12-30; Pročitano: 124 | Kršenje autorskih prava stranice

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018 (0,001 s)…

Lentikularna jezgra(nukl.

Bazalni gangliji i njihove funkcije

lentiformis) nalazi se lateralno i anteriorno od talamusa. Klinastog je oblika s vrhom okrenutim prema središnjoj liniji. Između stražnje strane lentikularne jezgre i talamusa nalazi se stražnji krak interne kapsule(crus posterius capsulae internae). Prednja strana lentiformne jezgre ispod i sprijeda srasla je s glavom kaudatusne jezgre.

Dvije pruge bijele tvari dijele lentikularnu jezgru na tri segmenta: lateralni segment - ljuska(putamen), koji ima tamnu boju, nalazi se s vanjske strane, a dva antička dijela globus pallidus(globus pallidus) kupastog oblika okrenut prema sredini.

Caudatus nucleus

Caudatus nucleus(nucl. caudatus) ima toljasti oblik i zakrivljen je unazad.

Njegov prednji dio je proširen, naziva se glava (caput) i nalazi se iznad lentikularne jezgre, a njegov stražnji dio - rep (cauda) prolazi iznad i bočno od talamusa, odvojen od njega medularnim prugama (stria medullaris). Glava kaudatne jezgre sudjeluje u formiranju bočne stijenke prednjeg roga bočne komore (cornu anterius ventriculi lateralis). Jezgra kaudatusa sastoji se od malih i velikih piramidalnih stanica. Između lentiformne i kaudatne jezgre nalazi se unutarnja čahura (capsula interna).

Unutarnja kapsula(capsula interna) nalazi se između talamusa, lentiformne i kaudatne jezgre i sloj je bijele tvari koju tvore projekcijska vlakna na putu do kore i od kore do donjih dijelova središnjeg živčanog sustava.

Na horizontalnom presjeku cerebralne hemisfere na razini sredine talamusa, unutarnja kapsula je bijela i nalikuje obliku kuta otvorenog prema van. Unutarnja kapsula je podijeljena u tri dijela: prednja noga(crus anterius capsulae internae), koljeno(genu capsulae internae) i stražnja noga(crus posterius capsulae internae).

Iznad unutarnje kapsule formiraju se vlakna blistava kruna(radiata korona). Kratki prednji krak kapsule formiran je od aksona koji izlaze iz stanica korteksa frontalnog režnja i idu do talamusa (tr.

frontothalamicus), u crvenu jezgru (tr. frontorubralis), u stanice jezgri mosta (tr. frontopontinus). U koljenu unutarnje kapsule nalazi se kortikonuklearni put (tr. Corticonuclearis), koji povezuje stanice motoričkog korteksa s jezgrama motoričkih kranijalnih živaca (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII) . Stražnji krak interne kapsule nešto je dulji od prednjeg i graniči s talamusom i lentiformnom jezgrom. U njegovom prednjem dijelu nalaze se vlakna koja izlaze iz stanica stražnjih dijelova frontalnog (motornog) korteksa i vode do jezgri prednjih stupova leđne moždine.

Nešto posteriornije od kortikospinalnog trakta su vlakna koja idu od bočnih jezgri talamusa do stražnjeg središnjeg girusa, kao i od kortikalnih stanica do jezgri talamusa. Stražnja noga sadrži vlakna koja prolaze od korteksa okcipitalnog i temporalnog režnja do jezgri pontine. U stražnjem dijelu prolaze slušna i vizualna vlakna, počevši od unutarnjih i vanjskih koljenastih tijela i završavajući u temporalnom i okcipitalnom režnju.

Duž cijele duljine unutarnje kapsule nalaze se poprečna vlakna koja povezuju lentiformno tijelo s kaudatnom jezgrom i talamusom. Lepezasta divergentna vlakna svih putova koji tvore unutarnju kapsulu tvore corona radiata u prostoru između nje i moždane kore. Manje oštećenje malih područja unutarnje kapsule zbog kompaktnog rasporeda vlakana uzrokuje teške poremećaje motoričkih funkcija i gubitak opće osjetljivosti, sluha i vida na strani suprotnoj od ozljede.

Striatum

Striatum prima aferentne impulse uglavnom iz talamusa, dijelom iz korteksa; šalje eferentne impulse u globus pallidus.

Strijatum se smatra efektornom jezgrom koja nema samostalne motoričke funkcije, već kontrolira funkcije filogenetski starijeg motoričkog centra – pallidum a (globus pallidus).

Strijatum regulira i djelomično inhibira bezuvjetnu refleksnu aktivnost globusa pallidusa, tj.

Odnosno, djeluje na nju na isti način kao što globus pallidus djeluje na crvenu jezgru. Strijatum se smatra najvišim subkortikalnim regulatornim i koordinacijskim centrom motoričkog aparata.

U striatumu se, prema eksperimentalnim podacima, nalaze i viši vegetativni koordinacijski centri koji reguliraju metabolizam, stvaranje i odvođenje topline te vaskularne reakcije.

Očigledno, u striatumu postoje centri koji integriraju i ujedinjuju bezuvjetne refleksne motoričke i autonomne reakcije u jedan holistički čin ponašanja.

Strijatum utječe na organe koje inervira autonomni živčani sustav preko svojih veza s hipotalamusom. Kod lezija striatuma osoba doživljava atetozu - stereotipne pokrete udova, kao i koreju - jake abnormalne pokrete koji se javljaju bez ikakvog reda ili slijeda i uključuju gotovo sve mišiće ("ples sv. Vida").

I atetoza i koreja smatraju se rezultatom gubitka inhibitornog utjecaja koji striatum ima na palidum.

Blijeda lopta

Blijeda lopta(globus pallidus), blijeda jezgra, je uparena tvorba koja je dio lentikularne jezgre, koja se nalazi u moždanim hemisferama i odvojena je unutarnjom kapsulom. Pallidum je motorna jezgra. Kada je nadražen, može doći do kontrakcije mišića vrata, udova i cijelog trupa, uglavnom na suprotnoj strani.

Blijeda jezgra prima impulse preko aferentnih vlakana koja dolaze iz talamusa i zatvaraju talamo-palidalni refleksni luk. Blijeda jezgra, efektorski povezana sa središtima srednjeg i stražnjeg mozga, regulira i koordinira njihov rad.

Jedna od funkcija palliduma smatra se inhibicijom temeljnih jezgri, uglavnom crvene jezgre srednjeg mozga, pa se stoga, kada je globus pallidus oštećen, uočava snažan porast tonusa skeletnih mišića - hipertonus, tj.

jer je crvena jezgra oslobođena inhibitornog utjecaja globus pallidusa. Talamo-hipotalamo-palidalni sustav sudjeluje kod viših životinja i ljudi u provedbi složenih bezuvjetnih refleksa - obrambenih, orijentacijskih, prehrambenih, seksualnih.

Kod ljudi je kod stimulacije globusa pallidusa dobiven fenomen gotovo udvostručenja volumena kratkoročnog pamćenja.

Istražujući prostorno-vremenske odnose između govornih elemenata (vokalnih fonema) i snimljene impulsne aktivnosti, utvrđena je korelacija koja ukazuje na uključenost određene strukture u proces slušnog pamćenja. U nizu slučajeva, takvi su odnosi dobiveni proučavanjem globus pallidusa i dorzomedijalne jezgre talamusa.

Amigdalna jezgra

Amigdalna jezgra(corpus amygdaloideum), ili amigdaloidni kompleks, skupina je jezgri i lokalizirana je unutar prednjeg pola temporalnog režnja, lateralno od septuma perforirane supstance.

Amigdaloidni kompleks je struktura uključena u limbički sustav mozga, koju karakterizira vrlo nizak prag ekscitacije, što može pridonijeti razvoju epileptiformne aktivnosti.

Kompleks sadrži i veće (piramidalne, kruškolike) i srednje (multipolarne, bipolarne, u obliku kandelabra) i male stanice.

Amigdaloidni kompleks se dijeli na filogenetski stariji – kortikomedijalni – i noviji bazalno-lateralni dio. Skupinu kortikomedijalnih jezgri karakterizira niska aktivnost acetilkolinesteraze (AChE) i uvelike je povezana s olfaktornom funkcijom, tvoreći projekcije na paleokorteks. Povezanost sa spolnom funkcijom potvrđuje činjenica da stimulacija ovih jezgri olakšava lučenje luliberina i foliberina.

Neuroni bazalnih lateralnih jezgri karakterizirani su većom aktivnošću AChE, daju projekciju na neokorteks i striatum, a također olakšavaju lučenje ACTH i hormona rasta. Kada se amigdaloidni kompleks stimulira, javljaju se konvulzije, emocionalno nabijene reakcije, strah, agresija itd.

Ograda

Ograda(claustrum) - tanki sloj sive tvari, odvojen vanjskom kapsulom bijele tvari od lentikularne jezgre. Ograda ispod je u kontaktu s jezgrama prednje strane perforirana tvar(substantia perforata anterior).

Oni pretpostavljaju sudjelovanje u provedbi okulomotornih reakcija praćenja objekta.

Prethodna11121314151617181920212223242526Sljedeća

VIDI VIŠE:

Funkcije bazalnih ganglija

riža. 66) . nucleus caudatus), školjka ( putamen) i globus pallidus ( globulus pallidusklaustrum). Sve ove četiri jezgre nazivaju se strijatum ( prugasto tijelo).

Tu je i strijatum (s trijatumnukleus lentioris

66. A - Položaj bazalnih ganglija u volumenu mozga. Bazalni gangliji su osjenčani crveno, talamus je osjenčan sivo, a ostatak mozga je prazan. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Caudate nucleus, 5 – Amigdala (Astapova, 2004).

U bazalnim ganglijima .

.

Ekscitacijski putevi

Putevi kočenja od strijatuma ići u crna tvar i nakon prebacivanja - na jezgre talamusa (sl.

Riža. 68. Živčani putovi koji izlučuju različite vrste neurotransmitera u bazalnim ganglijima. Axe – acetilkolin; GABA – gama-aminomaslačna kiselina (Guyton, 2008.)

Općenito, bazalni gangliji, koji imaju bilateralne veze s cerebralnim korteksom, talamusom i jezgrama moždanog debla, uključeni su u stvaranje programa ciljanih pokreta, uzimajući u obzir dominantnu motivaciju. U tom slučaju neuroni striatuma imaju inhibitorni učinak (transmiter – GABA) na neurone substancije nigre. S druge strane, neuroni substancije nigre (transmiter - dopamin) imaju modulirajući učinak (inhibitorni i ekscitatorni) na pozadinsku aktivnost strijatalnih neurona.

Funkcije strijatuma.

Poraz

Funkcije globusa pallidusa.

Moždane jezgre i njihove funkcije

Uništenje globusa pallidusa adinamija otežava provedbu dostupno uvjetovani refleksi i pogoršava se razvoj novih

Prethodna19202122232425262728293031323334Sljedeća

VIDI VIŠE:

Funkcije bazalnih ganglija

Bazalni gangliji su masivne subkortikalne jezgre telencefalona. Nalaze se duboko u bijeloj tvari hemisfera. To uključuje

• caudatus nucleus (sastoji se od glave, tijela i repa),

lentikularna jezgra (sastoji se od putamena i globus pallidusa – globus pallidus – parna tvorevina),

· ograda,

· amigdala.

Te su jezgre međusobno odvojene slojevima bijele tvari, tvoreći unutarnju, vanjsku i vanjsku kapsulu.

Repasta i lentiformna jezgra zajedno čine anatomsku tvorevinu – strijatum (corpus striatum).

Kaudatusna jezgra i putamen

Kaudatusna jezgra i putamen imaju sličnu histološku strukturu.

Njihovi neuroni pripadaju tipu II Golgijevih stanica, tj. imaju kratke dendrite i tanak akson; veličina im je do 20 mikrona. Ti su neuroni 20 puta brojniji od Golgijevih neurona tipa I, koji imaju razgranatu mrežu dendrita i veličine su oko 50 mikrona.

Funkcije bilo koje formacije mozga određene su prvenstveno njihovim vezama, od kojih bazalni gangliji imaju dosta.

Bazalni gangliji

Ove veze imaju jasan fokus i funkcionalni nacrt.

Kaudatusna jezgra i putamen dobivaju silaznu vezu prvenstveno iz ekstrapiramidalnog korteksa kroz subkalozni fascikulus. Ostala područja cerebralnog korteksa također šalju veliki broj aksona u caudatus nucleus i putamen.

Glavni dio aksona caudatus nucleusa i putamena ide u globus pallidus, odavde u talamus, a tek od njega u osjetna polja.

Posljedično, postoji začarani krug povezanosti između ovih formacija. Caudatus nucleus i putamen također imaju funkcionalne veze sa strukturama koje leže izvan ovog kruga: s substantia nigra, crvenom jezgrom, Lewisovim tijelom, vestibularnim jezgrama, malim mozgom, γ-stanicama leđne moždine.

Obilje i priroda veza između nukleusa kaudatusa i putamena ukazuje na njihovo sudjelovanje u integrativnim procesima, organizaciji i regulaciji pokreta te regulaciji rada vegetativnih organa.

Iritacija polja 8 moždane kore uzrokuje ekscitaciju neurona u jezgri kaudatusa, a polje 6 uzrokuje ekscitaciju neurona u jezgri kaudatusa i putamena.

Jedna stimulacija senzomotornog područja moždane kore može uzrokovati ekscitaciju ili inhibiciju aktivnosti neurona u jezgri kaudatusa. Te se reakcije javljaju unutar 10-20 ms, što ukazuje na izravne i neizravne veze između cerebralnog korteksa i kaudatusne jezgre.

Medijalne jezgre talamusa imaju izravne veze s kaudatnom jezgrom, što dokazuje reakcija njegovih neurona, koja se javlja 2-4 ms nakon stimulacije talamusa.

Reakcija neurona u caudatus nucleusu uzrokovana je iritacijama kože, svjetlosnim i zvučnim podražajima.

U interakcijama između caudatus nucleusa i globus pallidus prevladavaju inhibitorni utjecaji.

Ako je caudatus nucleus nadražen, većina neurona globus pallidusa je inhibirana, a manji dio je ekscitiran. Ako je caudatus nucleus oštećen, životinja razvija motoričku hiperaktivnost.

Međudjelovanje substancije nigre i kaudatusne jezgre temelji se na izravnim i povratnim vezama između njih. Utvrđeno je da stimulacija caudatus nucleusa povećava aktivnost neurona u substantia nigra. Stimulacija substancije nigre dovodi do povećanja, a destrukcija do smanjenja količine dopamina u kaudatnoj jezgri.

Utvrđeno je da se dopamin sintetizira u stanicama substancije nigre i zatim transportira brzinom od 0,8 mm/h do sinapsi neurona u jezgri kaudatusa. U caudatus nucleusu nakuplja se do 10 mcg dopamina u 1 g živčanog tkiva, što je 6 puta više nego u ostalim dijelovima prednjeg mozga, globus pallidus, i 19 puta više nego u malom mozgu. Zahvaljujući dopaminu javlja se dezinhibicijski mehanizam interakcije između caudatus nucleusa i globus pallidusa.

Caudatus nucleus i globus pallidus sudjeluju u takvim integrativnim procesima kao što su uvjetovana refleksna aktivnost i motorička aktivnost.

To se otkriva stimulacijom caudatus nucleusa, putamena i globus pallidusa, destrukcijom i bilježenjem električne aktivnosti.

Stimulacija caudatus nucleusa može u potpunosti spriječiti percepciju bolnih, vizualnih, auditivnih i drugih vrsta podražaja. Iritacija ventralne regije nukleusa kaudatusa smanjuje, a dorzalne regije povećava salivaciju.

Kad se stimulira caudatus nucleus, latentna razdoblja refleksa se produžuju i mijenjanje uvjetovanih refleksa je poremećeno.

Razvoj uvjetovanih refleksa na pozadini stimulacije kaudatne jezgre postaje nemoguć. Očigledno, to se objašnjava činjenicom da stimulacija kaudatne jezgre uzrokuje inhibiciju aktivnosti cerebralnog korteksa.

Istodobno, kada je caudatus nucleus nadražen, mogu se pojaviti neke vrste izoliranih pokreta.

Očigledno, caudatus nucleus ima, uz inhibitorne i ekscitatorne strukture.

Sa stajališta funkcionalne anatomije, kaudatus i lentiformna jezgra kombiniraju se s konceptom striopalidalni sustav. Strijatalni sustav uključuje kaudatnu jezgru i putamen, a palidalni sustav uključuje globus pallidus.

Strijatum se smatra glavnim receptivnim poljem striopalidalnog sustava. Ovdje završavaju vlakna iz 4 glavna izvora

moždana kora,

vidni talamus,

· crna supstanca,

· amigdala.

Kortikalni neuroni imaju ekscitacijski učinak na strijatalne neurone.

Na njih inhibicijski djeluju neuroni substancije nigre.

Aksoni neurona strijatalnog sustava završavaju na neuronima palliduma i na njih djeluju inhibicijski.

Pallidum je izlazna struktura striopalidalnog sustava.

Glavnina eferentnih vlakana konvergira na njega.

Neuroni globusa pallidusa imaju ekscitacijski učinak na motorne neurone leđne moždine.

Striopalidalni sustav je središte ekstrapiramidalnog sustava. Njegova glavna funkcija je regulacija voljnih motoričkih reakcija. Uz njezino sudjelovanje nastaju:

· optimalno držanje za namjeravanu radnju;

· optimalna ravnoteža tonusa između mišića antagonista i sinergista;

· ravnomjernost i proporcionalnost kretanja u vremenu i prostoru.

Kada je striopallidalni sustav oštećen, razvija se diskinezija - kršenje motoričkih činova.

Hipokinezija - bljedilo i neizražajnost pokreta. Jačanje inhibitornog utjecaja strijatalnog sustava na palidalni sustav.

Hiperkinezija (troheja) - jaki abnormalni pokreti koji se izvode bez ikakvog reda i slijeda, a koji uključuju cijelu muskulaturu - "ples sv. Vida". Razlog: gubitak inhibitornog utjecaja strijatalnog sustava na palidalni sustav.

Amigdala je dio limbičkog sustava.

Bazalni gangliji osiguravaju regulaciju motoričkih i autonomnih funkcija i sudjeluju u provedbi integrativnih procesa više živčane aktivnosti.

Poremećaji u bazalnim ganglijima dovode do motoričkih disfunkcija, kao što su usporenost pokreta, promjene mišićnog tonusa, nevoljni pokreti i drhtanje.

Ovi poremećaji zabilježeni su kod Parkinsonove bolesti i Huntingtonove bolesti.

Blijeda lopta

Blijeda kugla (globus pallidus s. pallidum) ima pretežno velike Golgijeve neurone tipa I. Veze između globusa pallidusa i talamusa, putamena, kaudatusnog nukleusa, srednjeg mozga, hipotalamusa, somatosenzornog sustava itd. ukazuju na njegovo sudjelovanje u organizaciji jednostavnih i složenih oblika ponašanja.

Stimulacija globusa pallidusa pomoću implantiranih elektroda uzrokuje kontrakciju mišića udova, aktivaciju ili inhibiciju γ-motoneurona leđne moždine.

U bolesnika s hiperkinezom, iritacija različitih dijelova globusa pallidusa (ovisno o mjestu i učestalosti iritacije) pojačava ili smanjuje hiperkinezu.

Stimulacija globus pallidusa, za razliku od stimulacije caudatus nucleusa, ne uzrokuje inhibiciju, već izaziva orijentacijsku reakciju, pokrete udova, ponašanje pri hranjenju (njuškanje, žvakanje, gutanje itd.).

Oštećenje globus pallidusa uzrokuje kod ljudi hipomimiju, maskolik izgled lica, tremor glave i udova (a ovaj tremor nestaje u mirovanju, u snu i pojačava se pokretima), te monotoniju govora.

Kod oštećenja globusa pallidusa uočava se mioklonus - brzo trzanje mišića pojedinih skupina ili pojedinih mišića ruku, leđa i lica.

U prvim satima nakon oštećenja globusa pallidusa u akutnom pokusu na životinjama, motorička aktivnost je naglo smanjena, pokreti su karakterizirani nekoordinacijom, uočena je prisutnost nepotpunih pokreta, a tijekom sjedenja došlo je do spuštenog položaja.

Nakon što se pokrenula, životinja se dugo nije mogla zaustaviti. U osobe s disfunkcijom blijedog globusa otežan je početak pokreta, nestaju pomoćni i reaktivni pokreti pri ustajanju, poremećeni su prijateljski pokreti ruku pri hodu, a javlja se i simptom propulzije: dugotrajna priprema za pokret, zatim brzo kretanje i zaustavljanje. Takvi se ciklusi kod pacijenata ponavljaju mnogo puta.

Ograda

Klaustrum sadrži polimorfne neurone različitih tipova.

Povezuje se prvenstveno s moždanom korom.

Duboka lokalizacija i mala veličina ograde predstavljaju određene poteškoće za njegovu fiziološku studiju. Ova je jezgra oblikovana poput uske trake sive tvari koja se nalazi ispod cerebralnog korteksa duboko u bijeloj tvari.

Stimulacija ograde izaziva indikativnu reakciju, okretanje glave u smjeru iritacije, pokrete žvakanja, gutanja, a ponekad i povraćanja.

Iritacija ograde inhibira uvjetovani refleks na svjetlo i ima mali učinak na uvjetovani refleks na zvuk. Stimulacija ograde tijekom jela inhibira proces jedenja hrane.

Poznato je da je debljina ograde lijeve hemisfere kod ljudi nešto veća od one desne; Kada je ograda desne hemisfere oštećena, opažaju se poremećaji govora.

Dakle, bazalni gangliji mozga su integrativni centri za organizaciju motorike, emocija i više živčane aktivnosti, a svaka od ovih funkcija može biti pojačana ili inhibirana aktivacijom pojedinih tvorevina bazalnih ganglija.

Funkcije bazalnih ganglija

Glavne strukture bazalnih ganglija ( riža. 66) . Bazalni gangliji su kaudatusna jezgra ( nucleus caudatus), školjka ( putamen) i globus pallidus ( globulus pallidus); neki autori pripisuju ogradu bazalnim ganglijima ( klaustrum).

Sve ove četiri jezgre nazivaju se strijatum ( prugasto tijelo). Tu je i strijatum (s trijatum) - ovo je caudatus nucleus i putamen. Globus pallidus i ljuska tvore lentiformnu jezgru ( nukleus lentioris). Striatum i globus pallidus čine striopalidalni sustav.

66. A - Položaj bazalnih ganglija u volumenu mozga. Bazalni gangliji su osjenčani crveno, talamus je osjenčan sivo, a ostatak mozga je prazan.

1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Caudate nucleus, 5 – Amigdala (Astapova, 2004).

Caudatus nucleus Lentikularna jezgra

B – Trodimenzionalna slika položaja bazalnih ganglija u volumenu mozga (Guyton, 2008.)

Funkcionalne veze bazalnih ganglija. U bazalnim ganglijima nema ulaza iz leđne moždine, ali ima izravnog unosa iz cerebralnog korteksa.

Bazalni gangliji uključeni su u motoričke, emocionalne i kognitivne funkcije.

Ekscitacijski putevi Idu uglavnom u striatum: iz svih područja moždane kore (izravno i preko talamusa), iz nespecifičnih jezgri talamusa, iz substantia nigra (srednji mozak)) (sl.

Riža. 67. Povezanost kruga bazalnih ganglija s kortikospinocerebelarnim sustavom za regulaciju motoričke aktivnosti (Guyton, 2008.)

Sam striatum ima uglavnom inhibitorni i, djelomično, ekscitacijski učinak na globus pallidus.

Od globusa pallidusa najvažniji put ide do ventralnih motoričkih jezgri talamusa, od njih ide ekscitatorni put do motoričkog korteksa velikog mozga. Neka vlakna iz striatuma idu u mali mozak i u centre moždanog debla (RF, crvena jezgra i zatim u leđnu moždinu.

Putevi kočenja od strijatuma ići u crna tvar a nakon prebacivanja - na jezgre talamusa (slika 68).

68. Živčani putovi koji izlučuju različite vrste neurotransmitera u bazalnim ganglijima. Axe – acetilkolin; GABA – gama-aminomaslačna kiselina (Guyton, 2008.)

Motorne funkcije bazalnih ganglija. Općenito, bazalni gangliji, koji imaju bilateralne veze s cerebralnim korteksom, talamusom i jezgrama moždanog debla, uključeni su u stvaranje programa ciljanih pokreta, uzimajući u obzir dominantnu motivaciju.

U tom slučaju neuroni striatuma imaju inhibitorni učinak (transmiter – GABA) na neurone substancije nigre. S druge strane, neuroni substancije nigre (transmiter - dopamin) imaju modulirajući učinak (inhibitorni i ekscitatorni) na pozadinsku aktivnost strijatalnih neurona.

Kada su dopaminergički utjecaji na bazalne ganglije poremećeni, uočavaju se poremećaji kretanja poput parkinsonizma, pri čemu koncentracija dopamina u obje jezgre striatuma naglo pada. Najvažnije funkcije bazalnih ganglija obavljaju striatum i globus pallidus.

Funkcije strijatuma.

Sudjeluje u okretanju glave i tijela te hodanju u krug, koji su dio strukture indikativnog ponašanja. Poraz caudatus nucleus u bolestima i kada je uništen u pokusima dovodi do nasilnih, pretjeranih pokreta (hiperkineza: koreja i atetoza).

Funkcije globusa pallidusa.

Ima modulirajući učinak na motorni korteks, cerebelum, RF, crvenu jezgru. Kod podražaja globusa pallidusa kod životinja prevladavaju elementarne motoričke reakcije u vidu kontrakcije mišića udova, vrata i lica te aktivacije prehrambenog ponašanja.

Uništenje globusa pallidusa praćeno smanjenjem motoričke aktivnosti – javlja se adinamija(bljedilo motoričkih reakcija), a također je (destrukcija) praćeno razvojem pospanosti, "emocionalne tuposti", koja otežava provedbu dostupno uvjetovani refleksi i pogoršava se razvoj novih(otežava kratkoročno pamćenje).

Subkortikalne jezgre (nucll. subcorticales) nalaze se duboko u bijeloj tvari hemisfera. To uključuje kaudatus, lentikularnu, amigdaloidnu jezgru i ogradu (Sl. 476). Te su jezgre međusobno odvojene slojevima bijele tvari, tvoreći unutarnju, vanjsku i vanjsku kapsulu. Vodoravni presjek mozga pokazuje izmjenu bijele i sive tvari subkortikalnih jezgri.

Topografski i funkcionalno, kaudatus i lentikularna jezgra spojeni su u strijatum (corpus striatum).

Repasta jezgra (nucl. caudatus) () je batičastog oblika i zakrivljena unatrag. Njegov prednji dio je proširen, naziva se glava (caput) i nalazi se iznad lentikularne jezgre, a njegov stražnji dio - rep (cauda) prolazi iznad i bočno od talamusa, odvojen od njega medularnim prugama (stria medullaris). Glava kaudatne jezgre sudjeluje u formiranju bočne stijenke prednjeg roga bočne komore (cornu anterius ventriculi lateralis). Jezgra kaudatusa sastoji se od malih i velikih piramidalnih stanica. Između lentiformne i kaudatne jezgre nalazi se unutarnja čahura (capsula interna).

Lentiformna jezgra (nucl. lentiformis) nalazi se lateralno i anteriorno od talamusa. Klinastog je oblika s vrhom okrenutim prema središnjoj liniji. Između stražnjeg ruba lentikularne jezgre i talamusa nalazi se stražnji krak unutarnje čahure (crus posterius capsulae internae) (Sl. 476). Prednja strana lentiformne jezgre ispod i sprijeda srasla je s glavom kaudatusne jezgre. Dvije pruge bijele tvari razdvajaju jezgru. lentiformis na tri segmenta: bočni segment - školjka (putamen), koja ima tamniju boju, nalazi se izvana, a dva prastara dijela blijede lopte (globus pallidus) stožastog oblika okrenuta su prema sredini.

476. Horizontalni presjek velikog mozga.
1 - genu corporis callosi; 2 - glavica n. kaudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - vanjska kapsula; 5 - klaustrum; 6 - kapsula ekstrema; 7 - insula; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamus; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17 - tr. n. cochlearis et optici; 18 - tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19 - tr. thalamocorticalis; 20 - tr. corticospinalis; 21 - tr. corticonuclearis; 22 - tr. frontopontinus.

Klaustrum je tanak sloj sive tvari odvojen vanjskom kapsulom bijele tvari od lentikularne jezgre. Ograda ispod je u kontaktu s jezgrama prednje perforirane tvari (substantia perforata anterior).

Jezgra amigdale (corpus amygdaloideum) je skupina jezgri i lokalizirana je unutar prednjeg pola temporalnog režnja, lateralno od septuma perforatum. Ova se jezgra može vidjeti samo u prednjem dijelu mozga.

Ove strukture (gangliji) nalaze se neposredno ispod kortikalnog dijela telencefalona. Značajno utječu na motoričku funkcionalnost ljudskog organizma. Njihovo kršenje uglavnom utječe na tonus mišića.

Subkortikalni gangliji mozga su guste anatomske strukture lokalizirane u bijeloj tvari cerebralnih hemisfera.

Ganglijske strukture povezane su s:

• Lentikularne i kaudatne jezgre mozga
• Ograda
• Amigdala

Subkortikalne jezgre ganglija imaju membrane koje uključuju bijelu tvar. Nucleus caudatus, zajedno s nucleusom lentiformom, anatomski je predstavljen striatumom.

Ganglijske strukture odgovorne su za niz značajnih funkcija koje specifično kontroliraju dobrobit i podržavaju normalno funkcioniranje središnjeg živčanog sustava.

Tri velike subkortikalne jezgre tvore ekstrapiramidalni sustav koji je uključen u kontrolu pokreta i održavanje tonusa mišića.

Funkcije

Glavna funkcija ganglija je usporavanje ili ubrzavanje prijenosa impulsa iz talamusa u kortikalna područja koja su odgovorna za motoričke funkcije.

Caudatus nucleus, terminalni ganglion, čini striopalidalni sustav i odgovoran je za kontrakciju mišića.

U osnovi, telencefalon osigurava normalnu komunikaciju između jezgri i kortikalnog dijela mozga, kontrolira intenzitet motoričkih sposobnosti udova, kao i njihove pokazatelje snage.

Bazalni kaudatni nukleus nalazi se u bijeloj tvari frontalnog režnja. Umjerena nuklearna disfunkcija pridonosi pojavi poremećaja motoričke funkcionalnosti, osobito simptoma koji se opažaju tijekom bilo koje fizičke aktivnosti bolesnika, uključujući normalno hodanje.

Svrha bazalnih ganglija usko je povezana s aktivnošću hipotalamusa i hipofize. Najčešće, niz poremećaja u građi i funkcijama ganglija prati smanjenje funkcije hipofize.

Dodatne strukture

Čini se da je ograda tanak sloj sive tvari, koji je lokaliziran između ljuske i insule. Cijela ograda je doslovno obavijena bijelom supstancom koja formira dvije kapsule:

• Vanjski, koji je lokaliziran između ograde i ljuske
• Onaj krajnji, koji se nalazi uz sam otok

Ganglije završnog dijela predstavljene su amigdalom, koju karakterizira nakupljanje sive tvari, a nalaze se u temporalnom dijelu, ispod ljuske. Također se smatra da amigdala komunicira s olfaktornim centrom i limbičkim sustavom. Neuronska vlakna završavaju svoje putovanje u ovom tijelu.

Limbički sustav, odnosno visceralni mozak, ističe se svojom strukturnom složenošću. Funkcije limbičkog sustava su višestruke, kao i specifičnosti njegove strukture.

Limbici su odgovorni za:

• Autonomne reakcije
• Aktivne aktivnosti usmjerene na stjecanje i razvoj vještina
• Psihološki i emocionalni procesi

Patološka stanja ganglija

Ako je subkortikalna kaudatna jezgra mozga oštećena, simptomi se pojavljuju postupno. Prije svega, to se očituje pogoršanjem općeg blagostanja osobe, javlja se stalni osjećaj slabosti u cijelom tijelu, gubi se povjerenje u vlastite sposobnosti, a zatim se razvija depresivno stanje i apatija prema okolini.

Stručnjaci su otkrili da karakteristične patološke promjene dovode do niza drugih bolesti:

1. Funkcionalni nedostatak bazalnih ganglija

U pravilu se javlja u ranoj dobi. Danas statistike pokazuju da je broj djece s ovom vrstom bolesti naglo porastao. Patologija se uglavnom formira zbog genetskih karakteristika iu većini slučajeva je naslijeđena. Ova se patologija javlja i kod starijih pacijenata, kod kojih dovodi do Parkinsonove bolesti.

1. Ciste i neoplazme

Patološka neoplazma u mozgu nastaje kao posljedica abnormalnog metabolizma, atrofije ili oštećenja mekog tkiva, kao i zaraznih procesa. Najnepovoljnija komplikacija uzrokovana patologijom bazalnih ganglija je krvarenje. Ako se u tom slučaju pacijentu ne pruži pravodobna medicinska pomoć, tada će moguća ruptura šupljine dovesti do smrti.

Benigna neoplazma ili cista koja se ne povećava u veličini ne uzrokuje praktički nikakve neugodnosti pacijentu. Ako liječnik primijeti progresiju evolucije ganglija, pacijentu se dodjeljuje invaliditet.

Znakovi poraza

Simptomi oštećenja ganglija razlikuju se karakterističnim patološkim manifestacijama. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju oštećenja i prirodi bolesti.

Identificiraju se sljedeći simptomi:

• Karakteristično trzanje udova, podsjeća na tremor
• Nekontrolirani voljni pokreti udova
• Oslabljen tonus mišića, koji se manifestira u obliku karakteristične slabosti i bolova u cijelom tijelu
• Nehotični pokreti karakterizirani stalnim ponavljanjem određene motoričke aktivnosti
• Poremećene funkcije pamćenja i nedostatak razumijevanja onoga što se događa okolo

Simptomi se pojavljuju postupno. Može se manifestirati u oštrom obliku i također, naprotiv, vrlo sporo. U svakom slučaju, čak ni jednu manifestaciju simptoma ne preporučuje se zanemariti.

Dijagnoza i prognoza patologije

Primarna dijagnoza patološkog stanja bazalnih ganglija je standardni pregled neurologa, na temelju čijih se rezultata zatim propisuje niz laboratorijskih testova i dijagnostičkih metoda.

Prevladavajuća metoda za dijagnosticiranje ganglijskog mjesta je magnetska rezonancija, koja vam omogućuje najpreciznije određivanje izražene lezije. Osim toga, metode istraživanja kao što su:

• Razni testovi
• CT skeniranje

Konačna prognoza bolesti izrađuje se ovisno o prirodi lezije i razlozima koji su uzrokovali patologiju bazalnih ganglija. Ako se stanje bolesnika postupno pogoršava, tada mu se propisuje određena serija lijekova koji će se koristiti tijekom cijelog života. Samo visokokvalificirani neurolog može dati točnu procjenu ozbiljnosti lezije i propisati kompetentno liječenje.

Bazalni gangliji osiguravaju motoričke funkcije koje se razlikuju od onih koje kontrolira piramidalni (kortikospinalni) trakt. Izraz ekstrapiramidalni naglašava ovu razliku i odnosi se na brojne bolesti kod kojih su zahvaćeni bazalni gangliji. Obiteljske bolesti uključuju Parkinsonovu bolest, Huntingtonovu koreju i Wilsonovu bolest. U ovom se odlomku govori o problematici bazalnih ganglija te se opisuju objektivni i subjektivni znakovi poremećaja u njihovu radu.

Anatomske veze i neurotransmiteri bazalnih ganglija. Bazalni gangliji su uparene subkortikalne nakupine sive tvari, koje tvore zasebne skupine jezgri. Glavni su caudatus nucleus i putamen (zajedno tvore striatum), medijalne i lateralne ploče globus pallidusa, subthalamus nucleus i substantia nigra (slika 15.2). Strijatum prima aferentne ulazne podatke iz mnogih izvora, uključujući cerebralni korteks, jezgre talamusa, jezgre raphe moždanog debla i substantia nigra. Kortikalni neuroni povezani sa strijatumom otpuštaju glutaminsku kiselinu koja ima ekscitacijski učinak. Neuroni raphe jezgri povezani sa striatumom sintetiziraju i oslobađaju serotonin. (5-GT). Neuroni substantia nigra pars compacta sintetiziraju i otpuštaju dopamin koji djeluje na strijatalne neurone kao inhibitorni transmiter. Odašiljači koje oslobađaju talamički vodiči nisu definirani. Strijatum sadrži 2 vrste stanica: lokalne premosne neurone, čiji se aksoni ne protežu izvan jezgri, i preostale neurone, čiji aksoni idu do globusa pallidusa i substancije nigre. Lokalni premosni neuroni sintetiziraju i otpuštaju acetilkolin, gama-aminomaslačnu kiselinu (GABA) i neuropeptide kao što su somatostatin i vazoaktivni intestinalni polipeptid. Neuroni striatuma koji imaju inhibicijski učinak na substantia nigra pars reticularis oslobađaju GABA, dok oni koji ekscitiraju substantia nigra oslobađaju tvar P (slika 15.3). Strijatalne projekcije na globus pallidus luče GABA, enkefaline i supstancu P.

Riža. 15.2. Pojednostavljeni shematski dijagram glavnih neuronskih veza između bazalnih ganglija, optičkog talamusa i cerebralnog korteksa.

Projekcije iz medijalnog segmenta paliduma čine glavni eferentni put iz bazalnih ganglija. CC - kompaktni dio, RF - retikularni dio, YSL - srednje jezgre, PV - anteroventralni, VL - ventrolateralni.

Riža. 15.3. Shematski dijagram stimulirajućih i inhibitornih učinaka neuroregulatora koje izlučuju neuroni bazalnih ganglijskih putova. Strijatalna regija (označena isprekidanom linijom) označava neurone s eferentnim projekcijskim sustavima. Ostali strijatalni transmiteri nalaze se u intrinzičnim neuronima. Znak + znači ekscitacijski nosinaptički utjecaj. Znak -- znači inhibitorni utjecaj. YSL - srednje jezgre. GABA-a-amnomaslačna kiselina; TSH je hormon koji stimulira štitnjaču. PV/VL - nemedijoventralni i ventrolateralni.

Aksoni koji izlaze iz medijalnog segmenta globus pallidusa tvore glavnu eferentnu projekciju bazalnih ganglija. Postoji značajan broj projekcija koje prolaze kroz unutarnju kapsulu ili uz nju (lemniskus i lentikularni fascikulus koji prolaze kroz Forelova područja) do prednje i lateralne ventralne jezgre talamusa, kao i do intralamelarnih jezgri talamusa, uključujući paracentralna jezgra. Medijatori ovog puta su nepoznati. Druge eferentne projekcije bazalnih ganglija uključuju izravne dopaminergičke veze između substancije nigre i limbičke regije i frontalnog korteksa moždanih hemisfera; retikularni dio supstancije nigre također šalje projekcije na jezgre talamusa i gornji kolikulus.

Suvremene morfološke studije otkrile su distribuciju uzlaznih vlakana iz talamusa u cerebralnom korteksu. Ventralni talamički neuroni projiciraju se u premotorni i motorički korteks; Medijalne jezgre talamusa projiciraju se prvenstveno u prefrontalni korteks. Dodatni motorički korteks prima mnoge projekcije iz bazalnih ganglija, uključujući dopaminergičku projekciju iz supstancije nigre, dok primarni motorički korteks i premotorno područje primaju mnoge projekcije iz malog mozga. Dakle, postoji niz paralelnih petlji koje povezuju specifične formacije bazalnih ganglija s cerebralnim korteksom. Iako precizan mehanizam kojim se različiti signali prevode u koordinirano ciljano djelovanje ostaje nepoznat, jasno je da je značajan utjecaj bazalnih ganglija i malog mozga na motorni korteks uvelike posljedica utjecaja jezgri talamusa. Glavne projekcije malog mozga, koje prolaze kroz gornju cerebelarnu peteljku, završavaju zajedno s vlaknima koja dolaze iz globusa pallidusa u ventralnoj prednjoj i ventrolateralnoj jezgri optikuma talamusa. U ovom dijelu talamusa formira se široka petlja koja se sastoji od uzlaznih vlakana od bazalnih ganglija i malog mozga do motoričkog korteksa. Unatoč očitom značaju ovih formacija, stereotaktička destrukcija ventralnih dijelova talamusa može dovesti do nestanka manifestacija obiteljskog esencijalnog tremora, kao i rigidnosti i tremora u Parkinsonovoj bolesti, bez uzroka funkcionalnih poremećaja. Uzlazna talamokortikalna vlakna prolaze kroz unutarnju kapsulu i bijelu tvar, tako da kada se pojave lezije u ovom području, i piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu istovremeno biti uključeni u patološki proces.

Aksoni nekih kortikalnih neurona tvore unutarnju kapsulu (kortikospinalni i kortikobulbarni putevi); projiciraju se i u strijatum. Formira se potpuna petlja – od moždane kore do strijatuma, zatim do globus pallidusa, do talamusa i opet do moždane kore. Aksoni koji izlaze iz paracentralne jezgre talamusa daju projekcije natrag u striatum, dovršavajući tako petlju subkortikalnih jezgri - od striatuma do globus pallidusa, zatim do paracentralne jezgre i ponovno do striatuma. Postoji još jedna petlja bazalnih ganglija između strijatuma i substancije nigre. Dopaminergički neuroni substantia nigra pars compacta projiciraju se u striatum, a pojedinačni strijatalni neuroni koji luče GABA i supstancu P šalju projekcije u substantia nigra pars reticularis. Između retikularnog i kompaktnog dijela substancije nigre postoji recipročna veza; retikularni dio šalje projekcije na ventralni dio thalamus optica, colliculus superior, a također i na retikularnu formaciju moždanog debla. Subtalamička jezgra prima projekcije iz formacija neokorteksa i iz lateralnog segmenta globusa pallidusa; neuroni unutar subtalamičke jezgre tvore recipročne veze s lateralnim segmentom globusa pallidusa i također šalju aksone u medijalni segment globus pallidusa i retikularni dio substancije nigre. Neurokemijski agensi uključeni u te procese ostaju nepoznati, iako je uključenost GABA identificirana.

Fiziologija bazalnih ganglija. Snimanja aktivnosti neurona u globus pallidus i substantia nigra u stanju budnosti, provedena na primatima, potvrdila su da je glavna funkcija bazalnih ganglija podrška motoričkoj aktivnosti. Ove su stanice uključene na samom početku procesa kretanja, jer se njihova aktivnost povećava prije nego što kretanje postane vidljivo i detektabilno EMG-om. Povećana aktivnost bazalnih ganglija bila je prvenstveno povezana s kretanjem kontralateralnog ekstremiteta. Većina neurona povećava svoju aktivnost tijekom sporih (glatkih) pokreta, dok drugi povećavaju aktivnost tijekom brzih (balističkih) pokreta. U medijalnom segmentu globusa pallidusa i retikularnom dijelu substancije nigre postoji somatotopska distribucija za gornje i donje udove i lice. Ova opažanja omogućila su objašnjenje postojanja ograničenih diskinezija. Žarišna distonija i tardivna diskinezija mogu se javiti s lokalnim poremećajima biokemijskih procesa u globus pallidus i substantia nigra, zahvaćajući samo ona područja u kojima je zastupljena šaka ili lice.

Iako su bazalni gangliji motorički u funkciji, nemoguće je uspostaviti poseban tip pokreta posredovan aktivnošću ovih jezgri. Hipoteze o funkcijama bazalnih ganglija u ljudi temelje se na dobivenim korelacijama između kliničkih manifestacija i lokalizacije lezija u bolesnika s poremećajima ekstrapiramidalnog sustava. Bazalni gangliji su nakupina jezgri oko blijedog globusa, kroz koje se impulsi šalju u optički dio talamusa i dalje u moždanu koru (vidi sliku 15.2). Neuroni svake pomoćne jezgre proizvode ekscitatorne i inhibitorne impulse, a zbroj tih utjecaja na glavni put od bazalnih ganglija do optičkog talamusa i cerebralnog korteksa, uz određeni utjecaj malog mozga, određuje glatkoću pokreta izraženu kroz kortikospinalni i drugi silazni kortikalni putevi. Ako je jedna ili više pomoćnih jezgri oštećena, mijenja se količina impulsa koji ulaze u globus pallidus i mogu se pojaviti poremećaji pokreta. Najupečatljiviji od njih je hemibalizam; lezija subtalamičke jezgre naizgled uklanja inhibitorni učinak substantia nigra i globus pallidus, što dovodi do pojave nasilnih nevoljnih oštrih rotacijskih pokreta ruke i noge na strani suprotnoj od lezije. Dakle, oštećenje caudatus nucleusa često dovodi do koreje, a suprotni fenomen, akinezija, u tipičnim slučajevima se razvija s degeneracijom stanica substantia nigra koje proizvode dopamin, oslobađajući netaknutu caudatus nucleus od inhibicijskih utjecaja. Lezije globusa pallidusa često dovode do razvoja torzijske distonije i poremećaja posturalnih refleksa.

Osnovni principi neurofarmakologije bazalnih ganglija. U sisavaca prijenos informacija s jedne živčane stanice na drugu obično uključuje jedno ili više kemijskih sredstava koje prvi neuron oslobađa u posebno receptorsko mjesto drugog neurona, čime se mijenjaju njegova biokemijska i fizikalna svojstva. Ti se kemijski agensi nazivaju neuroregulatorima. Postoje 3 klase neuroregulatora: neurotransmiteri, neuromodulatori i neurohormonalne tvari. Neurotransmiteri kao što su kateholamini, GABA i acetilkolin najpoznatija su i klinički značajna klasa neuroregulatora. Oni proizvode kratkotrajne prolazne postsinaptičke učinke (npr. depolarizaciju) u blizini mjesta otpuštanja. Neuromodulatori, poput endorfina, somatostatina i tvari P, također djeluju u ekskretornoj zoni, ali obično ne uzrokuju depolarizaciju.Čini se da neuromodulatori mogu pojačati ili oslabiti učinke klasičnih neurotransmitera. Mnogi neuroni koji sadrže klasične neurotransmitere također nakupljaju neuromodulatorne peptide. Na primjer, tvar P nalazi se u rafe neuronima moždanog debla koji sintetiziraju 5-HT, a vazoaktivni intestinalni peptid, zajedno s acetilkolinom, nalazi se u mnogim kortikalnim kolinergičkim neuronima. Neurohormonske tvari, poput vazopresina i angiotenzina II, razlikuju se od ostalih neuroregulatora po tome što se otpuštaju u krvotok i transportiraju do udaljenih receptora. Njihovi se učinci u početku razvijaju sporije i imaju dulje djelovanje. Razlike između različitih klasa neuroregulatora nisu apsolutne. Dopamin, na primjer, djeluje kao neurotransmiter u caudatus nucleusu, ali njegov mehanizam djelovanja u hipotalamusu je neurohormon.

Neurotransmiteri bazalnih ganglija su najbolje proučeni. Također su osjetljiviji na učinke lijekova. Neurotransmiteri se sintetiziraju u presinaptičkim završecima neurona, a neki, poput kateholamina i acetilkolina, nakupljaju se u vezikulama. Pri dolasku električnog impulsa neurotransmiteri se oslobađaju iz presinaptičkog završetka u sinaptičku pukotinu, šire se u njoj i povezuju s posebnim područjima receptora postsinaptičke stanice, pokrećući niz biokemijskih i biofizičkih promjena; zbroj svih postsinaptičkih ekscitatornih i inhibitornih utjecaja određuje vjerojatnost da će doći do pražnjenja. Biogeni amini dopamin, norepinefrin i 5-HT inaktivirani su ponovnim unosom presinaptičkim terminalima. Acetilkolin se inaktivira intrasinaptičkom hidrolizom. Osim toga, presinaptički završeci sadrže receptorska mjesta koja se nazivaju autoreceptori, čija iritacija obično dovodi do smanjenja sinteze i otpuštanja transmitera. Afinitet autoreceptora za njegov neurotransmiter često je puno veći od onog postsinaptičkog receptora. Lijekovi koji pobuđuju dopaminske autoreceptore trebali bi smanjiti dopaminergički prijenos i mogu biti učinkoviti u liječenju hiperkinezija kao što su Huntingtonova koreja i tardivna diskinezija. Prema prirodi odgovora na učinke različitih farmakoloških sredstava. receptori su podijeljeni u skupine. Postoje najmanje dvije populacije dopaminskih receptora. Na primjer, stimulacija D1 regije aktivira adenilat ciklazu, dok stimulacija D2 regije nema takav učinak. Ergot alkaloid bromokriptin, koji se koristi u liječenju Parkinsonove bolesti, aktivira D2 receptore i blokira D1 receptore. Većina antipsihotika blokira D2 receptore.

Kliničke manifestacije oštećenja bazalnih ganglija. Akinezija. Ako ekstrapiramidne bolesti podijelimo na primarne disfunkcije (negativan predznak zbog oštećenja veza) i sekundarne učinke povezane s otpuštanjem neuroregulatora (pozitivan predznak zbog pojačane aktivnosti), onda je akinezija izraziti negativni predznak ili sindrom nedostatka. Akinezija je nesposobnost pacijenta da aktivno inicira kretanje i izvodi normalne voljne pokrete lako i brzo. Manifestacija manjeg stupnja težine definirana je pojmovima bradikinezija i hipokinezija. Za razliku od paralize, koja je negativan znak zbog oštećenja kortikospinalnog trakta, kod akinezije je mišićna snaga očuvana, iako postoji odgoda u postizanju maksimalne snage. Akineziju treba razlikovati i od apraksije, kod koje zahtjev za izvršenjem određene radnje nikada ne dopire do motoričkih centara koji upravljaju željenim pokretom. Najveće neugodnosti akinezija zadaje osobama koje boluju od Parkinsonove bolesti. Doživljavaju tešku nepokretnost i naglo smanjenje aktivnosti; mogu dosta dugo sjediti praktički bez kretanja, bez promjene položaja tijela, te troše duplo više vremena od zdravih ljudi na svakodnevne aktivnosti kao što su jelo, odijevanje i pranje. Ograničeno kretanje očituje se gubitkom automatskih kooperativnih pokreta, poput treptanja i slobodnog zamaha rukama pri hodu. Kao rezultat akinezije, čini se da se razvijaju dobro poznati simptomi Parkinsonove bolesti, kao što su hipomimija, hipofonija, mikrografija i poteškoće pri ustajanju sa stolca i hodanju. Iako patofiziološki detalji ostaju nepoznati, kliničke manifestacije akinezije podupiru hipotezu da bazalni gangliji značajno utječu na početne faze pokreta i automatsko izvršavanje stečenih motoričkih sposobnosti.

Neurofarmakološki podaci sugeriraju da je sama akinezija rezultat nedostatka dopamina.

Krutost. Mišićni tonus je razina mišićnog otpora tijekom pasivnog pokreta opuštenog ekstremiteta. Rigidnost karakterizira produljeni boravak mišića u kontrahiranom stanju, kao i stalni otpor pasivnim pokretima. U ekstrapiramidnim bolestima, rigidnost na prvi pogled može nalikovati spastičnosti koja se javlja kod lezija kortikospinalnog trakta, jer u oba slučaja dolazi do povećanja mišićnog tonusa. Diferencijalna dijagnoza može se postaviti na temelju nekih kliničkih obilježja ovih stanja već tijekom pregleda bolesnika. Jedna od razlika između rigidnosti i spasticiteta je obrazac distribucije povećanog tonusa mišića. Iako se ukočenost razvija i u mišićima fleksorima i ekstenzorima, ona je izraženija u onim mišićima koji pomažu u savijanju trupa. Ukočenost u velikim mišićnim skupinama lako je prepoznati, no javlja se i u malim mišićima lica, jezika i grla. Za razliku od rigidnosti, spasticitet obično rezultira povećanim tonusom u mišićima ekstenzorima donjih ekstremiteta i mišićima fleksorima gornjih ekstremiteta. U diferencijalnoj dijagnozi ovih stanja koristi se i kvalitativna studija hipertoničnosti. Uz krutost, otpor pasivnim pokretima ostaje konstantan, što daje razlog da ga nazovemo tipom "plastične" ili "olovne cijevi". U slučajevima spastičnosti, može se uočiti slobodni jaz, nakon čega se javlja fenomen "jackknife"; mišići se ne kontrahiraju dok se ne rastegnu u značajnoj mjeri, a kasnije, kada se istegnu, tonus mišića brzo opada. Duboki refleksi tetiva ne mijenjaju se s rigidnošću i postaju aktivniji sa spasticitetom. Pojačana aktivnost refleksnog luka istezanja mišića dovodi do spastičnosti zbog središnjih promjena, bez povećanja osjetljivosti mišićnog vretena. Spastičnost nestaje kada se prerežu dorzalni korijeni leđne moždine. Rigidnost je manje povezana s povećanom aktivnošću luka segmentnih refleksa, a više ovisi o povećanoj učestalosti pražnjenja alfa motoričkih neurona. Poseban oblik rigidnosti je znak zupčanika, koji je posebno karakterističan za Parkinsonovu bolest. Kada se mišić s povećanim tonusom pasivno isteže, njegov otpor se može izraziti u ritmičkom trzanju, kao da se njime upravlja čegrtaljkom.

koreja. Horeja, bolest čije ime potječe od grčke riječi koja znači ples, odnosi se na uobičajenu aritmičku hiperkinezu brzog, naglog, nemirnog tipa. Korejske pokrete karakterizira izniman nered i raznolikost. U pravilu su dugotrajne, mogu biti jednostavne i složene i zahvatiti bilo koji dio tijela. Po složenosti mogu nalikovati voljnim pokretima, ali se nikada ne spajaju u koordiniranu akciju sve dok ih bolesnik ne uključi u svrhoviti pokret kako bi ih učinio manje uočljivima. Odsutnost paralize omogućuje normalne svrhovite pokrete, no oni su često prebrzi, nestabilni i deformirani pod utjecajem koreične hiperkineze. Koreja može biti generalizirana ili ograničena na jednu polovicu tijela. Generalizirana koreja vodeći je simptom Huntingtonove bolesti i reumatske koreje (Sydenhamova bolest) koja uzrokuje hiperkinezu mišića lica, trupa i udova. Osim toga, koreja se često javlja u bolesnika s parkinsonizmom u slučaju predoziranja levodopom. Još jedna dobro poznata koreiformna bolest, tardivna diskinezija, razvija se u pozadini dugotrajne uporabe antipsihotika. Mišići obraza, jezika i čeljusti obično su zahvaćeni horeičnim pokretima u ovoj bolesti, iako u teškim slučajevima mogu biti zahvaćeni mišići trupa i udova. Sydenhamova koreja se liječi sedativima kao što su fenobarbital i benzodiazepini. Antipsihotici se obično koriste za suzbijanje koreje kod Huntingtonove bolesti. Lijekovi koji pospješuju kolinergičko provođenje, kao što su fosfatidilkolin i fizostigmin, koriste se u približno 30% bolesnika s tardivnom diskinezijom.

Poseban oblik paroksizmalne koreje, ponekad praćen atetozom i distoničkim manifestacijama, javlja se u sporadičnim slučajevima ili se nasljeđuje autosomno dominantno. Prvi put se pojavljuje u djetinjstvu ili adolescenciji i nastavlja se cijeli život. Bolesnici doživljavaju paroksizme koji traju nekoliko minuta ili sati. Jedna od varijanti koreje je kinesogena, odnosno javlja se tijekom naglih, svrhovitih pokreta. Čimbenici koji izazivaju koreju, osobito kod osoba kojima je u djetinjstvu dijagnosticirana Sydenhamova bolest, mogu biti hipernatrijemija, konzumacija alkohola i difenina. U nekim slučajevima, napadaji se mogu spriječiti antikonvulzivima, uključujući fenobarbital i klonazepam, a ponekad i levodopu.

Atetoza. Naziv dolazi od grčke riječi koja znači nestabilan ili promjenjiv. Atetoza je karakterizirana nemogućnošću držanja mišića prstiju na rukama, nogama, jezika i drugih mišićnih skupina u jednom položaju. Javljaju se dugotrajni, glatki nevoljni pokreti, najizraženiji u prstima i podlakticama. Ovi pokreti se sastoje od ekstenzije, pronacije, fleksije i supinacije šake s naizmjeničnom fleksijom i ekstenzijom prstiju. Atetotične kretnje su sporije od koreiformnih, ali postoje stanja koja se nazivaju koreoatetoza u kojima može biti teško razlikovati ove dvije vrste hiperkineze. Generalizirana atetoza može se vidjeti u djece sa statičkom encefalopatijom (cerebralna paraliza). Osim toga, može se razviti u slučaju Wilsonove bolesti, torzijske distonije i cerebralne hipoksije. Unilateralna posthemiplegična atetoza se češće opaža u djece koja su imala moždani udar. U bolesnika s atetozom koja se razvila u pozadini cerebralne paralize ili cerebralne hipoksije, bilježe se drugi poremećaji kretanja koji nastaju kao posljedica istodobnog oštećenja kortikospinalnog trakta. Bolesnici često nisu u stanju izvoditi pojedinačne samostalne pokrete jezikom, usnama i rukama, pokušaji tih pokreta dovode do kontrakcije svih mišića uda ili nekog drugog dijela tijela. Sve vrste atetoze uzrokuju rigidnost različitog stupnja ozbiljnosti, što, očito, uzrokuje sporost pokreta u atetozi, za razliku od koreje. Liječenje atetoze obično je neuspješno, iako neki pacijenti osjećaju poboljšanje kada uzimaju lijekove koji se koriste za liječenje koreične i distonične hiperkineze.

distonija. Distonija je povećanje mišićnog tonusa, što dovodi do stvaranja fiksnih patoloških položaja. U nekih pacijenata s distonijom, položaji i geste mogu se promijeniti, postati nespretni i pretenciozni, zbog neujednačenih jakih kontrakcija mišića trupa i udova. Spazmi koji se javljaju kod distonije nalikuju atetozi, ali su sporiji i češće zahvaćaju mišiće trupa nego udova. Fenomeni distonije pojačavaju se svrhovitim pokretima, uzbuđenjem i emocionalnim prenaprezanjem; smanjuju se opuštanjem i, poput većine ekstrapiramidalnih hiperkineza, potpuno nestaju tijekom spavanja. Primarna torzijska distonija, prethodno nazvana deformirajuća mišićna distonija, često se nasljeđuje na autosomno recesivan način u aškenaskih Židova i na autosomno dominantan način u pojedinaca drugih nacionalnosti. Opisani su i sporadični slučajevi. Znakovi distonije obično se javljaju u prva dva desetljeća života, iako su opisani i kasniji napadi bolesti. Generalizirani torzijski grčevi mogu se pojaviti kod djece koja pate od bilirubinske encefalopatije ili kao posljedica cerebralne hipoksije.

Pojam distonija koristi se i u drugom značenju – za opisivanje bilo kojeg fiksnog položaja koji se javlja kao posljedica oštećenja motoričkog sustava. Primjerice, distonični fenomeni koji se javljaju kod moždanog udara (savijena ruka i ispružena noga) često se nazivaju hemiplegična distonija, a kod parkinsonizma - fleksorna distonija. Za razliku od tako dugotrajnih distoničnih fenomena, neki lijekovi, poput antipsihotika i levodope, mogu potaknuti razvoj privremenih distoničnih grčeva koji nestaju nakon prestanka uzimanja lijeka.

Sekundarna ili lokalna distonija je češća od torzijske distonije; to uključuje bolesti kao što su spazmodični tortikolis, spisateljski grč, blefarospazam, spastična distonija i Meigeov sindrom Općenito, kod lokalne distonije simptomi obično ostaju ograničeni, stabilni i ne šire se na druge dijelove tijela. Lokalne distonije često se razvijaju u osoba srednje i starije dobi, obično spontano, bez faktora nasljedne predispozicije ili prethodnih bolesti koje ih izazivaju. Najpoznatiji tip lokalne distonije je spastični tortikolis. Kod ove bolesti dolazi do stalne ili dugotrajne napetosti sternokleidomastoidnih, trapeziusnih i drugih mišića vrata, obično izraženije na jednoj strani, što dovodi do prisilnog okretanja ili naginjanja glave. Pacijent ne može prevladati ovaj nasilni položaj, koji razlikuje bolest od uobičajenog grča ili tikova. Distonični fenomeni su najizraženiji pri sjedenju, stajanju i hodu; Dodirivanje brade ili čeljusti često može pomoći u ublažavanju napetosti mišića. Žene u dobi od 40 godina obolijevaju 2 puta češće od muškaraca.

Torzijska distonija klasificira se kao ekstrapiramidalna bolest čak i u odsutnosti patoloških promjena u bazalnim ganglijima ili drugim dijelovima mozga. Poteškoće u izboru lijekova pojačava nedovoljno poznavanje promjena neurotransmitera u slučaju ove bolesti. Liječenje sekundarnih distoničkih sindroma također ne donosi primjetno poboljšanje. U nekim slučajevima, sedativi poput benzodiazepina, kao i velike doze kolinergičkih lijekova, imaju pozitivan učinak. Ponekad se pozitivan učinak javlja uz pomoć levodope. Ponekad se primjećuje poboljšanje s liječenjem pomoću bioelektrične kontrole; psihijatrijsko liječenje nije korisno. Kod teškog spastičnog tortikolisa većina bolesnika ima koristi od kirurške denervacije zahvaćenih mišića (od C1 do C3 s obje strane, C4 s jedne strane). Blefarospazam se liječi injekcijama botulinum toksina u mišiće koji okružuju očnu jabučicu. Toksin uzrokuje privremenu blokadu neuromuskularnog prijenosa. Tretman se mora ponavljati svaka 3 mjeseca.

mioklonus. Ovaj izraz se koristi za opisivanje kratkotrajnih nasilnih nasumičnih kontrakcija mišića. Mioklonus se može razviti spontano u mirovanju, kao odgovor na stimulaciju ili tijekom ciljanih pokreta. Mioklonus se može pojaviti u jednoj motoričkoj jedinici i nalikovati fascikulacijama ili istovremeno zahvatiti skupine mišića, što rezultira promjenama u položaju ekstremiteta ili deformacijom ciljanih pokreta. Mioklonus je posljedica niza generaliziranih metaboličkih i neuroloških poremećaja koji se zajednički nazivaju mioklonus. Posthipoksični intencionalni mioklonus je poseban mioklonični sindrom koji se razvija kao komplikacija privremene anoksije mozga, na primjer, tijekom kratkotrajnog srčanog zastoja. Mentalna aktivnost obično nije pogođena; Cerebelarni simptomi nastaju zbog mioklonusa, zahvaćaju mišiće udova i lica, a voljni pokreti i glas su izobličeni. Akcijski mioklonus iskrivljuje sve pokrete i uvelike smanjuje sposobnost jedenja, govora, pisanja, pa čak i hodanja. Ovi se fenomeni mogu pojaviti kod bolesti skladištenja lipida, encefalitisa, Creutzfeldt-Jakobove bolesti ili metaboličkih encefalopatija koje proizlaze iz respiratornog, kroničnog zatajenja bubrega, jetre ili neravnoteže elektrolita. Za liječenje postanoksičnog intencionalnog i idiopatskog mioklonusa koristi se 5-hidroksitriptofan, prekursor 5-HT (slika 15.4); Kao alternativni tretmani koriste se baklofen, klonazepam i valproična kiselina.

Asteriksis. Asteriksis ("lepršavi" tremor) nazivaju se brzi nepravilni pokreti koji nastaju kao posljedica kratkotrajnih prekida pozadinskih toničkih kontrakcija mišića. Do neke mjere, asteriksis se može smatrati negativnim mioklonusom. Asteriksis se može uočiti u bilo kojem poprečno-prugastom mišiću tijekom njegove kontrakcije, ali obično se klinički prikazuje kao kratkotrajni pad posturalnog tonusa s oporavkom nakon voljnog ispružanja uda s fleksijom unatrag u zapešću ili skočnom zglobu. Asteriksis karakteriziraju razdoblja tišine od 50 do 200 ms tijekom kontinuiranog proučavanja aktivnosti svih mišićnih skupina jednog uda pomoću EMG-a (slika 15.5). To uzrokuje spuštanje ručnog zgloba ili potkoljenice prije nego što se aktivnost mišića nastavi i ud se vrati u prvobitni položaj. Bilateralni asteriksis često se opaža kod metaboličkih encefalopatija, au slučaju zatajenja jetre ima izvorni naziv "jetreni pljesak". Asteriksis mogu uzrokovati određeni lijekovi, uključujući sve antikonvulzive i radiografsko kontrastno sredstvo Metrizamid. Unilateralni asteriksis može se razviti nakon lezija mozga u području opskrbe krvlju prednje i stražnje cerebralne arterije, kao i zbog malih žarišnih lezija mozga, pokrivajući formacije koje su uništene tijekom stereotaktičke kriotomije ventrolateralne jezgre. talamusa.

Riža. 15.4. Elektromiogrami mišića lijeve ruke u bolesnika s posthipoksičnim nenamjernim mioklonusom prije (a) i tijekom (b) liječenja 5-hidroksitriptofanom.

U oba slučaja ruka je bila u horizontalnom položaju. Prve četiri krivulje prikazuju EMG signal iz mišića ekstenzora, pregibača zapešća, bicepsa i tricepsa. Donje dvije krivulje su snimke s dva akcelerometra smještena pod pravim kutom jedan naspram drugog na ruci. Horizontalna kalibracija je 1 s, a - produljeni trzaji visoke amplitude tijekom voljnih pokreta na EMG-u predstavljeni su aritmičkim pražnjenjima bioelektrične aktivnosti, isprekidanim nepravilnim razdobljima tišine. Početne pozitivne i naknadne negativne promjene dogodile su se sinkrono u mišićima antagonistima; b - opaža se samo blagi nepravilni tremor, EMG je postao ujednačeniji (iz J. N. Crowdona i sur., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalizam. Hemibalizam se naziva hiperkineza, karakterizirana nasilnim bacačkim pokretima u gornjem ekstremitetu na strani suprotnoj od lezije (obično vaskularnog podrijetla) u području subtalamičke jezgre. Rotacijska komponenta može se pojaviti tijekom pokreta ramena i kuka, pokreta fleksije ili ekstenzije u šaci ili stopalu. Hiperkineza traje tijekom budnosti, ali obično nestaje tijekom spavanja. Mišićna snaga i tonus mogu biti blago smanjeni na oboljeloj strani, otežani su precizni pokreti, ali nema znakova paralize. Eksperimentalni podaci i klinička opažanja pokazuju da se čini da subtalamička jezgra ima kontrolni utjecaj na globus pallidus. Kada je subtalamička jezgra oštećena, ovaj ograničavajući utjecaj se eliminira, što dovodi do hemibalizma. Biokemijske posljedice ovih poremećaja ostaju nejasne, ali neizravni dokazi upućuju na to da se povećani dopaminergički tonus javlja u drugim strukturama bazalnih ganglija. Korištenje antipsihotika za blokiranje dopaminskih receptora, u pravilu, dovodi do smanjenja manifestacija hemibalizma. Ako nema učinka konzervativnog liječenja, moguće je kirurško liječenje. Stereotaktička destrukcija homolateralnog globusa pallidusa, talamusnog fascikulusa ili ventrolateralnog nukleusa talamusa može dovesti do nestanka hemibalizma i normalizacije motoričke aktivnosti. Iako oporavak može biti potpun, neki pacijenti imaju različite stupnjeve hemihoreje koja uključuje mišiće šake i stopala.

Riža. 15.5. Asteriksis snimljen iz ispružene lijeve ruke pacijenta s encefalopatijom uzrokovanom uzimanjem metrizamida.

Četiri gornje krivulje dobivene su iz istih mišića kao na sl. 15.4. Posljednja krivulja dobivena je pomoću akcelerometra koji se nalazi na dorzumu šake. Kalibracija 1 s. Snimanje kontinuiranog voljnog EMG valnog oblika prekinuto je u području strelice kratkim nevoljnim periodom tišine u sva četiri mišića. Nakon razdoblja tišine uslijedila je promjena položaja s grčevitim povratkom, što je zabilježio akcelerometar.

Tremor. Ovo je prilično čest simptom, karakteriziran ritmičkim vibracijama određenog dijela tijela u odnosu na fiksnu točku. U pravilu, tremor se javlja u mišićima distalnih udova, glave, jezika ili čeljusti, au rijetkim slučajevima - trupa. Postoji više vrsta tremora, a svaka ima svoje kliničke i patofiziološke karakteristike i metode liječenja. Često se kod istog bolesnika može primijetiti više vrsta tremora istovremeno, a svaka zahtijeva individualno liječenje. U općoj medicinskoj ustanovi većina pacijenata sa sumnjom na tremor zapravo se suočava s asteriksisom koji je nastao na pozadini neke vrste metaboličke encefalopatije. Različite vrste tremora mogu se podijeliti u zasebne kliničke varijante prema njihovoj lokaciji, amplitudi i utjecaju na pokrete usmjerene prema cilju.

Tremor u mirovanju je drhtanje velikih razmjera s prosječnom učestalošću od 4-5 mišićnih kontrakcija u sekundi. Tipično, tremor se javlja u jednom ili oba gornja ekstremiteta, ponekad u čeljusti i jeziku; čest je simptom Parkinsonove bolesti. Ovu vrstu tremora karakterizira činjenica da se javlja tijekom posturalne (toničke) kontrakcije mišića trupa, zdjelice i ramenog obruča u mirovanju; voljni pokreti ga privremeno oslabe (sl. 15.6). Potpunom relaksacijom proksimalne muskulature tremor obično nestaje, ali budući da bolesnici rijetko postižu to stanje, tremor konstantno perzistira. Ponekad se mijenja tijekom vremena i može se proširiti s jedne skupine mišića na drugu kako bolest napreduje. Neki oboljeli od Parkinsonove bolesti nemaju tremor, kod drugih je vrlo slab i ograničen na mišiće distalnih dijelova; kod nekih oboljelih od Parkinsonove bolesti i kod osoba s Wilsonovom bolešću (hepatolentikularna degeneracija) često se uočavaju izraženiji poremećaji koji uključuju i mišiće proksimalnih dijelova. U mnogim slučajevima dolazi do krutosti plastičnog tipa različitog stupnja ozbiljnosti. Iako ova vrsta tremora donosi određene neugodnosti, ona ne ometa značajno izvođenje svrhovitih pokreta: često pacijent s tremorom može lako prinijeti čašu vode ustima i popiti je bez prolivanja kapi. Rukopis postaje sitan i nečitljiv (mikrografija), hod je mlitav. Parkinsonov sindrom karakteriziraju drhtanje u mirovanju, usporenost pokreta, ukočenost, fleksioni položaji bez prave paralize i nestabilnost. Parkinsonova bolest često se kombinira s tremorom koji se javlja tijekom jake tjeskobe uzrokovane velikom gomilom ljudi (jedan od tipova pojačanog fiziološkog tremora - vidi dolje) ili s nasljednim esencijalnim tremorom. Oba popratna stanja pogoršavaju se povećanjem razine kateholamina u krvi, a smanjuju se uzimanjem lijekova koji blokiraju beta-adrenergičke receptore, poput anaprilina.

Riža. 15.6. Tremor u mirovanju kod bolesnika s parkinsonizmom. Gornje dvije EMG krivulje snimljene su iz ekstenzora i fleksora lijeve ruke, donja krivulja snimljena je akcelerometrom koji se nalazi na lijevoj ruci. Horizontalna kalibracija 1 s. Tremor u mirovanju nastaje kao rezultat naizmjeničnih kontrakcija mišića antagonista s frekvencijom od približno 5 Hz. Strelica pokazuje promjenu EMG-a nakon što je pacijent savio ruku unazad i nestao tremor u mirovanju.

Točna patološka i morfološka slika promjena u tremoru u mirovanju nije poznata. Parkinsonova bolest uzrokuje vidljive lezije prvenstveno u substanciji nigri. Wilsonova bolest, kod koje se tremor kombinira s cerebelarnom ataksijom, uzrokuje difuzne lezije. U starijih ljudi drhtanje u mirovanju ne mora biti praćeno ukočenošću, usporenošću pokreta, pogrbljenim držanjem i nepokretnošću mišića lica. Za razliku od bolesnika s parkinsonizmom, osobe sa sličnim manifestacijama imaju očuvanu pokretljivost, nema učinka uzimanja antiparkinsonika. Nemoguće je u svakom slučaju točno predvidjeti je li tremor početna manifestacija Parkinsonove bolesti. Bolesnici s nesigurnošću pri hodu i tremorima u mirovanju proksimalnih udova (rubalni tremor) kao simptomom cerebelarnih poremećaja mogu se razlikovati od bolesnika s parkinsonizmom po prisutnosti ataksije i dismetrije.

Tremor namjere razvija se s aktivnim kretanjem udova ili kada ih drži u određenom položaju, na primjer, u ispruženom položaju. Amplituda tremora može se lagano povećati s suptilnijim pokretima, ali nikada ne doseže razinu uočenu u slučaju cerebelarne ataksije/dismetrije. Intencijski tremor lako nestaje kada su udovi opušteni. U nekim slučajevima, Intencijski tremor je naglo povećanje normalnog fiziološkog tremora koji se može pojaviti u nekim situacijama kod zdravih ljudi. Sličan tremor može se pojaviti i kod pacijenata s esencijalnim tremorom i Parkinsonovom bolešću. Ovaj proces uključuje ruku u ispruženom položaju, glavu, usne i jezik. Općenito, ovaj je tremor posljedica hiperadrenergičnog stanja, a ponekad ima jatrogeno podrijetlo (tablica 15.2).

Kada se aktiviraju α2-adrenergički receptori u mišićima, dolazi do poremećaja njihovih mehaničkih svojstava, što dovodi do pojave intencijskog tremora. Ovi se poremećaji očituju oštećenjem aferentnih tvorevina mišićnog vretena, što dovodi do poremećaja refleksnog luka istezanja mišića i pridonosi povećanju amplitude fiziološkog tremora. Ove vrste tremora ne javljaju se u bolesnika s kršenjem funkcionalnog integriteta refleksnog luka istezanja mišića. Lijekovi koji blokiraju α2-adrenergičke receptore smanjuju pojačani fiziološki tremor. Intencijski tremor javlja se u mnogim medicinskim, neurološkim i psihijatrijskim bolestima, pa ga je teže protumačiti nego tremor u mirovanju.

Tablica 15.2. Uvjeti u kojima se povećava fiziološki tremor

Stanja praćena povećanom adrenergičkom aktivnošću:

Anksioznost

Uzimanje bronhodilatatora i drugih beta mimetika

Uzbuđeno stanje

Hipoglikemija

Hipertireoza

Feokromocitom

Periferni intermedijeri metabolizma levodope.

Uzbuđenje prije javnog nastupa

Stanja koja mogu biti praćena pojačanom adrenergičkom aktivnošću:

Uzimanje amfetamina

Uzimanje antidepresiva

Apstinencijalni sindrom (alkohol, droge)

Ksantini u čaju i kavi

Stanja nepoznate etiologije:

Liječenje kortikosteroidima

Povećani umor

Liječenje lijekovima litija

Postoji i druga vrsta intencijskog tremora, sporija, obično kao monosimptom, koja se javlja ili u sporadičnim slučajevima ili kod više članova iste obitelji. Naziva se esencijalni nasljedni tremor (slika 15.7) i može se pojaviti u ranom djetinjstvu, ali se češće razvija kasnije u životu i opaža se tijekom cijelog života. Tremor donosi određene neugodnosti, jer se čini da je pacijent u uzbuđenom stanju. Posebnost ovog tremora je da nestaje nakon dva ili tri gutljaja alkoholnog pića, ali nakon prestanka djelovanja alkohola postaje izraženiji. Esencijalni tremor smanjuje se uzimanjem heksamidina i β-blokatora koji utječu na aktivnost središnjeg živčanog sustava, poput anaprilina.

Riža. 15.7. Akcijski tremor u bolesnika s esencijalnim tremorom. Snimka je napravljena iz mišića desne ruke tijekom savijanja šake unatrag; Inače, zapisi su slični onima na sl. 15.4. Kalibracija 500 ms. Treba napomenuti da su se tijekom akcijskog tremora sinkrono dogodila pražnjenja bioelektrične aktivnosti na EMG-u s frekvencijom od približno 8 Hz u mišićima antagonistima.

Izraz intencijski tremor donekle je netočan: patološki pokreti sigurno nisu namjerni, namjerni, a promjene bi bilo pravilnije nazvati tremornom ataksijom. Kod pravih tremora, u pravilu, pate mišići distalnih dijelova udova, drhtanje je ritmičnije, obično u jednoj ravnini. Cerebelarna ataksija, koja uzrokuje promjenu smjera patoloških pokreta iz minute u minutu, manifestira se preciznim, ciljanim pokretima. Ataksija se ne očituje u nepokretnim udovima čak ni tijekom prve faze voljnog pokreta, međutim, kako se pokreti nastavljaju i potrebna je veća preciznost (na primjer, pri dodirivanju predmeta, nosa pacijenta ili liječničkog prsta), grčevito, ritmično trzanje javlja se, što otežava pomicanje uda prema naprijed, s fluktuacijama na stranama. Nastavljaju dok se akcija ne završi. Takva dismetrija može stvoriti značajne smetnje za pacijenta u izvođenju diferenciranih radnji. Ponekad je zahvaćena i glava (u slučaju teturajućeg hoda). Ovaj poremećaj pokreta nedvojbeno ukazuje na oštećenje cerebelarnog sustava i njegovih veza. Ako je lezija značajna, svaki pokret, čak i podizanje uda, dovodi do takvih promjena da pacijent gubi ravnotežu. Slično se stanje ponekad bilježi kod multiple skleroze, Wilsonove bolesti, kao i vaskularnih, traumatskih i drugih lezija tegmentuma srednjeg mozga i subtalamičke regije, ali ne i malog mozga.

Uobičajeni grčevi i tikovi. Mnogi ljudi imaju uobičajenu hiperkinezu tijekom života. Dobro poznati primjeri uključuju šmrcanje, kašljanje, isturenu bradu i naviku petljanja po ovratniku. Zovu se habitualni grčevi. Ljudi koji izvode ove radnje prepoznaju da su pokreti svrhoviti, ali su ih prisiljeni činiti kako bi prevladali osjećaje napetosti. Uobičajeni grčevi mogu se smanjiti s vremenom ili uz pomoć pacijentove snage volje, ali kada se pažnja odvrati, ponovno se javljaju. U nekim slučajevima se toliko ukorijene da ih osoba ne primjećuje i ne može kontrolirati. Habitualni grčevi posebno su česti kod djece u dobi od 5 do 10 godina.

Tikove karakteriziraju stereotipni, nenamjerni, nepravilni pokreti. Najpoznatiji i najteži oblik je Gilles de la Touretteov sindrom, neuropsihijatrijska bolest s poremećajima kretanja i ponašanja. U pravilu se prvi simptomi ove bolesti javljaju u prvih dvadeset godina života, muškarci obolijevaju 4 puta češće od žena. Poremećaji kretanja uključuju višestruke kratkotrajne grčeve mišića, poznate kao tikovi, na licu, vratu i ramenima. Često se javljaju vokalni tikovi, a bolesnik proizvodi zvukove gunđanja i lajanja. Promjene u ponašanju manifestiraju se u obliku koprolalije (psovanje i ponavljanje drugih nepristojnih izraza) te ponavljanja riječi i fraza koje smo čuli od drugih (eholalija). Podrijetlo Gilles de la Tourette sindroma nije poznato. Patofiziološki mehanizmi također ostaju nejasni. Liječenje antipsihoticima smanjuje težinu i učestalost tikova u 75-90% bolesnika, ovisno o težini bolesti. Klonidin, lijek iz skupine adrenergičkih agonista, također se koristi za liječenje Gilles de la Tourette sindroma.

Ispitivanje i diferencijalna dijagnoza ekstrapiramidalnih sindroma. U širem smislu, svi ekstrapiramidni poremećaji moraju se razmatrati sa stajališta primarnog nedostatka (negativni simptomi) i pojavljivanja novih manifestacija (promjene u položaju tijela i hiperkineza). Pozitivni simptomi nastaju zbog oslobađanja nepokretnih tvorevina živčanog sustava odgovornih za pokrete od inhibicijskih učinaka i posljedičnog poremećaja njihove ravnoteže. Liječnik mora točno opisati uočene poremećaje kretanja, ne treba se ograničiti na naziv simptoma i uklopiti ga u gotovu kategoriju. Ako liječnik poznaje tipične manifestacije bolesti, lako će prepoznati sve simptome ekstrapiramidalnih bolesti. Treba imati na umu da je Parkinsonova bolest karakterizirana sporošću pokreta, slabim izrazima lica, drhtanjem u mirovanju i ukočenošću. Također je lako prepoznati tipične promjene u držanju u generaliziranom obliku distonije ili spazmodičnog tortikolisa. U slučaju atetoze, u pravilu se opažaju nestabilnost položaja, kontinuirani pokreti prstiju i ruku, napetost, s korejom s karakterističnom brzom kompleksnom hiperkinezom, s mioklonusom s impulzivnim trzajnim pokretima koji dovode do promjene položaja ekstremiteta. odnosno trupa. Kod ekstrapiramidalnih sindroma najčešće su poremećeni svrhoviti pokreti.

Posebne dijagnostičke poteškoće nastaju, kao i kod mnogih drugih bolesti, u ranim ili latentnim oblicima bolesti. Parkinsonova bolest često ostane neotkrivena sve dok se ne pojave drhtavice. Neravnoteža i pojava tegobnog hoda (hodanje malim koracima) kod starijih osoba često se pogrešno pripisuju gubitku samopouzdanja i strahu od pada. Bolesnici se mogu žaliti na nervozu i nemir te opisivati ​​otežano kretanje i bolove u različitim dijelovima tijela. Ako nema simptoma paralize i refleksi nisu promijenjeni, te se tegobe mogu smatrati reumatskim ili čak psihogenim. Parkinsonova bolest može započeti hemiplegijskim manifestacijama, pa se zbog toga može pogrešno dijagnosticirati vaskularna tromboza ili tumor na mozgu. U tom slučaju dijagnoza se može olakšati utvrđivanjem hipomimije, umjerene rigidnosti, nedovoljne amplitude zamaha ruku pri hodu ili poremećaja u drugim kombiniranim radnjama. U svakom slučaju atipičnih ekstrapiramidnih poremećaja treba isključiti Wilsonovu bolest. Umjerena ili rana koreja često se miješa s povećanom razdražljivošću. Presudan je pregled bolesnika u mirovanju i tijekom aktivnih pokreta. Međutim, u nekim slučajevima nemoguće je razlikovati jednostavno nemirno stanje od ranih manifestacija koreje, osobito u djece, a nema laboratorijskih testova za postavljanje točne dijagnoze. Primjećujući početne promjene položaja tijekom distonije, liječnik može pogrešno pretpostaviti da pacijent ima histeriju, a tek kasnije, kada se promjene položaja stabiliziraju, može se postaviti ispravna dijagnoza.

Poremećaji kretanja često se javljaju u kombinaciji s drugim poremećajima. Ekstrapiramidni sindromi obično prate lezije kortikospinalnog trakta i cerebelarnog sustava. Na primjer, kod progresivne supranuklearne paralize, olivopontocerebelarne degeneracije i Shy-Dragerovog sindroma uočavaju se brojni znakovi Parkinsonove bolesti, kao i poremećeni voljni pokreti očnih jabučica, ataksija, apraksija, posturalna hipotenzija ili spasticitet s bilateralnim Babinskijevim znakom. Wilsonovu bolest karakteriziraju tremor u mirovanju, rigiditet, usporenost pokreta i distonija fleksije u mišićima trupa, dok se atetoza, distonija i intencijski tremor javljaju rijetko. Također se mogu pojaviti mentalni i emocionalni poremećaji. Gellervorden-Spatzova bolest može uzrokovati generaliziranu rigidnost i fleksionu distoniju, au rijetkim slučajevima može doći do koreoatetoze. U nekim oblicima Huntingtonove bolesti, osobito ako je bolest započela u adolescenciji, rigidnost ustupa mjesto koreoatetozi. Uz spastičnu bilateralnu paralizu, djeca mogu razviti kombinaciju piramidalnih i ekstrapiramidalnih poremećaja. Neke od degenerativnih bolesti koje uzrokuju oštećenje i kortikospinalnog trakta i jezgri opisane su u poglavlju. 350.

Morfološke studije bazalnih ganglija, kao i podaci iz studija sadržaja neurotransmitera, omogućuju procjenu lezija bazalnih ganglija i praćenje liječenja takvih bolesti. To najbolje ilustriraju Huntingtonova i Parkinsonova bolest. Kod Parkinsonove bolesti sadržaj defamina u striatumu je smanjen zbog smrti neurona u substantia nigra i degeneracije njihovih aksonskih projekcija na striatum. Kao rezultat smanjenja razine dopamina, strijatalni neuroni koji sintetiziraju acetilkolin oslobađaju se inhibitornog utjecaja. To rezultira dominacijom kolinergičkog živčanog prijenosa nad dopaminergičkim prijenosom, što objašnjava većinu simptoma Parkinsonove bolesti. Identifikacija takve neravnoteže služi kao osnova za racionalno liječenje lijekovima. Lijekovi koji pojačavaju dopaminergičku transmisiju, poput levodope i bromokriptina, vjerojatno će vratiti ravnotežu između kolinergičkog i dopaminergičkog sustava. Ovi lijekovi, koji se propisuju u kombinaciji s antikolinergičkim lijekovima, trenutno su glavno uporište u liječenju Parkinsonove bolesti. Primjena prevelikih doza levodope i bromokriptina dovodi do pojave različitih hiperkineza zbog prekomjerne stimulacije dopaminskih receptora u striatumu. Najčešća od njih je kraniofacijalna koreoatetoza, a mogu se razviti i generalizirana koreoatetoza, tikovi u licu i vratu, distonične promjene u posturi i mioklonični trzaji. S druge strane, propisivanje lijekova koji blokiraju dopaminske receptore (primjerice, neurolentici) ili uzrokuju smanjenje nakupljenog dopamina (tetrabenazin ili rezerpin) može dovesti do pojave sindroma parkinsonizma kod naizgled zdravih osoba,

Huntingtonova koreja je u mnogočemu klinička i farmakološka suprotnost Parkinsonovoj bolesti. U Huntingtonovoj bolesti, koju karakteriziraju promjene osobnosti i demencija, poremećaj hoda i koreja, neuroni u caudatus nucleusu i putamenu umiru, što dovodi do iscrpljivanja GABA i acetilkolina, dok dopamin ostaje nepromijenjen. Smatra se da koreja nastaje zbog relativnog viška dopamina u usporedbi s drugim neurotransmiterima u strijatumu; Lijekovi koji blokiraju dopaminske receptore, poput antipsihotika, općenito imaju povoljan učinak na koreju, dok ga levodopa pojačava. Isto tako, fizostigmin, koji pojačava kolinergički prijenos, može smanjiti simptome koreje, dok ih antikolinergički lijekovi pojačavaju.

Ovi primjeri iz kliničke farmakologije također pokazuju delikatnu ravnotežu između stimulacijskih i inhibitornih procesa u bazalnim ganglijima. U svih bolesnika različite kliničke manifestacije zabilježene tijekom liječenja posljedica su promjena u neurokemijskom okruženju, dok morfološka oštećenja ostaju nepromijenjena. Ovi primjeri ilustriraju mogućnosti medikamentoznog liječenja lezija bazalnih ganglija i daju razloga za optimizam u pogledu mogućnosti liječenja bolesnika s ekstrapiramidalnim poremećajima kretanja.

Bibliografija

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Motorne funkcije bazalnih ganglija. - U:

Priručnik iz fiziologije/Ed. V. B. Brooks, sekt. I.: Živčani sustav, knj. II: Kontrola motora, 2. dio. Bethesda: Amer. Physiol. društva, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, sv. I. Klinička neurofiziologija u spasticitetu. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Ed.) Kemijska neuroanatomija. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. i sur. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Apraksije: Neuralni mehanizmi poremećaja naučenih pokreta. - Amer. Sci., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Medicinsko liječenje ekstrapiramidalnih bolesti. - U: Update III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Issel-bacher i dr. New York: McGraw-Hill, 1982., 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Anatomija silaznih puteva. - U: Handbook of Physiology, Sect. I, Živčani sustav, sv. II, Motorna kontrola, dio I/Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. društva, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. "Funkcionalna organizacija motoričkog sustava u majmuna. - Mozak, 1968., 91, 1.

Marsden S. D. Tajanstvena motorna funkcija bazalnih ganglija. - Neurologija, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntingtonova bolest: Novi pristupi starom problemu. - Neurologija, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asteriksis: jedna vrsta negativnog mioklonusa. - U:

Mioklonus/Eds. S. Fahn i sur. New York: Raven Press, 1985., 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Terapija lijekovima: Spastičnost. - Novi engl. J. Med., 1981, 304, 28

Jedna od najneobjašnjivijih stvari u svemiru je mozak. O njemu se ne zna gotovo ništa što se tiče principa rada. S fiziološke točke gledišta, ovaj je organ dobro proučen, ali većina ljudi ima više nego površno razumijevanje njegove strukture.

Većina obrazovanih ljudi zna da se mozak sastoji od dvije hemisfere, prekrivene korteksom i vijugama, sastoji se od nekoliko dijelova, a negdje se nalaze siva i bijela tvar. O svemu tome govorit ćemo u posebnim temama, a danas ćemo pogledati što su bazalni gangliji mozga za koje je malo tko čuo i zna.

Struktura i položaj

Bazalni gangliji mozga skup su sive tvari u bijeloj tvari, smješteni u bazi mozga i dijelu njegovog prednjeg režnja. Kao što vidimo, siva tvar ne samo da tvori hemisfere, već se također nalazi u obliku zasebnih nakupina koje nazivamo gangliji. Imaju blisku vezu s bijelom tvari i korteksom obiju hemisfera.

Struktura ove regije temelji se na dijelu mozga. Uključuje:

• amigdala;
• striatum (sastavljen od caudatus nucleus, globus pallidus, putamen);
• ograda;
• lećasta jezgra.

Između lentikularne jezgre i talamusa nalazi se bijela tvar koja se naziva unutarnja kapsula, a između inzule i ograde je vanjska kapsula. Nedavno je predložena malo drugačija struktura subkortikalnih jezgri mozga:

• strijatum;
• nekoliko jezgri srednjeg mozga i diencefalona (subtalamička, pedunculopontina i substantia nigra).

Zajedno su odgovorni za motoričku aktivnost, motoričku koordinaciju i motivaciju u ljudskom ponašanju. To je sve što se sa sigurnošću može reći o funkciji subkortikalnih jezgri. Inače, oni su, kao i mozak u cjelini, slabo shvaćeni. O namjeni ograde ne zna se apsolutno ništa.

Fiziologija

Sve subkortikalne jezgre opet su konvencionalno spojene u dva sustava. Prvi se naziva striopalidni sustav, koji uključuje:

• blijeda kugla;
• caudatus jezgra mozga;
• ljuska.

Posljednje dvije strukture sastoje se od više slojeva, zbog čega su grupirane pod nazivom striatum. Ballus pallidus je svjetlije, svjetlije boje i nije laminiran.

Lentikularnu jezgru čine globus pallidus (smješten unutra) i ljuska, koja čini njezin vanjski sloj. Amigdala i amigdala sastavni su dijelovi limbičkog sustava mozga.

Pogledajmo pobliže što su te moždane jezgre.

Caudatus nucleus

Upareni dio mozga povezan sa strijatumom. Lokacija je ispred talamusa. Odvojeni su trakom bijele tvari koja se naziva unutarnja kapsula. Njegov prednji dio ima masivniju zadebljanu strukturu, glava strukture je uz lećastu jezgru.

Strukturno se sastoji od Golgijevih neurona i ima sljedeće karakteristike:

• njihov akson je vrlo tanak, a dendriti (nastavci) su kratki;
• živčane stanice imaju smanjene fizičke dimenzije u usporedbi s normalnim.

Kaudatusna jezgra ima bliske veze s mnogim drugim različitim moždanim strukturama i tvori vrlo široku mrežu neurona. Kroz njih, globus pallidus i talamus u interakciji su sa senzornim područjima, stvarajući puteve sa zatvorenim krugovima. Ganglij također djeluje s drugim dijelovima mozga, a ne leže svi u njegovoj blizini.

Stručnjaci nemaju konsenzus o tome koja je funkcija nukleusa kaudatusa. Ovo još jednom potvrđuje znanstveno neutemeljenu teoriju da je mozak jedinstvena struktura, bilo koju njegovu funkciju može lako obavljati bilo koji dio. I to je opetovano dokazano u studijama ljudi ozlijeđenih u nesrećama, drugim hitnim slučajevima i bolestima.

Zasigurno je poznato da sudjeluje u autonomnim funkcijama i ima važnu ulogu u razvoju kognitivnih sposobnosti, koordinacije i poticanja motoričke aktivnosti.

Strijatalna jezgra sastoji se od slojeva bijele i sive tvari koji se izmjenjuju u okomitoj ravnini.

Crna tvar

Komponenta sustava koja najviše sudjeluje u koordinaciji pokreta i motoričkih sposobnosti, održavanju tonusa mišića i kontroli položaja tijela. Sudjeluje u mnogim autonomnim funkcijama, poput disanja, srčane aktivnosti i održavanja krvožilnog tonusa.

Fizički, tvar je kontinuirana traka, kako se vjerovalo desetljećima, no anatomski presjeci su pokazali da se sastoji od dva dijela. Jedan od njih je prijemnik koji šalje dopamin u striatum, drugi - odašiljač - služi kao transportna arterija za prijenos signala iz bazalnih ganglija u druge dijelove mozga, kojih ima više od desetak.

Lentikularno tijelo

Nalazi se između caudatus nucleusa i talamusa, koji su, kako je navedeno, odvojeni vanjskom kapsulom. Ispred strukture spaja se s glavom kaudatne jezgre, zbog čega njegov frontalni dio ima klinasti oblik.

Ova se jezgra sastoji od dijelova odvojenih tankim slojem bijele tvari:

• ljuska – tamniji vanjski dio;
• blijeda lopta.

Potonji se po strukturi vrlo razlikuje od ljuske i sastoji se od Golgijevih stanica tipa I, koje prevladavaju u ljudskom živčanom sustavu, a veće su veličine od svog tipa II. Prema neurofiziolozima, radi se o arhaičnijoj strukturi mozga od ostalih komponenti moždane jezgre.

Ostali čvorovi

Ograda je najtanji sloj sive tvari između ljuske i otoka, oko kojeg se nalazi bijela tvar.

Bazalni gangliji također su predstavljeni amigdalom, smještenom ispod ljuske u temporalnom području glave. Vjeruje se, ali nije pouzdano poznato, da ovaj dio pripada olfaktornom sustavu. Tu također završavaju živčana vlakna koja dolaze iz olfaktornog režnja.

Posljedice fizioloških poremećaja

Odstupanja u strukturi ili funkcioniranju moždanih jezgri odmah dovode do sljedećih simptoma:

• pokreti postaju spori i nespretni;
• njihova koordinacija je poremećena;
• pojava dobrovoljnih kontrakcija i opuštanja mišića;
• tremor;
• nehotičan izgovor riječi;
• ponavljanje monotonih jednostavnih pokreta.

Zapravo, ovi simptomi jasno pokazuju svrhu jezgri, što očito nije dovoljno da bi se saznalo o njihovim pravim funkcijama. Problemi s pamćenjem također se povremeno opažaju. Ako imate ove simptome, trebate se obratiti liječniku. Također će propisati postupke za točniju dijagnozu u obliku:

• ultrazvučni pregled mozga;
• kompjutorizirana tomografija;
• polaganje testova;
• prolazeći posebne testove.

Sve ove mjere pomoći će odrediti opseg lezije, ako ih ima, a također će propisati tijek liječenja posebnim lijekovima. U nekim situacijama liječenje može trajati doživotno.

Takva kršenja uključuju:

• nedostatak ganglija (funkcionalni). Kod djece se javlja zbog genetske nekompatibilnosti roditelja (tzv. miješanje krvi različitih rasa i naroda) i često je naslijeđena. U posljednjem desetljeću sve je više osoba s takvim invaliditetom. Također se javlja kod odraslih i razvija se u Parkinsonovu ili Huntingtonovu bolest, kao i subkortikalnu paralizu;
• cista bazalnih ganglija rezultat je nepravilnog metabolizma, prehrane, atrofije moždanog tkiva i upalnih procesa u njemu. Najteži simptom je cerebralno krvarenje, nakon čega ubrzo slijedi smrt. Tumor je jasno vidljiv na MRI, nema tendenciju povećanja i ne uzrokuje neugodnosti pacijentu.