इचथ्योसिस। इचिथोसिस के कारण, लक्षण, प्रकार और उपचार

- वंशानुगत रोगों का एक विषम समूह, जो त्वचा के समुचित विकास के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और अन्य प्रणालीगत विकृति के विशिष्ट घाव होते हैं। मुख्य लक्षण त्वचा के अधिक छिलने के क्षेत्र, उनके बीच दर्दनाक खांचे के साथ घने तराजू का निर्माण, हाइपरपीरेक्सिया की प्रवृत्ति, आंतरिक अंगों को प्रणालीगत क्षति और चेहरे के दोष हैं। जन्मजात इचिथोसिस का निदान चिकित्सकीय रूप से किया जाता है और त्वचा बायोप्सी परिणामों से इसकी पुष्टि की जाती है। उपचार में रेटिनोइड्स और केराटोलिटिक्स का उपयोग किया जाता है, और गैर-विशिष्ट चिकित्सा भी की जाती है।

आईसीडी -10

Q80

सामान्य जानकारी

जन्मजात इचिथोसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। रोग का सटीक विवरण रॉबर्ट विलन द्वारा 1808 में दिया गया था, "इचिथोसिस" शब्द 1852 में डब्ल्यू. विल्सन द्वारा प्रस्तावित किया गया था और वर्तमान में इसका उपयोग किया जाता है। जन्मजात इचिथोसिस की घटना रोग के रूप के आधार पर भिन्न होती है और साधारण इचिथोसिस के लिए औसतन 1:2000, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के लिए 1:4000, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लिए 1:100,000, लैमेलर इचिथोसिस के लिए 1:300,000 होती है। जन्मजात इचिथोसिस के एक्स-लिंक्ड रूप को छोड़कर, किसी भी लिंग अंतर की पहचान नहीं की गई है, जिसका निदान केवल लड़कों में किया जाता है। बाल चिकित्सा में समस्या की प्रासंगिकता अक्सर विलंबित निदान और उपचार के अस्थायी प्रभाव से जुड़ी होती है। जन्मजात इचिथोसिस बचपन की विकलांगता के कारणों में से एक है।

जन्मजात इचिथोसिस के कारण

जन्मजात इचिथोसिस हमेशा उपकला के समुचित विकास के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम होता है। उत्परिवर्तित जीन पीढ़ी-दर-पीढ़ी हस्तांतरित होते रहते हैं, यानी बीमारी विरासत में मिलती है। उत्परिवर्तन के प्राथमिक कारण स्वयं विश्वसनीय रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन टेराटोजेनिक और पर्यावरणीय कारकों से जुड़े हो सकते हैं। सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जबकि लैमेलर इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में, उत्परिवर्तन सेक्स क्रोमोसोम से जुड़े जीन में होता है; वंशानुक्रम का तंत्र अप्रभावी है।

साधारण इचिथोसिस के मामले में, केराटिन फिलामेंट्स को एक दूसरे से जोड़ने के लिए जिम्मेदार प्रोटीन, फिलाग्रिन का संश्लेषण ख़राब हो जाता है। यह केराटिन ही है जो त्वचा को नमी बनाए रखने में मदद करता है और ऐसे में यह कार्य बाधित हो जाता है। एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता स्टेरोल सल्फेटेज़ की कमी है, जिसके परिणामस्वरूप केराटिनोसाइट्स त्वचा की अंतर्निहित परतों से मजबूती से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी समय पर अस्वीकृति ख़राब हो जाती है। लैमेलर इचिथोसिस ट्रांसग्लूटामिनेज-1 की कमी से जुड़ा है, जो त्वचा कोशिका झिल्ली के केराटिनाइजेशन और त्वचा की सतह पर केराटिनोसाइट्स के त्वरित संचलन, यानी उनके तेजी से प्रतिस्थापन में शामिल है। परिणाम व्यापक सूजन प्रक्रियाएं, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन और माध्यमिक संक्रमण का एक उच्च जोखिम है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस केराटिन संश्लेषण के उल्लंघन पर आधारित है, जिसके कारण त्वचा कोशिकाएं अस्थिर हो जाती हैं। यह बुलस फफोले के निर्माण में योगदान देता है, जो इस प्रकार की जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता है। दुर्लभ रूप से होने वाला, भ्रूण इचिथोसिस गर्भाशय में विकसित होता है और बिगड़ा हुआ लिपिड परिवहन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा बाधा कार्य ख़राब हो जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस का वर्गीकरण

विभिन्न विशेषताओं के आधार पर रोग के कई वर्गीकरण हैं। वंशानुक्रम के प्रकार के आधार पर, जन्मजात इचिथोसिस हो सकता है:

• ऑटोसोमल प्रमुख (सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर इचिथोसिस, भ्रूण इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस)।

रोग की अभिव्यक्ति के लिए आवश्यक परिस्थितियाँ भिन्न-भिन्न होती हैं। पहले दो प्रकार लिंग से जुड़े नहीं हैं; उत्परिवर्तित जीन को क्रमशः प्रमुख और अप्रभावी रूप में प्रस्तुत किया जाना चाहिए। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस लगातार विरासत में मिलता है और लड़कों में प्रकट होता है, जबकि लड़कियां उत्परिवर्तन की वाहक होती हैं।

चिकित्सकीय रूप से, जन्मजात इचिथोसिस के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: सरल (अश्लील), लैमेलर, एक्स-लिंक्ड, एपिडर्मोलिटिक, भ्रूण इचिथोसिस। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, इचिथोसिस गंभीर, मध्यम या देर से हो सकता है (जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होता है)। जन्मजात इचिथोसिस न केवल एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, यह कुछ सिंड्रोमों की संरचना में भी मौजूद है, जैसे कि नेटर्सन सिंड्रोम, रेफसम सिंड्रोम, रूड सिंड्रोम, स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम और कुछ अन्य। इचिथियोसिफॉर्म रोग भी हैं, उदाहरण के लिए, हाइपोविटामिनोसिस ए, सेनील इचिथोसिस, आदि। इन मामलों में, क्लिनिक समान है, लेकिन कारण अलग-अलग हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण

लक्षण सीधे रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। साधारण इचिथोसिस के क्लिनिक में, गंभीर शुष्क त्वचा और छिलना हमेशा होता है। प्रभावित क्षेत्र जोड़ों, विशेषकर पैरों की फैली हुई सतहों पर स्थित होते हैं। चेहरा अछूता रहता है, दुर्लभ अपवादों को छोड़कर जब माथे और गालों की त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है। कूपिक हाइपरकेराटोसिस भी विशेषता है - बालों के रोम में केराटिन का संचय। यह त्वचा की लगभग पूरी सतह पर होता है जहां बाल उगते हैं। इसे तथाकथित "ग्रेटर" लक्षण के रूप में टटोलने पर पता लगाया जाता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी हो जाती है, त्वचा का पैटर्न बढ़ जाता है, और मोटी त्वचा के क्षेत्रों के बीच खांचे दिखाई देते हैं। मरीजों को पसीना कम आने का अनुभव होता है, जो बार-बार हाइपरथर्मिया का कारण है।

जन्मजात इचिथोसिस के मुख्य लक्षण बच्चे के जीवन के 3-12 महीनों में दिखाई देते हैं। त्वचा का छिलना अक्सर 20-25 वर्ष की आयु तक व्यावहारिक रूप से गायब हो जाता है। साथ ही, हथेलियों और तलवों में रोग के इस रूप की विशेषता वाले परिवर्तन बने रहते हैं। अक्सर इस प्रकार की जन्मजात इचिथोसिस राइनाइटिस, पित्ती और ब्रोन्कियल अस्थमा जैसी एलर्जी संबंधी बीमारियों के साथ होती है। ज्यादातर मामलों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग की क्षति विशेषता है: गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली। सेलुलर स्तर पर, परिवर्तन त्वचा कोशिकाओं के समान होते हैं।

एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में और केवल लड़कों में ही प्रकट होता है। एक विशिष्ट त्वचा घाव बिना छीले हुए बड़े, गंदे भूरे रंग के तराजू हैं। ऐसे क्षेत्रों का स्थानीयकरण हथेलियों और पैरों के क्षेत्र को छोड़कर लगभग कहीं भी हो सकता है। तराजू का यह रंग एपिडर्मिस की निचली परतों में मेलेनिन की उच्च सांद्रता के कारण होता है। अन्य लक्षणों के अलावा, दृश्य तीक्ष्णता को प्रभावित किए बिना कॉर्निया में एक विशिष्ट फूल के आकार का धुंधलापन अक्सर पाया जाता है। पाँचवें मरीज़ों में क्रिप्टोर्चिडिज़म का निदान किया जाता है। साधारण इचिथोसिस के विपरीत, इस प्रकार की बीमारी में त्वचा के घाव व्यावहारिक रूप से उम्र के साथ कम नहीं होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस जन्म से ही प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा एक पतली लेकिन घनी फिल्म से ढकी होती है - यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण है। धीरे-धीरे, फिल्म हल्के से भूरे रंग के बड़े मोटे तराजू में बदल जाती है। पसीने की ग्रंथियों में रुकावट के कारण पसीना आने में दिक्कत होती है, इसलिए हाइपरपाइरेक्सिया अक्सर देखा जाता है। हथेलियों और तलवों पर गहरी दरारें और केराटोडर्मा होते हैं। शल्कों के बीच की खाँचे दर्दनाक होती हैं और सेप्सिस सहित द्वितीयक जीवाणु संक्रमण का प्रवेश द्वार होती हैं। लैमेलर जन्मजात इचथ्योसिस विकास संबंधी दोषों के साथ होता है: पलकें (एक्ट्रोपियन) और होंठ (एक्सलैबियन), ऑरिकल्स की विकृति या अनुपस्थिति, नाक उपास्थि की विकृति, उंगलियों के फालेंजों का संलयन या टर्मिनल फालेंजों की अनुपस्थिति आदि का विचलन।

एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस बुलस फफोले के गठन के साथ व्यापक नम एरिथ्रोडर्मा द्वारा प्रकट होता है। फफोले के खुलने की जगह पर कटाव रह जाता है जो बिना किसी निशान के गायब हो जाता है। समय के साथ, खुरदुरा केराटिनाइजेशन होता है और अक्सर मस्से बन जाते हैं। केराटाइनाइज्ड स्केल गहरे रंग के होते हैं और उनमें एक अप्रिय गंध होती है (द्वितीयक संक्रमण का परिणाम)। इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस में श्लेष्म झिल्ली प्रभावित नहीं होती है, और पसीना भी ख़राब नहीं होता है। हालाँकि, बीमारी का यह रूप बहुत खतरनाक है और घातक हो सकता है।

भ्रूण का जन्मजात इचिथोसिस रोग का सबसे दुर्लभ रूप है और गर्भावस्था के 16-20 सप्ताह में गर्भाशय में विकसित होता है। बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, उनकी त्वचा एक खोल जैसी होती है, जो जल्द ही बड़े लैमेलर स्केल के गठन के साथ टूट जाती है, जो अक्सर गहरे रंग की होती है। सिर पर बालों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, हथेलियों और तलवों का केराटोडर्मा इसकी विशेषता है। चेहरे की त्वचा के गंभीर केराटिनाइजेशन के कारण, मुंह लगातार खुला रहता है, एक्ट्रोपियन और एक्सलैबियन का उच्चारण होता है, और कान विकृत हो जाते हैं। जन्मजात भ्रूण इचिथोसिस के साथ, सेंसरिनुरल श्रवण हानि का अक्सर निदान किया जाता है। कम प्रतिरक्षा जीवन के पहले दिनों में जीवाणु संक्रमण के विकास में योगदान करती है; ओटिटिस, निमोनिया और चमड़े के नीचे के फोड़े आम हैं। जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में मृत्यु दर अधिक होती है।

जन्मजात इचिथोसिस का निदान

गर्भावस्था के दौरान, एमनियोसेंटेसिस के बाद एमनियोटिक द्रव का विश्लेषण, साथ ही कोरियोनिक विलस बायोप्सी का उपयोग निदान के लिए किया जा सकता है। हालाँकि, आक्रामक तरीकों से सहज गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए व्यवहार में इनका उपयोग बहुत ही कम किया जाता है। प्रसवपूर्व बायोप्सी के लिए संकेत जन्मजात इचिथोसिस का एक महत्वपूर्ण इतिहास है। तीसरी तिमाही में अल्ट्रासाउंड आपको भ्रूण इचिथोसिस का निदान करने की अनुमति देता है। हाथों की स्पष्ट रूप से निश्चित स्थिति और खुला मुंह, नाक के कार्टिलेज का हाइपोप्लेसिया और पॉलीहाइड्रमनियोस जैसे गैर-विशिष्ट लक्षण और एमनियोटिक द्रव की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी देखी जा सकती है। जन्मजात इचिथोसिस के अन्य रूपों पर केवल संदेह किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के बाद, निदान एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, जो मुख्य रूप से जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता वाले नैदानिक ​​​​लक्षणों पर आधारित होता है। ये त्वचा की विशिष्ट छीलने, प्रभावित क्षेत्रों का स्थानीयकरण, साधारण इचिथोसिस में "ग्रेटर" लक्षण, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस में स्पष्ट एरिथ्रोडर्मा आदि हैं। परीक्षणों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं, लेकिन एलर्जी प्रक्रियाओं को प्रकट कर सकते हैं (अक्सर इचिथोसिस के साथ), कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर और साथ ही रक्त में एस्ट्रिऑल का कम स्तर (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ)। माता-पिता का इतिहास महत्वपूर्ण है: जन्मजात इचिथोसिस के पहले से पहचाने गए मामले, जिसमें इसके सिंड्रोमिक रूप भी शामिल हैं।

अक्सर रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निरर्थक होती है, इसलिए विभेदक निदान आवश्यक है। इचिथोसिस, डर्माटोज़ (सोरायसिस, एक्जिमा, संपर्क जिल्द की सूजन, जन्मजात सिफलिस, आदि), एटोपिक जिल्द की सूजन के अधिग्रहीत रूपों को बाहर करना आवश्यक है। इस प्रकार, जिल्द की सूजन की विशेषता एक सूजन प्रक्रिया, खुजली, एक्जिमा आदि की उपस्थिति से होती है। हालांकि, जन्मजात इचिथोसिस अक्सर जिल्द की सूजन के साथ भी होता है। डर्माटोज़ के अपने पैथोग्नोमोनिक लक्षण होते हैं जो इचिथोसिस में अनुपस्थित होते हैं, उदाहरण के लिए, जन्मजात सिफलिस में हचिंसन के दांत, सोरायसिस में पसंदीदा स्थानीयकरण के साथ विशिष्ट पपल्स, आदि। इचिथोसिस के अधिग्रहित रूप ऑटोइम्यून, संक्रामक रोगों, ट्यूमर आदि के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। , इस मामले में आपको ऐसे कारण की तलाश करनी होगी जो जन्म के बाद विकृति का कारण बन सके।

जन्मजात इचिथोसिस का उपचार

रोग का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है, जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के मामले में - गहन देखभाल इकाई में। कमरे में उच्च आर्द्रता और कम हवा का तापमान बनाए रखना चाहिए। आमतौर पर हाइपोएलर्जेनिक आहार का संकेत दिया जाता है; गंभीर मामलों में, ट्यूब के माध्यम से भोजन देने का संकेत दिया जाता है। दिन में कम से कम 2 बार स्नान करने की सलाह दी जाती है। यह आपको त्वचा को मॉइस्चराइज करने, छीलने को कम करने और माध्यमिक संक्रमण को रोकने की अनुमति देता है। एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस के मामलों में, स्नान के दौरान अक्सर एंटीसेप्टिक्स का उपयोग किया जाता है। नहाने के बाद आमतौर पर मैकेनिकल एक्सफोलिएशन किया जाता है, इसके बाद मॉइस्चराइजर लगाया जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस के लिए प्रणालीगत चिकित्सा का उपयोग विटामिन ए की तैयारी और रेटिनोइड के साथ किया जाता है, जो केराटाइनाइज्ड कोशिकाओं के छूटने की सुविधा प्रदान करता है और कोशिका प्रसार की दर को कम करता है, दूसरे शब्दों में, उनकी बढ़ी हुई वृद्धि को रोकता है। इसके अलावा, रेटिनोइड्स में सूजन-रोधी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होते हैं। टिगाज़ोन और नियोटिगाज़ोन का उपयोग वर्तमान में बाल चिकित्सा अभ्यास में किया जाता है। इन दवाओं की उच्च नैदानिक ​​प्रभावशीलता स्पष्ट है, हालांकि, उपचार का प्रभाव अस्थायी है, और कई दुष्प्रभावों के कारण उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है: श्लेष्म झिल्ली का सूखापन और रक्तस्राव, हाइपरोस्टोसिस, यकृत की शिथिलता, त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता और उच्च प्रकाश आदि के प्रति संवेदनशीलता

आधुनिक दवाओं में रेटिनोइक एसिड चयापचय के अवरोधक शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लियारोज़ोल। उपचार का नैदानिक ​​प्रभाव समान है, लेकिन सुरक्षा बहुत अधिक है। जन्मजात इचिथोसिस के लिए बाहरी चिकित्सा का आधार केराटोलिटिक्स है: सोडियम क्लोराइड और यूरिया, डेक्सपैंथेनॉल, सैलिसिलिक एसिड, सामयिक रेटिनोइड्स के समाधान। उत्पाद त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं और स्थानीय प्रभाव डालते हैं, एक्सफोलिएशन को बढ़ावा देते हैं, त्वचा को नरम करते हैं, सूजन को कम करते हैं, आदि। केराटोलिटिक्स निर्धारित करते समय, बच्चे की उम्र को ध्यान में रखना आवश्यक है, क्योंकि उनमें से कुछ हैं (यूरिया, सैलिसिलिक एसिड) जीवन के पहले वर्ष में बच्चों के लिए जहरीले होते हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के उपचार में, यदि आवश्यक हो तो प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। एक्ट्रोपियन का निदान करते समय बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना अनिवार्य है, टखने की विकृति और अनुपस्थिति होने पर बाल चिकित्सा ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट से परामर्श करना अनिवार्य है, साथ ही श्रवण विकारों के निदान और उपचार के लिए, विशेष रूप से सेंसरिनुरल श्रवण हानि में। सिंड्रोमिक रूपों में, जन्मजात इचिथोसिस अक्सर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होता है; इन मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता होती है। बाद की गर्भधारण की योजना बनाने और भविष्य की पीढ़ियों में बीमारी की संभावना की गणना करने के लिए एक आनुवंशिकीविद् भी उपचार में शामिल होता है।

जन्मजात इचिथोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

पूर्वानुमान रोग के रूप पर निर्भर करता है। साधारण इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 20-25 वर्षों के बाद कम हो जाती हैं, लेकिन जठरांत्र संबंधी मार्ग की प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति के कारण जीवन की गुणवत्ता अभी भी कम हो जाती है। जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूप अक्सर मृत्यु और बचपन की विकलांगता का कारण होते हैं।

जन्मजात इचिथोसिस को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श ही एकमात्र तरीका है। इस बीमारी के बोझिल इतिहास के मामले में गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है, अर्थात, यदि एक और विशेष रूप से दोनों माता-पिता बीमार हैं, या उनमें से एक उत्परिवर्तन का वाहक है। इस मामले में, गर्भधारण से इनकार करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन किसी भी मामले में, अंतिम निर्णय परिवार द्वारा किया जाता है। एक विकल्प के रूप में, जोड़ों को आईवीएफ और गोद लेने की पेशकश की जाती है।

शुभ दिन, प्रिय पाठकों!

आज के लेख में हम इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के साथ-साथ इचिथोसिस के कारणों, लक्षणों, रूपों, उपचार और रोकथाम पर नजर डालेंगे।

इचिथोसिस क्या है?

मत्स्यवत- एक आनुवंशिक त्वचा रोग, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है। इचिथोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार त्वचा है जो मछली के शल्क के समान होती है।

इचिथोसिस के समानार्थक शब्द:फैलाना केराटोमा. वह रोग प्रक्रिया जिसमें त्वचा पर पपड़ी बन जाती है, हाइपरकेराटोसिस कहलाती है। इचथ्योसिस त्वचा रोगों के एक समूह का हिस्सा है जिसे डर्मेटोसिस कहा जाता है।

इचिथोसिस की गंभीरता अलग-अलग होती है - त्वचा की मामूली खुरदरापन से लेकर एपिडर्मिस में गंभीर रोग संबंधी परिवर्तन तक जो मानव जीवन के साथ असंगत होते हैं। इसके अलावा, इचिथोसिस के रूपों की काफी बड़ी विविधता की पहचान की गई है (लगभग 28 रूप), लेकिन आंकड़ों के अनुसार, उनमें से सभी मुख्य रूप से वंशानुगत प्रकृति के हैं, यानी। यह रोग जन्मपूर्व अवधि में या जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का कोर्स

इचिथोसिस के मामले में, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया एपिडर्मिस में केराटिन के संचय के साथ होती है, जिसमें एक परिवर्तित संरचना होती है, जिससे मृत कोशिकाओं की बहुत धीमी गति से अस्वीकृति होती है। साथ ही, रोगी का चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन और थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, सेक्स और पसीने की ग्रंथियों की सामान्य कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। पसीने की ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी, विटामिन ए (रेटिनॉल) के खराब अवशोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं को बढ़ाती है।

त्वचा का दर्द, जो "स्केल्स" को अलग करने और हटाने की कोशिश करते समय होता है, उनके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स के संचय से उत्पन्न होता है, जो वस्तुतः स्केल्स को मजबूत करता है।

यह स्थापित किया गया है कि इचिथोसिस का कोर्स सर्दियों में बिगड़ जाता है, खासकर यदि कोई व्यक्ति शुष्क, ठंडी जलवायु वाले स्थानों में रहता है। उच्च वायु आर्द्रता वाले गर्म क्षेत्रों में, इचिथोसिस को सहन करना बहुत आसान है।

इचथ्योसिस - आईसीडी

आईसीडी-10: Q80
आईसीडी-9: 757.1

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस का मुख्य कारण- प्रोटीन और वसा के चयापचय (चयापचय) के उल्लंघन के कारण होने वाला वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन।

इचिथोसिस की प्रक्रिया को गति देने वाले कारकों में से हैं:

• थायरॉइड और गोनाड की ख़राब कार्यक्षमता;
• अधिवृक्क ग्रंथि की शिथिलता;
• शरीर में विटामिन की कमी, विशेष रूप से विटामिन ए (हाइपोविटामिनोसिस और विटामिन की कमी);
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• बुढ़ापे में त्वचा का शामिल होना;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग;
• असामाजिक जीवन स्थितियां।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस का मुख्य लक्षण- त्वचा की स्केल जैसी सतह। अन्य लक्षणों में शामिल हैं: नाखून टूटना, सुस्त और भंगुर बाल, बार-बार क्षय, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, रेटिनाइटिस और मायोपिया।

बाकी लक्षण कुछ अलग हैं और इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं। आइए उन पर अधिक विस्तार से नजर डालें:

वल्गर इचिथोसिस (इचिथोसिस का सरल रूप)।यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। यह अक्सर 1 वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशुओं में देखा जाता है।

वल्गर इचिथोसिस के लक्षण: सूखी, परतदार त्वचा, एक-दूसरे से सटी हुई छोटी-छोटी शल्कों से ढकी हुई, सफेद या भूरे रंग की। पैरों और हथेलियों की त्वचा मुड़ी हुई होती है। इस मामले में, निम्नलिखित स्थानों की त्वचा अप्रभावित रहती है: बगल, कोहनी और घुटनों का मोड़, कमर और नितंब।

वल्गर इचिथोसिस के अपने उपप्रकार हैं:

• हल्का इचिथोसिस - त्वचा की सतह शुष्क होती है, त्वचा थोड़ी छिल जाती है;
• सफेद इचिथोसिस - छोटे, सफेद, मैली तराजू;
• शानदार इचिथोसिस - तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं, और रोग मुख्य रूप से हाथ और पैरों तक फैलता है;
• हॉर्नी इचिथोसिस - तराजू बहुत घने होते हैं और त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं;
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - सींग वाले स्कूट घने होते हैं, खांचे द्वारा एक दूसरे से अलग होते हैं;
• बुलस इचिथोसिस - त्वचा पर लगातार छाले विकसित होते रहते हैं;
• लाइकेनॉइड इचिथोसिस - तराजू के विभिन्न हिस्सों में छोटे स्थानीयकरण में स्थित होते हैं, दिखने में लाइकेन जैसा दिखता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़े भूरे रंग के तराजू हैं जो त्वचा पर कसकर फिट होते हैं, साथ ही नवजात शिशुओं को केवल पुरुषों को प्रभावित करते हैं। उम्र के साथ और सर्दियों की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति आमतौर पर खराब हो जाती है।

लीनियर सर्कम्फ्लेक्स इचिथोसिस।इसकी विशेषता परतदार गुलाबी सूजन से घिरी लालिमा है। यह डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है।

स्पाइनी इचिथोसिस.इसकी विशेषता बड़ी कांटेदार परतें हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस।यह इचिथोसिस का एक गंभीर रूप है, जिसके मुख्य लक्षण त्वचा पर फफोले और घावों का बनना है, जो समय के साथ छिल जाते हैं और उनकी जगह फिर से पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म बन जाते हैं। अधिकांश प्रभावित क्षेत्रों की त्वचा चमकदार लाल होती है, जबकि हथेलियों और तलवों पर यह सफेद और मोटी होती है। बच्चे के जीवन के तीसरे और चौथे वर्ष में, उसके जोड़ों की त्वचा पर संकेंद्रित लकीरें बन जाती हैं।

भ्रूण का इचथ्योसिस (हर्लेक्विन भ्रूण)।इचिथोसिस का सबसे गंभीर और घातक रूप। इस निदान के साथ, एक बच्चा गर्भ में या जन्म के बाद पहले दिनों/सप्ताहों में मर जाता है। हार्लेक्विन भ्रूण के लक्षण बहुत शुष्क, "कवच जैसी" त्वचा हैं, पलकें अंदर की ओर निकली हुई हैं, कान, मुंह और नाक पूरी तरह से विकृत हैं, सिर, हाथ और पैरों में अनियमित आकार की विकृति हो सकती है।

इचिथोसिस का निदान

इचिथोसिस का निदान निम्नलिखित परीक्षा विधियों के आधार पर स्थापित किया जाता है:

• रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• त्वचा के छिलने का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण;
• भ्रूण की त्वचा बायोप्सी (गर्भावस्था के 19 से 21 सप्ताह के बीच)।

इचिथोसिस का उपचार

फिलहाल, इचिथोसिस के लिए एक सटीक उपचार आहार की पहचान नहीं की गई है, जो इस तथ्य के कारण है कि बीमारी और इसके सटीक एटियलजि (जीन उत्परिवर्तन के कारण) अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुए हैं। और इसलिए, 2016 के अंत तक इचिथोसिस का उपचार, रखरखाव चिकित्सा तक सीमित हो गया है।

• इचिथोसिस के उपचार के लिए रखरखाव चिकित्सा में शामिल हैं:
• जिस कमरे में रोगी का इलाज किया जा रहा है/रहता है, वहां आर्द्रता के आवश्यक स्तर को बनाए रखना;
• त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना;
• विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर संपूर्ण पोषण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना;
• उपचारात्मक प्रभाव वाले विशेष उत्पादों से त्वचा का उपचार;
• सहवर्ती रोगों का उपचार;
• निवारक उपायों का अनुपालन, जिनका उद्देश्य पहले से ही ज्ञात कारकों को समाप्त करना है जो इचिथोसिस का कारण बन सकते हैं या बढ़ा सकते हैं।

त्वचा का जलयोजन

इचिथोसिस के साथ शुष्क त्वचा फटने लगती है। दरार वाली जगहों पर तरल पदार्थ रिसने लगता है और क्षतिग्रस्त हिस्से में दर्द होने लगता है। इसके अलावा, "ब्रेक" के स्थानों में दरारें इतनी गहरी होती हैं कि विभिन्न संक्रमण उनमें प्रवेश कर सकते हैं, और बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

इसे रोकने के लिए त्वचा को लगातार मॉइस्चराइज़ किया जाता है। यह, सबसे पहले, केराटाइनाइज्ड ऊतक को नरम करने में मदद करता है, अर्थात। उन्हें सापेक्ष लोच प्रदान करना। दूसरे, अधिक या कम नरम सतह त्वचा की दरार को कम करती है, और, तदनुसार, प्रभावित क्षेत्रों की सामान्य पीड़ा को कम करती है।

त्वचा को मुलायम बनाने के लिए, इसे दिन में कई बार विशेष उत्पादों से उपचारित किया जाता है, जिन्हें जल प्रक्रियाओं के बाद त्वचा पर लगाना सबसे अच्छा होता है।

समुद्री नमक से स्नान, पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) का कमजोर घोल और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के रूप में जल प्रक्रियाओं ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। त्वचा रोगों के उपचार में विशेषज्ञता वाले रिसॉर्ट्स में, इचिथोसिस के लिए, त्वचा पर गाद, पीट और खनिज मिट्टी पर आधारित अनुप्रयोग लगाए जाते हैं। इस तरह के अनुप्रयोग न केवल त्वचा को मॉइस्चराइज करने में मदद करते हैं, बल्कि पोषण, सफाई, उपचार और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करने में भी मदद करते हैं।

त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए, आप पेट्रोलियम जेली, लैनोलिन, विटामिन (विशेषकर ए, ई और एफ), वनस्पति तेल, बादाम का तेल, नेफ़थलन, यूरिया, सैलिसिलिक एसिड आदि पर आधारित उत्पादों का उपयोग कर सकते हैं। ये उत्पाद त्वचा को मॉइस्चराइज़ और पोषण देते हैं, बढ़ावा देते हैं इसका उपचार, केराटाइनाइज्ड मृत कोशिकाओं/शल्कों की ऊपरी परत को अलग करना।

प्रभाव को लंबे समय तक बनाए रखने के लिए, उस कमरे में हवा को नम करने की सलाह दी जाती है जहां रोगी स्थित है। हवा को नम करने के लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं।

महत्वपूर्ण!चूंकि इचिथोसिस वाली त्वचा पहले से ही सूखी होती है और उसे मॉइस्चराइज़ करने की आवश्यकता होती है, इसलिए इसे और सूखने न दें। यह साबुन और डिटर्जेंट जैसे उत्पादों के कारण हो सकता है। यदि आपको इचिथोसिस है तो अपने शरीर की देखभाल के लिए विशेष मॉइस्चराइज़र - साबुन, जैल और शैंपू का उपयोग करने का प्रयास करें।

त्वचा की सतह से ऊपरी मृत शल्कों को हटाना

केराटोलिटिक थेरेपी का उपयोग त्वचा की सतह से मृत पपड़ी हटाने के लिए किया जाता है।

केराटोलिटिक थेरेपी में विशेष उत्पादों (क्रीम, मलहम) के साथ त्वचा की सतह का इलाज करना शामिल है जो मृत एपिडर्मल कोशिकाओं को नरम करते हैं, जिसके बाद उन्हें निकालना आसान होता है।

मृत कोशिकाओं को हटाने के लिए डिज़ाइन किए गए उत्पादों में आमतौर पर निम्नलिखित तत्व होते हैं: सैलिसिलिक और लैक्टिक एसिड, यूरिया, बोरिक पेट्रोलाटम, प्रोपलीन ग्लाइकोल, इथेनॉल, औषधीय पौधों के अर्क, उदाहरण के लिए, जापानी सोफोरा।

त्वचा की समग्र स्थिति में सुधार करने के साथ-साथ इसके उपचार में तेजी लाने के लिए धूप सेंकना लाभकारी प्रभाव डालता है, जो त्वचा की सतह को विटामिन डी (कैल्सीफेरॉल) प्रदान करता है। हालाँकि, धूप में ज़्यादा गर्म होना सख्त वर्जित है, अन्यथा धूप की कालिमा से स्थिति और खराब हो जाएगी।

त्वचा उपचार का उद्देश्य इसे नवीनीकृत करना है

त्वचा के उपचार और नवीकरण में तेजी लाने के लिए, साथ ही साथ अन्य त्वचा रोगों के लिए, निम्नलिखित विटामिन और सूक्ष्म तत्वों के अतिरिक्त सेवन पर ध्यान देना आवश्यक है: विटामिन ए (रेटिनॉल), विटामिन बी, सी (एस्कॉर्बिक एसिड), ई (टोकोफ़ेरॉल), पीपी (विटामिन बी3, निकोटिनिक एसिड), आयरन।

इचिथोसिस के उपचारों में से हैं: "एसिट्रेटिन", "आइसोट्रेटिनॉइन"।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, जो शरीर के सुरक्षात्मक कार्य करता है, विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से समृद्ध भोजन खाने पर ध्यान देना, अधिक घूमना, तनाव से बचना, एक अच्छा मूड रखने की कोशिश करना और अपने जीवन में अधिक हँसी जोड़ना आवश्यक है। साथ ही, धूम्रपान और मादक पेय पदार्थों से सख्ती से परहेज करना आवश्यक है। एक अपवाद रेड वाइन लेना हो सकता है, लेकिन प्रति दिन 50 ग्राम से अधिक नहीं।

एंटीबायोटिक दवाओं

जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब रोग के साथ कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा हो, और सख्ती से डॉक्टर से परामर्श के बाद। यह भी बहुत महत्वपूर्ण है ताकि इचिथोसिस का कोर्स न बढ़े। तथ्य यह है कि एंटीबायोटिक्स शरीर की प्रतिरक्षा गुणों को कम कर देते हैं, जिससे बीमारी से निपटना अधिक कठिन हो जाता है।

हार्मोनल एजेंट

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यदि सामान्य उपचार उपाय वांछित परिणाम नहीं देते हैं और राहत नहीं मिलती है, तो त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों का इलाज हार्मोनल एजेंटों से किया जा सकता है। साथ ही, सामान्य उपचार उपाय जारी हैं।

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा

खराब मूड, बार-बार तनाव, चिंता, अन्य साथियों के साथ खराब रिश्ते, तनावपूर्ण रिश्ते और बच्चे के माता-पिता के बीच झगड़े - ये सभी स्थितियाँ एक बच्चे या किशोर में अवसाद, मनोवैज्ञानिक असंतुलन, तंत्रिका टूटने और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकती हैं। यह देखा गया है कि ऐसी स्थितियाँ और ऐसे वातावरण में रहना मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को भी नुकसान पहुँचाता है और घातक ट्यूमर की उपस्थिति के लिए उत्प्रेरक हो सकता है।

मैं आपका ध्यान इस तथ्य की ओर भी आकर्षित करना चाहूंगा कि सुलैमान ने अपने दृष्टान्तों (17:22) में लिखा है: "प्रसन्न मन औषधि के समान अच्छा काम करता है, परन्तु उदास आत्मा हड्डियों को सुखा देता है।"

यदि आपके लिए कुछ स्थितियों के प्रति अपना दृष्टिकोण बदलना, अपने परिवार और/या बाहरी दुनिया के साथ सही संबंध स्थापित करना मुश्किल है, तो आप एक पुजारी की ओर रुख कर सकते हैं जो आपको भगवान की शांति पाने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास किसी पादरी से संपर्क करने का अवसर नहीं है, तो आप किसी मनोवैज्ञानिक से संपर्क कर सकते हैं।

प्रार्थना

कभी-कभी ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब आधुनिक चिकित्सा पूरी तरह से असहाय हो जाती है - जब डॉक्टर रोगी को उन दिनों को जीने के लिए घर भेज देते हैं जो डॉक्टरों ने उसे आवंटित किए हैं - जब डॉक्टर स्वयं कहते हैं कि केवल भगवान ही रोगी की मदद कर सकते हैं। ये बिल्कुल वे स्थितियाँ हैं जिनमें स्पष्ट रूप से किसी व्यक्ति के लिए वास्तव में अपने निर्माता की ओर मुड़ने का समय आ गया है। इंटरनेट पर कई साक्ष्य हैं, विभिन्न मुद्रित ईसाई प्रकाशन, जिनके माध्यम से लोग गवाही देते हैं कि कैसे भगवान ने चमत्कारिक ढंग से उन्हें कैंसर, तपेदिक, एड्स और अन्य बीमारियों से ठीक किया। और उन्होंने जो कुछ किया वह प्रभु की ओर मुड़ना था। इसके बारे में सोचें, क्या यह संभव है कि आपका रास्ता और उपचार मसीह यीशु में है?

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस के लिए मरहम। 5 लीटर सॉस पैन में 250 ग्राम मक्खन (अधिमानतः घर का बना) और 100 ग्राम डालें पिसा हुआ मोम, धीरे-धीरे हिलाते हुए, मिश्रण को उबाल लें, फिर 100 ग्राम ओलियोरेसिन (पाइन राल) डालें, उत्पाद को हिलाते हुए, 10 मिनट तक उबालें और इसमें 30 ग्राम कुचली हुई कलैंडिन मिलाएं। और 5 मिनट तक उबालें, फिर मिश्रण में 500 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल डालें, अच्छी तरह मिलाएँ और 30 ग्राम कुचली हुई चाक डालें। सब कुछ अच्छी तरह से मिलाएं और लगभग ढाई घंटे तक उबालें, जिसके बाद हम मिश्रण में 50 ग्राम प्रोपोलिस मिलाएं, मिश्रण करें, लगभग 30 मिनट तक उबालें, गर्मी से हटा दें और उत्पाद को ठंडा होने दें और लगभग 12 घंटे तक पकने दें। इसके बाद, उत्पाद के साथ पैन को आग पर रखें और इसे फिर से उबाल लें। उबलने के बाद, उत्पाद को फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिसके लिए कई परतों में मुड़ा हुआ धुंध उपयुक्त है। तैयार मलहम को ठंडा करें और त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाएं।

इचिथोसिस के लिए शराब पीना।आंतरिक उपयोग के लिए, इचिथोसिस के लिए, आप निम्नलिखित पेय तैयार कर सकते हैं: व्हीटग्रास जड़ों के 4 भाग, टैन्सी फूल के 2 भाग, केला के पत्तों के 2 भाग, हॉर्सटेल का 1 भाग और मदरवॉर्ट का 1 भाग सावधानीपूर्वक काट लें। कुचले हुए पौधों के ऊपर 500 मिलीलीटर उबलता पानी डालें, उन्हें 60-90 मिनट तक पकने दें, फिर उत्पाद को छान लें। हम बची हुई जड़ी-बूटियों को फेंकते नहीं हैं, क्योंकि... इनका उपयोग निम्नलिखित रेसिपी में किया जा सकता है। आपको दिन में 3 बार - सुबह, दोपहर और शाम को 1/3 कप जलसेक लेने की आवश्यकता है। उपचार का कोर्स 1 महीने का है, जिसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक लिया जाता है और कोर्स दोहराया जाता है।

इचिथोसिस 2 के लिए मरहम।पिछले नुस्खा से छने हुए बचे हुए पौधों का उपयोग निम्नलिखित मरहम तैयार करने के लिए किया जा सकता है: पौधों में जैतून का तेल मिलाएं, पौधों की संख्या के बराबर मात्रा में, सब कुछ मिलाएं, और उत्पाद को 2 घंटे के लिए तैयार करने के लिए पानी के स्नान में रखें। . इसके बाद, इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा के उत्पाद और प्रक्रिया क्षेत्रों पर दबाव डालें।

उपचारात्मक स्नान.त्वचा रोगों के उपचार में, विभिन्न स्नानों ने खुद को सिद्ध किया है, जिन्हें एक-दूसरे के साथ वैकल्पिक करना सबसे अच्छा है। उदाहरण के लिए, पहले दिन, समुद्री नमक मिलाकर स्नान करें, दूसरे दिन - बोरेक्स और ग्लिसरीन मिलाकर, तीसरे दिन - सोडा मिलाएं, चौथे दिन - स्टार्च, 5वें दिन - काला नमक मिलाकर स्नान करें। हरी चाय। नहाने के बाद अपनी त्वचा को विटामिन ए और एफ युक्त क्रीम से उपचारित करें।

महत्वपूर्ण!लोक उपचार का उपयोग करने से पहले, अपने चिकित्सक से परामर्श करें!

इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस और अन्य त्वचा रोगों को रोकने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• यदि संभव हो, तो अपने निवास स्थान को गर्म, आर्द्र जलवायु में बदलें;
• अपने लिविंग रूम में, हवा को नम बनाएं, जिसके लिए आप ह्यूमिडिफायर का उपयोग कर सकते हैं;
• भोजन में विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता दें;
• भोजन बनाते समय भाप में पकाए गए भोजन को प्राथमिकता दें। सब्जियों और फलों को कच्चा खाने की कोशिश करें, क्योंकि... खाद्य पदार्थों के ताप उपचार के दौरान, अधिकांश विटामिन नष्ट हो जाते हैं;
• अपने जीवन से धूम्रपान और शराब को हटा दें, और अस्वास्थ्यकर खाद्य पदार्थों का सेवन भी कम करें;
• तनाव से बचें;
• वर्ष में कम से कम एक बार विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करने का प्रयास करें।

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इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप, रोगी की त्वचा मछली के तराजू की तरह दिखने वाली शल्कों से ढक जाती है। इचथ्योसिस की पहचान इसकी प्रारंभिक शुरुआत (जीवन के पहले 3 वर्ष) से ​​होती है। इचथ्योसिस से त्वचा अत्यधिक छिल जाती है, जो मछली की शल्क जैसी दिखती है (ग्रीक इचिथिस से - "मछली")। रोग के लक्षणों की गंभीरता कई कारकों पर निर्भर करती है। कभी-कभी इचिथोसिस वस्तुतः कोई असुविधा नहीं पैदा करता है और एक व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रह सकता है। लेकिन कभी-कभी जन्मजात इचिथोसिस से बच्चे की त्वचा पर गंभीर घाव हो सकते हैं, जिससे मृत्यु (भ्रूण इचिथोसिस) हो सकती है।

आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण मनुष्यों में इचिथोसिस के विभिन्न रूप होते हैं जिन्हें अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हाल ही में, इस बीमारी का मुख्य कारण विटामिन ए की कमी, साथ ही अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की उपस्थिति कहा गया है। मुख्य रोग प्रक्रिया केराटिन (त्वचा प्रोटीन) का अत्यधिक उत्पादन है।

इचिथोसिस के प्रकार:

इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• वल्गर इचिथोसिस;
• लैमेलर इचिथोसिस;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• डेरियर की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

इचथ्योसिस वल्गेरिस

वल्गर, या साधारण भी कहा जाता है, इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। आंकड़ों के अनुसार, इचिथोसिस के सभी रूपों में से लगभग 75-95% मामलों में लोगों में वल्गर इचिथोसिस होता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे जीवन के पहले वर्षों (1 से 3 वर्ष तक) में इस रूप से पीड़ित होते हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस का मुख्य कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस प्रकार की वंशानुक्रम से पता चलता है कि आनुवंशिक रोग एक बच्चे में तब प्रकट होगा जब उसे अपने माता-पिता में से कम से कम एक से उत्परिवर्ती एलील (जीन का एक रूप जो वैकल्पिक विकास विकल्प की ओर ले जाता है) विरासत में मिलता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की वंशानुगत बीमारी बच्चे के लिंग पर निर्भर नहीं करती है और लड़कियों और लड़कों में समान आवृत्ति के साथ होती है।

पैथोलॉजिकल विकार सामान्यीकृत होते हैं और लगभग पूरी त्वचा तक फैल जाते हैं। त्वचा बहुत शुष्क हो जाती है, पपड़ीदार दिखने लगती है और त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचा ग्रंथियां (पसीना और वसामय) व्यावहारिक रूप से काम नहीं करती हैं। साधारण इचिथोसिस की मुख्य विशेषता ऊपरी और निचले छोरों की एक्सटेंसर सतहों को नुकसान है। कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों की एक्सटेंसर सतह, साथ ही त्रिक क्षेत्र, सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। बच्चों में, चेहरे की त्वचा अक्सर प्रभावित होती है - माथे और गाल। रोग की गंभीरता के आधार पर, सींगदार शल्क पारदर्शी और पतले या गहरे और बड़े पैमाने पर हो सकते हैं। वल्गर इचिथोसिस के साथ, सींगदार तराजू के प्लग अक्सर बनते हैं, जो बालों के रोम (फॉलिक्यूलर केराटोसिस) और वसामय ग्रंथियों के उद्घाटन को रोक सकते हैं। इन सींगदार प्लगों के यांत्रिक दबाव से वसामय ग्रंथियों और बालों के रोमों का शोष (कार्यात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी) हो जाता है। इचिथोसिस के इस नैदानिक ​​रूप के साथ, हाइपरकेराटोसिस (स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना) देखा जाता है, साथ ही एपिडर्मिस की दानेदार परत में कमी भी देखी जाती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस की रोगाणु परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि इचिथोसिस के इस रूप के साथ, कोहनी जोड़ों, बगल, पॉप्लिटियल फोसा और ग्रोइन क्षेत्रों के लचीले क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं।

वल्गर इचिथोसिस के मुख्य नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• ज़ेरोडर्मा। ज़ेरोडर्मा वल्गर इचिथोसिस का सबसे हल्का रूप है। ज़ेरोडर्मा से त्वचा में सूखापन और हल्का खुरदरापन आ जाता है, जो अक्सर हाथ-पैर की फैली हुई सतहों पर दिखाई देता है।
• सरल इचिथोसिस. साधारण इचिथोसिस की विशेषता हल्के लक्षण होते हैं। मुख्य लक्षण शुष्क त्वचा है, जो पपड़ीदार होने के साथ संयुक्त है। सींगदार शल्क चोकर (पाइट्रियासिस शल्क) की तरह दिखते हैं। ज़ेरोडर्मा से अंतर यह है कि न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि धड़ भी प्रभावित होता है। आप अक्सर सिर की त्वचा को नुकसान देख सकते हैं। सींगदार शल्क आकार में छोटे होते हैं, और केंद्र में वे एपिडर्मिस की गहरी परतों से कसकर जुड़े होते हैं।
• शानदार इचिथोसिस. शाइनी इचिथोसिस की विशेषता अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर पारभासी तराजू के एक बड़े संचय से होती है, जो विशेष रूप से बालों के रोम के क्षेत्र में असंख्य होते हैं। शायद ही कभी सींग वाले तराजू दिखने में मोज़ेक से मिलते जुलते हों।
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस. सर्पेंटाइन इचिथोसिस की विशेषता भूरे या भूरे रंग के रिबन जैसे तराजू की उपस्थिति है। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस में, सींगदार तराजू गहरे खांचे से घिरे होते हैं जो सांप के आवरण के समान होते हैं।

ध्यान दें कि हार्मोनल स्तर में बदलाव के कारण यौवन के दौरान इचिथोसिस के लक्षण कमजोर हो जाते हैं। यह आनुवंशिक रोग जीवन भर रहता है। इचिथोसिस का प्रकोप सर्दियों में होता है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस ट्रांसग्लूटामिनेज़ प्रोटीन में दोष के कारण होता है। यह प्रोटीन केराटिनोसाइट विभेदन की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। ट्रांसग्लूटामिनेज प्रोटीन में खराबी से बेसल परत में हाइपरप्लासिया (अत्यधिक वृद्धि) होती है, जिसमें केराटिनोसाइट्स की तेजी से वृद्धि और बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम में उनका संक्रमण देखा जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, बच्चे की त्वचा अधिक लाल हो जाती है और पूरी तरह से एक पतली पीली-भूरी फिल्म से ढक जाती है। कभी-कभी यह फिल्म बड़े सींग वाले तराजू में बदल जाती है, जो थोड़े समय के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती है। लेकिन अक्सर तराजू व्यक्ति के जीवन भर उसके पास रहता है।

एक नियम के रूप में, लैमेलर इचिथोसिस के साथ, हाइपरकेराटोसिस केवल उम्र के साथ तेज होता है। उसी समय, एरिथ्रोडर्मा का प्रतिगमन देखा जाता है (त्वचा की लाली कम हो जाती है)। सबसे गंभीर घाव त्वचा की परतों में होते हैं। ज्यादातर मामलों में, चेहरे की त्वचा अधिक लाल, सख्त और परतदार होती है। एक नियम के रूप में, पसीना बढ़ जाता है, खासकर त्वचा के मोटे क्षेत्रों में।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक अप्रभावी त्वचा विकार है। इस प्रकार की बीमारी केवल पुरुषों को प्रभावित करती है, और महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के परिणामस्वरूप जन्मजात स्टेरॉयड सल्फेट की कमी होती है। स्टेरॉयड हार्मोन को निष्क्रिय रूप से सक्रिय रूप में बदलने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है।

आंकड़ों के अनुसार, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस लगभग 2,500 से 6,000 पुरुषों में से एक में होता है। इचिथोसिस का यह रूप जीवन के 2 सप्ताह में ही प्रकट हो जाता है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस दिखने में सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के समान है - त्वचा पर कई घने, सींगदार गहरे भूरे रंग के तराजू दिखाई देते हैं, जिनके चारों ओर दरारें और खांचे बन जाते हैं। अक्सर, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस वाले लड़कों में मानसिक मंदता के साथ-साथ कंकाल की हड्डियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों का निदान किया जाता है।

डेरियर की बीमारी

डैरियर रोग (फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस) जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​रूपों में से एक है। डैरियर रोग से बच्चे में मानसिक विकलांगता हो जाती है और यह थायरॉयड और गोनाड को भी प्रभावित करता है।

डैरियर रोग की विशेषता दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया से होती है। केराटिनाइजेशन प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक में दोष के परिणामस्वरूप, रोगाणु परत में असामान्य शरीर और दाने दिखाई देते हैं।

फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार सतह के साथ त्वचा पर दाने होना है। त्वचा पर कई घनी गोलाकार गांठें (पपल्स) बन जाती हैं। पपल्स का आकार अक्सर आधा सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है। बहुत बार, गांठें विलीन हो जाती हैं, जिससे रोते हुए घाव बन जाते हैं। सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस का विकास भी विशेषता है, जिससे नाखून मोटे हो जाते हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि डेरियर की बीमारी श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित कर सकती है।

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रोका रोग) की विशेषता दोषपूर्ण केराटिन के संश्लेषण के साथ-साथ केराटिनोसाइट्स के बिगड़ा हुआ विकास और विभेदन है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, बड़ी संख्या में दाने और रिक्तिकाएं (पुटिकाएं) बनती हैं, और स्ट्रेटम कॉर्नियम (एसेंथोकेराटोलिटिक हाइपरकेराटोसिस) का एक मजबूत मोटा होना भी होता है। इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा और इचिथोसिस वल्गारिस के बीच अंतरों में से एक डर्मिस में एक सूजन घुसपैठ (ल्यूकोसाइट्स का संचय) की उपस्थिति है।

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। इससे त्वचा मोटी हो जाती है और सूजन आ जाती है। त्वचा पर कई छाले और रोएंदार धब्बे दिखाई देने लगते हैं। ब्रोका रोग की विशेषता त्वचा में होने वाली सूजन संबंधी घटनाएँ भी हैं। नाखून अक्सर मोटे और विकृत हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि बीमारी के लक्षण अक्सर उम्र के साथ कम हो जाते हैं।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण कई और विविध हैं। इचिथोसिस के प्रत्येक नैदानिक ​​रूप में कई लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है:

• शुष्क त्वचा जल-नमक असंतुलन का प्रत्यक्ष परिणाम है। जब आपको इचिथोसिस होता है, तो एपिडर्मिस तरल पदार्थ को बनाए रखने में असमर्थ होता है। शुष्क त्वचा सीधे तौर पर खोए हुए तरल पदार्थ की मात्रा पर निर्भर करती है।
• छीलना - एपिडर्मिस की सतह से सींगदार तराजू के अत्यधिक अलगाव के कारण प्रकट होता है। इचिथोसिस में, कॉर्नियोसाइट डिक्लेमेशन की दर बहुत बढ़ जाती है।
• त्वचा की लालिमा (एरिथ्रोडर्मा) - इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ होती है। त्वचा का रंग बहुत भिन्न हो सकता है और एरिथ्रोडर्मा की गंभीरता पर निर्भर करता है।
• नाखूनों की विकृति - केराटिन (नाखून प्लेट का मुख्य प्रोटीन) के संश्लेषण में दोष के कारण होती है। नाखून मोटे हो सकते हैं, छिल सकते हैं और कभी-कभी काफी विकृत हो सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वल्गर इचिथोसिस के लिए नाखून की क्षति आवश्यक नहीं है।
• पतले और भंगुर बाल - बालों के रोम के शोष और उन पर हॉर्न प्लग के प्रभाव के कारण होता है। बालों का पतला होना केराटिन के संश्लेषण में खराबी के कारण भी होता है, जो बालों की जड़ों में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• पायोडर्मा (एक प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी त्वचा रोग) स्थानीय प्रतिरक्षा में कमी के कारण होता है। प्रभावित त्वचा रोगजनकों के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। अक्सर, पायोडर्मा त्वचा के माइक्रोट्रामा की पृष्ठभूमि के साथ-साथ खुजली की स्थिति में भी होता है।
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ - इचिथोसिस के कई रूप विभिन्न आंखों के घावों का कारण बन सकते हैं। सबसे आम रूप आंख की श्लेष्मा झिल्ली (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) की सूजन प्रक्रिया है। एक सूजन प्रक्रिया अक्सर पलकों के किनारों (ब्लेफेराइटिस) और आंख की रेटिना (रेटिनाइटिस) में देखी जाती है।
• हथेलियों और तलवों पर एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न इचिथोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। त्वचा के पैटर्न में स्पष्ट धारियाँ वंशानुगत त्वचा रोग का संकेत देती हैं।

महत्वपूर्ण! भ्रूण इचिथोसिस के साथ, बच्चे अक्सर समय से पहले पैदा होते हैं; ऐसे नवजात शिशु हमेशा व्यवहार्य नहीं होते हैं।

इचिथोसिस के कारण

इचथ्योसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इस त्वचा रोग का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ी-दर-पीढ़ी पारित होता है। उत्परिवर्तन की जैव रसायन को अभी तक समझा नहीं जा सका है, लेकिन यह ज्ञात है कि रोग वसा और प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से प्रकट होता है। इस विकृति का परिणाम यह होता है कि रक्त में अतिरिक्त अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल जमा हो जाते हैं, जिससे एक विशिष्ट त्वचा प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है। जिन रोगियों में जीन उत्परिवर्तन होता है जो इचिथोसिस अनुभव के विकास की ओर ले जाता है:

• शरीर के थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• चयापचय प्रक्रियाओं का धीमा होना;
• त्वचा श्वसन की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में भाग लेने वाले एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि;

इचिथोसिस के रोगियों में, अंतःस्रावी ग्रंथियों - प्रजनन, थायरॉयड और अधिवृक्क ग्रंथियों - के कामकाज में भी कमी आती है। रोग बढ़ने पर ये लक्षण तुरंत प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। परिणाम यह होता है कि रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी बढ़ जाती है, विटामिन ए को अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि बाधित हो जाती है। इससे हाइड्रोसिस्टोमा, सीरिंगोमा और एक्राइन स्पाइराडेनोमा जैसी पसीने की ग्रंथियों की बीमारियों का पता चलने की संभावना बढ़ जाती है।

महत्वपूर्ण! यदि किसी रोगी को इचिथोसिस के अधिग्रहीत रूप का निदान किया जाता है, तो उसे अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जाना चाहिए। इन परीक्षाओं का उद्देश्य घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति को बाहर करना होना चाहिए।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार का नियम रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। अक्सर, उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है, लेकिन बीमारी के गंभीर रूपों में रोगी को अस्पताल में भर्ती किया जा सकता है।

इचिथोसिस के उपचार के लिए निम्नलिखित विधियाँ उपयुक्त हैं:

विटामिन थेरेपी. इचिथोसिस वाले मरीजों को समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही निकोटिनिक एसिड के विटामिन के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। विटामिन बड़ी खुराक में निर्धारित किए जाते हैं (यह रोगी की उम्र पर निर्भर करता है)। विटामिन लेने से त्वचा की पपड़ियां मुलायम हो जाती हैं।

इचिथोसिस के रोगियों में रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए आयरन और कैल्शियम की खुराक, एलो अर्क और गामा ग्लोब्युलिन निर्धारित किए जाते हैं।

इचिथोसिस वाले मरीजों को रक्त प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन निर्धारित किया जाता है।

यदि थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, या अधिवृक्क ग्रंथियां अच्छी तरह से काम नहीं कर रही हैं, तो डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का चयन करते हैं। हार्मोन का उपयोग इचिथोसिस के गंभीर रूपों के इलाज के लिए किया जाता है, खासकर नवजात शिशुओं में।

जिन बच्चों की पलकें झुक जाती हैं उन्हें रेटिनॉल एसीटेट का तेल घोल डालने की सलाह दी जाती है। हार्मोन की खुराक और प्रशासन का कार्यक्रम डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग निर्धारित किया जाता है, यह रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। इचिथोसिस वाले बच्चों की नर्सिंग माताओं को उनके शिशुओं के समान उपचार निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में इचिथोसिस के स्थानीय उपचार में पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान के साथ स्नान की नियुक्ति शामिल है। वयस्क रोगियों को सोडियम क्लोराइड, स्टार्च और यूरिया के साथ स्नान (त्वचा के घाव के स्थान के आधार पर स्थानीय या सामान्य) निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस के साथ त्वचा को नरम करने के लिए, डॉक्टर मलहम और क्रीम का उपयोग करने की सलाह देते हैं, जिसमें लिपामाइड और विटामिन यू शामिल हैं।

इचिथोसिस के रोगियों के लिए फिजियोथेरेपी का भी संकेत दिया जाता है। इस बीमारी के लिए प्रभावी प्रक्रियाओं में थैलासोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान और हेलियोथेरेपी शामिल हैं। बीमारी से राहत की अवधि के दौरान, निवारक उपायों के लिए पीट और गाद स्नान निर्धारित हैं, और सुगंधित रेटिनोइड का उपयोग भी आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों से उपचार

इचिथोसिस के उपचार के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित चिकित्सा के साथ-साथ औषधीय जड़ी-बूटियों के आधार पर तैयार दवाओं का अतिरिक्त उपयोग करने की भी सिफारिश की जाती है।

पारंपरिक चिकित्सा के सामान्य सुदृढ़ीकरण के तरीके

इचिथोसिस के साथ त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, पारंपरिक चिकित्सक सलाह देते हैं कि मरीज़:
लघु धूप सेंकना. इन्हें सुबह 11 बजे से पहले ले लें.

स्थानीय तैयारी

इचिथोसिस का इलाज करने के लिए, विभिन्न सामयिक तैयारियों का उपयोग किया जाता है जो त्वचा को मॉइस्चराइज कर सकते हैं, और वे सींगदार तराजू (केराटोलाइटिक प्रभाव) को एक्सफोलिएट करने में भी मदद करते हैं।

• वैसलीन बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। यह प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को नरम और मॉइस्चराइज़ करता है, जबकि इसमें मध्यम डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।
• डर्माटॉप बाहरी उपयोग के लिए एक क्रीम है जिसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है (एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों और अंगों की रक्षा करता है)। यह जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को भी कम करता है जो सूजन प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। डर्मेटोप एपिडर्मिस को प्रभावित करता है, इसे मॉइस्चराइज़ करता है, और त्वचा की लोच भी बढ़ाता है। मॉडरेशन में, दवा त्वचा को लिपिड से संतृप्त करती है और इसका मध्यम एंटीएलर्जिक प्रभाव होता है।
• सैलिसिलिक एसिड बाहरी उपयोग के लिए एक समाधान है जिसमें मध्यम सूजन-रोधी प्रभाव होता है और इसमें केराटोलाइटिक और कीटाणुनाशक प्रभाव होता है।
• अक्रिडर्म बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है जिसमें सूजन मध्यस्थों (साइटोकिन्स) के संश्लेषण को कम करके एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। इसमें मध्यम एंटी-एडेमेटस और एंटी-एलर्जी प्रभाव भी होता है।
• डिप्रोसालिक बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट में सूजनरोधी, वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और एंटीप्रुरिटिक प्रभाव होते हैं।
• विडेस्टिम बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है; इसमें एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है और केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को काफी कम करता है। जब यह त्वचा में गहराई से प्रवेश करता है, तो यह ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करने में मदद करता है।

उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके।

कभी-कभी इचिथोसिस के इलाज के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। ऐसी प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने में मदद करती हैं और ऊतक चयापचय को भी बढ़ाती हैं। उपचार का प्रभाव कोर्स के 1 सप्ताह के बाद देखा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार विधियों का चयन और निर्धारण एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, जो रोग के नैदानिक ​​​​रूप और गंभीरता पर आधारित होगा।

इचिथोसिस के इलाज के लिए निम्नलिखित फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

• चिकित्सीय स्नान से आराम मिलता है और मानव तंत्रिका और हृदय प्रणाली पर अच्छा प्रभाव पड़ता है। चिकित्सीय स्नान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में चयापचय में सुधार करता है। मुख्य घटक के आधार पर औषधीय स्नान विभिन्न प्रकार के होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि तीव्र सूजन या किसी पुरानी बीमारी के बढ़ने, रक्त रोगों और कैंसर के मामलों में औषधीय स्नान का उपयोग वर्जित है।
• ऑक्सीजन स्नान एक प्रकार का गैस स्नान है। मुख्य पदार्थ ऑक्सीजन है, जो घुली हुई अवस्था में है। स्नान में पानी का तापमान 34 से 36ºС तक होना चाहिए। पानी में पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के 2.5% घोल का 200 मिलीलीटर मिलाएं, जिसके बाद पानी को अच्छी तरह से हिलाया जाना चाहिए। फिर इसमें 40 मिली 20% सल्फ्यूरिक एसिड घोल और 200 मिली हाइड्रोजन पेरोक्साइड घोल मिलाएं, फिर मिलाएं। 10-15 मिनट के अंदर मरीज ऑक्सीजन स्नान ले सकता है। प्रक्रिया की अवधि 15 से 20 मिनट तक है। उपचार का कोर्स: 12-15 स्नान।
• नमक स्नान तैयार करना सबसे आसान है। नमक स्नान तैयार करने के लिए, आपको प्रति 200 लीटर पानी में 250 - 300 ग्राम नमक (बहुत कम नमक सांद्रता वाला स्नान) लेना होगा। पानी का तापमान: 38ºС से अधिक नहीं। प्रक्रिया की अवधि: 20-25 मिनट. उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• स्टार्च स्नान में ताज़ा पानी होता है, जिसका मुख्य घटक स्टार्च होता है। स्नान तैयार करने के लिए, पानी में 1 किलो स्टार्च मिलाएं, जबकि स्थानीय स्नान के लिए, 200 ग्राम पर्याप्त है। पहले स्टार्च को थोड़ी मात्रा में ठंडे पानी के साथ मिलाएं, और फिर इस मिश्रण को स्नान में डालें। पानी का तापमान: 34 से 36ºС तक। प्रक्रिया की अवधि: वयस्कों के लिए 25 मिनट से अधिक नहीं, और बच्चों के लिए 10-12 मिनट से अधिक नहीं। उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• सबएरिथेमल और एरिथेमल खुराक में मध्य-तरंग पराबैंगनी विकिरण (एसयूवी विकिरण) इचिथोसिस के उपचार में लाभकारी प्रभाव डालता है। यह फिजियोथेरेपी प्रक्रिया त्वचा में विटामिन डी, साथ ही विटामिन डी2 का उत्पादन करने में मदद करती है। इसके अलावा, एसयूवी विकिरण चयापचय को स्थिर करता है और शरीर को विटामिन ए और सी से संतृप्त करता है। अब यह साबित हो गया है कि एसयूवी विकिरण शरीर में कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र की क्रिया को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, मध्य-तरंग पराबैंगनी विकिरण शरीर के प्रतिरोध कार्यों को बढ़ाने में मदद करता है और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थैलासोथेरेपी पूरे शरीर को ठीक करने की एक व्यापक विधि है, जिसमें समुद्र या महासागर (चिकित्सीय मिट्टी, समुद्री जल, शैवाल, गाद) के विभिन्न कारकों का उपयोग शामिल है। समुद्र के पानी में कई सूक्ष्म तत्व और स्थूल तत्व होते हैं, जैसे आयोडीन, लोहा, कैल्शियम, मैंगनीज, फास्फोरस, फ्लोरीन, ये विभिन्न अंगों के समुचित कार्य के लिए आवश्यक होते हैं। कई थैलासोथेरेपी विधियों के संयोजन से त्वचा का दीर्घकालिक जलयोजन होता है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
• हेलियोथेरेपी चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए सौर विकिरण के उपयोग पर आधारित है। हेलियोथेरेपी विटामिन डी के निर्माण में मदद करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह प्रक्रिया धूप सेंककर की जाती है। मरीजों को ऊंचे सोफों पर लिटाया जाता है, उनके सिर को टोपी से ढंकना चाहिए या छाया में रखना चाहिए। सौर विकिरण के संपर्क में सममित और एक समान होने के लिए, समय-समय पर शरीर की स्थिति को बदलना आवश्यक है। हेलियोथेरेपी एक निश्चित समय पर की जाती है। सुबह 8 बजे से 11 बजे तक, दोपहर 16 बजे से 18 बजे तक। हवा का तापमान: 20ºС से कम नहीं। पहला हेलियोथेरेपी सत्र: 15 मिनट से अधिक नहीं। हर 3 दिन में आपको सूरज के संपर्क में 3-4 मिनट की बढ़ोतरी करनी होगी। 1 सप्ताह के बाद आपको 2 दिन का ब्रेक लेना होगा। सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने का अधिकतम समय: 1 घंटे से अधिक नहीं।

महत्वपूर्ण! यदि परिवार में इचिथोसिस के मामले हैं, तो आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करना अनिवार्य है।

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इचिथोसिस की तस्वीर

इचिथोसिस के परिणाम

इचिथोसिस का पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इचिथोसिस के हल्के रूप के साथ भी, प्रणालीगत विकृति प्रकट होने लगती है और चयापचय संबंधी विकार बढ़ने लगते हैं, जिससे गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।

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इचिथोसिस की रोकथाम

चूंकि इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए रोकथाम में मुख्य रूप से गर्भावस्था से पहले एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना शामिल है।

इचिथोसिस क्या है?

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जो त्वचा कोशिकाओं की केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं में व्यवधान के कारण होता है, जो विरासत में मिलता है। यह रोग त्वचा त्वचा रोग के रोगों के समूह का सबसे प्रमुख प्रतिनिधि है।

यह त्वचा पर अजीब शल्कों जैसा दिखता है, मछली के शल्कों की याद दिलाता है। इन शल्कों के बीच सीमेंटिंग गुणों वाले अमीनो एसिड का संचय बनना शुरू हो जाता है। इस प्रकार, तराजू एक-दूसरे से कसकर जुड़ जाते हैं, जिससे उनका शरीर से अलग होना काफी दर्दनाक हो जाता है।

यह रोग फैलने वाले केराटोमा, हाइपरकेराटोसिस और विभिन्न प्रकार के त्वचा रोगों के लक्षणों के समान है। इसके अलावा, दुनिया में इस बीमारी के लगभग 20 प्रकार हैं, जिनके लक्षण समान हैं लेकिन अभिव्यक्ति के विभिन्न रूप हैं।

वयस्कों में त्वचा केराटोमा की तस्वीरों, लक्षणों और उपचार के बारे में एक अन्य लेख में और पढ़ें।

इचिथोसिस के रूपों का निम्नलिखित वर्गीकरण दिया जा सकता है:

• सरल, जब पूरी त्वचा छोटे पैमाने (वल्गर इचिथोसिस) से प्रभावित होती है;
• पारदर्शी या चमकदार, जब त्वचा पारदर्शी भूरे रंग के तराजू से प्रभावित होती है जो दिखने में मोज़ेक जैसा दिखता है (लैमेलर इचिथोसिस);
• स्कुटिकुलर - त्वचा पर मोटी सींग वाली प्लेटें एक-दूसरे पर आरोपित होती हैं (हर्लेक्विन इचिथोसिस, देर से बनने वाली एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड या काला पड़ना, घने गहरे रंग की पपड़ियों के साथ त्वचा को क्रमिक रूप से तीव्र क्षति के साथ।

कई कारक इस बीमारी के विकास के चरण (जटिलता) पर निर्भर करते हैं:

• बीमारी के बाहरी और आंतरिक लक्षण;
• रोगी की स्थिति और इचिथोसिस की अभिव्यक्ति के रूप का निदान करने में कठिनाई;
• एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करना।

त्वचीय इचिथोसिस की जटिलता के कई स्तर हैं:

1. प्रकाश रूप. यह बीमारी देर से प्रकट होती है, जो 3 महीने से 12 साल की उम्र के बीच शुरू होती है।
2. मध्यम रूप. यह बीमारी जन्म से ही होती है, लेकिन बच्चे जीवित रहते हैं।
3. गंभीर या हिस्ट्रिक्सोइड रूप। नवजात शिशु जीवन के कुछ ही दिनों के भीतर मर जाते हैं।

त्वचा इचिथोसिस के कारण

इस त्वचा रोग के प्रकट होने का मुख्य कारण शरीर में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है। यह बड़ी संख्या में अमीनो एसिड के संचय के कारण होता है, जो बदले में, बिगड़ा हुआ वसा चयापचय, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि और बाद में जीन उत्परिवर्तन की ओर जाता है जो इचिथोसिस का कारण बनता है।

शरीर में ऐसे जीन परिवर्तनों को प्रभावित करने वाले कारण मुख्यतः आंतरिक प्रकृति के होते हैं:

• हार्मोनल विकार और अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• विटामिन की कमी, विशेषकर विटामिन ए;
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल का बढ़ा हुआ स्तर;
• त्वचा में उम्र से संबंधित परिवर्तन;
• असामाजिक जीवनशैली.

त्वचा इचिथोसिस के रूप और लक्षण

इचथ्योसिस वल्गेरिस

दूसरा नाम इचिथोसिस वल्गरिस है। इसका सबसे सामान्य रूप, जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से होता है। यह तीन महीने की उम्र तक के बच्चों में पाया जाता है, लेकिन तीन साल की उम्र तक बढ़ सकता है। कमर क्षेत्र, बगल और पोपलीटल गुहाओं और कोहनी मोड़ को छोड़कर शरीर के किसी भी हिस्से की त्वचा को प्रभावित करता है।

लक्षण:

• इसकी शुरुआत सूखी और खुरदरी त्वचा से होती है, जो धीरे-धीरे छोटे सफेद या भूरे रंग की पपड़ियों से ढक जाती है। साथ ही, बालों की स्थिति भी खराब हो जाती है, वे शुष्क और भंगुर हो जाते हैं, सड़न दिखाई देती है, नाखून टूट जाते हैं और नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित हो जाता है।
• रोग जीन उत्परिवर्तन की डिग्री के आधार पर बढ़ता है; यह जितना बड़ा होता है, इचिथोसिस का चरण उतना ही गंभीर होता है। हल्के रूप के साथ, जो केवल शुष्कता और त्वचा की हल्की परत द्वारा दर्शाया जाता है, गर्भपात का कोर्स संभव है।
• इचथ्योसिस, किसी भी बीमारी की तरह, शरीर की प्रतिरक्षा में कमी की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एलर्जी या प्यूरुलेंट संक्रमण के विकास के लिए जगह खुल जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह हृदय प्रणाली को भी नुकसान पहुंचाती है और लीवर को प्रभावित करती है।

जन्मजात इचिथोसिस

जन्मजात इचिथोसिस (हार्लेक्विन इचिथोसिस), अपने नाम के अनुसार, गर्भावस्था के लगभग 4-5 महीने में गर्भ में विकसित होता है। बच्चा पहले से ही भूरे-काले रंग की मोटी (1 सेमी तक) सींग वाली त्वचा से ढकी त्वचा के साथ पैदा होता है, जिसमें अंतराल पर खांचे और दरारें भी होती हैं।

तराजू के कड़े आसंजन के कारण, बच्चे के बाहरी अंग विकृति के अधीन होते हैं:

• मुंह या तो बहुत फैला हुआ है या, इसके विपरीत, इतना संकुचित है कि भोजन नली मुश्किल से उसमें फिट हो पाती है;
• कान के छिद्रों का आकार अप्राकृतिक होता है;
• पलकें उलटी हैं.

जन्मजात इचिथोसिस के परिणाम संबंधित विकृति हैं:

• कंकाल संबंधी विकार - क्लबफुट और क्लबफुट;
• हथेलियों और तलवों पर इंटरडिजिटल ब्रिज (जाले);
• नाखूनों की कमी.

यह बीमारी समय से पहले जन्म का कारण बन सकती है और मृत बच्चे के जन्म का खतरा बढ़ जाता है। जीवन के साथ असंगत विसंगतियों की उपस्थिति के कारण, बच्चे आमतौर पर अपने जन्म के बाद जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस

इसे "लैमेलर" भी कहा जाता है। यह जन्म से ही प्रकट होता है, क्योंकि यह जन्मजात भी होता है और बहुत कठिन होता है।

बच्चा पूरी तरह से बड़ी पपड़ीदार प्लेटों से ढका हुआ पैदा होता है, जो एक प्रकार का "खोल" बनाते हैं। अधिकांश लक्षण जन्मजात इचिथोसिस के समान होते हैं। पसीना और सीबम स्राव की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। सिर को पपड़ियों से ढकने के कारण बाल कम होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर विभिन्न विकास संबंधी विकारों के साथ होता है, जैसे:

• बहरापन;
• अंधापन;
• बौनापन और अन्य।

रिसेसिव इचिथोसिस

रिसेसिव इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस) विशेष रूप से पुरुषों में होता है, हालांकि, यह एक्स क्रोमोसोम पर विरासत में मिला है। यह प्लेसेंटल एंजाइम्स में खराबी के कारण होता है। इसका निदान जीवन के दूसरे सप्ताह से, सबसे असाधारण मामलों में - पहले से किया जाता है।

त्वचा अजीबोगरीब ढालों के रूप में बड़े गहरे भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है। बीच-बीच में त्वचा में दरारें पड़ जाती हैं, जिससे यह सांप जैसा दिखता है। इस बीमारी से पीड़ित बच्चों में आमतौर पर मानसिक मंदता, असामान्य कंकाल संरचना और मिर्गी होती है। कुछ मामलों में (10-12%), हाइपोगोनाडिज्म या किशोर मोतियाबिंद दिखाई देता है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस के रूपों में से एक है। नवजात शिशु की पूरी त्वचा का रंग चमकीला लाल होता है, मानो उस पर उबलता पानी डाला गया हो। इसके हल्के से स्पर्श पर, तराजू दूर हट जाते हैं।

कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव देखा जाता है। ऐसी परिस्थितियों में, बच्चे अक्सर तुरंत मर जाते हैं। त्वचा के एपिडर्मल इचिथोसिस के हल्के मामलों में, प्रभावित सतह छोटी हो जाती है, लेकिन जीवन भर रोग समय-समय पर बिगड़ता रहता है, आमतौर पर शरीर के तापमान में गंभीर स्तर तक वृद्धि के साथ।

लगभग तीन साल की उम्र में, त्वचा की प्राकृतिक परतों में गहरे भूरे रंग की मोटी पपड़ियों के रूप में परतें बनने लगती हैं।

एपिडर्मिक इचिथोसिस के साथ, निम्नलिखित विकृति का निदान किया जा सकता है:

• अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• हृदय रोग;
• तंत्रिका तंत्र की विकृति;
• मानसिक मंदता;
• स्पास्टिक पक्षाघात;
• एनीमिया;
• शिशुवाद और अन्य।

ये सभी इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को और अधिक जटिल बना देते हैं, जिसके कारण मृत्यु दर बढ़ जाती है। दुनिया में, त्वचीय इचिथोसिस के सबसे आम रूप अश्लील और अप्रभावी हैं।

तस्वीर

निदान

निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। स्पष्ट लक्षणों के कारण इस रोग का निदान करना कठिन नहीं है। इस मामले में, समान त्वचा संबंधी रोगों: सोरायसिस या सेबोरहिया के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण हो जाता है।

इचिथोसिस की प्रगति की डिग्री और उसके रूप को निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​अध्ययन भी निर्धारित हैं:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (त्वचा खुरचना)।

ऐसे मामलों में जहां एक बच्चे की कल्पना माता-पिता द्वारा की जाती है, जिनमें से एक बीमारी का वाहक है, भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी लेना आवश्यक है, जो इचिथोसिस का निदान करने का एकमात्र तरीका है। यह अध्ययन गर्भावस्था के 19-21 सप्ताह में किया जाता है।

इलाज

त्वचीय इचिथोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आप केवल बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते हैं और तीव्रता की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। इचिथोसिस के किसी भी रूप के लिए, निरंतर उचित त्वचा देखभाल के साथ संयुक्त जटिल व्यापक उपचार ही मदद करेगा।

एक त्वचा विशेषज्ञ निम्नलिखित दवाओं और प्रक्रियाओं का एक कॉम्प्लेक्स लिख सकता है:

• समूह ए, ई, पीपी, सी, बी के विटामिन, साथ ही उन पर आधारित तैयारी;
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन;
• त्वचा केराटिनाइजेशन को कम करने के लिए लिपोट्रोपिक दवाएं;
• इम्यूनोथेरेपी;
• दाता रक्त प्लाज्मा.

हार्मोनल दवाएं इचिथोसिस की गंभीर अभिव्यक्तियों के लिए और, परिणामस्वरूप, इसके जन्मजात रूपों के लिए निर्धारित की जाती हैं। यदि इस तरह के उपचार का परिणाम सकारात्मक है, तो इन दवाओं का सेवन धीरे-धीरे कम कर दिया जाता है।

पेम्फिगस के गंभीर रूपों के उपचार में हार्मोनल दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।

रोग के रूप के अलावा, रोगी की उम्र, उसके शरीर के वजन के साथ-साथ उसके शरीर की अन्य विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, हार्मोनल दवाओं के नुस्खे और उपयोग पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

यदि आपको इचिथोसिस है, तो आपको स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए। कई दवाओं में विषैले गुण होते हैं और कई प्रकार के दुष्प्रभाव होते हैं। इसलिए, इस मामले में आपको पूरी तरह से एक सक्षम विशेषज्ञ पर भरोसा करने और लगातार उसकी देखरेख में रहने की जरूरत है।

इचिथोसिस के उपचार में त्वचा की उन स्थितियों के लिए विशेष बाहरी देखभाल भी शामिल है जिन्हें निरंतर जलयोजन की आवश्यकता होती है:

उपरोक्त प्रक्रियाएं डॉक्टर के परामर्श के बाद ही की जा सकती हैं।

उपचार के लिए विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है, जिसका उद्देश्य एपिडर्मिस के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करना है:

• पराबैंगनी विकिरण;
• मिट्टी चिकित्सा;
• कार्बन डाइऑक्साइड स्नान;
• हेलियोथेरेपी.

रोग के गंभीर मामलों के लिए रोगी का उपचार आवश्यक है।

इसमें शामिल है:

• हार्मोनल थेरेपी;
• फिजियोथेरेपी;
• इम्यूनोथेरेपी;
• दवाओं के साथ उपचार, विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।

घरेलू उपचार में शामिल हैं:

• दवाई से उपचार;
• बाहरी त्वचा की देखभाल.

रोग का विवरण

इचथ्योसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक त्वचा रोग का नाम है। चूंकि इचिथोसिस एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, यह रोग संक्रामक नहीं है - आप रोगी के साथ संचार के दौरान इसे "पकड़" नहीं सकते हैं।

इचिथोसिस रोग के कारण व्यक्ति की त्वचा की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाएं बड़े क्षेत्रों में जमा हो जाती हैं।

इचिथोसिस के अधिकांश मामलों में, ये क्षेत्र स्पर्श करने के लिए नरम होते हैं और ये केवल शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में पाए जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, इचिथोसिस त्वचा के घाव गंभीर होते हैं और पेट, पीठ, हाथ और पैर सहित शरीर के बड़े क्षेत्रों को कवर कर सकते हैं।

इचथ्योसिस (सॉरियासिस) ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले आनुवंशिक विकारों के एक समूह से संबंधित है। यह एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के अचानक केराटिनाइजेशन की विशेषता है। केराटिनाइजेशन का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है और इस मामले में सटीक प्रणाली की पहचान करना काफी मुश्किल है।

कारण

इचथ्योसिस वल्गारिस एक साधारण प्रकार के इचथ्योसिस को संदर्भित करता है, इसका विकास सीधे शरीर में जीन परिवर्तनों की उपस्थिति से संबंधित है और एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा विरासत में मिला है।

इस मामले में, उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं और एंजाइम सिस्टम और त्वचा केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं। इस तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

उपकला कोशिकाओं का शारीरिक केराटिनाइजेशन और स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण "धीरे-धीरे" होता है और इसमें रोगाणु कोशिकाओं का विभाजन और त्वचा की ऊपरी परतों में उनका संचलन शामिल होता है।

सामान्य परिस्थितियों में, ताजा उपकला कोशिकाओं की निचली परत धीरे-धीरे पुरानी परत की जगह ले लेती है, जो आमतौर पर अगोचर छीलने के साथ होती है।

इस प्रकार, यह जीवन चक्र, जो दो दिनों तक चलता है, नवगठित एपिडर्मल कोशिकाओं को त्वचा की सतह पर जाने के लिए मजबूर करता है और उनमें मौजूद सभी पदार्थों के हस्तांतरण की सुविधा प्रदान करता है।

केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं में व्यवधान का परिणाम, विभिन्न त्वचा रोगों का कारण बनता है, जिन्हें केराटोज या हाइपरकेराटोज कहा जाता है, केराटिनाइज्ड एपिथेलियल कोशिकाओं की देरी से अस्वीकृति और/या स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में स्पष्ट वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशाल विविधता, विविध रूपात्मक चित्र, दुर्लभ रूपों की उपस्थिति, हाइपरकेराटोज़ के विकास के कारणों और तंत्रों पर शोधकर्ताओं के एक स्पष्ट दृष्टिकोण की कमी, जिसमें "शब्द" द्वारा एकजुट रोगों का एक बड़ा समूह शामिल है। इचिथ्योसिस, ने अभी तक चिकित्सकों को एक विशिष्ट एकीकृत वर्गीकरण विकसित करने की अनुमति नहीं दी है।

जन्मजात इचिथोसिस के विकास का कारण हमेशा जीन उत्परिवर्तन होता है जो विरासत में मिलता है। ऐसे जीन विकारों को भड़काने वाले कारकों का अभी तक आनुवंशिकीविदों द्वारा अध्ययन नहीं किया गया है।

यह ज्ञात है कि उत्परिवर्तन से रोगी के शरीर में कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में परिवर्तन होता है, जो त्वचा के बिगड़ा हुआ केराटिनाइजेशन द्वारा प्रकट होता है।

एक नियम के रूप में, जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण बच्चे में जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी उन्हें पहली बार बचपन में ही देखा जाता है।

आज तक, लैमेलर इचिथोसिस के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की जा सकी है। हालाँकि, सबसे वास्तविक कारण एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में गड़बड़ी माना जाता है।

यह जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है जो विरासत में मिल सकता है। इसके अलावा, यदि लैमेलर इचिथोसिस से पीड़ित माता-पिता के प्रत्यक्ष वंशजों को यह बीमारी नहीं थी, तो उनके बच्चे अब उत्परिवर्तित जीन के संभावित वाहक नहीं हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर ट्रांसग्लूटामिनेज़ प्रोटीन में गंभीर दोष के साथ विकसित हो सकता है, जो केराटिनोसाइट्स के गठन को नियंत्रित करता है।

इससे केराटिनोसाइट्स की सक्रिय वृद्धि के साथ बेसल परत की अत्यधिक वृद्धि भी होती है, जिससे बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम की ओर उनकी प्रगति होती है।

इसके अलावा, इस त्वचा रोगविज्ञान की उपस्थिति के संभावित कारणों में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है (अधिकांश मामलों में)। सटीक एटियलजि फिलहाल अज्ञात है।

रोगी के शरीर में अमीनो एसिड का संश्लेषण बाधित हो जाता है। परिणामस्वरूप, वे रक्त में अधिक मात्रा में जमा होने लगते हैं, जिससे केराटिन संश्लेषण बाधित हो जाता है।

इसके अलावा, एक समान तस्वीर थायरॉयड ग्रंथि के विघटन और गोनाडों के हाइपोफंक्शन के साथ होती है।

समय के साथ, होमोस्टैसिस में लगातार गड़बड़ी विकसित होती है। यह विटामिन ए के अवशोषण के उल्लंघन के साथ है, जो स्वस्थ त्वचा को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

परिणामस्वरूप, पसीने की ग्रंथियां ख़राब हो जाती हैं। त्वचा की ऊपरी परतों का केराटाइजेशन विकसित होता है, जो समय के साथ हाइपरकेराटोसिस की स्थिति में बिगड़ जाता है।

इचिथोसिस के अन्य प्रकार

साधारण (वल्गर) इचिथोसिस के अलावा, इस बीमारी के अन्य प्रकार भी होते हैं, जो लक्षण, गंभीरता और त्वचा की स्थिति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

कुल मिलाकर इनकी संख्या लगभग चालीस है। सबसे आम हैं गर्भपात, काला, सफ़ेद, काँटेदार, सरल और सर्पीन।

त्वचा इचिथोसिस का उपचार प्रकार और रूप के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

त्वचा इचिथोसिस का सबसे आम रूप, इचिथोसिस वल्गरिस, एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह बचपन में सूखी और खुरदरी त्वचा के रूप में दिखाई देता है, ज्यादातर कोहनी और घुटनों पर।

चेहरे की त्वचा आमतौर पर बचपन में प्रभावित नहीं होती है, लेकिन वयस्कों में माथे और गालों की त्वचा पर छीलने दिखाई देते हैं। हथेलियों और तलवों में छिलन आ जाती है।

नाखून भंगुर हो जाते हैं और बाल पतले हो सकते हैं।

वल्गर इचिथोसिस कई प्रकार के होते हैं: ज़ेरोडर्मा (त्वचा का हल्का सूखापन और खुरदरापन), साधारण इचिथोसिस (त्वचा और खोपड़ी को नुकसान), ब्रिलियंट इचिथोसिस (अंगों पर पतली पारदर्शी पपड़ी), सफेद इचिथोसिस (सफेद पपड़ी, त्वचा मानो आटे के साथ छिड़का हुआ), इचिथोसिस सर्पेन्टाइन (बड़े भूरे-भूरे रंग के तराजू)।

एक्स-रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है और अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और कंकाल के विकास संबंधी विकारों के साथ होता है।

इस त्वचा रोग का वर्गीकरण गंभीरता के आधार पर किया जाता है:

• एक गंभीर रूप, जिसमें लक्षण बहुत स्पष्ट होते हैं, रोगी के शरीर की बाहरी जांच पर ध्यान देने योग्य होते हैं। इसे हिस्ट्रिक्सॉइड रूप भी कहा जाता है। इसकी विशेषता समय से पहले बच्चे का जन्म हो सकता है, और ऐसे बच्चे जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं;
• मध्यम रूप - बच्चे, एक नियम के रूप में, जीवित रहते हैं;
• रोग का देर से रूप - रोग की अभिव्यक्तियाँ समय में कुछ देरी से पता चलती हैं।

चिकत्सीय संकेत

इचिथोसिस रोग, जिसके उपचार के लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। इसका संकेत खुरदुरी और सूखी त्वचा से हो सकता है, जो कसकर फिट होने वाली भूरे-काले या सफेद रंग की पपड़ियों से ढकी होती है।

कमर का क्षेत्र, बगल, पोपलीटल फोसा और कोहनी इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं।

रोगी की हथेलियाँ म्यूकॉइड शल्कों से ढक जाती हैं, और एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न दिखाई देता है। रोग की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई और गर्भपात की संभावना पर निर्भर करती है।

इचिथोसिस के साथ नाखून, दांत और बाल डायस्ट्रोफिक परिवर्तन से गुजरते हैं। त्वचा रोग के साथ क्रोनिक रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, पुरानी एलर्जी रोग, आंतरिक अंगों के विकार (यकृत की समस्याएं, हृदय विफलता) होते हैं।

इचिथोसिस का निदान होने पर, उपचार व्यापक होना चाहिए और इसका उद्देश्य कारणों और परिणामों को खत्म करना होना चाहिए।

लक्षण

वल्गर इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियों में त्वचा का असमान रूप से छिलना, इसकी ऊपरी परत का मोटा होना और त्वचा के परिवर्तित क्षेत्रों में स्पर्श संवेदनाओं में बदलाव जैसे लक्षण शामिल हैं। रोग सक्रियण का तंत्र इस प्रकार है:

1. अतिरिक्त केराटिन उत्पादन, जो त्वचा की संरचना में परिवर्तन के साथ होता है;
2. एपिडर्मिस की ऊपरी परत में केराटिनोसाइट्स की गति की दर में वृद्धि;
3. कोशिका ऊतकों में क्षय उत्पादों के संचय के दौरान उनके बीच संबंधों को मजबूत करके मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति को धीमा करना;
4. उपकला कोशिकाएं एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति प्राप्त कर लेती हैं, त्वचा की ऊपरी परत में बुलबुले (रिधानिकाएं) की उपस्थिति, एपिडर्मिस की मोटाई में परिवर्तन।

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• वल्गर इचिथोसिस के विकास के साथ, बाल झड़ने लगते हैं, और छिलने की प्रकृति मैली-जैसी, पिट्रियासिस-जैसी या महीन-प्लेट वाली होती है। नाखून प्लेटों की नाजुकता और पतलापन भी अक्सर देखा जाता है, और पार्श्व सतहों, नितंब और ग्रीवा क्षेत्रों को छोड़कर, पूरे शरीर में त्वचा की क्षति होती है।
• तराजू का रंग अलग-अलग हो सकता है: भूरे से सफेद और काले तक। निचले पैर की सामने की सतह मछली के शल्क के रूप में शल्कों से ढकी होती है और इसकी सतह चमकदार होती है।

इचिथोसिस के लक्षण सर्दियों में अधिक गंभीर होते हैं, जब हवा ठंडी और शुष्क होती है।

इचिथोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• स्कैल्प लेमिनेशन
• त्वचा में खुजली
• त्वचा पर पपड़ीदार संरचनाएँ
• बहुत शुष्क त्वचा
• मोटी त्वचा
• दुर्लभ: नाखूनों, हड्डियों, बालों और दांतों का पतला होना, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एलर्जी

इचिथोसिस के लक्षणों को नजरअंदाज करना मुश्किल है - साधारण (अश्लील) इचिथोसिस के साथ, जिसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, त्वचा पहले शुष्क और खुरदरी हो जाती है, जिसके बाद इचिथोसिस वाली त्वचा छोटे सफेद या भूरे-काले रंग के तराजू से ढक जाती है, जो मजबूती से चिपक जाती है। मछली के तराजू की तरह एक दूसरे से जुड़े हुए।

इसी समय, कोहनी और पोपलीटल सिलवटें, बगल और कमर के क्षेत्र इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं। इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, पैरों के तलवों या हाथों की हथेलियों पर गहरी, दर्दनाक दरारें विकसित हो सकती हैं।

फोटो में इचिथोसिस कैसा दिखता है, इसे देखें, आप सहमत होंगे कि सभी अभिव्यक्तियाँ बहुत लक्षणात्मक हैं।

इचिथोसिस के शुरुआती लक्षण शुष्क और खुरदरी त्वचा हो सकते हैं।

इचिथोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती है। हमारे लेख में हम इस बीमारी के सबसे सामान्य प्रकार - साधारण (या वल्गर) इचिथोसिस के लक्षणों पर विस्तार से नज़र डालेंगे।

अक्सर खोपड़ी प्रभावित होती है, बाल पतले हो जाते हैं, झड़ने लगते हैं और पूरी तरह गंजापन हो सकता है। अशिष्ट रूप के विपरीत, तराजू बड़े और सघन होते हैं, और उनका रंग गहरा होता है।

मरीज़ अंग संबंधी शिथिलता से पीड़ित होते हैं। कंकाल प्रणाली और मानसिक विकास संबंधी विकार विकसित हो सकते हैं, आंखों का कॉर्निया धुंधला हो जाता है और मिर्गी के मामले आम हैं।

बच्चों में जन्मजात इचिथोसिस कई विकारों और विकास संबंधी दोषों में प्रकट होता है। ऐसे बच्चे समय से पहले और कम वजन के पैदा होते हैं। बच्चे की त्वचा पूरी तरह से बदल गई है और एक खोल जैसी दिखती है, जो टूट जाती है और उनमें से खून निकलने लगता है।

जबकि बच्चे की त्वचा का विकास बाधित होता है, अन्य अंग, ऊतक और श्लेष्म झिल्ली सामान्य रूप से विकसित होते रहते हैं। त्वचा लोचदार नहीं है; यह संलग्न ऊतकों को पकड़कर बाहर की ओर मोड़ देती है। बच्चे का चेहरा और पूरा शरीर बुरी तरह विकृत हो गया है और अप्राकृतिक रूप धारण कर रहा है।

नवजात शिशुओं में उच्च मृत्यु दर का कारण यह तथ्य है कि केराटाइनाइज्ड ऊतक बढ़ता है और महत्वपूर्ण अंगों को कसता है या पूरी तरह से अवरुद्ध कर देता है।

नवजात शिशु सांस नहीं ले सकता या खा नहीं सकता, आंतरिक अंगों में विकास संबंधी दोष होते हैं और संक्रमण विकसित हो जाता है। ऐसे बच्चों को "हार्लेक्विन" भी कहा जाता है और इस बीमारी को "हर्लेक्विन लक्षण" भी कहा जाता है।

बच्चों में इचथ्योसिस पूरी त्वचा या केवल कुछ क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। ऐसी जगहों पर, त्वचा लाल हो जाती है, और उसके नीचे सूजन वाली गांठें महसूस की जा सकती हैं, खासकर उन जगहों पर जहां त्वचा की परतें स्थित होती हैं।

चेहरे पर पैथोलॉजिकल क्षेत्र पलकें या मुंह और नाक क्षेत्र को मोड़कर उपस्थिति को विकृत कर सकते हैं। लेकिन ऐसे बच्चों के बचने की संभावना होती है।

विचाराधीन त्वचा रोग एपिडर्मिस की ऊपरी परत को प्रभावित करता है, युवा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित होती है, जो त्वचा में परिवर्तन के रूप में प्रकट होती है:

1. त्वचा की सतह पर, विशेष रूप से गर्दन और चेहरे पर, साथ ही छाती पर, कंधे के ब्लेड के बीच, छोटे सूखे तराजू वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ स्वस्थ त्वचा के रंग से भूरे और गहरे भूरे रंग में बदल जाते हैं;
2. इस बीमारी में, बच्चे का पूरा शरीर एक पतली फिल्म से ढका होता है जिसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है, जो बदल सकता है और छोटे तराजू का रूप ले सकता है;
3. त्वचा अस्वस्थ दिखने लगती है, और प्रभावित क्षेत्र रोग के हल्के रूपों में स्थानीयकृत हो जाते हैं। क्षति का अपवाद त्वचा की गहरी तहें और शरीर की पार्श्व सतहें हैं। हालाँकि, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह उन क्षेत्रों में भी प्रकट होता है जिनमें आमतौर पर परिवर्तन नहीं होते हैं;
4. जब रोग सक्रिय हो जाता है, तो शल्क स्कूट्स का रूप धारण कर सकते हैं, जो त्वचा को साँप का रूप देते हैं;
5. लैमेलर इचिथोसिस के साथ नाखून प्लेटों को नुकसान बहुत कम होता है, लेकिन कभी-कभी नाखूनों पर लाल या सफेद धारियां दिखाई दे सकती हैं, नाखून का किनारा पतला हो जाता है और उखड़ने लगता है।

इन लक्षणों से राहत के लिए, समय पर निदान की आवश्यकता होती है, जो आपको सही उपचार आहार तैयार करने और अप्रिय लक्षणों से राहत देने की अनुमति देता है।

इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत शुष्क त्वचा है। त्वचा खुरदरी हो जाती है।

समय के साथ, यह गाढ़ा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या भूरे रंग की पपड़ी दिखाई देने लगती है। हथेलियों और तलवों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है।

प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं। बाल मुश्किल से बढ़ते हैं, और अगर बढ़ते भी हैं, तो बहुत कमज़ोर और विरल होते हैं।

रोग के लक्षण त्वचा की ऊपरी परत को प्रभावित करते हैं, अर्थात्, नई एपिडर्मल कोशिकाओं का केराटिनाइजेशन बाधित होता है।

यह प्रक्रिया निम्नलिखित परिवर्तनों में स्वयं प्रकट होती है:

1. छोटी-छोटी पपड़ीदार प्लेटों वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ भूरे हो जाते हैं। परिवर्तन अक्सर चेहरे और गर्दन, छाती और कंधे के ब्लेड के बीच में होते हैं।
2. बच्चे का शरीर भूरे-पीले रंग की फिल्म से ढका हुआ है, जो पपड़ीदार हो सकता है।
3. मध्यम से गंभीर रूप में, प्रभावित क्षेत्र अधिक स्थानीयकृत होते हैं और शायद ही कभी शरीर की परतों को प्रभावित करते हैं।
4. रोग के सक्रिय विकास के साथ, तराजू सजीले टुकड़े का रूप धारण कर सकते हैं और सांप के तराजू के समान हो सकते हैं।
5. नाखून प्लेट में परिवर्तन बहुत दुर्लभ होते हैं, लेकिन जब वे होते हैं, तो लाल और सफेद धारियां दिखाई देती हैं और नाखून का मुक्त किनारा भंगुर हो जाता है।
6. बच्चों की पलकें और होंठ बाहर निकल आते हैं।
7. जब यह त्वचा की परतों में फैलता है, तो लगातार नम रहने वाली इन जगहों पर दरारें पड़ जाती हैं, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

ऐसे विशिष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि इचिथोसिस कई प्रकार के होते हैं और सही उपचार आहार तैयार करते समय रोग के प्रकार का निर्धारण करना महत्वपूर्ण होता है।

निदान

त्वचा की बढ़ती शुष्कता, त्वचा का मोटा होना और बालों के झड़ने की शिकायतों के साथ रोगी की त्वचा की बाहरी जांच से सामान्य इचिथोसिस का पहले से ही निदान किया जा सकता है।

वल्गर इचिथोसिस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति सींगदार उपकला के द्रव्यमान द्वारा बालों के रोम के मुंह को नुकसान माना जाता है, जिसमें मांस के रंग या लाल-भूरे रंग के ट्यूबरकल का निर्माण होता है, जो त्वचा के तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

हालाँकि, धुंधली बाहरी जांच के कारण सटीक निदान करना मुश्किल है। इसलिए, अधिक सटीक निदान के लिए, कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं, जो हालांकि, बहुत महंगे हैं।

उनकी कम उपलब्धता से रोग का निदान करना और उसके प्रकार को स्पष्ट करना भी मुश्किल हो जाता है। इसलिए, विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, निम्नलिखित नैदानिक ​​क्रियाओं पर अधिक ध्यान दिया जाता है:

एक त्वचा विशेषज्ञ जो त्वचा विकारों में विशेषज्ञ है, आमतौर पर इचिथोसिस का निदान दृष्टि से कर सकता है।

आपका डॉक्टर आपसे त्वचा की समस्याओं के किसी भी पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा, जिस उम्र में आपने पहली बार इचिथोसिस के लक्षणों का अनुभव किया था, और क्या आप किसी अन्य त्वचा की स्थिति से पीड़ित हैं।

आपका डॉक्टर यह नोट करना शुरू कर देगा कि शुष्क त्वचा के धब्बे कहाँ दिखाई देते हैं। इससे आपके डॉक्टर को इचिथोसिस लक्षणों के उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने में मदद मिलेगी।

त्वचा विशेषज्ञ सोरायसिस जैसी अन्य त्वचा स्थितियों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण या त्वचा बायोप्सी जैसे अन्य परीक्षण भी कर सकते हैं, जो समान लक्षणों का कारण बनते हैं। त्वचा बायोप्सी में माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रभावित त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र को निकालना शामिल होता है।

उच्च लागत और विशिष्ट अध्ययनों की दुर्गमता के कारण, निदान में इतिहास संबंधी डेटा और विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण प्राथमिक महत्व के हैं। इस मामले में, सबसे अधिक ध्यान इस पर दिया जाता है:

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस का निदान करना मुश्किल नहीं है। इसे पूरा करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को केवल रोगी की जांच करने और त्वचा के नमूने की हिस्टोलॉजिकल जांच करने की आवश्यकता होती है।

यदि इचिथोसिस या हार्लेक्विन इचिथोसिस के जन्मजात रूपों का संदेह है, तो एक गर्भवती महिला को एमनियोटिक द्रव और भ्रूण की त्वचा के नमूने का परीक्षण कराने की सलाह दी जाती है (यह गर्भावस्था के 19-21 सप्ताह में किया जाता है)। यदि "हर्लेक्विन भ्रूण" के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया जाता है।

रोग का निदान करने के लिए, अधिकांश मामलों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त होती हैं, जिसके संबंध में उपचार भी निर्धारित किया जा सकता है। जन्मजात इचिथोसिस को बाहरी संकेतों से एरिथरमोडर्मा या अन्य विकृति विज्ञान के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकल जांच से निदान को अंतिम रूप देने में मदद मिलेगी।

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, गर्भावस्था के 16-20 सप्ताह से जन्मजात इचिथोसिस का निदान किया जा सकता है। ऐसे में डॉक्टर गर्भपात की सलाह देते हैं।

इचिथोसिस के अन्य रूपों में, जन्म के कई सप्ताह बाद त्वचा का छिलना शुरू हो सकता है। एक शारीरिक परीक्षण आमतौर पर निदान करने के लिए पर्याप्त होता है, और कभी-कभी त्वचा की बायोप्सी भी की जा सकती है।

चूंकि लैमेलर इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियाँ काफी ध्यान देने योग्य हैं, यहां तक ​​​​कि शरीर के प्रभावित क्षेत्रों की एक सामान्य जांच भी आपको मौजूदा बीमारी का प्रारंभिक विचार प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालाँकि, अधिक सटीक निदान केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों से ही किया जा सकता है।

इस बीमारी में सक्रिय पसीना उन क्षेत्रों में विशिष्ट है जो प्रभावित होते हैं: मोटी और लाल त्वचा में थर्मोरेग्यूलेशन प्रक्रिया बाधित होती है, जिससे पसीना आता है। त्वचा तनावपूर्ण है और सक्रिय रूप से छील रही है, जो निदान के दौरान लैमेलर इचिथोसिस का संकेत बन सकती है।

इचिथोसिस जैसे निदान के लिए त्वचा विशेषज्ञ के पास अनिवार्य रूप से जाना आवश्यक है। डॉक्टर दृश्य परीक्षण के आधार पर निदान कर सकता है। रोगी की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित निदान विधियों का अतिरिक्त उपयोग किया जा सकता है:

• त्वचा के ऊतकों का ऊतकीय विश्लेषण;
• गर्भावस्था के 19 से 21 सप्ताह के बीच भ्रूण के त्वचा की बायोप्सी।

इलाज

इचिथोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और त्वचा की स्थिति में सुधार करने से आप रोगी की स्थिति को ठीक कर सकते हैं, लेकिन आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए कोई विशेष उपचार विधियां नहीं हैं।

रोग के उपचार में विटामिन ए का उपयोग शामिल है, जो त्वचा की सामान्य स्थिति में सुधार करता है और एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करता है।

चिकित्सीय तरीके से

औषधीय उपचार विधियों के समानांतर, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

चिकित्सा शोधकर्ताओं ने अभी तक इचिथोसिस का इलाज नहीं खोजा है; आज, इचिथोसिस का उपचार आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और बीमारी से राहत प्रदान करने तक सीमित है।

इचिथोसिस के इलाज के लिए कोई विशिष्ट दवाएं या तरीके नहीं हैं। उपचार के मुख्य सिद्धांत विटामिन ए डेरिवेटिव का उपयोग हैं।

इन उद्देश्यों के लिए, मौखिक रेटिनॉल पामिटेट को शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3.5-6 हजार यूनिट की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। उपचार के पाठ्यक्रम की अवधि लगभग 2 महीने है, इसके बाद रखरखाव खुराक में परिवर्तन होता है।

उपचार के पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल 3-4 महीने है।

जटिल चिकित्सा में जिंक युक्त दवाएं भी शामिल हैं, जिन्हें कम से कम 3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए - "जिंकटेरल", "जिंकिट", "जिंक"। इसी समय, अन्य विटामिन निर्धारित हैं - मुख्य रूप से विटामिन "सी", "ई" और समूह "बी"।

बाहरी मॉइस्चराइज़र और विटामिन का उपयोग करके सावधानीपूर्वक और उचित त्वचा देखभाल की आवश्यकता होती है। इचिथोसिस के लिए अनुशंसित मॉइस्चराइजिंग क्रीम में आवश्यक रूप से विटामिन "ए" व्युत्पन्न होना चाहिए।

घरेलू उपचार में प्रतिदिन नहाना शामिल है। पानी का तापमान लगभग 38°C होना चाहिए।

इचिथोसिस से कैसे धोएं? साबुन का प्रयोग न करें या ठंडे पानी से स्नान न करें। साबुन का उपयोग कभी-कभी केवल डायपर रैश वाले क्षेत्रों के इलाज के लिए किया जा सकता है।

नहाने के लिए प्राकृतिक तेल और औषधीय पौधों के अर्क, सफेद (राल-मुक्त) नेफ़थलन और इमोलियम-ट्राइएक्टिव इमल्शन युक्त विशेष बॉडी जैल का उपयोग करना सबसे अच्छा है।

आप स्नान में स्टार्च का घोल या खारा घोल मिला सकते हैं। हर्बल औषधि का उपयोग कैमोमाइल, कैलेंडुला, सेज, स्ट्रिंग और बर्च कलियों के काढ़े के रूप में भी किया जाता है, जिसे नहाते समय स्नान में मिलाया जाता है।

स्नान करने के बाद, तराजू को बेहतर ढंग से अलग करने के लिए, सैलिसिलिक एसिड (1%) और मल्टीविटामिन नमक (0.25%), बोरॉन-सैलिसिलिक मरहम (2%) के साथ विटामिन "ए" युक्त क्रीम में रगड़ना आवश्यक है। , यूरिया युक्त लोशन, "यूरोडर्म" (यूरिया के साथ मरहम), "सोलकोकेरासल" (यूरिया और सैलिसिलिक एसिड के साथ मरहम), आदि।

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहीत रूपों में, रोगी को उस अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए संकेत दिया जाता है जो इस विकृति का कारण बनी।

वर्तमान में अनुसंधान चल रहा है जिसका उद्देश्य ऐसी दवाएं बनाना है जो परिवर्तित जीन को प्रभावित करने और उनकी बहाली को बढ़ावा देने में सक्षम होंगी।

यह बहुत संभव है कि उनका निर्माण इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगा।

इचिथोसिस के सभी रूपों का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं दी जा सकती हैं:

पारंपरिक चिकित्सक उन लोगों के लिए बहुत सारी सलाह देते हैं जो पपड़ीदार त्वचा से पीड़ित हैं। वे सभी अलग-अलग हैं और उनका उद्देश्य किसी तरह बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करना और असुविधा को कम करना है।

हालाँकि, याद रखें, आपको उन लोगों की सलाह का सावधानी से पालन करना चाहिए जिनका चिकित्सा के प्रति संदिग्ध रवैया है। यदि बाजार में कोई दादी आपसे आग्रहपूर्वक "स्लेइमैन इचिथोसिस रोग के लिए" दवा दे देती है, जो प्रकृति में मौजूद नहीं है, तो ऐसे "प्रशिक्षु" से दूर रहना ही बेहतर है।

लेकिन लोक चिकित्सा में वास्तव में सार्थक सिफारिशें हैं। मूल रूप से, ये हर्बल काढ़े वाली चाय और स्नान हैं।

घरेलू मलहम की रेसिपी भी हैं जिनका उद्देश्य त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना, कीटाणुरहित करना और पोषण देना है। वे सभी प्राकृतिक अवयवों से बने हैं और घर पर तैयार करना आसान है।

शायद आपको अपने लिए कुछ प्रभावी और सरल नुस्खे मिलेंगे।

कई देशों में आनुवंशिकीविद् और प्रयोगशालाएँ आनुवंशिक रोगों से पीड़ित लोगों का इलाज खोजने के लिए काम कर रहे हैं। हम केवल यह आशा कर सकते हैं कि जल्द ही कोई रामबाण इलाज मिल जाएगा, और हम मानवता को ऐसी अप्रिय और यहां तक ​​​​कि भयानक बीमारी से हमेशा के लिए छुटकारा दिलाने में सक्षम होंगे।

ट्राइकोफाइटोसिस - कारण और संकेत, लक्षण और उपचार

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल रोगसूचक अभिव्यक्तियों का उपचार होता है: श्वसन क्रिया को बनाए रखना, हार्मोनल स्तर को स्थिर करना। त्वचा देखभाल परिसरों पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

वसायुक्त क्रीम और वैसलीन से त्वचा को रगड़कर प्रतिदिन गर्म स्नान करना;

रेटिनॉल (विटामिन ए) मौखिक रूप से लेना और इसे त्वचा में रगड़ना;

सायनोकोबालामिन इंजेक्शन;

10-15% यूरिया सामग्री वाली क्रीम का उपयोग;

गंभीर इचिथोसिस के लिए, हार्मोनल मलहम का उपयोग किया जाता है।

यह रोग दीर्घकालिक है, जीवन भर रहता है और बढ़ता भी है। गर्म और आर्द्र जलवायु में लक्षण कमजोर हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, इसलिए एयर ह्यूमिडिफायर रोगी की स्थिति को काफी हद तक कम कर देता है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस फोटो

आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है; हालाँकि, आधुनिक दवाएं और एक एकीकृत दृष्टिकोण रोगी की सामान्य स्थिति में काफी सुधार कर सकता है और त्वचा के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है।

नैदानिक ​​​​अध्ययन के बाद, उपचार का पूरा कोर्स केवल त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है।

रोग की गंभीरता उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करती है; बीमारी के गंभीर और उन्नत रूपों में, अस्पताल में उपचार की सिफारिश की जाती है। आमतौर पर, उपचार के दौरान विटामिन ए और उसके डेरिवेटिव लेना शामिल होता है, जिसका त्वचा की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

विटामिन ए आमतौर पर इचिथोसिस के सभी रूपों के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसकी मात्रा रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। इसका दीर्घकालिक उपयोग 3 से 5 सप्ताह तक रहता है। इसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक लिया जाता है, जिसके बाद त्वचा की स्थिति के आधार पर रिसेप्शन फिर से शुरू किया जा सकता है।

प्रभावी उपचार के बाद भी, त्वचा पर लालिमा लंबे समय तक, कुछ मामलों में जीवन भर बनी रह सकती है।

दवा से

गंभीर लैमेलर इचिथोसिस के मामलों में बाहरी उपयोग के लिए, त्वचा की बढ़ी हुई शुष्कता और पपड़ी को खत्म करने के लिए एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है। यह वैसलीन, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम डीमैटॉप हो सकता है।

इन्हें प्रभावित त्वचा के साफ क्षेत्रों पर लगाया जाता है और अवशोषित होने तक छोड़ दिया जाता है। त्वचा की लोच बढ़ाना, एपिडर्मिस में सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को कम करना और त्वचा को लिपिड से संतृप्त करना सूचीबद्ध उत्पादों के प्रभाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं।

हार्मोनल सुधार के उपाय प्रभावित त्वचा की स्थिति में सुधार कर सकते हैं। चूंकि यह बीमारी अक्सर थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज में बदलाव का कारण बनती है, इसलिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज को सामान्य करने के लिए हार्मोनल थेरेपी लिख सकता है। ऐसी दवाओं में शामिल हैं:

• टायरोकॉम्ब;
• थायरोटोम;
• थायराइडिन।

यदि अग्न्याशय अपर्याप्त रूप से सक्रिय है, तो इंसुलिन निर्धारित किया जा सकता है। हालाँकि, उपचार का तरीका व्यक्तिगत है और एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया गया है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना और शरीर में सामान्य केराटिन संश्लेषण को बहाल करना है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

लैमेलर इचिथोसिस एक लाइलाज बीमारी है, लेकिन चिकित्सा के आधुनिक तरीके विशिष्ट लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकते हैं और पुनरावृत्ति की आवृत्ति को काफी कम कर सकते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस के उपचार के परिसर में निम्नलिखित चीजें शामिल हो सकती हैं:

1. विटामिन थेरेपी: ए (दिन में दो बार 30 बूंद तक), ई, पीपी, सी, विटामिन बी का समूह (विटामिन कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में)। 2-3 महीनों के लिए लंबे पाठ्यक्रम, एक ब्रेक के बाद दोहराएं (कुल मिलाकर, पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराएं)। एट्रिटिनेट, टिगाज़ोन, एट्रिसेटिन (दवाओं के सक्रिय तत्व विटामिन ए के व्युत्पन्न हैं): बच्चे के शरीर के वजन का 0.5 मिलीग्राम/किलोग्राम लिखिए।
2. हार्मोन थेरेपी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड समूह को गंभीर लक्षणों और ह्यूमरल सिस्टम की निदान संबंधी खराबी के लिए निर्धारित किया जाता है। बच्चे की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य को ध्यान में रखते हुए डॉक्टर द्वारा सुधारात्मक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। उपचार के नियम और खुराक का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।
3. केराटोलिटिक्स। प्रोपलीन ग्लाइकोल के एक जलीय घोल का उपयोग किया जाता है - त्वचा पर लगाया जाता है और रात भर प्लास्टिक की चादर से ढक दिया जाता है। उपचार के एक कोर्स के बाद, जिसकी अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, रखरखाव प्रक्रियाएं आवश्यकतानुसार की जाती हैं (हर 7 दिन, महीने में एक बार)।
4. त्वचा की देखभाल: विटामिन ए युक्त मॉइस्चराइज़र। बड़े बच्चों और किशोरों के लिए, केराटाइनाइज्ड कणों को नरम करने के लिए यूरिया और सैलिसिलिक एसिड पर आधारित तैयारी का उपयोग करना संभव है। निम्नलिखित उत्पादों का उपयोग किया जाता है: लॉस्टेरिन, टॉपिक्रेम, विडेस्टिम, डर्माटोल, इमोलियम, ला-क्रि, मेडेला (लैनोलिन), 1% सफेद पारा मरहम, सोलकोसेरिल या 1% सैलिसिलिक एसिड मरहम, पेट्रोलियम जेली, बादाम का तेल।
5. फिजियोथेरेपी: बालनोथेरेपी, मड थेरेपी, पराबैंगनी विकिरण (एक महीने के ब्रेक के साथ लगातार 30 सत्र तक का कोर्स)।

ध्यान! चिकित्सीय उपाय रोगी के जीवन को आसान बना सकते हैं, लेकिन बीमारी का पूर्ण इलाज असंभव है।

इचथ्योसिस अक्सर सहवर्ती संक्रमण के साथ होता है - इस मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं का एक कोर्स उपयोग किया जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। जब कोई बच्चा इस बीमारी के गंभीर रूप के साथ पैदा होता है, तो जीवित रहने की दर लगभग 20% होती है, लेकिन देर से प्रकट होने पर, विकृति शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा बन जाती है।

जटिलताओं

उपचार के अभाव में या उपचार पद्धति के गलत चुनाव में, रोग की अभिव्यक्तियाँ खराब होने की संभावना होती है, जिससे रोगी के जीवन की समग्र गुणवत्ता काफी खराब हो जाती है।

त्वचा में सूजन आ सकती है, इसके कार्य कमजोर हो सकते हैं और शैशवावस्था में, जटिलताओं के सक्रिय विकास के साथ, मृत्यु की संभावना है।

लैमेलर इचिथोसिस की जटिलताओं में प्रारंभिक रूप का अधिक उन्नत रूप में संक्रमण शामिल है, जब लक्षण पहले से ही यथासंभव दृढ़ता से व्यक्त किए जाते हैं और रोगी को असुविधा पैदा करते हैं। यदि शिशु को यह रोग है तो शिशु मृत्यु दर में वृद्धि नगण्य है।

सूत्रों का कहना है

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• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http:// Badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

बच्चों में त्वचा इचिथोसिस एक जन्मजात विकृति है जिसके विभिन्न परिणाम हो सकते हैं। यह बीमारी लाइलाज है. विज्ञान ने बीमारी के कारणों का तो पता लगा लिया है, लेकिन अभी भी शरीर में होने वाली सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नहीं समझ सका है।

इसलिए, अभी तक ऐसी कोई दवा नहीं मिली है जो उन पीड़ितों को पूरी तरह से ठीक कर सके। लेकिन आधुनिक चिकित्सा जो उपाय पेश करती है, वे लंबे समय तक छूट में योगदान करते हैं।

बच्चों में त्वचा इचिथोसिस फोटो विवरण के साथ 6 टुकड़े

बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस। कारण

इस मामले पर वैज्ञानिकों की राय बंटी हुई है. उनमें से अधिकांश का मानना ​​है कि पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। अन्य शोधकर्ता सोचते हैं कि इसका कारण थायरॉयड ग्रंथि की खराबी और हार्मोनल विकार हैं।

बच्चे अक्सर आनुवंशिकता के कारण पीड़ित होते हैं। वर्तमान उत्परिवर्तन एक सामान्य स्ट्रेटम कॉर्नियम के गठन को रोकता है, जो तराजू, दरारों और संरचनाओं से ढका होता है। वसा और प्रोटीन चयापचय बाधित होता है, कोलेस्ट्रॉल बढ़ता है और अमीनो एसिड की संख्या बढ़ जाती है।

रोग को एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिला जा सकता है। शुरू में सूखी, सफ़ेद त्वचा सफ़ेद, भूरे-काले शल्कों से ढकी होती है। अन्य प्रकार की बीमारी में शिशु का शरीर चमकीला लाल हो जाता है।

रोग की हल्की डिग्री के साथ, तथाकथित गर्भपात पाठ्यक्रम, लक्षण हल्के होते हैं। यह केवल एक्सटेंसर अंगों पर हल्की सी छीलन और सूखापन है। लेकिन यहां भी प्रभावित क्षेत्रों की गहन देखभाल करना आवश्यक है।

जन्म के समय, सभी शिशुओं को प्लेटों, एक प्रकार के खोल से ढक दिया जाता है। थोड़े समय के बाद, छिलना शुरू हो जाता है, ऊपर की मोटी परत निकल जाती है। एक्सफोलिएशन के बाद, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित करते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामले तुरंत सामने आते हैं।

क्या त्वचा इचिथोसिस बच्चों के लिए खतरनाक है? गंभीर बीमारी जानलेवा हो सकती है. इस निदान के साथ, 2-3% बच्चे जीवित रहते हैं, लेकिन केवल सावधानीपूर्वक देखभाल के कारण। जन्म के बाद उन्हें तुरंत गहन चिकित्सा वार्ड में भेज दिया जाता है। समय से पहले जन्म लेने वालों को विशेष भोजन कक्ष में रखा जाता है।

गर्भावस्था के दौरान भी, गर्भवती माँ बायोप्सी के माध्यम से भ्रूण की बीमारी के बारे में पता लगा सकती है। डॉक्टर एक स्क्रैपिंग लेता है और निदान करता है। निर्णय हमेशा माता-पिता के पास रहता है।

बच्चों में इचथ्योसिस. लक्षण

वयस्कों को हमेशा उत्परिवर्तित जीन विरासत में नहीं मिलता है; जब उनकी प्रतिरक्षा कम हो जाती है या बुढ़ापे से वे बीमार हो सकते हैं। बच्चों में इचथ्योसिस हमेशा वंशानुगत होता है और धीमी चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• त्वचा का सूखापन बढ़ गया;
• निर्जलीकरण;
• त्वचा में दरारें;
• बालों की संरचना में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, सूखापन, झड़ना;
• तराजू के रूप में त्वचा पर म्यूकोइड संरचनाएं;
• पलकें निकलीं;
• फैला हुआ या संकुचित मुँह (गंभीर रूप);
• कान की विकृति;
• उंगलियों के बीच बद्धी (हार्लेक्विन आकार);
• नाखूनों का फटना;
• एकाधिक क्षरण.

नवजात शिशुओं में त्वचा की जन्मजात इचिथोसिस के साथ, निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है। प्लेटें बच्चे के अंगों को कसकर कस सकती हैं, जिससे उनमें विकृति आ सकती है। यदि त्वचा की प्लेटों ने बच्चे के मुंह को गंभीर रूप से कस दिया है, तो दूध पिलाना केवल ट्यूब के माध्यम से ही संभव है।

हल्के इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे को इतनी गहन देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। विटामिन पाठ्यक्रम लेना और सही आहार चुनना पर्याप्त है। क्रीम और जल प्रक्रियाएं प्रतिदिन की जाती हैं।

बच्चों में रायकिन इचिथोसिस

यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशु तुरंत विकृति के साथ पैदा होते हैं। मोटी प्लेटों से ढकी त्वचा बच्चे को कसकर लपेट लेती है, जिससे आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। परिणामस्वरूप, कंकाल संबंधी विकार और सांस लेने में कठिनाई संभव है। इस रूप में रोगियों की पलकें उलटी हो जाती हैं और उनकी आंखें रात में भी बंद नहीं होती हैं।

आंखों की देखभाल के लिए, नेत्र रोग विशेषज्ञ विशेष बूंदें निर्धारित करते हैं। ये बच्चे गंजे होते हैं क्योंकि बालों के रोम स्केल जैसी संरचनाओं से ढके होते हैं। उन्हें एक ट्यूब के माध्यम से भोजन दिया जाता है क्योंकि घने त्वचा के कारण मुंह संकीर्ण होता है। कान दिखाई नहीं दे सकते क्योंकि प्रभावित त्वचा बढ़कर उन्हें पूरी तरह ढक लेती है।

नवजात शिशुओं में रायकिन इचिथोसिस के अपने लक्षण होते हैं। जन्म के समय, बच्चे का पूरा शरीर समचतुर्भुज और बहुभुज के रूप में संरचनाओं से ढका होता है। इसी विशेषता के कारण इस रोग को हार्लेक्विन कहा जाने लगा। थोड़े समय के बाद, मोटी प्लेटें छूटने लगती हैं।

बच्चे की त्वचा चमकीली गुलाबी हो जाती है और उस पर पतली प्लेटें रह जाती हैं। वह बहुत शुष्क और निर्जलित है। स्ट्रेटम कॉर्नियम को नमी से संतृप्त करने के लिए मरीज़ स्नान में बहुत समय बिताते हैं। जल प्रक्रियाओं के बाद, डर्मिस को वैसलीन से चिकनाई दी जाती है।

एक नियम के रूप में, इस निदान वाले बच्चे जन्म के कुछ सप्ताह या महीनों बाद मर जाते हैं। उनमें गंभीर विकलांगताएं हो सकती हैं जो जीवन के साथ असंगत हैं। संपीड़न के कारण आंतरिक अंग ठीक से काम नहीं करना शुरू कर देते हैं। रोगियों का एक दुर्लभ प्रतिशत जीवित रहता है और 12 वर्ष की आयु तक पहुँचता है। यहां तक ​​कि बहुत कम लोग 18-20 वर्ष की आयु तक बढ़ते हैं। वे लगातार अपने जीवन के लिए संघर्ष कर रहे हैं।

बच्चों में इचिथोसिस का इलाज कैसे करें?

विशेषज्ञों की एक टीम बीमार बच्चों के साथ काम करती है। थेरेपी बीमारी की डिग्री और उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में त्वचा इचिथोसिस के कई प्रकार होते हैं, और उचित उपचार का चयन किया जाता है।

अभी पैदा हुए बच्चों को तुरंत किसी विशेषज्ञ की देखरेख में भेज दिया जाता है। नवजात शिशुओं में इचथ्योसिस के लिए उपचार करने वाले कर्मचारियों और रिश्तेदारों से विशेष ध्यान और प्रयास की आवश्यकता होती है। उनका लगातार निरीक्षण किया जाना चाहिए और उन्हें छोड़ा नहीं जाना चाहिए।

रायकिन इचिथोसिस को अधिक देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। बच्चे का पूरा शरीर धब्बों से ढका हुआ है। इचिथोसिस वाले बच्चों में लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर उचित उपचार का चयन करते हैं।

माता-पिता दोनों हमेशा बीमार नहीं रहते। दिलचस्प बात यह है कि इचिथोसिस उन महिलाओं में विकसित नहीं होता है जो उत्परिवर्तित एक्स क्रोमोसोम की वाहक होती हैं। लेकिन पुरुष निश्चित रूप से विकृति विज्ञान के साथ पैदा होंगे। दुर्भाग्य से, यह बीमारी पूरी तरह से लाइलाज है। वैज्ञानिक पूरी तरह से यह नहीं समझ पाए हैं कि उत्परिवर्तित जीन में जैव रासायनिक प्रक्रियाएं कैसे संचालित होती हैं।

आधुनिक चिकित्सा लक्षणों से राहत दे सकती है, पीड़ित लोगों की भलाई में सुधार कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। बहुत से लोगों को पपड़ियों से छुटकारा मिल जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम साफ़ हो जाता है, और उपचार प्रभाव लंबे समय तक रहता है। डॉक्टरों के एक समूह द्वारा बीमार बच्चों की निगरानी की जाती है:

1. त्वचा विशेषज्ञ (मुख्य उपचार)।
2. बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, पारिवारिक चिकित्सक (प्रतिरक्षा वृद्धि, सामान्य सुदृढ़ीकरण पाठ्यक्रम)।
3. ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट (सुनवाई उपचार)।
4. नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र उपचार)।
5. हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय की स्थिति पर नज़र रखता है)।
6. मनोवैज्ञानिक (तनाव, अवसाद से राहत देता है, आत्म-सम्मान बढ़ाता है)।

इस बीमारी से निपटने के कई तरीके हैं।

औषधियों से उपचार.

बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, मलहम और जैल का उपयोग किया जाता है। उनकी संरचना में यूरिया, केराटोलिटिक्स, जीवाणुरोधी और रोगाणुरोधी पदार्थ शामिल होने चाहिए। इनका उपयोग दैनिक और रात्रि देखभाल के लिए विशेषज्ञों द्वारा बताए अनुसार किया जाता है।

विटामिन और खनिज परिसरों।

आमतौर पर इंजेक्शन निर्धारित किए जाते हैं। आवश्यक विटामिन के समूह में ए, बी, सी, ई, निकोटिनिक एसिड शामिल हैं। रोगी की स्थिति के आधार पर, खुराक की गणना डॉक्टर द्वारा की जाती है। पैथोलॉजी के हल्के रूपों में, रोगी गोलियों और कैप्सूल में विटामिन और खनिजों की पूरी श्रृंखला ले सकता है। कोर्स एक महीने तक चलता है।

विटामिन ए और इसके एनालॉग्स पीड़ितों के स्वास्थ्य में सुधार करते हैं। खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, क्योंकि बड़ी मात्रा में वे दुष्प्रभाव पैदा करते हैं और विषाक्त होते हैं। विटामिन थेरेपी का रोगियों के स्वास्थ्य पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

जल

इस विकृति के लिए जल प्रक्रियाएँ बस आवश्यक हैं। वे शुष्क त्वचा को मॉइस्चराइज़ करते हैं और इसे उपयोगी तत्वों से संतृप्त करते हैं। औषधीय स्नान में सोडा, स्टार्च, पाइन सुइयां और खनिज मिलाए जाते हैं।

हेलीओथेरपी

रोग से लड़ने में सूर्य के प्रकाश से उपचार का भी उपयोग किया जाता है। एक विशेष तैयारी का उपयोग करके इन्फ्रारेड किरणों को एक किरण में एकत्र किया जाता है। फिर इसे प्रभावित क्षेत्रों की ओर निर्देशित किया जाता है और आवश्यक समय के लिए रखा जाता है।

थालास्सोथेरेपी

समुद्र के किनारे उपचार से मरीजों की सेहत में सुधार होता है और रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है। पीड़ितों को समुद्री स्नान, रेत स्नान, चिकित्सीय मिट्टी और सैर की सलाह दी जाती है। उपचार प्रक्रिया में समुद्री शैवाल और समुद्री भोजन का भी उपयोग किया जाता है।

आहार चिकित्सा

जो उत्पाद मरीजों के लिए फायदेमंद होते हैं उनका चयन पोषण विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। वह मरीजों के लिए एक मेनू बनाता है। आहार में निम्नलिखित को अवश्य शामिल करना चाहिए:

• लैक्टिक एसिड उत्पाद;
• दलिया;
• फल, सब्जियाँ (अधिमानतः लाल, पीला);
• चीज (सभी किस्में);
• मांस (खेल, बीफ, चिकन, पोर्क);
• समुद्री भोजन।

क्लाइमेटोथेरेपी

मृत सागर के उपहार - बीमारों की मदद करने के तरीके। चिकित्सीय मिट्टी, शैवाल, खनिज और सैर प्रतिरक्षा में सुधार करते हैं। रेत और मिट्टी से स्नान करने से स्वास्थ्य में सुधार होता है।

स्पा उपचार

सेनेटोरियम और रिसॉर्ट्स रोगियों की स्थिति में स्थायी रूप से सुधार कर सकते हैं। यूवी लैंप से विकिरण, हाइड्रोजन सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान उपचार को बढ़ावा देते हैं। यहां आप फोटोथेरेपी (विशेष किरणों से विकिरण) करा सकते हैं।

पारंपरिक तरीकों से बच्चों में इचिथोसिस का उपचार

हर्बल उपचार केवल अस्थायी रूप से दर्द से राहत और लक्षणों से राहत दिला सकता है। लेकिन इस प्रभाव से भी, डर्मिस को अधिक नमी, पोषक तत्व प्राप्त होते हैं और आवश्यक तत्वों से संतृप्त किया जाता है। इस विधि से हर्बल अर्क तैयार किया जाता है, सुअर की चर्बी और जड़ी-बूटियों से मरहम तैयार किया जाता है।

निम्नलिखित कच्चे माल का उपयोग किया जा सकता है: हॉर्सटेल, टैन्सी, रोवन, जई। स्नान में भी जड़ी-बूटी मिलाई जाती है। जल प्रक्रियाओं के बाद, शरीर को वैसलीन से चिकनाई दी जाती है। पानी ज्यादा गर्म नहीं होना चाहिए. जड़ी-बूटियों में समुद्री हिरन का सींग और वनस्पति तेल मिलाया जाता है और लोशन बनाया जाता है।

बच्चों में इचिथोसिस की रोकथाम

किसी आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने से भावी माता-पिता को मदद मिल सकती है। परीक्षण से पता चलेगा कि क्या उनमें से कोई उत्परिवर्तित जीन का वाहक है और उनकी संतानें किस प्रकार की होंगी। यदि कोई महिला गर्भवती है, तो डॉक्टर गर्भावस्था के 16वें सप्ताह से गर्भ में रहते हुए ही बच्चे की बीमारी का निदान कर सकते हैं।

विशेषज्ञ भ्रूण की त्वचा को खुरचने की बायोप्सी करते हैं, लेकिन यह प्रक्रिया सुरक्षित नहीं है। यदि मां को पता है कि बच्चा पहले से ही गंभीर रूप से बीमार है, तो निर्णय उसका ही रहता है। पैथोलॉजी के खिलाफ कोई अन्य निवारक उपाय नहीं हैं।

वर्तमान में, वंशानुगत बीमारियों के खिलाफ लड़ाई तेजी से महत्वपूर्ण होती जा रही है। अक्सर लोग त्वचा की स्थिति में मामूली बदलावों को महत्व नहीं देते हैं, लेकिन साधारण सी दिखने वाली छीलन भी किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने का एक कारण हो सकती है। यह लक्षण या तो विटामिन की कमी का परिणाम हो सकता है या किसी अधिक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है।इन्हीं खतरनाक बीमारियों में से एक है इचिथोसिस। इससे बच्चे की त्वचा के कुछ क्षेत्रों में केराटिनाइजेशन हो जाता है।

वंशानुगत त्वचा रोग - जन्मजात इचिथोसिस

रोग की विशेषताएं

इचथ्योसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की चयापचय प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं। प्रोटीन चयापचय के विकार, रक्त और मूत्र में अमीनो एसिड और लिपिड के बढ़े हुए स्तर से बेसल और लिपिड चयापचय में गिरावट आती है। नतीजतन, गर्मी विनिमय बाधित हो जाता है, त्वचा "साँस" बदतर हो जाती है - त्वचा के माध्यम से शरीर को ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है।

थायरॉयड ग्रंथि, गोनाड और अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में खराबी होती है। पसीना ख़राब होता है। नतीजतन, रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है और मेटाबॉलिज्म बिगड़ जाता है। ये प्रक्रियाएँ निम्नलिखित लक्षणों को जन्म देती हैं:

• त्वचा पर लालिमा और जलन होती है;
• शुष्क त्वचा में दरारें (हम पढ़ने की सलाह देते हैं:);
• लगातार सूजन वाले क्षेत्र बनते हैं।

उपरोक्त घटनाओं से मछली के शल्कों के समान कठोर शल्कों का निर्माण होता है, जिसके कारण इस रोग को यह नाम मिलता है। पपड़ियों को त्वचा से अलग करना मुश्किल होता है, यह बच्चे को परेशान करता है और असुविधा पैदा करता है।

त्वचा इचिथोसिस के रूप और विशिष्ट लक्षण

रोग को कई रूपों में वर्गीकृत किया गया है:

1. इचथ्योसिस साधारण या वल्गर सबसे आम रूप है। इसका पता 3 महीने की उम्र से पहले चल जाता है, लेकिन बीमारी का बढ़ना 3 साल से पहले भी संभव है। इचथ्योसिस वल्गारिस मुख्य रूप से बगल, घुटने और कोहनी के मोड़ और कमर के क्षेत्र की नाजुक त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन शरीर के किसी भी हिस्से पर देखा जा सकता है। रोग की शुरुआत त्वचा के सूखने से होती है, फिर यह छोटी-छोटी सफेद या भूरे रंग की पपड़ी से ढक जाती है। इसी समय, बच्चों को दांतों में समस्या होती है, उनके नाखूनों और बालों की स्थिति खराब हो जाती है और नेत्रश्लेष्मलाशोथ हो जाता है। यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर देता है, जिससे संक्रमण का द्वार खुल जाता है। भविष्य में हृदय प्रणाली और यकृत को नुकसान संभव है। हालाँकि, बीमारी का एक असफल कोर्स संभव है, जब सभी चरणों से गुज़रे बिना, अचानक रिकवरी होती है।
2. जन्मजात इचिथोसिस गर्भावस्था के 4-5 महीने में, अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान होता है। नवजात शिशु की त्वचा जन्म के समय से ही काले या भूरे रंग की सींगदार पपड़ी से ढकी होती है। यह रोग आंतरिक अंगों के विकास और बच्चे की उपस्थिति दोनों को प्रभावित करता है। मुंह खिंच जाता है या सिकुड़ जाता है, जिससे भोजन करना मुश्किल हो जाता है। कानों का आकार अप्राकृतिक होता है, पलकें मुड़ जाती हैं। संभावित कंकाल संबंधी विकार, उंगलियों के बीच झिल्लियों का निर्माण और नाखूनों की अनुपस्थिति। इस बीमारी के कारण कभी-कभी समय से पहले जन्म, भ्रूण की मृत्यु और पहले दिनों में नवजात शिशु की मृत्यु हो जाती है।
3. इचिथोसिस का एक गंभीर रूप लैमेलर है। बच्चा बड़ी प्लेटों से ढका होता है जो एक खोल बनाता है। पाठ्यक्रम और परिणाम बहुत गंभीर हैं।
4. अप्रभावी रूप विशेष रूप से पुरुषों की विशेषता है और एक्स गुणसूत्र द्वारा प्रसारित होता है। रोग की उपस्थिति जीवन के दूसरे सप्ताह में निर्धारित की जा सकती है, कभी-कभी पहले भी। शरीर बड़ी गहरे भूरे रंग की प्लेटों से ढका होता है, जिनके बीच दरारें स्थित होती हैं। यह रोग मानसिक मंदता, मिर्गी और कंकाल संबंधी विकारों के रूप में गंभीर परिणामों के साथ होता है।
5. एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस भी जन्मजात है। नवजात का शरीर चमकीला लाल है। पपड़ी आसानी से निकल जाती है और त्वचा में रक्तस्राव संभव है, जिससे बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

इचिथोसिस वाले नवजात शिशु की त्वचा का फोटो

बीमारी के कम गंभीर होने पर, लाल क्षेत्रों का क्षेत्र कम हो जाता है, लेकिन पुनरावृत्ति संभव है। 3 साल की उम्र से शुरू होकर, त्वचा की परतों पर घने भूरे रंग के विकास होते हैं। यह रोग अंतःस्रावी, तंत्रिका और हृदय प्रणाली, स्पास्टिक पक्षाघात, एनीमिया, मानसिक मंदता और शिशुवाद को नुकसान पहुंचाता है।

रोग की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई पर निर्भर करती है। कभी-कभी रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति शुष्क त्वचा और हल्की परत निकलना होती है। बच्चों में बीमारी के सामान्य और अप्रभावी रूप सबसे आम हैं।

रोग के कारण

इस खतरनाक बीमारी का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन माना जाता है। रोग की अभिव्यक्तियाँ पीढ़ी-दर-पीढ़ी देखी जाती हैं। त्वचा का केराटिनाइजेशन शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की विफलता के कारण होता है।

दवा अभी तक जीन उत्परिवर्तन के कारणों का निर्धारण नहीं कर सकी है। हालांकि, यह ज्ञात है कि प्रोटीन चयापचय विकारों के कारण रक्त में लिपिड और अमीनो एसिड का संचय होता है। त्वचा में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है। त्वचा की श्वसन और थर्मोरेग्यूलेशन ख़राब हो जाती है।

इचिथोसिस के कुछ रूप विकसित हो जाते हैं और 20 वर्ष की आयु के बाद किसी व्यक्ति को प्रभावित करते हैं। एक्वायर्ड इचिथोसिस बीमारियों, हाइपोविटामिनोसिस और कई दवाओं के सेवन के कारण होता है।

एक्वायर्ड इचिथोसिस 20 वर्ष की आयु के बाद प्रकट हो सकता है

बच्चों में त्वचा रोग खतरनाक क्यों है?

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जो पूरे शरीर के सामान्य कामकाज को बाधित करता है। नवजात शिशुओं की जन्मजात इचिथोसिस से मृत्यु असामान्य नहीं है। हालाँकि, ऐसे मामलों में भी जहां बच्चे की मृत्यु नहीं होती है, यह बीमारी जीवन-घातक विकृति का कारण बनती है।

बच्चों में तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी विकासात्मक देरी, मानसिक मंदता के विभिन्न रूपों और मिर्गी के खतरे से भरी होती है। यह रोग कंकाल की संरचना को प्रभावित करता है, अंगों को विकृत करता है और बच्चे की उपस्थिति पर अपना निशान छोड़ता है।

परेशानी से बचने का एकमात्र तरीका अपनी गर्भावस्था की योजना बनाना है। जिन लोगों के परिवार में कम से कम एक सदस्य इस वंशानुगत बीमारी से पीड़ित है, उन्हें पूरी जांच कराने की जरूरत है। यदि सामान्य गर्भावस्था में कोई भरोसा नहीं है, तो बच्चा पैदा करने से इनकार करना बेहतर है; जन्मजात इचिथोसिस का इलाज नहीं किया जा सकता है।

बच्चों की देखभाल और इचिथोसिस के उपचार के नियम

आधुनिक चिकित्सा ऐसे उपचार की पेशकश करने में सक्षम नहीं है जो बच्चे को ठीक होने में मदद कर सके। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि उसकी स्थिति को कम नहीं किया जा सकता है। त्वचा विशेषज्ञों के पास अपने शस्त्रागार में कई उपकरण हैं जो बच्चे की मदद करेंगे।

यह हो सकता है:

1. ड्रग थेरेपी, विटामिन ए, बी, ई, सी लेना। विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रमों को बार-बार दोहराने से बीमारी के पाठ्यक्रम को कम किया जा सकता है और तीव्रता से बचा जा सकता है। बच्चे को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, लिपामाइड और विटामिन यू युक्त दवाएं भी दी जाती हैं, जो त्वचा को नरम करती हैं और केराटिनाइजेशन को कम करती हैं। कभी-कभी बच्चे को दाता रक्त प्लाज्मा का आधान दिया जाता है।
2. स्थानीय उपचार में त्वचा की चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करना शामिल है। ये फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं हो सकती हैं: पराबैंगनी विकिरण, मिट्टी चिकित्सा, हेलियोथेरेपी। विभिन्न प्रकार के स्नान दिखाए गए हैं: विटामिन ए के अतिरिक्त स्टार्च और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान।
3. घर पर, त्वचा की सावधानीपूर्वक देखभाल करना और डॉक्टर के नुस्खे के अनुसार दवा उपचार करना आवश्यक है। किसी विशेषज्ञ से परामर्श करने के बाद, आप पारंपरिक चिकित्सा के साथ उपचार को पूरक कर सकते हैं। मौखिक प्रशासन और त्वचा की देखभाल के लिए सेंट जॉन पौधा तेल और हर्बल अर्क पर आधारित एक उपचार मरहम की सिफारिश की जाती है।

उपचार का परिणाम काफी हद तक रोग के रूप पर निर्भर करता है। यदि उपचार समय पर और डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार किया जाए तो वल्गर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस से बच्चे के जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।