Амиотрофична латерална склероза (ALS). Амиотрофична латерална склероза: причини, симптоми, лечение

Ще обсъдим подробно заболяване като амиотрофична латерална склероза. Разберете какво е това, какви са симптомите и причините. Нека поговорим за диагностиката и лечението на ALS. Ще има и много други полезни препоръки по тази тема.

е невродегенеративно заболяване, придружено от смърт на централни и периферни моторни неврони. Това води до постепенна атрофия на скелетната мускулатура, дисфагия, дизартрия, хранителна и дихателна недостатъчност. Заболяването прогресира стабилно и е придружено от смърт.

Това определя уместността на изследването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартен Шарко през 1869 г. За което получи такова второ име като Болест на Шарко.

Жан-Мартен Шарко

В САЩ и Канада също се нарича Болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболист. Но за съжаление на 36-годишна възраст той се разболя от амиотрофична латерална склероза. И на следващата година той почина.

Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо преживяват тежка инвалидност и смърт.

Моторният анализатор е засегнат. Това е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. Той също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете фигурата по-долу, ще видите, че двигателната система е много сложна.

Устройство на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалният тракт, който отива към гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Тук е представена анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителната двигателна зона, премоторната кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към моторните неврони в гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират произволните движения.

Амиотрофичната латерална склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! Код по ICD 10— G12.2.

Всички най-лоши неща се случват, когато човек все още не чувства нищо. На този предклиничен етап 50 - 80% от двигателните неврони умиратслед възникване на генетичен провал с участието на фактори на околната среда. След това, когато останат 20% резистентни двигателни неврони, започва самото заболяване.

Проява на амиотрофична латерална склероза

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава на първо място трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на селективна уязвимост на двигателните неврони. Тоест в тези условия, които осигуряват нормалното жизнено-физиологично функциониране на тези клетки.

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Моторни неврони- това са най-големите клетки на нервната система с дълги проводящи процеси ( до 1 метър). Те се нуждаят от високи разходи за енергия.

Моторни неврони

Всеки двигателен неврон е специална електроцентрала. Той приема огромен брой импулси и след това ги предава, за да изпълнява координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций. Това е, което осигурява функционирането на много двигателни невронни системи. Следователно, производството на протеини, които свързват калция в клетките, намалява.

Експресията на някои глутаматни рецептори (ампа) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, са намалени.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон допринасят за процеса на дегенерация. Като резултат:

• Токсичност (глутаматна екситотоксичност), стимулирана от аминокиселини
• Оксидативен стрес
• Цитоскелетът на двигателните неврони е нарушен
• Разграждането на протеините се нарушава с образуването на определени включвания
• Има цитотоксичен ефект на мутантните протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони

Видове заболявания

Фамилна ALS(Fals) - възниква, когато пациентът има подобни случаи на това заболяване в семейната си история. Това възлиза на 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища на наследяване (85%), говорим за спорадичен ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на моторните невронни заболявания, броят на новите пациенти годишно е около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS наведнъж) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило боледуват хора от 20 до 80 години. Въпреки че са възможни изключения.

средна продължителност на живота:

• ако ALS заболяването започва с говорно увреждане (с булбарно начало), тогава те обикновено живеят 2,5 години
• ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (спинално начало), тогава това са 3,5 години

Все пак трябва да се отбележи, че 7% от пациентите живеят повече от 5 години.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тук виждаме много видове фамилна ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са редки. Някои са общи.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тип	Честота	ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% ГРЕШКИ	СОД-1	Типично
FALS2 (2q33)	Рядко, AP	Алсин	Нетипично, SE
FALS3 (18q21)	Едно семейство	неизвестен	Типично
FALS4 (9q34)	Много рядко	Сентаксин	Нетипично, SE
FALS5 (15q15)	Рядък, AR	неизвестен	Нетипично, SE
FALS6 (16q12)	3-5% ГРЕШКИ	FUS	Типично
FALS7 (20p13)	Едно семейство	?	Типично
FALS8	Много рядко	ВАПБ	Нетипично, различно.
FALS9 (14q11)	рядко	Ангиогенин	Типично
FALS10 (1p36)	1-3% грешки до 38% фамилни и 7% спорадични	TDP-43	Типично ALS, FTD, ALS-FTD

Има и нови ALS гени. Някои от тях не ги показахме. Но въпросът е, че всички тези мутации водят до един последен път. До развитието на увреждане на централните и периферните моторни неврони.

Класификация на заболяванията на моторните неврони

По-долу е дадена класификация на заболяванията на моторните неврони.

Класификация на Норис (1993):

• Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
  • булбарен дебют на ALS - 30%
  • дебют на гърдите - 5%
  • дифузен - 5%
  • цервикален - 40%
  • лумбална - 10%
  • дихателна - по-малко от 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична латерална склероза - 2%

Вариации на бас от Chondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните моторни неврони са равномерно представени)
2. Сегментно-ядрени - 32% (малки признаци на централно увреждане)
3. Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферно увреждане не толкова ясно, колкото признаци на централно)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни дебюти, трябва да се отбележи, че последователността на развитие на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза при булбарно и цервикално начало на ALS

При булбарен дебютПърво се появяват нарушения в говора. След това има нарушения на преглъщането. След това се появява пареза на крайниците и дихателни нарушения.

При цервикален дебютпроцесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни нарушения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, където е наранена основната ръка.

Ако говорим за торакално начало на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабост на мускулите на гърба. Състоянието е нарушено. След това се появява пареза в ръката заедно с атрофия.

Патоморфоза при торакално и лумбално начало на ALS

При лумбален дебютПърво се засяга единият крак. След това се улавя вторият, след което болестта преминава към ръцете. Тогава се появяват дихателни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферния моторен неврон
2. Признаци на увреждане на централния двигателен неврон
3. Комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (нарушено преглъщане) и хранителен дефицит
2. Дихателни нарушения на гръбначния стълб и тялото, дължащи се на атрофия на главните и спомагателните дихателни мускули

Признаци на увреждане на централния двигателен неврон

Признаците за увреждане на централния моторен неврон включват:

1. Загуба на сръчност - заболяването започва, когато човек започне да има затруднения със закопчаването на копчетата, връзването на връзките на обувките, свиренето на пиано или вдяването на конец в игла.
2. След това мускулната сила намалява
3. Повишен мускулен тонус според спастичния тип
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци на увреждане на периферния моторен неврон

Признаците на увреждане на периферния моторен неврон се комбинират с признаци на увреждане на централния двигателен неврон:

1. Фасцикулации (видими мускулни потрепвания)
2. Крампи (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, торса и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. Хипорефлексия

Конституционални симптоми на ALS

Конституционалните симптоми на ALS включват:

• Кахексия, свързана с ALS(загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в тялото. Свързва се със смъртта на голям брой клетки на нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Кахексията може да се развие и от недохранване.
• Умора(преструктуриране на крайните пластини) - при някои пациенти е възможно намаление с 15 - 30% с ЕМГ

Редки симптоми на амиотрофична латерална склероза

Ето някои от редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:

• Сензорни нарушения. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с ALS (особено в напреднала възраст) имат сензорни нарушения. Това е полиневропатия. Освен това, ако заболяването започне в ръцете на пациента, те просто висят. Кръвообращението им е нарушено. Потенциалът в тези сензорни нерви също може да намалее.
• Нарушенията на окуломоторните функции, уринирането и движенията на червата са изключително редки. По-малко от 1%. Все пак са възможни по-чести вторични нарушения. Това е слабост на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Рани от залежаване - под 1%. По правило те възникват при тежък хранителен дефицит.

Струва си да се каже, че ако тези симптоми са налице, човек може да се съмнява в диагнозата.

Но винаги трябва да помните, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава може да се постави диагноза ALS с особености.

Леко когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменцията при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме генни мутации C9orf72. Води до развитие на АЛС, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три възможни варианта за развитие на това заболяване:

1. Поведенчески вариант- това е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, появява се дезинхибиране. Способността на човек за активно и адекватно общуване в обществото е намалена. Критиката намалява. Плавността на речта е нарушена.
2. Изпълнителен- нарушение на планирането на действие, обобщение, плавност на речта. Логическите процеси са нарушени.
3. Семантичен (реч)- рядко се появява плавна и безсмислена реч. Въпреки това често се появяват дисномия (забравяне на думи) и фонематична парафазия (увреждане на фронталните говорни области). Те често допускат граматически грешки и заекват. Има параграфия (нарушение на писмения език) и орална апраксия (не може да обвие устни около тръбата на спирографа). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии за фронтотемпорална дисфункция според D. Neary включват такива задължителни признаци като:

• Коварно начало и постепенно прогресиране
• Ранна загуба на самоконтрол върху поведението
• Бърза поява на трудности при взаимодействие в обществото
• Емоционално изравняване в ранните етапи
• Ранно намаляване на критиката

Диагнозата не се опровергава от факта, че подобно разстройство може да се появи преди 65-годишна възраст. Диагнозата се поставя под въпрос, когато пациентът злоупотребява с алкохол. Ако такива нарушения са остри и са били предшествани от нараняване на главата, тогава диагнозата фронтотемпорална дисфункция се премахва.

Пациентът е показан по-долу. Тя показва симптома на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори или да се движи, това е нещо, на което трябва да се обърне внимание.

Симптом на „празни очи“ при пациент с ALS + FTD параграфи и „телеграфен стил“ при FTD

Вдясно е пример, в който пациентът пише в телеграфен стил. Тя пише отделни думи и прави грешки.

Вижте колко дебела е кожата при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има трудности при извършване на лумбална пункция.

Нормална и удебелена кожа при ALS

Ревизирани критерии на El Escorial за ALS (1998)

Надежден BASсе диагностицира, когато се комбинират признаци на увреждане на периферните и централните моторни неврони на три нива на централната нервна система от четири възможни (трунк, цервикален, гръден и лумбален).

Вероятное комбинация от симптоми на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централния двигателен неврон са много силни.

Вероятна лабораторна експозиция- комбинация от признаци на едно ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможен ALS- комбинация от функции на едно ниво. Или има признаци на увреждане на централния моторен неврон рострално спрямо признаците на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG на други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Заподозрян- това са изолирани признаци на увреждане на периферен двигателен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Прогресията на заболяването на моторните неврони може да бъде разделена на три типа:

1. Бързо - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
2. Средно - загуба на 5 - 10 точки за шест месеца
3. Бавно – загуба на по-малко от 5 точки на месец

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат заболявания, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография за диагностициране на ALS

Има два метода за диагностициране на ALS:

1. (ЕМГ) - проверка на генерализирания характер на процеса
2. Магнитен резонанс(MRI) на главния и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, чиито клинични прояви са подобни на тези при началото на MND

Амиотрофична латерална склероза - лечение

За съжаление, понастоящем няма пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза. Следователно тази болест все още се счита за нелечима. Поне все още не са регистрирани случаи на възстановяване от ALS.

Но лекарството не е безполезно!

Постоянно се провеждат различни изследвания. Клиниките използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ние разглеждаме тези клинични препоръки по-долу.

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с АЛС.

Но си струва да се каже, че не е необходимо да се провежда лечение с методи, които все още не са напълно проучени. Има някои лекарства, които на пръв поглед могат да подобрят състоянието на пациента. С течение на времето обаче всичко се връща към нормалното и болестта все още започва да прогресира.

Същото важи и за стволови клетки. Проведени са изследвания, които показват подобрение в началото. След това обаче човекът става все по-зле и болестта ALS започва да прогресира отново.

Ето защо в момента стволовите клетки не са избраният вариант за лечение. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия на болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

- пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да се приема, докато лицето поддържа самообслужване. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Рилузол (Rilutek)

В 3 - 12% от случаите лекарството причинява медикаментозен хепатит и повишено кръвно налягане. Метаболизира се при мъже и пушачи. Те изискват по-висока доза.

Струва си да се каже, че забавяне на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще бъде болен по-дълго и по-късно ще спре да се грижи за себе си.

Лекарството е противопоказано при пациенти с определена и вероятна ALS с продължителност на заболяването под пет години с форсиран жизнен капацитет над 60% и без трахеостомия.

Цената на Riluzole в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001- активно вещество натриев хлорид. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

Натриев хлорит

3 месеца след капкомери в доза 2 mg/kg натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията.

Какво не трябва да се използва

Ако имате ALS, не трябва да използвате:

• Цитостатици (влошават имунодефицита поради недохранване)
• Хипербарна кислородна терапия (влошава вече нарушеното зачервяване на въглероден диоксид)
• Инфузии с физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Разклонени аминокиселини (скъсяват живота)

Палиативно лечение на болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия при болестта на Шарко е да се намалят отделните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на качеството му на определен етап от заболяването.

1. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега ще разгледаме методите за лечение на ALS с нефатални симптоми.

Като за начало това намаляване на фасцикулациите и спазмите:

• Хинидин сулфат (25 mg два пъти дневно)
• Карбамазепин (100 mg 2 пъти на ден)

Може да дава лекарства намаляване на мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Миорелаксанти с централно действие (диазепам)

Борба с контрактури на ставите:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиноварусна деформация на стъпалото)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на гленохумерална периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 g на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 g на ден) курс за два месеца, 2 - 3 пъти годишно

Дават ми и мултивитамини. Невромултивит, милгама, препарати от липоева киселина интравенозно. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

Лечение на умора:

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Физиотерапия

За предотвратяване на сублуксация на главата на раменната кост с отпусната пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Deso. Трябва да го носите 3-5 часа на ден.

Имаме специални ортези. Това са държачи за глава, стоп държачи и шини за ръце.

Има и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайника.

Помощни устройства

Има и специални прибори и уреди, които улесняват хигиената и ежедневието.

Уреди за хигиена на пациенти с ALS

Лечение на дизартрия:

• Препоръки за реч
• Ледени апликации
• Те дават лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбука и речници
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални дистанционни за диктофон
• Гласови усилватели
• Използва компютърна система със сензори на очните ябълки, за да възпроизвежда реч като текст на монитор (снимката по-долу)

Терапия за говорни нарушения при хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

50 - 75% от пациентите с невродегенерация и възрастните хора имат проблеми с преглъщането, които се срещат при 67% от пациентите с ALS. Аспирационната пневмония е фатална в 50% от случаите.

Диагностични методи:

• Видеофлуороскопия, скали APRS (скала за аспирация-проникване) и DOSS (скала за тежест на резултатите от дисфагия)

По-долу виждаме определението за плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечението на дисфагия (нарушено преглъщане) в началния етап се използва следното:

1. Храна с полутвърда консистенция с помощта на миксер, блендер (картофено пюре, желе, каша, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (Ресурс)
3. Избягвайте трудни за преглъщане ястия: такива с твърда и течна фаза (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти (орехи, чипс), вискозни продукти (кондензирано мляко)
4. Намалете храните, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Избягвайте храни, които предизвикват кашличен рефлекс (пикантни подправки, силен алкохол)
6. Увеличете калоричното съдържание на храната (добавете масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресивна дисфагия. По-специално, перкутанно ендоскопско.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота при пациенти с ALS:

• ALS + PEG група — (38 ± 17 месеца)
• ALS група без PEG - (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация (NIPV, BIPAP, NIPPV), двустепенно положително налягане (инспираторното налягане е по-високо от експираторното).

Индикации за ALS:

1. Спирография (FVC< 80%)
2. Инспираторна манометрия - под 60 см. Изкуство.
3. Полисомнография (повече от 10 епизода на апнея на час)
4. Пулсова оксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; намаление на нощната сатурация ≥ 12% в рамките на 5 минути)
5. pH на артериалната кръв под 7,35

Дихателен апарат за пациенти с ALS

Показания за дихателни устройства:

• Спинална ALS с форсиран жизнен капацитет (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Спинална ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (апарат VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предпазва от аспирация и удължава живота на човека.

Но той допринася за отделянето на секрети, риска от инфекция и трахеални усложнения. А също и риска от синдром на заключеност, 24-часова зависимост и висока цена.

Показания за инвазивна вентилация:

• Невъзможност за адаптиране към NPVL или продължава повече от 16 - 18 часа на ден
• За булбарни нарушения с висок риск от аспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватна оксигенация

Критерии, ограничаващи преминаването към механична вентилация за ALS:

1. Възраст
2. Скорост на прогресиране на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтотемпорална деменция
5. Семейни връзки
6. Психично заболяване на пациента
7. Обичайни интоксикации
8. Страх от смъртта

Пациентите с ALS, които са били на механична вентилация повече от 5 години, развиват синдром на заключеност (18,2%), състояние на минимални комуникационни умения (33,1%).

Комуникатор за комуникация

Психотерапия при амиотрофична латерална склероза

Психотерапията при амиотрофична латерална склероза също е много важна. Тя е необходима както на пациента, така и на членовете на семейството му.

Според статистиката 85% от пациентите с ALS страдат от психични разстройства. А 52% страдат от членове на семейството. В същото време при роднините преобладават тревожните разстройства, а при пациентите - депресията.

Има аларми и токсична зависимост. Тоест злоупотреба с тютюн, лекарства или алкохол. Пациентите са 49%, а членовете на семействата са 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.

Патогенеза на психичните разстройства при ALS

И така, какво се случва с човешката психика на сцената поставяне на диагноза:

• Амбивалентност (двойственост) на мисленето
• Развитие на тревожност – наркотична и интернет зависимост
• Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повтаряне на прегледи при различни лекари)
• Нарушение на психическото състояние на роднини - комфортни разстройства (психиатричен пашкул)

На сцената развитие на неврологичен дефицит:

• Отричане на болестта (обърната истерична реакция)
• Или има приемане на болест (депресия)

На сцената нарастващ неврологичен дефицит:

• Задълбочаване на депресията
• Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

Като цяло, в този случай, с болестта на Шарко, е наложително да се лекуват психични разстройства. Това включва:

• Замяна на антихолинергичните лекарства за слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези
• Холиномиметици (ниски дози галантамин)
• Атипични антипсихотици - Сероквел, може и на капки - неулептил
• Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те повишават тревожността. По-добре е да дадете нещо по-меко (азафен).
• Използване на транквиланти - алпразолам, стресам, мезапам
• Използвайте сънотворни само когато сте обездвижени
• Пантогам

Ерготерапия и физиотерапия за ALS

Нека поговорим малко за трудовата терапия и физическата терапия за ALS. Ще разберете какво представлява и за какво е необходимо.

Физиотерапевтпомага на пациента да поддържа оптимална физическа годност и мобилност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.

Ако физическата терапия наблюдава как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който да оцени самото качество на живота на пациента.

Ерготерапевте специалист, който помага на пациента да живее възможно най-самостоятелно и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено при пациенти с тежки форми на заболяването.

стрии

Разтягането и движението през максимална амплитуда предотвратяват контрактури, намаляват спастичността и болката. Включително от неволни конвулсивни контракции.

Можете да правите разтягания с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек губи енергия.

Тренирането на мускулите помага ли при ALS?

Има проучвания, според които използването на съпротивителни упражнения за горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (в 4 не се е увеличила).

И това е след 75 дни обучение. Следователно всички класове трябва да бъдат редовни и продължителни.

Напредък в мускулната сила, показан в проучването

Както можете да видите, повечето групи са имали значително увеличение на мускулната сила. В резултат на тази дейност за човек стана по-лесно да вземе предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафт.

В самата терапия се извършваха движения по траектория, близка до използваната при PNF. Това е моментът, в който лекарят оказва съпротивление на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното нещо е да хванете желаната степен.

По правило много движения се правят диагонално. Например движение на крака по диагонал. Самите упражнения се изпълняваха с ластици (тарабанти). Въпреки че те бяха частично направени с помощта на ръчно съпротивление.

Упражнения с ластици (тарабанти)

Методика на провеждане на занятията

Ето и методиката за провеждане на занятията:

• Действието се извършваше с преодоляване на съпротивата през цялото движение
• Еднопосочното движение отне 5 секунди
• Урокът се състоеше от два комплекта по 10 движения.
• Почивката между сериите беше около 5 минути
• Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
  • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивлението на ръцете на специалиста)
  • 2 пъти с член на семейството (еднакво съпротивление с ръце)
  • 2 пъти самостоятелно с еластични бинтове
• Резултатите от таблицата се появиха след 75 дни (65 урока) след завършване на курса

На какво се основава ефектът на силата?

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседналият начин на живот може да доведе до сърдечно-съдово детрениране.

С други думи, онези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата.

Детренирането се получава и защото пада функционална поддръжка. При заседнал начин на живот се доставя малко кислород. Следователно умерената физическа активност подобрява цялостното функциониране на организма.

Интензивност на упражненията за болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че упражненията със силно съпротивление не дават никакъв ефект. Те не само не го дават, но и могат да навредят на пациент с болестта на Лу Гериг.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на функционирането на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът не прави почти никакви движения, тогава не трябва да очаквате увеличаване на силата му.

Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.

Дори хора с дихателна недостатъчност, които използват неинвазивна асистирана вентилация, могат да имат подобрения в мускулната функция в резултат на умерено упражнение.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

За определяне на значително и незначително натоварване се използва скалата на Борг.

Борг скала

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек има, когато прави упражнения.

Без значение какви усилия полагат пациентите. Каквито и упражнения и продължителност на разходката да се предлагат. Най-важното е усилията им да се чувстват не повече от „средни“ или „почти трудни“. Тоест натоварванията не трябва да надвишават ниво 4.

Има изчисление, което помага да се определи резервът на сърцето. Тоест с какъв пулс можете лесно и безопасно да тренирате.

• Интензивност на натоварването= Сърдечна честота в покой + 50% до 70% сърдечен резерв
• Сърдечен резерв= 220 - възраст - пулс в покой

Аеробна тренировъчна програма за ALS

Има и 16-седмична програма за аеробно обучение за ALS. Прави се три пъти седмично. Правим го няколко пъти у дома на велоергометър и на степ. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

• 1-4 седмици 15 до 30 минути
• От 5 седмици до половин час

Стъпкови упражнения(стъпало, което се изкачва и след това се слиза):

• Първите 5 седмици (3 минути)
• 6-10 седмици (4 минути)
• 11-16 седмици (5 минути)

Класове в болницата:

1. 5 минути загряване (педал без натоварване)
2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути писта, 5 минути степ)
3. 20 минути силови упражнения (предни бедра, бицепс и трицепс)
4. 5 минути финална част

И тази програма доведе до подобряване на физическото състояние на пациентите.

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Физиотерапевтът и ерготерапевтът винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човека:

1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физическите възможности на пациента
2. Като имате предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
3. Адаптирайте средата на пациента и вижте как може да се подобри физическото представяне

Поддръжка при ходене при болест на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с подпомагането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Можете да използвате патерици на лакътя, защото на тях се подпирате по-лесно.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата си ръка. И за да ходите по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални „крампи“ в аптеката.

Крампи за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът ви увисне, тогава ще ви трябва държач за крака.

Ако човек стане твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. А какъв оптимален модел да изберем е въпрос, който ерготерапевт и физиотерапевт трябва да решат заедно.

Човек трябва да се чувства комфортно в количка. Освен това самото устройство не трябва да изисква много енергия от пациента.

Трябва да вземете предвид и модулността (опциите) на количката. Те помагат при извършването на ежедневните дейности.

Например количката може да използва устройство против преобръщане, за да я предпази от падане. Могат да се използват и транзитни колела. По този начин можете да шофирате там, където широка количка няма да се побере.

Понякога трябва да осигурим спирачки за придружителя. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични колани и т.н.

Както можете да видите, адаптирането и изборът на количка също е много важна част за пациент с ALS.

Височина на седалката

Височината на седалката също е важна. По-високата повърхност ще улесни пациента да се изправи. Освен това на по-високо ниво човек ще седи по-изправен. В крайна сметка в този случай се активират мускулите на гърба.

Поради това не е необходимо да поставяте пациента на нисък стол. Той ще се чувства неудобно в него. Освен това премахването на пациента от такъв стол ще бъде много по-трудно.

Адаптиране на височината на леглото

Така че освен количката, трябва да регулирате оптималното ниво на леглото и столчето.

храня се

Храненето зависи от това на коя маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като те затрудняват позата при седене.

Ако човек има проблеми с задържането на главата и храната пада от устата му, тогава в никакъв случай не правете висока табла. Това ще му затрудни много преглъщането.

Ако поставите пациента на висока табла, тогава поне се уверете, че целият му гръб лежи върху тази табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, той ще има много нисък капацитет на дишане. Ако се вдигне на 30º ще е много по-добре.

Позиция на ваша страна и висока табла ще бъде по-добре, отколкото просто да лежите на ваша страна. Но най-лошата позиция е по гръб и хоризонтално.

Ако седнете, дишането ви ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че винаги ядем седнали. Следователно накланянето на главата напред винаги помага на гърлото.

Има и много адаптирани прибори за хранене, които се държат по-лесно с ръка. Например устройства с удебелени дръжки. Има дори специални скоби за ръката и много други.

Но внимавайте, ако човек има дисфагия! В този случай трябва да решите дали да останете активни или да отпиете безопасно. Последното винаги ще бъде приоритет.

Ако човек има дисфагия, тогава ще му бъде трудно да мисли за фиктивно преглъщане и освен това да носи тази храна със слаба ръка. Следователно в този случай няма нужда да се стремите към адаптиране към самообслужване.

пийте

Има прибори за хранене, които помагат при пиенето. Например, има специални очила с изрези. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът пада в тази вдлъбнатина, което кара човека да пие по-безопасно.

Очила с изрезка

Има и чаша с две дръжки. Много е удобно за носене с две ръце.

Чаша с две дръжки

Специалното зърно на горния капак обаче също може да бъде опасно за дисфагия. Ако пиете от такава чаша, човек ще трябва да отметне главата си.

ALS програма за позициониране

За да координирате графика за работа и почивка, както и да балансирате способностите на пациента с ALS от прекомерна умора, трябва да се придържате към специална програма (график).

Ето примерна програма за позициониране за лице с тежки увреждания, което може да е изправено известно време.

ALS заболяване - снимка

По-долу представям снимка относно заболяването ALS. Всички изображения могат да се кликнат за уголемяване.

Основни симптоми:

• Мускулна атрофия на крайниците
• Назална реч
• Нарушения на опорно-двигателния апарат
• Неспособност за правилно дъвчене на храната
• Невъзможност за преглъщане на храна
• Неудържим плач
• Неудържим смях
• Замъглена реч
• Падане на долната челюст
• Усещане на вълни в крака
• Потрепване на мускулите на краката
• Потрепване на мускулите на ръцете
• Потрепване на езика
• Висяща глава
• Намален мускулен тонус
• Частична парализа на ръцете

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което засяга както периферните, така и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресията на този синдром, болен човек изпитва атрофия на скелетните мускули, фасцикулации, хиперрефлексия и други нарушения. През това време не е възможно да се спре прогресията на патологията, така че постепенното увеличаване на симптомите неизбежно води до смърт.

Амиотрофичната латерална склероза е описана за първи път в областта на медицината през 1896 г. Това е направено от френския психиатър Жан-Мартен Шарко. По-късно този синдром е преименуван в негова чест и става известен като „болест на Шарко“. Уточнението в името на болестта „странично“ (или „странично“) директно показва локализацията на нервните влакна, които най-често претърпяват промени. В международната класификация на болестите амиотрофичната латерална склероза има свой код - G 12.2.

Етиологични фактори

Днес истинските причини за появата и прогресията на амиотрофичната латерална склероза при хората остават неизвестни, но изследванията в тази област продължават. По-специално, такъв интерес към болестта се дължи на нейното разпространение, както и на невъзможността да се лекува (тъй като причината за нейното развитие е неизвестна). Медицинската статистика е такава, че този синдром се регистрира при 4-6 души на 100 хиляди население годишно.

Но все пак учените продължават изследванията в тази област и днес имат няколко предположения относно причините за прогресията на амиотрофичния латерален синдром. Така че, според тях, синдромът може да се прояви поради следните фактори:

• атака на нервните влакна от различни вирусни агенти;
• мутация на гени от наследствен тип (учените са склонни да вярват, че тази конкретна причина може да действа като основна в прогресията на амиотрофичната латерална склероза);
• секреция и натрупване от тялото на специфични протеинови съединения, които причиняват смъртта на нервните клетки;
• нарушаване на биохимичните процеси, протичащи в човешкото тяло. Може да има много причини за това, но резултатът винаги е един и същ – в тялото постепенно се натрупва голямо количество глутаминова киселина. Увеличаването на концентрацията му води до смъртта на невроните;
• появата на автоимунни реакции, в резултат на което самата човешка имунна система атакува собствените си нервни окончания.

Рискови фактори за развитието на този синдром:

• трудови дейности, свързани с близък контакт с олово;
• наследствено предразположение;
• процесът на стареене на тялото (по-често амиотрофичната латерална склероза започва да се развива при хора, които са преминали границата от четиридесет години);
• пушене;
• мъжки пол.

Разновидности

В момента клиницистите разграничават 4 вида амиотрофична латерална склероза:

• церебрална, наричана още висока;
• булбарна;
• лумбосакрален;
• цервико-торакален.

Симптоми

Всяка от горните форми на амиотрофична латерална склероза има свои собствени симптоми и естеството на тяхното изразяване. Но има група признаци, които са характерни за всеки вид заболяване:

• появата на конвулсии с различна интензивност в засегнатите области на тялото;
• двигателни нарушения;
• не се наблюдават нарушения на чувствителността;
• Няма нарушения на отделителната система;
• Амиотрофичната латерална склероза прогресира постоянно и няма значение коя форма засяга човек. Заболяването атакува все повече и повече мускулни структури и в резултат на това човекът може да бъде напълно обездвижен или да умре.

Лумбосакрален тип

Този тип синдром при болен човек може да се появи в две разновидности:

• Протичането на заболяването започва с атака само на периферния двигателен неврон. Симптомите на този тип амиотрофична латерална склероза се появяват постепенно при пациента. Първо, той отбелязва, че в единия крак се е появила мускулна слабост, която постепенно се разпространява към втория. В същото време се наблюдава намаляване на сухожилните рефлекси, характерни за долните крайници. Говорим за коляното и ахилеса. Мускулният тонус на крайниците намалява, появява се атрофия. Всички тези патологични процеси са задължително придружени от фасцикулации. Фасцикулацията е мускулно потрепване, което човек не може съзнателно да контролира. Пациентът отбелязва, че има усещане за „вълни“ в крака или му се струва, че „мускулите се движат“. След това в процеса се включват мускулите на ръцете със същите симптоми, както е описано по-горе. След това се атакува булбарната група моторни неврони, което води до появата на следните симптоми: проблеми с дъвченето на постъпващата храна, гласът става назален, речта е неясна, долната челюст увисва;
• вторият вариант е малко по-рядко срещан. Амиотрофичната латерална склероза се проявява чрез едновременно увреждане както на периферните, така и на централните моторни неврони, които са отговорни за двигателната функция на краката. В резултат на това се наблюдава мускулна атрофия, повишени рефлекси и мускулен тонус в крайниците. Всички тези симптоми по-късно се появяват на ръцете. Моторните неврони на мозъка могат да бъдат включени в патологичния процес. В този случай ще се появят следните симптоми: потрепване на езика, нарушена реч, нарушено дъвчене на храната, неконтролируем плач или силен смях.

Цервико-торакална форма

Този тип синдром също се среща в две разновидности:

• атака на периферен моторен неврон. Проявява се с появата на пареза, фасцикулации, както и намаляване на мускулния тонус на едната ръка. С напредването на заболяването тези симптоми се появяват и от втора ръка. Засегнатите ръце придобиват характерен вид на „маймунска лапа“. Едновременно с такива признаци се наблюдава увреждане на мускулните структури на краката - те отслабват. След това се засяга булбарната част на мозъка. Клиничната картина се допълва от следните признаци: пареза на езика, нарушение на говора и проблеми с преглъщането. Увреждането на мускулните структури на шията се проявява чрез увисване на главата;
• едновременно увреждане на периферните и централните двигателни неврони. Две ръце са незабавно засегнати и променени. В краката първо се увеличават рефлексите, а по-късно мускулната сила намалява и се появяват патологични признаци на краката. Тогава се засяга булбарната част на мозъка.

Булбарна форма

Основните симптоми на тази форма на амиотрофична латерална склероза са:

• нарушение на артикулацията;
• атрофия на езика и проява на фасцикулации върху него;
• задавяне по време на хранене;
• пациентът трудно може да движи езика си;
• укрепване на мандибуларните и фарингеалните рефлекси;
• появата на неконтролируем плач или смях;
• укрепване на повръщащия рефлекс;
• увреждане на мускулите на ръцете и краката - повишен тонус, рефлекси, както и атрофични промени.

Висока форма

Тази форма на синдрома се характеризира с преобладаващо увреждане на централния двигателен неврон. В този случай се наблюдава пареза във всички мускули на тялото. В същото време се наблюдава повишаване на техния тонус, както и други патологични симптоми, както при други форми.

Също така с този синдром се появяват психични разстройства:

• нарушение на паметта;
• нарушение на рационалното мислене;
• намалена интелигентност.

Диагностика

Ако се подозира прогресия на такъв синдром, лекарите извършват следните диагностични мерки:

• събиране на жалби;
• изясняване на анализа на живота и самата болест;
• изследване на цереброспиналната течност;
• молекулярно-генетичен анализ;
• лабораторни изследвания. Важно е да се установи нивото на ALT, CK, AST и креатинин.

Терапевтични мерки

Както бе споменато по-горе, не е възможно напълно да се излекува такъв синдром. Но лекарите могат да забавят развитието му с помощта на специални лекарства. Основното лекарство на избор е Riluzole. Съдържа активни вещества, които блокират секрецията на глутамин, като по този начин предотвратяват смъртта на невроните.

Лечението на амиотрофичния латерален синдром трябва да бъде само изчерпателно и да включва следните фармацевтични и терапевтични мерки:

• транквиланти и антидепресанти;
• лекарства с бензодиазепини се предписват, ако се наблюдава нарушение на съня по време на синдрома;
• мускулните релаксанти са показани, когато се появят достатъчно силни мускулни спазми при такъв нелечим синдром;
• антибиотиците се предписват само ако патологиите от бактериална природа се появят едновременно със синдрома;
• намаляване на слюноотделянето с помощта на специално изсмукване или фармацевтични продукти;
• логопедична терапия;
• диета;
• използването на специални устройства, които могат значително да улеснят движението на пациента;
• в тежки случаи е показана трахеостомия или механична вентилация.

Забавяне на прогресията на заболяването и удължаване на периода на заболяването, през който пациентът не се нуждае от постоянна външна грижа.
Намалете тежестта на отделните симптоми на заболяването и поддържайте стабилно ниво на качество на живот.

Показания за хоспитализация

Първичен преглед.
Извършване на перкутанна ендоскопска гастростомия.

Етични и деонтологични аспекти на лечението на пациенти с амиотрофична латерална склероза

Диагнозата ALS може да бъде съобщена на пациента само след обстоен преглед, който не винаги е еднократен. Понякога е необходимо повторно ЕМГ. Според Хелзинкската конвенция по биоетика (1997 г.) лекарите трябва да уведомяват пациенти с нелечими заболявания за диагноза, която изисква решения, свързани с предстояща смърт. Диагнозата ALS трябва да се съобщава по чувствителен начин, като се набляга на променливостта в прогресията на заболяването. Има известни случаи на изключително бавна прогресия (с хомозиготно носителство на D90A мутация) и в изолирани спорадични случаи. Трябва да се помни, че 7% от пациентите живеят повече от 60 месеца. Неврологът трябва да установи близък контакт с пациента и неговото семейство и да съобщи диагнозата в присъствието на семейството и приятелите, в спокойна, удобна за пациента среда, без да бърза. На въпросите на пациента трябва да се отговаря с очакване на неговата емоционална реакция. Не можете да кажете на пациента, че нищо не може да се направи, за да му се помогне. Напротив, той трябва да бъде убеден да бъде наблюдаван при невролог или в специализиран център на всеки 3-6 месеца. Необходимо е да се подчертае, че отделните симптоми се повлияват добре от лечението.

Лекарствена терапия

Патогенетична терапия

Единственото лекарство, което значително забавя прогресията на АЛС, е рилузол, пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Използването на лекарството позволява да се удължи животът на пациентите средно с 3 месеца. Riluzole е показан при пациенти със сигурен или вероятен ALS, когато са изключени други вероятни причини за увреждане на периферните и централните моторни неврони, с продължителност на заболяването по-малко от 5 години, форсиран витален капацитет (FVC) над 60%, без трахеостомия. За пациенти с възможен ALS, продължаващ по-малко от 5 години, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Правени са опити за патогенетична терапия на ALS с други лекарства, но всички те, включително неутротрофични фактори, ксалипроден (нискомолекулен лиганд на рецепторите на невротрофичния фактор), антиконвулсанти (ламотрижин, габапентин, топирамат и др.), метаболитни агенти ( ганглиозиди, разклонени аминокиселини, креатин), антипаркинсонови лекарства (селегилин), антибиотици (циклоспорин), антиоксиданти (ацетилцистеин, витамин Е), блокери на калциевите канали (нимодипин, верапамил), имуномодулатори (интерферон бета, имуноглобулин) и други са неефективни.

Няма убедителни данни за ефективността на високите дози Cerebrolysin, въпреки че употребата му води до общо активиране на пациентите.

Палиативна грижа

Методите за коригиране на основните симптоми на ALS са представени в таблица. 34-5.

Таблица 34-5. Палиативни грижи за ALS

Симптом/показание	Методи за корекция
Фасцикулации, крампи	Карбамазепин 100 mg два пъти дневно, баклофен 10-20 mg на ден или тизанидин с постепенно увеличаване на дозата до 8 mg / ден
спастичност	Баклофен 10-20 mg на ден или тизанидин с постепенно увеличаване на дозата до 8 mg / ден, диазепам в доза 2,5-5 mg 3 пъти на ден
Депресия, емоционална лабилност	Амитриптилин до 100 mg/ден през нощта, флуоксетин 20 mg/ден през нощта
Подобрен мускулен метаболизъм	Карнитин 250 mg по три капсули четири пъти на ден. Креатин 3 g/ден за пирамидален, 6 g/ден за класически и 9 g/ден за сегментно-ядрен вариант на ALS. Левокарнитин 20% разтвор, 15 ml 4 пъти на ден. Курсова терапия за два месеца три пъти годишно. Триметилхидразиниев пропионат 10% разтвор, 10 ml на 200 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид интравенозно (курс - 10 инфузии, 1-2 пъти годишно)
Мултивитаминова терапия	Тиоктова киселина 600 mg дневно в продължение на 2 седмици 1-2 пъти годишно. Мултивитамини (milgamma 2 ml интрамускулно дневно в продължение на 2 седмици 1-2 пъти годишно, невромултивит 2 капсули 3 пъти дневно в продължение на 2 месеца 2 пъти годишно)
Перонеална пареза, еквиноварусна деформация на стъпалото	Ортопедични обувки
Пареза на екстензора на врата	Полутвърд или твърд държач за глава
Нарушения при ходене	Бастуни, проходилки, колички
Умора	Амантадин 100 mg/ден за един месец, при неефективност - етосуксимид 37,5 mg/ден, при неефективност - гимнастика 2 пъти на ден по 15 минути (упражнения с пасивна контракция)
Дълбока венозна тромбоза на долните крайници	Еластично обвиване на краката
Спастична контрактура на ръката	Релаксиращи шини
Хумероскапуларна периартроза	Компреси с диметилсулфоксид 30% (една чаена лъжичка), прокаин 0,25% (две чаени лъжички), 3 ml хиалуронидаза (разтворете 64 единици прах) за 30-40 минути за 3-5 дни
Слюноотделяне	Механично или медикаментозно саниране на устната кухина (често изплакване с антисептични разтвори, миене на зъбите три пъти на ден). Ограничаване на ферментирали млечни продукти. Амитриптилин до 100 mg/ден през нощта. Атропин 0,1% 1 ml, по две капки във всеки ъгъл на устата 10-20 минути преди хранене и през нощта. Системната употреба на атропин е изпълнена със странични ефекти (тахикардия, запек)
Синдром на орална хиперсекреция	Преносими аспиратори. Бронходилататори и муколитици (ацетилцистеин 600 mg перорално на ден). Корекция на дехидратацията
дизартрия	Мускулни релаксанти (вж « спастичност"). Ледени апликации върху езика. Насоки за речта на Британската асоциация по ALS. Електронни пишещи машини. Etran таблици с букви или думи. Компютърна система за въвеждане на символи с помощта на сензори за докосване, инсталирани на очните ябълки
дисфагия	Пасирани и смлени ястия, пюрета, суфлета, желета, каши, течни сгъстители. Изключване на ястия с течни и твърди компоненти, контрастиращи по плътност. Перкутанна ендоскопска гастростомия
Синдром на обструктивна сънна апнея	Флуоксетин 20 mg/ден през нощта
Респираторни нарушения (FVC)<60-70%)	Периодична неинвазивна вентилация

Подобряване на емоционалното състояние според скалата за качество на живот за ALS ALSAQ-40 и, като следствие, обща активация на пациентите се разкрива, когато пациентите са лекувани с 1% разтвор на Semax (метионил-глутамил-хистидил-фенилаланил- пролил-глицил-пролин) интраназално в доза от 12 mg / ден (два 10-дневни курса с почивка от 2 седмици). Това лекарство от групата на ноотропите няма ефект върху прогресията на заболяването.

Метаболитните миотропни лекарства, които могат да се предписват за ALS, включват карнитин в капсули, левокарнитин (перорален разтвор) или триметилхидразиниев пропионат (интравенозно капково), както и креатин, в зависимост от варианта на заболяването. Въпреки това, скорошно клинично изпитване на креатин не потвърди положителния му ефект върху намаляването на мускулната сила, идентифицирано в първоначалното проучване_ При сегментно-ядрения вариант на ALS с лумбално начало настъпва изразена миолиза и серумното ниво на CPK се повишава, следователно Смята се, че употребата на карнитинови препарати в такива случаи е по-безопасна от - поради риска от развитие на остра бъбречна недостатъчност по време на лечение с креатин. Ако има значително намаляване на двигателната активност, миотропните лекарства се прекратяват, тъй като в противен случай те ще увеличат мускулния катаболизъм. По същата причина не се препоръчва предписването на нандролон, който в допълнение към посочения отрицателен ефект води до развитие на импотентност. Също така, за ALS е обичайно да се предписват мултивитаминови препарати или комбинации от витамини от група В с препарати от тиоктова киселина. Положителният ефект на миотропните и витаминните препарати върху хода на заболяването не е установен.

Комплексът от двигателни нарушения при пациенти с двигателни невронни заболявания изисква използването на ортопедични методи за корекция. Освен това в специализирани центрове в чужбина има комплекти посуда и други домакински уреди, удобни за пациентите. На пациентите трябва да се обясни, че използването на тези помощни средства не „залепва“ » етикетирането им като „инвалиди“, а напротив, им позволява да намалят трудностите, свързани с болестта, да задържат пациентите в кръга на социалния живот, както и да подобрят качеството на живот на техните роднини и приятели.

Доказано е, че използването на гимнастика за 15 минути два пъти на ден забавя намаляването на мускулната сила и помага за коригиране на периферната умора при ALS. Някои автори също разглеждат лекарствени методи, използвани за множествена склероза, които правят възможно коригирането на умората от централен произход при ALS (виж Таблица 34-5).

Една от най-важните области на палиативните грижи е лечението на булбарни и псевдобулбарни заболявания. Те възникват в началото на заболяването с прогресивна булбарна парализа (булбарна форма на ALS) и са свързани в 67% от случаите със спинално начало на ALS.

Производството на слюнка при ALS е по-малко в сравнение със здрави индивиди. В същото време, с прогресирането на дисфагията, се развива слюнка поради невъзможността за преглъщане и изплюване на излишната слюнка. Палиативното лечение на слюноотделянето е важно, тъй като този симптом допринася за развитието на опортюнистични инфекции в устната кухина, което от своя страна увеличава проявите на дисфагия и дизартрия, повишава риска от развитие на аспирационна пневмония и накрая създава емоционален дискомфорт и засилва депресията, тъй като образът на човек със слюнка, течаща от устата, се свързва сред обикновените хора с деменция, от която пациентите с моторно невронно заболяване не страдат.

В допълнение към амитриптилин (виж Таблица 34-5), методите за борба със слюноотделянето включват използването на преносимо изсмукване, подкожни инжекции на ботулинов токсин в доза до 120 единици на паротидна жлеза и до 20 единици на подмандибуларна жлеза, облъчване на паротидните слюнчени жлези, приложение на флуороурацил върху слюнчените жлези, тимпанотомия. Всички тези лечения се считат за по-ниски по ефективност от терапията с амитриптилин, въпреки че не са провеждани сравнителни клинични изпитвания. Слюноотделянето е само компонент на такъв симптом като орална хиперсекреция, която се причинява от нарушена санация на трахеобронхиалното дърво. Корекцията на дехидратацията при пациенти с дисфагия и хранителен дефицит се извършва чрез инфузии на 5% глюкоза, но не на натриев хлорид, за предотвратяване на миелинолиза на централния мост, проявяваща се с остър вестибуларен синдром при наличие на предшестващи булбарни нарушения.

Най-ранният симптом от тази група е дизартрия. Тя може да бъде спастична и придружена от назофония при класическия и пирамидален вариант на ALS или отпусната и придружена от дрезгав глас при сегментния ядрен вариант. Дизартрията, за разлика от дисфагията, не е животозастрашаващ симптом, но значително влошава качеството на живот на пациента и ограничава способността му да участва в социалния живот. Дизартрия при ALS с наличие на дълбока тетрапареза значително влошава качеството на живот на хората, които се грижат за пациента, поради трудностите, които възникват в този случай при взаимното разбирателство между пациента и роднината. Дизартрията обаче е най-трудна за лечение.

Дисфагията е фатален симптом на заболяването на моторните неврони, тъй като води до развитие на хранителен дефицит (кахексия), вторичен имунен дефицит, което едновременно повишава риска от развитие на аспирационна пневмония и опортюнистични инфекции. В началните етапи се извършва често саниране на устната кухина, а по-късно консистенцията на храната се променя.

На пациента трябва да се обясни, че храната винаги трябва да се приема в седнало положение с изправена глава, за да се осигури максимално физиологичен акт на преглъщане и да се предотврати развитието на аспирационна пневмония. От най-ранните стадии на дисфагия пациентът се обсъжда с пациента за необходимостта от извършване на перкутанна ендоскопска гастростомия. Доказано е, че подобрява състоянието на пациенти с ALS и удължава живота им.

Тази операция е показана при намаляване на телесното тегло с повече от 2% на месец при наличие на дисфагия; изразено забавяне на акта на преглъщане (изяждане на купа каша за повече от 20 минути); изразено ограничаване на приема на течности със заплаха от дехидратация (по-малко от 1 литър течност на ден); наличието на хипогликемичен припадък; FVC >50%.

Противопоказание за ендоскопска гастростомия е намаляването на FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Основният фатален симптом на ALS е дихателна недостатъчност, която възниква в резултат на пареза и атрофия на диафрагмата и допълнителните дихателни мускули или дегенерация на дихателния център на продълговатия мозък. На първо място, те се присъединяват към прогресивна булбарна парализа, дифузно и торакално начало на ALS. В последния случай те настъпват по-бързо, отколкото при цервикалното начало, поради първоначалното увреждане на спомагателната, а след това и на основната дихателна мускулатура. С появата на цервикална ALS, слабостта на основните дихателни мускули, като правило, се компенсира за дълго време от функцията на спомагателните мускули. Пациентите с ALS развиват рестриктивна дихателна недостатъчност, свързана с намаляване на вентилираната повърхност на белите дробове, която впоследствие се превръща в рестриктивно-обструктивна поради нарушение на преминаването на трахеобронхиалните секрети. При булбарното начало на ALS възниква обратната ситуация, когато обструктивната дихателна недостатъчност става смесена поради добавянето на рестриктивен компонент.

Ранните признаци на проблеми с дишането включват симптоми като ярки сънища, сутрешна замаяност, неудовлетвореност от съня и сънливост през деня. За ранно откриване на дихателни нарушения се извършват спирография и полисомнография. При наличие на сънна апнея се предписва флуоксетин 20 mg през нощта в продължение на 3 месеца. В бъдеще се препоръчва използването на устройства за периодична неинвазивна вентилация (BiPAP). За съжаление, тези устройства са скъпи и следователно недостъпни. Продължителността на сесиите варира от 2 часа при леки разстройства до 20 часа, включително нощно време, при тежки. Извършват се пикова флуометрия, определяне на кръвни газове и кислородна терапия. Доказано е, че неинвазивната вентилация на белите дробове е започнала преди падането на FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Необходимостта от трахеостомия и механична вентилация е сигнал за наближаваща смърт. Аргументите срещу извършването на механична вентилация при заболяване на моторния неврон включват малката вероятност пациентът да бъде отстранен от устройството, технически трудности и високи разходи за грижа за пациент, зависим от устройство за механична вентилация, развитието на екстрамоторни нарушения при пациенти с механично невронно заболяване (деменция, церебеларни, екстрапирамидни, сензорни, тазови нарушения), както и усложнения след реанимация (постипоксична енцефалопатия, пневмония, дълбока венозна тромбоза на долните крайници, рани от залежаване). В Съединените щати разходите за грижа за вентилиран пациент у дома са 200 000 долара годишно. Аргументи за извършване на механична вентилация са желанието на отделните пациенти да удължат живота си, както и редки случаи на запазване на когнитивните функции и дори частична работоспособност при редица пациенти с ALS след прехвърлянето им на апаратна вентилация. В Япония 80% от пациентите с ALS се прехвърлят на механична вентилация, в САЩ - 10%, във Великобритания - 1%. В нито една страна по света вентилацията не е включена в здравното осигуряване, тя се осигурява само за сметка на семейството на пациента в дома или в хоспис. Освен това преминаването към механична вентилация за ALS се извършва само ако пациентът, в присъствието на адвокат и законен представител, е съгласен с условията за изключване от устройството.

Клиничните показания за преминаване към механична вентилация са изолиран булбарен синдром с респираторни нарушения или изолирана спинална дихателна недостатъчност с тетрапареза, но без булбарни нарушения. При наличие на тетрапареза и булбарни нарушения, т.е. "синдром на блокиране", не е показано преминаване към механична вентилация. Спешно прехвърляне към механична вентилация, ако е невъзможно да се получат инструкции от пациента относно по-нататъшната тактика, не се извършва.

Нелекарствена терапия

Няма конкретни препоръки за режима при ALS. Смята се, че прекомерната физическа активност, включително спорт, не е показана, тъй като такъв начин на живот преди развитието на болестта е свързан с риска от нейното развитие. Храната трябва да е достатъчна, висококалорична, механично и термично щадяща и разнообразна.

ПО-нататъшно управление на пациента

След първоначалния или повторен окончателен преглед, при който се установява диагнозата ALS, пациентите трябва да останат под амбулаторно наблюдение (веднъж на всеки 3-6 месеца) и да им се предоставят консултации поетапно при появата на нови симптоми. Лечението с миотропни метаболитни лекарства и витаминотерапия се провеждат на курсове, други лекарства се приемат непрекъснато. Препоръчва се спирография на всеки 3 месеца и, ако пациентът приема рилузол, след 3 месеца и след това на всеки 6 месеца, за да се определи активността на ALT, AST и LDH. При наличие на дисфагия и хранителен дефицит трябва да се оцени трофичният статус и нивото на кръвната захар. За извършване на перкутанна ендоскопска гастростомия пациентът се хоспитализира за кратко време в болницата, където след операцията се избира оптималният обем и честота на ентералното хранене. Ако пациентът откаже тази операция, той може да бъде хоспитализиран за кратък период от време, за да се подложи на инфузионна терапия за коригиране на дехидратацията или периодично хранене чрез сонда. Ако периодичната неинвазивна механична вентилация не е достъпна за пациента и трахеостомията с преминаване към механична вентилация не може да бъде извършена по правни или медицински причини, е показана кислородна терапия. Ако кислородната терапия в обем от 2-4 l / min не елиминира задуха в покой в ​​легнало или седнало положение, е показано предписването на наркотични аналгетици (морфин в доза от 5 mg / ден в таблетки или в под формата на ректална супозитория или подкожно 1 ml 0,1% разтвор; хлорпромазин в доза от 25 mg / ден в таблетки или лоразепам в доза от 2 mg / ден в таблетки; последните две лекарства могат да се предписват и като перорален разтвор или ректална супозитория). Пациентът може да бъде вкъщи или настанен в хоспис.

ПРОГНОЗА

Прогнозата за ALS винаги е неблагоприятна, с изключение на редки наследствени случаи, свързани с определени мутации в гена на супероксид дисмутаза -1 (D90A и някои други). Продължителността на заболяването с булбарен дебют е средно 2,5 години, а със спинален - 3,5 години.

Само 7% от пациентите живеят повече от 5 години. Приемът на рилузол може да удължи живота на пациента средно с 3 месеца. Продължителността на заболяването е по-кратка при булбарно начало на ALS (прогресивна булбарна парализа), при възраст на поява под 45 години, както и при бърз тип прогресия по скалата ALS-FRS-R (загуба на повече от 12 точки на година).

Неврологичните заболявания с автоимунна природа са особено опасни за човешкото здраве. Амиотрофичната латерална склероза бързо приковава болния към инвалидна количка. Лечението на такива заболявания е трудно. За специфичното лечение на заболяването съвременната медицина е разработила само едно активно лекарство. След като прочетете статията, ще научите за болестта и лекарството, което може да помогне на човек с ALS.

Причини за заболяването

Амиотрофичната латерална склероза е хронично, прогресиращо заболяване на нервната система, което селективно засяга централните и периферните двигателни неврони. Характеризира се с нарастваща слабост на всеки мускул в тялото на пациента. Заболяването на моторния неврон (ICD код 10 G12.2) засяга хора от всякаква възраст и пол.

Истинският произход на амиотрофичната латерална склероза е неизвестен. Повечето проучвания сочат появата на заболяването поради множество причини.

Теорията за ексцитотоксичността на глутамата гласи, че L-глутаматът и други невротрансмитери, активирани от повишено снабдяване с калций в клетката, могат да доведат до нейната програмирана смърт (апоптоза).

Има теории, потвърждаващи автоимунния и частично вирусен характер на заболяването. При ентеровирусите и ретровирусите чуждите за тялото частици (антигени) провокират производството на антитела срещу миелина от човешката имунна система. Алтернативна теория е връзката между латералната склероза и генетичен дефект в автозомно-доминантния начин на наследяване.

Обща характеристика на симптомите на амиотрофична латерална склероза

Симптомите на заболяването могат да бъдат разделени на две групи.

• Увреждане на периферните моторни неврони. В началото на заболяването ръцете и краката стават слаби. Постепенно слабостта се разпространява напълно в ръцете и краката и се появяват нарушения на говора. Периферният неврон се намира в предния рог на гръбначния мозък или в ядрата на черепните нерви в продълговатия мозък. Пациентът може самостоятелно да идентифицира мускулни потрепвания (фасцикулации). С течение на времето настъпва пареза на отделни двигателни нерви и мускулната маса намалява поради прогресивна атрофия. Повечето пациенти изпитват асиметрична атрофия и пареза.
• Увреждане на централните моторни неврони. По време на прегледа лекарят може да открие патологични рефлекси и разширяване на рефлексогенните зони. На фона на атрофични промени в мускулите се определя хипертоничност. За пациента е трудно сам да идентифицира тези симптоми. Централният неврон се намира в кората на главния мозък и проявите са свързани с нарушено инхибиране на възбуждането на нервните клетки.

В по-късните етапи доминират лезиите на периферните неврони. Хиперрефлексията и патологичните рефлекси изчезват, остават само атрофирани, парализирани мускули. За пациент с латерална склероза такива признаци отразяват пълна атрофия на прецентралната извивка на мозъка. Импулсът от централния неврон изчезва и съзнателните движения стават невъзможни за човека.

Характерен симптом, придружаващ амиотрофичната латерална склероза, е запазването на дълбока и повърхностна чувствителност. Човек усеща болка, температура, допир, натиск върху кожата. В същото време той не може да прави активни движения.

Форми на ALS

Като се вземе предвид сегментната структура на нервната система, е разработена класификация според формата на заболяването, като се идентифицират областите с най-голяма загуба на моторни неврони.

1. Смъртта на невроните в лумбосакралния сегмент се характеризира със слабост в долните крайници. Пациентите усещат тежест в краката, не могат да изминат обичайните разстояния и забелязват намаляване на мускулите на краката при протягане. Лекарят определя появата на неестествени рефлекси (патологичен рефлекс на екстензорния крак на Бабински), както и повишени рефлекси от ахилесовите и коленните сухожилия.
2. Смъртта на невроните в цервико-торакалния гръбначен мозък се характеризира със слабост в мускулите на ръката, човек не може да вдигне тежки предмети, почеркът е изкривен, изчезват фините двигателни умения на пръстите и се засилва карпорадиалният и сухожилният рефлекс на бицепса. Когато невроните, инервиращи шията, са увредени, тя намалява по размер, настъпва мускулна загуба и пациентът не може да държи главата си права. Едновременно с мускулната атрофия се появява мускулен спазъм и повишен тонус. При разрушаване на двигателните неврони от гръдната област настъпва атрофия на междуребрените и гръдните мускули, настъпва парализа на диафрагмата и се нарушава дишането.
3. Смъртта на булбарните неврони, разположени в мозъчния ствол, се характеризира със затруднено преглъщане на храна и нарушение на речта. Думите на пациента стават неразбираеми, произношението е изкривено, което е свързано със слабост на мускулите на езика, пролапс на мекото небце и спазъм на дъвкателните мускули. Напрежението на мускулите на фаринкса затруднява преглъщането на хранителни бучки, храната не преминава по-далеч от орофаринкса, навлизайки в дихателните пътища, причинявайки кашлица. Лицевите мускули атрофират и има пълна загуба на изражението на лицето. Когато окуломоторните нерви са повредени, подвижността на очите е напълно загубена, човек не може да гледа предмети, докато яснотата на изображението остава същата, както преди заболяването. Най-тежката форма на латерална склероза.
4. Високата форма с изолирано увреждане на централния двигателен неврон е рядка. В различни мускулни групи възникват спастична парализа, хиперрефлексия и патологични рефлекси. Настъпва атрофия на прецентралния гирус, който е отговорен за съзнателните движения, и пациентът няма да може да извършва целенасочени действия.

Диагностика на заболяването с помощта на симптоми, лабораторни и инструментални данни

Диагнозата на амиотрофичната латерална склероза се основава на използването на данни от клиничното състояние на пациента, лабораторни и инструментални методи на изследване.

Патогенетичен и симптоматичен метод на лечение

Лечението на амиотрофичната латерална склероза се основава само на патогенетична и симптоматична грижа за пациента. Патогенетичното лекарство по избор, което има доказателствена база, е Riluzole. Лекарството се използва за забавяне на прогресията на ALS и значително инхибира смъртта на моторните неврони. Действието на лекарството се основава на спиране на освобождаването на глутамат от нервните клетки и намаляване на дегенерацията на моторните неврони, която възниква под въздействието на аминокиселината. Рилузол се приема по 100 g веднъж дневно по време на хранене.

Пациентите, без изключение, се нуждаят от клинично наблюдение с проследяване на клиничните прояви на ALS и лабораторни тестове (нива на CPK, ALT, AST). Симптоматичната терапия включва употребата на антиконвулсанти, витамини, анаболни стероиди, АТФ, ноотропи, чиято рецепта се коригира в зависимост от формата на заболяването.

Прогноза за пациент с ALS

Прогнозата за живота на пациент с амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна и се определя от тежестта на булбарните и респираторните нарушения. Заболяването продължава от две до десет години, булбарната форма води до смърт на пациента от парализа на дихателния център и изтощение на тялото след 1-2 години, дори при използване на лекарствено лечение.

Най-известният пациент с ALS е Стивън Хокинг, известен физик и автор на няколко бестселъра. Ярък пример за това, че можете да живеете с болест и не можете да се откажете.

Участвайте в обсъждането на темата, оставете вашите мнения в коментарите.

Амиотрофична латерална склероза: признаци, форми, диагноза, как да живеем с нея?

Амиотрофична латерална склероза (ALS), наречена моторна невронна болест или болест на Шарко-Кожевников, моторна невронна болест, а на някои места по света болестта на Лу Гериг, която се отнася главно за англоговорящите региони. Уважаеми пациенти, в тази връзка не бива да се учудвате или съмнявате, ако в текста на нашата статия срещнете различни наименования на този много лош патологичен процес, което води първо до пълна инвалидност, а след това и до смърт.

Какво представлява болестта на моторните неврони с един поглед?

В основата на това ужасно заболяване са лезии на мозъчния ствол, които не спират в тази област, а се разпространяват към предните рога на гръбначния мозък (нивото на цервикалното удебеляване) и пирамидните пътища, което води до дегенерация на скелетната мускулатура. В хистологичните препарати се откриват цитоплазмени включвания, наречени тела на Бунин, а на фона на съдови инфилтрати се наблюдават дегенеративно променени, набръчкани и мъртви нервни клетки, на мястото на които растат глиални елементи. Очевидно е, че процесът, освен всички части на главния и гръбначния мозък (малък мозък, мозъчен ствол, кора, подкортекс и др.), двигателните ядра на черепните нерви (черепни нерви), засяга менингите, мозъчните съдове и гръбначното съдово легло. По време на аутопсията патологът отбелязва, че цервикалното и лумбалното удебеляване при пациентите е значително намалено по обем, а багажникът е напълно атрофиран.

Ако преди 20 години пациентите са живели едва 4 години, то в наше време има тенденция към увеличаване на средната продължителност на живота, която вече достига 5-7 години. Церебралната форма все още няма дълголетие (3-4 години), а булбарната форма не дава много шансове (5-6 години). Вярно е, че някои живеят по 12 години, но основно това са пациенти с цервико-торакална форма. Но какво означава този период, ако болестта на Шарко (спорадичните форми) не щади децата (гимназията) и юношеството, докато мъжкият пол има по-голям "шанс" да се сдобие с болест на моторните неврони. Фамилните случаи се появяват по-често в зряла възраст. Реалната опасност от заболяване остава между 40 и 60 години, но след 55 мъжете вече не държат преднина и боледуват като жените.

Булбарните нарушения в дейността на центровете, отговорни за дихателната функция и функционирането на сърдечно-съдовата система, обикновено водят до смърт.

В литературата можете да намерите такова определение като „синдром на ALS“. Този синдром няма нищо общо с болестта на моторните неврони, причинява се от напълно различни причини и придружава други заболявания (някои протеинемия и т.н.), въпреки че симптомите на синдрома на ALS много напомнят на ранния стадий на болестта на Лу Гериг, когато клиниката все още не се е развила бързо. По същата причина началният стадий на амиотрофичната латерална склероза се диференцира от () или.

Видео: лекция за ALS от образователната програма по неврология

Формата се определя от преобладаващите симптоми

ALS няма граници в болното човешко тяло, той се движи по-нататък и по този начин засяга цялото тяло на пациента, поради което формите на амиотрофична латерална склероза се разграничават доста условно, въз основа на началото на патологичния процес и по-ярките признаци на увреждане. Точно преобладаващсимптоми по време на амиотрофична латерална склероза, а не изолирани засегнати области, ни позволяват да определим неговите форми, които могат да бъдат представени в следната форма:

• Шейно-гръдни, което първо започва да се усеща от ръцете, областта на лопатките и целия раменен пояс. Много е трудно човек да контролира движенията, върху които преди заболяването не е имало нужда дори да концентрира вниманието си. Физиологичните рефлекси се увеличават и паралелно възникват патологични рефлекси. Скоро след като ръцете спрат да реагират, настъпва мускулна атрофия на ръката („маймунска лапа“) и пациентът в тази област се обездвижва. Долните секции също не стоят настрана и са привлечени в патологичния процес;
• Лумбосакрален. Подобно на ръцете, долните крайници започват да страдат, появява се слабост на мускулите на долните крайници, придружени от потрепвания, често спазми, след това настъпва мускулна атрофия. Патологичните рефлекси (положителен симптом на Бабински и др.) са сред диагностичните критерии, тъй като те се наблюдават още в началото на заболяването;
• Булбарна форма– един от най-тежките, който само в редки случаи позволява на пациента да удължи живота си с повече от 4 години. В допълнение към проблемите с говора ("назалност") и неконтролируемостта на изражението на лицето, има признаци на затруднено преглъщане, което се превръща в пълна невъзможност за самостоятелно хранене. Патологичният процес, обхващащ цялото тяло на пациента, има много негативен ефект върху функционалните способности на дихателната и сърдечно-съдовата система, поради което хората с тази форма умират преди развитието на пареза и парализа. Няма смисъл да държите такъв пациент на вентилатор (изкуствена белодробна вентилация) дълго време и да го храните с капкомери и гастростомия, тъй като процентът на надежда за възстановяване в тази форма е практически намален до нула;
• Церебрална, което се нарича високо. Знае се, че всичко идва от главата, затова не е изненадващо, че при церебралната форма се засягат и атрофират и ръцете, и краката. Освен това много често се случва пациент, който има тази възможност, да плаче или да се смее без причина. Тези действия, като правило, не са свързани с неговите преживявания и емоции. В края на краищата, ако пациентът плаче в своето състояние, това може да се разбере, но е малко вероятно той да се чувства смешен за болестта си, така че можем да кажем, че всичко се случва спонтанно, независимо от желанието на човека. По отношение на тежестта церебралната форма практически не е по-ниска от булбарната форма, която също бързо води до смърт на пациента;
• Полиневротичен(поли означава много). Формата се проявява чрез множество нервни лезии и мускулна атрофия, пареза и парализа на крайниците. Много автори не го разграничават като отделна форма и като цяло класификацията на различните страни или различни автори може да се различава, в което няма нищо лошо, така че не трябва да се фокусирате върху това, освен това нито един източник не пренебрегва церебралната и булбарната форми.

Причините за заболяването...

Факторите, които могат да предизвикат този тежък патологичен процес, не са толкова много, но човек може да се сблъска с всеки един от тях всеки ден, независимо от възрастта, пола и географското местоположение, с изключение, разбира се, на наследствената предразположеност, която е характерна само за определена част от населението (5 -10%).

И така, причините за заболяването на моторните неврони:

1. Интоксикация (всякаква, но особено с вещества от химическата промишленост, където основна роля играе влиянието на металите: алуминий, олово, живак и манган);
2. Инфекциозни заболявания, причинени от активността на различни вируси в човешкото тяло. Тук специално място заема бавната инфекция, причинена от неидентифициран досега невротропен вирус;
3. Електрически наранявания;
4. Липса на витамини (хиповитаминоза);
5. Бременността може да предизвика заболяване на моторните неврони;
6. Злокачествени новообразувания (особено рак на белия дроб);
7. Операции (отстраняване на част от стомаха);
8. Генетично програмирано предразположение (фамилни случаи на моторни невронни заболявания). Виновникът за амиотрофична латерална склероза е мутирал ген, разположен на хромозома 21, който се предава предимно по автозомно-доминантен начин на наследяване, въпреки че в някои случаи се среща и автозомно-рецесивен вариант, макар и в по-малка степен;
9. Необяснима причина.

...И клиничните му прояви

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза се характеризират предимно с появата на периферна и централна пареза на ръцете, както е посочено от следните признаци:

• Периосталните и сухожилните рефлекси започват да показват тенденция към увеличаване;
• Атрофия на мускулите на ръцете и скапуларната област;
• Появата на патологични рефлекси (горни симптоми на Росолимо, което се отнася до патологични рефлекси на ръката, положителен симптом на Бабински и др.);
• Клонус на ходилото, повишени ахилесови и коленни рефлекси;
• Появата на фибриларно потрепване на мускулите на раменния пояс и в допълнение на мускулите на устните и езика, което може лесно да се забележи, ако ударите мускула в засегнатата област с чук на невролога;
• Образуването на булбарна парализа, която се проявява чрез задушаване, дизартрия, дрезгав глас, увиснала челюст (долна, разбира се), прекомерно слюноотделяне;
• При заболяване на моторния неврон човешката психика практически не страда, но е малко вероятно такава тежка патология да не повлияе по никакъв начин на настроението и да не повлияе на емоционалния фон. По правило пациентите в такива ситуации изпадат в дълбока депресия, защото вече знаят нещо за болестта си и състоянието им говори много;

Очевидно е, че включвайки цялото тяло в процеса, болестта на Шарко дава богата и разнообразна симптоматика, която обаче накратко може да бъде представена от синдроми:

1. Отпусната и спастична парализа на ръцете и краката;
2. Мускулна атрофия с наличие на:
   а) фибриларно потрепване, причинено от дразнене на предните рога на гръбначния мозък, което води до възбуждане на някои (отделни) мускулни влакна;
   б) фасциално потрепване, причинено от движението на цял пакет мускули и възникващо от дразнене на корените;
3. Булбарен синдром.

Основните диагностични критерии са рефлексите и ЕНМГ

Що се отнася до диагностиката, тя разчита предимно на неврологичния статус, а основният инструментален метод за търсене на ALS е ENMG (електроневромиография), останалата част от изследването се извършва за изключване на заболявания с подобни симптоми или за изследване на тялото на пациента, по-специално състоянието на дихателната система и опорно-двигателния апарат. По този начин списъкът с необходимите изследвания включва:

• Общи клинични (традиционни) изследвания (общи изследвания на кръв и урина);
• BAC (биохимия);
• Спинална пункция (най-вероятно за изключване на множествена склероза, тъй като при болестта на Charcot няма промени в цереброспиналната течност);
• Мускулна биопсия;
• R-графично изследване;
• MRI за откриване или изключване на органични лезии;
• Спирограма (изследване на функцията на външното дишане), което е много важно за такива пациенти, като се има предвид, че при амиотрофична латерална склероза дихателната функция често страда.

За поддържане и удължаване на живота

Терапията за заболяване на моторните неврони е основно е насочен към общо укрепване, поддържане на организма и облекчаване на симптомите.С развитието на патологичния процес се увеличава дихателната недостатъчност, така че за подобряване на дихателната дейност пациентът първо (докато е в инвалидна количка) преминава към NIV устройство (за неинвазивна вентилация на белите дробове), а след това, когато може вече не се справят, към стационарно вентилационно оборудване.

Наистина все още не е изобретено ефективно лечение на амиотрофична латерална склероза, обаче, лечението все още е необходимо и на пациента се предписва лекарствена терапия:

1. Рилутек (рилузол) е единственото таргетно лекарство. Само малко (около месец) удължава живота и ви позволява да удължите времето преди прехвърлянето на пациента на механична вентилация;
2. За подобряване на речта и преглъщането се използват антихолинестеразни лекарства (галантамин, прозерин);
3. Елениум, сибазон (диазепам), мускулни релаксанти помагат за облекчаване на спазми;
4. При депресия и нарушения на съня - транквиланти, антидепресанти и сънотворни;
5. В случай на инфекциозни усложнения се провежда антибактериална терапия (антибиотици);
6. За болка се използват НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) и аналгетици, след което пациентът се прехвърля на наркотични болкоуспокояващи;
7. Амитриптилин се предписва за намаляване на слюноотделянето;
8. Лечението, като правило, включва също витамини от група В, анаболни стероиди, които помагат за увеличаване на мускулната маса (ретаболил), ноотропни лекарства (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

Добрата грижа подобрява качеството на живот

Едва ли може да се спори с твърдението, че пациентът с болестта на Шарко се нуждае от специални грижи. Специално е, защото само храненето си заслужава. Какво ще кажете за борбата с раните от залежаване? Ами депресията? Пациентът е критичен към състоянието си, много се тревожи, че всеки ден състоянието му се влошава и в крайна сметка спира (не по собствена воля) да се грижи за себе си, не може да общува с другите и да се наслади на вкусна вечеря.

Такъв пациент се нуждае от:

• Във функционално легло, оборудвано с асансьор,
• В стол с оборудване, което замества тоалетна;
• В инвалидна количка, управлявана от бутони, с които пациентът все още може да се справи;
• В средствата за комуникация, за които лаптопът е най-подходящ.

Предотвратяването на рани от залежаване е много важно. В такива случаи те не се карат да чакат дълго, така че леглото трябва да е чисто и сухо, както и тялото на пациента.

Болният се храни предимно с течна, лесно преглъщаща се храна, богата на протеини и витамини (при запазване на гълтателната функция). Впоследствие пациентът се храни чрез сонда, след което се прибягва до принудителна, но последна мярка - налагане на гастростоми.

Очевидно е, че пациент с амиотрофична латерална склероза страда много: както морално, така и физически. В същото време страдат и хората, които се грижат за него, за които той е близък човек. Съгласете се, много е трудно да погледнете в избледняващи очи, да видите болка и отчаяние и да не можете да помогнете да победите болестта, да я излекувате, да върнете любим човек към живота. Роднините, които се грижат за такъв пациент, губят сили и често изпадат в униние и депресия, поради което също се нуждаят от помощта на психотерапевт с предписване на успокоителни и антидепресанти.

Обикновено, когато описват лечението на всяка болест, читателите търсят превантивни мерки и начини да се отърват от определено заболяване с помощта на народни средства. Всъщност препоръчаните от алтернативната медицина, съдържащи голямо количество витамини от група В, покълнали пшенични и овесени зърна, орехи и прополис, може и да не навредят на пациента, но няма да го излекуват. Освен това не трябва да забравяме, че такива хора често имат проблеми с преглъщането, т.н в случай на болест на Шарко, не трябва да разчитате на традиционната медицина.

Това е това - амиотрофична латерална склероза (и много други имена за нея). Болестта е страшно коварна, непонятна и нелечима. Може би някой ден човек ще успее да укроти тази болест, поне да се надяваме на най-доброто, защото учени от цял ​​свят работят по този проблем.

Видео: ALS в програмата „Живей здравословно!“