Нервные болезни - двигательные нарушения. Психогенные двигательные расстройства (диагностика) Двигательные нарушения в неврологии

ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ

ЛЕКЦИЯ

Тема: СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙЙ И ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧИ΄.

Учебная цель . Рассмотреть вопросы организации движений в процессе эволюции нервной системы, анатомию, физиологию и топическую диагностику двигательных расстройств.

1
Содержание лекции (2). 1. Эволюция нервной системы, определение и виды двигательных нарушений. 2. Периферические двигательные расстройства. 3. Синдромы центральных двигательных расстройств. 4. Дифференциальная диагностика параличей.

Гродно, 1997 г.

Движение – одно из основных проявлений жизни, как у самого примитивного существа, так и у высокоорганизованного организма, которым является человек. Для понимания сложных двигательных функций человека необходимо коротко напомнить о тех этапах развития, которые прошла нервная система в процессе эволюции от самых простейших форм до наиболее дифференцированной формы у человека.

У примитивного существа отсутствует дифференциация на рецепторный - воспринимающий раздражение и эффекторный - реагирующий аппарат. С появлением ганглиозной клетки появляется возможность передачи информации от рецепторного органа к мышечной клетке. На первоначальном этапе развития центральной нервной системы продолжает существовать самостоятельность нервных аппаратов в ее отдельных сегментах, из которых каждый, в основном, относится к определенному метамеру тела. Расположенная вентрально моторная клетка, развивающаяся впоследствии в клетку переднего рога, первоначально находится в связи только с периферическим центростремительным, рецепторным и с эффекторным концевым аппаратом того же одного сегмента.

Следующим этапом развития является возникновение интерсегментарных связей двигательной клетки переднего рога с рецепторным аппаратом не только смежных, но и отдаленных сегментов спинного мозга, это в свою очередь приводит к усложнению двигательной функции. По мере дальнейшего развития головного мозга прибавляются пути, служащие для регуляции функции двигательных клеток переднего рога со стороны высших отделов нервной системы. Так, орган зрения оказывает регулирующее влияние на двигательную клетку переднего рога через tractus tecto-spinalis, орган равновесия через tractus vestibulo-spinalis, мозжечок - через tractus rubro-spinalis и подкорковые образования - через tractus reticulo-spinalis. Таким образом, клетка переднего рога подвергается влиянию ряда важных для движений и мышечного тонуса систем, связанных с одной стороны, со всей мускулатурой, а с другой - через зрительный бугор и ретикулярную субстанцию со всеми рецепторными аппаратами.

В течение дальнейшего филогенетического развития возникает наиважнейший путь-tractus cortico-spinalis пирамидный, который берет начало, в основном, в передней центральной извилине мозговой коры и в отличие от перечисленных выше путей, способствующих реализации крупных массовых движений, проводит к клеткам передних рогов импульсы для наиболее дифференцированных, произвольных движений.

Следовательно, клетка переднего рога является как бы бассейном, в который вливается много раздражений, но из которого к мышце вытекает только один поток импульсов - это конечный двигательный путь. Клеткам передних рогов спинного мозга в стволе мозга соответствуют клетки ядер двигательных черепных нервов.

Становится очевидным, это двигательные расстройства бывают принципиально разными в зависимости от того, поражен ли конечный двигательный путь или какой-либо из путей, его регулирующих.

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды:

паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов;

паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов;
расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы;
нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстрапирамидной системы;
апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения определенных зон головного мозга.

В настоящей лекции рассматриваются объективные и субъективные симптомы, развивающиеся в результате поражения периферических двигательных нейронов, кортико-спинальных и других проводниковых систем головного и спинного мозга.

Определения двигательных расстройств.
В повседневной медицинской практике для характеристики двигательных нарушений используется следующая терминология:

паралич (плегия) - полное отсутствие активных движений, вследствие прерывания одного или нескольких двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну;
парез - ограничение активных движений в связи со снижением мышечной силы.

Кроме слабости, важным функциональным недостатком является потеря плавности движений.

Периферические двигательные расстройства.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Основными клиническими признаками поражения периферического двигательного нейрона являются:

гипо - арефлексия - выпадение сухожильных рефлексов;
гипо - атония - вялость и падение тонуса пораженных мышц;
атрофия дегенеративная, мышечная (качественно-количественная),70-80% от общей мышечной массы;
поражаются как мышечные группы, так и отдельные мышцы;
подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа;
фасцикуляции, при электромиографии снижение количества двигательных единиц, фибрилляции.

Объективные и субъективные симптомы поражения периферического двигательного нейрона меняются в зависимости от локализации патологического процесса. Топический диагноз формируется на основании знания симптомов, характерных для поражения различных отделов периферического двигательного нейрона (передние рога спинного мозга - двигательные корешки – нервы).

Синдромы поражения передних рогов. Характеризуются наличием двигательных расстройств периферического типа без нарушений чувствительности. Наблюдаются параличи мышц иннервируемых разными нервами. Особенно типично несимметричное распределение параличей. При незаконченном патологическом процессе возможны фибрилляции с соответствующими изменениями на ЭМГ. Поражение переднероговых клеток редко захватывает весь длинник спинного мозга. Обычно процесс ограничивается той или другой областью, часто характерной для отдельных форм заболевания.

Синдром поражения клеток передних рогов спинного мозга является ведущим в клинике полиомиелита, одного из тяжелых и уже нередко встречающегося заболевания детского возраста. Речь идет об острой вирусной инфекции, возбудитель которой обладает значительным сродством к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам ствола. После сравнительно короткого острого обще инфекционного периода развиваются периферические параличи, которые вначале имеют более распространенный характер, а затем концентрируются в ограниченных сегментах, где особенно сильны деструктивные изменения клеток передних рогов.

Характерна рассеянная локализация процесса на разных уровнях. Нередко она ограничивается одной стороной и касается некоторых из мышц, относящихся к одному и тому же спинномозговому сегменту. Дистальные концы конечностей поражаются реже. Значительно чаще параличи локализуются в проксимальных отделах: на руках - в дельтовидной мышце, в мышцах плеча, на ногах - в четырехглавой, в мышцах тазового пояса. При полиомиелите не только атрофируются мышцы, но и нарушается рост костей соответствующей пораженной конечности. Характерна стойкая арефлексия, соответственно пораженным сегментам.

Поражение клеток передних рогов спинного мозга с локализацией в шейном отделе характерно для другой нейровирусной инфекции - весенне-летнего клещевого энцефалита. Заболевание встречается в весенне-летние месяцы и развивается остро спустя 10-15 дней после укуса клеща. На фоне общеинфекционных симптомов заболевания уже в первые дни можно отметить появление параличей, вначале распространенных, захватывающих руки и плечевой пояс, позже обычно ограничивающиеся мышцами шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Рано развиваются атрофии, нередко с фибриллярными подергиваниями. Параличи мускулатуры ног и туловища встречаются редко.

Переднероговой синдром является основным клиническим признаком спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана . Заболевание относится к группе наследственных. Первые симптомы появляются во втором полугодии жизни. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы угасают. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка с развитием бульбарного паралича. Летальный исход к 14-15 годам.

Синдром поражения передних рогов входит в картину заболевания, которое не ограничивается периферическим нейроном, а распространяется также на центральный двигательный нейрон - на пирамидный путь. Возникает клиническая картина бокового амиотрофического склероза , характеризующаяся амиотрофией и пирамидными симптомами с последующим развитием бульбарного паралича.

В ряде случаев переднероговой синдром является частью клинической картины таких заболеваний как сирингомиелия, интрамедулярная опухоль спинного мозга.

Синдромы поражения передних корешков. Заболевания передних корешков характеризуются атрофическими параличами, которые трудно отличить от параличей при поражении клеток передних рогов спинного мозга. Необходимо особо отметить, это чисто корешковые атрофии никогда не сопровождаются фибриллярными подергиваниями. При этом могут наблюдаться более грубые фасцикулярные подергивания мышц. Так как передние корешки поражаются обычно вследствие заболевания оболочек спинного мозга или позвонков, то наряду с синдромом передних корешков почти всегда присутствуют симптомы со стороны задних корешков, позвоночника и спинного мозга.

Синдромы поражения сплетений. Передний и задний корешки спинного мозга, соединившись в межпозвонковом отверстии, образуют спинальный нерв, который по выходе из позвоночника делится на переднюю и заднюю ветви. Задние ветви спинальных нервов направляются к коже и мышцам затылка и спины. Передние же ветви, анастомозируя между собой, образуют сплетения в шейной и пояснично-крестцовой областях.

Синдром поражения шейного сплетения (C1-C4) характеризуется параличами глубоких шейных мышц в сочетании с параличом или симптомами раздражения диафрагмального нерва. Встречается при опухолях, увеличении лимфатических узлов, гнойных и других процессах в области верхних шейных позвонков, раке легкого, аневризмах аорты и подключичной артерии. Синдромы плечевого сплетения проявляются в комбинации параличей отдельных мышц, относящихся к различным нервам. При поражении всего плечевого сплетения вследствие вывиха плеча или перелома ключицы, огнестрельного ранения или родовой травмы поражаются все мышцы, как плечевого пояса, так и верхней конечности.

Соответственно топографическому делению сплетения на две части различают клинически две основные формы паралича плечевого сплетения верхний (Эрба-Дюшена) и нижний (Дежерина-Клумпке ). Верхний тип паралича сплетения развивается при повреждении определенной области над ключицей на палец кнаружи от грудино-ключично-сосковой мышцы (точка Эрба), где 5 и 6 шейные нервы соединяются для образования сплетения. При этом невозможны поднятие и отведение руки, сгибание в локте. При нижнем паралиΈе, встречающемся гораздо реже верхнего, страдают мелкие мышцы кисти, отдельные мышцы ладонной поверхности предплечья.

Синдром пояснично-крестцового сплетения проявляется симптомами поражения со стороны бедренного и седалищного нервов. Этиологическими факторами являются опухоли и переломы таза, абсцессы, увеличение ретроперитонеальных узлов.

Синдромы центральных двигательных расстройств.
Центральный паралич возникает вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь берет свое начало от гигантских и маленьких клеток Беца передней центральной извилины, премоторной зоны верхней лобной и постцентральной извилин и представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются на противоположную сторону к соответствующим ядрам в стволе. Перекрест кортико-спинального пути осуществляется на границе продолговатого и спинного мозга. Перекрещиваются две трети пирамидного пути. В дальнейшем волокна направляются к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга. Центральный паралич возникает при поражении коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга и характеризуется следующими общими клиническими признаками:

повышением мышечного тонуса по типу спастичности (феномен «складного ножа»);
гиперрефлексией глубоких и арефлексией поверхностных рефлексов;
умеренной атрофией мышц количественного типа (от бездействия);
патологическими симптомами разгибательного (с-м Бабинского) и сгибательного (с-м Россолимо) типа;
усилением защитных рефлексов;
наличием патологических синкинезий (содружественных движений);

При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение паралиее будет различным в зависимости от локализации очага и характера патологического процесса (острый, хронический). Так для поражения передней центральной извилины характерны фокальные эпиприпадки и центральный парез или параличе одной конечности на противоположной стороне; для субкортикального процесса - контралатеральный гемипарез с преобладанием в руке или ноге; для внутренней капсулы - гемиплегия с последующим исходом в позу Вернике-Мана; для ствола головного мозга-гемиплегия с поражением ядер черепных нервов (альтернирующие синдромы) и для спинного мозга - геми-монопарез - плегия (в зависимости от уровня поражения). Выраженность двигательных расстройств в каждом конкретном случае широко варьирует и зависит от многих причин.

Двустороннее выпадение функции кортико-бульбарных. путей (от коры к ядрам черепных нервов) дает картину _псевдобульбарного паралича с расстройством жевания, глотания, с дизартрией (нарушение речи из-за паралича мышц, участвующих в артикуляции). Лицо при этом аммимично, рот полуоткрыт, из него вытекает слюна. В отличие от бульбарного паралича жевательные мышцы и мышцы языка не атрофичны, отсутствуют фибриллярные подергивания. Повышены все сухожильные рефлексы лица. Характерны - насильственный смех и плач. Псевдобульбарный паралич вызывается двусторонними полушарными очагами, чаще развивающимися в разное время. Сочетание пседобульбарного паралича с тетраплегией может возникать при поражении основания варолиевого моста.

Поражение центрального нейрона двигательного пути встречается при многих заболеваниях головного и спинного мозга, в частности, при различных вариантах сосудистой патологии (инсульты), рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, травмах, опухолях, абсцессах, энцефалитах.

Дифференциальная диагностика параличей.

При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости. Диагностическое знамение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.

Моноплегия. Необходимо помнить, это длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Электровозбудимость и ЭМГ мало отливаются от нормы.

Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражении кортико-спинального тракта на уровне капсулы, ствола и спинного мозга синдром моноплегии возникает редко, так как волокна направляющиеся к верхней и нижней конечности в этих отделах расположены компактно. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиваться при рассеянном склерозе и спинальной опухоли, особенно в ранней стадии заболевания.

Паралич, сопровождающийся атрофией мышц, характерен для патологического процесса в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах, а также используя дополнительные параклинические методы диагностики (КТ, ЯМР и другие). Плечевая атрофическая моноплегия может возникать при травме плечевого сплетения, полиомиелите, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе. Бедренная моноплегия встречается чаще и может быть обусловлена поражением грудного и поясничного отделов спинного мозга при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе. Односторонний паралич нижней конечности может быть результатом сдавления пояснично-крестцового сплетения забрюшинной опухолью.

Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола (инсульты). К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы, опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита).

Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиваться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков и периферических нервов. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, нарушается функция сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоянный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз). При остро протекающем начале заболевания иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике от неврального паралича, так как при любом остром процессе спинальный шок может привести к полной арефлексии.

Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при сосудистых мальформациях спинного мозга, тромбоз передней спинальной артерии с инфарктом, расслаивающая аневризма аорты, окклюзия спинальных артерий с последующим инфарктом (миеломаляция), травмы спинного мозга и опухолевые метастазы.

Подострое (редко острое) развитие параплегии наблюдается при поствакцинальных и постинфекционных миелитах, остром демиелинизирующем миелите (болезнь Девика), некротизирующем миелите, а также эпидуральном абсцессе с компрессией спинного мозга.

Хроническая параплегия может развиться при рассеянном склерозе, опухоли спинного мозга, грыже межпозвонкового диска шейного отдела позвоночника, хронических эпидуральных инфекционных процессах, семейной спастической параплегии, сирингомиелии. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагитальная менингиома.

Тетраплегия . Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, это поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела спинного мозга.

Изолированный паралич . Паралич изолированной группы мышц свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва. Значительную диагностическую ценность представляет ЭМГ исследование.

Для осуществления двигательного акта необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры беспрепятственно был проведен к мышце. При повреждении корково-мышечного пущ на любом его участке (двигательная зона коры головного мозга пирамидный путь, двигательные клетки спинного мозга, передний корешок, периферический нерв) проведение импульса становится невозможным, и соответствующая мускулатура принимать участия в движении уже не может - она оказывается парализованной. Таким образом, паралич, или плегия, - это отсутствие движения в мышце или группах мышц в результате перерыва двигательного рефлекторного пути. Неполная утрата движения (ограничение его объема и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей). При поражении периферического двигательного нейрона и его связей с мышцей (периферический нерв) возникает периферический паралич. При повреждении центрального двигательного нейрона и его связи с периферическим нейроном развивается центральный паралич. Качественная характеристика этих параличей различна (табл. 1).

Таблица 1

Клиническая характеристика центрального и периферического паралича

Симптомы паралича	Центральный паралич	Периферический паралич
Тонус мышц
Рефлексы	Сухожильные рефлексы повышены, брюшные снижены или утрачены	Сухожильные и кожные рефлексы утрачены или снижены
Патологические рефлексы		Oтcyтcтвyют
Содружественные движения (cинкинeзии)		Oтcyгcтвyют
Атрофия мышц	Отсутствует	Выражена
peaкция пepepoждeния	Отсутствует

Периферический паралич

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе. Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса. По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани. При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый - восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите - остром инфекционном заболевании нервной системы (см. главу 7). При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мыщц При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) - к параличу ног.

Страница 13 из 114

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.

4.1.1. Паралич

Паралич - расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе - произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми» - означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» - обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» - трех конечностей, «тетра», - всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.

Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь). *

* Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц - Спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах - разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.

Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с парализованных конечностей.
Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).
Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. - см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отделов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.
Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.

Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а Спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.

Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).
Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).
Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.
Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.
Фасцикуляции - мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах).
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей

Признак	Центральный (пирамидный) паралич	Периферический паралич
Генуе мышц
Сухожильные рефлексы	Повышены	Снижены или отсутствуют
	Часто наблюдаются	Отсутствуют
Патологические рефлексы	Вызываются	Отсутствуют
	Выражена умеренно, развивается медленно	Резко выражена, развивается рано
Фасцикуляции	Отсутствуют	Возможны (при поражении передних рогов)

В отличие от нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Гемипарeз обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике-Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике-Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита).

Рис. 4.2. Походка Вернике-Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.

Причиной вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена-Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена-Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмечается в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда больной смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы.
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора - отсутствие произвольных содружественных движений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может ныть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении яйцевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла) и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом углу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при базальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верхние мимические мышцы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц может наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дисфонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена-Барре, стволовом энцефалите или инсульте - основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.

Судороги

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейронов на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности - на более быстрые клонические или более медленные и стойкие - тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и т.д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, наследственные заболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme - приступ, tonos - напряжение) - повторяющиеся топические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ (WHO, 1980), для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки (impairments). Примеры тому - паралич или снижение чувствительности, в частности после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств - это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).

В DSM-IV перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание (DSM-IV 307.0), гиперактивность (DSM-IV 314.xx),расстройство Жиля де ля Туретта (DSM-IV 307.23),вокальный тик (DSM-IV 307.22), преходящий тик (DSM-IV 307.21), тик неуточненный (DSM-IV 307.20) и стереотипное двигательное расстройство (DSM-IV 307.3). Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.

Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например способности ходить или делать хватательные движения. Утрата или ограничение функциональных возможностей называется, по предложению ВОЗ, disabilities. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии моторных функций в настоящее время не существует. При церебрально обусловленных моторных расстройствах часто делались попытки вывести некий порядок моторных функций из моделей церебрального контроля над движениями (например, Brooks, 1990, и глава 26).

Для того чтобы оценить ограничение функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность (handicap) конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Чтобы можно было осуществлять интериндивидуальные сравнения, нередко делались попытки разработать стандартизированные повседневные задачи. Может ли, например, пациент пройти без вспомогательных средств расстояние в 10 м? Может ли пациент сам одеться? Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы конец его профессиональной деятельности.

Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Поскольку даже при многих органических двигательных расстройствах (например, дистония, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона) диагноз может быть поставлен только на основании клинической картины, клиническое наблюдение при разграничении органических и психогенных двигательных расстройств приобретает особое значение (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Уильямс и др. (Williams et al., 1995) предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии или же это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства (ср. табл. 25.1.1).

Таблица 25.1.1. Клинические характеристики психогенных двигательных расстройств

Внезапное начало в результате однозначно идентифицируемого события.

Одновременное возникновение нескольких двигательных расстройств.

Симптомы двигательного расстройства варьируют и колеблются даже в рамках одного сеанса обследования.

Признаки двигательного расстройства не соответствуют симптомокомплексам, которые известны для органически обусловленных двигательных расстройств.

Двигательные расстройства усугубляются, когда тот, кто проводит обследование, концентрирует свое внимание на пораженной части тела.

Двигательные расстройства ослабевают или исчезают, когда не находятся в центре внимания или когда пациент выполняет задания, требующие от него концентрации внимания.

Особенно выраженная реакция страха.

На выраженность двигательного расстройства можно повлиять путем суггестии или плацебо-лечением.

- «Неврологические выпадения» пациентов не согласуются с неврологическими выпадениями при известных неврологических заболеваниях.

Пациенты обнаруживают дополнительно и психические расстройства.

Двигательное расстройство отсутствует, когда пациент не знает, что за ним ведется наблюдение.

Двигательное расстройство можно с успехом лечить психотерапией.

Если налицо несколько вышеназванных характеристик, то это говорит в пользу психогенного двигательного расстройства. Эту таблицу в измененной форме приводят Уильямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Мы выделяем еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации (Mai, 1996). Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, воспаление сухожильного влагалища, пониженная тактильная чувствительность в пальцах), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается бОльшая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными движениями. Письмо требует все больших усилий и в конце концов может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма (Mai & Marquardt, 1994).

Неадекватные компенсации наступают в рамках многих первично органически обусловленных двигательных расстройств и могут превратить поначалу легкое ограничение функции в ярко выраженное. К тому же проявления неадекватных компенсаций могут продолжаться и после того, как органическое заболевание уже прошло. Поскольку их лечение возможно даже в том случае, если основное органическое заболевание вряд ли излечимо (например, нарушение письма у пациентов с рассеянным склерозом, ср. Schenk et al., в печати), имеет смысл отграничивать аспекты двигательных расстройств, сводимые к неадекватной компенсации, от органически обусловленных нарушений. В отличие от психогенных расстройств при двигательных расстройствах, обусловленных неадекватной компенсацией, требуется коррекция «неэргономичных» поз и движений посредством подходящей тренинговой программы; психотерапия здесь мало чем может помочь (Mai & Marquardt, 1995). Вдобавок неадекватные компенсации приводят к двигательным расстройствам, картина проявления которых характеризуется высокой временной плотностью; неадекватные компенсации, как правило, не сопровождаются психическими расстройствами.

К ним относятся тремор, дистония, тики атетозы и баллизм, дискинезии и миоклонии.

Классификация причины, симптомы, признаки двигательных нарушений

Двигательное нарушение	Классификация, причины, симптомы, признаки
Тремор = ритмичные колебательные движения части тела	Классификация: тремор покоя, интенционный тремор, эссенциальный тремор (обычно постуральный и акционный), ортостатический тремор Для паркинсонизма характерен тремор покоя. Эссенциальный тремор часто существует уже много лет до обращения к врачу и обычно двухсторонний; кроме того, часто отмечается положительный семейный анамнез. Интенционный и акционный тремор нередко сочетается с повреждениями мозжечка или эфферентных мозжечковых путей. Ортостатический тремор выражается преимущественно неустойчивостью в положении стоя и высокочастотным дрожанием мускулов ног. Причины усиленного физиологического тремора (согласно стандарту Немецкого общества неврологов): гипертиреоз, гиперпаратиреоидизм, почечная недостаточность, дефицит витамина В,2, эмоции, стресс, истощение, холод, синдром отмены наркотиков/алкоголя Медикаментозный тремор: нейролептики, тетрабеназин, метоклопрамид, антидепрессанты (преимущественно трициклические), препараты лития, симпатомиметики, теофиллин, стероиды, препараты против аритмии, вальпроевая кислота, гормоны щитовидной железы, цитостатики, иммуносупрессивные препараты, алкоголь
Дистония = длительно сохраняющееся (или медленное), стереотипное и непроизвольное мышечное сокращение, часто с повторными выкручивающими движениями, неестественными позами и аномальными положениями	Классификация: идиопатические дистонии у взрослых-это обычно фокальные дистонии (например, блефароспазм, кривошея, дистонический писчий спазм, ларингеальная дистония), выделяют также сегментарные, мультифокальные, генерализованные дистонии и гемидистонии. Редко встречаются первичные дистонии (аутосомно-доминантные дистонии, например, дофа-чувствительная дистония) или дистонии в рамках основного дегенеративного заболевания (например, синдрома Галлерфордена-Шпатца). Описаны также вторичные дистонии, например, при болезни Вильсона и при сифилитическом энцефалите. Редко: дистонический статус с дыхательной недостаточностью, мышечной слабостью, гипертермией и миоглобинурией.
Тики = непроизвольные, внезапные, краткие и часто повторяющиеся или стереотипные движения. Тики нередко можно на некоторый период времени подавить. Часто возникает навязчивое желание к выполнению движения с последующим облегчением.	Классификация: моторные тики (клонические, дистонические, тонические, например, моргание, гримасничанье, кивки головой, сложные движения, например, хватание за предметы, оправление одежды, копропраксия) и фонические (вокальные) тики (например, откашливание, покашливание или сложные тики → копролалия, эхолалия). Ювенильные (первичные) тики часто развиваются в связи с синдромом Туретта. Причины вторичных тиков: энцефалит, травма, болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, препараты (СИОЗС, ламотриджин, карбамазепин)
Хореиформные двигательные нарушения = непроизвольные, ненаправленные, внезапные и краткие, иногда сложные движения Атетоз = медленное хореи-формное движение, акцентированное на дистальных участках иногда червеобразное, извивающееся) Баллизм/гемибаллизм=тяжелая форма с бросковым движением, обычно односторонним, поражаются проксимальные конечности	Хорея Хантингтона - аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, которое типично сопровождается гиперкинетическими и часто хореиформными движениями (повреждение находится в полосатом теле). Негенетические причины хореи: красная волчанка, хорея малая (Сиденгама), хорея беременных, гипертиреоз, васкулит, препараты (например, передозировка леводопы), метаболические нарушения (например, болезнь Вильсона). Причины гемибаллизма/баллизма-типичные повреждения контралатерального субталамического ядра, однако следует также учитывать другие субкортикальные очаги. Чаще всего речь идет об ишемических очагах. Более редкие причины - метастазы, артериовенозные мальформации, абсцессы, красная волчанка и лекарственные препараты.
Дискинезии = непроизвольные, продолжительные, повторяющиеся, бесцельные, часто ритуализированные движения	Классификация: простые дискинезии (например, высовывание языка, жевание) и сложные дискинезии (например, поглаживающие движения, повторяющееся скрещивание ног, маршевые движения). Термином акатизия описывают двигательное беспокойство со сложными стереотипными движениями («невозможность усидеть на месте»), его причиной обычно является терапия нейролептиками. Поздняя дискинезия (обычно в форме дискинезии рта, щек и языка) возникает вследствие приема антидофаминергических препаратов (нейролептиков, противорвотных препаратов, например, метоклопрамида).
Миоклонии = внезапные, непроизвольные, краткие подергивания мышц с видимым двигательным эффектом разной степени (от едва ощутимых подергиваний мышц до тяжелой миоклонии, поражающей мышцы тела и конечностей)	Классификация: миоклонии могут возникать на кортикальном, субкортикальном, ретикулярном и спинальном уровнях. Они могут быть фокальными сегментарными, мультифокальными или генерализованными. Ассоциация с эпилепсией (ювенильные эпилепсии при синдроме Веста, синдроме Леннокса-Гасто; прогрессивные миоклонические эпилепсии при синдроме Унферрихта-Лундборга, болезни телец Лафора, MERRF-синдроме) Эссенциальные причины (спорадические, наследственные миоклонии обычно с ранним началом) Метаболические нарушения: гепатическая энцефалопатия, почечная недостаточность (диализная энцефалопатия вследствие хронической интоксикации алюминием), диабетический кетоацидоз, гипогликемия, электролитный дисбаланс, рН-кризы Интоксикации: кокаин, ЛСД, марихуана, висмут, органофасфаты, тяжелые металлы, передозировка лекарственных препаратов Препараты: пенициллин, цефалоспорин, препараты леводопы, ингибиторы МАО-В, опиаты, препараты лития, трициклические антидепрессанты, этомидат Болезни накопления: липофусцинозы, салидозы Травма/гипоксия: синдром Ланса-Адамса (синдром постгипоксической миоклонии) после остановки сердца, респираторной недостаточности, черепно-мозговой травмы Паранеоплазии Инфекции: энцефалит (типично при подостром склерозирующем панэнцефалите после коревой инфекции), менингит, миелит, болезнь Крейтцфельда-Якоба Нейродегенеративные заболевания: хорея Хантингтона, деменция Альцгеймера, наследственные атаксии, паркинсонизм

Диагностика двигательных нарушений

Гиперкинетическое двигательное нарушение первоначально диагностируется на основании клинической картины:

Ритмичное, например тремор
Стереотипное (одинаковое повторяющееся движение), например дистония, тик
Неритмичное и нестереотипное, например хорея, миоклония.

Внимание: ответственными за двигательное нарушение могут быть также препараты, которые принимались несколько месяцев тому назад!

Дополнительно необходимо выполнить МРТ головного мозга, чтобы можно было дифференцировать первичные (например, болезнь Хантингтона, болезнь Вильсона) и вторичные (например, медикаментозные) причины.

Рутинные лабораторные анализы должны включать прежде всего определение уровней электролитов, функций печени и почек, а также гормонов щитовидной железы.

Целесообразным представляется, кроме того, исследование ликвора для исключения (хронического) воспалительного процесса в ЦНС.

При миоклониях для определения топографической и этиологической характеристики поражения помогают ЭЭГ, ЭМГ и отведение соматосенсорных вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика двигательных нарушений

Психогенные гиперкинезии: в принципе, психогенные двигательные нарушения могут имитировать весь спектр приведенных в таблице органических двигательных нарушений. Клинически они выглядят как аномальные, непроизвольные и ненаправленные движения, которые сочетаются с нарушениями при ходьбе и речи. Двигательные нарушения обычно начинаются остро и быстро прогрессируют. Движения, однако, чаще всего неоднородные и вариабельны по степени выраженности или интенсивности (в отличие от органических двигательных нарушений). Нередко также проявляется несколько двигательных нарушений. Часто пациентов можно отвлечь и тем самым прервать движения. Психогенные двигательные нарушения могут возрастать, если за ними наблюдают («зрители»). Нередко двигательные нарушения сопровождаются «неорганическими» параличами, диффузными или с трудом классифицируемыми анатомически нарушениями сенсибилизации, а также нарушениями речи и ходьбы.
Миоклонии могут также возникать «физиологически» (=без вызвавшего их основного заболевания), например миоклонии засыпания, постсинкопальные миоклонии, икота, или миоклонии после физической нагрузки.

Лечение двигательных нарушений

Основой терапии является устранение провоцирующих факторов, например стресса при эссенциальном треморе или препаратов (дискинезии). В качестве вариантов специфической терапии различных двигательных нарушений рассматриваются следующие возможности:

При треморе (эссенциальном): блокаторы бета-рецепторов (пропранолол), примидон, топирамат, габапентин, бензодиазепин, ботулотоксин при недостаточном действии пероральных препаратов; при резистентных к терапии случаях с сильной инвалидизацией - по показаниям глубокая стимуляция головного мозга.

Тремор при паркинсонизме: вначале терапия оцепенения и акинеза с помощью дофаминергетиков, при стойком треморе антихолинергетики (внимание: побочные действия, прежде всего, у пожилых пациентов), пропранолол, клозапин; при резистентном к терапии треморе - по показаниям глубокая стимуляция мозга

При дистонии в принципе всегда проводится также физиотерапия, и иногда применяются ортезы
- при фокальных дистониях: пробная терапия токсином ботулина (серотип А), антихолинергетики
- при генерализованных или сегментарных дистониях прежде всего медикаментозная терапия: антихолинергические препараты (тригексфенидил, пипериден; внимание: нарушения зрения, сухость во рту, запор, задержка мочи, когнитивные нарушения, психосиндром), мышечные релаксанты: бензодиазепин, тизанидин, баклофен (в тяжелых случаях иногда интратекально), тетрабеназин; при тяжелых резистентных к терапии случаях по показаниям - глубокая стимуляция мозга (globus pallidus internus) или стереотаксическая операция (таламотомия,паллидотомия)
- у детей нередко дофа-чувствительная дистония (часто реагирует также на агонисты дофамина и антихолинергетики)
- дистонический статус: наблюдение и лечение в отделении реанимации и интенсивной терапии (седация, по показаниям наркоз и ИВЛ, иногда баклофен интратекально)
При тиках: разъяснение пациенту и родственникам; медикаментозная терапия рисперидоном, сулпиридом, тиапиридом, галоперидолом (средство второго выбора ввиду нежелательных побочных действий), арипипразолом, тетрабеназином или ботулотоксином при дистонических тиках
При хорее: тетрабеназин, тиаприд, клоназепам, атипичные нейролептики (оланзапин, клозапин) флуфеназин
При дискинезиях: отменить провоцирующие препараты, пробная терапия тетраменазином, при дистониях - ботулотоксин
При миоклониях (обычно трудных для терапии): клоназепам (4-10 мг/день), леветирацетам (до 3000 мг/день), пирацетам (8-24 мг/день), вальпроевая кислота (до 2400 мг/день)

КАТЕГОРИИ