Εμβρυϊκός όγκος του σάκου του κρόκου. Χοριοκαρκίνωμα, εμβρυϊκό καρκίνωμα και άλλοι όγκοι των όρχεων

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται από έναν πληθυσμό πολυδύναμων γεννητικών κυττάρων. Τα πρώτα γεννητικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο ενδόδερμα του σάκου του κρόκου ήδη από ένα έμβρυο 4 εβδομάδων. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα μεταναστεύουν από το ενδόδερμα του σάκου του κρόκου προς την ράχη των γεννητικών οργάνων στο οπισθοπεριτόναιο. Εδώ, τα γεννητικά κύτταρα αναπτύσσονται σε γονάδες, οι οποίες στη συνέχεια κατεβαίνουν στο όσχεο, σχηματίζοντας τους όρχεις ή στη λεκάνη, σχηματίζοντας τις ωοθήκες. Εάν κατά την περίοδο αυτής της μετανάστευσης, για κάποιο άγνωστο λόγο, παρουσιαστεί διακοπή της φυσιολογικής διαδικασίας μετανάστευσης, τα γεννητικά κύτταρα μπορούν να παραμείνουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους, όπου στη συνέχεια μπορεί να σχηματιστεί ένας όγκος. Τα γεννητικά κύτταρα μπορούν συχνότερα να βρεθούν σε περιοχές όπως το οπισθοπεριτόναιο, το μεσοθωράκιο, η επίφυση (επίφυση αδένας) και η ιεροκοκκυγική περιοχή. Λιγότερο συχνά, τα γεννητικά κύτταρα διατηρούνται στον κόλπο, την ουροδόχο κύστη, το ήπαρ και τον ρινοφάρυγγα.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων είναι ένας ασυνήθιστος τύπος αλλοιώσεων όγκου στα παιδιά. Αποτελούν το 3-8% όλων των κακοήθων όγκων της παιδικής και εφηβικής ηλικίας. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι μπορεί επίσης να είναι καλοήθεις, η συχνότητά τους είναι πιθανώς πολύ υψηλότερη. Αυτοί οι όγκοι είναι δύο έως τρεις φορές πιο συχνοί στα κορίτσια από ότι στα αγόρια. Το ποσοστό θνησιμότητας στα κορίτσια είναι τρεις φορές υψηλότερο από ότι στα αγόρια. Μετά την ηλικία των 14 ετών, η θνησιμότητα μεταξύ των ανδρών γίνεται υψηλότερη, γεγονός που οφείλεται στην αύξηση της συχνότητας εμφάνισης όγκων των όρχεων στα έφηβα αγόρια.

Οι κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων συνδέονται πολύ συχνά με διάφορες γενετικές ανωμαλίες, όπως αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Klinefelter κ.λπ. Αυτοί οι όγκοι συχνά συνδυάζονται με άλλους κακοήθεις όγκους, όπως νευροβλάστωμα και αιματολογικές κακοήθειες. Οι μη κατεβασμένοι όρχεις αποτελούν κίνδυνο για την ανάπτυξη όγκων των όρχεων.

Οι ασθενείς με όγκους γεννητικών κυττάρων έχουν τις περισσότερες φορές φυσιολογικό καρυότυπο, αλλά συχνά ανιχνεύεται διάσπαση στο χρωμόσωμα Ι. Το γονιδίωμα του κοντού βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος μπορεί να διπλασιαστεί ή να χαθεί. Πολλά παραδείγματα όγκων γεννητικών κυττάρων έχουν αναφερθεί σε αδέρφια, δίδυμα, μητέρες και κόρες.

Η διαφοροποίηση κατά μήκος της εμβρυϊκής γραμμής οδηγεί στην ανάπτυξη τερατωμάτων διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Η κακοήθης εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση οδηγεί στην ανάπτυξη χοριοκαρκινωμάτων και όγκων του λεκιθικού σάκου.

Συχνά, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων μπορεί να περιέχουν κύτταρα διαφορετικών σειρών γεννητικών κυττάρων. Έτσι, τα τερατώματα μπορεί να έχουν πληθυσμό κυττάρων σάκου κρόκου ή τροφοβλαστών.

Η συχνότητα κάθε ιστολογικού τύπου όγκου ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Τα καλοήθη ή ανώριμα τερατώματα είναι πιο συχνά κατά τη γέννηση, οι όγκοι του λεκιθικού σάκου μεταξύ ενός και πέντε ετών, τα δυσγερμινώματα και τα κακοήθη τερατώματα είναι πιο συχνά στην εφηβεία και τα σεμινώματα είναι πιο συχνά μετά τα 16 έτη.

Οι παράγοντες που προκαλούν κακοήθεις αλλαγές είναι άγνωστοι. Οι χρόνιες ασθένειες και η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας μπορεί να σχετίζονται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων γεννητικών κυττάρων στα παιδιά.

Η μορφολογική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι πολύ διαφορετική. Τα γερμινώματα αποτελούνται από ομάδες μεγάλων, ομοιόμορφων νεοπλασματικών κυττάρων με διογκωμένο πυρήνα και διαυγές κυτταρόπλασμα. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου έχουν μια πολύ χαρακτηριστική εικόνα: ένα δικτυωτό στρώμα, που συχνά ονομάζεται δαντελωτό, στο οποίο υπάρχουν ροζέτες κυττάρων που περιέχουν α-εμβρυοπρωτεΐνη στο κυτταρόπλασμα. Οι τροφοβλαστικοί όγκοι παράγουν ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη. Τα καλοήθη, καλά διαφοροποιημένα τερατώματα έχουν συχνά κυστική δομή και περιέχουν διάφορα συστατικά ιστών, όπως οστά, χόνδροι, τρίχες και αδενικές δομές.

Η παθολογική αναφορά για όγκους γεννητικών κυττάρων πρέπει να περιλαμβάνει:
-εντόπιση του όγκου (συγγένεια οργάνων).
-ιστολογική δομή.
-κατάσταση της κάψουλας του όγκου (η ακεραιότητά της).
-χαρακτηριστικά λεμφικής και αγγειακής εισβολής.
- εξάπλωση του όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς.
-ανοσοϊστοχημική μελέτη για AFP και HCG.

Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της ιστολογικής δομής και της εντόπισης του πρωτοπαθούς όγκου: οι όγκοι του σάκου του κρόκου επηρεάζουν κυρίως την ιεροκοκκυγική περιοχή και τους γονάδες και σε παιδιά κάτω των δύο ετών καταγράφονται συχνότερα όγκοι κόκκυγα και όρχεις, ενώ σε μεγαλύτερης ηλικίας (6-14 ετών) διαγιγνώσκονται συχνότερα όγκοι των ωοθηκών και των όρχεων.περιοχή της επίφυσης.

Τα χοριοκαρκινώματα είναι σπάνιοι αλλά εξαιρετικά κακοήθεις όγκοι που εμφανίζονται συχνότερα στο μεσοθωράκιο και τις γονάδες. Μπορεί επίσης να είναι συγγενείς.

Τυπικές θέσεις για τα δυσγερμινώματα είναι η επίφυση και οι ωοθήκες. Τα δυσγερμινώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των όγκων των ωοθηκών στα κορίτσια και το 60% όλων των όγκων των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων.

Το εμβρυϊκό καρκίνωμα στην «καθαρή του μορφή» σπάνια εντοπίζεται στην παιδική ηλικία· τις περισσότερες φορές, καταγράφεται συνδυασμός στοιχείων του εμβρυϊκού καρκίνου με άλλους τύπους όγκων γεννητικών κυττάρων, όπως το τεράτωμα και ο όγκος του λεκιθικού σάκου.

Η κλινική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλη και, πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από τη θέση της βλάβης. Οι πιο συχνές θέσεις είναι ο εγκέφαλος (15%), οι ωοθήκες (26%), ο κόκκυγας (27%), οι όρχεις (18%). Πολύ λιγότερο συχνά, αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται στο οπισθοπεριτόναιο, στο μεσοθωράκιο, στον κόλπο, στην ουροδόχο κύστη, στο στομάχι, στο ήπαρ και στον αυχένα (ρινοφάρυγγα) (Πίνακας 14-1).

Ορχις.
Οι πρωτοπαθείς όγκοι των όρχεων είναι σπάνιοι στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται πριν από την ηλικία των δύο ετών και το 25% από αυτά διαγιγνώσκονται κατά τη γέννηση. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, συνήθως πρόκειται είτε για καλοήθη τερατώματα είτε για όγκους του σάκου του κρόκου. Η δεύτερη αιχμή στη διάγνωση των όγκων των όρχεων είναι η περίοδος της εφηβείας, όταν αυξάνεται η συχνότητα των κακοήθων τερατωμάτων. Τα σεμινώματα στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια. Το ανώδυνο, ταχέως αυξανόμενο πρήξιμο του όρχεως παρατηρείται συχνότερα από τους γονείς του παιδιού. Το 10% των όγκων των όρχεων συνδυάζεται με υδροκήλη και άλλες συγγενείς ανωμαλίες, ιδιαίτερα του ουροποιητικού συστήματος. Κατά την εξέταση, ανιχνεύεται ένας πυκνός, ογκώδης όγκος, χωρίς σημάδια φλεγμονής. Η αύξηση των επιπέδων της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης πριν από την επέμβαση επιβεβαιώνει τη διάγνωση ενός όγκου που περιέχει στοιχεία του σάκου του κρόκου. Ο πόνος στην οσφυϊκή περιοχή μπορεί να είναι συμπτώματα μεταστατικών βλαβών των παρααορτικών λεμφαδένων.

Ωοθήκες.
Οι όγκοι των ωοθηκών συχνά παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος. Κατά την εξέταση, μπορείτε να εντοπίσετε μάζες όγκου που βρίσκονται στη λεκάνη, και συχνά στην κοιλιακή κοιλότητα, αύξηση του όγκου της κοιλιάς λόγω ασκίτη. Αυτά τα κορίτσια εμφανίζουν συχνά πυρετό (Εικ. 14-3).

Το δυσγερμίνωμα είναι ο συχνότερος όγκος των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, ο οποίος διαγιγνώσκεται κυρίως στη δεύτερη δεκαετία της ζωής και σπάνια σε νεαρά κορίτσια. Η ασθένεια εξαπλώνεται γρήγορα στη δεύτερη ωοθήκη και στο περιτόναιο. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου είναι επίσης πιο συχνοί στα κορίτσια κατά την εφηβεία. Οι όγκοι είναι συνήθως μονόπλευροι και μεγάλοι σε μέγεθος, επομένως, η ρήξη της κάψουλας του όγκου είναι σύνηθες φαινόμενο. Οι κλινικές εκδηλώσεις κακοήθων τερατωμάτων (τερατοκαρκινώματα, εμβρυϊκά καρκινώματα) έχουν συνήθως μια μη ειδική εικόνα με την παρουσία μαζών όγκου στη λεκάνη και μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως. Οι ασθενείς στην προεφηβική περίοδο μπορεί να αναπτύξουν μια κατάσταση ψευδοεφηβείας (πρώιμη ήβη). Τα καλοήθη τερατώματα είναι συνήθως κυστικά, μπορούν να ανιχνευθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, δίνουν συχνά την κλινική εικόνα της συστροφής των ωοθηκών με επακόλουθη ρήξη της κύστης των ωοθηκών και την ανάπτυξη διάχυτης κοκκιωματώδους περιτονίτιδας.

Κόλπος.
Αυτοί είναι σχεδόν πάντα όγκοι του σάκου του κρόκου· όλες οι περιγραφόμενες περιπτώσεις εμφανίστηκαν πριν από την ηλικία των δύο ετών. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως με κολπική αιμορραγία ή κηλίδες. Ο όγκος αναδύεται από τα πλάγια ή οπίσθια τοιχώματα του κόλπου και έχει την εμφάνιση πολυποδικών μαζών, συχνά μίσχων.

Ιεροκοκκυγική περιοχή.
Αυτή είναι η τρίτη πιο κοινή εντόπιση όγκων γεννητικών κυττάρων. Η συχνότητα εμφάνισης αυτών των όγκων είναι 1:40.000 νεογνά. Στο 75% των περιπτώσεων, ο όγκος διαγιγνώσκεται πριν από δύο μήνες και είναι σχεδόν πάντα ένα ώριμο καλοήθη τεράτωμα. Κλινικά, τέτοιοι ασθενείς έχουν σχηματισμούς όγκων στο περίνεο ή τους γλουτούς. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για πολύ μεγάλους όγκους (Εικόνα 14-4). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα έχουν ενδοκοιλιακή εξάπλωση και διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα είναι τις περισσότερες φορές πιο κακοήθης, συχνά με στοιχεία όγκου κρόκου. Οι προοδευτικοί κακοήθεις όγκοι της ιεροκοκκυγικής περιοχής συχνά οδηγούν σε δυσουρικά συμπτώματα, προβλήματα με τις κινήσεις του εντέρου και την ούρηση και νευρολογικά συμπτώματα.

Μεσοθωράκιο.
Οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μεγάλοι όγκοι, αλλά το σύνδρομο συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σπάνια. Η ιστολογική εικόνα του όγκου είναι κυρίως μικτής προέλευσης και έχει ένα τερατοειδές συστατικό και καρκινικά κύτταρα χαρακτηριστικά ενός όγκου λεκιθικού σάκου. Εγκέφαλος.
Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων του εγκεφάλου αντιπροσωπεύουν περίπου το 2-4% των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων. Στο 75% των περιπτώσεων παρατηρούνται σε αγόρια, με εξαίρεση την περιοχή της σέλας, όπου οι όγκοι ευνοείται να εντοπίζονται στα κορίτσια. Τα γερμινώματα σχηματίζουν μεγάλους διεισδυτικούς όγκους, οι οποίοι είναι συχνά η πηγή κοιλιακών και υπαραχνοειδών εγκεφαλονωτιαίων μεταστάσεων (βλ. κεφάλαιο «Όγκοι ΚΝΣ»). Ο άποιος διαβήτης μπορεί να προηγείται άλλων συμπτωμάτων όγκου.

Η αρχική εξέταση αποκαλύπτει τη θέση του πρωτοπαθούς όγκου, την έκταση της εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου και την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Η ακτινογραφία θώρακος είναι μια υποχρεωτική ερευνητική μέθοδος για τη διάγνωση στην περίπτωση πρωτοπαθών βλαβών του μεσοθωρακίου και ενδείκνυται επίσης για τον εντοπισμό μεταστατικών βλαβών στους πνεύμονες, κάτι που είναι πολύ συχνό.

Επί του παρόντος, η αξονική τομογραφία έχει γίνει πρακτικά η κορυφαία διαγνωστική μέθοδος για οποιαδήποτε εντόπιση όγκου. Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων δεν αποτελούν εξαίρεση. Η αξονική τομογραφία είναι εξαιρετικά χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση των λεμφωμάτων του μεσοθωρακίου. Αυτή είναι η πιο ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση μεταστατικών βλαβών του πνευμονικού ιστού, ιδιαίτερα των μικρομεταστάσεων. Η αξονική τομογραφία ενδείκνυται όταν ανιχνεύονται βλάβες στις ωοθήκες. Όταν εμπλέκονται οι ωοθήκες, η αξονική τομογραφία δείχνει ξεκάθαρα βλάβη στην ίδια την ωοθήκη και επίσης αποκαλύπτει την εξάπλωση της διαδικασίας στους περιβάλλοντες ιστούς. Για τους όγκους του ιερού κόκκυγα, η αξονική τομογραφία βοηθά στον προσδιορισμό της εξάπλωσης της διαδικασίας στους μαλακούς ιστούς της λεκάνης και αποκαλύπτει βλάβη στις δομές των οστών, αν και η παραδοσιακή εξέταση με ακτίνες Χ του ιερού οστού και του κόκκυγα είναι επίσης πολύ χρήσιμη και πιο βολική για παρακολούθηση. Η ακτινογραφία με την εισαγωγή σκιαγραφικού είναι πολύ συχνά απαραίτητη για τον προσδιορισμό της θέσης της ουροδόχου κύστης, των ουρητήρων και του ορθού σε σχέση με τον όγκο.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου είναι απαραίτητες για τον εντοπισμό όγκων γεννητικών κυττάρων της επίφυσης.

Το υπερηχογράφημα είναι μια πολύ χρήσιμη μέθοδος εξέτασης για τη γρήγορη και εύκολη διάγνωση της πρωτοπαθούς βλάβης και για την παρακολούθηση της επίδρασης της θεραπείας. Ο υπέρηχος είναι μια πιο βολική μέθοδος, καθώς η αξονική τομογραφία συχνά απαιτεί αναισθησία για τη διεξαγωγή της μελέτης.
Ογκικοί δείκτες.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων, ειδικά εκείνοι εξωεμβρυικής προέλευσης, παράγουν δείκτες που μπορούν να ανιχνευθούν με ραδιοανοσοδοκιμασία και χρησιμοποιούνται συνήθως στην παρακολούθηση για να κριθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία.

Όγκοι με τροφοβλαστικό συστατικό μπορούν να παράγουν HCG, ενώ νεοπλάσματα με στοιχεία σάκου κρόκου μπορούν να παράγουν παράγωγα AFP. Η μεγαλύτερη ποσότητα AFP συντίθεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο ζωής και το υψηλότερο επίπεδο AFP προσδιορίζεται στις 12-14 εβδομάδες της εμβρυϊκής περιόδου. Η περιεκτικότητα του AFP μειώνεται κατά τη γέννηση, αλλά η σύνθεσή του συνεχίζεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, μειώνοντας σταδιακά κατά 6-12 μήνες. ΖΩΗ. Τα επίπεδα AFP και HCG στο αίμα πρέπει να προσδιορίζονται πριν από τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία. Μετά τη θεραπεία (χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία), σε περίπτωση πλήρους αφαίρεσης του όγκου ή υποχώρησης του όγκου μετά από χημειοθεραπεία, το επίπεδό τους πέφτει κατά το ήμισυ μετά από 24-36 ώρες για HCG και μετά από 6-9 ημέρες για AFP. Μια ανεπαρκώς γρήγορη πτώση των δεικτών είναι σημάδι της δραστηριότητας της διαδικασίας του όγκου ή της αναισθησίας του όγκου στη θεραπεία. Ο προσδιορισμός των γλυκοπρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να είναι χρήσιμος για τη διάγνωση ασθενών με όγκους του ΚΝΣ.

Η σταδιοποίηση των όγκων γεννητικών κυττάρων παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες λόγω της μεγάλης ποικιλίας θέσεων των όγκων. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ενοποιημένη ταξινόμηση σταδίου των όγκων γεννητικών κυττάρων.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι για τους όγκους των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων δύο χαρακτηριστικά έχουν μεγάλη σημασία: το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου και η συμμετοχή των κεντρικών δομών. Για όλες τις άλλες θέσεις, ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι ο όγκος της βλάβης του όγκου. Αυτό το χαρακτηριστικό αποτελεί τη βάση για την πιο συχνά χρησιμοποιούμενη επί του παρόντος ταξινόμηση σταδίου (Πίνακας 14-2).

Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων στην κοιλιακή κοιλότητα ή τη λεκάνη, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή (στην περίπτωση μεγάλου όγκου) για τη λήψη μορφολογικής επιβεβαίωσης της διάγνωσης. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συχνά για επείγοντες λόγους, για παράδειγμα, σε περίπτωση στρέψης του μίσχου της κύστης ή ρήξης της κάψουλας του όγκου.

Εάν υποψιάζεστε όγκο στις ωοθήκες, δεν πρέπει να περιοριστείτε σε μια κλασική εγκάρσια γυναικολογική τομή. Συνιστάται λαπαροτομία μέσης γραμμής. Κατά το άνοιγμα της κοιλιακής κοιλότητας εξετάζονται οι λεμφαδένες της πυέλου και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής, εξετάζεται η επιφάνεια του ήπατος, ο υποφρενικός χώρος, το μεγαλύτερο μάτι και το στομάχι.

Επί παρουσίας ασκίτη είναι απαραίτητη η κυτταρολογική εξέταση του ασκητικού υγρού. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, η κοιλιακή κοιλότητα και η περιοχή της πυέλου πρέπει να ξεπλένονται και το νερό έκπλυσης που προκύπτει να υποβάλλεται σε κυτταρολογική εξέταση.

Εάν ανιχνευθεί όγκος των ωοθηκών, ο όγκος θα πρέπει να υποβληθεί σε επείγουσα ιστολογική εξέταση και η ωοθήκη πρέπει να αφαιρεθεί μόνο μετά την επιβεβαίωση της κακοήθους φύσης του όγκου. Αυτή η πρακτική αποφεύγει την αφαίρεση μη προσβεβλημένων οργάνων. Εάν υπάρχει μαζική βλάβη όγκου, θα πρέπει να αποφεύγονται οι μη ριζικές επεμβάσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται μια προεγχειρητική πορεία χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μια επέμβαση «δεύτερης ματιάς». Εάν ο όγκος βρίσκεται σε μια ωοθήκη, η αφαίρεση μιας ωοθήκης μπορεί να είναι αρκετή. Εάν προσβληθεί η δεύτερη ωοθήκη, μέρος της ωοθήκης θα πρέπει να διατηρηθεί αν είναι δυνατόν.

Συστάσεις για τη χρήση της χειρουργικής μεθόδου για βλάβη των ωοθηκών:
1. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εγκάρσια γυναικολογική τομή.
2. Μέση λαπαροτομία.
3. Επί παρουσίας ασκίτη είναι υποχρεωτική η κυτταρολογική εξέταση.
4. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, ξεπλύνετε την κοιλιακή κοιλότητα και την περιοχή της πυέλου. κυτταρολογική εξέταση των νερών έκπλυσης.
5. Εξέταση και, εάν χρειάζεται, βιοψία:
- λεμφαδένες της πυέλου και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής.
-επιφάνεια ήπατος, υποφρενικός χώρος, μεγαλύτερος οφθαλμός, στομάχι.

Τα τερατώματα του ιεροκοκκυγικού, που διαγιγνώσκονται συχνότερα αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, πρέπει να αφαιρούνται αμέσως για να αποφευχθεί η κακοήθεια του όγκου. Η επέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει πλήρη αφαίρεση του κόκκυγα. Αυτό μειώνει την πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Οι κακοήθεις όγκοι του ιερόκοκκου πρέπει να αντιμετωπίζονται αρχικά με χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τυχόν υπολειπόμενου όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση για βιοψία για τοπικό όγκο στο μεσοθωράκιο και επίμονη AFP δεν δικαιολογείται πάντα, καθώς σχετίζεται με κίνδυνο. Επομένως, συνιστάται η προεγχειρητική χημειοθεραπεία και, μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου, η χειρουργική αφαίρεση.

Εάν προσβληθεί ο όρχις, ενδείκνυται ορχεκτομή και υψηλή απολίνωση του σπερματικού λώρου. Η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενεκτομή γίνεται μόνο όταν ενδείκνυται.

Η ιατρική θεραπεία έχει πολύ περιορισμένη χρήση στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Μπορεί να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία του δυσγερμινώματος των ωοθηκών.

Η χημειοθεραπεία παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Πολλά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι αποτελεσματικά για αυτήν την παθολογία. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η πολυχημειοθεραπεία με τρία κυτταροστατικά χρησιμοποιήθηκε ευρέως: βινκριστίνη, ακτινομυκίνη «D» και κυκλοφωσφαμίδη. Ωστόσο, πρόσφατα, προτιμώνται άλλα φάρμακα, αφενός, νέα και πιο αποτελεσματικά, αφετέρου με τις λιγότερες μακροπρόθεσμες συνέπειες και, πρώτα απ' όλα, μείωση του κινδύνου στείρωσης. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα σήμερα για όγκους γεννητικών κυττάρων είναι η πλατίνα (ιδιαίτερα η καρβοπλατίνη), το Vepezid και η μπλεομυκίνη.

Δεδομένου ότι το φάσμα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλο, είναι αδύνατο να προταθεί ένα μόνο θεραπευτικό σχήμα. Κάθε θέση και ιστολογική παραλλαγή του όγκου απαιτεί τη δική της προσέγγιση στη θεραπεία και έναν λογικό συνδυασμό χειρουργικών μεθόδων, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας

Μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια είναι ένας όγκος του σάκου του κρόκου. Τα παιδιά κάτω των τριών ετών διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο. Πολύ λιγότερο συχνά, το νεόπλασμα εμφανίζεται σε ενήλικες και αναπτύσσεται μαζί με άλλους όγκους τύπου γεννητικών κυττάρων. Αυτό το κακοήθη νεόπλασμα εντοπίζεται στους όρχεις στους άνδρες και στις ωοθήκες στις γυναίκες. Μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στην επιδιδυμίδα ή στον σπερματικό λώρο. Επιπλέον, στις γυναίκες, κλινικά χαρακτηρίζεται από διόγκωση της ωοθήκης σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα, η οποία μπορεί να αποτελέσει σοβαρή απειλή για τη γενική υγεία.

Τι είναι ο όγκος του κρόκου και γιατί είναι επικίνδυνος;

Ένας όγκος του σάκου του κρόκου, ή όπως αποκαλείται επίσης στην ιατρική «όγκος του ενδοδερμικού κόλπου», είναι ένας κακοήθης σχηματισμός, χρώματος γκρι ή κιτρινογκρι. Αναπτύσσεται από σωματίδια του σάκου του κρόκου και έχει μια απαλή, ελαστική σύσταση. Είναι το τρίτο πιο κοινό μεταξύ.

Η ταχεία ανάπτυξή του εγκυμονεί ιδιαίτερο κίνδυνο. Η μη έγκαιρη διαγνωσμένη παθολογία αναπτύσσεται σε σύντομο χρονικό διάστημα και οδηγεί στο σχηματισμό κύστεων και εκφυλισμό των περιοχών όγκου. Η ανάπτυξη τέτοιων συμβάντων οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς ελλείψει έγκαιρης θεραπείας.

Ακριβείς αιτίες ανάπτυξης και ποιος κινδυνεύει

Λόγω αποτυχίας στη διαδικασία κίνησης και διατήρησης των εμβρυϊκών κυττάρων, αρχίζει η ενεργός ανάπτυξη του όγκου. Παράγοντες κινδύνου για τέτοιες εξελίξεις είναι:

1. Χημικές ουσίες και οι επιπτώσεις τους στο έμβρυο στη μήτρα.
2. Γενετική προδιάθεση. Συχνά η παθολογία συνοδεύει το σύνδρομο Klinefelter (ένα επιπλέον χρωμόσωμα Χ στα αγόρια). Τα αγόρια των οποίων οι πατέρες υπέφεραν από αυτό το φαινόμενο είναι πιο επιρρεπή στο να αναπτύξουν καρκίνο από άλλα.
3. Οι όρχεις δεν κατέβηκαν στο όσχεο. Η παθολογία στην ιατρική ονομάζεται κρυψορχία. Η θερμοκρασία στο περιτόναιο είναι υψηλότερη από την κοιλότητα στην οποία πρέπει να κατεβούν αυτά τα όργανα. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη της ογκολογίας.
4. Ηλικία 20-34 ετών. Το νεόπλασμα μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές ηλικιακές περιόδους, αλλά η βρεφική ηλικία και η προαναφερθείσα ηλικία βρίσκονται σε ζώνη ειδικού κινδύνου.
5. HIV λοίμωξη.
6. Συγγενείς παθολογίες των όρχεων, των νεφρών ή του ανδρικού αναπαραγωγικού οργάνου.
7. Φυλή και Ηθική. Οι στατιστικές δείχνουν ότι οι λευκοί άνθρωποι επηρεάζονται δυσανάλογα από αυτόν τον τύπο καρκίνου. Αλλά δεν υπάρχει ακόμη επιστημονική βάση για αυτό το γεγονός.

Τα ακριβή αίτια της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητά.

Πώς να αναγνωρίσετε ανεξάρτητα έναν όγκο στον σάκο κρόκου από τα πρώιμα σημάδια του;

Συχνά τέτοιοι όγκοι διαγιγνώσκονται μετά από πλήρη εξέταση του ασθενούς. Αλλά ένα άτομο είναι σε θέση να αναγνωρίσει την παρουσία ενός κακοήθους όγκου από τα ακόλουθα σημάδια:

• η στρέψη του ποδιού μπορεί να δημιουργήσει οξύ πόνο στην κοιλιακή περιοχή, που θυμίζει έξαρση σκωληκοειδίτιδας.
• μια ανώδυνη ογκομετρική στρογγυλότητα μπορεί να γίνει αισθητή στην κοιλιά ή τη λεκάνη.
• Οι γυναίκες μπορεί να μην έχουν περίοδο. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της γοναδικής δυσκινησίας. Οι γιατροί παραπέμπουν τον ασθενή για μελέτη καρυότυπου.

Όταν αναλύεται, σχεδόν κάθε ασθενής έχει αυξημένο επίπεδο AFP στον ορό (ένας πολύ σημαντικός δείκτης όγκου).

Πώς μοιάζει μια προχωρημένη κλινική εικόνα;

Ένας όγκος του σάκου του κρόκου αποτελεί απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Οι μεταστάσεις τείνουν να αυξάνονται και να πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα, γεγονός που συχνά οδηγεί στο θάνατο των ασθενών λόγω αγνόησης της νόσου ή καθυστερημένης διάγνωσης. Ο σχηματισμός, ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, μπορεί να δώσει λεμφογενή μεταστάσεις στους λεμφαδένες του περιτοναίου και αιματογενώς σε άλλα όργανα: ήπαρ, πνεύμονες και άλλα. Μια τέτοια εξέλιξη γεγονότων χωρίς την απαραίτητη θεραπεία οδηγεί σε μη αναστρέψιμες συνέπειες.

Τι περιλαμβάνεται στη διάγνωση;

Τις περισσότερες φορές, ένα νεόπλασμα αυτού του τύπου διαγιγνώσκεται σε ηλικία 16-18 ετών. Όταν ανιχνεύεται όγκος λεκιθικού σάκου, διενεργούνται διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες, όπως και με κάθε άλλο σχηματισμό γεννητικών κυττάρων:

1. Συλλογή αναμνήσεων: εξέταση και συνέντευξη του ασθενούς.
2. Γενική ανάλυση ούρων και αίματος.
3. Υπερηχογράφημα περιτοναίου.
4. Ακτινογραφια θωρακος.
5. MRI της πληγείσας περιοχής.
6. Ηλεκτροκαρδιογράφημα και ηχοκαρδιογράφημα.
7. Πηκτόγραμμα και ακοόγραμμα.
8. Βιοχημική εξέταση αίματος.
9. Μποϊψία.

Εάν υπάρχουν υποψίες για τους πνεύμονες, γίνεται μαγνητική τομογραφία αυτών των οργάνων και ξεχωριστή EchoCG του εγκεφάλου.

Μια πολύ σημαντική και ενδεικτική μελέτη είναι ο προσδιορισμός της AFP στον ορό. Χρησιμοποιώντας την ανάλυση, μπορείτε να παρακολουθήσετε τη διαδικασία θεραπείας, το αποτέλεσμά της, καθώς και να εντοπίσετε μεταστάσεις και την πιθανότητα υποτροπής. Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν αυτή τη μέθοδο για να καθορίσουν τον αριθμό των μαθημάτων χημειοθεραπείας που απαιτούνται για έναν συγκεκριμένο ασθενή.

Η μη χειρουργική θεραπεία και η σκοπιμότητά της

Όταν διαγνωστεί όγκος λεκιθικού σάκου, συνταγογραφείται αμέσως χειρουργική επέμβαση, καθώς ο σχηματισμός είναι κακοήθης και μπορεί να εξαπλωθεί ενεργά, επηρεάζοντας άλλα ανθρώπινα όργανα.

Στη συνέχεια, για αρκετά χρόνια, πραγματοποιείται παρακολούθηση με ακτινογραφία θώρακος και ανάλυση των επιπέδων AFP. Μια αύξηση του τελευταίου δείκτη απειλεί μια υποτροπή της παθολογίας. Σε αυτές τις περιπτώσεις γίνεται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Προηγουμένως, οι γιατροί προσπάθησαν να θεραπεύσουν ασθενείς με διάφορα φάρμακα, αλλά τα αποτελέσματα δεν ανταποκρίθηκαν στις προσδοκίες. Μέχρι τώρα, δυστυχώς, δεν έχει εφευρεθεί καμία θαυματουργή θεραπεία για έναν τόσο κακοήθη όγκο.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του όγκου του κρόκου;

Στο παρελθόν, η θεραπεία του όγκου γινόταν μέσω ακτινοθεραπείας ή λήψης αλκυλιωτικού φαρμάκου όπως η μεθοτρεξάτη ή η δακτινομυκίνη. Αλλά το αποτέλεσμα δεν ήταν πολύ θετικό: μόνο το 27% των ασθενών κατάφεραν να ζήσουν τουλάχιστον δύο χρόνια ακόμη. Αργότερα, αποκαλύφθηκε ότι ένας τέτοιος όγκος δεν ήταν ευαίσθητος στην ακτινοβολία, αν και η παρουσία θετικής δυναμικής στην αρχή μπορεί να προκαλέσει σύγχυση.

Η χημειοθεραπεία, όπως προαναφέρθηκε, είναι αποτελεσματική μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση. Ως αποτέλεσμα της πλήρους αφαίρεσης των όγκων σταδίου 1-3, η χημειοθεραπεία σύμφωνα με το σχήμα VAC για 6-9 κύκλους σε 78% των ασθενών είχε ως αποτέλεσμα την πλήρη απουσία σημείων της νόσου. Στο πρόσφατο παρελθόν, η θεραπεία γινόταν με Bleomycin, Etoposide και Cisplatin. Από τα 21 άτομα, οι 9 ασθενείς δεν είχαν τη νόσο. Στατιστικά στοιχεία που σημειώθηκαν από ειδικούς της GOG.

Χειρουργική αντιμετώπιση και πιθανές συνέπειές της

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται σε οποιοδήποτε στάδιο ανάπτυξης όγκου λεκιθικού σάκου. Στην ιατρική, η επέμβαση ονομάζεται ριζική ορχεκτομή - πλήρης αφαίρεση του οργάνου μέχρι το επίπεδο του εν τω βάθει βουβωνικού δακτυλίου. Εάν υπάρχει παθολογία στους βουβωνικούς λεμφαδένες, αποβάλλονται επίσης μέσω τροποποιημένης ριζικής οπισθοπεριτοναϊκής λεμφαδενεκτομής.

Μετά την επέμβαση, τα επίπεδα AFP επανέρχονται στο φυσιολογικό μετά από πέντε ημέρες. Διαφορετικά, θεωρείται ατελής αφαίρεση του σχηματισμού ή η παρουσία μεταστάσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής. Για την εδραίωση του αποτελέσματος, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται συχνά σύμφωνα με ένα εξατομικευμένο πρόγραμμα για κάθε άτομο.

Τι συμβαίνει εάν δεν αντιμετωπιστεί ένας όγκος του σάκου του κρόκου και ποιες είναι οι συνέπειες;

Ως αποτέλεσμα του γεγονότος ότι οι μεταστάσεις ακτινοβολούν στο ήπαρ, τα νεφρά και τον εγκέφαλο, είναι απίθανο να αποφευχθεί ο θάνατος ελλείψει ειδικής θεραπείας. Επιπλέον, η ηλικία και το φύλο δεν παίζουν ιδιαίτερο ρόλο. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό με τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις, να πραγματοποιήσετε όλες τις διαδικασίες και να μην αρνηθείτε τη χειρουργική θεραπεία! Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται άμεσα από αυτό.

Πρόγνωση και πόσο ζουν τέτοιοι ασθενείς;

Γενικά, η πρόγνωση στο πρώτο στάδιο της παθολογίας είναι ευνοϊκή. Όταν ένας κακοήθης όγκος διαγνωστεί στο πρώτο στάδιο της εξέλιξής του, η θεραπεία είναι επιτυχής στο 95% των περιπτώσεων.

Τα παιδιά κάτω των 2 ετών έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης από τα άτομα άλλων ηλικιακών κατηγοριών. Ο λόγος για αυτό είναι ο συνδυασμός σχηματισμού με άλλους όγκους γεννητικών κυττάρων σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Με μια διάχυτη διαδικασία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50%, ακόμη και αν γίνει χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία.

Η διάγνωση ενός όγκου στα αρχικά στάδια αντιμετωπίζεται λιγότερο επιθετικά. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες.

Κακοήθης όγκος του λεκιθικού σάκουΕίναι αρκετά σπάνιο και μπορεί να θεραπευτεί με επιτυχία, οπότε μην απελπίζεστε. Ζητήστε βοήθεια από καλούς γιατρούς. Θα κάνουν ό,τι είναι δυνατό για να εξασφαλίσουν ότι ο ασθενής θα συνεχίσει να ζει μια πλήρη ζωή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν αγνοήσετε την ασθένεια, τότε το αποτέλεσμα μπορεί να είναι καταστροφικό.

Ο πιο κοινός όγκος γεννητικών κυττάρων σε αγόρια κάτω των 5 ετών.

Χοριοκαρκίνωμα των όρχεων (χοριοεπιθηλίωμα) - ένας κακοήθης όγκος των όρχεων από γεννητικά κύτταρα με εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση, η δομή μοιάζει με όγκο που προκύπτει από τον ιστό του πλακούντα μιας εγκύου γυναίκας. Αποτελείται από μονοπύρηνα κύτταρα με διαυγές κυτταρόπλασμα (μοιάζουν με κυτταροτροφοβλαστικά κύτταρα) και γιγαντιαία κύτταρα (μοιάζουν με δομές συγκυτιοτροφοβλαστών).

Μακροσκοπικάμικρή ανώδυνη συμπύκνωση με εστίες νέκρωσης και αιμορραγίες στην τομή. Τα μεγαλύτερα χοριοκαρκινώματα είναι λιγότερο συχνά.

ΜικροσκοπικάΗ συγκυτιοτροφοβλάστη αντιπροσωπεύεται από γιγάντια κύτταρα ακανόνιστου σχήματος με υψηλά κενοτοπιασμένο κυτταρόπλασμα. Ο κυτταροτροφοβλάστης σχηματίζεται από πολυγωνικά κύτταρα με στρογγυλούς υπερχρωμικούς πυρήνες και μικρό όγκο κυτταροπλάσματος. Ο όγκος είναι εξαιρετικά διεισδυτικός, αναπτύσσει αιμοφόρα αγγεία, με αποτέλεσμα περιοχές αιμορραγίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμορραγική νέκρωση είναι τόσο σοβαρή που μπορεί να είναι αρκετά δύσκολο να αναγνωριστούν ζωντανά κύτταρα όγκου και το χοριοκαρκίνωμα των όρχεων αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό. Το χορικοκαρκίνωμα των όρχεων, που αποτελείται μόνο από κυτταροτροφοβλάστη και συγκυτιοτροφοβλάστη, είναι σπάνιο· πιο συχνά ο όγκος εντοπίζεται ως συστατικό μικτών όγκων γεννητικών κυττάρων.

Μικτές όγκοι γεννητικών κυττάρων.

Σχεδόν οι μισοί όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων αποτελούνται από περισσότερους από έναν τύπους μετασχηματισμένων γεννητικών κυττάρων και ταξινομούνται ως μικτές όγκοι γεννητικών κυττάρων. Υπάρχουν περισσότεροι από δώδεκα πιθανοί συνδυασμοί διαφορετικών τύπων κυττάρων όγκου.

Τα πιο συνηθισμένα είναι τα ακόλουθα: 1) τεράτωμα και καρκίνος του εμβρύου (τερατοκαρκίνωμα). 2) τεράτωμα, εμβρυϊκό καρκίνωμα και σεμίνωμα; 3) εμβρυϊκός καρκίνος και σεμίνωμα. Τέτοιοι συνδυασμοί μπορεί να περιέχουν
και συστατικά του όγκου του λεκιθικού σάκου. Το τερατοκαρκίνωμα ανιχνεύεται στο 20% των περιπτώσεων (πιο συχνά από τον καρκίνο του εμβρύου) μετά την ανάπτυξη μεταστάσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ανώδυνος όγκος των όρχεων λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως επιδιδυμίτιδα ή ορχίτιδα. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου προκαλούνται από μεταστάσεις. Δυνατόν απόφραξη του ουρητήρα(εκδήλωση βλαβών των παρααορτικών λεμφαδένων). Μπορείτε επίσης να παρακολουθήσετε στομαχόπονοςή πνευμονικά συμπτώματαπροκαλείται από πολλαπλούς μεταστατικούς κόμβους.

Ογκικοί δείκτες. Η παρουσία χαρακτηριστικών προϊόντων γεννητικών κυττάρων όγκου στο αίμα βοηθά στη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση της νόσου. Η περιεκτικότητα σε καρκινικούς δείκτες στο αίμα μειώνεται μετά την ορχεκτομή (εκτομή του όρχεως) και αυξάνεται ξανά με την εκ νέου ανάπτυξη του όγκου.

Μετάσταση. Ο καρκινικός ιστός από τα μετασχηματισμένα γεννητικά κύτταρα αναπτύσσεται στο προσάρτημα και δίνει μεταστάσεις σε περιφερειακούς λεμφαδένες και πνεύμονες. Το χοριοκαρκίνωμα, σε αντίθεση με άλλους όγκους γεννητικών κυττάρων, διαχέεται αμέσως αιματογενώς στους πνεύμονες. Κατά σειρά φθίνουσας συχνότητας, οι μεταστάσεις εντοπίζονται στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις συνήθως ανιχνεύονται τα πρώτα 2 χρόνια μετά τη διάγνωση και τη χειρουργική θεραπεία. Οι μεταστάσεις των όγκων των γεννητικών κυττάρων που δεν έχουν υποστεί θεραπεία με χημειοθεραπεία μετά από ορχεκτομή αντιπροσωπεύονται από συστατικά τερατώματος.

Όγκοι από στρωματικά κύτταρα και σπερματοφόρους σωληνίσκους.

Η πρωτογενής ανάπτυξη όγκου από κύτταρα Sertoli, κύτταρα Leydig και κοκκιώδη κύτταρα αντιπροσωπεύει το 5% όλων των όγκων των όρχεων. Υπάρχουν όγκοι από έναν τύπο κυττάρων ή μικτές - από κύτταρα Sertoli και κύτταρα Leydig.

Σχετικά με έναν όγκο από κύτταρα της Leidiga.

Ένα σπάνιο νεόπλασμα (περίπου 2% όλων των όγκων των όρχεων) που αναπτύσσεται από διάμεση κύτταρα Leydig. Η νόσος ανιχνεύεται σε αγόρια άνω των 4 ετών και σε άνδρες από 30 έως 60 ετών. Τα λειτουργικά ενεργά κύτταρα συνθέτουν ανδρογόνα και/ή οιστρογόνα, το επίπεδο των οποίων στο αίμα μπορεί να είναι αυξημένο. Η δραστηριότητα των καρκινικών κυττάρων στα αγόρια κατά την προεφηβική περίοδο οδηγεί σε πρόωρη σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στους άνδρες, αντίθετα, εντοπίζεται θηλυκοποίηση και γυναικομαστία.

Περιγραφή:

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται από έναν πληθυσμό πολυδύναμων γεννητικών κυττάρων. Τα πρώτα γεννητικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο ενδόδερμα του σάκου του κρόκου ήδη από ένα έμβρυο 4 εβδομάδων. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα μεταναστεύουν από το ενδόδερμα του σάκου του κρόκου προς την ράχη των γεννητικών οργάνων στο οπισθοπεριτόναιο. Εδώ, τα γεννητικά κύτταρα αναπτύσσονται σε γονάδες, οι οποίες στη συνέχεια κατεβαίνουν στο όσχεο, σχηματίζοντας τους όρχεις ή στη λεκάνη, σχηματίζοντας τις ωοθήκες. Εάν κατά την περίοδο αυτής της μετανάστευσης, για κάποιο άγνωστο λόγο, παρουσιαστεί διακοπή της φυσιολογικής διαδικασίας μετανάστευσης, τα γεννητικά κύτταρα μπορούν να παραμείνουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους, όπου στη συνέχεια μπορεί να σχηματιστεί ένας όγκος. Τα γεννητικά κύτταρα μπορούν συχνότερα να βρεθούν σε περιοχές όπως το οπισθοπεριτόναιο, το μεσοθωράκιο, η επίφυση (επίφυση αδένας) και η ιεροκοκκυγική περιοχή. Λιγότερο συχνά, τα γεννητικά κύτταρα διατηρούνται στον κόλπο, την ουροδόχο κύστη, το ήπαρ και τον ρινοφάρυγγα.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων είναι ένας ασυνήθιστος τύπος αλλοιώσεων όγκου στα παιδιά. Αποτελούν το 3-8% του συνόλου των παιδιών και των εφήβων. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι μπορεί επίσης να είναι καλοήθεις, η συχνότητά τους είναι πιθανώς πολύ υψηλότερη. Αυτοί οι όγκοι είναι δύο έως τρεις φορές πιο συχνοί στα κορίτσια από ότι στα αγόρια. Το ποσοστό θνησιμότητας στα κορίτσια είναι τρεις φορές υψηλότερο από ότι στα αγόρια. Μετά την ηλικία των 14 ετών, η θνησιμότητα μεταξύ των ανδρών γίνεται υψηλότερη, γεγονός που οφείλεται στην αύξηση της συχνότητας εμφάνισης όγκων των όρχεων στα έφηβα αγόρια.

Συμπτώματα:

Η κλινική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλη και, πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από τη θέση της βλάβης. Οι πιο συχνές θέσεις είναι ο εγκέφαλος (15%), οι ωοθήκες (26%), ο κόκκυγας (27%), οι όρχεις (18%). Πολύ λιγότερο συχνά, αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται στο οπισθοπεριτόναιο, στο μεσοθωράκιο, στον κόλπο, στην ουροδόχο κύστη, στο στομάχι, στο ήπαρ και στον αυχένα (ρινοφάρυγγα).

Ορχις.
Οι πρωτοπαθείς όγκοι των όρχεων είναι σπάνιοι στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται πριν από την ηλικία των δύο ετών και το 25% από αυτά διαγιγνώσκονται κατά τη γέννηση. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, συνήθως πρόκειται είτε για καλοήθη τερατώματα είτε για όγκους του σάκου του κρόκου. Η δεύτερη αιχμή στη διάγνωση των όγκων των όρχεων είναι η περίοδος της εφηβείας, όταν αυξάνεται η συχνότητα των κακοήθων τερατωμάτων. Τα σεμινώματα στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια. Το ανώδυνο, ταχέως αυξανόμενο πρήξιμο του όρχεως παρατηρείται συχνότερα από τους γονείς του παιδιού. Το 10% των όγκων των όρχεων συνδυάζεται με υδροκήλη και άλλες συγγενείς ανωμαλίες, ιδιαίτερα του ουροποιητικού συστήματος. Κατά την εξέταση, ανιχνεύεται ένας πυκνός, ογκώδης όγκος, χωρίς σημάδια φλεγμονής. Η αύξηση των επιπέδων της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης πριν από την επέμβαση επιβεβαιώνει τη διάγνωση ενός όγκου που περιέχει στοιχεία του σάκου του κρόκου. Ο πόνος στην οσφυϊκή περιοχή μπορεί να είναι συμπτώματα μεταστατικών βλαβών των παρααορτικών λεμφαδένων.

Ωοθήκες.
Οι όγκοι των ωοθηκών συχνά παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος. Κατά την εξέταση, μπορείτε να εντοπίσετε μάζες όγκου που βρίσκονται στη λεκάνη, και συχνά στην κοιλιακή κοιλότητα, αυξάνοντας τον όγκο της κοιλιάς λόγω. Αυτά τα κορίτσια συχνά αναπτύσσουν πυρετό.

Το δυσγερμίνωμα είναι ο συχνότερος όγκος των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, ο οποίος διαγιγνώσκεται κυρίως στη δεύτερη δεκαετία της ζωής και σπάνια σε νεαρά κορίτσια. Η ασθένεια εξαπλώνεται γρήγορα στη δεύτερη ωοθήκη και στο περιτόναιο. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου είναι επίσης πιο συχνοί στα κορίτσια κατά την εφηβεία. Οι όγκοι είναι συνήθως μονόπλευροι και μεγάλοι σε μέγεθος, επομένως, η ρήξη της κάψουλας του όγκου είναι σύνηθες φαινόμενο. Οι κλινικές εκδηλώσεις κακοήθων τερατωμάτων (τερατοκαρκινώματα, εμβρυϊκά καρκινώματα) έχουν συνήθως μια μη ειδική εικόνα με την παρουσία μαζών όγκου στη λεκάνη και μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως. Οι ασθενείς στην προεφηβική περίοδο μπορεί να αναπτύξουν μια κατάσταση ψευδοεφηβείας (πρώιμη ήβη). Τα καλοήθη τερατώματα είναι συνήθως κυστικά, μπορούν να ανιχνευθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, δίνουν συχνά την κλινική εικόνα της συστροφής των ωοθηκών με επακόλουθη ρήξη της κύστης των ωοθηκών και την ανάπτυξη διάχυτων κοκκιωματωδών.

Κόλπος.
Αυτοί είναι σχεδόν πάντα όγκοι του σάκου του κρόκου· όλες οι περιγραφόμενες περιπτώσεις εμφανίστηκαν πριν από την ηλικία των δύο ετών. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως με κολπική αιμορραγία ή κηλίδες. Ο όγκος αναδύεται από τα πλάγια ή οπίσθια τοιχώματα του κόλπου και έχει την εμφάνιση πολυποδικών μαζών, συχνά μίσχων.

Ιεροκοκκυγική περιοχή.
Αυτή είναι η τρίτη πιο κοινή εντόπιση όγκων γεννητικών κυττάρων. Η συχνότητα εμφάνισης αυτών των όγκων είναι 1:40.000 νεογνά. Στο 75% των περιπτώσεων, ο όγκος διαγιγνώσκεται πριν από δύο μήνες και είναι σχεδόν πάντα ένα ώριμο καλοήθη τεράτωμα. Κλινικά, τέτοιοι ασθενείς έχουν σχηματισμούς όγκων στο περίνεο ή τους γλουτούς. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για πολύ μεγάλους όγκους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα έχουν ενδοκοιλιακή εξάπλωση και διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα είναι τις περισσότερες φορές πιο κακοήθης, συχνά με στοιχεία όγκου κρόκου. Οι προοδευτικοί κακοήθεις όγκοι της ιεροκοκκυγικής περιοχής συχνά οδηγούν σε δυσουρικά συμπτώματα, προβλήματα με τις κινήσεις του εντέρου και την ούρηση και νευρολογικά συμπτώματα.

Μεσοθωράκιο.
Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν μεγάλο όγκο, αλλά το σύνδρομο συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σπάνια. Η ιστολογική εικόνα του όγκου είναι κυρίως μικτής προέλευσης και έχει ένα τερατοειδές συστατικό και καρκινικά κύτταρα χαρακτηριστικά ενός όγκου λεκιθικού σάκου. Εγκέφαλος.
Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων του εγκεφάλου αντιπροσωπεύουν περίπου το 2-4% των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων. Στο 75% των περιπτώσεων παρατηρούνται σε αγόρια, με εξαίρεση την περιοχή της σέλας, όπου οι όγκοι ευνοείται να εντοπίζονται στα κορίτσια. Τα γερμινώματα σχηματίζουν μεγάλους διεισδυτικούς όγκους, οι οποίοι συχνά αποτελούν την πηγή κοιλιακών και υπαραχνοειδών εγκεφαλονωτιαίων μεταστάσεων. μπορεί να προηγείται άλλων συμπτωμάτων όγκου.

Αιτίες:

Οι κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων συνδέονται πολύ συχνά με διάφορες γενετικές ανωμαλίες, όπως -τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Klinefelter κ.λπ. Αυτοί οι όγκοι συχνά συνδυάζονται με άλλους κακοήθεις όγκους, όπως αιματολογικές κακοήθειες. Οι μη κατεβασμένοι όρχεις αποτελούν κίνδυνο για την ανάπτυξη όγκων των όρχεων.

Οι ασθενείς με όγκους γεννητικών κυττάρων έχουν τις περισσότερες φορές φυσιολογικό καρυότυπο, αλλά συχνά ανιχνεύεται διάσπαση στο χρωμόσωμα Ι. Το γονιδίωμα του κοντού βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος μπορεί να διπλασιαστεί ή να χαθεί. Πολλά παραδείγματα όγκων γεννητικών κυττάρων έχουν αναφερθεί σε αδέρφια, δίδυμα, μητέρες και κόρες.

Η διαφοροποίηση κατά μήκος της εμβρυϊκής γραμμής οδηγεί στην ανάπτυξη τερατωμάτων διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Η κακοήθης εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση οδηγεί στην ανάπτυξη χοριοκαρκινωμάτων και όγκων του λεκιθικού σάκου.

Συχνά, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων μπορεί να περιέχουν κύτταρα διαφορετικών σειρών γεννητικών κυττάρων. Έτσι, τα τερατώματα μπορεί να έχουν πληθυσμό κυττάρων σάκου κρόκου ή τροφοβλαστών.

Η συχνότητα κάθε ιστολογικού τύπου όγκου ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Τα καλοήθη ή ανώριμα τερατώματα είναι πιο συχνά κατά τη γέννηση, οι όγκοι του λεκιθικού σάκου μεταξύ ενός και πέντε ετών, τα δυσγερμινώματα και τα κακοήθη τερατώματα είναι πιο συχνά στην εφηβεία και τα σεμινώματα είναι πιο συχνά μετά τα 16 έτη.

Οι παράγοντες που προκαλούν κακοήθεις αλλαγές είναι άγνωστοι. Οι χρόνιες ασθένειες και η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας μπορεί να σχετίζονται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων γεννητικών κυττάρων στα παιδιά.

Η μορφολογική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι πολύ διαφορετική. Τα γερμινώματα αποτελούνται από ομάδες μεγάλων, ομοιόμορφων νεοπλασματικών κυττάρων με διογκωμένο πυρήνα και διαυγές κυτταρόπλασμα. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου έχουν μια πολύ χαρακτηριστική εικόνα: ένα δικτυωτό στρώμα, που συχνά ονομάζεται δαντελωτό, στο οποίο υπάρχουν ροζέτες κυττάρων που περιέχουν α-εμβρυοπρωτεΐνη στο κυτταρόπλασμα. παράγουν ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη. Τα καλοήθη, καλά διαφοροποιημένα τερατώματα έχουν συχνά κυστική δομή και περιέχουν διάφορα συστατικά ιστών, όπως οστά, χόνδροι, τρίχες και αδενικές δομές.

Η παθολογική αναφορά για όγκους γεννητικών κυττάρων πρέπει να περιλαμβάνει:
-εντόπιση του όγκου (συγγένεια οργάνων).
-ιστολογική δομή.
-κατάσταση της κάψουλας του όγκου (η ακεραιότητά της).
-χαρακτηριστικά λεμφικής και αγγειακής εισβολής.
- εξάπλωση του όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς.
-ανοσοϊστοχημική μελέτη για AFP και HCG.

Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της ιστολογικής δομής και της εντόπισης του πρωτοπαθούς όγκου: οι όγκοι του σάκου του κρόκου επηρεάζουν κυρίως την ιεροκοκκυγική περιοχή και τους γονάδες και σε παιδιά κάτω των δύο ετών καταγράφονται συχνότερα όγκοι κόκκυγα και όρχεις, ενώ σε μεγαλύτερης ηλικίας (6-14 ετών) διαγιγνώσκονται συχνότερα όγκοι των ωοθηκών και των όρχεων.περιοχή της επίφυσης.

Τα χοριοκαρκινώματα είναι σπάνιοι αλλά εξαιρετικά κακοήθεις όγκοι που εμφανίζονται συχνότερα στο μεσοθωράκιο και τις γονάδες. Μπορεί επίσης να είναι συγγενείς.

Τυπικές θέσεις για τα δυσγερμινώματα είναι η επίφυση και οι ωοθήκες. Τα δυσγερμινώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των όγκων των ωοθηκών στα κορίτσια και το 60% όλων των όγκων των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων.

Το εμβρυϊκό καρκίνωμα στην «καθαρή του μορφή» απαντάται σπάνια στην παιδική ηλικία· τις περισσότερες φορές, καταγράφεται συνδυασμός στοιχείων του εμβρυϊκού καρκινώματος με άλλους τύπους όγκων γεννητικών κυττάρων, όπως το τεράτωμα και ο όγκος του λεκιθικού σάκου.

Θεραπεία:

Για τη θεραπεία συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων στην κοιλιακή κοιλότητα ή τη λεκάνη, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή (στην περίπτωση μεγάλου όγκου) για τη λήψη μορφολογικής επιβεβαίωσης της διάγνωσης. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συχνά για επείγοντες λόγους, για παράδειγμα, σε περίπτωση στρέψης του μίσχου της κύστης ή ρήξης της κάψουλας του όγκου.

Εάν υποψιάζεστε όγκο στις ωοθήκες, δεν πρέπει να περιοριστείτε σε μια κλασική εγκάρσια γυναικολογική τομή. Συνιστάται η διάμεση τιμή. Κατά το άνοιγμα της κοιλιακής κοιλότητας εξετάζονται οι λεμφαδένες της πυέλου και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής, εξετάζεται η επιφάνεια του ήπατος, ο υποφρενικός χώρος, το μεγαλύτερο μάτι και το στομάχι.

Επί παρουσίας ασκίτη είναι απαραίτητη η κυτταρολογική εξέταση του ασκητικού υγρού. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, η κοιλιακή κοιλότητα και η περιοχή της πυέλου πρέπει να ξεπλένονται και το νερό έκπλυσης που προκύπτει να υποβάλλεται σε κυτταρολογική εξέταση.

Εάν ανιχνευθεί όγκος των ωοθηκών, ο όγκος θα πρέπει να υποβληθεί σε επείγουσα ιστολογική εξέταση και η ωοθήκη πρέπει να αφαιρεθεί μόνο μετά την επιβεβαίωση της κακοήθους φύσης του όγκου. Αυτή η πρακτική αποφεύγει την αφαίρεση μη προσβεβλημένων οργάνων. Εάν υπάρχει μαζική βλάβη όγκου, θα πρέπει να αποφεύγονται οι μη ριζικές επεμβάσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται μια προεγχειρητική πορεία χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από μια επέμβαση «δεύτερης ματιάς». Εάν ο όγκος βρίσκεται σε μια ωοθήκη, η αφαίρεση μιας ωοθήκης μπορεί να είναι αρκετή. Εάν προσβληθεί η δεύτερη ωοθήκη, μέρος της ωοθήκης θα πρέπει να διατηρηθεί αν είναι δυνατόν.

Συστάσεις για τη χρήση της χειρουργικής μεθόδου για βλάβη των ωοθηκών:
1. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εγκάρσια γυναικολογική τομή.
2. Μέση λαπαροτομία.
3. Επί παρουσίας ασκίτη είναι υποχρεωτική η κυτταρολογική εξέταση.
4. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, ξεπλύνετε την κοιλιακή κοιλότητα και την περιοχή της πυέλου. κυτταρολογική εξέταση των νερών έκπλυσης.
5. Εξέταση και, εάν χρειάζεται, βιοψία:
- λεμφαδένες της πυέλου και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής.
-επιφάνεια ήπατος, υποφρενικός χώρος, μεγαλύτερος οφθαλμός, στομάχι.

Τα τερατώματα του ιεροκοκκυγικού, που διαγιγνώσκονται συχνότερα αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, πρέπει να αφαιρούνται αμέσως για να αποφευχθεί η κακοήθεια του όγκου. Η επέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει πλήρη αφαίρεση του κόκκυγα. Αυτό μειώνει την πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Οι κακοήθεις όγκοι του ιερόκοκκου πρέπει να αντιμετωπίζονται αρχικά με χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τυχόν υπολειπόμενου όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση για βιοψία για τοπικό όγκο στο μεσοθωράκιο και επίμονη AFP δεν δικαιολογείται πάντα, καθώς σχετίζεται με κίνδυνο. Επομένως, συνιστάται η προεγχειρητική χημειοθεραπεία και, μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου, η χειρουργική αφαίρεση.

Εάν προσβληθεί ο όρχις, ενδείκνυται ορχεκτομή και υψηλή απολίνωση του σπερματικού λώρου. Η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενεκτομή γίνεται μόνο όταν ενδείκνυται.
.
Η ιατρική θεραπεία έχει πολύ περιορισμένη χρήση στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Μπορεί να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία του δυσγερμινώματος των ωοθηκών.

Χημειοθεραπεία.
Η χημειοθεραπεία παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Πολλά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι αποτελεσματικά για αυτήν την παθολογία. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, χρησιμοποιήθηκε ευρέως από τρία κυτταροστατικά: τη βινκριστίνη, την ακτινομυκίνη "D" και την κυκλοφωσφαμίδη. Ωστόσο, πρόσφατα, προτιμώνται άλλα φάρμακα, αφενός, νέα και πιο αποτελεσματικά, αφετέρου με τις λιγότερες μακροπρόθεσμες συνέπειες και, πρώτα απ' όλα, μείωση του κινδύνου στείρωσης. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα σήμερα για όγκους γεννητικών κυττάρων είναι η πλατίνα (ιδιαίτερα η καρβοπλατίνη), το Vepezid και η μπλεομυκίνη.