ल्यूपस क्या है? ल्यूपस के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

- एक गंभीर बीमारी जिसके दौरान व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग अपनी जटिलताओं के कारण भयानक है।रोग से लगभग सभी अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन सबसे गंभीर रूप से मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और गुर्दे (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस) होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास उस समय से है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले असामान्य नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचवानों पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के एक असुरक्षित हिस्से को काटने की कोशिश की, सबसे अधिक बार चेहरा - नाक, गाल। जैसा कि आप जानते हैं, बीमारी के सबसे हड़ताली लक्षणों में से एक तथाकथित है ल्यूपस तितली- चमकीले गुलाबी धब्बे जो चेहरे की त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि महिलाएं इस ऑटोइम्यून बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं: बीमारी के 85 - 90% मामले निष्पक्ष सेक्स में होते हैं। अधिकतर, ल्यूपस 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में खुद को महसूस करता है।

ऐसा क्यों होता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,यह अभी भी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है. लेकिन वैज्ञानिक फिर भी कुछ पैटर्न खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जो लोग, विभिन्न कारणों से, प्रतिकूल तापमान स्थितियों (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताने के लिए मजबूर होते हैं, वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को खतरा है।
• कुछ अध्ययन ऐसा दर्शाते हैं प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में व्यवधान आकस्मिक रूप से नहीं होता है, बल्कि शरीर पर लगातार नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। परिणामस्वरूप, शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होने लगता है।
• ऐसी धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिक इस बीमारी का कारण बन सकते हैं।

ऐसे कारक हैं जो किसी मौजूदा बीमारी को बढ़ा सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का सामान्य रूप से पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में बीमारी बढ़ सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह विश्वास करना कठिन है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे हमारे शरीर की रक्षा करनी चाहिए, उस पर हमला करना शुरू कर देती है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अति सक्रिय हो जाते हैं और गठन में योगदान करते हैं प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटी वाहिकाओं में प्रवेश करते हैं, यही कारण है कि इस बीमारी को कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़ जाते हैं और फिर उनसे निकलने लगते हैं। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में बंद होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनकैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। यह प्रक्रिया अनेक लक्षणों के प्रकट होने से जुड़ी है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

हानिकारक प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स रक्तप्रवाह के माध्यम से पूरे शरीर में फैलते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालाँकि, कोई व्यक्ति पहली बार दिखाई देने वाले लक्षणों को इतनी गंभीर बीमारी से नहीं जोड़ता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, क्योंकि वे कई बीमारियों की विशेषता हैं। तो, निम्नलिखित लक्षण पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अकारण वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द होना।

बाद में, किसी अंग या प्रणाली को नुकसान से जुड़े अन्य लक्षण प्रकट होते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस तितली है - दाने और हाइपरिमिया की उपस्थिति(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) गालों और नाक के क्षेत्र में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में ही प्रकट होता है;
• दाने शरीर के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक रूप से बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के घाव

इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में यह अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द महसूस होना। ध्यान दें कि अक्सर यह बीमारी सबसे छोटे लोगों को प्रभावित करती है। युग्मित सममित जोड़ों में घाव होते हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 मरीज़ में प्रभावित जोड़ में विकृति विकसित हो जाती है। यह विकृति अपरिवर्तनीय है और इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।
• प्रणालीगत ल्यूपस वाले पुरुषों में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त दर्द सिंड्रोम कोक्सीक्स और त्रिकास्थि के क्षेत्र में होता है। दर्द स्थायी या अस्थायी (शारीरिक गतिविधि के बाद) हो सकता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

लगभग आधे बीमारों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी यह बीमारी के दवा उपचार के कारण होता है।

• जांच के दौरान, रोगी में पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस पाया जा सकता है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न हुआ है। हृदय के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले किसी सहवर्ती संक्रमण का पता नहीं चला है।
• यदि समय पर रोग का निदान नहीं किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।
• अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत बीमारियों की तरह, एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में आने वाले संशोधित ल्यूकोसाइट्स हैं। यह घटना इस थीसिस को स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

गुर्दे खराब

• तीव्र और सूक्ष्म मामलों में एक प्रकार का वृक्षल्यूपस नेफ्रैटिस नामक एक सूजन संबंधी गुर्दे की बीमारी होती है, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. इसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन रक्त के थक्कों का निर्माण शुरू हो जाता है। यदि उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो गुर्दे की कार्यक्षमता में भारी गिरावट आती है।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान नहीं करता।

यदि बीमारी का समय पर पता लगाया जाए और इलाज किया जाए, तो लगभग 5% मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

तंत्रिका तंत्र के घाव

• यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया गया, तो यह दौरे, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकारों का कारण बन सकता है। इस तरह के बदलाव लगातार बने रहते हैं और इनका इलाज करना मुश्किल होता है।
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं) की उपस्थिति। एलई कोशिकाएं श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक होते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि किसी व्यक्ति का निदान एक ही समय में किया जाता है बीमारी के 4 लक्षण, उसका निदान किया गया है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां उन मुख्य लक्षणों की सूची दी गई है जिनका निदान के दौरान विश्लेषण किया जाता है।

• ल्यूपस तितली की उपस्थिति और गाल की हड्डियों में दाने;
• सूरज के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर;
• हड्डी को नुकसान पहुंचाए बिना दो या दो से अधिक जोड़ों की सूजन (गठिया);
• सूजी हुई सीरस झिल्लियाँ (फुफ्फुसशोथ, पेरीकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर का पता चलता है;
• किसी के स्वयं के डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझ लेना चाहिए कि इस बीमारी को किसी निश्चित समय में या सर्जरी की मदद से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, यह निदान जीवन भर के लिए किया जाता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक वाक्य नहीं. समय पर निदान और उचित रूप से निर्धारित उपचार तीव्रता से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। एक महत्वपूर्ण शर्त है - आप खुली धूप में नहीं रह सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले, उत्तेजना को राहत देने के लिए दवा की एक बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है, और बाद में डॉक्टर खुराक कम कर देता है। ऐसा उन गंभीर दुष्प्रभावों को कम करने के लिए किया जाता है जो कई अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को तुरंत दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल विषहरण - आधान के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का सूक्ष्म शुद्धिकरण;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये दवाएं लंबे समय तक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं क्योंकि ये हृदय प्रणाली के लिए हानिकारक हैं और टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करती हैं।

एक दवा जिसमें एक प्राकृतिक घटक, ड्रोन भी शामिल है, बीमारी के जटिल उपचार में महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करेगी। बायोकॉम्प्लेक्स शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने और इस जटिल बीमारी से निपटने में मदद करता है। उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का उपचार आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु के मामलों में यह रोग पहले स्थान पर है।

ल्यूपस आर्थराइटिस और हृदय रोग का समय पर इलाज भी उतना ही महत्वपूर्ण है। इस संबंध में, दवाएं जैसे डंडेलियन पीऔर प्लस.

डंडेलियन पीएक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, उपास्थि ऊतक को पुनर्स्थापित करता है, और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में भी मदद करता है। यह दवा शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में भी मदद करती है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है, हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को हटाता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, जिससे वे अधिक लोचदार हो जाती हैं।

एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो अपनी जटिलताओं के कारण खतरनाक है। निराश न हों, क्योंकि ऐसा निदान मौत की सज़ा नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको गंभीर स्थिति से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

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संयुक्त रोगों के बारे में

जोड़ों के दर्द से कैसे बचें, यह कोई नहीं सोचता- वज्रपात तो हुआ नहीं, बिजली की छड़ क्यों लगायें। इस बीच, आर्थ्राल्जिया - इस प्रकार के दर्द का नाम - चालीस से अधिक लोगों में से आधे लोगों को और सत्तर से अधिक लोगों में से 90% को प्रभावित करता है। इसलिए जोड़ों के दर्द को रोकना विचार करने योग्य बात है, भले ही आप...

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। इनमें बच्चों से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग शामिल हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान देने वाले कई कारकों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ. हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवनशैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों पर श्रृंखला जारी रखते हैं - ऐसी बीमारियाँ जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और/या लिम्फोसाइटों के ऑटोआक्रामक क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने ही लोगों पर गोली चलाना" क्यों शुरू कर देती है। अलग-अलग प्रकाशन कुछ सबसे सामान्य बीमारियों के लिए समर्पित होंगे। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, संबंधित सदस्य को विशेष परियोजना का क्यूरेटर बनने के लिए आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों पर अधिक विस्तार से विचार करता है।

इस लेख की समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, चिकित्सा विज्ञान की उम्मीदवार, रुमेटोलॉजिस्ट, आंतरिक चिकित्सा विभाग में सहायक, मौलिक चिकित्सा संकाय, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी का नाम एम.वी. के नाम पर रखा गया था। लोमोनोसोव।

विल्सन एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्रण (1855)

अक्सर, एक व्यक्ति बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान) से थककर डॉक्टर के पास आता है, और यही वह लक्षण है जो उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और दर्द होता है, उसका पूरा शरीर दर्द करता है, उसके लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और असुविधा पैदा करते हैं। रोगी को तेजी से थकान होने और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी शिथिलता शामिल हैं। अक्सर रोगी असहनीय सिरदर्द, अवसाद और गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उसकी स्थिति उसके कार्य प्रदर्शन और सामाजिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालती है। कुछ रोगियों को मनोदशा संबंधी विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, गति संबंधी विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस का भी अनुभव हो सकता है।

यह आश्चर्य की बात नहीं है कि वियना जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकनहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने 2015 में इस बीमारी पर आयोजित कांग्रेस में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा था।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। इनका उपयोग समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक करने के लिए किया जा सकता है। प्रत्येक विकार को एक विशिष्ट स्कोर दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह की पहली विधियाँ 1980 के दशक में सामने आईं, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय हैं SLEDAI (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स), इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC/ACR क्षति सूचकांक (सिस्टमिक) ल्यूपस इंटरनेशनल कोलैबोरेटिंग क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ईसीएलएएम (यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे वी.ए. के वर्गीकरण के अनुसार एसएलई गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा.

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी के हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय की कार्यप्रणाली को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से होने वाली हर दसवीं मौत संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना बढ़ जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा तीन गुना बढ़ जाता है, और सबराचोनोइड रक्तस्राव का खतरा लगभग चार गुना बढ़ जाता है। स्ट्रोक के बाद जीवित रहने की स्थिति भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों की समग्रता बहुत अधिक है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक बुखार रहने और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। इसके साथ घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति हो सकती है, जैसे अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी। इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE कहा जाता है हज़ार चेहरों वाली एक बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई से जुड़े सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान होने वाली कई जटिलताएँ हैं। अधिकांश मरीज़ प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की स्थिति की निगरानी अब बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, मातृ बीमारी अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती थी: ऐसी स्थितियाँ पैदा हुईं जिनसे महिला के जीवन को खतरा था, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त हो जाती थी। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने एसएलई से पीड़ित महिलाओं को बच्चे पैदा करने से सख्ती से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने अपने भ्रूण खो दिए। 2000 के दशक तक ऐसे मामलों की संख्या आधी से भी अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी से राहत के दौरान ही गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां का जीवित रहना, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के क्षण पर बीमारी की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे एसएलई है, जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि एसएलई के साथ गर्भावस्था से स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन को भी खतरा होने लगे, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होता है नवजात ल्यूपस- एक निष्क्रिय रूप से प्राप्त ऑटोइम्यून बीमारी, जो 60 से अधिक वर्षों से ज्ञात है (मामले की घटना संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए दी गई है)। यह आरओ/एसएसए, ला/एसएसबी एंटीजन या यू1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ होता है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडीज़ केवल माताओं के शरीर में मौजूद होती हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, त्वचा पर घाव जन्म के समय ही ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य में ये कई हफ्तों में विकसित होते हैं। यह रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चे में जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित हो सकता है।

बीमारी के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई से पीड़ित व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। बीमारी के बोझ का एक महत्वपूर्ण हिस्सा सामाजिक है, और इससे लक्षणों के बिगड़ने का एक दुष्चक्र बन सकता है।

इस प्रकार, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति को खराब करने में योगदान करते हैं। इसके परिणामस्वरूप विकलांगता, उत्पादकता में कमी और सामाजिक स्थिति में और गिरावट आती है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक खराब कर देता है।

किसी को इस तथ्य से इंकार नहीं करना चाहिए कि एसएलई का इलाज बेहद महंगा है, और लागत सीधे बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। को प्रत्यक्ष व्ययउदाहरण के लिए, इनपेशेंट उपचार की लागत (अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में बिताया गया समय), आउट पेशेंट उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टर के दौरे, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य परीक्षण, एम्बुलेंस कॉल), सर्जिकल ऑपरेशन, शामिल हैं। चिकित्सा सुविधाओं और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाओं तक परिवहन। 2015 के अनुमान के मुताबिक, संयुक्त राज्य अमेरिका में एक मरीज उपरोक्त सभी मदों पर प्रति वर्ष औसतन 33 हजार डॉलर खर्च करता है। यदि उसे ल्यूपस नेफ्रैटिस हो जाता है, तो राशि दोगुनी से भी अधिक - $71 हजार तक हो जाती है।

परोक्ष लागतप्रत्यक्ष से अधिक भी हो सकता है, क्योंकि इनमें कार्य क्षमता की हानि और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $20 हजार होगी।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, हजारों लोग एसएलई से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का इलाज करते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद के लिए जा सकते हैं, वह रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी है जिसका नाम रखा गया है। वी.ए. नैसोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर दिन घर आती थीं आँसुओं में, चूँकि पाँच में से चार मरीज़ उसके हाथों मर गए। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

एसएलई वाले मरीजों को ई.एम. के नाम पर नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग में भी सहायता प्रदान की जाती है। तारिव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजी सेंटर, चिल्ड्रेन्स सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल के नाम पर रखा गया। पीछे। बश्लियायेवा स्वास्थ्य विभाग (तुशिनो चिल्ड्रेन सिटी हॉस्पिटल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल और एफएमबीए के सेंट्रल चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल।

हालाँकि, अब भी रूस में एसएलई से पीड़ित होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक दवाओं की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। ऐसी चिकित्सा की लागत लगभग 500-700 हजार रूबल प्रति वर्ष है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, और किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। हालाँकि, ऐसा उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण दवाओं (VED) की सूची में शामिल नहीं है। रूस में एसएलई के रोगियों की देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

वर्तमान में, रुमेटोलॉजी अनुसंधान संस्थान में जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, मरीज को अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए ये मिलते हैं; अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। छुट्टी के बाद, उसे अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए अपने निवास स्थान पर स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाएगा। अक्सर उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, एसएलई के मरीज़ स्थानीय स्वास्थ्य विभाग के लिए रुचिकर नहीं होते हैं।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के टुकड़ों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए ख़तरा पैदा करना। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी कोशिकाएंस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन प्रस्तुत करने की क्षमता होती है टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अतिसक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता की हानि के कारण होता है। परिणामस्वरूप, वे विभिन्न प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन पर निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी ढंग से निकाले नहीं जाते। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और बाद में अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया इस तथ्य से बढ़ जाती है कि बी कोशिकाएं स्रावित करती हैं के बारे मेंसूजन संबंधी साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइट्स विदेशी एंटीजन के साथ नहीं, बल्कि अपने शरीर के एंटीजन के साथ मौजूद होते हैं।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं से भी जुड़ा है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों की और अपशिष्ट पदार्थ के प्रसंस्करण के दौरान उत्पन्न होने वाली गिरावट के साथ भोजी. शरीर का यह "कचरा" उसकी अपनी कोशिकाओं के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों के पुनर्चक्रण और कोशिका में पोषक तत्वों की आपूर्ति को फिर से भरने की प्रक्रिया - अब हर किसी की जुबान पर है। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक विनियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओहसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। स्व-भोजन की भूमिका सेलुलर होमियोस्टैसिस को बनाए रखना, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करना और तनावपूर्ण परिस्थितियों में कोशिका अस्तित्व को बनाए रखना है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से पता चलता है कि ऑटोफैगी कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ पहचान, और एंटीजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक सबूत हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की घटना, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हुई हैं।

ऐसा दिखाया गया है कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण वाले मैक्रोफेज की तुलना में कम सेलुलर मलबे को निगलते हैं। इस प्रकार, यदि निपटान असफल होता है, तो एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल सक्रियण होता है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

उपरोक्त विशेषताओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता होती है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है।

चित्र 3. एसएलई के रोगजनन के बारे में वर्तमान विचार।एसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के मुख्य कारणों में से एक एंटीबॉडी द्वारा निर्मित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जिसमें कोशिका परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के टुकड़े बंधे होते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत सूजन प्रतिक्रिया भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की कम दक्षता के साथ, अप्रयुक्त कोशिका टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों FcγRIIaप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां कॉम्प्लेक्स के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय होकर, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है IFN-α). ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( मो) प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली डेंड्राइटिक कोशिकाओं को ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी कोशिकाओं का एक उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी उत्पादन को बढ़ावा देने वाला) और APRIL (सेल प्रसार का एक प्रेरक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - चक्र बंद हो जाता है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और ऑटोएंटीजन के प्रवाह को बढ़ाता है। यह काफी हद तक माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्माण बढ़ जाता है ( कार्यालयों) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के बढ़ते स्राव, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और अधिक नुकसान पहुंचाता है, ऑटोएंटीजन के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या को बढ़ावा देता है - नेटोज़ु(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगज़नक़ों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये नेटवर्क जैसी संरचनाएं मुख्य रूप से प्रमुख ल्यूपस ऑटोएंटीजन से बनी होती हैं। बाद वाले एंटीबॉडी के साथ संपर्क से शरीर को इन जालों से साफ करना मुश्किल हो जाता है और ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है। यह एक दुष्चक्र बनाता है: जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ऊतक क्षति बढ़ने से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतक को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है... एसएलई के रोगजनक तंत्र प्रस्तुत किए जाते हैं चित्र 3 और 4 में अधिक विस्तार से।

चित्र 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के अधिकांश स्वयं के एंटीजन का सामना नहीं करती हैं क्योंकि संभावित स्व-एंटीजन कोशिकाओं के भीतर पाए जाते हैं और लिम्फोसाइटों के सामने प्रस्तुत नहीं होते हैं। ऑटोफैजिक मृत्यु के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का शीघ्रता से निपटान किया जाता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( कार्यालयोंऔर आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली "नाक से नाक" ऑटोएंटीजन का सामना करती है, जो एसएलई के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) उजागर कर रहे हैं नेटोज़ु, और कोशिका के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है। जाल), जिसमें न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन होते हैं। यह नेटवर्क ऑटोएंटीजन का स्रोत बन जाता है। परिणामस्वरूप, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), जारी करना IFN-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को उकसाना। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके मुख्य कारण का नाम बताना मुश्किल लगता है और इसलिए वे विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करते हैं जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति पर केंद्रित करते हैं। एसएलई भी इससे बच नहीं पाया - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी घटना 15-40 वर्ष की आयु में, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र के दौरान चरम पर होती है। व्यापकता, बीमारी का क्रम और मृत्यु दर जातीयता से जुड़ी हुई है। उदाहरण के लिए, श्वेत रोगियों में तितली दाने विशिष्ट होते हैं। अफ़्रीकी अमेरिकियों और अफ़्रीकी-कैरेबियाई लोगों में, यह बीमारी काकेशियन लोगों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है; बीमारी की पुनरावृत्ति और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार उनमें अधिक आम हैं। डिस्कॉइड ल्यूपस भी सांवली त्वचा वाले लोगों में अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति एसएलई के एटियलजि में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने एक विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन खोज, या जीडब्ल्यूएएस, जो हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को फेनोटाइप्स के साथ सहसंबद्ध करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग अभिव्यक्तियाँ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए 60 से अधिक संवेदनशीलता लोकी की पहचान करना संभव था। उन्हें मोटे तौर पर कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस और सेलुलर मलबे के उपयोग के मार्ग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली हिस्से के काम में शामिल आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़े हैं। इसके अलावा, ऐसे लोकी भी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि कई जोखिम लोकी एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए आम हैं (चित्र 5)।

आनुवंशिक डेटा का उपयोग एसएलई के विकास के जोखिम, इसके निदान या उपचार को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। यह व्यवहार में बेहद उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्टताओं के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार का चयन करने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि मरीज़ अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर, चिकित्सा के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं। हालाँकि, अब तक नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल विशिष्ट जीन वेरिएंट को ध्यान में रखेगा, बल्कि आनुवंशिक इंटरैक्शन, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, शोध के अनुसार, वे एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिप्रभाव में जीनोम को अपेक्षाकृत आसानी से संशोधित किया जाता है बाह्य कारक. कुछ लोगों का मानना ​​है कि उनके बिना, एसएलई विकसित नहीं हो सकता है। सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, क्योंकि सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने के बाद रोगियों को अक्सर उनकी त्वचा पर लालिमा और चकत्ते का अनुभव होता है।

जाहिर है, बीमारी का विकास भड़क सकता है विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं उत्पन्न होती हैं वायरस की आणविक नकल- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान का केंद्र बन जाता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम बताना मुश्किल होता है। ऐसा माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगज़नक़ से निपटने के लिए सामान्य तंत्र के माध्यम से उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, टाइप I इंटरफेरॉन का सक्रियण मार्ग वायरल आक्रमण की प्रतिक्रिया और एसएलई के रोगजनन में आम है।

जैसे कारक धूम्रपान और शराब पीनाहालाँकि, उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान से रोग विकसित होने, इसके बढ़ने और अंग क्षति बढ़ने का खतरा बढ़ सकता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार शराब, एसएलई के विकास के जोखिम को कम करती है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग न करना ही बेहतर है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा कोई स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक. यदि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिकॉन डाइऑक्साइड के संपर्क से एसएलई का विकास होता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ल्यूपस को ट्रिगर किया जा सकता है दवा का उपयोग: सामान्य ट्रिगर्स में क्लोरप्रोमेज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड शामिल हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे कठिन बीमारी" का इलाज करना अभी तक संभव नहीं है। किसी दवा का विकास रोग के बहुआयामी रोगजनन के कारण बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालाँकि, रखरखाव चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ एक पुरानी बीमारी की तरह ही जीने में सक्षम होगा।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, या बल्कि, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट. रूस में, एसएलई से पीड़ित रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों की क्षति के आधार पर, उसे हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं वर्तमान में विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गैर-विशिष्ट दवाओं का अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। उनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं हैं methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलऔर साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जिनका उपयोग कैंसर कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि ऐसी थेरेपी के कई खतरनाक दुष्प्रभाव होते हैं।

रोग के तीव्र चरण के दौरान, मरीज़ आमतौर पर लेते हैं Corticosteroids- गैर-विशिष्ट सूजन-रोधी दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक तूफानों को शांत करने में मदद करती हैं। इनका उपयोग 1950 के दशक से एसएलई के उपचार में किया जाता रहा है। फिर वे इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर ले गए, और अभी भी विकल्प के अभाव में चिकित्सा का आधार बने हुए हैं, हालांकि उनके उपयोग के साथ कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अधिकतर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनऔर methylprednisolone.

एसएलई को बढ़ाने के लिए भी इसका उपयोग 1976 से किया जा रहा है। नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की स्पंदित उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 वर्षों के उपयोग के दौरान, ऐसी चिकित्सा का तरीका काफी बदल गया है, लेकिन अभी भी इसे ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालाँकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि इसे कुछ रोगी समूहों के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, जैसे कि खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत संक्रमण वाले लोग। विशेष रूप से, रोगी में चयापचय संबंधी विकार और व्यवहार में परिवर्तन विकसित हो सकता है।

जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो इसे आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी औषधियाँ, जिसका उपयोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। कार्रवाई हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीनउदाहरण के लिए, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक को इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसके उपयोग से रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी आती है, अंगों और ऊतकों को होने वाली क्षति कम होती है और गर्भावस्था के परिणामों में सुधार होता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और हृदय प्रणाली में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए यह बेहद महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, मरहम में एक मक्खी भी है। दुर्लभ मामलों में, इस थेरेपी के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़ी विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए लोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित औषधियाँ(चित्र 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलीमैटेब।

चित्र 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक कोशिका का मलबा मानव शरीर में जमा हो जाता है, उदाहरण के लिए वायरल संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क के कारण। यह "कचरा" डेंड्राइटिक कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं में एंटीजन की प्रस्तुति है। बाद वाले डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए ऑटोएंटीजन पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता हासिल कर लेते हैं। इस प्रकार ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटीबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। वर्तमान में कई जैविक दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित किया जाता है anifrolumab(एंटी-आईएफएन-α रिसेप्टर एंटीबॉडी), sifalimumabऔर रोंटालिज़ुमैब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडीज), infliximabऔर etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, टीएनएफ-α), सिरुकुमाब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल-6 रिसेप्टर)। Abatacept (सेमी।मूलपाठ), belatacept, एएमजी-557और आईडीईसी-131टी कोशिकाओं के लागत-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबऔर आर333- स्प्लेनिक टायरोसिन किनसे अवरोधक ( एसवाईके). विभिन्न बी सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन को लक्षित किया जाता है rituximabऔर ofatumumab(CD20 के प्रति एंटीबॉडी), epratuzumab(एंटी-सीडी22) और blinatumomab(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी अवरुद्ध करता है ( पीसी). Belimumab (सेमी। text) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ़, टैबलुमैब और ब्लिसिबिमोड घुलनशील और झिल्ली से बंधे अणु हैं बाफ़, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कुछ IFN-α के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिख चुके हैं। अब इनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना बनाई जा रही है।

साथ ही, वर्तमान में एसएलई में जिन दवाओं की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है, उनमें से इसका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept. यह टी और बी कोशिकाओं के बीच लागत-उत्तेजक अंतःक्रिया को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकिन दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए। etanerceptऔर infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, टीएनएफ-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक कठिन चुनौती, चिकित्सक के लिए एक चुनौती और वैज्ञानिक के लिए एक कम अन्वेषण वाला क्षेत्र बना हुआ है। हालाँकि, हमें खुद को मुद्दे के चिकित्सीय पक्ष तक ही सीमित नहीं रखना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवाचार के लिए एक बड़ा क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफार्मों में सुधार से एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

वे इस मामले में काफी मदद करते हैं रोगी संगठन- किसी बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य विशेष कार्यक्रमों, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता के माध्यम से एसएलई से पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसके प्राथमिक लक्ष्यों में निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच बढ़ाना शामिल है। इसके अलावा, संगठन स्वास्थ्य देखभाल कर्मियों को शिक्षित करने, सरकारी अधिकारियों को चिंताओं से अवगत कराने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और परिणामस्वरूप, मानव त्वचा। यह रोग प्रकृति में प्रणालीगत है, अर्थात्। शरीर की कई प्रणालियों में गड़बड़ी उत्पन्न होती है, जिसका सामान्य रूप से उस पर और विशेष रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली सहित व्यक्तिगत अंगों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

महिलाओं में इस बीमारी के प्रति संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक होती है, जो महिला शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण होती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण उम्र गर्भावस्था के दौरान यौवन और उसके बाद एक निश्चित अंतराल माना जाता है, जबकि शरीर पुनर्प्राप्ति चरण से गुजरता है।

इसके अलावा, पैथोलॉजी की घटना के लिए एक अलग श्रेणी 8 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को माना जाता है, लेकिन यह एक निर्धारित पैरामीटर नहीं है, क्योंकि रोग के जन्मजात प्रकार या प्रारंभिक जीवन में इसके प्रकट होने से इंकार नहीं किया जा सकता है।

ये कैसी बीमारी है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, लिबमैन-सैक्स रोग) (लैटिन ल्यूपस एरिथेमेटोड्स, अंग्रेजी सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) एक फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग है जो संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव को सिस्टमिक इम्युनोकॉम्प्लेक्स क्षति के साथ माइक्रोवैस्कुलचर को नुकसान पहुंचाता है।

एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है, मुख्य रूप से संवहनी घटक की अनिवार्य उपस्थिति के साथ संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाती है। इस बीमारी को इसका नाम इसकी विशिष्ट विशेषता के कारण मिला - नाक और गालों के पुल पर दाने (प्रभावित क्षेत्र तितली के आकार का होता है), जो, जैसा कि मध्य युग में माना जाता था, भेड़िये के काटने जैसा दिखता है।

कहानी

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को इसका नाम लैटिन शब्द "ल्यूपस" - भेड़िया और "एरिथेमेटोसस" - लाल से मिला है। यह नाम एक भूखे भेड़िये के काटने के बाद हुए नुकसान के साथ त्वचा के संकेतों की समानता के कारण दिया गया था।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग का इतिहास 1828 में शुरू हुआ। ऐसा तब हुआ जब फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट ने पहली बार त्वचा के लक्षणों का वर्णन किया। बहुत बाद में, 45 साल बाद, त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने देखा कि कुछ रोगियों में त्वचा के लक्षणों के साथ-साथ आंतरिक अंगों के रोग भी होते हैं।

1890 में यह अंग्रेजी डॉक्टर ओस्लर द्वारा खोजा गया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना भी हो सकता है। एलई-(एलई) कोशिकाओं की घटना का विवरण 1948 में रक्त में कोशिका के टुकड़ों का पता लगाना है। इससे रोगियों की पहचान करना संभव हो गया।

1954 में बीमारों के खून में कुछ प्रोटीन पाए गए - एंटीबॉडी जो उनकी अपनी कोशिकाओं के खिलाफ काम करते हैं। इस खोज का उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए संवेदनशील परीक्षणों के विकास में किया गया है।

कारण

बीमारी के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की घटना में योगदान देने वाले केवल अनुमानित कारकों की पहचान की गई है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन - विशिष्ट प्रतिरक्षा विकारों और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रवृत्ति से जुड़े जीनों के एक समूह की पहचान की गई है। वे एपोप्टोसिस (शरीर से खतरनाक कोशिकाओं से छुटकारा) की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। जब संभावित कीटों में देरी होती है, तो स्वस्थ कोशिकाएं और ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। दूसरा तरीका प्रतिरक्षा सुरक्षा के प्रबंधन की प्रक्रिया को अव्यवस्थित करना है। फागोसाइट्स की प्रतिक्रिया अत्यधिक तीव्र हो जाती है, विदेशी एजेंटों के विनाश के साथ नहीं रुकती है, और उनकी अपनी कोशिकाएं गलती से "अजनबी" समझ ली जाती हैं।

1. आयु - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस 15 से 45 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन ऐसे मामले भी हैं जो बचपन और बुजुर्गों में होते हैं।
2. आनुवंशिकता - पारिवारिक बीमारी के ज्ञात मामले हैं, जो संभवतः पुरानी पीढ़ियों से प्रसारित होते हैं। हालाँकि, बीमार बच्चा होने का जोखिम कम रहता है।
3. नस्ल - अमेरिकी अध्ययनों से पता चला है कि अश्वेत आबादी गोरों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती है, और यह कारण स्वदेशी भारतीयों, मैक्सिको के मूल निवासियों, एशियाई और स्पेनिश महिलाओं में भी अधिक स्पष्ट है।
4. लिंग - ज्ञात रोगियों में पुरुषों की तुलना में महिलाओं की संख्या 10 गुना अधिक है, इसलिए वैज्ञानिक सेक्स हार्मोन के साथ संबंध स्थापित करने का प्रयास कर रहे हैं।

बाहरी कारकों में, सबसे अधिक रोगजनक तीव्र सौर विकिरण है। टैनिंग आनुवंशिक परिवर्तन का कारण बन सकती है। एक राय है कि जो लोग पेशेवर रूप से धूप, ठंढ और पर्यावरणीय तापमान में तेज उतार-चढ़ाव (नाविकों, मछुआरों, कृषि श्रमिकों, बिल्डरों) में गतिविधियों पर निर्भर हैं, उनमें प्रणालीगत ल्यूपस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, प्रणालीगत ल्यूपस के नैदानिक ​​​​लक्षण हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान, गर्भावस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रजोनिवृत्ति, हार्मोनल गर्भनिरोधक लेने और गहन यौवन के दौरान दिखाई देते हैं।

यह रोग पिछले संक्रमण से भी जुड़ा है, हालाँकि किसी भी रोगज़नक़ की भूमिका और प्रभाव की डिग्री को साबित करना अभी तक संभव नहीं है (वायरस की भूमिका पर लक्षित काम चल रहा है)। इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के साथ संबंध की पहचान करने या रोग की संक्रामकता स्थापित करने के प्रयास अब तक असफल रहे हैं।

रोगजनन

एक स्वस्थ दिखने वाले व्यक्ति में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है? कुछ कारकों के प्रभाव और प्रतिरक्षा प्रणाली के कम कार्य के तहत, शरीर में एक खराबी उत्पन्न होती है, जिसके दौरान शरीर की "मूल" कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। अर्थात्, ऊतकों और अंगों को शरीर विदेशी वस्तुओं के रूप में समझने लगता है और एक आत्म-विनाश कार्यक्रम शुरू हो जाता है।

शरीर की यह प्रतिक्रिया प्रकृति में रोगजनक है, जो एक सूजन प्रक्रिया के विकास और विभिन्न तरीकों से स्वस्थ कोशिकाओं के निषेध को भड़काती है। अक्सर, रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक परिवर्तनों से प्रभावित होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होता है, इसकी उपस्थिति में बदलाव होता है और घाव में रक्त परिसंचरण में कमी आती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पूरे शरीर के आंतरिक अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

वर्गीकरण

प्रभावित क्षेत्र और पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, रोग को कई प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

1. ल्यूपस एरिथेमेटोसस कुछ दवाएं लेने के कारण होता है। एसएलई लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है, जो दवा बंद करने के बाद स्वचालित रूप से गायब हो सकते हैं। जो दवाएं ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का कारण बन सकती हैं उनमें धमनी हाइपोटेंशन (आर्टेरियोलर वैसोडिलेटर्स), एंटीरियथमिक्स और एंटीकॉन्वल्सेंट्स के उपचार के लिए दवाएं शामिल हैं।
2. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। यह रोग तेजी से बढ़ता है और शरीर के किसी भी अंग या प्रणाली को प्रभावित करता है। यह बुखार, अस्वस्थता, माइग्रेन, चेहरे और शरीर पर चकत्ते के साथ-साथ शरीर के किसी भी हिस्से में विभिन्न प्रकार के दर्द के साथ होता है। सबसे आम लक्षण माइग्रेन, आर्थ्राल्जिया और गुर्दे में दर्द हैं।
3. नवजात ल्यूपस. नवजात शिशुओं में होता है, जो अक्सर हृदय दोष, प्रतिरक्षा और संचार प्रणालियों के गंभीर विकारों और यकृत विकास असामान्यताओं के साथ जुड़ा होता है। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है; रूढ़िवादी चिकित्सा उपाय नवजात ल्यूपस की अभिव्यक्तियों को प्रभावी ढंग से कम कर सकते हैं।
4. डिस्कॉइड ल्यूपस. रोग का सबसे आम रूप बिएट का केन्द्रापसारक एरिथेमा है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा के लक्षण हैं: लाल दाने, एपिडर्मिस का मोटा होना, सूजन वाली सजीले टुकड़े जो निशान में बदल जाते हैं। कुछ मामलों में, यह रोग मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। एक प्रकार का डिस्कोइड गहरा कपोसी-इरगंगा ल्यूपस है, जो आवर्ती पाठ्यक्रम और त्वचा के गहरे घावों की विशेषता है। रोग के इस रूप की एक विशेषता गठिया के लक्षण, साथ ही मानव प्रदर्शन में कमी है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

एक प्रणालीगत बीमारी होने के कारण, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता निम्नलिखित लक्षण हैं:

• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम;
• जोड़ों की सूजन और कोमलता, साथ ही मांसपेशियों में दर्द;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• बालों का झड़ना बढ़ गया;
• चेहरे पर लाल, त्वचा पर चकत्ते या त्वचा का मलिनकिरण;
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता;
• सूजन, पैरों, आँखों में सूजन;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• ठंड या तनाव के संपर्क में आने पर नीली या सफेद उंगलियां और पैर की उंगलियां (रेनॉड सिंड्रोम)।

कुछ लोगों को सिरदर्द, ऐंठन, चक्कर आना और अवसाद का अनुभव होता है।

निदान के वर्षों बाद नए लक्षण प्रकट हो सकते हैं। कुछ रोगियों में, शरीर की एक प्रणाली प्रभावित होती है (जोड़ों या त्वचा, हेमटोपोइएटिक अंग); अन्य रोगियों में, अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और प्रकृति में बहु-अंग वाली हो सकती हैं। शरीर प्रणालियों को क्षति की गंभीरता और गहराई हर किसी के लिए अलग-अलग होती है। मांसपेशियाँ और जोड़ अक्सर प्रभावित होते हैं, जिससे गठिया और मायलगिया (मांसपेशियों में दर्द) होता है। विभिन्न रोगियों में त्वचा पर चकत्ते समान होते हैं।

यदि रोगी में एकाधिक अंग अभिव्यक्तियाँ हैं, तो निम्नलिखित रोग परिवर्तन होते हैं:

• गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस);
• रक्त वाहिकाओं की सूजन (वास्कुलिटिस);
• निमोनिया: फुफ्फुस, न्यूमोनाइटिस;
• हृदय रोग: कोरोनरी वैस्कुलिटिस, मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस;
• रक्त रोग: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्कों का खतरा;
• मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, और यह उकसाता है: मनोविकृति (व्यवहार में परिवर्तन), सिरदर्द, चक्कर आना, पक्षाघात, स्मृति हानि, दृष्टि समस्याएं, आक्षेप।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है, फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह बीमारी मनुष्यों में कैसे प्रकट होती है।

इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों की अभिव्यक्ति अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न हो सकती है। हालाँकि, घावों के स्थानीयकरण के सामान्य क्षेत्र, एक नियम के रूप में, त्वचा, जोड़ (मुख्य रूप से हाथ और उंगलियाँ), हृदय, फेफड़े और ब्रांकाई, साथ ही पाचन अंग, नाखून और बाल हैं, जो अधिक नाजुक हो जाते हैं और झड़ने की संभावना होती है। साथ ही मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र भी।

रोग के चरण

रोग के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कई चरण होते हैं:

1. तीव्र चरण - विकास के इस चरण में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तेजी से बढ़ता है, रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, वह लगातार थकान, 39-40 डिग्री तक बुखार, बुखार, दर्द और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से विकसित होती है, 1 महीने के भीतर रोग शरीर के सभी अंगों और ऊतकों को कवर कर लेता है। तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए पूर्वानुमान आरामदायक नहीं है और अक्सर रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है;
2. सबस्यूट चरण - रोग की प्रगति की दर और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता तीव्र चरण के समान नहीं होती है, और रोग के क्षण से लेकर लक्षणों की शुरुआत तक 1 वर्ष से अधिक समय बीत सकता है। इस स्तर पर, रोग अक्सर तीव्रता और स्थिर छूट की अवधि का मार्ग प्रशस्त करता है, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है और रोगी की स्थिति सीधे निर्धारित उपचार की पर्याप्तता पर निर्भर करती है;
3. जीर्ण रूप - रोग का कोर्स सुस्त है, नैदानिक ​​लक्षण हल्के होते हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं और पूरा शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अपेक्षाकृत हल्के कोर्स के बावजूद, इस स्तर पर बीमारी का इलाज करना असंभव है; केवल एक चीज जो की जा सकती है वह है तीव्रता के समय दवाओं की मदद से लक्षणों की गंभीरता को कम करना।

एसएलई की जटिलताएँ

SLE के कारण होने वाली मुख्य जटिलताएँ:

1) हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - हृदय थैली की सूजन;
• थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को आपूर्ति करने वाली कोरोनरी धमनियों का सख्त होना;
• हृदय वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के जमा होने के कारण एंडोकार्डिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण)। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

2) एसएलई से पीड़ित 25% रोगियों में गुर्दे की विकृति (नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) विकसित होती है। इसके पहले लक्षण हैं पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून का आना। किडनी का सामान्य रूप से काम न कर पाना बेहद जानलेवा होता है। उपचार में एसएलई, डायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण के लिए मजबूत दवाओं का उपयोग शामिल है।

3) रक्त रोग जो जीवन के लिए खतरा हैं।

• लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाना), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

4) फेफड़ों के रोग (30% में), फुफ्फुस, छाती की मांसपेशियों, जोड़ों, स्नायुबंधन की सूजन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन) का विकास। पल्मोनरी एम्बोलिज्म रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण एम्बोली (रक्त के थक्के) द्वारा धमनियों में रुकावट है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति का अनुमान त्वचा पर सूजन के लाल फॉसी के आधार पर लगाया जा सकता है। एरिथेमेटोसिस के बाहरी लक्षण समय के साथ बदल सकते हैं, इसलिए उनके आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। अतिरिक्त परीक्षाओं के एक सेट का उपयोग करना आवश्यक है:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• यकृत एंजाइम स्तर का निर्धारण;
• एंटीन्यूक्लियर बॉडी (एएनए) विश्लेषण;
• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• बायोप्सी.

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, ट्यूबरकुलस ल्यूकोप्लाकिया और ल्यूपस, प्रारंभिक संधिशोथ, सजोग्रेन सिंड्रोम (शुष्क मुंह, शुष्क आंख सिंड्रोम, फोटोफोबिया देखें) से अलग किया जाता है। जब होठों की लाल सीमा प्रभावित होती है, तो क्रोनिक एसएलई को अपघर्षक प्रीकैंसरस मैंगनोटी चेइलाइटिस और एक्टिनिक चेइलाइटिस से अलग किया जाता है।

चूँकि आंतरिक अंगों की क्षति हमेशा विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाओं के समान होती है, एसएलई को लाइम रोग, सिफलिस, मोनोन्यूक्लिओसिस (बच्चों में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस: लक्षण), और एचआईवी संक्रमण से अलग किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रत्येक रोगी के लिए उपचार यथासंभव उपयुक्त होना चाहिए।

निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के तापमान में लगातार वृद्धि के साथ;
• जब जीवन-घातक स्थितियां उत्पन्न होती हैं: तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव।
• जब तंत्रिका संबंधी जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं।
• प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं या लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ।
• ऐसे मामलों में जहां एसएलई की तीव्रता का इलाज बाह्य रोगी के आधार पर नहीं किया जा सकता है।

तीव्रता के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, एक निश्चित योजना के अनुसार हार्मोनल दवाओं (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यदि मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के अंग प्रभावित होते हैं, साथ ही तापमान में वृद्धि के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक) निर्धारित की जाती हैं।

किसी अंग विशेष के रोग के पर्याप्त उपचार के लिए इस क्षेत्र के विशेषज्ञ से परामर्श आवश्यक है।

पोषण नियम

ल्यूपस के लिए खतरनाक और हानिकारक खाद्य पदार्थ:

• बड़ी मात्रा में चीनी;
• तला हुआ, वसायुक्त, नमकीन, स्मोक्ड, डिब्बाबंद सब कुछ;
• जिन उत्पादों से एलर्जी होती है;
• मीठा सोडा, ऊर्जा पेय और मादक पेय;
• यदि आपको गुर्दे की समस्या है, तो पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ वर्जित हैं;
• डिब्बाबंद भोजन, सॉसेज और फ़ैक्टरी-पके हुए सॉसेज;
• स्टोर से खरीदा गया मेयोनेज़, केचप, सॉस, ड्रेसिंग;
• क्रीम, गाढ़ा दूध और कृत्रिम भराव (कारखाने में बने जैम, मुरब्बा) के साथ कन्फेक्शनरी उत्पाद;
• फास्ट फूड और अप्राकृतिक भराव, रंग, खमीरीकरण एजेंट, स्वाद और गंध बढ़ाने वाले उत्पाद;
• कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थ (बन्स, ब्रेड, लाल मांस, उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद, सॉस, ड्रेसिंग और क्रीम पर आधारित सूप);
• ऐसे उत्पाद जिनकी शेल्फ लाइफ लंबी होती है (हमारा तात्पर्य उन उत्पादों से है जो जल्दी खराब हो जाते हैं, लेकिन उनकी संरचना में विभिन्न रासायनिक योजकों के कारण उन्हें बहुत लंबे समय तक संग्रहीत किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, इसमें एक साल की शेल्फ जीवन वाले डेयरी उत्पाद शामिल हैं) ज़िंदगी)।

इन खाद्य पदार्थों को खाने से रोग की प्रगति तेज हो सकती है, जिससे मृत्यु हो सकती है। ये अधिकतम परिणाम हैं. और, कम से कम, ल्यूपस की सुप्त अवस्था सक्रिय हो जाएगी, जिससे सभी लक्षण खराब हो जाएंगे और आपका स्वास्थ्य काफी खराब हो जाएगा।

जीवनकाल

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के 10 साल बाद जीवित रहने की दर 80% है, 20 साल बाद - 60%। मृत्यु के मुख्य कारण: ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूरोलुपस, अंतरवर्ती संक्रमण। 25-30 वर्ष तक जीवित रहने के मामले भी हैं।

सामान्य तौर पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन की गुणवत्ता और लंबाई कई कारकों पर निर्भर करती है:

1. रोगी की आयु: रोगी जितना छोटा होगा, ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि उतनी ही अधिक होगी और रोग उतना ही अधिक आक्रामक होगा, जो कम उम्र में प्रतिरक्षा प्रणाली की अधिक प्रतिक्रियाशीलता से जुड़ा होता है (अधिक ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज अपने स्वयं के ऊतकों को नष्ट कर देते हैं)।
2. चिकित्सा की समयबद्धता, नियमितता और पर्याप्तता: ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और अन्य दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से, आप लंबी अवधि की छूट प्राप्त कर सकते हैं, जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और परिणामस्वरूप, जीवन की गुणवत्ता और इसकी अवधि में सुधार कर सकते हैं। इसके अलावा, जटिलताएं विकसित होने से पहले उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है।
3. रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार: तीव्र पाठ्यक्रम अत्यंत प्रतिकूल है और कुछ वर्षों के बाद गंभीर, जीवन-घातक जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। और क्रोनिक कोर्स के साथ, जो एसएलई के 90% मामलों में होता है, आप बुढ़ापे तक पूर्ण जीवन जी सकते हैं (यदि आप रुमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं)।
4. आहार के अनुपालन से रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है। ऐसा करने के लिए, आपको डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी रखने, उसकी सिफारिशों का पालन करने, बीमारी के बढ़ने के कोई भी लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टरों से संपर्क करने, सूरज की रोशनी के संपर्क से बचने, पानी की प्रक्रियाओं को सीमित करने, स्वस्थ जीवन शैली अपनाने और अन्य नियमों का पालन करने की आवश्यकता है। उत्तेजना को रोकना।

सिर्फ इसलिए कि आपको ल्यूपस का पता चला है इसका मतलब यह नहीं है कि आपका जीवन समाप्त हो गया है। बीमारी को हराने की कोशिश करें, शायद शाब्दिक अर्थों में नहीं। हाँ, आप संभवतः कुछ मायनों में सीमित होंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों से ग्रस्त लाखों लोग उज्ज्वल, छापों से भरा जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं.

रोकथाम

रोकथाम का लक्ष्य पुनरावृत्ति के विकास को रोकना और रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

• रुमेटोलॉजिस्ट से नियमित चिकित्सीय जांच और परामर्श।
• दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लें।
• काम और आराम व्यवस्था का अनुपालन।
• पर्याप्त नींद लें, दिन में कम से कम 8 घंटे।
• सीमित नमक और पर्याप्त प्रोटीन वाला आहार।
• सख्त होना, चलना, जिम्नास्टिक।
• त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
• सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों वाली एक पुरानी बीमारी है, जो लगातार ऑटोइम्यून सूजन पर आधारित है। 15 से 45 वर्ष की आयु की युवा लड़कियाँ और महिलाएँ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। ल्यूपस की व्यापकता: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50 लोग। इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी काफी दुर्लभ है, इसके लक्षणों को जानना बेहद जरूरी है। इस लेख में हम ल्यूपस के उपचार के बारे में भी बात करेंगे, जो आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

शरीर पर पराबैंगनी विकिरण का अत्यधिक प्रभाव रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान देता है।

1. पराबैंगनी विकिरण के अत्यधिक संपर्क (विशेष रूप से "चॉकलेट" टैन और टैन जो सनबर्न का कारण बनते हैं)।
2. तनावपूर्ण स्थितियां।
3. हाइपोथर्मिया के प्रकरण.
4. शारीरिक और मानसिक अधिभार.
5. तीव्र और जीर्ण वायरल संक्रमण (हर्पीज़ सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।
6. आनुवंशिक प्रवृतियां। यदि आपके परिवार में किसी रिश्तेदार को ल्यूपस है या है, तो बाकी सभी लोगों के बीमार होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।
7. पूरक घटक C2 की कमी। पूरक शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के "प्रतिभागियों" में से एक है।
8. रक्त में HLA All, DR2, DR3, B35, B7 एंटीजन की उपस्थिति।

कई अध्ययनों से पता चलता है कि ल्यूपस का कोई एक विशिष्ट कारण नहीं है। इसलिए, रोग को बहुक्रियात्मक माना जाता है, अर्थात इसकी घटना कई कारणों के एक साथ या क्रमिक प्रभाव के कारण होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण

रोग के विकास के अनुसार:

• अत्यधिक शुरुआत। पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि में, ल्यूपस के लक्षण अचानक प्रकट होते हैं।
• उपनैदानिक ​​शुरुआत. लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और किसी अन्य गठिया रोग की नकल कर सकते हैं।

रोग का कोर्स:

• मसालेदार। आमतौर पर, मरीज़ कुछ घंटों के भीतर बता सकते हैं कि उनके पहले लक्षण कब प्रकट हुए: तापमान बढ़ गया, चेहरे की त्वचा की विशिष्ट लालिमा ("तितली") दिखाई दी, और जोड़ों में दर्द। उचित उपचार के बिना, तंत्रिका तंत्र और गुर्दे 6 महीने के भीतर प्रभावित होते हैं।
• सूक्ष्म। ल्यूपस का सबसे आम कोर्स। रोग विशिष्ट रूप से शुरू नहीं होता है, सामान्य स्थिति बिगड़ने लगती है और त्वचा पर चकत्ते दिखाई देने लगते हैं। रोग चक्रीय रूप से होता है, प्रत्येक पुनरावृत्ति की प्रक्रिया में नए अंग शामिल होते हैं।
• दीर्घकालिक। ल्यूपस लंबे समय तक केवल उन्हीं लक्षणों और सिंड्रोमों की पुनरावृत्ति के रूप में प्रकट होता है जिनके साथ यह शुरू हुआ था (पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा सिंड्रोम), इस प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों को शामिल किए बिना। रोग के क्रोनिक कोर्स में सबसे अनुकूल पूर्वानुमान होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

संयुक्त क्षति

यह 90% रोगियों में देखा जाता है। यह जोड़ों में बढ़ते दर्द और जोड़ों की बारी-बारी से सूजन के रूप में प्रकट होता है। एक ही जोड़ में लगातार दर्द होना और सूजन होना बहुत दुर्लभ है। मुख्य रूप से इंटरफैन्जियल, मेटाकार्पोफैन्जियल और कलाई के जोड़ और कम सामान्यतः टखने के जोड़ प्रभावित होते हैं। बड़े जोड़ (उदाहरण के लिए, घुटने और कोहनी) बहुत कम प्रभावित होते हैं। गठिया आमतौर पर गंभीर मांसपेशियों में दर्द और सूजन के साथ होता है।

त्वचा सिंड्रोम

ल्यूपस "बटरफ्लाई" का सबसे आम प्रकार गाल की हड्डी और नाक के पिछले हिस्से में त्वचा का लाल होना है।

त्वचा की क्षति के लिए कई विकल्प हैं:

1. वास्कुलिटिक (संवहनी) तितली। यह चेहरे की त्वचा की अस्थिर फैली हुई लालिमा की विशेषता है, जिसमें केंद्र में एक नीला मलिनकिरण होता है, जो ठंड, हवा, उत्तेजना और पराबैंगनी विकिरण से तेज होता है। लाली का फॉसी या तो चपटा हो सकता है या त्वचा की सतह से ऊपर उठा हुआ हो सकता है। उपचार के बाद कोई निशान नहीं रहता।
2. प्रकाश संवेदनशीलता के कारण त्वचा पर अनेक चकत्ते। वे सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में शरीर के खुले क्षेत्रों (गर्दन, चेहरा, डायकोलेट, हाथ, पैर) पर दिखाई देते हैं। दाने बिना किसी निशान के चले जाते हैं।
3. सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सूरज के संपर्क में आने के बाद लालिमा (एरिथेमा) के क्षेत्र दिखाई देते हैं। एरीथेमास त्वचा की सतह से ऊपर उठे हुए होते हैं, अंगूठी के आकार के, अर्धचंद्राकार और लगभग हमेशा छिले हुए हो सकते हैं। दाग वाली जगह पर रंगहीन त्वचा का एक टुकड़ा रह सकता है।
4. डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सबसे पहले, रोगियों में छोटी लाल पट्टिकाएँ विकसित होती हैं, जो धीरे-धीरे एक बड़े घाव में विलीन हो जाती हैं। ऐसे स्थानों में त्वचा पतली होती है, और घाव के केंद्र में अत्यधिक केराटिनाइजेशन नोट किया जाता है। ऐसी पट्टिकाएं चेहरे और अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर दिखाई देती हैं। ठीक होने के बाद घाव वाली जगह पर निशान रह जाते हैं।

त्वचा की अभिव्यक्तियों में बालों का झड़ना (पूरी तरह से), नाखूनों में बदलाव और अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस शामिल हो सकते हैं।

सीरस झिल्लियों को नुकसान

ऐसा घाव नैदानिक ​​मानदंडों में से एक है, क्योंकि यह 90% रोगियों में होता है। इसमे शामिल है:

1. फुफ्फुसावरण।
2. पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन)।

हृदय प्रणाली को नुकसान

1. ल्यूपस.
2. पेरीकार्डिटिस।
3. लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ।
4. कोरोनरी धमनी रोग और विकास।
5. वाहिकाशोथ.

रेनॉड सिंड्रोम

रेनॉड सिंड्रोम छोटी वाहिकाओं की ऐंठन से प्रकट होता है, जो ल्यूपस के रोगियों में उंगलियों के परिगलन, गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप और रेटिना क्षति का कारण बन सकता है।

फेफड़ों को नुकसान

1. फुफ्फुसावरण।
2. तीव्र ल्यूपस न्यूमोनाइटिस.
3. नेक्रोसिस के कई फॉसी के गठन के साथ फेफड़ों के संयोजी ऊतक को नुकसान।
4. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
5. फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
6. ब्रोंकाइटिस और.

गुर्दे खराब

1. मूत्र सिंड्रोम.
2. नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
3. नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

1. एस्थेनो-वेजिटेटिव सिंड्रोम, जो कमजोरी, थकान, अवसाद, चिड़चिड़ापन और नींद की गड़बड़ी के रूप में प्रकट होता है।
2. पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, मरीज़ संवेदनशीलता में कमी, पेरेस्टेसिया ("गोज़बम्प्स") की शिकायत करते हैं। जांच करने पर, कण्डरा सजगता में कमी देखी गई है।
3. गंभीर रूप से बीमार रोगियों में, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस विकसित हो सकता है।
4. भावनात्मक अस्थिरता (कमजोरी)।
5. याददाश्त में कमी, बौद्धिक क्षमताओं में गिरावट।
6. मनोविकृति, दौरे।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, यह पुष्टि करना आवश्यक है कि रोगी के पास सूची से कम से कम चार मानदंड हैं।

1. चेहरे पर दाने. चपटी या उभरी हुई एरिथेमा गालों और चीकबोन्स तक स्थानीयकृत होती है।
2. डिस्कोइड चकत्ते. एरीथेमेटस धब्बे, बीच में छिलने और हाइपरकेराटोसिस के साथ, निशान छोड़ जाते हैं।
3. प्रकाश संवेदनशीलता. त्वचा पर चकत्ते पराबैंगनी विकिरण की अत्यधिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होते हैं।
4. मुँह में छाले.
5. वात रोग। दो या अधिक परिधीय छोटे जोड़ों को नुकसान, उनमें दर्द और सूजन।
6. सेरोसाइटिस। फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, पेरिटोनिटिस या उनके संयोजन।
7. गुर्दे खराब। में परिवर्तन (प्रोटीन, रक्त के निशान की उपस्थिति), रक्तचाप में वृद्धि।
8. मस्तिष्क संबंधी विकार। आक्षेप, मनोविकृति, दौरे, भावनात्मक गड़बड़ी।
9. हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन. लगातार कम से कम 2 नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में निम्नलिखित संकेतकों में से एक दिखना चाहिए: ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी), लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार. सकारात्मक एलई परीक्षण (डीएनए में एंटीबॉडी की उच्च मात्रा), रूमेटोइड कारक के मध्यम या उच्च स्तर पर झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया।
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए) की उपस्थिति। एंजाइम इम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया गया।

विभेदक निदान के लिए क्या विचार किया जाना चाहिए?

लक्षणों की विस्तृत विविधता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अन्य रुमेटोलॉजिकल रोगों के साथ कई सामान्य अभिव्यक्तियाँ होती हैं। ल्यूपस का निदान करने से पहले, इसे बाहर करना आवश्यक है:

1. अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोग (स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस)।
2. पॉलीआर्थराइटिस।
3. गठिया (तीव्र आमवाती बुखार)।
4. स्टिल सिंड्रोम.
5. गुर्दे के घाव ल्यूपस प्रकृति के नहीं होते हैं।
6. ऑटोइम्यून साइटोपेनियास (रक्त में ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना है, जो सभी लक्षणों का आधार है।

मरीजों को विभिन्न प्रकार की दवाएं दी जाती हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

ल्यूपस के लिए हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। वे वही हैं जो सूजन से राहत देते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को उपचार आहार में शामिल करने से पहले, मरीज़ निदान के बाद अधिकतम 5 वर्ष तक जीवित रहते थे। अब जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी है और काफी हद तक निर्धारित उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है, साथ ही रोगी कितनी सावधानी से सभी निर्देशों का पालन करता है।

हार्मोनल उपचार की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक दवाओं की छोटी खुराक के साथ रखरखाव उपचार के साथ दीर्घकालिक छूट, प्रक्रिया की गतिविधि में कमी और स्थिति का स्थिर स्थिरीकरण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के लिए पसंद की दवा प्रेडनिसोलोन है। इसे औसतन 50 मिलीग्राम/दिन तक की खुराक निर्धारित की जाती है, जिसे धीरे-धीरे घटाकर 15 मिलीग्राम/दिन किया जाता है।

दुर्भाग्य से, हार्मोनल उपचार अप्रभावी होने के कई कारण हैं: गोलियाँ लेने में अनियमितता, गलत खुराक, उपचार की देर से शुरुआत, रोगी की बहुत गंभीर स्थिति।

रोगी, विशेष रूप से किशोर और युवा महिलाएं, संभावित दुष्प्रभावों के कारण हार्मोन लेने में अनिच्छुक हो सकते हैं, मुख्य रूप से संभावित वजन बढ़ने की चिंता करते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, वास्तव में कोई विकल्प नहीं है: इसे लें या न लें। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हार्मोन उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा बहुत कम है, और इस जीवन की गुणवत्ता बहुत खराब है। हार्मोन से डरो मत. कई मरीज़, विशेष रूप से रुमेटोलॉजिकल रोगों वाले लोग, दशकों तक हार्मोन लेते हैं। और उनमें से सभी के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं।

हार्मोन लेने से अन्य संभावित दुष्प्रभाव:

1. स्टेरॉयड क्षरण और.
2. संक्रमण का खतरा बढ़ गया.
3. रक्तचाप में वृद्धि.
4. रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि.

ये सभी जटिलताएँ भी बहुत कम विकसित होती हैं। साइड इफेक्ट के न्यूनतम जोखिम के साथ प्रभावी हार्मोनल उपचार के लिए मुख्य शर्त सही खुराक, गोलियों का नियमित उपयोग (अन्यथा वापसी सिंड्रोम संभव है) और आत्म-नियंत्रण है।

साइटोस्टैटिक्स

ये दवाएं तब संयोजन में निर्धारित की जाती हैं जब अकेले हार्मोन पर्याप्त प्रभावी नहीं होते हैं या बिल्कुल भी काम नहीं करते हैं। साइटोस्टैटिक्स का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना भी है। इन दवाओं के उपयोग के लिए संकेत हैं:

1. तेजी से बढ़ते पाठ्यक्रम के साथ ल्यूपस की उच्च गतिविधि।
2. रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम)।
3. पृथक हार्मोन थेरेपी की कम प्रभावशीलता।
4. खराब सहनशीलता या साइड इफेक्ट के अचानक विकास के कारण प्रेडनिसोलोन की खुराक कम करने की आवश्यकता है।
5. हार्मोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता (यदि यह 15 मिलीग्राम/दिन से अधिक है)।
6. हार्मोन थेरेपी पर निर्भरता का गठन।

अक्सर, ल्यूपस के रोगियों को एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

• लक्षणों की तीव्रता कम करना;
• हार्मोन पर निर्भरता का गायब होना;
• रोग गतिविधि में कमी;
• लगातार छूट.

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

जोड़ों के लक्षणों से राहत पाने के लिए निर्धारित। अधिकतर मरीज डिक्लोफेनाक और इंडोमिथैसिन की गोलियां लेते हैं। एनएसएआईडी से उपचार तब तक चलता है जब तक शरीर का तापमान सामान्य नहीं हो जाता और जोड़ों का दर्द गायब नहीं हो जाता।

अतिरिक्त उपचार

प्लास्मफेरेसिस। प्रक्रिया के दौरान, सूजन को भड़काने वाले चयापचय उत्पादों और प्रतिरक्षा परिसरों को रोगी के रक्त से हटा दिया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम

रोकथाम का लक्ष्य पुनरावृत्ति के विकास को रोकना और रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. रुमेटोलॉजिस्ट से नियमित चिकित्सीय जांच और परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लें।
3. काम और आराम व्यवस्था का अनुपालन।
4. पर्याप्त नींद लें, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक और पर्याप्त प्रोटीन वाला आहार।
6. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
7. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ कैसे जियें?

सिर्फ इसलिए कि आपको ल्यूपस का पता चला है इसका मतलब यह नहीं है कि आपका जीवन समाप्त हो गया है।

बीमारी को हराने की कोशिश करें, शायद शाब्दिक अर्थों में नहीं। हाँ, आप संभवतः कुछ मायनों में सीमित होंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों से ग्रस्त लाखों लोग उज्ज्वल, छापों से भरा जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं.

मुझे क्या करना चाहिए?

1. स्वयं को सुनो। यदि आप थके हुए हैं तो लेट जाएं और आराम करें। आपको अपने दैनिक कार्यक्रम को पुनर्व्यवस्थित करने की आवश्यकता हो सकती है। लेकिन दिन में कई बार झपकी लेने से बेहतर है कि आप थकावट की हद तक काम करें और पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाए।
2. रोग कब गंभीर हो सकता है इसके सभी लक्षण जानें। आमतौर पर ये गंभीर तनाव, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहना और यहां तक ​​कि कुछ खाद्य पदार्थों का सेवन भी हैं। यदि संभव हो, तो उत्तेजक कारकों से बचें, और जीवन तुरंत थोड़ा और मज़ेदार हो जाएगा।
3. अपने आप को मध्यम शारीरिक गतिविधि दें। पिलेट्स या योग करना सबसे अच्छा है।
4. धूम्रपान छोड़ें और निष्क्रिय धूम्रपान से बचने का प्रयास करें। धूम्रपान से आपके स्वास्थ्य में बिल्कुल भी सुधार नहीं होता है। और यदि आपको याद है कि धूम्रपान करने वालों को अक्सर सर्दी, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया हो जाता है, तो उनके गुर्दे और हृदय पर दबाव पड़ता है... आपको सिगरेट के कारण अपने जीवन के कई वर्ष जोखिम में नहीं डालने चाहिए।
5. अपने निदान को स्वीकार करें, बीमारी के बारे में सब कुछ जानें, जो कुछ भी आपको समझ में न आए, अपने डॉक्टर से पूछें और आराम से सांस लें। ल्यूपस आज मौत की सजा नहीं है।
6. यदि आवश्यक हो, तो अपने परिवार और दोस्तों से आपका समर्थन करने के लिए कहने में संकोच न करें।

आप क्या खा सकते हैं और क्या नहीं खाना चाहिए?

वास्तव में, आपको जीने के लिए खाने की ज़रूरत है, न कि इसके विपरीत। ऐसे खाद्य पदार्थ खाना भी सबसे अच्छा है जो आपको ल्यूपस से प्रभावी ढंग से लड़ने में मदद करेंगे और आपके दिल, मस्तिष्क और गुर्दे की रक्षा करेंगे।

क्या सीमित करें और क्या त्यागें

1. वसा. गहरे तले हुए व्यंजन, फास्ट फूड, बड़ी मात्रा में मक्खन, वनस्पति या जैतून के तेल वाले व्यंजन। ये सभी हृदय प्रणाली से जटिलताओं के विकास के जोखिम को तेजी से बढ़ाते हैं। हर कोई जानता है कि वसायुक्त भोजन रक्त वाहिकाओं में कोलेस्ट्रॉल जमा होने का कारण बनता है। अस्वास्थ्यकर वसायुक्त भोजन से बचें और खुद को दिल के दौरे से बचाएं।
2. कैफीन. कॉफी, चाय और कुछ पेय पदार्थों में बड़ी मात्रा में कैफीन होता है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा को परेशान करता है, आपको सोने से रोकता है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर भार पड़ता है। यदि आप एक कप कॉफ़ी पीना बंद कर देंगे तो आप बहुत बेहतर महसूस करेंगे। साथ ही, कटाव विकसित होने का खतरा काफी कम हो जाएगा।
3. नमक। नमक हर हाल में सीमित होना चाहिए। लेकिन यह विशेष रूप से आवश्यक है ताकि गुर्दे पर अधिक भार न पड़े, जो पहले से ही ल्यूपस से प्रभावित हो सकता है, और रक्तचाप में वृद्धि न हो।
4. शराब। अपने आप में हानिकारक है, और आमतौर पर ल्यूपस के रोगियों को दी जाने वाली दवाओं के साथ संयोजन में, यह आम तौर पर एक विस्फोटक मिश्रण होता है। शराब छोड़ दें और आपको तुरंत फर्क महसूस होगा।

आप क्या खा सकते हैं और क्या खाना चाहिए

1. फल और सब्जियां। विटामिन, खनिज और फाइबर का उत्कृष्ट स्रोत। मौसमी सब्जियाँ और फल खाने की कोशिश करें, ये विशेष रूप से स्वास्थ्यवर्धक होते हैं और काफी सस्ते भी होते हैं।
2. कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ और पूरक। वे दस्त को रोकने में मदद करेंगे, जो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के दौरान विकसित हो सकते हैं। कम वसा वाले या कम वसा वाले डेयरी उत्पाद, पनीर और दूध का सेवन करें। वैसे, यदि आप पानी के बजाय दूध के साथ गोलियां लेते हैं, तो वे पेट की परत को कम परेशान करेंगी।
3. साबुत अनाज अनाज और पके हुए माल। इन खाद्य पदार्थों में बहुत सारा फाइबर और विटामिन बी होता है।
4. प्रोटीन. शरीर को बीमारी से प्रभावी ढंग से लड़ने के लिए प्रोटीन आवश्यक है। मांस और मुर्गे की दुबली, आहार संबंधी किस्मों को खाना बेहतर है: वील, टर्की, खरगोश। यही बात मछली पर भी लागू होती है: कॉड, पोलक, लीन हेरिंग, गुलाबी सैल्मन, टूना, स्क्विड। इसके अलावा, समुद्री भोजन में बहुत अधिक मात्रा में ओमेगा-3 असंतृप्त फैटी एसिड होता है। वे मस्तिष्क और हृदय के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण हैं।
5. पानी। प्रतिदिन कम से कम 8 गिलास साफ, स्थिर पानी पीने का प्रयास करें। इससे आपकी सामान्य स्थिति में सुधार होगा, जठरांत्र संबंधी मार्ग की कार्यप्रणाली में सुधार होगा और भूख को नियंत्रित करने में मदद मिलेगी।

तो, हमारे समय में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौत की सजा नहीं है। यदि आपको इसका निदान हो गया है तो निराशा में पड़ने की कोई आवश्यकता नहीं है; बल्कि, "अपने आप को एक साथ खींचना", उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करना, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना आवश्यक है, और फिर रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि होगी।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता को देखते हुए, कभी-कभी किसी बीमार व्यक्ति के लिए यह पता लगाना काफी मुश्किल होता है कि बीमारी की शुरुआत में किस डॉक्टर को दिखाना है। आपके स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के लिए, किसी चिकित्सक से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है। परीक्षण करने के बाद, वह निदान का सुझाव देने और रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजने में सक्षम होगा। इसके अतिरिक्त, त्वचा विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर क्रोनिक संक्रमण से जुड़ा होता है, इसलिए किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच कराना उपयोगी होगा। एक पोषण विशेषज्ञ उपचार में सहायता प्रदान करेगा।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे जटिल रोगजनन और अभी भी अस्पष्ट व्युत्पत्ति के साथ एक बीमारी है, जिसे ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकारों में से एक लिबमैन-सैक्स रोग है, जिसमें हृदय क्षतिग्रस्त हो जाता है, लेकिन सामान्य तौर पर रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान होती हैं। इस बीमारी में लिंग भेद होता है, जिसे महिला शरीर की विशिष्ट संरचनात्मक विशेषताओं द्वारा समझाया जाता है। मुख्य जोखिम समूह महिलाएं हैं। खुद को पैथोलॉजी से बचाने के लिए, आपको उन मुख्य कारकों को जानना चाहिए जो बीमारी की घटना में योगदान करते हैं।

विशेषज्ञों के लिए एक विशिष्ट कारण स्थापित करना मुश्किल है जो ल्यूपस के विकास की व्याख्या करता है। सैद्धांतिक रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस के मुख्य मूल कारणों में से एक के रूप में शरीर में आनुवंशिक गड़बड़ी और हार्मोनल विकारों की पहचान करना संभव है। हालाँकि, कुछ कारकों का संयोजन भी रोग के गठन को प्रभावित कर सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को भड़काने वाले संभावित कारक

कारण	संक्षिप्त वर्णन
वंशानुगत कारक	जब रक्त संबंधियों में से किसी एक को ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इतिहास है, तो यह संभव है कि बच्चे को भी इसी तरह का ऑटोइम्यून घाव हो सकता है
बैक्टीरियल-वायरल कारक	शोध के आंकड़ों के अनुसार, यह स्थापित किया गया था कि एपस्टीन-बार वायरस रोग के सभी प्रतिनिधियों में मौजूद था, इसलिए, विशेषज्ञ इन वायरल कोशिकाओं और ल्यूपस के बीच संबंध के संस्करण को अस्वीकार नहीं करते हैं।
हार्मोनल विकार	परिपक्वता की अवधि के दौरान, लड़कियों में ल्यूपस सक्रियण कारक बढ़ जाता है। एक जोखिम यह है कि जब एक युवा शरीर में एस्ट्रोजन का स्तर बढ़ता है, तो एक ऑटोइम्यून बीमारी होने की संभावना होती है
यूवी एक्सपोज़र	यदि कोई व्यक्ति लंबे समय तक सीधे सूर्य के प्रकाश के संपर्क में रहता है या नियमित रूप से धूपघड़ी का दौरा करता है, तो उत्परिवर्तन प्रक्रियाएं हो सकती हैं जो संयोजी ऊतक विकृति को भड़काती हैं। इसके बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होता है

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

उन कारणों की विश्वसनीय रूप से पहचान करना असंभव है जो महिलाओं में इस विकृति की लगातार घटनाओं की व्याख्या करते हैं, क्योंकि वैज्ञानिकों ने रोग की व्युत्पत्ति का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया है। इसके बावजूद, ऐसे कई कारकों की पहचान की गई है जो ल्यूपस के विकास का कारण बनते हैं:

1. नियमित रूप से धूपघड़ी में जाना, खुली धूप में रहना।
2. गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि.
3. तनावपूर्ण स्थितियाँ जो एक निश्चित नियमितता के साथ घटित होती हैं (हार्मोनल विकारों को जन्म देती हैं)।

ध्यान!इसके अतिरिक्त, महिलाओं में ल्यूपस की अभिव्यक्ति कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया, प्रतिकूल वातावरण और आनुवंशिक प्रवृत्ति से प्रभावित हो सकती है।

पुरुषों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

पुरुषों में ल्यूपस के विकास की व्याख्या करने वाले मूल कारण और भी कम हैं, लेकिन उनकी प्रकृति महिलाओं में रोग के उत्तेजक कारकों के समान है - शरीर में हार्मोनल अस्थिरता, बार-बार तनावपूर्ण स्थिति। तो, यह स्थापित किया गया है कि जब टेस्टोस्टेरोन का स्तर कम हो जाता है, जबकि प्रोलैक्टिन का स्तर ऊंचा हो जाता है, तो पुरुष शरीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस की चपेट में आ जाता है। इन कारणों के अलावा, लिंग भेद की परवाह किए बिना, उपरोक्त सभी सामान्य कारकों को भी जोड़ना चाहिए जो बीमारी का कारण बनते हैं।

क्या यह महत्वपूर्ण है!पुरुषों में बीमारी का कोर्स महिलाओं में लक्षणों से भिन्न हो सकता है, क्योंकि शरीर की विभिन्न प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं। आंकड़ों के मुताबिक जोड़ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। यह विशिष्ट है कि पुरुषों में, विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त बीमारियाँ विकसित होती हैं, जैसे नेफ्रैटिस, वास्कुलिटिस और हेमटोलॉजिकल विकार।

जोखिम वाले समूह

1. एक संक्रामक जीर्ण रोग की उपस्थिति.
2. इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम.
3. विभिन्न प्रकृति के जिल्द की सूजन से त्वचा को नुकसान।
4. बार-बार एआरवीआई।
5. बुरी आदतों की उपस्थिति.
6. हार्मोनल असंतुलन.
7. पराबैंगनी किरणों की अधिकता.
8. अंतःस्रावी तंत्र की विकृति।
9. गर्भावस्था अवधि, प्रसवोत्तर अवधि.

रोग कैसे विकसित होता है

जब एक स्वस्थ शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक कार्य कम हो जाते हैं, तो किसी की कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के सक्रिय होने का खतरा बढ़ जाता है। इसके आधार पर, शरीर के आंतरिक अंगों और सभी ऊतक संरचनाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी निकायों के रूप में समझने लगती है, इसलिए, शरीर का आत्म-विनाश कार्यक्रम सक्रिय हो जाता है, जिससे विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं।

शरीर की इस प्रतिक्रिया की रोगजनक प्रकृति विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं के विकास की ओर ले जाती है जो स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देती हैं।

संदर्भ!मुख्य रूप से, पैथोलॉजिकल ल्यूपस में, रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक संरचनाएं प्रभावित होती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रभाव में होने वाली रोग प्रक्रिया सबसे पहले त्वचा की अखंडता का उल्लंघन करती है। उन क्षेत्रों में जहां घाव स्थानीयकृत है, रक्त परिसंचरण कम हो जाता है। रोग की प्रगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि न केवल त्वचा, बल्कि आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं।

रोगसूचक संकेत

रोग के लक्षण सीधे घाव के स्थान और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। विशेषज्ञ सामान्य लक्षणों की पहचान करते हैं जो निदान की पुष्टि करते हैं:

• अस्वस्थता और कमजोरी की निरंतर भावना;
• सामान्य तापमान से विचलन, कभी-कभी बुखार;
• यदि पुरानी बीमारियाँ हैं, तो उनका कोर्स बिगड़ जाता है;
• त्वचा परतदार लाल धब्बों से प्रभावित होती है।

पैथोलॉजी के प्रारंभिक चरण स्पष्ट लक्षणों में भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि, तीव्रता की अवधि देखी जा सकती है, जिसके बाद छूट मिलती है। रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ बहुत खतरनाक होती हैं; रोगी लक्षणों की अनुपस्थिति को ठीक होने के रूप में मानकर गलती करता है, और इसलिए डॉक्टर से सक्षम सहायता नहीं लेता है। परिणामस्वरूप, शरीर की सभी प्रणालियाँ धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। परेशान करने वाले कारकों के प्रभाव में, रोग तेजी से बढ़ता है और अधिक गंभीर लक्षणों के साथ प्रकट होता है। इस मामले में बीमारी का कोर्स और अधिक जटिल हो जाता है।

देर से लक्षण

पैथोलॉजी के विकास के वर्षों के बाद, विभिन्न लक्षण देखे जा सकते हैं। उदाहरण के लिए, रक्त बनाने वाले अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। एकाधिक अंग अभिव्यक्तियों को बाहर नहीं रखा गया है, जिसमें निम्नलिखित परिवर्तन शामिल हैं:

1. एक सूजन प्रक्रिया जो किडनी को प्रभावित करती है।
2. मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी (परिणामस्वरूप मनोविकृति, बार-बार सिरदर्द, स्मृति समस्याएं, चक्कर आना, आक्षेप)।
3. रक्त वाहिकाओं की सूजन प्रक्रियाएं (वास्कुलिटिस का निदान किया जाता है)।
4. रक्त संबंधी बीमारियाँ (एनीमिया के लक्षण, रक्त के थक्के)।
5. हृदय रोग (मायोकार्डिटिस या पेरीकार्डिटिस के लक्षण)।
6. फेफड़ों को प्रभावित करने वाली सूजन संबंधी प्रक्रियाएं (निमोनिया का कारण बनती हैं)।

सावधानी से!यदि इनमें से कुछ लक्षण दिखाई दें तो आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक काफी खतरनाक बीमारी है और इसलिए तत्काल उपचार की आवश्यकता है। स्व-दवा सख्त वर्जित है।

उपचार प्रक्रिया कैसे काम करती है?

इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षण और ल्यूमिनसेंट डायग्नोस्टिक्स के माध्यम से विस्तृत जांच के बाद, एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर को पूरी तरह से समझने के लिए, सभी आंतरिक अंगों की जांच करना आवश्यक है। फिर विशेषज्ञ पुराने संक्रमण को खत्म करने के लिए सभी कार्यों को निर्देशित करता है।

अनुमानित उपचार आहार में निम्नलिखित जोड़तोड़ शामिल हैं:

1. क्विनोलिन दवाओं का प्रशासन (उदाहरण के लिए, प्लाक्वेनोल)।
2. छोटी खुराक (डेक्सामेथासोन) में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग।
3. विटामिन-खनिज कॉम्प्लेक्स (विशेष रूप से बी विटामिन) लेना।
4. निकोटिनिक एसिड लेना.
5. प्रतिरक्षा सुधारात्मक दवाओं (टैक्टिविन) का उपयोग।
6. बाहरी उपचार, जिसमें परक्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल है। इसके लिए आप हिंगामिन का इस्तेमाल कर सकते हैं।
7. इसके अतिरिक्त, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रकृति (सिनलर) के बाहरी मलहम का उपयोग किया जाना चाहिए।
8. अल्सरेटिव त्वचा की अभिव्यक्तियों के लिए एंटीबायोटिक-आधारित मलहम और विभिन्न एंटीसेप्टिक्स (ऑक्सीकोर्ट) के उपयोग की आवश्यकता होती है।

कृपया ध्यान दें कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज अस्पताल में ही किया जाना चाहिए। इस मामले में, चिकित्सा का कोर्स बहुत लंबा और निरंतर होगा। उपचार में दो दिशाएँ शामिल होंगी: पहले का उद्देश्य अभिव्यक्ति के तीव्र रूप और गंभीर लक्षणों को समाप्त करना है, दूसरे का उद्देश्य रोग को समग्र रूप से दबाना है।

बीमारी के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में पाई जा सकती है।

वीडियो - ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग के बारे में जानकारी

वीडियो - ल्यूपस एरिथेमेटोसस: संक्रमण के मार्ग, पूर्वानुमान, परिणाम, जीवन प्रत्याशा