Болестта на Брайцев-Лихтенщайн е фиброзна остеодисплазия. Фиброзна остеодисплазия при новородени. Лечение на болестта на Брайцев-Лихнещайн

Клиниката на АК се характеризира с триада от симптоми - дисфагия, регургитация и болка. Основният и обикновено първи признак на заболяването е дисфагия. Появява се внезапно при напълно здрави пациенти, а при 2/3 пациенти се развива постепенно. Клиничният опит ни убеждава, че оплакванията от остро еднократно затруднено преглъщане или постоянен дискомфорт при хранене винаги имат патологичен субстрат, който рентгенологът често може да идентифицира само с помощта на специални методи за изследване. Дисфагията се проявява по-често на етапа на ранните функционални нарушения на хранопровода и кардията. Тежестта на дисфагията се определя не от продължителността на заболяването, а от степента на дисфункция на хранопровода.

Острото начало на дисфагия обикновено е свързано с продължителен дистрес или внезапно емоционален стрес. В същото време при повечето пациенти с ахалазия може да се идентифицира един вид порочен кръг - притесненията и отрицателните емоции засилват дисфагията, а дисфагията от своя страна травматизира невропсихическата сфера на пациента. Трябваше многократно да диагностицираме АК при хора, които са били лекувани от невролози или психиатри в продължение на години и дори десетилетия. АК II - III, а понякога и IV стадий е случайна радиологична находка при някои пациенти, а при други е подозирана от клиницистите като функционално (невроза) или органично (рак) заболяване. Между другото, важна разлика между ранната дисфагия при АК и рак е редуването на кратки периоди на стеноза и нормално преминаване на храната. Понякога се наблюдават парадоксална дисфагия и симптом на Лихтенщайн.

Храненето в спокойна домашна среда, приемането на любими храни и положителните емоции намаляват дисфагията, характерна за ранните стадии на АК.
Характерен симптом на ахалазия е регургитация. Може да се появи спорадично по време на хранене заедно с дисфагия или веднага след хранене, а понякога и 2 до 3 часа по-късно под формата на регургитация на хапка. Регургитацията често се появява при накланяне на торса (симптом на връзване на връзката на обувката), физически стрес или хоризонтално положение на пациента, което причинява голямо неудобство на пациентите на работа и у дома и наранява психиката им не по-малко от дисфагичните явления.

Нощна регургитация на хранав устната кухина с потока си в дихателните пътища се придружава от симптоми на „нощна кашлица“, „мокра възглавница“, „нощно повръщане“ и др. Регургитацията на малки порции е характерна за АК от I - II степен и се обяснява главно чрез спастични контракции на стените на хранопровода и обилно тежка регургитация през цялата уста (езофагеално повръщане) - за АК III - IV стадий поради преливане на хранопровода към аортния сегмент. Дразненето на рецепторите в този сегмент предизвиква екстра-гълтателна почистваща перисталтика, което води до изпразване на хранопровода.

Пациентите се стремят да облекчат страданието си чрез изкуствено предизвикване на аерофагия, измиване на храна с течност, притискане на епигастриума и гърдите и др. Тези индивидуални техники за форсирано отваряне на кардията са един от характерните признаци на АК.

Третият най-често срещан симптом е болка,те се появяват зад гръдната кост при преглъщане ( одинофагия) или извън хранене ( езофагодиния). Етап I-II одинофагия е свързан със спазми, а стадий III-IV е свързан с езофагит. Най-тежката болка (езофагодинична криза) се наблюдава извън хранене по време на възбуда, физическо натоварване и през нощта, което се обяснява с екстра-гълтане, третични контракции на хранопровода. Такива кризи продължават от няколко минути до час и се появяват веднъж месечно или всеки ден. Произходът на кризите е неясен, но те се наблюдават по-често в I - II стадий на АК и обикновено се купират с атропин, нитроглицерин, което потвърждава техния спастичен характер. Болката изчезва и след регургитация или преминаване на храна в стомаха, т.е. свързана е с разтягане на стените на хранопровода и дразнене на ноцицепторите. Понякога болката в гърдите се появява на празен стомах или след повръщане. Такава болка се обяснява с езофагит и отшумява след приемане на течност или храна. В декомпенсираните стадии болката почти изчезва или избледнява на заден план, отстъпвайки място на нарастваща дисфагия и регургитация. Почти всички пациенти губят тегло, стават по-слаби и губят работоспособността си. Често настъпва необяснима стабилизация на АК - ремисия от 1 до 10 години с последваща внезапна, бързо прогресираща екзацербация.

Съставът на кръвта, урината, изпражненията и биохимичните показатели при АК обикновено не се променят. Стомашната секреция често е намалена. При изследване на стомашната секреция при пациенти в III - IV стадий на заболяването разкрихме рязко намаляване на киселинността, като при повечето пациенти в стадий I - II се установява хетеро-чилия- една от формите на функционална ахилия, когато в отговор на дразнене възникват различни състояния на секреторния апарат на стомаха от ахилия до хиперхилия. Свързваме този факт с нарушения в кортикалната невродинамика и невроавтономна дисфункция, характерни за АК.

ДиагнозаАК се основава на анамнеза, клинични данни и подробно рентгеново изследване, а в неясни случаи се допълва от езофагоскопия, биопсия, цитологично изследване, езофаготоноцитомография и др. Тези методи позволяват да се идентифицира АК с хипертоничен или хипотензивен синдром, симптоматичен АК, усложнения, както и изтрити и атипични форми (дисхалазия). Разпитът на пациента позволява да се определи началото на заболяването, тежестта на триадата от симптоми, невропсихичният фон, минали заболявания, наранявания и изгаряния на хранопровода. Първо идентифицирахме АК в стадий IV при пациент с 42-годишна история на заболяването, развило се след падане в детството. При друга 40-годишна изолирана и оттеглена пациентка с ахалазия в III стадий анамнезата позволява да се свърже началото на заболяването с късния брак и смъртта на единственото й дете. Има много подобни примери и всички те показват огромната роля на анамнезата, която диктува избора на методи за по-нататъшно изследване.

Основният метод за диагностика на АК е подробен рентгеново изследване. Състои се от 3 последователни етапа: обзорен, контрастен и функционален. На първия етап могат да се подозират промени, характерни за ахалазия на етап III-IV: равномерно или неравномерно разширяване на медиастиналната сянка вдясно с доста ясен външен контур, равномерно потъмняване на задния медиастинум с изместване на трахеята напред, понякога нивото на течността в горния медиастинум в областта на дъгата се вижда аортата. Характерно е, че на рентгенография в стомаха няма газов мехур, което почти никога не се среща при други заболявания. Това е много важна диференциална диагностична характеристика, която ви позволява да разграничите АК от кардиналния рак. На този етап се откриват и белодробни усложнения - аспирационна пневмония, абсцеси, пневмосклероза, понякога компресионна хипоектазия или ателектаза на десния бял дроб и др. При някои пациенти наблюдавахме белодробни усложнения с АК I - II стадий.

За контрастни изследвания е по-добре да използвате бариева маса, подобна на заквасена сметана (1 kg барий на 500 ml вода). Оптималните проекции се считат за втората наклонена позиция за коремния сегмент, първата наклонена за дисталните сегменти на хранопровода и многопозиционно изследване за изследване на хранопровода като цяло. Контрастното изследване изключва такива причини за разширяване на медиастинума като лимфогрануломатоза, тумори на медиастинума и белите дробове, парамедиастинален плеврит, аномалии на сърцето и аортата, перикардни кисти и др.
В стадий I на АК се открива временен спазъм на кардията, който може да възникне след първата глътка бариева маса или по-рядко след нормалното преминаване на 2-3 глътки контраст. Продължителността на спазма варира - от 2 до 2-3 минути, като честотата му зависи от нервно-психическото състояние на пациента в момента на изследването. Газовият мехур на стомаха не се променя, релефът на лигавицата мембраната на хранопровода е нормална, луменът и еластичността на стените са нормални.Често след краткотраен спазъм на кардията се появяват единични непоглъщащи сегментни контракции на хранопровода, които изчезват след тестове с атропин и амилнитрит. Етап Iоткрива се с помощта на тест с ацетилхолин, карбахолин или амил-нитрит. Този тест показва повишената склонност на хранопровода към спазми, характерна за АК, която не се наблюдава при рак. На Етап II AC се определя от постоянен спазъм на кардията с леко разширение на хранопровода, „контрастен танц на лястовицата“, преходен металаксис на хранопровода от типа „пясъчен часовник“ или „наденица“ и изразени нарушения на подвижността. Тонусът на хранопровода обикновено се запазва, а перисталтиката първо се засилва, а след това отслабва. Наблюдават се както антиперисталтични, така и дълбоки или повърхностни сегментарни контракции на стените, съпроводени с гръдна болка. Тези контракции възпрепятстват разпространението на първичната перисталтична вълна и тя постепенно губи своята пропулсивна сила. Отварянето на сърдечния сфинктер най-често става възможно само при повишено хидростатично налягане на течности и храна. Газовият мехур на стомаха и епифреталната ампула често отсъстват; понякога има течност в хранопровода. Да се ​​установи проходимостта на кардията при лица с АК II - III етапиТе използват уникални тестове: тестът на Kohn (вземане на допълнителни 200-500 ml течност), тестът на Хърст (плътно контрастно запълване до нивото на аортната дъга), вземане на ефервесцентна смес от контраст със сода бикарбонат и лимонена киселина. Действието на тестовете се основава на дразнене на интраезофагеалните рецептори, разположени в аортния сегмент и създаващи мощна очистваща перисталтика. Използването на проби, според нас, ускорява изследването, намалява дозата на облъчване на пациента и ни позволява да идентифицираме патологията на стомаха и дванадесетопръстника. Тестове за ацетилхолин и карбохолинпри такива пациенти те често са отрицателни.

На III - IV етапидисталните сегменти на хранопровода са стеснени за дълго време и заедно с постоянно разширения проксимален участък създават характерна рентгенова картина. Формата на стеснения участък е разнообразна и се описва като симптом на „подострен молив“, „счупено олово“, „миша опашка“, „гълъбова човка“, „морков“. Хранопроводът е вретеновидно или цилиндрично разширен, но постепенно придобива торбовидна форма, удължава се и се изкривява (сигмовиден хранопровод). Тонусът и перисталтиката са намалени или напълно липсват, което създава картината на „сънлив хранопровод“ или „възлеста торбичка“. Натрупването на течност, слуз и храна в хранопровода води до преструктуриране на релефа на лигавицата и картина на шагренов релеф, което показва развитието на езофагит. Периезофагитът води до деформация на стените и развитие на дивертикулоподобни изпъкналости.Пълната декомпенсация на аортната клапа е показана чрез значително увеличение на диаметъра на хранопровода до 15 - 18 cm, изобилието от течност и храна в него на празен стомах (до 3 - 5 l), рязко забавяне на евакуацията с наличие на контраст в хранопровода през 24 - 18 часа след изследването. При един такъв пациент, опериран от остър апендицит, при измиване на „стомаха“ в рамките на 9 дни след апендектомия са открити зърна каша, изядена преди операцията. При следоперативно рентгеново изследване на пациента е диагностициран АК IV стадий (декомпенсация) с дилатация на хранопровода до 13 см, натрупване на повече от 2 литра течност и задържане на барий в хранопровода за 96 часа. Интересно е да се отбележи, че дори при този пациент беше възможно относително лесно да се вкара дебела сонда в хранопровода, стомаха и да се изплакне след операцията. Това Симптом на Мелцере важна отличителна черта на ахалазията от други органични лезии на кардията.

Дългосрочна обструкция на кардията, деформация и неравномерно стесняване на крайните участъци на хранопровода, удължаване или изместване на коремния сегмент, а понякога, напротив, възстановяване на проходимостта на кардията и появата на липсващ преди това газов мехур на стомаха, допълнителна параезофагеална сянка и други симптоми трябва да накарат рентгенолога да подозира рак на кардията при пациент с ахалазия (злокачествено заболяване). При 3-8% от пациентите с АК се развива рак (по-често, отколкото при здрави хора), като туморът се появява не само в областта на кардията, но и в стената на възпаления ектатичен хранопровод. От особено диагностично значение в такива случаи е езофагоскопията, която позволява да се идентифицира ракова инфилтрация или възел и да се вземе биопсия за хистологично изследване. По време на езофагоскопия при пациенти с АК етапи III - IV с вторичен езофагит понякога се открива левкоплакия, която може да причини рак. Винаги трябва да се опитвате да прекарате езофагоскопа през кардията, което обикновено е възможно при ахалазия и неуспешно при рак на кардията (феномен на Мелцер). Езофагоскопията избягва свръхдиагностиката на ахалазия при рак на горната част на стомаха. Подобна грешка се среща при 3% от пациентите с кардиоспазъм.

Симптоматична ахалазиянаричаме липсата на рефлекторно отваряне на кардията поради някое първично заболяване. При 12 от 73 пациенти с АК, т.е. при всеки 6-ти пациент, установихме симптоматична ахалазия. Причините за него са тумори на горната част на стомаха при 5 (ракова ахалазия), висока ваготомия с гастректомия при 4, епифренална лейомиома на хранопровода (корозивен езофагит) при 1, язва на абдоминалния сегмент при 1 и субкардиален дивертикул при 1 пациент. Нашите данни потвърждават мнението, че прекордиалната зона на стомаха е вид рефлексогенна зона, чието дразнене води до кардиоспазъм. Функционалният тест с нитроглицерин е положителен при истински АК и обикновено е отрицателен при симптоматичен АК. Симптоматичната ахалазия при тумори се характеризира с деформация на кардията и свода на стомаха, допълнителни сенки на фона на запазен газов мехур, персистираща стеноза на хранопровода (диаметър по-малък от 5 mm), запушване на кардията за дебела сонда и езофагоскопия, дисфагия и честа болка в гърдите, задържане на контрастна маса или слуз във фарингеалните валекули поради метастази в медиастинума, супраклавикуларни лимфни възли, загуба на апетит, загуба на тегло и др.

Терминът кардиоспазъм обикновено се разбира като заболяване, което се характеризира със стесняване на дисталния сегмент на хранопровода, разширяване на значителна част от него над стеснението и нарушаване на активната перисталтика, дори въпреки мускулната хипертрофия. Нарушенията на перисталтиката се изразяват в редки и неправилни контракции с ниска амплитуда.

В зависимост от многобройните теории за произхода на кардиоспазма, това заболяване е получило редица други имена: "идиопатична дилатация на хранопровода", "вродена дилатация на хранопровода", "френокардиоспазъм", кардиоезофагеално стеснение, "езофагоспазъм", ахалазия. ”, „мегаезофаг”.

Това заболяване е описано за първи път през 1672 г. от Уилис, който използва гъвкаво буги от китова кост с парче гъба, прикрепено към края, за да лекува пациент. С помощта на такъв буги пациентът сам изтласква храна в стомаха, той използва този метод в продължение на 15 години.

Физиологичните наблюдения на Kroneker и Meltzer (1888) им позволяват да предложат първи нервната патогенеза, за да обяснят обструкцията на сърдечния сфинктер при липса на органично заболяване. Те показаха, че при всеки акт на преглъщане възниква рефлексно отваряне на кардията, но ако рефлексът е нарушен, тогава кардията остава затворена при преглъщане на храна и възниква затруднение при преминаването на храната в стомаха.

Етиология и патогенеза.

Причината за кардиоспазма все още не е установена, но клинични, морфологични и експериментални изследвания предоставят известна основа за разбиране на това страдание. Понастоящем по-голямата част от изследователите смятат, че развитието на кардиоспазъм и дилатация на хранопровода се дължи на нарушение на двигателната координация на хранопровода, изразяващо се в недостатъчна релаксация на долния сегмент на хранопровода и неефективна перисталтика в разширения хранопровод. Според тази теория това състояние е свързано с аномалии в развитието на нервната автономна система.

Патологични промени:

Етапи на кардиоспазъм според Б. В. Петровски (1962)

Макроскопични промени няма, но микроскопичните са на границата на нормалното.

Открива се забележимо стесняване на кардията и разширяване на хранопровода до 3 см. Микроскопски се вижда известно разширяване на кръвоносните съдове, периваскуларна инфилтрация на лимфоидни и плазмени клетки, хипертрофия и подуване на мускулни влакна. В интрамуралните нервни плексуси се открива клетъчна дегенерация, дегенерация и разпадане на влакна, разрушаване на ганглии и отделни нервни стволове.

Кардията е ясно стеснена, а луменът на хранопровода е разширен до 5 см. Лигавицата е удебелена, оточна и хиперемирана. Субмукозният и мускулният слой са удебелени 2-3 пъти поради инфилтрация и хипертрофия. Нервната система също се променя: открива се периневрална склероза, фиброза на ендоневриума и изчезване на нервните клетки в ганглиите (хипоганглиоза).

Дисталните сегменти са стеснени, хранопроводът е разширен с повече от 5 cm (понякога до 15-18 cm). Вместимостта му достига 2-3 литра (вместо 50-100 мл нормално). Хранопроводът се удължава и придобива S-образна форма, създавайки картина на препълнена торбичка или раздуто сигмоидно дебело черво. Наблюдава се тежък езофагит. Микроскопски се откриват атрофия и дистрофия на мускулния сфинктер на кардията, склероза на интрадиафрагмалните и интраабдоминалните сегменти на хранопровода, нарушение на трофизма и инервация до аганглионоза.

На етапи 3 и 4 меките тъкани около хранопровода вече са се променили.

Клиника и диагностика.

Като причина за дисфагия кардиоспазмът е на второ място по честота след езофагеалния карцином. Това заболяване може да се появи на всяка възраст, но най-често засяга хора на средна възраст.

Редица пациенти с кардиоспазъм страдат от невропатични разстройства и появата на първите симптоми на кардиоспазъм при тях понякога съвпада с емоционални шокове.

Клиниката на АК се характеризира с триада от симптоми - дисфагия, регургитация и болка.

Основният и обикновено първи признак на заболяването е дисфагия. При 1/3 от пациентите се появява внезапно в разгара на пълното здраве, а при 2/3 от пациентите се развива постепенно. Острата поява на дисфагия обикновено е свързана с продължителни преживявания или внезапен стрес. В същото време при повечето пациенти с АК може да се идентифицира един вид порочен кръг - притесненията, отрицателните емоции засилват дисфагията, а дисфагията от своя страна травматизира невропсихическата сфера на пациента. Важна разлика между ранната дисфагия при АК и рак е редуването на кратки периоди на стеноза и нормално преминаване на храната. Понякога се наблюдава парадоксална дисфагия - симптом на Лихтенщайн. Храненето в спокойна домашна среда, приемането на любими храни и положителните емоции намаляват дисфагията, характерна за ранните стадии на АК.

Характерен симптом на АК е регургитацията. Може да се появи спорадично по време на хранене заедно с дисфагия или веднага след хранене, а понякога и 2-3 часа по-късно под формата на регургитация на хапка. Регургитацията на малки порции е характерна за 1-2 степен АС и се обяснява главно със спастични контракции на стените на хранопровода, а обилната регургитация с пълна уста (езофагеално повръщане) е за 3-4 степен АС. Поради преливане на хранопровода към аортния сегмент.

Пациентите се стремят да облекчат страданието си чрез изкуствено предизвикване на аерофагия, измиване на храна с течност, притискане на епигастриума и гърдите. Тези индивидуални техники за форсирано отваряне на кардията са един от характерните признаци на АК.

Третият най-често срещан симптом е болката, която се появява зад гръдната кост при преглъщане (одинофагия) или когато не се яде (езофагодиния). Одинофагия при 1-2 супени лъжици. свързани със спазми, а при 3-4 - с езофагит. Най-силната болка (езофагодинична криза) се наблюдава извън храната по време на възбуда и физическо натоварване, което се обяснява с екстра-гълтане, третични контракции на хранопровода. Произходът на кризите е неясен, но се наблюдават по-често в 1-2 стадия на АК и обикновено се купират с атропин и нитроглицерин, което потвърждава спастичния им характер. Болката изчезва и след регургитация или преминаване на храна в стомаха, т.е. свързано с разтягане на стените на хранопровода.

В декомпенсираните стадии на АК болката почти изчезва или избледнява на заден план, отстъпвайки място на нарастваща дисфагия и регургитация. Почти всички пациенти губят тегло, стават по-слаби и губят работоспособността си.

Диагнозата на АК се основава на данни от анамнезата, клиниката и подробното рентгеново изследване, езофагоскопия с биопсия.

Рентгеновото изследване се състои от 3 последователни етапа: обзорен, контрастен и функционален. На първия етап могат да се подозират промени, характерни за степен 3-4 AK: равномерно или неравномерно разширяване на медиастиналната сянка с изместване напред на трахеята, понякога нивото на течността в горния медиастинум в областта на аортната дъга се вижда. Характеризира се с липсата на газов мехур в стомаха, което почти никога не се среща при други заболявания. На този етап се установяват и белодробни усложнения - аспирационна пневмония, абсцеси, пневмосклероза.

На 1 с.л. АС разкрива временен спазъм на кардията. Продължителността му варира - от 1/2 минута до 2-3 минути, като честотата зависи от нервно-психическото състояние на пациента в момента на изследването. Газовият мехур на стомаха не се променя. АК от първа степен се открива с помощта на тест с ацетилхолин, карбохолин или амилнитрит. Този тест показва повишената склонност на хранопровода към спазми, характерна за АК, която не се наблюдава при рак.

На 2 с.л. AC (фиг. 9) се определя от персистиращ спазъм на кардията с леко разширение на хранопровода, „контрастен танц на лястовицата“ и тежко двигателно увреждане. Тонусът на хранопровода обикновено се запазва, а перисталтиката първо се засилва, а след това отслабва. Наблюдават се антиперисталтични контракции на хранопровода, съпроводени с гръдна болка. Отварянето на сърдечния сфинктер най-често става възможно само при повишено хидростатично налягане на течности и храна. В този случай газовият мехур на стомаха често липсва; понякога има ниво на течност в хранопровода. За идентифициране на проходимостта на кардията при лица с 2-3 степен на АК. Използват уникални тестове: тест на Кон (допълнителен прием на 200-500 мл течност), тест на Хърст (плътно контрастно запълване до нивото на аортната дъга), вземане на ефервесцентна контрастна смес със сода бикарбонат и лимонена киселина.

На етапи 3-4 (фиг. 10, 11) дисталните сегменти на хранопровода са стеснени за дълго време и заедно с постоянно разширения проксимален участък създават характерна рентгенова картина (симптом на „заточен молив“ ”, „счупено олово”, „миша опашка”, „гълъбов клюн”).Хранопроводът е вретеновидно или цилиндрично разширен, но постепенно придобива торбовидна форма, удължава се и се извива (сигмовиден хранопровод).Тонусът и перисталтиката са намалени. или напълно липсва, което създава картина на "сънливост на хранопровода." Натрупването на течност, слуз и храна в хранопровода води до преструктуриране на релефа на лигавицата и картината на шагреновия релеф, което показва развитието на езофагит Периезофагитът води до деформация на стените и развитие на дивертикулоподобни изпъкналости Пълна декомпенсация на AV е показана чрез значително увеличение на диаметъра на хранопровода до 15-18 cm, изобилието от течност в него на празен стомаха (до 3-5 литра) , рязко забавяне на евакуацията на барий, повече от 24-48 часа след изследването.

3-8% от пациентите с АК развиват рак. По време на езофагоскопия винаги трябва да се опитвате да прекарате устройството през кардията, което обикновено е възможно при ахалазия и неуспешно при рак на кардията (феномен на Мелцер).

Ориз. 9. Рентгенова снимка. Ахалазия на кардията 2 етап. А – леко разширение на хранопровода. Б – стабилен спазъм на кардията.

Ориз. 10. Рентгенова снимка. Ахалазия на кардията 3 етап.

Ориз. 11. Рентгенова снимка. Ахалазия на кардията 4 стадий. В -С-образна деформация на хранопровода, d – езофагит.

Консервативното лечение започва с щадяща диета (таблица 1-1а), забрана на тютюнопушене, ядене на пикантни храни и подправки. Храненето трябва да е често (до 5-6 пъти на ден).

Особено важно е да се осигури на пациента психологически комфорт.

Препоръчително е да се използват локални анестетици през нощта, нитропрепарати, блокери на ганглии, церукал, седативи, витаминна терапия и физиотерапия. Понякога благоприятни резултати се постигат с вагосимпатикови блокади или курсове на хипноза.

Кардиодилатацията е принудително разширяване на кардията чрез разтягане или разкъсване на кръговите мускули с помощта на метални, живачни, хидростатични и други дилататори. Индикацията за кардиодилатация е неефективността на консервативното лечение на стадий 2 на АК.

Хирургичното лечение се прилага само при 15-20% от пациентите с АК, обикновено в стадий 4. Понастоящем най-честите операции са Wendel (фиг. 12), Heller (езофагокардиомиотомия, фиг. 13), операцията на Heyrovsky (езофагофундоанастомоза, фиг. 14), резекция на кардията и др.

Ориз. 12. Операция на Вендел за кардиоспазъм.

А – пунктираната линия показва разрез от стената на хранопровода и кардията на стомаха; б – надлъжен разрез на хранопровода и стомаха се зашива в надлъжна посока, прилагат се първите конци; в – поставят се конци на предната стена на хранопровода и стомаха; d – наложен е вторият ред конци.

Ориз. 13. Операция на Гелер (трансплеврален достъп). Заместване на дефект в мускулната обвивка на хранопровода с клапа на диафрагмата.

А – медиастиналната плевра над хранопровода е дисектирана, с пунктирана линия е показано мястото на дисекция на мускулния слой на хранопровода и фиброзния пръстен на кардията; б – мускулният слой на хранопровода и фиброзният пръстен на кардията са дисектирани, лигавицата на хранопровода се вижда в дълбочина, клапата от диафрагмата е очертана с пунктирана линия; в – диафрагмалното ламбо се поставя върху лигавицата на хранопровода и се зашива към мускулния слой; d – ламбо от диафрагмата се зашива към ръбовете на дефекта в мускулния слой на хранопровода по цялата му дължина; д – зашиване на диафрагмата.

Ориз. 14. Операцията на Хейровски, модифицирана от Grondahl-Yudin.

Литература.

Березов Ю.Е., Григориев М.С. Хирургия на хранопровода. М.: Медицина, 1965.

Заков С.Б. Лечение на кардиоспазъм с помощта на метода на инструментална експанзия по Старк.// Бюлетин по хирургия, 1958.

Томулевичуте Д.И. Заболявания на хранопровода и кардията. М.: Медицина, 1986.

Ванцян Е.Н. Лечение на изгаряния и белег стесняване на хранопровода. М.: Медицина, 1971.

Луценко С.М. Диафрагмопластика. Киев, 1977.

Земляной А.Г. Дивертикули на стомашно-чревния тракт. Л.: Медицина, 1970.

Синелников Р.Д. Атлас на човешката анатомия. М.: Медицина, 1979.

Това заболяване има интересна история. По-точно името на болестта. В края на краищата тя обикновено се нарича болест на Яфе-Лихтенщайн по името на американските патолози. Но руската медицинска школа настоява, че руският хирург В. Р. Брайцев, който описва симптомите на болестта 10 години по-рано от Лихтенщайн, има право да наименува болестта. Докато американските патолози само изясниха симптомите на заболяването.

Но както и да се нарича фиброзната дисплазия (остеодисплазия) - кистичен остеит, деформираща остеофиброза, болест на Брайцев или болест на Лихтенщайн (Яфе), тя си остава доброкачествено тумороподобно заболяване, чиито причини са неясни.

Главна информация

Определянето на заболяването като тумор-подобен процес предполага, че фиброзната дисплазия не е истински тумор. Процесът е свързан със замяната на костното вещество с фиброзна тъкан. В този случай компактното вещество, един от видовете тъкани, които образуват костта, атрофира. Вторият вид е гъбесто вещество.

При болестта на Брайцев се деформират, т.е. разширяват се и се огъват:

1. Костите са тръбести. започвайки от раменната кост и завършвайки с фибулата.
2. Засегнати са костите и плоските (ребра, таз и др.).

Най-често се откриват промени в метафизата на тръбните кости на краката. Тумороподобната формация е плътна, структурно се състои от плътни калцирани участъци и размекнати фрагменти.

Смята се, че причината за заболяването е анормална осификация на костите в ембрионалния период. Естеството на това заболяване вероятно е генетично. По време на периода на вътрематочно развитие на плода, остеогенният мезенхим, т.е. тъканта, от която се образува костта, се развива неправилно.

Първите симптоми на болестта на Лихтенщайн обикновено се появяват в детството, но са известни случаи на първична диагностика на заболяването при по-възрастни хора.

По време на юношеството процесът се забавя донякъде. И ако болестта не е открита до този момент, тя може да „дебне“ в продължение на много години.

Класификация

Има няколко класификации, които се използват успешно в медицината. Първо, разделянето се извършва според броя на засегнатите кости. Второ, те се отличават и по това какви промени настъпват.

В зависимост от това колко кости са засегнати, има 2 форми на заболяването:

• С увреждане само на една кост (моностотична).
• С промени в няколко кости (полиостозна фиброзна дисплазия).

Множеството лезии най-често засягат едната страна на тялото. Те се развиват при деца и често се комбинират с други заболявания (заболявания, свързани с хормонален дисбаланс или меланоза на кожата).

Според класификацията на Волков M.V. В допълнение към моно- и полиостозната остеодисплазия се разграничават още две форми на заболяването въз основа на естеството на промените в костния материал:

• Фокална.
• дифузно.

Зоните на засегнатата кост са ясно разграничени от здравата тъкан чрез склеротична граница. Фиброзната костна дисплазия води до деформация на костната тъкан. Костта придобива формата на колба, кората става много тънка.

Най-често се развива остеофиброза на бедрената кост. С напредването на патологичния процес тя се изкривява, става като овчарска тояга и се скъсява. Пациентът накуцва, изпитва болка, мускулите атрофират. Други области на скелета също могат да бъдат засегнати.

Кистозната форма на заболяването може да засегне тъканите на черепа, тибията и раменната кост. Други кости също могат да бъдат засегнати, но това е по-рядко.

Фиброзната дисплазия е неспецифична в клиничната си картина. Симптомите се развиват бавно, тъй като самото фиброзно заместване не става бързо. Дълго време човек може да не знае, че е болен.

Класификация по Зацепин

Домашните лекари гравитират към класификацията според Зацепин. Тя се основава на проявите на болестта. Според тази класификация има:

• Влакнесто-хрущялна форма.
• Вътрекостно (поли-, моноосално).
• Декалциращи.
• Тумор.
• Пълна промяна на костите.
• Синдром на Олбрайт.

Първата форма включва промени в хрущяла, в някои случаи дисплазията се дегенерира в хондросаркома. Вътрекостната форма се свежда до образуването на фиброзни огнища (единични, множествени) в костта, понякога по цялата й дължина. В този случай кортикалното вещество не подлежи на дегенерация, няма деформация.

В някои случаи тибията "го получава" от такава рядка форма на патология като калцираща фиброма. Описани са малко случаи на лезии на тибията, а още по-рядко се откриват туморни образувания в раменната кост.

Хистологията на тумора на тези места е идентична с образуванията, които причиняват промени в челюстите и другите кости на лицевия череп.

Друга рядка форма на заболяването е туморът. Наречен е така, защото огнищата на съединителната тъкан растат до значителни размери.

При тотално увреждане се засягат всички костни елементи. Тази форма се характеризира със синдром на нарушена памет на формата на костите. Поради това с течение на времето се образуват деформации и счупвания на напрежението. Това се отнася не само за костите на краката, но и за раменната кост и други тръбни кости на ръцете (улна и радиус); по-често има множество лезии на скелета.

При синдрома на Олбрайт се наблюдават множество лезии на скелета до генерализирана форма. Именно това е съчетано с нарушаване на функционирането на вътрешните органи, предимно на жлезите с вътрешна секреция, както и с тежки изкривявания на костната система и промени в пропорциите на тялото. При пациенти от женски пол се установява ускорен пубертет. Това е специална форма на патология, която е придружена от нарушение във функционирането на вътрешните органи, предимно на миокарда. Тази форма на заболяването е мултивариантна както в клиничната картина, така и в хистологията.

В някои случаи фиброзната дисплазия на черепа се идентифицира като отделна форма. Това няма много смисъл. Единственото основание за такова разпределение може да бъде ходът на заболяването. Костите на лицевата част на черепа, които са най-често засегнати са челната, етмоидалната кост, сфеноидната и горната челюст. Много по-рядко в патологичния процес са включени париеталните кости и тилната част на черепа.

Класификация на Колесов

Колесов А.А. разделя това заболяване на три форми, избирайки хистологията като основна характеристика. Той разграничава основните, пролифериращи и остеокластични форми. В първия случай расте клетъчна фиброзна тъкан с костни включвания. Във втория костните включвания са плътно разположени. В последния се откриват огромен брой остеокласти (големи многоядрени клетки), групирани в нодуларни образувания.

Симптоми

Въпреки факта, че заболяването дължи развитието си на промени в мезенхима още в утробата на майката, бебетата много рядко се раждат с тежки костни деформации. Това, разбира се, не включва пациентите със синдрома на Олбрайт. Наистина, при този вид остеофиброза детето може да се роди с очевидни деформации и характерна хиперпигментация на определени участъци от кожата (с пигментно петно).

Доста често патологията се диагностицира за първи път след стрес фрактура на засегнатата област. До този момент пациентът се тревожи за неясни проблеми.

При множество лезии симптомите са разнообразни. Освен лека болка и деформация, проблеми с вътрешните органи, най-често сърцето, могат да бъдат тревожни.

Според Jaffe фиброзната дисплазия се характеризира със следното:

• Може да има комбиниран курс с хипертиреоидизъм.


• Някои пациенти са имали атрофия на зрителния нерв, която е вродена. Или е налице рудиментарен бъбрек.
• Има случаи на образуване на голям брой фибромиксоидни тумори. Този тумор засяга меките тъкани. Такива неоплазми са редки и се срещат главно при мъже на възраст 14-75 години.
• Предпочитаната му локализация са меките тъкани на долните крайници, но може да засегне меките тъкани на черепа, устната кухина, ретроперитонеума и медиастинума.

Полиостозната остеофиброза (когато са засегнати много кости) претърпява трансформация:

• Големи кости. Започвайки от бедрената кост и завършвайки с фибулата.
• Горните крайници също са засегнати. Започвайки от раменната кост, лакътната кост и завършвайки с лъчевата кост.
• Плоските кости също не избягват патологичния процес. Първо, това са тазовите кости, след това черепът. Следващият по честота е гръбначният стълб, лопатките и ребрата. Краката и ръцете могат да бъдат засегнати. Процесът не засяга китките.

Характерно за остеофиброзата е, че близката до лезията става никога не участва в патологичния процес.

Външни прояви

Появата на деформация зависи пряко от степента на натиск върху костта. Например промените в раменната кост и други големи кости на ръцете обикновено завършват с удебеляване във формата на клуб в засегнатата област. Ако изменението засяга фалангите на пръстите, те се скъсяват и приличат на пънчета.

Как се проявява болестта:

1. Ако се открие фиброзна дисплазия във фибулата, крайникът обикновено остава без деформация.
2. При засягане на кост, по-голяма от фибулата, подбедрицата става саблевидна. Самата тя расте на дължина много по-бавно, отколкото би трябвало. Такова скъсяване на крайника не може да не повлияе на състоянието на гръбначния стълб.
3. Гръбнакът на пациента е огънат. Оста на тялото е особено силно нарушена при едновременен патологичен процес в бедрото и таза.
4. Краката поддържат тежестта на цялото тяло. Такова натоварване не може да не повлияе на костната структура, отслабена от фиброзния процес.

При еднофокална форма заболяването е по-малко болезнено и с по-малко смущения. Промени извън скелетната система не се наблюдават. Въпреки това, ако лезията е доста голяма и долният крайник е засегнат, пациентът може да бъде обезпокоен от болка, доста силна по време на усилие, и куцота. Висока умора възниква на мястото на пролиферация на съединителната тъкан. Последното се забелязва, когато раменната кост е повредена при значителни натоварвания. Стрес фрактури с тази форма също са напълно възможни.

Деформацията на долната част на скелета е по-голяма от тази на костите на горния крайник (напр. раменна кост или лъчева кост) поради тежка компресия.

Когато костите на черепа, особено лицевата част, се променят, пролиферацията на съединителнотъканните структури води до типични промени, които обикновено се наричат ​​"лъвско лице". Заедно с "овчарската кост", тази проява е характерен външен признак на болестта на Брайцев.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това е необичайно. Въпреки това са възможни следните прояви:

• Летаргия.
• Разстройство на интелектуалното развитие.
• Ангиодистония.
• Главоболие.
• замаяност
• Признаци на "фронтална психика".
• Нарушено бинокулярно зрение.
• Окуломоторни патологии.

Визуално се определя екзофталм (объркване, „изпъкване“ на очната ябълка), очен хипертелоризъм (необичайно увеличено разстояние между сдвоени органи, в този случай орбитите на очите) и удебеляване на веждата.

Диагностика

Златният стандарт за идентифициране на заболяване като фиброзна дисплазия е рентгеново изследване. В някои случаи, например при асимптоматичен ход на патологичния процес, се използва специален рентгенов метод, който позволява да се определи минералната плътност на костната матрица. Нарича се .

Това е много чувствителен метод, който ви позволява да откриете костна загуба на ниво от няколко процента. Освен това, такава точност става възможна поради различния капацитет на предаване на рентгенови лъчи на костната матрица с различна плътност. Освен това, колкото по-силен е той, толкова повече лъчи разпръсква. Получените резултати се съпоставят с показателите на млад човек от съответния пол и средните данни за населението.

Много хора смятат, че рентгеновите лъчи са малко опасни за здравето. Няма причина да откажете изследването, тъй като дозата радиация, получена по време на него, е малка.

Рентгеновите изображения са доста информативни за поставяне на диагноза. В самото начало на патологичния процес можете да видите области, подобни на матирано стъкло. Това са зоните на фиброзно заместване на костното вещество. Трябва да ги търсите в областта на метафизата или диафизата на костта. При нелекуван патологичен процес в по-късните етапи рентгеновото изображение показва характерна картина на засегнатата повърхност - ясно се вижда редуване на уплътнени и изтънени области. Ако има деформация, на този етап тя е ясно видима.

Какви изследвания също помагат за определяне на фиброзна дисплазия:

• В допълнение към рентгенографията, методът на компютърна томография може да се използва допълнително по време на изследването.
• От голямо значение за поставяне на диагнозата са симптомите, съпътстващи заболяването. Визуалният преглед на пациента помага да се идентифицират очевидни признаци на заболяването.
• Може да се наложи консултация със сродни специалисти (кардиолог, ендокринолог, онколог или фтизиатър) за диференциална диагноза с други заболявания.

Диагнозата на това заболяване, особено неговите малки фокални форми, които засягат само един елемент от скелета, е трудно, ако това не са костите на черепа. Когато костната тъкан на черепа е подложена на деформация, дори в лека степен, това става забележимо. Въпреки че дори и в този случай, с много малки огнища, болестта може да не бъде открита дълго време. Ако има лека деформация на големите кости на горните крайници (например раменната кост), това може да се пропусне.

Лечение

Можете да намерите информация, че ранните стадии на остеофиброза могат лесно да бъдат лекувани с лекарства. Към днешна дата никой от известните автори не потвърждава това. Въпреки това, ако е необходимо, могат да се приложат елементи на консервативна терапия.

В някои случаи калцитонинът дава положителни резултати при лечението на заболяването. Например, повтарящи се курсове на калцитонин се предписват на пациенти, които имат няколко или повечето засегнати ребра. В такава ситуация е просто невъзможно да се отстранят и за да се облекчи болката, може да се резецира само най-увреденото ребро и да се прилага калцитонин на курсове.

На по-възрастните пациенти могат да се предписват комплексони и препарати от витамин D3, за предпочитане активни метаболити, тъй като заместващите огнища, особено след фрактури, могат да осифицират и калцират.

хирургия

Фиброзната дисплазия е много тежко и сериозно заболяване. В края на краищата основата на лечението на остеодисплазията е хирургическа намеса. Може да е:

1. Регионална резекция.
2. Радикално отстраняване на костен фрагмент с издълбаване на засегнатата област с длето или изстъргване с остра лъжица.
3. Радикално отстраняване на костен фрагмент с помощта на метални пластини, щифтове и други устройства за връщане на костта към нормалната дължина и сливане на костни фрагменти.

При радикални операции се отстранява целият фрагмент, който е претърпял фиброзна замяна, дори ако това е голяма площ от костната матрица. В този случай отстранената част се заменя с костна присадка (авто- или алографт).

Противопоказания за операция

Има случаи, когато операцията не се препоръчва. Какви са противопоказанията за операцията?

Първо, когато огнищата на фиброзно заместване са малки, те не са опасни и децата може да не се нуждаят от хирургическа намеса. В крайна сметка все още има надежда, че деформацията ще спре. Това е особено вярно за патологичен фокус, който не е подложен на силна компресия (например разположен в улната или раменната кост). Такива пациенти се нуждаят от медицинско наблюдение, за да се предотврати разпространението на болестта.

Второ, хирургическата интервенция е невъзможна, когато тумороподобният процес е засегнал голям брой кости, включително прешлени и ребра. Това е точно ситуацията, в която лекарите използват Калцитонин.

Прогноза за пациентите

Прогнозата, особено при навременна диагноза, е благоприятна. При малки лезии, локализирани в една кост, прогнозата е по-добра. Такива тумори рядко стават злокачествени. Но са описани случаи, когато фиброзната дисплазия става злокачествена, приемайки формата на остеогенен сарком.

Понякога патологичните огнища на тумор-подобен процес се превръщат в доброкачествен тумор. Може да е неосифицираща фиброма или гигантски клетъчен тумор.

Не са най-обещаващите перспективи, ако диагнозата е закъсняла, не е проведено лечение и ортопедична профилактика. В такива случаи заболяването, особено в полиостозната форма с множество дифузни огнища, може да причини осакатяващи промени. Те включват костни изкривявания и изпъкнали деформации.

При дифузната форма могат да се наблюдават множество дълготрайни зарастващи фрактури и дори образуване на фалшиви стави. Това се отнася и за случаите, когато са засегнати костите на горните крайници. Ето защо лечението и медицинското наблюдение на остеофиброзата е толкова важно.

Синоними на синдрома на Яфе-Лихтенщайн. S. Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger. Ювенилна деформираща остеофиброза (Uehlinger). Едностранна фиброзна остеодистрофия (остеит). Едностранно заболяване v. Реклингхаузен. Дисеминиран фиброзен остеит. Полиостотичен фиброзен остеит. Фиброзен остеит с множество огнища. Цистофиброматоза на скелета. Фиброзен остеит с образуване на хрущял. Кистозно-фиброзен остеит (Олбрайт). Фиброзна дисплазия на костите. Неостеогенна костна фиброма. Определение за синдром на Jaffe-Lichtenstein. Полиостозна фиброзна дисплазия. автори. Синдромът е описан за първи път от Henry L. Jaffe през 1935 г. и Louis Lichtenstein през 1938 г., след което е описан от двамата автори съвместно през 1940 г. и 1942 г. Симптоматика на синдрома на Jaffe-Lichtenstein:

1. Заболяването започва на възраст между 5 и 15 години.
2. Пароксизмен ход (интервали без клинични прояви могат да продължат няколко години).
3. Спонтанни фрактури (особено на бедрата). Болка в костите.
4. Нормално състояние на вътрешните органи (отсъствието на паратиреоиден аденом е особено характерно) (диференциално диагностичен признак).
5. Биохимия на кръвта: нормални нива на калций и фосфор, понякога се открива повишена фосфатазна активност.
6. Рентгенови данни: разширяване, удължаване и изкривяване на костите със значително стесняване и ексцентрично движение на компактната субстанция. Образуване на псевдокисти. Процесът на увреждане на скелета не е генерализиран, патологичните огнища имат аксиална или стреловидна форма. Промените обикновено се разпространяват от дисталните части в проксималната посока. Епифизите на костите, както и костите на ръцете и краката и често гръбначният стълб остават свободни от увреждане.
Фиброкистозните промени в късите и плоски кости често се съчетават с кистозна експанзия на дългите кости. Преобладаваща локализация на лезията обикновено са диа- и метафизите на дългите тръбести кости, както и съответните области на таза и раменния пояс.

7. В зависимост от локализацията на патологичния процес се разграничават следните форми на синдрома:
а) моноостичен и диостичен тип;
б) мономерен (аксиларен) тип;
в) тип едностранен лъч (половин тип); г) двустранен полиостален тип.

8. Често се установява връзка с ендокринни заболявания (особено характерна е комбинацията с pubertas praecox). Вижте също S. Albright.

Етиология и патогенеза на синдрома на Jaffe-Lichtenstein. Предполага се, че в основата на синдрома е нарушение на скелетната система, реализирано в резултат на централни влияния от диенцефалона.

Патологична анатомия на синдрома на Jaffe-Lichtenstein. Заместване на бедна на клетки фиброзна съединителна тъкан, спонгиоза и ексцентрична атрофия на компактното вещество, разширяване и изкривяване на дългите тръбести кости и разширяване на плоските кости.

Диференциална диагноза. С. Олбрайт (виж). Солитарни костни кисти. Остеокластома. Неосифицираща костна фиброма. Енходрома. Кистоидни форми на миелом. S. Paget (виж). Генерализирана фиброзна остеодистрофия (S. Engel -v. Recklinghausen, вижте). Ксантоматоза на скелета. Еозинофилен костен гранулом. С. Хенд-Шулер - Кристиян (виж).

Болестта на Брайцев-Лихтенщайн е вродена патология, причинена от забавяне на развитието на костите във вътрематочното развитие на хрущялния етап, характеризиращо се с нарушаване на нормалното костно образуване.

Ортопедичната патология е известна още като фиброзна остеодисплазия и е получила името си благодарение на имената на двама души, Брайцев и Лихнещайн, които описват болестта през 1938 г. Фиброзната остеодисплазия не е толкова рядко явление и представлява 8,5% сред хирургичните пациенти със скелетни дефекти.

Класификация на болестта на Брайцев-Лихнещайн

Болестта на Брайцев-Лихнещайн се класифицира според местоположението и естеството на промените в костите.

По местоположение те се разграничават:
– Регионална форма – на деформация са подложени няколко кости
– Моностозна форма – увреждане на едната кост.
– Полиостозна форма – увреждане на всички кости.
– Смесена фиброхрущялна остеодисплазия.
От класификацията става ясно, че степента на заболяването може да бъде от относително лека до тежка, когато са засегнати всички кости в скелета.
Към трите форми на патология лекарите добавят Синдром на Олбрайт. Синдромът на Олбрайт е тежък и се характеризира с появата на тъмни петна по кожата на тялото и лицето. Този синдром се основава на нарушение на вътрематочното развитие, което се проявява чрез тъканна нечувствителност към парахормон, конвулсии и лице с форма на луна.

В допълнение, синдромът е свързан с нарушение на пубертета (при момчетата може да се увеличи млечната жлеза), фосфорно-калциевия метаболизъм и ендокринни нарушения.
Смесената форма на фиброхрущялна остеодисплазия на заболяването се класифицира от ортопедите като отделна група.

Групата се нарича смесена група, тъй като в лезиите, където костите трябва да имат хрущялна тъкан, те имат и фиброзна, и хрущялна тъкан.Скелетът започва да дегенерира - вместо нормалния състав на костната тъкан се образува фиброзна тъкан и заместване възниква. Процесът на подмяна е бавен, така че децата не се оплакват от състоянието си. Внезапната костна фрактура може да бъде случай на откриване на патология, тъй като костите имат фиброзни лезии.

Симптоми на болестта на Брайцев-Лихнещайн при новородени

Първото оплакване, като правило, е обжалването на дете, чиито родители са забелязали странна кривина или различно местоположение на костта. Това може да бъде бедрената кост и ръката, която има странни форми, например бедрото започва да прилича на „овчарска тояга“ с изпъкнала извивка навън.

Пациентът започва да се оплаква от загуба на слуха, болка при ходене и дори отбелязва, че единият крак е по-къс от другия. Различните дължини на краката се дължат на инхибиране на зоната на растеж на крайника.

Ако детето не е доведено незабавно за преглед, то може вече да има сериозни нарушения във функционирането на ендокринната система: тиреотоксикоза и нарушения на пубертета. Тиреотоксикозата възниква, защото патологичната тъкан в мозъка започва да расте и да се увеличава по размер, което оказва натиск върху хипоталамуса и третата камера на мозъка.

Тиреотоксикозата е високо ниво на хормоните на щитовидната жлеза, което се проявява като бързи промени в настроението, сълзливост, повишено изпотяване, внезапна загуба на тегло и сърцебиене.
Кафявите петна по кожата по време на преглед показват, че има натрупване на хормона меланин в зародишния слой на епидермиса.

Усложнения на болестта на Брайцев-Лихнещайн

Болестта на Брайцев-Лихнещайн често се комбинира с други аномалии. Някои от които са захарен диабет,
– трети бъбрек (рудимент),
– малък диаметър на аортата (главният съд на сърцето, който трябва да е достатъчно широк),
- ингвинална херния,
– сколиоза,
– тумори на тестисите,
- атрофия на зрителния нерв,
– страбизъм и слети пръсти (синдактилия).
Когато доведат дете на ортопед, лекарят веднага отбелязва:

• уголемяване на краката отстрани
• огъване на подбедрицата навън и отпред
• Пръстите на ръцете и краката са скъсени, сякаш са отсечени.
• асиметрично лице
• кифосколиоза
• синдром на болка в напреднал стадий на заболяването (засягане на костите на черепа, краката)
• куцота при ходене
• При интервюто се оказва, че пациентът е имал случайна фрактура.

Болест на Брайцев-Лихнещайн на рентгенова снимка

Рентгеновата снимка помага да се потвърди диагнозата. Картината ясно показва промени в областите на костите и тяхната форма. Образуването на костни греди с декалцификация, също нехарактерно подреждане на тъканите, което показва, че патологичната тъкан е нараснала и се намира на нетипично място.

На рентгенова снимка лекарят може да забележи, че фиброзна тъкан дори е прораснала в самия костен канал - в костния мозък!
Засегнатата област не преминава през растежния хрущял, краищата на костите не се докосват. Често се отбелязва, че няколко лезии са се слели в една група, но в същото време всички запазват своята независимост. Мястото на лезията има декалцифицирана област и осификация под формата на малки острови; такива лезии придават на костта клетъчна структура.
Характерен рентгенологичен признак на болестта на Брайцев-Лихнещайн е подуване на кортикалния слой отвътре на мястото на кистозните лумени. Фиброзната остеодисплазия е подобна на болестта на Ollier, болестта на Paget, остеобластокластома, туберкулозен отит, изолиран костен абсцес, като за да може ортопедът да знае точната диагноза, се прави биопсия и лабораторни изследвания.

Лечение на болестта на Брайцев-Лихнещайн

За консервативно лечение не е необходимо да се говори. Деформацията може да се лекува само оперативно, тъй като скелетните аномалии са толкова тежки, че нито един метод на медикаментозно лечение не може да обърне процеса. Операцията трябва да се извърши възможно най-рано, преди да е настъпила патологична фрактура.

Костта се подрязва в рамките на здрави тъкани, по време на резекцията ортопедът оставя здрави участъци от костта. Фиброзните лезии се отварят с длето и патологичната тъкан се отстранява, като се улавят няколко милиметра здрава тъкан. На мястото на резекцията се поставят присадки. При пациенти с пълно покритие на костите от лезията, когато ортопедът не е сигурен, че ще бъде възможно пълното отстраняване на фиброзната тъкан, се взема решение за отмяна на операцията.

В този случай пациентът следва препоръките на лекаря - носене на ортопедични обувки и носене на тежести. Дори ако лекарят се съгласи да извърши операцията, трябва да се помни, че обширните съкращения на костите са придружени от сериозна загуба на кръв, така че родителите трябва да помнят, че детето ще получи кръвопреливане. В този случай може да се наложи донор, ако кръвната група е рядка.
В случай, че се извършва сегментна резекция, тогава след сравняване на частите на крайника дължината му се съкращава и пациентът се предлага да носи апарата на Илизаров. Апаратът Илизаров ще помогне да се поддържа дължината на ръката / крака.

Прогноза на болестта на Брайцев-Лихнещайн

Прогнозата на заболяването зависи изцяло от степента, в която пациентът страда. Полиостозната форма е много опасна за живота, тъй като са включени много кости и разпространението на огнищата на заболяването се разпространява към черепния свод. Фрактури и фалшиви стави със загуба на способността за стъпване на краката водят до инвалидност. Множество огнища на фиброзна тъкан могат да се развият в злокачествени тумори.