Висока атрезія прямої кишки у новонароджених. Лікувальні заходи, що вживаються у дітей з атрезією

АТРЕЗІЯ ЗАДНЬОГО ПРОХОДУ І ПРЯМОЇ КИШКИ мед.
Атрезія заднього проходуі прямої кишки - відсутність природного каналу прямої кишки та/або задньопрохідного отвору; аномалія розвитку.

Частота

1:500-1:5000 живонароджених. Переважна стать -чоловіча (2:1).
Генетичні аспекти Існують спадкові формиатре-зій
Синдроми VATER та VACTERL. (192350). Клінічна картина: атрезія заднього проходу, стравоходу, дванадцятипалої та прямої кишок, стравохідно-трахеальний свищ, гіпоплазія легень, дисплазія променевої кістки, шестипалість, гіпоплазія стегнової кістки, аномальне розташування великого пальця кисті, дефект міжшлуночкової перегородки, агенезія нирок, атрезія сечовипускального каналута , дефекти хребців (напівхребці)
Синдром VACTERL та гідроцефалія (314390, 8 або р). Клінічна картина: поєднання синдрому VACTERL та гідроцефалії
Дизостоз хребцево-реберний з атрезією заднього проходу та урогенітальними аномаліями (271520, р): атрезія заднього проходу, сечостатеві аномалії, єдина пупкова артерія, виражена дисплазія ребер та хребців, незвичайна форма грудної клітки.

Класифікація

Атрезії
Клоакальна форма*
міхурна
вагінальна
З норицями
в сечову системуу хлопчиків (у сечовий міхур та сечівник)*
в статеву системуу дівчаток (матку*, піхву*, переддень піхви)
на промежину у хлопчиків і дівчаток (у хлопчиків також на мошонку та статевий член)
Без нориці
атрезія заднього проходу та прямої кишки*
атрезія задньопрохідного каналу
прикритий задній отвір
атрезія прямої кишки при нормально розвиненому задньому проході
Примітка. Зірочкою (*) відзначені високі форми атрезії (над-леваторні, сліпий мішок прямої кишки розташований вище 2-"-2,5 см від шкіри). Всі інші відносять до низьких (підлеваторні).

Клінічна картина

Зазвичай виявляють при первинному огляді новонародженого в пологовому будинку.
Якщо огляд дитини після народження з яких-небудь причин не був проведений, то до кінця доби новонароджений починає турбуватися, з'являються рясне зригування, блювання вмістом шлунка, потім - жовчю, а в пізні терміни- Меконйом. Живіт поступово стає здутим. Меконій та гази не відходять. Розвивається картина низькою кишкової непрохідності.
Фізикальне дослідження у перші години після народження: встановлюють вид атрезії та її висоту.
Прикритий анальний отвір - найлегша форма низької атрезії. На місці анального отвору виявляють напівпрозору мембрану.
Атрезія анального каналу також відносять до розряду низьких. На місці анального отвору виявляють незначне вдавлення пігментованої ділянки шкіри. При натисканні на нього відчувають балотування через низьке розташування прямої кишки.
Атрезія анального каналу та прямої кишки: відносять до високих форм атрезій. Промежину зазвичай зменшена в розмірах, недорозвинена. Нерідко недорозвинений або відсутній куприк, іноді - криж. На місці анального отвору шкіра найчастіше гладка.
Атрезія прямої кишки (ізольована) може бути високою та низькою. Задніпрохідний отвір з добре сформованим зовнішнім сфінктером розташований на звичайному місці. Для встановлення діагнозу достатньо ввести катетер через задній отвір або провести пальцеве дослідження.
Свищ у статеву систему буває виключно у дівчаток. Основна ознака - виділення меконію, а потім калу та газів через статеву щілину.
Свищ у сечову систему (сечовий міхур, сечівник) виникає майже виключно у хлопчиків. Основна ознака - відходження меконію та газів через зовнішній отвір сечівника.
Клоакальна форма атрезій - найбільш складний з усіх аноректальних пороків розвитку. Під час огляду виявляють відсутність анального отвору. У місці, де мають бути зовнішні отвори сечівника або піхви, знаходиться одне - вихід клоаки, в яку відкриваються сечівник, піхву і пряма кишка. Анатомічні формиклоаки різноманітні, тому потрібне детальне обстеження.
Свищ на промежину виникає у хлопчиків та дівчаток. Діагностика ґрунтується на зовнішньому огляді.
Поєднані вади розвитку в різноманітних комбінаціях часто виникають при атрезії заднього проходу та прямої кишки (аплазія нирки, гіпоспадія, мегауретер, гіпоспадія, подвоєння нирки та сечоводу та ін.).

Методи дослідження

Рентгенографія за Вангестйном. Місце природного розташування анального отвору маркують рентгеноконтрастним предметом (монета, дробинка і т.п.). Дитину загортають у пелюшки, залишаючи ноги відкритими, поміщають під рентгенівський екран і опускають головою вниз. На відстані між сліпим кінцем кишки (газовий міхур) і міткою судять про висоту атрезій
Лункційний метод по Ситкоєському. Тонкою голкою зі шприцом проколюють шкіру промежини в місці природного розташування отвору заднього проходу і, потягуючи за поршень, вводять голку в напрямку до кишки до появи в шприці краплі меконію. По відстані судять про висоту атрезій
УЗД
Катетеризація сечівника - діагностика свища в його мембранозній частині
Уретроцистографія полегшує діагностику нориці у сечову систему
Лапароскопію показано для уточнення стану внутрішніх статевих органів.

Лікування:

Методи

хірургічних втручань
Одномоментні радикальні операції - проміжна та черевно-проміжна проктопластика
Протиприродний задній прохід накладають лише за протипоказань до одномоментної радикальної операції.
Протипоказання до одномоментної радикальної операції
Важкі поєднані вади розвитку
Супутні захворювання
Висока атрезія прямої кишки у дитини з недоношеністю II-IV ступеня
Наявність нориць у сечову систему
Відсутність у хірурга досвіду черевно-проміжної проктопластики у новонародженого. Післяопераційне ведення
Дитину поміщають у кювез, що обігрівається, в положенні на спині. Ноги розводять, згинають у колінних суглобахі підтягують до живота, фіксуючи пов'язкою у положенні розведення. Таке положення зберігають протягом 5-10 днів
Туалет промежини проводять кілька разів на день, після кожного фізіологічного відправлення
Катетер з сечового міхуравидаляють на 2 день, а якщо у дитини била уретральна фістула, катетер залишають на 3-5 днів
Шви в області створеного заднього проходу знімають на 10-12 днів
Годування дитини після операції проміжної проктопластики призначають з першого дня за звичайною віковою схемою, після черевно-проміжної проктопластики спочатку призначають парентеральне харчування, а до 8 діб хворий починає отримувати звичайне для його віку харчування
Призначення антибіотиків, фізіотерапії
Для профілактики звуження заднього проходу або його усунення проводять бужування (починають із 15-20 дня, продовжують протягом
3-4 міс, а за потреби і довше).

Прогноз

Без оперативного втручанняхворий гине через
4-6 днів після народження. Летальність при хірургічному лікуванні
– 11-60%. Хороших результатів лікування досягають лише у 30-40% хворих.
також

МКЛ

Q42 Природжені відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника

МШ

192350 Синдроми VATER та VACTERL
271520 Дизостоз хребцево-реберний з атрезією заднього проходу та урогенітальними аномаліями
314390 Синдром VACTERL та гідроцефалія Примітки: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies

Література

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodyes. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Довідник хвороб. 2012 .

Дивитись що таке "АТРЕЗІЯ ЗАДНЬОГО ПРОХОДУ І ПРЯМИЙ КИШКИ" в інших словниках:

Атрезія- Атрезія вроджена відсутністьабо придбане зарощення природних отворів та каналів в організмі. Найчастіше атрезия має вродженої аномалії, рідше є наслідком інших патологічних процесів. Розрізняють… … Вікіпедія

Мед. Хвороба Хіршспрунга (142623, R і р) природжений агангліоз товстої кишки (відсутність власне гангліозних клітин у м'язовому [Ауербаха] та підслизовому [Майсснера] сплетеннях) з відсутністю перистальтики в агангліонарній зоні…, застою кал Довідник хвороб

Пряма кишка- (rectum) дистальний відділ товстої кишки розташований у задньому відділімалого таза і що закінчується області промежини. У чоловіків спереду від П. до. передміхурова залоза, задня поверхня сечового міхура, насіннєві бульбашки та ампули. Медична енциклопедія

Пороки розвитку- Цю статтю слід вікіфікувати. Будь ласка, оформіть її згідно з правилами оформлення статей. Поро … Вікіпедія

Порок розвитку- вади розвитку аномалії розвитку, сукупність відхилень від нормальної будови організму, що виникають у процесі внутрішньоутробного або, рідше, післяпологового розвитку. Їх слід відрізняти від крайніх варіантівнорми. Пороки розвитку виникають під ... Вікіпедія

Аномалії розвитку жіночих статевих органів- Аплазія піхви. Синдром Рокитанського Майєра Костнера До аномалій розвитку жіночих статевих органів відносять вроджені порушенняанатомічної будови геніталій у вигляді незавершеного органогенезу, відхилення від величини, форми, пропорцій, ... Вікіпедія

КИШЕЧНИК- КИШЕЧНИК. Порівняно анатомічні дані. Кишечник (enteron) є б. або м. довгу трубку, що починається ротовим отвором на передньому кінці тіла (зазвичай з черевної сторони) і закінчується в більшості тварин особливим, анальним ... Велика медична енциклопедія

Анус людини- Цей термін має й інші значення, див. Анус (значення). Схема будови шлунково-кишкового тракту людини: 1 Стравохід, 2 Шлунок, 3 Дванадцятипала кишка, 4 Тонка кишка … Вікіпедія

Заднепрохідний отвір

Задній прохід- Схема будови шлунково-кишкового тракту людини: 1 Стравохід, 2 Шлунок, 3 Дванадцятипала кишка, 4 Тонка кишка, 5 Сліпа кишка, 6 Апендикс, 7 Товста кишка, 8 Пряма кишка, 9 Анус Зовнішній вигляджіночого ануса ... Вікіпедія

Атрезія прямої кишки являє собою вроджену ваду, пов'язану з відсутністю у людини природного каналу прямої кишки, а також анального отвору. Слід звернути увагу, що представлена ​​патологія формується в хлопчиків вдвічі частіше, ніж в дівчаток. Про те, якими є причини, симптоми та інші особливості представленого стану, далі.

Причини та симптоми розвитку атрезії

Утворення атрезії прямої кишки пов'язане з порушенням ембріонального формування, зокрема, йдетьсяпро нерозподіл клоаки та відсутність перфорації проктодеуму. Так, при нормальному розвиткуплода подібні поділи відбуваються сьомого тижня з моменту настання вагітності. Якщо ж відбуваються якісь збої, то утворюються аномальні процеси у розвитку ануса та прямої кишки.

Атрезія прямої кишки може бути включена до структури деяких спадкових синдромів, які, у свою чергу, можуть бути пов'язані з аномаліями у розвитку хребетного стовпа, серця, ШКТ. Крім того, подібні зміни можуть зачіпати легеневу систему, нирки, кінцівки і пов'язані з утворенням гідроцефалії. Таким чином, причини розвитку цього стану, як зазначають фахівці, цілком можуть контролюватись ще до появи дитини на світ. Саме тому наполегливо рекомендується дбати про своє здоров'я та пам'ятати про те, що представлений стан провокує численні негативні симптомиу дитини.

Зокрема, атрезія прямої кишки пов'язана з клінічними проявами, які формуються через 10-12 годин після народження – це є актуальним для тих випадків, коли стан не був ідентифікований до пологів. Новонароджений виявляється неспокійним, не спить, відмовляється від грудного вигодовуванняі тужиться. До кінця доби починають розвиватися симптоми, пов'язані з низькою кишковою непрохідністю. Зокрема, йдеться про невідходження чи проблемне виділення меконію та газів, здуття черевної області.

Не менш вираженим симптомом є блювотні позиви, які спочатку пов'язані зі шлунковим вмістом, а після цього – з жовчю та каловими масами.

Одночасно з цим атрезія прямої кишки може виражатися вираженим токсикозом та ексікозом. При несвоєчасному наданні допомоги або її відсутності смерть дитини може наступити від таких станів, як аспіраційна пневмонія, перфорація області кишківника, а також перитоніт.

Клінічними проявами, які пов'язані з атрезією прямої кишки разом зі свищем в області піхви, слід вважати виведення меконію (калу) та газів крізь щілину. Гострий ступінькишкової непрохідності є нехарактерною, в той же час постійне виведення кишкового вмісту за допомогою піхви дозволяє створити умови для утворення таких наслідків, як інфекції сечовивідних шляхів, вульвіт у дівчаток. Крім цього, фахівці рекомендують звернути увагу на такі симптоми:

1. нориці, які стосуються області ректальної промежини, можуть відкриватися досить від заднього проходу, дома мошонки чи біля кореневої частини статевого члена;
2. шкірний покрив навколо свищевого отвору зазвичай є мацерованим;
3. Звичне спорожнення кишечника є утрудненим, що пояснює раннє формування такого явища як непрохідність кишечника.

Однак для того, щоб зберігалася 100% впевненість у наявності саме атрезії прямої кишки, рекомендується провести повноцінне діагностичне обстеження. Це дасть можливість намітити наступний відновлювальний курс.

Діагностика та лікування

У переважній більшості випадків атрезія прямої кишки та заднього проходу виявляється в рамках первинного оглядуновонародженого неонатологом. Рідше (при вже сформованому анальному отворі, але атрезованій прямій кишці) стан може розпізнаватись протягом першої доби життя малюка за відсутністю виведення з організму меконію. Крім того, фахівці відзначають розвиток такої клініки, яка пов'язана із гострою кишковою непрохідністю.

У ряді першочергових обстежень з метою ідентифікації рівня атрезії малюкові мають бути виконані такі діагностичні обстеження, як інвертографія за Вангенстином, УЗД області промежини, тонкоголкова пункція зазначеної раніше області. Для виявлення розташування та ступеня повноцінності сфінктера зовнішнього типу здійснюється електроміографія.

Розташування нориць, що відкриваються в сечову систему, уточнюється за допомогою уретроцистографії.

Якщо ж говорити про нориці в промежині, то це робиться за допомогою спеціальної фістулографії.

Для уточнюючої діагностики можуть застосовуватись такі способи діагностики, як МРТ, спеціалізована лапароскопія. Враховуючи, що атрезія прямої кишки може поєднуватись з іншими вадами настійно рекомендованим є проведення УЗД нирок, серця дитині, а також езофагоскопії. Все це дасть можливість фахівцям якнайшвидше розпочати повноцінне лікування.

Наявність будь-якої форми атрезії прямої кишки передбачає здійснення хірургічної корекції. Термінове втручання протягом перших двох діб життя малюка настійно рекомендується при абсолютній атрезії або ректоуретральних та ректовезикальних норицях. Крім цього, показаннями для подібного втручання можна назвати вузькі ректовагінальні та ректопроміжні свищі, які провокують значні затримки у відходженні. калових мас.

При занижених формах атрезії прямої кишки здійснюється специфічна проміжна проктопластика.Високі ж різновиди атрезії прямої кишки потребують поетапного коригування вади. Протягом першої доби життя для усунення кишкової непрохідності та виключення негативних наслідківздійснюється накладення сигмостоми.

При розширених норицях у сфері промежини і піхви хірургічне втручання зазвичай здійснюється у віці від шести місяців до двох років. У період до проведення настійно рекомендується дотримання дієти, що послаблює, використання очисних клізм, бужування, засноване на очищенні свищевого отвору. За винятком розвитку уретральних, везикальних, вульварних, вагінальних нориць наполегливо рекомендується участь в операції таких фахівців, як хірурги-урологи та гінекологи.

Все це дасть змогу нормалізувати роботу шлунково-кишкового трактуу дитини та дозволить йому підтримувати оптимальний рівень життєдіяльності.

Важливо!

ЯК ЗНАЧНО ЗНИЗИТИ РИЗИК ЗАХВОРІТИ РАКОМ?

Ліміт часу: 0

Навігація (тільки номери завдань)

0 із 9 завдань закінчено

Інформація

ПРОЙДІТЬ БЕЗКОШТОВНИЙ ТЕСТ! Завдяки розгорнутим відповідям на всі питання в кінці тесту, ви зможете в рази скоротити ймовірність захворювання!

Ви вже проходили тест раніше. Ви не можете запустити його знову.

Тест завантажується...

Ви повинні увійти або зареєструватися, щоб почати тест.

Ви повинні закінчити наступні тести, щоб почати цей:

Результати

Час вийшов

1. Чи можна запобігти раку?
Виникнення такого захворювання, як рак залежить від багатьох факторів. Забезпечити собі повну безпеку не може жодна людина. Але суттєво знизити шанси появи злоякісної пухлиниможе кожен.

2.Как впливає куріння в розвитку раку?
Абсолютно, категорично забороніть курити. Ця істина вже всім набридла. Але відмова від куріння знижує ризик розвитку всіх видів раку. З курінням пов'язують 30% смертей від онкологічних захворювань. У Росії її пухлини легень вбивають більше людей, ніж пухлини всіх інших органів.
Виключення тютюну зі свого життя - найкраща профілактика. Навіть якщо палити не пачку на день, а лише половину, ризик раку легень уже знижується на 27%, як з'ясувала Американська медична асоціація.

3. Чи впливає зайва вагана розвиток раку?
Найчастіше дивіться на ваги! Зайві кілограмипозначаться не тільки на талії. Американський інститут досліджень раку виявив, що ожиріння провокує розвиток пухлин стравоходу, нирок та жовчного міхура. Справа в тому, що жирова тканинаслужить не тільки для збереження запасів енергії, вона має ще й секреторну функцію: жир виробляє білки, які впливають на розвиток хронічного запального процесу в організмі. А онкологічні захворювання з'являються на тлі запалень. У Росії її 26% всіх випадків онкологічних захворювань ВООЗ пов'язує з ожирінням.

4. Чи сприяють заняття спортом зниження ризику раку?
Приділіть тренуванням хоча б півгодини на тиждень. Спорт стоїть на одному щаблі з правильним харчуванням, коли йдеться про профілактику онкології У США третину всіх смертельних випадків пов'язують з тим, що хворі не дотримувалися жодної дієти і не приділяли уваги фізкультурі. Американське онкологічне суспільство рекомендує тренуватися 150 хвилин на тиждень у помірному темпі або вдвічі менше, але активніше. Проте дослідження, опубліковане в журналі Nutrition and Cancer у 2010 році, доводить, що навіть 30 хвилин вистачить, щоб скоротити ризик раку молочної залози (якого схильна кожна восьма жінка у світі) на 35%.

5.Як впливає алкоголь на клітини раку?
Поменше алкоголю! Алкоголь звинувачують у виникненні пухлин порожнини рота, гортані, печінки, прямої кишки та молочних залоз. Етиловий спиртрозпадається в організмі до оцтового альдегіду, який потім під дією ферментів переходить у оцтову кислоту. Ацетальдегід є найсильнішим канцерогеном. Особливо ж шкідливий алкоголь жінкам, оскільки стимулює вироблення естрогенів - гормонів, які впливають зростання тканин молочної залози. Надлишок естрогенів веде до утворення пухлин грудей, отже, кожен зайвий ковток спиртного збільшує ризик захворіти.

6.Яка капуста допомагає боротися із раком?
Полюбіть капусту броколі. Овочі не тільки входять до здорову дієту, вони ще й допомагають боротися із раком. У тому числі тому рекомендації щодо здорового харчуваннямістять правило: половину денного раціону повинні складати овочі та фрукти. Особливо корисні овочі, що відносяться до хрестоцвітих, в яких містяться глюкозинолати - речовини, які при переробці набувають протиракових властивостей. До цих овочів відноситься капуста: звичайна білокачанна, брюссельська та броколі.

7.На захворювання на рак якого органу впливає червоне м'ясо?
Що більше їсте овочів, то менше кладіть у тарілку червоного м'яса. Дослідження підтвердили, що у людей, які з'їдають більше 500 г червоного м'яса на тиждень, вищий ризик захворіти на рак прямої кишки.

8.Які засоби із запропонованих захищають від раку шкіри?
Запасіться сонцезахисними засобами! Жінки віком 18–36 років особливо схильні до меланоми, найнебезпечнішої з форм раку шкіри. У Росії лише за 10 років захворюваність на меланому виросла на 26%, світова статистика показує ще більший приріст. У цьому звинувачують і обладнання для штучної засмаги, і сонячні промені. Небезпеку можна звести до мінімуму за допомогою простого тюбика сонцезахисного засобу. Дослідження видання Journal of Clinical Oncology 2010 року підтвердило, що люди, які регулярно наносять спеціальний крем, хворіють на меланому в два рази менше, ніж ті, хто нехтує такою косметикою.
Крем потрібно вибирати з фактором захисту SPF 15, наносити його навіть узимку і навіть у похмуру погоду (процедура має перетворитися на таку ж звичку, як чистка зубів), а також не підставлятися під сонячні промені з 10 до 16 години.

9.Як ви вважаєте, чи впливають стреси в розвитку раку?
Сам собою стрес раку не викликає, але він послаблює весь організм і створює умови для розвитку цієї хвороби. Дослідження показали, що постійне занепокоєннязмінює активність імунних клітин, відповідальних за включення механізму «бий та біжи». В результаті в крові постійно циркулює велика кількістькортизолу, моноцитів та нейтрофілів, які відповідають за запальні процеси. А вже згадувалося, хронічні запальні процеси можуть призвести до утворення ракових клітин.

ДЯКУЙ ЗА ПРИДІЛЕНИЙ ЧАС! ЯКЩО ІНФОРМАЦІЯ БУЛА ПОТРІБНОЮ, ВИ МОЖЕТЕ ЗАЛИШИТИ ВІДГУК У КОМЕНТАРІЯХ В КІНЦІ СТАТТІ! БУДЕМО ВАМ ВДЯЧНІ!

1. З відповіддю
2. З позначкою про перегляд

1. Завдання 1 із 9

   Чи можна запобігти раку?

2. Завдання 2 з 9

   Як впливає куріння на розвиток раку?

3. Завдання 3 з 9

   Чи впливає зайва вага на розвиток раку?

4. Завдання 4 з 9

   Чи сприяють заняття фізкультурою зниження ризику раку?

5. Завдання 5 з 9

   Як впливає алкоголь на клітини раку?

6. Завдання 6 із 9

   Яка капуста допомагає боротися із раком?

Атрезія (зарощення, облітерація) кишечника є вродженою патологією розвитку шлунково-кишкового тракту дитини, що полягає у відсутності просвіту на одній з його ділянок.

Залежно від розташування патології виділяють кілька різновидів атрезії:

• пилорічна – розташована безпосередньо після шлунка;
• атрезія 12-палої кишки - знаходиться на самому початку тонкого кишечника;
• атрезія худої кишки – ділянка розташована між верхньою та нижньою частиноютонкого кишківника;
• атрезія клубової кишки;
• атрезія товстої кишки – діагностується в районі прямої кишки та анального отвору.

Атрезія дванадцятипалої кишки

Атрезія 12-палої кишки формується на другому – третьому гестаційному місяці. Для патології характерно повне закриття просвіту кишкової трубки. При цьому відбувається значне розширення проксимального кінця, здатного за своїми обсягами досягати розмірів шлунка. При цьому дистально розташовані петлі кишківника мають малий діаметр і спаяні між собою.

На атрезію можуть вказувати наступні ознаки:

• зригування навколоплідними водами;
• після годування у дитини розвивається блювання з домішками жовчі. Пояснюється це тим, що зарощення кишечника розташоване нижче фатерового сосочка;
• живіт при пальпації безболісний і м'який, візуально втягнутий;
• при облітерації 12-палої кишки спостерігається відходження первісного калу, але потім стілець повністю припиняється;
• у першу добу – дві після народження немовля залишається спокійним – загальний стандитину нормальну. Пізніше в нього розвиваються ознаки токсикозу та виснаження: пропадає жировий прошарок, риси обличчя загострюються, шкіра стає сухою;
• розвивається аспіраційна пневмонія.

За відсутності лікування дитина гине протягом 1,5 тижнів від виснаження та прогресуючої пневмонії.

Діагностика та лікування

Для уточнення попереднього діагнозу використається методика рентгенографії. На знімку будуть чітко видно газові бульбашки, розташовані в шлунку та дванадцятипалій кишці. При цьому кишкові петлі залишаються вільними. Для більш точного зображення використовується методика контрастування.

на рентгенівському знімкудосить чітко простежується відсутність ділянки дванадцятипалої кишки

Додатково проводиться диференційна діагностиказ іншими вродженими аномаліями, зокрема кільцеподібним панкреасом. Лікування патології передбачає негайне оперативне втручання. Його тип залежить від місця розташування атрезії щодо фатерового сосочка.

При зарощенні шлунково-кишкового тракту проводиться накладання дуоденоеюноанастомоза, якщо облітерація розташована вище, то виконується гастроентероанастомоз. Після операції у дитини досить тривалий час можуть спостерігатися ознаки дисфункції 12-палої кишки – зригування та блювання.

Патологія тонкого кишечника

Атрезія тонкого відділукишечника у новонароджених діагностується найчастіше в нижньому відділі клубової кишки. Дещо рідше зустрічається у верхніх відділах ШКТ. У деяких випадках причиною непрохідності кишкової трубки стає наявність мембранозної перегородки.

При атрезії тонкої кишки у новонародженого формується досить характерна клінічна картина:

• у дитини розвивається невгамовне блювання з домішками крові жовчі, пізніше з'являються домішки калових мас;
• відходження меконію не спостерігається;
• після годування значно посилюється перистальтика кишківника, добре помітна через черевну стінку;
• відбувається здуття живота на тлі зменшення сечі, що виділяється, аж до повного припинення її відходження;
• блювання стає причиною розвитку токсикозу та швидкої втративаги, незважаючи на гарний апетит.

Симптоми атрезії тонкого кишечника з'являються у першу добу життя немовляти

Різке западіння черевної стінки вказує на розрив кишечника. Стан новонародженого різко погіршується, шкірні покривинабувають характерного сіро-зелений колір.

Основна методика діагностики патології рентгенологічне дослідження. Якщо крім характерного газового міхура розрізняються ще кілька бульбашок з рівнем, місце розташування атрезії – верхні відділиШКТ.

Численні повітряні бульбашки з рівнями рідини стають ознакою атрезії, що локалізується в нижньому відділі клубової кишки або на початку товстого відділу кишечника. У ході рентгенології категорично заборонено використання барієвої каші пероральним способом.

Препарат сприяє значному розтягуванню кишечника, збільшуючи ризик перфорації, а також посилює блювоту.

Захворювання має поганий прогноз, але у доношених дітей при рано проведеній операції та малій кількості атрезій він покращується. Оперативне втручання рекомендовано одразу після виявлення патології.

Атрезія прямої кишки

Атрезія прямої кишки є вродженою патологією, що характеризується недорозвиненням заднього проходу (анусу). Найчастіше аномалія діагностується у хлопчиків. Захворювання потребує екстреного хірургічного коригування, проведеного протягом першої доби після народження.

Патологія формується в ранньому антенатальному періоді (з 12 по 29 гестаційний тиждень) та обумовлена ​​порушеннями розвитку плода. Стан характеризується відсутністю отвору на проктодеумі (поглиблення на задньому кінці тулуба зародка, який потім стає анусом), а також не розподілом клоаки.

Класифікація

Атрезію прямої кишки прийнято розділяти:

• на високу (надлеваторну);
• середню;
• низьку (підліваторну).

Друга класифікація патології поділяє атрезію прямої кишки на тотальну (відбувається повне зарощування просвіту кишкової трубки, без нориці), що зустрічається тільки в 10% всіх діагностованих випадків, і свищевий формат, на який приходять інші 90%.

Свищева форма атрезії прямої кишки буває наступних типів:

• патологічний канал виводиться до органів сечовидільної системи;
• нориці виходять у статеву систему;
• безпосередньо в промежину.

Симптоматика

Перші клінічні ознаки патології формуються через 12 годин після народження дитини - він стає неспокійним, погано спить, відмовляється брати груди і завжди тужиться. Наприкінці першої доби життя з'являється симптоматика непрохідності кишечника: відсутність меконію; дитини починає витріщати - спостерігається сильне здуття живота.

Відкривається блювота, у складі якої є жовч і кал, з'являються ознаки інтоксикації та зневоднення. Якщо немовля найближчим часом не отримає кваліфікованої медичної допомоги, то загине від прободіння кишки та наступного перитоніту.

При низькій атрезії прямої кишки замість анального отвору у дитини відзначається невелике лійкоподібне поглиблення. Іноді воно повністю відсутнє.

У деяких випадках аномалія проявляється, як зарощування кишки і тоді задньопрохідний отвір просто перекрито плівкою, крізь яку добре проглядається меконій, що скупчився. Ознакою цієї форми патології стає випирання заднього проходу під час напруги, так званий синдром «поштовху». При високій надлеваторній атрезії він відсутній.

Після народження усі діти без винятку проходять перевірку на вроджені аномалії. Обов'язковому огляду піддається область анала. У разі патології замість анусу у дитини буде невелике поглиблення.

Медикам важливо визначити ступінь тяжкості патології. Якщо у немовляти відсутній тільки анус, а сама кишка повноцінно розвинена, то під час плачу у дитини в районі анального отвору спостерігається випинання.

Свищі, що виходять у сечовидільну систему, діагностується здебільшого у немовлят чоловічої статі. У дівчаток цей різновидАтрезія зустрічається набагато рідше. Ознакою патології стає присутність у сечі частинок меконію, а при напруженні з сечівника виходять гази.

Попадання вмісту кишечника в сечовивідні шляхистає причиною розвитку циститів, пієлонефриту, уросепсису.

Ознакою нориці товстої кишки, що має вихід у вагіну, стає виділення первородного калу через щілину. Гостра кишкова непрохідність при даному форматі атрезії не розвивається, але вихід фекалій подібним чином призводить до формування вульвіту та різних запалень сечовидільної системи.

Ще один варіант відкриття свища - область промежини. Найчастіше аномальний канал формується поруч із задньопрохідним отвором, мошонкою або на підставі пеніса. Вчинення нормального акту дефекації також неможливе, тому у немовляти найближчим часом з'являється симптоматика непрохідності кишечника.

Діагностика та лікування

Для діагностування атрезії немовляті призначається рентгенологічне дослідження. У деяких випадках цілком достатньо пальпування прямої кишки, під час якої лікар наштовхується на перешкоду.

Лікування атрезії прямої кишки можливе виключно хірургічним шляхом. Малюкам з підлеваторною (низькою) атрезією прямої кишки виконується проміжна пластика. При середній та високій форміпатології в хід оперативного втручання формується кінцева колостома (виведення частини ободової або сигмовидної кишки на лівий бікживота) з наступною корекцією.

Проопероване з приводу атрезії кишечника немовля з виведеною колостомою

Після хірургічного лікуваннясередніх та високих атрезій у дітей часто розвивається нетримання калу. Прогноз за відсутності адекватної терапіїнесприятливий: загибель дитини настає на п'яту – шосту добу після народження. Але й вчасно проведена операція не є гарантією повного одужання. Повноцінно функціонувати кишечник починає лише у 30% прооперованих немовлят.

Атрезія товстої кишки

Атрезії товстої кишки характеризуються повною непрохідністю даного відділу кишечника. Зустрічається патологія дуже рідко і становить лише 2% від усіх діагностованих випадків атрезії кишечника. Причиною формування аномалії вважається внутрішньоутробне некротизування ділянки товстої кишки в результаті патологічних станів, зокрема, заворот.

Ознаки атрезії товстої кишки формуються у немовляти на другу – третю добу. Це невгамовне блювання, що містить домішки меконію, здуття живота. При візуальному огляді можна побачити розтягнуті петлі кишечника, проступають через черевну стінку.

Діагностика включає обов'язкову рентгенографію. На знімку чітко видно численні газові бульки з горизонтальними рівнями рідини. Петлі кишечника розтягнуті, а сам відрізок кишки, що нефункціонує, виглядає як тонкий шнур.

Атрезована ділянка може бути діагностована на будь-якій ділянці товстої кишки.

Лікування патології хірургічне і полягає у видаленні атрезованої ділянки кишечника з подальшим накладенням товстокишкової анастоми. У разі розриву кишки та розвитку перитоніту можливе встановлення проксимальної колостоми.

Атрезія кишечника - одна з найскладніших аномалійформування кишечника. Після діагностування патології немовля потребує екстреного хірургічного втручання. В іншому випадку захворювання має вкрай несприятливий прогноз.

Атрезії задньопрохідного отвору та прямої кишки відносяться до вродженим вадамрозвитку дитини. Саме слово атрезія означає відсутність отвору там, де воно має бути.На предмет наявності це найсерйознішої патології всіх новонароджених оглядають відразу після народження. Це з тим, що діти, мають такі вади, потребують терміновому оперативному лікуванні, у якому усувається кишкова непрохідність ( загрозливе для життямалюка стан). Огляд проводить неонатолог відразу після народження або акушер-гінеколог, за наявності найменшої підозри на консультацію викликається дитячий хірург.

Прояви атрезії прямої кишки та заднього проходу

Яскравість і повнота проявів цієї патології залежать від того, чи повністю відсутній природний отвір або є обхідні нориці, при яких вміст кишечника може виходити. Перші ознаки можна помітити лише через добу, навіть за повної атрезії. Так як пряма кишка не спорожняється, а їжа постійно надходить, відбувається рух вмісту кишечника у зворотному напрямку. Дитина починає рясно зригувати. Спочатку виникає блювота тим, що було з'їдено напередодні, а потім дитина рве меконієм (так називається перший кал новонародженого, він за кольором та консистенцією відрізняється від звичайного калу). Живіт малюка збільшується в об'ємах, надувається. При запущеному захворюванніна черевній стінці можна переглянути здуті петлі кишківника. А головний прояв атрезії прямої кишки та ануса – повна відсутність відходження газиків та меконію.Оскільки порушується всмоктування кишечнику – відбувається порушення всіх видів обміну. Через рясне блювання організм зневоднюється, стан дитини різко погіршується, спочатку він стає неспокійним, постійно плаче (бо сильно болить животик), а потім це змінюється помітною млявістю.

Діагностика атрезії анального отвору

Усіх новонароджених у пологовому будинку оглядають на наявність уроджених аномалійу пологовому будинку. Обов'язково дивляться наявність анального отвору. При атрезії замість отвору є невелике заглиблення, а буває так, що навіть його немає.

Для лікаря важливо встановити, який характер має недорозвинення. Так, якщо відсутній тільки анальний отвір, а пряма кишка сформована правильно, то при плачі дитини добре помітне випинання в області заднього проходу. Дітям з атрезією виконуються рентгенологічні знімкиза спеціальними методиками (дитину повертають догори ногами, а на область заднього отвору встановлюють залізну мітку), що дозволяє визначити ступінь тяжкості пороку та вид атрезії. У ході обстежень визначається, наскільки високо розташована атрезія, що в значною міроювирізняє подальшу лікарську тактику.

Головну труднощі становлять ті випадки, коли задній отвір є, а пряма кишка на якійсь ділянці має атрезію. Такий вид вади не можна визначити при первинному зовнішньому огляді. Запідозрити захворювання можна лише після появи таких симптомів, як блювання та тривала відсутністьвідходження стільця та газів. Але на підставі цих симптомів неможливо виставити діагноз атрезії, необхідно провести ряд обстежень, які дозволять виключити інші патології зі подібними проявами. Можливе дослідження прямої кишки новонародженого пальцем, у якому лікар відчуває непрохідну перешкоду.

Іноді трапляється так, що в ході внутрішньоутробного розвиткуплода утворюються отвори (свищі) між сечовим міхуромі прямою кишкою, при повній відсутностіотвори заднього проходу. Такий стан називають ектопією прямої кишки. При цьому дитина мочиться з домішкою меконію та з відходженням газів. Також нориці можуть бути зовнішніми і перебувати в мошонковій ділянці у хлопчиків і в області піхви у дівчаток.

Лікувальні заходи, що вживаються у дітей з атрезією

Всі діти, у яких виявлено атрезію задньопрохідного отвору та прямої кишки, протягом першої доби після народження повинні бути переведені з пологового будинку до дитячого хірургічне відділеннялікарні. Там вони проходять дообстеження та оперуються у терміновому порядку. У цьому правилі існують винятки: ті діти, які мають широкі свищеві отвори, що виходять на промежини і дозволяють у повному обсязі відходити меконію, - операції найближчі місяці не потребують, можуть перебувати в пологовому будинку з матір'ю до виписки. Оперативне лікування таким малюкам проводять до кінця першого року життя. До цього періоду кал стає твердішим, що може спричинити непрохідність кишечника.

Якщо відсутня тільки задній прохід, а пряма кишка сформована правильно, виконують пластичну операцію зі створення природного отвору. Всім решті дітей кишка виводиться на передню черевну стінку (накладається колостома), що дозволяє створити відтік для кишкового вмісту та уникнути кишкової непрохідності. Потім у віці близько року таким дітям проводиться остаточна операція, яка дозволяє позбавитися колостоми. Створюється прямокишковий отвір та нормальна прохідність кишкової трубки.

Головна проблема у малюків з атрезією після операції – нормальна адаптаціядо життя у суспільстві, здатність до акту дефекації (відходженню калу) в дітей різна й залежить багатьох обставин. Кожен випадок є індивідуальним і має свій підхід і свій результат.

Під атрезією ануса мається на увазі захворювання новонароджених, що характеризується недорозвиненістю анального отвору або відсутність ануса. Найчастіше патологія вражає ембріони чоловічої статі. Ключовими факторамивиникнення недуги вчені вважають спадкові аномалії, що виникають у розвитку внутрішньоутробного плода.

Для того, щоб краще розуміти, що таке атрезія ануса, потрібно знати будову кишечника та внутрішніх органів.

Будова прямої кишки складається з відрізка товстого кишечника, що завершує систему травного тракту. Ця відстань між сигмовидною кишкоюі заднім проходом. Пряма кишка умовно поділяється на дві частини: тазову та проміжну.

Другий відділ, тобто анальний каналрозташований у нижній частині відрізка, наділений вузьким перетином та малими розмірами близькими до 5 см. Він призначений для вивільнення назовні кишкових відкладень.

Аномальне формування анального отвору або його відсутність і називається «атрезія ануса і прямої кишки».

Цей дефект виявляється відразу після народження дитини під час огляду її акушером-гінекологом.

У разі невиявлення з якихось причин цієї патології, у новонародженого розвивається непрохідність кишечника. Це може призвести до смерті малюка.

У дитини з подібним захворюваннямзустрічаються різні анатомічні особливостіпрямої кишки:

• занадто вузький отвір заднього проходу, розташований у нетиповому місці, через що відбуваються болючі спорожнення та глибокі запори;
• відсутність виходу із заднього проходу на зовнішній стороні тіла, а внутрішня сторона прямої кишки з'єднана з внутрішніми органамималого тазу. У цьому випадку не виключено інфекційне спалах або непрохідність прямої кишки. Відрізок між прямою кишкою та органами прийнято називати свищем або фістулою;
• відсутність заднього проходу із зовнішнього боку, та з'єднання внутрішньої областіпрямої кишки з органами сечостатевої або репродуктивної системи. Цей факт викликає об'єднання каналу виведення калових мас та сечі.

Атрезія заднього проходу та прямої кишки часто супроводжується серцево-судинними захворюваннями та хворобами сечовидільної системи.

Симптоми присутності патології

Якщо захворювання не вдалося розпізнати при народженні, атрезія ануса у новонароджених проявляє себе в найближчі 12 годин після появи малюка на світ. Він відмовляється від прийому їжі, вередує, погано спить.

Оскільки по фізіологічним особливостямспорожнення кишечника немовляти має відбутися в перші 24 години життя, його відсутність супроводжується такими проявами:

• відсутність виділення первородного калу;
• виділення блювотних мас, що містять материнське молоко, а згодом кал і жовч;
• інтоксикація та зневоднення організму.

Діагностика захворювання

Ненадання своєчасної кваліфікованої допомогипризводить до смертельного результату . У зв'язку з цим, при появі підозри на атрезію прямої кишки у новонародженого найкоротші термінинеобхідно комплексне обстеженнядитини. Для цього проводяться такі заходи:

• візуальний огляд дитини хірургом;
• ультразвукове дослідження органів малого тазу;
• рентген визначення висоти атрезии;
• тонкоголкова пункція товстої кишки;
• електроміографія.

Як допомогти новонародженій дитині при запорі? Читайте .

Лікування захворювання

Якщо дитина народилася без заднього проходу, можливо профілактичним заходомє лише операційне втручання. Метою операції є штучне створення у малюка анального отвору. При встановленні діагнозу повної формиатрезії операція проводиться у найкоротші терміни після народження, тобто на першу – другу добу.

Операція проводиться під місцевою анестезією . Етапи проведення операції:

1. Визначається розташування прямої кишки і розкривається її сліпий відрізок.
2. Видаляється первісний кал.
3. Шкіра та краї розрізу кишки з'єднуються та зшиваються.

Після проведеної операції потрібний тривалий курс реабілітації.

Крім того, у випадку хірургічного втручанняпри критичній формі аномалії необхідна додаткова операція, але проводиться лише через рік.

Додаткова операція необхідна для пластики в області промежини та очеревини.

Після закінчення хірургічного лікування пацієнту призначається курс терапії, спрямований скорочення величини анального каналу. З цією метою протягом трьох місяців після операції в анальний канал вводяться спеціальні інструменти, що сприяють розширенню ануса та прямої кишки.

За наявності широкого розміру нориці ранні операціїпроводяться у виняткових випадках. У такій ситуації стабілізують нормальне проходження кишківника. Для цього призначають сувору дієту, достатнє споживання рідини клізмові процедури.

При атрезії досить складно ввести наконечник клізми в задній прохід, тому часто використовують тонкі катетери для вступу до кишечнику води. При грамотному дотриманні всіх необхідних рекомендаційрозвиток немовляти відбувається на належному рівні. У цьому випадку операцію призначають після досягнення ним дворічного віку.

У разі широкого нориці мета операції полягає в усуненні нориці та утворенні нормального задньопрохідного отвору.

При вагітності під час ультразвукового дослідженняможна виявити вроджену атрезію заднього проходу у плода поодиноких випадках. Для майбутньої мамипобачити на фото дитину, яка народилася без заднього проходу, є шоком. Але не варто відразу впадати в паніку і робити аборт, адже «попереджений, значить озброєний», а отже, в руках жінки не лише народження малюка, а й можливість його порятунку від загибелі у перші дні після народження.

Післяопераційні прогнози

Важливим факторомдля подальшого розвиткута нормальної життєздатності малюка є перенесення операції.

В іншому випадку може наступити летальний кінець через 3 - 5 днів після народження..

Навіть якісне проведення хірургічного процесу не дає стовідсоткової впевненостіу благополучному результаті.

І все ж дуже багато залежить від кваліфікації та досвіду хірурга, оснащення клінікисучасним обладнанням, першокласним підготовчим процесомдо операції та ретельного післяопераційного догляду.

Дізнайтеся, з яких причин у дитини може піднятися температура при запорі.

Висновок

З лікуванням захворювання зволікати не можна. Для досягнення неперевершеного ефекту від операції лікар має провести її з першого разу ідеально. Доведено, що кожна наступна операція, яка виправляє неякісний підхід до початкової, має невтішний прогноз.

Залишається вірити у краще і повністю довіряти рекомендаціям та настановам лікарів, якщо у дитини виникли такі патологічні проблеми.