Аномалия эбштейна у детей возможна ли ошибка. Аномалия эбштейна у взрослых и детей

Врожденный порок сердца (ВПС), анатомической особенностью которого является перемещение трикуспидального клапана с обычного места, может стать причиной выраженных нарушений сердечной гемодинамики. Аномалия Эбштейна – это аномальное расположение трехстворчатого клапана, который смещается в сторону верхушки правого предсердия.

Ухудшает течение заболевания клапанная дисплазия и сочетанное наличие других вариантов ВПС. Оптимальным вариантом терапии является хирургическое вмешательство.

Причинные факторы возникновения аномалии

Врожденный генез порока указывает на развитие внутриутробной патологии у плода, вызванной внутренними или внешними факторами. Конкретные причины неизвестны, но возможное негативное действие на формирование эмбриона могут оказать:

генетические нарушения (чаще при сочетанных ВПС);
вирусные инфекции у беременной женщины;
прием некоторых лекарственных средств в 1 триместр беременности (противоопухолевые препараты, сильные антибиотики, снотворные средства).

Невозможность предотвратить развитие внутриутробной патологии обуславливает огромную важность пренатальной диагностики: при своевременном выявлении врожденного порока можно задолго до родов обнаружить несовместимые с жизнью сердечные аномалии.

Смещение трикуспидального клапана

Особенности врожденной аномалии

Важный негативный фактор при выявлении аномалии Эбштейна – изменение местоположения створок клапана, которые смещаются в сторону верхушки правого предсердия. Кроме этого, возможны следующие анатомические особенности:

деформация, дисплазия и истончение клапанных створок;
укорочение сухожильных хорд;
частичная гипоплазия сердечной мышцы;
приращение створок к эндокарду;
парусоподобное увеличение створки;
расширение клапанного кольца;
частое наличие и межжелудочкового сообщения.

Результатом клапанной аномалии является разделение правого желудочка на 2 отдела:

верхний (общая полость с правым предсердием);
нижний (уменьшенный вариант правого желудочка).

В верхнем отделе возникает неравнозначная патология кардиальной стенки – предсердие гипертрофируется, а часть желудочка истончается с высоким риском формирования аневризмы сердца. В нижнем отделе происходят патологические нарушения, ведущие к гипертрофии кардиальных клеток и склерозу стенки желудочка.

Дополнительно при обследовании возможно обнаружение следующих врожденных заболеваний:

ДМЖП;
открытый аортальный проток;
митральная недостаточность;
наличие 2 створок в трикуспидальном клапане;
атрезия аорты.

Кроме анатомических нарушений, обязательным является оценка функциональных нарушений.

Гемодинамика при ВПС

Незначительное смещение клапана между правыми камерами сердца никак не изменяет кровоток. Выраженная сердечная аномалия становится причиной следующих гемодинамических нарушений:

уменьшение легочного кровообращения (значительно меньший объем правых камер не может обеспечить оптимальное поступление крови в легкие);
обратный заброс в предсердие способствует локальной гипертрофии сердечной мышцы;
проблемы трехстворчатого клапана нарушают внутрисердечное кровообращение;
сброс венозной крови в левые кардиальные камеры (бедная кислородом кровь неспособна обеспечить органы и ткани).

В худшем случае увеличенный объем полости правого предсердия может достигать 2000 мл.

Симптомы клапанной аномалии

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

При небольшом изменении местоположения клапанных створок симптомы длительное время незаметны, но по мере ухудшения гемодинамики проявления болезни обязательно будут.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

кардиальные боли;
невозможность переносить обычные физические нагрузки;
одышка во время работы и в покое;
приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания (как снять приступ дома читайте ).

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Методы диагностики

На этапе пренатальной диагностики каждой женщине трижды во время беременности проводится 3D УЗИ в сочетании с допплерометрией, при которых обязательно оценивается состояние внутренних органов плода. Врач УЗД сможет детально увидеть сердце малыша в сроке 18-22 недели (второй скрининговый срок). Пренатальными эхографическими критериями аномалии Эбштейна являются:

кардиомегалия за счет увеличение правых камер сердца плода;
перемещение створок клапана более чем на 4 мм от нормы;
утолщение створок с повышением эхогенности;
наличие водянки в полостях тела (грудной, брюшной, кардиальной).

Большое значение для внутриутробной диагностики порока имеет обнаружение сопутствующих проявлений – многоводие, задержка развития, другие виды врожденных аномалий.

Тяжелая и сочетанная форма аномалии сердца – это важный критерий для решения вопроса о прерывании беременности: только 5% детей с пороком Эбштейна смогут дожить до 50 лет, а половина малышей умирает в первый год после рождения.

У ребенка и взрослого человека основой диагностики являются следующие методы исследования:

эхокардиография (дуплексное сканирование);
обзорный рентгеновский снимок груди;
ангиокардиография.

Своевременная диагностика и лечение помогает предотвратить опасные осложнения, связанные с развитием застойной сердечно-сосудистой недостаточностью.

Тактика терапии

Единственный вариант избавления ребенка от опасных осложнений при выраженном перемещении трехстворчатого клапана — оперативное вмешательство. Показаниями для хирургического вмешательства являются:

прогрессирующая кардиомегалия;
появление нарушенного ритма сердца;
симптомы застойной сердечной недостаточности.

Прогностически наиболее оптимальный возраст для проведения операции у ребенка – 15 лет, но при наличии показаний или ухудшении состояния здоровья хирургическое вмешательство выполняется в любом возрасте.

Выбор методики оперативного лечения определяется индивидуально. В зависимости от возраста, степени тяжести и состояния трикуспидального клапана используют 2 вида операции:

реконструктивная пластика клапанного аппарата;
замена клапана на искусственный протез.

При наличии сопутствующей патологии врач-кардиохирург дополнительно выполнит корригирующие операции (закрытие межпредсердного сообщения, радиочастотная аблация лишних проводящих путей, устранение других ВПС, резекция увеличенной части правого предсердия).

Медикаментозное лечение проводится с целью поддержания насосной функции сердца, предотвращения кардиальной недостаточности и тяжелых осложнений после операции. Обычно применяются следующие лекарственные средства:

сердечные гликозиды;
мочегонные средства;
гипотензивные и симптоматические лекарства.

Наблюдение у кардиохирурга продолжается в течение года после операции, затем на протяжении всей жизни необходимо регулярно посещать кардиолога. Основная цель наблюдения – своевременное выявление поздних осложнений.

Опасные осложнения

При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:

быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
тромбоэмболии крупных сосудов;
тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
септический эндокардит.

Прогноз для жизни полностью зависит от своевременности диагностики и лечения. Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.

Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.

Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.

В больницу часто попадают пациенты с патологиями сердца. Подобные заболевания опасны, носят приобретенный или хронический характер. Многие патологии носят врожденный характер, связаны с аномальными изменениями органа. Одним из таких заболеваний стал порок трикуспидального клапана, выражающийся дисплазией, смещением в полость правого желудочка. Патология получила название аномалия Эбштейна, у взрослых, детей любого возраста может наблюдаться подобная болезнь сердца.

Врожденная патология приводит к аномальным изменениям положения створок, в результате над ними образуется атриализованная часть правого желудочка, являющаяся одним целым правого предсердия. Заболевание редкое, среди всех врожденных пороков занимает от 0,5% до 1%. Как правило вместе с данным заболеванием отмечают другие пороки:

открытый артериальный проток;
стеноз;
дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
атрезия легочной артерии;
синдром WPW;
митральный стеноз.

Наряду с этим возникают и другие патологии хронического характера, связанные с работой не только сердца, сосудов, но и других жизненоважных органов.

Причины

Аномалия Эбштейна – схема

Аномалия сердца начинает развиваться на фоне поступления лития в организм эмбриона, на ранней стадии формирования. Провоцируют порок:

инфекционные болезни матери: краснуха, корь, скарлатина;
чрезмерное употребление алкоголя матерью, на период беременности;
соматические болезни: сахарный диабет, анемия, тиреотоксикоз;
длительный прием лекарственных препаратов, отличающихся тератогенными свойствами.

Развиваться заболевание может в связи с тяжелой беременностью, токсикозом, периодической угрозе выкидыша. Часто развивается патология, отягощенная наследственностью по ВПС, аномалия Эбштейна в таком случае носит «семейный» характер.

Признаки нарушения

Сердечные патологии часто имеют схожие признаки, так основными признаками аномалии Эбштейна стали:

аритмия;
одышка;
слабое физическое состояние;
цианоз;
правожелудочковая недостаточность;
пароксизмальная тахикардия;
кардиомегалия.

Признаки на каждой стадии развития могут несущественно отличаться, но в целом они всегда практически схожи.

Диагностика патологии

Чтобы определиться с диагнозом более точно, больной нуждается в полном обследовании, которое может включать в себя: эхокардиограмму, фонокардиограмму, электрокардиограмму, рентгенографию, атриографию, зондирование полостей сердца.

Осмотр проводит кардиолог, кардиохирург, выявляя изменение размеров сердца вправо. Определяются признаки дилатации, гипертрофии правого предсердия. Выявляется трепетание предсердий, аритмия. МРТ позволяет определить тяжесть и степень развития патологии. ЭКГ позволяет обнаружить гипертрофию, дилатацию правого предсердия. Склонность к сбою сердечного ритма, расстройства предсердно-желудочковой проводимости.

Рентген позволяет обнаружить кардиомегалию, с присущей патологии шаровидной конфигурацией сердца. Увеличение правого предсердия подтверждается смещением вверх правого кардиовазального угла. При этом отделы слева у сердца чаще всего нормальные, не увеличенные, узкий сосудистый пучок.

Выделить деформацию эхосигнала исходящие от створок позволяет эхокардиографическое исследование. Отмечается увеличение в объеме правого предсердия. Подтвердить повышение давления в правом предсердии позволяет катетеризация сердца. При этом величина систолического давления легочной артерии, правого желудочка остается несколько сниженной или нормальной. Наблюдается понижение сократительной функции выходного отдела. Одновременная регистрация давления и внутриполостное ЭКГ дают четкое представление о нарушениях.

Подтвердить резкое гигантское увеличение расширенной полости правого предсердия позволяет правая атриография. При нарушениях сердечного ритма, всегда выполняется электрофизиологическое исследование. Процедура позволяет определить вид аномального пути, установить продолжительность периодов аномального пути, локализацию.

Классификация

Аномалия Эбштейна может протекать в четырех вариантах:

передняя створка клапана подвижная, увеличенная в размере, наблюдается отсутствие задней и септальной створки, они могут быть смещенными;
все створки есть, но их размеры сравнительно малы, поэтому они смещены и направлены к верхушке сердца;
передняя створка клапана имеет укороченные хорды, которые ограничивают его движение, задняя и септальная створки смещены, недоразвиты;
наблюдается деформация передней створки, смещение к выходному тракту правого желудочка, задней створки нет, септальная сформирована фиброзной тканью.

В каждом случае основа аномалии Эбштейна заложена изначально неправильным расположением самого клапана, что приводит к деформации, смещению створок. Прикрепление створок происходит ниже фиброзного кольца или на уровне выходного отдела. Смещенный клапан приводит к атриализации правого желудочка, что объясняется явлением, когда часть правого желудочка становится продолжением и целым с правым предсердием.

Смещение створок приводит к разделению правого желудочка на атриализованную надклапанную и подклапанную части. Первая становится общей полостью с правым предсердием, вторая функционирует как правый желудок, имеет меньшие размеры. Полость правого желудочка существенно уменьшается, а атриализованная часть и предсердие становятся крупнее положенного.

Симптомы аномалии Эбштейна

Исходя от того насколько нарушена гемодинамика, наблюдают три стадия протекания патологии. На первой стадии аномалия Эбштейна может вообще не иметь ярко выраженных симптомов, что случается редко. На второй стадии нарушения сердечного ритма могут присутствовать, а могут и нет, наблюдаются ярко выраженные гемодинамические расстройства. На третьей наблюдается стойкая декомпенсация.

Тяжелые формы патологии провоцируют омертвление плода во внутриутробном развитии. Благоприятный исход патологии, провоцирует врожденный порок, который остается бессимптомным до определенного возраста. В этом случае аномалия Эбштейна у детей не провоцирует отклонений в физическом развитии. Более типичной становится аномалия Эбштейна у новорожденного, проявляется на первых днях жизни.

Клиническую симптоматику определяет:

диффузный цианоз;
приступы сердцебиения;
тахикардия;
плохое восприятие физических нагрузок;
увеличение в размерах шейных вен, пульсация;
увеличение печени;
одышка;
артериальная гипотония;
сердечная боль.

Дополнительно специалисты отмечают внешнее несоответствие нормальному состоянию на фалангах пальцев, ногтях. Аномалия Эбштейна у взрослых, детей, постоянно прогрессирует. При отсутствии лечения наступает смерть, спровоцированная нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью.

Лечение

До определенного возраст пациента, в частности до 15 лет, под лечением понимается только медикаментозная терапия. Цель приема препаратов, физиотерапии, устранить аритмию, вылечить сердечную недостаточность. Снизить симптоматику заболевания, облегчить общее состояние больного.

Начиная с 15 лет, возможно проведение операции при аномалии Эбштейна, в некоторых случаях врачи ожидают, пока больному исполнится 17 лет. Операции при ВПС условно можно разделить на два вида. Первый вид хирургического вмешательства подразумевает под собой пластическую реконструкцию органа, претерпевшее аномальное развитие. С помощью швов и захватов, органу придают нужные формы, регулируя нормальные функции жизнедеятельности. Во втором случае подразумевается замена протезом. Деформированный клапан удаляется, заменяется протезом.

Хирургическое вмешательство становится допустимым и необходимым, если кроме жалоб на боль в области сердца, слабое физическое состояние, у больного наблюдаются нарушения сердечного ритма, недостаточное, неправильное кровообращение. На ранних стадиях болезни, когда больному не исполнилось 15 лет, хирургическое вмешательство также возможно, но исключительно в редких случаях, при самой тяжелой форме протекания болезни.

Лечение аномалии Эбштейна, кардиология предусматривает только оперативное. Хирургическое вмешательство допускает устранение атриализованной области правого желудочка, использование протезирования трикуспидального клапана, пластику, удаление межпредсердного сообщения. Редко пациент нуждается в операции Фонтена. Увеличивая легочный кровоток, уменьшая гипоксемию, уместно наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, двунаправленного кава-пульмонального анастомоза. Аритмия устраняется с помощью имплантатов (кардиовертер-дефибрилляторов, кардиостимуляторов).

Прогноз

Протекание патологии естественным путем завит только от морфологического субстрата порока. Смертность новорожденных, грудных детей до года жизни составляет 6,5 %. Среди больных проживших с заболеванием 10 лет – 33%. Аномалия Эбштейна у взрослых, возраст которых достигает от 30 до 40 лет, вызывает самый высокий процент смертности – 80% – 87%.

Развитие тяжелейшей патологии чаще всего заканчивается смертью на первом месяце жизни грудных детей в 25%, до полугода доживают лишь 68% больных. До пяти лет при ярковыраженном, тяжелом заболевании доживают 64%. Считается, что после хирургического вмешательства шанс жить становится более благоприятным. Тем не менее иногда, прогноз бывает отрицательным, при выраженной кардиомегалии, развитии аритмии после проведенной операции.

Стоимость операции

Операции при выявленном пороке трикуспидального клапана проводят в лучших зарубежных кардиологических клиниках, в нашей стране такое тоже возможно. Стоимость операции варьируется в районе 300 000 рублей. Сюда не входят стоимость услуг специалистов, выполняющих диагностику, консультацию пациентов. Сопровождающим пациента по мере необходимости оказывается помощь по размещению.

Рассматривая статистику заболевания аномалии Эбштейна, учитывая прогнозы, можно говорить о том, насколько врожденный порок сердца опасен и как тяжело переносится больными. Неоперабельное развитие болезни повлечет прогрессирующую сердечную недостаточность, нарушение сердечного ритма, в любом случае летальный исход. В зависимости от состояния пациента и индивидуальных особенностей здоровья, такие больные редко доживают до 40 лет.

Хирургическое вмешательство дает больным шанс, продлить годы жизни, свести болезненную симптоматику на нет. Тем не менее, смертность при подобных операциях также высока и составляет от 8% до 50%, причины скрыты в состоянии больного и опытности врача-хирурга. Однако в большинстве случаев результативность положительная и достигает 90%, через год больные полностью восстанавливаются.

В связи с экологической обстановкой на земном шаре частота возникновения пороков и аномалий развития плода прогрессивно увеличивается. Самыми сложными и частыми из них по праву считаются патологии, возникающие в период формирования сердца, они же и занимают одну из лидирующих позиций по летальности. По статистике около 8 живорожденных младенцев из 1000 имеют сердечный порок. В РФ численность таких рождений равна примерно 20 тысячам в год.

Дальнейшее будущее этих детей зависит от того, в каком возрасте выявится имеющаяся аномалия и как быстро будет проведено хирургическое вмешательство. Аномалия Эбштейна – один из самых редких врожденных пороков сердца . Он составляет около 0,5-1 % всех ВПС и не имеет половой принадлежности. Чаще всего аномалия Эбштейна обнаруживается в зрелом возрасте. Данная патология характеризуется увеличением правого предсердия и, как следствие, уменьшением правого желудочка.

Аномалия Эбштейна у новорожденных

Увеличенная часть предсердия не функционирует и называется атриализованной. Параллельно имеет место дисплазия трехстворчатого или трикуспидального клапана с неправильным расположением его створок. Они прикрепляются не к фиброзному кольцу, а к стенкам правого желудочка. В основном, аномалии Эбштейна сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, а также недостаточность или стеноз митрального клапана . Аномалия Эбштейна была открыта 1866 году немецким врачом по фамилии Эбштейн.

Причины и сущность

Достоверно сказать о причинах развития аномалии Эбштейна на сегодняшний день, к сожалению, нельзя. Существуют следующие причины возникновения патологии:

Генетический фактор – способность организма наследовать генетическую информацию от родителей. Речь идет о мутациях, наследственной предрасположенности.
Физические факторы – пагубное влияние внешней среды. Самыми опасными из них являются электромагнитные и радиоактивные излучения.
Химические факторы – наличие вредных привычек. Среди них курение, употребление алкоголя, наркозависимость и прием беременной опасных медикаментов. Отдельная роль в развитии аномалии Эбштейна отводится препаратам лития.
Биологический фактор – наличие у беременной инфекционного заболевания, которое негативно влияет на плод.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от формы имеющейся аномалии Эбштейна, а также от степени развития венозно-артериального шунта и вытекающих из этого последствий.

Сердце при аномалии Эбштейна

При легкой форме порока аномалия Эбштейна долго остается незамеченной и выявляется с возрастом случайным образом или по ряду возникающих симптомов. Симптомы, наиболее часто наблюдаемые у пациентов зрелого возраста:

быстрая утомляемость;
чувство апатии;
чувство усталости даже от незначительных физических нагрузок;
одышка;
боль в грудной клетке;
ощущение собственного сердцебиения, аритмия;
пастозность или отечность нижних конечностей;
расширение шейных вен и их пульсирование;
гепатомегалия – увеличение размеров печени вследствие застоя;
колющая боль в области сердца;
фаланги пальцев деформируются, вследствие чего пальцы обретают форму «барабанных палочек».

Данные симптомы развиваются постепенно. У конкретного пациента может иметь место 1-2 неспецифических признака.

При тяжелой форме аномалии Эбштейна симптомы заметны уже после рождения или в первые месяцы жизни. К ним относятся:

Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце плохо справляется с поддержанием нормального кровообращения.
Синюшность кожных покровов (цианоз) – является следствием кислородного голодания или гипоксии. В основном наблюдается синюшность губ и пальцев. В тяжелых случаях возникает цианоз кожных покровов и слизистых оболочек.
Отмечается ослабленный сосательный рефлекс.
Отставание в физическом развитии (плохой набор веса).
Быстрая утомляемость во время кормления.

Если диагноз аномалии Эбштейна у маленьких пациентов не будет выставлен вовремя, они могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Постепенно нарушается поступление кислорода в ткани, а также возникает застой по большому и малому кругам кровообращения. Все это приводит к гибели пациентов на первом году жизни.

Гемодинамика

Аномалия Эбштейна характеризуется нарушениями гемодинамики, которые напрямую зависят от степени недостаточности и регургитации (обратного возврата крови) на трехстворчатом клапане. На гемодинамические показатели влияет величина функционирующего правого желудочка, а также объем крови, поступающей в сообщение между предсердиями.

Недостаточность трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна приводит к регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие . Образуется венозно-артериальный шунт, то есть избыток неоксигенированной крови поступает в левое предсердие. Постепенно возникает гипертрофия и дилатация (расширение) камер сердца, прогрессирует сердечная недостаточность.

Диагностика

Во время осмотра и обследования пациента с аномалией Эбштейна характерным аускультативным признаком является наличие грубого пансистолического шума. Для того чтобы достоверно верифицировать аномалию Эбштейна, необходимы следующие инструментальные методы диагностики:

ЭКГ при аномалии Эбштейна

Рентгенография грудной клетки. Помогает выявить кардиомегалию различной степени , характерную именно для аномалии Эбштейна. которая возникает из-за увеличенного правого предсердия. При этом левая часть сердца остается в норме. На снимке сердце имеет шаровидную форму, легочные поля довольно прозрачны.
Электрокардиография (ЭКГ). Зачастую диагностика аномалии Эбштейна у взрослых начинается именно с ЭКГ. Характерные признаки – ось сердца отклонена вправо, гипертрофия правого предсердия и тахикардия. Иногда имеют место нарушения ритма и проводимости.
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). Это основной метод визуализации. Простой и безвредный, может выполняться даже новорожденным детям в неограниченном количестве. При помощи УЗИ сердца можно обнаружить смещение местоположения трехстворчатого клапана, деформацию его створок, уменьшение правого желудочка и увеличение правого предсердия. Также высчитывается разница во времени между захлопыванием трикуспидального и двухстворчатого клапанов.
Катетеризация сердца. Проводится через внутреннюю яремную вену, у детей выполняется под общей анестезией. При помощи данной процедуры выявляется повышенный уровень давления в правом предсердии и пониженный уровень в легочной артерии, а также низкий показатель кислорода в крови.
Ангиография. Под динамическим рентген-контролем производится введение контрастного вещества в крупные сосуды и полость сердца. Оцениваются размеры камер и полостей, степень смыкания створок клапанов. При аномалии Эбштейна имеет место увеличение правого предсердия , а также слабое контрастирование правого желудочка.
Электрофизиологическое исследование сердца выполняется пациентам с аномалией Эбштейна, страдающим постоянными тяжелыми нарушениями ритма. В процессе обследования врач-аритмолог выявляет аномальные проводящие пути в сердце. При наличии показаний возможна абляция патологических путей для восстановления нормального синусового ритма.

Лечение

Существует два подхода к лечению пациентов с аномалией Эбштейна: консервативное и хирургическое. Медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациента при сердечной недостаточности и выраженной аритмии. В первом случае показан прием диуретиков и ингибиторов АПФ, а во втором часто используются сердечные гликозиды и бета-блокаторы.

Младенцам, находящимся в тяжелом состоянии, показано внутривенное введение простагландинов. Эти препараты не дают закрыться артериальному протоку, что временно оптимизирует гемодинамику. Многим новорожденных с аномалией Эбштейна требуется интенсивная терапия в первые дни жизни.

Показания к хирургическому вмешательству выставляются консилиумом врачей на основании общего состояния пациента, особенностей порока. При развитии острой сердечной недостаточности очень высока вероятность летального исхода. Поэтому встает вопрос о сохранении жизни ребенка, а, следовательно, о необходимости операции. Суть вмешательства заключается в расширении открытого овального окна (ООО) при помощи специального катетера с баллоном на дистальном конце.

При раздутии такого баллона данное межпредсердное сообщение увеличивается в диаметре. В итоге через него происходит сброс венозной крови. Таким образом, решается вопрос острой сердечной недостаточности и кислородного голодания.

Лечение аномалии Эбштейна в послеоперационном периоде комплексное: включает медикаментозную терапию и реабилитационные мероприятия.

Хирургическое вмешательство на сердечных клапанах при аномалии Эбштейна бывает двух видов:

пластика - сохранение имеющегося клапана, модификация его естественным путем;
протезирование – создание клапана из искусственных материалов.

Клапанные протезы бывают двух видов:

Механические – состоят из металла и синтетической основы. Плюс данного вида клапанов заключается в их более длительном действии и надежности. З начительным минусом является необходимость пожизненного приема антикоагулянтов.
Биологические – не являются инородными телами для организма, являются менее надежными.

Вовремя выполненное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна дает гарантию положительного результата. Затягивание с решением относительно хирургической операции приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и увеличивает риск летального исхода.

Прогноз

Прогноз у неоперированных пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятен. С возрастом сердечная недостаточность становится более выраженной, манифестируют серьезные нарушения сердечного ритма. Это приводит к постепенному угасанию пациента. Большинство людей с аномалией Эбштейна доживают лишь до 20-30 лет.

Что касается пациентов, перенесших успешное хирургическое вмешательство, то прогноз в этом случае гораздо более оптимистичен. Такие пациенты длительно стоят на учете у кардиолога и проходят обследования на предмет развития осложнений. Качество жизни пациентов, прооперированных по поводу аномалии Эбштейна, практически не страдает. Существуют ограничения по физической нагрузке. В целом такие дети хорошо развиваются и ничем не отличаются от своих сверстников.

Не все врожденные пороки сердца являются тяжелыми и бесперспективными. Аномалия Эбштейна – яркий тому пример. Своевременное оказание квалифицированной хирургической помощи продлевает пациентам жизнь и делает их полноценными членами общества.

Аномалия Эбштейна врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Впервые порок описан W. Ebstein (1866). Встречается он редко и составляет 0,5-1 % от всех ВПС .
Анатомия. Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 67). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка и довольно часто - перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки распластаны и приращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, пересекая в некоторых случаях выводной тракт правого желудочка. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трикуспидального кла пана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусоподобной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.
В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на

части; верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость Меньшая, нижняя, часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным (или верхушечным) и выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка «атриализованного» отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает, толщина ее состав ляет 1-3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка. В 80-85 %

1 - левый желудочек, 2 - уменьшенный правый желудочек, 3 - сатриализованная» часть правого желудочка, 4 - правое предсердие, 5 - дефект межпредсердной перегородки, 6 - левое предсердие, 7 - легочная артерия.
случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое масто обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже - существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). В 15-20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные атрио- и нодовентрикулярные пути, чаще правосторонние.
В миокарде правого желудочка обнаруживают значительные изменения: гипертрофия и атрофия кардиомиоцитов, миомаля- ции, склероз [Махмудов М. М., 1985].
Сопутствующие пороки встречаются в 5 % всех случаев аномалии Эбштейна [Подзолков В. П. и др., 1983]. Среди gt;шх отмечают ДМЖП, клапанный, над- и подклапанный стеноз легочной артерии, ОАП, пороки левого сердца - стеноз или недостаточность митрального клапана, двустворчатый клапан и атрезия аорты.
Гемодинамика. При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны. Более значительные изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справа налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, расположенный дистальнее смещенного тре*створчатого клапана, имеет небольшую полость и выбрасывает соответственно меньший, чем в норме, ударный объем крови. Кроме этого, ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка существует и в диастолу: во время систолы правого предсердия «атриализованная» камера правого желудочка находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную
камеру правого желудочка задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. Наряду с этим деформация смещенных створок трикуспидального клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже - к стенозу этого клапана. Если существование стеноза трехстворчатого клапана ограничивает приток крови к дистальной камере, то наличие недостаточности и парадоксального сокращения «атриализованной» части правого желудочка приводит к возвращению во время систолы желудочка большого объема венозной крови вновь в правое предсердие; все это обусловливает его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен; наступают венозный застой в большом круге кровообращения и значительное повышение давления в правом предсердии, что при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие, т. е. артериальную гипоксемию, степень которой определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Следовательно, разгружая правое предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности, сброс крови справа налево носит компенсаторный характер.
Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются при значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсердного сообщения. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с «атриализованной» частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую иногда до 2-2,5 л крови.
Клиника, диагностика. Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни ребенка при выраженных клинических проявлениях: благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным и его выявляют при рентгено- или эхокардиографии. Физическое и моторное развитие больных соответствует возрасту. Основные жалобы включают боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке, возможны приступы сердцебиений (пароксизмальная тахикардия), нередко затяжные, сопровождающиеся потерей сознания. Для купирования приступа используют изоп- тин, аймалин, кордарон (см. главу 12).
При объективном исследовании у 75-85 % больных определяется цианоз, время появления которого может быть различным. Почти у 2/3 больных цианоз отмечается с рождения, реже появляется между 3-м и 12-м годом жизни. Выраженность цианоза увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и веноартериальный сброс, оттенок его меняется от малинового до синюшного. У некоторых детей цианоза нет (в случаях отсутствия межпредсердного сообщения). Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточно-

сти и нарушения функции внешнего дыхания. У цианотических больных в анализах крови наблюдается полицитемия, высокие цифры гематокрита. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их встречается обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». При сочетании порока со стенозом легочной артерии проявления артериальной гипоксемии выражены значительно, больные присаживаются на корточки, как при тетраде Фалло.
У "/г больных определяется «сердечный горб», который целиком обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и «атриализованной части правого желудочка». Верхушечный толчок пальпируется в пятом и шестом межреберьях по переднеподмышечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами сердца. Границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
При аускультации определяются глухие, ослабленные тоны (к передней грудной клетке прилежит большое правое предсердие), включая II тон над легочной артерией, ритм «галопа» - трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением

и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов. Шум может отсутствовать, но у большинства больных в четвертом и пятом межреберьях слева у грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о трикуспидальном стенозе Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует о их связи с поражением трехстворчатого клапана. При сопутствующем стенозе легочной артерии выслушивается грубый систолический шум типа изгнания.

Сердечная недостаточность при аномалии Эбштейна является правожелудочковой (одышка, тахикардия, гапатомегалия, пульсация шейных вен), возникает иногда с первых месяцев жизни, но может впервые появиться и очень поздно. Декомпенсация преобладает у больных с обструкцией трикуспидального клапана, легочным стенозом, атриомегалией, прогностически она всегда неблагоприятна, продолжительность жизни после ее появления - около 2 лет.
Таким образом, для аномалии- Эбштейна характерно отсутствие параллелизма между кардиомегалией, незначительными жалобами и скудными аускультативными данными.
Электрокардиографическая картина при аномалии Эбштейна очень различна, но часто значительно помогает в диагностике. Обычно (рис. 68) электрическая ось сердца отклонена вправо, в отведении V, имеется низкоамплитудный полифазный (причудливо деформированный) комплекс QRS, признаки неполной и полной блокады правой ножки пучка Гиса также с небольшой амплитудой зубцов R и S. Такая необычная комбинация признаков на ЭКГ

требует исключения аномалии Эбштейна. Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности, особенно в отведениях II и Vi, иногда высота зубца Р превышает амплитуду зубца R, в таких случаях прогноз заболевания плохой; интервал PR часто удлинен; возможны синдром WPW (чаще тип В), трепетание и мерцание предсердий, приступы пароксизмальной тахикардии (особенно при сочетании с синдромом WPW). При сочетании со стенозом легочной артерии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, отсутствует полиморфность комплекса QRS. Всем больным с аномалией Эбштейна при возможности показано холтеровское мониторирование.
На ФКГ: широкое расщепление I тона на верхушке, что связано с замедленным закрытием увеличенной передней створки трехстворчатого клапана; большой амплитуды III и IV тон;

тон во втором межреберье слева стойко раздвоен, легочный компонент его снижен; низкоамплитудный систолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева (см. рис. 68).

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обеднен. Сердце редко нормальных размеров, чаще отмечается кардиомегалии с шаровидной формой или в виде «перевернутой чаши». Правый атриовазальный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, правый диафрагмальный контур «срезан» (уменьшенный правый желудочек) (рис. 69). Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца не увеличены. При сочетании аномалии Эбштейна со стенозом легочной артерии сердце напоминает таковое при тетраде Фалло.
Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избежать рентгенохирургического обследования. Характерным М-эхо- кардиографическим признаком порока является смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки правого желудочка. Закрытие трикуспидального клапана через 0,03 с и более после закрытия митрального клапана, специфичный признак

аномалии Эбштейна; повышение этого показателя до 0,065 с и более - дифференциально диагностический признак этого порока; исключение составляют случаи с синдромом WPW, при котором оба атриовентрикулярных клапана закрываются одновременно. К другим признакам относятся одновременная регистрация передних створок обоих атриовентрикулярных клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспидальной створки, превышающей экскурсию митральной створки; регистрация передней створки трикуспидального клапана слева от среднеключичной линии; увеличение амплитуды движения и снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки; деформация эхосигнала от створок клапана; эхопризнаки объемной дилатации правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Диастолический наклон трикуспидальной створки зависит от наличия недостаточности или стеноза трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии (рис. 70) видны большая подвижная передняя створка трикуспидального клапана, дистальная и «атриализованная» части правого желудочка, аномальное прикрепление септальной трикуспидальной створки, дефект МПП, большое ПП. Степень смещения три-

куспидального клапана в полость правого желудочка оценивается в проекции 4 камер с верхушки.
Катетеризацию полостей сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. У всех больных выявляются повышенное давление в правом предсердии, высокие волны а (усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия) и V (обусловлена недостаточностью трехстворчатого клапана). При прохождении катетера в выводной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, связанный со смещением, дисплазией трехстворчатого клапана или с относительным стенозированием его отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальное или несколько снижено, так же как сократительная функция выводного отдела правого желудочка. Газовый состав крови выявляет низкие цифры насыщения кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий и редко бывает ниже 85-80 %.
При ангиокардиографическом исследовании наиболее информативной является правая атриография: контрастируется гигантская, резко расширенная полость с плотным контрастированием. Недостаточность трехстворчатого клапана и парадоксальная пульсация «атриализованной» части правого желудочка приводят к позднему, более слабому контрастированию дистального отдела правого желудочка и легочной артерии; последняя нормальной величины или слегка гипопластична.
При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту; последняя расположена нормально. При введении контрастного вещества в дистальный от-

дел правого желудочка отмечаются смещение влево и необычные его контуры, трикуспидальная недостаточность.
Дифференциальный диагноз аномалии Эбштейна следует про водить с кардиомиопатией, неревматическим кардитом, хроническим экссудативным перикардитом, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. При значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана уже в раннем детском возрасте наблюдаются выраженные проявления порока, которые могут привести к смерти больного от сердечной недостаточности. У неоперированных больных старшего возраста обычно причиной смерти являются медленно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма, последние приводят к внезапной смерти. В. М. Gasul и соавт. (1966), проведя анализ 120 секционных случаев, установили, что 6,5 % больных с аномалией Эбштейна умирают к 1 году жизни, 14% -к 5 годам, 33%- к 10 годам, 59 % - к 20 годам, 79 % - к 30 годам и 87 % - к 40-летнему возрасту. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а основная масса больных умирает к 20 и особенно к 30-летнему возрасту. Обычно, начиная с юношеского возраста, наступает ухудшение состояния, появляются признаки сердечной недостаточности. В литературе представлены лишь единичные наблю дения доживания больных с аномалией Эбштейна до 60-80 лет, что связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана. Прогностически неблагоприятными являются кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии.
Показаниями к операции являются насыщение ка пиллярной крови кислородом менее 80%, прогрессирующая кардиомегалия, нарушения ритма и сердечная недостаточность, рефрактерные к медикаментозному лечению. Оптимальным для операции является возраст 15 лет и старше. При показаниях клапансохраняющие операции могут быть выполнены и в возрасте от 6 до 15 лет, так как риск смерти при естественном течении порока у них превышает риск операции. Больные старше 17 лет имеют наихудший прогноз - у них независимо от выраженности цианоза и кардиомегалии наблюдается высокая смертность, поэтому им показана хирургическая коррекция [Махмудов М. М., 1985].
Выбор метода операции определяется характером патологии трехстворчатого клапана, величиной «атрнализованной» и полезно функционирующей частей правого желудочка, а также возрастом больных. В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются 2 типа радикальных операций: предпочтение отдается пластической реконструкции трехстворчатого клапана, а при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана. Кроме этого, по показаниям производятся пликация «атриа- лизованной» части правого желудочка, закрытие межпредсерд ного сообщения, деструкция дополнительных проводящих путей,
устранение сопутствующих ВПС (ДМЖП, стеноз легочной артерии), резекция дилатированной стенки правого предсердия, уменьшение аннулярного кольца трикуспидального клапана.
Методика клапансохраняющих операций разработана S. Hunter, С. Lillehei (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В нашей стране первый опыт выполнения пластических операций представлен И. К- Охотиным (1978). Первая успешная операция протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнена С. Bernard и V. Schrire (1963), в нашей стране - Г. М. Соловьевым (1964).
^ Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при выраженной трикуспидальной недостаточности, когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части правого желудочка. Операция заключается в создании одностворчатого клапана. Запирательную функцию при этом выполняет увеличенная по площади и нормально расположенная передняя створка; одновременно производятся задняя трикуспи- дальная аннулопластика, пликация «атриализованной» части правого желудочка, уменьшение правого предсердия.
При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW одно моментно выполняются операции на трикуспидальном клапане и деструкция дополнительных путей проведения импульса [Бре дикие Ю. Ю. и соавт., 1981; Бокерия Л. А., 1989]. После установления локализации дополнительных проводящих путей их устраняют криодеструкцией при температуре -60 °С в течение

мин или электродеструкцией силой тока в 100 Дж [Бокерия Л. А., 1989].

Операция протезирования трехстворчатого клапана показана при выраженных анатомических изменениях всех трех или передней створки (ее недоразвитие, фенестрация), что не позволяет выполнить пластическую коррекцию, а также в случаях небольшой функционирующей части правого желудочка; она включает иссечение деформированного клапана, подшивание искусственного протеза. В качестве искусственного протеза может быть использован полушаровой, шариковый и дисковый протезы, в последнее время предпочтение отдается ксеноперикардиальным биопротезам [Бураковский В. И. и соавт., 1989].
Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% , а после протезирования трехстворчатого клапана колеблется от 20 до 34 % [Амосов Н. М. и соавт., 1978, 1983; Бураковский В. И. и соавт., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и соавт., 1983], причем она была наибольшей в период освоения хирургической техники; в последние годы послеоперационная летальность значительно снижена или практически отсутствует.
Летальность при одномоментном устранении дополнительных проводящих путей и коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна колеблется в широких пределах - от 0 до

30% [Бокерия Л. А., 1989; Бураковский В. И. и др., 1984; Danielson G., 1983]. /
Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое состояние больного до операции, обусловленное резчай- шей кардиомегалией, злокачественные нарушения ритма сердца, возникающие в послеоперационном периоде, ошибки в процессе операции.
Отдаленные результаты у 85-92 % больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные; летальность составляет 5,5-8,6 % и обычно обусловлена нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими осложнениями при применении механических клапанных протезов [Сидаренко Л. Н. и др., 1978; Буха-"^ рин В. А. и др., 1985].
По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, в 91,6% случаев состояние имплантированных ксеноклапанов в сроки до 14 лет остается без значительных изменений, обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций. Если сравнить выживаемость больных при естественном течении аномалии Эбштейна и после операции (через 5 лет - 70,8 и 83,2 % соответственно, через 10 лет - 34,3 и 77,6 % соответственно), то видно неоспоримое преимущество хирургической коррекции в продлении жизни больных с аномалией Эбштейна [Махмудов М. М., 1985].

… низкие показатели рождаемости, относительно высокая младенческая и детская смертность, рост распространенности хронических болезней у детей и детской инвалидности в России в значительной степени определяют величину репродуктивных потерь, негативно влияющих на развитие общества .

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца без внутрисердечного шунта и цианоза. При этом заболевании вероятность дожить до взрослого состояния достаточно велика. Сложность диагностики аномалии Эбштейна обусловлена разнообразием вариантов порока (выделяют 5 анатомических типов), ограниченным числом наблюдений.

Заболевание достаточно редкое. Его встречаемость составляет 0,3-0,7% от всех врожденных пороков сердца или 1 случай на 20 000 новорожденных. Тем не менее это наиболее частый врожденный порок сердца с поражением трехстворчатого клапана – до 40% случаев. Высокая частота порока может быть связана с приемом матерью препаратов лития. Частота порока у родственников крайне низка и генетически малообусловленна.

Прогноз у детей в возрасте до 3-х дней при естественном течении заболевания исключительно плохой. У больных, переживших первые 3-6 месяцев, ситуация несколько иная: 70% больных переживают первые два года жизни, а 50% - доживают до 13 лет.

Заболевание характеризуется смещением аппарата трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие неправильного прикрепления его створок. Образуется аномальное правое атриовентрикулярное отверстие, которое делит правый желудочек на проксимальную «атриализованную» тонкостенную часть и дистальную часть, которая становится маленькой желудочковой камерой.

Патологическое правое атриовентрикулярное отверстие может быть такого размера, как нормальное или меньше, апикальная часть желудочка маленькая. Створки часто деформированы и распластаны по стенкам правого желудочка, иногда могут быть сращены между собой таким образом, что их трудно дифференцировать. В результате аномалии Эбштейна развивается тяжелая трехстворчатая регургитация, а иногда и стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

Нередко аномалия Эбштейна сочетается с другими аномалиями и врожденными пороками сердца – дефектом межжелудочковой перегородки типа ostium secundum или открытым овальным окном (у 505 больных), гипоплазией аорты, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Возможно присоединение к аномалии Эбштейна приобретенных заболеваний, в первую очередь перикардита.

Заболевание в старшем возрасте проявляется в основном одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25% случаев начальное проявление – наджелудочковая тахикардия (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW). Характерная аускультативная картина – множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

ЭКГ признаки : смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия (высокоамплитудный зубец Р, превышающий по амплитуде QRS комплекс в правых грудных отведениях, не встречающийся при других состояниях, и удлиненный интервал PQ), блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома WPW (дельта-волна).

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение правого предсердия и маленький правый желудочек.

К сожалению, у большей части взрослых пациентов порок не распознается, в то время как своевременная диагностика и хирургическая коррекция (клапансохраняющая операция, имплантация протеза) могли бы существенно увеличить продолжительность их жизни.

Основные причины низкой выявляемости и неправильной диагностики – плохая осведомленность врачей общей практики об этом пороке и многообразие клинических вариантов (вплоть до бессимптомного течения). Описан случай, когда больной с аномалией Эбштейна длительно ставился диагноз порока митрального клапана, и она была в последующем доставлена в терминальном состоянии вследствие декомпенсации сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения с гепатоспленомегалией и желтухой, из-за чего ей также выставлялся диагноз цирроза печени. Диагноз был установлен после проведения ЭхоКГ.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с трехстворчатой регургитацией вследствие других причин (ревматического поражения трехстворчатого клапана, инфекционного эндокардита, инфаркта правого желудочка с разрывом сосочковой мышцы, миксомы правого предсердия, пролапс трехстворчатого клапана в рамках наследственных болезней соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данло), карциноидным синдромом, с формированием трикуспидальной недостаточности).

ЭхоКГ является золотым стандартом диагностики аномалии Эбштейна, позволяющим выявить смещение трехстворчатого клапана в полость паевого желудочка, сращение септальной створки с перегородкой, нормальное прикрепление к фиброзному кольцу передней створки и большую амплитуду ее движений, дилатацию правого желудочка, правого предсердия, выраженную трикуспидальную регургитацию, сопутствующие врожденные пороки сердца.

Цветное доплеровское исследование позволяет определить глубину проникновения регургитирующей струи в правое предсердие, выявит обратный систолический ток в верхней и нижней полой вене и пульсацию почечных вен. По максимальной скорости регургитирующей струи рассчитывают систолическое давление в легочной артерии.

Принципы терапии . Трикуспидальная недостаточность обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, иАПФ, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии). При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжелой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства внутривенно (предпочтительно – добутамин), при возникновении ортодромной тахикардии – соответствующее противоаритмическое лечение.

Задачей практического врача является возможно более раннее выявление аномалии Эбштейна и передача больного кардиохирургу для своевременного оперативного лечения.

КАТЕГОРИИ