Синдром стивенса джонсона. Синдром стивенса джонсона и синдром лайелла Синдром стивенса джонсона у детей

Под названием СДД (синдром Лайелла и Джонсона) подразумевается тяжелое воспаление кожных покровов и слизистых оболочек – многоморфной эритемы. Открыта болезнь была в США в 1922 году. Описали её два педиатра Лайелл и Джонсон, в честь которых синдром получил свое название. Заболевание отличается острым ходом, с поражением слизистых и кожи не менее двух органов.
В настоящее время синдром Лайелла и Стивенса Джонсона встречается во всем мире у людей преимущественно в возрасте старше сорока лет. С недавних пор заболевание стало диагностироваться у детей и даже младенцев.

Предпосылки к заболеванию:

1. Прием определенных лекарственных средств;
Часто признаки синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона возникают при передозировке лекарств. Встречаются случаи заболевания вследствие приема всего одной и правильной дозы лекарства. Большая часть случаев заболевания была спровоцирована приемом антибиотиков, чаще – при принятии антибиотиков из ряда пенициллина.
Меньшая вероятность заболевания присутствует при приеме местных анестезирующих средств, сульфаниламидных лекарств, нестероидных препаратов противовоспалительного назначения.
2. Инфекционные болезни;
Факторы повышенного риска – бактериальные и грибковые инфекции. Острая аллергическая реакция ССД может развиться после контакта с вирусами герпеса, ВИЧ, гриппа и гепатита.
3. Онкологические заболевания;
4. Идиопатическая форма.
Это заболевание, причины которого специалистам не удалось выявить. Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона может возникнуть по неизвестной причине.

Основные симптомы ССД

В большинстве случаев синдром начинается проявляться резкой болью в суставах. ССД представляет собой острую, или быструю форму аллергии, поэтому начинается неожиданно.
Больной сначала может подумать, что страдает от респираторного заболевания. На этом этапе ощущается сильная непреходящая слабость, суставные боли, лихорадка. Заболевший человек может страдать от тошноты и рвоты. Начальное состояние при синдроме продолжается несколько часов или несколько дней. Затем проявляются сильные высыпания на слизистых оболочках и кожных покровах.
Сыпь появляется в разных местах. Особенность синдрома – симметричные высыпания. Аллергическая реакция дает о себе знать сильным зудом и ощущением жжения.
Сыпь локализуется по-разному. У большинства пациентов наблюдаются высыпания в области лица, тыльных сторон кистей и стоп, на коленных и локтевых сгибах. Чаще страдают слизистые оболочки во рту и чуть реже - глаза.
Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона определяется сыпью в форме папул, диаметром от двух до пяти миллиметров. Каждая папула зрительно делится на две части. В центре пузырька ясно определяется маленькая полость с кровью (геморрагическое содержимое) и белковой жидкостью (серозное вещество). Внешняя часть пузырька имеет ярко красную окраску.
Папулы, которые образуются на слизистых оболочках, более болезненны. Они быстро лопаются, оставляя на месте болезненные эрозии с желтым нездоровым налетом.
Поражение слизистых в интимных местах может привести у мужчин к проявлению стриктуры уретры и у женщин к развитию вагинита.
При поражении глаз развивается блефароконъюктивит и другие заболевания глаз, ухудшающие зрение.
При любой форме синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона пациенты ощущают боли и нарастающее ощущение тревожности. Болезненность при сыпи на слизистых приводит к отказу от пищи.

Диагностика синдрома ССД

Обязательно составляется подробный и корректный анамнез. ССД является одной из тяжелых форм аллергической реакции, поэтому можно выявить некоторые закономерности в ранних аллергических проявлениях у заболевшего человека. Пациент должен предоставить лечащему врачу максимально полную информацию – рассказать, случались ли раньше аллергические реакции. Также врач должен знать, на какие именно вещества и насколько тяжело протекала аллергия.
Лечащий врач назначает пациенту общий анализ крови, биохимическое исследование. Результаты анализов выявят в крови ферменты аминотрансфераз, билирубина и мочевины.
Путем тщательного внешнего осмотра выявляется сила и характер аллергического поражения. Часто правильная постановка диагноза невозможна без сдачи имуннограммы. Это исследование направлено на поиск в крови антител специфического класса.
Сама по себе диагностика синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона не является архисложной задачей. Практически все назначаемые исследования преследуют цель исключить заболевания пузырчаткой или другими болезнями со схожими клиническими проявлениями.
Как лечится ССД
Выявление синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона требует срочной медицинской квалифицированной помощи.
В чем срочно нуждается больной до помещения в стационарное отделение? Проводятся следующие неотложные мероприятия:
Катетеризация вены;
Инфузионная терапия (вводятся солевые или коллоидные растворы для сокращения концентрации аллергенов в крови);
Внутривенное введение преднизолона разовой дозой объемом в 60-150 мг;
Вследствие выраженного отека слизистой гортани пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких.
После помещения пациента и стабилизации его состояния в отделении стационара ему назначается основное лечение. Лечащий врач пропишет анальгетики для обезболивания, глюкокортикостероидные препараты против воспаления. При инфицировании кожи или слизистых оболочек назначаются сильные антибиотики, кроме препаратов на основе пенициллина и витаминов.
Осложнения, сопровождающие синдром Лайелла и Стивенса Джонсона, требуют проведения дополнительной терапии.
Поражения кожи и слизистых обрабатываются антисептическими растворами и противовоспалительными мазями.
Пациент должен получать гипоаллергенное питание, исключающее употребление всех видов рыбы, кофе, цитрусовых, меда и шоколада.

Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома служат некоторые лекарственные препараты. Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поэтому к диагностике и лечению патологии нужно прибегать незамедлительно.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой системное аллергическое заболевание злокачественного характера. По сути, болезнь является тяжелой формой течения многоморфной эритемы . Это опасная для жизни патология, при которой отмечается отмирание клеток эпидермиса и последующее их отделение от дермы. При этом происходит образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, горла, глаз, половых органов и других участках со слизистой.

Больные с синдромом Стивенса-Джонсона не могут вести нормальную жизнь, поскольку патологические изменения в ротовой полости мешают им нормально питаться; попытка закрыть рот приводит к сильной боли, которая провоцирует обильное слюноотделение. Больные не в состоянии нормально видеть, поскольку патология сопровождается сильной болезненностью глаз, отделением гноя, что иногда приводит к слипанию век. Из-за нарушений в слизистой оболочке мочеполовых органов возникает болезненное мочеиспускание.

Впервые данная патология была описана и дифференцирована от других болезней в 1922 году американским педиатром Джонсоном. Согласно медицинским данным, распространенность патологии составляет от 1 до 5 человек на миллион населения. Как мы видим, болезнь достаточно редкая, однако научный мир активно изучает патологически механизмы ее развития и способы лечения и профилактики, поскольку протекает она очень тяжело, а больные нуждаются в особом уходе.

Почему возникает синдром Стивенса-Джонсона

Исходя из клинических наблюдений, чаще всего синдром Стивенса-Джонсона возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств. По крайней мере, лекарственно-индуцированные формы заболевания встречаются в более чем 85% случаев. Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома выступают следующие препараты:

• сульфаниламидные антибиотики;
• из ряда цефалоспоринов;
• аналептические и противоэпилептические препараты, например модафинил, ламотриджин, карбамазепин и другие;
• некоторые противовирусные препараты, например, невирапин;
• некоторые противовоспалительные препараты. Есть некоторые данные, указывающие, что чрезмерное применение мазей с диклофенаком может привести к развитию тяжелого синдрома.

В этой связи крайне важно, назначая терапию вышеперечисленными препаратами, убедиться в том, у пациента нет к ним повышенной чувствительности, и назначать такие лекарства строго в соответствии с рекомендациями, не злоупотребляя количеством.

Примечательно, что у некоторых пациентов синдром Стивенса-Джонсона развивается и без приема этих препаратов. В очень редких случаях болезнь возникает в результате инфицирования патогенными бактериями, систематическому попаданию в организм пищевых аллергенов или интоксикации химическими веществами. В единичных случаях было отмечено развития данного синдрома после вакцинации, что происходило из-за повышенной чувствительности организма к компонентам .

В настоящее время в патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона в качестве ключевого фактора развития рассматривается аллергический механизм развития, особенно у детей. На сегодняшний день известно, что при данной патологии в организме у больного резко возрастает аллергическая активность. В частности, происходит активация Т-лимфоцитов, которые обладают выраженными цитотоксическими свойствами. Эти клетки обладают целым арсеналом веществ, которые способны разрушать чужеродные микроорганизмы. Однако при патологических аутоиммунных состояниях Т-лимфоциты начинают действовать против собственного организма. В данном случае происходит атака на клетки кожи - кератоциты, которые разрушаются.

Следует отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается стремительно, как раз из-за реакции гиперчувствительности организма, которая и запускает развитие аномальных явлений.

Помимо вышеперечисленных причин и факторов развития, в ряде случаев отмечают идиопатические формы синдрома Стивенса-Джонсона, когда патология возникает по непонятной причине. Частота развития идиопатических форм синдрома в разных медицинских источниках существенно варьирует от 20 до 50% случаев.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Основные симптомы заболевания могут развиться как за 1 сутки после действия установленных факторов, так и спустя несколько недель. В данном случае все зависит от силы факторов действия, степени реактивности иммунной системы и других особенностей организма и агента, который вызвал данную патологию.

Основной симптом - поражение кожи. Как правило, при данной патологии на коже возникают локализованные поражения - пузыри или буллы. Если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа начинает отслаиваться. Однако пузыри появляются не сразу. Симптоматика заболевания начинается с появления зуда и небольшой сыпи, которая в дальнейшем дополняется пятнами, папулами и другими патологическими элементами. Сыпь при развитии синдрома Стивенса-Джонсона еще называют кореподобной, поскольку она очень напоминает ту, которая развивается при кори.

Постепенно элементы сыпи превращаются в пузыри с мягкой вогнутой внутрь базальной поверхностью. Располагающаяся рядом кожа может отходить от пузырей целыми пластами, как при очень сильном ожоге. Под отслаивающимся эпидермисом образуется красная поверхность, которая в ряде случаев может мокнуть.

Как правило, первые элементы поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Уже спустя несколько дней их становится больше, и они могут сливаться. При этом практически не происходит поражения волосистой части головы, ладоней и подошв, что является важным диагностическим признаком для врачей. Наиболее выраженные поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона отмечаются на туловище и конечностях. Кожные поражения при данной патологии достаточно большие. Симптоматика во многом схожа с ожогами 2 степени. Более всего страдают те участки кожи, которые подвержены давлению и трению одежды.

Примечательно, что если вовремя и правильно провести лечение, то пораженные участки восстанавливаются, а для полного заживления пациенту понадобится около 3 недель. При этом пораженные кожи, которые подвержены давлению, а также измененные участки естественных отверстий будут заживлять дольше.

Помимо кожи, при синдроме Стивенса-Джонсона поражаются и слизистые покровы. В большинстве случаев при данной патологии у больных на губах возникают болезненные эрозии и покраснения. Также поражаются слизистые оболочки наружных половых органов и области вокруг анального отверстия.

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна выраженная боль. Даже на начальных стадиях патологии больные испытывают сильные боли даже при незначительном надавливании на кожу, которая граничит с патологически измененными участками.

В тяжелых случаях симптоматика синдрома Стивенса-Джонсона дополняется и осложнениями, например, присоединением инфекционных возбудителей, которые поражают кожу и другие системы организма. Вторым распространенным осложнением синдрома Стивенса-Джонсона являются поражения глаз. В частности, болезнь может привести к сращению конъюнктивы века и глазного яблока. Из-за гнойных масс могут срастаться веки; могут разрастаться сосуды роговицы. При поражении глаз у больного могут отмечаться блефароконъюнктивиты и иридоцикоиты, из-за чего больной может .

Еще одним осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона является рубцевание пораженной кожи, а также появление доброкачественных новообразований. Если патологический процесс располагается рядом с ногтем, то он может прекратить рост или даже выпасть.

Важным этапом в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона является сбор анамнеза. Врачу необходимо задать следующие вопросу пациенту:

• Были ли ранее у больного ? Что вызывало аллергию, и как она проявлялась?
• Какие обстоятельства предшествовали аллергии на этот раз?
• Какие лекарственные препараты принимал больной перед тем, как заболевание развилось?
• Наблюдались ли перед высыпаниями симптомы респираторных заболеваний?
• Какие меры больной принимал самостоятельно, и насколько они оказались эффективными?

В медицинские документы нужно обязательно внести информацию о наличии у больного аллергии на лекарственные препараты (если такой информации еще не записано).

На начальном этапе диагностических мероприятий врач осматривает кожные покровы и видимые участки слизистых. Отмечают характер высыпаний, их локализацию, а также наличие/отсутствие пузырей, элементов эпидермального некроза. Также у больного могут наблюдаться симптомы со стороны легочной, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной и мочеполовой системы. В ряде случаев отмечается изменение сознания.

Лабораторные исследования при подозрении на синдром Стивенса-Джонсона включают в себя проведение следующих мероприятий:

• Развернутый общий анализ крови. Его необходимо проводит каждый день до стабилизации состояния больного.
• : анализ на глюкозу, креатинин, билирубин, общий белок, АСТ, АЛТ, С-реактивный белок, фибриноген, оценка кислотно-щелочного баланса и другие признаки.
• Коагулограмма.
• Общий анализ мочи. Проводится каждый день до тех пор, пока не стабилизируется состояние больного.
• Бактериальные посевы с кожи и слизистых оболочек.

Важно! Неотложная помощь перед госпитализацией

Важно оказать больному неотложную помощь при развитии патологической картины. Основным направлением неотложной помощи при синдроме Стивенса-Джонсона является восполнение потери жидкости. В условиях клиники следует провести внутривенные введения жидкостей - коллоидных и солевых растворов.

Для быстрого снятия воспалительного процесса практикуется внутривенное введение . В то же время эффективность использования гормональных противовоспалительных средств пока вызывает сомнения.

При развитии тяжелых осложнений со стороны органов дыхания больному может быть проведена трахеотомия с немедленной госпитализацией в реанимационное отделение.

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона

Основные лечебные мероприятия при синдроме Стивенса-Джонсона направлены на снятие симптомов гиповолемии, борьбу с интоксикацией, а также предотвращение развития осложнений. В обязательном порядке отменяются все лекарственные препараты (которые потенциально могли стать причиной развития подобных симптомов), за исключением тех, которые жизненно необходимы пациенту.

Лечение при синдроме Стивенса-Джонсона заключается в проведении следующих мероприятий:

• Назначение гипоаллергенной диеты . Пища для больного должна быть жидкой или протертой. В тяжелых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.
• Интенсивная инфузионная терапия - назначаются растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы.
• Предотвращение бактериальных осложнений - обеспечение стерильных условий.
• Обработка кожных покровов (подобно той, которая проводится при ожогах). При мокнущих ранах необходимо подсушивать кожу и проводить дезинфекцию растворами. При улучшении показателей, когда кожа вновь эпителизируется, то растворы могут быть заменены на кремы или мази. Чаще всего в таких случаях используются кортикостероидные топические препараты.
• Обработка и уход за слизистыми оболочками глаз . Больному назначаются глазные капли и гели. Тяжелые проявления со стороны глаз нуждаются в применении кортикостероидных глазных капель или мазей.
• Антибактериальные препараты , которые назначаются пациенту с учетом проведения бактериологических посевов. При этом запрещается использование антибиотиков пенициллинового ряда.
• Антигистаминные препараты , которые назначаются при кожном зуде, связанном с выработкой гистамина .
• Симптоматическая терапия - как правило, обезболивающие препараты.

Больной в обязательном порядке должен придерживаться диеты, которая будет назначена врачом. Рацион составляется с учетом аллергенной чувствительности пациента. Крайне важно диагностировать болезнь на раннем этапе и назначить грамотную терапию, что позволит добиться длительной и стойкой ремиссии.

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.

Заболевания кожи и покровов могут носить чрезвычайно опасный характер и сопровождаться неприятными последствиями в виде других и летального исхода. Чтобы этого не происходило, важна своевременная диагностика каждого недуга и быстрая квалифицированная помощь. Одним из таких явлений выступает синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье. Данный недуг поражает и с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Рассмотрим особенности его клинического течения и методы терапевтического вмешательства, чтобы устранить неполадки и оздоровить организм.

Синдром Стивенса-Джонсона что это такое

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания . Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.

При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.

Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.

Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона отличие

Оба явления характеризуются тем, что кожа и слизистые оболочки заметно повреждены, а также образуется болезненность, эритема, отслоение. Поскольку заболевание влечет заметные поражения во внутренних органах, больной может «закончить» смертельно. Оба синдрома имеют отношение по классификации к наиболее тяжелым формам недугов, однако могут провоцироваться различными факторами и причинами.

• По частоте заболевания, на синдром Лайелла приходится до 1,2 ситуаций на 1 000 000 человек за год, а для рассматриваемого заболевания – до 6 случаев на 1 000 000 людей за аналогичный период.
• Есть также различия в причинах поражения. ССД возникает в половине ситуаций из-за приема лекарственных средств, но возникают ситуации, при которых выявление причины невозможно. СЛ в 80% проявляется на фоне лекарств, а на 5% случаев приходится отсутствие мер по лечению. К другим причинам можно отнести химические соединения, воспаление легких и вирусные инфекционные процессы.
• Локализация поражения также предполагает несколько различий между синдромами обоих типов. Эритема образуется в области лица и конечностей, спустя несколько суток образование обретает сливной характер. При ССД преимущественно появляется поражение на туловище и лице, а при втором заболевании наблюдается поражение генерального типа.
• Общая симптоматика недугов сходится и сопровождается лихорадкой, повышением температуры, возникновением болезненных ощущений. Но при СЛ всегда повышается этот показатель после отметки в 38 градусов. Также наблюдается повышение состояния тревожности больного и ощущение сильных болей. Почечная недостаточность – фон для всех этих недугов.

Четких определений данных недугов до сих пор не имеется, многие относят синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье, к тяжелой форме полиморфной эритемы, в то время как второе заболевание предпочитают считать наиболее осложненной формой ССД. Оба недуга в развитии могут стартовать с образования эритемы в области радужки, но при СЛ распространение явления происходит намного быстрее, в результате образуется некроз, и отслаивается эпидермис. При ССД отслаивание слои происходит менее чем на 10% телесного покрова, во втором случае – на 30%. В общем и целом, оба недуга схожи, но и различны, все зависит от особенностей их проявления и общих показателей симптоматики.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения

Синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно посмотреть в статье, представлено острым буллезным поражением в области кожи и слизистых оболочек, при этом явление имеет аллергическое происхождение и особую природу. Недуг протекает в рамках ухудшения состояния заболевшего человека, при этом слизистая полость рта вкупе с половыми органами и мочевыделительной системой постепенно вовлекаются в данный процесс.

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

• Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
• Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
• Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
• Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

• Герпес;
• гепатит;
• корь;
• грипп;
• ветрянка;
• бактерии;
• грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема . Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, . Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца . Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото

ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

• Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
• Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
• Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
• Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

• После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

• Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

• Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

• Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

• Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
• Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
• Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

• Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение у детей схема

Клинические рекомендации предполагают быстрое устранение недуга посредством предварительного изучения его природы. Прежде чем назначается лечение , проводится определенный диагностический комплекс. Он предполагает проведение детального осмотра пациента, проведение иммунологического обследования крови, биопсии кожным покровов. Если есть определенные показания, врач обязательно назначает полную рентгенографию легких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.

Лечебные мероприятия

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно оценить в статье, представляет собой серьезный недуг, требующий соответствующего вмешательства со стороны специалистом. Систематические процедуры предполагают проведение мероприятий, нацеленных на снижение или устранение интоксикации, снятие воспалительного процесса и улучшение состояния пораженной кожи. Если имеют место быть хронические упущенные ситуации, могут назначаться препараты специального действия.

• Кортикостероиды – для предотвращения рецидивов;
• десенсибилизирующие средства;
• препараты устранения токсикоза.

Многие полагают, что необходимо назначать витаминное лечение – в частности, применение аскорбиновой кислоты и препаратов группы B, но это заблужение, поскольку применение данных препаратов может провоцировать ухудшение общего состояния здоровья. Побороть

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

• инфекционные агенты;
• лекарственные препараты;
• злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

• простой герпес;
• вирусные гепатиты;
• грипп;
• аденовирусная инфекция;
• ветряная оспа;
• корь;
• эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

• аллопуринол;
• карбамазепин;
• ламотриджин;
• модафинил;
• невирапин;
• сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

• некроз клеток эпидермиса;
• периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
• субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

• контактные дерматиты (аллергический и простой);
• актинический дерматит;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
• синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

• рентгенография легких;
• УЗИ мочевого пузыря и почек;
• биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

• недомогание и общая слабость;
• резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
• головная боль;
• тахикардия;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

• поражение радужной оболочки;
• блефарит;
• иридоциклита;
• кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

• вагинит;
• вульвит;
• баланопостит;
• уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

• экстракорпоральная гемокоррекция;
• глюкокортикоиды;
• антибактериальные препараты;
• инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

• гемосорбция;
• иммуносорбция;
• каскадная фильтрация плазмы;
• мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

• кровотечение из мочевого пузыря;
• пневмония;
• бронхиолит;
• колит;
• острая почечная недостаточность;
• вторичная бактериальная инфекция;
• потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.