योक सैक कैंसर वृद्ध लोगों में अधिक आम है। रोगाणु कोशिका ट्यूमर

अध्याय 14.

जर्म सेल ट्यूमर प्लुरिपोटेंट जर्म कोशिकाओं की आबादी से विकसित होते हैं। पहली रोगाणु कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म में 4-सप्ताह के भ्रूण में पाई जा सकती हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म से रेट्रोपरिटोनियम में जननांग रिज तक स्थानांतरित हो जाती हैं (चित्र 14-1)। यहां, रोगाणु कोशिकाएं गोनाड में विकसित होती हैं, जो फिर अंडकोश में उतरती हैं, वृषण बनाती हैं, या श्रोणि में जाकर अंडाशय बनाती हैं। यदि इस प्रवास की अवधि के दौरान, किसी अज्ञात कारण से, सामान्य प्रवासन प्रक्रिया में व्यवधान उत्पन्न होता है, तो रोगाणु कोशिकाएं अपने मार्ग के किसी भी बिंदु पर रुक सकती हैं, जहां बाद में एक ट्यूमर बन सकता है। रोगाणु कोशिकाएं अक्सर रेट्रोपरिटोनियम, मीडियास्टिनम, पीनियल क्षेत्र (पीनियल ग्रंथि), और सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र जैसे क्षेत्रों में पाई जा सकती हैं। आमतौर पर, रोगाणु कोशिकाएं योनि, मूत्राशय, यकृत और नासोफरीनक्स में बनी रहती हैं।

महामारी विज्ञान

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का ट्यूमर घाव है। वे बचपन और किशोरावस्था के सभी घातक ट्यूमर का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूँकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए इनकी घटनाएँ संभवतः बहुत अधिक होती हैं। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है, जिसका कारण किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि है।

ऊतकजनन

घातक जर्म सेल ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। ये ट्यूमर अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे न्यूरोब्लास्टोमा और हेमेटोलॉजिकल घातकताओं के साथ जुड़े होते हैं। उतरे हुए अंडकोष वृषण ट्यूमर विकसित होने का खतरा पैदा करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में अक्सर सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन क्रोमोसोम I में खराबी का अक्सर पता लगाया जाता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा का जीनोम दोहराया जा सकता है या खो सकता है। भाई-बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में जर्म सेल ट्यूमर के कई उदाहरण सामने आए हैं।

भ्रूणीय रेखा के साथ विभेदन परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के टेराटोमा के विकास को जन्म देता है। घातक अतिरिक्तभ्रूण विभेदन से कोरियोकार्सिनोमा और योक थैली ट्यूमर का विकास होता है।

अक्सर, जर्म सेल ट्यूमर में विभिन्न जर्म सेल वंश की कोशिकाएं हो सकती हैं। इस प्रकार, टेराटोमास में जर्दी थैली कोशिकाओं या ट्रोफोब्लास्ट की आबादी हो सकती है।

प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर प्रकार की आवृत्ति उम्र के साथ बदलती रहती है। सौम्य या अपरिपक्व टेराटोमा जन्म के समय अधिक आम हैं, एक से पांच साल की उम्र के बीच जर्दी थैली के ट्यूमर, डिस्गर्मिनोमा और घातक टेराटोमा किशोरावस्था में सबसे आम हैं, और सेमिनोमा 16 साल के बाद अधिक आम हैं।

घातक परिवर्तन पैदा करने वाले कारक अज्ञात हैं। मातृ गर्भावस्था के दौरान पुरानी बीमारियाँ और दीर्घकालिक दवा उपचार बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर की बढ़ती घटनाओं से जुड़ा हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमस में सूजे हुए नाभिक और स्पष्ट साइटोप्लाज्म के साथ बड़े, एकसमान नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर लैसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट होते हैं। ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करते हैं। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथि संबंधी संरचनाएं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पैथोलॉजिकल रिपोर्ट में शामिल होना चाहिए:
-ट्यूमर का स्थानीयकरण (अंग संबद्धता);
-हिस्टोलॉजिकल संरचना;
-ट्यूमर कैप्सूल की स्थिति (इसकी अखंडता);
-लसीका और संवहनी आक्रमण के लक्षण;
- आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार;
-एएफपी और एचसीजी के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

हिस्टोलॉजिकल संरचना और प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के बीच एक संबंध है: जर्दी थैली के ट्यूमर मुख्य रूप से सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र और गोनाड को प्रभावित करते हैं, और दो साल से कम उम्र के बच्चों में, कोक्सीक्स और अंडकोष के ट्यूमर अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, जबकि अधिक उम्र (6-14 वर्ष) में अंडाशय और अंडकोष के ट्यूमर का अधिक बार निदान किया जाता है। पीनियल क्षेत्र।

कोरियोकार्सिनोमा दुर्लभ लेकिन बेहद घातक ट्यूमर हैं जो अक्सर मीडियास्टिनम और गोनाड में उत्पन्न होते हैं। ये जन्मजात भी हो सकते हैं.

डिस्गर्मिनोमा के लिए विशिष्ट स्थान पीनियल क्षेत्र और अंडाशय हैं। डिस्गर्मिनोमास लड़कियों में सभी डिम्बग्रंथि ट्यूमर का लगभग 20% और सभी इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर का 60% होता है।

भ्रूण का कार्सिनोमा अपने "शुद्ध रूप" में बचपन में शायद ही कभी पाया जाता है; अक्सर, अन्य प्रकार के रोगाणु कोशिका ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली ट्यूमर के साथ भ्रूण कैंसर के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

जर्म सेल ट्यूमर की नैदानिक ​​​​तस्वीर बेहद विविध है और सबसे पहले, घाव के स्थान से निर्धारित होती है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क (15%), अंडाशय (26%), कोक्सीक्स (27%), अंडकोष (18%) हैं। बहुत कम बार, इन ट्यूमर का निदान रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम, योनि, मूत्राशय, पेट, यकृत और गर्दन (नासोफरीनक्स) में किया जाता है (तालिका 14-1)।

अंडकोष.
प्राथमिक वृषण ट्यूमर बचपन में दुर्लभ होते हैं। अधिकतर ये दो साल की उम्र से पहले होते हैं और उनमें से 25% का निदान जन्म के समय ही हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, ये अक्सर या तो सौम्य टेराटोमा या जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं। वृषण ट्यूमर के निदान में दूसरा शिखर यौवन काल है, जब घातक टेराटोमा की आवृत्ति बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमस अत्यंत दुर्लभ हैं। दर्द रहित, अंडकोष की तेजी से बढ़ती सूजन अक्सर बच्चे के माता-पिता द्वारा देखी जाती है। 10% वृषण ट्यूमर हाइड्रोसील और अन्य जन्मजात विसंगतियों, विशेष रूप से मूत्र पथ के साथ जुड़े होते हैं। जांच करने पर, एक घने, गांठदार ट्यूमर का पता चलता है, जिसमें सूजन का कोई लक्षण नहीं होता है। सर्जरी से पहले अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्तर में वृद्धि जर्दी थैली के तत्वों वाले ट्यूमर के निदान की पुष्टि करती है। काठ का क्षेत्र में दर्द पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के लक्षण हो सकते हैं।

अंडाशय.
डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, आप श्रोणि में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं, और अक्सर पेट की गुहा में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है (चित्र 14-3)।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर है, जिसका निदान मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में होता है, और शायद ही कभी युवा लड़कियों में होता है। यह रोग तेजी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम तक फैल जाता है। यौवन के दौरान लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफ़ा और आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना एक सामान्य घटना है। घातक टेराटोमास (टेराटोकार्सीनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में आमतौर पर श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती है, और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। प्रीप्यूबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा आमतौर पर सिस्टिक होते हैं, किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ की नैदानिक ​​तस्वीर देते हैं, जिसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैलाना ग्रैनुलोमेटस पेरिटोनिटिस का विकास होता है।

प्रजनन नलिका।
ये लगभग हमेशा जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं; वर्णित सभी मामले दो साल की उम्र से पहले हुए थे। ये ट्यूमर आमतौर पर योनि से रक्तस्राव या धब्बे के साथ मौजूद होते हैं। ट्यूमर योनि की पार्श्व या पीछे की दीवारों से उत्पन्न होता है और इसमें पॉलीपॉइड द्रव्यमान का आभास होता है, जो अक्सर डंठलयुक्त होता है।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र.
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थान है। इन ट्यूमर की घटना 1:40,000 नवजात शिशुओं में होती है। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर का निर्माण होता है। अधिकतर ये बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं (चित्र 14-4)। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म इंट्रा-पेट में फैल जाता है और अधिक उम्र में इसका निदान किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अक्सर अधिक घातक होती है, अक्सर जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश के लक्षण, मल त्याग और पेशाब के साथ समस्याएं और तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा करते हैं।

मीडियास्टिनम।
ज्यादातर मामलों में मीडियास्टिनल जर्म सेल ट्यूमर बड़े ट्यूमर होते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा संपीड़न सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित उत्पत्ति की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
मस्तिष्क के जर्म सेल ट्यूमर लगभग 2-4% इंट्राक्रानियल नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार होते हैं। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, सेला टरिका के क्षेत्र को छोड़कर, जहां ट्यूमर लड़कियों में स्थानीयकृत होने के पक्षधर हैं। जर्मिनोमास बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं (अध्याय "सीएनएस ट्यूमर" देखें)। डायबिटीज इन्सिपिडस अन्य ट्यूमर लक्षणों से पहले हो सकता है।

निदान

प्रारंभिक जांच से प्राथमिक ट्यूमर का स्थान, ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की सीमा और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति का पता चलता है।

प्राथमिक मीडियास्टिनल घावों के मामले में निदान स्थापित करने के लिए छाती का एक्स-रे एक अनिवार्य शोध पद्धति है, और फेफड़ों के मेटास्टैटिक घावों की पहचान करने के लिए भी संकेत दिया जाता है, जो बहुत आम है।

वर्तमान में, सीटी व्यावहारिक रूप से किसी भी ट्यूमर स्थान के लिए अग्रणी निदान पद्धति बन गई है। जर्म सेल ट्यूमर कोई अपवाद नहीं हैं। मीडियास्टिनल लिम्फोमा के विभेदक निदान में सीटी बेहद उपयोगी है। फेफड़े के ऊतकों के मेटास्टैटिक घावों, विशेषकर माइक्रोमेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए यह सबसे संवेदनशील तरीका है। डिम्बग्रंथि घावों का पता चलने पर सीटी का संकेत दिया जाता है। जब अंडाशय शामिल होते हैं, तो सीटी स्पष्ट रूप से अंडाशय को हुए नुकसान को दर्शाता है, और आसपास के ऊतकों में प्रक्रिया के प्रसार को भी प्रकट करता है। सैक्रोकोक्सीजील ट्यूमर के लिए, सीटी श्रोणि के नरम ऊतकों तक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने में मदद करती है और हड्डी संरचनाओं को नुकसान का पता लगाती है, हालांकि त्रिकास्थि और कोक्सीक्स की पारंपरिक एक्स-रे परीक्षा भी निगरानी के लिए बहुत उपयोगी और अधिक सुविधाजनक है। ट्यूमर के संबंध में मूत्राशय, मूत्रवाहिनी और मलाशय की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ एक्स-रे परीक्षा अक्सर आवश्यक होती है।

पीनियल ग्रंथि के जर्म सेल ट्यूमर की पहचान करने के लिए मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई आवश्यक है।

प्राथमिक घाव का त्वरित और आसानी से निदान करने और उपचार के प्रभाव की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड एक बहुत ही उपयोगी परीक्षा पद्धति है। अल्ट्रासाउंड एक अधिक सुविधाजनक तरीका है, क्योंकि सीटी को अध्ययन करने के लिए अक्सर एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है।
ट्यूमर मार्कर्स।

जर्म सेल ट्यूमर, विशेष रूप से एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मूल के ट्यूमर, ऐसे मार्कर उत्पन्न करते हैं जिन्हें रेडियोइम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया जा सकता है और आमतौर पर उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए निगरानी में उपयोग किया जाता है।

ट्रोफोब्लास्टिक घटक वाले ट्यूमर एचसीजी का उत्पादन कर सकते हैं, जबकि जर्दी थैली तत्वों वाले नियोप्लाज्म एएफपी डेरिवेटिव का उत्पादन कर सकते हैं। एएफपी की सबसे बड़ी मात्रा जीवन की प्रारंभिक भ्रूण अवधि में संश्लेषित होती है और एएफपी का उच्चतम स्तर भ्रूण अवधि के 12-14 सप्ताह में निर्धारित होता है। एएफपी सामग्री जन्म से कम हो जाती है, लेकिन इसका संश्लेषण जीवन के पहले वर्ष के दौरान जारी रहता है, धीरे-धीरे 6-12 महीने तक गिरता जाता है। ज़िंदगी। सर्जरी और कीमोथेरेपी से पहले रक्त में एएफपी और एचसीजी का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार (सर्जरी और कीमोथेरेपी) के बाद, ट्यूमर को पूरी तरह हटाने या कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर के वापस आने की स्थिति में, उनका स्तर गिर जाता है, एचसीजी के लिए 24-36 घंटों के बाद आधा और एएफपी के लिए 6-9 दिनों के बाद। संकेतकों में अपर्याप्त तेजी से गिरावट ट्यूमर प्रक्रिया की गतिविधि या थेरेपी के प्रति ट्यूमर की असंवेदनशीलता का संकेत है। मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण सीएनएस ट्यूमर वाले रोगियों के निदान के लिए उपयोगी हो सकता है।

मंचन.

ट्यूमर के स्थानों की विस्तृत विविधता के कारण जर्म सेल ट्यूमर का स्टेजिंग महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। वर्तमान में, जर्म सेल ट्यूमर का कोई एकीकृत चरण वर्गीकरण नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर के लिए दो विशेषताएं बहुत महत्वपूर्ण हैं: प्राथमिक ट्यूमर का आकार और केंद्रीय संरचनाओं की भागीदारी। अन्य सभी स्थानों के लिए, सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमानित कारक ट्यूमर के घाव की मात्रा है। यह सुविधा वर्तमान में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले चरण वर्गीकरण (तालिका 14-2) का आधार बनती है।

इलाज।

उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति.

यदि पेट की गुहा या श्रोणि में जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए या (बड़े ट्यूमर के मामले में) निदान की रूपात्मक पुष्टि प्राप्त करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। हालाँकि, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग अक्सर अत्यावश्यक कारणों से किया जाता है, उदाहरण के लिए, सिस्ट डंठल के मरोड़ या ट्यूमर कैप्सूल के टूटने के मामले में।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर का संदेह है, तो आपको अपने आप को क्लासिक अनुप्रस्थ स्त्रीरोग संबंधी चीरे तक सीमित नहीं रखना चाहिए। मिडलाइन लैपरोटॉमी की सिफारिश की जाती है। उदर गुहा खोलते समय, श्रोणि और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहद ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

जलोदर की उपस्थिति में, जलोदर द्रव का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण आवश्यक है। जलोदर की अनुपस्थिति में, पेट की गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोया जाना चाहिए और परिणामी कुल्ला पानी को साइटोलॉजिकल परीक्षण के अधीन किया जाना चाहिए।

यदि डिम्बग्रंथि ट्यूमर का पता चला है, तो ट्यूमर को तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना चाहिए, और ट्यूमर की घातक प्रकृति की पुष्टि के बाद ही अंडाशय को हटाया जाना चाहिए। यह अभ्यास अप्रभावित अंगों को हटाने से बचाता है। यदि कोई बड़ा ट्यूमर घाव है, तो गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन से बचना चाहिए। ऐसे मामलों में, कीमोथेरेपी के प्रीऑपरेटिव कोर्स की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद "सेकंड लुक" ऑपरेशन किया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंडाशय में स्थित है, तो एक अंडाशय को हटाना पर्याप्त हो सकता है। यदि दूसरा अंडाशय प्रभावित होता है, तो यदि संभव हो तो अंडाशय का हिस्सा संरक्षित किया जाना चाहिए।

डिम्बग्रंथि क्षति के लिए शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग करने की सिफारिशें:
1. अनुप्रस्थ स्त्री रोग संबंधी चीरा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
2. मेडियन लैपरोटॉमी।
3. जलोदर की उपस्थिति में साइटोलॉजिकल जांच अनिवार्य है।
4. जलोदर की अनुपस्थिति में, उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोएं; धोने के पानी का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण।
5. जांच और, यदि आवश्यक हो, बायोप्सी:
- श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
-यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहत ओमेंटम, पेट।

सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा, जिसका अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, ट्यूमर की घातकता से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन में कोक्सीक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल होना चाहिए। इससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। घातक सैक्रोकॉसीजील ट्यूमर का इलाज शुरू में कीमोथेरेपी से किया जाना चाहिए, इसके बाद किसी भी बचे हुए ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए।

मीडियास्टिनम में एक स्थानीय ट्यूमर और लगातार एएफपी के लिए बायोप्सी के लिए सर्जरी हमेशा उचित नहीं होती है, क्योंकि यह जोखिम से जुड़ा होता है। इसलिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी करने और ट्यूमर के आकार को कम करने के बाद सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टोमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधाव का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत मिलने पर ही की जाती है।

विकिरण चिकित्सा

जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में मेडिकल थेरेपी का उपयोग बहुत सीमित है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका निभाती है। इस विकृति के लिए कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालाँकि, हाल ही में, अन्य दवाओं को प्राथमिकता दी गई है, एक ओर, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, दीर्घकालिक परिणामों की कम संख्या वाली, और सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करने वाली। रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए आज सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं प्लैटिनम (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लियोमाइसिन हैं।

चूँकि जर्म सेल ट्यूमर का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है, इसलिए एक ही उपचार का प्रस्ताव देना असंभव है। ट्यूमर के प्रत्येक स्थान और हिस्टोलॉजिकल प्रकार के उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण और सर्जिकल, विकिरण और कीमोथेरेपी विधियों के उचित संयोजन की आवश्यकता होती है।

भूतकाल में जर्दी थैली ट्यूमर का उपचारआशावाद को प्रेरित नहीं किया. कुर्मन और नॉरिस ने चरण I रोग वाले 17 रोगियों में कोई दीर्घकालिक जीवित रहने की सूचना नहीं दी, जिन्हें अतिरिक्त आरटी या एकल अल्काइलेटिंग एजेंट (डैक्टिनोमाइसिन या मेथोट्रेक्सेट) प्राप्त हुआ था। 1979 में, गैलियन ने साहित्य की एक समीक्षा प्रस्तुत की जिसमें बताया गया कि स्टेज I बीमारी वाले 96 रोगियों में से केवल 27% ही 2 साल तक जीवित रहे। ट्यूमर विकिरण चिकित्सा के प्रति असंवेदनशील है, हालांकि इसके कार्यान्वयन की शुरुआत में सकारात्मक गतिशीलता देखी जा सकती है। सर्जिकल उपचार को इष्टतम माना जाता है, लेकिन अकेले सर्जरी अप्रभावी होती है और शायद ही कभी इलाज होता है।

अतीत में आशावादी रहे हैं दीर्घकालिक छूट की रिपोर्टसर्जरी के बाद मल्टीकंपोनेंट कीमोथेरेपी (एक्सटी) प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों में। अपने अध्ययन में, जीओजी ने पूर्ण उच्छेदन के बाद शुद्ध जर्दी थैली ट्यूमर वाले 24 रोगियों और आंशिक उच्छेदन के बाद 7 रोगियों के इलाज के लिए वीएसी कीमोथेरेपी (एक्सटी) का उपयोग किया। रोगियों की कुल संख्या (31) में से 15 में यह असफल रहा, जिसमें 24 में से 11 (46%) मामले पूर्ण ट्यूमर उच्छेदन के थे।

15 मरीज मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमरजर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों से युक्त वीएसी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) प्राप्त हुई; 8 (53%) में यह अप्रभावी थी। इसके बाद, जीओजी विशेषज्ञों ने पूरी तरह से कटे हुए चरण I-III योक सैक ट्यूमर वाले 48 रोगियों को वीएसी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) के 6-9 पाठ्यक्रम दिए। 4 वर्षों की औसत अनुवर्ती कार्रवाई में, 35 (73%) रोगियों में बीमारी का कोई सबूत नहीं था। हाल ही में, समान ट्यूमर वाले 21 रोगियों का इलाज ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन (बीईपी) से किया गया था। पहले 9 मरीजों में बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे।

मरीजों को प्राप्त हुआ VER-XT के 3 पाठ्यक्रम 9 सप्ताह के भीतर. गेर्शेन्सन एट अल के अनुसार, वीएसी आहार के साथ कीमोथेरेपी (एक्सटी) के बाद शुद्ध जर्दी थैली ट्यूमर वाले 26 रोगियों में से 18 (69%) रोग से मुक्त थे। गैलियन एट अल. बताया गया कि चरण I बीमारी वाले 25 रोगियों में से 17 (68%) वीएसी आहार के उपचार के बाद 2 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहे। सेसा एट अल. योक सैक ट्यूमर वाले 13 रोगियों का इलाज किया, जिनमें से 12 को एकतरफा ओओफोरेक्टॉमी से गुजरना पड़ा। सभी को वीबीपी आहार के अनुसार कीमोथेरेपी (एक्सटी) प्राप्त हुई और वे कम से कम 20 महीने तक जीवित रहे। 6 वर्ष तक की आयु. 3 रोगियों में रिलैप्स का निदान किया गया, जिनका उपचार सफलतापूर्वक पूरा हो गया।

यह अनुभव इसलिए महत्वपूर्ण है 9 मरीज आईआईबी थेया रोग की उच्च अवस्था. कीमोथेरेपी (एक्सटी) आहार नीचे दी गई तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

श्वार्ट्जऔर अन्य। बीमारी के चरण I में, VAC आहार का उपयोग किया गया था, और चरण II-IV में, VBP को प्राथमिकता दी गई थी। 15 रोगियों में से 12 जीवित बचे हैं और उनमें बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं। लेखकों के अनुसार, एएफपी टिटर के सामान्य होने के बाद, कीमोथेरेपी (एक्सटी) का कम से कम एक और कोर्स आवश्यक है। यह स्थिति अब कई कैंसर केंद्रों में मानक बन गई है। बीईपी आहार के साथ एक पुनरावृत्ति का सफलतापूर्वक इलाज किया गया। असफल वीएसी उपचार के 2 मामलों में, वीबीपी आहार ने भी रोगियों की जान नहीं बचाई। जीओजी विशेषज्ञों ने सर्जिकल उपचार के बाद ज्ञात और मापने योग्य ट्यूमर मात्रा के साथ कई मामलों में चरण III और IV रोग में और आवर्ती घातक जर्म सेल ट्यूमर में वीबीपी आहार का उपयोग करने के परिणामों का विश्लेषण किया। जर्दी थैली ट्यूमर के लिए, 29 रोगियों में से 16 (55%) में दीर्घकालिक अस्तित्व देखा गया।

योजना वीबीपीपूर्व कीमोथेरेपी (एक्सटी) वाले रोगियों में भी, महत्वपूर्ण संख्या में टिकाऊ पूर्ण प्रतिक्रियाएं उत्पन्न हुईं। हालाँकि, इस योजना के कारण बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं। हालाँकि इस प्रोटोकॉल में सेकेंड-लुक लैपरोटॉमी को शामिल किया गया था, लेकिन इसे सभी रोगियों पर (विभिन्न कारणों से) नहीं किया गया था। स्मिथ एट अल. मेथोट्रेक्सेट, एक्टिनोमाइसिन डी और साइक्लोफॉस्फेमाइड (एमएसी), साथ ही वीबीपी आहार के प्रतिरोध के 3 मामले दर्ज किए गए; एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन युक्त उपचार के बाद रोगियों में संपूर्ण प्रतिक्रियाओं का दस्तावेजीकरण किया गया है। सभी रोगियों में 4 साल या उससे अधिक समय तक बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे। विलियम्स के अनुसार, प्रसारित जर्म सेल ट्यूमर के लिए, मुख्य रूप से वृषण, बीईपी आहार वीबीपी की तुलना में कम न्यूरोमस्कुलर विषाक्तता के साथ अधिक प्रभावी था।

विलियम्सघातक डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर वाले 93 रोगियों में सहायक पोस्टऑपरेटिव (एक्सटी) बीईपी के जीओजी अध्ययन की भी रिपोर्ट की गई: 42 में अपरिपक्व टेराटोमा था, 25 में योक सैक ट्यूमर था, और 24 में मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर था। रिपोर्ट के प्रकाशन के समय, 39 महीने की औसत अनुवर्ती कार्रवाई के साथ बीईपी आहार के अनुसार एक्सटी के 3 पाठ्यक्रमों के बाद 93 में से 91 रोगियों में बीमारी के कोई लक्षण नहीं थे। 22 महीने के बाद एक मरीज में। उपचार के बाद, तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित हुआ, 69 महीने के बाद दूसरा। लिंफोमा का निदान किया गया।

डिमोपोलोसहेलेनिक कोऑपरेटिव ऑन्कोलॉजी ग्रुप को इसी तरह के निष्कर्षों की सूचना दी गई। ट्यूमर वाले 40 रोगियों जिनमें डिस्गर्मिनोमस शामिल नहीं था, को बीईपी या वीबीपी आहार के अनुसार उपचार प्राप्त हुआ। 39 महीने के औसत फॉलो-अप के साथ। 5 रोगियों में बीमारी बढ़ती गई और उनकी मृत्यु हो गई, लेकिन इनमें से केवल 1 रोगी को वीईआर प्राप्त हुआ।

जापान में फुजितालंबी अवलोकन अवधि (1965-1992) में शुद्ध और मिश्रित जर्दी थैली ट्यूमर के 41 मामले देखे गए; 21 मरीजों की एकतरफा ऊफोरेक्टॉमी की गई। अधिक कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेपों से जीवित रहने में सुधार नहीं हुआ। वीएसी और वीबीपी के बीच जीवित रहने की दर अलग-अलग नहीं थी। स्टेज 1 बीमारी वाले सभी मरीज़ जिन्हें सर्जरी के बाद वीएसी या पीबीवी प्राप्त हुआ, वे पुनरावृत्ति के किसी भी लक्षण के बिना जीवित रहे।

परिभाषा सीरम एएफपी- योक सैक ट्यूमर के लिए एक मूल्यवान निदान पद्धति, इसे एक आदर्श ट्यूमर मार्कर माना जा सकता है। एएफपी आपको उपचार के परिणामों की निगरानी करने, मेटास्टेस और रिलैप्स का पता लगाने की अनुमति देता है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कई शोधकर्ता किसी विशेष रोगी के लिए आवश्यक कीमोथेरेपी (सीटी) के पाठ्यक्रमों की संख्या निर्धारित करने के लिए एएफपी मूल्यों को एक मानदंड के रूप में उपयोग करते हैं। कई मामलों में, लंबे समय तक जीवित रहने के साथ छूट प्राप्त करने के लिए कीमोथेरेपी (एक्सटी) के केवल 3 या 4 चक्रों की आवश्यकता होती थी।

अंग-बचाने के ऑपरेशन के बाद और कीमोथेरपी(एक्सटी) बड़ी संख्या में सफल गर्भधारण हुए। हालाँकि, कर्टिन ने सामान्य एएफपी स्तर वाले 2 रोगियों की सूचना दी, लेकिन एक सकारात्मक सेकेंड-लुक लैपरोटॉमी थी, हालांकि वर्तमान में ऐसे मामलों को अपवाद माना जाना चाहिए। प्रकाशनों के अनुसार, इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेस की अनुपस्थिति में रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स में पुनरावृत्ति हो सकती है।

5 वर्ष से कम उम्र के लड़कों में सबसे आम रोगाणु कोशिका ट्यूमर।

वृषण कोरियोकार्सिनोमा (कोरियोनिपिथेलियोमा) - अतिरिक्त-भ्रूण विभेदन के साथ रोगाणु कोशिकाओं से अंडकोष का एक घातक ट्यूमर, संरचना एक गर्भवती महिला के नाल ऊतक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर जैसा दिखता है। स्पष्ट साइटोप्लाज्म (साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट कोशिकाओं से मिलते जुलते) और विशाल कोशिकाओं (सिंसीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट संरचनाओं से मिलते जुलते) वाली मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं से मिलकर बनता है।

स्थूल दृष्टि सेचीरे पर परिगलन और रक्तस्राव के फॉसी के साथ छोटा दर्द रहित संघनन। बड़े कोरियोकार्सिनोमा कम आम हैं।

सूक्ष्मसिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट को अत्यधिक रिक्तिकायुक्त साइटोप्लाज्म के साथ अनियमित आकार की विशाल कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट का निर्माण गोल हाइपरक्रोमिक नाभिक और साइटोप्लाज्म की एक छोटी मात्रा के साथ बहुभुज कोशिकाओं द्वारा होता है। ट्यूमर बेहद आक्रामक होता है, रक्त वाहिकाएं बढ़ती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव के क्षेत्र होते हैं। कुछ मामलों में, रक्तस्रावी परिगलन इतना गंभीर होता है कि जीवित ट्यूमर कोशिकाओं की पहचान करना काफी मुश्किल हो सकता है, और वृषण कोरियोकार्सिनोमा को निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। वृषण कोरीकार्सिनोमा, जिसमें केवल साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट और सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट शामिल हैं, दुर्लभ है; अधिक बार ट्यूमर मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर के एक घटक के रूप में पाया जाता है।

मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर.

लगभग आधे वृषण जनन कोशिका ट्यूमर में एक से अधिक प्रकार की रूपांतरित जनन कोशिकाएँ होती हैं और इन्हें मिश्रित जनन कोशिका ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। विभिन्न प्रकार की ट्यूमर कोशिकाओं के एक दर्जन से अधिक संभावित संयोजन हैं।

सबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) टेराटोमा और भ्रूण कैंसर (टेराटोकार्सिनोमा); 2) टेराटोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और सेमिनोमा; 3) भ्रूण कैंसर और सेमिनोमा. ऐसे संयोजन शामिल हो सकते हैं
और जर्दी थैली ट्यूमर घटक। मेटास्टेस के विकास के बाद 20% मामलों (भ्रूण कैंसर से अधिक) में टेराटोकार्सीनोमा का पता लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, दर्द रहित वृषण ट्यूमर को गलती से एपिडीडिमाइटिस या ऑर्काइटिस के रूप में निदान किया जाता है। कभी-कभी रोग के पहले लक्षण मेटास्टेस के कारण होते हैं। संभव मूत्रवाहिनी में रुकावट(पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के घावों की अभिव्यक्ति)। आप भी देख सकते हैं पेटदर्दया फुफ्फुसीय लक्षणएकाधिक मेटास्टैटिक नोड्स के कारण।

ट्यूमर मार्कर्स. रक्त में ट्यूमर जनन कोशिकाओं के विशिष्ट उत्पादों की उपस्थिति रोग के निदान, उपचार और पूर्वानुमान में मदद करती है। रक्त में ट्यूमर मार्करों की सामग्री ऑर्किएक्टोमी (अंडकोष का उच्छेदन) के बाद कम हो जाती है और ट्यूमर के दोबारा बढ़ने पर फिर से बढ़ जाती है।

रूप-परिवर्तन. परिवर्तित रोगाणु कोशिकाओं से ट्यूमर ऊतक उपांग में बढ़ता है और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है। कोरियोकार्सिनोमा, अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के विपरीत, तुरंत फेफड़ों में हेमटोजेनस रूप से फैलता है। घटती आवृत्ति के क्रम में, मेटास्टेसिस रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। दूर के मेटास्टेसिस का पता आमतौर पर निदान और सर्जिकल उपचार के बाद पहले 2 वर्षों में लगाया जाता है। ऑर्किएक्टोमी के बाद कीमोथेरेपी से इलाज किए गए नॉनसेमिनोमा जर्म सेल ट्यूमर के मेटास्टेसिस को टेराटोमा घटकों द्वारा दर्शाया जाता है।

स्ट्रोमल कोशिकाओं और वीर्य नलिकाओं से ट्यूमर।

सर्टोली कोशिकाओं, लेडिग कोशिकाओं और ग्रैनुलोसा कोशिकाओं से प्राथमिक ट्यूमर की वृद्धि सभी वृषण ट्यूमर का 5% है। ट्यूमर एक प्रकार की कोशिका से या मिश्रित होते हैं - सर्टोली कोशिकाओं और लेडिग कोशिकाओं से।

लीडिगा की कोशिकाओं से प्राप्त एक ट्यूमर के बारे में।

एक दुर्लभ नियोप्लाज्म (सभी वृषण ट्यूमर का लगभग 2%) इंटरस्टिशियल लेडिग कोशिकाओं से विकसित हो रहा है। यह बीमारी 4 साल से अधिक उम्र के लड़कों और 30 से 60 साल की उम्र के पुरुषों में पाई जाती है। कार्यात्मक रूप से सक्रिय कोशिकाएं एण्ड्रोजन और/या एस्ट्रोजेन को संश्लेषित करती हैं, जिनका रक्त में स्तर बढ़ सकता है। युवावस्था से पहले लड़कों में ट्यूमर कोशिकाओं की गतिविधि के कारण समय से पहले शारीरिक और यौन विकास होता है। कुछ मामलों में, इसके विपरीत, पुरुषों में स्त्रीत्व और स्त्री रोग का पता लगाया जाता है।

जर्म सेल ट्यूमर बचपन के विशिष्ट नियोप्लाज्म हैं। उनका स्रोत प्राथमिक रोगाणु कोशिका है, अर्थात। ये ट्यूमर प्राथमिक रोगाणु कोशिका की विकृतियाँ हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, रोगाणु कोशिकाएं जननांग रिज की ओर पलायन करती हैं, और यदि यह प्रक्रिया बाधित होती है, तो रोगाणु कोशिकाओं को उनकी यात्रा के किसी भी चरण में देरी हो सकती है, और भविष्य में ट्यूमर बनने की संभावना होती है।

इस प्रकार के ट्यूमर बच्चों और किशोरों में होने वाले सभी ट्यूमर का 7% तक होते हैं। 2-4% - 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में और लगभग 14% 15 से 19 वर्ष की आयु के किशोरों में। 20 वर्ष से कम उम्र के किशोर लड़कों में लड़कियों की तुलना में इस बीमारी के होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है - 12 मामले बनाम 11.1 प्रति मिलियन। कुछ आंकड़ों के अनुसार, गर्भावस्था के रोग संबंधी पाठ्यक्रम और मातृ धूम्रपान से बच्चे में जर्म सेल ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है।

जर्म सेल ट्यूमर को गोनाडल ट्यूमर में विभाजित किया जाता है, जो गोनाड के अंदर विकसित होते हैं, और एक्स्ट्रागोनैडल ट्यूमर। जर्म सेल ट्यूमर की घटनाओं में दो शिखर हैं: पहला - सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के ट्यूमर के लिए 2 वर्ष की आयु तक (74% लड़कियाँ हैं) और दूसरा - लड़कियों के लिए 8-12 वर्ष और लड़कों के लिए 11-14 वर्ष की आयु जननांग घावों के साथ.

रोग के सबसे आम लक्षण प्रभावित अंग के आकार में वृद्धि और दर्द हैं। पेशाब करने में कठिनाई, आंतों में रुकावट, मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न के नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की शिकायत हो सकती है।

जर्म सेल ट्यूमर के सबसे आम स्थान:

• sacrococcygeal क्षेत्र;
• अंडाशय;
• अंडकोष;
• पीनियल ग्रंथि;
• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस;
• मीडियास्टिनम.

ट्यूमर अपनी रूपात्मक संरचना, नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में बेहद विविध हैं; वे सौम्य और घातक दोनों हो सकते हैं।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर का रूपात्मक वर्गीकरण:

• डिस्गर्मिनोमा (सेमिनोमा);
• टेराटोमा परिपक्व और अपरिपक्व;
• जर्दी थैली ट्यूमर;
• कोरियोकार्सिनोमा;
• भ्रूण कैंसर;
• जर्मिनोमा;
• मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर.

निदान

यदि किसी बच्चे में लक्षण विकसित होते हैं, तो हम ऑन्कोलॉजी रिसर्च इंस्टीट्यूट में व्यापक निदान की सलाह देते हैं। संकेतों के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण और अध्ययन लिख सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण: सामान्य रक्त परीक्षण, सामान्य मूत्रालय, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एएफपी, कोगुलोग्राम;
• वाद्य अध्ययन: छाती रेडियोग्राफी, पेट का अल्ट्रासाउंड, प्रभावित क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड, छाती और पेट की गुहा का सीटी, प्रभावित क्षेत्र का एमआरआई, ऑस्टियोस्किंटिग्राफी, मायलोस्किंटिग्राफी;
• आक्रामक परीक्षाएं: पंचर, अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी, काठ पंचर (यदि संकेत दिया गया हो); ट्यूमर बायोप्सी.

इलाज

जर्म सेल ट्यूमर वाले बच्चों के उपचार में ट्यूमर को हटाना और कीमोथेरेपी देना शामिल है। सर्जरी और कीमोथेरेपी का क्रम ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, गोनाडों की क्षति के कारण पश्चात की अवधि में कीमोथेरेपी के साथ पहले चरण में ट्यूमर को हटाने का निर्देश मिलता है। यदि सीटी या एमआरआई स्कैन से आसपास के ऊतकों या मेटास्टेस में स्पष्ट घुसपैठ का पता चलता है, तो पहला चिकित्सीय कदम कीमोथेरेपी होगा।

अधिकांश एक्स्ट्रागोनैडल जर्म सेल ट्यूमर आकार में बड़े होते हैं, और उनके निष्कासन के साथ ट्यूमर कैप्सूल के खुलने का खतरा बढ़ जाता है। इन मामलों में, ट्यूमर की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए रोगियों को कीमोथेरेपी दी जाती है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है और इसके संकेत सीमित हैं।

आदर्श रूप से, उपचार का लक्ष्य रोगियों में रिकवरी हासिल करना और मासिक धर्म और प्रजनन कार्यों को संरक्षित करना है।

पूर्वानुमान

जर्म सेल ट्यूमर के लिए समग्र जीवित रहने की दर है:

• स्टेज I पर 95%
• स्टेज II पर - 80%
• चरण III पर - 70%
• IV पर - 55%।

जर्म सेल ट्यूमर वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान हिस्टोलॉजिकल संरचना, ट्यूमर मार्करों के स्तर और प्रक्रिया की सीमा से प्रभावित होता है। प्रतिकूल कारकों में देर से निदान, बड़े ट्यूमर का आकार, ट्यूमर का टूटना, रसायन प्रतिरोध, और रोग की पुनरावृत्ति शामिल हैं।

जर्दी थैली ट्यूमर(शिशु प्रकार का भ्रूण कार्सिनोमा; एंडोडर्मल साइनस का ट्यूमर) दुर्लभ है, मुख्य रूप से 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, लेकिन वयस्कों में भी होता है, आमतौर पर अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के साथ संयोजन में। यह वृषण, अंडाशय और एक्सट्रागोनैडल स्थानों में पाया जाता है। चिकित्सकीय दृष्टि से इसकी विशेषता तेजी से प्रगतिशील वृषण वृद्धि है।

स्थूल रूप से अंडकोषबड़ा होने पर, ट्यूमर नरम, सफेद या पीले रंग का होता है, जिसमें रक्तस्राव, म्यूकोइडाइजेशन के क्षेत्र और कभी-कभी सिस्ट का निर्माण होता है। एपिडीडिमिस और शुक्राणु कॉर्ड तक फैल सकता है।

सूक्ष्मदर्शी ट्यूमरइसमें घनाकार, प्रिज्मीय या चपटी आकृति की अस्पष्ट सीमाओं वाली आदिम उपकला कोशिकाएं होती हैं, जो एंडोथेलियम की याद दिलाती हैं। साइटोप्लाज्म हल्का, इओसिनोफिलिक, अक्सर रिक्तिकायुक्त होता है, जिसमें ग्लाइकोजन, बलगम और लिपिड की अलग-अलग मात्रा होती है। इंट्रा- और बाह्यकोशिकीय पीएएस-पॉजिटिव हाइलिन निकाय पाए जाते हैं। नाभिक छोटे, गोल या थोड़े लम्बे होते हैं, अक्सर रिक्तिकायुक्त होते हैं। कोशिकाएँ ठोस क्षेत्रों में बढ़ती हैं और पॉलीवेसिकुलर प्रकार की एनास्टोमोज़िंग ग्रंथि संरचनाओं के रूप में डोरियाँ बनाती हैं। पॉलीवेसिकुलर संरचनाओं को अधिक परिपक्व माना जाता है, जो एक आदिम आंत में विभेदन की विशेषता बताते हैं। इसमें पतली फाइब्रोवास्कुलर स्ट्रोमा द्वारा गठित पैपिला होते हैं, जो कोशिकाओं की दो पंक्तियों से ढके होते हैं - संरचनाएं एक विकासशील जर्दी थैली (शिलर-डुवल बॉडीज) की याद दिलाती हैं।

प्लॉट उपलब्ध हैं जाल संरचना, जिसमें साइटोप्लाज्मिक रिक्तिकाओं को आपस में जुड़ी हुई वाहिकाओं से अलग करना मुश्किल होता है। तीव्र सूजन वाले स्ट्रोमा में ट्यूमर कोशिकाओं की विचित्र रूप से व्यवस्थित किस्में हो सकती हैं। स्ट्रोमा में कभी-कभी चिकनी मांसपेशी तत्वों और आदिम मेसेनकाइम के क्षेत्रों से मिलती-जुलती कोशिकाएं होती हैं, जो, हालांकि, टेराटोमा के निदान के लिए आधार प्रदान नहीं करती हैं।
के रोगियों में जर्दी थैली ट्यूमरऊंचा भ्रूणप्रोटीन हमेशा निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में पूर्वानुमान 2 वर्ष तक की आयु अन्य आयु समूहों की तुलना में अधिक अनुकूल है (जहां आमतौर पर अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के साथ जर्दी थैली ट्यूमर का संयोजन होता है)।

पॉलीएम्ब्रियोमा ट्यूमर, जिसमें मुख्य रूप से भ्रूणीय शरीर शामिल हैं। भ्रूण के शरीर में एक बेलनाकार डिस्क और गुहा होती है, जो ढीले मेसेनकाइम से घिरी होती है, जिसमें एंडोडर्म जैसी ट्यूबलर संरचनाएं और सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट के तत्व पाए जा सकते हैं। डिस्क में बड़ी अविभाजित उपकला जैसी कोशिकाओं की एक या कई परतें होती हैं; गुहा चपटी उपकला कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध होती है और एमनियोटिक गुहा जैसा दिखता है। भ्रूण का शरीर दो सप्ताह के भ्रूण जैसा दिखता है। अधिक बार, भ्रूण के शरीर के विभिन्न प्रकार घोंसले या कोशिकाओं की परतों के रूप में पाए जाते हैं, जो आंशिक रूप से गुहा में पड़े होते हैं, ऑर्गेनॉइड संरचना के साथ या उसके बिना। पोलनेम्ब्रियोमास अपने शुद्ध रूप में अत्यंत दुर्लभ हैं। भ्रूण के शरीर आमतौर पर भ्रूण के कैंसर और टेराटोमा में पाए जाते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

गर्भाशयकर्कट(कोरियोनिथेलियोमा) अंडकोष का एक अत्यंत घातक ट्यूमर है, जिसमें साइटो- और सिन्सीटिट्रोफोब्लास्ट के समान कोशिकाएं होती हैं। अक्सर पहले नैदानिक ​​लक्षण फेफड़ों (हेमोप्टाइसिस), मस्तिष्क और यकृत को मेटास्टेटिक क्षति के कारण होते हैं। यह अपने "शुद्ध" रूप में बहुत कम पाया जाता है, मुख्यतः 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में। मैक्रोस्कोपिक रूप से, ट्यूमर अक्सर आकार में छोटा और गहरे लाल रंग का होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, निदान के लिए एकमात्र विश्वसनीय मानदंड साइटो- और सिन्सीटिट्रोफोबलास्टिक तत्वों का घनिष्ठ संबंध है। ट्यूमर में विली जैसी संरचनाएं होती हैं और इसमें सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट से घिरा साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट होता है।

इनमें से एक का होना अवयव, यहां तक ​​कि मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के उच्च स्तर के साथ भी, निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है। सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट के तत्व सेमिनोमस, भ्रूण कैंसर, टेराटोमा में पाए जाते हैं, लेकिन केवल नाइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट के साथ उनका संयोजन ही कोरियोकार्सिनोमा का न्याय करना संभव बनाता है। आमतौर पर, कोरियोकार्सिनोमा को अन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर (भ्रूण कैंसर, टेराटोमास, आदि) के साथ जोड़ा जाता है। इन रोगियों में रक्त सीरम और मूत्र में कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन आमतौर पर अधिक होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

टेराटोमा ट्यूमर, आमतौर पर कई प्रकार के ऊतकों से मिलकर बनता है जो सभी तीन रोगाणु परतों के व्युत्पन्न होते हैं: एंडोडर्म, मेसोडर्म, एक्टोडर्म। ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर में एक रोगाणु ऊतक (त्वचा, मस्तिष्क) का व्युत्पन्न होता है, इसे टेराटोमा माना जाता है। यदि विभेदित ऊतक (उपास्थि, ग्रंथियां) को सेमिनोमा या भ्रूण कार्सिनोमा के साथ जोड़ा जाता है, तो इस ऊतक को टेराटोमा के तत्वों के रूप में माना जाना चाहिए।
टेराटोमा 30 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और वयस्क पुरुषों में होता है।

स्थूल रूप से अंडकोषसामान्य आकार का हो सकता है या अक्सर काफी बड़ा हो सकता है। ट्यूमर एक गांठदार सतह के साथ घना होता है, उपास्थि या हड्डी (या उनके बिना) के क्षेत्रों के साथ क्रॉस सेक्शन में भूरा-सफेद होता है, जिसमें भूरे, जिलेटिनस या श्लेष्म सामग्री से भरे विभिन्न आकार के सिस्ट होते हैं।

परिपक्व टेराटोमाइसमें अच्छी तरह से विभेदित ऊतक (उपास्थि, चिकनी मांसपेशी, मस्तिष्क, आदि) होते हैं। अक्सर ये ऊतक ऑर्गेनॉइड संरचनाओं के रूप में स्थित होते हैं, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, श्वसन ट्यूब, लार या अग्न्याशय आदि से मिलते जुलते हैं। सरल रूप में, टेराटोमा में स्क्वैमस, श्वसन या आंतों के उपकला के साथ पंक्तिबद्ध सिस्ट होते हैं। पुटी की दीवार परिपक्व संयोजी ऊतक द्वारा बनाई जाती है। यदि परिपक्व उपकला से पंक्तिबद्ध सिस्ट की दीवार आदिम मेसेनकाइम जैसे मायक्सोमेटस ऊतक द्वारा बनाई गई है, या यदि टेराटोमा में आदिम मेसेनकाइम के क्षेत्र हैं, तो इसे अपरिपक्व के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

परिपक्व टेराटोमा का निदानअन्य रोगाणु कोशिका ट्यूमर के अपरिपक्व घटकों और तत्वों को बाहर करने के लिए पूरे ट्यूमर की गहन जांच के बाद ही इसका निदान किया जा सकता है। बच्चों के लिए, पूर्वानुमान अनुकूल है; वयस्कों में, ऊतकों की दृश्यमान परिपक्वता के बावजूद, ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है, क्योंकि मेटास्टेसिस के मामले ज्ञात हैं।

ऊपर के सभी ट्यूमरहाल के वर्षों में उन्हें "गैर-सेमिनोमस" के समूह में वर्गीकृत किया गया है।
डर्मोइड सिस्ट, अंडाशय में पाए जाने वाले समान, अंडकोष में अत्यंत दुर्लभ हैं। उन्हें परिपक्व टेराटोमा के समूह से अलग किया जाना चाहिए। एपिडर्मल सिस्ट के बीच अंतर करना आवश्यक है, जिसकी दीवार स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम से पंक्तिबद्ध होती है, लेकिन इसमें त्वचा के उपांग नहीं होते हैं। यदि एपिडर्मल सिस्ट निशान या उपास्थि के निकट हैं, तो उन्हें टेराटोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

अपरिपक्व टेराटोमाअपूर्ण विभेदन वाले ऊतकों से मिलकर बनता है। इसे अपरिपक्व ऊतकों, सभी रोगाणु परतों के व्युत्पन्न द्वारा दर्शाया जा सकता है। इसके अलावा, इसमें गर्भपात अंगों के गठन के साथ एक ऑर्गेनोइड संरचना हो सकती है, अक्सर ये तंत्रिका ट्यूब, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और श्वसन पथ की संरचनाएं होती हैं। इसके साथ ही इसमें परिपक्व ऊतकों के तत्व भी होते हैं। कुछ मामलों में, अपरिपक्व टेराटोमा वाले रोगियों में भ्रूणप्रोटीन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अपरिपक्व टेराटोमा बच्चों में दुर्लभ है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है. ,